Full text of "Arch Psychiatr Nervenkrankh 49.1912"

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ARCHIV

FOR

PSYCHIATRIE

UND

NERVENKRANKHEITEN.

IIERAUSGEGEBEN

VON

Dr. G. ANTON,

Professor in Halle.

Dr. K. BONHOEFFER,

Professor in Berlin.

Dr. A. CRAMER,

Professor in Gottingen.

Dr. A. HOCHE, Dr. E. MEYER,

Professor in Freiburg i. B. Professor in KOnigsberg.

Dr. K. MOELI,

Professor in Berlin.

Dr.J.RAECKE, Dr. E.SIEMERLING, Dr. A.AVESTPHAL,

Professor in Frankfurt a.M. Professor in Kiel. Professor in Bonn.

Dr. R. WOLLENBERG,

Professor in Strassburg.

REDIGIERT VON E. SIEMERLING.

41>. BAND.

MIT 22 TAFELN.

BERLIN 1912.

VERLAG VON AUGUST H1RSCHWALD.

NW. UNTER DEN LINDEN 68.

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(*Ee.

Inhalt.

Heft I. (Ausgegeben im Dezember 1911.)

I. Aus der Konigl. Nervenklinik zu Breslau.

K. Bonhoeffer: Zur Diagnose der Tumoren des IV. Vcn-
trikels und des idiopathischen Hydrocephalus nobsl
einer Bemerkung zur Hirnpunktion. (Hierzu Tafel I)

II. Aus der psychiatrischen und Nervenklinik in Kiel (Geh. Rat

Siemerling).

Raecke, Prof. Dr. in Frankfurt a. M.: Zur psychiatrischen
Beurteilung sexueller Delikte.

III. Aus dem neurologischen Institut zu Frankfurt a. M. (Direktor

Prof. Dr. Edinger). Abtcilung fur Hirnpathologie (Prof.
Dr. H. Vogt).

Ernst Hoesternian : Zcrebrale Liihraung bei intaktcr
Pyramidcnbahn. (Ein Beitrag zu den Entwicklungskrank-
heiten des Gehirns.) (Hierzu Tafel II und 14 Tcxtfiguren) .

IV. Aus dem Neurologischen Institut in Frankfurt a. M. (Direktor:

Prof. Dr. Edinger).

H. Vogt, Prof. Dr. in Wiesbaden und M. Astwazatnrow, Dr.
in St. Petersburg: Ueber angeborene Kleinhirnerkran-
kungen mit Beitriigen zur Entwickelungsgeschichte
des Kleinhirns. (Hierzu Tafel III—V und 26 Texttiguren)

V. A. D. Kozowsky, Direktor der Kostjuschener psychiatrischen

Heilanstalt der Bessarabischen Semstwo (Russland): Die
Pellagra. Pathologisch-anatomische Untersuchung . . .

VI. Aus der psychiatrischen und Nervenklinik in Kiel (Geh. Rat
Siemerling).

Scharpff, Dr., Assistenzarzt der Klinik: Hirngewicht und
Psychose. (Mit 4 Kurven im Text).

Seite

204

242

VII. A. Fanser, Dr. in Stuttgart: Aus der Psychologic der

Sinnestauschungen.253

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Inhalt.

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Seito

VIII. Aus der psychiatrischcn und Ncrvenklinik in Kiel (Geh. Rat
Siemerling).

Aner, Dr., Marine-Oberstabsarzt, ehem. kommandiert zur psy-
chiatrischen und Nervcnklinik in Kiel: Zur Statistik und
Symptomatologie der bei Marine-Angehbrigen vor-
kommenden psychischen Storungen, insbesondere
iiber Kata to nie, path ologischen Rausch, Imbczillitat
und deren forensische Beurteilung .265

IX. 36. Wanderversammlung der Siidwcstdeutschen Neurologen und

Irrcnarzte in Baden-Baden am 20. und 21. Mai 1911 . . . 317

X. Referate: Hart, Entwicklung und Erblichkeit. — Kussmaul,

Storungen der Sprache. — Brissot, Aphasie. — Pick,
Zerebrale Arteriosklerose. — Schultze, Rentenkampf und
Selbstmord. — Gierlich, Erkrankungen der hinteren Schadcl-
grubc. — Bethge, Einfluss geistiger Arbeit auf Korper. —
Schultzc, Chronische progressive Chorea. —Ziehen, Intclli-
gcnzpriifung. — Schultzc, Jugcndliche Verbrecher. —
Bresler, Syphilisbehandlung nach Ehrlich. — Schaeffer,
Erweichung des Gehirns. — Reiss, Entartungsreaktion. —
Henschcn, Gcsch wiilste der hinteren Schiidelgrube. — Rumor,
Epidemischc Kinderliihrnung. — Wichmann, Akute Polyo-
myelitis. — Bresler, Verwaltung von Irrenanstalten. —
Strassmann, Medizin und Strafrecht. — Sello, Irrtiimer
der Strafjustiz. — Bumke, Pupillenstorungen. — Jakob
und Onelli, Vom Tierhirn zum Menschenhirn. — Ergebnisse
der Neurologic und Psychiatrie I. Bd. — Nissl von Mayen-
dorf, Aphasischer Symptomenkomplex. — Stier, Links-
handigkeit. — Kleinere Mitteilungcn.348

Heft II. (Ausgegeben im Marz 1912.)

XI. Aus der neuropathologischen Klinik der Konigl. Cnivcrsitat zu
Rom. (Vorstand Prof. Dr. G. Mingazzini.)

G. Baschieri-Salvadori, Dr., erster Assistent: Klinischcr und
pathologisch-anatomischer Beitrag zum Studium
der akuten apoplektiformen Bulbarparalyse. (Hierzu
Tafel VI und 2 Textfiguren.).359

XII. P. Nacke, Med.-Rat Prof. Dr. (Hubertusburg): Ein Fall von

aty pischer Par aly se mit echt epileptischenK ramp fen
und wochenlang andauerndem Korsakoff .372

XIII. Aus dem pathologischen Institut der Universitat Genf. (Direktor:

Professor Dr. M. Askanazy.)

D. Radiantoni, Privatdozent Dr., Nervenarzt in Genf: Ucber
diffuse Karzinomatose der wcichen Hirnhautc . . 396

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Inhalt.

Vll

Soito

XIV. Carl Doerr, Dr. med. (Frankfurt a. M.), Arzt fur innere Medizin
und Nervenkrankc in San Remo (Italien): Zur Kenntnis
der Tuberkulose des Riickenmarks. (Hierzu Tafel VII.) 40G

XV. E. Meyer (Konigsberg i. Pr.): Zur pathologischen Anatomie
des Korsakowschen Symptomen-Komplexes alkoho-
lischen Ursprungs. (Hierzu Tafel VIII und IX.) . . . 4G9

XVI. Aus der Odessaer Universitiitsnervenklinik und der Privatheil-
anstalt von A. E. Janischewski und V. N. Lichnitzki.

6. J. Markeloff: Die Myasthcnie. (Hierzu Tafel X und
2 Kurven im Text.).482

XVII. A. D. Kozowsky, Direktor der Kostjuschener psychiatrischen
Heilanstalt der Bessarabischen Semstwo (Russland): Die
Pellagra. Pathologisch-anatomische Untersuchung. (Fort-

setzung.) (Hierzu Tafel XI und XII).55G

XVIII. XVI. Vcrsammlung mitteldcutscher Psychiater und Neurologen

zu Dresden, den 23. Oktober 1910.G15

XIX. XVII. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen

zu Leipzig, den 21. und 22. Oktober 1911.644

XX. Referatc-. Lcwandowsky, Handbuch der Neurologie. — Berger,

Temperatur des Gehims. — Ellis, Welt der Triiume. —
Bergmann, Selbstbefreiung aus nervosen Leiden. — Andro-
Thomas, Kleinhirnfunktion. — Neurographs. — Sommer,

Klinik VI. Bd. — Jones, Hamlet-Problem und Oedipus-
Komplex. — Dolle, Magnetisches Gesetz. — Polet, Epilept.
Bewusstseinsstorungen. — v. Monakow, Bcwegungen. —
Jahrbuch fur Psychoanalyses — Freud, Psychoanalyse. —
Hirsch, Religion und Zivilisation. — Mach, Emptindungcn. —
Stier, Bedeutung der Psychiatric. — Vogt und Weygandt,
Handbuch der Erforschung des jugendlichen Schwachsinns. —
Edinger, Vorlesungen. — Scholz, Anormalc Kinder. —
Rosenberg, Behandlung der Epilepsie. — Bonhomme,

Die Haltlosen. — Rcichardt, Arbeiten aus der psychiatrischen
Klinik Wurzburg. VI. H. —Steckcl, Nervose Angstzustande.—
Stroehlin, Mitbewegungen.660

Heft III. (Ausgegebcn im Juni 1912.)

XXI. Aus der psychiatrischen und Nervenklinik zu Strassburg i. E.
(Direktor: Prof. Dr. Wollenberg).

Gabriel Steiner, Dr., Assistenzarzt der Klinik: Bcitriigc zur
pathologischen Anatomie der peripheren Nerven
bei den metasyphilitischen Erkrankungen. (Hierzu
Tafel XIII und XIV).667

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VIII

Inhalt.

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Seite

XXII. Aus der stiidtischen Irren-Anstalt, Frankfurt a. M. (Direktor:

Prof. Sioli).

Paul Kirchberg, Dr. (Frankfurt a. M.): Uober Eigentums-

vergehen bei Dementia paralytica.722

XXIII. Aus der Konigl. psychiatrischen Klinik zu Kbnigsberg i. Pr.
(Direktor: Prof. E. Meyer).

Kart Goldstein: Ein Beitrag zur Lehre von der Cysti*
cerkose des Gehirns undRiickenmarks, insbesondere
der Meningitis cysticercosa. (Hierzu Tafel XV—XVI

und 17 Textfiguren; .742

XXIV. Aus der psychiatrischon und Ncrvenklinik der Kaiserlichen Militar-
medizinischen Akademie zu St. Petersburg. (Vorstcher: Prof.
Akademiker W. M. v. Bechterew.)

Sergius Michailow, Die Lehre von den Neuromcn. (Hierzu

Tafel XVII—XIX.).794

XXV. K. Melissinos, Dr., Privatdozent und Prosektor am pathol.-anat.
Institut zu Athen: Beitrag zur Kenntnis der patho-
logischen Anatomic der Mikrogyrie. (Hierzu Tafel XX

und 14 Textfiguren).848

XXVI. A. D. Kozowsky, Direktor der Kostjuschener psychiatrischen

Heilanstalt der Bessarabischen Semstwo (Russland): Die
Pellagra. Pathologisch-anatomische Untersuchung. (Schluss) 873
XXVII. Aus der psychiatrischen und Nervenklinik in Kiel (Geh. Rat
Sicmerling).

K. Stargardt, Prof. Dr., Privatdozent fur Augcuheilkundc, wissen-
sc.haftlicher Assistent der Klinik: Ueber die Aetiologie der
tabischen Arthropathicn. (Hierzu Tafel XXI und XXII) 936
XXVIII. Berliner Gesellschaft fiir Psychiatrie und Nervenkrankheiten . 955

XXIX. Referatc: Neurol. Studien Cornell Universitiit. Vol. I. —
Piper, Elektrophysiologie der Muskeln. — Philippi, Straf-
vollzug und Verbrecher. — Ziehen, Psychopathische Kon-
stitution. — Braus, Nervenbahnen. — Bcnario, Neuro-
rezidive. — Hertz, Scnsibilitat des Verdauungstraktus. —
Horch und v. Franque, Abtreibung der Lcibesfrucht. —

Sa 1 go, Willenscntschliessung. — Oberstciner,Geistcskrankcr
und Gesetz. —Wilhelm, Beseitigung der Zeugungsfahigkeit
und kiinstliche Zeugung. —Ilcy mann, Selbstanzcigen Geistes-
kranker. — Salzer, Diagnose von Gehirnerkrankungen. —

Ley und Menzerath, Assoziationsversuche. — Kleinere Mit-
teilungen.1014

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Aus der Konigl. Nervenklinik zu Breslau.

Zur Diagnose der Tumoren des IV. Yentrikels
mid des idiopathischen Hydrocephalus nebst einer
Beinerkung zur Hirnpunktion.

Von

K. Bonhoeffer.

(Hierzu Tafel I.)

Die Schwierigkeiten, die sicli bei der Diagnose der Neubildungen
des Kleinhirns gelegentlich ergeben, liegen vor allem darin, dass inner-
halb des subtentorialen Raumes jede Art der Raurabeengung zerebellare
Symptome mit sich bringen kann. Jeder ausgesprockene Hydrocephalus
interims, der sich auf den IV. Ventrikel erstreckt, macht, wie wir wissen,
Symptome, welclieoft die weitestgehende Aehnlichkeit mit dem zerebellaren
Tumor baben. Insbesondere zerebellare Ataxie findet sich, auch ohne
dass allgemeine Benommenheit besteht, auch beim Hydrocephalus. Ab-
duzensparesen, konjugiei te Blickschw&che, Kornealreflexstorungen, nystak-
tische Zuckungen, Herabsetzung und Fehlen der Kniereflexe finden sich
liier wie dort. Hat man die ganze Krankheitsenwicklung mit der Sym-
ptomaufeinanderfolge vor Augen, so ist man unter Umst&nden in der
Lage, die lokalen Tumorsymptome von denen des sekundiiren und idio¬
pathischen Hydrocephalus zu unterscheiden. Hiiufig genug ist das aber
nicht der Fall und man ist lediglich auf das augenblickliche Zustands-
bild angewiesen, das keine sicheren differentiellen Kriterien bietet. Diese
Dinge sind durch die Arbeiten Oppenlieims, Finkelnburgs u. a.
hinliinglich bekannt.

Dass auch die vom IV. Ventrikel selbst ausgehcnden Neubildungen
dieselben Schwierigkeiten der Differentialdiagnose machen konnen, ist
auatomisch einlcuclitend; docli geht bier die allgemeine Meinung mehr
dahin, dass die Diagnose dieser Neubildungen mit ziemlicher Sicherheit
gestellt werden konnte (Stern).

Es sollen hier einige Beobachtungen mitgeteilt werden, die geeignet
sind, die Schwierigkeit dieser Dift'erentialdiagnose zu zeigen. Es sind

Archiv f. Psyebiatrie. Bd. 49. Heft 1. j

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K. BonhoefTer,

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3 Katie von Tumoren des IV. Ventrikels, die unter sich in wesentlichen
Punkten symptomatologische Uebereinstimmung zeigten, von der Lehr-
buchsymptomatologie der Neubildungen des IV. Ventrikels aber ab-
wichen. Ihnen babe ich zwei 1 ) Falle idiopathischen Hydrocephalus an-
gereiht, die ihrerseits wieder grosse Aehnlichkeit mit den vorgenannten
zeigten. Es ist in einem Teil dieser Kalle durch Hirnpunktion versucht
worden, die dem Hydrocephalus entstammenden Syraptome durch Liquor-
entleerung von den eigentlichen direkten Tumorsymptomen zu trennen.
In wie geringem Masse das gelungen ist, zeigen die nachfolgenden
Krankengeschichten.

1. Aug. Selim., 20 Jahre alt. Fing an Ostern 1907 „magenkrank“ zu
werden. Hiiufiges Erbrechen nach dem Essen, bitteres Aufstossen, Verschlim-
merung im September desselben Jahres.

Wurde drei Monato in einem Krankenhause auf Gastroektasie behandelt.
Hier trotz strengor Diat haufiges Erbrechen. Nahm urn anniihernd 10 Pfund
an Gewicht ab.

Am 27. 3. 08 in dio Klinik aufgenommen. Hier machte sie folgende An-
gaben: Erbrechen und Kopfschmerzen seien im April 1907 die ersten Erschei-
nungen gewesen. Die Kopfschmerzen seien rechts in dor Stirn oft sehr heftig
gewesen, so dass sio laut aufschreien musste. Das Erbrechen kam anfangs
hauptsachlich nach dem Essen, spiiter auch unabhangig davon selbst in der
Nacht. Im Juni 1907 kamen Schwindelanfalle hinzu, sie musste sich festhalten,
wurde halb ohnmachtig, nach wenigen Minuten war es voriiber. Solche An-
falle kamen etwa ein- bis zweimal woehentlieh.

Anfallsweise traten sehr heftige Schmerzen im Gcnick auf. Zuweilen be-
standen Schmerzen zwischen den Schulterblattern und auch im Leibe.

Von August 1907 ab blieben dio Menses aus. Von November 1907 ab
wurde das Schen schlechter, zunachst nur auf dem rechten Auge. Das linke
Augo wurde erst 5 Tage vor der Aufnahme schlecht. Das Gehor war gut.
Etwa 8 Tage vor der Aufnahme trat ein Anfall auf, in dem es sio „wie im
Schiittelfrost ergriff. Es trat ein furchtbares Sausen in den Ohren auf, als
sollte der Kopf platzcn, allcs war steif“; sie konnte sich nicht bewegen, den
Kopf nicht riihren. Das Bewusstsein war aber nicht ganz weg.

Schon seit September 1907 lag sie meist, fiihlte sich schwach, wenn sie
aufstand.

Das Gewicht nahm innerhalb des Jahres nach der oben erwahnten inter-
kurrenten Zunahme urn 30 Pfund ab.

Luetische Infektion wird in Abrede gestcllt.

Be fund: Der Kopf wird steif, etwas nach vorniiber geneigt gehalten.
Nackenmuskulatur ist angespannt, nicht druckempfindlich. Widerstand bei

1) Ein dritter Fall ist als Nachtrag bei der Korrektur geschildert.

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Zur Diagnose der Tumoren des IV. Ventrikels usw.

passiven Bewegungen, zuweilen ein zuckender Schmerz. Klopfempfindliche
Punkte rechts an Scheitel- und Stirngegend und am Processus mastoidcus.

Die Trigeminusaustrittsstellen I. und II. druckcmpfindlicb.

Beiderseits Stauungspapille rechts starker als links mit Blutungen und
beginnender Atrophie.

Beim Blick nach links nystagmusartige Zuckungen in den Endstellungen,
rechts Abduzensparese. Leichte Parese des rechten Mundfazialis. Korneal-
rellex ist rechts sehr schwach, links in Ordnung. DieZunge wild etwas zitternd
und unsicher herausgestreckt, keine Deviation. Rachenreflex schwach.

Gehor ist gut. Otoskopischer Befund in Ordnung.

Geruch und Geschmack nach Angabe der Pat. in Ordnung.

Leichter Tremor der Extremitatcn. Diffuse Schwiiche der Extremitiiten
ohne Pradilektionstypus. Keine Ataxie in Riickenlage. Keine Veriinderung der
passiven Beweglichkcit. Lebhafte Patellar- und Achillesreflexe. Kein Babinski.
Schwache Fusssohlen-, normale Bauchdeckenreflcxe. Die Pat. geht mit vorn-
ubergebeugtem Kopf, taumelt gelegentlich. Beim Stehen mit geschlossenen
Augen Taumeln mit wechselnder Intensitat. Temperatur 37,3. Keine Verlang-
samung und abnorme Spannung des Pulses.

Psychisch ist die Pat. etwas verlangsamt in den Reaktionen, doch nicht
eigentlich benommen; wenig Klagen.

In den folgenden Tagen anfallsweise auftretende starke Kopfschmerzen,
Brechreiz, Nackenschmerz und Schwindel. Blut und Spinaltlussigkeit: nega¬
tive Wassermannsche Reaktion. Bei der Spinalpunktion am 29. 3. starker
Druck, keine Lymphozytose. 3 ccm entleert.

30. 3. Schwierigkeit beim Wasserlassen.

31. 3. Sehr starke Kopfschmerzen. Erbrechcn. Puls verlangsamt, ca. 60.

1. 4. Sehr starke Kopfschmerzen, stbhnt viel, liegt auf der linken Seite,

den Kopf nach links und hinten gebeugt. Starkes Schlucken.

Parese des rechten Abduzens, rechter unterer Fazialis wie fr'iher. Beide
Kornealrellexo schwach, links noch schwiichcr als rechts. Blickbewegungen
nach links mangelhaft.

Unsicherer Gang, Neigung nach links abzuweichen. Singultus. Puls-
beschleunigung.

Hirnpunktion des linken Seitenventrikels. Entleerung wasserbeller klarer
Ventrikelfliissigkeit. ImZentrifugat wenigeLymphozyten. Punktion des rechten
Ventrikels. Entleerung von blutig gefarbtor Flussigkeit im ganzen etwa
50 ccm. Keine Tumorsubstanz.

Nach der Punktion werden die Nackenschmerzen geringer, Pat. fuhlt sich
auch sonst freier, weniger Kopfschmerz. Gegen Abend wieder Klagen usw. Kopf¬
schmerzen. Abends lOUhr, TStunden nach der Hirnpunktion, plotzlicherExitus.

Obduktionsbefund: An den vegetativen Organen nichts Wesentliches.
Schadeldach schwer, sklerosiert, geringe Diploe. Dura verdiinnt, liisst Win-
dungen durchscheinen, massig gespannt. Sinus longitudinalis frei. Infundi¬
bulum stark vorgewolbt. Kleinhirn trichterformig in das Foramen magnum
eingepresst.

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Es entleert sicli reichlich Liquor. Starker Hydrocephalus internus des
III. und des Seitenveutrikels. Abgesehen von der hydrocephalen Ervreiterung
iiusserlich keine Eormveriinderung an Gehirn und Kleinhirn erkennbar. Gehirn-
gewicht 1090.

Bei Abhebung des Kleinhirns von derMedulla erscheint eine Tumormasse.
Nach Durchsohneidung des Wurms zeigt sich der IV. Ventrikel erweitert und
ein gut tvallnussgrosser, an der Oberflache schmutzig grauer Tumor frei in den
Ventrikel hineingewachsen mit hockeriger Oberflache. Er ist mit dem Ependym
von derSpitze desCalamus scriptorius bis zum Aquaeductus verwachsen. Dieser
ist erweitert und durchgiingig. Nach rechts bleibt der untere Kleinhirnsliel
frei, nach links wiichst der Tumor weiter und erstreckt sich bis zum Flocculus.
Das Kerngebiet der Medulla ist vom Tumor nicht durchwachsen.

Mikroskopisch: Zellreiches Gliom (Taf. I, Fig. 1).

2. C. Mor., 20jahrigerStreckenarbeiter. VaterwarTrinker. Selbst gut ent-
wickelt. In der Schule gut gelernt. Nach der Schule Fabrikarbeiter. Seit einem
Jahre Streckenarbeiter. Seit Febiuar 1910 mit Kopfschmerzen erkrankt. Die
Schmerzen sollen in den Schlafen am starksten gewesen sein. Die Schmerzen
waren zunachst morgens am heftigsten, Lessen mittags nach, ganz verschwan-
den sie nie. Mit den Schmerzen im Kopf traten Nackenschmerzen auf, Pat.
musste den Nacken steif halten. Die Nackenschmorzen wechselten an Inten-
sitiit. In der ersten Zeit auch viel Erbrechen insbesondere morgens, mitunter
mehrere Stunden hintereinander. Auch Giihnen und Aufstossen waren haufig.
Das Erbrechen wurdo besser, die Kopfschmerzen schlimmer. Mit den Nacken¬
schmerzen zusammon spiirte Pat. auch solche in beiden Schultern, die vom
Nacken ausstrahlten. Die Schmerzen in den Schultern nahmen etwa eine
Wocho vor der Aufnahme in die Klinik zu.

Pat. wurde zunehmend schwacher und taumelte beim Gehen.

Aufnahme 22.4. 10. Schwachlicher Mensch, rachitischer Thorax. Innere
Organe ohne pathologischen Befund. Urin frei von Zucker und Eiweiss. Puls
78 pro Minute. Temperatur 36,4. Genitalien von normaler Entvvicklung. Hef-
tige Klagen iiber Schlafenkopfschmerz und Nackenschmerz und gelegentlichen
Schwindel. Gibt iiber seine Beschwerden gut Auskunft, ist nicht benommen.

Pat. halt den Kopf nach hinten und links geneigt, bewegt ihn mdglichst
wenig. Die passive Beweglichkeit des Kopfes ist nach alien Seiten beschrankt.

Die Austrittsstellen der Occipitales sind stark druckempfindlich. Kopf
nicht klopfemplindlich. Trigeminusaustrittsstellen druckempfindlich.

Das linke Schulterblott steht etwas holier als das rechte. Es besteht kein
Unterschied in der Kraftleistung zwischen links und rechts im Cucullaris.
Auch elektrisch keineDifTerenz. Der linkeSternokleidomastoideus ist schwacher
als der rechte, auch hier kein Unterschied in der elektrischen Erregbarkeit, die
beiderseits gut ist.

Hirnnerven: Der Geruch ist in Ordnung, beginnende Optikusatrophie
links, Stauungspapille im Riickgang; rechts neuritische Atrophie. Visus in
Ordnung (Dr. Lenz). Links besteht ein leichter Exophthalraus.

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Zur Diagnose der Tumoren des IV. Ventrikels usw.

Die Augenbewegungen sind rechts und links beschrankt, nach rechts
mehr als nach links.

Der Kornealretlex ist links herabgesetzt. Zeitweise werden Stiche links
weniger deutlich empfunden als rechts.

Der Fazialis zeigt wechselndes Verhalten, ini ganzen ist der linke Mund-
fazialis etwas schlechter innerviert als der rochte. Gelegentlich tritt dasselbe
-Verhalten am Stirnast hervor.

Untersuchung von Ohr und Kehlkopf ergibt keinen abnormen Befund.

Der Geschmack ist nicht gestort.

Die Zungenbeweglichkeit ist in Ordnung.

Die Sehnen- und Hautreflexe zeigen zu Anfang keinen abnormen Befund.
Es besteht kein Babinskischer Reflex, kein Oppenheimscher Reflex usw.
Kein Pyramidenpradilektionstypus. Im Gang failt zu Anfang Neigung nach
rechts zu taumeln auf, spater wird beim Taumeln keine Seite besonders bevor-
zugt. Beim'Stehen mit geschlossenen Augen tritt Schwanken auf. In Riicken-
lage besteht etwas Ataxie der Beine und Hypotonie. Keine Lageempfindungs-
storung. Lumbalpunktat ergibt massige Vermehrung der Lymphozyten, starke
Eiweissvermehrung nach Nissl, Nonne, Opaleszenz.

3. 5. 10. Friih plotzlicher Benommenheitszustand, zyanotisch. Spricht
verwaschen. Puls frequent, gespannt, Speichelfluss.

Nachmittags komatoser Zustand. Schwere Zyanose, rochelnde Atmung,
Trachoalrasseln. Pals wie am vormittag. Auf Kampher Besserung. Nach¬
mittags Wiederholung des Zustandes.

Abends Hirnpunktion bei der Benommenheit ohne Lokalanasthesie mog-
lich. Punktion bcider Ventrikel ohne Erfolg. Kleinhimpunktion links. Unter¬
suchung des entnommenen Gewebes ergibt nichts Pathologisches.

In der Nacht schnelle Besserung des Zustandes.

4. 5. Befund wie bei der Aufnahme. Doch sind die Patellarreflexe jetzt
different und links besteht Babinskischer Reflex.

Abends wieder plotzliches Einsetzen desselben Zustandes tiefer Benom¬
menheit. Starke Zyanose, Trachealrasseln, Speichelfluss, beschleunigter und
stark gespannter Puls. Exitus nach 3 Stunden.

Obduktionsbefund: An den vegetativen Organen kein wesentlicher
Befund. Sehr diinnes Schadeldach, an vielen Stellen durchscheinend. Dura
mit dem Schadeldach nach vorn stellenweise verwachsen, gespannt. Im Sinus
longitudinals wenig fliissiges Blut. Gehirn abgeplattet, Pia zart, prall und
trocken. Fluktuation des Ventrikels zu fiihlen. Infundibulum an der Basis
massig vorgedrangt. Gehirngewicht mit Liquor 1480 g. Kleinhirn ist in das
Foramen magnum eingepresst.

Unter der verdiinnten Vierhugelplatte sieht man einen blaugrauen Tumor
durchscheinen.

Nach Durchtrennung des Wurmes zeigt sich, dass der IV. Ventrikel von
einem Tumor ausgefiillt ist. Der unterste Teil des Calamus scriptorius ist frei.
Hier Iiegt auch etwas Tela choroidea frei, sie geht in den Tumor liber. Der
Tumor ist mit dem Ependym des IV. Ventrikels verwachsen, geht aber nicht

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tiefer in die Substanz der Medulla oblongata und des Brfickengrau fiber. Die
Geschwulst hat den IV. Ventrikel vor allera nach vorn und oben gedehnt, hat
den Aquadukt erweitert und hebt das Dach des IV. Ventrikels und die Vier-
hiigelplatte empor, etwas in sie hineinwachsend, aber sie nirgends durch-
brechend. Die ganze Vierhiigelplatte ist in die Lange gezogen, aber noch deut-
lich in den Konturen der vorderen und hinteren Zweihiigel erkennbar. Die
Geschwulst schliesst vorn rundlich gewolbt etwas hinter der hinteren Kom-
missur ab. Nach hinten oben geht die Geschwulst etwas in den Unterwurm
des Kleinhirns iiber. Histologisch kennzeichnet sich der Tumor als Gliom mit
umfangreichen Blutungen, als deron Folge wohl die an einzelnen Stellen auf-
tretenden Nekrosen der Neubildung aufzufassen sind (Prof. Winkler). Der
Aquadukt ist verschlossen und im IV. Ventrikel ist nur das untere Ende, in
dem etwas Tela liegt, vom Tumor freigelassen (Taf. I, Fig. II).

Das ganze Zervikalmark ist durch eine enorme Erweiterung des Zentral-
kanals auf mindestens das 3facho Volum ausgedehnt. Die gesamte Rficken-
markssubstanz bildet nur einen schmalen Ring.

Dio Degeneration in den RUckenmarksstrangen ist weder mit den Mark-
scheiden-, noch mit der Marchimethode erheblich.

3. D. A., 11 Jahre. 2. 6. 10 in die Klinik aufgenommen.

Von Mitte Januar desselben Jahres war aufgefallen, dass Pat. fast jeden
Morgen nach dem Frfihstfick erbrach. Auch in der Schule kam dies gelegent-
lich vor. Mitte Februar fiel er in der Schule durch Zerfahrenheit auf, wahrend
er sonst einer der besten Schuler gewesen war. Er horte oft mitten im Diktat
zu schreiben auf, schien „geistesabwesend“.

Es bestanden stiindig Klagen iiber Kopfschmerzen, er fasste sich mit
beiden Hiinden oft an den Kopf. Es fiel auf, dass sein Gesicht gcdunsen war.

Der Gang wurdo von Ende Februar schwankend und taumelnd. Er konnte
nicht stehen, ohne von vorne nach hinten zu fallen. Beim Gehen Neigung nach
links zu fallen.

In letzter Zeit vor der Aufnahme musste Pat. zu Bett liegen.

Von Anfang Marz an ging er nicht mehr zur Schule, fand den Weg nicht
nach Hausc infolge von voriibergehenden Absenzen.

Bei der Aufnahme in die Klinik am 2. Juni 1910 zeigte Pat. kein starkes
Krankheitsgefiihl, er fiihle sich jetzt ganz wohl. Nur morgens beim Aufstehen
habe er immer Kopfschmerzen. Die Schmerzen siissen fiber der Stirn, seien
stechend. Gegen Mittag Lessen sie nach. Morgens mfisse er immer breohen.
Manchmal werde es ihm schwindlig, so dass er umfalle. Beim Stehen sei
er sehr unsicher, es werde ihm schwindlig. Das Wasserlassen gehe nur
langsam.

Status: Guter Ernahrungszustand, etwas gedunsenes, nicht odematoses
Gesicht. Verdicktes Unterhautgewebe. Auch die Haut an den Beinen derb,
fettig infiltriert.

Innero Organe in Ordnung. Urin ist frei von Eiweiss und Zucker. Der
Schadelumfang betragt 52 cm, linke Scbiidelhalfte erscheint etwas grosser.

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Zur Diagnose der Tamoren des IV. Ventrikels usw.

Perkussion des Schadels ergibt deutliches Scbettern. Druckempfindlich-
keit der Nahte. Kopf diffus klopfempfindlich.

Der Kopf wird nach hinten etwas steif gehalten.

Die Nackenmuskeln sind etwas gespannt. Drucksohmerz der Occipitalis-
und Quintusaustrittsstellen.

Der Gang ist breitbeinig, Pat. taumelt bald nach rechts, bald nach links.
Starkes Schwanken bei geschlossenen Augen, kann nur mit gespreizten Beinen
stehen.

Ataxie der Beine in Riickenlage, auch Ataxie des Rumpfes bei Erheben
aus der Riickenlage. Geringe Ataxie der Fingerbewegungen.

Ischiasphanomen. Die Muskulatur ist druckempfindlicb. Die Patellar-
und Achillessehnenreflexe sind vorhanden, letztere gesteigert. Links Babinski-
scher Reflex.

Die passive Beweglichkeit derExtrcmitaten ist erhoht. Es besteht doppel-
seitige Stauungspapille. Der Visus ist gut. Die Lichtreaktion ist herabgesetzt.
Konvergenzreaktion inOrdnung. AssoziierteBlickschwachonach rechtsund links.

Der Kornealreflex zeigt sich gelegentlich links schlechter als rechts. Der
linke Mundfazialis ist zeitweise schlechter als der rechte, nicht konstant.

Das Gehor ist gut. Gaumensegel, Zungenbeweglichkeit ist in Ordnung.

Liquor cerebrospinalis: geringe Lymphozytose. Nonne negativ, Nissl
2 Teilstriche, serologisch negativ.

Psychisch zeigt Pat. dauernd herabgesetzte Aufmerksamkeit, doch be-
stehen starke Intensitatsschwankungen. Eine genaue Sensibilitiitsprufung ist
wegen der Aufmerksamkeitsstorung nicht mbglich. Der Kranke sclhaft viel, ist
im ganzen euphorisch trotz starker Klagen iiber Kopfschmerz.

Am 9. 6. wird eine Ventrikelpunktion gemacht, und zwar zuniichst links.
Das Scbiideldach ist verdiinnt. Es werden 30 com leicht rotlich gefarbter
Fliissigkeit entleert. Die Kopfschmerzen werden fiir einige Tage geringer.

Der Augenhintergrund und der objektive Befund verandern sich nicht.
Die Hirnnervenparesen sind sehr wechselnd, konstant bleibt die Schwachc der
Blickbewegungen nach rechts und links. Die zerebellare Ataxie nimmt zu.

Am 17. 6. Storung der Blickbewegung auch nach oben. Mehrfach An-
falle von plotzlichem Erbrechen und schlechtem kleinen Puls.

Am 29. 6. zwei Anfalle von Streckkrampf mit starker Benommenheit und
Deviation der Augen nach oben. Nach dem Anfall bleibt die Benommenheit.

Nachmittags Hirnpunktion. Der Liquor fliesst unter starkem Druck ab.

Nach der Punktion Streckkrampf in den Beinen und den Bauchmuskeln.
Beiderseits Babinski, Oppenheim, Fuss- und Patellarklonus. Weite starre
Pupillen. Delirante Greifbewegungen mit den Armen. Vereinzelte Zuckungon
im rechten unteren Fazialis.

Am 30. 6. nach guter Nacht munter, keine Kopfschmerzen. Liquor tropft
etwas nach.

In den folgenden Tagen wieder schlafsiichtig, stark gestorte Auffassung.
Somatischer Status unverandert. Starke Storung der Blickbewegung nach links
mehr als nach rechts.

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K. Bonhoeffer,

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Dann etwa vom 5. bis 15. 7. freieres Wesen, keino Kopfschmerzen, kein
Erbrechen. Auffassung erheblich besser.

In der Nacht vom 15. bis 16. 7. Anfall von Benommenkeit, kleiner
scblechter Puls und Streckkrampfe in den Extremitaton.

Ventrikelpunktion. Entleerung von 40 ccm ohne Aspiration.

Nach der Punktion und auch tags darauf die Patellar- und Achilles-
sehnenreflexe nicht auslbsbar. Vom 17. 7. abends wieder Wohlbefinden bis
zum 29. 7. abgesehen von Kopfsclimerzenattaken und starken Pulsschwan-
kungen am 25. 7.

Stauungspapille boiderseits 2—3 D, rechts eine halbe Dioptrie melir
als links.

In der Folgezeit Kopfschmerzen, stark sell wankender Puls, zeitweise starkes
Hungergefiihl, euphorisch-scherzhaftes Wesen. Anfalle von Erbrechen undPuls-
verlangsamung.

Am 13. 8. Vierte Ventrikelpunktion. Abends freies Aussehen, ungeniert
dreistes Wesen, guter Schlaf. Keine nachhaltigo Besserung. Am 16. 8. friih
Verband und Kissen mit Licjuor durchnasst. Temp. 36,4. Anfall von Streck-
krampf an Arm und Bein. Bewusstlosigkeit, zweimalige Wiederholung dieser
Anfalle. Nachmittags fiinfte Ventrikelpunktion. Starker Druck. Spontaner
Ausfluss von etwa 80—100 ccm klarer Fliissigkeit. Abends Temp. 37,4.

In den folgenden Tagen wieder normale Temperaturen. Geringer Liquor-
ausfluss im Verband. Anfalle von Streckkrampfen vom 20. ab, am 21.8. Exitus
unter Haufung der Anfalle.

Obduktionsbefund: Schadeldach miissig diinn, Diploe fast ganz ge-
schwunden. Nahte stark injiziert, deutlich sichtbar. Dura diinn, strafT ge-
spannt; Gehirnwindungen stark abgeplattet. Gewicht vor Liquorabfluss 1500.
Pia trocken. Stichkanale reaktionslos.

Hochgradiger Hydrocephalus beider Seitenventrikel und des III. Ven-
trikels. Das Infundibulum ist stark vorgewolbt. Starker Druck auf die Hypo-
physe, die platt und tief in die Sella eingedriickt ist.

Grosser Tumor des IV. Vcntrikels, der ihn ausgedehnt hat und prall aus-
fiillt. Mit dem Dache des Ventrikels ist er nirgends verwachsen. Er zeigt
derbe Konsistenz und hockerige Oberflache. Dor Tumor sitzt dem Ependym
des Ventrikels fest auf. Er erstreckt sich nicht in das Grau dor Medulla ob¬
longata, dagegen geht er etwa l / 2 cm oberhalb des Abduzens in das Briicken-
grau etwas fiber. 1m Raum des IV. Ventrikels ist der Tumor mit dem hin-
teren und seitliehen Toil des linken Kleinhirnrezessus verwachsen. Rechts
besteht nur eine geringe Verklebung mit dem Rezessus. Ein Zapfen des Tu¬
mors wachst unten aus dem Ventrikel, den Calamus scriptorius froilassend,
heraus, driingt don Unterwurm auseinander und presst sich in das Foramen
magnum hinein, das dadurch vollig verlegt wird. Der basale Teil der Medulla
ist vom Tumor nicht beriihrt.

Ilistologisch kennzeichnet sich der Tumor als zellreiches Gliom mit spiir-
lichen Fibriilen. Die Gefasswande zeigen vielfach ausgedehnte hyaline Ent-
artung, hier und da findet sich auch Thrombenbildung (Taf. I, Fig. III).

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Zur Diagnose der Tumoren des IV. Ventrikels usw.

Die Vierhugel sind abgeplattet. Der Aquadukt ist in die Breite gezogen
und erweitert.

In alien drei Fallen'hatte sich die Erkrankung unter ausgesprochenen
zerebralen Allgemeinsymptomen, Kopfschmerzen, Erbrechen, Gilhnen,
Schlucken entwickelt. Im ersteren Falle hatte das Erbrechen zunachst
Veranlassung gegeben, eine Magenaffektion anzunebmen. In alien drei
Fallen stand zu Anfang neben den Kopfschmerzen das Erbrechen im
Vordergrund.

Bemerkenswert ist die Lokalisation der Kopfschmerzen. Die erste
Kranke hatte zunfichst in der Stirn die starksten Schmerzen, spiiter in
Stirn und Scheitelgegend, auch der dritte Kranke klagte fiber stechende
Schmerzen in der Stirn, der zweite Kranke hatte die heftigsten Schmerzen
in der Schliife. Auch in anderen Fallen von Tumoren des IV. Ven-
trikels, so z. B. iu Vfilschs Fall, findet sich die Beobachtung, dass die
Kopfschmerzen nicht lediglich in den Hinterkopf lokalisiert waren. Es
scheint, dass gerade der Stirnkopfschmerz nicht selten ist. Man wird
ihn auf die begleitende Hydrocephalic zu beziehen haben und ihm
ebensowenig wie der Klopfempfindlichkeit an Stirn, Scheitel oder Pro¬
cessus mastoideus bei bestebendem Hydrocephalus eine lokalisatorische
Bedeutung beilegen. Ausser den Kopfschmerzen bestanden in den beiden
ersten Beobachtungen Anffille von Nackenschmerz und ausstrahlenden
Schmerzen zwischen den Schultern. Die Intensitat der letzteren im
zweiteu Fall erklart sich ohne Schwierigkeit aus der exzessiven Hydro-
myelie des Zervikalmarks durch Druck auf die Zervikalwurzeln. Die
Druckempfindlichkeit der Quintusaustrittsstellen — eine, wie mir scheint,
fast regelmassige Erscheinung bei hydrocephalem Hirndruck — ist in
alien drei Fallen deutlich, in Fall 2 und 3 sind auch die Occipitales
druckempfindlich. Auch das in Fall 3 bestehende Ischiasphfinoraen dfirfte
auf den gesteigerten Druck im Arachnoidealraum zu beziehen sein.

Von Stern wird als charakteristisch fur die Tumoren des IV. Ven-
trikels die Kopfstellung nach vorne angesehen. Es soli durch diese
Stellnng das Volum des Schadelinneren vergrossert und dadurch der
Druck vermindert werden (Henneberg). Nur im ersten Fall fand sich
diese Vorwartsneigung, in den anderen bestand die entgegengesetzte
Neigung des Kopfes nach hinten. Man kann diesem Symptom der Kopf¬
stellung nach vorn eine entscheidende Bedeutung auch dann nicht bei¬
legen, wenn sie vorbanden ist, weil sie auch bei anders lokalisierten
Hirntumoren allerdings vor alien denen der hinteren Schildelgrube beob-
achtet wird.

Ueber den Zeitpunkt des Auftretens der Stauungspapille lfisst sich
Sicheres nicht sagen. Sie war zur Zeit der Aufnahme in alien Fallen

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ausgesprochen. Im ersten Fall sind die ersten subjektiven Erschei-
nungen, die auf sie hinweisen, 6 Monate nacli dem Beginn der Er-
krankung aufgetreten, im zweiten bestand 2 Monate nacli den ersten
zerebralen Erkrankungssymptomen schon in Atrophie iibergehende
Stauungspapille. In Fall 3 war 5 Monate nach Beginn die Stauung
uasgesprochen. Die Bemerkung von Bruns, dass das Fehlen von Stauungs¬
papille fiir Tumoren des IV. Ventrikels charakteristisch sei, ist dcm-
nacli nicht aufrecht zu lialten oder jedenfalls auf die Falle einzuschr&n-
ken, die sehr fruhzeitig zum Exitus kommen und nicht zuni Hydroce¬
phalus fiihren.

Psychische Symptome waren im ersten und zweiten Falle kaum
nachzuweisen. Nur der dritte Kranke zeigte deutlich herabgesetzte Auf-
merksamkeit mit starken Intensitiitsschwankungen und bei ihm bestand
deutliche Euphoric, eine, wie ich glaube, ausserordentlich haufige Be-
gleiterscheinung leichter Benommenheit.

Besonders bemerkenswert sind die in alien drei Fallen nachgewie-
scnen anfallsartigen Exazerbationen. Sie batten verschiedeneu Charakter.
Es waren Anfalle von Brechreiz, Erbrechen, Nackensckmerz, Schwindel
mit schlecbteni Puls, schuttelfrostartige Zufalle mit nachfolgender Steifig-
keit der Glieder unter starkem Ohrensausen, tonische Kr&mpfe mit Be-
liommenheit, komatose Zufalle mit starker Zyanose und Trachealrasseln
bei gespanntem Puls.

Hinsichtlich der Herdsymptome bestand eine bemerkenswerte Ueber-
einstimmung.

Die Symptome der Medulla oblongata, soweit sie in Taubheit,
Schlinglahmung, Dysarthrie, Aphonie, Glykosurie, Paraparesen, doppel-
seitiger zentripetaler Ataxie bestehen, fehlten. Es liegt das wohl daran,
dass alle drei Tumoren keine Tendenz zeigten, sich in die Substanz der
Medulla oblongata hineinzuverbreiten. Alle drei Kranken zeigten dagegen
eine ausgesprochene zerebellare Ataxie, assoziierte Blickschwache, herab¬
gesetzte Kornealreflexe, zwei aucli leichte Paresen des untereu Fazialis,
einer eine Abduzensparese.

Gegeniiber den Fallen von primarem Kleinhirntumor ist vielleicht
bemerkenswert, dass das Taumeln sich erst im Verlauf der Erkrankung
entwickelte.

Der Befund der assoziierten Blickschwache in alien drei Fallen ist
bemerkenswert im Hinblick auf die Angabe Uhthoffs, dass sich die
assoziierte Bicklahmung bei Tumoren des IV. Ventrikels verhaltnismiissig
seltener finde. Es wird von der Art des Wackstums der Tumoren, die in uu-
seren Fallen eine ausgesprocheneTendenz hatteu aquaduktwarts zu wachsen
uud von der Iuteusitiit des Druckes, den der Pons durch die Dehnung

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Zur Diagnose der Tumoren des IV. Ventrikels usw. 11

des Ventrikels erfahrt, abh&ngen, ob assoziierte Blickstorungen sich
entwickeln.

Dass wir in alien drei Fallen eine Herabsetzung des Kornealreflexes
auf einer Seite beobacbteten, ist bemerkenswert, da das Wachstum des
Tumors und gleichmtissige Ausdehnung des Ventrikels die Bevorzugung
der einen Seite nicht erklarte. Es kommt darin die Erscheinung zum
Ausdruck, die uns bei dem Vorliegen von Hirndrnck in der hinteren
Schadelgrube immer wieder begegnet und auf die hingewiesen werden
muss, weil auch halbseitige Symptome, namentlich, wenn sie nicht ganz
konstant und sehr stark ausgesprochen sind, fur die Lokalisation auf
einer Seite nur sehr vorsichtig verwertet werden diirfen. Wir sehen
immer wieder, dass ein auscheinend gleichmassiger Druck die einzelnen
Hirnterritorien, Nerven, Kerne und Reflexe in ganz verschieden starker
Weise alterieren kann, ein Punkt, der fur die Frage des operativen
Eingehens von grbsster Bedeutung ist und der mich veranlasst, bei
Tumoren der Kleinhirnsubstanz, wenn gleichzeitig ausgesprochener Hydro¬
cephalus vorliegt und die Lokalisation ob rechts oder links von ein-
seitigen Hirnnervenpareseu abhangig gemacht werden muss, stets die
Freilegung des ganzen Kleinhirns zu befiirworten.

Auf eine Erscheinung, die der 3. Kranke darbot, soli nocli hin¬
gewiesen werden. Es fiel bei diesein Kranken der Umgebung bald im
Beginn der Erkrankung auf, dass sein Gesicht dicker wurde und bei
der Untersuchung war das gedunsene, nicht bdematbsc Gesicht und die
starke Fettinfiltration des Unterhautgewebes hbchst auflfallig. Aehnliche
Beobachtungen sind bei Hirndruck mehrfach gemacht worden (Schuster
u. a.). Goldstein hat neuerdings von lokalisatorischen, wie mir scheint
zutreffenden, Gesichtspunkten aus, diese Erscheinung nfiher studiert und
koninit zu dem Resultat, dass es sich dabei wohl urn eine durch das
vorgestulpte Infundibulum verursachte Einwirkung auf die Hypophyse
handelt. Unser Fall gibt einen anatomischen Beleg fur diese Auffassung,
insofern die Hypophyse sich bei der Obduktion tatsiichlich ganz platt
gedriickt erwiesen hat. Es scheint demnach die Annahrae gerechtfertigt,
dass es sich bei der abnormen Fettentwicklung um eine hypophysiire
Reiz- oder Ausfallserscheinung gehandelt hat. Wir werden bei einem
der folgenden Falle eine ahnliche Wirkuug sehen.

Die Erkrankungsdauer schwankte zwischen 4 Monaten und einem
Jahr. Der Exitus erfolgte in keinem der Falle ganz pliitzlich, was zu
bemerken ist im Hinblick auf die Erfahrungen bei Zystizerken des
IV. Ventrikels und auch bei Tumoren des IV. Ventrikels, bei denen sonst
ein plotzlicher Tod sehr haufig ist.

Wenn ich die wesentlichen, alien drei Fallen geraeiusamen Symptome

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12 K. Bonhoeffer,

zusammen iiberblicke, so sind es nebeu den zerebralen Allgemein-
erscheinungen die Anfalle von tonischen Krampfen, plotzlicke Benom-
menbeits- und Kollapszustande, die zerebellare Ataxie, die StOrung der
assoziierten Blickbewegung und die Kornealreflexstbrung. Es ergibt sich
daraus, dass die Tumoren des IV. Ventrikels sich symptomatologisch mit
irgend welcher entscheidenden Sicherheit von den Tumoren des Klein-
hirns nicht differenzieren lassen. All diese Symptome, auch die anfalls-
artigen Kxazerbationen finden wir auch bei zerebellaren Geschwiilsten.
Auch der Verlauf gibt keine sicheren differentiellen Kriterien. Ausge-
sprochene Scliwankungen des Befindens, wie sie fur die Zystizerken des
IV. Ventrikels als charakteristisch gelten, sind nur insofern hervorge-
treten, als anfallsartige Steigerungen der Symptome beobachtet wurden.
Vielleicht wird man das eine sagen konnen, wenn bei einem Symptom-
komplex, der auf die hinter Sch&delgrube, speziell auf das Zerebellum
hinweist, sich haufigere kollapsartige Zufalle, plbtzliche tonische Krampf-
zustande zeigen, dass dann eine Beteiliguug des IV. Ventrikels wahr-
scheinlich ist, ob durcli Hydrocephalus oder durch Geschwulst wird
man h&ufig often lassen miissen.

Ich fiige nun zwei Falle von idiopathischem Hydrocephalus an.
Auch hier war die Differentialdiagnose des Kleinhirntumors erwogen
worden, im zweiten Falle batten wir uns allerdings mit Wahrscheinlich-
keit fur den idiopathisclien Hydrocephalus ausgesprochen und ich habe
den Kranken auch mit dieser Diagnose vorgestellt 1 ).

4. 21 jahriges Miidchen M. M. Erkrankte Mitte Miirz 1908 mit Kiiltege*
fiihl, Schwindel, Uebelkeit und haufigem Erbrechen. War bis dahin, abgesehen
von skropliuloscm Augenbindehautkatarrh, als Kind im wesentlichen gesund,
gait aber stets fiir blutarm. Ging am letzten Marz 1908 ins Bezirkskranken-
haus, hatte dort oft Kopfschmerzen, zweimal traten Krampfe mit Bewusstseins-
verlust auf, sie fiihlte sich sehr miide. Etwa Mitte April wurde das Sehen
schlechter, dann plotzlicher Eintritt von Blindheit, der die Ueberfiihrung nach
Breslau veranlasste.

Aufnahme am 25. 4. 08. Status: Mittelgrosses, kraftig gebautes Mad-
chen, masssiges Fettpolster, Korpergewicht 55 kg. Innere Organe ohno patho-
logischen Befund. Puls 64, gelegentlich cinen Schlag aussetzend. Teraperatur
normal. Urin frei. Blutdruck (Gartner) 80—90 mm.

Doppelseitige Stauungspapille mit Uebergang in Atrophie, rechts fortge-
schrittener als links. Vollige Amaurose. Die Pupillen sind weit, reaktionslos
(Atropinwirkung). Die Augenbewegungen sind nach rechts beschrankt, Schwache
des rechten Abduzens. Linksbewegungen der Augen besser, aber auch nicht
ganz gut.

1) Verhandlungen der med. Sektion der vaterland. Gesellschaft. 1908.

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Kornealreflex beiderseits schwach.

Beim Sprechen bleibt der rechte Mundfazialis etwas zuriick. Zunge ge-
rade. Rachenreflex in Ordnung.

Kraft des rechten Arms geringer als links, leichte unwillkiirliche Bewe-
gungen der rechten Hand. Feinere Fingerbewegungen rechts sehr ungeschickt,
Daumenopposition sehr schlecht. Linke Oberextremitat gut. An den Beinen
gute Kraftleistung, keine Ataxie, kein Unterschied zwischen rechts und links,
passive Beweglichkeit in Ordnung. Patellar- und Achillesrcflexe in Ordnung.
Beiderseits Babinski. Bauchdeckenreflex beiderseits gleich.

Beim Gehen taumelig. Beim Stehen mit geschlossenen Fiissen Neigung
nach hinten zu fallen.

Keine Klopf- und Druckempfindlichkeit des Kopfes. Bei Kopfbewegungen
Klagen fiber Schwindel.

In den folgenden Tagen viel Klagen fiber Kopfschmerzen, dabei aber
euphorisch, nicht benommen. Passt gut auf, kennt die Personen der Utnge-
bung an der Stimme, gnte ortliche und zeitliche Orientierung. Der objektive
Befund wechselt, insofern BabinskischerReflex bald vorhanden ist, bald fehlt.
Die Kornealreflexe sind different, rechts schlechter als links.

Am 19. 5. folgender Befund: Nicht benommen, gute Beobachtung der
Umgebung. Hiiufig Anfalle von Kopfschmerzen, Nackenschmerz und Schwindel.
Klagt fiber Kaltegeffihl und Schmerzen in der ganzen rechten Seitc. Die Opposition
des rechten Daumens ist geschickter als friiher, auch die linke Hand jetzt etwas
ungeschickt. Tasten gut. Bewegungsempfindung anscheinend gut. Prfifung
durch Aufraerksamkeitsstorung erschwert. Kraft der Ilande ziemlich schwach.
Kraft der Beine gut, kein Priidilektionstypus. Kein Babinski. Patellar- und
Achillesreflexe in Ordnung. Beim Gehen hat sie das Geffihl, als ob es ihr die
Beine unter dem Korper wegziehe, es sei als ob sie denVeitstanz in den Beinen
hatte. Beim Stehen hat sie ausgesprochene Neigung nach hinten zu fallen.
Das Taumeln hat zugenommen. Keine Ataxie in Iifickenlage. Kornealreflex ist
beiderseits gleich, Fazialis in Ordnung. Storung der Blickbewegung unver-
andert. Kopf klopfcmpfindlich. Occipitalis- und Trigeminusaustrittsstellen
beiderseits druckempfmdlich.

Abends Anfall von Kopfschmerzen mit Steifigkeit im rechten Bein, Kalte-
geffihl rechts. Walzt sich dann herum, krfimmt sich im Bett.

20. 5. Klagen fiber Schwachegeffihl der rechten Hand.

1. 6. Trotz volliger Amaurose bchauptet sie gelegentlich zu sehen, offen-
bar halluzinatorisch. Viel Kopfschmerzen, Stechon in denAugen, oft Schwindel.

Objektiv: Differenz der Kornealreflexe von wochselnder Deutlichkeit. Ge-
schicklichkeit der Fingerbewegungen kaum mehr verschieden zwischen rechts
und links. Rechts Babinski, gelegentlich auch links. Patellar- und Achilles-
reflex lebhaft. Blutdruck (Gartner) 70—80 mm.

Verlangt wegen der Kopfschmerzen operiert zu werdcn.

6. 6. Gehirnpunktion, rechtes Kleinhirn und Stirnhirn doppelseitig. In
der Tiefe von 5 cm im linken Stirnhirn kommt Liquor heraus. Entleerung von
4—5 com. Untersuchung des entnommenen Kleinhirngewebes ergibt normale

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Struktur. Der Liquor zeigt ganz geringe Vermehrung des Lymphozytengehalts
(5—6 nach Nissl), und ist nach Wassermann negativ.

7. 6. Gibt an weniger Kopfschmerzen zu haben.

Temperatur 37,7, abends 38,1, leichtes Oedem des linken Augenlides und
der Stirn links. Am 8. 6. Temperatur 37, abends 37,6, am 9. 8. Am 9. klagt
sie nicht mehr iiber Kopfschmerzen. Temperatur 37,0 und 37,4. Oedem des
linken Lides und der Stirn besteht fort. Hat seit der Aufnahme um 17 Pfund
an Gewicht zugenommen.

15. 6. Abfluss von Liquor durch die StirnpunktionsofTnung. Fiihlt sich
wohl, hat seit der Punktion keine Kopfschmerzen mehr.

16. 6. Kein merklicher Liquorabfluss. Nachmittags Kopfschmerz.

17. 6. Zunehmender Kopfschmerz und Uebelkeit. Klagen iiber Frostge-
fiihl, Temperatur 38,5. Punktionsstelle an der Stirn infiltriert. Inzision ergibt
nichts Besonderes. Abends Temperatur 39,4. Stertoroso Atmung. Nachts
plotzlicher Exitus.

Obduktionsbefund: Fettreiche Leiche. An den vegetativen Organen
kein bemcrkenswerter Befund, ausser einer Vergrbsserung und Fettinfiltration
der Leber.

Schiideldach diinn, ausgepriigt. Impressiones digitatae. Dio Punktions-
locher reaktionslos. Dura sehr straff gespannt. Pia trocken, keine Triibungen.
Windungen stark abgcplattet. Rechter Stirnpol mit dem Knochcn verklebt.
Hier lockere librose Verdickung der Pia. Das Infundibulum in Kirschgrosso
vorgewolbt, drangt das Chiasma vor sich her. Starker gleichmiissiger Hydro¬
cephalus der beiden Seitenventrikel und des III. Ventrikels. Aquadukt erwei-
tert. Durchmessor etwa 5 mm. Am Ependym in der Niihe der llirnpole und
auch am Occipitalpol kleinste Ilamorrhagien. Ependym im allgemeinen leicht
und unregelmassig verdickt, koine Granulierung. Nirgends Noubildungen. Der
IV. Ventrikel erweitert, frei von Neubildungen und Vcrwachsungen. Tela und
Plexus choroideus auch mikroskopisch ohne pathologischen Befund.

Mikroskopisch frischeste Meningitis von dem Stichkanal am Stirnhirn
ausgehend.

5. 8jahriger Knabe P. F. War stets gesund gewesen. Keine Kinder-
krankheiten. Erkrankte Mitte November 1907 mit Uebelkeit, Schwindelgefiihl.
War misslaunig, wenigeTage spiiter plotzlich vollstiindige Nacken-und Riicken-
starre ohne Fieber und Kopfschmerz. Wurde vom Arzt als Caput obstipum
rheumaticum mit Aspirin behandelt. Auf Aspirin Besserung und wieder sub-
jektives Wohlbefinden, ausser Belt und vergniigt. Haufige Wiederholung solcher
Anfiille bis zu zehn an einem 'Page wahrend vier Wochen. Zunehmende Ver-
schlechterung des Gehens. Am 26. 12. 07 ins Bezirkskrankenhaus eingeliefert
wegen plotzlich eingetretener schlatfer Lahmung. Dort Nystagmus festgestellt,
keine Kopfschmerzen und kein Fieber, die Lahmung bildete sich schnell zu-
riick. Erblindung trat im Laufe von 8 Tagen ein. Erbrechen und Kopfschmerz
waren niemals aufgetreten.

Aufnahme am 24. 1. 08.

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Zur Diagnose der Tumoren des IV. Ventrikels usw.

Kopf rund, etwas vergrossert. Beim Beklopfen deutliches Schettern.
Keine Klopfempfindlichkcit, obere Halswirbel etwas schmerzbaft, Nacken nioht
steif. Druckempfindliche Quintus- und Occipitalisaustrittsstellen. Pupillen
mydriatisch, geringe, aber deutliche Licht- und Konvergenzreaktion, leichte
Abduzensschwache rechts.

Augenhintergrund: Beiderseits in Atrophie iibergegangene Stauungs-
papille, links Rest von Lichtschein, rechts nichts. Nach ophthalmologischem
Urteil keine Restitution durch Trepanation zu erwarten.

Kornealreflex beiderseits vorhanden.

Patellarreflex beiderseits normal. Achillesreflex lebhaft. Andeutung von
Klonus. Kein Babinski. Bauchdeckenreflex in Ordnung. Motorische Kraft gut.
Geringe Unsicherheit der oberen Extremitaten. Starke Ataxie der unteren Ex¬
tremitaten in Riickenlage. Stehen fiir einen Moment moglich, geriit bald ins
Schwanken. Gang nur mit Unterstiitzung moglich, ataktisch und taumelnd.
Sensibilitiit fiir alle Qualitaten gut, auch Lokalisation und Bewegungsempfin-
dung gut.

Psychisch lebhaft, intelligent, vergniigt. Schmierkur und Jod.

31. 1. Keine Aenderung, keine subjektiven Klagen. Gelegentlich Ba¬
binski rechts.

10. 2. Lumbalpunktion: Druck etwas erhoht. Fliissigkeit klar. Im Zen-
trifugat etwa 7 Lymphozyten im Gesichtsfeld, also eine geringe Vermehrung.
Kein Fibrinnetz, geringe Eiweissvermehrung.

13. 2. Beim Gehen und Stehen fallt Pat. nach vorwarts und ruckwarts.

26. 3. Angina follicularis. Kopfschmerzen, mehrfach Erbrechen. Etwas
benomraen.

29. 3. Angina geheilt. Anfall heftigster Kopfschmerzen mit lautem
Schr6ien, im Hinterkopf und Nacken lokalisiert.

Zeitweise Steifigkeit dor Nackenmuskulatur und opisthotonische Haltung.
Puls etwa 100, nicht ganz regelmiissig.

Im Anfall vorgenommene Punktion. Die Fliissigkeit spritzt unter starkem
Druck hervor. 10 ccm abgelassen. Bald Beruhigung und Schlaf.

30. 3. Ophthalmoskopisch etwas mehr Stauung.

1. 4. Kopfschmerzen abends zunehmend. Kopf nach hinten in die Kissen
gebohrt. Blickbewegung nach rechts behindert, nach links gut. Beiderseits
Patellar- und Fussklonus und Babinski. Stiihnt und iichzt. Beschleunigto
Atmung und beschleunigter Puls. Sensorium leidlich frei. Lumbalpunktion
(10 ccm entnommen) bringt koine Besserung.

2. 4. Viel Nackenschmcrz. Benommen, beschleunigte Atmung, schwitzt.
Zunehraendes Koma. Zyanose. Reflexe verschw'inden. 4 Uhr Exitus.

Obduktionsbefund: Schadel rund, Niihte klafTen etwa 1 cm breit.
Scbiideldach in toto verdunnt, der Knochen entsprechend den Windungen
usuriert. Die Nahtliicken sind durch eine stark vaskularisierte, weiche weiss-
rotliche, osteoide Substanz ausgefiillt. An den Fontanellen kein stiirkeres Aus-
einanderstehen der Schadelknochen.

Dura diinn, zart, durchsichtig, Subduralraum leer.

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Pia trocken, zart, keine Vordickungen. Windungen stark abgeplattet,
Gyri verstrichen. Beim Durchschneiden des Hypopbysenstiels fliesst aus dem
vorgewolbten Infundibulum eine grosse Menge Liquor ab. Hochgradiger Hydro¬
cephalus internus. Hinterhorner reichen bis 1 cm vor den Hinterhauptpol.
Unterhorner fur zwei Finger bequem durchgangig. Seitenventrikel-Querdurch-
messer 2—3 cm, Hohe 3—4 cm. Aquiidukt stark erweitert, ebenso IV. Ven-
trikel, die Recessus dringen bis tief ins Kleinhirn. Erhebliche ampulliire Dila¬
tation des Zentralkanals im Riickenmark, nach unten allmahlich abnehraond.

Keine hordformigen Voriinderungen am Gehirn, keine Atrophien, keino
Neubildungen. Keine Veranderung des Ependyms, der Plexus und der Tela
choroidea.

Somatisch: Gut geniihrteLeiche, Hyperamie der Leber, sonst ohne Befund.

In beiden Fallen ergab der Obduktionsbefund Hydrocephalus, ohne
dass sich anatomisch eine Erklarung fur seine Entwicklung gab.

Klinisch zeigten die Falle in Verlauf und Symptomatology unter
sich und mit den vorigen Fallen in wesentlichen Punkten Deberein-
stimmung. Die Entwicklung war in beiden Fallen anscheiuend ziemlich
akut ohne ersichtliche Veranlassung, im zweiteu Fall mit charakteristi-
schen opisthotonischen Anfallen ohne Bewusstseinsverlust, im ersten mit
Schwindel, Kopfschmerzen und Erbrecheu und vereinzelten Krampfan-
fallen, iiber dercn ni'iheren Charakter die Angaben fehlen. In beiden
Fallen wird etwa 6 Wochen nach dem Krankheitsbeginn durch die
plbtzlich eingetretene Erblindung der ernsthafte zentrale Charakter der
Erkrankung deutlich und die Ueberfiihrung in die Klinik veranlasst.
Nach dem kurz darauf erhobenen Befund der schon in Atrophie iiber-
gegangenenStauungspapille muss ein sehr friihzeitiger Beginn der Stauungs-
papille angenommen werden. Darin ein differentiell diagnostisches
Kriterium gegeniiber den sekundaren Hydrocephalicn in den vorigen
Fallen zu erblicken, ist, wenn man die Kasuistik des idiopathischen
Hydrocephalus iiberblickt, kaum angiingig. Bemerkenswert ist die Plbtz-
lichkeit der Erblindung, die aucli sonst bei diesen Fallen gelegentlich
beobachtct wird. Es scheint, dass der Widerstand der optischen Leitung
gegen den Druck des Hydrocephalus und des Infundibulums, um deren
Summation es sich wohl vorwiegend handelt, sich unter Umstanden
plbtzlich erschbpft (vergl. Henncberg). Es liegt darin ein praktisch
wichtiger Punkt fur die Behandlung dieser an sich heilbaren Prozesse.
Man wird sich bei der Frage der Eventualitat der Palliativtrepanation
nicht zu sehr auf den vorhandenen Visus verLassen diirfen, weil dieser
anscheiuend innerhalb gewisser Grenzen von individuellen Resistenz-
verhaltnissen abhangig ist, sondern man wird vor allein den objektiven
Befund an der Papille fiir die Frage des operativen Eingriffs zu beob-
achten haben. In beiden Fallen war beim Kintritt in die Behandlung

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Zur Diagnose der Tumoren des IV. Ventrikels usw.

von der Trepanation fiir die Erhaltung des Sehens nichts mehr zu
erwarten. Friikzeitige Trepanation ist in diesen Fallen akuter Hydro-
cephalusentwicklung, wenn die andere Behandlung versagt, dringend
geboten.

Das Bild bei der Aufnahme wies in anscheinend unzweideutiger
Weise auf die hintere Schadelgrube, speziell das Zerebellum hin. Ks
dominierte unter den Lokalsymptomen hochgradige statische Ataxie, ini
ersten Fall unter der speziellen Form der Asynergie cerebelleuse. In
beiden Fallen traten hinzu ataktische Storungen der Extremitaten, ini
ersten Fall lialbseitiger Art in den oberen Extremitaten, im zweiten
ausgesprochene Ataxie der Beine in Riickenlage. Da sie in beiden Fallen
ohne Storung der Tiefenempfindung einhergingen, durften aucli sie auf
das Zerebellum beziehungsweise auf zerebellare Bahnen bezogen werden.

Dazu kommt in beiden Fallen assoziierte Beschraukung der Blick-
bewegung im zweiten Fall allerdings nur vorubergehend, lcichte Abdu-
zensparesen im zweiten Falle auch voriibergebend Nystagmus.

Wechselnde Storungen des Kornealreflexes bestanden im ersten Fall.

Wir sehen also einen mit den Kleinhirn- und unseren Ventrikel-
tumoren recht ubereinstimmenden Syniptomenkomplex. Dazu kommt,
dass bei der ersten Patientin das Brunsscke Symptom des IV. Ventri¬
kels angedeutet war, insofern sie bei Kopfbewegungen ausgesprocliencn
Schwindel bekam. Bei den Ventrikeltumoren selbst batten wir das
Symptom vermisst. Eine entsclieidende Bedeutung nach der einen oder
anderen Richtung konnte icb ibm uni so weniger beilegen, als ich zwei
Falle von Kleinhirntumoren beobachtet babe, in denen es in ausge-
sprocliener Weise vorbanden war. In einem Fall bandeit es sicli um
einen im rechten Lobus quadrangularis sitzenden Tumor, der von An¬
schutz operiert worden und geheilt ist, im anderen um einen im linken
Kleinhirn sitzenden grossen, in eine Cyste verwandelten Tumor. Uebri-
gens weist Bruns neuerdings darauf bin, dass die Ventrikelniihe eines
Prozesses der hinteren Schadelgrube genuge, um die Schwindel- und
Nauseaerscbeinungen bei Lokomotionen bervorzurufen.

Fur die Entscheidung der Frage, ob idiopatbischer Hydrocephalus,
ob Tumor des IV. Ventrikels, ob Kleinhirntumor bestanden im zweiten
Falle eine Reihe von Wabrscheinlicbkeitsgrunden, den ersteren anzu-
nehinen, die weniger in den Herderscheinuiigen als in den Allgemein-
symptomen und im Verlaufe gelegen waren. Beziiglicb der Herd-
ersebeinungen konnte vielleickt darauf bingewiesen werden, dass sie
abgesehen von der ataktischen Storung, wenig ausgesproeben und flueb-
tiger Art waren (Nystagmus, konjngierte Blicksclnvac.be). Im Verlauf
war bemerkenswert die schnell auftretende und wieder versebwindende

Archiv f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 1. o

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K. Bonhoeflfer,

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Paraplegie, eine Beobachtung, auf die auch Oppenheim beim idio-
pathischen Hydrocephalus hinweist. Fur den genuinen Hydrocephalus
konnte aucli angefuhrt werden das Alter des Patienten, um so mehr,
da Lues und Tuberkulose ausgeschlossen werden konnten, dann die
interkurrente deutliche Verschlimmerung aller Symptome anschliessend
an die leichte Angina, die der Patient in der Klinik durchmachte. Die
Beziehungen des idiopathischen Hydrocephalus zu Infektionskrankheiten
sind bekannt.

Die Beobachtung, dass Kopfschmerzen im zweiten Falle selbst w&h-
rend der opisthotonischen Anfalle koine Rolle spielten, ist ungewohnlich
und kann vielleicht seine Erklarung in der Nacbgiebigkeit des kind-
lichen Schiidels gegen den steigenden Druck linden, vielleicht auch, dass
ein latenter Hydrocephalus congenitus die Voluniverhkltnisse in einer
fiir eine akute Dehnung giinstigen Weise vorbereitet hatte. Unsere in
diesem Falle mit Wahrscheinlichkeit gestellte Diagnose auf idiopathischen
Hydrocephalus hat sich bestatigt. Man wird sich aber niclit verhehlen
diirfen, dass es ebon nur eine Wahrscheinlichkeitsdiagnose war. Der
Obduktionsbefund eines Tumors wiirde nicht iiberra e cht haben. Es ist
darauf geachtet worden, ob die Zusammensetzung der Spinalfliissigkeit
differentiell diagnostische Anhaltspunkte geben konnte. Es hat sich aber
ergeben, dass das Verhalten der Ventrikelfliissigkeit sich beim sekun-
diiren Hydrocephalus nicht anders verhielt, wie beim primaren. Hier
wie dort fand sich in einzelnen Fallen eine leichte Lymphozytose und
Eiweissvermehrung und ebenso auch in anderen Fallen normalc Liquor-
beschaffenheit.

Man wird sich nach all dem zurzeit dariiber klar sein miissen, dass
noch immer in einer ganzen Anzahl von Fallen die DifTerentialdiagnose
zwischen Kleinhirntuinor, Tumor des IV. Ventrikels und idiopathischem
Hydrocephalus nicht mit Sicherheit zu stellen ist.

1m Hinblick auf das oben liber den Einfluss des Hirndrucks auf
die Hypophyse Gesagte sei auf die bei der schweren Erkrankung unge-
wohnliche Gcwichtszunahme der Kranken 4 hingewiesen. Ihr Kdrper-
gewicht nahm in etwa 9 Wochen wiihrend des Aufenthalts in der Klinik
dauernd bis zum Ex it us zu und zwar im ganzen um 17 Pfund. Die
Analogic mit dem Fall 3 liegt auf der Hand. Anatomisch zeigtc auch
hier sich das Infundibulum in Kirschgrdsse vorgewolbt. Bei der Ob-
duktion ist leidcr auf das Verhalten der Hypophyse daraals nicht besonders
geachtet worden. Man wird aber berechtigt sein, auch hier eine Druck-
wirkung auf diese anzunehmen und die abnorme Fettbildung auf die
Hypophyse zu beziehen.

Zum Schluss noch ein Wort zu den Hirnpunktionen.

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Dass Tumoren von der Art der hier geschilderten inoperabel sind,
bedarf kaum der Erwahnung 1 ). Wir haben versucht, symptomatiscli gegen
den Hydrocephalus durch Hirnpunktion vorzugeken und dachten dabei
zugleich durch Beseitigung des Hydrocephalus vielleicht ein klareres
Symptomenbild der eigentlichen Lokalsymptome zu bekommen. Bekannt-
lich hat Auton neuerdings seinen Balkenstich gerade auch von deni
Gesichtspunkt aus empfohlen, weil durch ihn ermdglicht werde, die
eigentlichen direkten Tumorherdsymptome von den sekundaren durch
den Hydrocephalus bedingten zu unterscheiden. Wie weit sich durch
den Balkenstich die lokalisatorischen Verhaltnisse klar gestalten lassen,
kann ich aus eigener Erfahrung nicht sagen. Die Hirnpunktion hat
sich uns jedenfalls fur die Forderung dieser Frage weder in den vor-
liegenden, noch in anderen Fallen erfolgreich gezeigt.

Auch in therapeutischer Hinsicht kann man nicht sagen, dass die
Erfolge ermutigend gewesen sind. Im ersten Falle wurde, als die
Nackenschmerzen sehr heftig waren, als Pulsbeschleunigung und Singultus
auftrat, doppelseitige Ventrikelpunktion gemacht. Der unmittelbare Er-
folg war eine Linderung der Beschwerden, aber der Exitus erfolgte
7 Stunden nach der Punktion. Wenn man auch nicht mit vfilliger
Sicherheit sagen kann, dass der Exitus vielleicht auch ohne den Ein-
griff eingetreten ware, da der Erkrankungsprozess offenbar im Zunehmen
und seiner Natur nach letal war, so ist docli der zeitliche Zusammen-
hang so, dass eine ursacliliche Mitwirkung der Punktion an dem Ietalen
Ausgang wahrscheinlich ist. Wir wissen, dass auch sonst der Zeitraum
von 6—12 Stunden nach der Punktion ein kritischer ist.

Im zweiten Fall wurde die Punktion im komatosen Zustand ge-
macht. Ob die nachher eintretende Besserung mit der Punktion in Zu-
sammenhang steht, ist fraglich, da die Punktion keine nennenswerte
Liquormenge forderte. Dass der tags darauf erfolgende Exitus in diesem
Falle mit der Punktion im ursachlichen Zusammenhang steht, ist nicht
wahrscheinlich, da ein akuter koniatbser Zustand sich auch sclion vor
der Punktion ganz in derselben Weise tags zuvor cingefunden hatte.

1) Selbst Anton, der in ciner nach Abschluss dieser Arbeit erschienenen
Publikation (Dieses Archiv 48. Bd. S. 5'29; die Operationsmbglichkoit der Tu-
nioren des IV. Ventrikels bejalit, wurde in unseren Fallon, da Venvachsungen
mit dem Ventrikelboden vorlagen, die Operation ablehnen. Praktisch wird,
glaube ich, vorlaufig auch in anders liegenden Fallen bei dor racist vorliegen-
den Unmoglichkeit in vivo die Ausdehnung des Tumors im Ventrikel zu iiber-
sehen und der Schwierigkeit, die Blutung in der Tiefe zu beherrschen, die Be-
schrankung auf die Palliativtrepanation vorzuziehen sein.

2 *

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2,0 K. BonhoefTer,

Man konnte liier hOchstens an eine durcli die Punktion kerabgesetzte
Widerstandskraft denken.

Im 3. F’alle wurde 4 mal der Ventrikel punktiert im Laufe von
18 Tagen. Voriibergehend schien es, als ob die Punktion eine Besse-
rung des subjektiven Bcfindens veranlasst katte. Aber cin wesentlicher
und nachhaltiger Einfluss auf das Ergehen und anf das Verhalten der
Stauungspapille wurde nicht beobachtet. Bemerkenswert ist in diesem
Falle die Entwicklung einer Liquorfistel, offenbar bedingt durcli den
starken Veutrikeldruck. Die Gefahren der Liquorfistel fur die sekundare
Infektion sind bekannt. Im vorliegenden Falle starb der Kranke, ehe
es zu einer solclien gekommen war.

Im 4. Falle wurde die Punktion lediglick zu diagnostischcn Zwecken
gemacht. Bei der Stirnhirnpunktion gelangte man in der Tiefe in den
erweiterten Ventrikel. Auch hier kam es zu einer Liquorfistel, die sich
infizierte und 10 Tage nacb der Punktion zum Exitus ftibrte. Die Moglich-
keit, dass die Bildung der Liquorfistel schon den Beginn der Meningitis
bildete, kann nicht ganz in Abrcde gestellt werden, obgleicli dabei bemer-
kenswert ware, dass bei der Obduktion, die drei Tage nacb dent Auf-
treten der Li(|Uorfistel sich eiustellte, makroskopiscli nocb nichts von
Meningitis zu sehen war.

Ich kann niich nacb diesen Erfolgen nicht mehr sehr fur die Ven-
trikelpunktion zur Beseitigung des Hydrocephalus erw&rmen. Es muss
aber hinzugefiigt werden, dass wir in anderen Fallen nicht ganz so
ungunstige Resultate bei dcr Punktion gesehen liaben. In einem Falle
von sekundarem Hydrocephalus batten wir einen fur langere Zeit vor-
haltenden Erfolg. Im ganzen wird aber, wie mir sekeint, der Hirn-
punktion als therapcutischem Mittcl gegen den Hydrocephalus keine
grosse Zukunft beschieden sein. Hire Wirkung ist von zu geringer
Nachhaltigkeit und offenbar meist nicht imstande, die Entlastung bis
zum Ruckgang der Stauungspapille zu bringen. Kausch hat bei angc-
borenem Hydrocephalus mit der Ilirnpunktion anscheinend bessere Er-
folge gcliabt. In Fallen sebweren hydrocephalen Hirndrucks bei starker
Verdunnung des Hirnmantels, der Dura und des Sell Adels ist offenbar
die Gefahr der Bildung einer Liquorfistel nicht ganz gering.

Harmloser ist die Lumbalpunktion. Sie hat uns im 5. Fall einmal
vorubergehend Besserung der Opistkonusanf&lle gebracht, spaterhin sich
aber erfolglos gezeigt. Einen Dauererfolg durch Lumbalpunktion babe
ich auch sonst nie bei bydrocephalem Hirndruck gesehen, im Gegen-
satz zu anderen Beobacbtern (Quinke, Lenhartz, Riebold u. a.).
Bei Prozessen, wie den drei erst geschilderten, wo das in das
Foramen magnum gedriingte Kleinhirn, die Kommunikation zwischen

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Spinalsack und Ventrikel verhindert, ist von ihr ohnehin nichts zu er-
warten. Man wird, uni Dauerentlastung zu erzielen, in der Mehrzahl
zu eingreifenderen Methoden, zur Palliativtrepanation, event, zum Balkeu-
stich oder zur Payrscken Drainage zu greifeu haben. Icli mochte nach
unseren Erfahrungen vielleicht sogar soweit gehen, zu sagen, dass man
am besten die Ventrikelpunktion zur Beseitigung des Hydrocephalus
uberhaupt nicht oder jedenfalls nicht haufiger anwendet, da vielleicht
dadurch, worauf auch Oppenheini hinweist, die Chancen fur eine
spatere Operation durch Verminderung der Widerstandskraft des Gehirns
vermindert werden. Ihr Anwendungsgebiet wird vorliiufig am besten
auf die Diagnostik unklarer Falle beschriinkt bleiben, bei deneii man
aus irgend welcben Griinden nicht gleich zur Trepanation schreiten will.

Xachtrag bei der Korrektur.

Den hier geschilderten Erfahrungen mochte ich eine neue Beob-
achtung aus letzter Zeit anfugen, welche die differentiell-diagnostische
Schwierigkeit zwischen Neubiklung der hinteren Schadelgrube speziell
Kleinhirntumor und idiopatliischem Hydrocephalus weiterhin bestatigt.

Ein 24jahriger Lehrer klagt, ohne dass Vorboten bestanden hatten, in
den ersten Junitagen fiber Unwohlsein, Uebelkeit. Tags darauf treten Kopf-
schmerzen und Erbrechen auf. Er fiihlt sioh teilnahmlos und unlustig und
hatte von Anfang an das Gefiibl eines unsicheren Ganges. Die Eeschwer-
den waren zunachst ertraglich, so dass er seinen Dienst wieder aufnahm, doch
fiel ihm dabei auf, dass er nicht stehen konnte, ohne sich anzulehnen. Er
tat aber noch Dienst bis zum 21., dann suchte er das Krankenhaus auf. Es
fiel ihm auf, dass die Sprache schlechter wurde und dass die Feder beim
Schreiben ausfahrende Bewegungen machte. Auch der Mutter fiel das langsame
Sprechen auf. Die Kopfschmerzen bestanden fort und sassen anfangs in der
Stirn, spiiter im Hinterkopf und der rechten Schlafe. Temperatursteigerungen
hatten nicht bestanden. Die starke Zunahme der Kopfschmerzen veranlasste
ihn, die Klinik aufzusuchen.

Hier wurde er am 27. Juni aufgenommen und machte noch folgende An-
gaben: Er sei abgesehen von einer 4wochigen fieberhaften Lungenerkrankung
vor 7 Jahren immer gesund gewesen. Bezuglich der jetzt vorliegenden Er-
krankung gab er an, dass die Augen in den letzten Tagen schlechter geworden
seien, er sehe weniger deutlich wie durch einen Schleier. Kopfschmerzen und
Erbrechen seien fast unertriiglich geworden.

Die Sprache ist langsam, gelegentlich skandierend.

Die objektive Untersuchung ergibt an den inneren Organen normalen Be¬
hind. Puls 52, voll, ziemlich gespannt.

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22 K. Bonhoeffer,

Der Kopf ist nicht klopfempfindlich, Trigeminus- und Ocoipitalisaustritts-
stellen beiderseits druckempfindlich. Der Kopf wird steif gehalten. Besohran-
kung der Kopfbcwegungen in samtlicben Dimensionen. Nackemnuskulatur nicht
druckempfindlich. ZunehmendeKopfschmerzen bei passivenBewegungen. Auch
bei dem Aufrichten aus deui Liegen zunehmendo Schmerzen.

Die Augenbewegungen sind frei, kein Nystagmus, Konvergenzbevvegung
schlecbt. Keine Doppelbilder. Die Pupillen mittelweit und von guter Licht-
reaktion. Am Augenhintergrund am ersten Tage kein sicber pathologischer
Bcfund, am zweiten unscbarfe Begrenzung temporalwarts und verstarkte Ge-
fassfullung.

Kornealreflex ist rechts lebhaft, links sehr schwach, links wird die Be-
riihrung der Kornea weniger deutlich empfunden. Fur feine Beriihrung scbeint
im Gebiet des II. Quintusastes Herabsetzung zu bestehen. Motorischor Quintus
gut. Masscterreflex lebhaft. Der linke Mundfazialis ist schlechter innerviert,
als dor recbte. Die Zunge ist belegt, weicht nicht ab.

Grobe Kraft an Armen und Beinen sehr gut. Etwas Ataxie an den Beinen
und beim Nasenfingerversuch beiderseits, aber links deutlicher. Keine Storung
der Bewegungsempfindung. Taumelnder Gang ohno Vorliebe fur eine Ilich-
tung. Pat. kann nicht ohne Unterstiitzung stehen. Taumeln wird bei Augen-
schluss nicht starker.

Patellar- und Achillesreflexe beiderseits gleich, Babinski unsicher, mit-
untcr links angedeutet.

Haufiges Erbrechen, anfallsweise Steigerung der Kopfschmerzen.

In den folgenden Tagen zunehmende Kopfschmerzen. Beim Aufheben
lautes Jammern, erbricht viel. Zeitweise ganz unregelmassige Atmung. Pat.
bittet urn Operation wegen der Schmerzen.

Psychisch ist Pat. zeitweise euphorisch, er wird mehr und mehr schlaf-
siichtig und schwer erweckbar.

Somatischer Befund im wesentlichen derselbe. Die Augenhintergrund-
veriinderungen nehmen zu. Die Begrenzung der Papille wird noch unscharfer,
Der Gang wird noch schlechter.

Babinskischer Reflex links deutlicher. Lokale Druckempfindlickkeit des
4.-7. Proc. spin, dorsal.

Lumbalpunktat: Liquor klar. Keine Druckvermehrung. Fuchs-Rosen-
thal 5 Lymphozyten, im Nisslpraparat keine Vermehrung. Keine Eiweissver-
mehrung. Serologisch: Blut und Liquor negativ.

Pat. wird wegen der Zunahme der Kopfschmerzen, des Erbrechens, be-
ginnender Somnolenz und der Stauungspapille zur Entlastungsoperation in die
chirurgische Klinik verlegt. Es wird an Kleinhirntumor gedacht. Dort Eroff-
nung iiber dem Kleinhirn. Starke Vorwolbung der Dura. Kleinhirn quillt nach
ErolTnung der Dura sehr stark vor. Ein Tumor ist nicht zu sehen. Schluss
des Ilautlappens.

Exitus etwa 24 Stunden nach der Operation im Koma.

Obduktion: Hydrocephalus idiopath. mittleren Grades, vor allem des
HI. und der Seitenvcntrikel, sonst kein abnormer Befund am Gehirn.

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Zur Diagnose der Tumoren des IV. Ventrikels usw.

Der Fall bestatigt wieder die Erfahrung, dass es klinisch nicht mit
Sicherheit iu5glick ist, den idiopathischeu Hydrocephalus von Tumoren
der kinteren Sckadelgrube zu untersckeiden. Vorangegangene Traumen,
akute Infektionen, uberhaupt jeder atiologiscke Hinweis fehlten. Ge-
wiss konnte die schnelle Entwicklung verdSchtig erscheinen. Aber
wie haufig ist auch beim Tumor eine rapide Entwicklung der Hirn-
symptome. Man sieht das besonders dann, wenn Hydrocephalusentwick-
lung binzutritt, wenn es sich um cystSse Bildungen oder um Blutungen
in den Tumor handelt. Gerade von den besprochenen Neubildungen
im IV. Ventrikel ist bebauptet worden, dass sie zun&chst symptomlos
bleiben und dann eine akuteste Steigerung zeigen konnen. Auch auf
die Druckempfindlichkeit der Processus spinosi, die am 3. Tage much der
Aufnahme beobachtet wurden, soil im Hinblick auf die Bedeutung, die
ihr Oppenheim fur die Hydrocephalusdiagnose zuspricht, hingewiesen
werden. Entscheidende Bedeutung wird man auch diesem Symptom
nicht beilegen, da es wohl kaum anders denn als Ausdruck der Liquor-
spannung aufzufassen ist. Auch der Liquorbefund selbst hatte nichts
Eindentiges. Immerhin kann man wohl sagen, dass das Fehlen der
Globulinreaktion und der Eiweissvermehrung vielleicht bei Tumor unge-
woknlicker ist, als beim idiopatkiscken Hydrocephalus. Aber schon
unsere wenigen Falle zeigen, dass ein sicheres Kriterium auch hierin
niclit liegt.

Die Lokalsymptome sprachen deutlich fur die hintere Sckadelgrube
speziell fur das Kleinhirn. Von Anfang an, schon ehe Benommenheit
bestand, stand die statische Ataxie im Vordergrund; die Ataxie der
Extremitaten ohne Lageempfindungsstbrungen, die Herabsetzung des Kor-
nealreflexes, die Zuuahme der Kopfschmerzen bei Lokomotionen, insbe-
sondere beim Sicherheben waren in diesem Sinne zu deuten. Auffallend
war das Fehlen des Nystagmus. Auch hier fund sich wieder die Halb-
seitigkeit einzelner Symptome, ohne dass der Befund bei der Obduktion
etwa in der stSrkeren Ausbildung des Hydrocephalus auf einer Seite
eine Erkliirung gab.

Die praktische Bedeutung der Unsicherheit dieser Differentialdiagnose
zu illustrieren, ist dieser Fall besonders geeignet. Denn wftre die Dia¬
gnose Hydrocephalus idiopathicus sicher zu stellen gewesen, so hi'itte
ich zunachst doch noch den Versuch einer energischen internen Therapie
gemacht und mich im Falle der Ergebnislosigkeit einer solchen wahr-
scheinlich mit der Ventrikeldrainage begniigt. Freilich ware man auch
dann vor der Ueberraschung des plbtzlicheu Todes nicht sicher gewesen.

Aber nach dem Stande uuserer Kenntnisse wird man in so bedroll-
lick aussekeuden Fallen sich an die griissere Wahrscheinliclikeit zu

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24 K. BonhoefTer, Zur Diagnose dcr Tumoren des IV. Ventrikels.

halten und seine Indikationen darnach zu gestalten haben. Die grossere
Wahrscheinlichkeit hatte aber der Tumor uud da war bei der gefahr-
drohenden Symptomenentwicklung das rasche chirurgische Eingeben
indiziert.

Literaturverzeichnis.

Anton, Dieses Arckiv. 48. Bd.

A. Stern, Ueber Tumoren des IV. Ventrikels. Deutsche Zeitschr. fur Nerven-
heilkunde. 34. Bd.

A. Stern, Deutsche Zeitschr. f. klin. Med. 1907.

Bostrom, Zentralbl. f. allgem. Pathol, und pathol. Anat. 8. Bd.

Brlining, Zur Kasuistik der Tumoren im IV. Ventrikel. Jahrbuch f. Kinder-
heilkundo. 1902.

Cimbal, Zur Lehre von den Geschwiilsten des IV. Ventrikels. Inaug.-Dissert.
Breslau. 1901.

Henneberg, Ueber den Rautengrubencysticercus. Monatsschr. f. Psychiatric
und Neurol. 1906.

Henneberg, Ventrikel- und Ponstumoren. Charite-Annalen. 27. Bd.

Frick, Ein Fall von Cholesteatom im IV. Ventrikel. Inaug.-Dissert. Breslau.
1910.

Finkelnburg, Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilkunde. 21. Bd.

lien sen, Ueber Zystizerken im 4. Ventrikel. Deutsches Arch. f. klin. Med.

Oppenheim, Lehrbuch fur Nervenkrankheiten. 1909.

Oppenheim, Monatsschr. f. Psych, und Neurol. 1906.

Vblsch, Neurol. Zentralbl. 1909.

Contella, Tumeur du quatrieme ventricule. Arch, d’ophthalm. 1909.
Uhthoff, Griife-Siimisch Handbuch. XI. Bd. 11.

Bruns, Die Geschwiilste des Nervensystems. 1908.

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II.

Aus der psychiatrischen und Nervenklinik in Kiel
(Geh. Rat Siemerling).

Zur psychiatrischen Beurteilung sexueller Delikte.

Von

Prof. Dr. Raecke (Frankfurt a. M.).

Auf die Hochflut von Verbffentlichungen fiber sexuelle Perversitaten,
welche uns die beiden letzten Jahrzeknte gebracbt batten, ist jetzt eine
ruhigere Zeit gefolgt, die es uns erlaubt, die auf diesem Gebiete er-
langten Kenntnisse zu sichten und zu ordnen. Namentlich gilt es, die
zahlreicben Uebertreibungen, Einseitigkeiten und Eutstellungen, die sich
init einer gewissen halbwissenscbaftlichen Literatur eingescklicken baben,
wieder zu bcseitigen; aucb diiekte Unrichtigkeiten machen sich bier
und da breit und erschweren die Orientierung. Ueberhaupt muss ge-
sagt werden, dass unter den ausserordentlicb zablreichen einschlagigen
Arbeiten eigentlich nur ein recht kleiner Bruchteil zur Fbrderung der
wissenschaftlichen Erkenntnis beigetragen hat. Sehr viel mebr ge-
wannen durcb das lnteresse des Laienpublikums einen starken buch-
haudlerischen Erfolg, obne dass sie den Fachkreisen Wertvolles brachten.
Auch hat es nicht an Scbriften gefehlt, die von vornherein sich an
einen weiteren Leserkreis zu wenden vorzogen. Diese Bebandlung
sexualpathologischer Frageu in popularen Darstellungen konnte nicht
anders wie schadlich und verwirrend wirken.

Man schien mancherorts ganz vergessen zu baben, dass sexuelle
Perversitaten anthropologiscbe Erscbeinungen darstellen, welcbe sich
bei alien Volkern und zu alien Zeiten gefunden baben, obne dass sie
an sich schon als etwas Krankhaftes angesprochen werden durften.
Das lnteresse gerade der Psychiatrie fur ibr Vorkommen ist dadurcb
geweckt worden, dass Manner wie Caspar und Carl Westphal
zeigten, dass es sich nicht irnnier um lasterhafte Gewohnheiten handle,
sondern dass es auch Perversitaten infolge psychischer Storungen gebe.
Vor allem war es die Erscbeinung der gleichgeschlechtlicheu Liebe, von

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26 Dr. Kaecke,

C. Westphal als kontriire Sexualenipfindung bezeichnet, die damals
zuerst eine gerechterc Wiirdigiing erfuhr. C. Westphal liatte in einer
Reilie solcher Falle nachweiseu kOnnen, dass jedesmal gleickzeitig
ausgesprochenere psychopathische Erkrankungen vorlagen. Daraus ent-
stand dann leider allmahlich die verkehrte Vorstellung bei Laien und
bei manchen Aerzten, als ob jede abnormo Geschlechtsbetiitigung iiber-
liaupt schon Zeichen einer geistigeu Stoning sein miisse. Unterstiitzt
wurde dieser Irrtum durcli abenteuerliche Theorien, wie z. B. die An-
nahme von v. Krafft-Ebing, dass sich bei Personen mit Neigung zur
gleichgeschlechtlichen Eiebe nicht das den Geschlcchtsdriisen ent-
sprechende zerebrale Zentrum mitentwickelt habe. Man schuf eine Un-
zahl von Namen fur die verschiedensten Arten geschlechtlicher Ver-
irrungen und stellte die Behauptung auf, dass ein grosser Teil derselben
angeboren sein sollte. Bald kam es soweit, dass der psychiatrische
Sachverstandige vor Gericht nicht nur die verkehrten Schlussfolgerungeu
anderer Aerzte zu bekiimpfen liatte, welclie die eben skizzierten Lehren
kritiklos in sich aufgenommen hatten, sondern dass er auch bei
Hichtern und Anwiilten auf schwer zu iiberwindende Vorurteile sliess,
die aus ahnlichen ( t >uellen geschOpft waren.

Allerdings haben Autoren wie Jolly 1 ), Cramer 2 ), Siemerling 3 ),
Hoche 4 ), Heilbronner 5 ) u. a. immer wieder mit wunschenswerter
Deutlichkeit gegen eine solche unwissenschaftliclie Denkweise Einspruch
crhoben und in aller Schiirfe den Satz vcrtreten, dass nur die Gesamt-
pcrsonlichkeit des 'Filters, nicht die Auffillligkeit seiner Handlungen ins
Auge zu fassen sei. Abnorme Ceschlechtsbetiitigung an sich ist kein
Zeichen von Krankheit! Ferner ist von den verschiedensten Seiten oin-
dringlich davor gewarnt worden, dem grOsseren Publikum immer wieder
solche unheilvolle Lekture vorzusetzen, welclie orfahrungsgemass bei
Psychopathen durch Anregung entsprechender Gedankengaiige und
Suggestion direkt verfiihrend wirkt. Hoclie 6 ) betont, dass Bucher wie
die Psychopathia sexualis von Krafft-Ebing unbewusst die Erinnerungen

1) Perverser Sexualtrieb und Sittlichkeitsverbrochen. Klin. Jahrb. 1903.

2) Die kontrare Sexualempfindung in ihren Boziehungen zum § 175 des
Strafgosetzbuches. Berliner klin. W'ochenschr. 1897. S. 934.

3) Perverser Sexualtrieb. Schmidtmanns Ifandb. d. gcr. Med. Ill. Bd.
S. G72.

4) Anomalien der Triebe. Handb. d. gerichtl. Psych. II. Aufl. S. 502.

5) Beitrag zur klin. u. forens. Beurteilung gewisser sexueller Perversi-
taten. Vierteljahrsschr, f. ger. Med. 3. Folge. XIX. Bd. S. 276.

6) Zur Frage der forensischen Beurteilung sexueller Vergchen. Neur.
Zentralbl. 1896. S. 57 u. 1. c.

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Zur psychiatrischen Beurteilung sexueller Delikte.

mancher Leser falschen, dass sie namentlich jiingere Individuen un-
giinstig beeinflussen, anderen, die sich bisher beherrschten, die Scheu
davor nehmen, sich auch in perverser Weise zu betatigen. Nichi minder
beachtenswert erscheint die Angabe von Ziehen 1 ), dass, als auf Grund
oberflachlicher Statistiken in der Oeffentlichkeit unberechtigte Bekaup-
tungen von der Haufigkeit der Homosexuality verbreitet wurden, sich
alsbald Studenten einfanden, die sich falschlich einbildeten, daran zu
leiden. Bedauerlicherweise kehren trotzdem auf dem Buchermarkte
imraer noch Zusammenstellungen wieder, wie neuerdings das Werk von
Wulffen, deren wissenschaftlicher Wert kaum die durch sie gesetzten
Schaden aufwiegen diirfte.

Besonders hinderlich fur einen wahren Fortscliritt unserer Kennt-
nisse von dem Zusammenliange geschlechtlicher Verirrungen und
psychischer Abnormitaten ist das beliebte Operieren mit nichtssagenden
Scklagworten. Mit Reclit erklart Ziehen 1 ), dass die Einteilung in
Masochismus, Sadismus, Fetischismus usw. auf dem gleichen niedrigen
Niveau stehe wie etw r a die Unterscheidung von Messiaswahn, Kaiserwahn
und MilJionarswahn. Auf den zufiilligen Inhalt des perversen Ge-
dankengangs diirfe es nicht ankoinmen, sondern allein auf die Art
seiner Entstehung.

Die Betonung dieses Gesiclitspunkts besitzt praktisch grossere
Wichtigkeit, als man auf den ersten Blick vielleicht glaubt. Schon vor
Jahren hat Hei 1 bronner 2 ) darauf hingewiesen, dass gerade die be¬
liebte Methode, zufallige Aeusserungsweisen abnormen Empfindens immer
wieder als besondere Formen aufzustellen und fiir sie sogar nach
differentialdiagnostischen Anhaltspunkten zu suchen, dazu verfiihre, sie
weiterhin als Krankheiten schlechthin zu behandeln. Die Gefahr in
dieser Richtung werde noch vermehrt, wenn man behaupte, die be-
treffenden Anomalien seien angeb<?ren. Da sei es nur noch ein Schritt
dahin, von einem unausrottbaren und unwiderstehlichen Triebe zu reden,
in bedenklicher Annkherung an die alte Monomanie-Lehre. Ebenso hat
Hoche 3 ) entschieden hervorgehoben, dass alle Triebe den zugeordneten
Vorstellungsinhalt erst im Einzelleben erhalten, dass das Wesentliche
nicht die besondere Triebrichtung, sondern die formale psychologische
Stoning darstellt, dass der Geschlechtstrieb sich in dieser Hinsicht in
keiner Weise von anderen Trieben unterscheidet. Bei Entarteten kbnne

1) Zur Lehre von den psychopathischen Konstitutionen. Charite-Annal.
34. Jahrg.

2) 1. c.

3) 1. c.

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Dr. Raecke,

wolil der Trieb von vornherein abnorm bestimmbar soin und eine vom
Gewohnlichen abweichende Gefiihlsbetouung haben. Aber der Begriff
der Entartung exkulpiere doch nicht oline weiteres.

Es ist mit Freuden zu begriissen, dass Ziehen 1 ), urn mit deni
Waist der bisherigen Bezeichnungen aufzuraumen, Vorschlkge zu einer
neuen Einteilung der qualitativen Aberrationen des Geschlechtstriebs
oder der Parhedonien, wie er sie uennt, gemacht hat. Wenn gleich
im einzelnen seine Einteilung vielleicht noch kleine Aenderungen er-
fahren wird, in der Hauptsache diirfte das von ihm niedergelegte Prinzip
allgerueinere Zustimnmng linden. Ziehen unterscheidet:

1. Konstitutionelle Parhedonien. (Hier soli es sich nur um echte
Kontriire handeln mit dauernd bekundetem Abscheu gegen das andere
Geschlecht, auck wohl gelegentlich mit Abweichuugen hinsichtlich der
somatischen Geschlechtsmerkmale.)

2. Assoziative Parhedonien. (lnfolge eines determiuierenden Er-
innerungsbildes wird die Gefuhlsbctonung des normalen Sexualaktes
durcli abnorme Assoziationen der verschiedensten Art verdrhngt.)

3. Implantierte Parhedonien (durch Nachahmung, Verfukrung,
Suggestion).

4. Kompensatorische Parhedonien (bei Mangel normaler Be-
friedigung).

Die beiden letzten Gruppen, bei denen in gleicher Weise mehr zu-
fallige aussere Momente eine bestimmende Rolle spielen, liessen sich
vielleicht zweckmassiger untcr einer gemeinsamen Bezeichnung zusannnen-
fassen. Hier handelt es sich bfters um ganz gesunde Individuon. Bei
der weitaus wichtigsten, weil im Einzelfalle am Scbwersteu, zu be-
urteilenden 2. Gruppe hat Ziehen noch eine Scheidung in obsessive
Formen (mit Zwangsgefuhl) und in periodisch auftretende oder exazer-
bierende vornehmen woileu. Eine scdche erscheint nicht immer durch-
fuhrbar. Es handelt sich meist um hysterische und ncurasthenische
Personcn mit vielfach schwankendem Befinden.

Nachstehend soli auf 50 Sittlichkeitsverbrecher, w T elche in der
Kieler psychiatrischen und Nervenklinik zu eingehender Beobachtung
gelangt und zum grosseren Toil von mir selbst begutachtet worden sind,
diese modifizierte Einteilung nach Ziehen angewandt w r erden.

Nach der alten Nomenklatur handelte es sich um 18 Homosexuelle
(darunter 2 Sadisten), 7 Exhibitionisten, 1 Fetischisten. Voile 20 batten
sich an Kindern vergriffen. Vier hatten Notzuchtsversuche an er-
w'achsenen weiblichen Personen gemacht. Die letzte Gruppe scheidet

1) 1. c.

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Zur psychiatrischen Beurteilung sexueller Delikte.

natfirlicb fur die Frage der Perversitiiten aus und interessiert nur bei
der Statistik fiber die Verteilung der Sittlichkeitsdelikte auf die vcr-
schiedenen Altersstufen und hinsichtlich der Beziehungen zwischen Ver-
brecken und Psychose, wiikrend man das Vergreifen an Kindern immer-
hin als eine abnornie Art der sexuellen Befriedigung, als Parhedonie
betrachten konnte.

Es verteilten sick deni Alter nacli die Delikte folgendermassen:
Von den 18 Homosexuellen standen 15, also weitaus die Mehrzabl, in
dem Lebensabschnitt zwiscken 21 und 30 Jakren. Die iibrigen Alters¬
stufen von 31—60 waren durckweg nur wenig betroffen. Es mag das
z. T. mit der Besonderkeit des Kieler kriminellen Materials zusammen-
hangen, bei welchem die Marine einen nicht uncrkeblicken Prozentsatz
stellte. Von den 7 Exhibitiouisten waren 6 bereits 31—40 Jakre alt,
nur einer 45. Viermal war kier Alkoholeinwirkung von Bedeutung;
unter den 18 Homosexuellen llmal. Der Fetischist zaklte 36 Jakre
und war Trinker, Die Notzuchtsattentate an erwacksenen Frauen liatten
junge Burscken von 17—21 Jabren verfibt. Unter iknen wollte sick
nur ein Tater mit Trunkenheit entsckuldigen. Von den Vergeken an
Kindern verteilten sick 16 Fiille ziemlick gleichmassig auf die Zeit
zwischen dem 20. und 60. Jakre, wiikrend allein 4 auf Recknung des
7. Dezenniums kamen.

In alien diesen 4 Fallen Hess sich nackweisen, dass eine Dementia
senilis in der Entwicklung begriffen war. In zwei weiteren Beoback-
tungen von Angriffen auf Kinder lagen Dementia paralytica und Arterio-
sklerose vor. Siebenmal bestand angeborener Schwacksinu, einmal eine
katatoniseke Psyckose. Viermal kandelte es sick um Alkobolisten, von
denen 2 im patkologiscben Rausck gehandelt liatten, zweimal um
Epileptiker. Es ist beachtenswert, dass bei alien iibrigen sexuellen
Verirrungen ausgesprochene Psychosen nicht in Frage kamen, sondern
hfichstens kurzdauernde Bewusstseinsstorungen.

Wir wenden uns nunmekr zur Klassifikation unserer Fiille gem ass
dem Ziehenschen Vorscklag in oben angeffibrter Modifikation. Wir
erhalten die folgende Resultate, wenn wir zunackst nur die sickcren
Parhcdoniker berficksichtigen: Neunmal bandelte es sick um vermutlich
assoziative Parkedonien, nur zweimal um konstitutionelle. In der Mehr-
zakl der Beobachtungen, nfimlick 15mal, waren in erster Linie zufiillige
aussere Verhiiltnisse schuld.

1. Konstitutionelle Parkedonien.

Von den mit konstitutionellen Parkedonien bebafteten Personen be-
bauptete die eine keftigen Abscheu vor nackten Weibern.

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Dr. Raecke,

Es handelte sich um einen evblich schwer belasteten Menschen, der zwei
Briider an Gehirnkrankheiten verloren hatte. Er selbst war stets geistig min-
derwovtig veranlagt gowesen, hatte schwer gelernt und bereits seit seinem
10. Jahre, w’o er zufallig mit einem jungen Kneclit das gleiche Bett teilte, stets
homosexuell enipfunden. In der Pension gelang es ihm ofters, zu einem Vetter,
mit dem er in einem Zimmer zusammen wohnte, Nachts ins Bett zu dringen.
Spiiter, als er wegcn seiner mangelhaften Begabung Gartner werden sollte,
schlief er in der Lehrzeit vielfach mit Gartnergehilfen zusammen. Schliesslich
fiel er im Alter Erpressern in die Hiinde, die ihn ausnutzten.

Der andere Fall betraf einen nicht unbegabten, aber ebenfalls erb-
lich schwer belasteten Menschen.

Er war als oinziger Sohn in der Jugend sehr verwohnt worden. In der
Schule fiel er durch sein zappeliges und zerstreutes Wesen auf. Friih kam er
zu mutueller Onanie mit Klassenkameraden und behielt davon einen dauernden
Trieb zum gleichen Geschlecht. Auch in seincn Traumen, die mit Pollutionen
einhergingen, sah er vielfach rniinnliche Gestalten. Zwar hatte er in Bordellen
den Geschlechtsvcrkehr mit Weibern versucht, aber keinen Gefallen daran ge-
funden. Der Akt war ihm ekelhaft. Er war sich seiner Perversion bewusst und
fiirchtete stets Entdeckung. Das machte ihn vcrschlossen, misstrauisch, reizbar,
menschenscheu. Durch allerlei Sonderbarkeiten fiel er auf. So neigte er zu
ganz unverhiiltnismrissigen AnschafTungen von Biichern, die er nachher ge-
wmhnlich nicht las. Ilomosexuelle Praktiken brachten ihn bereits in seinem
24. Jahre in Konflikt mit dem Strafgesetze.

2. Assoziative Parhedonien.

Sehr viel mannigfaltiger ist das Bild, welches uns diese zweite
Gruppe bietet. Schwere Zwangsvorstellungen batten sich besonders bei
einem alien Exhibitiouisten entwickelt, fiber den ich bereits an anderer
Stelle ausffihrlich berichtet babe 1 ).

Der erblich schwer belastete Mann hatte immer als sonderbar gegolten.
Auch war er ein schlechter Schfiler gewesen und zweimal durch das Examen
gefallen. Eingestandenermassen hatte er vom 13. bis 26. Jahre onaniert.
Starker Potus war als weitere Schadlichkeit hinzugekommen. Unter dem Ein-
llusse des Alkohols fing er nachts an, sich im Eelde oder in fremden Garten
zu cntkleiden. Die Furcht, dabei fiberrascht zu werden, wirkte ebenso wie
ungfinstige Witterung als angenehmer Reiz. Kehrto er morgens angetrunken
von der Kneipe heim, Hess er sich gem in der Stellung des Urinierens in Ilof-
eingiingen von Madchen iiberraschen. Allmahlich entwickelte sich ein immer
machtigerer Drang zum Exhibitionieren vor weiblichen Personen. Es kam ihm
dabei ausgesprochencrmassen auf die Neugier und das Interesse jener an. Als
er voriibergehend in der Sfidsce weilte, wo das Nackte nicht auffiel, will er
keine Lust zum Exhibitionieren empfunden haben. In den letzten Jahren wuchs

1) Dieses Archiv Bd. 43. S. 1254.

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Zur psychiatrischen Beurteilung sexueller Delikte.

der Trieb gleiehzeitig mit dem Auftreten schwerer neurasthenischer Beschwer-
deu auf dem Boden der Lungentuberkulose bis zum Grade des unwidersteh-
lichen Zwanges an. Selbst der Versuch, sich durch Zunahen der Hose am
Entblossen zu bindern, schlug fehi. Trat beim Anfclick eines weiblichen Wesens
der Wunsch zur Exhibition auf, brachte ihn ein unertriigliches Angstgefiihl
unbekiimmert urn die Situation zu riicksichtsloser Entkleidung. Dann folgte das
charakteristische Gefiihl der Befreiung. Wurde er dagegen irgendwie an der
ersehnten Betiitigung gehindert, fiihltc er sich den ganzen Tag missmutig und
zu geregelter Beschaftigung unfahig.

Ebenfalls zur Entwicklung von sexuellen Zwangsvorstellungen kam
es unter Einwirkung des chronischen Alkoholismus bei eineni aus-
gepragten Imbezillen, der ausserdem eine schwere Commotio cerebri
durcbgemacbt hatte.

Eine Puella, mit der er gelegentlich verkehrte, hatte ihm durch ihre ele-
ganten Unterkleider imponiert. Es schien ihm, als ob derartige Gewander
seinen Genuss erhohten. Er brachte ahnliche Frauenkleider in die Ehe mit
und verlangte, dass seine Frau sie beim Akt anlegte. Er konstruierte sich zu
masturbatorischen Zwecken eine lebensgrosse Puppe, die er mit entsprechenden
Kleidern schmiickte, nachdem seine Frau auf seine Ideen nicht mehr recht ein-
gehen wollte. Obgleich an dieser Puppe die Genitalien besonders sorgfaltig
nachgeahmt waren, suchte er sich doch spater in seinem Schwachsinn damit
herauszureden, er habe seinen Kindern ein Weihnachtsgeschenk machen wollen.
Die gekauften oder entwendeten Frauenkleider zog er auch wohl selbst im Bette
an. Er sammelte sie, nahtean ihnen, ejakulierte bei ihrer Beriihrung. Wieder-
holt wurde er wegen Diebstahls von Frauenkleidern vor Gericht gestellt und
die ersten Male, da weder die Obsession, noch ihre schvvachsinnige Grundlage
erkannt wurde, auch bestraft. Erst als er sich an seinen Tochtern verging,
wurde der gemeingefahrliche Mensch der Irrenanstalt uberwiesen.

In einem anderen Falle entwickelten sich bei einem von Haus aus sehr
nervosen Menschen unter der gleichzeitigen Einwirkung von finanziellen Sorgen
und geistiger Ueberarbeitung erst vielfache neurasthenische Beschwerden, wie
Schlaflosigkeit, Kopfschmerz, Mattigkeit, Gediichtnisschwache, haufiges Schwin-
delgefiihl, dann allerlei Zwangsvorstellungen und Befiirchtungen, vor allem die
Idee, von seinen Bekannten schlecht behandelt zu werden. Obgleich nach der
Aussage der Ehefrau der Patient bis dahin eine mehr frigide Natur gewesen
war, bekam er nun im Anschluss an eine zufallige Beriihrung seines Dienst-
madchens den zwangsartigen Antrieb minderjahrige Madchen, die er sah, zu
kiissen. Nach anfanglichem Widerstand unterlag er. Als er sein jugendliches
Dienstmiidchen gewaltsam kiisste und ihr unter die Rocke griIT, wurde er beob-
achtet. Er liess sogleich los und bat, das Kind mochte nichts sagen. Es
wurde aber der Vorfall angezeigt. Der Patient wollte sich spater nur entsinnen
konnen, dass er das Madchen ohne besondere Absicht umfasst habe. Dann
hatte er plotzlich heftiges Herzklopfen und den Drang zu kiissen empfunden.
Mehr wisse er nicht. Die Glaubwiirdigkeit letzterer Angabe erschien zweifel-

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32 Dr. Raecke,

haft. Zweifelhaft blieb auch, ob er sich wirklich nur einmal zu derartigem Tun
hatte fortreissen lassen.

Noch rudimentarer war der obsessive Charakter der Handlungen eines
erblich belasteten, bis dahin aber anscheinend gesunden Menschen, der in den
Tropen unter allerlei nervosen Beschwerden zu leiden hatte, wie Hiiminern im
Kopfe, Schlaflosigkeit, allgemeine SchlalTheit. Angeblich nur, so lange er sich
in den Tropen befand, hatte er den Drang, Personen des gleichen Geschlechts
unziichtig zu beriihren. In Europa wollte er davon ganz frei sein. Jedenfalls
hatte er stets als Damenverehrer gegolten; auch war er verlobt. Andererseits
vermochte Patient sehr wohl seinen Trieb zeitweise zu untcrdriicken, wenn die
Umstiinde das ratlich machten; nur nie auf lange. Immer wieder fiel er trotz
guter Vorsatze in den alten Fehler zuriick, bis schliesslich Anzeige erfolgte.
Der Trieb war weder von eigentlichem Angstgeftihl, noch korperlichen Ver-
iinderungen wie Zittern, Schweiss, Herzklopfen begleitet. Die Erinnerung fiir
alle Einzelheiten war gut erhalten. Aufbebung dor freien Willensbestimmung
liess sich nicht behaupten.

Immer nur unter Alkoholeinfluss trat die homosexuellc Neigung bei

einem 43jahrigen, von Haus aus eigenartigen und hochst reizbaren Mon-
schen auf, der wegen seines Quarulierens allgemein unbeliebt war. Er suchte
dann Bediirfnisanstalten auf und machto unsittliche Antriige, strebte auch dar-
nach, die Betreffenden fiir Geld zu flagellieren. Nach seiner eigenen Dar-
stellung hiitte man die Moglichkeit periodischer Zwangsantriebe vermuten
konnen. Denkbar war aber auch nach der gesamten Sachlage, dass er, der seit
Jahren keine Freude mehr am normalen Geschlechtsverkehr empfand, in der
Angetrunkenheit den Mut bekam, seinen geheimen Begierden dieZiigel schiessen
zu lassen. Jedenfalls vermochte er sich zu beherrsohen, wenn es die Situation
verlangte. Als er angezeigt wurde, leugneto er harlnackig.

Eine ahnliche Flagellantenneigung gegen Personen des gleichen
Geschlechts zeigte sich bei

einem erblich belasteten Menschen mit epileptiformen Anfiillen, der wegen
seines verschlossenen, rechthaberischcn und reizbaren Wesens von jeher als
Sonderling gegolten hatte. Vor Gericht behauptete er vollige Amnesie. Ein
Dammerzustand war indessen unmoglich, weil in alien verschiedenen Fallen
die Vorbereitungen bis ins Einzelne von langer Hand getroffen worden w r aren,
auch die Durchfiihrung stets grosste Ueberlegung und Folgerichtigkeit erkennen
liess. Spater gab er im Widerspruch zu seinen friiheren Aussagen an, er habe
von ahnlichen Verfehlungen gelesen gehabt und schon langer mit der Zwangs-
vorstellung kampfen raiissen, es konne ihm auch einmal so etwas passieren.
Dadurch sei er wohl zu seinem Tun gedrangt worden. Wieweit diese Dar-
stellung denTatsachen gerecht ward, liisst sich kaum mehr entscheiden. Keines-
falls diirfte die Amnesie in dor behaupteten Ausdehnung edit gewesen sein.

Andeutungen von Zwangsideen begegnet man auch im folgenden
Falle:

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Zur psychiatrischen Beurteilung sexueller Delikte.

Bei einem bisher unbescholtenen Menschen, der durch verantwortungs-
volle Tiitigkeit gerade sehr angestrengt ist und sich dadurch abgespannt fiihlt,
haufen sich plotzlich homosexuelle Vergehen. Bei seiner Vernehmung sucht er
die Belastungszeugen als unglaubvviirdig hinzustellen. Aus deren iiberein-
stimmenden detaillierten Mitteilungen geht aber hervor, dass er ziemlich wahl-
los, wie triebartig, die verschiedensten mannlichen Personen angepackt hatte,
obgleich er sich hatte sagen miissen, dass das unmoglich gut ausgehen konnte.
Der Gedanke an eine Art von Zwangshandlung lag jedenfalls nahe. Gegen
die Unwiderstehlichkeit des Triebes sprachen aber die von ihm nach den
Zeugenaussagen getroffenen Vorbereitungen, seine Fiihigkeit, sofort abzubrechen,
wenn er auf Widerstand stiess oder sonst Storungen zu befiirchten hatte. Ferner
stellte sich heraus, dass er ahnlicher Vergehen sich schon seitJahren schuldig
gemacht haben sollte. Auf die Zeugen hatte er spater einzuwirken versucht,
damit sie nichts sagten. Die Aninesie war daher auch hier zweifellos unecht.
Ks fragt sich unter solchen Umstiinden, ob man ihm die stets wiederholte ent-
schiedene Versicherung glauben darf, er habe irnmer sich zum anderen Ge-
schlecbt hingezogen gefiihlt und das Treiben der Homosexuellen verabscheut.
Alkohol spielte keine wesentliche Holle; vielleicht jedoch das Milieu, indem er
zur Zeit der meisten Straftaten keine Gelegenheit zu normalem Geschlechtsver-
kehr hatte.

Endlich waren drei Exhibitionisten zu ncnnen, zu deren angeborenen
geistigen Minderwertigkeit nocli Potus hinzugekommen war. Sie be-
haupteten, unter einem unwiderstehlichen Zwange zu handeln, der sich
durch die Erfahrung, dass die Neugier weiblicher Personen aufregend
auf sie wirkte, gelegentlich entwickelt hatte und dann habituell ge-
worden war. Strafen hatten auf diese lndividuen keinen nachhaltigen
Einfluss.

Situations par h edonien ').

Unter diesem Namen mochte ich diejenigen Fillle abnormer Ge-
schlechtsbetatigung zusammenfassen, deren Entstehung in erster Linie
auf slussere Momente geschoben werden muss und daher gewissermassen
als zufallig zu betrachten ist. Die Gruppe ist entsprechend der Eigen-
art des Krankenmaterials in Kiel, wo zahlreiche Seefahrer zur Bcob-
achtung gelangten, auffallend gross. Es ist ja bekannt, dass an Bord
von Schiffen, wo der normale Geschlechtsverkehr bei Fehlen von weib-
lichen Wesen unmoglich wird, die Situation voriibergehende homo¬
sexuelle Praktiken hervorrufen kann. Meist spielt dabei der iibermassige
Alkoholgenuss eine unheilvolle Rolle. Vollig unbescholtene Personen,
denen in niichternen Zeiten der Gedanke an derartiges Tun ekelhaft

1) Die Bezeichnung „Situationspsychose“ stammt von Siemerling, der
damit gewisse hysterische Hafterkrankungen zu charakterisieren pllegt.

Arebir f. Psjchiatrie. Bd. 49. Heft 1. •>

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34 Dr. Raecke,

ersclieint, lassen sicli im Rausch, zum.il im pathologischen, zu den
grossten Unbegreiflichkeiten hinreissen.

Die Aufzahlung der einzelnen Verirrungen mit den naheren Details
hat kaum Ansprucli auf ein grbsseres wissenschaftliclies Interesse. Es
geniigt wohl, die Umstande kurz zu schildern, unter welchen es bei den
einzelnen Personen zur Tat kam. Es zeigt sich da, dass haulig, aber
nicht immer, neben den exogenen Momenten endogene in Form aus-
gesprochener psychopathischer Veranlagnng oder nervoser Erschopfung
von Bedeutung waren.

Beide Faktoren erschienen in gleicher Wcise wirksam im folgenden
Falle:

26jahriger Mensch stamrnt von hysterischer Mutter und einem im Verlaufe
von Arteriosklerose des Gohirns an psychischen Storungen erkrankten Vater.
Zwei Schwestern sind schwer hysterisch; eine Grossmutter miitterlicherseits
war in Geiteskrankheit verfallen. Der Patient selbst war begabt, leichtsinnig,
ergab sich dem Trunke. Er litt an Blutarmut und Lungenkatarrh. Auf einer
Seereise entwickelte sich ein schwerer neurasthenischer Zustand mit Herz-
klopfen, Ohnmachtsanfallen, Pollutionen. Bei Alkoholabstinenz trat Besserung
ein. Da beging er, im Anschluss an eine seelische Erregung durch peinlichen
Briefwechsel mit seinen Angehorigen wegen seiner Schulden, einen sehr starken
Alkoholexzess und geriet in einen pathologischen Rauschzustand mit brutaler
Erregung, in der es zu sexuellen AngrilTen auf eine Person des gleichen
Geschlechts kam. Nachher 'war die Erinnerung bis auf kloine Inseln aus-
gefallen. Nach dem ganzen Vorleben des Mannes ist als sicher anzunehmen,
das3 er an Land im Rausche Prostituierte aufgesucht haben wurde.

Ganz ahnlich lag die Sache in einem zweiten Falle, wo der BetrelTende
dem sexuellen Verkehr mit Weibern besonders zugetan war. Nach einigen
Tagen volliger Abstinenz, die durch den Abschluss einor grosseren schriftlichen
Arbeit bedingt war, rief ein unsinniger Alkoholexzess (unter anderem wurde
eine ganze Flasche mit Schnaps von dem Patienten in kiirzester Zeit geleert)
eine schwere Bewusstseinstriibung mit nachfolgender Amnesie hervor. Nach
den Zeugenaussagen von Leuten, die Gelegcnheit gehabt hatten, ilm bei seinem
verkehrten Tun zu beobachten, kann an der Diagnose eines Diimmerzustandes
kein Zweifel sein. Moglicherweise kamen bei dem Manne, dessen Mutter und
Bruder an Krarapfen litten, und zwar der Letztere an sicher epileptischen, sogar
Epilepsie in Frage. Jederifalls hatte er schon stets zahlrciche nervose Ziige
geboten. In dem alkoholisch ausgelosten psychischen Ausnahmezustande nun
vollfiihrte er eine ganze Reihe der unbegreiflichsten Handlungen. Unter an¬
derem legte er sich zu einem Tripperkvanken ins Bett (dessen Leiden ihm be-
kannt war) und suchte diesen zu perversen Handlungen zu verleiten.

Zwei junge Leute, die nach einer ausgedehnten Kneiperei in alkoholischer
Bewusstseinstriibung sich an einander vergingen, hatten es ebenfalls an Land
aller Wahrscheinlichkeit nach vorgezogen, ein Bordel aufzusuchen. Anderer-

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Zur psvchiatriscben Beurteilung sexueller Delikte. 35

6eits handelte es sich auch bei ihnen wieder um Psychopathen. Der eine war
erblich sehr schwer belastet: Die Mutter war ofters an Melancholie erkrankt
gewesen, desgleichen deren Bruder, der schliesslich durch Suizid geendot war.
Die Schwester des Vatcrs litt angeblich an Moral insanity. Der Patient selbst
war als Kind auffallend erregbar gewesen, hatte eine Gehirnerschiitterung
durchgemacht, spater viel iiber Kopfweh und Schwindel geklagt, unmotivierte
Stimmungsschwankungen gezeigt. MitlTJahren war er an Hysterie mitKrampf-
anfallen und Lahmung von Handen und Fiissen erkrankt. Sein Genosse war
jiingstes Kind, stets schwachlich, w r enig begabt, reizbar und leicht ermiidet.
Dessen Eltern waren Gesohwisterkinder gew'esen, die Mutter ausserdem sehr
nervos. Dieser Patient hatte an Krampfen gelitten, zwei Schieloperationen
durchgemacht, Herzklopfen und Gesichtszucken, auch ausgepriigte Hohenangst
gehabt. Er sprach hastig, war zappelig und intolerant gegen Alkohol, zer-
streut und sehr leicht abgespannt. Infolge einer schmerzhaften Behandlung
wegen doppelseitiger Oberkieferhohleneiterung nahm seine Nervositat noch
weiter zu. In ubertriebener Hast machte er einen Heiratsantrag und ward ab-
gewiesen. Wenige Tage nach diesem niederdriickenden Ereignis lies er, der
sonst total abstinent war, sich zu der oben erwiihnten Kneiperei verleiten.

Haufiger sind die Fiille, wo es im Rausche nicht zu beischlafahn-
lichen Handlungen, sondern nur zu einzelnen uuzuchtigen Beriihrungen
kommt, so dass der Tatbestand der Beleidigung sich ergibt. In mili-
tarischen Verhiiltnissen kann ausserdem unter Uinstanden die Frage einer
unvorschriftsmassigen Behandlung Untergebener und der Untergrabung
der Disziplin aufgeworfen werden. In der Regel handelte es sich hier
wieder um Psychopathen mit lebhafter Libido, um Leute, die sonst
sehr hinter Miidchen her waren und nur als Surrogat die homosexuelle
Betatigung versuchlen.

So ergab bei dem einen die Anamnese, dass schon seine Grossmutter auf¬
fallend erotisch veranlagt gewesen, dass die Mutter geisteskrank, deren siimt-
liche Schwestern hysterisch waren. Der Grossvater hatte sich dem Trunke
ergeben. Der Vater war an Schlaganfall gestorben. Eine Schwester hatte
Basedow. Der Tater selbst war wenig begabt, faul und leistete kaum Durch-
schnittliches. Obgleich er Alkohol schlecht vertrug, neigte er zum Trunk und
wurde dann jedes Mai sehr schnell vollig direktionslos.

Bei einem Zweiten wurde folgendeVorgeschichte festgestellt: Grossmutter
vaterlicherseits eigentiimlich, beide Schwestern derselben epileptisch. Gross¬
vater vaterlicherseits sehr jahzornig, eine Schwester von diesem geisteskrank.
Vater leidet an Basedow, hat zwei als exaltiert bekannte Geschwister. Urgross-
vater miitterlicherseits geistesschwach. Grossvater miitterlicherseits im Alter
kindisch. Grossmutter miitterlicherseits sehr nervos; ihr Bruder geisteskrank.
Mutter nervos. Der Patient selbst war von Jugend auf reizbar, iiberempfind-
lich, verschlossen, litt an Pavor nocturnus und haufigem Kopfweh. Vertrug
schlecht Alkohol.

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Bei einem Dritten war der Vater sehr nervos. Die Mutter war eine extra-
vagante, hysterische Person. Bruder des Vaters geisteskrank. Von den Kin-
dern waren zwei epileptisch, eines geistig nicht normal, musste wegen boser
Streiche ins Ausland. Der Patient gait stets als sehr beschrankt, wurde viel
aufgezogen, erledigte aber infolge seines Fleisses doch alle Examina. Er zeigte
einen auffallenden Stimmungswechsel, war reizbar, unruhig, verschlossen. Ob-
gleich er es garnicht vertrug, trank und rauchte er sehr viel. Er hatte einen
regen Geschlechtstrieb und befriedigte ihn sonst stets in normaler Weise.

Indessen ist fiir das Zustandekoromen soldier Situationsparhedonien
das Bcstehen einer Psychopathic und erblichen Belastung durchaus nicht
unbedingt erforderlicli, wie folgende Beispiele lehren:

Ein 23jahriger. friiher stets gesunder Bootsmannsmat, der nur einmal vor
Jahren eine Gehirnerschiitterung durchgeniacht hatte, regt sich an Land in der
Bezechtheit an einem Weibe stark auf, muss aber unbefriedigt an Bord zuriick,
weil er nicht langer Urlaub hat. Hier wird er gegen einen SchilTsjungen zart-
lich. Hat am nachsten Tage gute Erinnerung, entschuldigt sich mit Trun-
kenheit.

Hingegen spielte itn nachstehenden Falle der Alkohol keine wesent-
liche Rolle:

Ein erblich nicht belastcter, gesunder Mensch, der bereits wegen unsitt-
licher Beriihrung von Miidchen vorbestraft ist, wird zur Ableistung seiner
Dienstpflicht bei der Marine eingestellt. Hier wird er bald dabei erwischt, dass
er schlafenden Kameraden an die Genitalien fasst. Die sechswochigo Beob-
achtung in der Klinik ergibt keine Anhaltspunkto fiir psychische oder nervose
Stbrungen. An Land hatte sich dieser Mensch kaum homosexuell betatigt.

Die oben erwahnten Falle perverser Angriffe ini pathologisclien
Rausche entsprechen ganz den in solchen Zustanden manclimal veriibteu
Notzuchtsversuchen an Land, die sich dann nicht innner gegen erwachsene
weiblichePersonen, sondern gelegentlichauch gegen uiinderjahrigeM&dchen
richten. Charakteristiscb sind dabei die grosse Brutalitiit des Vorgehens
in den nieisten Fallen, der plotzliche Ausbruch der Storung, zuweilen
nach anfanglichem Scblafe, ferner die ungenaue Auffassung dor Aussen-
welt, das zeitweise Mitspielen angstlicher Illusionen und die Neigung
zu unerwarteten Verkehrtheiten, endlich der terminale Schlaf und die niehr
weniger weitgehende Amnesie. Allerdings brauchen nicht alle diese
Momente in jedeni Falle nachweisbar zu sein. Es kommt auch eine
mebr ruhig verlaufende Form des pathologischen Rausches, der alkoho-
lische Trance, vor. Ausschlaggebend muss immer der Nachweis einer
geeigneten krankhaften Grundlage fiir die Entstehung der Bewusstseins-
storung bleiben.

Schliesslich sind noch Fiille gelegentlichen Exhibitionierens in der
Trunkenheit zu nennen.

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Zur psychiatrischen Beurteilung scxueller Delikte.

Bei der Beurteilung der Zurechnungsfahigkeit hat man gegeniiber
den Perversitaten nicht anders zu verfahren, als hinsichtlich beliebig
anderer Verfehlungen. Man muss prinzipiell daran festhalten, dass es
nicht auf die Art der einzeluen Tat, sondern auf die Gesamtpersonlich-
keit des Taters in letzter Linie ankommt. Es ware grundfalsch zu be-
haupten, dass diese oder jene Handlung nur bei Geistesgestorten sicli
fande. Geht man von dieser bereits im Eingang unserer Arbeit an der
Hand der Litcratur begriindeten Auffassung aus, dann erscheint die alte
Einteilung in Ketischisten, Sadisten usw. erst recht zwecklos. Es kommt
dann lediglich darauf an, nacbzuweisen, ob eine Psvcbose, eine voriibet-
gehende Bewusstseinstriibung vorlag, oder eine weitgehende Beeintrach-
tigung der freien Willeusbestimmung durch intellektuelle Defekte, affek-
tive Storungen oder Zwangsantriebe stattgefunden hat.

Namentlich bei der Entscheidung, ob Zwangsvorgange in Frage
stehen, wird die Untersuchung und die Beurteilung des erhobenen Be-
fundes oft genug ausserordentlich schwierig sein. Man darf sicli dann
nie verleiten lassen, den streng wissenschaftlichen Boden zu verlassen
und populareu Stromungen nachzugeben, die bedenklich an die beriich-
tigte Monomanielehre heranstreifen. Nicht jeder Zwangsvorgang beht
die Verantwortlichkeit auf, sondern erst ein soldier, der eine bestimmte
Hohe erreicht hat.

Nacli Jolly 1 ) werden Zwangsvorstellungen aucli bei Gesunden beob-
achtet. Cramer 2 ) macht darauf aufmerksara, dass ibre Symptomato-
logie heutzutage im Publikum so bekannt geworden ist, dass man dahin
zielenden Augaben in Begutacbtungsfallen nicht vertrauensselig begegnen
darf. Am besten sei es immer, einen derartigen Aiifall selbst zu beob-
achten. Hoche 3 ) erinnert daran, dass auch eine hereditare Disposition
praktisch-forensisch bedeutungslos sei, so lange sie sich nicht in greif-
baren psychischen Symptomen kundtue. Niemals darf nach Hoche und
Siemerling die Unwiderstehlichkeit eiues Triebes bloss daraus ge-
folgert werden, dass jemand ihm unterliege.

Leider sind diese beherzigenswerten Mahnworte noch keineswegs so
Gemeingut der Aerzte geworden, dass ihre nochmalige Anfiihrung hier
iiberflussig ware. Man kann es Uiglich erleben, dass die blosse Ver-
mutung rudimentarer Zwangsvorgange manchen Beobachtern zur Behaup-
tung volliger Aufhebung der Zurechnungsfahigkeit geniigt. Selbst in
psychiatrischen Schriften kann man hin und wieder die Meinung ver-

1) loc. cit.

2) loc. cit.

3) loc. cit.

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38 Dr. Raecke,

treten finden, homosexuelle Handlungen seien imraer als straffrei anzu-
sehen, falls die Neigung von Jugend auf zu bestehen scheine. All-in
abgeseben von der relativen Seltenheit wirklicb einwandsfreier derartiger
Falle ware an sich garnicbt einzusehen, warum der Homosexuelle, so-
fern er nicht sonstige psychische Storungen aufweist, seine Triebe nicht
ebenso gut bezwingen soil, wie der heterosexuell Empfindende es doch
oft genug muss. Es ist eben mit derartigen allgemeinen Aufstellungen
fiir die Beurteilung so schwieriger und mannigfacber Zustande wie der
zu geschlechtlicben Verirrungen fuhrenden iiberhaupt nichts anzufangen.
Vielmehr muss, wie Siemerling 1 ) besonders eindringlich fordert, jeder
einzelne Fall fiir sich untersucht und daraufhin gepriift werden, ob
geistige Erkrankung vorhanden war oder nicht. Es gibt an sich koine
Perversitat oder Perversion, die ausreicbt, aus ihr allein sclion einen
geistig abnormen Zustand abzuleiten.

Zum Schluss noch einige kurzc Bemerkungen iiber die Vergehen
an Kindern. In der grossen Mehrzahl unserer Falle handelte es sich
um Schwachsinnszustande, angeborene oder erworbene, oder um aus-
gesprochene Bewusstseinstriibungen in Form des pathologischen Rausches
bzw. des epileptischen Dammerzustandes. Es blieben nur zwei Falle
iibrig, in denen Psychopathen, welche wegen Abneigung der Frau zur
Zeit des normalen Geschlechtsverkehrs entbebrten, sich nach vorauf-
gegangenem Alkoholgenuss durch Manipulationen an Kindern Befriedi-
gung zu verschaffen suchten. Man konnte vielleicht auch hier von
einer Situationsparhedonie reden, doch mit Uebergang zur assoziativcn
Form, indem die Neigung zum Habituellwerden der abnormen Triebrichtnng
in jenen Fallen unverkennbar war. In den ubrigen Beobacbtungen
erhielt die Art der Delikte ihre charakteristiscbe Farbung durch die
jeweils zu Grunde liegende Psychose: Lappische Betatigung bei Senilen,
brutale Vergewaltigung durch die Errcgt-Verwirrten im pathologischen
Rausche und im epileptischen Dammerzustande. Gleich ins Grosse
gingen die Bestrebungen eines beginnenden Paralytikers, der unter den
Schulkindern einen Paderastenklub zu begriinden versuchte und dazu
hochst eigenartige Satzuugen entwarf, auch unzuchtige Bilder mit
naheren Anweisungen verteilte. Obgleich es sich um einen bislier vollig
unbescholtenen Mann handelte, wurde doch seine Psychose vom ersten
Gutachter verkannt, der Mann zunachst verurteilt, und erst im Gefangnis
sein Leiden festgestellt.

Es ist keine Frage, dass gerade sittliche Yerfehlungen an Kindern
meist Ausfluss geistiger Storungen sind, und doch hat hier der hrzt-

1) loc. cit.

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Zur psychiatrischen Beurteilung sexueller Delikte.

liche Sachverstiindige in der Regel einen besondcrs schweren Stand,
weil der Laie begreiflicherweise geneigt ist, solche LJebeltater mit der
ganzen Strenge des Gesetzes zu treffen.

Nur grundliche Beherrscbung der klinischen Psychiatrie, nicht die
Bescbaftiguug mit vagen Hypothesen macht den mediziniscken Gutachter
fahig, zu einer richtigen Wurdigung und Beurteilung sexueller Delikte
zu gelaugen.

Meinem bochverehrten Lehrer, Herrn Geh. Rat Siemerling, danke
ich auch an dieser Stelle fur die freundliche Ueberlassuug der Kranken-
geschichten.

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III.

Aus deni neurologischen Institut zu Frankfurt a. M.
(Direktor Prof. Dr. Edinger). Abteilung fur Hirnpathologie

(Prof. Dr. H. Vogt).

Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn.

(Ein Beitrag zu den Entwieklungskrankheiten des Gehirns.)

Von

Ernst Hoestennann.

(Hierzu Tafel II und 14 Textliguren.)

Von jeher war man gewOhnt, bei Hemiplcgien charakteristische
Veranderungen in der Pyramidenbahn anzutreffen, einerlei ob es sich
urn eine im spiiteren Lebcn erworbene — durch Blutung, Erweichung usw.
— oder um eine zerebrale Kinderlahmung liandelte. Man nahm diese
Degeneration als etwas so selbstverstiindlich zum pathologischen Befund
gehbriges an, dass man nur in selteneu Fallen auck zur Untersuchung
des Ruckenmarks schritt. Ueberall begegnet man in der Literatur
dieser Ansrhauung und erst Spielmeyer hat zum ersten Mai nach-
gewiesen, dass diese uberkommene Anschauung niclit in alien Fallen
zureclit besteht. Er hat namlich 1906 auf der Versammlung der sud-
westdeutschen Neurologen Praparate eines Falles demonstriert, bei dem
trotz langjahrig bestehender zerebraler Kinderlahmung mit Kontrakturen
sich intakte Pyramidenbahnen fanden. Freilich ist, wie aus der Literatur
vor Spielmeyer ersichtlich. ein ahnlicher Befund schon des ofteren
erlmben werden, aber die ineisten Autoren haben ihm keinerlei weitere
Bedeutung geschenkt und nur kurze Notiz davon genommen. Mir steben
vier analoge Falle wie der Spielmeyersche aus dem hiesigen Institut
zur Verfiigung, fiber die icb nachher berichten wcrde.

Es erhebt sich, da, wie ich unten zeigen werde, der Befund keine
exorbitante Seltenheit ist, sofort die Frage, wie ist dieser auffallende

Anm. Herr Dr. Ebmeyer hat mit den Untersuchungen, die der vor-
liegenden Arbeit zu Grunde liegen, im Frankfurter neurologischen Institut seiner
Zeit begonnen; die von ihm angefertigten Praparate sind teilweise fiir die Arbeit
herangezogen worden, sowie einige mir freundlichst iiberlassene Aufzeichnungen.

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Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn.

Befund mit unserer herkiimmlichen Anschauung von der Anatomie der
Hemiplegie zu vereinen? Hat die Pyraraidenbalin in der Tat die domi-
nierende Stellung in dem motorischen System, die wir ihr zuzuschreiben
gewohnt sind, oder aber ist sie nicht die einzige zur Verfugung stehende
Bahn bei der Uebermittlung motorischer Impulse? Oder aber hat sie,
wenn es tatsaclilich eine Hemiplegie bei intakter Pyramidenbahn gibt.
uberhaupt keine grosse Wichtigkeit fiir die Motilit&t? Es sind nur
wenig Fiille auf das Verhaltnis zwischen Zentralwindung und Pvramiden-
bnhn untersucht worden, und wenn es geschehen ist, war es meist bei
erwachsenen Hemiplegikern, bei denen die Liision ein voll differenziertes
Gehirn betroffen hat. Nach unseren Untersuchungen muss der Eindruck
berechtigt erscheinen, als ob bei Kindern der Befund einer intakten
Pyramidenbahn bei Hemiplegie ein haufigerer ist, als wir nach unseren
beutigen legalen Ansichten vermuten; die Zahl ist vielmehr so gross,
dass solche Falle keineswegs mehr als Raritat zu gelten haben. Selbst-
verstandlich wird man im Hinblick auf diese Tatsache vor allem die
anatomischen und physiologischen Verhaltnisse beim Kinde, also beim
noch unfertigen Organismus, zu beriicksichtigen haben und es wird
sich zeigen, dass wir dann mit unseren heutigen Kenntnissen vom
motorischen System eine befriedigende Erkliirung fiir dieses scheinbar
widersprechende Verhalten geben kiinnen.

Zunachst mochte ich nun einige Fiille aus der Literatur, die zur
Kliirung dieser Frage geeignet erscheinen, anfiihren und dann unsere
eigenen ausfuhrlich erortern.

Kasuistik.

Fall I. (Gierlich, Dieses Archiv, Bd. XX11I, Heft 1.)

Es handelt sich um einen 28jahrigen Mann mit folgender Kranken-
geschichte: In einem der ersten Lebensjahre iiberstand Pat. eine Gehirnkrank-
heit, wiihrend welcher er an Konvulsionen litt. Seit jener Zeit sind der rechte
Arm und das rechte Bein im Wachstum zuriickgeblieben und der Arm ist fast
ganz gebraucbsunfahig, wiihrend das Bein nur etw'as beimGehen nachgeschleppt
wird. Mit 13 Jahren bekam er nach einem Schlag auf den Kopf die Anfalle,
die mittlerweile sistiert batten, wieder, ungefahr dreimal im Monat. Bei der
Untersuchung zeigte sich, dass der Arm nur bis zur Horizontalen gehoben wer-
den kann, Beugung und Streckung im Ellenbogengelenk sehr beschrankt sind.
Die rechte Hand ist stets im Handgelenk gebeugt. Die Finger konnen nur mit
Hilfe der linken Hand gebeugt werden und federn wieder in die alte Stellung
znriick. Der rechte Fuss steht in Spitzfussstellung. Das Bein wird etwas nach¬
geschleppt und im Bogen herumgefiihrt. Die epileptischen Anfalle entsprechen
genau den bei der genuinen Epilepsie beobachteten, Konvulsionen gleich stark
auf beiden Seiten. Pat. starb an einer interkurrenten Erkrankung.

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42 Ernst Hoestermann,

Bei der Sektion ergab sich eine scheinbare geringe DifTerenz der beiden
Riickemmarkshalften zu Gunsten der linken Seite. Das Gehirn sclbst zeigte
hinsichtlich der Hirnhaute fast normales Verhalten; die ganze Hirnoberflache
istebenfallsvollkomtnen normal. Dagegen zeigtsich in demTeil derMarksubstanz
der linken Hemisphare, welcher lateral von den grossen Stammganglien, Corpus
striatum und Linsenkern liegt, eine Zyste, die mit klarer seroser Fliissigkeit
angefiillt und von feinem porbsen Gewebe durchzogen ist. Der laterale
hintere Teil des Corpus striatum, der inneren Kapsel und des Linsenkerns ist
von der Zyste mitbetrolTen und bat zu ihrer Bildung beigetragen. Die linke
Pyramide ist schmaler als die rechte, ebenso der linke Hirnschenkel an dem
mit Chromsaure geharteten Organ. Die Pyramidenbahn in Pons und Medulla
oblongata links ist bedeutend kleiner als rechts und auf dem Querschnitt des
Riickenmarks erscheint der recbte Seitenstrang schmiiler als der linke. Mikro-
skopisoh zeigt sicb keine Veriinderung degenerativer Art an der Pyramiden¬
bahn. „Keine Verdickung und Vermebrung des interstitiellen Gewebes, keine
nackten Axenzylinder, keine gequollenen Nervenfasern, koine Kornchenkugeln,
kurz siimtlicbe Praparate boten normales histologiscbes Verhalten dar“.

Fall II. (Spielmeyer, Munohener med. Wochenschr. 1906, Nr. 29.1

Bei dem Fall von Spielmeyer handelt es sich urn eine Pat., bei der
klinisoh die Diagnose Epilepsio festgestellt war, und deren psychisches Ver-
balten eine zunehmendo Verblodung aufwies. Die Anfalle waren charakte-
ristische bant mal Anfalle etwa 2 bis 3 im Monat. Mit 38 Jahren trat nacb
einem langeren Status epilepticus eine totale linksseitige Liihmung ein, die
anfanglich scblalTer Natur war, und von der unter Ausbildung typischer Kon-
trakturen eine Hemiplegic zuriickblieb. Die Sensibilitat war nicbt gestbrt.
Das Babinskische Zeichen wurde vermisst.

Bei der Sektion ergab sicb, dass die recbte Hemisphare in toto verkleinert
war, 200 g leichter war als links. Die Windungen waron schmal, kammartig,
bosonders in den mittleren Partien des rechten Grossbirns. Die direkten An-
teile dieser rechten Hemisphare, Thalamus, Nucleus ruber und die indirekten,
die linke Kleinhirnhiilfte, waron anVolumen etwas reduziert und zeigten mikro-
skopisch nur Zeichen sekundiirer Atrophie, keine primaren Veriinderungen.
Mikroskopisch fanden sich vollstandig intakte Pyramidenbahnen; nirgends in
Pons, Medulla, Itiickenmark eine Lichtung der betreffenden Pyramidenbahn,
oder ein frischer Faserausfall. Auch bestand kein Unterschied zwischen der
rechten und linken Pyramide.

In der Hirnrinde, speziell in der rechten Zentralregion zeigte sich an
Nisslpraparaten ein Ausfall ganzer Zellschichten. Die obersten Zellschichten,
bis tief in die dritte Zone hinein, sind vollig zu Grunde gegangen, aber auch die
tiefen Schichten der Rinde sind sehr nervenzellenarm, aber reich an Gliazellen.
Es besteht keine Verwerfung derZellschichten, dagegen eineVerschmalerung des
Rindenbandes. Die Riesenpyramidenzellen dagegen sind in ganzer Ausdehnung
erhalten und unterscheiden sich in nichts von den der linken Zontralwindung.
Die grossen und mittleren Pyramidcnzellen dor 3. Sehicht sind relativ zahlreich
in dieser atrophischen Rinde.

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Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn.

Fall III. (Kailton, Brit. med. Journ., 27. Febr. 1892.)

Birth palsy. Es handelt sich um einen ,,Idiotic boy w . Der Kopf wird
riickwarts gezogen, die Oberschenkel werden in Adduktion gekreuzt gehalten.
Die Extremitiiten werden in „lead pipe u -Kontraktur gehalten. Bei Beriihrung
tritt allgemeine Starre auf. Die Reflexe sind gesteigert, beim Giihnen tritt
Klonus ein, beim Fvittern Trismus.

Die Sektion des Gehirns zeigt leichte Depression (seichte Delle) nachst
dem Scheitel parallel der Fissura praecentralis und der Zentralwindung. Pia
und Arachnoidea sind leicht verdickt, die Lohuli paracentrales sind leicht ein-
gesunken. Basis normal. Ilistologisch zeigt sich in der motorischen Region
eine Abnahme der Zahl der grossen Ganglienzellen und eine geringgradige
Vermehrung der Neuroglia. Die Pyramidenbahn in Pons, Medulla und Riickcn-
mark ist vollkommen normal.

Fall IV. (Binswanger, Virchows Archiv Bd. 87. 1887.)

Dieser Fall betrifft ein KP/ojahriges Madchen. Die Geburt war schwer,
wurde aber ohne Kunsthilfe beendet. Das Kind war nach der Geburt gelahmt
an alien Extremitaten, jedoch mit Bevorzugung der oberen, und zwar so, dass
die Vorderarme krampfhaft an die Oberarme angezogen warcn. Die unteren
Extremitaten waren mehr steif und ungelenkig. Es schrie viel, lernte nicht
sprechen, kurz es bot das Bild einer zerebralen Kinderlahmung mit Idiotie.
Mit 10 1 /2 Jahren wurde folgender Status erhoben: Mageres Kind mit hocngra-
diger Flexionskontraktur in Vorderarm und Unterschenkel. Der geistige Zu-
stand ist sehr wenig entwickelt. Finger und Daumen stehen in Flexionskon-
traktur, jedoch zeigen die Fingcrgelenke eine aufTallende SchlafTheit, so dass
man sie hyperextendieren kann. Die unteren Extremitaten sind bei einer spii-
teren Untersuchung fest an den Leib angezogen; starke Beugekontraktur im
Kniegelenk; beide Fiisse befinden sich in Varusstellung. Sensibilitiit erhalten.
Exitus an Pneumouie.

Bei der Sektion erw r eisen sich die Hirnhaute ohne besondere schwerere
Veranderungen. Bei Betrachtung der konvexen Hirnoberlliiche fiel die unge-
wohnliche Anordnung der Windungen auf. Entsprechend der Rolandoschen
Furche fand sich beiderseits ein tief klalTender Spalt, der die Hemispharen
in zwei ungleiche Teile schneidet, und der mit der Fossa Sylvii grosstenteils
zusammen fallt. Die Windungen selbst bleiben in der ganzen Konvexitat
unter der normalen Grosse und sind teilw T eise stark gefaltelt. Der Occipitalpol
ist verkiirzt. Die beiden Zentralwindungen fehlen anscheinend vollig und an
ihrer Stelle befindet sich der oben erwiihnte Spalt, in dessen Tiefe anormale
Windungen sichtbar werden. Die Ilirnbasis zeigt im allgemeinen normales
Verhalten. Am Riickenmark w r aren keinerlei Erscheinungen sekundarer Dege¬
neration an der Pyramidenbahn nachweisbar und auch die Ganglienzellen der
Vorderhorner wiesen keine pathologischen Veranderungen auf. Zur histologi-
schen Untersuchung wurde ein Stuck der Rinde aus der Grenze des Defektes
entnommcn. Es fanden sich narbige Veranderungen und Gefassverdickungen.
Von Ganglienzellen fand Binswanger typische Pyramidenzellen, die aber
„niemals auch nur annahernd die Grosse von Betzschen Pyramidenzellen

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Ernst Hoestermann,

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erreichten“. Ebenso fanden sich in anderen Priiparaten keine Riesenpyra-
midenzellen.

Fall V. (Ganghofner, Zeitschr. fiir Heilkunde, Bd. XVII.)

5jahriger Junge, der bis 3 / 4 Jahr gesund gewesen ist; dann tratenFraisen-
anfiille von grosser lntensitat auf. Nach den Anfallen war das Sehvermbgen
fast vollstiindig geschwunden. Von l*/ 4 Jahren bis 4Jahren vermochte das Kind
zu gehen, dann aber wollte es sich nicht melir aufstellen; liier und da
wurden Kriimpfe der oberen und unteren Extremitat beobachtet. Auch allge-
mcine Konvulsionen wurden bemerkt, wobei Schaurn vor den Mund trat.
Schlechtes Sprachvernuigen. An fceiden Beinen bestanden typische Kontrak-
turen. Psychisch zeigt das Kind das Bild einer vollstandigen Idiotie.

Das Gehirn zeigt eine multiple sklerotische Atrophie, Rinde und Mark-
substanz betreffend, rechts starker ausgebildel als links. Es handelt sich vor-
wiegend urn Narbengewebe mit multipier Zystenbildung. Auf der rechten
Hemisphere ist der ganzeTemporallappen, Occipitallappen, Prakuneus, Parietal-
lappen mit Ausnahme des Gyrus centralis posterior, sowie der Insula Reilii be-
trolTen. Eine histologische Untersuchung der Rinde fehlt. Die Pyramidenbahn
ist iiberall normal. Es zeigen sich keine sekundaren Degenerationen, auch nicht
in anderen Teilen.

Fall VI. (Ganghofner, 1. c.)

iD/ojahriges Madchen, das gesund war bis 3 / 4 Jahr. Dann bekam es
einen Darmkatarrh, in dessen Verlauf Konvulsionen auftraten, die bisweilen
3 / 4 Stunden anhielten. Das Kind bewegte sich seit dieser Krankheit nicht mehr
so lebhaft wie fruher und gegen Ende des ersten Lebensjahres zeigte sich, dass
beide unteren Extremitaten und der rechte Arm geliihmt waren. Beim Gehen
hatte es hochgradige Steifigkeit in den Beinen. Die Hiinde fassten ungeschickt
dargereichte Gegenstande. Mit iP /2 Jahren Untersuchung: Hierbei fanden sich
die Oberarme fest an die Brust angezogen: die Arme waren im Ellenbogen-
gelenk gebeugt, die Maude zur Faust geballt. Die Bewegung der Hiinde war
bald ungeschickt, an Chorea erinnernd, bald mehr ataktisch zitternd. Die
Fiisse wurden in Equinovarussteliung fixiert gehalten. Der Fazialis war frei,
die Augonbewegungen zeigten nichts Abnormes. Die Artikulation war schlecht.
Das Kind vermochte nur einige NVorte unverstandlich zu sagen.

Der Befund am Grosshirn ergab beiderseits porencephalische Defekte.
Mikrogyrie und Atypie der Windungen. Beide Zentralwindungen sind nicht
ausgesprochen deutlich. Die Fossa Sylvii klafFt weit auf der rechten Soite und
ist begrenzt nach vorne von den in sie einbiegenden Enden der Gyri frontales,
nach hinten von den Gyri des Lobus parietalis. In der rechten Hemisphere be-
lindet sich an der Stelie der vermuteten Zentralwindung ein Porus von 1,5 cm
Tiefe. Die Rinde wurde histologisch untersucht. Die Pyramidenbahn erwies
sich in Pons, Medulla und Riickenmark als vollig intakt.

Fall VII. (Ganghofner, Jahrb. fiir Kinderheilkunde. 1895. Bd. 40.
Heft 2 und 3.)

Es handelt sich hier um ein Madchen, das mit 4 V 2 Jahren folgende
Erscheinungen darbot. Aus der Anamnese wird nur hervorgehoben, dass die

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Zerebrale Labmung bei intakter Pyramidenbahn.

Motiliiatsstbrungen des Kindes aus seiner allerersten Kindheit stammen. Die
gesamte Muskulatur zeigte starke Hypertonie, der Kopf war stark nach vorne
geneigt und die Wirbelsaule etwas kyphotisch gekriimmt. Die oberen Extre¬
mitaten waren in der Ruhe gebeugt und adduziert, die passive Streckung im
Ellenbogengelenk begegnete starkem Widerstand. Die Ilande und Finger waren
jedoch frei von Kontrakturen. Die unteron Extremitaten wurden steif gestreckt
und adduziert gehalten; die Fiisse standen in Equinusstellung. Passive Be-
wegungen waren nicht ausfiihrbar, die Retlexe bis zum Klonus gesteigert. Der
Exitus trat an Diphtherie im gleichen Jahre ein.

Die Sektion ergab einen chronischen Hydrocephalus internus. Samtlicho
Ventrikel waren ausgedehnt, die Seitenventrikel starker. Makroskopisch zeigte
das Riickenmark und das Gehirn keine pathologisch^n Veranderungen. Mikro-
skopisch wurde nur das Riickenmark untersucht. Es liessen sich am gehiirteten
Organ manifeste pathologische Veranderungen nicht erkennen; nur machte es
den Eindruck, als ob in den Pyramidenseitenstrangbahnen des Halsmarks eine
gcringere Zahl von Nervenfasern und eine grossere Menge Glia vorhanden waren.

Fall VIII. (Bischoff, Jahrb. f. Psych, u. Neurol. 1897. Bd. 15.)

Dieser Fall betrifft ein Miidchen, das bis 2 1 / 2 -Jahren gesund war. In
diesem Alter traten plotzlich Konvulsionen auf und seit diesem Anfall war das
Kind rechts gelahmt. Hand und Fuss standen in Kontrakturstellung. Die
Krampfanfalle traten noch sehr oft auf in Intervallen von 10 Tagen. Mit
26 Jahren untersucht, zeigte die Pat. starke Kontrakturen in den Spitzen der
rechtsseitigen Extremitaten. In Schulter-. Ellenbogen- und Hiiftgelenk waren
aktive Bewegungen ausfiihrbar. Die rechte Hand zeigte zeitweise athetotische
Bewegungen. Ausserdem war der rechte Mundwinkel nach aussen verzogen
und die rechte Nasolabialfalte tiefer. Die Beriihrungs- und Schmerzempfindung
war herabgesetzt. Auf beiden Korperseiten bestanden Krampfe. 1894 erfolgte
der Tod im Status epilepticus.

Bei der Sektion ergab sich zuniichst vollige Symmetric beider Hemi-
spharen. DieHirnhauto waren intakt. Dagegen fand sich im dorsalen Teil des
linken Sehhiigels eine Hohle, die diesen fast ganz einnahm. Das Tuberculum
anterius war vollig zerstort, vom lateralen Kern waren nur geringfiigige Reste
erhalten, der mediale Kern war in beiden Abteilungen bcdeutend verkleinert,
der Nucleus ventralis war in demselben Masse geschrumpft, das Pulvinar war
zerstort: nur der Nucleus ventralis und der hintere Kern waren erhalten. Die
radiaren Fasern der Gitterschicht und das Vicq d’Azyr’sche Biindel miissen
zum grossten Teil degeneriert und zur Resorption gekommen sein. Die
Haubenstrahlung war reduziert. Ausser dieser Region zeigte noch die Schleifen-
bahn kontinuiorliche Volumsverminderung und teilweisen Faserausfall bis in
die Hinterstrangkerne hinein. Ferner fehlten zum grossten Teil die Sagittal-
biindel des roten Kerns, deren Ausfall bis in den gekreuzten Bindearm zu ver-
folgen war. Dio innere Kapsel, Pyramidenbahn im Hirnschenkelfuss und in
der linken Pyramide wiesen Volumsverminderung auf ohne Strukturveriin-
derungen. Die Pyramidenbahn des Riickenmarks wies ausser einer geringen
Volumsveranderung keine Degenerationen auf.

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Fall IX. (Marie et Guillain, Nouvelle Iconograpbie do la Sal-
petriere. 1903).

DieserFall betritTt einen Patienten, der mit2 Jahren an Krampfen erkrankte,
in deren Verlauf sich eine linksseitige Hemiplegie entwickelt hatte. 1m Alter
von 36 Jahren untersuchte Dtijerine den Kranken und stellte die Diagnose
einer zerebralen Kinderlahniung. Die ganze linke Seite, Gesicht einbegrifTen,
war in der Entwicklung zuriickgeblieben und die Finger und der ganze Arm
zeigten standig unwillkiirliche Bewegungen. Der Kopf wurde durch spastiscbe
Bewegungen der Halsmuskeln zur linken Schulter gezogen. Guumensegel und
Ziipfchen vvaren nach rechts abgewichen. Die Sensibilitiit war vollkommen
intakt. Der Exitus trat im Alter von 49 Jahren ein.

Die Sektion ergab keine Schiidigung der Hirnrinde und der Hirnhaute.
Im roten Kern dagegen fand sich ein alter Herd, dessen Art genau nicht zu
bestimmen war, und der genau den roten Kern zerstort hatte. Von den sekun-
diiren Degcnerationen interessieren vor allem die Atrophie des rechten Klein-
hirnschenkels und die fast vollstandige des dorsalen Langsbiindels rechterseits.
Ferner war rechts die Haubenbahn fast vollstiindig verschwunden. Die rechte
Olive war atrophisch, ihre Kapselfasern waren degeneriert wegen ihrer Ver-
bindung mit der zentralen Haubenbahn. Der Hilus des linken Nucleus dentatus
erwies sich als sehr atrophisch. Sonst fehlten fast vollstandig weitere Ver-
iinderungen sekundarer Art. Die Pyramidenkreuzung war ganz normal, ebenso
zeigte sich der Hirnschenkelfuss auf den Priiparaten iiberall gut gefarbt. Das
Monakowsche Biindel konntc nicht aufgefunden werden. Unabhangig hicr-
von zeigte das Riickenmark im unteren Dorsalmark einen meningo-myelitischen
Herd in den Hinter- und Seitenstrangon mit sekundaren Degenerationen unter-
halb und oborhalb. Dieser Herd wurde auf eine im Alter von 27 Jahren er-
worbenc Lues bezogen. Die Verfasser sind der Ansicht, dass die zerebrale
Kinderlahniung einzig abhangig sei von dem Herd im roten Kern und vielleicht
der Degeneration der motorischen Haubenbahn.

Eigene Faile.

(Ich bezeichne die Faile nach der laufenden Nummer des Materialverzeichnisses

des Instituts).

Fall X (346.) Selma R., geb. 8. 4. 1873, keine hereditare Belastung,
zum ersten Mai 4 Tage nach der Geburt Kriimpfe, spater namentlich wahrend
des Zahnens ofter. Viel Kinderkrankheiten. Blieb von anfang an in der Ent¬
wicklung stark zuriick, hat nie Sprechen gelernt. Gehversuche wurden in den
ersten Jahren gemacht, doch sollen die Beine damals nicht recht beweglich
gewesen sein. Mehr und mehr trat eine Starve aller 4 Extremitiiten hervor,
auch die Anfalle wurden nach und nach haufiger.

Der Status im 34. Lebensjahre ergibt eine mittelgrosse, gracil gebaute,
schwachliche, aber ziemlich normal ernahrte Pat. Schadel symmetrisch, Urn-
fang 50 cm, Diameter front, occip. 16,5, bip. 13. Im Gebiet der Hirnnerven
keine Veriinderung; Zahne sehr schlecht, Zunge wulstig, Pupillen-Korneal-

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Zerebrale Liihmung bei intakter Pyramidenbahn.

Konjunktival-Gaumenretlexe normal. Es besteht eine spastische Lahmung
aller 4 Extremitaten. Bei der bettliigerigen Pat. sind die Extremitiiten samtlich
in Beugekontraktur, die durch passive Bewegung sich nur sehr schwer iiber-
winden liisst. Die Beine konnen nur kurze Zeit spontan in Streckstellung ge-
halten werden und es ist dann ein miihsamer, schiebender Gang mit Unter-
stiitzung in kleinen Schritten moglicb. Die samtlichen Sehnenreflexe sind
ausserordentlich gesteigert, Patellar- und Fussklonus sehr lebhaft; auch die
Hautreflexe, besonders der Bauchdeckenreflex, sehr lebhaft. Babinski beider-
seits positiv; die feinere Motilitiit und die Sensibilitiit ist wegen des psychischen
Verhaltens der Pat. nicht zu priifen.

Die inneren Organe sind nicht nachweisbar krankhaft vcriindert.

In psychischer Beziehung besteht eine tiefe Idiotie mit wenigen primitiven
Reaktionen: Erkennen der Warterin und niichsten Umgebung, Reaktion auf die
Essenszeit und dergl. Die Pat. ist unsauber, von Kindheit an besteht eine mit
den Jahren zunehmende Epilepsie. Zur Zeit etwa 7—8 Anfalle pro Tag. Tod
im Alter von 36 Jahren an fortschreitender Entkriiftung.

Anatomischer Befund.

Die Hirnhaute wiesen besondere Veranderungen nicht auf. Das Gehirn
selbst zeigt normale Grosse, jedoch ist die rechte Hemisphare bedeutend kleiner
als die linke (Fig. 1). Der untere Teil des rechten Temporallappens und der
vordere Teil des Frontallappens zeigen annahernd normalen Windungstypus,
ebenso ist die Zentralwindung als solche gut zu erkennen und anscheinend
normal entwickelt. Im Occipitallappen rechts findet sich ein porenzephalischer
Defekt von ungefahr 2 cm Tiele, 3 cm Breite und 4—5 cm Lange. Der
Occipitallappen ist sehr stark atrophisch, auf seine Kostcn ist die Atrophie der
ganzen Hemisphare zu setzen. Diese Porenzephalie ist nicht der einzige
Defekt, sondern es besteht ausserdem eine sklerotische Atrophie eines grossen
Teils der Hirnoberflache und zwar sind im wesentlichen der obere und hintere
Teil des Temporallappens, der untere Teil desParietallappens und der untere
Teil des Occipitallappens betroffen. Diese Atrophie zieht sich fiber die Fissura
Sylvii hin, sodass man diese kaum erkennen kann; hier ist der Windungs¬
typus mikrogyrisch und unregelmassig. Die linke Hemisphare zeigt um den
Gyrus angularis herum Mikrogyrie und Atrophie; im Occipitallappen am Ende
des Gyrus occipitalis med. einen kleinen porenzephalischen Defekt. Sonst
normales Verhalten.

Das Riickenmark (Fig. 2a) zeigt im Zervikalmark geringo Aufhellung in
den Seitenstrangen (Peripherie) und Vorderstrangen, sonst normales Verhalten.
In den grauen Vorderhornern linden sich keino Verschiedenheiten. Das Dorsal-
mark zeigt das gleiche Verhalten. Der Querschnitt des Lumbalmarks (Fig. 2b)
hat im allgemeine normale Form. In der grauen Substanz finden sich keine
Veranderungen, keine Atrophie der Vorderhorner, kein Unterschied in der Zahl
der Zellen links und rechts. Die Hinterstrange zeigen eine dilluse Lichtung
der Fasern, die Seitenstrange in der Peripherie ebenfalls eine geringe Lichtung,

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48 Ernst Hoesterraann,

desgleichen die Vorderstriinge; die Gegend der Pyramidenbahn zeigt jedoch
normales Verhalten.

Fig. 1.

Seitenansicht des Gehirns Fall 346. Man sieht den porencephalischen Defekt
im Occipitallappen und die Atrophie und Mikrogyrie eines Teils des Temporal-
und Frontallappens. In der Zentralwindung artelizieller Defekt; dort wurde ein
Stuck zur histologischen Untcrsuchung cntnommen.

Die Hirnrinde (Tafel II, Fig. 1) ist bedeutend verschmiilert. Die kleinen
Pyramidenzellen sind vorhanden aber unregelmiissig iiber den Kauni von den
ltiesenpyramidenzellen bis zu der Molekularschicht verteilt. Es besteht eine
geringc Atrophie der Zellen im allgemeincn, eine hochgradige der Molekular¬
schicht. Die ltiesenpyramidenzellen selbst weisen im ganzen eine etwas
unregelmassige Form auf; sie finden sich aber in der Rinde an normaler Stelle.
Dieser Befund gilt fiir die rechte Seite, auf der linken waren keine ausge-
sprochenen Veranderungen vorhanden.

In der Medulla ist die Pyramidenbahn ganz ohne Veranderung; links
vielleicht geringe Faserlichtung gegenuber rechts. In der Hohe der Oliven
rechte und linke Pyramide gleich, der Nucleus arciformis deutlich zu sehen.
An der Stelle, wo das Monakowsche Biindel zu suchen ist, findet sich keine
Aufhellung.

Fall XI (337). Erich C., geb. am 19. 1. 03, am 30. 9. 08 in Nie-
dermarsberg aufgenomraeu. Keine erbliche Belastung; Idiotie angeblich an-
geboren. Direkt nach der Geburt Krampfe, die spiiter nicht wiederkamen.
Lernte nicht gehen und nicht sprechen.

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Zerebrale Liikmung'bei intakter Pyramidenbahn.

Status bei der Aufnahme 30. 9. 08: Der schlechtgeniihrte, anamische
Pat. macht den Eindruck eines 1—2jahrigen Kindes; bidder Gesichtsausdruck
(offenstehender Mund, Speichelfluss, vorliegende Zunge).

Strabismus. Kopfumfang 42 cm, grosster Breitendurchmesser 13 cm,
Liingendurchmesser 14 cm. Fontanellen geschlossen; Glabella vorstehend;
das Milchgebiss zeigt Defekt der oberen Schneidezahne, unten liegen Liicken
zwischen den Zahnen. Am Hals sind zahlreiche Driisen fiihlbar. Atmung
scbnarchend. Ueber den Lungen vereinzelte schnurrende Rasselgerausche.
Abdomen o. B., Genitalien sehr klein.

Fig. 2 a.

Es besteht spastische Liihmung der linksseitigen Extremitaten mit Ivon-
trakturen (Beugckontraktur der oberen Extremitat). Muskelstarre bei alien
passiven Bewegungen. Klonischer Patellarrellex besonders links; scbon bei
geringer lieizung der Kniesebne grosser motorischer EfTekt, bei etwas starkerer
mehrfache kloniscbe Zuckungen des Quadriceps. Athetotische Bewegungen der
Hand links. Vollige Unfahigkeit zu gehen, zu stehen und ohne Unterstiitzung
zu sitzen. Psyckisch besteht grosse Schreckhaftigkeit; die Sprache fehlt,
ebenso das Sprachverstiindnis. Der Pat. ist stets ruhig und stupide, nur durch
starke optische und akustiscbe Reize ist die Aufmerksamkeit des Pat. fur einen
Moment zu fesseln. Mit hingegebenem Spielzeug weiss der Pat. nichts anzu-
fangen. Nahrungsaufnahme gering, nur durch Fiitterung zu erreichen; Pat.
kaut nicht. Schlechtes Schlucken; die Speisen kommen leicht zuriick. Zeit-
weise unmotivierter Wechsel der Stimmung, zeitweise Weinen. Am 27. 4. 09
Exitus; Ursache deszendierende Diphtherie.

Arehiv f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 1. <

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Ernst Hoestermann,

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Anatomise her Behind.

Schiideldach und Meningen sind ohne Besonderheit. Das Cerebrum fallt
ebenso wie das Riickenmark durch seine Kleinheit auf. Hirngewicht 572 g.
Die genauen Masse sind leider nicht mehr festzustellen, da das Gehirn zer-
schnitten worden ist. Der Furchungstyp ist ausgesprochen sagittal. Wegen
des anormalen Verlaufes der Windungen sind die einzelnen sehr schvver zu be-
stimmen. Die Fossa Sylvii lauft beiderseits sehr steil nach abwarts und er-
streckt sich ungewohnlich weit nach aufwarts. Die als vordere Zentralwindung
anzusprechende VVindung hat einen irregularen, stark sagittal gerichteten Ver-
lauf. (Die zur mikroskopischen Untersuchung an dieser Stelle entnommenen

Fig 2 b.

Querschnittbilder dcs Falles 346. a. Zervikalmark, b. Dorsal mark. Sowohl im
Vorderstrang wie auch im Seitenstrang findet sich keine Degeneration der Pyra-
midenbahn. Ruckcnmarksgrau symmetrisch.

Stiicke bestatigen die Annahme, dass es sich um die vordere Zentralwindung
handele). Die Grbsse der einzelnen Gyri bleibt durchweg unter der normalen;
es besteht also Mikrogyrie.

Mikroskopisch (Tafel II, Fig. 2) bot die vordere rechte Zentralwindung
ein eigentiimliches Bild. Die Breite der Rinde entspricht anniihernd der einer
normalen Rinde; jedoch zeigt sie in fast alien Schichten eine Zellenarmut. Be-
sonders die kleinen Pyramidenzellen sind an Zahl reduziert und steben un-

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Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn.

regelmassig verteilt, nicht wie in der normalen Rinde an einer Stelle zusammen.
Demgegeniiber zeigen die Riesenpyramiden keine nennenswerte Zahl-
verminderung, sie stehen an normaler Stelle und erweisen sich im Nissipraparat
vollig normal. Nur fallt auf, dass sie in einer ziemlich zellarmen Schicht fast
isoliert dastehen. Die linke Zentralwindung war normal. Das Riickenmark
(Fig. 3a, b, c,) zeigt im Halsteil auf alien Schnitten annahernd normales Ver-

Fig. 3 a.

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Fig. 3 c.

.rj

Querschnittbilder des Falles 337. a. Zervikalmark, b. Dorsalmark, c. Lumbal-
mark. Das Ruckenmark zeigt etwas embryonalen Typus, aber sonst keinerlei
Degeneration. Pyramidenbahn vollig intakt.

balten. Im Seitenstrang und Hinterstrang befindet sich eine geringgradige
Faserlichtnng und der linke Pyramidenvorderstrang ist an Volumen etwas
kleiner als der rechte. Das Dorsalmark zeigt hinsichtlicli der Faserlichtung
ahnliches Verbaltcn wie das Halsmark. Das Riickenmark zeigt im ganzen
etwas embryonalen Typus, es entspricht eben der Kleinheit des Cerebrums.
Die Seitenstrange sind schmaler als gewbhnlich und deshalb springen die
Hinterstriinge unverhaltnismassig stark vor; links ist der Pyramidenvorder¬
strang etwas geringer entwickelt als rechts. Im Lumbalmark fallt eine gering¬
gradige Faserlichtung in der Peripherie des Hinterstranges und des Seiten-
stranges auf. Das linke Vorderhorn ist schmaler ontwickelt als das rechte und
zeigt auch eine geringe Abnahme an Ganglienzellen. Im ganzen Ruckenmark
linden sich aber an keiner Stelle irgendwelche Degenerationen, vor allem zeigen
die Stellen, wo wir die Pyramidenbahn zu suchen gewohnt sind, keinerlei
Entartung.

Fall XII (118). Heinrich F., geb. 24. 6. 79, seit dem 6. Jahre in
der Anstalt. Grossvater, Vater Potator, ausserdem in der Seitenverwandschaft
zahlreiche Fiille geistiger Anomalie. Grosse Kindersterblichkeit in den ver-
schiedenen Zweigen der Familie. Pat. ist das 6. von 11 Geschwistern. 7 von
den Kindern sind in friihestem Alter gestorben. Ein Brudcr ist Epileptiker.
Die 2 noch lebenden jiingeren Geschwister sind gesund; die Familien- und
Wohnungsverhaltnisse sind die denkbar elendsten. Die Mutter ist schon seit

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Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn. 5M

vielen Jahren tot; iiber Jvindheit und Entwicklung des Pat. ist daher nichts
zu erfahren; besonders nichts iiber den Beginn der jetzigen Krankheit. Diese
selbst hat jedenfalls schon vor dem 6. Lebensjahr bestanden, besteht wahr-
scheinlich schon von Geburt an. Dor augenblickliche Status (ini Alter von
25 Jahren) ist folgender: Mittelgrosser .junger Mann mit starkem Strabismus
convergens des linken Auges, kraftig und untersetzt gebaut, Schiidel dolicho-
cephal, 51 cm Umfang, keine Formanomalie, Pupillenreaktion auf beiden
Augen normal, Sehkraft nicht vermindert, Kau-Zungenbewegungen, Zlipfchcn
und Gaumen nicht von der Norm abweichend, die Sprache artikulatorisch,
intakt, aber unvollkommen aus psychischen Griinden (s. unten). Zuweilen
aber nicht immer tritt eine Parese des linken Facialis liervor. Die Extremitaten
der linken Seite sind spastisch geliihmt, das Bein in hoherem Grade als der
Arm. Am Arm sind die Bewegungen in den grossen Gelenken spontan leidlich
auszufiihren, auch eine rudimentiire Greifbewegung namentlich mit den letzten
4 Fingern ist erhalten. Am Bein ist eigentlich nur im Hiiftgelenk eine spontane
Beweglichkeit miiglick, beim Gang wird das linke Bein aussen herumgezogcn,
wobei die Spitze des Fusses den Boden schleifend beruhrt. In der Ruhe ist
der Ellenbogen und das Handgclenk gebeugt. Die Finger sind gestreckt, der
Arm ist adduziert, das Kniegelenk ist leicht gebeugt, der Fuss in Spitzfuss-
stellung bei leicht dorsalflektierten Zehen. Rumpf- und Bauchmuskulatur lassen
keine Storung erkennen, doch bestebt eine Skoliose im unteren Dorsalteil nach
links. Die Sehnenreflexe sind samtlich links lebhafter als rechts. Das Knic-
phanomen ist auch rechts gesteigert, links besteht Patellar- und Fussklonus.
Babinski beiderseits, Tibiaperiostrellex nur links, die Hautreflexe, besonders
der Bauchdeckenreflex, der Kremasterreflex beiderseits gleich. Passive Be¬
wegungen erhohen die Spasmen; nirgends Ataxie; keine Epilepsie. Die
Sensibilitat ist am ganzen Korper normal. Blase und Mastdarm sind unge-
stort. Die inneren Organe zeigen einen beiderseitigen Spitzenkatarrh der
Lungen, sonst nichts abnormos; keine Vergrosserung der Schilddriise. Pat. ist
ein Imbeziller, der ein geringes Mass von Kenntnissen besitzt, Personen und
Gegenstande der Umgebung erkennt, er ist zeitlich und ortlich orientiert, liest
und schreibt etwa der zweiten Schulstufe entsprechend, rechnet bis 10; er ist
im Hans und bei der Landarbeit ein ganz brauchbarer tiichtiger Arbeiter, so-
weit es sich urn mechanische Verrichtungen handelt. Meist stumpf, zuweilen
reizbar und unvertriiglich. Sprache ganz gut verstandlich, agrammatisch,
meist Einwortsiitze. Tod im Alter von 2G Jahren an Tuberkulose.

Anatomischer Befund.

Schadel und Meningen ohne Befund. Das Gehirn zeigt normale Grbssen-
verhiiltnisse, die linke Hemisphare ziemlich grobe, aber normale Furchung
(Fig. 4). Die rechte (Fig. 5) ist dagegen im Temporal- und Occipitalteil
stark geschrumpft und am Occipital- und Frontalpol deshalb verkiirzt. Im
Frontallappen ungefahr in der Gegend der mittleren Frontalfurche belindet
sich eine grubenartig eingesunkene Stelle der konvexen Oberflache. Ebenso
sind die unteren 2 / 3 der Zentralwindung von einem porencephalischen Defekt

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eingenommen, um den herum die Gyri radiare Stellung einnehmen. An dieser
Stelle ist der Windungstypus ganzlich verwischt und die Gyri sind verschma-
lert. Auch im Frontalteil besteht diese Mikrogyrie. An der Basis (Fig. 6)
zeigt sich, dass der Temporallappen rechts fast vollkommen reduziert ist.

Fig. 4i).

Ansicht des Gehirns Fall 118 von oben L. Hemisphare normal, f = I. Frontal-
furclie, c = Zentralwindung, pe = Fiss. perpcndicularis externa. It. Hemisphare
im Temporal- und Occipitalteil (0) stark geschrumpft. a, b = grubenartig ein-
gesunkeue Partien der konvexcn Oberfliiche. Im Bereich derselbeu verschmiilerte
Windung. Rechts Windungstypus verwischt. Windungen allgemein verschmalert.

1) Die Figuren 4, 5, 6 nach Zeichnungen von Prof. Vogt.

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Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn.

Ammonshom und Unkus sind verhaltnismassig intakt. Dagegen erscheint die
Sylvische Furche durch die Verkiirzung des Temporallappens weit nach ruck-
warts verlagert. Die Windungen der orbitalen Flache des Frontallappeus sind
zum Teil verschmalert, der rechte Nervus olfactorius verkleinert, ebenso die
rechte Bruckenhalfte.

Fig. 5.

I.aterale Ansicht der rechten Hemisphare des Falles 118. L = linke Hemisphiire,
S = Sylvische Furche, c = Zentralfurche, a, b = zirkumskripte Partien des
Parietal- und Frontallappcns, die tief eingesunkcn sind; dort Mikrogvrie.

0 = atrophischer, total geschrumpfter Occipitallappen.

Zur mikroskopischen Untersuchung der Hirnrinde (Taf. II, Fig. 3) wurden
Stiicke aus dem normal erscheinenden Teil der rechten Zentralwindung ent-
nommen. Die Breite der Rinde zeigt an dieser Stelle ungefahr normales Ver-
halten. Jedoch weist die Rinde durchweg in alien Schichten Zellarmut auf.
Besonders in der molekularen Schicht fallt diese Atrophie am deutlichsten auf,
die kleinen Pyramidenzellen scheinen eher etwas vermehrt an Zahl, jedoch
stehen sie nicht so regelmassig angeordnet, wie in einer normalen Rinde. Die
Riesenpyramiden sind allerdings auch hier vorhanden, aber doch an manchen
Stellen der Rinde nicht so zahlreich wie unter normalen Verhaltnissen, dafiir
an anderen mehr in Gruppen geordnet. Im Nisslpraparat zeigen sie auch etwas
unregelmassige Form.

Das Riickenmark (Fig. 7a und b) zeigt in alien Hohen fast vollkommen
normales Verhalten. Die Seitenstrange sind vielleicht etwas gelichtet, aber nur
sehr geringgradig. Im Zervikalmark ist die Dreikantenbabn Hellwegs etwas
aufgehellt. Ebenso zeigt in dieser Hohe das linke Vorderhorn eine deutliche

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Atrophie gegen rechts. Auch im Luinbalraark ist diese Atrophie wieder deut-
lich sichtbar.

Fall XIII (113). Zit. nach Rondoni.

9jahriges Madchen. Mutter luetisch, ausserdem immer schwiichlich,
nervenkrank. Unehelich geboren, 7 jiingero Geschwister sind im zarten Alter,

Fig. C.

Basalansicht des Falles 118. Man sieht den atrophischen Temporallappen der
rechten Hemisphare. Ammonshorn und Unkus (u) sind vcrhaltnistnassig intakt.
Durch die Verkiirzung des rechten Temporallappens erscheint die Sylvische
Furche (S. F.) rechts weit nach riickwarts verlagert. Rechte Briickenbalfte ver-
schmalcrt. Linke Kleinhirnlialftc kleiner als rechts. R. Nervus olfactorius kleincr
als links, cr = Fissura cruciata, t, i — Fiss. tempor. inf.; S. F. = Sylvische
Furche; I = N. olfactorius. It. B. = rechte verkleincrte Bruckenhiilftc.

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Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn.
Fig. 7a.

Fig. 7 b.

Querschnittbilder von Fall 118. a Zervikalmark. bDorsalraark. (Bei a hat bei dem
Photographieren das Praparat falsch gelegen, so dass r. und 1. vertauscht sind.)
Auf aist ausser einer Aufhellung der Dreikantenbahn keine Degeneration sichtbar.
Fig. 7 b zeigt ein vollstandig norraales Querschnittsbild.

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meist in den ersten Stunden des Lebens gestorbon. Bis zum 4. Jahre gesund,
konnte gehen und sprecben. Dann allmahlich einsetzend und zunehmend,
zuerst Lahmung des linken Beines, spater auch des rechten, seit einem Jahre
auch der Anne, Verlust der Sprache. Keine Krampfe; Zahne kamen rechtzeitig,
fielen aber bald wieder aus.

Status im 8. Jahre: Klein, sehr schwiichlich, Lange 96 cm, Gewicht
13,5 kg. Pupillen gleich, reagieren langsam, kann sehen, hort, Salivation,
Zunge ohne Besonderheiten, geringe Zeichen von Rachitis, innere Organe ohne
Befund. Sensibilitiit vorhanden. Kniereflexe beiderseits gleich, lebhaft. Moti-
litat: Beidc Anne atrophisch, Daumen eingeschlagen, Hiinde stehen in Volar-
llexion, Arme in Ellenbogengelenk spitzwinklig gebeugt. Beide Beine atro¬
phisch, im Knie spitz-, im Fussgelenk und Hiiftgelenk rechtwinklig gebeugt.
Spitzfuss rechts wie links. Kann weder sitzen, noch gehen, spricht nur unarti-
kulierte Laute, tiefste Idiotie. Progressive Verschlimmerung, Tod an Marasmus.

Sektion: Schadel 15:13. Hydrocephalus externus. Dura in grosser Aus-
dehnung verdickt, die Dicke derselben betriigt bis zu 1 cm. Unteriliichen der
verdickten Partien stark gerotet. Windungen klein, schmal, zahlreich. Pia
mit BlutfarbstofT imbibiert. Ueber dem rechten Nucleus caudatus grosse Hamor-
rhagie, ebenso iiber dem rechten Thalamus. Die Venen des rechten Plexus
chorioideus sind verklebt und thrombosiert. Beim Durchschneiden orweisen
sich die Hamorrhagien als in die Tiefe gehende blutige Herde, teihveise alteren
Datums. Ein Herd zeigt sich in der Tiefe des linken Thalamus.

Hirnrinde. Rechte Hemisphiire (Taf. II, Fig. 4). Die Molekularschicht
der vorderen Zentralwindung ist ziemlich breit; die Pyramidenzellen sind nicht
zahlreich und zeigen hier und dort eino irregulare Orientierung; ferner sieht
man kleine zellfreie Strecken, eine z. B. sehr deutliche mitten in der Pyrami-
denschicht; die innere Kornerschicht ist raachtiger als normal in diesem Ge-
biete; Pyramidenzellen setzen sich in sio fort und bilden unter ihr die Lamina
ganglionaris, die sparliche und nicht wie gewohnlich riesige Zellen enthalt;
die polymorphe Schicht ist wie normal, ziemlich unscharf von der vorigen und
com Mark getrennt. Mit der Weigertschen und der Weigert-Palschen
Methode hat Itondoni einen fast vollkommenen Schwund der Markfasem der
Rinde festgestellt. Man sieht nur kurze Radii und eine Spur von intraradiiirem
Flechtwerk von ausserer Assoziation. Die zonale Schicht und die beiden
Baillargerschen Streifen fallen vollkommen aus. Bei Bielschowsky-Priipa-
raten wird das Bild von den Schiiften und Axenzylindern der Pyramidenzellen
beherrscht.

Im Riickenmark (Fig. 8a, b, c) bietet das Halsmark einen durchaus nor-
malen Querschnitt. Es findet sich keine Aufhellung mit Ausnahme einer
leichten Lichtung in der Gegend der llellwegschen Dreikantenbahu. Das
Riickenmarksgrau ist symmetrisch und auf keiner Seite atrophisch. Das Dorsal-
mark zeigt etwas embryonalen Typus besonders im Vorderseitenstrang; es
zeigt jedoch keine Faserlichtung, normales Riickenmarksgrau und Symmetrie,
nirgends Atrophie. Das Lumbalmark weist auch keine pathologischen Ver-
jinderungen auf.

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Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn.
Fig. 8 a.

Fig. 8 b.

Bevor ich versuche eine Erklarung der Hemiplegie durch die auf-
fallenden Befunde zu geben, mdchte ich kurz iiber den Stand unserer
Kenntnisse der motorischen Bahnen beziiglich Anatomie und Physiologie
berichten. Die vergleichend anatomischen Untersuchnngen Edingers,
sowie die experimentellen Studien besonders Rotbmanns und Probsts
baben gezeigt, dass fur die Motilitat bei den hoheren Wirbeltieren ver-
schiedeue Bahnen zur Verfiigung stehen, die in einer gewissen Wechsel-
beziehung zueinander stehen.

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-60

Ernst Hoestermann,
Fig. Sc.

Querschnittsbilder des Falles 113. a Zervikalmark, b Dorsalmark, c Lumbal-
mark. Man sieht in den Bildern, dass in alien Hohen des Ruckenmarks beidcr-
seitig sich cine intakte Pyramidenbabn sowohl im Vorderstrang wie im

Seitenstrang tindct.

Zur Leitung der motorischen Impulse hat man zuniichst die
Pyramidenbahn, die ohne zwischengeschaltete Ganglienzellen direkt die
motorisclie Rinde mit den Ganglienzellen der Vorderhbrner verbindet.
Sie nimmt ihren Ursprung nach den Untersuclmngen Nissls, Kol-
mers usw. zur Hauptsache aus dent Betzschen Riesenpyramidenzellen,
steigt durcli die innere Kapsel, Hirnschenkelfuss, Briicke abvviirts, urn
in der Hbhe des kaudalsten Abschnittes der Oliven teilweise zur
anderen Seite hini'iber zu kreuzen und iindet im Riickemnark ilire
Stiitte im Hinterseitenstrang. Ein Teil kreuzt nicht, sondern zielit im
Vorderstrang abwarts und gelit von dort zum Vorderhorn der anderen
Seite. Ausser dieser direkten Pyramidenbabn gibt es noch indirekte
analoge Bahnen, die aus 3 iibereinander geschalteten Neuronensysteinen
bestehen; es sind dies das Monakowsche Biindel oder Tractus rubro-
spinalis und die Vierhugelvorderstrangbalm. Fiir die erstere Balm
haben vor alien die Untersuchungen von Probst, Rothmann,
von Monakow erwiesen, dass sie ihren Ursprung im roten Kern
nimmt. Nach Probst gelit sie vom ganzen roten Kern aus und zieht
in Masse durch den roten Kern selbst hindurch zur ventralen Hauben-
kreuzung Fore Is. Durch diese hindurch gelangt sie an die Innenseite
des gegeniiberliegenden Nucleus ruber und liegt in den kaudaleren

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Zerebrale Liihmung bei intakter Pyramidenbahn.

Partien ventral von der Yierhiigelvorderstrangbahn. In der Briicke
findet man das Bundel im ventrolateralen Teil der Substantia reticu¬
laris, in der Hcihe der Pyramidenkreuzung in der Oblongata zwischen
Seitenstrang und Hinterhorn und endlicli im Rfickenmark im Hinter-
seitenstrang, in dem man es auf Degenerationspraparaten bis ins
Sakralmark verfolgen kann. Der rote Kern hat keine direkte Yer-
bindung mit der motorischen Rinde, wohl aber mit dem Thalamus und
uber diesen mit der Zentrahvindung. Edinger schreibt iiber diese
Yerbindung: „Es gibt einen Faserzug aus der motorischen Rinde zum
Thalamus (von Monakow, Probst) und es ist wahrscbeinlich, dass
ihm. der in der Gegend des roten Haubenkerns einstrahlt, deswegen
ein besonderer Einfluss auf die Bewegungssphare zukommt, weil aus
diesem Kern der Tractus rubro-spinalis zu den motorischen Kernen des
Riickenmarks, wohl auch der Oblongata stammt.“

Die Yierhiigelvorderstrangbahnfasern stammen aus dem Grau der
vorderen Yierkiigel und ziehen nach den Untersuchungen von Probst
durch die fontaneartige Haubenkreuzung Meynerts zur anderen Seite
und lagern sich dorsal vom roten Kern. SpSter findet man sie ventral
vom dorsalen Langsbiindcl wieder (pradorsales Langsbiindel von
Tschermak) und sie bilden ein in dorso-ventraler Richtung lang-
gestrecktes Bflndel, das knapp iiber der Raphe liegt. In der Hoke der
Pyramidenkreuzung erscheint es ventral und lateral von den Pyramideu
und in dem Riickenmark in den peripheren Partien des Vorderstrangs,
von wo aus Probst Einstrahlungen in die Vorderhorner beobachtet
liaben will. Auch fur diese Balm bildet der Thalamus eine wichtige
Vermittlungsstelle zwischen Peripherie und Grosshirn.

Die pbysiologischen Untersuchungen dieser Balinen bauen sich vor-
nehmlich auf die Tatsachen auf, die das Tierexperiment ergeben haben.
Man darf aber ohne weiteres die bei Tieren gefundenen Ergebnisse nicht
mit der Funktion beim Menschen identifizieren, da besonders vergleichend
anatomische und physiologische Studien in der Tierreihe ein wechselndes
Yerhaltnis der einzelnen motorischen Balinen ergeben haben. So weisen
Edinger, Rothmann darauf hin, dass z, B. beim Igel das Monakow-
sche Bundel stark entwickelt ist, wahrend die Pyramidenbahn nur sehr
schwach angedeutet ist; beim Hund halten sich beide Faserziige an-
nahernd die Wagschale, wahrend beim Aflfen schon die Pyramidenbahn
iiber das Monakowsche Bundel das Uebergewicht hat. Rothmann
fand nun nach Zerstorung des roten Kerns bei Aflfen keine besonderen
dauernden motorischen Ausfallserscbeinungen bei intakten Pvramiden-
bahnen, ebenso nicht durch Wegnahme der Pyramidenbahn selbst. Da-
gegen gelingt es durch Durchschneidung eines Hinterseitenstrangs, wenn

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Ernst Hoestermann,

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also Pyramidenbahn und Monakowsches Bundel zusammen zerstbrt sind,
eine Hemiplegie zu erzeugen, die als vollige Lahmung nur wenige Tage
besteht, und die im Verlauf der Restitution, die sich auf der Vierbtigel-
vorderstrangbahn vollziehen soli, niemals wieder zu vollig normalen
Verhilltnissen sich zuriickbildet. Probst fasst seine Untersuchungen,
die er an Katzen machte, zusammen in folgender Weise: „Durch-
schneidung der Pyramidenbahn im verlangerten Mark keine wesentlichen
Motilitatsstbrungen. Nach Rindenabtragungen rasc.lies Zuriickgehen der
Stbrungen. Durchscbneidung der inneren Kapsel Motilitiitsstbrungen
lunger andauernd. 11

Er fund nach isolierten Sehhugelverletzungen keine motorischen
Lahmungserscheinungen. Wenn er dagegen den Sehhiigel und die innere
Kapsel durchsclmitt, erfolgten Lahmungserscheinungen, die recht Jange
andauerten. Am Schlusse dieses Abschnittes bemerkt er: „Die ver-
schiedenen motorischen Bahnen sind einzeln von ihrem direkten Zentrum
abhangig, welches Zentrum wieder vom holier gelegenen Nervenzentrum
in gewissem Sinne abhangig ist. Es besteht also eine Ueberordnung
von den verschiedenen motorischen Zentren im Riickenmark, Vierhugel-
gegend, Thalamus, motorische Rindenzone. Je nach den Anspruchen,
die an die auatomischen Bewegungen gestellt werden, miissen dann urn-
so mehr hoher gelegene Zentren mitspielen, und die phylogenetisch
jiingsten Systeme spielen beim hoheren Tier und beim Menschen die
Hauptrolle.“ Zum gleichen Resultat kommt auch Rothmann in bezug
auf das Monakowsche Bundel, dein er auch beim Menschen wohl
motorische Funktion zuschreibt, die aber neben der Bedeutung der
Pyramidenbahn derart zuriickstehe, dass sein Ausfall keine wesentlichen
Stbrungen bedinge und sein Eintreten fiir die Pyramidenbahn sich in
engen Grenzen halten diirfte. Und an anderer Stelle spricht er das
Ueberwiegen der Pyramidenbahn fiber die anderen motorischen Bahnen
aus, wenn er schreibt: „Akute Zerstbrung der Pyramidenbahn allein bei
Intaktsein der iibrigen motorischen Bahnen fiihrt zu einer Parese der
entsprechenden Extremitat, deren Riickbildung bisher nicht einwandsfrei
beobachtet worden ist.“ Aus alledem erhellt zur Geniige, dass beim
Menschen die direkte motorische Balm das Uebergewicht hat und nur
dann eine Lahmung eintritt, wenn diese Bahn an irgend einer Stelle
ladiert ist. Es bestiitigt dies eine von Edinger begriindete Auffassung,
der das ganze Cerebrum in Paliiencephalon und Neencephalon eingeteilt
hat und der vor allem auf die aufsteigende phvsiologische Bedeutung
der Grosshirnrinde und der aus ihr entspringenden Bahnen in der Tier-
reihe hingewiesen hat, „Wanderung nach dent Kopfende 11 , wie es
Steiner ausgedriickt hat.

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Zerebrale Labmung bei intakter Pyramidenbahn.

Wie stellt sich nuu diese Tatsache zu den vorliegenden Fallen von
zerebraler Hemiplegie, bei denen die Pyramidenbahn intakt gefunden
wurde? Unwillkiirlich driingt sich da der Gedanke auf, sollte schliess-
lich die Pyramidenbahn auch beim Menschen nicht die einzige und not-
wendigste Verbindong sein, die von der Rinde zum Riickenmark die
motorischeu Impulse iibertrUgt? Binswanger diskutiert diese Frage
in einero 1882 erschienenen Aufsatz im Anschluss an drei Falle bei
den intra vitam sich klinisch eine Hemiplegie entwickelte, und wo bei
der Sektion ein Fall einen Tumor der Dura, ein anderer einen der
grauen Rindensubstanz neben der Zentralwindung, der dritte einen Er-
weichungsberd im Bereich der grauen Substanz der Hirnrinde liatte;
bei alien wurde die Pyramidenbahn intakt gefunden. Er kommt zu
dem Scbluss, dass Zerstorungen im Grau der motorischeu Rindenregion
nicht notwendig zu sekundaren Degenerationen in der Pyramidenbahn
fuhren miissen, und spricht sich fiir eine erneute Prufung nach dem
Ursprung der Pyramidenbahn aus. Nichtsdestoweniger glaube ich aber,
dass durch die genauen Untersuchungen Flechsigs, Turks und die
vielen spateren experimentellen wie klinischen Beobachtungen die Ein-
heitlichkeit und der Ursprung der Pyramidenbahn aus der vorderen
Zentralwindung feststeht. In neuerer Zeit hat Bab inski uiehrere
Falle beschrieben, wo sich Tumoren fast an der gleichen Stelle wie bei
dem Binswangerschen fanden, die Lahmungserscheinungen zur Folge
hatten, also im Gebiet der motorischeu Rinde sassen, und wo degenera¬
tive Yeranderungen in der Pyramidenbahn fehlten. Bab inski glaubt
hier eine Reizung des Pyramidensystems annehmen zu miissen, die zu
der Hemiplegie gefuhrt hat, die aber nicht so hochgradig war, dass sie
eine sekundare Degeneration hervorrufen konnte. Auf demselben Stand-
punkt steht auch Charkot mit seiner Schule (zitiert nach Binswanger),
die „auf Grund klinischer Beobachtungen zu dem Scbluss gekommen
sind, dass ganz oberflachliche Lasionen der Rinde nicht zu absteigen-
der Degeneration fiihren". Die oben angefiihrten Falle Binswangers
bew'eisen also nichts gegen die motorische Vorherrschaft der Pyra¬
midenbahn.

Was einzig in Betracht bei der Beurteilung von Lahmungen kommen
kann, ist die Zeit des Eintritts der Lasion, ob diese einen kindlichen
Organismus oder einen erwachsenen getroffen hat. Wann tritt nun nach
unseren bisherigen Resultaten eine kortikale Hemiplegie auf? Schon
lange sind klinisch und anatomisch genau bckannt die Kranklieitsformen,
die durch Verletzung der motorischen Rinde und der kortiko-fugaleu
motorischen Bahn entstanden sind: Die Rindenlahmung, die Lasion der
inneren Kapsel (z. B. bei Apoplexie) und die spastische Lahmung durch

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64 Ernst Hoestermann,

L&sion der Pyramidenbahn weiter abwarts (z. B. bei der spastischen
Spinal paralyse von Erb).

Zu diesen scbon lunger bekannten Formen hat Spielmeyer einen
neuen Typus hinzugefugt, den er intrakortikale Hemiplegie nennt, und
fur den die in fruhester Jugend eingctretene Isoliernng der Riesenpyra-
midenzellen durch irgend einen encephalitisclien Prozess charaktcristisch
ist, wobei es zunachst glcichgultig ist, ob dicse Isolierung primarer oder
sekundiirer Natur gewesen ist. In diese letzte Kategorie fallen dieser
eigenen Falle, die alle die von Spielmeyer postulierten Rindenverande-
rungen besitzen und von den aus der Literatur angefuhrten Fallen noch
der I., von Gierlich beschriebene, ferner der 111., den Railton be-
obacbtet hat und die drei Ganghofnerschen Falle V, VI, VII unserer
Arbeit. In dem Fall, dass die Isolierung der motorischen Rinde nicht
erst in der Rinde selbst, sondern durch Unterbrechung der zu ihr hin-
fiihrenden Bahnen an tiefer gelegenen Stellen stattfindet, so dass die
Impulse von der Peripherie nicht bis zu den Zentren — ihren Asso-
ziationspunkten in der Zentralwindung — gelangen, muss naturgemass
auch eine Lahmung eintreten konnen, wie es ja der Fall von Bischoff
(VIII) und der Mariesche (IX) beweisen, bei denen die L&sion im
Thalamus bzw. im Nucleus ruber sitzend, eine Hemiplegie zur Folge
hatte. Worauf bei dem von Binswanger mitgeteilten Fall (V) die
Lahmung beruht hat, ist schwer festzustellen; er steht anscheinend ganz
ausserhalb unserer Beobachtungen, ist aber der Vollstandigkeit halber
mit angefiihrt.

Es wird nun von Interesse sein, zu sehen, wie die einzelneu Autoren
sich zu ihren Befunden stellten und wie sie sicli diese den legalen An-
schauungen widersprechenden Befunde zu erkliircn suchten. Freilich fehlt
ja bei den meisten eine genaue histologische Untersuchung der Hirn-
rinde, und sie ziehen ihre Schliisse lediglich aus dem Verhalten der
Fasern der Pyramidenbahn im Riickenmark. So hat Gierlich eine ge¬
naue Auszahlung des Faserquerschnitts gemacht und findet einen erheb-
lichen Unterschied zwischen der gesunden und kranken Seite zugunsten
der ersteren und schliesst daraus, dass vielleicht infolge der friihzeitigen
Zerstorung des motorischen Zentrums ein Nachwachseu der Pyramiden-
fasern vom Gehirn zum Riickenmark unterblieben sei, oder aber, dass
ans demselben Grunde ein Zerfall der bereits gebildeten Pyramidenbahn
stattgefunden habe. Er glaubt eine Begriindung seiner Annahme in
der Tatsache zu linden, dass sich der Prozess der Markscheidentimkleidung
bei den Pyramidenfasern nur selir langsam vollziche. Eine Erklarung
aber, weshalh der noch betriichtliche, intakte Rest zur Funktion nicht
ausgereicht habe, gibt er nicht.

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Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn.

Auf dem Standpunkt, dass eine Agenesie der Pyramidenbahn als
die Ursache der Lahmung anztisehen sei, steht auch Ganghofner. Er
ist der Ansicht, dass in diesen Fallen kraukhafte Veriinderungen im
Bereich der Pyramidenbahn mit unseren bislierigen Hilfsmitteln nicht
gefunden werden konnen mid er glaubt trotzdem eine funktionelle
lnsuffizienz annehmen zu miissen in der Art, dass infolge der Gesamt-
schadigung des Gehirns durcli die Liision der normale hemmende Ein-
fluss des Gehirns auf die spinalen Reflexzentren ausgefallen sei. Er
stiitzt sich dabei auf die Ansicht Sternbergs, dass die Entwicklung
der Pyramidenbahn eiufach ausbleibe, wenn Lasionen der motorischen
Rinde oder des zerebralen Anteils der Pyramidenbahn im Fbtalleben
oder in den ersten 4 Jahren nach der Geburt stattgefunden habe,
wahrend solche Verletzungen bei Erwachsenen sekundare Degeuerationen
erzeugten. Bei einer Agenesie sei das Gewebe durchaus normal ge-
staltet, es bestehe absolut keine Spur von sekundarer Degeneration,
Vermehrung des interstitiellen Bindegewebes, Gefassalterationen u. dergl.,
sondern nur unvollkommene Entwicklung. Icli glaube auch liier den-
selben Einwand wie oben machen zu konnen, dass die noch vorhandene
Fasermenge, die absolut gesunden Charakter hat, in keinem Verhaltnis
zu dem Ausfall der Funktion steht.

Freud niihert sich schon mehr der nachher zu erorterndeu Ansicht
Spielmeyers. Er halt das Intaktsein der Pyramidenbahn fur wohl
vereinbar mit dem Nichtfuuktionieren, indem er die Funktionsuntiichtig-
keit in die Rindenzellen verlegt; er unterscheidet zwischen der Funktion
der Rindenzellen und ihrem trophischen Einfluss auf die entsprechenden
von ihnen ausgehenden Neurone.

Ein wichtiges Moment, dass die meisten Untersucher dieser Falle
ausser Acht gelassen haben, ist — wie schon oben bemerkt — eine
genaue histologische Untersuchung der Hirnrinde, speziell der vorderen
Zentralwindung. die vielleicht in manclien Fallen einen Aufscliluss hatte
bringen konnen. Es ist ja freilich erst in neuerer Zeit durcli Brod-
mann einerseits und die englische Schule, besonders Mott und seine
Schuler anderseits das lnteresse auf die biologischeu Verhilltnisse der
Hirnrinde, auf die Beziehungen zwischen Rindenbau und Funktion, ge-
lenkt worden. Auch Spielmeyer hat das Hauptgewicht seiner Unter-
suchungen, als er keine Veriinderungen im Pyramidenneuron selbst fand,
auf die Untersuchung der Rinde verlegt und hat Klarheit in diese an-
scheinend widersprechenden Verhilltnisse gebracht. Er fand almlich,
wie ich es bei den mir zur Verfiigung stehenden Fallen zum Teil auch
gefunden habe, eine Verschmalerung des ganzen Rindenbandes auf
Kosten der obersten Zellschichten. Bis in die dritte Zone hinein waren

Arehir f. Psychiatric. Bd. 40. Heft 1. r,

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Ernst Hoestermann,

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diese Schichten fast vollkommen zugrunde gegangen, aber auch die
tiefen Schichten der Rinde fand er sehr nervenzellenarm, dagegen reich
an Gliazellen. In dieser atrophischen Rinde war fast isoliert crkalten
die fiinfte Schicht, die der Riesenpyramidenzellen, die ja, wie oben dar-
gelegt, als der llrsprungsort fur die Pyramidenfasern zu gelten haben,
Er kam durch diesen auffalligen Befund zur Aufstellung eines neuen
Typus der Heraiplegie, namlich der intrakortikalen. Er erklart sich
das Zustandekommen derart, dass die isolierten Riesenpyramiden, deren
Verbindungen mit anderen Hirnzellen durch die Atrophie gestort ist,
nicht mehr ihren normalen funktionellen Einfluss auf das Pyramiden-
neuron iibertragen kdnnen, aber wegen ihrer sonstigen Intaktheit trophisch
wohl dieses beeinflussen konnten. Diese Erkl&rung glaube ich fiir ineine
FiilLe auch annehmen zu kdnnen, und ich mochte kurz noch einmal
meinen Riudenbefund zusammenfassen.

In den Fallen 118, 346, 337 und 113 (vgl. Tafel II, Fig. 1, 2, 3, 4)
niacht die Rinde durchaus einen atrophischen Eindruck, wie aus dem
Vergleich mit der normalen Rinde der Zentralwindung (Tafel II, Fig. 6)
erhellt. Mit Ausnahme von Fig. 2 ist auch die Rindeubreite teils mehr,
teils weniger reduziert und zeigt einen Ausfall ganzer Zellschichten.
Die kleinen und mittleren Pyramidenzellen sind unregelmiissig angeordnet,
zeigen sonst aber wenig Formveranderungen. Die Betzschen Riesen¬
pyramidenzellen stehen dagegen an der richtigen Stelle innerhalb der
Rinde und weisen meist durchaus normales Verhalten auf. Es ist also
wahrscheinlich derselbe Grund fiir das Zustandekommen der Hemiplegie
massgebend gewesen, den Spielmeyer angenommen hat. Seltsam ist
nur, dass die lange Dauer der Isolierung und des Nichtfunktionierens
keineu oder nur einen sehr geringen Einflus auf die Pyramidenbahn
gehabt hat. In geringem Umfang ist vielleicht die Verkleinerung der
Seitenstrange, wie sie sich besonders bei Fall 337 und 113 findet und
die Reduzierung der Ganglienzellen des Vorderhorns der erkrankten
Seite so zu deuten, aber auffallend bleibt dcnnoch bei der langen Dauer
der Erkrankung die geringgradige Veranderung. Der Grund ist wohl
in der F&higkeit der Hirnrinde zu suchen, auch ohne Arbeitsmbglichkeit
erhalten zu bleiben, wie es ja bekaunt ist, dass nach Verlust des Auges
die Kalkarinarinde erst sehr spat atrophiert und erst nach vielen Jahren
Veranderungen in ihrem Aufbau erkennen lasst. Es verha.lt sich die
betreffende Rindenpartio abnlich wie die HeterotO|)ien, die von H. Vogt
untersucht worden sind. Er hat nachgewiesen, dass die abgesprengten
Teile sich zu geschlossenen und geordncten Verbandkomplexen diffe-
renzieren konnen und entweder Rindenschichtung oder den inneren archi-
tektonischen Aufbau anderer grauen Massen zeigen konnen, gewisser-

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Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbabn.

massen als physiologiscke Sequester weiter bestehen konnen. „Die
Rindenzellen haben also die Tendenz, auch wenn sie aus dein normalen
Verbande gelost sind, das Ende der gesetzmassigen Evolution zu erreichen,
eine Tendenz, die auf der hohen Selbstdifferenzierbarkeit der einzelnen
Zellen beruht.“

Eine andere Erklarungsmoglickkeit des Gegensatzes zwiscben ana-
tomischer Unversehrtheit und Funktionslosigkeit der Pyramidenbabn ist
vielleicht in der zeitlich verschiedenen Entwicklung der einzelnen Hirn-
partien zu suchen. Es entwickeln sich namlich die einzelnen Hirnteile
ziemlich unabhangig voneinander und vollig selbstandig uud treten erst
dann in assoziative Verbindung, wenn Hand in Hand mit der Funktion
ein geordnetes Zusammenarbeiten erfordert wird; „es lost — wie
H. Vogt es ausdriickt — die Phase der funktionellen Anpassung oder
funktionellen Differenzierung ofTenbar im Laufe der normalen Entwick¬
lung die der Selbstdifferenzierung ab u . Auch zeitlich besteht eine Diffe-
renz in der Anlage, indem die lebenswichtigen Teile eher angelegt
werden und sich entwickeln als weniger lebenswichtige. Wenn nun in
einer Phase, in der ein Zusammenhang nocli nicbt liberal 1 besteht,
irgend ein destruierender Prozess einsetzt, so kdnnte gerade ein Zu-
sammenschluss in der motorischen Rinde vereitelt werden und wohl eine
funktionelle, nicht aber eine anatomische Schiidigung hervorgerufen werden.
Und gerade unter diesem Gesichtspunkt betrachtet ist es von grosser
Wichtigkeit, dass die Befunde ausschliesslich in die Entwicklungszeit
zuruckreichen. Es ist auffallend, dass bei den meisten Fallen mit diesem
Behind die Lasion in die ersten Monate des extrauterinen Lebens fallt,
so in das Alter von 6 bzw. 9 Monaten, einer Zeit, wo die Hirnrinde
erst eine biologischc Bedeutung fur die Bewegungsorgane zu gewinnen
beginnt. Das Kind soli gehen lernen, soil seine oberen Extremitaten
gebrauchen lernen, in diesem Zeitpunkt wird plotzlich die motorische
Rinde isoliert und die anatomisck schon ausgebildete Bahn wird brach
gelegt und bekommt nicht die zur Funktion nbtigen Impulse.

Eine interessante Beleuchtung dieser Verkaltnisse gibt ein Fall,
den Altmann beschrieben hat und den H. Vogt anfuhrt. Es handelt
sich um einen 48jahrigen Mann ohne ausserliche Zeichen von Miss-
bildungen, der stets gesund war, 3 Jahre als Kavallerist gedient hat
und seines Zeichens Holzarbeiter war. Er bekam plotzlich in diesem
Alter eine Schwache im linken Bein und es entwickelte sich im An¬
schluss daran eine spastische Parese beider Beine und Harnverhaltung,
Symptome, die sich nachher zum Bilde einer Querschuittslasion erganzten.
Bei der Sektion fand sich eine Zerstorung der Riickenmarksubstanz in
der Hoke des 4. bis G. Dorsalsegments, wo eine Zyste in den Riicken-

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marksstrang eingeschaltet war, in deren Wandung sicli nur sparliche
Keste nervoser Substanz auffinden liessen. Die plotzlich eingetretenen
Erscheinungen beruhten auf einer Exsudation in die Zyste. Wie ist es
nun moglich, dass eine solche schwere Lasion ohne jede Erscheinungen
38 Jahre bestehen konnte? Wie aus den histologischen Untersuchungen
des Verfassers hervorgeht, handelt es sich uni eine Zyste, die aus sehr
friih erfolgter Absprengung ependymaler Eleraente entstanden war. Es
hat also die Entwicklungsstorung zu einer Zeit eingesetzt, wo weder
die auatoraische noch die funktionelle Diflferenzierung abgeschlossen war,
und so baben beide sich unter dem Einfluss der Schadigung und trotz
dieser vollzogen. Das ganze System hat sich eben nach der Abnormitat
gerichtet und erst nach 48 Jahren, als das Gleichgewicht durch eine
neue Lasion gestort wurde, traten die Erscheinungen auf.

j, 1 )Falls derartige schwere Stbrungen in der Zeit nach der funktio-
nellen Anpassung erworben werden, also dann, wenn die Teile des
Zentralorgans zueinander in feste Beziehung getreten siud, so muss jede
Lasion, die den Ljuerschnitt des Riickenmarks irgendwie afliziert, schwere
Stbrungen verursaclien, wie wir sie ja aus den bekannten Symptomen
der Ruckeumarksaffektioneu im extrauterinen Leben kennen. Ganz
anders, wenn vor der Zeit der funktionellen Anpassungen eine Storung
einsetzt. Dann sind erst die sich autochthon entwickelnden Anlageteile
fertig, die gegenseitige Inbeziehungsetzung der Abschuitte ist aber noch
nicht delinitiv festgelegt. Es ist der Natur oft'enbar mOglich, sich hier
verilnderten Bedingungen bis zu einem gewissen Grade anzupassen, denn
Doppelbildungen des Rflckeumarks, Zysten usw. sind offenbar kein Grund
gegen das Zustaudekommen einer normalen Funktiou. Derjenige Akt
der Entwicklung, der darin besteht, dass die einzelnen Anlageteile
sukzessive in die Entwicklung anderer eingreifen, wodurch ja aber das
spatere Zusammenarbeiten unter- und iibergeordneter Zentren substantiiert
wird, muss also im Falle jeuer friiheren Storung der Organbildung anders
verlaufen als normal, auch die weniger vollkommen gebildeten Teile
werden in dieser Phase noch zu einem funktion-gewahrleistenden Organ
zusammengefasst. Jener Vorgang also, der, wie oben gezeigt, darin
besteht, dass die isoliert nebeneinander sich entwickelnden Organteile
zur hoheren Einheit, eben dem Organ, zusammengefasst werden durch
die Herstellung anatomischer und funktioneller Relationen zwischen den
einzelnen Hirnteilen, lauft bei derartigen Storungen in der Entwicklung
imrner noch sinngemass ab, es wird mit dem vorhandenen Material noch
etwas Fertiges gcbildet. Dies gilt nicht nur, wie v. Monakow und

1) Zitiert nach If. Vogt.

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Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn.

Verfasser friiber zeigten, im Sinne der anatomischen Fertigstellung,
sondern es gilt, wie wir hier sehen, sogar im physiologischen Sinne 11 .

Was hier fur eine Stoning im Riickenmark nachgewiesen ist, gilt
naturlich auch fiir die Anatomic und Physiologie und fiir die Entwick-
lung des Grosshirns ebenso.

Es resultiert also: Tritt eine L&sion vor Abschluss der anatomischen
und funktionellen Differenzierung ein, so braucht koine dauernde Schii-
digung einzutreten: tritt sie nach Abschluss der anatomischen Differen¬
zierung, aber vor der funktionellen Anpassung auf, so folgt anatomische
Intaktheit, aber die Funktion ist gestbrt; trifft endlich das vollkommen
fertige Organ das keine Anpassungsfahigkeit mehr hat, eine Schadlich-
keit, so wird sowohl die Funktion vernichtet, als auch anatomisch ein
Defekt gesetzt.

Die Folgen einer Lasion im anatomischen und physiologischen Sinne
richten sich also, wie aus dieser Nebeneinanderstellung deutlich hervor-
geht, ganz nach dem Mass von Anpassungsfahigkeit des Organs, die
beim erwachsenen Gehirn naturlich nicht mehr oder nur in sehr ge-
ringem Masse besteht, in der Entwicklungszeit aber um so grosser ist,
je friiher die StOrung einsetzt, je anpassungsfahiger das Organ ist und
je mehr Auswege aus einer gesetzten Stoning durch eine abgeanderte
Kichtung der Entwicklung iibrig bleiben oder vorhanden sind.

Kurz mochte ich noch auf das Zustandekommen der Kontrakturen
eingehen. FOrster nimrat an, dass die Kontrakturen entstehen, wenn
♦lie vom Grosshirn ausgehende Hemmung in Wegfall kommt und die
subkortikalen Zentren ihren Einfluss ungehindert geltend machen kiinnen.
Er schreibt: „So lange der kortikale Einfluss noch nicht gehorig ent-
wickelt ist. also beim Kind in den ersten Monaten, treten die primaren
Eigenschaften der subkortikalen Zentren in viel st&rkerem Masse als
spater in die Erscheinung, und so fehlen hier neben den anderen Er-
scheinungen, welche der Ausdiuck der ungehemmten Tiitigkeit subkorti-
kaler Zentren sind, namlich den lebhaften Sehnen und Hautreflexen der
Beine (das Babinskische Zehenphanomen), gewisse konstante Mit-
bewegungen, auch die Kontrakturen nicht 11 . An einer anderen Stelle:
„Nach Entwicklung des kortikalen Einflusses werden die primaren Eigen¬
schaften der subkortikalen Zentren in den Hintergrund gedriingt und
die zur Kontraktur fiihrende Eigenschaft derselben verliert nach und
nach an Starke und Wirkung. Wenn aber der kortikale Einfluss da-
durch, dass sich die Pyramidenbahn nie entwickelt — oder, wie bei
unseren Fallen, nicht zur Funktion gelangt — nie zur Geltung kommt,
wie das bei angeborenen Erkrankungen der Pyramidenbahn der Fall
ist, so bleibt die Kontraktur der Glieder, welche sich bei jedem Kinde

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Ernst Hoesterrnann.

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befindet, bestehen und nimmt nach und nach erbeblich zu.“ Mit dieser
Erklarung des Zustaudekommens dcr in fan ti len Liihmungskontrakturen,
stimmen unsere Beobachtungen gut uberein Der hemmende Einfluss
der Grossbirnrinde ist eben durch die Isolierung der Pyramidenbahn
weggefalien und der alleinigen Einwirkung der subkortikalen Zentren
steht nicbts nielir im Wege. Es fallen somit auch die Einwande Forsters
gegen die Falle, bei denen Kontraktur bei erbaltener Pyramidenbahn
bestand, und die er nicht gelten lassen will, weg.

Ob bei den Fallen von Marie und G nil lain und Bischoff die
Ursache der Lahmung eben falls auf einer Lasion des motoriscben Systems
berubt, ist nicht ohne weiteres klar. Marie meint zwar, dass bei
seinem Fall die zerebrale Kinderlahmung auf der Zerstorung des roten
Kerns und der von bier ausgehenden motoriscben Haubenbahn berube,
bringt allerdings keine Belege fur seine Behauptung bei. Moglicb ware
ja immerhin, dass eine Ausschaltung dieser Bahn Labmungserscheinungen
im Gefolge baben konnte, besonders wenn man bei einer plotzlicben
Unterbrecbung eine Diaschisiswirkung im Sinne v. Monakows gelten
lasst, dock sprechen die experimentellen Untersuchungen am Tier, bei
dem die indirekten motoriscbeu Bahneu bekanntlich griissere funktionelle
Bedeutung baben, dagegen. So erzielte Rotbmann beim Affen nach
isolierter ZerstOrung des roten Kern niir ganz voriibergehende Lahmungen,
und die Untersuchungen von Probst an Katzen batten das gleiche Re-
sultat. Bischoff fiihrt bei seinem Fall die Hemiplegie auf eine Ver-
letzung der sensiblen Babnen zuriick, die der Grossbirnrinde die liber
den Sehhiigel geleiteten Impulse zufuhren. Er glaubt eine Fernwirkung
auf die innere Kapsel, wie sie u. a. von Nothuagel, Wernicke, Oppen-
beim in solcben Fallen angenommen wird, zur Erklarung nicht zu be-
notigen. Er begriindet seine Ansicbt, indem er annimmt, dass die in
friiber Jugend erworbene Sebhugelerkrankung imstande sei, auf die
Funktion der motoriscben Rinde im bQheren Grade storend einzuwirken,
weil bier ja fur die Auslosung motoriscber Impulse fast ausscbliesslich
sensible Reize erforderlicb seien, die den Thalamus passieren miissten.
Die selbstiindigen Bewegungen, die auf dem Wege der Assoziationsbabnen
zustande kommeu, feblen ja beim kleinen Kinde, und so konnten bei
diesem bocbgradigere Labmungserscheinungen auftreten als beim Er-
wachsenen, der eben vcrmittels der Assoziation die ursprunglichen, mehr
reflektorischen Bewegungen zu vvillkurlicben korrigieren gelernt hat.
Diese Anschauung Biscboffs gibt meines Erachtens eine recbt gute
und befriedigende Erklarung.

Eincn anderen Fall, der nicht so klar liegt, baben von Hal ban
und Infeld beschrieben, der infolge eines Herdes im roten Kern und

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Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbabn.

seiner Umgebung in der Haube schwere Degenerationen ira Bindearin
und der zentralen Haubenbahn und eine Hemiparese aufwies. Die Autoren
ziehen zur Erklarung zwei Moglichkeiten heran: einmal eine Fernwirkung
auf die Pyramidenbabn im Sinne einer Funktionsbeschrankung, andererseits
beziehen sie die Lahmung auf die Lasion der extrapyramidalen Batmen.
Sie sprechen sich fur keine ihrer Erklarutigen bestimmt aus, sondern
lassen im Hinblick auf die Kompliziertheit des motorischen Mechanis-
mus die Frage offen. Ich glaube, dass es sich auch hier ebenso wie
in dem Marieschen Fall, der mit diesen viel Gemeinsames hat, urn den
Ausfall bestimmter sensibler Balmen, also um eine Isolierung des moto-
rischen Systems, allerdings in einem weit grosseren Kreise. als es oben
der Fall war, handelt. Jedenfalls sind die ganzen Verhaltnisse noch
recht unaufgeklart, und dass auch gelegentlich das Gegenteil: Fehlen
jeder Lahmungserscheinungen bei sklerosierter Pyramidenbabn, vorkom-
men kann, lehrt ein Fall, den Bing mitgeteilt hat. Bing zieht zur
Erklarung die Rothmannschen Untersuchungen heran, denen zufolge
eine langsam eintretende Zerstiirung der Pyramidenbahn ohne Lahmungs¬
erscheinungen verlaufe, indem die subkortikalen Zentren mit ihren moto¬
rischen Hilfsbahnen sich langsam funktionell an die Stelle der unter-
gegangenen Hauptbahn setzten. Wie weit hier aber auch entwicklungs-
geschichtliche Fragen mitspielen, lasst sich schwer entscheiden, besonders
wenn man mit Edinger derartige Erkrankungen, wie die hereditare
Ataxie, als Funktionskrankheiten betrachtet, die bei Individuen mit zu
schwach angelegtem Zentralnervensystem auftreten.

Anscheinend die grosste Schwierigkeit fur die Erklarung bietet der
Fall von Binswanger, der, obschon in den Hirnrindenpraparaten keine
Riesenpyramidenzellen gefunden wurden, keine Degeneratiouen in den
Pyramidenbahnen aufwies bei bestehender Lahmung. Es ware ja denk-
bar, dass bei der ausserst anormalen Konfiguration der Gehirnkonvexitat
die vordere Zentralwindung bei Anfertigung der Praparate verfehlt
worden ware, aber andererseits lehren doch Untersuchungen, die an
Idiotengehirnen von Rondoni angestellt wurden, dass auch bei diesen
die Riesenpyramidenzellen fehlen kbnnen bei intakter Pyramidenbahn;
allerdings fand Rondoni in seinen Fallen keine Lahmungserscheinungen.
Er fuhrt zur Erklarung entwicklungsgeschichtliche Tatsachen an und
kommt zu dem Schluss, dass bei Idiotengehirnen ein Stillstand in der
Entwicklung auf einer fruhen Embryonalstufe eingetreten sei und die
Pyramidenzellen eben zuriickgeblieben sein. Es erhellt aus seinen Unter¬
suchungen, dass das Fehlen der Betzschen Riesenpyramidenzellen sich
wohl mit einer intakten Pyramidenbahn und dem Ausbleiben einer
Lahmung vereinbaren lasst. Dieser Fall ist ferner geeignet, die Schwierig-

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72 Ernst Hoestermann,

keiten des von Binswanger mitgeteiiten zu beheben. Bei diesem war
ausserdem noch eine Lahmung der samtlichen Extremitaten vorhanden,
die durcb die doppelseitigen porencephalischen Defekte bedingt sein
musste. Es stellt demnach diese Beobachtung eine Addition von unseren
Fallen zu den von Rondoni heschriebenen dar.

Zusammenfassuug.

Es erhellt also aus unseren Untersucbungen, dass es eine Hemi-
plegieforni im Kindesalter gibt, die bei vollstandig typischem klinischen
Bild eine intakte Pyramidenbabn aufweist und dereu Ursache in Ueber-
einstimmung mit Spielmeyer in einer Schadignng der Hirnrinde,
speziell der vorderen Zentralwindung, zu suchen ist. Es besteht hier
teils ein Ausfall ganzer Zellschichten, teils eine atypische Anordnung
und ein Zuruckbleiben im Waclistum einzeiner Zellen. Diese Umstande
bedingen es, dass den motorischen Zellen die normalen Impulse nicht
zufliessen, dass sie, obwohl anatomisch mit ihrem System verbundeu, docli
physiologisch isoliert und daher funktionslos bleiben. Die relative
Hautigkeit des Vorkommens im Kindesalter ist aus entwicklungsgeschicbt-
lichen Tatsachen erkl&rbar. Die Falle sind nicht anatomisch einheitlich,
aber prinzipiell grosstenteils iibereinstimmend. Die MGglichkeiten in
anatomiscker Hinsicht lassen sich wie folgt zusammeufassen:

1. Die von uns beobachteten Falle und die von Spielmeyer,
Ganghofner, Railton, Gierlicb besckriebenen zeigen klinisch
eine Lahmung, anatomisch eine vollkommen intakte Pyra-
midenbahn und Atrophie eines Teilcs der Hirnrinde bei nor¬
malen Riesenpyramiden zellen.

2. Der von Marie und Guillain mitgeteilte Fall bietet klinisch
das Bild der zerebralen Kinderlahmung, anatomisch zeigt er
eine intakte Pyramidenbahn und einen alten Herd im roten Kern.

3. Der von Bischoff angefuhrte zeigt Lahmung, intakte Pyra-
midenbalin und einen alten Herd im Thalamus.

4. Der von Binswanger beschriebene zeigt Lahmung, intakte
Pyramidenbahn bei l'ehlen der Riesenpyram idenzellen. Wah-
rend anderseits

5. Bing einen Fall von Friedreichscher Krankheit erwahnt, der
keine Lahmung bei sklerosierter Pyramidenbahn aufwies und

G. Rondoni bei Idiotengehirnen Fehlen der Riesenpyramiden-
zellen bei intakter Pyramidenbahn und erhaltener Motilitat
beobachtet hat.

Dass sich bei einer solchen Mannigfaltigkeit der Kombination von
klinischer Erscheinung und anatomischem Befund eine alles befriedigende

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Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn.

und klarende Losung bei unseren heutigen Kenntnissen vom motorischen
System und der Organisatien der Motilitat nicht fin den lasst, liegt auf
der Hand.

Literaturverzeicliiiis.

Altmann, Ueber eine zystische Missbildung des Riickenmarks. Inaug.-i)iss.
Breslau 1908.

Babinski, De la paralysie par compression du faisceau pyramidal sans dege¬
neration secondaire. Extrait de comptes rendus de la Societe de Neuro-
logie de Paris. 1906.

Babinski, Sur une forme de la paraplegie spasmodique consecutive a une
lesion organiqne et sans degeneration du systeme pyramidal. Extrait des
Bulletins et Mtfmoires de la Socidte medical des Hdpitanx de Paris. 1899.

Bing, Dio Abnutzung des Riickenmarks. Deutsche Zeitschr. fiir Nervenheilk.
Bd. 26. 1904.

Binswanger, Ein Fall von Porencepbalie. Virchows Arch. Bd. 87. 1887.

Binswanger, Ueber die Beziehungen der sogenannten motorischen Rinden-
zone. Dieses Arch. Bd. 11. 1880.

Bischoff, Zerebrale Kinderlahmung nach Sehhfigelblutung. .Jahrb. f. Psych,
und Neurol. Bd. 15. 1897.

Edinger, Bau der nervosen Zentralorgane. I. Bd. Das Zentralnervensystem
der Menschen und der Saugetiere. Leipzig 1904.

Forster, Die Kontrakturen bei Erkrankung der Pyramidenbahnen. Berlin 1906.

Freud, Die infantile Zerebrallahmung. Wien 1897. IX. Bd. II. Teil. II. Abt.
Spez. Pathol, und Therapie von Nothnagel.

Ganghofner, Weitere Mitteilungen fiber zerebrale spastische Lahmungen im
Kindesalter. Zeitschr. f. Heilkunde. Bd. 17. 1896.

Ganghofner, Ueber zerebrale spastische Lahmungen im Kindesalter. Jahrb.
f. Kinderheilk. Bd. 40. Heft 2 und 3. 1895.

Gierlich, Ueber sekundare Degeneration bei zerebralerKinderlahmung. Dieses
Arch. Bd. 23. Heft 1. 1892.

von Halban und Infeld, Zur Pathologic der Hirnscbenkelhaube. Arbeiten
aus dem neurolog. Institut der Universitat Wien. 1902.

Marie et Guillain, Lesion ancienne du noyeau rouge. Novelle Iconographie
de la Salpetriere. 1903.

von Monakow, Gehirnpathologie. Spez. Pathol, und Therapie von Noth¬
nagel. 9. Bd. 1. Teil.

Probst, Ueber vom Vierhfigel, von der Briicke und vom Kleinhirn absteigende
Bahnen.

Probst, Ueber den Hirnmechanismus der Motilitat. Jahrb. f. Psych. Bd. 20.
Heft 2 und 3.

Railton, Birth Palsy. Manchester Pathologic. Society. 10. Febr. 1892.
British medical Journal. 27. Febr. 1892.

Rondoni, Beitriige zum Studium der Entwicklungskrankheiten des Gehirns.
Dieses Arch. Bd. 45. Heft 3.

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74 Ernst Hoestermann, Zerebrale Lahmung bei intakter Pyramidenbahn.

Rothmann, Ueber die Ergebnisse der experimentellen AusschaRung der moto-
rischen Funktion und ihre Bedeutung fiir die Pathologie. Zeitschr. fiir
klin. Med. Bd. 48. Heft 1 und 2. 1903.

Rothmann, Monakowsches Biindel beim AITen. Monatstchr. fiir Psych, und
Neurolog.

Rothmann, Das Problem der Hemiplegie. Berliner klin. Wochenschr. 1902.
Nr. 17 und 18.

Rothmann, Ueber die funktionelle Bedeutung der Pyramidenbahn. Berliner
klin. Wochenschr. 1901. Nr. 21.

Spielmeyer, Hemiplegie bei intakter Pyramidenbahn (intrakortikalo Hemi¬
plegie). Miinchener med. Wochenschr. 1906. Nr. 29.

Sternberg, Sehnenrellexe. Leipzig und Wien 1893. (Zit. nach Ganghofner.
Zeitschr. f. Heilkunde.)

Vogt, Heinrich, Ueber die Anatomie, das Wesen und die Entstehung mikro-
cephaler Missbildungen usw. Arbeiten aus dem hirnanatomischen In-
stitut in Zurich. Wiesbaden 1905. Bergmann.

Vogt, Heinrich, Isolierte Missbildungen der Trigeminusanlage. Boitriige zur
Pathologie, Anatomio und zur allgemeinen Pathologie. Bd. 46. 1909.

Ki'kliinui^ der Abhilriimgen (Tafel II).

Zur Herstellung der Praparate wurden Stuckchen aus der vorderen Zen-
tralwindung entnommen und mit Kressylviolett gefiirbt. Vcrgrosserung 45fach.

Figur 1. Li Zentralwindung von Fall 346.

Es fallt besonders die starke Verschmalerung des ganzen Rindenbandes
und die Atrophic der Molekularschicht auf. Die Riesenpyramidenzellen zeigen
teilweise etwas unregelmiissige Form, stehen aber an normaler Stelle.

Figur 2. li<‘ Zentralwindung von Fall 337.

Rindenbreite normal; allgemeine Atrophie besonders im Verhaltnis zur
normalen Rinde (Fig. 5). Die kleinen Pyramidcnzellen sind difFus zerstreut
und stehen nicht in einer Schicht. Riesenpyramidenzellen intakt, aber ziem-
lich isoliert.

Figur 3. Re Zentralwindung von Fall 118.

Rindenbreite anniihcrnd normal. Molekularschicht fast vollig zellarm.
Sehr vielc kleine Pyramidenzcllen, die Riesenpyramidenzellen sind unregel-
massig geformt, stehen aber an richtiger Stelle.

Figur 4. Re Zentratwindung von Fall 113.

(Die Figur ist aus der Arbeit von Rondoni entnommen; 75fach. Ver-
grosserung auf 2 /s verkleinert.)

Molekularschicht ziemlich breit; Pyramidenzellcn irreguliire Orientierung.
Zellfreie Strecken besonders in der Nahe dor Riesenpyramidenzellen, die an
normaler Stello zu linden sind.

Figur 5. Normale Zentralwindung zum Vergleich.

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IV.

Aus rlem Neurologischen Institut in Frankfurt a. M.
(Direktor: Prof. Dr. Edinger).

Uefoer aiigeborene Kleinhiriierkrankuiigen mit
Beitriigen zur Entwickelungsgescliichte
des Kleinhirns.

Von

Prof. Dr. H. Yogt und Dr. M. Astwazaturow

in Wiesbaden. in St. Petersburg.

(Hierzu Tafel III—V und 26 Textliguren.)

I. Einleitung. Historische Entwickelung der Lehre.
Klassilikationsbestrebungen.

Unter den Erkrankungen des Kleinhirns nehrnen die Atropliien und
Aplasien von jeher ein grosses Interesse in Anspruch. Die Geschichte
der Lehre iiber diese Krankheitsfnrm beginnt mit deni bekannten Fall
„ Alexandrine Labrosse 44 . Dieser von C’ombette ira Jahre 1831 be-
schriebene Fall wurde von Longet als ein Beweis gegen dieGallsche
Lehre vom Kleinhirn als Zentrura des Geschlechtsgefiihls ausgenutzt.
In hohem Grade beherrschte diese Lehre damals die Ansichten der
Forscher: man glaubte, auf Grund der Gallschen Meinung, aus der
Konfiguration des Hinterhaupts die sexuellen Neigungen des Menschen
erschliessen zu konnen. Obwohl die Beweise fur die Gallsche Lehre
nacb Hitzig „ungemein unbedeutend waren“, war doch „zu ihrer Wider-
legung eine gewaltige Menge Arbeit der bedeuteudsten Manner 14 erforder-
lich. Nun konnte der erwahnte Fall von Combette in dem Sinne
als ein Beweis gegen diese Lehre gelten, weil bei der betreffenden
Kranken, trotz vollkommenem Mangel des Kleinhirns, eine pathologische
Steigerung des Geschlechtstriebes beobachtet wurde. Es ist aber zu
bemerken, dass auch die Falle von Kleinhirnatrophie unter den Beweisen
fur die Lokalisation des Geschlechtsgefiihls im Kleinhirn angeffihrt
wurden. Die betreffenden Angaben sowie uberhaupt die Zusammen-
stellung der Tatsachen, welche die Gallsche Theorie stiitzen sollten,
findet man bei Burdach.

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H.Vogt und M. Astwazaturow,

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Der Fall von Combe tte war aber noch in eincr anderen Beziehung
beacbtenswert, und zwar war er im symptomatologischen Sinne bis zu
einem gewissen Grade negativ, das heisst, obwohl in diesem Falle Klein-
birnausfallerscheiuungen (Koordinationsstorungen) beobachtet wurden, so
waren sie docli nicht deni Grade der anatomiscben Storung — einem
totalen Mangel des Kleinhirns — proportional: die Symptome waren
nicht so erheblich und zahlreich, wie man es nach der Erfahrung mit
anderen Kleinhirnlasionen bei vollkommenem Fehlen des Kleinhirns er-
warten kiinnte. Somit hatte man die Gelegenheit, aus diesem Falle
den Unterscliied zwischen dem angeborenen und erworbenen Ausfall
der einzelnen Teile des Zentralnervensystems kennen zu lernen und die
Moglichkeit auf die kompensatorische Ersatzfahigkeit des Gehirns zu
schliessen.

L'eberhaupt zeigten die ersten Falle von Kleinhirnhypoplasien und
Atrophien einen grossen Unterschied, es waren reine Ausfallserkran-
kungen und komplizierte „raumbeschrankende“ und entziindliche Prozesse
darunter. Man hat aus diesem Unterschiede den Schluss gezogen, dass
fur das Studium der physiologischen Funktiou der einzelnen Gehirn-
gebiete die reinen Ausfallserkrankungen, bzw. die atrophischen Prozesse
von grosserer Bedeutung seien. Und das schien besonders fiir das Klein-
hirn der Fall zu sein, weil dieses Organ nach seiner Lokalisation bei
„raumbeschr:inkenden u Prozessen sehr komplizierte, auch aus anderen
Gehirnteilen ableitbare Erscheinungen aufzuweisen pflegt, wkhrend atro-
phische und aplastische Prozesse in diesem Organ nur eine einfache
„Ausserfunktionssetzung“ schaffen sollten. Diese Meinung war auc.h
spiiter ein Grund fiir das besondere lnteresse, das den atrophischen
Prozessen im Kleinhirn entgegengebracht wurde. Ferner boten sie an
und fiir sicb, als Beispiele der partiellen Hemmung bzw. Storung in
der Entwicklung des Nervensystems, ein grosses lnteresse dar.

Die nfihere Dars tel lung der Entwicklung der Lehre von den Klein-
hirnatrophien wollen wir in der Weise geben, dass wir die wesentlichsten
Zusammenstellungen der betreffenden Falle sowie die Versuche aus der
Fiiile dieser Falle einzelne Gruppen zu systematisieren, anfuhren. Von
diesen Zusammenstellungen sei zunachst. die von Nothnagel vom
Jahre 1879 erwahnt. Hier wurden die Falle von Kleinhirnatrophien
hauptsachlich als Material fiir die Darstellung einer Kleinhirnsym-
ptomatologie ausgenutzt. Die Zahl der von Nothnagel angefiihrten
Falle zeigt, wie selten diese Krankheitsform iiberhaupt vorkommt. Er
konnte namlich nur 13 Fiiile in der Literatur finden. Diese 13 Falle
wurden vom Verfasser in symptomatologischer und anatomischer Be¬
ziehung in zwei Gruppen geteilt: fiir die erste Gruppe (8 Falle) sind

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lleber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

charakteristiscli drei Symptome: Bewegungsstorung, Spraclistorung und
Abschwachung der Intelligenz. Anatomisch „betraf die Venlnderuug
das ganze Organ, Wurm wie Hemispharen u und erwies sich als „skle~
rotische Induration mit Untergang der nervosen Elemente". In diese
erste Gnippe hatte Nothnagel auch den „Unikum-Fall“ von Com-
bette eingetragen, in welchem das Kleinhirn vollkommen felilte. Die
zweite Gruppe bildeten 5 Falle, die „sei es im klinischen Bilde, sei es
im anatomischen Befunde von den Fallen der ersten Gruppe sicli unter-
schieden 14 . Von diesen funf Fallen waren drei in der Beziekung beach'
tenswert, dass sie, trotz eines bedeutenden Defektes des Kleinhirus keine
bzw. fast keine Koordinationsstorungen darboten. Die anderen zwei
Falle waren nach der Ansicht des Verfassers vvegen unvollkomraener
Beschreibung nicht weiter zu verwerten. Die Analyse dieser Falle von
Kleinhirnatrophie und die Zusaramenstellung derselben mit anderweitigen
Lasionen des Kleinhirns hatte den Verfasser zu deni Schlusse gefuhrt,
dass die ersteren eine grossere Neigung symptomlos zu verlaufen haben,
wiihrend die „raumbeschrankenden Erkrankungen ein ausserordentlich
wechselndes und zusammengesetztes Bild erzeugen konnen“. Aus der
Zusaramenstellung der Falle schien ferner hervorzugehen, dass die Klein-
hirnatrophie nur dann latent bleiben kann, wenn der Wurm nicht mit'
betroffen ist.

Die Zusammenstellung der Falle von Kleinhirnatrophie von Bitot haite
den Zweck einer Untersuchung tiber die psychischen Funktionen des Klein¬
hirns. Unter den verschiedensten Vermutungen, welche man fur die Erklarung
der physiologischen Rolle des Kleinhirns anzufiihren versuchte, hat es auch an
der Ansicht nicht gefehlt, dass das Kleinhirn zu der psychischen Tatigkeit
intime Beziehung habe. Abgesehen von iilteren Angaben in diesem Sinne
(Carus, Jessen), sei bemerkt, dass eben die ersten Falle von Kleinhirn-
atrophien die Rolle dieses Organs fur die psychische Funktion zu beweisen
schienen. In den meisten dieser Falle wurden intellektuelle Stdrungea
beobachtet, da aber das Kleinhirn allein erkrankt zu sein schien, so lag es
nahe, die Abhangigkeit der psychischen Storungen von der Kleinhirnlasion an-
zunehmen. So hatte Otto bei der Beschreibung seines Falles die Vermutung
ausgesprochen, dass das Kleinhirn zur intellektuellen Tatigkeit Beziehung habe,
und zwar als „ein Regulator des \Villens“. Die in seinera Falle beobachteten.
psychischen Symptome („geschwachte Intelligenz, Mangel jedes moralischen
Sinnes, triebartiges Handeln, ungewohnlich starker Geschlechtstrieb, impul-
siver Charakter der Handlungen“) bringt Otto in kausalen Zusammenhang mit
den Veranderungen des Kleinhirns. Auch Nothnagel bespricht diese Frage
in seinem oben erwahnten Werke. Er macht darauf aufmerksam, dass in der
Mehrzahl der Kleinhirnatrophiefalle geistige Storungen beobachtet wurden.
„Wir sind in der Tat“, sagt Verfasser, „gestiitzt auf diese Beobachtungen und

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Jl. Vogt und M. Astwazaturow,

auf das vergleichend-anatomische Faktum der aufstcigenden Massenzunahme
der Zerebcllarhemispharen in der aufsteigendon Tierreilie bis zum Menschen,
geneigt zu meinen, dass dieselben irgend welche Beziehungen zu den
psychischen Prozessen besitzen." Andererseits betont Nothnagel dieTatsache,
dass „in einigen Fallen doppelseitiger Hemispharenatrophie von einer nor-
malen Intelligenz berichtet wird". Jedenfalls halt er sich von einer endgiiltigen
Losung der Frage zuriick und glaubt, dass „viele sorgfaltige Beobachtungen
und viel tatsachliches Material gesammelt werden miisse", ehe eine Lokali-
salion psychischer Funklionen im Kleinhirn angenommen werden konnte.

In seiner Arbeit „Le cervelet participe-t-il ii 1’exercice de l’intelligence“,
spricht Bitot entschieden die Ansicht aus, dass das Kleinhirn zur psychischen
Funktion Beziehung habe. Fur uns ist diese Arbeit in der Beziebung inter-
essant, weil fur die Begriindung seiner Ansicht der Verfasser sich ausschliess-
lich auf die Falle von Kleinhirnatrophie stiitzte; diese Falle sollten nach seiner
Meinung eben am besten die Tatsache beweisen, dass das Kleinhirn eine
^hohere Innervation 1,1 besitzt. Ausserdem verdient diese Arbeit Beachtung
als der erste Vcrsuch, die Kleinhirnatrophien nach anatomischen Grundlagen
zu systematisieren. Im ganzcn enthalt die Zusammenstellung von Bitot
13 Falle (11 die schon von Nothnagel angefiihrt worden waren und zwei
neue). Nach der naheren Analyse kommt Verfasser zum Schlusse, dass bei
Kleinhirnatrophie psychische Storungen nur in den Fallen beobachtet werden,
in welchen die Brucke resp. die Briickenarme betroflfen sind. Die Zerstorung
der Kleinhirnhemispharen selbst hat koinen Einlluss auf die psychischeFunktion,
wenn die Brucke intakt ist. A lie Falle von Kleinhirnatrophie teilt der Ver¬
fasser in vier Clruppen: 1 und 2 umfassen die Falle, in welchen ein- resp.
beiderseitige Kleinhirnatrophie vorhanden war; das Gehirn und die Brucke
sollen dabei intakt gewesen sein. In diesen Fiilfen wurden koine resp. keine
erheblichen Storungen der Intelligenz beobachtet. In die 3. Gruppe gehoren
die Falle, in w r elchen ein- oder beiderseitige Atrophie des Kleinhirns mit Ver-
iinderungen der Brucke verbunden waren. Fiir diese Falle sind die intollek-
tuellen Storungen charakteristisch. Auch fiir die 4. Gruppe (Fall Combette)
sind die intellektuellen Storungen charakteristisch. Anatomisch: Fehlen der
Brucke und des gesamten Kleinhirns bei Intaktheit des Grosshirns. Diese Zu¬
sammenstellung fiihrt den Verfasser zum Schlusse, dass: 1. Das Kleinhirn zur
psychischen Funktion Beziehung habe und 2. die Briickenarme die Bahnen
seien, durch welche die psychischen Einfliisse des Kleiuhirns vermittelt werden.
Das Kleinhirn ist ein Organ, dessen Elemente um so mehr „veredelt werden",
je naher sie der Briickenraphe stehen („s’etablissent d’autant plus qu’ils
sont plus voisins du raphe protuberantiel"). Es ist sowohl „ein Organ der
Muskulutur als ein Organ des Psychismus".

Die Arbeit von Bitot stellt einen letzten Versuch dar, die psychischen
Funktionen im Kleinhirn zu lokalisieren. Alle spater gesammelten Tatsachen
sprechen entschieden gegen diese Annahme. Die zahlreichen Beobachtungen,
welche besonders in der letzten Zeit gesammelt worden sind, geben keine An-
haltspunkte fiir die Vermutung der direkt psychischen Funktion des Kleinhirns.

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

Was den vermeintlicben Beweis, den man in den Fallen von Kleinhirnatrophie
zu finden glaubte, betrifft, so hat man spater mit Sicherheit erkennen gelernt,
dass bei diesen Erkrankungen es sich keineswegs um eine isolierte Lasion des
Kleinhirns handelt, sondern dass das ganze Nervensystem einen Defekt der Ent-
wicklung aufweist, welcher im Kleinhirn nur starker ausgesprochen ist, als in
anderen Partien. Die von Bitot erwiihnte Tatsache, dass bei Kleinhirn-
atrophien die intellektuellen Storungen hauptsachlich dann vorhanden sind,
wenn die Briickenfasern gelitten habcn, ist an und fur sich richtig. Die von
ihm angefiihrte Erklarung dieser Tatsache aber ist falsch, die Briickenarm-
lasion ist ja nicht Ursache der Intelligenzstbrung, sondern eine Begleit-
erscheinung derselben, denn die Briickenfaseratrophie und Schwachsinn sind
beides Folge einer und derselben Ursache niimlich eines ausgebreiteten Defekts
des neocephalischen Systems (Grosshirns) im Edingerschen Sinno. Die
Briickenatrophie ist somit nur ein indirekter Beweis dafiir, dass in den be-
treffenden Fallen von Kleinhirnatrophie auch das Grosshirn mitbetrofTen war,
obwohl das bei der Untersuchung nicht immer nachgewiesen wurde. Uebrigens
sei bemerkt, dass die psychischen Storungen auch in solchen Fallen von Klein¬
hirnatrophie beobachtet wurden, wo die Briickenfasern erhalten waren. Es
fehlt aber auch in diesen Fallen nicht an Beweisen, dass der Krankheitsprozess
anf das ganze Nervensystem ausgebreitet war.

Als eine Fortsetzung der Nothnagelschen Zusammenstellung liat
Ferrier in seinem Artikel „The regional Diagnosis of cerebral Disease 14
in A11 butts „System of Medicine" die Fiille von Kleinhirnatrophien
arigefiihrt, welche nach dem Jalire 1879 beschrieben worden waren.
Die 16 von Ferrier angefuhrten Fiille sind tabellarisch nach ihren
Symptomen und anatomischem Befund dargestellt 1 ). Dabei untersclieidet
Ferrier drei Formen der Kleinhirnatrophien: die Atrophie einer Klein-
hirnhemisphare bei dauernden Erkrankungen der gekreuzten Grosshirn-
hemispkiire; Kleinhirnatrophien, als Folge der Entwickluugsstorungen
wahrend des intrauterinen Lebens; die sekundiiren Atrophien, welche
sich infolge eines entzundlichen Prozesses in der Hirnsubstanz oder in
den Meningen entwickeln konnen.

Eine ausfiihrliche Zusammenstellung der bis 1897 beschriebenen
Kleinhirnatrophiefalle findet man in der wertvollen Monographic von
Thomas „Le Cervelet". Ausser 86 aus der Literatur gesammelten
Fallen beschreibt liier Verfasser drei neue Fiille eigener Beobachtung.
Bei seiner Analyse der Kleinhirnatrophien unterscheidet Thomas zwei
Gruppen derselben: in der einen Reihe der Fiille ist die ganze Masse
des Kleinhirns von dem atrophischen Prozess betroffen. Die zweite
Gruppe bilden die Falle, in welchen nur die Rinde durch den atrophi-

1) Diese Zusammenstellung wird nur in der ersten Auflage (1899) des
Handbuchs angefiihrt.

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80 H.Vogt und M. Astwazaturow,

schen Prozess geschadigt war, w ah rend die zentralen Kerne erhalten
geblieben waren. Andererseits unterscheidet Verfasser beiderseitige und
einseitige Atrophien. In Bezug auf die letzteren betont Thomas die
Tatsache, dass die einseitigen Kleinhirnatrophien symptomlos verlaufen
konnen. Damit stimmen die Beobaclitnngen des Verfassers selhst iiber-
ein, dass sich bei der Sektion aucli anderweitige Hcrdcrkrankungen des
Kleinhirns zufallig linden, die im Leben kcine Symptome liervorriefen.
Finer naheren Betrachtung unterzieht Thomas sogenannte „negative“
Falle und rnacht darauf aufmerksam, dass es in manchen als negativ
beschriebenen tatsachlich sich nur urn eine relative Symptomlosigkeit
gehandelt hatte. In anderen dieser Falle handelt es sich nicht urn eine
echte Atrophie, sondern um eine angeborene Kleinheit des Zerebellums.

Im Jahre 1898 ist von I’. Marie der erste Versuch gemacht wor-
den aus den Kleinhirnatrophien eine besondere Form zu isolieren, welche
sowohl nach den klinischen, wie nach den auatomischen Grundlagen
einer nosologischen Sonderstellung zuganglich sein sollte. Bei der Be-
griindung dieser von ihm als „Heredo ataxie cerebelleuse“ genannten
Form stiitzte sich Marie auf die Falle, die von Fraser, Nonne,
S. Brown und Klippel und Durante beschrieben wordeu waren.
Bald darauf wurden zwei neue Falle dieser Krankheit beschrieben: einer
von Br issaud und Londe und ein anderer von Londe. Die Frage
der „Heredo-ataxie cerebelleuse 11 hat eine grosse Literatur gezeitigt. Die
erste ausfiihrliche Darstellung dieser Form ist in der These von Londe
gemacht worden. Nach ihrem Wesen — familiare bezw. hereditare
Ataxie — hat die Krankheit mit der Friedreichschen Form viel Aehn-
liches. Ohne diese Aelmlichkeit zu leugnen, vielmehr die innige Ver-
wandtschaft beider Krankheiten anerkennendwies Marie darauf liin,
dass es doch Fiillc gibt, welche als rein zerebellare familiare Ataxien
von der Friedreichschen Krankheit abtrennbar sind. Anatomisch wer-
den sie als ,.Atrophie des Kleinhirns bei vollstaudiger Intaktheit des
Ruckenmarks“ charakterisiert und dadurch von der Friedreichschen
Krankheit unterschieden. Klinisch werden diese Falle von der Fried-
reichschen Krankheit durch folgeude Zeichen unterschieden: die Heredo-
ataxie beginnt im spateren Alter; im Gegensatz zur Friedreichschen
Krankheit sind bei der Heredoataxie die Sehnenreflexe gesteigert; die

1) Marie (zit. nach Londe) hat selbst die Moglichkeit zugegeben, dass
die beiden Krankheiten nichts anderes seien, als „des modalites diflterentes
d’une mume cspece morbide, un mome processus initial, deg^neratif, heredi-
taire, frappant dans lo systemo nerveux des systemes organiques analogues
rnais distincts“.

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

der Friedreickschen Krankheit eigentiimlichen trophischen Stbrungen
(Skoliosis, Pes cavus) sollen bei der zerebellaren Ataxie fehlen, wabrend
die Sehnervenatropbie nur bei der letzteren Form vorkommt.

Fast alles, was spater iiber die Mariesche Heredoataxie mitgeteilt
worden ist, zielt auf die Widerlegung der nosologischen Selbstandigkeit
dieser P'orm bin. Die EinwUnde bestehen darin, dass es zwischen der
„zerebellaren Heredoataxie 11 und der Friedreickschen Krankheit so-
wohl klinisch, wie anatomisch ganz fliessende Ueberg&nge gibt und in-
folgedessen beide Formen von einander nicbt abtrennbar sind. Die von
Marie als cbarakteristisch fiir die „Heredo-ataxie cerebelleuse 11 erwahnten
Symptome konnen nicbt mit Sicherbeit als solche gelten, denn auch die
Friedreichsche Kranklieit kann sich im spilteren Alter entwickeln;
die Steigerung der Sehnenreflexe wird auch bei der Fried re ichscben
Krankheit, uamentlich im Beginn beobachtet; die tropkiscken Stbrungen
fehlen nicbt selten bei Friedreichscher Krankheit, andererseits bat
man sie bei den Fallen beobachtet, die als Mariesche Form gelten
sollten. Auch die Sehnervenatropbie kann bei Friedreichscher
Krankheit vorkommen und andererseits ist sie kein regelmiissiger
Befund bei der zerebellaren Heredoataxie. Ferner sind Falle be-
schrieben worden, in welchen bei einem und demselben Kranken den
beiden Formen eigentiimliche Symptome kombiniert auftraten (Falle von
von Breton-Painblanc, Bing, Soderbergh), oder wo die erst als
Mariesche Form zu Tage getretene Erkrankung spater nach dem Bilde
der Friedreickschen Krankheit verlief. Besonders sprechen gegen die
Abtrennbarkeit der Marieschen Form von der Friedreichschen die
Beobachtungen, welche sich auf die Falle bezieken, wo in einer und
derselben Familie eines der Geschwister Friedreichsche Symptome
darbot, wahrend bei dem anderen mehr oder weniger ausgepragte Er-
scheinungen der Marieschen Form beobachtet wurden (Bauer und Gy,
Raymond, Wutscher, Ferrier und Chaissin u. a.). Auch in ana-
tomischerBeziehung ist vieles gegen dieAnnahme der zerebellaren Heredo¬
ataxie als selbstandige Form angefiihrt worden. Es hat sich namlick
erwiesen, dass in den Fallen, wo das klinische Bild der Marieschen
Form entsprack, bei der anatomischen Untersuchung Veranderungen im
Riickenmark gefunden wurden. Und umgekehrt wurden in Fallen von
Friedreichscher Ataxie, wie das schon lange bekannt ist, Verande-
rungen des Kleinhirns zuweilen nachgewiesen. Besonders ist aber die
Tatsache hervorzuheben, dass manche Falle, welche (klinisch) von Marie
zur Begriindung seiner Form ausgenutzt worden waren, spater zur Sek-
tion kamen und in der anatomischen Untersuchung nicht die betreffen-
den Vermutungen bestatigen liessen. So batten Thomas und Roux

ArebiT f. Psychiatric. Bd. 49. Heft 1. g

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H. Vogt und M. Astwazaturow,

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Gelegenheit den Fall Klippel-Durante, tier nach seiner klinischen
Grscheinung von Marie als typischer Fall von „Heredo-Ataxie cere-
bellouse 11 angesprocken worden war, anatomisch zu untersuchen. I)abei
ergaben sich die fur die Friedreich’sche Krankbeit charakteristischen
Ver&nderungen des Ruckenmarks, wAhrend das Kleinhirn keine patho-
logischen Veranderungen zeigte. Dasselbe hat Barker in bezug auf
zwei von Sanger-Brown beschriebene Falle festgestellt. Diese Falle
waren von Marie ebenfalls als typische Falle dor zerebellaren Heredo-
ataxie fiir die Begriindung seiner Form ausgenutzt. In vielen Fallen
waren sowolil das Kleinhirn wie das Riickenmark ziemlich gleich ver-
andert. Bing hat einen von ihm beschriebenen Fall, „um dem klini¬
schen wie dem anatomischen Bilde gerecht zu werden“, als spino-zere-
bellare Heredoataxie bezeichnet.

Die angefiihrten Tatsachen fuhrten zum Schlusse, dass die „Her6do-
ataxie c6rebelleuse“ als selbstandige Form iin Sinue Maries nicht an-
zunekmen ist. Dabei gelien aber andererseits die Ansichten der Autoren
fiber das Wesen der betrelTenden Falle und ikre Stellung wieder ziem¬
lich auseinander.

Nach der Ansicht mancher Autoren kann die Mariesche Form
uberhaupt keinen Platz in der Klassifikation der Nervenkrankheiten
fiuden. So ist z. B. Holmes der Meinung, dass es keine Krankheit gibt,
fur welche die Bezeicknung „zerebellare Heredoataxie 11 angewandt wer-
den konnte. Weder kliniscke, nock anatomiscke Erfahrung berechtigen
hiernacli zur Annakme dieser Krankheitsform. Auf demselben Stand-
punkt steht Ferrier. Nach Bing ist es „unmdglich am Krankenbette
bei einer familiaren Ataxie die Affektion oder Intaktkeit des Zerebellums
zu diagnostizieren 11 . Nacli Raymond soil die Mariesche Form nichts
anderes sein als eine „beginnende Friedreicksche Krankheit 11 . Man
konnte andererseits, nach diesem Autor, die Bezeichnung „zerebellare
Heredoataxie vielleickt fiir eine griissere Krankheitsgruppe anwenden,
in welcber die zerebellaren Symptome das wesentlickste Zeichen des
klinischen Bildes 11 darstellen. Man sollte aber dann in dieser Gruppe
versckiedene Typen unterscheiden. Diese Typen sind nach Raymond
die folgenden: 1. Spinaler Typus — Friedreicksche Krankheit.
2. Zerebellarer Typus — Mariesche Form. 3. Bulbarer Typus (Er-
brechen, Atemstorungen, Herzstfirungen). 4. Bracken — bulbiirer Tvpus,
charakterisiert durcli akustische Storungen. 5. Generalisierter Typus
(Fall von Menzel).

Nach dieser letzten Ansicht wird also die Mariesche Form als
eine der Friedreickschen Krankheit gleickwertige nosologische Einkeit
betracktet. Ungefahr auf demselben Standpunkt steken man die Autoren,

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

die die „Heredo-ataxie cerebelleuse“ als „zerebellare Form der Fried-
reichschen Krankheit" betrachten. Auch nach Mingazzini ist die
Mariesche Ataxie als eine der Friedreicben Krankheit gleickwertige
Krankheitsform zu betrachten. A1 le zerebellaren und spinalen Atropliien
teilt Mingazzini folgenderweise ein: I. Zerebellare Atropliien
oder Agenesien: a) hereditar-familiale (Marie) und b) isolierte.
II. Spinale Atropkien: a) hereditar familiale (Friedreich), b) iso¬
lierte. III. Zerebello-spinale Atropliien: a) hereditar-familiale
(einige Mitglieder der von S. Brown beschriebenen Familie), b) isolierte.
Die Ansickt der letztgenannten Autoren, nack welcher die Mariescke
Form als eine der Friedreickschen Krankheit gleickwertige Einkeit
zu betrachten ist, wird wokl am besten den Tatsachen gerecht. Wir
sind mit Mingazzini aucli darin einverstanden, dass das Verdienst von
P. Marie anerkanut werden muss, der zuerst die Aufmerksamkeit auf
die hereditar-familialen Formen der Kleinhirnatropkien gelenkt kat.
Wenn auch die von Marie aufgestellte Form der Friedreickschen
Krankheit verwandt ist, so muss dock zugegeben werdeu, dass man nur
Dank Marie die betreffenden Falle von den anderen Kleinhirnatrophien
zu untersekeiden gelernt hat. Das Verdienst von Marie liegt also
darin, dass er als erster aus der Fiille der Kleinhirnatropkien eine be-
sondere Form ausgeschieden und dadurch zur Kliirung dieser bis dahin
undurchsichtigen Krankheitsgruppe den ersten Anstoss gegeben hat. In
dieser Beziehung ist es ganz gleichgiiltig, ob al le Einzelheiten sp&ter
sich bestatigen Hessen. Was die Verwaudtschaft, bzw. Identitiit mit
der Friedreichschen betrifft, so muss anerkannt werden, dass es jeden-
falls Falle gibt, welche, wenn sie auch durch Uebergiinge mit der Fried -
reichscken Krankheit verbunden sind, doch sowohl klinisch wie ana-
tomisch wesentliche Unterschiede von deni gewdhnlichen Bilde der
Friedreickschen Krankheit darbieten. Um diese Fiille als Fried-
reich'sche Krankheit zu betrachten, musste man den Begriff der letzteren
bedeutend veriindern. Wenn man aber den feststehenden Begriff der
Friedreichschen Krankheit nicht Jin der u will, so muss man den ge-
nannten Fallen eine selbstiindige Stellung einraumen. Infolgedessen
durften die Autoren, welche beiden Formen eine gewisse Selbstiindigkeit
zusekreiben ohne den Zusammenkang aller dieser Affektionen dabei zu
ubersehen, der Wahrheit am niichsten kommen.

Es kann nicht, wie es behauptet worden ist, zugegeben werden,
dass es iiberkaupt keine Falle gabe, welche dem von Marie aufgestellten
Typus entsprechen. Man brauckt in dieser Beziehung sich nur des Falls
von Brissaud zu erinnern, in welchem bei zwei Briidern eine iiberein-
stimmende ataktiseke Erkrankung beobacktet wurde, die in alien ikren

t;*

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H.Vogt und M. Astwazaturow,

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Ziigen der ,,Heredo-ataxie cerebelleuse" entsprach. Nocli mehr beach-
tenswert in dieser Beziehung scheint uns der Fall zu sein, der von
G. Holmes beschrieben ist. Obwohl der Autor die Selbst&ndigkeit der
Marieschen Form nicht annimmt, so gibt er selbst zu, dass sein Fall
mit Marieschen Ansichten im Einklang steht. Es handelte sich in
diesem Falle um eine progressive ataktische Erkrankung bei vier Ge-
schwistern. Bei alien begann die Krankheit im vorgeschritteneren Alter
(35.—38. Jahre). Die Sehnenreflexe waren gesteigert. Einer von diesen
Fallen kam zur Sektion: es ergab sich eine isolierte Erkrankung des
Kleinbirns bei vollkominen normalem Hiickenmark.

Uebergange heben die selbstandige Stellung einzelner Typen in der
Klassifikation nicht auf. Man braucht sich nur der Muskelatrophien
hierbei zu erinnern. Wiirde man das Vorhaudensein der Ueberg&nge
als ein absolutes Hindernis fiir die Feststellung distinkter Typen be-
trachten, so musste man auf jede Systematisierung vollkommen ver-
zichten. Wenn man aber irgendwelche Ordnung und Klarheit in irgend
einem Gebiete schaffen will, so muss man wenigstens eine ungefahre
Gruppierung typischer Formen zulassen. Dieselbe Unmoglichkeit einer
scharfeu Abtrennung findet man auch in bezug auf andere Formen der
Kleinhirnatrophien, die man als selbstandige zu betrachten versucbt hat.
Von diesen Formen mochten wir zuerst die von Dejerine und Thomas
als „olivo-ponto-zerebellare Atrophie" beschriebene erwabnen.
Das betrefi’ende Krankheitsbild ist in der Arbeit dieser Autoren und
spater in der These von Eoew dargestellt. Die Krankheit beginnt im
spateren Alter: sie ist weder hereditar, nocli familiar, nocli angeboren.
Das klinische Bild zeigt wenig Charakteristisches: es wird aus denselben
Symptomen zusammengesetzt, welche „allen Kleinhirnatrophien eigen-
tiimlich sind“: Stbrungen der Equilibration und der Bewegungen; mus-
kulilre Asthenie, Veranderungen der Sprache; leichtes Zittern der oberen
Extremitaten; Pupillenreaktion und Augenhintergrund normal; Sehnen¬
reflexe normal oder gesteigert. Die Krankheit hat einen langsam pro-
gressiven Verlauf; sie ist unheilbar. Die pathologisch-anatomische Grund-
lage dieser Krankheit selien die Autoren in einer „primaren, systema-
tischen, degencrativen Atrophie" der Kleinhirnrinde, der Oliven und
Briickenarme. Nach ihrer Natur ist diese Atrophie weder sklerotisch,
nocli entzundlich; sie geliurt in die Reihe der primaren Zellatrophien
(„atrophies cellulaires primitives"). Die Aetiologie ist unbekannt.

Ihrer ersten Publikation iiber die olivo-ponto-zerebellare Atrophie
liessen Dejerine und Thomas spater eine allgemeine Klassifikation
der Kleinhirnatrophien folgen. Sie unterscheiden folgende Formen:
Partielle und asymmetrische Atrophicn. In diese Gruppe bringen

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

die Autoren sekundare Atrophien nach Hamorrhagien und Erweichungen.
I)iese Formen sind sklerotischer Natur. In dieselbe Gruppe reihen aber
die Autoren auch die lialbseitigen Agenesien des Kleinhirns ein (Pall
Neuburger-Edi nger). Die zweite Gruppe bilden die allgemeinen
und symmetriseken Atrophien; sie konnen entweder sklerotisch
sein (bezw. vaskular oder entzundlich) (Fall Spiller), oder ein-
fache und angeborene Entwickelungshemmung (Fall Nonne), oder
degenerativ und parenchymates: Atrophie und Verschwinden der
Kleinhirnrindenelemente. Die Gliawucherung fehlt entweder oder sie
tritt nur sekundar auf. Zu dieser letztgenannten Gruppe soil auch die
olivo-ponto-zerebellare Atrophie gehfiren; sie unterscheidet sich von an-
deren degenerativ-parenchymatiisen Atrophien nur dadurch, dass bei ihr
auch die Briicke und die Oliven mitbetroffen werden.

Gegen diese Klassifikation ist init Reckt der Einwand erhoben wor-
den, dass sie die pathogenetischen Momente und die Zeit der Entwicke-
lung der Atrophien nicht beriicksichtigt (Lejonue und Lhermitte).
Was die nosologische Selbstandigkeit der olivo-ponto-zerebellaren Atrophie
betrifft. so sind daruber recht verschiedene Meinungen ausgesprochen
worden. Nach Ferrier „gekbrt die Mehrzahl der Falle von progressiver
Erkrankung des Kleinhirns in die Gruppe der olivo-ponto-zerebellaren
Atrophie 14 . Auch Holmes schreibt dieser Form klinische Selbstandig¬
keit zu. Demgegeniiber sieht Mingazzini in der olivo-ponto-zere¬
bellaren Atrophie keine selbstiindigc nosologische Einheit und keine
Systemerkrankung, sondern eine Vergesellschaftung der Atrophie des
Kleinhirns mit einer solcben der Briicke und der Oliven. Auch Sell weiger
warnt davor, die olivo-ponto-zerebellaren Atrophien als eine selbstiin-
dige Systemerkrankung anzusehen. „Es gelit wohl nicht an, Falle, bei
denen Systeme funktionell ungleichwertig, mehr oder minder unvoll-
kommen betroflFen sind, als systematische Affektionen zu betrachten,
insbesondere deshalb nicht, weil man mit dieser Bezeichnung dem
Wesen des Prozesses in keinerlei Weise gerecht wird 44 . 1m Falle von
Scbweiger, der einen Uebergang zur multiplen Sklerose darstellte,
wurde die olivo-ponto-zerebellare Degeneration sekundar durch den
enzephalitischen Prozess hervorgerufen. Demgegeniiber ist G. Holmes
der Meinung, dass im Falle von Scbweiger es sich um eine echte
olivo-ponto-zerebellare Atrophie gehandelt habe.

Wir werden noch spiiter Gelegenheit haben, auf die Besprechung
der olivo ponto-zerebellaren Atrophie zuriickzukoinmen. Hier mockten
wir nur Folgendes anfiikren: Wir glauben, dass die von Mingazzini
und Scbweiger hervorgehobenen Einwiinde nicht unberechtigt sind,
und dass jedenfalls keine Griinde vorliegen, die Mehrzahl der Falle von

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progressiver zerebellarer Atrophic zur olivo-ponto-zerebellaren Form zu
rechnen. Obwohl gegen die Annahme dieser Form als einer System-
erkrankung vom anatomischen Standpunkt keine Hindernisse vorhan-
den sind, da alle betreffenden Teile anatomiscb-pbysiologiscb zu einem
System gehoren, so muss docli darauf hingewiesen werden, dass diese
Teile auch in andereu Kombinationen erkranken konnen. So sind die
„olivo-rubro-zerebellaren“, „olivo-zerebellaren“ und „ponto-zerebellaren“
Kombinationen bekannt, und eine noch grossere Zalil von Fallen, welche
verschiedene Uebergange zwischen diesen Formen, bzw. zwischen ihnen
und noch anderen Zerebellaratrophien darstellen. Es fragt sich nun, ob
es zweckmassig ware, alle diese Formen als selbstiindige nosologische
Einheiten zu betrachten: diese Frage ist umsomehr berechtigt, als diesen
anatomischen Typen keine spezifischen kliniscben Symptomenkomplexe
entsprechen. Andererseits ist auch darauf binzuweisen, dass fast in
keinem der Fiille, auf welche sich die Annahme einer olivo-ponto-zere¬
bellaren Form griindet, es sich urn eine isolierte Erkrankung dieses
Systems handelte, sondern es waren auch andere Teile des Nervensystems
(Ruckenmark) initbetroffen [Fiille von Thomas (Fall IV), Thomas und
Dejerine, Arendt u. a.]. Infolgedessen ist die Vermntung nicht von
der Hand zu weisen, dass es sich hier nicht urn eine Systemerkrankung
im gewohnlichen Sinne handelte, sondern urn eine starkere Beteili-
gung bestimmter Teile des im Ganzen schwach angelegtcn Nerven¬
systems. Ferner glauben wir, dass die „olivo-ponto-zerebellare“ Form
deshalb reine klinische Selbstandigkeit hat, weil es vollkommen an
Anhaltspunkten fehlt, auf Grund deren man eine derartige
Diagnose am Krankenbette stellen konnte. Wenn dieser Ein-
wand gegen die Mariesche Form angefiihrt wird, so glauben wir, ist
er viel mehr am Platze in bezug auf die olivo-ponto-zerebellare Atro-
phie. Unserer Ansicht nach ist die olivo-ponto-zerebellare Atrophie nur
ein anatomischer BegrilT, und zwar stellt sie nichts anderes dar, als
eine von mehreren Unterformen der primaren K leinhirnatro-
phien. Diese Bedeutung schrieben der olivo-ponto-zerebellaren Atro¬
phie auch Dejerine und Thomas zu und erst andere Autoren wollten
aus dieser Form eine selbstiindige Krankheit scbaffen. Gegen diesen
letztereu Begriff, nicht gegen die ursprungliche Darstellung der olivo-
ponto-zerebellaren Atrophie von Dejerine und Thomas sind infolge¬
dessen unsere Einwiinde gerichtet.

Von anderen Klassifikationen der Kleinhirnatrophien ist die von
Warrington und Monsarrat augegebene zu erwahnen. In der von
den Autoren konstruierten Klassifikation sind als Grundlagen das ana-
tomische Wesen des Prozesses und die Pathogenese in Betracht gezogen.

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

Die Autoren nnterscheiden funf Arten von Atrophien bzw. Aplasien des
Kleinbirns. In die erste Gruppe gehoren die Falle, welche durch pri¬
mare Entwickelungshemmung bedingt sind. Das Kleinhirn fehlt in diesen
Fallen fast vollkommen auf einer oder auf beiden Seiten. Die zweite
Gruppe bilden die Falle von angeborener Kleinheit des Zerebellums bei
normaler histologischer Struktur. Zu dieser Gruppe recbnen die Autoren
auch die Falle, welche vonMarie als heredo-zerebellareAtrophie betrachtet
werden. Die meisten Falle der Kleinhirnatrophien gehoren aber in die
dritte Gruppe. Anatomisch wird diese Gruppe durch Atrophie mit Sklerose
charakterisiert; nicht seiten sind dabei meningitische Erscheinungen vor-
handen. Klinisch — Epilepsie und Schwachsinn. Anaranestisch in manchen
Fallen Infektionskrankheiten; iibrigens halten sich die Autoren von der
Angabe einer genaueren Pathogenese dieser Falle zuriick, und geben zu.
dass in manchen Fallen die Infektionskrankheit nur ein auslbsendes Moment
hildet, w ah rend das Wesentliche die angeborene Veranlagung ist. Es
unterliegt keinem Zweifel, dass in diese Gruppe pathogenetisch ver-
schiedene Formeu untergebracht werden, und zwar sowohl die primare
(z. B. Fall von Menzel) wie sekundare (Falle von Clapton, Sommer,
Hammarberg). Diese Uugleichwertigkeit der Falle, welche zur dritten
Gruppe gerechnet werden, hildet einen wesentlichen Fehler der Klassi-
tikation von Warrington und Monsarrat. Als vierte Gruppe be-
trachten die Autoren chronische interstitielle Erkrankungen mit vor-
wiegenden Yeranderungen der weissen Substanz (Falle von Schultze,
Arndt). Sie vergleichen diese Form mit der Niereuzirrhose, und glau-
ben, dass es sich dabei um primare Gefasserkrankung handelt. Die
funfte Gruppe bilden die primaren Atrophien der Kleinhirnriude mit
Atrophie der Oliven und der Brucke, keine Bindegewebswucherung, keine
Gefassveranderungen. Diese Form ist vollkommen priraar (Analogic mit
der D u c h e n n e - A r a n schen Riickenmark vorderhornatrophie).

Besondere Beachtung verdient die von Mingazzini gegebene Zu-
sammenstellung der Kleinhirnatrophiefalle. Wir batten schon Gelegen-
lieit diese wertvolle Arbeit zu zitieren und werden auch weiter die
Angaben des Autors beriicksichtigen miissen. Hier mochten wir aber
eine zusammenfassende Darstellung seiner Ansichten anfiihren. In der
Arbeit von Mingazzini ist zurn ersten Mai eine scharfe Unterscheidung
zwischen agenetischen (bzw. hypogenetischen) und atrophischen Pro-
zessen des Kleinhirns durchgefiihrt uud dieses Moment als Grundlage
der Klassifikation angenommen. Ausserdem hat Mingazzini besondere
Aufmerksamkeit der Rolle zugewandt, welche andere mitbetroffene Teile
des Nervensystems in manchen Fallen von Kleinhirnatrophien spielen.
Auf diese Weise unterscheidet der Verfasser folgende Formen: 1. Reine

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H.Vogt und M. Astwazaturow,

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ein- und doppelseitigc Agenesien des Kleinhirns. 2. Reine ein- und
doppelseitige Atrophien des Kleinhirns. 3. Kleinhirnatrophicn, assoziiert
mit Veranderungen der iibrigen Teile des zentralen Nervensysteins:
a) Kleinhirn-Grosshimerkrankungen, b) Kleinhirn-Ruckenmarkserkran-
kungen. Die Analyse der aus der Literatur zusammengestellten Fiille
fiihrt den Verfasser zu folgenden Schlussen: Die Agenesie einer
Kleinhirnhalftc verlauft im allgemeiuen ohne Symptome. Die Atro-
phie einer Kleinhiruhalfte ruft nur epileptische Krampfe hervor,
wenn alleiu die Oberflache der entsprechenden Kleinhirnhemisphare atro-
phisch ist. Bei der Verbreitung des Prozesses auf den Wurm treten
inotorische Storungen auf (Langsamkeit des Ganges). Die doppel-
seitigen Agenesien des Kleinhirns verlaufen entweder symptomlos
oder sind durch ataktische Storungen des Stehens und Gehens charak-
terisiert. Selten sind Tremor der Arme oder Hande, Sehwache der
Muskelkraft und Langsamkeit der Bewegungen und Sprache vorhanden.
Audi die doppelseitigen Atrophien kbnnen symptomlos verlaufen.
In der Regel sind aber klinische Erscheinungen vorhanden, und zwar
ataktische Stdrungen der unteren Extremitaten. Die oberen Extremitaten
und die Sprache sind hier ofter mitbetroffeu als bei den Agenesien.
Ueber die mit Veranderungen des Grosshirns assoziierten
Kleiuhirnatrophien konnte Verfasser, wegen deren kleiner Zahl,
keine endgiiltigen Schliisse feststellen. Jedenfalls verzeichnet er haufigeres
Vorkommen der Inkoordination nicht nur in den unteren Extremitaten,
sondern auch in den oberen, ebenso Muskelschwache. Bei den mit
Rii eke nm arks veranderungen assoziierten Klein him atrophien
„ist das Syndrom reicher und umfassendcr als das der reinen doppel¬
seitigen Kleinhirnatrophien", und zwar wahrend fur reine Atrophien nur
Storungen des Stehens und Gehens charakteristisch sind, gesellen
sich bei gleichzeitigen Riickenmarksveranderungen eine ganze Reihe
von Symptomen hinzu: Dysarthrien, skandierende Sprache, Nystagmus,
Tremor des Kopfes, der Zunge, Parese der Lippen, Hypalgesie. Diese
Symptome sind nach der Mcinung des Verfassers auf die Veranderungen
in der Medulla und im Ruckenmarke zu beziehen. Einige als Kleinhirn-
atrophiefalle beschriebene Falle gehOren nach Mingazzini in die Gruppe
der multiplen Sklerose.

Die angefiihrte Klassitikation von Mingazzini scheint uns deshalb
von besonderem Wert zu sein, weil hier ausser den pathogenetischen
und anatomischen Momenten auch die klinische Symptomatology in Be-
tracht gezogen ist. Infolgedessen ist diese Klassitikation fur klinische
Zwecke brauchbar, was von den anderen Klassifikationcn nicht gesagt
werden kann. .ledenfalls glauben wir, dass die spater gemachten Ver-

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

suche, die Kleinhirnatrophien zu klassifiziereu, keir.e Vorziige vor der
Klassifikation von Mingazzini haben. Von diesen neueren Klassifi-
kationen sind liier diejenige von G. Holmes nnd von Lejonne und
Lhermitte zu erwahnen.

Nach G. Holmes sind unter den Kleinhirnatrophien folgende Formen
zu unterscheiden: 1. Primare parenchymatose Degeneration des Klein-
hirns. 2. Olivo-ponto-zerebellare Atrophie. 3. Durch vaskulare oder
interstitielle Veranderungen bedingte progressive Kleinhirnerkrankung.
4. Akute Erkrankungen des Kleinhirns. 5. Degeneration der spino-zere-
bellaren Bahnen bei normalem oder nur verkleinertem Kleinhirn. 6. Die
mit Kleinhirnsymptomen assoziierte angeborene Kleinheit des zentralen
Nervensystems.

Gegen diese Klassifikation sind viele Einwande zu erheben. Erstens
sind einzelne Gruppen, wie schon ihre Bezeiclinungen zeigen, nach ver-
schiedenen Prinzipien konstruiert. Ferner weisen mit Recht Lejonne
und Lhermitte darauf hin, dass von sechs Gruppen dieser Klassifikation
eigentlieh nur drei wirkliche Atrophien sind (1, 2 uud 3); wenn man
aber weiter in Betracht zieht, dass von diesen drei Gruppen zwei (1 und 2)
tatsachlich nur eine und dieselbe bilden, da sie sich nur anatomisch,
nicht pathogenetisch von einander unterscheiden, so bleiben aus der
gauzen Klassifikation nur zwei Formen: primare parenchymatose und
progressive, vaskular-interstitielle Atrophien. Wir sind mit diesen Be-
merkungen vollkommen einverstanden, umsomehr als wir nach den oben
angefuhrten Tatsachen in der olivo-ponto-zerebellaren Atrophie keine
klinisch oder pathogenetisch selbstandige Krankheit sehen, sondern die¬
selbe als eine anatomische Unterform der parenchymatbsen Atrophien
betrachten.

Was die von Lejonne und Lhermitte vorgeschlagene Klassifika¬
tion betrifft. so ist sie mit voller Konsequenz nach pathogenetischen
Prinzipien durchgefiihrt. Bei einzelnen Typen sind, wenn vorhanden,
auch anatomische Unterformen angegeben. So betrachten die Autoren
die olivo-ponto-zerebellare Atrophie als eine Unterform der symmetri-
schen akquirierteu primaren Atrophien. Als reine pathogenetisch-ana-
tomische Klassifikation ist die von Lejonne-Lhermitte angenommene
Gruppierung der Kleinhirnatrophien wohl einwandsfrei. Leider sind die
betreffenden Tvpen nicht auch klinisch charakterisiert, infolgedessen kann
man diese Klassifikation fiir kiinische Zwecke kaum gebrauchen.

Lejonne und Lhermitte haben ferner eine neue Form der pri¬
maren parenchymatbsen Atrophie beschrieben, und zwar die olivo-
rubro-zerebellare (Atrophie der Oliven, Kleinhirnrinde, Nuclei den-
tati, Bindearme und roten Kerne). Durch die Aufstellung dieser Form

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H.Vogt und M. Astwazaturow,

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haben die Autoren zu der Auffassung beigetragen, dass keine Grunde
vorliegen, alle Falle der primiirea Atrophie in die olivo-ponto-zerebellare
Gruppe einzureiben.

Die Kiassitikation von Lejonne und Lhermitte ist im einzelnen
folgende: Sekundare Atrophien: zerebellare Hemiatrophien nach
dauernden Grosshirnerkrankungen; Atrophien des Kleinkirns bei Tabes,
Friedreichscher Ataxie usw. Priraare Atrophien. 1. Angeborene:
a) symmetrische oder totale (Falle von Nonne, Miura); b) asymme-
trische oder partielle. II. Erworbene Atrophien: a) asymmetrische:
1. rein parencbymatbse (Falle von Murri, .1. Rossi u. a.); 2. mit iuter-
stitiellen und vaskulareu Veranderungen (seniles Kleinhirn, entziind-
liche Herde und sekundare Sklerose, Fall von Bond u. a.); b) symme¬
trische: olivo-ponto-zerebellare, olivo-zercbellare, olivo-rubro-zerebellare
Atrophien.

II. Eigeue Beobachtungen und Untersuchnngen.

Wir gebeu im Folgenden eine Darstellung der von uns klinisch
beobachteten und pathologisch-anatomisch studierten Falle. Der Fall II,
III, V sind von uns selbst beobachtet; in deni Falle I und II sind uns
Krankenberichte undMaterial freundlichst vonHerrnDirektor Dr.Schmidt-
Goddelau und Dr. Schnitzer-Stettin iibersandt worden. Weiteres in der
Arbeit verwendetes Material stammt von Herrn Prof. Bruns-Hannover,
Dr. Herwig-Niedermarsberg, San.-Rat Habermaas-Stetten i. R., Dr.
Schneider-Goddelau, Dr. Eccard-Fraukenthal. Wir sagen fiir die
wertvolle Unterstiitzung unseren ergebensten Dank. Fiir die Zwecke
dieser Untersuehungen haben wir speziell noch eine grossere Reihe von
Serien meuschlichcr embryonaler Gehirne und Kleinhirne angefertigt
und verwertet, ausserdem Kleinhirnpraparate aller mbglichen Krank-
heitsfiille von angeborenen (nicht zerebellaren) Defekten des Zentral-
nervensystems.

Fall I (Ratal. Nr. 160). Juliane H., 43 .Jahre alt. Ueber die Anamnese
und die Familie ist niehts zu eruieren. Es ist nur bekannt, dass die Pat. von
Anfang ihres Lebens an geistig und in ihren Bewegungen hinter ihren Alters-
genossen zuriickgeblieben ist. Sie war von Jugend an idiotiscli und hat nie
die Schule besucht und auch ihr Leben von Kindheit bis zum Tode in der An-
stalt zugebracht. In ihrer geistigen Entwicklung ist sie liber die unteven
Stufen der Idiotie nie hinausgekommen, versteht Sprache nicht, spricht einige
lallende Worte, z. B. Mamma, ferner „drei‘‘ und einige andere, die sie sinnlos
anwendet; erkennt ihre Umgebung nicht, ist unsauber; niemals Krampfe,
braucht zu allem Hilfe. In der korperlichen Entwicklung schwachlich, aber im
grossen ganzen dem Alter entsprechend. Menstruation normal.

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungcn.

Die Pat. hat wiihrend ihres ganzen Anstaltsaufenthaltes ein ziemlich un-
veriindertes Bild geboten. Als Status ergibt sich: Kopf von nornialer Grosse,
nicht schmerzhaft. Pupillen reagieren in nornialer Weise. Augenbewegungen
sind frei, sie ist nicht mit Sicherheit zum Fixieren vorgehaltener Gegenstande
zu bewegen, sieht aber. Gehor normal. Feinere Qualitaten nicht zu priifen.
Zunge, Zapfchen, Gaumenbogen normal innerviert. Gebiss sehr schlocht. Die
inneren Organe mit Ausnahme eines Spitzenkatarrhs beiderseits gesund.

Pat.kann nichtalleingehen undstehen, auch letztores nur mit Unterstutzung.
Ilinsichtlich der selbstiindigen Beweglichkeit zeigt sie folgendes merkwiirdige
Bild: es besteht ein in ziemlich regelmassigem Turnus wiederkehrender perio-
discher Wechsel der Beweglichkeit. Freies selbstiindiges Gehen oder auch
sieheres Gehen mit Unterstutzung ist nie mbglich gewesen, doch kann sich
Pat. zeitweilig auf die Beine erheben und stark schwankend und taumelnd
einige Schritte weit vorwartsgehen. Sie gerat dabei oft so stark ins Taumeln,
dass sie plotzlich wie mit einem Ruck zur Seite fiiegt, vor Anrennen gegen
ein Hindernis aber meist sich wieder fangt und den Korper in eine andere
Uichtung ablenkt. Ruhiges Stehen ist auch in dieser Zeit nicht mbglich, an-
gelehntes Stehen und Sitzen nur bei stark hervortretender statischer Ataxie.
Dieser Zustand besteht meist Tage oder wenige Wochen, dann nimmt die
Stoning so stark zu, dass Pat. nur noch auf alien Vieren stark schwankend
sich durch den Raum bewegt. Schliesslich steigert sich auch hierbei die Be-
wegungsstbrung und gleichzeitig nimmt die statische Ataxie zu, so dass Pat.
mehrere Wochen dann zu Bett liegt. Sie erholt sich hier, steht dann nach
dieser Zeit auf und ist im Stande wieder, wie zu Anfang beschrieben, sich auf
den Beinen einige Zeit zu bewegen. In der beschriebenen Reihenfolge be¬
steht jahrelang ein wie gesagt ziemlich regelmiissig wiederkehrender Turnus.
Die Unteisuchung der Motilitat im einzelnen ergibt hochgradige Ataxie der
Arine und Beine. Pat. greift an vorgehaltenen Gegenstiinden ausfahrend vorbei.
Der Gang ist taumelnd, dem des Betrunkenen ahnlich, nicht der tabischen
Ataxie verwandt. Die Haltung ist cine nach vorn iibergebeugte. Bei etwas er-
hobenem Korper stiirzt die Pat. regelmiissig nach hinten urn. Keine Spasmen,
keine Atrophien. Muskulatur schwach entwickelt. Feinere Untersuchungen
sind nicht mbglich. Die Schmerzemptindung ist jedenfalls erhalten. Auch die
Beruhrungsempfindlichkeit scheint vorhanden zu sein. Die Sehnenrellexe,
namentlich das Kniephiinomens sind lebhaft. Kein Babinski. In der letzten
Lebenszeit wiederholt Ohnmachtsanfalle, starke Zunahme der Bewegungs-
storungen, schliesslich dauernd zu Bett. Tod an Tuberkulose.

Sektion: Lungentuberkulose. Ilerzmuskelatrophie. Darmtuberkulose.

Hirnsektion: Dicker Schiidel. Dura glatt, starke Leptomeningitis
chronica. Hirngewicht 945 g. Gehirn zeigt sehr breite Furchung, Makrogyrie.
Rinde sehr breit. Ventrikel nicht erweitert. Das Kleinhirn kolossal reduziert,
frontaler Durchmesser 4 cm, sagittaler 1,5, grosste Hbhe 1 cm, nur der Wurm
und mittlere Teil zeigt Ansatze zur Windung und in geringem Grade auch die
aussere Spitze der Kleinhirnhemispbaren. Das iibrige Kleinhirn zeigt teils

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H.Vogt und M. Astwazaturow,

glatte, teils leicht gerunzelte Oberflache. Medulla und Riickenmark makro-
skopisch nicht verandert.

Anatomische Untersuchung.

Die makroskopischen Bilder (Fig. 1, a und b) zeigen die kochgradige
Makrogyrie und die Verkleinerung des Kleinhirns. Auf Fig. 2 ist ein normaler

Fig. la.

Frontalschnitt vergleichsweise zur Orientierung der gesamten Konfiguration bei-
gegeben.

Das Kleinhirn selbst liisst auf seinem grossten Durchschuitt (frontal,
Fig. 2) schon makroskopisch eine auffallende allgemeine Deformitiit konstatieren.
Das ganze Kleinhirn stellt nur ein ca. 1 cm dickes Band dar, welches in
seiner Mitte unter einem stumpfem Winkel gebogen ist. Von dieser Mitte, die

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.
Fig. lb.

a) Ansicht des Gehirns Fall 1 von oben, plumpe makrogyre Windungcn, nur
die primaren Furchen sind angelegt. b) dasselbe von der Basis. Am Gross-
hirn abermals die plumpe Windungsbildung sichtbar. Das Kleinhirn ausser-
ordentlich reduziert, nur an den seitlichen und mittleren Teilen geringe

Windungsansatze.

dem medialen Teile des Kleinhirns entspricht, geht auf beiden Seiten ganz
symmetrisch nach aussen und unten je ein Lappchen, welches rechts und links
die Kleinhirnhemisphare reprasentiert. Der iiberwiegende, grosste Toil der
Oberflache des Kleinhirns entbehrt vollkommen der Rindensubstanz. Auf
der Fig. 2 sieht man, dass die Rindensubstanz nur in der medialen Partie
der dorsalen Oberflache vorhanden ist. Dieser Abschnitt stellt den rudi-
mentaren Oberwurm dar. Die ganze iibrige dorsale Oberflache, nach aussen
von der erwahnten schmalen Partie in der medialen Abteilung, enthiilt keine

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H.Vogt und M. Astwazaturow,

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Fig. 2 a.

Rinde; hier liegt die Pia unmittelbar der weisscn Substanz an. Auf den late-
ralsten Partien der Hemisphiiren tritt wieder in geringer Ausdehnung Rinden-
substanz auf; sie ist hier aber nur in ganz geringer Ausdehnung zu verfolgen
und geht fast gar nicht auf die ventrale Oberflache des Kleinhirns iiber. Diese
letztere enthalt keine Rinde. In den medialsten Partien der ventralen Ober-
fliiche sieht man eiue unformige Anhaufung grauer Substanz, welche nach ihrer
Lokalisation dem unteren Wurm entspricht. Dieses Fehien der Rinde ist auf
den Scrienschnitten durch das ganze Kleinhirn zu verfolgen. Nur in den
kaudalsten Partien erscheint an der dorsalen Oberflache eine schmale Schicht
grauer Substanz ausserhalb des medialen Teiles. Die Orientierung in dem
auf diese Weise deformierten Organ wird nur dadurch erleichtert, dass beide
Nuclei dentati vollkommen unveriindert sind und schon bei makroskopischer
Untersuchung erkannt werden konnen.

Bei der mikroskopischen Untersuchung der wenigen Partien, an denen
Rindensubstanz erhalten ist, findet man in ihr hochgradige histologische Ver-
iinderungen. Im allgemeinen kann man sagen, dass der normalcn
Kleinhirnrindensubstanz entsprechende Struktur nur in den dem
oberen Wurm entsprechenden Partien zu finden ist. Und zwar
sind hier 4—5 typische Kleinhirnlamellen vorhandcn, in welchen
man die bekannten Schichten unterscheiden kann; diese Lamellen sind z. T.
etwas verkleinert, weisen aber keine groberen strukturellen Abnormitiiten auf.

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.
Fig. 2 b.

Gegeniibcrstellung des Frontalschnittes (a) von Fall 1 mit einem gleichgelegtcn
Frontalschnitt eines normalen Gehirns (b); zeigt die Reduzierung des Kleinhirns.

Ansser diesen wenigen Lamellen, welche ubrigens nicht auf alien Serien-
schnitten zu finden sind, sieht man in den dem oberen Wurm entsprechen-
den Teilen atypische Rindenstellen, in welchen die fur die Kleinhirnrinde
charakteristische Scbichten verkleinert oder verlagert sind und nur mit
Schwierigkeit erkannt werden konnen. Nach aussen von dieser schmalen, dem
oberen Warm entsprechenden Partie findet man, wie gesagt, auf der ganzen
dorsalen Oberflache des Kleinhirns keine Spuren von grauer
Substanz. Sie erscheint wieder in den lateralsten Partien der Ilemispharen
(Fig. 2), zeigt aber hier so hochgradige strukturelle Veranderungen, dass man
in ihr nur schwer die Kleinhirnrinde erkennen kann. Diese Veranderungen
sind heterotopischer Natur, in ihnen sind die verschiedenen Elemente der
Kleinhirnrinde ganz unregelmassig durcheinander gelagert (Fig. 1,4,5 Taf. 111).
In den meisten dieser Stellen kann man in der Rinde die Elemente der mole-
kularen Schicht von denen der Kornerschicht unterscheiden; das ist aber nicht
immer moglich. Von diesen ganz atypischen Rindenbildern kann man ver-
schiedene Uebergange zum normalen Verhalten sehen. So findet man an
manchen Stellen einfache Verdoppelungen der Rinde (Fig. 4, Taf. Ill) oder es
sind grosse Einwachsungen der Kornerschicht in die weisse Substanz zu

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H.Vogt und M. Astwazaturow,
Fig. 3 a.

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Fig. 3 b.

konstatieren, wahrend die Molekularscliicht ziemlich normale Verhaltnisse auf-
weist. (Fig. 1, Taf. III). Diese Konfiguration: Molekularschicht erhalten, dar-
unter Korner- und Purkinjeelemente bunt vermengt, bildet sozusagen das
typische Rindenbild von Fall I. Was die Purkinjezellen betrifft, so sind sie

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Ueber angeborene Kleinhirtierkrankungen. !)7

Fig. 3 c.

fast uberall vorhanden, zeigen aber erhebliche strukturelle Veranderungen.
Anstatt normaler birnfortniger Zellen sieht man kleine, spindelformige, ge-
schrumpfte, stark pigmentierte Gebilde, die kaum als Purkinjezellen erkannt
werden kiinnen. In den heterotopisch verlagerten Schichten zeigen die
Purkinjezellen eine deutliche Neigung in den Teilen zu liegen, welche der
molekularen Schicht entsprecben, und zwar sowohl in der Tiefe dieser
Partien wie am Rande (resp. an den Grenzen zwischen Molekular- und
Kornerschichtelementen); seltener, fast ausnahmsweise, werden sie in den der
Kornerschicht entsprechenden Partien gefunden. In manchen Stellen sind die
Veranderungen so hochgradig, dass irgendwelche topographische Trennung der
Schichten nicht zustande gekommen ist. Auch in solchen atypischen An-
haufungen der grauen Substanz sind deformierte Purkinjezellen vorhanden.
Ausser den zwei erwahnten Gebieten ist die Rindensubstanz auch im medialen
Teile der ventralen Oberfliiche des Kleinhirns erhalten. (Vi der Fig. 1.) Dieser
Abschnitt, der auf dem Querschnitt runde Form hat und mit seiner oberen
Partie in die mediale Abteilung des Kleinhirns (Wurmteil) eingewachsen ist
(Fig. 1, a, b), steht im Zusammenhange mit den Nuclei tecti und zwar in fol-
gender Weise: Wenn man die Serienschnitte von vorn nach hinten untersucht,
so kann man in den vorderen Partien die Nuclei tecti mit ihrem Fasersystem
ganz deutlich unterscheiden. Je mehr man aber an Serienschnitten nach hinten
geht, desto mehr treten die Nuclei tecti von unten mit dcr grauen Substanz zu-
sammen, die von dem ventralen Rande des Kleinhirns her in dieses Gebiet ein-
dringt. Diese graue Substanz stellt eine Anhaufung unregelmiissig verlagerter
Kleinhirnrindenelemente vor. Nach ihrerLokalisation entspricht sie dem unteren
Wurm. Trotz ihres Verwachsenseins mit dem unteren Wurm ist die Unter-
Archiv f. Peyehiatrie. Bd.49. Heft 1. n

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II. Yogt und M. Astwazaturow,
Fig. 3d.

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Fig. 3 a—d. Frontalschnitte des Kleinliirns von Fall 1. a) Schnitt durch die
Mittelhirn- und Briickengcgcnd, b) Sehnitt durch den vorderen, c) durch den
mittleren, d) durch den hinteren Teil des Kleinhirns, darunter die betreffenden
Schnitte der Medulla oblongata. Man sieht, dass das Kleinhirn nur ein schmales,
nach unten konkav gcknicktes Band darstcllt, nur im Wurmteil und zwar
nur an dessen dorsaler Flache unter dem ausseren Teile der Hemisphere An-
lage von Windungen. Nuclei dendati am inneren und ausseren Markbelag
normal. Seitlich davon ausgedehntc Hcterotopic. Der grbsste Teil der Hemi-
spharenoberflachc wird von Mark, nicht von Rinde gebildet. An der Basis des
Wurms eine grosse erbsenformige Masse grauer Substanz (Ileterotopie). Die
Medulla oblongata normal gegliedert, normale Olive. In den Briickenabschnitten
fehlt das Graue der Briicke und die Strata pontis. Die Fussetage ird nur von

den Pyramiden gebildet.

scheidung der Nuclei tecti irnmer moglich, da sie ihre normale Struktur un-
verandert erhalten haben und von der umgebenden heterotopischen grauen
Substanz deutlich abgegrenzt sind (Fig. 5). Bei der mikroskopischen Unter-
suchung der dem unteren Wurm entsprechenden grauen Masse sieht man, dass
sie aus vollkommen verlagerten, unregelmassig geformten Abschnitten besteht,
in welchen man die Struktur der Molekular- und Kornerschichten der Klein-
hirnrinde andeutungsweise erkennen kann. Auch die Purkinjezellen sind in
dieser heterotopischen Anhaufung deutlich zu unterscheiden. Sie zeigen das-
selbe Verhalten wie in den oben beschriebenen Heterotopien, d. h. sie sind
deformiert und liegen in den der Molekularschicht entsprechenden Teilen, resp.
an deren Grenze mit den Kornerschichtelementen.

An Markfaserpriiparaten fallen in dor Tiefe der Markmasse der Hemi-
spharen ausser zahlreichenkleineren, fiber die ganze weisse Substanz zerstreuten-
Flecken besonders zwei grosse Streifen auf, welche durch die ganze Hemi-

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.
Fall 4.

Rindenlamellen aus dem Gebiete des Wurms, Vcrschmalerung dcr SchichteD, keine
Purkinjeschen Zellen, im iibrigen Architektonik etwa dcr Norm eatsprechend.

sphare auf beiden Seiten symmetrisch ausgedehnt sind (Fig. 3) und nach
aussen von den Nuclei dentati liegen. Bei der mikroskopischen Untersuchung
ergibt sicb, dass diese ungefarbten Partien aus einzelnen mitten in der weissen
Substanz liegenden Inseln grauer Substanz bestehen, ferner, dass sie ganz
atypisch gebaut sind: und zwar stellen sie eine dichte unregelmassige
Mischung alter Kleinhirnrindenelemente dar, die kaum voneinander unter-
schieden werden konnen. Vielleicht entsprechen die helleren Partien der Mole-
kularschicht. Uebrigens ist der Herd auf seiner ganzen Ausdehnung ziemlich
gleichmassig gebaut und enthalt zahlreiche Zellen, welche nach ihrer Struktur
deformierten Purkinjezellen entsprechen.

Derartige Anhaufungen kommen in verschiedenen Teilen des Kleinhirns
von Fall I vor; wir werden uns mit der Frage des Baues dieser Heterotopie
spater noch beschaftigen. Hier sei nur erwahnt, dass nach ihrer Struktur diese
Anhaufungen keineswegs gleichartig sind. Am meisten findet man Abschnitte

1 *

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100

II. Vogt und M. Astwazaturow,
Fig. 5.

Grosse erbsenfdrmigc Ileterolopie an der Wurmbasis von Fall 1. Sie wird von
Feldern mangelhaft gcgliederter grauer Substanz gcbildet, die von Markfasern
eingeschlossen sind (Typus 2 dor Heterotopien).

mit ganz unregelraassigem Bau der grauen Substanz, in welchen keine typische
Struktur zu erkennen ist. Seltener sind die Herde, in welchen die Element©
derMolekularschicht von denen der Kornerschicht unterschieden werden konnen.
Noch seltener findet man einzelne Herde, wo typische Struktur der Kleinhirn-
rinde mit vollkommener Deutlichkeit ausgesprochen ist; es handelt sich dabei
um typische Kleinhirnrindenlamellen, welche heterotopisch in die weisse
Substanz verlagert sind. Auf der Fig. 6 sieht man eine solche Heterotopie mit
Erhaltung der typischen Struktur der Kleinhirnrinde, sie stellt das vovdere
obere Ende der ganzen Masse dar. In alien diesen Heterotopien sind defor-
mierte Purkinjezellen zu sehen.

Die ganze nach aussen von den Nuclei dentati liegende grosse Hetero¬
topie liisst an Serienschnitten ihren Zusammenhang mit der grauen Substanz
der Rinde feststellen. Man sieht namlicb, dass in den vordersten Teilen des
Kleinhirns die dem oberen’Wurm entsprechende Rindensubstanz an manchen
Stellen in die zentrale weisse Substanz eindringt. Wenn man nun diese ein-

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

101

gedrungene Rindenpartie an Serienpraparaten verfolgt, so sieht man, dass sie
sich immer mehr von der oberflachlichen Rinde abschniirt und zuletzt ihre
Verbindung mit der Oberfliiche vollkommen verliert, um mitten in der weissen
Substanz zu liegen. Diese von der Rinde allmahlich abgeschniirte und in der
weissen Substanz liegende Partie besteht aus typischen Kleinhirnlamellen (H-,
Fig.6). Mit dieser typischen Heterotopie stehen nach unten diffuse Massen grauer

Fig. 6.

Nucleus dondatus

Schnitt durch die Mitte und den inneren Teil der Hemisphere des Kleinhirns
von Fall 1. Man sieht das normale Band des Nucleus dendatus mit seinem
Markbelag. Seitlicb davon eine grosse graue ungegliederte Masse, die das Ilemi-
sphareninnere ausfiillendc Heterotopie (H,)- Die Oberflache 0 besitzt keine Rinde.
H 5 Heterotopie mit vollkommen normaler Bildung dcr Kleinhirnrinde.

SubstanzimZusammenhange, welche dieerwiihnte, nach aussen vomCorpusden-
tatum liegende atypische Heterotopie bilden. Die ganze hineinwachsende graue
Substanz nimmt die Richtung nach aussen und unten parallel dem iiusseren
Rande des Corpus dentatum an. Von diesem letzteren wird die heterotopische
Masse auf ihrer ganzen Ausdehnung durch einen schmalen Streifen dichter
weisser Substanz (Vliess) abgetrennt (Fig. 6). Es fallt auf, dass gegeniiber

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H.Vogt und M. Astwazaturow,

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den starken allgemeinen Veriinderungen und Deformation der iiusseren Klein-
hirnteile die zentralen Kerne vollkommen unbetroffon sind. Weder in ihrer
Form, noch in der Struktur zeigen diese Gebilde irgendwelche pathologische
Veranderungen (Fig. 3, 6). Das normale Verhalten der Nuclei tecti haben wir
schon erwahnt. Die anderen zentralen Kerne (Nuclei globosi, emboliformes und
dentati) sind ebenfalls gut ausgebildet und zeigen keine pathologischen Ver¬
anderungen. Auch das Fasersystem der Nuclei dentati — Vliess — ist gut er-
halten.

In der weissen Substanz des Kleinhirns sieht man bedeutende Verande¬
rungen. Obwohl die genaue Orientirung in dem Fasersystem infolge hoch-
gradiger Deformitat des Kleinhirns sehr schwierig ist, so kann doch folgendes
mit Sicherheit festgestellt werden. Das Fasersystem der Nuclei tecti ist nor¬
mal: die„grossevordere Kreuzungskommissur“, die,,Decussatio interfastigialis“
sind deutlich zu unterscheiden. Auch der Tractus cortico-tegmentalis ist,
wenigstens teilweise, erhalten. Das innere Vliess ,,fibrae intraciliares“ zeigt
keine Spuren von Degeneration. Ebenso vollkommen normales Verhalten
zeigen die ubrigen nach innen von den Corpora dentata liegenden Fasern
(Fibrae semicirculares internae). Die Fortsetzung dieser Fasern in die Brachia
conjunctiva ist auf Serienschnitten deutlich zu verfolgen. Die Brachia
conjunctiva selbst weisen auf der ganzen Ausdehnung bis in die Nuclei
rubri keine pathologischen Veranderungen auf.

Die unmittelbar nach aussen von den Nuclei dentati liegenden Faser-
systeme sind, wie schon erwahnt, auch gut erhalten und bilden die Grenz-
schicht zw'ischen dem Nucleus dentatus und der oben beschriebenen grossen
Heterotopie. Von anderen normal erhaltenen Parlien der weissen Substanz ist
noch die Eintrittsstelle der Corpora restiformia zu verzeichnen. Alle ubrigen
Fasersysteme des Kleinhirns fehlen resp. sind so hochgradig dcformiert und
reduziert, dass sie nicht identifiziert werden konnen. Besonders sei darauf
aufmerksam gcmacht, dass die Fibrae semicirculares externae sowie die den
Briickenarmen entsprechenden Teile vollkommen fehlen.

Die Bruckenhaube zeigt keine pathologische Veranderungen; alle Be-
standteile sind erhalten und normal gebildet. Demgegeniiber stellt die untere
Partie der Briickengegend ein ungewohnliches Bild dar. Sowohl die Strata
pontis wie die Nuclei fehlen beiderseits vollkommen, so dass der untere Teil
der Briickengegend nur durch die Pyramiden gebildet wird (Fig. 3b). Dem-
entsprechend fehlen auch an den lateralen Kandern der Briicke die normalen
machtigen Faserbiindel. Auch weiter nach hinten sieht man keine Spuren der
,,Brachia ad pontern 11 bis heran an die Marklager des Kleinhirns, wo, wie
wie schon erwahnt, cben die Teile fehlen, die als Eintrittsstellen der Briicken-
arme betrachtet werden (Fibrae semicircularesexternae, ,,feutragesous-lobaire“).
Die Medulla oblongata ist ohne Verandcrung. Besonders ist zu betonen,
dass die Oliven weder in ihrer Grosse noch in histologischer Hinsicht ver-
andert sind. Auch die Nebenoliven sind vollkommen normal. Die Tractus
olivo-cerebellares sind gut entwickelt. Ebenso haben die Corpora restiformia
normale Grosse und sind bis zur Eintrittsstelle in das Kloinhirn ohne Ver-

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Ueber angeborene Keinhirnerkrankungen.

103

anderung zu verfolgen. Alle Kerne der Oblongata sind normal entwickelt und
zeigen keine Erscheinungen von Atrophie. Auch im Riickenmark konnten
keine Veranderungen nachgewiesen werden. Besonders sei hervorgehoben, dass
beide Tractus spino-cerebellares, die Clarkeschen Saulen und die hinteren
Striinge nicht verandert sind.

Fall I. Zusammenfassung. 43jahriges Madchen. Idiotie.
Hochgradige angeborene ataktische Bewegungsstorungen. Sta-
tische Ataxie. Periodischer Wechsel der Intensit&t deratakti-
schen Storungen. Niemals Krampfe. Sehnenreflexe lebliaft.
Makrogvrie desGrosshirns. Deformation und hochgradige Hvpo-
pl asiedes Klein liirns. Im Klein him: FastvollkommenesF'ehlen
der Rinde, nurTeile derWurmrinde erhalten und Spuren der-
selben an den Hemisphiiren. Verschiedene Heterotopien der
grauen Substanz. Anhaufungen ungegliederter grauer Massen
im zentralen Mark des Kleinhirns; einzelne Heterotopien mit
Erhaltung aller Kindenschichten; Verdoppelung der Rinde.
Deutliches Eindringen der Rinde in die zentrale weisse Sub¬
stanz. Atrophische Erscheinungen in den erhaltenen Rinden-
partien. Deformation der Purkinjezellen: spindel formige
Konfiguration und Verkleinerung. Integrit&t der zentralen
Kerne. Fehlen der Fibrae semicirculares externae. Brucken-
haube und rote Kerne normal. Vollkommenes Fehlen der
Strata und Nuclei pontis. Oblongata und Ruckenmark ohne
Veranderung, besonders Oliven normal.

Bemerkungen zu Fall 1. Der beschriebene Fall stellt nach
seinem anatomischen VVesen eine Hvpoplasie mit Heterotopie des Klein¬
hirns dar. Die Entwickelung des Kleinhirns ist hier nicht nur gehemmt,
sondern auch pervertiert. Vom entwickelungsgeschichtlichen Standpunkt
aus ist es schwer zu sagen, ob das Prim&re die Hemmung der Ent¬
wickelung oder die primar ungenugende Anlage der Elemente bildet.
Die Zeit des Eintretens dieser Storungen lasst sich ziemlich genau fest-
stellen. In dieser Beziehung ist es wichtig, darauf zu achten, dass der
grOsste Teil der Oberflache des Kleinhirns der Rinde vollkommen ent-
behrt. Die letztere war nur in den Gebieten des Wurms und in den
lateralsten Partien der Hemispharen vorhanden. Daraus geht hervor,
dass die Entwickelungsstorung in unserem Falle in dem Stadium ein-
getreten ist. wo die Rinde nur im Wurmgebiet angelagert ist, wahrend
die ubrigen Teile des Kleinhirns dieselbe noch nicht besitzen. Diese
Yerhaltnisse entsprechen ungefahr dem vierten Monat des fotalen Lebens.
Wenn wir den Querschnitt durch das Kleinhirn unseres Falles mit dem-
jenigen des Fotus im 3.—4. Monat vergleichen, so ergibt sich sofort

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H. Vogt und M. Astwazaturow,

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eine auffallende Aehnlichkeit des Verhaltens der Rindenelemente. Auf
dcr Fig. 6, Taf. IV, welclie einen Querschnitt durcli das Kleinhirn eines
3raonatigen Menschenembryo darstellt, sieht man, dass sowohl die den
Rindenwindungen entsprechende Faltung wie die Diflerenzierung der Rand-
zellen in zentralen Partien der dorsalen Oberfl&che vorhanden ist (Wurui).
Dieselbcn Zeichen der beginnenden Rindenbildung zeigen die lateralsten
Partien der ventralen Oberflache, welcke allem Anscbein nach den
Flockeu entsprecken. Wenn man annimmt, dass die weitere Entwicke-
lung der Rinde nur in den diesem Stadium angelegten Partien gesckehen
ist, wahrend in der iibrigen Oberflache des Kleinhirus das nicht der
Fall gewesen ist, so wird der Zustand der Rinde in nuserem Fall I
ziemlich verstandlick. Eine ganze Reihe von Tatsachen weist aber daranf
kill, dass es sich nickt um eine einfache Hemmnng der Entwickelung
gekandelt katte, sondern auck das Wescn bzw. die Richtung der Ent¬
wickelung gestOrt war. Von diesen Tatsachen sind in erster Linie die
versckiedensten Formen der Missbildungen und Heterotopien der grauen
Substauz zu verzeichnen. Das Vorkandensein der keterotopischen grauen
Massen mitten in der zentralen Substauz des Kleinhirus weist darauf
kin, dass die Richtung der Entwickelung der Kleinhirnrindenelemente,
bzw. dcr topischen Anlage in einem verkehrten Wege gesckehen ist.
Von diesen heterotopiscken Massen verdienen besondere Beacktung die
nach aussen von beiden Nuclei dentati liegenden grossen Auhaufungen
der grauen Substauz. Wie das sckon in der anatomischen Besckreibung
erwahnt wurde, konnte der Zusammenkang dieser Heterotopien mit der
Rinde nackgewiesen werden. Infolgedessen liegt die Annahme nahe,
dass die Entwickelung der Rinde anstatt auf der Oberflache stattzufiu-
den, einen verkehrten Weg einuahm, indem die sick entwickelnden Ele-
mente in die zentrale Masse des Kleinhirns kineingewacksen sind.

1m ganzen bietet der Fall ein Beispiel ziemlich reiner neozerebellarer
Erkrankung bei IntegritiU der palaeozerebellaren Teile Edinger bat
auf Grund vergleichend-anatomiscker Studien die neozerebellaren Hemi-
sphiiren prinzipiell dein Wurm und der Flocke als palaeozerebellaren
Teilen gegeni'iberstellt. Von der Rinde sind nur Wurm und Flocculus (?)
erkalten, wakrend die Hemispharen (wenigstens deren Rinde) vollst&ndig
fehlen. Ebeuso fehlen die Briickenarme.

Selir beaclitenswert ist die Integritat der Oliven. Auf die anato-
mische Bedeutung dieser Ersckeinung wolleu wir spater ausfiikrlicker
eingeken. Jedenfalls halten wir uus auf Grund der oben angefuhrten
Ueberlegungen davon zuriick, den Fall als besondere ponto-zerebellare
Form zu betrackten.

In klinischer Beziehung ist der Fall durch Storungen des Stekens

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

105

und Gehens sowie durch die ataktischen Erscheiiningen in den oberen
Extremitaten cliarakterisiert. Die intellektuelle Schwache findet ge-
nugende Erkiarung in Veranderungen des Grosshirns. Der Fall bestatigt
die Ansickt von Mingazzini, dass bei den mit Grosshirnliisionen asso-
ziierten angeborenen Kleinhirnatrophien die klinischen Erscheinungen
sich aus ataktischen Stbrungen in den oberen und unteren Extremitaten
zusammensetzen. Andere Kleinhirnsymptome pflegen dabei zu fehlen.
Sehr interessant sind die periodischen Besserungen der ataktischen Sto-
rungen. Eine Erkiarung dieser Erscheinung fuhren wir spater an.

Fall II (Katal.-Nr. 202). Hermann IL, 14 Jahre alt. Der Grossvater war
trunksiichtig, sonst nichts Besonderes in der Anamnese. Der Junge entstammt
den kiimmerlicbsten landlichen Verhaltnissen und es ist deshalb iiber die Vor-
geschichte nichts Sicheres zu erfahren. Die Krankheit wurde im Laufe der
Entwickelung nach und nach bemerkt. Pat. hat sich geistig nie ordentlich
entwickelt, soli urspriinglich gut haben gehen kbnnen und auch leidlich ge-
sprochen haben, spater beides wieder verlernt haben.

Kleiner und schwachlicher Junge, sehr anamisch. Schiidel ziemlich klein,
Horizontalumfang 50, Ohrbogen 26, Liingsdurchmesser 17,5, Breitendurch-
messer 14 cm. Der Schadel nicht schmerzhaft, symmetrise!) gebaut. Geruch,
Gehor, Geschmack anscheinend normal. Das Sehvermogen hat in den letzten
Jahren des Lebens sich langsam vermindert. Ein Jakr vor dem Tode Ab-
blassung der Papillen, spater ausgesprochene Optikusatrophie beiderseits.
Pupillen gleichweit, reagieren prompt. Die Augenbewegungen im ganzen frei;
doch besteht geringer im letzten Lebensjahre sich erheblich steigernder Nystag¬
mus. Sehr degeneratives Gebiss und degenerative Gaumenbildung. Zunge,
Zapfchen, Gaumenbogen normal innerviert. Die Sprache schlecht, skandierend,
abgehackt, undeutlich, sehr wechselnd in ihrem Verhalten. Dauernd starke
Speichelabsonderung. Mund steht fast immer often. Schlucken in der letzten
Lebenszeit wesentlich verschlechtert.

Die inneren Organe im grossen und ganzen gesund. Das Herz schwach,
zeitweilige Anfalle von Dyspnoe, Puls sehr schwankend in seiner Frequenz,
qualitativ nicht verandert. Der Gang wahrend der ganzen Zeit unserer 3 l /2j'ah-
rigen Beobachtung breitbeinig, spastisch, ataktisch, mit ganzer Sohle auftretend
(Fig. 7), dabei Spannungen in den unteren Extremitaten ausgesprochen, in den
oberen Extremitaten vorhanden, aber geringer. Soweit sich der Befund zuriick-
verfolgen lasst, besteht diese Gehstorung seit dem 5. oder 6. Lebensjahre ziem¬
lich unverandert, sie hat sich auch bis zum Tode nicht mehr verandert. Keine
Atrophien.

Kniereflexe beiderseits erhoht, ebenso sind die Sehnenreflexe an den
oberen Extremitaten samtlich sehr lebhaft. Babinski- und Oppenheimreflex
sind vorhanden. Die Hautreflexe und die Reflexerregbarkeit der Haut normal.

Die Krankheit verlauft unter den bezeichneten Symptomen langsam sich
steigernd. Es treten aber in Pausen von mehreren Monaten Attacken auf, die

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in Kopfschmerz, eintiigigem Fieber, starker Benommenheit, hochgradigen Er-
scheinungen von Ataxie bestanden. Ausserdem litt der Pat. dauernd, auch in

Bettlage an heftigem Schwindel, Schwindelzustiinde
beeintrachtigten auch sein Gehvermogen. Das Gehen
selbst war abgesehen von deni erwahnten spastisch-
ataktischen breitbcinigen Gang durch Taumel und
Schwindel stark beeintrachtigt.

Blasen- und Mastdarmstbrungen wahrend der
ganzen Krankheit nicht aufgetreten. Die Sensibilitat
normal. Pat. ist ein Imbeziller, hat in der erstcn
Zeit, als er in der Anstalt war, die Anstaltsschule
besucht, damals etwas Lesen und auch wenig Scbrei-
ben gelornt. Bei der zunehmenden Bewegungs-
storung ging ihm namentlich letzteres wieder ver-
loren. Er kennt Gegenstande, fiihrt Bewegungen
rich tig aus, spricht kleine Satze richtig nach, weiss
Namen, Heimat und Alter. Stimmung zufrieden,
manchmal weinerlich, ist sauber, kann sich mit
Hilfo aus- und ankleiden, findet sich im Hause
zurecht, kennt die anderen Pat., macht kleine Hand-
reichungen auf der Abteilung. Tod an Lungen-
tuberkulose.

Die Sektion ergibt ausser Lungentuberkulose
koine tuberkulosen Veranderungen der inneren Or-
gane, insbesondere keine Tuberkulose am Gehirn.

Gehirnsektion: dicker Schadol, Hirngewicht
1025 g. Die Hirnhaute zart, das Gehirn blutarm,
fiihlt sich ziemlich derb an. Die Ventrikel sind eng,
die Furchung ist sehr primitiv, die Rinde ziemlich
breit. Das Kleinhirn ist sehr verkleinert und zeigt
von der Basis aus gemessen folgende Masse: fron-
taler Durchmesser 8, sagittaler Durchmesser 7 3 / 4 ,
grbsste Hohe 3 cm (Fig. 8). Man sieht die Klein-
hirnwindungen verschmiilert, diinn, unscharf, kon-
turiert, nicht glatt verlaufend. Das Riickenmark
Klein und zierlich, bei makroskopischer Betrachtung
unverandert.

Anatomische Untersuchung: Die Menin-
gen zeigen keine pathologische Veranderungen. Die
Kleinhirnrinde ist iiberall erhalten, fallt aber durch
Gehspur von Fall 2. ihre Verschmalerung auf. DieVerarmung an Rinden-
Spastisch-ataktischcr, breit-substanz ist ziemlich gleichmassig iiber die ganze
basiger Gang, Platttuss. Kieinhirnoberflacho verbreitet. Die Lappchen sind
klein und zeigen verminderte Farbbarkeit. Besser als andere Partien sind
Wurm und Flocculus erhalten (Fig. 9). Bei mikroskopischer Untersucbung er-

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

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gibt sich, dass der atrophische Prozess ziemlich gleichmiissig iiber alle Rinden-
schichten verbreitet ist. Die molckulare Schicht ist sehr verschmiilert; die
„Rindenzellen“ sind vermindert. Besonders stark verandert ist die Korner*
schicht; ihr Gehalt an Kornern ist in dem Grade herabgesetzt, dass man kaum
die Kornerschicht von der molekularen unterscheiden kann. Diese Unter-

Fig. 8.

Hirnbasis von Fall 2. Das Kleinhirn verkleinert, die Lamellen desselben
ausserordentlich schmal, die Furchcn vertieft.

scheidung wird nur dadurch ermoglicht, dass zwischen den beiden Schichten
eine schmale Zellenreihe vorhanden ist. Die Zellen dieser Grenzschicht sind
denjenigen der Kornerschicht sehr ahnlich, sind aber etwas grosser. Die Zahl
der Purkinjezellen ist nicht in alien Teilen gleich. In einzelnen Lamellen
zeigt sich eine merkliche Verminderung der genannten Zellen. Im allgemeinen

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H. Vogt und M. Astwazaturow,

kann man aber annehmen, dass die Purkinjezellen niclit nur nicht vermindert
sind, sondern ihre Zahl erscheint an vielen Stellen vermebrt; es handelt sich
aber wohl um eine relative Vermehrung infolge der Verkleinerung der

Fig. 9 a.

Fig. 9 b.

Lappchen. Wahrend so die absolute Zahl der Purkinjezellen keine erhebliche
Veranderung aufweist, zeigt die Anordnung und Struktur sehr wesentliche Ab-
normitaten. Besonders auffallend ist die Unregelmassigkeit der Anordnung der

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

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Purkinjezellen. Von einer ganglioniiren Schicht im gewohnlichen Sinne kann
bier kauro die Rede sein. Statt in einer Linie nebeneinander zu liegen sind die
Purkinjezellen vollkommen verlagert: nur einzelne von ihnen liegen normaler-
weise zwischen der Molekular- und der Kornerschicht; andere sind ohne jeg-
liche Ordnung weit in diese Schichten selbst verlagert. Man findet die Pur¬
kinjezellen in den tiefsten Partien der Kornerschicht wie an der Peripherie der
Molekularschicht. Auch die Axenrichtung der Purkinjezellen ist nicht normal:
anstatt mit ihren langen Axen mit der Grenzlinie der beiden Schichten einen
rechten Winkel zu bilden, sind die Zellenaxen ganz unregelmassig gerichtet,
indem viele von ihnen keine radiare, sondern eine tangentiale (,,horizontale“)
Stellung haben. Was die Struktur der Purkinjezellen betriflt, so ist in erster

Fig. 9 c.

Flocke

Fig. 9a—c. Frontalschnitte durch das Kleinhirn von Fall 2. Corpus dentatum
mit Markbelag und Flocke (f) normal gebildet. Die Kleinhirnhemisphiire hoch-
gradig atrophisch. Der Wurm zeigt leidliche Erhaltung der Rinde. Medulla
oblongata: normales Faserbild, normale Olive.

Linie darauf hinzuweisen, aass die meisten von ihnen keine normale birnen-
formige Konfiguration zeigen, sondern eine vier- und dreieckige den Pyra-
midenzellen ahnliche Form. Auch eine spindelformige Form der Purkinjezellen
ist sehr haufig. Fur diese spindelformigen Zellen ist die oben erwahnte hori-
zontale Anordnung besonders charakteristisch (Fig. 4, Taf. III). Die meisten
Purkinjezellen zeigen verschiedene Stadien der Degeneration: Kerulosigkeit,
Randstellung des Kerns, Undeutlichkeit des Kerns, Verschwinden der Nissl’-
schollen, kornige Pigmentablagerung. Von manchen Purkinjezellen sind nur
undeutliche Konturen (Zellschatten) zu sehen.

Die weisse Substanz der Lappchen zeigt eine hochgradige Rarefizierung
der Fasern.

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II. Vogt und M. Astwazaturovv,

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Alle angefiihrten Veranderungen sind symmetrisch und gleichmassig uber
die ganze Hinde verbreitet. Der Flocculus und Wurm sind nur in bezug auf
die Markfasern besser erhalten, sonst sieht man auch in diesen Teilen die oben
angefiihrten Veranderungen (Schichten verschmiilerung, Zellenverlagerung usw.).
Die zentrale weisse Substanz des Kleinhirns ist erheblich verkleinert und zeigt
bei der Markfaserfarbung eine bedeutende Aufhellung der lateralen und be-
sonders unteren Partien. Demgegeniiber ist die von aussen dem Nucleus den-
tatus anliegende Partie gut erhalten. Auch die inneren Fasern des Nucleus

Fig. 10.

Kern grauer Substanz (K) im Bereich des Corpus restiforme von Fall 2.

dentatus (Fibrae intraqiliares) wie die iibrige Fasersubstanz dieser Gegend
(Fibrae semicirculares internae) sind gut erhalten. Der Nucleus dentatus selbst
ist normal; seine Zellen sind weder vermindert noch degeneriert. Auch die
anderen grauen Kerne des Kleinhirns —Nuclei globosi, emboliformes, sowie die
Dachkerne — sind gut ausgesprochen und zeigen keine pathologische Ver¬
anderungen (Fig. 9).

Die Briicke liisst keine wesentliche Veranderungen konstatieren. Viel-
leicht ist nur eine allgemeine Verkleinerung dieses Teiles zu verzeichnen; alle
einzelnen Bestandteile sind gut erhalten. Die Bindearme konnen auf der ganzen
Ausdehnung von den Corpora dentata bis zu dem roten Kerne verfolgt werden,
sie zeigen keine Veranderungen.

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

Ill

Die Medulla oblongata ist in ihrem allgetneinen Umfange etwas ver-
kleinert. Die Pyramiden sind leicht abgeflacht und diinn. Die Fibrae arcuatae
externae sind erhalten, ganz normal entwickelt. Die Oliven mit ihrem Faser-
system (Tractus thalamo-olivaris, Fibrae olivo-cerebellares) sind gut erhalten.
Weder Form, noch Struktur der Oliven zeigen pathologische Veranderungen.
Die Xebenoliven sowohl die medialen als die dorsalen sind vollkommen nor¬
mal. Sehr deutliche Veranderungen weisen die Kerne des XII. und IX. bis
X. Nerven auf. Im Hypoplossuskern ist die Zahl der Zellen bedeutend vermin*
dert. Die meisten erhaltenen Zellen zeigen verschiedene Stadien der Degene¬
ration. Dasselbe gilt fiir die dorsalen Vaguskerne.

Fig. 11.

Die Stelle gross K der Fig. 10 bei starkerer Vergrbsserung. Man sieht, dass
der Kern von grauer Urundlage gebildet ist, in welcher einige grosse gut aus-
gebildete Ganglienzellen eingebettet sind.

Die Corpora restiformia sind in ihrem allgemeinen Umfange ver-
kleinert, zeigen aber keine Zeichen von Degeneration oder Rarefizierung. Mitten
im Corpus restiforme, auf der Hbhe des Akustikuseintritts findet sich (im Fron-
talschnitte) einc Anhiiufung von grauer Substanz mit Ganglienzellen (Fig. 10
und 11). Auf Serienschnitten sieht man, dass dieses Gebilde mit keinem von
den Oblongatakernen in Verbindung stoht und ein sehr kleines Volumen hat.
Eine etwas grossere Anhiiufung grauer Substanz im Corpus restiforme konnte
auch (auf einer Seite) auf der Hohe des Eintritts ins Kleinhirn konstatiert
werden. Hieriiber spater Niiheres. — Die Olivenzwischenschicht nimmt an der
allgemeinen Verkleinerung der Oblongatabestandteile teil, zeigt aber sonst
keine degenerativen Erscheinungen.

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H.Vogt und M. Astwazaturov,

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Das Riickenmark. Wie man an den Praparaten des oberen Halsmarks
mit Deutlichkeit sehen kann, betreffen die pathologischen Veranderungen aus-
schliesslich das Gebiet der Seitenstrange, und zwar handelt es sich um eine
deutliche Rarefizierung der Markfasern und Bindegewebewucherung. Diese
Veranderungen sind beiderseits iiber das ganze Gebiet der Seitenstrange ver-
verbreitet; sie erreichen aber einen bedeutend hbheren Grad in den peripheri-
schen Partien (Gebiet der beiden Tractus spino-cerebellares), besonders stark
sind die den Tractus spino-olivares entsprechenden Gebiete betroffen. Es
handelt sich nicht um eine diffuse Degeneration, sondern um eine einfache
Rarefizierung der Markfasersubstanz (Fig. 12).

Fig. 12.

Riickenmarksbild von Fall 2, Degeneration im Gebiet der Seitenstrange, besonders

der Kleinhirnseitenstrangbahn.

Fall II. Zusammenfassung. 14 Jahre alter Patient. Allmah-
licheEntwickelung vonStOrungen desGeliensund derSprache.
lmbezillitiit. Optikusatrophie. Nystagmus. Hocligradige
Afraxie der oberen und unteren Extremitaten. Spastisch-
ataktischer Gang. Sehnenreflexe lebhaft. Skandieretide un-
deutlicke Spraclie. Herz- und Atemstorungen. Schwindel.
Anatomisch: Hocligradige Atrophie des Kleinhirns. Ver-
schmalerung der Rinde. Degeneration, Deformitiit und Ver-
lagerung der Furkinjezellen. Der Wurm und Flocculus sind

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

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besser erhalten als die iibrige Rinde. Diffuse Degeneration
der zentralen weissen Substanz des Kleinhirns. Nucleus den-
tatus niit seinera P'asersystem so w ie die anderen zentralen Kerne
sind erhalten. Die Oliven unver£ndert. Degeneration der
Nil- und X-Kerne. Anhaufungen der grauen Substanz im Cor¬
pus restifornie. Degeneration der zerebellaren Bahnen des
R ii c k e n m a r k s.

Bemerk ungen zu Fall II: Die in diesem Falle gefundeueu auatonii-
sclien Veranderungen weisen auf cine intrauterine Entstehung der Klein-
hirnerkrankung bin. In dieser Beziehung ist besonders der Zustand der
Purkiujezellen massgebend. Es unterliegt keinem Zweifel, dass die Ver-
lagerung der Purkiujezellen. welclie liier beobaclitet wurde, nur im
Entwickelungsstadium zustande konunen kann. Da die Reifung der
Purkiujezellen im 6.-7. Monate des embryonalen Eebens sich vollziebt,
so kann man annekmen, dass die erste Stbrung der Kleinhirnentwicke-
lung im Falle II nicht spilter als im G.—7. Mount eintrat. Ausser der
Verlagerung der Purkiujezellen konnten in diesem Falle verschiedene
regressive Erscheinungen sowolil in der Rinde wie in anderen Teilen
des Kleinhirns konstatiert werden. Die mangelhafte Anlage des Nerven-
systems aussert sich aber ausser den Kleinliirnveranderungen in einer
allgemeinen Yerkleinerung der anderen Teile und ferner in atrophischen
Erscheinungen im Riickenmarke und in der Medulla oblongata. Sowohl aus
dem anatomiscben Befunde wie aus den klinischen Erscheinungen darf
man den Schluss zielien, dass die erwahnten Veranderungen nicht stationiir
blieben, dass sich ilinen eine weitere regressive Erkrankuug in Form
einer fortschreitenden Atrophie hinzugeselite. Es entspricht dies dem
Wesen derartiger endogener Prozesse.

Kliuiscb ist der Fall II durch das etwas spiitere Auftreten der Sym-
ptome als im Fall 1 charakterisiert. Ausserdem ist die Maunigfaltigkeit
der klinischen Erscheinungen charakteristisch: ausser den ataktischen
Storungen sind zu envahnen: Optikusatrophie, Nystagmus, skandierende
Sprache, Schwindel, Schluckstorungen, Anfalle von Dyspnoe, Herz-
storungen, Babinski, Steigerung der Sehnenreflexe.

Die genaue Stellung des Falles in der Klassifikation ist nicht leiclit.
Am besten liisst sich dieser Fall als isolierte (d. h. nicht familiiire)
spino-zerebellare Form (Mingazzini) oder als Kombination des zere¬
bellaren und bulbaren Typus (Raymond) betrachtcn. Audi die Be-
zeichnung „Friedreich-Mariesche Ataxie u (Fickler) wiirde fur diesen
Fall passen. .ledenfalis handelt es sich um eine angeborene primare
Erkrankuug. Besonders zu betonen ist das V orhandensein der ausserhalb

Archiv f. Psyohiatrie. Bd. 49. Heft 1. o

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II. Vogt und M. Astwazaturow,

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des Kleinhirns liegenden Ver&nderungen, durch welche die Mannigfaltig-
keit des klinischen Bildes erklart werden kdnnte.

Weitere Betrachtungen iiber diesen Fall werden spiiter bei der Be-
sprechung des Fall III angefiibrt werden.

Fall III (Fatal.-Nr. 147). Daniel W., 11 Jahro alt. Die Familie soil
gesund sein, in einer Seitenlinie der Familie sind angeblich Nervenkrankheiten,
die schon im friihen Lebensalter aufgetreten sein sollen, mehvfach beobachtet.
Naheres dariiber ist nicht zu erfahren. Vater und Mutter des Pat. leben und
sind gesund. Von Geschwistern existiert nur ein jiingerer Bruder, der gesund
ist. Geschwister sind nicht gestorben. Der Pat. wurde urspriinglich von seinen
Eltern fur gesund gehalten. Im Alter von 3 .lahren sollen schon leichte Zitter-
bewegungen des Kopfes aufgetreten sein. Deutlicher wurde die Krankheit
zwischen dem 6. und 7. Jahre. Von da an entwickelte sich zunehmend der zur
Zeit bestehende ausgesprochene Krankheitsbefund. Seit etwa 3 oder 4 Jahren
ist namentlich der Gang verschlechtert. Die Bewegungen wurden erst auf-
fallend breitbeinig, dann immer unsicherer. In derselben Zeit wurden auch
die Bewegungen der Hiinde unsioher. Zur Zeit orinnert der Gang des Pat.
durchaus an den eines Tabikers, doch taumelt dor Pat. beim Gehen mehr als
ein Tabeskranker, schlcudert aber die Beine wie dieser. Auffallend ist das
ausserordentlich starke Schwanken im Stehen (statische Ataxie), das auch im
Sitzen hervortritt. Ilierbei und selbst im Liegen sind gelegentlich ruckweise
Bewegungen des Korpers zu beobachten. Bei geschlossenen Augen beginnt der
Pat. stark zu schwanken, doch stiirzt er nicht hin. Trotzdem ist auch das
Stehen ohneUnterstiitzung wegen des hocbgradigenSchw’ankens recht erschwert,
doch korrigiert der Pat. meist die schwankende Bewegung rechtzeitig. Gegen
Ende des Lebens im letzten y 2 bis 3 / 4 Jahre wurde die Ataxie so hochgradig,
dass freios Stehen iiberhaupt nicht mehr moglich war, Gehen nur bei doppel-
seitiger Unterstiitzung. Es trat dabei das Schwanken und Taumeln etwas mehr
zuriick und die Unsicherheit der Beine und Schleuderbewegungen derselben
mehr in den Vordergrund (Fig. 13). Auch die Hiinde waren zur Zeit der Unter-
suchung (1 Jahr vor dem Tode) in ihreti Bewegungen hochgradig ataktisch.
Der Kniehackenversuch und analoge Versuche mit denHiinden waren schon da-
mals ganz unmoglich. Dentlich war besonders um diese Zeit auch das hoch-
gradige Schwanken des Kopfes, das gegen Ende des Lebens sehr zunahm und
fur den Pat. zeitweise unertragliche Grade erreicht. Die rohe Kraft der Mus-
kulatur bleibt dauernd erhalten. Elektrischc Erregbarkeit dor Muskulatur von
Nerven und Muskeln fiir alleQualitaten normal. Es besteht ein ausgesprochener
Pes equino-varus. Atrophien der Muskulatur oder Paresen sind nirgends vor-
handen. Auch der Tonus der Muskulatur ist nirgends erhoht. Zur Zeit un-
serer Beobachtung und bis zum Tode besteht eine zunehmende Kyphoskoliose
der Wirbelsaule.

Die Sensibilitat am ganzen Korper normal sowohl fur die oberfliichlichen,
wie fur die tiefen Qualitaten. Schmerzsinn, Temperatursinn, Lagesinn erhalten.
Keine Schmerzen. Keine Pariisthesien.

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

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Das Kniephanomen fehlt beiderseits. Die Seh-
nenreflexe der oberen Extremitaten (Bizeps- und Su-
pinatorrellexe) sind herabgesetzt, der Trizepsreflex
fehlt beiderseits. Die Gefasserregbarkeit der Haut
ist erhoht. Bauchdeckenreflex vorhanden, Kre-
masterreflex ebenso. Babinskireflex positiv, ebenso
Tibiaperiostrellex. Keine Blasen- und Mastdarm-
stdrungen.

Kopfschmerzen und Veranderungen des Scha-
dels fehlen. Der Kopf zeigt folgende Masse: Hori-
zontalumfang 49,5, Ohrbogen 25, sagittaler Kopf-
durchmesserlT, quererl4. Der Junge zeigt schwach-
lichen und grazilen Bau. Die inneren Organe sind
gesund, insbesondere das Herz. Linksseitige Krypt-
orchie. Kopf auf Druck und Beklopfen nicht
schmerzbaft. Keine Nervendruckpunkte am Korper.
Geschmack, Gesicht, Gehbr, Geruch nicht herab¬
gesetzt. Augenhintergrund normal. Pupillen rechts
gleich links, reagieren gut auf Licht und Akkom-
modation; sehr starker Nystagmus horizontalis, ge-
ringer Strabismus divergenz links. Ziipfchen, Gau-
menbogen ohne Besonderheiten. Die ausgestreckte
Zunge zeigt ein wogcndes Zittern. Die Sprache ist
skandierend, stossend, trotz grosser Anstrengung
kaum verstandlich, mit langen Pausen oft innerhalb
der Worte, die Worte selbst meist lang gezogen.
Konsonanten undeutlich, Vokale deutlich.

DerPat. war von AnfangseinerEnlwickelung an
psycbisch in geringeraGrade defekt, etwaeiner mitt-
leren Imbezillitat entsprechend. Er kannte Namen,
Alter, Herkunft, erkannte Personen, wusste die Be-
stimmung und Verwendung von Gegenstanden zu
nennen, hatte Interesse fiir die Umgebung, war ge-
sellig, freute sich uber Geschenke, Siissigkeiten,
den Besuch der Mutter, erinnerte sich ganz gut des
letzten Besuches, kannto die Feste, zahlte bis 20.

Tod an einer interkurrenten Erkrankung (in
Gangran iibergegangene Pneumonie).

Die Sektion ergab einen sehr schwachlich
gebauten Jungen, Gewicht 23 kg, Lange 121 cm.
Gangran der linken Lunge, sonst innere Organe
ohne nennenswerte Veranderungen.

Gehirnsektion: Schadeldach sehr durchsich-
tig, diinn, symmetriscb. Dura glatt und glanzend.
Starker Hydrocephalus externus. Hirngewicht 1073g.

Fig. 13. Gehspur von Fall 3,
ataktischer, tabischer Gang
Pes equino-varus. Dorsal-
stellung der grossen Zehe.

8 *

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116

II. Vogt und M. Astwazaturow,

Pia sulzig, nicht getriibt. Gofasse zart. Seitenventrikel in geringem Masse
erweitert. Das Grosshirn liisst niakroskopisch nichts Besonderes erkennen. Das
Kleinhirn ist hochgradig verkleinert, sieht sehr blass aus. Die NVindungen
sind ausserst schmal. Die Spalten zwischen denWindungen sehr breit. Makro-
skopisch sah das Kleinhirn genau wie das von Fall II aus. Die Maasse des
Kleinhirns sind von der Basis her gemessen: frontaler Durchmesser 9 cm,
sagittaler Durchmesser 6,5, grosste Hohe 3,5 cm. Das Ruckenmark klein und
diinn, auf dem Durchschnitt Verfarbung der Hinterstrange mit blossem Auge
wahrnehmbar.

Anatomische Untersuchung: Das Kleinhirn zeigt eine bedeutende
Abnahme seines Volumens und starke Verschmalerung der einzelnen Lappchen.
Wahrend in der Norm die Kleinhirnlamellen mit ihrer grauen Substanz dicht
nebeneinander liegen, siehtman hierziemlich breiteZwischenraume, durchwelche
die benachbarten Lamellen, bzw. Lappchen von einander getrennt sind (Fig. 14).

Fig. 14 a.

Bei niiherer Lntersuchung sieht man, dass die Verkleinerung der Lappchen
hauptsachlich durch Atrophie der grauen Substanz bedingt ist, wiihrend die
Markfaserleisten der Lappchen verhaltnismassig besser erhalten sind. In der
Rinde betreffen die pathologischen Veranderungen sowohl die Molekular- und
Kornerschicht, wie die Purkinjezellen. Die Molekulaschicht ist sehr verschmii-
lert, ihr Gehalt an Zellen scheint wie im vorigen Fall etwas (aber nur relativ)
vermehrt zu sein. Die Kornerschicht zeigt in ihrer Breite keine bemerkliche
Abweichung von der Norm. Demgegeniiber ist ihr Gehalt an Kornerzellen

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

117

hochgradig vermindert, was sich in bemerklicher Aufhellung der Schicht offen-
bart. Diese Verminderung der Korner ist so erheblich, dass der in der Norm
bestehendeUnterschied zwischen Molekular-und Kornerschicht vollkommen fehlt.
Die Grenze zwischen beiden Schichten wird durch die erhaltenen Purkinjezellen
sowie durch eineschmale Schicht kleiner runder Zellen gebildet. Diese letzteren
liegen in einerReihemitdenPurkinjezellon und sind nach ihrerStruktur den Zellen
derKornerschichtahnlich (Fig.3, Taf. III). Die Purkinjezellen sind fast iiberall er-
halten. Nur in sehrwenigen Laraellen istdie Verminderung, bzw. das Fehlen der

Fig. 14b.

Fig. 14. a) Die atrophischen Kleinhirnlamellen des Fallcsi}, Verschmalerung samt-
licher Schichten. In der Hiihe der Purkinjeschen Zellen durchzieht ein Band von
Kornern parallel der Oberfliiche die Rinde, dieses hebt sich deutlich von der
gelicbteten Kornerschicht ab, es entspricht der ausseren Kornerschicht. b) Nor-
male Kleinhirnlamellen zum Vergleich in derselben Vergrosserung.

Purkinjezellen zu konstatieren. Imallgemeinen aber sind dieseStellen sehr selten
und in den meisten Lamellen scheint die Zahl der Purkinjezellen vermehrt zu
sein; sie liegen dicht nebeneinander; manchmal bilden sie sogar 2—5 uberein-
ander liegende Reihen. In der Anordnnng bzw. Axenrichtung der Purkinje¬
zellen sind keine nennenswerten Abnormitaten zu konstatieren. Auch sind keine
Verlagerungen der Purkinjezellen in die Molekular- oder Kornerschicht zu
linden. Es sei aber bemerkt, dass infolge der Anwesenheit der oben erwiihnten
schmalen Schicht von runden Zellen die ganglionare Schicht mit der Korner-

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118

II. Vogt und M. Astwazaturow,

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schicht verschmolzen zu sein scheint, oder mit anderen Worten, es scheinen
die Purkinjezellen nicht an der Grenze zwischen beiden Schiohten, sondevn
in der Tiefe der Kornerschicht zu liegen (Fig. 3, Taf. III). Das tritt besonders
an den Stellen hervor, wo die obon erwahnte Vermehrung der Purkinjezellen-
reihen beobachtet wird; an solchen Stellen liegen diese lleihen tief in der
Kornerschicht. Bei Nisslfarbung zeigen die Purkinjezellen erhebliche Struktur-
veriinderiingen, die meisten von ihnen sind geschrumpft und verkleinert. Statt
der normalen birnenformigen Zellen findet man kernlose runde und spindel-
formige Zellen, die verschiedene Stufen der Degeneration darstellen. Neben
wenigen, ziemlich gut gefiirbten Zellen sieht man zahlreiche blasse oder umge-
kehrt, durch ihre unnatiirliche Farbedichtigkeit auffallende Zellen. Im allge-
meinen sind Verkleinerung und undeutliches, verwaschenes Aussehen das
Hauptcharakteristikum der Veranderungen der Purkinjezellen. Was die weisse
Substanz der Lappchen betrifft, so besteht hier keine wcsentliche diffuse
Degeneration. Bei derMarkschcidenfarbung sieht man klcine herdartig, ungefarbt
gebliebene Stellen. Solche Aufhellungen sind sowohl in der Umgebung vonGe-
fassen wie ingelassfreien Gebieten zu finden (Fig. 14a). Diese Veranderungen der
weissen Substanz sind in der linken Hemisphare starker als in dor rechten aus-
gesprochen. Bei der Gliafiirbung sieht man, dass diesen Aufhellungen herd-
formige Gliawucherungen entsprechen. Bei dieser Fiirbemethode sieht man
ausserdem, dass die gliosen Ilerde nicht nur in der weissen Substanz. son-
dern auch in den Rindenschichten vorhanden sind. Hier sind sie aber ziem¬
lich selten.

Die zontrale weisse Substanz des Kleinhirns zeigt bei Mark-
faserfarbung eine diffuse Aufhellung und Rarelizierung der lateralen Partien.
Diese Veriinderung ist auf der linken Seite starker als auf der rechten aus-
gesprochen. Die in der weissen Substanz der Lappchen beobachteten gliosen
Herde fehlen in der zentralen weissen Substanz fast vollkommen. Im Gegen-
satz zu den lateralen Partien zeigt die den Nuclei dentati von aussen und innen
anliegendeFasersubstanz keine pathologischen Veriindorungen. Die Nuclei den¬
tati selbst sind gut ausgesprochen; ihre Konturen sind nicht verwaschen, der
Zellongehalt ist normal. Auch die anderen Kerne des Kleinhirns (Dachkerne,
Nuclei globosi und emboliformes) sind normal gebildet.

Im Pons iindet man ausschliesslich quantitative Veranderungen. Die
Fibrae transversales sind erheblich vermindert, die Nuclei pontis sparlich,
die Pyramidenbiindel verschmiilert. Demgegeniiber sind die Bestandteile der
Briickenhaube gut erhalten. Besonders sei darauf hingewiesen, dass die Binde-
arme in ihrer ganzen Ausdehnung vom Nucleus dentatus bis Nucleus ruber
vollkommen normal sind.

In derOblongata istfolgendes zuverzeichnen: die Pyramiden sind deut-
lich rarellziert. Die Oliven und Nebenoliven sind von normaler Grosse; der
Zellengehalt und die Zellstruktur dieser Teile ist normal. Die den Oliven an-
liegende weisse Substanz zeigt eine allerdings massige Verminderung des Mark-
fasergehalts. Die zwischenolivare Schicht ist ohne Veranderung. Die Corpora
restiformia sind etwas verdiinnt. Mitten in der weissen Substanz des Corpus

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

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restiforme (der rechten Seite) findet sich eine Anhiiufung grauer Substanz, die
Ganglienzellen enthalt (Fig. 15). Nach ihrer Lage entspricht diese Anhiiufung
der grauen Substanz der Hohe des ventralen Akustikuskerns. Sie hat keine
Verbindung rait anderen Oblongatakernen und ist von alien Seiten von den
Markfasern des Corpus restiforme umgeben (Fig. 15).

Fig. 15.

Kerne (K ) im Gebiet des Corpus restiforme von Fall 3.

Das Riickenmark. Wie aus der Fig. 16 zu sehen ist, sind in diesem
Falle die Hinter- und Seitenstrange verandert, und zwar sind im Hinterstrange
die Gollschen Saulen vollkommen degeneriert, wahrend in den Burdachschen
Saulen nur in den lateralen Partien unbedeutende Spuren von den Markfasern
erhalten sind. Auch im ventralenHinterstrangsfeld sind kleine lleste geblieben.
In den Seitenstrangen sind die Tractus cerebello-spinales dorsales vollkommen
degeneriert. Ferner sind die Pyramidenbahnen degeneriert, wahrend die„Grenz-
schicht“ vollkommen verschont bleibt. Die iibrige weisse Substanz des Riicken-
markes zeigt keine pathologischen Veriinderungen. In der grauen Substanz ist
eine hochgradige Degeneration der Clarkeschen Saulen zu verzeichnen, hier
besteht fast totaler Zellenmangel. Im ganzen entsprechen die Ruckenmarksver-
anderungen denen derFriedreicbschenKrankheit; das untenstehende Priiparat
entstammt der entsprechenden Hohe des Riickenmarks eines Falles von Fried-
reichscher Krankheit (Fig. 16a und b).

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H.Vogt umi M. Astwazaturow,
Fig. 16 a.

Fig. 16 b.

Fig. 16. a) Riickenmarksbild von Fall 3, Degeneration dcr Hinterstrange und
der Kleinhirnseitenstrangbahn. b) Riickenmarksbild eines typischen Falles

von Friedreichschcr Ataxie.

Zusammenfassung. lljahriger Knabe. Heredit&t nicht
vorhanden. Beginn der Krankheit mit Kopftremor im 3. Jahre.
1m 7. Jahre ataktische Gehstbrung; auch Schwanken beim
Stehen. Ataxie der oberen Kxtremitaten. Pes equino-varus.

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

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Ky ph oskoliose. Fehlen tier PatellarrefIexe. Babinski positiv.
Nystagmus. Augenhintergrund normal. Skandierende Sprache.
1 mbezilli tat. Anatotnisch: Verkleinerung des Zerebellums.
Atrophie der Rinde mit sehr starker Verschmalerung der
Molekularschieht. Kbrnerschicht rarefiziert. Die Purkinje-
zellen erhalten, deformiert. Anwesenheit einer besonderen
nacli aussen von der Kbrnerschicht Jiegenden Zellenreihe.
Gliose Herde, hauptsachlich in der weissen Substanz der
Lappcben. Diffuse Degeneration der zentralen iveissen Sub¬
stanz des Kleinhirns. Die zentralen Kerne normal. An ha li¬
fting der grauen Substanz ini Corpus restiforme. Degenera¬
tion der Hinterstrange und der Tractus spinocerebellares irn
Riickenmarke. Die Riickenmarksveranderungen sind den-
jenigen der Friedreichschen Ataxie vollkommen analog.

Bemerkungen zu Fall III: Dieser Fall ist in vielen Bezielnmgen
dem Fall 11 ahnlich, obwohl keineswegs mit demselben identisch. Auch
lassen die Kleinbirnveranderungen an eine angeborene Entwickelungs-
hemmung denken. Hirer Lage nach haben die Purkinjezellen ein „fbtales
Aussehen 11 , auch die Struktur der Zellen lasst nicht nur regressive Yer-
anderungen, sondern auch Entwickelungsstbrung annehmen. Ausserdem
sind andere klinische Erscheinungen vorhanden, die atif eine ziiri'ick-
gebliebene Entwickelung hinweisen (Krvptorchie).

Deutliche klinische Symptome sind in diesem Falle erst ini G. bis
7. .Jahre aufgetreten. Ihren klinischen Ziigen nach zeigt die Krankheit
eine auffallende Aehnlichkeit mit der Friedreichschen Form: Beginn
im fruhen Alter, Ataxie, Nystagmus, skandierende Sprache, Fehlen der
Kniephanomene, positives Babinskiphanomen, Kyphoskoliose, Pes equino-
varus (s. Fig. 13). Wie wir schon erwahnt haben, sind die Riicken-
raarksveranderungen mit denjenigen der Friedreichschen Krankheit
vollkommen identisch. Als fiir die Friedreichschc Form nicht ge-
wbhnliche Momente sind nur das isolierte Auftreten in der Familie und
die starke Beteiligung des Kleinhirns zu erwahnen.

Noch weniger begriindet wiire aber die Annahme, dass es sicli bier
um eine ,,Mariesche Form 11 handclt. Abgesehen von dem anatomischen
Befunde entspricht der Fall schon klinisch gar nicht dieser Erkrankung
(Fehlen der Sehnenreflexe, der Optikusatrophie, Beginn im friiheren
Alter, trophische Storungen usw.). Der Fall stellt ein Beispiel der
Uebergangsform zwischen zerebellaren Atrophien und Friedreich seller
Krankheit dar. Er zeigt, dass die Annahme einer „isolierten spino-
zerebellaren Atrophie 11 im Sinne von Mingazzini vollkonimen berech-
tigt ist. Von den in der Literatur beschriebenen Fallen stellt unser Fall

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122

H.Vogt und M. Astwazalurow,

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am nachsten demjenigen von Bing. In diesem letztcren Falle war kein
einziges filr die Mariesche Form charakteristisches Symptom vorhan-
den; das klinische Bild entsprach vollkommen der Friedreickschen
Krankheit. Anatomiscli wurden Veranderungen sowohl im Kleinhirn
wie im Riickenmarke konstatiert. Diesen Fall hat Bing als spino-
zerebellare Atrophie bezeichnet.

Auch den Fallen von Raymond-Lliermitte und Switalsky ist
unser Fall, wenigstens anatomiscli, sehr ahnlich.

Welclie Bedeutung kann unser Fall fur die Lelire von der Marieschen
Form haben? Er zeigt, dass bei liochgradiger Entwickelung der ftir
die Friedreichsche Krankheit charakteristischen Riickenmarksverande-
rungen gleichzeitig bestehende Veranderungen des Kleinhirns durcli
keine spezifischen Symptome manifestiert werden. Wenn aber die Rficken-
marksveranderungen, bei vorhandener Kleinhirnatrophie, rnassig sind und
ausschliesslich in den Seitenstrangen lokalisiert sind, wie das in unserem
Fall 11 der Fall war, so werden spastiscbe Erscheinungen und Steige-
rung der Sehnenreflexe beobachtet. Mit anderen Worten: je mehr die
zerebello-spinale Form nach ihren an atomise hen Zfigen von den typi-
schen Friedreichschen Symptomen abweicht und denjenigen der Marie¬
schen Krankheit sicli nahert, um so mehr wild auch das klinische
Bild dem zerebellaren Symptomenkomplex im Sinne von Marie ahnlich.
Unsere Falle 11 und Ill sind nach dem Grade der Kleinhirnverande-
rungen ziemlich gleich, wahrend die Ruckenmarksveranderung nur im
Falle Ill als ftir die Friedreichsche Krankheit charakteristisch be¬
zeichnet werden kann. Dementsprechend sind im klinischen Bilde des
Falles II einzelne Ziige des Marieschen Symptomenkomplexes vorhan-
den, wahrend der Fall III vollkommen das Bild der Friedreich¬
schen Krankheit darstellt. Aus der Zusammenstellnng der ange-
fiihrten zwei Fiille kann man den Schluss ziehen, dass das Verhalten
der Sehnenreflexe fur die Beurteilung der zerebellospinalen Atrophien
in dem Sinne von Bedeutung ist, dass das Erlosehen derselben fiir die
der Friedreichschen Krankheit sich nahernden Formen charakteristisch
ist, wahrend das Vorhandenseiu bzw. Steigerung derselben das Ueber-
wiegen der Kleinhirnveianderungen verrnuten Iiisst.

Die spino-zerebellaren Formen, welclie so oft als Beweis gegen die
Mariesche „Heredo-Ataxie“ betrachtet wurden, sekeinen uns somit
keineswegs diese Bedeutung zu haben. Vielmehr weist die Zusam-
menstellung unserer Falle darauf hin, dass auch in den Uebergangs-
formen das klinische Bild umsomehr dem zerebellaren (Marie) oder
spinalen (Friedreich) Symptomenkomplex sich nahert, je mehr die
anatomischen Veranderungen diesen (reinen) Grundtypen entsprechen.

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

123

Und dieses Verhalten zeigt, dass die von Marie angegebenen klinischen
Unterschiede zwischen zerebellaren und spinalen Formen nicht ohne
Bedeutung sind.

Xoch sei auf die Gehspuren (Fig. 7 und 13) aufmerksam gemacht.
Fig. 13 gibt eine reine Friedreichsche Gehspur, tabisches Schwanken,
I’es equiuo-varus. Fig. 7 Jasst ini kleinen Schritte, dem schweren Ab-
wickeln des Fusses vom Boden, dem Aufsetzen der ganzen Soble, der
Lage der Fussspuren zu einander die spastische Komponente deutlich
erkennen. Vielleicbt ist aucli der Flattfuss von Bedeutung.

Fall IV (Fatal.-Nr. 311). Adolf T., 29 Jahre alt. Aus der Familien-
geschichte ist niclits Besonderes iiber Nervenkrankheiten bekannt. Hat sich
von Anfang an selir schlecht entwickelt, lernte spat laufen, spat sprechen,
blieb korperlich und geistig zuriick. Seit dem 5. Jahre scltene epileptische
Anfalle; eine Verschlechterung des Gehens und Stehens hat sich etwa seit dem
S. Jahre zunehmend entwickelt. Der Status im Alter von 24 Jahren ist folgen-
der: schlecht gebauter Mann, Kopf asymmetrisch, rechts starker entwickelt,
unregehnassiges und schlechtes Gebiss, ziemlich mager und blutarm, innere
Organe, auch das Herz, gesund.

Doppelseitiger Strabismus convergens, Sehen, Horen, Geschmack nicht
nachweisbar verandert, kein Zittern bei Augenbewegung, Augenhintergrund
normal, Pupillen reagieren. Sprache unvollkommen, abgesetzt, mit nasalem
Beiklang, oft skandierend. Im Bereich der Hirnnerven im iibrigen keine Sto-
rung. Die Sehnenrellexe erhoht, beiderseits gleich, insbesondere Kniereflexe
und Achillessehnenrellexe lebhaft. Die iibrigen Reflexe, auch Hautreflexe, vor-
handen. Samtliche sensible Qualitiiten am ganzen Korper intakt. Keine Lah-
mung, keine Parese; der Gang tastend, stampfend, schwankt dabei, geht ohne
Unterstiitzung sehr unsicher, schiebt nach rechts. Ausserdem ausgesprochene
statische Ataxie, auch schwankende und zitternde Bewegungen des Kopfes.
Blase und Mastdarm ungestort. Fallt oft hinten iiber. Die Neigung hinten-
iiberzufallen, ist manchmal so stark, dass Pat. sich iiberhaupt nicht aufrecht
halten kann und deshalb dauernd oft fur lange Zeit das Bett hiiten muss.
Morgens nach dem Aufstehen ist die Neigung zum Fallen am grossten.

Psychisch wenig entwickelt, Imbezillitat schweren Grades, kennt aber
Gegenstande, Namen, Heimat, benennt und gebraucht die Gegenstiinde richtig,
ziihlt bis 5.

Tod an Lungentuberkulose.

Sektion: Tuberkulose der Lunge, adhasive Pleuritis, Herzmuskelatro-
phie. Hirnsektion: Schadeldach nicht besondcrs verdickt und auch ohne Be-
sonderheit. Die Dura aussen glatt und glanzend, innen in etwa Handteller-
grosse blutiger Belag. Pia nicht verdickt, Grosshirn und Stammganglien ohne
Besonderheit. Ventrikel nicht erweitert, das Kleinhirn hat etwa ein Drittel
der normalen Grosse mit ganz schmalen, blattchenartigen Windungen und
Talern, teilweise leicht ldaffenden Furchen von barter Konsistenz und dunkler

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124

H.Vogt und M. Astwazaturow,

Farbe. Die Verkleinerurig betrilTc die beiden Hemispharen und den inittleren
Teil in gleicher Weise. Gesamthirngewicht 1070 g.

Anatomische Untersuchung: Auch in diesetn Falle bildet die Ver-
schmalerung derKindedie auffallendste Erscheinungder Kleinhirnveranderungen
(Fig. 17a und b). Bei der mikroskopischen Untersuchung ergibt sich aber hier

Fig. 17 a.

Fig. 17 b.

Fig. 17. a) Kleinhirnlamellen von Fall 4, an der Basis atrophisch, an der Peripherie
leidlich erhalten. b) Normales Praparat bei derselben Vergrosserung zura Vergleich.

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

125

eine Eigentiimlichkeit, wclche wir in keinem von den vorher beschriebenen
Fallen beobachtet haben. Sie besteht darin, dass die proximalen und distalen
Partien derLiippchen in bezug auf den Grad derAtrophie sich ganz verschieden
verbalten. Und zwar sind die proximalen der zentralen weissen Substanz
naheren Lamellen hochgradig atrophiscb, wahrend die distalen, peripherisclien
Lamellen ein vollkommen normales BiId zeigcn. In den basalen (proximalen)
Teilen fehlen die Markfasern vollkommen; die molekulare Schicht ist hoch¬
gradig verschmiilert, die Kornerschicht verdiinnt, bis zu fast vollkommenem
Verschwinden der Korner, so dass der normale Unterschied der Fiirbedichtig-
keit zwischen Molekular- und Kornerschicht nicht zu konstatieren ist. Je mehr
man von den proximalen Partien der Lappchen nach der Peripherie geht, desto
mehr nahert sich das Bild dem normalen Verhalten. Die Molckularschicht
wird immer breiter, die Kornerschicht reicher an Kornern, die Lamellen werden
grosser, ihr Markfasergehalt reicher. Die Fig. 18 zeigt diesen allmahlichen

Fig. 18.

Kleinhirnlamellen von Fall 4, den Ucbergang aus den atrophisehen basalen in
die gut erhaltenen periphereu Lamellen zeigend. An der Basis ein feines, der
Uberflache parallel verlaufendes Zellband a. K. sichtbar, die sogenannte

iiussere Kornerschicht.

Uebergang vom Pathologischen zum Normalen an den nebeneinander stehenden
Lamellen eines und desselben Lappchens. Auch die Purkinjezellen zeigen das-
selbe Verhalten des allmahlichen Ueberganges vom Pathologischen zum Nor¬
malen in der Richtung von den basalen Partien der Lappchen zu den periphe-

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1-26

II. Vogt und M.Astwazaturow.

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rischen. So findet man in basalen Lamellen keine Purkinjezellen. Wenn man
nun von diesen Lamellen ausgehend die Stelle der Purkinjezellen in der Rich-
tung nach der Peripherie verfolgt, sosiehtman, dass in den mittleren Lamellen
nur einzelne, ineistens degenerierte (kernlose, geschrumpfte) Zellen vorhanden
sind. Je mehr man aher der Peripherie der Lamellen sich nahert, umsomehr
entspricht die Zahl und die Struktur der Purkinjezellen dem normalen Ver-
halten. In den periphersten Lamellen erreichen die Purkinjezellen sowohl in
ihrer Zahl wie in ihrer Struktur vollkommen normale Gestaltung. Denselben
Uebergang vom Normalen zum Pathologischen in der Ilichtung nach der Peri¬
pherie kann man in bezug auf das Verhalten der Markfasern konstatieren. Sie
fehlen vollkommen in den basalen Lamellen, sind vermindert in den mittleren
und normal in den peripheren. An den Eintrittsstellen in die Lappchen sind
keine Degenerationserscheinungen in den Markfaserleisten zu konstatieren
(s. Fig. 18).

In den hochgradig atrophierten basalen Lumellen, in welchen die Korner-
schicht vollkommen aufgehellt ist und die Purkinjezellen fehlen, sieht man an
der Grenze der Molekular- und Kornerschicht eine linienartig gelagerte Schicht
von Zellen. Sie ist auch in den Lamellen vorhanden, wo die Kornerschicht
nur teilweise atrophiert ist; an solchen Stellen kann man mit Sicherheit kon¬
statieren, dass die Zellen der „Grenzschicht u durch ihre Grosse diejenige der
Kornerschicht ubertrell'en.

An einigen wenigen Stellen (zwei etwa erbsengrosse Partien der Basis
der Hemispharen) erstreckt sich die Windungsatrophie auch auf die peripheren
Abschnitte der Lappchen. Man kann also sagen, es existieren Ilerde mit volliger
Rindenatrophie, weitaus die meisten Partien der Rinde zeigen aber den be-
schriebenen Befund.

Die zentralen grauen Kerne des Kleinhirns, besondcrs der Nuclei tecti
zeigen deutliche Verminderung der Zellen. Der Nucleus dentatus ist in seiner
Grosse normal. Bei der Markfaserfiirbung ist eine deutliche diffuse Auf-
hellung im Gebiete des Vliesses des Nucleus dentatus zu konstatieren. Auch
die nach innen vom Nucleus dentatus liegende weisse Substanz (Fibrae semi-
circulares internae) zeigt eine, allerdings nicht starke Verdiinnung des Mark-
fasergehalts. Ziemlich starke Degeneration zeigt auch die weisse Substanz der
Wurmlappchen. In der Umgebung des Nucleus globosus und Nucleus tectus
sieht man eine deutliche diffuse Verdiinnung der Markfasersubstanz. Die ganze
iibrige zentrale weisse Substanz des Kleinhirns ist nicht verandert. Besonders
gut sind die unteren Partien („feutrage souslobaire 11 ) erhalten.

Die Briicke ist in ihrem allgemeinen Umfange etwas verkleinert. Uebri-
gens sind alle Teile gut ausgesprochen. Die drei Ponsstrata sind erhalten und
weisen keine Degenerationszeichen auf. Die Nuclei pontis sind sowohl in ihrer
Grosse wie in ihrem Zellengehalt vollkommen normal.

Im Gebiete der Briickenhaube ist eine nicht bedeutende Rarefizierung der
Markfasersubstanz in den Bindearmen zu konstatieren. Alle iibrigen Bestand-
teile der Briickenhaube zeigen keine pathologischen Veranderungen.

In der Medulla oblongata fallen die Oliven durch ihre Verschmalerung

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

127

und Zellverarmung auf. Das innere und aussere Olivenfasersystem ist sehr
deutlich rarefiziert. A11 e olivaren Bahnen zeigen eine merkliche Verdiinnung:
besonders stark ist der Tractus olivo-cerebellaris betroffen. Die Fibrae arcuatae
externae und die Nuclei arciformes sind erhalten. Die Corpora restiformia
weisen deutliche Verschmalerung auf. Die Oblongatakerne sind normal. Nur
die Nuclei externi der Burdachschen Kerne (Monakowsche Kerne) sind
deutlich degeneriert.

Zusammenfassung. 29jaliriger Mann. Von Anfang an kor-
perlich und geistig zuruckgeblieben. Seit dem 5. .lahre epi-
leptische Anfalle. Seit dem 8. Jahre Storungen des Stehens
undGehens. Strabismus con verge ns. Augenhintergrund und
Pupillenreaktion normal. Kniereflexe lebhaft. Zittern des
Kopfes. Irabezillitat. Anatomisch: Atrophie der basalen
Lamellen des Kleinhirns, lntegritat der per i ph erischen.
Leichte Degeneration der zentralen Kerne des Kleinhirns
und der betreffenden Fasersysteme. Degeneration derOliven
und des 01 ivenfasersystems. In der Briickenhaube Harefi-
zierung der Markfasern in den Bindearmen. Verschmalerung
der Corpora restiformia.

Bemerkungen zu Fall IV: Schon die eigentumliche Verteilung
des atrophischen Prozesses in der Kleinhirnrinde — Atrophie der basalen
Lamellen bei lntegritat der peripherischen — weist darauf bin, dass es
sich in diesern Falle urn eine primare Erkrankuug der Kleinhirnrinde
handelt. In der Tat ist es schwer sich vorzustellen, wie eine solche Loka-
lisation des Prozesses sekundar, etwa durch Erkrankung der Meningen
oder Gefasse zustande kommeu konnte. Bei der sekundar durch Menin¬
gitis bedingten Atrophie findet man (Fall V) vielmehr das umgekehrte
Verhalten: die peripherischen Lamellen werden mehr, bzw. friiher be¬
troffen als die basalen. Uebrigens konnten in diesern Falle auch keine
Gefass- oder Meningenveranderungen nachgewiesen werden.

Die erwahnte Lokalisation der pathologischen Veranderungen ver-
dient an und fiir sich ein grosses Interesse, weil ein solches Verhalten
eine iiusserst seltene Erscheinung ist. Aehnliches ist bis jetzt, soviel
uns bekannt, nur einmal beobachtet worden, und zvvar von Abrikosow.
Der Verfasser erwahnt, dass in seinem Falle (Fall 1) die Rinde der auf
der Oberflache der Lappchen gelagerten Windungen normale Verhalt-
nisse zeigte, wahrend in der Tiefe der Furchen Verschmalerung der
molekularen Schicht, Verschwinden der Purkinjezellen und Aufhcllung
der Kornerschicht konstatiert werden konnten. Ini Falle von Abri¬
kosow handelte es sich um einen zufiilligen Befund bei einem 2jahrigen.
an Sepsis gestorbenen Madchen.

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H.Vogt und M. Astwazaturow,

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Die Erkliirung der beschriebenen Verteilung der Atrophie ist nicht
leicht; jedenfalls darf kaum angenommen werdeu, dass es sich hier um
eine Zufalligkeit handelt. Vielmehr liegen manche Griinde fiir die An-
nabme vor, dass die beschriebene Verteilung der pathologischen Ver¬
anderungen mit den Unterschieden in der Entwickelungszeit der basalen
und der peripherischen Lamellen im Zusamrnenhang steht. Wir koimnen
auf diese Frage spiiter zuriick.

Was die klinischen Erscheinungen des Falles IV anbetriflft, so ist
in erster Linie der progressive Charakter der Erkrankung und die
Mannigfaltigkeit der zerebellaren Symptome hervorzuheben. Dabei sind
die Veranderungen der Kleinhirnrinde keine besonders starken: eine
grosse Zahl der Lamellen, und zwar fast alle peripherischen sind voll-
kommen normal. Deutlicbe Veranderungen sind aber in den zeutralen
Kernen des Kleiuhirns und in der Medulla oblongata koustatiert worden.
Das Riickenmark konnte nicht untersucht werden. Der Zustaud der
Medulla oblongata lasst aber vermuten, dass auch das Riickenmark nicht
ohne Veranderungen geblieben war. Auch dieser Fall steht also mit
der Annahme in Einklang, dass bei den Atrophien die Kompliziertheit
des klinischen Bildes im Sinne der „Kleinhirnsymptome“ auch von dem
Zustande .der ausserzerebellaren Teile des Nervensystems abhangig ist.

Fall V (Ratal.-Nr. 386). Karl T., 46 Jahre alt. Zwei NelTen des Fat.
sind imbezill. Soil von Jugend auf in den Entwickelung etwas zuriiokge-
blieben sein und schon als Kind durch geringe geistige Veranlagung seinen
Eltern aufgefallen sein. Er lernte rechtzeitig gehen und sprechen, hat sich nie
vollkommen entwickelt, war aber in der Kindhoit viel besser als spiiter. Hat
die Schule besucbt und hat sich einige Schulkenntnisse erworben, ist auch
konfirmiert worden. In der letzten Zeit des Schulbesuchs und namentlich spiiter
tritt zunachst eine Verschlechterung der Sprache und im dritlen Lebensjahr-
zehnt auch eine Verschlechterung des Gehens ein, die sich allmiihlich zu der
augenblicklichen Hohe entwickelte.

Mittelgrosser, schlecht geniihrter Mensch, mit etwas asymmetrischem
Schiidel, Kopfumfang 52. Pupillcn weit, reagieren normal, Augenbewegungen
nicht gestort, Sehvermogen, Horen und sonstige Sinne anscheinend normal.
Augenhintergrund normal, die Muskulatur des ganzen Korpers zeigt einen etwas
erhohten Tonus. Die Bewegungen zeigen eine zwischen Tremor und Ataxie
sich bewegende Storung, manchmal erinnern die Bewegungen an die Oszilla-
tionen bei der Paralysis agitans. Der Gang ist stainpfend, die Beine werden
hauptsiichlich gestreckt gehalten beim Gehen, der Fuss mit der ganzen Unter-
ilaehe momentan aufgesetzt, die nur wenig vom Boden erhobenen Fusssohlen
am Boden entlang geschleift. Beiderseits hochgradiger Plattfuss, das Gehen
ist nur moglich bei Unterstiitzung, ausserdem besteht statische Ataxie. Die
Erscheinungen sind beiderseits ungleich stark vorhanden, rechts starker als

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

129

links, was namentlich auch an den Hiinden hervortritt. Auch das Gesicht ist
an diesen Bewegungen beteiligt, zuweilen tritt Grimassieren und Verzerren des
Gesichts auf. Die Sprache ist lallend, kommt stossweise heraus, manchmal
wie explosiv, die Worte sind grob und lang gezogen. Beim Stehen besteht die
Neigung nach hinten umzufallen. Sensibilitat am ganzen Korper ist intakt in
alien Qualitaten. Blase und Mastdarm sind ungestort. Sehnenreflexe samtlicb
lebhaft, besonders die Kniephiinomenc sehr gesteigert auf beiden Seiten. Haut-
rellexe (Bauchdeckenrellex, Kremasterreflex) vorhanden. Der Pat. ist leicht
schwachsinnig, liest etwas, kann nicht schreiben, kennt seine Umgebung, Name,
Heimat; besorgt sich, soweit seine Bewegungsstorungen das zulassen, selbst.
Gelegentlich reizbar. Sauber.

Anatomische Untersuchung: Von diesemPalle hatten wir leider nur
Sliicke der Kleinhirnrinde zur Verfiigung, die in Alkohol konserviert waren, es
konnten daher nurSchnitte mit Cresyl-Violett und nach der Rankescken Glia-
methode angefertigt werden. Sowohl ihrem VVesen nach wie nach ihrer Ver-
breitung sind die Veriinderungen des Kleinhirns in diesem Falle von alien bis
jetzt angefiihrten Fallen wiederum verschieden. Die Besonderheit dieses Falles
besteht erstens darin, dass es sich nicht urn einen diffusen, fiber die ganze
Kleinhirnrinde verbreiteten Prozess handelt. In vielen Lamellen lindet man
ziemlich bzw. vollkommen normales Verhalten, wiihrend andere eine hochgra-
dige pathologische Veranderung aufweisen. Manchmal findet man in den ver-
schiedenen Lamellen eines und desselben Lappchens allmiihliche Uebergiinge
vom Normalen zum Pathologischen. Im allgemeinen sind die peripherischen
Lamellen bedeutend mehr betrofTen als die basalen. Die wcsentlichsten patho¬
logischen Veranderungen sind die folgenden: Die Molekularschicht ist hoch-
gradig verschmalert und mit der Pia fest verwachsen. Die grossen Pialgefasse
sind an manchen Stellen tief in die Molekularschicht hineingewachsen. Die
Purkinjezellen fehlen vollstandig oder sind vermindert. An den Uebergangs-
siellen von normaler zu veriinderter Rinde finden sich Purkinjezellen, die ver-
schiedene Grade der Degeneration aufweisen. Dasselbe Bild zeigt die Korner-
schicht, welche in einigen Lamellen vollkommen fehlt, wiihrend sie in anderen
nur rarefiziert bzw. ganz normal ist. Besonders fiillt abcr in den pathologisch
veriinderten Teilen das Vorhandensein von zahlreichen Corpora amylacea auf.
Sie sind in alien Schichten zu finden; auch mitten in der weissen Substanz
lindet man hier und da einzelne herdformige Anhiiufungen der Corpora amy¬
lacea. An den Stellen, wo die Pia mit der Molekularschicht fest verwachsen
ist, liegen einzelne Corpora amylacea in der Pia. Entsprechend der Verschie-
denheit der anderen Veranderungen in einzelnen Lamellen ist auch der Gehalt
an Corpora amylacea recht ungleich, und wahrend sie in manchen Lamellen
vollkommen fehlen, sind sie in den anderen sehr zahlreich (Fig. 19). In manchen
Stellen der Molekular- und Kornerschicht sieht man einzelne runde Lficken,
welche nach ihrer Grosse und Form den Corpora amylacea entsprechen.
Durch das Verschmelzen solcher Lficken entstehen grossere Defekte in der
Rindensubstanz. Im allgemeinen kann man sich fiberzeugen, dass die definitive
Zerstorung des Gewebes mit der Bildung der Corpora amylacea in niihester

ArehiT f. Psychiatrie. Bd. 43. Heft 1. q

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If. Vogt und M. Astwazaturow,

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Beziehung steht. In der Umgebung dieser Gebilde ist eine hochgradige Rare-
fizieruug oder vollstandiges Verschwinden des Nervengewebes mit Bildung
grosser Liicken zu beobachten.

Fig. 19.

Rindenbild von Fall 5. In der Mitte einige vollig atrophische Kleinhirnlappchen
(Narbe), die nach den Seiten in normale Kleinhirnrinde iibergehen. Die schwarzen
Punkte in den atrophischen Stellen sind Corpora amylacea.

Zusammenfassung. 46jahriger Mann. Beginn der Klein-
hirnstorungen im dritten Lebensjahrzehnt. Fortschreitende
Ataxie. Kein Augenhintergrundbefund. Sehnenreflexe leb-
haft. Sprachstorung. limner leicht schwachsinnig. Histo-
logisch: Lanielliire Verbreitung des atrophischen Prozesses
ruit Zerstorung des Nervengewebes unter Bildung der Corpora
amylacea.

Bemerkungen zu Fall V: Die klinischen Erscheinungen sind in
diesenr Falle viel spiiter als in alien bis jetzt angefiihrteu Fallen auf-
getreten. Die Verschlechterung des Gehens ist erst im dritten Lebens¬
jahrzehnt bemerkt worden. In dem anatoinischen Bilde fallen die Ver-
anderungen der Pia und der Gefassc auf. Ausserdem ist das Ueber-
wiegen der atrophischen Erscheinungen in den oberfliichlichen Lamellen
und das Vorhandensein der Corpora amylacea zu verzeichnen. A He
diese Tatsachen weisen darauf bin, dass es sich hier nicht am eine

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

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angeborene, sondern spfiter entwickelte Kleinhirnerkrankung handelt; dabei
ist allem Anschein nach der Prozess als ein sekundarer zu betrachten.

Wegen der Unvollstiindigkeit der anatomischen Untersuchung des
Fades kbnnen keine Schliisse hinsichtlich der Beziehungen zwischen den
klinischen Symptomeu and anatomischen Veriinderungen gezogen werden.
l>ie Kompliziertheit des klinischen Bildes kann aber schon darin eine
Erklarung linden, dass die Erkrankung im spateren Leben aufgetreten
ist und allem Anschein nach eiuen progressive!! Charakter hatte.

III. Allgeineine Symptomatologie der Kleinhiriiatropliien.

Schon den altereu Autoren ist bei der Analyse des klinischen Bildes
der Kleinhirnatrophien die Tatsache aufgefallen, dass der Grad der
K iein h i rn I iision nicht immer der Zalil und Intensitat der
klinischen Symptome proportional ist. Das spater gesammelte
Material hat diese Tatsache bestiitigt. Man glaubte zuerst, dass diese
Erscheinung durch die anatomische Verteilung des Prozesses bedingt
ware. So schrieb Not linage l eine besondere Bedeutung hinsichtlich
des Vorhandenseins oder Fehlens der Symptome dem L'mstande zu, ob
der Wurm mitbetroffen oder unverandert ist. Spater sind aber Falle
beobachtet worden, die mit geniigender Sicherheit beweisen, dass der
Wurm keine direkte Bedeutung fiir das Auftreten oder Fehlen der Sym-
ptome haben kann. Weder bedingt Integritat des Wurms die Symptom-
losigkeit, nocli ruft die Zerstbrung desselben immer zerebellare Erschei-
nungen hervor. Im Falle von Fusari war eine allgemeine Hypoplasie
des Kleiuhirns vorhanden: der Wurm fehlte aber vollkommen; dabei
warden keine zerebellaren Storungen beobachtet. Demgegenuber werden
bei sogwiannten olivo-ponto-zerebellaren Atrophien sehr erhebliche Klein-
hirnsymptome beobachtet, obwohl der Wurm in diesen Fallen unbetroffen
zu sein pflegt.

Dass die Intensitat der klinischen Symptome nicht allein durch den
Grad der anatomischen Veranderung des Kleiuhirns bestimmt wird, ist
schon daraus zu schliesseu, dass nebeu den Fallen, in welchen bei einer
hochgradigen Lasion des Kleinhirns keine fiir dieses Organ spezifischen
Symptome beobachtet wurden, zahlreiche andere F^alle vorhanden sind,
in deuen schon eine geringe atrophische Veranderung des Kleinhirns
einen schweren Symptomenkomplex hervorgerufen hatte. Dieses Ver-
hiiltnis zeigt, dass fiir das Fehlen oder Vorhandensein der klinischen
Symptome bei den atrophischen Prozessen nicht der Grad der Lasion,
sondern irgend ein auderer Faktor von Bedeutung sein miisse. Als ein
solcher Faktor wird die funktionelle Kompensation des Klein-

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132

H. Vogt und M. Astwazaturow,

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hirns durch das Grosshirn angesehen. Und in der Tat stehen alle
bis jetzt bekannten Tatsachen mit dieser Annahme im Einklang. Die
relative Hiiufigkeit der negativen (symptomlosen) Falle unter den Atro-
phien im Vergleich mit anderweitigen L&sionen, z. B. Tumoren des
Kleinhirns, findet bei diesem Gesicbtspunkte darin ilire Erk lining, dass
viele von ihnen in friihesten Lebenszeiten zu entstehen pflegen, wo
die Bedingungen fiir Kompensationsvorgange besonders giin-
stig sind. Ferner sei darauf hingewiesen, dass das Feklen der Koordi-
nationsstbrungen bzw. inassige Entwickelung derselben in den Fallen
beobachtet wird, in welchen keine oder nur unbedeutende intellektuelle
Stbrungen vorhanden sind, wall rend in den Fallen, wo trotz friiherer
Entwickelung der Atrophic die Koordinationsstbrungen beobachtet wur-
den, auch grbbere Grosshirnveranderungen nachgewiesen werden konnten.
Unser Fall 1 kann dafiir als Beispiel dienen. Fur die Annahme der
Abhangigkeit der Kleinbirnsymptome bei Atrophien von der Kompen-
sationsfahigkeit des Grosshirns spricht auch die Tatsache, dass sclion
unbedeutende atrophische Prozesse starke klinische Erscheinungen her-
vorrufen kbnnen, wenn sie in deni Alter, wo fiir die Anpassungspro-
zesse keine giinstigen Bedingungen vorliegen, sich einstellen. Alle im
vorgeschrittenen Alter auftretenden Atrophien bestiitigen dieses Verhalt-
nis. J. Rossi macht darauf anfmerksam, dass sclion unbedeutende
atrophische Veranderungen des Kleinhirns erhebliche klinische Symptome
bedingen kbnnen. In seinem Falle hattc aber die Krankheit im Alter
von 00 .lahren angefangen. Auch zwei andere Fiille (Thomas und
Murri), welche von Rossi als Beweis fiir die Mbglichkeit hochgra-
diger Stbrungen bei unbedeutenden Kleinhirnveriinderungen
angefiihrt werden, betreffen Individnen des vorgeschrittenen
Alters.

Die wesentlichste Rolle in den Kompensationsvorgangen bei Klein-
hirnatrophien schreibt man, wie gesagt, dem Grosshirn zu. Fusari
nimmt sogar an, dass die kompensatorische Aufnahme der Kleinhirn-
funktionen von Seiten des Grosshirns nicht ohno Folgen fiir die eigene*
Funktion desselben bleibt. Der Verfasser scheint dabei an die intellek-
tuellen Stbrungen wenigstens in manchen Fallen von Kleinhirnatrophien
zn denken. So glaubt er, dass in seinem Falle die Kompensation der
Kleinhirnfunktionen „zum Schaden der Intelligenz 11 gescliehen war.

Die Annahme, dass das Grosshirn in der Wiederherstellung der bei
Kleinhirnlasionen auftretenden Bewegungsstorungen eine grosse Rolle
spielt. wird auch durch die experimentellen Beobaclitungen be-
statigt.

Einc ausluhrliche Zusammenstellung der betreffenden Tatsachen findet

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

133

man bei Bechterew. Der Verfasser macht aber darauf aufmerksam,
dass diese kompensatorische Funktion nicht nur deni Gross-
liirn zukonimt, sondern in noch hoherem Grade (vermOge einer
organischen Kompensation des zerstorten Kleinhirngebietes) durch an-
dere Kleinbirnregionen sich vollziehen kann. Diese Annahme,
die voni Verfasser durch experimentelle Tatsachen bewiesen wird, wird
aucli durcli die bei Kleinliirnatrophien vorkommenden Erscheinungen
bestatigt. Diese letzteren zeigen n&mlich, dass ein vollkommener
Ausgleich der Koordinationsstdrungen bei Kleinhirnatro-
phien nur dann zustande kommen kann, wenn vom Klein-
hirn irgend welclie Reste geblieben sind, wabrend in Fallen mit
vollkonimenetn Fehlen des Kleinhirns, wie das Thomas mit Recbt be-
tout, es sich eigentlich nur uni eine relative Symptomlosigkeit handeit.
Wichtig ist es aber darauf hinzuweisen, dass einseitige Kleinliirnagenesie,
auch wenn sie eine vollkomniene ist, d. h. wenn eine gauze Kleinhirn-
hemisphare fehlt, oline jegliche Symptonie verlaufen kann (Fall Neu-
biirger-Edinger); daraus kann man schliessen, dass fur die Kompensation
einer Seite des Kleinhirns die andere Seite nicht ohne Bedeutung ist.
Auch Mingazzini niaclit darauf aufmerksam, dass „in den Fallen von
einseitiger Agenesie oder sklerotischer Atrophie, in denen die Kompen-
sation nicht allein mit Hilfe extrazerebellarer Organe, sondern auch
durch die gesund gebliebene Halfte des Kleinhirns mdglich war, ein
Ausbleiben von Symptomen ziemlich haufig ist“.

Ein grosses Interesse fur die Frage von den kompensatorischen
Erscheinungen bei Kleinliirnatrophien hat der Fall von Anton. Dieser
Fall zeigt erstens, dass die funktionellen Kompensationen anatomisch
nachweisbare Prozesse zur Grundlage haben; ausserdem zeigt dieser
Fall, dass an der Kompensation der zerstorten Kleinliirnfunktion sehr
verschiedene Teile des zentralen Nervensystems teilnehmen konnen. Im
geiiannteu Falle wurde eine kompensatorische Vergrosserung der zentri-
fugalen Bahnen der Bewegungsimpulse des Grosshirns beobachtet (Ver-
grosserung der ganzen Pyramidenbahn, iibermassige Entwickelung der
Hinterstrangkerne, Thalamus opticus usvv.).

Die angefiihrten Tatsachen, welclie die Sicherlieit eines kompensa-
torischen Ausgleiches der koordinatorischen Kleinhirnstdrungen durch
andere Teile des Zentralnervensystems zeigen, sind in zwei Beziehungen
beachtenswert. Erstens beweisen sie, dass die alte Meinung, die Klein-
hirnatrophien gaben ein besonders geeignetes Material fur das Studium
der Kleinhirnfunktionen ab, nicht ganz riclitig ist. Wenn bei frischen
und raumbeschrankenden Kleinhirnerkrankungen die Erscheinungen der
Diaschisis und der grdberen Liisionen der benachbarten Teile das Bild

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134 H.Vogt und M. Astwazaturow,

der echten lokalen Stdrungen komplizieren, so werden bei den allmah-
licben Prozessen die ausgefallenen Funktionen von anderen Teilen koui-
pensiert und deshalb konnen aucli aus den bei diesen Prozessen beoli-
achteten Erscheinungeu nicht ohne weiteres Scldiisse binsicbtlich der
Funktionen des Organs gezogen werden. Wahrend bei frischen und
raumbeschriinkenden Prozessen die Symptome zahlreicher
und kom pi izierter sind, sind sie bei Atrophien geringer und
einfacher als es den funktionen des Organs in der Tat ent-
spricht. Die angefiihrten Beobachtungen zeigen somit, dass man auch
aus den „residu&ren“ Ausfallserscheinungen imr mit Vorsiclit einen
Schluss hinsiclitlich der Funktion zielien kann.

Andererseits darf man aus der Tatsache des Ausgleickes der Koor-
dinationsstGrungen l>ei Kleinhirnlasionen vermuten, dass auch andere
Stdrungen in analoger Weise kompensiert werden konnen. v. Becli-
terew gibt z. B. die Mdglichkeit zu. dass das Feblen des Sckwindels
bei Kleinhirnatrophien auf die Kompensatiou bezogen werden kdnnte.
Dasselbe kann unserer Ansicht nach fur lnanche andere Symptome
angenommen werden (Muskelastkenien, Sprachstdningen, Zittern, cliorei-
forme und Zwangsbewegungen u. a.). Der von Mingazzini aus der
Zusammenstellung der Kleinhirnaplasien gezogene Scliluss, dass die
doppelseitigen Agenesien des Kleinhirns bei Integritat anderer Teile des
Zentralnervensystems ausschliesslich durcli Stdrungen des Geliens und
Stehens charakterisiert werden, cntspricht wolil den Tatsachen und hat.
wie wir schon oben betont haben, cine grosse Bedeutung fur die klinische
Beurteilung der Kleinhirnatrophien. Wir konnen aber mit dent Autor
nicht darin iibereinstimmen, dass aus diesen Verhaltnissen der Schluss
gezogen werden kdnnte, dass mit den genannten Stdrungen alle Aus-
fallerscheinungen ersehdpft w 7 ;iren, die den Lasionen des Kleinhirns eigen-
tumlicit sind. Wenn andererseits beim Hinzutreten von Grosshirn- bzw.
Ruckenmarksveranderungeu das Bild viel koniplizierter wird, so diirfen
nicht alle diese hinzutretenden Symptome auf die Lasionen der letzt-
genanten Teile bezogen werden. Vielinehr muss unserer Ansicht nach
das Zusammentreffen des kompl izierteren Symptomenbildes
mit verbreitcteren Defekten des Zentralnervensystems in der
Hauptsache so erk 1 iirt werden, dass infoIge der Miuderwertig-
keit des zentralen Nervensystems nine vollkommene Kom-
pensation der K leinhirnausfa 11 serschei n u ngen nicht mdglich
ist. Wenn z. B. der Tremor der Mamie und der Anne und die Ataxie
der oberen Extremitaten bei den reinen doppelseitigen Agenesien fast
imrner fehlen, wahrend in den mit Grosshirnveranderungen assoziierten
Fallen sie regelmassig vorhanden sind, so darf man nicht diese Sym-

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

135

ptome ohne weiteres aus dem Symptomenkomplex der Kleinhirnliisionen
ausscheiden. Dasselbe gilt fiir die SprachstOrung. Die in den Klein-
hirnatrophiefallen so oft beobachtete „Langsamkeit“ der Sprache kann
wohl als eine unvollkommen kompensierte skandierende Sprache be-
trachtet werden, welche in anderen Fallen auch vollkomraen kompen-
siert werden kann. Jedenfalls ist es kaum anzunehinen, dass die bei
Kleinhirnatrophien vorkommende skandierende Sprache nur auf Hiuzu-
treten der Hypoglossuslasion bezogen werden miisse und niclit in un-
initteibarem Zusammenhange mit der Kleinbirnlasion stehe.

In unserem Fall IV konnten keine Veriinderungen ini XII-Kern oder
Fasern nachgewiesen werden und ungeachtet davon waren die Spracli-
storungen vorhanden. Uebrigens liegen keine Griinde vor fur die An-
nalime, dass das Kleinhirn, welches ja fiir alle Bewegungsarten so grosse
Bedeutung hat, keine Beziebungen zn den Sprachstorungen hiitte. Viel-
mebr ist in letzter Zeit die Ansicht ausgesprochen (Bahinski), dass
auch die bei der multiplen Sklerose vorkommende skandierende Sprache
dnrch Herde ini Kleinhirn bedingt wird.

Da die Kompensation der Kleinhirnfunktionen nur bei angeborenen
oder frfdierworbenen, nicht bei progressiven Fallen vorkommt, so kann
sie ini klinischen Verlaufe meist nicht verfolgt werden, weil in diesen
Fallen die verspatete, gewohnlich unvollkommene Entwickelung der Be-
wegungsfUhigkeit eher den Eindruck des Zuriickbleibens als der ,,Ver-
besserung -1 macht. Es konnten aber docli in einzelnen Fiillen die
Kompensationserscheinungen auch un mi t tel bar in dem klini¬
schen Verlauf verfolgt werden. In dieser Beziehung sind die Falle
von Voisin-Lepinay und Voisin-Rendu zu erwahnen. In diesen
beiden Fallen handelte es sicli uni Verbesserung der angeborenen Stii-
rungen der Kleinhirnfunktion. In einem Falle fing die „Besserung“ erst
mit dem 17. Lebensjahre an. Im anderen Falle war bis zum 7. Jahre
weder Stehen, nocli Gehen moglich. Von da beginnt eine allniahliche
langsame Besserung, nach 10 Jahren konnte die Kranke stehen und
gehen, war aber ataktisch. Die Autoren machen darauf aufmerksani,
dass die Besserung der ataktischen Erscheinungen in diesem Falle mit
der Besserung der intellektuellen Stbrungen parallel ging. Sie nelimen
forner an, dass es sicli bier urn einen der „reeducation 11 analogen Pro-
zess handelt.

Selir beachtenswert sind die in unserem Fall 1 beobachteten perio-
dischen Schwankungen des Grades der ataktischen Storungen. Obwolil
sicheres selbstandiges Gehen der Patientin nie moglich war, so zeigte
sie doch periodisch wahrend des Zeitrauines von einigen Tagen bis
wenigen VVochen die Fahigkeit, sicli auf die Beine zu erheben und

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136

II. Vogt und M. Astwazaturow,

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schwankend einige Schritte weit vorwUrts zu gehen. Allmahlich stei-
gerten sich aber die ataktischen Stdrungen bis zur vblligen Unmoglicb-
keit jeder Bewegung; die Patientin musste dann einige Woclien im Bett
bleiben, um nachher wieder die unvollkomrnene Gehfahigkeit aufzu-
weisen.

Dieses Verhalten legt den Gedanken nahe, dass wir es auch im
Fall I bei so hochgradigen und verbreiteten Kleinhirnverilnderungen mit
Krscheinungcn zu tun haben, welche als unvollkomrnene zeitweilige
Ausgleichung der Koordinationsstorungen zu deuten sind. Viel-
leiclit sind die erwahnten periodischen „Verbesserungen“ so zu erklaren,
dass infolge der mangelhaften Entwickelung des Grosshirns nur eine
unvollkommene und temporare Kompensation zustande kommen konnte.
Der temporare Cliarakter dieser Kompensation kann durch Ermudung
des Grosshirns erkliirt werden, wall rend die Zeit zwischen den periodi¬
schen Verbesserungen als Erholung betrachtet werden kann. Eine der-
artige Ermiidbarkeit hat man auch bei experimentellen Lasiouen des
Kleinhirns beobachtet. ,,Infolge der fortwahrenden Austrengungen, die
einem Ausgleich der statischen Koordination entgegemvirken, ermiiden
die operierten Tiere in der Phase der Besserung ihrer motorischen
Stdrungen auffallend schnell bei ihren Eokomotionen 11 (Bechterew).
Bechterew fiigt ferner hinzu, dass diese schnelle Ermiidbarkeit teil-
weise auch von der allgemeinen Schwilche (infolge des Ausfalls stimu-
lierender Impulse vom Kleinhirn zu den Muskeln) abhangig sein kann.

In unsereu iibrigen Fallen handelte es sich entweder um eine spat
entwickelte Atrophic (Fall V) oder um Formen, welche einen progressiven
Verlauf zeigten (Falle II, III, IV). In zweien dieser letztgenannten Falle
konnten auch ausgebreitete Veriinderungen im iibrigen Zentralnerven-
system konstatiert werden. Diese Veihiiltnisse erkliiren wohl die Tat-
sache, dass in alien genannten Fallen keine Kompensationserscheinungen
zustande kommen konnten.

Alle angefiihrten Tatsachen zeigen, dass die durch angeborene
und friiherworbene Kleinhirndefekte hervorgerufeuen Symptome bei
bestimmtcn giinstigeu Bedingungen mehr oder weniger kompensiert wer¬
den konnen. Diese Bedingungen fur die Kompensation sind:
stationjirer Cliarakter der Erkrankung und die Integritat der
iibrigen Teile des Nervensystems. Im Zusatnmenhange damit steht
die Tatsache, dass diese Formen von Kleinhirnatrophien ein ganz an-
deres Verhaltnis der klinischen Erscheinungen zu der anatomischen
Grundlage darstellen, als die spiit erworbenen Atrophien des Kleinhirns
sowie anderweitige Erkrankungon dieses Organs.

Die Zusammenstellung unserer eigenen Fillle mit denjenigen aus

Gotigle

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

137

tier Literatur fiilirt uns zum Schlusse, dass bei den angeborenen
und friib erworbenen Kleinhirnagenesien bzw. Atrophicn, wie
ausgedebnt und hocligradig sie auch sein kdnnen, die klini-
schen Symptome, sowohl in ibrer Zalil, wie in ilirer Inten-
sitat weniger bedeutend sind, als wenn derselbe Grad ties
Kleinhirndefekts im spateren Leben entsteht. Unsere Befunde
stiinmen mit denjenigen von Mingazzini in tier Bezieliung
iiberein, dass bei reinen doppelseitigen Agenesien bzw. im
fruheren Leben erworbenen und nicht fortschreitenden Atro-
pbien die kliniscben Ausfallserscheinungen entweder fehlen
oder ausschliesslich (lurch Storungen des Stehens und Gehens
nianifestiert werden. Beim Hinzutreten von Grosshirnver-
uuderungen sind diese Storungen starker ausgcsprochen;
ausserdem gesellen sicb ataktische Ersclieinungen der oberen
Extremitaten liinzu. Bei Vergesellschaftung der Kleinhirn-
atrophie mit Oblongata- und Ruckenmarksveranderungen
komtnen aucb anderweitige klinische Symptome hinzu (Nystag¬
mus, skandierende Sprache, Sensibi 1 itilts- und Sebnenreflex-
veranderungen u. a.). Bei den im spateren Leben erworbenen
Kleinh irnatropbien konnen komplizierte Symptomenkom-
plexe schon (lurch weniger bcdeutende und ausschliess-
liclt im Kleinhirn lokalisierte atropbische Prozesse hervor-
gerufen werden. Diese Verbaltnisse miissen in Betracht ge-
zogen werden, wenn man aus den kliniscben Ersclieinungen
auf die an a to m i sclien Veranderungen schliessen will.

In unserem Fall I waren die Kleinhirnsymptome von der Geburt
der Patientin an vorhanden; das Gelien und Steben war fur sie vom
Anfang ab unmoglich; anatomiscb ist dieser Fall (lurch erheblicbe an¬
geborene Klein- und Grosshirnveranderungen charakterisiert. Im Fall II.
wo es sicb ebenfalls sicher urn eine fdtale Entwickelungsstorung ban-
delte, konnte der Kranke ursprunglich gut gelien und sprechen und bat
erst spater beides verlernt. Dasselbe ist fiir den Fall III charakte-
ristisch: aucb bier wurde der Kranke ursprunglich fiir gesund gehalten.
Mit 3—d Jabren beginnt der Gang sicb zu verscblechtern und erst im
6.-7. Jahre tritt deutlicb die Erkrankung auf, welcbe dann ziemlicb
schnell progrediert. Noch spater sind die Kleinbirnerscbeinungen im
Fall IV aufgetreten. In den Fallen II und III sind die Kleinhirnveran-
derungen angeboren, worauf besonders der Zustand der Purkinjezellen
hinweist; nach ibrem Wesen sind aber diese Veranderungen bei weitem
nicht so bochgradig, wie im Fall 1.

Unsere'Falle lassen also annehmen, dass bei den ange-

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H.Vogt und M. Astwazaturow,

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borenen Atrophien eine bestiramte Beziebung zwischen clem
Grade der anatoniischen Verantlerung und der Zeit des Mani¬
fest w erdens der klinischen Grscheinungen vorhanden ist; und
zwar schcinen die klinischen Symptome uni so friiher aufzu-
treten, je intensiver und verbreiteter die anatomisehen Ver-
anderungen sind. In den Fallen II und III wurden ausserdem deut-
licbe Riickenmarksvcranderungen konstatiert. Auf diese letztere Kompli-
kation kdnnten die spiiter aufgetretenen klinischen Symptome bezogen
werden. Ks ist aber mbglich, class auf der Grundlage der Entwicke-
lungshemmung, welcho zucrst kompensiert wurde, spiiter eine progre-
dierende Atrophie des Kleinhirns sich entwickelt hatte: oder nocli wahr-
scheinlicher ist die Annahme, class beide genannten Momente zusammen-
gewirkt batten, das lieisst, class ein zuerst kompensierter Entwiekelungs-
defekt des Kleinhirns spiiter durcli Hinzutreten der fortschreitenden
Atrophie des Kleinhirns sowie der Rnckenniarksveranderungen schwere
klinische Symptome zutage gebracht hatte. Jedenfalls spricht das
Vorhandenscin eines komplizierten klinischen Bildes bei den
angeborenen und friih erworbenen K leinh irnatrophien dafiir,
class es sicli entweder urn eine progressive Erkrankung oder
uni eine Miterkrankung weiterer Teile ties Zen trainer veil-
systems handelt. Bleiben angeborene und friih erworbene
Kleinhirnatrophien stationiir und andere Teile des Zentral-
n er veil systems unbetroffen, so sind die klinischen Symptome
ziemlich sparlich, resp. nicht vorhanden.

Viel schwieriger ist es bei den spilt erworbenen Kleinhirnatrophien
ans dem klinischen Bilde Schliisse auf die anatoniischen Veriinderungen
zu ziehen, da in diesen Fallen schon isolierte Veriinderungen des Klein¬
hirns schwere Koordinationsstorungen sowie andere Kleinhirnsymptome
hervorrufen kbnnen (Fiille von Hoi mes, Thomas, Murri, Rossi u. a.).

Es scheint sogar, dass in manchen Fallen schon gewbhnliche Alters-
veranderungen des Kleinhirns geniigen, urn das klinische Symptomenbild
der Kleinliirnatrophie zu erzeugen. In dieser Beziehung ist besonders
der Fall von Batten interessant. Es haudelte sicli uni einen 62jahrigen
Mann, bei welchem seit 5—6 Jahren Kleiiiliimerscheiiiungen in Form
von Koordinationsstfirungen bestanden, welclie zuletzt bis zur vollstandigen
Unmoglichkeit des Gehens gefuhrt batten. Die klinischen Symptome
liessen eine Atrophie des Kleinhirns verniuten. (Der Verfasser glaubte
namlich, dass es sich entweder um eine olivo-ponto-zerebellare Atrophie
oder um die in die 111. Gruppe der Holmesschen Klassifikation gehcirige
Form handelte.) Bei der Sektion konnteii diese Vermutungen nicht
bestatigt werden; alle in diesem Falle gefundenen Veranderungen des

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

139

Nervensystems entsprachen denjenigen, welche man uberhaupt l>ei alten
Leuteu, die im Leben koine bestimmte Krankheit dargeboten liaben,
findet. Der angefiihrte Fall von Batten ist der einzige, in welchem
die Symptome der Kleinhirnatrophie ohne entsprechende anatomische
Ver&nderuugen beobacbtet wurden. In bezug auf den Zusammenhang
zwischen dem Grade der Entwickelungsstorung und der Zeit des ersten
Auftretens der Kleinhirnsymptome ist noch folgendes zu bemerken. Es
kann angenommen werden, dass bei geringerem Grade dieser Stoning
sie langere oder kiirzere Zeit latent bleiben und erst unter Einwirkung
verschiedener iiusserer Momente sich offenbaren kann. Diese Momente
konnen sclion durch eine grossere Anforderung an die Kleinhirn-
funktion gegeben sein. Vielleicht sind inanclie „im spateren Alter 11
sich entwickelnde Kleinhirnatrophien vom Standpunkt der Aufbrauchs-
theorie (Edinger) aus zn erklfiren, insofern eine normale oder
gelegentlich erhohte funktionelle Anforderung zusammen-
trifft mit der endogenen M inderwertigkei t des Organs: die
prinzipielleTatsache der Erkrankung ist durch den Verbrauch,
dieAuswahi der Symptome durch die Anlage gegeben. Ausser-
dem konnen voriibergehende Krankheiten auf ein krankhaft veranlagtes
Kleinliirn als auf einen Locus minoris resistentiae wirken und eine
latente Veranlagung zutage bringen. Unter den atiologischen Momenten
der Kleinhirnatrophien werden ziemlich hiiufig die Infektiouskrankheiten
verzeichnet. Weun man von den rein enzephalitischen und menin-
gitischen Kleinhirnl&sionen, die manchmal fehlerhaft der Gruppe
der Atrophien und Aplasien zugerechnet werden, absieht, so lassen sich
im ubrigen die im Anschluss an Infektionskrankheit sich entwickelnden
Atrophien in zwei Gruppen teilen. In die erste gehdren die Falle, in
welchen den melir oder weniger unbedeutenden meningitischen Yer-
iinderuugeu eine fortschreitende Atrophic folgt; es sind dies
also sekundare Atrophien. Unser Fall V scheint dieser Gruppe zuzu-
gehoren. Im Anschluss an eine Infektionskrankheit konnen sich
aber auch primare Atrophien „entwickeln“, ihr primiirer Charakter
ist darin zu sehen, dass sie von keinen meningitischen oder enzephali¬
tischen Veriinderungen begleitet werden. Wie Warrington und Mon-
sarrat mit Recht bemerken, miissen diese Falle in der Weise erklart
werden, dass die Infektionskrankheit hier nur ein ausldsendes
Moment darstellt, welches eine schon fri'iher bestehende latente Dis¬
position zutage bringt. Die kliniscbe Erfahrung lehrt, dass auch andere
angeborene Veranlagungen manchmal unter dem Einfluss einer Infektions¬
krankheit sich offenbaren. So findet man nicht selten in der Anamnese
bei Friedreichscher Krankheit die Angabe, dass die ataktische

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140

II. Vogt und M. Astwazaturow,

Storung zuerst ini Anschluss an eine Infektionskrankheit (Scarlatina,
Influenza) auftrat. Aucli liier liandelt es sich wahrscheinlich, wie
das aucli Strakoscli benierkt, nur uni die Oft’enbarung der bis dabin
latent gewesenen Disposition, nianchinnl aucli uni eine Verschlechterung
von Symptonien, welche friiher niclit benierkt worden waren. In der-
selben Weise miissen wohl auch die Fillle der Kleinhirnatropbie erkliirt
werden, welche ini Anschluss an andere schiidliche Einwirkungen auf-
treten. Hier sind besonders die Falle von Rossi und Murri zu er-
walinen: in diesen beiden Fallen gingen der Entwickelung der Kleinhiru-
atrophie sechswochentliche, resp. secksuionatliche enteritische Storungen
voran.

IV. Zui* Kleinhirnpatliologie.

1. Palaeo- und neocerebellare Atrophien.

2. Die Beteiligung der Purkinjeschen Zellen an Erkrankungen

der Kleinhirnrinde.

1. Palaeo- und neocerebellare Atrophien.

Die morphologische Einteilung des Kleinhirns hat in der letzten
Zeit, dank den vergleichend-anatomischen Uutersuchungen von Edinger,
eine neue Grundlage bekomnieu. Diese Uutersuchungen liaben dazu
gefiihrt, in dem Kleinhirn ahnlich wie in dem tirosshirn zwei phvlo-
genetisch verschiedene Teile zu unterscheiden: ein schon bei niedrigeren
Vertebraten (Vogel) vorhandenes „Palaeocerebellum u und das erst
bei Saugetieren auftretcnde „ Neoccrebel lum “. Die Entwicklung des
Neocerebellums, welches als Zuwaehs einer bestiinmten I’artie des
Palaeocerebellunis entsteht, trift't phylogenetisch mit dem Auftreten der
Briickenfasern zusammen. Ini menschlichen Kleinhirn entspricht das
Palaeocerebellum dem Wurm und Flocken, wahrend die mit Briicken-
fasern im Zusammenhange s tell end en Hemispharen das Neocerebclluni
darstellen. Was die zentralen Kerne des Kleinhirns, speziell das Corpus
dentatum betrifft, so gehiirt dieser Teil liauptsiichlich zu dem palaeo-
cerebellaren Apparat; er wild nur vergrossert bei dem Hinzuwachsen
des Neocerebellums. Die Beziehungen zwischen Palaeo- und Neocere-
bellum stellt die Fig. 20 dar, welche wir aus der Arbeit von Comolli
entnehmen.

Bei der Beschreibung unserer embryologischen Befunde (sielie spiiter)
bringen wir eine Reilie von Tatsachen, welche fiir die Zweck-
massigkeit und Berechtigung der Einteilung des Kleinhirns in Neo- und
Palaeocerebellum spreclien. In der ontogenetischen Entwicklung wieder-

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L'eber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

141

holt sicli dieselbe Aufeinanderfolge in dem Auftreten tier palaeo- und
neocerebellaren Teile, welche fiir die phylogenetische Entwicklung
festgestellt ist. Und zwar offenbart sicb diese Reihenfolge selbst in
der feineren Histogenese der Kleinhirnrinde.

Da nun die Kleinhirnatrophien, wenigstens die meisten von ihnen
eine Systemerkrankung darstellen, welche ihre Ursache oft in einer Ent-

Fig. 20.

Frontalschnitt durch cin menschlichcs Klcinhirn (balb schematisch), schwarz: Neo-
eerebellum (die Kleinhirnhemisphare mit den dazu gehbrigen Strata pontis),
hell: Palcocerebellum, Wurm, Flocke, zentrale Kleinhirnkerne (nach Edinger

und Comolli).

wicklungsstorung hat, so kanzi man erwarten, dass auch hier das Palaeo-
und Neocerebellum sich verschieden verhalten.

W'enn wir von den Fallen absehen, in deren Beschreibung keine
naheren Angaben fiber die Verbreitung des Prozesses aut verschiedene
Teile des Kleinhiriis vorhanden sind, so lassen sich die iibrigen Falle
in zwei ihrer Zalil nach rccht ungleiche Gruppen teilen; in eine Gruppe
gehoren die Falle, in welchen die neocerebellaren Teile entschioden
starker betroffen waren als die palaeocerebellaren. Die Zalil dieser Falle
ist ziemlich gross: die Falle von Otto, Sepilli, Cramer, lngels,
Schweiger, Verdelli, Lai lenient, Dug net, Menzel, Edinger-
Neuburger, alle Falle von olivo-ponto-cerebellarer Atrophie u. a.•,

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14 *2

H.Vogt und M. Astwazaturow,

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viel kleiner ist die Zahl der Flille der anderen Gnippe, d. h. solche,
in welchen die palaeocerebellaren Teile mehr betroffen waren als die
neocerebellaren. In der ganzen uns zugilnglicben Literatur konnten wir
nur drei derartige Falle linden. Zwei von diesen Fallen sind von
M. R ossi und einer von Fusari beschrieben. In diesen drei Fallen
felilte der Worm vollkonimen, so dass eine Spaliung des Kleinhirns
entstand. I in Falle von Fusari waren die rudimentaren Nuclei
dentati vorhanden; in der Beschreibung der Falle von Iiossi felilen die
zentralen Kerne 1 ).

Wenden wir uns nun zu unseren Fallen. Bei der Besprechung des
Falies I konnten wir feststellen, dass es sich bier uni eine Kntwicklungs-
bemniung bandelte, welche im 3.—4. Monat des fOtalen Lebens ein-
getreten war. A us unseren embryologischen Untersuchungen geht anderer-
seits hervor, dass in diesem Stadium das Kleinhirn nur palaeocerebellare
Elemente entlialt: die provisorischen Windungen und die entsprechende
ZellendilTerenzierung ist ausschliesslich in den Gebieten von Wurm und
Flocken vorhanden, wahrend die gauze iibrige Heinispharenoberflache
keine Spuren von Faltungen aufweist. 1 in Nucleus dentatus zeigt nur
<lie mediale Partie beginnende Faltung. Wenn nun die Entwicklung
des Kleinhirns in diesem Stadium gehemmt wird, wo nur palaeocere¬
bellare Teile entwickelt sind, so ist es verst&ndlich, dass im betrett'enden
Falle die neocerebellaren Gebilde entweder felilen oder bochgradige
Veranderungeii aufweisen miissen. So ist es in uuserem Falle I ge-
scheben: bier sind die palaeocerebellaren Elemente (Wurm, Nucleus
dentatus) mebr oder weniger erhalten, wahrend die neocerebellaren
vollkoinmen fehlen (Briickenarme und Hemispbarenrinde). Aucb im
Falle II waren die palaeocerebellaren Teile weniger betroffen als die
neocerebellaren. Wenigstens konnten wir mit Sicherbeit konstatieren,

1) Einer von den von Rossi beschriebenen Fallen ist in der Beziehung
interessant, dass bier trotz Fehlens des Wurms, eine sog. „Fossa vermiana 11 in
deniOsoccipitalevorhanden war. Diese Furche, die bei manchenTierarten regel-
massig vorhanden ist, kommt beim Menschen nur in den Fallen der Hypertrophie
des Wurms, bezw. Unterentwickelung der llemisphiiren vor. Es liegt infolge-
dessen die Annabnie nahe, dass ini Fallo von Rossi der Atrophie des Wurms
eine Hypertrophie desselben vorangegangen war, sonst wiirde dass Vorhanden-
sein der Fossa vermiana schwierig zu erklaren sein. Wie bekannt, folgen bei
den angeborenen Kleinhirnatrophien die Knochen der hinteren Schadelgrubo
in ihrer Konfiguration den Veranderungen des Kleinhirns (Falle von Anton,
Gould u. a.); ware also im Falle von Rossi das Fehlen des Wurms ein an-
geborenes, so miisste man eher eine Knochenwucherung als eine Grubenbildung
in dem dem Wurm entsprechenden Gebiete erwarten.

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

143

(lass die Windungen des Wurms besser erhalten waren, als diejenigen
der Hemisphere!); ausserdeni war die Flocke (beiderseits) fast voll-
komrnen von dern atrophischen Prozesse verscliont. fVgl. Fig. 9.) 1m
Falle III konnten keine deutlichen Unterschiede in dem Grade der Ver-
anderungen der palaeo- und neocerebellaren Teile konstatiert werden.
Ini Falle IV scheinen die palaeocerebellaren Teile entschieden mebr
betroft'en zu sein, als die neocerebellaren: die centralen Kerne mit
ihrem Fasersystem sind, obwolil nicht stark, so doch deutlich verandert;
Wurm und Flocken sind in demselben Grade betroflfen wie die ubrigen
Teile der Rinde. Eigentiimlich ist die Verteilung des atrophischen
Prozesses in der Rinde. Hier waren, wie schon erwShnt, nur die basalen
Lamellen atrophisch, with rend die peripherischen vollkommen intakt
gebliebeu waren. Wie unsere embryologischen Untersuchungen zeigen
(s. u.), gehen die basalen Teile der Lappchen in ihrer Histogenese den
peripherischen voran. Es kann daher vermutet werden, dass die
Unterschiede in dem Grade der Yeranderungen der basalen und peri¬
pherischen Lamellen ini Falle IV (lurch die Zeit des Eintretens der
schadlic.hen Wirkung bedingt warden. Als festgestellt kann aber diese
Annahme nicht betrachtet werden.

Wenn wir von den Fallen absehen, in denen die neo- und palaeo¬
cerebellaren Teile ziemlich gleichmassig betroffen waren, und nur
diejenigen in Betracht ziehen, in welchen die genannten Elemente in
verschiedenem Grade ladiert waren, so ergibt sicli aus unseren Be-
trachtungen, dass in der uberwiegenden Mehrzahl der Falle es sich um
eine verbaltnismassige Intaktheit der palaeocerebellaren Elemente bei
deutlichen Yeranderungen der neocerebellaren handelt. Das umgekehrte
Yerhalten ist recht selten: ausser unserem Fall IV, der iibrigens in
dieser Bezielnmg nicht ganz typisch ist, gehoren hierher, wie gesagt,
nur zwei Falle von Rossi und einer von Fusari.

Die meisten Falle mit uberwiegender Lasion der neocerebellaren
Teile konnen durch die Tatsache erklart werden, dass bei raanchen
angeborenen Kleinh irnatrophien der path ologische Prozess
wahrend des Stadiums einwirkt, wo die palaeocerebellaren
Teile schon angelagert sind; diese schon angelagerten Elemente
konnen dann von dem pathologischen Prozesse weniger bceinflusst
werden, als die wahrend der Einwirkung des schadlichcn Moments sich
entwickelnden neocerebellaren Teile. Diese Erklarung passt z. B. fur
unseren Fall I.

Es gibt aber Falle, in welchen der patholngische Prozess sicher
spater entstanden ist und trotzdem leiden die neocerebellaren Teile melir
als die palaeocerebellaren. Fur dieErkliiiung dieserF&lle ist unserer Ansicht

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144

H.Vogt und M. Astwazaturow,

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nach die Tatsache heranzuziehen, dass die ncocerebel laren Elemente
weniger widerstandsfahig sind als die palaeocerebel laren.

2. Die Beteiligung der Purkinjeschen Zellen an Erkrankungen

der Kleinhirnrinde.

Was die Einzelheiten der histologischen Veranderungen der Klein-
hirnrinde betrifft, so wiesen die Autoren von jeher darauf bin, dass
die Purkinjezel len dasjenige Element darstellen, welches bei atrophi-
schen Prozessen zuerst, resp. am starksten zu leiden pflegt. Es sind
sogar ziemlich viele Falle sowobl primarer wie sekundarer Atrophien
bekannt, in welchen die Purkinjezcllen verschwunden, resp. hochgradig
vermindert and degeneriert waren, wiihrend die anderen Rindenelemente
keine, resp. keine erhebliche Veranderungen aufwiesen. Nacb Abrikosow
zeigen die Purkinjezel leu nicht nur unter den Kleinbirnelementen, sondern
unter den Elementen des ganzen Gehirns die grosste Vulnerabilitat.
Auch G. Holmes schreibt den Purkinjezcllen die grosste Vulnerabilitat
unter den Elementen des Kleinhirns zu. Mit Recht bemerkt aber dieser
Verfasser, dass aus dieser Tatsache keineswegs der Schluss zu ziehen
sei, dass in jedem Ealle von primarer Kleinhirnatrophie die Purkinje-
zellen zuerst betroffen werden miissen.

Von unseren Fallen sprechen fiir eine grOssere Vulnerabilitat der
Purkinjezellen die Ealle IV und V. In diesen beiden Fallen konuten
an den Uebergangsstellen zwischen atrophischen und normalen Teilen
s(dche Gebiete gefunden werden, wo die Purkinjezellen vollkommen
fehlten, resp. stark degeneriert waren, wahrend andere Rindenelemente
ziemlich gut erhalten waren. Demgegeniiber sind im Ealle 111 trotz
hochgradiger Atrophie der Kleinhirnrinde (Verschmalerung der Molekular-
schicht, Verdiinnung der Kdrnerschicht) die Purkinjezellen, obwohl ver-
andert, nicht aber in der Zahl vermindert. Besonders beachtenswert in
dieser Beziehung ist dieser Fall (III) deshaib, weil es sich bier sogar
uin eine Vermehrung der Purkinjezellen bei erheblicher Atrophic der
anderen Elemente des Kleinhirns handelte. (Fig. 3, Taf. III.)

Die Veranderungen des Markfasersystems der Lappchen schienen in
unseren Fallen mit dem Zustaud der Purkinjezellen in Zusammenhange
zu stehen. Diese auch von anderen Autoren (Cramer) verzeichnete
Erscheinung trat besonders deutlich im Ealle III liervor, wo die Mark-
fasern trotz einer hochgradigen Atrophie der Molekular- und Korner-
schicht erhalten waren; dabei waren auch die Purkinjezellen erhalten
(Fig. 3, Taf. III).

Ausser rein degenerativen Veranderungen der Purkinjezellen finden
sich in manchen Fallen von Kleinhirnatrophien verschiedene Formen

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

145

von Lage- und Strukturabnormitaten, welcbe besondere Beachtung ver-
dienen. Die Bedeutung dieser Veranderungen liegt darin, dass sie als
Zeichen der fbtalen Entwickelungsstorung betracktet werden
konnen. Wenn wir von den groben heterotopischen Verlagerungen der
Purkinjezellen ini Falle I absehen, so sind die als fotal zu betrachtenden
Veranderungen der Purkinjezellen in den Fallen II und III zu finden.
1m Falle II bandelt es sich um Verlagerung der genannten Zellen in
die Molekular- und Kornersckickt; dabei fallen neben den degenerierten
Zellen solche auf, die keine Zeichen der Degeneration aufweisen, sondern
(lurch ihre abnorme Form charakteristisch sind: besouders eigentumlich
sind pyramidale und polygonale Zellen (Fig. 4, Taf. III). Es ist kaum zu
bezweifeln, dass diese Verlagerungen und Konfigurationsanomalien nur
im Stadium der Entwickelung der Purkinjezellen entstehen konnten.
Im Falle III sind keine Verlagerungen der Purkinjezellen zu verzeichnen.
Wie in der anatomischen Beschreibung erwahnt wurde, lagen die Pur¬
kinjezellen in der „Tiefe der Kornerschicht 11 ; sie sind namlich von den
kleinen runden Zellen umgeben, welcbe mit denjenigen der Korner-
schicht verschmelzen. In die nahere Betrachtung dieser Zellen gehen
wir spater ausfuhrlicher ein; wir werden dann selien, dass dieses Aus-
sehen und diese Lagerung der Purkinjezellen einer bestimmten Zeit der
fotalen Entwickelung der Kleinhirnrinde entspricht.

Die groben Entwickelungsstbrungen der Purkinjezellen, welcbe in
unseren Fallen II und III beobachtet warden, verdienen, wie gesagt, des-
lialb Beachtung, weil sie als ein Ausdruck der felilerbaften Anlage der
Kleinhirnrinde und als anatomische Grundlage der „angeborenen Minder-
wertigkeit' 1 des Kleinbirns betrachtet werden konnen.

Neuerdings hat man darauf aufmerksam gemacht (Straussler,
Trapet, Rondoni), dass die Verlagerungen und Dnterentwickelung der
Purkinjezellen sebr deutlich auch bei anderen Krankheiten zutage treten,
in welchen die angeborene Veraulagung eine grosse Rolle spielt (.lu-
venile Paralyse).

Um der Frage von den Veranderungen der Purkinjezellen bei Ent-
wickelungshemmung naher zu treten, kaben wir Kleinhirne von Idioten
(im ganzen 40 Falle) histologisch untersucht und zwar von Fallen, bei
denen cerebellare Bewegungsstorungen nicbt verzeichnet waren. In
manclien dieser Falle konnten dieselben Veranderungen der Purkinjezellen
(Verlagerungen) konstatiert werden. Besonders deutlich waren aber
diese Veranderungen der Kleinhirnrinde in einem Falle von ausgedehnter
porencephalischer Veranderung des Grosshirns. W'egen des Interesses,
welches dieser Fall auch fur die Frage der gekreuzten sekundaren Klein-
himbemiatrophie darbietet, mochten wir ibn hier kurz anfiihren.

Archiv f. Psycliiatrie. Bd. 49. Heft 1. jq

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H. Vogt und M. Astwazaturow,

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Fall VI. Hans G., 10 Monate alt, in der dritten Lebenswoclie Krampfe,
kam dehalb ins Krankenhaus. Mutter gesund, Vater schwerer Neurastheniker,
mehrere gesunde Geschwister. Die Geburt des Pat. ist ohne Storung verlaufen.
In den ersten Lebenswochen war das Kind gesund, auch die Ernahrung und
die korperliche Entwickelung waren bis dahin ungestort. Im Alter von vier
Wochen folgender Status: Kriiftiges Kind, kein Fieber, schreit viel, innere
Organe gesund. Alle 10 Minuten Anfall von kurzschlagigen Zuckungen der
Arme und Beine, zuweilen auch des Gesichts. In der Folgezeit horten die klo-
nischen Zuckungen auf, das Kind wurde ruhiger und schlief viel. Die Tem-
peratur blieb konstant normal, dagegen wurde in den folgenden Wochen die
Nahrungsaufnahme schlechter, es wurde immer schwieriger das Kind aus dem
Schlaf zu wecken, es machte kaum Saugbewegungen. Der zunehmende lethar-
gischeZustand machte dieErnahrung immer schwieriger, das Kind war schliess-
lich iiberhaupt kaum aus seinem Dauerschlaf zu wecken, zeitweilig erlosch der
Saug- und Schluckrellex vollstandig. Im Alter von etwa 10 Wochen tritt
folgende Erscheinung auf: Leichtes Zusammenzucken des ganzen Korpers bei
mechanischen Reizen, z. B. schon bei Klopfen ans Bett. Ab und zu kurz-
dauernde Zuckungen der Extremitiiten, sehr gesteigerter doppelseitiger Fuss-
und Patellarklonus, spiiter auch Ellbogenklonus. Die damals ausgefiihrte
Untersuchung der Augen ergibt Atrophie beider Optici, schnell auftretende
und dann wieder verschwindende Parese im Gebiet des linken Fazialis. Vom
6. Lebensmonat an entwickelten sich zunehmende Spasmen der Adduktoren,
dann der Extensoren, des Oberschenkels, der Unterschenkelbeuger, der Ober-
armbeuger; gleichzeitiges Verschwinden der klonischen Zuckungen, Wiederkehr
des Saug- und Schluckreflexes. Tcmperatur normal, Korpergewicht, wie in
den ersten Lebenswochen, fast konstant. Das Kind schlief bestandig, nach
starken Reizen leises Wimmern. Auffallend friihzeitiger Knochenverschluss
der Fontanellen und Nahte. Im folgenden Monat gehen die Spasmen auf die
Rumpfmuskulatur iiber, die vorher, ebenso wie dieHalsmuskulatur vollig hypo-
tonisch waren. Verbiegung des Korpers nach links. Starres Festhalten dieses
Zustandes, auch wenn man das Kind an den Schultern in die Hohe hob. In
den folgenden Wochen reagiert das Kind fast nur noch duroh eine Art Gahnen,
keine Abwehrbewegungen. Im 9. Monat Erkrankung an Bronchitis, trotz
starker Dyspnoe Fortdauer der Lethargie, Fiebersteigung und Tod im 10.Monat.
Therapeutisch waren Jod und Sublimat ohne Erfolg angewendet worden.

Sektion: Ausgedehnte Bronchitis. Schiidelsektion: Harter, stark ver-
kndcherter Schiidel, Niihte massiv verkndchert, grosse Fontanellen fast vollig
geschlossen, die Dura mit der Schrideldecke fest verwaohsen. Gefasse und
Sinus in der Schiidelkokle sehr eng. Etwa 300 ccm gelbliche Kliissigkeit utn-
geben das Gehirn, die Hirnhohle viel grosser als das Gehirn. Die linke Hemi-
sphare vollig geschrumpft, sie besteht aus einem pergamentartigen Blatt, das
wie eine zusammengeknitterte Papiertiite aussieht; ahnlicher Zustand im hin-
teren Teil der rechten Hemisphiire, nach vorn geht hier die geschrumpfte Hirn-
masse, unter allmahlicher Verfarbung iiber in den normalen Teil, der nur den
rechten Stirnlappen und die vorderen Teile des rechten Schlafen- und Scheitel-

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Ueber angefcorene Kleinhirnerkrankungen.

147

lap]iens umfasst. Rechte Kleinhirnhalfte stark geschrumpft, blattartige Win-
dungen, Medulla und Riickenmark sehr klein.

Fig. 21.

Gehim mit hocbgradiger Atrophic der linken Hemisphere, progressiv im Laufe
des ersten Lebensjahres entstanden. Am Kleinhirn die rechte Hemisphare

(r. Kl.) atrophisch.

Die mikroskopische Untersuchung ergab Veranderungen, welche fiir der-
artige Falle iiberhaupt charakteristisch sind. Auf der linken, der vollstandigen
Zerstorung derGrosshirnhemisphare entsprechenden Seite war der Nucleus ruber
stark degeneriert; iin Pons fehlten auf dieser Seite die Pyramidenbahnen, die
Zellen desPonsgrau warensehr spiirlich; auf der rechten Seite fehlten die Pons-
strata. In der Oblongata bestand Degeneration der Pyramidenbahn auf der
linken Seite und Atrophie beider Oliven. Obwohl makroskopisch die rechte
Kleinhimhemisphare viel mehr gelitten zu haben scheint, sind die mikroskopi-
schen Veranderungen auf beiden Seiten ziemlich gleich. Beide Nuclei dentati
mit ihren Fasersystemen sind deutlich degeneriert. In der Rinde des Klein-
hirns fallt das Vorhandensein der oberfliichlichen Kornerschieht auf. Und zwar

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148 H.Vogt und M. Astwazaturow,

erreicht diese Schicht eine dem Alter des Kranken nicht entsprechende Breite:
3 bis 5 Zellenreihen. Wie bekannt verschwindet im 10. Lebensmonat die ober-
llachliche Kornerschicht vollkommen oder ist nur noch in Spuren vorhanden.
Die Molekularschicht zeigt keineVerschniiilerung; die Kornerschicht ist stellen-
weise atrophisch und zellenarm. Der Zustand der einzelnen Purkinjezellen ist
ungleich: in alien Lappchen findet man viele normale und gut entwickehe
Zellen; neben ihnen sind aber verschiedene Formen von unterentwickelten und
deformierten Zellen zu konstatieren; besonders zahlreich sind die spindel-
formigen und pyramidalen Purkinjezellen vorhanden. Manche von
diesen Zellen sind tief in die Kornerschicht verlagert (Fig. 22).

Fig. 22.

Rindenbild aus dem Kleinhirn Fig. 21, Grenze der Korner- und Molekularschicht,
P. pyramidenformige Purkinjcscbe Zclle, tief in die Kornerschicht verlagert.

Ausser dem Zusammenhang zwischen den Klein- und Grosshirn-
veranderungen in diesem Falle, bestand eine Hemmung der Ent-
wicklung der Kleinhirnrinde, worauf mit Sicherheit der Zustand
der oberflach lichen Kornerschicht hinweist. Dabei zeigten die Pur¬
kinjezellen dieselbe Struktur und Lageabnormit&ten, welche wir
bei den kongenitalen Atrophien als Nebenerscheiuung konstatieren
konnten. Dieses Verhiiltnis scheint unsere Annahme zu bestatigen,
dass die Verlagerung der Purkinjezellen, sowie spindel-
formige und pyramidale Konfiguration derselben als Zeichen

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

140

einer fehlerhaften Anlage der Kleinhirnrinde zu betrachten
sind und fur die anatomische Differentialdiagnose zwischen
angeborenen und erworbenen Kleinbirnatrophien von Be-
deutung sein konnen.

V. Zur Frage der Atrophie der Oliven.

Bine grosse Bedeutuug unter den anatomischen Begleiterscheinungen
der Kleinhirnatropbie beansprucht die Frage nacli den Veranderungen
der Oliven; ein Teil dieser Affektionen zeigt systematiscb die Beteili-
gung der Oliven, namlich die als „olivo-ponto-cerebellarc“ Atrophien
bezeichneten Systemdegenerationen. VVenn man aber genauer die in
der Literatur vorhandenen Fiille der Kleinbirnatrophien studiert, so sieht
man, dass die Zahl der Fiille, in welclien die Oliven mitbetroffen waren,
bei weitem die Zahl der in die genannten drei Gruppen gchorigen Falle
fiberwiegt. Eine gauze Heihe von Fallen, welche gar nicht in diese
Gruppen eingereiht werden konnen, zeigten mehr oder weniger starke
Veranderungen der Oliven. (Die Falle von Mingazzini, Cramer,
Meschede, Moeli, Fusari, Edinger-Neuburger, Royet-Collet,
Spiller, Schultze, Hammarberg, Schweiger, Lalleraent u. a.)
Auch bei den sogenannten gekreuzten. sekundaren (nacli Atrophie der
Grosshirnhemispharen entstandenen) Kleinhirnhemiatrophien warden
Veranderungen der Oliven beobachtet. (v. Monakow, Mingazzini,
Cornelius, Mott und Tredgold). Mit diesen pathologischen Be-
funden stiinmen auch die experimentellen Erfahrungen uberein, indem
nach ZerstOrung der Kleinhirnhemispliaren auch die Oliven degeneriert
(Thomas u. a.) gefunden werden. Wenn auch somit die sekundare
Veranderung der Oliven nach Kleinhirnlasionen zweifellos bewiesen ist,
so sind doch die genaueren Verhaltnisse dieser Erscheinung noch nicht
festgestellt. Nach der herrschenden Meinung hat die Verbindung
zwischen Kleinhirn und Oliven ausschliesslich olivofugale Hichtung,
und zwar sollen die olivaren Bahnen in der Rinde des Kleinhirns
endigen. Dm nun von diesem Standpunkt aus die nach Kleinhirn¬
lasionen auftretenden Olivenveranderungen zu erklaren, nchmen die
Autoren (Thomas, Holmes) an, dass es sich liier um eine retrograde
Atrophie „r6action a distance 11 handelt. Dabei wird betont, dass die
retrograde Atrophie der Oliven durch die Veranderungen der korti-
kalen Elemente bcdingt wird. So weist Thomas daraufhin, dass
..rein kortikale Lasionen des Kleinhirns zu einer retrograden Atrophie
der Oliven fuhren. 11 Als Beispiele dafur erwahnt der Verfasser ausser
seinen zwei Fallen diejenigen von Menzel und Arndt (alle diese

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150 II. Vogt und M. Astwazaturow,

Falle sind spiiter in die olivo-ponto - cerebellare Gruppe eingereiht
worden).

Auf Gruud der angefiihrten Annahme miisste man erwarten, dass
jede mehr oder weniger ausgedohnto Atrophic der Kleinhirnrinde eine
Degeneration der Oliven zur Folge haben miisste. Diese Kegel hat
aber viele und wesentliche Ausnahmen. Und da eben unsere zwei
Falle (l und II) in einem auffallenden Widersprueh mit dieser Annahme
stehen, so mfichten wir diese Frage naherer Besprechung unterziehen.
uin so mehr als das Verhalten der Oliven bei Kleinhirnatrophien fin-
die allgemeine Auffassung von den olivo-cerebellaren Verbindungen
nicht ohne Bedeutung ist. Ini vollkommenen Widersprueh zu der
Annahme, dass die Kleinhirnrindenlasion eine retrograde Degeneration
der Oliven hervorrufen soli, steht unser Fall 1. Es handelt sich liier
zweifellos um eine angeborene Hypoplasie des Kleinhirns. Von der
Kleinhirnrinde sind fast ausschliesslich die Wurmpartien erhalten,
welche zudem ganz deformiert und atrophisch sind; ohne jede Ueber-
treibung kann man sagen, dass liier die Kleinhirnhemispharenrinde
nicht nur so gut wie vollkommen, im biologischen Sinne jedenfalls
vollkoinmen fehlt, sondern aucli dass sie nie vorhanden gewesen ist:
die Patientin ist 43 Jahre alt gestorben, ein Zeitraum, welcber fiir die
retrograde Atrophie doch vollkommen geniigend ware. Wenn man
alle diese Ergebnisse in Betracht zieht, so ist unser Fall I von dem
Standpunkt der Abhangigkeit der Oliven von den Veranderuugen der
Rinde des Kleinhirns vollkommen unverstandlich, weil, wenn diese
Meinung richtig wiire, man bei so hochgradigem und dauerndem
Kleinhirnrindendefekt irgend welche Veranderuugen der Oliven erwarten
miisste. Die letzteren aber, wie das schon in der anatomischen Be-
sclireibung des Falles erwahut ist (s. Fig. 1), waren vollkommen
normal. Audi unser Fall II bietet einen bedeutenden Widersprueh zur
Lehre von der retrograden Atrophie der Oliven nach Lasionen der
Kleinhirnrinde. Obwohl in diesem Falle die Rinde erhalten war, so
zeigte sie doch sehr hochgradige Veranderuugen : keine einzige Lamelle
weist normale Verhaltnisse auf; alle Schicbten sind atrophisch, die
Purkinjezellen sind deformiert und verlagert; die weisse Substanz der
Lappehen ist fast vbllig degeneriert. Auch liier handelte es sich um
eine ziemlich lange dauernde Erkrankung, und dabei waren absolut
keine Veranderuugen in den Oliven vorhanden. (Fig. 8.)

Unsere Falle 1 und II, in welchen trotz vollkommenen Fehlens resp.
hochgradiger Atrophie der Kleinhirnrinde die Oliven unverandert waren,
stehen nicht alleiu. Ein derartiges Verhalten ist auch schon von anderen
Autoren beobachtet worden. In dem schon zitiertem Falle von Dega-

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

151

nello mid Spaugaro, in welchem es sich uni eine bedeutende Atrophie
der Kleinhirnrinde (beim Hunde) handelte, konnten die Autoreo „trotz
besonders darauf gericliteter Aufmerksamkeit“, keine Veranderungen in
den Oliven konstatieren. In dem Falle von Fusari fehlte das Klein-
hirn „fast vollkommen 14 , dabei waren die Oliven nur verkleinert. Audi
Russel hat auf Grund eines Falles darauf aufmerksam gemacht, dass
eine hochgradige Kleinhirnrindenatrophie ohne Veranderungen der Oliven
verlaufen kann. Die angefiihrten Falle zeigen mit Sicherheit, dass die
Atrophie der Kleinhirnrinde wie ausgedehnt sie auch sei,
an uud fiir sich nicht ausreicht, uni Veranderungen der Oliven
hervorzut ufen. Andererseits konnteu wir schon an der Hand unseres
eigeuen Materials uns davon uberzeugen, dass die Veranderungen der
Oliven bei relativ unbedeutender Atrophie der Kleinhirnrinde vorhanden
sein konnen. Als Beispiel dafiir kann unser Fall IV dienen. Hier
waren die Veranderungen der Kleinhirnrinde keine erheblichen; eine
grosse Zahl der Lamellen (die peripherischen) waren vollkommen normal;
andere (die mittleren) sind wenig verandert; und nur die basalen Lamellen
sind stark degeneriert. Jedenfalls kann man mit Sicherheit annehmen,
dass der Fall IV in bezug auf den Zustand der Kleinhirnrinde um ein
vielfaches der Norm naher steht, als die Falle I und II. Und eben in
diesem Falle IV, wo man am wenigsten die Atrophie der Oliven er-
warten konnte, waren sie obwohl nicht hochgradig, doch ganz deutlich
degeneriert. Aus der Zusammenstellung dieser drei Falle (1, II und IV)
mussten wir den Schluss ziehen, dass die Veranderungen der Oliven
nicht durch Veranderungen der Rinde, sondern durch irgendwelche
andere Faktoren bestimrat werden miissen. Die weitere Beurteilung
unserer Falle hat uns zum Schlusse gefiihrt, dass den genannten Faktor
der Zustand der Nuclei dentati bilden muss. In unserem Falle l
waren vom ganzen Kleinhirn eigentlich nur die Nuclei dentati normal
und dabei waren auch die Oliven ohne jegliche Veranderuug. Ebenso
sind auch im Falle II, wo trotz hochgradiger Atrophie der Kleinhirn¬
rinde die Oliven unverandert waren, die Nuclei dentati unverandert ge-
funden worden. Demgegeniiber bestanden im Falle IV, wo bei relativ
unerheblicher Veranderung der Kleinhirnrinde die Atrophie der Oliven
beobachtet wurde, auch Verlinderungen der Nuclei dentati. Aus diesen
Tatsachen lag es nahe den Schluss zu ziehen, dass die bei Kleinhirn-
atrophien vorkommenden Veranderungen der Oliven dann vor¬
handen sind, wenn die Nuclei dentati mitbetroffcn sind. Mit
dieser Annahme stimmen auch andere Fiille uberein. So waren die
Nuclei dentati auch im Falle von Deganello-Spangaro erhalten, in
welchem wie erwahnt trotz der Kleinhirnrindenatrophie die Oliven sich

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152 H.Vogt und M. Astwazaturow,

unverandert erwiescn. Im Falle von Fusari rait sehr erheblicher
Aplasie des Kleinhirns (vollkommenes Fehlen des Wurraes, hochgradige
Reduktion der Hemisph&ren) waren die Nuclei dentati vorhanden, nur
verkleinert; der linke Nucleus dentatus war besser als der rechte ent-
wickelt, und dementspreckend war die gekreuzte rechte Olive grosser
als die linke. Russel hat schon friiher (1895) aus der Nebeneinander-
stellung seiner zwei Falle den Schluss gezogen, dass die Atrophie der
Oliven von den Veranderungen der Nuclei dentati abhitngig sei, da er
diese Atrophie nur in deni Falle beobachtet hatte, in welchem auch
der Nucleus dentatus mitbetroffen war. Fur die Annahme der Ab-
hangigkeit der Oliven von den Nuclei dentati spricht auch die
Tatsache, dass der Grad der Olivenveranderungen nicht demjenigen der
Kleinhirnrinde, sondern der Nuclei dentati proportional ist. Im Falle
von Schultze war die atrophische Yerschmalerung der Kleinhirnrinde
ganz unbedeutend (9 cm die grosste Breite); dabei aber erkebliche
Atrophie der Oliven, und dementsprechend zeigten die Nuclei dentati
hochgradige Veranderungen (Atrophie, Gefassunterentwickelung, Kalk-
ablagerung). Die stSrkste Atrophie der Oliven, welche wir iiberhaupt
finden konnten, war im Falle Lejonne und Lhermitte vorhanden.
Hier wiederum war die Kleinhinirindenatro|)hie keine besonders grosse,
es wurden aber hochgradige Veranderungen der Nuclei dentati kon-
statiert

Aus der Zusammenstelluug der in der Literatur vorhandenen Falle
konnten wir iiberhaupt feststellen, dass es keinen Fall gibt, in
welchem bei der Verauderung des Corpus dentatum die ge¬
kreuzte Olive normal geblieben ware.

Auch anderweitige Erkrankungen des Nucleus dentatus bestatigen
diesen Satz. So war z. B. im Falle von Sander der Nucleus dentatus
auf der reckten Seite durcli ein Gliosarkom zerstort, dabei war „die
linke Olive verschwommen 11 .

Einen Beweis der Abhangigkeit der Olivenveranderungen von der
Rinde des Kleinhirns sail man darin, dass diese Veriinderungen auch
bei den sekundaren gekreuzten Kleinhirnatrophien („cerebro cerebellare
Atrophien“) beobachtet wird Es sei aber darauf hingewiesen, dass in
solchen Fallen auch die Nuclei dentati an den Kleinhirnveranderungen
teilnehmen (Falle von Mingazzini, v. Monakow, Kotschetkowa,
Cornelius, Mott und Tredgold u. a.). Infolgedessen sprechen diese
Falle gar nicht gegen die Annahme, dass die Olivenatrophie von der
Liision der Nuclei dentati abhiingig sein kann. Uebrigens ist darauf
hinzuweisen, dass die Veranderungen der Oliven bei den cerebro-cere-
bellaren gekreuzten Atrophien auch unabhangig von dem Kleinhirn durcli

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

153

die absteigende Degeneration der Bechterewschen zentralen Hauben-
bahn zustande kommen kbnnen.

Die bisber angefuhrten Tatsachen lassen sicb in folgenden Satzen
znsamineufassen:

1. Es gibt Falle von Kleinhirnatrophien, in welchen bei
hochgradiger Atrophie der Rinde des Kleinhirns die Oliven
unverandert sind; in alien diesen Fallen ist auch der Nucleus
dentatus unverandert.

2. In alien Fallen von Kleinhirnatrophien, in welchen
die Nuclei dentati mitbetroffen sind, sind auch die Oliven
atrophisch.

3. Der Grad der Veranderungen der Oliven ist deni Grade
der Veranderungen der Nuclei dentati, nicht dem Grad der
Veranderung der Kleinhirnrinde proportional.

Es liegt nahe, aus den angefuhrten Satzen den Sclduss zu ziehen,
dass die Atrophie der Oliven ein fur allemal von der Lasion der Nuclei
dentati abhangt. Ehe wir aber das annehmen, mussen wir noch einige
Falle besprechen, welche diesem Schlnsse zu widersprechen scheinen.
Es gibt namlich Falle, in welchen die Oliven atrophisch sind, trotz
normaler Nuclei dentati. Dieses Verhaltnis zeigen alle Falle von olivn-
ponto-cerebelhirer Atrophie, ferner die Fiille von G. Holmes und
Schweiger. Die olivo-ponto-cerebellaren Atrophien haben. wie schon
erwahnt, Thomas zur Annahme gefiihrt, dass fiir die Olivenverande-
rungen die x\trophie der Kleinbirnrinde geniigend ist. Diese Fiille zeigten
deutliche Atrophie der Oliven bei „relativer Integritat der Nuclei dentati 11 .
In der Tat sind in diesen Fallen die Veranderungen der Corpora dentata
entweder gar nicht vorhanden oder so unbedeutend, dass sie kaum als
Ursache der Olivenveranderungen betrachtet werden konnen. Auch im
Falle von Holmes waren die Nuclei dentati unverandert; es ist aber
darauf hinzuweisen, dass nach den Bildern bier die iiiisseren Vliesse
ganz deutlich degeneriert waren, auch hier also war die Integritat des
Nucleus dentatus nur eine relative. Im Falle von Schweiger war der
-Nucleus dentatus mit den denselben umgebenden Fasern vollkommen
intakt u . Bei der Beurteilung seines Falles zieht Schweiger die An¬
nahme der Autoren in Betracht, dass die olivo-cerebellaren Bahnen im
Wurm endigen. Diese Annahme wird durch seinen Fall nicht bestatigt.
Der Verfasser halt es fiir wahrscheinlich, dass die Endstatte der olivo-
cerebellaren Bahnen „eher in den tiefen Kernen zu suchen sei“ (Nucleus
globosus, emboliformis und Dachkerne).

In den angefuhrten Fallen sehen wir jedenfalls keinen wesentlichen
Widerspruch zu der Annahme, dass die Atrophie der Oliven von der-

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154

H.Vogt »nd M. Astwazaturow,

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jenigen der Nuclei dentati abhangt. Demi diese Aunahme konnte man
uur ail der Hand eines solchen Falles widerlegen, in welchem, bei Ver-
anderung der Nuclei dentati, die Oliven intakt geblieben waren; einen
solchen Fall konnten wir aber in der Literatur nicht linden: die Atropliie
der Nuclei dentati hat regelmassig die Veranderungen der Oliven zur
Folge. Andererseits stelit die Annahme der Abhiingigkeit der Atropliie
der Oliven von einer Kleinhirnrindenl&sion vollkommen ini Widerspruch
mil den Tatsachen, da es zweifellos Falle gibt, in welchen trotz hocli-
gradiger Atrophie der Hinde (sowolil Hemisphere!!* wie Wurmrinde) die
Oliven intakt bleiben, wahrend schon bei leichten Veranderungen der
Hinde die Oliven degenerieren, wenn dabei auch die Nuclei dentati mit-
betroffen sind.

Auf Grand unserer Betrachtungen welche ja sicli ausschliesslich
auf die Verhaltnisse bei Kleinhirnatrophien beziehen, mochten wir keine
endgiiltigen Schliisse liber die olivo-cerebellaren Verbindungen aussprechen.
Jedenfails stimmcn unsere Befunde nielir mit der Ansicht iiberein, dass
die Endstatte der olivo-cerebellaren Bahnen ini Nucleus dentatus liegeu.
Diese Ansicht ist, wie bekannt, schon lange von v. Bechterew und
Bruce ausgesprocheu worden. Auch Stilling (zitiert nach Ferrier
and Turner) nahm an, dass die olivo-cerebellaren Bahnen, wenigstens
teilweise, zuni Nucleus dentatus Bezichungen haben. Spider konnten
Babinski und Nageote bei anatomischer Untersuchung ihres kliniscli
hochst interessanten Falles die olivofugale Degeneration der olivo-cere¬
bellaren Bahnen einwandsfrei verfolgen und deren Bezieluingen zuni
Nucleus dentatus feststellen. Nach den Angaben von Babinski-Nageote
„endigen die olivo-cerebellaren Fasern im Embolus und Nucleus dentatus
und ziehen nicht zur Rinde, wie man das angenommen hatte w . Man
miisste nach den Verfassern die Bezeichnung der „olivo-cerebellaren“
Bahn durch die „olivo-ciliare u ersetzen.

Es ergibt sicli also, dass in alien Fallen, in welchen die
Corpora d e n t a t a g e s c h ii d i g t sind, s e k u n d a r eine Atrophie der
Olive eiutritt. Diese Atrophic der Olive nach Lksion des
Corpus dentatum bleibt niemals aus. Es besteht also detn-
nach eine deutliche und uuzweifelhafte Abhiingigkeit der
Olive vora Corpus dentatum.

Diese Abhiingigkeit besteht nicht von dem Zustand der
Kleinhirnrinde, wie sicli aus den oben dargestel 1 ten Punkten
ergibt, denn eine Atrophie der Olive tritt nur dann ein, wenn
ausser Bezirken der Kleinhirnrinde auch das Corpus dentatum
eine Schadigung aufweist.

Dagegen besteht offenbar eine Abhiingigkeit der Olive

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

155

von einem dritten uns bisher nicbt bekannten Faktor. VVie die
Falle von Holmes undSchweiger zeigen, konnnt eine Oliveu-
atrophie auch ohne Fusion des Corpus dentatuin vor; ebenso
ist in den Fallen dor olivo-pon to-cerebel laren Atrophie die
Schadigung der Olive nicbt abhiingig vom Corpus dentatuin.
In den zuletzt bezeichneten Fallen sovvie in den von Holmes
und Schweiger bestand die Olivenatrophie ohne Schadigung
des Corpus dentatuin. Wahrend also die Schadigung des
Corpus dentatuin stets eine sekundare Atrophie dergekreuzten
Olive nach sich zieht, ist offenbar die Olivenatrophie nicht
in alien Fallen von der Lesion des Corpus dentatum abhangig.
Nun kann gewiss diese Atrophie der Olive gelegentlich eine
spoil tan e seiu, doch zeigt die Tatsache, dass die Olivenatrophie
gerade in dem systematischen Prozess der olivo-ponto-cere-
bellaren Falle immer wiederkehrt, dass liier noch eine weitere
uns einstweilen noch nicht bekannte iibergeordnete Beziehung
besteht, die ebenso wie das Corpus dentatum die Olive zur
Atrophie bringt. Welche Beziehung das ist, ist einstweilen
noch unbekannt.

VII. Feber die bei Kleinhirnatrophien vnrkoiiimeiide
,.anssei*e K5rnerschieht“.

In uusereu Fallen II, III und IV haben wir eine Frscheinung ver-
zeichnet, welche einer ausfiihrlichereu Betrachtung wert ist. Das ist
die schmale Schicht von Zellen, welche in inanchen der atropischen
Lappchen der Rinde zu konstatieren war. Diese Schicht lag in unseren
Fallen etwas nach aussen von dem Rande der Kornerschicht, und war
bei recht verschiedenen Graden der Atrophie zu konstatieren; wir
neunen sie aus gleich zu erorternden Griinden „aussere Kornerschicht 14 .
(Fig. 23, ferner Fig. 3, Taf. I und Textfigur 14a und 17.) Im Jahre
1902 haben Lannois und Paviot als ein fur die Kleinhirnatrophien
charakteristischesZeichen eine„neue 4 ‘Schicht beschrieben, welche zwischen
Molekular- und Kornerschicht gelegen ist, und aus runden durchsichtigen
Zellen besteht. Diese Schicht soli nach den Autoren normaler Weise
vorhanden sein, sie soli bei den Atrophien nur deutlicher auftauchen,
da, wegen des Verschwindens der Purkinje- und Kornerzellen, die Zellen
der genannten Schicht isoliert hervortreten, wiihrend sie im gesunden
Kleinhirn mit der Kornerschicht verschmelzen.

Die Angaben von Lannois-Paviot haben ganz berechtigt den
Einwand hervorgerufen, dass die von iliuen bcschriebene Erscheinung

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156

H. Vogt und M. Astwazaturow,

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nichts „Neues“ darstelle, sondern schon viel friilier beschrieben worde
ist. So weist Obersteiner darauf bin, dass die von Lannois-Paviot
beschriebene Zellschicbt, und zwar unter denselben pathologischen Ver-
haltnissen — Kleinhirnatrophien — sclion in der dritten Auflage (1895)
seiner „Anleitung zuni Studium des Baues der nervosen Zentralorgane“
abgebildet worden sei. Obersteiner betrachtet diese Schicht als eine
normalerweise vorhandene Gliazellenschicht, welche besonders deutlich

Fig. 23.

Aeussere Kornerschicht von Fall 2. Sie stellt ein scbmales, im Bereich der
Purkinjeschen Zellen liegendes Zellband dar, parallel der inneren Kornerschicht

und dieser benachbart.

bei atrophisclien Prozessen hervortritt, bei denen die nervosen Zellen
der Kleinhirnrinde, also vor allem die Korner und die Purkinjeschen
Zellen der Erkrankung zum Opfer gefallen sind. Besonders klar macht
sich dann in der Purkinjeschen Schicht „das zierliche Band dicht
gelagerter Gliazellen bemerkbar“. Von anderen Autoren, welche friiher
als Lannois-Paviot die genannte Schicht beobachtet und beschrieben
haben, sind Kirchhof (1882) und Deganel lo-Spangaro (1898) zu
erwahnen. Auf die Angaben dieser Autoren kommen wir spater zuriick,
Spater (1907) hat auch G. Holmes in seinem Palle von Klein-
hirnatrophie die erwahnte Schicht beobachtet. Er bezeichnet sie als
einen schmalen Streifen von Kernen, die von der Kornerschicht durch

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

157

eine helle Zone getrennt sind. Der Verfasser betrachtet die Schicht
als vermehrte Gliazellen. Nach den Angaben des Autors ist diese
Schicht auch von Southard beobachtet worden. Sie soil nusserdem
der von Mott und Tredgold bei der sekundiiren „gekreuzten“ Klein-
hirnhemiatrophie beschriebenen „ausseren Kornerschicht 11 analog sein.
Nach der Ansicht der letztgenannten Autoren gehOren aber die Zellen
dieser „ausseren Kornerschicht 11 zu den intracerebellaren Associatious-
systemen.

An der Hand unserer eigenen Beobachtungen konnten wir uns
uberzeugen, dass die nngefuhrten Erklarungen nicht fur alle FRlle
zutreffen. Die Tatsache, dass in der ganglioniiren Schicht man auch
normalerweise eine Anzahl von Kbrnerzellen findet, die zwischen den
Purkiujezelleu gelagert sind, unterliegt keinem Zweifel; es ist aber
ebenso zweifellos, dass der bei manchen Atrophien vorkommende, nach
aussen von der Kornerschicht liegende Zellenstreifen von den oben
erwahnten, in der normalen Kleinhirnrinde vorhandenen Zellen voll-
konimen verschieden ist. Weder nach ihrer Zahl, noch nach ilirer
Lage kbnnen beide Zellengruppen analogisiert weiden. Die Ansicht,
dass die „aussere Kornerschicht 11 normalerweise vorhanden sei, und
durch Atrophie der Purkinjezellen und Kbrnerzellen nur deutlicher
auftrete, scheint uns auch aus anderen Griinden nicht richtig zu sein.
Man kann zuweilen die „iiussere Kornerschicht 11 mit tadelloser Deut-
lichkeit in solchen Fallen finden, wo weder die Purkinjezellen noch die
Kbrnerzellen zu Grunde gegangen sind, z. B. in unserem Falle HI.
Auch der Fall von Deganel 1 o-Spangaro ist in dieser Beziehung
lehrreich. Die Verfasser haben die uns beschiiftigende Erscheinung in
einem Falle von Kieinhirnatrophie beiin Hunde beobachtet. Wir bringen
bier zwei Bilder aus der Arbeit der Autoren. Der Vergleich des nor-
maleu Verhaltens mit dem pathologischen zeigt mit vollkominener
Sicherheit, dass erstens die „aussere Kornerschicht 11 auch bei erhaltenen
Purkinjezellen vorhanden sein kann und, zweitens, dass es sich dabei
urn etwas handelt, was in der normalen Kleinhirnrinde fehlt. Die
Bilder sind so klar und iiberzeugend, dass sie keiner weiteren Be-
sprechung bedurfen.

Was die Betrachtung der ausseren Kornerschicht als Gliazellen-
wucherung betrifft, so ist in dieser Beziehung folgendes anzufiihren.
lm Kleinhirn unterscheidet man zwei Arten der Gliazellen (Stbhr):
1. die Zellen, „deren Korper an der Grenze der granulierten Schicht
gelegen ist 11 , und 2. „sternfbrmige, den Kurzstrahlen der Grosshirn-
rinde ahnliche Zellen; sie kommen in alien Schichten vor 11 . Es kann
geschehen, dass eine isolierte Vermehrung der ersten der genannten

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158

H.Vogt und M. Astwazaturow,
Fig. 24 a.

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zwei Gliazellengruppen zu einer streifenartigen Zellenlage fiihren kann.
Als selbstiindige Reihe konnten aber diese Zellen nur dann auftreten.
wenn die Kornerschicht verschwunden ist, sonst miissen diese Zellen
mit denjenigen der Kornerschicht verschmelzen. Jedenfalls kann die
Mbglichkeit einer streifenartigen Anordnung der vermehrten Gliazellen
in der ganglionaren Schicht bei Kleinhirnatrophien nicht geleugnet
werden. Sie ist aucli bei anderen Erkrankungen des Kleinhirns beob-
achtet worden (bei progressiver Paralyse nacli Alzheimer). Von dieser
Gliazellenwucherung ist die in raanchen Fallen von Kleinhirnatrophien
vorkoinmende aussere Kornerschicht zu untersclieiden, welche unserer
Ansicht nacli eine ganz andere Genese hat und nur fur eine bestimmte
Art der Kleinhirnatrophien charakteristisch ist.

Die Tatsache, dass die „iiussere Kornerschicht 14 nicht von dem
Grade der Atrophic der Kleiuhirnrinde abhiingt, sondern einerseits bei

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

159

Fig. 24 b.

Fig. 24. a) Angeborene Aplasie der Kleinhirnrinde vom Hunde, zwischen den
Purkinjeschen Zellen zahlreiche Korner, die ein der Oberflache paralleles Zell-
band darstellen. b) Normale Kleinhirnrinde vom Hunde, dieselbe Vergrosserung
(beide Figuren nach Deganello und Spangaro).

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ItiO H.Vogt und M. Astivazaturow,

Erhaltensein der Purkinje- und KOrnerzellen zutage treten kann und
andererseits bei dem vollkommenen Verschwinden dieser Elemente
fehlen kann, weist darauf bin, dass fiir das Auftreten dieser Schicht
bei den Atrophien irgendwelclie andere Faktoren in Betracht gezogen
werden miissen.

Die Angabe von Lannois-Paviot, dass die „aussere Kbrner-
schicht“ bei alien Fallen der Kleinhirnatrophie vorbanden ist, stimmt
nicht mit spateren Beobachtungen uberein. Die meisten Autoren, die
die Falle von Kleinbirnatropbien nach der Arbeit von Lannois-
Paviot besckrieben haben, erwahnen fiber diese Schicht gar nichts,
und wir glauben nicht, dass die Ursache daffir nur die ist, dass diese
Zellen der Aufmerksamkeit der betreftenden Beobachter entgangen
seien, wie das Lannois und Paviot annebmen. Die Annahme ist ja
in bezug auf einzelne Falle gewiss giltig. Sonst aber muss angenommen
werden, dass die „aussere Kornerscbicbt 14 fiir die Kleinbirnatropbien
koine regelm&ssige Erscheinung darstellt. Ausser den Fallen, in
welchcn eine der „ausseren Kornerschicht 14 iihnliche Reibe durcb Glia-
zellen gebildet werden kann, ist die „aussere Kornerschicht* 4 nur fiir
bestimmte Kleinbirnatropbien charakteristiscb. Urn die Faktoren, die
das Auftreten dorse!ben bedingen, kennen zu lernen, miissen wir einigc
cinbryologische Tatsacben in Betracht ziehen.

Bei der Darstellung unserer Beobachtungen iiber die embryologische
Fntwicklung des Kleinbirns weisen wir darauf hin (cfr. unten), dass in
einer bestimmten Zeit des fotalcn Lebens, welclie als Vorstufe der
Fntwicklung der Purkinjezellen lietrachtet werden kann (Ende des
o. Monats fiir den Menschen), in der Kleinhirnrinde eine spezielle
Schicht von Zellen besteht, welclie nacb aussen von der Kornerschicht
liegt, und sow T obl von dieser wie von der „oberflachlichen Kbrner-
scbicht 11 durcb belle Zoncn getrennt ist. Da die Zellen dieser Schicht
denen der beiden Kdrnerscbicbten sebr ahnlich sind, so haben wir diese
Schicht als (dritte) Kornerscbicbt, und zwar zum Unterschied von den
anderen („definitive oder innere und oberfliicblicbe 11 ) Kornerschicbten
als „iiussere Kornerscbicbt 11 bezeichnet. (Fig. 25, 20.) Ueber die
Griinde, warum wir sie „iiussere“ nennen, cfr. den einbryologischen
Abschnitt.

Wenn man das weitere Schicksal dieser Schicht verfolgt, so tindet
man, dass im nacbsten Stadium — welches durch das Auftreten der
Purkinjezellen charakterisiert wird — die Zellen der „iiusseren Schicht 1 *
nocb erbalten sind; sie werden aber jetzt nicht von der „definitiven
Kornerschicbt“ durch eine belle Zone getrennt, sondern scbeinen mit
dieser zu verschmelzen. Das geschieht in der Weise, dass die Zellen

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

161

der ausseren Schichl die neuerschienenen Purkinjezellen von alien
Seiten umrahmen, und die Raume zwischen diesen Zellen sowie zwischen
ihnen und der Kornerschicht ausfullen. Auf diesc Weise wird die
zuerst zellenlose belle Zone zwischen iiusserer und definitiver Korner-
schicbt durch die neuerschienenen Purkinjezellen und die Zellen aus
der ausseren Kornerschicht ausgefullt, und so kommt es zustande, dass
die Purkinjezellen in der ersten Stufe ihrer Entwicklung in der Korner¬
schicht selbst zu liegen scheinen, anstatt in einer helleren Zone
zwischen Korner- und Molekularschicht, wie das im postfijtalen Leben

Fig. 25.

Schweineembryo von 20 cm Liinge, Kleinhirnrinde zeigt deutlich folgende Zcich-
nung: 1 oberflachliche Kornerschicht, II helle Zone, III iiussere Kornerschicht,
IV helle Zone, V innere Kornerschicht.

der Fall ist. In der normalen Entwicklung der Kleinhirnrinde
verschwinden spater die Zellen der mittleren Kornerschicht vollkommen,
und infolgedessen liegen die Purkinjezellen nicht niehr in der Korner¬
schicht, sondern in einer aufgehellten Zone zwischen Molekular- und
Kornerschicht. Dieses Verschwinden der Zellen der mittleren Korner¬
schicht konimt ziemlich frei zustande. Beim Neugeborenen findet man
von diesen Zellen keine Spur mehr.

Was die Rolle der „mittleren Kornerschicht 11 in der Histogenese
der Kleinhirnrinde betrifft, so ist es sehr wahrscheinlich, dass die

Archiv f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 1. i i

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162

H.Vogt und M. Astwazaturow,

Zellen dieser Schicht als Material fur die Bildung der Purkinjezellen
dieneu. Naheres hierflber im embryologischen Abschnitt.

Die Anwesenheit der „&usseren Kornerschicht“ in einem bestimmten
Stadium der embryonalen Entwicklung darf als sicher festgestellte Tat-
saclie angenommen werden. Wir glauben ferner, dass die bei Klein-
hirnatrophien vorkommende „Sussere Kornerschicht w (Lann ois-Paviot-
sche Schicht) niclits anderes ist als die embryonale „aussere Korner-
schicht“. Tritt in dem Stadium der Bildung der Purkinjezellen eine
hemraende Einwirkung auf die Entwicklung ein, so konnen die Zellen
der ,,ausseren Kbrnerschicht“ erhalten bleiben. Wirkt die Hemmung

Fig. 26.

Scchsmonatiger menschlicber Embryo, Kleinhirnrinde, sechsschicbtiger
tektogenetischer Typus, a. K. aussere Kbrnerschiclit.

vor der Entwicklung der Purkinjezellen, so treten die letzteren gar
nicbt auf, und die Zellen der „ausseren Kornerschicht“ liegen allein
uacli der Peripherie von der definitiven KSrnerschicht in der atro-
phischen (agenetischen) Kleinhirnrinde.

Oefter scheinen aber andere Verhaltnisse vorzuliegen. Das Auf-
treten der Purkinjezellen wird nicht vollkommen verhindert: anstatt
ihres Fehlens findet man unterentwickelte Purkinjezellen, welche von
den Kbrnerzellen der ausseren embryonalen Schicht umgeben sind. Im
weiteren Verlauf konnen die ersteren der Atrophic verfallen und ver-

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

163

schwinden, wahrend die letzteren (undifferenzierte Kbmerzellen) erhalten
bleiben: oder man findet verschiedene Uebergange zwischen diesen Zu-
standen.

Als Beispiele fiir das Erhaltensein der unterentwickelten Purkinje-
zellen nebst den Kbmerzellen der iiusseren Schicht kbnnen unser
Fall 111 und der Fall von Deganello-Spangaro dienen. In diesen
beiden Fallen findet man in der ganglionaren Scbicht Verhaltnisse,
welche eine iiberraschende Aehnlichkeit mit denen des oben beschrie-
benen embryonalen Stadiums haben: die Purkinjezellen sind zahlreich,
klein; sie liegen dicht nebeneinander und sind von zahlreichen kleinen
Kbrnerzellen umgeben. Diese Zellen bilden eine ganz selbstandige von
der Kbrnerschicht linabhangige Scbicht. In den Lamellen, wo, wie in
unserem Fall II, die Purkinjezellen stellemveise vollkommen atrophiert
und verschwunden sind, bleibt diese Schicht erhalten und wird von der
rarefizierteu Kbrnerschicht durch eine belle Zone getrennt.

Die Unterentwickelung der Purkinjezellen ist auch Deganello und
Spangaro in ihrem Fall aufgefallen. Die Autoren betonen, dass in
ihrem Falle die Purkinjezellen den embryonalen Charakter batten und
das Bild darstellten, welches Bell on i und Stefan i „bei sich ent-
wickelnden Tieren beobachtet batten 11 . Ihren Fall bezeichnen die Autoren
als „un exeinple d’aplasie de l’ecorce cerebelleuse, determine par la
persistance durant la vie extrauterine d’une disposition de structure
propre aux stades embryonnaires 11 . Dieselbe Erscheinung hat nach den
genannten Autoren Borgherini beim Hunde beobachtet.

In unserem Falle V haben wir die aussere Kbrnerschicht, wie schon
erwahnt, vermisst. Diese Tatsache scheint ebenfalls fiir die Richtigkeit
der von uns ausgesprochenen Ansicht uber die Genese dieser Schicht
zu sprechen. Aus dem ganzen anatoraischen Befund (was den klinischen
Beobachtungen entspricht) konnten wir ja den Schluss zielien, dass es
sich im Fall V um eine atrophische, nicht agenetische Krkrankung han-
delte. Die in diesem P'alle beobachteten Veriinderungen sind nicht durch
eine Entwickelungshemmung, sonderu durch eine entziindliche Plrkran-
kung der Meningen bedingt. Ware die aussere Kbrnerschicht aus Glia-
zellen gebildet, so miissten die Zellen dieser Schicht erst recht bei
sekundar-atrophisclien Prozessen beobachtet werden. Das ist aber nicht
der Fall.

Fassen wir alles Angefiihrte zusammen: Die bei den atrophi-
schen Kleinhirnerkrankungen vorkommende, nach aussen von
der Kbrnerschicht liegende Schicht ist nur in solchen Fallen
vorhanden, welche durch Entwickelungshemmung bedingt
sind (Hypogenesien). Diese Schicht ist ein Rest der im em¬
it*

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164

H.Yogt und M. Astwazaturow,

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bryonalen Leben uormalerweise vorhandenen Zellenreihe
(„ausseren KbrnerschichF'), die hochst wahrscheinlicli zur
Histogenese der Purkinjezellen Beziehungen hat and nacb
der Entwickelung derselben unter normalen Bedingungen
sebr schnell verschwindet.

Ehe wir unsere Betrachtungen iiber die iiussere KOrnerschicht
schliessen, noussen wir darauf hinweisen, dass die oben angefiihrte An-
sicht iiber die Genese dieser Scbicht schon vor langem von Kirchhoff
ausgesprochen ist.

Dieser Autor hat schon ini Jahre 1882 die aussere Schicht beob-
achtet und richtig erkliirt. Er erwahnt niimlich, dass in einem Falle
von Kleinhirnatrophie „die Korner der grauen Rinde so gelagert
waren, dass sic nach aussen eine scliarfe Schicht zu bilden schieneir*.
,.Diese Zusammenschiebung der Korner“, sagt ferner der Verfasser, „hat
grosse Aehnlichkeit mit der Gruppierung der Schichten ini 7. embryo-
nalen Monat“. In der beigebrachten Abbildung der embryonalen Schich¬
ten der Kleinkirnrinde finden wir eine vollkonimene Uebereinstimnning
mit unserem Befunde. Die Zusammenstellung der in pathologischen
Fallen beobachteten Erscheinung mit den embryonalen Verkaltnissen bringt
den Verfasser zum Schlusse, dass in seinem Fall „der sklerotische Pro-
zess sich an einem Kleinhirn entwickelte, welches ungefahr im 7. Eni-
bryonalmonat teilweise auf seiner Entwickelungsstufe gestdrt wurde“.

Die Arbeit von Kirchhoff, die eine richtige Erklarung der iiussereii
Kornerschicht entha.lt, ist uni so niehr der Erwahnung wert, als sie
leider von spateren Autoren ganz ausser acht gelassen wurde. Sonst
hatte kaum die Frage iiber eine „Lannois-Paviotsche“ Schicht ent-
stehen konnen.

VII. Heterotopien.

1. A Ugenieines. Genetiscbe Einteilung der Heterotopien.

Bei der Untersuchung des Falles I sind uns in verschiedenen Teilen
des Kleinhirnmarks mehr oder weniger gut strukturierte graue Massen
begegnet. Wie sich schon bei makroskopischer Betrachtung erkennen
ldsst, handelt es sich dabei um Verlagerung von grauer Substanz in
die Tiefe des Kleinhirnkorpers. Der Fall I stellt sich als sclwere Miss-
bildung dar und es ist eine derartige grobe Stoning der Architektonik
des Gehirnes bei alien koher differenzierten Missbildungen ein gelautiger
Befund. Was den Fall benierkenswert niacht, ist die ausschliessliche
Beschrankung auf das Kleinhirn, einen Abschnitt, in deni nur verhaltnis-
massig wenige derartige Beobachtungen bislier angestellt worden sind

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungeu.

165

(Ernst, H. Vogt u. a.). Die in deni angezogenen Fall vorliegenden
Heterotopien lassen sicli nach folgeuden Gesichtspunkteu gliedern:

1. Den grossten Abschnitt der inneren Partie jeder Kleinhirn-
hemispliare nimmt ein ausgedehnter Haufen grauer unge-
gliederter Substanz ein. (Fig. 3, 4 und Fig. 6.) Bei naherer Be-
trachtung zcigt sicb, dass es sicli nur um ein Konglonierat von Zellen
handelt, die in einer in keiner Weise bestimmt strukturierten Grund-
tnasse lagern. Ernst hat fiir derartige Bildungen den hiioschon Ver-
gleich angefuhrt, es sehe ein derartiges Gebilde aus, wie wenn man die
bistologischen Elemente durcheinander in einen Topf geworfen, zu einem
Brei vermischt und diesen Brei dann geschnitten biitte. Es muss be-
sonders hervorgehoben werden, dass irgendwelche Andeutungen, die auf
eine der Kleinhirurinde oder deni Kern des Kleinhirns verwandte Struktur
hinweisen, durchaus in der Masse felilen. Ein Zusammenhang mit be-
stimmten gegliederten Teilon des Kleinhirns ist gleichfalls unsicber.

2. An der Basis des Wurms liegt ein auf dem Querschnitt etwa
erbsengrosser Kbrper grauer Substanz, der nach aussen und oben
einen an mehreren Stellen ausgesprochenen Zusammenhang mit den
inneren Kleinhirnkernen, namentlich mit Pfropf und Dachkern aufweist.
(Fig. 3, 4 und Fig. 5). Die Masse ist unpaar, sie zeigt sicli ferner schon
makroskopisch durch Faserbiindel in Areale gegliedert. Die Gliede-
rung ist eine ganz irregulare; einzelne abgegrenzte Felder, die
sehr verschieden gross sind, lassen aber doch schon Ansatze zu einer
gewissen typischen Gliederung erkennen, es sind in ihnen Nester und
zum Teil auch Reihen griisserer Zellelemente vorhanden. Die Zellen
selbst erinnern an die im Nucleus dentatus vorhandenen Elemente,
wabrend die Zellelemente der oben beschriebenen ungegliederten Hete¬
rotopien in den Hemispharen einen ganz indifferenten Charakter tragen.
Ein Unterschied besteht ferner in folgendem: die oben beschriebene
grosse Heniisphiirenheterotopie zeigt spiirliche, wirre, schlecht aus-
gebildete Markfasern. Die Heterotopie an der Basis des Wurms zeigt
die Fasern in primitiven Ziigen gegliedert. Die Grundmasse ist zudem
an letzterer Stelle gleichmassiger und feiner strukturiert, wahrend sie
in jener Heterotopie einen ganz unklaren, teigartigen Charakter besitzt.
Die eben beschriebene Heterotopie an der Basis des Wurms enthalt
offenbar das Material innerer und unterer Wurmteile.

3. Die ausserenundunterenTeiledergrossen Hemispharen-
heterotopie gehen iiber in eine heterotopische graue Masse
von sehr viel distinkterem Bau. Es sind liier kleine Herde grauer
Substanz vorhanden, die deutlich bestimmte Abschnitte der Kleinhirn-
rinde erkennen lassen. Es sind in ihnen Ziige und Inseln vom Typus

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H. Vogt und M. Astwazaturow,

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der inneren Kornerschicht der Rinde erkennbar, es sind ferner ausge-
sprocheue Purkinjesche Zellen vorhanden und es sind ausserdem Ab-
sehnitte, die den Charakter der Molekularschicht der Kleinhirnrinde
tragen, nachweisbar. Die drei Elemente sind aber in keiner Weise gegen-
seitig topographiscb angeordnet, sondern liegen in kleinen Inseln bunt
durcheinander. Die Purkinjeschen Zellen ermangeln jeglicher Orientierung,
ihre Fortsatze sind spiirlick, ihr Protoplasma gering.

4. In einer Heterotopie im Inneren der Hemisphere beider Seiten
ist eine ausgesprochene Verdoppelung der Kleinhirnrinde, wie
sie am besten aus der Figur ersehen wird, vorhanden. Derartige
Bildungen sind bekannt, auch von H. Vogt beschrieben. (Fig 4, Taf. III.)

5. Wir begegnen schliesslich in dem inneren oberen Teil der Hemi-
spharen einer Heterotopie, die ausgesprochenen und vollendeten
Rindencharakter besitzt. Mit Ausnahme geringer Partien, an denen
eine Verlagerung der Schichten erkennbar ist, lasst sich eine deutliche
Kleinhirnrinde in diesen Abschnitten, die in alien ihren Teilen wohl-
gebildet, wenn auch schmaler als normal ist, nachweisen. Die Hete¬
rotopie imponiert wie Rindengewebe, das vergleichbar dem Eindringen
von Driisenschlauchen in das Grundgewebe, in die Tiefe verlagert ist.
Ein Zusammenhang mit oberfl&chlicher Rinde ist an einer Stelle deut-
lich. (Fig. G.)

Nacli den Forschungen von Monakow, Kotschetkowa, H. Vogt,
Hilty u. a. sind die Heterotopien als verlagerte, an unrichtiger Stelle
mehr oder weniger weit zur Entwickelung gelangte graue Verbandsteile
aufzufassen. Die Selbstdifferenzierung des nervosen Gewebes und nament-
lich der hochentwickelten Rindenelemente, die eine ausgesprochene Unab-
hangigkeit ihrer Entwickelung besitzen, ermoglichen es, dass ohne Riick-
sicht auf die Beziehung zu anderen Teilen, ohne Riicksickt auf die Er-
moglichung einer Funktion verlagerte graue Teile auch am falschcn
Orte eine vollstandige oder naliezu vollstitndige Ausreifung
erfahren. Der Modus der Verlagerung ist in dem einfachsten Falle der,
dass die Teile an dem Ort, wo sie im embryonalen Leben gebildet
werden, einfach liegen bleiben, wabrend sie normalerweise eine Ver-
schiebung von dort nacli anderen Stellen erleiden. Die im Ventrikel-
ependym sitzenden Heterotopien, wie sie namentlich im mikrozephalen
Gehirn (Probst, H. Vogt u. a.) hiiufig sind, haben zweifellos diese Ent-
stehung: Das Ventrikelependym ist ja die Keimschicht, in der nervose
Elemente entstehen, diese Elemente werden von liier aus normalerweise
in die Hirnhemispharen hineingeschoben und bewerkstelligen deren Auf-
bau. Unter pathologischen Bedingungen konnen sie einfach sitzen bleiben
und sich dann in konglomeratartigen Bildungen am Ort ihrer Entstehung

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Ueber angeborone Kleinhirnerkrankungen. 1 (»7

zu unformigen Massen auswachsen. Die an 2. Stelle beschriebenen Hete-
rotopien an der Basis des Wurms durften eiue derartige Entstehung
haben.

Auf dem Weg von der Stelle ihrer Entstehung in die Tiefe der
Hirnhemispharen hinein kdnnen wandernde Teile liegen bleiben.
Es ist wahrscheinlich, wie H. Vogt gezeigt hat, dass embryonales Zell-
material durch die ganze Hemisph&re bis in die definitive Rinde hin-
durchwandert. Die ganzen im Inneren der Kleinhirnhemisphare von
Fall 160 liegenden Heterotopien sind wohl derartiges, auf dem Wege
der Wanderung liegen gebliebenes Material. Da die Hemispharen an
ihrer iiussereu Oberflache in diesem Falle iiberhaupt gar keine graue
Masse besitzen, sondern direkt von Marksubstanz uberzogen werden, so
ist vielleicht in ausgedehnten Bezirken dieses Falles eine Rinde iiber-
haupt nicht angelegt worden. Das ganz aus der Tiefe zuwandernde
Material ist im Inneren der Hemispharen sitzen geblieben (Heterotopie 1),
eine aussere Germinationsschicht (oberflachliche Kornerschicht) ist viel¬
leicht uberhaupt nicht angelegt worden.

Am falschen Ort gliedern sich dann die embryonalen Zell-
haufen, sozusagen im Sinne ihrer spateren Bestimmung zu
grauen Verbandstei 1 en. Diese Verbandsteile sind entweder auf der
untersten Stufe der Anlage geblieben (Heterotopie 1) oder sie lassen
bereits die Anlage der spezifischen Gewebsabsclinitte erkennen (Hete¬
rotopie 3) oder sie haben sogar alle wesentlichen Teile und sogar die
topographische Anordnung in normaler Ausbildung (Heterotopie 5).

Wie H. Vogt und Raucke uachgewiesen haben, bleibt es aber in
den heterotopischen Abschnitten nicht allein bei einer Ausbildung der
Elemente im Sinne einer normalen Entwickelung, sondern die verlagerten
und doch in ihren Existenzbedingungen schwer geschadigten Teile kOnnen
auch Exzessivbildungen, das sind Abweichungenvom normalen
Entwickelungsgang, Ueberschussbildungen und paradoxe
Bildungen aufweisen. Dann entstehen die sinnlosesten Anordnuugen
der Elemente, wie sie in der Heterotopie 2 und 3 vorhanden sind, oder
Verdoppelungen wie in der Heterotopie 4. Es liegt im Wesen aller
dieser Bildungen, dass auch ein patbologisches Wachstum dieser
Anlagen sich als nachste notwendige Konsequenz ergibt. In alien
derartigen Gebilden ist die Grenze zwischen Missbildung und
Tumor nicht oder kaum zu ziehen. Die Heterotopie 2 wirkt schon
auf dem Durchsclmitt makroskopisch wie eine Art Tumor. Die meisten
dieser Elemente zeigen allerdings ein weiteres patbologisches Wachstum
nicht; die hohe Diflferenzierung der in ihnen aufgehenden Elemente, die
eben doch grossenteils zu einer ziemlich vollstandigen histologischen

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168

H. Vogt und M. Astwazaturow,

Ausreifung gelangen, mag dies verhindern. In der tuberbsen Sklerose
allerdings sehen wir deutlich, dass die Anlageart dieser Bildungen durck-
aus den Keim des Tumors in sick schliesst und dass, sobald auch noch
eine Differenzierungsstbrung der Zellelcmente hinzukommt, wie das eben
bei der tuberbsen Sklerose der Fall ist, aucli das pathologische zum
Tumor ffihrende Wackstum sick erfullt.

Die im Fall I gefundenen Heterotopien lassen demnack
einen inneren sy stematischen Zusammenkang erkennen,
indem sie eine genetiscke Reike der Entwicklung der grauen
Verbandteile vorAugen fiihren. Man muss dabei das Moment
der Zelldifferenzierung auseinanderbalteu von dem Moment
der Wanderung und Gruppierung der Teile, also von der
Anordnung der Elemente zu ges chlossenen grauen Vcr-
banden. Die Heterotopien im Markkorper der Hemispharen
stellen ungegliederte graue Massen dar, deren Elemente
kaum ausgereift sind, aber eine geringe Wanderung zuriick-
gelegt haben. Die Elemente der Heterotopie an der Basis
des Wurms lassen das Moment der Wanderung vermissen,
sie haben sick am Ort der Entstehung in primitivcr Weise
entwickelt. Die iibrigen Heteropien stellen mekr oder
weniger hoch entwickelte graue Verbande, die am falschen
Ort sich entwickelt haben, dar. Hier ergibt sick eine zu-
sammenhangende Reihe: Auf der untersten Stufe nur wirr
durckeinander liegende Elemente der grauen Substanz oline
Reifung, oline topograpkische Anordnung (Heterotopien 1).
E t w a s h b h e r entwickelt, in i t e i n e r p r i m i t i v e n G1 i e d e r u n g
prasentiert sick die nachste Stufe (Heterotopie 2). Die
weiter fortgesckrittenen Verbande lassen die Elemente des
Kleinhirns (Molekularschickt, Kornerschickt, Purkinjescke
Zellen), aber ohne ihre normale Anordnung erkennen
(Heterotopie 3). Die Heterotopie 5 zeigt eine vbllig nor¬
male Entwicklung der Kleinliirnrinde am falschen Ort.

Neben der Entwicklung in der normalen Ricktung, die
aber an verlagerten Teilcn erfolgt, lassen andere beterotope
Massen eine Entwicklung in falscker Ricktung, exzessives
Wackstum, paradoxe Bildungen, Ansatze zu einem patko-
logischen Wackstum erkennen. Dakin gekbrt die tuinor-
artige Bildung, welcke die Heterotopie 2 darstellt, und die
Verdopplung der Rinde in Heteropie 4. A11 e Heteropien
tragen den Keim des Tumors in sick, sie stehen an der
Greuze von Missbildung und Tumor.

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Ueber angeborene Kleinhimerkrankungon.

169

2. Heterotopie im Corpus restiforme. Embryonaler
S trick k orperk ern.

Eine nahere Besprechung verdienen die Anhaufungen der grauen
Substanz im Corpus restiforme, welche wir in unseren Ffillen II und 111
zu beobachten Gelegenheit batten (Fig. 10, 11 und Fig. 7, Tafel IV).
Ueber die in der Literatur diesbeziiglich gemachten Angaben herrscht
keine vollige Klarheit. AIs Strickkorperkern („restiform nucleus")
bezeichnete, wie bekannt, Clarke den Nucleus funiculi cuneati, da
nach der Terminologie dieses Autors als „restiform body“ der
Burdachsche Strang bezeichnet wurde. In diesem Kern unterschied
Clarke zwei Abschnitte: den Susseren und den iuneren. Der erstere
wurde spfitcr als v. Monakowscher Kern bezeichnet (Nucleus externus
Monakow); v. Monakow batte nachgewieseu, dass der genannte Teil
im Gegensatz zu anderen Partien des Nucleus funiculi cuneati nicbt mit
der Scbleife, sondern mit dem Corpus restiforme in Beziehung steht
(Dejerine). Somit betrachtet Dejerine (loc. cit.) die Bezeicbnungen
nucleus „externus funiculi cuneati“, ,,outer restiform nucleus" (Clarke)
und Monakowscher Kern als Synonyma. Nach v. Monakow „er-
streckt sich die laterale Abteilung des Kernes der Burdachschen
Strange bis in das obere Drittel der Medulla oblongata".

Blumenau hat besonders die Tatsache betont, dass der aussere
Kern des Keilstranges als ein von der iibrigen Partie des Keilstrang-
kernes abgetrenntes Gebilde weiter nach vorn im Corpus restiforme
auftreten kann. Als Strickkorperkern („noyau de corps restiforme")
bezeichnet Dejerine unregelmassige Anhaufungen der grauen Substanz
in den lateralen, mittleren und medialen Partien des Corpus restiforme.
Diesen Kern unterscheidet Dejerine, wie schon die Anweudung von
zwei verschiedenen Bezeicbnungen aufweist, von dem iiusseren Kern des
Keilstranges. Es ist moglich, dass dieser ,,noyau de corps restiforme"
mit dem ausseren Keilstrangkern, im Sinne von Blumenau identisch
ist. Jedenfalls mochten wir die Tatsache betonen, dass die dem ,,noyau
de corps restiforme" entsprechenden Anhaufungen der grauen Substanz
nur in den unteren Partien des Corpus restiforme vorhanden sind.
Davon kann man sich aus den bei Dejerine abgebildeten Serienschnitten
fiberzeugen (s. die Figuren 440, 441, 442). Der „noyau de corps
restiforme" ist nur in den untereren, den Hinterstrangkernen am naehsten
liegenden Partien des Corpus restiforme verzeichnet.

Damit sind alle genaueren Angaben fiber im Corpus restiforme
vorkommende graue Substanz erschopft. Die von uns im Corpus resti¬
forme konstatierten grauen Massen liessen in erster Linie daran denken,
dass es sich hierbei urn die in diesem Gebieten normalerweise vor-

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170

H. Vogt und M. Astwazaturow,

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kommenden Gebilde handelte. Diese Annahme scliien uns aber aus
folgendeii Grunden nicht zuzutreffen. Erstens warden die in unsereu
Fallen beobachteten grauen Massen auf der Hohe des Akustikuseintritts,
resp. noch weiter nach vorn beobachtet, das heisst in einern Gebiete,
wo weder der „noyau de corps restiforme 44 noch der laterale Keil-
strangkern 1 ) vorkommen kiinnen. Zweitens, und das ist besonders
wichtig, liegen keine Griinde fur die Vermutung vor, dass im Falle von
Kleinhirnatrophie der aussere Keilstrangkern nicht nur erhalten, sondern
sogar grosser, resp. mehr nach vorn ansgedehnt sein sollte als in der
Norm. Alle bis jetzt bekannten Tatsachen sprechen gegen diese An-
nahme oder vielmehr lassen das Gegenteil erwarten. In dem von
Menzel beschriebenen Falle von Kleinhirnatrophie waren die ausseren
Keilstrangkerne degeneriert Dieselbe Degeneration dieses Kernes hat
Fusari in seinem Falle von hochgradiger Kleinhirnaplasio beobachtet.
Auch in unserem Falle IV ist eine deutliche Degeneration des „Nucleus
externus 44 zu konstatieren. In den Fallen der Kleinhirnatrophie von
Cramer, Moeli, Amaldi wurde eine Degeneration des Burdach-
schen Kernes verzeichnet. Man muss also bei Kleinhimatrophien eher
eine Degeneration resp. Verkleinerung des ausseren Keilstrangkernes
erwarten, jedenfalls aber nicht ein besonders deutlicbes Hervortreten
desselben.

Nach dieser Sachlage, besonders nach den topographischen Ver-
hiiltnissen miissen wir anuehmen, dass die von uns im Corpus resti¬
forme beobachteten Anbaufungen der grauen Substanz keineswegs als
kusserer Keilstrangkern oder „noyau de corps restiforme 44 betrachtet
werden kiinnen. Da aber in dem betreffenden Gebiete keine anderen
normalen Gebilde in Betracht kommen konnen, so haben wir es hier
mit einer pathologischen Erscheinung zu tun, und zwar mit einer Storung,
deren Erkliining wir in embryologischen Tatsachen zu suchen haben.

Die betreffenden Tatsachen lassen sich folgenderweise zusammen-
fassen. Vor dem vierten Monat findet sich in dem dem Corpus resti¬
forme entsprechenden Gebiete eine ganz deutliche Anhaufung grosser
Zellen, welche nach ihrer Struktur den anderen zu dieser Zeit in der
Medulla oblongata vorhandenen Kernanlagen vollkommen analog ist. Wir
werden diese Zellanhaufung im Corpus restiforme als embryonaleu

1) v. Monakow, dem wir die genaue Kenntnisse iiber den lateralen
Keilstrangkern verdanken, gibt iiber die Ausdohnung dieses Kernes folgendes
an: „Auf den ersten Ebenen des Tuberculum acusticum findet sich von der
lateralen Abteilung des Burdachschen Kernes nichts vor“. v. Monakow,
Lehrbuch, S. 154.

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Ueber angeborcne Kleinbirnerkrankungen. 171

Strickkorperkern bezeichnen. Dieser Kern ist ziemlich klein, er liegt
in tier Mitte des deni Corpus restiforme entsprechenden Gebietes und
hat sicher keine Verbindungen mit irgendwelchen anderen Kernen der
Oblongata; besonders sei auf eino vollkommene Unabhangigkeit von
den embryonalen Zellanlagen der Hinterstrangkerne hingewiesen. Auf
Serienschnitten (von hinten nach vorn) sieht man ganz deutlich, dass
der „embryonalc Strickkbrperkern“ zuerst auf der Hohe des Tuber-
culum acusticum auftritt, er lasst sich nach vorn bis zu der Eintritts-
stelle des Corpus restiforme in das Kleinhirn verfolgen. Wir haben
diesen Kern bei zwei Menschenembryonen im vierten Monat konstatiert.
Audi im fiinften Monat ist dieser Kern gleich deutlich zu sehen (Fig. 7,
Tafel IV).

Auf der Hohe des Eintritts des Corpus restiforme ins Kleinhirn
liegt der embryonale Strickkorperkern in dem zellenlosen Gebiete, welches
nach unten von der Zellenanlage des Nucleus dentatus liegt und als
provisorisches Corpus restiforme zu betrachten ist.

Das weitere Schicksal des embryonalen Strickkorperkernes ist
folgendes. Im sechsten Monat, wenn die Fasern des Tractus spino-cere-
bellaris schon markhaltig sind, wahrend die olivo-cerebellaren Bahnen
noch marklos sind, liegt der „embryonale Kern 11 in dem Zentrum des
Corpus restiforme, so dass er von alien Seiten von den Fasern des
Tractus spino-ccrebellaris umgeben ist. In der auf diese Weise in dem
(zentralen) spino-cerebellaren Abschnitte des Corpus restiforme liegenden
grauen Masse kann man deutlich Ganglienzellen konstatieren. Von
dieseni Stadium ab scheint aber der embryonale Strickkorperkern zu
verschwinden. Wir konnten ihn wenigstens weder bei einem 38 cm
langen Menschenembryo noch bei Neugeborenem (je eine Serie) finden.

Aus den angefuhrten Tatsachen darf man wohl schliessen, dass der
„embryonale Strickkorperkern" cin voriibergehendes Gebilde darstellt,
welches zum Tractus spino-cerebellaris wenigstens in dem Sinne
Beziehung hat, dass er mit der Reifung dieser Bahn allmahlich ver-
scliwindet.

Nach ihrer Lokalisation entsprechen die von uns in den Fallen II
und III beobachteten grauen Massen im Corpus restiforme genau dem
embryonalen Strickkorperkern, und es liegt nahe anzunehmen, dass diese
Massen nichts anderes darstellen als die infolge einer Entwickelungs-
hemmung erhalten gebliebenen „embryonalen Kerne". Fur eine solche
Annahme spricht auch die Tatsache, dass in diesen beiden Fallen die
Tractus spino-cerebellares affiziert waren und dass diese Affektion einen
fbtalen Ursprung hatte. Da, wie wir oben auseinandergesetzt haben,
das Verschwinden des embryonalen Strickkorperkernes durch die Ent-

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172

H.Vogt und M. Astwazaturow,

wickelung des Tractus spiuo-cerebellaris bedingt wird, so ist es wohl
verst&ndlicli, dass bei Unterentwickelung des spino cerebellaren Systems
der embryonale Strickkorperkern erhalten bleiben kann.

Wir nelitnen also an, dass die von uns beobachteten grauen
Massen im Corpus restiforme ein anatomisches Symptom von
Entwickelungshemmung darstelleu. Sie sind die Reste eines
im fbtalen Leben normalerweise vorhandenen, spiiter ver-
scliwindenden Gebildes, welches in unseren Fallen infolge der
Entwickelungshemmung aucli im spateren Leben erhalten
geblieben war.

VIII. Prinzipielles iiber angeborene und friih erworbene
Schadigungen des Zentralnervensystems.

Die Betrachtung der Pathologie der angeborenen KleiukirnstOrungen
hat uns im klinischen Bilde gezeigt, dass das Auftreten und der Bestaud
der Ausfallserscheinungen von seiten des Kleinhirns nicht sowolil ab-
hilngt von dem Grade der Schadigung dieses Organes selbst als viel-
mehr davon, ob aucli die iibrigen Teile des Zentralnervensystems ge-
schadigt oder intakt sind. Hochgradige Defekte, wenn sie mit einem
im iibrigen unverletzten Zentralnervensystem zusammentreffen, kbnnen
symptomlos bleiben. Viel kleinere Schadigungen, die eiuhergehen
mit schweren Veranderungen anderer Hirnteile, des Grosshirns, des
Riickenmarks usw., zeitigen schwere Ausfallserscheinungen im klinischen
Bilde. Diese UmstUnde miissen wenigstens den Gedanken nahelegen,
dass es in manchen Fallen mbglich ist, dass die feblende Funktions-
tiichtigkeit des Kleinhirns ubernommen wird von anderen Teilen des
Zentralnervensystems. Darin begegnen wir einer weitgehenden Moglich-
keit, sie tritt bei den angeborenen Kleinhirnstbrungen uns entgegen;
es ist dies aber ein Verhalten, das sich mit unseren pathologischen An-
schauungen von der Funktion bestimmter Hirnteile wenig vertragt. Dem
angegebenen Verhalten gegenuber steht jedenfalls die prinzipielle Tat-
sache, dass eine gleiche Liision von ahnlicher Ausdehnung, wenn sie
nicht das kindlicbe oder unreife, sondern das fertige erwaclisene Geliirn
betrifft, jederzeit eineu schweren Ausfall erzeugt. Hier tritt erfahrungs-
gemass, aucli wenn die iibrigen Hirnteile unbeschadigt sind, eine Ueber-
nahme der Funktion durcli diese in den meisten Fallen nicht melir ein.

Das vikariierendc Eintreten bestimmter Hirnteile fiir zugrunde ge-
gangene andere ist uns ja am meisten aus der Wiederherstellung
der Sprache, wie man annimmt, mit Hilfe der dritten rechten Stiniwin-
dung. nach Zerstorung der dritten linken Stirnwindung bekannt. Eine

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Ueber angeborene Kloinhirnerkrankungen.

173

derartige Uebemahme der Funktionen durch einen analog gebauten und
analog funktionierenden Hirnteil mag auch beim Grwachsenen vorkom-
men. Beim Kinde ist sie sicher h&ufig, wie die Wiederherstellung apha-
sischer StSrungen bei der zerebralen Kinderlahmung erkennen lSsst.
Aber die Uebernabme der Funktionen durch ganz andere und funktionell
mit dem geschadigten Teil nur lose korrespondierende Apparate ist in
einem so weit gehenden Masse, wie diese Tatsache uns bei den an-
geborenen Kleinhirnstorungen begegnet ist, jedenfalls ein ausschliessliches
Vorrecht des wachsenden jungen Gehirnes.

Schadigungen, die den gleicken Hirnteil erfassen, haben, darauf
driingen neuere Beobachtungen mit Maclit hin, offenbar ein ganz ver-
schiedenes Resultat, je nachdem diese Schadigung das ervvachsene reife
oder das unfertige Gehirn betrifft. Anatomische und funktionelle Folgen
sind in diesen beiden Fallen offenbar nicht iibereinstimmend. Es scheint
manchmal, als ob scheinbar unvereinbarte Gegensatze zwischen den
Beobachtungen verschiedener Autoren durch die Nichtbeachtung dieser
fundamentalen Tatsachen gezeitigt worden waren, es scheint ferner
manchmal, als ob Gesetze, deren Giiltigkeit ein fur allemal be-
hauptet wird, doch eine wesentliche Einschrankung erfabren,
wenn man nicht all ein das erwachsene, son der n auch das
unfertige Organ und seine Leistung ins Auge fasst.

Ueber die Frage der sekundiiren Kleinhirnatrophie nacli Zerstorung
eines ausgedehnten Teiles eiuer Grosshirnhalfte herrscht eine erhebliche
Differenz der Anschauungen. Die Falle, welche sekundare Kleinhirn-
atrophien nacli Grosshirnlasion betreffen, beziehen sich, so scheint es,
auf solche Lasionen, die dem in seinem anatomischen Bestande und
seinen Funktionen im wesentlichen fertigen Organ zugefiigt worden sind.
Hier ist das Verhalten besonders kompliziert; scheinbar liegen die Ver-
haltnisse so: Beim Erwachsenen tritt nacli Grosshirnlasion keine Atrophie
der kontralateralen Kleinhirnhalfte ein, beim Kinde oder in der spateren
Fotalzeit tritt sie ein. Datiert die Lasion aus der friihen FOtalzeit, so
besteht wiederum keine sekundare Kleinhirnatrophie nach Grosshirn¬
lasion. Das banalste Beispiel aus der Missbildungslehre ist die Mikro-
zephalie. Allc ausgesprochenen Fitlle hochgradiger Mikrozephalie sind
gerade dadurch ausgezeichnet (Anton, Virchow, Probst, H. Vogt
usw.), dass die tieferen Teile und namentlich auch das Kleinhirn eine
so gut wie normale Grtisse besitzen, wahrend das Grosshirn ja so hoch-
gradig verkummert ist. Wiirde die Ent wick clung des Kleinhirns ab-
hangig von der des Grosshirns sein. so wiirde ein derartig anatomisches
Bild ja nicht resultieren kbnnen. Die Zerstorung oder Lasion des aus-
gebildeten Grosshirns einerseits, die Hemmung seiner Entwickelung an-

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174

H. Vogt und M. Astwazaturow,

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dererseits liaben kinsichtlich der Beziehungen zur kontralateralen Klein-
kirnkillfte offenbar ein ganz verschiedenes Resultat. Eine Abhangigkeit,
die nach einer Schadigung des einen Teils auch eine Regression im
Bestande des anderen nach sich zieht, besteht offenbar nicht hinsichtlich
der Beziehungen im friikfotalen Zustande im Gegensatz zu spiiterer Zeit.
Ein etwas anders liegendes oder analoges Beispiel von gleicher Merk-
wiirdigkeit ist die bei kindlichen Gehirnen nicht seltene Intaktheit
der Pyramidenbakn in ihrer ganzen Lange bis ins Rucken-
mark hinab bei bestekender Lasion der motoriscben Rinde
und daraus resultierender kortikaler Lahmung. Einer der fun-
damentalsten Satze der Neuropatbologie ist, dass der zerebralen Lahmung
die Lasion der motorischen Rinde und bezw. oder ihrer Bahn, der Pyra-
midenbahn entspricht. Nun reichen Beobachtungen bei infantiler Lah-
mung, bei der die Pyramidenbahn intakt gefunden wird, schon ver-
haltnismassig weit zuriick (Binswanger, Biscboff, Ross u. a.). Der
Widerspruck zwiscken den Erfahrungen am Erwachsenen und diesen
Tatsachen wurde nicht uberbriickt. Spielmeyer bat nun vor einem
Jahr und in jungster Zeit Htis term arm Falle studiert, in welchen
eine intakte Pyramidenbahn bei bestekender kortikaler Lahmung vorlag.
Hostermann bat bei der Untersuchung eines grbsseren Materials kind-
licber Hirnlahmungen diesen Befund auffallend oft erbeben konnen. In
der Hirnrinde liess sick im grossen und ganzen iibereinstimmend eine
Liision der obersten Rindenschicht nachweisen. Es waren die Assozia-
tionsbalmen unterbrochen, vvelcbe die Impulse der motorischen Rinde
zufiihren und mangels des Fehlens dieser Impulse war eben auch die
funktionelle Leistung des an sick intakten kortiko-motorischen Systems
ausgeblieben. Die in einem grossen Teil der untersuchten Falle vorhandenen
grossen Betzschen Pyramidenzellen der vorderen Zentralwindung zeigten
eine von bier ausgehende, normal verlaufendc, intakte Pyramidenbahn,
deren funktionelle Leistung dock vermisst wurde; das kortiko-motorische
System durcb Erkrankung beuachbarter Rindengebiete und der oberen
Rindenschicht von semen assoziativen Verbiudungen abgescbuitten, stellte
eine Art von physiologischem Sequester dar, der besteben bleibt in seiner
anatomiscken Integritat ohne doch zu funktionieren. Die Biologie des
erwachsenen Organes liisst uns eine derartige Tatsache als vollkommen
ratselbaft erscbeineu. Nur die Verkiiltnisse am unreifen Organe ver-
miigen sie uns zu erkliiren.

Wir wissen, dass die Entwickelung des Nervensystems sich vollzieht
in zwei grossen prinzipiell getrennten Epocbeu, von denen die eine die
Anlage und die erste Ausbildung der Teile umfasst und die andere den-
jeuigen Abscbnitt der Entwickelung, der wolil den wertvollsten Teil des

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Ueber angeborene Kleinhirnerluanliungen.

175

Himaufbaues darstellt, n&mlick die Herstellung der Beziehungen der
Teile zu einander, die, anatomisch ausgedriiokt, sich in der reichen
architektonischen Gliederung des Organs ausdriickt. Alle Teile ent¬
wickeln sick sozusagen selbstandig und voneinander unabkangig bis zu
dem Augenblick, wo sie in gegenscitige Beziehung treten, wo successive
die einen Teile in die Entwickelung dtr anderen eingreifen. Von diesera
Augenlick an wild die selbstandige Entwickelung vieler Teile eine ab-
kiingige. Diese selbstandige Differenzierung ist nun gerade fur das Zen-
tralnervensystem von einer ganz besonders holien Bedeutung, denn sie
zeigt uns, dass die Elemente des Zentralnervensystems bis zu einem
verhaltnismassig sekr hockreichenden Grade der Ausbildung sick weiter
entwickeln und differenzieren kbnnen, ohne Riicksickt auf ikre Beziehung
zu anderen Teilen, okne Riicksicht darauf, ob sie funktionell in dieser
Verbindung brauchbar sein werden oder nicht. Namentlich diejenigen
Teile, deren Entwickelung sick iiberkaupt in einer sozusagen dominie-
renden Unabhangigkeit von anderen Teilen vollziekt, lasst in dem Masse
diese Eigenschaft der SelbstdifTerenzierung auck da erkennen, wo durck
das Dazwisckentreten krankbafter Momente sogar eine sinngem&sse Bil-
dung gestort und unterbrochen worden ist. Die Heterotopien der grauen
Substanz zeigen dieses Moment einer anatomisch sinngemassen Selbst¬
difTerenzierung okne pkysiologiscke Verwertung. Verlagerte Rindenteile
der Gross- und Kleinkirnrinde in die Tiefe des Markes verschoben oder
abgewandert, entwickeln sich bier, obwokl sie nie zu einer Funktion
ztigelassen werden konnen, mit alien Eigenschaften der uormalen Struktur
bis zur wohlgebauten Hirnrinde. Die namentlick im Monakowscken
lnstitut studierten Fiille kochdifTerenzierter Hirnmissbildungen lassen an
Heterotopien aller Art dieses Gesetz deutlich erkennen.

Und so darf auck die Tatsache, dass das kortiko-motoriscke System
(Zelle und Bahn) sick normal ausbildet und gliedert okne Riicksicbt
auf seine normalen Verbindungen, als ein Beweis dieses koken Grades
von SelbstdifTerenzierung gelten. Aber auck wenn man annimmt, dass
die Sckadigung verhaltnismassig spat im einbryonalen Leben eingesetzt
hat, zu einer Zeit, wo das System im wesentlichen sckon angelegt war,
so liefert doch der Befund der intakten Pyramidenbahu bei der Hirn-
lakmung den Beweis, dass das unreife Neuron durch die Unterbrechung
seiner anatomischen und funktionellen Verbindungen beiweitem nickt in dem
Masse geschiidigt wird, wie das reife; „das unreife Neuron degeneriert
nickt“ (v. Monakow).

Ueberblicken wir aber weiter die Befunde, die wir bei zerebralen
Lahmungen des Kindes erheben konnen, und priifen wir weiter das Ver-
halten der Motilitat, ferner das der Pyramidenbahn und der Hirnrinde

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H.Vogt und M. Astwazaturow,

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bei den mannigfacken StSrungen der kindlichen Hirnentwickelung, so
ergibt sich uns das folgende bunte Bild (cfr. die Arbeit von Hoster-
mann, Archiv fiir Psychiatrie, dieser Band): die F&lle von Spielmeyer,
Gangbofner, Gierlicb, Roily, HSstermann u. a. zeigen bei vor-
handener Lahmung intakte Pyraraidenbahn, Atrophie eines Teils der
Hirnrinde bei nornialen Riesenzellen. Der Fall von Binswanger zeigt
Lahmung bei intakter Pyramidenbakn und fehlenden Riesenpyramiden-
zellen. Rondoni hat bei Idioten init normaler Motilitat und intakter
Pyramidenbahn das Fehlen der Pyramidenzellen von Beetz nachgewiesen.
Hier muss, wie das ja auch fur einen kleinen Teil der Pyramidenfasern
normalerweise gilt, die Bahn aus den kleineren Elementen der moto-
rischen Rinde ihren Ursprung genommen haben. Bing salt bei sklero-
sierter Pyramidenbahn intakte Motilitat; dieses bunte Gemisch von
Moglichkeiten ist beim Erwachsenen nicht denkbar, es kann immer nur
auf der Basis einer Schadigung entstchen, die dem unreifen Gehirn
zugefiigt wird.

Und der Grund hierfur liegt in der Tatsache, dass, abgeselien von
den Beziehungen der Teile zueinander, abgesehen von dem hohen Grad
der SelbstdifTerenzierung eben auch, solange das Gehirn noch nicht
fertig ist, Mbglichkeiten im einzelnen Falle zustande kommen konnen,
die gesetzte Hindernisse umgehen, so dass dann unter Abanderung
normaler anatomischer Verbindungen doch eino Funktion hergestellt
wird. Indem die Beziehungen der Teile zueinander auf einem anderen
Wege oder in anderer Quantitiit zustande kommen, als es normal ist,
wird dann doch die Leistung nach aussen hin in einem normalen Ver-
halten hervorgebracht. So konnen anatomisch solche Falle die aller-
griissten Ueberraschungen bieten: Vor einigen Jahren hat Altmann
folgenden Fall publiziert. Ein 40jahriger Arbeiter, der als Soldat ge-
dient hatte, dem Holzgewerbe angehorte, Alkoholiker war, meldete sich
mit Beschwerden in den Beinen zur Aufnahme in die Klinik. Rasch
entwickelte sich hier das Bild der Querschnittsmyelitis und nach 4 Wochen
erfolgte der Tod. Anatomisch fand man eine ausgedehnte Zyste liings-
verlaufend im unteren Brustmark, unterhalb dieser eine echte Ver-
doppelung des Riickenmarks, die nach einiger Distanz wieder zum
normalen Bilde zuriickfiihrte. Die Zyste war embryonaler Entstehung,
sie fiillte fast den ganzen Guersclmitt des Riickenmarks aus, erzeugte
jedenfalls eine totale Unterbrechung der grauen Substanz auf eine langere
Strecke; im Bereich der Zyste war nur an der Peripherie des miss-
bildeten Riickenmarks ein verhaltnismiissig diinner Belag von Markfasern
wahrend des Lebens vorhanden gewesen. Mit diesem schwer missbildeten
Riickenmark hat der Patient 40 Jabre gelebt und gearbeitet. Wiirde

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

177

eine solcke Zyste nacli Ausbildung ties fertigen Organes im postembryo-
nalen Leben oder gar im erwachsenen Leben den Menschen betrefTen,
so waren ja die unmittelbaren schweren Ersckeinungen der (juerscknitts-
nnterbrechung des Riickenmarks die Folge. Im embryonalen Leben ver-
luilt sich das ganz anders. Wenn nSnilich und darauf kommt es an,
eine solche Schiidigung entsteht zu einer Zeit, zu der die Beziehungen
der Teile zueinander noch nicht normiert sind, so kann offenbar doch
noch ein anatomischer und funktioneller Ausgleich erfolgen. Die ober-
lialb und unterhalb der Zyste gelegenen Teile des Zentralnervensystems
waren nur.durch den verhiiltnismassig diinnen Faserbelag der Zyste mit-
einander verbunden und sie haben offenbar vollkonnnen die Beziehungen
vermittelt, die in der Liingsleitung des Rflckenniarks fur die Erhaltung
und Funktion der unterhalb gelegenen Nerven und Kbrperteile von
Noten sind. Nur in der embryonalen Zeit kann dieser Ausgleich ent-
stehen und nur, solange die Beziehungen der Teile zueinander noch
nicht hergestellt sind. Nur so lange konnen solch ausgedehnte Hinder-
nisse umgangen und die Funktion der mit- und ineinander arbeitenden
Teile des Nervensystems doch zustande gebracht werden. Sind diese
kotnplexen Funktionen aber einmal fertig gestellt, dann ist ja aucli der
Bau ein starrer geworden und der Ausgleich einer groben Schiidigung
nicht mehr moglich.

In funktioneller Hinsicht sind von diesem Gesichtspunkte aus noch
eine Reihe von anderen Fallen interessant und wertvoll, die ohne die
Zuhilfenahme dieser Auffassung unserem Verstiindnis vollig verschlossen
bleiben. Dejerine und Ugolotti haben Fiille von zerebraler Hemi¬
plegic veroffentlicht, bei deuen die eine Seite der Pyramidenbahn vollig
atrophisch, die andere aber hypertrophisch war. Auf der gelahraten
Seite bestand nur eine verhiiltnismassig geringgradige Parese. Es war
bier zuniichst auflfallend, dass auf der Seite, wo die Pyramidenbahn
zerstort war, nicht auch eine vollkommene spastische Lahmung bestand.
Dass diese nicht in hoherem Grade sich ausgebildet hatte, diirfte lie-
zogen werden darauf, dass die Pyramidenbahn der anderen Seite in
einem sehr hochgradigen Masse hypertrophisch war. Wir selbst haben
einen Fall gesehen, wo bei einem Imbezillen auf der einen Seite ganz
geringe und eine handwerksmassige Tiitigkeit nicht hindernde spastisch-
paretische Stbrung bestand. Die Sektion ergab eine ausgedehnte Poren-
zephalie des kontralateralen Grosshirns mit weitreicliender Zerstorung
des Scheitel- und Schlafenlappens. Die von hier ausgehende Pyramiden¬
bahn fehlte vollkommen. Die Pyramidenbahn der anderen Seite war
schon im Bereich der inneren Kapsel ganz hochgradig hypertrophisch.
In alien diesen Fallen wird man unbedingt daraufhin gelenkt, den Aus-

Archiv f. Psyeliiatrie. Ed. 49. Heft 1.

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178

H.Vogt und M. Astwazatuiw,

gleich fiir die Funktion der gelakrateu Seite zu suclien in dem Vor-
handensein anatomischen Ausgleiches. Offenbar war die Pyra-
midenbabn der einen Seite auch zur Tragerin der Impulse und
Hemmungen fiir die au sieh geschadigte Seite geworden. Auf welcb ver-
wickelteu intrazerebralen Bahnen das zustande kommt, verschliesst sich
uuserem Verstandnis noch heute. Docli mag erwahnt werden, dass unser
Fall eiue auffallende Verst&rkung des Balkens an seiuem mittleren und
hinteren Abschnitt zeigte. Jedenfalls ist soviel sicher, dass auch dieser
Ausgleich resultieren kann anatoraisch wie funktionell aus einer Storung,
die nicht das reife sondern das unreife Gehirn betrifft.

Wir haben also gesehen, dass zwischen den Resultaten
einer L&sion, die das erwachsene Gehirn einerseits, das
unreife fbtale Gehirn andererseits betrifft, prinzipielle Uuter-
schiede bestehen. Die anatomischen Abhiingigkeiten und Be-
ziehungen, die fiir das fertige Organ gelten, gelten nicht in
gleichem Masse fiir die Zeit der Gntwickelung. Eine Schadi-
gung, die am reifen Organ den einen Teil verletzt, und da-
durch sekundiir einen anderen Teil zur Riickbildung ver-
anlasst, hat keineswegs den gleichen Effekt hinsichtlich der
Eutwickelung: Die SchSdigung des einen Teils halt die Ent-
wickelung des anderen (nach unser er bi sheri gen Ansicht da von
abh&ngigen) Teiles nicht auf. In diesen Tatsachen dokumen-
tiert sich die Selbstdiffereuzierung der einzelnen Teile des
Zen train erven systems.

Diese Tatsache hat eine funktionell weitgehende Konse-
quenz, denn die trotz mangels ihrer korrespondiercnden An-
teile sich docli noch ausbildenden Abschnitte des Zentral-
nervensystems bringen oft auch noch einen weitgehenden,
oft einen vollstiindigen Ausgleich der Funktion zustande: So
liangt bei den angeborenen Agenesien des Kleinhirns die
resultierende Stoning nicht allein davon ab, ob Teile des
Kleinhirns und in welcher Ausdehnung zerstort werden,
sondern auch davon, ob das iibrige Zentralnervensystem sich
normal entwickelt hat. Ist dieses der Fall, so kann ein halb-
seitiger, ja ein totaler Kleinhirnmangel ohne klinische Sym¬
ptom e verlaufen. Diese wei tgehende Ue hern ah me der Funk tion
zugrunde gegangener Abschnitte des Zentralnervensystems
durch qualitativ andere Teile ist nur eine Leistung des un-
reifen Gehirns.

Durch pathologische Veranderungen gesetzte Hindernisse
werden umgangen und mit dem Rest erhaltener Kraft wird

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

179

nocb sinngemass gebildet. So kann nach Untergang einer
Pyramidenbahn die andere bypertrophieren und deren Lei-
stungen zum grossen Teil iibernehmen. Trotz Fehlens der
ganzen Pyramidenbahn einer Seite findeu wir daun keine oder
liar eine geringfiigige Hemiparese vor.

Aber auch funktionell betracktet weniger sinngemass
bilden sich anatomische Teile ans, obwobl sie „sei|uestriert“
und von einer normalen Leistung dauernd ausgeschlossen
sind: heterotope Rindenteile der Kleinhirnrinde, heterotope
Oliven usw. zeigen einen voilig normalen histo 1 ogischen Auf-
bau oline Beziehung zu einer funktionellen Verwertung. Durch
friihzeitige Erkrankung bestimmter Teile der Grosshirnrinde
kann die motorische Rinde vollkommen isoliert werden, es
kann ibre oberste Schicht zerstdrt und dadurch jeder Zufluss
von Impulsen dauernd unterbunden sein. Daraus resultiert
eine kortikale Lahmung und doch entwickelt sich das von
all ihren Beziehungen abgeschnittene kortiko-motorische
System (grosseBetzschePyraraidenzellen und Pyramidenbahn)
in voilig intakter Weise. So erklaren sich die Falle von kind-
licher Hemiplegie bei intakter Pyramidenbahn.

Die anatomischen Grundsatze, die wir fur die Abhangig-
keit bestimmter Teile des Zentralnervensystems von anderen
hauptsachlich durch Erfahrungen pathologisch-klinischer
Art festgesetzt haben, gelten nicbt in dieser Allgemeinheit,
sobald es sich um Storungen des unreifen Gehirns handelt.
Als Gesetz lasst sich hierfiir nur die weitgeheiide Moglick-
keit aufstellen, dass anatomische und funktionelle Defekte,
sei es durch die Selbstdifferenzierung scheinbar abhiingiger
Teile, sei es durch die vikariierende Hypertrophie anderer
Abscbnitte, sei es durch eine sinngemiisse Umgehung gesetzter
Hindernisse, ausgeglichcn werden. VVie das fertige Organ
starr geworden und in einem funktionellen, anatomischen und
nutritiven Gleichgewicht festgelegt ist, so ist im werdenden
Organ alles Bewegung, alles im Fluss und so ist auch die
Zahl der Moglichkeiten, gesetzte Storungen wieder auszu-
gleichen in der Zeit der Entwickelung und des anatomischen
Werdcns der Teile unendlich gross.

IX. Entwickelnng und Histogeiiese des Kleinliiriis.

Ebenso wie uber die Entwickelung des Gehirns uberhaupt ist auch
fiber die Entwickelung des Kleinhirns Eingehenderes nur fiber die An-

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II. Vogt und M. Astwazaturow,

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lage und die Entwickeluug der ausseren Form bekannt. Die eigentliclie
Differenzierung des inneren Aufbaus, die Entwickeluug der einzelnen
Zellelemente ist uns mehr oder weniger unbekannt, insbesondere herrscht
fiber die Anlage und Entwickeluug der einzelnen Rindenschichten voll-
kommenes Dunkel. Was fiber die Entfaltung der ausseren Form im
grossen und ganzen bekannt ist, ist folgendes: Das Ivleinhirn entwickelt
sich bekanntlich (Kollmann u. a.) aus einem Teil der Anlage des
hinteren Hirnbl&schens. Ursprfinglich entspricht in den ersten Phasen
der Anlage dieser Hirnteil fast ganz dem spiiteren Anted der Medulla
oblongata. .Ie phvlogenetisch alter die Teile sind, und dies gilt von
den Derivaten des Hinterhirns vor allem ffir die Medulla, desto mehr
dominieren sie in den frfilien Phasen der Entwickelung. Das Hinter-
hirn ist nach dem Schluss der Neuralrinne zum Neuralrohr allseitig
vollig geschlossen und stellt ein ventral und dorsal ziemlich gleich-
massig dickwandiges Rohr dar. Die ventralen Teile lassen schon frfih-
zeitig die Anlagen der Hirnnervenkerne erkennen, der dorsale Teil wird
zum epithelialen Hiatt, das in der Entwickelung gegen den machtig
anschwellenden unteren Teil immer mehr zurficktritt. Dadurch offnet
sich der Ventrikel sozusagen nach oben. Das Kleinhirn, das spiiter von
oben her den vierten Ventrikel bedeckt, entsteht aber nicht aus dessen
Bedachung. Die epemlymale Bedeckung des vierten Ventrikels geht
nach vorn in einen dorsalen, noch zum Rauteuhirn (Hinterhirn) ge-
horigen Teil fiber, und aus dieser dorsalen Lamelle des Rautenhirns
entwickelt sich das Kleinhirn. flier entsteht median, etwa in der achten
Woche, cine Verdickung, die dem Anteil des Oberwurms entspricht. Es
bleibt verhaltnismfissig lange Zeit allein bei dieser Anlage der Wurm-
teile, erst viel spiiter schliessen sich, von denselben Anlageteilen aus-
gehend, die Hemispharen des Kieinhirns nach seitlich und dorsal an.
Sekundi'ir fiberwachst dann die nach rfickwlirts sich entwickelnde
Kleinhirnanlage von oben her den vierten Ventrikel und die Medulla
oblongata. So entstehen dann, indem sich das Kleinhirn gegen die
ependymale Bedeckung des vierten Ventrikels nach hiivten und seitlich
vorschiebt, die hinteren und seitlichen Rezessus, deren topographisches
Verhiiltnis sich dann (lurch die einwachsende Pia mit ihren Gefassen
noch weiter kompliziert.

Es soli uns hier im folgenden vor allem die architektonische Ent¬
wickelung und die Differenzierung der Zellenclementc, sowie die Ent-
stehung der Schichten der Rinde beschaftigen. Namentlich haben wir
aucli an unserem Material versucht, fiber die Anlage und Differenzierung
der Kleinhirnkernc ins Klare zu kommen. N&chst unseren pathologi-
schen Fallen hat uns dabei ein grosses Material von menschlichen em-

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Ueber angeborcne Kleinhirnerkrankungen.

181

bryonalen Gehirnen und eiu ebenso umfangreiches tierisches Material,
naruentlich von Schweinehirnen, zur Untersuchung gedient.

Wir wollen zunachst die Entwickelung der Kleinhirnrinde ins Auge
fassen. Im 3. embryonalen Mouat macht sich zuerst (Taf. IV, Fig. ti)
in der W'urmrinde eine deutlich erkennbare Yeranderung bemerkbar.
Wahrend bis dahin im Wurm und in den Hemispharen iiberall glatte,
•windungslose Oberfl&che existiert, zeigt sich jetzt im Wurm und ebenso
in der Flocke die erste Anlage kleiner Windungen (Fig. 6). In den
Hemispharen ist davon noch nichts zn bemerken und wir erkennen hier
zum ersten Male ein durch die ganze Entwickelung hindurchreichendes
Gesetz, dass die Differenzierung der Hemispharen eine wesent-
lich langsamere ist, als die des W'urmes oder dass, was von
vornherein aucb phylogenetische Scbliisse nahelegt, der Wurm ein
fruher entwickeltes und friiber fertig gestelltes Organ ist,
eine Eigenschaft, die bekantlich alien in der Stammesgeschichte alteren
Anlageteilen zukommt. Im vierten Monat erst lassen die Hemispharen
dieselbe Gliederung, eine beginnende Windungsbildung erkennen, wie
sie Wurm und Flocke einen Monat fruher zeigen. Wurm und Flocke
sind inzwischen in einer starken Faltung den Hemispharen vorausgeeilt.
So geht es aucb in der folgenden Zeit und im 5. und 0. Embryonal-
monat sind Wurm und Flocke an der Oberflache bereits in ziemlich
vollendeter Faltung, wahrend die Hemispharenoberflache iminer noch
im Stadium der beginnenden Faltung sich belindet. Erst im 7. und
8. Monat, wenn Flocke und Wurm langst ihre, der spateren Form ana-
loge Oberflachengestaltung gefunden baben, nailern sich auch die ober-
flachlichen Teile der Hemisphilreu der definitiven Gliederung. Wurm
und Flocke sind auch relativ lange Zeit voluminQser als es den spateren
Yerhaltnissen entspricht. Die Hemispharen wachsen erst allmiiblicb in ihre
normale relative Grbsse hiuein. In alien Teilen dokumentieren sie sich
durch ihre langsamere Entwickelung als der phylogenctisch neuere Toil
(Taf. IV, Fig. 8 und 9).

Die Frage der Zelldifferenzierung und der Entwickelung der ein-
zelnen Rindenschiehten des Kleinhirns liat sich in den bisherigen For-
schungen und Arbeiten hauptsachlich um die Frage der oberflach-
lichen Korncrschicht gedreht. Es ist dies bekanntlich eine urspriing-
licli breite (nach Berliner bis zelin Zelllagen enthaltende) Schicht
kOrnerartiger Elemente, die zu einer bestimmten Embryonalzeit die
Oberflache des Kleinhirns bedeckt und allmahlich verschwindet, beim
Menschen in wechselnder Ausbildung void 3. Fotalmonat bis
nach der Geburt (Ende des 1. Lebensjalires) vorhanden ist.
Auch die Tiere zeigen fast auf alien Entwickelungsstufen diese Zelllage

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H.Vogt und M. Astwazaturow,

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Herrick und Schaper haben sie bei den Knochenfischen studiert. Sie
halten sie fur eine Germinationszone, die berufen sei, die innere Keim-
schicht abzulosen. Sie euthalt nach diesen Autoren ganz besonders
chromatiureiche Elemente. Alle Autoren geben an, dass die Elemente
dieser Schicht sich iramer in starker Vermehrung befinden. Eine ganze
Zahl von Autoren, unter denen vor allem Hesse, Boll, Vignal ge-
nannt seien, lassen die Elemente der im Laufe der Entwickelung nach
ihrer Ansicht zu Grunde gehenden Schicht in anderen Teilen aufgehen,
und zwar vornehmlich unter Bildung der Molekularsubstanz. Auch
Obersteiner und Retzius haben Aehnliches geSussert, andere Autoren
verfochten namentlich die Ansicht, dass bei der Kornerschicht bestandig
Elemente in die Tiefe wandern, uni spater der bleibenden inneren Kbrner-
schiclit und namentlich deren nervosen Elementen zum Ursprung zu
dienen (Cajal, Lui). 1m grossen und ganzen sind die Elemente der
ausseren Kornerschicht indifferente Elemente und man kann Schaper
wohl recht geben, wenn er der Ansicht ist, dass allerlei Elemente, und
zwar sowohl Glia- wie Nervenzellen daraus entsteben. Bckanntlich
haben Lugaro und Popoff sich dafiir ausgesprochen, dass nur Glia
aus den Elementen entsteht. Betrachtet man das Schicksal der Korner¬
schicht, wie es wohl in sehr vielen Arbeiten falschlicherweiso geschehen
ist, fiir sich, so muss man namentlich auf die eingehenden und griind-
lichen Untersuchungen von Berliner zuriickgreifen. Nach ihm ist die
Schicht beim Menschen im 5. Fotalmonat am stiirksten ausgebildet, nach-
dem sie etwa vom 3. Kbtalmonat an deutlicher hervorzutreten beginnt.
In der genannten Zeit ihrer stiirksten Entwickelung hat sie eine Tiefe
von etwa 10 Zellreihen, sie nimmt dann nach und nach ab. Hire letzten
Reste verschwinden erst im 5. Monat des extrauterinen Lebens. Fur
die Frage des Entstehens und Vergehens dieser Schicht hat Berliner
eine prinzipiell wichtige Tatsache gefunden, die darin besteht, dass der
Abbau der Schicht und das Verschwinden ihrer Kerne parallel
geht jeweils der intensivsten Entfaltung und dem stiirksten
Wachstum des Kleinhirns; namentlich kommt hierbei das
Oberflachenwachstum und die Rindenentwickelung in Be-
tracht und schon daraus ergibt sich ohne weiteres die Anuahme, dass
bei dieser Entwickelung und diesem Wachstum die Elemente der Korner¬
schicht in grossem Umfange aufgebraucht werden.

Man kann das Schicksal dieser interessanten Zellschicht eigentlich
nur verstehen im Zusammenhang mit der gesamten Rindenentwickelung
des Kleinhirns. Prinzipiell ist folgendes wichtig: wie namentlich Rancke
und H. Vogt in ihren Arbeiten tiber die pathologische Entwickelung
des Gehirns festgestellt haben, muss man zwei Keimzonen bei dem

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

183

sich eutwickelnden Gebirn unterscheiden. Die eine ist die ven-
trikulare Oberflache, ausserdem entsteht aber sowohl im Grossbirn wie
Kleinhirn an der konvexen Oberflache im Laufe der Entwickelung eine
ZoneintensivsterZellvermehrung. Diese beiden Oberfliichenbezirke,
die innere und die aussere Oberflache des Kleinhirns, sind
die Bildungsstatten des Zelhnaterials, von denen aus die Zell-
elernente durch Wanderung und Verschiebung an den Ort ihrer
definitiven Bestimmung gelangen. Inwieweit dabei auch Elemente
nicht direkt durch Wanderung weitergefiihrt werden, sondern inwieweit
sie etwa zu Grunde gelien und in irgend einer anderen Form dem Auf-
bau spaterer Teile dienen, soil bier unerdrtert bleiben. Jedenfalls stellt
die aussere Kornerschicht des Kleinhirns nichts anderes dar, als die
oberflachliche Germinationszone dieses Hirnteils.

Bei der Entwickelung der Kleinhirnrinde muss man etwa
7 Stadien unterscheiden. In dem ersten Stadium fangt aus der
bis dahin in keiner Weise gegliederten Zellmasse der Wand der Hemi-
spiiren sich an der Oberflache ein Streifen von Zellen zu verdichten an
(Taf. V, Fig. 10). Dieses Stadium entspricht ungcfiihr dem Beginn des
3. Fotalmonats und fallt zum Teil noch in die Zeit, in der nocli Vor¬
gange in den grobsten Anlageverhaltnissen des Kleinhirns geschehcn.
Sehr bald darauf (im 3. Fotalmonat) kann man dann (2. Stadium) bald
deutlich erkennen, dass sich eine oberflachliche, aus ein bis zwei Lagen
bestehende Zellreihe durch einen schmalen ziemlich zellarmen Saum von
der tieferen Masse, die noch keinerlei Gliederung erkennen lasst, abzu-
grenzen beginnt (Taf. V, Fig. 11). An diesen beiden und namentlich dem
letztgenannten Vorgange sind die ersten Anlagestadien der inneren KOrner-
schicht gegeben. Auch alle diese beschriebenen Vorgange sind in dem
Wurmgebiete weit friiher zu beobachten als in den Hemispharen und
es wiederholt sich hier der Vorgang, den wir auch bei der Gestaltung
der ausseren Oberflache kennen gelernt haben. Auch die Verdichtung
der indifferenten Zellen zu einer Kornerschicht, die ja eigentlich nur
einen ausseren Saum etwas enger zusammengeriickter indifferenter Zell-
elemente an der Grenze gegen den zellfreicn Rindenbelag bin darstellt,
auch dieser Vorgang eilt im Wurrn der Differenzierung in den Hemi¬
spharen voraus. In den Hemispharen ist in dieser Zeit nur die aussere
Kornerschicht und die helle Zone darunter sichtbar und damit das
2. Stadium erreicht, von einer inneren Kornerschicht ist noch nichts
zu sehen.

Im 4. Monat tritt eine sich rasch vermehrende Verbreitung der
ausseren Korner ein. Die Molekularschicht wird dadurch scheinbar
schmaler, wahrend gleichzeitig die innere Kornerschicht nach der Tiefe

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II. Vogt und M. Astwazaturow,

zu an Breite wachst. Es ist das das 3. Stadium der Rinden-
bildung. Die inneren Korner Jassen um diese Zeit an ihrer ausseren
Oberflache eine deutliche Verdichtuug erkennen, gleichzeitig fangen sie
auch an, sicli nach der Tiefe zu deutlicb abzugrenzen, walirend sie bis-
her raehr oder weniger diffus in die unter ihnen liegenden Schichten
iibergegangen sind. Im Vergleicli zur Gesamtbreite der Hemispharen
verschmalert sich um diese Zeit die Rinde, von Purkiujeschen Zellen
ist noch nirgends etwas zu sehen. Wir haben um diese Zeit also drei
ganz scbarf voneinander getrennte Schichten und damit eigentlicb die
ersten deutlichen und unzweifelhaften Anf&nge einer genau abgegrenzten
Rinde vor uns (Fig. 12, Taf. V). In der folgenden Zeit, und zwar im
5. und 6. Embryonalmonat (4. Stadium) vermehren sich nun rasch
die Schichten dadurch, dass zwischen der inneren und der oberflach-
lichen Kbrnerschicht in dcm molekularen und ziemlich zellfreien Saum
eine neue, der Rindenoberflache parallele Lage von Korner, die aussere
Kbrnerschicht auftritt. Wir haben damit einen sechsschichtigen Typus
und sind somit an einer prinzipiell wichtigen Formation angekommen
(Fig. 13, Taf. V, siehe auch Fig. 25 und 26). Denn es gibt sich darin
ein prinzipiell wichtiges Gesetz zu erkennen; es bedarf kaum eines
Hinweises, dass die Schichtenanordnung der Elemente in abwechselnden
Lagen dichter und diinner Reihen und in ihrer Gesamtheit einer sechs-
fachen Schichtung ganz dem entspricht, was Brodmann in der Onto-
genie und in der Stammesentwicklung der Grosshirnrinde als den
sechsschichtigen tcktogenetischen Grundtypus bezeichnet hat.
Es driingt sich liier der Gedanke auf, dass dieses prinzipielle Anlage-
verhaltnis, das wir fiir die Grosshirnrinde als ein Gesetz anerkennen
miissen, auch in der Entwicklung der Kleinhirnrinde eine Rolle spielt.

Die wichtigste Neuerwerbung im 4. (sechsschichtigen) Stadium ist
die aussere Kbrnerschicht; sie ist von der inneren Kbrnerschicht und
der oberfliichlichen Kbrnerschicht durch einen schmalen, zellfreien Saum
getrennt und besteht selbst aus einer Lage vou 2 bis 3 Zellreihen. Sie
liegt an der inneren Kbrnerschicht, von der sie stellemveise uberhaupt
nicht scharf abgetrennt ist, wsihrend ihre Entfernung von der ober-
flachlichen Kbrnerschicht eine wesentlich grbssere ist. Diese Entfer¬
nung nimmt auch im Laufe der Entwickelung st&ndig zu. Diese in
der genannten Zeit, 5. und 6. Embryonalmonat, zum ersten Male deut¬
liche aussere Kbrnerschicht hat fiir die gauze Rindenentwickelung eine
sehr grosse Bedeutung. Je weiter namlich die Entwickelung fort-
schreitet, destomehr verdichtet sich auch diese Lage nach unten zu
und sie riickt dadurch bis nahe an die aussere Grenze der inneren
Kbrnerschicht heran, bleibt von liier aber innner durch einen ganz

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Ueber angeboreDe Kleinhirnerkrankungen.

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schmalen, lichten Streifen getrennt. Die Verhaltnisse dieser ausseren
Kdrnerschicht finden sich in verschiedeuen Arbeiten abgebiidet, so be-
sonders auch bei Berliner. Keiner der Autoren ist aber auf die
Scliieht eingegangen, ilireni Wesen und Wert nacli scheint sie nur von
Kirchhoff erkannt worden zu sein.

Wie uns unsere Untersuchungen gelehrt haben, hat nun diese
Schicht eine uuzweifelhafte Beziehung zu der Entstehuug der Fur¬
ic injeschen Zellen. Wenn wir zuuachst deskriptiv diese Verhaltnisse
betrachten, so ist festzustellen, dass etwa im 7. Monat beim mensch-
lichcn Fotus (5. Stadium) zwischen den Kornern der ausseren Kdrner-
scbicht sich pldtzlich grossere zellige Elemente zeigen, die zun&chst
nur aus eineiu auffallend grossen mit deutlichen Kernkbrperchen ver-
sehenen Kern zu bestehen scheinen und bei denen in der Folge ein
rasch wachsender Saum von Protoplasma erkennbar wird (Fig. 14 und
Fig. 17, Taf. V). Die zelligen Elemente liegen erst mehr gruppenweise bei-
einander, riicken aber sehr bald in deutliche Abstande parallel der
Oberfliiche der Kleinhirnrinde. Sie ordnen sich mit einem spitzeu Ende
nach der Oberfliiche, einem breiten Elide nach der Tiefe. Es kann
gar keiu Zweifel bestehen, dass es sich hierbei um das Auftreten der
Purkinjeschen Zellen handelt, die also bei ihrem ersten Erscheinen
und auch in der ersten Zeit ihrer ziemlich rasch fortschreitenden Ent-
wickelung beim Menschen im 7. und bis in den Anfang des 8. Ernbryo-
nalmonats hinein zwischen den Kornern der ausseren Kdrnerschicht
liegen. Nun ist festzustellen, dass diese Korner um diese Zeit sich zu
lichten beginnen, dass sie weiter auseinander riicken, dass sie weniger
werden; je grosser die Purkinjeschen Zellen werden, destomehr ver-
schwiuden die Kijrner der ausseren Kdrnerschicht. Die Zahl der
Purkinjeschen Zellen nimmt ja, nachdem sie in der ersten Zeit ihres
Auftreteus gleich recht zahlreich in Erscheinuug treten, weiterhin nur
ziemlich wenig, anscheinend sogar nicht mehr zu, vielmehr liegen sie erst
dichter gedriingt und riicken im Zusammenhang mit dem Oberfliichen-
wachstum der Hemispharen in der Folge weiter auseinander. Im 7. und 8.
Embryonalmonat werden die Korner der ausseren Kdrnerschicht immer
spiirlicher; wir haben um diese Zeit also folgenden Zustand: aussen
eine Oberflachenkdrnerschicht, die schon den Kulminationspunkt ihrer
Entwicklung iiberschritten hat und die bereits wieder in der Ab-
nahrae begrifTen ist, nach innen davon eine bereits ziemlich breite
Molekularschicht, nach innen hiervou die aussere Kdrnerschicht mit
eingelagerten Purkinjeschen Zellen; von dieser Schicht nur durch
einen ganz schmalen, zellenfreien Saum getrennt, die sich zusehends
verbreiternde und zusehens scharfer nach beiden Seiten abgrenzende

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Lage der inneren Korner. Die genannte Entwickelung ist namentlicb
in der Tiefe der Windungstaler deutlicb, wahrend auf der Hohe der
Gyri die Rinde iiberhaupt schm&Ier bleibt und auch der gauze Ent-
wiekelungsgang sicli weniger scharf differenzieren lasst.

Nun lichtet sich gegen den Zeitpunkt der Geburt hin (G. Stadium)
die Lage der ausseren Korner noeb mehr, sie verschwindeu zwischen
den Purkinjeschen Zellen nach und nacb vollstiindig. Zur Zeit der
Geburt ist von der ausseren Kornerschicht nichts mehr zu seben,
zwischen den Purkinjescben Zellen finden sich keine Reste mehr von
ihr. Wir haben also jetzt: (G. Stadium) (Fig. 15, Taf. V) eine sebr
schmale, nur aus etwa einer Zelireibe bestehende aussere Korner¬
schicht, einen breiten Molekularsaum, dann Purkinjesche Zellen, dann
die inneren Korner. An den Purkinjeschen Zellen treten jetzt aucli
deutlicb Verzweigungen auf. Die Veranderungen, die sich nun in der
Folge nocli vollziehen (7. Stadium, Fig. 1G, Taf. V), bestehen haupt-
sachlich aus dem Verschwindeu der oberfliichlicben Kornerschicht. lm
3. Lebensmonat sind. wie auch Berliner angibt, normalerweise nur
nocb vereinzelte oberfliichliche Korner zu seben, eine viillig normale
Struktur der Kleinhirnrinde wird etwa im 8. bis 15. Lebensmonat
erreicht (nach verscbiedenen Autoren); offenbar ist dieser Zeitpunkt
individuell verschieden.

Die Markmasse des Kleinhirns lasst etwa vom 5. Fotal-
monat an eine deutlicbe Faserung erkennen, die sich rascli ver-
vollkommnet und sich spiiter auch deutlicb mit Mark, ziemlich fruh-
zeitig, versieht.

Auch die Histogenese der Purkinjeschen Zellen konnten
wir sowobl an menschlicbem Material wie am Kleinbirn von Schweine-
embryonen verfolgen (Fig. 17, Taf. V). Es ist schon betont, dass das
erste Auftreten dieser Zellen sich darstellt in der Form besonders
grosser, lichter, zwischen den ausseren Kornern liegender Kerne, die
einen hellen Grund zeigen und ein feines, sparsames Chromatingeriist
erkennen lassen. Es ist dies etwa im 7. Lebensmonat des mensch-
lichen Einbryonallebeus, beim Scliweineembryo von 20 bis 22 cm
Lange der Fall. Die genanuten Kerne umkleiden sicli nun an ibreni
nach der Peripherie zu liegenden Ende sebr bald mit einem schmalen,
wie eine Kappe erscheinenden Halbmond von Protoplasma, der sich
rasch verbreitert. Nocli die an der basalen Seite dieser zelligen Ge-
bilde iiberhaupt etwas von Protoplasma erkennbar wird, spitzt sich
bereits das distale Ende zu, bald erscheint auch an den Seiten und
namentlicb an der Basis ein feiner protoplasmatischer Ring. Urn diese
Zeit hellt sicli aucli das Protoplasma, das die Kerne umgibt, auf;

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Ueber angeborene Kleinhimerkrankungen.

187

wahrend es zuerst selbst bei starker Zelldifferenzierung vollkommen
dunkel und silhouettenartig erscheint, wird es spater durcbsichtiger und
feiner. Nun w&chst rasch der protoplasmatische Leib, bei den uni
weniges alteren Embryonen kaun man die etwas plumpe Zellform
schon deutlicli, entsprechend ihrer spateren Gestalt erkennen. Merk-
wiirdig an diesem Vorgang ist zunachst, dass der urspriinglich er-
scheinende helle und fast protoplasmafreie Kern durchaus die Griisse
des fertigen Kernes einer reifen Purkinjeschen Zelle besitzt und dass
scheinbar (lurch Apposition sicli um den Kern lierum allmahlich wach-
send der Zellleib vergrossert. Zweitens ist merkwiirdig, dass das Auf-
tauchen und die ersten Wachstumsvorgiinge dieser Zellen offenbar mit
grosser Geschwindigkeit erfolgen, denn man sieht nur an verhaltnis-
massig seltenen Objekten die ersten Stadien der beschriebenen Zell-
entwicklung. Meistens gewahrt man entweder gar keine Zellen dieser
Art oder aber schon grossere deutlicli erkennbare Elemente. Am
iuteressantesten war die Frage der Beziehung zwischen den Elementen
der ausseren Kornerschicht und den Purkinjeschen Zellen. Es lasst
sich zunachst gar nicht bestreiten, dass die ftussere Kornerschicht das
Bett darstellt, in welchem die Purkinjeschen Zellen auftauchen und
nach und nach sich entwickeln. Es ist ferner ebenso klar, dass die
aussere Kornerschicht kurze Zeit vor dem Auftauchen der Purkinje¬
schen Zellen entsteht, dass sie bis zu ihrem Auftreten wachst, in dieser
Zeit eine Lage von etwa 3 Zellreihen darstellend, und dass sie vom
Augenblick des Auftretens der Purkinjeschen Elemente an sich lichtet;
sie nimmt in demselben Masse an Zahl ihrer Elemente ab, wic die
Purkinjeschen Zellen sich vermehren und wachsen. Bis zum Auf¬
treten der Purkinjeschen Zellen sind die Elemente der ausseren
Kornerschicht dunkel gefarbt, gross und machen den Eindruck stark
sich vermehrender Elemente. Vom Zeitpunkt des Auftretens der
Purkinjeschen Zellen an sieht man zahlreichere hellere Elemente
unter ihnen, ferner Elemente, die keine scharfe Grenzlinie erkennen
lassen, schrumpfende Elemente und andere Huckbildungsformeu. Je mehr
also die Purkinjeschen Zelleu wachsen, desto mehr verschwinden die
ausseren Korner und wenn die Purkinjeschen Zellen voll entwickelt
sind, ist von jenen Elementen nichts mehr zu sehen. Ohne weiteres
drangt sich hier der Gedanke auf, dass die ausseren Korner das
Material fiir die Bildung der Purkinjeschen Zellen abgeben. Es ist
leider nicht moglich, die Art dieses Vorganges direkt nachzuweisen,
aber die Tatsache des Zusammenhangs scheiut klar zu sein. Die
Frage nach der syncytialen Entstehung hochdifferenzierter
Elemente und insbesondere der Ganglienzellen, wird dadurch ausser-

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188

H. Vogt und M. Astwazaturow,

ordentlich uahe gelegt, ob diese Art tier Entsteliungsweise direkt durch
einen Zusammenscliluss von Elementen vor sich geht oder ob Zell-
elcmente zugrunde gelien und das Material dieses Abbaus zuni Aufbau
anderer Elemente, liier der Purkinjeschen Zellcn, verwendet wird,
lasst sicli nicht sagen. So viel aber scheint aus den Beobachtungen
mit Sicherheit hervorzugehen, (lass hochdifferenzierte und selir korapli-
ziert gebaute Elemente, hier die Purkinjeschen Zellen, in ihrer Ent-
stehung eine dichte Lage uiedrig differenzierter ktirnerartiger Elemente
aufbrauchen.

Die Erage der synzytialen Entstehung der Ganglienzellen
ist eine von den Autoren vielfach ventilierte, Tatsaclien der Entwicke-
lungsgcschielite und der pathologischen Anatomie weisen immer wieder
darauf bin, dass bei der Difl'erenzierung der lioch entwickclten Elemente
des Zentralnervensystems eine derartige Entstehung ernsthaft ins Auge
gefasst werden muss. Ich denke hierbei nicht an die unter patho-
logischen Bedingungen, namentlich bei irritativen Keizen gelegentlich in den
Zentralnervensystemen von Tieren beschriebenen mehrkernigen Ganglien¬
zellen, so bei Tollwut (Sano, Babes), bei Fremdkbrpern (Ziegler,
Levi); ferncr sind in den letzten lahren mehrfach durch lnjektion
von Schailachol Kernteilungcn an den Ganglienzellen der Retina experi-
inentell erzeugt. Pathologische Befunde dieser Art beim Menscben sind
ausserordentlich selten, sie linden sich, und das ist eiu Gesichtspunkt,
der uns auf die Zusammenhiinge dieser Erscheinungeu mit der Entwicke-
lung hinweist, fast nur in solchen Fallen, deren Krankheit in die Ent-
wickelungszeit zuruckgreift. Hier aber findeu sie sich, wie die immer
wachsenden Beobachtungen an ldiotengehirnen und sonstigen in der Eut-
wicklung gehemmten Nerensystemen ergeben, offenbar regelmassig. So
gehbrt der Befund zweikerniger Purkinjescher Zellen zu den charakte-
ristischen Erscheinungeu der juvenilen Paralyse. Ranke, Striiuslcr,
Rondoni, Trapet, H. Vogt haben durch ihre Untersuchungen dies
bestiitigt. Aber aucli in solchen Entwickelungsstorungen des Zentral-
nervensystems, die nichts mit hereditarer Lues zu tun haben (man
konnte die Mehrkernigkeit der Nervenzellen vielleicht hiermit in Zu-
sammenhang bringen), sind von einer Reilie von Beobachtern mehrkernige
Ganglienzellen im Gehirn befunden worden, so von Scholz und Zingerle
beim Kretinismus, von H. Vogt bei Mikrozephalie. Feruer haben eine
Reiho von Beobachtern verschmelzende Ganglienzellen oder Ganglien¬
zellen, die durch breite Protoplasmabriicken verbunden waren, bei Ent¬
wickelungsstorungen des Gehirns gefunden: Brodmann und Biel-
schowskv, Rondoni, Trapet u. a. Wenn wir also aus den Tat-
sachen der pathologischen Entwickelung riickwarts schliessen wollen, so

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

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haben wir sclion ein fast vollkommenes Bild der Reihenfolge, wie sicli
die synzytiale Entwickelung der Ganglienzellen vollzieht: mehrkernige,
2 und Bkernige Zelleleniente, verschmelzende Ganglienzellen und solche,
die durch eine breite Protoplasmabriicke zusammenhKngen.

Aber auch Tatsachen der normalen Entwicklung weisen darauf
bin, dass ein Fnsionsstadium von Zellen weniger diflferenzierter Art in
der Entwicklung der Ganglienzellen bei den holier entwickelten Ge-
hirnen vorkommt. Es haben sich auch eine Reihe von Autoren, so vor
allein Smirnow, Sibelius, Muller dafiir ausgesprochen, dass wahrend
des embryonalen Lebens ein Fnsionsstadium der Ganglienzellen zu be-
obachten sei. Es fehlt auch nicht an direkten Beobachtungen fiir
diese Annahme; wie sclion Rondoni erw&hnt, finden sich in deni
Buch von Gierlich und Herxheimer direkte Angaben liber Zell -
synzytien ini Laufe der Entwicklung. Die Autoren beschreiben grosse,
nach ihrem ganzen Aussehen als Pyramidenzellen aufzufassende Ele-
mente, die in synzytialem Verbande zusammenhaiigen. Die Beobach¬
tungen sind an seclis- und siebenrnonatlichen menschlichen Embryonen
gemacht, und auch an diesen Objekten sind sowolil Elemente, die nur
durch dfinneBrficken zusammenhaiigen, wie mehr oder weniger vollkommen
verschmolzene Zelleleniente vorhanden gewesen. Nun fehlt es aber, urn die
Reihe der Beobachtungen zu vervollstandigen, auch nicht an ausge-
sprochenen mehrkernigen Zellelementen bei embryonalen Gehirnen.
Trapet, der zu dieseni Zweck die Gehirne von Rinderembryonen
durchstudiert hat, gibt in seiner Arbeit aus der Medulla oblongata,
sowie aus der Grosshirnrinde Abbildungen von mehrkernigen embrvo-
nalen Ganglienzellen, von weiter ausgebildeten mehrkernigen Ganglien¬
zellen, sowie von ausgesprochenen Zellsynzytien. Fussend auf diesen
Beobachtungen haben namentlich die italienischen Autoren (Fragnito,
Capobianco, Pighini usw.) sich direkt fiir eine synzytiale Ent-
stehung der Ganglienzellen ausgesprochen. Die Autoren treten
direkt fur die Auffassung ein, dass die mehrkernigen Elemente,
die bei Entwicklungsstorung in Gehirnen zu finden sind, nicht
durch eine mangelhafte Vermehrung der Neurohlasten, sondern
durch eine unvollkommene Verschmelzung von Zellelementen entstanden
seien.

Es ist natfirlich nicht mfiglich, diese weittragende Frage heute zu
entscheiden, aber soviel ist gewiss, dass die Mehrkernigkeit von Gang¬
lienzellen in Gehirnen der holier entwickelten Organisnien eigentlich
nur eine Roile spielt in den auf Entwicklungshemmung beruhenden
Fallen. Die Mehrkernigkeit und Verschmelzung dieser Elemente diirfte
also entschieden mit der Entwicklung der Ganglienzellen etwas zu tun

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190

II. Vogt und M. Astwazaturow,

haben. Wir haben ferner gesehen, dass eine gauze Reike von
Dateu die Frage der synzytialen Entstehung der Ganglienzellen nahe
legt; die Befunde an den pathologischen Fallen einerseits, und
ferner der von uns erhobene Befund, dass die aussere Kbrnerschicht
<les Kleinhirns in der Entstehung der Purkinjeschen Zellen auf-
gebraucht wird, legen jedenfalls eine neue Priifung der Frage der syn¬
zytialen Entstehung der Ganglienzellen nahe.

Wie die oben beschriebene aussere Gestaltung ira Wurm der
Gestaltung der Hemispharen vorauseilt, so liisst sich aucli fiir die liisto-
logische Entwicklung und fiir die Bildung der Rinde das Gesetz auf-
stellen, dass die samtlichcn Gestaltungen und Um&nderungen derKlein-
hirnrinde, das Auftreten und Verschwinden all der beschriebenen Schichten
und die sonstigen Umwandlungeu, die Entwicklung der Purkinj eschen
Zellen, das Verschwinden der itusseren Korner usw. stets im Wurra sich
friiher ereignet als in den Hemispharen. Der Wurm des Neugeborenen
besitzt kauin noch oberflachliche KOrner, wahrend sie in den
Hemispharen etwa erst im dritten Lebensmonat verschwinden. Ebenso
wie der Wurm verhiilt sich durchweg auch die Flocke.

Eine weitere zeitliche Differenz, die vielleicht von einer gewissen
Bedeutung ist, besteht darin, dass in der Tiefe und der Basis der
Gyri zwar die Rinde immer etwas schmiiler bleibt wie an der Ober-
flache, doch betriigt diese Differenz bei dem Kleinhirn nur selir geringe
Masse, dagegen ist deutlich zu erkenuen, dass an der Basis der Gyri
die ausseren Korner durchweg etwas friiher erscheinen als auf der Hbhe
der Windungen.

Die Kleinhirnkerne, beim Menschen der Nucleus dentatus, der
Dachkern, der Pfropf und der Nucleus emboli sind phylogenetisck auf-
zul'assen, wie Weidenreich gezeigt hat, als die Differenzierung einer
ursprunglich einheitlichen und zusammenhangenden Masse zu einer
Reihe von gesonderten Verbanden. Diese Sonderung tritt erst in den
lioheren Entwicklungsstufen ein. Beim Menschen lasst das Gehirn des
dreimonatlichen Fotus (Fig. 8, Taf. IV) in dem inueren Abschnitt des
Kleinhirns etwa in der Mitte zwischen Rinde und Ventrikelependym
eine eigentiimliche Veriinderung erkenuen, die von der Anlage einer
kernartigen Masse eigentlich sehr weit entfernt ist. Es besteht diese
erste Veranderung namlich nicht in dem Auftreten oder der Anhaufung
zelliger Elemente, sondern es maclit sich eine etwa nierenfbrmige, im
Vergleich zu dem Kleinhirnquerschnitt ausserordentlich grosse Auf-
hellung bemerkbar. Es ist reclit schwer, histologisch genau zu defi-
nieren, worin diese besteht. Die Grundmasse sieht dunkler aus, ein
scharfer Saum trennt sic von dem ubrigen Markkorper. Das Gewebe

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

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an tier Stelle des Kernes wird dabei faserig, zeigt feine Lakunen und
einen grosseren Keichtum von Gefassen. Von einem grosseren Zellen-
reichtum ist keine Spur vorbanden. Man kaun die gesanite Ver¬
iinderung ais eine lakunare Gewebsveranderung bezeicknen, besonders
weil die zahlreichen feinen Gefiisse von selir weiten Spaltriiumen ura-
geben sind. In der Folge zeigt sich nun eine geringe Verniehrung der
Kerne des Grundgewebes und eine noch weiter zunehmende dunklere
Farbung des Gewebes. Nach alien Seiten zu werden die Hinder schiir-
fer. Ira fiiuften bis sechsten raenschlichen Embryonalraonat (Fig. 9,
Taf. IV) spitzt sich nun die innerc obere Flache dieses nierenformigen
Gebietes zu, sie verschmalert sich ausserordentlich, im inneren geht
eine Art von Sclirumpfung des Gewebes vor sich, das Grundgewebe
wird unverhiiltnisraassig dichter, weniger faserig, mehr homogen, liisst
raehr Zellen erkennen, die Gefiisse werden geringer an Zahl und
grossere Zellelemente treten auf. Diese Versclimalerung des medianen
Pols schreitet nun nach dem Gros des gesamten Kerngebietes bin fort
und absorbiert den Kern sozusagen. Man findet in diesera Stadium
also die aussere und untere Partie noch in Form einer breiten, lakunar
veranderten Zone, so wie es fur das gauze Gebiet fur die Zeit des
vierteu Embryonalmonats oben beschrieben worden ist. Dieses Gebiet
geht nach oben und median in einen schmalen, verdichteten Zipfel
fiber, der sich bereits von Anfang an aufzuschliingeln beginnt und da-
mit die deutlichen C'karakteristika des fertigen Nucleus dentatus er¬
kennen lasst. Auf diesem Zustand verharrt zeitlebens die Kernanlage
des Wals, die dadurch einen passageren Zustand der Entwicklung der
raenschlichen Kleinhirnkerne in phylogenetischer Parallele als dauernde
Eigenschaft uns vor Augen fiihrt. Nun schreitet ziemlich rasc’n die
gesarate Veriinderung fiber den iibrigen Kernteil bin fort. Gegen Ende
des sechsten Monats hat der obere Pol etwa 4 maandrische Windungen
erreicht. Im siebenten Monat ist bereits das ganze Kerngebiet des
Nucleus dentatus in die normale Gestaltung ubergegangen. Uin diese
Zeit werden auch in dem gewundenen Band des Kernes deutlich
grossere Zellelemente erkennbar. Im Hilus des Kernes tritt vor der
ersten Aulage seiner bandartigen Windungen an eine deutliche Gewebs-
aufhellung hervor und in dieser aufgehellten Partie zeigen sich schon
vor dem funften Monat zwei dunklere Gegenden, von denen die eine
die Anlage des Nucleus globosus zeigt, die andere die des Embolus
darstellt. Der letztere ist in der Entwicklung etwas voran. Die bisto-
logische Anlage zeigt im ersten Stadium dieser Kernbildungen dasselbe
Bild wie die Anlage des Nucleus dentatus, die lakunare Veriinderung
des Grundgewebes ist etwas weniger hochgradig und die darauf

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H.Vogt und M. Astwazaturow,

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folgende Verdichtung ist weniger stark. Audi bereits im funften
Monat ist nach vorn von den beiden letztgenannten Kernen die Anlage
des Dachkernes siditbar. Die drei Kernanlagen mit Ausnabme des
Nucleus dentatus sind zuerst gegen das sie umgebende Gewebc nur
unscharf abgetrennt, viel weniger scharf, als der von Anfang an sich sehr
klar gegen die Umgebung abzeichnende Nucleus dentatus. Gegen Ende
des sechsten Monats wird auch die Abgrenzung dieser Kerne scharfer
und im siebenten Monat sind sie als gut ausgebildete distinktc Massen,
ihrer spiiteren Form entsprechend, erkennbar.

Es ergibt sich also:

1. Audi die Entwicklung spricht daffir, dass die Hemispharen des
Kleinhirns (im Sinne der Edingerschen Einteilung in Neocerebellum
und Palaeocerebelhim) der phylogenetiscli neue Teil, der Warm und
die Flocke der phylogenetiscli altere Teil sind. Alle Entwickelungs-
vorgange nauilich eileu in den letzteren Gebieten der Entwicklung
in den Hemispharen voraus: bekanntlich werden die stammes-
geschichtlich alteren Teile auch in der Ontogenese frfiher fertig-
gestellt.

Die Oberfliichenfurchung im Wurm beginnt im dritten Monat
(ebenso in der Flocke), in den Hemispharen im vierten Monat des
Embryonallebens. Die Faltung und Ausbildung der Windungen und
Furchen ist in den ersteren Teilen im siebenten Monat fertiggestellt,
in den Hemispharen spater, jedenfalls nicht vor Ende des achten
Monats. Ganz dasselbe Gesetz gilt fiir die spater zu erbrternden
histologischen Yorgange, fiir das Auftreten und Verschwinden der
Rindenschichten, fiir die Anlage und Ausbildung der Zellelemente
der Rinde.

Wurm und Flocke sind lange Zeit relativ wesentlich grosser als
die Hemispharen, sie werden erst gegen Ende des Embryonallebens
im Wachstum von den Hemispharen iiberholt.

2. In den bisherigen Untersuchungen fiber die Histogenesc der Klein-
hirnrinde ist viel zu cinseitig das Augenmerk auf die obcr-
Hachliche Komerschicht gelenkt. Es ist diese nur verstandlich
im Zusammenhang mit der Entwicklung der Kleinhirnrinde iiber-
haupt. Sie stellt zudem nicht die einzige Schicht dar, die einen
vorfibergehenden Charakter besitzt. Diese oberflachliche Korner-
schicht erscheint etwa im dritten Embryonalmonat, nimmt dann
(Berliner und andere) rascli an Starke zu, erreicht eine Dicke
von etwa 10 Zelllagen und verschwindet wieder im Laufe des ersten
Lebensjahres.

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

193

Die andere passagere Schicht der Kleinhirnrinde ist die Lage
der ausseren KGrner (siehe unten), diese erscheint etwa im funften
und sechsten Embryonalmonat und verschwiudet in den letzten Wochen
des Fotallebens.

Beide Schichten sind die Lieferungsstatten fur Material, das
zum Aufbau der Kleinhirnrinde verbraucht wird. Wie schon Ber¬
liner fur die oberflachliche Kornerschicht nachgewiesen hat, nimmt
diese in denjenigen Zeiten der Entwicklung am meisten ab, in wel-
chen die OberflRchenentfaltung und die Neubildung von Teilen der
Kleinhirnrinde am iutensivsten ist. Die Elemente der oberflachlichen
Kornerschicht gehen vermutlich in Nerven- und Gliazellen fiber, sie
liefern wahrscheinlich Material fur die gesamte Kleinhirnrinde, ein
spezielles Derivat derselben scheinen (Ranke) die Horizontalzellen
zu sein. Die ausseren Korner stehen gleichfalls mit der Bildung
der Kleinhirnrinde im engen Zusammenhang, sie sind der Mutter-
boden fur die Purkinjeschen Zellen und verschwinden um so mehr,
je weiter deren Entwicklung fortschreitet.

Die oberfliichliche Kornerschicht hat nocli eine weitere Be-
deutung. Nach den Untersuchungen von Ranke und H. Vogt
besitzt das Gehirn, im Grosshirn wie im Kleinhirn eine doppelte
Germinationszone (Keimschicht); erstens eine solche an der ventri-
kularen (inneren) Oberflache, das eigentliche Neuroepithel, ausserdem
eine Keimschicht an der ausseren konvexen Oberflache: diese letztere
Keimschicht wird im Kleinhirn durch die oberflachlichen Korner
gebildet.

3. Die Entwicklung der Kleinhirnrinde lasst sieben Stadien unter-
scheiden. Im dritten Fotalmonat des Menschen (erstes Stadium)
lasst die diffuse Zellmasse des Kleinhirns eine verdichtete Zelllage
an der Oberflache erkennen. Diese riickt dann am Ende des dritten
Monats etwas von der darunter liegeuden Partio ab, so dass wir
jetzt eine oberflachliche Lage von Kornern, den schmalen zellfreien
Saum und darunter den diffusen Korper des Kleinhirns haben
(zweites Stadium). Im vierten Monat verdichtet sich unter dem
zellfreien Rindensaum die aussere Partie zu einer geschlossencn
Lage, der ersten Anlage der innereu Kornerschicht, vierter Monat
(drittes Stadium). Innerhalb des zellfreien Rindensaums tritt nun
eine weitere Lage von Kornern, die aussere Kornerschicht auf. Dies
geschieht im funften und sechsten Embryonalmonat. Die Rinde des
Kleinhirns zeigt io dieser Zeit (viertes Stadium) folgendes Bild:
dicke oberflachliche Kornerschicht, breiter zellfreier Saum, aussere
Kornerschicht aus drei Zelllagen bestehend, schmaler, zellfreier

Arcbiv f. Psychiatric. Bd. 49. Hoft 1. i q

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194

H. Vogt und M. Astwazaturow,

Saum, innere Kornerschicht. Im siebcnten Fotalmonat riicken die
iiusseren Korner uiiher an die inneren heran, innerhalb der ersteren
treten grosse Zellelemente, die Purkinjeschen Zellen auf (fiinftes
Stadium). Die weiteren Vorgiinge spielen sicli vor allem innerhalb
der Schicht der ausseren KOrncr ab. Hier wachsen die Purkinje¬
schen Zellen an Zahl und Grosse, sie liegen dicht beieinander, in
Masse verschwinden die ausseren Korner. Eine oberflachliche Korner¬
schicht ist etwa zwei Zellreihen dick noch vorhandcn. Dieses Bild
entspricht (sechstes Stadium) den letzten Wochen des Fdtallebens.
Nach der Geburt riicken die Purkinjeschen Zellen in ziemlich
gleichen Abstanden auseinander, die ausseren Korner sind voll-
kommen verschwunden, die oberflachliche Kornerschicht verschwin-
det gleichfalls rnehr und mehr (siebentes Stadium). In der Zeit
zwischen dem achten und fiinfzehnten Lebensmonat ist die normale
Kleinhirnrinde fertig.

4. Die Purkinjeschen Zellen erscheinen zuerst als grosse Zellkerne,

deren Grosse von Anfang an ziemlich genau der Grosse einer fer-
tigen Purkinjezelle entspricht, zwischen den ausseren Kornern im
siebenten Fotalmonat. Diese grossen Kerne liegen vielfach in

Gruppen bcisanunen, sie haben nicht selten 2 Kernkbrperchen, ein
sie umgebendes Protoplasma ist vielfach iiberhaupt nicht odor nur
in Form eines schmalen, meist nach der Peripherie zu liegenden
Saumes zu erkennen. Weiterhin lagert sicli halbmondformig, an
der Seite nach der Oberflache der Kleinhirnrinde zu, erst dunkel

gefarbtes, spiiter heller werdendes Protoplasma an. Dieses zieht
sicli in eine Spitze aus, dann erst erscheint in der ganzen Um-
gebung des Kerns Protoplasma. Im achten Fotalmonat sind die
Zellen als grosse Elemente deutlich zu erkennen. Der gauze Vor-
gang lauft offenbar selir schnell ab, denn man sieht in weitaus den
meisten Praparaten entweder iiberhaupt noch niclits von diesen

Elementen oder schon leidlich ausgebildete Zellen. Die Fortsiitze
entwickeln sich gegen Elide des Embryonallebens. Die Zellen lie¬
gen erst in Gruppen, dann in enger, pallisadenformiger Heihe an
der Oberfliiche der inneren Korner nahe beieinander, sie riicken

dann, entsprechend dem Wachstum des Kleinhirns, weiter aus¬
einander. Eine Vermehrung der Elemente findct also offenbar spiiter
nicht rnehr statt.

5. Wie gezeigt worden ist, erscheinen die Purkinjeschen Zellen in
der Lage der iiusseren Korner. Diese selbst verschwinden in dem
Masse, als die Purkinjeschen Zellen auftreten und wachsen. Die
iiusseren Korner werden in der Bildung der Purkinjeschen Zellen

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Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

195

verbraucht. Die Tatsache, dass auffallend grosse Elemente von An-
fang an erscheinen, dass diese Elemente vielfacb 2 Kernkorperchen
besitzen, dass ferner bei Entwicklungsstorungen des Kleinhirns zwei-
und mehrkernige Purkinjeschen Zellen nicht selten gefunden wer-
den, machen es wahrscheinlich, dass die ausseren Kiirner bei der
Bildung der Purkinjeschen Zellen ein Fusionsstadium durchlaufen,
dass also die Purkinjeschen Zellen aus synzytialen Verb&nden ihre
Entstchung nehmen.

G. Die Markraasse des Kleinhirns lasst vom fiinften Fotalmouat an eine
Faserung und etwa vom siebenten Embryonalmonat an eine deutlich
rasch fortschreitende Markurakleidung erkennen.

7. Die Kerne des Kleinhirns differenzieren sich im Laufe der Stammcs-
geschichte (Weidenreich) aus einer urspriinglichen einheitlichen
Masse. Beim dreimonatlichen menschlichen Fotus erscheint in der
Tiefe des spateren Markkorpers der Kleinhirnhemispharen ein nieren-
formiges, sich scharf absetzendes, relativ sehr grosses Gebiet, das
eine diclite Beschaffenheit des Grundgewebes, zahlreiche Gefitsse
und Lymphspalten (lakunare VerSnderung) erkennen lasst. In der
Folge verschmalert sich dieses Feld vom inneren oberen Pol an und
legt sich gleichzeitig in maandrische Windungen. Diesem Vorgang
liegt eine Schrumpfung des Gewebes und eine gleichzeitige Zunahme
der Zellelemente zu Grunde. lm funften und sechsten Embryonal¬
monat ist etwa das innere Drittel dieser Anlage des Nucleus denta-
tus fertiggestellt, der aussere und untere grOssere Teil noch in der
urspriinglichen Form. Im siebenten Monat hat der gauze Kern die
spatere Gestalt. Etwas spater als die Anlage des Nucleus dentatus
tritt die des Embolus und noch etwas spater die des Dachkerns und
des Nucleus globosus auf. Diese Massen sind von vornherein nicht
so scharf getrennt gegen das umgebende Gewebe, es scheint, dass
die gesamten Kerne sich aus einer urspriinglich einheitlichen Masse
entwickelten. Die Abgrenzung der einzelnen Gebiete geht rasch vor
sich, im siebenten Monat sind die gesamten Anlagen der Kleinhirn-
kerne fertig.

Literatu r.

Abrikosow, Zur pathologischenAnatomie der primaren atrophischen Prozesse
der Kleinhirnrinde. Korsakowsche Zeitschr. f. Neurologie und Psychia-
trie. Moskau 1910. (Russisch.)

Amaldie, Due casi di atrofia parziale del cervelletto. Riv. speriment. di Fre-
natria. 1895.

13*

Digitized by Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

196

H.Vogt und M. Astwazaturow,

Anglade et Callmettes, Sur lo cervelel senile. Nouv. Iconogr. 1907.
Anton, Ueber einen Fall von beiderseitigera Kleinhirnmangel mit kompensa-
lorischer Vergrdsserung anderer Systeme. Wiener klin. Woclienchr.
1903. Nr. 49.

Anton, Demonstration eines Madchens mitAplasie des Kleinbirns. Verein der
Aerzte in Halle. Sitzg. v. 20. Juli 1910. Munchener med. Wochenschr.
1910. Nr. 4G.

Arndt, Zur Pathologic des Kleinhirns. Arch. f. Psych. 1894.

Babinski und Nageote, Hemiasynergie, lateropulsion et myosis bulbaires.
Nouv. Iconogr. de la Salp. 1902.

Barker, Description of Brain and spinal in hereditary Ataxia. Decennial
Publications of the Univers. of Chicago. 1903.

Batten, Proceedings of the Royal Soc. of med. 1908. Nenrolog. Sect.

Bauer und Gy, Maladie de Friedreich ct heredoataxie cerebelleuse dans une
memo famille. Rev. neurolog. 1909.

Baumlin, Ueber familiare Erkrankungen des Nervensystems. Deutsche Zeit-
schr. f. Nervenhcilk. 1901.

Bechterew, Die Leitungsbahnen. Leipzig 1899.

Bechterew, Die Funktionen der Nervenzcntra. II. Heft. Leipzig 1909.
Berliner, Beitr. zur Histologie und Entwickelungsgeschichte des Kleinhirns.
Arch. f. mikrosk. Anat. 1905.

Bing, Eine kornbinierto Form dcr heredofamiliaren Nervonkrankheiten. Deut¬
sches Arch. f. klin. Med. 1905.

Bielschowsky und Brodmann, Zur feinen Histologie und Histopathologie
des Grosshirns. Journ. f. Psych, und Neurol. 1905.

Blumenau, Ueber den ausseren Kern des Keilstrangos im verliingerten Mark.
Neurol. Zentralbl. 1891.

Boll, Histol. und Histogenese des nerv. Zentralorg. Arch. f. Psych. 1873.
Bond, Atrophy and Sclerosis of the Cerebellum. Journ. ofment.science. 1895.
Borrel, Ein in den Homispharen und dem Wurm hochgradig defektes Klein-
hirn. VIII. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen und Irren-
iirzte. Arch. f. Psych. 1884.

Botkin, Ein Fall von Friedreichscher Krankheit (russ.). Medizinskoje Oboz-
renje. 1885.

Boursout, Note sur quelques cas d’atrophio du cervelet. Annal. med.-psych.

1891.

Breton et Painblan, Syndrome cerebelleuse de Friedreich etatrophieoptique.

Echo med. du Nord. 1907. Ref. Rev. neurol. 1908.

Brissaud, E., Revue Neurol. 1909. Dem.

Brissaud et Londe, Revue Neurol. 1894.

Brown, S., On hereditary ataxy with a series of twenty one cases. Brain.

1892.

Bruce, Illustrations of the Mid and Hind Brain. Edinburg-London: 1892.
Burdac-h, Ban und Leben des Gehirns. Leipzig 1892.

Clapton, Atrophy of the Cerebellum. Trans, path. Soc. London 1874.

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Original from

PRINCETON UNIVERSITY

Ueber angeborene Kleinhirnerkrankurigen.

197

Clarke, A case of sclerotic atrophy of Cerebrum and Cerebellum of familial
type. Brain. 1902.

Classen, Ueber familiare Kleinhirnataxie. Zentralblatt fur innere Medizin.
1898.

Claus, Zur Kasuistik der Erkrankungen des Zentralnervensystems. Arch, fur
Psych. XII. 1882.

Combette, Absence complete du cervelet, de pedoncules posterieurs et de la
protuberance cer<5brale chez une jeune fille morte dans sa onzieme annfie.
Bull, de la Soc. Anat. 1831.

Cornelius, R.. Les atrophies croisdes du cervelet. These. Paris 1907.

Cornil, Scldrose du cervelet. Progres mdd. 1874.

Cramer, Einseitige Kleinhirnatrophie mit leichter Atrophic der gekreuzten
Grosshimhemisphare. Beitr. zur path. Anat. Bd. XL 1892.

Dana, Diskussions-Bemerkung zu Hopkins Vortrag.

Deganello et Spangaro, Aplasie congenitale chez un chien. Arch. Italien.
de Biologie. Tome XXXII. Fasc. II. 1899.

Dejerine et Th omas , L’atrophie olivo-ponto-cdrebelleuse. Nouv. Iconogr.
de Salp. 1900.

Dercum, On the significance of Optic Neuritis. Blindness, Deafness and the
kneejerk in cerebellar Disease. Journ. of n. and m. disease. 1893.

Duguet, Soc. anatomique. 1872.

Erb, Ueber hereditare Ataxie. Neurol. Zentralbl. 1890.

Ferrier, Artik. The regional Diagnosis of cerebral Disease in Allbutt’s System
of Med. 1899 (I. Ed.). Vol. VII.

Ferrier, Artik. The regional Diagnosis of cerebral Disease in Allbutt’s System
of Med. Vol. VIII. II. Edit. 1910.

Ferrier, Functions of the Brain. 1886.

Fickler, Klin, und patholog.-anat. Beitriige zu den Erkrankungen des Klein-
hirns. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheillc. 1911.

Fiedler und Bergmann, Fall von Verkiimmerung des Zerebellums. Zeitschr.
f. ration. Med. IX. Bd. 1861.

Fischer, Eine interessante Hemmungsbildung des kleinen Gehirns. Arch. f.
Psych. Bd. V. 1875.

Fraser, Defect of Cerebellum occuring in a brother and sister. Glasgow Med.
Journ. 1880.

Fusari, Un caso di macuanza quasi totale del cerveletto. Atti del Accademia
delle Scienze. Bologna 1892.

Gierlich und Herxheimer, Studien fiber dieNeurofibrome im Zentralnerven-
system. Wiesbaden 1907.

Gould, Brit. med. Journ. Sitz.-Bericht 1881.

Hammarberg, Atrophie und Sklerose des Kleinhirns. Nord. med. Arch. 1890.
Ref. Neurol. Zentralbl. 1892.

Herrick, Illustrations of the architecture of the Cerebellum. Journ. of comp.
Neurolog. 1891.

Hess, De cerebr. gyris et C. Diss. Dorpat 1858.

Digitized by Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

198

H.Vogt und M. Astwazaturow,

Digitized by

Hilly, Geschichte und Gehirn dev 49jahrigen Mikvocephalin Caecilia Grovelli.
Inaug.-Diss. Zurich 1906.

Hitzig, Ueber einen Fall von halbseitigera Defekt des Kleinhirns. Arcb. fur
Psych. Bd. XV. 1884.

Holmes, G., A case of Cerebellar Sclerosis. Case of (?) olivo-ponto-cerebellar
Atrophie. Proceed, of royal Soc. of med. 1910. May. Vol. Ilf.
Holmes, A Form of familial Degeneration of the Cerebellum. Brain. 1907.
Holmes, An Attempt to classify cerebellar Disease with a Note on Marie’s
Hereditary Cerebellar Ataxia. Brain. 1907.

Hopkins, Presentation of four cases of congenital cerebellar Ataxia. (New
York Neurological Society.) Journ Nerv. a. Ment. Dis. 1907.

Huppert, Hochgradige Kleinheit des Zerebellums. Arch. f. Psych. 1877.
Ingels, Arret du d^veloppement du cervelet chez un aliens. Bull, de la Soc.
de Med. 1884.

Kirchhof, Ueber Atrophie und Sklerosc des Kleinhirns. Arch. f. Psych. 1882.
Klippel et Durante, Contribution a l’ctude des atTections nerveuses farni-
liales et hereditaires. Revue de med. 1892.

Lallement, Atrophie du lobe gauche du cervelet. Soc. anatomique. 1862.
Lannois et Paviot, Lcs lesions histologiques de l’dcorce dans les atrophies
du cervelet. Nouv. Iconogr. de la Salpet. 1902.

Leyden, Ueber Hydromyelio und Syringomyelie. Virch. Arch. Bd. 68. 1876.
Lejonne et Lhermitte, Atrophio olivo-rubro-c^rebelleuse. Nouv. Iconogr.
1909.

Loew, L’atrophie olivo-ponto-c^rebelleuse. These. Paris 1905.

Marie, Sur l’herddo-ataxie ctSr^belleuse. La Semaine m^d. 1893.

Mayor, Atrophy and Sclerosis of the Cerebellum. Journal, of ment. Science.
1883.

Menzel, Beitrag zur Kenntnis der hereditaren Ataxic und Kleinhirnatrophie.
Arch. f. Psych. 1891.

Meschede, Ein Fall von Epilepsie mit Zwangsbewegungen und Zwangsvor-
vorstellungen und Sklerosc einer Kleinhirnhemispliare. Virch. Archiv.
Bd. 81. 1880.

Meyer, The morbid anatomy of a case of hereditary ataxia. Brain. 1897.
Meynert, Wiener med. Jahrb. 1864.

Mingazzini, Klinischer und pathologisch-anatomischer Beitrag zum Studium
der Kleinhirnatrophien. Monatsschr. fur Psych, und Neurolog. 1906.
XVIII. 76.

Mingazzini, Sul decorso delle vie cerebellari nell’ uomo. Rivista di Pato-
logia nervosa e mentale. Anno XIII.

Miura, Ueber ,,1’heredo-ataxie cerebelleuso 11 Maries. Mitteil. der med. Fakul.

d. Univ. Tokio. Bd. IV. Heft I. 1898. N. Z. 1899.

Moeli, Demonstration eines Falles von Entwickelungshemmung einer Klein-
hirnhemisphare. Neurol. Zentralbl. 1889.
v. Monakow, Gehirnpathologic. II. Aufl 1905.

Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

199

v. Monakow, Experimentelle und pathologisch-anatomische Untersuchungen
fiber die Haubenregion, den Sehhfigcl und die Iiegio subthalamica,
nebst Beitragen zur Kenntnis frfih erworbener Gross- und Kleinhirn-
defekte. Arch. f. Psych. 1895.

Mott and Frcdgold, Hemiatrophy of the Brain and results on the cerebellum,
medulla and spinal cord. Brain. 1900.

Murri, Degenerazione cerebellare di Intossicazione. Riv. clin. med. 1900.

Neuburger und Edinger, Einseitiger, fast totaler Mangel des Zerebellums.
Berliner klin. Wochenschr. 1898.

Nonne, Ueber eine eigentfimliche familiareErkrankungsform desZentralnerven-
systems. Arch. f. Psych. 1891.

Nonne, Ein weiterer Befund bei einem Fall von familiarer Kleinhirnataxie.
Arch. f. Psych. 1905.

Nothnagel, Topische Diagnostik der Gehirnkrankheiten. Berlin 1879.

Otto, Ein Fall von Verkfimmerung des Kleinhirns. Arch. f. Psych. 1874.

Paravicini, Ein Fall von spinal-cerebralerAtaxie im Kindesalter. Korrespon-
denzbl. f. Schweizer Aerzte. 1901.

Perrero, Friedreichsche Krankheit und Ileredoataxie crirebelleuse. Arch, di
psychiat. 1906. Ref. N. Z. 1907.

Pierret, Note sur un cas d’atrophie peripherique du cervelet avec ldsion con-
comitante des olives bulbaires. Arch, de Physiol. 1872.

Ranke, Ueber Gehirnerkankungen bei angeborener Syphilis. Zeitschr. f. Er-
forsch. d. jug. Schwachsinns. 1908.

Raymond, Maladie de Friedreich et hcredo-ataxie cerebelleusc. Nouv. Ico-
nogr. 1905.

Raymond et Lhermitte, Sur un cas de maladie familiale d’appareil cere-
belleux. Revue neurol. 1909.

Raymond et Rose, Un cas de maladie familiale intermediate ii la paraplegie
spasmodique et l’heredo-ataxie c^rdbelleuse. L’Encephale. 1907.

Redlich, Kleinhirnsklerose. Neurol. Zentralbl. 1896. (Sitz.-lBer.)

Retzius, Die Neuroglia der Kleinhirnrinde des Menschen und der Saugetiere.
Biol. Untersuch. N. F. 1895.

Romanow, Neurol. Zentralbl. 1900. (Sitz.-Ber.)

Rondoni, Beitr. zum Studium der Eutwickelungskrankheiten des Gehirns.
Arch. f. Psych. Bd. 45.

Rossi, J., Atrophic primitive parenchymateuse du cervelet a localisation cor-
ticale. Nouv. Iconogr. de Salpetr. 1907.

Rossi, M., Un caso di mancanza del lobo mediano del cerveletto. Eo speri-
mentale. Anno 45.

Rossi, M., Nuova osservazione di mancaza del verme cerebellare. Lo speri-
mentale. Anno 45.

Rossolimo, Neurol. Zentralbl. 1898.

Royet et Collet, Sur une lesion systematique du cervelet etc. Arch, de
Neurologie. 1893.

Digitized by Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

200

H.Vogtund M. Astwazaturow,

Rydel, Sur l’anatomie pathologique d’une forme d’htirtido-ataxie c6r6belleuse.
Nouv. Iconogr. do Salp. 1904.

Schaper, Morphologische und histologische Entwickelung dos Kleinhirns.
Morph. Jahrb. 1894.

Schulze, Ueber einen Fall vonKleinhirnschwund und Degenerationen im ver-
langerten Marke und Riickenmarke. Virch. Arch. 1887.

Schweiger, Zur Kenntnis der Kleinhirnsklerose. Arb. aus dem neurol. Inst.
Wien 1906. XIII. 260.

Seeligm iiller, Hereditare Ataxie mit Nystagmus. Arch. f. Psych. Bd. X.
Seiffer, Ueber die Friedreiche Krankheit und ilire Trennung in eine spinale
und zerebellare Form. Charit^-Annal. 1902.

Seppilli, Sopra un caso di atrofia del cervelletto. Riv. sperimentale de Fre-
natr. 1879.

Shirres, On a case of congenital Porencephalus etc. Studies from the Royal
Victoria Hospital Montreal. Vol. I. N. 2. 1902.

Shuttle worth, Defective Cerebellum. Brit. Med. Journ. 1885.
Soderbergh, Un cas de maladie familiale avec symptdmes de maladie Fried¬
reich et d’h<jr6do-ataxie cdrtibelleuse tres araelior^s par les rayons X.
Revue neurolog. 1910.

Sommer, Zur Kasuistik der Kleinhirnsklerose. Arch. f. Psych. Bd. XV.
Sibelius, Zur Kenntnis derEntwickelungsstorungen der Spinalganglienzellen.

Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk.

Spiller, Four cases of cereb. Dis. Brain. 1896.

Stelzner, Ueber einen Fall von Kleinhirnatrophie. Monatsschr. f. Psych, und
Neurologie. 1908.

Strakosch, Beitrag zur Aetiologie der Friedreichschen Ataxie. Inaug.-Dissert.
Gottingen 1909.

Straussler, Die histopathologischen Voriinderungen des Kleinhirns bei pro-
gressiver Paralyse. Jahrb. f. Psych. 1906.

Straussler, Zur Kenntnis der angeborenen Kleinhirnatrophie usw. Zeitschr.
f. Heilk. 1906.

Straussler, Ueber Entwickelungsstorungen im Zentralnervensystem bei der
juvcnilen Paralyse und dio Boziehungen dicser Erkrankung zu den liere-
ditiiren Erkrankungen dos Zentralnervensystoms. Zeitschr. fur die ges.
Neurologie und Psychiatrie. 1910. 11.

Strong, Preliminary Report upon a Case of Unilateral Atrophy of the Cere¬
bellum. Journ. of comparat. Neurology. 1901.

Sutherland, Proceed, of the Royal. Soc. of mod. 1909. Vol. II, P. I. p. 229.
Switalski, Sur Panatomie pathologique de l’heredo-ataxie cifrtfbelleuse.

Nouv. Iconogr. de la Salp. 1901.

Thomas, Cervolet. Paris 1897.

Thomas, Atrophie du cervelet et Sclerose en plaques. Rev. neurol. 1903.
Thomas, Atrophie lamellaire des cellulesdePurkinje. Rev.neurol. 1905. XIII.
Thomas et Roux, Sur une forme d’ht5r£do-ataxie cerebelleuse a propos d’une
observation suivic l'autopsic. Rcvuo de med. 1901.

Digitized by Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

Ueber angeborene Kleinhirnerkrankungen.

201

Yariot-Boniot, H^risdo-ataxie cerdbelleuse prdcoce avec troubles auditifs.
Rev. neurolog. 1907.

Verdelli, Su un anomal. del cervelletto. Rivista Clinica. 1874.

Vigual, Rech. sur le develop, des dldments des couch, cort. etc. Arch, de
Physiol. 1888.

Vogt, H., Ueber juvenile Paralyse. Miinchener med. Wochenschr. 1910.

Vogt, H., Ueber die Anatomie, das Wesen und die Entstehung mikrocephaler
Missbildungen. Arbeiten aus dem v. Monakowschen lnstitut. 1905.
Voisin et Lepinay, Syndromes cerdbelleux congdnitaux (Societd neurol.).
Revue neurolog. 1907.

Voisin, J., Voisin R. et Rendu, Idiotie et ldsion cerdbelleuse. Ameliorations
des symptAmes. Arch, gdner. de Med. 1906. I.

Vulpian, Legons sur la physiol, de syst. nerv. 1866.

Wadsworth, Remarks on a case of Sclerosis of the left Cerebellar Hemisphere.

Univ. of Penna Med. Bui. 1901. p. 116.

Warrington and Monsarrat, A case of arrested Developperuent of the Cere¬
bellum and its Peduncles etc. Brain. 1902.

Weber, Verhandl. d. Konigl. Leopold-Carol.-Akademie. Bonn 1828. '

Wutscher, Zur Kasuistik der Friedreichschen Ataxie und der Hdrddo-ataxie
cerdbelleuse Marie. Mediz. Klinik. Nr. 49. 1910.

Das grosse Referat von Mingazzini, Pathogencse und Symptomatologie
der Kleinhirnerkrankungen, Ergebnisse der Neur. und Psych. 1,1, ist wahrend
der Drucklegung dieser Arbeit erschienen und konnte leider niclit mehr heran-
gezogen wcrden.

Erkliiiiiug (lei* Abbildimgen (Tafel III—V).

Figur I. Rindenbild aus einom Kleinhirnrindenlappchen von Fall 1.
Man sieht eino leidlich erhaltene Molekularschicht. Kornerelemente und Pur-
kinjesche Zellon liegen bunt durcheinander. Die Zellen der Molekularschicht
ragen in die Kornerschicht hinein.

Figur 2. Rindenbild des Kleinhirns von Fall 2. Das ganze Lappchen.
verkleinert, die Molekularschicht bedeutend verschmalert, die Kornerschicht
ausserordentlich schmal und stark gelichtet, die Purkinjeschen Zellen ver-
mindert, zum Toil an normaler Stelle, einzelne sowohl in die Molekular-, vvie
in die Kornerschicht hinein verlagert, pyramidenfbrmige Elemente unter den
P urkinkjeschen Zellen. Im linken Teil der Figur Andeutung der ausseren
Kornerschicht.

Figur 3. Rindenbild oines Kleinhirnlappchens von Fall 3. Das Lappchen
bedeutend verkleinert, die Molekularschicht verschmalert, die Kornerschicht ge¬
lichtet, schmal, Purkinjesche Zellen wesentlich, d. h. relativ vermehrt, normal
gelagert. Die Kornerschicht vielfach doppclreihig, die aussero Keihe, in deren
Bereich die PurkinjeschenZellen liegen, entspricht der ausseren Kornerschicht.

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202

H. Vogt und M. Astwazaturow,

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Figur 4. Anlage einer Verdoppelung der Kleinhirnrindo aus einem Lapp-
chen des Falles 1.

Figur 5. Heterotoper Herd von Kleinhirnrinde imMarkbereich des Falles 1.
Man sieht Inseln von niolekularer Substanz und Kbrnersubstanz, dazu Pur-
kinjescho Zellen, teils den Rand dieser beiden Schichtelemente einnehmend,
teils in die Schichten hinein verlagert.

Figur 6. Frontalschnitt durch Kleinhirn und Medulla oblongata eines
3monatigen menschlichen Embryo. Bei (W.) sieht man die Anlage der Rinde
im Wurm, wiihrend auf der llemispharenoberflache (H.) die Rindenanlage noch
wesentlich gegen den Bestand im Wurm zuriick ist. Gleiche Verhaltnisse wie
im Wurm herrschcn in der Flocke (FI.). In diesen beiden Tcilen sind dio
ersten Andeutungen der Windungen erkennbar. Im lnneren der Hemispharen
bei (G.) eine leichte Verdichtung des Gewebes, die erste Anlage des Nucleus
dentatus.

Figur 7. Frontalschnitt durch die Medulla oblongata eines 4monatigen
menschlichen Embryos. (T. a.) Tuberculum acusticum, (v. a.) ventraler
Akustikuskern, (0.) Olive, (K.) Kern von Ganglienzellen im Bereich des Corpus
restiforme.

Figur 8. Frontalschnitt durch Kleinhirn undMedulla eines 4—5monatigen
menschlichen Embryos. (N. d. i.) innerer Abschnitt, (N. d. a.) ausserer Ab-
schnitt des Nucleus dentatus. Im inneron Abschnitt sieht man den Beginn der
Furchung des Kernes, der grossere aussero Abschnitt stellt cin ovales, etwas
verdichtetes, von Lakunen durchzogenes Gewebsfeld dar. (N. g.) Nucleus glo-
bosus, (N. e.) Nucleus cmboliformis, (FI.), Flocke. Auch hier ist erkennbar,
dass Flocke und Wurm in der Rindenbildung weiter fortgeschritten sind als die
Hemispharen.

Figur 9. Dasselbe wie Figur 6 und 8 vom menschlichen Embryo aus dcm
5. bis 6. Monat. Am Nucleus dentatus ist der grossere innero Teil (N. d. i.)
fertig gefurcht, der iiussere Teil (N. d. a.) verhalt sich noch wie im vorigen
Stadium, die Hemispharonrinde (H.) lasst deutlich eine mehrfache Schichtung
erkennen, (N. t.) Nucleus tecti.

Figur 10 bis 16. Entwickelung der Kleinhirnrinde beim Menschen. Bilder
vom 3. Fotalmonat bis zum Zeitpunkt der Geburt. Figur 10. 3. Embryonal-
monat. Die oberflachliche Kornerschicht dilTerenziert sich (o. K.) (1. Stadium).
Figur 11. 3. Fotalmonat, Aufhellung unter der oberdiichlichen Kornerschicht,
die erste Anlage der inneren Kornerschicht; (i. K.). F'igur 12. 4. Embryonal-
monat. Die Kbrnerschichten werden breiter, namentlich die inneren Korner
werden starker, dio einzelnen Lagen grenzen sich scharfer ab, die Rinde be-
ginnt sich gegen den darunter liegenden Teil abzugrenzen (3. Stadium).
Figur 13. 5. bis 6. Embryonalmonat. Auftreten der ausseren Kornerschicht
(a. K.), sie liegen niiher der inneren als der oberflachlichen Kornerschicht. Die
Kleinhirnrinde zeigt in diesem Stadium einen sechsschichtigcn Typus. Die ober-
fliichlicheKornerschicht besitzt ihre grosstoAusdehnung (4.Stadium). Figur 14.
7. Embryonalmonat. Im Bereich der ausseren Kornerschicht, die niiher an die
innere hcranriickt, treten die ersten Elemente der Purkinjeschon Zellen auf.

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Ueber angcborene Kleinhirnerkrankungen.

203

Die Molekularschicht (M. S.) vcrbreitert sicli machtig (5. Stadium). Figur 15.
8. bis 9. Embryonalmonat. Die ausseren Korner liehten sich in dem Masse,
wie die Purkinjeschen Zellen an Zabl zunehmen und wachsen. Diese riicken
noch naher an die inneren Korner heran. Die Kleinhirnrinde besteht jetzt aus:
oberfliichlicher Kornerschicht, Molekularschicht, Purkinjescher Zellschicht,
innerer Kornerschicht (6. Stadium). Figur 16. Kleinhirnrinde aus der Zeit
der ersten Monate des extrauterinen Lebens. Die oberflachliche Kornerschicht
verschwunden, breite Molekularschicht, die Purkinjeschen Zellen in gleich-
massigen Abstiinden, die inneren Korner zum Teil in feine Balkchen geordnet;
letztere Schicht stark verbreilert.

Figur 17. Histogenese der Purkinjeschen Zellen. Dio Praparate stam-
men vom Schweineembryo. Beim Schweinecmbryo von etwa 22 cm Lange
treten im Bereich der ausseren Korner grosso von Protoplasma nicht umlagerte
Kerne auf. Bald lassen diese einen erst halbmondformigcn, spiiter sie ganz
umgebenden lloifen dunklen Protoplasmas erkennen. Nach der Rindenober-
flache zu zieht sich dieses in eine Spitze aus, Neuroblastenform der Zellen.
Der Kern behiilt durch alle Stadien ziemlich die gleiche Grosse und Gestalt,
scheint sogar spater auch absolut etwas kleiner zu sein. Das Protoplasma
wiichst und differenziert sich, um die Zeit der Geburt bildet es einen spindel-
formigen, die Zelle umgebenden Ballon. In der Umgebung des Kernes die
ersten Andeutungen von Nisslschen Korperchen.

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Die Pellagra.

Pathologisch - auatomische riitersnchimg

von

A. D. Kozowsky,

Oirektor der Kostjuschencr ps\ chiatrisclicn Heilnnstalt der Bessarabischen Semstwo (Kussland).

Ginleituiig.

Die vorliegende Abhaudlung bietet das Ergebnis eiuer fiinfjahrigen
Arbeit des Autors, der das Material der hiesigen Irrenanstalt eingeliend
zu studieren bestrebt war. Unter giinstigeren Verhaltnissen ware es
zweifelsoline leichter gewesen, dieses Material in einer kiirzeren Frist
zu bearbeiten. Dock ist hierbei nicht zu vergessen, dass der Autor
gerade wiilirend der Organisation eines grossen, bis heute nocli nicbt
ganz vollendeten Krankcnhauses rait seiner Arbeit bcschaftigt, und des-
halb nur auf kurze, von der Dienstzeit freie Stundeu angewiesen war.
Andererseits ist es des Autors Bestreben gewesen, nur das beste, reine
Material zu wahlen: dieser Umstaud hat dcr Arbeit ebenfalls so manchc
Hindernisse in den Weg gestcllt.

Da der Autor sich der Mangel seiner Arbeit bewusst ist, so wird
er sicli zufrieden gestellt selien, wenn die vorliegende Abhandlung zu
weiteren, vollkommeneren Forschungen Anregung gcben sollte.

1. Literarisch-kritische Uebersicht.

Bei der Zusammenstellung der historischen und literarisclien Ueber-
sielit der Pellagra ist es am wenigsteu mein Bestreben gewesen, die in
Rede stehcnde Frage endgiiltig zu beantworten. Die Literatim dieser
Erkrankung ist sehr umfangreich, es geniigt, zu erwahnen, dass in der
neuesten Monographic von Babes und Sion die Literaturiibersicht
12 Bogen feinen Druckes einnimmt. Bei solcher Sachlage ware eine
Abfassung der Pellagra-Literaturiibersicht gleicli einer Zusammenstellung
einer besonderen Monographie iiber die gegebene Frage, was meine
Aufgabe nicht ist. Icb will nur die wichtigsten Bahnen aufzahlen, die
die Hauptfragen der Pellagralehre bestimmen. Bei dieser Uebersicht

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Die Pellagra.

205

wird sicli die vor uns stehende Frage klaren, in welche Bahnen
namentlich die wcitere Untersuchung der Pellagra zu lenken sei. Us
verstelit sich von selbst, dass bei dem Versuche, die Pellagra sozusagen
en masse zu studieren, d. h. alle Falle uur ohne Aussonderung der
Hauptaufgabe zu untersuchen, ebensoviel bedeuten wurde, wenn wir
uns in einem Labyrinth von schon liingst gelusten Fragen verirren
wollten.

Die Pellagra ist, wenn das auch noch so sonderbar scheint, eine
nach vielen Seiten bin noch wenig aufgekliirte Erkrankung, sowohl in
iitiologischer, als auch in anatomiscber Hinsicht. Icli sage — sonder¬
bar, denn eine Krankheit, welche eine Existenz von fast 150 Jahren
aufweist, und eine hoclist umfangreiche Literatur besitzt — eine solcbe
Krankheit, sage ich, diirfte docli wohl als eine vollkommen exakte und
erlernte Form gelten, und alle weiteren Uutersuchungen nur unniitze
Wiederholungen dcs schon liingst Bekannten sein. In der Tat abcr ist
dem nicht so. Unsere Krankheit, wie es sich erweist, erfordert noch
Untersuchungen als Postulat, das ihre Stelle in der Reihe der
ubrigen Krankheiten bestimmt. Und jetzt gelie ich zur Literatur-
ubersicht fiber.

Zuerst hat die Pellagra itn Jahre 1730 Caspar Casal beschrieben,
der in Swiebo praktizierte; er beobachtete unter der armen Land-
bevolkerung Asturiens eine Erkrankung, die das Volk mal de la Rosa
nannte.

Der Beschreibung Casals nach war dies Pellagra. Im dahre
1855 ist in „Recueil periodique d’observations de medicine 11 ein ein-
geliende Beschreibung dieser Krankheit publiziert worden, woriiber
seiner Zeit ein Vortrag auf der Pariser Mediziuischen Fakultiit
gehalten worden war. Spater hat Sauvages in seiner Arbeit
„Nosologie methodique“ die Pellagra in die Klasse der kachekti-
schen Erkrankungen eingereiht und ihr den Namen „lepra asturiensis 11
gegeben.

Die Gesamtheit der genannten Arbeiten gab einen Anstoss zur
Aufstellung einer besonderen nosologischen Form, welche man „spani-
sche Pellagra 11 nannte. Die geringe Zalil der Beobachtungen und die
Isoliertheit der Erkrankungsherde hat dazu gefuhrt, dass letzterc bald
in Vergessenlieit geriet.

Im Jahre 179G ist aber der franzosische Arzt Thou vend, der
die „mal de la Rosa“ und die endemischen Erkrankungen der italieni-
schen Lombardei erlernte, zu dem Schlussc gekommen, dass eine dieser
Formen mit der spanischen Pellagra vollkommen ideutisch sei. Und
in der Tat wurde im Jahre 1755 in Italien eine Krankheit beobachtet,

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206

A. D. Kozowsky,

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die unter deni Namen onglischen Skorbuts unter der Lombardei-
bevftlkerung endemiscli existierte. Zuerst hat die Pellagra in Italien
ini Jahre 1771 der niilanische Arzt Frapoli beschrieben; doch die
Frage nacli der Identitiit des alpinischen Skorbuts und der Pellagra ist
nur dank den Arbeiten Fanzagos gelost worden. Nach schwerem
und harteni Karupfe hat diescr Gelebrte die Identitiit dieser Er-
krankungeu bewiesen, was von der italienischen medizinischen Welt
bald anerkannt worden ist. Wie schon oben erwiihnt, hat Thou-
venel die Identitiit der italienischen und spanischen Pellagra festge-
stellt. Auf diese Weise sehen wir, dass schon am Endc des 18. Jalir-
hunderts in den Hauptherden der Pellagra, in Italien und Spanien
die Existenz einer besonderen und selbstiindigen nosologischen Form
— Pellagra — anerkannt worden ist. Bald lenkte auf sich die Auf-
nierksamkeit die Pellagra auch in Frankreich; Thouvenels Ar¬
beiten wurden auch hier bekannt; ausserdem hat die Kriegsepoche
zu der Bekanntschaft der franzosischen und italienischen Aerzte viel
beigetragen.

Ersteren war es also moglich, die Pellagra in Italien zu erlernen;
so hat Biett viele Pellagraerkrankungen in Italien beobachtet;
Hasson und Alibut haben die Pellagra zum ersten Mai in Italien an-
getrofl'en und einen solchen Fall in Paris beschrieben, der einen an
der italienischen Expedition Teil gehabten Soldaten betriflft. Das
Pellagrastudium in Frankreich beginnt mit den Arbeiten Dr. Hameaus 1 ).
Er beschrieb cine besondere endemische, unter der Landbevolkerung
des Landes verbreitete Erkrankung, welche sich durch im Herbst auf-
tretende Hauterytheme, Durchfall, Geistesstijrung und Kachexie kenn-
zeichnete. Besonders grassierte diese Krankheit unter der armen Be-
vblkerung; anfangs wurde sie „nialadie de la Teste“ benannt, da
Hameau mit den Arbeiten der ubrigen Aerzte liber Pellagra nicht
bekannt war und also die Identitiit der von ilun entdeckten Krank¬
heit mit der letzteren nicht feststellen konute. Erst Gintrac und
Bonnet, denen die italienische Pellagra bekannt war, haben als
solchc auch die „maladie de la teste“ anerkannt. Auf diese Weise
ist auch die franzosische Pellagra fur eine private Erscheinung
einer und derselben Krankheit — Pellagra — erkannt worden.

In England hat Doktor Holland zuerst auf die pellagrbse Er¬
krankung aufmerksam gemacht, und in Deutschland hat schon im Jahre
1792 Salomon Constantin Tilius, Professor in Wiirttemberg, zuerst

1) Hameau, Description d’une maladie nouvelle, observee sur le littoral
du bassin d’Arcachon. 1829.

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Die Pellagra.

207

die italienischo Pellagra beschrieben, die in drei Fallen in Wien von
Doktor Care no beobachtet worden war.

In Rumanien ist die Pellagra im Jahre 1810 konstatiert
worden. Im Jahre 1836 ist sie in der Dissertation Dr. Varnav’s be¬
schrieben, und spater ebenfalls von Julius Tlieodori im Jahre 1855.
Im Volksmunde hiess sie Pellagra Boba tranjilor; spater wurde sie
Poileal genannt.

In Russland (Bcssarabien) ist die Pellagra zuerst von Dr. Cholmsky
im Chotinschen Kreise beschrieben worden; weiterhin hat Dr. Kossa-
kowskv in seiner leider nicht vollendeten Arbeit ein rcichliches Kranken-
material fiber Pellagra gesammelt und beschrieben.

In Griechenland konstatierte Typaldos (Corfu) Pellagra unter der
von Mais sich nahrenden Bevolkerung.

Ausserdem ist zu erwahnen, dass die Pellagra ebenfalls in Brasilien.
Argentinien, Uruguay, am Nil und in Sud-Afrika beschrieben worden ist,

Diese kurze Uebersiclit illustriert geniigend die progressierende Be-
wegung, durch welche sich die Pellagralehre entwickelte. Wir sehen
also, wie schon vor 150 Jahren die Aufmerksamkeit der Beobachter auf
die eigentiimlichen, endemisch sich verbreitenden Erkrankungen ge-
richtet war. Diese eiue ganze Reihe von Herden ergreifenden Er¬
krankungen schienen aufangs nichts Gemeinschaftliches miteinander zu
haben, spater aber bei naherer Betrachtung erwies sich, dass sie samt-
lich zu einer und derselben Art gehoren, die man mit dem Namen
— Pellagra — bezeichnete. Auf diese Weise hat die Pellagra von
Seiten der klinischen Symptome allmahlich die Stelle einer besonderen
selbstaudigen nosologischen Einheit eingenommen.

Diese Lehre fand Unterstiitzung durch das Studium des iitiologischen
Moments der Pellagra. Im Jahre 1776 hatte die ,,Societa patriotica di
Milano 14 einen Preis ffir die Losuug der Frage nach der Ursache der
Pellagra gestiftet.

Einen Teil dieses Preises erhielt Videmar, der da behauptete, dass
die Pellagra eine Folge der schlechten Nahrung und Armut der Land-
bevolkerung sei; diese Ansicht geriet aber bald in Vergessenheit, und
die wciteren Arbeiten behaupteten eine andere Ansicht, die zuerst von
Marzari und Strambio geaussert, — fiber die Abhangigkeit der
Pellagra vom Maiskonsum. Eine ganze Reihe von Forscliern arbeitete
in dieser Richtung. Die Abhangigkeit der Pellagra vom Mais, nament-
lich in dem Sinne, dass im verdorbenen Mais sich pellagraerregende
Toxine bilden, — das ist die Forme], welche die vorherrschende Lehre
von dieser Erkrankung bestimmt. Als besonders wertvoll sind die Unter-
suchungen Balardinis, Roussels und zuletzt Lombrosos anzusehen;

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208

A. D. Kozowsky,

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letzterer bat aus verdorbenem Mais cine Reihe von toxischen Substanzen
gewonnen. Die weiteren Arbeiten wurden in derselben Richtung gefiibrt:
diejenigen von Babes, Manicatide, Carlo, Erba u. a. bekraftigten
nur diese Ansichten; auch Babes gesellt sicb in seiner Monographic
iiber Pellagra endgiiltig zu der These, dass als einzige Ursache der
Pellagra eine Vergiftung des Organismus mit im verdorbenen Mais sicb
entwickelnden Toxinen anzusehen sei.

Ini Weiteren war man bestrebt, eine raehr begreiflicbe und konkrete
DifTerenzialdiagnostik der Pellagra und der iibrigen ihr abnlicben Er-
krankungen aufzustellen. Solche Erkrankungen erbielten den Namen
Pseudo-Pellagra und wurden sclion fruher beobacbtet. Im Jabre 1820
hat Exiineno in Aragu eine Krankbeit ,,mal del bigado“ beobachtet.
Dieselbe ist, nach des Autors Angabe, der Pellagra selir iihnlicb und
wurde hauptsachlich unter Potatoren angetroffen. Im Jabre 1847 ver-
offentlichte Mendez Alvaro seine Beobachtungen iiber eine, „flema
solada“ genannte Krankbeit. Er fand Aebnlicbkeit, aber nicht Identitat
mit der mal de la rosa resp. — Pellagra. In Portugal bescbrieb Juan
Andrez-Heriquez de Kormoselle eine Krankheit, die „plusieurs
caracteres com mu ns avec ce que je sais du mal de la rosa“ (Pellagra)
hatte. Costallat, welcher die bier eben erwUbnten Erkrankungen
studiert hatte, kam zu deni Schlusse, dass sie niclits anderes darstellen,
als ,,1’acrodynie, qui a regn6 ii Paris, modifie par l’etat endemique et
par le climat“. Sie sind samtlich der Pellagra jilinlich, weshalb der
Autor dieselben „pellagre par la carie, pellagro par le verdet“ nennt,
da er der Meinung ist, dass beidc Erkrankungen durch schr ahnliche
Parasiten bervorgerufen werden.

Obgleich diese Erkrankungen einander sehr ahnlich sind, stellt
Costallat dennoch eine ausfiihrliche Differentialdiagnostik derselben
auf. Zuerst gebraucht das Wort „pseudo-pellagre“ Roussel, der mit
diesem Namen eine gemischte Gruppe von Pellagra-ahnlichen Erkran¬
kungen bezeicbnete. Roussel bat in seiner grossen Arbeit ein gauzes
Kapitel der Differentialdiagnostik dieser Erkrankungen gewidmet. Im
Jabre 1807 veroffentlichte Leudet seine Beobachtungen und war ge-
notigt, ausser der echten Pellagra, „ranger une autre dans la categorie
des pseudo-pellagres de la misere, une autre dans la pseudo-pellagra
des alcoolises 11 . Zuletzt unterwarf im Jahre 1872 Dejeanne die Litcratur-
datcn einer ausfiihrlichen Untersuchung und gab, nachdem er seine eigenen
Beobachtungen binzugefiigt, eine umstiindliche Lehre von der Pseudo-
Pellagra. Er unterscheidet folgende Arten derselben: 1. pscudopellagre
des alcoolises, 2. pseudo-pellagre de misere, 3. pseudo-pellagre des alienes.
Wir wollen nun alle diese Formen nach Dejeanne kurz durcbschauen.

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Die Pellagra.

209

1. Pseudo-pellagre alcoolique. Haufig tritt bei Alkoholikern, die
schon friiher an nervosen und intestinalen Stbrungen gelitten haben,
durcli den Einfluss der Sonnenstrahlen ein Erythem auf. Dann haben
wir die Trias der Pellagrasymptome. Die Antizeisten halten eine solche
Krankheitskombination fiir die ecbte Pellagra. Aber das ist nicht so.
Beira Alkokolismus sind die Hauterscheinungen selten und treten, zum
Unterschied von der ecliten Pellagra, erst nach den nervosen Syraptomen
auf; das Auftreten samtlicher pellagroser Symptome bei Alkoholikern
ist das Zeiclien ciner schweren Intoxikation, die erst nach vielen Jahren
des Missbrauchs entsteht; bei Alkoholikern beginnen die paretischen
Erscheinungen anfangs an den oberen Extremitaten, bei den Pellagrbsen

— an den unteren. Bei Alkoholisnius sind Krampferscheinuugen haufig,
bei Pellagrbsen spinale Schmerzen. Bei Alkoholisnius beobachtet man
niemals die bei Pellagra beschriebenen und „salso“ genannten Erschei¬
nungen: Exkoriationen, Zungen- und Lippenrisse mit reichlichem Speichel-
fluss. Ausserdem wild der chronische Alkoholismus oft fiir Pellagra
gehalten, wozu die im Fruhling sich wiederholenden und beide Erkran-
kungen begleitenden Exazerbationen beitragen. Die Diagnostik wird
aber besonders dadurch erschwert, dass der Alkoholismus in manchen
Gegenden die Pellagra selir haufig kompliziert. Dieser Umstand betrifft
namentlich jene Gegenden, welche in grossen Dimensionen Wein bauen,
z. B. Siid-Frankrcich, Italien und Bessarabien. Es ist aber auch jener
Umstand nicht zu verkennen, auf den zuerst Dr. Calmarz aufmerksam
gemacht hat, und namentlich, der zu Pellagra pr&disponierende Einfluss

— der Alkoholismus.

2. Pseudo-pellagre de misere, — par cachexies. Die Pellagra
bietet in den terminalen Stadien ihrer Entwicklung das Bild einer
kachektischen Inanition; hieraus versteht sich von selbst, dass ver-
schiedene entkr&ftende Erkrankungen in ihrem Endstadium die Pellagra
vortauschen konnen: die Aehnlichkeit ist zuweilen so gross, dass sogar
Sauvages die Pellagra zu den Kachexien rechnete; andererseits, wie
es sich von selbst versteht, affiziert Pellagra die armsten Volksklassen,
was auch bereits Roussel betonte, indem er sagt, dass „Armut in
Verbindung mit diesem Umstande (Ernahrung mit verdorbenem Mais)
auf die Pellagra „son efficacite morbifique“ ausiibte 1 ). Deshalb ist die
Hinzufugung dieser Erkrankung zu den Inanitionsleiden mbglich. Ein
Massenstudium soldier kachektischer Erkrankungen nach andauerndem
Hungern hat Meersmaim in Belgien vorgenommen. NervbseErscheinungen
wie Schmerzen, Konvulsionen, Spasmen, die so haufig bei Pellagra vor-

1) De la pellagre, p. 171.

Archiv f. Psycliiatrie. Bd.4fl. Heft 1. M

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210

A. D. Kozowsky,

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kommen, fehlen in letzterem Falle. Ebenso sind abwescnd die Zeichen
der Pellagrosen: Salso, Pyrosis, Scliracrzen in der Magengrube, Rachial-
gie usvv. Nebenbei muss man liier mit dem ganzen Laufe der Er-
krankung — „chronologie patbologique“ rechnen, dem so verscbiedenen
bei beidcn Erkrankungen, wie das scbon Roussel geiiussert.

3. Pseudo-pellagre des alienes. Untcr Geisteskranken werden nicht
selten Erytlieme beobachtet; wenn wir noch dazu erwahnen, dass neben
diesem bereits nervos-psychiscbe Storung besteht, die zuweileu in den
Endstadien mit profusen Diarrhoen komplizicrt ist, so erhalten wir die
Trias der pellagrosen Symptome und die Diagnostik der Pellagra der
Irren ist fertig. Zuerst ist diese Tatsache von Baillargcr und Billod
konstatiert worden, und Billod 1 ) hat sich fiir die Existenz der Pellagra
bei Geisteskranken ausgesprochen. Diese Ansicbt wurde von vielen
Autoritaten der Wissenscliaft, so z. B. Tardieu und Rayer hart an-
gegriffen. Ersterer hat sich betreflfs der Venvechselung der waliren
Pellagra mit der Pseudopellagra der Irren folgcndermassen geiiussert:
„Alle diese Tatsachen, die sich auf Erytlieme, kachektische Diarrhoen
beziehen, welche in der letztcn Periode der depressiven Psychosen, der
Demenz, der progressiven Paralyse beobachtet werden — alle diese
Tatsachen haben nicht die geringste Bcziehung zu der waliren Pellagra".
Bayer behauptet, der Verlauf der Pellagra bei Geisteskranken sei von
demjenigen der waliren endemischen Pellagra ganz verschieden.
Dejeanne sagt: „Es gibt keine Pseudopellagra, aber es gibt nur
Pseudo-pel I agrose". Indent wir an den weiteren Literaturergebnissen
voriibergehen, erwahnen wir nur jenen Umstand, dass in grossen lrren-
hausern bei den Krankcn, besonders aber in protrahierten, Kachexie
verursaohenden Fallen, unter dem Einflusse der Sonne ein dem pella¬
grosen sehr ahnliches Erythem haufig beobachtet wird. Der Verlauf
der Erkrankung und eine gauze Reihe von diagnostischen Mcrkmalen
machen aber eine Verwechselung soldier Erkrankungen mit der waliren
Pellagra vollkommen unmbglich.

Wir nahern uns auf diese Weisc eincm anderen Standpunkt der
Ansicliten fiber die Pellagra, und namentlich der Lehre von derselben,
als einer Gesamtheit von Sviidromen, aber nicht einer selbstandigen
Erkrankung. Man diirfte meinen, dass nach einer ganzen Reihe grund-
liclier Untersuchungcn, die der Pellagra einen selbstandigen Namen
geben, alle anderen Leliren iiberfliissig waren; in der Tat aber selien
wir das Entgegengcsetzte: die letzten Leliren haben ihre ergebensten
Anhanger. Im .lahre 1830 erwahnt Dintrac einer „pellagre spora-

1) Billod, D’unc cachexie speciale et piopro aux alienes. I860.

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Dio Pellagra.

211

dique u ; weiterhin hat sich Landouzy im .lahre 1852 in demselben
Sinne geaussert 1 ): „Von der Pellagra ist dasselbe zu sagen, was auch
von deni Rotze, der Albuminurie, latenter Phthise usw., dass dieselben
um so seltener beobachtet werden, je praziser man diese Erkrankungen
zu bestimmen sucht. A Is Landouzy den Vortrag C assail a t’s, in
welchem die Idee vom Zusammenhange der Maisnahrung mit Pellagra
durchgeffihrt wird, kenuen gelernt liatte, war er hochst verwuudert
uber diese kategorische Behauptung und befiirchtet die Folgen, welche
daraus fur die Wissenschaft und Praxis entsteken kfiunten 2 ). Lau-
douzy aussert sich, indem er kategorisch irgend welche fitio-
logische Bedeutung des verdorbenen Maises leugnet, folgender-
massen fiber den Platz der Pellagra in der nosologischen Litera-
tur: „ Sporadische, endemische Pellagra und pellagritse Psychose

sind identische Erkrankungen 3 ) Die Ursache der Pellagra ist
unbekannt. Die priidisponierenden Ursachen sind folgende: Hereditat,
Armut, Verbrauch von verdorbenen Nakrungsmitteln, scliwere Erschfitte-
rungen, Psychose und, in privato, Demenz und MelanchoIie.“ 4 ) Auf
diese Weise ersehen wir, dass Landouzy nur die Unbekanntheit des
ursachlichen Moments der Pellagra notiert; doch leugnet er das Recht
derselben auf eine selbstiindige Erkrankung nicht ah. Weit energischer
und kategorisch aussert sich in seiner Kapitalarbeit Bouchard 6 ); die
atiologischen Bedingungen der Pellagra besprechend, ruft er aus: „\Vas
bleibt denn von der Pellagra iibrig?“ Eine Erkrankung ohno Form ist,
in der Sprache der Scholastikcr, eine Unmoglichkeit, die der Gedanken
eines in die Tiefen der Schule und in die metaphysischen Nebelfernen
verliebten Verstandes wert ist". 6 ) Diese Worte sind mehr als genug,
um die Wichtigkeit jenes Weges, den Bouchard eingeschlagen hat,
richtig zu beurteilen. In der Tat, wenngleich die frfihercn Autoren bei
dcr Aetiologie der Pellagra im Sinne einer ausschliesslichen Wirkung
des verdorbenen Maises, auch einiges Bedenken trugen, waren sie dennoch
wenig besorgt fur die Frage, ob eine selbstiindige Erkrankung Pellagra
existiere, da sie diese Frage ffir positiv gelost hielten. Bouchard
geht noch weiter, — er leugnet sowohl die iitiologische Bedeutung des
Maises, als auch die nosologische Selbstandigkeit der Pellagra, indem
er sie „une matiere sans forme“ nennt. Naclidem er einer ausffihrlichen

1) Seance de PAcademie imperiale de Medecine du 27. April 1852.

2) De la pellagre sporadique.

3) 1. c. p. 140.

4) 1. c. page 141.

5) Bouchard, Recherches nouvelles sur la pellagre. 18G2.

6) 1. c. page 333.

14*

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212

A. 1). KozowsVy,

Analyse alle moglichen atiologischen Moroente dieser Krankheit unter-
worfen hat, komnit er zu dem Schlusse, dass „Armut die Hauptursache
der Pellagra sei“,') wobei er unter dem Worte Armut „toutes causes
debilitantes" 2 ) versteht. Was die Ginwirkung der Sonne betrifft, so
legt letztere „un cachet special 1 ' 3 ) auf die Pellagra auf. Die end-
giiltigen Schlussfolgerungen Bouchards sind so wichtig, dass ich mich
entschliesse, dieselben wdrtlich anzufiihren: „la cause reelle de la pellagre
ainsi que je l'etabliairai tout a l’heure etant un vice de la nutrition,
qui consiste surtout on un defaut dassimilation des substances azotees
et quo les habitants des pays chauds supportent beaucoup mieux que les
autres, la privation du regime animal; cctte consideration doit faire
admettre, pour ces climats, une sorte d’immunite". 4 ) Also halt
Bouchard, wie wir das soeben gesehen, die Pellagra niclit fur eine
selbstiindige Krkrankung, sondern mir fur ein Resultat der Nahrungs-
stOrung; leider gibt dieser Gelehrte keine ausfiihrlicheren physiologischen
Erkliirungen, welche diese wichtige Frage beleuchten konnten.

Diese Lehre von der Unselbstandigkeit der Pellagra wurde auch
von weiteren Arbeiten unterstiitzt. So z. B. gebdrt Hardy zu den
Anhangern dieser Ansicht; Gaucher will ebenfalls die Ursache der
Pellagra in der Hrnahrungsstorung sehcn. Bis zum heutigcn Tage wird
diese Ansicht aufrecht erhalten, und nocli unlangst ist eine Arbeit von
Carmao 5 ) aus der Klinik Prof. Joffroys, „Syndromes pellagreux",
erschienen, in welcher diese Tendenzen hocbst kategoriscb durchgefuhrt
werden. Die Autoritat jener Anstalt, aus der die erwiihnte Arbeit
stammt, erfordert, dass wir mit derselben rechnen, und deshalb will ich
in der Folge mich etwas ausfiihrlicher mit dieser Arbeit befassen; bis
jetzt aber mich mit der Scldussfolgerung des Autors hegniigcn. Die
Wirkung des verdorbenen Maises nicht in Abrede stellend, meint
Carmao, die Pellagra sei nur das Syndrom einer chronischen Vergiftung
„venus de l’exterieur, l'alcool par exemple on bien rneme des altera¬
tions primitives de ccrtaincs glandes dont le pouvoir antitoxique est
important, peuvent produire une modification generale de l'organisme,
peuvent se manifester par les symptdmes de la pellagre". u ) Im allge-
meinen sind die Ansichten des Autors ziemlich klar in der Hinsicht,
dass er die Pellagra fiir die Gesamthcit einer chronischen Vergiftung

1) I. c. page 362.

2 ) 1. c. page 865.

3) 1. c. page 366.

4) 1. c. page 336.

5) Carmao, Syndromes pellagreux.

6) 1. c. page 82,

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Dio Pellagra.

213

mit verschiedenen Substanzen anerkennt; sie sei eine Erkrankung
sui generis, sondern nur ein „Syndrome pellagreux“, wie davon der
Name der Dissertation zeugt.

Wir haben eine kurze Uebersicht der Pellagraliteratur gemacht.
Wir haben samtliches Material auf solcbe Art geordnet, damit der Leser
in den Grundansichten verschiedener Autoren sicli ohne besondere Millie
orientieren kann. Wie wir schon gesehen haben, sind es folgende
Standpunkte:

1. Pellagra ist eine selbstandige Erkrankung; ihre Entstehung
wird ausschliesslich durch Vergiftung mit verdorbenem Mais verursacht.
Diese Meinung wird vom grossten Teil der Forscher aufrecht erhalten.

2. Pellagra ist eine Erkrankung sui generis; dock entstelit sie nicht
ausschliesslich infolge von Maisvergiftung. Solch eine vollkommen
ahnliche Erkrankung kann durch Armut, Alkoholismus uud Geistes-
krankheiten bedingt werden.

Solche Erkrankungen konneu pseudo-pellagre, pellagre-sporadique
benannt werden.

3. Pellagra ist nicht eine Erkrankung sui generis, sondern nur ein
Syndrom, das Resultat verschiedener chronisclier Vergiftungen und der
Ernahrungsstbrung. Schon aus der soeben dargestellten Formulierung
konnen wir den Schluss zielien, worauf die Grundfrage fiber die Pellagra-
pathogenese basiert. Wenn man die zweite Ansicht, welche, die Existenz
der Pseudo-pellagra feststellend, dadurch schon die Existenz der wahren
Pellagra priisumiert, ausser Aclit lasst, so wird die Frage in ihrer end-
giiltigen Form folgendermassen gestellt: existiert die Pellagra als selbst-
stiindige Erkrankung oder nicht? Wie schon bekannt, beweisen die
Auhanger der ersten Lehre, die Pellagra sei das Resultat der Vergiftung
durch Toxine des verdorbenen Maises. Das klinische Bild solch einer
Vergiftung ist hochst eigenartig; es erlaubt in seiner Gesamtheit und
chronologischer Folgerichtigkeit die Diagnose der Pellagra zu stellen.
Kurz, die Symptome der Pellagra sind durch die Konsequenz folgender
Trias manifestiert: 1. ein erythematbses Stadium, 2. ein Stadium der
gastro-intestinalen Stbrungen, 3. ein Stadium der nervos - psychischen
Symptome.

Wie bei einer jeden ckronischen Erkrankung, kdnnen diese oder
jene Symptome abwesend sein oder nur sehr schwach ausgedruckt, docli
das von uns dargestellte Bild bleibt demungcachtet erhalten. Wenn wir
aber auf solche „formes frustes" stossen, so miissen wir beim Diagno-
stizieren sehr vorsichtig handeln und dieselben entweder in Zweifel ziehen
oder die Diagnose in Berucksichtigung auderer Bedingungen, z. B. der
Anamnese, stellen; mit anderen Worten, muss festgestellt werden, ob der

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‘214

A. D. Kozowsky,

Kranke sich von verdorbenem Mais geniihrt habe oder nicht usw. Sollte
es moglich seiu, in betreff der Pellagra die bakteriologisch-chemische
Methode zu benutzen, so wiirde dieser Umstand uns ein wertvolles dia-
gnostisekes Kriterium geben; deshalb miissen wir solche Arbeiten, wie
diejenigen von Babes und Manicatide 1 ), mit Freuden begrussen.

Leider ist die Aera solcher Arbeiten erst ini Beginne, und ein
weiterer Fortschritt derselben ist kaum zu bezweifeln. Eine andere
Methode, in Fallen mit letalem Ausgang — ist die anatomische. Ob
es aber mbglich ist, die Pellagra auf anatomischem Wege zu diagnostizieren,
das ist eben die Aufgabe der vorliegenden Arbeit. Auf diese Weise
sehen wir, dass bis jetzt die Pellagra auf klinisch-atiologischem Wege
zu diagnostizieren sei, und schenkt man der Spezifitfit dieses Momentes
keinen Glauben, was die Gegner der Lelire von der Selbstandigkeit der
Pellagra tun, — so bleibt nur ein Weg — der klinische — iibrig.

Hieraus folgt von selbst, dass, urn die Existenz einer unselbstandigen
Pellagra zu beweisen, nur solche Falle demonstriert werden miissen,
welche durchaus folgenden Bedingungen entsprechen: 1. Es miissen
reine und vollstHndige klinische Formen seiu, d. h. siimtlicke Haupt-
symptome der Pellagra vorhanden sein; 2. sie miissen sich auf Kranke
beziehen, die nicht verdorbenen Mais genossen haben.

Die von uns angcfiihrte Literaturiibersicht erfordert also nacb Ge-
sagtem, die Besprechung jener Falle, auf welcher die Ansichten der
Gegner einer Selbstiindigkeit der Pellagra basieren. Ich bin, selbst-
verstiindlich, nicht imstande, rnich mit dieser Arbeit in ihrem ganzen
Umfange zu befassen, und will samtliche vor Landouzy und Bouchard
beschriebene Fiille besprechen; weiterhin die von Letzteren erwahnten
Falle und zuletzt das von Carrnao zum Beweise fur die Existenz nur
eines „Syndrome pellagreux 11 angefiihrte Material untersuchen.

Thieri 2 ) beschreibt eineu Fall sporadischer Pellagra, die sich als
Erythem manifestierte.

Die Krankhcit dauerte 10 Jahre. Der Fall ist libchst dunkel, da
alle iibrigen Symptome fehlen. Es ist ganz unbegreiflich, warum Lan¬
douzy denseiben „erytheme pellagreux 11 nennt und die Ansicht Thieris
teilt, dass die Pellagra „in verschiedenen Gegenden 11 vorkomme.

Roussel 3 ) beschreibt einen Fall, der mit Ersekeinungen von Sciten
dcs Magens begann: spiiter traten Erythem, Scorbut auf. Die Erkran-
kung schloss mit Geistesstdrung.

1) Manicatide, Sur cortaines substances speciliques, produites par
Porganisme des pellagreux. Academie des Sciences 1900 an.

2) Thieri, .Journal de Vandermonde 1755.

3) Roussel, Kovuc Medicale 1S42.

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Die Pellagra.

*215

Sektionsbefund: Tuberkulose. Dor Fall ist nicht ganz rein: die
Intestinalstorungen lassen sich dureli Tuberkulose erklaren; das Erythem
durfte durch Inanition hervorgerufen sein. Die Sektion ist unvollkommen:
es feklt die Untersuchuug des Verdauungstraktus.

Weiterhin beschrieb er 1 ) einen Fall, der einen armen Kranken
betraf. Die Erkrankung begann mit einer lange andauernden Schwache
und Bewegungslosigkeit; und nur in der Folge erschien Erythem und,
zuletzt, Psychose mit Storung der Sprache.

Sektionsbefund: Him normal; Verdauungstraktus gleichfalIs; Leber
weich; Magen etwas erweicht. Der Krankheitsverlauf spricht gegen
Pellagra; Sprachstoruug vorhanden.

Die Autopsie ist unzureichend und stellt den Befund in Zweifel.
Brigiere de Lamote 2 ) beschrieb einen Fall (nach Inanition), der an
Pellagra erinnert. Leider fehlt Autopsie. Cahen beschreibt einen Fall
mit Erythem, Melancholie, paralytischen und rheumatischen Symptomen.
Autopsie: serbs-blutige Fliissigkeit im Perikardium, Hyperamie des Diinn-
darms. Hirn normal. Nicht vollkommen reiner und unzureichender Fall.

Willenin hat folgenden Fall beschrieben: BOjahrige Frau; an fangs
Depression; spiiter Erythem am Gesicht und an Hiinden; Durcbfall.
Baldige Genesung. Gegebener Fall ist freilich wenig beweisfahig; ebenso
die beiden anderen Falle des Autors, von denen der erste mit Spinal"
schmerzen, Schwache der Unterextremitaten, spiiter Erythem und Durch-
fall, begann; vollkommene Genesung. Zweiter Fall: Fieber, Lumbal-
schmerzen, Dysenteric, psychische Prognose und Erythem: Genesung.
Eine grossere Beweiskraft besitzt der vierte Fall Willenins. Die
Erkrankung fing mit Erythem an; spiiter Durchfall, Schwache der Unter-
extremitaten. ‘ Schwindelanfalle. Tod infolge von Gangran der Fiisse.
Autopsie unzureichend: Gehirn normal, Erosion der Schleimhaut des
Dickdarms. Leicht moglich, dass hier Pellagra vorlag, um so mehr da
der Kranke „habituellement nourri de mais et cn ayant encore mange
cette annee pendant plusieurs semaines 1 '.

Die von Devergie 3 ) beschriebenen Falle: die Erkrankung begann
mit Appetitverlust, Diarrhoe, allgerneiner Schwiiche, schwachem Gang;
im Juni Erythem; zuletzt Geistesstorung. Allmahlichc Genesung. Dieser
Fall ist, wie auch der folgende desselben Devergie, der Pellagra voll¬
kommen ahnlich; dieser zweite Fall ist folgender: Erythem jedes Friih-
jahr; allgemeine Schwache. Besserung. Im niichsten Sommer dasselbe.

1) Roussel, Revue Medioale 1843.

2) Brigier de Lamote, Gazette des hdpitaux 1844.

3) Devergie, Gazette des hdpitaux 1848.

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216

A. D. Kozowsky,

Im dritten Jahre — Diarrhoen und eine ganze Reihe nervos-psychischer
Erscheinungen, die bei Pellagra beobachtet werden. Dafiir aber ist der
dritte Fall Devergies von keiner Beweiskraft: nacli Sonnenstraklen-
einwirkung Verwirrtlieit, raotorische Unrulie, Hautrotung; nachher inten¬
sive Schwacke, Asphyxie, ckoreatische Bewegungen. Baldige Genesuug.
Im Laufe von 7 Jahren Wiederholung derselben Symptome, aber in
hbherem Masse.

Marotte hat zwei Falle beschrieben, die dem klinischen Bilde
nach fur Pellagra gelten konnen: Schw&cke, Kopfschmerzen und Schwindel,
weiterhin Riickgratschmerzen und Obstipation; Erythem und darauf
folgende Hautveranderungen, Diarrhoe mit Fieber. Die Kranke genas.

Der von Cazenave angefiikrte Fall ist fur die sporadische Pellagra
weuig beweisend. Der Kranke nakrte sich, zwar in aussckliesslichen
Fallen, von Mais. Die Erkrankung begann nicht mit Intestinal-
erscheinungen, wie das bei der waliren Pellagra der Fall ist, sondern
mit Geistesstbrung („Stupide“).

Der Kranke fuhlte sick besser, dock plbtzlick trat Aufregung,
Erytkem und Diarrhoe auf. Das Bild hat nur wenig Aehnlichkeit mit
der typiscken Pellagra; bei der Autopsie erwies sick Erweickung in der
grauen Hirnsubstanz.

Mercier 1 ) besckrieb zwei der Pellagra ahnlicke Falle; bei der
Autopsie jedoch wird im ersten Falle nur der Erweickung des Ver-
dauungstraktus erwaknt; von den iibrigen Verfinderungen ist keine Rede;
dasselbe gilt von der Autopsie des zweiten Falles.

Becijuerel 2 ) beschrieb eiuen Fall, der klinisck der Pellagra sekr
aknlich war. Autopsie: Leber vergrossert; Erweichung der Sckleimkaut
und Ulcera des Magens und Intestinaltraktus, bis an das Rektum: Er¬
weichung der grauen Hirnsubstanz.

Die Aerzte Alabvisselle und Cazenave haben drei Falle „einer
nacli GeistesstSrung entstandenen Pellagra 14 beschrieben. Dock sind
zwei von denselbeu nur konspektiv bekandelt, und der dritte ist in der
Folgerichtigkeit seiner Symptome nickt typisck.

Cal lard beschrieb drei Falle; in zweien begann die Erkrankung
mit schwcren nervos-psychiscken Stbrungen, nach welcken Erythem auf-
trat. Iu einem Falle feklten Diarrhoen. Im dritten war der Beginn
der Erkrankung derselbe; ausserdem wurden Oedem der Unterextremitaten
und epileptiforme Anfalle koustatiert. Alle diese Falle sind nicht
typisch. Keine Autopsie.

1) Mercier, Gazette des hopitaux.

2) Becquerel, Union Medicale. 1854.

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Die Pellagra.

217

Landouzy fiihrt 14 eigene Falle sporadischer Pellagra an. Zur
Bequemlichkeit ordnen wir dieses Material auf folgende Weise:

5 — Beginn rait nervos-psychisclien Symptomen, Hautsymptome
erst in der Folge.

1 — Beginn rait Skorbut.

2 — Kompliziert rait Lungenschwindsucbt und Herzfehler.

1 — Ausser Hautsymptomen nichts Typisches fur die Pellagra.

1 — nacli Typhus trat nur Erythem auf.

4 — fur Pellagra typisch.

Was die anatomiscken Veranderungen betrifft, so sind dieselben
auf Folgendes zuriickzufiihren; wobei zu beraerken ist, dass von den
14 erwaknten nur 5 Objekte olxluziert worden sind.

In 2 — Erweichung des Riickenraarkes.

In 1 — Erweichung des Hirnes und des Riickenraarkes.

In 1 — Erweichung des Hirnes.

In 1 — Nervensystem normal.

Weiterhin wurde in dreien dieser Falle Erweichung und Ulcera im
Intestinaltraktus angetroffen.

In 1 — allgeraeine Miliartuberkulose.

In 1 — seroses Exsudat in den Hohlen.

Zu Bouchard iibergehend, beraerken wir vorerst, dass er 16 Falle
sporadischer Pellagra beschrieben; alle Falle bieten ein typisches Bild,
ausser einera, welcher rait Psychose begonnen hatte. Ftinf Autopsien:
dieselben sind umstandlich ausgefiihrt, und mussen wir die Resultate
derselben kennen lernen.

In 1 Falle — Darrakatarrh: Hyperamie der Pia und Verwachsung
der letzteren rait dera Hirne.

In 1 — Tuberkulose und Ulcera des Darmes.

In 1 — Lungentuberkulose.

In 1 — Herz- und Ueberatrophie.

In 1 — s&mtliche Organe normal.

Nun mussen wir die ganze Sumrae der Tatsachen anfuhren, welche
die Existenz einer sporadischen Pellagra beweisen.

Vor Landouzy sind 20 Falle Pellagra beobachtet worden; 10 von
denselben sind untypisch: 4 sind der Pellagra zwar ahulich, jedoch
okne Autopsie, und ist es kaura moglich, auf Grund derselben irgend
welche Schlusse zu ziehen.

Landouzy hat 14 Falle Pellagra angefiihrt: von ihnen sind nur 4
mebr oder weniger typisch; doch sind nebenbei nur 5 Obduktionen

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21 s

A. D. Kozowsky,

gemacht worden. In 2 von dcnselben sind Komplikationen fostgestcllt
worden, aber ohne nahere Beschreibung und mikroskopische Untersuchung.
Bouchard beschreibt endlicli 1G Falle; nur 14 typische; 5 Autopsien
ohne niikroskopische Untersuchung, wobei in 2 ernste Komplikationen
beobachtet worden sind.

Nach allem Obengesagten fragt es sich, ob das von uns aufgezahlte
Material geniigend Garautie fiir irgcnd welclie kategorische Schluss-
folgerungen leiste. Auf diese Frage gebe ich, ohne Bedenken, eine
verneinende Antwort. Wir besitzen 50 Beobachtungen, von welchen
der grcissere Teil atypisch ist; 19 Obduktioncn, von denen die Mekr-
zahl unzureichend ist, und fast die Halfte auf ernstliche intravitale
Komplikationen liinweist; mikroskopische Untersuchung fehlt fast ganz;
samtliche Daten, wiederhole ich, erlauben uns uicht, irgend welche
bcstimmte Meinung uber die vorliegende Frage auszusagen. Wie dem
auch sei, aber die Epoche Landouzys und Bouchards — ist die-
jenige der Bliite der Lehrc von der sporadischen Pellagra.

Darauf beginnt ein allmilhlicher Zerfall derselben; die Zahl der
Beobachtungen fiber sporadische Pellagra wird mit jedem .Jalvre geringcr.
Die Eutwickclung klinischer Daten iiber Pellagra, welche hauptsachlich
mit dem Namen Roussels in enger Verbindung stehen, der Fortschritt
der anatomischen Dingnostik usw. — alles dies hat zur Folge, dass die
sporadische Pellagra imrner seltener beobachtet wird. lndem ich an
diescr Stelle jegliche Autoren iibergelie, will ich wenigstens Winternitz
erwahnen: derselbe behauptete am Ende der 70er Jahre, es giibe keine
Pellagra, docli existiereu nur verschiedene Erkrankungen — psychische,
Tuberkulose, Hautkrankheitcn usw. —, welche bei gewissen Komplikationen
das Bild eines pellagrosen Symptomenkomplexes abgeben. Die Zahl dor
Anhfinger dieser Lehre wird geringer, aber sie existieren dennoch. In
den letzten Jahren wurdc scheinbar diese Lehre wieder aufrecht erhalten,
und sclion im Jahre 1902 erschien aus der Pariser Klinik Joffroys
die Arbeit Carmaos, in der die Idee von der Unselbstandigkeit der
Pellagra sehr scharf betont wird. Diese Arbeit verdient, etwas naher
betrachtet zu werden. Dieser Autor hat 7 Falle untersucht; in alien
dieseu sind Obduktioncn und mikroskopische Untersuchungen veranstaltet
worden —, von dieser Seite ist die Arbeit geniigend ausgefuhrt; was
aber das Material betrifft, so lasst sich von ihm dasselbe nicht sagen.
Alle sieben Falle stellen dauernde, in der Folge mit Hauterscheinuugen
komplizierte Psychoscn vor. Auf diese Weise hat das von Carmao
angefiihrte klinische Bild nichts Gemeinschaftliches mit demjenigen der
wahren Pellagra. Wir liaben hier die von Billod zuerst beschriebenen
pellagroiden Erscheinungeu bei Geisteskrankeu. Ausserdem ist das

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gesammelte Material noch in der Art ungeniigend, dass in der Anamnese
Komplikationen mil Alkokolismus (Fall III und VI), Epilepsie (Fall VII)
vorkoinmen. Ini Allgemeinen kdnnte man sagen, dass die Arbeit
Carmaos das, was eigentlich sein Bestreben war, nicht bewiesen liabe;
sie hat nur die sclion seit Billods Zeiten bekanntc Tatsache festgestellt,
dass bei Iuanitionspsychosen Hauterscheinungen auftreten, wclche in
Anwesenheit von kolliquativcn Diarrhoeen die wahre Pellagra vortauschen.
Deni Materiale gemiiss, welches Car mao gesammelt, sind ebenfalls die
anatomischen Daten karg, von ihnen wird spater die Rede sein. Weiter-
hin erscheinen dann und wann isolierte Beschreibungen der sporadischen
Pellagra. So z. B. im Jahre 1903 beschreibt Gabini 1 ) mehrere Falle
von Pseudo - Pellagra in Messina. In demselben Jahre erwabnen
Morichon-Beauchamp et Courtellement eines Falles von Pseudo-
Pellagra, als Folge schlechter Nahrung und Alkoliolismus.

Im Jahre 1905 hat Bas 2 ) einen Fall sporadischer Pellagra in
Folge von Alkoholabusus beschrieben. Also sind wir am Ende zu
folgendem Schlusse gekommen: die Existenz der sporadischen Pellagra
ist nicht bewiesen. Auf Grund vorliegender Daten muss man zulassen,
dass solche unter deni Namen Pellagra beschriebene Falle nur pella-
groide Erkrankungen seien; solche Erkrankungen, bei denen dank dem
Zusammentreffen von Haut-, Intestinalerscheinungen und psychischen
Symptomeu ein kompliziertcs. der wahren Pellagra ahnliches klinisches
Bild zu Stande kommt. Fur die ausgesagte Anschauung spricht auch
jenor Umstand, dass die sogar von Autoritaten unter dem Namen
sporadischer Pellagra beschriebenen Falle — haufig unvollkommen,
nicht klar genug, atypisch sind und eines anatomischen Substrats ent-
beliren. I)abei ist aber die Tendenz, die Pellagra auf die Stufe der
Syndrome zuruckzufubren, sehr lebensfahig. Behauptet jedoch die
Klinik dieselbe nicht, so raiissen wir zugeben, dass auch die Krafte der
letzteren beschrankt sind; deshalb eben legen die Autoren der ent-
gegengesetzten Lehre ihre Waflfcn nicht nieder. Wcitere Fortschritte
in diesem Kampfe sind nur moglich bei l ebertragung seiner Arena auf
einen mehr konkreten und beweiskraftigen Boden; — als solcher ist
die Anatomic und die Experimental-Pathologie anzuselien. Aus allem
Obengesagten ersehen wir, dass die anatomische Begriindung der
Pellagra noch nicht erzielt ist, und much derselben muss ein jeder
streben, dem die wissenschaftliche Wahrheit nicht fremd ist, und
der alltiiglich diescr originellen Erkrankung begegnct. Einen Grund-

1) Gabini, Hi vista di Pathologia. 1903.

2) Bas, Revue Neurol. 1906. p. 1000.

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220

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stein mehr zur anatomischen Begriindung zu legen — ist der Zweck
unserer Arbeit. Eben darum wollen wir speziell die anatomischen
Untersuchungen kennen lernen und besonders die Hauptarbeiten unserer
Beachtung wiirdigen.

Wir haben schon gesehen, dass die anatomischen Ergebnisse vor
Landouzy und Bouchard sehr mangelhaften Inhalts waren. Es
hraucht kaum wiederholt zu werden, dass das anatoraische Material
dieser Epoche dank seiner Mangelhaftigkeit irgeud welche wertvolle
Kenntnisse iiber die Pellagra nicht liefern konnte. Bouchard 1 ) sagt:
„recemment on ouvrait le crane; Petude do la moelle 6tait exceptio-
nelle“. Die von S tram bio, Tanzado, Pasquali u. a. erhaltenen
Daten sind wenig wertvoll. Ueber die Pathogenese der Pellagra waren
nur spiirliche Kenntnisse, die einander widersprachen, vorhanden. So
z. B. war Strambio der Meinung, dass bei Pellagra hauptsachlich der
Magen und der Darm crkranke, durch deren Entziindung namentlich
die Pathogenese der Erkrankung bedingt ware; andere wieder hieltcn
Pellagra fur Meningitis, und sogar fiir Hirnerweichung. Besonders viel
Missbrauch wurde mit letzterem getrieben: „ramollissement de la moelle“
— war der hiiufigste Ausdruck, wenn man damit eine unbokannte Krank-
heit erkliiren wollte.

Alfous Meinung nach sind die Storungen des Verdauungstraktus
chronischen Charakters usw. am haufigsten. Alle diese Untersuchungen
sind derart, dass Roussel, nachdem er sie durchforscht hatte, zu dein
Schlusse kam, dass auf Grund derselben keine endgiiltigen Schluss-
folgerungen zu ziehen waren. Bei Landouzy linden wir solidere
Daten. Nach Aufzahlung der in den Organen gefundenen Ver¬
anderungen resumiert dieser Autor dieselben folgender Weise: „Wenu
wir nun alle unsere Autopsieen in ein Ganzes vereinigen, so konsta-
tieren wir die bemerkenswerte Tatsache, — namentlich die hiiufigen
Alterationen des Nervensystems und des Verdauungstraktus, sowohl
bei der sporadischen als aucli der endemischen, liefern einen neuen
Beweis fiir die vollkommcne Identitiit zweier Erkrankungen, ganz abgesehen
von den Bedingungen ihres Beobachtungsortes. „Die Veranderungen des
Nervensystems bestehen in Erweichung, hauptsachlich des Lumbalteiles und
der hinteren Strange des Riickenmarks 1 * 2 ). In einigen Fallen nach Lan¬
douzy, „la Influence etait telle, (pie la moelle s’echappait en bouillie a
la simple incision de l'&ui. Die Veranderungen des Verdauungstraktus
sind: „Injektion, Erweichung und Ulcera des Magens und des

1) Bouchard, 1. c. p. 145.

2) Landouzy, 1. c. p. 9S.

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Die Pellagra.

221

Darmes 111 ). In seinen Schlussthesen betont Lanclonzy noch ein Mai
diese Stbrungen, und gehbrt also zu den Forschern, die eine gewisse
Eigen heit der anatomischen Substrate der Pellagra nicht leugnen.

Gintrac 2 ) gibt ausfuhrliche Ivenntnisse von der Pellagra-Anatomic,
die wir an dieser Stelle aufzahlen wollen: die Leicben der Pellagrbsen
bieten, mit seltener Ausnahme, das Bild einer bedeutenden Abzehrung,
die Leichenstarre ist schwacb ausgepragt; hiiufig sind die Unter-
extremitaten gcschwollen; am Kreuz Dekubitus. Die Haut zeigt fiir
pellagrbses Erythem spezifische Stbrungen. Oft ist der Schadel ver-
dickt, die Dura mit den Knochen und deui Hirne vcrwachsen; die Sinus
mit Blut gefiillt; Arachnoidea verdickt; die Subarnchnoidalrkume mit
serbser Fliissigkeit gefiillt; die Gefasse der Pia stark injiziert. Hirn
bald normal, bald sklerosiert, luiufiger aber erweicht; Ventrikel mit
serbser Fliissigkeit gefiillt. Cerebellum injiziert, zuweilen erweicht;
seine Gefasse injiziert, Atrophie der Medulla oblongata; Erweichung
des Lumbalteiles der weissen Hirnsubstanz; in anderen Fallen Riickeri-
mark sklerosiert; Arachnoidea desselben manchmal mit weissen Flecken
bedeck t.

In den Lungen — zufallige Veranderungen: Tuberkulose, Entziindung.
Herz — murbe und etvvas vergrossert. Der Verdauungstraktus ist in
der Mebrzahl der Falle verandert. Der Magen entzundet, die Gefasse
injiziert, Ulcera und Erweicliungsherde. Der Darm erweitert; die Ge¬
fasse injiziert. Zuweilen Ulcera. Die Leber ist haufig vergrossert.
Die Milz ist klcin oder vergrossert, weich oder hart.

Also ersehen wir, dass die von Gintrac beschriebenen Ver¬
anderungen nichts Bestimmtes, die pellagrbsen Hauterscheinungen aus-
genommen, darbieten.

Bouchard, wie das auch zu erwarten war, gesellt sich vollkommen
zu der Meinung von der Abwesenheit der charakteristischen Ver¬
anderungen bei Pellagra und formuliert seine Ansichten folgender Art:
„Die Veranderungen kbnnen vollstandig fehlen und solche Falle sind
nicht selten. Sehr oft, in Fallen mit schweren, langsam verlaufenden
Symptomen, wenn bedeutende Veranderungen zu erwarten sind, bleibt
der Anatom mit Erstaunen vor der Leiche stehen, deren Organe, bei
der ausfiihrlichsten Untersuchung, sich als normal erweisen.“

Bouchard erkennt am haufigsten die Veranderungen am Ver¬
dauungstraktus an, und an zweiter Stelle solche im Nervensystem, —
sowohl diese, als auch jene sind sehr verschiedenartig. Bouchard

1) Landouzy, 1. c. p. 98.

2) Gintrac, Traitc de pathologie.

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222

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findet, indent er die sporadische Pellagra fiir identisch mit der endentischen
halt, dass in beiden Arten derselben „les alterations n'ont rien de
special, rien de constant 41 .

Paussie 1 ) bespricht ausfiihrlich die anatomischen Verilnderungen
der Pellagra, die in folgendem ihren Ausdruck finden: 8 ) „Pellagra
alteriert den Organisntus auf verschiedene Art:

1. verursacht Hyperamie, partielle Entziindungen, Exsudate, Hyper-
trophien verschiedener Orgaue und haupts&cb licit der Hirnhaute (be-
sonders der Arachnoidea), Ivolou usw. Diese Entziindungen ergreifen
hiiufig nur einen Toil des Organes (Corpus striatum, Rektum usw.),
woher der langsame Verlauf und die sclnvache lutensitat der Erkrankung“.

2. Pellagra verursacht Atrophien und Marasmus einiger Organe,
besonders werden affiziert: Herz, Nieren, Milz, Leber usw.; weniger die
Muskeln. Man darf jedoch nicht zunt Marasmus die allgemeine und
friihe Arteriosklerose rechnen, welche namentlich bei Pellagrosen so
selten und besclirankt ist.

3. Die fettige Degeneration wild in den Nieren, der Leber, den
Hirngefassen und Nervenzellen beobachtet.

4. Seltener ist die Kalkablagerung.

5. Bei einigen Pellagrosen sind samtliche Veranderungen auf vor-
zeitige Eutkraftung, Pigmentation, Atherose, Briicliigkeit der Knochen,
Proliferation der Corpora amyloidea usw. zuriickzufuhren.

Paussie scliliesst seine Ucbersicht mit folgenden kategorischen
Worten: 3 ) „Auf Gruud der gegebenen Falle stellen wir die Mbglichkeit,
die Pellagra als „mal de misere 44 zu betrachten, in Abrede; sie ist eine
toxische Erkrankung und anderen Krankheiten ahnlich, welche durch
Intoxikation mit Brotgiften verursacht und deshalb so hiiufig in manchen
Gegenden angetroffen werden 44 .

Hieronimus 1 2 3 4 5 ) fand disseminierte Veranderungen im Nervensystem:
dieselben bestanden in kleinzelliger Infiltration des Himes und des
Ependyms, einer Vermehrung der zerebrospinalen Fliissigkeit, Erweite-
rung der perivaskularen und perizellulitren Raume, Proliferation des
Ependyms des Zentralkanales und, diesen Stellen entsprechend, Ent-
ziindungsherden der grauen Substanz.

Neusscr 0 ) konstatierte bei seinen Untersuchungen Triibung, Ver-

1) Paussie, Etude sur la pellagre 1881.

2) Paussie, 1. c. page 72.

3) Paussie, 1. c. page 84.

4) Hieronimus, Sulla anatomia pathol. della pellagra 18«5.

5) Neusser, Die Pellagra in Oosterreich und Rumanien.

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Die Pellagra.

223

diekungen und Verwachsungen der Hirnhiiutc, und ini Riickenmark
Atrophie, Sklerose and Erweichung.

Marchi 1 ) fand in zwei Fallen von pellagrbsem Typhus ungenugende
Farbung der Hinterstriinge, der Fasern der Vordcrhornor und der Wurzeln.
Im ubrigen hat dieser Forscher nichts Besonderes gefunden. Hierbei
sei bemerkt, dass bereits Verga konstatiert hat, dass beini pellagrosen
Typhus, ausser einiger Schwellung der Pcyerschen Drusen, die Milz
verkleinert ware.

Huchst ausfuhrliche Untersuchungen sind von Belmondo 2 ) ange-
stellt worden. Auf Grund von 20 Fallen kommt dieser Autor zu
folgenden Sclilussen: bei Pellagra sind Veranderungen zweierlei Art zu
unterscheiden — akute und chronische: erstere werden hauptsachlich
bei pcllagroseni Typhus beobachtet und bestehen in scharf ausgepragten
lnfiltrationen des Hirnes und dessen Hauten, Gefasserweiterung, Hamor-
rhagie; kurz, bier kommt das Bild einer Meningo Myelitis zustande. Im
Vergleich 7,11m Typhus abdominalis fehlen beim pellagrdsen die prodro-
malen Erscheinungen, der Verlauf ist von kiirzerer Dauer, Roseola
fehlen, die Peyersclien Driiseu und die Milz sind nicht vcrgrbssert.
Der pellagrosc Typhus stellt also cine akute Form gewbhnlicher cliro-
nischer zerebro spinaler Prozesse bei Pellagra vor. Diese Form wird
hfiulig mit Pneumonie und Uramie kompliziert. wclcher Umstand, selbst-
verstandlich, zu letalem Ausgange fuhrt. Die chronischen Verande¬
rungen sind folgende: Degeneration der gekreuzten Pyramidenstrange,
Myelinscliwund, Gevvebeschwund bis zur Sklerose sogar. Diese Ver¬
anderungen crgreifen das ganze Riickenmark: zuweilen aber sind die-
selben auf das mittlere und untere Drittel des Brustteiles beschrankt,
in schwereren Fallen erreichen sie das Lumbalmark; nebenbei degenerieren
die Gollsehen und Burdachsclien Strange; letztere sind in dem Teile
ergrifTen, der von den in das Riickenmark eintretenden Fasern (hintere
Wurzelzone) eingenommen ist. Alle diese Veranderungen sind den
tabetischen ahnlich, jcdocli mit dem Unterschicde, dass bei diesen vor-
zugsweise der Lendenteil affiziert wird, bei Pellagra aber der Hals- und
der obere Brustteil, und an der Uebergangsstelle des einen Teiles in
den anderen werden die am deutlichsten ausgepragten Veranderungen
beobachtet. Neben diesen Veranderungen begegnet man auch anderen,
nicht typischen und seltener auftretenden: Degeneration der Seiten-

1) March i, Rivista sperimentale.

2) Belmondo, Le alterazione anatom, del midollo nella Pellagra e loro
rapporto cui fatti clinici 1890. '/.cntralbl. f. aligem. Pathologic usw. Bd. 1.
S. 301-302.

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224

A. D. Kozowsky,

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strangzone, der kleinen Klcinhirnsaulen, der Grundfaserbundel. Was
die VerSndcrungen der Nervenzellen betrifft, so hat bier Belmondo
Pigmcntablagerung, besonders im Lendenteil; Atrophie und eine geringe
Anzahl von Fortsiitzen gefunden.

Die Pia des Kiickenmarkes ist triibo und verdickt, die Gefasse er-
weitert, ihre Wandungen verdickt, das Gewebe mit Leukozyten in-
filtriert; zuweilen werden Hamorrhagien konstatiert. Die Arachnoidea
erleidet eine Vcrandcrung in Form von Arachnitis spinalis ossificans.
Die Veranderungen der Pyramidenstrange sind scharfer ausgepr&gt, als
die Veranderungen der Hinterstrtiiige, woffir auch die klinischen Er-
gebnisse Belege beibringen. Betreffs der Veranderungen der Haute
meint der Autor, dass sie priruar waren, da kein Zusammenhang
zwischen ihncn und den Veranderungen der Hirnsubstanz vorliegt. Auf
diese Weise kommt der Autor zu dem Schluss, dass die Pellagra eine
systematisclie, kombinierte und primare Degeneration des Kiickenmarkes
sei, welche von Entartung der Ganglienzellen, chronischer Lepto¬
meningitis und Arachnitis spinalis begleitet wird. Vasalle 1 ) bemerkt,
dass bei Pellagra parenchymatose Nephritis mit fettiger Epithel-
degeneration besonders hilufig zu Stande komme. Bei dem pella-
grosen Typhus wird beobachtet: Schwellung, Hyperamie und Ver-
grbsserung der Mesenterialdriisen und Streptococcus-Pneumonien.

Ausfiihrlicbe Untersuchungen fiber Pellagra sind von Tuczek 2 )
angestellt worden. Die Beschreibung der pathologischen Anatomie
dieser Erkrankling beginnt der Antor mit folgender Warming: ,,Bei
der Vielgestaltigkeit des Krankheitsbildes ist ein einlieitlicher Refund
wohl nicht zu erwarten 1 * 3 ). Hier konnen wir accidentellen und be-
standigen Symptomen begegnen: so gibt die Kachexie eine Reihe von
Erscheinungen, die mit dem Grundleiden nicht zusammenhfingen; liier-
zu gehiiren: Schwund des Fettpolsters, Brfichigkeit der Knochen,
Atrophie und Adipositas ex vacuo der inneren, besonders der
vom Vagus innervierten Organe: Herz, Nieren, Milz, Leber,
Darin, Lungen. Zu den bestandigen Befunden gehoren folgende
3 Gruppen:

1. Veranderungen im Darmkanal: Verdfinnung der Wande infolge
von Atrophie der Muskulatur; nicht selten Hyperamie und Geschwfirs-
bildung im untercii Abschnitte des Darms.

1) Vassale, Le lesione renali in rapporto colic alienazione mentali. Ki-
vista sperimentale 1890.

2) Tuczek, Klinische und anatomischo Studien fiber die Pellagra. 1893.

3) Tuczek, 1. c. p. 20.

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Die Pellagra.

225

2. Abnorme Pigmentanhaufung, wie sie dem Senium eigen ist,
besoiulers in den Gauglienzellen, der Herzmuskulatur, den Leberzellen
und der Milz.

3. Veranderungen im Nervensystem. Hyperamien, An&mien,
Oedeme des Gewebes und der Hiiute siud fiir die Pellagra niclit von
Bedeutung; das Gleiche gilt von Pacliy- und Leptomeningitis cerebralis
und spinalis chronica, Arachnitis spinalis ossificans und vou der
Obliteration des Zentralkanals; alle diese Veranderungen sind vielen
chronischen Erkrankuugen des Zentralnervensystems und dem Senium
praecox eigen. — Im Hirne kommen keine Veranderungen vor, ab-
gesehen von fettiger Degeneration und Verkalkung der Intima der
kleineren Gefasse und Pigmentanhaufung in ihrem Advential-
raum. In Fallen mit langjahriger Psychose, die zu Blodsinn geffihrt
hatte, war eiue Atrophie des Grosshirns, besonders seiner Rinde zu
konstatieren.

Das Riickenmark ist der Sitz einer, wie es scheint, regelmassigen
Erkrankung'). Etwas fiir die Pellagra Spezifisches kann man in dem
abuormen Pigmentreicbtum, diesem weiteren Anzeichen eines Senium
praecox, ebensowenig erblicken, wie in der grossen Verbreitung der
Corpora amylacea.

Die Angabeu Dejerines fiber Degenerationsvorgiinge in den peri-
pheren Nerven will Tuczek nur mit Vorsicht beurteileu.

Der pellagrose Typhus hat nach Tuczek keinen spezifischen
Sektiousbefund; hier sehen wir Gastroenteritis mit Geschwfirsbildung,
Anschwellung der Mesenterialdrfisen, Veranderungen im Rfickeninarke,
lobulare Pneumonien, Fettdegeneration der Nierenepithelien, Hyperamien
des Zentralnervensystems und seiner Hiiute, subpleurale Ekchyraosen,
alles dies sind gewohnliche, aber niclit charakteristische Erscheinungen.
Die Peyerschen Drfisen und die Milz sind niclit vergrossert; letztere
ist vielmehr liaufig verkleinert.

Eigene Untersuchungen hat Tuczek acht angestellt; bierbei kon-
statiert er, „dass, vom Ruckenmark abgesehen, welches in alien Fallen
erkrankt ist, der Befund im fibrigeu Nervensystem ein wesentlich noga-
tiver war, mit alleiniger Ausnahme des Falles 1I“.

Die Grosshirnrinde war stets normal; hier finden wir dasselbe wie
beim Ergotismus, d. h. neben den schweren psychischon Stiirungen —
ein normales Verhalten der Hirnrinde. Nur ini Falle II mit dem
klinischen Bilde einer vieljahrigen periodischeu Melancholie kon-
statierte der Autor Pachymeuingitis interna haemorrhagica und Faser-

1) Tuczek, l. c. p. 21.

Archiv r. Psychiatric. Bd. 49. Heft 1. ir.

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226

A. D. Kozowsky,

scbwund, besoiulers im Stirnlappen. In den Nervenkcrnen wurdcn
menials erhebliclie Veranderungen angetroffen. AIs Aligemeinersclieinung
konstatiert Tuczek, dass im Biickenmark der Zentralkanal seiner gan-
zen Lange nach obliteriert ist: nebenbei stets der negative Befund: vollige
Integritat der Riickenmarkshaute, der vordoren und kinteren Wurzeln,
der Gefiisse, Pigmentanhaufung in den Nervenzellen bei normalem Ver-
halten derselben; nnr im Falle II wurde einc intensive Veranderung
der Vorderhorner im Halsmark beobacbtet. Weiterbin ist zu konstatieren
cine diffuse Verbreitung der Corpora amylacea im ganzen Ruckenmark;
Kflrnchenzellen fanden sicli nahezu ausschliesslich in den degenerierten
Ilinterseitenstrangen.

In alien Fallen sind die HinterstrUnge verandert. In eineni Falle
beschraukte sicli die Degeneration auf die vorderste Halfte der Gollschen
Strange, im oberen und mittleren Teile des Halsmarkes bei Integritat
des Gebietes der liinteren Kommisur und des hinteren medianen Septums.
In einem anderen Falle waren die Gollschen Strange ihrer ganzen
Lange nacli degeneriert. Daneben waren auch die Pyramidenstrange
verandert; besonders intensiv ist die Veranderung im Brustteile. Im
Falle II, wo neben den Veranderungen der Hinter- und Pyramidenstrange
aucli die Vorderhorner degeneriert sind, entsteht das kombinierte Bild
der amyotrophischen Lateralsklerose und der Tabes.

Die Veranderungen des Riickenmarkes ausfiihrlicher analysierend,
kommt Tuczek auf Grund der embryologischen Untersuchungen von
Flechsig zu dem Schlusse, dass die pellagrdsen Veranderungen System-
erkrankungen waren, welche den embryologischen Stufen verschiedener
Systeme entsprechen. In alien 8 Fallen fand Tuczek Degeneration
der Gollschen Strange, und von den Burdachschen Strangen war in
7 Fallen das mittlere Gebiet degeneriert, in G Fallen die Pyramiden¬
strange; intakt waren stets die vordere Wurzelzone, die Lissauersche
Randzone und die mediane Wurzelzone. Auf Grund seiner Beobachtungen
kommt Tuczek zu folgendem Schlusse: „Wie beim Ergotismus und
Lathyrismus erkranken auch hier unter dem Einfluss eines Giftes Faser-
gruppen, die durch Entwicklungsgeschiclite und Pathologie die Be-
deutung von Systemen haben und somit auch in ihrer chemischen
Struktur, in ihrer verschiedeuen WiderstandsfUhigkeit gegen chemische
Schadlichkeiten sicli von anderen Fasergruppen unterscheiden. Auch
hier setzcn wieder, wie bei den hercditaren Formen, die Iangen Balinen,
die zuletzt mit Markscheiden versehen werden, der Schadlichkeit den
geringsten Widerstand entgegen“.i)

1) Tuczek, 1. c. p. 112.

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227

Dio Pellagra.

Scliou aus dor von uns angefuhrten Uebersicht tier Untersuchungen
Tuczeks ersehen wir, (lass es des Autors Bcstreben ist, die Pellagra
als eine typische spinale Krkrankung zu begrunden. Seine Ansichton
sind von Mariei) weiterentwickelt worden. Letzterer macht vor alien
Dingen auf die Unlersuchungcn Pierrets aufmerksam, welclier bewiesen
hat, class bei beginnender Tabes ein besonderes Gebiet, das an dor
Innenseite der Ilinterhorner gelegen und von Pierret „bandelettes
externes“ benannt worden ist und welchem Marie den Namen „zone
cornu-radiculaire 14 beigelegt, Degeneration aufweist, da er der Meinung
ist, (lass das von Pierret beschriebene Gebiet von den Hinterhornern
nicht abgegrenzt sei, wie das Letzterer zulasst, sondern mit denselben
in Beriihrung komnie, weshalb eben Marie den obigen Namen gewiihlt
hatte. Verfolgt man auf verschiedenen Durchschnitten die Degenerationen
bei Tabes, so ergibt es sicb, dass im Lumbalmark die Sklerose die
,,zone cornu-radiculaire 1 ' einnimmt und je holier, desto mehr nach
Innen die Sklerose tritt. Noch ist zu erwahnen, dass die Degeneration
der „zone cornu-radiculaire“ gleichfalls nach Durchschneidung der
Hinterwurzeln beobachtet wird.

Was die Pellagra betrifft, so kommt Marie auf Grand der Unter¬
suchungen von Tuczek zu dern Schlusse, dass hier „zone cornu-commis-
surale 11 und ,,zone posterieure interne 1 ' degenerieren; letztere Zone be-
findet sich im hinteren Teile der Burdachschen Strange und ist linsen-
formig zwischen der hinteren Inzisur des Riickenmarkes und den freien
Enden der Hinterhorner gelegen. Diese beiden Zonen sind bei Tabes
intakt. Folglich degenerieren bei Pellagra: die PyramidenstrAnge, das
Schultzesche Komma, teilweise die „zone cornu-commissurale“ und die
„zone posterieure interne 14 , und bei Tabes — die Clarkeschen Siiulen,
zone cornu-radiculaire und zone marginale Lissauer. In Anbetracht
(lessen, dass diese letzteren Gebiete Kollateralen der vorderen W’urzeln
sind, will Marie die Tabes fiir eine exogene Erkrankung gelten lassen.
VVeiterhin, angesichts dessen, dass bei Pellagra die aus den Nervenzellen
des Riickenmarkcs entstehenden Fasern degenerieren, halt Marie die
Pellagra fur eine endogene Erkrankung — fiir das Resultat der Ver-
anderungen der Ganglienzellen. Zugunsten soldier Anschauung spricht
gleichfalls die Tatsache der Degeneration der gekreuzten Pyramiden,
die aus den Zellen der grauen Substanz des Riickenmarkcs stammen;
was aber das Schultzesche Komma betrifft, so ist es nach Marie eine

1) Marie, De l’origine exogene ou endogene des lesions du cordon
postfirieur, etudi&js comparativement dans le tabes et dans la pellagre. La
Semaine miidicale 1894. No. 3.

15*

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228

A. D. Kozowsky,

Folge von absteigender Degeneration, als einem Resultat der trans-
versalen Zerstorung der grauen Riickenmarkssubstanz. In etwaigem
Widerspruch mit der Marieschen Theorie steht jene Tatsache, dass bei
der Pellagra ebenfalls auch die Gollschen Strange degenerieren, welche,
wie man zu glauben pflegt, exogenen Ursprunges sind. Dieses Hinder-
nis aber beseitigt M arie in der Art, dass er diesen Bundcln einen kom-
plizierteren Ursprung zuschreibt, und namentlich einen exogenen und
endogenen, wofiir, seiner Meinung nach, die Unterschiede sprechen,
welche zwischen den Degenerationen dieser Bundel exogenen Ursprunges
(nach Durchschneiduug der hinteren Wurzeln) und den pellagroscn be-
obachtet werden: ersteren Falles verkleinert sicli allmahlich, deni hinteren
Abschnitte sicli nahernd, das aufsteigende Degenerationsgebiet; bei der
Pellagra umgekehrt — vergriissert sicli das Degenerationsgebiet allmah-
licli von unten nach oben.

Auf diese Weise, ersehen wir, ist dank den Arbeiten Tuczeks und
Maries die Pellagra in anatomischer Hinsiclit als eine bestimmte,
typische spinale Erkrankung iuehr oder weniger festgestellt worden.

Weitcrhin notieren Gaucher und Sergent 1 ) Sklerose der Seiten-
strange: „Im Halsmark ist die Sklerose dieser Strange nur sehr schvvach
entwickelt; ini Lendenteil ist die Sklerose viel intensiver ausgepragt-.“
Nebcnbei weisen diese Autoren auf die Degeneration der Nervenzellen
der grauen Hirnsubstanz hin in Form von triiber Schwellung und fettiger
Entartung; einige Zellen waren kaum bemerkbar, veriindert und besassen
keiuen Kern. Weiterhin fanden Sergent und Gaucher ausserdem
Verauderungen in der Leber (fettige Degeneration derselben).

Die Degeneration ist am deutlichsten im Zentrum des Acinus aus-
geprUgt, und spiiter ninimt sie allmahlich die Peripherie ein. In der
Milz fanden Gaucher und Sergent Folgendes: das fibrose Gcwebe ist
bedeutend entwickelt, infolgedessen dieses Organ verkleinert erscheint;
das fibrose Gewebe umgibt in Form eines breiten Hinges die Gefasse
und die Mai pighisclien Korperchen; Iangs den Zugen des fibrosen Ge-
webes werden Pigmentkbrner hiiraatogenen Ursprungs beobachtet. Die
Nieren sind, nach Angabc derselben Autoren, klein und hart; die Glo¬
meruli oline Veranderung; der Magen verkleinert; die Nebennieren uuver-
andert; die Schleimhaut des Darmes ist hvperiimiert und mit punkt-
fdrniigcn Hamorrhagieu bedeekt; auf Schnittcn der Schleimhaut ist
Folgendes zu selien: Integritiit des Driisenepithels, Leukozyteninfiltration
der Subuiukosa; Gefasse erweitert, mit Blut gefiillt; in der Tiefe der
Schleimhaut hamorrhagische Horde. Im Dickdarm ist die Schleim-

1) Gaucher et Sergent, Societe medicale des hopitaux 1893.

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Die Pellagra.

229

haut rot; mit kleineu Geschwiiren bedeckt; ihrem Ckarakter nach ent-
stehen diese Geschwiire scheinbar aus den Peyerschen Plaques; die
entzundlichen Erscbeinungeu siud besonders intensiv rings uni das Ge-
schwur berum; je niehr entfernt von Letzterem, desto schwacher aus-
gepriigt, dock nirgends abwesend. Das Epithel ist, wie schon gesagt,
wohl erhalten. Folglich besitzen die Verauderungen einen interstitialen
Charakter. Siimtliche entzundlichen Erscheinungen finden statt in den
ticfgelegenen Schichten, gehen jedoch niemals in die Schleimhaut iiber.
Das Herz ist klein, fast blutleer. In der Aorta werden hiiufig atbero-
matose Verauderungen angetroffen. Gaucher und Sergent konstatieren
das kleine Kaliber der grossen Blutgefasse.

In seiner Kapitalarbeit behandelt Lombroso 1 ) ebenfalls eingehend
die pathologische Anatomic der Pellagra. Er notiert: Triibung der Pia,
Verdickung derselben und der Aracbnoidea; zuweilen Ekchymosen und
eitrige Exsudate im subarachnoidalen Raume. Hierbei erwilhnt Lom¬
broso der Untersuchungen Liberallis, welcher bei Pellagrosen fast
stets Leptomeningitis fand. Beinahe dasselbe wild gleichfalls im Riicken-
marke beobachtet. Man muss dabei auf folgende Eigenheiten auf-
merksam machen: Asymmetric der beiden Riickenmarkshalftcn und Er-
weichung des Riickenmarks. Krstere Ihsst sich erkliiren durch die amyo-
trophischen Erscheinungen einerseits und durcli die Erscheinungen der
Poliomyelitis- andererseits. Die Erweichung wird als weisser Brei
beobachtet; die Grenzen der weissen und grauen Substanz werden dabei
ausgeglichen; der Zentralkanal ist erweitert; zuweilen wird Anamie der
Riickenmarkssubstanz konstatiert.

Was die mikroskopischen Veriinderungen betrifft, so sind es nach
Lombroso folgende: Pigmentation oder fettige Degeneration der Ge-
fassadventitia; in den Ganglion des Sympathicus-Nervensystems Pig¬
mentation der Nervenzellen: eben solche Pigmentation dieser Zellen im
ganzen iibrigen Zentralnervensystem; ferner Kalkablagerung in der
Aracbnoidea; Degeneration der Pyramiden und der Hinterstrangc mit
reichlicher Anhaufung von „K5rnchenzellen“ an diesen Stellen.

In den Luugen — Oedeme, Pleuritis, Hyperiimie, Ekchymosen und
Pneumonieen, zuweilen Tuberkulose. Das Herz ist meistenteils atrophisch;
in den Fallen, wo es im Umfange vergrlissert war, ist niclits anderes
beobachtet worden, als eine Erweiterung dcsselben iufolge von Muskel-
degeneration. Das Mikroskop zcigt folgende Verauderungen: braune
Pigmentatrophie und fettige Degeneration. Die Leber ist gewuhnlich
verkleinert (braune Atrophic); unter dem Mikroskop — braune und

1) Lombroso, Die Lehro von der Pellagra 1898, S. 132—154.

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230

A. D. Kozowsky,

fettige Degeneration der peripheren Teile der Zellen nebst Erweiterung
des Zentralgefjisses. Die Miiz ist haufiger verkleinert, sogar beim pella¬
grosen Typhus. Die Nieren sind meistenteils atrophisch; das Epithel
der Kanalchen fettig entartet. Die Veranderungen des Darmes sind
mannigfaltig: Atrophic der Muskularis, Hyperamie, Ulcera, Schwellung
der Peyerschen Plaques usw. Bemerkenswert ist die Briichigkeit der
Knochen bei den Pellagrosen, mid dabei nicbt nur bei marantischen,
sondern auch bei kraftigeren Kranken. Diese Tatsache liisst sicli er-
kliiren (lurch die Atrophie der kompakten Knochensubstanz bei gleich-
zeitiger Hypertrophie der fungbsen. Es vverden auch viele Zellen mit
eingeschlossenen PigmentkOrnern angetroflfen. Die Veranderungen der
Haut beschreibt Lombroso in Uebereinstimmung mit Prof. Griffini.
Bei eingeliender Untersuchung erwies sich das Stratum corneum byper-
trophiert; reichliche Desquamation der Epidermis infolge von einer
erhbhten Tatigkeit des Rete Malpighii, Sklerose der Gefksse, der Papillen
und der Haut selbst; zuweilen ist das Stratum corneum, im Gegenteil,
atrophiert und bestekt aus flachen und hornartig degenerierten Zellen.

Auf diese Weise werden also an der Haut Kombinationen von
Atrophie und Hypertrophie beobachtet. Endgiiltig kommt Lombroso
zu folgenden Schliissen: Bei der Pellagra werden beobachtet:

1. Rcizerscheinuugen des Gewebes, und danach entziindliche Pro-
zesse in den Hauten des Nervensystems, in der Leber, Milz, den Nieren
und in den unteren Abschnitten dcs Darmes. Besonders aber exquisit
sind sie im Riickenmarke und in den Hauten desselben.

2. Atrophie und Marasmus einiger, hauptsachlich vom Vagus in-
nervierter Organe: in der Leber, dem Herzen, den Lungen, der Milz und
den Nieren; gleickfalls in den Muskeln. Braune Atrophie des Herzens,
welche so haufig bei Pellagra vorkommt, wird im Alter, bei Typhus
und Diabetes beobachtet. Bei Pellagra ist, im Gegensatz zu diesen Er-
krankungen, das Gewicht des Herzens nicht herabgesetzt und wird ausser-
dem auch ein Zerfall der Muskelfascrn konstatiert.

Die viszerale Atrophie untcrscheidet sich von einer solchen bei ge-
wohnlichem Marasmus dadurch, (lass sie, wie schon erwiihnt wurde, bei
wohl genahrten Personcn vorkommt. Die Briichigkeit der Knochen bei
Pellagrosen ist nur auf die Rippen beschrankt.

3. Fettige Entartung der Nieren, der Leber, des Myokardiums und
der Gefiisse des Nervensystems.

4. Pigmentdegcneration des Herzens, der Leber und der Gefiisse
des Nervensystems.

5. Kalkablagerung mit aneurysmatischen Erweiterungen der Hirn-
gefasse.

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Die Pellagra.

231

6. Neigtmg zu Altersersclieinungen, in F'orra von Corpora amylacea
iin Riickenmarke und im Sympathikussystem, zu atheromatosen Ent-
artungen, Ausfallen der Haare, Sklerose, Hautpigmentationcn usw.

Die von uns angefiihrten Arbeiten Tuczeks, Maries und Lom-
brosos beleuchten genugend die Frage von der Selbstiindigkeit der
Pellagra. Wir sehen tatsUchlich, dass diese Autoren das Vorhandensein
typischer pathologisch-anatomischer Erscheinungen bei Pellagra beweisen
und eine Differentialdiagnostik zwischen den exogenen Erkrankungen
des Nervensystems und den endogenen, zu welchen sie die Pellagra
hinzurechnen, feststellen. Das ist die Tendenz der Arbeit von Marie;
Lombroso aber will die Pellagra von anderen schwachenden Prozessen,
hauptsachlich dem Altersmarasmus, sondern.

Nebenbei wollen wir der Untersuchungen von Babes und Mari-
nesco erwahnen. Ersterer 1 ) fand intensive Veranderungen in den grossen
Pyramidenzellen des Lobulus paracentralis. Sie sind blass, olme chronio-
phile Substanz, vakuolisiert, geschwollen, oline Kern oder besitzen einen
blassen atrophierten Kern; die Auslfuifer sind geschwollen; das Kern-
korperchen ist ebenfalls verandert; der penzellulare Raum ist erweitert
und mit einer gelben Masse gefiillt. Marinesco 2 ) fand bei pellagrosem
Schwachsinn in den Zellen derHirnrindeChromatolyse, Kernveranderungen;
eben solclie Veranderungen in den Zellen derOblongataundimRiickenmarke.

VVeiterhin beliandeln Babes und Sion in ihrer Monographic „Die
Pellagra 11 die pathologische Anatomic der Pellagra sehr ausfuhrlich.
Hierbei sei bemerkt, dass die Schlussfolgerungcn Maries diese Autoren
nur teilweise anerkennen.

Betrefls der Haut haben die Untersuchungen von Babes dieselben
Resultate gegeben. Hier ist konstatiert worden: Hypenimie, serose
Transsudation, Veriinderungen der Malpighischen Schicht, Epithelwuche-
rungen, Pigmentanhaufungen, Zerfall der elastischen Fasern usw.

Im gesamten Nervensystem reichliche Anhaufungen von Pigment;
Neuritis und Polyneuritis, Entartungen der hinteren VVurzeln, der Clarke-
schen Silulen, der Lissauerschen Zone; in vielen Fallen ist der pella-
grosc Prozess dem tabetischen ahnlich. Die Nervenzellen sind verandert,
die chromatophile Substanz ist gleichfalIs veriindert. Besonders auf-
fallend sind die Veranderungen der Pyramidenzellen. VVeiterhin Wuclie-
rungsprozesse der Neuroglia. Zuletzt erwahnt Babes Verdickungen der
Gefasswandungen, Gefsissverstopfung, sklerotische und nekrotische Herd-
prozesse.

1) Babes et Sion, Lesions nerveuses dans la pellagre 1898.

2) Marinesco, Comptes rendues Soc. de Biologie, No. 35.

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232

A. D. Kozowsky,

Was die viszeralen Ver&nderuugen betriflft, so finden wir bei Babes
und Simon nichts Neues: Haufige Gingivitis, Hyperamien, Hamorrha-
gien, Dysenterie, Geschwiire und Entziindungserscheinungen im Darme;
Atrophie und Pigmentation der Leber; manchmal Zirrhose derselbeni
Atrophie der Milz; Atrophie oder Vergrtfsserung der Nieren.

Righetti 1 ) beschrieb einen interessanten Fall pellagrbser Neuritis;
letztere unterscheidet sich von der Wallerschen Degeneration: Axen-
zylinder intakt, Kernvermehrung fehlt; der Zerfall der Marksubstanz
zeichnet sich ebenfalls durcli einige Eigenheiten aus.

Kozowsky-) beschrieb die Pigmententartung des Kernkorperchens
der Nervenzellen des Ruckenmarkes. Dieses Pigment erwies sich als
sehr resistent.

Pianetta 3 ) beschrieb zwei Falle progressiver Paralyse, als deren
Ursache Pellagra anzunehmen war. Der Autor glaubt, hier sei eclite
progressive Paralyse gewesen, und nicht Pellagra, die nur das Aussehen
dieser Erkrankung hatte. »

Emile Sergent 4 ) hat den originellen Gedauken geaussert, dass
bei Pellagra eine Gefzisshypoplasie mit darauf folgender Atrophie innerer
Organe beobachtet werde Auf dem Boden solcher konstitutionellen
Anomalie begegnet das pellagrose Gift besonders giinstigen Bedingungen
fur seine Entwickelung und manifestiert sich anatomisch als Pigment-
und fettige Degeneration.

Grimaldi 5 ) hat beim Studium der Veranderungen der Nervenzellen
bei der pellagrosen Psychose in denselben nichts Charakteristisches ge-
funden. Dikran Zartarian 6 ) halt auf Grund der Theorie Emile
Scrgents die Pellagra fur eine trophische Erkrankung infolge von
Gefilsshypoplasie.

In demselben Jahre (1902) erschien die Arbeit Celestin Carmaos,
von der schon die Rede war. Wir haben schon den wissenschaftlichen
Wert des Materials, welches dieser Autor behandclte, betont. Am
Schlusse seiner anatomischen Forschungen kommt Car mao zu folgenden
Resultaten: im Hirne nur subpiale Sklcrose, mit intensiver Pigmentation
Chroraatolyse des Zellplasmas: im allgemeinen lasst sich, nach diesem

1) Righetti, Rivista di pathologia nerv. e mentale 1899, No. 10.

2) Kozowsky, Zur Pathologie der Nervenzellen bei Pellagra. Kors-
sakows Journal, Bd. 1 (russisch).

3) Pianetta, Rivista di pathologia neiv. e mentale 1899, No. 6.

4) Emilie Sergent, Presse Mtidicale 1901, No. 1.

5) Grimaldi, Annali di Nourologia 1900, fasc. 5.

6) Dikran Zartarian, Etiologie et pathog<5nie de la pellagre. These
de Montpellier 1902.

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Die Pellagra.

233

Autor, nichts Spezifisches oder der progressiven Paralyse Aehnliches
konstatieren; mit der letztereu wurde zuweilen die Pellagra verwechselt.

Itn Riickenmarke amyloide Korper und Gliose, was auch iiicht
charakteristisch 1st; weiterhin Arachnitis ossificans, bie Degenerationen
sind systemlos. Im allgemeinen konnen, nach Carmao, Veranderungen
im Riickenmarke entstehen infolge von einem chronischen Prozesse, der
die Nervenzellen und die weisse Substanz ergreift, ohne aber dass man
unbedingt das klinische Bild einer spinalen Erkrankung feststellen
konnte. Zwischen den pellagrbsen Veranderungen des Riickenmarkes
und den Alterserscheinungen ist viel Gemeinschaftliches. Die Leber ist
verkleinert und fettig entartet. Die Verkleinerung dieses Organes ist
eine haufige Erscheinung bei Psychosen. Folglich sehen wir auch hier
nichts Pathognomonisches.

Die Milz ist verkleinert; die fiieien sind nach verschiedenen Ricli-
tungen hin verandert und enthalten in sich nichts Typisches; im Darme
— chronische Enteritis. Das Erythem halt Carmao nur fur ein Symptom
der Sonneneinwirkung auf den iiberhaupt geschwachten Organismus.

Im allgemeinen behandelt der Autor die Pellagra als eine toxische
Krankheit ohne bestimmte anatomische Veranderungen. Die toxische
Substanz befindet sich nicht allein im verdorbenen Maise, sondern auch
im Alkohol und, zuletzt, kann sie von veranderten Driisen primar aus-
geschieden werden. ,,Am Schlusse“, sagt der Autor, „muss erwalmt
werdeu, dass unter Eiuwirkung von endogenen oder exogenen Intoxi-
kationen das Zentralnervensystem derartige Stbrungeu erleiden kbnne,
dass Erscheinungen von seiten des Hirnes auftreten, der Darm der Sitz
von Mikroorganismen wird; die Haut sich verandert und das Bild eines
pellagrSsen Erythems darbietct". „Vielleicht existiert auch neben der
progressiven Paralyse", sagt zuletzt der Autor, „ein spinales Leiden mit
Hautsymptomen, docli sind die zerebralen und spinalen Erscheinungen
dieses letztereu noch so ungemigend festgestellt, dass es unmoglich ist,
dasselbe als eine selbstandige Krankheit zu schildern". 1 ) Ausser der
Arbeit Carmaos erschien in demselben Jahre die Arbeit Cecconis,
welche ich leider nach einem kurzcn Referat zitiere. 2 ) Dieser Autor
behauptet, dass anatomisch und klinisch kein spezielles Erythem existiere.
Die Pellagra ist keine selbstandige Erkrankung, sondern ein Symptomen-
komplex, welcher bei verschiedenen Kachexien beobachtet wird; das
pellagrose Erythem erscheint als Resultat der Insolation auf den ge¬
schwachten Organismus.

1) Carmao, 1. c. S. 76.

2) Cecconi, Revue Neurologique, S. 976.

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234

A. I). Kozowsky,

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Ira Jalire 1902 ist Ceni 1 ) in einer Reilie von Arbeiten zu folgenden
Schliissen gekommen: die an akuter nnd subakuter Pellagra Leidenden
sterben infolge einer Infektion mit Aspergillus fumigatus et flavescens;
letztere geraten in den Darm als Sporeu und lokalisieren sich an be-
stimraten Stellen (Lungen, Pleura, Perikard, Pia). Durch die Toxine
dieser Schiraraelpilze lasst sich die allgemeine Vergiftung und die lokalen
entzfmdlichen Erscheinungen erklaren. Die toxische Substanz ist nicht
itn Myzel, sondern in den Sporen enthalten. Experimentelle Unter-
suchuugen der alkoholischen und atherischen Extrakte geben ein der
Pellagra ahnliches Bild ab (erhbhte Muskelerregbarkeit, Zittern, spastische
Paresen).

Im Jahre 1903 haben Ceni und Besta 2 ) eingehend die Biologic
des Aspergillus fumigatus studiert; sie kamen zu dera Schlusse, (fass
die akuten Erscheinungen der Pellagra mit der Sporeninfektion in Zu-
sammenhang stehen. Ceni fand ihu in 21 Fallen und kultivierte diesen
Pilz. In einem Falle subakuten pellagrbsen Typhus sind die Sporen
in den geschwollenen Mesenterialdriisen gefunden worden; nach diesem
Autor sind diese Organe die verbindende Etappe belnifs Eindringung
des schadlichen Agens in den Organismus.

Breggia 3 ) fand in den Ganglien des Sympathikussysteras Ver-
dickung der Gefasswandungen, Hyperplasie des Bindegewebes, eine ver-
ringerte Zahl der Nervenzelleu, Pigmentation und einfache Atrophic
derselben. Bei pellagrosem Typhus — triibe Schwellung, ('hromatolyse,
Veranderungen des Kernes und Kernkorperchens, zellige IntiItration des
Bindegewebes, Hiimorrhagien, Endothelwucherung. In hoherem Grade
ist der Ganglion coeliacum affiziert, weniger das Halsganglion.

Im folgenden Jahre (1904) fand Ceni 4 ), bei Fiitterung der Hiihner
mit verdorbenem Maise, akute und chronische VerRn derun gen. Erstere
manifestieren sich durch akute Entziindung der inneren Organe, haufiger
der Lungen und des Perikards; diese Erscheinungen werden horvor-
gerufen durch Aspergillus fumigatus, der in den Darm eindringt. Die
chronischen Erscheinungen treten nach einem Jahre auf und fuhren
zu Marasmus und Tod; hier werden beendetc akute Prozesse konstatiert.

Im Jahre 1904 liielt Kozowskly, 5 ) auf deni IX. Pirogowschen
Kongresse eincn Vortrag iiber die Resultate seiner Untersuchungen von

1) Ceni, Revista sperimentaie di Freniatria 1902, fasc. 34.

2) Rivista sperimentaie 1903, fasc. 3.

3) Zentralblatt f. patholog. Anatomie 1903.

4) Rivista sperimentaie 1904. Vol. 30.

5) Kozowsky, Zur patholog. Anatomie der Pellagra. Bechterews
Journ.. Zur Frago von den anatomischen Veranderungen bei Pellagra. Ibid.

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Die Pellagra.

235

10 Fallen Pellagra. Der Autor mcint, class als allgemein anerkannte
Grundregel die Veranderung des Gefassystems (hyaline Degeneration
und Obliteration) gelten musse. Durcli diese Erseheinungen ware es
moglich, die gauze Reihe von weiteren pathologischen Daten zu erklaren:
Stauungssymptorae in samtlichen Organen, degenerative Veranderungen
der Zellen, Entwickelung von Bindegewebe und folglich zirrhotische
Veriinderungen der Organe, degenerative Entartungen der leitenden
Bahnen des Riickenmarkes, Herdsymptome in demselben, atrophische
Veranderung des Assoziationssyslems, Vermehrung der Endothelelemente.
Die Bedeutsamkeit dieser Veranderungen liefert weiteibin einen Beweis
davon, dass ausser dera direkten Einflusse des Gefassystems bei dieseu
Veranderungen aucli die Wirkung des pellagrosen Giftes, welches durcli
die Gefasswandungen diffundiert, eine sehr grosse Rolle spielt. „Die
bei Pellagrosen so haufigen Pneumonien und Hauterscheinungen sind
nicht das Resultat des pellagrosen Giftes, sondern sind die Folge jener
giinstigen Bedingungen, welche das pellagrose Gift fiir verschiedene
schadliche Agentien schafft“. Was die Frage von der Selbstandigkeit
der Pellagra betriflft, so stimmt der Autor nicht iiberein mit denen,
welche da meinen, die Pellagra sei nur ein Komplex von Symptomen;
andererseits aber sagt er: „Obgleich die Pellagra auch eine bestimmte
Erkrankung darstellt, sind doch die Erseheinungen von seiten der Haut
und des Darmes (des letzteren in den Endstadien) eine Kouiplikation
der pellagrosen Erkrankung; desselben Ursprunges sind nacli dem Autor
auch die Lungenerkrankungen, die nicht seiten bei Pellagrosen beob-
achtet werden“. Seine Untersuchungen resumierend, meiut der Autor,
dass die Pellagra in anatomischer Hinsicht eine typische nosologische
Einheit bildet, welche charakterisiert wird durch Allgemeinveranderung
des Gefassystems und eine Reihe von degenerativen Erseheinungen im
Nervensystem.

Im Jahre 1905 kommt Cesare Marinini 1 ) ebenfalls zu dem Schlusse,
die Pellagra kiinne, abgesehen von anderen Ursachen, Raum geben fiir
Arterienveranderungen, besonders in der Intima der Gefasse, sklerotischer,
atheromatoser Natur. Diese Erseheinungen von Endoarteriitis, zuweilen
aber Meso- und Periarteriitis, nebst dementsprechenden Erseheinungen
einer Verengerung des Gefiisslumens und dem Fehlen an Elastizitiit der
Gefasswande— kbnnten eine Erkliirung fiir viele klinische Erseheinungen
abgeben. Der Autor neigt sich gleichfalls zu der Meinung, dass das
Bild bei Pellagra von zwei Ursachen zusammengestellt wird: den Verander¬
ungen der Gefasse und der direkten Einwirkung des Giftes selbst.

1) C. Marinini, Kivista pellagrologica. 1905. No. 2.

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236

A. D. Kozowsky,

In demselben Jahre befasst sich A1 pago-Novallo 1 ) mit den Er-
scheinungen der Atheromatose bei Pellagrosen, bestatigt diese Tatsache
und tut Erwahnnng dessen, dass er bereits ini Jahre 1894, auf dem
Kongresse zu Rom, eine haufigere Atlieromatose bei Pellagra beobachtet
babe. Weiterhin fanden Parron et Papiman 2 ) bei zerebrospinalen
Storungen der Pellagrosen Neurofibrillen in den Vorderhornern und in
den grossen Pyramidenzollen.

Im Jahre 1906 beschilftigte sich Varres 3 ) mit der Untersuchung
iiber Hauterscheinungen bei Pellagra. Er unterscheidet akute und chro-
nische Erscheinungen. Die dem Insolationserythem ahnliche akute Form
kennzeichnet sich durch Gefasserweiterung, Zellinfiltration und Des¬
quamation der Hornschicht. Die chronische Form kennzeichnet sich
durch Hyper- und Parakeratose, Akanthose, Pigmentation und Proliferation
des Bindegevvebes. Die uach vielen Jaliren auftretende Atrophie ergreift
s:\mtliche Hautschichten. Im Jahre 1907 fiitterte Sereni 4 ) Tiere mit
Kulturen von Penicillium glaucum unter Beimischung von Mais Oder
ohne denselben. In beiden Fallen traten Veranderungen der Seiten- und
Hinterstrange des Riickenmarkes auf. Der Autor glaubt, dass fur die
Pellagra kein spezifisclier Erreger erforderlich sei; die Vegetabilien-
nahrung fordert bei fleischfressenden Tieren die Bildung von Toxineu
im Darme, welche ihrerseits die obigen Veranderungen des Riickenmarkes
liervorrufen.

Dackenbach 5 ) untersuchte eincn besonderen Pilz Oospora verti-
cilloides, welcher sich auf den Mais setzt. Aus dem Alkoholextrakt hat
der Autor ein Toxin gewonnen, das dem Lombrososchen Pellagrozein
ahnlich ist.

Galesesco und Statineano fi ) fanden bei PellagrOsen eine ver-
ringerte Zahl der roten Blutkorperchen und eine Verminderung der Mo-
nonuklearen.

Gregor 7 ) untersuchte m klinischer und anatomischer Hinsicht die
Pellagra, wobei er I'olgendcs konstatierte: Veranderungen der Nervenzellen
in der grauen Substanz des Riickenmarkes, besonders scharf ausgepriigt
in den Clarkeschen S&ulen und im Lendenteil, bei akuten Fallen, im

1) Alpago-Novallo, Kivista pellagrologica italiana. 1905. No. 3.
Ancore sull’ateromasia nei pellagrosi.

2) Zentralblatt f. patholog. Anatomie. 1905.

3) Varres, Arch. f. Dermatologic. Bd. 81.

4) Sereni, Rivista speriment. di Freniatria. Vol. 33.

5) Zentralblatt f. Bakteriologie. Bd. 45.

6) Compt. rendu do la Societe de Biologie. Vol. 63.

7) Gregor, Jahrbiicher f. Psychiatric. Bd. 28.

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Die Pellagra.

237

Gegensatz zu den cbroniscben, sind fast samtliche Zellen affiziert. Ent-
artung der Vorder- und Seitenstriinge, am intensivsten im Brustteil; in
schweren Fallen sind ebeufalls die vordere und hintere „Wurzelzone“
und die „Zone cornu-radiculaire“ Maries, die vorderen und hinteren
Wurzeln und die peripberen Nerven ergriffen. Im Hirne werden nach
Nissl bedeutende Veranderungen beobachtet; im Sinne der Lokalisation
und nur in eiuem Falle schwerer pellagroser Demenz ist eine inten-
sivere Ver&nderung der Zellen in den Stirnlappen konstatiert wordeu.

Marie 1 ) beschrieb das klinische Bild der Pellagra bei Arabern.
Fur uns ist von lnteresso der Umstand, dass er das Vorhandensein
paralytiscber Symptome im Endstadium feststellt. Die haufigste Form
der Geistesstorung bei Pellagra ist Stupor mit impulsiven Ausbriichen.

Hiermit schliessen wir unsere Literaturiibersicbt, welcbe, obgleicb
auch ziemlicb umfangreich, jedoch den ganzen Gegenstand in seiner
ausfiihrlichen Bearbeitung noch lange nicbt umfasst.

Auf Grund des von uns besichtigten Materiales miissen wir natur-
licb diese oder jene Scbliisse zielien.

Wir seben, dass in anatomischer Hinsicbt Widerspruche vorliegen,
welcbe auf folgende Weise gruppiert werden kbnnten:

1. Pellagra kennzeicbnet sicb durcli spezifiscbe spinale Erscbeinungen
(Belmondo, Tuczek, Marie). Diese Ansicbt wird nicbt im vollen
Maasse von den iibrigen Autoren, wie z. b. Babes und Lion, aufrecht
erhalten.

2. Pellagra zeicbnet sicb aus durcb cbarakteristiscbe Veranderungen
des gesamten Organismus — senilen Cliarakters (Lombroso).

3. Pellagra kennzeicbnet sich durch typische Veranderungen des
Gefasssystems, als durcb ein anatomisches Grundsubstrat (Marinini
Kozowsky, Alpago-Novello), wobei der zweite von diesen Autoren
bebauptet, dass die Hauterscbeinungen bei Pellagra und diejenigen in
den Endstadien an sicb nichts Spezifisches aufweisen.

Eine andere Reilie von Forscbern komint wieder zu dem entgegen-
gesetzten Scblusse, und namentlicb: Pellagra zeigt keine cbarakteristische
anatomiscbe Veranderungen.

Fassen wir nun alles Gesagte in eine Formcl zusammen, so erseben
wir, dass die Frage auf folgendes zuruckzufiibren ist: ist die Pellagra
in anatomischer Hinsicbt eine Krankheit sui generis oder ist sie es nicht?

Wenn dem so ist, worin besteben dann ilire spezifiscben ana-
tomiscben Veranderungen? Dies ist die Aufgabe. Dieselbe crlaubt
naturlicb nicbt, die Frage vorauszuscliicken, worin der Erreger der

1) Marie, Nouvelle Iconograpliie de Salpetriere. 1907. No. 4.

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238

A. D. Kozowsky,

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Pellagra bestehe; ist das cine Infektion oder eine Intoxikation? 1st das
schadigende Agens einzeln oder mehrfachV

2. Uutersuchuiigsmethoden.

Um der in Rede stehenden Frage naher zu treten, nmsste icli 11 a-
turlich zuvOrderst die Wahl eines passenden Materiales in Erwiigung
ziejien. Die Pellagra hurt in Bessarabien niclit auf. Sie ist hier eine
endemische Krankheit: bald wird sie schwlicher, bald macht sie ein
holies Prozcnt der Erkrankungen aus. Beides steht in direktem Zti-
satnmenhange mit der Ernte, — doshalb ist die Zabl der Pellagrosen
wiihrend der Ernte herabgesetzt, wahrend der Missernte — umgekehrt.

Was nun den Rcichtum an Material betrifft, so sind wir damit gut
bestellt besonders, wenn man in Erwiigung zielit jenen Urnstand, dass die
Kostjuschener A natal t der einzigste Punkt ist, wohin alle der Kur be-
durftigen Pellagrosen evakuiert werden.

Auf diese Weise diirfte es scheinen, dass uns nichts wciter iibrig-
blicbe, als das vorliegende Material zu nehmen und dasselbe fur unsere
Zwecke zu verwerten. Docli begegnen wir hier einer Frage, die etwas
naher zu betrachten ist. Es handclt sich darum, dass wir zweierlei
Methoden benutzen konncn. Wir konnen eine grosse Anzahl von Fallen
benutzen; die Verauderungen in jedem derselben beschreiben und, auf
Gruud der Mothode der grossen Zahlen, jene oder andere Schluss-
folgerung ziehen, d. h. auf Gruud einer grossen Menge von Fallen
bestimmen, welche Veriinderungen am haufigsten vorkommen. Be-
trachtet man etwas naher die Untersuchungsmethodik, much welcher
sammtliche Autoren arbeiteten, so ergibt sich, dass dieselbe dieser Me-
thode vollkommcn entspricht. Doch diirfte eine solche Methode fiir ge-
niigend niclit gehalten werden. Zuvorderst sei bemerkt, dass sie eine
conditio sine qua non, eine grosse Anzahl von Fallen erfordert. Hier
begegnen wir deni, was in der Statistik mittlere Grosse bcnannt wird.
Wie in den statistischen Untersuchungen die mittlere Grosse als Index
des Einflusscs konstanter und niclit zufSlliger Ursachen dient, so muss
auch in unseren Untersuchungen diese oder jeue Beobachtung von dcm-
selben Standpunkte ans beurleilt werden. Nur dann diirfen wir be-
haupten, dass die von uns gefundcne Veranderung der Pellagra eigen
sei, wenn sie in einer grossen Anzahl der untersuchtcu Fiille vorkoinmt.
Dazu ist abcr ein umfangreiches Material erforderlich. Die Grund-
forderung einer jeden statistischen Arbeit lautet, dass die Prazision der
Schlussfolgerungen in einem geraden Verhiiltnisse zu der Zabl der
Beobachtungeu stehe; trotz aller Unzuliinglichkeit der lngredienzien des
Rohmateriales, die die Gesetzmiissigkeit der Erscheinungen etwas storen

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Die Pellagra.

239

kimnte, sind wir imstnnde, unsere Scklussfolgerungen fur zuverlassig zu
lialten, sobald unser Material in geniigender Menge gesammelt ist; cine
grosse Quantitiit von Tatsachen erkauft die Qualitiit derselben. Prof.
Erismann 1 ) behauptet, „Je weniger unsere prim&ren Zahlen zuver-
J&ssig sind, je weniger sie den rechtmassigen theoretischen Forderungen
entsprechen, desto mehr miissen wir uns in acht nebmen, Schluss-
folgerungen aus einer geringen Zald von Beobachtungen zu ziehen.“
Bei solcher Sacblage miissen wir bei dieser Uutcrsuchungsmethode nut
grosser Vorsicht vorgehen. Es handelt sich gegebenen Falles um
Pellagra, die eine chronische Erkrankung ist; als solche kann sie
kompliziert werden durch eine gauze Rcihe jener oder anderer zu-
falliger Erkrankungen mit anatomischen Resten, welclie durch ihre An-
wesenheit die Reinheit der statistisclien Schliisse verdunkeln konnen.
Ausserdem steht die Pellagra, wie schon erwahnt wurde, in gewisseni
Zusammenhange mit anderen Krankheiten — Alkobolismus, sdiwachcn-
den Prozessen, paralytischem Schwachsinn — alie diese Bedingungen
verwirren in noch hoherem Masse die gegebene Frage. Wenn wir nacli
der Methode der grossten Quantitiit der anatomisclien Substrate vor¬
gehen, d. h. das gesamte unter dem Namen Pellagra einlaufende Ma¬
terial bearbeiten, so konnen wir ira voraus behaupten, dass jegliche
Schlussfolgerungen der Wahrscheinlichkeit nicht entsprechen werden.
Allerdings konnte man uns erwidern, dass „das Gesetz der grossen
Zahlen 11 auch fiir den gegebenen Fall zu verwerten sei, da die Frage
nur darin bestehe, um eine hinreichend grosse Zalil von Beobachtungen
zu erhalten, doch dazu sind ein sehr umfangieiches Material und grosse
Miilie erfordcrlich. In der Tat ist uns bekannt, dass nacli Puasson
und Dawidow wenigstens 200 Fiille notig seien, um einen mehr oder
minder priizisen Schluss ziehen zu konnen. Stellen wir nun uns diese
Arbeit vor; — abgesehen von den Obduktionen, diirfte liier nur von
den mikroskopischen Untersuchungen die Rede sein — wieviel Muhe
eine solche Arbeit erfordert, und ist doch dieselbe eine wichtigste Be-
dingung beliufs Erzielung der prazisen Resultate einer wissenschaft-
lichen Untersuchung. Wie schon bereits erwahnt, liaben viele Autoren
nacli dieser Methode gearbeitet; es geniigt, diese Arbeiten durchzu-
schauen, um dem Gesagten beizustimmen; wahrend die Autoren dieses
statistische Material benutzten, ignorierten sie vollkommen die Grund-
bedingung, welclie bei dieser Arbeit erforderlich ist — die grosse
Quantitiit von Fallen. Im Gegenteil, ihr Material beschriinkt sich auf

1) Erismann, Hygiene, Bd. II und Beitrag, S. 20 (russisch).

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240 A. D. Kozowsky,

ein Zehent von Beobachtungen und auf Grund derselben wird jene oder
andere Folgerung gezogen.

Nach sorgfaltiger Erwiigung allcr dieser Umstande sab icli niich
genbtigt, die Frage nach einer anderen Methode zu behandeln. Ich
beschloss, eine verhaltnismassig geringe Zahl von Fallen zu analysieren,
welche aber im Siune der Diagnose reine Pellagra waren. Jeder Fall
musste folgenden Forderungen genugtun: 1. Anwesenheit der Folge-
richtigkeit der klinischen Symptome: Diarrhoen, Hauterscbeinungen,
nervose Symptome und zuletzt psycliische Stoning; 2. in der Ana-
mnese das Fehlen von Alkokolismus, sehlecbte bygienischen Be-
dingungen, Lues; 3. die zu untersuchenden Kranken tniissen nicbt alter
als 40—45 Jahre alt sein. Es liegt auf der Hand, dass diese Forde¬
rungen nicbt so leicbt in Ausfiibrung zu bringen waren, besonders aber,
wenn man in Erwiigung zieht den Umstand, dass in Bessarabien, wo
reicblicb Wein gebaut wird, Nichttrinker eine Seltenbeit sind.

Anamnestische Mitteilungen erhielt icli von den Verwandten der
Kranken und aus den Hrztlicben Zeugnissen; folglicb war ich dcr Rein-
beit des Materiales sicher. Infolge soldier stronger Forderungen istletzter es
nicbt besonders reicb an Beobachtungen, docli „non rnulta, sed multum“.

Spiiterhin lenkte ich meiue Aufmerksamkeit auch auf die andere
Hiilfte der Frage, — auf die Untersuchung nicbt uur des Nervensystems,
sondern auch der iibrigen Organe. Diese letzteren sind von mir be¬
sonders beriicksichtigt worden, um so mehr die Autoren die Unter-
suchungen von dieser Seite etwas vernachl&ssigt baben. Unterdessen
ist nicbt in Abrede zu stellen, dass bei einer solchen clironiscb ver-
laufenden Krankbeit, wie Pellagra, auch schwere anatomische Storungen
in den wiebtigsten Organon der Bauch- und Brusthohle zu erwarten
waren. In weichem Masse diese Voraussetzung in Wirklichkeit be-
grundet ist, wird das weitcre beweisen.

Was die spezielle Tecbnik betrifTt, so wurden die Obduktioncn in
alien Fallen, um frisebes Material zu erhalten, sebon einige Stunden
nach dem Tode ausgefubrt. Das Material wurde fixiert in Miillerscher
oder Ortbscber Fliissigkcit, in Formalin, Sublimat und Alkobol. Fiirbung
— nach Weigert, van Gieson, Mallory, Nissl mit verschiedenen
Variationen (Teljatnik, Rossolimo, Murawjew), Tliionin-Farbung
beliufs Erkennung der plasmodiscben Zellen, Mennervini — der elasti-
seben Fascrn, Marchi; ausserdem gewohnliche G’armin-, Hamatoxylin-,
Eosinfarbung usw.

Eine besondere Aufmerksamkeit will icli der Farbungsmethodik
nicbt sebenken, da der Leser dieselben in folgenden Handbiichern finden
kann: Kablden, Tecbnik der bistologisclien Untersuchung; Mercier,

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t)ie Pellagra.

241

Die Untersuchung des zentralen Nervensystems; Nikiforow, Mikro-
skopische Untersuchungsteclmik; Jacobsohn, Flatauet Minor, Hand-
buch der pathologischen Histologie.

Ich mockte nur die Fiirbungsmethodik der Nervenfasern der Hirn-
rinde eingehender besprechen. Hier sind, wie schon bekannt, die ver-
schiedensten Methoden anwendbar, doch liabe ich die klassische Methode
Weigerts bevorzugt. Die von Binswanger vor 15 Jahren geausserte
Meinung ist nach meiner Ansicht nock heutigen Tages stichhaltig.
Dieser Autor halt in seiner klassischen Arbeit „Die pathologische Histo¬
logie der Grosshirnrindeuerkrankung bei der allgemeineu Paralyse usw.“
die Weigertsche Methode fur die praziseste. Die Notwendigkeit, bc-
sonders in wenig scharf ausgepragten Fallen, Marchis Methode zu be-
nutzen, wurde bereits von Star linger 1 ) betont. Doch ist in letzter
Zeit diese Ansicht von Alzheimer 2 ) bezweifelt worden. Derselbe be-
hauptet: „Nur ein umfangreicher Zerfall von Markscheiden, der nicht
zn lange zuriickliegt, lasst sick mit der Marchifarbung nachweisen.“
Stahl berg 3 ) zahlt alle moglichen Fehlerquellen auf, die bei der
Marchimetbode zustande kotnmen, und macht besonders darauf auf-
merksam, dass die Praparate Marchis nicht nur die Degeneration der
Nervenfasern, sondern aucb die Zerfallsprodukte der Zellelemente nacli-
weisen. 4 ) Ich halte es fur notwendig, diese Fragen eingehend zu be-
handeln, um den Gedanken iiber die Moglichkeit von Fehlern und etwaiger
Unvollkommenheit zu betonen beim Konstatieren der degenerativen Er-
scbeinungen an den Nervenfasern in den Initialstadien ihrer Entwickelung.

Ausser diesen Methoden, wurden noch Untersuchungen auf Bakterien
nach Loffler und Gram angestellt. Nebenbei wurde das frische Ma¬
terial hiiufig sofort untersucht, um eine ausfiihrlickere Aufklarung der
pathologischen Prozesse zu erzielen. Die Autopsien wurden haupt-
sachlich von mir selbst ausgefiihrt. Eiuige Leiclien sind vom ver-
storbenen Prosektor des Gouvernements-Landeskrankenhauses S. K. Kir-
korow obduziert worden, dessen ich stets mit dem Gefuhle tiefster
Erkenntlichkeit gedenke, und von Dr. Scheptelicz, dem ich hier meinen
innigsten Dank ausspreche.

1) Monatsschrift fiir Psychiatrie. Bd. VII.

2) Alzheimer, Histol. Studien zur DifTerentialdiagnose d. progr. Para¬
lyse, S. 62-63.

3) Stahlberg, Pathol.-anat. Veriind. d. Gehirns bei Lepra usw. Arch,
f. Psychiatrie. Bd. 41.

4) Stahlberg, 1. c. S. 881.

(Fortsetzung folgt.)

Archiv f. Psychiatrie. Bd. 49. TIeft 1. iq

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VI.

Aus der psychiatrischen mid Nervenklinik in Kiel
(Geh. Rat Siemerling).

Hirngewicht mid Psycliose.

Von

l)r. Scliarpff,

Assistenzar/t der Klinik.

(Mit 4 Kurven ini Text.)

Die Frage nacli der Beziehung zwischcn Geisteskranklieit uud Hirn-
gewicht bietet insofern grosse Schwierigkeiten, als schon das normale
Gewicht des Gehirns grosse Scliwankungen aufweist., oline dass es beim
Hirngewicht bisher gelungen ware, zu Rasse, Intelligenz und Korpcrgrfisse
oder sonstigen Faktoren ein bestimmtes Verhaltnis zu finden.

Die Untersuclmngen fiber das Hirngewicht der einzelnen Rassen sind
zwar schon sehr zahlreiche, docli ist mit den bisher gefundenen Werten
gerade bei unseren europaischen Mischrassen wenig anzufangen und auch
ein Verhaltnis zur Kfirpergrosse ist nacli den Untersuclmngen von Mar-
chand abgesehen von den durchschnittlich etwas leichteron Gehirnen
sehr kleiner Menschen sicher nicht vorhanden, ebensowenig wie eine
feste Proportion zwischen Hirngewicht und Intelligenz besteht.

Wichtiger als die genannten Beziehungen ist zweifellos das Ver-
hilltnis des Gehirns zur Schiidelkapazitat, nacli welchem sich in einem
bestimniten Falle mit ziemlich grosser Sicherheit feststellen liisst, ob
sich ein Gehirn in pathologischem Masse verkleinert oder vergrossert
hat. Die Differenz zwischen Scbadelkapazitiit und Gehirnvolumcn (die
„Schadelkapazitatszahl“) betragt nacli Reichardt normalerwcise 10 bis
10 pCt., wiihrend hflhero Zahlen eine Atrophie, niedere dagegen eine
Sellwellung bedeuten.

Diese Metliode ist jedocli ffir umfangreiche Untersuchungen zu um-
sl&ndlich und ist da, wo nicht genauere Fragen der Ilirnpathologie,
sondern nur die allgemeinen Beziehungen des Hirngewichts zu Geistes-
krankheiten in Betracht konimen, zu entbehren.

Ks ware indes sehr interessant, an einem grfisseren Material von
Paralvtikern uud somit atrophischen Gehirnen festzustellen, wie gross

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Hirngewicht und Psychose.

243

bei diesen Psychosen die durchschnittliche Schadelkapazitatszahl ist,
wahrend es andererseits nicht ohne Bedeutung ware, festzustellen, bei
welchen Psychosen ein Ueberdruck zn finden ist, wie ilm z. B. A pelt
bei akuten Infektionskrankheiten, Uriimie und Fallen von Tumor cerebri
gefunden hat.

Bei den bisber vorgenommenen Untersuchungen wurden diese Yer-
haltnisse nicht beriicksichtigt. Es wurden vor allem zahlreiche miih-
same Untersuchungen iiber die Gewichtsverbaltnis.se der einzelnen Gehirn-
teile bei Paralyse und anderen Psychosen angestellt, doch standen die
Resultate der Untersuchungen zu der aufgewandten Arbeit in keinem
entsprechenden Verhaltnis.

Die Beziehung der Dauer der Krankheit zum Hirngewicht wurde
hauptsachlich von Tigges erforscht, der u. a. festgestcllt hat, dass bei
den Psychosen im allgemeinen und der Paralyse im besonderen das
Hirngewicht proportional zur Dauer der Krankheit abzunehmen pflegt,
wahrend bei akut verlaufenen Psychosen haufiger hohe Gewichtszahlen
vorkommen.

Uebereinstimmend mit dieser Angabe wird spater von Elitres
darauf hingewiesen, dass bei kurzer Dauer der Paralyse in manchen
Fallen erhohtes Hirngewicht festzustellen ist, und zwar besonders in den
Fallen, wo Anfalle dem Tode vorausgegangen waren, wahrend fur die
Falle von langerer Krankheitsdauer 11 berg und Babock nachwiesen,
dass bei langdauernder Paralyse eine der Dauer proportionate Abnahme
des Gewichtes stattfindet.

Von besonderem Werte fiir die Frage der Beziehungen zwischen
Hirngewicht und Psychose sind die in neuerer Zeit am normalen Gehirn
gefundenen Vergleichswerte. In dieser Beziehung ist besonders Mar¬
ch and anzufuhren, der an seinem vorwiegend hessischen Untersuchungs-
material als mittleres Durchschnittsgewicht des Gehirns erwachsener
Manner (von 15—60 Jahren) 1400 g, beim erwachsenen Weibe 1275 g
fand. Die Halfte der miinnlichen Gehirne (50 pCt.) lag zwischen 1300
und 1450 g, oberhalb dieser Grenzen waren 30 pCt., unterhalb 20 pCt.
Gehirne unter 1250 g sind nacli Marchand als abnorm klein, solche
iiber 1550 g als abnorm gross zu bezeichnen. Als Minimumgewicht
eines nicht pathologischen Gehirns fand Marchand 1000 g. Beim
Weibe lag mehr als die Halfte (55 pCt.) alter Gehirne zwischen 1200
und 1350 g, oberhalb dieser Grenzen sind 20 pCt., unterhalb 25 pG’t.
der Gehirne.

Das niedrigste nicht pathologische weibliche Gehirn fand sich bei
einer fiber 60 Jahre alten Frau in der Hohe von 950 g, im fibrigen
war auch bei Weibern die unterste Grenze 1000 g.

1C*

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244

l)r. Scharpff,

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Die Durcbschnittswerte des mannlichen und weiblichen Gehirns,
die von Hnndmanu im Leipziger pathologischen Institut an 1414 Ge-
hirnen gefunden wurden, betragen ahnlich wie bei Marchand: 1370 g
beim Mann, 1250 g beim Weibe.

Uni die Frage zu entscheiden, ob aus dem Hirngewicbt ein Ruck-
schluss auf die geistige Gesundbeit eines Individuums gezogen werden
kann, verglich Mittenzweig die Gehirne von 1132 in der Anstalt
Herzberge verstorbenen Kranken mit dem Marchandscben Normalgewicht
und zwar nach vier Gruppen: Dementia paralytica, Dementia senilis, or-
ganische und funktionelle Psychosen. Ausser dem Geschlecht wurde
das Lebensalter beriicksicbtigt und zwar wurde fiir jede Altersstufe von
10 zu 10 Jahren ausser dem mittleren auch das Hochstgewicht fest-
gestellt und die gefundenen Werte in Kurvenform dargestellt. Die
durcbschnittliche Gewichtsbohe der Dementia paralytica und senilis lag
crheblich tiefer als die entsprechende normale, beim Weib sogar auf
der Tiefe des normalcn Minimalgewichts. Bei den andoren organischen
und bei den funktionellen Psychosen wurde kein erheblicher Unterschied
gegeniiber der Norm gefunden.

Fine Anzahl der paralytischen und senilen Gehirne hatte ein Ge-
wiclit, das unter der von Marchand angegebenen niedrigsten normalen
Greuze lag (1000 g fiir Manner und Frauen, 950 g fiir Frauen iiber
00 Jahren). Bei solchen als „absolut niedrig 11 bezeichnelen Gehirnen
ist nach Mittenzweig cine geistige Frkrankung selir wahrseheinlich.
Mittenzweig hat ferner nach dem Vorschlage Ziehens den Prozent-
satz der Gehirne von Geisteskranken und Geistesgesunden in gleichen
GcwichtshShen, die sog. „Dichtigkeit“ der Falle, bestimmt. Es ergab
sicli, dass von einer bestimmten Gewichtsbohe an nach abwiirts der
Prozentsatz der Gehirne Geisteskranker dauernd und crheblich grosser
war, als der Prozentsatz der Gehirne Geistesgesunder. Die ,,Dichtigkeit“
der paralytischen Gehirne war von 1300 g an abwiirts holier, als
die der nonnalen (bzw. von 1200 g ab bei Frauen), ebenso bei den se¬
nilen von 1300 g an (bzw. 1100 beim Weib), ferner bei organischer
Psychose unter GO Jahren: von 1400 g ab (bzw. 1200 bei Frauen), bei
iiber GO Jahren von 1200 g ab (bzw. 1050 bei Frauen), endlich bei funk¬
tionellen Psychosen unter GO Jahren von 1300 gab (bzw. 1200 bei
Frauen), bei fiber GO Jahren von 1300 g ab (bzw. 1050 bei Frauen).

Die grosste „Dichtigkeit“ lag bei Paralyse zwischen 1200 und 1250 g
(1100 —1150 beim Weib), bei Dementia senilis zwischen 1250 und
1300 g (1100—1150 beim Weib), bei funktionellen Psychosen: unter
GO Jahren bei 1350 — 1400g (1150—1200 beim Weib), iiber GO Jahren
bei 1200 — 1300 (1200 — 1250 beim Weib). Ini wesentliehen geht aus

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Hirngewicht und Psychose.

“245

der Arbeit von Mittenzweig hervor, dass im allgemeinen die Hirn-
gewichte bei Psychosen niedriger sind, als beim normalen Hirn, und
dass die Gehirne von organischen Geisteskranken erheblich leichter sein
konnen, als die niedrigsten Gewichte der normalen Gehirne.

Von abnorm hohen Hirngewichten sind von einigen neueren Ar-
beiten die Befunde von Spratt und Satcliffo zu erwahnen.

Der erstere fand in einem Falle von purulentor Meningitis ein solches
von 2069 g, der letztere bei einem Epileptiker 2070 g, wobei als pa-
thologiscli-anatomischer Befund eine allgemeine Gliosis angegeben wurde.
Noch liohere Werte finden sich in der Vollandschen Zusammenstellung
der Maximalzahlcn des Hirngewichts, nach welchem die hochsten Werte
vorzugsweise bei Idioten vorgekommen sind. Das hocbste Gewicht
hatte nacli dieser Untersuchung ein 21jahriger epileptischer Idiot, dessen
Gehirn 2850 g gewogen liaben soil.

Bei der vorliegenden Untersuchung kam es mir ahulich wie Mitten¬
zweig lediglich auf die Frage an, welche allgemeineu Beziehungen
zwischen Psychose und Hirngewicht aufzufinden sind, wobei ich haupt-
sachlich die Paralyse, senile Demenz, funktionelle Psychose ira allge¬
meinen, sowie einzelne organische Psychosen beriicksichtigt habe. Die
Gehirne wurden in alien Fallen sofort nach der Herausnahme samt den
weichen Hauten gewogen.

Zur Veranschaulichung der Befunde benutzte ich die Ziehensche
Tabelle der „Dichtigkeit“ oder „Haufigkeit“ der Gehirne in einer be-
stirnmten Gewichtshohe, w'obei durch die Hohe der Kurve bezw. Saule
angezeigt wird, wieviel Prozent der gesamten Zahl der Gehirne in einer
bestimmten Gewichtshohe vorhanden sind. Die Hohe der normalen
Dichtigkeit sind den Mittenzweigschen Tabellen entuommen.

Dementia paralytica.

Von mannlichen Paralytikergehirnen s tan den mir genau 100 zur
Verfiigung und zwar aus einem Alter, das sich meist zwischen .‘50 und
60 Jahren bewegte, nur einzelne Gehirne eutstammten jfingeren bzw.
alteren Personen. Aus der Tabelle I. geht hervor, dass bei den Ge-
bimen von fiber 1400 g die „Dichtigkeit“ in fast alien Gewichtshohen
auf Seite der normalen Gehirne grosser ist als bei der Paralyse. Am
ausgesprochensten ist dieser Unterschied in der Hohe von 1400—1450 g,
woselbst die prozentuale Gehirnzahl der Paralytiker nur 7 pCt. gegcn-
fiber 18,6 pCt. der normalen Dichtigkeit betragt, bei alien Gehirnen unter
1400 g ist umgekehrt die prozentuale Haufigkeit der Paralytikergehirne
die grossere. Das durchschnittliche Hirngewicht samtlicher manulicher
Paralytikergehirne aller Jahresklassen betragt 1308, ist also ca. 100 g

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246

Dr. ScharpfT,

niedriger als das durchschnittlicho m&nuliche Hirngewicht uach Mar¬
ch and. Benoerkenswert ist, dass entsprcchend der allgemeinen Hirn-
gewichtsabnahme des Paralytikerhirns die niedrigsten Gewichte erheb-
lich unter dem Gewiehtsminimum der normalen Gehirne liegen, das nach
Marc hand 1000 g betragt, wahrend unser niedrigstes mannliches Para-
lytikerhirn nur 910 g wog.

Bei den weiblicben Gebirnen, von denen mir 20 Stuck aus deni
Alter von 25—60 Jahren zur Verfugung standen, eutsprachen die Ver-

Kurve 1.

biiltuisse im allgemeinen den Befunden beim Mann. Auch bier war die
prozeutuale Haufigkeit unter einer bestimmten Gewicbtszahl, namlicb
1280, bei den paralytischcn Gebirnen grOsser als bei den normalen,
und umgekehrt: iiber dieser Zahl war die Dichtigkeit der normalen
Gehirne grosser als die der paralytischen. Das durcbscbnittlichc Ge-
wicbt dor weiblicben Paralytikergebirne betrug 1168 gegeniiber dem
Marchandschen Durcbschnittsgewicbt von 1280 g bei normalen weib-
licben Gebirnen. Das niedrigste Gewicht bei weiblicben paralytischen
Gebirnen betrug 940.

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Hirngewicht und Psychosc.

247

Vergleicht man unserc Zahleu mit den Angaben von Mitten-
zvveig, so fiillt auf, dass das Durchschnittsgewicht unserer Paralytiker
boher ist, als nach den dortigen Berechnuugen. Es liegt nahe, diese
Differenz damit zu erklaren, dass in den Irrenanstalten eine grossere
Zahl von alteren bzw. langerdauerndeu Fallen zur Sektion kommen,
bei denen die Atrophie grossere Fortschritte machen kann, wabrend in
einer Klinik verhaltnismassig mehr akut verlaufende Fiille beobachtet
werden.

Kurve 2.

Dementia senilis.

Von mannlichen senilen Gehirnen standen mir 25 Wagungen zur
Verfugung. Das Alter betrug GO—83 Jahro. Audi bier riickte die
Hohe der prozentualen Gehirnzahl betracbtlich nacb der Seite der
niederen Gewicbtshohen und zwar betrug die durdiscbnittlicbe Gewichts-
zahl 1259; also ca. 50 g weniger als das durchschnittlicbe Gewicbt der
miinulicben Paralytikergebirne und ca. 100 g weniger als die von Mar-

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248

Dr. ScharpIT,

chand augegebeue durchschnittliche Gewichtszahl normaler Gehirne
aus dem Alter von iiber GO Jahren. Das niedrigste Gewicht bei De¬
mentia senilis betrug 948, raitliin ebenfalls, wie bei der Paralyse,
weniger als das Minimalgewicht der entsprechenden Altersklasse nach
Marchand.

Kurvc 3.

Dementia senilis (Manner). 1259 (Min.: 948, Max.: 1440).

Aehnliche Verlialtnisse ergibt die Kurve der prozentualen Haufig-
keit des Hirngewichts bei den senilen Weibern (33 Falle im Alter von
GO—80 Jahren). Wie die Tabelle zeigt, ist die Haufigkeit der normalen
Gewichte von 1150 g ab erheblich holier als die der senilen Gehirne.
Das durchschnittliche Hirngewicht betrug 1145, das niedrigste Ge¬
wicht 77G.

Das absolute durchschnittliche Hirngewicht der senilen Demenz ist
mithin auch bei den Weibern erheblich geringer als bei der progressive!!

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Hirngcwicht und Psychose.

249

Paralyse, w&hrend die DifFerenz mit der entsprccheiiden Altersklasse,
deren Gehirne nach Marchand durchschnittlich 1200 wiegen, nur ca.
50 g betriigt. Das niedrigste Gewicht der scnilen Denienz der Weiber
liegt weit unter dem von Marchand gefundenen Minimum der ent-
sprechenden Altersklasse, niimlich bei 776 g.

Kurve 4.

Funktionelle Psychosen.

Von Mannern, die an funktionellen Psychosen verstarben, standen
mir 53 Gehirne zur Verfugung. Audi hier waren die niederen Hirn-
gewichte hilufiger, als die hoheren, und zwar betrug das durchschnitt-
liche Gewicht der betrefi'enden Gehirne 1357 g. Was die Zusammen-
setzung dieses Materials betrifft, so bestand es einmal aus akuten Psy-
chosen, besonders Verwirrtheitszustanden aller Art, die teils in der zu-
grunde liegenden Krankheit (Infektion, Vergiftung etc), teils an Hr-
schopfung, Pneumonie und Herzschwachc zu Grunde gegangen waren,

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250

Dr. ScharplT,

ausserdem lageu ausgesprochene Katatonien, Melancliolien und mania-
kalische Erregungszustande vor, die an interkurrenten Kraukheiten ge-
storben waren. Endlich sind in diese Gruppe auch die an Delirium
tremens infolge von Pneumonic und Herzschwache Verstorbenen ein-
berechnet.

Bemerkenswert ist bei dieser grossen Krankheitsgruppe, dass die
Gekirne der Infektionspsychosen sich vorzugsweise in niedrigen Gewichts-
kohen bewegen, ohne jedoch je unter llOOg herunter zu gehen, vvahrend
der grossere Teil der Katatonikerbirne sckwerer ist, als 1400 g (9 fiber,
6 unter 1400 g) und einige von diesen hokere Gewiclitszahlen erreichen.
Eines dieser Gehirne, das von einem im katatonischen Stupor an Pneu-
monie verstorbenen BOjahrigen Mamie entstammte, hatte die stattliche
Hohe von 1800 g.

Was die Gehirne der an fuuktionelleu Psychosen verstorbenen Frauen
(48 Falle) betrifft, liandelte es sich hauptsachlich urn akute Psychosen
(Inanition, Puerperalpsychosen, Amentia etc.), ferner um Katatonie und
einzelne Melancholie-, Manie- und Paranoiafalle, die an interkurrenten
Krankheiten, meist in mittleren Jahren, gestorben waren.

Ein Ueberwiegen der hoheron Gewiclitszahlen bei den weiblichen
Katatoniegehirnen kounte im Unterschied zu den Befundeu bei deu
Mannern nicht festgestellt werden.

Das hbchste Hirngewicht der an funktionellen Psychosen verstorbe¬
nen Frauen betrug 1460 g, das Mindestgewickt 1000 g. Das Durch-
schnittsgewicht belief sich auf 1250 g.

Nach den bei den funktionellen Psychosen gefundenen Durchschnitts-
werten hat es demnach den Auschein, dass die Gehirne von den an
funktionellen Psychosen gestorbenen Menschen durchschnittlich etwas
leicbter sind, als das von March and gefundene Mittelgewicht, sowohl
bei Mannern als bei Weibern. Diese Annahmc stimmt auch mit den
Befundeu von Mittenzweig iiberein.

Wenn aus dem Gewichtsbefunde der 15 mannlichen Katatouiker-
gehirne ein Schluss gezogen werden darf, so durfte das Ueberwiegen
hoherer Gewichtszahlen zugunsten der Annahme Reichardts sprechen,
dass bei der Katatonie Falle von akuter Hirnschwellung vorkommen,
wobei die kolloidale Substanz des Gehirns eine bestimmte chemische
Verbindung mit Wasser eingcht und durcli Schwelluug der ganzen Ge-
hirnsubstanz eine intrakranielle zum Todo fiihrende Drucksteigerung
herbeigefiihrt wird. Einen hierher gehorigen Fall hat auch Drey fuss
beschrieben, nach dessen Angabe ein Katatoniker plotzlich an akuter
Schwelluug des Gehirns zugrunde ging, dessen postmortales Gewicht
1592 g betrug. In unseren Fallen war die Todesursache nur 4 mal

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Hirngewicht und Psychose.

251

Pneumonie bezw. Bronchopneumonie. In den ubrigen Fallen wurden
raeist leichtere Herz- oder Lungenveranderungen chronischer Art kon-
statiert und als Todesursache in der Regel Herzscliwache, in einigen
Fallen Lungenodem und je einmal Lungenembolie und Inanition angegeben.

Im Gehirn wurde nur in drei Fallen cine gewisse Vermehmng des
abfliessenden Liquor externus bemerkt, in den ubrigen Fallen fiel, ab-
gesehen von gelegentlicher Abhebung der Pia durch Oedem, weder
eine wesentliche Vermehrung des Liquor externus, noch eine starkere
Fullung der Seitenventrikel auf. Das Verhaltnis zwischen Schadel-
kapazitat und Hirnvolumen wurde in unseren Fallen nicht berechnet;
immerhin wird durch die hohen Gewichtsbefunde bei dem Fehlen einer
wesentlichen Vermehrung des Liquors und bei den meist spSrlichen pa-
tbologisch anatomischen Befundeu an den inneren Organen die Ver-
mutung nahegelegt, dass weuigstens bei einem Teil der Falle eine Hirn-
schwellung im Sinne Reichardts als Todesursache mitgewirkt hat.

Was die Befunde der nicht unter Paralyse und Dementia senilis
fallenden organischen Psychosen betrifft, so ist bemerkenswert, dass die
grossere Zahl der Epileptikergehirne, die meist im Status epilepticus
verstorbenen Kranken entstammten, die Marc hand sche Mittelzahl erheb-
lich dberstieg.

Das durchschnittliche Gewicht der Epileptikergehirne (10 Falle)
betrug 14G3 g, dabei hatten vier Gehirne eiu Gewicht von iiber 1500
und eines wog 1705 g. Bei letzterem wird ausdriicklich das Fehlen
eines Hydrocephalus interuus erwahnt.

Bei den Weibern betrug der Durchschnitt der Epileptikergehirne
1285 g (bei 9 Fallen), war also nur ivenig hoher als das Marchandsche
Mittelgewicht von 1275 g.

Bemerkenswert ist endlich noch, dass auch die Tumorengehirne
im allgemeinen ein erhGhtes Gewicht hatten, doch nicht so erheblich,
wie man erwartete; bei Mannern betrug das Durchschnittsgewiclit 1482 g
(Min.: 1302, Max.: 1G90), bei Weibern 1397 g (Min.: 1222, Max.: 1735).

Von den ubrigen Gehirnen war die Zahl der einzelnen Krankheits-
forrnen zu gering, als dass aus den vorhandenen Zahlen Schliisse ge-
zogen werden konnten, hochstens diirften noch die Hirnblutungen und die
eitrigen wie tuberkuliisen Formen der Meningitis erwahnt werden, die
ein gewisses Vorherrschen hoherer Gewichte bemerken Lassen.

Zum Schlusse ist es mir eine angenehmc Pflicht, mcincm hochver-
ehrten Chef Herrn Geheimrat Prof. Dr. Siemerling fiir die Anregung
zu dieser Arbeit und die Ceberlassung des Materials ergebenst meinen
Dank zu sagen.

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252 Dr. ScharplT, Hirngewicht und Psychose.

Literaturverzeichuis.

A pelt, Schiidelkapazitat und vergl. Hirngewichtsbestimmungen. Deutsche
Zeitschr. f. Nervenheilk. Bd. 35.

Babcock, Progrcssiv loss of brain weight. Philadelph. Med. Journ. I.
No. 25.

Dreyfus, J. G., Ueber den Tod im katatonischen Anfall bei alter Dementia
praecox. Zentralbl. f. Nervenheilk. N.F. 18. S. 451.

Entres, Hirngewichtsverhiiltnisse bei progressiver Paralyse. Inaug.-Diss.
Wurzburg 1907.

Handmann, Hirngewichte des Menschen. Arch. f. Anat. u. Physiol. Anat.
Abt. 4. S. 1.

Ilborg, Gewicht von Paralytikerhirnen. Allgem. Zeitschr. f. Psych. Bd. 60.
Heft 3.

Marchand, Ueber das Hirngewicht des Menschen. 27. Bd. Abt. d. math.-
phys. Klasse d. Kgl. Sachs. Gesellschaft d. Wissenschaften.
Mittenzweig, Hirngewicht u. Geisteskrankheit. Zeitschr. f. Psych. Bd.62. 1905.
Reichardt, Ueberdie Hirnmaterie. Monatsschr. f. Psych. 24.Bd. H.4. S. 285.
Spratt, Report of a brain weighing 2069 g. The Journ. of the Americ. medic.
Assoc. Bd. 47. No. 1. S. 2.

Sutcliff-'Delepine, Abnorm brain of excessive weight. Journ. of ment. Sc.
Bd. 48. S. 323.

Tigges, Gewicht des Gehirns und seiner Teile bei Geisleskrankheiton. Allg.
Zeitschr. f. Psych. 1889. Bd. 45.

Ziehen, Das Zentralnervensystem. Teil I in von Bardelebens Handb. d. Anat.
4. Bd. S. 99.

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VII.

Aus der Psycliologie der Siimestaiiscliuiigen 1 ).

Von

Dr. A. Fauser- Stuttgart.

M. H.! Ich rabchte mir erlauben, aus den Krgebnissen eines.Ver-
suchs, das gesamte Gebiet der Sinnestauschungen unter dem einheit-
lichen Gesichtspunkt der systematiscben Psycliologie zu betrachten,
Ilmen einiges mitzuteilen, was mir des Interesses wert erscheint.

Ich babe mir dabei zum Ziel gesetzt zu zeigen, wie bei der Zu-
sammensetzung und Verbindung der psychopathologischen Gebilde, um
die es sich bier handelt, dieselben Funktionen wirksam sind, wie bei
den Gebilden des normalen Seelenlebens.

Die hierber gehdrigen Abschnitte aus der normalen Psycliologie —
es handelt sich hauptsachlich um die Lebre von den Assoziations-
funktionen und von dem Wahrnehmungsvorgang — kann ich in der
Hauptsache als bekannt voraussetzen; immerhin darf ich wolil einige
Siitze aus der neueren Assoziationslebre, die mir fur unsere Uriter-
sucbung besonders wertvoll erscbeinen, zunachst anfubren; wenn icli
micb auch bei diesem Teil meiner Ausfuhrungen nuiglichster Kurze be-
fleissigen will, so wird er docb einen relativ grossen Haum beanspruchen
mussen, weil die Schwierigkeiten, die der Darstellung des Gegenstands
an sich scbon anhaften, dadurcb noch vergrbssert werden, dass gerade
iiber einige wichtige Punkte auch unter Psychologen von Fach noch
nicht klare Uebereinstimmung herrscht. Ich werde die Teile, die der
normalen Psycliologie zu entnebmen sind, so auswahlen und ordnen,
dass die Struktur und die allgemeinen Kntstebungsbedingungen der
Sinnestauschungen schon bei diesem Abscbnitt sicbtbar werden und die
Erklarung der einzelnen Sinnestauschungen dann um so kiirzer aus-
fallen kann.

Der Assoziationsbegriff bat von der neueren experimentellen Psycho¬
logic, speziell von der voluntaristischen Kicbtung derselben, sowolil cine
Erweiterung wie eine Verengerung erfahren: eine Erweiterung

1) Vortrag, gehalten auf der Versammlung des Deutschen Vereins fiir
Psychiatrie in Stuttgart (21. u. 22. April 1911).

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254

Dr. A. Fauser,

in zweierlei Hinsicht: 1. insofern wir unter Assoziationen nicht bloss —
wie die Zusammeusetzung „ldeenassoziation“ vermuten lasst — Ver-
bindangen zwischen Vorstellungen, sondern aucli zwischen Gefiihlen
(Gerniitsbewegungen, AflFekten, Stimmuugen usw.) verstehen, und 2. in¬
sofern der wissenschaftliche AssoziationsbegrifF nicht raehr, wie dies die
Vulgarpsychologie imrner noch tut, lediglich die „sukzessiven“, d. h.
durcli ein merkliches Zeitintervall getrennten Verbindungen in sich be-
greift, sondern aucli die „simultanen“, bei denen der Assoziations-
prozess so rasch verliiuft, dass uns kein Zeitintervall zwischen den
einzelnen Gliedern merklich wird. Gerade diese Erweiterung des Asso-
ziationsbegriffes durcli die Auffindung bzw. Einbeziehung von Gefuhls-
assofciationen und von simultanen Assoziationen hat, wie wir sehen
werden, fur die genetische Erklaruug der Sinnestituschungen eine be-
sondere Wichtigkeit.

Der AssoziationsbegrilT hat aber insofern aucli eine Verengerung
erfahren, als die voluntaristischc Richtung der lieutigen Psychologie die
Apperzeptionsfunktionen von den assoziativen getrennt und ihnen
gegeniibergestellt hat. Wir kbnnen uns natiirlich heute mit der von
Wundt und seiner Scliule geschaffenen Apperzeptionslehre und deni
Unterschied von Assoziationen und Apperzeptionsvcrbindungen nur in-
soweit beschiiftigen, als dies fiir unsere speziellc Untersuchung not-
wendig ist.

Die A pperzeptionsverbindungen im Sinne Wundts — das,
was man gemeinhin Denken, Reflexion, Phantasie- und Verstandestatig-
keit nennt — unterscheiden sich von den Assoziationen dadurch,
dass die ersteren als aktive, die letzteren als passive Erlcbnisse von
uns aufgefasst werden. Dieser fundamentale Unterschied des Aktiven
und Passiven zeigt sich darin, dass die A pperzeptions verbindungen
unter der Wirkung einer inneren Tatigkeit, eines aktiven inueren Willens-
vorgangs zustande konunen und den zustande kommenden Verbindungen
ein Gefiihl der Tiitigkeit vorausgeht.. Die Assoziationen dagegen
werden nicht unmittelbar durcli Willensvorgange geschaffen und beein-
flusst, sondern die letzteren schliessen sich, wo sic auftreten, erst an
die bereits gebildeten Verbindungen an. In diesem Punkt verhalten
sich also die Assoziationen ahnlich wie die unmittelbaren Sinnes-
eindriicke: bei beiden handelt es sich um passive Erlcbnisse; aktive
Willensvorgange sind - im Gegensatz zu der Verstandes- und der
Pkantasietatigkeit — bei der Entstehung sowohl der Assoziationen wie
der unmittelbaren Sinnescindriicke nicht beteiligt.

Auch diese Eigenschaft der Assoziationen, die sie von den Apper-
zeptionsvorgangen unterscheidet und sie den unmittelbaren Sinues-

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Aus der Psychologic der Sinnestiiuschungen.

*255

eindrucken annShert, ist von grosser Wichtigkeit fur das VerstAndnis
der Entstehungsbedingungen der .S'innestauschungen.

Nun entsteht bekanntlich sclion die gewijhnliche normale Sinnes-
wahrnehmung durch das Zusammenwirken zweier verschiedener Mo-
mente, 1. eines direkten Sinneseindrucks und 2. eines Assoziations-
vorganges, der den direkten Sinneseindruck mit Bestandteilen des
erworbenen Bewusstseinsinhalts in Zusainmenhang bringt. Audi die
Sinnestauschungen, d. h. pathologische Gebilde, die den Charakter ob-
jektiver Sinneswahrnehmungen haben, entstehen durch das Zusammen¬
wirken dieser beiden Faktoren, eines direkten und eines assoziativcn,
von denen entweder der erste oder der zweite, biiulig beide eine krank-
liafte Stiirung darbieten, und zwar wird der direkte Faktor bier nicbt
bloss, wie bei den normalen Sinneswalirnehmungcn, durch Yorgiinge
aus der Aussenwelt, sondcrn or kann aucli durch krankhafte Yorgiinge
in unserem eigenen KOrper erzeugt werden, die entweder den peripheral
Teil eines Sinnesorgans (z. B. die Netzhaut) odor das zugeordnete
Zentrum (z. B. den Hinterhauptslappen) betreffen. Solche inadequate
Keizungen, wie sie etwa in Zirkulationsstorungen, toxischen Schiidi-
gungen, Herderkrankungen unserer peripheren oder zentralen Sinnes-
apparate bestehen, spielen nun gewiss eine hauiige und wichtige Tiolle
bei der Entstehung von Sinnestauschungen: da wo aber die Erkrankung
sicli in der Hauptsache auf diesen direkten Faktor beschrankt, sind die
Sinnestauschungen, wie wir sehen werden, durch eine gewisse Einfach-
heit und Einformigkeit charakterisiert. Wenn Gehirnerkrankungen nicht
viel hiiutiger von Sinnestauschungen begleitet werden als a priori, bei
der Hiiufigkeit von Gehirnerkrankungen, erwartet werden konnte, so ruhrt
dies wohl davon her, dass herdformige anatomische Erkrankungen
meist nicht zu Keizungs-, sondcrn zu Lahmungserschcinungen auf dem
befreffenden Sinnesgebict fiihren und dass diffuse Erkrankungen (so-
wolil funktioneller wie anatomischer Natur) unter L’mstanden nicht
bloss in bezug auf den ersten, direkten Faktor, sondern auch in bezug
auf den zweiten, assoziativcn, Hemmungs- und Ausfallserscheinungen be-
wirken. Dies sind wohl auch die Griinde, warutn z. B. bei der pro-
gressiven Paralyse die Sinnestauschungen quantitativ keiue grosse Hollo
spielen: iibrigens konnen wir bier in den „nihilistischen u Wahnideen
den Ausdruck fur den durch den destruktiven Prnzess bewirkten zen¬
tralen Ausfall von Sinnescindrucken, also eine Art „negative Sinnes¬
tauschungen", erblicken.

Aus der Yerbindung dieses direkten Faktors, des normalen oder
pathologischen Sinnesreizes, mit dem reproduk ti veil durch die Asso-

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256 Dr. A. Pauser,

ziationsfunktion entsteht also sowohl die normale Sinneswakrnehmung
wie die Sinnestauschung.

Unter den 3 verschiedenen Formen der siuiultanen Assoziation, die
die Wundtsche Schule unterscheidet, den Verschmelznngen, Assimila-
tionen und Komplikationen, kontnten nun fur unserc spezielle Unter-
suchung besonders die beidcn letzteren in Betracht. Wahrend es sich
bei der Verschmelzung um das Zusammenwirken lediglich von direkten
Sinneseindriicken bandelt, liegt bei der Assimilation einc Wechsel-
wirkung direkter und assoziierter, aus dent Bewusstseinsinhalt
reproduzierter Elemente und zwar solcher aus gleickartigen Sinnes-
gebieten vor; das Resultat ist dann also ein Miscbprodukt aus direktern
Eindruck und Erinnerung, das wir gleicbwobl als ein volikommen ein-
beitliches Gebilde auffassen. Beispiel einer Assimilation aus dent nor-
ntalen Leben: Erganzung unvollstandiger Schall-, undeutlicber Gesichts-
eindriicke aus der Erinnerung. Es spielt also schon bei der normalen
Assimilation der ubrige Zustand des Bewusstseins eine hervorragende
Holle, denn in jedem Falle findet ja aus dent Yorrat des vorbandenen
Erinnerungsstoffes eine Erganzung statt; die Art dieser Erganzung ricbtet
sicb aber einmal nach eben diesent Vorrat, d. h. nacb der Gesamtheit der
Erlebnisse des betreffenden Individuums, und weiterbin — und das ist
besonders wichtig — nacb den speziellen, hauptsacblicb durch die
vorbandene Geiuhlslage bestimmten assoziativcn Tendenzen zwiscben
direkten und reproduktiven Elementen. Von Wicbtigkeit ist fernerhin,
dass in dem auf diese Weise assimilativ zustande kontmenden Gesamt-
produkt, das also eine Miscbung aus direkten Eindriicken und aus Er-
innerungselementen darstellt, ein oder mebrcre Elemente besonders ber-
vortreten, zu „dominierenden“ werden, wahrend die anderen melir
zuriicktreten. Da, wo der direkte Faktor in genugender Starke vor-
lianden ist — wie das besonders bei den normalen Sinneswahrnekmungen,
aber aucb bei bestimmten Arten \on Sinnestauschungen der Fall ist —
wird er sicb mit grosserer Kraft zur Aufmerksamkeit herandrangen, der
direkte Faktor wird zum dominierenden werden und dent zustande
kontmenden psycbiscben Gebilde u. a. den Raumckarakter verleiben;
wo dagegen, wie bei anderen Arten von Sinnestauschungen, der direkte
Sinneseindruck absolut oder relativ weniger wirksant ist (bei schwachen
Sinnesreizen oder bei starker Beteiligung der reproduktiven Bestand-
teile, etwa infolge vermebrter Reizbarkeit bestimmter Rindenpartien) wird
der zweite, reproduktive Faktor zum dominierenden werden und bei
der zustandekommenden Vorstellung der sinnlicbe Charakter, insbesondere
die Raumbestimmung, zuriicktreten oder ganz feblen: es konnen dann,
wie wir seben werden, eventuell „unsinnliche“ Halluzinationen entstehen.

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Aus der Psychologic der Sinnestauschungen.

257

Wahrend fiir die Assimilationen die sinnliche Gleichartigkeit
der direkten und der reproduktiven Elemente charakteristisch ist, handelt
es sich dann bei den Komplikationen um Verbindungen zwischen
ungleichartigen, disparaten Sinnesgebieten angehorenden Elementen.
Ein Beispiel einer Komplikation aus den normalen Vorgangen stellt das
Lesen dar: die direkten Elemente, die optisclien Wortbilder, gehen
hier mit reproduktiven Elementen eines anderen Sinncsgebiets, niun-
lich mit akustischen Vorstellungen, eine Verbindung ein; der so ent-
stehende Komplex, den wir „Lesen“ nennen, hat gerade wegen der Un-
gleicbartigkeit seiner Zusammensetzung den Charakter einer loseren
Verbindung, als dies bei der Assimilation der Fall ist. Auch bei der
Komplikation linden wir einen dominierenden Teil, und zwar in der
Regel wieder den direkt erregten, also beim Lesen die Gesichtsein-
drucke; doch gebt der assoziative Teil, die akustiscbe Vorstellung, hier
— eben wegen des loseren Charakters der Verbindung — nicht so ganz
in der Dominante unter, dass er nicbt davon unterscbieden und auch
fur sich allein aufgefasst werden kbnnte. Ganz analog Iiegen die Dinge
beim Spreclien; bier sind die akustischen Wortvorstellungen die
herrschenden Elemente, die optiscben Wortbilder klingen nur leise an.

Wir werden den Komplikationen und ihren Eigentiimlickkeiten
nameutlich bei manchen GebOrstiiuscbungen, besonders der Dementia
praecox-Kranken mit ihren eigentiimlichen Raumbeziehungen, nachher
begegnen.

Betrachten wir nun, nacbdem wir die beiden zusammensetzenden
Faktoren kennen gelernt haben, auch das Produkt beider, die Sinnes-
wahrnehmungen und die Sinnestauschungen, in ihrem Verhaltnis zu ein-
ander etwas genauer.

Man kann den Satz aufstellen, dass jede normale Sinneswahr-
nehmung im Grunde genommen eine auf assoziativem Wege zustande-
gekommene Sinnestauschung ist, die sich von der pathologischen Sinnes-
tauschung im Prinzip nur dadurch unterscheidet, dass sie einer be-
stSndigen Kritik durch die aktive geistige Tatigkeit unterworfen und
dadurch vor einer zu starken Ausschweifung geschiitzt und eventuell
einer Korrektur fahig ist. Niemand — um ein Beispiel aus den Ge-
sichtswahrnehmungen zu wahlen — ist imstande, einen iiusseren Gegen-
stand mit seinen Begrenzungslinien, seiner Zeichuung, seinen Farben usw.
ohne kritische Tatigkeit objektiv richtig, oline subjektive Zutaten und
Weglassungen — so wie sich der Gegenstand vom Standpunkt des Be-
schauers aus etwa fiir einen photographischen Apparat pnisentiert —
zu sehen; stets besteht die jeweilige Gesichtswahrnehmung nicht bloss
aus den uns objektiv dargebotenen Sinneseindrucken, sondern aus diesen

Arehir f. Psyehiatrie. Bd. 49. Heft 1. i 7

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*258

Dr. A. Fausor,

— und zwar nur a us einem Toil derselbeu — und aus den assozia-
tiven Erinnerungselementen. Das ist ja gerade das Wesentliche dor
Assimilationsprozesse, dass bei ihnen die unmittelbaren und die repro-
duktiven Elemente verandernd, teils hemmend, teils verstiirkeud, aufein-
ander wirken. Und zwar sind die reproduzierten Elemente einesteils
Empfindungen, vermittcls deren wir die unmittelbar dargebotenen
Eiudriicke (Linien, Farben usw.) modifizieren, bereichern, schmalern,
schematisieren, andernteils sinnliche Gefiihle: Lust, Unlust, Spannung,
Erregung usw. Soweit uns die rcproduktiven Elemente rein assoziativ.
bei passivem Bewusstseinszustande, ohno das vorausgegaugene Gefiilil
der eigenen Tatigkeit, iibermittelt werden, unterscheiden wir sie gar
nicht ohne weiteres von den direkten Eindrucken, wir fassen sie genau
so als Objekte unserer Wahrnehmung auf, wie die direkt aus objektiven
iiusseren Reizen uns iibermittelten Sinneseindriicke — es fehlt uns eben
bei beiden das Tatigkeitsgeffihl, dessen Vorliandensein bei der
aktiven Apperzeptionstiitigkeit (des Beziehens, Vergleichens, der Syn-
iliese und Analyse) die Produkte unserer eigenen geistigen Tatigkeit
von den iiusseren Objekten ohne weiteres unterscheiden liisst.

In einem wesentlichen Punkte unterscheiden sicb freilich, wie wir
gesehen habeu, die Wahrnehmungsvorgiinge von den pathologischen
Sinnestauschungen: sie sind einer „Korrektur“ fiihig. Der Gesunde ist
imstande, durch aktiv apperzipierende Tatigkeit, durch vergleichende
Beobachtung, durch Analyse und Abstraktion usw., also durch eine
immerhiu mfihsame geistige Tatigkeit, die Folgeu dcr assimilierenden
Funktion mehr oder weniger auszuschalten, den Inhalt der Wahrnehmung
auf die direkten Sinneseindriicke zu reduzieren. Diese bestfindige
Korrektionsmoglichkeit— eine Funktion der aktiven Apper-
zeption —, durch die der Gesunde auch vor einer zu fippigen
Verwendung der assoziativen Tatigkeit bewahrt wird —fehlt
nun einem Teil unserer Geisteskranken: iiberall, wo diese aktive
geistige Tatigkeit und das Gefiilil derselben zeitweise, z. B. bei stkrkeren
Affekten —, oder dauernd zuriicktritt, z. B. bei der Dementia praecox,
werden die assoziativeu Funktionen fiber die apperzeptiven fiberwiegen
und wird ein entsprechend grosserer Teil der subjektiven psychischen
Prozesse — eventuell die Gesamtheit derselben — den Charakter rein
passiver Erlebnisse annehinen, der sie damit mit dem ausseren Wahr-
nehmungsprozess auf eine Stufe stellt und so inneren Erlebnissen die
Bedeutung von ausseren Wahrnchmungen, von Sinnestauschungen ver-
leihen kann. Da bei dieser Art von Sinnestauschungen, wie wir ge¬
sehen haben, die Aloglichkeit jederzeitiger Berichtigung fehlt, so werden
sie im Gegensatz zu den normalen Wahrnehmungsvorgangcn unkorri-

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Aus der Psychologie der Sinnestauschungen.

259

gierbar sein; aus demselben Grunde und wegen einer hiiufig damit
korrespondierendeu vermehrten Reizbarkeit bestimmter Rindeupartien
werden bei ihnen die reproduktiven Faktoreu fiber die direkten wesent-
lich uberwiegen, so dass das resultierende Gebilde sich erheblich mehr
von der objektiven Wirklichkeit entfernt, als dies bei der gewohnlichen
Wahrnehmung der Fall ist; und zwar wird diese Abschweifung stets
— vermoge der Wirkung der Gefuhlsassoziationen — im Sinne der
herrschenden Gefiihlslage erfolgen, sie wird bei gedriickter, trauriger,
angstlicher Stimmungslage eine andere sein als bei gehobener, lieiterer,
liumoristischer usw.

Der eben geschilderte Mechanismus der Sinnest&uschungen — der
das Pathologische hauptsacblich in der reproduktiven Komponente
aufsucbt — ist nun, wie wir bereits gesehen haben, nicht der eiuzige
vorkomraende — das Pathologische kann ja auch an der anderen,
direkten Komponente sich geltend machen —, aber er ist besonders wichtig,
■weil er die jeweiligen Sinnestiiuscbungen in Beziehung bringt zu anderen
klinischen Symptomen derselben Krankheitsform und so tiefere Zu-
sammenhange des psycho-pathologischen Geschehens aufdeckt; es ist
<loch — uni bei der Dementia praecox zu bleiben — merkwiirdig zu
sehen, wie bei denselben Kranken, die ihr Denken und Fuhlen auf den
Einfluss eines fremden Willens zuruckfuhren, gleichzeitig die Neigung
besteht, ihr ganzes Inneres halluziuatorisch anklingen zu lassen, wie wir
das bei dem ,,Lautwerden der Gedanken 11 , den „inneren Stimmen“, dem
„Doppeldeuken“ beobachten: die gemeinsame tiefere Wurzel der beiderlei
Symptome ist hier unverkennbar die fiir die Dementia praecox besonders
charakteristische Einbusse an aktiver Apperzeptionstiitigkeit und an
Apperzeptionsgefiihl, die an der Entstehung sowolil der charakteristischen
Wahnideen der Beeinflussung von aussen wie der Sinnestauschungen
ganz besonders beteiligt ist.

Gelien wir nun nach diesem orientierenden Einblick in den Mecha¬
nismus der Sinnestauschungen ganz kurz auf die Analyse der einzelnen
wichtigeren Arten derselben eiu, wie wir sie bei unsern Kranken be¬
obachten.

Wir konnen die Sinnestiiuschungen je nach dem Masse der Beteili-
gung einesteils des direkten, andernteils des reproduktiven Faktors in
verschiedene Gruppen einteilen; in manchen Fallen ist das Mass der
Beteiligung der einzelnen Faktoreu noch nicht feststellbar.

Zweifellos um eine Vorherrschaft des ersten Faktors, der direkten
Sinneseindrucke, handelt es sich bei den sogenannten „elementaren
Trugwahrnehmungen“ und den (von Kriipelin so genannten) „Per-
zeptionsphantasmen 11 , auf die wir nun eingelien wollen.

17*

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260

Dr. A. Fauser,

Beide haben das gemeinsam, dass an ihrer Entstebung eine physio-
logiscbe (entweder eine normale oder eine patbologische) Reizung den
Hauptanteil bat; bei den elementaren Trugwahrnehmungen wird diese
Reizung in den periplieren Sinnesapparat, bei den Perzeptionsphantasmen
in die zeutralen Sinneszcntren („Perzeptionszentren“) verlegt. In beiden
Fallen bandelt es sicli um eine simultane Assoziation von direkten
Reizen mit reproduktiven Elemental, und zwar iiberwiegt bei dieser
Gruppe von Sinnestauscbungen der direkte Faktor, so dass er in die
fertige Sinnestauschung als Dominante eingebt. Der gleichformige, wenig
wechselnde Inhalt dieser Gruppe von Sinnestauscbungen berulit eben
auf diesem Vorwiegen des relativ eiufacben physiologiscben, materiellen
Reizes und deni relatival Zuriicktreten des einer grOsseren Variation
fahigen psychiscben Faktors. Dass dann wieder die Perzeptions¬
phantasmen, bei denen wir eine Reizung der Sinneszentren unterstellen,
eine grossere Komplikation und Mannigfaltigkeit darbieten, als die
elementaren Sinnestauscbungen, die auf eine Reizung der peripheral
Sinnesorgane binweisen, erklart sicb unschwer daraus, dass cin patbo-
logiscber Reiz, etwa ein cbeniiscbes Agens, eine Zirkulationsstdrung, an
den Sinneszentren inimerhin eine kompliziertere, mit zablreicberen
Verbindungen ausgestattete Angriffsflache vorfindet, als an einem peri-
pheren Sinnesapparat. Als wesentliches, assoziatives (abcr nicbt not-
wendigerweise krankhaftes) Moment konimt dann, wie bei alien Sinnes¬
tauscbungen, nocli hinzu ein entsprechender Anteil aus deni iibrigen
Bewusstseinsinhalt, der dem gesamten Bilde dann je nacb der Stimmungs-
lagc die spezifiscbe — angstliche, scbreckbafte, bunioristiscbe usw. —
Farbung verleibt. Die Dominante bleibt aber bier der direkte, physio-
logische, nicbt der reproduzierte, psychische Anteil des Gebildes; das
ist eine wesentliche Eigenschaft dieser Gruppe von Sinnestauscbungen,
denn auf ihr berubcn nocb einige weitere Eigentiiuilichkeiten derselben.
Gebdrstauscbungen z. B., die bei dieser Gruppe vorkommen, konnen
unter Umstanden einseitige sein; diese Raumbestimmung mag darin
ihren Grund baben, dass der Gehbrapparat der betreffenden Seite krank-
haft gereizt ist und sicb die abnorm veriinderten Scballempfindungen
deshalb auf dieser Seite dem Bewusslsein im Verhaltnis zu dem der
anderen Seite starker aufdraugen.

Das Mitwandern von Gesichtstauschungen bei Augenbewe-
gungen ist aus einer Komplikationswirkung, namlich aus einer Ver-
bindung von Gesichts- und von Augenbewegungsempfindungen zu er-
kliiren: die etwa durcb ein chemisches Gift verlinderte Partie der Netz-
haut oder des zugeborigen Sehzentruras lilsst einen bestimmten, gleich-
bleibenden, von der jeweiligen Lage des Bulbus unabbangigen Sinues-

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Aus der Psychologie der Sinnestauschungen.

261

eindruck entstehen. Da somit die betreffende Gesichtsenipfindung auch
bei Augenbewegungen nicht verschwindet, sondern immer in derselben
Weise sicli aufdrangt, ergibt sich fiir den seine Augen bewegenden
Kranken aus der Verbindnng seiner wechselnden Augenmuskel-
empfindungen mit der gleichbleibenden Gesichtsempfindung uot-
wendigerweise der Eindruck, dass das Objekt, das er zu seben glaubt,
mit seinen Augenbewegungen wandert.

Bei der VerdoppelungvonGesichtstauschungen durch Prismen
besteht die direkte Sinnesempfindung wohl stets aus objektiv vorhandenen
elementaren Gesichtseindriicken, die der Kranke durch das Prisma natur-
gemass doppelt sielit und durch eine simultane Assoziation, jedes der
beiden Stiicke fiir sicli, in derselben Weise aus seinem iibrigen Bewusst-
seinsinhalt erganzt.

Im Unterschied nun zu dieser Art von Sinnestauschungen, bei deuen
der Anteil der reproduktiven Elemente hinter dem der direkten zuriick-
tritt, spielt bei anderen Formen gerade der reproduktive Faktor die
dominierende Rolle. Hieraus ergeben sich gewisse Eigentiimlichkeiten,
wie wir spater sehen werden.

Zunachst wollen wir einmal die Frage untersuchen, oh vielleicht, v\ T ie es
nacli manchen Autoren scheinen kdnnte 1 ), reproduzierte Vorstellungen von
besonders starker sinnlicher Kraft schon durch diese Eigenschaft
allein zu Sinnestauschungen werden kdnnen. Das ist sicher nicht der
Fall. Nicht die grossere sinnliche Deutlichkeit ist das wesentliche Uuter-
scheidende der Sinnestauschungen gegeniiber gewohnlicheu Erinnerungs-
bildern. Es gibt einerseits Sinnestauschungen von nur ganz geringer
sinnlicher Deutlichkeit — wie es auch normale Sinneswahrnehmungen
von ganz geringer sinnlicher Deutlichkeit gibt — und andererseits
konnen bei besonderer, namentlich bei kiinstlerischer Veranlagung die
durch die innere Tatigkeit erzeugten Vorstellungen von grosser sinn¬
licher Kraft sein, ohne den Charakter von Sinnestauschungen zu haben:
der nicht geisteskranke Kiinstler z. B. weiss ganz gut, dass die Figur,
die plastisch vor seinem inneren Auge steht, nicht im Raum ausser ihm
existiert, sondern lediglich ein Produkt seiner eigenen Phantasietatigkeit
ist. Wodurch wird der Kiinstler vor diesem Irrtum bewahrt? Nacli
unseren fruheren Ausfiihrungen liber das Wesen der assoziativen und der
apperzeptiven Funktionen kann die Antwort nicht schwer fallen: mag
jemand eine optische, eine akustische, eine taktile usw. Vorstellung von

1) Wundt selbst scheint dieseAuffassung zu haben, cfr.z.B. Grundriss d.
Psych., § 18 („psychische Zustande“), Ziff. 3 u. Grundztige der physiol. Psych.,
3. Band, 20. Kapitel („Anomalien des Bewusstseins u ).

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262

Dr. A. Fauser,

noch so grosser sinulicher Starke habeu — solange er bierbei aktiv
tiitig ist uud das Gefiihl der eigenen Tatigkeit dabei bemerkt, ist er
hierdurch vor einer Sinnestauschung bewahrt. Anders aber, wo diese
eigene Tatigkeit resp. das T&tigkeitsgefuhl unzureichend ist; bier muss
dann die auftretende Gesichts-, Gehorsvorstellung usw. gerade wie eine
objektive Sinneswahrnehmung wirken — die ja ebenfalls eintritt, obne dass
der Betreffende zuvor das Gefiihl der eigenen Tatigkeit hat; dann, aber
nur dann, wird eine solcbe subjektive Vorstellung zur Sinnestauschung.

Im einzelnen ist noch folgendes zu sagen. Gerade wie ini normalen
Leben die Gesichts-, die Tast- und meist auch die Gehorswahrnehmungen
— von den Geschmacks- und Geruchswabrnehmungen als den weniger
wichtigen wollen wir hier absehen — eine Raumbeziehung darbieten,
so lassen, wie wir gesehen haben, auch die eleinentaren Trugwahr-
nehmungen und die Perzeptionsphantasmen, bei denen ja die, die Raum¬
beziehung wahrenden, direkten sinnlichen Bestandteile in geniigender
Starke in die entstehende Sinnestauschung eingehen, eine deutliche
Raumbeziehung erkennen.

Auch bei den Sinnestauschungen, bei denen die reproduktiven
Elemente die dominierende Rolle spielen, braucht nun eine Raum¬
beziehung nicht durchweg zu fehlen, sie wird insbesondere da auf-
treten, wo neben den reproduzierten Elementen sichere direkte Sinnes-
eindriicke vorhanden sind. Wenn z. B. ein Melancholiker in dem
Gerausch, das an irgend einer entfernten Stelle tatsilchlich stattfiudet,
Worte und Siitze hort, die seine vermeintlicheu Angehorigen von dort
aus ihm zurufen, so liegt hierin eine deutliche Raumbeziehung, zu der
die objektive Sinnesempfindung den Anlass gegeben hat. Anders da-
gegen z. B. in manchen Fallen von Dementia praecox, wo der Kranke
infolge des fur diese Krankheitsform charakteristischen Verlustes des
aktiven Wollens und des Tatigkeitsgefiihls Worte, die rein assoziativ in
ihm anklingen, nicht als von seiner eigenen Tatigkeit herriibrend er¬
kennen kann: in diesem Falle werden die rein assoziativ erzeugten Ge-
horstauschungen der Raumbeziehung ermangeln und deshalb den C'ha-
rakter von „inneren Stimmen“, von „Doppeldenken“, von „Lautwerden
der Gedanken“ usw., uberhaupt von „unsinnlichen Halluzinationen“
annehnien raiissen.

Nicht selten uehmen gerade bei Dementia praecox-Kranken die
Sinnestauschungen eine eigenartige Raumbeziehung an, indem sie, nament-
lich die hier so haufigen Gehorstauschungen, in Korperteile verlegt
werden, die mit dem Horen usw. gar nichts zu tun haben — in die
Zunge, die Lippen, die Nase, das Herz, den Bauch usw\ Hier diirfte
es sich um eine Wirkung derjenigen Formen von Assoziationen handeln,

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Aus der Psychologie der Sinnestauschungen.

263

die wir als Komplikationen, d. h. als eine Verbindung der Emp-
findungen disparater Sinnesgebiete, kennen gelernt haben. Das eine
Sinnesgebiet — in unserem Falle das Gehor — ist massgebend fur die
Bestirainung des speziellen Sinnes, der in der entstehenden Sinnes-
tauscbung der herrschende wird; das andere Sinnesgebiet — aussere
und innere Tastempfindungen — fiir die Raumbestimmung der Sinnes-
tauschung. Da die Komplikation, wie wir geseben haben, die loseste
Form der simultanen Assoziationen darstellt, so ist es verstandlicb,
waruni diese Art von Sinnestauschungen haufig nicht den einheitlichen,
geschlossenen Charakter darbietet wie andere und bier deshalb manch-
inal, namentlich bei besonnenen Kranken, eine Unsicherheit sowohl in
bezug auf die Bestimmung des sinnlichen Charakters wie auf die Rauni-
bestimmung hervortritt.

Unter die Komplikationsvorgange gehSren aucli die sogenannten
Reflexhalluzinationen. Ein Paradigma aus dem normalen Leben
bilden z. B. die unangenehmen Tastempfindungen, die auftreten, wenn
man einen Gegenstand auf eine bestimmte Stelle seines Kdrpers, nament¬
lich auf die Stirn, gerichtet sieht oder gerichtet glaubt, fernerhin das
Sehen vou Farben bei bestimmten Klangen und Geruchen, wie es bei
manchen Menschen vorkommt. Es lasst sicli begreifen, dass auf diesem
Wege in krankhaften Fallen sehr sonderbare und scheinbar unerklar-
liche Bilduugen zustande kommen kiinnen, namentlich wenn das se-
kundiir erregte Sinnesgebiet ein krankhaft reizbares Rindencentrum be-
sitzt, so dass die sekundiir erregten Empfindungen zu dominierenden
werden und dadurch den sinnlichen Ausgangspunkt verdecken.

Mit wenigen Worten miichte ich schliesslich noch der „impera-
tiven Halluzinatiouen “ gedeuken: der „imperative“ Gharakter dieser
Sinnestauschungen lasst 3 Bestandteile erkenneu: 1. die Art des
Sinnesgebiets, auf dem sicli die Tiiuschung abspielt (Gehor); 2. als
In ha It einen passiven Willensantrieb; 3. die Richtung, in die dieser
Willensantrieb verlegt wird (Einwirkung von aussen her). Die Beziehung
auf aussere Einwirkungen, auf frenule, iibersinnliche Miichte hangt
wiederum mit der Einbusse an aktiver Apperzeptionstatigkeit, an ak-
tivem Gefuhls- und Wiliensleben zusammen, die fiir manche Formen
von geistiger Storung charakteristisch ist und bei der Dementia praecox
geradezu das Kardinalsymptom darstellt.

Auf anatomische und lokalisatorische Fragen will ich im Zusammen-
liang dieser psychisch-analytischen Untersuchung nicht niiher eingehen.
Ich mbchte dariiber heute nur ganz im allgemeinen folgendes sagen.
Die anatomisch-physiologische Betrachtungsweise muss sich stets gegen-
wiirtig halten, dass sie fiir zusammengesetzte psychologische Prozesse

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Dr. A. Fauser, Aus der Psychologies der Sinnestauschungen.

hochstens die einzelnen physischen Teilstiicko aufdecken kaun, die
den psychischen Teilstiicken parallel gelien. So ware also eine ana-
lytisclie Psychiatrie, die diese psychischen Teilstiicke aufdeckt,
damit imstande, auch lokalisatorische Hinweise zu liefern. Da und dort
haben sich ja auch bei unserer Darstellung von selbst solche Hin¬
weise gezeigt: die Auseiuanderhaltung der beiden Faktoren der Sinnes¬
tauschungen 1. eines anatomisch-physiologischen und 2. eines assoziativ-
psychischen Faktors, nanientlich der Gefiihls- und inneren Willens-
tatigkeit, ist auch fur gehirnlokalisatorische Fragen nicht oliue Be-
deutung. Fine eingehendere Analyse der einzelnen Sinnestauschungen,
nanientlich hinsichtlich der Beteiligung der einzelnen Sinnesgebiete,
wird diese lokalisatorischen Hinweise vermehren und eventuell die Auf-
findung von Krankheitsherden an den entsprechenden Sinneszentren er-
leichtern. Blosse Herdsymptome ini gewdhnlichen Sinuc sind ja die
Sinnestauschungen, jedenfalls die ausgebildeten Formen, siclier nicht,
stets muss bier eine Stdrung der gesaniten psychischen Tatigkeit,
nanientlich der Gefiihls- und inneren Willenstatigkeit, vorliegen. Wer
diese Funktionen — also die aktive Apperzeptionstatigkeit — in das
Stirnhirn verlegt, wird in jedem Falle von ausgebildeter Sinnes-
tauschung neben anderen Erkrankungen auch eine Erkrankung des
Stirnhirns vernmten rniissen. Selbstverstiindlich muss hier mit der
allergrossten Vorsicht und Zuriickhaltung vorgegangen werden.

Auf die Aufdeckung tieferer psychologischer Zusammenhange
zwischen den einzelnen Symptomen innerhalb derselben klinischen
Krankheitsformen, die durch eine solche zergliedernde psychologische
Tatigkeit ermoglicht wird, habe ich bereits hingewiesen.

So ware also eine analytische Psychiatrie wolil imstande, unsere
anatomischen und pathologisch-anatomischen Kenntnisse zu erweitern
und unser psychologisches Vcrstiindnis der Psychosen zu vertiefen und
damit der klinischen Psychiatrie eine nicht zu unterschiitzende Hilfe zu
gewiihren.

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VIII.

Aus cler psychiatrischen und JServenklinik in Kiel
(Geh. Rat Siemerling).

Zur Statistik und Symptomatology der bei
Marine-Angelibrigen yorkoinmenden psychisehen
Storungen, insbesondere Uber Katatonie, patho-
logischen Rausch, Imbezillitat und deren foren-

sisclie Beurteilung.

Yon

Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

elim. koiumandiert zur psychiatrischen uml Xervenklinik der Univcrsitat Kiel.

lol ach deni Vorgang von Wilhelmshaven wurde im November 1910
auck im Kieler Marinelazarett eine psychiatrische Abteilung eingericbtet,
<lie eineni anf diesem Spezialgebiet vorgebildeten Marinearzt unterstellt
wurde. Bis daliin wurden die zum Bereich der Marinestation der Ost-
see gehorigen Marineangehorigen, die wegen psychischer Erkrankung be-
handelt oder auf ihren Geisteszustand (in schwieiigen, namentlich krimi-
nell zu beurteilenden Fallen) beobachtet werden mussten, gewohnlich
der hiesigen psychiatrischen und Nervenklinik zugefiihrt.

Von nun ab wird natiirlich von den im Lazarett getroffenen Ein-
richtungen zur Unterbringung Geisteskranker und Beobachtung Krimineller
weitgehender Gebrauch gemacht werden. Es besteht jedoch keineswegs
die Absicht, auf die in vielen .Jahren erprobte, wertvolle Unterstiitzung
der Klinik ganz zu verzichten. Psychosen mit heftigen Erregungs-
zustanden, Paralytiker mit triebartiger Unruhe, schwere deliriose Kranke
sind am sicbersten fiir sich und andere in einer geschlossenen Anstalt
untergebracht.

Dagegen erscheint es nickt notwendig, die Imbezillen zur Fest-
stellung des Grades ihres Schwachsinns oder jeden im Arrest oder in
der Haft entstandenen bysterischen Stupor oder Erregungs- und Dammer-
zustand der Klinik zur Behandlung zu iibergeben. Gerade solche Kranke
zeigen einen wenig nachhaltigen Affekt und finden sich meist bald in
der zu ihren Gunsten veranderten Page zurecht. Des weiteren durften

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266

Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

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einfache Depressionszustande, sowie Schwindelanfalle und kurzdauerndo
Verwirrtheiten epileptischen LJrsprungs in der psychiatriscken Abteilung
des Lazaretts ihren Platz finden.

Es ist sorait die Behandlung psychisch Kranker und die Beobach-
tung Untersuchungsgefangener auf ihre kriminelle Zurechnungsfiikigkeit
in der hiesigen Klinik mit deni Elide des Jahres 1910 bis zu einem
gewissen Abschluss gelangt. Dieser Unistand gibt mir Veranlassung,
das reichliche Material der Klinik, soweit es nur Angehbrige der Marine
betrifft, zusamnienzustellen und teilweise naher darauf einzugehen.

Meyer 1 ), der friihere Oberarzt der Klinik, hat bereits eine Arbeit
fiber die Begutachtung Marineangeborigcr vom Oktober 1901 bis Ende
Miirz 1904 veroffentlicht und die bemerkenswerten Fiille naher besclirieben.
Es erubrigt sich somit fiir micb, eingehender darauf zuriickzukonnnen.
Ich werde demnacb die in die Klinik bis zu dem erwahnten Zeitpunkt
Aufgenommenen nur in der Gesamtstatistik beriicksicktigen.

Ini Laufe von 9 Jahren seit dem Bestehen der Klinik (Oktober 1901)
sind darin 236 Angehorige der Marine (= 26,2 pro .lalir) teils behandelt,
teils beobachtet worden, ganz abgesehen von den zablreichen Fallen,
die zur poliklinischen Untersuckung geschickt warden.

Von diesen 236 waren 203 nerven- oder geisteskrank beziehungsweise
sind es vor der Einlieferung in die Klinik gewesen z. B. zur Zeit der
Begehung der Tat. Bei den iibrigen 33 konnte weder eine Geistes- nock
Nervenkrankheit festgestellt werden.

126 konntcn gebessert entlassen werden, 36 geheilt, 32 waren bei
ikrem Abgang ungekeilt, 8 sind gestorben. 1 befindet sick nock ini
Bestand.

Ill oder 46,6 pCt. kamen zur forensiscken Beurteilung ihrer Zu-
recbnungsfabigkeit. Bei 62 davon sprack sick das Gutachten fur den
§ 51 aus, bei 32 teilweise dafiir (wenn z. B. mebrere, gewohnlich zeit-
lich von einander getrennte Delikte vorlagen). Bei 10 gegen den § 51
des M. St. G. B. 7 Fiille wurden als mbglick beziebungsweise zweifel-
baft kingestellt.

Was die Verteilung auf die einzelnen Dienstgrade betrifft, so steht
der Zahl nacli das seemannische Personal mit 102 Matrosen entsprecheud
der fast doppelt so hohen Gesamtkopfstiirke weitaus an der Spitze.
Auf das Masckinenpersonal (Heizer) treffeu 50 Mann. Deui Offiziers-
stand gehorten 28 an, Deckoffiziere und Feldwebel waren es 13, Uuter-
offiziere 20, Fahnriche 6, Einjahrige 5, Schiffsjungen 3, Seesoldaten 5.

1) Meyer, Aus der Begutachtung Marineangehoriger. Dieses Archiv.
Bd. 39, Heft 2.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 267

Zu diesen kommen nock 4 sonstige Angehorige der Marine (Hand-
werker usw.), die eine Charge nicht bekleideten.

Die Krankheitsformen verteilten sick auf nachfolgende Gruppen:

I. Katatoniscke Gruppe (Katatonie und Hebe-

phreuie).20

II. Paranoische Gruppe.9

(inkl. Amentia und Delirien, beruhend in
2 Fallen auf Intoxikation und in einem auf

Infektion).

III. Manisch-melancholische Gruppe . . 10

IV. Neuropsychoscn (Epilepsie, Hvsterie, Neur¬

asthenic u. a).87

V. Imbezillitat.18

VI. OrganisckeErkrankungen desZcntral-

nervensy stems .22

VII. Alkoholpsychosen(darunter24mal patliol.

Rausch).27

VIII. Grenzzustande.8

IX. Erkrankung peripherer Nerven ... 1

Bei den in den drei ersten Gruppen zusammcngefassten Geistes-
krankheiten verdienen besonderes Interesse Entwickelung und Ausbruch
der psychischen Storungen und ihre eventuelle ungiinstige Beeinflussung
durch die Eigentiimlicbkeiten des Marinedienstes, insonderheit den langen
Aufenthalt an Bord.

Nach einer vergleichenden Zusammenstellung von Podesta 1 ) iiber
die psychischen Erkrankungen in Armee und Marine kommen in dieser
Geisteskrankheiten etwas h&ufiger vor als bei der Armee. Wie dieser
Autor ausfuhrt, erkranken in der ersten Zeit des Marinedienstes im
Gegensatz zu der Armee verhiiltnismassig weniger als in den spiiteien
Jahren. Das stimmt uberein mit unserem Ergebnis; in nur etwa */ 5
der in den drei ersten Gruppen angefiihrten Psychosen fiel die Erkran-
kuug iu die Zeit der Ausbildung beziehungsweise in das erste Halbjahr
nach der Einstellung. Darin liegt m. E. ein Hinweis, dass das Leben
und der Dieust an Bord (denn nur in ganz vereinzelten Fallen handelte
es sich um Leute, die an Land ihre Dienstzeit abmachten) nicht ohne
sck&digenden Einfluss auf den psychisch nicht ganz intakten Mann ist.
Der strikte Beweis fur diese Annahme wird sich freilich nicht so leicht

1) Podesta, Haufigkeit und Ursachen seelischer Erkrankungen in dor
deutschen Marine unter Vergieich mit der Statistik der Armee. Dieses Archiv.
Bd. 40.

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268 Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

erbringen lassen, ebenso wie beim Ausbrucb der meisten Psychosen nur
in den seltensten Fallen cine greifbare Unterlage zu finden ist.

Immerhin babe icb unter den 45 Fallen der eigentlichen Psychoseu
8 zu verzeichnen, bei denen bei ibrer Entstehung die Mitwirkung iiusserer
Einfliisse nicht von der Hand zu weisen ist. 6 erkrankten in tropiscben
oder subtropisohen Gtgenden oder nur sebr kurze Zeit nacb ibrer Riick-
kebr in die Heiraat, die sie zum Teil in einem korperlich recbt elenden
Zustand betraten. Einer hatte sicli von einem schweren Typhus in Siid-
westafrika nicht wieder erbolen konnen, bei zweien wurde Ueberanstren-
gung an Bord durcb viele Nacbtwacben und den schr schweren er-
schopfenden Scheibendienst in durcbaus glaubwurdiger Weise als aus-
losende Ursache geltend gemacht. Ueberdies konnte der zeitliche Zu-
sammenbang dieser Scbadigungen mit deni Ausbrucb der Psycliose ein-
wandsfrei nachgewiesen werden.

Jeder Arzt, der beobachten will, wild auf einer l&ngeren Seereise
Gelegenheit baben, zu seben, wie hiiiifig sicli bei rnancben Fahrg&sten
sclion nacb kurzer Zeit eine gewisse Empfindlichkeit und nervose Reiz-
barkeit bemerkbar machen. Neben deni Mangel an beruflicker Tiitig-
keit mogen daran Schuld sein die EintQnigkeit, die jeder, selbst der
scbonsteu Seefabrt eigen ist, die unzureichcnde kOrperlicbe Bewegung
und die Unmoglickkeit, weniger angenehmen Menscben aus deni Wege
zu gehen. Bei deni Personal an Bord eines Kriegsscbiffes kommt nock
uianches dazu. Was Bennecke 1 ) als Eigentiinilicbkeiten des Soldaten-
standes bezeichnet, die deni psychisch Minderwertigen hart genug zu-
setzen, trifft in doppeltcm Masse auf die Angehorigen der Marine zu:
„Briiske Versetzung in eiu anderes Milieu, Notwendigkeit engsten Ver-
kelirs mit zum Teil unsympathiscben Menschen, namentlick die aus dem
Uebermut und einer gewissen Spottsucht beim Zusammenleben junger
Leute sicli ergebenden Reibereien, die eiserne Diszipliu, welcbe unzvveck-
massige Willensregung ini Dienst unterdruckt.“ Anstreugender Dieust
bei Wind und Wetter, auf der Brficke und vor den Feuern, Seekrank-
beit und oft 1 lingerer, ineist 2jahriger Aufenthalt in den Tropen mit
all ibren Gefabren ergiinzen bei der Marine die Reihe der Schiidlick-
keiten, die an geistig abnormen Individuen kaum voriibergehen konnen,
ohne ihre Spuren zu hinterlassen, die gerade nicht selten die Friih-
symptome einer psycbiscben Erkrankung bedeuten.

Diese im frubcsten Entwickelungsstadium zu erkennen, liegt ini
grOssten Interesse des Einzelnen, seiner Umgebung und der militariseben
Gesamtbeit. Mail wird naturgemiiss den Erkrankten umso leichter einer

1) Bennecke, Dementia praecox in der Armee.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 269

Heilung zufiihren konnen, je elier man ihn aus den fur ihn so ungiinstigen
Verhaltnissen niramt und fiir eine geeignete Unterbringung sorgt. Manche
ungerechte Behandlung, die seinen Zustand nur verschlimmert, unver-
diente Bestrafungen wegen vermeintlichen Starrsinns und dgl., ja selbst
Misshandlungen durch gereizte Vorgesetzte, die das krankhafte Wesen
nicht erkcnnen, werden sich dadurch vermeiden lassen. Dass ein solcher
Kranker in das komplizierteRaderwerk eines militarischenBetriebesnament-
lich an Bord storend eingreift und unter Umst&nden die Disziplin, ja selbst
die Sicherheit des Schiffes gefiihrdet, brauclit nicht weiter erbrtert werden.

Der akute, explosionsartige Ausbruch einer Geisteskrankheit, die
auch dem Laien ohne weiteres als solche imponiert, ist bekanntlich
ungleich seltener als der scbleichende Beginn mit seinen praemonitorischen
Symptomen. Diese liegen nach unseren Ergebnissen weniger auf intellek-
tuellem Gebiete als vielmehr dem des Gemiitslebens. Die gemutliche
Abstumpfung ist es in erster Linie, die der Umgebnng auffiillt und von
der sie zu berichten weiss, sobald man nach Veranderuug in dem Wesen
der Erkrankten fragt.

Leute, die friiher gute Kameradschaft pflegten, werden ohne erkenn-
bare Veranlassung still, halten sich fiir sich, bringen ihren Urlaub ganz
im Gegensatz zu sonst alleine zu und bleiben jeder Geselligkeit fern.
Oft sieht man sie regungslos, wie traumverloren dastehen und vor sich
hinstarrcn oder wie geistesabwesend mit sich selbst sprechen. „Er war
inehr mit sich selbst als wie mit der Aussenwelt beschiiftigt, 11 so schilderte
trefl'end ein intelligenter Unteroffizier das veriinderte Yerhalten eines
Maunes seiner Korporalschaft. Dieses Verschlossensein, der Hang znr
Einsamkeit wird von Kameraden und Vorgesetzten in alien moglichen
Variationen geschildert, von denen die angefiihrten nur als kurze Skizze
dienen mogen.

Andere wieder werden gleichgiltig, unordentlich, schlaflf, sind lang-
sam in ihren Bewegungen, konnen mit nichts fertig werden. So fiel
ein Mann dadurch auf, dass er ewig hang zum Anziehen brauchte,
immer suchte und nichts fand, ein als Hemmung zu deutendes Symptom
der Katatonie. Solche Leute versagen naturgemass selir bald im prak-
tischen Dienst, wahrend sie z. B. im Unterricht noch ganz gute Leistungen
erzielen kOnnen, wie in einem Fall besonders betont wurde: „In der
lnstruktionssstunde war er den andern trotz seiner Langsamkeit immer
voraus“. Diese Gleichgiltigkeit, namentlich wcnn sie im Gegensatz zur
sonstigen Fiihrung steht, ist oft der Ausfluss einer krankhaften Willens-
schwache und fubrt leider in manchen Fallen zu hautigen Bestrafungen
um so mehr, da sie den gewollten Erfolg wegen der absoluten Un-
empfindlichkeit solcher Kranken gegen die strengsten Strafen nicht haben.

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270 Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

Eine weitere Gruppe psychischer Storungen, besonders typisch fiir
die Hebepbrenie, zeichnet sich irn Beginn durch allerlei Albernheiten
in Wort und Handlung, Neiguug zu torichten Scherzen, kindische Witze-
leien, litppisches Lachen und einfaltige Schwatzhaftigkeit aus. Leute
dieser Art banseln und necken ilire Kameraden gern, sind aber dabei
gewohnlich selbst die Zielscheibe des Spottes der anderen, ohne es zu
merken Oder dariiber aufgebracht zu sein. Meist fiihlen sie sich gerade
in dieser Rolie wohl. Auch bier braucbt zunachst die Intelligenz eine
wesentliche Einbusse nicht erlitten zu haben. Gerade dieser Umstaud ist
geeignet, etwaige Zweifel an der Zurechnungsfahigkeit des Betreffenden
zu zerstreuen und zu verdrangen.

Irn Gegensatz zu dieser beiteren albernen Stimmnngslage stehen
jene, bei denen ausgesprochen depressive Ziige das veranderte Wesen
stempeln und den Beginn einer psychischen Erkrankung befurchten
lassen. Sie sind ohne Grand gedruckt, weinerlicb, iingstlich und neigen
in peinlicher Selbstbeobachtung vielfach zu hypochondrischen Klagen
und Beschwerden. Weil diese eben einem krankhaftcn Gedankengang
entspringen, lassen sie sich weder durch gutes Zureden noch durch
strenge Zurechtweisung den Gedanken an eine korperliche Krankheit
ausreden. So suclite ein Matrose iirnner wieder das Revier auf und
klagte iiber holies Eieber, war auch von dieser paranoischen Vorstellung
nicht abzubringen, als ihm das Thermometer mit seiner normalen Tem-
peratur gezeigt wurde. Es darf nicht Wunder nehmen, wenn man in
ahnlichen, nicht so leicbt als unbegriiudet nachweisbaren Lamentationen
den Versuch der beabsichtigten Tauschung erblickt und Simulation fiir
vorliegend erachtet. Es sollte aber nie vergessen werden, dass gerade
die einzelnen Formen der Dementia praecox haufig von einem bypochon-
drischen Vorstadium eingeleitet werden. Mit Recht weist dcshalb Ben-
neck e 1 ) darauf bin, bei haufigen Krankmeldungen und mangelndem
objektiveu Befuud immer an die Mtiglichkeit einer psychischen Storung
zu denken. Eine dahinzielende Beobachtung liisst sich dann von einem
Facbmann leicht vornehmen, wenn dem Lazarett eine psychiatrische
Abteilung angegliedert ist.

Eine weitere Affektanomalie, die bei einem unbescholtenen Mann
besonders auffallen muss, ungeachtet dessen aber haufig verkannt und
falsch ausgelegt wird, gibt sich dadurch kund, dass die Betreffenden
eigensinnig, trotzig, streitsiichtig, unvertraglieb, leicht erregbar werden,
die Gelegenheit zu Handel suchen und dann zur Gewalttatigkeit und
Brutalitiit neigen. Man findet dann in Fiihrungsbiichern nicht selten

1) 1. c.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 271

diesen oder einen ahnlichen Vermerk: „Hat sich sehr zu seinera Nach-
teil verandert, ist durch schlechte Gesellschaft ein boswilliger Charakter
geworden“. Dass solche Eigenschaften, obwohl krankhafter Natur, be-
sonders leicht zu schweren Disziplinarstrafen, ja sogar zu Konflikten
mit dem Militiirstrafgesetzbuch fuhren konnen, liegt auf der Hand. Ver-
geblich sucht man ihrcn Trotz zu biiudigen und durch Massregeln aller
Art ihrer „Boswilligkeit“ Herr zu werden, bis endlich, leider oft sehr
spilt, das Krankhafte ihres Wesens erkannt wird.

Raecke 1 ) hat 4 Falle dieser Art zusammengestellt, die ungemein
lehrreich sind und dartun, wie folgenschwer solche Zustande sein konnen
und wie wichtig deren frii’nzeitige Erkennung ist.

Rothamel 2 ) hat unter anderem besonders hervorgehoben, dass
Kranke mit psychiscben Storungen, die sie nur zu leicht als unver-
besserliche Elemente erscheinen lassen, nicht selten Anlass zu Miss-
handlungen geben.

Schultze 3 ) verlangt geradezu eine psychiatrische Untersuchung
dann, wenn das Individuum sehr oft sich militarische Vergehen, nament-
lich gleicher Art zu Schulden kommen lasst, und wenn das Einschreiten
der vorgesetzten Behiirde keine Besserung zu erzielen vermag.

Sind die bis jetzt angefiihrten psychischen Anomalien in ihren
ersten Anfangen oft nicht leicht als der Ausdruck einer beginnenden
Geisteskrankheit zu erkennen, so gibt die Kategorie derer, die durch
sonderbares Benehmen und verkehrte Handlungen auffallen, schon eher
den Anlass dazu, die Betreffenden dem Arzt zuzufiihren. Da spuckt
z. B. einer in Reih und Glied aus und wundert sich, dass er dariiber
zur Rede gestellt wird, ein anderer, der socst ungern und mit Bedacht
in die Raaen ging, iiugstigt die verantwortlichen Vorgesetzten durch
halsbrecherisches Entern, ein Dritter verlangt, in der Freizeit mili-
tarischen Dienst machen zu diirfen. Oder ein Lazarettkranker trinkt
trotz genauer Anweisung sein Gurgelwasser mit Behagen leer, ein Arre-
stant verweigert mit nichtiger Begriindung den sogenannten „guten Tag“
bei Verbiissung einer Strafe, ein anderer hat sich plotzlich aus einein
Saulus in einen Paulus verwandelt und steckt den ganzen Tag die Nase
in das Gesangbuch. In Wort und Schrift sind sie dabei hiiufig unklar,
zerfahren, stellen absurde Fragen und geben sinnlose Antworten, ver-

1) Raecke, Gehorsamsverweigerung und Geisteskrankheit. Friedreichs
Blatter f. ger. Med. 1909.

2) Rothamel, Ueber die Sachverstandigkeit der Sanitatsoffiziere zum
§ 51 des R.St.G.B. Beih. z. Mil.-Wochenbl. 1903. XII.

3) Schultze, Ueber Psychosen bei Militargefangenen.

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272

Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

zieben das Gesicht, gestikuliren lebhaft oder haben immer eiu merk-
wiirdiges Lacken urn die Lippen. In iunigem Zusammenhang mit diesem
wunderlichen Wesen stehen vielfach Umdeutung harmloser Vorgange und
paranoische Ideen im Sinne der Versiindigung, BeeintrSchtigung und Ver-
folgung, die vollends eiuen Zweifel an einer Geissesstorung nicht mehr
aufkominen lassen.

Aus dem Gesagten gelit hervor, dass gerade Kameraden und die
nacksten Vorgesetzten die kompetentesten Beurteiier sind, wenn es sicli
ura die Frage handelt, ob und in welchem Grade Veriinderungen in dem
Wesen und Charakter eines Marines aus ihrer Mitte vorgegangen sind,
die den Verdackt einer im Entstehen begriffenen Geisteskrankheit er-
regen. Oft stosst man dabei auf eiu reckt gesundes Urteil, dem der
Umstand keinen Abbruch tut, dass es mitunter in eine derbe Form ge-
kleidet ist. Ein Erfordernis, das nicht umgangen werden sollte, ist
dabei, dass der Arzt selbst die Vernehmung leitet, die in moglichst ein-
gekender Weise vorgenommen werden muss. Es wird dann nicht so
leicht vorkommen, dass, wie in dem folgenden geschilderten Fall, ein
Mann vor ein Kriegsgericht gestellt wird, der schon l&ngere Zeit vor
Begehung der inkriminierten Handlung seiner Umgebung durck sein
sonderbares Benehmeu aufgefallen ist.

Fall I.

Faknenflucht bei einem Mann von sehr guter Fiihrung.
Gestandnis bei seiner Verkaftung und gerichtlichen Ver-
nekmung; betont, dass er ganz gesund sei. Im Tatbericht
bereits Bedenken iiber Zurechnungsfakigkeit geiiussert. Bei
Verkandlung Antrag auf 6wGchige Beobachtung in der Klinik.
Hier Katatonie mit paranoischen Ziigen festgestellt. Nach
§ 51 ausser Verfolgung gesetzt.

Vorgeschichte.

24jahriger Heizer Boy H. wird der Fahnenilucbt beschuldigt.

Vater soli Trinker gewesen sein, starb an Apoplexie, sonst keine Here-
ditat. Gut begabter Schuler, an dem nie etwas bomerkt wurde, w T as auf eine
anormale geistige Veranlagung hiitte schliessen lassen (Schulinspektor). Gebor-
samer gutmiitiger Junge; spiitere Nachrichten deuten daraufbin, dass er etw r as
leichtsinnig geworden war.

Trat am 28. Mai 1905 bei der Kaiserlichen Marine ein. Seine Fiihrung
war sehr gut; stiller, ruhiger und lleissiger Mann, zeigte sich als zuverlassig
im Wachdienst, anstiindiger Charakter.

H. war vom 18. Dezember 1906 bis 4. Januar 1907 nach seinem Heimats-
ort U. auf Fohr beurlaubt. Am 4. Januar 1907 verliess er U. in seiner Uniform

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Stdrungen. 213

und fasste den Entschluss iiber die hollandische Grenze nach Antwerpen zu
fahren, wurde aber an der Grenze von einem Gensdarm festgenommen. Er ge-
stand diesern die Absicht der Fahnenflucht ein.

Dem Tatbericht des Kommandos lag die Mitteilung bei, dass es
wiinschenswert erscheine, den Heizer H. auf seinen Geisteszustand zu unter-
suchen, da bereits vor diesern Vergehen sich Bedenken an seiner Zurechnungs-
fahigkeit erhoben hiitten.

Bei seiner gerichtlichen Vernehmung gab er die Beschuldigung glatt zu.
Er babe nach Ablauf seines Urlaubs iiber die hollandische Grenze nach Rotter¬
dam gehen wollen, urn von da aus zui See zu fahren. Er babe nicht mehr an
Bord zuriick wollen, weil es ihm auf seinetn SchifF nicht mehr gefallen habe.
Einen Grund, warum es ihm nicht mehr gefiele, konnte er nicht angeben. Er
sei ganz klar im Kopf und wisse, was er getan habe. Er fiihle sich vollkommen
gesund; Geistes- oder Nervenkrankheiten seien in seiner Familie nicht vorge-
kommen, er leide nicht an irgend welchen Anfallen und habe noch nie Kopf-
verletzungen gehabt.

A lie diese Erkliirungen gab H. vor dem die Untersuchung fiihrenden
Kriegsgerichtsrat mit heiterem Gesicht und fortwiihrendem Lachen ab. Er liess
davon auch nicht ab, trotzdem er auf den Ernst der Sache hingewiesen wurde.

Nachforschungen ergaben, dass er seit Juni 1906 zeitweise iiber Kopf-
schmerzen klagte, an Zerstreutheit litt und seine Gedanken nicht mehr zu-
sammen hatte.

Der Maschinist S. sagte aus, H. sei im Unterricht der schlechteste
Schuler gewesen (sehr im Gegensatz zu seinen Leistungen auf der Schule), seine
Antworten seien oft so weit vom Ziel gewesen und hiitten so komisch gewirkt,
dass sie allgemeine Ileiterkeit erregt hiitten. Auch im praktischen Dienst habe
er in der letzten Zeit versagt. Bei der Bedienung der elektrischen Maschinen
habe er meist vor sich hingestiert, nach ciniger Zeit gelacht und den Kopf ge-
schiittelt. Gegen iiussere Eindriicke sei er gleichgiltig und unempfindlich ge¬
wesen. In eine schnellere als die gewbhnliche Gangart sei er nicht zu bringcn
gewesen.

Aehnlich iiusserten sich 2 weitere Zeugen iiber sein Verhalten an Bord.
Wenn man ihn fragte, warum er immer lache, stellte er dies entweder in Ab-
rede oder sagte „Nichts, nichts 11 . Wahrend der Freizeit stand er immer an
Stellen, wo ihm niemand zu nahe learn, verkehrte iiberhaupt nur sehr selten
mit seinen Kameraden.

Bei der Sitzung des Kriegsgerichts gab H. an, er habe iiber die Grenze
wollen, weil es ihm in Zivii besser gefalle als an Bord.

Der Sachverstandige, Stabsarzt Dr. S., hielt das Vorliegen einer be-
ginnenden Geisteskrankheit fiir wahrscheinlich und beantragte die Beobachtung
des H. in der hiesigen Klinik.

Eigene Beobachtung.

H. befand sich vom 4. Miirz bis 15. April 1907 in der Klinik.

Es handelte sich um einen Mann von kriiftigem Knochenbau, guter

Archiv f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 1. jg

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274

Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

Muskulatur und Erniihrung. Korperlich bestanden keine besonderen krank-
haften Abweichungen.

In der Klinik verhielt er sich dauernd ruhig und war orientiert iiber Zeit
und Ort. Es fiel jedock auf, dass er sehr still war, sich fiir sich hielt, oft in
starror Haltung mit weit aufgerissenen Augen dastand, grimassierte und ohne
ersichtlichen Grund vor sich hinlachelte. In der ersten Zeit machte er einen
gehemmten Eindruck, alio Antworten mussten aus ihm herausgezogcn werden.
Spater war er freier und sprach ziemlich fliessend; auch bei den Unter-
haltungen lachte und grimassierte er Jiaufig.

Bei einer mit ihm vorgenommenen lntelligenzpriifung legte er ganz gute
Kenntnisse an den Tag.

Er zeigte sich iiber seine Straftat und seine Verhaftung gut unterrichtet
und sprach davon, wio von etwas ganz Selbstverstiindlickem im gleichgiltigon
Ton und mit liichelnder Miene. Auf Befragen gab er darin ferner an, er habe
keine Lust gehabt, an Bord zuriickzukekren. Dort habe er sich nicht unter-
halten konnen. Seit l / 2 Jahr habe er keine Gedanken mehr; er habe nicht
solche Gedanken, die er aussprechen konne, sondern nur solche, die er mit den
Handen machen konne, z. B. Maschinen schmieren. Die Natur mache es, dass
seine Gedanken fortgekommen seien, allmahlich seien diese immer weniger ge-
worden. Mitunter habe er nicht schlafen konnen: er sei angstlich gewesen,
habe geglaubt, die Leute an Bord wollten ihn erschiessen. Er habe es den
Leuten angemerkt, sie hatten sich zugenickt, er habe das fur Verabredungen
gehalten. Alle Leute an Bord hatten iiber ihn gesprochen, sie wollten ihn
morden, er solle totgemacht werden, jeden Tag habe er es gehbrt. Wenn er ein
Buch habe lesen wollen, hatten die Leute es gelesen. Er sei immer beob-
achtet worden. All’ das habe er seit Juni bemorkt; die Leute an Bord hatten
das zweite Gesicht gesucht, er wisse nicht, was das bodeute, habe aber friiher
in der Zeitung davon gelesen. Er solle das zweite Gesicht sein, os sei gewesen,
als ob sie alle auf ihn gosturzt waren. Die Gedanken hatten ihn alle getroffen.
Man habe gesagt, er sei es, man habe das zweite Gesicht totmachen wollen,
erst die Mannschaften, dann die Maschinisten, dann die Ofliziere. Er habe des-
halb nicht mehr an Bord bleiben wollen.

Gutackten. (W assermey er.)

H. ist geisteskrank. Gutackter geht zunachst auf die ganze Vor-
geschichte und die Eutwicklung des Leidens ein und fiikrt dann fort:
Seine Langsamkeit, seine geringen Leistungen in dor instruktion, seine
Unfahigkeit zu praktischen Arbeiten erkliiren sich aus einer allgemeinen
Hemmung, in der er sich befand und die ihren Ausdruck auch darin
fand, dass jedes Wort muhsam aus ihm herausgezogen werden niusste.
Zudem aber stand er unter dem Einfluss von Sinnestauschungen. horte
seine Kameraden iiber sich sprechen, er solle totgemacht werden und
Aehnliches. Dadurch wird leiclit verstandlich, wartim er in der Freizeit
sich stets an Stellen aufhielt, wo ihm niemand zu nahe kam. dass es

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Bei Marine-Angehorigen vorkommendc psychische Storungen. 275

ihm an Bord nicht mebr gefiel und er es vorzug, fahnenfliichtig zu
werden. Die Art und Weise, wie er fiber seine Sinnestiiuschungen be-
richtete, machte durchaus den Eindruck der Wahrkeit und entsprach
ganz dem, was man sonst von Geisteskranken darfiber hurt. Um so
weniger liegt Grund vor, an der Echtheit derselben zu zweifeln, als
sich daneben weitere Zeichen geistiger Storung findeu wie allgemeine
Hemmung des Denkens und Handelns und ein eigentfimliches Yerhalten
wie unmotiviertes Lachen, Grimassieren, Vorsicbinstieren, Symptome,
die in ihrer Gesamtheit vollkommen dem Bilde einer wohlbekannten,
durchaus nicht seltenen Geisteskrankheit, dem Spannungsirresein (Kata-
tonie) entsprechen, um die es sich auch bei H. fraglos handelt. Das
Leiden hat sich in unserem Falle ganz langsam und schleichend ent-
wickelt, so dass die ersten An fringe oft kaum beachtet und richtig er-
kaunt werden. Die Erkrankung geht mit einer volligen Veriinderung
der gauzen Personlichkeit einher, durch die eine krankhafte Verfinde-
rung des gesamten Denkens und Handelns verursacht wird.

Nach den Bekundungen der Zeugen lasst sich mit Sicherheit sagen,
dass die Erkrankung bei H. schon vor der Straftat bestanden hat. Er
ist fahnenflfichtig geworden, weil infolge seines krankhaften Zustandes
und insbesondere infolge seiner Sinnestauschungen und Wahnvorstellungen
fiir ihn die Situation an Bord unertriiglich geworden war und er sich
seines Lebens nicht mehr sicher ffihlte.

Zusammenfassend schliesst das Gutachten damit:

1. H. litt zur Zeit der Straftat und leidet auch jetzt noch an einer
nusgesprochenen, mit Sinnestauschungen, Wahnvorstellungen, Hem-
mungs- und Spannungszustfinden einhergehenden Geistesstorung, dem
Spannungsirresein (Katatonie).

2. Er hat sich infolgedessen bei Begehung der strafbaren Hand-
lung in einem Zustand krankhafter Storung der Geistestatigkeit be-
funden, durch den seine freie Willensbestimmung ausgeschlossen war.

In dem vorliegenden Falle hfitte es sich wohl vermeiden lassen,
dass es bei H. zu der strafbaren Handlung, zu einem kriegsgericht-
lichen Verfahren und zu einer liingeren Beobachtung in der Klinik kam,
die in den beiden letzten Punkten dem Staat doch immerhin unnotige
Kosten verursachten. Kameraden und Vorgesetzte durften es nicht unter-
lassen, dem Arzt ihre Beobachtungen fiber das sonderbare Benehraeu
des H. zu berichten, das ilincn doch schon seit Monaten aufgefallen
war. Aus dem braven gewissenhaften Soldaten, der sich nie etwas zu-
schulden kommen liess, wurde ein menschenscheuer, gleichgfiltiger. zu
jedem Dienst uubrauchbarer Mann, der unter wuuderlichem Benehmen
vor sich hintraumte und iingstlich seine Kameraden mied. Jeder Mann

IS*

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276

Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

an Bord sail das, mail stellte ihn sogar zu Rede, erhielt ausweichende
und durchaus unbefriedigende Antworten und trotzdem wurde nichts
unternommen. Man kann sich dem Eindruck niclit entziehen, dass bei
geeigueter Fragestellung der Mann dem Arzt gegeniiber, wenn er ihn
bloss einige Tage zur Beobachtung gehabt hiitte, von seinen Sinnes-
tauschungen und Wahnideen gesprochen kiitte, unter deren Druck er
dock so sehr leiden musste. Niemand hiitte dock wohl nach dem
ganzen Vorgang bei einem Mann von bester Fukrung an der Wahr-
liaftigkeit seiner Angaben zweifeln kbnnen. Ware der Fall nickt so
einfach gelegen, so hiitte sick die Beurteilung dock sckwieriger ge-
stalten konnen, nachdem er erst krimiuell geworden war. Der oben-
erwahute Vortrag Rotkamels wendet sich besonders an Offiziere und
gerade diese sollten iirztlickerseits bei Gelegenkeit darauf kingewiesen
werden, ibre Aufmerksamkeit wackzuhalten bei Leuten, die sich un-
motiviert in Wesen und Ckarakter verSndern. Lieber einmal zu viel
als zu wenig den Arzt zu Rate ziehen!

Interessant ist in unserem Falle auck das glatte Gestandnis des
H. mit der plausibleu Erkliirung, dass er fahnenfluchtig geworden sei,
weil es ihm an Bord nickt mekr gefallen kabe. Warum es ikm nickt
mekr gefiel, liaben wir bereits gehort. Lackeludeu Mundes verschwieg
er aber dem Untersuckuugsrickter, was ihn seit Monaten Tag und
Nackt besckiiftigte und was nur zu leiclit zu einer Katastrophe schwerster
Art kiitte fiikren konnen. Er setzt sick gleichmutig der Gefakr einer
Verurteilung aus, okne die ihn bewegenden Wahnideen zu verraten.
Solcke Kranke sind bekanntlick oft ausserst zuriickkaltend mit ihren
waknhaften Vorstellungen und nur so ist es iiberkaupt zu erkliiren,
dass er noch so lange seinen Dienst, so gut es eben ging, versehen konute.

Der Vollstandigkeit kalber sei erwaknt, dass sick II. heute nock
ungeheilt in der Provinzial-lrrenanstalt Schleswig befiudet.

Fall II.

Katatonia incipieus auf imbeziller Basis. Hiiufung von
Strafen bei einem friiker sehr pflickteifrigen Mann, der im
Lazarett fur geistig minderwertig, aber nicht geisteskrank
erklart wurde. Anklage wegen Gekorsamsverweigerung und
Bekarrens im Ungehorsam. Beobacktet in der psychiatrischen
und Nervenklinik. Auf Grund des Gutacktens ausser Ver-
folgung gesetzt.

Vorgeschichte.

24jahriger Matrose James J., angeklagt wegen ausdriicklicher Gehorsams-
verweigerung in mehreren Fallen und Beharrcus im Ungehorsam.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 277

J. ist in Itussland geboren, hat keine Schule besucht. Ueber erbliche
Belastung nichts bekannt. 1902 mit 3 Jahren Gefangnis vorbestraft wegen vor-
satzlicher Brandstiftung. Die Geschworenen batten bei ihm die erforderliche
Einsicht bejaht. In der Urteilsbegriindung wurde die Frivolitilt des Verbrechens
betont, zumal ihm der Gescbiidigte, sein eigener Dienstherr, keine Veranlassung
zur Tat gegeben hatte. J. war gestandig gewesen; es habe ihm auf der Stelle
nicht gefallen, er habe gegen den Willen seines Vaters weggewollt, da sei ihm
plotzlich der Gedanke gekommen, Feuer anzulegen.

J. ist am 3. Oktober 1906 bei der Kaiserlichen Marino eingetreten. lm
ersten Jahr zog er sich nur einmal 3 Stunden Strafexerzieren zu, weil er einen
Auftrag nicht richtig ausgefuhrt hatte. Seine Fiihrung an Land war erst .,gut u ,
dann „sehr gut u . Es heisst dariiber: „Eifriger, braver Mann, etwas beschriinkt,
gibt sich viel Miihe. u Ein anderes Mai: „Sehr guter Mann, der seinen Dienst
zur vollsten Zufriedenheit versehen hat.“

Am 22. November 1907 kam er an Bord S. M. S. „Scharnhorst“. Auch
hier erlitt er zuniichst keine Strafen, hatte „gute“ Fiihrung. „Eifriger, braver
Mann, der sich sehr viel Miihe gibt; von guter Gesinnung, allerdings etwas
beschriinkt. u

Am 1. Miirz 1908 wurde er zum Obermatrosen befordert.

Am 14. Juli 1908 wurde er wegen unerlaubten Abtretens, am 1. August
1908 wegen nicht sofortiger Ausfiihrung eines gegebenen Befehls, am 7. Sep¬
tember 1908 wegen Sprechens im Glied bestraft. Am 30. September 1908
wurde er an Land kommandiert. Am 14. Oktober 1908 erhielt er wegen uner-
laubter Entfernung durch vorsatzliche Urlaubsiiberschreitung um 12 Stunden
5 Tage Mittelarrest, am 5. November 1908 wegen Achtungsverletzung 3 Tage
strengen Arrest. Seine Fiihrung wurde nunmehr als „schlecht u bezeichnet.
Es folgten dann die Vergehen, wegen deren er in Anklagezustand versetzt
wurde.

Am 2. Dezember 1908 sollte er beim Wachdienstiiben die Posten auf-
fiihren. Er wurde vom Bootsmaat F. instruiert, er solle die letzten 3—5 Schritte
im Marschschritt zuriicklegen. Dies tat er nicht, obwohl er mehrfach den Be-
fehl dazu erhielt. Auch lief er nicht auf seinen Platz zuriick, als die Uebung
wiederholt werdcn sollte, sondern ging trotz ofteren Befehls.

Am 4. Dezember erhielt er 7 Tage strengen Arrest und wurde aus dem
Dienstgrad des Obermatrosen entfernt wegen unerlaubter Entfernung um
12 Stunden. Er hatte sich am Abend des 3. Dezember heimlich aus der Kaserne
entfernt und war erst am andern Morgen zuriickgekehrt. Als Entschuldigung
hatte er angegeben, er sei von Zivilisten zum Biertrinken aufgefordert worden
und nachher eingeschlafen. Er verbiisste die Strafe vom 4.—11. Dezember.

Am 14. Dezember erhielt J. beim Turnen mehrfach den Befehl, sich am
Querbaum aufzurichten. Er kam diesem Befehl nicht nach, sondern sank immer
mehr in sich zusammen und lachte kindisch dabei. Als er deswegen vermahnt
wurde, lachte er immer mehr. Ebenso kam or dem Befehl, die Sturmbander
herabzunehmen, nicht nach.

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278

Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

Nach Aussage des Zeugen MatroseB. hat J. auf dieFrage des Vorgesetzten,
warum er nicht marschiere, geantwortet: „Ich kann das nicht. “

Bei dem Vorfall am Querbaum hatte Bootsmaat F. den Eindruck, dass J.
ihn durch sein Verhalten argern wollte. Bei dem Vorfall mit den Sturmbandcrn
behauptet J., als er von F. zur Rede gestellt wurde, es ware uberbaupt nichts
gesagt worden, er hatte nichts gehort, obgleich er nur einen Schritt entfernt
stand und die andern Leute den laut und deutlich gegebenen Befehl alle ge¬
hort hatten.

Bei seiner Vernehmung am 1. Februar 1909 erkliirte J., er wisse nichts
davon, dass er bei den fraglichen Vorfallen den Befehlen nicht nachgokommen
sei. Soviel er wisse, habe er die an ihn gerichteten Befehle stets richtig aus-
gefiihrt. Antrage hatte er auf Befragen nicht zu stellen; er verzichtete auf
die Einhaltung der Einlassungsfrist.

Auch in der offentlichen Sitzung des Kriegsgerichtes am 4. Februar 1909
sagte J. aus, er habe seinen Dienst immer gemacht. Es sei ihm nicht erinner-
lich, dass er nicht marschiert habe. Vom 2. Vorfall wisse er nichts. Zu
Punkt 3 erkliirte er; „das hab ich immer mitgemacht. u Auf Befragen: „Icb
bin friiher mal aus dem Schlitten gefallen, ich weiss aber nicht, dass ich nicht
gewusst hatte, was ich tat. Weshalb ich von S. M. S. „Scharnhorst“ abkomman-
diert bin, weiss ich nicht“.

Der Bootsmaat F. gab an, er habe schon mehrfach beobachtet, dass J.
ganz geistesabwesend war. Das habe er auch schon mehreren Matrosen gesagt.
Gestern habe noch ein Mann erzahlt, dass J. einmal nach einem Glas Bier in
der Wirtschaft mit den Handen in der Luft heruragefuchtelt und auf das Bier
geschimpft habe. Nach Mitteilung des Feldwebels T. habe J. einmal auf der
Stube an seinem Spind gestanden, vor sich hingestarrt und sei dann auf ein¬
mal aufgeschreckt.

Nach Aussage des Matrosen H. wurde in der Kompagnie davon gesprochen,
J. sei durchgedreht.

Matrose R., der mit J. auf einer Stube lag, berichtete, dass verschiedene
jenen nicht fur ganz richtig hielten. J. stehe immer so zusammengesunken da
wie jetzt. Mitunter bore er auch nicht, wenn man ihn anspreche.

Marine-Oberstabsarzt R. hatte den J. vom 17. Dezember 1908 bis
14. Januar 1909 im Lazarett beobachtet.

Nach seinem Bericht hatten sich bei J. keine Anzeichen einer Geistes-
storung ergeben. Trotz seiner geringen Schulbildung ware J. iiber die ihn in-
teressierenden Verhiiltnisso wohl orientiert gewesen, hatte dieselben richtig zu
beurteilen gewusst. Andererseits hatten seine wenig geschulte Intelligenz und
eine gewisse Siorrigkeit ihn nicht selten zu einem Benehmen verleitet, welches
sich mit militarischen Anforderungen nicht vertriige. Er bediirfe besonders
starker Beaufsichtigung und Anleitung.

Im Lazarett lag er zu Bett, scheinbar wenig becinflusst durch die arzt-
liche Untersuchung und kratzte sich andauernd auf dem Schadel herum. Auf
Fragen gab er unwillig, ab.er ausreichend Antwort. Einmal sagte er: „Das ist
alles Quatsch“. Nach dem Krankenexamen drehte er sich herum und murmelte

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 279

etwas unwillig vor sich hin. Sonst benahm er sich „ordentlich und anstellig u ,
machte jedoch im allgemeinen einen geistig minderwertigen Eindruck.

In der Hauptverhandlung beantragte Oberstabsarzt K. Beobachtung des
J. in der Nervenklinik. Der Angeklagte hatte nichts einzuwenden.

Eigene Beobachtung.

J. wurde vom 10. Februar bis 24. Miirz 1909 in der Klinik beobachtet.

Korperlich fielen auf schiechte Ernahrung, massige Muskulatur, blasses
Aussehen. Kleiner Kopfurafang, Ohren schlecht entwickelt, linkes Oberlid
hangt etwas, die linke Lidspalte ist auffallend klein. Zunge und Hiinde zittern
Ieicht. Haut- und Sehnenreflexe etwas lebhaft.

Bei der Aufnahme machte J. einen gehemmten Eindruck. Er sass in ge-
biickter Haltung mit gleichgiiltiger Miene da, antwortete nur leise, zogernd oder
garnicht, widerstrebte bei der Untersuchung, runzelte die Stirn stark, kniff die
Augen zu oder schnitt sonst Gesichter. Er stohnte, atmete schwer. Gab man
seinen Armen oder Beinen beliebige, aueh unbequeme Stellungen, so behielt
er dieselben unverandert bei. Aufgestellt, taumelte er erst, ging dann mit
steifen Schritten langsam in gebiickter Haltung, schiittelte stark beirn Stehen,
verlor aber nicht das Gleicbgewicht.

Alter, Monat und Jahr gab er richtig an, antwortete aber nicht auf Fragen,
wo er sich befinde. Er recbnete 2x2, nicht aber 3X6, zahlte nur bis 6, ver-
sank dann immer gleich in stummes Briiten. Bei Fragen nach Schmerzen
zeigte er auf Kopf und Unterleib, sagte, er fiihle sich schlecht, dann starrte er
gleichgiiltig vor sich hin, hatte Tropfen an der Nase hiingen, schnaufte, schwieg
aber hartnackig. Im Bett lag er ruhig, meist unter der Decke, schlief wenig,
ass schlecht.

11. Februar. Fast regungslos zu Bett, straubt sich sinnlos bei Unter-
suchungen, doch ohne Affekt. Auf Fragen einzelne tonlose, zogernde Ant-
worten.

12. Februar. Etwas zugiinglicher, doch immer noch ohne Interesse fur
seine Umgebung, beschaftigt sich nicht. Will Riickenschmerzen haben. Gibt
nur einsilbige Antworten, macht dabei zwecklose Bewegungen mit Kopf und
Handen, behauptet, seinen Dienst immer richtig gemacht zu haben. „Ich habe
manchmal Kopfschmerzen, dann wieder munter. Wenn ich sie dann wieder
habe, kann ich mich selber nicht leiden.“ Fragen nach Gehorstauschungen be-
antwortet er beliebig, bald bejahend, bald verneinend. Er sei immer so schlecht
im Kopf, er miisse sich so zusammennehmen. Das alles brachte er nur stockend
und auf vieles Zureden teilnahmslos, ohne AITekt heraus, als ginge es ihn gar-
nichts an. Abgesehen von haufigem Grimassieren bot er so gut wie kein Mienen-
spiel, erschien miirriscb, abweisend, sass zusammengekauert, fast unbeweg-
lich da.

Anfang Miirz wurde er beweglicher, half auf Zureden bei lleinigungs-
arbeiten, klagte jedoch dauernd fiber Kopfschmerzen, gelegentlich auch fiber
Tranen des linken Auges bei Anstrengungen. Allen Fragen nach seiner Straf-
tat begegnete er vollig gleichgultig mit der Erkliirung, er habe seinen Dienst

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280

Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

getan; gahnte und erschien gelangweilt, wenn man in ihn drang, oder wurde
unwillig und verstummte schliesslich ganz. Gestikulierte, wippte mit den
Fiissen, kratzte sich den Kopf usw.

Sein Gediichtnis erschien nicht gestbrt, eine Intelligenzpriifung ergab sehr
geringe Kenntnisse, doch liess sich nicht sagen, wie weit er sich Miihe gab.
Er nahm dabei sonderbare Stellungen ein, schnufTelte, kratzte sich, blickte un¬
willig umher. Sich selbst uberlassen versank er dann sofort, gahnte, liess den
Kopf hangen.

In dem Masse, als sich J. in der Klinik einlebte, wurde er wohl zugiing-
licher, unterhielt sich mit anderen, half, doch war er meist allein, hatte stets
ein gedriicktes und gchemmtes Wesen mit Neigung zu Sonderbarkeiten, lebte
gleichgiiltig in den Tag hinein.

Gutachten. (Raecke.)

J. ist geisteskrank. Neben den Ergebnissen aus den Akten wird
in dem Gutachten besonders betont, dass J., der sich 2 .lahre zur
vollsten Zufriedenheit gefiihrt hatte. ein halbes .lahr nach seiner Be-
fiirderung zum Obermatrosen ohne erkennbaren Grand in auffallender
Weise nachliess, so dass sich seine Strafen hauften, ohne auf ihn den
geringsten Eindruck zu machen.

Es wird dann sein Verhalten in der Klinik folgendermassen ge-
schildert: J. war anfangs ausgesprochen gehemmt, neigte zu sonder-
baren Verkehrtheiten, triebartigen Bewegungeu, widerstrebte ohne er-
sichtlichen Zweck, sprach tonlos, abgebrochen, oder antwortete gar
nicht und versank, sich selbst uberlassen, formlich in Geistesabwesen-
heit. Vbllig gleichgiiltig lebte er in den Tag hinein, ohne sich um
seine Straftatcn und ihre Folgen zu kiimmern, hatte nur allerlei ner-
vose Klagen liber Kopf- und Ruckenweh, Schw3che, Tranen des linken
Auges und bot auf Grund derselben iifters ein murrisches, nieder-
geschlagenes Wesen. Dieses gauze Bild entspricht durchaus dem, was
man im Beginn einer schlcichend einsetzenden Erkrankung an Spannungs-
irresein (Katatonie) zu sehen pflegt. Es ist weder durch die Akten
noch durch sachverstandige Beobachtung irgend etwas bekannt
geworden, das mit den ublichen Erscheinungen dieses Leidens in Wider-
sprucli stande. Absichtliche Uebertreibung oder Simulation ist auszu-
schliessen. Die leichte Besserung, welche sich in der Ruhe des Kranken-
hauses eingestellt hat, diirfte bei der Natur des Leidens kaum von
Bestand sein.

Hbchstens hatte man erwSgen konncn, ob nicht bei .1. zu einer
von Haus aus bestehenden, leicbten geistigen Schwache infolge der
erlittenen Strafen und der gegen ihn eingelaiteten Untersuchung eine
traurige Yerstimmung mit nervosen Beschwerden hvsterischer oder neur-

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 281

astheniscker Art sich entwickelt habe. Allein dagegen spricht das Bild
stumpfer Gleicligiiltigkeit mit jedem Mangel starkeren AfTekts, die
eigenartigen Spannungserscheinungen in der Muskulatur mit Nei-
gung zu sinnlosem Widerstreben, und endlich der Umstand, dass J.
uicht erst im Verlauf der gegen ihn eingeleiteten Untersuchung eine
Aenderung in seinem Verbalten zeigte, sondern dass vielmehr seine zu-
nehmende Gleicligiiltigkeit und Versunkenheit mit gelegentlichem sinn-
losen Widerstreben und krankkafter Reizbarkeit ihn erst in Ungelegen-
heiten gebracht haben. Gerade die ihm jetzt zur Last gelegten
Verfehlungen stellen sich uugezwungen dar als Folgen der bei Kranken
mit Spannungsirresein bestehenden Hemmung und Neigung zu Verkehrt-
lieiten. .Jene Handlungen sind also als direkter Ausfluss der krank-
haften Storung der Geistestatigkeit anzuseheu.

Das Gutachten wurde zum Schluss daliin abgegeben:

1. J. ist geisteskrank und leidet an beginnender Katatonie.

2. Er hat sich zur Zeit der Begehung der ihm zur Last gelegten
strafbaren Handlungen in einem Zustande krankhafter Storung der
Geistestatigkeit befunden, durch welchen die freie Willensbestimmung
im Sinne des § 51 StGB. ausgeschlossen war.

Audi in diesem Falle handelt es sich um einen Mann, der sich die
ersten 2 Jahre seiner Dienstzeit ohne Tadel gefiihrt hatte. Er wurde
sogar trotz einer niclit unbetrachtlichen Vorstrafe vor seinem Dienst-
eintritt zur Befordernng zum Obermatrosen fur wiirdig erachtet. Da
mit einem Male haufen sich ohne erkennbaren ausseren Grund Strafe
auf Strafe, er wird nachlassig im Dienst und ist weit entfernt von deni
Pflichteifer, der an ihm bis dahin besonders hervorgekoben wurde.
Schliesslich liisst er sich sogar eine unerlaubte Entfernung und Achtungs-
verletzung zuschulden kommen. Gerade dieses unerklarliche militarische
Benehmen bei einem unbescholtenen Maune ist bier wie iiberhaupt in
liohem Grade verdachtig fiir die Vermutung, dass etwas mit ihm nicht
in Ordnung war. Weniger in die Augen springeud, wie in deni vorigen
Fall, aber doch immerhin auffallend war die Veriinderung, die sonst in
seinem Wesen vorgegangen war. Man sah ihn einige Male wie geistes-
abwesend vor sich hinstarren, auch sonst wurde in der Kompagnie
davon gesprochen, dass er durchgedreht sei. Da er aber allgemein als
geistig beschriinkt gait, fuhrten diese Umstande nicht auf die richtige
Fiihrte.

Von den inkriminierten Handlungen selbst hatte besonders der Yor-
fall am Querbaum zu Bedenken Anlass geben sollen. Unter kindischem
Lachen fiihrte er den ihm gegebeuen Befehl nicht aus und lachte nur
um so mehr, als er vermahnt wurde. Aber gerade dadurch gewann

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282 Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

Bootsmaat F. den Eindruck, dass J. ihn argern wollte. Irrefiihrend
waren schliesslich bei seiner Vernekmung seine Angaben, die Vorfalle
seien ihm zum Teil nicht erinnerlich, zum Teil babe er die Befehle
nicbt gehOrt, obwohl er sie hbren musste. Man kaiin es kaum jemand
ubel nehmen, darin eine plumpe Ausrede zu erblicken. Wie man sieht,
bestand bei ibm noch das Bestreben, sicb zu rechtfertigen. Man k6nnte
sicb nur wundern, mit welch geringem Aufwand von Intelligenz dies
geschehen ist, wiisste man nicbt, dass gerade das Alberne einer solchen
Entscbuldigung in den Rahmen unseres Krankbeitsbildes passt.

Bemerkenswert ist in diesem Falle noch, dass die Beobacktung des
J. im Lazarett noch zu keinem Resultat fulirte. Zwar machte er einen
geistig minderwertigen Eindruck und war durcli einige Absonderlick-
keiten aufgefallen, benahm sicb im iibrigen ordentlick und anstellig.
Erst sein eigentumliches Verhalten in der Hauptverbandlung veranlasste
den Arzt, die Beobacktung des J. in der Klinik zu beantragen, bier
traten denn aucb die krankkaften Storungen selir bald und einwand-
frei zutage. Falle dieser Art zeigen, dass aucb fur den Arzt die Be-
urteilung in foro oft reclit schwierig ist, so lange die Krankheit nocb
im Entsteben begriflfen ist.

Fall Ill.

Katatonie mit ziemlicb akutem Beginn und giinstigem
Verlauf. Gehorsamverweigerung. Im Scbiffslazarett Geistes-
krankheit festgestellt. Nicht unter Anklage gestellt.

ISjahriger Schiflsjunge Ferdiiiand de F., eingetreten bei der
Marine im Oktober 1907.

V orgeschichte.

Erblich in direkter Aszendenz nicht belastet; ein Vetter von ihm befindet
sich in einer Heilanstalt. Selbst nie ernstlich krank gewesen. Auf der Schule
ein guter, begabter Junge, der alle Klassen anstandslos absolvierte. Wechselte
aufTallend haufig seinen Beruf, hielt nirgends lange aus. Fiihrung beim Mi-
litar gut, keine Strafen.

Am 24. Januar 1909 beantwortete er in Vigo (Das Schiff befand sich
nach einer Reise durch tropische Gegenden auf der Heimkehr) einen ihm von
seinem Korporalschaftsfuhrer erteilten Befehl, einen Haarfeger zu holen und
den Kutter zu reinigen, mit „Nein“ und fiihrte den Befehl auch nicht aus.
Auf die erstaunte Frago, ob er krank sei, antwortete er wioder mit „Ncin u und
beharrte dabei, als ihm der Befehl ein drittes Mai gegeben wurde. Nach einer
kleinen Pause sagte er dann zu dem Unteroffizier: „.Jetzt weiss ich, was Herr
Bootsmaat mcint, wenn Herr Bootsmaat sagt, ich soil den Haarfeger holen, so
brauche ich ihn nicht zu holen. Sagst du aber, dti sollst ihn holen, dann
muss ich den Befehl ausfiihren. u Als sein Korporalschaftsfuhrer, darauf ein-

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Bei Marine-Angehorigen vorkommcnde psychische Storungen. 283

gehend, ihm einen Befehl in der gewiinschten Form gab, fiihrte er diesen
bereitwilligst aus.

Auf Grund seines auffallenden Verhaltens wurde er gleicb darauf im
Lazarett zur Untersuchung vorgefiihrt.

Sofort viber ihn eingezogene Erkundigungen bei seinen Divisionsoffizieren
ergaben, dass ihnen nichts weiter bei F. aufgefallen sei, als vielleicht der Um-
stand, dass er in letzter Zeit viel redete; ira iibrigen wurde er als aufgeweckter
Junge geschildert.

Sein Korporalschaftsfiihrer gab an, dass er in den letzten Tagen beim
Beantworten von Fragen gewissermassen schrie, sonst kein eigenartiges Be-
nehmen zeigte.

Den Jungens seiner Korporalschaft fiel am Tage vorher beim Reinigen
des Kutters zum ersten Male auf, dass er diese Arbeit eigenartig, angeblich
sinnlos ausfiihrte.

In den ersten Tagen seines Aufonthaltcs im SchilTslazarett verhielt sich
F. ruhig, war orientiert und verricbtete willig die ihm aufgetragenen kleinen
Arbeiten. Bald aber fiihrte er den anderen Kranken gegeniiber sinnlose und
zusammenhanglose Reden: n Am Horizont steht ein Pott mit 4 Quasten; warum
soli gerade der Posten Arrest wissen, wo der Farbentopf steht“ und dergleichcn.
Gegen den Arzt war er zuriickhaltend, seine Stimmung war fast heiter. Nach
einigen Tagen plotzlich jiiher Stimmungswechsel. Er weinte viel und iiusserte
lebhafte Versiindigungs- und Unwiirdigkeitsideen. Habe nie seino Pflicht ge-
tan, sei ein Schwindler, niemand konne mit ihm verkehren. 2 Tage spater
tobsiichtige Erregung, demoliert seinen Unterkunftsraum, muss in eine Trans-
porihangematte eingezurrt werden. In der nachsten Zeit ruhig, aber sehr ge-
driickter Stimmung, verweigert des ofteren die Nahrungsaufnahme und ver-
nachlassigt sein Aeusseres. Seine Frage, ob er geheilt werden konne, lasst
den Gedanken an Krankheitseinsicht aufkommen, doch meint er mit Ileilung
Befreiung von seiner Schlechtigkeit. In seinen Antworten und seineni ganzen
Benehmen lag etwas Gehemmtes. Nach und nach wird seine Stimmung etwas
besser, jedoch bleiben seine Versiindigungsvorstellungen bestehen, wenn sie
auch etwas in den Hintergrund tretcn. Im iibrigen ist er ziemlich alTektlos und
verhalt sich ganz untatig. Schliesslich liegt er fast andauernd stupuros in
seinem Bett, spielt aber trotzdem gelegentlich, wenn auch selten mit Kameraden
„Dame a , wobei er jedesmal gewinnt.

Nach seiner Heimsendung befand er sich noch kurze Zeit im Lazarett
und wurde dann am 9. Miirz 1909 der hiesigen Klinik iiberwiescn.

Eigene Beobachtung.

Mittlerer Knochenbau, miissige Muskulatur, schlechte Ernahrung. Sitzt
in starrer Haltung da, etwas gespannt, Gesicht ausdruckslos, lasst die passiv
erhobenen Glieder stehen, befolgt Aufforderungen automatenhaft. Infantiler
Habitus, Augenbrauen zusammengewachsen, Augen stair in die Feme gerichtet.
Pupillen ubermittelweit, gleich, rund, reagieren auf Lichteinfall und Kon-
vergenz. Foetor ex ore. Vasomotorisches Nachrbten stark, mechanische Muskel-

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Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

errcgbarkeit erhoht. Kniephanomene lebhaft. Sonst somatiscb keine krank-
haftcn Abweichungen.

Er ist zeitlich und ortlich orientiert und gibt seine Personalien richtig
an. Seine Antworten erfolgen sehr langsam und zogernd und meist erst auf
vieles Zureden.

(Krank?).

(a. Z.) Jawohl.

(Was fehlt?) Weiss ich nicht.

(Schmerzen?).

(a. Z.) Nein.

(Aengstlich?).(a. Z.).nein.

(Traurig?).nein.

(Warum so still?).weiss ich nicht.

(Stimmen?).(a. Z.).ob jemand zu mir gesprochen,

kann ich nicht sagen.

(Gern an Bord gewesen?).Jawohl.

(Wo SchilT gewesen?) .... Westindien.

(Zu heiss?).Manchmal heiss, aber ich konnte es vertragcn.

(Warum Befehl nicht ausgefuhrt?) ..(a. Z.) Kann mich nicht

erinnern.

Dagegen erinnert er sich an die sonderbaren Antworten und Aeussorungen,
weiss aber dafiir keine Erkliirung zu geben, auch nicht dafur, waruni er seine
Antworten immer herausschrie. Etwas miisse mit ihm vorgcgangen sein. „Was
ich gemacht habe, weiss ich ja, aber nicht, warum. u

Befragt nach seinen Versiindigungsgedanken antwortet er, er habe ge-
glaubt, seine Kameraden betrogen zu haben; habe auch viel Unsinn ge-
schrieben, habe Heimweh gekriegt und ganz andere Gedankon im Kopfe gehabt.

Seinen Unterkunftsraum babe er dernoliert, weil er da nicht schlafen
wollte und da nicht hingehorte.

F. vcrhielt sich in der ersten Zeit seines Anfenthaltes in der Klinik ganz
stupuriis, liess Speichel in langen Fiiden zum Mund herausfliessen, hatte aus-
gesprochene Flexibilitas cerea und musste zoitweis mit der Sonde gefiittert
werden.

Beim Besuch seines Vators am 20. April war er entgegen seinem son-
stigen Verhalten aufgeriiumt und gesprachig, versank dann aber bald wieder
in seinen Stupor. Allmahlich erst wurde er freier, verlangte nm 4. Mai selbst
bei der Arbeit mithelfen zu diirfen und stellte sich dabci geschickt an. Lang¬
sam wurde er auch etwas mitteilsamer und war schliesslich ganz geordnet in
Rede und Haltung, wenn auch noch etwas still.

Am 5. Juni 1909 konnte er geheilt nach seiner Heimat entlassen werden.

Laut Mitteilung des Vaters vom Januar 1911 ist er gesund geblieben,
klagt nur manchmal iiber Kopfschinerzen und erlernt mit Floiss das Schorn-
steinfegergewerbe.

Dieser Fall kam naturlich nicht vor das Forum des Richters, da
die Beobachtung im Schiffslazarelt sehr bald zu einer Kliirung ftihrte.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 285

Es zeigt sich hier besonders schbn, wie die ausdriickliche Gehorsams-
verweigerung fast die erste aufffillige Erschciuung ist, durch welche
sicb bei F. eine begianende Psychose verriet. Diese setzte bei
ihm ohne lange alarmierende Vorboten ein. Er war vielleicht in den
letzten Tagen etwas gespriichiger wie sonst und beantwortete Fragen
iibermassig laut, zeigte aber sonst kein eigenartiges Benehmen. Am
Tage vor seiner ziemlich akuten Erkrankung fiel es anderen Jungens
auf, dass er eine Arbeit eigentiimlich, angeblicb sinnlos ausfuhrte.
Woriu das Sinnlose bestand, ist Jeider nicbt gesagt.

Bei der Gehorsamsverweigerung selbst benahm sich aber F. derart,
dass sein Vorgesetzter kaum einen Augenblick im Zweifel war, dass er
es mit einem unzurechnungsfahigen Mcnschen zu tun hatte, der nicht
in den Arrest, sondern ins Lazarett gehorte. Dort verursachte es denn
auch auf Grund seines weiteren Verhaltens keine Scbwierigkeiten, die
richtige Diagnose zu stellen.

lch babe diesen Fall den anderen gegeniibergestellt, uni zu zeigen,
dass man nicht immer in einem liingere Zeit vorher bestehenden ver-
anderten Wesen Anbaltspunkte fur den Beginn einer Psychose zur Hand
bat. Es ist wicbtig, daran zu denken, da sicb durchaus nicbt immer
die unverkennbaren Anzeichen einer geistigen Stoning so prompt ein-
zustellen brauchen, wie dies bei F. der Fall war. Ware er nicht ohne
weiteres durch die in der Form unklare und verworrene, inhaltlich aber
ganz unsinnige Motivieruug seiner Gehorsamsverweigerung aufgefallen,
so hiitte man den Schwerpunkt darauf legen mussen, dass es ein ordent-
licber und aufgeweckter .lunge von bester Fiihrung war, der sicb mit
einem Mai ein so unerklarliches scbweres Yergehen gegen die Disziplin
zu scbulden kommen Hess. Man sollte in solchen Fallen, wie schon
erwahnt, die Zweifel nicbt so leicbt fallen lassen, dass der Handlungs-
weise eine psychische Storung zu Grunde liegt und den Betreffenden
ruhig fiir einige Zeit dem Arzt anvertrauen.

Besonderes Interesse verdient in unserem Falle noch der guustige
Ausgang der Psychose. F. konnte nacb einem Verlauf von etwa
5 Monaten gesund und munter seiner Familie zuriickgegeben werden.
Er ist auch bis zum heutigen Tage gesund geblieben und fleissig in
seinem Beruf als Schornsteinfegcr tiitig. So kann man denn mit Fug
und Recht von Heilung sprechen, wenn auch die. Gefahr eines Rezidivs
immer noch droht, zumal die bis jetzt verflossene Zeit (l 3 / 4 Jahr) zu
kurz ist, um eine Heilung von Bestand annehmen zu diirfen.

In der uberwiegenden Mehrzahl ist der Ausgang der Katatonie un-
gunstig, es kommt dann bekanntlich zu einer geistigen Schwiiche oder
vblligen Verblbdung. Nur ein kleiner Teil erfiihrt vollige geistige Wieder-

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286 Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

herstellung. Es ist miissig, daruber zu streiten, waun dieser Zeitpunkt
gekommen ist, daruber liisst sich eben, wie die Geschichte dieser Krank-
heit lehrt, mit einer bestimmten Anzahl von Jahren niclit aufwarten,
selbst wenn man die Greuze nocli so hoch ansetzt. Im allgemeinen
diirfte als Regel gelten, dass sich die Gefahr eines Riickfalls propor¬
tional mit der Lange des krankheitsfreien Intervalls verringert. Wenn
das Spannungsirrescin auch in jedem Lebensalter, selbst bei Greisen
beobachtet worden ist, so ist es docli vorziiglich den Jahren der Ent-
wickelung eigen, und zwar niclit bloss der kbrperlichen, sondern auch
der geistigen Entwickelung. Je niehr sich also das Individuum von
dem 30. Lebensjahr etwa entfernt, desto mehr wird man zu der Hoff-
nung berechtigt sein, dass eine Wiedererkrankung ausbleibt.

In seinem Lehrbuch hat Kraepelin 13 pCt. berechnet, die mit
Heilung ausgehen. Niclit wesentlich von dieser Zahl entfernt sich das
Ergebnis Raeckes 1 ), dem brauchbare Katamnesen von 171 Katatonikern
zur Verfiigung standen. Danach trat in 15,8 pCt. „Heilung im prak-
tischen Sinne 11 ein, das lieisst dann, „wenn die Patienten auf Laien den
Eindruck der Genesung machten, ilirem Beruf in alter Weise wieder
nacbgingen, iiber keino Beschwerden klagten und keine Auffalligkeiten
mehr zur Scliau trngen“. Diese Gesichtspunkte geben die besten
Kriterien ab, wenn die Erage beantwortet werden soli, wann und ob
eine Heilung dieser Krankheit eingetreten ist. Sie werden auch voll-
kommen den Bediirfnisseii der Praxis gerecht. Die Frage einer „Heilung
im wissenschaftlichen Sinne“ ist nach unseren heutigen Kenntnissen iiber
die Katatonie noch nicht spruchreif.

Andere Forscher kamcn zu etwas gunstigeren Resultafen. So darf
nach Meyer 2 ) in etwa Vb—'A aller Fallc auf Wiederherstellung ge-
rechnet werden, nach Kahlbaum jun. 3 ) sogar in 30 pCt.

Von unseren 2(5 Katatonikern konnte ich iiber 25 Katamnesen er-
haltcn. Nach diesen ist bei 5 = 16 pCt. Heilung in oben angegebenem
Sinne erfolgt. Dieses Ergebnis kann allerdings keinen besonderen An-
spruch auf statistischen Wert maclien, da bei 2 Kranken seit ilirer Ent-
lassung noch zu kurze Zeit verstrichen ist, um ein abschliessendes
Urteil zu fallen. Eine wesentlicho Aenderung unseres Resultates ist
jedoch kaum zu erwarten. Mbglicherweise w'ird der eine Patient, der

1) Raecke, Zur Prognose der Katatonie. Arch. f. Psych. Bd. 47. H. 1.

2) Meyer, Zur prognostischen Bedeutung der katatonischen Erschei-
nungen. Miinch. med.Wochenschr. 1903. No. 32.

3) Kahlbaum, Zur Kasuistik der Katatonie. Monatsschr. f. Psych.
Bd. 12. S. 22.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 287

erst im Januar dieses Jahres wesentlich gebessert nacli Hause entlassen
werdeii konnte, wiederhergestellt werdeu. Der andere hingegen wurde
nacli 7monatiger Behandlung in der Klinik mit ungunstiger Prognose
nach einer Provinzialirrenanstalt iiberfukrt, wo er sich noch befindet.

Von verschiedener Seite ist darauf hingewiesen worden, dass die
Falle mit akutem Beginn und allmahlichem Abklingen der Krankheits-
ersclieinungen die beste Aussicbt auf Heilung bieten. Raecke 1 ) hat
5 Hauptverlaufstypen der Katatouie unterschieden; Die depressive Form,
die erregt verwirrte, die stupurose, die subakute paranoide Verlaufs-
form und die Katatonie in Schuben. Kr hat nun gefunden, dass die
subakut entstandenen paranoischen Formen weitaus den giinstigsten Ver-
lauf nahmen. Zerfahrenheit des Gedankengangs, gelegentliche Zorn- und
Angstausbriicke und stupurose Zustande kommen sehr wolil auch in
dieser Form vor, wie ausdriicklick erwahnt wird.

Berucksichtigt man dies und vor allem den subakuten Beginn der
Kranklieit des F., so wird man diesen Fall wohl am besten in die er-
wiihnte Form mit dem giinstigsten Verlauf einreihen kiinnen. Als Zeichen
guter Vorbedeutung fassten wir es auf, dass bei F. der Stupor keines-
wegs so scliwer war, dass er gegen alle ausseren Eindriicke unempfind-
lich gewesen ware. Manchmal, wenn auch selten, spielte er, ohne dabei
ein Wort zu sprechen, mit anderen Patienten ein Brettspiel, wobei er
jedesmal gewann. Auch beim Besuch seines Vaters wurde sein Stupor
durckbrocken; ganz im Gegensatz zu seinem sonstigen Verhalten war er
aufger&umt und gesprachig, uni jedoch gleich wieder still und schweig-
sam zu werden, nachdem der Vater ihn verlassen hatte. Man konnte
aus diesem Verhalten deutlich wahrnehmen, dass Geist und Gemiit
keiueswegs so abgestumpft waren, als es sonst vielleicht hatte er-
scheinen kounen. Manchmal war es eben doch dem Impuls gelungen,
die Hemmungen zu iiberwinden, durch die niclit selten eine gemiitliche
und geistige Stumpfheit vorgethuscht werden kann.

Allgemein bemerkenswert ware noch, dass in der uberwiegenden
Mehrzahl unserer Katatoniker die ursprungliche intellektuelle Veran-
lagung normal war. Einige Male geht sogar aus der Vorgesekichte, die
in keinem unserer FUlle fehlte und die sich zum Teil auf Schulzeug-
nisse und Aeusserungen der Lehrer stutzte, liervor, dass eine besonders
gute Begabung vorhanden war. Nur bei 5 (19 pCt.) Patienten bestand
nach den Berickten von Haus aus eine schwache Begabuug, bei 7 eine
mittelmiissige und bei 14 eine gute, zum Teil sehr gute geistige Ver-

1) 1. c.

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anlagung. Dieses Ergebnis, das sich mit dem Sterns 1 ) deckt (20 pCt.),
steht im Widersprucb zu dem Benneckes 2 ), der in seinen Beobacktungen
den Beweis dafur erblickt, dass diese Individuen gegeniiber den Voll-
sinnigen viel mehr gefiihrdet sind. Allerdings rechnet er die mittel-
massig veranlagten nicht zu den Vollsinnigen, was ineines Erachtens
nicht angangig sein diirfte.

Von unseren 5 Kranken mit angeborener geistiger Schwiicke ist
keiner zur vollstandigen Wiederherstellung gelangt, ein Umstand, der
alienfalls fiir die Annahme Sterns spricht, dass Imbezillit&t die Prognose
der Katatonie zu verscklechtern sckeint.

Praktisch wichtig fur militiirische Verhaltnisse ist die Tatsache,
dass es sich bei 5 von unseren Katatonikern ohne Frage nicht um die
erste Erkrankung handelte, wenn sich die fruhere auch vielleicht nicht
in dem ausgesprochenen Masse zu erkennen gab, wie spater. Fast mit
Gewissheit kauu man aber sagen, dass diese Leute nicht zur Einstellung
gekommen waren, wenn man Kenntnis von ihrer ganzen Vorgeschichte
gehabt hiitte. Es hiitte wolil kein6 besonderen Schwierigkeiten gemacht,
durch Nachfrage bei dem Gemeindevorsteher oder behandelnden Arzt
festzustellen, welcher Art die Krankhcit war zum Beispiel bei einem,
der sich Tage lang mit angstlichen Visionen im Walde herumtrieb, bei
einem Anderen, der mehrere Wochen hindurch sich in einem Zustand
grosser innerer Unruhe mit Wahnvorstellungen befand. Einer war sogar
vor seiner Einstellung bereits langere Zeit in einer Irreuanstalt gewesen,
ohne dass die Militarbehorde etwas davon gewusst hiitte. Solche Fiille
werden sich ja in Zukunft vermeiden lassen, da nunmehr die Anstalten
fiir Geisteskranke, Epileptische, Idioten oder Schwachsinnige verpflichtet
sind, die Eutlassung eines solchen Kranken aus der Anstalt dem Zivil-
vorsitzenden der in Frage kommenden Ersatzkommission vertraulich an-
zuzeigen. Eine nicht minder segensreichc Einrichtung bedeutet der Er*
lass des Kultusministers, wonach die Leiter von Hilfsschulen (fiir schwach-
begabte Kinder) alljahrlich ein namentliches Verzeichnis der aus ihren
Schulen entlassenen Hilfsschiiler dem zur Fiihrung der Rekrutierungs-
stammrolle verpflichteten Vorsteher der Gemeinde zu iibermitteln kaben,
der sie wieder an die zustandige Ersatzkommission einzusenden hat.
Von Fall zu Fall soli dann, wenn notig mit eingehender Beobachtung
entschieden werden, ob ein ehemaliger Hilfsschiiler als militartauglich
zu cracliten ist oder nicht.

1) Stern, Verlauf und Ausgang der Katatonie, Inaugural-Dissert., Frei
burg 1909.

2) loc. cit.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 289

Damit miichte ich dieses Gebiet verlassen und rneine Betrachtungen
der fur militarische Verbilltnisse eminent wichtigen Frage der
alkoholischen Geistesst fir ungen
zuwenden. Es handelt sicli in unseren Fallen fast ausschliesslich um
pathologische Rauschzust&nde in Yerbindung mit einem schweren Ver-
gehen gegen die Disziplin oder Sittlichkeit, gegen das eine gerichtliche
Untersuchung eingeleitet war. Bei 24 von diesen Leuten wurde auf
Grund der Ergebnisse aus den Akten und der Beobachtung in der Klinik
angenommen, dass zur Zeit der Begekung der Tat ein pathologischer
Rauschzustand vorgelegen hatte und demgemass der § 51 als vorliegend
erachtet. Bekanntlich liegt die Entsckeidung dieser Frage auf einem
Gebiet, das wegen der vielen Grenzzust&nde und der Scbwierigkeit
iiberhaupt, eine genaue Diagnose zu steilen, in vielen Fallen zu den
kompliziertesten Aufgaben der Psychiatrie gehbrt. Man wird sicli des-
halb in den meisten Fallen darauf besckr&nken miissen, die mehr oder
minder grosse Wahrscheinlichkeit der Bewusstseinstriibung hervorzuheben.
Exakte medizinische Kriterien stelien uns leider fiir die Beurteilung, ob
ein pathologischer Rausch vorgelegen hat oder nicht, uicht zur Ver-
fiigung. Ein besonderes Gewicht wollten Gudden 1 ) und andere Forscher
auf das Verbalten der Pupillen legen, ob diese trage reagieren oder gar
lichtstarr sind, und daraus einen Schluss auf die Sell were des Rausches
ziehen. Ohne Frage haben wir es hier mit einer Wirkung der Alkohol-
intoxikation zu tun. Aber selbst der schwerste Rausch braucht noch
kein pathologischer zu sein und deshalb haben wir auch dann, wenn es
uns gelingen sollte, die Tragheit der Pupillenreaktion festzustellen, noch
kein sicheres diagnostisches Kriterium zur Hand. In praxi sind wir
aber leider nur in den. allerseltensten Fallen in der Lage, eine Unter¬
suchung der Pupillen vorzunehmen, da wir die Leute gewohnlich erst
zu Gesicht bekommen, wenn Rausch und Erregung liingst abgelaufen
sind. Haben wir aber wirklich einmal das Gluck, uns aus eigener An-
schauung ein Bild von dem Grade und der Natur des Rausches zu
macben, so werden uns andere und wichtigere Beobaclitungeu cher zum
Ziele fiihren als die Priifung der Pupillenreaktion, die wir aber des-
wegen keineswegs unterlassen soilten. Konnen wir nachweisen, dass sie
trage und unausgiebig ist, so diirfen wir diese Erscheinung als wert-
volles Hilfsmittel der ubrigen Symptomenreihe angliedern, wiihreud das
Fehlen des Guddenschen Zeichens uns in keiner Weise das Recht gibt,
die pathologische Natur des Rausches auszuschliessen. Das geht auch

1) Gudden, Ueber die Pupillenreaktion bei Rauschzustiinden und ihre
forensische Bedeutung. Neurol. Zentralblatt 1900. Nr. 23.

Archiv f. Psychiatrie. Bil. 49. Heft 1. in

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Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

aus den Beobacktungen Siernerlings 1 ) hervor, der darauf kingewiesen
hat, wie wenig konstant dieses Symptom ist, sodass es oft bei zweifel-
los pathologischen Rauschzustanden feklt und bei einfacker Alkokol-
vergiftung nachgewiesen werden kann.

In einer jiingst erschienenen Arbeit verbffentlickt Stapel 2 ) seine
Untersuchungen und Beobachtungen an 12 Gesunden und 34 Minder-
wertigen. Er hat bei jenen nie, bei diesen des ofteren und schon nach
geringen Alkokolgaben eine intensivere trage Reaktion gefunden. In
2 Fallen psychisch Defekter kam durck die Alkolioldosen ein patko-
logiscker Rausch mit fehlcnder Pupillenreaktion zustande. Auch aus
diesen Ergebnissen wild man nicht den Sckluss ziehen diirfen, dass
Pupillenstarre nur im pathologischen Rausch vorkommt; hiiufiger liier
als im einfachen Rausch, mag zugegeben sein.

Der Nachweis einer angeborenen oder erworbenen Disposition des
Zentralnervensystems fiir die krankkafte Reaktion auf den Genuss von
Alkokol ist nach Ansicht aller Autoren auf diesem Gebiete fast uner-
lasslich fiir unsere Diagnose. Er konnte auck in unseren Fallen ein-
wandfrei erbracht werden entweder durck amtlich beglaubigte Angaben
fiber das Vorleben des Betreffenden oder durck die Beobachtung in der
Klinik. Beziiglich der angeborenen Disposition kandelte es sick bei
unseren Kranken vielfach urn Epileptiker, bei denen ja nur zu leicht
ein geringfugiger Exzess im Trinken zu den brutalsten Gewalttfitigkeiten
fiiliren kann, ferner urn Sckwacksinnige und Degenerierte, endlich um
Hysteriscke und neurastheniscke Individuen.

Fiir die erworbeue zerebrale psychopathische Veranlagung kamen
Kopftrauma (4 mal) mit dadurch bedingter Intoleranz und ckronischem
Alkokolmissbrauch in Betrackt (7 mal).

Nicht selten kombinierten sick diese krankkaften Grundlagen, zum
Beispiel Trauma mit Epilepsie oder Imbezillitat, ckroniscker Alkoholis-
mus mit Neurastkenie und dergleichen, ein Umstand, der wesentlick zur
Kliirung der Diagnose beitriigt.

Hereditat in direkter Aszendenz, darunter vielfach Trunksucht der
Eltern, lag 17 mal vor. Wie so haufig wurdo auck liier die Neigung
zum Trinken auf die Naehkommen iibertragen und fiihrte zum chroniscken
Alkobolismus, der bekanntlick das Gekirn fiir das Zustandekommen
eines pathologischen Rausches in so kohem Grade priidisponiert. Gerade
dann, wenn ckroniscke Alkoholisten einige Zeit zum Beispiel wegen langerer

1) Handbuch der gerichtlichen Medizin, herausgegeben von Schmidtmann.
III. Band bearbeitet von Sicmorling.

2) Stapel, Das Verhalten der Pupillen bei der akuten Alkoholintoxi-
kation. Monatsschrift fiir Fsychiatrie und Neurologie. Bd. 29. Heft 3.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 2!>1

Arreststrafen keine geistigen Getranke zu sich nehmen konnten, laufen sie
besonders leicht Gefahr, in derartige ZustUnde zu geraten. Dabei liegt der
Grund hierfiir keineswegs darin, dass sie nun, um sich fiir die Zeit der un-
freiwilligeu EntwShnung schadlos zu halten, besonders grosse Mengen des
verderblichen Giftes zu sich nehmen, sondern wohl in der gesteigerten
Intoleranz, verursacht durch die erzwungene Abstinenz. Solche Indivi-
duen sind dann oft selbst erstaunt dariiber, wie wenig sie mit einem
Male vertragen konnen.

Die Resistenzlosigkeit gegen Alkohol spielte auch bei unseren
Kranken eine bedeutende Rolle. Sie bestand nach den angestellten Er-
hebungen in genau der Hillfte der Falle. Einige Male konnten die An-
gaben hieriiber auch durch das Experiment erhartet werden, das indes
nur selten gemacht wurde, da ihm anerkanntermassen ein besonderer Wert
nicht beigemessen werden kann. Die ganze Situation, die den Betrunkenen
zur Tat dr&ngte, seine damalige Affektlage, die ausseren Umstande, die
friiher vielleicht seine Widerstandskraft herabgesetzt haben, konnen dock
niemals im Krankensaal geschaffen werden. Ueberdies wird man sich docli
aus begreiflichen Grunden in der Verabreichung des Alkohols auf ganz ge-
ringe Mengen beschranken mflssen, die dem Betreflfeuden noch nichts an-
faaben konnen. Hysterische sind vielleicht vermbge ihrer Autosuggesti-
bilitiit am leichtesten mit Erfolg fiir solche Versuche zu haben.

Die Straftaten, um die es sich handelte, waren zumeist Gewaltakte;
in 6 Fallen tatliclier Angriff, in 10 Gehorsamsverweigerung, Achtungsver-
letzung, Widersetzlichkeit, Bedrohung und dgl.,7mal lagen Sittlichkeits-
delikte vor. Hier hatten wir nicht das gewohnte Bild des pathologischen
Rausches mit heftiger Erregung und Neigung zu Gewalttatigkeiten,
Angst, Verkennung der Situation, Sinnestauschungen und termi-
nalem Schlaf, sondern bei diesen sittlichen Verfehlungen trug die Be-
wusstseinstriibung alle klinischen Merkmale eines epileptischen Darnmer-
zustandes an sich. Diese mehr schleichend verlaufende Form ist seltener,
aber praktisch nngemein wichtig. Ihre Beurteilung ist nicht immer
leicht, da hiiufig grob auffiillige Veranderungen in dem Wesen des Be-
treffenden fehlen. Bisweilen ist der in einem solchen Dammerzustand
sich Befindliche von einem normalen Menschen kaum zu unterscheiden
und nur Personen, die ihn und sein sonstiges Tun und Handeln naher
kennen, fiillt er vielleicht durch das Ungewohnliche seines Benehmens
auf, das eine Folge seines krankhaft verinderten Bewussrseins ist.
Cramer 1 ) hebt mit Reclit hervor, dass der Satz, den Siemerliug fiir

1) Cramer, Ueber die forensische Bedoutung des normalen und patho¬
logischen Rausches. Monatsschrift fiir Psychiatric und Neurologie.

Iff

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Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

die trausitorischen Bewusstseinsstorungen der Epileptiker aufgestellt hat,
dass Jiicht die Ausschaltung, sondern die Storungen des Bewusstseins
das Charakteristische ist, unbedingt auch fiir den pathologischen Rausch
seine Gultigkeit hat. Solclie Anfalle von „alkoholischer Trance 1 ' zeigen
eine Neigung zu triebartigen Handlungen, vor allem zum Hervorbrechen
geschlechtlicher Erregungen. Besonders hervorzuheben ist dabei, dass
bei dieser Form des pathologischen Rausches die sonst iiblichen kofper-
lichen Erscheinungen der Trunkenheit, wie Lallen, Taumeln und der-
gleichen ganz in den Hintergrund treten, ja zu fehleu pflegen. Die
krankhafte Alkoholwirkung entfaltet sich gewissermassen einseitig nur
auf dem Gebiet der psychischen Vorgiinge, ja in manchen Fallen kann
man sich, wie Siemerling 1 ) bemerkt, des Eindrucks uicht erwehren,
als ob sie sich ganz auf das sexuelle Gebiet lokalisierte und hier einen
circumscripten Reiz ausloste.

Bei diesem Mangel aller Merkmale, welche den Laien sonst an das
Bestehen eines Rausches gemahnen, wird es dem Sachverst&ndigen in
der Regel hinterher kaurn mbglich sein, lediglich aus den aktenmitssigen
Feststellungen einen sicheren Schluss auf das Vorliegen einer Geistes-
storung zu ziehen. Wichtig fiir die Beurteilung wird es dann sein, die
Echtheit des Erinnerungsdefektes nachzuweisen beziehungsweise die Fingie-
rung eiiies solchen. Zu schwierigen komplizierten Gedankenleistungen,
die ein tieferes Nachdenken erfordern, bespielsweise eine raffiniert er-
dachte und prompt vorgebrachte Entschuldigung fiir sein Tun im Augen-
blick der Entdeckung, wird der im Dammerzustand befindliche iufolge
der seinem Geist eigenen Erschwerung in der Aufnalime ausserer Ein-
driicke und folgerichtigen Verarbeitung derselben kaum fahig sein.
Seinem Denken, so weit man es iiberhaupt so benennen kann, fehlt
hiiufig die einfachste Logik, ahnlich wie im Traum oft die absurdesten
Gedanken kritiklos das Gehirn durchkreuzen. Gerade dann, wenn der
Betreffende wegen irgend einer Verkehrtheit zur Rede gestellt wird,
enthiillt sich oft erst der wahre Zustand seiner momentanen Geistes-
tatigkeit.

Als Verdacht auf pathologischen Rausch erregendes Moment wird
man verwerten kbnnen, wenn die Tat, oft allein schon auffallend durch
ihre Ungeheuerlichkeit, im Widerspruch mit der ganzen Denk- und
Handluugsweise des bis dahin sittlich unbescholtenen Taters steht, der
niemals in gesunden Tagen derartige Neigungen gezeigt hat. Oft auch
kommt es innerhalb einer bestimmteu Zeitgrenze zu einer Haufung sitt-
licher Verfehlungen derselben oder verschiedensten Art, wobei der Be-

1) loc. zit.

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Bei Marine-Angehorigen vorkoramende psychische Storungen. 293

treffende nicht selten mit einer iiberraschenden Unvorsichtigkeit und
Sorglosigkeit zu Werke gelit. Obgleich in seinem unerlaubten Tun ge-
stiirt, mit seinen Antrilgen energisch abgewiesen und oft unter Drohung
ausdriicklich vermahnt, driingt es ihn, ohne die geringste Riicksicht
auf seine Stellung und ohne die Gefahr fiir seine Existenz zu ermessen,
in geradezu triebartiger Weise immer wieder seine Versuche zu wieder-
holen. Er erschrickt nicht durch die Gefahr der Entdeckung, die auf
den gewohnlich Berauschten erfahrungsgemiiss eine sehr erniichternde
Wirkung ausiibt.

Mag uns so das Verhalten des Titters w&hrend der Tat, so wie wir
es aus den Akten kennen gelernt haben, manclT wertvollen Anhalts-
punkt geben, so wird uns doch in manchen Fallen nichts anderes iibrig
bleiben, als den Schwerpunkt der Begutachtung auf den Jiachweis zu
legen, ob eine krankhafte, sei es ererbte odor erworbene Anlage des
Gehirns vorhanden ist, die eine befriedigende Grundlage fiir die durch
den Alkohol ausgelbste Bewusstseinsstorung darstellt. 1m Zusammen-
haug damit ist ferner auf die schadlichen Einfliisse hinzuweisen, wie
sie ofters durch iiussere UmstUnde gegeben sind und die imstande sind,
die Widerstandskraft des Gehirns gegen Alkohol herabzusetzen. In jeder
Abhandlung iiber den pathologischen Rausch werden sie als wichtig fiir
dessen Zustandekommen betont. Auch von unseren Kranken wurden
solche schiidigende Momente, deren Bedeutung sie kaum kennen konnten,
oft ohne weiteres in den Vordergrund gestellt. Es kommen dafiir in
Betracht kiirperliche und geistige Ueberanstreugung, allgemeine Er-
schlaffung durch grosse Hitze (Tropen, Heizerdienst), Krankheiten nicht
nur infektiSser Natur, sondern auch solche, die den Betreffeuden durch
ihre Hartniickigkeit miirbe gemacht haben, sexuelle Exzesse und end-
lich die verschiedensten Gemiitsbewegungen, wie Gram und Sorge iiber
unangenehme Nachrichten. Bei der hiiufigeren Art des pathologischen
Rausches mit zornmiitiger Erregung usw. ist ferner die Affektlage direkt
vor der Tat von Bedeutung; Streit, Aerger, Eifersucht kommen in erster
Linie dafiir in Frage. Die gefahrlichste und oft so verhangnisvolle
Wirkung des Alkohols gerade daun ist bekannt.

Eine Beobachtung, die an unserem Material gewonnen wurde, ist
die, dass die Zeugenaussagen iiber den Grad der Berauschung absolut
nicht immer zuverlassig sind. In kaum einem der Fiille war ihr Urteil
iibereinstimmend, haufig standen sich die Angaben schroff gegeniiber.
Wahrend die einen sich mit Bestimmtheit dahin iiusserten, dass der
BetrefFende nur etwas angetrunken war, fauden ihn die anderen so stark
betrunken, dass sie direkt von einem „Anfall von Delirium 11 sprachen.
Jenen imponierte die tobsiichtige Erregung als Spiel des „wilden

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Mamies", diesen erschien sie edit und ungekiinstelt. In der Hauptsache
wurden nur die korperlichen Ersckeiiiuiigen der Beranschung gewurdigt.
Hiiufig erblickte man den Beweis, dass sinnlose Truukenheit niclit vor-
lag, darin, dass der Betreffende sidi durch raschen Lauf seiner Fest-
nahme entzieben wollte. Als fiihlbarer Mangel soldier Zeugenaussagen
trat hervor, dass von den psychischen Storungen selbst nur selten etwas
beraerkt wurde. Selbst in Fallen, wo gute Beobachter in geradezu
klassischer Weise das Bild einer alkoholiscben Angstpsychose sdiilderten,
fanden andere, dass ein besonderer Grad von Truukenheit niclit vorlag.
Man sieht, wie wenig derartige Angaben, die oft selir uberzeugungsvoll
vorgebracht werden, bewertet werden konnen.

Besondere Schwierigkeiten bereitet dem Sachverstiindigen hiiufig
der Nachweis der Erinnerungslosigkeit, die ja aucli beim einfacheu
Rausch selir weitgehend sein kann. Der behaupteten Anmesie des unter
Anklage Stehenden durfen wir naturlich nicht ohne weiteres Glauben
scbenken, besonders dann nicht, wenn es sicli um notorische rohe und
gewaltt&tige Individuen handelt, die in ganz gediegener Gesetzeskunde
genau wissen, worauf es ankommt, wenn sie ihr Vergehen mit absoluter
Erinnerungslosigkeit infolge Alkoholgenusses zu rechtfertigen suchen.
Aus solchen Leuten ist denn auch mit grosser Geduld bei der Explora¬
tion nicht viel herauszubringen. Sic verstummen bei verfinglichen
Fragen oder beantworten diese hbchstens mit einem Achselzucken und
dem stereotypen „Ich weiss von nichts". Ein derartiger totaler Erinne-
rungsverlust, der gerade da begiunt, wo die Unannehmlichkeiten an-
fangen, berechtigt von vorneherein zu einigen Zweifeln. Solche scharf
abgegrenzto vollkommene Amnesien sind iibrigens nach unseren Beob-
achtungen keineswegs die Regel beim pathologisehen Rausch. Oefters
besteht eine unklare, verschwommenc, traumhafte Erinnerung an den
ganzen inkriminirten Vorgang, wobei Einzelheiten, oft ganz belangloser
Natur, sogenannte Erinnerungsinseln, im Gedachtnis haften geblieben
sind. Hei lbronner 1 ) hat schou darauf hingewiesen, dass dieses Her-
austreten einzelner Erinnerungen aus der sonst der Amnesic verfallenen
Periode ganz besonders hiiufig ist. Es darf ferner nicht vergessen
werden, dass durch liingeres Nachdenken verschiedene Erinncrungsbilder
wieder auftauchen konnen, fiber die bei einem friiheren Verlior nicht
berichtet werden konnte. Andererseits kann es vorkommen, dass der
Beschuldigle unmittelbar nach Begehung der strafbaren Handlung zum
Beispiel bei seiner ersten Vernehmung auf der Wache oder Polizei sich

1) Heilbronner, Ueber pathologische Eauschzustande. Miinch. med.
Wochenschr. 1901. Nr. 24 u. 25.

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Bei Marine-Angehorigen vorkoumiende psychische Storungen. 295

mancber Einzelheiten wfihrend der kritischen Epoche erinnert, die nach
dem Ausschlafen des Rausches vollkommen dem Gedfichtnis entfallen
sind. Es kann sogar unmittelbar nach der Tat ein Gestfindnis ein-
gerfiumt werden, das am nfichsten Tage bei der richterlichen Ver-
nehmung bestritten wird, ohne dass wir bcrechtigt sind, ohne weiteres
Lfige oder berechnete Absicht anzunehmen. Diese Moglichkeit zeigt
uns Heilbronner 1 ) an dem analogen Fall eines epileptischen Madchens,
das nach einem leichten Anfall, obwohl noch „dosig“ im Kopf, im-
stande ist, verschiedene Aufforderungen zu befolgen. Eine Stunde spfiter
weiss sie bei anscheinend vfilliger Besonnenheit auf Befragen genau fiber
alles, was von ihr verlangt war, Bescheid zu geben. Am folgenden
Morgen hat sie alles vergessen, weiss nicht einmal mehr, dass sich die
Aerzte Tags vorher wiederholt lfingere Zeit mit ihr beschiiftigt hatten.

Bei der grossen Variabilitfit des Verhaltens der Erinnerung im
pathologischen Rausch hfi.lt es demnach zumeist sehr schwer, einen
eiuigermassen sicheren Schluss auf die krankhafte Art der Bewusstseins-
trfibung zu ziehen. Wir sind in diesem Punkt in der Hauptsache auf
die Glanbwfirdigkeit der Angaben des Beschuldigten angewiesen. Im
ubrigen ist es unsere Aufgabe, den Einwfinden des Richters, der leiclit
geneigt sein diirfte, den Zustand der Bewnsstlosigkeit von dem Felilen
jeglicher Erinnerung abhfingig zu raachen, zu begegnen und die schein-
baren Widersprfiche auf ihr richtiges Mass zuriickzuffibren. Gelingt
allerdings der unzweifelhafte Nachweis einer volligen Amnesie — das
ist aucli die allgemein herrschende wissenschaftliche Ansicht — so ist
man berechtigt, die Zureclniungsffihigkeit auszuschliessen.

Oefters sind wir auch in foro genotigt, darauf hinzuw ? eisen, dass
im pathologischen Rausch das zeitweise Auffassen der Umgebung, zum
Beispiel das Erkennen von Vorgesetzten, Annehmen militfirischer Hal-
tuug, das Nennen und Buchstabieren des Namens usw. sehr wohl vor-
konunen kann. Diese Tatsache hat Stier 2 ) besonders betont und als
noch zu wenig bekannt hervorgehoben. Es ist eben auch hier wieder
zu bedenken, dass es sich bei diesen Zustfinden nicht um eine voll-
stfindige Ausschaltung, sondern nur Stoning des Bewusstseins handelt.
In einem seiner Gutachten hat Raecke hervorgehoben, dass derartige
Einzelwahrnehmungen bei weitgehender Triibung des Bewusstseins sehr
wohl moglich sein konnen, wfihrend dennoch gleichzeitig eine vollige
Verkennung der Situation besteht, wahnhafte Gedankengfinge das Handeln

1) 1. c.

2) Stier, Die akute Trunkenheit und ihre strafrechtliche Begutachtung
mit besonderer Berucksichtigung der militarischen Verhiiltnisse.

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Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

beeiuflussen, oder aber iufolge BeeintrUchtigung des Urteilsvermogens
eine richtige Verarbeitung des Wahrgenommenen und seine Verknupfung
mit dem durch die Erfabrung gegebenen Erinnerungsinhalt nicht niehr
stattfindet. Es bandelt sich dann entweder um einfache mecbanische
automatenhafte Verrichtungen oder um eine vorubergohende Aufbeliung
des Bewusstseins, die besouders bei Ortswechsel gelegentlich beobacbtet
wird, um kurz darauf wieder einer Verwirrtheit Platz zu machen. In
solchen Momenten mischen sich normale und krankbafte Gedanken-
giinge erfahrungsgemass in einer Weise, dass eine scbarfe Abgrenzung
ganz unmoglich ist. Es muss damit gerecbnet werden, dass die Be-
wusstseinshelligkeit in solcben Rauschzustanden grossen Schwankungen
ausgesetzt sein kann und dass Momente anscheinender Rube und Klar-
heit, in denen noch einzelne sinngemasse Antworten zu erzielen sind,
ganz pliitzlich abwechseln kOnnen mit Ausbriichen gewalttatiger Er-
regung und dem Auftreten sinnloser Triebhandlungen. Was von dem
epileptischen D&mmerzustand gilt, ist aucb in gleichem Masse den al-
koholistischen eigen, namlich der rascbe Wechsel aller Erscheinungen,
das scbnelle Nebeneinauder von anscheinend geordneten, gleicbgiiltigen,
mehr unauffalligen Erscheinungen und von befremdlichen, unerwarteten
Handlungen oft mit dem Charakter der Gewalttatigkeit [Siemerling. *)].

Die sehr vvicbtige Beobacbtung Heilbronners, dass sich zumeist
beim einfach Berauschten der Schlaf durch Fernhaltung aller ausseren
Reize, also durch Isolierung herbeifuhren liisst, dagegen beim patho-
logiscben Rausch erst eintritt, wenn die Erregung abgelaufen ist, konnten
wir an unserem Material bestiitigen. In der iiberwiegenden Mehrzahl
aller derjenigen, bei denen die grosse Wahrscbeinlichkeit fiir das Vor-
liegeu eiues pathologischen Rausches sprach, erfolgte erst allmahliche
Beruhigung und Terminalschlaf, nachdem sich die Betreffenden noch
etwa i/ 2 Stunde ohne jede Riicksicht auf ihre eigene Person und das
etwaige Mobiliar ihres Absonderungsrauines ausgetobt batten. Enter
zunehmender Erschlaffung sanken sie schliesslich da, wo sie eben
standen, im Schlafe zusammen, ohne das ihnen schon bereitete Lager
zu beachten. Wurde ihnen der Strohsack oder die Matratze erst in die
Zelle getragen, nachdem sie bereits schliefen und versuchte man sie
dann darauf zu betten, so kam es wolil vor, dass sie davon erwachten
und sich nochmals in sinnloser Wut auf den sturzten, der doch eigent-
licli ihr Wohltater war. Diese Erscheinung spricht in hohem Grade
fiir eine krankbafte Bewusstseinstriibung, in der das eigentliche Delikt

1) Siemerling, Ueber die transitorischen Bewusstseinsstorungen der
Epileptiker in forensischer Beziehung.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Stdrungen. 297

begangen worden ist. Sie ist auch durchaus analog jener bekannten,
allerdings seltenen Tatsacbe, dass sich der pathologiache Rauschzustand
an einen bereits eingetretenen, in irgendeiner Weise briisk unter-
brochenen Sclilaf des Berauschten anschliesst. 2 Falle dieser Art kamen
auch zu unserer Beobachtung. Den einen mOchte ich nicht allein aus
diesein Grunde anfiihren, sondern um auch zu zeigen, wie gefiihrlich in
ihren brutalen Angriffen gerade Trunkene mit epileptischer Veranlagung
werden konnen. Tritt bei dem sogenannten deliranten Rausch des
chronischen Alkoholisten mehr der Affekt der Angst, unter dessen Ein-
fluss es gleichfalls zu den schwersten Verbrechen wie Mord kommen
kann, in den Vordergrund, so springt beini betrunkenen Epileptiker
ganz besonders die sinnlose und schrankenlose Wut in die Augen, mit
der sie auf ihre Umgebung losgehen.

Fall 8. Im pathologischen Rausch veriibter schwerer
Angriff auf ein ilini unbekanntes M&dchen, t&tlicher Angriff
auf Schutzmann, Widerstand usw. Einstellung des Verfahrens
auf Grund des klinischen Gutachtens. § 51,

Vorgeschichte.

Der Torpedoheizer S. hatte am 1. August 1909 bis 2 Uhr nachts Garnison-
urlaub. Er betrank sich im Hause eines ihm bekannten Schuhmachers bereits
nachmittags mit Schnaps und Bier. Zum Schluss trank er eine voile Flasche
Schnaps (fiir 30 Pf.) in einem Zuge bis auf einen kleinen Rest aus. Laut
Zeugenaussagcn war er dann stark betrunken und legte sich im Nebenzimmer
schlafen. Nach einer Stunde wurde er geweckt; er kam schwer zu sich, wehrte
sich, kratzte den Schuster, warf ihn nieder und versuchte ihn zu wiirgen. Auf
den Hof gebracht, lief S. plotzlich laut schreiend mit vorgestreckten Armen
ohne Kopfbedeckung nach der Strasse hin. Eine Zeugin hielt ihn fiir sinnlos
betrunken, die andere hatte den Eindruck, als ob er plotzlich wahnsinnig ge-
worden sei.

Auf der Strasse griff S. ohne weiteres eine zufallig des Weges kommende,
ihm ganzlich unbekannto Verkauferin an, warf sie zu Boden, fasste sie am
Halse und wiirgte sie fortgesetzt in rasender Wut. Ausserdcm zerkrazte er ihr
das Gesicht und riss ihr die Haare aus. Von Passanten, die einen Bernhar-
dinerhund auf ihn hetzten, wurde er schliesslich von seinem ganz erschopften,
aus Mund und Nase blutenden Opfev zuriickgerissen. Das Madchen sagte aus,
dass sie ihn nicht fur betrunken hielt. Einem Zeugen kam S. angetrunken,
aber nicht betrunken vor. Denn er habe kurze Zeit gestanden, ohne zu taumeln,
und auch noch sehr gut laufen konnen. Ein anderer Zeuge hielt ihn ebenfalls
nicht fiir betrunken; er habe aber auf ihn mit seinen stieren Augen den Ein¬
druck eines Rasenden gemacht.

S. lief weg und gelangte vor das Haupttor der Werft. Ilier sprang er
wieder einem Maschinenbauer ohne iiussere Veranlassung an den Hals. Es

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298

Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

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bildete sich ein Auflauf von Menschen, die gegen den Wiitenden eine drohende
Haltung einnahnien. Schutzmann II. redete ihm deswegen zu, mit ihm auf die
Werft zu kommen. S. ging gutwillig mit in den Hof des Werftgebaudes, schlug
dann aber ohne Grund dem Schutzmann ins Gesicht und wollte sich wieder
hinaus aufs Publikum stiirzen. Der AufTorderung auf die Wache zu kommen,
kam er nicht nach, sondern schimpfte laut, schlug um sich und warf sich zu
Boden. Mit Hilfe einiger Werftwachter trug man ihn zur Wache und setzte ihn
auf einen Stuhl. Audi dort benahm er sicb sehr renitent, schimpfte fortgesetzt
und ausserte unter anderem: „Na, ich bedenke nur, dass ich Soldat bin. Sonst
wurde ich Dir was anderes zeigen. Ich habe schon einmal einem Obermaat in
die Schnauze geschlagen, und da habe ich nur 1 .Jahr in Colonia abgesessen.
Das liege ich auf einer A . . . backe ab; und bedenke nur, ich bleibe in Kiel,
und da werden wir schon sehen, was mit Dir passiert.“ Bald darauf wurde S.,
der sich nun etwas beruhigt hatte, von einer Patrouille abgeholt und in einer
Pinasse an Bord gebracht. Er ging nun anstandslos mit und fragte nur unter-
wegs, was er getan habe. Von Trunkenheit habe man ihm nach Aussage des
Patrouillenfiihrers nichts angemerkt, er sei ohne Hilfe in das Boot ein- und aus-
gestiegen.

Schutzmann II. bekundete, S. habe wohl getrunken gehabt, sei aber durch-
aus nicht betrunkon gewesen. So habe er mehrere Matrosen, die an der Wache
vorbeigingen, genau erkannt und Fragen samtlich aufgenommen, nur in der
unfliitigsten Weise beantwortet.

Ein anderer Schutzmann gab an, S. sei auf der Wache fortwiihrend umher-
gegangen, anfangs aufgeregt, spiiter etwas ruhiger. Er habe den Eindruck ge-
macht, als kenne er seine Umgebung, habe auch Kameraden, mit denen er sich
durch das Fenster unterhielt, „teilweise“ erkannt.

Der Beschuldigte selbst erklarte bei seiner Vernehmung, er sei infolge des
Zecbgelages sinnlos betrunken gewesen. An die fraglichen Vorgiinge kbnne er
sich in keiner Weise erinnern. Er entsinne sich nur, dass ihn ein Unteroffizier
von „Friedrich Karl“ auf dcr Werft abgeholt habe. An Bord habe er sich noch
mit 2IIeizern kurze Zcit unterhalten und sei dann in seine Hiingematte gegangen.
Erst am nachsten Morgen beim Rapport habe er von dem Ueberfall auf das
ihm nicht bekannte Miidchen gehort.

Da es das Gericht fiir inoglich hielt, dass der Angeklagte im pathologischen
Rausch gehandelt habo, wurde die Untersuchung auf seinen Geisteszustand
beschlossen.

S. ist 21 Jahre alt; nach Aussage der Eltern hat er als Kind an Krampfen,
Ohnmachten und Schwindelanfallen gelitten. Er soli infolge seiner Krankheit
in der Schule zuriickgeblieben sein und ist in der 2. lvlasse konfirmiert worden.
Auch iiber Reizbarkeit und Neigung zu Wutausbriichen wird berichtet. Wahrend
der Lehrzeit soil er sich gut gefiihrt und nicht zu ubermiissigem Trinken ge-
neigt haben. Der Vater bezeichnet sich selbst als kopfleidend und nerven-
schwach. Ein Bruder der Grossmutter ist in der Irrenanstalt gestorben. Nach
den Feststellungen des Amtsvorstebers beruhen diese Angaben der Eltern auf
Wahrheit.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 299

Am 4. November 1905 ist S. dann, ohne vorbestnft zu sein, bei der Marine
als 4jahriger Freiwilliger eingetreten. Seine Fiihrung war anfangs gut, spiiter
geniigend. Er war nicht dafiir bekannt, dass er gern trinke. Ausser 2 unbe-
deutenden Disziplinarstrafen wurde er am 15. Mai 1908 gerichtlich mit 1 Jahr
1 Tag Gefangnis wegen tiitlichen Sichvergehcns an einer Wacho bestraft.

Er war damals in der Nacht vom 15. zum 16. Marz kurz nach 12 Uhr an-
getrunken vom Urlaub zuriickgekommen. Als er unter der Back versuchte, aus
der Teekanne Tee einzugiessen, verschiittete er etwas davon. Dem Befehl des
wachbabenden Obermatrosen A., das aufzuwischen, kam er nicht nacb, sondern
ging mit seiner Hangematte den Niedergang hinab. Ilierbei glitt er aus, schlug
mit dem Kopf auf und blieb einen Augenblick liegen. Dann ging er wieder
nach obon und erhielt von dem Obermatrosen den gleichen Befebl. Darauf
schlug er diesem ins Gesicht mit den Worten: „Du denkst wohl, weil ich be-
soffen bin, kannst Du mich schlagen.“ Spiiter lief S. zum wachbabenden Offi-
zier und meldete, A. habe ihn geschlagen; er babe einen Schubs bekommen,
so dass er die Treppen runtergefallen sei.

Das Gericht nahm an, S. habe das wirklich geglaubt und beriicksichtigte
auch die bisherige gute Fiihrung und seine tiefe Reue.

Eigene Beobachtung.

Ausser leichtem Zittern der Zunge, etwas lebhaften Reflexen und miissiger
Druckempfindlichkeit des N. medianus hot S. somatisch nichts Besonderes. Er
benahm sich in der Klinik datiernd ruhig und geordnct, bestritt erbliche Be-
lastung und will nichts von Schwindelanfiillen, Ohnmachten oder Kriimpfen
wissen. Friiher habe er nicht getrunken; als er wegen ungeniigenden Begreifens
von der Maschinistenanwarterschule abkommandiert worden sei, habe er aus
Aerger mit dem Trinken begonnen. Als er eimnal vom Urlaub zuriickkam,
solle er einen Obermatrosen geschlagen haben; deshalb sei er nach Coin auf
1 Jahr gekommen. Nach seiner Rtickkehr habe er den Alkohol mciden wollen.
An dem betrelTenden Tage habe er nicht dio Absicht gehabt, sich zu betrinken.
Bei den wiederholten, eingehenden Explorationen blieb S. wie bei seiner ersten
Vernehmung dabei, an die inkrimierten Vorfiille keino Erinnerung zu haben.
Er wisse auch nicht, dass er sich bei dem ihm bekannten Scbuhmacher nach
dem Trinkgelage schlafen gelegt habe. Auch an die Vorgiinge auf der Wache,
seino Aeusserungen daselbst und Unterhaltung mit Kameraden konne er sich
nicht entsinnen. Seine Erinnerung setzte nach seiner Darstellung erst wieder
in dem Augenblick ein, als er von dem Obermaat abgeholt wurde.

Gutachten (Raecke).

Es wird darin auf Grund der amtlich beglaubigten Feststellungen
darauf hingewiesen, dass bei S. von Haus aus eine nervbse Veranlagung,
vermutlich epileptischer Natur vorhandeu ist, die zwar, als er lierau-
wuchs, allmahlich zuriicktrat und ftir gewohnlich keinerlei Erscheinungen
machte, die aber darum doch nicht verschwunden ist, sondern gelegent-

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Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

lich nocli, zumal bei Einwirkung starkerer Alkoholmengen zu plotzlichen
Ausbriichen epileptischer Tobsuchtszustande Veranlassung geben kann.
Die brutale Tat am 1. August 1909, an die S. selbst keme Erinnerung
haben will, erfolgte plotzlich und unerwartet nach einem starken Trink-
exzess und trug bereits ausserlich so sehr das Gepriige des Unbegreif-
lichen, dass auch das Gericht eine krankhafte Entstehung vermutete
und die Untersuchung des Geisteszustandes des Angeklagten beschloss.
Die Annakme eines pathologischen Rausches lag nahe. Nach Erbrterung
dieses Begriffes erwahnt das Gutachten das Ungewohnliche des Um-
standes, dass S. nach der Tat nicht in Schlaf verfiel und sich auf ein-
mal ganz ruhig und geordnet verhielt. Es brauche aber nach der-
artigen transitorischen Bewusstseinsstbrungen, die durch Trinkexzesse
ausgelost werden, keineswegs immer Schlaf auf die Erregung zu folgen,
es kbnne sich vielmehr auch ohne den Eintritt des Schlafes allmahlich
Aufhellung des Bewusstseins anbahnen.

Als unglucklichen Umstand bezeichnet es Gutachter, dass man S.,
der sich nach dem schweren Trinkgelage zum Schlafen hingelegt hatte,
wieder weckte und fahrt dann fort: „Hatte man ihn ruhig gewiihren
lassen, ware vielleicht nichts passiert. Es ist bekannt, dass bei nervfisen
Menschen auch ohne vorhergegangenen Alkoholgenuss, nocli mehr nach
solchem, sich heftige Aufregungszustande mit holier Gewalttatigkeit in
der sogenannten Schlaftrunkenlieit entwickeln kbnnen, dass ferner Epi-
leptiker, die man zum Beispiel nach einem Krampfanfall im Schlafe
stiirt, ausserordentlich leicht in Tobsucht verfallen“. Nach Wurdigung
des absolut sinnlosen und brutalen Verhaltens gegen den Schuster, auf
der Strasse gegen ein ihm vbllig unbekanntes Miidchen und vor der
Werft gegen eine ihm feindlich gesinnte Menschenmenge weist Gut¬
achter darauf hin, wie S. allmahlich auf der Werftwache zu einem ge-
wissen Verstandnis fur die Situation kam, nicht ohne zwischendurch
in illusionarer Verkennung seiner Umgebung wiederholt aggressiv zu
werden. Der gesamte Vorgang entspreche darchaus dem wissenschaft-
licli wohlbekannten Bild eines durch iibermassigeu Alkoholgenuss aus-
gelosten epileptischen Tobsuchtsanfalles, bei dem unter Umstanden auch
lediglich fur die Hbhe der Erregung die Erinnerung ganz ausfallen, im
iibrigen aber liickenhaft erhalten bleiben konne. Dass in einem solchen
epileptischen Erregungszustand, bei dem iiussereVorgange vielfach verkehrt
aufgefasst wiirden und krankhafte Antriebe ungeziigelt herrschten, die freie
Willensbestimmung aufgehoben sei, brauche nicht weiter ausgefuhrtwerden.

Der Tenor des Gutachtens lautet: 1. S. ist zur Zeit nicht geistes-
krank. Er hat aber nach Angabe der Eltern in der Jugend an An-
fallen gelitten, die sehr an Epilepsie erinnern.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 301

2. Es ist nach dem ganzen Bilde rait grosser Wahrscheinlicbkeit
anzunehmen, dass S. sich bei Begehung der ihm zur Last gelegten
Handlung in einem durch fibermassigen Alkoholgenuss ausgelosten epi-
leptischen Erregungszustand befuuden hat, das heisst in einem Zu-
stande krankhafter Stoning der Geistest&tigkeit, durch welchen die
freie Willensbestimmung ausgeschlossen war.

Wie aus dieser Krankengeschichte, in der das Wesentliche enthalten
ist, hervorgebt, hatte sich S. schon einmal in der Trunkenheit ein
schweres tatliches Vergehen an einem Posten zu Scbulden kommen
lassen, das ihm ein Jahr Geffingnis eingetragen hatte. Auch damals
war sein Verhalten aufffillig gewesen, insofern er sich gleich nach der
Tat beim wachhabenden Offizier fiber eine vermeintlich erlittene Miss-
handlung beschwert hatte. Das Gericht schenkte ihm auch Glauben
nnd bestrafte ihn deshalb und in Anbetracht seiner bisherigen guten
Ffihrung milde. Diese plfitzliche Gewalttatigkeit nach Alkoholgenuss,
begangen von einem bis dahin ordentlichen Manne gegen einen Vor-
gesetzten, erschien schon verdiichtig, bevor eine Klfirung der Sachlage
herbeigeffihrt werden konnte. Forscht man bei Trunkenheitsvergehen
epileptisch Veranlagter genauer nach, so wird man in ihrem Vorleben
nur selten frfihere, dem gerade vorliegenden Falle ilhnliche Gewaltaus-
brfiche vermissen. lch fand nur in einem einzigen Falle unserer patho-
logischen Rauschzustiinde auf epileptischer Grundlage keine diesbezfig-
liche Bemerkung in den Angaben Vorgesetzter und Kameraden. In
alien anderen Fallen wurde gewohnlich betont, dass der Betreffende in
nfichternem Zustand ein verstandiger brauchbarer Mann war, im Rausch
aber unberechenbar, geffirchtet, nicht zu bandigen. Manchmal fand
sich direkt die Angabe, dass er in der Trunkenheit seiner Sinne nicht
.mehr mfic.htig war, sich wie ein Verrfickter benahm, eine tierische Wut
an den Tag legte. Ein solches Verhalten im Rausche bei Leuten, die
sonst als ordentlich und friedliebend bekannt sind, ist meines Erachtens
geradezu pathognomonisch ffir eine vorliegende epileptische Veranlagung.
In jedem Truppenverbande gibt es solche Leute, die daffir bekannt sind,
dass sie in der Trunkenheit exzessiv, roh und brutal werden und darum
von ihren Kameraden gemieden werden. Es ist, wie icli glaube, ein
unbedingtes Erfordernis, derartig veranlagte Elemente dem Arzt zuzu-
ffihren, der sie auf ihre weitere Dienstfahigkeit untersuchen soli. In
den meisten Fallen wird es diesem gel in gen, den Nachweis einer krank-
haften Veranlagung zu erbringen, so dass die Entlassung des Be-
treffenden erfolgen kann, bevor es zu seinem und seiner Umgebung
Schaden zu weiterem Unheil kommt.

Dass die Unterbringung gemeingefahrlicher Geisteskranker in Irren-

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Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

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anstalten bei tier Militfirgerichtsbarkeit nur selten zur Erorteruug komuit.
ist ira Interesse des Sehutzes des Publikums ein Uebelstand, auf den
Meyer 1 ) bereits hingewiesen hat. Auch S., der bald nach seiner
brutalen, das Lebeu eines Menschen in ernstester Weise gefahrdenden
Tat zur Entlassung aus der Marine kani, liess man laufen, oline die
Polizeibehorde von seiner liohen Gemeingefahrlichkeit zu benachriehtigen.
Wenn aucli bei der Marine eine derartige Regelung auf dent Verwaltungs-
wege wic zwischen Staatsanwaltscliaft und Polizei nicht besteht, so
steht es den Kriegsgerichten doch frei, diesen Weg einzuschlagen, der
in Fallen wie S. eine dringende Notwendigkeit sein sollte. FIs sind
mir mehrere Fillle bekannt, in denen das Unterlassen einer Mitteilung
an die Polizei iiber die Gemeingefahrlichkeit eines ausser Verfolgung
Gesetzten unbegreiflich erscheinen musste. In diesem Punkte Abhilfe
zu schaffen ohne Rucksicht auf Person und Stand muss dringend ge-
fordert werden.

lmbezill itilt 18mal.

Relativ gering ist die Anzahl Schwachsinniger, die im Laufe von
10 Jahren in die Klinik aufgenommen wurden. FIs hat dies darin
seinen Grand, dass es in der Regel keine Schwierigkeiten bereitet,
gegcbenenfalls den Schwachsinn im Revier der Abteilung oder im La-
zarett festzustcllen und die Dienstentlassung zu veranlassen. Anders
liingegen liegt die Sache, wenn es sich um die Frago der kriminellen
Zurechnungsfahigkeit handelte, namentlich bei Leuten, die schon 1 Jahr
oder laiiger im Dienst waren. Es ist ja bekannt, wie schwer in
manchen F'allen die Entscheidung ist, ob ein so hochgradiger Schwach¬
sinn vorliegt, dass er einer krankhaften StGrung der Geistestatigkeit
im Sinne des § 51 gleichkommt.

Nur gegen einen unserer 18 Kranken lag ein Vergehen nicht vor.
Bei 14 wurde ein gerichtliches Gutachten eingefordert. Davon handelte
es sich 4mal um Gehorsamsverweigerung, Achtungsverletzung oder
Widersetzlichkeit, 4mal um Diebstahl, 4mal um unerlaubte Entfernung
oder Fahnenflucht, je 1 mal um Schlafen auf Posten und Vergehen
gegen die Sittlichkeit unter der Funwirkung des Alkohols. In alien
Fallen war der Schwachsinn angeboren oder in den ersten Lebensjahren
erworben, sei es durch Kopftrauina oder iiberstandene schwere Krank-
heiten. Einen nicht zu unterschatzenden Einfluss auf die Entwicklung
geistiger Schwachezustande bei pradisponierten Individuen scheinen uu-
gliickliche hausliche Verhaltnisse zu haben, wie aus unserer Zusammen-

1) 1. c.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 303

stellung hervorgeht. Vernachlassigung des Kindes von friihester Jugend
auf, namentlich bei unehelicher Geburt, mangelhafte Erziehung und
sehlechtes Beispiel infolge elielichen Unfriedens, unregelmassiger Scliul-
besuch konnen begreiflicherweise nicht ohne nacliteiligen Einfluss auf
die geistige Entwicklung des Kindes, insbesondere nach der ethischen
und moralischen Seite bin, sein. Gerade in den friihen Kinderjahren,
in denen das Gehirn so ungemein aufnahmefiihig ist, die Eindriicke der
Umgebung aber kritiklos hingenommen werden, kann bei geistig nicht
ganz intakten Individuen ein schwerer Schaden gestiftet werden, den
spaterbin Scbule und Leben nicht wieder gut macken konnen. Ein
Kind, das jeder verstandigen Erziehung bar, nie Selbstbeherrschung ge-
lernt hat, wird sich seinem Triebleben ziigeJlos hingeben ura so raehr,
wenn seinem defekten Gehirn natiirliche Hemmungen nicht zur Verfiigung
stehen.

Eine durchaus erkliirliche Folge davon ist bei derartigen Individuen,
dass sie haufig schon vor ihrer Einstellung beim Militar vielfach wegen
Afl’ekthandlungen vorbestraft wurden, da sie nur zu leicht in Konflikt
mit dem Strafgesetz geraten. Dass sie sich als Soldaten der strengen
Disziplin und dem steten Zwang besonders schwer fiigen, ist ohne
weiteres klar und braucht nicht naher erbrtert zu werden. Es felilt
ihnen eben das Verstandnis fiir den Zweck und die Notwendigkeit mili-
tarischer Zucht und Ordnung.

Immerhin ist beachtenswert, dass sich manche dieser geistig Minder-
wertigen oft liingere Zeit beim Militar kalten konnen, ehe es infolge
ihres Sckwachsinns zu einem ernsteren Vergehen kommt, wozu es ja
durchaus nicht imnier zu kommen braucht. Verscliiedene Griinde diirften
dafiir in Frage kommen. Entweder wird von Vorgesetzten weitgehende
Rucksicht genommen auf ihre schwachsinnige Veranlagung. Man lasst
sie eben als „Kompagnietrottel“ mitlaufen, so schlecht und recht es
geht. Oder es gelingt schliesslich doch, sie durch Strafen und strenge
Aufsicht bis zu einem gewissen Grade an ihre Pflichten zu gemalmen
und ihren vermeintlichen bosen Willen zu brecken. Sind sie gutmutig
und willig, erweisen sie sich als einigermassen brauchbar, solange man
sie anleitet und unter Augen hat, so werden sie den Vorgesetzten viel-
leicht weniger auffallen. Dann aber versagen sie mit einem Male,
sowie sie zum Beispiel auf einem verantwortlichen Posten stehen und
sich ansser jedem Machtbereich wissen, in einer Weise, die fiir sie ver-
hangnisvoll werden kann, wenn anders ihrem Sckwachsinn nicht Rech-
nung getragen wird. Dieser kann end lick auch, ohne dass man bis
dahin besondere Notiz genommen hat, unter dem Einfluss eines Affektes
oder schon geringer Mengen Alkokol zur vollen Entfaltung seiner Wir-

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304 Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

kung kommen. Pathologische Affekthandlungeu Iinbeziller, wenu sie
auch nur wenig getrunken haben, sind ja zur Geniige bekannt.

Wie schon von verschiedener Seite hervorgehobcn worden ist, steht
von den affektiven Stbrungen Schwachsinuiger die erhfihte Reizbarkeit
an erster Stelle. Sie zieht sich, wie Meyer*) sich ausdriickt und ich
kann diesem Autor darin nur beipflicliten, wie ein roter Faden von
Jugend an durcb ihr Leben. Nur in einigeu weuigen unserer Falle
habe ich sie in der Vorgesckichte vermisst. Aus der geringfiigigsten
Ursache heraus kann es bei solchen Leuten zu einer geradezu explo-
siven Erregung kommen oder sie steigern sich formlich selbst in eine
sinnlose Wut hinein, die keine Schranken kennt. Ein Kranker biss sich
zum Beispiel in seiner Wut in den Finger, ein anderer zertriimmerte
eine dicke Glasscheibe mit der Faust und zog sich dabei eine schwere
Verletzung des Handgelenkes zu. Hinterher kbunen sie ihr Benehmen
bereuen und Trauen vergiessen fiber ihre „unglfickliche Natur“. Ein
Kranker, der eine endlose Strafliste wegen Vergehen gegen die Dis-
ziplin aufzuweisen hatte, entschuldigte sich achselzuckend damit, dass
er sich einmal nichts sagen lassen konne. Mit Vorliebe gelten solche
Individuen als unverscliamt, dickfellig, trotzig und haufen Strafe auf
Strafe, ohne sich zu bessern. Sich selbst zuwider, den Vorgesetzten
eine Last und den Kameraden unertraglich, greifen sie hfichst storend
in das Getriebe des militarischen Lebens ein. Die Forderung Stiers 1 2 )
ist durcbaus berechtigt, dass moglichst Alle, welche wesentlich unter
dem Durchschnittsniveau stehen, so bald als moglich aus dem Dienst
entlassen werden, in moglichst freier Auslegung des BegrifTes der Be-
schranktheit. Das unausgesetzte Bestreben aller Kommandostellen,
Armee und Marine auf der liochsten Stufe der Kriegsbereitschaft zu
halten, konnen und rafissen auch wir dadurch unterstfitzen, dass wir
alle Elemente ansmerzen, die infolge ihres minderwertigen Geistes-
zustandes stets an der Grenze der Zurechnungsfiihigkeit stehen, fiber
die sie gelegentlich nur zu leicht geworfen werden konnen. Mit Rccht
ist schon ofters betont worden, dass der Militardienst keine Besserungs-
und Erziehungsanstalt ffir minderwertige junge Leute sein soli.

Neben der motorischen Erregbarkeit Schwachsinuiger finden wir
hiiufig kindlichen Hang zur Aufschneiderei und Liigenhaftigkeit. Sie
gefallen sich in phantastischer Ausschmiickung erdichteter Erlebnisse,
in denen sie selbst die Rolle des Helden spielen und rcnommieren mit

1) Meyer, 1. c.

2) Stier, Ueber Verhutung und Behandlung von Geisteskrankheiten in
der Armee.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 305

alien mdglichen Eigenschaften, besonders mit ihrem kuhnen Mut.
Aeusserlich legen sie oft ein uberspanntes, schauspielhaftes Wesen an
den Tag und finden in ihrer einfaltigen Selbstiiberhebung selbst die
grosste Genugtuung. Es maclit ihnen weiter nickts aus, wenn man
ihren erfundenen Gesckichtchen keinen Glauben schenkt und sicli fiber
sie lustig maclit; sie sind zufrieden, wenn man sie nur anhbrt. Oft
sogar merken sie es gar nicht, dass sie sick mit ihren romanhaften
Erzahlungen nur lachcrlich macken. Alle diese Eigenschaften erwacksen
auf dem Boden eines krankkaften Urteilsmangels; die Intelligenzleistung
solcker Schwacksinniger kann nock auf einer leidlich guten Stufe stehen.
Aus ibrer weitgekenden Urtcilssckwficke ergibt sick auch ilir zerfahrenes
Handeln, ein planloser Wecksel in Neigungen und Interessen, die abso¬
lute Einsichtslosigkeit fiir ikr verfehltes Leben. Wie Kinder leben sie
in den Tag hinein, andern ganz beliebig nack iiusseren Eindriicken
ilire Entschliisse und sprecken in der kritiklosesten Weise iiber un-
mogliche Zukunftsplane.

Bei einer anderen Form des Sckwacksinns ist das Gemiitsleben
stumpf, ereignislos und ode. In ihnen regt sicli keine feinere Empfin-
dung fiir die idealen G liter des Lebens. Von Jugend auf sind sie
lieblos gegen Eltern und Geschwister, sie haben keinen Sinn fiir Elire,
Freundsckaft oder Liebe zur Heimat; Dankbarkeit und I’flichtbewusst-
sein sind ihnen ziemlich unbekannte Begrifl'e. Das Gefiihl des Mitleids
ist ihnen fremd, sclion als Kinder linden sie Gefallen an rolien Tier-
qualereien und boshaften Streicken. Mit Vorliebe treiben sie sick ohne
eigentliche Arbeit vagabundierend umher, Recht und Sitte zur Not nur
so lange respektierend, als sie sicli vor Entdeckung nickt sicher wissen.
I hr gauzes Dasein spiel t sich gewissermassen auf dem Gebiet ihres Trieb-
lebens ah, sie sind ganz davon beherrsckt, willenlos folgen sie jedem
plotzlichen Einfall, weil es ihnen an den ndtigen Gegenvorstellungen
feklt, fiber die der gesunde Mensch bei Bestimmung seines Handelns
verfugt.

Ckarakteristiscli fiir derartige Individuen sind die lebhaftenStimmungs-
schwankungen, die bei ihnen gewohnlich ganz unmotiviert auftreten,
deren Einfluss sie sick nickt entzieken konnen, so dass es oft auf diesem
Wege zu einem Vergeken kommt, insbesondere zur Faknenflucht oder
unerlaubten Entfernung. Es kandelt sich bei ihnen oft nur um eine
krankhafte Reaktion auf unbestimmte dysphorische Reize. Es konnen
aber auch Unannehmlickkeiten, die sie gekabt oder zu erwarten haben,
wie zum Beispiel Angst und Furckt vor Strafe, Aerger fiber cine Zu-
rechtweisung, ja schon allein einzelne, ihnen liistige Dienstverrichtungen
in einer Weise auf sie einwirken, dass ihr seelisckes Gleichgewiclit aufs

Archiv f. Psychiatric. Bd. 49. Heft I. 9 q

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306 Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

tiefste erschiittert wird und damit Zustande geschaffen werden, die den
Voraussetzungen des § 51 entsprechen.

Ganz besonders kommen diese krankhaften Zustande auch bei einer
weiteren Gruppe Imbeziller vor, die durch ihr missnnitiges, verdrossenes,
menschenscheues Wesen auffallen. Sie neigen in erster Linie zu den
beini Schwacbsinn so hiiufig auftretenden periodischen Depressionen,
unter deren Druck sie meist fur ihr Tun und Handeln nicht verant-
wortlich gemacht werden konnen.

Zur Vervollstiindigung der verschicdenen Formen des Scbwachsinns
seien noch jene erwahnt, die ohne weiteres an ihrem lappischen Be-
nehmen, ihrem torichtcn Gebahren und ihrer kindlich unbeholfenen Aus-
drucksweise als schr beschriinkt zu erkennen sind. Allgemein gelten
sie auch in ihrer Umgebung als das, was sie sind. Gewohnlich sind
sie liarmlos, gutmiitig, lassen sich alles gefallen und werden von ihren
Kameraden gehauselt und vielfach auch in jeder Weise ausgenutzt.
Das kann soweit gehen, dass ilinen, wie in einem Falle erwahnt, die
Lohnung verwaltet werden muss, um sie vor allzu grossem Schaden zu
bewahren. Sie kommen vielleicht am wenigsten mit dem Strafgesetz in
Konflikt, wenn sie sich nicht gerade einmal in einer zornmutigen Er-
regung etwas zu Schulden kommen lassen oder der Versuchung erliegen,
sich widerrechtlich etwas anzueignen. Nicht selten finden sie aber dann
in ihren Vorgesetzten den besten Anwalt, die in richtiger Erkenntnis
der Ueberzeugung A usd ruck geben, dass sie sich der Scliwere ihres Ver-
gehens nicht bewusst sind und dessen Tragweite nicht erfassen.

Wie aus diesen Ausfiihrungen ersichtlich ist, haben wir in der ge-
nauen Kenntnis der Vorgeschichte und des Vorlebens solcher Kranker
oft den wichtigstcn Gradmesser fur die Beurteilung ihres Scbwachsinns
in der Hand. In den allermeisten Fallen, wenn auch nicht immer, geben
uns die Schulzeugnisse und die Aussagen friiherer Lehror wertvolle Auf-
schlusse. Wenn uns versichert wird, dass trotz Eifers und besten Widens
die Leistungen in der Scliule nicht in Einklang standen mit der auf-
gewandten Arbeit, dass BegrifTs- und Auffassungsvcrmogen des Betrefienden
weit hintcr dem normal begabten Schiller zuriickblieb, oft nicht einmal
auf der Stufe weit jiingerer Kinder stand, dass die Merkfahigkeit evident
beeintriichtigt, die Urteilsfahigkeit nur sehr goring war, dass endlich
deutliche Stflrungen des Gemiitslebens bestanden, dann kann kein Zweifel
mehr aufkommen, dass wir es mit einem Schwachsinnigen im Sinne
des Gesetzes zu tun haben, auch wenn das eine oder and ere Glied dieser
Symptomenreihe feblen sollte.

Das Zeugnis der Lehrer wird in solchen Fallen durch die Angaben
Vorgesetzter und Kameraden ergauzt. In der Instruktionsstunde hat der

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Bei Marine-Angehurigcn vorkommendo psychiscbe Stbrungen. 307

Offizier vor allem Gelegenlieit, die geistigen Qualitatcn seiner Unter-
gebenen in kurzer Zeit beurteilen zu lernen. Oft wird 1111 s da bericktet,
dass der Betreffende scliwerfallig und langsam von Begriff war, ki'tufig
nicht die einfacbsten Dinge auffassen konute, nicht inistande war oft
Vorgesagtes und Gehortes zu reproduziercn, uberkaupt dem Dnterrickt
nickt zu folgen vermockte.

Die Kameraden kingegen sind am besten in der Page, das sonstige
Benektnen ihres Stubc-ngenossen zu beurteilen, und konnen uns nack
dieser Richtung wichtige Aukaltspunkte geben. Durclx sie erfuhren wir
zum Beispiel in einem Fall, dass ein Sckwacksinniger schon deswegen
bei ihnen nickt als geistig normal gait, weil er oft in sein Essgeschirr
urinierte, obwohl er genug Zeit zum Austreten hatte. Aus einem der-
artigeu Verkalten werden wir mit Recht den Schluss auf eine hocli-
gradige geistige Schwache ziehen diirfen.

Manckmal lauten die Aeusserungen der Lekrer liber ihre ehemaligen
Sckiiler nickt ungiinstig. Wenn trotz normaler Begabung nur massige
oder ungleiche Leistungen erzielt wurden, so lag das, wie beilaufig er-
wahnt wird, an dem Mangel an Aufmerksamkeit, Bestandigkeit und
Ausdauer, Eigentiimlickkeiten des Charakters, wie wir sie haufig bei
minderwertiger geistiger Veranlagung beobachten konnen. Treten dann
solche Individuen kinaus ins Leben, so wissen sie nickts mit den auf
der Schule erworbenen Kenntnissen anzufangen, sie vermOgen sie nickt
in ikrer augenblicklichen Eage in praktische Werte umzusetzen und ver-
sagen in einigermassen scbwierigen Situationen. Daher oft der kiiufige
Wechsel von Stellungen, die vielen misslungenen Versuche, sick in den
versckiedensten Berufszweigen zu betatigen. Der Eifer fur die neue Tatig-
keit, wenn er uberkaupt vorhanden war, erlakmt bei der erstbesten
Sckwierigkeit und okne weiteres Nacbdenken, okne die geringsten Be-
deuken und Ueberlegung wird waldlos die nachste Gelegenlieit ergriffen,
sich einem anderen Beruf zuzuwenden. Es ist wichtig, sick in solcken
Fallen daran zu erinnern, dass es nickt allcin auf die Menge des tnecka-
nisck gelcrnten Wissens ankommt, sondern auck auf die Fakigkeit, dieses
gegebenen Falles richtig anzuwenden. Andcrerseits kommt es auck vor,
dass bei mancken Individuen die geistige Entwickelung einen Stillstand
erfahrt namentlich in den Jakren der Pubertat, so dass sie sick wokl
einen gewissen Sckatz von Wissen in ikr spateres Eeben kinuberretten
konnen, ein totes Kapital, das ilinen wegen des eingetretenen Mangels,
zu disponicren, keine Zinsen eintriigt.

Von weit geringercr Bedeutung als die eingekende Kenntnis des
ganzen Lebens- und Bildungsganges sckwacksinniger Individuen ist die
Priifung der intellektuellen Eakigkeitcn. Wer will mit Sicherkeit er-

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308

Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

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grunden, ob derjenige, der wegen irgend eines Vergebens unter Anklage
steht, bei Priifung seiner Inteliigenz in seinen Antworten wirklich immer
sein Bestes gibt? In der instinktiven Befflrchtung, dass der Grad seines
Schwachsinns nicht ausreichen konnte, ihn seiner Verantwortung zn ent-
ziehen, hat er Interesse daran, noch einfiiltiger zu erscheinen als er
bereits ist und gibt oft die denkbar verkelirtesten Antworten; man
konnte oft geradezu aus dem Umstand, dass der Betreffende deni Arzt
einen so unglaublichen Tiefstand seiner Kenntnissc glauben niachen will,
den Schluss auf eine weitgehende Beschriinktheit ziehen.

Man braucht aber nicht einmal an die MOglichkeit absichtlich ver-
kehrter Antworten zu denken. Scbon die Befangenheit in Gegenwart
des Arztes, die leiclit eintretende geistige Krmiidung, noch mehr das ihm
liistige unbequeme Examen, die hiiufig vorhandene Unlust und Denk-
faulheit pflegen nur allzu oft bei solcheu Schwachsinnigen die Resultate
einer Intclligenzpriifung ungiinstig zu beeinflussen. Ueberdies ist bekannt
und durch Versuche von Militariirzten nachgewiesen, dass Leute der
niederen Stiinde, namentlich aus gewissen Gegenden hiiufig uberraschcnd
geringe Kenntnisse aufweisen. Was diese von den Schwachsinnigen
unterscheidet ist eine gute Urteilskraft fiber all das, was zum Leben
notwendig ist, und eine Befiihigung, sich selbstfuidig irn Leben zu be-
haupten. (Cramer.)

Selir richtig schreibt fiber diesen Punkt Becker 1 ): „Nicht wegen
ihrer mangclhaften Schulkenntnissc, ihres schlechten Rechenvermogens,
auch nicht wegen der Schwierigkeit der Erlernung neuer BegrifTe kfmneu
die angeboren Schwachsinnigen eine Stellung im praktischen Leben nicht
ausfullen, die irgend Notwendigkeit zu eigener Beurteilung, zu eigener
Denk- und Urteilst&tigkcit erfordert, sondern deshalb, weil sie infolge
ihrer maiigelhaften geistigen Veranlagung die Erfordernisse des Lebens
nicht verstehen, nicht in praktische Tatigkeit umsetzen konnen.“

Die geringste Schwierigkeit in der Begutachtung Imbeziller ver-
nrsachen Vergehen, die im pathologischen Aft'cktzustand, insbesondere
unter Mitwirkung von Alkohol begangen worden sind. Auf die iiber-
massige Reizbarkeit, die sich oft bis in die friiheste Jugend verfolgen
liisst, ist bereits hingewiesen worden. Auch in leichteren Fallen von
Schwachsinn ist man, wenn AITekthaiullungen in Betracht kommen, be-
rechtigt, eine krankhafte Stiirung der Geistestiitigkeit im Sinnc des § 51
anzunehmen.

Schwieriger ist diese Frage zu bcantworten, wenn ein Delikt vor-

1) Becker, Der angeborene Schwachsinn in seinen Beziehungen zum
Militiirdie'nst.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 309

liegt, bei deni eine affektive Erschiitterung der geniiitlichen Sphare keine
Rolle spielt. Es kommen hierfur insbesondere Betriigereien und Dieb-
stahl in Betracht. Fiille, bei denen es sich um einen planmassigen
Schwindel, nicht ohne Aufwand einer gewissen Intelligenz handelt, bei
denen eine gewisse Schlauheit im AbwSgen des Fur und Wider eines
Gelingens der Tat nicht zu verkennen ist, werden wenig Zweifel dariiber
aufkommen lassen, dass der Schntz des § 51 unangebracht ist. Anders
hiugegen liegt die Sache, wenn sich ein Mann, der sich bis dahin gut
gefuhrt hat, dem man vor allem nie eine ehrloso Handlung zugetraut
hatte, einen Diebstahl zu Schulden kommen lasst. Nicht selten ver-
misst man dabei ein eigentliches Motiv. Eine Notlage lag nicht vor;
der Betreffende war, wie berichtet, stets ordentlich im Zeug, lebte spar-
sam, nahm Dinge weg, fiir die er zum Teil nie eine Verwendung haben
konnte. In einer Art Sammeltrieb legte er sich forndich ein ganzes
Arsenal gestohlener Sachen an, das jederzeit zum Verrater an ihm
werden konnte. Was ihm in den Weg kam, steckte er zu sich, ohne
sich klar zu werden, dass er damit einen Diebstahl beging; ja er war
sogar unglucklich dariiber. dass man sein Handeln mit Diebstahl be-
zeichnete und ihm uberhaupt so etwas zutraue.

Die Gelegenheit zum Stehlen wird gerade Schwachsinnigen besonders
leicht zum Verhangnis. lnfolge ihrer Intelligenz- und Urteilsschwiiche
konnen sie einer starkeren Versuchung nicht widerstehen. Wiederholt
haben wir die Erfahrung gemacht, dass sie beim Aufraumen eines
Zimmers oder einer Kammer Sachen an sich nalimen, ohne die Trag-
weite ihrer Handlungsweise zu ermessen. In der harmlosesten und ein-
faltigsten Weise verraten sie sich nicht selten selbst: so hatte einer
unserer Patienten nichts Eiligeres zu tun, als fremdlandische Silbermiinzen,
die sich in einem gestohlenen Portemonnaie befanden, zu verschenken
und in Zahlung zu geben.

Fragt man solclic Schwaclisinnige, ob sie nicht wiissten, dass es
strafbar ist, zu stehlen, so geben sie diese Kenntnis zu. Charakteristisch
ist aber mitunter auf eine weitere Frage die Antwort, dass Stehlen wohl
erlaubt sei, wenn es niemand selie. Das Gefiihl fur das Unmoralische
des Diebstahls ist ihnen fremd. Wohl haben sie, wie jedes Kind, auf
der Schule gelernt, dass man nicht stehlen soli; jedes intelligentere Tier
kann schliesslich durch Dressur zu dieser Erkenntnis gebracht werden.
Aber sie bleiben, wie Moeli 1 ) sagt, auf so einem Dressurstandpunkt
stehen, sie kommen uber das „lass dich nicht erwischen 11 des ungezogenen
Kindes nicht hinaus.

1) Moeli, Die Imbezillitat. Deutsche Klinik. Bd. 6. H. 2.

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310 Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

Reue iiber ihr Vergehen empfinden Schwachentwickelte erst in dem
Augenblick, in dem sie uberfukrt und verantwortlich gemacht werden
sollen. Erst dann wird das Dnerlaubte ihrer Handlungsweise klarer in
ihr Bewusstsein aufgeuommen, wenn sie deren Folgen an dem Gauge
der gcrichtlichen Ereignisse iibersehen konnen.

Wie aus dem Gesagten ersichtlich ist, setzt sicli die Diagnose des
Schwachsinns aus verschiedenen StOrungen des Geistes- und Seelenlebens
zusammen, die mehr oder minder einzeln in den Vordergrund treten
konnen. Diese Entwickelungskemmungen konnen betreffen:

1. Die Verstandestatigkeit (Auffassungsvermbgen, Gedachtnis und
Merkfahigkeit, Konzentrationskraft).

2. Das Kombinations- und Urteilsvermbgen (Nutzanwendung des
Gelernten auf das praktische Leben, mangelnde Ueberlegung, geringc
Einsicht, Kritiklosigkeit des eigenen Ichs und der Vorgange des tag-
lichen Lebens usw.).

3. Das Gemiits- und Gefiihlsleben (krankhafte Erregbarkeit, Gemiits-
stumpfheit, ungeziigeltes Trieblebeu).

Von korperlichen Stbrungen und Entartungszeichen, deren gehiiuftes
Vorhandensein anerkanntermassen einen diagnostischen Wert besitzt,
fanden wir folgende: Abnormen kleinen oder grossen Sch&del, Difformi-
tiiten desselben wie niedrige fliehende Stirn, kleines abgeflachtes Hinter-
haupt, Turmschadel; feruer stumpfen, blOden Gcsichtsausdruck, geringe
Innervation der mimischen Muskulatur, Asymmetrien des Gesichts mit
Schicfstand der Nase, schlecht modellierte Ohrmuschei und angewachsenc
Ohrlappchen, Darwinsche Knbtchen, zusammengewachsene Augenbrauen,
verschobene, iibereinanderstehende Zahnreihe, gefleckte Iris, entrundcte,
leicht differcnte Pupillen, schmalen steilen Gaumen (sehr lnlufig), Zittern
der Zunge, nasale, stockende Sprache, lebhafte Reflexe und Labilitht des
Pulses, abnorme Behaarung und Hypospadie.

Im Nachfolgenden sei der Fall eines imbezillen Matrosen mitgcteilt,
der durch Schlafcn auf dem hervorragend wichtigen Postcn als Ausguck
die Sicherheit des Scbiffes gefahrdete und sich damit ein schweres Ver¬
gehen zu Schulden kommen Hess.

Vorgeschichte.

In der Nacht vom 3. auf 4. Mai 1909 wurde der Matrose Th. als Ausgucks-
posten des Flaggschiffes schlafend angetrolfen. Bei seiner Vernehmung war er
gestandig.

Bootsmann H. gab an, er habe ihn nicht im Mars, wo der Posten sich
aufzuhalten habe, angetroffen. Th. habe vielmehr im inneren Mastrohr gesessen,
den Kopf auf beide Arme gelegt. Er habe erst durch Anfassen mit der Hand
geweckt werden miissen.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 311

Dio Poston wurden regolmassig iiber ibre Funktioncn genau instruiert.

In der Sitzung des Standgerichts erklarte Tb., or habe sich irmner krank
gefiihlt und leide sehr an Gedankenschwiiche.

Zeuge H. berichtet als sein Korporalschaftsfiihrer, Th. sei geistig sehr
beschriinkt und konne sich gar nichts merken. Zeuge glaube, dass sich Tb.
der Schwere seines Vergehens nicht bewusst gewesen sei.

Th. gab zu, dass er sehr schwer begreife und sich niohts merken konne.
Er konne auch gar nicht schreiben.

Zeuge D. bezeichnete den Th. als dumm und beschrankt, doch sei das
wohl zum Teil Verstellung. Aufgefallen sei ihm, dass Th. von der Besatzung
gcmieden werde. Er verkehre nur mit dem Matrosen J.

Diesor, als Zeuge vernonimen, erklarte, er halte den Th. nicht fur geistig
normal, sondern fiir sehr beschrankt und ausserst vergesslich. Derselbe werde
von seinen Kameraden links liegen gelassen.

Das Urteil lautete 18 Tage strengen Arrest. Als ganz besonders straf-
mildernd war die grosse Beschranktheit des Mannes beriicksichtigt worden.

In einer Meldung des Vorsitzendcn vom Standgericbt wird ausgefiihrt,
das Gericht sei nicht in der Page gewesen, Unzurechnungsfahigkeit anzunehmen,
sei jedoch der Ansicht, dass Th. infolge seiner Beschranktheit zur Verwendung
in verantwortlichem Dienst (Posten) untauglich sei. Da sich weiter horaus-
gestellt habe, dass er nicht nur keinen Freund habe, sondern teilweise schlecht
behandelt werde, so sei seine Abkommandierung wiinsohenswert, damit er nicht
weiter auf oine schiefe Bahn gerate. Hierzu bemerkte das Kommando, es be-
absichtige, ihn nach Fallung des Urteils in der Berufungsinstanz dem Lazarett
zur arztlichen Beobachtung zu iiberweisen, da Dienstuntauglichkeit wegon
Schwachsinns nicht ausgeschlossen erscheine.

In der Sitzung des Kriegsgerichtes erklarte der Angeklagte in abgo-
brochener, schwer verstiindlicher Redeweise, er sei in II. zur Schule gegangen,
aber nicht aus der 2. Klasse in der zweiklassigen Volksschule herausgekommen,
da er nichts habe behalten konnen. Nach der Konfirmation sei or in B. bei
einem Schmied in die Lehre gegangen, sei aber wegen Krankheit nur 2 Monato
dort geblieben. Er habe namlich nach 1 Glas Bier Schwindel bekommen, so
dass er nicht gewusst habe, was er tat und so lange herumgelaufen sei, bis er
umgefallen. Zu Hause habe er dann in der Landwirtschaft geholfen. Er habe
einen taubstummen Bruder und eine gesunde Schwester. Er selbst konne die
Instruktion schlecht behalten. Es sei ihm nicht klar geworden, dass er auf
Posten nicht schlafen diirfe. Spater sagte er dann auf Befragen, er sollc als
Posten Ausguck aufpassen, ob SchitTe an Backbord oder Steuerbord in Sicht
kiimen. Weshalb er in den Luftschacht gegangen sei, wisse er nicht; or sei
miide gewesen.

Zeuge H. bezeichnete den Angeklagten wieder als sehr beschrankt und
zu keinem Dienst zu gebrauchen. In der Instruktion sei er dumm und bchalte
nichts. Zeuge glaube aber doch, dass er wisse, dass or nicht auf Posten
schlafen diirfe. Aus den Reden der Leute gehe hervor, dass man ihn wegen
seiner Dummheit hansele und zuriicksetze.

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312

Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

Obermatrose D. hat den Angeklagten ofters dabei abgefasst, dass cr seinen
Dienst nicht ordentlich tat. Derselbe soi dann geriigt, auch oft instruiert
worden. Seine Lohnung miisse ihm verwaltet werden. Er falle iiberhaupt
immer auf.

Marine-Oberstabsarzt Dr. F., der den Th. zum erstenmal sah, glaubte
doch sagen zu konnen, dass derselbe an angeborenem Schwachsinn leide und
mangelnde Einsicht in seine Handlungen habe. Er beantragte die Beobachtung
in der Klinik.

Th. ist im Oktober 1907 bei der Marine eingetreten. Er ist bereits 2 mal
wegen Diebstahls vorbestraft. Am 6. August 1908 war bei ihm wahrend einer
Kleidermustevung fremdes Zeug gefunden worden. Th. gab nach einigen Aus-
fliichten zu, das Zeug aus dem Trockenraum entwendet zu haben und ent-
schuldigte sich damit, ihm seien auch Kleidungsstiicke fortgekommen. Wie aus
den betreffenden Akten ersichtlich war, bezeichnete ihn ein Zeuge als einen
Menschen, der sich mitAbsicht dumm stelle. Ein andererZeuge, Wachtmeister S.
dagegen erkliirte ihn fur einen sehr beschrankten Menschen, der sich iiber seine
HandluDg vielleicht gar nicht recht klar geworden sei.

Th. wurde verurteilt, ohne dass sein Geisteszustand untersucht worden
ware. Als strafmildernd ward aber angesehen seine tiefe Roue, sein Gestiindnis
und seine offenbar zutage tretende geistige Beschriinktheit, straferschwerend seine
Vorstrafe wegen Diebstahls.

In jenem friiheren Falle hatte Th. eine Hose gefunden und aus dem darin
befindlichen Portemonnaie 2,50 M. entwendet. Er war dann durch Einkaufe in
der Kantine aufgefallen, da er vorher kein Geld gehabt hatte. Ein Zeuge be-
kundete, Th. sei schon bei der Ausbildung dadurch aufgefallen, dass er es mit
.,mein“ und ,,dein u nicht so genau genommen habe. Bei der Strafausmossung
wurde beriicksichtigt, dass der Angeklagtc ein sehr wcnig begabter Mensch zu
sein scheino.

In seinem Fiihrungsbuch wird er als unbegabt, faul, dickfellig, haltlos,
schmutzig, ohne Interesse, unordentlich im Zeug geschildert. Er stelle sich
aus Bauernschlauheit diimmer als er sei.

Sein Vater erkliirte, Th. habe sich als Kind unaulTiillig entwickclt, sei
aber in der Schule nicht fiihig gewesen, sich Kenntnisse anzueignen. Er konne
bis heute nicht seinen Namen ordentlich schreiben und rechnen. Auch seine
Briefe habe er sich stets von anderen schreiben lassen. Bis zum Abgang von
der Schule habe er in der untersten Klasse gesessen. Seine Lehrer batten ge-
sagt, dass mit ihm wegen Dummheit nichts anzufangen sei. Im Hause und mit
Feldarbeiten habe er sich zur Zufriedenheit beschaftigt. Aus der Lehre habe
or dagegen bereits nach 4 Monaten wegen krankhafter Erregungszustande fort-
genommen werden miissen. Zeuge habe ihn damals einmal ohne Bewusstsein
gefunden mit zeitweisen Zuckungen in den Gliedern.

Die Schwagerin des Th. gibt an, bei seiner Erkrankung in der Lehre sei
er wie toll umhergelaufen. Man habe ihn im Bett festbinden miissen. Viel¬
leicht sei die Hitze, bei der er auf dem Felde gearbeitet hatte, Schuld gewesen.

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Bei Marine-Angehorigen vorkommende psychische Storungen. 313

Schmiedemeister N. behauptet, Th. habe sich in der Lehre zur Zufrieden-
heit betragen und sich nicht bcsonders toricht gezeigt. Vor dem Erregungszustand
habe er zum Abendbrot eine Flasche Bier getrunken gehabt. Plotzlich sei er
aufgesprungen und davon gestiirmt, mit den Armen heftig gestikulierend und
den ganzen Korper verdrehend. Er sei im Kreiso herumgelaufen, sich ab und
zu hinwerfend und mit Armen und Fiissen urn sich schlagend. Nach eiuer
halben Stunde sei er unter heftigem Strauben gebunden worden. Im Bett batten
sich dann dieso Anfiille noch 3 mal wiederholt. Dabei habe er einen stieren
Blick gezoigt und Schaum vor dem Munde gehabt. Nachher hahe er apathisch
dagelegen. Der Arzt habe von einer Gehirnerkrankung gesprochen. Einigo
Leute batten spiiter erzahlt, ihn solle ein toller Hund friiher gebissen haben.

Aus den Schulzeugnissen '•rgibt sich, dass Th. bei im ganzen guten Be¬
tragen und nicht geniigendem Fleiss sowie Aufmerksamkeit, unrcgclmassigem
Schulbesuch „nicht geniigende u Leistungen aufzuweisen hatte.

Eigene Beobachtung.

Die korperliche Untersuchung ergab ausser steilem Gaumen, stockender
Sprache und geringem Handezittern nichts Regelwidriges.

Th. machte einen sehr unbeholfenen, etwas scheuen Eindruck, antwortete
nur zogernd und leise. Seine Personalien gab er richtig an; alles Uebrige
musste aus ihm herausgefragt werden. Er gab an, dass es ihm bei der Marine
anfangs gefallen habe, Freunde habe er aber nicht gehabt. Bei Befragen iiber
sein Postenvergehen wird er noch schweigsamer und verlegen.

Seine Kenntnisse sind ausserst diirftig und stehen tief unter dem Durch-
schnitt seines Standes und Bildungsgrades. Man hat den Eindruck, dass er
sich Miihe gibt; er schwitzt schliesslich vor Aufregung, reibt krampfhaft die
Hande und blickt bei den Fragen ratios umher. Er scheint erfreut, wenn er
einmal eine Antwort weiss. Er konnte seinen Namen schreiben, sonst nur mit
Unterstiitzung einige Worte. Lesen war sehr gering.

Er half fleissig bei der Gartenarbeit; sobald er sich aber weniger streng
beaufsichtigt sah, liess er in der Arbeit nach.

Obwohl er sich bald eingelobt hatte und weniger scheu war, machte er
immer den gleichen, ausserordentlich beschriinkten Eindruck. Im allgemeinen
war er gutmiitig, fast kindlich, wurde aber einmal bei einem Streit mit einem
Kranken gleich erregt und schlug zu, beruhigte sich aber bald wieder.

Gutachten (Raecke).

Th. ist geistesschwach. Seine Kenntnisse sind ganz ausserordentlich
gering. Rechnen kann er iiberhaupt fast gar nicht. Seine Urteilskraft
steht auf kindlicher Stufe. Eine richtige Auffassung seiner Lage scheint
ihm abzugehen. Er lebte in der Klinik zufrieden in den Tag hineiu,
ass und schlief gut, hatte keinerlei Beschwerden. Er erwies sich willig
und fleissig unter Aufsicht. Sobald man ihm aber mehr Freiheit liess,

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314 Marine-Oberstabsarzt Dr. Auer,

wurde er nachlassig und kam in Konflikt mit seiner Umgebung. Bei
Fragen nacli seiner Straftat verstummte er stets hartnackig, mockte
offenbar nicht daran denken, dock war er gleich wieder munter, wenn
von etwas anderem die Rede war. Das gesarate Gebahren, wie er es
in den 6 Wochen seiner Beobacbtung zeigte, war durckweg das eines
Sckwacksinnigen.

In deni Gutackten wird dann die Miiglichkeit, ob Tk. nickt iiber-
treibe, erwogen, um so mebr, als es in seinem Fukrungsbuck einmal
ausdriicklich heisst, er stellc sick aus Bauernscklaukeit dummer als er
sei. Ini Hinblick auf die ganze Vorgeschickte des Th. und die iiber-
einstimmenden Zeugenaussagen liber seine Beschranktheit wird diese
Mbglichkeit in Abrede gestellt. Die Frage, ob es sick bei jenem heftigen
Erregungszustand in der Lekrzeit, an dessen Krankkaftigkcit nach den
vorhaudenen Sckilderungen kein Zweifel besteken kfinne uni einen epilep-
tiscken Zustand gekandelt liabe oder um einen durch Hitze und unge-
wohnten Biergenuss verursachten Aufregungszustand nach Art eines
patkologischen Rausches liess Gutachter dahingestellt.

Es heisst dann weiter: Wenn deni Schmiedemeister in den 4 Monaten,
die er den Th. in der Lehre hatte, dessen Geistesschwache angeblich
nickt aufgefallen ist, so mag das sich daraus erklfiren, dass er von Th.
in der Hauptsache nur kbrperliclie Arbeiten verlangt haben wird, und
diese hat der Beschuldigte sowohl friiher zu Hause willig geleistet als
auch jetzt wieder in der Klinik, solange nur die notige Aufsickt vor-
handen war. Eben diese Fiigsamkeit des Th., seine Bereitwilligkeit,
Befehle, soweit sie ihm verstandlich sind, auszufiihren, erklart es wokl
auck, wieso es moglick war, dass er solange bei der Marine mitgelaufen
ist, obgleich seine geistige Unzulanglichkeit Vorgesetzten und Kameraden
allgemein auffiel.

Alle diese Aussagen stimmen durckaus mit deni Ergebnis der
klinischen Beobaclitung iiberein. Demgegenfiber vermag die durcli nichts
gestiitzte Vermutung einzelner Zeugen, Th. stelle sich dumm, nicht ins
Gewicht zu fallen. Sie wird crfahruugsgemass von Laien fiilscklich
Schwachsiunigen gegeniiber nur allzu oft ausgesprochen, da deren volliges
Versagen gegeniiber manchen, deni Gesunden einfach diinkenden Auf-
gaben den Unkundigen iiberrascht.

Es fragt sich also lediglick, ob der zweifellos bei Th. vorhandene
Sckwachsinn, der nach den Mitteilungen des Vaters ein angeborener sein
dfirfte, so hocbgradig ist, dass dadurch ztir Zeit der Tat die freie Willens-
bestiniuiung ausgescklossen war.

Der Zeuge D. hat den Angeklagten wiederkolt instruiert und rneint,
derselbe habe wissen miissen, dass er auf Posten nicht scklafen diirfe.

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Boi Marine-Angehorigen vorkomniende psychische Storungen. 315

Freilich ist es denkbar, dass Th. dieses Verbot gedaehtnismassig gekarmt
hat. Dass er aber irgend welches Verstandnis mit diesem niechanischen
„Wissen“ verbunden hatte, erachte ich auf Grund der Akten und der
Beobachtung in der Klinik fur im hOchsten Grade unwahrscheinlich.
Audi ein Kind unter 12 Jahren, ja selbst ein Tier kann „wissen“, dass
es dies oder das nickt soli, und dennoch wird ihnen desbalb niemand
den Begriff der Zurechnungsfahigkeit zuerkennen wollen. Wenn es vom
Standgericht geriigt wurde, dass man einen so beschrankten Menschen
wie den Angeklagten im verantwortlichen Frontdienst verwandt habe,
so ist das arztlicherseits durchaus zu uuterschreiben, allein mit dem
Zusatz, dass Th. fur einen solchen Dienst nicht bloss untauglich ist,
sondern dass ihm fur denselben aucb jedes richtige Verstandnis abgeht,
und dass er sicli der Tragweite seines Tuns, sobald er sicli in jenem
Dienste Verfehlungen zu Schulden kommen lasst, einfacb nicht bewusst
ist. Er kann infolge der krankhaften Stoning seiner Geistestatigkeit
die Bedeutung seines Tuns nicht iibersehen, es felilt ihm die frcie
Willensbestimmung bei Begehung unerlaubter Handlungen.

Unter diesen Umstanden fasse icb mein Gutachten dahin zusammen:

1. Th. leidet an angeborenem Schwachsinn (Imbezillitat) und ist
als in liohem Grade geistesschwach zu erachten.

2. Th. befand sicli bei Begehung der ihm zur Last gelegten Hand¬
lungen in einem Zustand krankhafter Stoning der Geistestatigkeit, durcli
welchen die freie Willensbestimniung ausgeschlossen war.

Dieser Fall ist in verschiedener Hinsicbt lehrreich. In erster Linie
zeigt er zur Evidenz, wie wenig angebracht es ist, Leute, die notorisch
als dunun und beschrankt gelten, solange im Militiirdienst mitlaufen zu
lassen, sie sogar auf verantwortliche Posten zu stellen. Da sie nicht
das notige Verstandnis hahen fiir die Bedeutung der ihnen zufallenden
Aufgabe, versagen sie nur zu leicht und kbnnen unter Umstanden da-
durch geradezu eine Katastropho herbeifiihren. Mit Hecht wurde vom
Standgericht die Verwendung des Th. im Frontdienst geriigt, der docli
zurnal an Bord an die Entschlussfahigkeit und Selbstbeherrschung des
einzelnen holie Anforderungen stellt. Fur Leute wie Th. darf iiberhaupt
kein Platz beim Militar sein, geschweige denn in der Front. Schwach-
sinnige leichten Grades mag man zur Not nocli in Handwerkerabteilungen
Verwendung linden lassen. Dort kbnnen sie wenigstens keinen erheb-
lichen Schaden stiften und laufen aucli nicht Gefalir, zu ihrem eigenen
Nachteil in Konflikt mit der militarisclien Disziplin zu kommen, da
diese dort nicht so streng gehandhabt zu werden braucht als im Front¬
dienst.

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316 Marine-OberalabsarztDr. Auer, Bei Marinc-Angeh. vork. psych. Storungen.

Hiitte man von militarischer Seite den zustandigen Arzt veranlasst,
den Th., der ja so ziemlich allgemein als sehr beschriinkt gait, zu
untersuchen und zu beobachten, so ware er gewiss zur rechten Zeit zur
Entlassung gekommen. Es wiiren dann aucli die beiden Verurteilungen
wegen Diebstahls unterblieben, die doch bei dem hochgradigen Schwach-
sinn des Mannes einen Irrtum bedeuten, der zu vermeiden gewesen
ware, wenn der Arzt bei diesen Verbandlungen zu Worte gekommen w&re.

Meinem hochverehrten Chef, Herrn Geheimrat Siemerliug, ge-
statte ich mir, aucli an dieser Stelle meinen besonderen Dank fiir die
Ucberlassung des Materials und sein Interesse an dieser Arbeit aus-
zuspreclien.

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IX.

36. Wanderversammlung der Siidwestdeutsclien
Neurologen und Irreniirzte in Baden-Baden
am 20. und 21. Mai 1911.

Anwesend sind die Herren:

Dr. Magnus-Alsleben - Basel, Dr. A s t w a z a t u r o w - St. P etersburg,
Prof. Alzheimer- Mtinchen, Dr. Arndt-Meiningen, Dr. Aumtiller-
Stephansfeld, Dr. Leopold Auer bach-Frankfurt, Dr. Sigmund
Auerbach-Frankfurt, Dr. Barbo-Pforzheim, Dr. Beyer-Roder-
birken b. Leichlingen, Privatdozent Dr. Bing-Basel, Dr. Becker-
Baden-Baden, Geh. Rat Prof. Baumler-Freiburg, Dr. Beisinger-
Baden-Baden, Prof. Bumke-Freiburg, Dr. Feldbausch-Emmen-
dingen, Privatdozent Dr. Bartels-Strassburg, Prof, de la Camp-
Freiburg, Dr. Deetgen-Wilhelmshohe, Dr. G. Dreyfuss, Frank¬
furt, Dr. Dinklor-Aachen, Dr. Determann-Frciburg-St. Blasien,
Direktor D. Damkohler, Klingenuitinster, Geh. Medizinalrat Prof.
Dr. E r b - Heidelberg, Dr. Ebors-Baden-Baden, Prof. Ewald-
Strassburg, Dr. Elias-Wien, Sanitatsrat Dr. Ehrenwall, Ahr-
weiler, Dr. Ftihrer - Rochenau, Dr. Friedmann - Mannheim,
Dr. Frey, Dr. Gierlich-Wiesbaden, Dr. Gans-Frankfurt a. M.,
Prof. Gerhard-Basel, Dr. Giese-Baden-Baden, Prof. Grtitzner-
Ttibingen, Prof. Gildemeister-Strassburg, Dr. Hindenlang-
Baden-Baden, Geh. Ilofrat Prof. Hoche-Freiburg, Geh. Rat
Dr. Haardt-Emmendingen, Dr. Haymann-Konstanz, Dr. Har-
guli-Giessen, Dr. Hoffer-Wiesloch, Dr. Homburger-Heidelberg,
Dr. Htibner - B.B-Lichtental, Dr. Heinsheimer-Baden-Baden,
Dr. Hey-Strassburg, Prof. Jam in-Erlangen, Dr. Isenschmid-
Ileidelberg, Dr. Jaeger-Pforzheim, Direktor Dr. Kispert-Reutti
b. Neu-Ulm, Geh. Ilofrat Prof. Dr. Kreh 1 - Heidelberg, Dr. Klasi-
Burgholzli-Ztirich, Dr. Kronfeld-Heidelbcrg, Dr. Kraus-Kennen-
burg, Dr. Kalberlach, Direktor Dr. Longard-Sigmaringen,
Sanitatsrat Dr. Laquer-Frankfurt, Dr. Lasker-Freiburg, Dr. Hugo
Lewy-Stuttgart, Dr. Landerer-Goppingen, Dr. Loewe-Leipzig,
Dr. Laudenheimer-Alsbach-Darmstadt, Lydtie-Illenau, Dr.
Link-Pforzheim, Dr. Lindmann-Karlsruhe, Dr. Leo Mtiller-

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3 1 8 36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte.

Baden-Baden, Dr. Moggenhalor-Baden-Baden, Prof. v. Mona-
kow-Zurich, Dr. Miiler-Torento, Dr. Eduard Muller-Marburg,
Dr. Meyer-Strassburg, Dr. Mugdan-Freiburg, Dr. Neumann-
Karlsruhe, Dr. Nonne, Prof. Niss 1-Heidelberg, Dr. van Oordt-
Rippoldsau, Dr. Omorohoff - St. Petersburg, Dr. Oppenheim-
Frankfurt, Geh. Hofrat Dr. Obkircher-Baden-Baden, Plessner-
Wiesbaden, Dr. Pfunder-Illenau, Privatdozent Dr. Pfersdorff-
Strassburg, Prof. Romer-Marburg, Dr. Roemer-lllenau, Dr.
Raecke-Frankfurt, Privatdozent Dr. 0. Ranke-Heidelberg, Prof.
Rosen feld-Strassburg, Prof. Stark-Karlsruhe, Dr. Stockert,
Dr. Schacht-Baden-Baden, Dr. Karl Schulz-Hofheim, Privat¬
dozent Dr. Spielmeyer-Freiburg, Dr. Schutz-Wiesbaden, Geh.
Medi/.inalrat Prof. Schulze-Bonn, Dr. Schm id tmann-Wiesloch,
Prof. Schonborn-Heidelberg, Dr. Steiner-Strassburg, Geh. Hofrat
Dr. Schiile-Illenau, Dr. Schliep-Baden-Baden, Dr. Staats-
uiann-Emmendingen, Prof. Thomsen-Bonn, Dr. Thomen-Wol-
fach, Prof. Dr. Treupel-Frankfurt, A. E. r l'aft-Boston, Prof.
Vogt-Frankfurt, Prof. Vo 1 h ard-Mannheim, Prof. Weintraud-
Wiesbaden, Dr. Werner-Winnental, Dr. Wetzel-Heidelberg, Prof.
Wo If-Basel, Prof. Dr. Wollenberg-Strassburg, Prof. Wilms-
Heidelberg.

Die Versammlung haben begriisst die Herren:

Ziehen, Knoblauch, Fischer-Pforzheim, Mann-Mannheim,
Weitzecker-Wildbad, Buchholz - Hamburg, Wallenberg-
Danzig, Romberg-Tiibingen.

I. Sitzimg am 20. Mai 1911, vormittags 11 Uhr.

Der erste Geschaftsfiihrer erbITnct die Versammlung und begriisst die an-
wesenden Giiste und Mitglieder. Alsdann spricht cr den Herren Erb und
Schiile die Gliickwiinsche der Versammlung zum 70. Geburtstage aus und ge-
denkt des im Eaufe des vorigen Jahres verstorbenen Leyden.

Den Vorsitz iibernimmt Herr Geheimrat Prof. Erb.

Schriftfiihrer sind die Privatdozenten Prof. Dr. Bumko in Freiburg und
Prof. Rosenfeld-Strassburg.

Es halten Vortriige:

1. Schultze-Bonn berichtet iiber neue Beobachtungen bei „Tetanie“,
die zunachst bestiitigen, dass wenigstens in den von ihm sclbst beobachteten
Fallen stets das ,.Zungenphanomen“ vorhanden war, d. h. bei Beklopfung
der Zunge auf der Zahnunterlage eine tiefe, lange nachdauernde Dellenbildung
an der beklopften Stelle auftrat. Es handelt sich bei diesem Zungenphanomen
also nicht um ein Symptom, das fur die Thom sen sche Erkrankung charak-
teristisch ist, auch nicht um die sogenanntc idiomuskuliire Zuckung. Sodann
sah er von neuem in einem Falle von schwerem langdauernden Darmloiden

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36. Wandervers. der Svidwestdeutschen Nourologen u. Irrenarzte. 319

eino sehr lange Nachdauer von Muskelkontraktionen besonders in den Gesichts-
muskeln, sowohl bei einmaligcr als auch bei sich summierenden geringeren
mechanischen Reizen. Dabei war durch faradische Reize keine derartige Nach¬
dauer zu erzielen; nur in einzelnen Armmuskeln gab es nach stiirkeren galva-
nischen Strbmen eine geringe Nachdauer. Eine Erklarung dafiir, dass sich
summierende mechanische Reizo eine Nachdauer hervorrufen, clektrische aber
nicht, kann der Vortragende nicht geben. (Autoreferat.)

2. Nonne-IIamburg-Eppendorf: io 4 Reaktionen u .

Vortragender bespricht an der Hand eines Materials von 167 Fallen von
Tabes dorsalis, 179 Fallen von Paralyse, 97 Fallen von verschiedenen Formen
von Lues cerebri, Lues spinalis und Lues cerebrospinalis, 68 Fallen von
multipier Sklerose, 14 Fallen von Tumor spinalis (extra- und intramedullar),
38 Fallen von Tumor cerebri, von dencn die meisten etwa 2 Jahre unter Beob-
achtung gestellt, bzw. zur Sektion gekomuien waren, den difierentialdia-
gnostiscben Wert der „4 Reaktionen“. Es wird der Wert der 1. Lymphozytose,
2. Globulin (Phase 1-Reaktion), 3. W.-R. im Blut, 4. W.-R. im Liquor spinalis
einzeln betrachtet.

Die dilTerentialdiagnostisch schwierigen Falle, fur welche der Wert der
„4 Reaktionen“, an der Hand der Nachuntersuchungen betrachtet, sich als
praktisch wertvoll ergibt, tcilt N. ein in:

1. Falle, die auf psychischem Gebiet leichte Anomalien bieten bei posi-
tiver Syphilisanamnese, ohne dass somatische Anomalien am Nervensystem
sich find on;

2. Falle, die somatisch und psychisch bei positiver Syphilisanamnese
auf Paralyse verdachtig sind und auf Grund der Reaktionen sich als Nicht-
paralysen erwiesen;

3. Falle, in denen Paralyse auf Grund der „4 Reaktionen 11 ganz friih dia-
gnostiziert wurde;

4. isolierte Pupillenanomalien ohne psychische Anomalien bei syphi-
litischer Anamnese;

5. Paralyse bei Alkoholisten oder Alcoholismus chronicus bei syphilitisch
Gewesenen;

6. Lues cerebri oder Paralyse;

7. Lues cerebri oder Tumor cerebri (mit und ohne Syphilis in der
Anamnese);

8. Lues cerebri als artcriitische Form oder Arteriosclerosis cerebri bei
syphilitisch Gewesenen;

9. Gesellt sich zu einer Tabes eine Paralyse,

10. Lues cerebrospinalis oder nichtsyphilogene Erkrankung des Zentral-
nervensystems bei syphilitisch Gewesenen;

11. Tabes und Paralyse auf hereditiirer Basis.

N. kommt zu dem Schluss, dass die kombinierte Anwendung der „4 Ro-
aktionen“ in der Hand des Kundigen eine sehr wertvollc Forderung unseres
differentialdiagnostischon Konncns darstelIt. N. betont aber, dass die Klinik

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320 3G. Wandervers. der Sudwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte.

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nach wie vor das erste Wort sprechen muss, und dass die neuen Unter-
suchungsmethoden die ltolle einer Dienerin, nicht einer Fiihrerin bei der Diffe-
rentialdiagnose zu spielen haben. (Der Vortrag crscheint ausfuhrlich in der
„Deutschen Zeitschrift fiir Nervenheilkunde“.) (Autoreferat.)

Gogeniiber Erb betont Nonne, dass die Auswertung des Liquor
spinalis auf Wassermann-Reaktion fast in 100 pCt. die positive Reaktion
ergiibe, also doch noch hohere Prozentzahlen zeigen als die hochstzifiYige
Statistik des auf anamnestischem oder Status-Nachweis erhobonon Luosnach-
weises. (Autoreferat).

3. Treupel-Frankfurt a. M.: Die Salvarsanthcrapie bei Lues des
Zentralne r vensystems, bei Tabes und progressiver Paralyse 1 ).

4. Eduard Muller - Marburg: „Die Serodiagnose der epi-
demischen Kinderliihmung. u

Dio sogenannte spinale Kinderlahmung ist das Endprodukt einer akuten,
ganz spczitischen lnfektionskrankheit, die Immunitat zu hinterlassen ptlegt.
Diese durch das AfTcnexperiment sicher gostellte Immunitat liisst das Auftreten
spezilischcr Antikorper im Blutserum erwarten. Der Antikorpcrnachweis
ist tatsachlich zuniichst beim AlTen gelungen und zwar in gleicher Weise wie
bei der Hundswut; das am Zentralnervensystcm haftende Virus wird auf AlTen
intrazerebral veriinpft; die Tierc erkranken an Poliomyelitis. Werden aber
glciche Mengen von Poliomyelitisvirus vorlier ini Reagenzglas mit dem Blut¬
serum immuner Tiere zusammengebracht und erst dann verimpft, so bleiben
die Tiere ganz gesund, das Virus wird eben durch das Immunserum in vitro
seiner Infektionskraft beraubt.

Mit Hilfe dieser Methode wurde in gemeinschaftlichen Versuchen mit
Kilmer-Marburg und im Einklang mit gleichlautenden Befunden auslandischer
Autoren festgestellt, dass der Antikorpernachweis in gleicher Weise auch beim
Menschen, die eine Poliomyelitis uberstanden haben, gelingt, und darnit die
Moglichkeit einer Serodiagnose der epidemischen Kinderlahmung gegcben ist.
Die Antikorper fehlen (wenigstens in gleicher Menge) und im normalen Serum
des Sauglings- und Kindesalters beim Gesunden, d. h. beim niemals Polio-
myelitisinfizierten; im Gefolge der epidemischen Kinderlahmung pflegen sie
bald im Blutserum aufzutreten und sich jahrelang, ja vielleicht jahrzehntelang
zu halten. In einem typischen Fall von abortiver Kinderlahmung d. h.
einer Poliomyelitisinfektion, bei der sich das Leiden ohne spiitere Lahmutigen
gewissermassen in den lieberhaften Vorliiufererscheinungen erschopfte, war die
Serodiagnose positiv. Sie hat damit den Beweis geliefert, dass es solchc
abortive Fiille tatsachlich gibt. Der negative Ausfall sprach bei einer solchen
auf abortive Kinderlahmung verdiichtigen Erkrankung gegen die Poliomyelitis-
infektion. — Das Serum eines abgelaufenen sporadischen Falles noutrali-
sierte das Virus der epidemischen Kinderlahmung in gleicher Weise wie die
epidemischen Fiille; gleiches fanden in Frankreich Netter und Levaditi.

1) Erscheint in der Miinchener med. Wochenschr.

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36. Wandervers. der Sudwostdeutschen Neurologen u. Irrenarzte. 321

Die schon aus kliniscben Griinden unwabrscheinliche Annahme einer prin-
zipiellen Wesensverschiedenheit zwischen sporadischer und epidemischer
Kinderliihmung ist damit gefallen. Aucb in einem typischen Fall von alter
zerebraler Kinderlahmung war die Serumreaktion positiv.

Ilinweis auf die Nachteile der Methode (Kostspieligkeit, technischo
Schwierigkeiten, lange Versuchsdauer, Besitz von vollvirulentom Virus, Fehler-
quellen des Kontrollversuchs usw.). Die klinische Beweiskraft der Methode
erscheint in Fallen des friihen Kindesalters viel grosser als bei Erwachsenen;
die letzteren reagieren moglicherweise infolge einer friiheren abortiven und
anamnestisch kaum feststellbaren Poliomyelitis positiv. Die Serodiagnose
eignet sich weniger fur den Einzelfall und die Praxis, als fur die weitere
wissensckaftliche Kliirung klinischer und epidcmiologischcr Fragen (z. B. nach
dcm Vorkommen reiner „Virustrager“.) In iitiologisch unklaren todlichen Fallen
akuter Erkrankungen des Zentralnervensystems soli man sich nicht mebr mit
der pathologisch-histologischen Untersuchung begntigen, sondern zurErkennung
der klinisch so vielgestaltigen Infektion mit dem Virus der epidemischen Kinder¬
lahmung auch das Impfverfahren heranziehen und frische Partikel aus ver-
schiedenen Abschnitten des Zentralnervensystems fur den spateren AfTen-
versuch von vornherein in Glyzerin legen. (Autoreferat.)

5. Paul H. llomer-Marburg: „Experimontelle Beitrage zur
Poliomyelitisfrage! 11

Im ersten Teil seiner Mitteilungen geht der Vortragendo auf einige
Fragen der Poliomyelitisforschung ein, fiir die gerade die experimentellen
Studien beachtenswerte Beitrage geliefert haben und auf die bisher wenig ge-
achtet wurde.

Uebertragungsversuche des Poliomyelitisvirus auf den AfTen haben er-
geben, dass es durchaus nicht immer gelingt, mit Gehirn-Riickenmark polio-
myelitischer Menschen den AlTen zu inlizieren, wahrend das einmal im Aden
angegangene Virus sich sehr konstant von Tier zu Tier weiter verimpfen lasst.
Daraus ergibt sich die beachtenswerte Schlussfolgerung, dass man Heine-
Medinsche Krankheit nicht ausschliesscn darf, wenn in einem gegebenen Fallc
die Ucbertragung auf einen AlTen auch bei Benutzung optimaler Versuchs-
bedingungen oline EfTekt ist. Weiter lasst sich der theoretische Wahrschein-
lichkeitsschluss ableiten, dass das Virus der Poliomyelitis bei der Uebertragung
auf den AfTen eine gewisse biologische Umstimmung erleidet, eine Tatsache,
die nicht nur biologisch interessant, sondern eventuell auch fiir Fragen der
Schutzimpfung von Bedeutung ist.

Das klinische Bild der experimentellen AfTenpoliomyelitis wiederholt sehr
getreu die vielgestaltigen Symptomcnbilder der Heine-Medinschen Krankheit
des Menschen. Zwar ist die spinale Lahmung auch hier die hiiufigste Form,
daneben kommen aber sehr haufig auch die untcr dem Bilde der Landryschen
Paralyse verlaufenden Erkrankungen, sowie bulbiire und pontine (Fazialis-,
Hypoglossus- und Okulomotoriuslahmungen), ferner auch rein zerebrale, sowie
endlich die fiir die menschliche Epidemiologie so bedeutungsvoll gewordenen

Arcbit f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 1. 01

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322 36. Wandervers. der Sudwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte.

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abortiven Formen vor (Demonstration der verschiedenen klinischen Formen im
Bilde). Diese Erfahrungen am AfTen bilden also einen erneuten Beweis dafiir,
dass die spinale Kinderliihmung sensu strictiori nur eine Teil-
erscheinung eines iitiologiscl) einheitlichen Krankheitsprozesses
mit sehr verschiedenartigen Symptomen ist.

Die frfiher viel diskutierte Frage, ob das Virus der Poliomyelitis primar
in den Ganglicnzellen, oder primar im Interstitium angreift, muss von der
experimentellen Poliomyelitisforschung zunachst dahin beantwortet werden,
dass es zweifellos ein priiniires Befallenwerden der Ganglienzellen gibt. Be-
weisend sind hierfiir die besonders in den sehr akuten Fallen beobachteten iso-
lierten Neuronophagien der motorischen Vordcrhornganglienzellen. In den
langsamer verlaufenden Prozessen spielen aber auch die interstitiellen Pro-
zesse eine bedeutsame Rolle und rufen vermntlich erst sekundar die Ganglien-
zcllendegenerationen hervor. Fiir die akuten Falle ist demnach die alte Char-
cotsche Lehre zutreflend, wahrend in den mehr langsam verlaufenden die
interstitiellen Veriinderungen fiir das Zugrundegehen der Ganglienzellen raass-
gebend sind. Die besonderc Bevorzugung der Vorderhdrner erkliirt sich nebcn
den elektiven Beziehungen des Virus zu den Ganglienzellen aus dem reichen
Lyrophgehalt des Vorderhorns, denn die experimentelle Poliomyelitisforschung
hat neben der besonderon Affinitat des Virus zum Zentralnervensystem auch
seine besonderen Beziehungen zum Lymphapparat nachgewiesen.

Im zweiten Teil seines Vortrages wird iiber die iitiologische Aufkliirung
einer bis dahin unbekannten Meerschweinerkrankung berichtet, die in ihreni
klinischen Verhalten (scblalfe Lahmungen, besonders der hinteren Kxtremitiiten)
sehr an das Bild der menschlichen Kinderliihmung erinnert. Die Ursachc der
Erkrankung ist ein vom Vortragenden nachgewiesenes lebendes Virus, das
durch die erkannten Eigenschaften einer betriichtlichen Glyzerinwiderstands-
fahigkeit, sowie einer Filtrierbarkeit durch bakteriendichte Filter zu der Gruppo
der sogenannten filtrierbaren Virusarten gehort, dem auch der Erreger der
Heine-Medinschen Krankheit angehort. Das Virus findet sich besonders im
Zentralnervensystem der geliihmten Tiere und ist durch intrazerebrale Ver-
impfung von Tier zu Tier leicht verimpfbar. Pathologisch-histologisch findet
sich eine Meningomyeloencephalitis infiltrativa von haijptsachlich lyruphozy-
tiirem Typus. Wenn auch die Bevorzugung der Meningen, sowie einige andere
Befunde gewisse Unterschicde zum Bilde der menschlichen Poliomyelitis
zeigen, so sind im iibrigen die Aehnlichkeiten doch frappant.

Der Vortragende hofft. durch das Studium dieser neuen interessanten
Tierkrankheit Fortschritte auch fiir die Erforschung und Bekampfung der
menschlichen Kinderlahmung. (Autoreferat.)

II. Sitzung am 20. Mai 1911, Naelmiittags 2 Uhr.

Den Vorsitz iibernimmt Herr Geheimrat Schultze.

6. Spielmeyer-Freiburg i. B.: ^Ueber die Altersorkrankungon
des Zentralnervensystems u .

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36. Wandervers. der SQdwcstdeutschen Neurologcn u. Irrenarzte. 323

Die anatomischen Arbciten der letzten Jahre haben gerade auf deni Ge-
biete der Alterserkrankungen des Nervensysteras wichtige neue Tatsachen er-
mittelt. Die Basis fur eine zusammenfassende Betrachtung der Altersprozesse
liefern vor allem die Untersuchungen Alzheimers und seiner Schuler und
die Arbeiten Fischers. Ref. hat an seinera Material die Feststellungen dieser
Autoren nachgepriift und zu ergiinzen versucht. Den wichtigsten Toil seines
Vortrages bildet die Schilderung des histologischen Substrates der senilen
Demenz.

Itn histologischen Gesamtbilde der senilen Demenz scheinen nach neueren
Untersuchungen die Redlich-Fischerschen Plaques eine hervorragendo
pathognomonische Bedeutung zu besitzen. An einer Reihe von Tafeln demon-
striert Ref. die Struktureigentiimlichkeiten dieser senilen Plaques und ihrcVer-
teilung iiber die Gebirnrinde. Eine Ergiinzung der charakteristischen Bilder,
welche das Alzheimer-Mann-Pniparat und das Bielschowsky-Praparat
liefern, geben Alkohol-Toluidinblau-Praparate, in denen dem Ref. die Dar-
stellung der Plaques und ihres Hofes gelang. Gerade an diesen Bildern liess
sich die Ansicht begriinden, dass der Hof der Plaques aus einer Verdichtung
des glioscn Retikulums besteht, in welches die kristallinische Masse des Kernes
der Plaque abgelagert wird. Auch unabhiingig von solchen Plaques kommt es
in senilen Rinden zu Verdichtungen des Gliaretikulums. In charak-
teristischer Weise reagiert das umgebende Gewebe auf die Plaque: die Glia-
zellen sendeu breite Fortsatze zu deren Kern und die Gliafasern bilden nicht
selten ein Geflecht zur Abkapselung der Plaques; auch die Achsenzylinder pro-
duzieren in der Nahe der Plaques eigenartige Bildungen in Kolben- und Oesen-
form. — Die Plaques finden sich fast ausschlicsslich in der Rinde, besonders
in deren mittleren Schichten, selten sind sie im Hirnstannn und Kleinhirn; nur
einmal wurden sie von Alzheimer im Riickenmark gesehen.

Die Plaques sind als eine Begleiterscheinung der senilen Involution auf-
zufassen; im Stoft'wechsel des senil veranderten Himes werden eigentumliche
Substanzen abgelagert, die den Kern der Plaques bilden.

Im Verhaltnis zu diesen Plaques sind die iibrigen Veranderungen des
senil erktankten Gehirnes nicht von gleich wesentlichcr diagnostischer Bedeu¬
tung; das gilt sowohl fiir die Veranderungen im Markscheiden-, Glia- und
Zellbilde, wie auch mit Rucksicht auf das Verhalten der mcsodermalen Be-
standteile des Gehirnes. Nur die Alzheimersche Fibrillenveriinderung
der Rindenzollen scheint nach den Untersuchungen der letzten Jahre patho-
gnomonisch zu sein fiir den sensiblen Erkrankungsprozess und fiir solche Er-
krankungen, die diesem dem Wesen nach verwandt sein diirften. Die Alz¬
heimersche Fibrillenveranderung besteht darin, dass die Fibrillen eine abnorm
starke Impregnation zeigen und sich zu Biindeln, Schlingen und korbartigen
Durchflechtungen zusammenlagern. Diese Veranderung ist am haufigsten im
Ammonshorn (Simchowicz). Unter 44 Fallen, welche anatomisch das Bild
einer reinen senilon Demenz boten, fand Ref.diese Alzheimersche Zellerkran-
kung nur zehnmal und davon in grdsserer Haufigkeit nur viermal.

Der senile Degenerationsprozess ist in den verschiedenen Abschnitten des

21 *

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3*24 36. Wandervers. der Sudwestdeutschen Neurologen u. Irreniirzte.

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Grosshirnmantels von ganz verschicdener Intensitiit. Die Untersuchungen des
Ref. bestatigen die Ergebnisse von Simchowicz, wonach der Prozess am aus-
gesprochensten ini Stirnhirn und Ammonshorn, am geringsten im Ilinterhaupts-
lappen ist. Von dieser gewobnlichen Verteilung der senilen Ilirnerkrankung
weichen andere Fiille dadurch ab, dass der Prozess in bestimmten Teilen be-
sonders akzentuiert ist. Nur in einem Teil dieser atypischen senilen Demenzen
liandelt es sich jedoch um cine starkere Entwickelung der senilen Hirndege-
neration; hiiufig ist die Ursuche einer Lappenatrophie die arteriosklerotische
Erkrankung eines grbsseren Ilirngefassastes (Alzheimer).

An dem zentralen Prozess, welchor der senilen Demenz zugrunde liogt,
beteiligen sich ausser dem Grosshirnmantel auch die tieferen Abschnitte des
zentralen Nervensystems; dabei besteht kein Parallelismus in der Intensitiit
der Erkrankung des Hirnmantels und der der tieferen Hirnabschnitte und des
Riickenmarkes. Die dilTusen LichtuDgen in den Hinter- und Scitenstriingen
des Riickenmarks sind haufig abhangig von arteriosklerotischen Veriinderungen,
sie kommen aber auch unabhiingig davon als selbstandigc Alterserschei-
nung vor.

Die Abbauvorgange bei der senilen Demenz unterscheiden sich wesentlich
von dem ektodermalen und auch von dem amoboidcn Typus; sie entsprechen
vor allem dem vierten Alzheimcrschcn Typus.

Fiir die anatomische Diagnose der senilen Demenz geten die Plaques den
wichtigsten Anhaltspunkt, da sie offenbar immer vorhanden sind, wo es sich
um cine senile Demenz handelt. Die Plaques sind nicht charakteristisch fiir
eine besondere Form der senilen Demenz etwa fiir die Presbyophrenic oder
presbyophiene Demenz, wie es Fischer mcint, sie kommen vielmehr auch in
den Fallen vor, die als einfache senile Demenz zu bezeichnen waren, und bei
denen eine vorwiegende Stoning der Merkfahigkeit nicht beobachtet wurde.

Differentialdiagnostisch ist die Tatsache von Bedeutung, dass auch
bei hochbetagten Individuen ganz ahnliche Bilder gefunden werden, wie bei
senil Dementcn. Es bestehen nur quantitative Unterschicde zwischen den
krankhaften senilen Veriinderungen und den physiologischen Riickbildungs-
erscheinungen im Gehirn; eine solche quantitative Abschatzung erlaubt keine
scharfe Grenzbestimmung. Es scheint danach, dass die senile Demenz bloss
ein besonders intensiver und rasch verlaufender Riickbildungsprozess des Zen-
tralorgans ist (Simcho wicz).

In der Diflerentialdiagnose kommt weiter der sogenannten r Alzheimer-
schen Krankheit“ eine besondere Bedeutung zu. Es sind das jene Falle,
die von dem gewohnlichen Typus der senilenDemenz dadurch abweichen, dass
sie vor dem eigentlichen Senium auftreten, und dass sich bei ihnen rasch eine
schwere Verblodung entwickelt neben Ilerderscheinungen asymbolischer und
aphasischer Art. Anatomisch finden sich in solchen Fallen die Plaques und
Alzheimersche Fibrillenveriinderung in besonders grossartiger Form. Gegen
die Absonderung dieses Prozesses, als einer speziellon Krankheitsart, spricht
sich Alzheimer aus, der in ihnen eine atypische Form der senilen Demenz
sieht. Man kbnnte vielleicht diese Fruhfalle sender Ilirnerkrankung in Paral-

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36. Wanderrers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte. 325

lele setzen zu den iiberstiirzten Formen der Abniitzungsorkrankung des Ge-
fasssystems, namlich der Friiharteriosklerose.

Die Paralyse senilor Individuen ist anatomiscb leicht erkennbar und ein-
fach abzugrenzen. Andere Prozesse, wie die Dementia praecox und die Epi-
lepsie, welche uns ihrem anatomischen Substrat nach in den Einzelheiten nocb
nicht bekannt sind, konnen dann der anatomischen Diagnose Schwierigkeitcn
machen, wenn es sich urn senile Gebirne handelt; denn die charakteristischen
Plaques konnen eben iiberhaupt bei der senilen Riickbildung des Gehirnes auf-
treten. Auffallend Imufig sieht man sie im Gehirn solcber seniler Individuen,
dio an schweren korperlichen Krankheiten gelitten haben.

Prinzipiell unterschieden von der einfachen senilen llirnerkrankung sind
die arteriosklerotiscben Prozesse, deren ausfiihrliche Schilderung wir Alz¬
heimer verdanken. Von den vevsehiedenen Formen der arterioskleroti-
schen llirnerkrankung bespriebt Ref. die sogenannte senile Rindenver-
ddung, die sich baufig mit gewohnlichen senilen Riickbildungserscheinungen
verbindet; und ferner jene arteriosklerotischen bezw. artcriofibrotischen Erkran-
kungen, bei denen es iiberhaupt nicht zu herdfbrmigen Ausfallserschei-
nungen des zentralen Gewebes kommt, sondern bei denen die Rindenerkrankung
mebr diffusen Charakter (im Bereiche eines erkrankten Gefiissgebictes) besitzt.
Auffallend sind in den Gehirnen, welche die letztere Form arteriosklerotischer
Gefasserkrankung zeigon, dio Bildung grosser plasmareicher, Fasern produ-
zierender Gliazellen in der Nahe dcr Gefasse und sohwere Untorgangserschei-
nungen der markhaltigen Riesenfasern, die haulig auffallende Quellungon und
Inkrustationen zeigen.

Wie es reine Fiille von seniler llirnerkrankung gibt, bei denen arierio-
sklerotische Prozesse ganzlich vermisst werden, komraen auch reine arterio-
sklerotische Erkrankungen im Gehirn vor, bei denen die charakteristischen
senilen Zeichen im anatomischen Bilde vermisst werden, bei denen also speziell
die Plaques und die Alzheimersche Fibrillenveriinderung fehlen. Von grund-
satzlicher Bedeutung ist ferner, dass sich die arteriosklerotische Hirnerkrankung
an bestimmte Gefassbezirke bindet, wahrend der gewohnliche senile Prozess
von diffuser Art ist, dabei aber besondere Priidilektionsstellen hat. Die
Erkrankung des zentralen Gewebes bei der einfachen senilen Demenz ist unab-
hiingig von einer primaren Arteriosklerose; sie kann sich natiirlich mit einer
solchen verbinden, da eben das Gefasssystem und das nervose Gewebo in der
Regel am friihesten dem Aufbruch zu erliegen pflegen.

Ausser diesen beiden Hauptgruppen der Altersprozesse des zentralen
Nervensystems gibt es noch eine Reihe von andersartigen Erkrankungen, die
ihrem anatomischen Wesen nach noch nicht klar sind. Ref. schildert besonders
zwei Prozesse, die ibm als eigenartige zentrale Krankheiten charakteristisch
erscheinen. Der eine ist vornehmlich durch die elektive Erkrankung bestimmter
Zonen des Grosshirnmantels und durch eine eigentiimliche Gliawucherung be-
stimmt. Der andere Prozess zeichnet sich durch eine diffuse iiber die Gross-
hirnrinde und die motorischen Kerne verbreitete Zellerkrankung aus.

Fur die verschiedenen Befunde, welche bei der Paralysis agitans er-

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326 36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte.

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hoben und als fiir diese Krankheit charakteristisch bezeiobnet wurden, gelten
heute die Einwande, welclie Schultzc, Fiirstner und Wollenberg gegen
derartige Feststellungen gemaclit haben: sie sind fiir diesen Prozess nicht
charakteristisch. Eigentumlich erscheint deni Kef. nur die Art der Gliawuche-
rung im Riickenmarksweiss, die von ihrn friiher beschrieben worden ist und die
er an seinen neuen Fallen wiederfand; sie deutet auf eine besondere Art des
Abbaues hin. Sie gibt natiirlich keinen Einblick in das Wesen des Prozesses,
welcher der Paralysis agitans zugrunde liegt. Das Positive, was bei der Durch-
sicht der Literatur und vor allcm bei der exakten Untersuchung des Kef. in
sechs Fallen dieser Erkrankung festgestellt wcrdcn konnte, ist durftig; wich-
tiger erscheint, dass durch die Untersuchungen des Ref. jeno Ansicht widerlegt
werden konnte, wonach die Paralysis agitans eine besonders friihzeitige inten¬
sive und bestimmt lokalisierte senile Degeneration sein soli und wonach die
nervosen Veriinderungen abliangig sind von einer primjiren Gefiisserkrankung.
Dafiir fanden sich ebenso wenig Anhaltspunkte, wie fiir die Thcorie, dass das
anatomische Substrat der Paralysis agitans im Zwischen- und Mittelhirn zu
suchen sei; jedenfalls liess sich an den letzteren Stellcn auch mit den modcrnen
Mcthoden keine Akzentuierung des Prozesses erweison. Welches auch das
schliessliche Ergebnis jener Studien ist, die dieAbhangigkeit der Para!, agitans
von einer Stoning der inneren Sekretion dartun wollen, neurohistologisch bleibt
die Aufgabe die gleiche; denn wie etwa beim lvretinismus und beim Myxodem,
miissten wir auch bei der Paralysis agitans nach den histologischen zentralen
Veriinderungen suchen, die etwa durch die fragliche Sekretionsanomalie be-
dingt waren.

Ausser der Ermittelung der Anatomie der Paralysis agitans bleibt dem-
nach die wichtigste Aufgabe einer weiteren Erforschung der zentralen Alters-
erkrankungen: eine Sicherung der anatomischen Di fferen tial diagnose
dcr senilon Demenz und vor allem die Aufteilung der sonilen Verblo-
dung in natiirliche Krankheitseinheitcn.

(Der Vortrag erscheint in der „Deutschen medizinischen Wochenschrift 11 .)

Autoreferat.

Eine Diskussion findet nicht statt.

7. Alzheimer-Miinchen: „Ueber die anatomische Grundlago
der Huntingtonschen Chorea und der choreatischen Bewegungen
iiberhaupt. u

Es kann heute kaum einem Zweifel melir unterliegen, dass sich bei der
Huntingtonschen Chorea regelmiissig schwere degenerative Veranderungen in
der Hirnrinde nachweisen lassen. Strittig scheint nur noch, ob neben diesen
auch eine Entwicklungshemmung der Hirnrinde festzustellen ist.

Dass aber die Rindenerkrankung als Substrat der choreatischen Be¬
wegungen anzusehen ist, muss schon deswegen bezweifelt werden, weil wir
eine Reihe von Erkrankungen kennen, die die Rinde auf schwerste schadigen,
ohne von choreatischen Bewegungen begleitet zu sein. Dazu lassen sich auch
bei der Huntingtonschen Chorea schwere Degenerationsvorgange in anderen

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ofi. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte. 327

Gehirnteilen nachweisen, dio wahrscheinlicher nach unseren sonstigen Erfah-
rungen als Ursache derselbcn anzusehen sind.

In drei Fallen Iluntingtonscher Chorea fanden sich die schwersten Ver-
iinderungen im Corpus striatum, ira Nucleus caudatus, sowohl wio im Nucleus
lentil'ormis. In zwei von diescn Fallen war hier kaum mehr eine Zello zu sehon,
der man eine Funktion hiitte zutrauen konnen. Daneben fand sich eine enorme
Vermehrung kleiner, glioser Kerne ohno Gliafaserbildung. Lipoidc Stoffe ver-
schiedener Art waren in den degenericrten Ganglienzellen, den Gliazellen und
in den Zellen der Gefasswiindo in ausserordentlicher Menge angehauft. Auch
in der Regio subthalamica waren die Kerne stark degeneriert, wenige im Tha¬
lamus, in der Briicke, der Medulla, wenn schon sich bis ins Ruckenmark
leichtere degenerative Veriinderungen nachwoisen liessen.

Man wird also die Huntingtonsche Chorea verursacht ansehen miisscn
durch einon degenerativen Prozess am Nervengewebe der Hirnrinde und be-
sonders auch des Corpus striatum und der Regio subthalamica mit geringerer
Beteiligung anderer Teile des Zentralnervensystems.

Auch in 2 F'allen von Chorea bei Spesis und in 2 Fallen von rheuma-
tischer Chorea waren Veriinderungen besonders im Corpus striatum und der
Regio subthalamica nachzuweisen. Sio bestanden aus kleinen Ilerden ge-
wucherter Glia, manchmal untermischt mit stiibchenzellenartigen Elementen,
die regelmiissig in der Umgebung von Gefiissen lagen. Bei den Fallen von
Sepsis fanden sich Kokkenhaufen, welcho die Gefiisse embolierten. Bei der
rheumatischen Chorea waren die Herde ganz iihnlich, nur liessen sich keine
Bakterien farben.

Man wird also wobl annehmen diirfen, dass die Chorea septica und rheu-
matica mit embolischen Ilerden in Zusammenhang zu bringen ist, die auch
wieder besonders in der Gegend des Corpus striatum und der Regio subthala¬
mica ihren Sitz baben. (Autoreferat.)

8. 0. Bumke und W. Trendelenburg-Freiburg i. B.: „Beitriige
zur Kenntnis der Pupillarreflexbahnen.“

Die Zahl der Moglichkeit, die fur den Verlauf der Pupillarreflexbahnen
in Frage kommen, ist durch systematische Arbeit des letzten Jahrzehntes sehr
wesentlich vermindert worden. Wir wissen heute, dass der Reilexbogen im
Mittelhirn geschlossen wird, und kennen auch den Ort der Uebertragung vom
sensiblen auf den motorischen Abschnitt der Bahn mit ziemlicher Genauigkeit.
Die Dilferenz, die zwischen Bernheimer und Tsuchida hinsichtlich der
Page des Sphinkterkernes noch besteht, lauft auf eine anatomische Detailfrage
hinaus. Die Wostphal-Edingerschen Kerngruppen und die frontalsten Ab-
schnitte des lateralen Hauptkernes des Okulomotorius stossen unmittelbar an-
einander und lassen sich nicht scharf von einander abgrenzen. Eine Verletzung
des einen Kernes ohne Schadigung des anderen ist also unmbglich. Das ge-
samte auf experimentellem Wege gewonnene Tatsachenmaterial, das fur Bern-
heimers Auffassung spricht, liisst sich ohne weiteres auch fiir die Ansicht
Tsuchidas in Anspruch nehmen.

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328 36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte.

Dagegen ist die Frage noch vollkomraen ungelbst, welche analomischen
Verbindungen zwischen dem Optikus und dicsen Sphinkterkernen bestehen.
Die Befundc Bernheimer’s, nach dencn Fasern vom Tractus opticus bis in
die unmittelbare Nahe der Edinger-Wcstphal’sclien Kerngruppen ziehen sollten,
konnten durcb Dimmer, Bach und neucrdings (an Katzcn, Hunden und bei
Menschen) durch Bumke niclit bestiitigt werden. Durch die experimentellen
Untersuchungen von Gudden, Hensen und Volckers, sowie namentlich
von Lewinsolin ist es aber auch sehr unwahrschcinlieh gemacht worden, dass
zentripetale Pupillenfasern uberhaupt iu das Vierhiigclgebiet gelangen. Die
vorderen Vicrhiigel konnen bis zum Aquaedukt abgetragen werden, ohne dass
die Lichtreaktion notleidet.

Die Yortragendcn baben nun einen Gedanken wicder aufgenommen, den
schon Becbtercw aufgenommen hatte. Dioser Autor hatte angegebcn, die
Pupillenfasern verliessen den Sehncrven schon unmittelbar hinter dem Chiasma.
Der Autor hat diese Ansicht spiiter wieder zuruckgenommcn, aber seitdem
liegen neue anatomische Daten vor, die eine nochmalige Priifung dor Frage not-
wendig erscheinen lassen. Durch Bogrow, Bechterew und andere waren
Fasern nachgewiesen worden, die sich vom Optikus aus in das zentrale Hohlen-
grau verfolgen liessen. Moli sah diese Faser bei Optikusatrophie schwinden.
Und Edinger und Bumke (dieser an Katzen und Hunden) sahcn sie nach
Enukleation eines Auges degenerieren (Marchimethode).

Trendelenburg hat nun bei Katzen diese Faser durchschnitten, d. h.
das Chiasma vom zentralen Hohlengrau getrennt. Der Erfolg war ein voll-
kommen negatives Die Pupillen der so operierten Tiere reagierten nach wie
vor vollkommcn gut. Dagegen trat Pupillenstarre (richtiger beiderseitige
llellextaubheit) ein, wenn beide Traktus durchschnitten wurden. Wurde diese
Operation nur einseitig ausgefiihrt, so konnte typische hemianopische Pupillen¬
starre und eine Erw r eiterung derjenigen Pupille beobachtet werden, die der
operierten Seite gegeniiber lag.

Die Pupillenfasern sind also im Tractus opticus sicher noch vorhanden.
Da sie im Vierhugelgebiet nicht mehr gelegen sein konnen, so muss eine ana¬
tomische Verbindung angonommen werden, die den Hirnschenkelfuss passiert
oder doch umgreift. Die Moglichkeit einer solchen Verbindung ist durch die
Existenz des von Edinger und Marburg bosonders beschriebenen Tractus
peduncularis transversus gegeben.

9. Ernst Magnus-Alsleben-Basel: „Ueber das Verhalten an-
organischer und organischer Brompraparate im Tierkorper 11 .

Kaninchcn wurden mit Bromnatrium, Bromipin und Bromokoll bis an dio
Grenze der Intoxikation gefiittert. Die Untersuchung deu Organe auf Brom 1 )
ergab bei Darreichung von alien 3 Prriparaten eine ziemlich gleichmassigo Ver-
tcilung; es fanden sich grossere Bromdepots nur in der Ilaut, im Blut und in
der Muskulatur. Trotzdem sehr verschiedene Mengen verfiittert wurden (an die

1) Alice Gutkneoht, Inaug.-Diss. Basel 1912.

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36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irreniirzte. 329

einen Tiere etwa 5g in Form von Bromokoll, an andero etwa 20 g als Brom-
natrium) waren die in den Organen retinierten Brommengcn auffallend kon-
stant (z. B. in der Haut etwa 0,5 g). Das im Barn ausgcschiedene Brom bildete
im letztcren Falle den giossten Toil, im ersteren nur eincn kleinen Teil dcs
aufgenommenen.

Wenn die tberapeutische Wirkung des Broms davon abhangt, dass mog-
licbst grosse Mengen den Korper passieren, miisscn die bromreichen anorga-
nischen Salze sicher weit iiberlegen sein; wenn es hingegen nur auf die Menge
des in den Organen retinierten Broms ankommt, so scheinen die viel brom-
armeren organischen Praparate hierin nicht zuriickzustehen. (Autoreferat).

10. Max Meyer-Strassburg: „Zur Priifung der Frage der Toxi-
zitiit des Epileptikcrblutes“.

Zur Priifung der Frage des toxischen Verbaltens des Blutes genuiner
Epileptiker wurdo defibriniertes Blut, das diesen zu verschiedenen Zeiten
— sowohl im Anfall wie in anfallsfreien Intervallen entnommen war — Meer-
schweinchen intraperitoneal in Mengen von 10—15 com injiziert. Gleichzeitig
wurden stets Kontrollversuche an Nicbtepileptikern (Traumatikern oder Neur-
astbenikern) angestellt. Die bisher an 31 Versuchstieren vorgenommenen Injek-
tionen brachten folgendes Ergebnis: Von 11 mit Normalblut bebandelten ging
eines nach wenigen Krampfen, ein anderes infolge Darmverletzung ohne Krampfe
am nachsten Tage ein; die vibrigen 9 zeigten keinerlei Erscbeinungen. Von
10 Tieren, denen Anfallsblut injiziert wurde, bekamen 9 in einem Abstand von
1 — 5 Stunden nach der Injektion — je nach Menge und je nach Scbwere der
Erkrankung — typisch-klonisch-tonische Krampfe unter Seitwartsfallen derTiere,
die serienweise 6—12 an der Zahl auftraten. 2 Tiere, denen Blut von einem
Kranken, der sich im postepileptiscben Dammerzustand befand, injiziert wurde,
blieben anfallsfrei. Wurde das Blut in den anfallsfreien Intervallen entnommen,
so kam es darauf an, wie lange der letzte Anfall zuriicklag und vor allern, wie
schwer die Erkrankung des BetrefTenden war — teils traten Krampfe ein mit
anschliessendem Exitus des Tiers, teils Exitus ohne Krampfe, teils keine Er-
scheinungen. Es wurden die Tiere, die am Leben geblieben waren, zum
zweitenmal mit der gleichen oder einer grbsseren Dosis behandelt und zwar in
der Zeit zwischen dem 2. und 4. Tag nach der ersten Injektion. 3 Tiere, die
mit anfallsfreiem Blut gespritzt wurden, zeigten dabei gar keine Erscbeinungen;
von 10 Tieren, die Anfallsblut bei der zweiten Injektion bekamen, zeigten 6
keine Reaktion — 4 eine schwachere und spater auftretende als bei der erst-
maligen Injektion. Hinsichtlich der Deutung dieser Versuche iibt V. strengste
Zuriickhaltung, glaubt aber aus den Versuehen jedenfalls den Schluss ziehen
zu konnen, dass die Annahme einer „toxamischen Epilepsie“ — nicht wie das
noch vor wenigen .lahren durch Kaufmann geschah — so kurz von der Hand
zu weisen ist. Weitere Versuche, uni dem Wesen der luampferregenden Sub-
stanz niiher zu kommen und Analogien festzustellen mit anderen Giften kolloid-
artiger Natur — urn ein solches diirfte es sich nach anderweitig gemachten Unter-
suchungen voraussichtlich handSln — sind bereits im Gange. (Autoreferat.)

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,‘{30 36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. lrrenarzte.

II. Leopold Auorbach-Frankfurt a. M.: „Das Wcsen der Neuro¬
fibril len tl .

Dass die Neurofibrillen reclit inkonstante Gebilde sein miissen, lehren
schon die Angaben der Schule Cajals fiber die Umformung jener Elemente ini
Zustande der Ruhc und vornehmlich der Kiiltestarre. Walirend abcr der Um-
wandlung bci Winterschliifern einc Einbusse an funktioneller Leistungsfiihigkeit
parallel geht, beobachtoto der Vortragende an Froschnerven, welche er rait
isotoniscber oder hypertonischerNaCI = (Ringerscher)Losung bchandelte, wie
umgekehrt eine ausgezcichnet erhaltene Erregbarkeit trotz einer geradezu er-
staunlichen Auflosung des Strukturbildes fortbestehen kann. Demgegeniibcr
erhebt sich um so eindringlicher die Frage nach dem Wesen der normalen
Neurofibrillen im Nervensystem der Vertobraten. In den hierauf gerichteten
I’ntersuchungen ward der N. ischiadicus des Froschcs teils in Osmiumsiiurc-
losung von der Tempcratur des Gefrierpunktes, teils in Osmiumsauredampf,
der mit Kohlensiiureschnee gekiihlt wurde, teils in %proz. Alkohol, der in
gleiclier Weiso auf etwa — 50 bis 60° C. gebracht wurde, fixiert und alsdann
nach Bothes Vorschriftcn woiter behandelt, sowic rait Toluidinblau gefarbt.

Es ergeben sich, wie die deraonstrierlen Zeichnungen dartun, ini nicht
geschrumpen Axenzylinder neben typischen Fibrillen wechselnde Bilder, welche
von eincm mehr oder minder zarten Netzwerk bis zu den allerfeinstcn Linien-
systemen, an die Grenze der mikroskopischcn Sicherheit reichenden Strichc-
lungon, aus subtilsten Fiidchen nebst minimalen Kbrnerreihen zusammen-
gesetzten Schraffierungen herabgehen oder auch einen nahozu homogencn
Charakter gewinnen.

Wiihrend man dio letztere Form schon unwillkiirlich als ein Gerinnungs-
produkt auffassen wird, lassen auch die iibrigen Befunde, zwischen denen in
einem und demselben Praparat bisweilen ein kontinuierlicher Uebergang vor-
handcn ist, keine andere Deutung zu, als dass durch Entraischung aus einer
urspriinglich ini wesentlichen homogen kolloidalen Masse jo nach den ausscren
Bedingungen die gewohnlichen Neurofibrillen oder zarte Netze oder ungemein
feine Gerinnsel mit regelmiissiger paralleler Streifung zur Abscheidung ge-
langen. Gegen den Einwand, dass bei solchem Verfahren priiformierto Neuro¬
fibrillen durch das Gefrieron gesprengt und zerstort werden, sprechen folgende
Griinde:

1. An den betrelTenden, von einem wohl konservierten Markmantel um-
hiillten Axenzylindern fehlen Risse, Liicken, iiberhaupt jegliche Spuren einer
Destruktion.

(Vergl. hierzu auch H. W. Fischer: Gefrieren und Erfrioren, eino physi-
kochemischo Studie. Beitr. zur Biologie der Pflanzen. 1910.)

2. Eino Zersplitterung kann nicht die Entstehung solcher regelmiissigen,
parallelen Linien erklaren, dio in ihrer Anordnung mit den Betheschen
Fibrillen ubereinstimraen und sich von ihnen bloss durch ihr minimales Kaliber
und ihre weit dichtere Lagerung unterscheiden.

3. Auch an dem in iiblicher Weise ’osraierten Ruckenraark (Fisch:

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3fi. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. lrrenarzte. 331

Warncke, Taube: der Vortragende) lassen sich in raanher Hinsicht analoge
Gerinnungen feststellen.

Der Wert des Fibrillenbildes als eincs Ae<|uivalcntbildes wird bierdurch
nicbt angetastet, wahrend freilich die NeurofibrilIo zur Erklarung physiologi-
scher Leistung nfcht herangczogcn werden darf. Autoreferat.

12. Determann-Freiburg i. B. — St. Blasien: n Welcben Einfluss
hat die Behandlung friiherer Lues auf die Zeit der Entstchung der
Tabes dorsalis?

Deter man n berichtet iiberUntersuchungen seinesAssistentenWeil. Dcr-
selbe vcrwertete an eineui Material der letzten 15 Jahre von 173 Tabikern 100
griindlich sicher luetisch gewesene. Es trat in diesen Fallen die Tabes ein:
1. bei den 14 gar nicht behandelten nacli 11,8 Jakren, 2. den fraglich oder
ungeniigend behandelten nach 13,3 Jahren, 3. den 04 sorgfaltig behandelten
nach 14 Jahren. Wenn auch dcrartigen Statistiken grosse Unsicherheiten an-
haften, so scheint doch die Behandlung friiherer Lues fiir die Zeit des Ent-
stehens der Tabes keine bedeutende Rolle zu spielen. Besscr ware es ja fiir
die Entscheidung der Frage des Nutzcns antisyphilitischer Behandlung bei der
Statistik von den Luetikern auszugehen. Solche Statistiken sind jedoch bo-
greiflicherweise sehr schwer aufzustellen. Der Umstand, dass in nianchen
weniger kultivierten Landern Syphilis zwar sehr haufig und meistens sehlecht
behandelt, Tabes aber selten ist, sprache ebenfalls dafiir, dass die Behandlung
der Lues keinen so grossen Einfluss hat, als man bis jetzt meinte.

Ob die Behandlung mit Salvarsan eine prinzipielle Aenderung bringt,
erscheint mindestens zweifelhaft, zumal eine Therapia magna sterilisans wohl
kaum vorhanden ist und sich das Gift moglichorweise schon sehr friihzeitig an
das nervose Gewebe fest verankert.

Aktuelles Interesse hat die Ventilierung der Frage, welchen Nutzen die
Behandluug friiherer Lues fiir die Tabes hat, auf alle Fiille schon deshalb, weil
dio in den nachsten 10 bis 15 Jahren entstehenden Fiille von Tabes Leute be-
trifft, die wohl nur mit Quecksilber behandelt waren.

Auch dio Wassermannsche Reaktion gibt uns keinen sicheren Ilinweis
darauf, ob man antisyphilitiseh behandeln soil oder nicht. Bei negativem
Wassermann des Blutes ist erst die Reaktion des Lumbalpunktats von Be-
deutung.

Bei der Unsicherheit des Nutzens bei der bislicr iiblichen kausalen Be¬
handlung ist die Beriicksichtigung anderer Schadlichkeiten bei der prophylak-
tischen und aktuellen Behandlung der Tabes dorsalis von griisster Wichtigkeit.
Der Umstand, dass Frauen und Naturvolker selten an Tabes erkranken, ist
moglicherweise auf grossere Vermeidung von Ueberanstrengungen, Strapazen
usw. zuriickzufiihren.

Es scheint also, dass dio Gefahr spiiterer Tabes bei Luetikern mehr von
zu grossen Anspriichen an gewisse geschiidigte Teilc des Zentralnervcnsystems
abhangt, als von der Behandlung friiherer Lues.

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332 36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte.

13. Thomsen: .demonstration von Blutdruckkurven. 11

Regelmassige, durch Monate hindurch fortgesetztc tiigliche Blutdruck-

messungen naeh Riva-llocci bei fnnktionellen Ncurosen liaben folgendes Re-
sultat ergeben:

Der Blutdruck schwankt oline naclnveisbare Ursache erheblich von einem
zuni andern Tage. Dio Beziehnngen zu den subjektiven und objektiven Sym-
ptomen bei Neuroson sind noch dunkel und lasscn sich nicht genau prazi-
sieren. Bei der weitaus grosseren Anzahl der Individuen ergibt cine doppel-
seitige Messung den gleiclien Blutdruck auf bcidcn Seiten; bei einer kleineren
Anzahl (Demonstration der Kurven von 5 Patienten) besteht eine fortdauernde
DilTerenz beider Seiten. Diese DifTerenz bleibt meist deutlich zugunsten einer
Seite, schwankt abcr in hbhcrem Grade bis zu 20 mm Hg. und kchrt sich zeit-
weise fiir kurze oder liingere Zeit urn. Meist besteht auf der Seite des hohercn
Blutdrucks eine Erhdhung der ilauttemperatur um 0,5—3° C, gelegentlich ist
es umgekehrt. Mit Linkshiindigkeit hat die Sache nichts zu tun. Subjektive
Symptome konncn dabei ganz fehlen, odor aber sie sind schwer zu dcuten.
Die DifTerenz beruht wahrschcinlich auf angeborenen oder mechanischen Ver-
hiiltnisscn. Dagegen sind die Schwankungen der DifTerenz bzw. ihre Umkehr
docli nervosen Ursprungs. Dafiir spricht das meist parallelo Vcrhalten der
Hauttemperatur. Weitere Schliisse lassen sich wohl erst nach weiteron Beob-
achtungen zielien. (Autoreferat.)

14. Steiner: „Untersuchungen an peripheron Nerven bei
metaluetischen Erkrankungen. u

Neben den bei Tabes und Paralyse am peripheren Nerven hinsichtlich
der eigentlichen Nervonsubstanz von anderen Autoren beschriebenen Verande-
rungen (Fibrillenerkrankung, Faserschwund, Atrophie, Vermehrung der Elz-
holz’schen Korperchen) ist eine krankhafte Veranderung auch am interstitiellen
(mesodermalen) Gewebe nachweisbar. Diese Veranderung besteht in dem gc-
legcntlichen Auftreten von Rundzelleninfiltrationen um die Gefiisse. Die Art
der infiltrierenden Zellen liisst sich folgendermassen charakterisieren: Der
grosste Teil der Zellen besteht aus mittelgrossen bis kleinen Lymphozyten mit
sparlichem Protoplasma, einzeln auftretenden grobkornigen, meist rundlichen
Mastzellen und bei Tabes ziemlich seltenen, bei Paralyse haufigeren typischen
Plasmazellen. Die Mehrzahl der infiltrierenden Zellen liegt in der Adventitial-
scheide, bei grosseren Infiltraten ist jedoch diese Lymphscheide nicht mehr als
Grenze des Infiltrates zu bezeichnen. Es finden sich auch metachromatisch
(bei Farbung mit Toluidinblau) sich fiirbende Abbauprodukte an den Gefassen,
die keinen zellularen Charakter haben. Diese Prozesse betreffen vor allem das
Endoneurium. 1m tabischen Nerven findet sich hier auch eine Vermehrung der
Mastzellen, die diffus und iiusserst zahlreich, jedoch iramer nur einzeln oder
zu zweit auftretend, im ganzen Endoneurium verteilt sind; bei Paralyse tritt
die Vermehrung mehr in einer Anordnung auf, die Beziehung zu den Gefassen
hat. Auch im Epineurium finden sich Gelassinfiltrate, diese sind jedoch von
geringerer Intensitat. Neben diesen Krankheitsprozessen am Stiitzgewebe sind

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36. Wandervers. der Sudwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte. 333

auch degenerative Vorgange an der Nervenfaser nachweisbar, beide Alterationen
stehen jedoch in keinem histologischen Parallelismus zueinander. Denn manch-
mal sind da, wo die Inliltrationen sehr stark auftreten, die Nervenfasern kaum
verandert. Die Art des pathologisch-ariatomischen Prozesses ist nach detn
Charakter der Inliltrationen (Plasmazellen in den Adventitialscheiden) doch in
gewissem Sinne als spezifisch zu bezeichnen. Beziehungen zwischen den patho-
logisch-anatomischen Befunden und klinischen Erscheinungen waren nicht
nachweisbar. (Autoreferat.)

15. Hindelang: ,,Weiteres iiber den Nucleus inter mediussen-
sibilis (Kohnstamm) u .

Vortragender berichtet iiber die Fortschritte der gcmeinschaftlichcn Unter-
suchungen, iiber die ini vorigen Jahr Kohnstamm an glcicher Stelle geliandelt
hat, und die zur Entdeckung des als Nucleus intermedius sensibilis bezcichncten
Kernes itn Halsmark gofiihrt haben.

Dieser Kern fand sicli in Tigrolyse zuorst in einem Falle, bei dem die
eine Seite der untersten Oblongata zerstort war, mit Ausnahme der medialsten
dorsalen und ventralen Partien. Die Tigrolyse fand sich ausschliesslich auf
der zur Verletzung gekreuzten Seite.

Etwas unterbalb der Pyramidenkreuzung, in einer Ilcihe, da, wo der dor-
sale Vaguskcrn noch vorhanden ist, findet sich der Kern lateral von ihm als
grosses aulTallendes Gebilde.

Dorsolateral von ihm liegen die letzten Reste des Solitarbiindels; dorso-
medial von ihm das kaudalste Ende des Solitarbiindelkerns. Diesen Rest des
Solitarbiindels kann man aber nur erkennen, wenn man Marchi-Priiparate zu
Hilfe uimmt, die nach Durchschneidung des Vagus zentral vom Ganglion gc-
wonnen sind.

Da sich die Untersuchungen auf Kaninchen beziehen, so weist Vor¬
tragender auf eine Abbildung vom Menschen hin, welche der Figur 16 des
Marburg’schen Atlas (I. Auflage) entspricht. Die betreffenden Zellen sind da
als Columna Clarkii bezeichnet. Dass diese Zellen nichts mit der Clarkschen
Siiule zu tun haben, geht schon daraus hervor, dass die betrefTende Gruppe
auf der operierten Seite ganzlich intakt erscheint.

Etwas weiter unten, da, wo kein dorsaler Vaguskern mehr vorhanden ist,
liegt er an der Stelle, die aus der Fig. 27 von Kohnstamms Studien zur
Physiologic des Hirnstammes (III) ersichtlich ist.

Wiihrend Kohnstamm im vorigen Jahre bestimmte Angaben nur iiber
den Nucleus intermedius sensibilis im Halsmark machen konnte, haben die
weiteren Untersuchungen gezeigt, dass der Kern auch in den kaudaloren Par¬
tien des Riickomnarks immer an dcrselben Stelle nachzuweisen ist.

Was den Verlauf der aus diesern Kern entspringenden Bahnen betrilft,
so ist klar, dass dieselben gekreuzt verlaufen miissen; denn die tigrolytischen
Zellen liegen fast ausnahmslos gekreuzt.

Wenn der ganze Vorderseitenstrang von der Verletzung verschont blieb,
so fehlt auch die Tigrolyse des Nucleus intermedius, oder sie ist auf eiu Mi-

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334 36. NVandervers. der Siidwestdeutschen Neurologon u. Irrenarzte.

nimum beschrankt. Hingegen ist die Tigrolyse nachweisbar, wenn auch der
oigentliche Fissurenstrang intalit blieb.

Als das Gebiet, dessen Zerstorung die Tigrolyse des Nucleus intermedius
sensibilis nach sich zieht, bleibt also der eigentliche Tractus anterolateralis
ascendens (der Gowerssche Strang) iibrig.

Wie Kohnstamm im .Jahr 1900 mit der Marchi-Methode gezeigt hat, ver-
laufen diese Fasern im Halsmark, durch die vordere Koramissur zum ge-
kreuzten Vorderstrang, und ziehen liings der Peripherie in das Areal des Go-
wersschen Strangs (Fig. 28, Kohnstamms Studien zur Physiologie des Hirn-
stammes III.)

Diese aus dem Jahr 1900 stammende Abbildung deutot in der Tat auf
den Ursprung einer gekreuzt aufsteigenden Bahn aus dem Nucleus intermedius.
In demselben Sinne spricht auch die Arbeit von Salisbury, Me. Nalty und
Horsley (Brain 1909.) Kohnstamm und Hindelang haben somit cincn
neuen sensiblen Kern des Ruckenmarks aufgedeckt, als welcher bisher nur der
Clark-Stillingsche Kern bekannt war, aus welchem die Kleinhirnseitcnstrang-
bahn entspringt. I)a aus dem Nucleus intermedius sensibilis gekreuzt auf-
steigende Fasern entspringen, diesen aber unbestritten die Leitung des Tem-
peratur- und -Schmerzsinnes obliegt, so muss diese Funktion auch dem Nu¬
cleus intermedius sensibilis zukommen. Fiir diese Aufgabe kommt noch ein
anderer Kern in Betracht, auf den Kohnstamm bereits in seinem vorjahrigen
Vortrag hingewiesen hat. Der Oblongataanteil der gekreuzten sekundaren Tri-
geminusbahn entspringt aus grossen Zellen, welche der Substantia gelatinosa
medial und ventral anliegen, was mit der Nissl’schen Methode von Kohn¬
stamm und Quonsel nachgewiesen und von v. Monakow bestatigt wurde.

Die Fortsetzung dieser Zellen nach dem Riickenmark hin bildet der gross-
zellige Ilinterhornkern, wclchen Koh nstamm vorschlagt, als Nucleus sensi¬
bilis cornus posterioris zu bezeichnen.

Ebenso wie im Trigeminusgebiet soli dieser Kern fiir Temperatur und
Schmerz in der Ilaut in erster Linie in Betracht kommen. Zur Easion gc-
kreuzte Tigrolysen sind in ilirn auch neuerdings von Kohnstamm aufgefunden
worden.

Es bleibt also fiir don Nucleus intermedius sensibilis die Fortleitung vis-
zeraler Sensationen. Doch ist aus seiner Macktigkeit zu schliessen, dass er
sich an den vorhin vermuteten Funktionen des sensiblen Hinterhornkerns be-
teiligt.

Im Sinne viszeraler Funktionen kiime noch in Betracht, dass er der
unteren Oblongata, dem sensiblen Vaguskern sehr benachbart liegt.

HI. Sitzun# am 21. Mai, vovmittags 9 IJhr.

Den Vorsitz ubernimmt Herr Geheimrat Hoche-Freiburg.

Als Ort fiir die niichste Versammlung wird Baden-Baden verabredet. Zu
Ceschaftsfiihrern werden die Herren Geh. Ilofrat Krehl-Heidelberg und Sani-
tiitsrat L. Laquer-Frankfurt a. M. gewiihlt.

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36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen n. Irrenarzte. 335

Mit der Erstattung des Referates fiir das niichste Jahr wird Herr Prof.
Raecke-Frankfurt a. M. betraut (Thema: Die klnisclien Fruhsymptome der
Arteriosklerose des Zentralnervensystems).

16. v. Griitzner-Tubingen zeigt erstens eine einfache Methode, durch

welche man vermittelst eincs Farbenkreisels, auf dem mbglichst genau
die Spektralfarben in doppelter Reihenfolge aufgetragcn sind, bestimnite
Farben durch Verdecken mit dunklen Sektoren herausnebmen und
die dann iibrigbleibenden Farben vorweisen kann. Lehrreich ist beispielsweisc
die Herstellung des Blutspektrums durch Verdeckung gevvisser Abschnitte in
Grim und Violett und das Uebrigbleiben einer Farbe, die einer verdiinnten Blut-
lbsung ahnlich ist. Zweitens weist er darauf bin, dass man namentlich fiir
Studierende einen sehr einfachen und billigen Ziihlapparat fiir rote
Blutkorperchen herrichten kann, wenn man sich eine feste Kammer von
0,1 mm Hbhe herrichtet und die in sie gebrachten Blutkorperchen vermittelst
eincs in das Okular des Mikroskopes eingesetzten Diaphragmas zablt. Das
Diaphragma soil z. B. genau Y-ioo f l mm des Objektes frei lassen. Verschiebt
man das Objekt in zweckmassigerwcise, so gelingt es, die Zahl der Blut-
kbrperchcn durch vielfache Zlihlungen genau festzustellen, indem immer die in
cinem quadratischen parallelepipidischen Raum von 0,1 mm llbhe und Y 20 mm
Seite befmdlichen Blutkorperchen, welche eben in dem quadratischen Diaphragma
erscheinen, ausgezahlt werden. (Autoreferat.)

17. Laudenheimer-Alsbach-Darmstadt: „Zur Symptomatologie
und Behandlung des Morph in ism us. “

Bei der Neigung des Morphiumkranken den Arzt zu tauschen, bei der
Unsicherheit der zum l’eil auch der Simulation zugiinglichen sogenannten objek-
tiven Abstinenzerscheinungen ist die Gewinnung wirklich objektiver Beobach -
tungsmethoden wichtig. L. fand eine solche in der regelmassigen Blutdruck-
messung (Riva-Rocci) wiihrcnd der Abstinenzkur. 1m Gegensatz zu Erlen-
mayer, der in der Abstinenz Blutdruckverminderung (Angioparese) und nach
Morphium Drucksteigerung fand, stellte L. ein zunehmendes Steigen des Blut-
druckes wiihrend der Abstinenz test. Bei raschen Entziehungen (5 bis 10 Tage)
zeigt eine durch tagliche Eintragung der Tonometerzahlen und der Morphium-
Tagesdosis hergestellte Kurve eine typische Gegenbewegung beider Linien:
Abfall der Morphium-, Anstieg der Drucklinien. Bei langsamer Entziehung bzw.
Reduktion ist diese Gegenbewegung im Gesamtverlauf nur angedeutet, aber
doch erkennbar. Charakteristischer ist hier die Tonometerwirkung der Einzel-
injektion. Die Einzeldosis ruft eine um so starkere Druckerniedrigung hervor
je geringer die Tagesdosis im Verlauf der Entziehung wird. Die Zeiten der
Hochabstinenz fallen immer auch mit hohen tonometrischen Werten zusammen.
Aus diesenTatsachen ergibt sich eine tonometrischeCharaktcristik derMorphium-
abstinenz; Abweichungen von dem typischen Kurvenverlauf geben begriindeten
Verdacht auf heimlichen Morphiumgebrauch wahrend der Entziehungskur, und
fiihren, wie an einer Kurve demonstriert wird, zur Enllarvung des Patienten. Es

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330 3G. Wandervers. der Sudwestdeutschcn Neurologen u. Jrrenarzte.

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ergeben sich ferner aus dem Druckabfall, der den einzelnen Injektionon folgt,
wichtige Fingerzeige fur das Morphiumbcdiirfnis des Korpers, und damit filr
das Tempo der Reduktion bei schwiichlichen Patienten. (Autoreferat.)

18. Pfersdorff-Strassburg i. Elsass: „Ueber Assoziationen bei
Dementia praecox. u

Der Wert des Assoziationsexperiments wird verscbieden eingeschiitzt.
Nicht bestritten wird die Brauchbarkeit desselben fiir die Feststellung sprach-
licher Storungen. V. hatte bereits friihcr (Arch. f. Psych. 1910, S. 36. Sitzungs-
bcricht) auf das gehaufte Vorkommen von Wortergiinzungen und Wortzusammcn-
setzungen bei Dementia praecox-Kranken hingewiesen. Diese Tatsache wurdo
auch von Marcus (Archiv f. Psychiatric 1911, S. 344) hervorgehoben; V. ist
.jedoch nicht der Ansicht Marcus’, als sei dieser Assoziationstypus lediglich
durch Stbrung der Aufmerksamkeit hervorgerufen, sondern fasst diesen Typus
als durch die motorische Erregung bedingt auf. (Aelmlich wie Aschaffen-
burg die Ideenllucht bedingt betrachtet.) Die Wortergiinzungen, Wortstamm-
assoziationen und Wortzusammensetzungen sind als sprachlich-motorische
Leistungen zu betrachten. Sie finden sich auch bei Manisch-Depressiveu mit
monotoner motorischer Erregung (c. f. Gaupps Zentralblatt 1906). Bemerkens-
wert ist, dass diese Wortzusammensetzungen sich finden bei Kranken, die in
der Spontansprache und der Mitteilungssprache niemals Storungen zeigen. Der
Assoziationsversuch dient also hier nicht dazu (wie das Marcus fiir seine
Gruppe III — mit Sprachverwirrthoit — mit Recht behauptet), eine beginnende
Sprachstorung friiher erkcnnen zu lassen, wie in der Konversation des Kranken.
Sein Vorkommen bei Kranken, die sonst keine Sprachstbrungen bicten, ist ein
Beweis, dass die sprachlicheReaktion im Assoziationsversuch nicht ohne weiteres
dcrSpontansprache oder der Mitteilungssprache gleichzusetzen ist. Vortr. glaubt,
dass an der Hand dieser sprachlichen Reaktionstypen sich Gruppen einteilen
lassen werden, wie dies fur die Spontansprache sich schon durchfuhren lioss.

Die Angaben der Autoren (Jung, Marcus u. a.), dass bei Dementia
praccox die optischen Vorstellungen besonders lcbhaft seien, kann Vortr. durch
Zeichnungen Katatonischer bekraftigen, die dadurch gewonncn wurden, dass die
Kranken entweder spontan, oder auf Anregung weiter zeichncn. Es kommen
bei sehr viel Dementiapraecox-Krankcn zeichnerische Gebilde zutage, die an
„Metamorphosen u erinnern. JedeZeichnung hat mit der vorhergehendcn formale
Bcstandteile gemein, diese kehren stereotyp wieder; sie werden jedoch auch
weiter entwickelt, rein formal, nicht inhaltlich. In den Heilbronnerschen
Zeichnungen zur Urteilspriifung, die verschiedene Stadien einer Zeichnung
(Fisch, Miihle, Katze) darstellen, lindet die Weiterentwickelung unter der Wir-
kung der Obervorstellung des darzustellenden Gegenstandes statt. In diesen
katatonisclien Zeichnungen fehlt die Obervorstellung. An ihre Stelle tritt eine
optische ideenfliichtige Verknupfung der formalen Elemente. Man lindst dem-
nach auch in den Zeichnungen der Katatonikcr das gleichzeitige Vorkommen
von Stereotypic und Ideenllucht, das fiir die sprachlichen Aeusserungen
charakteristisch ist. Diese Ideenllucht kann man als graphische bezeichnen,

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36. Wandervers. dcr Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte. 337

da ausser den rein optischen Assoziationen, deren Pravalenz sie illnstrieren,
auch noch die motorische Lcistung, die graphische in Betracht koramt.

In der grossen Arbeit von Mohr (Journal fiir Psychologic u. Neurologic
1907) sind derartige Gehilde nicht erwahnt.

Krankhafte Storung der optischen Assoziationen konnte Vortr. auch bei
Dementia praecox nachweisen in Form von Lesestorungen. Lesestorungen sind
bis jetzt nur bei Paralvtikern, Delirium tremens und organischen Psychosen
nachgewiesen worden (Rieger, Kirn, Wernicke, Cramer, Rabbas,
Meringer und Mayer 1896). In den Fallen, die Vortr. untersuohen konnte,
bestanden optische Halluzinationen und Muskelsinnhalluzinationen, jcdoch keine
im Zungenmuskelsinn (Cramer); ausserdem paranoide Umdeutung und Eigen-
beziehung. In einem anderen Fall war illusionare Umdeutung der optischen
Wahrnehmungen vorhanden; dieser Kranke erklarte, dass unter seinen Augen
die Worte sich verwandelten z. B. Stern, Sinn, Sirene, Stilet, Stiel, Stern. Ein
anderer Kranker gab an, dass er alles, an was er denke, sofort deutlich sehe.
Die Kranken boten allc Formen des Verlesens, die bis jetzt beschrieben wurden.
Ein Perseverieren mancher Worte war besonders deutlich. Die Kranken verlesen
sich ohne Kritik, wie das auch von friiheren Beobachtern angegeben wird. Bei
einem Kranken mit illusionaren Umdeutungen bestand eine gewisse Einsicht,
er berichtete fiber die „Venvandlungen u . Weitere Untersuchungen werden fest-
zustellen haben, ob verschiedene Gruppen bestehen. Hervorzuheben ist, dass
samtliche Kranke Einzelworte und Buchstaben rich tig lesen, sogar die Stilling-
schen Farbentafeln prompt entzifferten; nur bei der fortgesetzten Leistung des
I.esens trat Verlesen auf.

Als wesentliches Merkmal der besprochenen Storungen im Lesen, Zeiehnen,
Sprechen hebt Vortr. die Tatsache hervor, dass es sich hierbei erstens um fort-
schreitende Leistungen handelt, zweitens um Leistungen, die komplizierter
Natur und durch jahrzehntelange Uebung automatisiert sind. Krankhafte
Storungen der einzelnen Komponenten treten deshalb leichter zutage, wie in
nicht eingeiibten Leistungen, die bei voller Aufmerksamkeit des Kranken ab-
laufen. Bei diesem Versagen der Aufmerksamkeit sind zu gleicher Zeit,
motorische Reizerscheinungen nachweisbar, von denen die Stereotypic am
meisten hervortritt.

Die Priifung der eingeiibten Leistungen erscheint nicht aussichtslos; es
ist kein Zweifel, dass der Wert der rein sprachlichen Storungen, die dor Asso-
ziationsversuch feststellen lasst, auch von denjenigen Autoren anerkannt wird
(Kraepclin), welche die vieldeutige Verwertung des Inhalts der Assoziationen
mit einem gewissen Misstrauen betrachten. (Autoreferat.)

19. G. Wolff-Basel: „Ueber Aphasie mit Ausschluss einer iso-
lierten Gruppe von Vorstellungen 11 .

Der Vortragende berichtet iiber eine aphasische Patientin, die er vom
3. Januar 1906 bis zu ihrem am 1. Marz 1911 erfolgten Tode beobachtet hat.
Die im .Jahre 1837geborene Frau war eine schwere Alkoholistin, die wiederholt
ein Delirium alcoholicum durchgemacht und in der letzten Zeit auch mehrmals

Archie f. Psychiatric. Bd.49. Heft 1. 22

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338 36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte.

epileptiforme und apoplektiforme Anfiille gehabt hatte. Sie kam Eude Dezem-
ber 1905 wegen eines deliribsen Verwirrtheits- und Aufregungszustandes in die
Baseler innere Klinik, wurde aber wegen ihrer Unruhe am 3. .Januar 1906 in
die psychiatrische Klinik verlegt. Die akuten Erscbeinungen gingen rasch vor-
iiber. und nachdem die Paticntin ruhig und klar geworden war, blieb als sta-
tionarer Zustand eine massige senile Demenz zuriick, die wahrscheinlich in-
folge einer friiheren Apoplexie. mit einer eigenartigen Form von Sprachstorung
kompliziert war. Bei vbllig erhaltenem Sprachvcrstandnis und der Fahigkeit,
nachzusprechen, bestand eine Herabsetzung der Spontansprache und ein fast
volliger Verlust der Fahigkeit, den Namen fur sinnlich wahrgenommene und
richtig erkannte Gegenstiinde zu finden. Diese Unfahigkeit erstreckte sich jedoch
nioht auf die eigenen Korperteile der Patientin, die, sobald sic beruhrt wurden,
von der Kranken augenblicklich richtig benannt werden konnten. Ausser den
Korperteilen fanden sich nur noch zwei Gegenstiindo, fur die von der Patientin
der Name fast immer gefunden werden konnte, niimlich: Nastuch und Para¬
sol, letzteres Wort als Bezeichnung des Regenschirms. Die Patientin fand
auch die Namen fur Korperteile, die an anderen Personen von ihr wahr-
genommen wurden, doch brauchte sie hierzu langere Zeit als zur Bezeichnung
der eigenen, und noch viel grossere Schwierigkeiten machto das AulTinden der
beiden Namen: Nastuch und Parasol. Die Sektion ergab einen Erweichungs-
herd in der linken zweiten und drilten Schlafenwindung, also an derjenigen
Stelle, an welcher einige englische Autoren ein Benennungszentrum (naming
centre) lokalisieren wollen. Eine Benennungsunfahigkeit, die sich nicht auf
Korperteile erstreckte, ist friiher schon dreimal beschrieben worden: Zweimal
vom Vortragenden (Klinische und kritische Beitrage zur Lehre von den Sprach-
storungen. Leipzig, Veit u. Co. 1904, S. 75ff. und S. 83fl'.), und einmal von
Mann, welcher die niimlicho Storung bei einer Patientin beobachtete, die
wegen eines otitischen Prozesses im linken Parietallappen operiert worden war.
(Deutsches Archiv fiir klin. Med. Bd. 85. S. 96ff.)

Der Fall wird zusammen mit zwei weiteren Fallen von Sprachstorung an
anderer Stelle ausfiihrlich beschrieben werden. (Autoreferat.)

20. Dinkier-Aachen berichtet iiber folgenden Fall von multiplen Er-
weichungsherden im Gehirn auf karzinomatoser Basis:

67jahrige Dame, welche 1906 an schwerer Cholecystitis gelitten, 1907
wegen Carcinoma mammae radikal operiert und danach vollkommeu gesund
gewesen war, erkrankte Oktober 1910 unter dyspeptischen und allgemein neur-
asthenischen Erscbeinungen; Untersuchungsbefund an den inneren Organen
abgesehen von einer Druckempfindlichkeit in der Magengegend negativ. AU-
mahlich traten zu den nervosen auch psychotische Krankheitserscheinungen
hinzu, unter lebhaften Klagen iiber Kopfschmerzen, Schwindel, Hitzegefuhl,
Durst und Cebelkeit. AulTallender Stimmungswechsel; Patientin liegt tagelang
in einer Art Stupor mit motorischen Reizerscheinungen: Stereotypien, Negati-
vismus, Verbigeration usw.; dann treten Erregungserscheinungen auf, sie wird
heflig und beleidigend; keine rechte Einsicht nach solchen Anfiillen. Nahrungs-

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36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte. 339

aufnahme sehr ungleichmassig, ungeniigend, Gewichtsabnahme. Angstzustiinde.
Erscheinungon immer schwerer, tagelang anhaltendes Erbrechen, schliesslich
tiefer Sopor. Ueber beiden Unterlappen Dampfung, Bronohialatmen, Tempe-
ratur 40,7. Exitus. Diagnose unsicher. Anfangs war an eine rein nervose
Erschopfungsstorung funktioneller Art gedacht worden, dabei Verdacht auf be-
ginnende metastatische Karzinomerkrankung immer erwogen. Schliesslich
wurde mit Riicksicht auf den ausgesprochenen Wechsel von Depressions-
und Exzitationserscheinungen, den progressivenStupor, die Kopfschmerzen,
Schwindel, das Erbrechen, den Verlauf in Schiiben, das hohe Alter, das Fehlen
von zerebralen Herderscheinungen, eine diffuse Arteriosklerose der Gehirnnerven
init multiplen kleinen Erweichungsherden angenommen. Es fanden sich bei
der Sektion in den Lungen ausser einer Verdichtung beider Unterlappen mehrere
bis hiihnereigrosse Karzinomknoten, im Grosshirn und Kleinhirn zahlreiche im
Marke, seltener in der Rinde liegende unregelmassig geformte bis kirschengrosse
Zystenbildungen mit hockeriger Wand. Mikroskopisch sind arteriosklerotische
Veriinderungen in massiger Form nachweisbar, die Zystenwand besteht zum
grossten Teil aus Karzinomgewebe. Anscheinend ist die Erscheinung so zu
crklaren, dass von den krebsigen Lungenherden Partikel durch das linke Herz
in die Gehirnarterien schubweise eingeschwemmt sind, welche weiterhin im
Geliirn durch Verstopfung der Gefasse zur Nekrose und Erweichung fuhrten,
wiihrend gleichzeitig der obturierende Karzinompfropf metastatisch wuchs und
die Zystenwand mit Karzinomgewebe auskleidete.

Es schein f hiernach, dass ausser der Entwickelung der diffusen metasta-
tischen Karzinose der Meningen und der solider Karzinomknoten in Cerebro,
auch eine zystischeForm derGehirnkarzinose vorkommen kann. (Autoreferat.)

21. Jamin-Erlangen: „ U eb er Spas mo ph i 1 i e “.

Enter den eklamptischen Krampfanfallen der kleinen Kinder sind drei
Formen zu unterscheiden. Die eine kommt der Tetanie der Erwachsenen
nahe: sie befallt Kinder im Alter von 5 Monateu bis 2 Jahren, und ist gekenn-
zeichnet durch den Gesichtsausdruck, die Karpopedalspasmen, die mecha-
nische Uebererregbarkeit der peripherischen Nerven (Fazialisphanomen,
Trousseau usw.) und die Steigerung der galvanischen Erregbarkeit der-
selben (KOZ unter 5MA, AOZ grosser als ASZ und gleichl'alls unter 5MA).
Die Aetiologie ist noch unklar: Fiir alle in Betracht kommonden Faktoren:
hereditiire Veranlagung, Epithelkorperchenschiidigung, bzw. deren relative
Insuffizienz, Nahrungsschadigung, fehlen noch die zwingenden Beweismomente.
Kuhmilchmolke kann gelegentlich in minimalen Mengen krampfsteigernd
wirken, doch ist weder der Kalk, noch das Natrium, noch nach des Vor-
tragenden eigenen Untersuchungen das Kalium direkt anzuschuldigen. Die
klinische Beobachtung, an Kurven demonstriert, liisst auf eine Vergiftung in
doppelter Hinsicht schliessen: qualitativ die Ucberempfindlichkeit gegen Kuh-
milch iiberhaupt, quantitativ die Ueberempfindlichkeit gegen geringe Mengen,
die erst nach langerer Beobachtung grosserer Toleranz weicht. Als eine
zweite Form kann die Krampfneigung besonders bei Mehlnahrschaden, von

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340 36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte.

Hochsinger Myotonie genannt, gelten. Endlich kommen eklamptische Zu-
stiinde schon in den ersten Lebenstagen und im Siiuglingsalter als Ausdruck
der infantilen Enipfindlicbkeit des Gehirns bei alien lokalen Reizzustanden,
ausser der Enzephalitis, Meningitis und Meningitis serosa nach Art des Me-
ningismus der Erwachsenen und grossercn Kinder bei Traumen und Infck-
tionen vor; ausser Syphilis, Miliartuberkulose sind besonders die liauligen
Falle von okkulter Nabelsepsis zu beachten. Audi hier sielit man Karpopedal-
spasmen, Laryngospasmen. Mechanische Uebererregbarkeit ini Fazialisgebiet
kann durch die mohr tonischon Lippenrellexplianomene vorgetiiusclit werdcn.
Die elektrische Erregbarkeit ist voriibergehend etwas erhoht, doch kommt es
nicht zur KOZ unter 5MA. Nahrungsiinderung ist oline Einduss auf die Wieder-
kehr der oft cinseitig lokalisierten Kranipfanfiille.

Jn der Praxis ist zuniichst jeder unklarc Fall von infantiler Eklampsie
als Vergiftung mit llungerdiat, Darmspiilung, Narkoticis zn behandeln, weil
dadurcli am besten der Lebensgefahr bei den tetanischen Zustanden vor-
gebeugt wird. Tetanie wird zweckmassig molkefrei mit Mehl- und Milch-
miscliungen behandolt. Auch Frauenmilcli bcseitigt nicht immer die Ueber-
erregbarkeit und die Kriimpfe. Phosphorlebertran ist geeignet, die Toleranz
gegen Kuhmilch in mehreren Woclien bis ziim normalen Verhalten zu heben.

(Autoreferat.)

22. Mugdan-Freiburg i. B.: „Zum Begriffe der Periodizit;it u .

Verfasser definicrt zuniichst den fiir die Mathematik und die exakte

Naturwissenschaft giiltigen BegrilT der Periodizitat in folgender Weise: Einem
Systeme von Ereignissen kommt die Eigenschaft der Periodizitat zu, wenn in
gleichen zeitlichen Intervallen gleiche Ereignisse eintreten. Ilierbei ist der
BegrilT der Gleichheit im mathematischen Sinne und der Begriff Ereignisse als
reine Quantitiit zu verstehen. Dieser fiir die Mathematik giiltige Periodizitiits-
begrifT bedarf nun, urn fiir die Biologie brauchbar zu werden, folgender Um-
gestaltungen: Erstens muss der BegrilT der gleichen Ereignisse durch den der
logisch verwandten, zweitens der der gleichen Intervalle durch den der regel-
miissigen Intervalle ersetzt werden. Drittens muss durch eineKausalbestimmung
festgelegt werden, dass die Wiederkehr der Ereignisse aus endogenen Griindeti
erfolge, dass sie, wie Hoche es ausgedriickt hat, ohne ausseren Anlass oder
doch ohne entsprcchcnden ausseren Anlass erfolge, aus Griinden, die in der
Organisation des BetrolTenen liegen. Verfasser glaubt, dass diese Umge-
staltungen geniigen, uni den BegrilT der Periodizitat fiir die Biologie und auch
fiir die Medizin und ihre Untergruppen brauchbar zu machcn.

(Autoreferat.)

23. 0. Ranke-Heidelberg: „ H is to 1 ogi sell es zur Gliomfrage U1 ).

Die Anschauungen iiber Histogenese, Histologic und Histopathologie der

Neuroglia haben sich seitWoigerts klassischer Arbeit sehr wesentlich ge-

1) Der Vortrag wird in der Zeitschr. f. d. ges. Neurol, u. Psych, ausfiihr-
lich publiziert werden.

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36. Wandervers. der Siidwestdcutschen Neurologen u. Irreniirzte. 341

wandelt. Diese NVandelung ist die Lehre von den gliomatosen Neubildungen
des Zentralnervensystems bisher nicht gefolgt. Wenn wir mit den Methoden
und nach den Gesichtspunkten, welche zur heutigen Entwicklung der Lehre
von der normalen und pathologischen Glia gefuhrt haben, Gliome untersuchen,
so liisst sich in ihren Anfangsstadien ein synzytialer Bau konstatieren.
Innerhalb des synzytialen Glioroprotoplasmas lassen sich haufig eigenartige
protoplasmatische Strukturen nachweisen, welche die reife Neuroglia weder
unter normalen noch pathologischen Yerhiiltnisscn bildet, die aber mit proto-
plasmatischen Strukturen der fbtalen Neuroglia venvandt, wenn nicht identisch
sein diirften ( n Spongioplasmatische u Strukturen).

Das Wachstum der Gliome erfolgt selten „konzentrisch u und dann
immer im synzytialen Yerbande, — meist „infi 1 trierond a und dann ent-
weder in der Weise, dass die vordringenden Gliomolemente mit dem syn¬
zytialen Verbande, von dem sie ausgehen, in Verbindung bleiben, oder aber
so, dass sich die wuchernden Gliomelemente (wohl meist im Stadium der Mi-
tose) aus diesem Verbande losen und wanderungsfahig werden. Bei diesem
infiltrierenden Wachstum werden nicht nur Nervenzellen, sondern auch gliose
Elemente dor Nachbarschaft von den Gliomzellen umwaclisen. Diese gliosen
Elemente reagieren auf das Gliom mit denselben Wucherungserscheinungen,
wie auf andere zu Proliferation fiihrende Reize: sie nehmen zu an Kern- und
Protoplasmasubstanzen, und letztere differenzieren reichliche Gliafasern. Je
nach der Art dieser reaktiven Gliawucherung ist ein Gliom faserreich oder
faserarm; das Gliomprotoplasma selbst beteiligt sich nicht oder nur in ge-
ringem Masse an der Faserbildung.

Die reaktive Wucherung der vom Gliom umwachsenen Gliaelemente er-
reicht manchmal sehr hohe Grade und fiihrt zu Kern- und Zellformen, wie wir
sie bei anderen Wucherungsprozessen der Neuroglia nicht linden; es ist mog-
lich, dass wir nach diesen Bildern eine „Infoktion u der Nachbarschaft, wie
Storch es genannt hat, annehmen diirfen, d. h.: dass auch von den Gliom¬
zellen umwachsene Gliazellen sich (wenn iiberhaupt, dann wohl nur in ge-
ringem Masse) an der Gliombildung beteiligen. Ein besonders hervorzuhebender
Unterschied zwischen der Gliomzelle und der reaktiv gewucherten Gliazelle
besteht noch darin, dass letztere bei ihrer Wucherung meist die Heldschen
„G renzmembranen u verstarkt (Fiisschenbildung; Verstarkung der mar-
ginalen Faserung), wahrend die Gliomzelle die Tendenz hat, diese Membranen
zu durchbrechen. So kommt es zu Einbriichen von Gliomelementen in die
Gefasswiinde, besonders haufig aber zu einem Durchbruche des Gliommaterials
in die Pia. Die regressiven Verjinderungen der Gliomzellen sind sehr
mannigfaltig. Besonders haufig scheint eine Ablbsung regressiv veriinderter
Gliomelemente aus dem synzytialen Verbande zu sein nach Art der „gliogenen
Kornchenzellen“ und der ^amoboiden Gliazellen 41 Alzheimers.

24. Wetzel: Zur Diagnose von Stuporen.

An einer Roihe schwerer Stuporen wurde das psychogalvanische Rellex-
phanomen gepriift und zum Vergleiche auch an normalen Versuohspersonen,

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342 36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte.

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die sich unter den iiusseren Bedingungen des Stupors in verschiedenartigo
psychische Zustande versetzten. Das psycbogalvanische Reflexphanomen zeigte
bei den Stuporen ein ganz verschiedenartiges Verhalten; fur die genau re-
gistrierten Stromschwankungen ergibt sich aus den Resultaten bei normalen
Versuchspersonen die Moglichkeit, den zugrundeliegenden psychischen Vor-
giingen nachzugehen.

Der Vortrag wird ausfiihrlich verofTentlicht werden. (Autoreferat.)

25. Kronfeld-Heidelberg: Zur Nonneschen Globulinreaktion.

Bei 200 Fallen organischer Gehirnerkrankung und 30 ^funktionellen^
Psychosen werden die Untersuchungsergebnisse im Liquor und Serum ver-
glichen, und zwar die Nonnesche Globulinreaktion, der Gesamteiweissgehalt,
der Zellbefund und die Wassermannsche Reaktion des Liquors und die
Wassermannsche Reaktion des Serums.

I. Der Alassstab der Spezifitilt des einzelnen Befundes besteht a) in
der Haufigkeit seines Eintretens bei einer bestimmten Erkrankung, b) in der
Ausschliesslichkeit seines Eintretens gerade bei dieser bestimmten Erkrankung.

a. Die Haufigkeit positiver Befunde bei sicherer progressiver Paralyse
betrug: Nonne -f- 99,1 pCt.; Gesamteiweiss iiber 5 Nissl-Striche (= 0,1 pCt.)
77,8 pCt.; „paralytische“ Pleozytose 95 pCt.; Wassermann -j- 98,5 pCt.;
Wassermann -)- im Serum 93,8 pCt.; Wassermann in Liquor und Serum
-f 93,8 pCt.

Die Haufigkeit negativer Befunde bei sicherer Nicht-Paralyse betrug:
Nonne negativ 87,9 pCt.; Gesamteiweiss bis 3 Nissl-Striche (= 0,06 pCt.)
= 71 pCt.; normale oder leicht vermehrte Zellzahlen 98,1 pCt.; Wassermann
negativ 100 pCt.; Wassermann im Serum negativ 85 pCt.

b. Die Ausschliesslichkeit positiver Befunde bei Paralyse. Von
230 Liquores waren 47,8 pCt. solche von sicheren Paralysen. Hingegen rea-
gierten von diesen 230 Liquores nach Nonne positiv 56,5 pCt.; hatten Gesamt¬
eiweiss iiber 5 Striche 39,0 pCt.: „paralytische u Pleozytose 46,1 pCt.; positiven
Wassermann 43,4 pCt.; positiven Wassermann in Liquor -j- Serum 40,3 pCt.

Von samtlichen Fallen mit positivem Nonne waren Paralysen 85,1 pCt.;
von samtlichen Fallen mit Eiweiss iiber 5 Strichen waren Paralysen 91,6 pCt.;
von samtlichen Fallen mit paralytischer Lymphozytose waren Paralysen 95 pCt.;
von samtlichen Fallen mit positivem Wassermann im Liquor waren Paralysen
94,1 pCt.; von den Fallen mit positivem Wassermann im Liquor -)- Serum
waren Paralysen 99,1 pCt. Unsichere Paralysen sind hierbei nicht mitgerechnet
(sonst wiirden die Prozentzahlen wesentlich giinstiger). Also besitzt die posi¬
tive Wassermannreaktion in Serum -j- Liquor die grosste, die positive Non ne-
reaktion die geringste Ausschliesslichkeit des Vorkommens bei Paralyse.

c. Die Bewahrung der Befunde bei unsicheren Fallen, die dann spater
durch den Verlauf geklart wurden.

Von 50 fraglichen Paralysen erwiesen sich spater 19 als sichere Paralysen,
23 als sichere Nicht-Paralysen; 8 blieben unklar. Von den 19 als sichere
Paralysen gekliirten Fallen hatten alle 19 positiven Nonne, positiven Wasser-

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36. Wandervers. der Siidwestdeutscben Neurologen u. Irrenarzte. 343

mann im Liquor und positiven Wassermann im Serum; 16 hatten „paralytische u
Pleozytose, 15 Gesamteiweisswerte iiber 5 Strichen. Von den 23 sicheren Nicht-
Paralysen hatten alle 23 negativen Wassermann im Liquor; 22 hatten negativen
Nonne; 18 hatten normale Eiweisszahlen; 14 normalen, 8 leicht vermehrten
Zellbefund, 16 negativen Wassermann im Serum.

II. Die Globulinreaktion bei den einzelnen untersuchten Erkran-
kungen:

Bei Paralyse.

war

Nonne

positiv

109, nogativ

1 Fall.

Lues cerebri.

7,)

arteriosklerotischer Demenz

Tumor cerebri.

genuiner Epilepsie ....

posttraumatischen Zerebral-

erkrankungen.

chronischem Alkoholismus.

anderen organischen Zere-

bralerkrankungen . .

„funktionellen u Psychosen

Auflallend ist der zweimalige (sehr schwach-)positive Befund bei genuiner

Epilepsie, sowie der Befund bei Tumor cerebri, wobei den gleichen Tumor-
arten verschiedene Befunde, verschiedenen Tumorarten gleiche Befunde ent-
sprachen, wo sogar der Liquor desselben Tumorkranken zu verschiedenen
Zeiten verschiedene Reaktion ergab und dicse Reaktion nicht abhangig war
vom Gesamteiweissbefund.

III. Korrelationen der verschiedenen Befunde untereinander.

Die Nonnesche Reaktion verbielt sich positiv in 96,4 pCt. der Li-
quores, die zugleich einen Gesamteiweissgehalt iiber 5 Strich hatten; sie war
aber auch in 16,1 pCt. der Falle mit einem Gesamteiweiss unter 5 Strichen
positiv. Sie koinzidierte mit „paralytischer a Lymphozytose in 98,8 pCt., mit
normaler oder geringer Lymphozytose in 25,5 pCt. Sie trat ein in 97 pCt. der
Falle mit positivem, in 20,2 pCt. derer mit negativem Wassermann im Liquor.
Negativer Nonne ging jedoch mit einem Eiweissgchalt iiber 5 Strichen nur
in 3,6 pCt., mit „paralytischer u Zellzahl nur in 1,2pCt., mit positivem Wasser¬
mann im Liquor nur in 3 pCt. der Falle einher.

Bei den Fallen mit positivem Nonne war das Gesamteiweiss iiber
3 Strich in 93,8 pCt., die „paralytische“ Lymphozytose in 84 pCt., der positive
Wassermann im Liquor in 84,2 pCt. ebenfalls vorhanden. (Autoreferat.)

26. G. L. Dreyfus und A. Gans: Zur Frage der Hirnpunktion.

Dreyfus spricht iiber die diagnostischen und therapeutischen Moglich-
keiten der Hirnpunktion, die durch die Gefahr einer Blutung unter alien Um-
standen zu einem gefahrlichen neurologischen Hilfsmittel gestempelt wird. Ab-
gesehen von der Moglicbkeit der Blutung aus einer Arterie oder einem Sinus,
die wohl in den meisten Fallen umgangen werden kann, kann gelegentlich
auch die Blutung aus den Venen, der Dura und Pia, deren Verlauf und Be-

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344 36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. lrrenarzte.

schaffenheit in dem einzelnen Falle nicht bekannt ist und nicht bekannt sein
kann, zu schweren Folgeerscheinungen fiihren. Das wird an einein Fall von
Gefassliihmung nach Kopftrauma, bei welchem aus diagnostischen
Griinden dieHirnpunktion ausgefiihrt worden war (Moglichkeit einesHamatoms),
dargelegt. Wenn der Patient nicht an der urspriinglichen Erkrankung zugrunde
gegangen ware, hatte ihn die umfangreiche subdurale, subpiale und intrazere-
brale Blutung sicher schwer geschiidigt. Ein Fall von Meningitis serosa,
mit schwerer Stauungspapille, iiber die Dreyfus fernerbin berichtet, dor allein
durch cine einmalige Hirnpunktion dauernd vollig geheilt wurde, beweist, dass
die Punktion unter Unistiinden von hohem therapeutischem Wert sein kann.

Gans demonstriert die makroskopisclien und mikroskopischen Priiparate
des ersten Falles.

(Eine ausfiihrliche Publikation wird in der Zeitschrift fur die gesamte
Neurologic und Psychiatric erfolgen.) (Autoreferat.)

27. Gerhardt-Basel. Ueber Hamatomyelie.

Ein bis dahin gesunder 35jahriger Schreiner erkrankt plotzlich nachts
mit heftigen Brustschmerzen und Lahmung aller Extremitaten. Die linke Seite
bleibt seklaff gelahmt, rechts kehrt am Bein geringe, am Arm etwas aus-
giebigere Beweglichkeit zuriick; Rumpfmuskeln und Sphinkteren gelahmt; Sen-
sibilitat auf der linken Seite total aufgehoben, auf der rechten Tastsinn intakt,
Schmerz- und Temperatursinn aufgehoben; links Ptosis und Enophthalmus.
Tod nach 3 Wochen an Pneumonie.

Sektion: Bohnengrosser intramedullarer Tumor (Fibrogliom mit Knochen-
einlagerung) am 7. C., Blutung in den Tumor und von hier aus rdhrenformig
die graue Substanz einnehmend, aufwarts vorwiegend auf der linken Seite bis
C 1, abwarts vorwiegend rechts bis D 5. Weiter unten t^uerschnitt intakt, nur
leichte Degeneration der Pyramidenbahn.

Der Fall scheint bornerkenswert einerseits wegen des sonst ziemlich
seltenen Vorkommens von rohrenformiger Hamatomyelie infolge von Blutung
in einen Riickenmarkstumor, andererseits wegen der Art, wie hier die klinischen
Symptome zustande kamen. Die Kombination von schlalfer motorischer Lah-
mung mit dissoziierter Anasthesie, die bei der Syringomyelie Folge von Liision
der grauen Substanz ist, muss hier aufGrund des Sektionsbefundes der Haupt-
sache nach auf Schadigung der weissen Substanz bezogen werden.

28. Laquer: Vor einigen Monaten wurde vom Frankfurter Jugendgericht
ein I2jiihriger Ivnabc wegen Taschendiebstahls mit einem Verweise bestraft.

Vor dem Schaufenster eines Warenhauses hatte er sich unter die Mcnge,
die sich dort aufhielt, gedriingt, das Handtaschchen einer Dame geofl'net und
daraus ein Portemonnaie mit dem Inhalt von 8 Mk. 97 Pf. entwendet. — Von
einem Kriminalwachtmeister auf frischer Tat ertappt und zur Anzeige gebracht,
sagte er vor dem Jugendrichter, der ihn in offentlicher Sitzung fragte, wie er
zu diesem Vergehen kiime, folgendes aus: „lch gebe zu den Taschendiebstahl
ausgefiihrt zu haben: Ich bin zufallig in das Gedriinge hineingekommen. wo

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36. Wandcrvers. der Sfidwestdeutschen Ncurologen u. Irrenarzte. 345

Frau Kr. init ihrora Tiischchen stand. Ich habe einmal in einem Kineraatogra-
phentheater die Darstellung eines Taschendiebstahls mit angesehen. Dadurch
bin ich veranlasst worden, auch einmal so etwas zu versuchen! u — Auch in
der Schule iiber sein Vergehen verhort, hat er dort ganz von selbst in gleicher
Art als Motiv fiir seine Handlung das Erlebnis in einem Kinematographen-
theater angegeben.

Er entstammt einer armlichen Arbeiterfamilie, die sieben, zum Teil
schwiichliche und krankliohe Kinder hat: Irgend welche psychopathische oder
krirainelle Belastung, auch Alkoholismus liegtnicht vor. Degencrationszeichen
oder sonstige korperliche Veranderungen fehlen: Der Knabe hat sich aber be-
reits 2 .iahrc vorher eines Vergehens, eines Strassenraubes schuldig gemacht,
indem er einem kleinen Miidchen auf dor Strasse ein Geldstiick entriss. Seine
Schulleistungen waren mittelmassige, zeitweilig zeigte er Neigung zum Schul-
schwanzen, ein eigentlich allgemeiner Schwachsinn war nicht naclnveisbar.
Sein Mangel an Fleiss und Aufmerksamkeit, sein zeitweilig llegelhaftes Botragen
wurden von den Lehrern darauf zuriickgefiihrt, dass er sich vielfach in Gesell-
schaft von minderwertigen alteren Schulkameraden auch von verkommenen
Fuhrleuten bewegte, die ihm (fir seine Dienstleistungen kleine Geldbetrage
schenkten. In seinen Aeusserungen erschien der Knabe zumeist verschlossen
— nach den Berichten seines Hektors waren sein Angaben aber glaubwiirdig.

Die Familie ist bemiiht, den Kindern eine gute Erziehung angedeihen zu
lassen und hat vielfach Unterstfitzung erhalten, wegen der vorherrschenden
Unterernahrung.

Wie lhnen meine Herren bekannt ist, planen Schul- und Polizeibehorden
im Inlande und Auslande eine Reform des Kinematographenwesens, das ja in
den letzten Jahren eine ganz kolossale Verbreitung und dadurch eine erhebliche
volkswirtschaftliche Bedeutung erlangt hat. Man will die Kinos allenthalben
nutzbar machen fiir die Unterrichts- und Volksbildungszwecke und die Aus-
wiichse beseitigen. Ein Buch, das fiber die Frage ebon erschienen ist, riihrt
von Assessor Hell wig her und ffihrt den Titel „Schundfilms“. Ich mochte
wegen der Kiirze der Zeit auf den Inhalt der Schrift hier nicht eingehen, auch
die administrativen Vorschlage von ihm und anderen, die zur Beseitigung der
Schaden derKinothcater ffihren, sollen hier nicht sprechen. Aber zum Sohlusse
gestatten Sie mir, noch darauf hinzuweisen, dass dieser Fall von Beeinflussung
der kindlichen Psyche durch das bewegte Lichtbild nicht vereinzelt dastehen
wird. Denn es ist psychologisch leicht erklarlich, dass disponierte, mangelhaft
ernahrte Kinder in den Kinos, besonders wenn sie in den Abendstunden zu
Zeiten der physiologischen Ermfidung die Vorstellungen besuchen, krankhafte
Rei/.e in ihr Gehirn aufnehmen, die einen intensivcn Eindruck machen und zu
Verbrechen Anlass geben.

Man muss dabei berficksichtigen die scheusslichen Eindrficke, die wir
selbst als Erwachsene in den minderwertigen Kinos empfangen, wenn wir, wie
ich, das ofters getan habe, diese Institute besuchen. Endlich darf man nicht
vergessen, dass das Milieu, in dem solche gefahrdete Kinder aufwachsen, nicht
dazu angetan ist, Gegenvorstellungen in der kindlichen Psyohe aufkommen zu

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346 36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte.

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lassen, die geeignet waren, Produkto einer krankhaft erregten Phantasie zu
hemmen.

Es wird mit den Kindern zu wenig gesprochen fiber das, was sie erlebt
haben, und es entsteht so die sogenannte „Spracharmut u der Volksschuler,
iiber die ja auch die Lehrer der Volksschulen Klage fiihren und die auch die
Erfolge in der Volksschule beeintrachtigcn.

Die kurze kasuistische Mitteilung soil nur dazu dienen besonders die
Herren Kollegen, die an Jugendgerichten tatig sind oder schularztliche
Funktionen ausiiben, auf den Zusammenhang zwischen kinomatographischen
Darstellungen und kindlichen Vergehen hinzuweisen. Es werden sich wahr-
scheinlich viele solche Falle nachweisen lassen. Allerdings ist bei der Priifung
solcher forensisoher Falle Voraussetzung, dass ein so gut eingerichtetes und
geleitetes Jugendgericbt besteht wie in Frankfurt, und dass man weiter noch
fiir Kinderschutz und Kinderbeobachtung Fiirsorgeeinrichtungen zur Verfiigung
hat, wio sie Frankfurt in der Zentrale fiir private Fiirsorge schon seit
Jahren bietet. Antoreferat.

29. Martin Bartels-Strassburg: „Nachweis von Augenmuskel-
liihmungen an Neugeborenen unmittelbar nach der Geburt“.

Durch friihere Untersuchungen (s. Archiv fiir Ophthalmologie Bd. 76,
S. 33. 1910) hatte Bartels nachgewiesen, dass die Gegendrehungen der Augen
bei Kopfdrehungen schon bei den jiingsten Friihgeburten existierten. Diese
Beobachtungen kann man leicht benutzen, um bei Neugeborenen Liihmungen
der seitliohen Augenwender (Externus oder Internus) nacbzuweisen. B. konnte
auf diese Weise bei einer Friihgeburt im 8. Monat eine linksseitige Abduzens-
lahmung unmittelbar nach Geburt demonstrieren. Drehte man niimlich den
Kopf des Neugeborenen nach links, so gingen prompt beide Augen nach rechts
in Endstellung, drehte man den Kopf nach rechts, so ging nur das rechte Auge
nach links, das linke ging nie unter die Mittellinie hinaus. Da die beim Drehen
(also vom Ohrapparat) ausgelosten Bewegungen der Augen stets beiderseits
assoziiert sind, so lag bei dem untersuchten Kinde eine linksseitige Abduzens-
lahmung vor. B. nimmt an, dass sie durch eine Blutung in den Abduzenskern
bedingt war, die infolge der sehr schweren Geburt (Extraktion 24 Stunden nach
der NVcndung, langdauernde Asphyxie) eintrat.

Der Nachweis solcher Augenmuskellahmungen unmittelbar nach der Ge¬
burt ist wichtig fiir die Genese der sogenannten angeborcnen Augenmuskel¬
lahmungen. Bei manchen hat es sich wahrscheinltch um solche Geburts-
lahmungen gehandelt. Denn nach Zerstornng des Nervenkernes konnte der
Muskel atrophieren, so dass man zu der Zeit, in der man bisher diese Lah-
mungen untersuchte, nur einen abgelaufenen Prozess vorfand.

Die Untersuchungsmethode ist sehr einfach: Der Untersucher hiilt das
Neugeborene senkrecht vor sich, so dass er die Augen beobachten kann. Dann
dreht er sich einmal nach rechts, einmal nach links mit dem Kinde. Die
Augen des Kindes gehen dann wahrend des Drehens gegen die Drehrichtung
(vom Kinde aus gerechnet) und bei Halt nach der anderen Seite. Am leich-

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36. Wandervers. der Siidwestdeutschen Neurologen u. Irrenarzte. 347

testen lassen sieh Friihgeborene oder Sauglinge im Schlaf untersuchen, weil
sie dann nur diese langsame Gegendrehung der Augen, aber keinen Nystagmus
zeigen. (Autoreferat.)

30. M. Gildemeister-Strassburg: „Ueber einige neuere Ergeb-
nisse der elektrischen Reizphysiologie in ibrer Beziehung zur
Elektrodiagnostik u .

Die elektrische Reizphysiologie hat fur den Neurologen Interesse, weil sie
die Grundlage fur die Elektrodiagnostik bildet. In den letzten Jahren ist eine
beiingstigende Fiille von neuen elektrischen Reizmethoden in Aufnahmc ge-
kommen, z. B. die Franklinisation, Reizung durch Kondensatorenentladung u.a.
Fiir jede Methode sollen nach Angabe der Autoren besondere Gesetze gelten.
Der Vortragende glaubt ein neues Prinzip angeben zu konnen, das alien elek¬
trischen Reizen gemeinsam ist.

Zunachst muss man sich jedesmal Rechenschaft vom Verlaufe der Strbme
geben, indem man diese nach der Art von Temperaturkurven graphisch ver-
anschaulioht. Dann kann man voraussagen, welcher von zwei Reizen der wirk-
samere sein wird. Ein Reiz mit gegebener Elektrizitatsmenge wirkt desto star¬
ker, je naher sein Schwerpunkt dem Beginne der Reizung liegt.

Ferner ist erst in neuerer Zeit geniigend beobachtet worden, dass der
gereizte Nerv oder Muskel nur einen gewissen Teil der dargebotenen Elektrizi¬
tatsmenge ausnutzt. Diese Eigenschaft erfahrt eine sehr auffallige quantitative
Veranderung bei der Entartung. Dadurch fallt ein neues Licht auf die Ent-
artungsreaktion.

Der Vortragende verweist auf seine ausfiihrliche Publikation in der Miin-
chener medizinischen Wochenschrift (Nr. 21 vom 23. Mai 1911), wo diese Ver-
haltnisse naher dargelegt werden.

(Schluss der Sitzung 11 ‘ 2 Uhr.)

Freiburg und Strassburg, den 29. Juli 1911.

Bumke und Rosenfeld.

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Referate. — Kleinere Mitteilungen.

D. B. Hart, Phases of evolution and heredity. London 1910.
Rembran Limited.

Das Werk beschaftigt sich mit den vorschiedenen Theorien der Vererbung,
bespricht ausfiihrlich den Danvinismus und Mendelismus und wurdigt die Be-
deutung der Vererbung bei Krankheiten. S.

Weil. Dr. A. Kussmaul, Die Storungen der Sprache. Versuch
einer Pathologie der Sprache. Vierto Auflage, herausgeg. und mit
Kommentar versehen von Prof. Dr. Hermann Gutzmann. Leipzig 1910.
F. C. W. Vogel.

Das bekannte Werk Kussmauls liegt in vierter Auflage vor. Es ist ein
Verdienst von Gutzmann, die lledaktion dieser Auflage unter sorgfaltiger
Konservierung des Textes und der Anordnung, wie sie von Kussmaul her-
liihren, besorgt zu haben. Ausserordentiich wertvoll sind die von Gutzmann
beigefiigten Kommentare und Erganzungen, die unter eingeliender Beriicksich-
tigung der Literatur den Leser iiber den vorgeschrittenen Standpunkt der
Wissenschaft lcicht unterrichten. Das sorgfiiltig zusammengestellte Register
erleichtert das Nachschlagen. S.

Maurice Brissot, L’aphasie dans les rapports avec la demence
et les vesanies. Etude liistorique, clinique et diagnostique; considera¬
tions medico-legales. Paris 1910. G. Steinbeil, Editeur.

Das vorliegende Dejerine und Briand gevvidmete Werk beschaftigt sicli
in eingeliender Weise mit den aktuellen Fragen der Aphasie, besonders der von
P. Marie aufgestellten neuen Lehre von der Lokalisation (Nichtanerkennung
der Brocaschen Aphasie) und der AulTassung der Aphasie als einer besonderen
Form der geistigen Schwache. Es wird hervorgehoben, dass sich unter den
Aphasischen Kranke befinden mit vollkommen erhaltener intelligenz.

Ein weiterer Teil befasst sich mit den Beziehungen der Aphasie zu geisti¬
gen Storungen, so der senilen Demenz, der progressiven Paralyse, dem De¬
lirium und den psychischen Sprachstorungen bei andercn Psychosen (Amentia,
Hysteric, Katatonie usw.), welche eine organisch bedingte Aphasie vortauschen
konnen. Das dritte Kapitel ist dem Studium der Beziehungen gewidmet, welche

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Referate. — Kleinere Mitteilungen.

349

zwischen Aphasie und Pseudobulbarparalyse existieren und zwischen Aphasie
und Apraxie. Die Betrachtungen stiitzen sich auf 60 zum Teil eigene, zum
Teil aus der Literatur entlehnte Beobachtungen.

Die von P. Marie geiiusserten Anschauungen erfahren eine Zuriick-
weisung.

In einem besonderen Abschnitt werden die Beziehungen der Aphasie zur
gerichtlichen Medizin abgehandelt, besonders die Verfiigungsfahigkeit der
Aphasischen. S.

A. Pick, Initialerscheinungen der zerebralen Arteriosklerose
und kritische Erdrterung ihrer Pathogenese. Sammlg. zwangl.
Abh. a. d. Geb. d. Nerven- u. Geisteskrankheiten. Bd. XIII. H. 8. Halle.
Carl Marhold.

Die Abhandlung bringt einen trelTlichen Ueberblick iiber die Initial¬
erscheinungen der zerebralen Arteriosklerose, wie die Sensibilitatsstorungen,
den Schwindel, die transitorischen Sprachstbrungen, die ideatorische Apraxie,
die transitorischen motorischen Storungen.

Der im Gehirn anzunehmende umschriebene Gefasskrampf spielt in der
Pathogenese dieser Erscheinungen eine wichtige Itolle. Mit der grosseren Aus-
breitung der Storung machen sich mehr und mehr psychisch nervose Erschei¬
nungen geltend, Yersagen der Konzeptionslahigkeit, Gedachtnisschwiiche, Kopf-
schmerzen, geistige und korperliche Ermiidbarkeit, oft schweres Krankheits-
gefiihl. S.

Ernst Schultze, Der Kampf um die Rente und der Selbstmord
in der Rechtsprechung des Reichsversicherungsamtes. Samm-
lung zwangl. Abh. auf d. Geb. d. Nerven- u. Geisteskrankheiten. Bd. IX.
Heft 1.

In der vorliegenden Arbeit erortert Verf. den Kampf um die Rente und
den Selbstmord im Bereiche des Unfallversicherungsgesetzes und in der Recht¬
sprechung des Reichsversicherungsamtes. Verf. weist mit Recht in seinen sehr
lesenswerten Ausfiihrungen darauf hin, welche Schwierigkeiten dem Gutachter
erwachsen aus der Unterscheidung des Reichsversicherungsamtes zwischen
mittclbarer und unmittelbarer Ursacho und ausserem Anlass. Ganz besonders
betont er, wie wichtig fiir den Arzt griindliche Kenntnis in neurologischen und
psychialrischen Fragen ist, um den gegebenen Fall richtig beurteilen zu
konnen. S.

Nic. Gierlich, Symptomatology und Differentialdiagnose der
Erkrankungen in der hinteren Schadelgrube mit besonderer
Berucksichtigung der ftir einen chirurgischen Eingriff zu-
gangigen. Samml. zwangl. Abh. auf d. Geb. d. Nerven- u. Geisteskrank¬
heiten. Bd. IX. H. 2. Halle a. S. Marhold.

Gierlich gibt in der vorliegenden Arbeit einen vortrefflichen Ueberblick
iiber die Krankheitsausserungen der in der hinteren Schadelgrube gelegenen

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Keferate. — Kleinere Mitteilungen.

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Gehirnteile und orortert dann eingehend die Symptomatology und Differential*
diagnose der verschiedenen Affektionon. S.

W. Bethge, Der Einfluss geistiger Arbeit auf den Kbrper unter
besonderer Beriicksichtigung der Ermudungserscheinungen.

Ibidem. IX. Bd. 3. H.

Die Arbeit geht zunachst auf die verschiedenen Versuche ein, welche zur
Eruierung der Frage des Einflusses von geistiger Arbeit auf den Korper ange-
stellt sind und beschiiftigt sicli dann mit der Wirkung der geistigen Arbeit bei
Jugendlichen, hebt die Schiidlichkeit hervor, welche durch ein Zuviel der
geistigen Arbeit hervorgerufen werden konnen. S.

E. Schultze, Chronische progressive Chorea. Samml. klin. Vortr.
Neue Folge. Nr. 578/579. — Innere Medizin. Nr. 184/185. Jieipzig 1910.
Verlag Johann Ambrosius Barth.

Im Anschluss an die Demonstration von 4 Fallen bespricht Verf. eingehend
das Krankheitsbild, besonders die psychischen Stbrungen unter Beriicksichtigung
der forensischen Bedeutung. S.

Th. Ziehen, Die Prinzipien und Methoden der Intelligenzpriifung.

3. vermehrte Aullage. Mit 4 Abbildungen. Berlin 1911. S. Karger.

Welcher hohen Wertschatzung sich die Ziehensche Schrift erfreut, be-
weist die vorliegende 3. Aullage. S.

Ernst Schultze, Die jugendlichen Verbrecher im gegenwSrtigen
und zuktinftigen Strafrecht. Grenzfragen des Nerven- u. Seelenlobens.
H. 72. Wiesbaden 1910. Verlag J. F. Bergmann.

Die Abhandlung bildet die erweiterte Wiedergabe einer Rede und bespricht
die jetzige und zukiinftige Rechtslage der jugendlichen Verbrecher. In klarer
treffender Weise beleuchtet Verf. den grossen Fortschritt in der strafrechtlichen
Behandlung der verbrecherischen Jugendlichen, welchen wir nach den vor-
liegenden Entwiirfen zu erwarten haben. Die Abhandlung sei alien, welche
sich fur dieses aktuelle Thema interessieren, empfohlen. S.

Bresler, Die Syphilisbehandlung mit dem Ehrlich - Hataschen
Mittel. Zusammenstellung der bisherigen Erfahrungen. 2. bedeutend ver-
mehrto Aullage. Halle a. S. 1910. Carl Marhold.

Was fiber die neue Syphilisbehandlung bekannt geworden ist, hat Bresler
in dankenswerter Weise zusammengestellt.

Henri Schaeffer, Le ramollissement cerebral, etude anatomo-
pathologique et experimentale. Diagnostic entre le ramol¬
lissement et l’encephalite. Paris 1910. G. Steinheil.

Die interessante Arbeit bringt experimentelle Beitrage zum Studium der
Erweichung und gibt ausfuhrliche Schilderung der histologischen Verhaltnisse.

_— S.

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Referatc.

Kleinere Mitteilungen.

351

Emil Reiss, Die elektrische Entartungsreaktion. Klinische und
experimentelle Studien iiber ihre Theorie. Berlin 1911. .Julius Springer.

Fussend auf die von Nernst angestellten Versuche iiber die Vorgange bei
der elektrischen Durchstromung organisierter Gewebe hat Verf. es unternommen,
Untersuchungen daruber anzustellen, wie die veriinderten Wirkungen des elek-
tricheu Stromes bei der Entartungsreaktion mil Veranderungen des Muskel-
gewebes zu erklaren sind. Die auf sorgfaltigen Experimenten aufgebauien
Untersuchungen haben sehr beachtenswerte Resultate gezeitigt.

lm entartenden Muskel gehen zwei Prozesse nebeneinander her: die Herab-
setzung der Reizempfindlichkeit und der Gewohnungsfiihigkeit. lm Anfang der
Eahmung wird die Herabsetzung der Reizempfindlichkeit quantitativ von der
Herabsetzung der Gewohnungsfahigkeit iibertrofTen; die Folge ist die scheinbare
galvanische Uebererregbarkeit. lm weiteren Verlaufe der Lahmung nimmt die
Reizempfindlichkeit immer rnehr und mehr ab; als Folge sinkt der EtTekt des
galvanischen Stroms unter die Norm.

Ghronische Veranderungen der Muskelsubstanz sind bei der Entartungs¬
reaktion Ursache der tragen Zuckung. lm entarteten Muskel liegt ein veran-
dertes Verhaltnis der Salze vor. Der veranderte Gehalt des Muskels an anorga-
nischen Bestandteilen bedeutet wahrscheinlich eine Alteration der Zellmembran.
Die Mehrzahl der Symptome der Entartungsreaktion ist auf eine Alteration der
Zellmembran zurfickzuffihren.

Die interessante Schrifi bringt viel Anregung. S.

Folke Henschen, Ueber Geschwiilste der hinteren Schddel-
grube, insbesondere des Kleinhirnbrtickenwinkels. Klinische und
anatomische Studien. Mit 9 Tafeln. Jena 1910. Verlag Gustav Fischer.

Die sorgfaltige Monographie, gestiitzt auf eigene Beobachtungen und
die einschlagigen Falle in der Literatur, bringt eine Bereicherung unserer
Kenntnisse fiber die Tumoren der hinteren Schiidelgrube. Der erste Abschnitt
bringt die eigene Kasuistik, im zweiten werden die Kleinhirnbrfickenwinkel-
tumoren, im dritten die Akustikustumoren besprochen. Beachtenswert sind die
diagnostischcn Ausffihrungen. Durch einen Vergleich des Grades der Storung
vom Akustikus und von den anderen Nerven im Winkel und in der Nahe des-
selben und durch eine doppelseitige Rontgendurchleuchtung ist man wahr- •
scheinlich imstande, aus der Diagnose Kleinhirnbrfickenwinkeltumor die noch
exaktere Diagnose Akustikustumor Oder Nicht-Akustikustumor herauszu-
dilTerenzieren.

Gut ausgeftihrte Tafeln orientieren fiber die anatomischen Befunde. S.

H. Rbmer, Die epidemische Kinderiahmung (Heine-Medinsche
Krankheit). Mit 57 in den Text gedruckten Abbildungen. Berlin 1911.
Verlag von Julius Springer.

Romer bringt in seinem vortrefTlichen Werk eine iibersichtlich geordnete
Darstellung der Entwicklung unserer Kenntnisse vom Wesen der Heine-
Medinschen Krankheit. Die Aetiologie der Erkrankung weist lei der noch viele

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352

Referate. — Kleinere Mitteilungen.

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Liicken auf. Die Forschungen lehren uns, dass der Erreger dieser ErkraDkung
kein Bakterium und iiberhaupt kein leicht ziichtbarer Mikroorganismus ist.
Auf Grund seiner angestellten experimentellen Untersuchungen kommt Yer-
I'asser zu dem Schluss, dass der zngrunde liegende Prozess eine primar inter-
stitiello Affektion ist. Ein primiires Ergrilfenwerden der Ganglienzellen
kommt vor, tritt aber meist gegen die interstitiellen Prozesse zurtick. Das
Virus dringt von den lymphatischen Aufnahmcapparaten des Rachens oder
des Darmkanals oder von beiden aus in den Organismus ein, wandert Kings
der in den Interstitien und in den Scheiden der peripheren Nerven vorhandenen
Lymphbahnen dem Ruckenmark zu. Die Frage der praventiven oder kurativen
Serumtherapie ist noch nicht liber das expcrimentelle Studium heraus. S.

Ivar Wickmann, Die akute Polyomyelitis bzw. Heine-Medinsche
Krankheit. Mit 12 Textabbildungen und 2 Tafeln. Berlin 1911. Ver-
lag von Julius Springer.

Verfasser, dem eine reiche Erfahrung zu Gebote steht, gibt in dem vor-
liegenden Werk eine erschopfende Darstellung iiber unsere bisherigen Kenntnisse
in der Aetiologie, Symptomatology und pathologischen Anatomie der spinalen
Kinderlahmung. Gute Abbildungen bringen die pathologischen Veranderungen
im Ruckenmark. S.

Joh. Bresler, AusgewShlte Kapitel der Verwaltung Offentlicher
Irrenanstalten. Halle a. S. 1910. Carl Marhold.

Was die Organisation der Irrenanstalten in den letzten 10 .Jahren geleistet
und erreicht hat, ist in der Breslerschen Schrift nach einheitlichcn Gesiohts-
punkten zusammengestellt. Bei der grossen Bedeutung dieser hier erorterten
praktischen Fragen wird die Zusammenstellung allgemeines Interesse linden.

- S.

F. Strassmann, Medizin und Strafrecht. Ein Handbuch fiir Juristen,
Laienrichter und Aerzte. Unter Mitwirkung von Dr. H. Hoffmann und
Dr. Marx. Mit einem Anhang: Die kriminellen Vergifiungen, von Dr. P.
Fraenkel. Mit 153 Abbildungen. Berlin-Lichterfelde 1911. Dr. P. Langen-
scheid.

Das Werk Strassmann’s erscheint als 9. Band der Enzyklopiidie der
modernen Kriminalistik. Da das Buch sich an einen weiteren Leserkreis wendet,
so ist die Hauptaufgabe, den bei der Strafrechtspflege tatigen Juristen und
den zur Mitwirkung berufenen Laien einen Ueberblick zu geben, was die me-
dizinische Wissenscliaft fiir die Strafrechtspflege zu leisten vermag. Die Auf-
gabe ist von den Autoren in vorbildlicher Weiso gelost. Die klare fesselnde
Sprache unter Vermeidung der besonderen technischen Ausdriicke erleichtert
die Lektiire und muss auch auf den Nichtmediziner iiberzeugend wirken. Im
3. Kapitel wird die forensische Psychiatrie abgehandelt. Hier ist besonders
hervorzuheben der Abschnitt iiber Methodik der Untersuchung. Zahlreiche gute
Abbildungen und Gutachten bilden eine wertvolle Ergiinzung des Textes. S.

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Roferate. — Kleinero Mitteilungcn.

353

Erich Sello, Die Irrtumer der Strafjustiz und ihre Ursachen.

Erster Band: Todcsstrafe und lebensliingliches Zuchthaus in richterlichen
Fehlspriichen unserer Zeit. Berlin 1911. R. v. Decker’s Verlag. G. Schenck.

Das Werk des bekannten Verteidigers Sello enthiilt Falle, in denen durch
richterliche Fehlspriiche auf Todesstrafe oder lebensliingliches Zuchthaus er-
kannt worden ist und tragt mit sorgfaltigero Fleiss Material aus den Justiz-
annalen Deutschlands, Oesterreichs, der Schweiz, Luxemburgs, Englands, der
Vereinigten Staaten, Frankreichs und Italiens, von 1797 angefangen bis in dio
Neuzeit zusammen. Fiir den Psychiater kann diese Zusammonstellung insofern
etwas Beruhigendes haben, als es nur ganz wenige Fiille sind, bei denen ein
irrtiimliches Gutachten bestimmend auf den richterlichen Spruch gewirkt hat.
Hiiufiger sind die Falle, in welchen das Gericht trotz der Gutachten, die sich
fiir Geisteskrankheit aussprachen, zu einer Verurteilung gekommen ist.

Es ist beachtenswert, da.ss hier von juristischer Seite auf die zahlreichen
.Justizirrtiimcr mit verhangnisvollen Folgen hingewiesen wird, und es ist niitzlich,
wenn hier an eklatanten Beispielen von .Justizirrtiimern einer grosseren All-
gemeinheit vorgefiihrt wird, wie schwer es ist, die Wahrheit zu finden und das
in der Rechtspllege, welcher in ausgedehnter Weise alle Mittel zur Verfiigung
stehen, viel mehr jedenfalls als sie der Sachverstiindige bei seinen Unter-
suchungen zur Verfiigung hat. S.

Oswald Bumke, Die Pupillenstbrungen bei Geistes- und Nerven-
krankheiten (Physiologie und Pathologie der Irisbewegungen).

Mit 2 Abbildungen im Text. Zweite vollstandig umgearbeitcte Auflage. .Icna
1911. Verlag von Gustav Fischer.

Die vortreffliche Monographie Bunike’s liegt in zweiter Auflage vor. Sie
bringt eine iibersichtliche Zusammenstellung aller neueren Errungenschaften
auf dem anatomischen, physiologischen und klinischen Gebiet und weist auf
die noch zu losenden Probleme hin. In seiner Vollstiindigkeit bildet das Work
eine Grundlage fiir alle weiteren Untersuchungen. S.

Chr. Jakob und Cl. Onelli, Vom Tierhirn zum Menschenhirn.

Vergleichend morphologische, histologische und biologische Studicn zur
Entwicklung der Grosshirnhemispharen und ihrer Rinde. Mit 48 Tafeln und
zahlreichen Textabbildungen.

I. Teil: Tafelwerk nebst Einfiihrung in die Gcschichte der
Hirnrinde. Von Dr. Chr. Jakob. Miinchen 1911. Lehmann’s Verlag.

Chr. Jakob: Das Menschenhirn. Eine Studie liber den Aufbau und die
Bedeutung seiner grauen Kerne und Rinde. Mit 90 Tafeln.

I. Teil: Tafelwerk nebst Einfiihrnng in den Organisationsplan dos
menschlichen Zentralnervensystems. Miinchen 1911. J.L. Lehmann’s Verlag.

Die beiden erschienenen Biindc bilden den Anfang eines grossartig an-
gelegten Werkes, welches darauf abzielt, auf dem biologisch-vergleichenden
Wege in das Problem des psychischen Geschehens niiher einzudringcn. Die
Arbeit ist von Jakob, der sich schon durch Herausgabe eines Atlas des

AroUir f. Pgjebiatne. Bd. 49. Heft I. ■)',)

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354

Referate. — Kleinere Mitteilungen.

Nervensystems einen Namen gemacht hat, vor Jahren begonnen, wahrend
seines Aufonlhaltes als Universitatslehrer in Buenos Aires im Verein mit
Onelli, dern Direktor des zoologischen Gartens dort, weitergefiihrt worden.

Den Grundstock des l. Teils der Studien vom Tierhirn zum Menschenhirn
bildet die Gehirnreihe der siidamerikanischen Siiugetierfauna. Den Tafeln
voraus geht eine Geschichte der llirnrinde mit 50 Textabbildungen, cine
Rindenbiologie von ihrem Ursprung an bis zu ihrer jetzigen Reifung im Sauger-
und Menschenhirn unter steter Beriicksichtigung des Zusammenhanges von
Struktur- und FunktionsditTerenzierung. Eingehend beschiiftigt sich Jakob
mit dom Bau der bisher nicht untersuchten Rinde von Coecilia lumbricoidcs, den
Gymnofionen zugehorig, einer tiefstehenden, abgesondert zwischen Amphibieti
und Reptilien rangierenden Tierordnung. Diese Gymnofionen stellen eine un-
scheinbare, fast im Verborgenen lebende, offenbar dem Aussterben entgegen-
gehende, uralte Vertebratenordnung dar, die zu den fossilen Stegosauriern ge-
wisse Beziehungen zu haben scheint. Hier wird eine Unterscheidung zwischen
oiner einschichtigen medialen und einer aus zwei getrennten Schichten ge-
bildeten lateralen Rindenzone getrolTen. Die laterale Rindenzone besteht aus
einer iiusseren Schicht, die im Riechapparat entspringt, und einer aus dem
Striatum hervorgegangenen inneren Schicht. Nach diesor Herkunft charakte-
risiort sich die iiussere Schicht als von prinzipiell sensorischer, rezeptorischer
Bedeutung, die innere kennzeichnet sich als von prinzipiell motorischer,
elTektorischer Natur. Die Ammonsformation ist direkte Fortsetzung dieser letzten
Schicht, sie entbehrt des iiusseren rezeptorischen Striatums vollstiindig, ein
Verhalten, das von hier an die ganze Siiugergehirnreihe hindurch bis zum
Menschen wiederkehrt. Die Ammonsformation stellt die spezifische Riechrinde
dar. Die Lateralformation stellt ein viszerales Rindenzentrum dar. Hierher
gelangen die Empfindungen aus den Eingeweideorganen, besonders soweit sie
mit der Nahrungsaufnahme, Verdauung, der Ausscheidung und den sexuellen
Organen im Zusammenhang stehen, also Funktionen, an welche die Erhaltung
des Individuums und der Gattung eng direkt gebunden ist, haben hier ihre
obersten Zentralstellon. Diese Fundamentalschichten der Gymnofionenrindo
linden sich in der ganzen Siiugetierreihe wieder: die Ammonsformation
und der gemischte sensomotorische Apparat der iibrigen Rinde. In
diesem zweisohichtigen Grundtyp der Siiugerrinde haben wir das biologische
Grundgesetz der Siiugerrinde. „Ueberall da, wo der sensitive Charakter einer
bestimmten Rindenzone hervortritt (in den optischen, akustischen, taktilen usw.
Zentren), ist aucli entsprechend die iiussere Fundamentalschicht ganz besonders
verbreitert und weiter dilTerenziert auf Kosten der inneren, und da wo der
motorische Gesamtcharakter iibervviegt, vviichst gerade umgekehrt die innere
Grundschicht, wahrend die iiussere als schmaler Streifen dariiber hinwegzieht.
Das weitere Verstandnis fur den komplizierten Bau der Siiugerrinde ergibt
sich aus der Bildung der „sagittalen Urwindungen“ und der „Hemi-
sphiironrotation“. 4 sagittale Urwindungen vverden angenommen.

Die Mcmisphiircnrotation lindet urn die lnselgegend als Achso statt. Die
Ilirnrotation gibt ausser zur Entstehung der Sylvischen Grubo auch zur Aus*

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Referate.

Kleinere Mitteilungen.

355

bildung weiterer Furchon direkten Anlass. Als wichtigstes Prinzip in der
Organisation des Hirnmantels ist die „Sektorencntwicklung“ anzusehcn.
Der gesamte Rindenroantel ist als ein System von facherformig iiber die Hemi-
spharenobertlache verlaufenden, gleichgebauten, radiiiren Sektoren aufzufassen,
deren „Fiisse“ in der der Randfurche aufliegenden Inselrinde zusammenlaufen,
wahrend sie nach oben zu, sich iiber den Mantel ausstreckend, bis zur Atnmons-
I'ormation verlaufen.

Ausgehend von den bei den niedersten Saugetiergehirnen schon existic-
renden „ f i\ n f Lrsektoren u (je ein frontaler, zentraler, parietaler, occipi-
taler, temporaler) bildet sich eine reich 1 iche Untersektorengliederung aus. Der
jedem Sektor zukommende Anteil an Projektions- und Assoziationsfaserung
lasst sich genauer erkennen. Alle Sektoren ohne Ausnahmc besitzen zufiihrende
Stabkranzanteile, abfiihrende kommen nur in einom bestimmten Teil derselben,
und zwar ganz gleichmassig in der ganzen Gehirnreihe, vor.

Alle Sektoren sind perzeptorisch tiitig. Jeder Sektor ist Projektions- und
Assoziationsorgan zugleich. Eine Einteilung in getrennte sog. Projektions- und
Assoziationszentren wird abgelehnt.

In dem I. Teil des Werkes „Das Menschenhirn“ bringt Jakob im Text
cine Abhandlung iiber „Die Organisation der grauen Substanz des
menschlichen Zentralnervensystems“. Das Ziel ist, eine systematische,
objektive, absolut getreue Darstellung der histotopographischen Verhaltnisse
der menschlichen Nervenzentren zu geben. Besonderer Wert wird hier auf die
Darstellung des Zwischenhirnes und seiner Rindenbeziehungen gelegt.
Ueber den Verkniipfungsmechanismus des Thalamus mit der Rinde teilt Verf.
neue Anschauungen mit. Es folgt dann eine Ontogeneseder menschlichen
Rinde. Hervorzuheben ist der „zweischichtige Fotaltyp u im Anfang
des 5. Monats. Dieser Fotaltyp entspricht dem Aufbau aus zwei „Fundamental-
schichten u . Architektonisch gliedert sich die Rinde in 5 frontale, 3 zentrale,
3 parietale, 2 occipitale, 5 temporale Sektoren. 51 Figuren dienen zur Er-
liiuterung des Textes.

Nach Jakob ist die gesamte Rindenoberllachc direkt primiir (Baso-
thalamus) oder sekundar (Dorsothalamus) an die Zwischenhirnganglien oder
aquivalenten Zentren angeschlossen; es stromen somit in alien Sektoren ver-
schiedene zentripetale Leitungsbahnen ein. Die Rinde ist also in ganzer
Ausdehnung perzeptorisch tatig.

„Zufolge ihres auf der Vereinigung und gegenseitigen fijrmlichen Durch-
dringung der zwei Fundamentalschichten beruhenden Bauplanes ist sie aber
ebenso in ihrer Gesamtausdehnung effektorisch tatig.“ Siimtliche
Rindenprozesse ohne Ausnahme miissen prinzipiell gemischter, miissen a priori
senso-motorischer Natur scin. Fiir eine dritte spezifizierte „Zentrenkate-
gorie u , die sog. „iiberwertige Assoziationsrinde“ ist kein Platz, sie existiert
nicht. Beide Werke sind mit ihren zahlreichen Tafeln vornehm ausgestattet.

Angesichts des entworfenen Programmes, des mannigfachen Neuen und
Anregenden, welches bisher in gedriingter Kiirze geboten ist, wird man den
ausluhrlichen Mitteilungon mit Spannung entgegensehen. S.

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356

Referate. — Kleinere Mitteilungen.

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Ergebnisse der Neurologie und Psychiatrie von verschiedcnen Her-
ausgebern, redigiert von H. Vogt und R. Binz. I. Bd. 1. u. 2. H. Mit
38 Abbildungen. Jena 1911. Gustav Fischer.

Diese Zeitschrift, welche mit deru vorliegenden stattlichen Bande ins
Lebcn tritt, will in grosscn kritischen Referaten und Revuen iiber die Ergeb¬
nisse der Neurologie und Psychiatrie berichten. Der Band bringt Arbeiten von
Isserlin: „Bewegungen und Fortschritte in der Psychotherapy 11 , von
Mingazzini: „Pathogoncse und Symptomatology der Kleinhirnerkran-
kungen“, von Spielmeyer: „Paralyse, Tabes, Schlafkrankheit u , von Kleist:
„Der Gang und der gegenwiirtige Stand der Apraxieforschung 11 .

In ihrer Vollstiindigkeit und Uebersichtlichkeit bilden die Abhandlungen
eine gute Orientierung iiber die aktuellen Fragen. S.

E. Nissl von Mayendorf, Die aphasischen Symptome und ihre
kortikale Lokalisation. Mit 51 Figuren und 7 Tafeln. Leipzig 1911.
Verlag von Wilhelm Engelmann.

In diesem zum wesentlichen Toil auf eigenen sorgfaltigen klinischen und
anatomischen Untersuchungen beruhenden Werk befasst sich der Autor mit der
aktuellen Aphasiefrage.

Nach ihm ist zu untorscheiden ein akustisches, kinasthetisches und opti-
sches Wortbild. Das Erloschenscin des kinasthetischen Wortbildes ist als
Amnesia vcrbalis kinaesthetica, des akustischen als Amnesia verbalis acustica,
des optischen als Amnesia verbalis optica zu bezeichnen. Die Bildungsslatten
des kortikalen Wortbildes fallen mit den Rindenfeldern zusammen, in welchen
die zentralen Leitungsbahnen des Seh-, des Gehornerven und des Muskelsinncs
ihr Ende linden. Die dritte linke Stirnwindung spielt keine Rolle im zentralen
Mechanismus der Sprache. Eine jahrelang unverandert fortbestehende, bis zum
Todo wiihrende, ungebesserte, motorische Aphasie gelangt nur dann zur Beob-
achtung, wenn der untere Abschnitt der linken vorderen Zentralwindung von
dem Stirnherd mitergrifTen ist.

Auf die Ergebnisse der zytoarchitektonischen Rindenuntersuchung wird
dabei der grosste Wert gelegt. Die Verschiedenheit der Struktur ergibt nicht
nur eine Verschiedenheit der Funktion, sondern in der Eigenheit des Aufbaus
liegt auch das Besondere der Leistungsfahigkeit.

Ausser den drei erwahnten Aphasieformen spricht v. Nissl noch von der
Inselaphasie, einer subkortikalen motorischen Aphasie, die durch Lasion der
Sprachbahn und der Assoziationsform des Sprech- zum Sprachzentrum hervor-
gerufen wird.

Die in der Literatur bekannt gewordenen Aphasiefiille mit Sektionsbefund
liaben Beriicksichtigung gefunden. Die aflizierten Stellen der Rinde bei den
einzelnen Fallen sind auf eine in Quadrate geteilte Hirnoberflachenskizze iiber-
tragen. Diese Tafeln geben ein gutes Bild von den einzelnen Lokalisationen.

Inwieweit Verf. mit seinen Behauptungen und Annahmen Recht behalten
wird, miissen weitere Untersuchungen lehren.

Nicht angenehm beriihrt der in der Poleraik angeschlagene Ton gegen

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Referate. — Kleinore Mitteilungon.

357

Autoron, welche andercr Mcinung sind. Es ist sehr fraglich, ob duroh diesen
ungewohnlichen Ton dev AngrilTo die Sicherheit der eigenen Behauptungen
gestutzt wird. S.

Ewald Stier, Untersuchungen iiber Linkshandigkeit und die
funktionellen Diflerenzen der Hirnhalften. Nebst einem Anhang:
„Ueber Linkshandigkeit in der deutschen Armee u . Mit 5 Abbildungen im
Text und 4 farbigen Tafeln. Jena 1911. Verlag von Gustav Fischer.

In der sehr griindlichen Studie befasst sich Stier mit detn Problem der
Linkshandigkeit. Der Linkshander ist als cine im Aussterben begrilTene Varietat
dor Gattung Mensch aufzufassen. Verfasser glaubt annehmen zu diirfen, dass
die Menschen urspriinglich zu gleiclien Teilen mehr rechts und mehr links
dilTerenziert waren. Im Kampf urns Dasein blieben die rcchtsseitig besser cnt-
wickelten Sieger, da sic im Kampf gegen ihre Feinde besser das links gelegene
Ilerz zu schiitzen und mit der Rechten nach dem Herzen des Gegners zu
stossen verstanden. Die relative Zahl der Linkshander ging dementsprechend
zuriick, betriigt heute bei den Kulturvolkern etvv a Vi 5 Va o- Innerhalb der
einzelnen Kulturvolker und Volksstamme ist die relative Zahl der Linkser ver-
schieden gross, in Suddeutsohland etwa doppelt so gross als in Norddeutsch-
land. speziell im ostlichen Toil Norddeutschlands.

Die hcutigen Linkshander weisen die Merkmale einer untergehenden
Varietat dcutlich auf. Sie zeigen doppelt so hanfig als die Rechtshiinder
Degcnerationszeichen; sie cnthaltcn mehr als die Rechtshiinder goistig zuriick-
gebliebene, schwachbegabte Individuen. Im Durchschnitt sind sie weniger
tauglich als die Rechtshiinder zum Militiirdienst, besonders diejenigen Links-
hiinder, die aus reichlich mit Linkshiindern durchsetzten Familien stammen.
Es ergibt sich aus diesen Ausfiihrungen von solbst, dass Verfasser nichts
weniger als ein Verfechter der modernen „Doppelhandkultur u ist. Der Anhang
iiber die Linkshandigkeit in der deutschen Armee bietet wertvolles Material
iiber Vorkonmien und Ausbreitung dor Linkshandigkeit in der Armee. S.

Der „Kriippel-Heil- und Fursorgeverein fur Berlin-Branden-
burg E. V. a hat, urn auch die grosse Zahl der niclit heimbediirftigen Kriippel
zu versorgen, in Berlin, Skalitzerstras.se 9 I, dicht am Kottbuser Tor, eine
„ Kriippel-Fiirsorge- und Beratungsstelle u , unter Leitung des Direktors der
Berliner Kriippel-Heil- und Erziehungsanstalt, Herrn Dr. Biesalski, errichtet,
in der Eltern, Vormiindern, Gemeinden, Veroinen betrelfs Behandlung oder
Unterbringung kriippelhafter Kinder, in der Auswahl cines geeigneten Berufes
Rat erteilt und die fur ambulante Behandlung geeigneten orthopadischen Krank-
heiten und Kriippelgebrechen untersucht und behandelt werden, wozu Rontgen-
zimmer, Operationssaal, Medicomechanik und eine orthopridische Werkstatt zur
Verfiigung stehen. Die Behandlung und Raterteilung ist unentgeltlich, nur
werden etwaige Barauslagen berechnet. Die Sprechzeit ist wochentags nach-
mittags in der Zeit von 4—5 Uhr.

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358

Referate. — Kleinere Mitteilungen.

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Familienforschung und Vererbungslehre. Der zweite Kurs
und erste Kongress fur Familienforschung, Vererbungslehre und
Rassenhygiene wird im April 1012 in Giessen unter Loitung von Professor
Sommer stattfinden. Wie bei dem ersten Kurs liber dieses Gebiet im August
1908 sollen dabei die Beziehungen von Gcnealogie, Psychiatrie, Vererbungs¬
lehre unter Beriicksichtigung verwandter Ersoheinungen aus der Botanik, Zoo-
logie und Anatomie in systematischen Vortragen von Fachmannern dargestellt
und cine methodische Einfuhrung in das ganze Gebiet gegeben werden, wobei
Regeneration und Rassenhygiene besonders beriicksichtigt werden. An
den ca. dreitiigigen Kurs schliesst sich dann ein ebenfalls dreitagiger Kon¬
gress, um eine freie Teilnahme an Vortragen und Verhandlungen zu evmog-
lichen. Der Uebergang in einen Kongress hatte sich schon bei dem ersten
Kurs durch eine freie Aussprache am Schlusse ergeben. Das genaue Programm
wird im Herbst d. J. erscheinen. Anmeldungeti sind an Prof. Sommer in
Giessen zu richten.

i)nirk voii L. Si hujiutchor in Berlin N. 4.

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XI.

Aus der neuropathologischen Klinik der Konigl. Universitat
zu Rom. (Vorstand Prof. G. Mingazzini.)

Klinischer und patliologisch-aimtoimseher Beitrag
zuin Stadium der akuten apoplektiformen
Bulbarparalyse.

Von

Dr. G. Baschieri-Salvadori,

erstern Assistentcn.

(Hierzu Tafel VI und 2 Textfiguren.)

Es ist eine allgemeine Ansckauung der Autoren, dass die inneren
Blutungen der Oblongata und der Briicke ini grossen und ganzen ziem-
lich selten sind, und dass bei der Schnelligkeit, mit welcher hier der
Tod eintritt, es in diesen Ftillen schwer fallt, die der Bulbarparalyse
eigene Symptomatology zu beobachten. Angesichts dieser Erwiigungen
halte ich es fur nicbt uuinteressant, eineu in der Klinik der Nerven-
krankbeiten zu Rom beobacbteten Fall von akuter, apoplektiformer
Bulbarparalyse mitzuteilen, und dies urn so melir, als mich vor alleni
die Seltenheit des atiologischen Momentes und dann der klinische sowie
der besondere pathologisch-anatomisehe Vcrlauf dazu bestimuiten.

Anamnese: Renzi E., 32 Jahre alt, verheiratet; Vater an Pneumonie
gestorben; Mutter lebt und ist gesund. Patientin scheint keine anderen
Krankheiten aussor den gewohnlichen Kinderexanthemen und einigen Inlluenza-
anfallen durchgemacht zu haben. Die Ve'rwandten stellen Aborte und Lues
in Abrede. Ebenso ist Alkokolmissbrauch sickerlich ausgeschlossen.

Vor zwolf Jabren (1899) heiratete sie und gebar 1900 das erste, gegen-
wartig lebende, gesunde Kind. In der Folge starb der Mann im Alter von
45 Jabren an einer akuten Krankheit, welche die Venvandten nicht delinieren
konnen. Nach einiger Zeit ging sie eine zweite Ehe ein, machte eine none
Schwangerscbaft durcli, die normal verlief und gebar am Ende derselben, am
18. Oktober 1909, ein vollig gesundes Kind. Am 21. Oktober bemerkte man
sehr leichte Temperatursteigerungen (37—37,2°). Dieselben wurden auf cine
Stockung der Lochien zuriickgefuhrt und verschwanden nach der Verabreichung
einiger Ausspiilungen. Am Vormittag des 26. Oktobers stieg das Fieber auf
37,5—38°. Bei einer in der von Prof. Pestalozza (Rom) geleiteten Frauen-
klinik vorgenommenen gynakologischen Untersuchung, zeigte sich boim Drucke
auf das Corpus uteri ein Auslluss einer rotlichen stark riechenden Flussigkeit.
Wenige Minuten nach der gynakologischen Untersuchung (am 26. Oktober 1910

Archir f. Psyehiatrie. Bd. 49. Heft 2. 24

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360

Dr. G. Baschieri-Salvadori,

10 Uhr vorm.) verlangte Patientin, wahrend sie augenscheinlich in voll-
komraener Euphorio auf dem Bette sass, ein wenig Wasser. Dasselbe wurde
gebracht, doch wies sie es zuriick, indem sie liber plotzliches Unwohlsein
klagte. Sie legte sich aufs Bett. Doch kaum liatte sie die Ruckenlage ein-
genommon, wies sie eine absolute Immobilitiit der Gesichtsmuskeln und der der
oberen wio der unteren Extreinitaten auf. Die an sie gerichteten Fragen konnte
sie nicht beantworten, nur stiess sie unartikulicrte gutturale Uaute, wic Klage-
tbne aus, wahrend der lcbhafte Blick das erhaltene Bewusstsein bekundete.

Bei den Ernahrungsversuchen gevvahrte man, dass die Schluckbewegungen
vollstandig unmoglich waren. In diesem Zustande tritt sie nach zwei Tagen,
am Abend des 28. Oktobers 1009, in die neuropathologische Klinik ein.

Objektive Untersuchung (28. Oktober 1909). — Dio Augenbewegung
erscheint normal, sowohl bei der mono- wie bei der binokularen Untersuchung.
Die Stirn ist rechts wie links gleichmiissig gut gefalten. Die Augenlid-
spalten sind auf beiden Seiten gleichmiissig geofTnet und der Lidschluss ist
schwach aber vollstandig. Dio Nasenlippenfalten sind fast vollstandig ver-
strichen, der Mund ist lialb geolTnet, nicht gezerrt. Das Gesicht ist vollstandig
unbeweglich. In den vom Fazialis innervierten Muskeln ist keine Kontraktion
wahrzunchmen. Einer jeden Atmungsbewegung entspricht eine leichte Er-
weiterung der Nasenlocher. Die Lippcn konncn nach jcder ltichtung hin ge-
zogen werden, ohne dass irgend ein Widerstand wahrzunehmen ist. Auf-
gefordert, mit den vom Facialis inf. innervierten Muskeln aktivo Bewegungen
auszufiihren, gelingt es ihr nicht, trotz der Aufmerksamkeit und des Ver-
stiindnisses der Aufforderung, die Lippen zum Ivussen oder PfeifTen zu bringen;
ebensowcnig gelingt es ihr, die Wangen aufzublasen, in einem Worte, irgend
eine Bewegung zu machen.

Beim Versuche, den Mund der Patientin durch Herabdriicken des Unter-
kiefers zu offncn, bemerkt man cinen starken Widerstand, so dass es selbst mit
einem metallenenMundotTner nur gelingt, dieZahnelVzcm weitzuolTnen (Fig. A).

Die Zunge liegt auf dem Mundbodcn und der Patientin gelingt es kaum,
sie ein wenig fiber die untere Zahnreihe zu bringen; links befindet sich der
Rand derselben zwischen den unteren und den oberen Mahlzabncn, dcren Ein-
driicke sie tragt. Die Zunge kann aktiv nicht gestreckt werden, ebensowenig
kann sie irgend eine Bewegung in der Mundhohle selbst ausfiihrcn. Der vveiche
Gaumen hangt herab und ist unbeweglich; der Atom durch die Nase ist frei.
Beim Einfiihren von Fliissigkeit in den Mund bemerkt man, dass dicselbe nicht
heruntergeschluckt wird, sondern an den Mundwinkeln wieder herausfliesst.
Patientin stosst bestiindig einen schwachen kliiglichen Laut von normalem, nicht
nasalen Tone aus, doch ist sie nicht im Stande, irgend ein Wort auszusprechen.

Alle passiven Bewegungen des Halses sind moglich und leisten keinen
Widerstand. Es besteht keine Andeutung von aktivcn Bewegungen.

Das obere rechte Glied liegt bewegungslos auf dem Bette, etwas entfernt
vom Rumpfe, mit einer selir leichten Beugung des Ellenbogens. Das linke
zeigt sich mit etwas abduziertem Oberarm, halb auf den Oberarm gebeugtem
Unterarm, der Rand in gerader Linie auf den Vorderarm und halbgebeugten

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Beitrag zum Studium der akuten apoplektiformen Bulbiirparalyse. 361

Fingern. Fibrillare Zuckungen oder Zittern bestehen in diesem Gliede nicht.
In Bezng auf den Trophismus nimmt man nichts Abnormes wahr. Die passiven
Bewegungen sind alle moglicb, doch bemerkt man eine leichte Steigerung des
Widerstandes bei den Streckbewegungen, eine Widerstandssteigerung, die rechts
etwas starker ist. Beziiglich der aktiven Bewegungen dieser Glieder bemerkt

Fig. A.

Photogramm der Kranken, um den Trismus zu zeigen, der nur durch Anlegen
cines Dilatators zwischcn der oberen und untcren Zahnreihc iiberwunden werden
konnte. Die Finger des Beobachtcrs zichen die oberen Augenlider nach oben,
um zu zeigen, dass der Augapfel rechts Neigung zeigt, etwas nach oben und

aussen zu steigen.

man, wie die Kranke nur im Stande ist, einige leichte Supinations- und Prona-
tionsbewegungen auszufiihren. Sie kann keine aktive Elevations-, Abduktions-
und Adduktionsbewegung des Oberarmes, keine Beugung odor Streckung des
Vorarmes, der Hand und der Finger ausfuhren.

Die unteren Glieder liegen auf dem Bette ausgestreckt, die Fiisse hangon
ein wenig; der rechte Fuss zeigt sich ein wenig nach innen rotiert. Zittern

•24*

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362

Dr. G. Baschieri-Salvadori,

sowie fibrilliire Zuckungen sind nicht wahrnehmbar. Haut- und Muskel-
tropbismus normal.

Die passiven Bewegungen bieten in den verschiedonen Abschnitten des
Glicdes einen geringen Widerstand. Die Kranke ist nicht im Stande, irgend
eine aktive Bewegung auszufiihren. Kotabgang besteht nicht, doch besteht
eine Harninkontinenz — die Blase ist leer.

Die Pupillen sind von gleicher mittlerer Grosse, Reaktion auf Licht,
Akkonimodation und Konvergenz normal. Hornhautreflex schwach. Des
Trismus wegen gelingt es nicht, den Masseterreflex hervorzurufen. Das
Hennebergersche Symptom fehlt.

Die oberen Sehnenreflexe (tricipitalen, bicipitalen und radialen) sind leb-
haft und mehr rechts als links. Handklonus besteht nicht. Patellarretlexe
sind auf beiden Seiten sehr schwach, rechts schwerer hervorzurufen; Achilles-
reflexe fehlen. Die Plantarrellexe sind sehr lebhaft und zeigen sich in Form
von Zuriickziehen des ganzen unteren Gliedes. Die epigastrischen und die
Bauchreflexe fehlen.

Eine vollstandige Untersuchung der verschiedenen Sensibilitatsformen
ist nicht durchfiihrbar, da die Kranke die Fragen zu beantworten nicht im
Stande ist. Man kann nur behaupten, dass das Schmerzgefiihl erhalten zu sein
scheint, dass aber eine gewisse Verspiitung in der Wahrnehmung besteht.

Eine genaue Untersuchung des Visus und des Gehdrs anzugeben ist nicht
moglich, jedoch kann man behaupten, dass keine groben Storungen bestchen,
vom Geschmack und Geruch kann man nicht das Gloiche behaupten, da die
Moglichkeit irgend welcher Kontrolle fehlt. Der Augenhintergrund ist normal.

Die am Facialis angestellte elektrische Untersuchung, sowie die an ver¬
schiedenen Muskeln vorgenommcne ergibt als Resultat, dass die galvanische
wie faradische Erregbarkeit in einigen Muskeln leicht herabgesetzt ist.

Faradische Erregbarkeit. — (Du Bois-Reymonds Apparat.)

Nerv und Muskel M. Z.

links

rechts

Nervus facialis.

Extensor digitorum communis manus.

100

Flexor digitorum communis manus.

100

Quadriceps extensor cruris.

Galvanische Erregbarkeit.

Nerv und Muskel M. Z.

links

rechts

M.A.

Nervus facialis.

3,5

Extensor digitorum communis manus.

1,5

Flexor digitorum communis manus.

2.2

Quadriceps extensor cruris.

Zunge (ausserer Rand).

3,5

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Beitrag zum Studium der akuten apoplektiformen Bulbarparalyse. 363

Die Untersuchung der anderen Organe gibt das Folgende: Skeletlbau
regclmassig. Fettpolster gering. Lyrnphdriisenapparate normal. Temperatur
38,2, Puls 58, Atmung 30. Bezuglich der Brustorgane beobachtet man einc
leicbte Herabsetzung desSchalles an der Basis der linkenLunge, dieAuskultation
weist leichtes Bronchialatmen und Knistcrrasseln in der gediimpften Zone auf.
Herztone deutlich, Spitzenstoss im V. Zwischenrippenraum. Leber und Milz
befinden sich in normalen Grenzen. Unterleib wedcr geschwollen noch
schmcrzhaft.

Bezuglich der Genitalien beobachtet man geringe iibelriechende Sekretion.
Ham triibe, intensive saure Keaktion. Farbe dunkelgelb. Anwesenheit von
Eiweiss; kein Zucker, zahlreiche Chloride, Phosphate und Sulfate normal.

Nach den Versucben zu urteilen, welche die Patientin macht, auf die
Aufforderungen zu antworten, sowie der Lebhaftigkeit und der Mobilitat des
Blickes nach, ist jede Storung der Aufmerksamkeit und der Perzeption aus-
zuschliessen.

Status am 29. Oktober, 9 Uhr. — Temperatur 40, Puls 112. Patientin
lasst Fazes und Barn abgehcn.

Status am 30. Oktober, 6 Uhr. — Temperatur 40,5, Puls 120, Atmung
GO vom Typus der Brustatmung. Inspiratorische Einziehung des Epigastriums.
Bei der neurologischen Untersuchung wurden neben dem, was wir schon bei
der vorigen Untersuchung wahrgenommen, leichte transversalc nystagmiformo
Zuckungen beim Versuch der Rotation der Augapfel nach innen, rechter Aug-
apfel nach aussen und nach oben abgewichen. Beiderseits vollstiindige Para-
plegie, Patellarreflexe aufgehoben, idiomuskulare Reizbarkeit, dio Schmerz-
emplindlichkeit scheint seit dem Tage vorher herabgesetzt.

Status am 30. Oktober, 12 Uhr nachts. Temperatur 40,6, rhythmischer
Puls 140, Atmung 60, status quo onto in neurologischer Hinsioht.

Status am 31. Oktober, 9 Uhr vorm. Temperatur 38,8, Puls 200,
Atmung 68. Puls leer, sehr klein.

Divergierender Strabismus auf beiden Seiten, obere Sehnenreflexe auf¬
gehoben, Pupillen gleich. Die Pupillon reagieren triige auf Licht und schwanken
bezuglich der Grosse; die Schwankung fallt mit den Atmungsbewegungen zu-
sammen (sie ziehen sich bei jeder Inspiration zusammen). Schmerzreaktion fehlt.

Status am 31. Oktober. Exitus.

Sofort nach dem Tode wurde die Lumbalpunktion vorgenommen. Kaum
in die Wirbelhohle eingedrungen, erhielt man durch Aufsaugen den Austritt
einer triiben stark blutigen Fliissigkeit. Sodann begann die Fliissigkeit spontan
mit ziemlichem Drucke herauszulliessen; doch war sie stets blutig. Dann
wurde sie weniger rot, fast klar, urn hierauf wieder stark blutig zu werden.
Die ganzo Fliissigkeit wurde in 4 Rohrchen von je 15 ccm aufgefangen. Die
Fliissigkeit des 1., 2. und 4. Rohrchens, d. h. die blutreichere, hat schnoll
koaguliert. Mit der des 3. Rohrchens war es moglich, chemische und miluo-
skopischo Untersuchungcn anzustellen. Die chemischo und mikroskopische
Reaktion gibt das Folgende: Globulinreaktion (Nonne) negativ. Starke Eiweiss-
zunahme (Linie 8 des Nisslschen Rohrchens) und Anwesenheit eines feinen

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364 Dr. G. Bascbieri-Salvadori,

Netzes mit Neigung zur Maximalgerinnung. Zahlreiche Lymphozyten und
Leukozyten. Grosso polynukleare Leukozyten, einige zerfallen und in granu-
larer Entartung, rote Blutkorperchen, welche die normale Form nicht bchalten.

Sektion 24 Stunden nach dem Tode. Beim OetTnen des Riickenmarks-
kanales bcmerkt man in den epiduralen Riiumen zahlreiche Gerinnsel, die be-
sonders das obcre Drittel desselben einnehmen.

Die Dura im Lumbal- und Dorsalsegment des Markes ist nicht verdickt,
hingegen erscheint sie dem Halsmarke entsprechend und ganz besonders auf
der rechten und hinteren Seite, verdickt, gerotet und hyperamisch. Bei
Oeffnung des Duralraumes nimmt man eine ziemliche Menge Blut wahr, die
Gefasse erscheinen injiziert; die Art. meningea media, sowie ihre verschiedenen
Zweige sind mit Blut angefiillt. Die Pia spinalis ist auf ihrer ganzon
Ausdehnung durchsichtig, dem Hinterhauptlappen entsprechend zeigt sie sich
hingegen leicht odematos. Die Granulationes arachnoidales sind wenig
entwickelt.

Nach einem horizontalen Schnitt durch die Heraispharen bemerkt man,
dass die graue Substanz viel intensiver gefarbt ist und dass aus der Oeffnung
der Gefasschen der weissen Substanz fliissiges Blut in grosser Menge heraus-
lliesst. Die Gehirnhohlen sind normal. Nach Ausfiihrung einiger Frontal-
schnitte durch den Hirnstamm bemerkt man bezuglich der grauen Rinden-
substanz nur, dass sie nicht dieselbo rotliche Fiirbung aufweist. An der Basis
des linken Putamens zeigen sich drei lakunare Herde.

Auf einem Frontalschnitte, entsprechend dem vorderen Ende der Briicko
links, erscheint die ganze Substanz der Pars pyramidalis in eine rbtlich ge-
fiirbte breiige Masse umgewandelt (Fig. B). Dio rochte Hiilfte ist wohl woich,
bewahrt aber die normalo Farbe. Der untere Teil der Pars pyramidalis pontis
zeigt ein gelblich-rotliches Aussehen. Im tegmentalen Teile der Pars erscheint
die Hirnmasse siebformig und hart und aus den Oeffnungen quellen Blut-
tropfchcn heraus.

Die in der Oblongata und im oberen Teile des Riickenmarkes ausgefiihrten
Querschnitte weisen makroskopisch nichts Anormales auf.

Das Herz ist gesund, etwa sektastisch; die Herzklappen intakt. Bezuglich
der rechten Lunge findet man Pleuritis fibrinopurulenta, Bronchopneumonie, von
der unteren Hiilfte des oberen Lappens und dem oberen Teile des Mittellappens
konfluierend; gangriinose Erweichung der Basis der rechten Lunge entsprechend,

Linke Lunge normal. Leber und Milz normal. Ebenfalls normal zeigt
sich der Magendarmtrakt. Akute parenchymatose Nephritis. Der Uterus misst
15 cm in der Lange und ist von einer septischen fibrino-purulenten Endometritis
befallen.

Was die mikroskopische Untersuchung der Briicke und der Oblongata
betrifft, so wandte ich die Fiirbung mit Toluidinblau und die Pal-Weigertsche
Methode an. Bei einem im Niveau des oberen Teilcs dor Briicke ausgefiihrten
Frontalschnitte wurden zahlreiche hamorrhagische Herde wahrgenommen, die
fast ausschliesslich die Pars pyramidalis links, und ganz besonders der Mittel-
Jinie zu, einnehmen (Taf. VI Fig. 1 und 2). Was die hamorrhagischen Herde

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Beitrag zum Studium der akuten apoplektiformen Bulbiirparalyse. 365

anbetrifft,so gelingt es bisweilen nicht,dasGefass festzustellen,von demsie ibren
Ursprung hcrleiten (Taf. VIFig.3), bisweilen hingegen erscheinen die Gefasse er-
weitert, strotzend und voller roter Blutkorpercben mit einer augenscheinlichen
Kontinuitatsunterbrechung der Gefiisswandung, um welche herum zahlreiche
rote Blutkorperchen liegen (Taf. VI Fig. 4); an anderen Stellen hingegen
bemerkt man Blutungen um blutleere Gefasse mit intakter Wandung herum

R Fig. B. L

Photogramm cines Querschnittes der Briicke am Niveau des mittleren Teiles.
R — reclits, L = links. Der Pyramidenteil der Briicke ist von zahlreichen
Blutungen eingenommen, die viel zahlrcicher im mittleren als im lateralen

Teile sind.

(Taf. VI Fig. 5). Das Verhaltnis der Leukozyten scheint nicht veriindert.
Nirgends findet man perivasaleLeukozyteninfiltrationoderEndothelwucherungen.
Die Nervenzellen (des Briickengrau) weisen im allgemeinen keine wahrnchm-
baren Veranderungen auf, hier und da jedoch bemerkt man einige, deren
Zytoplasma teilweise verschwunden ist, so dass der Kern exzentrisch erscheint;
ferner weist das Zytoplasma selbst wenig scharfe Umrisse auf (Taf. VI Fig. 6).
Sowohl die Glia, wie die Nervenfasern weisen keine Veriinderung auf, nur an
den die Hamorrhagien umgebenden Punkten erscheinen die letzteren etwas
rarifiziert. Das ependymale Epithel bildet eine einzige ununterbrochene Schicht.

Die Hirnhautgefasse erscheinen strotzend voll von Blut, ohne dass ein
perivasales Exsudat wahrnehmbar ware.

Die im distalen Teile der Briicke wahrgenommenen Veriinderungen nehmen
schnell ab, je mehr man sich der Oblongata niihert und zwar so, dass bei einem
am Niveau des distalen Drittels der Oliva inferior die Gefasse erweitert und
strotzend voll erscheinen, jedoch ohne eine Spur von Blutungen.

Das Riickenmark zeigt sich normal in seinen verschiedenen Abschnitten.

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366

Dr. G. Baschieri-Salvadori,

Epikrise. Die Krankengeschichte sowie den pathologisch-anato-
mischen Befund zusammenfassend, handelt es sich also in unserem Falle
um eine junge Frau, die im dritten Tage des Wochenbetts zu fiebern
begaun; am vierten plotzlich eiuen bulbaren Symptomenkomplex (schwere
Anarthrie, Dysphagie, Fazialislahmung auf beiden Seiten und Tetraplegie)
bekam. Exitus am vierten Tage durch Ictus und unter Erscheinungen
einer respiratorischen Lkhraung.

Bei der Sektion zeigten sich neben einer septischen Endometritis
und einer Bronchopneumonie gangranosc Herde, akute Nephritis, Blut-
extravasate im Subduralraum und kleine, multiple Blutungen in der linken
Hiilfte der Briicke.

Ich unterlasse, den Nachweis zu bringen, wie die am Sektionstisch
wahrgenommenen Verletzungen deutlich das intra vitam an der Patientin
beobachtete kiinische Blild erklaren; ein Bild, das wiederum infolge der
besonderen charakteristischen Merkmale zur Diagnose einer Briickenver-
letzung direkt fiihren sollte. Die Puukte, auf die ich besonders die
Aufmerksamkeit lenken mochte, sind nicht nur die Aetiologie, sondern
vor allem einige Besonderheiten des Verlaufs und der Svmptomatologie
wie auch die Pathogenese der Krankheit.

Bekanntlich nimmt in der Aetiologie der Bulbarparalyse die Arterio-
sklerose die erste Stelle ein, die an und fur sich Erweichungen und
Blutungen bedingen kann, die sich in der Bulbo-Briickengegend entwickeln.
Eine andere Ursache der akuten Bulbarparalyse, die auch mit einer ge-
wissen Hiiufigkeit beobachtct worden ist, wild durch Traumen in der Hinter-
hauptgegend dargestellt [Oppenheim (1)]. Unter den selteneren Ursachen
verdienen erwahnt zu werden die Geschwiilste der Oblongata und unter
diesen besonders jene, die wahrend des Uebens des Patienten nicht nur
keine charakteristischen Symptome boten, sondern nicht einmal ein all-
gemeines Zeichen der Geschwulst gegeben liabeu [Wilks (2)]. Eine andere
Ursache, die bisweilen die Symptomatologie der akuten Bulbarparalyse ver-
ursachen kann, ist die Lues; und ganz besonders die endoarteritischen
Prozesse (Thrombosen) der Art. basilaris (Joffroy ct Leticnnc [5]). Im
vorliegenden Falle hingegen konnte man irgendeine der oben erwahnten
Ursachen ausschliessen; die Arteriosklerose konnte nicht in Betracht
komrnen, und zwar sowohl der Jugend der Patientin vvegen, wie auch
wegen des Mangels irgendeiner Erscheinung von Seiten des Herzens und
der Gefasse, welche die Yermutung liattc aufkommen lassen. Ebenso
waren Trauma, Lues, Tumor auszuschliessen. In unserem Falle wild
das einzige Element, dem man eine wirklich iitiologische Bedeutung
zuschreiben kann, durch das Wochenbctt, und zwar durch die beginnende
puerperale, septische Endometritis dargestellt. In der Pathogenese

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Beitrag zum Stadium der akuten apoplektiformen Bulbarparalyse. 367

werden wir spater sehen, wie und auf welchent Wege jene beobachtcte
septische Endometritis das Krankheitsbild bei der Patientin hat hervor-
rufen konnen

Beziiglich der Symptomatologie kann unser Fall als ein durchaus
typischer betrachtet werden, da, mit Ausnahme einiger Einzelheiten,
die icb spater auffiihren werde, er fast vollstandig in den Rahmen
der akuten Bulbarparalyse passt. Es fehlen in der Tat in unserem
Falle Vorlaufersymptonie, wie Kopfschmerz, Schwindel, Schlaflosigkeit,
Ohreusausen, doch muss der Grund dieses Fehlens in der besonderen
Aetiologie der in Frage stehenden Form gesucht werden, denn es ist
bekanut, dass die erwahnten Symptome VorlSufer der Arteriosklerose
sind, die bei unserer Patientin vollstandig in Abrede gestellt werden
musste. Das Auftreten des Symptomenkomplexes der Krankheit war also
ein plotzliches und, wie dies meistens der Fall ist, ohne Bewusstseins-
verlust. In der Tat ist A11 butt der Meinung, dass das Erhaltenbleiben
des Bewusstseins bei der akuten Bulbarparalyse elier ein Zeichen des
Vorhandenseins von Erweicbungen als von Blutungen in der Bulbo-
Briickengegend darstellt; ja er schreibt der Ersclieinung die Bedeutung
eines waliren Unterscheidungsmerkmales zu zwischen Erweichung und
Blutung. Dass diese Behauptung zu allgemein ist, beweist der vor-
liegende Fall, in welchem trotz kleiner, im Pons zahlreicher Blutungen
das Bewusstsein des Kranken vollstandig intakt bleibt. Ausserdem be-
stand in unserem Falle nicht eine Lahmung samtlicher mimischer
Muskeln; in der Tat, die welcke vom Facialis superior innerviert
waren, konnten alle Bewegungen ausfiihren, und dies mit einer ziemlichen
Kraft. Dies bedeutet, dass die Dissoziation der Lahmung der beiden
Faciales (Sup. atque inf.) auch stattfinden kann, wenn die Verletzung,welche
die Ursache ist, ihren Sitz in der Brficke hat. Was den Trismus betrifft,
dem Joffroy (7) als Symptom der akuten apoplektiformen Bulbar¬
paralyse eine so grosse Bedeutung zuschreibt, so war derselbe bei
unserer Kranken anfangs sehr ausgepriigt, verlor sich aber nach und nach.

Ausserdem bemerkte man, wie in den meisten der Falle, eine
vollstandige Tetraplegie; jedoch war die Lahmung nicht von Reflex-
steigerung begleitet; da die Patellarreflexe, und ganz bcsonders
rechts, anfangs schwach waren, um zuletzt vollstandig zu verschwinden.

Im Bereicb des VI. Paares, rechts, bemerkte man am dritten Tage
der Krankheit eine Parese, was durch das Vorhandensein der sich in
der Nahe der Wurzelfasern befindliclien Blutungen erklart. Beziiglich
des Trigeminus wurde nichts wahrgenommen, und dies wird durch den
pathologisch-anatomischen Befund erklart. Aus den Untersuchungen
der Falle Turners (8) und Senators (t>) geht hervor, dass auf dem

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368

Dr. G. Baschieri-Salvadori,

Verteilungsgebiete des Trigeminus eine Analgesic auftritt, nur wenn im
Sitze der Radix ascendens trigemini, in der Niihe des Tuberc. Rolandi
eine Lasion besteht.

Die Dysphagie bei unserer Kranken war das Symptom, welches
unmittelbar nacli dem Iktus auftrat; docb kam es nie zu einer voll-
standigen Schluckliihmung, eine Tatsache, die nach Allbutt (6) in
der Tat nur ein cbarakteristisches Merkmal der L&sionen der Oblongata
ware. Ferner muss nocli hervorgehoben werden, dass bei unserer
Kranken eine vollstandige Anarthrie bestand, was sich mit der Tatsache
deckt, dass die (vermutetcn) Bahncn der Sprachartikulation (Lemniscus
medialis) in der Niihe von zahlreichen Blutungen lagen. Die Tatsache,
dass eine ausschliesslich auf die linke Hiilfte der Briicke lokalisierte
Verletzung bei unserer Kranken auf beiden Seiten gleich heftige bilaterale
Symptomo hervorgerufen, darf uns nicht wuudern, wenn man an die
Niihe der beiden Pyramidenbahnen zueinander im Pons denkt, eine
Niihe, die, eine Diaschisis angenommen, eine logische Erklarung der
Erscheinung zu geben imstaude ist.

Eine andere von den Autoren bei der akuten Bulbiirparalyse beob-
achtete Tatsache ist die Frequenz des Pulses (A 11 butt, Oppenheim).
In unserein Falle hingegen hielt sich der Puls mehrere Stuuden nach
dem Iktus auf 58, um dann allmahlich an Frequenz zuzunehmen, wie
die Temperatur stieg und die Kollapserscheinungen auftraten.

In den beiden ersten Tagen der Krankheit zeigte sich bei unserer
Patientin eine Neigung zura Zwangsweinen, was leicht erklarlich ist,
wenn man bedenkt, dass die Leitungsbahnen des Fazialiskernes ganz
bestimmt gereizt sein mussten. Die Sialorrhoe, welche die Autoren be-
haupteu sehr haufig gefunden zu haben, war in unserem Falle sehr
leicht am ersten Tage, das Rachenrasseln, das fast sofort nach dem
Iktus auftrat, ist hochstwahrscheinlich eher auf eine Ansammlung von
Speichel in der Mundhohle, als auf eine wirkliche Vermehrung der
Speichelsekretion zuruckzufiihren.

Die Untersuchung des Harns wies bei unserer Patientin Anwesenhcit
von Eiweiss auf, eine Tatsache, die von den Autoren seiten beobachtet
wurde, die aber logischerweise in unserem Fail auf den Zustand einer
Allgemeininfektion zuriickzufiihren ist, wie iibrigeus der pathologisch-
anatomische Behind der Niere beweist. Hier fehlte im Harn Zucker,
was mit den Resultaten der physiologischen Versuche iibereinstimmt,
wenn man sich erinnert, dass die Blutungen den Boden des IV. Ventrikels
verschont hatten.

Schreiten wir jetzt zur Pathogenese. Bei der Erorterung der ver-
schiedeneu Ursachen, welche die akute Bulbarparalyse hervorrufen

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Beitrag zum Studium der akuten apoplektiformen Bulbarparalyse. 369

konnen, war schon hervorgehoben, wie bei unserer Patientin die sicli
w&hrend des Wochenbettes entwickelnde Endometritis als einziger atiolo-
logischer Faktor der Bulbiirblutungen anzuseben ist. Aus dem patho-
logisch-anatomischen Befunde geht ferner liervor, dass die hauptsach-
lichsten wahrgenommenen Tatsachen ansser der Endometritis die Gan-
gran der linken Lungenbasis und die Bronchopneumonie, endlich die
multiplen Blutungen der Briicke waren.

Die erste zur Losung des Tbemas notwendige Frage ist: bestand,
und wenn, in welcher Art, ein ehronologischer Zusammenhang in diescn
Lokalisierungen. Dieser Zusammenliang ergibt sicli aus der Sympto¬
matology, und tatsachlich wies die Patientin zuerst die Zeicheu der
Endometritis auf, dieser folgte die Lokalisierung an der Basis der
rechten Lunge, zu deren Erklarung es geniigt, dass ein septiscber
Embolus sich aus den Uterusvenen herausliist. Von dieser ersten Lungen-
station ging fast unmittelbar die Syniptomatologie aus, welche beweist,
dass eine Zerstorung der Briicke entstanden war infolge eines emboliscben
Prozesses. Die Bronchopneumonie ist also der zuletzt hinzugetretene
Faktor infolge der Bulbarparalyse. Den Beweis, dass auf diese Weise
und nicht anders sich die Krankheitserscheinungen, welche bei unserer
Kranken auftraten, sich folgten, geben folgende Tatsachen:

1. Die Patientin begann zu fiebern drei Tage nach der Geburt
(Beginn der Endometritis). 2. Die Temperatur stieg allmalilich bis zu
einem Punkte, der die Aerzte veranlasst, die Kranke nicht zu entlassen.
3. Bei einer Untersuchung der Brust, welche an der Patientin wenige
Stunden nach dem Iktus vorgenommen (d. h. als nocb die geniigendo
Zeit zur Entwicklung der Bronchopneumonie ab ingestis felilte), ergab
sich eine gedSmpfte Zone an der Basis rechts, Bronchialger&usch
und Knisterrasseln. Nun war fruker hervorgehoben, dass die Symptomen,
welche die Lungengangnin an der rechten Lungenbasis hervorgerufen
haben, vor dem Iktus begonnen haben. Folglich scheint keine An-
nahmo wahrscheinlicher als die eines ursiicblichen Zusammenhanges
zwischen Lungenaffektion und embolischer Affektion in der Briicke.
Ich erinnere hier an den Fall Eisenlohrs (3), in welchcm die Er-
scheinungen der akuten Bulbarparalyse nach einem Empycm auftraten,
sowie an den Fall Chassels (4), in welchem der bulbiire Symptomen-
komplex im Verlaufe einer Osteomyelitis auftrat. Es ist freilich wahr,
dass in den beiden erw&hnten Fallen der pathologisch-anatomische Be-
fund zeigte, wie die Veranderung der Medulla oblongata den G'harakter
eines Abszesses hot, eine Tatsache, die in meinem Falle nicht wabr-
genommen wurde, und zwar weder bei der makroskopischen nocli bei
der mikroskopischen Untersuchung. Der in unserem Falle erhobene

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370

Dr. G. Basc.hiori-Salvadori,

mikroskopische Befund erlaubt uns, den Hirnprozess auszuschliessen, da
irgendein Zeichen der leukozytiiren Infiltration in die Gewebe oder in
die Gefasshiillen fehlt und die Zahl der Leukozyten sich sowohl irn
ausgetretenen Blute wie in dem nocli in den Gef&sscn angesammelten
in normalen Verbaltnissen halt. Folglich handelt es sich um einen
Fall von akuter BulbUrparalyse, hervorgerufen durch multiple Briicken-
blutungen, die hochstwahrscheinlich auf eine septische, aus der Lunge
stammende Gmbolie zuriickzufiihren ist. Die Lunge war ihrerseits von
einem Krankheitsprozesse befallen, deren Ursprung in einer (puerperalcn)
Endometritis zu suchen war.

Literatiirverzeichnis.

1. Oppenheim, Trattato delle malattie del sistcma nervoso. Ilal. Ueber-
setzung. Societa editr. libraria. 1905.

2. Wilks, Diseases of nervous system. 1878. S. 159.

3. Eisenlohr, Deutsche med. Wochenschrift. 1892. Nr. 6. S. 111.

4. Chassel, Wiener med. Wochenschrift. 1892.

5. Joffroy et Letienne, Contribution a l’dtude do la Syphilis cerebrale-
Hemorragie gommeuse et trombose du tronc basilaire. Arch, de med. exp.
1891. p. 416.

6. Allbutt, Malattie del sistcma nervoso. Ital. Uebcrsetzung. Unione tip edi-
trico. 1908.

7. Joffroy (zitiert bei Allbutt).

8. Turner, Brain, 1895. Bd. 18.

9. Senator, Arch. f. Psych. Bd. 11. S. 713.

Erklaruiig (lor Abbildungen (Tafel VI).

Fig. 1. Frontalschnitt des hinteren Teiles der Briicke. Vergrosserung:
6 Durchmesser Lupe. 11a = zahlreiehe Blutungen, dio fast ausschliesslich die
Pyramidenbiindel einnehmen. Dieselben sind besonders dicht im mittleren
Teilc.

Fig. 2. Segmento eines Teiles der Pyramidensubstanz der Briicke (ent-
spricht der vorigen Abbildung)-Toluidinblaufarbung, um dieLage der Blutungen
besser hervorzuheben (Mikrosk. Zeiss, Ok. 3 Ob. 3).

Fig. 3. Blutungsherd bei starker Vergrosserung (Zeiss, Ok. 3 Ob. 7).
Er nimmt die Nervensubstanz ein und infiltriert dieselbe, ohne von irgend
einer Gefasswand oder einem Gefassraume bogrenzt zu sein. Der Herd cnt-
spricht einer der durch he bezeichneten Blutungen der vorigen Ab-
bildungen.

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Arc/lt

■

gle

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Beitrag zum Studium der akuten apoplektiformen Bulbarparalyse. 371

Fig. 4. Querschnitt eines erweiterten und mit Blutzellen und Leukozyten
strotzend ausgefiillten Gewebes. Ha = Blutungsherde, die sich am das Gefass
herum befinden, dessen Wand (W) in ikrem ganzen Umfange intakt ist
(Zeiss, Ob. 5 Ok. 3.)

Fig. 5. Sektion eines Gefasses (G) aus der Fig. 1, urn zu zeigen, dass
um die Gefasswand herum keine Kleinzellcninfiltration, sondern nur Blutungen
(Ha) bestehen (Zeiss, Ob. 7 Ok. 3).

Fig. 6. Toluidinblaufarbung. Einige Nervenzellen (Nz) der Substantia
grisea pontis, deren Protoplasma teilweise verschwunden ist, so dass der Kern
exzentrisch erscheint, ferner weist das Protoplasma selbst wenig scharfe Urn-
risse auf. Gz = Gliazellen (Zeiss, Ob. 7 Ok. 4).

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XII.

Ein Fall von atypischer Paralyse mit edit
epileptisclien Kriimpfen und woclienlang
andauerndem Korsakoff.

Von

Med.-Rat Prof. Dr. P. Niicke (Hubertusburg).

Je mehr man sich mit dem so vielgestaltigen Bilde der Paralyse
besch&ftigt, urn so mehr trifft man auf Falle, die aus dem Schulbilde
herausfallen. Manclie davon bieten, oft bis zulctzt, wie icli seiner-
zeit 1 ) schon liervorhob, diagnostisch grosse Schwierigkeiten dar, die in
vivo oft nur durcli die Serodiagnostik beseitigt werden konnen, noch
besser aber spater durch die mikroskopische Gehirnuntersucliung. Da-
bei wird als „echte“ Paralyse nur das Krankheitsbild bezeiclinct, bei
dem Syphilis durch die Anamnese oder durch Wassermann nacli-
gewiesen ward. Ich wies aber (1. c.) schon darauf bin, dass man such
die Nomenklatur nacli dem rein klinischen, also nicht atiologischen
Standpunkt wShlen kOnnte. Man wiirde dann aucli Fiille, die zwar
klinisch in den Ralimen der Paralyse fallen, aber docli —Wassermann
aufweisen, auch Paralyse nennen, Fiille, die man gcwohnlich nur den
Pseudoparalysen zuzahlt. .la, bier konnen sogar unter Umstanden
Plasmazellen im Gehirn vorkommen, oder auch ein der Paralyse
ahnlicher mikroskopischer Gehirnbefund, wie einmal Plasmazellen bei
syphilitischer Paralyse fast ganz fehlen. Verscbiedene Ursacben, wie
Tabak, Blei, Alkohol, andauernde depressive Affekte, geistige Ueber-
anstrengung, vielleicbt sogar ein Trauma, vermogen also aucli obne
Zutreten von Lues bisweilen, bei gegebener und spezifiseber Hirn-
disposition, einen Symptomenkomplex zu schafTen, der klinisch und
eventuell auch grob pathologisch-anatomisch der gcwohnlichen Paralyse
gleicht 2 ). In den meisten Fallen gelingt es allerdings bier mit der

1) Niicke, Ueber atypische Paralysen. Allgem. Zeitschr. f. Psych. Bd. 07
(1910).

2) Wer also sagt: Die Paralyse entsteht nur durch Lues, meint eben bloss
die syphilitisch bedingte und nennt die anderen Formen Pseudoparalysen. Das
ist dann nur ein Streit uni Worte! Er hebt dann bloss cine Kategorie licraus
und nennt sie willkiirlicherweise allein Paralyse! Eino internationale Ver-
einbarung sollte hier endlich Abhilfe schalTen.

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Ein Fall von atypischer Paralyse mit echt epileptiscben Kriimpfen usw. 373

Zeit doch, gegen die libliclie Paralyse klinische Unterschiedc zu finden,
aber gewiss nicht in alien.

Einen Fall nun, desscn Diagnose langere Zeit in suspenso ge-
lialten werden niusste, bis -|- Wassermann Klarbeit brachte, und dessen
spateres Bild der gewohnlichen Paralyse immer almlir.her ward,
mocbte ich im folgenden mitteilen, zumal er aucli eine Reihe interessanter
Momente aufweist, die in der Epikrise nalier dargelegt werden sollen.

H., Werkmeister, 1871 geboren, verheiratet, ein Kind, bier zugefiihrt ain
6. 8. 1910. Erblich nicbt belastet, intelligent. Besucbte die Volksschule,
lernte dann als Schlosser. War sebr ehrgeizig, uberarbeitete sicli im Be-
rufe. Nicbts Abnormes an ihm zu bemerken, doch war er seit oinem halben
.lahre sehr reizbar, jahzornig, aber nie gewalttiitig. Er soil viel getrunken
haben, doch erst seit seiner Krankheit. Stets solid lebend, ward er seit seinem
crsten epileptiscben Anfall am 14.6. 1910 geschlechtlich sebr crrcgt. Dann
bekam er nochmals einen Anfall; jedesmal blieb er darnach 12 Stunden be-
sinnungslos. Nach dem ersten Anfallc wirr in seinen ldeen, hatte Halluzi-
nationen, war sebr erregt. Nach dem zweiten Anfalle (23. 6. 10) ward er be-
sinnungslos in das Stadtkrankenbaus zu W. gebracbt. War darnach sebr erregt
und musste isoliert werden. Im Krankenhause war er meist ruhig, oft klar,
aber oft von Sinnestiiuschungen geplagt. Kbrperliche Symptome der Paralyse
fehlten. Soweit der Bericht des Krankenbausarztes.

Untersuchung am 8,8. Wiegt 61 kg. Urin frei von Zucker und Ei-
weiss. Ueber Zeit, Ort, Umgebung orientiert, ebenso iiber die Verwandtschaft.
Redet sehr schnell, ohne Stolpern etc. Rechnct scblecbt: 19x7 — 117, dann
113. Als Kind will er nie krank gewesen sein, hat gut mit der Frau gelebt.
Sagt, seit einem halben Jahro sei er aufgeregt gewesen durch das Tclephon,
das er immer bedienen musste, wodurch er von seiner Arbeit abgehaltcn wurde.
Hat nieKriimpfe als Kind gehabt. Weiss nicbts von der 12 stiindigen Besinnungs-
losigkeit; „es war mir, als ob ich einscblief u . Weiss nichts von der folgenden
Erregung. „lch wusste nur, dass ich im Einzclzimmer des Krankenhauses
war. u 1891/92 sei er vier Wochen lang in dcr Berliner Charitd gewesen, weil
er beim Briickenbau auf eine eisernc Schiene fiel. Dabci verlor er zwei
Ziihne. Auch fiel ihm eine Winde auf den Kopf, aber ohne ihm eine Wunde zu
machen. Gibt Potatorium nicht zu; er habe zum Essen nur eine Flasche Bier
getrunken. Will nie geschlechtskrank gewesen sein. Status: Mittelgross,
mittelkraftig, Knochen gut entwickelt, fettreich, gesund aussehend. Puls gleich-
massig, mittolstark, 84 —90 in der Minute. Perkussion des Schiidels und Gc-
sichtes ohne abnorme Reaktion. Muskelcrregbarkeit am Pectoralis und am
Arme und den Beinen nicht erhoht. Dermographie gering. Hiinde schwielig,
trocken, Finger vielfach gekriimmt. Herzchok sehr schwach, im vierten Inter-
kostalraume unterhalb der Brustwarzc. Ilerz und Lungen gesund und normal
gross. Nadelstiche gut lokalisiert 1 ). Abdominal-Skrotalreflexe normal. Achilles-

1) Die genaueren Sensibilitatsvcrhiiltnissc der Haut wurden am 9. 8. und
23. 8. erhoben (siehe daselbst).

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374

Dr. P. Nacke,

re(lexescheinbarfehlend(spannt!), Plantarreflexedeutlich, Patellarreflexe normal.
Leichter Romberg. Leichtes Zittern der belegten Zunge, kein Tremor an den
Handen. Augen weitvorspringend, wiebei Basedow,dochohneHalsanschwellung.
Pupillen gleicb, mittelweit, reagieren scheinbar nur wcnig auf Licht und
Konvergenz. Glotzaugen hat er schon, wie er sagt, seit seiner Kindheit. Am
Korper keine Zeichen einer fruheren Lues. Kdrpergrosse: 166,8 cm; Spannweite
176 cm; Schiidel: grosste Lange 19,2 cm; grosste Breite 16,6 cm; grdsste
Schrage (vom Kinn zum Occiput) 24,4 cm; Umfang 58 cm; Hohe 35 cm;
vorderer Sagittalbogen 14 cm; ganzer 37 cm. Schadel sehr gut entwickelt,
mesocephal, flach. Scheitelhockcr wenig ausgepriigt. Sagittalis als Grate durch-
fvihlbar. Sehr tiefe Einsenkung vor der Spitze des Occiputs. Haar reichlich,
fettig, fein, dunkelbraun, fangt an bereits an den Schlafcn leicht zu ergrauen.
Stirn sehr hoch, breit, gerade. Stirnhocker sehr deutlich, besonders rechts.
Kein Atherom der Temporalarterien. Temporalgegend hinlen links mehr aus-
gebuchtet als rechts. Augenbrauen miissig entwickelt. Iris blau. Gesicht
breit, rundlich, mit stark vorstehenden Jochbcincn, rechts mehr als links. Gc-
sichtsfarbe gesund, orweitertc Vcnen. Nase mittelgross, gerade, schmal, etwas
vorspringend. Bart gut entwickelt, dunkclblond. Ohren nur oben etwas ab-
stehend, klein. Kinn sehr breit, leicht asymmetrisch, in der Mitte eingedellt.
Mund gross, Lippen wulstig. Gaumen mittelbreit, ziemlich hoch. Rachen-
reflexe schwach. Zunge breit und belogt. Die Ziihne fehlen oben zum Toil,
mehrere sind ausgeschlagen, einige vom verstellt. Die unteren Schncidezahne
mehr in einer Linie, etwas verstellt, rhaohitisch gestaltet. Pat. gibt an, durch
das fortwahrende Gerausch beim Kesselschmieden schwerhorig geworden zu
soin. Das Sohen ist normal. Brust behaart. Sonst nichts Abnormes am
Korper. Sprache tadollos.

WeitererKrankheitsverlauf 1 ).

7. 8. Gut eingerichtet, freundlich, anstandig.

9. 8. Sehr willig, geht mit auf den Holzhof. Starke Hypalgesie. Selbst
tiefe Stiche tun ihm nicht weh.

10. 8. Kommt vom Holzhof sehr crmiidet zuriick. llechte Pupille viel
grosser als die linke.

12. 8. Pupillen heute wieder gleich. Lichtreaktion etwas triige.

13. 8. Sehr ruhig und nett.

16. 8. Sehr zerstreut, will bald dies, bald jones machen, lauft zwecklos
umher, drangt fort, will in die Schlosserei gehen.

18. 8. Besuch der Frau, unterhalt sich gut mit ihr. Die Frau beschreibt
die zwei epileptischen Anfalle ihres Mannes, die sie mit ansah, folgender-
massen: Oft habe er sich iiber die geringste Kleinigkeit auf das hochste ge-
iirgert, und so seien auch die zwei Anfalle entstanden. Patient habe plotzlich
Hiinde und Arme erhoben und mit ihnen eigentumlich gostikuliert. Dann

1) Nach der von Dr. Bottcher gefuhrton Krankengeschichte bearbeitet;
den Kranken selbst habe ich auf meiner Station gehabt, also genau auch selbst
beobachtet.

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Ein Fall von atypischer Paralyse mit echt epileptischen Krampfen usw. 375

drehte sich plotzlich der Kopf nach einer Seite und sei wie krampfartig in
dieser Stellung verblieben. Schon wiihrend dieser Zeit babe er ihr auf ihre
iingstlicben Fragen nicht geantwortet. Er sei dann hingefallen, ohne sich zu
verletzen, babe Kopf und Fiisso aufgestemmt und den Korper im Bogen mit
dem Riicken nach unten iiber Erde gebalten und Zuckungen am ganzen Korper
gehabt. Nacbdem er sich bcruhigt babe, sei er ca. 12 Stunden „besinnungslos“
gewesen und antwortcte nicht. Am folgenden Tage nach den Anfiillen sei er
dann recht matt gewesen, und wenn er dann in der folgenden Zeit mit ihr
spazieren ging, habe er immer nach starken Spirituosen verlangt, besonders
Kognak, und sei gar nicht vom Eintritt in eine Wirtschaft abzuhalten gewesen,
wiihrend er sonst selten und nur Bier trank, und zwar immer nur mallig. Beide
Anfalle waren ahnlich verlaufen.

20. 8. Bcim Arbeiten plump und schwerfallig. Ausgesprochene Hyp-
algesie der Haut.

23. 8. Hypalgesie der Haut an Stirn, Wangen, dem ganzen Thorax (vom
und hinten), an Armen, dagegen keine am Hals, Kinn und den Beinen. Im
rechten Hypochondrium eine ca. handgrosse, hyperasthetische bezw. hyper-
algetische Stella. Corneal- und Rachenrellexe herabgesetzt. Rechte Pupille
heute etwas w r eiter als die linke; sie reagiert aber sehr schnell auf Licht
und gut auf Konvergenz. Pat. meint, er habe bei dem gestrigen Besuche
seiner Frau seine Briider im Garten gesehen und gesprochen, doch konne er
sich auch getauscht haben, sagte er nachher. • Im Holzhof war er unruhig und
hatte nach dem Garten gedriingt. Er hatte geraucht; vielleicht war ihm die
Zigarre nicht bekommen.

25.8. Lumbalpunktion(Dr. Bottcber), ohneNachteil ertragen. Sucht und
kontrolliert stets die Sachen anderer Patienten und glaubt, es seien die seinigen.

28. 8. Gab an, er habe seine Schwester gesehen, bestritt das nachher.
Zerfahrenes, verschrobenes Wesen. Besuch von Schwager und Bruder. Dabei
geordnot, war aber etw r as aufgeregt und zeigte gerotetes Gesicht. In der
Lumbalfliissigkeit war Wassormann stark positiv (Dr. Bottcher). (In der
Anamnese von Lues nicbts gesagt.) Die Lumbalfliissigkeit bernsteinfarbig und
ganz klar. Das Blut nicht untersucht.

29. 8. Tagsiiber lag Patient viel auf dem Sofa.

30. 8. Klagte iiber rheumatische Schmerzen, besonders im rechten Knie.

31. 8. Sie sind angeblich heute verschwunden. Patient erscheint zeit-
wcise recht gehemmt.

1. 9. Besuch der Frau. Dabei sehr zerfahren und machte den Eindruck,
als wolle er jeden Augenblick einschlafen. Als er die Frau sah, ward er plolz-
lich ganz fleckigrot im Gesicht; er meinte, es kiime daher, dass er bei der arzt-
lichen Untersuchung mit Nadeln gestochen worden sei. Es fiel der Frau so-
gleich auf. Von der Lumbalpunktion habe er solch Reissen und Krabbeln in
den Beinen bekommen. Die Frau fand ihn sehr fahrig.

2. 9. Nahm den anderen die Wiirstchen weg; motivierte es damit, dass
sie dieselben doch nicht iissen.

4. 9. Besuch eines Bekannten. Sprach geordnet und nett.

Archiv f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 2. 25

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Dr. P. Niicke,

5.9. Heute y 2 12 Uhr einen heftigen epilcptischen Anfall gehabt.
Stand vor demFenster und wollte sich eineZigarre anziinden. Plotzlich schrie er
laut auf, stiirzte nach vorn liber, ward aber vom Pfleger aufgefangon. Erwardhin-
gelegt. DerKrampf zeigte sich ira Gesicht, in Armon undBeinen; starke tonische
Bcugekrampfe der Arme, Streckkrampfe dcr Beine. Starke Salivation, Schaum
vor dem Munde, stertoroses Atmen, Urinieren, weites OlTenstehen der Lidspalten,
Pupillen dabei ganz eng. Stark herabgesetzte Cornealreflexe. Knirschen der
Ziihne. Bewusstsein vollig verschwunden, reagiert auf keinen Anruf, Schmerz-
cmpfindung ganz aufgehoben. Dauer des Anfalles mit Nachlassen und Steige-
rungen etc. ca. 1 Stunde. Danach tiefer Schlaf von ca. 2 J / 4 Stunden. Dabei
Ziihneknirschen. Dann Erwachen mit volliger Klarheit und ohne irgend welche
Lahmungen. Fragte verwundert, wie es kiime, dass er im Bette sei, wusste
nichts vom Anfall. Zeigte noch stundenlang miissige Rotung des Gesichies,
(vasomotorischc Storung!); ass und trank mit Appetit und zeigte sich auch
sonst geistig nicht veriindert.

6. 9. Besuch der Schwestcr. Freute sich, zeigte keineFolgen des gestrigen
Anfalles.

8. 9. Zweiter Anfall heute nachmittag gegen 2 Uhr. Ging an die Tiir,
klinkte und rumorte daran herum, schoss dem eintretenden Plleger entgegen,
der ihn auf das Sofa setzte, rieb sich hier 5 Minuten Iang das rechte Bein.
Darauf zog sich plotzlich, ohne Aufschrei, dcr Kopf nach rechts und das Be¬
wusstsein schwand. Der Anfall glich ganz dem vorigen, nur dass diesmal die
Beugekriimpfe bloss die Armo orgriffen, die ubrigen Gelenke waren alle lose.
Urin ging ab. Ein Zittern ging durch alle Glieder. Ins Bett gebracht, zeigte
er sich sehr unruhig, jammerte: „ach Gott, lasst mich, . . . u , widerstand
sehr, als man ihn dort zu halten suchte, stohnte, jammerte. Diese Unruhedauerte
oa. 3 / 4 Stunden. Schlief dann teilweis und erwachte mit klarem Bewusstsein
und ohne Lahmungen. Abends war er desorientiert beziiglich der Zeit, ganz
verworren und zitterte zeitweis leicht am ganzen Korper. War sehr angstlich.
Schlief viel, auch am niichsten Tage.

10. 9. Mittags um 12 Uhr Anfall mit lautem Aufschrei, Urin- und Kot-
abgang. Pupillen ganz abnorm erweitert. Atmung sistierte einmal eine ganze
Minute. Puls fast unfiihlbar. Sonstiger Verlauf wie friiher. Keine Lahmung.
Die Vorboten dauerten ca. Stunde. Pat. zeigte 3 / 4 12 Uhr Bewegungsdrang,
ging mehr schleichend zum Bett, war aber bei Bewusstsein, antwortete richtig,
ging zum Sofa, fing an es auszubiirsten, was ihm der Plleger verbot, horte aber
nicht darauf, sondern burstete weiter, ward immer auffalliger, setzte sich aufs
Sofa, und 2—3 Minuten spater begann der Anfall mit lantern Aufschrei. Nach
ca. 1 Stunde ward er muntcr, ward ins Bad gefiihrt, wo er sich sehr wider-
spenstig zeigte. Er hatte sein voiles Gefuhl. War verworren, sprach zeitweis un-
verstandlich, stohnte, schlief von 2 bis Y 2 4 Uhr zeitweis, trank, ass, war ganz
verwundert, dass er im Bett sei, dachte, er habe seit gestern geschlafen. Nach
dem Abendbrot schlief er wieder zeitweis, und sein Korper zitterte ruckweise
sehr heftig.

11. 9. Sehr ermiidet, Pupillen ungloich (links viel grosser als rechts).

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Ein Fall von atypischer Paralyse mit echt epileptischen Kriimpfen usw. 377

12. 9. Unklar. Gang und alle Bewegungen schwerfallig, hort scheinbar
auch schlecht. Will nach W. reisen.

15. 9. Macht noch einen gehemmtenEindruck. Hilft mit beiderHausarbeit.

17. 9. Gegen 7 Uhr abends ein Schwindel, danach sehr benommen.

18. 9. Sehr verworren. Eingebettet. Desorientiert in Zeit, Ort und Um-
gebung. Antwortet stockend.

19. 9. Behauptet, als Monteur auf einem Bochumer Werke zu sein, kennt
nicht den Arzt, die Zeit etc. Isst schlecht.

20. 9. 1st jetzt im Bochumer Krankenhause wegen Rheumatismus und
Krampfe, verwechselt den Arzt mit einem Tierarzt, hat wenig gegessen.

21.9. Verworren und desorientiert. Der Arzt ist ein Bergbau-Beamter,
der die Werkmeister aus ihrer Arbeit bringen wolle. Er sei jetzt in X., habe
dort in einem Kohlenschachte die Aufsicht. Verkannte seinen Pfleger; er habe
ihm seine Uhr vorkaufen wollen. Patient hort etwas schwer; das kiime vom
vielen Rufen, Pfeifen etc. von den Schiflfen.

22.9. Er istin X. (Welches Jahr?) 1905; (Monat?) September; (Jahres-
zeit?) Iierbst; (Was ist Hubertusburg?) Ein Salzschacht; (War Ihre Frau schon
einmal hier?) Ja, vor zwei .Jahren zur Kirmes, aber da erkannten mich Madchen,
und da driickten wir uns, die wurden gegen uns so lastig; (Wie kamen Sie nach
hier?) Ich war auf derArbeitssuche. Ganz unklar. Erkennt nicht dieUmgebung.
Behauptet, wie schon friiher, er sei erst seit drei Wochen hier, und zwar in X.

23. 9. Noch im Unklaren. Weiss nicht, wo er ist, wir schreiben 1907.

25. 9. Besuch der Fran; ganz verworren.

27. 9. Ist noch imKohlcnschachtzuS. Er miisso sich sehr vor den Streiken-
den in acht nehmen. Seine Frau sei in die Nahe von Torgau gezogen (nicht
wahr!). (Was ist Hubertusburg?) Eine Irrenanstalt; na, ich bin doch nicht
verriickt!

29. 9. Ist erst seit 14 Tagen hier, weiss aber nicht den Ort zu nennen,
den Tag und die Zeit. Halt seinen Ptleger fur einen Fabrikanten von Eisen-
konstruktioncn. „Meine Frau wohnt in E. oder G. u (falsch); denkt, er sei im
Restaurant, will immerzu Bier bezahlen, behauptet, Bier und Schnaps getrunken
zu haben(Geschmackshalluzinationen?). (Haben Sie einmal etwas von Hubertus¬
burg gehort?) „Ja, mit dem Rade bin ich dagewesen, Arbeit gab es nicht, aber
als wahnsinnig haben sie mich mal da neingeschafft, und zwar aus Versehen,
da ich nach zwei Tagen entlassen wurde. u

30. 9. Unverandert, drangt fort, gutmiitig.

1. 10. Imrner unorientiert, glaubt im Kohlenschacht zu S. Montage zu
haben. Erhalt Brom.

3. 10. Status idem. Sucht immerfort seine Stiefeletten; er rniisse sie in
E. oder K. auf der dortigen Montage stehen gelassen haben.

5. 10. Heftige Kopfschmerzen. Eingebettet; kein Fieber.

6. 10. Wieder wohl, steht auf.

7. 10. Sehr wacklig auf den Beinen. Wieder eingebettet. Verworren.

9. 10. Sehr benommen. Las in der Zeitung und weinte, wusste aber
nicht warum.

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Dr. P. Niicke,

13. 10. Sagte, der Herr Professor habe ihn nur deshalb gefragt, um ihn
zu-fangen, aber er (H.) sei zu scblau. Er habe die Montage fccstellt, demnach
wiirde sie auch ausgefiihrt, nur wiisste er noch nicht, wo sein Werkzeug sei.
Sagte, seine Mutter sei hier gewesen, */ 4 Stunde lang im kleinen Schlafzimmer
(die Frau war dagewesen).

17. 9. Friih besonders stark benommen und fahrig, verkannte diePersonen
etc. Mittags ein heftiger Anfall, war ca. eine Stunde spiiter sehr unruhig, drangte
fort, scblug, stiess um sich und musste gehalten werden. Danach schlief er
liingere Zeit fest. Der Anfall fing gerade beim Essen an. Patient sass plotzlich
starr und regungslos auf dem Stuhle und ward sofort auf die Diele gelegt. Der
Korper wio leblos, die Augen starr, weite Pupillen. Nach ca. drei Minuten
kam Patient zu sich, rochelte stark, so dass Schaum vor dem Munde stand,
bewegte sich aber noch nicht. Nach J / 4 Stunde ward er unruhig, driingto, liess
Urin, schlug um sich, schrie, phantasierte. Drei Pfleger muss ten ihn halten.
Nach 3 / 4 Stunden Erschopfung und schlief ca. 2 Stunden. Nach dem Auf-
wachen Bewusstsein ganz gestort.

22. 10. Ausgebettet, ziemlich klar, wussto nichts vom Anfalle, war zeit-
lich ganz unorientiert.

24. 10. Besuch des Bruders, erkanntc ihn, unterhielt sich gut mit ihm,
wenn auch etwas hastig.

26. 10. Sehr verworren, iibcr alles falschorientiert, packtund kramtumher.

27. 10. Nachmittags klaror, weiss, dass er in Hubertusburg ist, dass er
gesunden soil. Er habe so einen Anfall schon einmal auf Montage durch-
gemacht und sei damals nach Hubertusburg transportiert worden. Ist sich
fiber seine ganze Familie klar und will an seine Frau schreiben.

28. 10. lleute dagegen wieder ganz verworren.

30. 10. Besuch vom Bruder, freute sich sehr; klar, der Frau gegeniiber
(am folgenden Tage) mehr gleichgiiltig.

3. 11. Fleissig, ordentlich, ziemlich klar.

13. 11. Besuch von Frau und Tochter, war sehr nett und klar.

14. 11. Abends 6 Uhr Anfall. Lag starr und regungslos da, atmete
stertoros, Augen starr, Pupillen sehr weit. Nach ca. 10 Minuten starkes libcheln
und Bewegungen mit den Armen. So lag er bis gegen 9 Uhr, dann schlief er
ein. Klystier mit 2,0 Chloral. Keine Erregung trat auf; verunreinigte sich
mit Kot und Urin im Anfall.

16.11. Ausgebettet; leidlich.

19. 11. Drangt jetzt ofter fort. Sorgt sich, wer nun bezahle, da die
Krankenkasse aufgehort habe. Unruhig. Er glaubt, er sei erst seit vier Wochen
hier, und von den Anfiillen weiss er nichts.

21. 11. Will fort, da er gesund sei. Als ihm gesagt wird, er habe erst am
14. 11. einen Anfall gehabt, meint er, das sei schon vor drei Wochen gewesen.

27. 11. Besuch der Frau, freute sich.

4. 12. Gegen Abend unruhig, packto im Bette herum, schlief nicht.
Nach 9 Uhr kurz hintereinandor vier leichte Anfalle. Am Tage sehr benommen.

5.12. Sehr svacklig aufden Beinen, fiiblt sich unwohl,missgestimmt,gereizt.

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Ein Fall von atypischer Paralyse mit echt epileptischen Kriimpfen usw. 370

7. 12. Gegen 1 Uhr nachts ein heftiger Anfall. Ca. eine Stunde bewusst-
los. Nach 4 Uhr friih ein zweitor heftiger Anfall. Danach klar und fiber alles
orientiert. Bei jedem Anfalle mit Kot unrein.

10. 12. Nach dem Mittagsessen ein Sckwindel, ward blass, doch bei Be-
wusstsein.

11. 12. Sehr unklar, aber fleissig.

15. 12. Meinte erregt, am Sonnabend vor STagen sei er hierher gekommen,
und zwar aus R., sie hiitten sich ctwas mit dem Vater gezankt. Anfalle habe er
keine gehabt. Er sei in Hubertusburg (weshalb?), daswiirdewohl der Arztwissen.

25. 12. Besuch der Frau; fragto sie, wann er hierher gekommen sei.
War sehr gehemmt.

26. 12. Weinte friih und sagte: „Die 13 Wochen sind um, und meine Frau
bekommt kein Krankengeld. Was soli nun werden? u

30. 12. Nett und aufgeraumt.

31. 12. llcute sehr heftig, leicht erregbar. Bei derllausarbeit schwitzte er.

1.1. 1911. Hastig und fahrig.

3. 1. Friih ziemlich leichter Anfall wie gewohnlich. Danach unruhig,
packte immer itn Bette herura, schwatzte Verworrenes, besonders Grossenideen.

4. 1. Nachts 4 leichte Anfalle mit darauffolgender Unruhe. Streitsiichtig.

6. 1. Nachm. im Garten ein Schwindel, ward blass. Eingebettet, ver-
worren,, widerspenstig, streitsiichtig.

7. 1. Weinte ofters, dass er zu Bett bleiben sollte; wollte an die Frau
schreiben.

8. 1. Sehr verworren. Beschiiftigungsdelirien, packt immer mit seinen
Sachen, zupft an der Bettdecke und redet fortwiihrend verworren. Meist redet
er von seinen Arbeiten als Werkmeister, zeigt jedem, der herantritt, wie seine
Mitarbeiter dies und jenes falsch machten, wie er dagegen die Arbeit richtig
„zu drehen“ wusste. Will an die Frau schreiben.

9. 1. Etvvas freier.

11.1. Taumelte in der Stube bin und her. Will iiberall helfen, ist sehr
fahrig, widersetzlich.

12. 1. Spricht immer von Krankengeldangelegenheiten, sehr verworren
und erregt. Ein Rechtsanwalt soli ihm helfen, will schreiben. Als er das
Papier bekam, schrieb er nicht. Wickolt das Bettzeug zusammen, dreht seine
Heradzipfel wurstformig auf und macht lvnoten darin, halt dies fiir eine geniale
Erfindung und zeigt sie jedem. Schrift zittrig und ataktisch.

13.1. Streitsiichtig, verworren. Die Hande zittern, links mehr als rechts.

14. 1. Verworren. Ueber den Ort leidlich orientiert; schwatzt fortwiihrend

und Beschiiftigungsdrang. Schrieb nachmittags viel verworrenes Zeug. Schrift
ganz paralytisch. Geht korperlich sehr zuriick.

16. 1. Unausgesetzt stbrend, schwatzhaft. Sein Korpergewicht nach den
Monaten: 63, 64, 66, 64, 62 l / z kg.

17. 1. Sehr laut, ungezogen; schimpfte, wenn man ihn zur Ruhe anhielt
sehr unsauber, brockt alles ein, pisst ins Bett, stort die anderen duich
Schwatzen und seine motorische Unruhe.

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380

Dr. P. Nacke,

18. 1. Isst nicht mehr allein, muss gefiittert werden. Grossenideen; hiitte
viel geerbt, Patente erfunden, bekiime viel Geld von der Gerichtszeitung. Brom
und Chloral wirkten nicht genug. Nach Ya Spritze Morph. Hyosc. etwas
ruhiger, doch packt er immer noch am nachstcn Tage im Bette herum.

20. 1. Nach Aufhoren der Morph.-Hyoscin-Wirkung immer wieder stark
delirant, halluziniert lebhaft, wird telephonisch angeklingelt, glaubt in seiner
Fabrik zu sein, unterhalt sich telephonisch mit den Vorgesetzten und ordnet
Dinge an. Zeigt den Untergebenen, wie sie die Arbeit zu machen haben, formt
aus Bettstiicken allerlei runde und eckige Dinge, die Maschinenteile usw. vor-
stellen sollen, und schwatzt unaufhorlich. Oertlich aber orientiert. Hatte einen
leichten epileptischen Anfall. Man muss ihn futtern.

21. 1. Wegen grosser Unruhe in das Ilaus der Unruhigen gebracht.

22. 1. Gegen Abend Isolierung notig. In den folgenden Tagen immer
gegen Abend sehr laut, delirant und musste separiert werden. Am Tage ging
es. Musste Hyoscin, Veronal usw. erhalten.

2(5. 1. Heute ruhig, viel geschlafen (nach Veronal).

27. 1. Sehr unruhig, stohnte, musste ins Bett. Gegen Morgen schlug er
mit Handen und Beinen an die Seitenbettbretter, daher an Ellenbogcn und
Knien Blutunterlaufungen und spiiter wunde Stellen. Sehr hinfallig, muss
gefiittert werden.

31. 1. Wegen andauernder Erregung ins Dauerbad, was ihn beruhigt.

2. 2. Ruhig, sehr gehemmt, nachts mit Kot und Urin unrein.

5. 2. Verband abgerissen (am rechten Arm wegen Decubitus), verlangte
seine Kleider, kletterte viel zum Bett heraus. Friih wieder einen Schwiiche-
anfall, im Gesicht blau und Puls unregelmiissig. Erholte sich aber rasch und
ward klar.

G. 2. Wollte friih zur Arbeit gehen, glaubte, er sei in W., fragte nach
seiner Frau. Sagte, er habe noch 3 Briider und 2 Schwestern. Gang ganz un-
sicher, liegt stets zu Bett. Schlief nicht mehr, war sehr laut, schlug immer an
das Seitenbrett und warf das Bettzeug ins Zimmer. Kiss den Verband am Arm ab.

9. 2. In den letzten Tagen nett und ruhig.

11.2. Hinfallig. Sehr gehemmt, liegt apathisch im Bett. Fiisso kalt,
daher Einpackungen.

13. 2. Heute freier, nachts das Bett geniisst.

15. 2. Ruhig im Bett. Glaubt, die Dekubitalstelien am Fusse habe er
sich in der Fabrik zugezogen. Aergerlich, dass er so hilflos daliegt, will sich
spater abfinden. Muss gefiittert werden, isst aber die voile Portion.

16. 2. Wegen seiner Dekubitalstelien ins Dauerbad, schlief meist. War
nach dem Bade schwach.

17. 2. Ruhig. Decubitus jetzt am Gesiiss. Friih ein heftiger Anfall und
danach gleich drei leichtere. DabeiZucken an alien Gliedern und blau im Gesicht.

19.2. Am Tage ruhig, nachts stohnte, jammerte er, schlief wenig,
trommelte mit den Fingern an den Bettbrettern. Ain Tage im Dauerbade.

20. 2. Wechselnde Stimmung, weinte zeitweis, war widerspenstig,
schimpfte, schlug um sich herum. Das Dauerbad stets am Tage gegeben.

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Ein Fall von atypischer Paralyse mit echt epileptischen Krampfen usw. 381

21. 2. Nett. „Ich freue mich, dass ihr mich so pllegt; ich will bald wieder
auf die Arbeit gehen.“ Nachts unverstandliche Gespracbe, stohnte viel.

22. 2. Hiibsch im Bade. Er sei hier in Leipzig, seine Frau werde jetzt
immer von einem Schullehrer gebraucht. Sang: „Hoch das Bein, das Vater-
land will leben u , oder: „Eine feste Burg ist unser Gott u .

23. 2. Am Tage meist ruhig, nachts laut, stohnte zeitweis. 1m Dauer-
bade liegt er wegen seiner Schwiiche und vieler Dekubitalstellen auf einem
ausgespannten Trikottuche.

28. 2. Nachts gesungen, zeitweis geweint. Schimpfte, dass die Pferde
nicht laufen wollten und er stets mit der Peitsche nachhelfcn miisse.

1. 3. Glaubte, im Bade sei er auf der Arbeit, und wollte deshalb seine
Stiefel nicht ausziehen. Viele Gesichtshalluzinatiouen. Kommandierte eine
Schwadron Ulanen, sah auf dem Berge einen Turm usw. Nach dem Bade un-
ruhig, stohnte, rief: „Richard, mein Bein wird mir abgenommen. 11

6. 3. Isst und trinkt selir wenig. Im Bade ein Anfall mit Zucken am ganzen
Korper, darnach sehr schwach. Nachts 2 leichte Anfalle und danach etwas laut.

8. 3. Stohnt, jammert nachts sehr.

12. 3. Ileute auch nachts ruhiger. Im Dauerbade fiihlt er sich seiner
wunden Stellen halber immer viel wohler als im Bett. Niisst bisweilen. Isst
wenig.

15. 3. Viele Anfajle, rochelte stark. Temp. 35,0. Zu bemerken ist, dass
er im Pause der Unruhigen wiihrend der Anfiille nie Urin oder Kot liess und
nio vorher schrie oder nachher irgendwelche Liihmungserscheinungen zeigte.

17. 3. Stark benommen, rochelt und stohnt. Temp. 32,2. Naclim. 5 Uhr,
ohne das Bewusstsein wiedererlangt zu haben, gestorben.

Sektion am 18. 3., IT'/aSt. p. m. (Dr. Kufs). Mittelkraftig, starke Ab-
magerung. Haut trocken, schmutziggrau. Dekubitalstellen resp. -geschwiire an
den Schultorn, iiber den Schulterblattern,Kreuzbein-,Trochantergegend, an den
Kniegelenken, Knocheln, am rechten Ellenbogen, oben an Tibia, z. T.
vernarbt. Wenig Fett, Muskeln schwach. Starke Totenstarre. Massig reich-
liche Totenllecke — Calva 545 g schwer, 19 : 1G.5 cm, blass, etwas
asymmetrisch, sklerosiert, Coronalis etwas erhalten, sonst nur rechte Lambda-
naht noch zu sehen. Blutleiter mit Speck- und Blutgerinnseln. Dura
verdickt, innen glatt und spicgelnd. Gehirn 1G50 g schwer. Pia stark
milchig getrubt, uberall sulzig odematos, gut abziehbar. Basalgefasse zart,
gut durchgiingig. Hirnnerven markig weiss, Hypophysis nicht vergrbssert.
Windungen sehr reich, gut gewblbt, nicht deutlich atrophisch, Sulci nicht
klatTend. Rinde nicht deutlich verschmalert, graurotlich, hyperiimisch und
odematos. Mark weiss, odematos, mit zahlreichen Blutpunkten. Ventrikel er-
weitert, besonders im Hinterhorn. Sehr reichliche Fliissigkeit. Ependym triib
und uberall, also auch im 3. Ventrikel, granuliert. Zentralganglien o. B.
Hirnschenkel blutreich, odematos, Pons, Med. obi. desgl. Zwerchfell beiderseits
bis zur 5. Rippe. Pleurahohlen leer, Pleura cost, glatt, spiegelnd. Ilerz meist
von geblahten Lungenpartien bedeckt. Ivein epikardiales Fettgewebe. Herz-
beutel mit einem EsslofTel bernsteingelber Fliissigkeit. Herz von der Grbsse der

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382 Dr. P. Nacke,

Faust, massig derb. In alien Hohlen reichlich speckige Gerinnsel und dunkel-
rotes, z. T. goronnenes Blut, Herzohren voll von Speckgerinnseln. Coronar-
gefasse zart, durchgangig. Rechtes Herz schlafT, mit viel Gorinnseln. Art.
pulmon. normal weit, Intima und die Klappen glatt. Linkes Herz etwas derber
als rechts. Bicuspidalis zart wie auch Aortenklappen. Aorta (wie auch Pul-
monalis) 7 cm weit, nur Spuren von Atheromatose. Beide Ltingen bleiben
stark geblaht, die vorderen Rander abgerundet und durchscheinend, Unter-
lappen dunkelrot. Beim Einschneiden cntleert sich viel triibe, blutigschaumige
Fliissigkeit. Lungenstiickchen schwimmen aber noch. Bronchien mit blutigem
Schaum, Schleimhaut starker entziindlich gerotet. Rechter Mittellappen ganz
abgetrennt! Scliilddriiso nicht vergrossert, von normaler Struktur. Situs der
Baucbeingeweide normal. Netz ziemlich fettarm. Milz vorgrossert: 310 g
schwer, 15 : 9 : 3,5 cm gross, weich, glatt, blutreicb. Pulpa weich, dunkelrot.
Deutliches Atberom der Milzarterie. Nieren gleich gr, rechte 115 g schwer.
Beide Niercnbecken etwas erweitert und leicht entziindlich gerotet. In beiden
Nieren, am meisten in der linken, kleine keilformige Rindenherde (nicht aber
im Herzen!), etwas iiber die Oberfliiche vorragond. Das Parenchym bier blass.
grauweiss bis graugelblich, nekrotisoh. Einzclne Stellen wie eitrig eingc-
schmolzen. In die Marksubstanz reichen diese Ilerdo nur wenig hincin. Das
iibrige Nierengewebe getrubt und Zeichnung undeutlich. Stark verfettet.
Embryonale Lappung der Oberllacho sehr deutlich. Beide Nebennieren breiig
erweicht, in der Rinde stark verfettet. Harnblaso kontrahiert, verdickt,
Schleimhaut entziindlich gerotet. Genitalien o. 13. Leber 1570 g (mit der
Galle). Hockerig, blutreich, derb, zeigt scharfeLappchenstruktur und deutliche
Verfettung der Randpartien der Lcberliippchen. Gallenblase enthalt reichlich
dunkle, konzentriertc Galle. An det' Unterflache erscheinen beide Lappen der
Leber weit getrennt, der Lob. Spigelii gross, der Uuadratus schmal, nach vorn
mit einem dreieckigen Liippchen und nahe dem hinteren Rande des linken
Happens eine scharfe, tiefe, konkave Inzisur. Magen bis auf triiben Schleitn
leer. In der Pats pylorica der kleinen Kurvatur mehrere typische Ulcera
rotunda. Das grosste ist oblong, l'/z : 1 cm gross. Die Rander des Ulcus sind
stark injiziert und unter der Submucosa unterminiert. An einer Stelle reicht
das Ulcus tief in die Muskulatur hinein. Die iibrigen Uleera erbsengross und
oberflachlich. Darmkanal o. B. Diagnose: Leptomeningitis chron., Hydro-
ceph. ext. et int., Atrophia cerebri minima, Ependymitis granulosa, Oedema
cerebri. Oedema pulmonum. Fettige Muskatnussleber. Milztumor (infektioser).
Eitrige Niereninfarkte. Magengeschwiire. Dekubitalgeschwiire.

Weitere Untersuchungen. Vor der Sektion punktierte Dr. Bottcher
den Lumbalkanal, entnahm hier und ebenfalls vor der Sektion dcr Art. pul-
monal. Fliissigkeit. Beide zeigten am niichsten Tage fast deutlich -j- W., die
klare Lumbalfliissigkeit zudem auch sehr deutlich die 1. Phase der Nonne-
schen Reaktion. Mikroskopisch zeigten die Niereninfarkte kleine Eiterungon
und Staphylokokken mit Gram. Aus der Milzpulpa konnte Dr. Bottcher den
Staphylococcus aureus ziichten. Dr. Kufs untersuchte weitor mikroskopisch
das Gehirn, und sein Bericht lautet folgendermassen:

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Ein Fall von atypischer Paralyse tnit echt epileptischen Krampfen usw. 383

„Zur mikroskopischen Untersuchung wurden Stiicke der Mitte der linken
mittleren Stirmvindung, der Mitte der linken vorderen Zentralwindung und der
Mitte der I. rechten Schliifenwindung entnommen. Gefarbt wurde mit Thionin
and Toluidinblau, die Glia nach Mor/.bacher und Weigert. Samtliche Rinden-
gebiete erwiesen sich in der fiir die Histologie der progrcssiven Paralyse charak-
teristischen Weise zicmlich gleichmiissig und ausgiebig erkrankt. Die Pia ist
dicht zellig infiltriert und von Lymphocyten und Plasmazellen, auch verein-
zelten Mastzellen durchsetzt. Die Rinde und das Mark aller untersuchten
Rindengebiete liisst schon bei schwacher Vergrosserung die typische Infiltration
der Adventitialscheiden einer grossen Anzahl von Blutgefassen mit Plasma¬
zellen erkennen. Vielfach zeigen die Gefasse Wucherungen der Endothelien,
Sprossbildungen und hyaline Degeneration der Wand. Recht auffallend ist
gleichfalls der Gehalt der Rinde und Marksubstanz an Stabchenzellen. Die
Ganglienzellen sind an vielen Rindenstellen stark rarefiziert, in verschiedenster
Weise doformiert, die Reihenbildung ist erheblich gestort. Normale Exemplare
lassen sich nur in geringer Zahl erkennen. Entsprechend der Atropbie der
nervosen Elemente der Rinde ist die Glia stark gewuchert. Der gliose Rand-
saum der Ilirnrindo ist durchweg betrachtlich verbreitert und verdickt und
bildet einen dichten Faserfilz, von dem sich in langen Ziigen Fascrn in die
Hirnrinde tief einsenken. In der Umgebung von Blutgefassen finden sich reich-
lich Spinnenzellen, die sich mit ihren Fortsatzen an die Gefasswand ansetzen.
Ausser der allgemeinen und im wesentlichen auch gleichmiissig breiten Wuclie-
rung des gliosen Rindensaumes finden sich an vereinzelten Stellen besonders
breite und dichte Gliafilze, die mit ihren Fortsatzen tief in die Rinde ein-
dringen.“

Epikrise.

Wir sahen, dass Pat. erblich nicht belastet ist, dagegen wahr-
scheinlich insofern krankhaft veranlagt erscheint, als er nach Angabe
der Frau immer sehr erregbar und jiihzornig gewesen sein soli, oline
aber gewaltt&tig zu werden. Er war wahrscheinlich auch ubermUssig
ehrgeizig und iiberarbeitete sich daher leicht. Sonst war er solid, will
nie geschlechtskrank gewesen sein, war auch kein Trinker. Nur nach
den 2 ersten epileptischen Anfallen zu Hause fing er an, Spirituosen
gierig zu trinken. Die Frau hat keine Fehlgeburt gemaclit, ist, wie sie
sagt, nie geschlechtskrank gewesen, auch nicht der Mann, soviel sie
weiss. Am Korper des Pat. finden sich keine Spuren von Lues. Sein
Kind soli gesund sein. Er arbeitete wohl bis zuletzt, als am 14. Juni
1910 ein schwerer epileptischer Anfall einsetzte, dem bereits am 23.
ein weiterer folgte, der seine Ueberfiihrung in das Krankenhaus notig
machte und bald darauf in die Irrenanstalt. Beide Anfalle sollen je
12 Stunden angedauert haben.

Der Krankenhausarzt konstatierte keinerlei somatische oder psychische
Symptome der Paralyse. Auch liier waren lango Zeit sichere Auzeichen

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384

Dr. P. Nacke,

dieser Krankheit nicht nacbzuweisen. Wohl bestand leichter Romberg,
aber die meisten Reflexe waren normal, dagegen bestand Hvpalgesie an
viejen Orten. Die PupilJen waren bei der Aufnahme gleich, aber wenig
reagicrend, spiiter Sfter ungleiche. Da Pat. Glotzaugen liatte und hier
differente Pupillen angetroffen werden, aueh bfters wechseln, ebenso wie bei
der Paralyse, so konnte man auf jenen Befund wenig geben. Grossenideen,
Euphoric Demenz usw. fehlten vollig, ebenso Stimmungsschwankungen.

Was dagegen ganz in den Vordergrund trat, waren die epileptischen
Anfalle, die scliwer oder leicht, auch gchSuft (dann mittelschwer),
oder endlich als Schwindel auftraten und zwar in klassischer Weise.
Zu Hause wurden 2 heftige und langdauernde Anfalle beobachtet, es
war Mitte und Ende Juni 1910. Hier in] der Anstalt liatte Pat. bis
zu seinem Tode (Mitte Marz 1911) 9 solche geliabt, in unregelmassigen
Zeitraumen und meist schwer verlaufend, ferner funfmal gehaufte, dann
meist leicht und nachts auftretend, endlich viermal Schwindel, Absencen,
mit blassem Gesichte u. s. f. Mbglich, dass hie und da ein solcher
Schwindel oder gar ein leichter Anfall iibersehen worden ist. Audi
traten bisweilen ziemlich plotzliche Verworrenheitszustande mit mehr
minder getriibtem Bewusstscin auf, die wohl als Aequivalente aufzu-
fassen sind.

Die Frau gibt an, dass die 2 Anfalle zu Hause durch Aerger aus-
gelOst wurden, wie dies ja bei Epilepsie bfter geschieht. Hier konnte
ein ausserer An lass zu den Krampfen nicht entdeckt werden. Die An¬
falle selbst verliefen meist wie echt epileptische. Mehrmals zeigte sich
eine motorische Aura, mit allerlei Gesten, unmotivierten Handlungen usw.
und offenbar nicht ganz ungetriibtem Bewusstscin, bis dann der Anfall
selbst einsetzte. Einige Male geschah dies mit einem Initialschrei, das
Bewusstsein verlor sich sofort. Nach kurzer Streckung des Korpers
zeigten sich Zuckungen irn Gesicht, dann in den Extremitaten, erst
klonische, dann tonische, die sich verschieden lange, in unregelmassigen
Zwischen ran men wiederholten, in verschiedener Starke, bisweilen auch
in anderer Reihenfolge. Wahrend des Krampfes trat meist Scliaum
vor den Mund oder zwischen die Zalinen. Uriu ging unwillkiirlich ab,
seltener Kot. Sehr selten war Zahneknirschen. Zungenbiss war nur
eiiimal nachweisbar, docli erschien mehrfach der Speichel blutig gc-
farbt. Nur selten ward der Kopf seitwarts gezogen. Gewohnlich ward
er in der Ruckenlage nach hinten eingebohrt oder lag mehr ruhig da.
Nie zeigte sich eine Deviation conjuguee der Augen. Das Gesicht war
offers cyanotisch als blass, die Pupillen waren meist stark erweitert, nur
einmal eng. Die Reflexe zeigten sich herabgesetzt, der Puls anfangs
klein. Es gesellte sich stertoroses Atmen hinzu. Das eigentliche

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Ein Fall von atypischer Paralyse mit echt epileptischen Kratnpfen usw. 385

Krampfstadium dauerte einige Minuten bis zu 3 / 4 Stunden, mit den
Unterbrechungen. Gewfihnlich schloss sich dann ein Erregungszustand bei
felilendem oder stark getriibtem Bewusstsein an. in dem Pat. in den Betten
herumpackte, kerauszuspringen versuchte etc. und dabei ofter Verworrenes
redete, bisweilen sogar Unverstiindliches. Endlich erfolgte tiefer Schlaf
von 1 bis 2 Stunden Dauer. Der ganze Anfall spielte sich so in den
sckweren Fallen in 2 bis 3 Stunden ab, zu Hause angeblich sogar
in 12 Stunden. Oefter erwachte dann Pat. klar, mit vdlliger Amnesie fiir
das Geschehene, ohne eigentliche paretische Erscheinungen. Spiiter aber
zeigte er sich einige Zeit nach den Anfallen leiclit verstimmt und ge-
hemmt. Allerdings war der Gang nach den Anfallen ofter schwankend,
fast cerebellar, dock waren das wohl nur Nachweken des heftigen Krampfes,
wie auch die bisweilen unverstandliche Sprache in der erregten Periode
und leichtes Zittern. Das kommt ja auch bei gewOknlicker Epilepsie
bisweilen vor. In den letzten l l l 2 Wochen verliefen die Anfalle unseres
Pat. weniger typisch als vorher.

Ueberschauen wir das Bild, so erscheiut es als das eines echten Epi-
leptikers, auch in den Zwischenzeiten, die anfangs ziemlicli frei waren,
aber bald sich triibten. Ein mehr allgemein verworrener Zustand, in
der Intensitat schwankend, mit Halluzinationen (besonders des Gesicbts)
beherrschte dann das Ganze. Es traten auch bisweilen Stimmungs-
schwankungen und Angstzustande ein. Kopfschmerzen wurden nur cin-
mal notiert. Endlich bildete sich geradezu ein deliroser Zustand her-
aus, der einesteils dem Delirium tremens chronicum, das ich zuerst be-
schrieb 1 ), Rhnelte, anderseits dem Delirium acutum, doch ohne Fieber.
Die Hinfalligkeit nahm rapid zu, es gesellten sich verbreitete Dekubital-
stellen hinzu, und unter subnormaien Temperaturen — bis zu 32,2° —
ging Pat. zugrunde, nachdem er in den letzten Tagen geistig merkwiirdig
frei geworden war.

An dem ganzen Symptomenkomplex erinnerte zunacbst fast nichts
an Paralyse. Die Pupil lenveranderungen liessen sich alien falls durch
die Glotzaugen erklaren, der bisweilen eigentiimliche Gang, das
vorubergehende Zittern usw. nach den Anfallen auf diese selbst be-
ziehen. Erst einige Wochen vor dem Tode traten einige fliichtige und
geringe Grossenideen auf, noch ein paarmal etwas Euphorie, desgleichen
ataktische, zittrige, paralytische Schrift, w r as alles aber auch bei ge-
nuiner Epilepsie vorkommen kann. Eigentliche Sprachstorungen (obeu
eine Ausnahme konstatiert) fehlten, nnd die Pupillen selbst anderten oft

1) Niicke, Beitrage zur Lehre des Delirium tremens. Deutsches Archiv
f. klin. Med. (1880), Bd. XXV.

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386

Dr. P. Niicke,

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genug ihren Tonus, ihre Reaktion, ilire Weite, was sowohl bei Paralyse
als aucli Gpilepsie vorkomnien kann, endlicli auch bei Glotzaugen. So
waren am 8. August 1910 die Pupillen gleich, wenig reagierend, am
10. August war die r. > 1., am 12. August beide Pupillen gleich und
etwas triige, am 23. August die r. > 1., aber beide gut reagierend,
am 12. September die 1. > r. Eine eigentlicke Demenz fehlte, ein
Eortsckreiten des Zerfalls der geistigen Personlichkeit konnte nicht fest-
gestellt werden. War Pat. klar geworden, so zeigten sich das Gedachtnis
und das Urteil im allgemeinen gut, die ethische Sphare nicht beein-
triichtigt. Pat. freute sich stets liber den Besuch der Seinigen und
sorgte sich auch urn sie.

F-s waren nun weniger gewisse Symptome, die auch an Paralyse
erinnern konnten, was uns in der Diagnose stutzig machte, als vielmehr
der rasch zunehmende delirante Zustand, die schnell eintretende Hin-
fillligkeit und vor alleni die rapid um sich greifenden Dekubitalstellen.
Dies wild nach epileptischen Aniallen kaum so beobachtet. Aber aucli
die Epilepsie selbst gab zu denken. Pat. will nie einen epileptischen
Anfall in der Jugend oder spiiter geliabt liaben, auch keine Zahnkriimpfe,
die sicher nicht bloss rein zufallig in der Anamnesc der genuinen Epi¬
lepsie so hiiufig wiederkehren. Auch der Frau war nichts davon be-
kannt. Im Jahre 1891—1892 will Pat. ein Kopftrauma geliabt liaben,
docli ohne weitere Folgen, so dasa die epileptischen Kriimpfe nicht
darauf bezogen werden konnen. Es konnte sich also nur um einen der
seltenen Falle von SpHtepilepsie 1 ) handeln, fur die aber hier auch kein
rechter Anhalt vorlag. Alkoholepilepsie war sicher auszuschliessen, da
das Trinken erst nach den Anfallen aufgetreten war, und ebenso Epi¬
lepsie bei Korsakoff, da diese nur temporiir sich zeigte und nicht iiber-
massig stark war. So musste man also die Paralyse ins Auge
fassen, die sich dann auch durch deutliche Wassermannsche Reaktion
der Lumbalfliissigkeit in vivo, ferner durch eine solche der Lumbal¬
fliissigkeit (mit deutlicher Phase I von Nonne) und des Blutes in
niortuo, durch den groben paralvtischen Hirnbefund, vor allem endlicli
aber auch durch die Mikroskopie der Hirnrinde als solche kundgab.
Inwieweit in unserem Falle ausser der Lues noch die konstatierte Ueber-
arbeitung des Kranken iitiologisch mitbeteiligt erscheint, liisst sich
schwer sageu.

Das Auffallende ist, dass hier nur epileptische Anfalle im
Verlauf der ziemlich akuten Paralyse auftraten. Die sog. „para-

1) Nacke, Die Spatepilepsie im Verlaufe chronischer Psychosen. A11-
gemeine Zeitscbr. f. Psych. (1905). Bd. 62.

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Ein Fall von atypischer Paralyse mit echt epileptischen Krampfen usvv. 387

lytischen“ Anfalle teilt man bekanntlich in epileptiforme und apoplekti-
forme ein. Erstere sind die selteneren. Meist kommen sie dann mit
den auderen zusammen vor, abnorm selten ganz allein fiir sich. Sie
sollen nacli Ziehen 1 ) meist auch voriibergehende Lahmungssymptome
aufweisen, weshalb Ziehen vorschhlgt, nur von paraiytischen Anfallen
zu sprechen, mit der weiteren Beifiigung: mit odor ohne epileptiforme
Anfalle. Friiher ward schon dargelegt, dass ich nicht eigentliche Lah-
mungssymptome nach den epileptischen Anfallen bei H. annehmen
mochte, sondern diese. wie auch andere Zeichen und die Hinfalligkeit
als Folge von reiner Erschopfung nach den schweren Krampfen ansehe.
Die Anfalle waren echt epileptische, wie wir sahen. Hvsterische sind
auszuschliessen 2 ), trotzdem am 23. August gewisse hvsterische'Stigmata:
herabgesetzte Cornealreflexe, Hypasthesie der Haut an Stirn, Wangcn,
dem ganzen Thorax, Riicken und den Armen, nicht aber an Hals, Kinn
und den Beinen, endlich eine ca. handgrosse hyperasthetische Stelle im
rechten Hypogastrium sich nachweisen liessen. Das sind hochstens
hysterische Ziige, die hier wohl auch nur als Erschopfungssymptome
nach den schweren Anfallen am 5. und 8. August anzusehen sind, da
die Schmerzemptindlichkeit spater wahrscheinlich normal war, wie die
Klagen iiber die Dekubitalgeschwiire, namentlich beim Verbandwechsel,
bewiesen. An sich machen aber auch hysterische Ziige nocli lange
keine Hysterie aus, und wir wissen seit Babinski insbesondere, dass
speziell auf Herabsetzung, ja Erlosehen des Corneal- und Rachenreflexes
wenig zu geben ist, und dass die meisten sog. Stigmata hysterica ein-
fach auf Auto- oder Heterosuggestion beruhen.

In dem klinischen Bilde verdient aber nocli ein Punkt unsere
spezielle Beachtung, und das ist der Korsakoffsche Symptomen-
komplex. Er setzt sich bekanntlich aus herabgesetzter oder erloschener
Merkfuhigkeit, aus Amnesie fiir die Zeit der Erkrankung resp. fiir eine
iangere Zeit vorher (retrograde Amnesie), aus brtlicher und zeitlicher
Unorientiertheit, aus Erinnerungstauschungen, Konfabulationen und — auf
somatischerSeite — besonders auspolyneuritischen Symptomen, insbesondere
der Extremitaten und hier wieder namentlich der N. crurales und peronaei
zusammen. Halluzinationen und Wahnideen sind weniger wichtig. Dies
alles in verschiedener Starke und sogar mit ganzlichem Feklen des eincn
oder anderen, sogar mehrerer Zeichen, so dass man dann wohl von einem
abortiven oder rndimentaren KorsakofT reden kbnnte. Selbst beim

1) Ziehen, Psychiatric. 3. Aufl. 1908. S.687. Sielie auch die zwei inter-
essanten Falle von Margaria. Annali di Freniatria. 1910. p. 273.

2) Die zwei zu Hause aufgetretenen Anfalle machen schon eher den Ein-
druck von hysterischen, doch bcobachtete sie kein Arzt.

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388

Dr. P. Nacke,

alkoholischen Korsakoff, der haufigsten Art, kann es so sein, und bei anderer
Genese fell It sogar sehrhaufig das somatischeHauptzeichen: die Polyneuritis.
So auch in unserem Falle. Nie hatte Pat. druckenipfindliche Stellen
an Muskeln oder Nerven, nie spontane Klagen dort. Ein paarmal be-
schwerte er sicli uber Schulterrheumatismus, besonders rechts, doch
ohne Druckschmerz, spater einmal einen Tag lang fiber „Reissen u im
Kuie, das er auf die Lumbalpunktion tags vorher schob, was nicht
wahrscheinlich klingt 1 ;. Episodiscb kommt der Korsakoff unter anderem
aucb nach schweren epileptischen Anfallen, im Verlaufe der Paralyse
und bei Amentia vor. Iu unserem Falle hatte er eine Dauer von etwa
6 bis 8 Wochen. Der Beginn ist leider nicbt genau notiert worden,
doch war er etwa um den 18. September 1910, also nach wiederholten
Anfallen, und erreichte sein Elide etwa den 21. November. Im weiteren
Verlaufe traten dann nocli hie und da Ankl&nge an den Svmptoraen-
komplex auf. Pat. war will rend der genannten 6—8 Wochen ruhig und
meist geordnet, nur hie und da am Tage gab er sonst noch verkehrte
Antworten. Fragte man ihn nun, wo er ware, so naunte er stets einen
fremden Ort, glaubte erst 2—3 Wochen hier zu sein, wusste nicht Jalir
und Tag, verkannte regelm&ssig den Arzt und die Pfleger und nannte
sie stets mit einem bestimmten, aber falschen Namen. Er wusste nichts
von seiner Krankheit oder Kriimpfen. Er sei hier zur Montage (er war
Monteur) hergekommen. Sagte man ihm, dass er schon seit mehreren
Wochen dasei, und zwar als Kranker in Hubcrtusburg, so war er sehr ver-
wnndert, hatte aber am nachsten Tage, oft schon kurze Zeit nach der
Frage, alles wieder vergessen. Auch hatte er z. B. den Besuch seiner
Frau am Tage vorher vergessen, desgleichen andere Begebenheiten,
oder er ordnete sie zeitlich falsch ein. Das zeigt schon hinlanglich die
herabgesetzte Merkfiihigkeit, obgleich dieselbe leider nicht speziell auf
Zahlen und optische Eindrucke bin untersucbt wurde. Krankheitsein-
sicht war nur zeitweis und rudimentar vorhanden. Die Stimmung war
eine mehr indifferente, seltener angstliche oder euphorische. Spontau
erzahlte Pat. gleichzeitig oder kurz darauf. dass er eben mit seinen
Lenten gesprochen oder ihnen Befeble erteilt liabe, oder er sei bei seiner
Frau oder anderen Yerwandten gewesen, babe dies oder jenes dort gehort

1) Yereinzelt habe ich nach Lumbalpunktionen, die Dr. Bbttcher hier
mit alien Kautelen machte, wiederholt eine Reihe von leichteren Keizerschei-
nungen: Erbrechen, Schwindel, Schwache usw. auftreten sehen. Es sind da-
nach aber auch schwerere Symptome gesehen worden, selbst Todesfalle wurden
berichtet, so dass die kleine Operation doch nicht als so harmlos anzusehen ist,
wie sie vielfach geschildert wird. Es ist daher durchaus notig, vorher die
schriftliche Genehmigung des Vormunds oder der Yerwandten dafiir einzuholen.

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Ein Fall von atypischer Paralyse mit echt epileptischen Kriimpfen usw. 389

oder gesagt usw. Diese Konfabulationen waren monoton, immerhin
niclit allzuk&ufig, und drehten sicli nur um BerufsgeschRfte oder Familien-
angelegenheiten. Sonstige Fragen beantwortete er meist ordentlich,
schnell, und sein Gediichtnis fiir Friiheres war oft sehr gut. Die Amnesie
schien sich jedoeh mancbraal auch auf weiter Zuriickliegendes zu beziehen.

Man wird den ganzen Zustand wohl niclit anders als einen Korsakoff
bezeichnen, obgleich Polyneuritis ganzlich abging, und Lie und da am
Tage verkehrte Antworten verscbiedener Art sich zeigten. Pat. war
also zeitweis in seinem Gediichtnisse gestbrt und offenbar auch sein
Bewusstsein leicht getriibt. Es wiire nun sehr wiinsckenswert, fiir solche
Storungen ein Mass oder mindestens ein Bild der zeitlichen Schwankungen
derselben zu besitzen.

Toulouse 1 ) hat bei Manischen alles 5 Minuten das Geschehene in
Wort und Tat genau beobachteu und niederschreiben lassen und danach
eine Kurve konstruiert, die uns zum 1. Male eiuen genauen Einblick in
das Auf- und Abwogen der Erregtheit gewiihrt. Aehnlich konnte man
wohl eine Kurve des Ablaufs einer Verworrenheit, Bewusstseinstriibung usw.
konstruieren, wenn man alle 5—10 Minuten z. B. genau das Handeln
und Reden (spontanes oder provoziertes) des Kranken niederschreiben
liisst. Bis jetzt haben wir statt dieses detaillierten Bildes von solchen
Zustanden nur eine sehr allgemeine, verschwommene Anschauung, und
Ausdrucke wie: zeitweis, oft verworren, massig, stark verwirrt usw.,
hesagen im Grunde sehr wenig.

Nach diesem Korsakoff trat bei Pat. mehr ein gewohnlicher amentieller
oder deliranter Zustand mit vielen Sinnestauschungen, besonders des Ge-
sichts, auf. Zwischendurch freilich waren auch klare Antworten oder An-
kli'uige an Korsakoff. Der zunehmende delirante Zustand erinnerte vielleicht
noch am meisten an ein Delirium acutum, obgleich Fieber fehlte, und zuletzt
sogar subnormale Temperaturen sich einstellten. Dabei zunehmender
Decubitus mit Hinfalligkeit. DieDekubitalstellen entwickelten sich teils aus
blutunterlaufenen Stellen infolge von Stoss mit den Armen, Knien, Fussen
am Bettgestell, teils spontan durch Druck auf der Unterlage, und zwar trotz
sorgsamster Pflege 2 ). Wir werden wohl kaum in der Annahme fehl-
gehen, dass der Korsakoff bier mit den epileptischen Anfallen zu-

1) Niicke, Ueber den Wert der sog. Kurven-Psychiatrie. Allgem. Zeit-
schrift f. Psych. 1904.

2) Es ist also nicht wahr, dass jeder Decubitus sich verhiiten lasst, eben-
sowenig wie dass jedes Othiimatom auf eine Ohrfeige usw. hinweist. Unserm
Patienten war das Dauerbad und Liegen in einetn ausgespannten Trikottuche
eine grosse Wohltat, und hier schienen die Wunden auch z. T. schneller zu
heilen als sonst.

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390

Dr. ?. Nacke,

sammenhing, — nicht umgekehrt! — da er erst nacli diesen sich ein-
stelite und auch nacli solchen deutlicher zutage trat.

Wir wissen, dass der Korsakoffsche Symptomenkomplex entweder
nielir als selbstiindiges Leiden auftritt — nacli Cramer 1 ) im allge-
meinen selten — und danu fast imnier mit Polyneuritis verbunden er-
scheint, oder mehr episodisch. Selbstandig besonders nacli Alkoholismus
[Bonhdffer 2 )], Blei-, Arsen-, Schwefelwasserstoff- oder anderen akuten
und chronischen Vergiftungen, nach Infektionskrankheiten (Typhus,
Syphilis z B.), nacb Entbindungen, Schadeltraumen usw. [Knapp 3 ),
Mendel 4 )]. Oder nur episodisch bei verschiedenen akuten und chro¬
nischen Psychosen (Amentia, akute halluzinatorische Paranoia usw.,
Paralyse, senile, traumatische Psychose, apoplektische Demenz), nach
Erhiingen, nach Hirntumoren [Servaes 5 ), Pfeifer 6 )] usw., am haufjgsten
aber als Teilerscheinung amentieller Zustiindc, und zwar im Anfange,
im Verlaufe oder am Elide. In diesen Fallen sind dann auch gewbhn-
lich alle Erscheinungen weniger pragnant, und es fehlt hauliger
das eine oder andere Symptom, namentlich kanu die Merkfahigkeit
schwach ausgepragt und die Amnesic nur gcring entwickelt sein. So
zeigtc z. B. unser Fall keine Tcmperaturerhbhungen, wie so oft bei
selbstandigem Korsakoff, auch weiter keine Herdsymptome. Die leichten
voriibergehenden Gangstbrungen, das zeitweilige Zittern nach den An-
fallen machten wir von diesen selbst abhiingig, ebenso die bisweilen be-
obachtete Schwerfalligkeit der Zunge. Auch die Pupillenveranderuugen
liatten mit dem Korsakoff nichts zu tun.

Wenn man sieht, wie bei der mehr selbstandigen Form neben
Sinnestauschungen, Wahnideen, Angstzustanden usw. auch sehr oft Ver-
worrenheit mit grosserer oder geringerer Triibung des Bewusstseins auf¬
tritt, andrerseits im Anfange oder am Elide von amentiellcn Zustanden
oder in ruhigeren Zeiten, wo der Kranke sich gut fixieren liisst
und meist gut antwortet, doch ebon Korsakoffsche Symptome sich
darbieten oder wenigstens Anklange damn, so wird man in dem
Korsakoff nur eine Variation der akuten halluzinatorischeu Paranoia

1) Cramer, Gerichtl. Psychiatrie. 3. Aufl. 1903. S. 344.

; 2 ) Bonhoffer, Die alkoholischen Geistesstorungen. Die deutsche Klinik
am Eingange des 20.Jahrh. Bd. 6. Toil 2. Geisteskrankh. Wien 1906. S.527 IT.

3) Knapp, Die polyneuritischen Psychosen. Wiesbaden 1906.

4) Mendel, Leitfaden der Psychiatrie. Stuttgart 1902. S. 184 IT.

5) Servaes, Psychischo Storungen bei Stirnhirntumoren usw. Vortrag.
Ref.: Psych-Neurol. Wochenschr. 52. 1910—11. S. 487.

6) Pfeifer, Psychische Storungen bei Hirntumoren. Ref.: Neurol.
Zcntralbl. 1911. S. 375.

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Ein Fall von atypisclier Paralyse mit echt epileptischen Krampfen usw. 391

sehen, oder hiiufiger noch, meine ich, der Amentia. Auch Knapp (1. c.)
findet eine oft grosse Aehnlichkeit damit, Redlich (Knapp) weist mit
Reclit auf die Verwandtschaft und die Uebergiinge zur Amentia bin,
und verscbiedene Autoren betonen bei Korsakoff die grosse Aebnlicb-
keit sogar mit der Paralyse 1 ). Man konnte demnach die selb-
stiindigere Form des Korsakoff als eine leichte Amentia mit
Polyneuritis bezeicbnen und den episodischen Korsakoff als
einen abgeschwachten, oft nur abortiven Korsakoff anseben.
Ein absolut reines Bild des Korsakoff diirfte es aber kaum
geben, sondern immer zeigen sich Uebergiinge zur Amentia
oder Mischformen, wie z. B. in den Knappschen Beobacbtungen. Will
man eine selbstandige Form aufrecbt erhalten, so wird die Grenzlinio
gegen die episodiscb auftretende weniger durch die vollstitndigeren und
ausgepriigteren psychischen Symptome als durcli das Vorbandensein der
Polyneuritis am besten zu ziehen sein. Freilicb gewiss nicht immer obne
Willkiir! Man kann vielleicht andrerseits sagen, dass es keine Amentia gibt,
no in ruliigeren Zeiten nicht Korsakoff oder Ankliinge damn sich zeigen.

Knapp rechnet zu den „polyneuritischen Anfallen 14 des Korsakoff
aucb epileptiscbe Anfiille bis zu einem wahren Status epilepticus, auch
apoplektiforme Anfiille, Tics aller Art usw., von denen Cboroscbko 2 )
weitere Beispiele gibt. Aucb Kuttner (Choroscb ko) tritt der Meinung
Knapps bei. Epileptiforme Anfiille konnen aber bekanntlich bei alien
akuten Psycbosen eintreten, besonders bei Amentia, Katatonie usw. In
unserem Falle baben sie, wie gesagt, mit Korsakoff sicher niclits zu tun.
Die moisten Symplome des Korsakoff, namcntlich die berabgesetztc
Merkfiihigkcit und die Amnesie lassen sich wobl in letzter Instanz auf die
Gedankenscbwache und leichte Bewusstseinstrubung 3 ) und dadurcb

1) Cramer (nacb Thoma, Beitriige znr pathologischen Anatomie der
Korsakoffschen Psychose. Aligem. Zeitsclir. f. Psych. Bd. 67. 1910. S.579 If.)
fand sogar grosse Aehnlichkeit in den Veriinderungen der Ganglienzellen bei
KorsakofT mit denen bei progressiverParalyse, ebenso bez. des Verhaltens derGe-
fiisse, der Zellinfiltrationen in der Umgebung derselben und der Glia.

2) Choroschko, Zur Lehre von der Korsakoffschen polyneuritischen
Psychose. Neurol. Zentralbl. 1909. S. 341.

3) Neisser (siehe spater) macht mit Recht darauf aufmerksam, dass bei
den spontanen und phantastischen Konfabulationen besonders bei Dcm. paranoides
wirkliche Urteilsschwiiche und Bewusstseinstrubung fehlen konnen; er glaubt
vielmehr, dass die Falschungen als selbstandiges Reizsymptom auftreten.
Freilich diirfte eine gewisse Urteilsschwiiche gerade bei Dem. paranoides wohl
stets vorkommen. Bei Korsakoff diirfte sie ebenfalls stets dasein, wenn das
Leiden langer anhalt.

Archiv f. Psychiatric. Bd. 49. Heft 9. or

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392

Dr. P. Nacke,

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bewirkte Urteilsschwache, wahrscheinlich infolge vermehrten Hirn-
druckes, zuruckzufuhren. Aeknlich fassen Servaes und Pfeifer die Sacne
auf. Nach schweren epileptischeu An fallen oder gar nach einem Status
epilepticus sind hierfur gleichfalls giinstige Bedingungen geschaffen,
daher aucli Korsakoff hier mdglich ist, wie in unserera Falle. Die mono-
tonen und nicht zu kiiufigen Konfabnlationen waren meist spontane und
wahrscheinlich gewbhnlich durcli Halluzinationen, Illusionen, Erinnerungs-
tauschungen und aufsteigende Ideen, nicht als Ausfiillsel oder durch Wahn-
ideen, Traurae usvv. entstanden, auch kaum durch Umwandlung augenblick-
licher Wahruehmungen (Mendel). Die Phantasie unseres Kranken war eine
geringc und seine Konfabulationen daher mager, eintonig, sich um Beruf
und Familie gruppierend. Eine besonders starke Neigung dazu [Pick 1 )]
war nicht vorhanden, doch konnte man sic auch provozieren und dann wohl
mehr als Ausfiillsel, als eine „Verlegenheitskonfabulation“. Eine Art
Zwang, also ein Reizsyniptom [Neisser 2 )] liess sich nicht nachweisen.

UnserFall gehort vielleicht weniger zu meiner 2.Gruppeder atypischen
Paralyse 3 ), d. h. denjenigen Fallen, die zwar manche Aehnlichkeit mit dor
Paralyse zeigen, aber deren Diagnose ohne Serodiagnostik doch oft nicht
sicher bloss klinisch zu stellen ist, als zur 3. Gruppe, der seltenen, der „ver-
kappteu“ Paralyse, wie ich sie nanntc, d. h. wo das klinische Bild bis
zulctzt ein total anderes ist als bei der Paralyse und doch die Sero¬
diagnostik und der mikroskopische Hirnbefuiul Paralyse nachweisen.
Der kaum wahrnehmbaren Demenz entspricht die geringe Atrophic der
Hirnrinde, die sich wohl durch den relativ schnellen Verlauf erklart.

Auffallend ist bei H. auch das so gut wie giinzliche Fehlen
von iiusseren und „inneren w kbrperlichen Entartungszeichen (das Gehirn
ist bez. der Windungen und Sulci leider nicht untersucht), und das ist
meiner Erfahrung nach nicht haufig, da, wie ich in zahlreichen Arbeiten
darzutun versuchte, die Paralyse ein meist ab ovo invalides Gehirn be-
trifft, und zwar muss die Anlage dazu eine spezifische sein.

Wenn Riidin 4 ) meint, es liesso sich heute noch schwer nach¬
weisen, trotz der Versiclrerungen Nackes, dass der zur Paralyse Dis-
poniertc als solcher auch ausserlich, etwa durch geluiufte Degeuerations-

1) Pick, Zur Psychologie der Konfabulation. Neurol. Zentralbl. 1905.
S. 509.

2) Neisser, Zur klinischcn Bcurteilung der Konfabulation. Neurol.
Zentralbl. 1905. S. 738.

3) Nacke, Ueber atypische Paralysen. Allgem.Zeitschr. f.Psych. Bd.07.
1910. S. 199.

4) Riidin, Zur Paralysefragc in Algier. Allgemeine Zeitschr. f. Psych.
Bd. 67. 1910. S. 711.

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Ein Fall von atypischer Paralyse mit echt epileptischen Kriimpfen usw. 393

zeichen und Belastung, gekennzeichnet ware, so hat er mich missver-
standen. Er scheint von meinen Arbeiten iiberhaupt nur wenig zu
kennen, da er nur einc einzige und dazu eine Ultere zitiert. Ich babe
nie behauptet, dass ein zu Paralyse Disponierter „als solcber“ ausser-
lich erkennbar sei, sondern nur gesagt, dass er bez. der Haufung,
Verbreitung und Schwere der Stigmata, wie auch bez. der Hiiufigkeit
der erblichen Belastung (weniger allerdings der schweren) den anderen
Irren sehr nahe stebe, woraus ich zu deduzieren glaubte, dass er meist
ein ab ovo minderwertiges Gehirn haben miisse. Femer sei eine
spezifiscbe, wahrscheinlich anatomische, meist angeborene Anlage zur
Paralyse zu postulieren. Ich freue mich, dass aucb Riidin 1. die here-
ditare Belastung (hauptsachlich als eine eigenartige nervose Erb-
entwicklung sich kundgebend) als einen der wichtigsten Faktoren in der
Aetiologie der Paralyse ansieht (nach der Syphilis) und 2. auch eine
spezifische paralytische Veranlagung annimmt. Beides habe ich also
schon lange vor ihm zu erweisen gesucht, und meine darauf bezuglichen
Arbeiten sind so mannigfaltig und an grossem Materiale gewonnen,
dass es sich hierbei nicht inehr um blosse „Versicherungen“ meinerseits
handeln kann'). Eine Nachprufung an gleich grossem Materiale
und nach gleicher Methode erscheint vielmehr driugend geboten,
was weder Riidin noch andere bisher unternahmen. Aber alle hierher
gehorigen, bruchstuckartigen Untersuchungen anderer bestiitigen nur
meine Tbesen, die auch immer mehr anerkannt werden 2 ). Beziiglich des
Verhaltnisses von spezifischer Veranlagung und erblicher Belastung zur
Syphilis bei Paralyse ist es gewiss richtig, dass zu ersterer Syphilis

1) Nacke, a) Die ausseren Degenerationszeichen bei der progressiven
Paralyse der Manner usw. Zeitschr. f. Psych. Bd. 55. — b) Paralyse u. De¬
generation. Neurol. Zentralbl. 1899. 24. — c) Die Kollo der erblichen Be¬
lastung bei der progressiven Paralyse der Irren. Neurol. Zentralbl. 1900. 16.

— d) Einige „innere u somatische Degenerationszeichen bei Paralytikern und
Normalen usw. Allgem. Zeitschr. f. Psych. Bd. 58. — e) Erblichkeit und
Predisposition resp. Degeneration bei der progressiven Paralyse der Irren. Arch,
f. Psych. Bd. 41. 1906. — f) Syphilis und Dementia paralytica in Bosnien.
Neurol. Zentralbl. 1906. 4. — g) Vergleichung der Hirnoberflache von Para¬
lytikern mit der von Geistesgesunden. Allgem. Zeitschr. f.Psych. Bd.65. 1908.

— h) Die Gehirnoberllache von Paralytikern. Ein Atlas mit 49Abbildungen usw.
Leipzig, Vogel, 1909. — Ausserdem die schon fruher oben erwahnten Arbeiten
und andere, die nur indirekt auf die Paralyse Bezug nehmen.

2) Auch Landsberger (Paralyse und Unfall etc. In.-Diss. Gottingen
1909) ist weit davon entfernt, meine Thesen durch seine Ausfiihrungen zu ent-
kraften. Uebrigens fiihrt er nur eine einzige meiner vielen Arbeiten an!

26 *

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394

Dr. P. Nackc,

treten muss, wenn man eben nur die durcli Lues entstandene Paralyse
als „Paralyse“ schlechtweg bezeichnet, aber ebenso richtig erscheint es,
dass selir wahrscheinlich oline die genannte Disposition auch bei Lues
weder Paralyse nocli Tabes entsteht. Welcher dieser zwei Faktoren ist
also der wicktigere? Keins kann scheinbar oline das andere besteben
und die Syphilis tritt nur zuletzt auf den Plan, als scheinbar
auslbsende Ursache. Dabei stelit es noch dahin, ob sie wirklich
unmittelbar die Krankheit erzeugt oder, wie ich fast glaube, nur
mittelbar, indem sie eine weitere Schw3chung des Zentralnerven-
systems vornimmt. Danu erst wurden andere Sckiuligungeu: psychischer
Chok, Alkohol, Ueberarbeiten, Trauma usw. den Rest geben und die
Paralyse in Ersckeinung treten lassen. Diese waren also die eigentlich
letzten auslbsenden Momente und die Syphilis nur ein absolut not-
wendiges Zwischenglied zwischen der paralytischen Disposition und
der oder den Endursachen verschiedener Art.

Aber auch die Sektion unseres Falles zeigt manckes Bemerkens-
werte. AutTallend ist zuuachst, dass sozusagen die Atlieromatose der
Arterien ganz feblt, ausser seltsamerweise an der Milzarterie, die ein
starres Rohr bildete. Dies ist bei Paralytikern abnorm selten der Fall,
da gerade liier sicli solcbe sebr friih schon bemerklicb macht, und zwar
am meisten an der Aorta, der Teniporalarterie und an der Hirnbasis, oline
dass jedoch ein Parallelismus zwiscben diesen Befunden zu bcstehen
braucbt, wie icb s. Zt. nackwies 1 ). Aber auch bei alien ubrigen Geistes-
kranken ist sebr oft Atlieromatose sclion friih vorhanden, weshalb man
die Psycbose als ein vorzeitiges Altern der Gefiissc bezeicbneu wollte.
Dabei ist freilich nicht zu vergessen, dass die meisten unserer Kranken
den unteren Scbicbten angelibren, wo die Gefassatberoruatose sebr oft
sick friihzeitig schon kundgibt, infolge von Alkohol, ungenugender Er-
nkhrung, scbwerer korperlicher Arbeit usw., seltener durcb Syphilis, die
wieder neben psychiscben Depressionen und geistiger Ueberarbeitung in.
den gebildeten Standen die Hauptursacbe abgeben durfte. Die inneren
Organe zeigten die Veranderungen nacli einer Infcktion, die sick als
Staphylokokken-lnvasion darstellte, und zwar von den Dekubitalstellen
aus. Daher die kleinen Nierenabszesse und die Zuchtung der Kokken
aus der Milzpulpa. Der Tod war also sicher ein septiscber, und es ist
nur zu verwundern, dass kein Fieber auftrat 2 ), trotzdem der Staphylococcus
aureus der Haupt-Eitererreger ist. Es ist also sebr wahrscheinlich,

1) Niicke, Ueber einige makroskopische Hirnbefunde bei niiinnlicheu
Paralytikern. Allgem. Zeitschr. f. Psych. Bd. b7. 1900.

2) Offenbar, weil die Kriifte sclion zu selir niedergefiihrt waren.

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Ein Fall von atypischer Paralyse mit echt opileptischen Kriimpfen usw. 395

dass in den meisten Fallen von Tod bei Paralyse ohne Fieber
und ohne Pneumonie eine Staphylokokken-Invasion die Ur-
sache ist, wenn Decubitus vorliegt. In solchen Fallen ware also
stets auf Kokken zu fahnden. Eiue solche Infektion ware auch bei
nnr geringen Verletzungen moglich, wie auch das Entstehen von Pneu-
monie durch diese Kokken oder Zutreten derselben zum Pneumonie-
diplococcus oder zur Schluckpneumonie. Gerade die Schluckpneumonien
bei Paralyse sind oft so klein, dass sie allein kauni die Todesursache
sein konnen.

Endlich sind noch zwei interessante Befunde zu erwahnen. Erstens
fanden sich breiig erweichte Nebennieren, die scheinbar symptomlos ver-
liefen, und wobei jede Spur von Morbus Adisonii fehlte. Da eine
solche Veranderung bei dieser Krankheit das GewOhnliche ist, ferner bier
epileptiforme Anfalle und Koma vorkommen, besonders gegen das Ende
bin, so konnte man wohl fragen, ob niclit etwa die epileptischen An-
fiille unseres Patienten damit irgendwie in Zusammenhang gebracht
werden konnten. Ganz unmoglich erscheint es nicht, da eine solche
Zerstorung eines so wichtigen Organes kauni ohne Setzung gewisser
Symptome verlaufen konnte. Man wird also in Fallen von
alleinigen oder vorwiegenden epileptischen Kriimpfen bei
Paralyse in Znkunft speziell auf die Nebennieren zu achten
ha ben. Wenn sie aber intakt sind, dann wird man vielleicht eine
spezielle ,.epileptische Yeranlagung“ des Gehirns verlangen und etwa auf
Sklerose der AmmonshSmer — die makroskopisch wenigstens in unscrem
Falle nicht bestand 1 ) — und andere haufigere Befunde beiEpilepsie achten.
Die zweite interessante Tatsache ist neben dem alten, vollig symptomlos
verlaufenden Magengeschwiir das Auftreten einer Reihe ganz frischer,
oberfliichlicher und kleiner Magengeschwiire in der Niihe des alten, selir
wahrscheinlich durch Kokken-Embolie hervorgerufen. Nicht vergessen
mochte ich auch zu erwiihnen, dass samtliche Drusen mit „innerer‘
Sekretion, mit Ausnahme der Nebennieren, vollig intakt waren. Ins-
besondere war es bei der Schilddriise der Fall, die gerade nach neueren
Untersuchungen in 75 pCt. aller Fiillo bei Paralyse atrophisch oder
sonst verandert erscheint. Wir konnen daher die in vivo bestehenden
Glotzaugen nicht auf Basedow beziehen, zumal auch Tachykardie nicht
bestand. Wir diirften auch keinen „rudimentaren“ Basedow annehmen,
sondern die Glotzaugen auf angeborene anatomisch-meclianische Momente
zuruckfiihren.

1) Wohl aber zeigte sich eine ausgepragte Randgliose.

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XIII.

A us dem patliologisehen Institut der Universitat Genf.
(Direktor: Professor Dr. M. Askanazy.)

Ueber diffuse Karzinomatose der weichen

Hirnhaute.

Yoa

Privatdozent Dr. D. Pachantoui,

Xervenarzt in Genf.

E berth 1 ) hat den ersten in der Literatur bekannten Fall von
diffuser Karzinomatose der weichen Hirnhaute beschrieben.

Es handelte sicli uni eine Kranke, die liingere Zeit ihrer unbestimmten
Klagen wegen als hystorisch betrachtet wurde, die kurz vor ihrem Tode
meningitische Symptome zeigte, und bei welcher die Sektion neben einer aus-
gedehnten Geschwulstinfiltration der Lunge eine milchige Triibung der Arach-
noidea aufwies. Dieselbe war uneben und stellenweise durch mehrere hirse-
korn- bis linsengrosse gelbweisse Knbtchen besat. An den namlichen Stellen
haftete die Pia an der Hirnoberlliiche.

Die mikroskopische Untersuchung zeigte nun, dass die Spinnwebenhaut,
deren Kontinuitat nirgend unterbrochen war ausser dem zarten iiusseren Epithel
auch auf der Innenflache eine Lage kubischer Zellen trug. Auch fanden sich
abgeschlossene Epithelinseln bestehend aus kleinen rundlichen Zellenhaufen,
die unmittelbar der Innenflache der Arachnoidea aufsassen, und ausser jeg-
lichcm Zusammenhange mit dem iiusseren Epithel standen. Die Bindegewebs-
biilkchen und die Blutgefasse, welche die subarachnoidalen Riiume durch-
setzten, waren ebonfalls von diesem Epithel bekleidet, welches den Gefassen
selbst 1 cm in das Innerc des Gehirnes folgte. Viele Kapillarcn waren auf
grosse Strecken von einer machtigen Scheide eines feinkbrnigen, mit vielen
grossen Kernen durchsetzten Protoplasmas umgeben.

Eberth hat die Natur der von ihm beschriebenen patliologisehen
Yeranderungen folgendermassen gedeutet: Er sail in derselben einen
primiiren Prozess, trotzdem die Lunge mit Geschwulstknoten stark
inliltriert war. Er glaubte durch seinen Fall die Neubildung von
Epithel in dem epithelfreien subarachnoidalen Kaum bewiesen zu haben
und fasste seine Beobachtung als einen Fall von Eudotheliom auf.

1) Virchow’s Arch. f. pathol. Anat. 1870. Bd. 49. S. 51.

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Ueber diffuse Karzinomatose der weichen Hirnliiiutc.

397

xSaclitraglich wurde derselbe von der Literatur der diffusen Karzino¬
matose der weichen Haute des Gehirns und Ruckenmarks als ihr zu-
gehorig reklamiert.

Der Fall von Eberth datiert von 1870. Die Zahl iihnlicher
Beobachtungen, die seitdem publiziert wurden, ist sehr gering. Ich
habe nnr nocli sieben ausfindig machen kounen. Je ein Fall ist von
Sanger, Lilienfeld und Benda, Saxer, Scholz, Marchand,
Stadelmann und Lissauer beobachtet worden. In alien diesen
Fallen handelte sich um einen metastatischen Prozess. Der Be-
sprechung meines Falles will ich eine zusammenfassende kurze Ueber-
sicht obiger Fillle vorausscbicken.

In dem arztlichen Verein zu Hamburg (Sitzung vom 9. Januar 1900) be-
richteteSanger') fiber eineFrau, die einJahr nach einer wegeneinesKarzinoms
vorgenommenen Mammaamputation mit Kopfschmerzen, Doppelsehen, rechts-
seitiger Facialislahmung, doppelseitiger Taubheit, haufigem Erbrechen, all-
gemeiner Unruhe und schwankendem Gange erkrankte.

Makroskopisch ergab die Sektion im Gehirn keinen Befund, der in Zu-
sammenhang mit der Karzinomatose gebracht werden konnte. Jedoch zeigte
die mikroskopische Untersuchung dichte Anhaufungen von Krebszellen in der
Pia der Konvexitat und der Basis und besonders an den Austrittsstellen des
Abducens, Facialis, Acusticus und Glossopharyngeus.

Bei dem Fall von Lilienfeld und Benda-) handelte es sich um eine
von jeher hysterische Person. Ihr Gang war unsicher, in vorgeschrittenem
Stadium nahm die Parese der Beine zu, es traten in Nacken, Rficken und Beinen
starke Schmerzen dazu. Trotz des Fehlens der Patellarreflexe wurden aucb
diese Erscheinungen als hysterisch angesehen. Endlich stellte sich plotzlich
Benommenheit des Sensoriums, Parese des rechten Facialis und des rechten
Armes ein, ferner artikulatorische Sprachstorung, erhohter Puls und Atem-
frequenz, Xemperatursteigerung, Cheyne-Stokes’sches Atmen.

Die Sektion ergab ein Magenkarzinom mit vielen Metastasen in den retro-
peritonealen, mesenterialen und mediastinalen Lymphdrfisen.

Die weichen Rfickenmarkshaute waren verschmolzen und zeigten ein
graurotes, etwas sulziges Aussehen, was sich fiber das ganze Rfickenmark ver-
breitete und im Halsmark allmahlich einer normalen durchaus durchsichtigen
Beschaffenheit wich. Die Veranderung setzte sich auf die Cauda equina fort.

Die Hirnhaute Lessen nur einfaches Oedem erkennen, dagegen zeigte eine
Anzahl der Hirnnerven in ihren intraduralen Teilen deutlich abgegrenzte Ge-
schwulstknoten. Mikroskopisch zeigte sich der Prozess nicht nur auf die
Arachnoidea beschrankt; er schnitt zwar nach aussen scharf mit der Arachnoidea
ab, nach innen aber griff er auf die subpiale Gliamasse fiber, und drang von
hier mit kleinen Zacken in die Markstrange ein. Das Bild der Arachnoidea-

1) Neurolog. Zentralbl. 1900.

2) Berliner klin. Wochenschr. 1901. S. 729.

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398

Dr. D. Pachantoni,

karzinose war weder zu zirkumskripter Entwickelung von grosseren Alveolen,
noch zu derjenigen eines verdichteten Stromas gediehen. Man hatte vielmehr
den Eindruck, als ob lediglich zwischen den Balken und Septen der Arachnoidea
eine gleichmassige Infiltration der normalen Hohlraume mit Epithelzellen statt-
gefunden hatte. Es schien selbst, dass die Endothelzellen der Balken noch
meist erhalten waren. Sie waren vielfach gequollen, nicht immer sicher von
den Epithelzellen untevscheidbar. Die mikroskopische Untersuchung erwies
die Piageschwulst als identisch mit der Magengeschwulst.

Der von Saxer 1 ) mitgeteilte Fall betraf eine 29jahrige Patientin. Sie
klagte fiber Hasten, Schmerzen in der Kreuzgegend und eigentfimliches Druck-
gefiihl im Leibe seit ca. drei Monaten bestehend. Sie war abgemagert, hatte
sowohl an der rechten wie an der linken Seite des Halses grosse Driisenpakete,
auch ffihlte man in der Gegend des linken Leberlappens eine unebene Resistenz,
die bei der Atmung unverschieblich war. Patientin konnte sich schwer auf-
richten und auch den Kopf nur wenig seitlich bewegen. Die lteflexe, die bis
dahin normal, waren weiterhin nicht mehr auslosbar. Es trat eine Lahmung
des linken Abducens ein, die Kranke wurde benommen, nahm keine Nahrung
zu sich, und es trat Cheyne-Stokes’sches Atmen ein. Abdomen eingezogen.
Exitus. Klinische Diagnose: Tumor ventriculi.

Sektion: Magenkarzinom. Die Windungen des Gehirns erschienen etwas
breit und abgetlacht. Die Gefiisse der Pia waren stark gefiillt, und die weichen
Haute des Gehirns zeigton sich an der Basis stark weisslich getrfibt. Die Pia-
maschen enthielten reichliche Fliissigkeit. In der Umgebung des Chiasmas
fanden sich zahlreiche, etwas durchscheinende, grauweisse Knotchen, teils
dem Verlaufe der Gefasse folgend, teils mehr in der Pia zerstreut. Am Chiasma
selbst war dio Verdickung eine mehr dififuse, der Stamm des rechten Trige¬
minus am Pons war stark verdickt, an der Oberfliicho des Kleinhirns fanden
sich an den Gefiissen sehr zahlreiche, weiss-gelblichc Streifen und Flecken.
Dio Gegend des rechten Ganglion Gasseri erschien deutlich verdickt, die
Vcntrikel waren erweitert. In der Substanz des Kleinhirns war ein haselnuss-
grosser Geschwulstknoten zu konstatieren, in dessen Bereich noch undeutliche
Reste der ursprfinglichen Zeichnung des Arbor vitae zu sehen waren. Kleinere
Geschwulstinfiltrate liossen mikroskopisch nicht mehr deutlichen Zusammen-
hang mit der Pia erkennen. Die Hirnmasse war weich, stark durchfeuchtet
und frei von Kernen. In ziemlicher Ausdehnung sail man die Arachnoidea
spinalis weisslich getrfibt und an vielen Stellen liessen sich auch feine, w’eiss-
liche Knotchenverdiokungen sehen und ffihlen. An der Dura fanden sich weiss-
liche, flache Infiltrate. Entsprechend don weisslichen Verdickungen und
Knotchenbildungen fanden sich bei der mikroskopischen Untersuchung An-
hiiufungen von Karzinomzellen, hauptsachlich in den Maschen der Pia.

Diese Karzinomzellen waren ziemlich ldein und liessen eine besondere
Anordnung nicht erkennen, sie fullten einfach die Spalten und Lymphraume

1) Verhandlung der deutschen patholog. Gesellschaft. Gehalten vom
22.—26. September 1902 in Karlsbad. Herausgegeben von Ponfick.

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Ueber diffuse Karzinomatose der weichen Hirnhaute.

399

aus, ohne dass eine Spur einer Bindegewebsneubildung oder frischer entzfind-
licher Infiltration zu erkennen war. Am Kleinhirn an der Stelle der Karzinom-
einlagerung war ein Defekt der urspriinglichen Hirnsubstanz vorhanden.

In dem Fall von Scholz 1 ) handelte es sich urn einen 40jahrigen Mann,
der seit einem Monat fiber Leibschmerzen und seit 14 Tagen fiber Magen-,
Nacken- und Kopfschmerzen klagte und endlich unter meningitischen Er-
scheinungen in eine definitive Benommenheit verfiel. Exitus. Die Sektion er-
gab: Magenkarzinom mit Metastasen im Peritoneum, Leber und den Neben-
nioren. Die Dura war hochgradig gespannt, blutreich und zart. Die Pia zeigte
sich verdickt, blass, mit graugelblichem, fliissigem Exsudat infiltriert, welchem
hier und da FaserstofTgerinnsel beigemengt erschien. Die Hirnsubstanz war
hart, brfichig, w T enig glanzend. Dio histologische Untersuchung ergab eine
allenthalben wahrnehmbare Infiltration der Piamaschenriiume mit entschieden
epithelialen Elementen, welche bald fliichenformig ausgebreitet, bald in Form
knotchenartiger Bildungen zu erkennen waren. Die einzelnen Zellen waren
wiederholt in doppelten bis mehrfachen Reihen angeordnet und umfassten
zwischen sich gerfistartigcs Bindegewebe. An anderen Stellen waren dio
Piaraume erweitert und mit aufTallend gequollenen Epithelien ausgekleidet.
Auch in der Lymphscheide, die dio Gefasse in dio Kortikalis begleiteten,
waren Krebsneubildungen wahrnehmbar. Man hat bei diesem Carcinoma meta-
staticum piae auch die entzfindliche AfTektion der Meningen nachweisen
konnon.

Bei dem Fall von Marchand 2 ) hatte sich bei einem Kranken mit Magen¬
karzinom wahrend dor Beobachtung in der Klinik plotzlich Amaurose und Taub-
heit auf beiden Ohren eingestellt.

Allmahlicher Verlust der spinalen Retlexe. (vein Zeichen vermehrten
Hirndrucks. Bei der Sektion fand sich ein Magenkarzinom mit sehr verbreiteten
Infiltraten in dem subperitonealen Gewebe. Kein Hirntumor. Das Gehirn war
nicht abnorm ausgedehnt; die weichen Haute waren etwas odematos und zeigten
an der Basis eine leichte Trfibung, die von weissen Flockchen in den subarach-
noidealenRiiumen herzurfihren schien. Nirgends w T aren sichtbare Infiltrate oder
geschwulstartige Massen zu finden. Beide Nervi optici waren hinter dem
Bulbus ampullenartig geschtvollen. Eine etwas linsengrosse Masse lag an der
unteren IHache des Chiasma. Weissliche Trfibungen, die kleine Gel'iisse um-
gaben, waren an verschiedenen Stellen sichtbar. Ebenfalls waren w-eissliche,
leicht verschiebbare Trfibungen an der hinteren Fliiche des Riickenmarks zu
sehen, jedoch nur in geringerem Masse, nirgend in Gestalt tumorartiger Bil¬
dungen. Auf einem Sagittalschnitt durch das Kreuzbein fand sich eine eiter-
ahnliche w r eisslicho Masse, die den unteren Teil des subarachnoidealen Raumes
ausffillte, jedoch nirgend der Innenfiache anhaftete.

Mikroskopisch erwiesen sich alle diese weisslichen Trfibungen, wie auch
die breiige Masse aus dichtgedrangten, meist kugeligen gequollenen Zellen mit

1) Wiener klin. Wochenschr. 1905. Nr. 47. S. 1231.

2) Mfinchener med. Wochenschr. 1907. Nr. 13. S. 637.

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400

Dr. D. Pachantoni,

grossem Kern und durchsichtigem hellen Zellkorper von derselben Beschaffen-
heit wie die gequollenen Zellen des gallertartigen Magenkarzinoms. Diese
Zellen hafteten teilweise wohl in Form einer zusammenhiingenden Schicht der
Innenfliiche des arachnoidealen Raumes und der Oberflache der Gefasse an.
Grosstenteils lagen sie frei. Die Optikusscheiden waren durch eine Anhaufung
derselben Zellen eingenommen, die stellenweise in die Septa der Nerven ein-
drangen. Eine Veranderung der nervosen Bestandteile schien jedoch nicht vor-
handen zu sein. In diesem Falle war von besonderem Interesse die Verbreitung
der grosstenteils ganz freiliegenden Zellen in der Fliissigkeit, was auf einen
hoheren Grad von Selbstandigkeit dieser Geschwulstelementc hinwoist. Die
meisten Zellen waren gut erhalten, nur ein Teil fettig degeneriert.

Stadelmann 1 ) hat einen Fall beschrieben, der einen 64jahrigen Mann
betraf. Er war seit langerer Zeit magenleidend und seit 3 Tagen bettlagerig.

Er zeigte Benommenhcit, Nackensteifigkeit und erschwerte Sprache. Kein
Fieber. Die Pupillen reagierten; die Sehnenroflexo waren lebhaft, beiderseits
Babinski. Im Epigastrium war ein mannskopfgrosser, harter, hockeriger Tumor
fiihlbar.

Die Lumbalpunktion ergab eine leichtgetriibte, eiweisshaltige Fliissigkeit.
Dieselbe enthielt Lymphozyten, rote Blutkorperchen und eigentiimlich grosse
runde Zellen, die teils zusammenhangend lagen und mit einem grossen Kern
versehen waren.

Bei Lebzeiten war karzinomatose Meningitis diagnostiziert. Die Sektion
ergab: Medullarkarzinom des Magens mit Metastasen in den Lymphdriisen, der
Pleura und Lunge, und besonders neben einer beginnenden eiterigen Menin¬
gitis eine zweifellos, allerdings wenig ausgedehnte und schwer aufzufindende
Meningitis carcinomatosa, besonders im linken Cerebellum.

Die mikroskopische Untersuchung liess in den Meningen dieselben Kar-
zinomzellen wie im Magen erkennen.

In dem Fall von Lissauer 2 ) handelte es sicli um eine 47 Jahre alte
Frau, die seit 16 Tagen an allgemeinen Krampfen litt, hierbei bestand Bewusst-
losigkeit, dazwischen Erbrechen, Schwindel, Kopfschmerzen, bosonders im
Nacken. Kein Fieber. Puls 80. Bulbusbewegungen iiberall moglich, doch
unter Schmerzen. Beiderseits Stauungspapille. Motilitat, Rellexe normal;
Neigung nach rechts zu fallen. Kot- und Wasserentleerung normal. In der
Klinik bildote sich eine rasch aufsteigende Lahmung der Extremitiiten aus.
Reflexe erloschen. Augenmuskellahmung. Tiefes Koma. lvornealreilex rechts
erloschen. Exitus. Klinische Diagnose: Hirntumor, wahrscheinlich in der
hinteren Schiidelgrube.

Die Sektion ergab: Eine tellergrosse Geschwulst in der Schleimhaut des
Coecums mit Infiltration der mesenterialen und retroperitonealen Lymphdriisen.
Die Organe der Brusthbhle boten keinen pathologischen Befund. Die Dura war
hart und nirgends adharent. Die Pia iiberall glatt und gliinzend, nur war sie

1) Berliner klin. Wochenschr. 1908. Nr. 51.

2) Deutsche med. Wochenschr. 1901. Nr. 1. S. 16.

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Ueber diffuse Karzinomatose der weichen Hirnhaute.

401

an einzelnen etwa bohnengrossen Stellen leicht milchig getrubt. Diese Trii-
bungen waren mit blossem Auge wahmehmbar.

Anatomische Diagnose: Coecumkarzinom unit Metastasen in den mesen-
terialen und retroperitonealen Lymphdriisen.

Die mikroskopische Untersucliung zeigte, dass die Pia mater ganz diffus
mit grossen Krebszellen infiltriert war, diese lagen in Strangen und Haufen
zusammen, bildeten an manchen Stellen Drusen. Sie waren schleimig degc-
neriert; zwischen ihnen land sich ein sehr feines Stroma mit diinnen Kapillaren.
Diese Meningitis carcinomatosa fand sich iiber der ganzen Konvexitat und Basis
des Gehirns, iiber der ganzen Medulla oblongata wie im Sulcus anterior des
Brustmarkes. In der Substanz des Gehirns und Riickenmarkes war keine Ver-
iinderung naohweisbar.

Eigene Beobachtung: Krankengeschichte *).

A. N., ledig, 57 Jahre alt, Handelsfrau. Aufgenommen in die innere
Klinik am 15. Februar 1910. Exitus am 4. Miirz 1910.

Keine hereditare Belastung. Als Kind nur Maseru und Scharlach gehabt.
Pat. hatte seit der Kindheit immer leichte Magenschmerzen und konnte auch
vielo Speisen nicht vertragen. Vor 4 Jahren war sie sehr anamisch und litt an
starkem Ohrensausen. Darauf Abnahme des Gehbrs. Vor 6 Jahren Menopause.
Vor einem Jahre hiitete Pat. einige Page das Bett, weiss aber heute dafiir den
Grund nicht mehr anzugeben. Vor einigen l'agen trat plotzlich L'ebelkeit und
Erbrechen ein; bis dahin nie Aehnliches gehabt.

Status bei der Aufnahme: Kleine Frau in normalem Ernahrungszustand.
DiePupillen sind gleich und reagieren gut. Ausser der oben erwahnten doppel-
seitigen Schwerhorigkeit ist an den Kopfnerven nichts Besonderes zu konsta-
tieren. Lungen o. B., Ilerz o. B., kein Oedem.

Pat. klagt iiber Schmerzen im Epigastrium und in der Gegend des
Nabels. Der Leib ist leicht aufgetrieben, die Bauchmuskeln sehr gespannt und
die Palpation dadurch sehr erschwert. Die Perkussion der Leber und der Milz
ergibt keine Vergrosserung. DieFossaeiliacae sind auf Druck nicht schmerzhaft.
Patellarreflexo lebhaft. Fusssohlenrellexe normal. Auch Achillesrellexe normal.
Die chemischeUntersuchung desMageninhalts ist ohne besondercn Befund. Der
Stuhlgang geformt und von w’eisslicher Farbe. Urin o. B.

2. 3. Urn 7 Uhr morgens bemerkte die Bettnachbarin der Pat., dass die-
selbe, ohne einen Laut von sich zu zu geben, auf eincr ganzen Seite des Korpers
zu zittern begann. Der Arzt fand sie ruhig, aber bewusstlos, mit stark nach
rechts gedrehtem Kopf und Augen, und konstatierte eine rechtsseitige totale
Hemiplegie. Die Pupillen waren gleich; Pat. bekam darauf einen epileptiformen
An fall, der sich nach einigen Minuten wiederholte. Die Pupillen waren gleich
weit, Puls regelmassig, Tcmperatur normal. Die vorgenommeneLumbalpunktion
ergab ein ausgesprochen hamorrhagisches Punktat.

3. 3. Pat. stark benommen. Temp. 39,5.

1) Mit Genehmigung des Herrn Prof. L. Bard, dem ich hiermit verbind-
lichst danke.

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402 Dr. D. Pachantoni,

4. 3. Tern. 40,3. Exitus.

Klinische Diagnose: Abdominaltumor, Ventrikelblutung.

Sektionsbefund (Prof. Dr. Askanazy): Kleine Frau. Leichenstarre
eingetreten. An der Sakralgegend leichte Hautabschiirfungen. Abdomen etwas
aufgetrieben. Scbadeldach diinn. Die Dura ist wenig gespannt, auch sonst
ohne Besonderheiten. Die Falx zeigt stellenweise eine braunliche Pigmentierung.
Der Sinus longitudinalis enthiilt ein Blutgerinnsel. Dio Sinus der Basis ent-
halten flussiges Blut. Im linken Sinus transversus, der leicht verengt erscheint,
ist flussiges Blut mit vielen Pacchionischen Granulationen. Nach Entfernung
der Dura zeigen sich iiber die ganze Oberflacbe verbreitete, subarachnoideale,
hamorrhagiscbe Herde. Die ganze Oberflacbe des linken Stirnhirns ist von
einem subarachnoidealen Bluterguss bedeckt. Ebenso ist an der Oberflacbe des
linken Occipitallappens eine gleiche meningeale Hiimorrhagie zu konstatieren.
An der rechten Hemisphare, besondors an der vorderen Partie der rechten
Zentralwindung wie an den hinteren Teilen des rechten Occipitallappens sind
ausgebreitete, meningeale, hiimorrbagiscbe Herde zu sehen. An der medialen
Seite der linken Hemisphare lassen sich die meningealen Blutungen bis an
Gyrus fornicatus verfolgen.

Die mediale Seite der rechten Hemisphare ist frci. An der unteren Flache
des Gehirns, den Sylvischen Arterien entlang, sind beiderseits meningeale
Blutungen zu konstatieren. Auf dem Schnitt durch die Hemisphare ist zu
sehen, dass die Blutungen bis in die Tiefen der Furchen reichen.

Die Arterien sind diinn, und dio Venen nicht thrombosiert. Abgesehen
von den genannten Blutungen sind die weichen Hirnhaute diinn und vollstandig
intakt, jedoch lassen sie sich von der Gehirnoberfiache schwer abhebon. Hirn-
gewicht 1180. Hirnmasse von etwas weicher Konsistenz. Kortex rosig und etwas
atrophisch. Weisse Substanz etwas injiziert. Keine Blutung in den Ventrikeln.
Auf dem Schnitt durch die Blutherde sieht man, dass dieselben nur auf die
subarachnoidealen ltiiume sich beschriinken. Die Hirnmasse ist nicht infiltriert.
Auf weiteren Durchschnitton durch das Gehirn werden keine pathologischen
Veranderungen konstatiert, Hirnnerven frei. Riickenmark und seine Haute ohne
Abweichungen.

5. thoracicus: Perikardium o. B. Herz klein, enthiilt grosse Blutgerinnsel.
Die Trikuspidalis und die Mitralis sind fiir *2 Finger durckgiingig. llerzmuskel
von briichiger Konsistenz. Dio Herzklappen sind klein und zart. Am linken
Ventrikel, dicht untor dem Endokard ist eine kleine Hiimorrhagie sichtbar.

Pleura o. B. Linke Lunge: Lufthaltig, nur an dem unteren Lappen
ist Hyperamie und Oedem vorhanden. An der Spitze wie auch an der Basis
der Lunge sind alte Narben sichtbar. ltechte Lunge: Narbe an der Spitze.
Der untere Lappen enthiilt viele bindegewebige Knoten.

S. abdominalis: Die Bauchhohle enthiilt 1 Liter einer zitronengelben
Fliissigkeit. Enter dem Peritoneum des Abdomens und der Serosa der Diirme
sieht man einige Knotchen von Linsengrosse. Das grosse Epiploon bildet
einon harten Tumor. Das Duodenum ist leicht hyperiimisch. Die Gallengange
sind frei.

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Ueber diffuse Karzinomatose der weicben Hirnhaute.

403

Magen: o. B. Leber klein, liart, tragt an der Oberflache einige Tumor-
knbtchen. Auf dem zusammengesclirumpften Mesenterium sind viele Tumor*
knotchen sicbtbar. Durcli dieselben sind viele Darmschlingen zusammen-
gewacbsen. Darm o. B. N’ebennieren o. B. Nieren: Die Nierenkapseln lassen
sicli leicht abziehen. Die Konsistenz der Nieren ist hart, die Farbe graurot.
Die Rindo ist atrophisch. Blase, Scheido, Uterus o. B.

Die Ovarien und die Tuben sind in eine Geschwulstmasse eingebettet.
Das linke Ovarium ist so gross wie ein Apfel, z. T. zystisch, z. T. verliert es
sich in eine graurote Geschwulstmasse, die das linke Parametrium infiltriert.
Das recbte Ovarium ist beinahe frei, es zeigt an der Oberfliicho nur einige
Geschwulstbildungen.

Anatomische Diagnose: Karzinom dcs linken Ovarium, der iibrigen
Adnexe und des Parametriums. Karzinose des Peritoneums. (Darmserosa,
Leberserosa, Mesenterium.) Meningealblutungen.

Die Symptome, welche im Vordergrunde des klinischen Bildes als Er-
scheinungen von seiten des Zentralnervensystems standen, waren durcli die
gefundenen Meningealblutungen genugend niotiviert, docli blieb das Vor-
koinmen dieser verbreitcten Blutungen bis dabin unaufgeklart und erstdurch
die mikroskopische Untersuchung konnte ihre jNatur festgestellt werden.

MikroskopischerBefund: DieScbnitte, die durcb dieHirnsubstanz ge-
fuhrt sind, sind nacb van Gieson gefiirbt. Schon bei schwacher Ver-
grbsserung fallen die Blutmassen auf, welche die subarachnoidealen Raume
ausstopfen und zum Teil anscheinend die Arachnoideabalkchen zerstort haben,
da man nur wenig rotgefarbte Biilkchen die Blutmassen durcbqueren sieht.
Durch die Extravasato ist die Arachnoidea emporgehoben. Ein Teil der Sub-
arachnoidealmaschen ist erweitert, erscheint aber leer, so dass hier anscheinend
Flussigkeit die Raume gefiillt hat. Die grosseren Blutgefiis.se, vornehmlich die
Arterienaste lassen keinen abnorraen Inhalt erkennen. Kein Eindringen der
Blutung in die Hirnsubstanz lasst sich unter dem Mikroskop erkennen. Die
perivaskuliiren Raume sind nicht ausgeweitet. Bei starker Vergrosserung fiillt
in den meisten Blutungsherden nichts Besonderes auf. Man konstatiert massen-
haft rote Blutkorperchen und gelegentlich Fibrin. Letzteres ist der Oberflache
der Haute zugekehrt; dagegon fiillt jede Anhaufung von Leukozyten und sonst
jede entziindliche Erscheinung aus, anderersoits finden sich Stellen in den
Moningealextravasaten, wo man eine grossere Zahl relativ grosser polyedrischer
Epithelialzellen bemerkt, die ein hollbraun gefarbtes Protoplasma und einen
grossen blaschenformigen Kern besitzen. Manchmal haben sie eine gewisse
Aehnlichkeit mit Leberzellen.

Diese Epithelialzellen liegen teils isoliert, teils zu zweien, teils in
Hiiufchen. Sie nehmen gegen die obere Schicht der weicben Hirnhaute an
Zahl zu; an niimlicher Stelle zeigen sie auch einzelne vakuolisierte Elemente:
sie unterscheiden sich von den arachnoidealcn Epithelzellen, die man manch¬
mal an der freien Oberfliiche der Arachnoidea wiedererkennt. In anderen
Schnitten sieht man die subarachnoidealen Maschen reichlich von den Epithel-

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404

Dr. D. Pachantoni,

zellen gefiillt und selbst das Bindegewobe der Arachnoidea eingenommen.
Einzelne zeigen typische und atypische Mitosen. Zunaohst konnte man fragen,
ob alle diese Zellen nicht desquamierte arachnoideale Endothelien sind, aber
ilire Reichlichkeit, das Vorhandensein von Mitosen in ihnen, das Fehlen von
Leukozyten spriclit nicht zu Gunsten dieser Deutung. Durcli die mikroskopische
Untersuchung enviesen sich die Krebszellen der Pia als identisch mit den Zellen
des primaren Ovarialtumors.

Die Knrzinomatose der Meningen 1st wiederholcntlich mit der
multiplen Knrzinomatose des Zentralnervensystems zusammen behandelt
worden. Icli glaube diese beiden pathologisclien Prozesse trennen zu
roussen und babe darum in der Literatur die Falle, bei denen der
Karzinomatose der Meningen eine Geschwulstmetastase in der Hirn-
substauz vorausgitig, beiseite geiassen, und nur diejenigen Fiille beriick-
sichtigt, in denen die Karzinomatose auf die Pia beschrankt blieb oder
hochstens ein leichtes von der Pia ausgehendes Uebergreifen der In¬
filtration auf das Gehirn und Ruckenmark zeigte. Solclie Fiille sind
heute geniigend vorhanden. Nicht nur aus anatomischen, sondern aucb
aus klinisclien Griiuden scheint mir diese Trennung angezeigt. Die
klinischen Erscheinungen sind nicht ganz identisch in diesen beiden
Prozessen. Siefert giebt fiir die multiple Karzinomatose des Zentral¬
nervensystems folgendes klinische Bild. (Hbheres Alter, ausserordent-
lich rascher korperlicher Verfall, zunehmende Apathie und Denk-
erschwerung, lifters eigentiimlicher Wechsel zwischen dcliranten Zu-
stiindcn und geistiger Klarheit, eine eigenartige an die Paralyse er-
innernde Sprachstorung, fehlende Stauungspapille, Schmerzhaftigkeit
und Schwerbeweglichkeit des Nackens, Wurzelsymptome usw.)

Vom obigen Symptomenkomplex weicht das klinische Bild der
Karzinomatose der Pia entschicden ab.

In zwei der angefiihrten Falle tiiuschte im Anfangsstadium die
Krankheit ein hysterisches Leiden vor, und in den anderen ist die
Invasion der Pia eine Zeitlang vollstandig latent geblieben. Dann
setzten Hirnerscheinungen,Benommenhoit,Lahmungen,Kr:'impfe,wenigstens
in der grossen Mehrzahl der Falle so plotzlich ein, dass an einen apo-
plektischen Insult gedacht werden musste. In Fallen, in denen der Ver-
lauf dor Krankheit mehr ein protrahierter war, beherrschen friihzeitig
meningitische Symptome das Krankheitsbild: besonders die grosse
Schmerzhaftigkeit.

In fiinf der znsammengestellten Fiille (Sanger, Scholz, Stadel-
mann, Lissauer, Pachantoni) sind grobanatomisch keine Geschwulst-
knoten im Gehirn, in den Hirnnervcn und im Ruckenmark zu erkennen.
Die iibrigen vier Fiille (Eberth, Benda, Saxer, Marchand) zeigten

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Ueber diffuse Karzinomatose der weichen Hirnhiiute.

405

entweder sehr kleine Knotchen in der Aracbnoidea oder eine An-
schwellung der Hirnnerven in ihren intraduralen Teilen. Kin haselnuss-
grosser Knoten in der Hirnsubstanz ist nur in dem Falle von Saxer
konstatiert werden.

Funfmal ist ein Magenkarzinom der Ausgangspunkt der metasta-
stiseben Infiltration der Pia gewesen; in den vier iibrigen Fallen handelte
es sieh ura Karzinome der Lunge, der Mamma, des Coecums und des
Ovariums. Dabei sind in nur einem Fall (Stadclmann) Metastasen itn
Brustraum vorgekomraen.

In dem von mir mitgeteiltem Falle stand im Vordcrgrunde eine
diffuse Meningealblutung, dessen karzinomatose Natur erst durch die
mikroskopische L'ntersuchung nachweisbar war. Wenn auch eine Blutung
bei keinera der anderen angefiihrten Falle beobachtet wurde, so bietet
der Vorgang an sich eine sebon bekannte Erscheinung. Siefert 1 ) fand
in seinen Fallen von multipler Karzinomatose des Zentralnervensystems,
dass in Begleitung der karzinomatosen Wucherungen mehr oder weniger
umfangreiehe Blutungen und Leukozytenausammlungen vorlagen und
dass die Meningen allenthalben mit Blutungen diffus durchsetzt waren.

Ebenfalls sind von Westenhoeffer 2 ), Fischer-Defoy 3 ) und
Danieii 4 ) Fiille von Pachymeningitis haemorrhagica carcinomatosa mit-
geteilt worden. Soweit aus der Literatur ersichtlich konnte nur in drei
Fallen (Scholz, Stadelmann, Lissauer) ein entziindlicher Prozess
bei der Karzinomatose der weichen Hirnhiiute festgesellt werden, so
dass nur bei diesen Fallen von einer Meningitis gesprochen werden
kann. Dagegen fehlte in den seeks iibrigen Fallen jedes Zeichen
von Entzundung wie Leukozyteninfiltration, wie fibrinOse Exsudation,
Wucherung des Bindegewebcs oder Neubildung von Gefassen.

Daraus ist zu folgern, dass die Meningealkarzinose wie die Karzi-
nose der Lungenlymphgefasse oline jede entziindliche Veranderung ver-
laufen kann.

Herru Professor Dr. M. Askanazy spreche icli fiir das Ueberlassen
des Falles und die liebenswiirdige Hilfe meineu verbindlichsten Dank aus.

1) Miinchener med. Wochenschr. 1902. S. 826 und Arch. f. Psych, u.
Nervenkrankh. 1903. Bd. 36. S. 720.

2) Miinchener med. Wochenschr. 1903. S. 1902. Verein f. innere Med.
Sitzung 19. X. 1903.

3) Zeitschr. f. Krebsforschung. Bd. 3.

4) Zeitsclir. f. Krebsforschung. Bd. 3.

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XIV.

Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

Yon

Dr. med. Carl Doerr (Frankfurt a. M.),

Arzt fur innere Modizin und Nervenkrnnko in San Remo (Italien).

(Hierzu Tafel VII.)

Vorbemerkungen.

Die Anregung zu der vorliegenden Arbeit gab mir ein Fall von
Tuberkulose der Ruckenmarkssubstanz, der wahrend meiner Tatigkeit
in Zurich zur Beobachtung kam.

Die relative Seltenheit und die interessanten klinischen und ana-
toinischen Befunde, welche die tuberkulose Erkrankung der .Medulla
spinalis zeigt, li'isst es wohl gerechtfertigt erscheinen, derartige Be-
obachtungen ausfiilirlicher zu beschreiben, zumal dern Riickenmark als
lebenswichtigstem Organ ein reges arztliches Interesse entgegengebracht
werden darf.

Ich bin in der Lage, ausser der erwahnten, liier noch eine weitere
Beobachtung mitzuteilen, die ich der Freundlichkeit meines friiberen
klinischen Lelirers, Herrn Professor Eichhorst in Zurich, verdanke.

Dieser Arbeit sind alle in der Literatur auffindbaren Falle sowie
meine eigenen Beobachtungen und Untersuchungen zugrunde gelegt.
Soweit die Arbeiten und Krankengeschichten nur irgeudwie erreichbar
waren, habe ich sie ini Original studiert, sonst suchte ich brauchbare
Referate zu erlangen.

Schlesinger hat ini Jalire 1898 in seinen „Beitragen zur Klinik
der Riickeumarks- und Wirbeltunioren 11 die bis dahin verOffentlichten
Falle von Ruckenmarkstuberkulose zusaunnengestellt und 14 eigene
niitgeteilt, welche er ini Wiener pathologischen Institut sammeln konnte;
insgesamt 62 Beobachtungen.

Ich habe, auscliliessend an die Schlesingersche Uebersicht, nach
alien weiteren bisher publizierten Fallen geforscht und konnte fur die
Zeit von 1898 bis heute noch 12 Beobachtungen auffindeu, die ich liier
niitteile. Dazu kommen jetzt ausserdem meine zwei eigenen Falle, so-
dass ein Gesamtmaterial von 76 Beobachtungen in dieser Abhandlung
verwertet ist. Es sei ausdriicklich darauf hingewiesen, dass meine
Arbeit sicli nur aiit der Tuberkulose der Ruckenmarkssubstanz selbst
— der eigentliehen Ruckenmarkstuberkulose - befasst (Solitiir- resp.

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Ruckenmarks.

407

Konglomerattuberkel, tuberkulose Myelitis). Die wenigen Falle von
Tuberkulose der Medulla oblongata, die ich aus der Literatur zusammen-
stellen konnte, sind liier nicht rnit aufgenommen, da diese Erkrankung
besser gemeinsam mit der Tuberkulose des Gehirns besprochen wird,
fiber die ich spater iu einer besonderen Studie berichten will.

Nach einem kleinen historischen Riickblick und der Besprechung
der verschiedenen Formen der Riickenmarkstuberkulose, lasse ich die
kurze Beschreibung der von mir seit 1898 aus der Literatur zusammen-
gestellten Beobachtungen folgen, am dann ineine beiden eigenen Falle
ausfiihrlicher klinisch und pathologisch-anatomisch darzulegen.

Gestiitzt auf die Ergebnisse des vorliegenden Materials iiber die
Tuberkulose der Riickenmarkssubstanz habe ich versucht, die Aetiologie,
Klinik und pathologische Anatomie dieser Krankbeit nach unseren
jetzigen Kenntnissen festzustellen. Ich bemfihte mich, speziell die fur
den Kliniker wichtigsten Momente hervorzuheben, wie ich auch bestrebt
war, eine moglichst vollstandige Literaturiibersicht zu geben, nicht nur
fiber die Arbeiten zur Tuberkulose des Riickenmarkes, sondern fiber
alle Publikationen, die zu diesem Krankbeitsbilde in irgend einer Hin-
sicht Beziehungen haben.

Die Mikro-Photographien und Zeichnungen warden nach meinen
Praparaten unter meiner Leitung im anatomischen Institut Zfirich
ausgefuhrt.

Es sei mir gestattet, auch an dieser Stelle meinen hochverehrten
friiheren klinischen Lehrern und Chefs, Herrn Professor Dr. Eichhorst
in Zurich und Herrn Professor Dr. Ernst in Heidelberg, fur die bereit-
willige Ueberlassung der Krankengeschichten und des anatomischen
Materials meinen verbindlichsten Dank auszusprechen.

Einleitung.

Die Tuberkulose, welclie kein Organ des menschlichen Korpers
verschont, um dort ilirc verheerende Wirkung auszufiben, zeigt in der
Hauligkeit ihres Auftretens jedoch eine gewisse Yorliebe fiir manche
Organsysteme. So linden wir, dass das Zentralnervensystem einen
Priidilektionssitz der Tuberkulose besonders im Kindesalter darstellt.
Vor allem ist es das Gehirn mit seinen Hauten, das der Infektion des
tuberkulosen Virus unterliegt, welclie bei der Bedeutung dieses Organs
fiir das Leben einen hohen Prozentsatz der Todesfalle an tuberkuloser
Meningitis im kindlichen Alter ausmacht.

Fiir das Ruckenmark liegen die Yerhiiltnisse weit gunstiger; meist
erkranken sekundiir seine Hfillen anschliessend an eine Basilarmeningitis,

Arcliiv f. Psychiatric. Bd. 49. Heft 2. 97

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408

Dr. Carl Doerr,

Wirbelerkrankung oder miliare Tuberkulose. Es scheint, dass die Natur
diesem fein organisierten Gebilde, dem sie schon durch seine Lage ini
Innern des Kiirpers in dem festen Wirbelkanal vor fiusseren Insulten
einen viel sichereren Schutz gewakrt, auch gegeniiber allgemeinen
Krankheitsursachen und Infektionen eine grossere Widerstandsfahigkeit
veriiehen hat.

Die Tuberkulose der Riickenmarkssubstanz, von mancber Seite
sogar bestritten, gait friilier als eine eminent seltene Krkrankung.
Wenngleick sie im Verkaltnis zur Tuberkulose des Gebirns auch keute
nock ein relativ seltenes Vorkommnis bildet, so haben sicb dock unsere
Ansichten beziiglicli ihrer Hiiutigkeit geandert. Die allbekanute Regel,
wonach fruher anscheinend als selten angesehene Krankheitsbilder
hiiufiger werden, je mehr sick ihre Erkennung Bahn bricht und die
Fortsckritte unserer Untersuckungsmetkoden zunehmen, trifft aucli hier
zu. Die in ueuerer Zeit fleissigcr ausgefiikrten Sektionen des Riicken-
marks tragen den Hauptanteil daran; warcn dock die ersten, wie
iibrigens nock viele spatere Beobachtungen von RiickenmarkstuberkeJn
rein zufallige Oduktionsbefnnde. Selbst bei Tieren ist das Vorkomraen
von Tuberkulose beobacktet worden. Steuding (206) fand bei einer
Kuh neben allgemeiner Tuberkulose einen Solitartuberkel im Riickenmark.

Betrachten wir die verschicdenen Formen, unter welchen die Tuber¬
kulose des Riickenmarks auftreten kann, so unterscheiden wir in der
Hauptsache zwischen der Erkrankung seiner Haute und seiner Substanz.
Wie an alien Organen, so gilt aucli liier die anatomische Einteilung:
1. die miliare, disseminierte Tuberkulose; 2. der Solitar- oder Kon-
glomerattuberkel; 3. die tuberkulose Entzundung. Klinisck ersekeinen
die tuberkulflsen Affektionen teils unter dem Bilde der akuten oder
chronischen Meningitis spinalis tuberculosa oder einer Meningo-Myelitis
tuberculosa, teils unter dem des Tumors. Die Infektion der Riicken-
niarkshaute kann von einer Spondylitis tuberculosa ausgehen und sich
auf die Dura mater als Peripachymeningitis tuberculosa und Pachy¬
meningitis tuberculosa externa fortsetzen. Dann kann die Tuberkulose
die Dura durchdringen und sick auf ikrer Innenflacke ausbreiten als
Pachymeningitis tuberculosa interna, sodann auf die weicke Haut des
Ruckenmarkcs iibergreifen und dadurch eine Leptomeningitis tuberculosa
oder — bei Beteiligung des Markes — eine Meningomyelitis tuberculosa
erzeugen. In ganz seltenen Fallen tritt eine prim are von einer Wirbel¬
erkrankung unabkangige Peripachymeningitis auf | Schlesinger (185|,
Weiss (225), Mader (126)]. Die tuberkulose Leptomeningitis nimmt
iliren Frsprung in erster Linie von der Leptomeningitis cerebralis, dock
konnen auch intramedullare, auf kamatogenem Wege entstandene tuber-

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

409

kulose Herde, die den pialen Ueberzug des Markes erreicken, zur Tuber¬
kulose der Leptomeninx ffihren (eigene Beobachtungen).

Gehen wir nunmehr zu dem uus hier am meisten interessierenden
Punkte fiber, zu der Tuberkulose des Rfickenmarkes selbst — der eigent-
lichen Rfickenmarkstuberkulose —, die allein Gegenstand der Unter-
suchungen dieser Arbeit bildet. Es lassen sich zwei Hauptformen auf-
stellen:

1. der Solitar- oder besser gesagt Konglomerattuberkel (der tuber¬
kulose Tumor der Rfickenmarkssubstanz);

2. die tuberkulose Myelitis.

Der Konglomerattuberkel — die tuberkulose Granulationsgeschwulst
im Rfickenmarke — hat eine zweifache Genese. Entweder er entsteht
primar metastatisch hamatogen, oder sekundar, lymphogen von den
Meningen aus. Die metastatische Entstehung erfolgt von irgend einem
tuberkulosen Herd im Korper, meist auf dem Blutweg, wie die haufige
Ent wick lung in der geffisshaltigen grauen Substanz des Rfickenmarkes
zeigt — „die zentrale Tuberkulose des Rfickenmarkes Schlesingers 44 .
Sekundar kann durch direktes Eindringen tuberkulosen Materials sich
entlang den Piasepten von einer Meningitis spinalis tuberculosa aus
eine Tuberkeleruption in dem Marke anschliessen.

Die Frage der Entstehung einer primaren, nicht metastatischen,
isolierten Tuberkulose der Medulla spinalis, von Schlesinger (185)
bestritten, von anderen behauptet, ist nocli unentsckieden. Ich werde
noch mehrmals Gelegenheit haben, auf diesen Punkt zuriickzukommen
und in dem Abschnitt fiber die pathologische Anatomie niiher darauf
eingehen.

Die tuberkulose Myelitis komrnt in Form der akuten diffusen Ent-
zfindung des Riickenmarks mit gleichzeitiger Erkrankung der Meningen
(Meningo-Myelitis tuberculosa) vor. Zuerst von Liouville (120) be-
schrieben, war sie dann spilter Gegenstand vielfacher Untersuchung
[Schultze (198), Williams (227), Goldscheider (75), Haskovec (89),
Hensen (94)]. Die zweite, ungleich selteuere Form ist die „Tuberculose
nodulaire Raymonds 4 ' (1G2), bei der es zur Entwicklung von tuber¬
kulosen Knotchen komrnt oline Beteiligung der Meningen. Es sind nur
■wenige Falle davon beschrieben [Lancereaux (231), Gunsser(84)J
und es gehort die spezifische tuberkulose Myelitis jedenfalls zu den
Seltenheiten.

Die hauptsachlichste und wichtigste Form der Tuberkulose des
Rfickenmarkes bildet der Konglomerattuberkel, den ich besonders ein-
gehend besprechen will.

Die Kenntnis von der Erkrankung der Medulla spinalis an Tuber-

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Dr. Carl Doerr,

kulose reicht weit zurflck, beinahe soweit wie die Geschichte der
Tuberkulose iiberhaiipt, d. h. nacli unseren heutigen Anschauungen, die
kaura fiber das neunzehnte Jahrlmndert liinausgeht. Im An fang des
vorigen Jahrhunderts finden sicli die ersten Beobaclitungen von Rficken-
markstuberkulose und die iilteste Aufzeichnung stammt aus dein Jab re
1827 von Wittfeld (229), der bei einem 26jahrigen an Phthisis pul-
monum verstorbenen Mann multiple Tuberkel im Rfickenmark entdeckeu
konnte. Andral (232) und Cruveilhier (242) liaben in den drei
folgenden Jahren das Vorkommen von Rfickenmarkstuberkulose be-
schrieben. 1829 gaben Abercrombie (1) und Serres (199) Be-
obachtungen bekannt. Von 1829— 1836 linden sicli sckon eine gauze
Reihe von Fallen von Larcher (111), Guerson (233), Duvernoy (50)
und Colliny (40). P. Olivier d’Angers widmete in scinem beriihmten
und viel zitierten Werke „Traite des maladies de la inoelle epinierc“,
Paris 1873, der Tuberkulose besondere Aufmerksamkeit und ffihrte
zwei eigene Beobaclitungen an. Wieder das nachstc Jahr braclite eine
gute Bescbreibung des Falles Eager (52). In dem Zeitraum von 1839
bis 1844 sind einschlagige Publikationen von Gerdon (234), Lau¬
rence (112) und Fischer (59) verzeichnet. Die erste Zusammen-
stellung wurde von Lebert(114) (1846) vorgenommen, der 12 Fiille
sammeln konnte. Nachdem Dupont (49) (1855) eine Beobachtuug
veroffentlicht hatte, besprach Rokitansky in seiner „Pathologischen
Anatomie 1856 u die Tuberkulose ausffihrlich, gestiitzt auf selbst be-
obachtete Fiille. Gull (83) (1858) berichtet von einem Fall, und
Virchow (218) (1864) gibt in seiner Onkologie eine genaue patlio-
logisch-anatomische Beschreibung der Krankheit mit Anffihrung einer
schoncn Beobachtung.

Bis zu dieser Zeit betrafen alle Veroffentlickuugen fiber Rficken¬
markstuberkulose Konglomerattuberkel, die entweder solitiir oder multipel
in der Rfickenmarkssubstanz vorkamen. Liouville (120) bescbrieb
dagegen im Jahre 1870 znm ersten Male eine Form der akuten diffusen
Erkrankung der Meningen (Meningo-Myelitis tuberculosa). Es folgten
ziemlich rasch bis 1873 Beitriige von Eisenscbfitz (54), Haber -
shon (87) und Hayem (86). Leyden (118) bcsckaftigte sicli in seiner
Klinik der Rfickenmarkskrankheiten (1874) eingehender mit der Tuber¬
kulose des Rfickenmarks ohne jedoch eigene Bcobachtungen anfiihren
zu konnen. In der Folgezeit wurden weitere Beitriige bekannt von:
Mader (125), Bellencontre (235), Bellange (18), Sachs (17S),
Kotlis (109), Broadbent (26) und Zunker(230). Raymond (162)
(1S86) beschrieb eine zweite Form der tuberkulosen Myelitis — seine
„Tuberculose nodulaire“, die im Gegensatz zu der von Liouville ge-

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Zur Kenntnis tier Tuberkulose des Ruckenmarks.

411

kennzeichneten Meningomyelitis tuberculosa, als seltene Affektion auf-
tritt, welche zur Bildung ganz kleiner miliarer Tuberkelknotchen in der
Substanz fuhrt mit gleichzeitiger Myelitis oline Beteiligung der Meningen.
Nocli ini gleichen Jahre wurde der Rayniondsche Befund bestiitigt
durch die Arbeit von Lancereaux (231). Beobachtungen von Bor-
gberini (22), Hellich (90), Hoche (97) und Obolonsky (14G) (1888)
folgten. Die letztere Abhandlung ist besonders wichtig, da Obolonsky
auf die Moglichkeit einer Verbreitung des Tuberkelvirus innerbalb des
Zentralkanales bingewiesen hat. Schultze (193), Rendu (198), Erb
(55), Williams (227) und Goldscheider (75) veroffentlichten Bei-
triige zur Frage der Meningomyelitis tuberculosa. 1890 erschien die
in mekrfacker Hinsiclit Beachtung verdienende Dissertation von
Gunsser(84). Bislier stand das patliologisch anatomische Interesse an
<ler Erkrankung im Vordergrund. Es war dalier selir zu begriissen,
class Herter (95) in seiner Zusammenstellung (1890) als erster sich
hauptsaclilich dein klinischen Bilde der Riickenmarkstuberkulose zu-
wandte. Er teilte eigene Beobachtungen mit und konnte an 45 klinisch
gcniigend heobacbteten Fallen den Versuch machen, die Symptomatology
und die Diagnose dieser Krankheit darzulegen. Von spiiteren Be-
schreibern sind nocli zu nennen (1890—1896): Mader (125), Muggia
(140), Sudock (205). Schiff (183), Chiari (36), Gerhardt (71),
Le Boeuf (20), von Scar pate tti (180), H askovec (89), Hensen (94)
und Schamschin (182) (drei Fill le mit wertvollen pathologisch-ana-
tomiscben Beitragen). Infolge der von Herter gegebenen guten kli¬
nischen Besclireibung des Krankheitsbildes wurde in mehreren der vor-
stehend genannten Beobachtungen die klinische Diagnose gestellt und
gut begriindet. In einzelnen Fallen allerdings (Schiff, Chiari)
wurde die Tuberkulose der Riickenmarkssubstanz zufallig bei der
01>duktion entdeckt.

Die bedeutendste Besclireibung indes, die die Tuberkulose erfahren
hat, ist von Schlesinger in seiner Arbeit iiber die zentrale Tuber¬
kulose des Riickenmarkes enthalten (Deutsche Zeitschr. f. Nervenheil-
kunde, 1890). Schlesinger gibt im Anschluss an eine eigene inter-
essante Beoliachtung eine selir klare Darstellung der Krankheit in klini-
scher und pathologisch-anatomischer Hinsiclit. Er fulirte die zweck-
miissige’ Bezeichnung „Zcntrale Tuberkulose des Riickenmarkes 11 fiir die-
jenigen Falle ein, welche auf eine ausgesprochene Beteiligung des
Riickenmarksgraus liinweisen. Die Literatur der liachsten Jahre bis 1898
zeitigte die Beobachtungen von Sachs (178), Marfan (129), Holz(9G)
und L. R. Muller (141) (gute klinische und pathologisch-anatomische
Besclireibung eines Falles mit spezieller Beriicksichtigung der sekundaren

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412

Dr. Carl Doerr,

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Degeneration). Wie sehr die Zahl der Falle mit der Zeit augewachsen
war, ersehen wir aus der Zusammenstellung, welche Schlesinger in
seinen „Beitriigen zur Klinik der Rfickenmarks- und Wirbeltumoren“
(1898) gegeben hat. Schlesinger konnte damals in seiner Arbeit
62 Beobacbtungen verwerten, darunter 14 eigene Falle, die er aus dem
Wiener pathologischen Institut gesammelt hat. Er besprach die Riicken-
markstuberkulose, besonders ihre pathologische Anatomie, eingehend
und teilte einen von ihm beobachteten Fall von Syringomyelic mit,
welcher mit einer zentralen Tuberkulose der Rfickenmarkssubstanz
kombiniert war.

Anschliessend an die Schlesingersche Zusammenstellung lasse
ich zur Vervollstandiguug der Kasuistik fiber die Riickenmarkstuber-
kulose die in dem Zeitraume von 1898 bis 1910 in der Literatur mit-
geteilten und von mir gesammelten Falle folgen 1 ).

Noch im .lahre 1898 erschienen zwei bemerkenswerte Mitteilungen
von L. R. Mfiller (142) und Auiel u. Rabot (6). Letztere Beobacli-
tung ist namentlich dadurch bedeutungsvoll, dass die Verfasser fiir ihren
Fall eine primiire (nicht metastatische) Entstehung der Tuberkulose im
Rfickenraark beanspruchen.

Der Fall Mfiller lautet: 46jahrigcr Mann mit Lungentuberkulose
erkrankte ziemlich plotzlich mit Schwfiche im rechten Beine und Urin-
verhaltung. Die Untersuchung ergab Parese des rechten Beines neben
Aufhebung der Sclimerz- und Temperaturempfindung auf der linken
Korperhalfte unterhalb des Nabels. Das klinische Bild zeigte das merk-
wiirdige Missvershaltnis zwischen der Grosse der anatomischen Liision
und den intra vitam beobachteten Krankheitserscheinungen. Die Diagnose
solitarer, intramedullar entstandener Tuberkel in der rechten Halfte des
Dorsalmarkes war klinisch schon gestellt worden. Die Sektion ergab
einen tuberkulosen Tumor, der das zweite Dorsalsegment vollstiindig
zerstort hatte. Sekundare Degenerationen Lessen sich wider Erwarten
fast keine nachweisen, nur eine geringe aufsteigende Degeneration in
beiden Yorderstriingen war deutlich. Aehnlich wie bei der multiplen
Sklerose hatte der Tumor wohl noch leitungsfiihige Achsenzylinder intakt
gelassen. Die degenerierten Fasern in den Vorderstriingen waren
zweifcllos sensibler Natur. In dem Falle von Aniel und Rabot (6)
wird von einem 9 Monatc alten gesunden Kinde berichtet, bei dem sich

1) Nach Fertigstellung dieser Arbeit teilte mir Herr Prof. Concett i(240)
in Rom mit, dass er im Jahre 1887 einen Fall von Konglomerattuberkel im
Lendenmark bei einem 11 jiihvigen linaben klinisch und pathologisch-anatomisch
beobachtet babe, so dass sich also die Falle bis 1898 noch um einen vermehren.

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

413

eine Lahraung des linken Beines mit nmskelatrophischer Fixation in
Beugestellnng und Fehlen der Sebnenreflexe eingestellt hatte. Spilter
ging das Kind an deutlichen Symptomen einer zerebrospinalen Meningitis
zugrunde. Bei der Sektion fand sich eine tuberkulose Meningitis und
ein sckarf umschriebener Solitartuberkel in der linken Hiilfte der Lenden-
anschwellung. Die Yerfasser sind der Ansicht, dass nacli dem anatomi-
schen Befund und klinischen Verlauf in diesem Falle der intramedullare
Tuberkel der primare Tuberkuloseherd war. Jolly (102) demonstrierte
im Jahre 1902 in der Sitzung der Berliner medizinischen Gesellschaft
die Praparate eines Falles von Solitartuberkel in der Riickenmarkssub-
stanz, der seinen Sitz im zweiten Lendensegment hatte. Klinisclier Be¬
fund: Schlafl'e Lahmung, Muskelatrophie mit Entartungsreaktionen bei
erhaltenen Sehnenreflexen. In demselben Jahre warden zwei weitere
Beobachtungen veroffentlicht, die eine von Hunter (99), die andere
von Gourand (77). Der Fall Hunter betrifft ein zweijilhriges Kind,
bei welchem ausser einer tuberkulosen Meningitis ein intramedullarer
Tuberkel im Halsmark konstatiert wurde. Der tuberkulose Herd er-
streckte sich vom 2. bis zum 5. Halssegment und war am ausgedehn-
testen im 4. Zervikalsegment, woselbst er fast die ganze rechte Seite
einnahm und die liuke stark komprimierte. Nacli oben und unten ver-
jiingte er sich rasch. Symptome: Schlafl'e Lahmung des rechten Armes;
leichte Spasmen im linken. Spastische Lahmung des rechten Beines,
geringe Beweglichkeit des linken. Erhohte Kniereflexe und Achilles-
klonus. Herabsetzung der Schmerzempfindung in den Armen, Beinen
und am Rumpf.

Gourand berichtet den Fall eines 26jahrigen Mamies mit Lungen-
tuberkulose, der Schmerzen im linken Unterarm und fortschreitende
Schwiiche in diesem darbot. Einige Tage spilter war aucli das linke
Bein vollig gelahmt. Patellarreflexe erhalten. Schmerz- mid Temperatur-
gefiihl links herabgesetzt, ebenso der Muskelsinn. Rechterseits finden
sich dieselben Storungen, aber in geringerem Grade. Incontinentia
urinae et alvi. Dekubitus. Tod unter holieni Fieber. Die Obduktion
ergab im Pons, Cerebellum und in beiden Hemisphilren kleine Tuberkel
von 3 bis 4 mm Durchmesser in der grauen und weissen Substanz. Im
Ruckenmark, etwa 9 cm oberhalb des Conus terminalis ein Tumor von
Erbsengrosse, welcher das Riickenmark fast ganz zerstort hatte. Es
fand sich ferner auf- und absteigende Degeneration. — In der Sitzung
der biologischen Abteilung des iirztlichen Vereins Hamburg vom 11. Fe-
bruar 1903 berichtete Luce (124) iiber einen Fall von klinisch diagno-
stiziertem Solitartuberkel im unteren Brustmark und demonstrierte das
Praparat: 22jiibriger Mann, seit langerer Zeit Hasten und Auswurf,

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414

Dr. Carl Doerr,

Pleuritis vor 10 Woehen, 14 Tage vor der Spitnlaufnahme Lalimung
des linkeu Fusses, die unter grossed Schmerzen sich sukzessiv auf
Filter- und Oberschenkel erstreckte. Nach 8 Tagen erst vollkommene
Lahmung des linked, dann des rechten Beines mit Hardverhaltung.
Status: Vorgeschrittene Lungentuberkulose mit Kavernen. Paraplegia
hypotodica inferior. Totale Analgesie und AnUsthesie fiir Beriihrung
und Temperatur beider Beine, nur im linked Bein ist die Beriihrung
spurweise erhalten. Voni 8. Interkostalseptum abwarts am Humpf eine
handbreite zirkulare hyperasthetische Zone. Unterhalb derselben fiir
alle Emplindungs(|ualitaten diffuse Hypastliesie bis zu den Leistenbeugen.
Haut- und Patellarreflexe rechts und links deutlich, Achillessehnenreflex
fehlt beiderseits, Babinskireflex rechts gesteigert, links lebhaft. Retentio
urinae et alvi. Decubitus ad Os sacrum. Gesteigerte vasomotorische
Reflexerregbarkeit der Haut des Bauches und der Extremitaten, links
grosser als rechts. 14 Tage spater erfolgte der Kxitus bei unverandertem
Status. Sektion: Lungen- und Mesenterialdruseutuberkulose. Milz-
tuberkulose. Solitartuberkel im Gehirn. 1m Ruckenmark lindet sich
von der 9. Dorsalwurzel an ein zentral gelegener Solitartuberkel von
Kugelform, der kaudalwiirts mit konischer Verjungung zwischen
12. Brust- und 1. Lendenwirbel endet. Im Bereiche der 0. Wurzel
liimmt er den grQssten Toil des rechten Yorderhorns, beide Hinterhorner
und das linke vordere Seitenstrangarcal vollstandig ein und liisst nur
noch einen schmalen peripheren Saum fibrig. Das rechte vordere
Seitenstranggebiet mit der Fissura mediana ist durch den zentralen
Tumor nach rechts verdrangt und bis auf melir als die Hiilfte seines
Volumens komprimiert, aber nicht von demselben eingenommen. An
der Peripherie des Solitiirtuberkels findet sich eine kolossale Aussaat
von Tuberkelbazillen. In der Nachbarschaft des Tumors ist die Medulla
im Zustand schwerster parenchymatoser Degeneration, welche sich auf
die vorderen und hinteren Wurzeln erstreckt. Die Meningen sind ana-
tomisch intakt. — Noch im sclben Jahre 1903 crschien in der Festschrift
fiir Orth eine Abhandlung von Tschistowitsch (217) fiber Myelitis
iransversa, worin der Verfasser einen interessanten Fall beschreibt, der
bier eingebender mitgeteilt werdcn soil, da es sich urn eine selbstiindige
(metastatische) tuherkulose Myelitis ohne Beteiligung der Ruckenmarks-
haute handelt: 39jahriger Beamter, am 22. Mfirz 1901 ins Krankenhaus
aufgenommen, hatte vor 11 Jahren einen Revolverschuss in das Gebiet
der Lendenwirbel erhalten. Patient genas damals nach zwei Woehen
vollkommen. Das Geschoss wurde nicht aufgefunden. In der Folge
verspurte er keinerlei Beschwerden. Ein Jahr vor der Spitalaufnahme
wurde eine Lungentuberkulose konstatiert. Zu gleicher Zeit zeigten sich

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

415

Erscheinungen von unsicherem Gang, Kaltegefiihl und ErschlafTung in
den Beincn, Hyperiistkesie der Haut des Riickens und des Bauches und
Giirtelgefulil. Diese Beschwerden bezog der Kranke auf das Geschoss
vor 11 Jahren. Die radioskopische Untersucbuug ergab die Existenz
einer Kugel in der Hohe des 5. Lendenwirbels. Da der klinische Be-
fund keinerlei Anlass gab, einen kausalen Zusanimenhang zwischen dem
Sitze des Geschosses und der eingetretenen Riickenmarkserkrankung an-
zunehmen, wurde von einem operativen EingriiT abgesehen und die Er-
krankung des Riickenmarks mit der tuberkuldsen Erkrankung in Ver-
biudung gebraclit und die Diagnose auf Myelitis transversa gesteilt. Die
Erscheinungen steigerten sicli in der Folgezeit, es kam zu einer An-
iisthesie der unteren Extremitaten, Verlust der thermischen Sensibility,
die hyperiisthetische Zone am Bauch und Riicken verbreitete sich und
die Kussohlenreflexe, anfangs erhbht, schwanden dann ebenso wie die
Patellarreflexe. Beide Beine wurden paretisch. Incontinentia urinae et
alvi, Dekubitus am Kreuzbein, Zystitis, und Pat. starb am 57. Tage
seines Aufenthaltes im Krankenhaus an Sepsis. Die Sektion ergab
folgendes: Myelitis tuberculosa transversa dorsalis inferior.
Tuberculosis pulmonum, Pleuritis acuta fibrinosa sinistra, Cystitis puru-
leuta et Pyelitis catarrhalis haemorrhagica. Decubitus reg. sacralis,
Corpus alienum regionis lumbalis post vulnus sclopetarium.

In der Hiihe des 9. bis 12. Brustwirbels ist die Querschnittszeich-
nung des Riickenmarks verwischt, die Substanz erweicht. iiber<iuellend,
helldurchsichtig und von grauer Farbe. Im oberen Brustteil sind die
linken grauen Hiirner undeutlich. Much unten ebenfalls Verwaschenheit
der grauen Substanz auch rechterseits. Zum Conus medullaris kin ist
der Ban des Riickenmarks wieder deutlicker. Mikroskopisch sieht man
im Zentrum kiisige Massen, die nocli Reste von Kernsubstanz enthalten.
In der Mitte des kasigen Herdes Riesenzellen (in diesen und am Rande
des kasigen Herdes wurden Tuberkelbazillen nachgewiesen. Es handelte
sich also um eine typische tuberkulose Liision des Riickenmarkes).

Das Besondere dieses Falles liegt darin, dass die Erkrankung noch
nicht so weit gediehen war, um als Konglomerattuberkel aufgefasst zu
werden. Es hat sich zwar derselbe Vorgang im Riickenmark abgespielt,
wie er zur Bildung eines Konglomerattuberkels fflhrt (allmahliche kiisige
Entartung im Zentrum und Kntstehung immer neuer Tuberkel in der
Peripherie, die mit dem Hauptherd zusammenfliessen). Die Riicken-
markshiiute wurden vollkommen frci von Tuberkulose gefunden. Die
tuberkulose Erkrankung des Riickenmarkes war demnach eine rein
metastatische, oline Beteiligung der Meningen, auch war es nicht zu
einer miliaren allgemeinen Tuberkulose gekommen.

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4 l(i

Dr. Carl Doerr,

Das nkchsteJahr 1904 brachte einenFall vonRuckenmarkstuberkel von
Oberndbrffer (145), worin die Symptomatologie der Riickenmarkstuber-
kulose eingehender beriicksichtigt wird. 26jahriger Schmiedegesell, am
12. April 1902 ins Krankenhaus wegen eines „Darmleidens' , ‘ aufgenommen,
weil der Stuhlgang erschwert und das Urinieren nicht recht von statten
gehen wolle. Schnelle Zunahme der Symptome. Pat. will nur ein „halbes
Gefuhl“ in den Beinen liaben. Parese des linken Beines. Reissende
Schmerzen in der Bauch- und Lendengegcnd. Pat. stannnt aus gesnnder
Familie, keine Lues, kein Alkoholiker. Pat. liustet und hat eine leiclite
Schallverkiirzung in der rechten Lungenspitze. Im Auswurf keine
Tuberkelbazillen. Motilitat: Gesicht, obere Extremitaten frei, alle Rumpf-
bewegungen ohne Schwierigkeiten ausfiilirbar, linkes Bein paretisch,
grobe Kraft der oberen und nnteren Muskulatur deutlicli herabgesetzt.
Urin wird langsam und unter sehr geringem Druck entleert. Stuhlver-
stopfung. Sensibilitat: Vom ersten Lendenwirbel abwarts bis zum
Darmbeinkamm auf der linken Seite eine halbgiirtelformige hyperal-
getische Zone. Warme und Kalte werden dort als Schmerz empfunden.
Unterhalb dieser Zone Empfindung fiir alle Qualitaten erhalten, aber
als „taub“ bezeichnet. Bauchdeckenreflex beiderseits erhalten. Sehnen-
reflexe an den oberen Extremitaten lebhaft. Patellar-, Achillesreflexe
beiderseits stark gesteigert. Fussklonus. Pupillenreaktion und Augen-
hintergrund normal. Die Diagnose wurde trotz negativen Befundes an
der Wirbelshule anfangs auf Kompressionsmyelitis gestellt. Rapider
Verlauf. Schon nach wenigen Tagen vollkommene Paraplegie, die
Reflexe verschwanden (die Patellarreflexe erhalten), Tast-, Schmerz- und
Tcmperaturempfindung vom 1. Lendenwirbel an aufgehoben. Pat. klagt
liber heftigsten Giirtelschmerz. Der 12. Dorsalwirbel auf Druck einpfiud-
lich. Alle angewandte Therapie, speziell die Extensionsbehandlung ohne
jeglichen Erfolg. Es wurde daher bei bestandiger Zunahme der Sym¬
ptome an einen schnelhvachsenden intramedullaren Tumor gedacht und
die Diagnose noch intra vitam auf Riickenmarkstuberkel gestellt. Pat.
ging unter schwerem Dekubitus, Xackensteifigkeit und Krafteverfall nach
18 Tagen zugrunde. Bei der Sektion (nur Ruckenmarkssektion aus-
gefiihrt) Wirbelsaule und Dura nirgends erkrankt. lm unteren Brust-
mark eine bohnengrosse Geschwulst. Bei einera (^uerschnitt im 8. Dorsal-
segment sieht man einen von der stark erweichten Riickenmarkssubstanz
deutlicli abgegreuzten gelblich weissen Tumor, der die linke Halfte der
Medulla spinalis vollkommen einnimmt und von der rechten Halfte nur
einen vorderen schmalen Saum weisser Substanz frei lasst. Mikroskopisch
war der Tumor ein im Zcntrum verkaster, von frischen Knotchen urn-

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Zur Kenntnis der Tubcrkulose des Riickemnarks.

417

gebener Konglomerattuberkel. In der Randzone Riesenzellen und massen-
bafte Tuberkelbazillen.

Im folgenden .lahre, 1905, wurde eine weitere Beobachtung von
F. v. Reusz (169) raitgeteilt. Bei einem dreijiihrigen Knaben handelte
es sich um einen Tuberkel des Lendenmarkes, welcher vom untersten
Teil desselben ausgegangen war, in allmiihlicbem Fortschreiten die
ganze Marksubstanz bis zum 12. Dorsalsegment zerstorto und klinisch
das Bild der aszendierten Myelitis nachabmte. Eine gleicbzeitige tnber-
kulose Basilarmeningitis, sowie die mebrfachen Tuberkeln im Hirn und
Kleinbirn warden klinisch durch die Symptome vom Riickenmark aus
verdeckt, diese bestanden in der atrophischen Parese der Beine, Tremor,
Ataxie, absoluter An&sthesie an der unteren Korperhalfte und Dekubital-
geschwiiren. Nebenbei bestand spater Pupillendifferenz, recbtsseitige
Fazialisparese, Benommenheit, Erregung.

1907 brachte wiederum 2 Beobacbtungen. Einen Fall von G.
Rystedt (176), den dieser in der Festschrift fur Prof. S. E. Henschen
verofTentlichte, und eine Demonstration eines makroskopischen Praparates
von Riickenmarkstuberkel von Thorel (213). C. Rystedt erziiblt von
einem 2ojilbrigen Manne, bei welchem die Sektion in der Hbhe des
5. Dorsalwirbels einen Konglomerattuberkel ergab, der den ganzen <)uer-
schnitt einnahm. Im Anfang hatte nur spastische Parese im rechten
Bein bestanden, aber auf derselben rechten Seite auch schwere Gefiihls-
storungen. Man muss deshalb annebmen, dass im Anfange zwei Tuberkel-
herde bestanden haben, einer in der rechten Pyramidenbahn und einer
im linken Gowersschen Biindel. Spiiter bildete sich ein einziger grosser
Konglomerattuberkel aus. Ch. Thorel konnte in der Sitzung des arzt-
licben Vereins vom 21. November 1907 zu Niirnberg einen taubenei-
grossen Solitiirtuberkel des Riickenmarkes demonstrieren, der seiuen Sitz
im Halsmark hatte und vollkommen in Nekrose begriffen war. Der
Fall betraf ein 3ljiihriges Miidcken, das einer hochgradigen Phthisis
erlag. Irgendwelche klinische Angaben oder mikroskoj)ische Befunde
wurden nicht mitgeteilt.

Mohr (138) berichtete (1909) von einem 20jahrigen Manne,
der im Februar 1908 mit Husten und Driisenschwellungen er-
krankte und zwei Monate spater starke ziehende Schmerzen im
Riicken und den unteren Extremitiiten verspiirte, denen pelziges
Gefiihl erst im linken, dann im rechten Fuss folgte, das allmahlich
immer hoher stieg. Bald Parese der unteren Extremitiiten und Blasen-
stiirungen. Die Untersuchung in der Leipziger Klinik konnte eine links-
seitige Lungenaffektion feststellen. Obere Extremitiiten vollkommen

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418

Dr. Carl Doerr,

normal, ebenso Bauchdecken- und Kremastcrrefloxe. Untere Extremitaten
zeigcn schlaffe Parese, die Fusse, besonders links, in Peroneusstellung.
Patellarreflexe aufgehobeu, ebenso Achillessehnen- und Fusssohlenreflexe.
Die SensibilitSt ist vom Knie abwarts vollkommen erloschen. Die Ober-
schenkel zeigen dagegen an ihren Vorderflachen keine Sensibilitats-
st5rungen. An den gelahmten atrophischen Extremitaten schwere Ent-
artungsreaktionen. Es gesellte sich zu diesen ziemlicli konstant blei-
benden Symptomen eine tuberkuldse Basilarmeningitis, der der Patient
erlag. Bei der Sektion fand sich eine nur ganz ini Beginne stehende
tuberkulose Affektion beider Lungenspitzen. Darm-, Mesenterial- und
Bronchialdrusen vollkommen frei In Leber und Nieren cinzelne Kndtchen.
Ausgebreitete Meningitis tuberculosa cerebrospinalis. Das untere Elide
des Riickenmarkes ist im ganzen spindelfdrmig aufgetrieben. Ungefahr
in der Mitte der Lendensehwellung ist der Querscbnitt verbreitert,
namentlich links, die rechte Seite stark nack rechts verschoben und
komprimiert, infolge eines im Zentrum verkasten Tumors. Die mikro-
skopische Analyse ergab einen typischen Konglomerattuberkel, auch
waren absteigende und aufsteigende Degenerationen im Riickenmark
naclizuweisen.

Ehe ich zur Bescbreibung der eigenen Untersuchungen und Beob-
achtungen iibergehe, will ich der Vollstiindigkeit halber nocli zwei Ver-
dfFentlichungen, die tuberkuldse Myelitis bctreffcnd, mitteilen. Diese
beiden Falle sind nicht in meine Zusammenstellung iiber die Tuberkulose
des Riickenmarkes aufgenommen, da die Krankheitsbilder inir nicht
eimvandfrei genug erschienen, um sic in der Uebersicht verwerten zu
konnen.

Collins (39) (1902) berichtet iiber einen Fall von Myelitis tuber¬
culosa, in welchem Tuberkelbazillen gefunden wurden. Es bestand eine
ausgepriigte eitrige Leptomeningitis und Myelitis. Die mikroskopische
Untersuclmng ergab einen ausgedehnten myelitischen Herd. Ein Teil
der zentralen grauen Substanz war zerstdrt und von einer Erweichungs-
zone umgeben.

C. L. Dana and .1. R. Hunt (43) (1904) teilen den Sektionsbefund
eines Falles mit, der den Verdacht auf tuberkuldse Myelitis erweckte.
Bei einem Mamie, der an amyotrophischer Lateralsklerose litt, entwickelte
sich plotzlich unter Fieber eine vollst&ndige Paraplegie. Der Kranke
starb binnen einer Woche. Bei der Nekroskopie zeigte sich, dass das
Riickenmark vom 3. Zorvikalsegment bis zura ersten Dorsalsegment
erweicht war, anscheinend bestand an keiner anderen Stelle ein tuber-
kuldser Prozess. In dem Erweichungsherde wurden Tuberkelbazillen
gefunden. Bei der mikroskopischen Cntersucluing wurde im Riicken-

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Zur Kcnntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

419

mark ein nekrotischer Frozess konstatiert, ohne jede Blutung, und mit
sehr geringer eutziindlicber Reaktion.

Ueberblicken wir die Verbffentlichungen und Zusammenstellungen
uber die Tuberkulose des Riickenmarkes, so sehen wir, dass bis auf
wenige Ausnahmen von fast alien Beschreibern das Hauptaugenmerk
auf den anatomischen Befund gerichtet war. Aus dieseni Grunde ist es
erkliirlicb, dass die pathologische Anatomic dieser Krankheit am besten
gekannt und darin die grbsste Einigung erzielt ist. Ibre Aetiologie da-
gegen weist strittige Punkte auf, und ilire Symptomatologie und Diagnose
bedarf noch am meisten der Durcbforscbung, wobei allein das Zu-
sammenarbeiten von Klinik und Seziersaal zum Ziele fubren durfte.

Eigene Beobachtungen und Untersuchungen von Tuberkulose
der Rvickenmarkssubstanz.

1. Ein Fall von Konglomerattuberkel des Halsmarkes. (Aus der
Mediziniscben Klinik und dem Pathologischen Institut der Universitiit Zurich.)

1 ljiihriger .lunge. Plotzliche Erkrankung mit Kopfschnierz und Fieber;
wird mit der DifTerentialdiagnose Meningitis oder Typhus, somnolent ins Spital
eingeliefert. Tod nach einigon Tagen. Allgemeine Miliartuberkulose. Menin¬
gitis cerebrospinalis tuberculosa. Konglomerattuberkel im Halsmark.

Ernst G., 12 Jahre alt. Schuler aus Edermannsdorf (Kanton Solo-
thurn) wurde am 11. Januar 1904 in die Medizinische Universitatsklinik auf-
genommen.

Da der Patient vollkommen benommen ist, gibt der Vater folgende ana-
mnestische Daten: Eltern des Patienten sind gesund. Der Grossvater miitter-
licherseits starb an Schwindsucht. Von den 6 Geschwistern des Patienten
leidet eins seit ca. 3 Jahren an tuberkuloser Kniegelenksentziindung. Patient
selbst soli bis zum 25. Dezember 1903 immer gesund g6wesen sein. An diesem
Tage trank er aus einem Brunnen Wasser und seitdem fiihlte er sich unwohl.
Am gleichen Tage abends holtigste Kopfschmerzen und Fieber, das unregel-
miissig anhielt. Seit dem 7. Januar 1904 ist er benommen und gibt keinerlei
Antwort mehr. Von Zeit zu Zeit trat Erbrechen auf. Nahrungsaufnahme voll¬
kommen darniedcrliegend. In der Nacht vom 10.—11. Januar soli Patient vor
Schmerzen laut geschrieen haben, heute, am 11. Januar, vormittags, hatte er
am ganzen Korper heftigste Zuckungen und Krampfe; der behandelnde Arzt
sandte den Patienten zur Aufnahme in die Medizinische Klinik des Kantons-
spitals.

(Zeugnis des Arztes.) „G., Ernst, geb. 25. September 1891 in Edermanns¬
dorf (Kanton Solothurn), erkrankte an Weihnachten mit starkem Kopfschmerz
und Diarrhoen, die anhielten bis zum 9. 1. 04, dann Obstipation. Patient ist
bestandig geistesabwesend, erkennt niemand, sprickt verwirrt, lasst alles unter
sich gehen.

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420

Dr. Carl Doerr,

Morgens

Letzte Temperaturon:
Mittags

Abends

38,9

37,8

38,3

38,2

—

37,9

38,9

—

38,2

38,1

—

38,1

—

Die Abendtemperaturen konnten wegen des Negativismus des Patienten
oft nicht gemessen werden. Puls in den ersten Krankheitstagen ca. 60, jetzt
80 in der Minute. — Ptosis links, Augen werden verdreht. Bisher keine
Zuckungen der Extremitaten. — DitTerentialdiagnose: Meningitis oder Typhus. u

Aufnahrae des Patienten auf dio Medizitiische Abteilung der Universitats-
klinik am Nachmittage des 11. Januars.

Klinischer Status praesens am ll.Januar:

Fiir sein Alter schlecht entwickelter Knabe von grazilom Knochenbau,
wenig entwickelter Muskulatur und geringem Fettpolster. Der Ernahrungs-
zustand ist ein schlechter. Die Haut zeigt weder Narben noch Exantheme oder
Oedeme, ist von blasser Farbe, fiihlt sich trocken an, ist aber nicht abnorm
temperiert. — Sensorium vollkommen benommen. Patient reagiert nicht auf
Anrufe. Er nimmt IUickenlage ein, der Kopf wird haulig hin und her bewegt,
wobei Patient stbhnt. Es ist Nackensteifigkeit miissigen Grades vorhanden, je-
doch lasst sich der Kopf nach hinten und den Seiten immerhin bewegen. —
Halswirbelsaulc ohne Deformation, nirgends druckempfindlich. Beklopfen des
Schiidels lost keine Schmerzen aus. — Am behaarten Kopf keine Narben, keine
Verletzungen, kein Ausfluss aus den Ohren. Pupillon links weiter als rechts,
letztere mittelweit, reagieren nur wenig auf Lichteinfall. Es besteht leichter
Nystagmus horizontalis. Das linke obere Augenlid steht. tiefer als das rechte
und wird nie ganz erhoben (Ptosis). Patient lixiert nicht, blickt immer herum,
dabei fallt auf, dass beim Sehen nach links das linke Auge nie vollstiindig
nach aussen geht (Abducens), Skleren weiss, Konjunktiven blass, Lippen sehr
trocken mit Rhagaden. — Zunge weisslich belegt, trocken. lm Rachen keine
Riitung, keine Schwellung. — Hals: Ziemlich lang, ohne Driisenschwellungen.
— Thorax: Lang, schmal, elastisch, symmetrisch. Atmung vorwiegend ab¬
dominal, 28—30 in der Minute. — Lungen: Rechts vorn bis zur 5. Rippe,
unterem Rand reichend, vorn und hinten iiberall lauter nicht tympanitischer
Lungensehall. Vesikulares In-, unbestimmbares Exspirium. Nirgends Rassel-
gerausche, nirgends Dampfungen nachweisbar. — Herz: Spitzenstoss im
5. linken Interkostalraum fast in der linken Mammillarlinie zu sehen und zu
fiihlen, ziemlich kriiftig. — Herzgrenzen: Obere Grenze: Oberer Rand der
3. Rippe. Rechte Grenze: Mitte des Sternums. Linke Grenze: 3 cm nach links
vom linken Sternalrand. — Tone: Laut und rein. — Puls: Regelmassig,
ziemlich roll, kraftig, nicht bcsonders gespannt, 84 in der Minute. — Manu¬
brium sterni schallt laut. — Abdomen: Leicht aufgetrieben, Konturen der
Diirme nicht zu sehen. — Leber: Ueberschreitet den Rippenrand nicht. —-

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

421

Milz: Nicht palpabel. Die Milzgegend gibt tympanitischen Schall.— Nieren-
und Blasengegend sowie Hoden und Nebenhoden ohne Besonderheiten. —
Urin: Kein Eiweiss, kein Zucker. lndikan leicht vcrmehrt. — Reflexe:
Kremasterreflex beiderseits vorhanden. Bauchdeckenreflex auslosbar. Patellar-
retlexe auf beiden Seiten doutlich vorhanden. Fussklonus fehlt. Babinski
schwach positiv, Kitzelreflexe vorhanden. — Das linke Bein hat Patient immer
in adduzierter und im Knie und Hiiftgelenk gebeugter Haltung, beim passiven
Strecken fiihlt man leichte Spasmen und Patient ilussert Schmerz. — Sensi-
bilitat wegen der Benommenheit nicht zu priifen. Keine Hyperalgesie. Kein
Erbrechen. — Patient lasst Urin ins Bett. Stuhl retardiert. Patient schluckt
nur wenig, lofTelweise etwas eingegeben, lasst er alles wieder herausfliessen.

Krankengeschichte.

11. 1. 1904. Eisblase auf den Ivopf. Tomperatur 37,2 (in der Axilla),
Puls 83, R. 32. Patient wird ophthalmoskopiert: I'apillen gut konturiert, nicht
gerotet, keine Chorioidealtuberkel nachweisbar.

12. 1. Patient schlief die Nacht ruhig. Auf ein Glyzerinklysma crfolgte
ein halbfester Stuhl. Vermehrter Indikangehalt im Urin, sonst keine patho-
logischen Bestandteile.

14. 1. Patient kratzt sich heute fortwahrend auf der Brust, daselbst
strichformige Kratzellekte.

16. 1. Patient ist bedeutend ruhiger geworden. Immer noch ohne Be-
wusstsein. Hier und da gibt er unverstandlicho Laute von sich, namentlich
wenn man ihn bewegen will, deshalb wird von einer genaueren Untersuchung
Abstand genommen. Die Temperatur bleibt in denselben Grenzen wie Tags
zuvor. Die Pulsbeschleunigung nimmt zu, 140 und 148 in der Minute. Ophthal-
moskopischer Refund wiederum negativ. Das Schlucken ist eher besser ge¬
worden. Patient trinkt im ganzen etwa eine grosse Tasse Milch pro Tag.
Nahrklysmen werden nicht gehalten.

17. 1. Es tritt zeitweise Cheyne-Stokesscher Atmungstypus auf. Secessus
involuntarii.

18. 1. Bei unveriindertem Zustande erfolgt heute nachmittag 4 J / 4 Uhr
der Exitus letalis.

Klinische Diagnose: Meningitis cerebrospinalis tuberculosa.

Sektionsbefund.

Die Sektion der Leiche wurde am 19. 1. 1904, morgens 11 Uhr, im patho-
logischen Institut von Herrn Dr. Fortmann ausgefiihrt.

Abgemagerte, jugendliche mannliche Leiche mit dilTusen Livores an den
abhangigen Partien des Korpers. Totenstarre noch nicht geliist. Beim Ab-
praparieren der Wirbelsaule sieht man die vorliegenden lvnochenteile dieser
ohne krankbafte Vcranderungen. Die Dura und Arachnoidea des Riickenmarks
sind mit feinsten submiliaren grauweissen Knbtchen dicht iibersat. Die
Knotchen nelimen nach unten hin an Zahl ab, doch sind sie auch an der Cauda
equina noch deutlichst nachweisbar. Yorn ist die Dura mit der Pia-Arachnoidea

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422

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Dr. Carl Doerr,

stellenweise verwachsen, auch ist die Pia leicht getriibt und weniger durch-
sichtig. Bei der Konsistenzpriifung des Riickenmarks fallt die etwas festere
BeschalTenheit des Halsmarkes gegeniiber der anderer Riickenraarksabscbnitte
auf. Nacli Anlegung von Querschnitten sieht man im oberen Halsmark einen
blassroten glasigen Knoten von etwa Erbsengrosse, der von einer hiirteren
Konsistenz ist als die ihn umgebende Riickenmarkssubstanz. Er liegt auf dem
Querschnitt mehr nach rechts sowohl in der grauen als auch in der weissen
Substanz. Das rechte Vorderhorn ist fast ganz, bis auf einen schmalen oberen
Rand, von dem Knoten eingenommen, auch das rechte Ilinterhorn ist bis auf
einen ganz schmalen medialen Streifen in den Herd mit cinbezogen. Der
Knoten erreicht die Peripherie des Riickenmarks nicht. Er ist unscharf be-
grenzt und lasst liberal 1 unversohrte weisse Riickenmarkssubstanz in seiner Um-
gebung erkennen. Medial erreicht er den Zentralkanal nicht, dieser ist ver-
schont geblieben und gut erkennbar. Die ganze linke Querschnittshalfte der
Medulla spinalis ohne nachweisbare makroskopische Veranderungen. Der be-
schriebene Knoten liegt im Halsmark; er rcicht nach oben und unten nicht an
die Grenzen der Halsanschwellung, allmahlich verschwindend. In den liefer ge-
legenen Querschnitten des Dorsolumbalmarkes sowie in den oberhalb des
Knotens gelegenen Querschnitten in Medulla und Pons keine makroskopisch
nachweisbaren Veranderungen. Schadeldach an der Dura leicht adharent, am
Schliifenbein und Stirnbein durchschcinend, von schwerem Gewicht, anniihernd
symmetrisch. Dura stark gespannt. Im Sinus sagittalis fliissiges Blut von
schaumiger BeschafTenheit. Dura-Innenflache trocken, zeigt jedoch keinerlei
Belag. Gyri sind abgeflacht. Sulci ziemlich stark verstrichen. Pia ebenfalls
trocken, jedoch ziemlich durchsichtig, nur in einzelnen Sulci in der Umgebung
der Gefiisse linden sich ganz kleine gelbliche Exsudatmassen. Auch auf der
Dura der hinteren Schadeigrube und des Clivus Blumbachi finden sich die
beim Riickenmark erwahnten Knotchen in grosser Zahl. l T m das Chiasma
nerv. optic, herum sieht man ein eitriges Exsudat, dass sich iiber das
Infundibulum nach hinten bis zu den beiden Nervi abducentes erstreckt und
von da nach ruck warts in eine diffuse Triibung der Pia iibergeht; nach vorn
folgt das Exsudat den beiden Art. corp. callosi, seitwarts reicht es bis in den
Anfangsteil der beiden Fossae Sylvii. In der Pia der beiden Fossae Sylvii, der
medialen PIiiche der beiden Stirnlappen und der Insclrinde zahlreiche sub-
miliaro und miliare grauweisse Knotchen. Seitenventrikel stark erweitert,
enthalten zusammen etwa 50 ccm wiissriger, flockig getriibter Fliissigkeit.
Ependym leicht granuliert. In der Rinde der linken Grosshirnhemisphiire
findet sich im Stirn-, Hintcrhaupt- und Schliifenlappen je ein erbsengrosser,
gelblichor, kiisiger Knoten mit ziemlich scharfer Begrenzung. Im rechten
Thalamus opticus an seiner lateralen hinteren Seite ein fast kirschsteingrosser
kasiger Knoten von gleicher BeschalTenheit wie die beiden erwahnten. Klein-
hirn, Pons, Medulla oblongata ohne Besonderheiten. —

Die Obduktion der iibrigen Organe ergibt eine ausgedehnte miliare Tuber-
kulose der Lungen, Milz, Nieren und Leber. Im unteren Diinndarm tuberkulbse

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

423

Geschwiire. In den Bronchialdriisen nur ganz frische Knotchcn, keine alteren
Herde. Magen, Merz, Genitalapparat ohne Besonderheiten.

Anatomische Diagnose. Meningitis cerebro-spinalis tuberculosa.
Konglomerattuberkel des Halsmarkes. Multiple, teils frische, teils verkaste
Konglomerattuberkel des Gehirns.

Miliartuberkulose der Lungen, Leber, Nieren, Milz. Tuberkulose Herde
in den Bronchialdriisen.

Untersuchung des Riickenmarks. Das Riickenmark wurde fiir kurze
Zeit in Formol gebrachl (lOproz. Losung), kam dann fiir einige Wochen in
M iil 1 ersche l'liissigkeit zurHiirtung und spater in Alkohol in steigenderKonzen-
tration. DieFiirbung der nach Zelloidin-Einbettung angefertigten Schnitte wurde
nach Weigert, van Gieson und mit Hiimatoxylin-Eosin vorgenommen. Die
Markscheidenfiirbung Weigerts lieferte fur Uebersichtspriiparate und zur Nach-
weisung der sekundaren Degeneration schr brauchbare Priiparate. Fiir stlirkere
Vergrbsserungen aber eignete sich vorziiglich die van Giesonsche Methode,
weil sich dabei die schon rot gefarbten Achsenzylinder von dem mit Pikrin-
siiure hellgelb tingierten Myelin deutlich abheben und die Blutgefiisse, das
Bindegewebe, die Neuroglia und die Ganglienzellen eine verschieden abgestufte
rotliche Farbe annehmen, die Kerne der Gefasse und des Bindegewebes sowie
die Glia sich aber mit dem Hamaioxylin dunkelbraunrot farben, wobei auch
wiederum Niiancen in der Fiirbung der verschiedenen Kerne hervortreten.

Die Fiirbung der Tuberkelbazillen in den Praparaten der erkrankten
Partien des Zentralnervensystems, die in Miillerscher Fliissigkeit gehiirtet
wurden, gelingt im allgerneinen nicht so gut wie in den Gewebsteilen, die nur
in Alkohol gelegen haben. Man verfahrt daher am besten nach dem Vorschlage
von Pacionotti (157) und Schamschin (182) in der Art, dass man vor der
Tuberkelbazillenfiirbung die entzelloidinisierten Schnitte in Wasser sorgfiiltig
auswiischt, damit sie ihren starken Chromgehalt verlieren, und daraufhin die
Schnitte in Alkohol in steigender Konzentration bringt — fiir 24 Stunden —
alsdannFiirbung derSchnitte mitAnilinwasser-Fuchsinlosung durch 24Stunden.
Die Entfiirbung geschieht am besten mit Alkohol (50 pCt.) und 3—5 proz.
Salzsiiure. Zur Nachfarbung kann man Methylenblau verwenden. Die Fiirbung
der Schnitte mit Anilinwasser-Fuchsinlosung gibt fiir Priiparate, die nach der
Miillerschen Methode gehiirtet sind, bessere Resultate als die Fiirbung nach
Ziehl-Nielsen mit Karbolfuchsin.

Mikroskopische Beschreibung. Die Beschreibung der histologischen
Veranderung beginnt am besten mit einem Priiparat, das die grossteAusdehnung
des tuberkuiosen Tumors auf dem Querschnitte zeigt.

Fig. 1 auf Tafel VII stellt eine Mikrophotographie nach einem Schnitt
durch die Zervikalanschwellung desRiickenmarkes dar (van G ieson-Priiparat).
Auf der rechten Querscbnittshiifte der Medulla sieht man einen Tumor im Be-
reiche der grauen und weissen Substanz. Das rechte Yorderhorn ist bis auf
einen schmalen obcren medialen Saum ganz in den Tumor untergegangen. Von
dem rechten Hinterhorn ist noch die untere Spitze sichtbar: diese erscheint

Archiv f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 2. oo

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424

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Dr. Carl Doerr,

verbreitert und etwas verschoben. Die Geschwulst erstreckt sich medial bis zur
grauen Kommissur und sohiebt sich im hinteren Querschnittsbild bis nahe zur
Fissura mediana posterior, lasst aber den Zentralkanal vollkommen unversehrt.
Nach der Poripherie zu sendet der tuberkulose Tumor auf der vorderen Quer-
schnittshiilfte einige Zacken in die weisse Substanz, ist aber sonst scharf be-
grenzt. Man sieht zvvei Verkasungszentren, ein grbsseres oberes und ein
kleineres unteres. Zerstort ist durch den Tuberkel insbesondere die rechte
graue Substanz, sowohl Vorder- als Ilinterhorn, von letzterem bleibt die untere
Spitze und die Radix post, verschont, von ersterem der schon erwahnte schmale
obere und mediate Saurn. Fdrnerhin zerstort ist die seitliche Grenzschicht der
grauen Substanz, ein Tcil der Pyramidenseitcnstrang- und die vordere ge-
misclite Seitenstrangzone. Der auf der Mikrophotographie sichtbare weisse
Streifen, welcher den Tumor an der medialen Seilo von der Commissura grisea
bis zu dem erhaltencn Rest desHinterhorns einfasst, ist alsSpaltraum zu deuten.
da hier der Tumor die Riickenmarksubstanz auseinandergesprengt hat. Der
Tuberkelknotcn erreicht nirgends die Pia, er liisst uberall noch gesunde weisse
Substanz dazwischen. Die linko Querschnitthalfte ist unversehrt und tadellos
erhalten. Bei naherer mikroskopischer Betrachtung falIt namentlich der inter-
essante Befund auf, dass der Rand des kasigen Zentrums des Tuberkels in
fibroser Umwandlung begriffen und zum Teil ganz solide bindegcwebeartig ge-
worden ist. Es ist eine Art Wall oder lvapsel urn das kasigo Innere ge-
bildet (kasig fibroser Tuberkel). Gleichfalls sieht man aber, dass ganze tuber-
kulbse Knbtchen fibros umgewandelt sind, sogcnannte fibrose Tuberkel. Weiter
nach der Peripherie des Tumors zu bemerkt man das Aufschiessen vieler
frischer junger Tuberkel. Jedes dieser Tuberkelknotchen besteht aus grossen
epitheloiden Zellen, zwisohen welchen sich Riesenzellen mit randstiindigen
Kernen finden. Die Glia scheint in den Knbtchen stark gequollen. Die einzelnen
Knbtchen umfasst eine Schicht leukozytarer Infiltration, die den Eindruck einer
konzentrischen Schichtung der Tuberkelknotchen macht, welclie auf die schub-
weise Bildung der frisch aufschiessenden Tuberkel zuriickzufiihren ist. Die
starke Ilundzelleninfiltration setzt sich bis in die gesunde weisse Substanz fort,
um sich hier nllmiihlich zu verlieren. An der Randzone der Granulations-
geschwulst, namentlich an den erhaltenen Resten des Vorder- und Hinterhorns
tauchen zahlreiche grosse Gefasse auf mit stark infiltrierter Wan d der Ge-
fiissscheide. Cm die kleinen verdickten Gefasse liegt ein breiter hyaliner
Hof, um die grossen Gefasse findet sich reichlich Rundzellenanhaufung. Die
spiirlich erhaltenen Teile der grauen Substanz sind im Zustand der Quellung
und Infiltration. Ganglienzellen zum Tcil gut erhalten, zum Teil vakuolisiert
mit noch reichlich markbaltigen Nervenfasern. Die ganze Pia ist leicht ver-
dickt und leukozytar inlfitriert. In der linken Querschnittshalfte vollkommen
normale Verlialtnisse, vielleicht, dass die Gefasse etwas starker gefiillt er-
scheinen.

Betrachten wir nunmehr ein Praparat, das einen Schnitt weiter kranial-
warts von dem beschriebenen Tuberkelknoten darstellt, so haben wir in Fig. 2

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Ruckenmarks.

425

auf Tafel VII eine Zeichnung nach einem Hamatoxylin-Eosin-Priiparat (Schnitt
durch das obere Zervikalmark).

Die rechte Querschnittshalfte ist verbreitert und die Zeichnung des rechten
Vorderhorns etwas verwischt. Das rechte Hinterhorn, welches verdickt und
kolbig aufgetrieben erscheint, wild von einer dilTusen Infiltration eingenonmien.
Diese Infiltration, die den ganzen medialen Abschnitt des Hinterhorns verschont,
setzt sich nach vorn bis ins Vorderhorn hinein fort. Nach der seitlichen Peripherie
hin nimmt sie an Ausdehnung zu, erreicht aber nirgends die Pia. Dorsalwiirts
breitetsich die infiltrierteZone bis zurPia aus und hier sieht man einendeutlichen
Uebergang auf die Meningen. Inmitten der kleinzelligen Infiltration findet man
namentlich im Bereiche der grauen, aber auch in der weissen Substanz eine Menge
Tuberkelknotchen, die mit einem dichten Wall von Leukozyten umgeben sind und
sich scharf von derUmgebung abgrenzen lassen. Diese Tuberkelknotchen durch-
setzen das ganze Hinterhorn und sind mit dem Uebergang desProzesses von dem
rechten dorsalen Querschnitteil der Medulla noch in der Arachnoidea aufzufinden.

Bei starkerer Vergrbsserung sioht man, dass die Tuberkelknotchen aus
grbsseren epitheloiden Zellen bestehen. Bei den meisten ist das Innere in
Nekrose begriffen; hier kann man keine Zellstrukturon mehr erkennen; zwischen
den epitheloiden Zellen vielfach Riesenzellen, deren reichliche Zellkerne meist
peripher gelegen sind und deren homogenes Protoplasma sich nur schwach
fiirbte. Um die einzelnen Knotchen erkennt man eine dieselben verbindende
breite Schicht leukozytiirer Infiltration, die sich nur allmahlich in die benach-
barte Riickenmarkssubstanz verliert, wobei man die verschiedenen Grade des
Zerfalls beobachtet. Zwischen den einzelnen Zellanhaufungen ziehen viele blut-
strotzende meist quer getroiTene Gefasse. Die Tuberkelknotchen solbst, be-
sonders aber das nekrotische Gewebe zeigen volligen Mangel an Kapillaren.
An der Zeichnung fallt ausserdom eine deutliche Randdegeneration auf, sowie
ein starker degenerierter, annahernd dreieckiger Bezirk in der Gegend des
rechten Pvramidenseitenstranges. Die Pia, im ganzen Querschnitt verdickt, ist
dicht mit Rundzellen durchsetzt und entha.lt stark erweiterte, in ihrer Wand
entzundlich infiltrierte Gefasse. An van Gieson- und W e i g e r t - Praparaten
aus der gleichen Schnitthohe bemerkt man, dass die Glia um die Tuberkel-
knbtchen stark angequollcn ist. In der erwiihnten dreieckigen Degenerations-
zone ist der grosste Teil der Nervenfasern im Zerfall begriffen, die Achsen-
zylinder stark verdickt und auf van Gieson-Praparaten nur schwach geffirbt,
die Myelinscheide fast giinzlich geschwunden. Das Gliagewebe ist im Bereiche
der entziindlichen Infiltration stark verdickt mit einzelnen hellen Raumen, die
mit Resten des zerfallenen Myelins und der Achsenzylinder ausgefiillt sind.
Ebenso liisst sich an der Randdegeneration Gliawucherung nachweisen. Die
■Ganglienzellen des erhaltenen Teiles des rechten Hinterhorns sind zum Teil
im Zerfall begriffen, zum Teil aber von recht gutem Aussehen. Im rechten
Vorderhorn zumeist gut erhaltene Ganglienzellen neben starker Gefassfiillung.
Die vorderen Wurzeln etwas arm an Markfasern.

Ausser der Randdegeneration und der infiltrierten und entzundlich ver-

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426

Dr. Carl Doerr,

anderten Pia ist an der linken Querschnittshalfte im Bereiche der grauen und
weissen Substanz nichts Abnormes zu konstatieren. AufsteigendeDegenerationen
sind nicht nachzuweisen, die Hinterstrange normal.

Die Untersuchung des Riickenmarkes direkt unterhalb desTuberkelknotens
ergibt merkwiirdigerweise nur geringfiigige Veriindcrungen.

Figur 3 auf Tafel VII zeigt ein Weigert-Priiparat nach einem
Schnitt durch das Zervikalmark wenig unterhalb des Praparates gelegen,
von welchem die Mikrophotographie in Figur 1 genommen wurde. Die graue
Substanz hat sich rasch wieder erholt. Man sieht eine deutliche Querschnitts-
zeichnung. Rechtes Vorder- und Ilinterhorn vollig erhalten, keine Tuberkel-
bildung. Unschwer erkennt man ein Degenerationsfeld, das sich auf das Areal
der rechten seitlichen Grenzschicht der vorderen gemischten Seitenstrangzone
und die Pyramidenstrange erstreckt. Ausserdem ist eine Randdegeneration des
ganzen Querschnittes sichtbar und eine auffallend starke und verdickte Infiltra¬
tion der Pia. Das erwahnte Degenerationsfeld ist von normalen Markscheiden
vollig entblosst; etwas weniger vollstandig, aber doch leicht erkennbar ist der
Faserausfall in der seitlichen Grenzschicht der rechten grauen Substanz, der
sich entlang dem rechten Ilinterhorn dorsalwarts erstreckt. Bei starkerer Ver-
grosserung beobachtet man ebenfalls, wenn auch leichtere Degenerations-
erscheinungen an dem rechten Vorder- und Ilinterhorn. Die vorderen und hin-
teren Wurzeln sind etwas arm an Markfasern. An den Ganglienzellen sind die
Kerne vielfach verlagert und an den Rand geriickt, die Granula verwaschen.
Im rechten Vordcrhorn fehlen an der lateralen Seite der Ganglienzellen fast
alle Fortsiitze. In der linken Querschnittshiilfte (ausgenommen die erwahnte
Randdegeneration), an der grauen und weissen Substanz weisen die Ganglien¬
zellen und markhaltigen Nervenfasern nichts Anormales auf.

Epikrise der Krankengeschichte, der Sektion und des Be-

fundes ara Ruckenmark.

Bei der Zusammenfassung der Anamnese und des Krankheitsver-
laufes findet sicli bei einem bis dalxin anscheinend gesunden, aber tubei*-
kulos belasteten 12jiihrigen Knaben eine plbtzliche Erkrankung mit
Kopfschmerzen und liobem Fieber, das von Erbrechen begleitet ist.
Sehr bald tritt vollstiindige Benommenheit ein, zu der sich starke Durch-
falle und heftigste Kriimpfe und Zuckungen des ganzen Korpers ge-
sellen. Da eine kleine Typlmsepidemie in der Unigebung der Wohnung
des Kranken herrschte, so sandte der behandelnde Arzt den Patienten
mit der DifTerentialdiagnose: Typhus oder Meningitis in das Kantons-
spital.

Die genaue Untersuchung des Patienten auf der Klinik war infolge
der Benommenheit erschwcrt. Wir konstatierten Nackensteifigkeit
massigen Grades olme Deformitat der Wirbelsaule, Pupillendifferenz,
Nystagmus horizontalis, Ptosis links. Ophthalmoskopische Untersuchung

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Zur Kenntnis der Tnberkulose des Riickenmarks.

427

zeigt keine Tuberkeln. An Lunge und Herz nichts Bcsonderes. Puls
kriiftig, 84 in der Minute. Keine Milzschwellung. Kein Befund am
Abdomen. Urin ohne pathologische Bestandteile. Kremaster-, Bauch-
decken- und Patellarreflexe vorhanden. Fussklonus fehlt. Babinski
schwach positiv. Kernigscbes Symptom deutlich nacbweisbar. Seit
dem Aufenthalt in der Klinik kein Erbrechen mehr. Blasen- und
Mastdarmlahmung, Verweigerung jeglicher Nahrungsaufnahme, Sckluck-
beschwerden. Sensihilitatspriifung infolge des benommenen Sensoriums
unmoglich.

Bei unverandertem Zustand erfolgte, ohne dass der Patient sein
Bewusstsein wieder erlangte, am 7. Tag der Spitalaufnahme der Exitus
letalis.

Danacb wurde die klinische Diagnose auf Meningitis cerebrospinalis
tuberculosa gestellt, die die Sektion bestatigte. Die Obduktion ergab
jedoch noch den interessanten Befund eines tuberkulosen Tumors im
Halsmark. Ferner fand man Solitartuberkel des Gebirns und allge-
meine Miliartuberkulose. Nacli den Ergebnissen der histologischen
Untersucbung des Riickenmarkes bat man es mit einem aus vielen
kleinen Tuberkeln zusammengesetzten tuberkulosen Tumor zu tun, einem
sog. Konglomerattuberkel, der zeutral in der rechten grauen Substanz
entstanden, diese fast vollstaudig zerstort und sicli auf die recbte weisse
Substanz ausgedehnt batte, jedocb nirgends mit der Pia zusammenbangt.
Es ist somit auszuscbliessen, dass etwa zuerst eine tuberkulose Meningitis
bestauden und sicb von da aus, entlang den Septen der Pia, die Tuber-
kulose der Riickenmarkssubstanz entwickelte. Die gegenteilige Ent-
stehung hat vielmebr stattgefunden, da an der Spitze, d. h. dem obeisien
Auslaufer des tuberkulosen Tumors im Halsmark der deutliche Ueber-
gang des zweifellos ji'ingeren tuberkulosen Prozesses auf die Pia klar
zutage tritt. Die Meningitis cerebrospinalis tuberculosa war demnach
sekundarer Natur. Unser Fall stelll daber die Seltenheit einer meta-
statiscb entstandenen primaren zentralen Tuberkulose der Riickenmarks-
substanz dar.

Fassen wii die primare Tuberkulose der Riickenmarkssubstanz als
Metastase auf, so ist eine andere Frage die: Welcbes war der tuber-
kulbse Herd im Korper, von dem aus es zu einer Invasion tuberkulosen
Materials in den Blutstrom kam? Diese Frage ist scbwer zu beant-
worten, da wir den Patienten erst mit der vollstaudig cntwickelten
Spinalmeningitis mit anschliessender Miliartuberkulose in Beobacbtung
bekamen. Man kbnnte geneigt sein, nacli dem anatomischen Befund —
und der klinische Yerlauf spricht nicbt dagegen — anzunehmen, dass
die Tuberkulose im Ruckenmark selbst begann und von da aus zu einer

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428

Dr. Carl Doerr,

sekundaren tuberkulosen Meningitis und Tnberkelbildung im Gehirn
fuhrte, mit nachfolgender Miliartuberkulose.

Die Autopsie ergab denn auch die auffallende Tatsache, dass wir
den tuberkulosen Prozess im Riickenmark als den jiltesten Herd im
Kdrper auffassen mussten, den wir fanden. Wenn auch der Riicken-
markstuberkel zu den am schnellsten wachsenden Tumorcn der Medulla
spinalis gehort, so ist es doch hbchst merkwiirdig, dass bei der Kurze
der Kraukheitsdauer der Tuberkelknoten schon fast ganz solide binde-
gewebeartig geworden war, wie die histologische Untersuchung lehrte-
Die Bronchialdriisen, sonst wohl der hi'iufigste Ausgangspunkt kind 1 iclier
Tuberkulose, zeigten frische Herde. Wir sind nicht davon unterrichtct,
ob der Knabe vielleicht schon vor seiner plotzlichen schwercn Erkran-
kung eine leichte Parese des rechten Beines oder SensibilitatsstOfungen
liatte. Es ist zwar aus der Literatur bekannt, dass trotz vorhandener
ziemlich grosser Tuberkelknoten im Riickenmark es erst ganz zuletzt zu
Sensibilitats- und Motilitatsstorungen kam [Schamschin (182)]. Reine
metastatische Tuberkidose mit oder ohne sehnndare Meningitis ist
mehrfach beobachtet worden. Ollivier (147) will sogar als einzige
Lokalisation der Tuberkulose im Korper einen Riickenmarkstuberkel
beobachtet haben. Aniel und Rabot (6) beanspruchen fiir ihren Fall
von Riickenmarkstuberkel eine selbstiindige primare Entstehung der
Tuberkulose im Riickenmark. Fiir unseren Fall mochte ich die sichere
Entscheidung nicht treffen, da wir nicht wissen konnen, ob uns bei der
Sektion irgend eine iiltere verkiiste Druse entgangen ist, die den Aus¬
gangspunkt zur Aussaat der Tuberkelbazillen in die Blutbahn bildete.
Die Moglichkeit einer selbstandigen Erkrankung des Ruckenmarkes an
Tuberkulose, wie sie fiir das Zerebrum bekannt ist, soil durchaus zu-
gegeben werden, obwold bis jetzt ausser den beiden angefiihrten keine
weitcren anatomischen Beobachtungen vorliegen.

Die sekundare absteigende Degeneration in der rechten seitlichen
Grenzschicht und der rechten Pyramidenseitenstrangbahn ist aus der
Leitungsunterbrechung leicht erklarlich, auffallend ist es nur. dass keine
grosseren typischen auf- und absteigenden Degeneratiouen zu konstatieren
sind. Einerseits mag dies mit der kurzcn Erkrankungsdauer, anderseits
damit zusammenhangen, dass der tuberkulose Tumor die Leitung in der
einen Hiilfte des Tumors nicht, wie es den Anschein hat, vollstandig
unterbrach, sondern dass uoch Fasern in denselben vorkommen, die
ihrer Markscheiden beraubt, als nackte AchsenzyUnder der histologischen
Untersuchung entgingen. Schon L. R. Muller (141, 142) hat auf dieses
Verhalten in seinen mitgeteilten Fallen aufmerksam gemacht. Er fiihrt
als Analogon die anatomischen Verhiiltnisse der niultiplen Sklerose an.

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Zur Kenntnis der Tuberkuloso des Riickenmarks.

429

2. EinFall von Konglomerattuberkel imdorsalen Toil des Riicken-
markes. (Aus der medizinischen Klinik und dem pathologischen Institut der

Universitat Zurich.)

22jahriger, vorher gesunder Schlosser, erkrankt mit Schmerzen im rechten
Knie, spiiter Schwachung und Abmagerung des Beines, dann Kriimpfe und
Lahmung desselben, Schmerzen in der Wirbelsiiule, Liihmung des linken Beines
und hochgradige Atrophie. Krarapfe, Incontinentia urinae et alvi. Dekubitus,
Sepsis. Tod nach 2 V 2 Monaten.

Konglomerattuberkel im Dorsalmark, Meningitis cerebrospinalis tuber¬
culosa chronica.

Oskar G., 22 Jahre alt, Schlosser aus Winterthur, ist am 29. August 1900
auf die medizinische Universitatsklinik in Zurich aufgenommen worden.

Die Anamnese ergibt, dass der Vater an Herzschlag gestorben, Mutter,
5 Briider und 2 Schwestern gesund sind. Keinerlei tuberkulose Erkrankung in
der Familie. Patient sei stets gesund gewesen bis zum Beginne des jetzigen
Leidens. ilerbst 1898 leichte Schmerzen im Knie. Marz 1899 Eiustellung der
Arbeit wegen starker Schmerzen und Schwellung des rechten Knies. Aufnahme
in das Spital in Winterthur. Daselbst 42 Tage Behandlung mit Salben usw.
Besserung der Schmerzen, aber deutliche Abnahme der Kraft des rechten
Beines. Sommer 1899 Kur in Baden bei Zurich. Schmerzen fast voriiber, aber
Nachschleppen des Beines. Patient wurde dann soweit gebessert, dass er seine
Arbeit als Hilfsmaschinist aufnehmen konnte und als solcher eine Fahrt nach
Brasilien machte. Unterwegs aber Verschlechterung. Aufnahme in das Spital
in Santos (Brasilien) fur 5 Wochen. Oktober 1899 nach Havre zuriickgekehrt,
bedeutende Verschlechterung des Zustandes. Schmerzen im ganzen rechten
Bein. Der Oberschenkel magert sichtlich ab. Auch die Kraft im Bein liisst
immer mehr nach. Anfangs Fehruar 1900 stellen sich blitzartige Schmerzen
im rechten Bein ein, daher Aufnahme in das Spital in Havre am 5. Marz 1900.
Daselbst blieb Patient bis 28. August. In den ersten Tagen des Marz bekam
er plotzlich in der Nacht einen heftigen Krampf, der ihm das rechte Bein mit
grosser Gewalt wie ein Blitz gegen den Leib schnellte, so dass er laut auf-
schrie. Von da ab wiederholten sich die Kriimpfe jeden Augenblick, wenn auch
nicht in glcicher Intensitat wie der erste Anfall.

Vcn jenem Abend an konnte Patient das Bein nicht mehr bewegen. Er
behauptet, im Spital zu Havre mit Belastung des Beins gegen Hiiftgelenkent-
ziindung behandelt worden zu sein. Es sollen sich daraufhin sehr heftige
Schmerzen imRuckgrat eingestellt haben, die Patient z.T. auch auf das Liegen
auf bartem Lager zuruckfuhrt. Anfang August fiihlte er eine Schwache im
linken Bein und des Nachts soil es plotzlich vollkommen lahm geworden sein.
Es trat eine sehr schnelle Abmagerung des linken Beines ein, so dass es be-
deutend magerer, sogar als das schon im Abmagern begriffene rechte Bein
wurde. Schmerzen hat Patient im linken Bein nie verspiirt. Nach einem Zeit-
raum von ca. 4 Wochen traten auch im linken Bein ahnliche Kriimpfe auf wie
im rechten. Ende August konnte Patient weder Urin noch Stuhl bei sich be-

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430

Dr. Carl Doerr,

halten und Hess alles unter sich. Da Patient, wie er angibt, in Havre schlecht
verpllegt wurde and Kantonsburger ist, Hess er sich hierber transportieron und
fand Aufnahme in der hiesigen Universitatsklinik. Venerische AlTektionen oder
sonstige Infektionskrankheiten will Patient nie durchgemacht baben. Ein
Trauma oder Starke korperliche Anstrengung irgendwelcher Art, ebenso Potus
und iibermassiges Kauchon werden verneint.

Status praesens: Grosser, schlanker, kraftig gebauter Mann mit gut
entwickelter Muskulatur und gutem Ernabrungszustand. Das Sensorium ist
vollkommen frei. — Ilaut blass, kalt. feucbt, urinoser Geruch, Tatowierung auf
der Brust. — Kopf nach alien Seiten frei beweglich, keine Nackensteifigkeit.
Beklopfen des Schiidels lost keine Schmerzen aus. — Augenbewegungen frei,
Skleren weiss, Pupillen beiderseits mittelweit, reagieren auf Licht und Kon-
vergenz, Sehscharfe annahernd normal. Die ophthalmoskopische Cntersucbung
ergibt nichts Abnormes. — Geruch, Geschmack und Gehor in Ordnung. —
Innervation des Gosichts sowie die Sensibilitiit im Trigominusgebiet ist nicht
gestort. — Pharynx und Nase o. B. — Stimme klar. Die Zunge ist gut be¬
weglich, wird gerade herausgestreckt, zittert nicht, ist von frischer roter Farbe,
keine Schlingbeschwerden. — Patient hat keine Kopfschmerzen, keinSchwindel-
geftihl. — Hals: Ziemlich lang, keine Schwellung der Lymphdriisen. An der
Wirbelsiiule keine Deformitiit vorhanden. Die Proc. spinosi vom 3. bis
7. Riickenwirbel sind schmorzhaft und auf Druck empfindlich. — Thorax:
Wenig gewblbt, elastisch. Interkostalraume mittelweit. Atmung regelmiissig,
symmetrisch, nicht beschleunigt, von kostoabdominalem Typus. — Uober den
Lungen ist lauter, nicht tympanitischer Lungenschall. Vesikulares In- und
unbestimmbares Exspirium. Keine Kasselgerausche. — Herz: Spitzenstoss im
o. Interkostalraum sicht- und fuhlbar. Herz in normalen Grenzen, Tone fiber
alien Klappen rein, Herzaktion regelmassig, kraftig. — Puls beschleunigt,
sehr weich, 100 in der Minute. — Abdomen von ovaler Form und Aus-
dehnung, keine Resistenzen, keine Schmerzhaftigkeit bei der Palpation. —
Leber iiberragt den Rippenbogen nicht. — Milz nicht vergrossert. —
Magen: Epigastrium eindriickbar, nicht empfindlich. Stuhl seit 4 Tagen an-
gehalten. Patient hat alle Augenblicke Drang zum Urinieren, lasst aber immer
nur geringe Mengen unter sich gehen. — Nieren- und Blasengegend ohne
Besonderheiten. Der Urin enthiilt weder Eiweiss noch Zucker oder sonstige
pathologische Bestandteile.

Patient klagt iiber Schmerzen bei der Perkussion der Brust bis zur
5. Rippe von oben. Ferner gibt er an, heftige Schmerzen in der rechten
Schulter zu spiiren. Dieselbe ist auf Druck nicht empfindlich, nicht ange-
schwollen, alle Bewegungen frei und ohne Schmerzen auszufiihren. Linke
Schulter ohne Schmerzen.

Patient beklagt sich auch iiber Schmerzen in der linken Hiiftgelenks-
gegend. Oberschenkel links wie rechts sehr druckempfindlich. Rechtes Knie
ist angesclnvollen,bei Druck- oder bei Bewegungsversuchen iiusserst schmerzhaft.

Extremitaten: An den oberen Extremitaten zeigt sich bei genauer
Untersuchung, dass die Kraft des rechten Armes bedeutend vermindert ist.

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

431

Auch ist der rechte Oberarm erheblicn magerer als der linke. Umfang des
Oberarms rechts: 20 cm, Umfang des Oborarms links: 23 cm. Die Bewegung
des Rumpfes ist etwas miihsam. Die Untersuehung der unteren Extremitaten
ergibt eine vollkommene Lahmung beider Beine. Die Beine konnen passiv be-
wegt werden, doch verursacht dies dem Patienten lebhaften Schmerz. Die
Gelenke sind, ausgenommen das rechte Knie- und Hiiftgelenk, nicht druck-
empfindlich; beide Beine atrophisch, links hochgradiger als rechts. Umfang
des rechten Oberschenkels (13 cm oberhalb des obercn Randes der Patella)
33 cm. Umfang des linken Oberschenkels (ebenso gemessen) 28 cm. Umfang
des rechten Unterschenkels (grosster Umfang) 26 cm. Umfang des linken Unter-
schenkels (grosster Umfang) 22 cm. Das linke Bein, das anfallsweise heftige
Zuckungen zeigt, ist im Kniegelenk gebeugt. Anfassen der Beine oder passive
Bewegung derselben iiusserst schmerzhaft. Zur Zeit der Zuckungen im linken
Bein geht spontan Urin ab.

Sensibilitat: Tastempfindlichkeit bei leiserBeriihrung und dieSchmerz-
empfindlichkeit in den oberen Extremitaten und des Rumpfes ist bis auf den
rechten Oberarm und die rechte Schulter iiberall als normal zu bezeichnen.
An den erwahnten Stellen ist die Sensibilitat fiir beide Qualitaten herabgesetzt.
An den unteren Extremitaten ist die Beriihrungsempfindlichkeit sowie die
Schmerzempfindung im ganzen rechten Bein vollkommen erloschen, im linken
Bein jedoch nur herabgesetzt. Die Lokalisation der Empfindung ist in der
Unterbauchgegend nicht ganz sicher. Am rechten Bein ist der Temperatursinn
an der Strecktlache des Ober- und Unterschenkels vollkommen erloschen. Die
Priifung der Beugeseiten ergibt ungenaue Resultate. Links hingegen ist die
Temperaturempfindung unversehrt. Das Gefiihl fiir passive Bewegung und
Lagevorstellung der Glieder ist an den oberen Extremitaten anscheinend normal,
an den unteren Extremitaten aber beiderseits erheblich gestort. Druck auf den
Nervus ischiadicus beiderseits sehr schmerzhaft.

Reflexe: Die Patellar- und Abduktorenreflexc sowie der Fussklonus
fehlen auf beiden Seiten, ebenso der Acbillessehnenreflex. Links ist ein leichter
Fusssohlenreflex auslosbar. Bauchreflexe beiderseits erloschen. Kremasterreflex
fehlt rechts ganz, links andeutungswoise vorhanden. Vasomotorische oder
trophische Storungen nicht nachweisbar.

Blasen- und Mastdarmlahmung.

Krankengeschichte.

29. 8. 1900. Patient klagt fiber Schmerzen im rechten Kniegelenk sowie
fiber heftige Schmerzen an den Rippen und am rechten Schuherblatt. Tem-
peratur morgens 37,4, abends 38 (in der Axilla), Puls 100, R. 24. Urinmenge
600 ccm, spezifisches Gewicht 1020, enthiilt weder Eiweiss noch Zucker.

31. 8. Pat. ist sehr unreinlich, lasst fortwiihrend Urin und Stuhl ins
Bett. Die Gelenke sind nicht mehr schmerzhaft.

4. 9. Der dritte Lendenwirbel ist auf Druck sehr empfindlich. Ueber dem
Steissbein ist die Haut stark gerotet. Pat. wird daher auf ein Wasserkissen
gelegt und mit Vinum camphoratum eingerieben.

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432

Dr. Carl Doerr,

6. 9. Die Muskclkraft der Arme hat bedeutend abgenommen. Der rechte
Unterschenkel ffihlt sich kalter an als der linke. Die Oberschenkel sind aber
gleich temperiert.

10. 9. Pat. klagt standig iiber heftigste Schnierzen im Thorax, den
Rippen und am Sternum. Jetzt auch spontane Schmerzen in den Beinen, da-
gegen nicht in den Armen.

16. 9. Am rechten Unterschenkel sind Oedeme aufgetreten. Pat. zeigt
ein zyanotisches Aussehen, die Schleimhaute sehr blass.

26. 9. Der Dekubitus schreitet trotz sorgfaltigster Behandlung weiter fort,
er macht jedoch nur geringe subjektive Beschwerden.

27. 9. Der Ham traufclt standig ab, ist von alkalischer Reaktion und hat
abscheulichen Geruch. Die Bewegung des Rumpfes geht sehr miihsam von
statten, kann jedoch ohne Hilfe ausgefiihrt werden.

30. 9. Pat. fiebert starker, abends bis zu 39, der Puls ist wieder niedriger
geworden: S8 in der Minute, R. 24.

Am 3. 10. aussert Pat. heftige Schmerzen in der Wirbelsaule, haupt-
sachlich vom 3. bis 7. Proc. spin. Auch die beiden unteren Lendcnwirbel sind
sehr schmerzhaft sowie die ganze Vorderflaoho des Thorax und das rechte
Schulterblatt.

6. 10. Dio Untersuchung des Pat. ergibt denselben Befund, wie er in
dem Aufnahmestatus angefiihrt ist, nur sind die Schmerzen ganz bedeutend
gesteigert und dicBeweglichkeit desRumpfes ctwas mehrbehindert; auch hatPat.
jetztAuswurf. Dekubitus und hohes Fieber sowie deutlicheZeichen einerZystitis.

Am 10.10. ist der Dekubitus iiber demSteissbein handtcllergross geworden
und einige Zentimeter lief; er verursacht dem Patienten grosse Schmeizen.

18. 10. Das Steissbein liegt frei. Die Riinder haben sich demarkiert, und
der schwarze Schorf ist abgestossen.

25. 10. Pat. fiebert weniger, hochste Temperatur abends 38; der Deku¬
bitus hat sich gereinigt.

30. 10. Die Sensibilitatsstorung ist die gleiche. Pat. hustet und hat Aus-
wurf. Da ihm jede Bewegung sehr starke Schmerzen verursacht, wird von einer
genaueren Untersuchung Abstand genommen.

2.11. Pat. verweigert seit cinigenTagen jeglicheNahrung, dasSchlucken
ist unbehindert, fiber Kopfschmerzen wird nicht geklagt.

5. 11. Pat. schwitzt sehr stark, ist apathisch, leicht somnolent, aber bei
vollem Bewusstsein. Nackensteifigkeit ist nicht vorbanden. Jede Bewegung
verursacht heftigste Schmerzen (Dekubitus). Die Temperatur ist bedeutend ge-
stiegen: morgens 38,5, mittags 39,3, abends 40. Puls 120, R. 24. Zyanotisches,
aber nicht ikterisches Aussehen. Secessus involuntarii.

27. 11. Das Befinden des Pat. hat sich immer mehr verschlimmert
(Sepsis). Die Temperatur neigt zur subnormalen. Puls klein und frequent,
128 in der Minute.

Am 8. 8. frtib erfolgte unter beginnender Obnubilation des Bewusstseins
und rasch fortschreitendem Kollaps der Exitus letalis.

Die klinische Diagnose wurde auf Myelitis transversa gestellt.

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

433

Sektionsbefund:

Die Sektion der Leiche wurde am 8. 11. 1900, morgens 10 1 / 2 Uhr, im
pathologischen Institut von Herrn Professor Dr. Ernst ausgefiihrt.

Riickenmark: Die Knochenteile der Wirbelsiiule sind ohne jegliche
krankbafte Veriinderung. Nachdem das Riickenmark sorgfaltig herausgehoben
und die Dura gespalten, zeigt sich, dass im Duralsack viel Fliissigkeit vor-
handen ist. ZwischenDura und Arachnoidea stark milchigeTriibung, namentlich
an den Wurzeln. Die Gefasse und die Wurzeln sind eingehiillt in ein sulziges
Exsudat. Auf der Vorderseite ist das Exsudat weniger ausgesprochen. Hier
schimmern die Gefasse deutlich hiudurch. Im Bereiche der Cauda equina
fiudet man deutliche Knotchen, obwohl auch hier ein Exsudat vorhanden ist,
das die feineren Septen der Arachnoidea triibt. Im Halsmark macht sich cine
Verdickung auf dem Durchschnitt geltend, die verursacht ist durch starkere
Infiltration der Pia. An der unteren Verjiingung der Ilalsanschwellung, etwa
dem Uebergang ins Brustmark entsprechend, findct sich ein zirkumskripter Herd
im Bereiche der Kommissur der grauen Substanz. Rechts umfasst er die ganze
graue Substanz und lasst nur den vorderen Zipfel des Vorderhorns frei. Auch
greift er auf die Hinterstrange in ihren vorderen Abschnitten fiber. Der Herd
ist gelbbraunlich, zienilich scharf begrenzt und durchscheinend, von annahernd
dreieckiger Gesfalt. Weiter unten trifTt man einen im Durchschnitt runden,
griinlichen, exquisit tuberkulosen Herd von etwa 9 mm im Durchmesser. Das
Zentrum dieses Herdes ist miirbe, zerfallen, nach der Peripherie hin etwas
opak, an der aussersten Grenze gallertig. Nach rechts hinten grenzt der tuber-
kuiose Tumor an die Pia, nach links hinten wird er umgriffen von einer sichel-
formigen Zone von erhaltener weisser Substanz. Graue Substanz lasst sich
nicht mehr erkennen. Die Gefasse sind deutlich sichtbar. Nach unten zu wird
das Querschnittsbild markanter, nur die Randpartien sind verwaschen. Am
Lendenmark ist starkere Hyperamie der Horner, aber ein ziemlich deutliches
Querschnittsbild erkennbar. Es besteht ein handtellergrosser Dekubitus iiber
dem Kreuzbein und .hochgradige Abmagerung namentlich der unteren Ex-
tremitaten.

Gehirn: Schadel dick, diploereich, mit deullichen Furchen. Auch die
Pia mater cerebri ist triib, milchig, namentlich an der Chiasma-Basis und den
abgehenden Nerven; sark sulziges Exsudat am Trigeminus, Akustikus und
Vagus. Weiche Thromben in dem basalen Sinus. Auf derrechten Arteria
Sylvii bemerkt man deutliche submiliare Knotchen, aber nur in geringer An-
zahl, links weniger ausgesprochen als rechts. Auch auf dem Oberwurm ist
ein gelblich-griines Exsudat zu konstatieren. Seitenventrikel sind ausgedehnt
durch helles, leichtfliissiges Exsudat. (Der Sektionsbefund der iibrigen Organe
ist aus der anatomischen Diagnose ersichtlich.)

Anatomische Diagnose. Konglomerattuberkel in der oberen Partie
des Riickenmarkes mit fortgesetzter Myelitis nach oben und unten. Meningitis
chronica cerebro-spinalis tuberculosa. Peribronchitis tuberculosa. Kasige
Pneumonic an den Spitzen und in den vorderen Randern der Oberlappen beider

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434

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Dr. Carl Doerr,

Lungen. Perikarditis. Milztumor. Struma colloides. Hamorrhagische Erosion
des Duodenum unmittelbar unterhalb des Pylorus. Stauung in der Leber und
in den Nieren. Tuberkulose des rechten Kniegelenkcs.

Die Untersuchung des Riickenmarkes wurde genau nach den
liegeln, wie ich sie bei der Beschreibung der Beobachtung I angegeben babe,
vorgenommen. Aus iiusseren Griinden stand mir nur ein Stiick Riickenmark zur
Verfiigung, das den voll entwickelten Tuberkelknoten enthielt, sodass ich die
Veriinderungen oberhalb und unterhalb des Tumors sowie eventuell auf- und
absteigendo Degeneration nicht studieren konnte.

Mikroskopische Untersuchung. Figur4aufTafel VII zeigt eino
Mikrophotographie nach einem Schnitt durch das untere Dorsalmark, der
grossten Ausdehnung des tuberkulosen Tumors auf dem Querschnitt (van
Gieson-Praparat). Das Querschnittsbild erscheint in toto vergrossert, aus-
einandergesprengt und in die Breite gezogen von einem Tumor, der die ganze
graue Substanz vdllig einnimmt. Von dem linken Hinterhorn ist noch ein
kleiner Rest zu entdecken. Der Tumor, scharf begrenzt, liegt der hinteren und
rechten seitlichcn Peripherie unmittelbar an. Er liisst eine mondsichelfdrmige
Zone von erhaltener weisser Substanz frei. Das verkiiste Zentrum des Tuberkels
ist ausgefallen, sodass eine Liicke zu erkennen ist.

Bei gonauerer mikroskopischer Analyse sieht man, dass der kiisige Tumor
aus homogener kcrnloser Masse besteht, nach der Peripherie zu aber eine
Starke Anhiiufung von Rundzellen erkennen liisst, die sich immer mehr nach
dem Rand der Geschwulst hin vermehren und den Tumor wie mit einem dichten
Walle einsiiumen. In letzterem beobachtet man aufschiessende neue .junge
Tuberkel (Resorptionstuberkel), die von epitheloiden Zellen umgeben sind und
viele Riesenzellen mit randstiindigen Kernen einschliesscn. Der Tuberkelknoten
ist in seinen nicht verkasten Partien zum Teil in libroser, zum Toil in hyaliner
Umwandlung begritTen, es lassen sich die verschiedensten regressiven Prozesse
an ihm beobachten. Die umgebende weisse Substanz des Riickenmarkes und
der Rest des linken Hinterhorns bcfinden sich im Zustande der Quellung,
Infiltration und Kompression. Die Glia ist stark gewuchert, die Substanz sehr
gefiissreich. Den Tuberkel selbst hiillt ein dichtesGefiigo vonFasern und Zellen
ein. Das stark gewucherte Bindegewebe zeigt die Neigung, den ganzen
Tuberkelknoten mit einer fibrosen Ivapscl einzuschliessen, doch liisst sich dieses
Gefiige nicht scharf von dem Granulationsgewebe trennen. Die llandzone vvird
von sehr vielen zum Teil verdickten, zum Teil obliterierten Gefiissen durch-
zogen. Daselbst ist das Nervengewebe zugrunde gegangen. Das Zentrum des
Tuberkels ist frei von Gefiissen. Nervenfasern inmitten des Tumors sind
nicht zu entdecken, nach der Peripherie zu aber lassen sich einzelne auf-
finden, deren Achsenzylinder stark verdickt ist und sich mit Fuchsin nach
der van Giesonschen Methode nur ganz schwach fiirbte. Soweit die
Fasern erhalten sind, zeigen sie bedeutendere Schwellungen ihrer Achsen¬
zylinder, seltener der Markscheide. Die Pia ist verdickt und kleinzellig in-
filtriert.

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Ruckenmarks.

435

Epikrise der Krankengeschichte, der Sektion und des
Befundes am Riickenmark.

Unsere vorstehend mitgeteilte Beobachtung bietet in mehrfacher
Hinsickt iuteressante Gesichtspunkte, die micli zu einer etwas ausfiihr-
licheren Besprechnng veranlasseu.

Zuniichst ist es die Anamnese und der Beginn der Erkrankung.
Ein vordem vollig gesunder 22jahriger Mann ohne tuberkulose oder
nervose Belastung erkrankte mit Schmerzen und Schwellung im rechten
Kniegelenk. Die Bescbwerden bessern sicb auf eine antirheumatiscbe
Behandlung, aber es bleibt eine deutlicbe motoriscbe Scbwacbung in
dem Bein zuruck, die sogar immer melir zunimmt und der sicb bald
eine fortscbreitende Abmagerung in der Extremitfit binzugesellt.

Nach zirka einem Jabre plotzlicb beftigste blitzartige Schmerzen
und vollkommene Liihmung des rechten Beines, in welchem es zu
Kriimpfen kommt. .letzt erst treten Ruckenscbmerzen auf, die Patient
auf die geiibte mecbaniscbe Behandlung zuriickfubren will. Ein halbes
Jabr spater erst Schwacbe imd dann Lahmung ebenso des linken
Beines. Rapide Abmagerung, aber keine Schmerzen. Es treten aucb
bier wie rechterseits Krampferscheinungen auf, dazu konimen Schmerzen
in der Brust bis zur 5. Rippe und in der rechten Scbulter. Sehr friih-
zeitig bildet sicb Ischuria paradoxa aus mit Obstipation und baldigem
Uebergang in vollstandige Blasen- und Mastdarmlahnnuig. Vaso-
motorische Stbrungen und schwerer Dekubitus folgen. Bei der Auf-
nalime des Patienten auf die inedizinische Klinik konnten wir nur nocli
ein ausgesprockenes Krankbeitsbild — cine Querscbnittsunterbrecbung
des Riickenmarkes konstatieren, das einer Myelitis transversa entsprach.
Es waren w T eder Deformitaten an der Wirbelsaule nocli Nackensteifigkeit
nacbweisbar. Gebirnnerven intakt. An Brust- und Ahdominalorganen
nicbts Besonderes. Im weiteren Verlauf traten beftigste Schmerzen im
Thorax auf, und die motoriscbe Kraft der OberextremitSten nabm immer
mebr ab. Das rechte Bein wurde stark odematos und livid verfarbt.
Grosse Schmerzen in der Wirbelsaule, namentlicb im Bereicb des 3. bis
7. Processus spinosus plagteu den Patienten, der Rumpfbewegungen nur
immer muhsamer ausfuhren konnte. Die Scnsibilitat, d. b. namentlicb
Beruhrungs- und Schmerzempfindung, ist an der rechten Scbulter und
dem rechten Arm stark herabgesetzt, der Temperatursinn ungestort.
Am ganzen rechten Bein totale Anasthesie fiir alle Qualitaten; am
linken Bein Herabsetzung der Sensibilitat fur Beriihrung und Schmerz.
Leicbte Atrophie des rechten Amies und der Schultermuskulatur.
Hocbgradige Atrophie der beiden Unterextremitaten. Im spateren Ver-

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436

Dr. Carl Doerr,

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lauf Auswurf uud Husten. Die genaue Untersuchung der Lunge unter-
blieb jedoch wegen der Behinderung der Rumpfbewegung und der
grossen Schmerzen des Patienten infolge des Dekubitus. Letzterer
schritt trotz sorgfiiltigster Behandlung rascb vorwarts, und unter hohem
Fieber und allgemeinem Kriifteverfall trat am 6G. Tag nach der Spital-
aufnahme der Exitus an Sepsis ein.

Die Sektion ergab, dass samtliche Knocbenteile der Wirbelsaule
intakt waren. Es fanden sich cine Meningitis chronica cerebro-spinalis
tuberculosa, eine relativ frischc Peribronchitis tuberculosa, eine kasige
Pneumonie beider Oberlappen und eine alte Tuberkulose des rechten
Kniegelenkes nebcn Milztumor und einer Erosion im Duodenum. Den
uberraschendsten Befund zeigte das Riickenmark, in dem fast der gauze
LJuerschnitt des unteren Dorsalmarkes durch einen grossen Tumor ein-
genommen war, der sich, ausluufend, bis ins unterc Halsmark erstreckte,
nach unten bin jedoch zicmlich plotzlich aufhdrte.

Schon makroskopisch war es fraglos, dass der Tumor im Riicken-
mark ein Tuberkelknoten war. Die mikroskopische Untersuchung hat
dies bestjitigt. Die tuberkulose Granulationsgeschwulst hatte bis auf
einen schmalen Saum den ganzen (^uerschnitt eingenommen und graue
und weisse Substanz zerstort. An der hinteren Querschnittshalfte ist
die Fortsetzung des Prozesses auf die Meningen deutlich nachzuweisen.
Das Innere des scharf begrenzten Tumors war vollkommen verkiist und
er lag in einer Art bindegewebigen Kapsel. Die histologische Unter¬
suchung ergab einen aus vielen kleinen Tuberkeln zusammengesetzten
typischen Konglomerattuberkel. Der zweite im unteren Halsmark ge-
fundene Knoten ist unbedingt als sekundar, d. h. ablningig von dem
Hauptherd im Dorsalmark entstanden und als dessen oberster Auslaufer
zu betrachten. Wie in unserer Beobachtung 1 liaben wir aucli hier die
Erscheinung, dass der tuberkulose Prozess sich kranialwiirts weiter
fortsetzte als kaudalwarts, wo er zicmlich bald aufhdrte.

Der Tuberkelknoten ist, wie icb meine, zweifellos als eine Meta-
stase aufzufassen und der tuberkulose Herd im rechten Kniegelenk
dafiir verantwortlich zu machen, wofiir die Anamncse und die Kranken-
geschichte sprechen. Die Meningitis cerebro-spinalis und die Tuberkulose
der Lungen sind als sekundare Erkrankungen zu deuten, zumal die
Krankengeschichte deutlich beziigliche Angaben verzeichnet. Ich er-
innere an das spate Auftreten des Ruckenschmerzes, der Reizsymptome
und Krampferschcinungen. Wedcr in der Anamncse, noch in den Be-
richten der auswiirtigen Spitaler, noch aucli auf der Rlinik sind patho-
logisclie Befunde an den Brustorgancn notiert (wie bereits erwahnt,
wurde in den letzten Wochen von einer geuaucn Untersuchung Abstand

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

437

genommen, weil dem Patienten Rumpfbewegmigen ausserordentlich be-
schwerlick waren und ilini der Dekubitus heftigste Schmerzen ver-
ursachte). Nur in der allerletzteu Zeit finden wir Husten und Auswurf
in dem Krankenbericht. Man kaun demnach annehmen, dass von dem
tuberkulosen Kniegelenk aus auf metastatischem W’ege eine Infektion
des Riickenmarkes stattgefunden hat, die zu dem tuberkulosen Prozess
fiihrte, der sich spiiter auf die Pia fortsetzte und eine Spinalmeningitis
erzeugte, die allerdings latent verlaufen ist. Gleichzeitig kam es via
Blut- oder Lymphweg von hier aus zu einer Lungentuberkulose. Der
Milztumor ist septischen Ursprungs.

Es ist bemerkenswert, dass der Patient nicht dem tuberkulosen
Grand leiden, sondern der septischen Erkrankung erlag.

Aus dem Mitgeteilten geht hervor, dass wir es auch in diesem
Falle, wie in unserer Beobachtung I, mit einer primaren inetastatischen
zentralen Riickenmarkstuberkulose mit sekundarer Beteiligung der
Meningen zu tun liaben. Betrachtet man den klinischen Verlauf, so ist
er eigentlich fiir einen Riickenmarkstuberkel typisch. Wir liaben den
einseitigen Beginn mit Parese im reckten Bein, die Progredienz des
Prozesses, die friihzeitig sich einstellende, schnell fortschreitende
Muskelatrophie und die deutliche Verschlechterung nach mechanischer
Behandlung. Ob friiher Brown-Sequardscher Symptomenkomplex
und dissoziierte Empfindungslahmung bestanden liaben, wissen wir
nicht. Dass der Prozess intramedullar begonnen hat und zwar, wie ich
annehme, im rechten Vorderhorn, lasst der Beginn mit motoriscken
Erscheinungen, die den sensiblen vorausgingen, vermuten. Die ganz zu
Anfang aufgetretenen Schmerzen im rechten Bein sind auf die Knie-
gelenksaffektion zu beziehen, da sie auf eine entsprechende Behandlung
verschwanden. Sensible Reiz- und Krampferscheinungen setzten erst
spiiter ein, als der Prozess sich auf die Pia ausdelmte und die Meningitis
hinzukam. Dass in dem gelahmten linken Bein niemals Schmerzen
auftraten, liisst die Ausdehnung des Prozesses auf dem Ouerschnitt
erklaren. der sich allmahlich auf die linke graue Substanz fortsetzte
und hier, wie der histologische Befund ergibt, die Pia nicht erreichte
und die linke hintere Wurzel verschonte [intramedullare Prozesse wie
Tumoren (z. B. Gliome) oder Zerstbrungen (Syringomyelie) verlaufen
bekanntermassen schmerzlos]. Die Ausbreitung des Prozesses geschah
sowohl auf dem Querschnitt des Riickenmarkes als auch nach oben
hin. Auftreten von Atrophic und motorischer Schwilche und Schmerzen
in dem rechten Arm und der Schulter. Eines Hinweises bedarf noch
die merkwiirdige Gefuhlsstorung. Der gewbhnliche Verlauf des intra-
medullaren Tuberkels ist derart, dass zuerst bei erhalteuer taktiler

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438

Dr. Carl Doerr,

Sensibilitut der Temperatur- oder der Schmerzsinn geschiidigt wird;
nach Schlesingers Erfahrung sogar hilufiger, als dass beide Emp-
findungen gestort sind. In unserem Fall haben wir das Felilen der
taktilen Schmerzempfindung bei erhaltenem Temperatursiun. Der
Muskelsinn allerdings war hochgradig gestort. Es kommt des Oefteren
bei Quersclinittserkrankungen des Riickenmarkes vor, dass die moto-
rische Leitung vollkommen unterbrochen ist, wilhrend die sensible
Leitung noch schwache Funktionen aufweist. Wir sehen bier die Tat-
sacbe, dass bei einer vollstandigen Paraplegie der Beino die Sensibilitat
besonders links, wenn anch stark herabgesetzt, so doch keineswegs er-
loschen ist. Zu erklUren ist das damit, dass sicberlich noch sensible
Keize den Weg durch die tuberkuioso Geschwulst hindurch gefunden
haben. Mikroskopisch gelang es mir aucb, mittels der van Giesonschen
Methode gut erhaltene Axenzylinder Jinkerseits nachzuweisen. Wie ich
schon bei der Beobachtung I hervorgeboben babe und wie vor mir
andere, wie Schlesinger (184), Muller (142), ebenfalls konstatiert
haben, werden die Markscheiden eher zerstort als die Axenzylinder.

Die heftigen unwillkiirlichen Bewegungen und Krampferscheinungen
der unteren Extremitaten sind auf eine direkte entziindliche Reizung
motorischer Fasern zuriickzufiihren. Es eriibrigt sicli noch, auf die
livide Verfiirbung und das Oedeni des gelahmten Beines einzugehen.
Man wird dieses Auftreten als vasomotorisches Symptom und das Oedern
als sogenauntes spinales Oedem ansprechen miissen, da jegliches Fehlen
von Nierenerkrankung (kein Eiweiss, mikroskopischer Befund negativ)
keine andere Erklarung zuliisst. Remak u. a. haben, wie bckannt,
diese Erscheiuungen fiir die Syringomyelie beschrieben.

Die Aetiologie, Klinik und pathologische Anatomie der
Tuberkulose des Riickenmarkes.

In der Aetiologie der Ruckenmarkstumoren spielt das Trauma eine
bedeutsame Rolle sei es, dass die Entwicklung der Geschwiilste erst
dadurch hervorgerufen oder aber eine schon bestehende Neubildung in
ihrem Wachstum beschleunigt wird. Inter den Einfliissen iiusserer Ge-
walt stebt aucb die Entwicklung der Granulationsgeschwulste im Riicken-
inark, fiir die Lues medullae spinalis ist es eine mehrfach konstatierte
Tatsache; schon Cru veil bier (42) und Masse (236) lenkten die Auf-
merksamkeit auf die traumatischen lnsulte in iitiologischer Hinsicht bei
der Riickenmarkstuberkulose. Virchow (218) konnto einen eigenen
Fall mitteilen. Schlesinger (185) machte die personliche Erfahrung,
dass der Entwicklung von tuberkulosen Tumoren der Cauda equina bei
einem 12jahrigen Jungen ein heftiger Sturz auf das Gesitss voraus-

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

439

gegangen war; in einem weiteren von Fischer (59) beschriebenen Fall
hatte sicb ein tuberkuloser Tumor uach einem Schlage auf die Lenden-
wirbel entwickelt. Schwere Infektionskrankheiten scheinen ebenfalls
eiuen iitiologischen Einfluss auszuiiben, namentlich will man den Ge-
lenkrheumatismus dafiir verantwortlich macben [Schlesinger (185)].
In der Beobachtung von Roths (109) batten sicb wShrend eines beftigen
Scharlachs mit Nephritis die ersten Symptome des Riickenmarktuberkels
entwickelt.

Die Entstehnng der Tuberkulose im Ruckenmark ist nicht aus
alien Fallen klar ersichtlich. Sicherlicb sind die meisten als Metastasen
anderer tuberkuloser Erkrankungen des Korpers aufzufassen. Ich werde
bei der Besprechung der pathologiscben Anatomie nocli naher darauf
eingehen. Ob der Riickenmarkstuberkel als einzige Lokalisation der
Tuberkulose im Korper vorkommen kann, muss docb bezweifelt werden.
Ollivier (147), einer der ersten Beobacbter der Riickenmarkstuber-
kulose, bat zwar einen solcben Fall beigebracht, docb scheint er mir
etwas unsicber. Eine selbstiindige prim are, nicht metastatiscbe Ent-
stehung der Tuberkelbildung im Rflckenmarke, mit von da aus sicb
anschliessender allgemeiner Tuberkulose ist wohl moglich, obschon aucb
hierfur nur eine Beobachtung von Aniel und Rabot (6) zu verzeicbnen
ist, bei welcher die Autoren die primiire isolierte Entstehung des
Tuberkels im Riickenmarke beansprucben. Meine eigene Beobachtung l
legt diesen Gedanken der primaren Entstehung ebenfalls nahe, obne
dass icb dies absolut beweisen kann.

Fur die Aetiologie von Belang ist ferner das Alter sowie das Ge-
scblecbt. Von dem vorliegenden Gesamtmaterial von 76 Beobachtungen
waren bei 63 Altersangaben vorbanden. Der alteste Patient war
66 Jabre alt, der jiingste 8 Monate. Die Falle verteilen sicb hinsicht-
lich des Alters bei dem Gesamtmaterial folgendermassen:

Enter 10 Jahren.15 Falle

10—19 Jabre
20-29 „

30—39 „

40—49 „

Ueber 50 Jahren

Die von mir zusammengestellten Falle aus den Jahren 1898—1910
einschliesslicb meiner eigenen Beobachtungen ergaben folgende Ver-
teilung (bei einem Fall war kein Alter angegeben):

Unter 10 Jahren.3 Falle

10—19 Jabre.1 Fall _

20—29 „ .. . 6 Falle

Archiv f. Psychiatric. Bd.-19. Heft 2.

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440

Dr. Carl Doerr,

30—30 Jahre.2 Fiille

40—40 „ 1 Fall

Ueber 50 Jahren.0 ,,

Das Tuberculum solitare ist demnach im dritten und vierten De¬
zennium am haufigsten. Dana kommt das friiheste Kindesalter (die
meisteu dieser Fiille waren unter 5 Jahren); das zweite und das fiinfte
Dezennium weisen in beiden Zusammenstellungen die gleicbe Erkrankungs-
ziffer auf.

Es ist in diagnostischer Hinsicht mithin das Alter der Patienten
zu verwerten, da zu der Riickenmarkstuberkulose ein gewisses Alter
priidestiniert, und zwar das fruhe Kindesalter und das dritte und vierte
Dezennium. Ich miichte darauf besonderes Gewicht legen, weil in den
meisten Lebrbuchern immer die Bemerkung wiederkehrt, dass der
Ruckenraarkstuberkel fast nur im Kindesalter vorkomme. So sagt z. B.
Higier (237) in seinera kiirzlich erschienenen Vortrage iibcr die Neu-
bildungen des zentralen Nervensystems, dass der Solitilrtuberkel des
Riickenmarks nach dem 15. Lebensjahre zu den Ausnakmen gehore.

Ein aulfallendes Verbalten zeigt das Geschlecbt. Es pravaliert das
miinnlicbe Gescblecht iiberhaupt bei alien intramedullareu Tumoren des
Riickenmarkes. So konnte Scblesinger (185) nacb seinen Zusammen-
stellungen eine vierfach so hohe Erkrankungsziffer bei Miinnern als bei
Frauen feststellen. Fiir die Riickenmarkstuberkulose haben wir eben-
falls die merkwiirdige Erscheinung, dass die iiberwiegende Mebrzabl der
Patienten mannlichen Gescblecbtes war. Von den Gesamtbeobachtungen
war bei 54 das Gescblecht angegeben. FIs befanden sicb darunter
40 miinnliche und nur 8 weibliche. In meiner Zusaminenstelluug der
Fiille seit 1898 flndet sicb nur ein weiblicber Patient verzeichnet. So-
mit ist das Gescblecht ebenso wie das Alter fiir die Diagnose mit
beranzuziehen.

Auffalleud ist es allerdings, dass das weibliche Geschlecbt vor-
wiegend im jugendlichen Alter befallen wird. Von den 5 Beobachtungen
unter 5 Jahren waren 4 Made ben. Nicht unerwiihnt will ich Jassen,
dass Erkiiltungen als Gelegenheitsursachen angegeben wurden in den
F’allen von Mader (125) und Wittfeld (228). Broadhent (2G) will
als vermeintliche Ursacbe Schreck gefuuden baben und Bellange (18)
gibt Alkoholismus dafur an. Bisber sind nur Herter (05) und Obern-
dorffer(145) naber auf die kliniseben Erscbeinungen eingegangen. Ich
will dalter versueben, nach dem vorliegenden Material das klinisebe Bild
der Krankheit nacb unseren jetzigen Kenntnissen zu entwerfen.

Die Tuberkulose der Riickenmarkssubstanz kann die versebieden-
artigsten Symptome hervorrufen. Das wiebtigste bei der allgemeineh

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

441

Symptomatik ist in dem differenten Sitz und der Lokalisation des
Prozesses im Riickeninark zu selien, dann in den Begleiterscheinungen,
wie sie beispielsweise die wohl selten zu vermissende tuberkulose
Zerebrospinal meningitis oder die Kompression des Riickenmarkes selbst
hervorbringen. Immerhin lassen sich fur die Tuberkulose der Riicken-
markssubstanz bestimmtere Symptome aufstellen. Wir miissen Kom-
pressions- und Zerstbrungssymptome von den Reiz- und Ausfalls-
erscheinungen auseinanderhalten, ferner die lokalen und allgemeinen
Erscheinungen von den sogenannten Fernsymptomen trenuen. Nach
den Darstellungen der moisten Autoren und eigenen Beobachtungen be-
ginnt das Leiden vornehmlich mit Schwache, Schmerz und Par-
ilsthesien in einer Extremitat. Es kann voriibergehend der Brown-
Sequardsche Symptomenkoinplex vorhanden sein, oder eine einfache
spinalo Hemiplegie; sehr oft wird man eine Querschnittslasion beob-
achten. Das ausgepragte Bild des intramedullaren Riickenmarkstumors
kann sicli darbieten. Die zu Beginn einseitige Parese gebt rasch in
eine motorische und sensible Paraplegie uber. Vielen Fallen gemein-
sam sind namentlich im Anfang die intensiven Reizerscheiuungen, be-
sonders ist der Temperatursinn affiziert. Nur bei Beginn der Tuberkel-
bildung in den Yorderhornern gehen die motorischen Symptome den
sensiblen voraus. Pariisthesien auf dem Gebiete des Temperatursinnes
deuten auf eine Affektion der Hinterkorner. Im weiteren Verlaufe setzen
bald Muskelatrophien ein, die indes keine bestimmten Muskelgruppen
bevorzugen. Es werden noch reissende Schmerzen, Kribbeln und Kalte-
gefiihl als Anfangssymptome erwiihnt und auffallend hiiufig wird eine
Dissoziation der Gefiihlsstorung angefiihrt. Die Beteiligung des Tempe¬
ratursinnes ist dabei das haufigste, dann folgt die Schmerzempfindung
und in einigen Fallen eine syringomyelitische Dissoziation. Im spateren
Verlaufe tritt eine totale Anasthesie fiir alle Qualitaten auf. In Ueber-
einstimmung mit Schl esinger (184) und Oberndbrfer (145) kann man
die dissoziierte Empfindungslahmung als regelmassiges Symptom bei
der Tuberkulose des Riickenmarkes auffassen. Vasomotorische Storungen
sind mehrfach verzeichnet, so von Sachs (178), Schlesinger (185) und
in unserer Beobachtung II. Bei Paralyse der unteren Extremitaten tritt
zuweilen livide Verfjirbung auf und die Haut fuhlt sich kiihl an. Die
Sehnenreflexe verbal ten sich je nach dem Sitze des Tumors, sie waren
beispielsweise bei einem Tuberkel im Halsmarke bei paretischen Beinen
gesteigert, bei dem Sitze in der Lendenanschwellung erloschen resp.
abgeschwacht. Spasmen wurden bier und da beobachtet. Ueber Druck-
empfindlichkeit der Wirbelsaule wird selten geklagt, sie war aber im
Falle Oberndorffer (145) und unser Beobachtung II deutlich nach-

2D*

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442

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Dr. Carl Docrr,

weisbar. Steifigkeit tier Wirbelsaule ist bfters notiert. Deformitat dcr-
selben jedoch nur in einem Falle von Le Boeuf(20) beschrieben. Die
Blasen- und Mastdarmfunktiori kanti schon friih beeintrachtigt sein; bei
entwickelter Paraplegie feklen diese Beschwerden fast niemals. Anfangs
ist es der vermehrte qu&leude Harndrang, spater stellt sich Incontinentia
urinae oder Ischuria paradoxa ein (eigene Beobachtung). Meist ist die
Incontinentia urinae ausgepragter als die Mastdarmstorung. Sehr schwer
zu beurteilen sind die sogenannten Fern w irk ungen. Es kbnnen Bulbar-
symptome auftreten, sowohl bei dem Sitz eines tuberkulbsen Knotens im
Halsmark als auch in der Lumbalgegend. Erhohter Drunk oder
Stauungsersckeinungen, die ein Oedem der Oblongata erzeugen kbnnen,
oder toxische Einflusse, die das verlangerte Mark in Mitleidenschaft
zieben, werden dafiir als Erkliirung gegebeu. Ganz zentral in der
Riickenmarkssubstanz gelegene tuberkulbse Geschwiilste bringen gar
keine Kompression hervor, oder lediglich ein der difTusen Myelitis ent-
sprechendes Krankheitsbild, das auch demjenigen der Svringoniyelie sehr
ahnlich ist. Es entwickelt sich dann eine Gefiihlsstbruug in der Art,
dass bei erhaltener taktiler Sensibilitat der Temperatursinn oder der
Schmerzsinn geschadigt ist. Nach Schlesingers (185) Erfahrungen
ist dieses Vorkommnis das Haufigere als die Stbrung beider Empfindungs-
qualitaten. Nach genanntem Autor sind die Symptome einer zentralen
Riickenmarkstuberkulose folgende: „Muskelatrophien (en masse), zuerst
einseitig; dann rasch auf die andere Seite fortschreitende Paresen,
Spasmeu und Rigiditiiten (inkonstant), heftige sensible Reize und ofters
eigenartige Ausfallserscheinungen, Lahmung des Schmerz- oder Tempe-
ratursinnes bei hochgradiger Lasion des Muskelsinnes, ataktische Er-
scheinungen und nur wenig geschiidigte Beriihrungsempfindlichkeit,
Auftreten vasomotoriscber Stbrungen (inkonstant), Steifigkeit der Wirbel-
siiule und rasche Progression aller Symptome' 1 . In eigener Beobachtung
von zentraler Riickenmarkstuberkulose habe ich eine auffallende Ueber-
einstimmung vieler bier aufgefiihrter Symptome konstatieren kbnnen.
Pathologische Anatomen haben wiederholt den symptomlosen Verlauf
der Riickenmarkstuberkulose behauptet [mehrmals war der Konglomerat-
tuberkel ein zufiilliger Obduktionsbefund, Schiff (183), Chiari (36)]-
Wenn auch zugegeben werden muss, dass oftmals die klinischen Symptome
in einem auffallenden Missverhaltnis zu der Schwere der anatomischen
Lasion stehen, so ist der Beweis des symptomenlosen Verlaufes der
Riickenmarkstuberkulose damit nicht erbracht. Von kliniscker Seite
[Redlich (10G), Schlesinger (184)] wurde dies stets betont; geringe
Grade von Lahmungserscheinungen, Muskelatropbien, Sensibilitats-
stbrungen kbnnen leicht iiberseben werden, zumal wenn schwere Gehirn-

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

443

symptome (z. B. eigene Beobachtung 1) vorhanden sind. Ich muss der
Ansicht Luces (124) beipflichten, wenn er behauptet, dass Tuberkel der
Riickenmarkssubstanz, wenn sic nickt zu klein sind, iramer Erscheinungen
verursachen, dass aber hautig der klinische Verlauf nicht exakt genug
beobachtet ist.

Die selir seltene tuberkulose Myelitis [Lancereau x (231),
Gunsser(S4), Tschisto wiSch (217)] bewirkt als umschriebene Lasion
Storungen, die je nacli der Art der Lokalisation, dem Sitz und der
Ausdelinung der Erkrankung variieren, sie erzeugt progressive Lahmung,
<ler oft heftigste Schmerzen vorausgehen, und sie gibt manchnial zu
Kontrakturen und Konvulsionen Veranlassung. Brown-Se<|uardsche
Lahmungssymptome wurden bei der tuberkulosen Myelitis nicht be-
obachtet.

Diagnose und Differentialdiagnose.

Die Diagnose der Tuberkulose der Riickenmarkssubstanz diirfte
nach den vorausgegangenen Schilderungen der Symptomatologie keine
allzu grossen Schwierigkeiten bieten. besonders bei den reinen Eormen.
Dass eine exakte Diaguoscstellung moglich ist, zeigen die nicht wenigen
Falle, bei denen intra vitatn Riickenmarkstuberkulose diagnostiziert und
gut begrundet wurde. In der Mehrzahl der Falle allerdings wurde die
Diagnose auf Myelitis gestellt. was bei dem im Marke sitzenden Tumor
leicht verstandlich ist. Mit der Steigerung des Interesses fiir die
klinischen Erscheinungen kann die Symptomatologie immer weiter aus-
gebildet werden, sodass man an der Hand dieser wohl fur die meisten
Fiille eine Wahrscheinlichkeitsdiagnose verlangen darf. Sehr schwierig
jedocli kann die Diagnose werden gegeniiber der Kompressionsmyelitis.
Bei gleichzeitigein Vorkommen dieser und Tuberkelbildung in der
Substanz des Riickenmarkes kann eine richtige Diagnosestellung unmbg-
lich sein. Das Zusammentreflfen beider Affektionen wurde bisher sieben-
mal beobachtet. Die praktisch sehr wichtige Unterscheidung der
Kompressionsmyelitis gegeniiber dem Tuberkel stiitzt sich in difTerential-
diagnostischer Hinsicht vor allem auf das Fehlen der Karies-Symptome.
Nach Gowers kommt es niemals vor, dass eine Spondylitis keinerlei
Erscheinungen seitens der Wirbelknochen erzeugt, ferner fehlen bei den
Tuberkeln der Substanz des Riickenmarkes die so oft vorkommenden
Remissionen im Krankheitsbilde der Spondylitis, hides kann die Unter¬
scheidung ebenfalls sehr schwierig sein, wie ein Fall Schlesingers (184)
am besten illustriert. Er beobachtete zu gleicher Zeit mit einer typischeu
Riickenmarkstuberkulose (durch Sektion bestiitigt) einen anderen Patienten
auf demselben Krankenzimmer, dessen Krankheitssymptome durchaus

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444

Dr. Carl Doerr,

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mit denen des ersteu Falles iibereinstimmten, der sicli aber bei der
Obduktion als eine Spondylitis mit Kompression des Riickenmarkes
erwies.

Von grosser praktisclier Wichtigkeit ist die Entscheidung der Frage:
Eiegt ein vertebraler, ein meningealer oder ein medullarer Tumor vor.
Es wiirde den Rahmen dieser Arbeit weit iiberscbreiten, wollte ich eine
geuaue Schilderung der angefiilirten Tumorefi in differcntialdiagnostischer
Beziehung geben. Ich verweise auf die vortrefTlichen Schilderungen
dieses Gegenstandes von L. Bruns (29) und Schlesinger (185). Nur
auf einige differentiell-diagnostisch wichtige Punkte hinsichtlich der
Ruckenmarkstuberkulose sei hier bingewiesen. Das Tuberculum solitare
unterscheidet sich vom tuberkulosen Knochen- und Gelenkprozess durch
das Fehlen der Druckempfindlichkeit, der Skelettdeformitat und der
eigenartigen Haltung der Wirbelsaule. Sclnvieriger ist, wie bereits
erw&hnt, die Diflferentialdiagnose zwischen der Geschwulst der Meningen
und des Markes. Bei extramedullaren Tumoren tritt im allgemeinen
als erstes Symptom der Schmerz auf, dent bald die motoriscbe Lahmung
folgt, und erst zuletzt die Sensibilit&tsparalyse. Bei der Ruckenmarks¬
tuberkulose als intramedullarer Geschwulst treten die Marksymptome in
den Vordergrund und das Symptomenbild n&hert sich melir dem der
Myelitis transversa chronica bezw. dem der Gliosis. Letztere Erkrankung
kann die grosste Aebnlichkeil mit der Ruckenmarkstuberkulose dar-
bieten, namentlicb wenn es sich um Ffille von zentralem Riickenmarks-
tuberkel handelt. Der in der grauen Riickenmarkssubstanz sich ent-
wickelnde Riickenmarkstuberkel kann im klinischen Verlauf vollkommen
den Eindruck einer schnell fortscbreitenden zentralen Gliose machen.
In der Regel liisst sich jedoch durch konstante und schnelle Progression,
das Auftreten von Querscbnittserscheinnngen und das hiiufige Vorkommen
von Blasenstorungen die Untersclieidung treffen. Dass beide Affektionen
zusammen vorkommen konnen, diese interessante Beobachtung machte
wieder Schlesinger (185), der um die Ruckenmarkstuberkulose so ver-
diente Forscher, in einem Falle von Syringomyelie mit Entwicklung
einer zentralen Tuberkulose des Riickenmarkes. Ich will nicht ver-
sautnen, darauf aufmerksam zu machen, dass Henschen (92) bei einem
Tumor der Ruckenmarkshaute und Fikler (58) bei drei Fallen von
Spondylitis isolierte Storungen des Temperatursinnes im Beginn der
betreffenden Erkrankung gefunden batten; sollten derartige Befunde
sich als Regel erweisen, so ist, wie Oberndorffer (145) ausfuhrt, nur
noch aus der Aniisthesie und der syringomyelitiscben Dissoziation auf
eineu im Riickenmarksgrau entstandenen Tuberkel zu schliessen. Die
extradural gelegene Tuberkelbildung ist stets vergesellscbaftet mit

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Zur Kenntnis der Tuborkulose des Riickenmarks.

445

kariCsen Prozessen der Wirbel, die Unterscheidung von den intra-
medullaren Tuberkeln znmeist nicht schwer.

Eine andere Erkrankungsform, die differentialdiagnostisch sehr in
die Wagschale fallt, ist die Lues spinalis — der intramedull&re Gummi-
knoten. Abgesehen davon, dass Gummen der Ruckenmarkssubstanz zu
den seltensten Vorkomranissen gehoren, wird es klinisch in den raeisten
Fallen gelingen, sie von der Tuberkulose abzugrenzen (pathologisch-
anatomisch kann die Differentialdiagnose gegenuber dern Riickenmarks-
tuberkel iiusserst schwierig sein, s. Kap. pathologische Anatomie). Die
Gummigeschwulst zeigt nicht die Stetigkeit in der Entwicklung des
Prozesses und dessen Verlauf. Dieser ist oftmals sprunghaft bei Neigung
zu plotzlicher Verschlimmernng oder Remission. Da die intramedullaren
motorischen Bahnen bei den Ruckenmarksgummen im Si line einer starken
Reizung in Mitleidenschaft gezogen werden, bevor die Parese eintritt,
so entstehen heftigste tonische Krampfe. Anamnestische Daten, Spuren
einer genitalen (oder extragenitalen) Infektion, die Befunde an Haut,
Schleimliaut und Ivnochen, die chemisch-physikalischen und die morplio-
logischen Untersuchutigsergebnisse des Blutes, des Liquor cerebro-spinalis
und des Serum (Pleozytose, Lymphozytose, Wassermannsche Reaktion)
werden ausschlaggebend sein, sowie die Erfolge einer antiluetischen Kur.
Doch denke man auch hier immer wieder an die eventuelle Kombination
beider Krankheiten.

Die Sclerosis multiplex bereitet kaum nennenswerte differential-
diagnostische Schwierigkeiten, obschon es Fiille gibt, in denen man
zweifelhaft sein kann, ob man es mit einem Ruckenmarkstumor oder
einem diffusen Krankheitsprozess zu tun hat. Gegeniiber einer trauma-
tischen oder spontanen Hiimatomyelie ware das Fehlen des Traumas
und der plotzliche Beginn in der Anamnese und vor alien Dingen der
Verlauf des Prozesses zu verwerten. Fur die Hiimatomyelie charakte-
ristisch ist die schnelle Steigerung der Symptome und wieder das
rasche Zuriickgehen dieser bis zu einem gewissen Grade, wie ich (47)
das in meiner Monographic liber die spontane Riickenmarksblutung
niiher ausgefiihrt habe.

Das Befallensein irgend eines anderen Organs von Tuberkulose
liisst sicli natiirlich fur die Diagnose benutzen, jedoch kann, wie aus
vielen Veroffentlichungen hervorgeht, die tuberkulose Affektion so gering
sein, dass sie sicb unseren klinisch-diagnostischen Blicken entzielit.
Es ist daher genau auf die familiiiren und individuellen anamnestisclien
Angaben zu achten, ferner die subtilste Untersuchung der inneren
Organe vorzunehmen, die Pirquetsche, Calmettesche und Tuberkulin-
Proben, sowie die Ergebnisse der Lumbalpunktion zu priifen. Die sehr

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Dr. Carl Doerr,

selten, nur in wenigen Fallen, beobacktete tuberkulose Myelitis zeigt
kein charakteristiscbes Verhalten. Die Rtuerschnittslitsion und der sebr
rapide Verlauf und die spiiter eventuell docli noclx auftrctenden intra-
medullaren Tuberkel konnen die Diagnose vermuten lassen.

Erwahnen will ich, dass B. Sachs (178) und nacli ihm Obern-
dorffer (145) als Erkennungsmittel des intramedullaren Tuberkels die
Erfolglosigkeit der Behandlung und vor allem Verscblechterung des
Zustandes nacli Extensionsbehandlung bervorgehoben haben. Audi
Oppcnkeim (154) hat ganz auffallende Verschlimmerung wahrend der
Extension bei intramedullaren Tumoren gesehen und dieses als be-
merkenswertes Zeichen gedeutet. In uuserer Beobachtung 11 ist eben-
falls nacli den Augaben des Patienten eine auffallende Verschlechterung,
sowie das Einsetzen der Ruckenschmerzen nacli oilier niechanischen
Behandlung erfolgt. Die Segmentdiagnose bereitet weniger Sckwierig-
keiten, man wird die Storungen der Hautsensibilitat, den eventuellen
Sitz des Schmerzes in Betracht ziehen und sicli nacli deni einheitlichen
sehr brauchbaren Sensibilitatsschema zur Segmentdiagnose der Riicken-
niarkskrankheiten von Seifer (198) richten.

Zum Schluss sei noch diellysterie angefiihrt; denn welcliesKrankhcits-
bild kann diescPsychoneurose nichtvort&uschen? Es ware uiiiglieh, dass bei
einem tuberkulosen Individuum eine bestehendellysterie ilhnliche Symptome
erzeugte, dock der sebr sehnelle Verlauf, die friihzeitigen Muskelatrophien
werden sehr bald zeigen, dass es sich um eineorganischeErkrankunghandelt.

Fur die Diagnose ist die Kombination der symptomatischen Er-
scheinungen und zuvorderst die Reihenfolge, in der sie auftreten, bezw.
an Intensitat zunehmen, zu verwerten. Die klinischen Nebenbefunde
sind wichtig. Nacli alledem sind wir trotz aller Schwierigkeiten heute
schon inistande, bei genauer Berucksichtigung der Anamnese und der
geschilderten Symptome die Diagnose in nicht allzu abnorm verlaufenden
Fallen von Tuberkulose der Ruckenmarkssubstanz richtig zu stellen.

Fasse ich die wesentliehen Stutzpunkte der Diagnose zusammen,
so ergibt sich folgendes:

1. Aetiologiscbes Moment, Nachweis von Tuberkulose in anderen
Organen.

2. Einseitiger Beginn, ausgesprochene einseitige Lahmung, bald in
Paralyse iibergehend.

3. Anfangs dissoziierte, spiiter totale Empfindungslahmung.

4. Sehnelle Progression aller Symptome ohne Remission.

5. Fehlen von Symptomen einer Wirbelerkrankung, und eventuell

0. nach Sachs, Oppenheim und Oberndorffer: Verschlechterung

unter Extensionsbehandlung.

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Zur Kenntnis der Tubeikulose des Riickenmarks.

447

Verlauf, Prognose, Ausgang und Therapie.

Der intramedulliire Tuberkel zeichnet sich durch seinen rapiden
Verlauf aus. Er gehort zu den am sclinellsten wachsenden Tumoren
tier Medulla spinalis. Die mittlere Erkrankungsdauer betrug nur
0—7 Monate, die liingste Dauer hatte ein Fall vou fuufjahrigem Be-
stehen (Schlesinger). Der am kiirzesten wahrende Fall dauerte nur
zwei Wochen. Der Verlauf der Tubeikulose der Riickenmarkssubstanz
ist einheitlicli und unterliegt keinen Schwankungen. Bei der scknellen
Progredienz dieser Krankheit entwickelt sich infolge der totalen Leitungs-
unterbrechung des Markes rasch spinaler Dekubitus, liochgradige
Muskelatrophie und infolge der Blasenlahmung Cystitis und daran an-
schliessend Pyelonephritis und Sepsis. Letztere wird bisweilen auch
allein durch den Dekubitus hervorgerufen, der deni Patienten ver-
hangnisvoll werden kann (eigene Beobachtung II). Meist kommt es
aber gar nicht so weit, da bei der iiberwiegeuden Mehrzahl der
Patienten das tuberkulose Grundleiden (Lungentuberkulose) oder die
begleitende tuberkulose Zerebrospinalmeningitis oder allgemeine Miliar-
tuberkulose den letalen Ausgang herbeifiihren. Bei einem Sitze des
Tuberkelknotens hoch im Halsmarke kann das Ende direkt an Atmungs-
lahmuug durch ZerstOrung der Phrenikuszentren erfolgen. Von einem
plotzlichen Tod ist nirgends die Rede.

Die Prognose ergibt sich aus dem Angefiihrten und ist durchaus
ungunstig, da von Heilungen nichts bekannt ist. Trotzdem soil die
Moglichkeit einer solchen hier erbrtert werden, weil es, wie mir scheint,
doch wenigstens theoretischen Voraussetzungen entspricht, eine Heilung
fur moglich zu halten. Ich erinnere an den Hirntuberkel, von dem
sichere Heilungen bekannt siud. Professor Foa (05) stellte der Aka-
demie in Turin im Jahre 1903 ein Praparat von gehciltem Tuberkel
des Kleinhirns bei einem zehnjahrigen Knaben vor. In der Mitte der
weissen Substanz der linken Kleinhirnhemisphare sah man einen weissen,
derb aussehenden Knoten mit zwei zentralen harten kasigen Herden.
Es bestand eine leichte Trubung der diinnen Hirnhaute, eine aus-
gebreitete Pachymeningitis adhaesiva mit massigem Hydrocephalus,
keine Tuberkulose der iibrigen Organe. Foil ist iiberzeugt, dass dieses
Praparat die Moglichkeit der Heilung eines tuberkulosen Prozesses der
Hirnhaute und der Hirnsubstanz beweist.

Fur die Heilung einer tuberkulosen Meningitis sind eine Reihe
wohl beglaubigter Falle bekannt [Concetti (240), Jansen (100),
Fryhan (GG), K. Barth (12), Arazino (7) u. a.J In neuerer Zeit hat
Thom all a (211) einen Fall bei einem 20jShrigen Studenten mitgeteilt,

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der mit meningitischen Symptomen erkrankte, Tuberkel im Augen-
hintergrund darbot, trotzdem aber gesund wurde; wie Thomalla
glaubt, durch grosse Dosen von Kreosot. In allerneuester Zeit be-
richtete Archaugelsky (8) von einetu jungen Made hen, das an tuber-
kuloser Meningitis erkrankte, aber vollkommen ausheilte. Dass eben-
falls die spontane Ausheilung der tuberkulOsen Spinalineningitis nicht
zu den Unmoglichkeiteu gehort, beweist ein von von Leube (117)
beobachteter Fall von geheilter Meningitis cervicalis tuberculosa, sowie
ein solcher von Henkel (91). Warum soil es also nicht mOglich sein,
dass es ebenso im Riickenmark im Beginne der Erkrankung zu einer
Heilung konime, indem der Tuberkel verkalkt. Unsere Beobachtung I
zeigt den histologisch interessanten Befund einer teilweise fibrosen Cm-
wandlung des Tuberkels, also einer Heilungstendenz im anatomisch-
pathologischen Sinne. Tritt Verkalkung eines grflsseren Tuberkels ein,
so kann natiirlich keine vollkommene Heilung, sondern nur ein Still-
stand des Leidens erfolgen, da die Ausfallserscheinungen der zerstorten
Partien des Markes bestehen bleiben. Wenn wir bis jetzt noch nichts
von dem Befunde einer tuberkulosen Narbe im Riickenmark wissen,
wie wir solche in anderen Organon des Kbrpers gelegentlich bei
Sektionen finden, so liegt das meines Erachtens viellcicht daran, dass
bisher die etwas umstandliche Riickenmarkssektion nur ausgefiihrt
wurde, wenn deutliche spezielle klinische Symptome darauf hinwiesen;
wird erst einmal die Sektion des Riickenmarks in die obligatorische
Sektionstechnik eingefiihrt, so wird es nicht an iiberraschenden Ob-
duktionsbefuuden fehlen.

Therapie. Die gliinzenden Leistungen der Chirurgie auf dem
Gebiete der Riickenmarkshaut-Tumoren lassen sich leider nicht auf die
intramedullaren Geschwiilste ausdelmen. Die Operationserfolge bei
Marktumoren waren immer sehr schlechte. In den meisten Fallen
wird es nicht einmal gelingen, den Tumor aus dem Mark zu entfernen,
und dann wiirde man die schon vorher bestehenden Lahmungser-
scheinungen nur verscldechtern. Selbst in dem giinstigst gelegenen
Fall von einem isolierten Tuberkelknoten der Riickenmarkssubstanz,
dessen genaue Segmentdiagnose geliinge, wiirde die Operation wolil
meist daran scheitern, dass man, wie L. Bruns (29) sagt, „in dem
engen und tiefen Wirbelkanal die Grcnzen zwischen Tumor und Riicken¬
mark nicht genau wird erkennen konuen“. Die Behandlixng ist daher
einmal gegen das Grundleiden, die Tuberkulose, zu richten, und dann
eine rein symptomatische gegen die Begleiterscheinungen. Die thera-
peutischen Massnahmen gegen die Tuberkulose sind allbekannt. Ab-
raten moclite ich nur, wie iibrigens bei der Tuberkulose des zentralen

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des-Riickenmarks.

449

Nervensystems iiberhaupt, von einer spezifischen Behandlung. Rii ti-
rn e y e r (175) und andere wollen Tuberkulinbehandlung in kausalen
Zusam men hang mit der tuberkulbsen Meningitis briugen. Kuhe, reich-
liche Ernahrung, ausgiebige Kreosotbehandlung und Schmierseifenkur,
speziell Einreibungen der Wirbelsaule, Unterlassung jeglicher mecha-
nischen Behandlung wie Extension oder dergleichen, sind die Haupt-
gesichtspunkte. Die Lumbalpunktion kann in Erwagung gezogen werden.
Symptomatisch kommt es vor allem auf die Linderung der Schmerzen
an. Man wird von grossen Dosen von Narcoticis wie Morphia,
Dionin etc., Schlafmitteln (Chloral, Sulfonal, Trional, Veronal u. a.)
Gebrauch machen. Sonst handelt es sich natiirlicb um eine sorg-
faltigste Krankenpflege, um eine moglichst lange Vermeidung des
Dekubitus und der Cystitis und deren Folgen (Wasserkissen, Waschungen
mit Kamferwein, peinlichste Asepsis bei Katheterismus). Bei ein-
getretener Cystitis Salol oder Urotropin. Wird der Dekubitus trotz
aller Behandlung immer ausgedehnter und verursacht er dem Patienten
unertrSgliche Schmerzen, so ist die Behandlung im permanenten
Wasserbade angezeigt.

Pathologische Anatomie.

Technische Bemerkungen: Wie ich (47) in einer friiheren
Arbeit schon empfohlen habe, sind Leichen von Personen, die an einer
Riickenmarkskrankheit gestorben, auf den Bauch zu legen und sobald
als mdglich zu sezieren. Die Eroffnung der Wirbelsaule ist mit der
van Giesonschen Handsage vorzunehmen. Neuerdings wnrde von
Thomalla (211) ein Instrument zur Ruckeumarkssektion angegeben,
das ein Meisselmesser in einer Hulse darstellt, welches durch eine
Schraube in holier und tiefer Stellung fixiert werden kann. Das Riicken-
mark nehme man unter Vermeidung von Knickungen und Zerrungen
lieraus und lege es sofort nacb Oeffnung des Duralsackes in ein hori-
zontales Gefiiss, das mit 10 proz. Formalinlosung angefiillt ist. Vertikales
Aufhangen ist unzweckmassig.

In den Fallen, in welchen eine Spondylitis tuberculosa besteht,
tindet man bei der Eroffnung des Wirbelkanales eine schwammige
Masse, die aus tuberkulbsen Granulationen zusammengesetzt ist, die sicli
auf der Dura ausbreiten als Pachy- und Peripachymeningitis tuberculosa.
Innerhalb der Dura siebt man ofters eine Anzahl zerstreuter miliarer
Knotchen. Hier niramt die Entziindung leiclit einen hamorrhagischen
Charakter an infolge der gefassreichen Innenschicht der harten Haut.

In Fallen, die nicht ihren Ursprung von einer Karies nehmen, findet
sicli in der iiberwiegenden Zalil ebenfalls eine Meningitis spinalis, die

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Dr. Carl Doerr,

toils als Fortleituug einer Basilarmeningitis, teils als Ausdruck einer
Miliartuberkulose auftritt. In seltenen Fallen kann die Meningitis
spinalis tuberculosa primar entstehen; hierbei wie auch in den vorhin
genannten Formen ist sie in der Kegel eine Meningomvelitis tuberculosa,
da die tuberkulbse Entzfindung von den Meningen auf das Nerven-
parenchym iibergreift. In der Substanz des Ruckenmarkes trifft man
Quelluugs- und Infiltrationsznstande, welche sicb vom Rande her mebr
oder vveuiger in die Marksubstanz hinein vcrbreiten, besonders den
Septen und einstrahlenden Gefassen folgend. Endlicb kann es selbst
zur Bildung von Tuberkeln konimen. Liouville (120) bat die Meningo-
myelitis zucrst beschrieben, die dann von einer grbsseren Anzakl von
Autoren genau anatomisch studiert wurde [Erb (55), Schultze (193),
Williams (226), Goldscheider (75), Rendu (168), Hoche(97) und
II ascovec (89)J.

Die tuberkulbse Meningomvelitis ist namentlich dadurcb gekenn-
zeichnet, dass meist ein triibsulziges Exsudat die Knbtchen verdeckt und
die Nervemvurzeln in Mitleidenschaft gezogen werden. Sie fiudet sich
\orzugs\veise an der hinteren Ruckenmarkshalfte, und nur in den seltensten
Fallen wurde eine Meningitis spinalis tuberculosa anterior beobaclitet
[Goldscheider (75)].

Die mikroskopische Untersuchung zeigt, dass die Arachnoidea mit
einem zellig librbsen Exsudat durchsetzt ist und in derselben Tuberkel-
knbtchen auftreten, welche von den Gefasswanden ausgehen. Vitali
ffihrte in seiner Arbeit „Contributo alia studio istologico della meningiti
tubercolare acuta" (La clinica med. 1903) aus, dass nach seinen Unter-
sucliungen an menschlichem und an experimentell gewonuenem Material
die Angabe von Peron zutrifft, wonach die Mehrzahl der als Tuberkel
erscheinenden Knbtchen bei der tuberkulosen Meningitis nichts anderes
sind als kleine in Verkasung fibergehende Anbaufungen von entzfind-
lichem Exsudat in der Nahe dcr Blutgefiisse. Die meisten von den
Exsudatzellen sind geYvbhulich mehrkernige Leukozyten. Dass, wie
Peron behauptet, neben diesen sicli uocli andere Tuberkel, bazillar-
embolischen Ursprunges, bilden, verneint Vitali uicht, kann es aber
auf Grund der eigenen Untersuchungeu nicht bestiitigen.

Makroskopisch fallt am Ruckenmark seine weiche Bescliaffenheit,
Rbtung und Ueberrjuellung fiber die Schnittflache auf, mit eingesprengten
kleinen blassen oder deutlicher rotgefiirbten erweichtcn Stellen. Mikro-
skopisch ist am Rande wie innerhalb der Medulla entzfindliches Oedem
und zellige Infiltration wahrzunehmen. Entwickeln sich, von der Pia
spinalis fibertretend, Tuberkel in der Substanz, so lasst sicli der deut-
liche Ausgang von der Gefasswand nacliweisen. Die Tuberkel sind

O O

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Ruckenmarks.

451

von einem Infiltrationshof und einer Zone gequollenen Gewebes umgeben.
In den seltenen Beobachtnngen der reinen tuberkulosen Myelitis liisst
die Obduktion die Knochentoile der Wirbelsiinle, sowie Dura und Meningcn
als vollkommen unversebrt erkennen. Der tuberkulose Prozess spielt
sich lediglich in der Substanz al). Es kommt bier zu reichlicher Ent-
wicklung von Tuberkeln, so dass in jedem Querschnitt raehrere zu
finden sind. In dem multiplen Auftreten kleiner und kleinster Knotcben,
die alle die typisc.he Struktur von Tuberkelknoten aufweisen, liegt das
Charakteristische der Erkrankung. Raymond war es, der sie zuerst
als „Tuberculose nodulaire u bescbrieben hat, und nacb ilnn wurde sie
von Lanceraux gut studiert.

Die tuberkulose Myelitis kann eimnal als diffuse Entziindung des
Markes auftreten, indem neben den Tuberkelknotcben sicb reichliche
zellige Infiltration, Erweicbungsherde, Quellungszugtiinde, kleine Blutungen
und Degenerationsbezirke vorfinden. Diese Form ist durch einen akuteren
Verlauf ausgezeiclmet. Ein anderes Mai erscheint die Erkrankung mehr
als einfacke disseminierte Tuberkulose und verlauft ohne jeglicbe be-
gleitende Entzundungserscbeinungen [Scbmaus (191)]. Letztere Eiille
sind mehr chronisch und konnen zur Bildung sekundarer Degenerationen
fubren [Fall Gunsser (84). Man muss die nodulare disseminierte
Tuberkulose des Riickenmarkes als selbstiindige metastatiscb bsimatogene
Infektion der Substanz auffassen. Auf Querschnitten der Medulla
spinalis seben wir, dass die miliaren Tuberkel fiber den ganzen Quer-
scbnitt zerstreut sind, in dem Falle Gunsser waren auf einem Praparat
sieben Knotcben sicbtbar. Mitunter treten sie als rotliche Punkte
hervor. Die Tuberkelknotcben entstehen in der Gefasswand, die in-
filtriert und verdickt erscheint; sie sind haufiger im Zentrum als am
Rande des Markes anzutreffen. Tuberkelbazillen lassen sicb leicht
nacbweisen. In den Tuberkeln finden sich vielkernige Riesenzellen.
Der hiiufigste Sitz der Myelitis soil das Dorsalmark sein.

Bei der wichtigsten und am baufigsten vorkommenden Form der
Tuberkulose des Riickenmarkes — dem Konglomerattuberkel — findet
man in drei Vierteln aller Fiille eine Meningitis spinalis tuberculosa,
die teils Ursache, teils Folge des Tuberkels der Substanz sein kann,
wie ich es in der Einleitung auseinandersetzte. Oftmals kommt gleicb-
zeitig Tuberkulose des Gehirns vor (Konglomerattuberkel, Meningitis
tuberculosa).

Nacb Eroffnung der Wirbelsiiule und des Duralsackes, die in vielen
F'allen keine pathologiscben Veranderungen darbieten, kann die Kon-
figuration des Riickenmarkes normal erscheinen, was darin begrfindet
ist, dass selbst die grossten Konglomerattuberkel nocli von einem,

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452

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wenn aucli nur schmalen, Saum von Riickenmarkssubstanz urngeben
sind, so dass die tuberkulose Geschwulst von aussen nickt sichtbar ist.
Daher das ofter rein zufiillige Entdecken der Tuberkelknoten. Nur in
einzelnen Fallen bat man eine spindelige Auftreibung des Riickenmarkes
beobachtet. Erst beim Einschneideu dor Medulla spinalis triflft man
auf den tuberkulosen Tumor, dor grosse Aelmlichkeit mit dem des
Gehirns hat, woselbst er jedoch hiiufiger multipel, im Rfickenmark da-
gegen hiiufiger solitiir auftritt. Die Bezeichnung Konglomerattuberkel
ist nach dem Vorschlage von Sclimaus (191) fiir alle durcli Konfluierung
von mehr odor weniger zahlreichen primitiven Tuberkeln entstandenen
Knoten zu wiihlen, die fiber die gewohnliche Grosse der Miliartuberkel
hinausgelien. Auf dem Querscbnitt ist er von rundlicher Form, im
Zentrum von weissgelblicher odor grfinlicber Farbe und von derber Be-
schaflenheit, seine makroskopiscbe Abgrenzung gegen die Umgebung
ziemlich scharf. Die angrenzende Riickenmarkssubstanz erscbeint infolge
starker Gefassffillung mehr rotlich glasig. Das Zentrum ist meist
verkast und brockelig. Kavernenbildung im verkiisten Tumor, die
Rokitansky (171) niemals gesehen hatte, wurde spaterhin nur einmal
von Chvosteck gefunden. Zuweilen sieht man deutliche Schichtung
des Tuberkels, die mit dem Aufschiesseu immer neuer Tuberkel an der
Peripherie der Gescbwulst in Zusammenhang zu bringen ist (Obolonsky,
Chiari, eigene Beobachtungen). Die Grosse des Konglomerattuberkels
wechselt zwischen dem Volumen eines Hanfkornes bis zu dem eines
Taubeneies. In der Mehrzahl der Fillle nimmt die Tuberkelbildung ihren
Ausgang von der grauen Substanz, worauf schon Virchow (218) hin-
gewiesen hat. Schlesinger (184) hat diese Fiille als „zentrale Tuber¬
kulose des Riickenmarkes 11 beschrieben. Meine eigenen Beobachtungen
gehiiren ebcnfalls dieser Form an. Hiiufig findet sich nur ein Konglo-
merattuberkel, sehr selten bestehen mehrere nebeneinander und oftmals
liisst sich noch der Zusammenhang dieser nachweisen. Die Ausbreitung
erfolgt sowohl auf dem Ouerschnitt als auch in der Liingsrichtung des
Riickenmarkes, dem Weg der Gef&ssscheiden folgend. Obolonsky (140)
hat auf die ungewolmliche Verschleppung des tuberkulosen Materials
dem erweiterten Zentralhanal entlang (Hydromyelie) aufmerksam gemacht.
Nach meinen Beobachtungen zeigt der tuberkulose Tumor die Yorliebe,
sich kranialwarts rascher und weiter auszubreiten als kaudalwarts. Er
erreicht ziemlich bald eine betriichtliche Grosse, da er nicht nur der
haufigste, sondern auch der am schnellsten wachsende Tumor der
Riickenmarkssubstanz ist.

Das Bild der mikroskopischen Veranderung ist folgendes: Der
Tuberkelknoten ist in seinem Zentrum meist verkast und bier in eine

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

453

homogene kernlose brbckelige Masse verwandelt, die vollkommen gefiiss-
los ist. Diesen nekrotischen Teil umgibt ein manchmal nur selir
schmaler Rand, der stark erweiterte, infiltrierte und verdickte Gefi'isse
enthalt, die in kleinzelligen Infiltraten liegbn. Man sieht ein gefiiss-
haltiges Granulationsgewebe, das mil zerstreuten kleinen Rundzellen
durebsetzt ist und in welchem sich ein mehr oder minder dichter Kranz
juuger Tuberkel erkenuen lasst, sogeu. Resorptionstuberkel, die epitbe-
loide und Riesenzellen mit randstandigen Kernen und oftmals massen-
baft Tuberkelbazillen entbalten. Am Rande der Geschwulst treten bfters
kleine Herde auf, welche allmablicb in den Hauptherd miteinbezogen
werden; dadurcb nimmt der letztere immer grOssere Ausdeknung an.
Schliesslich kann fast der ganze Querscbnitt davon eingenommen werden
und nur ein schmaler ausserer Saum iibrig bleiben. In den ebroniseb
verlaufenden Fallen kann es zu fibroser Umwandlung des Tuberkels
kommen (kasig-fibroser Tuberkel), die zunackst den nicht verkasten
Rand betrifft, wodurcb eine Art Kapsel um das kasige Innere gebildet
wird (eigene Beobacbtungen). Audi Ansatze zu Verkalkungeu werden
manchmal gefunden; eine vollkommene Verkalkung, wie sie fur die
Tuberkel des Gehirns beobaebtet wurde — die einer Ausbeilung ent-
spriebt — ist jedoch noch uiebt nachgewiesen. In einzelnen seltenen
Fallen ist der ganze Herd eitrig zerstbrt; dann kann die Unterscbeidung
gegeniiber Riickenmarksabszess schwierig sein. Das Querscbnittsbild ist
je nach dem Sitze des Tuberkels verandert. Die Entwicklung in einer
<,|uerschnittshalfte der grauen und weissen Substanz mit vollkommener
Inversehrtheit der auderen Halfte babe icb in meiner Beobachtung I
gezeigt. In meinem II. Falle saben wir, dass der ganze Riickenmarks-
quersebnitt deformiert, in die Breite gezogen und fast vbllig zerstort
war. Eine gleichmi'tssige Vergrosserung beider Querscbnittshalften kann
durcb die tuberkulose Geschwulst ebenso gut bervorgerufen werden wie
eine nur einseitige Vergrosserung. In vielen Fallen indes wird die
andere gesunde Seite infolge von Kompression, Zerrung und Deformation
in Mitleidenschaft gezogen. In den zentral gelegenen, bamatogen ent-
staudenen Fallen ist oftmals kein Uebergang auf die Pia zu konstatiereu
(eigene Beobacbtung 1), in anderen aucli zentral gelegenen Knoten kann,
wenn der Tumor bereits durch seine Grossenzunabme die Pia erreiebt
bat, das deutliche Uebergreifen des tuberkulbscn Prozesses auf die
Arachnoidea erkennbar sein, in der sich kleine Tuberkel linden lassen.
In den sekundiir lymphogen entstandenen Fallen siebt man ein direktes
Hiueinwuckern des tuberkulosen Prozesses von einer Stelle der Pia aus
in die Substanz des Ruckenmarkes. Das den Tuberkel umgebende
Nervenparenchym ist von entziindlichem Oedem ergriffen, das sich durcb

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die Erweichung der Gliazellen zu erkennen gibt, welche nicht etwa
durch ge(|iiollene Gliazellen erfullt und ausgedehnt werden, sondern nur
serose Fliissigkeiten enthalten und daneben zahlreiche Leukozyten.
Wenn in frischen Fallen diese Erweichung cintritt, so kann es in
chronisch verlaufenden Fallen hingegen zu einer Wucherung von Binde-
gewebe komrnen, welche den Knoten umgibt und ilin in eine Art
fibroser Kapsel einhullt, wie es raeine Beobachtung 1 lehrte. Ober- und
unterhalb des Tuberkels linden sich deutliche Verandertingeu, die sich
teils als Entziindungscrschcinungen, teils in Lymphstauungen ergeben, die
bedingt sind durch Zirkulationsstorungen, welche der Tumor erzeugte.
Die Leitungsunterbrechung und die folgende sekundiire Degeneration im
Ruckenmark, die der Tumor kerbeifuhrt, mfissen sich naturlich seiner
Grosse und seinem Sitze entsprechend verhalten. Bei kleineren Tuberkel-
knoten sind sie kaum bemerkbar, doch selbst grOssere kbnnen auf-
fallenderweise oline erheblichere Syinptome verlaufen. Der Grund daffir
ist darin zu suchen, dass inmitten der tuberkulosen Neubildung nocli
nackte Achsenzylinder vorhandeu sind, die sich durch die van Gieson-
sche Farbung gut nachweisen lassen, wie es L. R. Muller (142),
Schlesinger (184) und mir gelungen ist. Die gleiche Erklarung ist
ffir die raerkwurdige Tatsache zutreffend, dass gegen alle Erwartung
oft nur geringffigigo Strangdegenerationen sich darbieten Vielleicht
triigt ebenso das rapide Wachstum des Konglomerattuberkels darau die
Schuld, so dass die Zeit zur Entstehung ausgedehnterer Degenerationen
nicht ausreicht.

Der Sitz des Konglomerattuberkels findet sich nicht in alien
Ruckenmarkspartien gleicli hautig. Zur Uebersicht fiber seine Yerbrei-
tung in den einzelnen Abscbuitten habe ich samtliche Beobachtungen
in der nachfolgenden Tabelle zusammengestellt. Yon 70 des Gesamt-
materials fanden sich bei 72 Angaben fiber den Sitz.

Zervikalmark.22 Fiille

Dorsalmark.15 ,,

Lumbalmark.32 „

Sakralmark und Conus terminalis . 3 „

Danach ist das Lendenmark bevorzugt.

Bei der relativ kleinen Zalil von Beobachtungen besitzt die Statistik
nur geringen Wert, denn wenige h'iille der Zukunft konnen diese Ver-
haltniszahlen stark verschieben. Rriife ich beispielsweise die neuerdings
von mir aus der Literatur gesanimelten Beobachtungen — soweit in
denselben beziigliche Angaben vorhanden waren — und meine eigenen
auf die Lokalisation des Tuberkels, so ergibt sich:

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

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Zervikalmark.3 Fiille

Dorsalmark.C „

Lumbalmark.5 „

Sakralmark und Conus terminalis . 0 „

Die Entstehung des Konglomerattuberkels habe ich schon mehrfacb
gestreift und in der Einleitung auf seine zwiefache Genese hingewiesen.
Die strittige Frage ist, kann der Riickenmarkstuberkel als einzige
Lokalisation der Tuberkulose im Korper vorkommen. Ollivier (147)
hat einen derartigen Fall beschrieben, Aniel und Rabot (6) behaupten
fur ihren Fall, dass der Tuberkel im Riickenmark der primare tuber¬
kulose Herd war. In meiner eigenen Beobachtung I habe ich diesen
Punkt ebenfalls in Erwagung gezogen. Wird in der Folgezeit dieser
Beweis erbraclit, so hatten wir eine rein primare (nickt metastatische)
Entstehung der primaren metastatischen hamatogenen und sekundaren
lymphogeuen hinzuzufugen. Fiir das Gehirn ist das Vorkommen isolierter
Tuberkelknoten nachgewiesen. So fand Alvarez (5) einen Solitiir-
tuberkel bei einem 2 , / 2 .jahrigen Kinde ohne sonstige Spuren einer
tuberkulbsen Erkrankung, desgl. Diirck (238) bei einem 40jahrigen
Manne. Den Fall von Foil (65) habe ich friiher schon angefiihrt. Der
haufigste Modus der Entstehung ist meiner Ansicht nach die hamatogen
metastatische von einer Lungen-, Knochen- oder Gelenktuberkulose aus,
die Beteiligung der Meningen alsdann lifters sekundar. Die Wirbelkaries
oder die spinale Meningealtuberkulose bildet fiir den Konglomerattuberkel
weniger hi'iufig das ursiichliche Moment. Der Tuberkelbazillennachweis
ist in frischen und in Alkohol geh arte ten Praparaten leicht, in Clirom-
siiure gehiirtetem Material etwas schwieriger. Die Methode dafiir habe
ich bei der Untersuchung des Riickenmarkes der Beobachtung I an-
gegeben, worauf ich verweise. Die anatomische Diagnose des Kon¬
glomerattuberkels kann gegeniiber der anderen im Riickenmark vor-
kommenden Granulationsgeschwulst — dem Gummiknoten — schwierig
seiu, zumal der Tuberkel gleichzeitig mit zweifellos sicherer syphilitischer
Erkrankung im Zentralnervensystem beobachtet wurde. Von anderen
intramedullar vorkommenden Tumoren sind zu nennen; Gliome, Sarkome
(Angiosarkome), Zystizerken, Zylindrome, Neurome und Teratome. Ein-
raal ist von Chiari (35) im Riickenmark ein Cholesteatom beobachtet
worden und einmal ein metastatisches Karzinom bei Bronchialkarzinom
von Taniguchi (209). Rosenthal (174) und Benda berichteten iiber
eine adenomahnliche intramedullare Wucherung. Primar in der Mark-
substanz entstehen ausser den Tuberkeln nocli Gliome, Sarkome und
Zystizerken. Bei der Syphilis ist die meningeale Entstehung der spezi-

Archiv f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 2.

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fischeu Granulationsgesehwulst, des Gumrai oder Syphiloma, die Hegel.
Halier liegen die Guromen auch oberfl&ehlicher als die Konglonierat
tuberkel. Als difl'erentsaldiagnostisches Merkmal zwischen Tuberkel und
Gumma ist nach Ernst (59) folgendes Verhalten zu bezeichnen: Das
Gummi ist unregelmiissig und eckig, der Tuberkel raeist rundlicb, das
Gummi nicht scharf abgogrenzt wie der Tuberkel, die periphere Granu-
lationszone des Gummi breiter als beim Tuberkel. Das Gummi trifl't
man hiiufiger bei den Erwacksenen, den Tuberkel beim Kinde (wie aus
meiner Zusammenstellung hervorgeht, bedarf dieser Satz der Ein-
schrankung, indem danacli das dritte und vierte Dezennium die grOsste
Erkrankungsziflfcr aufweist); das Gummi erweicht seltener als der
Tuberkel. Auf den Nachweis des Erregers ist kein Verlass, da iiltere
Tuberkel die Bazillen, iiltere Gummen die Spirochaten vermissen lassen.
Uebrigens kann sick Syphilis mit Tuberkulose verbinden; sie bereitet
geradezu den Boden fiir die Tuberkulose vor. Die Proliferation ist bei
Syphilis starker ausgepragt als die Exsudation. Daran betatigen sick
Bindegewebe, Blut- und Lymphgef&sse, Endothel, Rundzellen. Dabei
kommt es zur Bildung vielkerniger Hiesenzellen, dock kaum zu den
Langkansschen Formen mit typiscker Rand- und Polstellung der
Kerne wie bei Tuberkulose. Gummen kbnnen ebenso wie Tuberkel
multipel vorkommen.

Borst (23) bezeichnet das Auftreten von epitkelioiden Zellen und
Riesenzelleu als charakteristisch fiir Tuberkulose. Die syphilitiscke
Neubildung bestekt aus relativ kleinen, die tuberkulose aus relativ
grossen Zellen. Der negative Ausfall der mikroskopiscken Untersuchung
spricht nicht sicker fiir Gummen, da diese Untersuchung auch in
sicherem tuberkulosem Gewebe negativ bleiben kann (event. Tier-
experiment). Eine anderweitige tuberkulose oder syphilitische Er-
krankung im Korper ist nicht ausscklaggebend fiir die Diagnose, da,
wie ich sckou erwahnt, ein Syphilitiker nicht selten tuberkulos erkrankt
und umgekehrt. Diagnostisch wertvoll ist aber das gleichzeitige Be-
stehen von Tuberkulose des Gchirns, namentlich von Konglomerat-
tuberkel. Sicker fiir Konglomerattuberkcl ist nach Kaufmann (10G)
der Befund von typischen Miliartuberkeln mit Uanghansschen Riesen-
zellen in der Granulationszone, da sick ja die grossen Konglomerat-
tuberkel aus eiuem Zusammenfllessen der kleinen immer wieder von
neuem entstehenden miliaren Tuberkcln entwickcln. Anatomisch ist der
Gummiknoten sehr selten anzutreffen, wogegen der Konglomerattuberkel
den haufigsten intramedullaren Tumor darstellt.

Das Gliom bildet nur ausnahmsweise einen solitaren Geschwulst-
knoten im Marke. In der Ilegel ist seine Yerbreitung difl'us und durch-

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

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setzt das Rfickenmark auf lange Strecken. Die Gliome entsteken be-
sonders haufig in dem hinter dem Zentralkanal gelegenen Abschnitte
des Riickenmarkes. Den Nervenfasern gegeniiber konnen sie sich bis
zu einem gewissen Grade ahnlich wie die Tnberkel verhalten.
Schlesinger (185) beobachtete einen Fall von zentraler Tuberkulose
des Riickenmarkes bei Syringomyelie.

Das primare solitiire Sarkom der Rfickenmarkssubstanz ist eine
sehr seltene Geschwulstform. Der Tumor ist scharf begrenzt und bis-
weilen von einer Kapsel umgeben, seine Lokalisation betrilTt haupt-
sacklich das Halsmark. Er kommt oft in Verbindung mit Syringomyelie
vor. Wenn er verkast ist, konnte makroskopisch die Unterscheidung
von einem Konglomerattuberkel Schwierigkeiten bereiteu. Die mikro-
skopisclie Untersuchung wird jedoch sofort Aufschlnss geben.

Die Zystizerken konnen solitar und multipel in der Riickenmarks-
snbstanz auftreteu. Sie kommen zumeist in der Form der ovalen
Finnenblasen, in den seltensten Fallen als Cysticercus racemosus vor.
Die Blasen erreichen BohnengrOsse. Es sind nur zwei Fade vou
Walton (224) und Gribbohm (81) bekannt. Stets sind andere
Organe des Korpers von der Krankbeit befallen, besonders das Gehirn
und seine Haute. Ob die umschriebene Aktinomykom-Bildung als
infektioses Granulom, wie sie im Gehirn in einigen Fallen beobacktet
wurde, auch in der Ruckenmarkssubstanz auftritt, ist mir nicht bekannt.
Auf die auderen genannten Tumoren brauche icb nicht naher einzu-
gehen, da diese Neoplasmen nur anatomisches Interesse haben.

Die patkologisch-anatomische Diagnose und Differentialdiagnose der
Tuberkulose des Riickenmarkes ist nach den jctzigen anatomischen
Kenntnissen fiber die Krankbeit wolil in alien Fallen mit Sicherheit
zu stellen. Werden die Sektionsergebnisse von sorgfaltigst ausgearbeiteten
Krankengescliichten begleitet, so dfirfen wir auch einen Fortsckritt in
der Erkennung der Aetiologie und Klinik dieses ebenso interessanten
als praktisch wichtigen Krankheitsbildes erwarten; denn nur die Neben-
einanderstellung der klinischen und pathologisch-anatomischeu Unter-
suchungsbefunde gestattet, objektive Schliisse zu ziehen.

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Dr. Carl Doerr,

Literaturverzeichnis.

1. Abercrombie, Pathologische und praktische Untersucbungen iiber
die Krankheiten des Gehirns und Riickenmarkes. 1829.

2. Allen, Syphiloma of the spinal dura mater. Austral, med. Journ.
Melbourne 1880.

3. Allen Starr, Local anaesthesia as a guide in the localisation of
lesions in the spinal cord. Americ. Journ. of the med. sciences. 1892.

4. Allen Starr, A contribution to the subject of tumours of the spinal
cord etc. Americ. Journ. of the med. sciences. 1895.

5. Alvarez, Cas de tub. c6rt$brale isole et unique chez un enfant de
trente mois. Atti dell’ XL congresso med. internaz. Roma. 1894.

6. Aniel et Rabot, Tubercule primitive de la moelle, mdningite tuber-
culeuse secondaire; tuberculoso commitante des ganglions bronchiques,
de la plevre, du poumon, du foie, de la rate et du rein droit. Lyon m£d.
T. 38. 1898.

7. Arazino, G., Guarigione di un caso di meningiti tub. Rif. med.
1903. Nr. 24.

8. Archangelsky, W., Ileilung von tuberkulbser Zerebrospinalmenin-
gitis. Medizinskyji Obosvencje 1910. Miinchener med. Wochenschr. 1910.
Nr. 32.

9. Arlovski, Un cas de gomme de la moelle. Soc. de Neurologie et
Psychiatric de Moscou. 1896.

10. Attelmeyer, Ein Beitrag zur Kenntnis der Geschwiilste des Riicken-
xnarkes und seiner Hiillen. Inaug.-Diss. Dorpat. 1863.

11. Barbacci, 0., Sull’ istologia patologica del tubercolo da conglo-
merazione. Atti della R. Accad. dei Fisiocritici di Siena. Serie 4.
Vol. 12. 1902.

12. Barth, K., Ein Fall von Meningitis tuberculosa bei eincm Kinde mit
Ausgang in Heilung. Miinchener med. Wochenschr. 1902.

13. Bastian, On the Symptomatology of total transverse lesions of spinal
cord etc. Med. chirurg. Transact. London 1890.

14. v. Baumgarten, Virchows Archiv, Bd. 73, 76, 86 und 111.

15. v. Baumgarten, Ueber gummose Syphilis des Gehirns und Riicken-
rnarkes. Virchows Archiv. Bd. 81. 1881.

16. Batten, Some tuberculous affections of the nervous system. Practitioner
1901 (Juli).

17. Benevenuti, Contributo clinico e anatomico patologico alle malattie
del midollo spinale. Revue Neurologique. 1896. p. 23.

18. Bellange, La tuberculose de la moelle epiniere. Enctiphale. 1885.

19. Bing, R., Kompendium der topischen Gehirn- und Riickenmarks-
diagnostik. Berlin 1909.

20. Le Boef, Tubercule de la moelle epiniere. Journ. de med., de chirurgie
et de pharmacologie. 1895. Nr. 26.

21. Boettiger, Beitrag zur Lehre von den luetischen Riickenmarks-
erkrankungen. Arch. f. Psych. 1894. Bd. 26.

Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

Zur Kcnntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

459

22. Borgherini, Dei turaori del midollo spinale. Rivista veneta di scienze
medicbe. Venezia 1887.

23. Borst, Berichte iibor Arbeiten aus dcm pathol.-anatom. Institut der
Universitiit Wurzburg. 1897.

24. Bozzolo, II tubercolo solitario della dura madre. Annali di Med.
Maggio. 1875. Virchows Jahresber. 1875. Bd. 1.

25. Bramwell, Die Krankheiten des Riickenmarkes. Wien 1883.

26. Broad bent, Tuberkel des Lendenmarkes. Transact, of the Path.-Soc.
of London. Vol. 8. 1881.

27. Brown-S£quard, Remarques ii propos d’une observation de tumeur de
la moelle. Arch, de physiologic normale et de l’anat. pathol. Bd. 1.

28. Bruns, L., Riickenraarkstumoren. Enzyklop. Jahrbiicher. 5. Wien 1895.

29. Bruns, L., Die Geschwiilste des Nervensystems. Eine klinische Studie.
Berlin 1897.

30. Bruns, L., Klinische und pathologisch-anatomische Beitrage zurChirurgie
der Ruckenmarkstumoren. Arch. f. Psych. Bd. 28.

31. Byrom-Bromwell, Die Krankheiten des Riickenmarkes. Kap. Rucken¬
markstumoren. Wien 1883.

32. Cassirer, Ueber Komprcssionsmyelitis. Ref. im Zentralbl. f. allg. Pathol,
und Pathol. Anatomie. Nr. 9.

33. Ceni, Sur les lines alterations histologiques de la moelle epiniere dans
les degenerescenccs secondaires ascendantes et descendantes. Arch. ital.
de Biologie. Vol. 26, p. 97.

34. Charcot, Klinische Vortriige iiber Krankheiten des Nervensystems.
Stuttgart 1874.

35. Chiari, Cholesteatom. Prager med. Wochenschr. 1883.

36. Chiari, Demonstration von Riickenmarkstuberkeln. Wanderversamm-
lung des Vereins fiir Psychiatrie in Wien. Neurol. Zentralbl. 1895.

37. Chipault, Chirurgie medullaire. Paris 1893.

38. Chvostek, Fr., Zwei Falle von Tuberkulose des Riickenmarkes. Wiener
med. Presse. 1873.

39. Collins, J., Tubercular Myelitis. Journ. Nerv. and. Ment. Diseases.
1902.

40. Col liny, Tubercule de la moelle epiniere. Arch. g6n. 1836.

41. Cornet, G., Die Tuberkulose. Wien 1907.

42. Cruveilhier, Traite de l’anatomie patholog. generate. T. 4. 1828.

43. Dane Ch. & Hunt, Tbc of the spinal cord with reports of cases of tbc
myelitis and of the tbc pachymeningitis. Med. News. 1904.

44. Den nig, A., Zur Diagnose der Meningitis tuberculosa. Miinchener med.
Wochenschr. 1894.

45. D<5jerine, Anatomie des centres norveux. Paris 1895.

46. Dionisi, Tumore del midollo spinale. Societa Lancisiana degli Ospedali
di Roma. 1892.

47. Doerr, C., Die spontane Riickenmarksblutung (Hiimatomyelie). Deutsche
Zeitschr. f. Nervenheilk. 1906. Bd. 32.

Digitized by Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

460

Dr. Carl Doerr,

Digitized by

48. Durante, Tuberkel im Kleinhirn bei einem Sjahrigen Kinde. Le Pediatria

1883. Jahrb. f. Kinderheilk. 1883. S. 43.

49. Dupont, Tumeurs granuleuses de la moelle. Soc. anat. de Paris. 1855.

50. Duvernoy, Multiple Tuberkel des Riickenmarkes. Schmidts Jahrbiicher.
1834. Ref.

51. Dydynski, Zur pathologischen Anatomic der Kompressionsver-
anderungen des Riickenmarkes. Gazeta lekarska. 1896.

52. Eager, Gottschalks Sammlung. 1838.

53. Edinger, Vorlesungen fiber den Bau der nervosen Zentralorgane.
Leipzig 1900.

54. Eisenschiitz, Tuberkel des Riickenmarkes. Jahrb. f. Kinderheilk. 1870.

55. Erb, v. Ziemssens Handbuch der speziellen Pathologie. Bd. 11 u. 12.

1884.

56. Erich sen, Zur Kasuistik der Tumorcn des verliingerten Markes. Peters¬
burger med. Zeitschr. 1870. Virchows Jahresber. 1871.

57. Ernst, Spezielle patholog. Anatomie des Nervensystems. L. Aschoffs
Lehrbuch der spez. patholog. Anatomie. Das Nervensystem. 1909.

58. Pickier, Pathologie und pathol. Anatomie der Riickenmarkskompression
bei Wirbelkaries. Zeitschr. f. Nervenheilk. Bd. 16.

59. Fischer, Case of tumor developed in the midst of the Cauda equina.
Paraplegia dolorosa. Schmidts Jahrb. 1843.

60. Platan, E., Ueber die Riickenmarkstumoren. Arbeiten des Kongresses
polnischer Neurologen und Psychiater.

61. Platau, Jakobsohn u. Minor, Handbuch der patholog. Anatomie des
Nervensystems. 1904.

62. Flechsig, Die Leitungsbahnen imGehirn undRiickenmarlc. Leipzig 1876.

63. Flechsig, Ueber Systeinerkrankungen des Riickenmarkes. 1878.

64. Flesch, Julius, Zur Symptomatology intra- und extramedullarer
Tumoren. Wiener med. Wochenschr. 1909. Nr. 16.

65. Foil, P., Tubercolo cerebellare guarito. Giornale della R. Accad. di med.
di Torino. 1903.

66. Froyhan, Deutsche med. Wochenschr. 1894.

67. Garcie, J., La Tuberculose du syst. nerv. These. Toulouse. 1900.

6S. Gebhard, Sekundare Degeneration nach tuberkuloser Zerstbrung des
Pons. Inaug.-Diss. Halle 1887.

69. Gendrin, Tuberkel der Arachnoidca cervicalis. .Journ. de la Neurologic.
T. 4.

70. Geoghegen, Scrofulous tumor of the spinal cord. Dubliner med. Presse.
1848.

71. Gerhardt, C., Ueber einen Fall von Riickenmarkstuberkulose. Charite-
Annalen. 1895. Juni.

72. Gerhardt, C., Zwei Falle von Riickenmarksgeschwiilsten. Charit<5-
Annalen. Bd. 20.

73. Gerhardt, C., Ueber das Verhalten der Rellexe bei Querdurchkreuzung
des Riickenmarkes. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. Bd. 6.

Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

461

74. Gilles de la Tourette, Les myelites syphilitiques. Paris 1898.

75. Goldscheider, Ueber Myelomeningitis cervicalis anterior bei Tuber¬
kulose. Berliner klin. Wochenschr. 1891.

77. Goldscheider, Diagnostik der Krankheiten des Nervensystems. Berlin
1903.

77. Gouraud, F., Tubercule de la moelle epiniere. Bull. soc. anat. de
Paris. 1902. Nr. 4.

78. Gowers, Handbuch der Nervenkrankheiten (Karl Grube). Bonn 1892.

79. Gowers-Horsley, Ein Fall von Riickenmarksgeschwulst. Berlin 1889.

80. Grawitz, E., Klinische und anatomische Beitrage zur Kenntnis der
Drucklahmung des Riickenmarkes. Charit^-Annalen. Bd. 20.

81. Gribbohm, Zur Statistik der menschlichen Entozoen (Cysticercus im
Riickenmark). Inaug.-Diss. Kiel 1887.

S2. Guizetti, P., Zur Kenntnis der ischamischen Erweichung des Riicken-
markes. Riv. speriment. di Firenzi. Fasc. 2—3. 1902.

83. Gull, Tuberkulose des Halsmarkes. Guys Hospital Reports. 1858.

84. Gunsser, Beitrage zur Kenntnis der Riickenmarkstuberkulose. Inaug.-
Diss. Tubingen 1890.

85. Gussenbauer, Ueber Pachymeningitis tuberculosa circumscripta. Prager
med. Wochenschr. 1892. Nr. 9.

86. Hay era, Observation pour servir a l’histoire des tubercules de la moelle
tfpiniere. Arch, de Biologie normale etc. 1873.

87. Ilabershon, Paraplegia; strumous tumor in the cord etc. Huys Hospital
Reports. 1872. Ref.: Virchow-Hirschs Jahresber. 1872.

88. Hannot et Meunier, Gomme syphilitique double de la moelle epiniere
etc. Nouv. de la Salpetriere. Paris. Bd. 9.

89. Hascowec, Contribution ii l’^tude de la tuberculose de la moelle
epiniere. Arch, de Neurologie. 1895. Bd. 30.

90. Hellich, Considerations sur les 16sions de la moelle produits par les
tumeurs d’origine infectueuse. Arch, bohemes de ro<5decine. 1887.

91. Henkel, Ein Fall von geheilter Meningitis cerebrospinalis tubercul.
Miinchener med. Wochenschr. 1900.

92. Henschen,H., Ueber Meningomyelitis tuberculosa. Deutsche Zeitschr.
f. Nervenheilk. 1902. S. 240. Ref.. Miinchener med. Wochenschr. 1902.
S. 1163.

93. Henschen u. Lennander, Ein Fall von operativ geheiltem Riicken-
markstumor. Mitt, aus d. Grenzgeb. der Medizin und Chirurgie. 1902.

94. Henson, Meningomyelitis tuberculosa. Deutsche Zeitschr. f. Nerven¬
heilk. Bd. 21.

95. Herter, C. A., A contribut. to the pathol. of solitary tuberc. of the spinal
cord. Journ. of nerv. and ment. diseases. 1890.

96. Holz, Riickenmarkstuberkel bei einem Kinde. Festschrift des Stuttgarter
arztl. Vereins. 1897.

97. Hoche, Zur Tuberkulose des Zentralnervensystems. Arch. f. Psych.
1888. Bd. 29.

Digitized by Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

462 Dr. Carl Doerr,

98. Huguenin, Allg. Pathologie der Krankheiten des Nervensystems. 1875.

99. Hunter, W. R., Case of tubercular tumor of the spinal cord in a child
two years old. Brain Bd. 98. 1902.

100. Jansen, Ceber einon Fall von Meningitis tuberculosa mit Ausgang in
Heilung. Deutsche med. Wochenschr. 1896.

101. Jahresbericht iiber die Leistungen und Fortschritte auf dem Gebiete der
Neurologic und Psychiatric. Mendcl-Jacobsohn. Berlin.

102. Jolly, Ueber tuberkulose Riickenmarkserkrankungen. Miinchener med.
VVoohenschr. 1902. S. 2026.

103. Jonge, Tumor der Medulla. Diabetes mellitus. Arch. f. Psych. Bd. 13.

104. Kahler, Ueber die Veriinderungen, welche sich im Riickenmark infolge
einergeringgradigen Kompression entwickeln. Zeitschr. f. Heilk. 1882. Bd.3.

105. Kahler, Multiples Myelom. Wiener med. Presse. 1889.

106. Kaufmann, Lehrbuch der pathol. Anatomic. Berlin 1909.

107. Koelichen, Ein Fall von Meningomyelitis tuberculosa. Nowiny lekarskie.
1902. Nr. 4. Ref.: Jahresber. f. Neurol, u. Psych, von Mendel-Jacobsohn.

108. Kohler, Ueber Riickenmarkstumoren im Kindesalter. Wiener, med.
Blatter. 1885.

109. Koths, Die Tumoren des Riickenmarkes. Gerhardts Handbuch fur Kinder-
krankheiten. Tubingen 1879.

110. Koths, Ueber Riickenmarkstumoren im Kindesalter. Wiener med. Blatter.
1885. Nr. 41-43.

111. Larcher, J. F., Considerations sur le developpement des tubercules dans
les centres nerveux. These de Paris 1832.

112. Laurence, Tuberkel des Riickenmarkes. Gazette medicale de Paris.
1842. Nr. 17.

113. Laignet-Lavastine. Tuberc. de la moelle epiniere. Bull. med. soc.
anat. 1904.p. 923.

114. I.ebert, Traitd des maladies scrof. et tuberc. Paris 1849.

115. Lebert, Riickcnmarkstuberkulose. Ilandb. d. prakt. Medizin. 1859.

116. Lebert, Traitd d’anatomie pathologique giWrale et spec. Paris 1858.
Bd. 2.

117. v. Leube, Heilung einer tuberkulosen Spinalraeningitis. Zit.: Leyden-
Goldscheider, Krankheiten des Riickenmarkes. 1904.

118. Leyden, Klinik der Riickenmarkskrankeiten. Berlin 1874.

119. Leyden u. Goldscheider, Die Erkrankungen des Riickenmarkes der
Medulla oblongata. Nothnagels Handbuch.

120. Liouville, Meningite edrebrospinale tuberculeuse. Arch, de phys. 1870.
Bd. 3.

121. Liouville, Nouveaux exemples de lesions tuberculeuses dans la moelle
Epiniere. Progr. m<5d. Paris 1874.

122. Lubarsch-Ostertag, Ergebnisse der speziellen Pathologie, Morpho¬
logic und Physiologic („Riickenmark“).

123. Lubarsch-Ostertag, Ergebnisso der allg. Pathologie und pathol.
Anatomie.

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Original from

PRINCETON UNIVERSITY

Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

463

124. Luce, Miinchener mod. Wochenschr. 1903.

125. Mader, Ein Fall von Tuberkulose des Halsmarkes. Wiener med. Presse.
1879. Bd. 33.

}26. Mader, Priraaro Pachymeningitis tuberculosa spinalis. Bericht der
Krankenanstalt lludolfsstiftung. 1892. S. 307-

127. v. Malaise, Zur DifTerentialdiagnose der extra- und intramedulliiren
Riickenmarkstumoren. Deutsches Arch. f. klin. Medizin. 1904.

128. Marenghi-Villa, De quelques particularity des structures des fibres
nerveuses mddullaires. Arch. Ital. de Biologie. 1898.

129. Marfan, Solitiirtuberkel des Riickenmarkes. La semaine medicale. 1897.
Nr. 12. p. 92. Soc. med. des hdpitaux.

130. Marie, P., Vorlesungen iiber die Krankheiten des Riickenmarkes. 1894.

131. du Mesnil. Solitiirtuberkel des Kleinhirns und der Rautengrube.
Miinchener med. Wochenschr. 1902. S. 1239.

132. Meyer, Syphilis des Zentralnervensystems. Zusammenfassendes Referat
im Zentralbl. f. allg. Pathologie und patholog. Anatomie. Bd. 9.

133. Michaud, Sur la m^ningite et la my^lite dans le mal vertebral. These
de Paris. 1871.

134. Mills and Lloyd, System of practical Medicine. Tumors of the spinal
cord. London 1886.

135. Mills and Lloyd, Note sur le diagnostic des tumeurs de la moelle.
Neurol. Soo. Philadelphia 1885.

136. Mingazzini, Contributo alio studio dei tumori incipienti della superficie
cerebrale et del midollo spinale. Riv. sper. di Fren. Vol. 27. p. 912.

137. Mingazzini, Fine struttura del midollo spinale dell’ uomo. Riv. sperm,
de Freniatria e Medic, legale. 1892. Vol. 18.

138. Mohr, R., Ueber einen Fall von Tuberkulose des Lendenmarkes. Verb,
d. Deutsch. Patholog. Gesellschaft. Zentralbl. f. allg. Pathologie u. pathol.
Anatomie. 1909.

139. v. Monakow, Gehirnpathologie. 1906.

140. Muggia. Tubercolo solitario del midollo spinale. Gaz.MedicaTorino 1893.

141. Muller. L. R., Ueber einen Fall von Tuberkulose des oberen Lenden¬
markes mit besonderer Beriicksichtigung der sekundaren Degeneration.
Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1896. Bd. 10.

142. Muller, L. R., Ein weiterer Fall von solitarer Tuberkulose des Riicken-
markes, zugleich ein Beitrag zur Lehre von der Brown-Sequardschen
Halbseitenlahmung. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1889. Bd. 12.

143. Nonne, Kasuistisches zurDifTerentialdiagnose zwischen multipier Sklerose
und Riickenmarkskompression. Deutsche med. Wochenschr. 1910. Nr. 39.

144. Nonne, Zwei Fiille von intramedullarem aszendierendem Sarkom. Neurol.
Zentralbl. 1909. Sitzungsbericht.

145. 0bern dorffer, E., Ein Fall von Riickenmarkstuberkel. Miinchener med.
Wochenschr. 1904. S. 108.

146. Obolonski, Riickenmarkstuberkulose mit Verbreitung des tuberkuliiscn
Prozesses auf dem Wege des Zentralkanales. Zeitschr. f. Heilk. 1888. Bd.9.

Digitized by Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

464

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Dr. Carl Doerr,

147. Olliver, Traite des maladies de la moelle epiniere. Paris 1837.

148. Oppenheim, Ueber einen Fall von Tumor der Wirbelsaule. Berliner
klin. Wochcnschr. 1895.

149. Oppenheim, Zur Brown-S6quardschen Lahmung. Arch. f. Anatomic u*
Physiol. 1899.

150. Oppenheim, Ueber einen Fall von Riickenmarkstumor. Berliner klin.
Wochenschr. 1902.

151. Oppenheim, Ueber einen operativen Fall von Riickenmarkstumor.
Berliner klin. Wochenschr. 1902.

152. Oppenheim, Syphilis des Gehirns. Nothnagels spez. Pathologie und
Therapie. Wien 1903.

153. Oppenheim, Lehrbuch der Nervenkrankheiten. 5. Auflage. Berlin 1907.

154. Oppenheim, Diagnose und Behandlung der Geschwiilste innerhalb des
Wirbelkanales. Deutsche med. Wochenschr. 1909. Nr. 44.

155. Pages, P., Sur la curabilit.du proc.mining, tub. These Montpellier 1903.

156. Parrenin, Un cas de meningit. tub. considers comme gu^ris. These
Bordeaux 1903.

157. Pacinotti, G., Di alcune particolarita nella colorazione dei bacilli della
tuberculosi nei tessuti. Gazz. degli ospedali. 1892. Nr. 78. p. 726.

158. Penta, Rivista mensile. Recenti studii sull’ anatomia normale e pato-
logica degli elementi nervosi.

159. Penzoldt, Zwangsbewegung nach riickwarts bei einem median gelegenen
Ponstuberkel. Berliner klin. Wochenschr. 1876. Nr. 38.

160. Pieri, A., Ue alterazioni istologiche della corteccia cerebrale e cerebellare
nella tubercolosi. La clinica med. ital. 1902.

161. Raubitschek, H., Zur Tuberkulose des Zentralnervensystems. Wiener
klin. Wochenschr. 1904. Nr. 39.

162. Raymond, Des diflerentes formes des myelites tuberculeuses. Revue de
Medecine. 1886.

163. Raymond, Maladies du systeme nerveux. 1889.

164. Raymond, Contribution a l’6tude des tumeurs neurologiques de la moelle
epiniere. Arch, de Neurol. 1893.

165. Raymond, Tumeurs nevrologiques de la moelle epiniere. Arch, de
Neurol. 1893.

166. Redlich, Wanderversammlung des Vereins fiir Psychiatrie Wien.
Neurol. Zentralbl. 1895.

167. Redlich-Chiari, Diskussion im Verein fiir Psychiatrie und Neurologie.
Neurol. Zentralbl. 1895.

168. Rendu, MiSningo-myelites tuberculeuses. Union mt?dicale. 1889. Nr. 26.

169. v. Reucz, F., Jahrb. f. Kinderheilk. 1905.

170. Riecker, E., Ueber einen Fall von Solitartuberkel in der Hirnschenkel-
haubc. Inaug.-Diss. Strassburg 1904.

171. Rokitansky, Lehrbuch der patholog. Anatomie. Wien 1856.

172. Rosenbach u. Sch tscherbak, Ueber die Gewebswanderungen des
Riickenmarkes infolge von Kompression. Virch. Arch. 1890. Bd. 122.

Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

4f>5

173. Rosenberg, Pathologische Anatomie und Symptomatologie der Riicken-
marksgeschwiilste. Inaug.-Diss. Strassburg 1882.

174. Rosenthal, Seltene Riickenmarksgeschwulst (Adenora?). Versammlung
deutscher Naturforscher u. Aerzte zu Frankfurt a. M. Zentralbl. f.patbolog.
Anatomie. 1896.

175. Riitimeyer, L., Ein Fall von akuter Meningitis tub. nach Koch’scher
Behandlung einer Phthis. pulm. Berliner klin. Wochenschr. 1891.
Nr. 5.

176. Rystedt, G., Ueber einen Fall von Solitartuberkel im Riickenmark mit
Nebenbefund von sog. artifizieller Heterotopie der Riickenmarkssubstanz.
Zeitschr. f. klin. Med. 1907. Bd. 63. Festschr. f. Prof. S. C. Henschen.

177. Sachs, A contribution of the study of Tumors of the spinal cord. The
Journ. of nerv. and ment. diseases. 1886.

178. Sachs, Kurze Mitteilung iiber einen Fall von Solitartuberkel des Hals-
markes. Neurol. Zentralbl. 1887.

179. Sachs, Nervenkrankheiten im Kindesaltor. Wien 1897.

180. v. Scarpatetti, Befund von Kompression und Tuberkel im Riicken-
rnarke. Jahrb. f. Psych. Bd. 15.

181. Schaffer, Beitrag zur Lehre von der sekundiiren und multiplen De¬
generation. Virch. Arch. 1890. Bd. 122.

182. Schamschin, W., Beitriige zur patholog. Anatomie der Tuberkulose des
Zentralnervensystems. Zeitschr. f. Heilk. 1895. Bd. 14. Heft 5 u. 6,
S. 376.

183. Schiff, Ueber zwei Fiille von intramedulliiren Riickenmarkstumoren.
Arbeiten a. d. Labor, des Prof. Obersteiner in Wien. 1894. H. 2.

184. Schlesingor, H., Ueber zentrale Tuberkulose des Riickenmarkes.
Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1894. Bd. 8.

185. Schlesinger, H., Beitriige zur Klinik der Riickenmarks- und Wirbel-
tumoren. Jena 1898.

186. Schlesinger, H., Syringomyelie. Eine Monographie. 2. Aull. 1902.

187. Schmaus, Dio Kompressionsmyelitis bei Karies der Wirbelsaule. Wies¬
baden 1890.

188. Schmaus, Lehrbuch der allg. patholog. Anatomie. Wiesbaden 1906.

189. Schmaus, Quellungszustande des Riickenmarkes. Lubarsch-Ostertags
Ergebnisse. 3. Jahrg. S. 711.

190. Schmaus-Sacki, Tuberkulose Meningomyelitis. Lubarsch-Ostertags
Ergebnisse. 5. Jahrg.

191. Schmaus-Sacki, Vorlesungen iiber die pathologische Anatomie des
Riickenmarkes. Wiesbaden 1901.

192. Schultze, Frd., Berliner klin. Wochenschr. 1876. Virch. Arch. Bd. 68.
Deutsches Arch. f. klin. Med. Bd. 25.

193. Schultze, Frd., Zur Symptomatologie und patholog. Anatomie der
tuberkulosen und entziindlichen Erkrankungen und der Tuberkel des
zerebro-spinalen Nervensystems. Deutsches Arch. f. klin. Med. Bd. 25.

194. Schultze, Frd., Lehrbuch der Nervenkrankheiten. Stuttgart 1898.

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466

Dr. Carl Doerr,

195. Schwarz, Ein Fall von Meningomyelitis syphilit. mit Hiihlenbildung im
Kiickenmarlc. Zeitschr. f. klin. Med. 1898.

196. Seebens, G., Ueber Tuberkulose, spez. Solitartuberkulose des Gehirns.
Inaug.-Diss. 1900.

197. Segre, Contributo alio studio delle turbe vesicali nella malattia del
midollo spinale. Riforma med. Vol. 25.

198. Seiffer, \V., Das spinale Sensibilitiitsschoma zur Segmentdiagnose der
Riickenmarkskrankheiten. Berlin 1901.

199. Sepet, P., Ueber die Heilbarkeit der Meningitis tuberculosa. Allg.
Wiener med. Zeitung. 1902.

200. Sepet, P., Les mcningites tub. curables. M6d. mod. 1902.

201. Serres, sumeur tuberculeuse de la moello epiniere. Ref. Arch. g<*n. de
Medecine. 1880.

202. Seygandt, \V., Ein Boitrag zur Histologie der Syphilis des Zentral-
nervensystems. Arch. f. Psych. Bd. 28.

203. Silvestrini, R., Note cliniche e anatomo-patologiche in varii casi di
meningite tubercolare. Sperimentale. Fasc. 4. 1903.

204. Sobolewski, A., Ein Fall von solitiirem Tuberkel der harten Riicken-
markshaut. Sibirish Wratsch. Gazeta. 1908. Nr. 19. Ref.: Jahresbericht
d. Neurolog. (Flatau). 1908.

205. Sokoloff, Zwei Falle von Gliom. Deutsches Arch. f. klin. Med. Bd. 41.

206. Steuding, Tuberkulose des Lendenmarkes beim Rinde. Zeitschr. f.
Fleisch- und Milchhygiene. 1895. H. 9. S. 170.

207. Sudek, Ein Fall von Tuberkelbildung im Riickenmark. Kasuistischer
Beitrag. Jahrb. d. Hamburger Staatskrankenanstalten. 1893/94. Bd. 4.

208. Taniguchi, Ein Fall von Ilamatomyelie im Anschluss an eine Karzinom-
metastase im Lcndenmarke. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1904.
Bd. 27.

209. Tauber, S. u. v. Bernd, E., Ueber spinale Veriinderungen bei Poly¬
neuritis der Tuberkulosen. Zeitschr. f. Heilk. 1907. Bd. 26. H. 10.

210. Thomalla, Berliner klin. Wochenschr. 1902. Bd. 39.

211. Thomalla, Ein neues Instrument zur Sektion des Riickenmarkes. Ref.:
Neurol. Zentralbl. 1906.

212. Thorel, Ch., Taubeneigrosser Solitartuberkel des Riickenmarkes. Ver-
einsbcilage der Deutschen med. Wochenschr. 1907. S. 2164.

213. Thyther and Williams, Spinal hyadid cyst causing severe compression
myelitis. Brit. med. Journ. 1903.

214. Trevelyan, E. F., Tuberkulose des Zentralnervensystems. Brit. med.
Journ. 1903. S. 1200.

215. Trevelyan, E. F., The Bradchaw lect. on tbc. of the nerv. system. Brit,
med. Journ. 1903. p. 1200.

216. Tschistowitsch, Th., Ueber „Myelitis transversa tuberculosa^. Fest-
schr. f. Johannes Orth. Berlin 1903.

217. Valentini, Ueber die Erkrankungcn des Conus terminalis und der Cauda
equina. Zeitschr. f. klin. Med. 1893. Bd. 22.

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Zur Kenntnis der Tuberkulose des Riickenmarks.

467

218. Vincentiis, Gontribuzione alle localizzazioni cerebrali strabismo conju¬
gate paralitico da tubercolo del nucleo del sesto paio dei nervi cranici del
lato destro. Riv. Clin, di Bologna. Gennaio. Virch. Jahresb. 1883. Bd.2.

219. Virchow, Die krankhaften Geschwiilste. 1864/65. Bd.2.

220. Vitali, G., Contributo alio studio istologico della meningite tubercolare
acuta. La clinica mod. 1903. Nr. 18.

221. Vizioli, Tumori del midollo spinale. Trattato italiano di Patologia e
Terapiamedica diretto dal Prof. Cantani eMaragliano. Milano. Vallardi 1898.

222. Volkmann, Lehre vom Gliom. Deutsches Arch. f. klin. Med. Bd. 42.

223. Walton, CysticercusimRiickenmarke. Bostonmedicalandsurg.Journ.1881.

224. Weiss, D., Ein Fall von primarer Pachymeningitis tuberculosa. Wiener
med. Wochenschr. 1885. S. 202.

225. Westphal, A., Ueber multiple Sarkomatose des Gehirns und Riicken-
markes. Arch. f. Psych. Bd. 26.

226. Williams, Tuberkulose und eitrige Basilarmeningitis. Deutsches Arch,
f. klin. Med. 1880. Bd. 25.

227. Wittfeld, Multiple Tuberkeln des Riickenmarkes. Horns Arch. 1827.
Zit.: Rosenberg.

228. Ziegler, Lehrbuch der patholog. Anatomie. 1898. Bd.2.

229. Zunker, Tuberkel in der grauen Substanz der Intumescentia lumbalis
mit Verlust der Schmerzempfindung. Zeitschr. f. klin. Med. Bd. 1.

230. Lancereaux, Traite d’anatomie pathologique. T. 3. p. 471.

231. Andral, Zit.: Schlesingers Beitrage zur Klinik der Riickenmarks- und
Wirbeltumoren.

232. Guerson, Zit.: Leyden, Klinik der Riickenmarkskrankheiten.

233. Gerdon, Zit.: Leyden, Klinik der Riickenmarkskrankheiten.

234. Bellencontre, Zit.: Schlesingers Beitrage zur Klinik der Riickenmarks-
und Wirbeltumoren.

235. Ilasse, Virch. Geschwiilste.

236. Higier, H., Die dieNeubildung des zentralonNervcnsystems simulierenden
Krankheitszustiinde. 1910.

237. Diirck, Ueber den gegenwartigen Stand der Tuberkulose-Forschung.
Wiesbaden 1897.

238. Foa, P., Sulla guarigione del tubercolo conglomerate del cerveletto.
Giornale della R. Accademia di Medicina di Torino. 1910. No. 8—10.

239. Foil, P., La Riforma Medica. Genua 1911.

240. Concetti, L., Un caso di Tubercolosi cerebro-spinale in nn bambino.
Gazetta Medica di Roma. Anno 13. Fasc. 1. 1887.

Erkliirung der Abbildungen (Tafel VII).

Figur 1. Mikrophotographie nach einem van Gieson-Praparat. Ltimiere-

Platte 13 : 18. Kammer-Auszug von der Mattscheibe bis zur Objektivlinse

37,5 cm. BlendenofTnung 5 mm. Kondensor 3. Mittlerer gelber Filter. Ex¬
position 12 Sekunden. Das Praparat stellt einen Schnitt durch die Zervikal-

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468 Dr. Carl Doerr, Zur Kenntnis der Tuberkulose des Ruckenmarks.

anschwellung ungefiihr duroh die Mitte des tuberkulosen Tumors dar und zeigt
die grosste Ausdehnung des Prozesses auf dem Ruckenmarks-Querschnitt.

Figur 2. Zcichnung nach eineui Hamatoxylin-Eosin-Praparat. Schnitt
durch das obere Zervicaltnark. Lupen-Vergrosserung 10 : 1. Das Priiparat
zeigt die obcrste Spitze des tuberkulosen Tumors.

Figur 3. Zeichnung nach einem Woigert-Praparat. Schnitt durch das
Zervikalmark, unterhalb des Schnittes dcr Fig. 1 (Mikrophotographie) gelegen.
Lupen-Vergrosserung 10 : 1. Zur Illustration der absteigenden Degeneration.

Figur 4. Mikrophotographienach einem van Gieson-Praparat(Aufnahme wie
bei Fig. 1). Das Priiparat zeigt einen Schnitt durch das Brustmark, ungefiihr in
derMitte der grossten Ausdehnung des tuberkulosen Tumors auf demQuerschnitt.

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XV.

Zur patliologischen Anatomic des Korsakowschen
Symptomen-Komplexes alkoholisclien Ursprungs.

Von

E. Meyer (Kiinigsberg i. Pr.)

(Hierzu Tafel VIII und IX.)

Zur richtigen Beurteilung der pathologisch anatomischen Befuncie
beim alkoholiscbeu Korsakow ist es notig, zuerst in Kiirze der patho¬
logisch-anatomischen Ergebnisse beim Alcoholismus chronicus und den
iibrigen alkoholisclien Psychosen zu gedenken. Es zeigt sich dahei,
dass der naheliegende Gedanke, dass in erster Linie bei den schwer
und stiirmisch verlaufenden Psychosen deutlicbe Veranderungen zu
finden sein wurden, dazu gefiihrt hat, dass auch iiber die pathologische
Anatomie des Delirium tremens weit zahlreichere Untersuchungen ver-
offentlicht sind als iiber den Alcoholismus chronicus an sich.

Hierzu kommt wohl, dass chronische Alkoholisten ausserhalb des
Delirium tremens verhaltnismassig wenig miter psychiatrischer Beobach-
tung zum Tode kommen, so dass gegeniiber dem enormen klinischen
Material das anatomische an einfachem Alcoholismus chronicus eiu
relativ beschranktes ist.

Die bekannten makroskopischen Veriinderungen wie Pachy- und
Leptomeningitis verschiedenen Grades, nicht ganz selten auch Epen-
dymitis, dazu eine — in schwereren Fallen — nicht unbetriichtliche Hirn-
atrophie, ofters scbon makroskopisch sichtbare Verdickungen an den
GefUssw&nden und dergl., sind nur der Ausdruck eines chronischen
Prozesses, der atiologisch ganz farblos ist, urn so mehr als qualitativ
von den Bildern bei Dementia paralytica. Dementia senilis und anderen
geistigen Schwiichezustanden keine sichere Unterscheidung moglich ist.

Mikroskopisch erweist sich die Piaverdickung als eine hyper-
plastische, nicht infiltrative, wie bei Paralyse. VVir seheu Vermehrung
des Bindegewebes, das in lockeren Fasermassen auftritt; die ein-
gestreuten Zellen erscheinen morphologisch als Bindegewebszellen.
Plasmazellen und — jedenfalls in erheblicher Zahl — Lymphozyten sind

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470

E. Meyer,

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nicht nachweisbar. Im ubrigen wird fur die Pia wie die Nervensubstanz
selbst in erster Linie immer auf die Gefassveranderungen hingewiesen,
eutsprechend der allgemein pathologischen Erfahrung, dass das Gefass-
system ein Locus minoris resistentiae gegeniiber der Alkoliolintoxikation
ist. Fibrose Verdickung der Wand, auch hyaline Degeneration, nieist
oline vvesentlichc Beteiligung der Intima, ebenso leichte pcriarteriitische
Zcllvermehrung sind oft beschrieben 1 ).

Bei letzterer handelte es sicli aber nacli den meisten Untersuchern
im wesentlichen um Vermehrung der adventitiellen und der Gefiisswand-
zellen, nicht um Lymphozyien und Plasmazellen. Allerdings hat
Montesano 2 ) bei Kaninchen nach experimenteller Alkoliolintoxikation
deutliche Infiltrate von Lymphozyten und Plasmazellen in der Pia wie
in den Gefassscheiden des Gehirns beobachtet. In den Lymphscheiden
und den degenerierten Adventitiazellen finden sicli viele Zerfallsprodukte
(Alzheimer). In der Pia wie in der Hirnsubstanz sind Reste von
Blutungen liaufig zu beobachten.

Die Ganglienzellen sind in ilirer Form im wesentlichen erhalten,
lassen nur in den besonders schweren Fallen molir wenigcr ausge-
sprochen sog. Sklerose crkennen, d. h. die Zellen ersclieinen wie ge-
schrumpft und auffallend dunkelgefiirbt, so dass die Nisslschen Granula
nicht oder nicht liberal 1 in ilirem Leib deutlich abgrenzbar sind. Eine
fast regelm&ssige Erscheinung ist Vermehrung des Pigments in den
Ganglienzellen, das auch mebr diffus im ganzen Zellleib verstreut
erscheint.

Die Wucherung der Glia beschriinkt sicli zumeist auf die Regionen,
wo die Glia an sicli starker entwickelt ist. Demgemass sind die Ober-
flachenschicbt und der Gliarandsaum verdickt, wahrend an den GefSssen
und in den tieferen Schichten nur in schwereren Fallen stiirkere Glia-
neubildung hervortritt.

Dass der diffusen Hirnatrophie auch ein Schwund der Nervenfasern
der Hirnrinde wie bei alien andereu chronisch degenerativen Hiru-
prozessen entspricht, bedarf schliesslich nur der Erwahnung.

Soweit die, an .Masse und Dignitat bisher diirftigen, anatomischen
Veranderungcn beim einfachen cbronischen Alkobolismus eine Zusainmen-
fassung vorlaufig gestatten, sehen wir somit einen einfachen, langsam

1) Vergl. E. Meyer, Die pathologische Anatomic der I’sychose. Orths
Festschrift. 1903. — Cramer, Pathologische Anatomie der Psycliosen. Hand-
buch d. pathol. Anatomie d. Nervensystems. 1904. II.

2) Montesano, Ref. Jahresbericht f. Psych, u. Neurol. 1907. S. 260
und Riv. sperm, di Freniatria. XXXV. 1909. (Ref. Neurol. Zentralb. 1910.
S. 1312.)

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Korsakowscher Symptomen-lvomplex alkoholischen Ursprungs. 471

atrophischen Prozess mit entsprechend gearteter Hyperplasie binde-
gewebiger und gliomatbser Teile.

In den letzteu Jahren baben Marcliiafava 1 ) and Bignaini in
einer Reihe von Arbeiten darauf aufmerksam geraacht, dass bei chroni-
scken Alkoholisten eiue chronische Degeneration in den Kommisuren-
bahnen des Gehirns spez. im Balken sich findet. Bei letzterem konnten
sie in einer Reihe von Fallen regelmassig mit Pal-Weigert eine degene-
rierte Intermediarschicht nachweisen. Dieser Befunde gedenken wir erst
liier, da sie eine Sonderstellung dnrchans einnehmen.

Erwahnt sei bier noch, dass Gudden bei einem Fall von Alkohol-
neuritis mit Psvchose Atrophie der Cpp. mamillaria land, von der er
vermutet, dass sie iiberhaupt beim Alcoholismus chronicns vorkomme.

Ausgedehnter und aueh ergiebiger sind die Untersuchungen beim
Delirium tremens gewesen [ Bonhoeffer 2 ), Troemner 3 ), Kiirbitz 4 ),
A llers 5 )].

Neben Veranderungen chronischer Art, wie sie u. a. die Ganglien-
zellen zum Teil zeigen, die auffallend klein erscheinen, in ibrer Form
unregel massig, wie gescbrumpft, von gleichmassig intensiv dunkler
Farbung — mit korkzieherartig gewundenen Fortsiitzen —, treten be-
sonders solche von akutem Geprage hervor, die in schwerer Ganglien-
zellveranderung und frischer Faserdegeneration in bestimmten Hirn-
partien zum Ausdruck kommen. Fin grosser Teil der Ganglienzellen
bietet das bekannte Bild der akuten Veriinderung mit Abrundung,
Schwellung, Fortsatzarmut, zentralem Zerfall der Granula, Randstellung
des Kernes usw. Im Gross- und Kleinhirn, vor allem in den Zentral-
windungen und im Wurm des Kleinhirns, findet sich, vvenn auch niebt
regelmassig, so docli verhaltnismiissig liaufig, mit der Marchischen
Methode mehr weniger intensive Degeneration. Allers sail ausser im
Kleinhirn auch in den zum Globus pailidus hinziehenden Fasermassen
Markscheidenzerfall. Derselbe Autor beschreibt auch Veranderungen
an den Purkinjeschen Zellen bei der Bielschowskyschen Fibrillendar-
stellung: Der Kern war selir dunkel, das Zellinnere mit zackigen
Kriimeln, die Zellfortsatze waren fibrillenarm, von Schollen erfullt.

1) Marchiafava, Bignami und Nazari, Ueber Systemdegeneration
der Kommissurenbahnen des Gehirns bei chronischem Alkoholismus. Monats-
schrift f. Psych, und Neurol. 1911. II. 3, 4 u. a. a. 0.

2) Bonhoeffer, Die Geisteskrankheiten der Gewohnheitstrinker. Jena
1901 u. a. a. 0.

3) Troemner, Dieses Archiv. XXXI.

4) Kiirbitz, Dieses Archiv. XLI.

5) Allers, Monatsschr. f. Psych, u. Neurol. XXVI.

Archi? f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 2. gj

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472

E. Meyer,

Eudlich ist noch besonders zu erwahnen, dass frische Blutungen
fast regelmassig beim Delirium tremens anzutreffeu sind, rait Vorliebe
im Hbhlengrau des Aquaedukts und 3. Ventrikels (Bonhoeffer).

Was schliesslich den Korsakowschen Symptomenkomplex an-
geht, so ergeben sich in den pathoiogisch-anatomischen Befunden deut-
liche Differenzen, je nachdem der Tod nacli kurzem oder langem Be-
stehen der Erkrankung eintrat [Bonhoeffer 1 ^]. In der ersten Phase,
die dem Delirium tremens, aus dem der alkoholische Korsakowsche
Symptomenkomplex zumeist hervorgeht, noch nahe stelit, sind auch die
pathoiogisch-anatomischen Veranderungen selir ahnlich denen, wie wir
sic eben beim Delirium tremens kennen gelernt haben: Akute Ganglien-
zellveranderungen und frische Degeneration dcr Markscheiden an den-
selben Stellen wie beim Delirium tremens im wesentlichen. So fand
Siefert ausgebreiteten frischen Faserzerfall im Grosshirn, insbcsondere
in den Zentraiwindungen. Das interkortikale Fasernetz, auch die
Tangentialfasern waren betrofFen. In dem 2. Stadium sind die Zellver-
anderungen und die frische Degeneration im Sinne des Delirium tremens
iiicht so regelmassig; in manchen Fallen deutlich, fehlt letztere in
anderen (Heilbronner). In solchen, nacli liingerem Bestehen zur
Untersuchung kommenden, Fallen ist besonders von Gudden 4 ) und
Heilbronner 3 ) auch Faserausfall alterer Genese nachgewiesen, speziell
im Grosshirn. Nacli Heilbronner tritt er am starksten im Gebiet der
Zentraiwindungen hervor. Wie beim Alkoholismus iiberhaupt scbeint
das Gefiisssystem besonders beteiligt, Veranderungen verschiedener Art
an den Gefiisswanden, so glasige usw. Verdickungen derselben, auf die
Gudden u. a. aufmerksam maclien, sind wohl dem chronischen Alkoholis¬
mus an sich zuzuschreiben, allenfalls konnte die besondere von Gudden
gemachte Beobachtung, dass besonders die Wande der kleinen Gefasse
ergriffen sind, eine gewisse Besonderheit bilden mit Riicksicht auf die
kleinen und griisseren Blutungen, die von verschiedenen Autoren hiiutig
konstatiert sind. Sie finden sich in den versehiedensten Teilen des
Zentralnervensystems in der Hirnrinde, im Stamm, dem Riickenmark
und den peripheren Nerven, mit besonderer Vorliebe genau wie beim
Delirium tremens im Gran des Aquaeduclus und des 3. Ventrikels. Es
liegt in dieser Pradilektion bekanntlich der enge Zusammenhang spez.
die Zusammengchorigkeit des Korsakowschen Symptomenkomplexes wie
des Delirium tremens mit der Polioencephalitis haemorrhagica superior

1) 1. c.

2) Gudden, Dieses Archiv. 18%.

3) Heilbronner, Monatsschr. f. Psych, u. Neurol. III.

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Korsakowscher Symptomen-Komplex alkoholischen Ursprungs. 473

(Wernicke) begriindet. Es ergibt sich selbstverstandlich, dass wir
zumeist in den ersten Zeiten des Korsakowsclien Syndroms die Biutungen
finden, spater gelingt es aber, oft noch ihre Reste nachzuweisen
(Gud den).

Untersuchungen der letzten Jahre erganzen und vervollstandigen
das pathologisch-anatomische Bild des Korsakowschen Symptomenkom-
plexes. So stellte Alzheimeri) fest, dass bei dem Korsakow — es
bandelte sich uni altere Falle, nicbt urn das Fruhstadium — die Be-
funde denen beim Alcoholismus cbronicus im wesentlichen glichen, nur
scliwerer erschienen. Die Veranderungen der Ganglienzellen im Sinne
der Sklerose — Yerkleinerung, besonders intensive Farbung der Zellen, ge-
wundene Fortsatze — war besonders ausgesprochen, auch die Gliawuche-
rung sehr stark.

Mills und Allen 2 ) fanden Chroinatolyse und Dezentralisation des
Kernes, im unteren Teil der Medulla oblongata einzelne Biutungen,
keine Degeneration mit Marcbi. Eine weitere Untersucbung stammt von
Lhermitte und Halberstadt 3 ). Die Pyramidenzellen mit Ausnabme
der Riesenpyramidenzellen werden als verandert bezeichnet. Es fand
sich Chromatolyse resp. starke Pigmentation und gleicbzeitige Atropbie.

Die Gliazellen waren vermebrt, lymphozytare Infiltrationen feblten.

Ich bemerke dabei gleicli, dass auch sonst in einwandfreien Fallen
alkoholischen Korsakows nie Infiltrationen mit Plasmazellen und Lynipbo-
zyten beschrieben sind.

Aus letzter Zeit berichtet nocli Thom a 4 ) fiber den anatomischen
Befund beim alkoholischen Korsakow. So konnte er einmal eine diffuse
allgemeine Zelldegeneration feststellen, die in totaler Chromatolyse mit
Blasigwerden und Randstellung des Kernes, andererseits ein abnormes
Sichtbarwerden der melir als sonst gefarhten FortsStze sich zeigte, auch
Zellausfall schien eingetreten zu sein. Diese Veranderungen betrafen
besonders die kleinen Pyramidenzellen. Das Fibrillennetz der Zellen
erschien gelichtet. Thoraa konstatierte weiter Wucherung der Glia,
vor allem im Marklager, mit der Marchischen Methode Degeneration in
den Tangential- wie Radiarfasern, weniger in den Zentralwindungen als

1) Alzheimer, Histologische Studien zur Diflerentialdiagnose der pro-
gressiven Paralyse. Jena 1904. (Aus Nissl-Alzheimer, Ilistolog. usw.
Arbeiten. 1904. I.)

2) Mills und Allen, cit. nach Allen. 1. c.

3) Lhermitte und Halberstadt, Arch, gener. de med. 1900. Bd. II.
p. 2049.

4) Thoma, Allgem. Zeitschr. f. Psychiat. Bd. 07. S. 579.

31*

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474

E. Meyer,

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im Occipitnllappen. Endlich fanden sich Reste kieiner Blutungen und
vielfache Abbauprodukte reichlich nachweisbar.

Unsere eigenen Untersuchungen bezieben sich auf folgenden Fall,
dessen mikroskopische Untersuchung mir durch die Liebenswiirdigkeit
des Herrn Kollegen Direktor Dubbers-Allenberg ermoglicht war.

R., Alexander, 53 Jahre alt, Kaufmann. Anamnese nicht zu erhalten.
Pat. wurde am 1. 9. 1810 auf der inneren Abteilung des Stiidtischen Kranken-
hauses aufgenommen, bot die Zeichen des Deliriums tremens. Es wurde nur
so viel bekannt, dass er schon lange viel getrunken haben soli.

Am 5. 9. war die Unruhe abgeklungen, Pat. erschien aber noch un-
orientiert, zeigte grosse Schwiiche der Merkfahigkeit, konfabulierte. Mitunter
traten auch noch Gosichtstiiuschungen auf.

Am 6. 9. wurde It. in die Psychiatrische Klinik aufgenommen.

Die korperliche Untersuchung ergab diirftigen Ernahrungszustand, blasse
Farbe der Haut und der sichtbaren Schleimhaute. Die Lebergegend war druck-
empfindlich. Herztone paukend, Puls beschleunigt bis zu 30 in der Viertel-
minutc, Urin frei von Eiweiss und Zucker. Die Pupillen waren etwas different.
Iteaktion auf Licht und Konvergenz vorhanden. Es besteht leichter Nystagmus.
Gehirnnerven sonst frei. Zittern dor ausgestrcckten Zunge und der ausge-
streckten Hiinde. Reflexe der oberen Extremitaten -(-• Kniephanomene beider-
seits nicht auszulosen, ebenso Achillessehnenphanomene. Plantarreflexe
schwach, kein Babinski. Muskulatur, besonders der Waden, sehr schlafT, kraft-
los. Elektrisch starke Herabsetzung der Erregbarkeit der Muskeln an den
unteren Extremitaten, keine deutlichen Qualitatsveriinderungen. Muskulatur
und grosse Nervenstamme, besonders an den unteren Extremitaten, stark druck-
emplindlich. Gang stark ataktisch. Rombergsches Phanomen deutlich, starke
Herabsetzung der Schmerzempfindung an den Beincn, Ueberempfindlichkeit an
den Fusssohlen.

Bei der Aufnahme ist R. ausserlich ruhig, zittert.

(Name?) +•

(Alter?) 58 geboren.

(Datum?) Herr Doktor, ich bin seit vorgestern hier, ich weiss nicht.

(Wo vorher?) In Dortmund, dort habe ich ein kaufmiinnisches Geschaft.

(Wann von Dortmund fortgefahren ?) Vor ca. 10 Jahren.

(Ilaus hier?) Ich kenne es nicht, Herrn Doktor sein Heim.

(Monat?) September.

(Jahr?) 1902.

(Wochentag?) Sonntag (Donnerstag).

(Wann hierher?) Soeben.

(Krank?) Jawohl, das Herz.

(Gedachtnis gut?) Jawohl.

(Gestern wo?) Schon krank gewesen, habe im Hotel zu Bett gelegen.

(W’ie hergekommen?) Zu Fuss.

(Wo gestern?) Hier in Thale.

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Korsakowscher Symptomen-Komplex alkoholischen Ursprungs. 475

(Wo geboren?) In Konigsberg.

(Wann?) 20. September 1858.

(Wie alt die Eltern?) Mutter sei einige 60, Vater einige 70, babe 2 Ge-
schwister, Er sei verheiratet, habe keine Kinder.

Er sei in Konigsberg auf der Kealschule bis zur (^uarta gewesen, habe
1880—1882 bei den Jagern in Braunsberg gedient, habe dann Kaufmann ge-
lernt bei B., dann sei er in ganz anderen Stellen gewesen, habe selbst ein
Geschaft gehabt, wo wisse er nicht. Jetzt habe er kein Geschaft, sondern
reise fiir Agenturen. Potus gibt er in miissiger Menge zu, es bringe das
Geschaft so mit sich.

(7X8?) 56.

(7X13?) 91.

(71 — 29?) 31.

(Was gefragt?) 97 — 34.

(27+28?) 58, auf Vorhalten 55.

(1500 Mk. zu 3 pCt.?) 45 Mk.

(Feiertage?) Weihnachten, Ostern, Pfingsten.

(Warum gefeiert?) Weil das Osterlamm geschlachtet werde, Naheres sei
ihm entfallen.

(Erdteil?) Richtig.

(Konigreiche in Deutschland?) Preussen, Sachsen.

(Fliisse?) Pregel, Elbe, Fulda, Weichsel.

(Unterschied zwischen Fluss und Teich?) Richtig.

Aus seincm Geschaft kann er Einzelheiten angeben. Er habe vicl liheu-
matismus in den Beinen, weniger in den Hiinden. Schwindel nicht, keine
sonstigen Beschwerden.

Auf AulTorderung schreibt R. einen Lebenslauf, in dem er iiber die weiter
zuriickliegende Zeit anscheinend richtig Auskunft gibt. Die Sprache zeigt keine
groberen Stbrungen.

17. 11. (Wie lange hier?) 8 Tage, ich komme aus Ilalberstadt. Ich sollte
zur Uebung eingezogen werden.

(Wo hier?) In Dortmund im Krankenhaus. Es kam pldtzlich durch Er-
kaltung.

(Datum?) Anfang Sommer. Es ist kalter Wind draussen, Miirz, April.

(Schmerzen?) Mattigkeit im ganzen Korper.

Aeusserlich erscheint Pat. geordnet, spricht lebhaft.

(Jotzt zur Uebung?) Nein, jetzt nicht. Ich habe mit 2S Jahren gedient
boi den Jagern.

(Verheiratet?) Ja.

(Wie lange?) . . .

(Kinder?) Nein.

(Wo gestern?) In Dortmund in meiner Behausung.

(Strasse?) Jetzt augenblicklich wohne ich . . .

(Beruf?) Kaufmann.

Gestern sei er auf demViehmarkt gewesen, habe Photographien verkauft.

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476

E. Meyer,

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(Wann Referenten gesehen?) Ich kann es nicht genau sagen.

(Sprachen wir nicht eininal in der X-Strasse vor ein paar Wochen?) Ich
kenno Sie schon lange.

(Datum?) (ist ihm eben gesagt) Weiss ich nicht.

21. 11. Meist still, schlafrig. Redet man ihn an, so spricht er viel und
gibt prompt Auskunft. Er ist dauernd unorientiert, fabuliert sehr viel. Ein-
mal erzahlt er, er sei im Kriego in China gewesen, er komme aus der Schlacht.
Gleich darauf iiussert er auf Befragen, in China sei er nie gewesen, das miisse
ein anderer sein. Merkfahigkeit dauernd herabgesetzt.

30. 11. Zustand unveriindert. Nach Allenberg verlegt. In der Anstalt
Allenberg war der psychische Zustand R.’s der gleiche und ebenso der korper-
liche Befund wie in der Klinik. Am 2. Tage trat Fieber auf, von wechselnder
Hbhe bis zu 40°. Unter Benommenheit 7. 12. 1910 Exitus letalis.

Die Sektion ergab Sepsis nicht klarer Herkunft als Todesursache. Leber-
zirrhose, chronische Nephritis, starke Arteriosklerose. Dura mit dem Schiidel-
dach verwachsen. Rachymeningits haemorrhagica. Pia besonders iiber der
vorderen Hirnpartie getriibt und verdickt. An den basalen Gefiisscn Arterio¬
sklerose.

Mikroskopische Untorsuchung: Pia verdickt, (Thionin, Hiimalaun,
Eosin, van Gieson) vielfach unregelmiissig, wulstig, in Hockern. Dabei ist der
endotheliale Ueberzug teilweise glatt, einfach, an anderen Stellen mehr-
schichtig verdickt. In solchen Endothelwiilsten Kalkinselchen. Die verdickte
Pia bestand aus Bindegewebsziigen, die in den oberfliichlicben Schichten nur
spiirlich, nach dem Gehirn zu zahlreichere Kerne enthalten. Vielfach ohne
erkennbaren Zellleib, sind sie langlich, ziemlich blass, haben jedoch auch
rundliche und ovale Formen, besonders in den tieferen Abschnitten. Urn
cinzelne ein blasser Leib, keine deutlichen Plasmazellen. In der Pia viel Blut
ausserhalb der Gefiisse (postmortal? artifiziell?), viel braunlichc und griinliche
Kbrnchen. Gefiisse der Pia zeigen verdickte Wand, spez. Vermehrung der
Kerne in Media und Adventitia. In den Furchen erscheint die Pia kernreicher
und enthalt ganze Konvolute von Gefiissen mit verdickter Wand, teils hyalin,
teils fasrig (Fig. 1.) Besonders in den Furchen ist stellenweise die Grenzo
zwischen Pia und Gehirn wie verwischt, Biischel feinfaserigen, oll'enbar gliosen
Gewebos, gehen in die Pia hinein. An solchen Stellen ist auch die subpiale
Glialeiste nicht erkennbar. Von der Pia treten aufTallend viel Gefiisse, zum Teil
in geschwungenem Verlaufe ins Gehirn ein (Fig. 2).

Gehirnrinde, Ganglienzellen (Tbioninfarbung). Von den Riesen-
pyramidenzellen sind einzelne in ihrer Form und der Anordnung der Granula
im wesentlichen unverandert, die Mehrzahl zeigt starke Veriinderung. Sie
erscheinen wie geschwellt, abgerundet; die Granula sind mehr oder weniger
zerfallen in feine Kbrnchen; besonders hiiufig ist das Bild des zentralen Zer-
falls. Mancho Zellen sind fortsatzarm, die Fortsiitze erscheinen nur als kurze
Stiimpfe, an vielen Zellen aber sind die Fortsiitze aufTallend deutlich, verlaufen
gebogen, haben etwas unregelmassige Form. Nicht so hiiufig sind aufTallend
kleine, wie geschrumpfte Zellen, die sehr dunkel gefarbt erscheinen. Gleich-

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Korsakowscher Symptomen-Komplex alkoholischen Ursprungs. 477

artige Veranderungen wie an den Riesenpyramidenzellen sehen wir an den
anderen Ganglienzellen der Hirnrinde.

Dio hervorstechendste Erscheinung ist der enorme Pigmontgchalt der
Zellen, der naturgemiiss an den Riesenpyramidenzellen am meisten in die
Augen fallt. Die hellgelbliclien Massen — mit einem Stich ins Griine — fiillen
die Basis der Zellen ganz aus, nehmen aber auch einen grossen Teil von ihnen
sonst ein, sodass vielfach nur die der Hirnoberflache zugekehrte Zellspitze frei
erscheint oder sogar die ganze Zelle von Pigment erfulIt ist. In den Pigment-
massen sieht man ein mit Thionin fein blau gefarbtes Netzwcrk. An manchen
Zellen ist der basale Teil wie ausgedehnt und verbreitert durch die Pigment-
anhiiufung (Fig. 3 u. 4).

Bei Fibrillonfarbung sehen wir in den Fortsiitzen besonders dicke
Fibrillen, aus Aneinanderlagerung resp. Verklebung mehrerer wolil entstanden.
Im Zelleib lindet sich vielfach ein feines Maschensverk, ahnlich dem bei Thionin¬
farbung zwischen dem Pigment. Wie u. a. Simchowicz 1 ) hervorhebt, ent-
spricht es auch diesem und bcsteht nicht etwa aus Fibrillen. Oft sind die
Fibrillen dicht ancinander gedriingt, unregelmassig, kurz, zu kleinen Biindeln
vereinigt. Unverkennbar besteht fiir einen grossen Teil der Zellen eine Rare-
fikation der Fibrillen (Fig. 5, 6, 7).

Glia. Mit Thioninfarbung sieht man eine starke Vermohrung der Glia-
zellen, besonders um die Ganglienzellen der unteren Schichten, die von ihnen
oft in Haufen umlagert sind; nicht selten liegen sie in Ausbuchtungen des
Zelleibes der Ganglienzellen. Auch an den Gefasscn in den tieferen Rinden-
schichten tritt Vermehrung der Gliazellcn hervor. In den Gliazellen viel feine
gelblicho Massen und Kdrnchen. Dass der Gliarandsaum verdickt ist, das
geht schon aus der Schilderung der Piaverhaltnisse hervor. Ein genaues
Studium der Verhiiltnisse der Glia war leider nicht mbglich, da die spezifischen
Gliafarbungen nicht gelangen.

Die Gefasse in der Hirnsubstanz zeigen zum erheblichen Teil verdickte
Wand, teils faserig, teils hyalin. An den grosseren tritt eine Vermehrung der
Maskel- wie Adventitiakerne hervor. An den meisten Gefiissen findet man Ab-
lagerung korniger Massen verschiedener Form, Grosse und Farbe (bei
Thioninfarbung), besonders miichtig an den grosseren Gefiissen an der
Grenzschicht von Mark und Rinde. Dort liegen (siehe Abb.) feine gelb-
lichbraune Kornchen untermischt mit griinlich schwarzbraunen, die klumpig
oder eckig sind, oft in grossen Haufen. Dazwischen rotliche, rote, violette
Kornchen in den verschiedensten Nuancen. Bei niiherer Betrachtung kann man
bei einem Teil dieser kornigen Massen nachweisen, dass sie in grossen, rund-
lichen Zellen eingelagert sind. Nicht ganz selten findet man maulbeer-
formige Gebilde von rot-violetter oder ahnlicher Farbe, wobei der Kern nicht
deutlich ist (Fig. 8 u. 9). Diese Kdrnchen resp. die sie enthaltenden Zellen
liegen zum Teil in dem perivaskularenLymphraum, zum Teil etwas nach aussen

1) Simchowicz, Histologische Studien iiber die senile Demenz. llistol.
Arbeiten von Nissl-Alzheimer. IV. 2. 1911.

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478

E. Meyer,

davon im Gewebe. Eine genauo Feststellung ist vielfach nicht moglich. In den
Gefasswandzellen liegen ebenfalls in der Regcl feinkornige gelbliche und griin-
liche Einlagerungen. Ausser den Zcllen, welcho die Kornchen einschliessen,
liegen noch massig vermehrteKerne an don Gofassen entlang, meist klein, lang-
lich, eckig, dunkelblau. Plasmazellen linden sich nicht. Mastzellen sieht man
nicht selten an den Gefassen. Besonders um die grosseren Gefasse an der
Grenzschicht sehen wir eine zurn Teil recht breite „kernfreie u Zone, an deren
Rande die Gliazellen angehauft, oft pallisadenartig gelagert erscheinen. An
verschiedenen Stellon des Gehirns linden sich klcine Blutungen, besonders
viel in den Hirnschenkeln (Substantia nigra), wo die Verdiokung der Gefass-
wande besonders stark und verbreitet ist.

Kleinhirn. Die Gefasse im Mark von vielen Gliazellen umsiiumt. Die
Purkinjeschen Zellen blass, arm an Granulis.

Marchische Mothode. In dem Grosshirn (Frontal-, Zentral- und
Occipitalteil) keine starkere Schwarztiipfelung diffuser Art. Die Ganglien-
zellen sind mit schwarzen kornigen Massen erfiillt und in vielen Gliazellen
finden sich ebenfalls kleine und grossere llaufchen schwarzor Korner. Be¬
sonders an den Gefassen treten schwarz gefarbte Massen, liinglich und rund-
lich, dicker und feiner hervor, zum Toil in einem Grade, dass die Gefasse mit
ibren Verzweigungen dadurch deutlich sich herausheben. Die schwarzen Tiipfel
liegen z. T., soweit es sich feststellen lasst, in den Wandzellcn der Gefasse.

Mit Herxheimers Fettfarbungsmethode treten in der Grosshirn-
rinde entlang den Gefassen rote Kornchen, lvlumpen und wurstformige Gebilde
hervor. In den Ganglicnzellen vielo kleinere und grossere rote Kornchen und
ebenso in dcr Mchrzahl der Gliazellen feinere und gtobere Kornchen von roter
Farbe, bald einzeln, bald in Haufen (Fig. 10).

Kleinhirn. An den Ganglien- und Gliazellen sowie Gefassen sind die
Befunde wie im Grosshirn. Ausserdem findet sich aber im Wurm eine starke
frische Degeneration der Markscheiden in breiten Ziigen oder
mehr fleckweise; nur strichformig tritt sie in den lvleinhirnhemispharen auf.
(Fig. 2.)

Ruckenmark. Ganglienzollon (Thioninfarbung.) Im Halsabschnitt
zum Teil in Form, Fortsatzen und Granulis gut erhalten, andero zeigen
zentralen Zerfall, nicht wenige sind klein, atrophisch, alle sehr pigmentreich.

Im Lendenmark sind dieGanglienzellen starker verandert. Die Zahl der
Ieidlich crhaltenen Zellen ist gering, manche zeigen zentralen Zerfall, mchrfach
Vakuolen, sehr viele sind stark atrophisch, kleine eckige oder rundliche
Gebilde mit Pigment ganz erfiillt, wie eine Art Schatten, hochstens fein granu-
liert oder gestreift (Fig. 12).

Die Gefasse (Thionin, Hamalaun, van Gieson) weisen auch im ltiicken-
mark meist fibros oder hyalin verdickte Wandungen auf. Die Gefasswandzellen
sind vermebrt, in ihnen liegen vielfach feine gelbliche und griinliche Kornchen.
MitMarchi in den Ilintorstriingen massig reichliche Schwarztiipfelung be¬
sonders in den eintretenden hinteren Wurzeln. Mit Pal.-Weigert keine deut-
liche Degeneration.

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Korsakowscher Symptomen-Komplex alkoliolischen Ursprungs. 479

Im Nerv. tibialis keino wesentlich frische Degeneration, aber alterer
Ausfall von Nervenfasern resp. Verschmalerung und Schwund von ibnen.

Muskel. Neben sehr kleinen Faserquerschichten riesiggrosse, ei- oder
kreisrund. Einzelne erscheinen kornig. Zwischen den Muskelfasern Kern-
vermehrung. Mit Marchi keine svesentliche Schwarztiipfelung in den Muskel¬
fasern.

Das klinische Bild unseres Falles zeigt die klassiscken Ziige des
Korsakowschen Symptomenkomplexes mit alkoholischer Genese
aus einein Delirium tremens heraus. Ausgesprochene Neuritis und
alkoliolische Degeneration der inneren Organe (Arteriosklerose, Leber-
zirrhose, cbronische Nephritis) vervollstandigen das Bild.

Der Kranke starb nach etwa dreimonatigem Bestehen des Kor-
sakowschen Symptomenkomplexes an eincm interkurrenten Leiden. Von
nicht ganz kurzer Dauer war die Erkrankung, doch nicht den jahrelang
bestehenden chronischen Korsakows, wie wir sie auf alkoholischer Grund-
lage oft seheu, gleichzusetzen.

Wie in den anatomischen Befunden der bisher untersuchten Fiille
von ahnlichem Verlauf, bestehen aucli hier nebeneinahder akute
und chronische Verinderungen. Erstere werden reprasentiert durch
die akute Zellveriinderung an einein Teil der Ganglienzellen, durch die
frischen Blutungen und durch die diffuse Markscheidendegeneration, vor
allem im Wurm des Kleinhirns. Als chronische Veranderungen sind
aufzufasscn die Sklerose eines anderen Teils der Ganglienzellen, sowie
die Rarefikation der Fibrillen, die Verdickung der Gef&sswande, ferner
die abnorme Pigmentierung der Ganglienzellen und die ubrigen Abbau-
produkte. Danacli scheinen auf den ersten Blick sehr einfach wie beim
Delirium tremens die Erscheinungen akuter Storung neben denen des
chronischen Alkoholismus einherzugehen. Die Verhaltnisse liegen aber
insofern anders, als der Korsakowsche Symptomenkomplex speziell alko-
holischen Ursprunges an sich nicht die Ziige einer akuten, sondern
einer chronischen Erkrankung bietet, und nur durch seine Entwicklung
aus dem Delirium tremens und verwandten Stcirungen heraus als Aus-
fluss akuter Krankheit imponiert. So pflegen wir ja aucli die zweifel-
los akuten Veriinderungen, die wir oben als solclie angesprochen haben,
in der ersten, der initialen Phase des Korsakoffschen Symptomen¬
komplexes zu beobachten, und deshalb auch auf das nocli uachklingende
Delirium tremens zu beziehen. Je Linger die Erkrankung dauert, je
weniger delirante Phasen noch sich einschieben, urn so melir dominieren
auch pathologisch-anatomisch die Befunde, die wir als chronisch be-
nannt haben. Dass sie freilich „chronisch“ sind in dem Sinne, dass
sie einfach dem chronischen Alkoholismus angehorten, ist kaum anzu-

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4S0

E. Meyer,

nehmen. Es gilt das insbesondere von den sogen. Abbauprodukten
im Sinne Alzbeimers, Merzbachers u. a. Wo uberkaupt solche ab-
gelagert werden kbnnen, da sind sie hier auch vorhanden. Das Pigment
der Ganglienzellen, das ja, worauf die Reaktionen bei der Marchiscken
Methode und der Herxheimerschen Farbung binweisen, entsprechend
der jetzt vorherschenden Anschauung zu den Abbauprodukten zu rechnen
ist, zeigt eine enorme Zunahme. In der Glia, den Gefasswandzellen und
in grossen Massen frei im Gewebe entlang den Gcfiissen sehen wir mit
den verschiedensten Methoden Elemente, die wir als Abbau-
produkte ansprechen miissen.

Leider ist der einfaehe chronische Alkoliolismus besonders in Hin-
sicht auf die Abbauprodukte nock wenig untersucht. immerkin erscbeint
die Masse der glcicksam aufgestauten Abbauprodukte kier eine so
enorme, dass der Gedanke nahe liegt, sie zura Teil auf Recknung des
Korsakowschen Symptomenkomplexes zu sctzen.

Aufgabe weiterer Untersuchungen wird es sein, die Abbauprodukte
in Art und Alter mekr zu diflferenzieren und auch lokalisatorisck zu
verfolgen, ob sie etwa in gewissen Rindenabscknitten in griisserer Menge
und vielleicht in anderer Art und Weise auftreten, als an anderen
Stellcn. Ick erinnere dabei daran, dass Jollv und Bonkoeffer dem
Gedanken Ausdruck verlieken haben, dass vielleickt durch genaueren
regionaren Vergleick des Faserausfalls, der ja in jedem Falle vorkanden
ist, eine Grundlage fiir die patkologische Anatomie des Korsakow ge-
wonnen werden konnte.

Auch die Brodmannseken Arbeiten fiber die Einteilung und Ab-
grenzung der Hirnrindenbezirke ware hierbei zu verwerten.

Im Riickenmark, peripkeren Nerven und Muskeln Auden sick An-
zeickeu frisekeren Prozesses von wesentlicker Starke nicht, wir begegnen
nur Veranderungen chroniscker Art. Bemerkenswert ist die selir starke
Atropkie eines erheblicken Teiles der Vorderhornganglienzellen, die
vielfach, wie bei der amyotrophischen Lateralsklerose, nur noch schatten-
aknliche Gcbilde, mit Pigment angefiillt, sind. Es kommt darin wieder
die selir starke, erst anatomisch sicker erkennbare Beteiligung des
Ruckenmarkes bei dem kliniseken Bildo der niultiplen Neuritis zum
Ausdruck.

In den anatomischen Befunden beim alkokoliscben Korsakow finden
wir somit in friihen Stadien offenbar Veranderungen, die auf
das Delirium tremens nock zu beziehen sind, neben solcken,
die auf den ckronischen Alkoholismus, und sckliesslick
anderen, die auf den K orsakoffseken Symptomenkomplex
zuriickzufiihren sind, wUkrend in spiiteren Pkasen nur die

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Korsakowscher Symptomen-Komplex alkoliolischen Ursprungs. 481

beiden letztgeuannten Momente uocli in Frage kommen, deren

Uuterscheidung durch das sorgfaltigere Studiutn der pathologischen

Anatomie des einfachen clironischen Alkoholismus zu erwarten ist.

Erklarung der Abbildmigen (Tafel VIII und IX).

Fig. 1. Pia: Hyperplastische Verdickung. Vermehrung der Gelasse, un-
regelmassiger, gewucherter Gliarandsaum usw. Ilamalaun — van
Gieson.

Fig. 2. Pia: Hyperplastische Verdickung. Unregelmassiger, gewucherter
Gliarandsaum. Zahlreiche Gefasse, in das Gehirn eindringend. Ham¬
alaun. — van Gieson.

Fig. 3. ( Zentralwindungen. Veranderte Ganglienzellen. Pigmentver-

Fig. 4. ) mohrung usw. Thioninfarbung. Immersion.

Fig. 5. ( Desgl. Veranderte Ganglienzellen.

Fig. 6. | Fibrillenfarbung.

Fig. 7. I Immersion.

Fig. 8. ) Abbauprodukte (maulbeerformige und andere Gebilde). Thionin-

Fig. 9. \ farbung. Immersion.

Fig. 10. Abbauprodukte resp. Pigment in Ganglien- und Gliazellen.
Herxheimersche Fettfiirbung. Immersion.

Fig. 11. Wurm des Kleinhirns. Frische Degeneration. Marchische
Methode.

Fig. 12. Riickenmark (Lumbalteil). Stark veranderte Ganglienzellen aus
dcm Vorderhorn. Mittlere Vergrosserung.

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XVI.

Aus der Odessaer Universitatsnervenklinik und der Privat-
heilanstalt von A. E. Janischewski und V. N. Lichnitzki.

I)ie Myasthcnie.

Von

G. J. Markeloff.

(Hierzu Tafel X und 2 Kurven im Text.)

Die Lehre von der Myastbenie als einer eigenartigen und ziemlich
selten vorkommendeu Krankheit entstand im Laufe der letzten 25 bis
30 Jabre. Wabrend dieses Zeitraumes wecbselten scbroff die Grund-
ansicbten iiber das Wesen und die Pathogenese der betreffenden Krank¬
heit, aucli wurden die Schrankcn des Symptomenbildes verschieden weit
gezogen. So umfasste im Anfang der rnyasthenische Symptomenkomplex
nur die Muskulatur des bulbaren Abschnitts und erst nach einigen
Jahren wurden ausser der bulbaren Myasthenic motorische Storungen
spinaler und bulbar-spinaler Abart bescbrieben. Das klinische Bild
dieser eigenartigen Erkrankung wies keine eigentlichen Lahmungen auf.
sondern eine in ihrcr Intensitat stark scbwankende Muskelschwache und
Ermi'idbarkeit; ausscrdem konnte man bei der Obduktion, trotz der
genauesten Untersuchungen, keinerlei anatomiscbe Veranderungen kon-
statieren. Desbalb betracbtete die Mehrzahl der Autoren die betreffende
Erkrankung als „Bulbarneurose“, „Bulbarparalvse ohue anatomiscben
Befund“ Jiacli Oppenheims Terminologic.

Im .lahrc 1894 bescbrieb Jolly ein neues cbarakteristiscbes Merk-
mal — die myastbeniscbe Reaktion — und bezeichnete danach die Er¬
krankung als Myasthenia gravis pseudoparalytica. Dies war der erste
Schritt zum Studium des Muskclsystems bei der Myastbenie. Den
Arbeiten von Erb, Goldflam, Oppenheim und Jolly verdanken wir
sowohl die genaue klinische Bescbreibung des Krankbeitsbildes als auch
die Aufstellung einer neuen nosologischeu Einbeit.

Im Jabre 1901 ersebieu Oppenheims Monographic „Die myastbe¬
niscbe Paralyse 11 , in der samtliche bis zu jenem Zeitpunkte angehaufte
klinische und pathologisch-anatomische Tatsachen angefuhrt sind. Nach

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Die Myasthenie.

483

Oppenheims Ansicht umfasst der pathologischeProzess bei der Myasthenie
nur die willkurliche Muskulatur; als Eigenbeiten des Krankheitsbildes
bezeichnet Oppenheira das Fehlen von atrophiscben Muskelverande-
rungen, erheblichen elektrischen Storungen der betreffenden Muskeln,
auch keine Storungen im Bereiche der Beckenorgane, der Sinnesorgane,
der Sensibilitiit und der Psyche. Eine erhebliche Bolle in der Genese
der Myasthenie spielen nach Oppenheim Entwickelungsabnormitaten,
auch infektiose oder toxische Prozesse.

Zu gleicher Zeit erschien im Brain (1900) eine grbssere Arbeit von
Campbell und Bramwell. Auf Grand eigener Untersuchungen und
des Studiums der betreffenden Literatur zogen diese Autoren etwas weitere
klinische Rahmen als Oppenheim. So halten sie z. B. das Auftreten
von atrophiscben Muskelerscheinungen fiir leicht moglich und bemerkens-
wert, geben aber gar keine Anhaltspunkte zur Frage fiber die Genese
derselben.

Im Jahre 1901, bei Gelegenheit einer Untersuchuug eines Falles
von Laquer, konstatierte Weigert in den Muskeln eine Anhaufung
von lymphoiden Elementen und betrachtete dieselbe als Metastase eines
gleichzeitig vorhandenen malignen Thymustumors. Die Aufmerksamkeit
der Autoren, welcbe bis dahin hauptsachlick dem Studium des Zentral-
nervensystems gewidmet war, konzeutriert sicli nun auf das Studium
der Muskulatur. Im Jahre 1902 veroffentlichte Gold flam einen
analogen Fall von lympboider Infiltration des Muskelgewebes; es handelte
sich urn einen Fall von Myasthenie und Lymphosarkom der Lungen. Im
Jahre 1904 wurde von Hun ebenfalls in einem Falle von Myasthenie
lymphoide Infiltration nebst malignem Mediastinaltumor konstatiert. Da-
gegen veroffentlichte Link noch ein Jahr zuvor einen Fall von Myasthenie
mit kleinzelliger Infiltration im Muskelgewebe ohne erhebliche Yer-
anderungen in anderen Organen, die Thymusdriise, welcbe aber persistent
blieb, nicht ausgeschlossen.

Buzzard (1905) untersuchte die Muskulatur in 5 Fallen, die zur
Obduktion kamen, und fand analoge lymphoide Infiltrationen oder
Lymphorrhagien, wie er dieselben benennt, nicht nur in verschiedenen
willkfirlichen Muskeln, sondern auch im Herzen, in der Leber, den
Nebennieren und sogar im Nervensystem; nirgends aber stiess er auf
primare Herde.

Analoge Resultate gaben die nachfolgenden Untersuchungen ver-
schiedener Autoren — Boldt (1900), Knoblauch (1907), Frugoni
(1907), Marburg (1907), Mandelbaum und Celler (1908), Csiky
(1909). Die metastatische Theorie der Muskelerscheinungen bewahrte
sich somit nicht, und es verblieb nur die eine Tatsache — lymphoide

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484

G. J. MarkclofT,

Infiltration im Gewebe in Fallen von Myasthenie. Die Mehrzahl der
genannten Autoren betrachtete dieselbe als eine Reaktion des Organismus
auf toxische Einflnsse. Es tritt somit wieder die Theorie der Intoxi-
kation oder Autointoxikation in ihre Rechte.

Den Anlass dazu gaben sclion seit langerer Zeit in der Literatur
verbffentlichte kombinierte Ffllle von Myasthenie und Basedowscher
Krankheit (Oppcnheim, Jendrassik, Loser, Meyerstein, Brissaud
et Bauer, Rennie), Beziehungen der Myasthenie zur Leberzirrhose
(Boldt), zur Addisonschen und Bantischen Krankheit usw. Osann
kommt in seiner Arbeit (1906) auf Grund der bisher vorhandenen klini-
schen und pathologisch-anatomischen Tatsachen zu deni Schlusse, dass
die Intoxikation auf rein chemischem Wege Enmidungserscheinungen
hervorruft; die anatomischen Ver&nderungen in den Muskeln und im
Nervensystem dagegen betrachtet er als sekundare Begleiterscheinungen,
ein Gradmesser des eigentlichen Kranklieitsprozesses.

In allerletzter Zeit erschien ausser den erwiihnten Theorien cine
eigenartige Theorie Knoblauch's (1908). Der Kern der Theorie liegt
im physiologischen Unterschied zwischen den roten Muskelfasern und
den „hellen“ oder weissen. Wie bekannt, reagieren die letzteren selir
lebhaft auf den faradischen Strom, ermiiden auch selir rasch; die roten
Fasern dagegen reagieren tragcr, ermiiden aber niclit so rasch wie die
weissen.

Auf diesem Unterschiede der beiden Faserarteu baut Knoblauch
seine Theorie der Myasthenie. Knoblauch sieht den Grund der raschen
Muskelermiidbarkeit bei der Myasthenie im Ueberhandnehmen weisser
Muskelfasern in der Muskulatur des Kranken bei gleichzeitig patholo-
gischer Verminderung der roten. Da die Kaumuskulatur, sowie die beim
Atmungsprozess und Schlingakt beteiligten Muskeln fast ausschliesslich
aus roten Muskelfasern aufgebaut sind, entfaltet die pathologische Ver-
minderung der letzteren ihre schiidliche NVirkung am ehesten in der
hetreffenden Gcgend. Die myasthenische Reaktion stellt nach Knob¬
lauch nichts anderes dar als eine normale faradische Reaktion der
weissen Muskelfasern. In seinen Schliissen geht Knoblauch noch
weiter. Wenu die Myasthenie nach seiner Theorie infolge von einer
Yermelmnig der weissen Fasern bei gleichzeitiger Verminderung der
roten entsteht, so ist solch eine Erkrankung wie die Thomsensche
Myotonia congenita folgerichtig nichts anderes als das Resultat von einer
Verminderung der weissen Fasern auf Unkosten der roten.

Im allgemeinen konnen wir in der Lehre von der Myasthenie zwei
Grundideen verfolgen — die eine stiitzt sicli auf die Intoxikations- oder
Autointoxikationstheorie, die andere, die Theorie der Entwickelungs-

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Die Myastbenie.

485

anomalien, wird bauptsachlich von der deutschen Neurologenschule,
bauptsachlich von Oppenbeim verfochten.

Nachdem wir in allgemeinen Zugen den historischen Entwickelungs-
gang der Grundansicliten fiber die Patbogenese entworfen baben, wenden
wir unsere Anfmerksamkeit deni kliniscben Bilde der Myastbenie zu. Die
Klinik der Myasthenie befindet sicb noch immer im Stadium der Ent-
wickelung, das kliniscbe Material bietet uns mit jedem Ealle ctwas
Xeues; wir sind noch nicht so weit, uni uns nur mit atypischen Fallen
zu begniigen und alle unsere Hoflfnungen auf die pathologisch-anatomische
Untersuchiuig zu bauen. Das nivasthenische Krankheitsbild bietet nocb
viele dunkle Seiten: weder die Symptomenlebre nocb die patbologische
Anatomie der Krankbeit kann als genugend erforscht betracbtet werden.
Jedes Jalir bringt immer neue Falle, welche unsere kliniscbe Erkenntnis
erweitern und die Symptomatology verinebren. Die Literatur fiber die
Myasthenie ist bereits ziemlich reichhaltig und cntbalt zurzeit fiber
200 veroffentlichte Falle. Wir batten zu verschiedenen Zeiten Gelegen-
beit 7 Falle von Myastbenie zu beobachten: fiinf Fiille in der Univer-
sitatsnervenklinik und zwei in der Privatheilanstalt fur Nervenkranke
von A. E. Janiscbewsky und W. N. Lichnitzky. Deni Studium dieser
Fiille ist unsere Arbeit gewidmet.

Fall 1. K. G., Bulgare, Gymnasialschiiler, 19 Jahre alt. Der Vater des
Pat. starb an einer Lungenentziindung, die Mutter an einer akuten infektiosen
Krankbeit. Nach der 4. Schwangerschaft litt die Mutter an einer Geisteskrank-
heit. Unser Kranker wurde als 7. Kind geboren. Geburt normal. Pat. ent-
wickelte sich in normaler Wcise, lornte rechtzeitig gehen und sprechen. Als
Kind kraftig, gesund. Masturbirte kurze Zeit im Alter von ungefiihr 15Jahren.
Bis zur Zeit noch keinen Gcschlechtsverkehr. Vor 2 Jahren machte Pat. cinen
Gelenkrheumatismus durch. Vor 7 Jahren bemerkte Pat. ein leichtes Zittern in
beiden Iliinden, besonders wenn er in denselben irgend etwas lange hielt. Nach
einiger Zeit stellte sich eine leichte Ermtidbarkeit und Schwacke in den Beinen
ein. Vor 2 Jahren tiel Pat. in der Turnstunde wahrend einer Sprungiibung zu
Boden und konnte nicht sofort auf die Beine springen; erst nach einigen
Minuten versekwand das Schwachegefiihl, und Pat. erhob sich vom Boden.
Einigc Zeit fiihlte Pat. sich vollstandig gesund. Nach 3 bis 4 Monaten wieder
ein plotzlicher Schwacheanfall wahrend eines Spazierganges. Ende 1905 und
Anfang 1906 mehrere ahnliche Anfalle. So z. B. stand Pat. auf einem Stuhl
und nagelte ein Bild an die Wand; plotzlich kuickten seine Beine zusammen,
er fiel zu Boden, erhob sich aber sofort. Mehrere Male geschah cs dem Pat.,
dass er wahrend seiner Spaziergiinge hinfiel; seine Beine knickten plotzlich
zusammen, er fiel zur Erde, konnte aber nach einer kleinen Ruhepause von 2
bis 3 Minuten wieder weitergehen. Zu diesen Erscheinungen gesellte sich im
Jahre 1905 eine Behinderung des Schlingaktes, besonders von festen Speisen.
Im Februar 1906 wurde Pat. in die Nervenklinik aufgenommen, verliess die

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486

G. J. MarkelotT,

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Klinik nach IV 2 Monaten in etwas gebessertem Zustande. Im Sommer 1906
verschlimmerte sich wesentlich das Allgemeinbefinden des Pat., er konnte nicht
mehr viel gehen, iiel oft. Die letzte Zeit ging dem Hinstiirzen ein Zittern im
ganzen Kbrper und ein Kribbelgcfiihl voran.

Status praesens (wiihrend der 2. Aufnahme in die Klinik am 21. 11.
1906). Pat. ist mittelgross, von regelmassigem Kiirperbau nnd gut entwickelter
Mukulatur. Die Untersuchung am Tage der Aufnahme ergab folgendes. Regel-
massige Funktion der mimischen Gesichtsmuskulatur, auch die Kaumuskulatur
zeigt keine Abweichungen von der Norm. Pat. bemerkt aber, dass ihm zu-
weilen das Kauen schwer fallt. Die Zunge wird gerade berausgestreckt. Die
Bewegungen der Augapfel nach alien Richtungen unbehindert, nur bei den
Bewegungen der Augen nach Jinks erreicht die Iris des linken Auges nicht
ganz den ausseren Winkel der Lidspalte. Diplopie. Geringer horizontaler
Nystagmus. Pupillen gleich weit, Lichtreaktion lebhaft. Pat. bewegt den Ivopf
nach alien Richtungen ohne jedwede Behinderung, bemerkt aber, dass es ihm
zuweilen schwer fiillt, den Kopf zu drehen oder herabzusenken. Im Verhaltnis
zur gut entwiekelten Muskulatur fallt die geringe grobe Muskelkraft auf.
(Dynamometermessungen rechts — 20, links (Pat. ist Linkshander) — 30.)
Mit grosser Anstrengung erhebt Pat. die Armo bis zur horizontalen Lage, kann
sie aber in gestreckter Stellung dauernd nicht halton. Pat ist nicht imstande,
ein Bein iiber das andere zu schlagen; in liegender Stellung kann er seine
Beine nicht in die llohe schnellen. Das Beugen der Arme im Ellbogengelenk
ist zwar moglich, aber liingero Zeit kann Pat. die Beugestellung nicht be-
halten. Das Strecken der Arme geschieht zwar, ist aber in seiner Kraft stark
herabgesetzt. Dasselbe gilt auch von der nicht ganz geniigenden Pronation
und Supination. Das Beugen und Strecken im Mandgelenk sowie die Ab- und
Adduktion der Finger wird zwar prompt ausgefiihrt, Pat. ermiidet aber dabei
sehr schnell. Die Bewegungen des Rumpfes nach vorn, hinten und den Seiten
sind beschriinkt und werden mit ungeniigender Kraft vollfiihrt. Die Bewegung
des Rumpfes urn die Vertikalachse trage und ungeschickt. Aus liegender
Stellung kann Pat. sich ohne fremde Hilfe nicht erheben. Das Umwenden von
einer Seite auf die andere kostet dem Pat. viel Miihe. Die Stellung der Beine
a la vache ist fur den Pat. unmoglich. Die Bauchpresse arbeitet trage. Der
Defiikationsakt erschwert.

Normaler Muskeltonus. Die Sehnenreflexe der oberen Extremitaten er-
halten. Die Patellarretlexe lebhaft. Bei wiederholten Untersuchungen tritt
rasch eine Erschopfung der Sehnenrellexe ein. Bauchretlexe vorhanden.
Kremasterrellex etwas herabgesetzt. Ivonjunktival-, Korneal- und Rachenretlex
erhalten. Die elektrische Untersuchung der Muskeln ergibt eine deutlich aus-
gesprochene myasthenische Reaktion. Die Haut- und Schleimhautempfindlich-
keit bietet keine Abweichungen von der Norm. Die Funktionen der Sinnes-
organe nicht gestort. Auch in den inneren Organen keine krankhafte Verande-
rungen. Im Ilarn weder Eiweiss noch Zucker.

Pat. blieb auf der Klinik 2 Monate. Der Gesundheitszustand des Pat. bot
im Laufe dieser Zeit erhebliche Schwankungen. Von Zeit zu Zeit wuchs die

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Die Myasthenie.

487

allgemeine Schwjiche an. Pat. konnte sich nicht selbstiindig voin Bette erheben.
Der Kopf fiel nach vorne, obne class Pat. ihn heben konnte. Der Schling- und
Kauakt waren erschwert. Erhebliche Verstarkung des Nystagmus und der
Diplopie. Derartigo Exazerbationen der motorischen Storungen hielten ein,
zwei, zuweilen drei Tage an, worauf die asthenischen Erscheinungen in ihrer
Starke etwas abnabmen.

Pat. bekam allgemeine Arsonvalisation und Einspritzungen von Poehl-
schem Suprarenalin. In etwas gebessertem Zustande entlassen.

Fall 2. Ch. G., 29 Jahre alt, lsraelitin, verheiratet, wird auf die Nerven-
station am 29. I. 1906 aufgenommen; klagt iiber Erschwerung der Sprache, des
Schluckens, Kauens und Herabsinken des rechten oberen Lides. Pat. stammt
aus einer vollkommen gesunden Familie, in der weder Nerven- noch Geistes-
krankheiten vorgekommen sind. Rechtzeitig geboren, normale Entwickelung.
Lernte zur Zeit sprechen und ge.hen. Mit dem 16. Jahre die ersten Menses,
unregelmiissig, sehr schmerzhaft. Mit 26 Jahren trat Pat. in den Ehestand.
Zwei Schwangerschaften. Beide Geburten gingen normal von statten, die Kinder
sind am Leben, das eine leidet an Krampfen. Keine Anlialtspunkte weder fiir
Lues noch fiir Tuberkulose; kein Spirituosenmissbrauch. Bis zur jetzigen Er-
krankung immer gesund. Die Krankheit begann vor einem Jahre. Pat. bringt
ihre Erkrankung in Zusammenhang mit einem heftigen Schreck beim Anblick
ibres in Krampfen liegenden Kindcs. Im Laufe von wenigen Tagen veriindcrte
sich die Sprache. Pat. konnte nur mit Miihe kaum verstandlich sprechen; das
rechte Lid senlcte sich herab, das Schlingen der Speisen wurdo beschwerlich.
Das ganze Krankheitsbild entwickelte sich ziemlich rapid ohne Tendenz zur
wciteren Progression; samtliche Krankheitserscheinungen boten im Gegenteil
erhebliche Schwankungen in ihrer Starke. Nach kurzer Zeit bemerkte Pat. einige
Ungeschicklichkeit bei Lippen-, Backen- und Kieferbewegungen; es geschah,
dass die Speisen im Munde stecken blieben und Pat. die Finger zu Hilfe nehmen
musste. Keine Storungen von Seiten der Extremitaten, Beckenorgane funktio-
nieren normal. Vor einem Monate trat eine Verschlimmerung siimtlicher Sym-
ptome ein. Die Sprache wurde sehr unverstandlich, das rechte Augenlid
senkte sich ganz, das Schlingen der Speisen wurde sehr beschwerlich.

Status praesens. Die Kranke ist mittelgross, ziemlich gut entwickelte
Mnskulatur. Keinerlei Degenerationszeichen. Gesichtsausdruck leblos, masken-
artig. Mimische Gesichtsbewegungen sehr trage, im Umfange und in ihrer
Kraft sehr beschrankt, Pat. ist nicht inistande, die Augenbrauen zu heben, die
Stirne zu runzeln, die Backen aufzublasen. Eine unbedeutende Asymmetrie des
unteren Gesichtsteils, der rechte Mundwinkel ist im Vergleich zum linken
berabgcsenkt. Der Mund wird mit Miihe und nicht weit aufgesperrt, die maxi-
male Entfernung zwischen beiden Zahnreihen betriigt 2 cm. Die Zunge wird
kaum vor die Zahne herausgestreckt. Bei wiederholten Versuchen misslingt
das Herausstrecken der Zunge vollstiindig. Die herausgestreckte Zunge weicht
nicht nach den Seiten ab, weder Zittern noch fibrillare Zuckungen wurden dabei
beobachtet. Die Kaumuskeln arbeiten trage. Beim Betasten fiihlen sich die
Muskeln schlalT an. Nach 3 bis 4 Kaubewegungen tritt Erschopfung cin, und

Archiv f. Psychiatric. Bd. 49. Heft 2. 39

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G. J. MarkelofT,

■die Kranke klagt iiber Ermiidung. Eine bedeutende recbtsseitige Ptosis. Der
rechte Augapfel ist beinahe vollstandig verdeckt. Die Bewegungen der Aug-
-apfel geschehen unbehindert, bei wiederholten Bewegungen aber wird ein un-
bedeutender horizontaler Nystagmus bemerkbar. Samtliche Bewegungen werden
sowohl von den oberen, als auch von den unteren Extremitaten in vollem Um-
fange und mit geniigender Kraft ausgefiihrt. Die grobe Muskelkraft der Ilande
am Dynamometer gemessen ist rechts — 55, links — 45. Die Sehnen-
reflexe an den oberen Extremitaten recht lebhaft. Dio Patellarreflexe gleich-
massig erhoht. Babinski fehlt. Korneal- und Rachenreflex vorhanden. Iveine
Haut- oder tieforo Sensibilitatsstbrungen. Gesiobtsfeldeinschriinkung, besonders
am rechten Auge (bei emporgehobenem oberen Lide), Funktion der Becken-
organe nicht gestort. Keine Veriinderungen von Seiten der inneren Organe.
Im Harne weder Eiweiss noch Zucker.

30. 1. Die Sprache undeutlich mit ausgesprochener nasaler Fiirbung.
Pat. ermiidet sehr schnell sowohl beim Schlingen als auch bcim Sprechen.
Des Morgens ist das Befinden der Kranken besser, spricbt deutlicher, das
Schlingen der Speisen unbehinderter. Gegen Abend verschlimmert sich ihr
Zustand, spricht und schlingt mit grosser Miihe, die Pausen werden longer.

1. 2. Die elektrische Untersuchung ergibt nirgends Entartungsreaktion.
Gaumensegel und Uvula paretisch. Da Pat. nur kurze Zeit auf derKlinik blieb,
konnte die laryngologische Untersuchung nicht ausgefiihrt werden. Nach der
Entlassung wurde Pat. poliklinisch behandelt. Nach Strychnininjektionen und
Kathodengalvanisation der Oblongatagegend trat eine erheblicheBesserung ein,
die aber nicht von Dauer war, schon nach drci Monaten erschien Pat. wieder
mit denselben Klagen.

Fall 3. R. B., 26 Jahre, Israelitin, Horerin der Universitat, wurde in die
Nervenklinik am 19.9.1909 aufgenommen. Stammt aus einer gesundenFamilie,
in der weder Nerven-nochGeisteskrankheiten vorkommen. Rechtzeitig geboren,
normale Geburt. Normale Entwicklung, lernte rechtzeitig gehen und sprechen.
Die ersten Menses mit 13 Jahren, regelmassig. Keine Anhaltspunkte fur Lues
oder Tuberkulose. Sexuell intakt. Machte vor 3‘/a .lahren einen Abdominal-
typhus durch, vor 3 Jahren Diphtherie. Im vergangenen Jahre litt Pat. an
hartniickigem, heftigem, keiner ortlichen Behandlung zugiingigcm Nasenbluten.
Die Blutungen sistierten allmahlich, die Kranke begab sich aufs Land, ruhte
aus und erniihrte sich kraftig. Vor 2 Jahren bemerktePat. wiihrend der Menses
cine gewisse Schwere und rasche Ermiidbarkcit in denBeinen, was friiher nicht
der Fall war. Zuweilen beobachtete sie diese Erscheinungen wahrend der
Menses; os geschah aber auch, dass dieselben noch einige Zeit nachher an-
hielten. Zugleich bemerkte die Kranke, dass sie beim Gehen oder bei Be-
schiiftigungcn stehenden Fusses rascher ermiidete denn friiher. Wenn Pat. sich
setzt oder hinlegt, verschwindet das Gefiihl der Schwere und die Schmerzen
ganzlich; zeitweise waren die Schmerzen dauernd, bohrend.

Status praesens: Pat. ist untermittelgross, von regelmassigem Kdrper-
bau und befriedigender Erniihrung. Gosichtsausdruck lebhaft, Gesichts-
muskulatur beweglich. Keine Asymmetrie. Die Zunge wird gerade heraus-

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Die Myasthenic.

489

gestreckt. Bewegungen der Augapfel geschehen unbehindert. Die Kaumuskeln
gut entwickelt. Keine Abschwachung der Muskelkontraktionen bei wiederholten
Bewegungen der Kiefer. Schlingakt normal. Die Sprache deutlich, ermiidet
nicht, kann stundenlang laut lesen. Die Bewegungen des Kopfes und Rumpfes
unbehindert, werden im vollen Umfange ausgefuhrt; bei Widerstandspriifungen
wird aber eine bedeutendo Abnahme der groben Muskelkraft konstatiert.
Dynamometerpriifungen rechts — 15, links — 10. Bei wiederholten rasch
hintereinander folgenden Untersuchungen erhielten wir fur die rechte Hand die
Zahlen: 15, 10, 5, 5; fur die linker 10, 7, 5, 5. Die grobe Muskelkraft der
unteren Extremitaten ist ebenfalls bedeutend herabgesetzt und erschopft sich
bei wiederholten Bewegungen ebenso rasch wie bei den oberen. So z. B. ist
Pat. imstande, nur fiinfmal hintereinander ein Bein liber das andere zu
schlagen; nach einer Pause von 2—3 Minuten kann sie dieselbe Bewegungen
zwar wiederholen, aber nicht mehr als droi Mai. Die Sehnenreflexe der oberen
Extremitaten deutlich ausgesprochen. Patellarrellexe lebhaft, aber leicht er-
schopfbar. Achillessehnenreflexe beiderseits vorhanden, ebenfalls ersebopfbar.
Korneal-, Konjunktival- und Rachenreflex erhalten. Weder Haut-, noch tiefere
Sensibilitatsstorungen. Normale Funktion der Sinnesorgane; wir konnten nur
eine deutliche Gesichtsfeldeinschrankung konstatieren. Keinerlei Veranderungen
von Seiten der Haut oder der Schleimhaute; erhebliche Anhaufung von Unter-
hautfettgewebe. Die Muskulatur ziemlich gut ontwickelt. Keine Spur von
Atrophien. Die Muskel der Schultergegend druckschmerzhaft. Einige Druck-
schmerzhaftigkeit der Nervenstamme. Die Wadenrauskulatur schmerzhaft.
Geringe Schmerzhaftigkeit der Nervenstamme in der Kniekehle. Die elektrische
Gntersuchung ergibt iiberall eine lebhafte Reaktion fiir beide Stromarten.
Pravalieren der Kathode.

Muskel

Faradischer

Strom

Galvanischer Strom

KSZ | ASZ

Cucullaris sin.

7,0

4,0

6,0

Cucullaris dext.

7,0

5,0

7,5

Deltoid, sin.

7,0

5,0

8,0

Deltoid, dext.

7,0

6,0

7,5

Biceps siD.

7,5

2,0

3,5

Biceps dext.

7,0

2,5

4,0

Thenar sin.

7,5

3,0

4.5

Thenar dext.

6,0

3,5

4.5

Sternocleid. sin.

7,5

6,0

7,5

Sternocleid. dext.

7,8

3,5

5,0

Supraspinat. sin.

6,3

7.0

9,0

Supraspinat. dext.

6,0

7,0

12,0

Gastrocnem. sin.

6,0

5,0

7.0

Eine deutlich ausgesprochene myasthenische Reaktion in den Muskeln
des Halses, des Rumpfes und der Ober- und Unterextremitiiten. In der Ge-
sichtsmuskulatur gelingt es auch bei direkter Reizung eine Erschopfung der

32*

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490

G. J. MarkelofT,

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Muskelkontraktionen zu erreichen, aber erst nach 1 1 / 2 Minuten; .eine Er-
schopfung der Muskeln des Halses und der oberen Extremitaten tritt dagegen
schon nach einer 30—40 Sekunden wahrenden Reizung ein. Nach einer Ruhc-
pause von 10—15 Sekunden kann man wieder eine Iteihe von Kontraktionen
erzielen, der Muskel ermiidet aber danach noch schneller. In den Gelenken
und im Knochensystem keine Veranderungen. Keine Veranderungen von Seiten
der inneren Organe. Beckenorgane normal, im Harn weder Eiweiss, noch
Zucker.

Die Psyche zeigt keine erhebliche Abweichungen von der Norm, einige
Reizbarkeit ausgenommen. Keinerlei neurasthenische Beschwerden. Gediichtnis
nnd Aufiassungsfahigkeit, wie Pat. behauptet, unveriindert. Tagelang geistige
Beschaftigung ermiidet Pat. nicht wesentlich. Auf der Klinik wurde folgendes
festgestellt. Die subjektivcn Schmerzempfindungen sind sehr unbestiindig, er-
scheinen hauptsachlich nach einer Muskelarbeit und verschwinden wiihrend der
Ruhe. Des Morgens sind die Schmerzempfindungen bedeutend geringer, als
des Abends. Nach zweiwochigem Aufenthalte in der Klinik verschwanden
die Schmerzen beinahe ganzlich und Pat. klagte nur liber rasche ErmiidbarkeiR
Als Regel konnte man immer eine grbssere Ermiidbarkeit am Abend, denn am
Morgen konstatieren. Wiihrend z. B. die Kranke am Morgen die Arme
16—18 Mai heben konnte, tat sie es am Abend nur 8—9 Mai. Dasselbe gilt
auch von den Patellarrellexen: am Morgen, besonders friscb vom Schlafe,
konnte man sio immer leicht hervorrufen und nur schwer trat eine Erschopfung
ein; am Abend dagegen waren sie schwer auszulosen, aber auch in diesem
Falle erschbpften sie sich schon nach 4—5 Versuchen. Muskelarbeit, z. B. ein
Auf- und Abgehen im Korridor wiihrend 5 Minuten bewirkte ein vollstandiges
Verschwinden der Patellarreflexe; Treppensteigen rief Herzklopfcn und Atmen-
beschwerden liervor. Letztere waren fur Pat. besonders qualend. Nach jedem
Treppaufsteigen litt Pat. an starken Brustbeklemmungen, Luftmangel und
musste zu Bette, worauf sich der schwere Zustand bald ausglich.

Etwas gebessert verliess Pat. die Klinik. Die schmerzhaften Emp-
findungen blieben weg, die asthenischen Erscheinungen dagegen dauerten in
demselben Masse fort.

Fall 4. W. T., 49 Jahre alt, verheiratet, Chorsangerin, kam auf die
Klinik wegen periodisch auftretender Herabsenkung des rechten oberen Lides.
Stammt aus gesunder Familie. Normale Entwicklung. Erste Mensos mit
14 Jahren, mit Ausnahme der letzten Zeit immer regelmiissig. Eine Schwanger-
schaft. Bis zur jetzigen Erkrankung immer gesund. Von Jugend auf als Chor¬
sangerin in der Oper beteiligt. Seit 1— 1 1 / 2 Jahren ermiidet Pat. rasch wiihrend
der Arbeit und fiihlt eine Schwiiche in den Beinen. 4—5 Quartale zu Fusse
durchzumessen, die Treppe bis zum 2. Stocke hinaufzusteigen, wurde fur Pat.
sehr beschwerlich. Vor 1 1 / 2 Jahren begann zeitweise das rechte Augenlid sich
zu senken. Die letzte Erscheinung wiederholte sich im Anfang periodisch
jede 1—2 Wochen, wiihrend der letzten zwei Monate aber senkte sich das Lid,
wobei man folgende Regelmiissigkeit zu verzeichnen hatte: des Morgens fiihlt
sich Pat. wohl und es ist auch kein Herabsinken des Lides zu bemerken; aber

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Die Myasthenie.

491

schon nach 2—3 Stunden fiihlt Pat. eine anfallsweise auftretende allgemeine
Schwache und zugleich ein allmahliches Herabsinken des Augenlides. Gegen
Abend nimrnt die Schwache zu und die Ptosis erreicht ihr Maximum. Wir
miissen abergleich bemerken, dass die Anfalle von allgemeiner Schwache und
die Ptosis zwar oft, aber nicht immer taglich vorkommen; so wiederholen sie
sich zuweilen taglich, zuweilen aber nur Tag iiber Tag. Auch das Herabsinken
des Lides ist im Laufc des 'Pages nicht immer von derselben Starke. Gewohn-
lich kann man eine vollstandige Ptosis nur wahrend 15—20 Minuten be-
obachten, worauf das Auge sich offnet. Nach einer kurzen Zeit tritt wieder
eine totale Ptosis ein. Pat. bietet keine Erscheinungen von Migriine, litt nie
an Malaria.

Status praesens: Pat. ist mittelgross, regelmassig gebaut, gut genahrt.
Auffallende Asymmetrie im Gesicht: das rechte Lid steht bedeutend holier als
das linke, der linke Mundwinkel etwas holier als der rechte. Die Brauen werden
ziemlich gleichmassig gehoben. Beim Lidschluss bilden sich rechts viel weniger
Hautfalten. Nach wiederholtem Schliessen und Oeffnen der Augen wird die
rechte Lidspalte immer enger, bis endlich das herabgesunkene Lid vollstiindig
das Auge verdeckt und trotz der Willensanstrengungen nicht gehoben werden
kann; nach 2—3 Minuten kann das Auge wieder geoffnet werden. Nach dem
Widerstande zu urteilen, wird der linke Orbikularmuskel viel kraftiger ge-
schlossen als der rechte. Die Bewegungen der Augapfel geschehen unbehindert,
keine Diplopie. Die Kaumuskulatur gut entwickelt, keine Storungen der
Funktion. Die ausgestreckte Zunge weicht nach links ab. Der weiche Gaumen
wahrend der Phonation beweglich. Das Schlucken unbehindert. Die Sprache
deutlich, die lvranke bemerkt aber, sie konne nicht lange sprechen, laut lesen
oder singen, da sie leicht ermiide und die Stimme schwach werde. Sie musste
deshalb vor einem Jahre der Biibne entsagen. Die Bewegungen der Extremi-
tiiten, des Halses und des Rumpfes geschehen unbehindert. Eine bedeutende
Herabsetzung der groben Muskelkraft (nach dem Dynamometer gemessen rechts,
wie links — 15). Die elektrischo Muskeluntersuchung ergab nirgends Ent-
artungsreaktion. Ueberall lebhafte Zuckungen. Pravalieren der Kathode.
Typische myasthenische Reaktion. Vollstandige Erschbpfung der Muskel-
zuckungen, tritt schon nach 20—30 Sekunden ein. Konjunktival-, Korneal-
und Rachenreflex erhalten. Patellarretlexe beiderseits erhoht, nicht erschopfbar.
Keine Sensibililiitsstorungen der Haut und der tieferen Regionen. Funktion
der Beckenorgane nicht gestort.

Fall 5. L. W., 23 Jahre alt, Israelitin, Modistin. Keine anamnestische
Anhaltspunkte far neuropathische Belastung. Zwei Schwcstern und funf Briider
am Leben, samtlich gesund. Zur Zeit geboren, entwickelte sich normal. Mit
14 Jahren die ersten Menses. Seit ihrem 14. Jahre bis zur derzeitigen Er-
krankung arbeitet Pat. als Modistin. Friiher nie krank gewesen. Keine An-
zeichen von Lues, Tuberkulose oder Malaria. Die Erkrankung begann vor
2 V 2 Jahren. Zuerst bemerkte die lvranke beim Niihen eine rasch eintretende Er-
miidbarkeit des Mittelfingers der rechten Hand. Zuweilen konnte Pat. den ge-
nannten Finger nur mit Miihe beugen oder strecken; erst nach einer Pause von

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492

G. J. Markeloflf,

10 bis 15 Minuten konnte sie ihre Arbeit wieder aufnehmen. Es vergingen drei
Alonate, und Pat. bemerkte ein zeitweise eintretendes Herabsinken des linken
Augenlides. Mit der Zeit wurde das Herabsinken des Lides immer ausge-
sprochener. Solch ein Zustand dauerte 10—15 Minuten, um danach zu ver-
schwinden. Beinahe drei Monate hielt das periodische Herabsinken des Lides
an und trat beinahe taglich auf, wurde aber spater seltener und weniger
heftig. Vor einem Jahre wurde das Schlucken, insbesondere von festen Speisen,
beschwerlich, vor 10 Monaten gesellten sich Kaubeschwerden hinzu, so dass
Pat. nur weiche und fliissige Speisen geniessen konnte. Zugleich fiihlte Pat.
eine Schwache, hauptsachlich in den Beinen. Die Kranke ermiidete leicht beim
Gehen, beim Treten der Nahmaschine. Eines Tages knickten ihre Beine, nach-
dem sie eine kurze Strecke gegangen, zusammen, und sie fiel zur Erde. Mit
Hilfe ihrer Gefahrtin erhob sie sich, konnte aber erst nach einer Pause von 2
bis 3 Minuten weiter gehen. Eben solch ein unvermittelt eintretender Schwache-
anfall wiederholte sich, wiihrend Pat., auf einem Stuhle stehend, irgend etwas
an dieWand zunageln im BegrilTe war. Pat. fiel dabei zuBoden. Die Schwache
nahm allmablich zu. Es waren Zeiten, wo Pat. minutenlange ihre Beine in-
folge plotzlicher Schwache nicht in Bewegung setzen konnte. Vor 6 Alonaten
stellte sich zoitweise ein Zustand ein, wo sie minuten- und sogar stundenlang
bewegungslos blieb und nur mit Miihe sprechen konnte. Im verflossenen
Sommer befand sich Pat. wiihrend 3 Monaten im hiesigen stadtischen Kranken-
hause. Im Laufe dieser Zeit wiederholten sich die Anfiille von allgemeiner und
partieller Muskelschwiiche besonders oft.

Status praesens. Pat. ist mittelgross, von regelmassigem Korperbau,
schlecht geniihrt. Ausdrucksloses, unbewegliches, maskenartiges Gesicht.
Mimische Bewegungen trage und unvollkommen. Pat. ist nicht imstande, die
Augenbrauen zu heben, die Stirne zu runzeln. Beim Lidschluss keine iibliche
Faltenbildung. Eine erhebliche Asymmetrie der unteren Gesichtshiilfte, der
linke Mundwinkel ist herabgesunken. Die rechte Nasolabialfalte ist deutlicher
ausgepriigt. Beim Zahnefletschen tritt die Asymmetrie scharfer hervor. Mit
Miihe streckte Pat. die Zunge heraus; geringe Abweichung der letzteren nach
rechts. Kaumuskulatur trage. Bei wiederholten h'aubewegungen tritt leicht
Ermiidung ein. Die Bewegungen der Augapfel sind beschrankt, nach oben und
unten bin fast unmoglich. die Seitenbewcgungen werden besser ausgefiihrt.
Der Kopf ist nach vorne gesenkt. Pat. hebt ihn nur mit Miihe, kann aber
nicht lange in dieser Stellung verharren. Die Seitenbewegungen des Kopfes
werden langsam und mit geringer Kraft ausgefiihrt. Ohne Beihilfe kann Pat.
weder stehen noch gehen. In sitzender Stellung beugt Pat. den Rumpf stark
nach vorne. Beim Versucb, sich auf die Beine zu stellen und mit fremder
Hilfe einen Schritt zu wagen, knicken die Beine zusammen, und Pat. fallt zur
Erde. Die Bewegungen in den oberen Extremitaten, besonders im Schulter-
gelenk, sind stark beschrankt. Pat. kann die Arme nicht einmal in horizontale
I.age bringenjim Ellenbogen- und Handgelenk sind Bewegungen umfangreicher.
Die grobe Muskelkraft ist erheblich herabgesetzt (dynamometrisch rechts wie
links = 5). Die Muskelkraft der unteren Extremitaten gleichfalls bedeutend

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Die Myasthenie.

493

herabgesetzt. DieSehnenreflexe der oberenExtremitiiten deutlich ausgesprochen.
Patellarreflexe lebhaft, abev leicht erschopfbar; nach 3 bis 4 Versuchen sind
Muskelzuckungen nicht mehr auszulosen; es bedarf einer Ruhepause von 2 bis
3 Minuten, um von neuem die Reilexzuckung herzustellen. Achillessehnenrellex
deutlich, aber gleichfalls, wenn auch nicht so rasch, erschopfbar. Kein Ba-
binski. Abdominalrellexe gelingt es nicht auszulosen. Konjunktival-, Korneal-
und Rachenreflexe erhalten. Haut und tiefere Sensibilitat nicht gestort; das-
selbe gilt auch von den Beckenorganen. Fehlen von Eiweiss und Zucker im
Harne. In den inneren Organen nichts Abnormes. Heine Herztbne. Milz nicht
vergrbssert. Korpertemperatur normal. Kein Anschwellen der Lymphdriisen
und der Gl. thyreoidea. Knochen und Gelenke unverandert. Muskeln und
Nervenstamme nicht schmerzbaft. Schon bei oberflachlicher Betrachtung wird
eine deutliche Volumabnahme der Schultergegend und Riickenmuskulatur kon-
statiert. Keine fibrilliire Zuckungen. Beim Betasten fiihlen sich die Muskeln
schlaff an, ihr Tonus istbedeutend herabgesetzt. Deutliche Volumabnahme der
Halsmuskeln. Den Deltoidmuskel gelingt es weder rechts noch links zu durch-
tasten; in der betreffenden Gegend konstatieren wir eine bedeutende Entwicke-
lung von Unterhautfettgewebe. Die Mm. bicipites sind deutlich durchzutasten,
jedoch abgemagert. Mm. supraspinati haben ebenfalls in ihrem Umfange ab-
genommen. Die Mm. infraspinati sind stark atrophisch. Die langen Riicken-
muskeln gelingt es gar nicht durchzutasten. Die Muskulatur der Beckengegend
und der unteren Extremitiiten ist bedeutend besser erhalten und nur wenig ab¬
gemagert. Am Tage nach der Aufnahme wurde die elektrische Untersuchung
vorgenommen und eine typische myasthenische Reaktion konstatiert, deutlicher
und starker in den oberen, schwacher in den unteren Extremitiiten ausge¬
sprochen. Keine Entartungsreaktion, auch nicht in den atrophischen Muskeln.
Wir konnten nur eine bedeutende quantitative Erregbarkeitsherabsetzung auf
beide Stromarten konstatieren (siehe weiter unten Tafel 1). Es fiel uns noch
ein Umstand auf, es war uns unmoglich, eine elektrische Erregung der Deltoid-
muskeln zu erzielen, trotzdem wir starke Strome anwandten (fiir den farad i-
schen 6 Zentimeter Rollenabstand, fiir den galvanischen 12 M.-A.). Am
niichsten Tage wurde die elektrische Untersuchung wicderholt, das Ergebnis
war dasselbe. Aus dem Umstande, dass Pat ihre Arme nicht bis zur Horizon-
tale heben konnte, dass die Mm. deltoidei nicht durchzufiihlen und trotz starker
Strome elektrisch nicht zu erregen waren, schlossen wir, dass die betreffenden
Muskeln bereits vollstiindig atrophiert sind. (Weiter unten in den nachtriig-
lichen Untersuchungen fiihren wir die Ergebnisse von achtmaligen elektrischen
Muskeluntersuchungen an.)

Decursus morbi und nachtriigliche Untersuchungen.

16. 10. Deutliche beiderseitige Ptosis. Die mimischen Bewegungen sehr
beschriinkt. Ist nicht imstande, die Augenbrauen zu heben. Die Augapfel fast
unbeweglich. Frequenter, sehr schwacher Puls wird bei den leisesten Be¬
wegungen noch frequenter. Beginn der Menses.

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494

G. J. MarkelofT,

18. 10. Gesicht unverandert, maskenartig, ausdruckslos. Dio miraischen
Bewogungen trage, werden aber lebhafter und umfangreicher, wenn Pat. sich
affektiert.

20. 10. Menses zessiert. Allgemoinzustand unverandert. Die Unter-
suchung von Nasenrachenraum und Luftrohre (Dr. Ri ester) ergibt keine
wesentliche Abweichungen von der Norm. Rachenreflcx vorhanden. Stimm-
bandcr unverandert. Die Sprache ziemlich doutlicb, aber mit nasaler Farbung;
letztcre nimmt im Laufe des Gespraches zu. Kann laut nur bis 20 zablen, wo-
nach totale Aphonio eintritt. Eine genaue Sensibilitatspriifung ergab keinerlei
Abweichungen von der Norm weder fur die Haut noch fur die tiefere Sensibi-
litat. Ausser den iiblichen Untorsuchungsmethoden priiften wir die Sensibilitat
noch mittcls des elektrischen Stromes. Die Untersuchung wurde folgender-
massen angestellt. An die zu nntersuchende Hand befestigten wir eine Pelotte,
welche gewohnlich zum Ilegistrieren von Muskelkurven benutzt wird. In die
Oese derselben steckten wir den Leitungsdraht von der elektrischen Maschine.
Das Schliessen und Oeffnen des Stromes wurde durch eine Unterbrechungs-
elektrode bewerkstelligt, welche Pat. in der anderen Hand hielt. Es wurde der
minimale faradische Strom eingestellt, bei dem Pat. noch die Empfindung wio
von einem Nadelstich erhielt. Nach 45 Sekunden erklarte Pat., sie fiihle den
Stich bereits schwiicher, nach 2 V 2 Minuten hatte sie keine Schmerzempfindung
mehr. Wir wiederholten unsere Untersuchungen an anderen Kranken sowie an
zwei Studenten, erhielten aber in keinem Falle solch eine rasche Erschopfbar-
keit der Schmerzompfindung.

21. 10. Am Morgen ein allgemeines Schwiichegefiihl. Triiger, frequenter
Puls (100 in einer Minute). Gegen Abend verschlimmerte sich der Zustand.
Apathisches Verhalten, schlafriger Gesichtsausdruck. Spricht mit Miihe, kann
nur bis 9 ziihlen. Kann nur kleinweise schlucken, muss nach 2 bis 3 Schluck-
bewegungen pausieren. Eiegt fast bewegungslos. Die faradische Sensibilitats¬
priifung ergab Folgendes. Nach einer Minute erkliirte die lvranke. man steche
sie schwacher, nach 2 Minuten empfand sie keine Schmerzcmpfindungen mehr.
Nach einer minutenlangen Pause qualifizierte Pat. die Schmerzempfindung
wieder als solche.

22. 10. Die allgemeine Schwiiche etwas abgenommen. Die Bewegungen
der Augiipfel noch immer schr beschrankt.

24. 10. Elektrische Muskelunter3uchung wicderholt. Ueberall mit Aus-
nahme der unerregbaren Deltoidmuskeln (trotz Stromstiirke bis 12 M.-A.) deut-
liche und lebhafte Zuckungen. Pravalieren der Kathode.

27. 10. Keinerlei Veranderungen im Allgemeinzustand der Kranken. Ge-
schmackssinn normal. Ausser den gewbhnlichen Untersuchungsmethoden
priiften wir den Geschmackssinn in folgender Weise. Zu unsercn Zwecken ge-
brauchton wir fiinf Flaschchen mit destilliertem Wasser und 2-, 4-, 8- und
10 proz. Zuckerlosung. Mittels eines Glasstabchens betupften wir wombglich
jedesmal dieselbe ziemlich grosse Partie der Zunge, wobei der Geschmacksreiz
rasch aufeinander folgte. Die Ergebnisse waren folgende:

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Die Myasthenie.

495

2 proz. Zuckerlosung

•

■

Geschmacksempfindung siiss

2 proz. „

zum 2.

Male

v «

2 proz. „

a 3 -

V V

2 proz. „

a 4.

keine Geschmacksempfindung

4 proz. „

•

siiss

4 proz. „

zum 2.

Male

keine Geschmacksempfindung

8 proz. „

•

siiss

8 proz. „

zum 2.

Male

8 proz. „

a 3 -

keine Geschmacksempfindung

Nach einer Pause von 3 Minuten und energischer Mundausspiilung quali-
fiziert Pat. die 2proz. Losung wieder als siiss.

29. 10. Die Schwache hat bedeutend abgenommen. Die Bewegungen
der Augapfel unbehinderter. Letztere Bewegungen werden umfangreicher,
wenn man die Pat. auffordert, das Auge auf ihren Handteller zu richten und
dabei den letzteren hin und her zu bewegen.

30. 10. Selbstbefinden bedeutend besser Versuoht zu gehen. Am Tage
stand Pat. am Fenster und hielt sich am Fenstersims fest; plotzlich knickten
ibre Beine ein und sie fiel zu Boden.

2. 11. An der Kranken wurde im Laufe einiger Tage eine genaue
ophthalmologische Untersuchung auf der Augenldinik von Dr. Filatoff vor-
genommen. Die Ergebnisse waren folgende: 1. Fehlen von jedweden anatomi-
schen Veriinderungen. Augenhintergrund normal. 2. Sehscharfe beiderseits
= 1,0 (konvex 0,5), keine Schwankungen derselben. 3. Gesichtsfeld fur Weiss
normal. Naoh wiederholten, rasch aufeinanderfolgenden Untersuchungen kann
man eine Einschrankung nach alien Richtungen auf 5° bis 6° konstatieren.
Gesichtsfeld fur Rot und Grim etwas unter der Norm. 4. Farbensinn normal.
5. Lichtreaktion trage. Wiederholte Untersuchungen schwacben den Reflex ab.
G. Schwache und leichteErmiidbarkeit des Akkommodationsmuskels. BeiBeginn
der Untersuchung befindet sich der Nahepunkt 12cm fern vom Auge;
schon nach kurzer Zeit geniigt diese Entfernung nicht mehr; damit die Kranke
wieder deutlich sehen kann, miissen die Schriftproben einige Zentimeter weit
entfernt werden. Je langer die Untersuchung dauert, desto weiter miissen die
Schriftproben entfernt werden, bis endlich der Nahepunkt eine Entfernung
von 25 bis 30 cm erreicht. Nach einer kurzen Ruhepause nahert sich der
Nahepunkt wieder dem Auge. 7. Eine in ihrer Intensitat schwankende
Ptosis. Im Laufe der Untersuchung sinken die Augenlider immer mehr herab.
8. Eine Schwache der Mm. recti externi, besonders rechts. Wenn der Augapfel
eine extreme Stellung nach aussen einnimmt, erscheinen nystagmusartige
Zuckungen. Bei Untersuchung der Diplopie wechselt die Entfernung zwischen
den Doppelbildern; im allgemeinen aber wiichst die Entfernung bei wieder¬
holten Versuchen zumEnde der Untersuchung an. Wiederholte Untersuchungen
ermiiden die Kranke und rufen sogar ein leichtes Schmerzgefiihl hervor.

3. 11. Die Untersuchung des Hororgans wurde von Dr. Riester ausge-
fiihrt. Im allgemeinen werden Tone normal perzipiert; bei wiederholten Unter-

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496

G. J. MarkelolT,

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suchungen aber kommen dcutlicheErmiidungserscheinungen zum Vorschein. Im
Anfang war die Schalldauer fiir Stimmgabeln von 128 Doppelsohwingungen
(Luftleitung) gleich 1 Min. 18 Sek., bei wiederholten, rasch aufeinanderfolgen-
den Versuchen erhielten wir fiir die Schalldauer folgende Zahlen:

Versuch .

1 Minute

Versuch .

. . 33

Sekunden

. 48 Sekunden

. . 26

. . 43 „

. . 20

Bei Untersuchung der Knochenleitung beobachteten

wir anfangs ein An-

wachsen derSchalldauer, welche erst nach 4Minuten rasch abzunehmen begann:

Versuch .

. . 12 Sekunden

8. Versuch .

. . 16 Sekunden

. . 12 „

. . 16

. . 13 „

10.

. . 13

. . 14 „

11.

. . 10

. . 14 „

12.

. . 8

. . 15 „

13.

. . 7

4 .

. . 15 „

14.

. . 8

5. 11. Der Zustand der Kranken hat sich verschlimmert. Allgemeine
Schwiiche. Die Untersuchung der Assoziationsgeschwindigkeit nach Jung
(Dr. W. N. Lichnitzki) ergab eine bedeutende Verlangsamung der lleaktions-
zeit. Mittel = 4, 5 Sekunden.

6. 11. Wiederholte Versuche mittels Stimmgabeln von 95 Schwingungen
gaben folgende Resultate:

Luftloitung:

Versuch

. 42 Sekunden

8. Versuch .

. 14 Sekunden

. 32

9. „ .

. . 13

. 31

10. „ .

. . 10

. 29

11. „ .

. . 8

. 24

12. „ .

. . 7

. 20

13. „ .

. . 6

7 ?

. 17

14. „ .

. . 6

Knochenleitung:

Versuch

. 18 Sekunden

8. Versuch .

. . 12

Sekunden

. 15

9. „ .

. . 11

. 14

10. „ .

. . 10

. 13

11. „ .

. . 11

. 14

12. „ .

. . 8

. 12

13. „ .

. . 8

. 11

14. „ .

. . 8

8. 11.

Der

Allgemei

nzustand

hat sich bedeutend gebessert.

Pat. be-

merkte des Morgens, dass sie ibren Arm ziemlich hoch heben kann (bis zur
horizontalen Lage), was seit Monaten nicht mehr der Fall war (den rechten

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Die Myasthenie.

497

Arm besser als den linken). Beim
Heben der Arme gelingt es, die ge-
spannten Deltoidmuskeln durcbzutasten.
Die elektrische Muskeluntersuchung er-
wies dieses Mai lebhafte Zuckungen an
beiden Deltoidmuskeln, die elektrische
Erregbarkeit des linken Deltoidmuskels
ist im Vergleich zum rechten bedeutend
herabgesetzt. Der linke Muskel reagiert
erst auf eine Stromstarke von 8,5 M.-A.,
der rechte schon bei 2,5 M.-A., wahrend
bei den ersten Untersuchungen eine
Stromstarke von 12 M.-A. keinerlei
Zuckungen ausloste. Keine' Anzeichen
von Entartungsreaktion. Ueberall deut-
lich ausgesprochene myasthenische Re-
aktion.

12.11. Pat.befindetsichbedeutend
besser. Reaktionsmittel nach Jung
(Assoziationsuntersuchungen wurden
von Dr. W. N. Lichnitzki ausgefiihrt)
ist dieses Mai 2,9 Sekunden.

15. 11. Die Schwache hat etwas
zugenommen. Gegen Abend ver-
schlimmert sich der Zustand.

26.11. DiemindestenBewegungen,
so z. B. einVersuch, sich aus liegender
Stellung aufzurichten, verursachen so-
fort Veriinderungen in der Herztatigkeit.
Der Puls wird frequent, die Pulswelle
wird unregelmassig, fallt in ihrer Hohe
ab. Bei cnergischen und anhaltendon
Bewegungen, z. B. beim Versuche auf-
zustehen und einPaarSchritte zu gehen,
tritt Arhythmie zum Vorschein. Alle
diese Storunger. der Herztatigkeit schwin-
den rasch, wenn Pat. sich zu Bette legt
oder die Ausfiihrung der storenden Be¬
wegungen unterlasst.

26. 11. Das Selbstbefinden der
Kranken bedeutend besser. Ermiidet
beim Sprechen undEssen nicht so leicht
wie friiher. Kann laut bis 25 zahlen.
Die grobe Muskelkraft hat etwas zu¬
genommen (dynamometrisch gemessen

Pulskurven: A in ruhigem Zustande,
B nach einer unbedeutenden
Bewegung.

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498

G. J. MarkelofT,

rechts wie links 10). Wiederholte Dynamometermessungen ergeben folgende
Zahlenreihe: 10, 8, 7, 4, 3, 2.

10. 12. Pat. ist bedeutend munterer und kraftiger. Kann ohne fremde
Hilfe Paar Schritte im Zimmer gehen.

12. 12. Entlassen. Wurde auf der Klinik taglich elektrisiert (Sinusoidal-
strom in Form von Vierzellenbiidern), Darreichungen von Eisenpriiparaten.

Nach tragi iche Untersuchungen.

In keinem der von uns elektrisch untersuchten Muskeln vermissten wir
eine deutliche myasthenische Rcaktion. Freilich wechselte der Grad der
Muskelerschopfbarkeit erheblich je nach dem Zustande der Muskulatur.
So z. B. trat in den unteren Extremitiiten, wo die Muskeln nahezu ihren
normalen Umfang erhalten liaben, die Muskelschwiiche weniger aus-
geprSgt war und wir gleichzeitig keine erhebliche Schwankungen der
elektrischen Erregbarkeit konstatieren konnten, die Muskelerschopfbar-
keit erst nach einer Minute ein; wohingegen in den oberen Extremitaten
eine vollstandige Erschftpfung erst nach 30—40 Sekunden eintrat. Je-
docli aucli im letzten Falle hot die myasthenische Reaktion erhebliche
Schwankungen zuweilen genugten 20 Sekunden um den in Frage
stehenden Muskel faradisch vollstandig zu ermiiden, zu anderen Zeiten
brauchten wir dazu 40—45 Sekunden. .Je starker der paretische Zu-
stand des betreffenden Muskels ausgepriigt war, umso schneller trat bei
faradischer Reizung vollstandige ErschOpfung ein. Noch iuteressanter
sind vom klinischen, sowie elekrophysiologischen Standpunkte aus die
bedeutenden Schwankungen der elektrischen Muskelerregbarkeit, welche
wir Gelegenheit hatten bei unserer Kranken zu beobachten.

Erste Untersuehung am 16. 10. 1909.

Muskel

Faradischer Strom

Galvanischer Strom

Biceps sin .

8,0 cm

KSZ 3,0 MA

Biceps dext .

7.5 V

r r

Deltoideus sin. . . .

f keine Zuckungcn

keine Zuckungcn

Deltoidcus dext. . . .

\ bei 6,0 cm

sogar bei 10 — 12 MA

Supraspinatus sin. . .

7,5 cm

KSZ 4,5 MA

Supraspinatus dext. . .

7,0 .

„ 5,0 r

Infraspinatus sin. . . .

7,5 .

- 6,0 .

Infraspinatus dext. . .

Trapezius sin.

8,0 „

6,5 r

7.5 ..

. 6.0 „

Trapezius dext. . . .

8.0 „

. 6,5 .

Sternocleidomast. sin. .

9.0 .

. 4.0 „

Sternoeleidomast. dext. .

9,0 .

. 4.0 ,

Erectorcs trunci . . .

1 keine Zuckung
\ bei 6,0 cm

} r 10,0 r

Thenar sin .

8,0 cm

.. 1,5 _

Thenar dext .

7.5 „

_ 2.0 .

Hypothcnar sin. . . .

8,0 „

. 3,0 r

llypothenar dext. . . .

8,0 .

- 3,0 „

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PRINCETON UNIVERSITY

Die Myasthenie.

499

Die Zuckungen sind lebkaft. Ueberall pr&valiert die Kathode. Das
Allgemeinbefinden der Pat. ist ziemlich schlecht. Die asthenischen Er-
scheinungen treten scharf hervor. Pat. ist kaum imstande die Arme
zu heben.

Zweite Untersuchung am 8. 11. 1909.

Muskel

Farad.

Strom

Galvan. Strom

Biceps sin.

7.5

KSZ 1,5

Biceps dext.

7,0

* 2,0

Deltoideus sin. . . .

6,0

_ 8,5

Deltoideus dext. . . .

7,0

. 2,5

Supraspinatus sin. . .

8,0

•n

- 8,0

Supraspinatus dext.

6.5

. 3,5

Infraspinatus sin. . .

6,5

•»

. 6,0

Infraspinatus dext. . .

7.0

_ 6.5

Erectores trunci . . .

. 6,0

„ 12,0

Das Allgemeinbefinden der

Pat. hat sich wesentlich gebessert.

Schwache ist weniger scharf ausgepriigt.

Kann die Arme

ais zur

zontale heben.

Dritte Untersuchung am 10. 11

. 1909.

Muskel

Farad.

Strom

Galvan. Strom

Biceps sin.

8,0

KSZ 1.5

Biceps dext.

8,5

. 1.5

Deltoideus sin. . . .

7,5

. 4.0

Deltoideus dext. . . .

7,0

. 3.0

Supraspinatus sin. . .

7,0

- 4,0

Supraspinatus dext.

7,0

. 4.5

Infraspinatus sin. . .

6,0

- 8.5

Infraspinatus dext. . .

6,5

- 7,0

Thenar sin.

8.5

_ 1.5

Thenar dext.

8,0

_ 2.5

Ilypothenar sin. . . .

7,0

. 3.0

Hypothenar dext. . .

7.0

- 3,0

Erectores trunci . . .

5,5

. 14,0

Der Allgemeinzustand ist

befriedigend.

Vierte Untersuchung am 15. 11

. 1909.

Muskel Faradischer Strom Galvanischcr Strom

Biceps sin.

8,5 cm

KSZ

2,5 ASZ

3,5 MA

Biceps dext.

8,5 _

1,7 .

3,5 „

Deltoideus sin. . . .

7,0 .

8.0 . 10,0 .

Deltoideus dext. . .

7,5 .

8.0 . 10.0 .

Supraspinatus sin. . .

8,0 „

3.0 .

6,0 „

Supraspinatus dext. .

7,0 „

4.2

5.0 .

Infraspinatus sin. . .

8,0 „

3.0 .

6.0 „

Infraspinatus dext.

6,5 .

9,0 . 11.0 ,

Erectores trunci . .

6,0 „

13,0 - 16.0 .

Die astlienischeu Erscheinungen sind

etwas

starker ausgeprag

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500

G. J. Markeloff,

Fiinfte Untersuchung am 19. 11. 1909.

Muskel Faradischer Strom Galvanischer Strom

Biceps sin .

8,5 cm

KSZ 5,0

ASZ 6,5 MA

Biceps dext .

7,5 r

r 8,0

8,5 „

Deltoideus sin. . . .

7,5 r

* 10,5

13,5 r

Deltoideus dext. . .

6,0 r

- 12,5

14,0 „

Supraspinatus sin. . .

8,0 r

„ 8,0

10,0 „

Supraspinatus dext. .

7,5 .

„ 4,5

6,0 „

Infraspinatus sin. . .

5,0 r

* 10,0

12,0 „

Infraspinatus dext.

6,0 r

, 11,8

13,0 B

Erectores trunci . .

OjJ «.

* 18,0

20,0 r

Verschlimmerung des Allgemeinbefindens.

Sechste Untersuchung am 26. 11. 1909.

Muskel Faradischer Strom Galvanischer Strom

Biceps sin.

8,0 cm

KSZ 3,0

ASZ 5,0 MA

Biceps dext.

8,0 r

, 4,0

5,5 r

Deltoideus sin. . . .

6,5 _

* 7,0

10,0 «

Deltoideus dext. . .

6,0 _

. 7,5

10.0 _

Supraspinatus sin. . .

8.0 „

, 4,0

6,0 T

Supraspinatus dext. .

8,5 _

n 5,5

7,5 .

Infraspinatus sin. . .

6,0 r

- 10,0

12,0 r

Infraspinatus dext.

6,0 .

_ 8,5

10,0 r

Erectores trunci . .

6,0 „

. 14,0

16,0 r

Die astheniscken Rrscheinungen weniger scharf ausgepragt, als
wahrend der vorhergehenden Untersuchung.

Sicbente Untersuchung am 2. 12. 1909.

Muskel Faradischer Strom Galvanischer Strom

Biceps sin.

7,5

KSZ

3,5

ASZ 5,0 MA

Biceps dext.

8,5

3,0

n 5,0 r

Deltoideus sin. . . .

6,0

„ 11,0 „

Deltoideus dext. . .

6,0

8,0

„ 10,0 „

Supraspinatus sin. . .

8,0

3,5

- 7,0 „

Supraspinatus dext. .

7,0

, 8,5 .

Infraspinatus sin. . .

5,0

8.0

- 10,0 „

Infraspinatus dext.

6,0

10.0

. 12.5 „

Erectores trunci . .

6,0

12,0

„ 18,0 r

Der Allgemeinzustand hat sich wesentlich gebessert.

A elite Untersuchung am 10. 12. 1909.

Muskel Farad. Strom Galvan. Strom

Biceps sin.

8,0 cm

KSZ

3,0

Biceps dext.

8,0 „

3.0

Deltoideus sin.

6,5 r

5,0

Deltoideus dext.

6,0 _

6,5

Supraspinatus sin. . . .

8,0 .

4,0

Supraspinatus dext. . .

7,5 _

6,5

Infraspinatus sin. . . .

6,0 .

7,5

Infraspinatus dext. . . .

6.0 „

8.5

Erectores trunci ....

«,0 „

11.0

Allgemeinzustand vollkonmien befriedigend.

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Die Myasthenie.

501

Wie wir aus den angefiihrten Tabellen erseben, sank zeitweise die
elekrische Muskelerregbarkeit auf beide Stromarten, insbesonders auf
den galvanischen, bedeutend herab, um nach einem nicht imraer gleichen
Zeitraum wieder zum annahernd normalen Zustande zuriickzukehren;
nach einer gewissen Zeit folgte darauf wieder ein Herabsinken der Er-
regbarkeit. Als charakteristische Eigenart dieser Schwankungen be-
zeichnen wir das Auftreten der letzteren hauptsach licit in entschieden
atrophischen Mnskein. Je scharfer die Alrophie ausgepragt, desto be-
deutender waren die Schwankungen. Von Zeit zu Zeit entstanden bei
unser Pat. auf dem Boden der allgemeinen Asthenie Exazerbationen
der letzteren, welche in einer fast kompletten Lahmung einzelner
Muskelgruppen bestanden. Diesen Zustand begleitete immer ein Herab¬
sinken der elektrischen Erregbarkeit. Zugleich mit dem Abklingen der
Muskelschwtlche naherte sich die elektrische Erregbarkeit der Norm zu.
In etlichen Muskeln freilich war die Erregbarkeit immer etwas unter
der Norm; wir miissen aber dabei in Betracht nehmen, dass auch ilire
motorische Funktion nicht vollkommen war.

Eine weitere Eigenart dieser Schwankungen bestand darin, dass sie
scharfer dem galvanischen, denn dem faradischen Strom gegeniiber aus-
geprSgt waren; freilich fehlte dabei nicht ein gewisser Parallelismus.
Das beiliegende Diagramm (siebe Tafel X) gibt uns eine deutliche Vor-
stellung sowohl von der Grbsse der Schwankungen der galvanischen
Erregbarkeit bei wiederholten Untersuchungen, als auch vom Verhaltnis
der letzteren in verschiedeuen Muskelgruppen.

Zugleich mit der Untersuchung der elektrischen Muskelerregbarkeit
unternahmen wir eine Reihe von Versuchen, um das Verhaltnis der
Toxizitat des Harnes unserer Pat. zu den Schwankungen der asthenischen
Erscheinungen festzustellen. Zu diesem Zwecke injizierten wir den auf
sterilem Wege aufgefangenen Ham Kaninchen subkutan. Ausserlialb
der Exacerbationen des Krankheitszustandes unserer Pat. kounten wir
unseren Versuchstieren erheblicho Dosen von Ham injizieren, ohne dass
die letzteren irgend einen dauernden Schaden davon litten. Nach Injek-
tionen von 5 ccm pro Kilo Kbrpergewicht erholten sich unsere Kaninchen
ziemlich rasch. Eine 2—3 Mai grossere Dosis hatte freilich eine totale
Lahmung zur Folge und das Kaninchen ging rasch zu Grunde. Vor dem
Anwachsen der Muskelschwache stieg jedoch der urotoxische Koeffizient
bedeutend. Schon 12 Stunden vor dem Schwacheanfall konnten wir
eine Vermehrung der toxischen Eigenschaften des Harnes konstatieren.
Es geniigten schon 5 ccm pro Kilo Korpergewicht, um eine todliche
Wirkung hervorzurufen. Wahrend des Anfalls sank der urotoxische
Koeffizient wieder bedeutend.

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502

G. J. MarkelofT,

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Fall 6. N. P., 35 Jahre alt, verheiratet, ohne Beschiiftigung, in die
Privatanstalt von A. E. Jauischewski und V. N. Lichnitzki am 28. 4.
1910 aufgenommen, klagt iiber allgemeine Schwache, die sich zuweilen fast
bis zur totalen Liihmung steigert. Patientin stammt aus einer neuropathischen
Familie. Bei ihrer Matter entwickelte sicb wahrend der letzten 10 Jahre ein
Krankheitsbild, das vielfach an dasjenige unserer Patientin crinnert. Auch hier
entwickelten sich auf dem Boden einer allgemeinen Schwiicho von Zeit zu Zeit
Anfalle von scharf ausgepragter Asthenie; ausserdem wurde bei der betrelfenden
Pat. eine erhebliche Pulsverlangsamung (48 in 1 Minute) konstatiert, welche
nach Bewegungen einem frequenten, aussetzenden Pulsschlag Platz machte.
Pat. ist rechtzeitig geboren, lomte rechtzeitig gehen; sprechen — erst am Ende
des dritten Jahres. Normale korperliche Entwickelung. Als Kind kraftig, ge-
sund. Von Infektionskrankheiten wird nur Diphtheric erwiihnt. Die erston
Menses mit 14 Jahren, regelmiissig. Mit 26 Jahren trat Pat. in den Ehestand.
Zvvei Schwangerschaften, normal verlaufen, normale Entbindung. Von Kindheit
an sehr nervos und empfindsam. 1m Alter von 11 bis 12 Jahren etliche
hysterische Anfalle. Mit 16 Jahren erkrankte Patientin an Wechsellieber,
mit 25 Jahren iibcrstand sie eine eitrige Bronchiolitis. Mit 23 Jahren traten
bei unserer Kranken zum ersten Male Anfalle von allgemciner und partieller
Schwache auf. Um diese Zeit arbeitete Pat. zugleich im Gymnasium und in
einer Medizingehilfenschule, was sie sehr ermiidete. Wiihrend dieser Anfalle
litt Pat. an Durchfall. Im Sommer, wo Pat. Gelegenheit hatte, von ihrer
iiblichen Arbeit auszuruhen, blieben die Schwacheanfiille sowie die Diarrhoen,
welche alien Mitteln trotzten, aus. Solch ein in seiner Intensitat schwankender
Schwiichezustand hielt jahrelang an. Schwachegefiihl und rasch eintretende
Ermiidbarkeit hinderten Pat. an grosseren Spaziergangen, Radfahren und
Wintersport. Ueberhaupt erschopfte jede rasche und zu energische Bewegung
bald die Kriifto der Pat., und es entwickelte sich in der Folge fast immer ein
Anfall von allgemeiner Asthenie. Die Folgen blieben aus, wenn Pat. dieselben
Bewegungen langsam und vorsichtig ausfiihrtc, so z.B. auf cbenemWege einen
Spaziergang unternahm. Wahrend der zweiten Schwangerschaft, besonders
W'iihrend der Laktation, fiihlte sich Pat. beinahe vollkommen gesund, nabm an
Kraften und bedeutend an Gewicht zu. Solch eine Besserung hielt l'/s Jahre
an, worauf wieder sich ein noch grosserer Schwachezustand entwickelte. Eine
bedeutende Verschlimmerung im Zustande der Kranken trat vor 2—2'/2 Jahren
ein. Nach einer cinigo Stunden wiihrenden und von rein ausseren Ursachen
abhangenden Harnretention entwickelte sich am 4. Januar 1908 ganz unver-
mittelt ein Zustand von allgemeiner Schwache, ein leichter Grad von Bewusst-
losigkeit trat zugleich auf. Der Atem war behindert, Pat. stark zyanotisch.
Ein Gefiikl von Eingescblafensein hielt noch lange in den Extremitaten an.
Der Schwiicheanfnll dauerte von 11 bis 2 Uhr nachts; aber ein geringerer Grad
von Schwiicho wahrte noch einige Tage, Pat. konnte nur mit Miihe und das in
sehr besckriinktem Maasse gehen und arbeiten. Zu dieser Muskelschwache ge-
sellte sich ein Zustand von geistiger Tragheit, Apathie. Von Zeit zu Zeit
wiederholten sich, zwar in geringerem Maasse, die Schwiicheanfiille. Wahrend

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Die Myasthenie.

50a

der letzten Jahre nahraen die asthenischen Erscheinungen zu. Einige Mai kam
es so weit, dass Pat. wie ein lebloser Korper, ohne ein Glied riihren zu konnen,
dalag. Zwei Mai trat die Schwache so rasch in solch einem Grade auf, dass
Pat. zu Boden stiirzte. Eines Tages machte sie zu Fuss einen Besuch, fiihlte,
dass ihre Beine einknickten, konnte sich aber nicht halten und fiel hin. Einige
Minuten, tachdera man ihr auf die Beine half, schwand die Schwache. Vor
einem halben Jahre bemerkte Pat. manchmal eine Behinderung beim Schlucken.
Noch friiher versagte zuweilen die Stimme beim Sprechen oder Lautlesen.
Ausserdem bemerkt unsere Kranke, dass ihr Gedachtnis wahrend ihrer Krank-
heit, insbesondere im Laufe des letzten Jahres, stark abgenommen hat, ebenso
ihre Merkfiihigkeit. Pat. — eine iiusserst intelligente Person, die friiher geistig
viel arbeitete —, kann jetzt nur kurze Zeit und das mit grosser Miihe und
grossen Unterbrechungen sich beschaftigen. Pat. verarbeitet schlecht das Gc-
lesene, die Wiedergabe des soeben Gelesenen stosst bei ihr auf grosse
Schwierigkeiten. Sogar das klare Verstiindnis miindlicher Sprache, wenn
rasch gesprochen wird, beroitet unserer Kranken Schwierigkeiten, weshalb Pat.
ihre Uragebung immer bittet, womoglich langsamer zu reden. Auf der Hbhe
des asthenischen Anfalls empfindet Pat. zuweilen einen Zustand, der sich einem
Bewusstseinsverlust nahert. In solchen Fallen kann Pat. weder sich bewegen
noch sprechen oder etwa nachdenken; iiberhaupt befindet sich Pat. in solchen
Perioden in gedriickter, dcprimierter Stimmung und reagiert auf Alles in
triigerer Weise.

Status praesens. Pat. ist mittolgross, von regelmassigem Korperbau
und gut entwickelter Muskulatur. Blasse Haul. Das Unterhautfettgewebe be-
deutend entwickelt. Eine unbedeutendeAsymmetrie des Gesichtes, rechtsseitigc
Ptosis, weshalb die rechte Lidspalte enger erscheint als die linke. Die Ptosis
triigt einen unbestiindigen Charakter, des Morgens ist sie weniger stark aus-
gepragt als des Abends, nach wiederholtem Lidschluss wird sie etwas starker.
Die mimischen Bewegungen werden im vollen Umfange ausgefiihrt, sind aber
triige und versagen bald infolge eintretender Ermiidung. Die Kaumuskeln
ermiiden etwas schwerer. Dio Bewegungen der Augiipfel geschehen unbe-
hindert. Keine Paresen, kein Nystagmus. Die Pupillen sind gleichformig,
reagieren ziemlich trage. Die Zunge wird gerade herausgestreckt. Pat. ist im-
stande, die Zunge 5—6mal nacheinander herauszustrecken, worauf Ermiidung
eintritt und weitere Bewegungen versagen. Die Sprache ist nicht laut, monoton,
ohne iibliche Modulation. Pat. ist nicht imstande, andauernd zu sprechen oder
laut zu lesen, da die Sprache bald versagt und eine totale Aphonie eintritt.
Das Schlucken geschieht unbohindert, aber sehr langsam. Pat. ist bediichtig,
macht grosse Pausen. Die grobe Muskelkraft der oberen Extremitaten ist
gleichmassig verteilt (dynamometrisch rechts — 50, links — 45). Die grobe
Muskelkraft der unteren Extremitaten ist noch mehr herabgesetzt; bei wieder-
holten Bewegungen tritt rasch Ermiidbarkeit ein; so kann z. B. Pat. ein Bein
iiber das andere nur 5—6 mal nacheinander sclilagen. Infolge solcher wieder-
holten Bewegungen tritt ausser einer lokalen eine allgemeine Schwache ein.
Triiger Muskeltonus. Die Sehnenreflexe sowohl der oberen wie auch der unteren

ArchiT f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 2. ao

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504

G. J. MarkelolT,

Extremitiiten sind erhoht, erschopfen sich nicht nach wiederholten, langeren
Untersuchungen. Kein Klonus, kein Babinski. Rachen-, Konjunktival- und
Kornealrcllex deutlich vorhanden. Objektiv keine Sensibilitatsstorungen festzu-
stellen, subjektiv klagt Pat. iiber Parasthesien — Schmerz, Brenngefiihl —
sehr unbestiindig, sowohl in ihrer Starke als auch in der Lokalisation. Zu-
weilen empfindet Pat. beftige Muskelschmerzen hauptsiichlich in den Extremi¬
taten. Keine wesentliche Veranderungen von seiten der inneren Organe. Heine
Herztone. Die Pulszahl in ruhendem Zustande — 70 in 1 Minute, nach wenigen
Schritten irn Zimmer — lit) bis 115. Lunge normal. Brustatmung. Atmungs-
zahl — 24 in 1 Minute. Wedcr Milz- nocli Lymphdriisenschwellung. Schild-
drusc bedeutend vergrossert. Im Ilarne weder Eiweiss noch Zucker.

Decursus morbi.

29. 4. Klagt iiber allgemcine Schwiicho. Noch immer eine deutlich aus-
gesprochene Ptosis rechts. Galvanisation der Wirbelsaule und faradisches Vier-
zellenbad fur die Extremitaten.

1. 5. Rechts sind die asthenischen Erscheinungen in den Extremitaten
scharfer ausgesprochen als links. Patcllarrellexe lebhaft, gleichmassig, nicht
erschopfbar. Beginn der Menses.

3. 5. Die Kranke ermiidet nach wie vor lciclit. Gegen Abend ver-
schlimmert sich der Zustand dcr Pat., die Schwachc nimmt zu. Nachdem die
Kranko 2—3 Mai auf- und abgeht, stellen sich Atembeschwerden und Herz-
klopfen ein. Die Kranke muss sich zu Bette legcn. Der Atem wird oberllacb-
lich, die Lippen zyanotisch.

6. 5. Die Menses zessiert. Am Abend nach dem Bade ein heftiger asthe-
nischor Anfall. Die Kranke liogt beinahe bewegungslos, spricht kaum ver-
nehmbar (fast vollstandige Aphonie), bedeutende Zyanose, die Atmung er-
schwert, erinnert an Cheyne-Stockes’sche. Puls frequent, ziemlich voll.
Der Anfall dauerte drei Stunden, die Schwache gleicht sich allmiihlich, aber
nicht ganz aus.

8. 5. Die faradische Untersuchung ergab eine typische myasthenische
Reaktion.

10. 5. Ein Schwacheanfall von mehrstiindiger Dauer. Unregelmassiger
Puls, Zyanose. Daraufhin Darmstorung in Form von Diarrhoen.

20. 5. Keine Veranderungen im Zustande dor Ivranken. Dieselben
Schwankungen in der Intensitat der asthenischen Erscheinungen wie zuvor.
Wiihrend der Entwickelung des asthenischen Anfalls kann Pat. den Ham nicht
zuruckhalten, ofter Ilarndrang.

1.6. Pat. klagt iiber Schmerzen in den Armen, in Schulterblatt- und
Wirbelsiiulegegend. Zuweilen treten Schmerzen in der Herzgegend auf.

5. 6. Im Gesicht ist eino Asymmetric nicht mehr bemerkbar. Keine
Ptosis. Spricht und schluckt nach wie vor langsam. Geht wenig. Nach einigen
Schritten im Zimmer wird Pat. vollstandig matt.

9. 6. In den Muskcln noch immer eine deutliche myasthenische Reaktion.

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Die Myasthenie.

505

15. G. Des Abends ein kleiner Anfall, naohher Diarrhoe.

16. 6. Die Diarrhoe halt an. Die Schwache hat etwas abgenommcn.

18. 6. Klagt iiber Schmerzen in der Herzgegend.

24. 6. Das Herz wird von eineni Spezialisten (Dr. J. S. Nasaroff) unter-
sucht. Das Ergebnis der Untersuchung gibt Folgendes: Im ruhigen Zustande
werden keine wesentliche Abweichungen von der Norm konstatiert. Schon nach
wenigen Schritten im Zimmer klagt Pat. iiber allgemeine Ermiidung, der Puls
wird bedeutend frequenter (steigt von 70 auf 105—110 in 1 Minute). Nach sehr
energischen Bewegungen wird beim Auskultieren ein prasystolisches Gerausch
vernommen; zugleich konnte man eine leichte Dilatation des Herzens kon-
statieren. Die Schmerzen in der Herzgegend, iiber welche Pat. wiihrend der
Anfalle sich oft beklagte, haben ihre Lokalisation wahrscheinlich im Ilerz-
muskel selbst, da andere Anhaltspunkte fiir ihre Entstehung vollstandig fehlen.

29.6. Das Selbstbefinden der Pat. etwas besser, spaziert freier im
Zimmer umber.

5. 7. Des Abends machte Pat. einen Versuch, die Trcppe zu steigen und
bekam einen Anfall von grosser Schwache in den Beinen. Mit grosser Miihe
erreichte sie mit fremder Ililfe ihr Bett. Darauf folgte ein heftiger Erstickungs-
anfall. Das Gesicht wurde zyanotisch, das Atmen heftig, unregelmassig, er-
innert an das Chevne-Stockessche; der Puls ist frequent (110—120), un¬
regelmassig, aussetzend. Die grobe Muskelkraft sinkt bedeutend. Pat. hebt
nur mit Miihe den Arm (dynamometrisch = 10). Spricht mit Miihe, kaum ver-
nehmbar, einzelne Worte. Solch ein Zustand dauerte bis gegen Morgen. Am
Morgen Kolikschmerzen und Diarrhoe. Zum inneren Gebrauch wurde verordnet:
Natrii citrici 1,0—3 mal taglich.

6. 7. Trotz strenger Diatvorschriften und entsprechender Massnahmen
halt die Diarrhoe an. Die Pat. fiihlt sich sehr matt, empfindet eino Schwache
und Schmerzen im ganzen Korper. Der Puls ist schwach und frequent (95 in
1 Minute). Ein leichtes prasystolisches Gerausch an der Herzspitze.

9. 7. Die Diarrhoe hat sistiert.

18. 7. Die Kranke fiihlt sich etwas besser. Die Schmerzen sind nahezu
ganz verschwunden. Kann langere Zeit aufrecht verweilen, ermiidet nioht so
rasch. Natrium citricum wurde durch Natrium formicum in donselben Dosen
ersetzt.

27. 7. Pat. ist bedeutend munterer. Kann ohne fremde Hilfe die Treppe
hinabsteigen und macht kleine Spaziergiinge im Garten. Verordnet werden
Kohlcnsaurebader.

8.8. Bedeutend lebhafter. Geht frei umher. Kann ziemlich lange,
rascher und lauter als friiher sprechen.

15. 8. Eine Reihe von Aufregungen seelischer Art verschlimmerten den
Zustand der Krankon. Pat ist wieder etwas apathischer.

23. 8. Der Allgemeinzustand ist vollkommen befriedigend. Die Schild-
driise, friiher vergriissert, wird jetzt nur mit Miihe durchtastet.

5. IX. Entlassen.

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506

G. J. MarkelolT,

Nach tragiiche U liter such un gen.

Weiter untcn fuhren wir die Resultate von 16 Ilarniintersuchungen
auf Kalzium- und Magnesiumbefund an (im Institut von Dr. N. A.
Popowski ausgefiihrt).

Fall 7. P. S., 29 Jahre alt, verheiratet, Israelit, Lehrer der franzosischen
Sprache, ins Sanatorium am 19. 11. 1910 aufgenommen. Stammt aus einer
neuropathischen Familie, in der aber keine bestimmte Nerven- oder Geistes-
krankkeiten vorgekommen waren. Es wird bloss eine Predisposition zu Schild-
driisenerkrankungen beobachtet. So z. B. litten sein Vetter und Kusine
miitterlioherseits an einem Kropf, in oinem Falle wird sogar ein chirurgischer
Eingriff erwiilint. Pat. ist rechtzeitig geboren. Normale Entwickelung. Von
Kindheit auf sebr nervos und reizbar. Vor 5 Jaliren litt Pat. wahrend 4 Mo-
naten an Schlaflosigkeit. Sonst werden keine Ivrankheiten erwahnt. Wie Pat.
behauptet, entwickelte sich die in Rode stehende Erkrankung unter folgenden
BedinguDgen. Vor 15 Monaten machte Pat. in Odessa WafTeniibungcn mit und
musste viel marschieren, korperlich anstrengend arbeiten. Nach Schluss der
Tagesiibungen kehrte Pat. zur Nacht in die Stadt, urn gegen 5 Uhr morgens
wieder sich ins Lager zu den Uebungen zu begeben. Er schlief somit nicht
mehr als 4 bis 5 Stunden tiiglich. Nach Abfertigung der Wall'eniibungen fiihlte
Pat. sich sehr abgespannt. Zwar litt er bereits an einer Danntragheit, nach
den Uebungen trat hartniickige Stuhlverstopfung auf. Besonders schlimm war
es im Februar laufenden Jahres. Des Morgens am 22. Februar fiihlte Pa¬
tient bereits Schmerzen im Leibe; am Abend besuchte er eine Vor-
lesung iiber Musikgeschichte, wo ihn pldtzlich ein akuter Kolikanfall packte.
Pat. musste die Wohnuug verlassen und sich nach Hause begeben. Nach eineni

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Die Myasthenie.

507

Klystier und eineni Bade horten die Schmerzen auf. Wahrend der darauf-
folgenden 12 Tage hielt Pat. nach Verordnung des Arztes eine Milchdiat. Pat.
magerte sehr ab, konnte nur mit Miihe gehen, musste oft ausruben. Es stellte
sich Schlaflosigkeit ein. Die Schwiiche nahm nicht nur ab, sondern wurde
progredient. Nach einigen Wochen nahm Pat. wieder seine Beschaftigungen
auf, musste 3—4 Stunden tiiglich geben, was ihn sehr ermiidete. Die Schwiiche
war so gross, dass Pat. ofters auf der Strasse auf glattem, ebenem Wege hin-
fiel. Pat. wurde sehr reizbar, litt an Herzklopfen. Zur selben Zeit wurde Pat.
sehr schwatzhaft; wie sein Bruder behauptet, redete er bis zur Heiserkeit, bis
zur volligen Erschopfung. Ebenso plotzlich begann Pat. w'eniger zu sprechen,
stotterte stark (wahrend drei Wochen). Die Schwiiohe und Ennudbarkeit er-
reichten, nach den Aussagen des Bruders, in dieser Periode einen sehr hohen
Grad, schon nach Paar Scrassen musste er sich hinsetzen und ausruhen. Es
wurde ibm schwer, ein Buch in der Hand zu halten, irgend ein noch so leichtes
Piickchen zu tragen. So dauerte es bis Ende Marz, als eine zweite Vorlesung
und Konzert von Herrn Schor angesagt wurde. Pat. sagte seinen Angehbrigen:
„Ihr werdet schon sehen; ich erkrankte im Konzert von Herrn Schor, ich werde
dort genesen.“ Er ging richtig ins Konzert, kehrte aber bald in aufgeregter
Stimmung zuriick, schellte an alien Glocken und fiel seinen Bekannten durch
sein sonderbares Bcnehmen auf. Am anderen Tage war sein Benehmen noch
raehr befremdend; Pat. behauptete, es beginne fiir ihn ein grosser dreitagiger
Feiertag, er wiire vollstiindig genesen; um sich davon zu iiberzeugen, hiitte er
30 Stunden schlaflos zugebracht. Solch eine „Kraftprobe tl ergab ein gliinzendes
Resultat. Pat. zeigte ein von ihm soeben verfasstes druckfertiges Manuskript.
Nach des Bruders Aeusserung stellt das Letztere ein zusammenhangloses un-
sinniges Gerede dar. Der Kranke war sehr agitiert, fuhr den ganzen Tag in
der Stadt umher. Am Abend desselben Tagos wurde Pat. in die Privatanstalt
fiir Geisteskranke von Dr. Drosness aufgenommen. Nach drei Tagen trat eine
wesentliche Beruhigung ein, und Pat. wurde auf die offene Abteilung versetzt.
In der Anstalt verblieb Pat. einen Monat. Wahrend der ersten drei Tage wurde
ein heftiges Stottern beobachtet, welches spater ganzlich schwand. Noch im
Februar bemerkte Pat. eine Gedunsenheit des Gesichtes; in der Anstalt nahm
dieselbe erheblich zu; es stellte sich ofteres Aussetzen des Pulses ein. Pat.
wurde sehr reizbar. Den Sommer fiber litt er an Schlaflosigkeit und hart-
niickigen Diarrhoen (10—12 Mai des Tags), welche liber einen Monat an-
hielten. Alle Massnahmen gegen die letzteren waren machtlos, weder strenge
Diiit noch desintizierende Darmmittel und Opiumdarreichungen konnten die¬
sel ben sisticren. Pat. magerte wieder sehr ab, konnte aber gehen. Einige Mai
fiel er auf ebenem Wege zu Boden, konnte aber ohne besondere Miihe auf-
stehen und weiter gehen. Besonders oft geschah es, wenn Pat. ein Paar Stufen
stieg oder den Tramwayw r agen besteigen musste. Das Gediichtnis des Krankon
und seine Merkfahigkeit nahmen ab. Auch die einfachsten Berechnungen fielen
ihm schwer (nach der Aussage des Bruders). Wahrend solcher Anfalle von
allgemeiner Schwiiche klagte Pat. iiber ein Versagen der Hor- und Sehkraft.
Schon nach 5 bis 10 Minuten fiel dem Pat. das Lesen schwer, die Augen er-

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508

G. J. MarkelolT,

miideten, er konnte keine Buchstaben unterschciden und musste mit dem Lesen
aufhoren. Nach einer Pause von 10 bis 15 Minuten konnte er weiter lesen,
aber nur kurze Zeit. Ende Sommer begab Pat. sich aufs Land. Hier nahm er
an Kraften zu, die Diarrhoen sistierten. Der Kranke konnte ziemlich weite,
freilich nur auf ebener Erde, Spaziergange machen. Der Arzt, welcher ihn zu
jener Zeit behandelte, konstatierte eine Atrophie der Muskulatur des Riickens
und der unteren Extremitaten und empfahl eine Massagekur, was Pat. auch be-
folgte. Eines Morgens bemerkte Pat. Oedem beider Beine und des Hoden-
sacks. Das Oedem hielt 4 Tage an und verschwand ebenso plbtzlich. Bald
darauf erlitt Pat. einen heftigen Schreck, er begegnete einem wild gewordenen
Stier und musste sich darch Flucht retten. Am folgenden Tage heftige Riicken-
schmerzen bei jeder Bewegung. Im Laufe des Tages entstand solch eine
Schwache, dass Pat. eine Tasse mit Wasser aus der Hand fallen liess. Die
Riickenschmerzen Lessen nicht nach, sondern wurden heftiger. Pat. musste
das Provinzialkrankenhaus aufsuchen, wo er zwei Wochen lang erfolglos elek-
trisiert, massiert und mit verschiedenen Salben behandelt wurde. In solchem
Zustande kam er ins Sanatorium.

Status praesens. Pat. ist mittelgross, von regelmiissigem Korperbau.
Eine stark ausgepragte Asymmetrie des Gesichtes, die linke Gesichtshiilfte ist
bedeutend grosser als die rechte. Das Gesicht ist rund, gcdunsen. DieGesichts-
farbe rot. Die Wangenhaut ist gcspannt, von pastoser BeschalTenheit, beson-
ders links, faltet nicht. Die Stirnhaut glatt, ohne Falten. Der Zwischenbrauen-
raum sowie teilwciso die Nase ist mit Haaren bedeckt. Ivleine Harchen wurden
auf der Stirn sowie in der Backenknochengegend angetrofTen. Fingerdruck auf
die Haut hinterlasst nirgendsSpuren (vor derErkrankung hatte Pat. eine blasse
Gesichtsfarbe, feine Gesichtsziige, ovales Gesicht, sehr diirfiigen Haarwuchs,
sogar in der Bartgegend). Ausdruckslose, starre Gesichtsziige. Die mimischen
Bewegungen sind sehr triige und beschrankt. Die Stirnhaut kann nur mit
Miihe gel'altet werden. Die Lidspalten sind sehr eng, dieAugapfel erscheinen,
Dank dem gedunsenen Zustand der benachbarten NVeichteile, eingefallen. Die
Augenbewegungen geschehen unbehindert; keine Paresen, kein Nystagmus.
Die Zunge weicht nach links ab. Beim Betrachten des Kbrpers fallt eine be-
deutende Abmagerung der Extremitiitenmuskulatur (besonders der unteren) auf.
Die Muskeln des Gesichts und des Rumpfes sind ziemlich gut erhalten. Der
Bauch wird vorgestreckt infolge eines paretischen Zustandes der Mm. recti
abdominis. Samtliche Bewegungen der oberen Extremitaten werden unbehindert
und im vollen Umfange ausgefiihrt, haben aber in ihrer Starke bedeutend ab-
genommen (dynamometrisch rechts = 65, links = 55). Die Bewegungen der
unteren Extremitaten sind zwar moglich, jedoch infolge von heftigenSchmerzen
in der Lumbalgcgend behindert. Diese Schmerzen hindern Patienten am
Stehen und Gehen. Um seinen Korper zu stiitzen, stemmt Pat. beim Sitzen
gewohnlich die Ellenbogen auf den Tisch. Die Muskeln sind schlalT, die Mm.
quadvicipites, solei, gastrocnemii und die langen Ruckenmuskeln sind stark
atropbisch. Die Messungen der verschiedenen Muskelgruppen ergaben folgende
Zahlen. Der Umfang der Oberschenkel auf der Hohe von 16 cm vom oberen

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Die Myasthenie.

509

Patellarrande berechnet betriigt rechts = 31,2, links = 30,5 cm. Der Umfang
der Unterschenkel 14 cm vom unteren Patellarrande betriigt rechts = 23,0,
links = 22 cm. Der Umfang der Oberarme auf der Ilohe von 19 cm von der
Ellenbeuge betragt rechts = 20,5, links = 20,0 cm. Der Umfang der Unter-
arme 10 cm unterhalb der Ellenbogenbeuge ist rechts = 18,0, links =
17,5 cm. Die elcktrische Muskeluntersuchung ergibt das Vorhandensein einer
myasthenischen Reaktion in den Muskeln der Beine. Die Resultate der elektri-
schen Muskeluntersuchung sind in beifolgender Tabelle angofuhrt.

Muskel

Farad.

Strom

Galvanischer Strom

Deltoideus dext.

8,0

KSZ

5,0

ASZ

9,5

Deltoideus sin.

8,0

4,5

9,5

Biceps dext.

7,5

6,0

8,0

Biceps sin.

8.0

8,5

11,0

Quadriceps dext.

7,0

8,0

16,0

Quadriceps sin.

5,5

7,5

15.0

Gastrocnemius dext. . . .

6,5

r»

14,0

18.0

Gastroenemius sin. . . .

6.0

12,0

15,0

Erectores trunci dext. . .

5,0

20,0

25.0

Erectores trunci sin. . . .

5.5

18,0

24,0

Lebhafte Zuckungen. Ueberall Pravalieren der Kathodenzuckung. Pu- •
pillen gleich weit, Lichtreaktion prompt. Deutlich vorhandene Sehnenrellexe
der oberen Extremitaten. Patellarreflexe triige, erschopfen leicht bei wieder-
holten Untersuchungen. Deutlich ausgepragter Achillessehnenrellex, aber auch
erschiipfbar. Kremasterreflex ebenfalls vorhanden. Kein Babinski. Die Ge-
lenke unveriindert, nicht schmerzhaft. Keine Vcranderungen der Wirbelsiiule,
beim Beklopfen der Wirbelgegend keine Schmerzempfindung. Keine Druck-
schmerzhaftigkeit der Muskeln und Nerven. Sensibilitiit intakt. Funktion der
Harnblase und des Rektums nicht gestort. Keine Lymphdriisenschwellung.
Den rechten Lappen dcr Schilddriise kann man ein wenig durchtasten,
links gelingt es nicht. Von soiten der inneren Organe wird Folgendes kon-
statiert. 1m Herzen ein unbedeutendes priisystolisches Geriiusch an der Spitze,
Pulszahl = 90 in 1 Minute, ofters Extrasystole. Die Milz nicht vergrossert.
Im Harno 0,08 pM. Eiweiss und 0,1 pCt. Zucker. Die Wassermannsche
Reaktion und ihre Modifikation nach Stern fiel negativ aus.

Decursus morbi.

20. 11. Schon nach wenigen Bewegungen stellt sich Extrasystole ein.
Pulszahl 90 in 1 Minute. Bei Bewegungen klagt Pat. iiber Riickenschmerzen.
Selbststiindig auftretende Schmerzen sind weder jetzt noch friiher beobachtet
worden. Um die Schmerzen zu lindern, wird lokale Lichtbehandlung verordnet.

22. 11. Selbstbefinden bedeutend besser. Dio Riickenschmerzen liessen
nach 2maliger Lichtbehandlung (violettes Licht) nach. Die Bewegungen un-
behinderter und weniger schmerzhaft.

24. 11. Darreichungen von Gland, thyreoidea siccata (Merck) 0,1 bis
2 mal tiiglioh.

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G. J. Markeloff,

25.11. Befindet sich wohl. Dio Bowegungon bedeutend freier, die
Schmerzen weniger ausgesprochen. Die Zunge weicht weniger ab als friiher.

26. 11. Puls 100 in 1 Minute. Nach wie vor Extrasystole (1—2 mal in
1 Minuie).

27. 11. Frequenter Puls, 120 in 1 Minute. Keine Extrasystole. Nach
8 monatiger Pause das erste Mal eine Erektion.

28. 11. Das Gesicht bedeutend weniger gedunsen. Die Stirnhaut beweg-
licher, kann in Falten gelegt werden. Diarrhoo. Darreichungen von Gl.
thyreoidea werden unterbrochen.

30. 11. Das Gesicht erscheint weniger gedunsen. Die Augen treten mehr
hervor. Die Gesicbtsziige sind feiner, lebbafter.

4. 12. Trotz verschiedener Massnahmen dauert die Diarrhoe fort. Puls
frequent und schwach.

6. 12. Gegen Abend besserte sich das Allgemeinbefinden des Patienten.

7. 12. Die Nacht ruhig geschlafen. Befindet sich wohl. Die Diarrhoe
hat fast ganz nachgelassen (ira Laufe von 24 Stunden nur 2 mal Stuhlgang).

8. 12. Um 5 Uhr morgens ganz plotzlicher Tod infolge von Herzlahmung.

Nachtragliche Untersuchungen.

Es wurden Harnuntersuchungen zum Zweck der Bestimmung der
Kalzium- und Magnesiummenge im Institut von Dr. Popowski vor-
genommen. In beifolgonder Tabelle stellen wir die Zahlen zusamrnen:

Datum

Kalziummenge

Gesamtc Magnesium- ;
menge

Thcrapie

23. 11.

0.5484

Physikalische Mcthoden

25. 11.

0,7410

> 1.0800
i

Gl. thyreoid.

26. 11.

0.4351

Gl. thyreoid.

27. 11.

0,254S

)

Gl. thyreoid.

Das kliuische Dild.

Die Rahmen des Symptomenbildes der myastheniseken Lukin ung
wurden in der letzten Zeit bedeutend weiter gezogen. I in Laufe der
letzten Jahrc kamen Symptome zum Vorschein, welche friiher als nicht
charakteristisch und unserer Erkrankung nicht eigen, gar nicht beaclitet
wurden. Es ware deshalb von liohem Werte und lnteresse, jeden neuen
Fall von Myasthenic unter diesem erweiterten Gesichtspunkte zu unter-
suchen.

Im Symptomenbilde der Myasthenic fallen zuerst die motorischen
Storungen auf. Die Letzteren bestehen einerseits in einer mehr oder
weniger ausgepragteu konstanten Muskelschwiiche, andererseits in einer
rasch auftretenden pathologischen Muskelermudbarkeit, sowohl bei

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Die Myasthenie.

511

aktivcr Muskeltatigkeit, al.s auch bei elektrischer Muskelreizung. Die
willkiirliclien Bewegungen oder die elektrischen Muskelzuckuagen werden
an fangs in vollem Umfauge und mit geniigender Kraft ausgefuhrt,
nehtnen aber bei Wiederholungen an Umfang und Starke bis zuin
volligen Ausbleiben ab. Eine eigenartige Besonderlieit dieser Muskel-
ermiidbarkeit bestebt darin, dass der betroffene Muskel sich rasch
erholt und nach vorhergegangenem vfilligem Erschopfen seiner Funktion
von neuem imstande ist, willkurliche Bewegungen auszufiihren und auf
elektrischen Reiz mit Zuckungen zu reagieren.

Wie wir aus den angefiihrten Krankengeschichten sehen, kann so-
wohl die Lokalisation als auch die Starke der myasthenischen Er-
scheinungen verschieden sein. Zuweilen begegnen wir Fallen, die in
der Lokalisation der motorisohen Storungen streng umgrenzt sind, so
z. B. stellt unser 2. Fall eine rein bulbare, unser 3. eine rein spinale
Form der Myasthenie dar. Die allgemein verbreitete Ansicht, dass die
bulbare Form am oftesten vorkomme, trifft bei weitem nicht immer zu;
im Gegenteil sind nach Albertoni (1906) die rein bulbaren Forrnen in
der Minderzahl. Deshalb halten wir die anfangs gegebene Benenuung:
asthenische Bulbarlahmung fur ganz unzutreffend. Etwas bfters be¬
gegnen wir spinalen Formeu der Myasthenie, am bftersten aber kommt
die Mischform vor (unser 1., 4., 6. und 7. Fall). Bevor bis zur Analyse
der motorischen Storungen iibergehen, miissen wir eine Tatsache hervor-
heben. Fast in jedem Fa lie begegnen wir neben der fur den ge-
gebenen Fall charakteristisch rasch auftretenden Muskelerschopfbarkeit
in Folge von Arbeit oder elektrischer Reizung einen mehr oder minder
ausgesprochenen allgemeinen Muskelschwache, welche in einer Ver-
minderung der groben Muskelkraft bestebt. Die Muskelschwache und
Ermudbarkeit tritt ziemlich oft zuerst in irgend einer begrenzten
Muskelgruppo auf, wie wir cs in unserem 5. Falle beobachteten, und
erstreckt sich erst nach einiger Zeit auf einen grosseren Teil oder auch
auf das gesamte Muskelsystem. in anderen Fallen aber, wie wir auch
Gelegenheit batten zu beobachten, nehmen die asthenischen Er-
scheinungen gleich im Anfang ein grosseres Gebiet in Angriff und
wachsen allmahlich in ihrer Intensitat. In manchen Fallen kann man
nicht nur Muskelschwache und paretische Erscheinungen in diesem oder
jenem Muskelgebiet beobachten, sondern auch echte Lahmungen, so
z. B. in unserem 5. Falle in Bezug auf die Deltoidmuskeln.

Die Muskelschwache verleiht dem Krauken ein besonderes Geprage
in seiner allgemeinen Haltung, in der schlaffen, wenig beweglichen
Gesichtsmuskulatur, in der Art, wie er verschiedcne Bewegungen aus-
fiihrt, aufsteht, geht usw. In stark progredienten Fallen bekommt das

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G. J. MarkelolT,

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Gesicht des Kranken einen eigenartigen Ausdruck infolge der Ptosis
und des paretischen Zustandes der Gesichtsmuskulatur. Das Gesicht
wird leblos, maskenartig, ver&ndert sicli auch uicht wahrend des
Sprechens-, im besten Falle bekommt der Kranke einen schliifrigen
Gesichtsausdruck. Zuweilen beobachten wir als Resultat soldi einer
Muskelschwitche ein vollstandiges Einbiissen der motorisdien Funktion,
so z. B. konstatierten wir in unserem 1. Falle im Anfang bedeutende
paretiscbe Erscheinungen von Seiten der Augenmuskeln. Spater, als
die Muskelschwiiche geringer wurde, beobacliteten wir bei wiederholten
Augenbewegungen nystagmusartige Zucknngen (im 1. und 2. Fall). In
dicselbe Erscheinungsreihe gehdrt auch voriibergehendes Doppeltsehen,
welches infolge von Erschopfung des einen oder des anderen Augen-
muskels entsteht (1. und 5. Fall). Im 2., 4. und G. Falle begegnen
wir Sprachstorungen, die ein ofteres Symptom der Myasthenie dar-
stellen. Wie schon oben bei Gelegenheit der Beschreibung der Falle
erwahnt wurde, ist die Sprache der Kranken undentlich, dumpf, nasal
gefiirbt, oder bekommt wenigstens den Charakter infolge andauernden
Sprechens oder lauten Lesens. Der Grund dieser Spracheigenheiten
liegt nicht nur in der Parese des Gaurnensegels, sondern auch in den
asthenischen Erscheinungen sowohl von Seiten des Stimmapparates, als
auch der anderen am Sprechakt beteiligten Muskeln, wie der Lippen,
der Zunge usw. Im Laufe des Sprechens wird die Sprache immer
undeutlicher und versagt am Elide giinzlich infolge vollstiindiger Er¬
schopfung der entsprechenden Muskulatur. Die asthenischen Er¬
scheinungen im Sprachapparat sind, iihnlich den Erscheinungen in
anderen Muskelgebieten, erheblichen Schwankungen sowohl in ver-
schiedenen Fallen, als auch in ein und demselbcn Falle unterworfeu.
So konnte z. B. unsere 5. Kranke nur bis neun laut zahlen, zuweilen
gelang es ihr aber bis fiinfundzwanzig zu zahlen, bevor vollstandige
Aphonie eintrat. Schluckstorungen, welche im 2., 3., 5. und G. Falle
stattfanden, gehoren zu den Fruhsymptomen der Myasthenie. Die
Kranken schlucken mit Muhe, insbesondere feste Speisen, zuweilen tritt
beim Durchgehen der Speise Verschlucken ein, machen bestandig
Pausen. Mit der Speisedauer wiichst die Ermiidung, die Pausen werden
dfter und linger. Bei den erwiihnten vier Kranken war das Kauen
auch behiudert. Die Kranken ermiideten leicht beim Kauen sogar
weicher Speisen und mussten festen Speisen giinzlich entsagen.

Zuweilen betciligt sicli am myasthenischen Prozess auch die
Atmungsmuskulatur. Jedes Mai, wenu in solchen Fiillcn an die am
Atmungsakt beteiligten Muskeln etwas grossere Forderungen als
gewohnlich gestellt werden, tritt selir rasch Ermiidung ein. Im 3.

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Die Myasthenie.

513

unserer Falle geniigte ein Steigen der Treppe, um sofort heftige Atem-
bescliwerden hervorzurufen. Pat. klagte iiber Brustbeklemmung, Luft-
mangel. Der Atmen wurde frequent und zugleich oberflachlich. Bett-
ruhe geniigte, um sofort die unangenehmen Erscbeinungen wegzubannen.
Dieselbe Erscheinung, jedoch in heftigerer Form, beobachteten wir im
6. Fall, wo der Atmuugsakt zuweilen den Cheyne-Stockesschen Charakter
annahm. In der Literatur werden solcbe Falle mehrere Mai bescbrieben.
So beobachtete Albertoni in einem seiner Falle Cheyne-Stockessches
Atmen, was er als Kesultat eines hypotonischen Zustandes des Atmungs-
zentrums zu erklaren geneigt ist. StOrungen des Atmungsaktes gelten
bei der Myasthenie immer als signum mali ominis. Als selir haufige
Todesursache wird Lahmung der Atemmuskulatur angegeben (Oppen-
heim, Bernhardt, Koschewnikoff, Dreschfeld. Giese und
Schultze, Cohn, Leclerc et Sarvonat, Prandi u. A.)

Die Beteiligung am Krankheitsprozess der Muskeln der Extremitaten,
des Halses und des Rumpfes bildet fast die Regel.

In der Statistik von Ketly (1906) nehmen die Extremitaten am
myasthenischen Prozess in 106 Fallen teil. Gewbhnlich maclien sicli
beim Krankcn gleich im Anfang eigenartige Gehstorungen bemerkbar;
der Gang wird taumclnd, wackelnd, unsicher. Der Kranke verzogert
wahrend des Gehens immer melir seinen Schritt, bis endlich die an-
wachsende Ermudung ihn zum Stehenbleiben zwingt. Nacli kurzer
Pause setzt der Kranke seinen Weg fort, um allmilhlich die Be-
wegungen der Beine wieder bis zum Minimum zu reduzieren. Nicht
selten begegnen wir in typischen Fallen von Myasthenie Anfallen von
apoplektiform auftretender Schwilche in den unteren Extremitaten. In
uuserem 1., 5., 6. und 7. Fall kamen ofters derartige Anfalle vor. Bei
dem einen Kranken knickten wahrend eines Spazierganges plotzlich die
Beine ein und er fiel zu Boden. Die andere Kranke versnchte irgend
etwas an die Wand zu nagelu und fiel dabei vom Stulil berab. In
alien diesen Fallen tritt, wie es scheint, cine rasche Muskelerschopfung
ein, hervorgerufen durch einen liingeren Spaziergang odor soldi eine
komplizierte Bewegung wie das Stuhlbesteigen. Ratsclhaft bleibt immer-
hin die Geschwindigkeit, mit der sidi die Schwache entwickelt: dem
Kranken bleibt kcine Zeit iibrig, seine Krafte zu berechnen und nOtige
Massregeln zu ergreifen. Ausser den genannten Anfiillen beobachteten wir
gelegentlich langer anhalteude asthenisclie Zustiinde, die erst alJmahlich
abldangen. Zeitweise batten wir z. B. im 5. und 6. Falle eine beinahe
vollstandige Lahmung aller Extremitaten, die laugsam sicli ausglich,
vor uns. Die asthenischen Anfiille in unserem 6. Falle wiesen einige
Besonderbeiten auf; einmal beobachteten wir namiich einen kurz an-

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G. J. MarkelofT,

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dauernden Zustand von Bewusstlosigkeit, zuweilen begleiteten den
Anfall Parasthesien der Extremitaten.

Die willkiirliche Muskulatur nimmt somit einen hervorragenden
Anteil am myastheniscben Prozess, so dass man lange Zeit der Meinung
war, das myasthenische Krankheitsbild gelie restlos in derselben auf.
Zurzeit sprechen alter viele Tatsaclien dafiir, dass auch die uinvillkiir-
liche Muskulatur an den Ermudungserscheinungen Teil nimmt. In
unserem 5., 6. und 7. Falle konnten wir deutlich eine gewisse Er-
mudbarkeit am Herzmuskel beobachten, wenn an denselben etwas
griissere Anforderungen traten. Sogar unbedeutende Bewegungen, z. B.
ein Versuch, sich aus liegender Page aufzurichten, beeinflusste sofort
die Herztatigkeit: Pulsveranderung, Arhytlimie. A lie diese Erscheinungen
schwanden rasch, wenn die Kranken zur Rube kamen. Wahrend der
Verscblimmenmg des Allgemeinzustandes trat nacb den erwabnten Be¬
wegungen zuweilen sogar ein prasystolisches Gerauscb auf (unser
(i. Fall). 1m 7. Falle beobachteten wir bestandige Scbwankungen der
Herztatigkeit, Beschleunigung und Verlangsamung des Pulses, zeitweise
Aussetzen des Pulssclilages, Sinken der Herztatigkeit. Herzmuskel-
erschopfung war aucli die unmittelbare Todesursacbe in dem ge-
nannten Falle.

Wir haben somit vor uns einen Fall von Hcrzmyasthenie, wie
manebe Autoren den Zustand benennen. Derartige Falle sind in der
Literatim melirmals besebrieben worden (Mendel, Grocco, Senator,
Laquer, Boldt, Knoblauch). Einfacbe Tachykardie wurde bei
Myasthenie nocb iifters beobachtet (Oppenheim, Hoppe, Dresch-
feld, Kalisclier u. A.). In unserem 3. Falle trat soldi eine Tachy¬
kardie wahrend Bewegungen ein.

Ausser dem Herzmuskel, der sich jedenfalls (lurch seinen eigen-
artigen Bau von den anderen untersebeidet, beobachteten wir in unserem
5. Falle eine bedeutende Ermiidbarkeit der glatten Muskulatur, z. B.
des Akkommodationsmuskels. Analoge Filllc fanden wir in der Literatur
nur sechsmal angefiihrt (Koscbewnikoff, Grocco, Ketly, Rencki,
Mendel und Kollarits). In dcmselben Falle koustatierten wir eine
mebr oder weniger stark ausgesproebene Ermiidbarkeit des M. sphincter
iridis. Analoge Erscheinungen beobachteten Grocco, Rencki,
Mendel und Ketly. Dumarest und Eulenburg beobachteten
Pupillenstarre. Boldt erklarte den in seinem Falle zuweilen auf-
tretenden Unterschied in den Pupillen (lurch eine Ermiidbarkeit des
genannten Muskels. Nocb schbner und anschaulicher stellt sich uns
das Bild der Erschopfbarkeit der unwillkiirlichen Muskulatur in unserem
5. Falle dar bei wiederholten Dntersuchungen des Gehiirs durcli Luft-

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Die Myasthenie.

515

leitung. Analoge Falle haben wir in der Literatur niclit angetroffen.
Nur Eulenburg sieht in einem Falle von Gehorverlust niedrigen
Tonen gegeniiber cine Unzulanglichkeit des M. tensor tympani und
Sossedoff erkliirt einen Fall von beiderseitiger Herabsetzung des
Gehors durclx rasche Muskelermiidbarkcit. In allerletzter Zeit wurde
von Malaise ein Fall besehrieben. wo zeitweise Schwerhorigkeit, be-
sonders nacli Verweilen in larmenden Riiuraen auftrat.

Weitere Storungen bcobachtet man von Seiten der Harnblase und
des Darmes. lm 6. Falle waren manche Storungen von Seiten der
Harnblase vorhanden. Hierher gehoren haufiger Harndrang, Unmoglichkeit
den Harn liinger als 2—3 Stunden zuriickzuhalten. Auf der Hohe des
asthenischen Anfalls entwickelte sicli oft das Bild einer beinahe echten
Harninkontiuenz. Derartige Storungen der Harnfunktion wurden bei
der Myasthenie mehrmals beobachtet (Osann, Oppenbeim, Buzzard,
Raymond, Sterling, Rad). Die Mehrzahl der Autoren betrachtete
dieselben als eine Komplikation des eigentlichen Kraukheitsprozesses,
als eine hysterische oder neurasthenische Erscheinung; es ist aber nacli
unserer Meinung anzunebmen, dass wir es bier ebenfalls mit einer
rascb auftretenden Muskelermiidbarkeit, wie in anderen Organen zu
tun haben.

Viel komplizierter sind die Erscbeinungen von Seiten des Darmes
— es kommt dabei namiich die im 6. und 7. Falle — beobaebtete
bartniickige Diarrhoe in Betracht. Letztere ist keinesfalls eine zu-
fallige Erscheinung, sondern stellt ein zuweilen sebr bedrobliches
Krankheitssymptom dar. Wie es scheint, reagiert der Darm mit grosser
Promptheit auf Funktionsstorungen sowolil des gesamten Scbilddriisen-
systems als auch einzelner Teile desselben. Hartnackige Diarrhoen
kommen bei der Basedowschen Krankbeit, bei der Tetanie vor; bier
wollen wir etwas naher auf die Herkuult der Diarrhoen bei der
Myasthenie eingehen.

Entsprechende Beobacbtungen fehlen beinalie ganzlich in der in
Frage kommenden Literatur; nur Oppenbeim (2. Fall) und Cbvostek
erwabnen zeitweise auftretende hartnackige Diarrhoen bei ibren Kranken.

Vorerst erortern wir nocbmals die klinischen Tatsacben. In
unserem G. Falle traten Diarrhoen periodiscb im Laufe mebrerer Jabre
auf, wobei folgende Tatsacbe besonderc Aufmerksamkeit verdient. Das
erste Auftreten der Diarrhoe fiel in die Zeit des Beginns der asthenischen
Erscheinungen, und jede weitere Exazerbation des myasthenischen
Prozesses wurde von einer mehr oder weniger lange auhaitenden
Diarrhoe begleitet. Zu den Besonderheiten dieser Diarrhoen gehiirt
ihre vbllige Unbeeinflussbarkeit weder durch diatetisebe, noch medika-

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G. J. MarkelofT,

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516

mentose Massnalimen. Bemerkenswert ist noch, dass trotz langer Dauer
derselben die Ernahrung der Kranken darunter niclit wesentlich litt.
Ini 7. Falie wareu die Diarrboen nocli hartniickiger und der letzte
Anfall verursachte, Dank der dnrch ihn hervorgerufenen ErschOpfung,
den todlicben Ausgang. Beim Vergleiclien unserer beiden Fiille mit
den ubrigen, konstatierten wir, wie in den Fallen von Oppenheim
und Chvostek, Veranderungen von Seiten der Schilddruse. Diese
Tatsache zwingt uns in Betreff der Diarrhoen zu einem Analogiescliluss
mit den Diarrhoen bei der Basedowscken Krankbeit. Zur Erkliirung
der letzteren liaben wir zurzeit zwei Theorien. Es wurde bereits
konstatiert, dass die Fazes bei der Basedowschen Krankheit denjenigen
bei unzulanglicher sekretorisclier Tatigkeit der Pankreasdriise gleichen.
Rudinger und Eppinger konstatierten einen Antagonismus zwischen
der Schilddriise und dcm Pankreas: die Funktionssteigerung der ersteren
vermindert die innere und aussere Sekretiou des Pankreas; andererseits
crzielten manche Autoren einen tlierapeutischen Erfolg bei Behandlung
der Diarrhoen mit Pankreatin. Diese Tatsachen brachten auf den
Gedanken, dass die Diarrhoen pankreatischer Herkunft seien und die
Schilddriise den Darin vermittelst des Pankreas beeinflusse. Zur
Stiitzung dieser Annahme fiihren Balint und Molnar die Tatsache
an, dass im Gegcnsatz zu den Basedow-Kranken myxodematOse Kranke
an Obstipation leiden.

Eine Pat. der geuannten Autoren litt an Myxodem und Obstipa-
tionen; jedesmal, wenn die Kranke Thyreoidintabletten bekam, traten
statt der letzteren Diarrhoen auf. Des Weiteren konstatierten manche
Autoren eine giinstige Beeinflussung der Diarrhoen durch Rodagen-
darreichungen. Alle diese Tatsachen berechtigen uns, die Drsache
dcrartiger Diarrhoen in Funktionsstorungen der Schilddruse zu suchen.

Eine weitere Theorie liber die Pathogenese der Diarrhoen bei
Schilddrusenerkraiikungen fiihrt die Wirkung der letzteren auf physi-
kalisch-chemische Einfliisse (Kalziummetabolismus) auf das Nerven-
system zurfick (L. Levi et H. Rotschild). Aus den Untersuchungen
von Loeb und Sabbatani gelit hervor, dass die Kalziumionen eine
hemmende Wirkung auf das Protoplasma ausuben. Eine Vermehrung
der Konzentration der Kalziumionen im Protoplasma hat namlich einen
Depressionszustand zur Folge, Verminderung der Konzentration ruft
Erregungscrscheinungen hervor. Da deni Schilddrusensystem eine
wichtige Bedeutung im Assimilationsprozess der Kalksalze zukommt,
meinen L. Levi und Rotschild die Obstipationeu mit Hypothyreoi-
dismus, die Diarrhoen mit Hyperthyreoidismus in Zusammenhang bringen
zu konnen. Hyperthyreoide Diarrhoen sind somit ein Resultat des

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Die Myasthenie.

517

Wegfalls der hemmenden Wirkung der Kalziumionen auf den N erven-
muskelapparat des Darmes. Laut dieser Theorie wirkt das Thyreoidin
analog den Natriurasalzen und anderen Decalcifianten, indem es die
Konzentration des freien Kalziums ira Organismus herabsetzt. Zurzeit
haben wir noch keine Anhaltspunkte, uni endgiiltig zu entscheiden,
welche von beiden Theorien existenzberechtigt sei; jedenfalls kann ein
gewisser innerer Zusammenhang zwischen der Diarrhoe und den Funktions-
storungen des gesamten Schilddriisenapparates (die Gl. parathyreoidea
mit eingeschlossen) schlecbthin nicht geleugnet werden.

Der myasthenische Prozess ergreift somit die gesamte
Muskulatur des menschlichen Organismus sowohl die quer-
gcstreifte, willkurliche, als aucli die glatte, vom Willen un-
a b h a n g i g e.

Was die Storungen der reflektorischen Bewegungen anbetrifft, so
wurden solche in Form von Erscbopfbarkeit der Sehnen-, hauptsfichlich
der Patellarreflexe, mehrfach beschrieben (Goldflam, Kalischer,
StrUmpell, Collins, Iwanoff, Sinkler, Burr, Osann, Patrick).

Wir selbst konnten im 1., 3., 5. und 7. unsere Falle solch eine
Erscbopfbarkeit der Patellarreflexe bei wiederholtem Beklopfen der
Sehnen konstatieren: vollstandige Erschopfung trat dabei sogar bei ein
und derselben Person nicht immer gleich rasch ein. Im 3. Falle z. B.
konnten wir als Regel des Morgens deutliche, nnr schwer erschopfbare
Patellarreflexe konstatieren, des Abends konnte man hingegen wakr-
nehmen, wie mit jedem Beklopfen der Sehne die Muskelzuckungen und
das Schleudern des Beines immer geringer wurde, um nach 4—5 Malen
ganzlich zu sistieren.

Nach einem Auf- und Abgehen im Korridor walnend einiger
Minuten oder nach Steigen der Treppe konnten wir des Abends oft
gar keine Reflexzuckungen auslOsen.

Im 3., 5. und 7. Falle batten wir Gelegenheit, eine Erscbopfbarkeit
des Achillessehnenreflexes zu konstatieren. Derartige Erscbopfbarkeit
der Sehnenreflexe gehort zu den der gewiihnlichen myasthenischen
Reaktion analogen Erscheinungen; eine Erscheinung zwar hOherer
Ordnung, die auf rein mechanischem Wege hervorgerufen wird. Per
Erschopfbarkeit der Pupillenreflexe wurde bereits friiher erwahnt.

Im 5. und 7. unserer Falle w y aren ausser motorischen, erhebliche
trophische StOrungen vorhanden — namlich nicht degenerative Muskel-
atrophien mit Veranderungen der elektrischen Erregbarkeit. Mit
Oppenheim, der jedweden innercn Zusammenhang zwischen den ge-
nannten Erscheinungen und der Myasthenie negierte und derartige Fiille
in seiner Monographie zu den atypischeu, kombinierten reclniete, werden

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G. J. Markeloff,

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in der neurologischen Literatur iiber die Myasthenie die trophischen
Stfirungen vollstandig ignoriert. Muskelatrophien und erhebliche Ver-
anderungen der elektrischen Muskelerregbarkeit galten bei der Myasthenie
fiir ausgeschlossen. „Als selir wichtiges Merkmal dieses Leidens“ meint
Oppenheim „ist das Fehlen trophischer Storungen an der Muskulatur
zu bezeicbnen. Mag die Affektion Mouate und selbst Jahre lang be-
stehen, so behalten die Muskeln ihr normales Volumen und bieten bei
elektrischer Reizung niclit diejenigen Anomalien der Reaktion, welche
den EntartungszustUnden im Nervenmuskelapparat entsprechen. Vor
allem fehlt also die Entartungsreaktion, auch gehort die dauernde
quantitative Abnahme der Erregbarkeit niclit zu den Symptonien dieses
Leidens" („Die myasthenische Paralyse", S. 06). Wenn wir aber uns an
die entsprechende Literatur wenden, so treflen wir, trotz der ebeu an-
gefiihrten autoritativen Bcbauptung cine Menge von Fallen, die das
Gegenteil beweisen. Weiter unten fiihren wir kurze, die uns iuter-
essiereude Frage betreffende Literaturangaben an, garantieren aber niclit
fiir ill re absolute Vollstiindigkcit. Benierkenswert ist, dass gerade der
erste von Erb vor HO Jahren bescliriebene Fall von myasthenischer
Paralyse, zu den „atypischen“ gehort. Atrophien beider Mm. cucullares
und Herabsetzung der direkten faradischen Erregbarkeit in den Mm.
masseteres, splenii und cucullares waren in diesem Falle vorhanden.
In einem anderen Falle konstatierte Erb einc bedeutende Atrophic der
Masseteren und der Zungemnuskulatur.

In einem Falle von Oppenheim waren die Zuckungcu in den
Mm. biceps und deltoideus selir sclnvach und erreichten die notige
lntensitat erst bei selir starken Stromen.

Eisenlohr (1887) beobachtete eine Abmagerung der Armmuskeln im
Vergleich zur iibrigen Muskulatur.

Bernhardt (1890) konstatierte eine quantitative Herabsetzung der
elektrischen Erregbarkeit in den Halsmuskeln, Remak (1892) nur
schwache elektrische Zuckungen des M. sphincter palpebrarum.

Im Bruns-Oppenheimschen Falle war eine Herabsetzung der
faradischen Erregbarkeit in der Facialisgegend vorhanden. Es war auch
unmoglich, Zuckungen der Fingerextensoren an beidcn Hiinden zu erzielen.

Senator konstatiert Herabsetzung der elektrischen Erregbarkeit
bei indirekter Reizung des linken N. facialis; links bendtigie man
starkerer Strdmc als rechts. Jolly beobachtete zugleich mit der Er-
schopfungsreaktion in manchen Muskeln eine Herabsetzung der elektrischen
Erregbarkeit.

Im Falle Wernicke (1893) war eine Herabsetzung der elektrischen
Erregbarkeit in den Muskeln des Schultergiirtels vorhanden; statt des

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Die Myasthenie.

519

ublichen Tetanus erzielte mail bei faradischer Reizung nur ein kurz-
dauerndes Zusammenziehen des Muskels.

In einem der Goldflainschen Falle (zit. nacli Oppenheim)
komite man ausser einer allgemeinen Abmagerung der oberen Extremi-
taten eine Thenaratrophie konstatieren. Die elektrische Erregbarkeit,
sowohl die direkte, als auch die indirekte war auf beide Stromesarten
lierabgesetzt.

Eine nnbedeutende Atrophic der Zungenmuskulatur und eine deut-
lich ausgesprochene Atrophie und Lahmung der Deltoidmuskeln wird
von Dr esc life Id (1893) konstatiert.

Charcot et Marinesco (1895) weisen auf eine Herabsetzung der
faradischen und galvanischen Erregbarkeit in manchen Muskel-
gruppen bin.

Sossedoff (1896) konstatierte bei der Obduktion eine Atrophie der
Zungenmuskulatur und gleichzeitig eine vermehrte Entwicklung des
Fettgewebes fiber die Norm hinaus.

Koschewnikoff (1896) beobachtete im ersten seiner Falle ein
Abmagern der Gesicktsmuskulatur. Im zweiten Falle war eine deut-
liclie Atrophie der Zungenmuskulatur vorhanden. In der Gesichts-
muskulatur eine Herabsetzung der elektrischen Erregbarkeit, in dcr
Zungenmuskulatur partielle Entartungsreaktion. Der geuannte Autor
konstatierte nacli einiger Zeit eine Besserung, die atropbischen Erschei-
nungen in den Muskeln glichen sicli bedeutend aus, die elektrische
Erregbarkeit wurde beinabe normal.

Kalischer (1897) fand in einigen Muskeln eine Herabsetzung der
elektrischen Erregbarkeit.

Im vierten Falle Oppenheims bestand eine Atrophie der Zwischen-
knochenmuskeln der oberen Extremitaten. Der Orbicularis palpebarutn
reagiert weder bei indirekter und direkter faradischer noch bei galvani-
sclier Reizung des N. facialis. Die direkte galvanische Erregbarkeit
des Muskels dagegen ist erhalten.

Furstner (1896) konstatiert eine bedeutende Atrophie der Muskeln
des Schultergurtels. Besonders litten die Mm. deltoidei, weiter M. biceps,
brachialis internus, triceps, pectoralis. Dio Stelle des M. infraspinatus
erscheint eingesunken. Grosse Ernhidbarkeit der paretischen Muskulatur.
Muskelzuckungen auf starke faradische Strome jedocli vorhanden.

Finizio (1898): Atrophie der Mm. deltoideus, triceps und supra-
spinatus links und des Thenar und Hypothenar rechts.

Kostezki (1898): Paresen und Atrophien der Muskeln der Luft-
robre, der Mm. pectorales, deltoidei, thenaris, hypothenaris, glutaei. Die
Paresen schwankten in ilirer Starke.

Archiv f. Psychiatric. Bd. 49. Hoft2. 01

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520

G. J. MarkelofT,

Montesano (1808) konstatiert eine Herabsctzung dor faradischen
Erregbarkeit in den Muskeln der linken Zungenhalftc (beim Heraus-
strecken weicht die Zunge nacli links).

Laquer (1898): Zusehends arten die rayasthenischen Erscheinungen
in den oberen Extremitaten in Muskelatropkien aus. Bedeutende Er-
miidbarkeit der Muskeln bis zur totalen Lahmung. Der atrophische
Prozess umfasst hauptsachlich die Mm. deltoidei, biceps, triceps, inter-
ossei, quadricipites. Das klinische Bild erinnert an dasjenige der
Dystrophia musculorum progressiva. Nach einiger Zeit glichen sicli
die atrophischen Erscheinungen aus und die elcktrische Erregbarkeit
kam zur Norm.

Campbell und Bramvell (1900) stfitzen sicli in ihrer Monographic
auf das Studium aller bis zum Jahre 1900 verofifentlichten Falle von
Myastbenie und halten im Gegensatz zu Oppenheim und Anderen das
Auftreten von atrophischen Zustanden in den Muskeln bei Myasthenic
filr leiclit mbglich; das Studium dieser Erscheinungen verdient nach der
Meinung der genannten Autoren besonderer Aufmerksamkeit.

Giese und Sellul tze (1900): Herabsetzung der elektrischen Erreg¬
barkeit in der Gegend des N facialis auf beide Stromesarten. In beiden
Mm. orbiculares oculi konnte kein Tetanus erzielt werden; bei faradi-
scher Reizung erhielten die Autoren statt einer Zuckung nur ein Vibrieren
des Muskels.

Dejerine et Thomas (1901) fanden in einem Ealle bei der Ob-
duktion fettige Entartung der Zungen- und Rachenmuskulatur.

Liefinann (1901): Stark ausgesprochene Atrophien der Zungen-
und Stirnmuskulatur. In den Gesichtsmuskeln weitgehende Verande-
rungen der elektrischen Erregbarkeit quantitativer Art. Etliche Muskeln
reagieren sogar auf sehr starke faradische Strbme nicht. Die Verande-
rungen der Muskeln bei histologischer Untersuchung erinnern an solche
bei Dystrophia musculorum progressiva.

Fuchs (1904) besehrieb 2 Falle von Myastbenie mit Muskelatrophien,
die, seiner Meinung nach, einen Uebergang von der Myastbenie als
Neurose zu einer organischen Erkrankung darstellen.

Sterling (1904) erwahnt in einem seiner Falle eine bedeutende
Herabsetzung der galvanischen Erregbarkeit in der vom Fazialisnerv
innervierten Muskulatur.

Pel (1904) konstatiert eine Atrophie der Zungenmuskulatur mit
Entartungsreaktion. Im Laufe der Behandlung gliche sicli die Atrophie
etwas aus.

Im Head’schen Fall (zit. nach Buzzard) war eine Atrophie der
Teniporalmuskeln vorhanden.

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Die Myasthenie.

521

Lannois, Klippel et Villaret (1905) erw&bnen in ihrem Falle
eine Atrophie des grossen Pektoralniuskels, Barnes — eine Atrophie
der gesamten Kaumuskulatur.

Cohn (1906) konstatiert in einem Falle eine bedeutende Atrophie
der Gesichtsmuskulatur.

Fuchs (1906): Ein Fall von Myasthenie mit den charakteristischen
Eigenschaften der progressiven Muskeldystrophie. Ausser Muskelatrophien
pseudohypertrophische Erscheinungen.

Grund (1907) konstatierte in scinern Falle, wo die myastheuischen
Erscheinungen sich auf die Muskulatur des Rumpfes und der Extremi-
tiiten beschrankten, dass in den am stiirksten gelahmten Muskeln, be-
sonders im Quadriceps, die Zuckungen, auch bei starken StrSmen, nicht
die Holie erreichen wie bei Gesunden.

Tilney (1907) untersuchte histologisch die Muskeln und fand eine
Verdiinnung der einzelnen Muskelfasern mit Kernvermehrung des Sarko-
lerams.

Fabris (1907) konstatiert eine Atrophie der Hals-, Ober- und Unter-
armmuskeln ohne Entartungsreaktion.

Borgherini (1907): In einem seiner drei Falle war eine Atrophie
der Gesichts-, Hals-, Oberarm- und Brustmuskulatur. In den atrophischen
Muskeln eine bedeutende Herabsetzung insbesondere der direkten elektri-
schen Erregbarkeit.

In demselben (1907) Jahre veroflfentlichte Schterback eine Arbeit:
-,,Dystrophische Erscheinungen und zeitweises Sinken der galvanischen
Erregbarkeit bei der myasthenischen Lahmung. “ Die Arbeit bietet un-
geachtet ihres kleinen Umfangs grosses Interesse. Der Autor beschreibt
einen typischen Fall von myasthenischer Lahmung, dessen Besonderheit
im Vorhandensein von dystrophischen Muskelstorungen besteht. Zu den
letzteren gehoren einfache Herabsetzung der elektrischen Erregbarkeit
in manchen Muskeln (M. biceps), pseudohypertrophische Veranderungen
in den Mm. glutaei und Mm. infraspinati und endlich eine geringe
Atrophie der Mm. cucullares und deltoidei. Ausser diesen Besonder-
heiten konstatiert Schterback in einem Falle bedeutende Schwan-
kungen der elektrischen Erregbarkeit bei wiederholten Prufungen. Diese
von Zeit zu Zeit auftretenden Schw'ankungen der elektrischen Muskel-
erregbarkeit halt der genannte Autor fur ein Symptom der myastheni¬
schen Lahmung.

Frugoni (1907) konstatierte bei Gelegenheit einer histologischen
Muskeluntersucliung fettige Entartung und Atrophie einzelner Muskel¬
fasern.

Claude et Vincent (190S) fanden in ihrem Falle eine Atrophie

34*

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522

G. J. Markeloff,

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der Halsmuskeln; ira Gegensatz zu den ntrophischen Mm. sternocleido-
mastoidei konstatierten sie eine Entartungsreaktion in den Trapezmuskeln.

de Montet und W. Skop(1908) besckreiben eineu Fall von
Myasthenic mit dent lick ausgesprochenen Atrophien der oberen Extre-
mitaten und des Schultergiirtels. In vielen Muskeln war die elektrische
Erregbarkeit auf beide Stromesarten herabgesetzt. Die myasthenische
Reaktion in verschiedenen Muskeln nickt gleieh ausgesprochen. Die
Autoren fuhren folgende Tabelle, in der die elektrische Muskelerregbarkeit
des Patienten mit derjeuigen eines gesunden Menschen verglichen wird, an.

M. extensor digitorum communis. Myasthenische
Reaktion schwach ausgesprochen.

Faradischer Strom.RA 70 mm

Galvanischer Strom.KSZ 4,0 MA

M. gastrocnemius dexter. Keine Atrophien. Deut-
liche myasthenische Reaktion.

Faradischer Strom.RA 85 mm

Galvanischcr Strom.KSZ 4,8 MA

M. deltoideus sinister. Stark atrophisch. Deut-
licbe myasthenische Reaktion.

Faradischer Strom.RA 102 mm

Galvanischer Strom.KSZ 2,5 MA

Bcim Gesunden

115 mm
KSZ 2,2 MA

125 mm
KSZ 2,2 MA

128 mm
KSZ 1,2 MA

Die Muskelatrophien traten in diesem Falle nacli langer Dauer des
eigentlichen Krankheitsprozesses auf. Deshalb sind die Autoren geneigt,
in den atrophischen Erscheinungen die hdekste Stufe der Myasthenie,
d. h. des ihr zugrunde liegenden Intoxikationsprozesses zu sehen.

Wir kaben somit in der uns zugangigen Literatur in 28 Fallen einen be-
stimmten Hinweis auf atropkiseke Erscheinungen in dem einen oder dem
anderen Muskel gefuuden. Anbei miissen wir bemerken, dass die atrophi-
seken Ersckeinungen wakrsekeinliek ziemlich oft iibersehen wurden, einer-
seits, weil man diesel ben als fiir die Myasthenie nickt charakteristisch sehr
wenig beacktete, andererseits verdeckten pseudohypertrophische Ersckei-
nnngen die Atrophien, wie es gelcgentlich der Obduktionsbefund zeigte.
Die Muskelatrophien sind also bei weitem keine so seltene Erscheinung,
wie man es bis jetzt annahm. Beim Studium der entsprechenden
Literatur fiel uns insbesondere eine Eigenkeit auf; die asthenischen Er¬
sckeinungen und die Muskelatrophien befallen namlick mit besonderer
Vorliebe gewoknlick ein und dasselbe Gebiot. Wie in der einen, so in
der anderen Reike von Ersckeinungen wird eine auffallend gleichartige
Elektivitat der Muskelgruppen beobachtct. Am Oftesten wird vom
myastheniseken Prozess die samtliche Gesicktsmuskulatur, sowobl die
mimische als aucli die Kaumuskulatur ergriffen, weiter die Muskeln der
Zunge, des Halses, des Schulterblattes: ebenso werden die atrophischen
Ersckeinungen hauptsachlick. sogar beinahe ausschliesslick in den ge-
nannten Muskelgruppen angetrofifen. Dieser Parallelismus der Erschei-

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Die Myasthenic.

523

nungen verdient besondprer Beachtung. Er ist fiir uns ein ganz be-
stimmter Beleg dafiir, dass die Muskelatropliien bei der Myasthenie
keine zufallige neue Komplikation, sondern eine berecbtigte Erscheinung
des eigentlichen Krankiieitsprozesses darstellen, eine der Endstufen des
komplizierten rayasthenischen Symptomenbildes, wie wir weiter nnten
sehen werden.

Wir haben bereits eine ziemlick grosse Menge von Literaturangaben
angefiihrt, in denen das bftere Vorkommen von Muskelatrophien und
Herabsetzung der elektrischen Erregbarkeit bestiitigt wird. Scbon lauge
haben mehrere Autoren zwischen den niyastkenischen und den dystro-
pbischen Ivranken eine grosse Aeknlichkeit konstatiert, die sowohl iiu
Aeusseren der Kranken als aucb in der Art, wie sie ihre Bewegungeu
ausfuhren, geben, sicb erheben, ibre Lage verandern usw., sicli iiussert.
Ausser dieser kliniscken Beobacbtungen, die rein iiussere Eigenheiten
betreffen, baben wir zurzeit bereits eine Reibe von mikroskopisclien
Untersuchungen. wo die klinisclien Tatsacben vollauf ibre Bestatigung
linden und weitgebendere Aebnlicbkeit aufgedeckt wird.

Sossedoff, Weigert, Liefmann, Borgherini u. a. konstatierten
bei der Myasthenie dieselben Muskelveranderungen wie bei der pro-
gressiven Muskeldystropbie — eine Erscheinung, die zugunsten einer
inneren Verwandtscbaft beider Erkrankungen gedeutet werden kann.

Ausser diesen Syrnptomen mehr allgemeiner Natur gibt es nocb
eine Eigenheit, die beide Krankbeiten wesentlich annahert. Wir meinen
namlich die myastkenische Reaktion. Wie bekannt, trifl't man die
letztere in reiner Form bei der Myasthenie an; jedoch begegnen wir
einer analogen Muskelermiidbarkeit elektrischen Stromen gegeniiber bei
manchen anderen Krankheitsfornien, insbesondere bei der progressiven
Muskeldystropbie. Die Kurve der Muskelkontraktionen erinnert in solcbeu
Fallen vollkominen an die myasthenische Reaktion.

Fucks (1909) studiertc die Kurven der Muskelkontraktionen unter
deni Einflusse des elektriscben Stromes und kam zu deni Schlusse, dass
die Myasthenie und die Muskeldystrophien viel Gemeinschaftliches be-
sitzen, dass zwischen denselben eine innere Verwandtscbaft, den hio-
cbemisch-pathologischen Prozess betreffend, existiert, die sicli unter
anderen in einer gleichartigen elektrischen Reaktion iiussert.

Es liegt uns freilich feme, die Myasthenie und die progressive
Muskeldystropbie fiir eine und dieselbe Erkrankung zu lialten, wir
glauben nur behaupten zu kbnnen, dass beide Krankbeitsfornien alleni
Anscheine nack zu einer Ordnung geboren, dass mebr oder weniger
gleichartige Ursacben dieselben hervorrufen. Die Gerecbtigkeit fordert
ausser den gemeinsamen Ziigen auf die wesentlicbeu L’uterscbiedsmerk-

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524

G. J. MarkelolT,

male zwischen beiden Krankheiten binzuweiseu. L)er progressive!)
Muskelatrophie ist eine progressive Entwicklung, ein langsam, allmahlich
anwacbsendes klinisches Bild eigen; das Symptomenbild der Myasthenie
ist dagegen mobil, neigt zu Remissionen mid Exazerbationen. Wenn wir
bei der Muskeldystrophie aucli eine gewisse quantitative Herabsetzung
der elektrischen Muskelerregbarkeit antrafen, so ware diesel be mekr
oder weniger stabil und gabe keine solche Kurve wie z. B. in unserem
Falle. Die atrophischen Muskelerscbeinungen bei der progressive!)
Muskelatrophie liaben auch, zwar selten, nach den Beobachtungen
weniger Autoren die Tendeuz sich auszugleicken, dies geschieht aber
mit derselben Langsamkeit wie die progressive Entwicklung der Atro-
phien; wir begegnen bier nicbt einem stossweisen Ainvachsen und eben-
solcliem Verscbwinden der Kranklieitssymptoine. Bei der Myasthenie
hingegen beobachtete man mehrmals einen ziemlicb raschen Ausgleich
der atrophischen Erscheinungen (Laquor, Koschewnikoff, Pel,
Schterback); dort, wo es bei der typisclicn Dystrophie Jalire bedarf,
geniigt es bei der Myasthenie zum volligen Ausgleiche Monate, ja zu-
weilen Woclien. Diese Eigenheiten der Muskelatrophien bei der Myasthenie
heben wir besonders hervor und halten sie fiir sehr wesentlich zur
Lfisung der Frage fiber ihre Pathogcnese; die erwfihnten Tatsachen
sprechen namlich unserer Meinung nach gegen die myogene Herkunft
der Dystrophien, der Schwankungen der elektrischen Erregbarkeit, und
wir sind eher geneigt, die letzteren als sekundare Erscheinungen zu
betrachten.

Es giht noch eine Erkrankung, die, wie wir meiuen, sich viel enger
an die Myasthenie anschliesst, namlich die periodische Lahmung. Sonder-
barer Weise werden diese beiden Erkrankungen fiir gewohnlich scliarf
voneinander geschieden, wahrend es zuweilen Falle gibt, wo es ziemlich
schwer wird, diesel ben genau abzugrenzen. Gewohnlich sielit man den
Unterschied im familiaren Auftreten der periodischen Lahmung. Wir
kennen aber bereits eine Reihe von Fallen, wo die Krankheit vereinzelt
auftrat. Oddo zahlte im Jahre 1902 bereits 11 soldier Falle, zurzeit
ist ihre Zahl bedeutend glosser (Bornstein, Cramer u. a.). Fiir die
periodische Lahmung charakteristisch ist das Intermittieren der Krank-
heitserscheinungen, das Auftreten und Schwinden der motorischen
Schwfiche. Demselben intermittierenden Charakter begegnen wir oft
auch bei der Myasthenie, wo auf dem Boden der fiblichen Asthenie von
Zeit zu Zeit echte Lahmungen auftreten, wo der Kranke wie ein kura-
risiertes Tier daliegt, oline dass er imstande ware, irgendein Glied zu
rfihren. Aehnliches beobachteten wir, zwar niclit imuier gleicli aus-
gepragt, bei einer unserer Kranken. Bedcutende Schwankungen in den

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Die Myasthenie.

525

Muskelerscheinungen werden in der Literatur ziemlich oft erwUhnt
(Goldflam, Kalischer, Unverricht, Negro, Sterling u. a.). Zu-
weilen begegnet man sogar langdauernden Remissionen, wie es Gold-
flam besonders hervorhebt.

Charakteristisch ist somit die Tatsache, dass dem Wesen des Krank-
heitsprozesses in beiden Krankheitsformen augenscheinlich keine stabilen
anatomiscben Veranderungen eigen sind. Dafur spricht der inter-
mittierende Charakter beider Krankheiten, der in den einen Fallen
scharf hervortritt, in den anderen sich weniger bemerkbar macht.

Weiterhin fiillt nocli eine beiden Krankheiten gemeinsame Eigen-
seliaft auf. Bei der periodischen Lahmung begegnen wir noch ofter ais
bei der Myasthenie tiefgehenden Veranderungen der elektrischen Muskel-
erregbarkeit. Von einer ganzen Reihe von Autoren (Westphal,
Fischl, Cousot, Oppenheim, Bernhardt, Taylor, Mitchell,
Oddo et Darcourt, Popoff u. a.) wurde eine Herabsetznng der elektri¬
schen Erregbarkeit wahrend der Anf&lle bestatigt.

Die elektrische Erregbarkeit sinkt oft fiir verschiedene Muskel-
gruppen nicht in gleichem Masse. Es gibt Falle, wo in den einen
Muskeln die elektrische Erregbarkeit vollstandig erloschen, in den
anderen herabgesetzt ist und in den dritten an die Norm grenzt (Oddo
et Darcourt). Das Erwachen der elektrischen Erregbarkeit geschiebt
gleichzeitig mit der Herstellung der motorischen Funktion, eine Er-
scheinung, die auch bei der Myasthenie beobachtet wird.

Von grossem Interesse ist auch die Tatsache, dass die fiir die
Myasthenie charakteristische elektrische Reaktion auch bei der perio-
dischen Lahmung vorkommt. Goldflam, Popoff und Cramer be-
obacliteten letztere in ihren Fallen. 1m 2. Falle war die erw&hnte
Reaktion ziemlich stabil, im letzten Falle schwand sie und trat haupt-
sachlich nach Anfiillen auf. Ausser der mvasthenischen Reaktion wies
der Cramersche Fall noch eine, bei der Myasthenie zuweilen auf-
tretende Eigenheit auf, namlich eine allmahliche Gesichtsfeideinschrankung
bei wiederholten Untersuchungen (Koschewnikoffs Symptom). Flr-
wahnenswert sind noch die, beiden Erkrankungen eigene, mit den An-
fallen der Muskelschwache zusammenhangende Schwankungen der Harn-
giftigkeit. Wenn wir weiter in Betracht ziehen, dass es rein spinale
Falle von Myasthenie ohne Beteiligung der Bulb&rnerven gibt (Alber-
toni, Murri, Heverch, Patrick, Grund, Dupre et Pagniez) und
dass andererseits Fiille von periodischer Lahmung vorkommen, wo auch
der Bulbus betroffen wird (Goldflam, Bernhardt, Taylor, Cousot,
Mitchell, Oddo et Audibert), so wird die Aehnlichkeit zwischen
beiden Erkrankungen noch grosser und wir konnen nicht umhin, die

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526

G. J. MaikelofT,

zeitweiligen Exazerbationeu der Myasthenie als der periodischeti Lahmung
homologe Erscheinungeo zu betracbten. Wcnn wir endlich noclx hinzu-
setzen, dass bei der periodischen Lahmung mehrfach myopathisclie
Storungen in Form von Atrophien oder im Gegenteil von Hypertrophien
beobachtet wurden, welche die genannte Erkrankung einerseits der
Muskeldystrophie, andererseits der Thomsenschen Krankheit annahern,
so fiihlcn wir uns berechtigt, wie es noanche Autoren bereits tun
(Goldflam, Bernhardt, Oddo, Klippel et Villaret, Raymond
u. A.), alle genannte Krankkeitsformeu in eine Gruppe einzureihen.

Was die Genese der Veriinderungen der elektriscben Erregbarkeit
anbctrifft, so liegen den letzteren, wie cs scheint, zeitweise auftretende
Stdruugen der muskelphysiologiscben Prozesse zu Grunde. Es leidet in
diesen Fallen nicht nur die aktive Tatigkeit der Muskeln, die sich in
der Arbeit nach aussen kundgibt, sondern es treten erheblicbe Storungen
in den intimeren Funktionen des Nervenmuskelapparats auf, die das
Wesen dessclben ausmachen. Hier treten wahrscheinlich bedeutende
Storungen des Stoffwechsels des Assimilationsprozesses auf. Der Muskel
ist nicht nur im Stande, seine ihm eigene motorische Funktion zu er-
fullen. sondern kann auch die ihm zugefiihrten Nahrungsstoffe nicht mehr
aufnehmen und verarbeiten. Infolge lange andauernder Stdruugen der
biochemiscben Prozesse treten unvermeidlicli bedeutende myopathiscbe
Storungen in Form von einer Herabsetzung oder volligem Erldschen
der Nervenmuskelreaktion auf elektriscben Reiz und mehr oder weniger
ausgesprochene Atrophien auf. Mit der Hebung des Stoffwechsels in
der einen oder anderen Muskelgruppe gehen die Assimilations- und
Desassimilationsprozesse besser von statten und die entsprechende
.Muskelgruppe beginnt sich allmahlich zu erholen. Die Herstellung des
Ernahrungsprozesses hat die Wiederaufnabme der aktiven Lebenstiitigkeit
zur Folge: der Muskel wird wieder arbeitsfiihig und ist im Stande, von
neuem auf die ihm eigene Weise auf elektrisc.he und mechanische Reize
zu reagieren. Die wShrend der genannten Storungen eingetretene Ab-
mngerung gleicht sicb im arbeitenden Muskel ziemlich rasch aus. Nur
auf solche Weise wird es moglich, die zuweilen bei der Myasthenie
beobachteten Scliwankuugen im Muskelumfange zu erkliiren.

In der Literatur sind Falle beschrieben, wo angeblich Anzeichen
von degenerativer Muskclatrophie vorkamen. Diese Falle halten wir
fiir sehr zweifelhaft, einfacb aus dem Grunde, weil die atrophischen
Erscheinungen sowohl in Bezug auf die Muskelraassen, als auch auf die
elektrische Reaktion, sicb ziemlich rasch ausgleichen, was freilich fiir
echte degenerative Atrophien nicht charakteristisch ist. Was die elektro-
muskularen Erscheinungen bei der Myasthenie iiberhaupt anbctrifft, so

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Die Myasthenie. 527

befinden wir uns hier uoch auf vollig dunklem, gar nicht erforschtem
Gebiet.

Wie oft begegneu wir z. B. in der Literatur Erwahnungen, dass
bei der elektrischen Untersuchung des einen oder anderen Miiskels statt
des iiblichen Tetanus ein eigenartiges Vibrieren auftrat oder dass im
Charakter der Muskelzuckungen Eigenheiten vorhanden waren, die weder
bei gesunden Menschen, noch bei anderen Erkrankungen anzutrefl'en
waren. Diese Erwahnungen tragen freilich einen beiiaufigen, mehr zu-
falligen Charakter, aber ilire Existenz ist jedenfalls nicht zu leugnen.
Bei unseren mehrfachen Muskeluntersuchungen hatten wir ebenfalls
nicht selten die Gelegenheit zu beobachten, wie zuweilen in dem einen
oder anderen Muskel, der erst vor kurzem eine lebhafte Zuckung und
ein Priivalieren der Kathode aufwies, ein Gleichsein der Anoden- und
Kathodenschliessung eintrat und die Zuckung einen tragen, an de¬
generative atrophische Erscheinungen erinnernden Charakter bekam.
Sofort daraufhin unternoinmene wiederholte Untersuchungen, insbcsondere
das Studium der am Trommelapparat aufgenommenen Muskelkurven,
bewogen uns das Vorhandensein einer Entartungsreaktion auf die ent-
schiedenste Weise zu bestreiten. Alle diese Tatsachen zwingen uns zur
Annahrae, dass bei der Myasthenie ausser den oben erwahnten mehr
oder weniger anhaltenden Veranderungen der elektrischen Muskel-
erregbarkeit, vielleicht eine Reihe transitorischer Anomalien der elek¬
trischen Reaktion existiert, die in manchen Fallen sogar eine Ent-
artungsreaktiou simulieren. Fiir die Billigkeit solcher Annahme spricht
die Unbestandigkeit dieser Erscheinungen, was fur die eclite Entartungs¬
reaktion jedenfalls nicht charakteristisch ist. Der Rahmen des Svm-
ptomenbildes der Myasthenie hat sich also, wie wir uns bereits iiber-
zeugen konnten, bedeutend erweitert. Ausser Storungen der willkiir-
liclien Bewegungen begegneu wir solchen reflektorischer und trophischer
Art. Jedoch auch diese Erscheinungen erschopfen nicht das klinische
Bild der Myasthenie. Mehr oder weniger ausgesprochene sensorische
und sensitive Storungen treffen wir ebenfalls hier an.

Die Beteiligung am myasthenischen Prozess der Sinnesorgane (des
Gesichts und Gehbrs) ist, wie wir bereits friiher erwahnten, ausser
Zweifel. Die genannten Storungen sind aber rein, motorischer Natur
und finden leicht ihre Erklarung in einer Ermudbarkeit des Muskel-
apparates. Ausser diesen Storungen begegneu wir aber anderen, deren
Wesen nicht im Herabsinken der motorischen Funktion liegt. Hierher
gehort die mehrfacli bei der Myasthenie beschriebene Gesichtsfeld-
einschrankung bei in rascher Folge wiederholten Priifungen (Koschew-
nikoff, Willbrand-Saenger, Sinkier, Pel).

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528

G. J. MarkelotV,

In unserem 5. Falle konstatierten wir ebenfalls beim wiederholter
Priifung eine bedeutende Gesichtsfeldeinschrankung (auf 5—G°). Im
Koschewnikoffschen Falle konnte man auch Schwankungen der Seli-
scharfe konstatieren. Im Bnrrschen Falle fand eine Gesichtsfeld-
einschriinkung, ein Ausfall der Empfindungen fur Rot und Blau statt,
spater gesellte sich eine vollstandige Verwechslung der Farben liinzu.

An uuserer 5. Kranken, die keinerlei hysterische Symptome auf-
wies, batten wir die Gelegenheit, eine Reihe von Geschmackssinn-
priifungen vorzunehmen und konstatierten dabei eine rascke Ermiidbar-
keit der Geschmacksempfindung. Einen analogen Befund treffen wir
bei Koschewnikoff, dessen Fall grosse Aehnlichkeit mit deni unsrigen
bietet. Transitorische Storungen des Geschmacks werden auch von
Ballet und Kaliscker je in einem Falle erwahnt.

Was das Gelior anbetrifft, so konstatieren wir ausser der bereits
erwiihnten bedeutendeu Ermudbarkeit des Hororganes bei Luftleitung,
i. e. bei Beteiligung des Muskelapparates, eine, wenn auch bei weitem
nicht so starke Ermiidbarkeit bei Knochenleitung. Analoge Unter-
suchungen fehlen, soweit wir uns iiberzeugen konnten, in der ent-
sprechenden Literatur vollstandig.

Ausser der Beteiligung der Sinnesorgane haben wir zurzeit ganz
bestimmte Tatsachen, die dafiir sprecben, dass auch die allgemeine
Sensibilitat am myastheniscken Prozess teilnimmt. So z. B. erwahnt
Senator in einem Falle eine anasthetische Zone am Kiun und der
Unterlippe. Ballet konstatiert eine Druckschmerzhaftigkeit an der
Austrittsstelle der Aestchen des Trigeminus, Anasthesie im Trigeminus-
gebiet und partiellen Sensibilitatsverlust am rechten Arm.

Willbrand-Sacnger fanden eine Analgesie des Gaumcns und
der Schleimhaut der linken Wange mit Parasthesien in der ent-
sprechenden Gegend.

Buzzard beobachtete eine Herabsetzung der taktilen und der
Schmerzempfindung, was seiner Meinung nach in der von ihm im ent-
sprechenden Falle konstatierten lymphoiden Infiltration der Spinal-
ganglien und der hinteren Wurzeln eine Erklarung findet. Derselbe
Autor konstatiert in einem andercn Falle eine unbedeutende Hcrab-
setzung der taktilgi und der Schmerzempfindung in der Schultergegend.
Bedeutende Storungen der Hautsensibilitat werden im 1. Ketlyschen
Falle erwahnt: es fehlten jedwede Anzeichcn ciner Neuritis.

Burr und Carthy beobachteten in einem ihrcr Falle den Verlust
der tiefen Sensibilitat, welche nach einigen Monaten sich wieder her-
stellte. Nocli ofter als objektiven Storungen der Sensibilitat begegnen
wir Parasthesien und Schmerzen. Nach Ketlys (190G) Statistik werden

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Die Myasthenic.

529

in 34 Fallen Schmerzen angegeben. Gewbhnlich klagen die Kranken
iiber heftige, zuweilen aknte, brennende, zuweilen dumpfe, unbestimmte
Schmerzen (Erb, Oppenheim, Sossedoff, Striimpell, Goldflam,
Piueles, Punton, Buzzard u. A.).

In einem der erwahnten Buzzardschen Falle waren Sclimerzen in
verscliiedenen Korperteilen, die hauptsachlich nach Bewegungen auf-
traten, vorhanden. In einem anderen. Falle desselben Autors wurden
zweierlei Schmerzen beobachtet: 1. eine allgeineine diffuse Schmerz-
haftigkeit und Starregefiihl, insbesondere nach Bewegungen. 2. akute
intermittierende Schmerzen. Das Vorhandensein dieser Schmerzanfalle
zugleich mit objektiven Stbrungen der Sensibi 1 itiit legten den Gedanken
nalie, dass man es mit einer Tabes zu tun babe, die postmortale mikro-
skopische Untersuchung ergab jedoch negative Resultate. Sogar
Oppenheim, der die myastheniscbe Paralyse auf die motorische Sphare
beschrankt, musste bekennen, dass es Falle gebe, wo verschiedene Par-
asthesien irn klinischen Bilde eine ansehnliche Rolle spielen. Wenn
man bis nun die Myasthenie ausschliesslich als eine Erkrankung der
motorischen Sphare betrachtet, so geschieht es deshalb, weil die Stbrungen
auf anderen, speziell auf dem sensiblen Gebiet wenig beachtet werden.

Muskelschmerzen bei Spannung der letzteren sind nicht selten.
Bei der Pat. von Fabris traten wahrend des Kauens Schmerzen in
den Masseter- und Temporalmuskeln auf. Knoblauchs Kranke klagte
oft iiber Schmerzempfindungen in den Muskeln, ahnlich denen, die ein
gesunder Mensch bei iiberm&ssiger .Muskelarbeit empfindet. Derartige
Beispiele kbnnen aus den entsprechenden Literaturangaben in Menge
angefiihrt werden. In unserem 3. und 6. Falle batten wir eben-
falls die Gelegenheit, sensible Stbrungen, wenigstens subjektiver Art,
zu beobachten. Pat. klagte iiber dumpfe Schmerzen in den Beinen, die
wahrend des Gehens auftraten, in Ruhelage verschwanden. Beim Druck
war die Muskulatur der unteren Extremitateu etwas schmerzhaft. Eine
noch grbssere Muskelschmerzhaftigkeit beobachteten wir in unserem 6.,
insbesondere 7. Falle. Objektive Stbrungen der Sensibilitat konnten
wir in keinem Falle konstatieren.

Bei unserer 5. Kranken beobachteten wir ausser der bereits er¬
wahnten Erschopfbarkeit des Geschmacks und Gelibrs eine rasche Er-
schopfbarkeit der Hautempfindlichkeit bei Priifung der letzteren mittels
des elektrischen Stromes. IS'ur bei Albertoni linden wir einen Fall,
in dem eine Erschopfbarkeit der elektrokutaneii Sensibilitat erwahnt
wird. Es ware deshalb sehr wiinschenswert. dass in den weiteren
Untersuchungen den Stbrungen der Sensibilitat sowolil der allgeuieinen,
als auch der speziellen mehr Aufmerksamkeit geschenkt wiirde.

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530 G. J. Markeloff,

Ausser den Storungeu von Seiten der Sinnesorgane und der all-
gemeiuen Sensibilitiit warden bei der Myasthcnie mehrmals Anomalien
des Seelenlebeus beobaclitet. In einem Falle konstatierte Erb bei
seinem Pat. eine bedeutende seelische Depression.

Pineles bcobachtete ebenfalls einen depressiven Zustand mit Ver-
stimmungserscheinungen. Iwanoff qualifiziert den Seelenzustand seines
Pat. als neurastlienisch-raelancliolisch. Collins beobaclitete im Ver-
laufe der Myasthenic das Anftreten einer nkuten Psychose. Abri-
kosoff erwahnt in seinem Falle eine zeitweise auftretende Bewusst-
seinstriibung. Buzzard konnte in einem seiner Falle, den er mehrere
Jabre beobaclitete, zweifellose Symptome einer in ihrer Intensitat er-
heblicli schwankenden Geistesstorung konstatieren.

Gewohnlich beobaclitet man im Laufe der Myasthenic eine gemiit-
liche Depression und entsprechend der kOrperlichen eine psychischc
Scliwache und eine eben solche rasche Ernhidbarkeit der psychischen
Funktionen. Levi beobaclitete dagegen bei der Myasthcnie eine er-
liohte Emotivitat und Mohr voriibergebende Erregungszustande.

In uuserem 6. Falle hatten wir es mit einer bedeutenden psychischen
Tragbeit, einem apathischen Zustand zu tun, der mit Nachlassen der
allgemeinen asthenischen Erscheinuugen an Intensitat bedeutend ab-
nahm.

Im 7. Falle entwickelte sich kurz vor der Aufnahme ins Sanatorium
das Bild einer nkuten Geistesstorung und auch bier konnte man nocb
seelische Defekte feststellen. So z. B. beobachteten wir eine Herab-
setzung der Urteilsfahigkeit, eine gewisse Kritiklosigkeit, zuweilen ein
leichtsinniges Betragen und vollstandig unmotivierte plotzliche Einfalle,
ein Bild, das einigermassen uns an Dementia praecox erinnerte.

Viele Autoren, welcbe im Laufe der letzten Jahre die Frage der
Myasthenie beliandelten, siud der Meinung, dass auch das Gebiet der
seelischen Zustiinde am myasthenischen Prozess teilnehme (Buzzard,
Albertoni, Boudon).

Grocco z. B. konstatierte bei der Myasthenie eine rasche Er-
schopfbarkeit rein seelischer Funktionen, z. B. der Aufmerksamkeit.

Albertoni konstatiert ebenfalls das Vorbandensein einer Hemmung
sowohl der intellektuellen, als auch der emotiven Fahigkeiten. Der-
artigen Befunden entsprechen auch unsere eigene Beobachtungen an der
5. Kranken. Die Tragbeit ihrer Seelentatigkeit fiel, besonders zur Zeit
der Verschlimmerung des Allgemeinzustandes, sehr auf. Mehrmals vor-
genommene Prufungen dcr Assoziationsgeschwindigkeit nach Jung er-
gaben eine bedeutende Verlangsamung der psychischen Reaktion. Ge¬
wohnlich war die mittlere Reaktionsgeschwindigkeit der Kranken gleicli

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Die Myasthenie.

531

2,0 Sekunden, an Tagen der Verschlimmerung des Allgemeinzustandes
dagegen 4,5 Sekunden. Was die genauere Analyse der Assoziationen
der Pat. anbetrifft, so konstatierten wir ein Fehlen von inneren Assozia¬
tionen, mehrfaclie Stereotypien, oftere Fehlreaktionen. Wir niiissen
aber dabei bemerken, dass wir wenigstens unter den Bedingungen, wie
derartige Untersuchungen bei solchen Kranken vorgenommen werden,
kein genaues Urteil fiber die Geschwindigkeit der psychischen Reaktion
abgeben konnen; wir haben hier nicht mit einer rein psychischen,
sondern mit einer psychisch-sprachlichen Reaktion zu tun und die Ver-
zogerung der Antwort kann in direkter Verbindung mit dem asthenischen
Zustand der am Sprachakt beteiligten Muskulatur stelien. Dennoch ist
in unserem Falle eine auffallende psycbische Tragheit nicht zu leugnen.
Die Kranke selbst bemerkt, dass ihr Gedachtnis und ihre Merkfiihigkeit
im Laufe der Krankheit stark gelitten haben.

Aus der genauen Analyse und Zusammenstellung der klinischen
Tatsachen gelit somit deutlich hervor, wie weit bereits die Myasthenie
aus dem ihr in den Monographien von Oppenlieim, Campbell und
B ram well angewieseuen Ralimen getreten ist.

Pathologische Anatomie.

Die Zahl der Obduktionen, die bei der Myasthenie vorgenommen
wurden, erreicht zurzeit 60 und nur in 20 Fallen, die zumeist der
alteren Literatur angehoren, tiel der pathologisch-anatomische Befund
vollst&ndig negativ aus. Die pathologisch-anatomischen Veranderungen
bei der Myasthenie sind sowohl, was ihren Charakter als ihre Lokali-
sation anbetrifft, sehr verschiedenartig. Wir wollen hier nur die
wesentlichsten anfuhren.

In 8 Fallen werden kleine Blutungen im Zentralnervensystem kon-
statiert. 1. Im Falle Charcot-Marinesco in der Gegend des Aquae-
ductus Sylvii, entlang der Okulomotoriuswurzel. 2. Hoppe — in der
Gegend des Okulomotoriuskernes. 3. Eisenlohr — kleine Blutungen
im Hirnstamm. 4. Cohn — daselbst. 5. Oppenlieim — auf der Hiihe
des Abduzenskerns. 6. Schiile — in der Medulla oblongata. 7. Murri —
im Hypoglossuskern. 8. Osann — am Boden des 4. Ventrikels, auf
der Hohe der Abduzens- und Fazialiskerne. Einige Mai war Chromato-
lyse vorlianden. So, im Falle Vidal-Marinesco in den Zellen der
Okulomotorius-, Abduzens-, Fazialis-, Hypoglossus- und Akzessorius-
kerne. Im Falle Murri — Chroinatolyse der Zellen des Hypoglossus-
kernes. Mayer konstatierte mittels der Marchischen Methode Ver¬
anderungen in den Vorderwurzeln des Riickenmarks und den Wurzeln
des Hypoglossus, Fajersstayn in den Wurzeln des Okulomotorius,

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532

G. J. MarkelofF,

Abduzens und Hypoglossus. Dejerinc et Thomas fanden unbedeutende
Veranderungen in der Hirnrinde und den Pyramidenbahnen. Lief man n
fand rings um die Gef&sse eine Anhaufung von homogenen kolloidalen
Massen, Long et Wiki — sklerotische Veranderungen der Hirngefasse
und eine unbedeutende Chromatolyse in den Zellen der Hypoglossuskerne.

Wahrend der ietzten 10 Jakre widmeten die Autoren ilire Auf-
merksamkeit hauptsachlich deni mikroskopischen Studium des Muskel-
svstems. Schliesslicb konstatierten eine Reihe von Autoren mit Weigert
an der Spitze das Vorhandensein einer lymphoiden Infiltration in den
Muskeln. Wir fiihren diese Untersuchungen in chronologischer Reilien-
folge an.

Weigert (1901): Lymphoide Infiltration der Muskeln bei gleich-
zeitigem Vorhandensein eines malignen Thynnistumors. •

Goldflam (1902): Lymphoide Infiltration des Muskelgcwebes und
Lymphosarkom der Lunge.

Link (1903): Kleinzellige Infiltration der Muskeln ohne irgend-
welche Veranderungen in anderen Organen; man konnte nur eine gut
entwickelte Thymusdriise konstatieren, die jedoch keine pathologischen
Veranderungen hot.

Hun (1904): Lymphoide Muskelinfiltration und maligner Media¬
stinal tumor.

Buzzard (1905) fand in 5 Fallen eine lymphoide Infiltration nicht
nur in der willkiirlichen Muskulatur, sondern auch im Herzen, Leber,
Kiercn, Nebennieren, Spinalganglien und Hinterwurzeln. PrimEre Herde
waren nirgends anzutreffen, nur in zwei Fallen war die Thymusdriise
vollstandig entwickelt.

Boldt (1906): Lymphoide Infiltration der Muskeln. Keine Ver¬
anderungen von seiten der Thymus. Leberzirrhose.

Osann (1900) fand die erwahnten Infiltrationen in den Muskeln
nur in geringer Zahl.

Knoblauch (1907), Frugoni (1907), Marburg (1907), Mandel-
baum and Cel ler (1908), Csiky (1909) beobachteten ebenfalls in ihren
Fallen eine analoge Anhaufung von lymphoiden Elementen in den Muskeln
bei gleichzeitigem Fehlen irgendwelcher Veranderungen von seiten
anderer Organe Oder Driisen. Den notigen Tribut den Zeitforderungen
zollend, niiissen wir etwas nalier auf den pathologisch-anatomischen
Befund der Ietzten Jahre ••ingehen. Wie unsicher die Basis ist, auf welche
die Metastasentheorie sicli stiitzt, ist fiir jeden evident. Wenn wir
inimlich die Zelleninfiltrationen der Muskeln als Metastasen der malignen
Tumoren und zugleich als Ursache der myasthenischen Erscheinungen
betrachten, so niiissen wir jedenfalls eine selir lange Dauer der malignen

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Die Myasthenie.

533

Neubildungen annehmen. Im Falle Weigerts, in clem der Autor das
erste Mai dieser Erscheinung begegnete, dauerte die Krankheit jahrelang.
Im Falle Goldflams (Lymphosarkom der Lunge) wurde noch 2 Jahre
vor dem Tode bei Gelegenheit einer Biopsie eine kleinzellige Infiltration
konstatiert, die Dauer der Krankheit war 9 Jahre. Es ist vollig un-
denkbar, dass eine derartige Xeubildung wie ein Lymphosarkom, das
noch dazu eine Reilie von Metastasen gab, jahrelang andauern konnte.
Die nachfolgenden Untersuchuugen verschiedener Autoren (Buzzard,
Boldt, Frugoni, Knoblauch, Marburg, Mandelbaura und Celler,
Csiky) erwiesen die vollstandige Unzulanglichkeit dieser Theorie.

Die Untersuchungen der letzten Jahre haben somit endgultig das
Vorhandensein von lymphoiden Infiltrationen oder Lymphorrhagien bei
der Myasthenie festgestellt; nach den Untersuchungen von Buzzard
(1905), Marburg (1907) und Csiky (1909) konnen wir nicht melir au-
nehmen, dass derartige Anh&ufungen von lymphoiden Elementen nur im
Muskelsystem vorkomnien. Letztere wurden fast in alien Organen, sogar
im Zentralnervensystem (vergleiche den Fall von Oppenheim, wo eine
kleinzellige Infiltration in der Gegend des Aquaeductus Sylvii vorhanden
war) konstatiert. Diese Tatsache beweist uns, dass wir es bei der
Myasthenie mit stark verbreiteten pathologischen Veranderungen, die
rnehr oder weniger ausgesprochen fast in samtlichen Organen anzutreffen
sind, zu tun haben. Solch ein Befund entspricht auch dem verschieden-
artigen klinischen Bilde, das wir entworfen haben.

Pathogenese.

Wenn wir jetzt nach einer genauen Analyse des klinischen Bildes
der Myasthenie und der ihr zugrunde liegenden, zwar an Zahl geringen,
pathologisch-anatomischen Tatsachen zur Erorterung der Pathogenese
iibergeben, so stossen wir sofort auf eine Heihe von Schwierigkeiten.
Wir haben noch bis jetzt keine bestimmte Anhaltspunkte urn die Loka-
lisation und das Wesen der Krankheit einigermassen festzustellen. Was
die Lokalisation anbetrifft, so existieren mehrere Theorien, von denen
wir die drei wichtigsten erwahnen: die Muskeltheorie, die bulbiire und
Kindentheorie. Bevor wir aber auf dieselben naher eingehen, miissen
wir uns Klarheit in einer wichtigen Frage schaflfen, ob namlicli die
Myasthenie, wie viele bis jetzt noch behaupten, iiberhaupt eine Erkran-
kung muskulilrer Natur sein konne oder deren Ursache in Verande¬
rungen von seiten des Nervensystems zu suchen sei. Wenngleich im
klinischen Bilde der Myasthenie motorische Storungen eine hervorragende
Rolle spielen und in den Muskeln cifters bedeutende Veranderungen im
Sinne von Atrophien oder lymphoiden Infiltrationen konstatiert wurden,

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534

G. J. MarkelotT,

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konnen die samtlichen klinischen Tatsachen dennocb ihre Erklarung
durch die myogene Theorie allein nicbt finden. Zurzeit, wo die Betei-
ligung der unwillkiirlichen Muskulatur am myastbeniscben Prozess
bereits als erwiesen gilt, kann von einer ausschliesslichen Inangriffnahme
der willkiirlichen Muskulatur niclit mebr die Rede sein. Die Storungen
beschranken sicli aber, wie bereits durcb eine Reihe von klinischen
Tatsacben erwiesen, nicbt allein auf das motorische Gebiet, sondern er-
greifen auch die Sphiire der Sensibilitiit, sogar aucb das Seelenleben.
Ausser diesen Firwagungen melir allgemeiner Art sprecben nocb fol-
gende Tatsachen dafiir, dass die Ursacbe der myastbeniscben Erscbei-
nungen niclit in den Muskeln zu suehen sei. Neb men wir an, der
pathologischc Prozess konzentriere sicb atissckliesslick im Muskelsystem,
dann miissten wir eine mebr oder weniger stark ausgesprocbene Be-
stiindigkeit desselben erwarten, wie es z. B. bei verscbiedenen Myopathien
der Fall ist; das Symptomenbild miisste einigermassen stabil sein,
wabrend dasselbe bei der Myasthenic verschwommen und labil erscheiut.
Die apoplektiforme Entwicklung der motoriscben Scbwaclie, die wir so
oft bei der Myasthenic antreflfen, kann, nach unserer Meinung, keincs-
wegs vom myogenen Standpunkte erkliirt werden und zwingt uns zur
Annahme von nervosen oder gefasslichen Storungen. Ebcnsowenig kann
von demselben Standpunkte aus die rasche Herstellung der motoriscben
Funktion erkliirt werden. Der myogenen Theorie w'iderspriebt aucli das
vollstiindige Fehlen einer Uebereinstimmung zwisclien dem Grade der
Yeranderungen in den Muskeln und der lntentit&t der motoriscben
Storungen, die ja oft zum plotzlichen Tode fiihren.

Wenden wir endlich unsere Aufmerksamkeit den elektrophysiologi-
sclien Erscheinungen in denMuskeln bei der Myasthenic zu, so finden wir
auch hier trotz unserer unzureichenden Kenntnisse und des widerspruebs-
vollen Cbarakters derselben, eine Reihe von Tatsachen, die gegen die
myogene Theorie sprecben. Mehrere Autoren stellten fest, dass ein
Muskel, der bereits auf den faradischen Strom nicbt melir reagiert, vom
NVillen beeinflusst, sicli kontrabiert. lui Laufe unserer Untersuchnngeu
konnten wir uns iiberzeugen, dass die willkiirlichen Bewegungen den
Muskel viel mchr erschopfen, dass zwisclien der Ermudbarkeit des
Muskels bei willkurlicben Bewegungen und einer Ermudbarkeit miter
dem Einflussc des elcktriscben Stroms ein gewisser Unterschied besteht,
der sicb hauptsacblich darin fiussert, dass zur Herstellung der unter-
broebenen motoriscben Tatigkeit im letzten Falle der Muskel einer
geringeren Ruhepause bedarf als im ersten. Des weiteren konnen wir
uns davon iiberzeugen, dass nacli willkiirlicher Arbeit die Muskel-
erschopfung durch den elektrischen Strom scbneller auftritt als ohne

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Die Myasthenie.

535

vorausgegangene Ermiidung der Willensinipulse. Bei willkiirlicber Arbeit
ermudet nicht nur der Muskel, sondern auch seine entsprechenden
Zentren im Riickenmark und Grosshirn, auf unwillkiirliche elektrische
Zuckungeu des Muskels dagegen reagieren die erwalinten Zentren ent-
schieden schwiicher. Dieser Umstand erklart uns wahrscheinlich die
Tatsache, dass die unwillkurlichen Bewegungen bei der Myasthenie sich
rascher herstellen konnen als die willkiirlichen. Wenn also dem
myasthenischen Prozess nur Muskelveranderungen zugrunde lagen, wurden
die Muskeln gleich rasch, sowohl bei willkiirlicber Arbeit als aucb
unter dem Einflusse von elektrischen Reizungen, ermuden. Es geschieht
aber das Gegenteil. Wir miissen deshalb eine Ermiidbarkeit und Er-
schbpfbarkeit auch der entsprechenden Zentren des Riickenmarks, der
Oblongata und des Grosshirns bei der Myasthenie annehmen.

Die pathologisch-anatomischen Untersuchungen der letzten Jahre
zeigten uns, dass der krankhafte Prozess bei der Myasthenie ein weit
grosseres Gebiet, zuweilen beinahe, den gesamten Korper ergreift.
Diese Tatsache alleiu zwiugt uns, fiir den Aufbau einer Pathogenese der
Myasthenie eine breitere Besis zu suchen, als es das Muskelsystem sein
kann. Wenn man noch vor wenigeu Jahren die Pathogenese auf myogener
Basis aufbauen konnte, so kann jetzt, wo die Rahmen des klinischen
Bildes sich so erweiterten, nicht mehr davon die Rede sein. Ausser
den erwahnten Tatsachen haben wir noch einige Griinde, die myogene
Theorie zu bestreiten und eine zeutrale Lokalisation des Prozesses an-
zuuehmen.

In unserem 5. Falle batten wir Gelegenheit, zu konstatieren, dass
bei affektiven Zustiinden die Bewegungen der Gesichtsmuskulatur in
weit grosserem Umfange ausgefiihrt werden konnten als die entspre¬
chenden willkiirlichen. So, z. B., konnte die Patientin in erregtem Zu-
stande die Brauen unbehindert heben, die Stirne runzeln, was ihr an
denselben Tagen willkurlich nicht gelang. Dieser Umstand beweist uns,
dass die Baku von den subkortikalen Zentren zur Muskulatur viel besser
funktioniert als von der Hirnrinde zu denselben Partien des Muskel-
apparates. Die Mehrzahl der Tatsachen spricht sornit zugunsten einer
zentralen oder wenigstens vorwiegend zentralen Lokalisation des krank-
haften Prozesses.

Die Ermiidbarkeit bei der Myasthenie kann man als eine derjenigen
nacli langdauernder geistiger Arbeit auftretenden Ermiidung analoge
Erscheinung betrachten. Mosso konstatierte auch beim gesunden
Menschen, dessen Gehirn durch anlialtende geistige Arbeit erschdpft ist,
eben solch eine Muskelermiidung, wie wir sie bei der Myasthenie an-
treffen. Dieselbe aussert sich in einer erhiihten Muskelerschijpfbarkeit

Archiv f. Psychiatric. Bd. 49. Heft 2. 33

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536 G. J. MarkelofT,

nicht nur bei willkurlichen Bewegungen, sondern auch infolge von
elektrischer Reizung. Die myasthenische Reaktion ist somit bei weitem
kein entscheidendes Merkmal, das fur das Vorhaudensein einer Myasthenie
spricht. Wir konnen zurzeit ausser der motorischen ErschOpfbarkeits-
reaktion eine sensorisch-sensitive Erschopfbarkeit feststellen, deu kunftigen
Forschern bleibt es vorbehalten, eine der myastlienischen analoge
psychastheniscke Reaktion anzunehmen.

Mosso erklart die Muskelermuduug bei geistiger Arbeit durcli eine
chemische Einwirkung von Stoffwechselprodnkten auf das Muskelsystem,
die sich infolge von anstrengeuder geistiger Tatigkeit im Organismus
anhauften. Wahrscheinlicb wirkt das schadliche Agens auf das nervose
Gewebe bei der Myasthenie in analoger Weise, indem es Hemmungs-
und Lahmungserscheinungen ohne voraufgegangene Reizung hervorruft.
Dadurch kann man das Fehlen solcher Rindenerscheinungen bei der
Myasthenie wie epileptische Krampfe erklaren.

Zugunsten einer zentralen Lokalisation des pathologischen Rrozesses
spricht die Verteilung der myastlienischen Storungen, die oft einem be-
stimmten anatomischen Gebiet entsprechen, das rasclie Auftreten und
ebenso rasche Verschvvinden mancher Storungen und schliesslich der
Umfang dieser Storungen, die ausser der motorischen die sensible,
sensorielle und sogar die Seelensphiire ergreifen. Wir miissen somit
annehmen, dass das unter dem Namen „Myasthenie“ bekannte klinische
Bild von einer uns noch unbekanuten schadlichen Noxe, die unmittelbar
auf das Nervensystem einwirkt, hervorgerufen wird.

Bis zur letzten Zeit gehorte die Lehre von der Myasthenie, ihre
Pathogenese zu den am wenigsten erl'orschten, jedweder naturwissen-
schaftlichen Grundlage baren Gebieten der Neuropathologie. Nur im
Laufe der letzten Jahre, als die Kliniker und die Vertreter der experi-
mentellen Patbologie niehr ihre Aufmerksamkeit dem Studium der Tatig¬
keit der Driisen mit innerer Sekretion und ihrer Beziehungen zum
Nervenmuskelsystem zuwandten, kam allmahlich mehr Licht in das bis
jetzt dunkle Gebiet. Diese gemcinsame Arbeit forderte wesentlich unsere
Kenntnisse Tiber die Tatigkeit der genannten Driisen, ihre physiologische
Bedeutung ftir den Organismus, ihren machtvollen Einfluss auf ver-
schiedene biologische Prozesse. Die bereits angehauften Tatsachen
geniigen vollkommen, uni behaupten zu konnen, dass die Driisen mit
innerer Sekretion eine bedeutend grossere Rolle spielen, als man bis
jetzt anzunehmen glaubte. Trotz ihres verschiedenen Baues, ihrer ver-
schiedenen Lokalisationen und verschiedenartiger Funktionen bilden die
in Frage stehenden Driisen, wie es scheint, einen komplizierten Mechanis-
mus, der einerseits der Regulierung des Stoffwechsels dient, andererseits

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Die Myasthenie.

537

zweifellos die Wachstumsprozesse und die Entwicklung einzelner Gewebe
und Organe fordert.

Dank solch einem intimen Zusamraenhange fibt eine jede der ge¬
nannten Drusen ausser ihrer spezifischen eine mehr allgemeine, der
koraplexen resultierenden Tiitigkeit der Drusen entsprechende Wirkung
aus. Die Storung der Funktion irgend einer Driise manifestiert sick
somit auf zweifache Weise: einerseits durch die Storung der spezifischen
Funktion, andererseits durch Storung der engeren Verbindung der in
ihrer Funktion gestbrten Driise mit den anderen. Was den Charakter
der Funktionsstorungen anbetriflft, so unterscheiden wir Veranderungen
dreifacher Art:

1. Quantitative Storungen ini Sinne einer Funktionssteigerung
der Druse;

2. Funktionskerabsetzung:

3. Storungen, die sick in qualitativen Veranderungen der Sekrete
der erkrankten Driisen aussern.

Unter den Drusen mit innerer Sekretion spielen die Gl. para-
thyreoideae, deren Bestimmung kauptsfichlich, wie es scheint, darin be-
stekt, das Nervenmuskelsvstem in einera gewissen Gleichgewickt zu er-
halten, eine grosse Rolle. Ikre wichtige Rolle fur den Organismus
wurde verkaltnismassig vor kurzem, als die Frage fiber die Pathogenese
der Tetanie naher erortert wurde, festgestellt. Tierversuche zeigten,
dass die Entfernung der Paratkyreoiddrfisen Krampfanfalle mit todlichem
Ausgange zur Folge hat. Weitere Untersuckungen ergaben aber, dass
die Exstirpation der genannten Driisen niclit immer eine Tetanie mit
todtlichem Ausgange hervorruft, zuweilen bleiben die Krampfe sogar aus.
Jiach den Beobacktuugen von Haberfeld und Schilder (1909) ertragen
die Tiere eine Exstirpation der Driisen um so leickter, je alter sie sind.
Fan derartiges Ueberleben der Tiere nach der genannten Operation
erklaren die Autoren durch eine vikariierende Tiitigkeit der Epithel-
korperchen, der Thymusdrfise, nach deren Entfernung der Tod bei solchen
Tieren eintritt. Dass die Thymusdrfise in dieser Hinsicht wirklick eine
wesentliche Rolle spielt, dafiir sprechen die jfingsten Versuche von
B a sell, der bei jungen H unden 2 bis 3 Wochen nach Entfernung der
Thymus Kriimpfe und Erhokung der elektriseken Erregbarkeit beob-
acktete. Was die physiologische Bedeutuug der Gl. parathyreoideae
anbetrifft, so wird ihnen in letzter Zeit eine den Mineralstoffwechsel,
speziell denjenigen der Kalziumsalze regulierende Rolle zugeschrieken.
Analoge Bedtutung ffir den Korper hat, wie bekannt, auck die Thymus,
was beide Driisen noch mehr annfihert. Beim Studiuni versekiedener
Stotfwechselstorungen beacktete man bis zur allerletzten Zeit liaupt-

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538

G. J. MarkeloflT,

siichlick die organischen Stoffe. Den anorganischen Bestandteilon der
Zellen und der Gewebe schenkte man wenig Aufmerksamkeit und be-
trachtete dieselben als passive Elemente, die im Oekonomiegehalt des
Organismus keine wesentliche Bedeutung erlangen.

Nur dank den Untersuchungen der letzten Jalire wurde es klar,
welch eine wichtige Rolle die mineralischen Bestandteile im Leben der
Zellen und Gewebespielen; an alien wesentliclisten Lebensvorgangen wie
denErnahrungs-,Wackstums-, Vermehrungsprozessen nehmen die Letzteren
lebhaften Anteil und die wichtigsten Schwankungen in dem minerali¬
schen Bestande geniigen zuweilen, um bedeutende Veranderungen im
Organismus hervorzurufen und das chemiscke Gleichgewicht desselben
zu storen.

Derartige Storungen des StofTwechselgleickgewichts, durch Ver¬
anderungen in der die letzteren regulierenden Paratbyreoiddruse hervor-
gerufen, werden in der letzten Zeit von vielen Autoren als Ursache
mancher Erkrankungen des Nervenuiuskelapparates betrachtet. So ent-
stand die Parathyreoidtheorie der Tetanie und iiberhaupt die Spasmo-
philie. Eine Reihe von Autoren Jeandelize (1905), Lundborg (1904),
Pineles (1905), G'hwostek u. A. nehmen das Vorkandeusein eines Zu-
sammenhanges zwiscken der Tetanie und einer ungeniigenden Tiitigkeit
der Gl. parathyreoideae an. Das waren aber bloss rein theoretische
Erw&gungen, eine Reihe von Hypothesen, die von vielen bestritteu
wurden. Erdheim, Yanase u. A. gelang esjedoch, bei tetanieartigen
Zustanden in den Epithelelementen der Druse das anatomische Substrat
in Form von Blutungen, Ersckeinungen von regressiver Metamorphose
zu linden. Somit wurde das, was bis jetzt nur hypotketisch ersckien,
durck die wissenschaftiiche Forsckung bestatigt. Laut dieser Tkeorie
liegt den tetanoiden Zustanden eine ungenugende Kalzitizierung des
Nerveusystems zu Grunde, die ihrerseits von einer unvollkommenen
Tatigkeit der Gl. parathyreoideae abhangt. Die Art und Weise, wie
die Gl. paratkyreoidea ikre Wirkung ausiibt, ist uns nock unbekannt;
jedenfalls aber kann eine Verarmung der Gewebe an Kalziurasalzen
nach der Entfernung der genannten Driise und die infolgedessen auf-
tretende erkokte Erregbarkeit des Nerveusystems als bereits erwiesene
Tatsacke betrachtet werden.

Die Kalziumsalze spielen, indem sie die Erregungs- und Hemmungs-
ersckeinungen regulieren, eine bedeutende Rolle im Organismus und
das Nervensystem reagiert aussert prompt auf Storungen des Kalzium-
umsatzes im Organismus.

Die Untersuchungen von Loeb zeigen uns, dass die Tatigkeit der
Driisen, des Nerven- und Muskelgewebes eines bestimmten Verhaltnisses

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Die Myasthenie.

539

der Natrium-, Kalium-, Kalziuni- und vielleicht Magniumionen zu-
einander bedarf und dass StOrungen dieses gegenseitigen Verhaltnisses
der genannten Salze im Organismus eine Veranderuug der Eigenscliaften
der betreffenden Organe zur Folge hat, was ikrerseits die Tatigkeit des
ietzteren beeinflusst. Aus den Untersuchungen von Loeb, Sabbatani
u. A. gelit kervor, dass die Kalziumsalze die Eigenschaft besitzen, die
Tatigkeit des Protoplasmas zu hemmen. Was die Beziehungen der ge¬
nannten Salze zu den Muskeln anbetrifft, so zeigten die Untersuchungen
von Loeb, dass das Karbonat, Phospkat, Oxalat und nach Sabbatani
das Metapkospkat des Natriums die Erregbarkeit und Kontraktions-
fakigkeit der Muskeln erhokt, wakrend Kalziumsalze dieselben kerab-
setzen. Aus den Untersuchungen von Oavazzani und Sabbatani
folgt, dass das Oxalat, Citrat und Metapkosphat des Natriums das Ein-
treten der postmortalen Muskelstarre verzogert, wakrend das Kalzium
dasselbe begiinstigt. Loeb fand beim Studium der Muskelzuckungen,
dass 0,7 proz. Kochsalzldsung die rkytkmiscken Muskelzuckungen unter-
stiitzt, wakrend das Hinzusetzen einer ChlorkalziumlOsung dieselben
sistiert. Buytendyk untersuchte die glatte Muskulatur und iiberzeugte
sick davon, dass die Kalziumsalze den Muskeltonus heben, wahrend die
Kalziumsalze denselben herabsetzten. Joseph und Meltzer be-
obackteten in ihren Versuchen, dass das Cklorkalzium die indirekte
Muskelerregbarkeit vernicktet, die direkte bedeutend kerabsetzt. Im
Gegensatz zmn Kalzium rufen die Elemente, welcke das letztere aus
den Organen entfernen, die sogenannten Dekalzifianten, Erregungs-
ersckeinungen hervor. Loeb behauptet. dass die Natriumsalze nur
deshalb die Erregbarkeit des Nervenmuskelsystems steigern, weil sie
die Eigenschaft besitzen, das Kalzium aus dem Korper zu entfernen.

Sabbatani zeigte, dass die toxiscken Eigensckaften der De¬
kalzifianten, sowohl ortlicke, als auch allgemeine — zuerst Erregung,
hernack Hemmung und Tod — immer von einer Verarmung an unter
normalen Verhaltnissen im Protoplasma entkaltenen Kalziumionen ab-
hangt. Loeb und Sabbatani beobachteten eine Nervenerregbarkeits-
herabsetzung unter dem Einflusse von Cklorkalzium.

Nach den Untersuchungen von Sabbatani und Zanda wirken die
Kalziumsalze auf das Ruckenmark im Gegensatz zu den Dekalzifianten
hemmend und sogar lahmend. Sabbatani und besonders Roncoroni
zeigten, dass alle Dekalzifianten, unmittelbar an der Hirnrinde appliziert,
die elektrische Erregbarkeit steigern und epileptogene Wirkungen ent-
falten. Die Kalziumsalze (Regoli, Roncoroni, Sabbatani) hemmen
im Gegenteil die Tatigkeit der Hirnrinde. Was den Gehalt an Kalzium-
salzen in der Hirnsubstanz anbetrifft, so ist derselbe, nach Toyonaga

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540

G. J. MarkelolT,

in der grauen Substanz bedeutend grosser, als in der weissen. Mit der
Entwickelung des Gehirns sinkt nach Colins uud Quests Cnter-
suclningen der Gehalt an Kalzium in demselben. Aus solchen Kr-
wagungen entwickelten sich die Ansicbten fiber die Pathogenese der
Tetanie. Dieselben linden ihre Bcstiitigung im therapeutischen Erfolg
einer Zufiihrung von Kalziumsalzen zu dem erkrankten Organismus. Mac
Callum und Yoegtiin (1908) beobacliteten eine ungemein gunstige
Wirkung auf tetanische Anfiille von Kalziumsalzinjektionen. Die Autoren
untersuchten bei an Tetanie kranken Tieren den StofTweclisel und fanden
eine bedeutende Steigerung des Kalziumgehalts im Ham, dngegen eine
Verarmung des Blutes und des Nervengewebes an Kalziumsalzen.
Parhon und Urechia gelang es mittelst der Kalziumsalze das Auf-
treten von An fallen einer durch Entfernung der Parathyreoiddrusen
experimentell hervorgerufenen Tetanie aufzuhalten. Netter beobachtete
bei an Tetanie erkrankten Kindern vollstandige Genesung nach Chlor-
kalziumdarreichungen. Analoge Beispiele konnten wir aus der ent-
sprechenden Literatur in grosser Zalil anfuhren (Stone, Winternitz,
Vassale, Loewenthal und Wiebrecht, Kinnicutt u. A.) Seiner
physiologischcn Wirkung auf das Nervenmuskelsystem nach, dem
Kalzium sehr nahe, steht das Magnium. Die Magniumsalze entfalten
nach .1 o 1 y et Cahours, Binet, Wiki, Bardier u. A. auf das Nerven-
system eine dem Kurare analoge Wirkung. Bardier erhielt bei
„magnesierten w Tieren an der Ergographenkurve unregelmassige Er-
miidungsperioden. Meltzer u. A. beobachteten eine hemmende Wirkung
der Magniumsalze auf die Nervenleitung und die Reflextatigkeit.

Wei ter oben haben wir bereits kurz erwahnt, welch ein in sich
abgeschlossenes System die Driisen mit innerer Sckretion bilden. Es
ist deshalb leicht verstandlich, wie schwer es fallt, die Yeriinderungen
im Letzteren, die Art und Stiirke der Storungen, welche die einen oder
die anderen Erkrankungen hervorrufen, im voraus festzustellen; selbst-
verstandlich stosst aucli die ErkUtrnng der Ycranderungen von Sciten
des Nervenmuskelsystems, die infolge von Funktionsstorungen der in
Frage kommenden Driisen auftreten, auf Schwierigkeiten. Die engeren
Beziehungen zwischen den Driisen sind so kompliziert, dass uicht selten
bei ein und derselben Krankheitsform verschiedene Driisen vom patlio-
logischen Prozess ergriffen werden. So z. B. begegnen wir bei der
Myasthenic Erkrankungen der Schilddriise in Form von Basedow
(Oppenheim, Murri, Kalischer, Goldflam, Remak, Punton,
Bristowe, Ballet, Jendrassik, Brissaud et Bauer, Loeser,
Rennie, Meyerstein) oder Myxodem (Chwostek). Des Weiteren
wurden Veranderungen von Seiten des Thymus konstatiert (Hodl-

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Die Myasthenie.

541

raoser, Hun, Griiner, Booth, Link, Dupre et Pagniez, Wiener,
Oppenheim, Barr, Buzzard, Laquer und Weigert), der Sexual -
driisen (Dreschfeld, Curschmann und Hedinger), der Hypophysis
(Tilney), der Nebennieren (Claude et Vincent, Raymond et
Lejonne, Sitsen). Schon lange wurden von vielen Autoren gleich-
zeitig mit dein Vorhandensein einer typischen Myasthenie solche
Svmptome wie Exophthalmus, Struma, Tachykardie l)eobaclitet (Oppen¬
heim, Kalischer, Goldflam, Charcot et Marinesco, Remak,
Murri, Pnnton, Brissaud et Bauer, Rennie, Loeser, Meyer-
stein). Andererseits gibt es eine Reihe von Beobachtungen, wo in
Fallen von Basedow eine Ophthalmoplegie myasthenischcn Ursprungs
vorhanden war (Warner, Bristowe, Ballet, Seligmiiller, Jen-
drassik, Liebrecht, Rothmann, Marina u. A.). Die Mehrzahl der
Autoren betrachtete die Koexistenz dieser beiden Symptomenbilder als
eine zufallige mit einander in keinem Zusammenhange stehende Er-
scheinung und nur wenige gaben sicli die Miihc, den gegenseitigen Be-
ziehungen derselben naher zu kornmen So sprach Oppenheim z. B.
die Vermutung aus, die Erkrankung der Schilddriise inkliniere den
Organismus zur myasthenischen Lahmung. Wenn wir dem klinischen
Bilde des Basedow mehr Aufmerksamkeit schenken und unser Augen-
merk besonders auf das Nervenmuskelsystein ricliten, so konnen wir
uus leicht davon iiberzeugen, dass ausser den klassischen Symptomen
myasthenische Erscheinungen im Bilde der Basedowkrankheit eine
wesentliche Rolle spielen. Und ist denn eigentlich eines der Basedow-
symptome, namlich das Mdbiussche, etwas anderes, als eine Erscheinungs-
form der Myasthenie, der pathologisoli rasch auftretenden Ermiidharkeit!
De Lorenzi konnte bei der Basedow sogar das Vorhandensein einer
typischen myasthenischen Reaktion feststellen. Die vorhin erwahnte
Koexistenz der einen oder anderen Erscheinungen von, Basedow mit
myasthenischen Zust&nden ist bei weitem keine Zufalligkeit. Zurzeit
konnen wir eine enge feste Verbindung zwischen den Driisen mit
innerer Sekretion und dem Nervenmuskelsystem nicht mehr leugnen.

Die Myasthenie stellt in ihrer Erscheinungsform das Gegenstiick
der Tetanie dar. Wahrend wir der letzteren einer Anlage zur Spasmo¬
philic begegnen, haben wir es bei der Myasthenie mit einer Muskel-
schwache, einer Anlage der Muskulatur zu paretischen Zustanden, zu
tun. Bei der Tetanie ist eine erhohte Erregbarkeit des Nervenmuskel-
systems vorhanden, die sich unter anderem in einer Steigerung der
elektrischen Erregbarkeit aussert, fiir die Myasthenie ist dagegen die
myasthenische Reaktion charakteristisch; es gelang uns auch bei der
letzteren eine Herabsetzung der elektrischen Erregbarkeit festzustellen.

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542

G. J. Markeloff,

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Was (lie Seelensphiire anbetrifft, so begegnen wir bei der Tetauie eher
Erregungszustauden, wahrend die Stimmung der Myastheniker gewohn-
lich depressiv, zuweilen sogar melancholisch erscheint. Beiden Krank-
heitsformeu gemeinsam ist die Basis, auf der sich samtliche Er-
scheinungen entwickeln, namlich das Nervenmuskelsystem, sowie die
bedeutenden Scbwankungen in ihrem Verlaufe. Obwohl die Myasthenie
weder vom Standpunkte der Pathogenese, noch sogar vom Standpunkte
des Symptomenbildes als einigermassen befriedigend erforscht und auf-
geklart erachtet werden kann, glauben wir dennoch uns bercchtigt.
dieselbe als eine Erkrankung sui generis betrachten zu konnen. Wenn
wir der myasthenischen Reaktion bei verschiedenen organischen, ins-
besondere funktionellen Erkrankungen begegnen, so heisst das noch
bei weitem nicbt, dass im gegebenen Falle eine Myasthenie, als solche,
nicht vorliegt. Wir haben bereits erwiihnt, wie prompt das System
der Driisen mit innerer Sekretion auf die Erkrankung irgendeines seiner
Bestandteile reagiert und es kann uns deshalb nicht Wunder nehmen,
dass schwach ausgepriigte Eormen der Myasthenie sich zu den Er¬
krankungen hinzugesellen, denen FunktionsstCrungen irgend welcher
der erwahnten Driisen zu Grunde liegen. Vom anatomischen Stand¬
punkte aus ist es folgerichtig anzunchmen, dass die Funktionssteigerung
der einen Driise ebenso die Tiitigkeit der anderen beeinflusst Lund-
borg behauptet, sich auf derartige Beziehungen stiitzend, dass die
myasthenischen Erscheinungen bei dem Basedow infolge einer Hyper-
funktion der Parathyreoiddriisen auftreten. Die Myasthenie, als solche,
ist danach die klinische Erseheinungsform von Veranderungen im
Nervenmuskelsystem, die infolge einer Stoning der sekretorischen
Tiitigkeit der Gl. parathyreoideae auftreten. Aus den experimentellen
Untersuchungen von Parhon et Goldstein, Michailesco u. A. geht
mit geniigender Deutlichkeit hervor, dass dem Wesen der Myasthenie
eine Hvperfunktion der Gl. parathyreoideae zu Grunde liegt. Es gelang
niimlich den genannten Autoren bei Hundcn, denen Parathyreoidin
Vassal injiziert wurde, eine myasthenischc Reaktion zu erzielen.

Urn der Losung der Frage fiber das Wesen der Myasthenie etwas
naher zu kommen, unternahmen wir, aus den angefiihrten tbeoretischen
Erwagungen und ex|)erimentellen Untersuchungen ausgehend, eine Unter-
suchung des Kalziumumsatzes bei zwei unserer Kranken mit stark aus-
gesprochenen myasthenischen Erscheinungen. In der Literatur haben
wir nocli keine anniihernd festgestellte, den Kalziumurasatz bei der
Myasthenie betreffende Tatsachen. Nur im Spillerschen (1908) Falle
wird ein Ucberschuss an Kalziumsalzen im Harne erwiihnt. Leider
hiieb es uns versagt, die betreffende Arbeit im Original kennen zu

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Die Myasthenie.

543

lernen. Mailhouse (1910) beobachtete in einem Falie von perio-
discher familiarer Lahmung, einer Erkrankung, die, wie wir bereits
erwahnten, der Myasthenie Susserst nahe steht, ebenfalls einen Ueber-
scbuss an Kalziumsalzen im Harn. Auf Grund theoretischer Er-
wiigungen, die sich hauptsiichlich auf experimentelle Untersuchungen
von Mac Callum stiitzen, erklart der betreffende Autor das Bild der
periodischen Lahmung durch eine Anhaufung von Kalzium- und
Magniumsalzen im Organismus ihre hemmende und lahmende Wirkung
auf das Nervenmuskelsystem. Damit waren die Literaturangaben,
welche die uns interessierende Frage betreffen, erschopft.

In unserem 6. Falle batten wir die Gelegenheit, 16 Harnunter-
suchungen auf Kalziumgelialt vorzunehmen; im 7. mussten wir uns mit
4 Untersuchungen begniigen. In beiden Fallen fanden wir einen gegen
die Norm bedeutend gesteigerten Gehalt an Kalziumsalzen. Wir mussen
dabei bemerken, dass in beiden Fallen zwischen dem Kalziumgehalt
des Harnes und der Starke der myasthenischen Erscheinungen ein ge-
wisser Parallelismus vorhanden war. Freilich ist die Zahi unserer
Beobachtungen zu gering, um endgiltige Schlusse daraus zu ziehen;
jedenfalls aber ist aus den angefiihrten Tabellen ersichtlich, dass bei
der Myasthenie wirklich ein Ueberschuss an Kalziumsalzen existiert,
was vollkommen unseren theoretischen Erwagungen iiber das Wesen
der Krankheit entspricht. Wenn wir weiter in Betracht ziehen, dass
die Driisen mit innerer Sekretion im Organismus ein abgeschlossenes
Ganze bilden, dass die Veranderung der Funktion irgend einer Driise
sich einerseits in einer StOruug ihrer spezifischen Funktion Uussert,
andererseits ihre intimere Verbindungen mit den anderen Driisen stort,
so miissen wir zugeben, dass in der Pathogenese der Myasthenie nicht
allein die Parathyreoiddrusen eine Rolle spielen. Es ist leicht moglich,
dass die Myasthenie eine polyglandulare Erkrankung sei, in der die
Parathyreoiddrusen eine zwar wichtige, aber nicht ausschliesslicke
Rolle spielen.

Und wirklich, wenn wir sogar die exzeptionell wichtige Stellung
der Parathyreoiddrusen in der Pathogenese der Myasthenie anerkennen,
so kiinnen wir dennoch die ersteren aus dem allgemeinen Driisen-
komplex, aus ihrer chemischen Korrelation mit den iibrigen Driisen
nicht loslosen. Die klinische Erfahrung und die Tatsachen der experi-
meutellen Pathologie zwingen uns zur Annahine einer Beteiligung am
myasthenischen Prozess nicht nur der Gl. parathyreoideae, sondern auch
manclier anderer Driisen (thyreoidea, thymus, suprarenalis). Die eine
oder die andere klinische Form der Myasthenie hiingt, wie es scheiut,
von einer raehr oder minder grossen Beteiligung der Driisen, von ver-

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G. J. MarkelofT,

.)44

schiedenen Konstellntiouen derselbcn ab. Indein wir die Myasthenie
mit einer Storung der Funktion der Driisen mit innerer Sekretiou in
Zusammenhang bringen, nelimen wir bereits eine diffuse Form der Er-
krankung an, die, wenn aucli vielleiclit nicht gleichmassig, samtliche
Teile des Organismus in Anspruch niinmt. Dem entsprechen aucli voll-
kommen die klinischen Tatsachen. Als Ursache der Erkrankung wird
gcwohnlich neuropatbische Belastung, Infektion, Intoxikation oder so-
wohl physische, als aucli geistige Ueberanstrengung angenommen.
Zweifellos ist aber, dass alle erwahnten Faktoren nur die Rolle von
begiinstigenden, die Entwickelung der Krankheit fordernden Momenten
spielen.

Es ist anzunehmen, dass eine Diathese, eine gewisse Labilitat des
Organismus, was den Stoffweehsel anbetrifft, vorliegt. Eine derartige
„latente“ Myasthenie, die auf einer Storung der Funktion der Driisen
mit innerer Sekretion beruht, gehiirt wabrscbeinlich gerade nicht zu
den seltenen Erscheinungen und wird vom Organismus ertragen, bis
irgend welche toxische, autotoxische oder sogar rein psychische Faktoren
den Organismus aus dem gewoknten chemischen Gleichgewicht bringen.
Dann entsteht das Bild der echten manifesten Myasthenie.

Die klinischen und pathologiscb-anatomischen Rahmen haben sich,
wie wir bereits mehrfach erwahnten, im Laufe der letzten Jahre be-
deutend erweitert. Das Symptonienbild derselben beschriinkt sich zur-
zeit weder auf die willkiirliche Muskulatur, noch auf die motorische
Sphare iiberhaupt. Der Begriff der klinischen Einheit der Myasthenie
muss bedeutend weiter gefasst werden. Selbstverstandlich kann uns
auch die, den fruheren engeren Rahmen des Symptomenbildes ent-
sprechendo Benennung „Myasthenie“ nicht rnehr befriedigen. Um die
Gesamtheit der Symptome der Myasthenie in ilirer derzeitigen Dar-
stellung zu umfassen, miisste ein neuer Begriff geschaffen werden, der
die Grundlage und das Wesen der Erkrankung vollstandiger und
priiziser ausdriicken wiirde. Wie Goldflam bereits im Jahre 1902
richtig bemerkte, bedeutet der Ausdruck „Asthenie“ nur eine gewbhn-
1 iclie, rnehr oder minder stabile Schwache, wahrend fiir unsere Er¬
krankung ausser der genannten Schwache eine pathologisch rascli im Laufe
irgend einer Tiltigkeit, auftretende Ermiidbarkeit charakteristisch ist.

Deslialb selling der genannte Autor eine seiner Meinung nach, den
Tatsachen entsprechendere Benennung vor, namlich apocamnosis (apo
-j- camno =• ich ermiide). Wie es uns scheint, wiirden beide Haupt-
symptome einen vollstandigeren und unserem derzeitigen Wissen mehr
entsprechenderen Ausdruck in der Benennung: Asthenocamnia endocrinica
linden.

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Die Myasthenie.

545

Die Differentialdiagnose.

Die Myasthenie in ihrer reinen typischen Form zu erkennen, bereitet
nicht viel Schwierigkeiten. Anders verbalt es sich in den atypisckeu
Fallen und im Anfangsstadium der Krankheit, wo das Symptomenbild
noch nicht deutlich ausgesprochen ist. Hier stossen wir oft bei der
Aufstellung der richtigen Diagnose auf bedeutende Schwierigkeiten. Die
oben angefuhrte Analyse der Symptome zeigt uns, auf Grand welcher
klinischen Tatsachen die Diagnose der Myasthenic gestellt werden kann.
Diese Kardinalsymptome sind: ein mehr oder minder erheblicher Grad
von Schwache, pathologisch rasch eintretende Ermiidbarkeit verschie-
dener Funktionen bis zu ihrer volligen Erschbpfung und die Fahigkeit
der letzteren sich rasch wieder herzustellen. Es muss aber bemerkt
werden, dass kein einziges dieser Symptome, einzeln genommen, fur k unsere
Erkrankung pathognomonisch ist. Nur die Gesamtheit der Symptome, das
gesamte Krankheitsbild ermoglicht uns, eine richtige Diagnose zu stellen.

Was die Difi'erentialdiagnose zwischen der Myasthenie und den be-
nachbarten Erkrankungen anbetrifft, so differenzierten die alteren Autoren,
die in der Myasthenie eine „Bulbarneurose“ salien, dieselbe vorerst
von der progressiven bulbaren Paralyse. Beide Erkrankungen zu ver-
wechseln, fill It ziemlich schwer. Der Hauptunterschied zwischen der
bulbaren Myasthenie und der progressiven Bulbiirparalyse besteht vorerst
darin, dass die erstere ein unbestandiges, labiles, leichtzu Kemissionen und
ExazerbationenjieigendesSymptomenbilddarstellt, wahrendder Bulbarpara-
lyse ein mehr stabiles allmahlich progredientes Symptomenbild eigen ist.

Ausserdem wird das Krankheitsbild der progressiven Bulbiirparalyse
von bedeutenden anatomischen Veranderungen in Form von degenerativen
Muskelatrophien begleitet.

Die akute Bulbiirparalyse unterscheidet sich von der Bulbiirmyasthenie
ausser ihrer apoplektiformen Entwicklung hauptsiichlich dadurch, dass
in ihrern klinischen Bible keine Ermiidungserscheinungen, sondern echte
Liihmungen beobachtet werden, die gewbhnlich den diffusen pathologisch-
anatomischen Veranderungen entsprechend asymmetrisch verteilt sind.

Die grossten Schwierigkeiten bereitet die Difi'erentialdiagnose zwischen
der Myasthenie und verschiedenen Encephalitiden. So z. B. trefi'en wir
sehr oft bei der Polioencephalitis superior et inferior ein der Myasthenie
vollkommen ahnliches klinisches Bild an. Toxischen oder infektibsen
Ursprungs werden die ersteren, ahnlich der Myasthenie, von keiuen
wcsentlichen anatomischen Veranderungen begleitet, unterscheiden sich
aber von der letzteren durch ihren plotzlichen Beginn, raschen Verlauf
und mehr oder weniger stabiles Symptomenbild. Noch schwerer ist es

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546

G. J. MarkelofT.

die Greuze zwischen der Myasthenie und der Poliencephalomyelitis zu
ziehen. Klinisch sind beide Erkrankungen einander so nalie, dass viele
Autoren die Myasthenie als eine Uebergangsform zur Polienzephalo-
myelitis betrachten und sogar dieselben in eine Gruppe vereinigen.
Jedoch auf dem Sektionstiscli findet man bei der letzteren immer anato-
mische Veranderungen in den Kernen der motorischen sowohl Him- als
auch Ruckenmarksuerven. Die akute Form der Polienzephalitis wird
gewOhnlich von aligemeinen, fiir die Knzephalitis charakteristischen,
Hirnerscheinungen begleitet, was als Unterscliiedsmerkmal dienen kann;
die chronische Form unterscheidet sich von der Myasthenie durch pro¬
gressive Muskelatrophien mit Herabsetzung der elektrischen Erregbarkeit
und sogar Entartungsreaktiou.

Fiir eine Poliencephalomyelitis sprechen weiter zuweilen vorkorn-
mende Storungen der Beckenorgane, Pupillenstarre und Fehlen von fiir
die Myasthenie charakteristischen Erscheinungen. Der Myasthenie ziem-
licli nahe steht die periodische Okulomotoriuslahmung. Aber in solchen
Fallen haben wires ausschliesslich mit Augensymptomen zu tun, wiihrend
die der Myasthenie eigenen Ermiidungserscheinungen gewOhnlich fehlen.

Noch naher steht der Myasthenie die familiare periodische Lah-
mung. Wir hatten bereits Gelegenheit, auf die Beziehungen dieser beiden
verwandtschaftlichen Formen zu einander und auf die Beziehungen der
Myasthenie zu den Muskeldvstrophien naher einzugehen.

Von den funktionellen Erkrankungen kann nur die Neurasthenie in
manchen Fallen Anlass zur Verwechslung ihres klinischen Bildes mit
der Myasthenie geben. Grosse dift'erentialdiagnostische Schwierigkeiten
bcreiten in dieser Hinsicht die Anfangsformen der Myasthenie, wo das
Symptomenbild noch uicht ausgepriigt ist, und besonders schwierig
fill It es, sich da zu orientieren, wo bulbiire Erscheinungen fehlen, z. B.
in den rein spinalep Formen. Eine genaue Analyse der klinischen Tat-
sachen ermoglicht uns aber, die wahre Natur der Erkrankung zu er-
kennen. Die neurasthenischen Erscheinungen bestehen oft auch in einer
Muskelschwiiche und bieten deshalb zuweilen eine gewisse Aehnlichkeit
mit der Myasthenie. Die neurasthenische Schwache hat aber ihre Be-
sonderheiten: sie ist des Morgens scharfer ausgepragt als des Abends.
Bei der Myasthenie beobachten wir das Gegenteil: ein Anwachsen der
Schwache gegen Abend und ein Nachlassen der Schwacheerscheinungen
der Nachtruhe. Fiir die Neurasthenie ist ausser der Schwache ehenfalls
eine rasche Ermudbarkeit charakteristisch. Jedoch besteht hier auch
ein wesentlicher Unterschied zwischen der Neurasthenie und derMyasthenie,
bei der letzteren erfolgt die Herstellung der Funktion im ermiideten
Organ viel rascher als bei der Neurasthenie.

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Die Myasthenie.

547

Therapie.

Die Therapie tier Myasthenie steht im engen Zusamraenhange mit
ihrer Pathogenese. A lie bis jetzt bei tier Myasthenie angewandten
therapeutischen Massnahmen wie physikalische Heilmethoden, Eisen,
Arsenpriiparate usw., spielen nur die Rolle von Palliativmitteln, die auf
die Psyche des K ran ken einwirken und den Allgemeinzustand bis zu
einem gewissen Grade heben. Die einzig rationelle Behandlung der
Myasthenie ware nach der jetzigen Lage tier Dinge eine organothera-
peutische und als deren Surrogat die Anwendung solcher chemischen
Stoffe, welche die MOglichkeit geben, den gestorten mineralischen Stoff-
wechsel herzustellen und wenigstens zeitweise zu erhalten. Was die
Organotherapie anbetrifft, so haben wir fiir die Myasthenie nocli keine
festgestellten Tatsachen. Die Parathyreoidtheorie der Myasthenie beginnt
sich erst in tier Neuropathologie einzuburgern. Erst, wenn dieselbe in
der experimentellen Pathologie und in tier Klinik festen Botlen fassen
wird, konnen wir eine rationelle Behandlung tier Myasthenie erwarten,
wie es bei ihrem Gegenstuck der Tetanie tier Fall ist. Unterdessen
mussen wir jeden Fall von Myasthenie in therapeutischer Hinsicht
streng individualisieren; was die Organotherapie der Myasthenie an¬
betrifft, so muss dieselbe gemass [tier polyglandularen Natur der Er-
krankung eine kombinierte sein. Weiter oben haben wir, als die Frage
der Pathogenese erortert wurde, auf die physiologische Wirkung mancher
Natriumsalze hingewiesen. Diese theoretischen Erwagungen in Betracht
nehmend, verordneten wir zu therapeutischen Zwecken die innero Dar-
reichung von Natrium citricum und Natrium formicicutu chemic. pur.
(je 1,0 dreimal tiiglich). Die Eigenschaft dieser Salze — die Muskel-
ermudbarkeit zu vermindern und die Arbeitsfahigkeit zu steigern — ist,
wie es scheint, eine sclion lange bekannte Tatsache. Die iilteren fran-
zosischen Kliniker kamen auf rein empirischem Wege darauf und lobten
das Natrium formicicum als ein Mittel, das die Muskelermudbarkeit
zum Schwinden bringt und die Muskeltiitigkeit rasch wieder herstelIt.
Spiiter empfahl Huchard das Mittel als ein Spezifikum bei verschie-
denen asthenischen Zustanden und bewies an ergographischen Kurven
dessen Eigenschaft die Muskelarbeit zu heben. Mitchell erzielt mit
dem Natrium citricum entschiedene Erfolge im Kampfe mit tier Muskel-
schwiche bei der periodischen familiaren Lahtnung.

Anscheinend betinden wir uns, was die theoretisch und praktisch
eminent wichtige Frage der Therapie der Myasthenie anbetrifft, auf
richtiger Balm. Die n&chste Aufgabe der experimentellen Pathologie
und Klinik ware deren endgiltige Ltisung zu ffnden.

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548

G. J. Markeloff,

Literatnrverzeirhnis.

Unsere Literaturangaben beschranken sich auf Arbeiten, die nach dem Jahre
1900 erscbienen sind. Die vorhergehende Literatur siehe bei Oppenbeim:

„Die myasthenische Paralyse 1 *. 1901.

1. Abrikosow, Ein Fall von myaslhenischer Paralyse nach Influenza. Me-
dicinskoje Obosrenje. 1902. Nr. 1. S. 25.

2. Albertoni, Sulla malattia di Erb >Myasthenia gravis). Bolett. delle
Scienze mediche. Bologna. 19(H). Ser. VIII. Yol. VI.

3. Auerbach, Ueber einen Fall von myaslhenischer Paralyse. Dieses Arch.
1902. Bd. 35. S. 4S0.

4. Babinski et Charpentier, Myasthenie bulbo-spinale chez un tabetique.
Revue neurologique. 1906. p. 1063.

5. Barnes, Myasthenia gravis. Brit. Med. Ass. Birm. Branch. Zit. nach
Revue neurologique. 1907. p. 951.

6. Batten, Some unusual symptoms in myasthenia gravis. Clinical Journal.
1909. p. 318-320.

7. Beevor, Case of myasthenia gravis. Brain. 1906. p. 409.

8. Bielschowsky, Die Augensymptome bei der Myasthenie. Miinchener
med. Wochenschr. 1904. Nr. 51.

9. Boldt, Ueber einen Fall von myasthenischer Paralyse. Monatsschr. fiir
Psych, und Neurol. Bd. XIX. 1906. S. 39.

10. Booth, Report of a case of myasthenia gravis pseudoparalytica with
negative pathological findings. The Journ. of nerv. and. ment. disease.
1908. No. 11.

11. Borgherini, Ueber Myasthenia gravis. Neurolog. Zentralblatt. 1907.
Nr. 10. S. 445.

12. Boudon, La myasthenie grave. Anatomie pathologique et pathogenie.
These de Paris. 1909.

13. Bramwell, Myasthenia gravis. Brit. med. Journ. 1901.

14. Brissaud et Bauer, Syndrome de Basedow associe a une paralysie
bulbo-spinale asthenique. Revue neurol. 1904. p. 1228.

15. Brown, Myasthenia gravis with clinical report of a case. Chicago med.
recorder. 1901. Zit. nach Revue neurol.

16. Buchowski, Ein Fall von rezidivierender doppelseitiger Ptose mit mya-
sthenischen Erscheinungen in den oberen Extremitiiten. Deutsche Zeit-
schr. f. Nervenheilk. Bd. 22. S. 333.

17. de Buck, Syndrome d’Erb. Journal de neurologie. 1900. No. 4.

18. de Buckcrt et Broeckaert, Un nouveau cas d’hypokinesie asthenique
ou syndrome d’Erb. Belgique med. 1901.

19. Buist and Wood, Myasthenia gravis pseudoparalytica. The Journ. of
the Amer. med. Ass. 1901. No. 18. Zit. nach Revue neurolog.

20. Burr, A case of myasthenia gravis with autopsy. The Journ. of nervous
and mental disease. 1904. No. 3.

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Die Myasthenie.

549

21. Burr and Carthy, Asthenic bulbar paralysis. Amer. Journ. of the med.
sc. 1901. Vol. 121. Zit. nach Jahresbericht.

22. Buzzard, The clinical history and postmortem examination of five cases
of myasthenia gravis. Brain. 1905. p. 438.

23. Campbell and Bramwell, Myasthenia gravis. Brain. 1900. Vol. 23.
p. 277.

24. Capelle, Miinchener med. Wochenschr. 1908. Nr.35. Zit. nachFrugoni.

25. Chvostek, Myasthenia gravis und Epithelkorper. Wiener klin. Wochen¬
schr. 1908. Nr. 2.

26. Claude, Myasthenie bulbo-spinale. Revue neurol. p. 1330.

27. Claude et Vincent, Un cas de myasthenie bulbo-spinale avec atrophie
musculaire localise et phenomenes se rattachant peut-etre a une insuffi.
sance surr^nale. Revue neur. 1908. p. 697.

28. Claude et Vincent, Myasthenia bulbo-spinale ameliortie par la poudre
de surrenales. Revue neur. 1908. p. 1330.

29. Cohn, Ein Fall von Mvotonie, Myasthenie und Dystrophie. Dieses Arch.
1906. Bd. XLI. S. 1143.

30. Colman, Case of myasthenia gravis with prominent bulbar symptoms.
Brain. 1904. p. 434.

31. Csiky, Ueber eincn Fall von Myasthenia gravis pseudoparalytica mit
positivem Muskelbefund. Deutsche Zeitschr. 1909. Bd. 37.

32. Curschmann und Hedinger, Ueber Myasthenie bei sexualem Infanti-
lismus, nebst Untersuchungen iiber die myasthenische Reaktion. Arch. f.
klin. Med. Bd. LXXXV.

33. Dejerine et Thomas, Un cas de paralysie bulbaire asth<$nique suivi
d’autopsie. Revue neurologique. 1901. No. 1.

34. Delille et Vincnt, Myasthenie bulbo-spinale traitce par l’opotherapie.
Revue neurologique. 1907. p. 176.

35. Diller, A case of myasthenia gravis complicated by angioneurotic edema.
The Journ. of nerv. and ment. dis. 1903.

36. Dood and Woodwark, Rapid general myasthenia gravis. The Lancet.
1905. Zit. nach Revue neurologique.

37. Dorendovf, Ein Fall von Myasthenia gravis pseudoparalytica mit akutem
Verlauf. Deutsche med. Wochenschr. 1902. Nr. 50.

38. Dupre et Pagniez, Myasthenie hypotonique mortelle. Nouvelle Iconogr.
de la Salpetr. 1905, mai-juin.

39. Fabris, Intorno ad un caso di malattia di Erb. Riforma medica. 1907.
Nr. 36.

40. Fajersztajn, Beitriige zur Kenntnis dor Myasthenie und der verwandten
Symptomenkomplexe. Tubingen. 1902.

41. Flora, Sulla reazione elettrica miastenica o di esaurimento. Rivista critica
di clinica medica. 1900. No. 21. Zit. nach Rivista di patologia ner¬
vosa. 1900.

42. Frank, Myasthenia gravis with special reference to ocular symptoms.
The amer. Journ. of the med. Sc. 1905. No. 4.

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550

G. J. Markeloff,

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43. Frugoni, 11 morbo Erb-Goldflam (myasthenia gravis)eun affizione mus-
colare. Rivista critica di clinica medica. 1907. No. 37—39.

44. Frugoni, Contributo alia anatomia patologica del morbo di Erb-Gold-
flam. Miinchener med. Wochenschr. 1908. S. 372. Sitzungsbericht.

45. Frugoni, Della miasthenia grave e della patogenesi miopatica dei suoi
sintomi principali. Rivista critica di clin. med. 1910.

46. Frugoni, La myasthenia gravis. Presse m<5dicale. 1910. No. 27.

47. Fuchs, Myasthenia mit organischen Komplikationen. Wiener klinische
Wochenschr. 1904. Nr. 28.

48. Fuchs, Neurol. Zentralbl. 1906. S. 778. Sitzungsbericht.

49. Fuchs, Neurol. Zentralbl. 1909. Nr. 20. S. 1107.

50. Gasparini, Gaz. degli osped. e delle clinica. 1907.

51. Giese und Schultze, Zur Lehre von der Erbschen Krankheit. Deutsche
Zeitschr. f. Nerveriheilk. 1900. Bd. 18. S. 45.

52. Gold flam, Weiteres fiber die asthenische Lahmung, nebst einem Ob-
duktionsbefund. Neurol. Zentralbl. 1902. Nr. 3—11.

53. Goldstein, lntermittierendes Hinken eines Beines, eines Armes, der
Sprech-, Augen- und Kehlkopfmuskulatur. lntermittierendes Hinken oder
Mvasthenie? Neurol. Zentralbl. 1908. Nr. 16.

54. Gtimer, Klinische Beobachtungen fiber Myasthenie. Dissertation. 1909.
Leipzig.

55. Gowers, Myasthenie und Ophthalmoplegie. Deutsche med. Wochenschr.
1901. Nr. 16 und 17.

56. Gowers, Pseudomyasthenie of toxic origin. Review of neurology and
psychiatry. 1908.

57. Grund, Ein auf Rumpf und Extremitaten beschrankter Fall von Myasthe¬
nia gravis. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1907. Bd. 33. S. 14.

58. Griiner, Beitrag zur Kenntnis der myasthenischen Paralyse. Dissertat.
1905. Konigsberg.

59. Guastoni e Lombi, Un nuovo caso di malattia di Erb, myasthenia gra¬
vis pseudoparalytica. Paralisi bulbare senza reperto anatomico. 11 poli-
clinico. 1900. No. 17—19.

60. Guthrie, On a caso of Myasthenia gravis pseudoparalytica. The Lan¬
cet. 1901.

61. Hall, A caso of asthenic bulbar paralysis (Myasthenia pseudoparalytica
gravis). Brain. 1900. Vol. 23. p. 337.

62. Hedinger, Ueber Myasthenie bei sexualem Infantilismus, nebst Unter-
suchungen fiber myasthenische Reaktion. Dissertation. Tubingen. 1907.

63. Hoy, Zur Kasuistik der Myasthenia gravis pseudoparalytica. Miinchener
med. Wochenschr. 1903. Nr. 43.

64. Hingston and Stoddart, A case of acute Myasthenia gravis. Bran. 1902.

65. Hirschl, Fall von Myasthenia gravis. Neurol. Zentralbl. 1906. S. 780.
Sitzungsbericht.

66. Hodlmoser, Beitrag zur Klinik der myasthenischen Paralyse. Zeitschr.
f. Heilkundc. 1902.

Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

Die Myasthenie.

551

67. Hoffmann, Fall von Myasthenia gravis pseudoparalytica. Yereinsbeil.
der Deutschen med. Wochenschr. 1909. S. 2033.

68. Hun, Bloomer, Streeter, Myasthenia gravis with report of the autopsy.
Albany med. Annals. 1904.

69. Hunter, Case of asthenic bulbar paralysis (myasthenia gravis). The
Lancet. 1901.

70. Jakobi, A case of asthenic bulbar paralysis. Journ. of nerv. and ment.
dis. 1902.

71. I demans, La myasthenie grave pseudoparalytique comme expression de
l’insuffisance des secretions internes. Congrcs d’Amsterdam. 1907.
2—7 sept.

72. Johnston, Myasthenia gravis with double ptosis and diplopia. Brain.
1906. Vol. 29. p. 297.

73. Jurjeff, Asthenische Bulbarparalyse. Morskoj Sbornik. Petersburg.
1904.

74. Kauffmann, Stoffvvechseluntersuchungen bei einem Fall von myasthe-
nischer Paralyse. Monatsschr. f. Psych. Bd. 20. Heft 4.

75. Kauffmann, Ueber einen Fall von Myasthenie. Journal fur Psychologie
und Neurologie. 1909. Bd. XIV. S. 173.

76. Ketly, Ueber die „myasthenische Paralyse 4 * im Anschluss an zwei Falle.
Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. Bd. 31.

77. Klippel et Villaret, Asthenies et atrophies myopathiques. Archives
generates de medecinc. 1906. No. 7.

78. Knoblauch, Demonstration von Muskelpraparaten in einem Fall von Erb-
scher Krankheit. Zentralbl. fur Nervenheilk. 1906. S. 605. Sitzungsber.

79. Knoblauch, Das Wesen der Myasthenie und die Bedeutung der „hellen“
Muskelfasern fur die menschliche Pathologie. Frankfurter Zeitschr. fur
Pathologie. 1908. Bd. II. Heft 1.

80. Kohn, Myasthenia gravis pseudoparalytica und Graviditat. Prager med.
Wochenschr. 1903. Nr. 20.

81. Kollarits, Der myasthenische Symptomenkomplex. Deutsches Arch, fur
klin. Med. 1901.

82. Kollner, Zwei Falle von Myasthenia gravis pseudoparalytica. Disser¬
tation. 1904.

83. Konigcr, Akute aufsteigende Paralyse mit Erscheinungen von Myasthe¬
nie. Miinchener med. Wochenschr. 1909. S. 1506.

84. Laignel-Lavastine et Boudon, Un cas de myasthenie grave d’Erb-
Goldflam avec autopsie. Nouv. Iconogr. de la Salpetriere. 1909. No. 4.

85. Lange, Ein Fall von myasthenischer Paralyse. Miinchener med.Wochen¬
schr. 1902. Nr. 35.

86. Laquer und Weigert, Beitriige zur Lehre von der Erbschen Krankheit.
Neurol. Zentralbl. 1901. Nr. 13. S. 594.

87. Lannois, Klippel et Villaret. Myasthenie bulbo-spinale. Revue neu-
rologique. 1905. p. 239.

88. Leclerc et Sarvonat, Revue de medecine. 1905. No. 11.

Arcbiv f. Psycliiatrie. Bd.49. Hoft 2. 3(J

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Original from

PRINCETON UNIVERSITY

552

G. J. Markeloff,

89. Leon, Contribution a l’ctude do la paralysie myasthenique. Nouv. Ico-
nogr. de la Salpetr. 1904. No. 3. p. 269.

90. Levi, Radiologische Untersuchungen iiber die Ermiidbarkeit des Herzens
und des Zwerchfells bei Myasthenia gravis. Wiener klin. Rundschau.

1906. No. 14.

91. Levi, Contributo clinico alia conoscenza del morbo di Erb-Goldilam.
Rivista di patologia nervosa e mentale. 1906. No. 9—10.

92. Levi, E., II morbo di Erb-Goldflam e un’afTezione puramente muscolare-'
Rivista critica di Clinica Medica. No. 11 e 12. 1909.

93. Liefmann, Ein Fall von asthenischer Bulbiirparalyse mitSektionsbefund.
Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. Bd. 21. 1902.

94. Link, Muskelpraparate von einem Fall von Myasthenia gravis. Neurol.
Zentralbl. 1902. S. 638. Sitzungsber.

95. Link, Beitrag zur Kenntnis der Myasthenia gravis mit Befund von Zell-
herden in zahlreichen Muskeln. Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. 1902.
Bd. 23. S. 114.

96. Looser, Ueber das kombinierte Vorkommen von Myasthenic und Base-
dowscher Krankheit nebst Bemerkungen iiber die okuliiren Symptome der
Myasthenie. Zeitschr. f. Augenheilk. Bd. XII. II. 2.

97. Long et Audeoud, Troubles des reflexes pupillaires au cours d’un syn¬
drome d’Erb. Revue neur. 1909. No. 22. p. 1440.

98. Long et Wiki, Un cas de syndrome d ! Erb suivi d’autopsie. Revue med.
de la Suisse Romande. 1901. No. 7.

99. Mackintosh, Myasthenia gravis. Aberdeen med.-chir. Society. 7 fevr.

1907. Zit. nach Revue neurol. 1907.

100. Malaise, Okuliirc Form der Myasthenie. Miinchener med. Wochenschr.

1909. S. 633.

101. Mandelbaum and Cellcr, A contribution to the pathology of Myasthe¬
nia gravis. The Journ. of exper. Med. 1908.

102. Marburg, Zur Pathologie der Myasthenia gravis. Zeitschr. f. Heilkunde.
1907. Bd. XXVIII. N. F. Bd. VIII.

103. Marinesco, Contribution ii l’ctude de la myasthenie grave pseudopara-
lytique. La Semainc medicale. 1908. No. 26.

104. Markeloff, Die Myasthenie. Journal neuropatologii i Psychiatrii. 1910.
No. 2—3.

105. Markeloff, Ueber Muskelatrophien und Veranderungen der elektrischen
Muskelerregbarkeit bei dor Myasthenie. Obosrjenje Psychiatrii i neurologii.

1910. No. 7.

106. Markeloff, Zur Pathogenese und Therapie der Myasthenie. Thera-
[peutitscheskoje Obosrenje. 1910. No. 23.

107. Markeloff, Zur Symptomatology und Pathogenese der Myasthenie.
Journal Neuropathologii i Psychiatrii. 1911. No. 2.

108. Massalongo, De la myasthenie. Gaz. hebdomad, de med. 1911. No. 97.
Zit. nach Ketly.

109. Massalongo, Sulla miastenia. Clinica medica italiana. 1912. No. 3—7.

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Original from

PRINCETON UNIVERSITY

Die Myasthenie.

553

110. Massalongo, Rivista critica di clinica medica. 1909. No. 20. Zit. nach
Frugoni.

111. Mendel, Ein Fall von Myasthenia pseudoparalytica gravis. Neurol.
Zentralbl. 1911. Nr. 5.

112. Meyerstein, Ueber das kombinierte Vorkommen von Myasthenie und
Basedowscher Krankheit. Neurol. Zentralbl. 1911. Nr. 5.

113. Mohr, Ein Beitrag zur myasthenischen Paralyse. Berliner klin. Wochen-
schr. 1903.

114. do Montet und Skop, Myasthenia gravis und Muskelatrophie. Monats-
schr.f. Psych. Bd. XXIV. S.l.

115. Murri, Stanchezza e miastenia. Rivista critica di clinica medica. 1912.
No. 42-43.

116. Negro, Rivista neuropatologica. 1906.

117. Negro, La miastenia di origine periferica; due casi di una forma par-
ticolare di miastenia. Gaz. degli osped. 1907.

118. Oddo, Maladies de la moelle et du bulbe. 1908.

119. Oppenheim, Zur myasthenischen Paralyse. Deutsche med. Wochenschr.
1904. Nr. 29.

120. Oppenheim, Bulbarparalysen ohne anatomischen Befund. Handbuch
der pathologischen Anatomie des Nervensystems. 1904. S. 680.

121. Osann, Klinisch-anatomischer Beitrag zur Kenntnis der myasthenischen
Paralyse. Monatsschr. f. Psych. Bd. XIX. S. 526.

122. Osokin, Zur Kasuistik der Erbschen Krankheit. Wratschebnaja Gazeta.
1906. No. 37—38.

123. Panichi, Contributo alio studio delle disartrie e della miastenia da
causa malarica. II policlinico. 1901. fasc. 6. Zit. nach Ref. Rivista di
patologia nervosa e mentale. 1901.

124. Patrick, Myasthenia gravis. Journ. of the amer. med. assoc. 1902.
Vol. 38. Zit. nach Revue neurol.

125. Pel, Myasthenia pseudoparalytica (Erbsche Krankheit), mit Zungen-
atrophie nach Ueberanstrengung. Berliner klin. Wochenschr. 1904.
Nr. 35.

126. Pel, Myasthenia pseudoparalytica und Hyperleucocytose. Deutsche med.
Wochenschr. 1907. S. 742.

127. Pietro, Riforma medica. 1907. No. 36. Zit. nach Jahresbericht.

128. Prandi, Gaz. degli ospedali. 1907. No. 6. Zit. nach Jahresbericht.

129. Preobraschenskj, Zur Kasuistik der ptomainen Paralysen. Medicinskoje
Obosrenje. 1900. No. 1. S. 92.

130. Priszner, Ein Fall von Erb-Goldflamscber Krankheit. Wiener med.
Presse. 1902. Nr. 34.

131. Rad, Ueber Myasthenie. Munchener med. Wochenschr. 1907.

132. Raymond, Un cas d’asthenie bulbo-spinale (Syndrome d’Erb Goldflam).
Presse medicale. 1902. No. 17.

133. Raymond, Asthenie motrice bulbo-spinale. La mcdecine moderne. 1907.
No. 41.

3G*

Digitized by Google

Original from

PRINCETON UNIVERSITY

554

G. J. MarkelofT,

Digitized by

134. Raymond, Quelques considerations gcntfrales. Atrophies musculaires.
progressives et les maladies connexes. L’encephale. 1908. No. 9. p. 298.

135. Raymond et Alquier, Asthdnie motrice bnlbo-spinale avec autopsie.
Archives de med. exp6r. 1905. juillet.

136. Raymond et Lejonne, Deux cas de myasthenie bulbo-spinale. Revue
neurol. 1906. No. 15.

137. Raymond et Sicard, Myasthenie bulbo-spinale. Revue neurol. 1905.

p. 120.

138. Rencki, Przeglad lekarski. 1902. No. 6—9.

139. Rennie, Basedow and Myasthenie. Review of Neurology and Psych.

1908. VI. No. 4. Nach Ref. Neurol. Zentralbl. 1909.

140. Renzi, La nuova rivista clinico-terapeutica. 1907. No. 7. Zit. nach
Jahresbericht.

141. Riegel, Myasthenia gravis. Munchenor med. Wochenschr. 1909. Nr. 21.

142. Riggs, Myasthenia gravis. The Journ. of tho amer. med. Assoc. 1906.
No. 24. Zit. nach Revue Neurol. 1907.

143. Roasenda, Ricerche clinico-spcrimentali sulle miastenie di origin©
nervosa periferica. Ann. di fren. 1908. fasc. 2.

144. Roncoroni, Sulla reazione miastenica. Archivio di psichiatr. 1905.

145. Rostozki, Myasthenia gravis pseudoparalitica. Munchener med. Wochen¬
schr. 1909. S. 2448.

146. Russel, Myasthenia gravis. Montreal Med. Journ. 1909. Dec.

147. Ry balk in, Russkij Wratsch. 1903.

148. Salmon, La reaction deJolly, r6ac.tion myasthenique. II policlinico. 1907.

149. Schafer, Ein Pall von Bulbiirlahmung mit Beteiligung der Extremitaten
ohne anatom. Befund. Dissert. Freiburg.

150. Schlapp and Walsh, Myasthenia gravis. The Journ. of nervous and
mental disease. 1910. No. 9.

151. Seifert, Fiinf Falle von Myasthenie. Deutscho med. Wochenschr. 1908.
S. 623.

152. Sinkler, Myasthenia gravis. Philad. med. Journ. 1902.

153. Sitsen, Myasthenia gravis pseudoparalytica. Berliner klin. Wochenschr.
1906. Nr. 53.

154. Sitsen, Myasthenia gravis pseudoparalytica. Nederl. Tydschr. v.Geneesk.

1909. Zit. nach Revue neurol.

155. Spiller and Buckman, Myasthenia gravis with paralysis confined to
the ocular muscles. The amer. Journ. of the med. sc. 1905. No. 4. Zit.
nach Revue neurol.

156. Stcherbak, Des syraptomes dystrophiques et de la diminution temporaire
pathologique de l’excitabilit«S galvaniquo de muscles dans la paralysie
myasthenique. Revue neurol. 1909. No. 9. p. 539.

157. Steinert, Ueber Myasthenie und myasthenische Reaktion. Deutsches
Arch. f. klin. Med. 1903. Bd. 78.

158. Steinert, Muskeln von Myasthenie. Vereinsbeilage der Deutschen med^
Wochenschr. 1906. S. 45.

Google

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PRINCETON UNIVERSITY

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Die Myasthenic.

555

159. Sterling, Kasuistische Beitrage zum Kapitel der asthenischen Paralyse.
Monatsschr. f. Psych. Bd. XVI.

160. Stiefler, Ein Fall von Myasthenia pseudoparalytica gravis. Wiener
klin. Wochenschr. 1908. Nr. 8. Sitzungsbericht.

161. Strzeminski, Un cas d’affection oculaire, determinee par la paralysie
bulbaire asthenique. Recueil d’ophthalm. 1901. juin.

162. Taylor, A clinical lecture on myasthenia. Brit. med. Journ. 1905.

163. Testi, Malattia di Erb. Iiiforma medica. 1906. No. 15.

164. Tilney, A case of myasthenia gravis pseudoparalytica with adenoma of
the pituitary body. Neurographs. 1907. Vol. I. No. 1. Zit. nach .Jahres-
bericht.

165. Tromner, Ein Fall von myasthenischer Bulbarparalyse. Neurol.Zentralbl.
1906. S. 423. Sitzungsbericht.

166. Wascott and Pusey, Early eye symptoms in a case of myasthenia
gravis. The Journ. of the amer. med. Assoc. 1903. Vol. XLI.

167. Wassing, Ueber Myasthenie. Wiener med. Presse. 1905. No. 41.

168. Wenderowitsch, Myasthenia gravis pseudoparalytica. Obosrenje
Psychiatrii. 1909. No. 5.

169. Wiener, Die Klinik und Pathogenese dcr asthenischen Bulbarparalyse.
Wiener klin. Wochenschr. 1908. S. 1688. Sitzungsbericht.

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XVII.

Die Pellagra.

Pathologiscli-anatomisohe Untersuchimg

von

A. D. Kozowsky,

Dircktor der Kostjusehencr psychlatrisohcn Hoilanstalt der Bessarabisehen Scmatwo (Kussland).

(Hicrzu Tafel XI u. XII.)

(Fortsetzung.)

3. Besohreibinig der eiiizelnen FiUIe.

Fall I.

Helene B., 40 Jahre alt. Aufgenommen am 12. 3. 02. In der Anamnese
weder Lues noch Alkoholismus. Stets geniigendeLebensbedingungen. Erkrankte
vor 2 Jahren. Durchfall, Hauterscheinungen; spater eine Reihe von nervosen
Storungen.

Krankengeschichte.

20. 3. Anamisches, hageres Weib. Kann weder gehen noch sitzen infolge
iiusserster Schwiiche. Hautfarbe sowohl im allgemeinen als auch an Hand-
und Fussriicken pigmentiert; die Haut selbst ist an diesen Stellen atrophisch,
glanzend. Scharf ausgepragte Steigerung samtlicher Sehnenreflexe, Patellar-
rellex und Fussphanomen, beiderseitiger Klonus, Babinskis Phiinomen eben-
falls scharf ausgepriigt. Muskeln rigid. Schlucken erschwert. Starke Diarrhoe.
Appetit iibermassig gesteigert, Sensorium frei, zwar wird cine Gedankenhem-
mung beobachtet, leichte Ermiidung, Schlafrigkeit.

25. 3. Stuhlentleerungen nicht so haufig, ebenso lliissig und reichlicher.
Schluckakt mehr regelmassig.

30. 3. Sensorium frei. Beschwerden fiber Schmerzen in den Beinen und
Kopfweh; fiihlt, dass ihr schlecht sei, dass sie schwer krank sei. Bald friert
die Kranke, so dass sie vor Kalte zittert, bittet, man moge sie warmer zu-
decken, bald klagt sie fiber Ilitzegefiihl, Hautbrennen, so dass sie die Deck©
abwirft und kalten Trank fordert. Diarrhoe.

2. 4. An dem Kreuzbein Dekubitus.

4. 4. Dekubitus in der Trochantergegend, Steigerung der fibrillaren
Zuckungen einzelner Muskeln. Intentionsahnlicher Tremor des Kopfes und der
Extremitaten.

5. 4. Scharf ausgepragte trophische Storungen der Haut; an den Unter-
extremitiiten ausser den bereits erwiihnten Stellen tritt Dekubitus fiberall da
auf, wo die eine Extremitat mit der anderen in Beriihrung kommt, also

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Die Pellagra.

557

hauptsiichlich an denlnnenflachen derOber- und Unterschenkel; zuerst erscheint
Rote und weiterhin bildet sich eine Blase mit llussigem serdsen Inhalt. Klagt,
wie vorher, iiber Schmerzen im ganzen Korper, besonders in den Beinen.

8. 4. Idem. Die Schmerzen horen nicht auf. Heute ausserte die Kranke
zum ersten Mai folgende Wahnidee: sie werde von Jiidinnen auf Feuer ge-
braten; dieselben hatten ihre Fiisse verbrannt. Der Urspruug eincr solchen
Wahnidee steht zweifelsohne in Zusammenhang mit dem intensiven Schmerz-
gefiihl in den Beinen.

9. 4. Zittern fast des ganzen Korpers, Zittern des Kopfes und der Knie
gesteigert, das Zittern der Lippen, der Zunge machen die Sprache der Kranken
unverstiindlich, ahnlich wie bei Frostelnden. Zuweilen bedeutende Schwiiche
der Herztatigkeit.

10. 4. An verschiedenen Stellen der Haut werden Blasen von verschie-
dener Grosse sichtbar, die mit seroser F'liissigkeit gefiillt sind; dieselben er-
scheinen auch da, wo dafiir keine mechanische Bedingungen vorhanden sind.

11. 4. Progressive Schwache. Temperatur atypisch, erhoht.

17. 4. Geschwachte Herzaktion, Lungenodem.

18. 4. Agonie.

29. 4. Exitus um 5 Uhr morgens.

Sektionsprotokoll.

Hbchst magere Leiche. — Die Pia ist verdickt, besonders langs der Ge-
fiisse. Hirnsubstanz odematos, Windungen etwas verschmalert, kleine Hirn-
gefasse enthalten Blut. — Herz braun, von fester Konsistenz. Aorta von
atheromatosen Plaques bedeckt. — Lungen blutreich, besonders in den
hinteren unteren Abschnitten. Auf einem Durchschnitte sind graue Herde
sichtbar, die um die feinen Bronchien herum gelegen sind; das Gewebe ist
hart, krepitiert nicht; beim Abstreifen tliesst eine triibe rotliche, luftleere
Fliissigkeit aus. — Milz vergrossert; Trabekel gut ausgepriigt, verdickt; die
Schnitttlache ist weich, von dunkelroter Farbe, die Pulpa lasst sich in reich-
licher Menge leicht abstreifen. — Leber verkleinert, hart, knirscht unter dem
Messer; Lobuli rotbraun, ziemlich scharf abgegrenzt. — Nieron dunkelrot,
von fester Konsistenz; die Kapsel haftet fest; Rindensubstanz verschmalert,
von griiulicher Farbe. — Magen: Magenwand diinn, mit Schleim bedeckt;
Schleimhaut hyperiimiert. Scbleimhaut des Darmes hyperamiert.

Mikroskopische Untersuchung.

Leber: Stauungserscheinungen: Ueberfiillung des Kapillarnetzes. Die
Zellen haben ihre regelmassige rcihenformige Anordnung verloren, sind reich-
lich mit braunem Pigment vollgepfropft; in einer grossen Anzahl derselben
Proliferationskerne; manche Kerne sind in ihren Dimensionen vergrossert, ent¬
halten reichlich Chromatin, manche wiederum sind klein, enthalten w'enig
Chromatin. Venae centrales mit verdiinnten Wandungen, kollabieren; Vv.
interlobulares erweitert: die kleineren hyalinisiert; reichliche Entwicklung
von interlobularer Bindegewebssubstanz, die gleichfalls die interzellularen

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558

A. I). Kozowsky,

Raume der Lobuli ausfiillt. Dieses Bindegewebe ist faserig und arm an Zell-
elementen; es kommen jedoch Bezirke vor, in denen die Anwesenheit derselben
konstatiert wird. Kleine Arterien mit verdickten homogenen Wandangen, welche
bei Farbung nach v. Gieson Hyalinreaktion liefem. Viele Leberzcllen sind
fettig entartet. — Nieren: Venae interlobulares erweitert, mitBlutvollgepfropft.
Das Endothel der Kapillargefasse geschwollen. Das Gefassnetz der Cortex
corticis unter der Kapsel erweitert, rait Blut rollgepfropft. Hierselbst wird
eine Entwicklung von Bindegewebe beobachtet; dies ist eiue schwachfaserige,
haufig gekornte Substanz, die eine geringe Anzahl von Kernen enthalt. In der¬
selben sind die Sammelrohren sichtbar; letztere sind samt dem Epithel zu-
sammengedriickt und enthalten einige Kerne als Rest der Rohren. Es werden
weiterhin runde Bildungen beobachtet, welche sich mit Safranin farben lassen;
dieselben enthalten runde farblose Kiirper mit einem schwach tingierten Kerne.
An der Peripherie des Bindegewebes, von dem schon die Rede war, sind die
Sammelrohren sichtbar, welche sich in eiformig geschlangeltc Bander mit
scharfen Konturen verwandeln als ein Rest der Haute; manchmal sind diese
Bander homogen. In der Umgebung der Baumannschen Kapseln ebenfalls
neugebildetes Bindegewebe in den verschiedeusten Differenzierungsstadien.
Einige Glomeruli sind hyalinisiert. Die Venae stellatae sind erweitert, mit
Blut gefiillt. Ausser den Sammelrohren ist nirgends am Epithel fettige Degene¬
ration zu bemerken. Hyaline Zylinder werden beobachtet. Die Arterien, be-
sonders die kleinen, besitzen verdickte faserige NVandungen; in den feineren
Arterien ist die Intima hyalinisiert. In der Umgebung der Vasa atTerentia
reichliche Anhaufung von kleinen Zellen. — Milz enorm gross; Entwick¬
lung von grobfaseriger Bindegewebssubstanz langs der Gefasse. Follikel
atrophiert und durch Bindegewebe ersetzt. Kleine Arterien obliteriert, infolge
von Zellwucherung in der Intima und der hvalinen Degeneration derselben.
Das Endothel der Sinus gequollen; samtliche Gefasse der Pulpa mit Blut ge-
fiillt. Bei der Fixation nach Flemming sehen wir an vielen Stellen Ver-
mehrung samtlicher Zellelemente der Pulpa, die Anwesenheit von epithelioiden
Elementen und Fetttropfen in den Zellen; die neugebildeten Zellelemente fiillen
einen bedeutenden Teil der Pulpa; in der Nahe der Gefasse ist die Organisation
derselben in eine mehr difTerenzierte Bindegewebssubstanz sichtbar. Die Follikel
sind an mehreren Stellen bedeutend verkleinert; anStelle derselben sehen wir
ein faserigcs Bindegewebe mit einer relativ geringen Anzahl von Zellelementen;
an anderem Orte scharf ausgepragte Hyperiimie der Pulpagefasse; Quellung des
Endothels, zuweilen fettige Entartung desselben, sowie Vermehrung des
Gefassendothels. — Herz: Muskelzellen mit braunem Pigment gefiillt. Gefasse
kleinzellig infiltriert, enthalten reichlich Blut: in einigen gemischte Thromben.
Fettzellgewebe von weissen Blutkorperchen infiltriert. Reichliche Entwicklung
grossfaseriger Bindegewebssubstanz in der Umgebung der Gefasse (Arterien).
Unter anderem eine vom Bindegewebe volllcommen komprimierte Arterie sicht¬
bar. Zwischen den Muskeln reichliche Entwicklung faseriger Bindegewebssub¬
stanz. Das Lumen feiner Arterien ist verengert; die Wandungen infiltriert. Die
Nervenzellen der Ganglien sind infolge der Endothelproliferation komprimiert.

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Die Pellagra.

559

Oft sind sie dank diesem Umstande gar nicht zu unterscheiden. Die fibrigen
Nervenzellen sind gequollen, grosskornig, ohne Kern; endlich, werden homo¬
gene, gliinzende, plattenformige, kernlose Zellen beobachtet. Gastrointestinal-
traktus. — Im Magen Atrophie der Schleimhaut; einige Driisen mit proli-
feriertem Epithel und Schleim gefiillt. Obliteration der Driisen durch Binde-
gewebsproliferation; in der Submucosa Erweiterung der Blutgefasse; Infiltration
des Zwischenzellgewebes durch Granulationselemente. Dasselbe Bild im Dfinn-
darm; hier aber ist die Infiltration weit energischer; die Granulationselemente
dringen ausserdem in die Schleimhaut ein und haufen sich zwischen den
Driisen an; dieFollikel sind in ihrenDimensioncn vergrossert und beriihren fast
einander. Hier und da wird oberfliichliche Nekrose der Schleimhaut beob¬
achtet. — Haut: Pigmentation der Schleimschichten des Epithels; die
Papillen sind stellenweiso umgewandelt in kolbenfbrmige, homogene Bildungen
mit einer geringenMenge von iibriggeblieberien Kernen und mit einem zentralen,
bedeutend erweiterten und mit Blut gefiillten Kapillargefasse; fiber solchen
Papillen ist die ganze Epithelschicht desquamiert; die braunschleimige Schicht
ist mit gelbem Pigment gefiillt; dieses Pigment iindet sich auch in der Haut
in den spindelformigen Zellen des Bindegewebes und sogar in den Lymph-
gefassen — Gehirn: Bei der Fiirbung nach Weigert Zerfall der iiusseren
Tangentialschichten (I und II), wobei die subpialen Fasern teilweise erhalten
bleiben. Der Faserzerfall wird hauptsachlich in den Stirnlappen beobachtet.
Nach Nissl haben viele Zellen ihr Chromatin eingebiisst; dasselbe ist in eine
l'eine staubartige Masse umgewandelt; der Unterschied zwischen Chromatin
und Achromatin ist schwach ausgepriigt. In den Nervenzellen gelbbrauncs
Pigment; nach Anwendung von Osmiumsaure wird dasselbe schwarz. Intensive
Proliferation derNeurogliazellen; Eindringcn derselben in dieGefiissscheiden.—
Hfickenmark: Obliteration des Zentralkanals; miissige Anzahl von spinnen-
formigen Zellen. Nervenzellen nach Nissl normal. Anhaufung von gelbem
Pigment in denselben. Nach Weigert keine besonderen Veranderungen mit
Ausnahme der Herde von perivaskuliiren Sklerosen. Das Zwischengewebe, die
Neuroglia, im Proliferationszustande; dieselben Bilder, wie sie im Grosshirn
beobachtet werden. — Lungen: Alveolen mit Leukozyten, Epithel und einer
geringen Menge Fibrin vollgepfropft; das Zwischenzellgewebe etwas vordickt;
in den Lumina einiger Alveolen Entwicklung von Bindegewebe durch Aus-
wachsen derselben aus den Alveolarwandungen. Viel Bullsche Zellen.

Fall II.

Theodor U., 45 Jahre alt. Aufnahme am 23. 5. 01. Exitus am 1. G. des-
selben Jahres.

Krankengeschichte.

24. 5. Die ersten Zeichen einer Geistesstorung traten plotzlich, ungefahr
am 12. 5. in akuter Form auf. Vor vier Jahren ungefahr eine ahnliche Er-
krankung mit Erscheinungen von Seiten der Haut und des Vcrdauungstraktus.

Status praesens: Pat. von ziemlich grossem Wuchse, massigem und

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A. D. Kozowsky,

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fehlerfreiem Korperbau; scblechter Erniihrungszustand. Schwache, slebt nur
mit Miihe. Fettpolster fehlt, Haut trocken, gerunzelt, atrophiert. Innere Organe
weisen keine pathologische Veriinderungen auf. Das Herz arbeitet etwas trage.
Von Seiten des peripheren Nervensystems wird folgendes beobachtet: die
Zunge zittert, die Papillen atrophiert, abgeflacht, von tiefen Furchen bedeckt.
Bedeutende Abmagerung der Extremitaten und Rigiditiit der Muskeln derselben.
Pat. ist kaum im Stande, zu gehen. Der Gang ist schwankend, spastisch.
Pateilarreilexe bedeutend gesteigert. An Hand- und Fussriicken bedeutende
pellagrbse Hauterscheinungen: Abschuppung, Verdickung, Risse. Psycbischer
Zustand: der Kranke befindet sich in einem bedeutenden Depressionszustande,
der zuweilcn in motorische und psychische Erregung iibergebt, ist unruhig,
macht verschiedenartige Handbewegungen, als ob er etwas greifen wollte;
springt scbreiend vom Lager auf, furchtsam, halluziniert. Sensorium be-
nommen. Die an ihn gerichteten Fragen beantwortet er nacli langer Pause
und nicht immer richtig oder schweigt sogar, da er scheinbar die Frage nicht
begreift. Isst ohne Lust, schlaft wenig und unruhig.

29.5. Vervvirrt, halluziniert; die an ihn gestellten Fragen beantwortet
er garnicht; hochst abgemagert; Schwache der Cnterextremitiiten; liegt im
Bette, macht verschiedene Handbewegungen und vcrsucht oft, das Bett zu ver-
lassen. Nahrungsverweigerung. Schlechter Schlaf.

31.5. Nahrungsverweigerung. Vollkommen verwirrt, erregt und ab¬
gemagert.

1.6. Ohne Veranderung. Exitus.

Sektionsprotokoll (am 1. 6. 1900).

Ziemlich magere Leiche. An den Extremitaten pellagrbse Haut¬
erscheinungen. — Pia triibe in derRichtungdcrGeiasse. — Hirn bdematos; etat
crible. Gyri unveriindert. Cerebellum blutreich; auf dem Querschnitte treten
feine Blutpunkte hervor, die sich mit dem Messer nicht abschaben lassen. —
Herz weich; Iferzmuskel triibe und braunlich; Aorta mit kleinen sklerotischen
Plaques bedeckt. — Leber braun, hart, knirscht unter dem Messer; die
Lappchen lassen sich deutlich unterscheiden. — Milz nicht vergrbssert,
dunkelrot; Trabekel verdickt, die Pulpa lasst sich in genugender Menge ab-
streifen. — Magen ohne besondere Veriinderungen. — Darm ohne besondere
Veranderungen. — Nieren klein, von fester Konsistenz, rotlich; Schnittfliiche
unveriindert.

Mikroskopische Uniersuchung.

Ruckenmark: Bei der Fiirbung nach Weigert nur perivaskuliire
Sklerosen. Nach v. Gieson hyaline Degeneration der kleinen Arterien und
eine massige Anzahl von spinnenformigen Zellen. Nach Marchi betriichtliche
Anhaufung von lvornern in den Seitenpyramiden des ganzen Ruckenmarkes;
stellenweise sind diese Korner auch in anderen Abschnitten des Ruckenmarkes
zerstreut. Die Nervenzellen sind mit gelbem Pigment gefullt. Nach Nissl
Zellen der Vorderhorner mit Pigment vollgepfropft; einige von ihnen sind nicht

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Die Pellagra.

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granuliert, andere wieder sind gequollen. Endlich kommen Zellelemente vor,
die von den in den Perizellularraum eingedrungenen Zellen zerstort worden
sind. Die Hohle des Zentralkanales ist obliteriert durch die Wucherung der
Ependymzellen. Die Gefasse sind erwoitert, mit Erythrozyten geliillt. Die
Wandungen hyalinisiert. Im Zwischenzellgewebe viel Kerne, letztere sind bald
in Haufchen, bald kettenformig angeordnet, dringen in die Perivaskular- und
Perizellularriiume cin. Die Pia ist verdickt; es werden viel spindelformige
Zellen beobachtet, die Pigment enthalten. Die Gefasso sind an dieser Stolle
bedeutend hyalinisiert. — Gehirn: Bei der Fiirbung nach Weigert schwach
ausgepriigter Zerfall der Assoziationsfasern, hauptsachlich der subpialen; dieser
Zerfall lindet mehr Ausdruck in den Stirnlappen. Bei der Farbung nach Nissl
wird Folgendes gefunden: eine betrachtliche Anzahl von Nervenzellen hat ilire
Granulationen verloren; diese letzteren erhalten einen staubformigen Charakter,
der sich von der Achromatinsubstanz schwer unterscheiden lasst. Manche
Zellelemente sind komprimiert, zerfressen von vagen Elementen; andere wieder
etwas gequollen und homogen. In dem Zwischengewebe kommen viel
Kerne im Proliferationszustand vor; diese Kerne sind gross und mit Chromatin
nur schwach versehen. Es kommen auch kleinere, an Chromatin reichhaltige
zum Vorschein. Alle diese Kerne fiillen in betrachtlicher Menge die peri-
vaskularen und perizellularen Raume. Die Gefasse, die Kapillaren und die
kloinen Gefasse, besitzen verdickte, faserige und zuweilen homogen glanzende
Haute. Das Endothel ist zuweilen gequollen, stellenweiso wird eine Anhiiufung
von gelbem Pigment beobachtet, sowohl im Endothel, als auch in den peri-
vaskularen Raumen. — Basale Ganglien: Dieselbe Veriinderungen wie an der
Rinde: Proliferation der Gliazellen und Anhiiufung von gelbem Pigment in
den Nervenzellen. Bei der Farbung des Himes nach v. Gieson hyaline De¬
generation der kleinen Arterien und eine miissige Anzahl von spinnenformigen
Zellen. — Herz: Die Muskelzellen enthalten gelbbraunes Pigment. Zuweilen
begegnen wir in denselben Fettropfen, die durch Osmiumsiiure schwarz tingiert
erscheinen. Das intermuskulare Gewebe ist verdickt, die Gefasswandungen
sind ebenfalls verdickt. Andere Veranderungen werden nicht beobachtet. —
Leber: Anhiiufung von braunem Pigment in den Leberzellen, bcsonders in
den Abschnitten, die den erweiterten Kapillaren anliegen. Im Allgemeinen ist
das Venenkapillarsystem bedeutend erweitert, infolgedessen dio Leberzellen
komprimiert werden und ihre regelmiissige Form verlieren. Das interlobuliire
Bindegewebe ist hyperplasiert, von Granulationselementen in verschiedenen
DifTerenzierungsstadien durchsetzt. Das neugebildete Gewebe verbreitet sich
zwischen den Leberzellen, schiebt diese letzteren auseinander und komprimiert
sie. Die kleinen Arterien sind hyalinisiert oder haben verdickte Wandungen.
— Milz: Intensive hyaline Entartung der kleinen Arterien und vollkommcne
Obliteration vieler von denselben. Die Follikel sind hypertrophiert, die kleinen
Venen sind bedeutend erweitert. Es werden zweierlei Art Bezirke beobachtet:
a) ausschliesslich aus erweiterten und mit Blut gefiillten Gefiissen bestehende,
begleitet von Verminderung der Pulpa und b) Bezirke, in welchen wir
neben Hyperamie, Vermehrung der Pulpazellelemente und eine betrachtliche

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A. L). Kozowsky,

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Menge von epithelioiden Zellen antrefTen. Endlich sehen wir Abschnitte, in
wolchen eine Verdickung des retikularen Gewebes konstatiert wird. — Lymph-
system ohne besondere Veriinderungen. — Nieren: Scharf ausgepriigte
hyaline Degeneration der Malpighischen Glomeruli. Die Zwischensubstanz ist
verdickt, hauptsachlich in dem Cortex corticis. Stellenweise sind Reste von
Sammelrbhren sichtbar; zuweilen wird in der Nahe der Malpighischen
Glomeruli eine Anhiiufung von feinen Granulationselementen beobachtet. In
den Bowmanschen Kapseln stellenweise Epithelwucherung, die Gefass-
wandungen sind verdickt, die kleineren Arterien sind faserig entartet; zuweilen
erleiden ihre NVandungen hyaline Degeneration, einzelno Glomeruli sind
hyalinisiert. Die lvapsel ist verdickt. — Darmkanal: Schleimhautatrophie ;
Verodung einesTeiles desDriisenapparates. Entwicklungvon interstitielleminter-
glanduliirem Bindewebe.

Fall III.

Pat. Sophie B., 28 Jahro alt. Aufnahme am 6. 5. 01. Exitus am 29. G.
desselben J ah res.

Krankengeschichte.

G. 5. Die ersten Zeichen der Pellagra vor 2 Jahren; Hauterscheinungen
und gastrointestinale Storungen. Besserung im Iiorbst und im Winter. Diese
Erkrankung manifestierte sich ungefahr am 20. 3. a. c. durch Hautsymptome
und Darmveninderungen; einen Monat spiiter trat plotzlich psychische Storung
auf, die ihren Ausdruck in heftiger Erregung mit AngrilTen auf die Umgebung
land. Einige Tage nachher wurde sie ruhiger, schweigsam und verweigerte die
Nahrungsaufnahme. Von Zeit zu Zeit wurde das Bewusstsein dermassen hell,
dass die Ivranke im Stande war, ihren krankhaften Zustand zu begreifen und
sogar bat, sie kuriercn zu wollen.

Status pracsens: Uebermittleror Wuchs; magere Erau, die trotz ihrer
28 Jahrc wie eine Greisin aussieht. Regelmassigcr Korperbau, ohne ausge-
sprochene Zeichen physischer Degeneration. Schadelumfang: Liingsdurch-
messer 18, i^uerdurchmesser 16,1 cm. Die Hautfarbe am Gesicht und am
iibrigen Korper ist braun. Die Dorsalfliichen der Fiisse und Hiinde, ebenso
die unteren Drittel beider Vorderarme zeigen intensive pellagrose Verande-
rungen: Hautrisse, Pigmentation, stellenweise Desquamation usw. Die obere
Grenze der pellagrosen Erscheinung ist scharf markiert, so dass man den Ein-
druck von Manschetten erha.lt. Hocbst gosteigerte Knie-, Hand- und Sohlen-
retlexe. Grosse Schw’iiche in den Beinen, paretischer Gang; kann ohne Hilfe
weder gehen, noch stehen. In der Sensibilitatsstdrung keine Veriinderung.
Von Seiten dor inneren Organe keine Abweichungen vom normalen Zustand.

Psychische Sphare: Bei ziemlich hellem Bewusstsein, richtige Auffassung
der Umgebung, triibe Stimmung; in bezug auf ihre eigene Person urteilsfahig;
seufzt und stdhnt hiiufig.

15. 5. Von Seiten der motorischen Sphare Bessserung; die Kranke be-
ginnt allmahlich zu gehen. Abschuppungsprozesse intensiver. Bei hellem Be-

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Die Pellagra.

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wusstsein ist die Kranke dennoch elwas triibe gestimmt, beurteilt aber ihren
krankbaften Zustand richtig.

12. 6. Bedeutend sohwiicher, Temp. 38,1. Richtige Beurteilung der
Krankheit; „ich fiihle mich unwohl, habe Schmerzen u . An den Extremitiiten,
besonders an den Handen, feine Zuckungen.

13. 6. Kachektischer Zustand. Konvulsive Zuckungen intensiver aus-
gesprochen; nehmen an Verbreitung zu, Gesichtsmuskeln nehmen ebenfalls
Anteil.

14. 6. Idem.

17. 6. Defakation selten; fliissiger Stuhl wie vorber. Gegen Abend be-
deutende Pulsscbwiiche. Konvulsive Zuckungen ununterbrochen.

26. 6. Puls schwach. Extremitiiten kalt. Tiefer Schlaf.

27. 6. Gefiihlloser Zustand. Beantwortet nicbt die an sie gerichteten
Pragen und reagiert iiberhaupt nicbt auf aussere Eindriicke. Augen halbge-
otTnet, tiefliegend. Kiible Extremitiiten. Nimmt keine Nahrung zu sich. Herz-
aktion leidlich. Gegen Abend ofTnet Pat. die Augen, antwortet auf Fragen.
Trank eine Tasse Tee.

28. 6. Allgemeine Schwiiche. Augen halbgeofTnet, Pat. verdreht die
Augen nach oben. Reagiert auf aussere Eindriicke nicbt.

29. 6. Puls kaum fuhlbar. Um 4 Uhr nachmittags Exitus.

Sektionsprotokoll.

Magere Leiche. — H irnsubsubstanz fest, sklerosiert; Rindensubstanz
atrophiert, keine Veriinderungen. Etat cribl6.— Herz klein; Herzmuskel fester
Konsistenz, braunlich. Klappen normal. — Loberbraun, von fester Konsistenz,
blutreich; die Lappchen lassen sich deutlich unterscheiden. — Milz klein,
Trabekel stark entwickelt; die Pulpa lasst sich nur in geringer Mengc ab-
schaben. — Nieren klein, dunkelrot, Rindensubstanz atrophiert, Columnae
Bertini deutlich ausgepriigt. — Die Schleimhaut des Darmtraktus ist atro¬
phiert. Die solitaren Follikel und Peyerschen Plaques sind vergrossert; die
Mukose ist hyperiimiert.

Mikroskopische Untersuchung.

Gehirn: Bei der Fiirbung nach Weigert wird folgendes konstatiert:
Die tangentiellen Fasern sind in den tiefen Schichten erhalten, in den roehr
oberfliichlich gelegenen aber fast alle zu Grunde gegangen: die subpialen sind
verhaltnismassig intakt. Ein solches Bild wird in verschiedenen Hirnlappen
beobachtet. Irgendwelche Regelmassigkeit ist dabei nicht zu konstatieren. Die
Norvenzellen sind mit gelbem Pigment vollgepfropft, das durch Osmiumsaure
schwarz gefiirbt wird. Bei der Farbung nach Nissl zerfiillt das Chromatin in
vielen Nervenzellen und nimmt ein staubahnliches Aussehen an; zuweilen ver-
schwindet es vollkommen und erscheint der Zollleib homogen. Bei Fiirbung mit
Hamatoxylin, Eosin, Anilin und der Giesonschen Mothode finden wir folgen¬
des: Bedeutende Kernwncherung im interstitiellen Gewebe, sowolil in der
grauen, als auch in der weissen Substanz; diese Kerne fiillen die perivasku-

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A. D. Kozowsky,

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liiren and perizellularen Raume; die kleinen Blutgefasse, besonders die Venen,
sind mit Blut gefiillt; die perivaskuliiren Raume sind erweitert; exsudativ-
zellige Erscheinungen werden jedoch nicht wahrgenommen; spinnenformige
Zellen in beschriinkter Menge; einige kleine Gefiisse sind hyalin degeneriert,
in anderen aber sehen wir Kernvermehrung in den Gefassbauten. Die Blut-
korperchen erleiden haufig intensive Veriinderungen, nehmen keine Farbung
an, werden ockergelb. An den Priiparaten sind samtliche Stadien zwischen
solchen gelben Erythrozyton sichtbar, deren Konturen erhalten sind und dem
Zerfall derselben in feines Pigment von dorselben gelben Farbung. Letzteres
ist stets entweder im Gefassendothel oder ausserhalb des Gefasses — im peri-
vaskularen Raume — gelegen. Dieses Pigment ist dem Pigment der Nerven-
zellen vollkommen ahnlich. Haufig beobachten wir einen Zusammenfall des
Kapillarnetzes und Verodung desselben; das Venensystem ist hierbei stark er¬
weitert und mit Blut gefiillt. Dasselbe Bild wird auoh in den zentralen Gan¬
glion angetrofTen. Was die Charakteristik der Kerne des interstitiellen Gewebes
betrifft, so sind sic mcistenTeiles miissig chromatinreich; Kerne, die Chromatin
reichlich enthalten, gibt es verhaltnismiissig nur wenig. — Riickenmark:
Kach Weigert — ausser einer schwach entwickelten Herdsklerose — nichts
Bcmerkenswertes. Nach Nissl — in den Vorderhornern und in den Clarke-
schen Zellen dieselben Veranderungen, wie sie in den Nervenzelten des Ge-
hirnes vorkommcn; ebon solche Veranderungen, zwar etwas schwacher ausge-
sprochene, sehen wir in den Zellen der Hinterhorner. Bei der Farbung mit
gewbhnlichen Farben miissige Zellvermehrung des interstitiellen Gewebes, Ver-
dickung des perivaskuliiren Bindcgewebes. NachGieson hyaline Entartung
der feinen Gefiisse. In den Hirnhauten viel spindelfdrmige Zellen, die mit
gelbera Pigment gefiillt sind. Die Haute selbst sind sehr verdickt und umgeben
das Bindegewebe mit einer starken Schicht. — Haut: In den tiefen Epiderm-
scbichten gelbbraunes Pigment; das Epiderm ist an einigen Stellen von den
Papillen losgelbst; in der Haut und den Papillen sehen wir Pigmenthiiufchen,
welche die spindelfbrmigen Zellen fiillen; das Pigment wird zuwoilen in den
Gefasswandungcn und ausserhalb derselben bcobachtet; es kommen aber auch
frciliegende Pigmentschollen vor. In der Haut eine betrachtliche Menge von
Zellolementen, die das Gewebe infiltrieren und hauptsachlich in der Umgebung
der kleinen Gefiisse gelegen sind. — Leber: Die Zellen sind mit braunem
Pigment vollgepfropft; die Kapillaren erweitert, mit Blut gefiillt; das intersti-
ticlle Gewebe vermehrt, besonders langs der interlobuliiren Gefasse und der
Gallengiinge dringt dieses Gewebe in die Lobuli ein und zerteilt dieselben;
innerhalb dieses Gewebes finden wir Granulationsgewebe; an der Grenze der
Lobuli begegnen wir ebenfalls Granulationsgewebe; an der Grenze der Lobuli
ist das Gewebe inehr ditTerenziert und innerhalb desselben finden sich Zellen
mit grossem Kern und faseriihnlichem Leibe. Zuweilen wird Neubildung von
Gallengangen beobachtet. Die Blutgefiisswandungen sind verdickt und hyalin
entartet. — Milz: Entwicklung von trabekularem Bindegewebe; einige Follikel
veroden und innerhalb derselben entwickelt sich kernloses, homogenes Binde¬
gewebe. In der Pulpa sind die Gefasse mit Blut iiberfullt; in den Zwischen-

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Dio Pellagra.

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rautpen linden sich viel mononukleare, zuweilen epitheloide Zellelemente. Die
Gefiisswandungen sind vevdickt, die feineren Arterien hyalin degcneriert. —
Nieren: Das Venensystem, besonders aber dieVenen der Rinde, ist erweitert;
die Glomeruli sind hyalin entartet; in der Unigehung der Vasa afferentia reich-
liche Anhaufung von Granulationsgewebe; das Epithel dcr Sammelrohren ist
l’ettig entartet; die Gefasswandungen sind bedeutend verdickt; in der Kortikal-
schicht Entwicklung von Bindegewebe, mit denselben Eigenheiten, wie auch
im Falle 13. — Darmtraktus: Im ganzen Diinndarmtraktus InGltration
der Submukosa durch Zellelemente, Hyperplasic der Peyerschen Plaques und
der Solitiirfollikel. Die Granulationselemente dringen zwischen den Driisen
ein und senken sich in die Tiefe der Submukosa; sie umgeben die Nerven-
ganglien des Darmes; in letzteren wird eine intensive Endothelwucherung beob-
achtet; die Nervenzellen sind komprimiert. Die kleinen Arterien weisen be-
dcutende Verdickung der Gefiisswandungen und zuweilen vollkommene Oblite¬
ration des Lumens auf. — Herz. Das interstitielle Gewebe ist hyperplasiert;
■die Arterien verdickt. In den Muskelzellen braunrotes Pigment; in den Nerven-
ganglien Vermehrung des perizellularen Endothels.

Fall IV.

Pat. Georg S., 38 Jahre alt. Aufnahme am 9. 6. 01. Exitus am 17. 6. d.J.

Krankengeschichte.

10. 6. Leidet 3 Jahre an Pellagra; psychische Storung seit 3 Wochen.

Status praesens. Mittlerer Wuchs, schwacher Korperbau, bedeu-

tende Abmagerung. In der linken Glutaalgegend ein handgrosser Dekubitus.
Herztone dumpf; Puls beschleunigt, ldein und schwach. Die peripheren
Gefasse sind sklerosiert. Am vorderen Teile des Halses, auf der Brust, der
Dorsallliiche der Hiinde und Fiisse ist die Haut bedeutend verdickt, mit gc-
rissenen Borken bedeckt. Pupillen erweitert, reagieren gut; Zunge zittert,
gefurcht; Papillen atrophiert. Muskulatur rigid, Kniereflexo gesteigert; hochst
schwacher Gang. Am ganzen Korper Exkoriationen und Sugillationen. Pat.
war gebundon worden. Hochst gesteigerte motorische Erregung, hervorgerufen
durch vielfache Halluzinationen: springt auf, greift die Umgebung an, spricht
von Wasser, Feuer. Nahrungsaufnahme ohne Hilfe unmoglich. Unsauber;
ftacht schlaflos zugebracht.

11. 6. Die ErreguDg erreicht den Grad einer wahren Tobsucht, schlaft
nicht, zerreisst alles, kratzt, isst nicht.

12. 6. Nach Morphiuminjektion 4 Stunden geschlafen, spater abermals
Erregung. Ilypostasen in den Lungen, Dekubitus intensiver. Nimmt wenig
Speise zu sich.

13.6. Idem.

14. 6. In psychischer Hinsicht ohne Veriinderung, erregt wie vorher.
Isst wenig.

15.6. Bedeutend schwacher; in den Lungen umfangreiche Ilypostasen;
Pulsus filiformis, Erregung wie vorher. Isst gar nichts, speit alles aus.

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16. 6. Liegt ohne Bewegung; seit dem Abend fadenformiger Puls. Um
9 Uhr morgens Exitus.

Sektionsprotokoll.

Magere Leicbe. An den Han den, der Brust und am Halse pellagrose
Erscheinungen. Schiidelknochen verdickt. — Dura weiss, hart, verdickt. —
Pia langs der Gefasse verdickt, triibe, lasst sich leicht abziehen. — Gehirn
von fester Konsistenz, keine Herderscheinungen. — Herz weich, klein, Muskel
braun. — Lungen in den unteren Lappen hepatisiert, rotbraun. — Milz
klein, fest, die Pulpa lasst sich in geringer Menge abschaben. — Leber.
Muskatnussleber, braunlich, hart, klein. — Nieren klein, rotlich, fest; die
Rindensubstanz ist nur schwach gegen die Marksubstanz abgegrenzt. —
Gastrointestinaltraktus. Hyperamie und Atrophie der Schleimhaut.

Mikroskopische Untersuchung.

Gehirn: Nervenzellen in der Mehrzahl normal; stellenweise Chromatin-
verlust, nach Nissl nebmen die Zellen eine eintdnige Fiirbung an. Einige von
denselbcn sind gequollen, haben ihren Kern eingebiisst, von gelbem Pigment
erfiillt. Neuroglia in Form eines dichten Netzes, hauptsachlich in der weissen
Substanz; viel Kerne in Form von Ketten, Hiiufchen in den perizellularen und
perivaskularen Riiumen; wenig Spinnenzellen: Plasmazellen kommen nicht
vor. Feine Gefasse mit verdickten Wandimgen; letztere enthalten zuweilen
viel Kerne, erhalten manchmal homogenes Aussehen. Bei der Farbung nach
Weigcrt wird nirgends Faserzerfall beobachtet. — lliickenmark: Dieselben
Veranderungen der Nervenzellen, der Vorderhorner und der Elemonte der
Siiulen wie im Grosshirn. In der Umgebung der Gefasse kleine sklerotische
Bezirke. Spinnenzellen werden nicht beobachtet. Degeneration der Seiten-
pyramiden und der Gollschen Strange. — Herz: Die Muskelzellen sind mit
braunem Pigment vollgepfropft; zwischen den Zellen langs der Gefasse reich-
liche Entwicklung von Bindegewebe, Arterien mit verdickten Wandungen und
verengertem Lumen. — Milz: Verdickung der Trabekel, Reticulum ebenfalls
verdickt, Follikel nicht gross, die kleinen Arterien sind hyalin entartet, zu¬
weilen ist das Lumen durch die verdickte homogene Intima fast obliteriert, das
venose Netz ist erweitert und von Blut erfiillt. — Lober: interlobulares
Gewebe hyperplasiert, dringt zuweilen zwischen Zellen ein, dieses Gewebe ist
faserig, enthalt eine geringe Menge Zellelemente, Leberzellen mit braunem
Pigment vollgepfropft, venoses System erweitert, von Blutkorperchen erfiillt,
Arterien verdickt, von einer betrachtlichen Menge Bindegewebe umringt. —
Nioren: Fettige Entartung der Tubuli contorti, hyaline Degeneration der
Glomeruli, Erweiterung des Venen- und Kapillarsystems. Verdickung der
Wandungen der kleinen Arterien und Entwicklung von faserigem Bindegewebe
in der Umgebung derselben. — Lungen: Erscheinungen von katarrhaliscber
und hypostatischer Pneumonie in den unteren Lappen. — Darm: Schleimhaut
atrophiert, Driisen verkleinert, zwischen letzteren Bindegewebe vermehrt. —
Haut: Hyaline Degeneration der oberen Epidermisschichten, in der Schleim-

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Die Pellagra.

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schicht viel Pigment. Haut von kleinen Zellelementen infiltriert, Mastzellen.
Gefasse, kleine Arterien mit verdickten Wandungen, haufig fast obliteriert.
Nervenzellen normal.

Fall V.

Pat. Wassilissa K. Aufnabme am 3.6.01. Exitus am 24.6. 42 Jahre alt.

Krankengeschichte.

3. 6. Anamnese: seit 2 Wochen Nasenerkrankung, leidet an Pellagra;
vor der Erkrankung moralische Erschiitterung, seit 2 Monaten physische
Sohwache und vor 2 Wochen psychische Storung.

Status praesens. Korperbau regelmiissig, Erniihrung elend; Ohr-
muscholn gross, unregelmassig; Gesicht asymmetrisch; Vorstehen des Unter-
kiefers; Zunge zittert; Papillenatrophiert; Nasenbeine bedeutend verdickt. Am
Gesicht, der Brust und Abdomen scharf ausgesprochene Venen; Haut an
Gesicht, Handen und Fiissen dunkel pigmentiert, stellenweise Abschuppung;
die Muskeln der Unterschenkel atrophiert, rigid; Kniereflexc gesteigert;
spastischer Gang.

Psychische Sphare. Vollkommen verwirrt, Furcht vor der Um-
gebung, schiittelt das Hemd, blast, sprachverwirrt: „Hier sei ein Keller, sie
werde auf Feuer gebrannt und die Umgebenden sind alle verbrannt.“ Bittet um
r Schnaps u . Kann nicht aufstehen, sich ankleiden und hinlegen, wird zum
Essen genbtigt. Schliift unruhig, zuweilen unsauber. Wannen.

10. 6. Sprachverwirrt, gibt sinnlose Antworten, bedeutende allgemeine
Schwache.

15. 6. Derselbe psychische Zustand. Sehr schwach, verliisst nicht ihr
Lager, muss zum Essen genotigt werden, Unterextremitaten etwas odematos.

20. 6. Bedeutendes Oedem der Unterextremitaten. Herzaktion schwach,
Abmagerung.

24. 6. Sinken der Herztatigkeit. Elender Ernahrungszustand. Exitus.

Sektionsprotokoll.

Magere Leiche. Schiidelknochen sklerosiert, — Dura verdickt, perl-
mutterweiss. — Pia verdickt in der Richtung der Gefasse, liisst sich leicht
abheben. — Hirn von fester Konsistenz, etwas odematos. — Herz braun,
weich, ohne besondere Veranderungen. — Leber braun, von fester Konsistenz,
Lobuli undeutlich. — Milz klein, von fester Konsistenz, reichliche Entwick-
lung von interstitiellem Gewebe. — Lungen. Emphysem, keine Ilerderschei-
nungen. — Nieren klein, von fester Konsistenz, rotliche Farbung. —
Magen und Diinndarm normal: im Dickdarm in der Nahe des S romanum
ist die Oberflache der Schleimhaut schmutziggrau und stellenweise mit kleien-
artigen Auflagerungen bedeckt.

Mikroskopische Untersuchung.

Gehirn. Bei der Farbung nach Weigert scbwacher Zerfall der tangen-
tialen Fasern, hauptsiichlich der zweiten Schicht; der Zerfall ist im topogra-

Arebiv f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 2. jj7

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phischen Sinne unregelmassig; er wird beobachtet sowohl in den Stirn- als
■auch in den Occipitallappen. In der Neuroglia bedeutende Vermehrung von
Kernen, wolchc in die perizelluliiren und perivaskularen Riiunie eindringen.
Plasmazellen kommen uberhaupi nicht vor, Spinnenzellen selten. Die Nerven-
zellen bieten nach Nissl dasselbe Bild wie in den vorigen Fallen, viele von
ihnen sind von gelbem Pigment erfiillt. Gefasse, feino Arterien, sind haulig
mit homogenen Hiillen versehen, zuweilen sehen wit in letzteren Kernvermeh-
rung, die kleinen Venen sind erweitert und von Blut erfiillt, stellenweise ist
letzteres in eine homogene Masse umgewandelt, die sich durch Eosin rosa,
durch Fuchsin hellrot farbeti liisst. Glia in Form von einera dichten Fasernetz,
vorzugsweise in der weissen Substanz. — Riickenmark: Bei der Farbung
nach Weigert wenig ausgesprochene Degeneration der Seitenpyramidal- und
Gollschen Strange, Lissauersche Zone gleichfalls schwach degeneriert. Yiel
Spinnenzellen. Die Nervenzellen sind von gelbem Pigment erfiillt, nach Nissl
in einigen derselben eben solche Veriindorungen wie oben. Diese Veriinde-
rungen betreffen hauptsachlich die Vorderhbrner und die Clarkeschen Saulen.
Gefasse hyalin degenoriert, zuweilen mit verengertem Lumen, Kernproliferation
in vielen Gefasshauten. — Ilerz: Muskelzellen mit braunem Pigment voll-
gepfropft, zwischen den Muskeln reichliche Entwicldung von Bindegewebe,
Arterien mit verdickten Wandungen. — Leber: Zellen mit reichlicher Menge
braunen Pigments, interlobuliires Bindegewebe stark cntwickelt, die kleinen
Arterien mit verdickten Wandungen und verenglem Lumen, die feinen Venen
sind erweitert und von Blut erfiillt. — Milz: Trabekel verdickt, Gefasse
hyalin degeneriert, haulig obliteriert, Follikel verkleinort, enthalten zuweilen
Lymphozyten, Retikulum dem fibrillaren Bindegewebe ahnlich. — Nieren.
Stauungserscheinungen im Kapillarnetz, Gefiisswandungen verdickt, reichliche
Mengen von Kernen in dor Umgebung des Bindegewebes, einige Glomeruli
hyalin entartet. — Lungen normal. — Darm: Hyperamie der Schleimhaut,
im Dickdarm an vielen Stellen Nekrose der Schleimhaut.

Fall VI.

Pat. Georg T., 30 Jahre alt. Aufnahme am 11. 6. 01. Exitus am 29. 6. d.J.

Krankengeschichte.

12. G. Seit einem Monat psychische Storung, leidet seit dem vorigen
Jahre an Pellagra. Syphilis und Alkoholabusus fehlen in der Anamnese.

Status praesens. Mittlerer Wuchs, massig kriiftiger Korperbau, ge-
niigender Erniihrungszustand. Von seiten der inneren Organe, ausser der inten-
siven Darmstorung (profuse Diarrhoe), keine anderen bemerkenswerten Veriinde-
rungen zu noticren. Pupillen erw'eitert, reagieren auf Lichteinfall und bei
Akkommodation lebhaft, Papillen atrophied. Pat. zittertbedeutend. Der Gang ist
dermassen schwach, dass der Kranke nicht stehen kann, ausgesprochene
Rigiditat, Patellarreflex gesteigert. Die Haut an Stirn, Nase, Gesicht, Brust
und an der Dorsalllache der Hiinde, Fiisse infiltriert, rissig, mit trocknenden
Blasen und betrachtlicher Menge verunreinigter Borken bedeckt. Psychische

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Die Pellagra.

569

Sphare. Vollkommen verwirrt, schaut iingstlich um sich, schaudert bei jeder
Beriihrung, murmelt unverstandliche Worte, schreit zuweilen, ruft seine
Nachbaren zu Hilfe, spricht verwirrt von Wasser, Feuer, Pferden. Schlaflose
Nacht. Muss zum Essen genotigt werden. Unsauber.

15. 6. Verwirrt wie vorher, erregt, halluziniert; dem Kranken scheint es,
er brenne, ringsum sei Wasser, er habe viel getrunken usw. Im Betto liegend,
fiihrt der Kranke eine ganze Reihe von „kratzenden u Bewegungen aus. Wird
zum Essen genotigt, Schlaf unruhig. Unsauber. Diarrhoe.

18. 6. Psychischer Zustand wie vorher, dasselbe Benehmen. Bedeutende
Schwache infolge der profusen Diarrhoe, die keinen medikamentosen Maass-
regeln nachgeben will. Isst wenig, die Haut wird allmiihlich reiner.

21. 6. Bettlagerig, Delirium mit bestandigen feinen „kratzenden a Be¬
wegungen. Progredierendo Schwache, Puls frequent. Unsauber.

24.6. In den Unterlappen (hinten) Reibegerausch, Husten, Verschlucken
des Sputums. Bewusstsein getriibt, Delirium, Puls fadenformig.

26. 6. Idem. Puls schwacher.

28. 6. Pulsus filiformis. Keine Nahrung zu sich genoramen. Sopor.

29. 6. Agonie. Exitus um 1 Uhr nachmittags.

Sektionsprotokoll.

Massig genahrte Leiche. — Hirnhaut unverandert. — Hirnsubstanz
etwas fest, hyperamiert, stellenweise punktfbrmige Blutergiisse. — Riicken-
mark weist nichts Bemerkenswertes auf, abgesehen von Verdickung der Pia
und einiger Hyperamie. — Herz schlaff, Muskeln braun, etwas dilatiert. —
Milz vergrossert, mit reichlicher Wucherung des interstitiellen Gewebes, die
Pulpa liisst sich in ziemlich betrachtlicher Menge abstreifen. — Lungen in
den hinteren Teilen der Unterlappen von fester Konsistenz, infolge von katar-
rhalischem Entziindungsprozesse. — Leber von fester Konsistenz, etwas ver-
kleinert, auf dem Durchschnitte braun. — Nieren klein, rot, fest, klallende
Gefasse. — Darmkanal. Die solitaren Follikel und die Peyerschen Plaques
sind etwas geschwollen, Schleimhaut hyperamiert.

Mikroskopische Untersuchung.

Gehirn: Intensive Kernvermehrung der Neuroglia, Anwesenheit von Glia-
■zellen in den perivaskularen und perizellularen Raumen. Plasmazellen ab-
wesend, Spinnenzellen wenig. Die Nervenzellen sind in derselben Art ver-
andert wie in den vorigen Fallen, ausserdem muss noch hinzugefiigt werden,
dass an einigen derselben Zellleibusur, zuweilen staubartiger Zerfall des Zell-
leibes beobachtet wird, doch sind solche Zellen selten. Viel Zellen mit
betrachtlicher Menge gelben Pigments, einige Zellen sind geradezu in Konglo-
merate von Pigmentkornchen umgewandelt. Nach Nissl dieselben Veriinde-
rungen wie in ersteren Fallen. Nach Weigert Zerfall der tangentialen Fasern
dor zweiten Schicht, intakt sind die Fasern der dritten Schicht. Diese Ver-
anderungen werden vorzugsweise in den Hirnlappen angetroffen, in den iibrigen
Abschnitten des Himes sind sie fast gar nicht vorhanden. Die Glia ist faserig,

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570

A. D. Kozowsky,

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dichtes Netz sowohl in der weissen Substanz, als auch in der subpialen grauen.
Das Gefasssystem des Zentralnervensystems ist bedeutend erweitert, im Klcin-
hirn wird sogar Hamorrhagie aus einer kloinen Vene beobachtet. Kleine
Gefiisse mit gequollenem Endothel, Kernvcrmehrung der Gefasshaute, Ver-
dickung der letzteren und Verschluss des Gefasslumens zuweilen. — Riicken-
raark: Nach Weigert nur einzelne Herdsklerosen. Nach v. Gieson betriicht-
liche Anzahl grosser Spinnenzellen. Nach Marchi unbedeutende Anhiiufung
von schwarzen Kornchen in den Pyramidensoitenstrangbahnen. Die Nerven-
zellen besitzen nach Nissl keine Chromatinsubstanz, sind gequollen, homogen,
oft von gelbbraunem Pigment erfiillt. Diese Veranderungen besteben hauptsach-
lich in den Vorderhornern und den Clarkeschen Zellen. Die Hirnhiiute sind
bedeutend verdickt, in Form von grobem Fasergewebe mit spindelformigen
Elementen, die mit dunkeigelbcm Pigment vollgepfropft sind. Der Zentral-
kanal ist obliteriert. Die Wandungen der Riickenmarksblutgefasse sind ver¬
dickt, homogen, das Lumen bedeutend verengert. — Leber: Zellen mit
braunem Pigment gefiillt. Kleine Venen und Kapillaren erweitert und mit
Blut gefiillt. Besonders scharf entwickelt ist das Gewebc zwischen den Lobuli,
bier sehen wir ein junges, an Granulationselementen reiches Gewebe, das zu¬
weilen die interzellularen Riiume erfullt und auf solche Weise die Lobuli in
Abschnitte zerteilt. Die Gefasswandungen sind verdickt, Arterien ebenfalls,
ihr Lumen ist manchmal bedeutend obliteriert, zuweilen wird Neubildung von
Gallengiingen beobachtet. — Milz: Reichliche Entwicklung von Bindegewebe,
stellenweise Verbdung der Follikel, kleine Arterien mit verdickten Wandungen,
zuweilen Obliteration derselben, Gefasssystem, kleine Arterien, erweitert, Endo¬
thel zuweilen gequollen. •— Herz: Mnskelzellen von braunem Pigment iiber-
fiillt, Entwicklung von interstiticllem Bindegewebe. Yerdickung der Wan¬
dungen der kleinen Arterien, Verengerung des Lumens derselben, in den
Herzganglien Endotbelvermehrung, triibe Schwellung und Abplattung der
Nervenzellen. — Nieren: Erweiterung des Venensystems, Entwicklung von
Bindegewebe mit Verodung der Harnkanalchen innerhalb desselben, Granu-
lationsgewebe urn die Vasa afferentia, hyaline Degeneration des Epithels der
gewnndenen Kaniilchen. — Gastrointestinaltraktus: Anhiiufung von
Schleim in den Driisen, Hypoplasie der solitaren und Peyerschen Plaques,
Infiltration der Submukosa durch Granulationselemente, Obliteration der kleinen
Arterien und hyaline Entartung einiger von denselben. — Lungen normal
mit Ausnahme der Unterlappen, wo eine scharf ausgepriigte Stauungshyperamie
des feinen Gefassnetzes und eine Anhaufung von kleinzelligem und fibrinosem
Exsudat in den Alveolen beobachtet werden.

Fall VII.

Pat. AgrippineW., 40 Jahre alt. Aufnahme am 26. 7. 02. Exitus am 10.8.
desselben Jahres.

Krankengeschichte.

Die Kranke leidet schon einige Jahre an Pellagra; das letzte Mai im Marz,.
und im Juli trat Geistesstbrung auf.

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Die Pellagra.

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Status praesens: Schwach, abgemagert an den llandcn und Fiissen.
Teilweise am liaise ist die Haut pigmentiert, stellenweise verdickt, wenig
elastisch. Stellenweiso Abschuppung; Lippen trocken, rissig. Muskeln weich,
atrophisch. Pupillen weit, reagieren triige. Patellarreflexo hochst gesteigert;
Herztone dumpf. In den Lungen Stauungsrasselgerausche. — Psychische
Sphiire: Antwortet auf Fragen nicht, fiihrt mit den Handen eine ganze lteihe
Ton feinen Bewegungen aus; bald kreuzt sie die Arme, bald glattot sie ibre
ilaare, als ob sie jemand von sich treiben wollte. Glaubt in einem Kloster zu
sein; halt die Aufseherin fur die Frau eines Geistlichen und wiinscht von ihr
das Abendmahl zu geniessen. Halt sich nur schwer auf den Beinen; erfordert
bestandige Pllege. Schlaft unruhig. Isst wenig.

28. 7. Bekreuzigt sich, tut Busse. llort Stimmen, spricht mit kaum hor-
barer Stimme vor sich; bittet um Verzeihung, schreckt zusammen, sobald
sich ihr jemand niihert. Aengstlich, schlaft schlecht, isst wenig. Schwach,
unsauber.

3. 8. Bettlagerig wie vorher; verwirrt, halluziniert. Aeusserst schwach,
isst schlecht und wenig; unsauber.

7. 8. Status quo ante; Schwache, Abnahme dos Korpergewichts.

10. 8. Exitus unter Erscheinung progredierender Schwache und Er-
schopfung.

Sektionsprotokoll.

Magere Eeiche. Schiidelknochen ohne Veranderungen. Dura etwas ver¬
dickt; Pia triibe, haftct zuweilen dem Hirne fest an. Hirnsubstanz fest und
hart; die Gefiisse klaflfen. An der Oberflache treten viel feine, blutige Punkto
auf. Riickenmark unveriindert. — Leber hart, klein, von brauner Farbe. —
Milz: Klein; die Pulpa lasst sich in geniigender Menge abstreifen. Trabekel
verdickt. — Nieren von normaler Grosse; Rindensubstanz triibe, graulich,
etwas atrophiert. Die Niere selbst von fester Konsistenz. — Herz: Klein,
braunlich; Klappen unverandert. — Lungen: An mehreren Stellen dunkelrote
Anhaufungen mit kleinen grauen flerdcn. Beim Abstreifen sondert sich eine
rotgraue, luftlose Fliissigkeit ab. — Magen und Darm unverandert.

Mikroskopische Untcrsuchung.

Gehirn: Die Pia ist verdickt, ihre Gefasse sind hyalin entartet, vorzugs-
weise die kleinen Arterien; zuw r eilen sind dieselben obliteriert. Die subpialen
Raume sind von proliferierten Endothelzellen erfiillt; letztere sind haufig mit
braunem, granuliertem Pigment gefiillt. Zuweilen werden Zellen mit zwci
Kernen beobachtet. Ausserdem lindet sich hier in reichlicher Menge eine
kornige Masse, welche die epizerebralen Raume erfiillt. In dieser Masse sind
viel rote Blutkorperchen zerstreut, und stellenweise zerfallenes braunes,
granuliertes Pigment. Die kleinen Arterien sind hyalin degeneriert und sogar
obliteriert Das Venensystem ist erweitert und blutreich. In der Hirnsubstanz
wird eine intensive Kernvcrmehrung der Neuroglia beobachtet. Die Proliferation
ist eine sehr cnergische; die Kerne ordnen sich bald haufen-, bald kettenformig

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572

A. D. Kozowsky,

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an, sie fiillen die perizellularen und perivaskularen Raume. Die Nerven-
elemente werden komprimiert, biissen ihre regelmiissige Form ein; ibr Zelleib
wird haulig usuriert. An manchen Stellen finden wir eine Anhaufung zelliger
Elemente, in welcher es schwer fallt, die Nerven- von den Neurogliazellen zu
unterscheiden. Plasmazellen werden garnicht angetrofTen, Spinnenzellen wenig.
Die Adventialscheiden enthalten nur wenig Lymphozyten. Die Nervenzellen
sind bei der Farbung nach Nissl verandert (selbstversiiindlich nicht alle).
Chromatin fehlt ganz oder hat ein staublormiges Aussehen. Es existieren ver-
schiedeno Uebergiinge. In der Umgebung der kleinen Gefasse ist das Gewebe
zuweilen sklerosiert; die Gefiissc sind oft obliteriert. In vielen Kapillaren, im
Endothel findet sich hiiufig ein braungelbes Pigment in Form feiner Granula;
dieses Pigment ist haufig auch in den perimukosen Raumen gelegen. Bei
der Farbung mit Osmiumsiiure sind vieie Zellen mit braunem oder
schwarzem granuliertem Pigment vollgepfropft. Bei der Farbung nach
Weigert sind die Tangentialfasern zerstort, vorzugsweise die mehr ober-
flacblichen; von diesen sind nur Reste in Form von Bruchstiicken,
runden Punkten usw. iibrig geblieben. Die subpiale Faserschicht ist rclativ er-
halten. Die oben beschriebene Degeneration orgreift verschiedene Hirnlappen
ohne Unterschied. Etwas Besonderes ist in dieser Hinsicht nicht zu kon-
statieren. In den Zentralganglien werden fast dieselben Veranderungen ge-
funden: hyaline Degeneration, zuweilen vollstandige Obliteration der kleinen
Arterien. Proliferation der Neurogliazellen und dieselben Entartungen der
Nervenzellen, die bereits oben bcschrieben wurden. — Kleinhirn: Hier sieht
man iihnliche Veranderungen: Proliferation der Neurogliakerne; dieselben Ge-
fiissverandcrungen, venose Stauung und dann und wann feine Hamorrhagien.
— Riickenmark: Die Haute sind verdickt, die Gefasswandungen ebenfalls.
Hyaline Entartung der Wandungen der kleinen Gefiisse. Das Lumen ist haufig
obliteriert. Viel Spindelzellen und andere von gelbbraunem granuliertem
Pigment erfiillte. Im Riickenmark selbst werden folgende Eigenheiten be-
obachtet: Verdickung des perivaskularen Bindegewebes; an der Peripherie
erreicht diese Verdickung einen solohen hohen Grad, dass man dieselbe sogar
als Herde perivaskuliirer Sklerosen bezeichnen diirfte. In den Zellen der
Vorderhdrner wird zuweilen das Chromatin vermisst; nebenbei sind dieselben
reichlich mit gelbbraunem Pigment vollgepfropft, welches bei der Tinktion mit
Osmiumsiiure eine schwarze Farbung annimmt. Einige Zellen sind gequollen
und vakuolisiert. Die Neurogliazellen sind vermehrt und bieten dieselben
Eigenheiten dar, die bereits bei der Beschreibung des Ilirnes erwiihnt wurden.

Nach Marchi schwach ausgepriigto Degeneration der Pyramidenstriinge,
bosonders im Brustteile. Nach Weigert sind einige Wurzelfasern beim Ein-
tritt in das Riickenmark stark degeneriert; im Uebrigen sind durch diese
Methode keine Veranderungen konstatiert worden. — Gefasse hyalin ent-
artet; in einigen von densolben finden wir hyaline Thromben. — Herz: Hier
konstatierten wir reichliche Entwicklung von interstitiellem Bindegewebe,
braune Pigmentation der Muskelzellen, Stauungen in den Venen, Verdickung
und hyaline Entartung einiger arterieller Gefasse. In den Nervenganglien

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Die Pellagra.

573

veichliche Vermehrung des perizelluliiren Endothels, Abplattung der Nerven-
elemente, Vakuolisierung und Homogenisierung einiger derselben; zuweilen
Fehlen des Kernes. — Haut: Die den pigmentierten Abschnitten entnommenen
Objekte eigaben Folgendes: Pigmentation in den tiefen mukdsen Schichten.
Das Pigment in Form von braungelben Granula. Die Papillen sind bedeutend
atrophiert; die Hirnschicht ist atrophiert, die Elemente derselben vorschwimmon
zu homogenen, gliinzenden, intensiv FarbstolTe resorbierenden Ziigen. Die
kleinen Gefasse sind hyalin degeneriert. In den sternformigen Zellen der Haut
eine Menge desselben Pigments, welches auch in der Schleimschicht der Haut
gelegen ist. Die elastischen Fasern sind vermindert an Zahl, ein Teil der¬
selben ist in feine Bruchstiicke zerfallen. Zuweilen ist die Haut in der Um-
gebung der kleinen Gefasse durch Granulationselemente inliltriert. — Nieren:
Hyaline Entartung der Glomeruli. Die Gefasse dieser letzteren werden un-
deutlich, homogen und es erhalt der ganze Glomerulus zuletzt den Charakter
einer homogenen Kugel. Das Epithel der Kanalchen, besonders das der ge-
wundenen, proliferiert, wird triibe, teilweise fettig entartet. In den arteriellen
Gefasscn sehen wir Erscheinungen von hyaliner Degeneration der Intima: zu¬
weilen finden sich in der Umgebung derselben reichliche Anhiiufungen von
feinen Granulationselementen. — Leber: Anhiiufung von braunetn Pigment in
den Leberzellen, hauptsachlich dort, wo die Stauung in den kleinen Venen
besonders scharf ausgesprochen ist. Hier haben die Leberzellen ihre ursprung-
liche Form verloren und sind zuweilen abgeplattet. In den feinen Venen
Stauung, Epithekjuellung. Die Artericn sind verdiekt. Im interstitiellen Ge-
webe, das in diesem Organe durchweg vermehrt ist, beobachtet man Anhiiufung
von runden Elementen, Entwicklung von Fasergewebe zwischen den Leber¬
zellen und infolgedessen Schwund vieler Zellen. Die Gallengiinge sind gleich-
falls durch runde Elemente infiltriert. Hervorgehoben muss werden, dass
dieser Prozess ausschliesslich das interlobulare Bindegewebe ergreift. — Milz:
Die feinen Gefiisse (Arterien) sind hyalin entartet; viele derselben sind
obliteriert. Das venose System ist blutreich; die Malpighischen Korperchen
sind haufig atrophiert. Das interstitielle Bindegewebe ist hyperplasiort; seine
Ziige erstrecken sich langs der Malpighischen Korperchen und verursachen
eine Verddung der letzteren. — Gastrointestinaltraktus: Ausser reich-
licher Anhiiufung von Schleim an der Oberfliiche der Mukosa, Infiltration des
interstitiellen Gewebes durch feine Granulationselemente und Verddung einiger
Driisen, ist keine andere Abnormitat gefunden worden. — Gefasse: Bei der
F’iirbung der elastischen Fasern der kleinen Arterien ist die innere elastische
Schicht in eine dreifache Reihe zerfallen.

Fall VIII.

Pat. Elisabeth D., 38 Jahre alt. Aufnahme am 7. 5. 04. Exitus
am 10. 5. 04.

Kran ken ge sch i elite.

In der Anamnese weder Syphilis, noch Alkoholismus und Malaria. Leidet
seit einem Jahre an Darm- und Hautpellagra. Geistesstorung seit zwei Wochen.

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574

A. D. Kozowsky,

Plotzliches Auftreten von Gcsicbtshalluzinationen: die Kranke schaute zur Tiir
hinaus und fing an zu schreien, dass dort Jemand hinter der Tiir siisse.

Halluzinationen treten hiiufiger auf. Gehorshalluzinationen. Ursache un-
bekannt. Die Kranke schlaft nicht; phantasiert und schreit. Die Kranke ist
bewusstlos, spricht fast gar nicht; speit fortwahrend ins Tuch; sieht einen
Geistlichen vor sich und zeigt iingstlich auf das Fenster hin. Unruhig.

7. 5. Ilochst schwach. Puls kaum Fiihlbar. In den Lungen durchweg
Reibegerausche. Schwacher Gang. Schlucken erschwert. Antwortet mit kaum
horbarer Stimme. Die Haut an den Hiinden ist rot und schuppt sich stark.
Die Extensoren der Unterextrcmitiiten sind tonisch kontrahiert. Kniereflexe be-
deutend gesteigert. Allgemeine physische Schwacho.

8. 5. Ilochst abgemagert. Allgemeine Erschopfung. Deprimiert. Ant¬
wortet nur mit grosser Miihe.

9. 8. Schlucken erschwert: halt die Speise im Munde und kann nicht
schlucken. Temperatur am Abend bis 38 °.

10. 5. Vollkommen erschdpft. Koma. Nachts um 12 Uhr Exitus.

Sektionspro tokoll.

Dura triibe und verdickt. Pia blutreich und odematos. Gehirn blut-
reich. — Lungen emphysematos erweitert, aus den Unterlappen quillt beim
Durchschneiden eine blutigschaumige Fliissigkeit heraus. — Herz verkleinert,
Muskulatur braun. — Leber verkleinert, braun, die h'onturen der Lobuli sind
deutlich ausgepriigt. — Milz etwas vergrossert; die Pulpa liisst sich schwer
abstreifen. — Nieren klein, hart. Auf dem Durchschnitt ist die Marksubstanz
etwas vermehrt. Beim Abziehen der Kapsel reisst dieselbe.

Die Schleimhaut des Gastrointestinaltraktus ist mit einer ziihon, schiefer-
grauen Masse bedeckt.

Mikroskopische Untersuchung.

Gehirn. Bei der Fiirbung nach v. Gieson, Nissl und mit den ge-
wohnlichenFarben finden wir zahlreiche Hiimorrhagien in den feinen arteriellen
Gefassen; das Blut erfiillt hierbei die perivaskuliireu Riiume und kornprimiert
die Gefasslichtung. Die Gefiisswandungen sind verandert: in den kleinen
Arterien sind sie homogen, zuweilen mit schwach tingierten Kernen versehen;
das Lumen ist verengert; in den Kapillaren und Kapillargefassen eine be-
schriinkte Anhiiufung von Elementen in den perivaskularen Riiumen. Diese
Zellen haben einen chromatinreichen gelappten Kern mit geringemProtoplasma-
gehalt. Bei der Fiirbung mit Thionin ergibt sich, dass dies Lymphozyten sind
und nur einige von denselbon als Plasmazellen bczeichnet werden konnen.
Das interstitielle Gewebe enthiilt viel grosse Kerne mit geringem Chromatin-
gehalt und einem ziemlich grossen Zellleibe. Hiiufig sind diese Kerne ketten-
formig gelegen und ist in solchen Fallen das Chromatin derselben bedeutend
dichter. Diese Kerne finden sich hauptsiichlich in der grauen Substanz, in der
weissen ist ihre Anzahl geringer; neben den Lymphozyten erfiillen sie die peri-
zellularen Riiume; zuweilen usurieren dieselben die Nervenzellen. Letztere

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Die Pellagra.

575

ergeben im allgemeinen eine normale Nisslsche Fiirbung, doch sind die
grossen Pyramidenzellen zuweilen gequollen: der Kern liegt an der Peri¬
pherie, das Chromatin ist staubformig umgevvandelt und zuweilen fehlt es ganz.
Der Zellleib ist zuweilen an seiner Peripherie zerfallen. Viel Nervenzellen, die
von Pigment gefiillt sind, mit bereits oben genannten Eigenheiten. Die Glia
besteht aus Fasergewobe. Die Rindensubstanz ist von kleinen Cysten durcli-
setzt, in welchen Ueberbleibsel von Gefassen vorkommen; die Cystenwand ist
zuweilen homogen und gibtHyalinreaktion; innerhalb sind die Cysten entweder
leer oder von einer geringen Anzahl von Blutkbrperchen erfiillt. Nach Wci-
gert — in der Umgebung der Cysten fehlen die Fasern; an manchen Stellen
sind dieAssoziationsbahnen, hauptsiLchlich die supraradialen, nur in schwachem
Masse degeneriert; irgend welche Regelmassigkeit ist bei der Verteilung dos
Degenerationsfeldes nicht zu bemerken. — Riickenmark: Nach Marchi
linden wir folgendes: ziemlich scharf ausgepragte Degeneration der Pyramiden-
striinge. Die Gefasse sind dutch Blutkbrperchen dilatiert; dieWandungen vieler
Gefiisse sind hyalin entartet. In den Zellen der grauen Substanz viel schwarzes
Pigment. In den Hirnhauten viel spindelfbrmige Zellen, die mit goldigbraunem
(nicht schwarzem) Pigment vollgepfropft sind. Nach Weigert sehen wir viel
perivaskulare sklerotische Herde. — Lumbalteil: Dieselben Veranderungcn
ohne Pyramidenontartung. — Brustteil: Dasselbe. Bei der Fiirbung der in
Formalin, in Miillerschcr Fliissigkeit und Alkohol Ikierten Praparate finden
wir folgendes: liings der ganzen Riickenmarksaxe bedeutende Blutiiberfiillung
des Venen- und Kapillarsystems; Entwicklung von Bindegewebe in der Um¬
gebung derselben. Verdickung der Wandungen der kleinen Gefasse und hya¬
line Degeneration; bei der Fiirbung nach v. Gieson bestehen die sklerotischen
Herde in der Umgebung der kleinen Arterien und ausserhalb derselben aus
reichlich entwickelter und grobfaseriger, zuweilen homogener Bindegewebssub-
stanz. Die Zellen der grauen Substanz sind mit Pigment vollgepfropft; die
Zellen der Vorderhbrner und die Clarkeschen sind gequollen, hiiufig blasen-
fbrmig, zuweilen haben sie keinen Kern. Nach Nissl fehlt in manchen der
Chromatinkern vollkommen; zuweilen ist er feinkornig. Die Hirnhiiute sind
verdickt, enthalten viel spindelfbrmige und runde, von goldigbraunem Pigment
gefullte Zellen. In den Hiiuten sehr wenig Zellelemente. — Milz: Kapsel be-
deutend verdickt: Trabekel ebenfalls. Gefasse in denselben mit verdickten
Wandungen. Die feineren besitzen hyalin entartete Wandungen. Nach v.Gie¬
son hyaline Reaktion. Die Intima bedeutend verdickt, gequollen, oft ragt sie
in die Gefasslichtung hinein und fiillt dieselbe. Die grossen Venen sind er-
weitert, mit Bint gefiillt. Die Malpighischen Korperchen sind oft Klein, zu¬
weilen unsichtbar. Ihre Atrophie wird durch Wucherung des perivaskuliiren
Gewebes, Komprimieren und Vernichtung der Lymphelemente hervorgerufen.
DiePulpa bestehtaus von Blut gefiillten und dilatiertenKapillaren. Die Kapillar-
wandungen sind verdickt und nehmen eine scharf ausgepragte v. Giesonsche
Farbung des Bindegewebes an. Hiiufig findet man sklerotische Herde mit
Uoberbleibseln von Malpighischen Korperchen, in Form von einzelnen Zell-
elementen. Nach Minervini scharf ausgesprochene Vermehrung der elastischen

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A. D. Kozowsky,

576

Fasern sowobl in den Gefasswandungen, als auch in den Trahekeln. — Haut:
Bei der Fiirbung der Haut viel Pigmentzellen in der mukosen Schicht. Im
Korium pigmentierte Spindelzellen; dasselbe Pigment ini Endothel der Kapil*
laren und in den erweiterten Lymphspaltcn. Viol Mastzellen. Die elastischen
Fasern einiger von ihnen sind in Schollen zerfallen, doch hauGger erhalten.
Dem Gange der Gefasse nach Anhiiufung von Granulationselementen: kleine
Arterien mit verdickten Wandungen; letztere sind zuweilen homogen; das
Lumen dersclben ist- verengert. — Leber. Kapillarnetz erweitert und blut-
reich; Zentralvenen erweitert. Arterien hyalin entartet; interlobulare Venen
erweitert und blutreich; viel Bindegewebe, das die Gallengange komprimiert;
dieses Gewebe entwiekclt sich zentrifugal und umringt die Leberzellen; im
Bindegewebe werden Granulationselemente angetrolTen. Die Leberzellen sind
mit braunem Pigment vollgepfropft, mehrere sind fettig degeneriert. — Lymph-
driisen: Kapsel verdickt, Gefasse in derselben ebenfalls; Arterien zuweilen
verengert, Wandungen hyalin entartet. Viel Mastzellen. In denFollikeln grosse
epithelioide Zellen, die von grobem braungelbemPigment gefiillt sind; es gibt
iibrigens auch kleinere Zellen, die mit Pigment vollgepfropft sind. Neben
solchen trifft man auch freiliegende Pigmentkorner. Irgend welche Eigenlieiten
sind bei der topographischen Verteilung dieser Granula nicht zu bemerken.
Besonders scharf treten dieselben hervor bei Farbung mit SalTranin und darauf
folgender Entfarbung; hierbei sehen wir die Pigmentzellen mit siimtlichen
Uebergangen von den blassgelben bis zu den mit braunem Pigment vollge-
pfropften. — Darm: Schleimhaut atrophiert. Interglanduliires Gewebe ver-
mehrt; Driisen teils verschwunden, teils erhalten, reichliche Menge Schleim-
substanz, in don Follikeln Hyperplasie der Zellelementc, zuweilen Infiltration
der Umgobung durch letztere. — Herz: Muskelzellen mit braunem Pigment
vollgepfropft; Wucherung des interstitiellen Gewebes; Gefasswandungen ver¬
dickt; keine hyaline Entartung. — Nieren; Interstitielles Gewebe verdickt;
Malpighische Kdrperchen im Anfangsstadium der hyalinen Degeneration;
Epithel der Kanalchen granuliert, teilweise fettig entartet; einige Kanalchen
kollabieren; Epithel fehlt; Kapsel bedeutend verdickt; kleine Gefasse der Arte¬
rien hyalin entartet; Venen erweitert, blutreich. — Gefasse: Bei der Farbung
der elastischen Fasern ist in den feinen Arterien die Membrana interna in
mehrere Schichten zerfallen.

Fall IX.

Johann B., 44 Jahre alt. Aufnahme am 8.5.04. Exitus am 13.5.04.
Leidet an Pellagra seit zwei Jahren. Geistesstorung am 24. 4. 04.

Krankengeschichte.

Liegt bovvegungslos, liusserst schwach. Puls schwach: 90 Schliige in der
Minute. Atmung erschwert, Trachealgeriiusche. Am Fussriicken stellenweise
Erythem. An den Handen umschriebene Abschuppung, die einen kleien-
formigen Charakter besitzt oder schichtenweise einhergeht. Der Hals ist von
schmutziggrauen Schuppen bedeckt. Am Kreuz Dekubitus, an einigen Stellen

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Die Pellagra.

577

des Korpers Exkoriationen, auf die bereits im Krankheitszeugnis hingewiesen
und die vom dejourierenden Arzte notiert vvurden. Isst nichts, ist nicht im
Stande, Milch und Wasser zu schlucken. Fehlen der psychischen Roaktion;
Betiiubungszustand. Angesichts des schweren Zustandes des Kranken kann
eine umstandlichere Untersuchung nicht vorgenommen werden und beschrankt
sich letztere ausschliesslich auf Besichtigung.

8. 5. Allgemeine Schwache.

9. 5. Nimmt nur fliissige Nahrung auf. Milch.

10. 5. Ohne Veriinderung. Unterhalb des rechten Ohres, am Mandibula-
winkel Schwellung.

11.5. Schluckbewegungen besser. Schwellung grosser.

12. 5. Schwache, wie vorher.

13. 5. Progredierende Schwache. Am Abend etwas Suppe gegessen.
Urn 7 Uhr abends bedeutende Schwmche. Herztatigkeit bedeutend herabgesetzt.
Um 7 Uhr 10 Minuten Exitus.

Sektionsprotokoll.

Magere I.eiche. Schadelknochen sklerosiert. — Dura verdickt, weiss;
scharf entwickelte Pachionische Granulationen. — Pi a triibe, verdickt langs
der Gefasse, leicht abziehbar. Hirnsubstanz verdichtet, auf der Schnittllache
klalTende blutreiche Gefasse. Herderscheinungon fehlen. — Lungen odematbs,
hyperamiert; auf der Schnittiliiche viel graurote Herde von fester Konsistenz.
Die Pleura ist triibe, stellenweise von fibrinosen Gerinseln bedeckt. — Leber
von fester Konsistenz, lasst sich nur schwer schneiden; auf dem Durchschnitt
muskatnussfarbig. — Milz klein, von fester Konsistenz, dunkler Farbe. Die
Pulpa lasst sich nur in geringer Menge abstreifen. — Nieren hart, rot, nicht
vergrossert, Durchschnittsllacho triibe. — Herz klein, weich; Muskel desselben
braun.

Mikroskopische Untersuchung.

Gehirn: Bei der Farbung nach Weigert werden Degenerationen nicht
konstatiert. Bei derjcnigen nach v. Gieson hyaline Entartung der kleinen
Arterien. In einigen von letzteren findet man Degeneration der Kerne der
Gefasshaute. Infiltration der perivaskularen Raume durch Zellelemcnte ist
nicht vorhanden. Plasmazellen fehlen ebenfalls. Neurogliazellen im Zustande
energischer Proliferation. Wenig Spinnenzellen. Anhaufung von Pigment im
Gefassendothel und in den Nervenzellen; letztere sind bedeutend verandert:
teils ganz zerstort, teils (nach Nissl) ohne Chromatin. — Riickenmark:
Degeneration der Nervenzellen wie oben, vorzugsweise in den Vorderhbrnern.
Proliferation der Neurogliakerne, viel Astrozyten. Scharfe hyaline Degeneration
der kleinen Arterien und reichliche Entwicklung von Bindegewebe uni dieselben
herum. Schw T ach ausgepragte Entartung der Burdachschen Strange. Nach
Marchi Degeneration der Vorder- und Hinterwurzeln. — Milz: Bedeutende
Verdickung der Trabekel. Die Pulpagefasse sind erweitert und blutreich. Die
Follikel sind an einigen Stellen verkleinert; viel epithelioide Zellen. Gefasse
mit homogenen Wandungen; viole sind obliteriert, besonders die kleinen Ge-

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A. D. Kozowsky,

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fasse. Bei dcr Farbung nach v. Gieson liefern die Gefasswandungen Hyalin-
reaktion. Iletikulum mit verdickten Balken; an mehreren Stellen Verodung der
Pulpa. — Lebor: Das feine Gefassnetz ist bedeutend erweitert. Die Leber-
zellen sind abgeplattet und reichlich mit braunem Pigment vollgepfropft. Das
interstitielle Bindegewebe ist verdickt, die kleinen Gefiisse (Arterien) verengert,
zuweilen obliteriert. Die Bindegewebsziige dringen zwischen den Leberzellen
ein. Die Schichten der Glissonschen Kapsel sind verdickt. — Lymph driisen:
Verdickung der Trabekel, die an einigen Stellen eine fast vollstandige Ver-
odung des lymphoiden Gewebes verursacht. Gefasse (Arterien) mit verdickten,
gliinzenden, homogenen Wandungen. Viel grosse Zellen, erfiillt von gelbem
Pigment; meistenteils worden Mastzellen beobachtet. — Nieren: Hyaline
Entarlung der Malpighischen Korperchen; reichliche Entwicklung von Binde¬
gewebe in der Umgebung der Arterien. An manchen Stellen werden die
Kanalchen von neugebildetem Bindegewebe umringt und sind abgeplattet: so-
wohl letzteres, als auch die Arterien ergcben die Reaktion fur hyaline Ent-
artung. Das Epithel ist zu einer homogen-hyalinen Masse zusammengeflossen.
In den Arterien zerteilt sich die Jntima bei der Farbung der elastischen Fasern
nach Minervini in mchrere Schichten. In dem neugebildeten Bindegewebe
sind viel elastische Fasern vorhanden. In den gewundenen Kanalchen werden
viel dunkelgelbe Pigmentkorner beobachtet; letztere sind sowohl im Epithel
dieser Kanalchen, als auch im Lumen dorselben gelegen. — Herz: Ent¬
wicklung vonintermuslcularem Bindegewebe. Verdickung der Arterienwandungen.
In den Ncrvenganglicn Vermehrung des Endothels der Kapseln. Abplattung
der Nervenzellen, Triibung derselben. Ilomogenes Ausschen und in einigen
Zellen Abwesenhcit des Kernes. — Gastrointestinaltraktus: Ausser einiger
Hyperamie der Schleimhaut nichts Anormales.

Fall X.

Solomia S., 26 Jahre alt. Aufnahme am 8. 7. 04. Exitus im 0ktober04.

K ran kengesch ich te.

Leidet seit vicr Jahreti an Pellagra. Im Laufe der ersten .lahre nur Haut-
symptome, spater Erscheinungen von Seiten des Darmes und des Nerven-
systems. Vor der Geistesstorung, die am 29. 7. begann, Schwindel und
Schlaflosigkeit. Ehefrau, hat zwei Kinder. Familienvcrhaltnisse gut.

Status praesens: Kleiner Wuchs, schwacher Kbrperbau. Erniihrungs-
zustand herabgesetzt. An den Handen und Vorderarmen, Fiissen und Untor-
schenkeln Starke Desquamation, Hautpigmentation. Dieselben Erscheinungen
an der Nase. Lippen hochst blutarm. Zungo gliinzend, Papillen abgeplattet.
Puls beschleunigt, fiber 100 Schlage in der Minute. Herztatigkeit schwach.
In den Lungen Rasselgerausche. — Nervensystem: Pupillcn verengert,
reagieren auf Lichteinfall. Zeitweise klonische Krampfe und Zuckungcn der
Arme. Spastischer Gang, Knierellexe gesteigert. Nicht scharf ausgepragter
Fussklonus. — Psychischer Zustand: Verwirrtheit. Die lvranke kann nur
mit grosser Miihe iliren Namen nennen. Gesichtsausdruck sinnlos. Pat. weint

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Die Pellagra.

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oft ohne Grand. Isst nur wenig. Ihres krankhaften Zustandes bewusst.
Scheinbare Gehorshalluzinationen.

9. 7. Allgemeine Schwache. Liegt bewegungslos. Antwortet auf Fragen
nicht. Depression: schreit oft auf, weint; unbcweglicher Blick. Kann ohne
Hilfe nicht Speise aufnehmen. Schlaft wenig; reinlich. In den Lungen feuchte
Rasselgerausche.

12.—13.7. Psychischer Zustand ohne Veranderung. Diarrhoe. Nahrungs-
aufnahme und Schlaf geniigend.

28.—30. 7. Ohne Veriinderung. Temp, gesteigert.

31. 7. Temp, gesteigert. Vollkommen ruhig. Liegt bewegungslos.
Spricht kein Wort. Isst wenig. Gut geschlafen; unsauber.

31. 8. Die Kranke liegt, wie vorher, ohne Bewegung, ruhig, schweigsam.
Antwortet auf Fragen nicht. Diarrhoe. Muskelrigiditat der Ober- und Unter-
cxtremitaten. Isst wenig. Schlaft gut; unsauber. Physisch etwas kriiftiger.

27. 9. Etwas unruhig, stohnt zuweilen. Wiederholt oft: „Werde sterben,
werde sterben 11 . Nahrungsaufnahme geniigend. Schlaft sehr schlecht; unsauber.

19. 10. Sehr schwach. Isst nichts. Eitrige, iibelriechende Absonderung
aus dem Zahntleisbh. Zwei Mai Erbrechen von Speisemassen. Schlaft schlecht.
Puls schwach.

20. 10. Schwach. Liegt bewegungslos, schweigsam. Isst nichts. Puls
schwach. Exitus urn 3 Uhr nachmittags.

Sektionsprotokoll.

Magere Leiche. Schiidelknochen normal. — Dura verdickt, weiss. - Pia
ohne besondere Veranderung. Hirnsubstanz blutarm, von fester Konsistenz.
Keinellerderscheinungen. — Herz klein, braun. Muskelvon festerKonsistenz.—
M il z klein, fest. Trabekel scharf ausgepriigt. — N ieren klein, fest, vonrbtlicher
Farbe. Rindensubstanz grau. Leber rotbraun, von fester Konsistenz. Gefiiss-
wandungen verdickt. Magen- und Diinndarmschleimhaut reichlich mit Schleim
bedeckt. Dickdarm normal.

Mikroskopische Untersuchung.

Gehirn: Bei der Farbung nach Weigert scharf ausgepragter Zerfall
samtlicher Tangentialschichten, besonders des zweiten. Diesor Zerfall wird in
verschiedenen Hirnteilen beobachtet, am scharfsten aber ist er in den Stirn-
lappen ausgesprochen. Die Nervenzollen bleiben nach Nissl in der Mehrzahl
erhalten. Nur einige von ihnen sind intensiv gefiirbt, so dass die Chromatin-
substanz nicht zu unterscheiden ist; sowohl in den Nervenzellen, als auch im
Kapillarendothel Pigmentanhaufung. Das interstitielle Gewebe der Neuroglia
ist exquisit faserig, mit einer betrachtlichen Menge von wuchernden Kernen.
Ausserhalb der Gefasse nur stellenweise Lymphozyten. Plasmazellen werden
nicht beobachtet. Nach v. Gieson hyaline Degeneration der kleinen Gefasse.
In einigen Gefiisswandungen Kern degeneration. — Ruckenmark: Nach
Weigert nichts Anormales. In der Glia viel grosse Spinnenzellen. Gefass-
wandungen homogen, etwas verdickt. — Milz: Retikulum verdickt. Gefasse

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mit homogenen Wandungen; zuweilen ist die Intima dieser letzteren in der
Weise verdickt, dass sie als homogene Masse die Gefasslichtung verschliesst.
In anderen Gefassen findet man Spindelzellenwucherung, die eine Verdickung
der Gefasswandungen zur Folge hat. Die Trabekel sind dicker, als gewohnlich.
Follikel nicht besonders gross; hier und da atrophiert. — Leber: Reichliche
Entwicklung von interlobuliirem Bindegewebe; letzteres hat an vielen Stellen
den Charakter eines jungen Granulationsgewebes. Leberzollen von braunem
Pigment erfullt. Kapillarnetz stark erweitert. — Nieren: Hyaline Entartung
der Glomeruli, reichliche Bindegewebsentwieklung in der Umgebung der Ge-
fiisse. Kapillar- und Venennetz stark erweitert. Schwach ausgepriigte fettige
Entartung des Epithels der gewundenen Kaniilchen. — Knochengewebe:
In den Rippen wird bei der Fiirbung nach Strelzow Entwicklung osteoider
Substanz auf Kosten der kompakten beobachtet. — Herz: Reichliche Ent¬
wicklung von Bindegewebe in der Umgebung der Gefiisse. Die nervosen
Ganglien sind in der Art verandert, wie bereits oben die Rede war. — Gastro-
intestinaltraktus: In den Driisen viel Schleim. Die Subinukosa ist infillriert
durch eine kleine Menge rundcr Elemente. — Gefiisse: Bei der Farbung der
elastischen Fasern sind keine besondere Veriinderungen wahrzunehmen.

Fall XI.

Agathe Th., 36 .lahre alt. Aufnahme am 11. 7. 04. Exitus am 13.9. 04.

Krankengeschichte.

12. 7. Leidet iiber ein Jahr an Pellagra. Geistesstorung seit einem halben
Jahrc. Schwiiche. Ivann selbstiindig nicht gehen (Gang mit gebeugten Knien).
Muskeln atrophiert; besonders scharf ausgepriigte Atrophie der Oberschenkel.
In der Kreuzgegend zwei nicht besonders umfangreiche Dekubitus. Intensive
Desquamation an Hiinden, Fiissen und Unterschenkeln: ausserdem noch andero
scharf ausgepriigte pellagrose Erscheinungen. Zungenpapillen abgeplattet.
An der Ilaut des linken Ohres unbedeutende Desquamation. Mangelhafte Ent¬
wicklung der Ohrliippchen. Von Seiten der Respirations- und Zirkulations-
organe keine Stbrungen. Diarrhoe wird von der Kranken in Abrede gestellt.
Wiihrend des Aufenthalts im Krankenhause ist Durchfall nicht beobachtet war¬
den. Pupillen verengert, Lichtreaktion erhalten. Patellarretlexe und iibrige
gesteigert. lvein Fussklonus. Schmerzemplindung erhalten. Rigiditiit bei der
Ausfuhrung von willkiirlichen Bewegungen, dasselbe betrifft die Zungenbewe-
gungen. Psychischer Zustand: Bedeutende Herabsetzung der psychischen
Leistungsfahigkeit im ganzen und einzelnen. Die Kranke weiss nicht, wie alt
sie ist, wie ihre Kinder heissen; sie kann die Jahreszeit nicht nennen. Konnte
nur mit grosser Miihe ihren Namen und ihre Heimat nennen. Fiihlt sich krank
und sagt, dass ihr ganzer Korper schmerze. Halluzinationen werden in Abrede
gestellt. Liegt ruhig im Bette.

12.—13. 7. Schwiiche, Abmagerung. Dekubitus an den Oberschenkeln.
Isst schlecht.

14. 7. Ilochst kraftlos, bewegungslos; ist nicht imstande irgendwelohe

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Die Pellagra.

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Bewcgungen ohne fremde Hilfe auszufiihr'en. Dekubitus am Gesass und an den
Oberschenkeln. Kann ohne fremde Hilfe nicbt Nahrung aufnehmen. Scbliift
gut. Hiiufige Diarrboe. Unsauber. Von Seiten der Atmungs- und Zirkulations-
organe keine Abweichungen von der Norm.

14. 8. Die Kranke ist verwirrt, ruhig. Antwortet auf manche Fragen
richtig; andere aber werden gar nicht beantwortet. Keine Diarrhoe. Dekubitus
geheilt. Isst und schliift gut.

20. 8. Die Kranke ist vollkommen ruhig. Verwirrt. Gibt zuweilen rich-
tige Antworten, manchmal aber falsche. Desorientierung fur Ort; weiss nicht,
wie alt sie ist, wieviel Kinder sie hat usw.

27. 8. Elwas ruhig: ruft ihren Mann, ihre Kinder herbei. Will nach
Hause. Isst und schliift gut.

28. —30. 8. Ruhig, liegt still im Bette. Isst, schliift gut. Unsauber.

31. 8. Diarrhoe. Im iibrigen ohne Veranderung.

4. 9. Die Kranke ist etwas unruhig: stohnt, weint. Fordert verschiedene
Speisen und Getriinke. Etwas schwach. Diarrhoe seltener. Nahrungsaufnahme,
Schlaf geniigend.

5. 9. Die Kranke ist vollkommen ruhig. Verwirrt. Durchfall seltener.
Allgemeine Schwiiche.

12. 9. Hochst schwach. Puls schwach. Temp. 38,4.

13. 9. Exitus.

Sektionsprotokoll.

Magere Leiche. Dura ohne besondere Veriinderungen; Pia etwas triibe,
in der Umgebung der Gefiisse bedeutend verdickt; leicht abziehbar.—Gehirn
bdematos; Windungen ohne scharfe Veriinderungen; keine topische Verande-
rungen. — Riickenmark normal, ausgcnommen die Verdickung der Dura und
die festere Konsistenz der Substanz des Ruckenmarks. — Herz klein, weich,
braun gefiirbt. — Lungen bdematos in den hinter-unteren Lappen. — Milz
klein, von fester Konsistenz, die Pulpa liisst sich nur schwer abstreifen; Tra-
bekel verdickt. — Leber braun gefiirbt, blutreich, von fester Konsistenz; Lobuli
gut sichtbar. — Nieren von fester Konsistenz, rotlich gefiirbt, Kapsel leicht ab¬
ziehbar; auf dem Durchschnitte liisst sich die Rindensubstanz von der Mark-
substanz scharf unterscheiden. — G astroin testi naltrakt us: Die Schleim-
haut des Diinndarms ist bleich, ohne besondere Veriinderungen.

Mikroskopiscbe Untersuchung.

Gehirn: Nach Weigert Zerfall der Tangentialfasern, hauptsiichlich der
I. und II. Schicht. Dieser ist in den Stirnlappen schiirfor ausgepragt; nach
v. Gieson hyaline Entartung der kleinen Arterien, in den grosseren Vermeh-
rung der Kerne der Gefasshiiute; die Kapillaren sind erweitert und mit Blut
gefiillt; Quellung des Kapillarendothels. In der Neuroglia viel Kerne und
spinnenformige Zellen. — Riickenmark: Degeneration, vorzugsweise im
Brustteil des Burdachschen und Gollschen Stranges, mitAusnahme des ven-
tralen Bezirks; Pyramidenstriinge ebenfalls degeneriert; die Entartung betrifft
nicht nur die Systeme, sondern auch das perivaskulare Gewebe. Sie wild aucli

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in der Lissauerschen Zone wahrgenommen; die kleinen Arterien sind hyalin
entartet, zuweilen obliteriert; viel grosse spinnenfdrmige Zellen. Der Zentral-
kanal ist obliteriert. — Milz: Reichliche Bindegewebeentwicklung in der Um-
gebung der Gefasse; hyaline Entartung, zuweilen aber auch Obliteration-der
kleinen Arterien; Retikulum grobfaserig. Follikel verkleinert. — Leber: Ent-
wicklung von interlobularem Bindegewebe; brauncs Pigment in den Leber-
zellen. Erweiterung des Kapillarnetzes, letzteres mit Blut gefiillt. — Nieren:
Hyaline Degeneration der Glomeruli und der kleinen Artorien; reichliche Ent-
wicklung von Bindegewebe in der Umgebung der grossen Gefasse; Kapillaren
und Venen erweitert und mit Blut gefiillt. Epithel der Kanalchen, abgesehen
von schwach ausgepriigter Fettentartung, normal. — Herz: Reichliche Ent-
wicklung von Bindegewebe liings der Arterien; letztere haben verdickte Wan-
dungen und eine homogene Intima. — Die Nervenzellen der Ganglien sind
ebenso, wie in den vorigen Fallen, veriindert. — Gastrointesti naltraktus:
Die Schleimhaut des Diinndarmes ist atrophiert; die Driisen sind ebenfalls
atrophiert.

Fall XII.

Salomea Tsch. Aufnahme am 27. 10. 04. Exitus am 5. 1. 05.

Krankengeschichte.

Die Erkrankung entwickelte sich allmahlich; seit dem Friihjahr (dieses
Jahres) traten die nervosen Symptome schiirfer hervor.

Am 28. 9. scharf ausgepragte Geistesstorung: die Kranke begann, irre
zu reden und das Haus zu verlassen.

Status praesens: Kleiner Wuchs, Abmagerung. Physische pellagrose
Erscheinungen an der Haut und an der Zunge. Innere Organe normal. Dio
Kranke bcfmdet sich bei vollem Bewusstsein. Gibt richtige Antworten auf
Fragen. Nur dann und wann falsche Orientierung fiir die Zeit. Beschwert sich
dariiber, dass dieJuden undJungcn sie nichtSalomea, sondern anders nennen,
oder sogar ihr ins Ohr quaken. Die Kranke ist im allgemeinen ruhig. Vegeta¬
tive Funktionen normal.

1. 11. Weint oft, sehnt sich nach ihren Kindern; befiirchtet, man wolle
„Eisen auf sie legen“ (wahrscheinlich Fesseln). Zu Hause und im Chotinschen
Krankenhause soil man sich fiber sie lustig gemacht haben. Hier will sie auch
bemerken, dass ihr gedrobt werde. Krankheitsbewusstsein fehlt. Wahrend der
I'ntersuchung Angstgefiihl; furchtet, sich zu setzen usw.; bittet, man nidge
r ihr kein Eisen auflegen“. Etliche physische Degenerationszeichen: scharf
cntwickeltes Darwinsches Kndtchen am linken Ohre; hoher und schmaler
harter Gaumen. Schwacher Kdrperbau. Thorax schmal; abstehende Schultcr-
bliitter. In den Lungen stellenweise trockene Rasselgerausche. Die Haut an
Hiinden und Fiissen diinn und wenig elastisch.

2. 1. 05. Starke Diarrhoe bei erhdhter Temperatur.

8. 1. Starke Diarrhoe. Temperatur am Abend 40,1°.

4. 1. Diarrhoe. Zunge stark belegt und trocken. Temperatur am Morgen

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Die Pellagra.

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39,9°. Unbedeutender Husten. Bei der Auskultation dcr Lungen niclits Be-
sonderes.

5. 1. Temperatur erhoht. Allgemeine Schwiiche; schwache Pulsfiillung;
Lippen trocken; Schluckbewegungen erschwert. Exitus um 8 Uhr.

Sektionsprotokoll.

Magere Leiche. Dura verdickt. — Gehirn blutarm, bdematos.— Herz
klein, weich, braun gefarbt. — Lungen unverandert. — Leber braun gefarbt,
mukatnussahnlich, von fester Konsistenz. — Milz klein, fest; die Pulpa lasst
sich nur in geringer Menge abstreifen. — Nieren klein, von fester Konsistenz;
Kapsel leicht abziehbar; auf dem Durchschnitte erscheint die Kindensubstanz
trtibe, grau und ist ziemlich scharf gegen die Marksubstanz abgegrenzt. —
Darin: Die Schleimhaut ist hyperamiert und mit Schleim bedeckt; die Serosa
ist injiziert, mit fibrinosein Gerinnsel bedeckt.

Mikroskopische Untersuchung.

Gehirn: NachWeigert nichts Besonderes. Nach Marchi wederSystem-,
nocli Herddegenerationen. Samtliche Nervenzellen sind mit schwarzem und
dunkelbraunem Pigment vollgepfropft. Hyaline Gefasswandungen. Die Wan-
dungen der kleineren Gefasse, besonders aber das Kapillarendothel sind fettig
entartet (Anhaufung von schwarzen Granula). In den perivaskularen Raumen
wild ebenfalls eine solclie Anhaufung von schwarzen Kornern beobachtet.
Innerhalb der Gefasse trifTt man hiiufig Anhaufung von braunen und schwarzen
Korperchen an, die ihren Dimensionen nach den roten Blutkorperchen iihnlich
sind. Bei don tibrigen Filrbungsmethoden sehen wir Veranderungen an einigen
Nervenzellen und namentlich Chromatinverlust, Zerfall des Zellleibes, reich-
liche Anhaufung von Pigment in denselben. In der Neuroglia viel Kerne, die
in die perizelluiiiren Kaume geraten und auf dieseWeise die Nervenzellen usu-
rieren ; die Neuroglia selbst enthalt in sich eine geringe Menge spinnenformiger
Zollen von mittlerer Grosse. Gefasse mit degenerierten Wandungen; bei der
Hyalinreaktion erzielt man positive Resultate. Infiltration der Gefasswandungen
durch Zellelemente wird nicht beobachtet. — Riickenmark: Nach Weigert
nichts Anormales. Nach Marchi Degeneration im Brusteile der Pyramiden-
seitenstriinge. Dieselbe ist nicht scharf ausgepragt. Eine gleiche Degeneration
wird in der Gegend der Pyrainidenvorderstriinge beobachtet. Das Pigment der
Ganglienzellen, hauptsachlich der Vordcrhorner, ist schwarz gefarbt und nur
selten dunkelbraun. Die Gefasswandungen sind hyalin; zuweilon in denselben
schwarze Fetttropfen wahrgenommen. — Lumbalteil: Dieselben Veriinde-
rungen, nur ist die Degeneration der Pyramidenstrange schwiicher ausgepragt.
— Zer v i kaltei 1: Ausser schwarzem Pigment der Nervenzellen und schwacher
Fettdegeneration der Gefasse mit hyalinem Aussehen ihrer Wandungen nichts
Anormales. Nach den ubrigen Filrbungsmethoden dieselben Eigenheiten der
Neuroglia, der Gefasse und der Nervenzellen wie im Gehirne. Zu bemerken
ist, dass im Riickenmark mehr runde Spinnenzellen vorkommen; die Degene¬
ration der Nervenzellen betrilft vorzugsweise die Vorderhorner und die Clarke-

Archiv f. Tsycliiatrie. Bd 49. Heft 2. m

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schen Saulen. — Milz: Reichliche Entwicklung von Bindegewebe; Retikulum
verdickt; Follikel treten nicht besonders scharf hervor; die kleinen Arterien
besitzen cine hyaline Intima; die Kapillararterien weisen teils dieselben Eigen-
heiten auf, teils sind sie hyalin entartet. — Leber: Die Leberzellen sind mit
braunem Pigment vollgepfropft, an dcr Peripherie teilweise fettig degeneriert:
reichlich entwickeltes interlobulares Bindegewebe; Gefasse mit verdickten Wan-
dungen; die Intima liefert zuweilen Hyalinreaktion; das Kapillarnetz ist be-
deutend erweitert. — Nieron: Erweiterung des Kapillarsystems; reichlich
entwickeltes Bindegewebe langs der Blutgefasse, hyaline Entartung der Glome¬
ruli; dieselbe Degeneration einiger kleiner Arterien. Fettigc Entartung des
Epithels der gewundenen Kanalchen. — Herz: Braunes Pigment in den Zellen;
massig entwickeltes Bindegewebe langs der Blutgefasse. — Darm: DieSchleim-
haut des Diinndarms ist von runden Granulationselomenten durchsetzt, letztere
dringen ebenfalls durch die fibrigen Wande hindurch, bis an die Serosa; an
letzterer findet man Fibrinablagerung mit einer geringen Menge runder Ele-
mente. — Haut: Die Hornschicht ist bedeutend verdickt und hat das Aus-
sehen von gliinzenden houiogenen Bandern; in der Tiefe der mukosen Schicht
braunes Pigment; letzteres findet sich auch im Lumen der Kapillaren und im
Endothel derselben. Das Korium ist von Granulatjonselementen, hauptsiichlich
langs der Blutgefasse, durchsetzt.

Fall XIII.

Praskowja B., 24 Jahre alt. Aufnahmo am 17.10.04. Exitus am
22. 1.05. Leidet seit fiinf.Jahren an Pellagia. Vor vierJahren eine nur kurze
Zeit andauernde Geistesstorung. Im Friihjahr 04 abermals ein Rezidiv und
seitdem ist die Kranke nicht genesen.

Krankengeschichte.

24 Jahre alt; mittlerer Wuchs, Ernahrungszustand herabgesetzt. Gesicht
von pigmentierten Pockennarben bedeckt. Unterextremitaten ddematos. Des¬
quamation der Hande und Fiisse. Ohrmuscheln beiderseits verschrumpft.
Rechts unbedeutender Dekubitus. Am Rektum hiimorrhoidale Knoten. Zunge
weisslich, gliinzend. Papillen atrophiert. In der Gegend des linken Hand-
gclenkes eino alte lineare Narbe. Am linken Oberschenkel eine kreisfdrmige
Narbe. Puls schwach gespannt. Von Seiten des Darmes Diarrhoe mit Schleim
und einer geringen Menge von Blut (hiimorrhoidalen Ursprungcs). — N erven -
system: Pupillenweite gleich, von mittlerer Dimension; normale Lichtreaktion.
Sehnenreflexe bedeutend gesteigert. — Psychischer Zustand: Psychische
Leistungsfahigkeit herabgesetzt. Die Kranke ist nicht im Stande, viele
Elementarfragen zu beantworten, z. B. wie alt sie ist, den Tag anzugeben usw.
Krankheitsbewusstsein erhalten. Klagt fiber Schmerzen in der Herzgegend.
Weder Wahnideen, noch Halluzinationen. Die Kranke gibt selbst an, dass der
Durchfall bei ihr bereits ffinf Tagc bestehe. Im Sommer soil sie sich noch mit
versohiedenen Arbeiton beschaftigt haben.

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Die Pellagra.

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19.—20. 10. Schwach, unsauber. Isst gut.

21. —23. 10. Bettlagerig, wio vorher. Isst viel, gierig. Unsauber.

8. 11. Bedeutend abgemagert, unsauber.

10. 1.05. Besserung; bosbafte Stimmung. 1st im Stande, sich vom
Lager zu erheben. Isst gut; sauber.

13. 1. Allgeraeine Schwache. Temp. 38,2.

14. 1. Temp. 38,5. Schwache. Wein.

18. 1. Diarrhoe. Temp, erhoht. Allgemeine Erschopfung.

22. 1. Kbrperlich sehr schwach; haufige Diarrhoe. Husten mit reich-
lichem Sputum. Agonie. Urn 11 Uhr Exitus.

Sektionsprotokoll.

Magere Leiche. Schiidelknochen unverandert. — Pia verdickt, lasst sich
leicht abziehen. — Hirnsubstanz von etwas fester Konsistenz. Hirnwindungen
etwas atrophiert; ctat cribl6. — Herz erweitert; Herzmuskel weich, von
lehmahnlicher Farbe. — Lungen hepatisiert; graue Hepatisation der Unter-
lappen. — Milz etwas vergrossert. Die Pulpa lasst sich in miissiger Mengo
abstreifen. Trabekel bedeutend entwickelt. — Leber: Muskatnussleber von
fester Konsistenz. Gefasse von Blut erfiillt. — Nieren vergrossert, ziemlich
weich. Kapsel leicht abziehbar. Rindensubstanz verdickt; Pyramiden von
grauer Farbe. — Gastrointestinaltraktus: Schleimhaut schiefergrau, etwas
verdiinnt, ohne besoudere Veranderungen.

Mikroskopische Untersuchung.

Gehirn: Einige Nervenzellen sind geschrumpft und nehmen die Nissl-
sche Farbung intensive! - an, andere dagegen sind gequollen, blass und ent-
halten Chromatin in Form eines feinen Staubes. Viele Zellen sind von Pigment
■erfiillt. Die Kerne der Neuroglia befinden sich im Zustande energischer Pro¬
liferation. Sie fiillen die perizellularen Kaume und usurieren scheinbar die
Nervenzellen. Die Neuroglia ist faserig, mit einer miissigen Meiige von Spinnen-
zellen. Die kleinen Gefasse besitzen teilweise homogene Zellen, mit Resten
von blassen Kernen oder aber es wird eine ziemlich encrgische Vormehrung der
Kerne der Gefasshaute beobachtet; schwach ausgepragter Infiltrationsprozess
durch Lymphozyten und Leukozyten; keine Plasmazellen. Nach Weigert
Zerfall in verschiedenen Abschnitten der Tangentialfasern, hauptsachlich der
subpialen; die tieferen sind intakt. Irgend welche Regelmassigkeit ist bei
diesem Prozesse nicht beobachtet worden. Nach Marchi keine System- und
Herddegenerationen. Pigmentation samtlicher Nervenzellen. Fettige Ent-
artung der Gefasswandungen und des Kapillarendothels. Fettanhiiufung in
den perivaskuliiren Riiumeu. Hyaline Entartung der Gefasswiinde. Innerhalb
der Gefasse Anhiiufung von schwarzen Fettkdrnchen. — Riickenmark: Nach
Marchi. Brustteil. Hier wird eine nur schwach ausgepriigte Degeneration
der Pyramidenseitenstiinge beobachtet. Ziemlich scharf ausgepragte Entartung
der Lissauerschen Zone. In den Gefasswandungen Fettropfen. Die
Wandungen selbst sind hyalin entartet. In den Nervenzellen sehr viel

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schwarzes und durikelbraunes Pigment. Der Zentralkanal ist obliteriert durch
proliferierte Ependymzellen, die viel Fettkornchen enthalten. Ini Subadventi-
tialraume viel Endothelzellen mit Fettropfen. — Lumbalteil: jfeine De-
generationen; im iibrigen dasselbe. — Zervikalteil: Dasselbe, wie im
Lumbalteil. Nach Weigert keine besonderc Vcranderungen. Bedeutende Ent-
wicklung von interstitiellem Gewebe langs der Gefasse; letztere mit hyalinen
Wandungen, die haufig das Lumen obliterieren. In der Neuroglia viel Spinnen-
zellen. Die Nervenzellen (nach Nissl) der Vorderhorner und der Clarkeschen
Saulen haben zuweilen kein Chromatin, sind gequollen und enthalten reichlich
Pigment. — Herz: Die Muskelzelien enthalten braunes Pigment; ausserdem
sind einige von ihnen granuliert. Unter Einwirkung von Essigsaure, in
frischera Zustande, verschwinden die Kornchen. Heichliche Entwicklung von
Bindegewebe liings der Blutgefiisse; letztere besitzen verdickte Wande. Die
Nervenganglien wcisen keine Vcranderungen auf. — Milz: Retikulum verdickt,
Trabekel stark entwickelt. Follikel klein, fast ohne Ausnahme. Arterien mit
homogenen Wandungen. Bei der Fiirbung der elastischen Fasern verdickte
Membrana elastica interna; in den iibrigen Hauten fast keine elastische Fasern.
— Leber: Leberzellen mit braunem Pigment und Fettropfen vollgepfropft.
Das interlobulare Bindegewebe ist bedeutend entwickelt. Arterien mit homo¬
genen Wandungen. Kapillarnetz bedeutend erweitert. — Nieren: Fettige
Degeneration des Epithels der gewundenen Kanalchen. Hyaline Entartung der
Glomeruli. Vasa recta bedeutend erweitert. In der Umgebung der Gefasse
viel grobfaseriges Bindegewebe. Arterien mit verdickten Wiinden. — Darm:
Die Schleimhaut ist diinn, die Driisen in derselben sind atrophiert und von
starken Bindegewebsschichten durchsetzt. Die Submukosa ist durch eine ge-
linge Menge runder Zellelemente infiltriert.

Fall XIV.

Georg Tsch., 34 Jahrc alt. Aufnahme am 26. 3. 06. E.vitus am 29. 4. 06^
In der Anamnese wedcr Syphilis, noch Alkoholismus.

Krankengoschichte.

Geistesstbrung seit zwei Wochen. Leidet an Pellagra seit fiinf Jahren.
Bedeutende Abmagerung. An den Hiindon pellagrbso Hauterscheinungcn.
Wahrend der Untersuchung bekam Pat. einen Schwindelanfall und w’ollte vom
Sluhle fallen. Herabgesetzte Herztatigkeit.

28. 3. Unruhig, will sich vom Lager erheben. Verwirrtheit. Bedeutende
Steigerung der Knierellcxe. Allgemeine Erschbpfung. Pellagrose Ver-
anderungen am Handriicken.

1.—5. 4. Haufig unruhig, verwirrt. Nahrungsaufnahme verweigert.

6.—10.4. Verwirrt, hochst schwach; liegt sclnveigend, isst schlecht.

14. 4. Gesteigerte Unruhe; steht vom Bette auf, will gehen.

15. 4. Ruhig; bedeutende Salivation. Ziihneknirschen.

16. 4. Wieder unruhig, schreit; akustische und optische Tlalluzinationen..

25.-27. 4. Temp. 37,8—38,5; unruhig.

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Die Pellagra.

587

29. 4. Unter Erscheinungen von Herzparalyse trat plotzlich um 8 Uhr
morgens der Tod ein.

Sektionsprotokoll.

Magere Leiohe. Dura normal. — Pia langs der Gefasse triibe, leicht
abziehbar. — Gebirn odematos, sklerosiert, keine Herderscheinungen. —
Herz weich, braun gefiirbt, erweitert. — Milz vergrossert, Trabekel verdickt.
Die Pulpa lasst sich nur sparlich abstreifen. — Lungen odematos. — Leber
von fester Konsistenz, klein. Rindensubstanz vergrossert, graugelb gefiirbt. —
Dtinndarm: Schleimhaut hyporiimiert, ohne besondere Veranderungen. —
Dickdarm normal.

Mikroskopiscbe Untersuchung.

Gehirn: Bedeutende Gliose in samtlichen Hirnlappen und den zentralen
Ganglien Die kleinen Gefasse sind hyalin entartet. In den anderen wird eine
sparliche Anhaufung von mononukleiircn Zellen beobachtet. Plasmazellen
kommen nicht vor. Spinnenzellen in geringer Menge. Die kleinen Gefasse
sind von Blut uberfiillt. Stellenweise kleine Hamorrhagien. Es kommen leere
Raume zum Vorschein, in welchen die Hirnsubstanz in eine feinkornige Masse
umgewandelt ist. Solche Zysten enthalten in der Mehrzahl der Falle Ueber-
bleibsel von Gefasswandungen, doch nicht immer. Die Nervenzellen sind teils
erhalten, teils nur chromatinlos. Viele sind von gelbem Pigment erfiillt,
andere wieder sind vollkommen zerfallen. Es werden viel Zellon beobachtet,
in welche proliferierto Neurogliaolemente eingedrungen sind. Die Tangential-
fasern sind erhalten, nur in der ersten Schicht kommen hier und da zerfallene
Fasern zum Vorschein. — Riickenmark: Degeneration der Pyramidenseiten-
striinge nach Marchi. Ausserdem wird Herdsklerose, hauptsachlich in der
(Jmgebung der kleinen Gefasse beobachtet. An der ganzen Oberflache der
weissen Substanz sparliche Gliose, mit einer betrachtlichen Menge von
Spinnenzellen. Die hinteren Nervenwurzeln sind bedeutend degcneriert. Die
Nervenzellen, hauptsachlich die der Vorderhorner, sind von gelbem Pigment
erfiillt; einige von ihnen sind gequollen, homogen. Der Kern liegt an der
Peripherie. Nach Nissl ist die Chromatinsubstanz in eine feingekornte Masse
zerfallen. An einigen Praparaten liisst sich nach Marchi Zerfall der Vorder¬
horner, von der Nervenzelle beginnend, nachweisen. Die Gefasse sind stark
hvalinisiert; einige sind obliteriert. Das um dieselben gelegene Bindegewebe
ist hyperplasiert. Die Gefasse, hauptsachlich die Kapillaren, sind von Blut
-erfiillt. Die grosseren Arterien sind sklerosiert. Der Zentralkanal ist obliteriert.
— Herz: Die Muskelzellen sind mit braunem Pigment vollgepfropft; reichliche
Entwicklung von interstitiellem Bindegewebe langs der Arterien und Venen.
Sklerose der kleinen Arterien und hyaline Entartung der Intima derselben.
Die nervosen Ganglienzellen sind teils granuliert, teils homogen; einige sind
vollkommen zerfallen. Vermebrung des Kapselendothels, reichliche Menge
von Kernen im Stroma; Hyperplasie des Fasergewebes. — Milz: Hyaline De¬
generation der kleinen Arterien. In den Kapillaren intensive Proliferation des
Endothels. Das gesamte Blutzirkulationssystem ist stark von Blut erfiillt. Die

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588

A. D. Kozowsky,

Follikel sind klein, in der Pulpa viel epithelioide Zellen. Trabekel verdickt r
Retikulum bedeutend verdickt. — Leber: Die Zellen sind mit braunem
Pigment vollgepfropft. Das interlobulare Bindegewebe ist bedeutend byper-
plasiert, dringt zuweilen zwischen den Leberzellen hindurch. An der Greuze
der Lobuli wird hiiufig ein kleinzelliges Granulationsgewebe beobuchtet. Die
kleinen Gefasse besitzen hyaline Wandungen; oinige der kleinen Arterien sind
infolgedessen obliteriert. Die Gallengiinge sind komprimiert infolge der Ent-
wicklung von Bindegewebe in der Umgebung derselben. — Nieren: Vasa
recta blutreich. In der Umgebung der Arterien und Venen Bindegewebs-
entwicklung. Glomeruli hyalin entartet; dasselbe wird ebenfalls an den kleinen
Arterien beobachtet. An den grosseren Arterien sehen wir Sklerose. Eine
eingehendere Untersuchung zeigt, dass in der Adventitia vieler Arterien die
Kapillarwandungen hyalin entartet sind. Das Epithel der Kaniilchen, haupt-
sachlich das der gewundenen, ist triibe, granuliert; zuweilen entha.lt es gelbes
Pigment. Die Farbung fiir Fett, mittelst Osmiumsiiure, ergibt in vielen Fallen
Fettreaktion. Die Fettsubstanz lagert sich ab im Epithel der gewundenen und
goraden Kaniilchen. — Pankreas: Hier wird auch hyaline Degeneration der
kleinen Arterien beobachtet; im iibrigen nichts Besonderes. — Nebenniere:
Scharf ausgepragte Erweiterung des Kapillarnetzes; an mehreren Stellen Herd-
hamotrhagieen. — Knochon: Resorption des Knochengewebes in massigem
Grade und Ersatz desselben durch Fasergewebe. Ziemlich vie) Howshipsche
Lakunen mit Osteoklasten. Knochenmark hyperiimiert, enthalt von Blut er-
1'iillte Zellen. — Haut: Die Epidermis ist in hyaline Bander zerfallen. Die
Papillen sind verkleinert, die tiefe Schleimschicht enthalt viel Pigment. Die
kleinen Arterien sind hyalin entartet, die Kapillaren haben glanzende
Wandungen. Es kommen vollkommen hyalinisierte Papillen vor. In der Haut
und den Papillen viel Mastzellen. In den Bindegewebszellen wird zuweilen
Pigment gefunden; letzteres wird auch in den Kapillaren beobachtet. Infil¬
tration der Haut durch Rundzellen. Die Driisen sind abgeplattet, die Zellen
derselben sind zuweilen fettig degeneriert. — Gefasse: Die Wandungen der
Gefasse mittlerer Grosse (Art. radialis) sind sklerosiert. Membrana elastica
ist in drei gesonderte Schichten zerfallen.

Fall XV.

Philipp P., 45 Jahre alt. Aufnahme am 5. 5. 07. Exitus G. 5. 07.

Krankengeschichte.

Leidet seit 2 Jahren an Pellagra; vor 3 Tagen Geistesstorung. Lues und
Alkoholismus fehlen in der Anamnese. Pat. ist hochst erschopft und sehr
schwach; sieht alter aus, als er in Wirklichkeit ist. Sclwacher Gang. Augen-
entziindung, trockeno Zunge, Hautpigmentation mit Itissen und Borken.
Schwacher Puls. Arhythmie. Temp. 35. Schaut unruhig um sich, fliistert;
schreit dann und wann angstlich und springt erschrocken vom Lager auf.
Scblucken erschwert.

6. 5. Die ganze Nacht hindurch unruhig, angstlich; sehr schwach. Herz-

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Dio Pellagra.

589

tatigkeit fallt. Exitus um 9 Uhr morgens unter Erscheinungen von pellagroser
Erschopfung.

Sektionsprotokoll.

Magere Leiehe. Schadelknochen ohne besondere Veriin derun gen. —
Dura normal. Pia etwas triibe, hyperamiert, lasst sich leiclit abziehen. Hirn-
substanz fest, bedeckt von feinen bluterfiillten OelTnungen; keine Herderschei-
nungen. — Herz unverandert mit Ausnahme des Muskels, der eine lehmartige
Farbe besitzt, etwas triibe und fest ersclieint. Lungen durchgangig fur Luft,
aufgeblasen, in den unteren Lappen etwas odematos. — Milz von normaler
Grosse, fester Konsistenz; Trabekel verdickt, Pulpa liisst sich fast gar nicht
abstreifen. — Leber von braunroter Farbung, fester Konsistenz; die Lobuli
lassen sich deutlich unterscheiden. — Nieren braunrot; die Kapsel lasst sich
leicht abziehen; Rindensubstanz graugelb, Nierenbecken von Fettsubstanz er-
fiillt. — Magen und Darm weisen nichts Besonderes auf.

Mikroskopische Untersuchung.

Gehirn: Kleine Gefiisse und Kapillaren blutreich; schwach ausge-
priigte Infiltration der Gefasswandungen; Plasmazellen fehlen; hier und da
sind feine Hamorrhagien sichtbar, in deren Umgebung das Nervengewebe in
eine granulierte Masse umgewandelt ist; die kleinen Arterien sind hyalin dege-
neriert; in den Kapillaren ist das Endothel geiiuollen; letzteres enthalt gelbes
Pigment. Die Glia ist faserig: viel Kerne; wenig Spinnenzellen. Die Kerne
fiillen hiiufig die pcrizellularen und perivaskuliiren Raume. Die Nervenzellen
weisen hiiufig die bereits oben erwiihnten Veriinderungen oder einen bedeuten-
den Zerfall auf. In dem sutpialen Raume linden sich viel epithloide Zellen,
Lymphozyten undErythrozyten. Die Tangentialfasern sind erhalten und irgend
welcheZeichen von Zerfall konnten nicht konstatiert werden. — Riickenmark:
Degeneration derPyramidenseitenstriinge :Herdsklerosenaufverschiedenen Hohen,
hauptsiichlich in den Hinterstriingen; Herderweichungen mit Anwesenheit von
blutreichen Gefiissen innerhalb derselben, zuweilen aber auch ohne letztere.
Hinterwurzeln bedeutend degeneriert. Die Zellen der Yorderhbrner sind in der
Art verandert, wie davon bereits oben die Rede war. — Herz: Hyperplasie
des interstitiellen Gewebes, Verdickung der Arterienwandungen, braunes Pig¬
ment in den Muskelzcllen. Nervenganglien verandert, wie oben. — Milz:
Hyperplasie der Trabekel, hyaline Degeneration, zuweilen auch Obliteration
der kleinen Arterien. Gelasssystem und Pulpa hochst blutreich. Follikel be¬
deutend verkleinert; Retikulum verdickt. — Leber: Entwicklung von inter-
lobularem Bindegewebe. Hyaline Entartung einiger kleiner Arterien; Anhiiu-
fung von braunem Pigment in den Leberzellen; das feine Venensystem ist be¬
deutend mit Blut iiberfiillt. — Nieren: Hyaline Degeneration der Glomeruli,
hyaline Degeneration der kleinen Arterien. Erscheinungen von Sklerose mit
hyaliner Entartung der Vasa vasorum der grosseren Arterien. Hyperplasie des
Bindegewebes Rings der grosseren Gefiisse. Triibe Schwellung des Epithels
der gewundenen Kaniilchen. Anhaufung von gelbem Pigment im Epithel ver-
schiedener Abschnitte der Nierenrohren. — Nebenniere: Keine besondere

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590

A. D. Kozowsky,

Veranderungen. — Pankreas: Nichts Besonderes. — Diinndarm: Schleim-
hautdiinn; Driisen bedeutend atrophiert. Kapillaren rnit Blut gefullt; in der
Umgebung derselben reichliche Entwicklung von Bindegewebe. Nervenganglien
und Nervenzellen im Zustand von korniger Degeneration und triiber Schwel-
lung; Stromabyperplasie. — Dickdarm ohne besondere Veranderungen.—
Haut: Epithel hyalin degeneriert. Papillen klein: das Stroma derselben ist
haufig glanzend, homogen,Tiefert Hyalinreaktion. Die Schleimhaut ist von
braunem Pigment erfiillt. Eben solche Pigmentkornchen sind gelegen in den
Spindelzellen des Stromas und im Endothel einiger lvapillaren. Das Gefiiss-
system ist von Blut iiberfiillt; Infiltration der Umgebung derselben; hyaline
Degeneration einiger kleiner Arterien. Osmiuinfarbung weist auf Zerfall der
feinen Nervenfasern hin. — Knochen. Schwund des h'nochengewebes; viel
Osteoklasten in den Howshipschen Lakunen. — Knochenmark bedeutend
hyperiimiert

Fall XVI.

Praskowja B., 38 Jahro alt. Leidet seit 3 Jahren an Pellagra. Erkrankte
psychisch am 17. 7. 07. Aufnahme am 23. 7. 07. Exitus am 4. 10. 07.

Krankengeschichto.

23. 7. Kleiner Wuchs; Gcwicht 2 Pud 18‘A> Pfund. Schridelumfang
53,15; grosster Langsdurchmesser 17, Querdurchmesser 13,5. Allgemeine Er-
schopfung; Sugillationen und Exkoriationen am ganzen Korper; die llaut an
Hand- und Fussriickcn ist pigmontiert; Desquamation, stollenweise Fehlen der
Epidermis. In der Gegend der V. und VI. Rippe links Krepitation und pleu-
rische Reibegcrausche. Desorientierung fiir die Umgebung; plotzliches Auf-
schreien; scheinbar Halluzinationen; plotzliches Aufspringon, verwirrt; beant-
wortet Fragen nicht. Sehnenretlexe gesteigert; Hautrellexe schwach; an den
Unterextremitaten varikose Venenerweiterungen; Dermographie. Muskulatur
schlafT. Ilerztone rein, einige dumpf. Allgemeine motorische Unruhe. Klopft
sich auf den Leib, die Wangen. Unsicherer Gang.

7. 7. Isst selllecht; psychische Schwache. Bestiindige motorische Un¬
ruhe; Desorientierung fiir die Umgebung.

13.—16. 9. Fortwahrend progredierende Schwache; nimmt nur lliissige
Nahrung auf.

22. 9. Stomatitis, Gingivitis; Salivation nur schwach. Isst schlecht.

2.10. Schwache; hartnackige Nahrungsverweigerung. Puls sehr schwach.

3. 10. Hochst erschbpft; gibt auf Fragen keine Antwort; liegt im Bette,
Bewegungen trage; Nahrungsverweigerung.

4. 10. Exitus urn 9 Uhr 30 Minuten.

Sektionsprotokoll.

Magere Leiche. Schiidelknochen von massiger Dicke. Dura von perl-
mutterweisser Farbe; Pia stellenweise, langs der Blutgefiisse, triibe, etwas dde-
matos; Seitenventrikel etwas erweitert. Der Boden des IV r . Ventrikels ohne

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Die Pellagra.

591

Veranderungen. Ilerz: Triibung der Muskel; Herzklappen etwas verdickt,
braune Atrophie. Lungen aufgeblasen, von teigartiger Konsistenz. Milz von
lederartiger BeschafTenheit, Trabekel verdickt. — Leber knirscht unter dem
Messer; Anfangsstadium ber braunen Atrophie. — Nieren: Fettige Degene¬
ration; Kapsel schwer abziehbar. — Die Schleimhaut des Gastrointestinal-
traktus ohne besondere Veriinderungen.

Mikroskopische Untersuchung.

Gehirn: Die Untersuchung derPia ergab keine besondere Veranderungen.
Die Tangentialfasern sind erhalten, nur hier und da schwach ausgesprochener
Zerfallderselben. DieNervenzellensindteilsintakt, teils vcriindert und zerfallen.
Bedeutende Anhiiufung von Kernen in der Glia und faserigo Utnwandlung der
letzteren. Die Kerne fiillen die perizellularen Riiunie. Die Gelasse sind hyalin
entartet; die feinen Kapillaren sind von Blut erfiillt; das Endothel einiger der-
selben ist gequollen und enthalt gelbes Pigment; ein gleiches Pigment wird in
vielen Nervenzellon beobachtet. Es kommen kleine Hohlen vor, mit Gefass-
resten innerhalb derselben; Infiltration der Gefasswandungen wird nicht wahr-
genommen. In den zentralen Ganglien dieselben Veranderungen. — Riicken-
mark: Schwach ausgepriigte Degeneration der Pyramidenstriinge und teilweise
der Hinterstrange. Gliose der gesamten weissen Substanz. Obliteration des
Zentralkanales. Erweichungsherde in einigcn Teilen der weissen Substanz (in
den pyramidalen Biindeln, im Vorderstrangrest). Die Veranderung der Vorder-
horner ist dieselbe, wie im vorigen Falle; Verdickung der Pia und sogar Hinein-
wachsen derselben in die Hinterwurzeln; an diesem Orte sind hier und da
zerfallene Fasern sichtbar. Hyaline Degeneration und Obliteration der Blut-
gefasse; langs der letzteren Ifyperplasie des Bindegewebes. Corpora amylacea
in geringer Menge. — Lungen unverandert. — Herz: Schwach ausgepriigte
Ablagerung von braunem Pigment in den Zellen; Entwicklung von Bindege-
webe; Verdickung der Gefasswandungen; Nervonganglien unverandert. —
Milz: Hyperplasie der Trabekel; Verkleinerung dei Follikcl; Pulpa blutreich,
scharf ausgepriigte hyaline Entartung der Wandungen der kleinen Arterien;
Retikulum verdickt. — Leber: Miissige interlobuliire Entwicklung von Binde-
gewebe; die Zellen enthalten eine geringe Menge braunen Pigments; Venen-
system sehr blutreich. — Nieren: Hyaline Degeneration der Glomeruli; Ent¬
wicklung von Bindegewebe liings der grossen Blutgefiisse; Sklerose dieser letz¬
teren. Fettige Entartung des Epithels der gewundenen Kanalchen. — Neben-
nieren unverandert— Pankreas unveriindert. — Diinndarm: Schloim-
anhiiufung in den Driisen, Hyperiimie der Schleimhaut. In den nervosen
Ganglien des Darmes Entwicklung von interstitiellem Gewebe und atrophische
Storungen in den Nervenzellen. — Knochen: Dieselben Veranderungen, wie
im vorigen Falle.

Hiermit schliessen wir die Beschreibung der einzelnen Fiille und
gehen zu der Gruppierung der von uns gefundenen Veriinderungen und
zu den allgemeinen Schlussfolgerungen fiber.

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592

A. D. Kozowsky,

Vide von unseren Praparaten sind dem hochgcehrteu Professor der
militar-medizinischen Akademie Alexander Iwanowitsch Moisejew,
dem ich meinen innigsten Dank aussprecbe, deraonstriert worden.

4. Allgeiiieme Bescbreibung (lei* Krgebnisse.

Stellen wir nun das erhaltene Material mit den Ergebnissen der
Sektionen von Pellagrikern aus dem Seziersal der Kostjuscbener Heil-
anstalt zusammen, so crhalten wir Eolgendes.

Die Leichen der Pellagriker sind in der Mehrzabl der Fiille ab-
gemagert; es kommen aber unter denselben audi wohl genahrte vor.
In weit vorgeschrittenen Fallen wird Dekubitus am Kreuze, im Hfift-
gelenk, und zuweilen, zwar selten, sogar an solchen Korperteilen beob-
achtet, welche zufalligerweise einem nur kurze Zeit dauernden mechani-
schen Einflusse ausgesetzt waren. Der Dekubitus erreidit haufig eine
bedeutende Grosse.

Die Haut ist atropliiert, dfinn; das Epiderm ist bald verdickt, bald
verdfinnt, haufig glanzend, trocken; an dem Lichteinflusse ausgesetzten
Stellen, den Handen und Ffissen, der Brust, dem Gesicht und dem
Halse, ist die Haut pigmentiert und eutbehrt der Elastizitiit; in wenig
vorgeschrittenen Fallen wird erythematOse Rotung beobachtet; in scharfer
ausgesprochcnen tritt die Pigmentation scharf hervor; die Haut wird
vollkommen trocken, sclilaff, rissig; die Risse bluten haufig: ausserdem
linden sich Blascn mit serosem und eitrigem Inhalt. Das Feblen von
Hautpigmentation und ..Pellagre sans pellagre“, wie sich Fabre 1 ) aus-
druckt, ist eine Ausnahme und muss entweder auf eine falsche Dia-
gnostik odor auf Fiille mit geheilten Hautformen Bezug liaben. Uebrigens
auch in diesen letzteren treffen wir Residua von patkologischen Ver-
anderungen an: die Haut ist dunn, glanzend, lUsst sich leicht fatten und
verbleibt in solchem Zustande einige Zeit, ein Bcweis fur Mangel an
Elastizitiit.

Gehirn. Die Dura ist in der Mehrzahl der l'alle normal. Zu¬
weilen aber erhalt sie eine weissliche Farbe und ist verdickt (Pachy¬
meningitis fibrosa). Die innere Flache bietet koine Veriinderungen dar
und nur in Ausnahmefallen kommen Hiimorrhagien vor (Pachymeningitis
interna chronica haemorrhagica). Die Pachionischen Granulationen sind
nur miissig entwickelt; die Gefiisse und Sinus enthalten reichlich Bint.
Die Pia ist fast stets verandert: sie ist getriibt, lUngs der Gefiisse ver¬
dickt (Leptomeningitis chronica fibrosa superficialis), leicht abziehbar;
Ausnahmen sind selten; nur selten werden knocherne PJaipies ango-

1) Fabre, De la pellagre. p. 32.

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Die Pellagra.

593

troffen (Arachnitis ossificians). Die Gefiisse der Pia sind blutreich, liaupt-
sachlich das Yenensystem. In manchen Fallen, die inteusiv verlaufen
und mit einem schnellen Tode enden, ist die Pia hyperiimiert und weistnur
kaum bemerkbare Erscheinungen von chronischen Veranderungen auf.

Zuweilen sehen wir Erscheinungen von Ilirnodem, was in Verbin-
dung mit der manchmal vorkommenden Rindenatrophie das Bild eiues
Blasenodems (Oedema cysticum) abgibt. Die grOsseren Gefasse, z. B.
Art. fossae Sylvii und die Venen, sind in der Melirzahl normal; zuweilen
finden sich initiale, schwach ausgcpragte Formen von Arteriosklerose-
Die zuweilen vorkommenden Anhaufungen von tibrinusem und eitrigem
Exsudat sind zufallige Erscheinungen, das Resultat einer interkurrenten
infektiosen Erkrankung als Komplikation des Grundleidens.

Das Gehirn ist stets miissig sklerosiert; die Sklerose ist gleich-
massig diflfus, sowohl im Grosshirn als auch in den ubrigen Teilen des-
selben, nur zuweilen, bei dessen Oedem, als dem Resultat einer vor dem
Tode sinkenden Yis a tergo wird die Sklerose makroskopisch nicht
besonders deutlich festgestellt.

Die Rinde, haufig oline sichtbare Verandernngen. ist in scharfer
ausgepriigten Fallen in verschiedenen Graden, hauptsachlich in den
Stirnlappen, atrophiert. In Ausnahmefallen — ich spreche von reinen
Fallen — werden unbedoutende Yerwachsungen der Rinde mit der Pia
beobachtet (Encephalitis chronica corticalis). Die Hirnoberfliiche auf
dem Durchschnitte zeigt Erscheinungen von Stauungshyperamie, zu¬
weilen ist sie von zahlreichen Hohlraumen bedeckt (etat crible); es
kommen an verschiedenen Stellen pnnktformige und grossere Hamor-
rhagien vor. Die weisse Substanz ist im Vergleiche zur grauen gc-
quollen, welcher Umstand auf Kombination einer hyperamischen
Quellung der weissen Substanz und atrophischer Erscheinungen der
Rinde hinweist. Dasselbe Bild bieten die Hirnganglien dar: etat crible,
Sklerose, Hamorrhagien und zuweilen Zysten mit serosem Inhalt.

Das Kleinhirn ist sklerosiert ohne besondere Yeriinderungen, die
hier und da auftretenden Hamorrhagien ausgenommen.

Die Seitenventrikel weisen keine besonderen Yeriinderungen auf.
Eine massige Erweiterung derselben ist eine ziemlich hiiufige Erschei-
nung. Bei Stauungsbdem wird auch Erweiterung des Unterborns nebst
knocheniihnlichen Gebilden in den Glomeruli plexus choroidei beobachtet.
Die Rautengrube weist keine besonderen Veriinderungen auf, nur in
einigen Fallen, die mit einem pldtzlichen Tode endeten, wurden Hamor¬
rhagien im Hirne unter dem Ependym angetroflfen.

Das Ependym ist normal; Proliferationsprozesse, privatim am Boden
des IV. Ventrikels, werden nur ausnahmsweise beobachtet.

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594 A. D. Kozowsky,

Die Medulla oblongata bietet keine bemerkenswerten Yer-
iinderungen dar.

Riickenmark. Seine Hiiute bieten im allgemeineu dieselben Ver-
anderungen dar, wie sie im Gebirn beobachtet werden. Hier sei nur
bemerkt, doss die Verdickung der Hiiute an dieser Stelle hiiufiger vor-
kommt und intensiver ausgesprochen ist. als das im Gehirnc stattfindet.
Die Riickenmarkssubstanz ist hart und sklerosierl; die Sklerose weist
einen lierdartigen und systematisierten Charakter auf. Der Zentral-
kanal ist sehr hiiufig obliteriert, wovon bereits viele Autoren (s. u. a.
Babes und Lion) erwilhnt haben. Hiiufig koxninen Erweicliungsherde
in verschiedenen Teilen des Rfickenmarks vor. Die Gefiisse sind reick-
lich mit Blut gefiillt (Stauung). Die graue Substanz bietet makro-
skopisch keine besonderen Verandcrungen dar, dasselbe muss sowolil
von den Yorder- und Hinterwurzeln gesagt werden.

Herz. Herzbeutel normal. Herzmuskel brauu, weich; zuweilen
nack lange andauerndcn Fiebererscheinnngen nimmt der Muskel eine
triibe, sogar graurote Farbung an, auf dem Durclisehnitt wird Eutwick-
lung von fibrosem Gewebe im Muskel selbst (Myocarditis chronica)
konstatiert. Die Klappcn sind normal, zuweilen aber an den Randern
verdickt, nur selfen kommen papillose Auswiichse in Form von Endo¬
carditis valvularis proliferans in massigem Grade vor.

Die Herzhdhle ist hiiufig erweitert, besonders bei den parenchvma-
tosen Muskel veriinderungcn. Die Art. coronariae sind in der Mehrzahl
der Fillle normal. Die Aortenwurzel ist zuweilen mit atheromatosen
Plarpies bedeckt, die verschiedene Entwicklungsgrade aufweisen.

Dock muss hier bemerkt werden, dass die Atheromatose der Aorta
bei Pellagra keine Regel ist. Bei den erschopfenden Pellagraformen
nimmt das Herz an Volumen bedeutend ab, wird vollkommen welk und
braun (Atrophia fusca).

Lungen. In nicht kouiplizierten Fallen, die infolge von Herz-
paralyse mit einem raschen Tode enden, sind die Lungen normal; es
werden nur Erscheinungen von Peribronchitis und Katarrh der Schleiui-
hiiute beobachtet. In weit vorgeschrittenen Fallen, welche den Organis-
mus erschopfen, mit Erscheinungen einer scharf ausgepriigten Inanition,
sind die Lungen stets durch Entziindungsprozess affiziert. Hier sind die
Lungen anfangs weich, welk, und spiiter kollabieren ganzo Abschnitte
des Organs; ausserdem wird ein vikariierendes, schwach ausgepriigtes
Emphysem der gesunden Teile beobachtet. Zuletzt crscheinen im kolla-
bierten Bezirke einzelne briiunlichrote Knotchen mit Uebergang in rot-
^;raue und graugelbe Farbung. Es lasst sicli nur wenig Exsudat ab-

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Dio Pellagra. 595

streifen; dasselbe besitzt einen seros-eitrigen Charakter. Die Schnitt-
fliiche ist uicbt granuliert.

Neben einer solcben lobuliiren Pneumonieform werden lobare
Prozesse beobachtet, welche aber selten fiir die kroupiise Pneumonic
charakteristisch sind; die kornige Beschaffenbeit ist nur schwacb aus-
gepragt, das Lungengewebe ist welk; von der Oberflache liisst sich eine
schmutzigbraune Fliissigkeit abstreifen. Folglich liegt hier lobare
Pneumonic vor mit sogenannter schlaffer Infiltration (Juhrgenson)
dieselbe kann verwechselt werden mit der adynamischen oder astheni-
schen Form der krouposen Pneumonic und in der Tat wird eine solche
beobachtet, jedocli unterscheidet sich die von uns soeben beschriebene
von der letzteren durcli das Fehlen einer grosscn Milz mit breiiihnlicher
Pulpa [s. u. a. Ziemssen 1 )].

Die so haufige Tuberkulose verlauft bei Pellagrikern in verschie-
denen Forraen, von der Miliartuberkulose an bis zur kasigen Pneumonie
und der pneumonischen Form der akuten Tuberkulose, welche nacli
Fraenkel undTroje 2 ) infolge „der grosseren Malignitiit cin gesteigertes
Vermogen der Tuberkelbazillen 11 zeigt.

Zuletzt kouimen als zufallige Befunde vor: alte pleuritische Ver-
wachsungen, Adhilsionen und knocherne Ablagerungen. In scharf aus-
gepragten Fallen von Pellagra wird Folgendes beobachtet: Lungen-
gangran. Abszesse, Infarkte usw. neben gesteigerter Kmpfiinglichkeit fiir
virulente Mikroorganismen.

Die grossen Blutgeffisse. Hier wird zuweilen Sklerose kon-
statiert; doch ist das keine bestandige Erscheinung. Im Gegenteil werden
sehr hautig vollkommen normale Blutgefasse bei Individuen mit weit
vorgeschrittenen Pellagraerscheinungen beobachtet. Daber ist meiner
Meinung nach jene Ansicht irrtiimlich, nacli welcher die Arteriosklerose
der grossen Gefiisse als eine Grundveranderung bei Pellagra betrachtet
wird. Zwar kommen solche Veranderungen wie Stenose der Aorta vor,
Krweiterung derselben und verminderte Elastizitat; doch stelien diese
Veranderungen, die teilweise einen angeborenen Charakter haben, hautig
in Zusammenhang mit zufiLlligen Anomalien des zcntralen Blutzirku-
lationsorgans. Das von Gaucher und Sergent 3 ) konstatierte enge
Kaliber der grossen Gefasse (Art. carotis, subclavia, Aorta) als ein
wichtiges Merkmal bei Pellagra babe icb niemals beobacbten konnen

1) Ziemssen, Haudbuch der spez. Therapie usw. Bd. V. S. 105.

2) Fraenkel und Troje, Ueber die pneumonische Form der akuten
Lungentuberkulose. S. 76.

3) Gaucher und Sergent, 1. c.

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596

A. D. Kozowsky,

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Leber. Dieses Organ bietet ziemlich einfbrmige Veranderungen
dar: von fester Konsistenz, knirscht unter dem Messer, ist haufiger
vergrossert, aber zmveilen in dieser Beziehung unverandert. Die
Schnittflache ist gleichmassig braun, zuweilen muskatnuss&hnlic-h
und enthalt ein klaffendes und mit Blut gefiilltes Zentralgefass. In
Fallen laugwierigen Fiebers, interkurrenter Erkrankungen und in reinen
Fallen bei pellagrbsem Typhus ist das Volumen des Organs etwas ver-
grossert, das Organ selbst schlaff, die Schnittflache triibe, ausserdeni
werden fettige Infiltration und sogar fettige Entartung beobachtet.
Letztere wild iibrigens verhiiltnispiassig selten angetroflfen. Bouchard
unterscheidet eine gelbe Leber als eine haufige Erscheinung bei Pellagra;
dasselbe linden Chiarugi, Hillairet und Gaucher u. a. Wie bereits
erwahnt, ist die Fettinfiltration der Leber keine so seltene Tatsache;
aber eine haufige kann ich sie durchaus nicht nennen. Besonders be-
acbtenswert ist die Kombination der Fettinfiltration mit Stauungshyper-
iimie, was bereits von Poussie ■) und Carmao 2 ) betont wurde. Wir
habeu bereits erwahnt, dass bei Pellagra eine Vergrbsserung der Leber
znstande kommen konue; schliesst man die oben genannten Bedingungen
aus, unter welchen dieselbe stattfindet, so miissen hierher noch die
Initialphasen der Erkrankung zugefiigt werden, in denen die in das
Pfortadersystem eintretenden toxischen Substanzen eine aktive Hyperiimie
des Organs nebst ciner Schwellung desselben und die initialen Formen
der degenerativen Veranderungen seines Parenchyms hervorrufen. Die
bei Pellagra von Morel li beobachtete Amyloiddegeneration der Leber
ist ein rein zufiiliiger Befund, welcher fur das allgemeine Schema der
pellagrosen Veranderungen kaum von irgendwelchem Belang sein dfirfte.

Milz. Dieses Organ ist am hiiufigsteu verkleinert. „Le poids de
la rate se montre 23 fois sur 30 inferieur a la moyenne normale, 5 fois
seulement superieur“, sagt Poussie 3 ), und seinen Worten muss bei-
gestimmt werden; zugunsten derselben Ansicht ilussern sicli Gaucher
und Sergent 4 ), (Larmao 5 ) und Lombroso 0 ), dor in 52 Fallen 4lmal
Milzatrophie land. In der Tat ist die Milz bei Pellagra gewbhnlich
klein, von fester Konsistenz, dunkelroter Farbe; die Pulpa lasst sich in
geringer Menge abstreifen, die Trabekel und die Gefiisse sind bedeutend
verdickt: die Milzkapsel ist in der Mehrzahl der Fiille normal,

1) Poussie, 1. c.

2) Carmao, 1. c.

3) Poussie , 1. c.

4) Gaucher und Sergent, 1. c.

5 ) Carmao, 1. c.

G) Lombroso, 1. c. S. 147.

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Die Pellagra.

597

zuweilen aber bedeutend verdickt; diese Verdickungen sind hiiufig
lokale Erscbeinungen; das Gewebe ist sklerosiert, weiss, hart und
selten von knorpeliger Konsistenz (Perisplenitis fibrosa cartilaginea).
Hierbei wiederhole ich, dass die Volumverminderung der Milz am
hiiufigsten in weit vorgeschrittenen Fallen beobachtet wird, die ohno
interkurrente Exazerbationen einliergehen; namentlich in Fallen, wo die
Einwirkung der toxischen Substanzen allmiihlich eine sicli Jangsam ent-
wickelnde pellagrb.se Intoxikation bervorruft. Exazerbationen, pella-
grbser Typhus oder akutes Eindringen von Toxinen, das eine schwere
Sepsis abgibt, mit holier Temperatur, scharf ausgepragter Verwirrtheit,
rascb eintretender Erschdpfung, alle diese Bedingungen liefern eine
andere anatomisch-pathologische Milzform, Vergrosserung dieses Organes;
in welchem Masse aber die bedeutenden chronischen sklerotischen Ver-
iinderungen dieses Organes seine Schwellung beeinflussen, ist aus den
Beobacbtungen Vergas 1 ) zu ersehen, der dessenungeachtet Verkleinerung
der Milz sogar beim pellagrbsen Typhoid konstatiert, was teilweise aucli
Lombroso festgestellt hat.

Schliesst man aber solche Falle aus, so muss man nichtsdesto-
weniger die Mbglichkeit einer Milzvergrosserung unter erwiihuten Be-
dingungen zulassen, wenn nur die sklerotischen Erscheinungen keine
Hindernisse in den Weg setzen. Die vergriisserte Milz ist weich, schlaff;
die Kapsel gespannt; das Parenchym lasst sich in reichlicker Menge
abstreifeu; die Scbnittflache ist dunkelrot. Schon auf Grand dieser Be-
schreibung konnen wir schliessen, dass diese Form der Milzanderung
derjenigen bei akuten infektibsen Erkrankungen vollkommen ahnlich und
oft sehr scliwer zu unterscheiden ist; es ist aber doch moglicli, wovon
in der Abteilung der DifTerentialdiagnostik die Rede sein wird.

Endlich gibt es Falle, in denen die Milz vergrossert und fest ist,
doch habe ich solche selten beobachtet.

Nieren. Diese Organe sind in der Mehrzahl verkleinert. Lom¬
broso, Poussie, Carmao, Gaucher und Sergent aussern sich
ebenfalls in diesem Sinne. In solchen Fallen sind die Nieren klein,
fest; zuweilen ist die Kapsel schwer abziehbar, ist dunkelrot, die Ober-
fliiche etwas kornig; selten werden auch Narben gefunden: auf der
Schnittflache ist die Rindensubstanz etwas atrophisch; die kleinen Venen
klaffen, sind blutreich; die Septa Bertini oline Veranderung, zuweilen
aber nicht so hiiufig finden sich Zysten, meistenteils kleine und in
geringer Menge. Eine andere Reihe von Veriinderungeu — das ist die
Vergrosserung der Nieren; die Organe sind weich, schlaff; die Kapsel

1) Lombroso, 1. c. S. 147.

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598

A. D. Kozowsky,

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ist leicht abziehbar, die Rindensubstanz ist in ihren Dimensionen ver-
mehrt. von graugelber Farbe, die Columnae haben dieselbe Farbung. In
weit vorgescbritteneu Fallen von Pellagrakomplikntionen kommen Isieren
vor, welche der schon vor langer Zeit verbffentlichten Beschreibung von
Kahlden 1 ) vollkommen entsprechen; das Organ ist nur etwas ver-
grbssert oder normal; die Oberflache ist glatt, blassgelb; die Rinden-
substanz ist etwas vermehrt, zuweilen aber unverandert; das Organ ist
im allgemeinen blutarni.

Die Nebennieren sind fast stets normal, und in dieser Hinsicht
stimme ich vollkommen der Ansicht Gauchers und Sergents 2 ) und
Carmans 3 ) bei; es kommen zwar Veriinderungen vor, welche aber
keinen makroskopischen Charakter besitzen. Davon wild spjiter die
Rede seiu.

Fankreas makroskopisch normal; in demselben Sinne iiussern sicli
auch andere Autoren. z. B. Gaucher et Sergent, Carraao u. a. Die
von Verga beschriebenen Veriinderungen — lobulares Aussehen, brauue
Farbung, Blutftillung der Pankreasvenen — habe ich uicht konstatieren
kbnnen.

Der Gastrointestinaltraktus bietet konstante Veriinderungen
dar. Die Schleimhaut des Magens und des Dunndarms ist hyperamiert,
in protrahierten Fallen ist sie schiefergrau, mit feinen punktformigen
Hamorrhagien, Verdickung der Schleimhaut; in chronisch verlaufenden
Fallen ist sie atrophiert, wobei dann und wann kleine Schleimzysten
vorgefunden werden. Das soeben beschriebene Bild einer chronischen
Entzundung wird zuweilen ersetzt durch intensivere Entziindungsprozesse
in Form von chronischer follikularer Enteritis; die Peyer’schen Plaques
sind geschwollen, erweichen und verwandeln sich in knotenformige
Ulcera. Hier muss erwahnt werden, dass ein solches Bild nicht nur
bei dem pellagrosen Typhoid, sondern auch bei der gewohnlich ver¬
laufenden Pellagra vorkoinmen kann.

Endlich muss einer Reihe zufiilliger Veriinderungen im Gastrointe¬
stinaltraktus bei Pellagra Erwiihnung getan werden.

Enter solchen Bedingungen von Marasmus, der durch die pella-
griisen Toxine verursacht wird, ist die Komplikation durch interkurrente
oder chronische Infektioneu eine ziemlich hiiufige Tatsache. Chronische
tuberkulose Enteritis, tuberkulose Ulcera, Darmdiphtheritis, dies sind die
am haufigsten vorkommenden Koinplikationen der Pellagra.

1) Kahlden, Zcntralbl. f. allg. Pathologic u. patholog. Anatomie.
Bd. II. S. 97.

2) Gaucher et Sergent, Soci6te mi'-dic. des hdpitaux. 1895.

3) Carmao, 1. c., p. 42.

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Die Pellagra.

599

Knochen. Nicht selten wird Briichigkeit der Rippen konstatiert,
liauptsachlich in den weit vorgeschrittenen marantischen Fallen. Diese-
Tatsaclie wird von einer ganzen Reihe anerkannter Forscher bestatigt.
Strambio sagt, dass in einem Falle seiner Untersuchungen das Sternum
eine rote Farbe besass und so weicli war, dass es sicli ohne Miilie mit
dem Messer schneiden liess, dasselbe wurde an den Rippen und sogar
am Schadel konstatiert [Carmao 1 )]; in demselben Sinne aussern sich
Bouchard, Orsolato und eudlich Lombroso 2 ), der endgiiltig die
Bruchigkeit der Rippen behauptet.

Muskulatur. Makroskopisch, in Fallen von Marasmus, Erschei-
nungen von Atrophie. Hier werden ausserdem Falle von Amyotrophie
nebst Veranderungen der Vorderlibrner im Rfickenmark konstatiert.

Gehen wir nun zur Analyse der mikroskopischen Daten fiber.

Hirnhaut. In der Dura linden wir Veranderungen des faserigen
Gewebes und eine unbedeutende Infiltration durcli Lymphozyten, was
fibrigens nur selten vorkommt. Die Pia ist verdickt, liauptsachlich im
Rfickenmark; in einigen Fallen erreichte hier die Verdickung bedeutende
Grade; in der Haut finden sich haufig viel mit Pigment vollgepfropfte
Spindelzellen; die Gefasse der Arterien sind hyalin entartet: das Gefass-
endothel ist gequollen und befindet sich im Prolifcrationszustande. Die
Glia der oberflachlichen Schichten der Rinde ist in einzelnen Fallen in
die Pia hineingewachsen, infolgedessen Verwachsungen zustande kommen.
Manchmal habe ich unter der Pia geringe Anhaufungen der roten Blut-
korperchen und Lymphozyten wahrgenommen.

Ner vensy stem. Die Veranderungen der Nervenzellen bei Pellagra
liaben schon seit langer Zeit die Aufmerksamkeit der Forscher auf sich
gezogen. So behandelt z. B. Gregor 3 ) in seiner neuesten Arbeit sehr
umstaudlich diese Veranderungen. M ari nesco 4 ) behauptet, dass „dans
la pellagre, on rencontre des lesions, qui presentent une physiognomie
toute speciale“. Untersuchen wir nun diese Veranderungen in der
Form, in welcher sie uns das Material liefert.

Die Nervenzellen des Gebirns resp. der Rinde sind fast stets ge-
wissermassen verfindert. Mir ist es nicht gelungen, eine solche Ver*
anderung topographisch festzustellen, da die Objekte von veninderten
Zellen in verschiedenen Hirngebieten vorkommen; ich kann sogar be-
haupten, dass die veninderten Zellen sowohl in den subkortikalen

1) Carmao, 1. c. p. 45.

2) Lombroso, 1. c. p. 148.

3) Gregor, 1. c.

4) Marinesco, La cellule nerveuse 1909. T. II. p. 392.

Arehiv f. Psychiatric. Bd. 49. Heft2. 39

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A. L). Kozowsky,

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600

Ganglien, als auch in den Kernen der Hirnnerven zerstreut angetroffen
werden. Auf diese Weise ist das gesamte Gebiet des Hirnnerven-
systems raehr oder weniger affiziert, welcher Umstand in klinischer
Hiusicht hochst wichtig ist, wie das weiter zu erseheu sein wird.

Als allgemeine Grunderscbeinung muss die Ablagerung von Pigment
im Zellloibo angesehen werden. Die Besonderheiten des Pigments sind
bereits friiher von vielen Autoren besebrieben worden (Babes, Lom-
broso, Marinesco usw.), und wir brauchen nicht dieselben niiber zu
betrachten. Es muss nur jencr Umstand betont werden, dass die
Pigmentablagening von mir in alien Gebieten des zentralen und peri-
pberen Nervensystems konstatiert wurde, so z. B. babe ich mit Pigment
gefiillte Nervenzelien aucb in den Nervenganglien des Darmes beob-
achtet. Weiterbin nimmt das Pigment biiufig den ganzen Zellleib ein.
so dass derselbe als ein Konglomerat von Pigmentkornchen ersebeint,
der Kern feblt und der gauze Zellleib zcrfallt zuletzt in Kornerbaufchen.
Kolglicb baben wir bier niebt Pigmentablagening, sondern Pigment-
degeneration. Besondcrs scheme Bilder babe ich in den zentralen Kernen
der Hirnnerven (Hypoglossus, Fazialis) beobaebtet: bier sind viele Zellen
buchstablicb in ein gelbbraunes Konglomerat verwandelt.

Was die ubrigen Yeranderungen in den Nervenzelien betrifft. so
konnen dieselben auf folgeude Art geordnet werden. 1. Gleichmassiger
Zerfall der tigroiden Substanz in feinen Staub. Dieser Zerfall ergreift
den ganzen Zellleib, bei dieser Metamorphose ist es unmbglich, die
Korner zu unterscheiden. 2. Die Cbromatinsubstanz versebwindet in
der Nabe des Kerns und bleibt nur an der Peripbcrie erbalten, die
Zellc ist geipiollen. 3. Der ganze Zellleib wird homogen, strukturlos,
der Kern versebwindet. 4. DieZelle zerffillt in eine Reihe von Scbollen,
die nacli Nissl blau gefiirbt sind. 5. Vakuolisierung des Zellleibcs.
6. Zuletzt muss nocli einer Veranderung erwahnt werden: die Zelle
wird kleiner, ibre Tinktionsfahigkeit andert sicli in dem Simie, dass die
Chromatinsubstanz ebenfalls zusammenschrumpft: der Kern wird kleiner,
erhiilt eine verlangerte Form, sein Inhalt nimmt intensive Farbung an;
die Zelle wird weiterbin dunkler und die innere Struktur derselben wild
zuletzt vollkommen undeutlich.

Was die Kerne betrifft, so uebmen sie luiufig eine peripbere Stellung
ein, sie verlieren zuweilen ibre Konturen, scbrumpfeii zusammen und
verschwinden sogar, wie sebon erwahnt, vollstandig. Zuletzt muss nocli
bemerkt werden, dass einigo chromatinlose Zellen geipiollen sind, zu¬
weilen blasenfbrmig und im allgemeineu stets grosser sind als die
norinalen Objekte.

Was die Nervenzelien des Riickcnmarks betrifft, so zeigen die Ver-

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Die Pellagra.

601

anderungen denselben Cliarakter wie im Gehirn, doch topographisch
sind sie hauptsachlich in den Vorderhornern und in den Clarkeschen
Saulen angeordnet. Diese Lokalisation halte ich fur charakteristisch,
worauf librigens schon friiher aufmerksam gemacht wurde.

Was die Frage anbelangt, in welchen Teilen (resp. auf welcher
Hohc) des Ruckenmarks diese Veranderungen am scharfsten ausgesprochen
sind, so sind dieselben, so viel ich habe bemerken konnen, am deut
lichsten im Brustteil und im Lendenteil des Riickenmarks ausgepragt.

Die erhaltenen Daten analysierend, miissen wir zuvorderst jenen
Umstand eingehend betrachten, und namentlieb, dass bereits friiher die
Autoren die wichtige Rolle der Veranderungen der Nervenzellen bei
Pellagra betonten. Babes, Marinesco und Gregor habeu diese Ver¬
anderungen beschrieben. Marinesco 1 ) sagt, dass bei Pellagra die Ver¬
anderungen charakterisiert werden, „par leur etendue. En effet elles
existent dans toute Pecorce cerebrale du pole frontal jusqu’au lobe
occipital. On ne les trouve que dans les cas de pellagre, accompagn^e
de troubles mentaux, ce qui n'autorise ii admettre qu’il y a, sans dout,
un rapport quelconque entre les unes et. les autres.“ Marinesco be-
schreibt ausser Pigmentanhaufung in den Zelleu Achromatose, sowohl
zentrale als auch periphere. Auf Grund seiner Theorie der sekundaren
■und primaren Veranderungen der Nervenzellen analysiert Marinesco
die von ihm bei Pellagra erzielten Resultate und komrnt zu dem Schluss,
dass bier hauptsachlich primare Veranderungen der Nervenzellen beob-
achtet werden; Gregor 2 ) beschreibt folgende Veranderungen dieser
letzteren: Anhaufung von Pigment, das durch Osmium schwarz tingiert
wird; Zerfall der tigroiden Substanz sowohl von der Peripherie als auch
vom Zentrum aus; Sklerose der Nervenzellen, d. h. Umwandlung des
Zellleibes in eine homogene glanzende Masse. Der Grad der Zell-
degeneration hangt gewissermassen von der Dauer der Psychose ab. In
Fallen, welche unter dem Bilde von Delirium acutum verliefen, waren
die Zellen weit weniger verandert als in Fallen init langwierigem
chronischem Verlaufe. Wie bereits erwalmt, aussert sich Marinesco
zugunsten des primaren Charakters der Veranderungen der Nervenzellen,
und namentlich auf Grund seiner Theorie der primaren und sekundaren
Veranderungen. Dieser Autor 3 ) war der erste, welcher nach Durch-
schneidung der Nerven eine fiir diese Fiille spezifische Veranderung der
Nervenzellen von sekundarem Cliarakter feststellte. Weiterhin ent-

1) Marinesco, 1. c. T. I. p. i!92.

2) Gregor, 1. c. p. 289.

3) Marinesco, Des polyneurites usw. Rev. neurolog. 1896. Nr. 6—15.

311 *

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602

A. D. Kozowsky,

wickelte er deuselben Gedanken, z. B. in seiner Arbeit „Pathologie de
la cellule nerveuse" 1 ) und in seiner unlilngst erscbienenen Sebrift 2 ).
Uebrigens wird die Ansicht Marinescos bei weitem nicht von alien
geteilt. So kann ich z. B. auf die in den letzten Jahren erschienene
Arbeit von v. Gehuchten 3 ) hinweisen. Letzterer aussert sich betreffs
der Ansicht Marinescos folgenderinassen: „Die Tatsaclien, welche ich
vorher beschrieben babe, beweisen, dass diese Unterscheidung nicht in
so absoluter Weise. wie es Marinesco ganz zuerst angenommen hat,
raoglich ist“; die Cbromolyse ist mehr als wahrscbeinlich die Rcaktions-
weise einer Nervenzelle bei primaren Lasionen. Dieser Autor ist geneigt,
der Topographie der Chromolyse eine ganz andere Bedeutung, als das
Marinesco tut, beizumessen, und namentlich: die Cbromolyse der peri-
pheriscben Zone ist das charakteristische Zeicben einer langsam ein-
wirkenden Noxe, die zentrale Cbromolyse — das Zeicben einer plotz-
liclien und stark einwirkeuden. Unter solcben VerbSltnissen muss man
mit grosser Vorsicht haudeln und irgendwelehe Scblusse auf Grund
der obengenannten Theorie von Marinesco nicht ziehen wollen. Ueber-
scliauen wir nun die samtlichcn von uns beschriebenen Veranderungen.
der Nervenzellen, so iiberzeugen wir uns von dem immensen Poly-
morpbismus derselben, wclcber auf keine Weise der Theorie der primaren
und sekundaren Veranderungen angepasst werden kann. Dieser Poly-
morpbismus zeugt von der Kompliziertheit der Pathologic des Nerven-
apparates bei der Pellagra. Sollte ich aber gezwungen sein, die Frage
endgultig zu beantworten, ob die Veranderungen der Nervenzellen bei
Pellagra primaren oder sekundaren Charakters waren, so wiirde ich
mich etwa folgenderinassen aussern: das Vorhandensein der sekundaren
Erscheiuungen kann ich nicht in Abrede stellen; dafiir sprechen die Er-
gebnisse der Literatur und meine eigenen Beobacbtungen. So fand.
Rigbetti 4 ) in einem Falle von Pellagra scharf ausgepragte Polyneuritis,
nach der sekundare Veranderungen an den Nervenzellen beobachtet
wurden. Sekund&re Ver&nderung fand ebenfalls in einem Falle
Marinesco 5 ). Ich selbst babe polyneuritiscbe Veranderungen beob-
acbtet, durcb welche gleichfalls die Veranderungen der Zellen erklart
werden konnen. Doch miissen wir als Grundveriinderung die primare
und nicht die sekundare Erkrankung ansehen, und namentlich auf Grund

1) Marinesco, Presse medicate 1897.

2) Marinesco, La cellule nerveuse. 1909.

3) van Gehuchten, Pathol. Anat. des Nervensystems, herausg. von.
Flatau usw.

4) Righetti, Rivista di patologia nervosa. 1899. X.

5) Marinesco, 1. c. p.397.

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Die Pellagra.

603

folgender Urustande: die Zellveranderungen werden haufig in jenen
Fallen beobachtet, in welchen peripheriscke Veranderuugen selir mannig-
faltig und nicht auf die sekundiiren Erscheinungen Bezug haben konnen;
sie entsprechen den primaren Veranderungen, die bei der Einwirkung
von toxiscken Substanzen beobachtet werden ini Gegensatz zu den
sekundaren, bei welchen ,,die Reaktion der Zelle demnach ziemlich ein-
formiger Natur ist il1 )- Von diesem Standpunkte aus betrachtet, bin ich
dariiber mit Marinesco ganz einverstanden, aber selbstverstandlich
-nnter gewissen Bedingungen in dem Sinne, dass die Pathologie der
Nervenzelle bei Pellagra nicht allein in dieser Form ihren Ausdruck
finde; das Vorhandensein von degenerativen Veranderungen an den
sensiblen Neuronen erfordert in mancken Pellagrafallen in gleichem
Grade die Anerkennung von sekundaren Veranderungen, die ebenfalls,
obgleich nur in zweiter Linie, eine gewisse Rolle in der Pathologie
dieser Erkrankung spielen. Untersuchen wir nun eingehender die
Formen der Zellveranderungen. Die unter Nr. 1 beschriebene Verande-
rung entspricht am ehesten dem Zustande, den Ewing 2 ) als staubigen
Zerfall oder granulare Zerteilung der chromophilen Elemente bezeichnet
hat. Sehr ahnlich verhalt sich auch die folgende (Nr. 2) Veranderung.
Beide Veranderungen sind primaren Ursprungs, wofiir gleichfalIs die
zentrale Anordnung des Kerns in Nr. 2 sprickt als ein wichtiges Diffe-
renzierungsmerkmal, worauf bereits Marinesco und v. Gekuchten
aufmerksam machten. Die Veranderung Nr. 3, bei welcher der Zellleib
homogen wird, entspricht der Degenerationsart, die Schmaus 3 ) homo-
gene Schwellung genannt hat. Kernschwund, scharf ausgepragle Ver¬
anderung der Chromatinsubstanz — dies sind die Zeicken einer Zell-
lasiou, einer Erkrankung, iiber deren Natur wir noch „viel zu wenig
orientiert sind, urn in dieser Richtung irgend etwas Bestimmtes aus-
sagen zu konnen“ 4 ). Die Veranderung unter Nr. 4, bei der die Zelle
in eine Reihe von Kornern zerf&llt, erfordert einige Erklarung. Solclie
Erscbeinung wird schon in weit vorgeschrittenen Fallen beobachtet; in
frischeren Fallen gelingt es, zu beobachten, wie die Chromatinsubstanz
nicht innerhalb der Zelle, sondern ausserhalb derselben in Form von
intensiv gefarbten Kornern zerfallt. Der Umstand, dass diese Granula
in der Nahe der Zelle liegen und in den peripheral Abschnitten der¬
selben angetroffen werden, bew’eist, dass diese Zerfallsprodukte von den
nervdsen Zellelemcnten herriihren; die Zelle selbst ist gequolleu, homogen,

1) van Gehuchten, 1. c. p. 148.

2) cit. nach v. Gehuchten. p. 149.

3) Schmaus, Pathol. Anat. des Riickenmarks. S. 74.

4) Schmaus, 1. c. S. 74.

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604

entbehrt vollkotnineii tier granularen Substanz. Die VerSnderungcn
Nr. 3 und 4 kounen in einen gewissen Zusamtnenhang gebraclit werden,
wie das bereits von einigen Autoren notiert wurde. So z. B. hat Alz¬
heimer 1 2 ) auf den Zusammenhang tier triiben Schwellung und tier von
uns unter Nr. 4 beschriebenen Erscheinungen aufmerksam gemacbt; auf
diese Weise mussen Schmauss Worte im Sinne einer gewissen Be-
stimmtheit der gegebenen pathologischen Erscheinung erganzt werden.

Was die Veranderung Nr. 5 — die Vakuolisierung — betrifft, sa
muss von der pathologischen Bedeutung dieser Erscheinung nur mit
grosser Yorsicht gesprochen werden. Eine gauze Reihe von Autorit&ten
halten die Erage in dieser Hinsicht fiir noch nicht gelbst. Man muss
die Vakuolisierung der Nervenzelle auch unter kunstlich hervorgerufenen
Bedingungen und als postmortale Erscheinung zulassen. In einem
solchen unbestimmten Sinne haben sich Schmaus-) und van Ge-
huchten 3 ) geaussert; zuletzt will man sogar diese Erscheinung als
normal bezeichnen 4 ). Fur die Vakuolisierung im Sinne einer pathologi¬
schen Bedeutung hat sich Nissl 5 6 ) ausgesprochen. Von der postmortaleu
Bedeutung der Vakuolisierung kann in meinen Fallen nicht die Rede
sein, da bei uns alle Massregeln getroffen wurden, uni die Objekte-
moglicbst rasch fixieren zu kOnnen; was aber die Bedeutung derselben
als eines Kunstproduktes betrifft, so stelle ich die Moglichkeit davon
nicht in Abrede, umsomehr, da diese Erscheinung besonders liaufig bei
der Hartung in Alkohol beobachtet wurde.

Zu der von uns mit Nr. 6 bezeichnetcn Veranderung iibergehend,
lenken wir die Aufmerksamkeit dcs Eescrs auf jene Tatsacbe, (lass diese
Veranderung zum ersten Mai von Nissl 0 ) als eine chronische Zell-
erkrankung beschricben wurde.

Was das Pigment betrifft, so ist die Anhaufung desselben bei
Pellagra eine sehr verbreitete: Ich fand es, wie bereits orwahnt, in
verschiedenen Organen, wo Nervenzellen vorhanden sind. Das Pigment
besitzt eine gelbe F&rbung, die zuweilen in braune iibergebt. Die Ab-
lagerung desselben geschieht in Form von tnehr oder minder grossen
Kornern und ergreift bald die Peripherie der Zelle, bald den ganzen
Zellleib; in weit vorgeschrittenen Fallen verwandelt sich die gauze

1) Alzheimer, Histol. Stud, zur Ditl’erentialdiagnose der progressiven
Paralyse. S. 56.

2) Schmaus, 1. c. S. 75.

3) van Gehuchten, 1. c. p. 153.

4) Nelis, Bullet, de l’Acad. do medecine de Belgique. 1808.

5) Nissl, Archiv f. Psychiatrie. Bd. 32.

6) Nissl, Archiv f. Psychiatrie. Bd. 32. S. 659.

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Die Pellagra.

605

Zelle in ein Haufen von Pigmentgranula olme Kern, und zuletzt sehen
wir anstatt der Zelle nur eine geringe Anzabl von Kornern. In den
Gefasswandungen, in den Neurogliazellen werden ebenfalls solclie
Pigmentkbrner angetroffen. Letztere sind stabil; Aether, Alkohol wirken
auf sie nicht ein; Osmium farbt sie schwarz oder dunkelbraun. Die
Pigmentanhaufung ergreift auf diese Weise verschiedene Reihen von
Zellen, von den normalen bis zu den vollkommen veranderten. Die
Pigmentation der Zellen ist bei der Pellagra eine am scharfsten aus-
gepragte Erscheinung: sie wird auf verschiedenen Altersstufen beob-
achtet und hingt die Intensivitat dieser Erscheinung you letzterem
Umstande nicht ab.

Es eriibrigt noch, der Kernveranderungen zu erwUhnen. Dieselben
sind eine hiiufige Erscheinung, und schon allein diese Tatsache zeugt
von der Bedeutsamkeit der Lilsion der Nervenzellen. Nissl 1 ) betont
in seiner bereits erwiihnten Arbeit die wichtige Bedeutung der Kern-
veranderung, indem er sagt, dass jeder Zweifel an der Diagnose aus-
geschlossen sei, sobald die Lasion der Zelle mit der Kernveranderung
in Zusammenhang steht. Derselben Ansicht sind alle iibrigen Autoren.
Besonders wichtig ist hier die peripherische Stellung des Kernes, und
weiterhin die Formveriinderung, die Farbungsfahigkeit. Diese Er-
scheinungen sind auch in unsercn Fallen beobachtet worden. Wir
haben folglicb eine gauze Reihe von Zellveranderungen vor uns, die zu
den schweren gerechnet werden mussen. Es fragt sich nun, ob es
moglich ware, auf Grund dieser Ergebnisse einen Schluss liber die
Natur des pathologischen Prozesses im Sinne der Dauer und der
Intensitat des schUdigenden Agens zu ziehen. Es muss zugegeben
werden, dass in dieser Hinsicht die Morphologie der veranderten Zelle
sehr wenig Stiitzpunkte liefert. Als im Jahre 1809 N iss 1, dieser vor-
sichtige Forscher, dem psychiatrischen Kongresse die Resultate seiner
Arbeiten vorlegte, war fiir jedermann klar die Qualilikation, in welche
Nissl die Formen der pathologischen Zellen einfiigte. Auf Grund
morphologischer Daten war dieser Autor bemiiht, die akuten Er-
krankungen der Zellen von den ckronischen zu sondern. Es sind nun
zehn Jahre vergangen, und Nissl 2 ) iiussert gegenwiirtig eine ganz
andere Meinung; er sagt Folgendes: „lch habe seiner Zeit eine der von
mir beschriebenen Nervenzellenveranderungen als chronische, eine andere
als akute Zellerkrankung beschrieben . . . diese Bezeichnung soli
also genau dasselbe bedeuten wie Zellveranderung a und Zellver-

1) Nissl, 1. c. S. 662.

2) Nissl, ZurHistopathologie der paralytischenRindenerkrankung. S.438.

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606

A. D. Kozowsky,

anderung b, wobei fiber die Zeit des Ablaufes gar nichts ausgesagt
wird.“ Wir miissen mit seinen Worten rechnen; sogar in letzter Zeit
erscbeinen Arbeiten, welche auf Grund niorphologischer Daten den
Zweck haben, Schliisse fiber die Dauer des schadigenden Agens zu
ziehen. Kurbitz 1 ) zieht Schliisse (in Fallen von Delirium tremens)
iiber die Veriinderungen im Sinne ilirer Schnelligkeit, auf Grund der
Nisslschen Klassifikation; dock miissen solche Sclilussfolgerungen als
falsche angeseben werden. Von den Arbeiten der letzten Zeit erwakne
ick derjeuigen von van Gekuckten 2 ), welclier bekauptet, dass aus
alien experimentellen Untersuchuugen sick folgende Tatsacke ergibt:
„Welcke von den soeben genannten Lasionen auch immer eine somato-
chrome Zelle treflfen mag, die Zelle reagiert darauf immer in derselben
Weise und zwar mit einer Verauderung ilirer ckromopkilen Elemente."
In demselben Sinne sind Resultate von Maurre 3 ) und Camia erziclt
vvorden: die Zellenveriinderungen haben keiuen spezitiscken Charakter;
und Schroder 4 ) sagt Folgendes: „Dass die bisber bekannteu Ver-
auderungen, abgesehen vielleickt von einigen besonderen Einzelfallen,
Bedeutung erst im Zusammenhang mit den Veriinderungen der ubrigen
Gewebsbestandteile gewinnen.“

Folglick miissen wir mit Bedachtsamkeit in unseren Schluss-
folgeruugen vorgehen. Die von uns gefundenen Veriinderungen sind
scharf ausgepriigt, sekr ckarakteristiscb, zeugen von einer dauernden
und dabei iuteusiven Eimvirkung des pellagrfisen Giftes, vvofiir die Ver-
breitung des zerstbrenden Prozesses spricht; dock weiter sind wir nicbt
berecktigt, irgend welche Schliisse zu ziehen. Es ware sclion aus Be-
fiirchtung, nutzlose fiktive Sclilussfolgerungen aufzubaueu. Es erfibrigt,
noch einige Worte iiber das Pigment zu sagen. Wir haben bereits
einiger cbemischer Eigenschaften des Pigments Erwahuung getan. Es
entsteht nun die Frage fiber die Bedeutung desselben im patho-
logischen Sinne. Dass sick das Pigment unter normalen Verbaltnissen
ablagert, ist eine bewiesene Tatsache. Marinesco 5 ) fand es sckon im
Alter von 8 bis 9 .lakren. Mfihlmann 6 ) kam Hack ausffikrlichem
Studium der Nervenzelle zu dem Schlusse, dass bereits im vierten
Lebensjahre die Pigmeutbilduug beginnt, und Pilcz") fand Pigment

1) Kiirbitz, Arch. f. Psych. 1907. S. 57.

2) von Gchuchten, 1. c. S. 148.

3) Maurre, Bulletin de la socitHe de biologie. 1904.

4) Schroder, Einfuhrung in dieHistologiedesNervensystems. 1908. S.56.

5) Marinesco, Revue Neurologique. 1899. p. 727.

6) Mfihlmann, Anat. Anzeiger. Bd. 19. Nr. 15.

7) Pilcz, Obersteiners Arbeiten. H. 3. S. 134.

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Die Pellagra.

H07

sogar bei einem zweijakrigen Kinde. Es ist kein Zweifel daran, dass
das Pigment sich in soldier Zelle ankauft, in der die Prozesse des
Stoffwechsels irgeud welche Storungen erleiden, und von diesem Stand-
punkte aus ist die Pigmentbildung der Ausdruck fiir die physiologische
Degradation des Zellelementes, welche aucli bei normalen Organismen
beobachtet wird: die Frage nach der chemischen Struktnr dieses
Pigments lassen wir ganz bei Seite. So viel ich, meiner Moiuung nach,
habe schliessen konnen, steht dieses Pigment der Fettdegeneration sehr
nahe, und in dieser Hinsicht schliesse ich mich der Ansicht von Mukl-
mann 1 ) und Rosin 2 ) an. Letzterer widerspricht der Einwand Mari-
nesco 3 ) nicht, der da meint, dass die Pigmentdegeneration ein lang-
samer Prozess sei, im Gegensatz zu der Fettentartung, welche ein akuter
Prozess ist. Im Gegenteil, sind Beobachtungen vorhanden, welche die
Moglichkeit von Fettbildung bei chronischen Erkrankungen, z. B. bei
Tuberkulose usw. beweisen.

Was die andere Frage betrifft, ob die Pigmentbildung in unseren
Fallen fur eine pathologische Erscheinung zu halten sei, so ist die
Antwort in positivem Sinne klar. Das Vorhandensein einer enorm
grossen Anzahl von degenerierten Zellen, die Intensitat der Pigmentation,
<ler allmahliche Zerfall der Zellen in eine kornige Pigmentmasse, alles
dies spricht dafiir, dass hier nicht nur Pigmentanhaufung, sondern aucli
Pigmentdegeneration vorliegt. Der Bildungsprozess derselben besteht,
wie aus den Praparaten zu ersehen ist, darin, dass die Peripherie der
Zelle von Pigment gefullt wird, die tigroide Substanz blasser wird,
nach Nissl die Zelle von der Pigmentdegeneration allmahlich ergriflfen
wird, der Kern schwindet und zuletzt, anstatt der Zelle ein Hiiufchen
von Pigmentkornern zuriickbleibt. Mir scheint die Ansicht von Babes 4 ),
nach welclier das Pigment aus der chromophilen Substanz gebildet
wird, vollkommen richtig; inwiefern Marinesco 8 ) Reclit hat, dass das
Pigment „donne lieu a Palteration du reseau fibrillaire", kann ich mit
Bestimmtheit nicht aussagen.

.letzt gehen wir zu der Beschreibung der Neuroglia liber. Da ilire
Bedeutung fiir die Pathologie des Nervensystems eine eminente ist,
wollen wir etw 7 as eingehender die erhaltenen Daten uutersuchen. Bei
dem Studium der Neuroglia der Rinde und der weissen Ilirnsubstanz
tritt der Reichtum an Kernen besonders scharf liervor: bei ausfiihr-

1) Miih Imann, 1. c.

2) Rosin, Berliner klin. Wochenschr. 1900. Nr. 33.

3) Marinesco, 1. c. p. 301.

4) Babes, Berliner klin. Wochenschr. 1893. Nr. 58.

5) Marinesco, 1. c. p. 319.

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608

A. D. Kozowsky,

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licherem Studium selien wir, dass diese Kerne den Neurogliazellen an-
gehoren, wobei folgende Zellarten unterschieden werden konnen: a) uicht
besonders grosse, runde Kerne, die sich nur selten fiirben iassen und
nur wenig Chromatin enthalten; das Protoplasma ist kaum bemerkbar;
b) Kerne von mittlerer Grosse, blassem Aussehen, rnit ausgepragtem
Plasmarande; e) grosse, eiformige, blasse Kerne. Das Protoplasma lasst
sich deutlich unterscheiden. 1m Allgemeinen sind die Zellkonturen
scharf umschrieben; d) zuletzt gibt es Ubjekte in Form von zwei
grossen blassen Kernen in einem grossen Protoplasma Dies sind die
Bilder, die in der grauen Substanz beobachtet werden und etwas
schwacher in der weissen ausgepragt sind. Dasselbe Bild kornmt eben-
falls in den zentralen Ganglien vor. In den -oberflachlicken Schichten
der Rinde (subpial) findet sich eine geringe Anzahl von zusammen-
geschrumpften, teils eckigen, intensiv gefarbten, kleinen Kernen, fast
giinzlich ohne Protoplasma. Neben diesen Zellen muss noch aut' eine
andere Eigenheit aufinerksam gemacht werden: das Yorhandensein
solcher Zellelemente in den Perizellularraumen, die wir soeben unter a) be-
schrieben haben; Zellen anderer Art babe ich in den Perizellular¬
raumen nur wenig beobachtet. Hiiufig fiillen solche Elemente den
ganzen Perizellularraum, in welchem Reste von der zerstorten Nerven-
zelle angetroffen werden konnen.

Ausserdem fanden sich oft in der Neuroglia Kernanhaufungeu in
Form von Haufchen, Ketten usw. (nach unserer Nomenklatur a). Neben
diesen Zellen haben wir verhaltnismiissig selten Spinnenzellen be¬
obachtet; nur auf einigen Praparaten ist mir gelungen, dieselben in
bedeutender Anzahl anzutreffen. Was die Monstre-Gliazellen anbelangt,
so wurden letztere mit Hilfe spezieller Farbung (Weigert, van
Gieson) nur in ausschliesslichen Fallen beobachtet.

Neben den Zellbildungen wurde Neubildung von Fasern in Form
eines dichten Netzes beobachtet. Dieses Netz lagerte sich ab sowohl
in der oberHachlichen Rindenschicht („Randglia“), als auch in den
tiefer gelegenen Ilirnschichten, vorzugsweise liings der Gefasse. Die
Faseranordnung wies koine Abweichungen von der Norm auf. Diese
Neubildung war nicht ausschliesslich auf die graue Substanz des Gehirns
beschriinkt. Wir fanden sie in den Zentralganglien, in der weissen
Substanz des Gehirns, im Kleinhirn, im verlangcrten Mark und itu
Ruckenmark, resp. in seiner weissen Substanz, hauptsachlich in den
Pvramidenstriingen und teilweise in den hinteren.

Folglich ist aus dieser Beschreibung zu ersehen, dass es sich bei
der Pellagra um einen umfangreichen Prozess handelt, uni Glia-
wucherung, hauptsachlich in Form von intensive!’ Zellvermehrung, was

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Die Pellagra.

durch die zu beobachtenden mitotisclien Erscheinungen erkliirt wird, und
einer Wucherung des faserigen Teiles der Neuroglia. Was sollen nun
die erzielten Daten bedeuten?

Aus der Beschreibung der Neurogliakerne ersehen wir, dass die
unter Nr. a—c notierten Zellen zu den norraalen Neurogliazellen ge-
horen miissen, wie sie von Nissl 1 ) beschrieben wurden.

Etwas anders sind die Zellen d zu betrachten; hier konstatieren
wir bereits einen sckarf ausgepragten Ckarakter von progressiven Er-
scheinungen der Neurogliazellen. Kernvermehrung, grosse Form der
Kerne, blasser Inhalt, dies alles sind Beweise fur die progressive Zell-
entwicklung. Was die subpiale Glia betrifl't, so unterscheiden sicli,
unserer Beschreibung nach, die Zellen an dieser Stelle von den normalen
durchaus nicht [Schroeder 2 ) Nissl 3 )]. Ausserdem werden bei uns
Spinnenzellen angetroffen; letztere konnen nicht fiir eine anomale Er-
scheinung gelten [Nissl 4 )]. Zieht man aber in ErwSgung ihre ver-
haltnismassig geringe Zahl, so ist die pathologische Bedeutung der
Spinnenzellen fiir die Pellagra eine unbedeutende. Astrozyten (Monstre-
zellen) sind eine Ausnahme. Die Feststellung der Diagnostik der-
selben von den gewbhnlichen Spinnenzeilenformen begriindete ich
ausser ihrer Grosse nock auf mikrochemische Reaktion nach Weigert 3 ),
Weber 6 ).

Also eriibrigt noch, die Bedeutung der von uns erhaltenen Daten
zu erwagen. Schon langst zieht die Aufmerksamkeit der Forscher
jener Umstand auf sich, dass die Hvperplasie dieser odcr jener Glia-
elemente vom Charakter des pathologischen Prozesses abhiingig ist.
Lugaro 7 ) sagt, dass der Prozess der Gliawucherung auf zweierlei Art
zustande kommcn kann: die erste findet statt bei relativ langsam ver-
laufenden Prozessen; hier ist die Vermehrung der Gliazellen sehr spar-
lich. Bei relativ rasch verlaufenden Prozessen wird eine betriichtlicho
Proliferation der Gliazellen beobachtet. Weber 8 ) nreint, dass bei
chroniscken Krankheiten eine energische Bildung von Fasern und
ausserdem einer gewissen Anzahl von „unechten Spinnenzellen 14 statt-
finde; je akuter der Prozess, je haufiger Nachschiibe beobachtet werden

1) Nissl, Arch. f. Psych. Bd. 32. S. 6G5.

2) Schroeder, 1. c.

3) Nissl, 1. c.

4) Nissl, Arch. f. Psych. Bd. 32. S. 668.

5) Weigert, Der Bau der normalen Neuroglia.

6) Weber, Beitriigo zur Pathogenese der Epilepsic. S. 53.

7) Lugaro, Allgem. pathologische Anatomie der Neuroglia. S. 194.

8) Weber, 1. c. S. 56.

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€10

A. D. Kozowsky,

oder je schiirfer ausgepragt und umfangreicher die Ernahrungsstoruug
ist, z. B. bei Endarteriitis, desto hautiger finden wir grosse Spinnen-
zellen und Anhaufungen von wuchernden Gliakernen. Der Autor lenkt
«eine Aufmerksamkeit unter allseitiger Erwiigung der Umstande auf die
Moglichkeit einer Abkiingigkeit der Grosse der Zellfortsatze von ver-
schiedenen Umstanden: Gefiissfullung, Zustand der Gefasswandungen
•usw. 1 ). Orlow 2 ) bemerkt, dass echte Astrozyten nur bei chronischen
und niclit bei akuten Hirnerkrankungen vorkommen. Alzheimer 3 )
fand, dass in den initialen Formen der progressiven Paralyse Ver-
mehrung und Vergrosserung der Gliazellen mit darauffolgender Bildung
von Fasersubstanz stattfindet. Schroeder 4 ) meint, dass die Astro¬
zyten, Spinnzellen desto zahireicker sind, je akuter der Prozess; sie
weisen auf einen noch vorhandenen akuten Prozess. Die kleineren,
stark progressiven Elemente sind Kennzeichen fur eine clironische
Irritation des Nervensystems oder eines langsameu Zerfalls desselben.
Zahlreiche kieine dunkle Kerne sind Kennzeichen eines alten Prozesses.
Regressive Erscheinungen in der Neuroglia und Bildung von Gitter-
zellen weisen auf einen akuten Prozess hin. Schroeder bemerkt
gleichfalls, dass bei langsamem Wucherungsprozesse alle diese charakte-
ristischen Merkmale ilire Intensitat verliercn.

Erwahnen wir nun der iibrigen beim Studium der Neuroglia er-
haltenen Merkmale. Wir haben bereits gesehen, dass in derselben
gleichfalls Faservermehrung beobachtet wird. Hier sei bemerkt, dass
die Fasern hauptsachlich an normalen Stellen — unter der Pia und
langs der Gefiisse — angeordnet sind; unter der Pia erreichen dieselbeu
zuweilen enorme Dimensionen und dringen sogar in die Pia ein, in-
folge dessen eine Verwachsung der Hirnhaut mit dem Gehirne zustande
kommt, wie das auch bei der progressiven Paralyse der Fall ist. Folg-
liclx zeugt die gegebene Beschreibung der Faseranordnung von der In-
taktheit der allgemeinen Architektonik des Nervensystems; den Unter-
suchungen Storchs 5 ) zufolge kann der gegebene Prozess eher als ein
reparatorischer bezeichnet werden; im Sinne der Dauer als ein chroni-
scher. Weiterhin gehen wir zur Uebersicht der regressiven Erscheinungen
in der Neuroglia fiber. Hire Zahl ist gering. Zuweilen finden sich
kleiue, eckige, dunkle Kerne; nicht selten babe ich in den Zellen
Pigment gefunden; noch seltener — Anhaufungen von Pigment in den

1) Weber, 1. c. S. 57.

2) Orlow, Arch. f. Psych. Bd. 39. S. 454.

3) Alzheimer, I. c. S. 73.

4) Schroeder, 1. c. S. 65 u. 70.

5) Storch, Virchows Archiv. 1899. Bd. 157. S. 213.

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Die Pollagra.

611

Gliazellresten. Gitterzellen wurden nicht angetroffeu. In den Nerven-
zellen, richtiger neben denselben, in den Perizellularriiumen fanden sicb
haufig Neurogliakerne, worauf Gregor 1 ) mid Marinesco 2 ) hinweisen;
letzterer fand „une multiplication des plus caracteristiques des cellules
sattelites.“

Inwieweit es gegebenenfalls sicb um Neuronophagie handolt, kamv
ich mit Bestinimtheit nicht sagen. Diese Frage muss iiberhaupt als un-
erledigt gelten. Einige (Mariuesco, Ossipow, Ossokin) denkeu
dass die Nervenzellen vorlaufig zu grunde gehen; andere wieder, z. B.
Metschuikow, dass sie nur geschwacht werden. Die pathologische
Bedeutung der Phagozyten— Neuronophagen ist bisher nicht festgestellt;
sind es nur ektodermale oder sogar inesodermale Elemente [Ossokin 3 )].
Auf meinen Prilparaten habe ich typische Bilder von Phagozytose, wie
sie z. B. von Marinesco beobachtet wurden, nicht sehen konnen. Die
Anwesenheit von Zellelementen konstatierte ich oft neben deni Aus-
sehen nach normalen Nervenzellen; deshalb bin ich nicht geneigt, hier
nur Phagozytose als Resultat der reparotoriscben Tatigkeit der Neuroglia
zu sehen; hier wird moglicherweise eine gesteigerte idioplastische
Tatigkeit der Neuroglia beobachtet; mir ist es niemals gelungen, Ein-
dringen in die Nervenzelle, Resorption derselben durch Phagozyten zu
beobachten. Deshalb namentlich behandle ich mit grosser Vorsicht die
Frage fiber die Neuronophagie bei Pellagra. Hierzu notigen micli eben-
falls die spftteren Untersuchungen. Lionti und Bartolotta 4 ) be-
haupten, dass von einer waliren Neuronophagie fiberhaupt nicht die
Rede sein kann; die Anhiiufung von Zellelementen, die nur eine gliose
Beschaffenheit zeigen, ist nicht deFAusdruck ffir phagozytare Tatigkeit.
Sand 5 ) behauptet, dass sie eine seltene Erscheinung ware; die Nerven-
zello geht gewohnlich zugrunde ohne Eiufluss von seiten fremder
Elemente. Laignel-Lavastine etVoisin 8 ) stellen die Neuronophagie
als eine reaktive Zerstorung der zugrunde gegangeuen Nervenzellen
nicht in Abrede; eine Phagozytose jedoch im Sinne Metschnikows
erkennen sie nicht an. Als Neuronophagen konnen Glia- und Meso-
dermalzellen gelten. Wir ersehen hieraus, dass die gegebene Frage nock
ihrer Losung bedarf, welcher Umstand kein Wunder bei der Kom-
pliziertheit der Bilder ist, die gegebenenfalls beobachtet werden.

1) Gregor, 1. c. S. 304.

2) Marinesco, 1. c. Bd. II. S. 484.

3) Ossokin, Psychiatrische Uebersickt (russisch). Bd. 8. S. 157.

4) Lionti et Bartolotta, Zentralbl. f. allgem. Pathol. 1907. S. 540.

5) Sand, La Neuronophagie. Brussel 1906.

6) Laignol-Lavastine et Voisin, Revue de medecine. 1906. p. 870.

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612

A. D. Kozowsky,

Zum Sclilusse wollen wir nun der Losung der Frage nahertreten:
welchen Cliarakter im Sinne der Dauer besitzen die Veranderungen der
Neuroglia bei Pellagra?

Wir baben geseben, dass in unseren Fallen eine beschrankte An-
zabl von Spinnenzellen and Astrozyten beobachtet wurde, was auf einen
cbroniscben Cliarakter der Erkrankung binweist; diese Scblussfolgernng
wird bcstiitigt durch das Vorbandensein einer bedeutenden Anzabl von
kleinen Zellelementen und durcli cine Entwicklung von Neuroglia-
fasern reparatorischen Charakters. Die Anwesenlieit von Spinnenzellen
weist auf Exazerbationen bin, welcbe „schubweise‘‘ gesclieben; letzteres
stimmt aucli mit deni kliniscben Bilde einiger Falle von Pellagra voll-
konmien uberein. Weiterhin niocbte ich nocli auf eine Besonderheit
aufmerksam maclien — die Bildung von fibrilliirer Glia an mancben
Stellen der weissen Hirnsubstanz. Hier finden wir Herde zweierlei
Art: 1. um die Gefasse berurn; 2. unabbangig von den Gefassen. In
diesen letzteren Bezirken trefFen wir keine Gitterzellen an, so dass hier
zweifelsohne ein langsam verlaufender Herdzerfall der Fasern mit darauf-
folgender reparatoriscber Entwicklung von Gliagewebe stattbat. .Jetzt
gelien wir zu der Uebersieht der Veranderungen der Nervenfasern fiber.
Biuswanger 1 ) betont die Notwendigkeit, vorsichtige Scbliisse betreffs
der Faserdegeneration in der Hirnrinde zielien zu wollen, da viele
Fasern sogar unter normalen Verhaltnissen ungeniigend gefarbt werden.
Seit jener Zeit sind viele dalire vergangen und die Zweifel Bins-
wangers baben sicli nur bestRtigt. Cramer 2 ) ilussert sicb in deni-
selben Sinne; in den letzten Jabren baben Alzheimer und Nissl 3 )
dasselbe ausgesagt. Der erstere von diesen Autoren weist daraufhin,
dass es normale Objektc giibe, welchc das Bild eines Zerfalles der
Nervenfasern darbieten. Angesicbts des Gesagten war icb bemiiht, mog-
liclist vorsichtig meine Schlussfolgerungen zu ziehen und bielt
nur jene Objekte fur beweisfuhrend, in denen beobachtet wurden: eine
geringe Menge von Fasern, eine bedeutende — von gequollenen, kolben-
formigen, varikbsen und ungenugend tingierbaren. Scbon aus der Be-
schreibung einzelner Falle erseben wir, dass der Zerfall der Fasern
irgendwelcher Gesctzmassigkeit entbebrt; es zerfallen die subpialen und
supraradialen Schichten; es wird aber aucb eine vollkommene Intaktheit
samtlicher Fasern beobachtet. Es muss nocli erwabnt werden, dass
um die Zysten herum, welche in manchen Fallen zum Vorscbein kommen,

1) Binswanger, Die patholog. Histol. d. Grosshirnrindenerkr. S. 46.

2) Cramer, Pathol. Anatomie d. Psychosen. S. 1495.

3) Alzheimer u. Nissl, 1. c. S. 428.

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Die Pellagra. 613

die Fasern einen bedeutenden Zerfall aufweisen und durcli Gliagewebe
ersetzt werden.

Was die Degenerationen der weissen Substanz des Rfickeninarkes
anbelangt, so haben wir auf Grnnd der Literaturiibersiclit die Ansicht
.Maries betreffs dieser Frage bereits kennen lernen. Diese Ansicht hat
sick meines Erachteas dermassen eingebiirgert, dass sie fiir unumstoss-
licli gilt 1 ), obgleich Homen 2 ) der Ansichten Maries fiber diese Frage
gar nickt Erw&hnung tut. Auf Grund der von mir erzielten Daten muss
als cine liiiutigste Erscheinung die Degeneration der Seitenpyramiden-
strange angesehen werden. Was die Hinterstrange betrifft, so babe ich
hier wirklich Entartung der Zone cornu-commissurale und Zone posterieure
interne beobachtet; jedocli nickt immer; degeneration en virgule ist
ebenfalls keine konstante Erscheinung; was aber der schematischen
Tkeorie Maries besonders widersprickt, das ist die Degeneration der
Hiuter- und Vorderwurzcln der Lissauerschen Zone; und wenn man
hier hinzufiigt die von uns beobackteten Erweickungskcrde in der
weisseu Substanz, so ware es von mir nicht unreckt, sollte ich be-
kaupten. dass die Tkeorie Maries der Wahrheit nickt entspricht; die-
selbe engt die Pathologie der Pellagra zu selir ein und kann in vielen
Fallen in den von ihm festgestellten Rahmen nicht eingefiigt werden,
worauf bereits Babes und Sion 3 ) aufmerksam gemackt haben.

In meinon Untersuckungen fiber Pellagra, an Objekten von alten
Fallen derselben mit unzureickender Anamnese, bei welcher gemischte
Ursacken der Erkrankuug nicht ausgescklossen waren, beobacktete ick
ebensolche Bilder, wie sie von Tuczek und Marie beschrieben worden
sind, d. k. eine kombinierte Lasion der Pyramiden- und Hinterstrange;
jedocli ist mir auch hier nicht gelungen, jenen schematischen Ckarakter
zu beobackten, welcken Marie bekauptet und welcher seiner Meinung
nach die Pellagra als endogene Erkrankuug von der Tabes dorsalis,
die einen exogenen Ursprung hat, so scharf abgrenzt.

(Sckluss folgt.)

1) Schmaus, 1. c. p. 116 und 354.

2) Horn (in, Strang- und Systemerkr. des lliickenmarkes. S. 948.

3) Babes und Sion, 1. c.

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A. D. Kozowsky, Die Pellagra.

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Erklarung der Abbildungen (Tafel XI mid XII).

Tafel XI.

Figur 1. Haut. Atrophische Verandcrungen des Epithels und der Driisen
mit entziindlicher Infiltration um die letzteren herum. Vergr. 70.

Figur 2. Milz. Hyaline Degeneration einer kleinen Arterie des Malpighi-
scben Korperchens. Vergr. 440.

Figur 3. Nierenarterie. Hyaline Degeneration der Kapillarwandungen in
der Adventitia des Gefasses. Vergr. 440.

Figur 4. Nervoses Herzganglion. Zelldegenerationen und Stromaentwick-
lung. Vergr. 440.

Tafel XII.

Figur 5. Hirnrinde. Zerfall der Tangentialfasern. Vorgr. 70.

Figur 6. Riickenmark. Erweichung des Tiirckschen Biindels und der
vorderen Grenzschicht.

Figur 7. Riickenmark. Gliawucherung im hinteren Abschnitte des Pyra-
midenseitenstranges. Vergr. 440.

Figur 8. Degeneration der Hinterwurzel des Ruckenmarkes. Vergr. 440.

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XVIII.

XVI.Versammlung initteldeutsclier Psychiater mid
Neurologen zu Dresden, den 23. Oktober 1910.

Offizieller Bericht.

Vorsitzender: Vormittags: Herr Binswanger-Jena.

Nachmittags: Herr M oe 1 i-Berlin.
Schriftfiihrer: Horr Camp bell-Dresden.

Herr Stey n es-Dresden.

Anwesend sind die Herren:

A ckermann - Sonnenstein, Anton-Halle, A rn d t - Meiningen,
Boettcher-Jena, Bohmig-Dresden, Buddee-Dresden, Dehio-
Dosen, Dollken-Leipzig, Dost-Hubertusburg, Fiedler-Dresden,
Fisch er-Dresden, Ganser-Dresden, Gaupp-Dresden, Haenel-
Dresden, Hansel-Chemnitz, Haupt sen.-Tharandt, Haupt jun.-
Tharandt, H ecker-Dresden, H i lger-Magdeburg, Hoehl-Chemnitz,
Hoe n i ger-Halle, Hofmann-Bautzen, H iifl er-Chemnitz, Kern-
Mockern, Ki ndler - Grossschweidnitz, Koster-Leipzig, Kiihne-
Kottbus, Lehmann-Coswig, Lochner-Thonberg, Lohse-Coswig,
Matthes-Blankenburg, Mauss-Dresden, v. Niessl-Mayendorf-
Leipzig, Nitsche - Dresden, Oehmig - Dresden, Oppe - Dresden,
Passler-Dresden, Ranniger-Waldheim, Rehm-Dosen, Rohde-
Konigsbrunn, Rostoski - Dresden, Schlegel - Grossschweidnitz,
Schmaltz - Dresden, Curt Schmidt - Dresden, Schob - Dresden,
Schubert-Dresden, Schiitz-IIartheck, Schwabe-Plauen, Seelig-
muller jun. - Halle, Seifert - Dresden, Selle - Grossschweidnitz,
de Souza - Dresden, Stach ow - Dresden, Stadelmann - Dresden,
Stegmann-Dresden, Steinitz-Dresden, Tecklenburg-Tannen-
feld, H. Teuscher-Dresden, Ulrich-Jena, Vogel-Colditz, Voigt-
Oeynhausen, Wanke-Friedrichsroda, \V arda-Blankenburg, Web er-
Dresden, W’erth er - Dresden, Wiesel - Ilmenau, Willige - Halle,
W i n k ler-Sonnenstein.

Archir f. Psvctiiatrie. Bd. -19. Heft ‘J.

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<il(-> 16. Yersammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

VortrSge.

1. Herr Anton-Ilalle: ^Diagnose und Behandlung der Tumoren
in den Hirnhdhlen 11 .

Die zweckmassige Regulierung dcs Gehirndruckes ist ein Indikator und
eine wichtige Leistung der normalen Nervenkonstitution. Die normalen Druck-
verhaltnisse werden vorwiegend durch organische Erkrankungen im hinteren
Schiidclraum beeintrachtigt. Aber auch krankhafte Anlage und krankhafte Ent-
wickelung kann von vornherein die Druckverhaltnisse im Gehirn und deren
ausgiebige Regulierung weitgehend beeintrachtigen. In der Mehrzahl der Falle
kommt es zu einer iibermassigen Ansammlung von Flussigkeit in den Hirn-
hohlen, welche an sich wiederum eine Reihe von Storungen mit sich bringt
sowohl beziiglich dor Blut- und Saftczirkulation als auch fur die ganze Gehirn-
ernahrung und fiir die Gehirnentwickelung.

Schon vor vielen Jahren habe ich die Folgen erortert, welche durch ein
Missverhaltnis von Him und Schiidel, durch angeborene oder erworbene Krank-
heiten gegeben sind. Es liegt darin eine ArtSchicksal fiir das ganze Individuum.
Meist wird der ganze Mensch schwer getrofTen. und es geniigt die Anstauung
der Fliissigkeit oder die krankhafte Zunahme des Schiidelinhaltes an und fur
sich, urn Kopfschmerzen, Kriimpfe, schwereBenommenheit und andcrepsychische
Storungen hervorzubringen. Besonders gefiirchtet sind dabei die Gefahren der
raschen Erblindung und schwere Bewegungsstorungon: letztere sind wohl durch
hiiufige Fortpflanzung des Druckes auf die cxponiertestcn Hirnteile, besonders
auf Kleinhirn und Briicke veranlasst.

In neuerer Zeit wurde aber auch wiederholt erortert, dass durch funktio-
nelle Storungen im vegetativcn und autonomen Nervensystem sehr iibermiissige
Absonderung der Gehirnfliissigkeit bewirkt werden kann: insbesondere scheint
die Funktion der Gefassknauel und deren epithelialer Bestandteile durch krank¬
hafte Erregbarkeit sowie durch Giftwirkung unverhiiltnismassig gesteigert zu
werden. Wenn diese Funktionsstorung auch nur intermittierend stattzufinden
scheint, so sind damit doch Yorbedingungen gegeben fiir liinger dauernde
Storungen des Gehirndruckes und auch der Gehirnernahrung. Schon liegen
Versuche vor seit Quincke, die Anfiille von Migriino, die epileptischen Anfalle,
auch langer dauernde Psychosen wie die Katatonie auf die Funktion der Fliissig-
keitsabsonderung zu beziehen.

Ich habe nun in diesem Yereine zweimal Gelegenheit genommen, ein
neues Ycrfahren Ihrer Kritik zu unterbreiten, welches auf der Hallenser chirur-
gischen Klinik durch v. Bramanns Meisterhand ausgestaltet und in mehr als
40 Fallen erprobt ist, ein Verfahren, welches rasch und ohne schwere EingrilTe
durch die Balkendecke hindurch den iibermassigen Druck beseitigen kann, aber
auch fiir liingere Zeit die freio Stromung der Flussigkeit im Gehirn ormbglicht.
Durch den Balkenstich soil die Dehiszenz des Gewebes, welche beim extrau-
terinen Menschen sich zum Foramen Magendi entwickclt, ersetzt werden, so
dass die Kommunikation der Hirnhdhlen mit dem ganzen Subduralraum vom
Vorderhorn der Hirnventrikel aus ermoglicht wird, also eine Nachahmung jener

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16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 617

Operation, welche der Organismus im extrauterinen Leben durch Erbffnung des
Foramen Magendi bei jedem Menschen vollzieht.

lch bin nun in der Lage, Ihnen iiber 37 derartigeOperationen zu berichten,
welche samtlich auf der Klinik v. Bramanns vorgenommen wurden. Es waren
•meist hoffnungslose und schwerste Falle, wobei es nur gait, die vorhandenen
Besclnverden zu lindern, ev. die Erblindung hinauszuschieben (Tabelle).

Die vorgelegtenftesultate betrelTen meistFalle, wo die arztlicheResignation
bereits eingesetzt hat. Sie geben jedenfalls das Recht, jene Folgerungen zu
bestiitigen, welche ich im vorigen Jahr auf der Klinik Binswangcrs formu-
liert habe.

1. Die Operation der BalkenerolTnung erscheint angezeigt bei starkerem
Hydrozephalus der Kinder, wobei eine Schadelverbildung und eine Atrophie
und Verdiinnung des Grosshirns, eventuell eine Druckatrophie des Kloiuhirns
verhindert werden soil.

2. In jenen Fallen von Gehirngeschwiilsten, wo es zu Hydrocephalus
internus des Gebirnes kam, ist die Operation imstande, die Stauung und Hyper-
iimie des Sehnerven auf langere Zeit zum Riickgang zu bringen. Die quiilenden
Kopfschmerzen, Schwindel und Erbrechen wurden in einer grossen Zahl von
Fallen rasch und giinstig beeinflusst. Die Symptome des Tumors werden durch
die Beseitigung des allgemeinen Druckes diagnostisch deutlicher. Es wird
durch diese Operation eventuell Zeit gewonnen, durch Hinausschieben der Er-
blindungsgefahr die operative radikale Behandlung des Tumors zu erwagen
und durchzufiihren.

3. Wahrend des Balkensticlies selbst ist es auch moglich und anzuraten,
die Vcntrikcl zu sondieren und etwaige Formveranderungen oder abnorme
Resistenz daselbst zu eruieren.

4. Die gescbilderte Verbindung von Ventrikel und Subduralraum empliehlt
sich mitunter als Hilfsoperation bei SchadelerolTnungen, wenn bei Gehirn-
schwellung und Gehirndruck eine Gehirnhernie oder ein Durchreissen der Ge-
hirnoberflache zu befiirchten steht.

5. Diese Form der Operation darf weiterhin versucht werden bei jenen
nicht seltenen Erkrankungen des Sehnerven, welche bei Turmschadeln und
ahnlichen Deformitiiten entstehen.

Ich habe daran noch folgendo Erwiigung zu kniipfen: Es hat Roubino-
vitcli in letzter Zeit mehrero interessante Abhandlungen verofTentlicht, in denen
er die eigenartige Wirkung der subkutanen Einspritzungen des Liquor subduralis
nach Lumbalpunktion erortert. Er hat dabei gunstige Resultate erreicht bei
Epileptikern; auch in einem Fall von Melancholie; und in der Publikation vom
Dezember 190S auch in einem Fall von Paralyse. Die Erfolge waren so giinstig,
dass der Autor diese empliehlt zu weiteren Versuchen sowohl mit dem Liquor
aus dem eigenen Ruckgratskanal entnommen, als auch subkutane Einspritzung
mit Liquor von anderen Individuen.

Nun darf wohl behauptet werden, dass der Liquor cerebralis bei Ab-
sperrung der Zirkulation noch Eigenheiten fur sich hat, die nach dem Stande
unseres Wissens wohl zu beachten sind. Hier sammelt sich eine Fliissigkeit

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618 16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

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an, welche fast ausschliesslich durch den Plexus abgesondert wird. Die grosste
Anzahl der Autoren sieht aber im Plexus ein driisiges Organ. Dazu kommen
die Absonderungen der Hypophysc und der Zirbeldriise.

Endlich aber ist zu beachten, dass die Epithelialanteile der Ventrikel-
wandungen, also des Ependyms, nicht nur beitn Fotus und Neugeborenen eine
Funktion besitzen. Wir wissen vielmehr aus den toxischen und entziindlichen
lteaktionen, dass dieses Gewebe, einst das schopferische und Hauptgewebe,
nicht vollkonmien unter die Schlummerzellen gegangen ist; mit einem Wort:
wir wissen, dass das Ependymepithel lebt. In der Tat haben schon Versuche
meines Assistenten Dr. Willige ergeben, dass in einzelnen der Liquor cere-
bralis doch Besonderlieiten voraus hat vor jenem Liquor des Rfickenmarks-
sackes, welcher durch die Lumbalpunktion gewonnen wird. Wenigstens konnen
wir von der vorsichtigen Annahine ausgehen, dass bei Absperrung des Liquor
cerebralis deni Haushalt des Organismus StotTe vorenthalten werden, welche
ansonst im ganzen Subduralraum sich ausbreiten konnen.

Es ist also weiterhin zu beachten, dass durch die geschilderte Operation
nicht nur eine mechanische Druckentlastung mit ihren Folgen, sondern auch
eine Aenderung im Chemismus des Nervengewebes hervorgerufen wird. Es
warden StolTe dem Organismus wieder zugefiihrt, welche durch die Absperrung
ihm vorenthalten waren J ). Jedenfalls werden durch den Balkenstich auf
kiirzestem Wege StolTe dauernd in den Subduralraum gebracht, welche in nor-
malen Verhiiltnissen regelmassig zugefiihrt werden. Es sind aber auch die Er-
fahrungen von Roubinovitch ermunternd, den bei der Operation gewonnenen
Liquor cerebralis fur subkutane Infusionen zu verwenden und dadurch der
chemischen Koordination des Organismus dienlich zu sein. (Autoreferat.)

Diskussi on.

Herr v. Niessl-Mayendorf glaubt, dass gerade das plotzliche Ein-
tr eten von II im d r ucksy m p to men fur die Diagnose der Tumoren der Henii-
spharenhohlen von Bedeutung sei, wie dies fiir die Geschwfilste und Echino-
kokken des vierten Ventrikels bereits bekannt sei. Er berichtet fiber einen der-
artigen Fall.

Herr Binsw r anger: Plotzliches Einsetzen von Drucksymptomen kann
nicht als diagnostisches Merkmal ffir Ventrikeltumoren verwendet werden. B.
referiert kurz den Fall eines Stirnhirntumors, der die Ventrikel verschont hatte.
Der Kranke war drei Tage vor seinem Tode unter epileptiformen Symptomen
zusammengebrochen. Stauungspapille, tiefe Benommenheit wiesen bei dem
55jahrigen Manne auf ein akutes Hamatom der Dura mater hin. Die Obduktion
ergab einen faustgrossen Stirnhirntumor. Auffallig war, dass die Intelligenz
bis zu diesem todlich endenden Anfalle keine Storungen dargeboten hatte.

(Autoreferat.)

1) Vielleicht ist damit auch der frfihzeitige Zerfall der hinteren Wurzeln
in Zusammenhang zu bringen, welcher bei Tumoren von C. Mayer und auderea
nachgewiesen wurde.

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16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 619

Ilerr v. Niessl-Mayendorf: Herrn B. mdchte ich entgegnen, dass ich
die Moglichkeit einer ganz identischen plotzlichen Drucksteigerung auch bei
Hemispharengeschwiilsten natiirlich zugebe, nur scheint dieses Vorkommen weit
seltener zu sein.

2. Herr G. Koster-Leipzig: „Gibt es eine aszendierende Neu¬
ritis? 11

lv. bringt zuniichst einen historischen Riickblick, in welchem er zeigt,
wie dieAerzte friihererZeiten iiberNeuritisascendens gedacht haben. 1m ganzen
konnten 38 Fiille aus der Literatur gesammelt werden. Dazu kommen 3 eigene
Beobachtungen.

Der 1. war ein IGjahriger Tischlerlehrling, der nach einer Metallsplitter-
verletzung des einen Handriickens daselbst eine Eiterpustel und einen Bubo
der Achselhohle bekaru. Nach dessen Operation in der chirurgischen Klinik
wurde nun der Kranke durch Prof. Heineke ubernommen. Schon wahrend
der 3 Wochen dauernden Heilung merkte Pat. eine Vertaubung der zwei letzten
Finger und eine Streckunfahigkeit des letzten Fingers der linken Hand. Dazu
kamen reissende Schmerzen in der Ulnarseite des linken Unterarmes und zu-
weilen in der linken Schulter. Objektiv fanden sich Druckschmerzhaftigkeit
des ganzen N. ulnaris; eine leichte Abmagerung des ganzen linken Arraes und
der Nn. interossei, angedeutete Klauenstollung der linken Hand, Unfahigkeit
zur Spreizung und Adduktion der Finger. Dazu Hyperiisthcsie im Ulnaris-
Handgebiet. Die Haut des linken Kleinfingerballens war abnorm trockcn und
schilferte ab; dio Nagel waren sehr sprdde, zeigten Liingsfurchen, die auf den
Niigeln der rechten Hand fehlten. Auch sollten die Nagel der linken Hand im
Wachstum zuriickbleiben. Elektrisch fand ich im Ulnarisgebiet (Handmuskeln)
eine Mittelform der Entartungsreaktion.

Der 2. Pat., ein 25jahriger Schlosser, zog sich eine Rissquetschwunde in
der rechten Hohlhand zu. Trotz glatter Heilung klagte er seitdem iiberSchmer-
zeti und Vertaubung im rechten Daumenballen; die Schmerzen zogen auf der
Innenseite des Armes bis zur Achsolhole hinauf. Weil die Heftigkeit der
Schmerzen sich dauernd steigerte, vermutete Prof. Heineke eine eventuelle
Verwachsung des N. medianus in der Hohlhand, fand aber bei der operativen
Freilegung des Norven keine Verwachsungen und iibcrwies nach Heilung der
Wunde den Kranken der Poliklinik des Vortragendcn. Hier fand ich ausser
einer nicht empfindlichen Narbe auf dem rechten Handriicken eine sehr druck-
empfindliche und verdickte Operationsnarbe in der Hohlhand, eine Druck¬
schmerzhaftigkeit des rechten Daumenballens und des ganzen N. medianus an
Ober- und Unterarm. Auch im ganzen N. ulnaris bestand Druckschmerz, wah¬
rend der N. radialis frei war. Im Daumenballen fanden sich Pariisthesien und
objektiv nachweisbare Hyperasthesie. Der rechte Oberarm zeigte eine merkbare
Abmagerung, der rechte Handedruck war gering. Veriinderungen der elektri-
schen Erregbarkeit fehlten. Durch Anodenbehandlung Besserung.

Der 3. Fall betraf einen 21 jiihrigen Soldaten, der am linken Handriicken
durch den Stiefelabsatz eines anderen Soldaten verletzt wurde. Die P /2 cm

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020 16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

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lange Hautschramme eiterte und heilte unter Hinterlassung einer dicken Narbe r
die zeitweise wieder aufplatzte. Es stel 1 ten sich Schmcrzen an der Innenseite
des linken Vorderarmes und in der linken Hand ein, die sich allmahlich bis zur
Schulter und zum Nacken heraufzogen. Die Hand und das linke Handgelenk
schwollen an und auf deni Ilandrucken entwickelte sich ein Geschwiir, dessen
im Lazarett vorgenommene bakterielle Untersuchung Staphylokokken ergab.
Neun Monate nach dem Beginn des Leidens wurde der Kranke deni Vortragen-
durch Oberstabsarzt Dr. Schmidt zugefiihrt. Die Schmerzen zogen im Arme
bis zur Schulter und dem Nacken und liefen bis zur 5. Kippe auch urn die
linke Thoraxhalftc herum. Alle Nervenpunkte des linken Armes waren schmerz-
haft, ebenso der linke Plexus supraclavicularis. Der linke Arm war abgemagert
und in dem auch subjektiv vertaubten Ulnarishandgebiete wurden Beriilirungen
und Nadelstiche nicht gefiihlt. In der Gegend des linken Deltamuskels und art
der Ulnarisseite des Vorderarmes werden „kalt u und „warm“ als „lau u be-
zeichnet. Am Handriickcn, dem Mittel- und Zeigefinger war das Tempcratur-
gefiihl erloschen. Die Finger zeigten Glanzhaut und schilferten ab, die Nagel
waren sprbde. Elektrisch bestand eine ausgesprochene Erhohung der Erreg-
barkeit in den Nerven und Muskcln des linken Armes. Das linke Handgelenk
und die Finger waren versteift. Ein verdickter und schmerzhafter Nervonstrang
war im Sulcus ulnaris und an der Innenseite des Oberarmes zu fiihlen.

In den drei Fallen des Yortragenden lag eine infizierte Guetschwunde der
Neuritis ascendens zu Grunde. Und die Durchsicht der Literatur ergibt, dass
man in derinfizierten Verletzung einer Korperstelle das konst ante
ursiichliche Moment fur die Entwicklung der au fsteigen d e n Ner¬
ven en tzii n d u ng erblicken muss. An der Existenz der Erkrankung ist
nicht zu zweifeln. Niemals konnte aber ein Ueberwandern der Neuritis von
einer Korperhiilte iiber die Medulla hinweg auf die anderc Kbrperhalfe be-
obachtet werden. (Der Vortrag ist in den Fortschritten der Medizin ver-
offentlicht.)

Diskussion.

Herr Kvihne: Dass nach einer infektioscn Wunde ein Neuritis entsteben
kann, erscheint mir ausser Zweifel, auch dass die Neuritis im Verlauf der peri-
pheren Nerven sich ausdehnt, worauf auch die von Ilerrn Prof. Foster er-
wahnten Fiille hinweisen. Das Uebergreifen derselben auf das Kiickenmark
scheint mir, wenn auch durch einzelne klinische Beobachtungen gestiitzt, in
einer den wissenschaftlichen Anforderungen geniigenden Weise erst dann beim
Menschen erwiesen, wenn durch mikroskopischeUntersuchungen echte entziind-
liche Veranderungen im Kiickenmark nachgcwiesen werden. Letzteres scheint
mir auf Grund der bis jetzt vorliegenden Literaturberichte noch nicht mit der
erwiinschten Sicherheit erwiesen. Praktisch wird man sich, da man zu diesen
Fragen bei Begutachtungen Stellung nehtnen muss, auf den Standpunkt stellen
miissen, dass eine entziindliche Neuritis auf das Riickenmark iibergreifen kann.
(Autoreferat.)

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1G. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologon. 621

Herr Hoeh 1-Chemnitz beobachtete mehrfach aszendierende Neuritis bei
Textilarbeitern (Strumpfwirkern), die hiiufigen kleinsten Yerletzungen an den
Fingerbeeren ausgesetzt sind. Ein Fall, der zuniichst allc 2eichen der Syringo-
niyelie der Arme aufwies (Atrophie, Schmerzen, dissoziierte Empfmdungslah-
mung, Entartungsreaktion), zeigte sich nach 5 Jahren spontan geheilt. Er war
gleichfalls ein Strumpfwirker mit doppelseitiger, schwerer aszendierender Neu¬
ritis gewesen. (Au tore fe rat.)

Herr Dollken-Leipzig halt die Neuritis ascendens nicht fiir eine beson-
ders seltene Krankheit. Er hat selbst drei Fiille nach Finger- und Handver-
letzungen beobachtet. Deutliche Symptome im Gebiet des ganzen Plexus bra-
chialis, die charakteristischen Schmerzen, Tastempflndungsstiirungen, Atrophie
im Gebiet des N. ulnaris. (Autoreferat.)

Herr Wiesel-Ilmenau: Ein zunaohst unter dem Bilde der Influenza
1891/92 von mir beobachteter Fall zeigte nach einigen Tagen Erscheinungen
aszendierender Neuritis der Beine und der Arme. Dabei sehr hohes Fieber und
tobsiichtige Erregung, die zur Verlegung des Kranken in die interne Klinik
veranlassten. Die dort vorgenommene l T ntersuchung bestatigte die Diagnose
aszendierende Neuritis und Myelitis, ebenso die Sektion. (Autoreferat.)

Herr Foster: Selbstverstandlich ist der auf- oder absteigende Schmerz
nicht das einzige Symptom, auf das man die Diagnose der aszendierendenNeu-
ritis aufbauen darf. Die objektiven Symptome: Abmagerung, Gefiihlsstorungen,
Veranderungen der elektriscben Erregbarkoit miissen gleichzeitig vorhanden
sein. Schliesst sich der genannte Symptomenkomplex unmittelbar an eine Ver-
letzung an, so ist an der Diagnose der aszendierenden Neuritis nicht zu zwei-
feln, auch wenn eine anatomische Untersuchung nicht moglich ist, weil Hei-
lung erfolgt. (Autoreferat.)

3. Herr Werther-Dresden: „Ueber hysterische Hautnekrose mit
erythematosem und exsudativem Vors tad i urn “.

Der Vortragende berichtet zunachst iiber die Anschauungen anderer
Autoren (Kreibich, Cassirer, Claude Bernard, Nothnagel) iiber das
Vorkommen und das Wesen der auf vasomotorischem Wege verursachten Ent-
ziindung und teilt dann iiber einen selbstbeobachteten Fall angio-neurotischer
Entziindung bei einer Hysterischen Folgendes mit: Ein lGjahr. Miidchen war
vom Februar bis Juli 1909 wegen einer schweren Verbrennung am linken Ober-
und Unterschenkel im Krankenhause. Sie wurde am 22. Juli mit erheblichen
Narben, aber arbeitsfahig entlassen. Der Vater begann den Kampf urn eine
Invalidenrente, indem er das Miidchen fiir erwerbsunfahig erklarte. Im Oktober
mir zur Begutachtung vorgestellt, zeigte das Madchen eine geringe exzematose
Iteizung der Narbe. Ich beantragte bei der Berufsgenossenschaft, das Madchen
fiir einige Tage ins h'rankenhaus zu schicken, um ihr die sacbgemiissc Behand-
lung dieser kleinen Narbenreizung zu lehren und gleichzeitig dem Vater zu bo-
weisen, wie geringfiigig diese Storung sei. Das Miidchen wurde am 1. Nov. 1909
aufgenommen, war sehr erregt, kam sehr ungern und weinte heftig. Das an-

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622 16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

fangliche Ekzem heilte rasch, aber nach 3 Wochen begannen sich Bliischen zu
bilden, die sich in Nekrosen und Geschwiire umvvandelten und wochenlang zur
Heilung brauchten! Es wurde nun Folgendes beobachtet: Das Wesen des
Madchens war gegen friiher verandert, ihre Stimmungen wechselten, bald war
sie heiter und ausgelassen, bald in Triinen gebadet. Sie menstruierte unregel-
miissig, sie hatte ferner analgetische Zonen auf der Haut und an der Zunge.
Der Korneal- und Wiirgreflex war zeitweise nicht auszulosen, das Gesichtsfeld
war beiderseits konzentrisch eingeengt, die Patellarretlexe lebhaft. Ich dia-
gnostizierteHysterie und hysterischeHautnekrosen. Da von der Hysterie wahrend
des ersten Krankenhausaufenthaltes nichts wabrnehmbar gewesen war, nahm
ich an, dass die Erregungen wahrend des ltentenkampfes, durch die Aufnabtne
wider ihren Willen, bei diesem in der Entwickelung begriffenen jungen Miidchen
die Hysterie geziicbtet haben. Ich beobachtete nun zahlreiche Eruptionen,
jedesmal entstanden auf geroteter Basis eine Gruppe miliarer Bliischen, die-
selben konduierten nach einigen Tagen (Herp. mil. confluens) und an ihrer
Stelle bildete sich eine trockene eingesunkene Nckrose, dann stiess sich der
Schorf ab und wir hatten ein Geschwiir, dessen Grund sich bei Beriihrung
hiiufig vollstiindig analgetisch erwies und welches wochenlang zur Heilung
brauchte, dessen Umgebung fortwiihrend geneigt war, Tochterprozesso gleicher
Art zu produzieren. Bisweilen wurde eine gleiche Eruption im Anschluss an
die Menstruation beobachtet oder an eincn Weinanfall, z. B. als dem Madchen
ein Ausgang verweigert wurde, oder als sie auf arztlicbe Verordnung ins Bett
gesteckt wurde. Ein fester Verband mit Starkebinden schien fur die Yerhiitung
neuer Etloreszenzen giinstig zu wirkcn.

Am 15. Marz 1910 wurde folgendes Experiment vorgenommen. Am linken
Oberschenkel wurde im Bereich eines Fiinfmarkstiickes die Haut mit der Blech-
kappe des Blaustiftes leicht gestrichcn und diese Stelle mit einem Zinkpflaster
bedeckt. Auf der symmetrischen Stelle des rechten Oberschenkels wurde ein
gleiches Pilaster aufgelegt, ohne dass die Haut gcstrichen wurde, am rechten
Unteischenkel an beliebiger Stelle ein Pflaster. Am 18. Marz bemerkten wir
links eine llyperiimie und Schwellung im gestrichenen Bereich, umgeben von
einem anamischen King. Das Pflaster am rechten Oberschenkel wurde entfernt
und nicht wieder erneuert; noch keine Reizung. Am 19. Miirz sind innerhalb
der Rotung, welche sich in der Grenze des Pilasters ausgedehnt hat, landkarten-
artige weisse Bezirke wahrnehmbar, in denen die Oberflachenfelderung ge-
glattet ist. Am 20. Marz sind diese Bezirke eingesunken, komplett nekrotisch.
Am 21. Miirz nehrnen sie einen griinlichen Farbenton an. Rechts (am 6. Tage)
zeigt sich eine Rotung, umgeben von einem anamischen Ring. Am 23. Miirz
(8. Tag) landkartenartige Nekrose wie vorher links. Am rechten Untersohenkel,
wo ebenso lang ein Pilaster lag wie am Oberschenkel, trat keinerlei Reaktion
ein. Der weitere Verlauf war der, dass im Umkreis der Reizstelle das Erythem
zackig weiterging, dass sich miliare Bliischengruppen bildeten, welche kon-
lluierten und Nekrosen bildeten, dass die Heilung in Summa 10 Wochen in
Anspruch nahm. Am rechten Oberschenkel spielte sich dasselbe in geringerer
Intensitat und Ausbreitung ab. Schlicsslich verliess das Madchen am

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16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. (523

29. August das Krankenhaus unverjindert, angeblich um sich Stellung zu
suchen.

Dieser Fall ist nach meiner Meinung geeignet, durch seine sowohl spontan
als auch experixncntell erzeugten Hauteruptionen zu beweisen, dass sensible
Keize, welche bei oinem gesunden Nervensystera hochstens eine leichte voriibei-
gehende Rotung der Haut verursachen, bei diesem hysterischen jungen Miidchen
auf dem Wege des langsam in die Erscheinung tretenden Reflexes (Spiitreflex)
schwere vasomotorisclie Veranderungen hervorriefen, welche mit Hyperiimie,
Oedem, Gefasserweiterung und Ausschwitzung ins Gewebe (Erythem) begannen,
dann entweder Blaschen oder aniimische kleine runde Flecke bildeten, in
welchen sich eine Koagulationsnekrose zeigte. (Demonstration einer Moulage
und Bilder des besprochenen und eines ahnlichen Falles.)

Diskussion.

Herr Hiifler: Der Verdacht, dass die beschriebenen Veranderungen bei
Hysterie nicht spontane, sondern artefizielle sind. liegt sehr nahe. In einem
ahnlichen Falle hatte sich die Kranko heimlich mit Aetznatron eingerieben und
dadurch das Goschwiir erzeugt. (Autoreferat.)

Herr Anton: Ich habe don Ausfiihrungen des Herrn Vortragenden noch
hinzuzufiigen, dass die ortliche Verteilung der vasomotorischen Erscheinungen
iiber deren Herkunft vielfach orientieren kann. So ist es Tatsache, dass Ery-
theme, Schweissausbruch usw. streng lialbseitig vor sich gehen kdnnen. In
solchen Fallen wird wohl der vasomotorisclie Einfluss des Gehirns in Betracht
kommen. In der Tat konnte ich auch bei solchen Fallen schon vor 13 Jahren
nachweisen, dass die zugehorigen Nervengellechte vorwiegend auf einer Korper-
hiilfte druckschmerzempfindlich sind (Hemialgie). Andererseits ist aber die
vasomotorische Erregbarkeit in segmentalerAnordnung vorhanden und esscheint,
dass das autonome und viszerale Nervensystem ausgesprochen segmental ge-
giiedert ist. Die Riickenmarkssegmente sind ja in der Entwickelung, aber auch
bei den Entwickelungsstorungen in weitgehendem Masse selbstandig.

(Autoreferat.)

Herr Doll ken: In einigen der von D. beobachteten Fallen waren die Haut-
veriinderungen die einzigen Symptome, andere hysterische Stigmata fehlten.

Herr Binswanger: Bei der Bearbeitung der sogen. hysterischen Haut-
atTektionen in seiner Monographic iiber die Hysterie kam B. zu dem naralichen
Schlusse wie Striimpell: Bei der Mehrzahl der in der Literatur enthaltenen
Falle konnten Artefakte nicht ausgeschlossen weiden. In einigen Beobachtungen
waren kiinstliche Manipulationen aufgedeckt worden. Damit ist aber die Frage
iiber das Vorhandensein nervoser bezw. hysterischer Hautaffektionen natiirlich
nicht erledigt. Es bleiben noch geniigend sorgfaltig kontrollierte Fiille iibrig,
die die Existenz nervoser, reflektorisch entstandener Hauterkrankungen gewahr-
leisten. Bei den konstitutionellen Neurosen, einschliesslich der Hysterie, spielt
sicher die pathologische Erregbarkeit der zerebralen und zentralen Reflexzentren
in dem Sinne, den Anton vorher betont hat, eine grosse Rolle. B. berichtet

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624 16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

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iiber drei Falle hypochondrischer Paranoia, bei denen die ersten Symptome
paroxystisch auftretende zirkumskripte llauterkrankungen gewesen waren.

(Autoreferat.)

Herr NVerther: Die Hauptfragen sind: 1. lvann auf dem Wege des vaso-
raotorischen Rellexes Entziindung erzeugt werden? Diese Frage habe ich be-
jaht wegen der klinischen Entwickelung der experimentell erzeugten Symptorue
und aus Analogic zu Krei bichs Beobachtungen. 2. Besteht der von Kreibich
angenommene Spiltreflex zu Recht? Auch diese Frage bejaht rneine Beobach-
tung. Die Steigerung der Funktion des Sympathikus kann durch Hysterie —
wie in dem besprochenen Fall — erfolgen; os wird aber durchaus nicht in
alien Fallen Hysterie angenommen. Gewisse Artefakte (Aetzungen) konnen
durch ihre klinischen Eigenschaften von den in Rede stehenden getrennt werden.
Wenn die Kranken durchmechanische Reizungen (Kratzen, Reiben) odor leichten
Aetzmitteln (Lysolwasser usw.) sich selbst Nekrose mit entziiridlichem und
exsudativein Vorstadium erzeugen, so ist dies nicht Artefakt oder Selbstver-
stiimmlung, sondern ein vasomotorischer Spatreflex nach sensiblem Reiz, also
nichts wesentlioh Verschiedenes von dem geschilderten Fall. (Autoreferat.)

4. Herr Hans Willige-Halle: „Ueber Erfahrungen mit Ehrlich-
llata 606 an psychiatrisch-neurologischem Material 11 .

Mitteilungen iiber 35 mit 606 behandelte Fiille aus der Nervenklinik in
Halle, von denen 21 an progressive!' Paralyse, 3 an Taboparalyse, 5 an Lues
cerebri, 3 an Tabes litten, eine hatte eine Lues spinalis, bei einem schwankte
die Diagnose zwischen beginnender progressiver Paralyse und Spathebephrenie,
bei einem zweiten zwischen Taboparalyse und Tabes mit Psychose. Von den
24 Paralytikcrn, bezw. Taboparalytikorn hatte einer negative Wassermannreak-
tion im Blut, aber in der Spinallliissigkeit stark positiven Wassermann, deut-
lich positive Nonnesche Globulinreaktion und deutliche Lymphozytose. Das
gleiche Verhalten der Spinalfliissigkeit wurdo iibrigens auch bei den anderen
eben erwahnten Paralytikcrn festgestellt. Von den drei Tabesfallen zeigte der
eine fragliche Wassermannreaktion im Blut, aber positiven Ausfall der Reaktion
in der Spinalfliissigkeit, die beiden anderen wiesen im Blut und Liquor nor-
males Verhalten auf. Die fiinf Fiille von Lues cerebri hatten positiven Wasser¬
mann mit Ausnahme von zweien. Bei dem einzigen Fall von Lues spinalis
war die Wassermannreaktion positiv.

Die Injektionen wurden meist intraglutaal gemacht (24 mal bei 19 ver-
schiedenen Fallen), in letzter Zeit wurde die subkutane Injektion bevorzugt,
nur einmal ist die intravenose Injektion gemacht worden. In vier Fallen wur¬
den Reinjektionen vorgenommen, bei einem Patienten wurde dreimal injiziert.
Die Dosis schwankte zwischen 0,3 und 0,6, in einigen Fallen wurde auch 0,8
und 1,2 injiziert. Die Aullosung des Praparates geschah meistens nach den
Angaben von Alt-Hoppe. An unmittelbaren Folgeerscheinungen wurden im
wesentlichen dieselben beobachtet, wie sie von den bisberigen Autoren be-
schrieben sind, bei den subkutanen Applikationen waren die lokalen Reak-
tionen seltener und weniger lange dauernd, als bei den intramuskularen, auch

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16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Xeurologen. 6'25

trat bei dieser Anwendungsart seltener Fieber ein. Stdrungen seitens der
Nieren wurden nicht beobachtet, ebenso wenig Schiidigungen des Optikus.
Einmal trat etwa 3 Stunden nach der Injektion ein voriibergender deliranter
Zustand auf. Zuweilen wurden Pulsarhythmien und Extrasystolen beobachtet.
Der Einfluss der Injektion auf die Wassermannreaktion war derart, dass die
vorher stark positive Reaktion in vielen Fallen nach der Injektion schwiicher,
beziehungsweise ganz schwach wurde, in sechs Fallen wurde sie vollig negativ,
aber nach mehr oder weniger langer Zeit wurde die Reaktion allraahlich wieder
zunehmend positiv, nur in vier Fallen ist sie bis jetzt negativ gebliebcn,
devon sind allerdings zwei Falle erst seit einigen Wochen in Beobachtung.
Ueber den weiteren Verlauf kann berichtet w r erden, dass 17 Falle nach der In¬
jektion bislang ganz unverandert blieben, in 7 Fallen, von denen einer an Lues
cerebri mit Aphasie, die sechs iibrigen an Paralyse litten, trat Besserung ein.
Drei weitere Falle von progresssiver Paralyse haben sich nach der Injektion
so gebessert, dass sie zur Zeit nicht mehr der Anstaltsbohandlung bediirfcn.
Zweimal trat eine Verschlechterung der eigentlichen Erkrankung nach der In¬
jektion ein. Flint' Kranke sind inzwischen gestorben, davon drei infolge der
progressiven Paralyse, der vierte nach intravenoser Applikation (iiber ihn hat
C. Friinkel in der Miinchener med. Wochenschr. Nr. 34 berichtet), der fiinfte
an einem diabetischcn Koma, welches sich an die Injektion anschloss.

Es ergeben sich aus dem bisherigen Material zurzeit die folgenden
Schliisse:

1. Die Wirkung des Ehrl ich-Hataschen Syphilismittels auf die meta-
syphilitischenErluankungen desNervensystems lasst sich noch nicht mit Sicher-
heit beurteilen.

2. Einige Erfahrungen sprechen fur die Mdglichkeit durch Ehrlich-
Data bei Paralytikern Besserung zu erzielen, oder den Eintritt von Remissionen
zu begiinstigen.

3. Die Art des zweckmiissigsten Vorgehens, ,ob einmalige Injektion hoher
Dosis, oder mehrfache schwiichere, oder schliesslich Kombinationen mit anderen
Mitteln, muss durch weitere Versucho festgestelIt werden. Nach unserer vor-
laufigen Ansicht scheinen mehrfache schw'iichere Dosen den Vorzug zu verdiencn.

4. Ein deutlicher reguliirer Eintluss des Mittels auf die Wassermann¬
reaktion bei den in Rede stehenden Erkrankungen tritt nicht immer ein. Wenn
die Wassermannreaktion nach Einverleibung des Mittels negativ wird, so ist
das meist nur voriibergehend der Fall, in ganz geringem Prozentsatz scheint,
soweit sich das bislang sagen lasst, die Wassermannreaktion dauernd zu ver-
schwinden. Dieser Eintluss auf die Wassermannreaktion scheint nicht ab-
hangig zu sein von der Hdhe der Dosis, ebensowenig geht die Beeinflnssung
derWassermannreaktion Hand in Hand mit den nach der Injektion beobachteten
Besserungen und Verschlechterungen der eigentlichen Krankheit.

5. Bei den melasyphilitischen Erkrankungen des Zentralnervensystems
einschliesslich der Paralyse ist die Anwendung von 606 im Allgemeinen nicht
gefahrlicher, als bei anderen Krankheiten. Auch die Atlfektion des Optikus
schliessen die Anwendung wenigstens nicht a priori aus.

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■626 16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

6. Die schwere Form des Diabetes ist eine Kontraindikation fur 600.

7. Einstweiien konnen bei der Behandlung der metasyphilitischcn Er-
krankungen des Nervensystems die bisherigen bewahrton Methoden und unter
ihnen die alten Arsenpraparate noch nicht aufgegeben werden.

(Autoreferat.)

Diskussion.

Herr Hiifler: Vor der subkutanen und intramuskuliiren Methode hat die
intravenose Injektion grosse Vorziige. 606 scheint das Zustandekommen von
Remissionen zu begiinstigen, scheint die toxisch bedingten Symptome oft gut
zu beeinflussen, die ja auch oft spontan zuriickgehen. Nur so lassen sich die
Remissionen bei Paralyse erkliircn. (Autoreferat.)

Herr Doll ken hat 20 Fiille mitEhrlich 606 injizieren lassen. Die besten
Erfolge zeigten Fiille von Neurasthenie, die auf syphilitischer Basis beruhten
und zum Teil schon friiher durch Hg oder Jod giinstig beeintlusst worden
waren. Sichere Paralysen in den allerersten Stadien (6 Fiille) vvurden nicht
nachweisbar gebessert, insbesondere blieben die Pupillen-und Sprachstorungcn
unveriindert. Auf den degenerierenden Optikus war ein Einfluss nicht zu er-
kcnnen (1 Fall). Ein einzelner Fall, der wegen frischer Lues injiziert worden
war, bot vier Wochen nach der Injektion einen schweren Zustand, der dem
Meniereschen Symptomenkomplcx ahnlich ist. Befund an Augen und Ohren
ist negativ. Die Erkrankung dauert seit vier Wochen an. Wassermannsche
Reaktion seit der Injektion negativ. Hg und Jod sind unwirksam. (Autoreferat.)

Herr Werther hat unter 160Fallen20 Nervenkranke behandelt; er stimmt
im allgemeinen mit Herrn W. iiberein, hebt einzelnes hervor: die Neuritis
•optica syphil. muss mit 606 behandelt werden, weil nichts anderes so rasch
hilft. Die tabische Sehnervenatrophie geht ihren Gang trotz 606 weiter. Die
Erblindung diirfte vom Publikum auf 606 geschoben werden und 606 diskrc-
ditieren. Es koramen als Reaktionen auf 606 voriibergehende Rcizzustiinde vor,
so bei Hirnlues: vermehrter Kopfschmerz, voriibergehende Taubheit, bei Tabes:
Pollutionen, lanzinierende Schmerzen, bei Paralyse: Halluzinationen oder De-
lirien. Diese sind vcrgleichbar den auf der Haut beobachteten llyperamien urn
Syphilisprodukte herum. Da degenerierte Bahnen eine solche Reaktion nicht
mehr zeigen, kann auf chronisch entziindliche und besserungsfahige Reste ge-
schlossen werden. (Autoreferat.)

Herr Hoeniger: Meine Erfahrungen betrefTen nur wenige Falle. In
einem Fall von Gehirnlues (Mann von 48 Jahren) mit linksseitigen Kopfschmer-
zen, Schwindel, Neuritis optica, Arteriosklerose mit Myokarditis, leichtem Dia¬
betes mellitus, Spuren von Eiweiss im Urin verschwand nach 0,8 Hata nach
anfangs heftigen Allgemeinerscheinungen der Kopfschmerz, Schwindel und die
Neuritis optica. Mchrere Wochen nach der Injektion Insuffizienz des Herzens,
die nach Digalen zuriickging. — Zwei Ivranke wurdon kombiniert mit Hg-ln-
unktionen und Hata behandelt. Der erste ein junger Mann anfangs der Zwan-
ziger mit aphasischen und Merkfahigkeitsstbrungcn 2 .Jahre post. inf. besserte
sich rasch. Bemerkcnswert war das Positivwerden der Wassermannschen

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16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologcn. 627

Reaktion am dritten Tage nach der Injektion. Sie blieb bisher auch positiv.
Der zweite Kranke, ein Mann mit zerebraler Gefasslues erhielt am 16.9. 0,3,
am 30. 9. 0,45, am 18. 10. 0,6. Zwei Stunden nach der letzten Einspritzung
0,6 pM. Eiweiss im Urin, sparliche hyaline Zylinder, keine Allgemeinerschei-
nungen; bis zum 22. 10. Riickgang auf 0,3 pM. — Ein Herr mit Ischias, die
einer Inunktionskur und der gewohnlichen Behandlung trotzte, verlor seine
Schmerzen definitiv 3 Tage nach der Injektion. (Autoreferat.)

Herr NViesel: Die Beobachtung einer von mir behandelten spezifischen
Albuminurie (4 pM.), bei der man Bedenken trug, Ehrlich-Ilata anzuwenden,
brachte iiberraschender Weise einen Riickgang der Albuminurie auf 0,3 bis
0,5 pM. Einer meiner Falle von Tabes mit gastrischen Krisen, beiderseitiger
schwerer Neuritis optica, Arthropathie zeigte eine leichto Besserung der Neu¬
ritis optica, betnichtliche Besserung der Arthropathie und der lanzinierenden
Schmerzen. Ein schwerer Neurastheniker, der sich luetisch intizierte, erlitt
zunachst eine Vcrschlechterung der neurasthenischen Erscheinungen, die untcr
Heilung der luetischen Manifestationen nach Ehrlich-Hata sich wesentlich
besserten. (Autoreferat.)

Herr Willige: Schlusswort.

5. Herr Kiihne - Kottbus: „ Die Bedeutungdes Sell recks fur die
Entstehung von Nerven- und Geisteskrankheiten“.

Es ist noch nicht viel lringer als ein Menschenalter her, da befanden wir
uns mit unseven Anschauungen iiber die Ursachen von Nerven- und Geistes-
krankheiten noch tief in mittelalterlichen mystischen Vorstellungen.

Unter dem Eintluss der Fortschritte naturwissenschaftlicher Forschung
und einer aus den naturwissenschaftlichen Ergebnissen sich aufbauenden ein-
seitig-materialistischen AufTassung des Lebens und aller Lebensvorgange am
Menschen wurde mit diesen mystischen Vorgiingen aufgeraumt. Aber es wurdo
mit eisernen Besen gekehrt und auch das Kornchen Wahrheit vernichtet, dass
in den friiheren Anschauungen enthalten war.

Erst die Fortschritte der Psychiatrie und die Entwickelung der natur¬
wissenschaftlichen Psychologic mit ihren psychophysischen Messmethoden er-
mbglichten es, aus den friiheren mystischen Vorstellungen den gesunden Kern
herauszuschiilen und dio Bedeutung der seelischen Faktoren fiir die Entstehung
von Krankheiten auf das richtige Mass zuriickzufiihren.

Was lehrt uns die Literatur oder die Erfahrung iiber die Schreckwirkung?

1. Dommrich berichtet von einer jungen Frau, die zusehen musste, wie
ihr auf der Strasse spielendes Kind von durchgehenden Pferden iiberfahren
wurde. Sie fiel vor Schreck um, der Korper erholte sich, aber die Intelligenz
war geschwunden. In der ersten Zeit scliien noch etwas die dunkle Eiinnerung
ihren umnachteten Goist zu beschaftigen. Sie wickelte ein Tuch zusammen
und nahm es in den Arm oder ein Stiick Holz, in dem Wahne, es sei ihr Kind.
Die Intelligenz war bald spurlos erloschen und nur das dumpf begehrende Tier
iibrig geblieben, das gedankenlos in die Welt starrte, begierig ass und trank,
ruhig im Schmutz der eigenen Ausleerungen sass und geistlos fortvegetierte.

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(128 16. Yersammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

2. Ein Reisender F. im Alter von etwa 33 Jahren war auf einer Geschiifts-
reise und liatte eine Reihe von Auftragen erledigt, ohne dass irgond einem der
Leute, die mit ihm zusammengekommen waren, auch nur das geringste An-
zeichcn von gcistiger Erkrankung aufgefallen war. Am Abend desselben Tages
fuhr er von Kottbus nach Frankfurt. Kurz vor Frankfurt stiess sein Zug auf
einen Giiterzug. F. erschrak auf das heftigste, er weiss niclit, wie er in der
Aufregung aus dem Wagen gekommen ist, er wartete etwa eine Stundo bis ein
Hilfszug kam, fulir nach Frankfurt und suchte den Wirt auf, bei dem er regel-
massig auf seinen Geschaftsreisen zu sein pflegte. Der Wirt merkte sofort,
dass mit F. elwas Besonderes passiert sein miisse, er kam ihm anders vor als
sonst, riet ihm ab. seine Tour fortzusetzen und veranlasste ihn nach Pause zu
fahren. Schon am niichsten Tage kam F., als er auf der Riickreise wieder bei
einem bekannten Wirt blieb, diesem geistig nicht klar vor. Auf Veranlassung
des Wirtes ging er zum Arzt und dieser stellte schwere geistige Veranderungen
fest. Etwa J / 4 Jahr spater konnte ich ausgesproehene Paralyse bei F. linden.
„ 3. Ein in den 50er Jaliren befindlicher Maurer stiirzte bcim Arbeiten am

Schornstein von einem zusammenbrechenden Geriist ab, blieb aber an einem
tieferen Geriist hangen und fiel von bier, ohne sich kbrperlich beschadigt zu
haben, zu Boden. Um nicht von den nachstiirzenden Steinen und Balken ge-
troffen zu werden, sprang er sofort auf und stiirzte davon. Er zitterte am
ganzen Korper. Seit dem Tage bestehen die heftigsten Schwindelerscheinungen,
Kopfsclimerzen und Gediichtnisstbrungen fur die kurz vorhcr zuriickliegende Zeit.

4 . Ein schon etwas bejahrter Lehrer end 1 ich verlor durch heftigen Schreck
beim unvermuteten Anblick einer aus dem Nachbarhause ausbrechenden Fouer-
siiule das Zahlengediichtnis. Er wusste nicht mehr, in welchem Jahre er ge-
boren war, wann er studiert hatte, welches Datum war usw., man mochte ihm
dasselbe wiederholen, so oft man wollte.

5. v. Leyden hat ein lGjahriges Miidchen behandelt, welches iiber einen
nachtlichen Einbruch heftig erschrak, angstvoll die Treppe hinablief, ausglitt,
einige Stufcn mit dem Kopf voran auf dem Bauch hinabrutschte, ohne aber
sichtbare Verletzungen davonzutragen. Das Bewusstsein blieb standig erhalten.
Sie versah in den niichsten Tagen ihren Dienst weiter, klagte aber iiber Mattig-
keit in den Beinen, hierzu gesellten sich krampfhafte Schmerzen, schliosslich
trat allmahlich vollige Lahmung aller vier Gliedmassen ein mit Aufhebung
aller Emplindungsarten, Harnverhallung und Unfiihigkeit den Stuhl zu halten.
Bei dem Bericht iiber diesen Fall erortert v. Leyden ahnliche Falle, welche
sich bei der Belagerung von Strassburg unter dem Einlluss des Bombardements
ereigneten, und die nach Jahren tbdlich endigten. Bei der Leichenoffnung
fanden sich schwere Veranderungen im Riickenmark, wie man sie bei der
Riickenmarksentziindung (der Myelitis) beobachtet.

Um die Wirkung des Schreckes zu verstehen, miissen wir uns klar machen,
welche klinisch wahrnehmbaren Erscheinungen ruft der Schreck hervor.

Dommrich schildort bereits im Jahre 1849 die Wirkung des Schrecks in
seinem ausgezeichneten Werke: „Die psychischen Zustiinde, ihre organische
Vermittlung und ihre Wirkung in Erzeugung korperlicher Krankheiten w in go-

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16. Yersammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 629

radezu klassischer Weise etwa folgendermassen: „Er gleicht dem einschlagen-
den Blitze in dor Plbtzlichkeit dos Entstehens, der Kurze seiner Dauer und der
Verderblichkeit seiner Wirkungen. lm Bewusstsein tritt eine momentane Leere
an Vorstellungen ein und im hochsten Grade ganzlicher Verlust des Bewusst-
seins. Die Atmungsmuskeln werden momentan zuckend zusammengezogen,
dann gelahmt. Die Bewegung des Herzens stockt, Leichenblasse lagert sicli
iiber das Gesicht. Die Knie wanken, die gelahmten Muskeln vermbgen der
Schwere nicht mehr Widerstand zu lcisten, der Mensch fallt sinnlos, be-
wegungslos und bewusstlos zur Erde. Nimmt jetzt die Zentralstelle der Atmung
das normale Spiel der von ihr unterhaltenen Bewegungen wieder auf, dann ist
die Moglichkeit der Wiederkehr des unversehrten Lebens gegeben. In selteneren
Fallen tritt der Tod ein. u

Wir sehen also, der Schreck wirkt auf das Gehirn, durch Ausschaltung
der ganzen Hirnrinde wie bei der Ohnmacht oder Hirnerschiitterung, auf die
Atmung und das Herz, d. h. auf allc drei lebenswichtigen Organe bezw. deren
Zentren.

Welche pathologischen Vorgange diesen Erscheinungen zu Grunde liegen,
zeigen die experiinentellen Untersuchungen von Lehman n- Kopenhagcn und
Berger- lena.

Berger fasst das Ergebnis seiner Untersuchungen iiber die Wirkung des
Schrecks auf die Blutzirkulation des Gehirns dahin zusammen: „Ein Schreck
geht mit einer fast momentan einsetzenden hochgradigen Zusammenziehung der
Hirngefasse einher, wobei das Gehirnvolumen vermehrt erscheint. Nach wenigen
Sekunden erfolgt eine vollstandige Erschlaffung der Hirngefasse und eine Ab-
nahme des Gehirnvolumens.“

Die hochgradige Zusammenziehung der Hirngefasse verursacht Blutleere
des Gehirns, in dio erschlalTten Hirngefasse stromt das Blut in vermehrter
Menge und Heftigkeit ein. Aus diesem Verhalten der Hirngefasse erkliirte sich
eine Reike der als Begleiterscheinungen des Schrecks beschriebenen Vorgange.

Wir werden nun verstehen konnen, warum die Gedankenkette gewisser-
•massen plotzlich abreisst, im Bewusstsein eine Leere von Vorstellungen ein-
tritt, das Gesicht erblasst, Bewusstlosigkeit einsetzt. Die durch die hochgradige
Zusammenziehung der Hirngefasse plotzlich einsetzende Blutleere des Gehirns
schaltet fur einen Moment die Tatigkeit des Hirns aus oder setzt sie wenigstens
herab. Nur die im obersten Abschnitt des Riickenmarkes liegenden automatisch
arbeitenden Zentren der Atmung und Herztatigkeit setzen ihre Arbeit, aller-
dings hjiufig in unregelmassigem und verandertem Rhythmus, fort, wenn nicht
die Schreckwirkung derart ist, dass auch sie durch Aufhcbung der Blutzufuhr
ausgeschaltet werden, was dann den Tod zur Folge hat.

Warum wirkt der Schreck bei einem so schwer schadigend und warum
geht er bei anderen ohne Spur zu hinterlassen voriiber?

Es inuss als feststehende Tatsache angesehen werden, dass auf einen
ganz gesunden Menschen mit vollwertigem Nervensystem auch der stiirkste
Schreck keinen dauernden Schaden hinterliisst. Wenn sich unter dem Einfluss
eines iiberstandenen Schreckes schwere Krankheitserscheinungen entwickeln,

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630 16. Versainmlnng raitteldeutscher Psychiater und fteurologen.

so miissen bei dem Betreffenden besonders giinstige Verhaltnisse vorgelegen
haben, welche es ermoglichen, dass gerade die eingetretenen Krankheitserschei-
nungen sich einstellen konnten. Es muss also eine Veranlagung zu der Er-
krankung bestanden haben.

Diese Veranlagung kann angeboren oder erworben sein.

1. Angeboren als neuropathische Veranlagung, insbesondero als indivi-
duell verschiedene Schreckhaftigkeit mit der Noigung seelischer Empfindungen
in korperliche Erscheinungen umzuformen wie bei der Hysterie.

2. Erworben durch Syphilis, Alkoholismus, Alterserscheinungen.

Betrachten wir unter diesen Gesichtspunkten dio erwahnten Fiille, so

ergibt sich, dass die verblodende junge Frau, welche nach der Krankheits-
geschichte zu urteilen an Dementia praecox gelitten hat, sich in einem Alter
befand, in dem diese Erkrankung infolge der sich noch im Kiirper abspielenden
Umwalzungen aufzutreten pflegt.

Der Paralytiker hat, wenn es sich auch nicht mit Sicherheit nachweisen
liess (die Wassermannsche Reaktion gab es damals noch nicht), doch hochst-
wahrscheinlich vor Jahren sich syphilitisch angesteckt.

Der abgestiirzte Maurer und der bejahrte Lehrer befanden sich in einem
Alter, in welchem die Schlagadern schon verhartet sind. Die von beiden ge-
botenen Stbrungen unmitlelbar nach dem Schreck sind Erscheinungen, wie sie
sich auch bei hochgradiger Schlagaderwandverhiirtung allmiihlich ausbilden.
Das plbtzliche und auffallend starke Eintreten dieser Erscheinungen ist darauf
zuruckzufiihren, dass die Ausgleichsvorrichtungen des Hirns, welche den Ein-
tritt der durch die Schlagaderwandverhartung gesetzten Blutumlaufshemmnisse
hinten anhalten, durch die plotzlich eintretende Ueberflutung des Gehirns mit
Blut vernichtet werden.

Die Entstehung der geistigen Veranderungen bei der Frau, dem Rcisenden
und dem bejahrten Lehrer unter der Einwirkung des Schreckes hat man sich
wahrscheinlich so zu denken, dass die Ganglienzellen, von deren Unversehrt-
heit unser Geistesleben abhangt, zur Zeit des Eintrittes des Schrecks bereits
verandert waren, und zwar bei dem Paralytiker wohl durch friiher uberstandene
Syphilis, bei der in den Jugend- und Entwicklungsjahren auftretenden, mit
Verblodung einhergehenden Geistesstorung, der sogen. Dementia praecox, wie
sie die Frau bot, wahrscheinlich durch Stoflwechselstorungen im Korperbaus-
halt, bei dem alten Lehrer durch die im Laufe der Jahre eingetretene Ab-
nutzung. Diese schon geschadigten Ganglienzellen batten aber, wenn kein
Schreck eingetreten ware, diese Schiidigung in den ersten beiden Fallen viel-
Icicht iiberwunden, im letzten Falle noch eine Reihe von Jahren ertragen.

Die im Beginn des Schrecks plotzlich einsetzende Blutleere im Gehirn,
welche fur die fein empfindlichen Ganglienzellen eine schwere Ernahrungs-
storung bedeutet, gibt ihnen den Rest; der doppelten Schadigung halten sie
nicht Stand. Sie gehen zugrunde, und zw'ar je nach der Art der ersten Schadi¬
gung in verschiedener Weise, d. h. es tritt im ersten Fall die progressive
Paralyse, im zweiten Fall das Jugendirresein mit Verblodung, im dritten der
Altersschwachsinn ein.

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.16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 631

Was die Riickenmarkserkrankungen nach Schreck betrifTt, so wissen wir
ja, dass der Schreck durch Vermittelung der Hirnrinde auf den Sympathikus
einwirkt, dass der Sympathikus mit Riickenmarksnerven in Verbindung steht
und dadurch auch ein Eintluss auf die Riickenmarksgefasse ausiiben kann.

Wir wissen, dass das Brustmark eine verhaltnismassig diirftige Gefass-
versorgung hat und dass Verschluss oder Verengerurg dieser Gefiisse (durch
Gefasskrampf infolge des Schrecks) leicht zu Erweichungsherden im Riicken-
mark fiihrt, namentlich der weissen Masse des Riickenmarks, weil dieselbe von
Gefassen mit besonders kleinem Kaliber versorgt wird. (Autoreferat.)

6. Herr Rehm-Dosen: „Das manisch-depressive Irrosein als
Kran kheitseinheit.

Vortr. geht auf die jiingste Entwicklung des manisch-depressiven
Irreseins, welche eine wenig befried igende sei, ein. Bei der Betrachtung
funktioneller Psychosen sei das Hauptgewicht auf die Symptomatology zu
legen; die Prognose und die Konstitution kommen in zweiter Linie. Auf eine
befriedigende Aetiologie sei in absebbarer Zeit nicht zu rechnen. Neben den
bekannten Symptomen miisse man len manisch-depressiven Charakter, eine
spezifische Konstitution, besonders betonen. Auf dieser erwachse neben
den verschiedenen Formen des manisch-depressiven Irreseins die konstitutio-
nelle Erregung und Verstimmung, fe.ner die Zyklothymie. Mit Wellenbewe-
gungen seien die Stimmungsschwankungen zu vergleichen, auch die „kontriire
AtTektreaktion“ lasse sich damit theoreticsh erklaren. Vortr. bekennt sich zu
dem Entstehen von Schwachezustanden als mogliehen Ausgang der
Erkrankung — traumartige Verwirrtheitszustiinde ohne Affektabschwachung.
Die psychologischen Zustande seien von der Konstitution und deren Steigerung
abzutrennen; eine scharfe Grenze bestehe nicht. — Als Verlaufsformen
schiilt Vortr. eine katatonische und eine delirante heraus, fernerhin eine
Form mit starker Beimischung hysterischer bzw. psychogener Bestandteile
und eine, bei welcher Zwangsvorstellungen eine llauptrolle spielen.
Neben unterscheidenden symptomatologischen Momonten seien Verschiedenheiten
im Verlaufe zu konstatieren. — Bei gewissen Fallen von Lues cerebri kbnne
es bei gegebener Disposition zu einer Kombination mit manisch-depressivem
lrresein kommen. Eine Kombination mit Arteriosklerose des Gehirns
sei in der Involution nicht selten. Abzutrennen vom manisch-depressiven
lrresein seien gewisse Involutionsdepressionen („ Me 1 ancho 1 ie u und de-
pressiver Wahnsinn), denen gewisse symptomatologische Eigentiimlich-
keiten — dieselben werden aufgefuhrt — zukommen.

Herr Binswanger schlagt vor, keine Diskussion zu diesem Vortrag
stattfinden zu lassen, statt dessen auf der niichsten Versammlung ein Referat
fiber die Frage zu erstatten, ob es iiberhaupt zuliissig sei, Krankheitsgruppen
nach der in dem Vortrag besprochenen Weise aufzustellen. Hr. B. erklart sich
bereit, dieses Referat zu iibernehmen.

Archiv f. Psyeliiatrie. I5d. 49. Heft2. ti

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632 16. Yersammlung mitteldeutscher Psychiater und Neuvologen.

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7. Herr Hecker - Dresden: „Mitbe wegungen und Athetose
d o u b 1 e u .

Bei Neugeborenen werden die mcisten Bewegungen doppelseitig aus-
gefiihrt, kontralaterale symmetrische Mitbewegungen sind bei ihnen physio-
logisch. Die Bilateralitat der Bewegungen verliert sich spater, sie wird, da
sie unzweckmassig und storend ist, unterdriickt. Nur bei gewissen assoziierten
Bewegungen bleibt sie bestehen: bei den Augenmuskeln, den Muskeln der
Atmung und der Bauchpresse. Mitbewegungen treten bei Erwachsenen auf,
wenn die intendiertc Bewegung neu, noch nicht eingelernt ist und mit grosser
Kraftaufwendung ausgefiihrt wird. Die Unterdriickung der Mitbewegung muss
als Heminungsvorgang aufgefasst werden. Vortragender schliesst sich der An-
sicht Otfrid Forsters an, welcher sagt, dass der Organisraus bei gewollten
Bewegungen raehr Muskeln heranzieht, als notig ist und dass „diese Yer-
schwendungssucht des Organismus durcli Hemmungen eingediimmt wird u .

Unter pathologischen Vcrhiiltnisson, bei Lasion der Pyramidenbahn des
Gehirns, wird neben der Lahmung eine Veranderung der Hemmungsvorgange
eintreton, letztcre urn so deutlicher, je friiher iin Leben die Lasion erfolgt.
Wir linden deshalb bei angeborenen, oder in der friihsten Kindheit erworbenen
zercbralen Diplegien ausgepriigte Mitbewegungen. In manchen Fallen von
Littlescher Krankhoit steigern sich die nicht unterdriickbaren Mitbewegungen
so, dass bei jeder inlendierten Bewegung die gesamte Korpermuskulatur in
auffallendster Weise in Mitleidenschaft gezogen wird. Es entsteht das Krank-
heitsbild der Athetose double, die, worauf Lewandowsky hingewiesen hat,
nichts weiter ist, wie generalisierte Mitbewegung. Die Bewegungen bei Athetose
double ahnelt sehr denen, bei echter Athdtose, unterscheiden sich abor von ihr
dadurch, dass sie nur bei intendierten Bewegungen, alien falls auch bei
phychischer Erregung auftreten, in der Ruhe aber nicht vorhanden sind.

(Autoreferat.)

8. Frl. Ulrich-Jena: „Ueber das Vorkommen von Stabchen-
zellen ini Zentralnervensystem 14 .

Man versteht unter Stabchenzellen eine bestimmte Zellart, welche
charakterisiert ist durch einen langen, schmalen Kern, von dessen beiden
Polen je ein fadenformiger Protoplasmafortsatz ausgeht, der seinerseits wieder
seitliche Fortsatze rechtwinklig entsendet. Diese Zellen wurden zuerst von
Nissl 1899, spater auch von anderen Autoren beschrieben.

Eine Untersuchung von 60 Fallen irn Laboratoriurn der Psychiatrischen
und Nervenklinik der Kgl. Charite zu Berlin (Prof. Ziehen) ergab Folgendes:
Typische Stabchenzellen finden sich regelmiissig und reichlich bei progressiver
Paralyse, in etwas geringerer Zahl bei Lues cerebri, multipler Sklerose, tuber-
kuloser und akuter eitriger Meningitis, gelegentlich und vereinzelt auch bei
anderen Krankheiten. Atypische Stabchenzellen, d. h. solche mit kiirzerem
Kern und ohne den charakteristischen Protoplasmaleib, kommen stets in Ge-
meinschaft mit typischen Stabchenzellen, ausserdem in geringer Zahl in fast
alien Fallen, auch in der Infiltrationszone von Blutungs- und Erweichungs-

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16. Yersammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 633

herden, vor. Stabchenformige Spinnenzellen, d. h. solche mit stiibchenfdrmigem
Kern und strahlig verzweigtem Protoplasmaleib, finden sich ziemlich hiiufig
in der Molekularschicht, besonders bei Meningitis. Stabchenformige Gitter-
zellen, d. h. Gitterzellen mit stabchenformigem Kern, kommen in Gemeinschaft
mit anderen Abraumzellen in Infiltrationszonen vor.

Stabchenzellen wurden in der vorderen Zentralwindung, im Occipitalhirn
und im Kleinhirn gefunden. Der Hauptort ihres Vorkommens ist die Rinde,
besonders die Schicht der polymorphen Zellen, doch treten sie auch im
Mark auf.

Die Herkunft der Stabchenzellen ist wahrscheinlich keine einheitliche.
Die boi progressiver Paralyse und Lues cerebri auftretenden Stabchenzellen
sind wohl als Abkommlinge der Gefasswandzellen aufzufassen, wahrend die
bei multipler Sklerose gefundenen eher von der Glia abstammen diirften. Die
bei Meningitis vorkommenden Stabchenzellen sind wahrscheinlich aus der Pia
eingewanderte Bindegewebs- oder Gefiisszellen, da sie sich am reichlichsten in
der Molekularschicht finden und nach der Tiefe zu allmahlich seltener werden.
Die stabchenformigen Gitterzellen sind wahrscheinlich gliogener Herkunft,
ebenso die vereinzelt auftretenden atypischen Exemplare. Durch ihr regel-
massiges Vorkommen bei bestimmten Krankheiten gewinnen die Stabchenzellen
cine gewisse pathognomonische Bedeutung; doch konnen dabei stets nur die
typischen Stabchenzellen verwertet werden. (Autoreferat.)

9. Niessl-Mayendorf: „Sonsorische Aphasie und Alexie u .

Ein Siebziger mit Beweglichkeitsbeschriinkung des rechten Armes bietet
das Zustandsbild einer typischen sensorischen Aphasie mit partieller Wort-
taubheit, Paraphasie, amnestischer Aphasie, Logorrhoe, Perseveration. Im
Gegensatz zu den nur in Sprachtriimmern sich ergehenden Aeusserungcn des
Pat., aus denen kein Sinn zu erraten ist, imponiert die Korrekth eit des
iauten Lesens, wobei allerdings fiber den Zustand des Schriftverstandnisses
keine Klarheit herrscht. Ein solcher Gegensatz wird von Kussmaul, auf
eine altere Beobachtung von Hertz Bezug nehmend, in einer Fussnote seiner
^Storungen der Sprache u geschildert. In letzter Zeit hat Semi Meyer einen
Fall mit der gleichen klinischen Erscheinung mitgeteilt. Der Sektionsbefund
unseres Falles ergab eine Erweichung des bei der sensorischen Aphasie ge-
wohnlichen Liisionsbezirkes (hinterer und mittlerer Teil von Tj, T 2 der G. ang.
und 0 2 ). Auffallend war die Intaktheit der linken Sehstrahlung, an
welche der Herd heranreichte, ohnesieselbstzuverletzen. Ver-
gleicht man dieses Vorkommnis mit ganz iihnlichen Verhaltnissen in einem
von Henneberg beschriebcnen Fall von Totalaphasie bei erhaltenem Lese-
verstandnis (Berliner klin. Wochenschr. 1902. S. 269), in welchem der Herd
die Sehstrahlungen beiderseits gleichfalls intakt gelassen hatte; nimmt man
als dritten Fall nocli den von Henschen in seiner Path, des Geh., Bd. 1,
Nr. 9 publizierten hinzu, in welchem der Kranke trotz eines Herdos im ober-
llachlichen Mark des linken G. ang. bis zu seinem Tode sich eifrig und mit
Vorliebe mit Lesen beschiiftigt hatte — der Herd hatte die linke Sehstrahlung

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H34 16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

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hier gleichfalls verschont — dann wird man eine Bcziehung des gewahrten Lese-
vermbgens zu der Intaktheit der linken Sehstrahlung als durchaus wahrschein-
lich anerkennen miissen und zweitens die Mvthe von dem optischen Wortbild-
zentrum im linken G. ang. als abgetan bei Seite werfen. Man hat, urn in der
Alexiefrage klar zu sehen, eine akustische oder assoziative Alcxie von
einer optischen oder projektiven Form zu trennen. Die Erstere ist eine
Stoning der inneren Sprache, eine Folge des Ausfalls der Wortklangbilder.
Sie charakterisiert sich als stabile Form durch die Fahigkeit des, werin auch
verstandnislosen und paraphasisch entstellten, Lesens. Sie ist abhiingig von
einer Erkrankung des linken Wortklangbildzentrums, auch bei Freibleiben des
G. ang. Die Letztere beruht auf der Unerregbarkeit der optischen AVortbilder,
sei es, dass deren Itindensubstrat selbst funktionsuntiichtig geworden war, sei
es, dass die Leitungen von der Peripherie, also die linke zentrale Sehbahn
unterbrochen wurde. Die mit diesem Defekt behafteten Kranken, welche zu-
meist nachweislich rechtsseitig hemianopisch sind, vermogen iiborhaupt
nicht zu lesen, durch welches klinisches Kriterium wir in die Lage \ersetzt
sind, dieso Form zu erkcnnen und scharf abzugrenzen. (Autoreferat.)

10. Herr Schob: „Ein eigenartigor Fall von diffuser, arterio-
sklerotisch bcdingter Erkrankung der Gross- und Kleinhirnrinde.
Paralyseahnliches Krankheitsbild.“

Bei einem 2Gjahrigen Manne ohne luetische Anamncse entwickelt sich
nach kurzen Prodromalsymptomen ein paralyseahnlichesKrankheitsbild:Geringe
linksseitige Fazialisparese, Beben der Gesichtsmuskulatur, ohnmachtsartige An-
lalle, ausgepriigte paralytische Sprach- und Schreibstorung, psychisch zu-
nachst Depression, spiiter Erregtheit mit lebhaften Halluzinationen; wahrend
des weiteren Verlaufs nach mehrfachen Remissionen tiefe Verblodung. Tod
nach 15jiihriger Krankheitsdauer. Bei der Sektion findet sich eine eigenartige,
annahernd symmetrisch iiber beide Hemisphiiren verteilte, ausgedehnte Atrophie
zahlreicher Ilirnwindungen und des Klcinhirns. Die erkrankten Windungen
erscheinen an der Oberfliiche runzlig und hockrig und lassen auf dem Quer-
schnitt in der Rinde zahlteiche Zystchen erkennen. Ausgedehnte Arterio-
sklerose der grossen Hirnarterien und namentlich der Pialarterien. Mikro-
skopisch in der Rinde dreierlei Herde: 1. Meist keilformige, facherige Zysten,
deren Basis nach der freien Oberfliiche gerichtet ist, gegen den Arachnoideal-
raum abgeschlossen durch die glios verdickte Randschicht, rings von meist
gliosem Narbengewebe umgeben. Jungero Zysten mit Kornchenzellen gefiillt.
2. Narbige Ilerde: von der glios entarteten Randschicht ziehen Narbenziige
nach den tieferen Rindenschichten; in ihrem Bereich Zellausfall. 3. Meist
kleinere zirkumskripte Ausfallsherde in den Ganglienzellschichten. Aehnliche
zystische und narbige Herde in den Kleinhirnwindungen. Von den Arterien
derPia und auch der Hirnrinde zahlreiche Aeste verengert oder vollig obliteriert,
die Entstehung des obliterierenden Gewebes ist teilweise auf endoarteriitische
Wucherung, teils auf organisatorische Prozesse im Anschluss an Thrombose
zuruckzufiihren. Aeltere und frischere Veriinderungen. Vortr. vergleicht die

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ilefunde mil anderen arteriosklerotisch bedingten Rindenerkrankungen, nament-
iich mit dem Etat vermoulu Pierre Maries. Aotiologisch ist zuerst an Lues
zu denken; douh nicht sicher einmal ist bei dem gleichzeitigen Befunde altercr
und friscberer endokarditischcr Veranderungen die Mbglichkeit einer anders-
artigen infektiosen Schadlichkeit zuzugeben, zweitens fehlen alle sonstigen fiir
Lues sprechenden pathologischen Veranderungen. (Demonstration von Mikro-
photogrammen.) (Autoreferat.)

11. Herr Binswanger-Jena: „Wassermannsche Reaktion bei
progressiver Paralyse 11 .

B. berichtet iiber die im serologischen Laboratorium der Klinik mit der
Wasseruiannschen Reaktion gemachten Erfahrungen und geht niiher auf zwei
Falle von Paralyse oin, in denen auch bei wiederholter UnLersuchung die mit
dem Blut und der Spinalfliissigkeit angestellte Wassermannsche Reaktion
negativ ausfiel. 1. 51jahriger Mann. Ulcus durum mit 17 Jahren. 1890 mit
31 Jahren Auftreten der crsten Krankheitserscheinungen, er wurde vergesslich,
unbeholfen, zeigte ethischen Riickgang. Kbrperlich: Lichtstarre Pupillen,
paralytischeSprachstorung, difTerenteSehnenrellexe. Nach mehreien Remissionen
deutlicher korperlicher und geistiger Riickgang. Jetzt ist er vollkommen defekt,
hilflos und unrein. Die im Juni 1910 mit Blut und Spinalfliissigkeit vorge-
nommene Wassermannsche Reaktion fiel negativ aus. Die Nonnesche Phase 1
war negativ, und es bestand keine Zellvermehrung im Liquor. — 2. 40jiihriger
Mann. Tabische Erscheinungen seit 1891, die langsam zunahmen. Seit 1908
geistiger Riickgang, paralytischo Sprachstorung, ein schwerer paralytischer
Anfall. Die Wassermannsche Reaktion, die angestellt wurde, als er sich im
Endstadium der Krankheit befand, fiel auch in diesem Falle negativ aus.
Nonnesche Reaktion und Lymphozytose wurden vermisst. Post mortem fand
sich Leptomeningitis, Ependymgranulationen im vierten Ventrikel, Verschmalerung
der Rinde, Markfaserschwund, so dass an der Diagnose nicht zu zweifeln war.
(Eine ausfiihrliche Publikation wird durch Herrn Dr. Schon hals-Jena
erfolgen.)

Diskussion.

Herr Willige: Unter etwa 450 serologisch untersuchten Fiillen der
Hallenser Klinik befanden sich ca. 60 Fiille von sich^rer Paralyse, die samtlich
positive Wassermannsche Reaktion im Blut aufwiesen, abgesehen von drei
negativ reagierenden, bei denen auch die Sternsche Modifikation negativ war.
Bei zwei von ihnen wurde aber in der Spinalfliissigkeit positive Wassermannsche
Reaktion, deutliche Pleocytose und Nonnesche Globulinreaktion gefunden, bei
dem dritten dasselbe aber in schwiicherem Grade. (Autoreferat.)

Herr Steinitz: Es empfiehlt sich, bei negativem Ausfall der Wasser-
mannschen Reaktion bei Paralyse das Serum noch in aktivem Zustande zu
untersuchen. Ich habe vor kurzem in einem typischen Falle von Paralyse
negative Wassermannsche Reaktion, aber positive Reaktion nach Stern ge-
sehen. Im Liquor erhiilt man zuweilen eine positive Reaktion nur bei Verwen-
dung grbsserer als der anfiinglich iiblichen Dosen. (Autoreferat.)

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63H 16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

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12. Herr E. Hoehl-Chemnitz: „Rezidi vierende multiple Augen-
muskel lahmung auf gichtiscber Grundlage.“

Vortr. beobachtete bei einer 34jahrigen, vorwiegend an viszeraler Gicht
leidenden Dame die Entwicklung einer linksseitigcn Lahmung der exterioren
Okulomotoriusaste ohne weitere Storungen des Nervensystems.

Nach 9 Monaten Heilung der Lahmung unter energischer Arsenbehand-
lung (Kur in Leviko und Einspritzungen von kakodylsaurem Natrium cl in.),
nachdem die Lahmung auch noch den Lid- und den geraden Heber des rechten
Auges befallen hatte.

Ein leichter Riickfall der Liihmung trat nach 5 Monaten unter Mitbeteili-
gung des rechten Abduzens ein, heilte aber gleichfalls unter Natrium kako-
dylicum innerhalb von 3 Monaten

Entgegen der Meinung zweier namhafter Augeniirzte, die einen intra-
faszikular oder nukloar sitzenden Tumor annahmen, glaubte Vortr. eine
uratische Endoperineuritis diagnostizieren zu miissen, nachdem schon in
friihercr Zeit die Patientin perineuritische Erkrankungen an den Extremitaten
mehrfach iiberstanden hatte. (Autoreferat.)

13. Herr Stadelmann-Drosden: „Kinderfchler in Schule unci
Haus als Friihzeichen der konstitutionellen Epilepsie.

Es gibt bestimmte lvinderfehler, die zur Friihdiagnose der Epilepsie ver-
wendet werden konnen; sie gehbren entweder einer der epileptischen Veran-
lagung eigenen zu starken Erregbarkeit an oder fallen tief unter die Grenze
der normalen Erregbarkeit. Uebergrosse Bildung von AtTekten mit vorwiegend
negativen Gefiihlstonen, Jiihzorn, Grausamkeit, Brutalitat, Freude am Obszonen,
liickhaltlose Eigensucht, widersprechendes Benehmen, Eigensinn gehbren hier-
her. Anderscits geistige Stumpfheit, die sich besonders in der Schule geltend
macht, Denkfaulheit, Vergesslichkeit, geistige Dissoziationserscheinungen iiber-
haupt. Damit behafteto Kinder sind schwer erziehbar und schwer zu unter-
richten. Charakteristisch ist die Schrift der Kinder, die kurz vor einem epi¬
leptischen Anfall stehen; sie wird zittrig, ungleichmassig, unsauber, die Buch-
staben stehen bald iiber, bald unter den Linien, dazu treten Schreibfehler in
vermehrtem Masse auf. Man kann vielfach an der Hand der Schulbefte eines
Kindes den fortschreitenden geistigen Zerfall eines epileptischen Kindes sowie
die beginnende Epilepsie als wahrscheinlich annehmen, deren Friihdiagnose
durch anderweitige Hilfsmittel (Harnanalysen z. B.) gesichert werden kann.
Es ist angezeigt, Piidagogen auf diese Vorkommnisse aufmerksam zu machen,
damit auf Grund einer Friihdiagnose der Epilepsie deren Friihbehandlung ein-
setzen kann, die in der Epilepsiebehandlung den relativ besten Erfolg ver-
spricht. (Autoreferat.)

Diskussion.

Herr S chub art halt es nicht fur richtig, bei Kindern lediglich auf Grund
eines Charakterfehlers die Diagnose Epilepsie zu stelien. Ilierzu bediirfe es
noch eindeutigerer Anzeichen wie Krampfanfalle, Abscenzen, Bettnassen usw.
Vor der Ausdehnung des Epilepsiebegriffes nach dieser Richtung sei gerade

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16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 637

deshalb zu warnen, weil damit auch eine Epilepsiebehandlung, wie z. B. Dar-
reichung von Brom, meist eingeleitet werden wiirde, die in solchen Fallen
zwecklos sei. (Autoreferat.)

Herrv.Nie ssl-Mayendorf: Der epileptischeCharakter ist ein Symptom
der Krankheit Epilepsie. Es gelit nicht an, ein Symptom mit einer Krankheit
zu identifizieren. Wie wir eine Krankheit diagnostizieren diirfen, ohne dass
alle Symptome anwesend sind, so diirfen wir auch Epilepsie diagnostizieren,
wenn kein epileptischer Anfall gemeldet wird. In dem epileptischen Charakter
sind epileptische Aequivalente inbegriffen, so zahlreich, dass wir des Nach-
weises des epileptischen Anfalls nicht bediirfen. Der wissenschaftliche Be-
grilT der Epilepsie wurzelt in der Vorstellung einer abnormen Anlage, aus
welcher Anfalle und anderweitige Symptome hervorgehen. Eine solche Anlage
gibt es, auch wenn uns das Wesen derselben noch verschlossen ist. Ob wir
diese Anlage epileptisch nennen oder anders, ist natiirlich belanglos.

(Autoreferat.)

Herr Ganser: Das Krankheitsbild wiirde ins Uferlose verschw'immen,
wenn aus solchen Charakterziigen allein, w T ie sie Vortr. geschildert hat, auf
Epilepsie geschlossen wird.

Ilerr Moeli: Die moralischen und ethischen Abweichungen und I’ehler
wiirden allein die epileptische Grundlage kaum enveisen, jedoch sind sie
Warnungszeichen, die zur genauesten Priifung auffordern miissen.

14. Herr Biihmig-Dresden: „H6rstumme Kinder in einer
Fa mi lie u .

B. stellt zwei Kinder von 6 und T.lahren vor, die seit derGeburt niemals
einenTon gesprochen haben und nur imAITekt einige w’enige unartikulierteLaute
von sich geben. Sie horen dabei scliarf, verstehen jede Aufforderung, sind in¬
telligent und korperlich gut entwickelt. Zwei altere Geschwister leiden an der¬
selben Stbrung.

15. Herr Ganser-Dresden: „Ueber die Behandlung der unruhigen
Geisteskranken 11 .

M. H. u. D. Die Behandlung der unruhigen Geisteskranken hat zu alien
Zeiten der praktischen Irrenheilkunde die schwierigste und verantwortungs-
vollste Aufgabe gestellt. Die Methode ihrer Losung hat den verschiedenen Zeit-
altern der praktischen Psychiatrie geradezu den Stempel aufgedriickt; sie hat
die Baupliine der Irrenanstalten im wesentlichen bestimmt und dem inneren
Dienste die Richtung gegeben. Mechanische Beschrankung, Zellenbehandlung,
Wachabteilung mit Bettbehandlung und Dauerbad bezeichnen ebenso viele nicht
ohne Kampfe erreichte Etappen auf dem miihevollen Wege fortschreitender Ver-
besserungen. Unterstutzt von einer ganzen Auswahl chemischer Beruhigungs-
mittel und einem friiher nicht gekannten Aufwande an Aerzte- und Pllege-
personal, verfiigen wir jetzt iiber Methoden und Hilfsmittel der Behandlung,
die einer grossen Zahl von Geisteskranken nicht nur eine schonendere Behand¬
lung gewahrleisten als friiher, und dadurch auf den Verlauf und Ausgang der

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638 16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

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Psychosen den giinstigsten Einlluss ausiiben miissen, sondern auch als er-
sichtlich iirztliche Massnahmen das Vorstandnis und den Geist des Pllege-
personals den Gcisteskranken gegeniiber aufs machtigste fordern. Niemand ist
unter uns, der nicht den grossen Fortschritt der modernen Behandlung der Un-
ruhigen aufs dankbarste anerkennt; und besonders wir iilteren Irrenarzte, die
noch die Schule der Zellenbehandlung durchlaufen haben, wissen, was wir der
modernen Heilmethodo zu danken haben. End doch diirfen wir mit diesen Er-
rungenschafien uns nicht zufrieden gcben. Noch irnrner bleibt vieles zu
wiinschen; noch immer sehen wir, trotz Bettbehandlung und Dauerbad, trotz
sorgfiiltig und individuell zugemessener chetnischer Beruhigungsmittol, nicht
wenige Kranke in ihrer Wochen und Monate dauernden exzessiven Unruhe ihre
Krafte verzehren und einer Fiille von verhangnisvollen Schadlichkeiten aus-
gesetzt. Wir miissen diese Tatsache anerkennen; wir miissen davon abstehen,
sie etwa mit dem Widerstreben mancher Irrenarzte gegen moderno Grundsatze,
mit Riickstandigkcit ihrer Anschauungen und ihrer Anstaltseinrichtungen zu
erkliiren; wir miissen zugestchen, dass unsere Methoden, auch wo sie von den
tiichtigsten und aufgeklartesten Irrenarzteu mit don besten Einrichtungen geiibt
werden, weiterer Verbesserung bediirfen. Das veranlasst mich, die Frage er-
neut unter uns zur Sprache zu bringen, nachdem sie vor einer Reihe von Jahren
auf Grund sorgfiiltiger Beobachtungen und Ueberlegungen von Herrn Gross-
Altscherbitz eine sehr eingehende und wertvolle Erorterung erfahren hat.

Was er in seinem Vortrage und in dem ausfiihrlichercn, mit Kranken-
geschichten ausgestatteten Aufsatze in der Allg. Zeitschrift iiber die Bettbehand-
lung und den Wert der Absonderung im offenen oder geschlossenen Einzel-
zimtner gesagt hat, gilt auch heute noch, nachdem die Dauerbadbehandlung
allenthalben sich eingebiirgert und in viel ausgiebigerem Masse als zu jener
Zeit erfolgreiche Anwendung gefunden hat. In der Verordnung des Dauer-
bades gehe ich wie Kraepelin weit iiber die von Gross angegebene Stunden-
zahl hinaus; ich mache auch des Nachts ausgiebigen Gebrauch davon und habe,
seit ich dies tue, erkannt, dass gerade die niichtliche Anwendung erstrecht dio
grossen Vorteile des Dauerbades zur Geltung kommen lasst. Es ist ja ohne
weiteres klar, dass es fiir die samtliohen Kranken einer Unruhigen-Abteilung
von grosstem Werte ist, durch die Ausschaltung nachtlich unruhiger und
storender Elemente Ruhe zu schaffen; wir vermeiden dadurch das Unbehagen
und die erhbhte Reizbarkeit, die eine schlallose oder mit vielen Schlafunter-
brechungen verbrachte Nacht erzeugt, und bessern so die Bedingungen fiir die
Ruhe des folgenden Tages bei alien Abteilungsgenossen.

Ueberaus wertvoll ist bekanntlich die Verdiinnung des unruhigen Kranken-
materiales; es ergibt sich daraus die Notwendigkeit, raehrere Abteilungen fiir
Unruhige zu haben, und keine stark belegen zu miissen. Ist schon das stete
Zusammenleben einer grosseren Zahl ruhiger Kranker beengend, lastig und er-
regend. so gilt dies natiirlich in weit grosserem Masse fiir die unruhigen. in
dieser Beziehung sind ja diejenigen klinischen Anstalten in vorteilhafter Lage,
die jeweils nach Bedarf ihre Kranken an grossere Irrenanstalten abgeben
konnen; die Zufriedenheit mit den Erfolgen ihrer Behandlung mag darin zum

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1G. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 639

Teil begriindet sein; in ganz anderer Lage aber befinden sich die Irrenanstalten,
in denen sich das unruhige Krankenmaterial anhiiuft und sich ein Stamm von
chronisch unruhigen Elementen bildet, der die Behandlung aller anderen aufs
Bedenklichste beeintrachtigt. Und wo ware die Irrenanstalt,' die, wenn sie auch
in den ersten Jahren ihres Bestehens iiber reichlich bemessene Unruhigen-Ab-
teilungen verfiigt, nicht mit den Zeiten der Ueberfiillung rechnen miisste, in
denen dieAnhaufung der Unruhigen zum greifbaren Schaden und entmutigender
Plage wird?

Was konnen wir also tun, um diese unruhigen Kranken erfolgreich zu
behandeln, bei denen Bettbehandlung undurchfuhrbar und Dauerbad nicht aus-
reichend ist, Beruhigung zu erzielen, die auch in der Beschriinkung des Dauer-
bades andauernd masslosem Bewegungsdrange unterliegen? Es sind in der
Hauptsache Fiille von Paralyse, von Altersverblodung, von Dementia praecox
und Erschopfungspsychosen, und von alien diesen Formen, wie ich betone,
nur eine gewisse Zahl. Bei ihnen hat das Dauerbad kaum eino andere als die
an sich ja schon recht wertvolle prophylaktische Bodeutung, in der mildesten
Form der Absonderung unter unausgesetzter Ueberwachung und Pflege die Ge-
lahr der Sckiidigung nach Moglichkeit herabzusetzen.

Die Frage ist, ob wir nicht auch bei diesen Kranken eine Behandlung an-
wenden konnen, die, wenn sie auch nicht die letzte Ursache des Krankhcits-
prozesses angreift, doch deren schlimmste Folgen bekiimpft und so in gewissem
Sinne kausale Bedeutung hat?

Bei dem Suchen nach einem AngrilTspunkte fiir eine Heilbehandlung dieser
Art hat mich der Gedanke geleitet, der in neuerer Zeit vielfach mit mebr oder
weniger Bestimmtheit ausgesprochen und durch Laboratoriumsuntersuchungen
gestutzt worden ist, dass StofTwechsclkrankheiten bei vielen Psychosen eine
grosse Rolle spielen, dass viele Psychosen vielleicht nicht primiir Gehirnkrank-
heiten sind, sondern Vergiftungserscheinungen des Zentralnervensystems dar-
stellen, hervorgerufen durch StofTwechselstorungen. Wenn solche Vorstellungen
auch zur Zeit kaum rioch mehr als wissenschaftliche Wahrschoinlichkeit fiir
sich in Anspruch nehmen konnen, so vcrdienen sie doch Beachtung fiir die
Behandlung, die zugleich eine Probe auf ihre ltichtigkeit abgeben kann.
I’ebrigens ist die Therapie ja meistens und oft mit segensreichem Erfolge der
klaren wissenschaftlichen Erkenntnis der Krankheitsursachen und Krankheits-
entwickelung vorausgeeilt, und darf es, wenn sie von wissenschaftlichem Denken
geleitet ist.

Alltaglich ist die Erfahrung, dass ungehemmte motorische Entladungen
bei Geisteskranken meist keinen Zustand der Ermiidung mit nachfolgender
Ruhe hervorrufen, wie bei geistig Gesunden, dass es hier kein „Austoben a
gibt, vielmehr die Unruhe immer neue motorische Impulse zu erzeugen scheint;
und ebenso haufig ist die andere Erfahrungstatsache, dass bei Kranken dieser
Art trotz reichlicher Nahrungszufuhr unter der andauernden motorischen Un¬
ruhe das Korpergewicht fortgesetzt sinkt, die BIutbeschafTenheit schlechter
wird und schliesslich ein Zustand hochgradigster Erschopfung, ja der Tod ein-
tritt. Die Annahme liegt nahe, dass beide Tatsachen in ursachlichem Zu-

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(540 16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

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saminenhang miteinander stehen, dass die motorischen I.eistungen dieser
Kranken einen rapiden Verfall des Niihrmateriales mit unvollstandigem oder
fehlerhafiem Abbau bedingen, und die Erzeugnisse dieses gestorten Stofl-
wechsels vergiftend auf das Zentralnervensystem einwirken und dadurch immer
neue motorische Erregungen erzeugen.

Die Aufgabe, die aus dieser Betrachtung fur die Behandlung folgt, ist
eine zweifache, namlich einmal, den rapiden StofTzerfal 1 nach Mbglichkeit zu
verringern — das geschieht durch Einschriinkung der motorischen Leistungen T
und zweitens, den starken StofTverbrauch moglichst auszugleichen und den
Abbau bis zu den physiologischen Endprodukten zu fordern — das geschieht
durch besonders reichliche Zufuhr leicht brennbarer Nahrstofl'e und Steigerung
aller derjenigen Faktoren, die den Oxydationsprozess begiinstigen.

Durch diese Ueberlegung bin ich dazu gelangt, bei denjenigen unruhigen
Kranken, die durch Bett- und Dauerbadbchandlung nicht beruhigt werden und
der Gefahr des Krafteverfalles ausgesetzt sind, das Dauerbad stundenweise zu
unterbrechen und mit einer Einwickelung in trockene Decken zu ersetzen.
Diese Vornahmen wechsele ich nach Bedarf mehrere Male des Tages, so etwa,
dass auf 3—4 Stunden Dauerbad ein paar Stunden Einwickelung folgt, und
dies mehrfach wiederholt wird. Von feuchten Einwickelungen, wie sie seit
langer Zeit da und dort im Gebrauch sind, habe ich vollig abgesehen, da ihre
Anlegung den Kranken wegen des plotzlichen Temperaturwechsels unangenehm,
die Einwirkung auf das periphere Gefasssystem oft unerwiinscht stark und die
Gefahr der Warmestauung bei ihnen grosser ist.

Ich bin darauf gefasst, dass man mir entgcgenhalten wird, die Einwicke¬
lung sei eine mechanische Beschrankung des Kranken und deshalb verwerllich.
Das Eine gebe ich ohno weiteres zu, das Andere, die Schlussfolgerung bestreite
ich durchaus. Natiirlich handelt es sich um eine mechanische Beschrankung:
denn nur diese und durch sie eino Einschriinkung der masslosen Bewegung
und ihrer schiidlichen Folgen will ich erzielen, keine thermische, keine vaso-
motorische Wirkung. Die Einwickelung entspringt einer arztlichen Ueberlegung,
entspricht einer bestimmten arztlichen Indikation und trrigt ganz und gar den
Charakter einer arztlichen Massnahme, einer Heilmethode, die von den be-
treffenden Kranken selbst, soweit sie einer Ueberlegung fiihig sind, gleicher-
massen wie von den iibrigen Abteilungsgenossen und vom Pflegepersonal als
solche anerkannt und moist ohne Widerstroben angenommen wird, und die
den Kranken keinen Augenblick der Ueberwachung und fiirsorglichen Pflege
cntzieht.

Gegen eine wahllose Anwendung der Einwickelung, die etwa dazu dienen
soli, unboijueme unruhige Kranke eine Weile stillzulegen, muss ich mich mit
allerEntschiedenheit verwahren; nur nach klarer und bestimmter Indikation soil
die Einwickelung vorgenommen werden, als Erganzung der Bett- und Dauer-
badbehandlung; nur solche Kranke diirfen mit Einwickelung behandelt werden,
bei welchen das Dauerbad allein nicht ausreicht, den Bewegungsdrang zu
mindern und ein andauerndes Sinken des Korporgewichtes und der gesamten

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16. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 641

Konstitution zu verhindern; nur solche Kranke durfen mit Einwickelung be-
handelt werden, die keinen erheblichen Widerstand entgegensetzen und auch
in der Einpackung ruhig liegen. Die Einhaltung dieser Jndikation erfordert
die stete Kontrolle eines erfahrenen lrrenarztes, der nicht durch die Verlegen-
heit augenblicklich schwieriger Situationen zu unrichtigen Massnahmen sich
drangen lasst und der Beschriinkung eine Ausdehnung gibt, die sie nicht ge-
winnon darf.

Ueber die Art, wie die Einpackung auszufiihren ist, kann ich mit wenigen
Worten hinwcggehen; sie wird vorgenommen wie die vielen Orts geiibten
feuchten Einpackungen, meist in der Form, dass der ganze Korper mit den am
Kumpfe anliegenden Armen in Decken eingehiillt und diese mit breiten Binden
befestigt werden; selten und nur bei einzelnen Kranken geniigt eine Einwicke¬
lung des Rumpfes und der Beine bei freigelassenen Armen. Dass vor der Ein¬
wickelung fiir Entleerung von Blase undMastdarm wo notig durch Eingiessungen
gesorgt werden muss, dass die Zeit und Dauer so gewiihlt werden miissen, dass
die Mahlzeiten ausserhalb der Einpackungen eingenommen werden konnen, ist
selbstverstiindlich.

Als eine Begleiterscheinung der Einpackung ist Warmestauung verschie-
dener Grosse festzustellen; es gibt da viele individuelle Unterschiede. Bleibt
sie in physiologischen Grenzen, so ist sie vorteilhaft, da sie ein bohagliches
Geftihl erzeugt und dem volligen Abbau der Nahrung giinstig sein diirfto; in
anderen Fallen, wenn sic Fiebertcmperaturen erreicht, ist sic natiirlich uner-
wiinscht. Nur eine individuelle arztliche Kontrolle kann hieriibcr Aufschluss
geben. Bei solchen erheblichen Warmestauungen muss die Einpackung ont-
weder abgekfirzt werden, oder ganz unterbleiben. Es diirfte noch gelingen, der
iibertriebenen Warmestauung zu begegnen durch die Wahl eines Gewebes der
verwendeten Decken, das eine bessere Ventilation der llaut und eine glcich-
massige langsame Abdunstung des Schweisses ermoglicht, als die gewohnlichen
Wolldecken tun.

Gegenanzeigen gegen die Einpackung bilden Herzmuskelentartung und
schwere Ilerzfehler, iiberhaupt alle Zustiinde, die den Herzkollaps befiirchten
lassen, ferner Arteriosklerose und die Neigung zu Krampfanfiillen; Deliranten
durfen niemals eingepackt werden.

Die zweite Aufgabe der Behandlung unserer Kranken wird kaum Einwen-
dungen begegnen. Sie besteht in reichlicher Ernahrung, wobei Kohlehydrate
und Fett stark vertreten sein sollen; der Zucker, der bei intensive! 1 Muskelarbeit
bekanntlich besonders wertvoll ist, tut hervorragend gutc Dienste; Fett wird
wohl am liebsten in der Form von Butter genommen, aber auch Lebertran wird,
obwohl er sonst bei Erwachsenen im allgemeinen unbeliebt ist, von vielen
Kranken mit grossem Appetit getrunken, ein Beweis fiir das FettbedCirfiiis des
Korpers und das instinktive Verlangen danach. Gerne bereichere ich die Kost
dieser Kranken dadurch, dass ich ihnen Zulagen in der Form unseres fiir die
Sondenernahrung zusammengestellten schmackhaften Nahrgemisches gebe, das
in kleinen Portionen eine physiologische Tagesration darstellt und fast aus-

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642 16. Versammlung initteldeutscher Psychiater und Neurologen.

nahmslos bereitwilligst genossen wird. Dass der BeschalTenheit der Nahrung
in Zubereitung und Zurichtung nach der BeschalTenheit der Zahne der Kranken
und ihrer Art zu essen, und dass ihren regelmassigen Exkretionen die grbsste
Aufmerksarnkeit geschenkt werden muss, brauche ich kaum zu erwiihnen.

Zu der Erniihrung im engeren Sinne kommt die Versorgung mit reich-
lichem SauerstofT; und diesem Bediirfnisso begegnet die Einpackung in der
allorgiinstigsten Weise, indem sie erlaubt, den sonst unruhigen Kranken bei
jeder Witterung, im strengsten Winter wie im Sommer, in gedeckten, iibrigens
ofTenen Liegehallen den Genuss der frischen Luft zu verschaffen, was auch im
bestvcntilierten Dauerbade in diesem Masse nicht moglich ist. Ich habe oft ge-
sehen, dass die hefligsten Erregungszustande nachliessen, nachdem die Kranken
einige Male eingepackt stundenlang an der frischen Luft gelegen hatten.

Von der Bokiimpfung der andauernden Unruhe mit chemischen Mitteln
will ich nur wenig sagen; sie ist immer ein Notbeholf, don wir alle nur ungern
anwenden, und dessen gelegentliche Notwendigkeit, die wir zur Zeit noch an-
erkennen miissen, uns eine stete Mahnung an die Verbesserungsbediirftigkeit
unserer Behandlungsmethoden sein soli. Wie kann man noch hofTen, mit Mitteln
giinstig auf den Chemismus des Kbrpers einzuwirken, die so different sind, wie
beispielswoise Sulfonal, das Tago braucht fur die Wiederausscheidung der ge-
wohnlichen Dosis? Und wie soil der Kraftostand sich heben bei regelmiissiger
oder nur hiiufiger Anwendung von Hyoszin, das abgesehen von seiner narko-
tischen Wirkung die Tatigkeit des Magens direkt herabsetzt? Die giinstige
Wirkung vereinzeltcr Gaben dieses Mittels und seine Unentbehrlichkeit bei ge-
legentlichen exzessivsten Erregungszustiinden, die eine rasche Bekampfung er-
heischen, will ich nicht in Abredo stellen.

Wenn Sie nun nach den Erfolgen der vorgeschlagenen Behandlung fragen,
so leuchtet ja ein, dass es unmoglich ist, ein einwandsfreies Urteil dariiber ab-
zugeben. Wir wissen ja nicht, wie lang die durchschnittliche Dauer der moto-
rischen Erregungszustiinde bei den verschiedenen Krankheitsformen ist, und
eiD Gegner meiner Behandlungsmethode kann, wenn ich glaube eine Abkiirzung
und Milderung der Erregung feststellen zu diirfen, mir immer entgegenhalten,
dies wiirde wohl auch bei der reinen Dauerbadbehandlung erreicht worden
sein. Eine Kliirung und ein abschliessendes Urteil kann da nur erreicht werden
mit der Zeit, wenn verschiedene Beobachter eine grossere Zahl von Fallen auf
die eine oder andere Art behandelt haben, und so zwar kein zahlenmassiges
Ergebnis, aber doch eine sichere Schatzung zutage tritt. Man diirfte dann
sehen, wie exzessive Erregungen, die im Dauerbad lange angedauert und zu
erheblichem Kraftekonsum gefiihrt haben, alsbald nach dem Einsetzen der mit
Einpackung ergiinzten Dauerbadbehandlung eine Bessorung erfahren, wie das
Korpergewicht sich hebt, die ganze Konstitution sich kraftigt und erst dann
mehr und mehr Berukigung und allseitige Besserung eintritt. Ich fiir meine
Person sehe in den giinstigen Erfahrungen, die ich seit einigen .Jahren mit -
meiner Methode gemacht habe, die entschiedene Aufmunterung, sie weiter zu
iibon, weiter zu studieren und sie Thnen zur Nachahmung und Erprobung zu
cmplehlen. Ich bin mir wohl bewusst, dass ihre Begriindung keineswegs wissen-

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16. Yersammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 643

schaftlich gesichert ist; das kann sio nicht sein nach dem Stande unseres allge-
meinen NVissens von der Pathogenese der Geisteskrankheiten; bloss eine An-
regung habe ich geben wollen, ein Kapitel zu studieren, das weniger alsjedes
andere in der praktischen Irrenheilkunde die Schablone vertriigt und mehr als
jedes andere den erfahrenen, im Urteil gereiften, besonnenen Psychiater und
unausgesetzte scharfe Kritik erfordert.

Diskussion.

Herr Hiifler erwiihnt, dass er bei vollstandigeni Verzicht auf jegliche
Schlafmittel bei Geisteskranken in Fallen chronischer Erregung, wenn Dauer-
bader versagen, mit trockenen Einwicklungen auch sehr gute Erfahrungen ge-
macht hat. (Autoreferat.)

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XIX.

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XVII. Yersain 111 lung

mitteldeutsclier Psychiater und Neurologen
zu Leipzig, den 21. und 22. Oktober 1911.

Offizieller B eric lit.

Anwesend sind die Ilerren:

Anton-Halle, Brassert-Leipzig, v. Briicke-Leipzig, v. Cric-
gei n -Leipzig, Deetjen - Wilhelmslidlie, Degen ko lb-Altenburg,
D eli i o - Leipzig - Dosen, Ebstein - Leipzig, Back lam-Suderode,
Flechsig-Leipzig, Friedel-lloda, Gorn-Leipzig, Gottschick-
Leipzig-Dosen, Gregor-Leipzig, Haenel-Dresden, Haupt-Tha-
randt, Hi 1 ger-Magdeburg, Hoeh 1-Chemnitz, Hbsel-Zschadrass,
Jolly-Halle, Jolowicz-Leipzig, Kern-Mbckern, K lemm- Leipzig,
K1 ien-Leipzig, Kriiger-Dresden, Kbs ter-Leipzig,Leskien-Leipzig,
Loch ner-Leipzig-Thonberg, Lb we-Leipzig, Maass-Leipzig-Dosen,
Marchand-Leipzig, Matthes-Blankenburg i. H., Moeli-Berlin,
Moritz-Leipzig - , Miiller-Chemnitz, Miiller-Leipzig-Dbsen, Payr-
Leipzig, Quensel-Leipzig, Rehm-Blankenburg i. H., Rentzsch-
Sonnenstein, Richter-Leipzig, Roopert-Leipzig, Rohde-Konigs-
brunn i. S., Romer-Elsterberg, Schmidt (Kurt)-Dresden, Schob-
Dresden, Schrbder-Alt-Scherbitz, Schubarth-Dresden, Schiitz
(Otto) - Hartheck - Leipzig, S c h w a b e - Plauen, S ee fe 1 d e r - Leipzig,
Seele-Grossschweidnitz, Seifort-Dresden, Starcke-Bad Berka,
Stoeltznor-Halle, Streits-Leipzig, v. Striimpell-Leipzig, Teck-
lenburg-Tannenfeld, Tetzner-Schkeuditz, Thiimmler-Leipzig,
l'i 11 manns-Leipzig, Warda-Blankenburg i. T., Weidhaus-Ober-
hof/Thiir., \Yichura-Schierke i. II., Wiesel-Umenau (Thiiringen),
Willige - Halle, Ziertmann-Bunzlau.

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17. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 645

1. Sitzuii£, am 22. Oktobei* 1911, vormittags 9 Uhr.

Vorsitzender: Herr Geh. Rat Flechsig.

Schriftfiihrer: Herr Dr. Ernst Jolowicz-Leipzig.

Der Geschaftsfiihrer Herr Geh. Rat Flechsig begriisst die Versammlung
und dankt Herrn Geh. RatPayr, der das erste Mai an seincm neuen Wirkungsort
mit einem Vortrage an die OelTentlichkeit tritt, liir sein Erscheinen.

Vortrage.

.1. Herr Anton-Halle: „Kleinhirnreflexe bei Agenesie des
Ivleinhirns neben Vorschliigen gegen die Seekrankheit“.

Prof. Anton stellt zuniichst ein Gjiihriges Madchen vor, bei welchem die
Diagnose auf Agenesie des Kleinhirnes gestellt wurde.

Das Kind war den Eltern zuniichst dadurch aufgefallen, dass es bei
leichten Gerauschen lebhaft zusammenfuhr, auch sonst auffallig schreckhaft
war. Es lernte erst mit dem dritten .Jahre sprechen und artikuliert auch der-
zeit nicht gut. Im Wachstum ist das Kind zurtickgeblieben. Doch ist der
Korper proportional gebaut.

Von den Befunden ist folgendes zu bemerken: Der Blick ist eigenartig
schwimmend. Die Blickbewegungen sind ctwas verlangsamt. Beim Sitzen und
Stehen wackelt der Kopf deutlich. Der Augenspiegelbefund ist normal.
Erhebliche Sehstorungen sind auszuschliessen. Das Horvermogen ist gut. Es
besteht Empfanglichkeit fiir Musik. Das Kind vcrschluckt sich ofter als andere
Kinder. Beim Zugreifen besteht Schwanken der Hiinde und Arme. Beim Er-
heben der Beine aus der horizontalen Lage erfolgen ausfahrende Bewegungen
der Beine. Auf die Beine gestellt, sucht sie breite Basis, schwankt gleichsinnig
bin und her. Sich selbst uberlassen, stiirzt sie meist nach einiger Zeit nach
riickwarts. Mit leichten Stiitzen hat sie allmahlich gehen gelernt.

Besonders demonstriert werden einige Symptome, auf welche Barany in
den letzten Jahren aufmerksam gemacht hat. Beim Drehen des Kindes auf
cinem Sessel mit endloser Schraube entsteht ein hochgradiger Dreh-
nystagmus, welcher die Drehungen uni etwa 30 Sekunden iiberdauert. Der
Nystagmus nach der entgegengesetzten Seite iiberdauert erheblich die vibrie-
renden, rhythmischen Augenbewegungen, welche beim Blicke nach der
gleichen Seite eintreten. Die Reaktion des Drehnystagmus ist eine viel leb¬
haft ere als bei siimtlichen Kindern, welche der Kontrolle wegen daraufhin
untersucht wurden.

Besonders bemerkenswert aber ist die Untersuchung auf den Griifeschen
Zeigeversuch. W'iihrend in der Regel bei ofieren Umdrehungen (zehn (Jm-
drehungen) die Kinder mit geschlossenen Augen auf getastete Gegenstiinde in
der Richtung der Drehung betrachtlich vorbeizoigten, veihiilt sich das Kind
bei Drehungen nach rechts und links anders als normale. Auch bei lebhaften
Drehungen und bei starkem Nystagmus bleibt in diesem Falle das Sym¬
ptom des Vorbeizeigens bei den wiederholten Versuchen aus. Diese
Versuche bestiitigen die Ansicht Baranys, dass die entsprechenden Bewe-

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G46 17. Yersammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

gungen (Vorbeizeigen \ vom Kleinhirn aus gewissermassen reflektorisch abge-
andert werden. Barany hat bereits wiederholt darch Ausfall des Gral'eschen
Zeigeversuches die Diagnose auf Lasion des Kleinhirns gestellt.

Endlich aber ist an dem vorliegenden Falle das Rontgenbild des
S chad els bemerkenswert. Der Hirnschadel ist nach der Gegend des Hinter-
hanptes auffallig verdunnt. Am Hinterbaupte beginnt der Schadel sich stark
zu verdicken. Die Gegend der hinteren Schadelgrube ist mit fremdartigen.
hiigelartigen und welligen Knochenbildungen an der Basis stark ausgefulli
(kompensatorisches knochenwachstum). Auch die Knochen der Hinterhaupt-
schuppe sind auffallig verdickt. Dieser Befund wird in dem Sinne gedeutet.
dass das Fehlen des Kleinhirnes die umgebenden knochen ungehinderter
wachsen liess. Die Verdunnung des Hirnschadels aber wird bezogen auf eine
kompensatorische Hypertrophie des Grosshirns, wie dies der Vortragende in
einem anderen Falle eingehend nachweisen konnte, welcher zur Obduktion
kam. Jcdenfalls ist bei Verdacht auf kleinhirnmangel das Rontgenogramm des
Schadels ein wichtiger diagnostischer Behelf.

In mehreren Bildern und Projektionen wird illustriert, dass die kompen¬
satorische Hypertrophie im Gehirne ganze Systeme und Leitungs-
bahnen betreffen kann. Bei kleinhirndefekten vergrbssem sich machtig
diePyramidenbahnen, die sensiblen Hinterstrangkerne und der Trige-
minus (Anton und Zingerle).

Im xVnschluss daran wird auch der Zusammenhang der Seekrank-
heit (Seepsychose) mit den reflektorischen Wirkungen von den bogenfbr-
migen kanalen auf das kleinhirn und in weiterer Folge auf das Grosshirn er-
ortcrt. Bei dieser Erkrankung kommen aber auch andere Reflexwirkungen von
den Augenmuskeln, von der Retina, von den Eingeweiden vor. Zur Bekam-
pfung dieser Gesamtwirkungen bei Seekrankheit schlagt der Vortra-
tragende eine komposition vor, welche er seit mehr als lOJahren bei Seekrank¬
heit and Eisenbahnubel erprobt hat. Diese komposition wurde von dem
Pharmakologen, Prof. Harnack, gepriift und gebilligt. Als Bestandteile dieser
komposition werden genannt: geringe Dosen von Codeinum phosphoricum, von
Chloralhydrat, von Tinctura Cinnamomi, endlich aber fur peristaltische Wir¬
kungen Tinctura Foeniculi und Oleum Carvi. Die gesamte Mischung wird von
Gehe in Dresden bergestellt unter der Bezeichnung Philomarin.

(Autoreferat.)

Diskussion.

Herr kl ien-Leipzig fragtden Vortragenden, wie sich im vorliegenden Falle
der galvanische Nystagmus verhalten haben. Es sei dies insofern von Wichtig-
keit, als sowohl der kalorische und der Drehnystagmus als das Vorbeizeige-
phanomen zunacbst nur Rucksch 1 usse auf den Zustand des gesamten Gleich-
gewichtsapparates vom Labyrinth bis zu den Zentren gestatte. Ein Vorban-
densein des galvanischen Nystagmus bei Storung des kalorischen und Dreh-
nystagmus spreche im allgemeinen dafiir, dass die Zentren selbst verschont
sind und die Affektion die anderen Teile des Gleichgewichtsorgans (Nerv.
vestib , Labyrinth selbst) betrefFe.

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17. Vorsammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 647

Herr An ton berichtet, dass der galvanische Nystagmus bei der vor-
gestellten Patientin in gleich hohem, ziemlich intensivem Grade vorhanden sei.

2. Herr v. St riim pell-Leipzig: „Ueber die heilbareForm der
akuten funikuliiren Myelitis u .

1m Allgemeinen geben die spinalen Paraplegien eine schlechte Prognose.
Auch die syphilitischen Paraplegien kommen nur selten zur restlosen Aus-
heilung, da selbst bei erfolgter anatomischer Heilung die nachbleibende
Narbe noch immer einen dauernden Ausfall an leitender Nervensubstanz bo-
dingt. Auffallende Heilungen ansclieinend schwerer Paraplegien sieht man in
cinzelnen Fallen von Kompression des Riickenmarks infolge von Wirbel-
tuberkulose. Werden die komprimierendcn Gewebsmassen rosorbiert, so kann
sich das Riickenmark wieder erholen. und selbst monatelang vorhandene
Lahmungen geben wieder zuriick.

Herrv.Striimpell mochte nun aber die Aufmerksamkeit aufeine heilbare
Form der akuten Myelitis lenken, von der er in den letzten Jahren drei
Fiille beobachtet hat. Es handelte sich urn weibliche Personen im Alter von
20—30 Jahren. Ohne bekannte Ursachen trat ziemlich rasch, d. h. in wenigen
Wochen ein spinales Krankheitsbild auf, das sich deutlich ans Hinter-
strang- und Seitenstrangsymptomen zusammensetzte, wahrend Er-
scheinungen, die fur eine Mitbeteiligung der grauen Substanz sprechen kdnnten,
fast ganz fehlten. Die Hinterstrangerkrankung zeigte sich durch spinale
Ataxie in den Beinen und auch in den Armen, durch Blasenstbrungen und
vor allem durch Sensibilitiitsslorungen, die den ausgesprochenen Charakter des
sogen. Hinterstrangtypus zeigten, d. h. Stbrungen im Berciche der Be-
riihrungsempfindung, des Muskelssinns und des tiefen Drucksinnes
bei erhaltener Schmerz- und Temperaturempfindung. Die Seitenstrang-
symptome bestanden in Hypertonie der Muskeln, gesteigerten Schnenreflexen
und deutlichem Babinsky-Rellex. Unter geeigneter Pflege und Behandlung
besserten sich alle Erscheinungon und nacli 1 / 2 bis 1 Jahre trat schliesslich
eine so gut wie vollige Heilung ein. Da eine Polyneuritis ausgeschlossen
werden konnte, so bleibt nur die Annahme einer funikuliiren Myelitis iibrig,
d. h. degenerativer Prozesse in den Hinter- und Seitenstriingen, die wahrschein-
lich auf die Einwirkung irgend einer toxischen, freilich bisher ganz unbekannten
Schiidlichkeit beruhen. Wie weit die Heilung auf wirklichen Regenerations*
vorgangen, ob nur auf einer Erholung von geschadigten, aber nicht zer-
storten Fasern beruht, liisst sich nicht bestimmt sagen. Die Moglichkeit von
Faserregeneration, so lange die Ursprungszellen erhalten sind, liisst sich nicht
bestreiten. Die Fiille haben ihres giinstigen Verlaufs wegen ein praktisches
Interesse. (Autoreferat.)

Diskussion.

Herr K os ter-Leipzig macht darauf aufmerksam, dass nach Masern und
Scharlach akute schwere Krankheitsbilder von spastischer Ataxie und mehr
oder weniger ausgesprochener Storung des Gefiihls (und Drucksinnes) auf-

Arcliiv f. Psychiatric. Bd.49. Heft 2. i

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648 17. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

treten, die viillig abheilen. Die Heilung erfolgt in einigen Wochen bis Monaten,
meist ohne jeden Defekt.

Herr Flechsig-Leipzig erwiihnt, dass ja auch bei multipier Sklerose
Regenerationsvorgange im Ruckenmark vorkommen.

Herr llaen el-Dresden hat in einem Falle schwerer chronischer spasti-
scher Paraplegie mit anschliessenden Blasenstdrungen und Delirien, der das
Leben bedrohte, Heilung eintreten sehen, nachdem durch Entwicklung eines
grossen Dekubitalabszesses ain Kreuzbein niehrere Tage holies Fieber bestanden
hatte. Die Besserung setzte fast mit dem Tage der Entleerung des Abszesses
ein und fiihrte zu volliger Heilung. Die Lahmung war syphilitischer Natur,
Wassermann positiv, war aber trotz energischer spezifischer Kuren inimer weiter
fortgeschritten. Eino solcho Erfahrung fordert dazu auf, bei spinalen Lahmun-
gen auch die derivierenden Verfahren (Moxen, Point de feu, Fontanellen) unter
anderem in Anwendung zu ziehen. (Autorefcrat).

Herr Passler-Dresden fragt den Vortragendcn, ob er die von ihm gc-
schilderte, sicher gut umschriebene Gruppe von Krankheitsbildern, die doch
der inultiplen Sklerose klinisch gewiss nahe stehen, prinzipiell von dieser
Krankheit trennen will.

Herr v. Striimpell halt die erwahnten Falle allerdings fiir prinzipiell
iitiologisch verschiedene Formen. Bei der raultiplen Sklerose konitnen seiner
Meinung nach, analog der Psoriasis, nur endogene Ursachen inBetracht, wiih-
rend dio Ursacho dieser Falle in cxogenen, noch unbekannten, vielleicht toxi-
schon Schiidlichkeiten liege.

3. Herr Payr-Leipzig: „Ventrikeldrainage bei Hydrozephalien“.

Nach einer kurzen Darstellung der bisher iiblichen Behandlungsmethoden
des Wasserkopfes bespricht P. die von ihm vor 4 .lahren angegebeno Drainage
der Ventrikel gegen die venose Blutbahn.

Das erst angewendete Verfahren der Ableitung der vermehrten Kammer-
lliissigkeit durch eine implantierte frische Vene gegen den Langsblutleiter wurde
dadurch technisch erleichtert und verbessert, dass die zur Ausfiihrung der
Drainage notwendige kleine TrepanationsolTnung am Binterhaupt angelegt und
die Ableitung des Liquors durch iiberpflanzte Gefiisse aus dem Hinter- bzw.
Unterhorn gegen dio grossen venoscn Blutgefiisse des Halses ausgefiihrt wird.

Fiir die intracercbrale Strecke des neu zu schalfenden Abflussweges be-
niitzt P. eine in Formalin gehartcte, paraffinierte Kalbsarterie, die auf ihrem
extracerebralen Verlaufe in einem Subkutankanalo vom Schiidel zur seitlichen
Halsgegend von einer frischen Vena saphena umhiillt ist. Letztcre wird in ent-
sprechender Weise in die Vena facialis communis oder Vena jugularis com¬
munis eingepllanzt und findet somit ein direkter Ablluss des Liquors gegen die
Blutbahn statt. Vorherige Probepunktion des Vonlrikels ist zur Bostimmung
der Druckhohe, der Topographic dor Fliissigkoitsansammlung, der Qualitiit
derselben notwendig. Nur bei gesteigertero Druck hat die Drainage Zweck
und Nutzen. Sie erweist sich besonders bei Fallen mit giosseren Flussigkeits-
mengen erfolgreicb. Die Vcntiikeldrainago kann auch in bestimmtcn Fallen

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17. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 649

gegen lockere Bindegewebsraume (subtemporal, subaponeurotisch, seitliche
Halsgegend) ausgefiihrt werden. Eine Dauerwirkung ist dabei jedoch frag-
lich. Die Ventrikeldrainage ist eine Konkurrenzmethode gegenuber dem
Balkenstich Antons. Letzterer versprioht durch die Druckverteilung auf
eine grossere Flache und bei erhaltener Resorptionskraft im Subarachnoideal-
raum der Hirnoberflache als n innere“ Drainage, besonders bei hoher Druck-
steigerung in den Seitenkammern, jedoch ohne allzugrosse Pliissigkeitsmengen
Gutes.

P. bespricht die iiberhaupt fur die Behandlung von Hydrozephalien zur-
zeit in Frage kommenden Eingrilfe, deren Auswahl und durch die Art des
Falles bedingte Indikationsstellung. Von 22 bisher operierten Fallen hat P. 7
verloren. (Zu rasches Abfliessen des Liquors, Sekundiirinfektion, Shock). In
7 Fallen sind bleibende und in jeder Hinsicht befriedigende Erfolge erzielt
worden. Das Verfahren verspricht bei weiterer technischer Entwicklung und
richtiger Auswahl der Fiille noch bessero Ergebnisse. (Autoreferat.)

Disknssion.

Herr Anton-IIalle erkennt an, dass die Payrsche Operation moglich ist.
Der Balkenstich vcrsagt in cirizelnen Fallen von Tumor an den Ventrikelwan-
dungcn und an den Vierhiigeln. Er empfiehlt, auch die Decke des 3.Ventrikels
zu crofTnen, dem fiir das Auftreten einer Stauungspapille wohl eine besondcre
Bedeutung zukomme. Gegen Massenzustromungen von Liquor sei der Balken¬
stich vielleicht nicht wirksam.

4. Herr Flechsig-Leipzig: Ueber das hintere Liingsbiindel.

Vortr. beabsichtigt, nur einige Priiparate zu demonstrieren, welche ge-
wisse Verlaufsverhaltnisse besonders deutlich zeigen. Bereits beim 18 cm langen
menschlichen Fotus ist ein Teil des hinteren Liingsbiindels in ganzer Lange
mit Markscheiden ausgestattet, wiihrend im Mittolhirn sonst nur Wurzelfasern
des Okulomotorius und Troohlearis Mark onthalten. Dieses friiheste myeloge-
netische System des hinteren Liingsbiindels liisst sich auch bereits bis zur
Mitte des Vestibulariseintritts verfolgen und von den oberen Kernen des
letzteren (Hauptkern, Deitersscher Kern) ziehen bereits markhaltige Fasern
gegen die Raphe, so dass schon durch den Augenschein ein Zusammenhang
des ersten myelogenetischen Systems des hinteren Langsbiindels mit dem
Vestibularis wahrscheinlich wird. Erst spator lassen sich auch von dem mitt-
leren Lateralkern der Form, reticularis und von sensiblen Trigeminuskernen
(Subst. gelatinosa) her markhaltige Fasern zum hinteren Liingsbiindel ver¬
folgen. Es harmoniert dies mit der Tatsache, dass die peripheren Wurzel¬
fasern des Vestibularis bereits erheblich friiher markhaltig werden als die sen¬
sible Wurzel des Trigeminus, so dass also offenbar die Neurone II. Ordnung
in derselben Reihenfolge markhaltig werden wie die I. Ordnung (innerhalb ge-
wisser Grenzen!). Spater als die erwiihnten Leitungen werden in den hinteren
Langsbiindeln Fasern markhaltig, welche aus grosser) multipolaren Zellen der
Formatio reticularis im Mittelhirn (oberer Lateralkern, Flechsig usw.) her-

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C>50 17. Versammlung mitteldeutsclior Psychiater und Neurologen.

vorgehen und absteigend leiten. Vortr. gelit auf diese motorische Komponente
des hinteren Langsbiindels nicht weiter ein, sondern beschrankt sich auf die
Betrachtung des ersten myelogenetischen Systems, er demonstriert dessen
oberes Ende an Priiparaten von menschlichen Fdten, an denen man deutlich
eine bogenfdrmige Umbiegung nachweiscn kann, so dass die Biindel zum Teil
erst oberhalb der Okulomotoriuskerne umbiegen und von oben her in die
letzteren eintreten. Eine Verlaufsweise, welche weder von Ramon y Cajal
mittels Silber noch von anderen Autoren mittelst anderer Methoden bisher
nachgewiesen worden ist. Die von Ramon y Cajal an niederen Saugern
(Maus usw.) beobachteten und abgebildeten Verhaltnisse (Verbindungen des
hinteren Eiingsbiindels mil den Okulomotoriuskernen durch Kollateralen) sind
zwar beim Menschen sicher vorhanden, treten aber gegen die Umbiegung von
Stammfasern, wenigstens, soweit es sich um die fruhen Systeme handelt, ent-
schieden zuriick. Die Kollateralen hangen ofTenbar zum guten Teil mit Fasern
zusammen, welche aufsteigenden sekundaren Trigeminusbahnen angehoren.

Die hinteren Langsbiindel reifen also zum Teil so iiberaus friihzeitig, weil
sie zum Nervus vestibularis in Beziehung stehen, dessen periphere Endigungen
in den Bogengangen, Sacculus und Utriculus von alien sensiblen Nerven des
Korpers zuerst reifen, wie auch das Sinnesepithel der Bogengiinge, Sacculus,
Utriculus zuerst von alien sensiblen Endorganen sich ausbildet. Schon beim
15 cm langen Fdtus ist der Vestibularis bis in seine Endverzweigungen mark-
haltig und das von ihm versorgte Labyrinth im Bau usw. dem reifen Organ
durchaus ahnlich (in bezug auf die lymphatischen Riiumc usw.). Der Nervus
vestibularis ist der zuerst in den Reifezustand gelangende sensible Nerv. Die
von der Subst. gelatinosa des Trigeminus zum hinteren Langsbiindel gelangen-
den Fasern gehen zum (grossen?) Teil an den Okulomotoriuskernen voriiber
und lassen sich nach oben teilweise wenigstens bis in den Thalamus opticus
verfolgen, wo sie zwischen dem ventrolateralen Kern, dem Zentralkerne
(Flechsig) und dem schalenformigen Korper (Flechsig) verschwinden. Ein-
zelne aus den grossen Zellen der Formatio reticularis der Briicke (mittlerer
Lateralkern Flechsig) zur Raphe ziehende Fasern, welche zuerst bei etwa
19 cm langen Foten in grosserer Zahl markhaltig erscheinen, mischen sich
ihnen bei, entziehen sich aber der Verfolgung (auf myelogenetischem Wege!).

Neben der friihen Entwicklung bez. Reifung des Vestibularis fallt auf,
dass die motorischen Nerven, welche die Hals- und Nackenmuskeln versorgen
(besonders der Accessorius und die vorderen Wurzeln des ersten bis fiinften
Halsnerven), sehr friih komplette Markscheide zeigen. (Autoreferat.)

Diskussion.

Herr Quensel-Leipzig: Die Methode der retrograden Zelldegeneration
hat uns eine sehr gutc Bestiitigung der von Herrn Flechsig vorgetragenen
Tatsachen geliefert. Bei Durchschneidung des hinteren Langsbiindels beim
Kaninchen degenerierten primiire Endkerne des Nervus vestibularis, und zwar
immer nur des Hauptkerns (Nucl. angularis oder Bechterewi), wahrend der
Deiterssche und der medialc Kern intakt bleiben.

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17. Versammlung mitteldeutsoher Psychiater und Neurologen. fiol

Ganz analog verhalt sich ein Teil der zentralen Kleinhirnkerne, deren
Fasern oiTenbar mit deni hinteren Langsbiindel zu den Okulomotoriuskernen
gelangen.

Auch in den Trigerainusendkernen sioht man retrograd degeneriertc
Zellen, solche lassen sich aber auch vom Thalamus aus zur Degeneration
bringen, was bisher fiir die Vestibulariskorne niemals gelungen ist.

Ich mochte aber darauf hinweisen, dass man beim Kaninohen Degenera¬
tion von Zellen findet, von denen schwer zu sagen ist, ob sie zum Vestibularis
oder zum Trigeminus gehoren. (Autoreferat.)

5. Herr Seefelder-Leipzig: „Ueber atypische Nervenfasern".

Der Vortragendo berichtet iiber das Vorkommen von atypischen Nerven-

fasern in embryonalen Siiugetieraugen, welche teils von ihm selbst, toils von
A. v. Scily nachgewiesen worden sind. Das Atypische der Falle von Scily
bestand darin, dass die Nervenfasern in dem einen Falle cine Strecke weit in
dem normalerweisc nervenfaserfreien Pigmentepithel (ausseron Netzhautblatt)
verlaufen und von da urn den Augcnbecher-(Pupillar)rand herum zur Netzhaut
zogen, wahrend sie in den anderen Fallen dieses Autors an verschiedenen
Stellen der Augenanlage von der Netzhaut direkt in das Pigmentepithel ein -
traten und an dessen Aussenseite verliefen. In dem Falle des Vortragenden,
einem 6 Tage alien Hiihnchenembryo mit Exenzephalie fanden sich zahlreiche
Nervenfasern in einer ganz rudimentaren Augenanlage, wolche in der Ilaupt-
sache nur aus einem Pigmentepithelschlauch bestand und vermittels eines eben-
solchen Stiels mit dem Gehirn zusammenhing. Da die Nervenfasern als ge-
schlossene Masse in das Gehirn iibertraten, liess sich iiber die interessante Frage
ihrer Herkunft leider koin bestimmtes Urteil fallen, doch sprechen nach der
Ansicht des Vortragenden verschiedene Moraente eher fiir als gegen die An-
sicht, dass die Nervenfasern aus den Pigmentepithelien hervorgegangen sind.

(Autoreferat.)

6. Herr Wanke-Friedrichroda: „Psychanalyse“.

Nach kurzer Einleitung weist Vortragender auf mannigfaltige Missver-
standnisse hin, welche hinsichtlich der Freudschen Methode bestehen. In
den ersten Phasen ihrer Entwicklung war die Freudsche Psychanalyse hart,
ja grausam. Sie hat aber jetzt ihre Jugendsiinden hinter sich, die Technik ist
vervollkommnet, sie ist humaner geworden und baut sich auf tiefster psycho-
logischer Erkenntnis auf. Assoziationsversuch, Deuten der Einfiille, der Traume
des Patienten, iiberhaupt des Phantasielebens sind es jetzt, welche uns das
Unterbewusstsein naher bringen.

Nun komrat Vortragender zu einem Vergleich des Verfahrens mit der
Vogtschen ,,Kausalanalyse“ (event, mit hypnotischer Hypermnesie) und mit
verschiedenen Methoden des freien Assoziierens. Alle diese Methoden haben
ihr Gutes und wirken in einer Reihe von Fallen. Wo sich aber hartnackige
Widerstiind» finden, wenn die psychologischen Wurzeln mit der Entwicklung
des Charakters in Beziehung stehen oder sich mit einem peinlichen AITekt

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652 17. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen.

assoziierten, geniigen diese einfachen Methoden niebt, da hilft nur Freud. In
Wirkliohkeit muss man annehmen, dass auch die Anhanger Vogts (mit oder
ohne Ilypnose) Analysen im Sinne Freuds vollbringen, ohne sich bewusst zu
werden, dass sie Widerstande beseitigt haben, denn es gibt Falle, in denen
Widerstande spielend leicht iiberwunden werden. Das Vogtsche Verfahren
versagt aber auch in den Fallen, wenn ausser den unterbewussten Widerstan-
den, die sich der Analyse bieten, auch noch bewusste Widerstande gegen die
Ilypnose selbst vorliegen. Auch da kann nur Freud helfen. Der Hauptgrund
dcr Ablehnung dor Freudschen Lehre ist das Eingehen auf Sexualitat und
infantiles Trauma. Wenn anderen Aerzten eine uneingeschriinkte Exploration
auf somatischem Gebiete gestattet wird, weshalb will man uns dann dasselbe
auf psychischem Gebiete verbieten? Das sich dem von seiten der Paticnten
mitunter eine gewisse Priiderie entgegenstellt, ist ein Mangel des allgemeinen
Bildungsniveaus'. Freud selbst rat immer eine vorsichtige und schonende Er-
forschung. Es folgt eine Schilderung des Vcrfahrens, wie es in den meisten
Fallen geniigt und einwandsfrei sein diirfte.

Vortragender schliesst mit einem Ausblick auf dio vielseitige Verwendung
der Freudschen Analyse, ihre Anwendungen und Folgerungen besonders auch
in Hinsicht auf Abtrennung mancher Psychoneurosen von den jetzt noch als
solche geltenden Psychosen. (Autoreferat.)

Diskussion.

Herr v. Strum pell-Leipzig hat in Wien einige recht uncrfreuliche Folgen
der „psycho-analytischen“ Bchandlung gesehen. Die Pat. waren nicht nur nicht
gebessert, sondern durch die Bohandlung geradezu zur Verzweiflung getrieben !
Gewiss soil nicht in Abrede gestellt werden, dass die Psychanalyse in einigen
Fallen Gunstiges loistet. Genau dieselben Erfolge konnen aber durch eine ver-
standig6 Psychotherapie, wie sie einsichtige Nervenarzte von jeher betricben
haben, erziolt werden. Die ,,Psychanalyse” beruht auf durchaus unsicheren
wissenschafilichen Vorausssetzungen. Die eigentliche Grundlage der Psycho-
pathien, die abnorme psychopathische Ivonstitution wird dadurch nicht im min-
desten beeintlusst. Sehr gross ist die Gefahr, dass die behandelten psycho-
pathischen Krankon bei der Methode absichtlich und unabsiclitlich zu phanta-
sieren und konfabulieren anfangen. Str. ist davon iiberzengt, dass manche
„Psychanalyse u ein reines Phantasiegebaude ist, zusammengesetzt aus den
Suggestionen der Kranken und den Autosuggestionen der Aerzte. Dass das
Wiihlen in den sexuellen Vorstellungen zu den iibelsten Folgen fiihren kann,
halt Str. nach seinen Erfahrungen fiir unzweifelhaft. Man denke nur an die
Art des Krankenmaterials, das bei den Psychoanalytikern zusammenstromt.
Gewiss gibt es unter den letzteren viele ernste und gewissenhafte Aerzte. Aber
die Gefahren der Methode in wissenschaftlicher und praktischer Hinsicht sind
so gross, dass man nur wiinschen kann, diese eigentiimlichc therapeutische
Epidemie moge bald wieder eingedammt werden. (Autoreferat.)

Herr Otto Schiitz-Hartheck: Die Psychoanalyse muss von Aerzten in
Anwendung gebracht werden. Es muss mit Entschiodenheit dagegen protestiert

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17. Vcrsammlung mittuldeutschcr Psychiater und Nourologen. (553

werdcn, dass in der medizinischen Literatur Schriften erscheinen, die sich mit
der Anwendung der Psychoanalyse beschaftigon und geeignet sind, auf das
Publikum lacherlich zu wirken. Die Erfolge, die sich die Freudschc Schulo
zuweist, wiirden nach anderen Methoden auch erreicht worden sein.

Herr Anton-IIalle: lch mochte zunachst ausdriicklich anerkennen das
ehrliche Bemiihen des Vortragenden, in psychischen Fragen in Gebieto vorzu-
dringen, die noch recht dunkel sind. Desgleichen seien die wissenschaftlichen
Qualitiiten von S. Freud gerne anerkannt.

Dagegon fiihle ich mich verpllichtet zu ganz entschiedener Ablehnung
gegeniiber dem Inhalte des Vorgebrachten.

Es ist nicht zulallig, dass der Vortragende die Widerstande bekampft,
wolche seinerzeit gegen das allgemeine Hypnotisieren vorgebracht wurden.
Auch damals suchte man aus dem ganzen und grossen Aufbau der Psycho¬
logic und Psychopathologie einzelne pikante und wirkungsvolle Stucke heraus-
zuschneiden. Auch damals wurde die Skepsis und Kritik als Zuriickgeblieben-
heit und Verstandnislosigkeit angesprochen. Aber gerade die kompetentesten
Fachloute fiihlten sich verpllichtet, gegen die epidemiscb um sich greifendo
lfypnoso aufzutreten, zuletzt auch Charcot. Wir wissen es heute als Verdienst
hoch einzuschiitzen, dass das allgemeine Hypnotisieren Gott sei Dank! oingo-
schriinkt ist, dass der falsche Zauber dabei stark zuriickgetrcten ist, insbesondero
dass das Mystische, das ja immer sehr wirksam ist, eben durch die fach-
mannische Kritik in Dunst zerstoben ist.

Trotz alter Ablehnungen sehen wir wieder eine sektenartige Entfaltung
in den Bestrebungen, die der Vortragende so anpreist.

Schon bei dem Worte Psychoanalyse muss man sich fragen, ob denn
bisher die berufenen Psychologen und Psychopathologen keine Analyse des
geistigen Lebens vorgenommen haben. Der Name triITt auch bezuglich der
Denktechnik nicht zu, da in den Publikationen nicht nur die analytische Tiitig-
keit sich vorfindet. Die geistige Arbeit wird eben durch eine Methode allein
nicht geleistet; keine Wahrheit wird nur induktiv oder nur deduktiv erbracht.

Wenn der Vortragende den Vorwurf erhebt, dass man sich an der starken
Betonung der Sexualitat durch Freud mit Unrecht stosse, so lasst sich er-
widern, dass doch in einzelnen Publikationen Freuds auf jeder Seite die
Sexualitat geradezu als Universalmotiv vom „sexuellen Organismus 11 des Siiug-
lings an bis zu den Angstzustiinden der Erwachsenen angefiihrt wird. Es geht
nicht an, dass uns plotzlich versichert wird: der Begriff Sexualitat sei eben
da in einer ganz besonderen Weise gemeint.

Wir sehen wieder alte Denkfehler auftauchen, welche in Symbolen und
Metaphorn die Losung der Probleme der Wirklichkeit ersehen. Wir finden
wieder neue Worte und neue Vignetten fiir alte BegrilTe.

Es fehlt diesmal auch nicht die Tendenz, ein Prophetentum zu schalfen,
dessen Glanz und Mystik ja suggestiver wirkt als wirkliche Argumente.

Wir wissen sehr wohl, dass das verstiindnisvolle Fragen des Arztes und
eine komplotte Aussprache seitens der Nervdsen den Zustand giinstig beein-
flussen kann, wcnn auch damit die von vornherein gegebcne Nervcnkonstitution

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654 17. Versammlung ruitteldeutscher Psychiater nnd Neurologen.

nicht abgeandert wird. Aber die Gespriiche und Gedankenrichtungen besonders
bei Frauen derart auf die Sexualitat festzulegen, wird jedem kritiklahigen Fach-
manne als ein Kunstfehler erscheinen, vor dem er die Kranken moglicbst be-
hiiten wird, fiir dio er verantwortlich ist.

Es muss liier klar konstatiert wcrden, dass es im ganzen deutschen Reiche
und in Deutsch-Oesterreich keinenFachkliniker gibt, welcher nicht dieseMethode
der Behandlung ablehnt und insbesondere die Beweisliihrung als vollig unge*
niigend bezeichnen wiirde. Autorcferat.

7. Herr 11 oeh 1-Chemnitz: „Isolierte Stbrung des Rcchncns nach
Hirnschussverletzung“.

H. berichtet fiber eine 21 jahrige Kellnerin, die aus nachster Niihe einen
Revolverschuss in den Winkel zwischen Seitenwand-, Keil- und Schliifenbein
rechts erhaltcn hatte. Nach dem Verschwinden eines otwa 14tiigigen schweren
Sopors, wiihrenddem sich eine vollige linksseitige Parese mit Beteiligung des
Fazialis, des Abduzens und der ausseren Aeste des Okulomotorius ausgebildet
hatte, fiel ausser der retrograden Amncsie und eincr Stbrung der zeitlichen und
raumlichen Orientierung eine Stbrung des Rechnens auf, derart, dass auch
innerhalb des klcinen Einmaleins selbst einfache Aufgaben nicht gelost werden
konnten.

Die Hemiparese und die Paresen der Augemnuskulatur gingen in den
niichsten 4 Wochen vollkommen zuriick, die Orientierung und das sprachliche
Ausdrucksvcrmbgen kehrten vollig wieder, beimLesen, Schreiben, Nachsprechen
fanden sich keine Abweichungen, Melodien wurden richtig erkannt und wieder-
gegeben, Gegenstande zutrelTend bezeichnet und zweckentsprechend verwendet,
aber die Unfiihigkeit, im Ivopfe oder auf der Tafel richtig zu rechnen, blieb
bestehen.

Patientin vermoehte nicht iiber den Zahlenbercich von 20 hinaus einigcr-
massen sicher zu rechnen, selbst die ihr friiher aus ihrem Berufe besonders
geliiufigen Zahlengrossen und deren Vielfaches hatte sie vergessen; Zahlen iiber
die vierte Stelle hinaus zu lesen, war ihr gleichfalls unmoglich.

Es handelt sich also vorwiegend um eine amnestische Rechenstorung.

Das Rontgenbild liess es als wahrscheinlich erscheinen, dass das Projektil
das Operculum gestreift und in die erste Schliifenwindung eingedrungen war
und von dort aus seinen Weg leicht scheitel- und medianwarts genommen
hatte; jedenfalls ist es in der Niihe der Mittellinie 3 cm oberhalb der Verbin-
dungslinie der knochernen Gehorgiinge (im Balken?) liegen geblieben.

Dio Zentralganglien liegen oiTenbar nicht im Bereiche der Geschossbahn;
klinische Zeichen fiir eine Verletzung des Seitenventrikels fehlten.

Die Arteria meningea media blieb unverletzl, der Wundverlauf war vollig
ungestort. Autoreferat.

Diskussion.

Herr Flechsig-Leipzig weist darauf hin, dass man bei Rechenstorungen
vomScheitellappen aus an dieBeziehung zum Vorstellen dergeschriebenenZahlen
denken miisse, da optischo Alexie bei Verletzungen dieser Gegend vorkommt.

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17. Versammlung mittcldeutschor Psychiater und Neurologen.

(155

Herr Quensel-Leipzig erwahnt, dass auch nach Gehirncrschiitterung
linger anhaltendo Storungen dieser Art vorkommon konnen, die natiirlich dann
lokalisatorisch nicht verwertet werden konnen.

2. Sitzuiig, nachinittags I I'hr.

Den Vorsitz iibernimmt Herr Geheimrat Anton-Hallc.

8. Herr Marchand - Leipzig: „Demonstration von Praparaten
von totalem und partiellem Mangel dos Balkcns im mensch-
lichen Gohirn“.

Von den a Fallen von Balkenmangel, die Marchand bcobachtet hat,
wurde der erste Fall von totalem Balkenmangel zufallig bei der Sektion einer
Erwachsenen gel’unden. Der 2. Fall betraf ein 4monatiges Kind und zeigte fast
totalen Balkenmangel. Ein 3. Fall von totalem Mangel des Balkens zeigte ausscr
dem Defekt des Balkens cinen totalen Defekt des N. olfactorius und eine rudi-
mentare Entwicklung der Commissura anterior. Ein 4. Fall mit schr kleinem
Balkenrudiment stainmt von einem Neugeborenen.

Zu diesen iilteren Fallen ist neuerdings noch ein 5. hinzugekommen, dcr
wiederum bei der Sektion einer Erwachsenen zufallig gefunden wurde, die im
Leben keine irgendwie auffalligen Erscheinungen seitens des Nervcnsystems
dargeboten hatte. Vorhanden war ein kleines, zylindrisches Balkenrudiment
an der gewohnlichen Stelle, oberhalb des vorderen oberen Winkels des 3. Ven-
trikols, liber der gut ausgebildeten vorderen Kommissur.

Das Gehirn zeigte ebenso wie die friiheren Falle die charakteristischen
Eigentiimlichkeiten der Oberllache der Ifemispharcn, besonders die im wesent-
lichen radiiire Anordnung der Furchen und Windungen der mcdialen Flache
bei Fortfall eines zusammenhangenden Gyrus cinguli, damit im Zusammen-
hang eine Verschiebung der Furchen und Windungen in der Konvexitat
median warts.

Die Sagittal- und Frontalschnitte der Hemisphiiren des Falles 3 (totaler
Defekt des Corpus callosum und des Riechnerven) zeigten nicht unwosentlicho
Abweichungen von dem Verhalten des 1. Falles, indem das bei diesem beson¬
ders umfangreiche und kompakte Balkenlangsbiindel dort bei weitem weniger
ausgebildet war und in der Hauptsache den normalen Langsfaserziigen zu ent-
sprechen schien.

M. glaubt, dass, der Annahme von II. y Cajal entsprechend, die iiber-
tretenden Balkenfasern wenigstens der Hauptsache nach Kollateralfasern sind,
die bei Mangel des Balkens infolge einer Slorung der Vereinigung der Hemi-
spharen nicht zur Ausbildung gekommen sind, wiihrend die Hauptfasern er-
halten, vielleicht sogar reichliclier entwickelt sind. Es ist aber wahrschein-
lich, dass die zuerst sich bildenden Teile des Balkens im 4. Monat eine andcre
Bedeutung bositzen als die spiiter entstehenden. (Auszug aus den Vcrhand-
lungen der anatomischen Gesellschaft auf der 25. Versammlung zu Leipzig.)

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65<i 17. Yersammlung niitteldeutschcr Psychiater und Neurologen.

Diskussion.

Herr Flechsig-Leipzig dcmonstriert eincn Fall von Balkenmangel bei
oincm Mikrozephalen, bei dem die radiiire Anordnung der Furchen gleichfalls
zu sehen ist. Er fiihrt aus, dass die Windungen der Hirnoberflache durch den
Druck der wacksenden Fasern hervorgestiilpt werden, zuerst die Zentralwin-
dungen. Es liangt vielleicht das Fehlen der Langswindung mit den fehlenden
Balkenfasern zusammen.

Herr v. Niessl-May end orf-Leipzig: An Horizontalschnitten durch
boide Hemispharen, welche allein geeignet sind, iiber den Verlauf der Balken-
biindel zwischen beiden Grosshirnhiilftcn zu orientieren, kann man mit Hilfe
der sekundiiren Degeneration an Weigert-Pal-Priiparaten keine schrag von
einer zur anderen Hemisphere ziehonden Biindel, sondern. ausschliesslich
Kommissuren zwischen identisch gelegenen Rindenstiimmen nachwcisen. Die
radikularen Biindel unter der Balkenachse sind Stabkranzziige, welche sich
nach dem Mark des Gyrus fornicatus nach innen zu wenden (Demonstration
eines Weigert-Praparates mit dem Skioptikon). (Autoreforat).

9. Herr Wohlwill-Halle: „Ueber einige neucre diagnostischo
Methoden aus dem Gebiete dor Psychiatrio und Neurologie 11 .

W. referiert iiber die Resultate, welche or in Gemeinschaft mit Herrn
Dr. Willige bei der Nachuntersuchung verschiedener, in der lotzten Zeit an-
gegebener biologischer und chemischer Untersuchungsmethoden aus dem Ge¬
biete der Psychiatrie und Neurologie erzielt hat. Er komrat zu folgenden
Schliissen:

1. Die v. Dungernsche Modifikation der NVassermannschen Reaktion
stimmt in weitaus der Mehrzahl der Falle in ihrem Resultat mit dem der
Originalmethode iiberein; letztere ist allerdings doch noch scharfcr. Immerhin
kann die v. Dungernsche Methode cmpfohlen werden, wo es sich darum
handelt, sich moglichst schnell von dem Vorliegcn einer Syphilis zu unter-
richten, oder wo, w r ie bisweilen bei Kindern, nicht genug Serum zur Wasser-
mannreaktion aufgebracht werden konnte.

2. Der Ausfall der Prazipitationsmethode nach Porges stimmt w'eniger
hautig mit dem der Wassermannreaktion iiberein. Auffallend oft wurde sie
auch bei wassermannnegativen Syphilitikern positiv gofunden, so dass sie in
gewisser Weise eine Erganzung der Wassermannreaktion darstellt. Es wurdon
aber auch unspezifische positive Resultate konstatiert. Paralytiker geben im
Gogensatz zur Wassermannreaktion keineswcgs besonders hautig und keines-
wegs besonders starke positive Reaktion.

3. Die Buttersaurereaktion im Liquor nach Noguchi stimmt in ihrem
Ausfall mit dem der Nonne-A peltschen Phase I-lteaktion konstant iiberein
und kann wie diese fur die syphilitische oder metasyphilitische Natur eines
vorliegenden Nervenleidens verwertet werden. Besondere Vorziige kommen ihr
nicht zu.

4. Die von Butenko und Beisele angegebene Reaktion im Harn mit
dem Liquor Bellostii (Grau- oder Schwarzfarbung des entstehenden Nieder-

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17. Versammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologcn. 657

schlags) ist fiir Paralyse keineswegs spezifisch. Sio wurdc bei Paralytikcrn in
etwas iiber der Halfte, bei Nichtparalytikern in etwas iibcr l U der Falle positiv
gefunden.

5. Betreffs der von Hauptmann angegebenen Saponinreaktion (Hem-
mung der Saponinhiiniolyse durch pathologischen Liquor) wird bestiitigt, dass
dieselbe fast nur bei organischen Nervenkrankheiten positiv ausfallt und zwar
besonders stark und besonders konstant bei Tumor cerebri. Die DifTcrential-
diagnose zwischen Hydrozephalus und Tumor liisst sich durch die Methode
nicht entscheiden.

6. Die Much-Holzmann’sche Kobrareaktion fiillt bei den sogenannten

funktionellenPsychosen bedeutend hauliger positiv aus als bei Nervengesunden,
jedoch bei letzteren immer noch bei fiber 1 U der Falle. In der Mitte zwischen
funktionellen Psychosen und Nervengesunden stehen in bezug auf die Kobra¬
reaktion der Reihe nach 1. die sogenannten organischen Psychosen, 2. die
Neurosen, 3. die organischen Nervenkrankheiten. Eine praktische diagnostischc
Bedeutung kommt der Reaktion nicht zu. (Autoreferat.)

Diskussion.

Herr llosel-Zschadrass beffirwortet die Anwcndung des von Dun-
gernschen Verfahrens, das bei Anwendung allcr Cautclen in fast alien Fallen
die gleichon Resultate ergibt wie das Wassermannscho. Versagt ersteres, so
liegt es meist am Praparat, das zu alt geworden ist, nicht an der Methode.
Man soilte deshalb immer nur ganz frisches Material verwenden.

Herr Jolowicz-Leipzig berichtet von der sehr feinen Eiweissreaktion im
Liquor nach Pandy. Ein Tropfen des frischen Liquors wird in gesiittigte
wasserige Karbolsaurelosung getropft. Bei positivem Ausfall zeigt sich ein
deutlichor wolkiger Niederschlag. Die Reaktion geht der Nonneschen Phase I
quantitativ nicht ganz parallel und erweist sich in einzelnen Fallen cmpfind-
licher wie diese.

10. Herr Otto Schfitz-Hartheck-Gaschwitz: „Die Prcsbyophrenio
und ihre angebliche pathologisch-anatomische Grundlage (mit
Demon strati onen) u .

Oskar Fischer hat in mehreren Arbeiten darauf aufmerksam gemacht,
dass die prosbyophrene Demenz pathologisch - anatomisch auf bestimmten
Veranderungen innerhalb der Hirnrinde beruhe. Er beschreibt sie eingehend,
nennt sie „drusige Nekrosen 11 und bezeichnet das hierdurch entstehende mikro-
skopische Bild als Sphaerotrichia cerebri multiplex. Auf Grand dieser Sphae-
rotrichia cerebri multiplex versucht er das Bild der presbyophrenen Demenz
klinisch abzugrenzen.

Seine Ausffihrungen sind nicht unwidersprochen geblieben. Man hat
nachgewiosen, dass die drusigen Nekrosen sich auch bei Erkrankungen des
5. Dezenniums zeigen, die auf keinen Fall klinisch als oresbyophrene Demenz
bezeichnet werden dfirften, obwohl sie in ihrom Verlauf den senilen Geistes-
storungen ahnlich sind. Auf diese Weise ist man dazu gekommen, don neucn

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fi5iS 17. Versammlung roittcldcutscher Psychiater und Nonrologen.

KrankheitsbegrilT der Alzheimerschen Krankheit aufzustellen. Es ist ferner
darauf aufmerksam gemacht worden, dass sich die Veranderungen bei seniler
Melancholic fanden, bei der keino Demenz vorlag. Und schliesslich sah
Fischer selbst derartige Nekrosen bei einer 74jahrigen gehemmten Melancholie
und einer Sojahrigen katatonen Demenz, die klinisch nicht als presbyophrene
Demenz zu bezeichnen waren. Fischer sucht iiber diese beiden Falle mit der
Erklarung hinwegzukommen, die melancholischen und katatonen Symptome
hiitten hier die presbyopkrenen Symptome iiberwuchert. In Wirklichkeit liegen
die Dinge aber anders.

Es kommt endlich noch hinzu, dass die drusigen Nekrosen in den Ge-
hirnen alter Saufer und arteriosklerotiscli Dementer auftreten konnen. Es ist
aber nicht zulassig, diese Falle dcswegen in Zukunft der presbyophrcnen De¬
menz hinzuzurechnen.

Wie die drusigen Nekrosen zu erklaren sind, daruber gehen die Ansichtcn
heute noch auseinander. Auf jeden Fall greifen mehrere Prozosse Hand in
Hand. Ob die Ansicht von Alzheimer richtig ist, es handele sich um die
Ablagernng eines bisher unbekannten Stoll'wechselproduktes mit nachfolgenden
Keaktionserscheinungcn in der Peripherie, soil dahingestellt blciben. Es ist
bisher nicht widerlegt, dass die drusigen Nekrosen in ihren ersten Stadien ihr
Entstehen dem Untergang von nervosen Elementen verdanken, an den sich
Kegonerationserscheinungen der verschiedensten und cigenartigsten Art in der
Peripherie anschliessen.

Auf jeden Fall aber steht schon heute fest und weitereVerdITentlichungen
werden dies bestatigen, dass die Fischersche Sphaerotrichia cerebri multiplex
eine Begleiterscheinung des zunehmenden Alters ist, die bald mehr, bald wc-
niger ausgesprochen auftritt und kein bestimmtes Krankheitsbild, also auch
nicht die Presbyophrenic, zur Folge hat. (Autoreferat.)

11. Herr v. Brucke-Leipzig; „Neuere Untersuchungen iiber den
Muskeltonus“.

12. Herr Degenkolb-Altenburg: „Ueber Augenmassbestim-
mungen“.

Vortragender begriindet seine Anschauungen, nach der die Untersuchung
des sogenannten Augenmasses eine mehr neurologische als ophthalmologische
Aufgabe ist.

Ein Franker mit Hemianopsie und grober Augenmassstorung machte
jedesmal die linke bezw. die obere Ilalfte der 10—12 cm langen Linie, die er
halbieren sollte, zu kurz. Vortragender bestimmte nun den Fehler „zu kurz u
bei Halbierung von Linien aller mdglichen Neigungswinkel und trug ihn lOfach
vergrdssert auf den entsprechenden Kadien eines Kreises vom Mittelpunkt aus
ab. Es zeigte sich, dass alle Fehler in zwei Ouadranten lagen, so dass bei
Verbindung von Radius zu Radius eine geschlossene Figur hcrauskam, die an
einem Punkt die Mitte beriihrte, und durch einen Durchmesscr von dem Ge-
biete „zu lang“ geschieden war. Es zeigte sich, dass man bei moglichster
Ausschaltung der (^ucrdisparation bei vielen Personen ein solches geschlosse-

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17. Yersammlung mitteldeutscher Psychiater und Neurologen. 659

nes „Raumumgangsfeld tl erzielen kann. Dam it ist das sogenannte „Augen-
mass“ einer neuen mathematisohen Behandlung zugiinglich ge-
m a c h t.

Der Vortragende erortcrt nun an Projektionen zahlreicher Raumumgangs-
felder die manoherlei merkwiirdigen Gesetzmiissigkeiten, welche sich bei diesem
Untersuchungsverfahren enthullen zu wollen scheinen. (Autoreferat.)

13. Herr Gregor-Leipzig: „Ueber Nebenwirkungen von Schlaf-
mitteln 11 .

Die Feststellung der Nach- und Dauerwirkung eines Schlafmittels ist
klinisch von grosserem Interesse als der friiher untersuchte, unmittelbare Ein-
tluss. Vortragender beweist aus dcm Vergleiche seines Zahlenmaterials mit
den Aeusserungen der Versuchspersonen, dass die bisher in der Literatur
iibliche Bewertung des psychischen Einllusses von Schlafmitteln nach subjek-
tiven Angaben unzuliinglich ist. Die souveriine Methode fiir die wissenschaft-
liche Feststellung ist die fortlaufende Untcrsuchung von psychischen Funk-
tionen. Als Index fiir die Beinllussung von psychischen Funktionen wird die
Additionsleistung gewahlt. Vortragender weist auf die verschiedenen Arten von
Schiidigung psychischer Funktionen bin, deren Abhangigkeit von Qualitat und
Quantitiit des Mittels, sowie von individuellen Faktoren und hebt als praktisch
wichtig einerseits die strengere Indikationsstellung, andererseits zweckmassigere
Dosierungsformen hervor. (Autoreferat.)

Diskussion.

Herr Haenel-Dresden: Die weckselvolle, ja verwirrende Wirkung der
Schlafmittel auf die Additionsversuche ist vielleicht daraus entstanden, dass die
Priifung der Wirkung nicht gleich im Anschluss an die Einnahme des Mittels,
sondern erst nach Verstreichen einer Nacht und eines Teiles des folgenden
Tages vorgenommen wurde. In dcm Additionsresultate spricht sich dann
weniger die Wirkung des Schlafmittels, als die des Schlafes aus, der ja auch
durch allerband andere als die medikamentosen Einlliissc bestimmt worden sein
kann. Wird ein schlechter Schlaf durch cin Mittel verbessert, so fiihrt das
eventuell zu einer Verbesserung der Leistung, wiihrend die glciche Dosis des-
selbon Mittels einen an sich normalen Schlaf in eine llalb-Nirkose umvvandelt
und damit die Arbeit des folgenden Tages ungiinstig beeinllusst.

Herr Gregor (Schlusswort): DerEindruck der erhaltenenResultate ist nur
fiir die oberlliichlicheBetrachtung verwirrend. Die vonllerrnHaenel angefiihrten
Momente kommen bei der Deutung in Betracht und wurden natiirlich auch von
mir bei der Ableitung der vorgetragenen Satzo beriicksichtigt.

Zum Schluss demonstriert Gregor-Leipzig Kurven fiber das psychogal-
vanische Phiinomen, die mittelst des Seitengalvanometers gewonnen wurden
und weistauf dengrossen Anwendungsbereich dieser L’ntersuchungsmethode bin.

Wegen vorgeriickter Stundo konnten die (ibrigen Punkte des Programms
nicht erledigt werden. Der Vorsitzende spricht sein Bedauern dariibcr aus und
schliesst mit einem Dank an die Anwesenden und besonders die Vortragenden
die Sitzung.

J olo w icz - Leipzig.

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XX.

Referate.

Haildhliell der Nenrologie. Ilerausgegeben von M. Lewandowsky.

III. Band. Spezielle Neurologic II. Mit 196 Textabbildungen und 8 Tafeln.

Berlin 1912. Verlag von Julius Springer.

Der vorliegende Band reilit sich wiirdig an seine Vorganger an. Er cnt-
halt wesentlich Abhandlungen iiber die Erkrankungen des Gehirns, sowie die
cxogenen und endogenen Vergiftungen des Nervensystems. Die Ausstattung
auch diesesTeiles mit Abbildungen im Text und mit Tafeln ist vornehm. S.

Border, Hans, Untersuchnngen iiber die Temperatnr des Bellinis.

Mit 12 Figaren und 17 Kurven im Text. Jena 1910. Verlag von Gustav
Fischer.

Berger bringt in dem vorliegenden Werk die Resultate seiner sorgfal-
tigen Studien iiber die Temperatur des Gehirns. Die Vcrsuche wurden am
Schimpansen angestellt. Ausserdem wurden Bcobachtungen am Menschen aus-
gefiihrt gelegentlich von llirnpunktionen. Unter Beriicksichtigung der sonst
vorliegenden Versuche bringt er beachtcnswerte Ausfiihrungen iiber das Zu-
standekommen der psychischen Erscheinung und der damit \erbundenen
Energie. S.

Havelock Ellis. Die Welt der Tranine. Deutsche Original-Ausgabe,
besorgt von Hans Kurella. Wurzburg 1911. Carl Kabitzsch (A. Stubers
Verlag).

Vcrfasser bringt in diesem Buch seine „introspektiv“ angestellten Traum-
erlebnisse, meist die eigenen, seltener die von anwesenden Freunden, direkt
nach ihrem Auftreten aufgezeichnet, gewohnlich morgens beim Erwachen. Auf
Grand dieser Aufzeichnungen boschiiftigt er sich eingehend mit der Psycho¬
logic der Traume. S.

Wilhelm Bergniann, Selbstbefreinng aus nerviisen Leiden. Freiburg
im Breisgau. Herdersche Verlagshandlung.

Das Buch bringt wertvolle Itatschlage zur Behandlung Nervoser. Da es
fiir dieLoktiire derKranken selbst bestimmt ist, ist die allgemein verstandliche
Form gewahlt. S.

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lleferate.

661

Andre-Thomas, La fonctiou cerebelleuse. Avec 89 figures dans la
texte. Paris 1911. Octave Doin et fils, dditeurs.

Das Work gibt eine ausffihrliche Darstellung der Anatomie und Physio-
logie des Kleinhirns. Die Erkrankungen des Kleinliirns wcrden eingehend ge-
wiirdigt. In der prazisen Ausdrucksweise und mit den guten erklarenden
Abbildungen bringt das Buck eine wertvolle Zusammenfassung alles Bekannten
fiber die I'unktionen des Kleinhirns. S.

Neurographs. Editor William Browning. Vol. l. No. 3. Brooklyn-
New-Vork 1911. Albert Th. Huntington.

Der Band enthalt interessante Beitrage von Eastman, von Tilncy
und II. M. Smith fiber Myasthenia gravis, von Tilney fiber Paralysis agi-
tans. S.

Klinik fiir psyehisehe und nervose Krankheiten. Herausgegeben von
Sommer. VI. Band. Hallo 1911. Carl Marholds Yerlag.

Der vorliegende Band bringt wertvolle Arbeiten von Klepper, Kilian,
Pfahl, Muller Helmut, Margulies, Mikulski, Rossolimo, Major,
Todt und einige Beitrage von Sommer. S.

Ernest Jones, Das Problem des Hamlet und der Oedipus-Komplex.

Uebersctzt von P. Tansig. Leipzig und Wien 1911. Franz Deutjcke.

Zu vvelchen eigenartigen Schlussfolgerungen die Psychoanalyse bei ihrer
Anwendung auf dichterische Gestalten ffihrt, zeigt die vorliegende Schrift. S.

Marie Dolle, Das magnetische Hesetz, die Offenbarnng des Lebens
in jeder Form. Leipzig 1911. Otto Wigand.

Das ganze Leben der Menschen, Tiere und Pfianzen soil nach dem Ge-
setz der magnetischen Kraft verlaufen. „Das Leben selbst ist der grosste
Kraftstrom, welcher sich nach dem magnetischen Gesetz in jeder Lebensform
olTenbart 11 . S.

Th. W. Polet, Bijdrage tot de Symptomatology der epileptisehe
Bewnstsejnsstoornissen. I.-D. Utrecht 1911.

Die fieissige Dissertation bringt eine eingehende Darstellung der epilepti-
schcn Bewusstseinsstorungon auf Grund ausfiihrlicher eigener Beobaehtungen.

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Referate.

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662

0 . von Monakow, Aufbau und Lokalisation der Bewegungen beim

MeilSCheil. Mit vier farbigen und einer sclnvarzen Pigur. Leipzig 1910.

Johann Ambrosius Barth.

In diesem Vortrag bringt der ausgezeichnete Hirnforscher eine gedriingte
Darstellung tiber den Aufbau und die Lokalisation der Bewegungen beim
Menschen. Bei jeder Handlung haben wir drei Erregungsperioden zu unter-
scheiden: die sogen. Erweckung (Ekphorie), die Mobilisation, die das kinetische
Band bildet, und die Realisation, bei welch letzterer die eigentlichen kinetischen
Elemente sukzessiv ausgelost warden.

Yon einer fiir samtliche Bewegungsarten einheitlichen, einer gliedtopo-
graphischen Lokalisation kann nicht die Rede sein. In Gestalt von inselformigen
Zentren sind nur solche Bewegungskoniponenten zu lokalisieren, die einer simul-
tanen Inanspruchnahme von Muskelgruppen und zwar denjenigen einer be-
stimmten Korperpartie ini Kortex und subkortikal entsprechen. Wo es sicli um
Sukzession von Synergien mit wechselweise in Aktion tretenden Gliedern und
Gliedabschnitten handelt, da tritt als neues Lokalisationsprinzip das Prinzip
der Vertretung nach wcit ausgespannten Erregungsbogen in Kraft, deren tekto-
nische Bestandteile zeitlich verschieden, aber in einer festgegliederten Reihen-
folge zur Verwendung kommen. S.

Jalirbucb fiir psyclioanalytisclie mid psycliopathologische For-

sclmngeu. Herausgegeben von Bleuler und Freud, redigiert von Jung.
11. Bd. 3. II. u. 111. Bd. 1. II. Leipzig u. Wien 1910. Franz Deuticke.

Die 2. Iliilfte dcs II. Bandes dieser Zeitschrift entliiilt Beitragc von Freud,
Rosenstein, Sadges, Robitsek, Rank, Silberer und eine Verteidigung
der Psychoanalyse von Bleuler.

Die 1. Hiilfte des 3. Bandes bringt Arbciten von Freud, Jung, Bleuler,
Bertschinger, Ferenczi, Binswanger, Spielrein, Rank, Pfister,
Mao der. S.

Si£111. Freud, Ueber Psychoanalyse. Fiinf Vorlesungen, gehaltcn zur
20jiihrigen Griindungsfeier der Clark University in Worcester Mass. Sept.
1909. 1. u. 2. unveranderte Aufl. Leipzig u. Wien 1910 u. 1912. Franz
Deuticke.

Die vorliegenden Vortrage erftillen ihren Zweck in die Psychoanalyse ein-
zufiihren. S.

William Hirscli, Religion und Zivilisation vom Standpunkte des
Psychiaters. 652 Ss. Miinchen 1910. Verlag von E. W. Bonsels u. Co.

Fiir das richtige Verstandnis gewisser geschichtlicher Vorgange gibt
uns die Psychiatric, die bisher fiir solche Zwecke nicht geniigend gewiirdigt
ist, den Schliissel. Bei der Erkliirung der biblischen Vorgange kommen wir

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Referate.

663

ohne die Psychiatrie nicht aus. Verfasser hat es sich zur Aufgabe gemacht,
die Bibcl ihrer Mysticismus zu entkleiden und ein Gesamtbild des psychischen
Yerhaltens der Hanptpersonen zu geben. Nach ihm tiite man am besten, jede
Religion vollkommen zu beseitigen und an ihre Stclle eine neue Sittcnlehve zu
setzen. S.

E. Mach, Die Analyse dec Empfindungen und das Yerhiiltiiis des
Ph\ sisehen zuni Psychischen. Mit 38 Abbildungen. 6. verm. Aud.
.Jena 1911. Verlag von Gustav Fischer.

Die vorliegende Schrift, welche die Analyse der Empfindungen als An-
regungspunkt nimmt, bezweckt iiber das Verhaltnis des Physisclicn zum Psychi¬
schen aufzuklaren. lnwieweit die Aufklarung gelungen ist, mag dem Urteil des
Lesers iiberlassen bleiben. S.

Etvald Stiec, Die Redeutung dec Psychiatcie fiic den Kiiltnrfort-
scliritt. Akademische Antrittsvorlesung. .Jena 1911. Verlag von Gustav
Fischer.

In fesselndcr Form beriihrt der Vortrag die Entwickclung der Psychiatric
und weist auf die hohe soziale Bedeutung der Psychiatrie hin. S.

Handbiich der Ecforschung und Fursorge des jugendlichen Schwach-

silllis. Enter Beriicksichtigung der psychischen Sonderzustande im Jugend-
alter. Herausgegeben von II. Vogt und W.Weygandt. 1. Heft. Jena 1911.
Verlag von Gustav Fischer.

Das zeitgemiisse Handbuch stellt es sich zur Aufgabe, alle die abnormen
Jugendlichen betrefl'enden Fragen zu behandeln. Als Mitarbeiter sind kom-
petente Kenner der Einzelfacher gewonnen worden. Das vorliegende erste Heft
enthalt aus Weygandt’s Feder das Kapitel iiber Geschichte der Erforschung
und Behandlung des jugendlichen Schwachsinns. Klose hat den Abschnitt
„Anatomic und Physiologic des Kindcs“ bearbeitet, Vogt die Entwickclung des
Zentralnervensystems und die Anatomic des kindlichen Gehirns, Biihler die
Kinderpsychologie.

In trefflicher Weise ist die Aufgabe gelost. Das Werk wird dem Arzt und
Lehrer eine willkommene Belehrung bieten. S.

Edingec, Voclesnngen fihec den Dan dec ueevosen Zentralorgaiie
des Menscheil und dec Tiere. Fur Aerzte und Studierende. Erster
Band. Das Zentralnervensystem des Menschen und der Saugetiere. 8. urn-
gearbeitete und sehr vermehrte Aullage. Mit 398 Abbildungen und 2 Tafeln.
Leipzig 1911. Verlag von F. C. W. Vogel.

In der vorliegenden 8. Auflage sind die neuesten Forschungsergebnisse
beriicksichtigt. Viele neue Abbildungen sind hinzugekommen. Das anerkannt

Archiv f. Psychiatrie. Heft 2.

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664

Kefcrate.

vortrcfTliche Werk bictct die bcste Einfiihrung in das Studium liber den Bau
der nervosen Zentralorgane. Manche neu entstandene Kapitel, z. B. der viszcralc
Nervenapparat mit den gut ausgefiihrten Tafeln bilden eine willkommene Be-
reicherung. S.

L. Scholz, Aliormale Kinder. Berlin 1912. Verlag von S. Karger.

Das Buch wendet sich an Gebildete aller Stande, welche an der Jugcnd-
ffirsorge interessiert sind. Das Werk bringt in den ersten Kapiteln Ausffih-
rungen iiber die Grenzen geistiger Gesundheit, Aniage, Verorbung, Entartung,
die Ursachen, kdrperlichen Grundlagen undBegleiterscheinungen. DerSchwach-
sinn und die verschiedenen nervosen Erkrankungen werden ausffihrlich bc-
sprochen. Einen breiten Raum nohmen die Psycbopathen ein. Dem Selbst-
mord ist ein Sonderabschnitt gewidmet.

Die letzten Kapitel befassen sich mit der Yorbeugung, Behandlung und
sozialen Fiirsorge.

Das Buch ist sebr geeignet, weitercn Kreisen Belehrung und Anrcgung
zu bieten. ' S.

Josef Rosenberg. Neue Behandlnngsweise der Kpilepsie mit Be-
riicksiehtignng der hysteric- and nenrasthenieuhnliehen Krank-
lieitserseheiliungeil. Berlin 1912. Verlag von Leonhard Simion Nachf.

Verf. bringt in der vorliegenden Sellrift eine Beschreibung seiner Be-
handlungsmethode der Epilepsie, bei weleher neben allgemeinen Vorschriften
die Darreichung des Epileptol eine Rolle spielt.

Das beigefiigte Wortregister, in welchem Worte wie Duplizitat, effektivc,
eklatant eine Erklarung linden, lasst den Schluss zu, dass die Lektiire des
Buches fur mehr als weite Kreise bestimmt ist.

Ob diesen die Klarstellung des Wesens der Epilepsie mit Hilfo der
Molekularphysik begreiflich wird, ist wohl zu bezweifeln. S.

Joseph Boiihonmie, Les desequilibres insociables a interneinents
discontinns et la section des alienes difliciles a l’asile de
Villejnif. Paris 1911. G. Steinheil.

Eine eingehende Studie der „Haltlosen“ an 10 eigenen Bcobachtungen.
Symptome. Aetiologie und Behandlung werden besproohen. S.

Arbeiten ans der psychiatrischen Klinik zn Wurzburg. Hcraus-
gegeben von M. Reichardt. VI. Heft. Mit 57 Abbildungon. Jena.
Gustav Fischer.

Das 6. Heft enthiilt eine interessante Arbeit von Reichardt fiber Todes-
arten und Todesursachen bei Hirnkrankheiten,

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Refers to.

(565

Als Todesarten bei Hirnkrankheiten kommen in Betracht 1. der Tod naeh
endogencr, wahrscheinlich zerebraler Abtnagemng; 2. der Tod im zerebro-
spinalen s. g. Marasmus; 3. der Tod nach trophischen Storungen: 4. der Tod
nach auffallenden Temperaturerscheinungen; 5. der Tod nach starken anfalls-
artigen Storungen; 6. der Tod nach starken psychischen Symptomen und end-
lich ohne alle auffallenden akuten klinischen Symptome. S.

Wilhelm Steckel, Xerviise Augstzustamlc und ilire Hehaiidlun^;.

Mit einem Vorwort von Prof. S. Freud. 2. vermehrte und verbesscrte
Auflage. Berlin und Wien 1912. Urban u. Schwarzenberg.

Das vorliegende Band bildet den I. Toil eines Werkes iiber Storungen
des Trieb- und AlTektlebens, welche Verf. als „parapathische Erkrankungen“
bcschreibt. Nach ihm ist das Wesen der Neurosen in einer Storung der
AlTektivitat zu suchen, daher die Bezeichnung „Parapathie“. Die Psychosen
sind dadurch von den Neurosen unterschieden, dass eine Storung des „Logos“
hinzutritt, daher werden diese „Paralogien u genannt. Verf. fiigt aber glcich
hinzu, dass zwischen Neurosen und Psychosen mehr Uebergangsstufen zu
oxistieren scheinen, als wir bisher zu sehen glaubten.

Im ersten Teil wird die Angstneurose abgehandelt, im 2. die Angst-
hysterie, der dritte Teil enthalt allgemeine l’sychologie der Furcht, Diagnostik
und Therapie der Angstzustiinde und die Technik der Psychotherapie.

Die Ausfiihrungen werden durch eigene Bcobachtungen illustriert, an
denen die Psychoanalyse vorgenommen ist. S.

0. Stroeliliu, Les Syncinesies. Leurs i‘a]»i»orts avee les functions
d'inllibitioil motriae. Paris 1911. G. Steinheil.

In dieser These beschaftigt sich Verf. mit den angeborenen Mitbewe-
wegungen (italienisch sincinesia volitiva). An der Hand von, eigenen Beob-
achtungen schildert er die klinischen Erscheinungen. Er sucht das Symptom
zu erklaren durch eine Unterdriickung der Hemmungskraft in den Pyramiden-
zellen. S.

43 s

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Drtiek von L. Schumacher in Berlin N. 4.

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XXL

Aus der psychiatrischen und Nervenklinik zu Strassburg i.E.
(Direktor: Professor Dr. Wollenberg.)

Beitriige zur patliologischen Anatomic der
periplieren Nerveii bei den metasypliilitischeii

Erkraiikungen.

Von

Dr. Gabriel Steiner,

Assistenzarzt der Klinik.

(Hierzu Tafel XIII und XIV.)

Der pathologisch-anatomiscbe Begriff der Entzundung ist gegriindet
auf die Feststellung des Vorkonunens von produktiven nnd degenerative!)
Gewebsprozessen einerseits und pathologischcr Exsudation an den Ge-
fassen andrerseits. Die produktiven Vorgauge sollen sich bei der Ent¬
zundung nur am interstitiellen Gewebe abspielen; die eigentlich paren-
chymatosen Elemente eines in Entzundung begriffenen Organes neigen
viel inelir zur Degeneration. Die alte Virchowsche Anscbauung, vvo-
nach auch die parencbymatosen Gewebsbestandteile sich aktiv am Ent-
zundungsprozess beteiligen und z. B. Scliwellung zeigen sollten, wird
wohl heute von den Pathologen nicht rnehr geteilt. Zu beacbten ist
ferner, dass Gewel)sveranderiingen des Parenchyms vollkomraen selhst-
standig erfolgen kiinnen, ohne dass irgendwie entzundliche Vorgiinge
dabei mitspielen. Das charakteristische Element der Entzundung wird also
durch die pathologische Exsudation und durch produktive Bindegewebs-
prozesse gebildet. Allerdings ist hierbei zu betonen, dass der Ent-
ziindungsbegriff kein feststehender ist, sondern dass Uebergange der
verschiedensten Art vorhanden sind. Trotzdem sollte man sich aber
bemulien, bei alien in Betracht kommenden krankhaften Gewebs-
vorgaiigen eine moglichst scharfe Trennung zwischen dem liisto-
pathologischen Bild der Entziindung und anderen histopathologischen
Bildern vorzunehmen. So soil man auch als sichere Tatsache gelten
lassen, dass rein degenerative Vorgange an der Nervenfaser mit dem

Archiv f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 3. n

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668

Dr. Gabriel Steiner,

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Krankheitsprozess der Neuritis nichts zu tun haben. Es gibt nur Anlass
zu Verwirrungen, wenn degenerative Erscheiuungen mit dem Neuritis-
begriff verknupft werden, so z. B., wenn in der Pathologie des peri-
pheren Nerveu von parencbymatoser Neuritis die Rede und dabei
kein Prozess mit infiltrativen Yorgangen gemeint ist, indem nur Ver-
anderungen des funktionstragenden Gewebes, d. b. der Nervenfasern,
und keine progressiv-irritativen Vorgiinge am mesodermalen Gewebe
nachweisbar sind.

Der reine Zerfall der Nervenfasern kann verschiedene histologische
Bilder zeigen. Prinzipiell ist zu unterscheiden zwischen einem segmen-
tiiren Zerfall und einem kontinuierlichen; beide Prozesse konnen bei
einem und demselben Nervenbundel an verscbiedenen Fasern des ofteren
vorkommen. Zu der Gruppe der fortlaufenden degenerativen Yorgange
an der Nervenfaser gehoren:

1. Die sekundare oder Wallersche Degeneration.

2. Die sogenannte retrograde Degeneration.

3. Die einfache Atrophie.

Fine Abgrenzung dieser rein parenehymatos-regressiven Vorgange
von entziindlich-progressiven Prozessen ist im grossen und ganzen
leicht. Schwierig wird die Unterscheidung erst bei den segmentaren
Zerfallsprozessen. Zwar fur die von S. Maver (60,01) in den Jahren
1878—1881 an den Nerven gesunder lndividuen beschriebenen Degene-
rationsformen, die haufig aucli einen segmentaren Charakter zeigen, ist
die Annabme eines entzundlichen Charakters ausgeschlessen. Yon In-
teresse hierbei ist, dass bei einem solchen segmentaren Markzerfall eine
Vermehrung der Schwannschen Kerne nachgewiesen wurde, wie sie ja
aucli bei der Wallerschen Degeneration vorkommt. Auch die von
Gombault (34) zuerst beschriebene sog. Nevrite segmentaire periaxile
ist doch wohl weniger als neuritischer, denn als degenerativer Prozess
aufzufassen. Gombault hat das liistopathologische Bild der Erkran-
kung folgendermassen beschrieben: „Sur une merne fibre, la lesion est
discontinue, elle atteint certains segments interannulaires ii 1’exclusion
des autres; le cylindre d'axe n‘est pas interrompu, la gaine de myeline
et le protoplasma du segment sont seuls interesses. 14 Gombault batte
das eigenartige bistologiscbe Bild auf experimentelle Weise gewonnen,
durch chroniscbe Vergiftung von Meerschweincben mit Bei; er erw&bnt
aber auch das Vorkommen derselben Veranderung an menschlichen
Nerven und zwar bei protopatbiscber Muskelatrophie, bei amyotrophischer
Lateralsklerose, bei traumatischer Neuritis und in einer spateren Publi-
kation (35) bei diphtberischer Liibmung und bei Landry seller akuter
aufsteigender Paralyse. Pitres und Vaillard (88) konstatierten an

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Beitrage zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 669

den Nerven eines tuberkulosen Mamies, bei deni nach Hantdiphtheritis
Lahmungserscheinungen aufgetreten waren, eine segmentare LSsion, die
sich etwas anders wie die von Gombault beschriebene verhalt, indeni
namlich in dem kranken Segment ausser der Markscheide auch der
Axenzylinder zu Grunde geben soil, ohne dass die Lebensfahigkeit der
ober- und nnterhalb von der kranken Stelle gelegenen Segmente scbwer
geschadigt zu sein scheine. Schon Gombault liatte das Zusammen-
vorkommen der Degeneration nach Wallerscher Art mit der von ihm
beschriebenen diskontinuierlichen Form an verschiedenen Nervenfasern
des gleichen Nervenbiindels erkannt, ebenso auch Pitres und Vail lard
fur ihre Form des segmentaren Zerfalls. Gombault moditizierte in
der Folge dann auch seine Auffassung von der segmentaren Neuritis,
wenigstens bei manchen Erkrankungen, indem er den segmentweisen
Zerfall hier nicht mehr als besondere Form bestehen liess, sondern ihn als
vorlaufiges Stadium eines der Wallerschen Degeneration ithnlichen
Prozesses betrachtet. So beschrieb er (36) auch in einern Fall von
alkoholischer Neuritis eine besondere segmentare Alteration als phase
prewallerienne. Die von Gombault zuerst entdeckte segmentare Ver-
iinderung des Nerven (Nevrite segmentaire periaxile) ist spiiter noch
vielfach bei den mannigfaltigsten Krankheitsprozessen gesehen worden:
so von P. Meyer (64) bei Diphtherie, von Korsakow und Serbski
(49) bei nichtalkoholischer, sondern septischer polyneuritischer Psychose,
von Giese und Pagenstecher (31) bei einem Fall von alkoholischer
Polyneuritis, von Dreschfeld (23) auch bei Bleilahmung, von Elzholz
(27) in den Nervenstumpfen amputierter Glieder, von Durck (24) in
den Nerven Beri-Beri-kranker lndividuen. Schliesslich muss noch bei
der Besprechung der diskontinuierlichen Zerfallsprozesse das Auftreten
sogen. Elzholzscher Korperchen genannt werden. Man wird nicht felil
gehen, wenn man diese letzte Form als Anfangsstadium verschieden-
artigster Degenerationen auffasst.

A lie die Untersuchungen, die die Histopathologie der Nervenfaser
zuui Gegenstand gehabt haben, geben Anlass zur Konstatierung eines
wichtigen Momentes:

Gleichartige Degenerationsformen der Nervenfasern finden sich bei
Krankheiten verschiedenster Aetiologie. Auf verschiedenste Noxen hat
das Nervenparenchym nur eine beschriinkte Anzahl differenter, in den
einzelnen Typen gleicher Reaktionsformen. In dem histopathologischen
Bild der Nervenfaserveranderung kann also doch wohl kaum die spezi-
fische Natur der schiidigenden Einwirkung erkannt werden. Fur den
Histopathologen, dem auf diese VVeise eine ursachliche Erkenntnis
verschlossen ist, bleibt dann nur noch eine ErklarungsmOglicbkeit

44*

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670

Dr. Gabriel Steiner,

iibrig: Dass er namlich sicli daraut beschriinkt, in der Apordnung der
pathologisch-anatomisch sich darbietenden Veranderungen der an einein
Organ beteiligten verschiedenen Gewebsarten das Spezifische des
Krankheitsprozesses festzustellen. Wenn diese Beschrankuug fallen ge-
lassen, uber die histopatliologische Forschungsrichtung hinausgegangen,
das Lokalisationsprinzip herbeigeholt und durch die Lokalisation be
stimmter, nicht spezifischer bistopathologischer Bilder an bestimmten
Stellen eine Erklarung fiir die gegebeue Krankheit zu schaffen gesucht
wird, so ist fiir die Symptomatologie der Krkrankung durch diese Art
des V'orgehens viel gewonnen, fiir die Pathogenese jedock gar nichts.

Wir sehen das nirgends deutlicher als in der Geschicbte der Lehre
von der Tabes dorsalis. Alle lokalisatoriscken Theorien der Tabesgenese
sind unbefricdigend: die funikul&re, die die Entstebung der Tabes in
die Hinterstrange verlegt, die ganglioniire, die die Spinalganglien als
primer erkrankt ansieht, die periphere, die den ersten Angritf der
krankkeitsverursackenden Schadigung in die peri|)beren Nerven verlegt,
die meningeale, die die Aleningen als ersten Krankheitsberd betrachtet,
endlich auch die radikuliire Tbeorie, die die binteren Wurzeln als
primare Liisionsstelle in Ansprucb ninimt; diese Theorien sind deshalb
alle so unbefriedigend, weil nachgewiesen werden kann, dass schon in
Anfangsstadien der Erkrankung da Veranderungen vorhanden sind, wo
nach der jeweiligen Anscbauung vom primaren Sitz eben nocb keine
krankhaften Veranderungen vorhanden sein diirften.

So wird man dazu gezwungen, die reine bistopatbologiscbe
Forscbungsweise anzuwenden, d. b. an moglichst vielen ein Organ zu-
sammensetzenden Gewebsarten in moglichst vielen Fallen klinisch ein-
beitlicher Krankbeitsbilder nacb spezifiscben patkologisck-anatomischen
Gewebskomplexveranderungen zu suchen und ein einbeitlicbes bisto-
pathologiscbes Bild zu linden. In diesem Sinne ist bei der progressive!!
Paralyse die bistopatbologiscbe spezifische Veranderung dank der grund-
legenden Arbeiten von Nissl (72) und Alzheimer (2) erscbopfend
bescbrieben.

Im folgenden soil nun versucht werden, eiuen neuen Beitrag zur
Histopatbologie der peripberen Nerven bei Tabes dorsalis und bei pro-
gressiver Paralyse zu geben und so gleicbzeitig eine Erweiterung der
pathogenetischen Anschauungen, die man von diesen Erkrankungen bat,
moglich zu macbeu.

Die peripheren Nerven sind bei Tabes dorsalis vielfach, bei pro-
gressiver Paralyse weniger baufig einer patbologiscb-anatomiscben Unter-
suchung unterzogen worden. Wir wollen uns auf die eingebende Be-
schreibung der bei Tabes an den peripberen spinalen Nerven bis jetzt

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Beitrage zur pathologischen Anatomie dcr peripheren Nerven usw. 671

festgestellten und in der Literatur niedergelegten Beobachtungen be-
schranken und die Berickte fiber Veranderungen der Hirnnerven und
der sympathischen Nerven fibergehen. Zunachst die Untersuchungen
bei Tabes!

Als Anhaltspunkt ffir die von manchen Autoren gemachte Angabe,
dass L. Tfirck 1858 bei der Untersuchung von Hautnerven zweier Tabes-
fiille keine Verfinderungen gefunden babe, liess sich irgend eine Tfircksche
Arbeit entsprechenden Inhalts nicht auffinden; dagegen konnte festgestellt
werden, dass Tfirck (111) im Jahre 1856 in einer Arbeit fiber Degene¬
ration einzelner Ruckenmarksstrange, die obne primfire Herdkrankheit
des Gekirns oder des Rfickenmarks sich entwickelt batten, von einer
Atrophie und Fettdegeneration einzelner Rfickenmarksnerven bei dieser
Erkrankung spricht. Enter den von Tfirck angegebenen Strang-
degenerationen waren auch Falle reiner Hinterstrangserkrankung. Die
nacbste Beobachtung rfihrt von Leyden (55) her. In seinem Werk
fiber die graue Degeneration der Hiuterstr&nge, das 1863 erschienen ist,
erwabnt er einen Fall von Tabes (Beobachtung 30), wo bei Muskelatrophie
der unteren Extremitaten eine Atrophie des N. ischiadicus nachweisbar
war. Im selben .labr bericbtet Friedreich (29) fiber Atrophie der
Nervenstamme und Vorbandensein eines sebr reichlichen kernreichen
Bindegewebes in mehreren gemischten Nerven (Nn. ischiadicus, bier am
stiirksten, cruralis, brachialis) bei einem Fall von Tabes. Eine gegen-
teilige Feststellung macbte 5 .lahre spfiter, 1868, Vulpiau (113), der
in verschiedenen Fallen von Tabes die Unversehrtheit der gemischten
und sensiblen Nerven feststellen konnte. In dem zusammenfassenden
grosseren Werk Leydens (56) aus dem Jahre 1875 wird angeffihrt,
dass bei Tabes dorsalis mfissige Atrophie einzelner Fasern an den Nerven-
stammen nachweisbar sei. 1877 erwabnt Leyden (57) ganz nebenbei
starke, manchmal sogar iiusserst starke sklerotische Atrophie der intra-
muskularen Nervenstammchen, Verbreiterung der interncurotischen Inter-
stitien und Verdickung der Nervenscheiden bei einem Fall von Tabes,
der eine fortschreitende Muskelatrophie aufgewiesen hatte.

Die erste sichere Beobachtung einer Atrophie von Hautnerven rfihrt
von C. Westphal (114) her; dieser Forseher konnte 1878 in einem
Fall von korabinierter Seitenstrang- und Hinterstrangsklerose Atrophie
der Hautnervenaste (N. cutaneus posterior) des N. ischiadicus und eine
Yermehrung des tibrillaren Bindegewebes daselbst nachweisen und seiner
Abhandlung mikroskopische Abbildungen beigeben, die die Atrophie der
Nervenfasern deutlich zeigen. Auf Westphal folgt im Jahre 1879/80
Pierret (84), der, wie er spater erwabnt und wie auch in der Disser¬
tation von Robin (97) 1880 aus noch verOffentlichten Schriften Pierrets

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Dr. Gabriel Steiner,

zitiert ist, „neuritische“ Yeranderungen an deu peripheren Ausbreitungen
der sensiblen Nerven in der Haut bei Tabeskranken nachweisen konnte.

Einen nenen Gesichtspunkt in der Frage der Beteiligung peripherer
Nerven am tabischen Krankheitsprozess verdanken wir den im Jahre
1883 erschienenen Untersuchuugen von D6jerine (18), von dem die
den peripheren alterierten Nerven entsprechenden zentraleren Stellen
(hintere Wurzeln, Spinalganglien und Nervenstamme unterhalb der
Spinalganglien) nntersucbt und unversehrt gefunden wurden. Damit
war die primiir periphere Genese der peripheren Nervenveranderung
sicher erwiesen. In zvvei Fallen von Tabes dorsalis konnte Dejerine
mit der Osmiumsauremethode und nachheriger Pikrokarminfarbung einen
gewaltigen Untergang von Nervenfasern der Hautaste des N. saphenus
interims in den Teilen beobaehten, die den in ilirer Sensibilitat ge-
storten Hautbezirkeu entspracben. Die Veriinderung der Nervenfasern
hot nacli diesem Autor in der Mebrzahl ein ahnliches Bild wie die
Alteration in dem peripheren Stuck eines durchschnittenen Nerven nach
Ablauf von niehreren Monaten und nur in wenigen Fasern zeigten sich
die Cbaraktere der „parenchymatdsen Neuritis 11 . Das intrafaszikulare
Bindegewebe wies in dem einen Fall kaum Veriindeningen, die naher
nicht angegeben werden. im anderen Fall vollstandig normale Verhalt-
nisse auf. Schon ein Jahr zuvor, 1882 hatte Dejerine (17) in der
Societe de Biologie zu Paris (Sitzungen vom 18. und 25. Februar 1882)
bei einem Fall von Tabes Hautnervendegenerationen gefunden, die er
fur peripber entstanden erkliirte. In einer spateren Sitzung derselben
Gesellscbaft (18. Miirz 1S82) nimrnt Dejerine gegentiber Pierret mit
Recbt die 1’rioritiit dafiir in Anspruch, dass er als erster die periphe-
riscbe Natur der Hautnervendegenerationen bei Tabes uacligewiesen
habe. In der Studie von Pitres und Vaillard (87) iiber periphere
nicbt traumatiscbe Neuritiden ist iiber das Resultat der Untersuchung
zweier Falle von Tabes (Beobachtung G und 7) berichtet. In dem einen
Fall fand sicb eine Anzahl degenerierter Fasern im linken N. ischiadicus,
die ganz nach der Art einer schon liingere Zeit bestehenden Waller-
schen Degeneration sicb uarstellte. Die Markscheide war in feine Kornchen
zerfallen, in ziemlich grossen Entfernungen von einander fanden sich
an der atrophischen Faser kleine Anhaufungen dieser Kornchen. Ge-
vvisse Fasern bestanden nur melir ans der Scbwannschen Scheide, urn
deren Kerne sicb eine bernsteinfarbene Anhaufung von Granulationen
befand. Die Fasern des zum linken Kniegelenk gebenden hinteren
Astes, ebenso wie die der Muskelaste waren in grosser Zabl vollkommen
atrophisch. In dem zweiten Fall war der Dorsalast des rechten
N. radialis im distalen Teil des Vorderarmes in einer grossen Zahl von

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Beitrage zur pathologischen Anatomie der peripharen Nerven usw. 673

Nervenfasern vollstiindig atrophiert, hier waren nur noch leere Schwann-
sche Scheiden vorhanden. Identische Veranderungen fanden sicli in
alien Nerven an der Hand, vor allem bei den zum Zeigefinger fuhrenden.
Die Nervenbiindel des rechten N. plantaris interims, der sich nur schwer
aus dem nmgebenden Bindegewebe isolieren liess, waren fast einheitlich
aus giinzlich atrophierten Nervenfasern zusammengesetzt, fast ebenso
verhielten sich die Kollateralnerven des zweiten Zeben. Die inneren
und ausseren Kollateralnerven des grossen Zehen, der N. plantaris
interims der linken Seite boten diesel ben Veranderungen wie der N. plan¬
taris int. rechts. Die beiden Falle von Tabes waren durch Tuberkulose
kompliziert. Wichtig ist die Beobachtung der peripberen Natur der
Nervenveranderungen: die zwischen den veranderten Nervenfasern und
den entsprechenden zeutralen Stellen liegenden Nervenstiimme waren
gesuud. Ausser den Tabesf&llen wurden in derselben Studie von Pitres
und Vail lard noch periphere Nervendegenerationen in der Umgebung
von Dekubitus infolge von Hemiplegien und Wirbelkaries, in den Inter-
kostalnerven bei Herpes zoster, in den Kinnnerven bei Ulzeration der
Unterlippe infolge einer Leukozythamie beschrieben. Sakaky (100)
untersuckte 1884 auf Anregung von Westphal einen Fall von Tabes
und stellte neben einer Atrophie der Nervenrbhren (Verdiinnung des
Nervenmarks, hohle Schwannsche Scheiden) in den sensiblen Haut-
nerven eine starke Vermehrung der Kerne im Endoneurium und eine
Wandverdickung der Blutgefiisse ini Epineurium fest: eine deutliche
Vermehrung des endoneuralen intersiitiellen Gewebes liess sich nicbt
nachweisen. Beim N. saphenus maior fand sich die Degeneration gerade
in den peripheren Abschnitten am starksten ausgesprocben, in den zen-
tralen Teilen waren nur ganz Ieichte Veranderungen. Altbaus (1) be-
richtet ebenfalls im Jahre 1884 in seiner Monographic iiber Sklerose
des Ruckenmarks. dass bei den therapeutischen Nervendehnungen in
einer Reihe von Tabesfallen die blossgelegten Nerven pathologisch ver-
andert gefunden worden seien. Ganz kurz ist noch iiber zvvei Beob-
achtungen aus dem Jahre 1884 zu berichten, in denen periphere Nerven
von Tabeskranken, die unter tropbischen Storungen zu leiden batten,
untersucht werden konnten. In dem aucli pathologisch-anatomiscb als
tabiscbe Hinterstrangserkrankung festgestellten Fall, den Bellange (3)
publizierte, war eine Erkrankung des linken Schultergelenks mit nach-
folgender Luxation des Humerus, l 1 / 2 Jahre spater dann auch noch
eine Luxation der Tibia nach bin ten aufgetrcten. „Die Untersuchung
der Nerven, die zu den Gelenken in Beziehung stauden, wurde mit der
grbssteu Sorgfalt ausgefiihrt, es war aber unmdglicb, wesentliche Ver¬
anderungen in irgendeiner Beziehung aufzufinden a . In dem von Pepper

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Dr. Gabriel Steiner.

(82) beobachteten Tabesfa.ll liatte sich ein Mai perforant gezeigt und
nach dem Sektionsberieht von Silcock fiber diesen Fall dann eine
Degeneration der Zweige des N. ischiadicus auf der entsprechenden
Seite nachweisen lassen. Das nachste Jahr bringt die hier gleich an-
zufugende Mitteilung von .loffroy (46) iiber die Untersuchung eines
tabischen Klurapfusses. In vivo war am M. peroneus longus Entartungs-
reaktion vorhanden gewesen, nacb dem Tode fand sicli dann fettige
Entartung in den Mm. soleus und peroneus longus, ausserdem Degene¬
ration einer Anzahl von Nervenfasern in den Nil. tibialis und peroneus.
Weiter gibt iin Jahre 1885 Krauss (51) eine kurze Mitteilung, wonach
er zweimal bei fiinf von ihm daraufhin untersuchten Tabesfallen den
N. ischiadicus und in einem Fall den Hauptast des N. saphenus inaior
stark pathologisch verandert gefunden liatte. Beilaufig sei erwahnt,
dass Oppenheim (78), auch im Jahre 1885, bei einem Fall von Tabes
dorsalis den linken N. vagus und laryngeus recurrens hochgradig atro-
phisch fand, dieser Fall liatte auch klinisch die Symptome einer Yagus-
erkrankung geboten. 1886 veroft'entlicht Prevost(91) einen Fall von Tabes
doralis mit sensiblen, trophischen und viszeralen Svmptomen, die er
auf die pathologisch-anatomisch festgestellte Veranderung peripherer
Nerven bezieht, von denen allerdings nur der N. tibialis und die Nerven
der grossen Zehe untersucht wurden. Im gleichen Jahr konnte Pierret
(85), auf neue Beobachtungen gestfitzt, die grosse Haufigkeit von Ver-
anderungen peripherer Hautnerven bei den Tabikern feststellen, er be-
tont hierbei die mangelnde Konstanz dieser Veriinderungen und die
Heilbarkeit derselben, ausserdem liisst er zentrale und periphere Yer-
anderungen aus der Ursache einer chronischeu Entzundung heraus ent-
stehen, die so wirken kflnne, dass periphere und zentrale Gebiete er-
kranken, oline dass die Verbindung beider davon ergriffen sein miisse.
Ausserdem fallen noch in das Jahr 1886 die Arbeiten von Pitres und
Vail lard (89) iiber peripherische Neuritideu bei Tabikern und von
Krauss (52) fiber einen mit Gelenkerkrankung und Stimmbandlahmung
einhergehenden Fall von Tabes dorsalis. Pitres und Vail lard konntcn
in alien ihreu 5 Fallen von Tabes dorsalis Erkrankungen peripherer Nerven
nachweisen. Im ersten Fall fanden sie diffuse Erkrankung der Nerven der
Beine, im zweiten bei Analgesie des linken Beines diffuse Erkrankung
der Nerven des linken und Unversehrtheit des rechten Beines, im dritten
diffuse Erkrankung der Nerven beider Beine und leichte Erkrankung der
Interkostalnerven, ini vierten Entartung fast aller Zweige der Nn. ischiadici
und crurales, leichtere Erkrankung der Nn. obturatorii, im fiinften be-
trachtliche Entartung tnehrerer Nerven der Beine, besonders des
N. nutriens der linken Tibia, die spontan frakturiert war. Die Autoren

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Beitriige zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 675

sind der Ansicht, dass gewisse Ernahrungsstfiruugen der Haut, Formen
von Muskelatrophien, Arthropathien, Spontanbriiche der Knochen wie
auch die fleckweise auftretenden Aufhebungen der Sclimerz- und Be-
riikrungsempfindung in der Haut Wirkungen peripherer Neuritis seien.
Der anatomische Prozess, der den ubrigen Formen niclit-traumatischer
Neuritis gleiche, beginne haufig in den am meistcn peripher gelegenen
Teilen der Nerven, es bestehe keinerlei Beziehung der peripheren Er-
krankung zu deni Alter, dem Grad und der Ausdeknung des spinaleu
Krankheitsprozesses. In dem Fall von Krauss liandelte es sich um
einen nach luetischer Infektion tabisch gewordenen Mann, bei dem
7 .lahre nach Beginn des Leidens im 38. Lebensjahr eine schmerzkafte
rechtsseitige Kniegelenksentzundung und Lahmung beider Mm. crico-
arytaenoidei postici sich einstellte. Die mikroskopische Untersuchung
ergab ausser einer grauen Degeneration der Hinterstrange eine geringe
Degeneration beider Nn. ischiadici, eine betrachtliche des N. peroneus
superficialis siuister, des einen N. vagus und beider Nn. laryngei recurrentes.
Krauss halt es fur reclit wohl denkbar, dass durch zentrale. aber auch
durch periphere Erkrankung der zum Gelenk in Beziehung stehenden
nervosen Bahnen die tabischen Arthropathien veranlasst werdeu kOnnen.

Im Jahre 1887 untersuchte Dejerine (19) die peripheren Nerven
eines morphiumsiichtig gewesenen Tabikers, bei dem sich subakut eine
Paraplegie beider Beine entwickelt hatte. Die Hinterstrange des Riicken-
marks zeigten die bei Tabes gewOhnlicheu Veranderungen. Die vorderen
und hinteren Wurzeln des Lendenteils boten die Alterationen einer
frischen „parenchymatosen Neuritis 1 '. Die Nerven der Beine waren
degeneriert und zwar je niehr distal, um so hochgradiger. Der Meinung
Dejerines, dass der Morphinismus mit die Drsache der Neuritis ge-
wesen sei, durfen wir um so eher beipflichten, als neuerdings, so z. B.
in dem interessanten Fall von polyneuritischer Psychose auf morphi-
nistischer Basis, den Haymann(40) beschrieb, ausserdem auch in dem
Fall Hirschbergs (43) Neuritiden bei Morphiumsiichtigen bekannt ge-
worden sind.

Die selir ausfiihrliche und genaue Studie von Oppenheim und
Siemerliug (79) aus dem Jahre 1887 wirft auf die Pathologie der
peripheren Nervenerkrankting bei Tabes dorsalis neues Licht. 11 Falle
von Tabes sind von ihnen genau untersucht und ausser einem nega-
tiven folgende Befunde erhoben worden: Atrophie der Nn. vagi, laryn¬
gei recurrentes ohne Vetanderung der dazu gekorigen Kerne und Wur¬
zeln, Neuritis der Hautaste des N. ulnaris mit Wucherung und abnormem
Kernreichtum des Perineuriums und Endoneuriums, ausserdem noch
abnorm starke Vaskularisierung des Endoneuriums (Beobachtung 1, 0

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bier in einem friihen Stadium); starke Degeneration sensibler Haut-
nerven (Beobachtung 2, 5 mit Wucherung des Epi- und Perineuriums,
die Gefiisse mit sklerosierten Wiindeu entbaltcn im N. peron. comm.;
Beobacbtung 3 bier ausserdem noch im N. peron. comm, sinister breite
Ziige kernreicben. abnorm viel Gefassc entbaltenden Gewebes, das Ner-
venbiindel durcbziebend); Degeneration der sensiblen Nerven an den
oberen und unteren Extremitaten und der Nervenfasern in den Spinal-
ganglien, in den Hautzweigen, die zur Hand ziehen, Veranderungen im
Endo- und Perineurium, wie sie oben beschrieben (Beobachtung 4); im
N. peroneus superficialis Faserschwund, erhebliche Wucherung des endo-
neuralen Bindegewebes mit abnorm starkem Gefissreicbtum, Vermehrung
der Kerne (Beobacbtung 8); Degeneration einzelner Hautnerven, die in-
terstitiellen Ver&nderungen nur angedeutet (Beobacbtung 7); einfache,
fast komplette Atrophic des N. j)lantaris internus (Beobacbtung 10);
geringe Degeneration der peripherischen gemiscliten Nerven, starke Ver¬
anderungen dcr sensiblen Nerven, der Nn. oculomotorii, abducentes, in-
terstitielles Gewebe von normaler Beschaflfenheit (Beobacbtung 11). Die
Autoren unterscheiden zwei Arten von krankhaften Prozessen, die paren-
cbymatose Degeneration und einen interstitiellen Vorgang, der eine
Wucherung des Perineuriums, einen abnormen Gefassreicbtum des intra-
faszikuiaren Gewebes und eine starke Wandverdickung mancber Gefasse
bis zur vulligen Obliteration hervorruft. Die Primitivfasern in der Nalie
dieses gewucberten Bindegewebes sind dann atrophiscb. Aeusserst wichtig
sind nun die folgenden von Oppenbeim und Sieraerling festgestellten
Momente: Die beiden eben bescbriebenen Veranderungen linden sich
ausser bei Tabes auch noch bei einer ganzen Rcihe von ganz anderen
Krankheitszustanden, wo wall rend des Lebens sehr hiiufig gar keine
motoriscben oder sensiblen Krankbeitserscheinungen sich gezeigt batten
(Tuberkulose, Marasmus, Senium, Arteriosklerose, bestimmte lnfektions-
krankbeiten usw.). Eine vollige Kongruenz zwischen anatomiscber
Lis ion und klinisclien Ausfallserscbeinungen Hess sich nicht auffinden.
Die Nervenstamme und gemiscliten Nerven waren bei den nicht tabi-
schen Erkrankungen in derselben Weise erkrankt, wie sie sich liaufig
bei den Tabesfalleu fanden; dagegen waren die Hautnerven in 7 von
11 Tabesfalleu in so bochgradiger Weise erkrankt, wie sie sich bei
keiner anderen Erkrankung vorfanden. Die Hautnervendegeneration
wurde aucli deshalb als selbstandiger Vorgang in Uebereinstimmung mit
Dejerine aufgefasst, weil keine bestimmte Beziebung zwischen der
Hautnervendegeneration und der Ausbreitung der Riickenmarkserkran-
kung vorhanden war, weitcr aber, weil die zwischen den Zentren und
den Herden in der Peripherie sich befindenden Nervenbahnen kaum oder

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Beitrage zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 677

gar niclit erkrankt waren. Das Jabr 1888 bringt zwei Beitrage zu un-
serem Thema. Shaw (104) findet in den peripheren Nerven eines an
Tabes (und progressiver Paralyse) verstorbenen Maunes eine Nervenalte-
ration, die sick durch das Erhaltenbleiben der Axzenvlinder und durch
die Verwandlung des Myelins in eine ganz fein granulierte Masse ckarak-
terisiert. Weiter aber linden sich Veranderungen, wo nur ein Segment
einer Nervenfaser in der eben beschriebenen Weise sich verhalt; diesen
Befund stelit Shaw der von Gombault (1. c. 34) beschriebenen seg-
mentaren Neuritis zur Seite. Schliesslich ist auch nocli die typische
Nervendegeneration vorhanden, mit Kernschwellung und Vermehrung der
Kerne in der Schwannschen Scheide, Untergang des Axenzylinders und
der Markscheide. 1m selben Jahre schreibt Nonne (73) einen Fall von
Tabes dorsalis, in deni amyotrophische Symptome der oberen und un-
teren Extremitaten bei einer typischen Tabes dorsalis ilire auatomische
Erklarung in einer Degeneration peripherer inotorischer Nerven und der
vorderen Riickenmarkswurzeln fandeu, wahrend die Ganglienzellen der
grauen Substanz sich unversehrt erwiesen. Nonne neigt zu der An-
schauung, dass die Erkrankung der peripheren Nerven, obwohl sie erst
nach dem Einsetzen des spinalen Prozesses auftrat, anatomisch eine
selbstandige ist. Die Degeneration der peripheren Nerven war eine ge-
ring- bezw. mittelgradige, der tabische Prozess im Riickenmark ein
hochgradiger. Der histologische Charakter der Veranderung der peri-
pberen Nerven war der der parenchymatosen Degeneration, eine Ver¬
anderung des interstitiellen Gewebes war niclit sicher. Schon gleich-
zeitig mit Nonne hat Dejcrine (20) 1888 in einer Sitzung der Societe
de Biologie liber Muskelatrophien bei Tabikern berichtet (11 Mai in
106 Fallen). In alien 5 anatomisch untersuchten Fallen land Deje-
rine, wahrend vordere Wurzeln und Vorderhdrner des Riickenmarkes
intakt waren, Degenerationen („des lesions colossales des nerfs periphe-
riques s’arretant aux gros troncs nerveux“) in den peripheren Nerven.
1889 gibt dann Dejerine auch in einer ausfiihrlichen Studie die patho-
logisch-anatomischen Details der peripheren Nervenalterationen bei den
Muskelatrophien der Tabiker. Von 19 Fallen konnten 9 mikroskopisch
untersucht werden. Bei alien Fallen waren die Muskelnerven in hohem
Grade entartet. Die am meisten distalen Abschnitte der motorischen
Nerven erschienen als die zuerst befallenen, von da liess sich dann die
Erkrankung lnngsam zentralwarts fortschreitend verfolgen. Die Haut-
nerven waren in einer den Muskelnerven ganz entsprechenden Weise
erkrankt. Je w ? eiter die krankhafte Stelle vom Riickenmark entfernt
lag, desto hochgradiger war der Krankheitsprozess. Der Stamm der
Nil. ischiadici war nur dreimal und nur in geringem Grade krankhaft

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678

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verandert. Die vorderen Wurzeln boten nur viermal geringe Verande-
rungen und auch dies immer nur in Fallen von sehr alter Muskel-
atrophie; die Vorderhorner waren in alien Fallen vollstandig normal.
Dejerine ist der Ansicbt, das der tabische Muskelschwund durch peri-
phere Nervendegeneration hervorgerufen wird. Das pathologisch-anato-
mische Bild der peripheren Nervenveranderimg stellte sicli als langsam
verlaufende Neuritis dar, es fanden sicli ausserordentlich haulig leere
Schwannsche Scheiden und ausserdem selir sckraale Nervenfasern, die
zahlreicher als im normalen Nerven auftraten, und die Dejerine als
Regenerationsstadien der Nervenfasern auffasst. In der Beobachtung
von Joffroy und Achard (47) aus dem Jalire 1889 fand sicli bei einem
Fall von Tabes und Lungentuberkulose eine mauchmal auch segmentar
und nach Art der Wallerschen auftretende Degeneration in den peri-
pheren Nerven der dritten klinisch als gesund erscheinenden Zelie, die
starker war, als die anatomischen Veriinderungen derjenigen Nerven,
die dem Gebiet der von einer Hautgangran befallenen linken grossen
Zelie entsprachen. Die beiden Autoren betrachten infolgedesseu die
Veriinderungen peripher Nerven bei Tabes als sekund&re, als baufige,
aber inkonstante Komplikationen, die unter dem Eiufluss der Riicken-
inarksveriinderung und infoige der dadurch gesetzten Dystrophie ent-
steben. In dem Fall von Tuffier und Cbipault (110), ebenfalls aus
dem Jalire 1889, ergab die nacli Amputation vorgenommene Unter-
sucbutig eines Tabesfusses ausser starker Verkalkung der Art. tibialis
postica keinerlei, auch mikroskopisch nicht nachweisbare Degeneration
der Nerven des Fusses.

In 9 Tabesfiillen, deren Untersucbungsergebnisse 1890 von Nonne
(74) veroffenrlicht wurden, fanden sicli Krkrankungen der motorischen
wie der sensiblen peripheren Nervenfasern. Der Charakter der Erkran-
kung war durchvveg der einer primiir-degenerativen Parencbymerkrankung.
Allerdings fand sicli auch bier und da eine Verdickung des Bindege-
webes neben leicbter Kernvermebrung. Im allgemeinen erwiesen sich
die peripheren Teile der Nerven scbwerer betroffen, als die melir zen-
tral gelegenen und die sensiblen Nerven mebr als die motorischen. Die
Faserdegeneration war zwar niemals sehr stark, jedocli hocbgradiger,
als wie sic im normalen Nerven und bei anderen, auch kachektischen
Krankheiten auftrat. Nonne misst der Degeneration der peripheren
Nervenapparate nur ein beschranktes Mass von Bedeutung bei. Der
Grad der peripheren Erkrankung korrespondiere nicht mit der des spi¬
na len Prozesses.

1891 konnten Bitot und Sabrazes (7) bei zwei Tabesfailen, in
denen die Hoden atrophisch gefunden wurden, keine krankhafte Ver-

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Beitrage zuv pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 679

anderung der Nn. spermatici nachweisen, und trotzdem aussern sie:
„L'idee de nevrite peripherique vient la premiere a l'esprit.“

Ebenfalls 1891 untersuchte F. Raymond (92) einen frischen Fall
von Tabes dorsalis anatomisch. Er fand eine isolierte Hinterstrangs-
erkrankung, alle hinteren Wurzeln, ebenso wie die untersuchten peri-
pherischen Nerven (Nn. mediani, ulnares, intercostales) zeigten normales
Verhalten. Zu erwahnen ist allerdings, dass, obwohl in der Wurzel-
zone des Lendenmarks sich niclits Krankhaftes fand, und die Hinter-
striinge nur vom 10. Brustnervenpaar bis zur Pyramidenkreuzung erkrankt
waren, der Kniescheibenreflex fehlte; eine Untersuchung derjenigen peri¬
pheren Nerven der Beine, die eventuell eine Erklarung fur das Fehlen
des Knieplianomens batten geben konnen, fand nicht statt. Hier ware
aucli der im selben Jahre von Eichhorst (26) berichtete Fall anzu-
fiihren. Dieser bietet insofern etwas Eigenartiges und Neues, als der
Verlust von Reflexen bei Tabes auf Veranderungen peripherer Nerven
zuruckgefiihrt werden konnte. In eiuem ziemlich reinen Fall von Tabes
cervicalis fehlte der Patellarsehnenreflex beiderseits. Von seiten des
unteren Ruckenmarkes waren sonst klinisch keine Symptome vorhanden
und auch pathologisch-anatoniisch erwies es sich als gesund. Die Er
klarung fiir das Westphalsche Zeichen gab dann die nachweisbare
hochgradige Degeneration beider Nn. crurales ab. Ebfcnfalls im Jahre
1891 konnte Goldscheider (38) in einem Fall von Tabes dorsalis mit
massiger Muskelatrophie an den unteren Extremitaten deutliche degene-
rative Prozesse an den Nervenfasern der Hautnerven wie der motorischen
Nerven (N. cutan. femoris anterior und N. peron. profundus) nach¬
weisen. Die degenerative!) Vorg&nge bestanden in spindelformiger
Schwellung, Atrophie und kornigem Zerfall. Nach der Arbeit von
Brazzola (9) aus dem Jahre 1891 fand sich bei einem tvpischen Fall
von Tabes dorsalis in den peripheren Nerven eine Endoneuritis mit
stellenweise nachweisbarer starker Atrophie von Nervenbiindeln und
Nervenfasern und auch der intermuskuliiren Nervenzweige. Ausserdem
konnte noch von Brazzola eine gradweise auftretende Atrophie der
Nervenendigungen bis zu ganzlichem Verschwinden, eine Atrophie der
Golgischen EndkOrper, der Sehnen- und der motorischen Endigungen
festgestellt werden. Anzufiihren ware hier, dass beziiglich der sensible!)
Endorgane nach einer viel friiheren Arbeit veil Langerhans (64), der
bei 6 Tabesfallen mit und ohne Anasthesie die Terminalkorperchen
nntersucht hatte, nichts Krankhaftes aufgefunden werden konnte.

In den Untersuchungen von Wo I len berg (116) liber das Verhalten
der Spinalganglien bei der Tabes dorsalis (1892) wird erw&hnt, dass
auch in den Fallen, in denen die Untersuchung der peripheren Nerven

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vorgenommen werden konnte, die krankhaften Ver&nderungen, vom
Zentrum nacli der Peripherie hin bereclinet, liber den peripheren Pol
des Ganglions hinaus niemals nachweisbar waren, der bier eintretende
sensible Nerv liess Abnormitaten niemals erkennen. Krauss (53) unter-
suchte 1892 die peripheren Nerven bei einer grosseren Anzahl von
Tabesfallen und konnte eine ziemlich grosse Hiiufigkeit der Erkrankung
des peripheren Nervensystems feststellen. Von 8 untersuchten Nn. ischia-
dici war 5 mal eine Degeneration der Nervenfasern zu konstatieren, die
in 2 Fallen sehr hochgradig war. In einem von diesen fand sich ein
interstitieller Krankheitsprozess rnit Verdickung der die Nervenbiindel
umhiillenden Scheiden, Wucberung der interfaszikularen Bindegewebs-
fasern in das Nervenbiindel liinein, Gefasswandverdickung und Gefass-
endothelwucherung. Audi die in 2 Fallen untersuditen sensibleu Nerven
(N peron. superfic. und N. sapken. major) liessen Degeneration er¬
kennen, ohne wesentliche Beteiligung des Bindegewebes. Der im .labre
1893 publizierte Fall von Pitres (86) ist insofern bemerkenswert, als
neben den bei Tabes gewohnlich im Ruchenmark und in den hinteren
Wurzeln vorkommenden Veranderungen sich in den Nerven der Unter-
scheukel viele, in den fur die Zehen bestimraten Zweigen fast nur ent-
artete Nervenfasern fanden, wiihrend die Nn. ischiadici sicb als normal
erwiesen. Zu Lebzeiten hatte in diesem Fall eine tiefgehende Gangrau
der Fiisse bestanden, die jedocb nach Abstossung der abgestorbenen
Teile ausgeheilt war. Eine bemerkenswerte Beobachtung machte im
.labre 1894 Pal (80), der bei einem klinisch als Polyneuritis imponie-
renden Fall, wobei man aber in spiiteren Stadien „wobl Tabes hiitte
diagnostizieren konnen“, anatomiscb eine ausgesprochene Erkrankung
der Hinterstrange fand, ohue dass dabei die peripheren Nerven, „soweit
sie untersucbt werden konnten", bei Osmiumbebandlung auffallende De-
generationserscheinungen gezeigt batten. Munzer (67) berichtet 1894
fiber eincn Fall von Tabes mit doppelseitigem tabetischen Klumpfuss,
bei dem der Gang des Kranken vollkommen dem eines Menschen mit
doppelseitiger Peroneuslabmung geahnelt babe. Abgesehen von dem
Riickenmark warden aucb peripbere Nerven (N. medianus und N. ischia-
dicus links) untersucbt. Der Befund an den Vorderbornzellen und an
den vorderen Wurzeln war normal, die Untersucbung des N. iscbiadicus
ergab „eine Zabl von Fasern, die im Zustande der Wallerscben De¬
generation zu sein schienen.“ Munzer ist der Ansicht, dass die Muskel-
atrophie bei pied bot tab^tique auf peripherer Neuritis beruhe. In dem
Tabesfall von Mariuesco (59), ebenfalls aus dem Jabre 1894, zeigten
beide Kniee eine artkropathische Erkrankung. Mikroskopisch konnte dann
festgestellt werden, dass die Yorderhorner des Lendenmarks ganz normal,

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Beitriige zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 681

die Nn. erurales und die Gelenknerven jedocli entartet waren. Erwiihnt
muss auch die aus dem Jahre 1896 stammende Mitteilung von Pitres
und Carriere (90) werden, die bei einem Fall von alterer Tabes
dorsalis eincn friiher stattgehabten Spontanbruch der rechten 10. Kippe
und cine Arthropathie des linken Kniegelenks konstatieren konnten.
Abgesehen von der tabischen Hinterstrangserkrankung und normalen
Vorderhornern und vorderen Wurzeln konnte Kntartung der Nn. ulnares,
intercostales, der Nerven der Beine festgestellt werden; am stiirksten
erwies sich die Degeneration an den zu dem kranken Knie und zu der
rechten 10. Rippe gehenden Nerven. Hatte Moebius schon 1890 betont,
(lass bei Tabes nicht nur einzelne Hirnnerven, sondern alle peri-
pherischen Nerven selbstandig erkranken konnen, so wies er in seinem
Referat aus dem Jahre 1896 (65) darauf bin, dass die unter dem stolzen
Namen Theorie der Tabes gefuhrten Verhandlungen dariiber, an welchem
Orte die sichtbaren Veranderungen zuerst sich finden, atiologisch nicht
gerade bedeutsam seien. Damit und auch spater erkennt Moebius an,
dass die Tabes dorsalis eben nicht nur eine isolierte systematische Hinter¬
strangserkrankung ist.

Von Interesse ist weiter der Bericht von Gumpertz (38), aus
dem Jahre 1897, der in 5 Fallen von ausgesprochener Tabes am
Lebenden Stuckchen von analgetischen Hautpartien der Hand oder des
Fusses exzidierte und die gewonnenen Teile nach der Hellerschen
Osmiummethode untersuchte. In der Mehrzahl der Fiille erhielt Gnm-
pertz sehr stark degenerierte Fasern, womit Veranderungen der Haut-
nerven in reinen Fallen von Tabes nachgewiesen sind, bei denen weder
hinges Siechtum noch interkurrente Krankheiten vorhanden waren. In
der ebenfalls im Jahre 1897 erschienenen Monographic von Iledlich
(95) iiber die Pathologie der tabischen Hinterstrangserkrankung wird die
Moglichkeit der Kntstehung der tabischen Veranderungen aus einer
primaren Affektion der peripheren Nerven mit Recht negiert, das Vor-
kominen von pathologischen Veranderungen peripherer Nerven bei Tabes
jedocli zugegcben. Fur den Fall der Annahme einer primar-periphcren
Genese der Tabes werden 3 Postulate aufgestellt, von denen keines be-
wiesen sei. Erstens die gleiche Intensitat der peripheren mit der zen-
tralen Erkrankung, zweitens das friihere Auftreten der peripheren vor
der zentralen Erkrankung und drittens das gleichzeitige Vorkommen von
Affektionen in den peripheren, den zenlral-affizierten entsprechenden
Nervengebieten auf der einen und den zentralen Riickenmarksgebieten
auf der andereu Seite.

In dem Lehrbuch von Leyden und Goldscheider (58) iiber die
Erkrankungen des Ruckenmarks aus dem Jahre 1897 wird die Ver-

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anderung der peripheral Nerven und zwar speziell der kutanen sensiblen
Nerven als ein bei Tabes haufiges Vorkommnis genannt. Die Alteration
der Nerven trage den Cbarakter der nervOsen Atrophie; interstitielle
Veranderungen seien weniger ausgesprochen. Hinsiehtlich der motori-
schen Neuritis bei Tabes wird angefiihrt, dass diese Komplikation keine
haufige sei. Der histologiscke Befund in den Nerven bestehe in Schwund
von Nervenfasern, starker Verkleinerung und Strukturverfinderung mancber
restierender Nervenfasern und Vermehrung des endo- und perineuralen
Bindegewebes. Gumpertz (39) bericlitet 1898 iiber seine erweiterten
Untersucbungeu an Hautnerven von Tabeskranken. Tabikern, die weder
kachektisch waren nocb sonst an Krankbeiten litten, schnitt Gumpertz,
wie eben schon mitgeteilt, anasthetische kleine Hautpartien aus und
untersucbte dann die darin enthaltenen Nervenfasern auf Degenera-
tionen. Nur in 3 von 8 Fallen faud er auf diese Weise Degenerationen;
ein bestimmtes Verhaltnis zwischen dem Grad der Anasthesie und deni
der Nervenfaserdegeneration liess sich nicbt nachweisen. In den zwei
Fallen, die Chretien und Thomas (12) 1898 verbffentlichten, war ein
ausgedehnter und hocbgradiger Muskelscbwund vorhanden. Neben der
typischen Hinterstrangserkrankung bei den beiden Tabesfallen konnten
das eine Mai scbwer erkrankte Vnrderbornzellen bei nur geringer Ent-
artung peripherer Nerven, das andere Mai kauui krankliafte Zeicben in
den Vorderliornzellen bei hocbgradiger Degeneration peripherer Nerven¬
fasern aufgefunden werden. lui nachsten Jahr, 1899, stellte A. West-
pbal (115) fast vollstiindige Faserentartung der Nervenfasern des linken
N. peroneus bei einer Tabeskranken fest, die zu Lebzeiten eine schon
seit langer Zeit bestebende linksseitige Peroneuslahmung batte. Der
reclite N. peroneus war unversehrt. Es waren aber in diesem Falle
bemerkenswerter Weise auch die Vorderbornzellen des Ruckenmarks
linkerseits in der Hohe des 4. und 5. Lenden- und 1. Sakralnerven teil-
weise geschwunden, tcilweise geschwollen, wobei sie dann zerfallene
Granula und keinen Kern aufwiesen. Remak und Flatau (96) widmen
in ihrem Werk fiber Neuritis und Polyneuritis (1900) der multiplen
Neuritis bei Tabes dorsalis einen besonderen Abscbnitt, indem sie diese
Nervenerkrankung unter die kachektisch-dyskrasiscben Formen der
multiplen Neuritis subsummieren, also offenbar auch eine peripbere
Gcnese dieser peripberen Erkrankungen bei Tabes annebmen. Schaffer
(101) aussert sicli 1901 fiber den Mechanismus der trophiscben Storungen
bei Tabes in dem Sinne, dass er die Hypothese des peripberen Ursprungs
zuriickweist und auf Grund seiner Untersucbungeu der Vorderliornzellen
mit der Nisslschen Metbode die Ursache der tabischen Amyotropbien,
Osteo- und Arthropatbien in zentral-zellul&ren Alterationen siebt. Diese

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Beitrage zur pathologischen Anatomie dor peripheren Nerven usw. 683

Zellveranderungen im tabischen Vorderhorn sollen langsam ablaufen,
daraus resultiere „eine sukzessive Abnahme der vitalen Zellenergie“,
die peripheren, d. h. vom trophischen Zentrum am weitesten abliegenden
Partien wiirden dadnrch zuerst gesckfidigt und so sei es zu erklaren,
dass weder in den Vorderwurzeln noch in den grossen Nervenstiimmen,
sondern nur in den feinsten intramuskularen Nerven krankhafte Vor-
gange sich finden wiirden. Eine Erklarung fur das so zahlreich nach-
gewiesene Vorhandensein primar-peripherer Hautnervendegenerationen
gibt Schaffer nickt. Collins (14) beschreibt 1901 einen Fall von
Tabes mit ausgedehntem Muskelschwund. Pathologiscb-anatomiscb zeigte
sich ausser einer Degeneration der Hinter- und der Seitenstriinge und
geringer Verfinderungen an den Vorderhornzellen eine starke Entartung
der peripheren Nerven und der Muskeln. Wenn Calm (10) in seiner
1902 erschienenen Arbeit fiber tabische Kehlkopflahmungen zu deni
Sckluss konunt, dass in der grossten Mehrzahl der Falle von solchen
Lahmungen ausschliesslich VerSnderungen an den peripheren Nerven
gefunden worden seien, so sei dies als ein mit anderweitigen peripheren
Lahmungen bei Tabes und mit den an peripheren spinalen tabischen
Nerven erhobenen Befunden in Analogie stehendes Kesultat erwahnt.
Raymond und Philippe (94) konnten 1902 in 3 Fallen von Tabes
mit chronischem Muskelschwund an den Beinen nur eine Erkrankung
der Vorderhornzellen und der vorderen Wurzeln nachweisen. In der
Arbeit von Idelsokn (45) aus dem Jahre 1904 findet sich die mikro-
skopische Untersuchung einzelner Nerven eines arthropathischen Fusses
bei einem auch durch die anatomische Diagnose sicher gestellten Fall
von Tabes dorsalis. Im N. tibialis posticus liess sich auf dem Niveau der
oberen Greuze des unteren Drittels der Tibia mit der Weigertscken
Farbung mehr als die Hiilfte, an den mehr zentralen Schnitten etwa der
dritte Teil der Markscheiden in Degeneration begriffen nachweisen. In
entsprechendem Masse liess sich eine Vermehrung des endo- und epi-
neuralen Bindegewebes und der Rundzellen nachweisen. Das periphere
Elide des N. plantaris zeigte eine fast komplette Markscheidendegenera-
tion. Ausserdem war noch eine Atrophie des rechten Vorderhorns in
der unteren Dorsalregion zu konstatieren, deren Lokalisation aber einen
Zusammenhang mit dem Fussleiden ausschliessen lfisst. Idelsohn ist
der Ansicht, dass die Nervendegeneration bei den nachgewiesenen schweren
Gefassveranderungen als „sekundar und vaskularen Ursprungs u aufgefasst
werden muss. In dem von Blencke (3) 1904 berichteten Fall hatte
sich eine Arthropathie des rechten Kniegelenkes bei einem die frfihere
luetische Infektion zugestehenden Tabiker entwickelt. Im Verlauf dieser
Arthropathie kam es so weit, dass der Condylus internus in seiner

Archiv f. Psychiatrie. Heft 3. ir;

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G84

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gauzen Ausdehnuiig frei zu Tage lag, er hatte die Haut durchbohrt und
der Unterschenkel war nach hinten luxiert. Das Bein wurde amputiert.
Die untersuchten peripheral Nerven zeigten eine auffallende Verdickung
des die einzelnen Nervcnbiindel umgebenden Bindegewebes, in dem der
Nerv ganz exzentrisch gelagert war. Stellenweise umgaben Hundzellen-
ankaufungeii das Perineurium der einzelnen Nervenbundel; die vorn Peri¬
neurium in das Endoncurium hineinziebenden Bindegewebsbiindel zeigten
nur eine geringe Vermehrung und unbedeutende Rundzelleninfiltration.
Axenzylinder und Markscheiden waren meist gut erhalteu. Die Nerven-
veranderung wird als eine in der Hauptsache interstitielle aufgefasst.
liber deren primaren oder sekundaren Cbarakter niclits ausgesagt werden
konne. Verger und Grenier de Cardenal (112) veroffentlichten 1900
einen Tabesfall mit Arthropathie des linken Kniegelenkes. Die Nerven
der beiden unteren Extremitaten wurden histologisch untersucht und
liessen Dcgenerationen der Nervenfasern erkennen; die Degeneration war
ausnahmsweise bochgradig in den Nervcnfaden uni das arthropatkisclie
linke Kniegelenk. In dem von Panegrossi (81) 1908 geschilderten
Fall konnte auf Grand des anatomischen Befurules wie des klinischen
Krankheitsbildes der Sclduss gemaeht werden, dass eine cervicodorsale
Tabes, verbunden rait chronischer, spinaler Leptomeningitis, vorliege.
Eine allgemeine, von dem gewohnlichen Typus bei Tabes angeblich ab-
weichende Muskelatrophie soil nach des Autors Ansicht als peripker
entstanden gedeutet werden; es konnten namlich in den untersuchten
Nerven (r. N. vagus, 2. und 3. rechter Interkostalnerv) krankhafte Ver-
anderuugen nackgewiesen werden. Im allgemeinen Perineurium des
N. vagus fand sick eine enorme Bindegewcbsverdickung, eine Rund¬
zelleninfiltration und reichliche Neubildung von GefSssen; im inter-
faszikularen Bindegewebe des 3. rechten lnterkostalnerven fand sick
leichte Verdickung, bier und da auftretende Gefassneubildung und klein-
zellige Infiltration, in diesen beiden Nerven auch starker Nervenfaser-
sckwund.

Sckliesslick ist nock die Beobachtung von Gordon (37) aus dem
Jahre 1909 anzufiihren, der bei zwei Fallen von tabischer Arthropathie
die anatomische Untersuchung ausffihren konnte. Die vom N. tibialis
zum Geleuk abzweigenden Nerven botcn wohl Veranderungen dar, die
aber keineswegs hockgradiger waren, wie die Alterationen an den Nerven,
die zu den entsprechenden gesuuden Gelenken zogen. Trotzdem siekt
Gordon die Grundlage der tabiscken Gelenkveranderungen im ver-
anderten Zustand der peripheral Nerven, zum Zustandckommen halt er
nur nock cine besonderc Ursache fiir notig.

Gehen wir nun dazu fiber, die patbologisch-anatomischen Veriinde-

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Beitriige zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 685

rungen der peripheren spinalen Nerven bei der progressiven Paralyse,
soweit in der Literatur Befunde niedergelegt sind, zu beschreiben! lm
Verlauf unseres Berichtes fiber die bis jetzt gefundenen pathologisch-
anatomischen Veranderungen der peripheren Nerven bei Tabes sind uns
auch sclion Beobachtungen fiber Alterationen des peripheren Nerven-
systems bei Taboparalyse aufgefallen, eine Erscheinung, die bei dem
nahen Zusammenhang der beiden Krankheitsbilder der progressiven Para¬
lyse und der Tabes dorsalis nicht Wunder nehmen wird.

Der erste Beobachter von krankhaften Vorgangen im peripheren
Nerven des Paralytikers ist Bevan Lewis (4), 1875. Er fand eine
uach einer besonderen Verlaufsform erfolgende Atrophie des N. ischia-
dicus, indem namlich die Atrophie sich nicht in der ganzen Dichte des
Nervenbfindels ausbreite, sondern bestimmte Bezirke in Herdform er-
greife; die Atrophie sei die Folge einer Hyperplasie der interfasziku-
laren Bindegewebselemente. Schon das nachste .lahr nach der Beob-
achtung von Bevan Lewis tritt Dejerine(lG) niit der Untersuchung
eiues Falles von Paralyse mit Auasthesie und Pemphigusbildung
hervor, wo an einzelnen peripherischen Nervenzweigen Markscheide
und Axenzylinder hochgradig krankhaft verfindert waren. Einige
Jahre spiiter, 1880, gibt Mendel (62) in seiner Monographic fiber Para¬
lyse an, dass weder er nocli Simon (105) bei dieser Erkraukuiig Ab-
normitaten im N. ischiadicus gefunden babe. In der schon genannten
Publikation von Oppenheim und Siemerling (loc. cit. 79) fiber die
Pathologie der Tabes dorsalis und der peripherischen Nervenerkrankung
sind auch Untersuchuugen bei 3 Fallen von Dementia paralytica ange-
fiihrt; im 1. Fall war keine deutliche Nervenalteration nachweisbar; im
2. w’ar eine deutliche starke krankhafte Veranderung des rechten N. saphe-
nus major vorhanden, der griisste Teil der Fasern war vollig atrophiert,
die bindegewebigen Teile und die Blutgefasse boten nichts Abnormes;
im 3. und letzten Fall (Dementia paralytica cum tabe, die beiden ersten
Falle zeigten Hinter- und Seitenstrangserkrankung) wurde im N. cru-
ralis und N. saphenus major eine parenchymatose Degeneration mittleren
Grades konstatiert. Ebenfalls im Jahre 1887 weist Bianchi(5) darauf
bin, dass bei Paralyse die peripherischen, besonders die inotorischen
Nerven sehr liiiufig in ausgedehntem Masse degeneriert seien, wobei
aber in den entsprechenden zentralen Partien keine deutlichen Storungen
sich fanden; deshalb seien wolil manche klinischen Symptome als peri-
pher entstauden zu erklaren. Beilaufig ist auch zu erw&hnen, dass der-
selbe Alitor im Verein mit Armanni(6) in alien untersuchten Fallen
von Paralyse eine „parenchymatose Neuritis 14 des N. vagus nachweisen
konnte, die er symptomatologisch mit den Terminalpneumonien in Be-

45*

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ziehung setzt. Auf den schon oben angefiihrten Fall von Shaw (1. c.
104) sei hier nur kurz hingewiesen. Hochgradige atropkische Veriinde-
rungeu in den peripheren Nerven fand Klippel(48) bei einem Fall
von Paralyse. In der Arbeit von Pick (83) iiber peripherische Neuritis
im Verlauf der Dementia paralytica wird iiber zwei Paralyseu bericbtet,
im Verlauf der Erkrankung war eine wohl charakterisierte periphere
Peroneuslahmung aufgetreten. Pick ziebt aus diesen beiden Fallen,
von denen der eine zur Autopsie kam, okne dass dabei iiber eine Unter-
suchung der peripheren Nerven berichtet wird, den Scbluss, dass die
progressive Paralyse in einem aknlicben Verhaltnis zur peripheren Neu¬
ritis stehe, wie dies hiusichtlich der Tabes dorsalis als bestehend jeizt
allgemein anerkannt sei. Hoche (44) fand bei seinen Untersuchungen
iiber die Riickeumarkswurzeln in diesem Anfangsteil des peripheren
Nervensystems bei der progressiven Paralyse krankhafte Veranderungen.
Neben der einfach- Oder degcnerativ-atrophiscken Nervenfaserverande-
rung liessen sich auch cbronisch entziindliche Verdickungen des Stiitz-
gewebes nachweisen, und zwar an den vorderen Wurzeln genau so wie
an den hinteren. Bisweilen scheine ein Parallelismus zwischen der In-
tensitiit der Leptomeningitis und der Verteilung der Veranderungen an
den Wurzeln zu besteben. Hoche weist auch auf die Wichtigkeit
mikroskopischer Untersuchungen der ganzen peripherischen Abschnitte
des motorischen Systems bei progressiver Paralyse bin. Colella (13)
untersucbte 1891 in sieben Fallen von progressiver Paralyse die peri¬
pheren Nerven. Von seinen Untersuchungen ist folgendes bemerkens-
wert: In den Haut- wie in den intramuskularen Nerven fand sich eine
periphere Neuritis, die als pcripher entstanden angesehen wird, das
Gleiche gelte fiir die spinalen und zervikalen Nervenstamme, wo die
Veranderung allerdings nach Grad und Ausdelinung geringer sei, wie in
den terminalen motorischen und sensiblen Fasern. Die peripheren Ver¬
anderungen schienen mit den in den Riickeumarksstrangen vorhandenen
parallel zu gehen. Die Verhreitung der L&sionen im Haut- und Muskel-
nervensystem sei verschiedenartig, was verschiedenen atiologischen Be-
dingungen und Komplikationen zuzuschreiben sei. 1892 berichten Rux-
ton und Goodall (99) iiber Untersuchung von Extremitatennerven bei
zebu an progressiver Paralyse verstorbenen Patienten; die untersuchten
Nerven (Nil. medianus, ulnaris, tibialis posticus) zeigten die Erschei-
nungen der chronischen Neuritis an den Nervenfasern und ausserdem
noch Wandverdickung zahlreicher Blutgcfasse, manchmal bis zur vblligen
Obliteration. Die Veranderungen fanden sich am stiirksten ausgepragt
an den distalen Enden der betreflfenden Nerven. Fiirstner(30) bringt
ebenfalls im Jahre 1892 einen Beitrag zu unserer Frage. Bei einem

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Beitrage zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 687

Fall von Paralyse und Tuberkulose trat eine hochgradige typische peri-
phere rechtsseitige Serratuslahruug auf, diese Lahmung blieb bis zum
Tode unverandert besteben, nur wurde die Atrophie der Mnskeln iramer
deutlicher. Bei der mikroskopischen Untersuchung fand sich eine hoch¬
gradige Degeneration des N. thoracicus longus, das Perineurium war ganz
betrachtlich verdickt, die einzelnen Nervenbiindel waren durch breite
Ziige Bindegewebe getrennt. Vollkommen intakt erwies sich der ent-
sprecbende Nervenplexus, auch waren keinerlei Veranderungen in der
grauen Substanz des Ruckenmarks und in den vorderen Wurzeln vor-
handen. Im zweiten von Furstner berichteten Kranklieitsfall bestand
ebenfalls Paralyse und Tuberkulose. 15 Tage vor dem Tode trat hier
eine typische periphere rechtsseitige Peroneuslahmung auf; die inikro-
skopische Untersuchung des rechten N. peroneus ergab deutliche krank-
hafte Veranderungen, beginnenden Zerfall und Quellung von Nerven-
fasern, Verdickung des Perineuriums, Gefasswandverdickung, in Verbin-
dung mit der Obliteration und Thrombosierung von Gefassen Auftreten
eigentiimlich lamelloser, spindelformige Elemente enthaltender, konzen-
trisch geschichteter Bindegewebssubstanzen. Furstner mochte sich
dahiu aussprechen, dass durch das bis dahin vorliegende Material der
Beweis nicht erbracht sei, dass im Gefolge der progressiven Paralyse
und direkt von ihr abhangig, eine periphere Neuritis sich entwickeln
koune; fiir die Tabesgruppe gibt er jedoch den Zusammenhang zwischen
peripherer Nervenerkrankung und tabischera Leiden zu. Auch noch in
das .lahr 1892 gehort eine Veroffentlichung von F. Ray rnond (93) iiber
Veranderungen peripherer Nerven bei Taboparalyse. In zwei Fallen, in
denen eine Paralyse nach tabischen Erscheinungen aufgetreten war,
fand sich ausser einer Hinterstrangserkrankung (die im ersten Fall noch
mit einer leichteren Sklerose der gekreuzten Pyramidenstrange verbun-
den war) eine sehr vorgeschrittene „parenchymatose Neuritis 1 * der peri¬
pheren Nerven mit Zerfall des Myelins, Proliferation der Schwannschen
Kerne, vollstandig leeren Nervensclieiden und schmalen Fasern; die
Veranderungen nahmen nach den distalen Enden zu. Untersucht wur-
den die Nil. mediani, cubitales, radiales, crurales, ischiadici, tibiales,
die Kollateralnerven der Finger und des Fusses. Im zweiten Fall stellen
die peripheren Nerven Veranderungen einer hochgradigen atrophischen
Neuritis dar; der N. ischiadicus und tibialis post, enthalten viele dege-
nerierte Nervenfasern, die kraukhafte Veranderung erreicht jedoch ihren
Hohepunkt in den Kolleteralnerven des Fusses. Nageotte(G8) zitiert
im folgenden Jahr, 1893, die Raymondschen Untersuchungen und teilt
zugleich eine neue Beobachtung eines Falles von Taboparalyse mit, bei
dem die Hautnerven des Fussriickens aufs schwerste degeneriert waren.

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688

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1894 bringt ein englischer Forscher, Campbell (11), eine ausfiihrliehe
Untersuchung ties peripheren Nervensystems bei 12 Fallen von progres-
siver Paralyse. Es wurden die Hirnnerven, die gemischten Spinalnerven,
die motorischen und sensiblen Nervenzweige und die Muskeln unter-
sucht. Das pathologisch-anatomische Bild der Nervenveranderung be-
schreibt Campbell als Kombination von parenchymatbser Degeneration
mit interstitieller Entziiudung: Nervenfaserzerfall bis zum volligen
Schwund der Nervenfasern mit Vermehrnng der Kerne der Schwann -
schen Scheiden, Bindegewebswucherung. GefHssverdickung. Selir beacli-
tenswert sind die als liautig augegebenen Degenerationen des N. vagus,
auch die spinalen Nerven wurden selir liautig erkrankt gefunden. Die
Nervenveranderung wird als selbstandige periphere Neuritis aufgefasst.
Gilbert Ballet(32) aussert sich 1903 in seineni grossen Handbuch
der Psychiatrie in dem Sinne, dass das periphere Nervensystem bei der
progressiven Paralyse immer erkrankt sei. Die Neuritiden seien solche
der Hirn- und der Ruckenmarks-, der Haut- und der Muskelnerven. Sie
verdanken ihre Entstehung einer einfachen parenehymatosen Atrophie
oder einer interstitiellen Sklerose des Neurilemms, die mit Gefassver-
anderungen einbergehe. Die Ursache der Neuritiden bestehe in auto-
toxischen Vorgangen, die durcb eine hepatorenale Insuffizienz hervor-
gerufen seien. 1907 untersuchte Sciuti (103) das zentrale und peri¬
phere Nervensystem bei 10 Paralysefallen. An den peripheren Nerven
liessen sich parenchymatbse Veranderungen auffinden, die liautig den
Charakter der periaxialen segmentaren Degeneration, seltener den der
einfachen Atrophie trugen: die interstitielle Neuritis kam selten vor.
Die Veranderungen der peripheren Nerven halt Sciuti fur unabhiingig
von den gleichzeitig vorhandenen Veranderungen der Zellen des Riicken-
marks. E. Stransky (108) konnte ebenfalls 1907 liber die Unter-
suchungen der peripheren Nerven von 29 Paralytikern berichten. Hier
fanden sich Elzholzsche Korperchen in vermehrter Anzahl, diskonti-
nuierlicher Markzerfall, nur selten Degeneration nacli Wallerscher Art.
Stransky schreibt diese parenehymatosen Alterationen der Nervenfasern
der Paralyse selbst zu. da eine gleiehgerichtete Untersuchung bei an-
deren Psychosen fast ohne jedes positive Ergebnis verlaufen war. Auch
stiitze der Refund der Veriinderung peripherer Nerven bei der Paralyse
die Anschauung, die diese Erkrankung als eine AUgemeinerkrankung
des Organismus auffasst. In der Arbeit S trail sky s ist noch die Rede
von einer Untersuchung peripherer Nerven bei einem Fall von Paralyse
mit Dekubitus, den Dotto (II Pisani, 1890) bearbeitet hat, und bei dem
er Nervenfaserveranderungen diskontinuierlicben Charakters gefunden
haben will. Ebenfalls bei Stransky sind noch die Wahrnehmungen

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Beitriige zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 689

von D’Abundo und Fornario (La Psichiatria, 1887) angefiihrt, die
„gelegentlich ihrer klinischen und anatomischen Untersuchungen iiber
den Gang und die Reflexe der Paralytiker auch Lfisionen in den Ischia-
dicis und anderen Nerven der Unterex trem itaten li beschrieben haben.
In der Obersteinerschen Monographic (76a) fiber die progressive
allgemeinc Paralyse aus dem .lahre 1908 wird die Anschauung vertre-
ten, dass bei der Tendenz des der Paralyse zu Grunde liegenden
pathologischen Yorgangs, sicli fiber das ganze Nervensystem, ja fiber
den ganzen Organismus auszubreiten, sowohl eine direkte Abhangigkeit
des peripheren Krankheitsvorgangs von der spezifischen schfidigenden
Lrsache als auch eine zufallige Komplikation durch andere Schad-
lichkeiten in der Entstehung der Krankheitsprozesse der peripheren
Nerven mitwirken konne. In den neusten Auflagen der Lekrbucher der
Psychiatrie von Binsvvanger-Siemerling (117), Kraepelin (50),
Ziehen (118) werden die Entartungsvorgange ini peripheren Nerven¬
system bei Paralyse erwahnt, dariiber aber, ob diese Veranderungen auf
Kechnung der Paralyse zu setzen sind, wird keine sichere Entscheidung
getroffen. Ziehen ziililt z. B. unter die wichtigsten makroskopischen
Befunde bei dcr progressiven Paralyse auch die Degenerationen peri-
pherischer Spiualnerven, die allerdings in makroskopisch crkennbarer
Weise nicht liaufig vorkfimen. Am haufigsten sei nocli der Nervus pero-
neus degeneriert. Die mikroskopische Untersuchung der peripherischen
Nerven giibe meist keine neuen Aufschliisse.

Die am peripheren Nervensystem bei Tabes und Paralyse bis jetzt
festgestellten pathologisch-anatomischen Befunde sind eingehend ge-
schildert. Von ausschlaggender Bedeutung ist hierbei, dass keine nennens-
werten irritativen Vorgange am iuterstitiellen Gewebe gefunden worden
sind; fiber hochgradigere als die von Oppenheim und Siemerling
nur in manchen Fallen festgestellten produktiven \ r orgiinge der Wuche-
rung des Perineums, des abnormen Gefassreichtums des intrafaszikuliiren
Gewebes und der starken Wandverdickung mancher Gefasse berichtet
kein anderer Autor und auch die beiden Forscher legen dem inter-
stitiellen Prozess keine wesentliche Bedeutung bei. In neuerer Zeit ist
nun hinsiclitlich des tabischen und paralytischen zentralen Nerven-
systems die Bedeutung vaskularer und interstitieller Krankheitsprozesse
erkannt worden; ihren Ausgang nimmt diese Erkenntnis zuniichst wohl
von den bedcutungsvollen Untersuchungen Nageottes (60. 70, 71).
Zwei verschiedene Momente sind bei den Forsckungen Nageottes zu
trennen; erstens die Art des pathologischen Prozesses und zweitens die
fur die Pathogencse der Hinterstrangserkrankung wichtige Lokalisation
dieser spezifischen krankhaften Veranderung an einer ganz bestimmten

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690

Dr. Gabriel Steiner,

Stelle, n&mlich an dem von Nageotte sogenannten Nerf radiculaire, der
als die Stelle der hinteren Wurzeln nacli dem Austritt aus deni Rficken-
mark von der Anbeftung der Dura und Arachnoidea an die hinteren
Wurzeln bis zum Spinalganglion bezeichnet wird. Die Art des patholo-
gischen Prozesses ist cine richtige Neuritis; durch Uebergreifen einer
spinalen Meningitis auf den Nerf radiculaire kommt es zu einer „Nevrite
radiculaire interstitielle transverse 11 und diese soli die Ursache der tabi-
schen Hinterstrangsdegeneration sein. Lassen wir die heute wolil Diclit
mehr geltende Beziehung zwischen Lokalisation und Pathogenese ausser
acht und bescliiiftigen wir uns mit der Art der von Nageotte am
Nerf radiculaire beschriebenen Veranderungen! Unterscbieden werden
zunachst Veranderungen am Peri-, Epi- und Endoneurium. Das Peri¬
neurium ist verdickt und in zellreiches Gewebe umgewandelt, dieZellen
bestehen in der Mehrzabl aus Lymphozyteu, fixen und epitheloiden
(Plasma-) Zellen. An den Gefiissen, besonders an den Venen, finden
sicb entzundliche Vorgiinge, Zellinfiltrationen, die aus denselben Ele-
menten bestehen, haufig zeigt sich ein exzentrischer Sitz der Infiltrationen
in der Venenwand. Yom Perineurium scbreitet der Entziindungsprozess
auf das Epineurium fiber, in dem ebenfalls zellige Infiltrationen zustande
komnien. Schliesslich tritt die Entzfindung auch auf das Endoneurium
iiber. Die spateren Stadien, die auf die zellige Infiltration oder auch
„Infiltration embryonnaire“ genannt, folgen, stellen sich als Verdickung
der Bindegewebshiillen und Hyperplasie fibrbsen Bindegewebes dar, auch
atrophische Narben sollen sich finden. Die von Nageotte erhobenen
irritativ-entzfindlichen Feststellungen am interstitiellen Gewebe sind nun
des ofteren nachuntersucht worden. Redlich (1. c. 95) konnte bei
manchen Fallen die Befunde an der Nageotteschen Stelle vollstandig
bestiitigen, bei anderen Fallen von Tabes fehlten sie oder waren kaurn
angedeutet, wie Redlich in Uebereinstimumng mit Obersteiner (76),
der den krankhaften Prozess an Langsschnitten fiber die ganze Hinter-
wurzel ohne besondere Priidilektion der Nageotteschen Stelle aus-
gedehnt fand, angibt. Ausser der Inkonstanz der Befunde hebt Red¬
lich noch das haufige Fehlen einer sich entsprechenden Intensitat zwischen
Hinterstrangserkrankung und Nageottescher Neuritis hervor. Weiter
sei auffallig, dass die vorderen Wurzeln ungeschadigt bleiben, wahrend
in ihnen docli der interstitielle Befund ahnlicli ist wie in den hinteren
Wurzeln. Schaffer (1. c. 101) hat in eincm Fall von noch frischer
Tabes an der Nageotteschen Stelle pathologische Venen gefunden.
Die Adventitia war bedeutend verdickt, die Intima war hyperplastisch
durch mitotische Proliferation der Intimaendothelien, ausserdem war eine
hyaline Verdickung der Yenenadventitia ziemlicb allgemein vorhanden,

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Beitrago zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 691

ferner nocli zellige Infiltration, besonders urn die Hinterwurzeln herum,
wie auch Reste von Blutungen zwischen den Schichten der Riickenmarks-
haute. Bei iilteren tabischen Prozessen „dominiert die hyaline Ver-
dickung der Venenadventitia und zwar in den Hinterwurzeln 14 . Schaffer
ist 1901 noch ein strenger Anhanger der Theorie von der radikularen
Genese der Tabes, er weist daraufhin, dass drei wohl konstatierte La-
sionen der tabischen hinteren Wurzeln vorhanden sind, die Nageottesche
Nevrite transverse, bediugt durch Zellinfiltration, die Leptomeningitis
posterior besonders in den hinteren Wurzeln und zuletzt auch vaskulare
Veranderungen in den und uni die Wurzeln. Die Art des krankhaften
Prozesses sei nicht so sehr primar-degenerativ als irritativ-interstitiell.
Als zwei Hauptstellen dieses krankhaften Vorganges nennt Schaffer
den Nageotteschen Nerven und die Obersteiner- Redlichsche Wurzel-
eintrittszone, der intraspinale Wurzelteil leide zuerst, der extraspinale,
obwohl er der Krankheit in erster Reihe ausgesetzt sei, reagiere, weil
er resistenter sei, erst spater. Bemerkenswert ist auch die Aeusserung
Schaffers, dass eine friiher ziemlich ausgepragte Infiltration sich viel
spater bis zur Unkenntlichkeit organisiert haben kbnne. Thomas und
Hauser (109) konnten in jedem ihrer elf Tabesfalle eine Pachymeningitis
der hinteren Wurzeln konstatieren mit Hyperplasie der Bindegewebsziige,
Bildung von Zellinfiltraten auch Rings der Gefiisse, Gefasswandverande-
rungen. Das inter-, peri- und intrafaszikulare Bindegewebe babe zwar
die Tendenz, an dem entzundlichen Prozess der ausseren Hullen (Epi-
neuritis) teilzunehmen, trotzdem miisse betont werden, dass Meso-, Peri-
und Endoneuritis nicht konstant seien, in 8 von 11 Fallen war die
Perineuritis vorhanden, die Endoneuritis nur in zwei Fallen; es bestehe
ein deutliches Missverhaltnis zwischen der Intensitiit des entziindlichen
Prozesses und der Degeneration der Nervenfasern; in einem Fall von
frischer Tabes war die perineuritische Zellinfiltration viel ausgeprochener
als in alteren Tabesfallen, in gewissen Fallen erwies sich aber die inter-
stitielle Veranderung als frisch, wahrend die Faserdegeneration auf
einen alten, schon lange bestehenden Prozess hinwies. Der infiltrative
Prozess pflanze sich von aussen nach innen zu fort, er stelle nichts
anderes dar, als „une lesion episodique d’origine meningee 41 . Die iuxta-
ganglionare Neuritis transversa (die Autoren gcben ein etwas anderes
anatomisches Bild vom Nerf radiculaire als Nageotte) sei nur eine Lo-
kalisation des entzundlichen Meningealprozesses an einer Stelle, die fiir
die Entwicklung dieses Prozesses besonders giinstig sei. Der spinalen
Meningitis schreiben die beiden Autoren dieselbe bedeutungslose Rolle
wie der interstitiellen Veranderung der hinteren Wurzeln bei der Ent-
stehung der Degeneration der Nervenfasern zu; zu der Hinterstrang-

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692 Dr. Gabriel Steiner,

sklerose habe der interstitielle Prozess iiberkaupt keine Beziehung, er
vermekre nur die komplizierte Natur des tabischen Krankheitsprozesses.
Als letzte Veroffentlichung zu dieser Frage darf wohl die von v. Fieandt
(28) bezeichnet werden, der auf Grund der Analyse eines Falles von
Tabes zu dent Resultat kommt, „dass gewisse Falle von Tabes incipiens
mit Wurzelsymptomen, die einer radikuliiren Querschnittsneuritis (nevrite
radiculaire transverse, Nageotte) spezifischer Natur zuzuscbreiben sind,
kombiniert sein kbnnen“.

Im Obigen war zun&chst wohl in Verbindung mit der Nageotte-
schen .Neuritis das Auftreten von patkologischen Prozessen in den spi-
nalen Meningen vielfach genannt. Wir ubergelien auch hier wieder die
Frage nach der Bedeutung dieser meningealen Erkrankungen fur die
Pathogenese der tabischen und paralytischen Rfickenmarkserkrankung
und beschaftigen uns zun&chst mit der Art und deni Wesen dieses spi-
nalen meningealen Krankheitsprozesses. Auf die vielen friiheren Falle,
in denen eine Meningitis spinalis bei Tabes festgestellt wurde, deren
Charakter als syphilitischer zu vielen Diskussionen Anlass gab, einzu-
gehen, wiirde viel zu weit fiibren; wer sicli eingehender mit der Lite-
ratur fiber diese Frage beschaftigen will, den verweise ich auf die schon
mehrfach zitierte Rediichsche .Monographic (1. c. 95) fiber die tabische
Hinterstrangserkrankung sowie auf die Nonneschen Vorlesungen fiber
Syphilis und Nervensystem (75), wo auch einige Seiten der Frage der
Kombination von Tabes und Meningitis spinalis gewidmet sind.

1st auch gerade in der Redlichschen Schrift der tabischen spinalen
Meningitis eine grosse Bedeutung in der Pathogenese der Hinterstrangs-
degeneration eingeraumt. so ist docli anerkannt, dass diese Meningitis
eben docli niclit ausschliesslich als Ursache der Hinterstrangsklerose
zu verwerten ist. Die ganzen Beziehungen zwischen tabischer und para-
lytischer parenckymatoser Rfickenmarkserkrankung und deni patholo¬
gischen Prozess in den spinalen Meningen konnten keine Forderung er-
faliren, so lange die Vergleichung der histopathologischen Krankkeits-
bilder in Grosshirnrinde, Rfickenmarkssubstauz und den Meningen fehlte.
Erst in neuerer Zeit, nachdem die Histopathologie der Grosshirnrinde
bei progressiver Paralyse genauer erforscht war. ging man auch dazu
fiber, die Histopathologie der fibrigen Teile des Zentralnervensystenis
vom Gesichtswinkel der bei der progressiven Paralyse speziell am
Rindengrau erhobeneu Befunde aus kennen zu lernen. W'enn in all den
friiheren Publikationen fiber spinale Meningitis der histopathologische
Charakter kaum naher ins Auge gefasst wurde, so trat jetzt hierin eine
Aenderung cin. Curioni (15) wirft schon im Jahre 1908 die Frage
auf, ob eine griissere Maufigkeit des Vorkommens von Plasmazellen in

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Beitrage zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 693

den Fallen von progressive! 1 Paralyse und Tabes, die ja init der Syphilis
in Zusammenhang stehen, sich finde gegeniiber Fallen, wo die Syphilis
als ursachliches Moment auszuscbliessen sei. Er weist dabei auf die
Bedeutung, die die Plasmazellen in der Dermopathologie fur die Er-
kenntnis der syphilitischen Natur eines Krankheitsprozesses haben, bin
und berichtet, dass ira Riickenmark und im Gehirn des einen Falles
von Taboparalyse, den er untersuchen konute, ein haufiges Vorhanden-
sein („une abondante infiltration de plasmazellen disseminees entre les
leucocytes polynucleaires et lymphocytes, donl quelqnes-uns en pleine
degenerescence hyaline 11 ) von Plasmazellen nacbweisbar war. Alz¬
heimer (1. c. 2) findet, dass bei Paralyse wie bei Tabes regelmiissig
in der Pia Verdickung und Infiltration mit Plasmazellen und Lympho-
zyten vorhanden sind, und dass auch im Riickenmark bei dor Paralyse
adventitielle Plasmazelleninfiltrate als Ausdruck entziindlicher Prozesse
vorkommen, bei der Tabes jedoch nicht. 1906 konnte dann Schroder
(102) in 5 Fallen von Tabes dorsalis in der Riickenmarkspia sowohl
wie in dem von ihr ausgehenden Gefass- und Bindegewebsapparat im
Inneren des ganzen Riickenmarks Veranderungen nachweisen, die in Ge¬
stalt von Lymphozyten- und Plasmazellenansammlungen in den Lymph-
scheiden der Gefasse ausgesprochen entzundlichen Charakter trugen.
Von 4 alten Fallen iiberwogen bei 3 als infiltrierende Zellelemente
in fast ausschliesslicher Weise die Lymphozyten, in dem einen Fall,
der eine Optikusatrophie zeigte, wie auch in dem einen frischen Fall
fanden sich in den Zellansammlungen fast vorwiegend Plasmazellen.
E. Meyer (63) konnte 1908 feststellen, dass in 5 von 6 sicheren Paralyse-
fallen im Riickenmark und in der Riickenmarkspia entziindliche ad¬
ventitielle Lymphozyten- und Plasmazelleninfiltrationen bestanden, die
prinzipiell dieselben Veranderungen wie in der Hirnrinde und deren Pia
darstellten, nur war ein geringerer Grad dieser Alterationen, verglichen
mit denen in der Hirnrinde, gerade auch im Riickenmark selbst, nacli-
zuweisen. Mit dieser Feststellung ist nach Meyer ein Beweis mehr fiir
die Annahme erbracht, dass bei Paralyse das gauze zentrale Nerven-
system Sitz eines und desselben chronischen Entziindungsprozesses ist.
Eine nahere Beziehung der zelligen Infiltration zu den Strangdegene-
rationen ergab sich ebensowenig wie bei den Schroderschen Fallen.
Auch Gustav Oppenheim (77) findet bei 14 Fallen von progressiver
Paralyse, die ohne jede Auswahl untersucht wurden, in alien Fallen das
Vorhandensein von Plasmazelleninfiltrationen in der Riickenmarkspia
und den adventitiellen Raumen der Riickenmarkgefasse, eine Infiltration,
die allerdings in verschiedensten Abstufungen auftrat. Bemerkenswert
ist, dass auch da Plasmazelleninfiltrationen im Riickenmark selbst nach-

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gewiesen werden konnten, wo eine Faserdegeneration felilte. In deni
einen Oppenheimschen Fall dieser Art waren die Plasraazellen von
besonderer Kleinheit, eine Erscheinung, die auch Meyer erwahnt, in
dessen Fallen namlich die Plasmazellen in der Substanz des Riicken-
niarks wie auch in der Riickenmarkspia (hier besonders diejenigen
Plasmazellen. die dem Riickenmark zunachst lagen) durchweg sehr klein,
dabei vielfach eckig und liinglich, durchschnittlich kleiner als die im
Gehirn bei Paralyse sich findenden waren.

Wie wir geselien liaben, nehmen die Meningen in derselben Art
und Weise am Krankheitsprozess bei Tabes und Paralyse teil, wie er
auch am mesodermalen gefassfiihrenden Bindegewebe in der eigentlichen
ncrvosen Substanz auftritt. Fiir die Pathogenese der tabischen und
paralytischen Erkrankung hat diese Erscheinung freilich gar nichts zu
bedeuten und wir miissen Moebius(66) vollstiindig Recht geben, wenn
er sich energisch gegen die Anschauung, die ans meningealen Verande-
rungen heraus die Faserdegeneratiouen und die daraus entstehenden
Krankheitserscheinungen erkliiren will, wendet. „Ist wirklich in alien
Fallen eine syphilitische Meningitis vorhanden, so muss sie als eine dera
tabischen Prozess koordinierte Veriinderung angesehen werden. Das
Geformte kann nicht aus dem Formlosen hervorgehen.“

Wenn in neuester Zeit, ausgehend von den Untersuchungen Nissl s
und Alzheimers durch genaues mikroskopisches Studium der zellularen
Alterationen im Zentralnervensystem, der gliosen, nervosen und vor
allem auch der mesodermalen Zellelemente, ein bedeutender Fortschritt
in der histopathologischen Erkenntnis sich hat erzielen lassen, so ist
das periphere Nervensystem in dieser Hinsicht noch viilliges Neuland.
Erst ganz neuerdiugs ist durch eine bedeutungsvolle Arbeit von Doini-
kow(22) aus dem A1 zheimerschen Laboratorium der Anfang gemacht
worden, das Gebiet der Histologic und Histopathologie des peripheren
Nerven nach der zellular-histopathologischen Forschungsrichtung hin zu
beackern.

Hinsichtlich unserer neuen Untersuchungen wurde zunachst der
Hauptwert auf die Kenntnis der zellularen Krankheitsvorgange am meso¬
dermalen Stiitzgewebe gelegt. Es geschah dies deshalb, weil aus dem
Vcrgleich zwischen eventuell zu erwartenden infiltrativen Erscheinungen
am interstitiellen Gewebe mit degenerativen Prozessen an der Nerven-
faser ein tieferer Einblick in das Wesen der peripheren Nervenerkrankung
vielleicht gewonnen werden konnte. Und dann aber auch deshalb, weil
gerade die Untersuchung des Stiitzgewcbes von tabischen und paralyti¬
schen Nerven bislier nur mit alteren Methoden und ganz vereinzelt er-
folgt war, w&hrend die Vorgiinge an der peripheren Nervenfaser bei

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Beitrage zur pathologischeu Anatomio der peripheren Norven usw. 695

Tabes und Paralyse des bfteren und genaueren, wie wir aucli aus dem
Bericht iiber die Literatur solcher Untersuchungen gesehen habeu, studiert
worden waren. Weiter bestimmte uns noch ein Gesichtspunkt dazu, auf
die Krankheitsvorgange am mesodermalen Gewebe des peripheren Nerven
besonders zu achten; hatte dock die Kenntnis von krankhaften Prozessen
am entsprechenden Gewebe des Zentralnervensystems bei Paralyse, aber
auch des tabischen Riickenmarks wertvolle und neue Gesichtspunkte fur
die Auflfassung der beiden Krankheiten ergeben.

Gehen wir nun dazu iiber, die Ergebnisse unserer Untersuchungen
von peripheren spinalen Nerven bei einem Fall von Tabes dorsalis und
5 Fallen von progressiver Paralyse zu^beschreiben.

Ich lasse zunackst die Krankengeschichten und den Autopsiebefund
rneiner Fiille folgen, worauf dann iiber die Veranderung der untersuchten
peripheren Nerven zusammenfassend berichtet werden soil.

1. Gl. A., Hausknecht. Aufgenommen am 12. 11. 10; damals 42 Jahre
alt. Am 12. 12. 10 ungeheilt gegen Revers entlassen. Wieder aufgenommen
am 6. 5.11; von da ab ununterbrochen in der Klinik bis zu seinem am 7.7. 11
erfolgten Tode. Bei der ersten Aufnahme wurde von der Frau angegeben, dass
G. vor 7 Jahren einen Hitzschlag erlitten habe, an dessen Folgen er 2 Tage
lang krank gewesen sei. Void Februar bis Mai 1910 sei er wegen eines Lungen-
spitzenkatarrks in eincr Lungenheilstatte gewesen. Seit etwa 6 Wochen sei er
vergesslich geworden; seit 3 Wochen stosse er mit dev Zunge an und erst
2 Tage vor seiner Aufnahme habo er auflTallige Zeichen von Geistesstorung
gezeigt; er sei aus seinem Geschiift wcggelaufen, 3 Stunden nicht zuriick-
gekommen, wahrend dieser Zeit sei er auf seinem Handkarren gesessen; jetzt
kenne er die Personen nicht mehr, sei „wie irn Traum“ und lache vor sich hin.
Objektiv finden sich auf Licht trage reagierende Pupillen, die rechte Naso-
labialfalte ist verstrichen, die Sprache deutlich schmierend, die Kniescheiben-
sehnenrellexe sehr lebhaft. In der Riickenmarkslliissigkeit liisst sich eine ziem-
lich starke Lymphozytose, ein vermekrter Eivveissgehalt und positive Wasser-
mannsche Reaktion nachweisen. Auf seelischem Gebiet zeigt sich bei G. eine
hochgradige Indiffeienz, mangelnde zeitliche und ortliche Orientierung, er-
schwerte Wortlindung und starke Herabsetzung der Merkfahigkeit. Zwischen
der ersten Entlassung und der zweiten Aufnahme sei der Kranke zu Hause
„ordentlich“ gewesen; er habe wie ein Kind gespielt, mit einem kalten Biigel-
eisen gebiigelt, die Frau 10—lomal am Tage frisiert, an Schiirzen und Blusen
liberal 1 Knopfe angenaht. Am 5. 5. 11 sei zum ersten Mai ein Anfall auf-
getreten mit Zuckungen in beiden Handen ohne Bewusstseinsverlust. Vor Ein-
tritt der Anfiille habe sich Sprachverlust und ein halbtagiger Schlaf gezeigt.
Die objektive Untersuchung bei der zweiten Aufnahme ergab: rechte Pupille
ist weiter wie die linke, die Lichtreaktion beider Pupillen trage; der rechte
Fazialis schwiicher wie der linke. Es besteht eine deutliche paralytische
Sprachstorung, der linke Kniescheibensehnenreflex ist starker wie der rechte.

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Dr. Gabriel Steiner,

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Psychisch ist der Kranke wunschlos, euphoriscb, dauernd desorientiert, sonst
unverandert bis zu seinem im apoplektiformen paralvtischen Anfall er-
folgten Tod.

Pathologisch-anatomische Diagnose: Atrophia cerebri (Paralysis
progressiva). Mesaortitis syphilitica.

Die mikroskopische Untersuchung des Zentralnervensystems ergab
den fiir Dementia paralytica typischen histologischen Befund. Im Riickenmark
zeigte sich eine Seitenstrangsklerose.

Untersuchte periphere Nerven: Nn. ischiadici im Stamm, N. vagus.

2. K. E., Photograph. Aufgenommen am 24. 1. 11. Boi der Aufnahme
48 Jalire alt. Bis zu seinem am 29. 8. 11 erfolgten Tod ununterbrochen in
der Klinik. Nach den Angaben der Ehefrau soil K. im Jahre 1888 eine Bein-
und Kopfverletzung erlitten haben. In den lotzten Monaten vor seiner Auf¬
nahme seien boi ihm Schwindelanfalle und Anfalle von Bewusstlosigkeit auf-
getreten. In den^letztvergangenen Tagen sei or iibermiissig heiter gewesen und
habe ausgesprochenes Gesundheitsgefiihl gezeigt. Der objektive Befund ergibt
folgendes: Anisokorie, triige Pupillenreaktion auf Lichteinfall beiderseits,
Fazialis rechts )> links, keine Sprachstorung, gesteigerte Kniescheiben-
sehnenreflexe. Auf seelischem Gebict ortliche und zeitliche Desorientierung,
dauernde motorische Unruhe mit Stereotypien, sprachliche Inkoharenz. Die
Lumbalpunktion ergibt deutliche Lymphozytose, starke Vermehrung des Eiweiss-
gehaltes und positive WassermannscheReaktion. Im Monat Juli und August 1911
Hervortreten leichter bronchitischer Erscheinungen. Am 29. 8. 11 Exitus.

Pathologisch-anatomische Diagnose: Paralysis progressiva, Bron¬
chitis suppurativa bilateralis. Infarctus analmicus renis d.

Untersuchte periphere Nerven: Nn. ischiadici, radiales, ulnares.

if. St.P., geborenl874. Erster Aufenthalt in der Klinik vom 9.—15.12.09.
Zweite Aufnahme am 8. 1 10; von da ab ununterbrochen in der Klinik bis zu
seinem am 25. 3. 11 erfolgten Tode. Nach den Angaben der Schwester des
Krankcn soli dieser im Jahre 1906 einenSchlaganfall mit Sprachstorung erlitten,
jedoch keine bleibenden Krankheitserscheinungen davon zuriickbehalten haben.
Im Mai 1908 sei ein zweiter Schlaganfall mit Lahmung der linken Seite aufge-
treten. Einige Tage vor der ersten Aufnahme hatten Zuckungen im linken Bein
bestanden. St. sei auf der Strasse hingefallen. Damaliger Status in der Klinik:
Licht- und Konvergenzreaktion prompt und ausgiebig. Starke artikulatorische
Sprachstorung. Die rechte Nasolabial falte etwas abgellacht, der Gang spastisch-
paretisch, fortwahrendes Zittern der linken Hand, die grobe Kraft im linken
Arm und linken Bein deutlich herabgesetzt. Die Kniescheibensehnenreflexe
beiderseits gesteigert, Babinski beiderseits positiv, keine Cloni an den Beinen.
14 Tage vor der zweiten Aufnahme, berichtet wiederum die Schwester, sei St.
geistig auflallig geworden, sein Gedachtnis habe abgenommen, er habe einen
Mann beschuldigt, dass dieser an des Patienten Krankheit schuld sei, er habe
behauptet, auf der Strasse werde ihm in einem fort gepfiffen. Im objektiven
Befund war bei der zweiten Aufnahme keine Veriinderung wahrzunehmen. Die
am 4. 2. 10 vorgenommene Untersuchung des Blutes und der Riickentnarks-

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Beitrage zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 697

tliissigkeit ergab in beiden positive Wassermannsche Reaktion, in der Lumbal-
fliissigkeit ausserdem noch eine starke Lympbozytose und vermehrten Eiweiss-
gehalt. Ein neu aufgenommener Status am 10. 3. 10 ergibt rasche und aus-
giebige Pupillenreaktion, Steigerung der Kniescheiben- und Achillessehnen-
reflexe, links in hoherem Grade wie rechts, beiderseits negativen Babinski,
Demenz, lappisch-euphorische Stimmung. Am 1.4. 10 Injektion von 0,3 des
Praparates 606 . 25.4.10 Verschlechterung des Befindens: zeitweise Zuckungen
im linken Bein. 3.5.10 Injektion derselben Menge des Praparates 606. 25.5.10.
Gangstorung ist starker geworden und als neuer Befund eine rechterseits triigere
Lichtreaktion der Pupille aufgetreten. Babinski links positiv, rechts negativ.
15. 6. 10 Gang und Sprache wesentlich schlechter. Wassermannsche Reaktion
im Blut zeigt partiello Ilemmung. 15. 7. 10 epileptiforme Zuckungen im linken
Arm und Bein. 28. 7. 10 links Fussklonus. 8 Tage vor dem am 25. 3. 11 er-
folgten Tod tritt eine Lungenentziindung auf, die auch die unmittelbare Todes-
ursache bildet.

Pathologisch-anatomische Diagnose: Atrophia cerebri (Paralysis
progressiva). Sclerosis aortae. Pneumonia lobularis lobi inferioris bilateralis.

Mikroskopische Untersuchung des Zentralnervensystems: Das
Gehirn zeigte den fiir Paralyse typischen histopathologischen Befund, im
Riickenmark fand sich eineSeitenstrangsklerose und einePlasmazelleninfiltration
der spinalen Meningen und in den adventitiellen Gefassscheiden im Riicken¬
mark selbst.

Untersuchte periphere Nerven: Nn. ischiadici im Stamm.

4. R. W., Photograph, 40 Jahre alt. Aufgenommen am 24. 12. 10. Bis
zu seinem am 2. 7. 11 erfolgten Tode ununterbrochen in der Klinik. Eine
Woche vor seiner Aufnahme ausserte R., der bis dahin immer ganz gesund
gewesen sein soil, er hore, dass auf der Strasse jemand umgebracht werde; er
war dann selir zuversichtlich und lustig, wollte eine Broschiire iiber das, was
er durchgemacht habe, herausgeben. Seit 3—4 Wochen ,.stottere“ er. Einige
Monate vor der Aufnahme sollcn sich Neuralgien gezeigt haben. Lues wird
negiert. Die objektive Untersuchung in der Klinik ergiebt: stark verzogene,
lichtstarre Pupillen, enorraes globes Zittern der Zunge wie auch der Gesichts-
muskulatur beim Sprechen. Hochgradige typisch-paralytische Sprachstbrung.
Die Kniescheibenrellexe sind beiderseits nur schwach auszulbsen. Zeitweise
tritt Inkontinenz der Blase auf. 10. 2. 11 schwerer Angstanfall, glaubt, er
miisse gekopft werden. 8. 3. 11 paralytischer, epileptiform verlaufender Anfall.
In der Folgezeit treten dann hier und da noch kleinere Anfalle von derselben
Art auf; R. erkrankt an einer Lungenentziindung, an der er auch am 2. 7. 11
zu Grunde geht.

Pathologisch-anatomische Diagnose: Atrophia cerebri (Paralysis
progressiva). Mesaortitis syphilitica. Pneumonia lobularis lobi inferioris dextri.

Untersuchte periphere Nerven: Nn. ischiadici, femorales, intercostales.

5. M. E., Tagncr, 32 Jahre. Aufgenommen am 31. 8. 11. In der Klinik
bis zu seinem am 11. 9. 11 erfolgten Tode. Seit 2 Monaten arbeite Patient
nicht mehr. Am 30. 8. 11 sei bei ihm ein plotzlicher Erregungszustand auf-

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698 Dr. Gabriel Steiner,

getreten. Er habe sich fiir den Ilerrgott gehalten und gesagt: ,,Alles soli in
die Kircbe gehen.“ Dann habe er wicder erzahlt, dass er den Herrgott gesehen
und mit ihm gjesprochen habe. Bei der Aufnahme in die Klinik besteht
beim Kranken eine schwere motorische Erregung. Die Pupillen sind lichtstarr.
Die Kniescheibenreflexe fehlen. Die Sprache ist nicht verandert. Die spater
vorgenommene Lumbalpunktion ergibt starke Lyraphozytose mit einzelnen poly-
nukleiiren Zellen und Lymphozyten mit grossem Protoplasmahof, ausserdem
noch stark vermehrten Eiweissgehalt und fast komplette Hemmung der Hiimo-
lyse. Der Erregungszustand besteht unaufhorlich fort. Am 11. 9. 11 tritt nach
vorausgegangenom schwerem Kollapszustand der Tod ein.

Pathologisch-anatomische Diagnose: Hyperaemia cerebri. Lepto¬
meningitis chronica (Paralysis progressiva).

Untersuchte periphere Nervcn: Nn. radialcs.

6. K. F., Fuhrmann, geboren im Jahre 1853. Erster Aufenthalt in der
Klinik vom 9. 11. bis 3. 12. 04. Zum zwoiten Mai aufgenommen am 1. 5. 07;
von da an ununterbrochen in der Klinik bis zu seinem am 29. 11. 10 erfolgten
Tode. Aus der Anamnese ist hervorhobenswert, dass K. 1874 beim Militar
Typhus gehabt haben soli, eine luetische Infektion wird negiert. Seit 1903
stellten sich allerlei Beschwerden ein, besonders Spannen in beiden Fiissen,
Stechen in der linken Unterbauchgegend, allmahlich zunehmende Schwache in
Armen und Beinen und Unsicherheit auf den Beinen. Der objektive Befund
bei der ersten Aufnahme im Jahre 1904 ergab: Guter Erniihrungszustand,
Pupillen eng und vbllig lichtstarr, die Konvergenzreaktion ist vorhanden. Der
Fazialis rechterseits ist leicht paretisch. Die Artikulation der Sprache ist nicht
deutlich gestbrt. Geringe Ataxio an den oberen, sehr starke an den unteren
Extremitiiten lasst sich nachweisen. Hochgradig ataktisch-paretischer Gang.
Starke Hypotonie der Beine. Sehr starker Romberg. Blase und Mastdarm in-
takt. An den unteren Extremitiiten ist im hoheren Grade als an den oberen
nach der Peripherie zu zunehmende Hypasthesie und Hypalgesie vorhanden;
an den Unterschenkeln fast vbllige Analgesie. Am Rumpf besteht Hypasthesie
und Hypalgesie vorn vom Rippenbogen abwiirts, hinten etwa von derselben
Hbhe nach aufwarts. Testes auf Druck vbllig unempfindlich. Plantar-, Kre-
master-, Bauchdccken-, Patellarsehnen- und Achillessehnenretlexe fehlen. Bei
der zweiten Aufnahme am 1. 5. 07 ergab die Untersuchung keine wesentliche
Aenderung gegeniiber friiher, nur waren manche Symptome viel starker gewor-
den. Der Erniihrungszustand war diirftig, der Gang infolge hochgradiger
Ataxie vbllig aufgehoben. Im Juli 1910 traten bei K. Oedeme auf, die nach
Darreichung von Digalen verschwanden, Eiweiss im Harn war nicht vorhan¬
den. Im Oktober 1910 linden wir in der Krankengeschichte das Auftreten von
viel rheumatischen Schmerzen verzeichnet. Ende Oktober 1910 treten die
Oedeme an den Beinen wieder auf, der Puls wird klein und unregelmiissig. Die
linke hintere untere Lungengrenze erweist sich als nicht verschieblich; ebenda
findet sich auch eine 3—4Finger breite leise tympanitisch klingende Diimpfung.
In der Folgezeit zeigen sich dann leichte abendliche Temperatursteigerungen,
die Dampfung verbreitert sich nach oben, Rasselgeriiusche sind iiber der Diim-

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Beitriige zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 699

pfung vernehmbar und hier ist auch der Pektoralfremitus abgeschwaoht. Eine
am 22. 11. 10 vorgenommene Pleurapunktion, bei der 1 Liter Flussigkeit ent-
leert wurde, ergibt leicbt rotlich gefarbtes, sehr eiweissreiches Exsudat. Am
27. 11. 10 wird eine zweite Punktion notig, bei der 1500 ccm Flussigkeit von
derselben Beschaffenheit abgelassen wurden. Der Puls bleibt schlecht und
unregelmassig. Am 29. 11. 10 tritt unter zunehmenden Insuffizienzerschei-
nungen der Tod ein.

Pathologisch-anatomische Diagnose: Aortitis syphilitica. Dege-
ratio grisea funiculorum poster. Ependymitis granularis. Hypertrophia mus-
cularis vesicae urinariae. Pleuritis serofibrinosa sinistra. Bronchitis suppu¬
rativa. Carcinoma ventriculi partis pyloricae. Fracturae cost. VIII et IX
dextr. et VIII sinistr. sanatae.

Die mikroskopische (Jntersuchung des Riickenmarks ergab eine
typische Hinterstrangsklerose. In den Meningen wie auch in den adventitiellen
Gefassscheiden im Riickenmarksinnern fanden sich manchraal sehr zahlreiche
Plasmazellen.

Untersuchte periphere Nerven: Nn. ischiadici, intercostales.

Als Kontrollfiille standen uns zur Verfiigung periphere spinale
Nerven:

1. einer 54jahrigen Frau, die an einer Strumaoperation infolge Verblu-
tung gestorben war.

Untersuchte Nerven: Nn. ischiadici, femorales.

2. eines 24jahrigen Backers, der infolge eines peptischen Magengeschwurs
eine allgemeine Anamie, ausserdem noch Verwachsungen der Eingeweide hatte
und an den Folgen einer Magenoperation gestorben war.

Untersuchte Nerven: Nn. ischiadici im Stamm.

3. einer 38jahrigenFrau, die eineLaktationspsychose hatte und anLungen-
embolie infolge Venenthrombose der Wadenvenen zu Grunde gegangen war.

Untersuchte Nerven: Nn. ischiadici im Stamm.

4. eines GTjahrigen Mannes, der eine akute alkoholische Polyneuritis ge-
habt haben soli und an den Folgen einer Lobuliirpneumonie des rechten Mittel-
und Unterlappens eingegangen war.

Untersuchte Nerven: Nn. ischiadici, axillares, N. vagus.

Die Methodik der Untersuchungen war eine verkaltnismassig ein-
fache. Gewisse Sckwierigkeiten bestanden zunachst darin, dass zur
Darstellung der krankhaften Vorgiinge an der Nervenfaser nur solche
Methoden verwendet werden konnten, deren Anwendung auf das meso-
dermale Gewebe die Moglichkeit einer geniigenden Erkenntnis histo-
pathologischer Vorgiinge an diesem Gewebe ausschloss. An Marchi-
oder Weigertpriiparaten lassen sich eben Plasmazellen nicht darstellen
und ebensowenig konnen an mit Toluidinblau oder Methvlgriinpyronin
gefiirbten Schnitten Nervenfaseralterationen sicher nachgewiesen werden,
ausserdem verlangen ja die Farbungen nach Marchi und die Weigert-
schen Markscheidenfarbung andere Fixierungsfliissigkeiten als sie fiir die

Archiv f. Psycliiatrie. Bd. 49. Heft 3.

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700 Dr. Gabriel Steiner,

eben genannten Zellfarbungsmethoden nbtig sind. Somit konnten nur
Zellbilder und Nervenfaserbilder aus verscliiedenen, wenn auch auf ein-
ander folgenden, Nervenstiickchen miteinander verglichen werden. Dieser
unangenehmen Situation wurde dadurch aus dein Wege zu gehen ver-
sucht, dass ein rechteckiges Nervenstiickchen nach einer diagonalen
Richtung durchschnitten, und das eine dreieckige Teilstuck etwa in
Miillerscher Fliissigkeit oder in Formed, das andere in OGproz. Alkoliol
fixiert wurde, und beide dann in Glaschen, die mit derselben Bezeich-
nung zu versehen waren, aufbewakrt und dann entsprechend weiter l>e-
handelt und liings geschnitten wurdeu; so war es mbglich, eventuell
vorhandene Beziehungen zwischen Nervenfaserveranderungen und intiltra-
tiven Vorgangen am inesodermalen Gewebe annahernd in derselben Hbhe
eines N'erven zu erkennen.

Als Fiirbemethoden wurden angewandt nacli

1. Alkoholfixierung die 0,1 proz. Toluidinblaulosung und die Plasma-
zellenfarbung mit Karbolmethylgriinpyronin nach Unna-Pappenheim,
eine verdiinnte Giemsalbsung (10 Tropfen Staminlosung auf 10 ccm aus-
gekochtes destilliertes Wasser) mit nachfolgendem kurzem Diflferenzieren
in sehr schwach cssigsaurem Wasser, Auswaschen und Diflferenzieren in
Alkohol. Mit dieser Farbung konnte eine elektive Darstellung der Mast-
zellen ermoglicht werden.

2. Formol-Mii 1 ler-Fixierung, Gefrierschnitte. Fiirben wahrend
24 Stunden im Brutofen in einer Lbsung von 0,1 Saurefuchsin in
100,0 5proz. Karbollbsung. Differenzieren ( 1 / 2 Minute in einer 1 proz.
Losung von Kal. hypermang.). Uebertragen in Pals Sauregemisch.
Wiederholen der beiden letzten Prozeduren. Auswaschen in Wasser.
Farben in kalter 2proz. Toluidinblaulbsung ( ] /2 Minute). Alkohol
steigernder Konzentratiou usw. Mit Hilfe dieser Methode konnten die
fjL- und --Grauula nach Reichs Vorscbrift dargestellt werden.

3. Formolfixierung. Herxheimersche Scharlach-R-Farbung auf
lipoide Substanzen.

4. Fixierung in Weigertscher Gliabeize. Mann-A lzheimersche
Metbylblau-F^osin-Farbung.

Ferner wurden zur Darstellung der Nervenfaserveranderung die ge-
brauchlichen Methoden der Chrom-Osmium-F'arbung nach Marcbi auf
frische Nervenfaserdegenerationen sowie der Markscheidenfarbung nach
Weigert und Spielmeyer, dessen Methode nicht nur am Gefrierechnitt
sondern auch an Celloidinschnitten sehr gute und brauchbare Bilder
gibt, angewandt.

Gehen wir nun dazu iiber, die pathologisch-anatomischen Verande-
rungeu, die wir an den peripheren spinaleu Nerven bei den 5 Fallen

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Beitrage zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 701

von Paralyse und dem einen Fall von Tabes finden konnten, zu be-
schreiben, so konnen wir uns deshalb mit. einem summarischen Berickt
begniigen, weil sicli in alien Nerven und in alien Fallen, die ohne jede
Auswahl, gerade so wie sie zur Obduktion kamen, untersucht wurden,
iiberall die gleichen oder ahnliche Alterationen zeigten.

Die wesentlichste Veranderung am mesodermalen Gewebe ist eine
Gefiissinfiltration. Zunachst ist das Vorkommen von Intiltraten an den
endoneuralen Kapillaren anzufuhren. Die H&ufigkeit dieser infiltrativen
Vorgange ist nun eine recht verscbiedene. Wahrend wir in den Schnitten
eines Zelloidinblockes, der ein etwa 1—2 cm langes Nervenstuck ent-
hiilt. die Infiltrate gar nicht oder nur sehr sparlich, und aucli diese
sparlichen nur von geringer Ausdebnung, nachweisen konnen, finden
sich in dem Zelloidinstiick, das den direkt anschliessenden Nerventeil
enthalt, fast in jedem Schnitt erhebliche Infiltrate. Die Art der In¬
filtrate ist nun nicht so. dass sie den ganzen im mikroskopischen Bild
verfolgbaren Gefassverlauf einnelimen, sondern es zeigt sich ein melir
faerdweiser Oharakter des Infiltrates. Fig. 1 illustriert diese Verh&lt-
nisse aufs deutlichste. Das Priiparat entstammt dem Ischiadikus des
Falles von Tabes. Auch das Mikrophotograrmn (Fig. A) desselben Pr&-
parates, sowie ein Mikrophotogramm aus dem Endoneurium eines N. in-
tercostalis (Fig. B) gibt diesen herdartigen Charakter des infiltrativen
Prozesses sehr gut wieder. Im tabischen Nerven besteht die Art der
infiltrierenden Zellen griisstenteils aus mittelgrossen bis kleinen Lympho-
zyten, einzelnen Mastzellen und sparlichen Plasmazellen. Fig. 2 stellt
das in Fig. 1 gegebene Infiltrat in starkerer Vergrosserung dar: auf
Fig. 11 sind einzelne Zellformen aus dem Infiltrat wiedergegeben. Ein
etwas anderes Bild bieten die Infiltrate aus dem paralytischen Nerven.
Gerade die endoneuralen Kapillaren zeigen liier eine tvpische Plasma-
zelleninfiltration (Fig. 3). Wohl kommen auch Lymphozyteninfiltrationen
vor, diese betreffen aber gewbhnlich nur die grosseren Gefasse, vor
allem die Venen. Fig. 4 zeigt ein Plasmazelleninfiltrat aus dem Endo¬
neurium eines paralytischen Ischiadikus, wo auf der einen Seite des Ge-
fiisses Lymphozvten, auf der anderen Seite, speziell im Teilungswinkel
zweier Kapillaren sich zahlreiche tvpische Plasmazellen finden, es stellt
dieses Praparat also eigentlich mehr ein gemischtes Infiltrat, wie sie
auch bei Paralyse haufig, bei dem einen Fall von Tabes kaum vor-
kamen, dar. Die reinen Plasmazelleninfiltrationen (Fig. 3) finden sich
im Endoneurium ungefahr in derselben Haufigkeit, wie die mehr mit
Lymphozyten untermischten Plasmazelleninfiltrationen. Die Plasmazellen
stellen sich im allgemeinen als typische Exemplare dar mit der eigen-
ttimlichen Plasmastruktur, dem basophilen Spongioplasma, dem iuxta-

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702

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nukleiiren Hof und dem exzentrischen und radspeichenformigen Kern.
Sie geben mit der Onna-Pappenheimschen Methylgriinpyroninfiirbung
die charakteristische Rotfarbung des Protoplasmas, sind aber auch bci
der einfachen Toluidinblauf&rbung durcb ibre metacliromatische Proto-
plasmafarbung und ihre morphologischen Eigensckaften in ihrer Eigen-
art nicbt zu verkennen. Die Grbsse dieser Plasmazellen erreicht haufig
nicht den Grad, der uns von den paralytischen Rindeninfiitraten bei
Paralyse her bekannt ist. Die kleineren Plasmazellen sind die Regel.
immerhin kommen doch auch ganz grosse Exemplare vor, mehrkernige
Plasmazellen sind ziemlich selten, ebenso in regressiver Umwandlung
begriffene. Bemerkenswert ist bier noch, dass mancbe Plasmazellen
eine axiale Formierung annebmen, indem sie sicb naralich in die Lange
ziehen und mit ihrer Axe sicb parallel zum Verlauf der Nervenfasern
und des Gefasses richten. Es sind dies besonders gerne diejenigen
Plasmazellen, die sieh nicbt mehr an die Grenze der adventitiellen
Lymphscbeide gehalten, sondern diese iiberschritten baben und ins be-
nacbbarte Bindegewebe iibergetreten sind. Auf Fig. 4 findet sicb eine
solche Zelle, die in extremer Weise den axialen Charakter ausgesprochen
zeigt, ziemlich weit scbon vom Gefass entfernt und auf Fig. 11 sind einige
dieser axialen Plasmazellen dargestellt. Dieselbe axiale Einstellung ist
iiberdies auch oft an den im kranken Nerven, wie auch an den im nor-
malen Nerven vorkommenden Mastzellen zu finden. Neben den typischen
Plasmazellen ohne und mit bestimmt gerichteter Axe finden sicb aber auch
Zellen, deren Subsumierung Schwierigkeiten macbt, weil sie auf der einen
Seite grosse Aehnlichkeit mit Lymphozyten, auf der anderen mit eckten
Plasmazellen baben, so dass man sie als Zwischenstadien dieser beiden Zell-
arten auffassen konnte. Ob man diese Zellen mit Unna als Plasmatochter-
zellen oder mit Pappenbeim als lymphozytoide Plasmazellen bezeicbnet
und sie dementspreclxend als vergangene oder als werdende Plasmazellen
auffasst, ist fur uns ohne Belang, von Wichtigkeit ist nur, dass diese
Zellen sicber in genctischem Zusammenhang mit Plasmazellen steben
und wohl die gleicbe bistopatbologiscbe Wertigkeit wie Plasmazellen
beanspruchen diirfen. Wir treffen in unseren Priiparaten Lymphozyten
mit etwas starkerem basopbilen Plasmasaum wie gewohnlich, bis zu
solcben Formen, wo die Plasraabasophilie so stark ist, wie bei den
typischen Plasmazellen, wo also zwar die tinktorieilen Eigenschaften
durchaus das den Plasmazellen entsprechende Verbalten baben, w&hrend
die morphologischen Verh&ltnisse dieser Zellen vollstandig denen der
Lymphozyten gleichen. Auf die Streitfrage, ob all diese Zellen histio-
gener oder hamatogener Entstehung sind, einzugehen, verbietct uns
ebenso der Mangel eigener Erfahrung, wie die Unwichtigkeit dieser

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Beitrage zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 703

Frage fur unseren Gegenstand. Wichtig ist eben nur die Konstatierung
der Tatsaclie, dass diese Mittelformen zwischen echten Plasmazellen und
echteii Lymphozyten — wir bezeichnen diese Formen als Mittelformen
in rein morphologiscbem Sinn und ohne irgend eine prajudizierende Ab-
siclit hinsicbtlich der Genese — in den Gefiissinfiltraten der peripheren
Nerven bei Paralyse, wie nur Plasmazellen enthaltende Infiltrate ebenfalls,
ganz liaufig vorkamen, wahrend sie in dem einen Fall von Tabes fehlten.
Zu betonen ist ferner, dass diese Mittelformen genau so zu den chronisch-
entzfindlichen Zellen gehfiren, wie die Plasmazellen und die Lympho-
zyten, und dass sie in den Kontrollprilparaten normaler Nerven wie
auch die Plasmazellen und Lymphozyten als Infiltratzellen und fiber-
liaupt Infiltrationen vollkommen fehlten. Fig. 5 und 6 stellen ein Ge-
fassinfiltrat aus dem Endoneurium eines peripheren spinalen Nerven
dar, das solche eben beschriebenen Mittelformen enthalt. An diesen
Zeichnungen ist aber noch eines zu bemerkeu: dass namlich das In-
filtrat nicht mehr die adventitielle Grenze einhiilt, sondern fiber diese
hinausgeht und auch im umgebendeu Gewebe schon einzelne Infiltrat¬
zellen erkennen lasst. Weitaus die Mehrzahl aller Infiltrate halt die
adventitielle Grenze ein und nur bei grosseren Infiltrationen des Endo-
neuriums besonders an Gefassen, die in der Nahe des Perineuriums
lagen, konnten wir diese Grenzfiberschreitung feststellen. Eine hie und
da nachweisbare Eigenart der Infiltrate ist noch zu erwfihnen. An
manchen Schnitten stellt sich namlich ein gewisser Teil der Infiltrate
so dar, dass sie die eine Wand des Gefasses vollkommen frei lassen
und die Infiltratzellen sich nur auf der anderen Seite der adventitiellen
Lymphscheide des Gefasses ansammeln. Das Gefass uimmt dann zu dem
Infiltrat eine exzentrische Stellung ein, das Lumen des Geffisses ist an
die Peripherie des Infiltrates verlagert. Die infiltrativen Zellansamm-
lungen, die sich mehr in der Mitte des Endoneuriums eines Nerven-
bfindels befanden, zeigten nie derartige Bilder; dagegen liessen sich
solche zum Gefass exzentrische Infiltrate an grosseren Gefassen, zwar
noch im Endoneurium, jedoch ganz in der Nahe des Perineuriums nach-
weisen. Dabei war dann das Lumen des Gefasses naher an der peri-
neuralen Scheide, die Zellansammlung mehr nach dem Innern des Nerven-
biindels zu gerichtet (Fig. 7).

Sonstige Veranderungen an den Gefassen waren nicht sicher kon-
statierbar; es schienen zwar die Gefiisse im tabischen und paralytischen
Nerven gegenfiber denen im normalen vermehrt zu sein, und auch der
Eindruck einer Vermehrung der Endothelkerne der Gefassintima Less
sich wohl nicht von der Hand weisen, es waren jedoch weder karyo-
kinetische Kernteilungsfiguren an den Endothelien noch Gefasssprossungs-

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vorgange aufzufinden, so dass der sichere Nacliweis von produktiven
Vorgangen an den Gefassen noch als ausstehend bezeichnet werden muss.

Schliesslich ware zu erwahnen, dass sicli im Verlauf der perineu-
ralen, seltener der endoneuralen Gefasse im adventitiellen Lvmphraum,
im tabischen Nerven mehr wie beim paralytischen, ansckeinend zur
Gruppe der Makrophagen gehorige Zellen (Taf. XIV, Fig. 10) vorfinden,
die mit metachromatisch-basophilen, aber auch mit grunlichen und gelb-
lichen, kornigen und groberen AbbaustofTen beladen sind und Vakuolen
enthalten.

Bei der Darstelluug des Verhaltens der Zellelemente des mesoder-
malen Stiitzgewebes diirfen wir die Mastzellen nicht unerwaknt lassen.
Im Eudo-, wie im Peri- und Epineurium des normalen peripheren Nerven
gehbren die Mastzellen zum gewbhnlichen Befunde. Gewisse quantita¬
tive Unterschiede in der Haufigkeit des Vorkommens der Mastzellen
zwischen tabischem und paralytiscliem peripherem spinalen Nerven auf
der einen und dem normalen Nerven auf der anderen Seite bestehen
aber sicker. So konnten im Endoneurium eines tabischen Nerven bei
schwacher VergrOsserung bei der Betrachtung eines Gesichtsfeldes 20 bis
30 Mastzellen diffus im Endoneurium verteilt gezahlt werden, wakrend
bei derselben Vergrdssenmg an dem entsprechenden normalen Nerven in
dem gleichen Nervenstiick und in derselben Hoke hockstens 6—7 Mast¬
zellen sich finden liessen. Auch im paralytischen Nerven war die Ver-
mehrnng der Mastzellen offensichtlich, jedock traten diese Zellen im
Gegensatz zu der mehr diffusen Verteilung und dem nur vereitizelten
Vorkommen im Endoneurium des tabischen Nerven hier mehr in einer
perivaskularen Gruppierung, allerdings sekr hiiufig nicht mehr in der
adventiellen Lvmphscheide, sondern etwas von dieser entfernt, auf. Den
Unterschied in der Verteilungsart der Mastzellen im tabischen und para-
lytiscben Nerven sollen die Figuren 8 und 9, Tafel XIV, anschaulick
machen. Auf Fig. 8, Taf. XIV, linden sich zwei Mastzellen zwischen zwei
Nervenfasern im endoneuralen Bindegewebe, wakrend sich auf Fig. 9.
Taf. XIV, die Verteilungsart der Mastzellen in der Nahe eines Gefasses
und offenbar in gewisser Beziehung zu diesem darstellt. Dass Mastzellen
auch im normalen Nerven vorkommen, miissen wir als sicher annehmen.
Allerdings ist, wie eben schou betont wurde, ihre Hiiutigkeit eine viel
geringere wie im tabischen und paralytischen Nerven. In friiheren
Arbeiten, z. B. in der von Rosenheim (98), als Mastzellen bezeicknete
Elemente im peripheren Nerven waren sicher keine solchen Zellen, son¬
dern, wie wir jetzt wohl annehmen miissen, wurden die Granulationen
der Schwannschen Zellen, die jetzt sogenannten 7r-Granula der Schwann-
schen Zellen fur Mastzellenkornelungen gehalten.

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Beitriige zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw\ 705

Ueber diese und andere Einlagerungen ware nun noch Einiges zu
sagen. Die daruber angestellten Untersuchungen sind noch in den An-
faugsstadien; infolgedessen werden wir uns auch bei unseren Unter¬
suchungen mit einem vorlaufigen Bericht begniigen miissen und noch
keine definitiv abgeschlossenen Resultate erwarten diirfen.

Die Einlagerungen in die Sellwannschen Zellen — damit wollen
wir auf die Darstellung der Befunde an der pathologisch verander-
ten Nervenfaser iibergehen — boten gegeniiber den normalen Ver-
gleichspraparaten, unter denen auch schon gewisse Verschiedenheiten
vorhanden waren, nichts wesentlich anderes, immerhin kamen
Schwannsche Zellen vor, die ini juxtanukle&ren Protoplasmagebiet
iibermassig mit --Granula beladen zu sein schienen. Audererseits fanden
sich auch wieder Sch wannsche Zellen, in denen nur mehr das Waben-
geriist des Protoplasmas fast ohne jede Einlagerung von s-Granula zu
erkennen war. Die --Granula sind wolil im ganzen als zahlreicher, wie
in normalen Vergleichspraparaten zu bezeichnen. Eine Abgabe von
solchen Einlagerungen in mesodermale Zellen bez. ein Auftreten der
Granulationen in solchen Zellen zeigte sich im allgemeinen nicht, auch
ein besonderes iibermassiges Hervortreten von mit Scharlach-R sich
rotfiirbenden lipoiden Substanzen in den mesodermalen und ektoder-
malen Zellen war im Vergleich mit den normalen Priiparaten nicht
nachzuweisen.

Was nun die degenerativen Vorgange an der Nervenfaser selbst
angeht, so fanden sich Zerfall der Markscheide mit und ohne Auf-
quellung und Zerstorung des Axenzylinders, vollstaudiger Schwund von
Nervenfasern mit Yermehrung der Sch wannschen Kerne. Auch liess
sich manchmal eine segmentiire Erscheinungsweise der zuerst genannten
Markscheidenveranderung an der Nervenfaser des peripheren spinalen
Nerven feststellen. Zu erwahnen ware noch eine ziemlich haufig sich
findende Vermehrung der Elzholzschen Kbrperchen, die ja in geringer
Anzahl auch in der normalen Nervenfaser vorkommen und von denen
wolil nach den Untersuchungen von Doinikow ein gewisser Teil den
myelinartigen oder /^-Granula, wie sie von Reich zuerst beschrieben
worden sind, entspricht. Zu bemerken ist hierbei aber, dass alle diese
Befunde nie an samtlichen, in einem Nervenfaserbundel vereinigten
Nervenfasern sich zeigten, immer waren noch vollkommen normale
Fasern vorhanden, auch war oft ein bedeutender quantitativer Unter-
schied zwischen den Alterationen verschiedener Nervenfaserbundel, die
demselben Nervenstamm angehOrtcn, nachzuweisen. Im allgemeinen
waren jedocli die Degenerationen in ihren verschiedenen Formen nur an
ganz wenigen Bundeln von griissserer Ausdehnung.

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Ein Zusammenhang zwischen den infiltrativen Vorg&ngen an den
endoneuralen Gefassen und den degenerativen Prozessen an der Nerven-
faser Hess sich nicht erkennen. In hochgradig infiltrierten Nervenbun-
deln wareu die Nervenfaserdegenerationen sehr haufig nicht nennens-
wert, und in den selteneren Fallen, wo zablreichere Nervenfaserdegene¬
rationen nachgewiesen werden konnten, liess sich dann nur eine gauz
geringffigige endoneurale Gcfassinfiltration konstatieren.

Bezfiglich der ira Peri- und Epineurium festgestellten Befunde ist
kurz nocli anzufiihren, dass sich auck ira Perineurium eine Yernehrung
der Mastzellen gegeniiber dem Vergleich mit dem normalen Nerven zeigen
liisst. Eine wesentliche Hyperplasie des perineuralen Gewebes fand
sich nicht vor. Ira Epineurium konnten wohl einzelne Infiltrate an den
Gefassen beobachtet werden, diese Zellansammlungen hatten deuselben
Charakter wie die endoneuralen Gefassinfiltrationen, sie waren jedoch
viel weniger zahlreich.

Die Art der Verteilung der Infiltrate selbst war im Endo- wie im
Epineurium eine ganz unregel massige. Ein gesetzmassiges Verhalten,
so dass etwa die mehr peripher gelegenen Nerventeile hiiufigere und
hochgradigere Infiltrate aufwiesen, wie die mehr zentralen Nerventeile
oder ein umgekehrtes Verhalten musste nach unseren Untersuchungen
ausgeschlossen werden, im Verhalten der Infiltrate ergab sich kein
Unterschied zwischen mehr peripher oder mehr zentral, ebensowenig wie
hinsichtlick grbsserer oder kleinerer Nervenbiindel.

Die an den peripheren Nerven neu erhobenen Befunde geben Anlass
zur Diskutierung einer Reihe von Fragen, die im Mittelpunkt der
modernen anatomischen Erforschung der progressiven Paralyse stehen.

Wir wissen, dass zwei Typen von krankhaften Prozessen sich zu
dem histologischen Krankhoitsbild der progressiven Paralyse verknupfen,
der parenchymatos-degenerative mit Neurogiiawucherungen auf der einen
Seite und der entzfindlich-vaskulfire auf der anderen Seite. Die bis
jetzt ungeloste Frage ist die nach der kausalen Beziehung dieser beiden
histologischen Typen zu einander. Drei Mbglichkeiten sind hierbei
denkbar: der infiltrative Prozess kann die Folge des degenerativen sein,
was nach alien den Tatsachen, die uns fiber das Wesen der Entzfindung
bekannt sind, von vornkerein zu negieren ist. Weiter konnen die de¬
generativen Yorgange an den Ganglienzellen, an den Nervenfasern usw.
die Folgeerscheinung der Geffissveranderungen und entzfindlichen In-
filtrationen sein. Endlich ist nocli die dritte Moglichkeit zu erwahnen,
dass namlich der entzuudliche und der degenerative Krankheitsvorgang
unabhangig von einander entstehen Diese letzte Moglichkeit dfirfte die
wakrscheinlichste sein. So konnte z. B. Spieluieyer (106) in neuester

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Beitrage zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 707

Zeit bei einem inzipienten Fall von Paralyse den Krankheitsprozess so
iiber den Grosshirnmantel verteilt finden, ,,dass iiberhaupt nur be-
schrfinkte Gebiete uackweisbar erkrankt scheinen und dass sich diese
wieder in solche scheiden, in denen infiltrative und progressive Geffiss-
vorgfinge neben degenerativen Veranderungen hergehen und in solche,
in denen Plasniazelleninfiltrate gfinzlich fehlen oder nur in geringstem
Grade bier und da angedeutet sind und in denen sich doch deutliche
Untergangserscheinungen an der funktionstragenden Nervensubstanz der
Kinde nachweisen lassen.“ Auch fur das paralytische Rfickenmark
konnte von Oppenheim (1. c. 77) nachgewiesen werden, dass gerade
an Stellen mit Weigertdegenerationen und in alten sklerotischen Partien
die Plasmazelleninfiltrationen gar nicht oder nur in ganz geringer Anzahl
vorkamen. Umgekehrt ergab an den Stellen, wo ein regelmassiges Vor-
wiegen von Plasmazelleninfiltraten zu verzeichnen war, an den Gefassen
der Seitenstrange nfimlich, eine Untersuchung auf frische Faserdegene-
rationen nach Marchi mit Ausnahme eines einzigen Falles gar keine
Resultate. Aehnlich verhielten sich auch die hinteren Wurzeln. Es
besteht also auch im Rfickenmark kein Zusammenhang zwischen ent-
ziindlichen und degenerativen Vorgangen. Mit den Feststellungen am
Gehirn und Riickenmark stimmen unsere Untersuchungsergebnisse am
peripheren spinalen Nerven in dieser Hinsicht sebr gut fiberein. An
Stellen mit hochgradigen endoneuralen Gefassinfiltrationen fanden sich
keine oder doch nur sehr geriugfugige Nervenfaserveranderungen und
umgekehrt fehlte sehr haufig da, wo die Degenerationen an den Nerven-
fasern sehr ausgesprochen waren, jegliches Gefassinfiltrat. Nun ist
allerdings hinsichtlich des peripheren Nervensystems bekaunt, dass hoch-
gradige interstitielle Veranderungen im Nerven, speziell in seinem endo¬
neuralen und perineuralen Bindegewebe, vorkommen konnen, ohne dass
die Nervenfasern in wesentlicher Weise alteriert zu sein brauchen.
Schon im Jahre 1877 wies Eichhorst (25) auf diese Erscheinung bei
der Beschreibung eines Falles von akuter Neuritis hin. Auch Boris
Doinikow (1. c. 22) konnte in seinen schon oben genannten experi-
mentellen Studien fiber Neuritis die Tatsache feststellen, dass die de¬
generativen Erscheinungen im Nervenparenchym und die entzfindlichen
Vorgfinge in den Nervenhfillen nebeneinander herlaufen und bald diese,
bald jene das pathologisch-anatomische Bild beherrschen, und zwar
fand sich diese Verschiedenheit im pathologisch-anatomischen Bild nicht
nur bei den verschiedenen Tierspezies, sondern auch bei derselben
Tierart: so z. B. bei der Reisneuritis der Hiihner. Verlief die Krankheit
bier stfirmisch, so waren die interstitiellen entzfindlichen Krscheinungen
sehr ausgeprfigt, war der Verlauf der Krankheit ein langsamerer, so

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fehlten die irritativen Vorgange oder waren doch wenigstens nur schwack
vorhanden, trotzdem beide Male die degenerativen Vorgange an der
Nervenfaser in gleicher Weise nackzuweisen waren. Wenn also aucli
fiir das periphere Nervensystem der Nachweis der Selbstiindigkeit des
interstitiellen Entziindungsprozesses und der degenerativen Vorgange wegen
der vielleicht allgemeinen, derartig gestalteten vor sick gehenden Reaktions-
weise des peripheren Nerveu zuniickst nicht die gleiche Bedeutung fiir sich
beanspruchen darf, wie die Erkenntnis von dent unabhiingigen Neben-
einander entziindlicher und degenerativer Vorgange in der paralytiscken
Rinde und im paralytiscken bzw. tabischen Riickenmark, so ist dock
mit der Auftindung der Unabhangigkeit der degenerativen von den ent-
ziindlichen Vorgiingen in den peripheren spinalen Nerven wenigstens
die eine Erfahrung gewonnen, dass das Verkaltnis von entziindlichen zu
degenerativen Veranderungen im peripheren Nervensystem des Para-
lytikers und Tabikers sick in keiner anderen Weise gestaltet, als wie es
sich im paralytiscken Zentralnervensysteni darstellt.

Mit der Feststellung, dass die Beziehungen zwischen den degene¬
rativen Erscheinungen ani Nerven parenchym und den entziindlichen
Vorgiingen am mesodermaleu Stiitzgewebe keine wesentliche Verschieden-
heit zwischen peripherem und zentralem paralytischen Nervensystem
erkennen lassen, ist aber die Gleichheit des Verkaltens dieser beiden
Teile des Nervensystems beim Paralytiker noch nicht ersckopft. In
der Art und dem Charakter der entziindlichen Erscheinungen am peri¬
pheren Nerven haben wir eiuen ganz deutlichen Hinweis auf die Wesens-
gleichheit der infiltrativen und irritativen Vorgiinge am zentralen und
peripheren paralytisclion Nervensystem.

Zunachst ist zu betonen, dass die mesenchymalen Bindegewebs-
elemente den peripheren Nerven ganz anders durchdriugen, wie dies
hinsichtlich des mesodermalen Bindegewebes im Zentralnervensysteni
der Fall ist: Im Gehirn bildet die Neuroglia liberal] da, wo das ekto-
dermale Parenchym mit einem Gewebe von inesodernialer Abkunft zu-
saminentritt, oberfliichliche Verdichtungen, Grenzmembrancn, wie dies
z. B. an der Oberflacke des Gehirns und an den Gefassen sich zeigt.
In diesem Siune stellt nun jede einzelne Nervenfaser mit ihren Neuro¬
fibril len, ikrem AxenzyUnder und ilirer Markscheide ein einheitliches
ektodermales Organ vor, das durck eine cktodermale Grenzmembran,
die Schwannsche Scheide, vom mesodermalen Gewebe getrennt ist 1 ).

1) Wenn ich bier den Anscliauungen Helds (41, 42) gefolgt bin, so ist
es mir wohl bewusst, dass diese Anschauungen von manchen Forschern noch
nicht anerkaunt sind, obwohl viele Tatsachen unbedingt fiir sie sprechen.

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Beitrage zur pathologischen Anatomic der peripheren Nerven usw. 709

Dieses mesodermale Gewebe nimmt infolgedessen im peripheren Nerven
einen viel grosseren Raum ein im Verhaltnis zu der entsprechenden
Verteilung im Zentralnervensystem. Im Endoneurium des peripheren
Nerven finden sich faseriges Bindegewebe und kapillare BlutgefSsse,
ausserdem aber auch noch selbstandige Lymphraume, die sich auch um
die einzelnen Nervenfasern lierum zwischen Schwannscher und Henle-
scher Scheide vorfinden, wahrend im Zentralnervensystem keine selb-
stiindigen, sondem nur adventitielle Lymphraume vorhanden sind.

Das Auftreten von Gefassinfiltraten im peripheren Nervensystem
steht also von vornherein unter anderen Bedingungen wie im zentralen.
Wahrend die zerebralen GefUssinfiltrate bei der Paralyse wohl im
grossen und ganzen sich auf den adventitiellen Lymphraum beschranken
und nur vereinzelte Plasmazellen diesen Raum verlassen, um sich in
das Parenchym hineinzubegeben und die Schwierigkeit des Eindringens
besteht, weil eben liier nach aussen vom adventitiellen Lymphraum sich
ein ganz fremdartiges Gewebe mit einer Grenzraembran sich findet,
liegen die Geffisse des peripheren Nerven noch in einem Biindel von
ebenfalls mesodermalem Gewebe und es ware zu erwarteu, dass die
adventitielle Grenze, die die Infiltrate im zentralen Nervensystem ein-
halten, im peripheren iiberschritten werden wird. Auffalligerweise war
das aber an den Praparaten, die durchgesehen werden konnten, nur hier
und da, im ganzen ziemlich selten der Fall, vor allem an den grosseren
Venen und bei hochgradigeren Gefassinfiltraten; an den endoneuralen
Kapillaren folgte meisteus direkt auf das Endothel die Infiltration.

Die infiltrierenden Elemente bestanden am haufigsten aus typischen
Plasmazellen und Lymphozyten. Bezeicl)nenderweise liess sich wie am
Rindengrau so auch am peripheren Nerven feststellen, dass die Ka¬
pillaren gerne reine oder mit Lymphozyten gemischte Plasmazellen-
infiltrationen zeigten, wahrend dagegen die grosseren Gefasse mehr
Lymphozyteninfiltrationen mit nur einzelnen typischen Plasmazellen
aufwiesen. In dem einen Fall von Tabes dorsalis (Fall G) fanden
sich fast nur Infiltrationen der letzteren Art, die auch an den kapillaren
Gefilssen auftraten. Ob diese Erscheinung des fast ausschliesslichen
Vorkommens von Lymphozyteninfiltrationen zu einer Unterscheidung der
paralytischen von der tabischen peripheren Nervenerkrankung dienen
kann, liisst sich auf Grand eines einzigen Falles nicht entscheiden, eine
weitere Untersuchung wird hierzu notig sein; vielleicht aber durfen hier
als analoge Erscheinungen die oben beschriebenen Schriiderschen
Falle angefiihrt werden, bei denen in der Riickenmarkspia und im
Riickenmark selbst in 3 von 4 alten Tabesfallen in fast ausschliess-
licher Weise die Lymphozyten als infiltrierende Zellelemente auftraten.

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Ueber das Vorkommen der Zellinfiltrate um die Gefasse der peri-
pheren Nerven bei Tabes und Paralyse lasst sich also im allgemeinen
sagen, dass es denselben Gharakter tragt, wie die bei diesen beiden
Krankheiten beschriebenen Infiltrate im Rfickenmark, bzw. in der Hirn-
rinde und in den spinalen bzw. spinalen und zerebralen Meningen. Ein-
zelne Unterschiede, das Vorkommen von kleineren Plasmazelleu (vgl.
das oben von Meyer und G. Opponheim fiber Plasmazellen des Riicken-
marks Angegebene) und von Uebergangsformen, das Ueberschreiten ad-
ventitieller Grenzen, das Auftreten von mehr lymphozytaren Infiltra-
tionen, der berdartige Gharakter des Infiltrates, so dass dieses nur fiber
einen kleinen Teil der im Mikroskop verfolgbaren Wegstrecke eines Ge-
fasses sich erstreckt, haben keine wesentliche Bedeutung; die Dignitat
des infiltrativen Prozesses an den Gefassen im peripheren Nervensystem
bei Paralyse und Tabes ist dieselbe wie in den entsprechenden Teilen
des Zentralnervensystems bei diesen Erkraukungen.

Wir wissen ja, dass adventiticllc Plasmazelleninfiltrate im Gehirn
aucli bei anderen Krankheiten als bei der Paralyse (syphilitische Meningo-
enzephalitis, nicht eitrige Enzephalitis, Lyssa, Trypanosomiasis) sich finden;
das periphere Nervensystem bei derartigen Erkraukungen haben wir bis
jetzt noch nicht untersuchen konnen, ein Fall von alkoholischer Poly¬
neuritis wies jedenfalls keine Plasmazelleninfiltrationen auf und auch
die Kontrollpriiparate peripherer Nerven von Leuten, die an nicht ner-
vosen somatischen Erkraukungen gestorben waren, ergaben nichts von
lnfiltrationen, obwohl in diesen Priiparaten liier und da vereinzelt auf-
tretende, nur im Epineurium sich findende Plasmazellen, die in keiner
Beziehung zu Gefassen standen, vorhanden waren. Doinikow gibt an,
dass er bei seinen experimentellen Studien fiber Bleineuritis an Kaninchen
in frfihen und in spateren Stadien wie auch in den Restitutionsstadien
nur in einigen Schnitten, meistens herdweise in der Adventitia eines
Gefasses liegende und von liier aus im anliegenden endoneuralen Ge-
webe vereinzelt zerstreute Plasmazellen vorfand; an den Stellen, wo die
Plasmazellen herdweise auftraten, liess sich weder ein besonders starker
Zerfall von Nervenfasern oder Zellen, noch Blutungen nachweisen, bei
der Bleineuritis der Meerschweinchen fanden sich Plasmazellen fiber-
haupt nur vereinzelt. Wenn wir die Erfahrungeu an Tieren auf die
menschliche Pathologie auch nicht iibertragen dfirfen, so mfissen wir
doch auf cine gewisse Analogie der von uns nachgewiesenen Plasma¬
zelleninfiltrationen im peripheren paralytischen Nerven mit den von
Doinikow gefundenen Plasmazellenherden bei der experimentellen Blei¬
neuritis des Kaninchens hinweisen. Diese Erscheinung darf uns aber
nicht Wunder nehmen, ist doch auch fiir das Gehirn jetzt hinreichend

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Beitrage zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 711

sicher der Nachweis gefiihrt, dass die adventitiellen Plasmazelleninfiiltra-
tionen im paralytischen Gehirn nichts absolut Spezifisches fur Paralyse
bedeuten, sondern, dass sie auch bei einer allerdings verhiiltnismassig
kleinen Anzahl von anderen Erkrankungen sich noch finden. Das,
worauf es uns ankommt, ist, dass die Gefassinfiltrate im peripheren
paralytischen (und tabischen) Nerven sich in keiner wesentlich anderen
Art und Weise nachweisen lassen, wie im Zentralnervensystem bei diesen
Krankheiten.

Den im peripheren spinalen Nerven nachgewiesenen Alterationen
am mesodermalen Gewebe, den Plasmazellen- und Lymphozyteninfiltra-
tionen kommt insofern eine selbstandige Bedeutung zu, als wir unmog-
lich annehmen konnen, dass diese Veranderungen sekundiir durch pri-
mare Riickenmarks- oder gar Gehirnlasionen zustande kommen. Die
Art des Auftretens der Krankheitsprozesse, ihre Gestaltung in Form von
Herden berechtigt uns zur Annahme, dass lokale Reize im peripheren
Nerven selbst die Ursache dieser interstitiellen neuritischen Verande¬
rungen sind. Von dieser Seite aus liesse sich dann auch die Auffassung
von den krankhaften Erscbeinungen an der Nerven faser des peripheren
Nerven in dem Sinne beeinflussen, dass eben auch die Krankheitsprozesse
am eigentlichen Nervenparenchym vielleicht doch primar peripher be-
dingt sein ktinnten, da ja das Vorhandensein lokaler Reize im peripheren
Nerven mit dem Auftreten von herdformigeu Infiltrationen sicher nach-
gewiesen ist. Wir wissen ja freilich, dass die Vorg&nge am meso¬
dermalen Bindegewebs- und Gefiissapparat in keiner Weise mit den
Lasionen des Nervenparenchyms zunachst kausal verknupft erscheinen,
gewisse Tatsachen aber, die sich an den erkrankten peripheren Nerven-
fasern auffinden liessen, so z. B. die oben vielfach ervvahnte starkste
Erkrankung in den am meisten periper gelegenen Gebieteu der Nerven-
fasern, geben einen Hinweis darauf, dass auch im peripheren Nerven
nicht unmittelbar von zentralen Ursachen abh&ngig am eigentlichen
Nervenparenchym sich krankhafte Vorgange abspielen.

Dass auch in einem verhaltnismassig friihen Stadium der paralyti¬
schen Erkrankung die von uns festgestellten Veranderungen der peri¬
pheren spinalen Nerven auftreten konnen, ist hinsichtlich der Frage der
Selbstiindigkeit der peripheren Alterationen von einer gewissen Wichtig-
keit. Es ware ja immerhin moglich, dass, auch weun man die anato-
mische Selbstandigkeit der peripheren Nervenerkrankung anerkeunt, doch
durch die krankhafte Veranderung des Zentralnervensystems eine zu¬
nachst ganz geringfiigige, funktionelle, anatomisch nicht nachweisbare
SchwSchung des peripheren Nervensystems entstiinde und dass diese
dann mit die Ursache fiir die Ansiedelung selbstandig erscheinender

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Krankheitsprozesse in den peripheren Nerven geben wiirde. Die Walir-
scbeinlichkeit dieser Annahme durfte jedoch dann eiue geringfugige
sein, wenn der zentrale Krankheitsprozess noch nicht sehr lange be-
steht und trotzdem schon krankhafte Ver&nderungen in den peripheren
Nerven aufgetreten sind. In dem von uns untersuchten Fall 4 (R.W.) trifft
beides zn; die Erkrankung bestand hier noch nicht viel langer als zwei
Monate; patbologisch-anatomiscli fand sich am Zentralnervensystem der
typisch-paralytische Befund, aber aucb am peripheren Nerven konnten
die in anderen Fallen von uns schon festgestellten Krankheitsprozesse
nachgewiesen werden.

Welehe Bedeutung baben nun die von uns erhobenen Befunde der
irritativ-interstitiellen YorgSnge im peripheren Nerven — wir wollen
von den bier verhaltnism&ssig geriugfugigen degenerativ-parencbyma-
t5sen Krankheitsprozessen absehen — fur die Symptomatologie und den
kliniscben Krankheitsverlauf der Paralyse und der Tabes?

Wenn wir die Symptome ihrem Wesen nach in Heiz- und Ausfalls-
erscheinungen trennen wollen, so wird konstanten Ausfallserscheinungen
die viel griissere Bedeutung fiir die Auffassung des Krankheitsbildes
zukommen miissen. Weiter aber ist es einleuchtend, dass bleibende
Ausfallserscheinungen nur durcli dauernde Ausschaltung der funktions-
tragenden Substanz, d. h. also bier der Nervenfasern. zustande kommen
konnen. Andauernde Lahmung oder bleibende Analgesien, Anasthesien
u. dgl., die peripher bedingt werden, diirfen wir also auf Grund unserer
am mesodermalen Gewebe festgestellten Befunde nicht erwarten. Viel-
leicht liessen sicb aber peripher bcdingte Reizerscheinungen annebmen?
Als solclie w&ren wobl fibrillarcs Muskelzittern oder Sensibilitatsstorungen
in Gestalt von Parasthesien und Schmerzen aufzufassen, wie sie beide bei
Paralyse und Tabes ganz biiufig vorkommen. Allerdings miissen diese
kliniscben Frscheinungen unbedingt aucb auf einer FunktionsstOrung der
leitenden Substanz fussen, sie kOnnen aber nicht durcli eine Funktions-
unterbrechung. sondern nur durcb einen patbologiscben Reiz, der auf
das Nervenparenchym eimvirkt, hervorgerufen sein. Als anatomiscber
Ausdruck cines solchen Reizes konnten die irritativ-infiltrativen Vor-
giinge selir wobl aufgefasst werden. Fur diese unsere Ausfuhrungen
lassen sich freilich stringente Beweise nicht geben, als sehr wahrscbein-
licb miissen wir aber immerhin bezeichnen, dass peripher bedingte Reiz-
erscbeinungen — der Nachweis solcher ist bei Paralyse bisher immer
noch mehr vernachlassigt worden, wie bei Tabes — auf solchen irritativ-
vaskuliiren Prozessen beruhen konnen oder besser gesagt, dass die funk-
tionellen Reizerscheinungen und die bistopatbologiscb festgestellten in-
filtrativen Vorgiinge im Bindegewebe der peripheren Nervenbiindel den

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Beitrage zur pathologischen Anatomic der peripheren Nerven usw. 713

klinischen und den anatomischen Ausdruck einer und derselben, den
peripheren Nerven primiir angreifenden Noxe darstellen.

Welcher Art diese Noxe ist, daruber liesse sich Vieles sagen —
freilich nur Hypothetisches. Eine Erkenntnis aber diirfen wir jetzt
wohl mit Bestimmtheit als gesichert gelten lassen, dass die Schadigung,
die die metasypkilitiscken Erkraukungen bewirkt, niclit nur das zentrale,
sondern auch das periphere Nervensystem ergreift, das prinzipiell nach
derselben anatomischen Erscheinungsweise befallen wird, wenn auch in
geringerem Grade.

Z u s a m m e n f ass u n g.

1. In den peripheren spinalen Nerven bei den metasyphilitischen
Erkrankungen zeigt sich die gleiche, in gewissem Sinne spezifische
Erkrankung des mesodermalen Gewebes wie an den hierfiir in
Betracht kommenden Teilen des Zentralnervensystems.

‘2. Es besteht kein histologischer Parallelismus zwischen den Krank-
heitsvorgiingen am mesodermalen Stutzgewebe und denen an der
Nerven faser.

3. Die periphere Erkrankung beansprucht insofern Selbstiindigkeit,
als sie mit der zentralen Erkrankung nur durcli die gemeinsame
Ursache in Zusammenhang steht; beide, der periphere und der
zentrale Krankheitsprozess sind einander koordiniert.

4. Es ist (nach Feststellung einer selbstSndigen Erkrankung des
mesodermalen Gewebes im peripheren Nerven) wahrscheinlich,
dass auch die Nervenfasererkrankung des peripheren Nerven bei
den metasyphilitischen Leiden von dem Krankheitsprozess am
Zentralnervensystem funktionell und anatomisch unabhangig ist.

5. Eine wesentliche Bedeutung fiir die Symptomatology der meta¬
syphilitischen Erkrankungen kommt den am mesodermalen Stiitz-
gewebe erhobenen irritativ-vaskuliiren oder chrouisch-entzfind-
lichen, interstitiellen Befunden nicht zu.

Meinem verehrten Chef, Herrn Geheimrat Prof. Dr. Wollenberg
sage ich fur die Ueberlassung des Materials sowie fur das Interesse, das
er dieser Arbeit entgegengebracht, und fiir die liebenswiirdige Unter-
stiitzung bei derselben meinen besten Dank. Herrn Hofrat Prof. Dr.
Chiari spreche ich auch an dieser Stelle fiir die Ueberlassung des
Materiales meinen besten Dank aus.

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Dr. Gabriel Steiner.

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Literaturverzeichnis.

1. Althaus, Julius, Ueber Sklerose des Riickenmarkes einschliesslich der
Tabes dorsalis und anderer lliickenmarkskrankheiten. 1884.

2. Alzheimer, A., Histologische Studien zur Differentialdiagnose der pro-
gressiven Paralyse. In Nissls histolog. u. histopathol. Arbeiten. I. S. 18.

3. Bellange, G., Note sur un cas d’arthropathie ataxique. L’Enc^phale
IV. 1884. p. 695 (T.

4. Bevan Lewis, West Riding Asylum Reports. Vol. V. 1875.

5. Bianchi, XII. Kongress italienischer Aerzte zu Pavia vom 19.—25. Sep¬
tember 1887. Bericht iiber die Sitzung der Sektion fiir Neurologie usw.
Ref.: Neurol. Zentralbl. Nr. 7. 1888. S. 452.

6. Bianchi und Armanni, ebenda.

7. Bitot et Sabrazes, L’analg<$sie et l’atrophie des testicules dans Pataxie
locomotrice progressive. Rev. de med. Tom XI. 1891. p. 897fT.

8. Blencke, Ein Beitrag zur Arthropathie bei Tabikern. Zeitschr. f. ortho-
pad. Chirurgie. 1904. Bd. 12. S. 6321T.

9. Brazzola, Anatomisch-pathologische Veranderungen der peripheren
Nervenendigungen bei Tabes dorsalis. Bollett. delle scienze mediche.
Bologna 1891. Vol. 52. Ser. 7. fasc. 9. p.572. Ref.: Zentralbl. f. allg.
Pathol, u. pathol. Anat. 1892. Bd. 3. S. 32fT.

10. Calm, A., Ueber dieperiphereNeuritis alshiiufigsteUrsache der tabischen
Kehlkopflahmungen. Dtsch. Arch. f. klin. Med. 1902. 73. Bd. S. 281 ff.

11. Campbell, A Contribution to the Morbid Anatomy and Pathology of the
Neuro-Muscular Changes in General Paralysis of the Insane. The Journ.
of mental science V. 40. 1894. p. 177IT.

12. Chretien et Tomas, Etude sur une forme sp^ciale de tabes amyotro-
phique. Revue de medecine. 1898. XVIII. p. 886.

13. Cole 11a, Le alterazioni dei nervi periferici nella paralisi generale pro¬
gressiva in rapporto con i loro nuclei centrali di origine. Annali di nev-

rologia. IX. 1891. Ref.: Neurol. Zentralbl. 1892. S. 275.

14. Collins, J., A case of progressive muscular atrophy and tabes with

autopsy. Journ. of nerv. and ment. Dis. XXVIII. 10. 1901. p. 564.

Ref.: Schmidts Jahrb. 1902. Bd. 273. S. 11.

15. Curioni, Rapports du tabes avec la paralysie gentjrale. Nouvelle iconogr.
de la Salpetriere. T. 16. No. 5. Sept.-Oct. 1903. p. 273ff.

16. Dtfjerine, Paralysie generate. — Troubles trophiques cutands, peruphi-
gues. — Lesions de la moelle et des extr^mites nerveuses periphdriques.
Arch, de phys. norm, et path. II. Stfrie. T. 3. 1876. p. 317ff.

17. Pejerine, Societe de Biologie. 1882. Ref.: Neurol. Zentralbl. Bd. 1.
S. 160, 191.

18. Dejerine, Des alterations des nerfs cutanes chez les ataxiques, de leur
nature ptSripherique et du role jou£ par ces alterations dans la production
des troubles de la sensibilite que Ton observe chez ces malades. Arch,
de physiol, norm, et pathol. 1883. II. p. 72 ff.

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Beitriige zur pathologischen Anatomie der periplieren Nerven usw. 715

19. D6jerine, Sur un cas de paraplegie par n^vrites peripheriques chez un
ataxique morphiomano. Compt. rend, de la soc. de biol. 1887.

20. Dejerine, De l’atrophio niusculaire des tab&iques et de sa nature p6ri-
pherique. Compt. rend, de la soc. de biol. 1888. No. 8. p. 194. Sitzg.
vom 25. Februar und 10. Marz 1888. Ref.: Le progres medical. 1888.
1. Sem. p. 168, 219.

21. Dejerine, Etude clinique et anatomo-pathologique sur Patrophie mus-
culaire des ataxiques. (Nevrite motrice p^ripherique des ataxiques.) Revue
de medecine. 1889. p. 81 ff., p. 208fT., p. 2941T.

22. Doinikow Boris, Beitriige zur Histologie und Ilistopathologie des peri-
pheren Nerven in: Histologische und histopathologische Arbeiten iiber
die Grosshirnrinde von Nissl und Alzheimer. 4. Bd. 1911. S. 445fT.

23. Dreschfeld, J., On alcoholic paralysis. Brain. Bd. 7. 1885. p. 208.

24. Diirck, Ueber die feineren histologischen Veranderungen besonders des
Nervensystems bei Beri-Beri. Verhandlungen der deutschen patholog.
Gesellsch. 11. Tagung, gehalten in Dresden. Jahrgang 1907. Jena 1908.
S. 325 fT.

25. Eichhorst, Neuritis acuta progressiva. Virchows Arch. Bd. 69. 1877.
S. 265 fT.

26. Eichhorst, Beitriige zur Pathologic der Nerven und Muskeln. 2. Bei-
trag. Das Verhalten des Patellarsehnenreflexes bei Tabes dorsualis cer-
vicalis. Virchows Arch. Bd. 125. 1891. S. 25fT.

27. Elsholz, A., Zur Histologie alter Nervenstiimpfe in amputierten Glie-
dern. Jahrb. f. Psych, und Neurol. 19. Bd. 1900. S. 78.

28. Fieandt, H. v., Ein kasuistischer Beitrag zur Frage iiber die spezifisch
syphilitischenAfTektionen beiTabes dorsalis und zur Lehre von den syphi-
litisch-tabischen OhrenafTektionen. Deutsche Zeitschr. fiiv Nervenheilk.
38. Bd. 1910. S. 109fT.

29. Friedreich, Ueber degenerative Atrophic der spinalen Hinterstriinge.
Virchows Arch. Bd. 26. 1863. S. 391 (T.

30. Fiirstner, Zur Pathologie und pathologischen Anatomie der progres-
siven Paralyse, insbesondere iiber die Veranderungen des Riickenmarkes
und der peripheren Nerven. Arch. f. Psych. Bd. 24. 1892. S. 83fF.

31. Giese und Pagenstecher, E., Beitrag zur Lehre der Polyneuritis.
Arch. f. Psych. Bd. 25. 1893. S. 211 ff.

32. Gilbert-Ballet, Traits de pathologie mentale. Paris. 1903. p. 1029f.

33. Goldscheider, Ueber atrophischc Lahmung bei Tabes dorsalis. Zeit¬
schr. f. klin. Med, Bd. 19. 1891. S. 444.

34. Gombault, Contribution a l’£tudc anatomique de la nevrite parenchy-
mateuse subaigue ct chronique. — Nevrite segmentaire periaxile. Arch,
de Neurologie. T. I. 1880—1881.

35. Gombault, Note sur le role, que jouent les lesions segmentaires dans
Involution de la nevrite parenchymateuse. Soc. anatom. 1881. p. 157.

36. Gombault, Sur les lesions de la niivrite alcoolique. Acad, des sciences,
22 tevrier 1886. p. 436 des comptes-rendus

Archiv f. Psychiatrie. Bd.49. Heft 3. 47

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716 Dr. Gabriel Steiner,

37. Gordon, A., Pathogenesis of tabetic arthropathies based upon an ana-
tomo-clinical study of two cases. New' York Medical record. Vol. 76.
1909. No. 20. p. 812.

38. Gumpertz, Hautnervenbefunde bei einigen Tabesfallen. Berliner Ge-
sellsch. f. Psych, und Nervenkrankh. Sitzung vom 8. Miirz 1897. Pvef. :
Neurol. Zentralbl. Bd. 16. 1897. S. 336.

39. Gumpertz, Karl, Hautnervenbefunde bei Tabes. Zeitschr. f. klin. Med.
Bd. 35. 1898. S. 36IT.

40. Haymann, Polyneuritis und polyneuritische Psychose auf morphinisti-
scher Basis. Zentralbl. f. Nervenheilk. und Psych. N. F. 20. Bd. 1909.
S. 863 IT.

41. Held, Hans, Die Entwickelung des Nervengewebes. Leipzig 1909.

42. Held, Hans, Ueber die Neuroglia marginalis der menschlichen Gross-
hirnrinde. Monatsschr. f. Psych, u. Neurol. Bd. 26. 1909. Erganzungs-
heft. S. 360 fT.

43. Hirschberg, M., Seltene Nebenerscheinungen bei akuter Morphiumver-
giftung. Deutsche med. Wochenschr. 1909. S. 1357.

44. Hoche, Beitrage zur Kenntnis des anatomischen Verhaltens der mensch¬
lichen Riickenraarkswurzeln im normalen und im krankhaft veriinderten
Zustande (bei der Dementia paralytica). Habilitationsschrifc in Strass-
burg. Heidelberg 1891.

45. Idelsohn, H., Ein Beitrag zur Pathologie und Histologie des „tabischen
Fusses“. Deutsche Zeitschrift fur Nervenheilkunde. 27. Bd. 1904.
S. 121 (T.

46. Joffroy, Pied-bot tabetique. Soc. med. des hop. L’union med. Tome 40.
1885. p. 1079.

47. Joffroy et Achard, Gangrene cutanee du gros orteil chez un ataxique.
Considerations sur le role de la nevrite periph^rique dans Pataxie. Arch,
de med. experiment. 1889. p. 241 IT.

48. Klippel, Revue d’hypnologie. 1. p. 213. Zit. nach Pick (83).

49. Korsakow' und Serbski, Ein Fall von polyneuritischer Psychose mit
Autopsie. Arch. f. Psych. Bd. 23. 1892. S. 112fT.

50. Kraepelin. Psychiatrie. 8. Auflage. II. Bd. I. Teil. Leipzig 1910.
S. 466 f.

51. Krauss, E., Zur pathologischen Anatomie der Tabes dorsalis. Neurol.
Zentralbl. 1885. Nr. 3. S. 49IT.

52. Krauss, E., Ueber einen mit Gelenkerkrankung und Stimmbandlahmung
einhergehenden Kail von Tabes dorsalis. Berliner klin. Wochenschr.
23. Jahrgang. 1886. S. 744 IT.

53. Krauss, E., Beitrage zur pathologischen Anatomie der Tabes dorsalis.
Arch. f. Psych. Berlin 1892. 23. Bd. S. 387 IT., 704fT.

54. Langerhans, Zur pathologischen Anatomie der Tastkorper. Virchows
Archiv Bd. 45. 1869. S. 413 IT.

55. Leyden, Die graue Degeneration der Hinterstrange. 1863.

56. Leyden, Klinik der Riickenmarkskrankheiten. 1875. Bd. 2. S. 330.

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Beitrage zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 717

57. Leyden, E., Ueber die Beteiligung derMuskeln und motorischen Nerven-
apparate bei der Tabes dorsalis. Deutsche Zeitschr. fur prakt. Medizin.
1887. S. 587.

58. Leyden und Goldscheider, Die Erkrankungen des Riickenmarkes.
1897. S. 515.

59. Marinesco, Contribution a la pathogenie des arthropathies neurospina-
les. Revue neurolog. II. 14. 1894.

60. Mayer, S., Ueber Degenerations- und Regenerationsvorgiinge im nor-
malen peripherischen Nerven. Sitzungsber. der k. k. Akad. d. Wissensch.
zu Wien. 1878. Nr. 29.

431. Mayer, S., Ueber Vorgiinge der Degeneration und Regeneration im un-
versehrten peripherischen Nervensystem. Zeitschr. f. Heilk. 1881. Bd. 2.
S. 247.

62. Mendel, Die progressive Paralyse der Irren. Berlin 1880. S. 76f.

63. Meyer, E., Klinisch-anatomische Beitrage zur Konntnis der progressiven
Paralyse und der Lues cerebrospinalis, mit besonderer Beriicksichtigung
der Riickenmarksveranderungen. Archiv fur Psychiatric. Bd. 43. 1908.
S. Iff.

64. Meyer, P., Anatomische Untersuchungen liber die diphtheritische Lah-
mung. Virchows Archiv Bd. 85. 1881. S. 181 ff.

65. Moebius, Neuere Beobachtungen iiber die Tabes (10. Bericht). In
Schmidts Jahrb. 1896. S. 84.

66. Moebius, Neuere Beobachtungen iiber die Tabes (14. Bericht). In
Schmidts Jahrb. 1904. S. 2.

67. Miinzcr, Zur Lehre von der Tabes dorsualis. Prager med. Wochenschr.
19. Jahrg. 1894. S. 153 ff.

68. Nageotte, Tabes et Paralysie generate. Paris 1893. p. 125ff.

69. Nageotte, La lf-sion primitive du tabes. Compt. rend, de soc. de
biol. 1894.

70. Nageotte, Etude sur la meningo-mydiite diffuse dans le tabes, la para¬
lysie generate et la syphilis spinale. Arch, de neurol. T. 30. 1895.

No. 104. p. 273 ff.

71. Nageotte, Lesion primitive du tabes. Societe de biologie. Sitzung vom
7. April 1900. Ref.: Le progres med. 1900. I. Sem. p. 234.

72. Nissl, F., Zur Histopathologie der paralytischen llindenerkrankung.
Histologische und histopathologische Arbeiten iiber die Grosshirnrinde.
Bd. 1. S. 315 ff.

73. Nonne, Anatomische Untersuchung eines Falles von Erkrankung moto-
rischer und gemischter Nerven und vorderer Wurzeln bei Tabes dorsalis.
Arch. f. Psych. Bd. 19. 1888. S. 809 ff.

74. Nonne, M., Anatomische Untersuchung von zehn Fallen von Tabes dor¬
salis mit besonderer Beriicksichtigung des Verhaltens der peripheren
Nerven. Jahrbiicher der Hamburgischen Staatskrankenanstalten. Jahrg. 1.
1889. II. Teil. Leipzig 1890. S. 91 ff.

75. Nonne, Syphilis und Nervensystem. 2. Aufl. Berlin 1909.

47*

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718

Dr. Gabriel Steiner,

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76. Obersteiner, H., Bemerkungen zur tabischen Hinterwurzelerkrankung.
Arbeiten aus deni Institut fur Anatomic und Physiologic usw. von Ober¬
steiner. 1895. H. 3. S. 192 ff.

76a. Obersteiner, H., Die progressive allgemeine Paralyse. Wien und
Leipzig 190S. S. 135.

77. Oppenheim, Gustav, Plasmazellcnbefunde im Rfickenmark bei pro-
gressiver Paralyse. Arch. f. Psych. Bd. 44. H. 3. S. 938 (T.

78. Oppenheim, H., Ueber Vaguserkrankung im Verlauf der Tabes dorsalis.
Berl. klin. Wochenschr. 1885. 22. Jahrg. S. 53 IT.

79. Oppenheim und Siemerling, Beitrage zur Pathologie der Tabes dor¬
salis und der peripherischen Nervenerkrankung. Arch. f. Psych. Bd. 18.
S. 98 IT. u. 487 (T.

80. Pal, J., Multiple Neuritis und Tabes. Wiener med. Blatter. 17. Jahrg.
1894. Nr. 39. S. 574 f.

81. Panegrossi, G., Beitrag zum Studium der von chronischer spinaler
Meningitis begleiteten Tabes. Monatsschr. f. Psych, u. Neurol. Bd. 23.
1908. S. 290 ff.

82. Pepper, Tabes dorsalis with perforating ulcer. The British med. journ.
Vol. II. 1884. p. 813.

83. Pick, Ueber peripherische Neuritis im Verlaufe der Dementia paralytica
nebst Bemerkungen fiber dieKomplikation dieser letzteren mit Imbezillitat.
Berl. klin. Wochenschr. 1890. 8. 1081 ff.

84. Pierret, Extrait des lemons sur l’anatomie pathologique des maladies du
systeme nerveux, scmestre d’<5t6; leyons d’anatomie pathologique appli-
quee. Zit. nach Robin (97).

85. Pierret, Nouvelles recherches sur les nevrites peripberiques observees
chez les tabdtiques vrais. Acad^mie des sciences. Sdance du 28 juin.
L’encephale. 1886. p. 709 f.

86. Pitres, A., Gangrene spontanee des orteils chez un tabetique. Revue de
neurol. I. 9. 1883. p. 202.

87. Pitres et Vaillard, Contribution a l’dtude des nevrites periph^riques non
traumatiques. Arch, deneurol. 1883. T.V. p. 191 ff., 290ff. T.VI. p.lSOff.

88. Pitres et Vaillard, Contribution ii l’etude de la nevrite segmentaire.
(Alteration des nerfs dans un cas diphteritique.) Arch, de neurol. T. XI.
1886. p. 337 ff.

89. Pitres et Vaillard, Contribution a lV-tude des ntfvrites peripheriques
chez les tabltiques. Revue de med. 1886. VI. p. 574.

90. Pitres et Carriere, Fait rtHatif a l’etude de la patbogenie des arthro¬
pathies et des fractures spontant-es chez les tabtStiques. Arch. clin. de
Bordeaux. V. 11. 1896. p. 483.

91. Provost, I. L., Les nevrites peripheries dans le tabes dorsale. Revue
med. de la Suisse romande. VI. 11. 1886. p. 649.

92. Raymond, Contribution a l’anatomie pathologique du tabes dorsalis sur
la topographie des lesions spinalesdu tabes au debut et sur la valeur systc-
matique de ces lesions. Revue de med. XI. 1891. p. 1 ff.

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Beitriige zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 7IB

93. Raymond, Bull, de la soc. mod. des hdpit. 1892. p. 246, 301, 840, zit.
nach Nageotte (68. p. 102, 110).

94. Raymond et Philippe, Amyotrophies dans le tabes dorsalis. Revue
neurol. X. 23. 1902. p. 1196.

95. Redlich, Die Pathologie der tabischen Hinterstrangserkrankung. Jena
1897.

96. Remak und Flatau, Neuritis und Polyneuritis. Nothnagels spez. Path,
u. Ther. 1900. Bd. 9. Teil 111. S. 65 ff.

97. Robin, Des troubles oculaires dans les maladies de l’encephale. These.
Paris 1880. p. 325.

98. Rosenheim, Th., Ueber das Vorkommen und die Bedeutung der Mast-
zellen im Nervensystem des Menschen. Arch. f. Psych. Bd. 17. 1886.
S. 820 ff.

99. Ruxton and Goodall, On certain microscopical changes in the nerves
of the limbs in cases of general paralysis of the insane. Brain 1892.
p. 241 ff.

100. Sakaky, Ueber einen Fall von Tabes dorsalis mil Degeneration der peri-
pherischen Nerven. Arch. f. Psych. Bd. 15. 1884. S. 584 ff.

101. Schaffer, Anatomisch-klinischc Vortriige aus dem Gebiet der Nerven-
pathologie. Ueber Tabes und Paralyse. Jena 1901.

102. Schroder, Ein Beitrag zur Histopathologie der Tabes dorsalis. Zcntral-
blatt f. Nervenheilk. u. Psych. N. F. Bd. 17. 1906. S. 585 ff.

103. Sciuti, Le line alterazioni degli elementi nervosi nella paralisi pro¬
gressiva. Annali di Nevrologia. XXV. 1907. Ref. Neurol. Zentralbl.
1909. S. 45 f.

104. Shaw, Degeneration of the peripheral nerves in locomotor ataxia. Journ.
of nervous and mental disease. 1888.

105. Simon, Th., Die Gehirnerweichung der Irren (Dempntia paralytica).
Hamburg 1871. S. 78.

106. Spielmeyer, Zur Frage void Wesen der paralytischen Hirnerkrankung.
Zeitschr. f. d. ges. Neurol, u. Psych. Bd. 1. 1910. S. 105 ff.

107. Spielmeyer, Technik der mikroskopischen Untersuchung des Nerven-
systems. Berlin 1911.

108. Stransky, E., Beitrage zur Kenntnis des Vorkommens von Veriinde-
rungen in den peripheren Nerven bei der progressiven Paralyse und cin-
zelnen anderen Psychosen. Arbeiten aus dem neurol. Institute an der
Wiener Universitat, herausg. v. Obersteiner. XV. 1907. S. 425 ff.

109. Thomas et Hauser, Etude sur les lesions radiculaires et ganglionnaires
du tabes. Nouvelle Iconographie de la Salpetriere. 1902. p. 290 ff.

110. Tuffier et Chipault, Etude sur la chirurgio des tabetiques. Arch.gen.
7. S. XIV. 1889. p. 385. Ref.: Schmidts Jahrb. Bd.225. 1890. S. 89.

111. Tiirck, L., Ueber Degeneration einzelner Riickenmarksstrange, welche
sich ohne primare Krankheit des Gehirnes oder Riickenmarkes entwickelt.
Sitzungsberichte d. K. Akad. d. Wiss. Math.-Natunv. lvlasse. Bd. 21.
H. 1. 1856. S. 130. Wien.

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720 Dr. Gabriel Steiner,

112. Verger et Grenier de Cardenal, Tabes pendant Devolution duquel
apparait un chancre vraisemblablement syphilitique. Retard dans Devo¬
lution anatomique des lesions medullaires. Nevrites ptiripheriques intenses
en rapport avec une arthropathie du genou. Revue neurol. 1906. No.13.
Ref.: Neurol. Zentralbl. Bd. 26. 1907. S. 26.

113. Vulpian, Note sur l’6tat des nerfs sensitifs, des ganglions spinaux et
du grand sympathique dans les cas de sclerose des faisceaux postilrieures
de la moelle epiniere avec atrophie des raoines posterieures. Arch, de
physiol, norm, et pathol. 1868. p. 140.

114. Westphal, C., Ueber kombinierte (primare) Erkrankung der Riicken-
marksstrange. Arch. f. Psych. Bd. 8. 1878. S. 480.

115. Westphal, A., Ueber einen durch Peroneuslahmung komplizierten Fall
von Tabesparalyse. Charite-Annalen. Jahrg. 24. 1899. S. 590.

116. Wollenberg, Untersuchungen liber das Verhalten der Spinalganglien
bei der Tabes dorsalis. Arch. f. Psych. Bd. 24. S. 313 IT.

117. Wollenberg, Lehrbuch der Psychiatric von Binswanger-Siemerling.
1911. Abschn. fiber Dementia paralytica. S. 358.

118. Ziehen, Psychiatrie. Leipzig 1911. S. 767, 773.

Erklarung der Abbildungen (Tafel XIII uud XIV).

Tafel XIII.

A. Mikrophotogramm eines Infiltrates aus dem Endoneurium des N. ischia-
dicus bei Tabes dorsalis (Fall 6). Zeiss, Obj. D.

B. Mikrophotogramm eines Infiltrates aus dem Endoneurium eines N.inter-
costalis bei dem Fall von Tabes (Fall 6). Zeiss, Obj. DD.

Tafel XIV.

Fig. 1. Zeichnung des tabischen Infiltrates (Fall 6), das in A. roikro-
photographiert ist. g Gefass, m Mastzellen, a Abbauprodukt. Leitz, Okul. 3.
Obj. 3. Toluidinblaufarbung.

Fig. 2. Dasselbe Praparat in starkerer Vergrosserung. Zeiss, Okul. 4.
Obj. DD. Toluidinfiirbung.

Fig. 3. Adventitielles Plasmazelleninfiltrat aus dem Endoneurium eines
paralytischen N. ischiadicus (Fall 1). Zahlreiche Plasmazellen, einzelne
Lymphozyten, 3 Mastzellen. Leitz, Okul. 3. Homog. Immersion. Toluidinblau¬
farbung.

Fig. 4. Gemischtes adventitielles Lymphozyten-Plasmazelleninfiltrat aus
dem Endoneurium des N. ischiadicus eines Falles von progressiver Paralyse
(Fall 3). Ziemlich kleine Plasmazellen. Leitz, Okul. 3. Homog. Immersion.
Methylgriin-Pyroninfarbung.

Fig. 5 u. 6. Ein und dasselbe Praparat in verschiedenen Vergrosserungen.
Infiltrat aus dem Endoneurium des N. ischiadicus eines Falles von progressiver

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Beitrage zur pathologischen Anatomie der peripheren Nerven usw. 721

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Paralyse (Fall 3). Das Infiltrat hat die adventitiellen Grcnzen nicht genau
mehr eingehalten. Mittelformen zwischen echten Plasraazellen und Lympho-
zyten. Zeiss, Okul. 4. Obj. DD (Fig. 5) und Leitz, Okul. 3. llomog. Immersion
(Fig. 6). Methylgriin-Pyroninfarbung.

Fig. 7. Exzentrisches adventitielles Lymphozyteninfiltrat aus dem Endo-
neurium (nahe am Perineurium) des N. femoralis eines Paralytikers (Fall 4).
Zeiss, Okul. 4. Homog. Immersion. Toluidinblaufarbung.

Fig. 8. Mastzellen im endoneuralen Bindegewebe zwischen zwei Nerven-
fasern aus dem Endoneurium des N. ischiadicus bei dem einen Fall von Tabes
dorsalis (Fall 6). Zeiss, Okul. 4. llomog. Immersion. Methylgriin-Pyronin-
farbung.

Fig. 9. Anhaufung von Mastzellen in der Nahe eines endoneuralen Ge-
fasses (nahe am Perineurium) aus dem N. ischiadicus eines Paralytikers
(Fall 3). Zeiss, Okul. 4. Homog. Immersion. Methylgrun-Pyroninfiirbung.

Fig. 10. Mit basophil-metachromatischen Abbaustoffen beladene und
Vakuolen enthaltende Zellen (Makrophagen) im adventitiellen I.ymphraum eines
perineuralen Gefasses aus dem N. ischiadicus des Falles von Tabes dorsalis
(Fall 6). Zeiss, Okul. 4. llomog. Immersion. Toluidinblaufarbung.

Fig. 11. Oben: Einzelne Mastzellenformen (rechts Methylgriin-Pyronin-,
links Toluidinblaufarbung). Links unten: Einzelne Zellformen aus dem ta-
bischen Infiltrat Fig. 1. pi Plasmazellen, plr Plasmazelle in regressiver l!m-
wandlung, 1 Lymphozyten, a Abbaustoire. Toluidinblaufarbung. Rechts unten:
Plasmazellenformen aus paralytischen Gefassinfiltraten, einzelne der Plasma¬
zellen zeigen deutlich axialen Typus. Methylgriin-Pyroninfarbung. Zcichnung
bei homog. Immersion.

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XXII.

Aus der staclt. Irren-Anstalt, Frankfurt a. Main.
(Direktor: Professor Sioli.)

Ueber Eigeiitumsvergehen bei Dementia paralytica.

Von

Dr. Paul Kirclibcrg (Frankfurt a. Main.)

„Kleptomanie ist eine Melancholic mit der Neigung zu stehlen, wo-
bei gewfihnlich das Gestohlene nicht weiter benutzt, sondern weggeworfen
und oft vernichtet wird“, lesen wir in dem Handbuch der Pathologie
und Therapie von Wunderlich aus dein Jahre 1854 1 ), eine Definition,
die ini Laufe der Jahre daliin inodifiziert wurde, dass man die Klepto-
manie als eine Krankheit sui generis auffasste; und diese Auffassung
hat sicli in Laienkreisen bis auf den heutigen Tag erhalten. lnteressant
ist es, in welcher Weise schon zn Beginn des 19. Jalirhunderts der Stelil-
trieb von manchen Aerzten gewiirdigt wurde; teilt uns doch schon 18*21
Vogel 2 ) in einem Beitrag zur gerichtsiirztlichen Lehre von der Zurech-
nungsfiihigkeit mit: „dass ein junger Mensch zu seinem grossten Leid-
wesen einen unwiderstehlichen Trieb zu stehlen gchabt habe; nach und
nach wurde er wirklicb zum Galgen verdammt. womit er selbst aucli
sehr zufrieden war, uberzeugt von dor Striiflichkeit seiner Haudlung und
der geringen Hoffnung seiner Besserung. Ein philosophisclier Arzt rettete
ihu und er kam als ein Verriickter ins Tollhaus 11 .

Nach dem heutigen wissenschaftlichen Standpunkte 3 ) gibt es wohl
einen krankhaften Stehltrieb, der aber keine Krankheit sui generis dar-
stellt. Kleptomanische Anwandlungen linden sicli bei den verschieden-
sten Zustanden geistiger Krankheit, so dass letztere stets unabhangig
von der Tat nachgewiesen werden muss. Einmal siiul es inaniakalische
Zustande mit dem gesteigerten Selbstgefiihl und Betatigungsdrang, die
den Patienten veranlassen, freinde Kechtsspharen nicht zu respektieren.

1) Wunderlich, Handbuch del' Pathologie und Therapie. 1854.

2) Vogel, Beitrag zur gerichtsiirztlichen Lehre von der Zurechnungs-
fahigkeit in Rust, Kritisches Repetitorium fur die gesamte Heilkunde. 1821.

3) Siemerling, Streitige geistige Krankh. Schmidtmann. Bd. III.

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Ueber Eigen tu ms vergehen bei Dementia paralytica.

723

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und dann beobachten wir bei alien Verbliiduugszustanden, dass das Ge-
fiihl fur Mein und Dein verloren geht, resp. nicht zur normalen Ent-
wickung gelangt. Ausserdem sind Eigentumsvergehen bei Hysteric und
Zwangsvorstellungen 1 ) nicht ganz selten. Vielfache Beachtung haben in
den letzten .lahren namentlich die Warenhausdiebstiihle 2 ) Hysterischer ge-
fundcn. Vielleicht die grosste praktische Bedeutung besitzendiesehrhaufigen
Eigentumsvergehen der Paralytiker. Die Diebstalile erscheinen dem
Laien leicht besonders frech und raffiniert, werden sie doch mit vOlliger
Nichtachtung der Konsequenzen infolge des gesteigerten Selbstgefuhls,
der GrOssenideen und der Urteilsschwiicbe des Paralytikers ausgefiihrt.

Xachstehend seien einige Beispiele von Diebstiihlen bei Paralytikern
mitgeteilt.

Fall I.

Gustav E., 32 Jahre alter, verhairateter Weissbinder, wurde am 4. 4. 11.
wegen Waschediebstabls vorhaftet. Der Festgenommene erklarte nach dem
Polizeibericbt: „Ich babe die in meinem Besitz vorgefundenen Waschestiicke
am 4. 4. 11. nachmittags von dem Maurer J. St., welcker in der Wirtschaft von
W., alte M . . . gasse logiert, fiir M. 4 gekauft. Ich traf den St. an dem frag-
lichen Tag in einer Wirtschaft in der B . . . strasse. Er bot mir die Wasche
zum Kauf an. Als er das Papier, in welchem die Wiische eingepackt war,
otlnete, sail ich, dass sie nass war. Ich sagte, die ist ja noch ganz nass. St.
erwiderte, er hatte die Wiische erst gewaschen. Hierauf kaufte ich dem St. dio
Wasche ab. Es ist richtig, dass ich am 4. 4. 1911 nachmittags fortgelaufen
bin, als ich den Schutzmann hinter mir herkommen sail. Einen Grund, warum
ich fortgelaufen bin, kann ich nicht angeben. Am 4. 4. 1911 habe ich bei
dem Weissbindermeister Sch. gearbeitet. Als ich an diesem Tage die nasse
Wasche mitbrachte, sagte Sch. zu mir, die ware gestohlen, ich sollte sie nach
dem Revier bringen. Abends nach Feierabend wollte ich die Wiische nach
dem Revier bringen. Als ich am 4. 4. 1911 vom 9. Revier entlassen worden
war, ging ich nach der alten M . . gasse zu, dort traf ich St. an. Ich sagte,
ich hatte die Wiische aufs Revier gebracht, er solle mir mein Geld wieder-
geben. Er gab mir M. 3. Die fehlende Mark wollte er mir am anderen Tage
bringen. Anderen Tags hat er die Mark meiner Frau geschickt.

Ich bestreite, die Wasche selbst gestohlen zu haben, auch habe ich nicht
gewusst, dass die Wiische gestohlen war.

Ich bin wegen Diebstahls, Hehlerei und Korperverletzung vorbestraft. Am
9. 3. 1911 bin ich von der Strafkammer bier wegen Butterdiebstahls mit drei

1) Raecke, Zwangsvorstellung und Zwangsantriebe vor dem Straf-
richter. Dieses Archiv. Bd. 43. S. 1251.

2) Gudden, Zurechnungsfiihigkeit bei Warenhausdiebstahlen. Neurolog.
Zentralbl. 1906. S. 922. Dubuisson, Die Warenhausdiebinnen. Laquer,
Der Warenhausdiebstahl. Halle 1907.

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724

Dr. Paul Kirchberg,

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Monaten Gefangnis bestraft. 11 Wegen auffalligen Benehmens wurde E. in die
Irrenanstalt iiberfiihrt.

Die Ehefrau E. gab an, sie kenne ihren Mann seit 1900, sei seit 3 Jahren
rait ihm verheiratet. Er ware ein ordentlicher Mann, arbeitete fleissig. Seit
Dezember v.J. sei er auffallig, wiirde leicht aufgeregt, schwatzte dummes Zeug,
z. B. die Mutter sei lOTJahre alt und ginge noch aufsFeld, er verdiene furcht-
bar viel Geld. Arbeitete bis 29. Marz bei der Asphaltgesellschaft.

Ref. habe erst vom Gericht von dem Butterdiebstahl gehort; von fruberen
Diebstahlen weiss sie nichts.

Ref. sei gesund, habe als Kind Anfalle gehabt, schiele seither. 3 Kinder
8 Jahre, 2 Jahre, 4 Monate. Der iilteste Sohn ist im Krankenhaus wegen eng-
liscber Krankheit. Der zweite hat einen Wasserkopf und vcrdreht die Augen.
Er hatte bei der Geburt einen Auschlag wie Aussatz. Das jiingste Kind ist
gesund. Kein Missfall. Lues (1897) vom Pat. zugegeben.

Die Beobachtung des E. in der Anstalt ergab ausgesprochene korperliche
und geistige Symptome von Dementia paralytica. Sprache unter lebhaften
Mitbewegungen im Gesicht stark hasitirend, schloppend, verwaschen; in der
letzten Zeit spricht Pat. iiberhaupt nicht mohr, stdsst nur lallende unartiku-
lierte Laute hervor. Pupillen mittelweit, beiderseits lichtstarr, reagieren auf
Konvergenz. Patellarreflexe sehr lebhaft, kein Babinski. Wassermann im Blut
und Liquor positiv, geringe Lymphozytose. Hypalgesie an den unteren Extre-
mitaten.

Rechnen: 9X7= 63 J X 9 = 72 8 — 7= 1.

25 — 9 = 14 17 + 25 = 37 19 + 11 = 31.

s/ 4 X 4 = 16

Die Zahlen 794516 und 829327 werden richtig wiederholt.

Statt a, 1, o, g, t, i, n, wiederholt er: a, I, i, t, i, f, r, u, w, n, o, 97.

Ganz besonders ist zu bemerken, dass Pat. lOmal vorbestraft ist, wie sich
aus dem Strafregister ergibt:

Am 17. 5. 1899 wegen Werfens- mit Steinen und groben Unfugs zu 3 M.
event. 2 Tage llaft; am 6. 6. 1900 wegen Diebstahls zu 5 Tagen Gefangnis; am
18. 2. 03 wegen 1. Vergehens der toils leichten, teils gefahrlichen Korperver-
letzung, Hausfriedensbruchs, Ruhestorung zu 15 M. event. 3 Tagen Gefangnis,
ferner 1 Tag Haft; am 22.4.03 wegen2. Vergehens des Hausfriedensbruchs, Ruhe¬
storung zu lOTagen Gefiingnisund 1 Tag Haft; am 21.7.03 wegen 2. Diebstahls-
vergehens zu 3 Monaten 15 Tagen Gefangnis; am 30. 12. 03 wegen Unter-
schlagung zu 4 Monaten 8 Tagen Gefangnis unter Einrechnung der Strafe vom
Landgericht Niirnberg vom 21. 12. 03; am 29. 6. 04 wegen Korperverletzung
zu 20 M. event. 4 Tagen Gefangnis; am 29.10.05 wegenHeblerei zu 3 Monaten
Gefangnis; am 4. 7. 07 wegen Diebstahls in R. zu 6 Monaten Gefangnis; am
9. 3. 11 wegen Diebstahls in R. zu 3 Monaten Gefangnis.

Sehr charakteristisch war sein dementes Benehmen in der Anstalt. Er
zeigteausgesprocbenstenStebltrieb. Kleider, Schuhe, Speisen, kurz alles, wessen
er habhaft werden konnte, nahm er den anderen Patienten fort und versteckte
die Gegenstande in sein Bett.

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Ueber Eigentumsvergehen bei Dementia paralytica.

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Fall II.

Michael R., 36 Jahre alter, lediger Backer, wurde wegen Einbruchsver-
suchs in ein Schuhgeschaft verhaftet. Aus den Polizciakten entnehme ich fol-
gende Angaben: „Der Eingelieferte macht einen geistesgestorten Eindruck. Er
lachelt 7.u allem, was man ihn fragt und gibt an, hier in Frankfurt a. M. be-
reits mit 5 Jahren Gefangnis vorbestraft zu sein. In Wirklichkeit ist er nur
wegen Vergehes nund Uebertretung der G.-O. wiederholt vorbestraft. 1m Ge¬
fangnis wurde festgestellt, dass R. allerlei wirre Redensarten fiihrt und sich
die Kleider vom Leibe gerissen hat. AlsWohnung gibt R. das HausJ.. . gasse
Nr... bei M. an. Festgestellt wurde, dass diese Nummer in genannter Strasse
nicht existiert, ebenso eine Familie M. dort nicht wohnt. Am Tatorte habe ich
festgestellt, dass Schuhe in dem Geschaft von S. nicht gestohlen worden sind.
Bis zum 15. Juli or. hat R.ca. 14TageA.. . gasse Nr. bei H. gewohnt. Er ist
hier hinausgcw r orfen worden, weil er sein Zimmer durch Urinieren auf den
Fussboden usw. versaut hat“.

Am 6. 8. 10 erfolgte die Ueberweisung in die Irrenanstalt. Somatisch
bietet Pat. das Bild der progressiven Paralyse. Es bestehen retlektorische
Pupillenstarre und leichte Ptosis. Patellarreflexe und Achillessehnenreflexe
fehlen vollig; rechts Peroneuslabmung mit ausgesprochenem Steppergang. Bei
Nachsprechen schwieriger Worte deutliches Silbenstolpern, Sprache auch sonst
verwaschen, schmierend. Wassermann im Blut positiv. Lumbalpunktion wegen
Verkriimmung der Wirbelsaule erfolglos.

Psychisch weist Pat. eine hochgradige Verblodung auf. „Im Gefangnis,
da war es sehr schon, da batten wir jeden Tag Seegras gezupft; ich habe mich
gefreut, wie ich bineinkam, man hat da seine Ordnung, wird taglich gebadet;
das Essen ist so gut und die Betten; ich habe mir ein feines Belt zurechtge-
macht, einen neuen Strohsack (lacht), da w r ar es schon“. Sehr schon treten
auch die paralytischen Grossenideen bei R. zu Tage: „Ich bin ein kraftiger
Kerl und werde immer kraftiger, denn ich fange ein Geschaft an, dann kriegt
die Lina eine Flasche Wein und ich auch (lacht). Ich bin auch reich, meine
Briider sindreichcKerle, die haben schwerGeld, die haben ein Haus fiir6800M.
und Aecker fur 6000 M. und ein paar Kiihe, von denen jede 500 M. wert ist,
so gute Butter geben die, und 4 Ziegen, das sind schon 1000 M. und einen
Wagen fiir 800 M. und Mobel haben sie, da ist jedes Bett mindestens 100 M.
wert“. Auf Befragen, warum er in ein Schuhgeschaft eingebrochen ware, meint
R. lachend: „Ich habe das Schaufenster eingeschlagen, ich war so iibermiitig,
ich dachte, jetzt wird was gemacht, ich wollte nicht einbrechen^.

„Angeblich sind Sie doch mit 5 Jahren Gefangnis vorbestraft 11 . „Nein,
ich muss das in meinem Dusel gesagt haben, ich bin nur w’egen Gewerbever-
gehens vorbestraft, aber ich habe gleich gezahlt; wenn man, wie ich, soviel
Geld, 8 M. im Tage, vcrdient, da kann man die Strafzettel wegen Gewerbever-
gehens gleich zahlen 11 .

Auch die weitere Beobachtung in derAnstalt ergab dauernde hochgradige
Urteilsscbwache und Gedachtnisdefekte.

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Dr. Paul Kirchberg,

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Fall 111.

Lina K., 46 .Jahre alte Dienstfrau, hatte am 11. 6. 11 auf dem Friedhof
von raehreren Grabern Rosen abgebrochen und fremdeGraber damit geschmiickt.
Zwei Tage spiiter wurde sie wegen vorsatzlicher Brandstiftung verhaftet. Sie
batte vor einem Ofen ihres Zimmers Feuer angeziindet. Nachdem sich das
Feuer auf das Mobiliar ausgebreitet hatte, verliess die K. fur liingere Zeit das
Zimmer, nachdem sie ihrerMonatsfrau mitgeteilt hatte, dass es in ihrem Zimmer
brenne, woranf letztere das Feuer loschte. Festgenommen, erkliirte sie: Ich
habe das Feuer nicht mit Absicht angelegt. Ich hatte meine Briefschafien sor-
tiert und wollte nun das iiberilussige Papier verbrennen. Das gesamte Papier
hatte ich vor den Ofen geschiittet. In dem eisernen Ofen habe ich selbst Feuer
gemacht, urn die Briefe zu verbrenen. Noch im Zimmer neben dem Ofen habe
ich meiner Putzfrau Gr. den Auftrag gegeben, am Ofen stehen zu bleiben, auf
das Feuer acht zu geben und langsam das Papier weiter zu verbrennen. Die
Frau Gr. hat jedocli nicht auf den Ofen acht gegebon, ist vielmehr in den
Keller gegangen, um ein Stuck Butter zu holen. Wiihrend dieser wenigcn
Minuten muss aus dem brennenden Ofen ein Funke herausgefallen sein, wel-
cher das am Ofen liegende Papier und dann das gauze Zimmer in Brand setzte.
Es besteht gegen mich noch eineAnzeige wegen Rosendiebstahls auf dem Kirch-
hof in B. Ich habe aber diese Rosen nicht von fremden Grabern geplliickt,
sondern von den Grabern meiner Angchorigen. An diesen stehen so viel
Rosenstocke, dass ich nicht gezwungen bin, fremdes Eigentum anzugreifen,
um das Grab meines Mamies zu schmiicken. Ich habe auch nicht2—JOORosen
abgebrochen, sondern hochstens 50—60 Stuck. Davon habe ich zwei Strausse
auf das Grab meines Mannes gelogt; mit den losen Rosen habe ich noch den
Grabhiigel meines Schwagers geschmiickt. Weiter gebe ich an, dass ich schon
seit einem Jahre des Nachts nicht mehr schlafen kann. Ich schlafe wohl
uianchmal etwas ein, schrecke aber dann wieder plbtzlich auf. Ich habe im
vorigen Jahre bei Berlin und im vorvorigen Jahre in Hamburg je einen Eisen-
bahnzusammenstoss erleben miissen, wobei ich jedes Mai einen heftigen Nerven-
shock erhielt.

Ich habe auch manchmal Anfalle von Schwermut. Ausserdem fiihle ich
mich andauernd verfolgt von einem Schwager, mit welchem ich vor Jahren
einen Erbschaftsstreit gefiihrt habe. Ich werde ferner auch von Schwindel-
anfallen heimgesucht. Zu meiner Erholung hatte ich schon Schritte unter-
nommen, um in dem Sanatorium Hoch in Kbnigstein Aufnahme zu linden. Ich
habe vor 2 Tagen dahin geschrieben, aber noch keine Antwort erhalten.

Am 14. Juni 1911 wurde die K. in die Irrenanstalt iiberfiihrt. Ein Nefle
von ihr machte folgende Angaben: Bis zum 19. Jahre war die Pat. stets ge-
sund. Spater hat sie in Leipzig einen Herrn Sch. kennen gelernt, der jetzt in
B. begraben liegt. Verheiratet war sie nie. Zeitweise lebte sie in L., war sehr
vcrgniigungssuchtig, ging in ein Geschaft. Auch war Pat. Wirtschafterin bei
Herrn Sch., kam mit ihm nach Frankfurt a. M. Nach seinem Tode hat sie
privatisiert, ist schliesslich an die Bahn gegangen und wurde im D-Zug

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Ueber Eigentumsvergehen bei Dementia paralytica.

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Wartefrau. In dieser Stellung war sie Jahre. Von Krankheit bei ihr ist
sonst nichts bekannt.

Pat. selbst machte folgende, sicher unriciitige beziehungsweise wahn-
hafte Angaben: Ihr Vater, Hotelier, hatte zu grosse Leber durch vieles
Trinken. Die Mutter gestorben, 67 Jahre alt, war iromcr gesund. Pat. ist
die jungste von 12 Geschwistern, davon leben nur zwei. Sechs Schwestern
gestorben, 1 an Syphilis. Pat. war bis zum 18. Jahre sehr blutarm, als Kind
schwachlich. Lernte leicht, war immer die Erste in der Schule. Nach der
Schule hat sie schneidern gelernt, wurde Direktrice, mit 26 Jahren Kranken-
schwester in L. in der Augenklinik, 10 Jahre Schwester, dann erste Heirat in
Leipzig mit K., war Bahnschaffner und war ein grosser Lump, war schon ver-
heiratet, erhielt 10 Jahre wegen Bigamie. Pat. wollte mit dem Kind insWasser
gehen, wurde vom jetzigen Mann herausgezogen, liess sich scheiden und hei-
ratete den Sch. Peter, Schriftgiesser inF. Dieser starb nach zweijahriger gliick-
licher Ehe. Aus erster Ehe war ein Kind vorhanden, welches mit 5 Jahren an
Diphtherie starb. In der zweiten Ehe hatte Pat. keine Kinder, auch keinen
Missfall. Der Mann starb 1907. Seitber lebt Pat. fur sich allein, habe etwas
Vermogen, habe 10000 M. und bekomme jetzt noch 10—15000 M. von der
Brandversicherung. „Ich hatte gestern einen Brand in der Wohnung 1 '. Auf
die Frage nach der Entstehung des Brandes macht Pat. folgende Angaben:
„Ich hatte die Briefe sortiert, steckte den Ofen an und stellte die Putzfrau
dazu. Die ging einen Augenblick weg!“ Als Pat. befragt wurde, wie hoch sie
den Schaden taxiere, antwortete sie: „Auf 15000 M.“ — es seien verbrannt:
Pelz 2000 M., Boa 1000 M., Schloss von lauter Brillanten, ein Muff, Uhren,
ein Fliigel fur 4000 M., vier Armbander, ein Kollier fiir 4000 M., fur ein paar
Tausend Mark Ringe. Wir hatten wunderschone Sachen, die hat mein Mann
alle im Leihhaus gekauft“. Pat. erzahlt dann noch weiter von Brillanten usw.
Die Frage: „wie hoch ist die Versicherungssumme? 11 wurde wie folgt beant-
wortet: ,,40000 M.“— („Lassen Sie sich doch 40000M.geben!). Dann meinte
Pat. lachend, „ich werde schon eine Rechnung machen, die ist nicht von
I J appe“. Auf Befragen nach dem Urheber des Brandes gibt Pat. an: „die
Frau“ (ihre Monatsfrau).

Dann wurden nachstehende Fragen, wie folgt beantwortet: Was fiir ein
Tag war gestern? „Der 14. oder 13. u , und heute? „der 14. oder 15. Juni
1905“. Wie alt sind Sie? „48 oder 49 Jahre, 1865 geboren“. Wenn Sie 1865
geboren sind, sind Sie 48 Jahre alt? „Gelt ich sehe aus wie 35 Jahre u . Sie
sind 1865 geboren, jetzt schreiben wir 1911, also wie alt sind Sie? „51Jahre“.
Wie viel ists von 65—100? „35 ja, ja 46 Jahre“. Wie viel ist der 3. Teil von
336? „100, 120, 122 nein! Doch, nein, 115, 118“, aufpassen! „von 300 der
3. Teil ist 150, der 3. Teil von 30 ist 15“. Der 3. Teil? „Ach so! von 300
ist 100 und von 15 ist 5. — 107“. Wie lautete die Aufgabe? „Der 3. Teil
von 366! 100 und 30 und 1500 118, wie ich zuerst sagte“ (konnen nichts!)
lacht: „ja, das Gedachtnis wird schlechter“. 18762539 wird reproduzier
18765379. 18762539 wird reproduziert 18763529.

Die Sprache ist schlecht artikuliert, schmierend, verwaschen. Pat. ist

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mittelgross, sieht ilirem Alter entsprecbend aus, geniigend ernahrt. Linke
Pupille nach unten verzogen, links wie rechts reflektorische Pupillenstarre.
Deutliches Zittcrn der Zunge und Finger. Sehnenreflexe an oberen und un-
teren Extremitiiten lebhaft. Wasserman im Blut positiv, in der Lumbalfliissig-
keit schwaeh positiv. Lymphozytose 12.

lm weiteren Verlauf ihrer Erkrankung zeigt Pat. wechselnde Stimmung,
meist euphorisch, dann wieder weinerlicb. Die Griissenideen, die schon bei
ibren Angaben iiber die in ihrer Wohnung verbrannten Gegenstiinde deutlich
zu Tage treten, zeigen sich auch bei ihrem weiteren Aufenthalt in der Anstalt.
So gibt sie z. B. auf die Frage, mit wem sie verheiratet gewesen sei, folgende
Antwort: „Zuerst mit dem Peter Schmidt, dann mit Graf Kwilecka, dann mit
Fiirst Dowroluk, dann mit dem Kaiser von Deutschland und F’rankreich 1 *.

Fall IV.

Wilhcm St., 41 Jahre alter, verheirateter Maler und Weissbinder, hatte
am 28. 5. 11 auf dem Friedhof Blumenstboke mit den Wurzeln ausgerissen.
Vorgeladen, erklart er: Diegegen micli erstatteteAnzeige ist richtigund gebe ich
zu, mich des Diebstahls schuldig gemacht zu habcn. Ich wollte die Blumen,
welche ich von den anderenGrabern herausgerissen hatte, auf das Grab meines
Kindes setzen. Wer die Eigentiimer der Blumen sind, welche ich gestohlen
babe, weiss ich nicht. Weitere Angaben kann ich nicht machen.

Am 2. 6. 11 wurde Pat. auf arztliches Anraten dem Maricnkrankenhaus
zugefiihrt, von wo er wegen eines starken Erregungszustandes der Irrenanstalt
iiberwiesen wurde.

Anamnese des Bruders Julius S.: Eltern und fiinf Geschwister gesund,
Pat. gut gelernt. Lief friihzeitig fort von den Eltern, hatte beim Vater ausge-
lernt. Nicht Soldat, zu schwach. Nichts mit Strafgesetz. Verheiratet. Lebt
gut mit der Frau; zwei gesunde Kinder. Potus miissig. Krankheit begann vor
8 Wochen mit Singen und irren lteden. Bezahlte nicht in Wirtschaften.
Keine Kriimpfe. Vergesslich. Walzte sich ira Bett, schrie nach der Mutter, die
gestorben sei und dcrglcichen. Wollte dann an sie telegraphioren.

Sowohl korperlich wie geistig zeigt Pat. deutlich die Symptome der pro-
gressiven Paralyse. Er gibt selbst an, sein Gediichtnis sei schlechter gewor-
den. Im ltechnen ist er sehr schwach. Wieviel ist 5 X 13? Nach liingerem
Naclidenken — (was habe ich gefragt?) „lch weiss es nicht“. 5 X 13 = 95.

5X15 = 65 7x 14 =84 7x15 = 85

13X14 = 72, nein 43 15G — 30 = 126 187 — 57 = 124.

75 + 28 = 93.

Wiederholen:

392376 = 39276
681529 = 685129
a, 1, m, o, p, g, t
a, n, f, g, t, r
a, p, r, z, 1

154763 = 154673

1930 451 = 1936541.
a, 1, m, e, p, g,
a, f, e, t, r,
a, p, c, e, r, 1.

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Ueber Eigentumsvergehen bei Dementia paralytica.

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Pat. zeigt deutlicheGrossenideen; er wolle seinGeschaft sehr vergriissern,
er besitze jetzt 11000 — spater werde er 70000 M. besitzen.

Krankheitsgcfiihl oder Krankheitseinsicht fehlt Pat. vollig. „Es fehlt
mir gar nichts, ich weiss nicht, warum ich hier bin, ioh bin ganz gesund! ich
habe zu Hause schon die schwerste Rechnung gemacht, obne tnioh zu ver-
rechnen, ich kann mich gar nicht verrechnen, hochstens weil ich so lange hier
gehalten werde 11 (fangt plbtzlich zu weinen an). Die Stimmung des Pat. ist
im allgemeinen wechselnd, meist sehr euphorisch.

Auf Befragen, warum er Blumen auf dem Eriedhof gestohlen habe, gibt
Pat. an, er habe ein paar Bliimcben abgerissen, warum er es getan, wisse er
nicht, er wisse auch nicht, ob er deshalb bestraft sei.

Somatisch: Pupillen mittelweit rechts >links, vollig lichtstarr. Konver-
genzreaktion deutlich. Am rechten Auge Andeutung von Ptosis. Zunge
zittert. Patellarrellexe lebhaft. Silbenstolpern, schmierende, hiisitierende, ver-
waschene Sprache. IVassermann im Blut und Liquor schwach positiv, Lym-
phozytose stark.

Fall V.

In der Zeit vom 28. 8. bis 8. 10. 06 hat Johann B., 45 Jahre alter, ver-
heirateter Kutscher, nach eigenem Gestandnis, zu wiederholten Malen Ein-
bruchsdiebstiihle in verschiedene Sportklubhiiuser und in die Restauration der
Niederrader-Rennbahn gemacht, einige weitere ihm zur Last gelegte werden
seinerseits bestritten. Ueber die Straftaten vermag der Angeklagte, sowcit sio
von ihm eingeraumt werden, im grossen ganzen Auskunft zu geben, doch lallt
auf, dass er nur sehr ungenau zeitlich iiber dieselben orientiert ist; z. B. kann
er nicht die Reihenfolge der Diebstahle angeben, kennt auch die Namen der
Vereine nicht, auch iiber die Gegenstande, welche er fortgenonimen hat, vermag
er nur unsichere Aussagen zu geben. Als ihm vorgehalten wird, dass seine
Angaben in dem Fall, wo es sioh urn ein gestohlenes Fahrrad handelt, dem
Gerichte unglaubwiirdig erschienen seien, da er den Termin, an dem er das
Rad zum Aufbewahren erhalten haben will, weit vor dem Zeitpunkt datiere, an
dem das Rad gestohlen sein miisse, meint er: „Ich habe es so gesagt, weil ich
es so angenommen habe, so genau kann ich es nicht sagen, ich habe es so
geglaubt 11 . Auffallend war auch, dass er sich gar nicht bemiihte, eine Motivie-
rung seiner Straftaten zu geben. „Ich war in Behandlung des Nasenarztes
damals, bekam nichts zu tun und da lauft man herum und da bin ich auf den
Gedanken verfallen, ich habe keine Furcht dabei gehabt, ich habe mir nichts
dabei gedacht, wonn ich an einen Punkt denke, kann ich alles andere ver-
gessen 11 . Er wurde am 29.4. 05 in die hiesige Anstalt gebracbt. Die Beobach-
tung und Erhebung der Anamnese batte folgendes Ergebnis: Nach einer im
Jahre 1900 erfolgten Ansteckung mit Syphilis stellten sich im Mai 04 mehrfach
Schwindelanfalle mit Doppelsehen ein, die indessen von keinen ernstlichen
Storungen gefolgt waren und durch ihro Seltenheit und kurze Dauer das Wohl-
befinden und die Arbeitsfahigkeit des Angeklagten anscheinend nicht beein-
trachtigten. Im Friihjahr 05 folgte eine reizbare Verstimmung, die in einem

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Selbstniordversuch ihro Entladung suchte. Die Nebenumstiinde dieses Selbst-
mordversuches, dass narolich der Angeklagte danials mit der Absicht sich um-
zubringen, einen abgelegenen Ort aufsucht, den Vorsatz aufgibt, sich ausser-
halb seiner VVohnung schlafen legt und die Nacht ganz ruhig schlaft, um dann
am nachsten Tage seinen Selbstniordversuch wieder aufzunehrnen, sprechen
schon fur das Vorhandensein einer geistigen Schwiiche. Es bestehen bei ihm
auch die deutlichen Zeichen eines geistigen Defektes und gleichzeitig Sym-
ptome einer krankhaften Veranderung im Berciche des Zentralnervensystems.
Einen Monat nach der ersten Entlassung kommt der Angeklagte auf eigenen
Wunsch zur Aufnahme, weil er in einem ihm selbst unverstiindlichen Zustande
einen weiten Weg zwecklos, ohne seinen bewussten Willen gemacht hat. Die
bei dcm ersten Aufenthaltbeobacbteten Krankheitssymptome linden sich auch bei
der zweiten Aufnahme. Dann Anfangs Juli auf seinen Wunsch entlassen,
scheint der Angeklagte eine arbeitsfahige, beschwerdenfreie Periode bis zum
Mai 06 gehabt zu haben, jedoch ist bemerkenswert, dass er im Mai 06 die
sichere Stellung im hiesigen Schlachthaus, ohne verstandigen Grand, aufgibt,
sich andere Arbeit sucht, aber schon nach 8 Tagen an die fruhere Arbeitsstelle
zuriickkehrt mit der Bitte urn Wiedereinstellung. Es folgt eine 4 Wochen an-
dauernde Phase, wahrend welcher Miidigkeit, Selllaflosigkeit und Reizbarkeit
in solchem Masse bestand, dass derAngeklagte damals arbeitsunfahig und sehr
ruhebediirftig war. Im Juli 06 stellte sich wieder ein Zustand ein, in dem der
Angeklagte eine sinnloso Fusstour machte, von der ihm vieles gar nicht, ein-
zelnes dunkel in Erinnerung ist. Das Gefiihl, ohne seinen Willen eine sinnlose
Ilandlung begangen zu haben, machte auf den Angeklagten selbst einen so be-
angstigenden Eindruck, dass or um Wiederaufnahme in die Anstalt bittet;
aber schon nach kurzer Zeit (2. 8. 06) verlangt er, trotz iirztlichen Abratens,
seine Entlassung. Einige Wochen spater begeht dieser Mann eine Reihe von
Einbruchsdiebstahlen und wird am 11. 10.06, als er von don gestohlenen
Sachen welche versetzen will, verhaftet und ins Untersuchungsgefangnis ein-
geliefert, von wo er am 28. 10. 06 zur Beobachtung in die Anstalt eingewieseu
wird. Der Angeklagte, der fur seinen geistigen Defekt eine gewisse Empfin-
dung besitzt, hat ihr Ausdruck gegeben, durch die Worte: „ich habe nicht
mebr die Erinnerung und den Yerstand wie friilier u , womit er sehr treffend die
Abnahme seines Gefiihls- und Verstandeslebens hervorgehoben hat.

Die iiber das Verhalten des Angeklagten in denletztenMonaten vernommene
Ebefrau gab an, dass ihr Mann im letzten Monat ein reizbares und aufgeregtes
Wesen gezeigt habe, wenn sie sich mit ihm habe unterhalten wollen; er sei
auch am liebsten allein gewesen, habe sich aus nichts etwas gemacht, habe
auch bei Tag viel geschlafen, auch wenn er die vorangehenden Nachte vollen
Schlaf gehabt hatte; auch sei ihr aufgefallen, dass er vergesslich geworden sei.
Auch iirztlicherseits wurde ihr gesagt, dass ihr Mann sehr nervos sei.

Ueber die Zeit, die Pat. in der Anstalt verbracht hatte, konnte er nur
ungenaue Schatzungen machon, „war es Juni Oder Juli, dass ich zuletzt hier
war“, ebenso liber das Alter seiner Frau, liber das Jahr seiner Verheiratung,
iiberArbeitsverhaltnisse waren seineAngaben unsicher und wurden unter Nach-

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Ueber Eigentumsvergehen bei Dementia paralytica.

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denken und zweifelnd vorgebracht. Auch an dem Mangel von Kenntnissen,
die zu reinem Gedachtnismaterial werden, wie z. B. das Rechnen mit dem Ein-
maleins (12 X 9 nach langem Rechnen 109, 6X8 = 41), die einfachsten
geographischen Begriffe (Erdteile, Amerika, Australien, Afrika und Deutsch¬
land) und politischen Vorstellungen (wann war die Schlacht bei Sedan? „Das
weiss ich nicht, wir haben das friiher gehabt, aber ich habe es vergessen 11 ) trat
der Gedachtnisdefekt unzweifelhaft zu Tage; ebenso gelitten hat aber auch die
Fahigkeit, einen Gedachtnisstoff sich einzupragen, wie aus besonderen Ver-
suchen hervorging (Nachsprechen von Zahlen und Buchstabenreihen, Wahl-
reaktionen usw.) und auch die einfache Beobachtung lehrte, dass B. meist nicht
iiber die zeitlicben Verhaltnisse gonau orientiert war. Nicht nur dieses Gebiet
der psychischen Funktionen Hess Storungen erkennen, auch die Auffassungs-
fiihigkeit einfach begrifl'licher Zusammenhange hatte gelitten. Z.B. gab er eine
ihm langsam vorgelesene, kurze und einfache Geschichte ganz sinnlos und ohne
Erfassung der Pointe wieder; ebenso bei der Aufgabe, allgemeineVorstellungen
anzufiihren, versagte er oft ganzlich, z.B. welcher Unterschied zwischen „Berg
und Gebirge“, Antwort: „das ist sich gleich“, zwischen Baum und Strauch:
„ein Baum ist eben griiner 11 und als ihm die Aufgabe gegeben und erkliirt
wurde, aus den Worten Lehrer, Schuler, Buch, einen Satz zu bilden produziert
er: Der Schuler hat ein Lehrbuch. In korperlicher Beziehung liessen sich
trage Lichtreaktion, artikulatorische Sprachstorung und Steigerung der Knie-
phanomene nachweisen. Die Gesichtsziige waren schlaff. Die Schmerzempfind-
lichkeit der Ilaut an den unteren Extremitaten war herabgesetzt. Die Schrift-
ziige waren unbeholfen. Von Seiten der innoren Organe traten keine Krank-
heitssymptome hervor.

Am 27. 3. 07 starb Pat. im paralytischen Anfall.

Die Sektion ergab starke Atrophie des Gehirns, ausgebreitete chronische
Leptomeningitis und Ependymitis granulosa.

Fall VI.

L. Ludwig wurde wegen einer Reihe verkehrter Handlungen am 23.10.11
in die Irrenanstalt eingewiesen. Neben Bedrohung und Misshandlung seiner
Frau hat er vor allem eine Reihe von Eigentumsvergehen veriibt. So hatte er
z. B. Flaschenbier gestohlen, sich ins Bett gelegt, das Bier getrunken und
dabei denRegenschirm aufgespannt. Zu der FrauR.geht er an denBierschrank,
nimmt sich soviel er will und sagt, es konnte zahlen, wer will. Frau R. fiirchtet
sich vor L., weil sie eine alleinstehende Frau ist. Vor 14 Tagen hat L. an
einem Sonntag wiiste Szenen verursacht, ist dann des Abends in die Turnhalle
Vorwarts, Schlossstrasse, gegangen und hat in Hemdsarmeln an der Festlich-
keit des katholischen Mannervereins teilgenommen. Vor einigen Tagen ist er des
nachts um 2 Ufcr aufgestanden und hat auf dem Bockenheimer Giiterbahnhof
einen Eisenbahnwaggon Heu umgeladen. Von diosem Heu soli er einen Ballen
(lZentner)im Eisenbahnerhaus K.strasse unrechtmassigerWeise verkauft haben.
Gegen L. schwebt auch ein Verfahren wegen Gelddiebstahls, Bedrohung usw.
L. war 6 Jahre beim Koniglichen Proviantamt als Tagelohner beschiiftigt, er

Archiv f. Psjchiatrie. Bd. 49. Heft 3. to

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ist dortselbst kiirzlicb ontlassen worden, weil an seiner Zurechnungsfahigkeit
gozweifelt worden ist. Er hat sich haufig betrunken, hat sich ins Heu gesetzt,
Zigarren geraucht und zuletzt den Aufseher bedroht.

Anamnese von Frau L.: Ref. ist seit 16 Jahren mit Pat. verheiratet und
kennt ihn seit 18 Jahren. Ueber Hereditat nichts bekannt. Stets gesund. Eine
Tochter lebt, ist gesund (ein Kind klein gestorben, 8 Monate). Pat. immer
leicht erregbar, doch nicht so wiejetzt. Potus. Dieses Friihjahr dauernd auf-
geregt, war im Geschaft anders, immer miide, legte sich tagsiiber hin, schlief
viel. Schlief Nachts sehr wenig. ltedete albernes Zeng. Lag singend mit auf-
gespanntem Schirm im Belt vor kurzer Zeit (14 Tage vor der Aufnahme). Hatte
nicht mehr recht gearbeitet seit Sommer. Arbeitete aber noch bis 14 Tage vor
der Aufnahme. Hatte mit dem Aufseher Unannehmlichkeiten auf dem Proviant-
amt, drohte dem mit Schlagen, wurde entlassen. Nahm jetzt often, wahrend
Zeugen dabei waren, 2—3 Kiirbisse weg, schnitt sie ab, brachte sie nach Haus
und behauptete, sie gehorten ihm. Die Frau hatte verhindern wollen, dass
Pat. Bier bekam. Pat. nahm sich einfach vom Bierwagen was herunter, wurde
noch grob, als man es ihm verbot. Die Angehorigen furchteten sich vor Pat.,
schlossen sich ein. Pat. drohte, einen Revolver zu kaufen und die Frau zu
erschiessen, wenn sie nicht bei ihm schlafe. Darauf machte die Frau bei der
Polizei Mitteilung. Einmal ist Pat. nachts zur Arbeit um 2 Uhr weggegangen
und um 4 Uhr wiedergekommen, anstatt am Tage zu arbeiten.

DieBeobachtung in dcrAnstalt ergab voneinwandsfreien korperlichenSym-
ptomen der progresssiven Paralyse nur reflektorische Pupillenstarre, Wasser-
mann im Blut und Liquor positiv und starke Lymphozytose. Die Sprache er-
scbien nur manchmal hasitierend. Psychisch dagegen lasst L., obwohl er noch
ziemlich gut rechnet und sein Gedachtnis keine deutlichen Liicken aufweist,
doch bereits eine hochgradigeDemenz erkennen. Er ist sehr euphorisch, urteils-
schwach und energielos, drangt zwar bestandig fort, lasst sich aber sehr leicht
vertrosten; von Krankheitsgefiihl oder gar Krankheitseinsicht keine Spur, wie
am schonsten aus seinon Worten hervorgcht: „loh weiss gar nicht, weshalb
ich hier bin, ich bin doch gar nicht krank, ich bin doch ganz gesund, aber die
wollen mich doch festhalten, ich wollt’ schon wiederholt fort, die Doktors
haben mir Blut abgezapft, aber es ist ganz gesundes Blut, es hat gar keinen
Zweck. Ich weiss nicht, warum ich hier bin, ich krieg den Judas heraus, der
mich hierhergebracht hat; hier halt man einen fest und es fehlt mir gar nichts.
Richten Sie sich nur ein, dass ich bis heute Abend heim komme. Heute geht
es nach Hause, um 12 Uhr gehe ich zum Herrn Doktor hinauf auf das Zimmer,
dann bringen wir Alles in Ordnung 11 (lacht).

Bei Priifung der Kniephiinomene zeigt Pat. unterhalb der Kniekehle auf
eine Narbe, die von einem Sensenhieb herruhren soli, mit den Worten: „Sehen
Sie, Herr Doktor, Sie haben mich so viel gefragt, jetzt will ich Sie auch etwas
fragen. Warum ist das ein Gluck, dass der Hieb nicht 1 cm hoher gegangen
ist. Wissen Sie warum? Da hatt’ ich Gluck, denn wenn es 1 cm hoher ge¬
gangen ware, dann wiire es in die Flechse gegangen, da ware das Bein steif
geworden und der Wundarzt sagte beim Verbinden, man solle den Verband

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Ueber Eigentumsvergehen bei Dementia paralytica. 733

8 Tage so lassen, aber nach 3 Tagen fing die Wunde an zu stinken, da hat
meine Mutter einen anderen Arzt geholt, der sagte, es sei die hochste Zeit ge-
wesen, sonst hatte man das Bein abnehmen mtissen, das war wieder ein grosses

Gluck, dass meine Mutter den anderen Arzt geholt hat (lacht). Ja, die Wund-
arzte von 1870, die hatten es auf sich 44 (lacbt). Auf Befragen, warum er Bier-
flaschen gestohlen habe, meint er: „Ich habe die Flaschen nicht gestohlen,
ich habe noch ein paar Flaschen Bier zu zahlen, aber ich kann doch nicht
zahlen, solange ich hier bin“. Warum haben Sie denn Kiirbisse gestohlen?
„Die sind auf meinem Acker gewachsen, ich habe keine Kiirbisse gestohlen;
mein Nachbar hat auch drei Kiirbisse gehabt, die sind ihm gestohlen worden,
Gott weiss von wem“. Ihre Frau ist aber doch sehr erschrocken, als Sie die
Kiirbisse nach Hause brachten? „Was? Die war froh dariiber, die hat die Kfir-
bisse eingemacht 11 .

Ueber den Diebstahl eines Heuballens, den L. dann im Eisenbahnerhaus
K.strasse verkauft haben soil, befragt, leugnet er lachend, Heu gestohlen zu
haben, einen Ballen habe er den Eisenbahnern fur ihre Ziegen gesohenkt, die
gehorten „dem Judda in Belgien, der kommt doch nicht hierher, a bah, der
merkt so was nicht 11 .

Grund seiner Entlassung aus dem Proviantamt sei, dass er den Aufseher
bedroht habe: „Der Aufseher hatte mich angezeigt, weil ich einmal 5 Minuten
die Arbeit friiher verlassen hatte und da sagte ich ihm: Herr Aufseher, wenn
Sie mich nochmals anzeigen, dann verhaue ich Ihnen das Fell voll, das war
die ganze Bedrohung 44 .

Fall VII.

Am 9. 1. 11 hatte A. L., Kaufmann, geboren 1863, eine Autofahrt durch
die Stadt unternommen, sich am Hauptbahnhof frisiercn lassen und eine Zech-
schuld von fiber 4 M. gemacht. Da er nicht bezahlen konnte, wurde er ver-
haftet und wegen seines sonderbaren Benehmens in die lrrenanstalt fiberffibrt;
am 6. 2. wieder entlassen, logierte er in einem hiesigen Hotel und wurde, da
er seine Recbnung nicht bezahlen konnte, am 9. 2. wieder eingeliefert.

Anamnestisch macht Pat. folgende Angaben: Er ist in E. (W. Preussen)
aufgewachsen. Der Vater war Kaufmann, starb mit ca. 60 Jahren, war gesund,
trank nichs. Mutter starb an eiuer Frfihgeburt. 7 Geschwister, 1 starb in
alteren Jahren, andere Geschwister sind gesund. Pat. besuchte das Gymna¬
sium bis Untersekunda in E. Einjiihriger, nicht Soldat. Kaufmannische Lehre.
Mit 26—28 Jahren an Zeitungen, Annonzenacquisiteur. In Frankfurt seit drei
Tagen, friiher schon oft. Machte gute Geschafte, ffihlte sich aber krank, war
im Rochusspital in Mainz vom 22. 12. 10 bis 6. 1. 11, weil er im Schreib-
zimmer eines Hotels geliirmt hatte. Am 9. 1. 11 nahm Pat. ein heisses Bad im
Hotel. Danach etwas verwirrt, nahm ein Auto, wollte Geschafte machen, ohne
seine Tasche mit Papieren zu haben, fuhr zum Friseur im Bahnhof, ass im
Bahnhof, hatte kein Geld mehr, wurde verhaftet und in die lrrenanstalt ver-
bracht. Habe sich nicht auflallig benommen, nur etwas Scherze gemacht.
Habe nichts getrunken, meist nur Selterswasser. Das Gedachtnis sei ganz gut

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fur Dinge, die sich vor 10—20 Jahren zutrugen, aber das Nachstliegende ver-
gisst er ofter, muss alles gleich aufschreibcn. 186725 prompt wiederholt;
4 pCt. von 15000 M. in 1 / 2 Jahre? „30 M. 1st gut, habe mich urn eine Null
verrechnet, das maeht nichts, hab nichts damit zu tun, kann nur sofort sagen,
wieviel 3373 pCt. sind“.

Seit 1908 in schlechten Verhaltnissen, machte Schulden, viel gedruckter
Stimmung. Korperlich fanden sich die Zeichen der progressiven Paralyse.

Bei seiner Wiederaufnahme 9.2. 11 begriisst Pat. den Arzt mit: „Servus,
was schreibst Du donn, lieber August, ausgezeichnet u . Wie gehts? „lch danke
schon, man lebt so;“ lacht. „Du schreibst grossartig Aris (klopft dabei den
Arzt auf den Kopf) ein grosser Falotte ist das, ist zum l(otzen u .

Was sind Sie: „Ich bin einTleitersmann, hast Du eine Zigarette fiir mich
da, ein schwerer Geselle bist Du, ein schwerer Junge“. Wo sind Sie hier?
„am Schiitzenwerk u . Wer bin ich? „Der Fritz 1 *. Wie lange bei uns? ,,Seit
heute'*, fangt zu pfeifen an. Sind Sie krank? „lch glaube nicht, Sie sind doch
ein Doktor**. Wie ist Ihre Stimmung? „Sehr gut. Sie miissen mir wieder einen
Riickenmarkstich vornehmen, oder sonst was Aehnliches. Ich habe namlich
keinen Appetit 1 *. Fangt an, ein Lied zu pfeifen. Was fiir Plane haben Sie fiir
dieZukunft? „Gar kcine u . Haben Sie viel Vermogen? „Keinen Knopf, da
miissen Sie bei der asiatischen Bank fragen. Da miissen Sie in E. fragen,
heute gibt es die rote Miitze, mich juckt es iiberall, zu Hause kann ich nicht
lange bleiben**. Pfeift dann — „Ich will mal kotzen hier w . Welches Datum?
„12. September glaube ich 4 Uhr 20, glaube ich, meine Uhren gehen nicht.
Sie sind etwas primitiv angezogen, Herr Doktor, fiir Sonntag Nachmittag**.

Somatisch: Pupillen mittelweit, linke etwas weit, vollkommen lichtstarr.
Konvergenzreaktion erhalten. Zunge zittert stark beim Vorstrecken. Innere
Organe ohne Besonderheiten. Patellarreflexe lebhaft, links starker wio rechts.
Sprache verwaschen, hiiufig stolpernd. Pat. ist meist sehr erregt, ideenfliich-
tiger Gedankengang. Wassermann im Blut und Lumbalfliissigkeit positiv.
Lymphozytose 13.

Bei einer vergleichenden Betrachtung der aufgefiihrten Fiille sind
als gemeinsame Ziige einerseits die Unverfrorenheit, fast miichte man
sagen, Unverschamtheit, mit der die Delikte begangen werden, anderer-
seits die schwachsinnigen Entschuldigungen der Angeklagten hervorzu-
heben. Im Einzelnen aber boten die Delikte viel Sonderbares.

Im Fall 1 wurde der Patient von einem Schutzmann, den man be-
naclirichtigt hatte, dass E. an demselben Nachmittag nasse Whsche auf
die Arbeitsstelle mitgebracht habe, die wohl von einem Diebstahl her-
riihren diirfte, beobachtet, wie er aus einem Biindel Wasche ofters ein
Stiick verlor. Vom Schutzman verfolgt, suchte E. zu entflieben, wohl
ein Beweis. dass er kein reines Gewissen hatte. Er wurde jedoch ver-
haftet. Bei seiner Vernehmung gab er an, die Wiische von einem Unbe-
kannten in einer Wirtschaft Pr. gekauft zu haben. Zur Wache sistiert,

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Ueber Eigentumsvergehen bei Dementia paralytica.

735

sagte E., er habe die Wasche von einem gewissen St. in der Wirtschaft
W., woselbst St. anch wohne, gekauft. Nun wolinte aber vveder ein St.
in der Wirtschaft W., noch war er uberhaupt polizeilich gemeldet oder
aktenmassig bekannt. Da E. wegen Diebstahls mehrfach vorbestraft
war und Erfahrungen hatte, miissen uns einerseits die Sorglosigkeit des E.,
nasse Wasche auf die Arbeitsstelle zu bringen, auf der Strasse ein Stuck urn
das andere zu verlieren, andererseits dieDummkeit seiner Aussagenfiir einen
gewiegten Dieb doppelt auffallen. Hierzu kommen wichtige Oaten aus der
Anamnese des E. Seine Frau gab an, dass seit Dezember v. J. ihr Mann
auffallig gewesen ware, leicht aufgeregt sei und dummes Zeug scbwatze,
z. B. die Mutter sei 107 Jahre alt und ginge noch aufs Feld: er verdiene
furchtbar viel Geld usw. Die Beobachtung in der Anstalt ergab ja dann
auch, dass man es mit einem Geisteskranken zu tun hatte.

Fall II wurde wegen Einbruchsversuchs in ein Schuhgesckiift ver-
haftet. Schon in den Polizeiakten heisst es: Der Eingelieferte macht
einen geistesgestiirten Eindruck, er lachelt zu allem, was man ihn fragt,
Obwohl er nur wegen Uebertretung der G.-O. vorbestraft ist, behauptet
er, schon mit 5 Jahren Gefangnis bestraft wordeu zu sein. Er gibt an
. . . gasse Nr. 41 zu wohnen, eine Nurnmer, die gar nicbt existiert, er
nennt eine Familie, die gar nickt dort wohnt. Seine fruhere Wohnung
hatte er aufgeben miissen, denn: „Er ist hinausgeworfen worden, weil
er sein Zimmer durch Urinieren auf den Fussboden usw. versaut hat“.
Weiter lesen wir: Nach Mitteilung des Polizeigefangnisses befindet sich
der M. R. in einem solchen Zustande, dass er nicht vernehmungsfahig
ist und auch nicht vorgefiihrt werden kann. Er hat seine ganze Klei-
dung zerrissen, die Zelle demoliert und sich so beschmutzt, dass er
zuerst einer griindlichen Reinigung unterzogen werden muss.

In der Anstalt gibt Patient folgendes an: Er habe nicht in das
Schuhgeschaft einbrechen wollen, er habe nur das Schaufenster einge-
schlagen. ,,Ich war so iibermiitig, ich dachte, jetzt wird was gemacbt.
Ich bin gleich von zwei Sckutzleuten verhaftet worden (laclit). Ich katn
in eine Zelle, da war nur ein Strohsack, da war lcein Nachtgesckirr, da

wusste ich nicht wohin.da haben sie mich 2 Tage vergessen

(lacht), mir war alles egal. Ich habe damals auch voiv Zorn meine
Kleider zerrissen“. Er habe . . . Gasse 17 a gewoknt. — Den Einwurf,
er habe seiner Zeit der Polizei eine andere Nurnmer angegeben, weist
er entschieden zuriick — den Namen der Leute wisse er nicht „die
haben mir fur mindestens 80 M. Kleider verfaulen lassen, einen Paletot,
den hatte ich fiir 15 M. gekauft, der war 60—70 M. wert (lacht).

Friiher wolinte ich.Gasse, dort bin ich ausgezogeu, die Frau

sagte: ich wurde nach Piss stinken, es ist doch gar nicht wakr“ (lacht).

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Dr. Paul Kirchberg,

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Fall III und IV haben auf dem Friedhof Blumen von fremden Gra-
bern gestohlen und Grabstiltten von Angehbrigen damit geschniiickt;
sowohl Fraulein K. wie Herr S. sind nicht vorbestraft. Die Polizei-
akten iiber Herrn S. bieten wenig Interessantes; er gibt den Diebstahl
zu und weiss zu seiner Entschuldiguug nichts anzugeben. Fraulein K.
dagegen behauptet, die Blumen nicht gestohlen, sondern von den Grii-
beru ihrer Angehorigen gepfliickt zu haben. Schon ihre auffallige Be-
merkung: „An diesen steken so viel Rosenstiicke, dass ich nicht ge-
zwungen bin, fremdes Eigentum anzugreifen, um das Grab raeines Maunes
zu schmiicken 11 , weisen auf die Grossenideen der ledigen K. hin, die ja
weiter unten in sehr schOner Weise zum Ausdruck kommen. Zweimal
will die Angeklagte verheiratet gewesen sein; nach den Angaben ihrer
n&chsten Verwandten war sic ledig. 2 Tage spater Verhaftung wegen
vorsatzlicher Brandstiftung. Patieutin hat vor einem Ofen Feuer ange-
streckt und nachdem sich das Feuer auf das Mobiliar ausgebreitet hatte,
das Zimmer verlassen, offcnbar, um Geld fiir Brandschaden zu bekom-
men, vor Gericht behauptete sie, ihrer Putzfrau den Auftrag gegeben
zu haben, im Zimmer zu bleibeu und auf das Feuer zu achten, was
letztere nicht getan habe. Angeklagte gibt ferner an „manchmal An-
fiille von Schwermut zu haben; ausserdem fiihle ich rnich andauernd
verfolgt von einem Schwager, mit welchem ich vor Jahren einen Erb-
sckaftsstreit gefiihrt habe. Ich werde ferner auch von Schwindelanfallen
heimgesucht“. „Die K. macht den Eindruck einer geistig nicht nor-
malen Person. Es wird angenommen, dass sie diese strafbaren Hand-
lungen in unzurechnungsfahigem Zustande ausgefiihrt hat“, heisst es in
den Polizeiakten weiter. Wahrend der Schaden des Braudes sehr gering
war, nur ca. 200 M. betrug, gab Patientin in der Anstalt auf Befragen,
wie hoch sie den Schaden taxiere, zur Antwort: auf 15000 M., es seien
verbrannt Pelz 2000 M., Boa 1000 M., Schloss von Jauter Brillanten,
ein Muff, Uhren, Fliigel fiir 4000 M., 4 ArmbSnder, 1 Kollier fur 4000 M.,
fiir ein paar Tausend Mark Ringe. Die Hohe der Versicherungssumme
gibt Patientin mit 40000 M. an; auf Befragen, ob sie sich das Geld
auszaklen lassen wolle, meint Patientin lachend „ich werde schon eine
Rechnung machen, die ist nicht von Pappe 11 . Als Urheberin des Brau¬
des gibt Patientin ihre Monatsfrau an. Ivurz, es ist sehr moglich, ja
sogar wahrscheinlich, dass Patientin aus ihreu Grossenideen heraus sich
vorsatzlich der Brandstiftung und des Diebstahls schuldig gemacht hatte.

Fall V hatte in der Zeit vora 28. 8. bis 8. 10. 06 wiederholt Ein-
bruchsdiebstiihle in verscbiedene Sportklubhauser und Restaurationen
gemacht. Zunachst fiillt auf, dass der Angeklagte zeitlich nur sehr
ungenau iiber seine Straftaten orientiert ist; er kann nicht die Reihen-

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737

folge der Diebstahle angeben, kennt auch die Namen der Vereine nicht;
auch iiber die Gegenstiinde, die er fortgenommen, vermag er nur un-
sichere Aussagen zu geben. Als ikm vorgebalten wird, dass seine
Angaben in dem Fall, wo es sich urn ein gestohlenes Fahrrad
bandelt, dem Gericht unglaubwiirdig erscheine, da er den Termin, an
dem er das Rad zum Aufbewaliren erhalten haben will, weit vor dem
Zeitpunkt datiere, an dem das Rad gestohlen sein miisse, meint er „ich
babe es so gesagt, weil ich es so angenommen babe, so genau kann
ich es nicbt sagen, ich babe es so geglaubt 11 . Auffallenderweise be-
miiht er sicb auch gar nicht, seine Straftaten zu motivieren. „Ich war
in Behandlung des Nasenarztes damals, bekam nichts zu tun und da
lauft man herura und da bin ich auf den Gedanken verfallen, ich babe
keine Forcbt dabei gehabt, ich habe mir nichts dabei gedacht, wenn
ich an einen Punkt denke, kann ich alles andere vergessen“.

Schon die Vorgeschichte ergibt, dsss wir es bei diesem noch nicht
vorbestraften Mamie mit einem Geisteskranken zu tun haben. Es sei
mir gestattet, kurz die wiclitigsten Daten der Anamnese zusammenzu-
fassen. Nach einer 1900 erfolgten Ansteckung mit Lues stellten sich
im Mai 1904 mebrfack Schwindelanfalle mit Doppelsehen ein, die aber
dureh ihre Seltenlieit und kurze Dauer das Wohlbefmden und die Arbeits-
fiihigkeit des Patienten anscheinend nicht beintrachtigten. Im Friik-
jahr 1905 folgte eine reizbare Verstimmung, die in einem eigenartigen
Selbstmordversuch ihre Entladung suchte. Patient sucht einen abge-
legenen Ort auf, urn sich umzubringen, gibt aber den Vorsatz des Sui-
zids auf, legt sich ausserhalb seiner Wohnung schlafen, schliift ruhig
die ganze Nacht, um dann am nachsten Morgen seinen Suizidversuch
wieder aufzunehmen. Die Beobaclitung in der Anstalt vom 29. 4. bis
10. 5. 05 ergab die Zeichen eines geistigen Defektes und gleichzeitig
die korperlichen Symptome der Paralyse. Nach einem Monat ivurde
Patient auf eigenen Wunsch wieder aufgenommen, nachdem er in einem
Inn selbst unverstandlichen Zustande einen weiten Weg zwecklos ohne
seinen bewussten Willen gemacht hatte. Anfangs .luli wieder entlasseu,
ist Patient bis Mai 1906 arbeitsfahig. Bemerkenswert ist, dass Patient
im Mai 1906 eine sichere Stellung im hiesigen Schlachthaus grundlos
aufgibt, sich andere Arbeit sucht, aber schon nach acht Tagen an die
die friihere Arbeitsstelle zuriickkehrt, mit der Bitte um Wiedereinstel-
lung. Juni 1906 leidet Patient in so hohem Grade an Mudigkeit,
Schlaflosigkeit und Reizbarkeit, dass er arbeitsunfahig ist Juli 1906
macht Patient wiederum eine sinnlose Fusstour, vor der ihm vieles gar
nicht, einzelnes dunkel in Erinnerung ist. Auf eigenen Wunsch erfolgt
die Wiederaufnahme in die Anstalt, aber schon nach kurzer Zeit ver-

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738

Dr. Paul Kirchberg,

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langt Patient, trotz arztlichen Abratens seine Entlassung. Einige Wochen
spkter begeht er die oben erwahnten Einbruche, wird verhaftet, ins
Untersuchungsgefaugnis eingeliefert und zur Beobachtung in die Anstalt
geschickt.

Fall VI wurde wegen Bedrohung seiner Familie in die Anstalt cin-
gewiesen. In den Polizeiakten lesen wir: Gegen L. schwebt ein Ver-
fahren wegen Gelddiebstahls, Bedrohung usw. Er war 6 .lahre bei deni
Koniglicheu Proviantamt als TagelOhner beschaftigt, er ist dortselbst
kiirzlich entlassen worden, weil an seiner Zurechnungsfakigkeit gezwei-
felt worden ist. Er hat sich haufig betrunken, ins Heu gesetzt, Zigarren
geraucht und zuletzt den Aufseher bedroht. In seiner Wohnuug trieb
L. allerhand Unfug. Er hat alle Blumentiipfe hinaus auf die Strasse
geworfen. Er legt sich ins Bett, trinkt Flascheubier und spannt dabei
den Regenschirm auf, wokl in dem Glauben, dass man ihn so nicht
sehe. Zu seiner Hauswirtin geht er an den Bierschrank, nimmt sich
Bier, soviel er will und sagt, es konnte zahlen, wer wolle. Auf Be-
fragen gibt er in der Anstalt zur Antwort, er babe die Flaschen nicht
gestoblen, er habe noch ein paar Flaschen Bier zu zahlen, aber er kiinne
doch nicht zahlen, so lange er hier sei.

Laut Polizeiakten ist L. vor einigen Tagen des Nachts um 2 Uhr
aufgestanden und hat auf dem Bockenheimer Giiterbahnhof einen Eisen-
bahuwaggon Heu umgeladen. Von diesem Heu soli er einen Ballen
(1 Zentner) im Eisenbahnerhaus K.strasse verkauft haben. Auf Befragen
leugnet L. lachend, Heu gestohlen oder verkauft zu haben; einen Bajlen
habe er den Eisenbabnern fur ihre Ziegen geschenkt, das Heu gehore
„dem .lud da in Belgien, der kiime doch nicht hicrher, der merke so
was nicht 11 . Aus den anamnestischen Angaben der Frau ist noch von
Interesse, dass Patient sich Bier void Bierwagen herunternahm und noch
grob wurde, als man es ihm verbot. Auch habe er vor Zeugen 2 bis
3 Kiirbisse gestohlen und sie nach Hause gebracht, mit der Behauptung,
sie gehorten ihm. In der Anstalt erklarte er, er habe keine Kiirbisse
gestohlen, die seien auf seinem Acker gewachsen, seinem Nachbar seien
3 Kiirbisse gestohlen worden, Gott wisse, von wem. Seine Frau habe
sich iiber die Kiirbisse gefreut und sie eingemacht.

Anamncstisch ist Patient seit Friihjahr dauernd erregt, arbeitete
zwar noch bis 14 Tage vor der Aufnahme, war aber im Gesckaft an-
ders, inimer miide, schlief tagsiiber viel, Nachts wenig, redete viel
albernes Zeug.

Sehr viel haufiger jiind die mehr harmlosen Eigentumsvergehen bei
Paralytikern wie Zechprellereien, die auch meist gar nicht zur Anzeige
kommen, wie z. B. Fall VII beweist. A. L. unternimmt am 9. Januar eine

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Ueber Eigentumsvergehen bei Dementia paralytica. 739

Autofahrt durch die Stadt, lUsst sich am Hauptbahnhof frisieren, macht
eine Zechscbuld von 4 M., wird verhaftet und in die Anstalt fiberffihrt.
Am 6. Februar wieder eutlassen, wird er, da er in einem hiesigen Hotel
seine Rechnung uicbt bezahlen konnte, am 9. Februar wieder eingeliefert.

Anamnestisch ist nur bemerkenswert, dass Patient sich schon lan-
gere Zeit krank fiihlte, an Verstimmungen litt und auch schon wegen
nfichtlicher Ruhestorung in einem Mainzer Hotel im Rochusspital in
Mainz vom 22. 12. 10 bis 6. 1. 11 behandelt worden war.

Aus unseren Fallen und aus einer Uebersicht uber die Literatur 1 )
ergibt sich ungezwungen eine Zweiteilung der bei Paralytikern vorkom-
menden Eigentumsvergehen. Der Diebstahl ist entweder der Ausfluss
des Sammeltriebes, wie bei unserem ersten Fall des Patienten E., der
auch in der Anstalt alle moglichen Gegenstiinde, wie Kleider, Schuhe,
Bettdecken der anderen Kranken sammelt und in sein Bett versteckt
oder der Tater befindet sich in einem maniakalischen Erregungszustand,
in dem erhohtes Selbstgeffihl und Betatigungsdrang oder Grossenideen
ihn zum Diebstahl verleiten. Ich erinnere nnr an die Worte der K.:
„An den Graberu meiner Angehfirigen stehen so viel Rosen, dass ich
niclit gezwungen bin, fremdes Eigentum anzugreifen, um das Grab meines
Mannes zu schmficken 11 . Ebenso charakteristisch ist die Aeusserung
des R., mit der er seinen Einbruchsversuch in ein Schuhgeschiift moti-
viert: Ich war so ttbermfitig, ich dachte, jetzt wird was gemacht, ich
wollte nicht einbrechen“.

Grosse Schwierigkeiten kann bisweileu die Frfihdiagnose der Para¬
lyse bieten, so lange nicht die bekannten Symptome ausgebildet sind.
Mfige es mir darum gestattet sein, kurz die wichtigsten Friihsymptome
der Paralyse zusammenzustellen 2 ).

Korperlich ist es, abgesehen von den nur zuweilen schon frfihzeitig
auftretenden Sprach- und Schriftstorungen, von den paralytischen An-
fallen, denen aber leider so oft, namentlich, wenn sie nur in Form von
leichten Ohnmachten auftreten, kein Gewicht beigelegt wird, vor allem die
reflektorische Pupillenstarre bezw. Tragheit, die dem eigentlichen Ausbruch
des Leidens sogar viele Jahre vorausgehen kann, dann die Lymphozytose,
wahrend man mit der Deutung des Wassermann sehr vorsichtig sein soil.

Psychisch: Charakteranderung, damit verbunden unbegreifiiche Ver-
stfisse gegen Gesetz und gute Sitte. Abnahme des Gedlichtnisses uud

1) Vergl. Cramer, Gerichtliche Psychiatric. 3. Aufl. 1903. S. 305.

2) Vergl. Hoche, Frfihdiagnose der progessiven Paralyse in Alt, Samm-
lung zwangloser Abhandlungen aus dem Gebiet der Nerven- und Geisteskrank-
heiten. 1897. — Obersteiner, Die progressive, allgemoine Paralys.

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Dr. Paul Kirohberg,

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der Urteilskraft. Abnahme der Leistungsfahigkeit im Beruf; starke Er-
regungszustande bei geringem iiusseren Anlass; melanchnlische oder
hypochondrische Wahnideen, die nicht so selten zu einem Suizid Anlass
geben und im Gegensatz dazu paralytische Euphorie und Grossenideen,
die schon Grisolle 1 ) in seinem Traite elementaire et pratique de patho¬
logic interne 1857 sehr sclion schildert: Dans la plupart des cas le d61ire
est ambitieux; tous les malades ne croient pas etre riches ou puissants,
mais il y a chez presque tous une exageration du moi fort digne d’etre
notee; c’est ainsi que beaucoup croient etre d’une sante parfaite d’une
force lierculenne, d’une aptitude au travail peu commune etc.

Endlich mbchte ich noch von subjektiven Erscheinungen hervor-
heben heftigen Kopfschmerz und Schlaflosigkeit. Betonen rnockte ich,
dass diese psycliischen Symptome allein fur Paralyse naturlich nicht
pathognomonisch sind; sie diirften aber immerhin bei dem Arzt den Ver-
dacht auf Paralyse wacbrufen, einen Verdacht, der allerdings durch die
korperliche Untersuchung bestiitigt werden miisste, wobei dann eine
grosse Erleicliterung auch die Serodiagnostik und Lumbalpunktion bieten.
Beachtenswert ist der bisweilen sehr schleichende Verlauf der Paralyse, in¬
dent sich der Prozess abnorm langsam im Verlauf von Jahren entwickelt.

In einem Fall der liiesigen Anstalt z. B. wurde schon 7 Jahre vor
dem eigentlichen Ausbrucb der Erkrankung Pupillenveranderung fest-
gestellt und durch mehrfacbe energische Schmierkuren, leider erfolglos,
eine Heilung zu erzielen versucht. Auch sogenannte stationare Para-
lysen kommen vor. Sind doch in der hiesigen Anstalt mehrere Fiille,
die seit vielen Jahren an Paralyse leiden, ein Fall schon seit 11 Jahren,
wiihrend ein anderer Patient sogar schon seit 1887 sich wegeii dieses
Leidens in Behandlung befindet.

Derartige F'iille sind bereits von Wickel 2 ) beschrieben worden.
Steyerthal 3 ) glaubt sogar, die Paralyse verlaufe nicht immer infaust.
Gaupp 4 5 ) hat dies zwar bestritten und behauptet, dass die sogenannten
Falle von stationSrer Paralyse in Wirklichkeit gar nicht zur Paralyse
gehorten. Nach den hiesigen Beobachtungen aber muss an der Richtig-
keit der Behauptung Wickels festgehalten werden, die ubrigens neuer-
dings auch von Kraepelin bestiitigt wird. Kraepelin 6 ) halt zwar

1) Grisolle, Traite dldmentaire et pratiquede pathologic interne. 1857.

2) Wickel, Zur Frage der stationiiren Paralyse. Zentralbl. fiir Nerven-
heilk. 1904.

3) Steyerthal, Jahresbericht der Neurologie und Psychiatrie. 1907.

4) Gaupp, Die Prognose der progressiven Paralyse. Deutsche med.
Wochenschr. 1904.

5) Kraepelin, Psychiatrie. 8. Aufl. 1910.

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XXIII.

Aus der Konigl. psychiatrischen Klinik zu Konigsberg i. Pr.
(Direktor: Prof. E. Meyer.)

Ein Beitrag zur Lehre von der Cysticerkose
des Gehirns und Rlickeiiniarks, insbesondere der
Meningitis cysticercosa.

Von

Kurt Goldstein.

(Hierzu Tafel XV—XVI und 17 Textliguren.)

Die Diagnose des Hirncysticercus geh8rt zu den schwierigsten und
unsichersten der Diagnostik der organischen Hirnerkrankungen. Handelt
es sicli ura einen einzelnen Cysticercus, der an einer Stelle im Gehirn
sitzt, deren Affektion einen bekannten Ansfall verursacht, so wird wohl
in Zukunft die Diagnose vermittelst der Hirnpunktion ofter und sicherer
gestellt werden.

Pfeiffer 1 ) hat vermittelst der Hirnpunktion durck den Befund von
Cysticerkenmembranstiicken die Diagnose auf Hirncysticercus gestellt und
den fraglichen Patienten operiert. Gelegentlich wird auch bei der Yen-
trikel- oder Lumbalpunktion der Befund von Membranstiicken auf die
richtige Diagnose hinlenken [cfr. Codey 2 ) und Hartmann 3 )].

Besonders was die basale Cysticerkenmeningitis anbetriflt, kann ich
Heuneberg 4 ) nur beistimmen, wenn er den Ausspruch Wollenbergs 5 ),
„dass bier die Diagnose vielfach wenigstens mit grosser Wahrscheinlick-
keit gestellt werden kann“, als etwas zu weitgehend bezeichnet. Darin
hat mich sowohl einc Durcksicht der Literatur wie auch die eigene Er-
fahrung bei den vier Fallen bestiirkt, die ich bier niitteilen mochte.
In keinem der vier Falle konnte auch nur mit Wahrscheinlichkeit die
Cysticerkenmeningitis diaguotiziert werden. Eutweder wurde die Dia¬
gnose gar nicht gestellt oder hochstens nur cine Vermutung wach, dass

1) Pfeifer, Deutsche Zeitschr. f. Norvenheilk. Bd. 34.

2) Codey, Brain XXII.

3) Hartmann, Wiener klin. Wochenschr. 1902.

4) Henneberg, CharittS-Annalen. 30. Jahrg. 1906.

5) Wollenberg, Arch. f. Psych. Bd. 40.

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Cysticerkose des Gehirns und Riickenmarks. 743

eine Hirncystecerkose vorlag. In jedem einzelnen der Falle erschien die
Annahme einer anderen schweren Hirnerkrankung wahrscheinlicher; im
ersten einer arteriosklerotischen Hirnerkrankung mit Paralysis agitans,
im zweiten ebenfalls einer arteriosklerotischen Erkrankung, im dritten
eines chronischen Hydrozephalus, im vierten eines Tumor cerebri. Die
Verschiedenartigkeit der vier Beobachtungen charakterisiert in schonster
Weise die Mannigfaltigkeit der Symptomenbilder bei der Cysticerken-
meningitis.

Au die Mitteilung dieser vier Fiille will icb noch einen funften
anreihen, der dagegen ein Bild zeigt, dass fur die Form des Hirncysti-
cercus, urn die es sick kandelt, weit eher als so charakteristisck be-
zeichnet werden kann, dass aus dem Symptoraenkomplex die Diagnose
mit einer gewissen Wahrscheinlicchkeit zu stellen ist. Es haudelt sick
um einen Cysticercus des vierten Ventrikels.

Fall Ii).

62jahriger, invalider Arbeiter. Herediiiit ohne Besonderheiten. Pat. soil
friiher nie sonderlich krank, doch immer etwas eng auf der Brust, gewesen sein;
deswegen seit etwa 3 Jahren Invalide.

Seit Sommer 1904 Anfalle, bei denen Pat. plotzlich vollig bewusstlos
wurde, umfiel und ganz biass wurde; dabei starkes Zittern, starker Schweiss-
ausbruch, dann wurde er ganz steif wie tot. Liess unter sich gehen. Von
Zungenbiss wurde nichts bemerkt. Dauer des Anfalls etwa eine Viertelstunde.
Danach Amnesie. Die Anfalle traten anfangs seltener, in letzter Zeit jedoch
tiiglich, und zwar bis viermal und mehr, auch des Nachts auf. Auch Zucken
mit den Armen wurde beobachtet, Verdrehen der Augen, Bewegungen, als ob er
den Mund ganz voll hiitte und erbrechen wollte. Scbaum vor dem Munde. Keine
Liihmungen. Kein Aufschrei. Zu Beginn des Anfalls sprach Pat. wirr und
undeutlich — wio mit vollem Munde. — In den anfallsfreienZeiten wardieSprache
unveriindert. In der letzten Zeit sehr heruntergekommen, schlecht gegessen.

Auch das Gedachtnis wurde schlecht. Pat. wurde gleichgiiltig, hatte fur
nichts Interesse, sass still fur sich, ohne zu sprechen. Halluzinationen und
Wahnideen wurden nicht beobachtet.

Vor dem Sommer 1904 niemals Krampfe.

Kein Potus. 7. 3. 05 Aufnahme in der psychiatrischen Klinik. Pat. sieht
sehr verfallen aus. Er macht einen etwas stumpfen Eindruck, liegt in seinem
Bett, ohne sich um die Umgebung zu kiimmern, spricht nichts, iiussert keine
Wiinsche oder Beschwerden.

1) Der Fall ist von Herrn Prof. Moyer in einer Sitzung des Vereins fur
wissenschaftliche Heilkunde in Konigsberg 1906 demonstriert worden (conf.
Deutsche med. Wochenschr. Vereinber. 1906). Spater wurde er von Falk in
einer Dissertation pubciziert. (Inaug.-Dissert. Kcinigsberg 1909: Ein Fall von
Cysticercus racemosus des Gehirnes mit Symptomen der Paralysis agitans).

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Dr. Kurt Goldstein,

Er gibt teilweise richtige Antworten, weiss seinen Namen und sein Alter,
ist ortlich richtig orientiert, zeitlich nicht; kann das Datum des Aufnahmetages
nicht angeben, weder den Tag, noch das Jahr, nur den Monat, verlegt Ein-
driicke vom selben Tage auf den vorigen. Das Gediiclitnis ist sehr schlecht:
Habe von seiner zweiten Frau keine Kinder gehabt. Schulkenntnisse: 7 X 8?
So schnell geht das nicht. 7 -)- 8? Unbeantwortet. — Wie heisst der Kaiser?
— lch weiss nicht. — Wo wohnt er? — In Berlin. Pat. zahlt die Monatsnamen
richtig auf, fangt aber mit April an, da er meint, dass dieser Monat der erste
im .Jahre sei. Die Merkfahigkeit ist herabgesetzt. Pat. hat Krankheitsbewusst-
sein, er gibt an, dauernden, aber nicht starken Kopfschmerz zu haben, und an
Schwindel zu leiden: — wenn ich so gene, falle ich hin allemal. Er leide an
Anfallen, von denen er nachher nichts wisse. Die Sprache sei schwer gewor-
den. Mit dem Sehen gehe es, aber das Horen sei schlechter. Er sei oft triibe
gestimmt. Halluzinationen werden negiert. Pat. macht mehrfach widerspre-
chende Aussagen, z. B. das Gedachtnis sei gut, er sei aber sehr vergesslich.

Korperlich: Sehr schlecht genahrter, alter Mann. Gebiickte Haltung,
Riicken etwas gekriimmt. SchlafTe Haut.

Kopf auf Beklopfen etwas schmorzhaft. Eigentiimlicher alTenahnlicher
Gesiohtsausdruck. Kinn und Unterkiefer, Lippen und Gebiss vorstehend. Breite
Nase mit grossen, etwas seitlichen Oeffnungen.

Pupillen gleich gross, mittelweit verzogen. Licbtreflex vorhanden, trage
rechts links.

Reaktion auf Konvergenz vorhanden.

Augenbewegungen frei. Kein Nystagmus. Augen meist in Unruhe. Dauerndes
Fixieren nicht moglich, daher Augenspiegelbefund nicht aufzunehmen.

Trigeminus schmerzhaft.

Fazialis in derRuhe gleich, dochsprichtPat.fast nurmitder rechtenSeite.

Zunge herausgestreckt, zittert wenig. Gaumen beiderseits gleichmassig
gehoben; Gaumenreflex vorhanden, Wiirgereflex nicht auslosbar.

Lungen: starkes Emphysem.

Herz: von Lunge iiberlagert. Tone rein, Puls regelmassig. Arteriosklerose.

Unterleib ohne krankhaften Befund.

Urin frei von Eiweiss und Zucker, hell.

Motilitat: Es besteht dauernd ein mittelgrobes, rhythmisches
Zittern in beiden Armen, rechts starker als links, weniger auch in den
Beinen, wieder rechts starker als links. Bei Bewegungen wird das Zittern star¬
ker. Ganz hort es nie auf. Die Finger stehen dabei leicht gebeugt,
besonders in den Metakarpalgelenken. Die Daumen sind einge-
schlagen.

Die aktive Beweglichkeit ist frei, rechts besser als links, die grobe Kraft
gering, rechts besser als links. Bei passiven Bewegungen zeigen sich
deutliche Widerstande in den Armen und Beinen, in letzteren mehr.

Pat. geht und steht in gebiickter Haltung. Der Gang ist unsicher und
ungeschickt. Pat. schont dabei das linke Bein und schleift oft mit der linken
Sohle den Boden. Keine Zirkumduktiou.

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Cysticerkose des Gehirns und Riickenmarks. 745

Keine Propulsion oder Retropulsion.

Romberg nicht deutlich.

Keine Ataxie.

Deutlieh erhohte mechanische Muskelerregbarkeit.

Sensibilitiit: frei. Nur Druckpunkte der Nn. peronei schmerzhaft.

Trizepssehnenreflex zweifelhaft. Bizepsehnenrefiex lebhaft. Kniescheiben-
reflex und Achillessehnenreflex gesteigert. Fusssohlenreflex lebhaft (kein Ba-
binski), Bauchdeckenreflex gesteigert, links vorhanden. Hodenreflex zweifelhaft.

Sprache stark nasal, undeutlicb, eigentiimlich lallend, wie mit vollem
Munde. Nachsprechen von Paradigmata nicht moglich, aber nicht eigentlich
paralytisohe Sprachstorung.

Weiterer Verlauf: 8. 3. Pat. ist ruhig, etwas stumpf, sonst psvchisch wie
gestern. Das Zittem ist starker bei Bewegungen, in der Ruhe bedeutend ge-
ringer als gestern. Es zittem nicht nur die Finger, sondern auch die Arme,
rechts weniger als links. In Ruhe lange Pausen. Beim Erheben der Arme erst
im rechten, dann im linken Arme Zittern. Kopf zittert nicht. Beine in der
Ruhe ohne Zittern.

Pat. bleibt zu Bett. Fiihlt sich wohl. Kein Anfall. Jodnatrium.

11. 3. Bis heute kein Anfall, Bettruhe. Heute aufstehen.

Abends ein kurzdauernder Benommenheitszustand wahrend des Abend-
brotes. Pat. fiihlte sich unwohl, bekam Kopfschmerzen. Als der Arzt hinzu-
kam, machte Pat. einen benommenen Eindruck, die rechte Gesichtshalfte war
kramphaftverzogen; diePupillenreagierten ebensoschlecht als sonst. Kein Ein-
nassen, keine Zuckungen, kein Zungenbiss. Pat. erkannte den Arzt, fasste
Eindriicke auf. Nach dem Anfall Kopfschmorzen.

14. 3. Pat. hat keinen Anfall. Zittern im Bett gering. Subjektives Wohl-
befinden. Steht auf.

16. 3. Heute Nachmittag zwei ganz kurz dauernde Anfalle wie am 11.3.

17. 3. Ein Anfall.

20. 3. Ein Anfall, Kopfschmerzen.

21. 3. Ein Anfall.

22. 3. Zwei Anfalle, Kopfschmerzen.

23. 3. Entlassen.

Pat. wurde dann am 11. Mai desselben Jahres zum zweiten Male auf-
genommen.

Nach Aussage seiner Frau, war es ihm in der Zwischenzeit zunacbst etwas
besser gegangen, doch waren ofters Anfalle wie die fruheren erfolgt. Das
Zittern war dann viel starker geworden, so dass er nicht mehr allein essen
konnte. In der letzten Zeit war mehrere Male Erbrechen aufgetreten, in der
Nacht vom 9. zum 10. 5. wurde der Zustand so schlimm (Erbrechen, Rocheln,
vollige Bewusstlosigkeit), dass die Angehorigen den Tod befiirchteten. Die
Nahrungsaufname war sehr schlecht; auch wirre lteden hattePat. in den letzten
Tagen gefiihrt: er wolle zu seinem Schwager nach Quednau; der habe ge-
schlachtet usw. Nach einem in derNacht vor derAufnahme erfolgten, wiederum
sehr schweren Anfalle, hatte er sich um 4 Uhr morgens angezogen und gesagt,

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746

Dr. Kurt Goldstein,

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es seien drei Manner da gewesen, einer habe bei ihm im Bette geschlafen. Er
sei mit ibnen fortgegangen. Im Kammerchen stehen fremdo Stiefel und Schuhe.

Befund: Pat. macht bei der Aufnahme einen elenden, hinfalligen Ein-
druck. Er erkennt den Arzt, weiss, wo er ist. Das Zittern erscheint zuerst im
ganzen deutlich geringer, als erste Mai. Haltung sehr vorniibergebeugt.

Pat. fasst gut auf, beantwortet Fragen teilweise ricbtig, ist ortlich orien-
tiert, zeitlich nicht: der Tag der Aufnahme wird nach denWochentagen richtig
bezeichnet, das Datum weiss er nicht, auch nicht Monat und Jahr. Krankheits-
bewusstsein: Es sei nicht besser mit ihm geworden. Weiss, dass er nach
Quednau habe gehen wollen.

Korperlich: Sehr schleohter Ernahrungszustand; Gesicht und Sohadel,
wie bei der ersten Aufnahme.

Pupillen ungleich, links O, rechts verzogen. Reaktion auf Licht etw'as
trage, verhaltnismassig gut, aufKonvergenz vorhanden. Augenbewegungen frei.

Trigeminus undFazialis ohneBesonderheit. Zunge gerade herausgestreckt.

Starke Arteriosklerose der Radialis.

Urin frei von Eiweiss und Zucker.

Motilitat: Eigentiimliches glei chmassiges Zittern der rechten
Hand und des rechten Armes; Geldzahlestellung des Daumens.
Arm im Ellenbogen zumeist gebeugt. Aktive Bewegungen frei. Dabei Ver-
mehrung des Zitterns (z. B. beim Essen). Passive Beweglichkeit herabgesetzt,
und zw-ar rechts w'eniger denn links. Grobe Kraft sehr gering.

An den unteren Extremitaten Andeutung von Spasmen beiderseits. Ge-
ringes Zittern des rechten Beinos. Gang breit, mit dem linken Beine wetzend.

Keine Ataxie.

Romberg positiv.

Keine Pro- oder Retropulsion.

Sensibilitat vollig intakt.

Sehnenreflexe an den oberen Extremitaten lebhaft, beiderseits gleich.
Kniescheibenreflex gesteigert, Achillessehnenreflex lebhaft, Fusssohlenreflex
nicht auslosbar, Bauchdeckenreflox reohts vorhanden, links im oberen Bauch-
drittel vorhanden, in den beiden unteren Dritteln nicht auslosbar. Hodenreflex
vorhanden.

13. 5. Pat. geht es subjektiv gut. Ojektiv unverandert. Nahrungsauf-
nahme gut, doch Futterung mit dem Loffel notig.

18. 7. Heute und gestern erfolgte nach Bericht des Warters beim Ver-
such aufzustehen, ein Anfall, bei dem der Pat. ganz steif und benommen wurde
und riichelte. Kurze Dauer des Anfalls; deutliche Retropulsion.

20. 5. Befund unverandert. Pat. wird dem Armenhaus uberwiesen.

Der Tod erfolgte am 4. 1. 06 plotzlich ohno den Eintritt von Krampfen.

Die Sektion wurde am b. 1. 06 vorgenommen. Aus dem Sektionsprotokoll
hebe ich hervor: Schadeldach nicht von besonderer Dicke, nicht mit der Dura
verwachsen. Nach Eroflnung der Dura entleert sich reichlich wasserhelle
Fliissigkeit. Nach llerausnahme des Gehirns sieht man an der Hirnbasis
ein traubenartiges Gebilde (Taf. XV, Fig. 1), das sioh aus zahlreichen

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748

Die kleinen und kleinsten Gefasse sind im ganzen zart, arteriosklerotische Ver-
anderungen finden sich nicht. Dagegen vielfach Infiltration mit Rundzellen.
Keine Plasmazellen. In den iibrigen Hirnwindungen finden sich mehr
oder weniger ausgesprochen ahnliche Veriinderungen, besonders deutlich noch
in den Stirnwindungen. An der Basis des Gehirns zeigen sich die Gefasse
zum Teil in der Adventitia stark infiltriert mit Rundzellen und Plasma¬
zellen, die Intima verdickt und auch infiltriert. Die Media obne besondere
Veranderung. Andere Gefasse zeigen eine starke Verdickung ihrer Wande, die
jedoch sehr kernarm sind und sich im ganzen schlecht farben. Besonders am
Trigonum weist das stark ausgesprochene Infiltrationsgewebe Riesenzellen,
wenn auch in miissiger Entwicklung, auf.

Fig. 1. Fig. 2.

Kleinhirn. Pia massig infiltriert mit Rundzellen. Innerhalb der Ge-
hirnsubstanz keinerlei Veranderungen.

Riickenmark. Besonders in der Nahe von Cysticercusblasen, aber auch
dort, wo sich keine solchen in der Nahe befinden, findet sich eine starke In¬
filtration der Pia mit Rundzellen und reichlich Plasmazellen.
Die Infiltration geht nicht direkt auf das Riickenmark fiber, zieht sich aber mit
den Randgefassen in dasselbe hinein. Auch ganz abseits von der Piainfiltration
im Riickenmark gelegene Gefasse zeigen sich teilweise, wenn auch nicht sehr
zahlreich mit Rundzellen und Plasmazellen infiltriert. Dio grosseren Gefasse
in der Pia sind stark verdickt, die Adventitia sehr zellreich, die Intima viel-
schichtig, das Lumen verengcnd. Bei den kleineren Gefiissen ist die Intima
ausserordentlich verbreitert, mit verschiedenartigen Zollen ausgeffillt, teils
Rundzellen, teils Plasmazellen, teils gelapptkernigen Leukozyten. Im Lumen
der durch die Intimaverdickung stark verengten Gefasse liegen hiiufig ausser
roten Blutkorperchen sehr zahlreiche gelapptkernige Leukozyten. Die

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Cystioorkose des Gehirns und Riickenmarks. 749

Fig. 3.

Bindegewebige Schicht

Zollaaflagerungen

Aeussere lockere Schicht

Gehirnsubstanz

Arterie init starker
Intimaverdickung

Blaseu-
reste

Arnorph'* Masson

Stiirkere Vergrosserung eines Schnittes, der in seiner Lage der Fig. 2 entspricht.
Die korrespondierenden Stellen sind mit gleichen Buchstabcn bezeicbnct. Der mit
Strichen urarahmten Stelle entspricht Tafel XV, Fig. 2.

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Dr. Kurt Goldstein,

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Venen sind zum Teil vollstandig von Infiltrationszellen durchsetzt. Hervorzu-
heben ist noeh, dass eine Reihe Gefasse sich normal verbalten.

Das Gewebe in der Fossa Sylvii zeigt mikroskopisch folgenden Be-
fund (Fig. 3): In ein Granulationsgewebe eingebettet sieht man eine grosse
Reihe verschiedentlich gewundener Cysticercusmembranen, deren Strukturele-
mente sich zum grossen Teil schlecht farben, zum Teil ganz strukturlos er-
scheinen, als Blasenwande nur durch die warzenformigen Vorspriinge und den
gewundcnen Kontur erkennbar sind. Zum Teil sind sie im Hamatoxylin-Eosin-
priiparat von llamatoxylinniederschliigen dicht bedeckt. Zwischen den Blasen-
wanden finden sich teils von geronnener Masse erfiillte Hohlraume, teils ein
dichtes Gewebe, das an gewissen Partien sehr zellreich ist, an anderen wieder
eine derbere BeschafTenheit hat. Umgeben ist das Ganze von einer Kapsel,
an der sich drei Schichten unterscheiden lassen: eine mittlere, derbere,
kernarmere, sich mit Gieson stark rot farbende, die an einzelnen Stellen von
Rundzellenanhaufungen durchsetzt ist, die inn ere, die aus epltheloidartigen
platten Zellanhaufungen in mehreren Reihen besteht, zwischen denen Riesen-
zellen liegen; schliesslich eine iiusseve aus zartem weitmaschigem Binde-
gewebe bestehende, in der sehr viele Rundzellenansainmlungen und sehr viele
grosse und kleine Gefasse liegpn. Die Gefasse zeigen eine Infiltration der
Adventitia und eine Verdickung der Intima (s. Arteria bei A.). Dio Gefasse
der anliegenden Rindenpartien sind stark infiltriert.

Diese Einlagerung in der Fossa Sylvii stcht durch eincnStiel,
der die Hirnsubstanz durchbricht, in Verbindung mit einem Konvolut viel ge¬
wundener Blasen, die in einem machligen Hohlraum der Hirnsubstanz selbst
liegen (cfr. Fig. 3). Dieser Stiel besteht an der am Gehirn angrenzenden Seite
aus einer Schicht kolossal zellreichen Gevvebes, das mit unregelmiissigen Fort-
satzen in die Hirnsubstanz eindringt. Nach innen schliesst sich daran eine,
allerdings auch von Zellen teilweise stark durchsetzte Schicht an, die aber im
ganzen derber ist und oft jede Struktur vermissen nur eine bindegewebige (?)
Streifenanordnung erkennen lasst. Teilweise ist die Schicht stark aufgelockert
und dort finden sich sehr grosse Riesenzellen. Zwischen den Innenschiohten
beider Seiten liegt ein Hohlraum, der mit Blutkorperchen und sehr viel Leuko-
zyten stark ausgefiillt ist (cfr. Taf. XV, Fig. 2). Die Gefasse in der umgeben-
den Hirnsubstanz sind sehr stark infiltriert. Die beiden Schichten des Stieles
breiten sich beim Uebergang des Stieles in die Hohle an deren Wand aus.

An der Stelle, an der der Verbindungsstiel in die Wand der Hohle iiber-
geht, setzt auch eine Cysticerkenblase an, die in der Hohle in vielfachen Win-
dungen aufgerollt liegt und an der gegeniiberliegenden der Hohle wieder an
der Hirnsubstanz ansetzt (cfr. Textfigur 1—3c). Die beiden Ansatzstellen an
der Hirnsubstanz bieten einen ganz besonderen Baa. An der einen Ansatzstelle
(cfr. Textfigur 3 bei f und Fig. 2, Taf. XV) ist die Blasenwand fast strukturlos,
zwischen ihr und dem Gehirn liegt ein sehr zellreiches Gewebe, in dem sich
rote und weisse Blutkorperchen und eigentiimliche homogene, sich schlecht
farbende zellartige Gebilde, die keine Struktur erkennen lassen, finden. Die
sich daran anschliessende Blasenwand lasst eine mittlere derbere, bindegewe-

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751

Cysticerkose des Gebirns und Riickenmarks.

bige Schicht erkennen, an die sich zu beiden ein lockeres Gewebe anschliesst,
das aussen von einer Lage platter Zellen begrenzt wird. In den ausseren
Schichten befinden sich feine, aber stark gefarbte, korkzieherartige Faden, die
an den Ansatzstellen in die buckligen Vortreibungen iibergehen und vierlerlei
rundliche, feste und holile Gebilde zwischen sich fassen.

Die Ansatzstelle der Blase an der gegeniiberliegenden Wand zeigt eine
ganz besondere Struktur (cfr. Textfigur 4; entspricht Textfigur 3 bei c).
Zwischen der Cysticerkenmembran und der Gehirnsubstanz liegt ein halbkugel-

Fig. 4.

Cysticerkenbla.se

Ansatzstelle

Holile

liable

Gefass-

wuclierung

llirnsubstanz

Stark infiltriertet-
GefUss in der llirn¬
substanz

(Entspricht Stelle c auf Fig. 3.)

fbrmiges Gebilde, in das die Schichten der Membran einstrahlen. Das Gebilde
zeigt einen lamellosen Bau. Die Raume zwischen den Lamellen sind teils
strotzend von Blut gefiillt; dazwischen befinden sich grosse, zellartige Gebilde
von fast homogener Struktur, die zum Teil aber nicht iramer einen Kern er¬
kennen lassen. Ausserdem sind dazwischen zahlreiche Gefassquerschnitte zu
sehen. Diese nehmen in der nahe der Hirnsubstanz liegenden Partie betracht-
lich zu und gehen in die Gefasse iiber, die in sehr grosser Anzahl die an-
grenzende Hirnpartie durchziehen (cfr. Textfigur 4). Samtliche Gefasse sind
stark infiltriert.

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752

Dr. Kurt Goldstein,

Die Diagnose der Cysticerkose, die die Sektion ergab, ist im Leben
niclit gestellt worden. Die aligeraeine psychische Schwache, der Schwin-
del, die Kopfschmerzen, die leichte Fazialisschwache, die Steigerung der
Sehnenreflexe und die epileptiformen Anfalle liessen bei der bestekenden
periplieren Arteriosklerose eine arteriosklerotische Hirnerkran-
kung vermuten. Die Symptome der Paralysis agitans konnten ent-
weder als Komplikation dieser oder vielleicht auch als besonderer Aus-
druck derselben aufgefasst werden. Die Kombination von Kopfschmerzen,
Erbrechen, Sckwindel und Anfallen, die mit BewusstseinsstOrungen und
Reizerscheinungen im rechten Fazialis einhergingen, mussten allerdings
auch an eine tumorahnliche Erkrankung denken lassen. Ob eine Stauungs-
papille, die fur diese Diagnose hatte sprechen konnen, bestand, konnte
nicht festgestellt werden.

Ein bestimmter Anhaltspunkt fiir die Annahme einer Cysti-
cerkenerkrankung lag nicht vor. Die bei dieser nach Wollenberg
besonders charakteristische Hyperiisthesie der Haut und die Schmerzen
fehlten; auch der meist auffallende Wechsel der Symptome wurde ver-
misst; es bestand vielmehr eine ziemlich konstante Progredienz der Er-
scheinungen.

Bemerkenswert an dem Falle sind die Symptome der Paralysis
agitans. Es bestand der fiir diese Krankheit charakteristische Tremor,
die typiscbe Haltung des Rumpfes, der Finger und des rechten Ellen-
bogens, ferner Spasmen; schliesslich wurde auch einmal Retropulsion
beobachtet.

Wie Falk in der erwaknten Dissertation schon hervorhebt, wich
der Fall vom gewohnlichen Bilde der Paralysis agitans (lurch die Ver-
starkung des Zitterns bei aktiven Bewegnngen ab, eine Erscheinnng, die
jedocli auch bei der echten Paralysis agitans nicht so selten verkommt.

Es fragt sicli nun, ob wir in der Paralysis agitans cine Folge der
Hirncysticerkose zu sehen haben oder nur etwa ein zufalliges Zusammen-
treffen zweier Krankheiten bei einem Patienten vor uns haben. Die
Seltenheit beider Erkrankungen spricht mit einer gewissen Wakrschein-
keit gegen die letztere Annahme; ein anderes Moment fiir die erstere.
Wie schon Falk hervorhebt, sind Spasmen und Zittern, die beiden
Hauptcharakteristika der Paralysis agitans, relativ haufig bei den Hirn-
cysticerken beschrieben worden (so z. B. von W r ollenbcrg und Henne-
berg), Retropulsion und Propulsion hat E. Meyer 1 ) in einem Falle mit
multiplen Cysticerken der Hirnhaute gesehen. W’enn auch niemals bis-
her das Bild der Paralysis agitans in so ausgesprochener Weise bei

1) Deutsche med. Wochenschr. 1906. — Arch. f. Psych. 1904. S. 640.

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t, yfeifi^RgiT]-

Cysticerkoso des Gehirns und Riickenmarks. 753

Hirncysticerkose beobachtet worden ist, so haben wir doch wohl das
Reckt, es hier als Folge dieser Grundkrankheit aufzufassen.

Wenn wir nun die Symptome mit dem patkologisch-anatomischen
Befunde in Beziekung setzen wollen, so kommen als Ursache der
Storungen verschiedene Momente in Betracht: Die meningitiscken
und Gefiissveranderungen, der Hydrozephalus und schliesslich
die Veranderungen in der Hirnrinde. Es diirfte schwer sein, die
Bedeutung jedes dieser Faktoren abzuschatzen. Hervorheben mochte
ick besonders, dass wir fiir die schweren psychischen Storungen,
die man gewohnlich auf toxiscke Einfliisse zuriickfiihrt, in diesem Falle
wohl eine grobere morphologische Ursache anzunehmen haben, in den
Veranderungen in der Hirnrinde, die als der Ausdruck einer ziemlich
diffusen Hirndegeneration mit grosser Wahrscheinlichkeit als die Ursache
der schweren psychischen Storungen angesprochen werden konnen. Ich
komme auf diese Hindenveranderungen spater nocli zuriick.

Was das Auftreten der Paralysis agitans betrifft, so diirfte es
schwierig sein, dafur eine besondere Erklarung zu finden, wenn wir
nicht den grossen Cysticerkenherd in der rechten Hemisphere mit ihr
in Beziehuug bringen wollen. Bemerkenswert ist in diesem Sinne, dass
die Symptome der Paralysis agitans wie der Herd fast ausschliesslich
einseitig vorhanden waren, und zwar auf der gleiclien Seite wie
der Herd.

Fall II.

Carl K., 40 Jahre alt, Bahnarbeiter. Familienanamnese ohne Besonder-
heiten. Pat. soli friiher immer gesund gewesen sein. Ueber Bandwurm
ist nichts bekannt. Bis 4 Wochen vor der Aufnahme hatte Pat. keinerlei Be-
schwerden. Da fiel Pat. hin, indem er angeblich ausglitt. Er merkte dabei
einen „Ruck“ im Kreuz, stand aber auf, ging lahmend weiter. Seitdem konnte
er nicht mehr reclit arbeiten, hatte Schmerzen in der rechten Stirn-
gegend und im Kreuz. Die Schmerzen im Kopf traten anfallsweise auf,
Dauer etwa 10 Minuten, die freien Zeiten etwa 1 / i bis 1 /„ Stunde. Auf der
Hohe des Schmerzes hatte er Schwindel. Seit 4 Tagen vor der Aufnahme be-
merkt Pat. vor dem rechten Auge einen schwarzen Faden, der zeitweise ver-
schwindet und wiederkommt.

Aufnahme in die psychiatrische Klinik am 21. 7. 10.

Pat. ist ruhig in jedor Beziehung geordnet, ortlich orientiert, zeitlich
ungenau. Er berichtet die Anamnese wie vorher angefiihrt, klagt iiberKopf-
schmerzen und Schmerzen im Bein. Eine Priifung seiner Intelligenz
zeigt einen niedrigen Stand, wenn er auch iiber die Hauptdaten seines Lebens
geniigend Auskunft geben kann. Die Merkfahigkeit ist mangelbaft. Die
Stimmung ist eine gehobene und steht in Kontrast mit seinen Be-
sch werden.

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754

Dr. Kurt Goldstein,

Die korperliche Untersuchung ergibt folgenden Befund: Grosser, kraftig
gebauter Mann in gutem Ernahrungszustande. Schadel ohne Besonderheiten;
nioht klopfempfindlich. Innere Organe: Lunge ohne Besonderheiten, Ilerz-
grenze ohne Besonderheiten. Tone rein. Puls etwa 60, regelmassig, mittel-
kraftig. Temperatur 36,5.

Bauchorgane: Urin ohne Befund.

Linke Pupille enger als rechte, beide fiber mittelweit. R/L. gering, trage.
R/C. Augenbewegungen ohne Besonderheiten. Konj.-Korncalreflex -)-.
Fazialis rechts und links. Trigeminus ohne Besonderheiten. Zunge weicht
nach rechts ab, zittert. Sprache ohne Besonderheiten. Patellarreflex -)—(-
links >rechts; Achillesreflex -)-. Plantarreflex -]- + • Babinski, Oppenheim,
Mendel dorsal. Abdominal-, Kremasterreflex ohne Besonderheiten.

Die Motilitat und Sensibilitat zeigen keine Storung. Es besteht lebhaftes
vasomotorisches Nachroten und lebhafte mechanische Erregbarkeit der Mus-
kulatur.

Die Wadenmuskulatur und die grossen Nervenstiimme der unteren Ex-
tremitaten sind stark druckempfindlich.

Es besteht eine, wenn auch geringe, doch deutliche Stauungs-
papille.

10. 8. 10. Pat. ist im allgemeinen in gehobener Stimmung. Er ist etwas
ungenau orientiert. Wahrend seine Kenntnisse leidlich sind, ist seine Merk¬
fahigkeit betrachtlich reduziert; er vergisst schon nach wenigen Zwi-
sohenfragen eino genannte Zahl. Pat. klagt fiber Schmerzen im rechten Bein.

Pat. hat ofters leichte Schwindelanfiille.

20. 8. 10. Die Merkfahigkeit des Pat. hat ausserordentlich gelitten. Er
ist dauernd desorientiert, weiss meist nicht, dass er im Krankenhause ist. Er
konfabuliert in ausgesprochener Weise. Auffallend gehobene Stim¬
mung. Neigung zum Scherzen. Die Untersuchung auf alimentare Glyko-
surie ergibt nach Eingabe von 150 g Traubenzucker positiven Befund von Zucker.

20. 9. 10. Die Frische des Pat. hat gelitten. Der Gesichtsausdruck ist
starr, regungslos geworden. Dauernd desorientiert, sehr ausgesprochene
Konfabulation. Merkfahigkeit auf wenige Sekunden reduziert. Pat. glaubt,
ein Jahr im Krankenhause zu sein, nachher gibt er an, er sei vor 8 Tagen ge-
kommen. Rechnen sehr schlecht.

Keine Storungen der Sprache. Keine apraktischen Storungen.

Sehr ausgesprochene Perseveration sowohl im Denken wie bei
motorischen Aktionen. Bewegungen werden lange innegehalten und wieder-
holt. Auffallend ist die Perseveration beim Schreiben, indem Pat. dieselben
Buchstaben im Wort 3—4mal schreibt.

Es besteht eine ausgesprochene Sch werfalligkeit aller Bewegungen
bei leidlicher Kraft. Deutliche Ataxie in alien Extremitiiten. Un-
sicherheit des Ganges, der taumelnd, torkelnd ist. Besonders unsicher
ist Pat., wenn er sich aus der horizontalen Lage aufrichtet, er fallt dann oft
um und kann sich nicht aufrecht halten.

Schadel ohne Besonderheiten.

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Cysticerkose des Gehirns und Rfickenmarks. 757

Pia: Verdickt, zellig infiltriert, teilweise auoh Plasmazellen; enthalt
sehr viel Pigment.

Rinde: Grosse Pyramidenzellen in der vorderen Zentralwindung
sehr schmal, dunkel gefarbt, von zahlreichen Gliazellen umgeben, die die Gan-
glienzellen zum Teil durchsetzen. Die Fortsatze sind stark gefarbt, weit sicht-
bar. Die Glia ist besonderauch am Randsaum starkgewuchert; vomRandsaum
ziehen sich Gliafasern in die Infiltrate der Pia hinein. Die Scheiden der
kleinen Getasse sind fast samtlich infiltriert, mit Rundzellen, poly-
nuklearen Leukozyten, mit weniger Plasmazellen Meist finden sich im Lumen
der Gefasse zahlreiche polynukleare Leukozyten, oft einGefass
thrombenartig fast verschliessend. In den Gefassscheiden finden
sich ausserdem sehr vielerlei, sich teils mit Thionin, Scharlach, Osmium usw.
farbende Schollen, Kornchenkugeln usw.

Diese Veranderungen sind ahnlich wie in den Zentralwindungen, beson-
ders in den Frontalwindungen, weniger ausgesprochen in der iibrigen
Hirnrinde zu finden.

Oblongata und Briicke: Die Infiltration der Pia geht mit den Ge-
fassen in die Hirnsubstanz fiber; die oberlliichliche Glia ist stark gewuchert,
auch innerhalb der Hirnsubstanz sind die Gefasse vielfach infiltriert mit Rund¬
zellen und Plasmazellen, und zwar auch an Stellen, wo aussen keine Blasen
vorhanden sind.

Das Rfickenmark zeigt zunachst in seiner Umgebung sehr viel-
fache Blasen (cfr. Textfigur6). Ausserdem eine starke Infiltration derPia und
iihnliche Gefassveranderungen wie an der Hirnbasis. Auch hier sind inner¬
halb des Rfickenmarkes die Gefassscheiden infiltriert (cfr.Textfig.7).

Die Zellen und die Fasern weisen keine groberen Veranderungen auf.

RUckenmarkswurzeln: Es finden sich vielfach Degenerationen
der Markscheiden, sowohl der ausserhalb des RUckenmarks liegenden Wur-
zeln wie innerhalb des Rfickenmarks. Die Fibrillen sind meist besser erhalten
als die Markscheiden. Die Nerven sind von Infiltraten fest um-
schlossen und werden auch von Zellen durchzogen. So finden sich
auch sowohl um die Gefasse innerhalb der Nerven wie auch frei zwischen den
einzelnen Fasern oft sehr reichlich Plasmazellen (cfr.Taf. XVI, Fig. 5). Ebenso
wie die Rfickenmarksneren verhalten sich auch die Ilirnnerven und schliesslich
auch die Strange der Cauda equina, doch sind bei letzteren die Plasmazellen
seltener und sind mehr Rundzellen vorhanden.

Zerebellum: Keine direkt aufliegenden Blasen. Betrachtliche Infiltra¬
tion der Pia, sowohl an der Oberfliiche, wie in den Tiefen der Sulci mit Rund¬
zellen und Plasmazellen. Auch um die Gefasse in der Tiefe des Gehirns finden
sich Scheideninfiltrate, allerdings wenig Plasmazellen. Die Purkinjezellen
weisen ausser einem grossen Gliazellenreichtum in ihrer Nachbarschaft nichts
Besonderes auf.

Die gefundenenBlasen zeigen zum allergrossten Teil eine ziemlich frische
Beschaffenheit, wie aus ihrer deutlichen Struktur zu erkennen ist, die 3 Schich-
ten aufweist.

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758

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Cysticorkose des Gehirns und Riickenmarks. 759

1. Eine Kutikularmcmbran, 2. eine Schicht dichtstehender, dunkel ge-
farbter rundlicher Zellen, 3. eine bindegewebige Schicht, in der ein weit ver-
zweigtes Kanalsystem liegt. Die Wiinde .sind mit der Innenseite oft verklebt.
Es finden sich dazwischen oft grosse Hohlraume, an deron Oberflaohe
ein Flimmerhaare tragendes Endothol sitzt. Auch auf der Kutikular¬
membran sind oft Flimmerhaare nachweisbar.

Zusammenfassung: 40jahriger Mann, fruher gesund. Erste Er-
sclieinung der Erkrankung wahrscheinlich Schwindelanfall, dann Schmerz-
attacken iui Kopf mit Schwindel. Verdunkelungen vor dem rechten
Auge. Bei der Aufnahme 21. IV. 1910: Psychisch geordnet. Gehobene
Stimmung, mangelhafte Merkfiihigkeit. Fazialisdifferenz, trage, diflfe-
rente Pupillen. Druckempfindlichkeit der Wadenmuskulatur und der
grossen Nervenstamrae der unteren Extremitaten. Beginnende Stauungs-
papille. Allmahlich zunehmende psychische Storung im Sinne einer
ausgesprochen Korsakoffschen Psychose. Starke Perseveration. Ataxie
in alien Extremitaten, unsicherer taumelnder Gang. Zunalime der
Stauungspapille. F'einschlhgige Zuckungen. Enter Zunahme der Stauungs-
papille Zittern und Apathie; ziemlich pliitzlich Exitus letalis.

Auch in diesem Ealle war die Diagnose der Cysticerkose kauin mit
Wahrscheinlichkeit zu stellen. Ware die Stauungspapille nicht gewesen,
so hatte man in erster Reihe an eine typische Korsakoffsche Psychose
denken mussen; dafur sprachen auch die neuritischen Erscheinungen an
den unteren Extremitaten. Allerdiugs war auffallend, dass Patient nicht
viel getrunken haben sollte. So musste man also zum mindesten an
eine nicht-alkoholische Aetiologie des Korsakoff denken.

Die reflektorische Pupillenstarre wie der Lk|Uorbefund (Lympho-
zytose und ausgesprochene Nonnesche Reaktion) liess an eine Paralyse
denken, gegen die aber wie auch gegen eine Lues cerebri die negative
Wassermannsche Reaktion und die Stauungspapille sprach (gegen die
Lues cerebri noch das Felilen von Hirnnervensymptomen). Die Stauungs¬
papille wies besonders durch ihre Progedienz vielmehr auf eine raum-
beschriinkende Affektion und zwar besonders einen Tumor hin, der am
wahrscheinlichsten im Stiruhirn (und zwar wegen des Feblens apraktischer
Erscheinungen wold im rechten) zu vermuten war, wahrend die scliwere
statische Ataxie besonders auf das Kleinhirn hinwies, bei deren
Affektionen psychische Stcirungen ja auch vorkommen, wie auch die
Ataxie fi'ir die Stirnliirnlasion in gewissem Sinne charakteristisch ist.
Eine sichere Entscheidung konnte nicht getroffen werden. Jedenfalls
schien bis zum Exjtus die Diagnose eines Tumors am wahrscheinlichsten.

Das Charakteristischste an dem klinischen Bilde ist die Kombination
zwischen Korsakoffsclier Psychose mit Stauungspapille und neuritischen

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760 Dr. Kurt Goldstein,

Storungen an den unteren Extremitaten, zu welchen Symptomen sich
Sckwindelanfalle, Zittern and reflektorische Pupillenstarre gesellten.

Diese Korabination von Symptomen wird in Zukunft mit einer ge-
wissen Wahrscheinlichkeit an den Cysticerkus denken lassen, indem sie
in ilirer Gesamtheit kaum bei irgend einer anderen Erkrankung vor-
kommen dUrfte. Gegenuber dem Tumor wird besonders dem Fehlen von
Lokalsymptomen und dem Vorhandensein der neuritischen Erscheinungen
und spontanen Schmerzen Beachtung zu schenken sein. Auch durfte das
Schwanken der Symptome, das allerdings in unserem Falle wenig aus-
gesprochen war, gegen Tumor und fur C'ysticerkose zu verwerten sein.

Der Korsakoffsche Symptomenkomplex ist mehrfach beim
Cysticerkus des Gehirns beobachtet worden, so z. B. in einem sehr
charakteristischen Falle von Henneberg (Fall IV), im Falle von
Chotzen u. a. Es scheint mir nach Durcksicht der Literatur, dass
dieser Symptomenkomplex in gewissem Grade ganz besonders
charakteristisch fur die psyckischen Storungen bei der
Hirncysticerkose ist, soweit solche iiberkaupt dabei vorkommen.
Wenn er sick auch nicht immer voll ausgebildet findet, so lassen sicli
Andeutungen davon in einer grossen Reike von Fallen nackweisen.
Der Korsakoffsche Symptomenkomplex ist aucli liier wie bei den Fallen
verschiedeuster Aetiologie, bei der er besonders in letzter Zeit vielfach
besckrieben worden ist, als Ausdruck einer diffusen Hirnschadigung
aufzufassen.

Auf Grund dieser Ueberlegung hiitte im folgenden Falle die
Diagnose auf Hirncysticerkose mit einer gewissen Wahrscheinlickkeit
gestellt werden konnen.

Fall III.

August D., Arbeiter, 59 Jahre alt. Stammt aus gesundor Familie, soil
frfiher immer gosund gew r esen sein und tucbtig gearbeitet kaben. Von Dezember
1910 an klagt er fiber Kopfschmerzen, Ohrensausen, Frostgefuhl,
Appetit- und Schlaflosigkeit. 5 Wochen vor der Aufnahme ling er an
schwindlig zu werden, so dass er schlecht gehen konnte und beim Gehen
taumelte. Kurz vor der Aufnahme hatte er sehr viel Kopfschmerzen. Ueber
eineri frfiheron Bandwurm ist nichts bekannt.

15. IV.: Aufnahme in die psychiatrische Klinik. Patient ist etwas er-
regt, gibt aber gern Auskunft, iirgert sich aber fiber seine Vergesslichkeit.

(Name?) -(-

(Wochentag?) . . . Freitag . . . nein, gestern hatten wir doch Sonntag,
dann haben wir heute Montag (in Wirklichkeit Sonnabend).

(Monat?) Dezember . . . nein, auch nicht: dann bin ich wirklich ganz
verirrt . . . Januar! . .

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Cysticerkose des Gehirns und Riickenmarks.

761

(Datum?) ... Ich muss mich immer besinnen . . . nein, so was! . . .
Sonntag hatten wir doch den 15. . . . heute ist der 16.

(Jahr?) . . . achtzehnhundert und . . . Ach, so was! Gestern wusste ich
es, auch alle Tage . . . nein, mein Gedachtnis verschwindet ganz, Herr
Doktor . . .

(Wo wohnen sie?) . . . Die Nummer! . . . ach ... ist so was bloss
moglich . . . nein, Herr Doktor.

(Hier?) ... Ich muss mich besinnen: ... ich bin eigentlich hier alie
paar Tage gewesen.

(Hier?) . . . Hier bin ich doch bei der Arbeit.

(Welche Arbeit?) . . . Holz gesagt.

(Wer sind die Leute?) . . . Die Leute sind auch von hier . . . arbeiten

auch.

(Warum zu Bett?) ... Ich kann doch nichts machen.

(Warum?) . . . Mir ist der Kopf so.

(Wer hergebracht?) ... Na . . . Wie heisst er . . . von dem Bureau
dort ... ist das bloss moglich . . . wenn ich alles nennen soil, und ich kann
es nicht . . .

(Krank?) Ja, es spickt so hier im rechten Ohr . . . es wurde geschnitten
und so gearbeitet dran . . . es hat aber nichts geholfen.

(Wer geschnitten?) Doktor, Doktor . . .

(Sein Name?) . . . Wie heisst er doch . . . alles vergessen! . . .

(Kopfschmerzen?) Ja, manchmal ... so ruckwoise.

(Schwindel?) Ja, das hab ich auch gehabt . . . auch so ruckweise . . .

(Augentlimmern?) Ja, ja . . .

(Gedachtnis?) Schlecht.

(Seit wann?) In der Schule hatte ich ein gutes Gedachtnis . . . aber ich
habe mir den Kopf zerschlagen . . . seit dann

(Wieso den Kopf zerschlagen?) Einmal vom Pferde heruntergefallen, das
andere Mai von einem Holzwagen.

(Wann?) Das ist noch vor der Einsegnung.

(Seit wann ist das Gedachtnis schlecht?) . . . Es ist so allmahlicb ge-
kommcn . . . dann ist es noch so allerhand vorgekommen: auf die Steine mit
dem Kopf geschlagen, in Wasser . . .

(Ist hier nicht das Stadtischo Krankenhaus?) Ja . . . Barmherzigkeit ist
hier nicht . . . es wird doch das Stadtische Krankenhaus sein.

(Sie sagten doch, es wird hier gearbeitet?) Na, ich habe auch hier ge¬
arbeitet auf dem Hof.

(Sind Sie auch jetzt zur Arbeit hier?) Ich weiss nicht, ob man es
arbeiten nennt.

(Schule?) Das Dorf heisst Klunowsky, Kr. Jordan.

(Rechnen?) EtwasRechnen habe ich gelernt, aber jetzt habe ich vergessen.

(3 mal 4?) 12.

(7 mal 8?).56 (Patient strengt sich miichtig an: stohnt und

argert sich).

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Dr. Kurt Goldstein,

762

(6 mal 7?) 42.

(12 mal 12?).

(Provinz?) Ostpreussen.

(Kaiser?) Friedrich Wilhelm von Preussen.

(Der letzte Krieg?) 66 . 76.

(Mit wem?) Napoleon I.

(Mit welchem Lande wurde der Krieg gefiihrt?) Mit Herodes . . . dem
Aegyptenlande.

(Reichstag?) Das ist auch . . . Kaisertag ... so ein Feiertag . . .

(Wer ruacht die Gesetze?) Der Kaiser.

(Weihnachten?) ... Ich weiss nicht, Herr Doktor . . . mir ist alles so
entfallen.

Die korperliche Untersuchung ergibt folgenden Befund:

Mittelgrosser Mann, von kraftigem Korperbau, massigem Fettpolster und
schlaffer Muskulatur. Die Herzgrenzen sind normal, dio Tone leise, abor rein.
Die peripheren Arterien sind geschlangelt und rigide. Puls 60, regelmassig,
mittelkraftig. Lungen ohne besonderen Befund. Leber druckempfindlich. Urin
frei von krankhaften Bestandteilen. Keine Temporatursteigerung.

Schadel nicht klopfempfindlich. Die Pupillen sind eng R/L -(- aber
trage, R/C -)-. Augenbewegungen o. B. Augenhintergrund ohne krankhafte
Veriinderung. Konjunktival-, KornealreflexFazialis, Hypoglossus o. B. Im
Gebiet des Trigeminus besteht oine Ueberempfindlichkeit fiir Schmerz. Geruch,
Geschmack und Gehor, soweit bei dem psychischen Zustand des Patienten zu
priifen, ohne grobere Veranderung. Die Sprache ist undeutlich, ctwas ver-
waschen, kein ausgesprochenes Silbenstolpern.

DieSehnenreflexe an den oberen Extremitaten und die Kniephiinomene sind
beiderseits gleich, gesteigert. Die Achillesreflexe und die Bauchdeckenreflexe
sind nicht auszulosen. Plantarreflex und Kremasterrellex o. B. Kein Fuss-
klonus. Babinski 0, Mendel und Oppenheim normal.

Es besteht nirgends eine Lahmung. Die Kraft aller Bewegungen
ist jedoch gering und von Zittern begleitet. Der Gang ist stark
schwankend. Es besteht ausgesprochenes Rombergsches Phanomen.

Sensibilitat: Es besteht eine Ueberempfindlichkeit fiir Schmerz
am ganzen Korper. Die Muskulatur des ganzen Korpers ist auf
Druck stark empfindlich. Schon das Anfassen wird als peinlich
empfunden.

18. 4. Patient ist ruhig, liegt aber vollig teilnahmlos da. Bei Unter-
suchungen muss er aufgeriittelt werden, ist abweisend, ungern dabei.

(Name?) Weiss nicht.

(Seit wann?) Seit 8 Tagen.

(Alter?) Joner ist einen Monat alter als ich . . .

(Wer?) .lener Alte dort.

(Geboren?) 52 . . . 1952.

(Haus?) Das gehort auch zum Tragheimer Ausbau (seine Wohnung).

(Ihre Wohnung hier?) Ja.

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PRINCETON LK BvjM Ty

(Leute hier?) Die Arbeiter.

(Tag?) Montag.

(Monat?) Januar.

(Datum?) Drei.

(Jahr?) 52 . . . 1952.

(Geboren?) 1952.

(Jetzt?) 1952.

Patient vergisst sofort aufgegebene Zahlen oder die gezeigten Gegen-
stande, die er sich merken soil. Er deliriert oft, sucht im Bette. Er glaubt
oft bei der Arbeit zu sein.

Er zittert viel mit alien Gliedem. Bei passiven Bewegungen
uberall sehr ausgesprochene Spasmen. Ueberempfindlichkeit fur
alle Reize. Krampft Augen zu bei Licht, schreokt zusammen bei lauten
Gerauschen.

Haufigwerdenkrampfartige Zuckungen besonders im rechten
Arm beobachtet, auch in anderen Gliedern.

Aufforderungen gewohnlich ganz kurze Zeit (2—3 Aufforderungen)
leidlich befolgt, nachher gar keine Reaktion. Haufig deutliche Perseveration.

25. 4. Unverandert. Viel Zuckungen. Teilnahmlos.

(Wie geht es?) Ganz gut.

(Wie alt?) Ganz gut.

(Wie alt?) Ich weiss nicht.

(Vorname?).(Antwortet nicht, halt die Hande ans Gesicht).

Zittert sehr viel. Zuckt plotzlich zusammen, macht sich ganz steif,
spricht gar nicht.

(Etwas spater: Zunge zeigen) -f-

(Augen zu).

Bewegt sich spontan ausserordentlich wenig. Bei Versuch zu
passiven Bewegungen treten sehr starke Spannungen ein. Steckt
man einen Finger in seine Hohlhand, so schliesst er sie krampfhafc.

Er isst nicht allein, schluckt aber, wenn der Bissen im Munde ist. Je-
doch halt er ihn unbewegt im Munde, wenn er die Anfalle von krampfartigen
Zuckungen hat. Es sind vor allem klonische Zuckungen in beiden Armen.

2X2? = 4.

3X3? =.je

2X2? =.

Zuckt auf Nadelstiche heftig zusammen.

(Tut weh?) Ja.

Weitere Antworten auf Fragen erfolgen nicht. Sitzt regungslos im
Stuhle, ohne, ausser auf Nadelstiche, zu reagieren.

Pup. 1. <( r. R/L. gering, aber vorhanden.

Patellarreflexe -j-.

Ueberempfindlichkeit fur Schmerz am ganzen Korper.

2. 4. Im allgemeinen unverandert. Liegt regungslos da.

(Wie geht es?).

Archiv f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 3. 5 Q

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764

Dr. Kurt Goldstein,

(2 X 2?) 4.

(Augen zu)

(Zunge zeigen) Zeigt Zunge, krampft Augen zu, hebt Arm. Andere
Bewegungen nicht ausgefiihrt.

(3x3?)... 3X3 .zeigt Zunge. Sonst keine Reaktion

zu erhalten.

2. 5. (Name?) -)-.

(Alter?).August.

(Alt?).August.

(Wann geboren?).August.

(Wer bin ich?).

(Monat?) Den hab ich doch immer gewusst, wie kommt das?

(Sommer oder Winter?) Winter, Winter.

(Wie lange hier?).

(Haus?).

(Schliissel?) bezeichnet er

(Uhr?).

l’up. 1 < r. R/L gering.

Patient -f- -|-.

Macbt sich beim Anriihren vollkommen steif.

(Zunge zeigen) langsam aber

(Augen zu) zeigt Zunge.

(Hand geben).

Es erfolgt keine weitere Reaktion. Auch kein Nachsprechen.

15.5. Patient liegt dauernd vollig teilnahmlos da. Er spricht
spontan gar nicht. Auf Befragen erfolgen zunachst gar keine Antworten, auf
energisches Zureden rait leiser verwaschener Stimme. Auf Gegenstiinde reagiert
er nicht. Ebenso spricht er nur einzelnes undeutlich nach. Sehr vielerlei
Zuckungen in verschiedenen Gliedern. Haufig krampfartige Zuckungen. Aus-
gesprochene Spasmen in alien Extremitaten besonders bei passiven Bewegungen.

Sehr starke Ueberempfindlichkeit am ganzon Korper aufNadel-
stiche und Druck der Muskulatur. Lasst unter sich.

22. 6. Vollig unverandert.

24. 7. Patient hat wieder in letzter Zeit sehr viel Zuckungen gehabt.
Antworten sind seit Wochen von ihm nicht zu erhalten. Nur gelegentlich
sein Name. Auf Nadelstiche reagiert er heftig.

Starke Spasmen iiberall T. zeitweise. Babinski. Sonst o. B.

Bauchdeckenreflexe nicht auslosbar. Achillesreflex Patellarreflex-{—j-.

Heute starker apathisch, verfallt, schluckt nicht mehr. Kampfer.

26. 6. Abends Exitus letalis.

Zusammenfassung: 59jahriger Arbeiter, nicht belastet, friiber
angeblich gesund. Mhssiger Potator. Seit ca. 5 Monaten vor der Auf-
nahmeKopfsclimerzen, Ohrensausen, Appetit-undSchlaflosigkeit. Einige
Wochen darauf Schwindel, unsicherer Gang, psychische St6-

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Cysticerkose des Gehirns und Riickenmarks. 765

rungen: Nachlassen des Gedachtnisses, Erregung. Bei derAuf-
nahme: Trage Pupillenreaktion, gesteigerte Patellarreflexe,
Zittern am ganzen Korper, unsicherer Gang, Ueberempfind-
lichkeit fur Schmerz am ganzen Korper; schon Beruhrung
wird peinlieh empfunden. Druckempfindlichkeit, besonders
der unteren Extremitaten, die sehr mager sind. Psychisch:
Schwer besinnlich, mangel haft orientiert, Andeutung von
Konfabulation, Gedachtnis- und Merkfahigkeitsstorung.

Bald Eintritt schwererer Apathie, nur auf ganz kurze Zeit zu fixieren,
schwerste Gedachtuisstorungen, delirante Zeiten. Sehr vielerlei
Zuckungen und Spannuugszustande im ganzen Korper, zeitweise
isolierte Zuckungen im rechteu Arm, anfallsweise krampfartige Zuckungen
im ganzen Kbrper mit schwerster Bewusstlosigkeit. Zeichen von moto-
rischerPerseveration. ZunehmendeUeberempfindlichkeit am ganzen Korper.

Enter immer starkerer Apathie erfolgte der Exitus ca. 8 Monate
nach dem Auftreten der ersten Symptome.

Im Vordergrunde des Bildes stehen bei diesem Patienten die star-
ken Spannungserscheinungen, die Ueberempfindlichkeit fiir
Schmerz am ganzen Korper und sell were psych ischeStdr ungen,
die dem Bilde der Korsakowschen Psychose sehr ahnlich sind, deren
zunehmender Charakter, wie die allmahliche Entwicklung der Erkrankung
iiberhaupt, fiir ein progredientes Hirnleiden sprach. Der nachweislich
vorhandene Potus sowie die Abmagerung und Druckempfindlichkeit der
unteren Extremitaten und das Zittern liessen an einen echten Korsakow
auf alkoholischer Basis, die Arteriosklerose der peripheren Arterien an
eine arteriosklerotische Erkrankung des Gebirns denken. Wie gesagt,
konnte aber das deutliebe Hervortreten der vorher erwahnten Kombi-
nation zwischen dem Korsako wschen Symptomenkomplex, Spannungs-
zustanden, Zuckungen und starker Druckschmerzhaftigkeit der Musku-
latur besonders eine Cysticerkenerkrankung wahrscheinlich machen.

Der Sektionsbefund ist der fiir den Cysticercus racemosus und die
Cysticerkenmeningitis absolut typische. Audi hier hat bei der Entwick¬
lung der Symptome der Hydrozephalus eine grosse Rolle gespielt.

Beachtenswert ist der Befund zahlloser verkalkter Trichinen in der
Muskulatur des ganzen Korpers. Es ist wohl anzunehmen, dass die ganz
besonders starke Druckempfindlichkeit der Muskeln bei diesem Patienten
durch diese Einlagerungen mitbedingt waren.

Fall IV.

Otto N., Klarinettenblaser, 28 Jahre alt. Familienanamnese: Vater war
Trinker, sonst nichts Besonderes. Die Geburt des Kranken ohne Bosonderheit;
er hat alsKind keine besonderenKrankheiten durchgemacht, insbesondere keine

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766

Dr. Kurt Goldstein,

Krampfe. Kein Bettnassen. Schon als Schulkind hat er ofters einmal
Schwindel und Erbrechen gehabt. Spater beim Militar nicht mehr. Sein
Schadel sei immer auffallend hoch gewesen, die Stirn steil, die Augen
seien etwas hervorstehend gewesen. Er hat auch spater keine besonderen
Krankheiten gehabt, er hat jedoch seit Jahren viel getrunken. Kein
Trauma. Keine Lues, keinen Tripper. Seit ein paar Jahren hat er hin
und wieder Kopfschmerzen und Schwindel und ein dusligesGe-
fiihl im Kopf; hiiufig dabei Uebelkeit und Erbrechen. Das ging
immer bald wieder voriiber.

Im Jahre 1906 merkte er Abnahme der Sehkraft; auch nahm seine
sexuelle Libido ab, so dass er den sexuellen Verkehr ganz aufgab. Die
Erektion und der Samenerguss war erhalten. Dann traten Ende 1906 an-
fallsweise Kopfschmerzen vomNacken nach dem iibrigen Kopf austrahlend
auf. Dabei Angstgefuhl und Zucken und Kopfschmerzen. Wahrend der Kopf¬
schmerzen konnte er schlecht sehen, es wurde ihm dunkel vor den Augen.
Dabei auch leichter Schwindel. Keine Krampfe. Das Gedachtnis nahm ab,
auch das Rechenveemogen. Sonst keino Klagen.

Untersuchung Anfang Miirz 1907 in der Poliklinik: Grosser, kraftig
gebauterMann in gutemErnahrungszustande. Etwas schwammiges, gedunsenes
Aussehen des Gesichts. Innere Organe ohne abnormen Befund. Urin frei. Puls
etwas irregular, 112 in einer Minute. Schadel (s. Textfigur 8): Stirn sehr
steil, Sohiidel auffallend gross und hoch; Umfang 55 cm. Es besteht beider-
seits, rechts mehr als links, starker Exophthalmus. Rechts geringe Ptosis.
Die Beweglichkeit der Augen nach aussen ist bciderseits eingeschrankt, links
mehr wie rechts. Doppelbilder sind nicht nachweisbar. Es bestehen nystag-
musartige Zuckung beim Blick nach aussen in extremen Stellungen. Pupillen
beide fast maximal weit, gleich, R/L. beiderseits sehr gering, R/C. prompt und
ausgiebig. Augenhintergrund: Rechts: Papille sehr stark gestaut,
links geringe Zeichen von Stauung, Uebergang zur Atrophie.
Sehscharfe ca. Vio auf jedem Auge. Gesichtsfeld: Rechts fur weiss: kon-
zentrische Einschrankung, fur Farben: starkere Einschrankung besonders im
temporalen Teil. Links: Miissige konzentrische Einschrankung fur weiss und
Farben. Der Mund steht in der Ruhe rechts etwas tiefer, wird rechts beim
Sprechen mehr bewegt wie links. Stirnrunzeln ohne Besonderheiten. Zunge:
gerade, zittert. Konjunktival-Kornealreflex ohne Besonderheit. V.: Nicht
druckempfindlich, ohne Besonderheiten. Schlucken, Sprechen ohne Besonder¬
heiten. Patellarrellex —|—(- = keine Cloni, Achillesreflex -|—|- = keine Cloni,
Fusssohlenreflex plantar, Oppenheim 0, Babinski 0, Mendel dorsal. Keine
Ataxie in den Boinen. Gang ohne Besonderheiten. Kraft gut. Sensibilitat ohne
jede Storung. Abdominal- und Kremasterrellexe ohno Besonderheiten. Rellexe
der oberen Extremitaten -|-1-. Arme ohne Storung. Medikation: Jodkali.

April 1907 Aufnahme in die Klinik. Quecksilberinjektionskur. Wahrend
der ersten Tage des Aufenthalts in der Klinik bekommt Pat. plotzlich einen
An fall: Es wird ihm iibol, er erbricht, verliert das Bewusstsein, die Augen
sind krampfhaft geschlossen, die Glieder stair. Die Hande zucken ein paar

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Origi:

PRINCETO

j t - I

■

Cysticerkose des Gehirns und Riickenmarks. 767

Mai etwas. Die Lippen sind blau. Er atmet tief, schnarchend, langsam,
krampfartig. Er reagiert weder auf Rufe, noch Stiche. Der Puls ist schnell
und klein. Kein Babinski. Pupillenstarre. Dauer oa. l / 2 Stunde; nachher
keine Erinnerung, sehr miide. — Er gibt an, dass er vor einiger Zeit schon
einmal einen solchen Anfall gehabt hat.

9. 4. Befund wie vorher. Stauungspapille hat nach Bericht des
Augenarztes noch zugenommen.

10. 4. Wieder einen ahnlichen Anfall. Klagt uber allerlei ziehende
Schmerzen imRumpf. DieQuecksilberkur wird ausgesetzt. Es hat sich keinerlei

Fig. 8.

Einfluss auf die Storungen gezeigt. Er erhalt von jetzt Jodkali. Lumbal-
pun ktion: starker Druck, vermehrtes Eiweiss. Sehr zahlreiche Lymphozyten,
daneben grossere Gebilde, die leukozytiirer Art zu sein scheinen mit ein und
zwei Kernen. Keine Tumorzellen. Lumbalpunktion ohne Einlluss auf den
Augenhintergrund. Es besteht alimentare Glycosurie.

1. 5. 07. Objektiv unverandert entlassen. Subjektiv etwas besser, keine
Kopfschmerzen. Jod. Pat. bleibt weiter in dauernder poliklinischer Behand-
lung. Da das Jod ihm Beschwerden macht, Kopfweh usw., wird es bald aus¬
gesetzt.

Augenuntersuchung am 8. Mai 1907 ergibt: Zunahme des Exoph-
thalmus. Er wirkt durch rein meohanisohe Bewegungsgliederung der Interni
undExterni, fur die Nahe Insuffizienz der Interni (mit gekreuztenDoppelbildern),
in der Entfernung umgekehrt Insuffizienz der Externi gleichsinnige Doppel-
bilder). Die Pupillenreaktion ist wenig ausgiebig. Pupillen sehr weit, etwa
gleich. Am Augenhintergrund besteht starke Stauung. Der Visus

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Cysticerkose des Gehirns und Rfickenmarks.

769

weiss). Lebhafte Sehnenreflexe. In Beinen und Handen Zittern. Alles weniger
ausgesprochen als friiher.

Januar 1908: Subjektiv wesentlich besser, versieht seinen Dienst. Be-
schwerden: Ziehen in den Beinen, mancbmal dnslig im Kopf, namentlich
im Nacken. Nie Uebelkeit, nie Erbreohen, keine Krampfe. Viel Speichelfluss.
Sehen besser. Pupillenbefund bei verschiedenster Belichtung wie bei der
ersten Untersuchung.

Februar 1908. Keine besondere Beschwerden. Am 11. Februar leichter
Anfall, bewusstlos, leichte Zuckungen der rechten Hand, Zungenbiss. Hat
kurz vorber etwas mehr getrunken. Objektiv nichts Besonderes.

Marz 1908. Fiihlt sich wieder gut, keine besondere Storungen.

Mai 1908. Im allgemeinen gut. Seit mehreren Woehen merkt er Kribbeln
in der rechten Gesichtshalfte, auch in der halben Zunge, Lippen und Gaumen.
Das dauert einige Minuten, dann ist es weg. Keine Zuckungen. Die rechte
Korperhalfte ist leicht miide. Im Unterleib haufig Beklemmungsgeffihl, viel
Aufstossen. Druck fiber den Augen. Keine Kopfschmerzen, kein Sohwindel.

Objektiv: ohne Besonderheiten. Lebhafte Reflexe. Etwas Zittern.
Augen: Bei weitem nicht so prominent wie frfiber. Papillea woiss, Grenzen
unscharf, ganz geringe Prominenz. Gesichtsfeld normal. Pupillenreaktion gut.
Der frfihere Ermiidungstypus nicht mehr so deutlich ausgesprochen. Sehschiirfe
2 / s —1 sowohl rechts wie links.

Mai 1909. Pat. ist seinem Beruf nachgegangen und hat sich
leidlich wohl geffihlt. Er hat keine Kopfschmerzen, aber Druck in den
Augen gehabt. Oefters ist ihm leicht schwindlig, wie duslig im Kopf. Das
abnorme Geffihl in der Zunge sei nicht mehr aufgetreten. Hin und wieder
habe er eine Engigkeit im Leib. Er babe noch immer viel Speichelfluss (den
er fibrigens vor seiner Erkrankung nie gehabt hat). Ab und zu Reissen im
Kreuz, Ziehen im rechten Bein. Die sexuelle Libido sei jetzt wieder so
wie vor der Erkrankung.

Die objektive Untersuchung ergibt guten Allgemeinzustand. Augenbefund:
Papillen weiss, unscharf. Keine Prominenz, Gesichtsfeld normal.
Pupillen mittelweit, gleich. Der frfihere Ermudungstypus der Lichtreaktion
besteht noch, besonders links. Exophthalmus noch vorhanden, aber
weit geringer als friiher. Sehsoharfe beiderseits fast normal.
Hirnnerven ohne Besonderheiten. Sehnenreflexe fiberall etwas lebhaft,
keine Cioni. KeineAtaxie. Etwas Zittern derHiinde und des Kopfes,Hautreflexe
lebhaft, ohne Besonderheiten. Bei Einstellbewegungen nystagmusartige Zuckun¬
gen. Sensibilitat, Motilitat ohne Besonderheiten. Innere Organe ohne Besonder¬
heiten. Puls ca.80, regelmassig. Urin frei. Keine alimentare Glycosurie.

Im Laufe des Jahres 1909 hat sich Pat. ofters vorgestellt. Er hat seiner
Tatigkeit als Blaser gut nachkommen konnen, nur hat er besonders in der
letzten Zeit ab und zu einmal einen Krampfanfall gehabt. Im November 1909
haben sich die Anfalle ofters eingestellt, am 11. 11. traten mehrfach hinterein-
ander Krampfe auf. Nach den Anfallen, bei denen er schwer bewusstlos war,
war er gewohnlich eineZeitlang verwirrt. Am 12.11. kam er nach wiederholten

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770

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Dr. Kurt Goldstein,

Anfallen iiberhaupt nicht mehr zur Besinnung. Desbalb am 13. 11. wieder in
die Klinik aufgenommen.

Pat. macht bei der Aufnahme eincn schwer besinnlichen, halb benomme-
nen Eindruok. Er bekommt bald nach der Aufnahme einen Krampfanfall
folgender Art: Er verdreht die Augen, wendet sie gewohnlich links, bekommt
dann eine tonische Starre in der linken Korperhalfte, dann treten klonische
Zuckungen im linken Fazialis, dann im Arm und schliesslich im Bein auf.
Pat. ist dabei vollig bewusstlos, reagiert in keiner Weise, wird blau und be¬
kommt Schaum vor den Mund. Die Pupillen sind weit und lichtstarr, es be-
steht Babinski links. Er lasst unter sich. Die Anfalle wiederholen sich
bald, so dass Pat. zwischen ihnen nicht mehr zum Bewusstsein kommt. Er
hat in einem Tage etwa 70 Anfalle gehabt. Die Untersuchung in einer
anfallsfreien Zeit ergibt folgenden Befund: Auffallend fettreiches, gedunsenes
Gesicht. Augen stark vorspringend, Konjunktiven injiziert. Pupillen mittel-
weit, reagieren auf Licht, Konvergenzreaktion nicht zu priifen. Augenbewe-
gungen nicht zu priifen. Konj.-Kornealreflexe sehr schwach. Patellarrefiexe
stark gesteigert, ebenso Achillesreflexe. Keine Cloni, keineDifferenzen zwischen
links und rechtj. Plantarreflexe links schwiicher wie rechts. Babinski links-}-,
rechts nicht sicher. Abdominalreflexe -j-.

Wahrend das rechte Bein beim passiven Erheben langsam heruntergelegt
wird, und auch aktiv einzelne Bewegungen ausgefiihrt werden, z. B. aufNadel-
stiche zuriickgezogen wird, fallen die linken Extremitaten erhoben mit Gewalt
herab; akti ve Bewegungen sind an ihnen nicht beobachtet. Links bestehen Spasmen.

Die Lumbalpunktion ergibt den gleichen Befund wie friiher.

Sensibilitat wegen der Benommenbeit nicht zu priifen.

Innere Organe ohne besonderen Befund. Puls sehr beschleunigt iiber 1'20.

Die Temperatur steigt am 14. bis fiber 40 °, Pat. ist dauemd benom-
men. Unter Andauern der Anfalle erfolgt dann am 15. der Exitus.

Die Sektion des Schiidelinhaltes wurde 4 Std. post mortem vorge-
nommen. llfickenmark und der fibrige Korper konnten wegen Verbotes seitens
der Angehiirigen nicht seziert werden.

Schadel von aussen o. B. Das Schadeldach ist ausserordentlich
dfinn, durchschnittlich etwa l 1 /*—2 mm dick. Gegen das Licht gehalten,
ist es fast fiberall so durchscheinend, dass man die hintergebaltenen Finger
sehen kann. Die Nahte sind breit und an mehrercn Stellen besonders diinn.

Dura diinn, liegt dem Gehirn dicht auf. Bei Eroffnung der Dura fliesst
keinerlei Fliissigkeit ab. Das Gehirn erscheint ausserordentlich gross, gleichmassig
vorgewiilbt, sehr trocken. Die Windungskappen sind fiberall sehr breit, die
Furchen sehr llach. DieVenen treten fiberall stark hervor. Bei derHerausnahme
desGehirns fallt auf, dass es an der Basis fiberall fest an denKnochen angepresst
liegt, an einzelnen Stellen nur mit Setzung von Substanzdefekten loszulosen ist.
Auch an der Basis fliesst nur eine geringe Menge Fliissigkeit ab.

An der Schtidelbasis sind die Gruben, besonders die vorderen, stark aus-
geweitet, im Knochen finden sich an verschiedenen Stellen Usuren. Die Sella
turcica ist weit und tief.

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Cysticerkose des Gehirns und Riickenmarks.

An der Hirnbasis (cf. Textflg. 9) sind die Nervi optici
Cbiasma ist nicht deutlich zu erkennen, sondern scheint in eine
der basalen Wand des Infundibulums aufgegangen.

Hinter dieser Vorstiilpung liegt die Hypophyse; der Hypopl:
weit, dunn, fast durchscheinend. In der Infundibulargegend e

Fig. 9.

Hirnbasis an mehreren Stellen vorgebuchtet und prall gefiillt; an
buchtungen ist die Hirnsubstanz verdunnt, man fiihlt beim Daraufd
prall-elastischen Widerstand, an einzelnen Stellen ist die Wand
durchscheinend. Diese Vorbuchtungen erstrecken sich noch etwa
seitlich vom Chiasma, so dass die Tracti zum Teil fest umschlossi
Die medialen PartienJ der Schlafenlappen sind miichtig a
besonders der Gyrus hippocampi. Rechts springt der Uncus besor
Zwischen Kleinhirn und rechtem Schlafenlappen steht eine <
eigrosse, papierdiinne durchscheinende Blase hervor, die prall mi
gefiillt ist. Hebt man das Kleinhirn ab, so sinkt die Blase in sicli
die Fliissigkeit verschwindet in einem anscheinend mit dem Ventrik
zierenden Hohlraum. Eine ahnliche Blase liegt hinter dem Kleinl

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772

Dr. Kurt Goldstein,

Die Medulla oblongata und die Briicke sind anstatt von der zarten
Pia von einera dichten weisslichen Belag iiberzogen, in den die Nerven
vollstandig eingebettet sind, so dass sie nicht isoliert zu erkennen sind. Der-
artige weissliche Verdickungen der Pia iiberzieben auch die Zwischenraume
zwischen Briicke und Kleinhirn und Schlafenlappen. Die Hypophysis ist von
einem derartigen Belag iiberzogen. In dem dichten Gewebe fallen in der
Briicken- und Oblongatagegend eigentiimliche gelbliche Strange auf.
Blasen sind an der Basis nicht sichtbar.

Auf dem Durchschnitt sieht man, dass dieser Belag von einem
mehrschichtigen Granulationsgewebe gebildet wird, an dem aber mikroskopisch
keine deutliche Hohlraume, Blasen, zu erkennen sind. Die gelblichen Strange
sind weicher, aber nicht geschichiet. Das Granulationsgewebe fiillt den Raum
zwischen Infundibulum und medialer Gehirnwand (Gegend der Subst. perfor.
anter.) vollig aus.

Auf den Durchschnitten durch das Gehirn fiillt der ganz kolossale
Hydroprozephalus auf. Die Ventrikel sind ausserordentlich weit, im be-
sonderen der dritte und das Infundibulum (cf. Textfig. 10).

Fig. 10.

Die Windungen sind gleichmassig abgeplattet. Das Ependym ist
granuliert. Erweichungsherde oder Blutungen sind nicht vor-
han den. Nirgends sind Blasen zu finden.

Die mikroskopischo Untersuchung ergab folgenden Befund:

Der weissliche Belag auf der Hirnbasis besteht aus einem System
viel gewundener Schliiuche, die in ein Granulationsgewebe eingebettet sind.
(cf. Fig. 6, Tafel XVI). Dieses besteht teils aus mehr nach aussenliegenden
derberen, kernarmen Bindegewebsfasern, teils aus einem sehr zellreichen Ge¬
webe. Der grosste Teil dieser Zellen erweist sich als ausgesprochene Plasma-
zellen. Das Granulationsgewebe setzt sich gegeniiber den Blasen mit einem
dichten Wall von zum Teil kolossal grossen Riesenzellen ab. Die Blasen selbst
bieten das bekannte typische Bild der Cysticerkenblasen (cf. Fig. 7, Tafel XVI).

Die Arterien zeigen Verdickungen der Adventitia, starke Verdickung
der Intima, die teilweise zu weitgehendem Verschluss der Lumina fuhrt, aber
keine besondere Infiltration aufweist.

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Cysticerkose des Gehirns und Riickenmavks.

773

Die Media ist meist nicht besonders verandert, stellenweise jedoch ver-
dickt, nicht infiltriert, die Elastika zeigt sich haufig verdoppelt, in eine innere
stark aufgelockerte und aussere dichtere Schicht geteilt. Auch in der Adventitia
finden sich verstreut elastische Fasern. Die Adventitia ist stark infiltriert mit
Rundzellen; dieses Infiltrat geht in das der Cysten fiber, weist oft zahlreiche
Riesenzellen von Langhaesschem Typus auf.

Venen: o. Bes.

An der Basis der Brficke ist der Befund ein ahnlicher. Innerhalb
der Brficke und Oblongata zeigen sich keine besonderen Veranderungen,
auch nicht bei der Weigert- und Marchifarbung. Die Hirnnerven sind von
Infiltrationen umsohlossen. Dieselben dringen jcdoch nicht in die Nerven hinein.

Zur Seite des Infundibulum finden sich nur vereinzelte Blasenreste,
jedoch ein stark entwickeltes Granulationsgewebe, das die Gefasse
einbettet. Die Arterien zeigen oft eine verdickte, aber sehr kernarme,
sich schlecht farbende Adventitia.

Die Media ist stellenweise infiltriert, die Intima an einzelnen Arterien
stark verdickt. Die Verdickungen sind teilweise kernarm, teilweise kernreich.

Die Venen zeigen keine Veranderungen.

An einzelnen grosseren Gefassen (cf. Textfig. 11) ist die Intima
nekrotisoh aufgelockert, es finden sich in ihr mit Hamatoxylin stark ge-
farbte schollige Produkte. Die Media ist sehr kernarm, farbt sicb sehr
schlecht. Darum eine stark infiltrierte Adventitia.

Der Ventrikelboden weist fiberall starke Ependymgranulationen auf,
starke Zellvermehrung des Ependyms; miichtige Zellwfilste erheben sich fiber
die Oberflache.

Die Pi a der Konvexitat ist verdickt, es findet sich eine starke Gefass-
vermehrung und venose Stauung in ihr, jedoch keine Infiltration. Die
Hirnrinde ist ohne wesentliche Veranderung. Gefasse fiberall zart,
keine Infiltration. Die Ganglienzellen sind meist ganz normal, eine Anzahl
der Riesenpyramidenzellen weist das Bild der akuten Schwellung auf.

Kleinhirn: Pia verdickt, teilweise infiltriert. An einzelnen Stellen
liegen Blasenreste. Keine Plasmazellen. 1m Gehirn keine Veranderungen.

Optikus: Starke Infiltration um die Nervenfasern sowie der Gefass-
scheiden innerhalb der Nerven.

Die Hypophyse zeigt, abgesehen von der sie umgebenden Infiltration,
keine mikroskopischen Veranderungen ihrer Struktur.

Zusammenfassung: 28jahriger Musiker. Vater Potator, sonst keine
Belastung. Als Schulkind offers Schwindel und Erbrechen. Beim Militar
gesund. Seit mehreren Jaliren hin und wieder Ivopfschmerzen, Schwindel,
haufig dabei Uebelkeit und Erbrechen.

1 Jahr vor der ersten Untersuchung: Abnalitne der Sehkraft und
der sexuellen Libido. Anfallsweise Kopfschmerzen. Dabei Dunkelwerden
vor den Augen und Schwindel. Abnahme des Gedachtnisses.

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774

Dr. liurt Goldstein

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I. Untersuciiung: Starker Exophthalmos. Starke Stauungspapille mit
Uebergang zur Atrophia optici. Gesichtsfeld konzentrisch eingeengt; fur
Farben reclits besonders stark temporal. Gesteigerte Sehnenreflexe.
Puls beschleunigt; irregular. Allgemeine epileptische Krampfe. Kopf-
schmerzen, Schwindel. Herabsetzung der psychischen Leistungen. Zunachst
Zuuahme der Stauungspapille. Dann Ende 1907 Abnahme der Stauungs¬
papille und allmahlicher Ruckgang aller Beschwerden.

Fig. 11.

Hirnhasis

Cysticerkenblasenrest

Stark veriindertes Gefass, das keino deutliche Struktur mehr erkenncn lasst.

2 Jahre spater: Subjektiv nur ganz geringe Beschwerden. Keine Kopf-
scbmerzen. Riickkehr der sexuellen Libido. Psychisch frei. Geringe
Optikusatrophie ohne Stauung. Fast normale Sehscharfe. Puls SO.
regelmassig. Ein halbes Jabr spater unter sehr zablreichen Anfallen
von Krampfen in der linken Korperhalfte Exitus.

Als Patient im Marz 1907 znm ersten Male von uns untersucht
wurde und neben der ausgesprochenen Stauungspapille sckwere allge¬
meine Hirndrucksymptome (Kopfschmerzen, Schwindel, Flrbrechen, Ab-
nahme der psychischen Leistungen, epileptische Krampfe) bot, lag zunachst
die Diagnose eines Tumor cerebri nalie. Auffallend war das Fehlen

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Origir

PRINCETON

Cysticerkose des Gehirns und Ruckenmarks. 775

aller Lokalsymptome. Man musste die MSglichkeit eines zentral ge-
legenen Tumors, etwa des dritten Ventrikels erwagen, die ja nicht selten
obne ausgesprochene Herdsyraptome verlaufen. Dabei war allerdings
auffallend das Fehlen der Ataxie, der zerebellaren Gangstorung, die
gerade hierbei meist vorhanden sind. Andrerseits deuteten die friih-
zeitige schwere Stauungspapille, der starke Exophthalmus und die aller¬
dings nur fur Farben und auf einer Seite bestehende temporale Gesickts-
feldeinschrhnkung besonders auf die Gegend des Chiasmas bin. Han-
delte es sich etwa um einen Tumor der Hypophysis? Akrome-
galische Zeichen fehlten allerdings, aber sie waren auch in anderen
Fallen nicbt immer deutlich. Die psychischen StSrungen, die Schlaf-
rigkeit, konnten dafiir sprechen, liessen aber andrerseits auch an einen
Tumor des Stirnhirns denken. Zwei weitere Symptome mussten besonders
noch auf eine Affektion der Hypophysengegend hinweisen, die Abnahme
der sexuellen Libido zu gleicher Zeit mit der Eutstehung der ubrigen
Erscheinungen und die alimentare Glykosurie. Dass Storungen der
Sexualfunktion zu den typischen Symptomen gewisser Erkrankungen der
Hypophyse gehOren, wissen wir aus vielfachen Erfahrungen; ebenso
dass Anomalien des Zuckerstoffwechsels bei ihnen vorkommen*).

Vielleicht lag aber gar kein Tumor, sondern ein Hydrocephalus
acquisitus, eine Meningitis serosa vor? Die Tatsache, dass trotz langeren
Bestehens der Erkrankung alle Herdsymptome bei sehr ausgesprochenen
Allgemeinerscheinungen fehlten, schien dafiir zu sprechen. Noch rnehr
aber die anamnestischen Angaben, dass Patient schon in der
Jugend ofters Zustande von Schwindel und Erbrechen gehabt und dass
jetzt abnliche Erscheinungen schon mehrere Jahre dem Ausbruch der
Krankheit vorausgingen. Diese Zustande liessen sich als erste Anzeichen
eines Hydrozephalus mit voriibergehenden Hirndruckerscheinungen deuten
und so die Erkrankung mit einer friibzeitig erworbenen oder angeborenen
abnormen Anlage in Beziehung bringen, eine Beziehung, die sich in
Fallen von erworbenem Hydrozephalus bekanntlich haufig nachweiseir

lasst. In letzterem Sinne war besonders noch die Schadelbildung, die
deutliche Anlage zum Turmschadel (cfr. Figur 2) bemerkenswert. Gerade
fur den Turmschadel wird neuerdings durch Meltzer 2 ) auf Grund des

Studiums eines grossen Materials als atiologischer Faktor besonders
eine Meningitis serosa in der Fiitalzeit oder in friiher Kindheit ange-
nommen. Die grosse Beachtung, die Schadeldeformitaten bei der Diagnose
der Meningitis serosa erheischen, hatte besonders Oppenheim betont.

1) cf. Borchardt, Die Hypophysen-Glykosurie und ihre Beziehung zum
Diabetes bei der Akromegalie. Zeit. f. klin. Mediz. 66. 1908.

2) Meltzer, Neurol. Zentralbl. 1908.

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776 Dr. Kurt Goldstein,

Dass beim chronischen Hydrozephalus hypophysare Symptome vor-
kommen, babe ich erst kurzlich an mehreren Fallen dartun konnen. 1 )
So schien die Annahme einer Meningitis serosa besonders wahrscheinlich,
als noch im weiteren Verlauf ein Ruckgang fast aller Symptome eiutrat.

Nachdem die Stauungspapille vollig geschwunden, die Sehscbarfe
normal zuriickgekehrt war, fast alle subjektiven Beschwerden fehlten,
objektiv von Seiten des Nervensystems ausser einer gewissen Reflex-
steigerung niehts mehr nachweisbar war und dieser Zustand ca. ein Jahr
anbielt, war die Tumordiagnose liochst unwahrscheinlich geworden.
Allerdings sind gerade bei den Tumoren der Hypophysis StilIstande und
auch zeitweise Besserungen beobachtet, nie jedoch ist es, soweit ich die
Literatur iibersehe, zu einer nur annahernd so weit gehenden Besserung
gekommen. Die Art des Ruckganges der Symptome, der eine dauernde
Besserung unter zeitweise wieder einsetzendenVerschlimmerungen (klinisch
durch vereinzelte Ivrampfanfalle oder Anfalle von Parilsthesien in der
Zunge oder sturkere reissende ziehende Sckmerzen gekennzeichnet) auf-
wies, schien mir auch fiir die Meningitis serosa besonders charakteristisck
zu sein. Es wechseln Zeiten geringeren und stiirkeren Gehirndruckes.
Ein ahnliches Schwankcn durchzieht das ganze Leben des Mannes,
allerdings quantitativ in wesentlich geringerem Masse. Schon in der
Fotalperiode konnten wir den ersten Anfall von Hirndruck annehmen,
als dessen Resultat die Schadeldeformitat sicli ausbildete. In der Kindheit
finden die voriibergohenden Zeiten von Hirndruck ihren Ausdruck in
voriibergekenden Zustanden von Kopfweh, Schwindel und Erbrechen.
Dann haben wir eine grosse Periode vblligen Woblbefindens, bis schliess-
lich die mehrere Jahre zunachst in leichten Anfallen von Kopfschmerz,
Schwindel und Erbrechen sich darstellende Attache anbricht, auf deren
Hohepunkt die scbweren Erscheinungen des Hirndruckes auftreten, die
dann wieder allmShlich unter Schwankungeu in einen Zustand von Ge-
sundheit (unter Zuriicklassung gewisser Defekte) ubergehen.

Die uberschauende Betrachtung des ganzen Lebens des
Mannes schien somit auch die letzten Zweifel an der Rich-
tigkeit der Diagnose: Meningitis serosa, zu beseitigen.

Auffallend war dabei allerdings der Befund am Rontgenbild,
der eine ausgebuchtete Sella, gauz ahnlich wie beim Hypophysentumor,
ergab (cf. Textfig. 12). Ich glaubte diesen jedoch auch mit dem Hydro¬
zephalus in Zusammenhang bringen zu konnen, indent ich mir vor-
stellte, dass das erweiterte, unter starkem Druck stehende Infundibulum
im Laufe der Jahre auch zu einer Kuochenusur fiihren konute.

1) s. Lit. S. 779. Anm.

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Cysticerkose des Gehirns und Riickenmarks.

777

DifFerentialdiagnostiscli nmsste noch die Mflglicbkeit einer luetischen
Affektion in Erwiigung gezogen werdeu, die ev. unter ahnlichen Sym-
ptomen verlaufen konnte, wie sie auf dem Hohepunkt der Erkrankung
vorhanden waren. Der Verdacht musste anfangs besonders noch durch
den Ausfall der Lumbalpunktion (den starken Eiweissgehalt und die
Lymphozytose) verstarkt werden. Dagegen sprach, abgesehen von der
Leugnung der spezifischen Infektion. das Fehlen jeden Einflusses der

Fig. 12. Proc. clin. anter. Sattelwulst

orus ucusticus

Basale

Schattcnkante

antiluetischen Kur und ganz besonders auch der oben geschilderte Verlauf
der Erkrankung und das Zuriickreichen der Symptome bis in fruhe
Jugend. Schliesslich haben wir noch zur Sicherheit die Wassermannsche
Reaktion am Blut des Patienten vornehmen lassen. Sie fiel negativ aus.
Damit erschien luetische Infektion uberhaupt unwahrscheinlich und
damit naturlich auch eine luetische Erkrankung des Zerebrum.

An eine Cysticerkenmeningitis dachte ich damals nicht. Es war
auch kein Symptom vorhanden, welches hatte dazu veranlassen miissen r
diese Diagnose in Erwagung zu ziehen.

Auch der Exitus unter schweren Krampfen nach lingerer Zeit der weit-
gehendsten Besserung liess sich noch vollig durch einen zunachst eintreten-
den Ruckgang und dann starke Exazerbation des Hydrozephalus erklaren.

Planum sphenoidale

Sella turica

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778 Dr. Kurt Goldstein,

Ich war deshalb recht iiberrascht, als die Sektion den Befund der
Cysticerkenmeningitis brachte. Es fragt sich nun, lassen sich ruck-
schauend Momente linden, die auf die Diagnose Cysticerkenmeningitis
batten bringen konnen, und wie lasst sich das klinische Bild aus dem
Sektionsbefund erklaren?

Gewiss entha.lt die Krankengeschichte eine Reihe Momente, die be-
sonders fiir die Cysticerkenmeningitis charakteristisch sind: so das Fehlen
von ausgesprochenen Herdsymptomen (besonders von Lfihmungen der
Extremit&ten, der Hirnnerven), die schweren Kriimpfe, Nackensteifigkeit
und Nackenschmerzen, das Ziehen in den Beinen und vor allem der
starke Wechsel der Erscheinungen, auf den Wollenberg besonders
aufmerksam macht (S. 145). Gerade alie diese Symptome sind es
aber, welche uns in fast gleicher Weise zu der Anuahme von
Meningitis serosa bestimmen konnen. Wenu wir dazu noch die
Anamnese heranziehen und den Turmschadel, so wiirde jedenfalls auch
nachtraglich die Diagnose Hydrocephalus chronicus noch wahrschein-
licher sein als die der Cysticerkenmeningitis. Der Turmschadel wies
auf eine Erkrankung in der Fotalzeit, die anamnestische Angabe, dass
die ersten Schwindelanfalle mit Erbrechen schon in der Schulzeit auf-
getreten sind, auf einen Krankheitsprozess, der mindestens 20 .lahre
alt ist. Dies ist fiir den Cysticerkus allerdings, wenu auch immerhin
selten, doch nichts ganz Ungewohnliches. So berichtet Zenker fiber
einen Fall, bei dem die Krankheitsdauer 17 Jahre betrug.

Der anatomische Befund gibt eine Erklarung der eigen-
tum lichen Symptomatologie des Fa lies.

Was den Cysticerkus betrifft, so handelt es sich wahrscheinlich urn
recht alte, lange abgestorbene Parasiten. Daffir spricht der
Befund, dass die Blasen geschrumpft und so stark in das meningitische
Granulationsgewebe eingebettet sind, dass sie makroskopiscli uberhaupt
nicht sichtbar waren. Moglicherweise ist die erste Attacke in der
Jugend die Folge der Einwanderung des Parasiten gewesen, der bald
abgestorben ist — Henneberg meint, dass der Parasit im Gehirn oft
bereits nach einigen Jahren zum Absterben kommt (S. 4) — und fiber-
haupt direkt kaum nennenswerte Storungen bedingt hat. Das kli¬
nische Bild ist vielmehr als Folge der durch den Cysticerkus
veranlassten meningitischen Veriinderungen und vor allem
durch den sekundaren kolossalen Hydrocephalus internus zu
erklaren. Auf die Bedeutung des Hydrozephalus fiir die Symptoma¬
tologie der Cysticerkenmeningitis ist mehrfach, so auch von Wollen¬
berg hingewiesen worden (S. 147). In unserein Falle hat er sicher
eine ganz hervorragende, ja ganz bestimmende Rolle gespielt, weit mebr

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Cysticerkose des Gehirns und Riickenmarks.

779

noch als die meningitischen und Gefassveranderungen, denen besonders
Rosenblatt eine so grosse Bedeutung zumisst. Das klinische Bild
liesse sich ohne weiteres als Ausdruck eines chronischen Hydrozephalus
verstehen.

Diese besondere Eigentiimlickkeit des Falles hat ihre Ursache wohl
darin, dass bei deni Patienten eine abnorme Anlage zum Hydrozephalus
vorlag, dass er vielleicht einen hydrozephalischen Prozess schon vor
der Invasion des Cysticercus, in der Fotalzeit durchgemacht hat. wie ich
aus dem Befunde des Turmschadels auf Grund der friiher angefiihrten
Untersuchungen Meltzers annehmen mOchte. Diese abnorme Anlage
hat dann zu der Ausbildung des ganz kolossalen Hydrozephalus gefiihrt.

Bemerkenswert an dem Falle sind besonders der Exophthalmus, die
konzentrische Gesichtsfeldeinschrankung und die Hypophysensymptome,
die wohl alle drei, wie ich vermutete, auf den starken Hydrozephalus
ini dritten Ventrikel zuriickzufuhren sind, den die Sektion ergab. Dass
diese Symptome nicht etwa direkt durch die Meningitis, sondern durch
den Hydrozephalus bedingt gewesen sind, dafiir spricht, dass sie zugleich
mit dem Nachlassen der schweren Allgemeinsymptome des Hirndruckes,
der Stauungspapille, der Kopfschmerzen, des Erbrechens usw., also mit
der Remission des Hydrozephalus sich besserten. Sie finden also auf
ahnliche Weise ihre Erkliirung wie das Auftreten von Hypophysensym-
ptomen in Fallen von einfachem Hydrozephalus, auf das ich in einer
fruheren Arbeit besonders hingewiesen habe 1 ). Henneberg hat in
einem Falle eine Hemianopsie konstatiert und sie auch auf den Hydro¬
zephalus im Infundibulum zuriickgefiikrt.

Ich habe in einer fruheren Arbeit ausgefuhrt, dass ich die konzen-
trische Gesichtsfeldeinschrankung gerade fiir charakteristisch fur die
Wirkung des Hydrozephalus auf das Chiasma gegeniiber der Hemi¬
anopsie beim Hypophysentumor (S. 16) halte.

Besonders interessant ist in unserem Falle noch der Befund am
Ri'mtgenbilde, der so leicht zur Verwechslung mit einem Hypophysen¬
tumor fiihren konnte. Die Erweiterung der Sella, die auch die Sektion
erkennen Hess, ist wohl durch den Druck des Hydrozephalus im Infun¬
dibulum und die meniugitischen Veranderungen um das Infundibulum,
die das Bild deutlich zeigt, zustande gekommen zu denken. .ledenfalls
wird man bei derartigen Rontgenbildern auch an Hydrozephalus und ev,.
an eine Cysticerkenmeningitis differentialdiagnostisch denken miissen
(cfr. meine Ausfiihrungen lc. S. 8, Sep.).

1) Meningitis serosa unter dem Bilde hypophysarer Erkrankung. Archiv
f. Psych. Bd. 47. Heft 1. 1910.

Archiy f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 3. 51

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780

Dr. Kurt Goldstein,

Schliesslich verdienen noch der Wechsel der Pupillenreaktion, die
auffallende Ermiidung der Pupillenreaktion und der Liquorbefund beson-
ders hervorgehoben zu wcrden.

Schwanken der Lichtreaktion bei Hirncysticerken hat Chotzen 1 )
beschrieben, er hat dabei auch auf einen ahnlichen Wechsel des Patellar-
reflexes, der von Wollenberg und von Fromm 2 ) beobachtet ist, hin-
gewiesen.

Dass es sich dabei uni eine fur den Hirncysticercus charakteristische
Erscheinung handelt, mbchte ich jedoch nicht glaubeD. Sie ist, wie
Chotzen hervorhebt, der Ausdruck der raschen Veranderungen inner-
halb der Schadelhohle, die aber wahrscheinlich weniger fiir den Cysti-
cercus als fur den mit ihm verbundenen Hydrozephalus charakteristisch
sind — in unserem Falle kann sie, da der Cysticercus ja vbllig abge-
storben war, uberhaupt nur die Folge des Hydrozephalus gewesen sein.

Auf den Liquorbefuud korame ich spater noch zu sprecben.

Fall V.

August B., 52 Jahre alt (Jan. 1910). Friiher nie besonders krank. Mit
25Jabren bokam er einen Bandwurm abgetrieben. Wahrend des ganzen
Lebens hatte er ofter Kopfschmerzen, die einige Zeit anhielten und dann
verschwanden. Er hat seohs gesunde Kinder. In der Familie nichts Besonderes,
ebenso Hereditat ohne Besonderheiten. Im April 1909 bekam Pat. Schwin-
del und Kopfschmerzen, seitdem geht er so wie ein Betrunkener, damals
war er 6 Wochen krank, dann wurde er viel besser, nur der Schwindel liess
nicht ganz nacb; im August 1909 bekam er Doppelsehen, das Sehen war
schlechter geworden.

Damals hatte er auch Erbrechen und Uebelkeit. Seit Neujahr 1910
Verschlimmerung. Pat. bekam wieder starke Schmerzen, jedenTag
Erbrechen, dauernd Torkeln, Sehen wurde schlechter. Mitunter Reissen in
den Beinen, Kreuzschmerzen — so wie kalt — wie Eis. Seit Jugend Harn-
rohrenverengerung.

Seit 3—4 Jahren habe er Klingen im rechten Ohr. Miisse ofter Urin
lassen, jedoch nicht viel mehr als fruher. Hat nicht mehr Durst oder Appetit
als fruher. Seit 1—2 Jahren ist er vergesslich geworden. Es fallt
ihm alles sehr schwer, er kann deshalb nicht arbeiten, er wurde miide und
schwer besinnlich. Sonst war er geordnet.

Er ist bei der Aufnahme (Anfang Januar 1910) orientiert, in jeder Be-
ziehung geordnet und bietet ausser einer schweren Besinnlichkeit keine
psychischen Storungen. Er klagt dauernd iiber sohr starke Schmerzen im
Kopf, besonders im Nacken. Selbst Morphium bringt nur kurze Zeit Lin-
derung. Die Schmerzen treten besonders bei Bewegungen der Augen auf.

1) Neurol. Zentralbl. 1909. S. G80.

2) Dissertation. Leipzig 1907.

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782

Dr. Kart Goldstein,

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besonderen ist der dritte Ventrikel sehr stark erweitert. Der Aquaeductus
Sylvii hat einen Durchmesser von J / 2 bis s / 4 cm. Der 4. Ventrikel ist an
seinem hinteren Ende kolossal erweitert und fast vollstiindig von
einem unregelmassigen, toils weichen, teilssich hart anfuhlen-
dcn Gebilde ausgefiillt. Bringt man das Gehirn in Fliissigkeit, so zeigt
es sich, dass es sich um eine vielfach gelappte Blase handelt, in der un-
regelmassig gestaltete harte weissliche Gebilde eingelagert sind. Die Blasen
sind sowohl am Boden des 4. Ventrikels wie an seiner Decke festgewachsen
und liegen dem Eingang in den Zentralkanal des Riickenmarks dicht an (cfr.
Textfigur 13). Das Ependym des 4. Ventrikels ist stark verdickt und granu-
liert. Am Riickenmark ist makroskopisch ausser einer ganz leichten Triibung
nichts nachzuweisen.

Fig. 13.

Die Korpersektion ergibt ausser Nephritis nichts Besonderes. Kein Band-
wurm. Keine Cysticerken.

Die mikroskopische Untersuchung ergibt: Die Pia ist fiber den
Zentralwindungen und dem Stirnhirn stellenweise verdickt und infiltriert mit
Rundzellen. Die Zellen der Zentralwindungen zeigen sich teilweise ge-
schrumpft und stark gefarbt. Die Markscheiden weisen keine Veranderung auf.
Die Glia ist uberall etwas vermehrt, besonders die Randglia sehr zellreich.
Vorsprfinge des Gliagewebes gehen direkt in die Gliamaschen hinein. Die
Gefasse zeigen eine ausgesprochene Infiltration, sowohl in tiefe-
ren, wie in den oberflachlichen Hirnpartien. Sie enthalten viel Pig¬
ment in den Adventitialscheiden, sehr reichlich Rundzellen und spar-
liche Plasmazellen. Die Stirnhirnrinde weist bis auf Veranderung an den
Gefiissen nichts Pathologisches auf. Diese verhalten sich ahnlich wie in den
Zentralwindungen.

Basis des Gehirns: Schnitte aus der Gegend des Trigonum (cfr.
Taf. XVI, Fig. 8) zeigen die Pia stark infiltriert mit Rund- und Plasmazellen.
Die Gefasse enthalten sowohl in der Intima wie in der Adventitia Rund¬
zellen und Plasmazellen in sehr grosser Zahl, ausserdem sehr viel Pigment,

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Cysticerkose des Gehirns und Riickenmarks.

783

das als griinliohe oder rotliche Kornchen im Thioninpraparat teils frei, teils in
Zellen liegt. Besonders die kleinen Venen sind zum Teil ganz von Rundzellen
und Plasmazellen durchsetzt. Die aniiegenden Hirnpartien zeigen eine
zum Teil sehr starke Infiltration der Gefasse, jedoch keine Plasmazellen. Viel
Pigment. An der iibrigen Hirnbasis verhalten sich die Pia und die Gefasse
teils mehr, teils weniger ausgesproohen, ahnlich.

Das Kleinhirn weist ebenfalls eine ausgesprochene Infiltration der Pia
und der extrazerebellar gelegenen Gefasse auf. Die Gehirnsubstanz verhalt sich
normal, nur die Randgefasse sind zum Teil infiltriert.

Die Blasen erweisen sich als Cysticerkenblasen mit verkalkten Partien.
Der Boden des 4. Ventrikels zeigt eine ausgesprochene Ependymwucherung
und darunter liegende starke Gliawucherung. Am Riiokenmark erweisen
sich die Pia infiltriert mit Rundzellen und Plasmazellen, im besonderen die
Gefasswande infiltriert. Innerhalb des Riickenmarks zeigen sich auch
tiefliegende Gefasse, wenn auch nicbt besonders stark, mit Rundzellen infil¬
triert. Plasmazellen sind nicht nachweisbar. Die Zellen und Fasern des
Riickenmarks ergeben keinen pathologischen Befund.

Die beginnende Stauungspapille und Pulsverlangsamung Hessen
keinen Zweifel dariiber, dass es sich bei dem Patienten um ein
schweres organisches Hirnleiden, das eine Raumbeengung im
Schiidelraum verursachte, handelte. Das Feklen ausgesprocliener
Herdsymptome bei der Starke der Allgemeinsymptome, die
Sclimerzen im Nacken, die starke zerebellare Ataxie deuteten
entweder auf einen Hydrozephalus oder auf eine Affektion
in der hinteren Sclikdelgrube, im Kleinhirn oder im vierten
Ventrikel bin. Der Befund, dass bei Lagewecksel besonders starker
Schwindel, Unbehagen und Nackenschmerzen sowie eine betrachtliche
Pulsbeschleunigung eintraten, mussten besouders auf die Gegend des
vierten Ventrikels hindeuten. Bekanntlich hat Bruns derartige Storungen
bei Lagewechsel als besonders charakteristisch fur den freischwimmenden
Cysticerkus im vierten Ventrikel angesprochen. Henneberg 1 ) hat dann
beobachtet, dass das Brunssche Symptom bei freiem Cysticerkus
vollig fehlen kann, und darauf hingewiesen, dass es andererseits bei
verschiedensten Affektionen vorkommt. So hatte es Oppenheim bei
Hydrocephalus acquisitus gesehen. Die Pulsbeschleunigung liabe ich
auch in Fallen von Meningitis serosa beschrieben (1. c.). Andererseits
kommt ein derartiges Sckwanken der Symptome bei Tumoren im vierten
Ventrikel vor, wie ich selbst auch in einem sezierten Falle sehr deutlich
beobachten konnte. Danach kann man das Symptom zwar keineswegs

1) Henneberg, Ueber den Rautengruben-Cysticerkus. Monatsschr. f.
Psychiatrie und Neurologie XX. 1906. S. 28. Erganzgsh.

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784

Dr. Kurt Goldstein,

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fur den Cysticerkus des vierten Ventrikels, im besonderen den frei-
schwimmenden, fiir absolut pathognomonisch halten, doch muss es jeden-
falls die Diagnose in deni Sinne leiten diirfen. Wenn man nun bei
unserem Patienten hinzunimmt, dass die Symptome zwischen schweren
Storungen (Erbrechen, Uebelkeit, Ataxie, Sckmerzen) und recht gutem
Wohlbefinden gewechselt haben, dass ferner ausgesprocheue Muskel-
schmerzen: Reissen, Kreuzsclimerzen, Hyperalgesie der Haut bestanden,
so lag die Annahme eines Rautengrubencysticerkus recht
nahe. Sie wurde durch den pldtzlich unter dem Bilde der Atem-
lahmung erfolgenden Exitus zur grossen Wahrscheinlichkeit erhoben
und durch die Sektion bestiitigt. Der Fall ist ein recht schiiner Beleg
fur die besonders durch Bruns, Oppenheira, Henneberg u. a. aus-
gebildete Diagnostik des Rautengrubencysticerkus.

Die Kombination der schweren Hirnerscheinungen mit dem Befunde
von Zylindern, roten und weissen Blutkorperchen Hess eine kurze Zeit
an eine UrSmie denken. Henneberg erw&knt einen ahnlichen Fall
(1. c. S. 55_), in dem die Diagnose Uramie gestellt wurde. Bald jedoch
Hess die Beriicksichtigung aller vorher erwahnten Momente von einer
solchen Diagnose abgehen.

Bemerkenswert an dem Falle siud eine Reihe Eiuzelheiten.
Zunhchst die sehr trage Pupilleureaktion, die relativ selteu (von
Stenitzer 1 ), Brecke 2 ), Henneberg 1. c.) beobachtet wurde. Ab-
duzensparese und Doppelsehen scheint relativ hiiufig vorhanden zu sein.
Zu den Raritaten gehort ferner der Befund der Glykosurie. Wahrend
gewohnlich der Liquor normal befunden wurde, wies unser Patient eine
deutliche Lymphozytose und positive Nonnescke Reaktion auf. Selbst-
verstandlich wurde dadurch der Verdacht einer luetischen Affektion
wachgerufen, der allerdings durch den negativen Ausfall der Wasser-
mannschen Reaktion beseitigt wurde.

Dieser Liquorbefund ist besonders deshalb beachtenswert, weil wir
ihn ahnlich auch in anderen Fallen von Hirncysticerkus (Fall 2 und 3)
beachtet haben, und er also zu den relativ haufigen Befunden zu ge-
horen scheint. Wir kommen auf den Zusammenhang mit der meningi-
tischen VerAnderung nocli spater zu sprechen.

Wir haben bei der Besprechung der Falle den anatomischen
Befund im wesentlichen nur in seinem makroskopischen Verhalten be-
riicksichtigt, etwa nur soweit, als es zur Erklarung der klinischen Bilder
unbedingt notwendig war. Es war uns in alien Fallen ausser dem

1) Stenitzer, Wien. med. Presse. 1902.

2) Brecke, Berlin 1886. Inaug.-Dissert.

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PRINCETi

Cysticerkose des Gehirns und Riickenmarks. 785

Cysticerkenbefund besonders der hochgradige Hydrozephalus aufgefallen.
Auf diesen Hydrozephalus bat man bisher meist besonders auch die
psychischen Veranderungen zuruckgefuhrt. Hies diirfte aber nur
in geringem Masse berechtigt sein. Schwere Zustande, wie Benommenheit,
Eintritt von Krampfen etc. wird man wohl ohne weiteres auf eine Zu-
nahme des Hydrozephalus und die dadurcb veranlasste Hirnschadigung
beziehen diirfen, z. B. den Endzustand in unserem Fall 3, der ubrigens
auch beweist, dass Hydrozephalus an sich nicht zu den psy¬
chischen Anomalien, die uns sonst bei den Fallen begegnet
sind, fiihrt. Fur diese miissen wir vielmehr als Gruudlage die
feineren mikroskopischen Veranderungen in der Hirnrinde in
Anspruch nehmen, wie sie in ausgesprochenstem Masse Fall 1, 2 und 3
aufweisen, die ja auch die schwersten psychischen Storungen boten.
Es ist charakteristisch, dass diese feineren Veranderungen in Fall 4,
der nur geringe psychische StOrungen hatte, wenig ausgebildet waren,
in Fall 5, wo die psychischen Anomalien fehlten, ebenfalls fast vOllig
fehlten.

Diese Rindenveranderungen sind verschiedener Art. Sie be-
treffen eigentlicb alleTeile des Gewebes. Am ausgesprochensten
sind die Gefasse alteriert; starke Rundzelleninfiltration ev. mit Plasma-
zellen, starke Pigmentablagerungen finden sich sowohl in oberflachlichen
wie tiefen Schichten der Rinde und dem anschliessenden Markweiss
bald weniger, bald mehr ausgesprochen. Die Gliazellen sind fast iiberall
vermehrt, die Ganglienzellen chronisch verandert, dunkel diffus gefarbt,
geschrumpft, von Gliazellen umgeben. Die Markscheiden sind mehr
oder weniger gelichtet — es finden sich also degenerative Veranderungen,
wie wir sie auch sonst von chronischen Prozessen in der Hirnrinde
kennen und die anscheinend in Abhangigkeit von den Gefassverande-
rungen stehen, welche den Charakter der entziindlichen haben. Die
Bilder besitzen zura Teil grosse Aehnlichkeit mit denen der Paralyse.
Gewohnlich ist auch die Pia mehr oder weniger ausgesprochen ent-
zundlich verandert.

Sicherlich miissen wir diesem Hirnbefund eine grosse Bedeutung
fiir die Entstehung der psychischen StOrungen zuerkennen.

Was nun die feineren Veranderungen verschiedener Art iiberhaupt
betrifft, ist es nun hocbst bemerkenswert, dass sich solche keines-
wegs nur in der Nahe von Cysticerkenblasen finden, sondern
dass sie, mogen die Cysticerken sitzen wo sie wollen, sich immer fast
uber das ganze Geliirn ausbreiten, und dass auch das Rucken-
mark sich in ausgedehntem Masse erkrankt darstellt. Am
charakteristischsten ist dies in Fall 5, bei dem sich nur der isolierte

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Dr. Kurt Goldstein,

Cysticerkus im vierten Ventrikel fand und der dock an der ganzen
Basis in der Pia und den angrenzenden Hirnpartien, in der Riude, im
Rfickemnark ausgesprockene Veranderungen, im besonderen auch Plasma-
zelleninfiltrationen aufwies. Die Infiltration der Gefasse besonders kann
eine so diffuse werden, dass eine grosse Aelinlicbkeit rnit deu bei
Paralyse gefundenen Bildern eintritt.

Eine besondere Besprechung verdienen noch einige Einzelheiten des
anatomischen Befundes.

Zunfickst die Gefassveranderungen. Seit den Arbeiten von
Askanazy 1 ) und Szcybalski 2 ) sind regelmassig Veranderungen der
Gefasse bei der Cysticerkenmeningitis beschrieben worden, meist eine
mehr derbe, wenig zu regressiven Veranderungen neigende Intima-
wucherung vom Charakter der Heubnerschen Endarteriitis, sowie in-
filtrierte Verdickuugen der ausseren Geffissckickten. Media und Elastika
waren mehr oder weniger stark zerstort, nicht selten fand sich Neu-
bildung elastischer Fasern. Gelegentlich war die Struktur der Gefasse
viillig verwischt. Von einzelnen Autoren wurden in der endarteriitischen
Wuckerung Infiltrationen mit Rundzellen, von anderen Riesenzelleu in
Intima und Media (Szcybalski) gefunden. In anderen Fallen wieder [bei
Rosenblat 3 ), Henneberg, Schob 4 )] feklten die infiltrativen Vorg8nge
wie die Riesenzelleu in der endarteriitischen Wuckerung wie in der
Media.

Ich kabe bei meinen Fallen folgende verschiedenen Veranderungen
der Gefasse feststellen kfinnen.

Die Arterien zeigen zweierlei Veranderungen. Bei der
ersten besteht eine massige derbe, kernarme Verdickung der
Intima mit Auflockerung und Vervielfaltigung der Elastika.
Die Media ist gewoknlick auch verbreitert. Die Adventitia ist sehr
stark mit verschiedenerlei Zellen infiltriert, teils sind es Rundzellen,
teils Plasmazellen, teils Kornckenzellen. Diese Infiltration gekt in die
diffuse Infiltration um die abgestorbenen Cysticerkenreste fiber. Es
fiiulen sich hier auch oft zahlreiche Riesenzelleu. Diese Verfinderung
betrifft sowohl grosse wie kleinere Arterien (cf. Textfig. 14). In ein-
zelneu Gefassen (cf. Textfig. 12) kann es zu nekrotiscken Veranderungen
der Intima und Media kommen, die sich dann sehr sckleckt farben

1) Askanazy, Zieglers Beitrage fur patholog. Anatomie, Bd. 7. —
Deutsche med. Wochensohr. 1912.

2) Szcybalski, Ein Fall von Cystic, racem. des Gehirnes mit Arteriitis
oblit. gigantica. Inaug.-Dissert. Konigsberg 1900.

3) Rosenblat, Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk. Bd. 22.

4) Schob, Monatsschr. f. Psych, u. Neurolog. 1909. Erganzgsbd. S. 289.

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808

Dr. Sergios Michailow,

plotzlich. auf einmal, ihre Richtung aus einer vertikalen, Iangsver-
laufenden in eine quere and schiefe umandern und die Pia mater
durchwachsend aos dem Bereiche des Ruckenmarkes heraustreten. Dort,
wo diese letztere erhalten bleibt, gibt sie das Biid einer weit vor-
geschrittenen tuberkolbsen Lasion. wo sie nicht vorhanden ist — dort
linden sich an ihrer Stelie Neurome, die von weicher Birnbaut nicht
bedeckt sind. Kahlden nieint, dass diese wahren Neurome angeboren
sind und ist der Ansicht. dass gegen die Erklarungsversucbe Ray¬
monds und Schlesingers, die wir schon erwahnt habea and aach
zu Gansten der Verschiedenheit seiner Neurome von den Neubildungen
der erwahnten Autoren folgendes spricht: 1) die Abwesenheit des
Fnterganges von Nervenfasern und pathologischer Wucherung der Glia.
2) in ihren Fallen liegen die Neurome innerhalb des ilarkes, im ge-
gebenen Falle an dessen Peripherie, 3) die verschiedene Grosse [bei
Kahlden sind die Neurome grosser], 4) Schlesinger sah keinen Zu-
sammenhang seiner Neurome mit Ruckenmarksfasern, wahrend in den
Fallen Kahldens dieser Zusammenhang ein direkter und in die Aiigen
springender ist. In der gleichen Arbeit fuhrt Kahlden auch noch
einen anderen Fall an, der seiner Ansicht nach noch uberzeugeuder die
Angeborenheit der wahren Neurome beweist. Dieser Fall bezieht sich
auf einen Kranken, der an Tabes dorsalis litt. Bei der Untersuchung
des Ruckenmarkes ist das gewohnliche Bild der Hinterstrangssklerose,
der weissen Substanz gefunden worden, wo bloss noch ein schmaler
Saum erhaltengebliebener Nervenfasem in der Nachbarschaft der Hinter-
horner zuruckgeblieben ist. Ausserdem aber sind im tliorakalen Ab-
schnitte an der Peripherie des Ruckenmarkes Neurome entdeckt worden,
die sich entsprechend den Hinterstrangen und teils den Seitenstrangen
lagerten. Das Wichtigste ist, dass in den mittleren Partien der Neu¬
rome, die an der Peripherie der Binterstrange liegen, ebenfalls Sklerose
gefunden worden ist und bloss ihre ausseren Schichten enthielten Nerven-
fasern. Dieser Umstand spricht nach Kahlden dafiir, dass das Neuron)
fruher als die Sklerose existiert haben muss, da in dem Tumor selbst
die Sklerose sich in der gleichen Lokalisation entwickelt bat, wie in
den Hinterstrangen. Wie wir gleich sehen werden besckrieb Schlesinger
einen Fall von Neurom bei einem Tabetiker, der viel Gemeinsames mit
dem obenerwiihnten Falle von Kahlden hat, worauf letzerer auch hinweist.
Jedoch ist der Unterschied dieser Falle nach Kahlden der, dass die
Neurome in ibnen verschiedene Lagerung und Grosse haben (bei
Kahlden sind sie grosser) und ausserdem wird im Falle Kahldens
der Tumor von der Pia mater spinalis nicht bedeckt, sondern durch-
wachst sie.

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810

Dr. Sergius Michailow,

ersten Typus liegen in der Masse des Gehirnes, an Stellen, wo es nicht
gelingt, irgend welche sichtbare Liisionen des Hirngewebes festzustellen.
Solche Neurome kommeu haufiger einzeln vor und erreichen mitunter
betrachtliche Dimensionen. Mitunter aber (der Fall Neuraths) sind
solche Neurome auch multipel und befallen das Gehirn auf betrScht-
licher Ausdehnung. Diese letzteren Neurome erscheinen in Form mikro-
skopisch kleiner sklerosierter Plaques. Man meint, dass die Neuro-
gliome der ersten Art, d. h. die einzelnen und von betracktlieher Grosse
angeboren sind und dass ihre Aetiologie auf Unregel massigkeiten der
ernbryonalen Entwicklung wiihrend des intrauterinen Lebens zuruck-
zufiihren ist, wiihrend die Neurogliome der zweiten Art so gedeutet
werden konnen, dass sie sich sclion intra vitarn entwickeln, wenn aus
unbekannten Ursachen sich eine Gliomatose entwickelt, wiihrend die
Nervenzellen an den Stellen der gewucherten Glia von ernbryonalen
ektcdermalen Zellen abstammen, die in latentem Zustande sich in jedem
normalen Gehirn fiuden. 2) Neurogliome der zweiten Art entwickeln
sich intra vitam und liegen entweder an der Stelle eiues friiheren
Hirndefektes oder an solchen Stellen, an denen eine sichtbare Struktur-
lasion des Hirngewebes sich nicht auffinden lasst. Diese gewiihnlich
vereinzelten Neurogliome sind von betrachtlicher Grosse und liegen
kauptsiichlich an der Peripherie des Gehirnes, iiber dessen Niveau her-
vorstehend. lhrem Ursprunge nach liaben sie irgend einen Zusammen-
hang mit HirnlSsionen und werden von manchen (Raymond) als aus
den gleicken Elementen bervorgegangen betracht, wie die Neurome der
zweiten Abart der ersten Art. Im verlangerten Mark sind Neurome be-
schrieben, die zu den erwahnten Neurogliomen der zweiten Art gehoren
(der Fall von Orzechowski) und auch zu den erwahnten Neurogliomen
der zweiten Abart der ersten Art (der Fall von Neurath).

Wahre Neurome des Riickenmarks sind von dreierlei Art: 1. zu
der ersten Art gehoren diejenigen von ihnen, die von verschiedener, aber
mikroskopischer Grosse sind und stets in der Masse des Riickenmarkes
liegen. Diese Neurome kommen sowohl in der grauen als in der weissen
Substanz des letzteren vor, wobei im ersteren Fall ihr Lieblingssitz das
Gebiet an der Basis der vorderen Langsfurche und uberhaupt die vor-
dere Kommissur ist, wiihrend sie im zweiten Falle vorziiglicli an der
Peripherie der Seitenstriinge liegen, mitunter bis an die Pia mater spi¬
nalis. Im Zusammeuhange mit ihrer Lokalisation muss noch darauf
hingewiesen werden, dass Neurome der ersten Art im Riickenmark fast
stets neben den Blutgefassen, mitunter sogar in deren Wandung selbst
liegen. Diese Neurome bestehen stets nur aus markhaltigen Nerven-
fasern, wobei diese letzteren im Gegensatz zu den markhaltigen Fasern

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812

Dr. Sergius Micbailow,

schreiben, den wir zu beobachten Gelegenheit batten uud ihn ein-
schliesseud zur kritischen Uebersicht der Frage liber die Neurome iiber-
liaupt uberzugehen. Unser Patient war 02 Jahre alt und kam in die
Klinik infolge einer Choleraerkrankung wakrend der letzten Ckolera-
epidemie in Petersburg im Jahre 1908. Im Krankenkause verblieb er
bloss er einige Stunden, da er in der Nackt vom 19. auf den
20. September aufgenoramen, am 20. September 1908 um 9 Ckr 15 Min.
■des Morgens verschied. Das allgemeine klinische Bild der Cholera-
•erkrankung war bei ikm geniigend typisch ausgedriickt, wobei ausserdem
nock bedeutende Tachykardie beobachtet wurde. Sein zentrales Nerven-
system, wie auch dasjenige anderer Kr&nken wurde von mir heraus-
gekoben zur Untersuckung derjeuigen Verauderungen, welcke in ikm die
Choleraerkrankung hervorruft (s. meine Arbeit „Pathologiseh-anatomi-
sche Untersuchungen der feinsten Struktur der Hirn- und Kleinhirnrinde,
des verlangerten und des Riickenmarkes des Menschen bei der asiati-
schen Cholera 11 , die in alter niichster Zeit veroffentlicht werden wird)
und auf den Praparaten wurde ein Neurom im Riickenmark gefunden.
Dieses letztere besass solche Dimensionen, dass es zu sehen war sowokl
an Scknitten auf der Hohe des ersten als auck solchen auf der Kobe
des zweiten Brustsegmentes, folglick ca. 1 cm. lang war. Auf der HOlie
des zweiten Brustsegmentes (Mikrophotogramm 1) besass dieses Neurom
einen recht bedeutenden Qucrdurchmesser, in der Richtung nacli oben
jedoch verjungte es sick und in den oberen Schnitten des ersten Brust-
segments (Mikrophotogramm 2) erwies sich sein Durchmesser ca. 20mal
kleiner als auf der Hoke des II. Brustsegmentes und darauf verschwand
es auck vollstandig. Die Lokalisation des zu beschreibenden Neuroms
im Bereich des Riickenmarkes auf der angegebenen Hoke kann man am
genauesten auf die folgende Art definieren: Auf der Hoke des zweiten
Brustsegmentes liegt es neben den zentralen Blutgefassen des Riickeu-
markes linkerseits (auf dem Mikrophotogramm rechterseits), wobei diese
Gefasse (Vasa centralia) ventral von ihm liegen blieben (Mikrophoto¬
gramm 1). Auf dieser Hohe, namentlich nock unterlialb desjenigen
Schnittes, der auf dem Mikrogramm 1 dargestellt ist, drangte dieses Neu¬
rom recht betrachtlick das Riickenmarksgewebe des Zwischengebietes
den Vorder- und Hiuterhornern auseinander, indem es ausser anderen
Elementen recht betriichtlich auck die Clarkeschen Saulen zusaminen-
driickte. In der Richtung nacli oben, bis zu den oberen Scknitten des
I. Brustsegmentes lag es in dem erwaknten Verhaltuis zu den zentralen
Blutgefassen des Riickenmarkes, wahrend auf dieser Hohe das Neurom
allmahlich von den erwaknten Gefiissen abweickt, dieselben ventral und
etwas medial von sick zuriicklassend (Mikrophotogramm 2). Allein auck

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814

Dr. Sergius Michailow.

Unser Fall von sog. „Neuroma verum myelinicum 11 ist der letzte
in der recht langen Reiho von Neuromfallen, die es uns in der Literatur
zu sammeln gelungen ist. Zu der kritischeu Erorterung der letzteren
gehen wir jetzt direkt liber.

Unser Standpunkt ist der, dass die Mehrzahl der Gebilde, die bis
jetzt unter dem Namen wahrer Neurome beschrieben worden sind, keine
solcben sind und fiberhaupt in gar keiner Beziehung zu den Geschwulsten
stehen. Die Argumentation und Begriindung dieser These und auch der
Grund, weshalb eine solche Ueberzeugung sicli bei uns beim Studiura
der Frage liber die Neurome gebildet hat, basieren auf der Kenntnis
der gegenwartigen Lage in der Neurologie: 1) der Frage fiber die re-
generativen Prozesse im Bereiche des zentralen Nervensystems, 2) der
Frage fiber die Bedeutung der sog. Kolben und Keulen, 3) der Frage Uber
die Innervation der HirnhUute und hauptsachlich der Pia mater spinalis.

ad. 1) Es gab eine Zeit, wo die Meinung herrschte, dass das Nerven-
gewebe als das hochstdifferenzierte Gewebe des Organismus der Re-
generationsfahigkeit entbehrt und dass im Gegensatze zu alien anderen
Geweben des Organismus das Nervengewebe, wenn es einmal zerstort
ist, sich nie wdeder herstellt. Mit der Zeit erfulir aber diese einfache
und geradlinige Ansicht grosse Umanderungen und ist jetzt sogar, man
kann sagen, von alien fast vollstandig verlassen, wenn man nur die
morphologische Seite der Frage beriicksichtigt. Die erste Ausnabme
von dieser Regel war die, dass man den die peripheren Nervenstiimme
bildenden Fasern Regenerationsfiihigkeit zuzuerkennen begann und des-
halb ling man an zu glauben, dass nur das zentrale Nervensystem der
Fahigkeit beraubt ist, Defekte seines Gew r ebes wieder herzustellen,
wahrend das periphere Nervensystem, wie auch die Elemente anderer
Gewebe, selbst bei hoheren Tieren und beim Menschen, Regenerations-
fiihigkeit besitzen.

Wie stets und auf alien Gebieten ist es dem Menschen eigen, aus
einem Extrera ins andere zu fallen, bevor er sich mehr weniger der
Wahrbeit nahert. Das Gleiche geschah auch mit den Forschern, die
die regenerativen Prozesse im zentralen Nervensystem studierten. Der
erste, der sich fur das Vorkommen regenerativer Prozesse im Bereiche
des zentralen Nervensystems aussprach, war Brown-Sequard, und
das geschah noch im Jahre 1850. Jedoch er und nach ihm auch
andere Autoren, wie Demme (1867), MUller (1860), Voit (1868),
Masius und Vanlair (1869) u. a. begannen zu behaupten, dass das
zentrale Nervensystem zweifellos die Fahigkeit der Regeneration besitze
und diese Fahigkeit konime in gleichem Grade den Nervenfasern und
auch den Nervenzellen zu. Und auch in einer spatereu Zeit, jedoch

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808

Dr. Sergius Miehailow,

plotzlich, auf einmal, ihre Riclitung aus einer vertikalen, liingsver-
laufenden in eine quere und schiefe umandern und die Pia mater
durckwaclisend aus dem Bereiclie des Riickenmarkes heraustreten. Dort,
wo diese letztere erhalten bleibt, gibt sie das Bild einer weit vor-
gesckrittenen tuberkulosen Lasion, wo sie niclit vorhanden ist — dort
finden sich an ihrer Stelle Neurome, die von weicher Hirnhaut nicht
bedeckt sind. Kahlden meint, dass diese wahren Neurome angeboren
sind und ist der Ansicht, dass gegen die Erklarungsversucbe Ray¬
monds und Scklesingers, die wir sclion erwahnt haben und auch
zu Gunsten der Verschiedenheit seiner Neurome von den Neubildungen
der erwahnten Autoren folgendes sprickt: 1) die Abwesenheit des
linterganges von Nervenfasern und patkologischer Wucherung der Glia,
2) in iliren Fallen liegen die Neurome innerhalb des Markes, im ge-
gebenen Falle an dessen Peripherie, 3) die versckiedene Grosse [bei
Kahlden sind die Neurome grosser], 4) Schlesinger sah keinen Zu-
sammenhang seiner Neurome mit Riickenmarksfasern, wiihrend in den
Fallen Kakldens dieser Zusammenhang ein direkter und in die Augen
springender ist. In der gleichen Arbeit fiihrt Kahlden auch noch
einen anderen Fall an, der seiner Ansicht nach noch Ciberzeugeuder die
Angeborenheit der wahren Neurome beweist. Dieser Fall bezieht sich
auf einen Kranken, der an Tabes dorsalis litt. Bei der Untersuckung
des Riickenmarkes ist das gewoknliche Bild der Hinterstrangssklerose,
der weissen Substanz gefunden worden, wo bloss noch ein schmaler
Saum erhaltengebliebener Nervenfasern in der Nachbarschaft der Hinter-
horner zuriickgeblieben ist. Ausserdem aber sind im thorakalen Ab-
schnitte an der Peripherie des Riickenmarkes Neurome entdeckt worden,
die sich entsprechend den Hinterstriingen und teils den Seitenstrangen
lagerten. Das Wichtigste ist, dass in den mittleren Partien der Neu¬
rome, die an der Peripherie der Hinterstriinge liegen, ebenfalls Sklerose
gefunden worden ist und bloss ihre ausseren Schichten enthielteu Nerven-
fasern. Dieser Umstand spricht nach Kahlden dafiir, dass das Neurom
friiher als die Sklerose existiert haben muss, da in dem Tumor selbst
die Sklerose sich in der gleichen Lokalisation entwickelt hat, wie in
den Hinterstriingen. Wie wir gleich sehen werden beschrieb Schlesinger
einen Fall von Neurom bei einem Tabetiker, der viel Gemeinsames mit
dem obenerwahuteu Falle von Kahlden hat, worauf letzerer auch hinweist.
Jedock ist der Unterschied dieser Falle nach Kahlden der, dass die
Neurome in ibnen versckiedene Lageruug und Grosse haben (bei
Kahlden sind sie grosser) und ausserdem wird im Falle Kahldens
der Tumor von der Pia mater spinalis nicht bedeckt, sondern durch-
wachst sie.

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Die Lehre von den Neuromen.

809

Der erwabnte Fall Schlesingers (55) bezieht sich auf einen
Kranken, der an Tabes dorsalis litt. Bei diesem Kranken wurde bei
der Autopsie und der nachfolgenden mikroskopischen Untersuchung ein
Korper von der Grosse zweier Stecknadelknopfe gefunden, der der
Oberflacke des Riickeumarkes in dessen zervikalem Gebiet etwas lateral-
warts von der Eintrittsstelle der hinteren Wurzeln lag. Er war etwas
in das Riickenmark eingedriickt und die Pia mater spinalis war ver-
dickt und reicli an Kernen an derjenigen Stelle, wo unter ihr an der
Peripherie des Riickeumarkes sich der erwabnte Korper befand. Dieser
letztere bestand aus markhaltigen Nervenfasern des peripheral Typus
und war vom Riickenmark durch eine Schickt glifisen Gewebes abge-
grenzt. Einen Zusammenhang dieser Neubildung -—- eines Neuroms —
mit Nervenfasern der hinteren Wurzeln bat Schlesinger nirgends
geseken.

Um die Auffihrung der Literaturdaten fiber die Frage der sogen.
wahren Neurome zu erledigen, mfissen nock in einigen Worten die Falle
von Alquier, Rische und Canie erwahnt werden, die sich auf, der
Lokalisation nack, die gleicke Gruppe von Neuromen bezieken, wie aucb
der eben erwabnte Fall Schlesingers. Rische und Canie (68)
beschrieben eine Gesckwulst im unteren Abscknitte des Riickeumarkes
linkerseits, die eine Lange von uugefahr 1 cm besass. In ikren oberen
und unteren Partieen war sie vollstandig vom Riickenmarke getrennt,
in der mittleren verwuchs sie mit der weissen Marksubstanz, die
letztere formierend. Bei der mikroskopischen Untersuchung zeigte es
sich, dass sie aus Nervenzellen, markhaltigen Nervenfasern und Neuro¬
glia bestebt. Rische und Canie sind der Ansicht, dass dieses Neurom
eine — „Malformation teratologique 11 ist. Noch friiber als die ihrige
erschien die Mitteilung Alquiers, der einen ebensolchen Fall beob-
achtete. Ah)uier fand eine kleine Neubildung aus Marksubstanz be-
stehend, die in Nachbarschaft des Rfickenmarkes, in dessen zervikalem
Abscknitte, jedoch getrennt von ihm, lag.

Wir sehen also, dass die Frage fiber die wahren Neurome genfigend
vielfaltig ist. Diese Neurome sind verscbieden, sowohl nack ihrem Bau
als auck nack ikrer Lokalisation. Ohne genauer bei denjenigen von
iknen zu verweilen, die mit einer Lokalisation im Gekirn beschrieben
worden sind, muss gesagt werden, dasss alle solche Neurome aus Pia-
gewebe gebaut sind, Nervenzellen und Nervenfasern von kortikalem
Typus, d. h. ofter marklosen. Diese Elemente des Hirngewebes liegeu
eben in Neuromen des Gehirnes so, dass das allgemeine Strukturbild der
Hirnrinde bloss mit etwas gewuchertem glifisen Gewebe zustandekommt.
Solche Hirnneurogliome sind von zweierlei Typus: 1) Neurogliome des

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Die Lehre von den Neuromen.

823

nalen Nerven mit ihren „Nervenzellen“ sind nichts mehr, als dieselben
Regenerationsprozesse mit ihren stiindigen Begleitern — den keulenfor-
migen trophischen Nervenapparaten.

Von den zerebralen Nerven haben, wie wir gesehen haben, nur der
Nervus opticus und der acusticus Beziehung zur Frage fiber die wahren
Neurome. Jedoch das einzige solche von Peris beschriebene Neurom
am Akustikus, erfuhr, wie wir schon wissen, einen Widerspruch seitens
Vossius, welcher hehauptete, dass es sich im Falle von Peris nicht
um ein Neurom, sondern urn ein ganz typisches Myxosarkom handelte.
Dieser Umstand legt es nahe, dass, wenn dort auch Nervenfasern vor-
handen waren, so stellten sie neugebildete, infolge Lasion des Nerven
durch die Anwesenkeit des Myosarkoms entstandene Fasern dar, wenn
sich aber dort regenerierte Nervenfasern fanden, so waren auch Keulen
vorhanden, die Nervenzellen vortauschen konnten. Fur die grossere Wahr-
scheinlichkeit der Angaben Vossius’ spricht auch der Umstand, dass
am Sehnerven recht haufig Geschwulste vorkommen, jedoch stets er-
weisen sie sich entweder als Fibrosarkome, oder als Myxosarkome. Dazu
wurde auch an anderen Hirnnerven, wie z. B. am Nervus acusticus von
Virchow ein wahres Neurom gefunden, das aber seiner eigeneu An-
gabe nach stellenweise in ein Sarkom iiberging. Wir glauben, dass
auch in diesem Falle Virchows wahrscheinlich eher von einem Sar¬
kom des Nervus acusticus gesprochen werden sollte, das infolge seiner
nicht gleichgiiltigen Anwesenheit am Nervenstamm eine lokale Wuche-
rung seiner Nervenfasern hervorrief, mit der Bildung von trophischen
Apparaten in Form von Keulen.

Der Umstand, dass Neurogliome sich mitunter im Zusammenhange
mit Hirnliisionen in einer gewissen Abhangigkeit von der Hirnnarbe
entwickeln, erscheint nicht als sonderbar, wenn man sich anch hier auf
den Standpunkt stellt, dass auch im Hirngewebe bei deren Lasion eine
nicht weniger tatige Regeneration mit Bildung keulenformiger trophi-
scher Apparate, wie das an peripheren Nervenstammen vor sich geht,
beobachtet wird. Aucb in diesen Fallen konnten Wncherungen des
gliosen und des Bindegewebes, durchwachsen von neugebildeten Nerven¬
fasern mit Keulen, bei den alten Farbemethoden der Praparate leiclit
als mit Nervenzellen versehene Neurogliome aufgefasst werden. Und
auch nicht nur traumatische Lasionen, sondern auch Wucherungen der
Glia, die von anderen Wucherungen abhangen (wie Intoxikation u. a.),
konnen zu den gleichen Resultaten fiihren und wahrscheinlich waren
viele Neurogliome der anderen Gruppe, die sich an Stellen entwickel-
ten, wo keine anderen Lasionen in der Masse des Hirngewebes nacli-
zuweisen waren, tatsachlich nichts anderes, als gewohnliche Gliome,

824

Dr. Sergius Michailow,

die bloss eine sekundare Wucherung von Nervenfasern mit Keuleu,
welcke Nervenzelleu vortausckten, hervorgerufen hatten. Dadurch er-
klart es sicli vielleiclit, weshalb solche „Nervenzellen“ fast stets, wenn
sie auch Forts&tze haben, so nur einen oder zwei, in ihnen konnen auch
ein oder zwei intensiver gefarbte Stellen vorhauden sein, die die An-
wesenheit von Kerncn, wie oben gezeigt, vermuten lasseu kOnnen. Auch
bei Fallen von Tabes und anderen chronischen Intoxikationskrankheiten
gibt es keiue sicktbaren traumatischeu Lisionen, und dock kabeu wir
geseken (s. meine Arbeit iiber die Regeneration des Neurons im Zu-
sammenhange mit der Feststellung der Bedeutung der keulenformigen
nervoseu Endapparate), dass bei dieser Erkrankung eine rege Bildung
von Nervenfasern und trophiscken keulenformigen Endapparaten vor sich
goht . . . „Sonderbar ist es aucli nock, weskalb „Neurome“ mit „Ner-
vcnzellen 11 stets nur im Gehirn und verlangerten Mark (der Fall von
Orzeekowski) und nie im Ruckenmark angetroffen werden. Dieser
letztere Umstand im Zusammenhauge mit allern, was oben auseiuander-
gesetzt worden ist, spricht dafiir, dass alle die „Neurome“ gewbhnlicke
Gliome sind, die eine sekundare Bildung von Nervenfasern mit Keulen
hervorgerufen haben, es ist aber mOglick, dass in nervoseu Zentreu auch
mitunter eine Weiterentwicklung von zelligen Elementen intra vitam vor
sicli gekt, die in ihnen unentwickelt, undifferenziert seit der Zeit der
urspriinglichen, embryonalen Periode zuruckgeblieben sind, wie das
manche Autoren zur Erklarung ihrer Neurome des Gekirns an nab men
(Neuratk u. A.). In dieser Beziehung gabe es etwas Gemeinsames
zwischen deni zentralen Nervensystem, den spinalen Ganglien und den
sympathiscken Ganglien.

Wie darauf in meiner eben erwaknten Arbeit kingewiesen wurde,
gibt es im sympathiscken Nervensystem, wie auch in dessen Nerven-
stammen und Ganglien eine grosse Anzahl von trophischen keulenfiir-
migen Nervenendapparaten, die Nervenzelleu vortauscken konnen. Und
diesen Umstand muss man im Auge haben, wenn die Frage iiber Neu¬
rome entstekt, die aus dem sympathiscken Nervensystem herauswachsen.
Jedoch besteken diese Neurome, die in fast 25 Fallen von Loretz,
Bort, Buse, Chiari, Beneke, Williamson, Gloeker, Ohse, Woods,
Glinski, Braun, Tscliistowitsch, Vegelin, Verocay, Schmidt,
Falk, Miller, Weichselbaum, Bruclianow, Fabris, Ribbert und
Oberndorfer besekrieben worden sind, in der Tat aus Nervenzelleu,
wie das durck neuere Autoren, die gegenwiirtige neurologische Methoden
der Bearbcitung des Nervengewebes angewandt haben, bewiesen ist.
Meine Untersuchungen der feinen Struktur des sympathiscken Nerven-
systems kiinnen vielleicht einiges Lickt auf die Herkunft dieser Neu-

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830

Dr. Sergius Michailow,

kariosen Prozesses der Wirbelsaule (ler Riickenmarksabschnitt vom
8.—11. Brustsegment komprimiert. Diese beiden Falle waren mikro-
skopisch untersucbt worden imd in beiden wurde festgestellt, dass oft
die Nervenfasern der Riickenmarkstriinge an den Korapressionsstellen
und auch eiii Teil der grauen Riickenmarksubstanz mit den Zellen er-
halten und vom degcnerativen Prozess unberiihrt blieben. Aber abge-
sehen davou fanden sicb in beiden Fallen zarte Nervenfasern an solchen
Stellen, wo sie normalerweise nicht vorkoinmen, wie Fickler angab.
Diese mit Schwannscher Scheide und Myelin versehenen Fasern trateiv
oberbalb der Kompression aus den Vorderseitenstriingen und den Pyra-
nudenseitenstrangen in die graue Riickenmarksubstanz und lagerten sicb
in den perivaskul&ren lymphatischen Riiumen der Kapillaren. Weiter
zogen sie an den Venenwanden und traten mit letzteren aus dent
Riickenmarke in den Fortsatz der Pia mater spinalis, der die vordere
Liingsfurche des Riickenmarkes ausfiillt. Diese Nervenfasern fanden sich,
wie an der ebenerwabnten Stelle, so auch in der Nahe der vorderen
Langsfurche, in der Masse der weiclien Hirnkaut, an der Peripherie des
Riickenmarkes, entsprechend seinen Vorderhornern. In der Pia mater
begaben sie sich nach unten, umzogen das Gebiet der Riickenmarks-
kompression und drangen gleich unter ilirn, nacli Fickler, von neuem.
in das Riickenmark ein, sich an die Richtung der Blutgefasse haltend.
Nachdem sie ins Bereich des Riickenmarkes eingetreten, verteilten sich
die erwaknten Fasern in der grauen Substanz des letzteren, den Blut-
gefiissen folgend. Ausserdem wurden im zweiten Falle ebensolcke
Nervenfasern auch noch liings der Gefilsse des septum posterius des
Riickenmarkes gefunden, es gelang jedoch Fickler nicht so genau und
schematisch bestimmt ihren Verlauf festzustellen. Auf Grund der er¬
wahnten Beobachtungen meinte Fickler, dass eine solehe Umgehung
der Kompressionsstelle seitens der Nervenfasern durch die Masse der
Pia mater spinalis kindurch den vorziiglichen anatomischen Grund der
eingetretenen Besserung und Heilung in Fallen von Riickenmarks-
kompression darstelle.

Diese vereinzelten Mitteilungen Saxers und Ficklers fiber die
Anwesenheit von Nervenfasern in der weichen Riickenmarkshant wurden
in den folgeuden Jahren durch eine ganze Reihe anderer Autoren be-
stiitigt, wobei man sie am hhufigsten in Fallen von Tabes dorsalis fand.
In dieser Beziehung wurden die ersten Mitteilungen von Nageotte (85)
genmcht. In einem Falle von Tabes sab er markkaltige Nervenfasern
in der Dicke der Pia mater spinalis, die sich bald gruppen- und biindcl-
weise, bald vereinzelt lagerten. Solehe Fasern fanden sich liberal! in
der Pia an der Peripherie des Riickenmarkes und in der vorderen

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832

Dr. Sergius Michailow,

der weissen Substanz ini Zustande starken fettigen Zerfalles in alien
Absclinitten des Kompressionsgebietes. Die Grenzen der weissen und
grauen Substanz waren unklar, von der normalen Struktur der Hinter-
horner blieb nichts zuruck. Ihr Gebiet ist mit Bluterguss ausgefiillt,
zwischen den Blutkorperchen fanden sich Spaltraume. Nervenzellen
siud nicht zuriickgebiieben. Hoblungen und Spaltraume fanden sich
auch in der weissen Substanz, hauptsacblich in den Hinterstrangen.
In alien Gebieten der weissen Substanz starke Gefassvermehrung.
Ausserdem wurde an vielen Stellen der weissen Substanz

Leukozyteninfiltration und Wucherung des gliosen Gewebes nacli-
gewiesen. Im Sulcus longitudinalis anterior, im Fortsatze der Pia mater
spinalis, der genaunte Furche ausfiillt, wurden zahlreiche Biiudel zarter
markhaltiger Nervenfasern vom peripheren Typus gefunden. Diese
Nervenfascrn kann man nach Bielschowsky weiter verfolgen, wie sie
in die graue Riickenmarksubstanz eintreten. An der Grenze des
6. und 7. Brustsegmentes wurden in dem erwiihnten Fortsatze der
Pia mater spinalis Nervenfasern nur an der Basis des Sulcus
longitudinalis anterior gefunden und hier konnte man selien, wie sie
zusammen mit den zentralen Gcfassen in den basalen Teil der Vorder¬
horner eintreten, indem sie in der Adventitia der Blutgefasse liegen.
In den mittleren und unteren Teilen des 7. Segmentes verlieren sich
diese Fasern in den basalen Teilen der Vorderhorner, indem sie sch<ui
hier von den Gefassen abweichen. Dieselben Nervenfasern wurden
nach oben bis zum 3. Brustsegment verfolgt, auf welcher Hohe sie aus
dem Riickenmarke mit den Blutgefdssen heraustraten, von der
vorderen Komraissur beginnend. Diese Fasern habeu folglich — wie
Bielschowsky schliesst — folgenden Verlauf: auf der Hohe des
3. Brustsegmentes traten sie aus Faserbundeln der vorderen Kommissur
des Riickenmarkes heraus und verliefen in einzelnen Bundeln in der
Adventitia der zentralen Blutgefasse beiderseits von Zentralkanal. Dabei
bogen sie aus einer horizontalen in eine vertikale Richtung um. Ueber
der Kompressionsstelle bogen diese Fasern nach vorne in den Sulcus
longitudinalis anterior um. Hier umgingen sie das Kompressionsgebiet
und traten unter ilirn wieder mit den Blutgefilssen in den basalen Teil
der Vorderhorner, sich in diesem Gebiet verlierend. Bielschowsky
weist darauf hin, dass der Fall Ficklers das gleiche darstellt, wie
auch dieser sein Fall, was den Verlauf und die Eigenschaften der
Nervenfasern anbetrifft, die aus dem Bereich des Riickenmarkes in das
Gebiet der Pia mater spinalis iibertreten. Doch bei der grossen
Aehnlichkeit der Bilder steht Bielschowsky weit entfernt von der
Deutung, welche diesem Umstande Fickler gab. Bielschowsky weist

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834

Dr. Sergius Michailow,

Reich veroffentlicht worden, die der Kliirung der uns iin gegenwkrtigen
Moment interessierenden Frage gewidmet sind. In der ersten Arbeit (90)
teilte Reich init, dass er in einigen Fallen von Tabes dorsalis
neuromartige Knotchen fand, die aus markhaltigen Nervenfasern be-
stehen — in der Masse der Pia mater spinalis. Diese Fasern stammen
nach Reich aus den vorderen und hinteren Wurzeln. In der gleichen
Arbeit weist er darauf hin, dass solche aus Nervenfasern bestehende
Knotchen streug von wahren Neuromen unterschieden werden miissen.
Was jetzt seine andere Arbeit anbelangt (91), so teilt in ihr Reich
mit, dass in 8 Fallen von Tabes dorsalis es ihra nur in 3 gelang, in
der weichen Hirnhaut die von Nageotte und Orzechowski er-
wahnten Nervenfasern zu finden. Und ausserdem, dass diese Er-
scheiuung folglich keine allgemeine ist, notiert Reich uoch, dass im
Gegensatz dazu, was er in seiner vorigen Arbeit mitteilte, es ihm jetzt
nur selten gelingt, die Herkunft solcher Nervenfasern aus den vorderen
Nervenfasern nachzuweisen, dass aber diese Fasern der weissen Substanz
des ventro-lateralen Abschuittes des Riickenmarkes angehoren.

Jedoch erwies sich die Warnung Reichs, dass man Nervenfasern
und sich aus ihnen zusammensetzende Knotchen, die in der Masse der
Pia mater spinalis vorkommen, von wahren Neuromen streng unter-
scheiden soil, als verspatet. Noch lange vor dieser Warnung sah
Seybel (61) in einem Falle von tuberkuloser Spondylitis und
Meningitis in der Masse der veriinderten weichen Hirnhaut zahlreiche
Bundel und KnOtchen, die aus markhaltigen Nervenfasern bestanden und
beschrieb sie als wabre Neurome der Pia mater spinalis. Diesen selbeu
Fall Seybels untersuchte spiiter aucli Kahlden (67). Ausser vielen
anderen Tatsachen, die bei der Obduktion und mikroskopischen Unter-
suchung gefunden wurden und iiber die an einer anderen Stelle dieser
Arbeit genau berichtet wurde, wurden in der Pia mater zahlreiche
Knotchen gefunden, die anfangs fiir Tuberkel aufgefasst wurden, da
solche iiberall an der ausseren und inneren Fliiche der Dura mater
spinalis zerstreut lagen. Bei der mikroskopischen Untersuchung jedoch
stellte es sich heraus, dass die Knotchen der Pia mater spinalis aus
markhaltigen Nervenfasern bestehen und nach Kahlden multiple
walire Neurome sind. Es zeigte sich ferner, dass diese Neurome, die
gewissermassen als ein durchbrocbener Ring oder Giirtel das Rilcken-
mark an dessen Peripherie umgeben, rait dem letzteren eng verlOtet
sind und von Nervenfasern der Hinter- und Seiteustrauge des Riicken-
markes gebildet werden. Diese Fasern iiudern plotzlich ihre Richtung
aus einer langsverlaufendeu in cine quere und schriige und treteu aus
dem Bereiche des Riickenmarkes heraus, dessen Gef&sshaut durch-

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842

Dr. Sergius Michailow,

Ri'ickenmarksbiindel der Nervenfasern eine atypische Lage einnekmen
konnen, wie z. B. im Falle Switalskis, so konnen auch Nervenfasern
vom peripheren Typns, die wahrscheinlich der Pia mater spinalis aD-
gehoreu, mitunter eine atypische Lagerung besitzen und im Ruckenmarke
liegen. So betrachten wir unseren Fall. Rr unterscheidet sich wesent-
lich von alien anderen Fallen solcher „Neurome“ des Riickenmarkes
hauptsiichlick dadurch, dass nur in unserem Falle gar keine Zerstii-
rungen der Riickenmarksubstanz vorhanden waren. Er ist seiner Er-
kliirung nach dem Falle Switalskis Uhnlich und hat mit ikm noch
das wesentlich Gemeinsame, dass in diesen Fallen die atypische Lage¬
rung der Nervenfaserbiindel im zentralen Nervensystem sogar intravitale
Symptome hervorrief, wie das in einer anderen Arbeit von uns gezeigt
ist. Ueber die Falle von Rische-Cani6 und Alquier ist es schwer
irgend etwas Positives zu sagen, da diese Autoren keine genaue Beschrei-
bung geben, sondern bloss ibre Ansicht iiber ihre Praparate mitteilen,
welche sie dazu noch nicht abbilden. Ausserdem fehlt bei ihnen die
Beschreibung der anderen Organe und im speziellen des Zustandes der
Hirnhilute in ihren Fallen. Es ist am wahrscheinlichst, dass diese Falle
dieselbe Bedeutung haben, wie auch die Falle von Klebs und jeden-
falls in Anbetracht dessen, dass in alien anderen genauer dargelegten
Fallen die „Neurome“ sich als wenig wahrsclieinlichen herausstellten,
miissen auch die Fiille von Alquier und Riclie-Canie bezweifelt werden.

Es gab bekanntlich eine Zeit, zu der als Neurome samtlicke Ge-
schwiilste undNeubildungen betrachtet wurden, fallsletztere sich imNerven-
system lokalisierten. Selbst bei Virchow linden wir in seinem klassischen
Werke „Die krankhaften Geschwulste“ krebs- und andersartige Neu¬
rome. Jedoch schon in diesem Werke' fuhrte Virchow den Begriff von
wahren und falschen Neuromen durcli, wobei er darauf hinwies (Bd. 3,
S. 236), dass als echtes Neurom eine derartige Geschwulst bezeichnet
werden muss, die aus Nervensubstanz besteht oder in deren Zusammen-
setzung diese Substanz wenigstens einen wesentlichen Bestandteil dar-
stellt. Auch in einer anderen, speziell der Frage fiber die wahren Neu¬
rome gewidmeten Arbeit (Das wahre Neurom. Virchows Archiv Bd. 13)
spricht sich Virchow so aus, dass wahre Neurome Neubildungen sind,
in denen die Masse des Nervengewebes das Bindegewebe iibertrifft, in
den Neurofibromen umgekehrt. In dieser Arbeit gibt Virchow auch
eine Klassifikation der wahren Neurome, aus der folgt, dass vorkom-
mcn: 1. faserige hyperplastische wahre Neurome: a) markhaltige und
b) marklose; 2. hypertropbische medullare (kauptshchlich im Hirn und
im Riickenmark); 3. heteroplastische medullare (in Eierstock und Hoden).
In den Grenzeu dieser Definition gehiirten auch Operations- und ahn-

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846

Dr. Sergius Michailow,

61. Seybel, Ueber einen Pall von Neuroma verum des Riickenmarks in Ver-
bindung mit Spondylitis und tuberkuloser Meningitis. Dissertation. Frei¬
burg 1894.

62. Tousche, Des troubles radioulaires de la sensibility et des ndvromes de
rdg6n6ration au cours du Mai de Pott. Revue neurol. 1901.

63. Switalski, Ueber wahre Neurome des Riickenmarks und ihre Patboge-
nese. Polnisches Arch, fur biol. und med. Wissensch. 1903.

64. Wagner, Siehe Sch lesinger, 55.

65. Virchow, Das wahre Neurom. Virchows Arch. Bd. 13.

66. Klebs, Vierteljahrschr. fiir praktische Medizin. Bd. 133.

67. Kahlden, Ueber multiple Neurome des Riickenmarks. Zieglers Beitrage
zur pathol. Anat. Bd. 17. 1895.

68. Canid, Malformation teratologique ou tumeur nerveuse delamoelle. Arch,
de neurologie. 1909.

69. Gise, Ueber die Bestandteile der weissen Substanz des Riickenmark des
Menschen. Dissert. Petersburg 1898. (Russisch.)

70. Biihler, Untersuchungen fiber den Bau der Nervenzellen. Verhandl.
phys.-med. Geselfsch. Bd. 31. Wfirzburg 1898.

71. Robin, Proces-verbaux de la Societe philomatique de Paris. 1847.

72. R. Wagner, Supplement zu den leones physiologicae. Leipzig 1847.

73. Bidder, Zur Lehre von dem Verhaltnis der Ganglienkorper zu den Ner-
venfasern. Leipzig 1847.

74. Freud, Ueber Spinalganglien u. Riickenmark des Petromyzon. Sitzungs-
ber. d. k. k. Akad. d. Wissensch. Wien. 1879.

75. His, Zur Geschichte des menschlichen Riickenmarks und der Nervenwur-
zeln. Abhandl. der math.-phys. Kl. d. kgl. sachs. Gesellsch. der Wissen-
schaften. Bd. 13. 1886.

76. Retzius, Zur Kenntnis der Ependymzellen der Zentralorgane. Verhandl.
des biol. Vereins in Stockholm. 1891.

77. Retzius, Zur Kenntnis der Ganglienzellen der Spinalganglien. Biolog.
Unters. N. F. Bd. IV. 1892.

78. vanGehuchten, La structure des centres nerveux. Lacellule. T. VII. 1891.

79. Spirlas, Zur Kenntnis d. Spinalganglien d. Siiugetiere. Anat. Anz. 1896.

80. Fickler, Studien zurPathologie und pathologischen Anatomie der Rficken-
markskompression bei Wirbelkaries. Deutsche Zeitschr. fiir Nervenheilk.
Bd. 16. 1899.

81. Michaud, Sur la mydlite et la mdningitedans le mal vertebral. Paris 1871.

82. Charcot, Leijons sur les maladies du systeme nerveux. Paris 1885.

83. Kroger, Beitrage zur Pathologie des Riickenmarks. Diss. Dorpat. 1888.

84. Brissaud, Lemons sur les maladies nerveuses. Paris 1895.

85. Nageotte, Comptes-rendus de la Soci6t6 de biologie. 1899.

86. Orzechowski, Ein Fall von Missbildung des Lateralrezessus. Arbeiten
aus dem Wiener neurol. Institut von Obersteiner. Bd. XIV.

87. Hellich, Contribution a l’anatomie normale et pathologie de la moelle
cpiniere. Arch, bohem. de m<5d. clin. 1902.

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XXV.

Beitrag zur Kenntiiis der patliologischen Anatoinie
der Mikrogyrie.

Von

Dr. K. Melissinos,

Privatdozent und Prosektor am pathol.-anat. Institut zu Athen.

(Hierzu Tafel XX und 14 Textfiguren.)

hw. den bis heute beschriebenen mikrogyrischen Fallen tritt nun
auch der von mir hauptsiichlich nach der pathologisch-anatomiscben
Seite gepriifte hinzu, womit sich nicht nur die Zahl der Falle um einen
vvichtigen vermehrt, sondern aucli ein Beitrag zur Mikrogyrie durcli
meine eigenen Praparate und die Art ihrer Entwicklung geliefert wird.
Von den einschlagigen Schriftstellern haben die einen ihre Sektions-
ergebnisse in Beziehung zu dem klinischen Bilde der Krankheit
beschrieben, die andern, bei tieferem Eingehen in die Griiude eines
solchen Zustandes, nahmen ihre Zuflucht zum Mikroskop und den
Spezialfarbemethoden und durch ihre pathologisch-anatomischen Be-
funde begrundete ein .Jeder zur Genuge die Anfange der Mikrogyrie
analog den Beobachtungen ihrer Falle. Andere, gestiitzt auf die
Erfahrungen der Embryologie, erachteten die Mikrogyrie und die oft
koexistiereude Heterotopie und Porenkephalie als eine Wachstums-
hemmung der Rinde odor der weissen Substanz des Hirns. Infolge-
dessen haben alle bisher beschriebenen Mikrogyrien keinen ganz ahn-
lichen pathologisch-anatomischen Typ, wie auch klinisch weder die echte
nocli die unechte Mikrogyrie ungefahr die gleiche Gestaltung annehmen,
im Verhaltnis zur Ausdehnung und dem Orte des angegriffenen Teiles.
Gehirnparalyse mit geistiger Unzuliinglichkeit (ldiotie, Anisoropie und
Degenerationssymptome), Mouoplegie, Hemiplegie, Polyplegic und verhalt-
nismilssige Atrophie der Extremitaten, indent einige von diesen aus
Entziindungsprozessen des Neurogliagewebes mit verhaltnismassiger
Extensitat und Intensitat, oder Entziindungsprozessen des Bindegewebes
mit Zusammenballung herriihren, andere aus Hirnsvphilis mit atrophischer
Verhartung, andere aus chronischer parenchymatoser Encephalie, vvelche

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852

Dr. K. Melissinos,

vielen und sehr verschiedenen Griinden, gewOhnlich aus encephalitischen
Prozessen der unterhalb der Rinde bcfindlichen Lage der weissen Sub-
stanz herruhrt, welcbe im Centrum ovale von sklerotischen Schiidigungen
und sekundaren Degenerationen, aber aucli von Gefiissschadigungen
begleitet wird. Die niikrogyrisclien Windungen linden sich gewOhnlich
im Umkreise der degenerierten Arterien und deshalb sucbt sie den Grand
der echten Mikrogyrie im Zirkulationsapparat, vielleicht in Gestalt ence-
phalischer Thrombose der kleineren Arterien des subkortikalen Markes.
Hinsichtlich des zweiten Falles, eines sechs Jahre alten idiotischen Kindes,
ebenfalls weiblichen Geschlcchts, nimmt Kotschetkowa als Entstehuugs-
ursache eine primare abnorme Entwickelung an und stellt diesen Fall
als ein Beispiel fur die „echte Mikrogyrie 11 , ihrem ersten Fall gegen-
iiber. Autorin land hier Mikrogyrie und Makrogyrie vereinigt, keinerlei
encephalitische oder entzundlische Prozes.se anderer Natur, wohl aber
lleterotopien der graueu Substanz, bezuglich welcher sie sich dahin aus-
spricht. dass zwischen der Masse der heterotopischen Substanz und der
Intensitat der Mikrogyrie eine gewisse Proportionalitat bestehen diirfte.
Dieselbe Autorin beschrieb eine Mikrogyrie des Kleinhirns.

v. Monakow 1 ) (1901) unterscheidet von der echten Mikrogyrie die
Pseudomikrogyrie und weist in diese zweite Kategorie die sekundar ent-
standenen niikrogyrisclien Missgestaltungen infolge Losung des Zusam-
menhaiiges der weissen Zentralsubstanz. Bezuglich der Heterotopien
beobachtet er, dass aucli hier Unordnung und Wirrwarr in den ver¬
schiedenen diinnen Elementen analog zu der an der Rinde beobachteten
Unordnung herrscht. Das Nouroglianetz ist sehr entwickelt im Vergleich
zu der sehr diirftigen Markscheide. Dieser Schriftsteller beobachtete
als erster aucli Porencephalie des Kleinhirns.

Gianelli 2 ) beschrieb 1900 zwei hervorragende Mikrogyrien an
Idioten. In diesen beiden Fallen nimmt er sklerotische Entziindung in¬
folge Schadigung der Arteria Sylvii und der hinteren Arteria an.

Obersteiner 3 ) beschrieb im Jahre 1901 bei Porencephalie mikro-
gyrische Gestaltung, und zwar innere Mikrogyrie und nimmt ebenfalls
sklerotische Ursachen an. Obersteiner akzeptiert zwei Arten von Mikro¬
gyrie, die echte in ilirer bekannten Gestalt und die Pseudomikrogyrie.

1) v. Monakow, Uebcr die Missbildungen des Zentralnervensystems.
Erg. der allg. Pathol, und pathol. Anat. Lubarsch und Ostertag. Bd. 6. 1901.

2) Gionelli, Contributo alio studio della microgyria. Riv. sperimentale
di freniatria. Vol. XXX.

3) Obersteiner, Anleitung beim Studium des Baues der nerviisen Zen-
tralorgane. 1901.

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854

Dr. K. Melissinos,

Bechterew 1 2 ) nimmt 1904 in seiner Spezialschrift als Grund der
Mikrogyrie Hirnsyphilis an, zu der atrophische Sklerose der eineu Hemi¬
sphere (gewohnlich der linken) oder auch beider hinzukommt.

Anton 5 ) ist 1904 der Meinung, dass die Entsteliung der Mikro¬
gyrie vou der Bildungshemmung eines Abschnittes der zentralen Mark-
substanz aus unvollstatidiger Hamatose herriihrt. Zur Bekreftigung des
von ihm Gesagten fiihrt Anton auch den sehr bemerkenswerten Versuch
des Y. von Wagner an, nach dera infolge von Umwickelung beider
innerer Karotiden an einer eben geborenen Katze sich doppelte Por-
encephalie und Mikrogyrie entwickelte.

Im Jahre 1905 folgert Oekonomakis 3 ) aus zwei Fallen von Mikro¬
gyrie, von denen der erstere mit Porencephalie kompliziert war, der
zweite aber nicht, dass bei beiden die bevorzngte Stelle die Konvexitat
der Hemisphere war infolge von Veranderungen der Zentralkirnarterie
(Arteriitis uud Thrombose); er folgert weiter, dass bei mikrogyrischem
Angriff auf eine der Hemisphkren zur embryonalen Epoche die entgegen-
gesetzte eine erghnzende Vergrosserung durch Vermeliruug ihrer Ele-
mente und ihrer Aktivitat erleidet. In den Praparaten des anderen
Falles des Oekonomakis zeigt sich erganzende Vergrosserung des
Pyramidalsystems unter der Taenia pontis, welche sich nach dem Autor
zum Pyramidalsystem hinbewegt.

1m selben Jahre 1905 behandelte Ugolotti 4 ) die Mikrogyrie. Hier
nimmt der Autor sie als Ergebnis von Meningoenzephalitis an, also als
sekundare Mikrogyrie.

Im gleichen Jahre 1905 beschrieb May 5 ) eine Mikrogyrie der
rechten Hemisphare, wo hauptsachlich die Zentralwindungen angegriffen
waren, und die Bezieliung des veranderten Abschnittes zum Pyramidal-
system und zur entgegengesetzten Hemisphere des Kleinhirns. Der Ver-
fasser lesst sich auf Details photogeuetischer Natur ein.

1) Bechterew, Die Syphilis des Zentralnervensystems. Handbuch der
pathol. Anatomie des Nervensystems. 1904.

2) Anton, Entwickelungsstorungen des Gehirns. llandbuch der pathol.
Anatomie. 1904.

3) Oekonomakis, Ueber umschriebene mikrogyrische Verbildungen an
der Grosshirnoberllache und ihre Bedingungen zur Porencephalie. Arch, fur
Psych. 1905.

4) Ugolotti, Contributo alio studio della microgiria. Aenal. di nevro-
logia. XXIII. f. I—II. 1905.

5) W. P. May, Demonstration of a case of microgyria. British medic.
Journ. 1905.

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858

Dr. K. Melissinos

wenig erkennbar. Der anschliessende Tractus olfactorius mit Lobus olfactorius
und der Tractus opticus zeigen Atropbie (Fig. 2).

Da die linke Hemisphiire Fliissigkeit in ihremVentrikel zeigte, wurde von
hinten die durchsichtige Fliissigkeit entnommen, welche 110 g wog. An
der rechten Hemisphare waren die mikrogyrischen Veriinderiingen an der gan-
zen Schlafe und dem Scheitellappen erkennbar, die vertikale Scheitelwindung
(Centr. post.) sogar auf die Hiilfte verkiirzt. Am Stirnlappen, dessen Win-
dungen Pseudopachygurie aufweisen, beschranken sich die mikrogyrischen Ver-
anderungen auf seine hintere Halfte, namlich auf die Anfange des Fij, Fr 2 , Fr s
und auf die ganze Centralis anterior, welche gleichfalls kurz und dick waren.
Wegen der Kiirze dieser beiden Windungen (Centralis ant. und Centralis post.)
(Fig. 3) und der mikrogyrischen Veranderung des Schlafelappens wird die
Sylvische Spalte sehr breit und die Reilsche Insel erkennbar mit zwei
hypertrophischen Windungen. Der Sulcus centralis Rolandi ist kurz und
seicht. Die Fiss. occipito-perpendicularis dehnt sich auf der rechten Hemisphare
nach der Fiss. ocoipitalis anterior hin aus, auf dem Occipitallappen tritt die
Scis. calcarina hervor.

Von den Hemispharen des Kleinhirns hat die linke physiologische
Grosse, die rechte ist kleiner und enthalt eine kleine Verdickung ihrer Win¬
dungen im Verhaltnis zu der linksseitigen (Fig. 2). Der Flocculus und die
Tonsilla sind rechts deutlich verkleinert.

Von den Hirnschenkelfiissen zeigt der linke sehr deutliche Atrophie, die
sich auch in den Nervus oculomotorius erstreckt.

Die linke Halfte des Pons ist gleichfalls atrophisch, wie auch der von ihm
ausgehende Nervus trigeminus und abducens. Die linke Halfte der Vierhiigel,
und besonders die oberen linken, sind deutlich atrophisch.

Die linke Halfte der Medulla oblongata und ganz besonders die linke
Pyramide und die Olive sind atrophisch, aber auch die rechte Pyramids hat
keine physiologische Grosse.

Bei der OefTnung der Columnavertebralis behufsHerausnahme desRiicken-
marks nichts Pathologisches. Das Riickenmark hat zwar keine physiologische
Grosse an seinen beiden Sektionen, aber wir kbnnen auch des Alters wegen
keine ausserlichen Beschadigungen konstatieren.

Mikroskopische Priifung. Das ganze Gehirn wurde entgegen meiner
Anweisung nach der Abwaschung mit W'asser in Alhohol gelegt. Nach
seiner Verhartung und der Herausnahme der Meningen und der Gefasse wurde
die geeignete photographische Aufnahme seiner ausseren Oberflache gemacht,
und sodann warden aus den W r indungen der vorderen Sektion der Stirn¬
lappen, der hinteren Sektion der Scheitellappen und Occipitallappen kleine
Teile zu eingehender Priifung der grauen Substanz nach der Nisslschen
Methode abgeschnitten. Nach Abwaschung des verharteten Gehirns legten wir
es auf 8 Tage in eine chromhaltige Fliissigkeit (2 Teile 2proz. Chromsaure
und 3 Teile lOproz. Formol), dann auf 6 Tage in Alkohol, spater in Zelloidin
und sodann schnitten wir seine Hemisphare in senkrechte Schnitte von 15 bis

1’igur 2

ilogischen Anatomie der Mikrogyrie. 859

860

Dr. K. Melissinos,

•20 [i Dicke: dagegen sezierten wir das Kleinhirn mit Pons usw. horizontal.
Das Riickcnnmrk wurde in Miillerscher Fliissigkeit gehartet und in Schnitten
10—15 [i seziert, in alien seinen radialen Abschnitten. Die Schnitte von Ge-
hirn, Kleinhirn und lliickenmark wurdcn nach der Methode Kulsitzkys ge-
farbt. Dio einfach in Alkohol geharteten Stiicke des Gehirns wurden nach der
Nisslschen Methode gefiirbt. Die Serienschnitte der Hirnhemisphiire zeigen
die Ausdehnung der Veranderung der Rinde in beiden llemispharen im Ver-
hiiltnis zum Centrum ovale, zur Capsula interna, zu den Basalganglien, sowie
an den verschiedenen Lappen die Ausdehnung der llydrocephalie.

Linke llemisphare. flier hat sich die Wandung stark verdiinnt, be-
sonders nach dem Seitenabschnitt des Stirnlappens und den Schlafelappen.
Die graue Substanz der Windungen, mit dem blossen Auge betrachtet, wird
von Bandchen der weissen Substanz durchlaufen, welche innerhalb der mikro-

Figur 4.

gyrischen Rinde eindringen, und welche von der weissen Substanz der Win¬
dungen herriihren. An einigen Schnitten des Stirnlappens derselben Ilemi-
sphiire unterscheiden wir auf der grauen horizontal gefalteten Substanz ein
Band von weisser Substanz, welches hochst wahrscheinlich vermehrte Substanz
der Striae Baillarger sein wird (Fig. 4 und 5).

Die gesamte weisse Substanz des Centrum ovale war ganzlich atrophisch,
der Rest seiner Fasem gehiirtet bis zum Balken, welcher in seinem vorderen Ab-
schnitte von beiden Seiten gleieh dick ist und eine starke Vergrosserung der
Lanzisischen Striae zeigt, dagegen in seinem hinteren Abschnittte linksseitig
atrophisch ist.

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870

Dr. K. Melissinos,

mittleren Schenkel des Kleinhirns, und besonders der rein ventralen, die
teilweise Atrophie der linken Olive des verlangerten Marks, des rechten
Funiculus restiformis und der arciformen Fasern, wodurch die Beziehung der
Olive zum Nucleus lentiformis und Kleinbirn gezeigt wird (Flechsig).
Der linke rote Kern erlitt verhaltnismassig sehr wenig Atrophie. Ich
erachte es als uberfliissig iiber die ganzliche Atrophie der linken Corona
radiata und der hieraus folgenden teilweisen Atrophie der Kerne der
Kranialnerven zu reden, ebenso iiber die teilweise Atrophie des rechten
Pyramidalsystems und beschranke mich einzig darauf, die teilweise
Atrophie des linken Reilschen Bandes und der rechten Gollscben und
Burdaschen Kerne als Folge der Aenderung der linken Hemispharen-
rinde anzufuhreu.

Infolge der Atrophie des linken Occipitallappens ergab sich die
Atrophie der Radiatio optica von Gratiolet, ausserdem die mikrogyrische
Veranderung des Occipitallappens und sodann die Atrophie des Corpus
geniculatum (corpus genic, lat.) und Corpus quadrigeminum superius.
Der atropliische Zustand der Hirnganglien mit dem Thalamus opticus und
der Rinde der linken Hemisphere erzeugte auf dieser Hemisphere fast
ganzliche Atrophie des linken Centrum ovale ausser den Fasern des
Balkens, dessen linker Teil die atropliische Einwirkung erlitt, wahrend
der nicht so fortgeschrittene mikrogyrische Zustand der rechten Hemi¬
sphere teilweise Atrophie des rechten Centrum ovale herbeifuhrte. Bei
einer atiologiscben Priifung fiihrt mich die Mikrogyrie unseres Falles
zu der Ansicht, dass die Schadigung in den letzten Monaten des Intraute-
rinlebens begann, zu einer Zeit namlich, wo die Windungen gebildet waren,
und sie wurde allmehlich nach der Geburt vollendet, zunSchst auf der
linken und spater auf der rechten Hemisphiire.

Zunachst fing die Schiidigung an der Basis an, durcli Schadigung
der Gefasse der grossen Ganglien und sodann der Rinde des linken
Lappens. Wie oben gesagt, zeigten die Aeste der inneren Karotis
(Cerebralis anterior, media und posterior links und der mittlere Ast
der Cerebralis media rechts) in kleinen Abstiinden runzlige Veriinderungen.
Ich nehme also an, dass die Tunica interna und muscularis der Gefasse eine
Hypertrophie in zeitlichen Abstanden erfuhr, durch welche eine Ver-
engerung der Rohre der Gefasse, sowie anormale Zirkulation und Er-
nahrung der Nervenzellen herbeigefuhrt wurde, wie auch der Ganglien,
der Rinde und an zweiter Stelle der weissen Substanz. Dass diese
Schadigung an der linken Arteria cerebralis media begann und sich
sodann auf die ubrigen Reste ausdehnte, bestatigt die ganzliche Atrophie
des linken Nucleus caudatus und die geniigend sichtbare Atrophie des
Nucleus lentiformis infolge des ladierten Zustandes dieser Gefasse.

Beitrag zur Kenntnis der pathologischen Anatomie der Mikrogyrie. 871

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Die unvollstiindige trophische Funktion des Protoplasma der Nerven-
zellen brachte das ganzliclie Versckwinden ihrer tigroiden Substanz
und infolge dieses auhaltendeu Zustandes die Verrunzelung des
ganzen Korpers der Nerveuzellen, wodurch auch die Dendriten
korkzieherformig wurden, und aucb die diinnen Axenzylinder fuhrten
eine sehr dunne oder gar keine Schicbt von Myelin. Die Lebens-
kraft der Zelle zur Entwicklung und Erhaltung des Myelins felilte oder
fiel docli nack anfauglicker geringer Energie spater wegen der lusuffi-
zienz der Gefasse fort. Nack Probst existiert eine gleickzeitige Ueber-
entwicklung der grauen mit Unterentwicklung der weissen Substanz oder
auch Heramung der freien Entwicklung der grauen Substanz; ick bin
der Ansicht, dass deni eine tiefere Ursacke zu Grunde liegt, wie unvoll-
stilndige Bildung der Ganglienzellen fur ikre bohen Funktionen, wodurck
in solchen Fallen der eckten Mikrogyrie die Nisslscken Korncken in
ganz geringer Anzakl zur Entwicklung kommen oder auck ganzlich
feklen; somit hat die feine Struktur der Nervenzellen von Anfang an
mit einem Mangel an Entwicklung zu tun gehabt. Ick stelle nickt in
Abrede, dass auck Zirkulationsstorungen des Centrum ovale eine Ver-
ringerung der Masse des Markes erzeugen konnen; aber eine so grosse
Hemmung der Entwicklung der weissen Substanz und speziell in dem
gesamten Fasernsystem und die als Folge davon auftretende Mikrogyrie
kann ick nickt akzeptieren ohne Mitwirkung einer Storung der Rinden-
Elemente und gar bei Fallen von Mikrogyrie, welcke nickt in der ersten
Halite des embryonalen Lebens auftritt. Liebscker sucht die Bildung
der Mikrogyrie in protogener Unterbreckung der Bildung des Markes,
aber diese Ansicht ist ganzlich vage und unkaltbar; wie Oekonomakis
ganz richtig bemerkt, ist damit nichts erklart. Weiterhin ist Liebscker
der Ansicht, dass „die Mikrogyrien okne Porencephalie als atiologiscken
Grund die Hydrocepkalie haben, weil bei solchen der Druck der Flussig-
keit hemmend auf die Bildung des Markes einwirkt, und somit eiu
anormales Verhaltnis zwiscken der Masse der weissen Substanz und der
Rinde eintritt.“ Ich suche den Grund der Mikrogyrie in der Verringe-
rung der weissen Substanz des Centrum ovale, und speziell seines Fasern-
systems. Es handelt sick nickt um innere Hydrocepkalie, sondern um
Storung der Hauptelemente der Rinde; die Hydrocephalie ist eine
Begleiterscheinung. In vielen Fallen kerrscht eine besckriinkte Mikro¬
gyrie (an einem happen oder in dem Zentrum der Hemisphere) mit
vielen Heterotopien und defektem Centrum ovale und verkaltnismassig
geringer Hydrocephalie, oder auck eine ausgedehnte Mikrogyrie mit
Heterotopien und defektem Centrum ovale (rechte Hemisphere unseres
Falles) okne Hydrocepkalie. So hat in unserm Falle die linke Hemi-

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872

Dr. K. Melissinos, Beitrag zur Kenntnis usw.

spare eine ausgedehnte Hydrozeplialie wegen des infolge des leidenden
Zustandes von Rinde und grossen Ganglien fast volligen Verschwindens
der Faserbundel. Die recbte dagegen, welche hinlangliche Schadigung
der Rinde, die makroskopisch und mikroskopisch erwiesen wurde, mit
verhaltnismassig kleiner Verringerung ihrer Faserbundel zeigte, wies keine
Verbreiterung ihres Ventrikels auf. Somit bin ich genbtigt, die Hennnung
derEntwicklung des Markes durch Hvdrocephalie und die nachherigeMikro-
gyrie zu verwerfen. Es moge mir dagegen die Aeusserung meiner An-
sicht gestattet sein, wonach die Bildung der Hydrocephalie in Begleitung
der Mikrogyrie eine Folge des geringeren Widerstandes der Rinde und
des Centrum ovale wegen schneller Atrophie der Rinde und des Fehlens
von Markbildung an den Fasern des zweiten ist. Die Bildung von Mikro¬
gyrie bei solchem atropliischen Zustande der Zellen wegen ihrer schlechten
Funktion und Ernahrung ruhrt aus vielen Grunden her, vor allein aber
aus Insuffizienz der Gefasse; aber auch der Zustand der Heterotopien,
welche am Stirnlappen der linken Hemisplniren sehr deutlich sind, iiber-
zeugen mich, dass dieser Bildung trophische Stbrungen der Nervenzellen
vorausgingen, welche auf die weisse Substanz der Arme der Windungen
und des Centrum ovale einwirkten. Wegen ihrer Atrophie notigen die
Zellen, als nunmehr nicht mehr zur Erhaltung von Mark beitragend,
zur Verdiinnung der weissen Substanz der Arme der Windungen, und
folglich auch des Centrum ovale, und daher zur Faltung der grauen
Substanz, zu ihrem anormalen Zusammenschluss und zur Bildung von
Heterotopien durch Vereinigung der sich zu einander neigenden Spitzen der
dunnen Arme der verbleibenden zwei mikrogyrischen Windungen mit
der vermehrten Stria Baillarger. Das Fehlen von reichlicher Glia, die
Abwesenheit von meningitisehen oder zerebralen Entziindungen zwingt
mich, die Bildung der Mikrogyrie in dem von uns beschriebenen Falle
als Folge von Eiitziindung abzulehnen und denselben vielmehr unter die
echte Mikrogyrie zu rechncn. Als Hauptursache einer solchen Schadi¬
gung kann ich wohl die Syphilis erachten, welche auf die zerebralen
Gefasse einwirkte, obwohl ich trotz griindlicher Untersuchung die Spiro-
chaeta pallida nicht auffinden konnte. Die syphilitische Schadigung der
Gefasse folgere ich aus dem Zustande des Schadels, welcher nicht nur
an den Fontanellen und Maliten Synostose aufwies, sondern auch in
seiner Bildung sehr defekt (linksseitig zusammengedriickt) und in dem
ganzen Schadelknochen sehr verdickt war. Folglich hat dieselbe Ursache,
welche auf das Gefiisssystem einwirkte, auch diesen Zustand des Schiidels
hervorgernfen, da, wie bekannt, eine enge Verbindung zwischen den Hirn-
gefassen und den Schadelgefassen besteht, wie auch iiberhaupt zwischen
Hirn und Schiidel.

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. IrcAtn r.Fkychisitne elcJicLXUX.

7h£XX.

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Hl,auR^L’h Jnst Berlin-

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Pit/. 2.

XXVI.

Die Pellagra.

Pathologisch- anatomische Untersnchniig

von

A. D. Kozowsky,

Direktor der Kostjuschener paycliiatrischen lleilanstalt der Bessarabischon Seinstwo (Russlaml).

(Schluss.)

Nun gehe ich zur Uebersicht der Veranderungen im mesodermalen
Teile des Zentralnervensystems fiber.

Zuvorderst mussen wir einige Grundthesen der normalen Histologie
der Gefasse des Nervensystems feststellen, und namentlieh: es ist be-
wieseu, dass im normalen Zustande innerhalb der Gefassscheiden weder
Lymphozyten noch Leukozyten 1 ) vorhanden sind; ausserdem dient die
Adventitialscheide niclit nur als Gefasshaut, sondern ist zugleicli als
bioiogische Greuze zwischen dem ektodermalen und dem mesodermalen
Teile des Nervensystems 2 ) zu betrachten. Es gibt zwei Lymphrilume:
einer zwischen der Adventitia und der Muscularis, der andere zwischen
der Adventitia und der gliosen Membrana limitans perivascularis; diese
Raume sind voneinander dort getrennt, wo die Adventitia existiert; wo
sie nicht vorhanden oder sparlich ist, in den Kapillaren, vereinigen sich
diese Lymphwcge 3 ). Noch einige Worte iiber die sogenannten Plasma-
zellen, die eine so wichtige Rolle in der Pathologie des Nervensystems
spielen. Ich werde inich mit der Entwickelungsgeschichte der Lehre
von den Plasrnazellen iiberhaupt nicht befassen, da dieselbe fur tins
keine Bedeutung hat. Es muss bemerkt werden, dass diese Zellen in
der Histologie unserer Zeit eine wichtige Rolle spielen, und dass sie
morphologisch sich von den Lymphozyten unterscheiden, obgleich
zwischen ersteren und letzteren allmahliche Uebergiinge existieren; die
Herkunft derselben von den Lymphozyten ist die wahrscheinlichste aller
Voraussetzungen.

Morphologisch zeichnen sich die Plasrnazellen durch folgende Eigen-
heiten aus: einkernige Zellen, die mit Methylenblau intensiv gefarbt

1) Nissl, 1. c. S. 340.

2) Derselbe, 1. c.

3) Schroder, 1. c. S. 42.

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874

A. D. Kozowsky,

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werden; bei der Farbung mit Thionin werden sie metachromatisch
tingiert; infolgedesseu ist diese Farbe besonders bequera behufs Diflferen-
zierung der Plasmazellen von den ubrigen Elementen; das Plasma ist
umfangreich, enthalt unregelm&ssige Stiicke gefarbter Substanz. Kurz,
nach Nissl sind alles, was nicht Gitterzellen, Fibroblasten, Lympho-
zyten, Leukozyten, Endothel oder Mastzellen sind, Plasmazellen.

Wir haben bereits friiher die Gefassveranderung beschrieben. Wir
haben gesehen, dass hier Quellung der Intima, Verlust der Tinktions-
fabigkeit des Endothels und Verwandlung der Wandung in Hyalin beob-
acktet werden; ausserdem wird Quellung des Kapillarendothels beob-
aclitet. Weiterkin findet baufig eine Zerfaserung der Muskularis statt,
und zuweilen nimmt dieselbe Teil an der hyalinen Entartung der Intima,
wobei sie ihre Kerne verliert. Im Endothel, in der Adventitialscheide
kommen kaufig in grosser Menge Pigmentkbrner vor. Bei der Farbung
der elastiscben Fasern wird in den grOsseren Gefassen eine Zerfaserung
der Membrana elastica in mekrere elastiscke Sckickten wahrgenommen.
Endlich sehen wir, dass zuweilen an verschiedenen Stellen der Rinde,
der weissen Substanz, der Basalganglien, des Kleinkirns, des verlangerten
Markes feine Hiimorrhagien mit darauffolgender Kouipression des Ge-
fasschens stattfinden; manchmal gelingt es, die Ruptur eines solchen
Gefassckens zu beobacbten, welcke eine Hamorrhagie zur Folge katte.
Es eriibrigt noch, des Vorbandenseins von Hoklraumen im Gebirn und
in der weissen Substanz des Riickenmarks Erwiiknung zu tun. Solcke
Hohlriiume entbalten ein kollabiertes Gefasschen; das Nervengewebe
feklt ringsum und besteht aus faserigem Stroma.

Im Ruckenmark, an der Peripherie werden Bilder vollstandiger
Obliteration der kleinen Gefasse, einer bedoutenden Bindegewebsent-
wickelung um dieselben lierum, das Fehlen von Nervenfasern an dieser
Stelle beobachtet. Im allgemeinen wird im Ruckenmark eine langs der
Gefasse angeordnete reichliche Entwickelung von Bindegewebe konstatiert,
welcke mit einer bedeutenden Verdickung der Ruckenmarkshaute zu-
sammenhangt. Zuletzt werden im Ruckenmark Corpora amvlacea beob-
acktet, wenngleicb nicht besonders lntufig.

Vorliiufig wollen wir die Frage von den GefassverSnderungen nicht
beriihren, da dieselbe einen speziellen Gegenstand in Zusammenkang mit
dem gesamten Gefiisssystem bildet. Es sei nur bemerkt, dass bier Ver-
ilnderungen des feincn Gefasssystems, Stauungserscheinnngen und in
manchen Fallen Kupturen der kleinen Gefasse beobachtet werden.

Exsudative Erscheinungen habe ick fast nicht konstatieren konnen.
Nur in Fallen mit scharf ausgepragtem Verlaufe kabe ick eine geringe
Anbiiufung von Zellelementen urn die Gefasse herum wahrnehmen

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Die Pellagra.

875

kiinnen, doch waren dies alles Lympbozyten und Leukozyten; Plasma-
zellen habe ich fast nie geseben; auf diese wichtige Eigenheit maclie
ick aufmerksam. Analysieren wir nun eine andere Erscbeinung: das
Vorhandensein von Hoblraumen im Gehirne. Bereits bei der Beschrei-
bung der makroskopischen Veriinderungen musste das haufige Vor¬
handensein von etat crible betont werden.

Wie bekannt, unterscheidet Marie dreierleiArt Hohlraume i): 1. foyers
lacunaires de disintegration; 2. etat crible; 3. porose cerebrale. Ohne
die letzte Art von Hoblraumen zu beriihren, welche nach Hartmann 2 )
iliren Ursprung einer Gasbildung verdanken, will ich nur die 2 ersten
naher besprechen. Die von uns gefundenen Hohlraume entsprechen am
ehesten der ersten Klasse der Marieschen Klassifikation, was durch das
Vorhandensein von Gefassveranderungen besonders bestatigt wird, mit
Hilfe deren der Autor das Zustandekommen dieser Hohlraume erklart.
Dafur spricht ebenfalls der etat crible, als „le resultat de congestions
sanguines repetees 11 nach dem Ausdrucke von Durand-Fardel [Maladies
des vieillards] 3 ).

Ich muss noch erwahnen, dass manchmal Zysten vorkommen, in
welchen Reste von Blutkbrperchen beobachtet werden. Das Fehlen von
Kornchenzellen weist daraufhin, dass der Prozess bier bereits beendet
ist. Die Corpora amylacea muss ich eingehender besprechen. Die Frage
nach dem Ursprunge derselben wird in dem Sinne gelost, dass diese
Bildungen veranderte Gliazellen vorstellen 4 ). Mit gegebener Frage habe
ich rnich nicht befasst, doch vorubergehend habe ich Bilder einer all-
mahlichen Degeneration der Zellelemente der Glia angetroffen. Es
eriibrigt noch, auf die bei Pellagra besonders haufig vorkommende
Obliteration des Zentralkanals hinzuweisen, worauf bereits friiher von
einigen Beobachtern, z. B. Babes und Lion, aufmerksam gemacht worden
ist. Was das peripherische Nervensystem belangt, so habe ich die
feiuen Fasern der Extremitaten untersucht und bier bedeutende Degene¬
ration der feinen Nervenendigungeu und der Aeste beobachtet.

Jetzt gehen wir zu der Zusammenfassung der am Herzen beob-
achteten Veranderungen uber. Zuvorderst lenkt bier die Aufmerksam-
keit auf sich die Anhaufung von braunem Pigment in den Muskelzellen;
weiterhin die starke Entwickelung des fibrillaren Bindegewebes; zwischen
den Biindeln dieses letzteren habe ich fast nie Zellelemente finden

1) Marie, Revue de medecine. 1901.

2) Hartmann, Wiener klin. Wochenschr. 1900. Nr. 12.

3) Zit. nach Dinkier, Archiv f. Psychiatric. Bd. 39. S. 459.

4) Kakakazu Nambu, Ueber die Genese der Corpora amylacea des
Zentralnervensystems. Archiv f. Psychiatrie. Bd. 44.

Archiv f. Psychiatrie. Bd 49. Heft 3. 57

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ogl<

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876

A. D. Kozowsky,

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kfinnen. Besonders stark entwickelt ist dieses Gewebe langs der Ge¬
fasse. Die Arterien besilzen hier verdickte Wandungen, zuweilen er-
scheint die Intima bedeutend hyalinisiert; die Venen erweitert und mit
Blut gefiillt. Babes 1 ) machte unlangst deu Versuch, die Anordnungs-
typen des Bindegewebes im Herzen zu klassifizieren. Ohne seine Klassi-
fikation eingebend zu betrachten, bemerke ich, dass bei uns die Anord-
nung einem bestimmten Typus nicht entspricbt. Im allgemeinen bieten
unsere Objekte nach der Babesschen Klassifikation einen gemiscbten
Typus dar. Was die nervosen Herzganglien betrifft, so wurden hier
charakteristische Veranderungen beobachtet: die Zellen sind degeneriert,
das Protoplasma granuliert, der Kern ist zuweilen an der Peripherie
gelegen, die Nisslscben Grauula sind zerfallen, das Kapselendothel zu¬
weilen vermehrt. Das interstitielle Stroma liyperplasiert, in demselben
finden sich bedeutend mehr Grauula als im normalen Zustande, Zu¬
weilen wird Zerfall des Zellleibes in eine feinkornige Masse beobachtet.
Fast in alien Fallen hauft sich in den Nervenzellen gelbes Pigment au,
das dieselbe Eigenschaft besitzt wie im Zentralnervensystem. Was die
grossen Gefasse (Aorta, Pulmonalis usw.) anbelangt, so sind hier die
typischen Erscheinungen von Sklerose durchaus nicht notwendig und
geben meiner Meinung nach ebensolche Begleiterscheinung ab wie auch
bei anderen Erkrankuugen, die atiologisch mit der Artcriosklerose nicht
zusammenhangen. In Fallen von Pellagra mit protrahiertem Verlaufe
werden Hypoplasie des Herzens und der Gefasse beobachtet, docli
miissen wir in unseren Schlussfolgerungen sehr vorsichtig sein, es geniigt
zu diesem Zwecke z. B. die Arbeit von Strecker 2 ) anzufuhren. Letzterer
fand in alien von ihm untersuchten Fallen von chronischen Psychosen
pathologische Veranderungen des Herzens und der Blutgefasse. An-
gesichts dessen, dass die Pellagra in der Mehrzahl der Falle eine lang-
wierige und erschbpfende Erkrankung ist, bin ich genotigt, auf die
Losung jener Frage zu verzichteu, in welchem Masse die atrophischen
Erscheinungen im Herzen und in den Gefasseu mit der Pellagra als
einer Ursache derselben par excellence in Zusammenhang stehen.

Ich muss noch auf folgende Frage eingeken: hangt die Entwicke-
lung von Bindegewebe von den Gefassveranderungen ab oder nicht?
Ich meine, dass eine nicht scharf ausgepriigte Verdickung der Gefass-
wandungen fiir die Abwesenheit eines direkten Zusammenhauges zwischen
diesen beiden Erscheinungen spreche. Dafiir sprechen ebenfalls die

1) Babes, Comptes rendus de la Socidtd de Biologie. 1908. p. 1121.

2) Strecker, Anatomische Veranderungen des Herzens bei chronischen
Geistesstorungen. Virchow’s Archiv. Bd. 136.

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Die Pellagra.

877

alteren Beobacktungen von Viti 1 ): Dieser Autor fand Sklerose des
Myokardiums neben fast normalen Gefassen. Andererseits kann der von
uns beobacktete Prozess auf die sogenannte primare chronische Myo-
karditis nicht bezogen werden, letztere beginnt unter akuten produktiven
Erscheinuugen im Interstitialgewebe, wie das von Bard, Philipp und
Kelle 2 ) beschrieben worden ist; bei uns fehlt die gegebene Erscheinung.
Wie bereits erwahnt, sehen wir nur ein fibrillares Bindegewebe. Ich
muss nocli bemerken, dass im Gesiclitsfelde nicht selten Mastzellen vor-
kamen. Eine pathologische Bedeutung schreibe ich denselben nicht zu.
Browicz 3 ) fand diese Zellen auch im normalen Zustande.

Was die Lungen betrifft, so babe ich haufig normale Organe, nur
mit einigen Erscheinungen von Oedem in den hinteren unteren Lappen,
beobachten konnen. Bei der mikroskopischen Untersuchung solcher
Lungen fand ich sckwache Entwickeluug des interlobularen und peri-
bronchialen Bindegewebes, Stauungserscheinungen im Kapillarsystem;
stellenweise kamen zum Vorschein pneumonische Herde von mikroskopi-
scber GrQsse. Diese Herde bestanden aus mehreren Alveolen mit einer
geringen Menge fibrinos-zelligen Exsudats. Im iibrigen war das Lungen-
gewebe normal. Die Gefasswandungen boten ausser Verdickungen keine
besonderen Veriinderungen dar; es wurden Objekte beobachtet mit
hyaliner Degeneration der feinen Arterien. Haufiger aber werden
Pneumonien — lobare und lobulare — beobachtet, die also nur mikro-
skopisch konstatiert werden. Unter dem Mikroskop wurde das Bild
eines zellig-fibrinosen Exsudats mit etwas albumindser Flussigkeit beob¬
achtet, zuweilen waren die Exsudationserscheinungeu sehr intensiv,haufiger
— ziemlich schwach ausgepragt. Weiterhin beobachtete ich den Ueber-
gang solcher Pneumonien in Karnifikation: der Alveoleninhalt wurde
durch fibrillar-zelliges Bindegewebe ersetzt. Zwar selten kamen Lungen-
infarkte vor. Was das Vorkandensein von kleinen pneumonischen
Herden in den makroskopisch scheinbar normalen Lungen anbelangt, so
muss es uns durckaus nicht wundern, da die von Bleck 4 ) unl&ngst an-
gestellten Untersuchungen beweisen, dass solche Befunde durchaus keine
Seltenheit sind; in Zusammenhang mit den Untersuchungen von Diirck 5 )
und Tendelow 6 ) veranlassen uns die von Bleck erzielten Daten, die

1) Viti, Zentralbl. f. allgemeine Pathologie usw. Bd. II. S. 175.

2) Kelle, Zentralblatt f. allgemeine Pathologie. Bd. 49. S. 442.

3) Browicz, Ueber Mastzellen im Herzmuskel. Zentralbl. f. allg. Path.
Bd. I. S. 582.

4) Bleck, Zentralbl. f. allg. Pathol. Bd. 20. S. 533.

5) Diirck, Miinchener med. Wochenschr. 1904. Nr. 2G.

6) Tendelow, Ursachen der Lungenkrankheiten. S. 296.

57*

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878

A. D. Kozowsky,

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Schlussfolgerung zu ziehen, dass die in den Lungen normal existierenden
Bazillen unter jenen oder auderen Bedingungen von Schwachung des
Organismus die Bildung von kleinen und zuweileu aucli grossen pneu-
monischen Herden hervorrufen. Im allgemeinen besitzt die Infiltration
den Charakter einer schlaffen, „pneumonie de starvation" Lepines
ohne deutlich ausgesprochene klinische Symptome; solche Pneunionien,
die der kachektischen Periode der Pellagra eigen sind, enden in der
Regel letal, auf welchen Umstand bereits vor 25 Jaliren Thaer auf-
merksam gemacht hat; letzterer bewies, dass die Pneumonie der Geistes-
kranken nicht typisch und fast immer todlich ware. Bei der Bakterieu-
farbung fanden sich in solchen Fallen ausser Diplokokken Staphylokokken
und Streptokokkeu; hier ist, wie wir ersehen, nichts Typisches im atio-
logischen Sinne vorhanden. Im Gegensatz zu dem von Diirck 1 ) auf-
gestellten Grundsatze, nacli welchem die Zahl der Bakterien im umge-
kehrten Verhaltnis zu der Fibrinquantitat in den Alveolen steht, fand
ich stets eine geringe Anzahl von Bakterienformen, die davon zeugen,
dass der pneumonische Prozess im gegebenen Falle infolge des friih-
zeitigen Exitus sicb nicht entwickeln konnte.

In frischeren Pellagrafallen ohne Kachexie werden typiscbe Objekte
von Pneumonie wahrgenonimen. Hier ist die Rede von interkurrenten
Erkrankungen, inwieweit hier der Diplokokkus oder andere Bakterien
eine Rolle spielen, ist fur uns nicht wichtig, urn so raehr die Abhaugig-
keit der Pneumoniestruktur von der Art des Erregers noch nicht be-
wiesen ist 2 ).

Das Vorhandensein einer Bindegewebshyperplasie nebst Kapillar-
erweiterungen, wo,bei ausserdem an diesem Orte junges, zellreiclies Ge-
w'ebe felilt, spricht fiir die Moglichkeit einer Entstehung von inter-
stitiellen Ersclieinungen infolge allgemeiner Stauung, wenngleich hierbei
die Starke des interstitiellen Gewebes bei verschiedenen Individuen
grossen Schwankungen unterworfen ist.

Zuletzt muss noch erwahnl werden, dass dann und wann Lungen-
infarkte beobachtet wurdcn. Die Bildung von Infarkten lasst sich eigent-
lich vollkommen naturgemass durcli die bei chronischen Pellagrikern
vorliandenen Bedingungen erklaren. Die klassische Lehre Virchow-s
von der Embolie diente als Ausgangspunkt behufs der Begriindung der
Infarkttheorie; jedoch hat diese Lehre in den lctzten Dezennien ihre
Einfachheit eingebiisst uud bedeutende Verbesserungen erfordert, wenig-

1) Diirck, Grundriss der spez. path. Histologie. Bd. 58. S. 93.

2) Diirck, Deutsches Archiv f. klin. Med. Bd. 58. S. 368.

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Die Pellagra.

879

stcns, was die Lungen anbelangt. Das Verdienst Grawitz’ 1 ) ist, dass
er den Zusammenhang von Infarkt und Stauungserscheinungen festge-
stellt hat; letztere bieten nach den Beobachtungen dieses Autors „den
einzigen wirklich konstanten anatomischen Befund“ dar. Die Arbeit
Wellgerdts 2 ) bat gewisserraassen die Ansichten von Grawitz besta-
tigt; und letzter Zeit gilt fiir festgestellt, dass belnifs des Zustandekom-
mens eines Infarkts das Vorhandensein von Gefassveriinderungen und
namentlich Stauungserscheinungen erforderlich ist s ). Wir liahen bereits
gesehen, dass in unseren Fallen solclie vorhanden sind.

Was die Leber betrifft, so haben wir hier, wid gesagt, folgende
Erscheinungen beobacbtet: Anhaufung von braunem Pigment in den
Leberzellen; Fettinfiltration derselben und fettige Degeneration, zuweilen
Albumindegeneration; weiterhin Hyperplasie des interlobularen Binde-
gewebes, haufigcr des fibrillaren, zuweilen des granularen an den Ran¬
dom der Lobuli; zuweilen, zwar hochst selten, wurden neugebildete
Gallengange beobachtet; ausserdem Erweiterung des zentralen Kapillar-
netzes und Verengerung nebst hyaliner Degeneration der kleinen arte-
riellen Gefiisse. Was die Leberzellen anbelangt, so boten dieselben, wie
gesagt, Pigment- und Fettdegeneration dar; einige derselben waren atro-
phiert, durch die erweiterten Zentralkapillaren oder durch das fibrillare
Bindegewcbe komprimiert; zuweilen wurden bei der Fiirbung nach
Flemming karyokinetische Figuren in den Leberkernen beobachtet.
Auf diese Weise sehen wir, dass bei Pellagra folgendes beobachtet wird:
eine Kombination von atrophiscken Erscheinungen des Parenchyms und
produktiven des interstitiellen Bindegewebes; neben diesem — Gefiiss-
veranderungen. Es muss nocli hinzugefiigt werden, dass das Pigment
keine Eisenreaktion lieferte; es eriibrigt noch, der ausfiihrlichen Unter-
suchungen von Kretz 4 ) zu erwahnen; letzterer fand, dass die H&lfte
der Falle von Leberzirrhosen mehr oder weniger Hamosiderin enthiilt 5 )
und dass die Leber marantischer und aniimischer Individuen nnr eisen-
freics Pigment enthiilt 6 ).

Also haben wir zwei Reihen von Veranderungcn vor uns; einerseits
— Pigraentdegeneration der Leberzellen mit gleichzeitiger Erweiterung
des zentralen Kapillarnetzes; andererseits — interlobulare Entwickelung

1) Grawitz, Ueber den hamorrhagischen Infarkt der Lungen. S. 41.

2) Wellgerdt, Ueber den hamorrhagischen Infarkt der Lunge. Orths
Festschr. S. 119.

3) Diirck, 1. c. Bd. 2. S. 75.

4) Kretz, Hamosiderin-Pigmentierung der Leber.

5) Kretz, S. 42.

6) Kretz, S. 40.

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880

A. D. Kozowsky,

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von Bindegewebe. Letzterer Prozess ist als eine Art der Zirrhose an-
zusehen. Die Koinbination ven Stauuugsleber and sklerotischen Er-
scheinungen regt die Frage an: sind dies selbstandige Erscheinungen
oder nur Beiten eines und desselben Prozesses?

Es muss jedoch darauf aufmerksam gemacht werden, dass die ge-
gebene Frage bis jetzt uoch nicht gelost worden ist. Die iilteren
Autoren hielten die Moglichkeit oder sogar die Notwendigkeit eines
Ueberganges der „Foie cardiaque“ in Zirrhose fur bewiesen; so z. B.
behauptet Talomau, dass es drei Stadien von Zirrhose kardialen Ur-
sprunges gibt: Muskatnussleber, atrophische Zirrhose und gelbe Leber-
atrophie 1 ). Die „Foie cardiaque“ war fur die Pathologie der Sklerosen
in den 90er Jahreu von so grosser Bedeutung, dass Chauffart in den
„Traite de la M6decine“ sich vollkommen Sabourin auscbloss; letzterer
behauptet, die gesamte Krankengeschichte der Leber des Menschen ware
in die Geschichte der „Foie cardiaque“ eingeschrieben 2 ). Ziegler 3 )
gibt in seinem bekannten Handbuche zweierlei Art von Sklerose an:
1. Sklerose, welcbe ihren Aufang in den Aesten der Pfortader nimmt
und einen herdformigen Charakter besitzt und 2. arterielle Sklerose,
bei welcher die Leber durchgehends affiziert ist. Orth 4 ) besebreibt die
Zirrhose in ihren verschiedenen Formen und nieint, dass die Stauungs-
leber Sklerose hervorrufen konne und einer gewohnlichen zirrhotiseben
Leber sehr ahnlich ware. Die franzosische Schule unterscheidet, wie
bekannt, mehrere Formen von Zirrhosen; noch verhaltnismassig unlangst
auf dem internationalen Kongress zu Moskau behaupteten mehrere fran-
ziisischen Autoren die These von der Vielfaltigkeit der Zirrhosenformen.
In letzterer Zeit sind aber neue — unitare — Ansichten entstanden;
im Gegensatz zu den friiheren, nach welchen die Pathologie der Zir¬
rhosen sich auf die Pathologie der „Foie cardiaque“ stiitzt, — diese
Ansichten behaupten, dass die Erweiterung und Stauung der Gcffisse
nicht imstande waren, Entzundung hervorzurufen; letztere findet stets
im Bezirke der Pfortader statt. So spricht Tripier 5 ), von dessen An-
sich spater die Rede sein wird; vorlaufig sei bemerkt, dass ich in ver¬
haltnismassig frischen Fallen das Bild einer interlobularen Sklerose und
Stauungserscheinungen vorfand; in mehr protrahierten schloss sich hierzu
ein Granulationsprozess im Bereiche der normalen Venen an. Was die
Milzver&nderungen betrifft, so sind derselben zweierlei vorhanden.

1) Zit. nach Bard, Prdcis d’anatomie pathol. p. 597.

2) 1. c. p. 788.

3) Lehrbuch der pathologischen Anatomie. Aufl. 1890. Bd. 2. S. 592.

4) Orth, Lehrbuch der pathologischen Anatomie. Bd. 1. S. 916.

5) Tripier, Faite d’anatomie pathologique giintjrale. p. 327 et 328.

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Die Pellagra.

881

Die ersten sind charakterisiert durch Verdickung der Trabekel, der Ge-
fasswandungen und der Trabekel des retikularen Gewebes. Die Gefass-
veranderungen will ich etwas eingehender besprechen.

Nirgends habe ich so exquisite Gefassveranderungen angetroffen,
wie in der Milz.

Die Intima ist bedeuteud hyalinisiert und obliteriert fast die Ge-
fiisslichtung; zuweilen sind samtliche Schichten entartet und in Hyalin
umgewandelt. Solch eine Degeneration wird in den Arterien der Fol-
likel beobachtet. Letztere veroden zuweilen. Das interstitielle Gewebe
wuchert, verdickt sich; die Zahl der Zellelemente nimmt ab. Das
Venensystem der Milz ist erweitert, von Blutkorperchen vollgepfropft;
in Fallen mit weit vorgescbrittenem interstitiellen Prozesse finden sich
in geringer Menge Anhaufuugen von Pigmentscholleu. Zu der andereu
Art der Veranderungen, die haufig vorkommen, gelioren neben der ersten
Art die akuten Erscheinungen: Hyperplasie der Zellelemente der Pulpa
und der Follikel; die Zellen erhalten zuweilen einen epithelioiden Clia-
rakter und enthaiten Erythrozyten; es werden aber auch Epithelzellen
mit zwei Kcrnen, spindelformige, gequollene beobachtet.

Wie ich mich bereits geaussert, werden die erwahnten akuten Er¬
scheinungen nicht selten neben den ersten, den chronischen beob¬
achtet. Eine Bakterienuntersuclnmg lieferte keine deutlichen Resultate;
ausser einer geringen Menge von Kokken, wurde nichfs mehr gefunden.
Die Untersuchung auf Typhusbazillen ergab ebenfalls keine positiven
Resultate.

Die Veranderungen der Milz sind fur uns von grosser Wichtigkeit.
Als blutbildendes Organ, Filtrationsapparat fur Bakterien und Toxine,
die im Blute kreiseni), als Apparat, das eine wichtige Rolle in der
Entwickelungsgeschichte der Lehre von der Autointoxikation spielt,
liefert die Milz Bedingungen, welche uns veranlassen, mit der Exquisitat
der von uns gefundenen Veranderungen bei der Beurteilung der Patho-
genese der Pellagra zu rechnen.

Den Abschnitt von der Milz schliessend, muss ich der Untersuchungen
Gaucherts und Sergents 2 ) erwahnen. Diese Autoren sprechen von
der Atrophie dieses Organs, von den interstitiellen Erscheinungen und
iibergehen mit Schweigen die scliarf ausgepragte hyaline Entartung der
kleinen Arterien; unterdessen ist dies ein in die Augen fallendes Sym¬
ptom, auf das ich besonders aufmerksam machen wollte.

1) Die Untersuchungen Posners und Lewins. Berliner klin. Wochen-
schr. 1905.

2) Gaucher und Sergent, 1. c.

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A. D. Kozowsky,

$82

Indem ich die Beschreibung der Nierenveranderungen beginne,
will ich vorlaufig einige Worte von den Arbeiten anderer Autoren sagen.
Die oben erwahnten Autoren Gaucher und Sergent behaupten, dass
„on ne trouve aucune alteration du systeme glomerulaire“. Mau¬
rice Dide fand eine Reihe von Veranderungen: degenerative Erschei-
nungen und Hamorrhagien. Poussie u. a. beschreiben teils zufallige,
toils entzundliche Erscheinungen. Lombrosoi) fand atrophische und
zirrhotische Veranderungen. Vassale und Belmondo 1 2 ) konstatieren
bei Pellagra chronische Nephritis. Was unsere Objekte belrifft, so haben
wir liier ziemlich einformige Bilder beobachtet. Scharf ausgepragte
Ueberfiillung des Kapillarnetzes, Verodung einiger Kanalchen; Verdickung
des interstitiellen Gewebes; in der Rinde konstatieren wir Bindegewebs-
entwickelung; zuweilen Grauulationsprozess. Die Bownianschen Kap-
seln sind bedeutend verdickt; hin und wicder kommeu hyalin entartete
Glomeruli zum Vorschein. Im Epithel der Kanalchen sehen wir ver-
schiedene Arten degenerativer Veranderungen: triibe Scliwellung, fettige
Degeneration, das Vorhandensein von hyalinen Zylindern, vollstandigen
Zerfall des Epithels und Kollaps dcr Tubuli. Ausserdem liabe ich in
manchen Fallen Anhaufung von gelbem und dunkelbraunem Pigment
im Epithel gesehen, oline Eisenreaktion. Die Arterien haben verdickte
Wandungen und eine hyalin entartete Intima; die grbsseren Venen be
sitzen ebenfalls etwas verdickte Wandungen und ein von Blutkorperchen
gefiilltes Lumen. Das von uns beschriebene Bild bietet die Summe der
Merkmale dar, welche teilweise der Stauungsniere eigen sind; dasselbe
kiinnte etwa mit der arteriosklerotischen Niere verwechselt werden. doch
sprechen dagegen Erwagungeu, von denen spater die Rede sein wird.
.letzt will ich nur die Frage von den Eigenschaften des interstitiellen
Gewebes beriihren, da hieriiber bis zum heutigen Tage Meinungsverscbie-
denheiten vorhanden sind, oh die Verdickung der Interstitien als
eine wahre Hyperplasic oder als ein Resultat der Verdickung der Ge-
fasswandung anzusehen ware. Die Mehrzahl der Autoren iiussert sich
zu Gunsten der Hyperplasie; so z. B. sagt Israel 3 ), dass der Prozess im
wesentlichen eine Hyperplasie sei. Rindfleisch 4 ), Puricelle 5 ), Orth 6 )

1) Lombroso, 1. c. p. 147.

2) Zit. nach Lombroso, 1. c. p. 147.

3) Israel, Praktikum der pathologischen Histologie. S. 307.

4) Rindfleisch, Pathologische Gewebelohre. S. 529.

5) Puricelle, Zyanotische Induration der Nieren. Arb. aus dem path.
Institut zu Miinchen.

6) Orth, Lehrbuch. Bd. 2. S. 33.

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Die Pellagra.

883

und Schmaus 1 ) sprechen von eiuer einfachen homologen Ver-
mehrung der Fasern, ohne Zellvermehrung, und nur der letztere
Autor nimmt an, dass in der Rinde eine echte entziindlicbe Hyperplasie
mit Grundzellenwucheruug beobachtet wird. Ich muss mich vollkommen
der Ansicht dieses Autors anschliessen; die Nieren ausfiihrlich unter-
suchend, iiberzeugte ich mich davon, dass in der Pul pa Quellung und
VergrOsserung des Volumeus des interstitiellen Gewebes ohne Zellver¬
mehrung stattfindet; die Tunica propria der Tubuli erhalt ein homo¬
genes, gliinzendes Aussehen. In der Rinde sehen wir ebenfalls eine
betriichtliche Entwickelung von fibriilarem interstitiellem Bindegewebe,
vorzugsweise dem neben den Gefassen gelegenen; doch in demselben
und dabei in der Nahe der Gefiisse finden sich Herde eines Granulations-
prozesses; letzterer wird hfiufig uni das Vas afferens herum beobaclitet.

Was die Nebennieren anbelangt, so wurde liier, abgesehen von
feinen Kapillarhamorrhagien, nicht Anormales beobachtet. Das Pankreas
bietet, wie wir aus der Beschreibung einiger Fiille ersehen, keine be¬
ach tenswerte Veriinderungen dar; hierbei sei bemerkt, dass auch andere
Autoren, z. B. Gaucher und Sergent, Lombroso u. a. irgendwelche
wichtige Veranderungen in diesen Organen nicht gefunden haben.

Der Gastrointestinaltraktus bietet, wie wir ersehen, eine Reihe
von Veranderungen dar, welche auf chronische Entziindung mit Ausgang
in Atrophie der Schleimhaut zuruckzufuhren sind. Es ist sehr wichtig,
zu bemerken, dass in einigen von mir untersuchten Fallen ziemlich
scharf ausgesprochene Veranderungen des Nervenapparates des Darmes,
welche denjenigen der Herzganglien analog sind, beobachtet warden.
Ich bin nicht geneigt, bier einen Prozess per continuitatem, der von der
Schleimhaut aus auf tiefer gelegene Teile ubergeht, zu sehen. Die
Untersuchung zeigt, dass die degenerativen Erscheinungen im Nervcn-
apparate auch dann beobachtet warden, wenn in der Umgebung keine
besonderen Veranderungen stattfinden. Ich muss noch hinzufugen, dass
ich hier fettige Entartung der Nervenzellen und Anhaufung von braunem
Pigment konstatierte. Babes 2 ) fand im Darme amyloide Degeneration;
Ganzales und Verga 3 ) exquisit ausgepragte Atrophie; Lombroso,
Gaucher und Sergent, Poussie usw. Ulzera, Darmdiphtherie, zu-
weilen polypbse Verdickung derMukosa. Die Gesamtheit dieser Daten
berechtigt uns, dieselben fiir das Bild eines chronischen Katarrhs des
Gastrointestinaltraktes zu halten, mit hiiufigstem Ausgang in Atrophie

1) Schmaus, Zyanotische Induration der Nieren. S. 84.

2) Babes, 1. c. p. 38.

3) Zit. nach Carraao, p. 43.

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8S4

A. D. Kozowsky,

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nebst Begleiterscheiuungen von degenerativen Veriindeiungen des iieso-
dermalteiles und zufiillig vorhandenen diphtherischen Veriinderungen;
letztere sind das Resultat entweder einer Infektion oder eines Druckes
von seiten der Kotmassen auf die atrophierte und einer geniigenden
Blutzufuhr entbehrende Schleimhaut. Zuletzt muss bemerkt werden, dass
auch im Gastrointestinaltrakte hayline Degeneration der Wandungen von
kleinen Arterieu und zuweilen Einengung des Lumens derselben vorge-
funden wird. Im allgemeinen entspricht gewissermassen das Bild der
Veriinderungen im Digestionsapparate der zuerst von JurgensJ) be-
schriebenen Erkrankung — Atrophia gastrointestinalis progressiva; ich
spreche, selbstverstandlich, von reinen Fallen.

Was das Knochensystem betrifft, so wurden in einigen der von
mir untersuchten Objekte atrophische Prozesse beobachtet. Die Ver-
anderuugen der Knochen haben schon langst die Aufmerksamkeit der
Forscher auf sich gezogen. Strambio erwahnt der aussersten Bruchig-
keit der Knochen bei Pellagrikern; Bouchard, Villergoit, Orso-
lato u. a. 1 2 ) aussern dieselben Ansichten. Unsere Untersuchungen, wie
wir ersehen haben, bestatigen diese Daten. Die Bruchigkeit der Knochen
wird besonders hkufig bei erschopften und an kolliquativen Dinrrhoen
ieidenden Pellagrikern beobachtet. Nicht seiten werden Rippenfrakturen
wahrend der Obduktion konstatiert; wie diese Knochenveranderungen
zu verstehen sind, welch’ eine Bedeutung denselben in der Pathogenese
der Pellagra zuzuschreiben ist, davon wird spater die Rede sein; vor-
laufig wollen wir das Vorhandensein dieser Veriinderungen in protrahierten
Fallen feststellen. Es muss jedoch liierbei bemerkt werden, dass Lora-
broso Veriinderungen an Knochen auch bei relativ frischen Kranken
beobachtet hat.

Betreffs der Hauterscheinungen ist zu bemerken, dass diese
letzteren besonders wichtig sind in der Hiusicht, dass sie eine wichtige
Rolle in der Klinik der Pellagra spieleu.

Am ausfuhrlichsten haben sich mit dieser Frage Griffini 3 ) und
Babes 4 ) beschiiftigt. Meine Untersuchungen zeigten folgendes: das
Stratum corneum und Stratum Malpighii sind bedeutend verdickt; in
den pigmentierten Bezirken seiten wir, dass die untere Schicht des
Stratum Malpighii von gelbbrauncm Pigment erfiillt ist; letzteres ist in
den unteren der Haut anliegenden Bezirken des Zellprotoplasmas gelegen.

1) Jurgens, Berliner klinische Wochenschrift. 1892. S. 357 und 435.

2) Zit. nach Lombroso, 1. c. p. 148.

3) Griffini, zit. nach Lombroso.

4) Babes, 1. c. p. 28.

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Die Pellagra.

885

Die Verdickung der Maipighisckeu Schickt geht, wie gesagt, Hand in
Hand mit der Verdickung der Hornschicht einher; die gesteigerte Proli-
ferationst&tigkeit der Elemente der ersteren ist mit demselben Zustande
der Elemente der letzteren iunig verbunden. Der Pigmentreichtum der
Malpighischen Schicht liiingt zusammen mit der Menge des Pigments
in der zweiten Schicht, infolgedessen wir Pigmentkornchen zwischen den
Schichten der Hornsubstanz beobachten; das Pigment wird aucli an der
Oberflache der Hornsubstanz angetroffen. Zuweilen finden sich im
Epiderm Hohlen, die mit seriiser Fliissigkeit gefiillt sind und eine gewisse
Menge von Zellelementen enthalten — „alteration cavitaire de Pepi-
derme“; die Bildung dieser Hohlen beginnt mit Erweiterung des peri-
nukleiiren Raumes nebst Erweichung des Protoplasmas und Vereinigung
der „vesicules unicellulaires 11 zu einer Hohle. Die Bildung dieser
letzteren stimmt, rneiner Meinung nach, mit der Ansicht Leloirs 1 ) voll-
kommen iiberein. Die Papillen sind in den beschriebenen Fallen ent-
weder normal oder vergrbssert; die Saftkanalchen sind erweitert; in den
Liickeu derselben, innerhalb der Spindelzellen, ist eine reichliche Menge
von gelbbraunem Pigment vorhanden; letzteres ist biiufig fast am Rande
gelegen und konfluiert sogar mit dem pigmentierten Stratum germina-
tivum; die elastisclien Fasern sind im allgemeinen intakt und nur bin
und wieder in Kbrner zerfallen; sie lassen sich nur ungeniigend mit den
speziellen Farben tingieren. In der Haut selbst sehen wir einen scharf
ausgepriigten Granulationsprozess um die Gefiisse lierum. Die Arterien
haben hyalin entartete Wandungen; die Granulationselemente bestehen
aus Lymphozyten, aus Elementen mit einera durch basische Anilinfarben
scharf tingierbaren Zellleibe nebst metachromatischer Reaktion bei der
Farbung mit Tbionin und Methylenblau. Folglich haben wir Plasma-
zellen vor uns. Daneben sehen wir im Bindegewebe selbst zerstreute
Bindegewebszellen: dieselben sind spindelformig, von bedeutender Grosse,
hypertrophiert und besitzen einen scharf gefarbten Kern. Ueber die
ganze Haut ist Pigment zerstreut; letzteres finden wir sowohl in den
Bindegewebszellen als aucli in den Gefasswandungen und den Saftliicken;
dieses Pigment besitzt dieselben Eigenschaften wie das im Epiderm be-
findliche Pigment. Die Farbung der elastischen Fasern weist auf Zerfall
derselben hin; hierselbst fand ich die von Babes 2 ) beschriebenen dicken
Hyalinfasern, welche mit Methylenblau hellblau gefarbt waren; diese
Fasern sind nach Babes wahrscheinlich degenerierte elastische Fasern.
Der Granulationsprozess ist exquisit ausgeprilgt; derselbe wird ebenfalls

1) Leloir, Archives de Physiologie. 1878.

2) Babes, 1. c. p. 29.

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886

A. D. Kozowsky,

teilweise in der Cmgebung der Driisen beobachtet. Die feincn Nerven-
fasern lassen sich nur schwach farben; dasselbe gilt von einem Teile
der Acbsenzylinder.

In melir vorgeschrittenen Fallen werden atrophische Veranderungen
beobachtet: die Papillen sind verkleinert, hyalin entartet; ein besonders
scharf ausgepragtes Bild sail ich in einem Falle: hier war eine ganze
Reihe von Papillen in glanzende homogene Bildungeu umgewandelt,
wobei in letzteren Gefasse und Fasern nicht konstatiert werden konuten.
Abgesehen von solchen extremen Fallen konnen wir dessenungeachtet
in protrahierten Fallen die obengenannten Veranderungen der Papillen.
d. h. hyaline Degeneration und spaterhin Zerfall der elastischen Fasern
beobachten. Die Atrophie ergreift gleicbfalls das Epiderm mit seinen
zwei Schichten: germinativum et corneum. Infolge von atrophischen
Veranderungen der ersten Schicht ist der Verhornungsprozess nicht so
intensiv, wie das in frischeren Fallen beobachtet wird; die Pigmentab-
lagcrung ist schwiicher ausgepragt. In der Haut sehen wir Granu-
lationsherde, Atrophie der elastischen Fasern, viel Plasmazellen, Pigment
an denselben Stellen, jedoch in geringerem Quantum; degenerative Ver¬
anderungen in den Nervenfibrillen; feine Gefasse mit hyalinen Wandungen.

In frischeu Fallen, an nicht pigmentierten Stellen, die folglich dem
Lichteinfluss nicht ausgesetzt waren, sehen wir dasselbe Bild wie aucli
in den frisch pigmentierten Bezirken, jedoch in weit geringerem Masse;
es werden endlich normale Hautbezirke mit hin und wieder veranderten
Gefasschen vorgefunden.

Was das Pigment anbelangt, so muss zuvorderst bemerkt werden,
dass es mir nie gelungen ist, Kisenreaktion zu erhalten: doch das Vor-
handenseiu dieses Pigments im Kndothel und im Lumen der Gefasse,
der allgemeine Prozess der Uebertragung desselben aus den mit einem
reicblichen Gefiissnetze in der Malpigliischen Schicht verseheneu Orten,
die Anhaufung desselben in den Bindegewcbselementen, alles dies nbtigt
mich, den Schluss zu ziehen, dass hier hamatogenes Pigment vorhanden
ist, wofiir der quantitative Zusammenhang desselben mit den Entziin-
dungsprozessen der Gefasse in der Haut spricht. Weiterhin ist dem
ausseren Anselien nach das Hautpigment sehr ahnlich dem Pigment der
Nervenelemente, doch tritt bei der Osmiumreaktion ein scharfer Unter-
scliied hervor. Der erste erleidet gar keine Veranderungen; der zweite
liefert, wie bekannt, eine dunkelbraune, sogar schwarze Farbung.

Da die Veranderungen des Gefasssystems bei Pellagra so um-
fangreiche sind, dass sie verdienen, besonders beschrieben zu werden, so
wollen wir uns hier am Schlusse mit der Uebersicht derselben befassen.
Wir liaben bereits geseben, dass a) von seiten der grossen Gefasse keine

Die Pellagra.

887

bestandigen und deutlick ausgesprochenen Veranderungen beobachtet
werden, im Gegensatz zu b) den kleinen Gefassen, in welchen diese
Veranderungen eine bestandige Erscheinung darbieten. Betreffs der
ersten Frage muss bemerkt werden, dass in den grossen Gefassen
zuweilen arteriosklerotische Plaques und Verminderung der Elastizitat
der Wandungen vorkommen; dock katten diese Veranderungen keinen
obligatorischen Ckarakter. Was aber die kleinen Arterien anbelangt, so
waren hier in alien Fallen die Veranderungen vorhanden. Zuvorderst
fiel in die Augen die Veriinderung der Intima; sie war gequollen, wie
mit einer komogenen Substanz imbibiert, verdeckte kaufig fast vollkommen
das Gefiisslumen; solche Veriinderung ergriff auck die melir nach aussen
gelegenen Haute; letztere verloren den Kern, wurden komogen und
flossen ineinander. Die von uns beschriebenen Veranderungen wurden
fast in alien Organen beobachtet; am exquisitesten waren sie in der
Milz ausgepriigt; hier, in jedem Gesicktsfelde, in jedem follikularen
Gefasse — der Arterie — wurde ein sckarf ausgesprochenes Bild der
Wandungsveranderung wakrgenommen. Was die Natur dieser Degeneration
betrifft, so sprechen die Stabilitat derselben bei der Einwirkung von
verschiedenen chemischen Substanzen und die besondere Farbung nack
van Gieson fiir das Vorhandensein von Hyalin an diesem Orte.
Letzteres ist, wie ick bereits erwahnte, in alien Organen verbreitet,
jedoch nickt in gleickem Masse. Es gibt Falle, wo dasselbe in mancken
Organen feklt; dock obligatorisck fand ich es in der Milz, im Nerven-
system, in den Nieren und in der Leber; in letzterer ist die Degeneration
am schwachsten ausgepragt; in den Lungen fand ick sie lange nickt
immer, dock einmal sah ich scharf ausgepriigte hyaline regeneration
vieler kleiner Arterien nebst VerSdung des interalveolaren Kapillarsystems.

N'eben dieser Veranderung sehen wir, wie bereits erwahnt wurde
Entwicklung von faserigem Bindegewebe um die Gefasse heruin und
cine geringe Menge von Zellelementen; nur hiu und wieder werden
Granulationsherde beobachtet. In der Milz fiihrt dieses faserige Gewebe
zu fibril Hirer Degeneration der Follikel, im Riickenmark — zu Zerfall
des Nervengewebes und zur Bildung von Sklerosen; in der Leber — zu
cirrkotischen Erscheinungen, in den Nieren — zur Verodung der Harn-
kanalcken.

Es eriibrigt, nock einige Worte iiber die Lymphdriisen und die
Muskulatur zu sagen. In ersteren babe ich niclits Ckaraktcristisches
gesehen; die Gefasse sind hier in derselben Ricktung verandert, d. h.
hyalin entartet; um diese herum ist das Bindegewebe ziemlick reichlich
entwickelt, infolgedessen teilweise Verodung des Parenchyms der Organe
beobachtet wird. Die Muskulatur war in protrahierten Fallen

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888 A. D. Kozowsky,

atropbiscb; in frischeren Fallen wurde von seiten derselben nichts Be-
sonderes walirgenommen.

5. Allgemeine Schlnssfolgerungen.

Die von uns aufgezahlten Veranderungen lassen sicli auf folgendes
zuruckffihren: degenerative Erscheinungen in den kleinen Gefasseu,
Bindegewebsentwicklung, bedeutende Veranderungen der Nervenzellen und
der Fasern des Zentralnervensystems; minder bedeutende im
peripheriscben Nervensystem; degenerative Veranderungen der parenchy-
matosen Elemente der Leber, der Nieren, des Herzens, allgemeine
Stauungserscheinungen.

Versucben wir nun samtliche erbaltenen Erscheinungen in ein
Gauzes zu vereinigen.

Die Gefassveranderungen fallen in die Augen infolge ihrer Intensitat
und bedeutenden Verbreitung; dies muss meiner Meinung nach betont
werden, da noch unlangst Lukaes und Fabinyi 1 ) behaupteten, dass
ibr Befund dera Befunde Marianis widerspricht, der bei der Pellagra
die Arteriosklerose als best&ndigen Befund bezeichnet 2 ). Es versteht
sicb von selbst, dass, wenn man von einer verbreiteten Sklerose spricht,
welcbe die grossen Gefasse ergreift, eine solclie bei der Pellagra nicht
obligatoriscb ist; dagegen ist aber die hyaline Degeneration der kleinen
Arterien bier eine gewolmliche Erscbeinung. Welcher Natur sind diese
pathologischen Veranderungen? Die Farbung der elastischen Fasern
lieferte fast immer ein und dieselben Resultate: Zerfall der Membrana
elastica interna in mehrere Schichten, d. h., wir liaben vor uns den von
Jores 3 4 ) als hyperplastische Intimaverdickung bezeicbneten Prozess.
Neben dieser Erscbeinung seheu wir in den kleinen Arterien mit Kenn-
zeichen von Obliteration eine verdickte Intima, eine wohlerhaltene
Membrana elastica interna und innerhalb der Intima elastische Fasern,
d. h., bier liegt die Joressche regenerative Bindegewebswucherung der
Intima vor<). Die Beurteilung dieser beiden Veranderungen fiihrt zu
dein Schlusse, in Uebereinstimmung mit den neuesten Ansichten fiber
die Arteriosklerose, dass die erste Art der Veranderungen ein
pbysiologiscber Prozess ist, welcher im gewissen Alter beobachtet wird,
eine Art Involution der Gefiisswandungen 5 ); der zweite Prozess ist eine

1) Zur patholog. Anat. der Pellagra. Allgem. Zeitschr. f. Psyckiatrie.
Bd. 65. S. 657.

2) 1. c. S. 6627.

3) Jores, Wesen u. Entwicklung der Arteriosklerose. S. 46.

4) 1. c. S. 46.

5) 1. c. S. 140.

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Die Pellagra.

889

typische Arteriosklerose, eine Erscheinung pathologischen Charakters.
Weiterhin ist es selir wichtig, zu bemerken, class der pathologisclie
Prozess nur die kleinen Arterien ergreift; die fibros-hyaline Eutartung
derselben stellt das von uns beobachtete Bild deni „Arteriocapillary
fibrosis 11 Gulls und Suttons nahe; dafur spricht auch die Verbreitung
des Prozesses. Hier muss die kardinale Wicbtigkeit dieser Veriinderungen
betont werden; die Verodung oder Einengung des feinen arteriellen
Netzes ist selbstverstiindlich von wichtiger Bedeutung fur samtliche von
diesem Prozesse ergriffenen Organe und es entstebt nun die Frage:
stehen die Gefhssveriinderungen in kausalem Zusammenbange mit den
produktiven Prozessen in den Organen? Erwahnen wir hierbei der
Lehre Huchards 1 ), nach welcbem die Gefiisssklerose als eine private
Erscheinung der „Sclerose viscerale" anzusehen ist; unsere Objekte sind
der Art, dass wir genotigt sind, mit dieser Lehre zu rechnen.

In Betracht derselben glaube ich dennocb, dass die Gefasssklerose
bei uns eine sekundare Erscheinung sei; wir stossen haufig auf solcbe
Objekte, in welchen sich Arteriosklerose vorfindet, ohne dass Ver-
anderuugen in den Organen wahrgeuommen werden; es kommen kleine
Gefilsse vor, in denen die Vasa vasorum entartet und die benachbarten
Gewebe nocli nicht veraudert sind. Weiterhin stimmen die ausfiihrlickeren
Untersuchungen einigerOrgane, vom Standpunkte der neuesten Forschungen
aus betrachtet, mit der Theorie Huchards nicht iiberein. Prym 2 ) fand
in Fallen von interstitieller Nierenentziindung nur Spuren von initialer
Sklerose in Form einer „hyperplastischen Verdickung der lntima 11 , und
nur zuweilen „rcgenerative Wucherung des Bindegewebes“; nach diesem
Autor ist die Arteriosklerose schwach ausgepragt sogar in weit vor-
geschrittenen interstitiellen Prozessen, welcher Umstand unseren Objekten
widerspricht, in denen entgegengesetzte Erscheinungen existieren. Hierbei
muss bemerkt werden, dass die Intensitat der Sklerose der feinen
Arterien bei uns nicht uberall eine gleiche ist; lokale Sklerosen werden
in letzter Zeit ziemlich haufig beschrieben; hier sei Sanders 3 ) Arbeit
erwiihnt; letzterer beschrieb eine lokalisierte Sklerose der kleinen
Lungengef&sse; ausserdem der Fall Cheinisses 4 ) von Magenarterio-
sklerose mit einer Reilie von klinischen Erscheinungen. Unter
meinen Fallen wurde einmal scharf ausgepragte hyaline Degeneration

1) Zit. nach Jores, 1. c. S. 19.

2) Prym, Ueber die Veranderungen der arteriellen Gefasse bei
interstitieller Nephritis. Virchows Arch. Bd. 177. S. 485.

3) Zentralbl. f. Allgem. Pathologie. Bd. 20. S. 851.

4) Medizinische Uebersicht. Bd. 69. S. 25. (Russisch).

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890

A. D. Kozowsky,

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des feinen arteriellen fJetzes der Lungen beobachtet. Auf diese Weise
steigt die Zahl der Fiille von lokaler Arteriosklerose und es ist fur uns
von grosser Wicktigkeit zu erortern, wodurcli die uielir ausgesprochene
Lokalisation derselben an gewissen Stellen bei der pellagrosen Er-
krankuug bedingt wird? Wir haben bereits ersehen, dass fur eine in
die Augen fallende Erscheinung die hyaline Degeneration der feinen
Arterien gelten muss. Die Bedeutung dieser Degeneration kann gegen-
wartig als eine vollkommen bestimmte angesehen werden; hierfiir geniigt,
einige Lehrbucher der allgemeinen Patliologie zu zitieren. So spricht
Ribbert 1 ): „Die hyaline Entartung liisst sich am einfachsten dadurch
erklaren, dass wir eine lokale Storung des StoflFwechsels zulassen. 11
Tarassewitscb 2 ) behauptet, das Hyalin entwickle sich besonders
hilulig bei chronischen Infektionen und Vergiftungen und sei von sehr
wichtiger Bedeutung fiir den Organismus, da dasselbe zu Regeneration
unfiihig ist und die hyalin entarteten Gefasswandungcn den Verkehr
zwischen Blut und Geweben hiichst erschweren.“ Pod wyssozky 3 )
iiussert sich folgenderinassen: „Die hyaline Degeneration wird liervor-
gerufeu durch alle Bedingungen, welche die Ernahrung des Binde-
gewebes hemmen und verschlimmern, durch Sauerstoffmangel desselben
(samtliche lokale Herdsklerosen) und hauptsachlich durch die inlizierende
Einwirkung einiger Gifte auf das Bindegewebe, insbesondere der
bakterielleu Toxine. Da die Gefiisswandungen auf der Balm der Ein¬
wirkung von solchen Giften gelegen sind, so leiden sie am ehesten, und
die Gefiisse der Nieren, als eines alle Blutgifte abfiihrenden Organes,
unterliegen um so haufiger der Degeneration.“ Reprew 4 ) behauptet:
„Die hyaline Degeneration entwickelt sich in dem Falle, wo ver-
schlimmerte, verlangsamte Ernahrung, venninderte Oxydieruugsprozesse
und hauptsachlich Einflusse von Vergiftungen durch chemische Substanzen
vorliegen.“ Sogar in alteren Handbiichern von Paschutin 5 6 ) und
Eukjanow 0 ) ersehen wir, dass diese Autoren die hyaline Metamorphose
zu der Art rechnen, bei welcher im allgemeinen die Ernahrung der
Gewebe herabgesetzt ist. In der Periode, als die Natur des Hyalins
noch dunkel war, war die Bedeutung desselben fur die Ernahrung der
umgebenden Teile vollkommen klar. Hier muss auf die „Traite d’Ana-

1) Ribbert, Allgern. Pathologie. S. 188.

2) Tarassewitsch, Allgem. Pathologie. S. 100. (Russisch).

3) Allgem. Pathologie. S. 183. (Russisch).

4) Allgem. u. experimentale Pathologie. S. 11G. (Russisch).

5) S. 117—126. (Russisch).

6) Allgem. Pathologie der Zelle. S. 134—139. (Russisch).

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Die Pellagra.

891

tomie patkologique“ von Lancereaux 1 ) hingewiesen werden; letzterer
kommt zu dem Schlusse, dass die hyaline Degeneration hervorrufe
„la perte de la fonction d’une partie ou de la totalite des organes
affectes, avec ou sans cachexie concomitante.' 4 Es ware vielleicht ganz
uberfliissig, dass ich bier liingst bekannte Tatsachen zitiere, doch ist es
meiner Meinung nach selir wichtig, durch Beweise den hockst wichtigen
Gruudsatz in der von tins untersuchten Frage zu betonen und zu be-
kraftigen. Derselbe lautet: Die hyaline Degeneration der Gefiisse wird
hervorgerufen durch Gifte, welche chronisch im Blute kreisen; diese
Entartung bedingt eine herabgesetzte Erniihrung, Anamie und zuletzt
Sklerose der vom Gefiisse versorgten Organabschnitte. Von den akut
sich entwickelnden Giften weisen viele Autoren auf die Lyssa hin,
welche ebenfalls Hyalinbildung verursacht. Das Vorkandensein von
Hyalindegeneration der Gefiisse spricht also fiir die Zirkulation eines
Giftes in denselben; die ungleickiniissige Verteilung dieser Entartung
liisst sich durch verschiedene Bedingungen erklaren: in der Milz
dadurcb, dass dieses Organ, wie bekannt, fur die im Blute kreisenden
Gifte hochst empfanglick ist; in der Leber — als dem wichtigen
Organe, welches die in den Organismus eindringenden Gifte filtriert;
in den Nieren — als in den Ausscheidungsorganen; die Verbreitung der
hyalinen Entartung im Nervensystem kann, wie mir scheint, durch be-
sondere Empfiinglichkeit dieser Organe fur das pellagrose Gift erkliirt
werden. Wie jedoch die scharf ausgepragte Degeneration der Luugen-
gefilsse in manchen Fallen zu erklaren sei, weiss ich nicht. Was die
Arteriosklerose, als eine Ursacke von diesen oder jenen Gewebs-
veranderungen in den Organen, betrifft, so ist dieselbe in manchen
Fallen freilich nicht in Abrede zu stellen; so werden die von uns im
Gehirne gefundenen Erweichungsherde durch Gefassveranderungen,
Aniimie und Erweichung des Hirngewebes erklart; es ist weiterhin
uberfliissig, irgendeine audere Ursacke zu suchen, ausgenommen die
Gefassveranderungen in den von uns erwakuten Fallen von perivaskularer
Sklerose. Hier existiert fast vollkommene Aehnlichkeit mit dem, was
von De mange und A. 2 * ) vom senilen arteriosklerotischen Gehirne be-
schrieben worden ist: Sklerose der kleinen Arterien, Verodung derselben,
Entwicklung von Bindegewebe um die Gefiisse lierum, nebst Degeneration
der Ncrvenfasern; ich sage „fast“, denn bei tins werden solche Sklcrosen
melir an der Peripherie des Riickenmarkes beobachtet, in der Gegend
der Art. sulci, d. h. in dem Bezirke, wo die Kapillaren der Vasa corona

1) Edition 1875. T. I. p. 495.

2) Nonne et Luce, Patholog. Anatomic der Gefiisse. S. 273.

Arcbiv f. Psychiatrie. Bd. 49. Heft 3. - o

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892

A. D. Kozowsky,

und des eigentlichen Gehirnes einander beruhreu. Das Yorhandensein
von Skleroseherden in der weissen Substanz lasst sich leicht dadurch
erkiaren, dass die schwache, jedoch chroniscb wirkende Noxe, in der
an GefSssen armen weissen Substanz, im Gegensatz zu der grauen, der
gefassarmen, einen langsamen Zerfall der Nervenfasern mit darauf-
folgender Sklerose bervorruft. Hier muss der Dntersuchungen
Adamkiewicz 1 ) erwahnt werden; letzterer kommt zu dem Schlusse,
dass bei Infektionen „die weisse Substanz iin Vergleich mit der grauen
nur sehr langsam auf die Zirkulationsstorungen reagiert 2 ). 11 Wir er-
halten einen Prozess, welcher dem analog ist, was derselbe Autor als
„chroniscken lnfarkt“ bezeichnet; bei diesem liaben wir perivaskulare
Sklerose vor uns, als Resultat einer langsamen Verodung des arteriellen
Gefksses. Hierbei muss bemerkt werden, dass das Vorhandensein von
verdickten Riickenmarkshauten in unseren Fallen unsere Vermutung
noch wahrscheinlicher macht, wenn wir diesen Zusammenhang fiir be-
wiesen halten, welch letzterer Umstand aus einer auderen Arbeit
Adamkiewicz 3 ) zu ersehen ist.

Auf diese Weise fiihrt uns der Gang unserer Betrachtungen zu dem
Schlusse, dass wir, angesichts der Wichtigkeit der Gefassveranderungen,
samtliche von uns beobachteten Tatsachen nicht allzu einfach erkiaren
wollen; wir sehen hier nicht ein gewohnliches seniles, rein
arteriosklerotisches Bild, sonderu ein komplizierteres, welches durch das
Grundmoment — die Eigenschaften der Noxe — erkliirt werden kann.

Im Sinne der Arteriosklerose l&sst sich ebenfalls das Vorhanden-
seiu von Hohlen in den Vorderstrangen des Riickenmarkes nicht einfach
erkiaren. Das Vorhandensein von Blutgefassresten an diesem Orte, von
roten Blutkorperchen, — alles dies spricht fiir den Zusammenhang
zwischen diesen Holden und Blutgefassen. Wir wissen bereits, dass im
Gehirne hamorrhagische Herde beobachtet werden; diese Tatsachen sind
in eine Linie mit den RiickenmarkshOhlen zu stellen, wenn man diese
letzteren, angesichts der Abwesenheit von Kornchenzellen und anderen
Reaktionserscheinungen, als Schlussglied betrachtet, und dabei alteren
Ursprungcs, des ersten Prozesses; ob hier eine Hamorrhagie existierte
oder aber vorliiufig Thrombenbildung vorlag 4 ), als Resultat der Athero-

1) Die Kieislaufstorungen in den Organen d. Zentralnervensvst. 1890.

2) 1. c. S. 227.

8) Pachvmeningitis hypertrophica u. der chronische Infarkt des Riicken¬
markes. 1890.

4) Minor, Traumatischo Erkrankungon des Riickenmarkes. S. 1043.
„Aeusserst hiiufig bilden Ursache der Nekrose thrombotische Prozesse in den
Gefassen“.

Die Pellagra.

893

matose, ist schwer zu sagen. Ich meine aber, dass auch hier derselbe
Koeffizient — die Noxe — eingefiihrt werden muss, ohne welche der
Mechanismus des Zustandekommens von Hamorrhagien und Hohlen nicht
geuiigend zu erkliiren ist: werden docli letztere hoehst selten angetrotfen,
und eine scharf ausgepragte Gefiisssklerose stets; es ist offenbar irgend
ein Plus erforderlich, in Form eines im Blute kreisenden Toxins, damit
die Bildung von Hamorrhagien und Hohlen zustande komme. Die Bil-
dung von Hohlen im Ruckenmarke ausschliesslich auf Arteriosklerose
zuruckzufuhren und dieselben als „Foyers lacunaires de disintegration 14
(Marie) zu betrachten, ist schon deshalb unzuiassig, da solche Hohlen
nach diesem Autor im Ruckenmarke nicht vorkommen.

Das gesamte Bild der vielen kleinen Hamorrhagien in der Hirn-
substanz, die Bildung von Cysten in derselben, alles zusammengenom-
men, niihert unseren Prozess der sogenannten „nicht eitrigen Encepha¬
litis 44 , wobei hier Erweichung stattfindet, welche nach den Worten
Friedmanns „zu einer schonen Cyste 44 fiilirt. Nach diesem Autor
sind schon nach 6 Wochen diese Kysten vollkommen fertig. Die Aetio-
logie einer solchen Encephalitis, hauptsachlich die Infektion, bestatigt
our noch ein Mai den Gedankeu von der ursachlichen Bedeutung der
im Blute zirkulierenden Noxe 1 ).

Wir gehen nun allmahlich zu den Erscheinungen iiber, welche viel
weniger und weniger, vom Standpunkte der Arteriosklerose aus be-
trachtet, zu erklaren sind. Wir haben gesehen, dass bei uns scharf
ausgepragte Veranderungen der Nervenelemente beobachtet werden; diese
Veranderungen konnen nicht hineingefiigt werden in das klare Schema
Marinescos — der primaren und sekundiiren Degenerationen. Zwar
sind diese Veranderungen den senilen, im Sinne einer reichlichen Pig-
mentanhaufung, sehr ahnlich, doch muss bemerkt werden, dass zwischen
diesen beiden pathologischen Formen auch ein gewisser Unterschied
vorhanden ist.

Auf diese Weise schrankeu wir den unmittelbaren Zusammenhang
der Gefass- und Nervenveranderungen im Sinne eines nutritiven Ein-
flusses der ersteren auf die Lebenstatigkeit der letzteren bedeutend ein,
und stellen die wichtige Rolle der Gefasse, als Trager der fur die
Zelle schadlichen Toxine nicht in Abrede. Hieraus folgt, dass wir nicht
berechtigt sind, das Zirkulationsystem fur die einzige Ursache der Ver¬
anderungen im Ruckenmarke bei Pellagra zu halten. Die Pellagra ist,
im Gegensatz zu Maries Lehre, nicht nur eine endogene, sondern auch
eine exogene Erkrankung, was sowohl durch meine Angaben, als auch

1) Friedmann, Encephalitis und Hirnabzsess. S. 496—498.

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Die Pellagra.

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zu verkennen; die bewiesene Rolle derselben im Sinne der Ernahrung
des Nervensystemsi), die von Vielen behauptete Rolle im Prozesse des
Ersatzes von Nervenzellen, — alles dies spricht nieht zu Gunsten der
passiven Eigenschaften der Neuroglia. Es sind nocli die Untersuchungen
der franzosischen Autoren hinzuzufiigen (Chasslin u. a.) tiber die Gliose
bei Epileptikern. Die aktive Rolle der Neuroglia wird von vielen
Autoren bestiitigt: Anglade und Choereaux 1 2 ) und Marchand 3 ) bei
progressiver Paralyse: hierfur sprechen aucli die Forsckungen von
Elmiger 4 ) und Alzheimer 5 ). Die Gesamtheit dieser Befunde lilsst
uns den Scbluss ziehen, dass die Moglichkeit einer aktiven Neuroglia-
wucherung sowobl bei Pellagra, als auch bei anderen Psychosen nickt
in Abrede zu stellen sei. Ich meine aber, dass in unsereu Fallen den-
nocli eiue sekundare Wucherung derselben vorliege; dafiir sprechen:
1. der Charakter der letzteren ist ein reparatorischer; 2. das Fehlen
derselben in manchen Fallen nebst bedeutenden Veranderungen der
Nervenelemente; 3. nirgends finden wir jene Veranderungen der Neu¬
roglia, welclie so charakteristisch fur die entziindlichen Prozesse des
Nervensystems sind 6 ). Zuletzt konnen der reinen Theorie der Arterio-
sklerose folgende Tatsachen nicht angepasst werden: das Vorhandensein
(zuweilen) von Lymphozyten um die Gefasse herum; bedeutende Ver-
dickung der Hirnhilute und Kompression (zwar sehr selten) der Hinter-
wurzeln, welcher Umstand die Pellagra der Tabes sehr nahe stellt, wie
das die Untersuchungen von Obersteiner, Redlich, Nageotte usw.
feststellen 7 ).

Weiterhin will ich von der Obliteration des Zentralkanals sprechen.
Die pathologische Bedeutung dieses Faktums bei Pellagra scheint meiner
Meinung nach iiberschiitzt zu sein. Minor 8 ) behauptet, dass er bei
Erwachsenen einen geschlossenen Kanal fi'ir normal erachte und nur in
20 pCt. alter Fiille Ziehen denselben offen fand. Schmauss 9 ) sagt:
„Der Zentralkanal pflegt nur bei Kindern regelmassig gestaltet zu sein,

1) Nissl, Arch. f. Psych. Bd. 32.

2) Revue neurologique. 1906.

3) Annales medico-psycholog. 1901.

4) Arch. f. Psych. Bd. 35.

5) Monatsschr. f. Psych, etc. Bd. 1.

6) Nuel, Novroglie dans l’inflammation du nerf optique. XIII. Congres
internat. de mgdecine. 1900.

7) Maurice Dide, Alteration medulaire chez les alienes. Archives de
Neurologie. 1909. Vol. I. p. 301.

8) 1. c. S. 1044.

9) 1. c. S. 10.

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Die Pellagra.

ilan muss jedoch einsehen, dass bier eiuerseits als Notwendigkeit
die Entwickeluug von Bindegewebe gleich nach dem Zugrundegehen der
Zellelemente postuliert wird: andererseits als neuer Faktor, welcher in
keinem Zusammenhange mit der GefSsssklerose als solcher steht, der
entzundliche Prozess hervorgekoben wird. Eine solche Ansicht iiber den
gegebenen Prozess kann zu einer etwas zu grossen Ueberschatzung der
Bedeutung der Arteriosklerose in der Patbologie der Lebersklerosen
fiihren, was wir, z. B. in den Arbeiten Duplaix’ sehen; dieser Autor
stellt die arteriosklerotischen Veranderungen der Leber vollkonnnen
gleich den versckiedenen Erkrankungen derselben bei Herzleiden,
Nieren- und Milzerkrankungen 1 ).

Es ist vor allem das Zugrundegehen der Leberelemente noch niclit
als ein kardinales Merkmal der Zirrhosen bewiesen, welches die weitere
Reihe der interstitiellen Veranderungen charakterisiert. Diese Lelire,
von Weigert, Kretz u. a. kervorgehoben, regt eine ganze Reihe von
Fragen an, ohne dieselben nur geniigend zu losen: Warum wird bei
einer exquisiten fettigen Degeneration keine Zirrhose beobachtet? Warum
sehen wir keine Zirrhose bei verschiedenen Yergiftungen — mit Phos¬
phor, Kokain, Blei, wenn die Leberelemente zugrunde gelien?

Die in dieser Richtung angestellten Untersuchungen von Alexan-
drow, Langowoi u. a. 2 ) erheischen eine Verbesserung der ursprung-
lichen, hSchst einfachen Lehre von der Zirrhose als von einem direkten
Resultat eiuer Wucherung des Bindegewebes ex vacuo. Von den letzten
anatomiscken Arbeiten niusscn die Verhandlungen der Deutschen Patho-
logischen Gesellschaft, 1908, erwahnt werden. Riissle gibt an, dass
ihm Fillle bekannt sind, bei welchen die Sklerosen das ganze Organ
ergreifen, andererseits Teile des Parenchyms intakt lassen. Zu solchen
Fallen rechnet dieser Autor die syphilitischen kongenitalen Formen der
Zirrhose; weiterhin die geheilten Zirrliosen nach Miliartuberkulose und
zuletzt ein von ihm bescbriebener Fall von einem isolierten zirrhotischen
Herde in der Leber, bei Intaktheit der parenchymatosen Elemente 3 ).
^Nocli interessanter sind die letzten Untersuchungen von Baumgarten 4 )
iiber Alkoholzirrhosen; dieser Autor kam zu dem Schlusse, dass die
Lehre vom Alkohol als einem nekrobiotischen und zirrhotischen Agens

1) Duplaix, Contribution a l’etude de la sclerose. Arch, g^mirales de
medecine. 1885. p. 166.

2) Kirikow, Ein Fall von hypertrophischer Leberzirrhose usw. Medi-
zinisclie Uebersicht. 1897. IX. (Russisch.)

3) Rossle, Verhandl. d. Deutschen patholog. Gesellschaft. 1908. S. 332.

4) Baumgarten, ibid. S. 229.

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A. D. Kozowsky,

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der parenchymatosen Organe keine Stiitze zu ihren Gunsten habe 1 ).
Baumgarten zitiert hierbei Hansemann, wclcher behauptet, dass er
unter an Leberzirrhose gestorbenen Individuen nicht mehr als 5 bis
6pCt. Abusus antraf, und dass der Alkohol eine diffuse fettige Leber
oline Zirrhose bedinge. Wie man iiberhaupt vorsichtig bei der Beur-
teilung von Tatsachen in der gegebenen Frage handeln muss, zeigt am
besten die neueste Arbeit des oben erwahnten Rbssle 2 ), der bei Diabetes
eine Deberfullung der sternfOrmigen Zellen mit Fett und das Vorhanden-
sein von glanzenden Biindeln langs der Kapillaren beobachtete, oline
dabei Zirrhose konstatieren zu kSnnen. Von Ulteren Beobachtungen
erwahne ich Levi 3 4 ), welcher am 51. Tage der Krankheit scharf ausge-
pragte Sklerose und Intaktheit der Leberzellen fand. Alle von mir
aufgezablten Arbeiten bestatigen in geniigender Weise jenen Umstand,
dass die Lehre, nach welcher die Zirrhose eine reparatorische Erschei-
nung, das Rcsultat des Zugrundegehens von Leberzellen ist, bedeutender
Korrektionen bedarf, und dass die Ansichten Sievekings, der auf Grand
von 20 Fallen von Zirrhose den Schluss zog, dass nirgends an den
Leberzellen sich ein Zeichen von Atrophie oder Degeneration fand, diese
Ansichten lange nicht so falsch warenQ. Folglich muss die Formel,
welche lautet, dass die chronischen Vergiftungen eine langsame Degene¬
ration mit reparatorischer Bindegewebswucherung und die aljute paren-
chymatose Entartung oline Reaktionserscheinungen bervorrufen, bedeutend
eingescbriinkt werden: diese Formel ist z. B. von Chauffard 5 ) gegeben.
worden. Auf Grand dieser Formel kOnnten wir etwa folgenden Ge-
danken iiussern: die eingeengten Gefasse, welche ein vermindertes
Quantum Blut zufiihren, rufen ein allmahliches Absterben der Zell-
elemente der Leber und eine kompensatorische Bindegewebsentwickelung
hervor. Hier sind jedocli Einwiirfe mdglich. Erstens ist die Intensitiit
der Arteriosklerose nicht so bedeutend, urn ein allmahliches Absterben
der Leberzellen zu verursachen; weiterhin fehlen hier die scharfen
Degenerationen der Leberzellen, welche, wie das durch die Arbeiten
aus dem Laboratorium Podwyssotzkys bewiesen ist, beiin Hungern
rasch degenerieren 6 ). Wenn hier noch eine allmahlich eintretende

1) Baumgarten, ibid. S. 231.

2) Ueber die Leber bei Diabetes. Verhandl. d. Deutschen patholog. Ge-
sellschaft. 1908. S. 334.

3) Contribution a l’etude du foie infectieux d’une hepatite infectieuse
subaigue primitive. Arch. g6n6rales de mddecine. 1894. Ill—IV.

4) Sieveking, Zentralblatt f. allg. Pathologie. S. 1019.

5) La medecine moderne. 1897. No. 70.

6) Podwyssotzky, Allgemeine Pathologie. S. 159. (Russisch.)

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Die Pellagra.

899

Inanition als Resultat der Einengung des Gefiisssystems stattfande, so
wiirden wir ausser Degenerationen auch Erscheinungen progressiven
Charakters konstatiereu kdnneu, was wir unbedingt postulieren miissen,
um so mehr, da hier bewiesen ist die grossartige Lebenstiitigkeit der
Leberelemente, welche uns gegenwiirtig viele unbegreifliche klinische
Erscheinungen erklaren soil *). Endlich wird die am h&ufigsten bei uns
beobachtete Art von Degenerationen, die braune Zellatrophie, nicht im
Bezirke der intensivsten Bindegewebsentwickelung lokalisiert, sondern in
von demselben entfernten Punkten. Auf solche Weise sind wir der
Frage nach der Rolle der Stauungsersclieinungen der Leber niiher
getreten. Dieselben sind selbstverstandlich vorhanden. Doch durfen
dieselben fur die Ursache der interstitiellen Prozesse nicht gelten, wie
das schon aus den oben erwi'ihnten topographischen Verhiiltnissen zu
ersehen ist. 1st doch die Zirrhose bei Stauungsleber, sogar vom Stand-
punkte der gegenwartigen Ansichten aus betrachtet, eine hocbst unwahr-
scheinliche Tatsache. Wenn es noch unlangst moglich w r ar, von einer
Stauungszirrhose der Leber zu sprechen, so wird gegenwiirtig diese
Frage auf eine andere Art gelost.

In seiner hochst interessanten Arbeit „Ueber Leberzirrhose und
Blutkrankheiten u2 ) erkliirt Bleichroeder, er habe die bei Stauungs-
lebern oft beschriebene, vom Zentrum des Acinus ausgehende Binde-
gewebsentwicklung nie beobachtet 1 2 3 ). Tripier, der die Bedingungen
des Zustandekommens von Lebersklerosen untersucht, kommt zu dem
Schlusse, dass bei Blutstauung eine gewisse Verdickung und hyaline
Entartung der intralobuliiren Kapillaren moglich ware, eine Hyperplasie
des Bindegewebes primiir nur im Bezirke der Pfortader beobachtet
werde, wobei der Prozess sekundiir auf die intralobuliiren Blutgefiisse
iibergeht 4 ). Herxheimer 5 ) spricht sich zwar fur die MOglichkeit einer
Zirrhose nur in seltenen Fallen von zyanotischer Atrophie aus, weist aber
darauf hin, dass die Blutstauung keine direkte Ursache der Zirrhose
abgeben kbnne; hierfiir muss ein anderer, sebr wichtiger Grund vor-
liegen.

Was die Pigmentatrophie der Leberzellen anbelaugt, so werde ich
wegen der vollkommenen Klarheit ihrer Pathogenese — im Sinne der

1) v. Meister, Biologisch-chemische Untersuchung des Lebergewebes.
S. 17. (Russisch.)

2) Bleichroeder, Virchows Archiv. Bd. 177. S. 435.

. 3) 1. c. S. 447.

4) Tripier, Anatomie gdndrale. p. 159.

5) Zieglers Beitrage. Bd. 43.

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Die Pellagra.

901

Vorhandensein aber von atropliischen Erscheinungen (in den Leber-
zellen), welche in der Gegend der Zentralvenen lokalisiert sind, weiter-
hin die Anwesenheit von Herden junger, undifferenzierter Elemente in
dem neugebildeten Bindegewebe und zuletzt die gegenwartigen Ansichteu
fiber die Zirrhose als eine Erkrankung im Bezirke der Pfortader und
der Arteria hepatica — die gesamte Summe dieser I)aten zwingt mich,
den Schluss zu ziehen, dass die Leberzirrbose bei Pellagra ein hamato-
gener produktiver Prozess sei.

Woher das Gift stamme — direkt aus der Pfortader odcr aus der
Arteria hepatica — ist, wie bereits erwahnt wurde, eine schwer losbare
Frage. Die letzten Untersuchungen Fissingers von verschiedenen
Giften 1 ), Millers und Willongbys 2 ) fiber Adrenalin ffihren zu dem
Schlusse, dass bei der allgemeinen hamatogenen Vergiftung die Pfort¬
ader nicht teilnahmlos bleibt; desbalb ist es unmoglich, ihre Rolle in
unseren Fallen (mit dem deutlichen Bilde einer allgemeinen Gefass-
erkrankuug) auszusondern.

Im Zusammenkange mit der Leber befindet sicli auch die Milz.
Wir liaben bereits ersehen, wie charakteristisch die Veranderungen des
Gefasssystems in diesem Organe sind; in dieser Hinsicht nimmt letzteres
den ersten Platz ein. Ausserdem beobachteten wir Hyperplasie des
Bindegewebes; dasselbe von seiten der Zellelemente der Pulpa (nicht
in alien Fallen), atrophische Veriinderungen der Follikel und Erweite-
rung des veuosen Gefasssystems.

Zuvorderst wollen wir auf einige Grundfragen eingelien. Es ware
vielleicht moglich, die Gesamtheit dieser Daten — die Bindegewebs-
hyperplasie mit der darauffolgenden Atrophie der Follikel durck
Stauungserscheinungen zu erklaren, woffir die Erweiterung des Venen-
systems spricht.

Ich muss daran erinnern, dass auch auf diesem Gebiete in letzter
Zeit Umwalzungen der alten Ansicbten stattfinden.

Die friihere vereinfackte Ansicht fiber die Stauungsmilz als eiuen
bestimmten Typus bei verschiedenen Herz- und Leberkrankheiten hat
sich bedcutend geandert. Schon Quincke 3 ) spricht den Zweifel aus,
ob die Stauungsmilz bei Herzleiden und bei Leberzirrbose zu einem
Typus gekore, „denn die Stauungsmilz bei Herzleiden zeigt ein anderes
Aussehen, als die Milz bei Zirrhose". Im Jahre 1901 behauptete

1) Fissinger, Journal de physiologic etc. 1908. p. 111.

2) Mediz. Klinik. 1908. Nr. 25.

3) 1. c. S. 380.

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Die Pellagra. 903

die eines Einwandes betreffs der Frage nach der Dauer und Intensitat
der Stauung bedarf.

Es handelt sich hier um eine scharfe Milzarteriosklerose, welche
zur Folge hat: Blutverarraung des Organes, Mangel an Nahrungsstoffen.
geringe Menge von Erythrozyten u. dgl., Atrophien, infolge deren das
Bild der Stauungsmilz bedeutend an Klarheit einbusst. In den von uns
beobachteten Praparaten das Vorliandensein von Stauung, als Resultat
einer geschwiichten Herztiitigkeit anerkennend, meine ich eben deshalb,
dass wir auf Grund des Milzstudiuras iiber die Intensitat und Dauer der
letzteren nicht urteilen konnen.

Gehen wir nun auf die andere Seite der Frage ein. Vielleicht
konnten die Veriinderungen in der Milz durch Arteriosklerose erkliirt
werden?

Als Vorbild eines solchen Organes muss die senile Milz gelten. Es
muss eingestanden werden, dass zwischen der pellagrbseu Milz und der
senilen eine grosse Aehnliclikeit existiert. Pilliet 1 ) beschreibt aus-
fuhrlich die senilen Veriinderungen, die auf folgendes zuriickgefuhrt
werden: „L’atrophie des corpes de Malpighi est considerable; ils sont
reduits a rien l’arteriole, qui en occupe le centre est epaissie; les
corpuscules dans les rates paraissent tres rapproches les uns des autres 3 ),
la pulpe presente des dilatations vides . . . ou (dans les rates
congestives), ressemblent a des sinus 4 ); la rarete extreme de la
pigmentation 5 )/' Auf Grund dieser Merkmale der arteriosklerotischen
Milz konnen wir eine bedeutende Aehnlicbkeit derselben mit unseren
Objekten ersehen. Es ist aber auch ein Unterschied vorhanden. Ausser
atrophischen Erscheinungen treflfen w 7 ir Hyperplasie der Pulpa an,
welcher Umstand auf das Vorliandensein einer aktiven Substanz im
Blute liinweist; weiterhin sind nicht alle Follikel in gleichem Masse
atrophiert; neben den letzteren linden sich normale und sogar ver-
grfisserte, was gleichfalls von der Anwesenheit irritativer Faktoren zeigt;
Hyperplasie des interstitiellen Gewebes ist in unseren Fallen ebenfalls
vorhanden, w 7 as auch bei den senilen Veriinderungen beobachtet wird;
doch zeigt eine eiugehendere Untersuchung, dass in unseren Fallen
diese Hyperplasie im Sinne der Lokalisation mit den Gefiissveriinderungen
nicht eng verbunden sei; endlich besitzen die Veriinderungen der

1) Etude histolog. sur les alterations scniles de la rate. Arch, de medecine
experiment, etc. T. 5.

2) 1. c. p. 531.

3) 1. c. p. 533.

4) 1. c. p. 534.

5) 1. c. p. 535.

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904

A. D. Kozowsky,

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Follikel niclit nur einen rein atrophischen Charakter; sie werden haufig
verkleinert infolge von produktiver Stromawuckerung. Alle diese Er-
wagungen fiikren mich zu folgendem Schlusse: neben atrophischen Er-
scheinungen seheu wir in der Milz aach produktive Erscheinungen,
sowohl von akuteni Charakter (Hyperplasie der Pulpa und der Follikel),
als auch von chronischem (Hyperplasie des interstitiellen Gewebes);
von alien Organen ist die Milz das am schiirfsten veriinderte, welcher
Umstand von der Intensitiit ihrer Reaktion auf die Noxe zeugt. Als ein
an Blut reichhaltiges, blutbildendes Organ ist die Milz zugleich ein
Index der Lokalisation der toxiscben Substanzen ini Blutgefasssystem
bei Pellagra.

Was die Yeranderungen in den Nieren betrifft, so finden sicli auch
hier dieselben arteriosklerotischen Veriinderungen und Stauungs-
erscheinungen, mit darauffolgender Induration. Wir iniissen auch ini
gegebenen Falle die Frago losen, ob hier eine arteriosklerotische Niere
vorlage. Dagegen spricht aber das Fehlen einer grossen Quantitat von
byalinisierten Glomeruli, welcher Umstand als Grundbedinguug fur die
Arteriosklerose dieses Organes anzusehen ist. Hier muss erwiihnt
werden die Arbeit von Ziegler 1 ), der folgende Differentialmerkmale
der Arteriosklerose und zyanotischen Induration feststellt. Bei ersteren:
1. initiale Verbdung der Glomeruli; 2. das Ausbleiben von Verdickung
der Bowmanschen Kapseln; 3. eine scharf ausgepragte Verdickung
der Intima. Bei der zyanotischen Induration werden eutgegengesetzte
Merkmale beobachtet: die Mehrzahl der Glomeruli ist intakt, die
Kapseln sind niclit verdickt und die Intima der Arterien ist ebenfalls
verdickt, aber ini geringeren Grade. In seiner neuesten Arbeit halt
Lohlein 2 ) bei der Arteriosklerose fur charakteristisch das „Ergriffensein
aller oder doch naliezu aller Malpighischen Korperchen.“ Unsere
Objekte entsprechen dem indurativen Typus.

Weiterhin muss das Vorhandensein von degenerativen Erscheinungen
in den Harnkanalchen als eine Komplikation des Grundbildes betrachtet
werden; hier liaben wir ein Merkmal, welches auf die destruktive Ein-
wirkung der Noxe hinweist.

In manchen Fallen ist interessant das Vorhandensein von Pigment-
schollen in den Harnkanalchen. Eisenreaktion ergab das Pigment niclit.
Etwas Bestimmtes iiber die Bedeutung desselben kann ich nicht aus-
sagen. Es handelt sich hier vielleicht um irgendwelche Zerfallsprodukte

1) Deutsches Arch. f. klin. Medizin. Bd. 25.

2) Die entziindlichen Veriinderungen der Malpighischen Korperchen der
Niere. Verhandl. der Deutschen Patholog. Gesellsch. 1907. S. 222.

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Die Pellagra.

905

von Substanzen, welche von den Nieren ausgeschieden werden. Diese
Tatsache beleuchtet sozusagen die Pathogenese der Pellagra, als eine
toxische Erkrankung mit Zerstorung von Zellelementen und Zerfall
derselben in Pigmentbildungen unbekannter chemischer Natur. Auf
diese Weise ersehen wir, dass in den Nieren zwei Prozesse einhergehen:
der zyanotische, als Resultat der Herzschwache, und der chronisch-
degenerative im Epithel der Harnkanalchen infolge von irritativ-
deletiirer Einwirkung eines unbekannten Toxins. Es ist freilich schwierig
zu sagen, in welchem Masse die zyanotische Induration als der Ausdruck
fur den herabgesetzten Blutdruck, welcher als geringer Reiz wirke 1 ),
anzusehen sei. Endlich sind wir nickt berechtigt, dieselbe zyanotische
Induration auf zufallige Erkrankungen zu beziehen: auf Emphysem,
Lungentuberkulose, Pleuritis usw 2 ). Diese letzteren sind nur zufallige
Erscheinungen, die zyanotische Induration dagegen eine bestiindige.

In den Nebennieren fanden wir zuweilen, wie bereits erwahnt,
Hamorrhagien. Die Pathogenese derselben ist ziemlich klar, wenn man
den Cmstand in Erwagung zieht, dass bei Pellagra umfangreiche Ge-
fassstorungen beobachtet werden, welche durch das Vorhandensein von
toxischer Substanz im Blute hervorgerufeu sind. In den Nebennieren
konstatieren wir nach Bittorfs 3 ) Ausdruck „die innige Beziehung
zwischen Zellen und Gefassen. 11 Es versteht sich, dass wir unter ge-
gebenen Bedingungen auch Veranderungen der parenchymatosen
Elemente beobachten mussen. In der Mehrzahl ist dies von einigen
Autoren bei Psychosen beobachtet worden; so z. B. beschreiben
Vigouroux et Laignel-Lavastine 4 ) Hamorrhagien und Veriinderungen
der Nebennierenzellen bei progressiver Paralyse; Muratow 5 ) beobachtete
ebenfalls parenchymatOse und interstitielle Veranderungen bei
periodischen Psychosen. Man diirfte folglich auch bei Pellagra ziemlich
bedeutende Veranderungen der Nebennieren und nicht nur Hamorrhagien
erwarten; meiner Ansicht nach werden bei weiteren Beobachtungen in
dieser Richtung positive Resultate erreicht werden.

Die Veranderungen des Pankreas sind viel zu unbestimmt, um
auf Grund derselben irgendwelche Schliisse ziehen zu konnen.

Das Herz bietet, wie wir das bereits gesehen haben, eine gewdlin-
liche braune Atrophie dar, und einen interstitiellen Prozess in Form

1) Schmatis, Zyanotische Induration der Nieren. S. 94.

2) Horn, Ueber Vorkommen von Nierenschrumpfung etc.

3) Die Pathologie der Nebennieren etc. S. 6.

4) Congres des alienistes. Bruxelles. 1903.

5) Moderno Psychiatrie. 1907. Marz. (Russisch).

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906

A. D. Kozowsky,

von Hyperplasie des Bindegewebes nicht nur Iangs der GefSsse, sonderu
auch in Entfernung von denselben. Es. entsteht hier wiederum die
Frage, ob der Proliferationsprozess im interstitiellen Gewebe als ein
reparatorischer, als ein Ersatz von Zellelementen durch Muskelgewebe
zu betrachten sei. Vielleickt ist derselbe Prozess das Resultat einer
Herzsklerose? Wie auch auf anderen Gebieten der Pathologic, herrsckte
auch hier friiher die Ansicht iiber die sekundare Bindegewebswucherung
und die atiologiscke Bedeutung der Arteriosklerose; dock haben sich in
letzter Zeit die Ansichten betreffs dieser Frage bedeutend geiindert.
Hierbei sei auf die interessante Arbeit Ssal tykows 1 ) hingewiesen. Dieser
Autor aussert sich in bezug auf die soeben erw&hnten Ansichten folgen-
derniassen: ,,An den Gefassen konnten keine wesentlichen Verande-
rungen gefunden werden und die Bindegewebswucherung war iiber das
ganze Herz verbreitet 1 * 2 ). Von der Moglichkeit einer primarcn Wucke-
rung des interstitiellen Gewebes sprechend, ziihlt Ssaltykow die Falle
einer solchen auf und sagt: „Es ist hier zu klar, dass die Proliferation
das Wesentliche und das Primare ist“ 3 ). Derselbe Autor beschreibt
Falle von Myokarditis mit initialen interstitiellen Prozessen, sowohl
akuten, als auch chronischen, bei welchen die Entwickelung des inter¬
stitiellen Gewebes fast oline Vorhandensein von Zellformen einhergeht.
In dieser Arbeit fuhrt Ssaltykow eine Tatsache und die Literatur zu
Gunsten dessen an, dass bei den Prozessen der Myokarditis auch die
Muskelelemente aktiv beteiligt sind. Auf diese Weise ersehen wir, dass
in Uebereinstimmung mit der gegeinviirtigen Lehre von den Myokardi-
tiden, es ganz uberfliissig sei, die Degeneration der parenchymatoseu
Elemente belmfs Erklarung der Hyperplasie des interstitiellen Gewebes
heranzuziehen.

Was unsere Falle betrifft, so meine ich, dass der interstitielle Pro¬
zess schwerlich nur durch Gefasssklcrose und Degeneration der Muskel-
zellen zu erklaren sei; erstens, da die Gefiissveranderungen lange nicht
in dem Grade entwickelt sind, um einen diffusen interstitiellen Prozess
hervorzurufen, was nanientlich bei der senilen Sklerosc beobachtet wird:
zweitens kann die braune Atrophie der Zcllen an und fiir sich denselben
interstitiellen Prozess nicht bedingen, da erstere in manchen Fallen
nicht besonders scharf ausgepriigt ist. Man muss also zugeben, dass
die interstitielle Myokarditis nicht allein durch sekundare Ursachen,
sondern auch durch primare, iu Form von irritativer Einwirkung der

1) Ueber diffuse Myokarditis. Virchows Arch. Bd. 182. S. 1.

2) Ibidem. S. 24.

3) Ibidem. S. 33.

Die Pellagra.

907

Noxen, hervorgerufen werde. Neben diesen Veranderungen sehen wir
Degeneration der Nervenzellen der Herzganglien und Stromawucherung.
Diese Erscheinungen sind fur uus von grosser Wichtigkeit. Gegenwartig,
da viele Untersuchungen in dieser Richtung angestellt worden sind, kann
man fur bewiesen halten, dass der nerviise Apparat des Herzens auf
alle im Blute kreisenden Noxen hochst energisch reagiert. Dank den
Arbeiten hauptsachlich der mediko-akademiscben Schule in Petersburg
ist dieses Gebiet der Patkologie sehr ausfuhrlich untersucht worden.
Eben desbalb sind die Veriinderungen bei Pellagra als Beweis dafur
anzusehen, dass diese Erkrankung unbedingt toxischen Ursprungs ist.

Der Gastrointestinaltraktus bietet, wie schon erwahnt, keine
typischen Veranderungen dar. Ein gewbhnlicher chronischer Katarrh
mit Ausgang in atrophisches Stadium; in anderen Fallen sehen wir
degenerative Veranderungen am nervosen Apparat mit Erscheinungen
von allgemeiner Atrophie der Darmwand. Solcbe Falle entsprechen,
wie oben gesagt, der von Jurgens beschriebenen Atrophia gastroinste-
stinalis progressiva. Jedoch in anderen Fallen, wo in den Vordergrund
die entziindlich-katarrhalischen Erscheinungen treten, konnen wir nicht
diese letztere ganzlich auf innere hamatogene Erregungen beziehen, denn
im Verdauungstraktus, welcher in nahe Beziehuug tritt mit den ver-
scbiedenartigsten ausseren Noxen, geniigeu schon diese letzteren, um bei
herabgesetzter Lebenstatigkeit der Gewebe eine ganze Reihe von lang-
wahrenden Entzundungserscheinungen hervorzurufen. Ich stelle freilich
die etwaige Rolle der inneren Faktoren nicht in Abrede; die relative
Enge der feinen sklerosierten Arterien, als Ursache von Ankmie der
Darmwand, die Erscheinungen von Stasis in dem feinen veuOsen Netze;
die Entwickelung eines interstitiellen Prozesses, als Resultat eines direk-
ten Einflusses des im Blute kreisenden Giftes, — alle diese Umstande
fordern, meiner Meinung nach, jenes sturmische Bild der intestinalen
Storungen, welche wir so haufig zu beobachten pflegen; weiterhin liefert
das anatomische Bild ebeufalls keine exquisiten Bilder von Arterioskle-
rose, durch welche die entziindlichen Erscheinungen zu erklaren waren;
wir vermissen hier Sklerose der Art. mesenterica, coronaria ventriculi,
lienalis; die sogenannte Gastritis sclerotica, laut dem von Huchard 1 )
vorgelegten Schema. Wir miissen uberhaupt mit Vorsicbt handeln bei
der Beurteilung der Veranderungen im Verdauungstraktus, da wir mit
einer langwahrenden Erkrankung zu tun haben, im Laufe deren die
verscbiedensten exogenen Einwirkungen auf das so offenstehende Organ,
wie das der Verdauungstraktus ist, stattfiuden. Die richtige Beurtei-

1) Les causes de l’arterioscl6rose.

Archiv f. Psyehiatrie. Bd. 49. Heft 3.

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908

A. D. Kozowsky,

lung wird noch durch jenen Umstand erschwert, dass wir Organe von
Geisteskranken vor uns haben. Cowen 1 ) beschaftigt sich mit der Frage
iiber Enteritiden bei diesen letzteren; er findet, dass alle Ergebuisse
dafiir sprechen, dass bier ein Prozess auf dem Boden scharfer degene-
rativer Erscheinungen von Seiten des Nervensystems einhergeht; klinisck
manifestieren sich solche Enteritiden in Form von Diarrhoen mit fieber-
iihnlichen Steigerungen; anatomisch werden Hype ramie, Vergrosserung
der Follikel, ulzerose Colitis angetroffen. Die Besckreibung Cowens
entspriclit nahezu demjenigen, was auch bei Pellagra beobachtet wird,
doch muss bei der Beurteilung dieser Tatsacheu gleichfalls mit dem
Einflusse des ausseren Faktors gerechnet werden; hierfur spricht das
Grundmerkmal — das haufige Ausbleiben ausschliesslich von degenera-
tiven atrophisclien Veranderungen im Darme. Die Pathologie des Ver-
dauungstraktus erlaubt uns iiberhaupt noch nicht, dieselbe in einen logi-
schen Zusammenhang mit der Pathologie der nervos-psychischen Sphare
zu bringcn, oline dass vielseitige und griindliche Einwiirfe erregt werden
konnten; und es hat Laignell-Lavastine 2 ) vollkommen Recht, indent
er behauptet: „L’histologie du tractus intestinal etait rendue relative-
ment peu importante dans 1’etude pathogenique des troubles meutaux
d’origine digestive 11 .

Die Lungeu bieten keine bemerkenswerten bestandigen Verande¬
rungen dar; es sei denn nur der zuweilen ziemlich scharf ausgepragte
interstitielle Prozess in Form von produktiver Peribronchitis und ver-
hiiltnismassig schwach ausgesprochener Sklerose der feinen Gefasse.
Dies sind die rnehr oder minder wichtigen Gruudveranderungen bei
Pellagra und doch sind dieselben nicht charakteristisch. Das Uebrige
ist Zufall; ich nteine die Pneumonie. Die kroupiise ist das Resultat
einer zufalligen lnfektion; die katarrhalische ist teilweise das Resultat
desselben oder eine gewohnliche Schluckpneumonie.

Die Infarkte sind, wie davon oben die Rede war, ebenfalls zufallige
Erscheinungen, die sich zu dem Grundleiden gesellen. Samtliche er-
wahnten pathologischen Formen entwickeln sich besonders hiiufig im
durch Pellagra geschwachten Organismus, wobei die Pneumonien einen
schlaffen, asthenischen Charakter aufweisen. Die Pneumonien spieleu
oft die Rolle des letzten Moments, wclcher den Exitus letalis verursacht.

Die Knochen, wie wir bereits gesehen haben (zwar in einer un-
bedeutenden Anzahl von Fallen), bieten Veranderungen in zwei Riclt-
tuugen dar: erstens in Form von der sogenannten lakunaren Resorption;

1) Zit. uach der Med. Uebersicht. 1895. S. 1063. (Russisch.)

2) Archives de Neurologie. 1909. No. 4. p. 218.

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Die Pellagra.

909

hier erleidet das Knochengewebe eine allmahliche Zerstorung infolge
des Einflusses von Seiten der Osteoklasten; zweitens geschieht die Zer-
storung durch Halisteresis ossium, d. h. zuerst werden die Kalksalze
resorbiert und spater wird das organiscke Knochengrundgewebe zerstort.
ileine Beobacktungen beziehen sich auf eine geringe Zahl von Fallen:
<ioch geniigen dieselben, um zu sehen, dass der von uns beobachtete
Prozess vollkommen iihnlich dem ist, welcher bei verscliiedenen psychi-
schen Erkrankungeu bescbrieben wird. Ieh muss hierbei auf die Arbeit
Dmitrewskys 1 ) hinweisen. Dieser Autor beschreibt den meinigen voll-
kommen analoge Veranderungen der Knochen, und dabei nicht nur bei
progressiven Paralytikern, sondern auch bei Melancholikern, Paranoi-
schen, Dementen usw. Was die Knochenresorption betriflft, so gibt
Kaufmann 2 ) die Miigliclikeit einer lakunaren Resorption und Haliste¬
resis zu unter viel selteneren Verhiiltnissen, zu welcheu er die senile und
marantische Osteomalacie rechnet. Der pellagrbse Prozess in den Kno¬
chen passt nicht in dieses Schema und man muss denken, dass hier die
wichtigste Rolle das Nervensystem spiele, in Form von trophischen,
vasomotorischen und zuweilen motorischen Einwirkungen.

Oben sind bereits die Hautveriinderungen beschrieben worden;
es ist nicht in Abrede zu stellen, dass diese letzteren das wichtigste
Symptom der Pellagra darbieten. Es fragt sich also, inwiefern diese
Veranderungen der Pellagra eigen wareu oder sind dieselben nur als
Ausdruck fiir die chemisch-physische Reaktion der Sonnenstrahlen auf
die ira pathologischen Sinne bereits veranderte Haut. Diese Vermutung,
welche friiber eine so herrschende war, scheitert jedoch an einer ganzen
Reihe von Beobachtungeu, die beweisen, dass die Pigmentation der Haut
und die pellagrbsen Veranderungen derselben iiberhaupt an dem Eiu-
flusse der Sonne nicht ausgesetzten Stellen angetroffen werden. Kossa-
kowsky 3 ) gil»t zwei Falle an, in denen die Hautveranderungen an den
Schenkeln und der unteren Hiilfte des Abdomens beobachtet wurden.
Merk 4 ) beschreibt auf Grund seiner Beobachtungen und derjenigen von
Deiac und Raymond Hauterscheinungen sogar an den Genitalien. Un¬
iangst im Jahre 1909 beschrieb Mollon 5 ) Pellagra, bei welcher bei
cinem Blonden an den Schleimhauten Pigmentation beobachtet wurde.
Alle diese Daten, deren Zahl im Laufe der Zeit zweifelsohne zunimmt,

1) Zur Frage von den pathologisch-anatomischen Knochenveranderungen
bei Geisteskranken. (Russisch.)

2) Lehrbuch der pathologischen Anatomie. S. 549.

3) Die Pellagra. S. 139. (Russisch.)

4) Die Hauterscheinungen der Pellagra. S. 19.

5) Zentralblatt f. allgemeine Pathologie. Bd. 20. S. 754.

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A. D. Kozowsky,

ffihren zu dem Schlusse, dass die Hauterscheinungen bei Pellagra nicht
vom Sonneneinflusse abhangen; im letzten Falle kann nur von einer
grosseren Intensitat der Pigmentation und anderen Erscheinungen die
Rede sein. Der beruhmte Ausdruck Bouchards: „Supprimez le soleil
et vous supprimerez la pellagre 11 ist nur von historischem Interesse.
Was die rein-anatomischen Befunde betrifft, so werden dieselben, wie
wir saben, auf folgendes zurfickgeffihrt: 1. Hypertrophische Erscheinungen
in den Papillen und im Epiderm; 2. Anhaufung von Pigment in den-
selben und in der Haut; 3. chronische Geffissveranderungen: hyaline
Degeneration und Plasmazellen, welche den neuesten Untersuchungen
Mayers 1 ) gem&ss fur den Ausdruck eines chronischen Entziindungs-
prozesses gelten; 4. akute, exsudativ-zellige Erscheinungen und 5. die
darauffolgenden atrophischen Prozesse.

Hier miissen einige W r orte von den Theorien der Pigmentbildung
gesagt werden. Rosenstadt 2 ) erschien als Anhanger jener Lehre,
welche lautet, dass das Pigment sich dank der metabolischen Tatigkeit
der Zellen bildet. Hier existieren zwei Moglichkeiten: a) das Pigment
bildet sich im Epiderm selbst, unter dem Einflusse verschiedener ausserer
Agentien (Sonne, Hitze usw\); in dieser Richtung beantwortet die Eragen
Meierowsky*); oder b) das Pigment bildet sich infolge der metaboli¬
schen Tatigkeit der mesodermalen Elemente — der Plasma — und
Mastzellen und wird spater in das Epiderm verschleppt; in einem solchen
Sinne lost diese Frage Steiffel*) in seiner neuesten Arbeit. Alle diese
Arbeiten nehmen ihren Anfang in den embryologischen Forschungen,
durch welche bewiesen ist einerseits die Moglichkeit einer metabolischen
Zelltatigkeit im Sinne der Pigmentbildung und andererseits die direkten
Beobachtungen fiber Austritt von Nuklein aus dem Kerne in das Proto-
plasrna und fiber Verwandlung des Kukleins in Pigment in dem Proto¬
plasma. Eine andere Ansicht lautet, dass sich das Pigment im Blute
bildet und von hier aus in die Haut durch Zellen verschleppt wird,
miiglicherweise durch speziell zu diesem Behufe vorhandene Melanoblasten
(Ehrmann). Manche Pathologen halten ffir notweudig, dass in dem
Blute ein pigmentbildender StoflF, ein Melanogen, vorhanden sei 5 ).

Wir haben gesehen, dass in unseren Fallen ein exquisites Bild von
Entzfindungserscheinungen der Haut und Pigmentreichhaltigkeit hervor-
tritt, sowohl in den Zellen derselben, als auch in den Interstitien. Was

1) Archiv ffir Psychiatrie. Bd. 41. S. 650.

2) L’annee biologique. T. 111. p. 389.

3) Beitrage zur Pigmentfrage. Monatsschr. f. prakt. Dermatol. Bd. 42.

4) Die Genese des Hautpignjents. Verhandl. usw. 1908. S. 136.

5) Klebs, Allgemeine Pathologie. Bd. II. S. 197.

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Die Pellagra.

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die Existenz von speziellen Melanophoren anbelangt, so muss ich anf
Grund meiner Praparate dieselbe in Abrede stellen; ich babe Pigment
sowohl in den Spindel- als aucli in den sternformigen Zellen und in
solcken angetroffen, welcbe an Mast- und Plasmazellen erinnern; ich
kann Steiffel nicht beistimmen, dass das Pigment sich innerhalb der
mesodermalen Zellen bilde; ich beobachtete eine Reihe von Uebergangen
desselben aus dem Gefasse in die Zwischenspalten und Zellen. Ich stelle
das Eindringen von Pigment in das Epithel auf ersterem Wege in Abrede,
da der Lymphstrom im Verh&ltnis zu den regionaren Lymphdrusen eine
zentripetale Richtung besitzt; folglich liefert das in denselben gelegene
Pigment einen Beweis dafiir, dass ein Teil desselben durch den Lymph¬
strom aus dem Epithel in das Lympkgefasssystem befordert wird.

Auf diese Weise wird meiner Meinung nack das Pigment aus dem
GefSssepithel durch verschiedene Mesodermalzellen verschleppt. In
dieser Hinsicht stimme ich vollkommen Unna 1 ) bei; dieser Autor stellt
das Vorhaudensein von speziellen Chromatophoren beim Menschen in
Abrede, da bisher in der Haut des Menschen noch Niemand den Chro¬
matophoren entsprechende Gebilde hat konstatieren kbnnen.

Wie bereits erwaknt wurde, ergab dieses Pigment weder in den
Gefiissen noch in den Zellen nirgends Eisenreaktion. Meine Praparate
bestiitigen vollkommen das von Pforringer 2 ) bei der Addisonschen
Krankheit Beschriebene. Dieser Autor fand gleich mir sowohl inner¬
halb der Gefasse als auch in den Mesodermalzellen Pigmentkorner, an
welchen die Eisenreaktion negativ ausfiel 3 ). Zugunsten eines kiimato-
genen Ursprunges des Pigments spricht gleichfalls das Vorhaudensein
von entzundlichen Prozessen und hyaliner Gefassentartung, da dieser
Dmstand, „der zur Verengung des Gefasslumens fuhrt, zuweilen sogar
eine totale Obliteration hervorruft und zu einer Verlangsamung der

Blutzirkulation.die Bildung von PigmentkOrnchen bedingt“ 4 ).

Betrefls der entzundlichen Erscheinungen muss zuvOrderst jener Umstand
beachtet werden, dass diese letzteren nicht nur die Papillen ergreifen,
sondern auch tiefergelegene Hautschichten. Seit Renaut, Tomsa und
Unna wissen wir, dass in den Papillen die sogenaunten „territoires
vasculaires 11 existieren, durch deren Vorhandensein die runde Form ver-
schiedener Ausschlage, z. B. Roseola u. dgl., erklart wird. Bei der
Pellagra werden auch die tiefergelegenen Hautschichten ergriffen, wes-

1) Die Histopathologie der Hautkrankheiten. 1894. S. 970.

2) Zentralblatt f. allgemeine Pathologie usw. Bd. XI. Nr. 1.

3) Pforringer, 1. c. S. 6.

4) Podwyssotzky, Allgemeine Pathologie. S. 298. (Russisch.)

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912

A. D. Kozowsky,

kalb das Erythem keinen inselformigen, sondern einen mehr diflfusen
Charakter besitzt. Weiterkin saken wir etwas Stauungskyperamie mit
perivaskuliirer Zellenhyperplasie. Es ist kein Zweifel, dass kier eine
Stauungshyperamie vorliegt, welche durck den standhaften Einfluss der
Vasomotoren bedingt wird; sonst kOnnten wir dieselbe histologisch nickt
feststellen *). Die Bedeutung der entzundlicken Erscheinungen fur die
Pigmentbildung ist unbestrittene Tatsacke in der Hautpatkologie; ausser-
dem, dass kier feine Kapillarhamorrhagien mit versckiedenen Blut-
pigraentderivaten mbglick sind 1 2 ), liefert das Vorkandensein des entztind-
lichen Prozesses s&mtliche Bedingungen, die eine reickliche Pigment¬
bildung begiinstigen. Hier muss der Untersuchungen Zechano witschs 3 4 5 )
erwiihnt werden, welcher mittelst Durckschneidung des Sympatkikus
Geffisserweiterung und Pigmentierung im Kaninckenokr hervorrief. Die
Hautalterationen bei Pellagra sind selir iihnlich denjenigen, die auck
bei anderen toxischen und infektiosen Erkrankungen beobachtet werden;
z. B. bei Lepra, bei welcher die Epidermis „merkwiirdigerweise passiv
bleibt“ und in der Haut ein entziindlicher Prozess stattfindet und das
Vorkandensein von Pigment konstatiert wird*).

Interessant ist, dass wir bei Melanodermie pityriasique ebenfalls
einen entzundlicken Prozess beobachten; es ist fiir uns von grosser
Wichtigkeit, zu bemcrken, dass den nenesten Ansickten gemiiss die
Pigmentation hier nickt durck mechaniscken Einfluss bedingt wird,
sondern durck giftige Substanzen, welche von Parasiten ausgesckieden
werden s). Inwiefern bei den pellagrosen Erkrankungen der Haut mit
dem Einflusse des Sonnenlicktes, als einem direkten Erreger des patko-
logischen Prozesses, zu rechnen ist, kann man mit Bestimmtheil nickt
sagen. In reinen Fallen von Einbrennung, Sommersprossen sehen wir
eine anormale Pigmentankaufung in den Papillen und in der Epidermis
und nur bei einem statkeren Reizc treten entziindlicke Erscheinungen
auf. Der Einfluss der Sonne ist auck deshalb nicht in Abrede zu
stellen, da die pellagrosen Hautalterationen besonders deutlich an den
dem Sonnenlichte zuganglichen Oberfliichen hervortreten, welcher Um-
stand den Untersuchungen Charcots und Baucards gemiiss durch die
chemiscke Einwirkung der Sonnenstrahlen erkliirt wird. Am besten

1) Darier, L’anatomie g6nerale de la peau. p. 73.

2) Sack, Beitrage zur Kenntnis der Hautblutungen. Monatsschr. f.
prakt. Dermatologie. 1895.

3) Dissertation 1897. Zit. nach Darrier.

4) Jeanselme et See, L6pre. p. 22.

5) Darrier, Melanodermies. p.482.

Die Pellagra.

913

kbnnen solche Ersckeinungen dadurch erklart werden, dass das pel la-
grdse Erytkem hervorgerufen wird durch „vulnerabilite toute particuliere
du revetement cutane, qui fait partie du tableau clinique de l’intoxication
pellagreuse“*). Wir haben gesehen, dass bei uns dieselbe Vergrbsserung
der Papillen und der Epidermis mit ihren Schichten, der mukbsen und
der hornigen, beobachtet wird. Eine solche Erscheinung wird selbst-
verstandlich durch irritative Erscheinungen erklart. Hier haben wir
folglich Hyperacanthosis et Hyperkeratosis. Das Vorhandensein dieser
Veranderungen nebst Papillenverlangerung ist eine gewohnliche Er¬
scheinung, z. B. bei Psoriasis 1 2 ). Hierbei muss noch erwahnt werden
eine Erkrankung, bei welcher ebenfalls Hautpigmentierung und Hyper-
plasie der Epidermis beobachtet werden; dies ist Acanthosis nigricans.
Hier haben wir es mit einem toxiscben Leiden zu tun, das durch Pro-
dukte, welche von einem Karzinom des Verdauungstraktus sezerniert
werden, hervorgerufen wird 3 ).

Die Gesamtheit der oben geschilderten Daten veranlasst micli, in
den Hautveranderungen der Pellagra einen entzundlichen Prozess zu
sehen, welcher von reichlicher Entwicklung liamatogenen Pigments, als
dem Resultate der toxischen Einwirkungen, begleitet wird. Interessant
ist noch, dass Merck 4 ) in klinischer Hinsicht eine grosse Aehnlichkeit
feststellt zwischen der pellagrosen Hautalteration in ihrem weiteren Ver-
laufe und dem Erythema exsudativum multiforme; indessen tritt diese
letztere Erkrankung (in Uebereinstimmung mit Schwimmer) in Zu-
sammenhang mit allgemeinen und toxischen Ursachen auf 5 ); Unna 6 )
rechnet das Erythema exsudativum zu den sogenannten neurotischen
Entziindungen und behauptet, dass diese letzteren „hochstwahrscheinlich
zu den infektibsen Entziindungen gehbren".

Wir haben gesehen, dass die elastischen Fasern zerfallen. Welcher
Natur der Zusammenhang ist mit jenen Massen, von welchen Babes
spricht und die wir oben erwahnten, kann ich mit Bestimmtheit nicht
sagen. Doch lasst sich der Zerfall der elastischen Fasern durch den
Entziindungsprozess geniigend erkliiren. Hier sind auch Risse derselben
mbglich, was in der Summe das klinische Bild von Rissen abgibt. Im
weiteren Verlaufe erscheint die von uns bereits erwiihnte „alteration
cavitaire de l'4piderme“, welche exsudative Erscheinungen und Bullae

1) Rist, Pellagre. p. 717.

2) Carrier, 1. c. p. 97.

3) Darrier, Acanthosis nigricans, p. 188

4) 1. c. S. 58.

5) Merck, 1. c. S. 58.

6) 1. c. S. 115.

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Die Pellagra.

915

zuerkennen 1 ). Die Frage nach dem Ursprunge des arteriosklerotischen
Prozesses ist ebenfalls nicht gelost, und sogar die letzten Arbeiten in
dieser Ricbtung weisen eine Verschiedenheit der Ansichten auf 2 ).
Oppenheimer 3 ) behauptet, dass ,,die Arteriosklerose sowokl hinsicht-
lich der ersten Lokalisation als aucli nacli der Art des Erkrankungs-
prozesses einheitlich sich iiberhaupt nicht rubrizieren lasst“. Diese
Frage iibergebend, miissen wir mit Bestimmtbeit aussagen, was wir
unter Arteriosklerose verstehen. Nach Ssaltykow 4 ) wird die Arterio¬
sklerose charakterisiert durch ,,Lokalisation in der Intima und eine enge
Kombination von Neubildungs- und Degenerationsprozessen, hauptsachlich
der fettigen Entartung des neugebildeten Gewebes 11 .

Unsere Objekte — die feinen Gefasse, wie wir das teilweise gesehen
haben, werden charakterisiert durch Neubildung von Gewebe in der
Intima, durch hyaline Entartung derselben. Was die fettige Degeneration
betrifft, so habe ich letztere ebenfalls beobachten kdnnen; zwar kommt
sie nicht besonders haufig vor und ist wenig scharf ausgepragt. Also
kfinnen wir in dieser Beziehung unseren Prozess als arteriosklerotisch
bezeichnen; in den Vasa vasorum der grosseren Gefasse konstatiereu wir
Verodungsprozess dank der Obliteration des Kapillarnetzes, mit Ausgang
in Koagulationsnekrose. Auf diese Art erleidet auch die Media bedeutende
Veranderungen. Die neuesten Untersuchungeu Aufrechts&) und
Ribberts 6 ) stellen wieder in den Vordergrund die Wichtigkeit der Rolle
der Vasa nutritia in der Pathogenese der Arteriosklerose. Unsere
Beobachtungen, bei welchen hyperplastisch-degenerative Verlinderungen
der Intima wahrgenommen werden, veranlassten mich, bei Pellagra das
Vorhandensein von Arteriosklerose anzuerkennen, mit jener ihrer Eigen-
heit, dass sie in den feinen Gefassen lokalisiert ist.

Die Gesamtheit der von uns gefundenen Veranderungen analysierend,
miissen wir zu dem Schlusse kommen, dass bei Pellagra vorhanden sind:
ein umfangreiches Gebiet von Degenerationen des Nervensystems, um-
fangreiche hyperplastische Erscheiuungen des interstitiellen Gewebes,
arteriosklerotische Erscheinungen an den feinen Gefassen und Pigment-
ablagerung in den Zelielementen.

1) Ssaltykow, Zentralblatt f. allgem. Pathol. Bd. 19. Nr. 8 u. 9.

2) Oppenheimer, Ueber Aortenruptur und Arteriosklerose. Virchows
Archiv. Bd. 181.

3) 1. c. S. 390.

4) Verhandlungen der Deutsch. Pathol. Gesellsch. 1908. S. 197.

5) Zentralbl. f. Allgem. Pathologie. Bd. 20. S. 225.

6) Ueber die Genese der arteriosklerotischen Veranderungen der Intima.
Verhandlungen etc. 1905. S. 168.

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Die Pellagra.

917

Es ist kein Zweifel, class dio Inteusitat des Toxins bei einer solchen
langandauernden Krankheit, wie dies di« Pellagra ist, keine bestiindige
sei; sollte jedoch letzteres der Fall sein, bleibt iujs jener Umstand un-
erklarlich, weshalb manche Gewebe — die nervosen — so euergisch
zerfallen, andere aber mehr widerstandsfahig sind. Hier miissen wir
mit dem Umstande rechnen, dass das Nervengewebe dem pellagrbsen
Gift gegeniiber besonders empfindlich ist, und das letztere deswegen fur
ein Nervengift par excellence gelten muss. Wenn fiir das Nervengewebe
das pellagrose Gift als ein so schadliches erscheint, so erzeugt es in
bezug auf andere Gewebe, die weniger empfindlich sind, keinen so
deletaren Einfluss.

In den Arterien zerstort es also in Form von Sklerose nur die feinen
Gefasse; in den parenchymatosen Organen verursacht es Pigmentdegene-
rationen; in dem groberen Bindegewebe ist der Reiz ein so schwacher,
dass er hier niclit degenerative Prozesse, sondern proliferativ-hyperpla-
stische Erscheinungen hervorruft. Im Allgemeinen miissen wir mit Vor-
sicht handeln, um uns nicht fiir die Passivitat dieses Gewebes zu aussern.
Bei Rindfleisch finde icb bereits die Entwicklung einer Ansicht iiber das
Bindegewebe, als einen intermediaren Apparat, welcher im Sinne der
Gewebsernahrung im Allgemeinen eine hiichst wichtige Rolle spielt. In
seinen „ Elements de Pathologie 111 ) sind raehrere Seiten einem ausfiihr-
lichen Stadium jener hiichst wiehtigen Rolle gewidmet; ich meine damit
nicht das sogenannte „tissu fibreux", sondern das „tissu fibro-vasculaire“,
d. h. jenen Teil des Bindegewebes, welcher zwischen den parenchyma¬
tosen Zellen angeorduet ist, ein Kapillarnetz entlihlt und, unter normalen
Verhaltnissen kaum bemerkbar, bei Erniihrungsstorungen eine energische
aktive Tiitigkeit entwickelt, auf welchen Umstand bereits Virchow zuerst
aufmerksam machte. Dieses Gewebe ist der integrate Teil der paren¬
chymatosen Geweben und „n’existe pas de tissu conjonctif independant
de cellules propres“, wie das Tripier 1 2 ) behauptet. Also sehen wir in
diesem Gewebe einen progressiven Prozess, als Resultat einer Ernahrungs-
stiirung; diesen Prozess fbrdern gleichfalls die Stauungserscheinungen
im feinen Venensvstem, welche als Folge von Herzschwitche anzusehen
sind; letzterer Umstand kann geniigend erkliirt werden durch die ana-
tomischen Substrate der braunen Atrophie und die interstitielle Myokarditis.
Diese Vielfaltigkeit der angefuhrten anatomischen Yeriinderungen kann
nur vom Standpunkte des ursachlichen Momentes — der Irritation der
Gewebe — aus betrachtet, erklart werden. Das pellagrose Gift erscheint

1) Franzosischo Uebersetzung. 1888. S. 10—11.

2) 1. c. p. 32.

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918

A. D. Kozowsky,

folglicb als ursachliches Moment, welches sowohl nutritive, als auch
formative Gewebsalterationen hervorruft. Wir haben uns auf diese Art
eigentlich dem Grundprinzip der Virchowschen Lehre von der Ent¬
zundung genahert. Es ist iiberfliissig, die Doktrinen von der Entzundung
auseinanderzusetzen; dieser BegrifF ist ein komplizierter; „er ist“, nacli
Virchows 1 ) Ausdruck, „kein einheitlicher Vorgang mit konstanten
M£rkmalen“. In demselben Sinne ungefahr aussert sich auch Schmaus 2 ),
indem er sagt, dass die zeitgemassen Definitionen des Begriffs von Ent-
ziindung in Wirklichkeit keine Definitionen, soudern bloss Zusammen-
fassungen von Krankheitsbildern seien. Weun wir die Definition des
gegebenen Prozesses als Sammelbegriff und als deskriptiven Begriff voni
anatomiscben Standpunkte aus betrachtet aufstellen, so mussen wir
folgende Grunderscheinungen dieses Vorganges annehmen: degenerativ-
produktive Prozesse mit Gefilssalterationen. Diese letzteren sind in
unseren Fallen vorhanden; zwar werden sie als Obliteration und Ver-
engerung der feinen Arterien wahrgenommen, doch hat bereits Tripier 3 )
darauf aufmerksam gemaclit, dass „dans tous les inflammations un certain
nombre des arterioles sont obliterees“. Nicht minder richtig ist, dass
in unseren Fallen die Gefassreaktion schwach ausgepragt ist; doch ist
nicht zu vergessen, dass ein solcher Umstand chronischen Entzundungen
eigen ist, bei welchen vorzugsweise produktive interstitielle Erscheinungen,
als Resultat der unmittelbar produktive Prozesse im interstitiellen Ge-
webe verursachenden Noxe 4 ), hervortreteu. Solche Entzundungsprozesse
entsprechen dem, was die Franzosen „sclerose chronique d’emblee, une
sclerogenese lente, torpide, le seul et unique acte reactionell du tissu
interstitiel irrite“ nennen 5 ). Anderseits aber beobachten wir auch andere
Erscheinungen; Granulationsberde, unbedeutende Infiltration der Gefass-
wandungen des Gehirns, hyperplastische Prozesse in der Milzpulpa, —
alles das sind deutliche Symptome eines exazerbierten Entziindungs-
prozesses. Endlich sind Hamorrhagien ohue Heaktiverscheinungen die
Merkmale eines stiirmischen Reizes von Seiteu des pellagrosen Giftes
auf die Gefasswandungeu: ein Bild der sogenannten hamorrhagischen
Entzundung.

Die gesamte Reihe der von mir soebeu augefuhrten Betrachtuugen
veranlasst mich, in den anatomiscben Substraten der Pellagra ein weites

1) Zentralblatt f. Allgem. Pathologie. Bd. 8. S. 791.

2) Zur anatomiscben Analyse des Entziindungsbegriffs. Bollingers
Beitriige zur pathologischen Anatomie. S. 43.

3) 1. c. S. 145.

4) Schmaus, 1. c. S. 20.

5) Letulle, Lrinflammation. p. 406.

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Die Pellagra.

919

Bild eines chronisclien Prozesses zu erblicken, welcher chronisch
verl&uft und von Zeit zu Zeit Exazerbationen aufweist. Wir miissen
eine solche Schlussfolgerung postulieren, sonst ist es uns voll-
kommen unbegreiflich, auf welch eine gleichartige anatomische
Einheit der Polymorphismus der pellagrosen Veriinderungen zuruck-
gefiihrt werden konnte.

Besonders beachtenswert ist das Vorhandensein von Pigment in ver-
schiedenen Zellelementen, Ich will eine Spezifitat dieser Erscheinung
bei der Pellagra nicbt behaupten. Im Gegcnteil, wir kennen gegen-
wiirtig eine gauze Reihe von Erkrankungen, bei welchen Pigment-
degeneration der Zellen beobacktet wird; ich werde alle diese Er¬
krankungen nicbt aufzaklen, uni den Leser nicht zu ermiiden; jedocli
veranlasst mich eben dieser Umstand zu denken, dass nicht die
Pigmentdegeneration, sondern ihre Verbreitung, ihr Vorhandensein in
der Haut und die spezifischen klinischen Eigeuheiten die Pellagra als
eine typische Erkrankung bestimmen, welche sie in dieser Beziehung
der Addisonsclien Krankheit nahestellt; mit letzterer ist unsere Er¬
krankung haufig verwechselt worden. Interessant ist hierbei zu er-
innern an die Beobachtung Bittorfs 1 ), der im dritten seiner Falle von
Addisonscher Krankheit „ausgesprochene Hamochromatose aller
iuneren Organe mit zirrhotischen Veriinderungen, vorwiegend in der
Leber“ antraf. Diese anatomischen Veriinderungen erinnern uns sehr
lebhaft daran, was wir bei der Pellagra vorfanden; es muss hier un-
willkiirlick daran gedacht werden, dass das pellagrose Gift auch auf
die Nebennieren einen gewissen Einfluss im Sinne einiger mikroskopischen
Veriinderungen ausiibe. Wir fanden zuweilen, wie bereits erwahut
wurde, feine Hiimorrhagien; miiglich ist, dass man bei weiteren Unter-
suchungen eine Stiirung des Ckromatinsystems finden konnte, welcher
Umstand nacli Wiesel 2 ) die Ursache in mancheu Fallen von Addison¬
scher Krankheit bildet. Wie es auch sein mag, es steken diese Erkrankungen
— die Pellagra und die Addisonsche — in gewissen Beziehungen
eiuander sehr nahe, und die Beriihrungspunkte derselben eingehender
zu untersuchen, ist eine hochst wichtige Frage sowohl von klinischer
als auch allgemein pathologischer Seite.

Zuletzt miissen wir mit dem direkten Einflusse der degenerativen
Veriinderungen des Nervensystems rechnen. So sind die amyotrophischen
Veriinderungen die Folge von Degeneration der Vorderhdrner; die
atrophischen Veriinderungen der Darmwand sind in reinen Fallen das

1) Die Pathologie der Nebennieren etc. S. 49.

2) s. Bittorf, 1. c. S. 71.

920

A. 0. Kozowsky,

Resuitat der Degeneration des intestinalen Nervenapparates. Also
resumiere ich: Pellagra ist in anatomischer Beziehung cine chronisclie
Erkrankung, welclie Exazerbationen macht, und ckarakterisiert wird
durch die Sklerose feiner Gefasse und durch einen produktiven Prozess
der parenchymatosen Organe und der Haut, nebst degenerativen Yer-
anderungen derselben und besouders des Nervensystems, hauptsachlich
in Form von Pigmentdegeneration.

6. Diflerentialdiagnostik.

Anatomisch konnen die pellagrosen Veriinderungen mit auderen
pathologischen Prozessen verwechselt werden.

a) Senile Veriinderungen. Wir sahen bereits, dass Lombroso 1 )
bei Pellagra cine Tendenz zur vorzeitigen Senilitiit fiir charakteristisch
liiilt. Den Theorien gemiiss, welclie die Ursachen des Alters bekandeln,
ist eine gewisse Aehnlichkeit der senilen und pellagrosen Yeriinderungen
nicbt in Abrede zu stellen; damit sind die cheniischen Theorien
gemeiut. Die mechanischen, z. B. die von Miihlmann liefern keine
Stutzpunkte fur die Zusammenstellung bcider pathologischen Prozesse.

Nach der Lehre, z. B. derjenigen von Eassowitz werden die
Involutionserscheinungen bedingt durch die Vermehrung besonderer in-
aktiver Produkte der metabolischen Zelltiitigkeit, des sog. Metaplasma.
Der Zusammeuhang der pellagrosen und senilen Verauderungen ist mehr
begreiflich, wenn man ihn vom Standpuukte der Malyschen Theorie
aus betrachtet; Maly betrachtet das Senium und den Marasmus als
chronisclie Intoxikation; diesem Standpuukte steht sehr nahe ebenfalls
die bekannte Theorie von Metschnikow 2 ). Auf Grund dieser Theorien
konnen wir die Yermutung aussprechen, dass im Senium, wie auch bei
Pellagra, toxische Substanzen entstehen, welche gleichartige morpho-
logische Alterationen hervorrufen. Es ist selbstverstiindlicli die grosse
Aehnlichkeit zwischen den senilen und pellagrosen Veranderuugen nicht
in Abrede zu stellen, doch ist eine Differenzierung derselbeii bei ein-
gehender Untersuchung immerhin moglich. In jenen Fallen freilich,
wenn wir der Pellagra in der Involutionsperiode begegnen, ist die
Diagnostik liochst erschwert; dies sind aber schon kombinierte Falle,
bei welchen es zuweilen sogar unmoglich ist, eine Deniarkationslinie
zwischen zwei ahnlichen Prozessen zu stellen.

Das Herz kann sowolil beim Pellagriker, als auch beim Greise

1) I. c. S. 154.

2) S. Friedmann, Die Altersveriinderungen und ihre Behandlung.
S. 10-14.

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Die Pellagra.

921

vergrossert sein. Durch die Untersuchungen Thomas’ 1 ) ist bewiesen,
dass das Herz vom 45. Jahre an allmahlich an Gewicht zunimmt.
In scharf ausgepragten Fallen von senilen Veranderuugen vergrossert
es sich bedeutend: Der linke Ventrikel wird hypertrophisch. In reinen
protrahierten Fallen wird bei Pellagra dagegen Verkleinerung des
Herzens beobachtet; bei Exazerbationen — Dilatation und niclit
Ilypertrophie. Kurz, hier treten hauptsachlick atrophische degenerative
Ersclieinungen hervor, im Gegensatz zu den senilen Veranderuugen, bei
welchen die umfangreiche Sklerose der Gefasse scharf ausgepragte
hypertrophische Veranderungen scbafft, als eine rein kompensatorische
Reaktion von seiten des zentralen Zirkulationsorganes.

Die grossen Gefasse sind im Alter scharf sklerosiert, bei
Pellagra ergreift die Sklerose vorzugsweise die feinsten Gefasse.

Die Nieren sind im Alter, in reiner Form, arteriosklerotisch; bei
Pellagra — zyanotische Induration mit parenchymatosen und
interstitiellen Entziinduugserscheinungen.

Leber. Im Senium treten zuvorderst arteriosklerotische Er-
scheinungen auf; Muskatnussleber zuweilen, hart, glatt, verkleinert. Bei
Pellagra dieselben makroskopischen Veranderungen, bei weniger
intensiver Arteriosklerose.

Die Milz 2 ) ist bei Greisen entweder verkleinert; die Kapsel
verdickt, weiss; die Milz selber ist weich; auf dem Durchschnitte wenig
interstitielles Gewebe und Pulpa; oder das Organ ist vergrossert: die
Kapsel ist hart, von knorpelahnlichen Ablagerungen bedeckt, mit den
benachbarten Organen verwachsen, auf dem Durchschnitte glatt;
Malpighische Korperchen unbemerkbar. Wir sehen, dass bei Pellagra
(s. oben) ein anderes Bild beobachtet wird.

Lungen. Wenn man die Kompressionsform der Lungeninvolution,
als das Resultat der senilen Sklerose, ausschliesst, so sehen wir in
weniger exquisiten Fallen die Involution des Luugengewebes in Form
von dem sog. alveolaren Emphysem; in den Schleimhauteu — deutlich
ausgesprochener Katarrh mit atrophischen Veranderuugen (Xerosis der
Schleimhaute Strickers). Bei Pellagra werden keine besonderen
makroskopischen Veranderungen wahrgenommen; es werden dagegen,
wie wir gesehen liaben, Entzundungsprozesse in Form von Pneumonien
angetroffen.

1) Untersuchungen iiber dio Grosse und das Gewicht der anatomischen
Bestandteile des menschlichen Korpers. S. 181.

2) Pilliet, Les alterations seniles de la rate. Archives de me'decine
exp^rimentale etc. T. 5. p. 520.

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922

A. D. Kozowsky,

Nervensystem. In diesem Organe sind analoge Veranderungen
sowolil bei Pellagra als auch im Alter vorhanden, und namentlich:
Verdickung der Haute, Obliteration des Zentralkanales, Gehirnsklerose>
etat crible. Es ist aber auch ein Unterschied vorhanden. Zuvorderst
pravalieren im senilen Gehime die arteriosklerotischen Veranderungen;
weiterkin ist scharf ausgepragt die Gehirnatrophie, was zuweilen durch
eine reichliche Anhftufung von zerebrospinaler Flflssigkeit ex vacuo
(„hydrocephalus senilis") bestatigt wird: in Zusammenhang mit diesem
sehen wir Oedem der Telae chorioideae; Hamorrhagien kommen zwar
im Alter vor, doch werden sie makroskopisck leicht konstatiert, was
sich bei weitem nicht immer von den pellagrosen Hamorrhagien sageu
lasst. Weiterhin miissen noch erwahnt werden einige Formen, welche
einen allmahlickeu Uebergang zur progressiven Paralyse bildeu 1 ). Sehr
nahe zu den senilen Veranderungen steht die klinische Form, die sog.
Dementia praesenilis, welche zuweilen bereits in einem Alter von
40 Jahren beobachtet wird. Hierzu muss gerechnet werden:
a) die arteriosklerotische Hirndegeneration. Hier ist das Gehirn be-
deutend vergrossert; die Gefasse sind scharf sklerosiert; die weisse
Substanz ist fest, von grauen Streifeu durcbzogen, die Ventrikel sind
bedeutend erweitert; b) Encephalitis subcorticalis chronica. Die weisse
Substanz ist rarefiziert, die Ventrikel bedeutend erweitert; die Hirn-
rinde ist erhalten.

Aus dieser Schilderung ersehen wir, dass die pellagrosen Ver¬
anderungen nicht zusammenfallen mit dem, was wir bei gegebenen
pathologischen Veranderungen beobachten, welche Zwischenformen von
seniler Involution und progressiver Paralyse vorstellen. Was die
mikroskopischen Veranderungen betrifft, so bieten sie bei Pellagra
Eigenhciten dar, welche von solchen im Senium verscbiedeu sind.

Zuvorderst ist die Arteriosklerose in alien Organen bei Pellagra
weit schwacker ausgepragt als im Alter. Was die Milz und die Nieren
anbelangt, so haben wir bereits auf die beide patkologische Formen
differenzierenden Merkmale hingewiesen. Die Leber ist bei Pellagra der
senilen sehr ahnlich, doch wird in der letzteren keine so deutlich aus-
gesprochene Entwickclung der interstitiellen Veranderungen beobachtet,
wie dies bei Pellagra der Fall ist. Im Darme wird bei seniler Invo¬
lution reine Atrophie beobachtet, bei Pellagra — fast immer Komplika-
tionen durch Entziindungsprozesse. Eine kaufige Erscheinung im Alter —

1) s. Binswanger, Pathogenese und Abgrenzung der progressiven
Paralyse. Comptes-Rendus du XII Congres international de medecine.
S. 105—125.

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Die Pellagra.

923

Gastroektasie, Verengerung des Diinndarmes, zuweilen aber bedeutende
Darmerweiterung — ist bei Pellagra nur eine private Erscheinung. Die
Haut ist im Alter atrophisch. Es ist dieser Prozess auf Obliterations-
prozesse der Gefasse nicht zuriickzufuhren, denn nach Unna 1 ) ist die
Haut an eine sehr variable uud geringe Blutzufuhr adaptiert. Die senile
Atrophie, welche das Geprage eines Habitus senilis triigt, wird zwar
von einer etwas intensive!! Pigmentation begleitet dank dem Umstande,
dass die Haut infolge der verminderten Sekretionen trockener und mit
feinen Schuppen bedeckt ist 2 3 ). Dock fallt es nicht schwer, die pellagrose
Haut von der senilen zu unterscheiden. Bei der ersteren treten Ent-
ziindungserscheinungen und eine reichliche Menge Pigment scharf hervor;
die Atrophie erscheint als Schlussakt des vorhergekenden Entziindungs-
prozesses; die elastischen Fasern besitzen in der Degenerationsordnung
keine bestimmten Merkmale, was haufig im Alter beobachtet wird, zu
welcher Zeit am ehesten die subepithelialen Fasern zugrunde gehen 8 ).
Endlich werden die originellen Biidungen in der Haut der Pellagriker,
von denen Babes 4 ) spricht, meines Wissens im Alter nicht beobachtet.
Am wichtigsten jedocli sind die Veriinderungen des Nervensystems. Von
alien Autoren wird hier auf die arteriosklerotischen Veranderungen auf-
merksam gemacht; docli werden hierbei Degenerationen der nervbsen
Tangential fasern beobachtet. Klippel 5 ) notiert im Senium einen Zerfall
der tiefen Faserschicht. wahrend bei Pellagra am h&ufigsten die ober-
flacklichste zerfallt. Schestkow 6 ) fand deutlich ausgesprochene Dege¬
nerationen siimtlicher Tangentialschichten, was nock mehr die senile
Involution von den pellagrosen Veranderungen unterscheidet. Weiterhin
wird nach Schestkow im Alter Pigmentation der arteriellen Zellen
beobachtet; Kernvermehrung wird nicht wahrgenommen, im Gegensatz
zu dem, was wir bei Pellagra sehen. Die Arbeiten von Muhlmann
und Obersteiner 7 ) beweisen das Vorhandensein von Fett in senilen
Gchirnen, hauptsachlich in den Gliazellen der oberflachlichen Schicht;
bei Pellagra wird dieses fast nicht beobachtet.

Im Ruckenmark bei Greisen finden wir Arteriosklerose, perivaskul&re
Sklerose, eine reichliche Menge von Corpora amylacea; nach Leyden

1) 1. c. S. 1048.

2) Friedmann, 1. c. S. 150.

3) s. Orbant, Zentralblalt fiir allgemeine Pathologie. Bd. 11.

4) 1. c.

5) Archives de medecine experimentale usw. 1891. Nr. 5.

6) Neurologischer Anzeiger. Bd. 5. (Russisch.)

7) Zit. nach Jacobsohn, Handbuch der pathologischen Anatomie des
Nervensystems. Bd. 1. S. 103.

Archie f. Psyohiatrie. Bd. 49. Heft 3. 60

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924

A. D. Kozowsky,

— eine betrachtlicbe Menge von atrophierten Vorderhornzcllen; disse-
minierte Sklerosen, welche das Bild der tabischen Kontraktur der
Atkeromkrankeu von Demange und Pigmentation der Nervenzellen
darbieten. Bei Pellagra sind Corpora amylacea selten, die Gefasssklerose
ist nicht so scharf ausgepragt, die Degeneration ergreift die Pvramiden-
und Hiuterstrange, die Clarkeschen Saulen und audere oben erwiihnte
Riickenmarksabschnitte, welche ini Alter iutakt bleiben. Ausserdem
werden bei Pellagra aucli die Nervenfasern ergriffen. Bei Pellagra
werden folglich mehr komplizierte Prozesse als im Alter beobachtet.

Was die Zwischenformen betrifft, von welchen oben die Rede war,
so unterscheideu sich dicselben mikroskopisck von der Pellagra durch
folgende Merkmale. Bei der arteriosklerotischen Hirndegeneration ist
liings der Gefasse eine grosse Menge von spinnenformigen Zellen ge-
legen: es werden auch umfangreicke Erweichungsherde beobachtet. Bei
Encephalitis subcorticalis chronica — eine reichliche Menge von
granulierten Zellen, die Veranderungen ergreifen im allgemeinen nicht
die graue Hirnsubstanz, sondern die weisse.

b) Progressive Paralyse. Hier findet man Arteriosklerose der
grossen Gefasse, fettige Entartung des Herzmuskels, dasselbe in der
Leber und den Nieren; in letzteren zuweilen granulare Atrophie;
Laignel-Lavastine 1 ) fand in der Leber und in der Milz „vaso-dila-
tation paralytique 11 und fettige Degeneration der ersteren 2 ).

Im allgemeinen hat nach Alzheimer bei progressivem Schwach-
sinne kein einziger der makroskopischen Befunde einen pathognomonischen
Wert 3 ). In der Schadelkohle gibt es ebenfalls keiue Eigeuheiten, welche
fur die progressive Paralyse charakteristisch waren: Verdickung des
Schiideldaches, Diploeschwund, Ependymitis granulosa—Merkmale, die
auch bei anderen Geisteserkrankungen vorkommen; wie bekannt, ist die
progressive Paralyse ihren anatomischen Veranderungen nach so untypisch,
dass z. B. Schmidt seine Dissertation folgenderweise benannte: „Ist die
allgemeiue progressive Paralyse aus dem mikroskopischen Befunde an
der Grosshirnrinde pathologisch-anatomisch diagnostizierbar?“ Diese
Frage kann man in letzter Zeit mehr oder minder positiv beantworten.
Dank den Arbeiten Missis und seiner Schule (Alzheimer) ist be-
wiesen, dass die progressive Paralyse einen chroniscben Entzundungs-
prozess mit reichlicher Meuge von infiltrierenden Plasmazellen darstellt.

1) 1. c. p. 225.

2) s. Jaquelier, These, p. 70.

3) Alzheimer, 1. c. S. 28.

poogle

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Die Pellagra.

925

Auch die spateren Arbeiten, z. B. die von Elmiger 1 ), Meyer 5 ) und
Oppenheim 3 ) bestatigen vollkommen diese Tatsache.

Schon aus der angefubrten kurzen Uebersicht der Anatomic der
progressiven Paralyse ist zu erseken, dass letztere nicht in denselben
Rahmen wie die Pellagra hineinpasst. Abgesehen von der Schadelhohle
konnen die iibrigen Organe, als jeglicher charakteristiscker anatomischer
Veranderungen entbehrende, bei der Differentialdiagnostik nicht in Er-
wagung gezogen werden. Was jedoch das Nervensystem betrifft, muss
ich bemerken, dass die Ependymitis granulosa bei Pellagra, soviel ich
habe beobachten konnen, sehr selten vorkommt, im Gegensatz zu dem,
was wir bei progressiver Paralyse sehen. Weiterhin sind die Plasma-
zellen bei Pellagra eher eiue Ausnahme und keine obligatoriscke Er-
scheinung, wie das bei progressiver Paralyse der Pall ist. In nicht
reinen und hiichst protrahierten Fallen, bei welchen beim Paralytiker
ein dem pellagriisen ahnliches Erythem auftritt, bei welchen scharf
ausgepragte paralytische Symptome fehlen, ist selbstverstandlich eine
Verwechsluug der anatomischen Merkmale mbglich; in mehr reinen
Fallen ist es jedoch stets moglic'h, eine Dift'erentialdiagnose zwischen
Pellagra und progressiver Paralyse zu stellen. Alzheimer, der sich
mit dieser Frage viel beschiiftigt hat, spricht sich ebenfalls fur die Mbg-
liclikeit aus, die progressive Paralyse und die Pellagra diagnostisch zu
differenzieren 4 ).

c) Alcoholismus chronicus kann man zuweilen dem Charakter
der Veranderungen des Nervensysterus nach mit der Pellagra verwechseln,
doch fehlt hier bei der mikroskopischen Untersuckung: 1. ein scharf
ausgepragter Zerfall der Nervenzellen, 2. Pigmentdegeneration ist nicht
vorhanden, 3. hier fehlt haufig hyaline Degeneration der feinen Ge-
fiisse 5 ), 4. die Gliose ist im Kleinhirn scharf ausgepriigt (Wurm), 5. nach
Braun 6 ): fettige Degeneration der Zellen, Vakuolenbildung in den
Nerveuzelleu, Piainfiltration, scharf ausgesprochene Neuritis; was das
Ruckenmark betrifft, so sind hier nach Homcns’) Untersuchungen die
Veranderungen den pellagriisen sehr ahnlich und deshalb mussen bei

1) Archiv f. Psychiatrie. Bd. 42. S. 161.

2) Ibid. Bd. 43. S. 1.

3) Ibid. Bd. 44. S. 938.

4) 1. c. S. 197.

5) Alzheimer, 1. c. S. 181.

6) Ueber die experimentell durch chronische Alkoholintoxikation hervor-
gerufenen Veranderungen. Dissertation.

7) Zeitschrift f. klinische Medizin. Bd. 49.

60*

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926

A. D. Kozowsky,

tier Beurteilung auch die Ver&nderungen im Gehirne in Erwiigung ge-
zogen werden, 6. exquisite Fettdegeneration der parenchymatosen Organe.

d) Bei der Untersuchung des Nervensystems macht es Bedenken,

ob hier nicht syphilitische Veriinderungen vorhandeu waren. Wir
miissen aber nicht vergessen, dass bei diesen letzteren beobachtet
werden: 1. energische Zellverinehrung in den Gefiisswanduugen,

2. rascher Zerfall der Zellelemente und der Nervenfasern und 3. zakl-
reiche Erweichungsherde. Was die mehr typischen Ftiile von Syphilis
anbelangt, so sind solche kaum mit pellagrosen zu verwechseln i).

e) Betreffs der Dementia senilis, welche in so naher Beriihrung
mit den arteriosklerotischen Veriinderungen steht, muss hier auf die
Untersuchuugen Lasurskys 1 2 ) kingewiesen werden: durch dieselben ist
eine bedeutende Verminderung von Nervenzellcn des Gehirnes bewiesen
worden, was bei Pellagra nicht beobachtet wird; weiterhin — Verwack-
sung der Hirnhaute und ausgesprochene Atheromatose.

f) Raphania. Es ist bereits bewiesen 3 ), dass hier den pellagrosen
sehr iihnliche Veriinderungen beobachtet werden, doch es gibt auch
Unterschiede. In den parenchymatosen Organen treten die akuten Ent-
zundungsprozesse und Hamorrhagicn schiirfer hervor; Fragmentation des
Herzens und Zenkersche Muskeldegeneration habe ich bei Pellagra
nicht beobachtet. Ferner findet bei Raphania Degeneration statt, zu-
vorderst der Hinterwurzeln, der Hinterstriinge und zuletzt der Vorder-
korner 4 ); die Lissauersche Zone ist intakt; bei Pellagra werdeu, wie
wir gesehen haben, vor allem die Pyramidenseitenstriinge ergriffen,
ferner die hiuteren und nur als Ausnahme die Lissauersche Zone und
die Hinterwurzeln.

g) Lathyrismus. Die diesbeziigliche anatomische Litcratur ist
sehr sparlich. Holzinger 5 ) erwiihnt der anatomischen Daten nur vor-
iibergeheud. Soviel bekannt ist 6 ), wird bei Lathyrismus transversale
Myelitis beobachtet, was diese Erkrankung von der Pellagra scharf
abgrenzt.

h) Inanitionsprozesse (Aniimie, Erschbpfungszustiinde) sind in
der kachektischen Periode dieser letzteren den pellagrosen ahulick.

1) s. Bechterew, Syphilis des Nervensystems. (Russisch). — Alz¬
heimer, 1. c. S. 170 bis 171. — Nonne, Syphilis des Nervensystems.

2) Neurologischer Anzeiger. 1900. (Russisch.)

3) s. Winogradow, Ueber pathologisch-anatomische Veranderungen.
Medizinische L'ebersicht. 1897. S. 295. (Russisch.)

4) Schmaus, Pathologische Anatomie des Riickenmarks. S. 113.

5) Ueber Lathyrismus. Neurol. Anzeiger. 1899. S. 1. (Russisch.)

6) Schmaus, 1. c. S. 116.

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Die Pellagra.

927

Coen 1 ) fand, dass bei Erschopfung zweierlei Art Veranderungen ange-
troffen werden: 1. von Seiten der Blutzirkulation — Stauungserschei-
nungen; akute Hepatitis, Gloraerulitis und interstitielle Erscheinuiigen
und 2. Degenerationen: Atrophie samtlicher Nervenzellen, des Herzens,
der Leber, der Nieren, der Muskulatur. Interessant sind ebenfalls die
Untersuchuugen von Tarassewitsch und Schestnow 2 ); die Autoren
fanden bei langandauernder Inanition: Pigmentation, hyaline Degene¬
ration des Bindegewebes, braune Atrophie und andere Veriinderungen.
Hier muss noch der Untersuchungen von Voss 3 ) Erwiihnung getan wer¬
den; dieser Autor fand bei Aniimie: Degeneration der Hinter-, Seiten-
und Vorderstriinge, Verdickung der Gefasswandungen und hyaline Dege¬
neration derselben, Herdsklerosen. Auf Grund ergiinzender Versuche mit
blutstdrenden Giften kam Voss zu dem Schlusse, dass die von ihm
gefundenen Veriinderungen von der Ernahrungsstorung und nicht von
Aniimie abhiingig wiiren. Es ist nicht in Abrede zu stellen, dass die
soeben gcnannten Veriinderungen den pellagrosen sehr ahnlich sind und
dies bestatigt noch einmal das, dass bei Pellagra eine bedeutende Sto-
rung des Stoffwechsels stattfindet. Doch ist es moglich, unsere Erkran-
kung zu differenzieren. Typische Hauterscheinungen, vorwiegende Ver¬
anderungen des Nervensystems, Intaktheit der Vorderstriinge, dies sind
Merkmale, welche reinen Inanitionsprozessen nicht eigen sind.

i) Morbus Addisouii kann zuweilen ebenfalls Pellagra vortau-
sclien, hier aber haben wir ausser den Veriinderungen der Nebenieren
noch Hyperplasie des Lymphsystems und Milzvergrosserung. Das Riicken-
mark ist nach den Untersuchungen Hansemanns, Brauers, Ewalds
u. a. normal 4 ).

k) Schliesslich muss noch erwiihnt werden, dass bei verschiedenen
akuten und protrahierten psychischen Erkrankungen Verande-
rungen in den Nieren und der Leber konstatiert werden. Falk fand an
dieser Stelle: Leberatrophie, welche niemals einen ausgesprochenen Grad
erreicht 5 ); in den Nieren, in akuten und subakuten Fallen: primiire inter¬
stitielle Nephritis; bei chronischen — eine sekundiire parenchymatose
Form mit atrophiscbem Charakter. Obgleich diese Veriinderungen auch
den pellagrosen iihnlich sind, tritt doch in den letzteren deutlich her-
vor: die interstitielle Entzundung, welche nach Falk bei Psychosen

l) Zentralbl. f. allgem. Pathol. Bd. 2. S. 200.

2) Russisches pathologisches Archiv. 1897. (Russisch.)

3) Deutsches Archiv f. klin. Med. Bd. 58. S. 489.

4) S. Die Anatomie der Addisonschen Krankheit. — Bittorf, 1. c. S. 59
bis 62.

5) Falk, Merschejewskys Anzeiger. Bd. 12. S. 1—58. (Russisch.)

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A. D. Kozowsky,

928

iiberhaupt nur sekuudaren Ursprungs ist uud deni Einflusse der Lungen-
tuberkulose zugeschrieben werden muss; endlich spricht die Gesamtheit
der pathologisch-anatomischen Oaten fur die Selbstandigkeit derselben
und den Unterschied von solchen bei anderen akuten und chronischen
Psychosen.

Am Schlusse dieses Kapitels kommen wir zu der Folgerung, dass
die Pellagra anatomisch von anderen Krankheiten differenziert wer¬
den kann.

7. Das klinisehe Bild der Pellagra im Zusammeiiliange mit der

Anatomie derselben.

Es ist nicht meine Absicht, die klinischen Eigenheiten der Pellagra
zu untersucheu. Doch halte ich es fur notwendig, wenn auch nur in
Kfirze, den Zusammenhang der anatomischen und klinischen Ergebnisse
bei dieser Erkrankung festzustellen.

Ich habe 130 Krankengescbichten unter folgendeu Bedingungen aus-
gewahlt: die Kranken sind nicht fiber 40 Jahre alt; reine Anamnese.
Dem Alter nach sind die Kranken in Prozentverhaltnis folgeuder Weise
zu gruppieren:

Von 20 Jahren.10,5 pCt.

,.25 „ 12,2 „

„ 30 „ 27,6 „

„ 35 „ 23,3 „

„ 40 „ 26,4 „

Den klinischen Formen nach, durch welche sicli die pellagrfise
Geistesstorung manifestierte, erhielten wir folgendes:

Amentia.90 pCt.

Melancholia.8,7 „

Katatonia.1,3 „

Die erste Tafel dient als Beweis dafiir, dass die pellagrOse Er¬

krankung vorzugsweise Individuen mittleren Alters befallt; jtingere wer¬
den bedeutend seltener befallen. Zu bemerken ist nocli, dass dieser

Umstand bereits die Aufmerksamkeit einiger Forscher auf sich gezogen
hat. So kam Bonfigli 1 ) auf Grund von statistischen Daten zu dem
Schlusse, dass von der Pellagra befallen werden: Manner im Alter von
40—60 Jahren, Frauen von 35—50 Jahren. Worin die Ursache dieser
Tatsache zu suchen ist, ist auf Grund der anatomischen Daten schwer
zu ermitteln. Wir haben gesehen, dass dicse Ietzteren eine grosse Aehn-
lichkeit mit den Involutionsveranderungen aufweisen; moglich ist, dass

1) Bonfigli, Zit. nach Gregor 1. c. S. 280.

Die Pellagra.

929

der Einfluss des pellagrosen Giftes besonders zu jener Zeit intensiv 1st,
wo im Organismus Bedingungen fur das Zustandekommen von Involutions-
prozessen bereits gesckaffen sind.

Die Geistesstorung beginnt erst nach einiger Zeit vom Momente
der Intoxikation des Organismus durch das pellagrbse Gift an. In
raeinen 130 Fallen ist es nicht gelungen, ein prkzises Datum festzu-
stellen; doch wird in alien diesen unbedingt eine der Psyckose vorher-
gegangene somatische Erkrankung konstatiert in Form von Haut-, Darm-
und Nervenerscheinungen; am haufigsten in Form von hartniickigen
Kopfschmerzen. Also ersehen wir, dass belnifs der Entwickelung von
Geistesstorung ein ziemlich lange andauerndes Einwirken des pellagrosen
Giftes erforderlich sei, urn eine ganze Reihe von bedeutenden Altera-
tionen im Organismus hervorzurufen.

Kossakowsky*) hat ausfiihrlich das Bild der prodromalen Leiden
bei Pellagra beschrieben. Hier sehen wir, dass unter Vorhandensein
vorwiegend von nervosen Symptomen diese letzteren dennoch deutlich
hervortreten auf dem Grunde des allgemeinen Leidens, welches von der
Tiitigkeitsstorung nicht eines, sondern vieler Organe zeugt. Die anato-
mischen Ergebnisse bestktigen vollkommen diese Schlussfolgerung, da
wir gesehen, dass sogar bei Pellagrikern, die kurz vor dem Tode psy-
chisch erkrankt waren, immerhin bereits bedeutende chronische Prozesse
in alien wichtigen Organen beobaclitet wurden. Doch haufiger erscheint
die pellagrbse Psychose in Form von Amentia. Kossako wsky 2 ) und
eine ganze Reihe von italienischen Autoren (Tanzi, Bonfigli, Gregor)
notieren ebenfalls diesen Umstand. Dank den Untersuchungen verschie-
dener Autoren z. B. denjenigen von Gerwer 3 ), bei Amentia, von La-
vastine 4 ) bei Confusion mentale u. a. ist bewiesen, dass diese Geistes¬
storung von scharf ausgeprkgten degenerativen Erscheinungen der Ner-
venzellen begleitet wird; ausserdein halt man fiir festgestellt, dass die
Amentia eine Psychose sei, welche infolge einer Intoxikation des Orga¬
nismus durch Gifte entsteht 5 ). Auf diese Weise wird uns begreiflich,
warum die Pellagra in Form von einer Intoxikationspsychose verlauft;
anatomisch kann die letztere, wie wir gesehen haben, erklart werden
durch jene grossartigen Zelldegenerationen, welche einem jeden Falle
von Pellagra eigen sind. Eiuem solchen Zustande und als Ausdruck
einer exazerbierenden Infektion nahern sich Fiille von Pellagra, welche

1) 1. c. S. 99-100.

2) 1. c. S. 150.

3) Neurol. Anzeiger. 1899. S. 103 — 137. (Russiscb.)

4) Archives des Neurologie. 1909. Mars.

5) S. G erwer 1. c.

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930

A. D. Kozowsky,

als Delirium acutum verlaufen. Hier erblicken wir das Bild einer
schweren Vergiftung: Verwirrtheit mit Uebergang in Betaubung, Unruhe,
die den Cbarakter von instinktivem Bewegungsdrang anuebmen, Wahn-
ideen von schwerem iingstlichen Charakter, Erregung der subkortikalen
Zentren: Zuckung der Gesichtsmuskeln, Zahneknirschen, tonische Krampfe
im Gesicht, Temperatursteigerung, kurz das allbekannte Bild des Deli¬
rium acutum ist bei Pellagra keine seltene Ausuabme 1 ). Wiihrend das
Delirium acutum kein einheitlicher Krankheitsprozess ist 2 ), stellt das-
selbe so zu sagen eine interkurrente Episode dar in der allgemeinen
Kette der Pellagrasymptome, eine Episode, welcbe in der Mehrzahl der
Falle den Zyklus der pellagrbsen Erscheinungen mit letalem Ausgange
schliesst. Ich meine, dass einige Falle von pellagrosem Typhus und
das Delirium acutum wesentlich gleiche Prozesse sind, doch verschie-
dene Intensitiit aufweisen. Die Beschreibung des klinischen Bildes von
Typhus pellagrosus durch Tuczek 3 ) und Kossako wsky 4 ) fubren mich
zu dem Schlusse, dass der pellagrose Typhus der italienischen Autoren
dem Delirium acutum selir ahnlicli sei. Die Benennung „Typhus“ ist
eigentlich als ein reiner Sammelnamen fiir die Gesamtheit mehrerer
Symptome anzusehen und umfasst, wie mir scheint, folgende Formen:

1. Exazerbation der pellagrosen Symptome in Form von tetanischem
Typhus oder in solcher, welche an das Delirium acutum erinnert.
Anatomisch tritt hier neben den chronischen Erscheinungen noch das
Bild einer stiirmischen Intoxikation hervor: parenchymatose Verande-
rungen der Leber, der Nieren, des Herzens; Milzhyperplasie; Hyper-
plasie des Gehirns und seiner Haute; unter dem Mikroskope im Nerven-
system Beginn der Infiltration der Gefasswandungen, Hamorrhagien
im Grosshirn und in den subkortikalen Ganglien (Zuckungen der Ge¬
sichtsmuskeln und andere klinische Merkmale der Erregung der sub¬
kortikalen Zentren); zuweilen werden die Merkmale einer wahren
Meningitis beobachtet; weiterhin subpleurale und subdurale Hiimorrhagien;
pneumonische Ilerde. Zuweilen ist die Milz, obgleich weich, doch nicht
vergrossert; im Darme fehlen die Merkmale eines wahren Typhus.
2. In Form von typhoidem Zustande verlauft gleichfalls eine gauze
Reihe nur klinisch einander ahnlicher Erkrankungen: Pneumonien in
Form von schlaffen Infiltrationen, die intra vitam nicht konstatiert werden
konnen; Darmexazerbationen, als Resultat sekundarer Infektionen; end-

1) S. Fall IV Gregors 1. c. S. 281.

2) Thoma, Allgem. Zeitschr. f. Psych. 1909. S. 737—757.

3) 1. c. S. 17—19.

4) 1. c. S. 115.

Die Pellagra.

931

lich zuweilen septiko-pyaroische Prozesse. Wirken in diesen Fallen
die toxischen Substanzen (Pneumonie, Enteritis, Septiko - Pyamie)
energischer auf das Zentralnervensystem, als anf einen Locus rainoris
resistentiae, so verleihen die in den Vordergrund des klinischen Bildes
tretenden zerebralen Symptome demselben das Geprage einer grossen
Aehnlichkeit mit wahrera Typhus. Nach allem diesem Gesagteu sind
also bei der Sektion eines pellagrosen Typhikers verschiedene anatomische
Substrate zu erwarten. Es wird begreiflich, dass die Milz, dieses feine
Reagens auf jeglicke toxische Einwirkungen, nicht immer eine und die-
selbe Form darstellt. Bei Vorhandensein von Toxinen im Blute, welches
Hyperplasie dieses Organes liervorruft, finden wir diese jedoch nur in
jenen Fallen, bei welchen die chronischen produktiven Veranderungen
der Milz die Moglichkeit einer freien Schwellung nicht ausschliessen;
ini entgegengesetzten Falle ist nur ein weiches und nicht vergrossertes
Organ vorhanden. Wenn der pellagrose Typhus durch vasokoustrikto-
rische Toxine hervorgerufen ist, so wird in diesem Falle die Milz nicht
gross, trocken und von fester Konsistenz sein.

Eine andere weitaus seltenere klinische Form der Pellagra ist, wie
wir gesehen haben, die Melancholie. Wir beschaftigen uns hier niclit
mit einer ausfiihrlichen Klinik der Pellagra; es muss nur erwahnt
werden, dass auch die melanckoliscke Psychose in die Sphare der
Intoxikationserkrankungen gehort 1 ). Hierbei miissen erwahnt werden
die Untersuchungen Brugias 2 ) iiber das Sympathikussystem bei Pellagra.
Dieser Autor fand hier Hyperplasie des Bindegewebes, Verminderung
der Zahl der Nervenzellen, Pigmentation und Atrophie derselben.
Analoge Veranderungen sind auch bei Melancholie gefunden wordeu.
Anglade 3 ) lenkte seine Aufmerksamheit auf die Rolle des Sympathikus-
systems bei der Entstehung der melancholischen Wahnideen, was auch
bestatigt wurde durch direkte anatomische Beobachtungen. So fand
Vigouroux 4 ) Veranderungen des Plexus Solaris bei Melancholie, durch
welche Veranderungen die Wahnideen des Kranken erkliirt wurden.
Gleiche Falle beobachtete Laignel-Lavastine 5 ). Wir sind folglich
berechtigt, in der melancholischen Psychose der Pellagriker einen Aus-
druck fiir Intoxikation mit anatomischen Substraten ausser den iibrigen
Organen auch im Sympathikussystem zu sehen. Die langst bekaunte
Tatsache, dass die Pellagriker selir hiiulig an Obsessionsideen leiden,

1) Rubinowitsch et Toulouse, La Melancolie p. 273—308.

2) Zentralblatt fiir allgemeine Pathologie. Bd. 14. S. 692.

3) Ballet Traite de pathologie mentale. p. 317.

4) Archives de Neurologie. 1909. p. 149.

5) 1. c. p. 150.

‘>32

A. D. Kozowsky,

lasst sich vollkommen erklaren durcli die anatomischen Veranderungen
des sympathischen Apparates.

Eine dritte verhaltnism&ssig seltene Form des pellagrosen lrreseins
ist die Katatonie. Diese Psychose muss laut den Untersuchungen zu
den Intoxikationspsychosen im Sinne einer Storung des Stoffwecbsels
gerechnet werden. Schon deswegen kommt die Katatonie in nalie Be-
ruhruug mit den pellagrosen Psychosen. Die neuesten Untersuchungen
von Moriyasu 1 ) fiber die Histologie der Katatonia fuhren uns zu dem
Schlusse, dass diese Psychose auch anatomisch zu den Intoxikations¬
psychosen gerechnet werden muss. Bei der Pellagra kann, soviel ieh
beobachtet habe, von einer waren Katatonie nicht die Rede sein; liier
werden nur katatonische Symptome beobachtet, vvelche interkurrent
wahreud der pellagrosen Psychose auftretcn. Die Seltenheit dieser
Symptome ware vielleicht dadurch zu erklaren, dass die pellagrosse
Psychose haufiger im vorgeschrittenen Alter beobachtet wird, d. h. in
einer Periode, in welcher die Katatonie am seltensten vorkommt.

Es eriibrigt, in einigen Worten die Frage zu beriihren, ob bei
Pellagra die maniako-depressive Form vorkomme, welcher Umstand von
Zlatarovic 2 ) in Abrede gestellt wird, und die reine Mania, w\ns nach
Warnock 3 ) eine Seltenheit ist. Ich will nur bemerken, dass diese
Formen eine so grosse Seltenheit sind, dass ich mich nicht erinnern
kann, sie jemals gesehen zu haben; jedcnfalls spielen dieselben in der
Klinik der pellagrSsen Psychosen eine untergeordnete Rolle.

Es ist selbstverstiindlich unmbglich, eine priizise anatomische Diffe-
zierung dieser oder jener klinischen Form festzustellen. Ob sich die
schweren unheilbaren Falle der Pellagra von anderen mehr Ieichten
dadurch unterscheiden, dass in den ersteren im Gegensatz zu den letzteren
eine Neurogliaproliferation stattfinde 4 ), kann ich mit Bestimmtheit nicht
sagen. Wir werden uns bei einer ausfuhrlichen Beschreibung samtlicher
physischer Merkmale, welche die pellagrbse Psychose begleiten, nicht
aufhalten. Ich will behufs Feststellung des Zusammenhanges derselben
mit den anatomischen Substraten nur auf einige hinweisen. Die Elision
der Seiten- und Hinterstriinge bei Pellagra ist eine langst bekannte
Tatsache; durch dieselbe lasst sich eine gauze Reihe von spinalen
Symptomen bei dieser Krankheit erklaren. Ich mbchte aber auf einen

1) Archiv f. Psychiatrie. Bd. 45. S. 516.

2) Lehrbuch f.'Psychiatrie. Bd. 19. S. 283—297.

3) Gregor, 1. c. S. 284.

4) Babes, La ndvrologie dans revolution des inflammations.XIII.Congres
International. Section d’anatomie pathologique. p. 168.

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Die Pellagra.

933

Umstand aufmerksam machen: bei Pellagra wird, wenn aucli nur selten,
anstatt der Steigerung der Patellarreflexe eine Herabsetzung derselben
beobachtet. Lombroso und Tuczek notieren letztere: in 20 pCt. und
in 5,3 pCt. Kossakowsky l ) konnte in seinem umfangreichen Materiale
dieses nur einige Male konstatieren. Wie dem auch sei, ist die Herab-
setznng der Patellarreflexe eine nackgewiesene Tatsache. Eine Erkliirung
dieser letzteren ist bei den gegenwiirtigen anatomischen Kenntnisseu
moglich. Wir sehen, dass bei Pellagra nicht nur die Pyramidenseiteu-
strange, sondern auch die hinteren und die Lissauerscbe Zone
degenerieren. Auf solche Weise existiert in manchen Fallen eine Analogic
zwischen Pellagra und Tabes dorsalis, wodurch eben das Fehlen der
Kniereflexe erklart werden konnte.

Die umfangreichen Dekubitus, welche zweifelsohne trophischen
Ursprunges sind, konnen durch die umfangreichen Degenerationen des
zentralen und peripheren Nervensystems erklart werden. Interessant ist
hierbei der Untersuchungen Helbings 2 3 4 ) zu erwahnen; dieser Autor
konstatierte umfangreiche perforierende Nekrosen der Haut auf dem
Boden einer peripherischen Degeneration von Nervenfasern. Eine sehr
hiiufige Erscheinung bei der pellagrOsen Psychose stellcn die hart-
niickigen Diarrhoen dar.

Wir sahen oben, dass der Verdauungstraktus bei der Autopsie das Bild
einer chronischen Entziindung mit Ausgang in Atrophie oder reine
Atrophie darbietet. Deshalb ist es iiberflussig, eine besondere Erkliirung
fiir die hartniickigen Diarrhoen suchen zu wollen, da sic durch das
Vorhandensein von stabilen Veriinderuugen des Verdauungstraktus ge-
niigend erklart werden. Der hiiufige Wechsel von Diarrhoen und Ver-
stopfuugen 8 ) spricht ebenfalls dagegen, dass im gegebenen Falle eine
spezifische pellagrose Erkrankung vorliege. Die Temperatur weist bei
Pellagrikern hiiufig Steigerungen auf«); die Ursachen dieses Faktums
konnten etwa verschieden sein, dock werden sie alle zuriickgefiihrt auf
eine Einwirknng irgendwelcher pyogener Substanzen.

Ob diese Substanzen spezieller Natur — pellagroser — oder es
verschiedenartige Toxine sind, welche im Darme ausgeschieden werden,
ist in jedem einzelnen Falle unmoglich zu sagen; doch unterliegt es keinem
Zweifel, dass hier beide Quellen vorhanden sind, wofur einerseits die
Untersuchungen Cenis sprechen; dieser Autor fand bei mit Exazerbation

1) 1. c. S. 124.

2) Bruns’ Beitriige zur klinischen Chirurgie. Bd. 5. H. 2.

3) Kossakowsky, 1. c. S. 139.

4) Lombroso, 1. c. S. 144.

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Die Pollagra.

935

diesen letzteren Fallen baben wir also eine intensive Intoxikation des
Organismus durcli pellagroses Gift vor uns. Ein anderer Verlauf ist
der melir protrahierte. Der Kranke verfallt allmahlich in einen kachekti-
schen Zustand; profuse Diarrhoen wechseln zuweilen mitVerstopfungen ab;
der Kranke kann zuweilen genesen, wird jedoch darauf wieder schwacli
uud schliesslich tritt der Tod iufolge von Herzparalyse oder von zu-
falligen Komplikationen ein (Septikopyiimie, umfangreicher Dekubitus,
Pneumonie, Dysenterie, Darmdiphtheritis). Die Kranken sind in diesem
Zustande den Paralytikern sehr ahnlich. Anatomisch finden wir liier
entweder ein reines Bild pellagrbser Ersckopfung als Resultat einer
lange andauernden Intoxikation durcli dieses Gift oder eine Kombination
der Pellagra mit zufalligen anatomiscben Veriindernngen.

Also lassen sich die kliniscken Symptome der Pellagra durcli die
anatomischen Veriinderungen geniigend erklaren.

Die gauze Symptomenserie bei der gegebeuen Erkrankung, die
Eigenheit der Psychosen, in Zusammenhang dieser mit den physischen
Symptomen, dienen als Bestiitigung dessen, dass aucli von seiten der
Klinik die Pellagra kein Symptomenkomplex, sondern eine selbstiindige
Krankheitsform ist.

Schlnss.

Die Pellagra ist in anatomischer und klinisclier Beziehung eine
typische chroniscbe Krankheit, welche sowolil intra vitam als auch post
mortem von anderen Erkrankungen differenziert werden kann.

XXVII.

Aus del* psychiatrischen und Nervenklinik in Kiel
(Geli. Rat Siemerling).

IJeber (lie Aetiologie der tabisclien Arthropatliien.

Von

Prof. Dr. K. Ntargardt,

Privatdozent fur Augenheilkunde, wissenschuftlicher Assiatcnt an der psychiatrischen u. Nervenklinik.

(Hierzu Tafel XXI u. XXII.)

Die Ursache der tabischen Arthropatliien gilt heute vielen als voll-
kommen aufgeklilrt. Lange Zeit haben verschiedene Theorien um die
Herrschaft gekampft. Jetzt scheint die sogenannte „nervose Theorie“,
nach der die tabischen Knochen- und Gelenkveriinderungeu durch
abnorme trophische Einfliisse bedingt sind, die meisten Anhiiugerzu zahlen

Bei naherer Betrachtung erweist sich jedoch, dass die uervose
Theorie durchaus niclit so fest begriindet ist, wie das vielfach heute
angenommen wird; ja es zeigt sich, dass wir es hier rnit einer Hypothese
zu tun haben, die eigentlich jeder Grundlage entbehrt.

Charcot, der Begrunder der nervflsen Theorie, hatte die Ursache
der trophischen Storungen in einer Erkrankung der Vorderhorner des
Riickenmarks gesucht. Nachdem aber von ihm selbst und von andereu
die Ganglienzellen an dieser Stelle vollkommen intakt gefunden waren
trotz bestehender Gelenk- und Knochenveriinderungen, war diese Auf-
fassung nicht mehr zu halten. Vor alletn wurde auch inuner wieder
mit Recht betont, dass gerade bei der Erkrankung, die in ganz aus-
gesprochener Weise die VorderhSrner des Riickenmarks befallt, bei der
Poliomyelitis anterior, Knochenbruche ausserordentlich selten sind, uud
Geleukerkrankungen unter dem Bilde der tabischen Gelenkerkrankungen
uberhaupt nicht vorkommen.

Man hat dann daran gedacht, die Ursache der trophischen
Storungen in einer Degeneration der peripheren Nerven suchen zu
kiinnen. Pitres und Vaillard haben zucrst solche Degeneratiouen an
Nerven, die zu erkrankten Knochen resp. Gelenken fuhrten, gefunden
und haben diese Degeneratiouen direkt in Zusammenhang mit den
tabischen Knochen- und Gelenkerkrankungen gebracht. Dagegen haben

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938

Dr. K. Stargardt,

und die Grosse eines Traumas richtig zu bewerten, die Hauptfaktoren
in der Aetiologie der sogenannten tabischen Spontanfrakturen.

Weun es ganz zweifellos ist, dass alle die angefuhrten Momente
einen gewissen Einfluss auszuiiben vermiigen, und weun man aueh zu-
geben kann, dass sie in manchen Fallen fiir die Erkliirung von Frakturen
ausreichen, so lasst sich doch niclit leugnen, dass fiir die meisten Falle
von tabischen Knochen- und Gelenkerkrankungen die mechanische
Theorie zur Erklarung niclit ausreickt. Vor allem lassen sich doch
nicht die schweren ZerstOruugsprozesse, die sich speziell bei Arthropathien
linden, mit Hilfe der mechanischen Theorie erkliiren. Und es ist
deswegen begreiflich, dass die Zahl der Anhsinger dieser Theorie nicht
gross ist. Die mechanische Theorie bietet eben so viele Angriffspunkte,
dass man lieber zu der etwas mystischen „nervflsen Theorie 11 seine
Zuflucht nimmt, obwohl diese sachlich durchaus nicht besser begrundet ist.

Auf die alte Auffassung Virchows, dass die tabische Arthropathie
von der Arthritis deformans nicht zu trennen ist, und dass sie sich von
dieser nur durch die schweren, bei der Arthritis deformans nie vor-
kommenden Zerstbrungsprozesse unterscheidet, brauche ich wohl nicht
naher eiuzugehen.

Ebenso kann man wohl die Ansicht Dercums, dass ein Zusammen-
hang der Skeletterkrankuugen mit Veranderungen der Hypophyse
besteht, als verfehlt bezeichnen. So iuteressant auch aus anderen
Griinden der von Dercum gelieferte Beweis ist, dass bei der Tabes
auch die Hypophyse durch Uebergreifen der entziiudlichen Veranderungen
von der Hirnbasis aus erkranken kann, und dass infolgedessen auch
typische akromegalische Erscheinuugen auftreten konnen, eine Erkliirung
fiir die tabischen Arthropathien ist auf diesem Wege nicht zu erreichen. 1 )

Auf die von Striimpell zuerst ausgesprochene Ansicht, dass es
sich bei den Arthropathien auch um luetische Prozesse handeln konnte,
werde ich unten noch naher eingehen. Sie ist, wie ich weiter ausfiihren
werde, die einzige, die alle Erscheinuugen zwanglos zu erklareu vermag.

Ich mbchte aber bei dieser Gelegenheit gleich bemerken, dass
S triimp ell fiir seine Auffassung keinerlei tatsachliches Material ge-
liefert hat, dass er sich vielmehr darauf beschrankt hat darauf hin-
zuweisen, dass es sich bei den Arthropathien wenigstens „in manchen
Fallen 11 um syphilitische Prozesse handeln konnte. Ueber die Art dieser
Prozesse hat sich Striimpell nicht weiter ausgesprocheu.

1) Auch durch den Vergleich mit den bei Syringomyelic vorkommenden
Gelenkerkrankungen sind wir bisher nicht weitorgekommen, was ja auch nicht
zu verwundcrn ist, da die bei Syringomyelio vorkommenden Gelenk¬
erkrankungen in ihrer Aetiologie ebenso dunkel sind, wie die tabischen.

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Ueber die Aetiologie der tabischen Arthropathien.

939

Die Ursache dafijr, dass keine der bisherigen Theorien fiber die
Entstehung der tabischeu Arthropathien, von deneu ich nur die liaupt-
s&chlichsten angefuhrt habe, allgemein durchdrnngen ist, ist wohl in
erster Linie darin zu suchcn, dass sie alle mehr oder weniger der tat-
sachlicben Grundlagen entbehren.

Wir besitzen zwiar ausgezeicbnete makroskopische Praparate von
Arthropathien und wir verfiigen uber eine ganze Reihe sehr wertvoller
rontgenologischer Untersuchungen, aber uber die Aetiologie der Er-
krankung orfahren wir weder durch die eiuen, noch die anderen etwas.

Eine Klarung der Aetiologie ist meines Erachtens nur moglich
durch mikroskopische pathologisch-anatomische Untersuchungen.

In dieser Hinsicht ist es aber ausserordentlich schlecht bestellt.

Anfangsstadien, die uns in erster Linie Aufschluss fiber die Aetiologie
geben konnten, sind meines Wissens fiberhaupt nicht untersucht.
Und was an Untersuchungen aus spateren Stadien vorliegt, ist ausser¬
ordentlich mangelhaft.

Schaffer erwahnt in seiner neuesten Darstellung der Tabes nur
eine einzige histologische Untersuchung einer Arthropathie von Barth.

Barth hat einen Fall von tabischer Fussgelenksartbropathie unter¬
sucht. Es hat sich in seinem Falle um eine Erkrankung des Sprung-
gelenks gehandelt, die seit >/ 4 Jahren bestaud und zu einer kindskopf-
grossen Schwellung geffihrt hatte. Die taktile Empfindlichkeit war an
beiden Beinen normal, dagegen bestand Analgesie, aber nicht nur an
dem erkrankten, sondern auch an dem gesunden Beine. Bei der patho-
logisch-anatomischen Untersuchung fand Barth die Gelenkkapsel stark
gewuchert, reichliche Zottenbildung und in der Kapsel einen Gelenk-
korper. Die Umgebung der Knochel war durch Knorpel und Knochen-
wucherungen stark verunstaltet. An der Stelle des Knochendefektes
fand sich ein gefass- und zellenreiches Bindegewebe und Fettzellen,
nirgends aber eine „Leukozytenanhaufung“. Nekrose des Knochens be¬
stand nicht, im Gegenteil war der Knorpel und Knochen bis an den
Defektrand lebend. Ffir ein Trauma sprach nichts, da nirgends etwas
von einer Zertrfimmerung des Knorpels oder Knochens, ebenso wenig
etwas von einer Kallusbildung zu sehen war.

Eine Ursache ffir die Veriinderungen hat Barth nach alledem also
in seinem Falle nicht gefunden. Er hilft sich denn auch mit einer
Hypothese. Er nimmt an, dass es sich in seinem Falle um eine „Er-
nahrungsstorung“ auf Grund der bestehenden Rfickenmarkserkrankung
gehandelt hat. Irgend welche Beweise ffir diese Annahme bringt er
aber nicht.

Bei dem negativen Resultate in dem Barthschen Falle scheint es

Archiv f. Psychiatric. Bd.49. Heft 3. 61

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ITT

940

Dr. K. Stargardt,

mir zweckmassig, noch die Frage zu erledigen, ob denn die kistologische
Untersuchung von Spontaufrakturen, die ja nach Annahme der meisten
Autoren dieselbe Aetiologie wie die Arthropathien liaben sollen, uns
nicht irgendwelches Material geliefert hat, das wir auck zur Erklarung
der Arthropathien verwenden ktinnen.

Leider ist auch liier das Material ein iiusserst spiirliches. Heyden-
reich hat im Jahre 1874 den spontan gebrochenen Oberschenkel eines
38j;ibrigen Mannes, der 29 Tage nach der Verletzung an eiuer Phlegnione
zugrunde ging, untersucht und das typische Bild einer „rarefizierenden
Ostitis' 1 gefunden. Der Fall ist aber meines Erachtens fur die
Frage der Aetiologie nicht zu verwerten, weil der erkrankte Knochen
seit Wochen von Eiter umspiilt wurde.

Ebensowenig konnen die Falle von Bougie und Blanchard irgeud-
wclche Kliirung bringen, da sie von Tabikern stammten, die an hoch-
gradigem Marasmus zugrunde gingen.

Auch in deni Baumschen Falle war der frakturierte Knochen
sekundiir von der Haut aus infiziert, es fand sick eine „ckronisck eitrige,
anscheinend indolente, plilegmonose Eutziindung". Ebenso war in zwei
weiteren Fallen von Baum die Fraktur eitrig infiziert und nur in einem
Falle (Pseudarthrose) bestand eine derartige Komplikation nicht. In
diesem Falle wurde 7 Wochen nach der Fraktur ein die Haut durck-
bohrendes Fragment der Tibia reseziert. In diesem Stiicke fanden sick
ausgesprochene Verknderungen, bestehend in F.rweiterung der Havers-
schen Kanale und Bildung grosser Resorptionsraume. Auch in dem
makroskopisch normal aussehenden Knochen waren geringfiigige rare-
fizierende Prozesse im Spiel. Derartige Veranderungen hat Baum aber
auch in Fallen von Pseudarthrosen nicht tabischer Kranker gefunden.
Nach alledem miissen wir zugeben, dass die bislierigen kistologischen
Untersuchungen keineswegs zu einwandsfreien Befunden gefuhrt haben,
und es konnte scheinen, dass meine oben ausgesprochene Bekauptung,
dass wir nur auf dem Wege der histologischen Untersuchung weiter-
kommen werden, schon durch die Resultate der bisherigen Unter¬
suchungen widerlegt ist.

Das ist aber doch nicht der Fall, wie ich an der Hand eines von
mir selbst untersuchten Falles nackweisen kann.

OttoW., 44Jahre, Schlachtergeselle, Leipzig, ledig. Fam i lienanamnese
ohne Besonderheiten. Seit 1901 in seinem Wesen verandert, wurde unleidlich,
liess seinen Bruder, bei dem er im Geschiift war, im Stich, schimpfte viel, trennte
sick von seinem Bruder, fing an zu trinken. 1910 angeblich „Schlaganfall“,
am ganzen Kdrper gelahmt, hatte die Sprache verloren, lag zu Hause, erholte sich
nur langsam etwas, hatte aber noch verschiedentlick neue kleine „Schlaganfalle“,

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Dr. K. Stargardt,

es durchziehenden Gefasse ein mehr oder weniger starkes Oedem. Anch sonst
weisen die Fettzellen keine Veriinderungen auf, wio speziell anch die Sudan-
farbung zeigte. Neben dem Oedem lindet sich nun einc Vermehrung des
Bindegewebes und der elastischen Fasern. Namentlich die letztere ist an ein-
zelnen Stellen recht betrachtlich. Das Oedem setzt sich auch auf die Innen-
haut fort, ist aber hier geringfiigiger, als in der Intermediarschicht und kommt
hier eigentlich erst an den Zotten, die in grosser Mcnge die Oberflache bedecken,
zum Ausdruck. Die Zotten sind schon an sich enorm vergrossert und erscheinen
durch das Oedem nun noch besonders verdickt und geschwollen. Neben dem
Oedem findet sich nun eine ausgesprochene Infiltration in beiden Schichten.
Die Zellen, aus dcnen sich die Infiltration zusammensetzt, bestehen ira wesent-
lichen aus 2 Arten, Plasmazellen und Mastzellen. Den bei weitem griissten Teil
der Infiltrationszellen bilden Plasmazellen.

Die Plasmazellen zeigen ein durchaus charakteristisches Aussehen. Der
grosste Teil von ihnen besitzt ein ausserordentlich reich entwickeltes Proto-
plasma (cf. Mikrophotographie 3); bei den meisten Zellen betragt die Aus-
dehnung des Protoplasmas das Mehrfache der Grosse des Kernes und stets
liisst sich mit geeigneten Farbemethoden (besonders mit Kresylviolett und
Toluidinblau) der bekannte helle Hof um den Kern nachweisen. Der Kern zeigt
durchaus die typische Lagerung der Chromatinschollen. Die kleinen Formen
der Plasmazellen, die ja heute im allgemeinen als Jugendformen aufgefasst
werden, treten an Zahl sehr hinter den grossen zuriick, sie finden sich nur
dort, wo die Plasmazellen dichter liegen. Im allgemeinen hat man den Ein-
druck, als ob die Plasmazellen deswegen so gross sind, weil ihr Protoplasma
in dem lockeren und durch das Oedem noch besonders auseinandergetriebenen
Bindogewebe Platz genug zur Entwicklung findet. Neben den grossen Formen
kommen aber auch hier in der Kniegelenkkapsel eine grosse Zahl von degene-
rierenden, in regressiver Metamorphose befindlichen Zellen vor. Die Formen,
die zu dieser Gruppe gehiiren, sind ausserordentlich mannigfaltig. Sie unter-
scheiden sich aber in nichts von den Formen, die vrir auch im Gehirn bei der
progressiven Paralyse finden, und die wohl am sohonsten von Alzheimer ab-
gebildet sind. Im wesentlichen kommt es auch in der Gelenkkapsel zur Bildung
von Vakuolen, die schliesslich die ganze Zelle einnehmen kiinnen und dann
zum Untergange der Zelle fiihren.

Im Gegensatz zu den hiiufig zu beobachtenden regressiven 'Veriinderungen
findet man progressive Veriinderungen an den Plasmazellen der Kniegelenks-
kapsel nur selten. Zcllteilungen habe ich nur einige Male nachweisen kbnnen
und das Auftreten von mehreren Kernen habe ich auch nur selten beobachtet.
Ausser den Plasmazellen finden sich noch vereinzelt Lymphozyten. Sie sind
aber nur recht spiirlich vertreten. Leukozyten habe ich iiberhaupt nicht nach¬
weisen konnen. InBetracht kommen, wie schon gesagt, ausser den Plasmazellen
eigentlich nur noch die Mastzellen. Ueber ihren Bau ist nichts Besonderes zu
sagen. Sie unterscheiden sich in nichts von den bei anderen Erkrankungen
vorkommenden Mastzellen und sind speziell vollkommen identisch mit den bei
der Paralyse in der Pia auftretenden Mastzellen. Nur sind sie etwas zahlreicher

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Dr. K. Stargardt,

In mehreren Zotten sind Gelenkkorper vorhandon von verschiedenster
Grosse. Einzelne von ihnen zeigen echte Knorpelbildung und in einigen ist
Kalk abgelagert. Dor grosste Gelenkkorper in einer Zotte hat einen Durck-
messer von 6 mm.

Das Epithel der Synovialmembran zeigt sehr erhebliche Verschiedenheiten.
Bald findet sich nur eine, resp. zwei Lagen platter Zellen (Mikroph. 1), bald
findet sich ein mehrschichtiges Epithel (Mikroph. 4), bald zeigen sich Degene-
rationserscheinungen, indem ganze Fetzen vonEpithelzellen abgestossen werdcn.
Nirgends aber fehlt das Epithel vollig. Was schliesslich die Gefasse betrifft,
so sind die Gefasse, die einen Durchmesser von mehr als einen Millimeter haben,
vollkommen normal. Ich habe auch keine arteriosklerotischen Veriinderungen
an ihnen finden konnen. Dagegen linden sich an kleineren Gefiissen an ver-
schiedenen Stellen Veriinderungen. Diese Veriinderungen bestehen vor allem
in einer Wucherung der Intirua. An mehreren Stellen fand ich Wucherung der
Endothelien und Neubildung von elastischen Membranen, so dass 3 und 4
elastische Membranen iiber einander lagen.

Nur an 3 Gefassen aber konnte ich eine starkere Verdickung der Intima
Dachweisen. An zwei von diesen Gefassen findet sich eine deutliche buckel-
formige Wucherung der Intima weit in das Lumen hineinragend und an einer
Vene ist durch Intimawucherung das Lumen auf einen ganz feinen Spalt ver-
engert. Diese Vene zeigt eino auffallend starke Plasmazellinfiltration in der
Umgebung und die beiden Arterien sind ebenfalls von ziemlich dichter Infil¬
tration umgeben. Auch Gelassvermehrung habe ich vielfach feststellen konnen.
Besonders fand sie sich in den Zotten, die vielfach von dichten Gefassschlingen
durchsetzt waren.

Was schliesslich noch die Nerven betrifft, die ich in meinen Schnitten
gefunden habe, so sind sie normal. Ich mochte aber daraus keine weitergehenden
Schliisse ziehen.

Nach alledem handclt es sich in meinein Ealle uni einen in der
Synovialmembran lokalisierten entzundlichen Prozess. Dass wir es mit
einer echten Entzundung, mit eineni exsudativen Prozess zu tun haben,
beweist das Vorbandensein der Plasmazellen und der Lymphozyten.
Trophische Storungen und ebenso Verletzungen miissen wir nach dem
ganzen mikroskopischen Bible ausschliessen. Fragen wir uns nun aberi
was denn diese Entzundung zu bedeuten hat, wodurch sie hervorgerufen
ist, so kiinnen wir darauf meines Erachtens nur eine Antwort geben, es
muss sich hier um einen chronischen luetischen Prozess handeln, der
ohne Gummenbildung verlief.

Fur diese Auffassung spricht erstens das Vorhandensein von Ge-
fassverauderungen, die wir doch in die Gruppe der Endarteriitis bezw.
Endophlebitis proliferans rechnen miissen. Es spricht ferner dafiir die
ausserodentliclie Aehnlichkeit mit dem histologischeu Bilde der Aortitis
luetica (DOhle-Heller). Auf diese Analogie mochte ich um so mehr

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fiir den Nachweis von Spirochaten irgend wie nachteilig ist. Vielmehr
liabe icli bei meinen friiheren Untersuchungen gefunden, dass selbst
Schnitte von 40 Mikra und mebr die Spirocbiiten mit der griissten Deut-
lichkeit zeigen. Die Stiicke von der Kniegelenkskapsel wareu gut im-
pragniert und liessen alle Gewebsteile gut erkennen. Sebr schon
traten uuter anderem die Plasmazellen hervor. Und docb habe icb trotz
stundenlangen Sucbens nicht eine einzige einvvandsfreie Spirocbate nach-
weisen konnen, weder im infiltrierten Gewebe, noch uni oder in den
Gefassen, noch im Epithel.

Damit ist nun natiirlich keineswegs gesagt, dass nicht doch Spiro-
chiiten vorhanden gewesen sind. Griinde dafiir, dass sie nicht nach-
gewiesen werden konnten, lassen sich ja geniigend finden. Einmal
kann ihre Zahl eine sehr kleine sein und wir miissen das ja wohl
annehmen, wenn wir beriicksichtigen, dass im allgemeinen um so
weniger Spirochaten vorhanden sind, je weiter die luetische Infektion
zuriickliegt. With rend wir in primaren und sekundaren Affektionen
Spirochaten noch in grosser Zahl nachweisen konnen, sind sie bei ter-
tiaren Prozessen in den meisten Fallen iiberhaupt nicht nachweisbar
oder sie sind so wenig zahlreich, dass sie nur mit greisster Millie zu
finden sind. So hat Thomascewski (zit. bei Levaditi) in Gummen
6—10 Stunden suchen miissen, um iiberhaupt einige Exemplare zu fin-
den. Dieser geringen Zahl der Krankheitskeime sclieint ja auch, worauf
schon Levaditi hinweist, die geringe Virulenz der tertiiiren Prozesse
zu entsprechen.

Weiterhin kommt die Moglichkeit in Betracht, dass die Spirochaten
irgend welche Veranderungen in ihrer chemischen Zusammensetzung er-
fahren haben, so dass sie nicht mehr mit der Levaditiscben Methode zu
impragnieren sind. Darauf ist es wohl aucb zuriickzufiihren, dass wir
manchmal ancli in sekundaren Prozessen (papulose und pustulose Syplii-
lide, Schleimhautplaques) keine Spirosclnlten finden (Roscher in 15 pCt.,
Kraus und Prantschoff in 28 pCt. alter Falle).

Scbliesslich konnen sie vielleicht auch bei solchen SpStprozessen,
fiir die ja vou Lesser der Name „quartare Lues“ vorgeschlagen ist,
unter anderen Formen auftreten. Doutrelepomt und Groven haben
schon vor Jahren darauf aufmerksam gemacht, dass in Gummen solcbe
atypischen Formeu vorkommen. Sie selbst beschrciben Ketten von feinen
impragnierten Kornern und vollstiindig deformierte Formen.

Solcbe atypischen Formen findet man aber nicht nur in tertiaren
Prozessen. Ich selbst habe in der Hornhaut des Auges bei einem here-
ditUr luetischen Kinde, das nicht maceriert zur Welt gekommen war,
sondern noch 2 Tage post partum gelebt hat, ueben den typischen

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952

Dr. K. Stargardt,

betont, auch danu eintritt, wenn fiir geniigende Ruhigstellung gesorgt
ist. Auch die bisweilen bei tabischen Frakturen beobachteten partiellen
Einschmelzungen von Knochensubstanz lasseu sich meines Erachtens auf
andere Weise nicht erklaren.

Zuin Schlusse mochte ich noch die Frage streifen, wie weit es be-
rechtigt ist, aus meinem Falle weitergehende Schlussfolgerungen zu
ziehen. Man konnte da ja die Ansicht vertreten, dass es sicli in meinem
Falle um einen Ausnahmefall gehandelt hat. Ich kaun diese Ansicht
nicht teiien, vielmehr mi)elite ich umgekehrt behaupten, dass mein Fall
ein ganz charakteristischer, typischer war, und dass er um so mehr zu
beachteu ist, als er an die Stelle melir oder weniger unklarer Hypothesen
etwas Positives setzt. Wir haben es, wie mein Fall zeigt, bei den
tabischen Arthropathien und waluscheinsich auch bei den
Spontanfraktureu mit einem entziindlichen Prozesse zu tun,
der identisch ist mit dem entziindlichen Prozesse bei der
Dohle-Hcllerschen Aortitis und mit den entziindlichen Pro-
zessen bei der Tabes und der progressiven Paralyse. Es
handelt sich um einen spiitsyphilitischen Prozess, der obne
Gummenbildung verlauft. Der bisher negative Spirochiitenbefund
beweist nichts gegen diese Auffassung. Es ist durchaus moglich, dass
genau wie bei der nichtgummOsen Aortitis (Reuter) auch einmal bei
der tabischen Arthropathie Spiroch&ten gefunden werden.

Das pathologisch-anatomische Bild spricht unbedingt dafiir, dass
auch die Arthropathie (lurch Krankheitskeime liervorgerufen wird,
die in dem erkraukten Gewebe selbst ihren Sitz haben.

In dieselbe Gruppe von spatluetischen Erkrankungen scheint mir
auch das Malum perforans zu gehiiren, zumal es zu einer Arthropathie
benachbarter Gelenke fiihreu kann (Israel).

Die Vermutung, dass es sich bei den tabischen Arthropathien um
luetische Prozesse handeln konnte, ist schon hin und wieder ausge-
sprochen worden. So meiut Striimpell, dass zwar die Annahme trophi-
scher Storungen nicht ganz zu umgehen ist, dass es „aber andererseits
auch moglich ist, dass wenigstens mancho der sogenannten tabischen
Arthropathien syphilitischen Ursprunges sind.“

Aehnlich hat sich Sonnenburg geaussert, aber auch bei ihm
handelt es sich nur um eine Hypothese, nicht um eine auf Grundlage
patbologisch-anatomischer Untersuchungen gewonnone Erkenntnis. Baum
ist der Ansicht, dass eine gummose Ostitis sich bei einem Tabiker in-
l'olge der bestehenden Analgesie in unauffalliger Weise an einer Extre¬
mist entwickeln und zu einer Fraktur fiihreu konnte. Solche gummosen
Prozesse sind alter, wie auch Baum betont, bei Tabikern mit Spontan-

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954 Dr. K. Stargardt, Ueber die Aetiologie der tabischen Arthropatbien.

Kapsammer, Kallusbildung nach Ischiadicusdurchschneidung. Wiener
klin. Wochenschr. 1897.

Laveran und Mesnil, Trypanosomes et Trypanosomiases. Paris 1904.

Levaditi und Rochd, La Syphilis. Paris 1909.

Much, Ueber die granuliire nach Ziehl nicht farbbare Form des Tuber-
kulosevirus. Beitr. zur Klinik der Tuberk. 1907. Bd. 8. H. 1.

Much, Ueber die nicht saurefesten Formen des Kochschen Tuberkel-
bazillus. Beitr. zur Klinik der Tuberk. 1908.

Marie, Vorlesungen liber die Krankheiten des Riickenmarks, iibers. von
Weiss. Leipzig und Wien 1894.

Pitres und Vaillard, Contribution a l’dtude des nevrites periphdriques
chez les tabdtiques. Revue de Med. 10. Juli 1886. Zit. von Siemerling
und Oppenheim.

Reuter, Ueber Spiroohaeta pallida in der Aortenwand bei Hellerscher
Aortitis. Miinch. med. Wochenschr. 1906. Nr. 16. S. 778.

Schaffer, Tabes dorsalis. In Handb. der Neurol. Bd. 11. 1910.

Sidler Huguenin, Ueber bereditar syphilitische Augenhintergrunds-
veranderungen. Deutschmanns Beitrage. Bd. 6. S. 1.

Siemerling und Oppenheim, Beitrage zur Pathologie der Tabes
dorsalis und der peripherischen Nervenerkrankungen. Arch, fur Psych. 1887.
S. 98 und 487.

Sonnenburg in Diskussion zu Cohn, Frakturen und Gelenkver-
anderungen bei Tabcskranken. Deutsche med. Wochenschr. 1905. S. 729.

Stefani, Le tabes osteo-articulaire prdcoce. Gaz. des hopitaux. No. 23.
p. 267. Ref. i. Jahresb. fiir Neurol. 1907.

Striimpell, Spezielle Pathologie und Therapie. 17. Aufl. 1907.
Bd. II. S. 476.

Erklariuifc der Abbilduu^en (Tafel XXI und XXII).

Fig. 1. Diffuse oberflachlichc Plasmazellinfiltration in der Synovial-
membran, an einer Stelle, die noch keine Zottenbildung aufweist. An einer
Stelle bildet sich schon eine kleine knbtchenformige Zellansammlung. Lineare
Vergrosserung 78fach. Hamalaunfarbung.

Fig. 2. Perivaskulares Plasmazellinfiltrat in der Tiefe der Synovial-
membram. Farbung und Vergrosserung wie 1.

Fig. 3. Rand des Infiltrates des Mikrophotogramms 1 und Umgebung.
In dem odematosen Gewebe sieht man eine Anzahl auffallend grosser
Plasmazellen. Hamalaunfarbung. Lineare Vergrosserung 230fach.

Fig. 4. Eine Zotte, die diffuse Plasmazellinfiltration und an einer Stelle
ein circumscriptes Infiltrat aus Plasmazellen zeigt. van Gieson. Vergrosserung
wie 1 und 2.

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956

Berliner Gesellschaft lur Psychiatrie und Nervenkrankheiten.

gelenks mit Knirschen und unerheblicher Beugebehinderung des Beines. (Ob
die Kniegelenkaffektion durch dirokte Verletzung entstanden ist, wird nicht
in den Akten des Falles gcsagt.) In den folgenden Jahren verschwand die
Gelenkaffektion offenbar sehr rasch, denn sie wird in keinem der spateren zahl-
reichen Gutachten mehr erwiihnt. Dagegen ist in alien spateren Attesten noch
eine leichte Abmagerung des Unterschenkels von 1 cm notiert. Der Ober-
schenkel zeigte schon von 1899 an keine Atropio mehr.

Seit 1900 bezog der Verletzte keine Rente mehr, trotzdem noch eine Ab¬
magerung des Unterschenkels von ca. 1 cm bestand. Pat. arbeitete bis 1910
und behauptete dann eine Verschlimmerung seines Zustandes. Jetzt zeigt nun
die Untersuchung eine recht erhebliche Atrophie des ganzen Beines (Waden-
dilferenz 2—3 cm, ObcrschenkeldilTerenz 4—5 cm), eine Abmagerung der rechten
Gesiissseite sowie eine leichte Erkrankung des Kniegelenks rechtsmit Knirschen
und geringer, 1 cm betragender Verdickung des Gelenkumfanges.

Ausser der Atrophio en masse finden sich noch Steigerung der Patellar-
rellexe rechts, fibrillare Zuckungen in der Oberschenkelmuskulatur, jedoch keine
nennenswerte Storung der elektrischen Erregbarkeit, keine Sensibilitiitsstdrung,
keine trophische Storung der Ilaut oder Hautgebilde, keine Druckempfindlichkeit
der Nervon. Auch ist der Untorsuchungsbefund des ganzen iibrigen Korpers
normal, insbesondere kein Anzeichen fur eine Syringomyelie oder eine ahnliche
Erkrankung.

Wir stehen nun vor der interessanten Frage, wie man sich das Wieder-
auftreten der Abmagerung des rechten Beines fast 14 Jahre nach dem Unter-
schenkelbruch und der Gonitis und 10 Jahre, nachdem die anfanglich geringe
Oberschenkelatrophie verschwunden war und die Unterschenkelabmagerung nur
noch ca. 1 cm betrug, erklaren soil. Ausschliessen kann man zuvorderst ein-
mal jede Form der Neuritis, ausschliessen kann man ferner die Syringomyelie,
jede allgemeine Muskelatrophie und ahnliche Leiden. Es geht auch nicht an,
etwa die Abmagerung des ganzen Beines als sogenannte Inaktivitatsatrophie
aufzufassen, schon deshalb nicht, weil die Abmagerung viel zu erheblich ist,
weil fibrillare Zuckungen bostehen, und vor alien Dingen weil Pat. das rechte
Bein bis in die letzte Zeit gebraucht hat.

Ich glaube, es bleiben nach Ausschluss der gerannten Moglichkeiten irn
wesentlichen nur zwei — miteinander verwandte — Erklarungsmoglichkeiten
der Atrophie iibrig: Entwcder ist der Zusammenhang der, dass sich nach dem
aus irgendeinem Grunde erfolgtcn Wiederaufleben der unerheblichen Gonitis
eine sogenannte Retlexatrophie im Zusammenhang mit der Gonitis am Ober-
schenkel entwickelt hat, und dass die begleitende Unterschenkelabmagerung
als Inaktivitatsatrophie (infolge Schonung des kranken Beines) zu erklaren ist.
Bei dieser Deutung wiirden die fibrillaren Muskelzuckungen unberiicksichtigt
bleiben; auch darf nicht vergessen werden, dass die Atrophie des Unter¬
schenkels fiir eine blosse Inaktivitatsatrophie recht gross sein wiirde (ca. 3 cm).
Dio zweite Erklarungsmoglichkoit ist folgende: In der durch die anfiingliche
Muskelatrophie pradisponierten Vorderhornsiiule hat sich — angeregt durch
reflektorische Einfliissc seitens des Kniegelenks oder aus einem anderen

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958 Berliner Gesellschaft fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten.

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in den kleinen Handmuskeln beobachtet worden. Es ware denkbar, dass eine
von der urspriinglichen ortlichen Affektion des Beines ausgehende retrograde
Kerndegeneration auf andere Kerne der Vorderhorner iibergegrifTen hat.

Hr. Ziehen fragt, ob die elektrische Erregbarkeit nnr muskelweise oder
auch biindelweise gepriift ist, was Herr Schuster mit „muskelweise“ be-
antwortet.

Hr. Oppenh eim: An der Richtigkeit der Cassirerschen Beobachtungen,
die sich zum Tail mit seinen eigenen decken, ist nicht zu zweifeln. Es
handelt sich da urn eine besondere Form der Muskelatrophie, die sich durch
den Mangel der Lahmung und elektrischen Veranderung von den anderen
Typen unterscheidet und noch sehr des Studiums bedarf. 0. bat sie
gelegentlich *) erwiihnt.

Was den vorgestellten Fall anlangt, so erinnert sich 0. an einzelre
eigene Beobachtungen, in denen arthrogene, meist traumatische Muskelatrophie,
d. h. die nach Gelenkkonlusion entstandene, einen ungewohnlich hohen Grad
erreichte. — Die Annahme einer Poliomyelitis oder einer spinalen Muskel¬
atrophie scheint ihm wegen des Fehlens ausgesprochener Lahmungssymptome
und ausgesprochener Veianderungen der elektrischen Erregbarkeit reebt
zweifelhaft.

Auf das flbrillare Zittern diirfte man in differentialdiagnostischer Hinsicht
nicht viel Gewicht legen.

Hr. Fren k el - H ei den bemerkt, es sei nicht unmoglich, dass sich in
diesem Falle eine Paralysis agitans entwickle. In einem von ihm beobachteten
F'alle entstand zwei Jahre nach einem Trauma auf das linke Knie, an welches
sich eine Atrophie en masse der Oberschcnkelmuskulatur ohne elektrische Ver-
anderungen anschloss, eine typische Paralysis agitans, beginnend an der
liidierten Extremitiit.

Hr. Schuster (Schlusswort): Das von Horrn Cassirer gemeinte Krank-
heitsbild ist mir auch schon begegnet, ich glaube sogar, dass es sich um einen
relativ haufigen Symptomenkomplex handelt. Von den Fallen, welche Herr
Cassirer im Auge hat, unterscheidet sich jedoch dcr vorliegende Fall durch
wesentliche Punkte: Es bestehen absolut keine vasomotorischen Storungen,
der rechte Fuss und das rechte Bein sind nicht kiikler als der linke Fuss und
das linke Bein, es besteht keine cyanotische Verfarbung oder sukkulentc Be-
schafTenheit der Ilaut der kranken Extremitat, keine Storung der Schweiss-
sekretion usw. Auch ist keine Atrophie der Knochen, wie sie von Sudeck
unter ahnlichen Umstanden beschrieben worden ist, nachweisbar. Alles in
allem glaube ich demnach, dass man trotz Fehlens elcktrischer Veriinderungen
die Atrophie noch am ehesten auf eine Vorderhornerkrankung beziehen kann,
zumal neben den fibrilliiren Zuckungen auch die einseitige Rellexsteigerung
fiir einen spinalen Prozess spricht.

Uebrigens unterscheidet sich der vorliegende Fall ja auch insofern von
den von Herrn Cassirer und Herrn Oppenheim gemeinten, als das augen-

1) Lehrbuch, 5. Aufl., S. 1548.

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96G Berliner Gesellschaft fiir Psychiatrie und Nervenkrankheiten.

kunde von Erlenmeyer Nr. 3 den Fall eines daraals 19jahrigen Miidchens
verdITenllicbt, dessen Leiden, eine linksseitige Gesichtsatrophie, im 15. Lebens-
jahre mit dera Auftreten brauner Fleoke an der linken Stirn und Wange links
begann. Ohne im einzelnen auf die Erscheinungen eingeben zu wollen, be-
merko ich, dass die rinnenformigen atrophischen Stellen im Bereich des Nervus
frontalis und supraorbitalis nach oben fiber die Kronennaht bis zum Scheitel-
bein bin sich ausdehnten. Ich verzichte auf die Beschreibung der Einzelheiten
des interessanten Falles und bemerke nur, dass zurzeit meiner damaligen Publi-
kation hochstens 50 Fiille des dock' immerhin seltenen Leidens bekannt waren
und betone, dass aucli dieser Fall ein junges Miidcben betraf und dass die
Atrophie die linko Seite des Gesichts einnahm. Die Aetiologie blieb in diesem
Falle wic in vielen anderen dunkel.

Hr. Stier (Schlusswort): Ueber dio Moglichkeit, dass es sich bei meinen
neulich angegebenen Zahlenwerten um Zufalligkeiten handeln konnte, mdchte
ich nur bemerken, dass ich fiir den Sitz der iiberzahligen Brustwarzen eine
Zufalligkeit schon beute glaube ausschliessen zu konnen, da das Material schon
ziemlich reichlich und ganz eindeutig ist und ich auch seit meinem Vortrage noch
eine ganze Anzalil neuer Falle gesehen babe, die meine erstenZahlen genau be-
stiitigen. Ebenso diirfte das zahlenmiissige Ueberwiegen der linksseitigen
Hemiatrophien gogeniiber den rechtsseitigen schon als eine erwiesene Tatsache
anzusehen sein.

Noch nicht ganz ausreichend zu soin scheint mir mein Material fiber den
Sitz der Syndaktylien, doch hoiTe ich, dass weitere Erfahrungen dieAllgemein-
giiltigkeit meiner Zahlen bestiitigen werden. Am schwierigsten zu onveisen
ist die beregte Frage bei den Hemihypertrophien wegen ihrer grossen Selten-
heit und der Schwierigkeit ihter Abgrenzung gegeniiber dem Trophodem, dem
Lymphangiom und iihnlichen Krankheiten. Fiir jeden Beitrag zur Vermehrung
der Zahlen ware ich daher dankbar. Zum Schluss mochte ich bemerken, dass
ich die Hemiatrophie nicht als „hypoplastische“ Bildung ansehen mochte, son-
dern als eine Erkrankung auf dem Boden einer minderwertigen Anlage.

Zur Diskussion des Vortrages von Herrn Ilothmann (19. 1. 1911) wird
das Wort nicht gewiinscht.

Hr. Hennoberg spricht darauf fiber einen Fall von Cysticerken-
meningitis, vorliiuschend Lues spinalis.

Hr. Ilenneberg: Vortragender berichtct iiber einen Fall, in dem Cysti-
cerken schwere entziindliche Veranderungen an den Riickenmarkshauten ver-
ursachten. Infolge sehr weitgehender regressiver Veranderung der Parasiten
wurden diese iibersehen und der Fall als gummose Meningitis erachtet.

Die Krankheit des 37 jahrigen Mannes begann ca. S^Jahre vor dem Tode
mit Kopfschmerz. Bei der L'ntersuchung: Mangelhafte Reaktion der Pupillen,
Neuritis optica, Abduzetisparese, Akustikusparese, unsicherer Gang, Steigerung
der Patellarrellexe, Delirien, Demenz. Spiiter Erbrechen, Erblindung, Taub-
heit, epileptischeAnfalle. Zuletzt: Kontrakturen in Armen und Beinen, Nacken-
steifigkeit, Fehlen der Sehnenreflexe, Verblodung, Marasmus, Pneumonie. Sek-
tionsbefund: Leptomeningitis basalis chron. fibrosa, Hydrocephalus internus,

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960 Berliner Gesellschaft fiir Psychiatrie und Nervonkrankheiten.

Erbsche Form entwiekelt. Aetiologisch sind die neuropathisclie und angio-
pathische Diathese verantwortlich zu machen. Als akzidentelle Ursachen kamen
die Gicht und die Taluserkrankung in Frage, welcher wohl dieselbe Kolle zu-
kommt, wie etwa dem Pes planus. Der Abusus nicotianus spielt in dem
skizzierten Falle ebonsowenig eine Rolle, wie in einem Teil der friiher von mir
veroffentlichten Falle.

Hr. Unger: Herr 0. erwahnt 2 Falle von Wietingscher Operation.
W. hat die Operation an einem 40jahrigen Manne wegen drohender angio-
sklerotischer Gangran ausgefiihrt 1 ): er hat die Arteria femoralis in die Vena
femoralis hineingezogen, intubiert, das arterielle Blut also durch das Venen-
system in das Bein geleitet und das Bein erhalten. Mir war zweimal von neuro-
logischer Seite die Aufgabe gestellt worden, die Operation auszufiihren. Es
handelt sich um Mauner im Alter von etwa 35 Jahren; die Beschwerden waren
trotz langer interner Behandlung konstant und so erheblich, dass die Kranken
kaum 100 Schritt gehen konnten. Die Beine fiihlten sich kalt an, Fusspulse
nicht fiihlbar, Puls in der Kniekehle wie in der Leiste vorhanden, aber
schwacher wie normal; Haut des Unterschenkels blaurot im Hangen, mehr
blass beim Erheben des Beines. Tabakabusus nur in dem einen Fall, in beiden
kein Anhalt fiir Lues, Wassermann negativ. Bei der Operation zeigt sich die
gemeinsame Gefassscheide stark verdickt, die Arteria femoralis viel enger wie
normal, ihre Wand hart, rvenig nachgiebig, aber ohne fiihlbare Kalkeinlage-
rungen, der Puls schien von der lliaca her fortgeleitet, wie in einem unelasti-
schen Rohr.

In beiden Fallen wurde wegen dieses Befundes von der beabsichtigten
Anastomose Abstand genommen.

Die bisher von vielen Seiten mitgeteilten Versuche sind nicht ermutigend;
e.xperimentelle Anastomosen am Hund geben ebenfalls kein gutes Resultat.
Ueber letztere soli a. a. 0. beriohtet werden.

Hr. Schuster: Ioh bitte Herrn Oppenheim um Auskunft, wie sich die
von ihm genauer beschriebenen Falle mit Gefassenge von dem BegrifT der all-
gemeinen Enge der Gefasse, wie er von Virchow als Chlorosis aortae einge-
fiihrt wurde, abgrenzen.

Hr. Oppenheim (Schlusswort): Die alteren Beobachtungen und Lehren
liber die angeborene Kleinheit des Herzens und Enge der Aorta (Virchow,
Fraenzel usw.) sind mir wohlbekannt. Sie haben fiir den Kliniker erst in der
neueren Zeit durch die rontgenologischen Studien eine grossere Bedentung er-
langt und bedurfen aber doch noch sehr des weiteren Ausbauos. Ich habe mich
aber schon in meinem Vortrag dahin ausgesprochen, dass ich sowohl mit der
Moglichkeit einer ortlich begrenzten als auch allgemeinen Hypoplasie des
Gefasssystems recline.

Auf die chirurgischen Erfahrungen mit der Wietingschen Operation will
ich nicht niiher eingehen, zurnal mir nicht die ganze Literatur dieser Frage zu

1) Deutsche rued. Wochenschrift. 1908. Nr. 28.

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962 Berliner Gesellschaft fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten.

suche mit Extrakten verschiedener Herkunft angestellt worden, die so sehr zu
Gunsten des kauflichen Lesserschen Extraktes ausfielen, dass in letzter Zeit
dieses ausschliesslich benutzt worden ist. Mdglicherweise aber vergrbssern sich
meine Zahlen um einige Frozen! durch Rektifizierung der Diagnose. Uebrigens
ist ja auch von anderer Seite die Angabe, dass bei Dementia paralytica in
alien Fallen positive Reaktion sioh findet, bcstrittcn worden. Keineswegs ist
es aber bei dem jetzigen Stande der Frage zuliissig aus der negativen Reaktion
des Blutes die Dementia paralytica auszuschliessen. Bei der Zerebrospinal-
tliissigkeit ist die Pleozytose das Wichtigste, donn sie findet sich in erheblichem
Maasse nur bei organischen Erkrankungen des Nervensystems. In zweiter Linie
fallt der Eiweissgehalt ins Gewicht. Schliesslich rnochte ioh an der Hand der
eingestellten Priiparate hervorheben, dass es auch bei Blutbeimischung moglich
ist, eine Vermehrung der Lymphozyten in der Zerebrospinallliissigkeit zu dia-
gnostizieren, was bei der Haufigkeit der Blutbeimischung wichtig ist.

3. Hr. Stier: Uebcr Hemiatrophia faciei.

Demonstration eines lljahrigen linkshiindigen Madchens aus nervos be-
lasteter Familie, bei dem sich seit etwa einem .lahre gleichzeitig mit einer hbchst
unerfreulichen Veranderung des Charakters eine Atrophie der rechten Stirn-
und Gesichtshalfte entwickelt hat. Die Atrophie ist am starksten an einer
ovalen, etwa 1 cm im Durchmcsser haltenden Stelle neben der Mittellinie an
der Haargrenze; hier sind die Haare geschwunden, und der Knochen ist so
atrophisch, dass man fast die Fingerkuppe hineinlegen kann. 1m iibrigen sind
an der Stirn Haut und Knochen deutlich, am Jochbogen und Nasenbein viel-
leicht etwas atrophisch. Sensible oder vasomotorisohe Storungen sowie andere
Krankheitserscheinungen fehlen.

Als Stiitze zu dienen fiir eine der ublichen Theorien (Trigeminus-, Sym-
pathikuserkrankung, ortliche Infektion, Syringoencephalitis) ist der Fall nicht
geeignet. Vortr. weist aber daraufhin, dass eine Zusammenstellung der ihm
zugiinglichen Fiille der Literatur das interessanto Ergebnis gehabt hat, dass
die Hemiatrophia faciei genau doppelt so haufig links als rechts sitzt im Gegen-
satz zu der noch selteneren Hemihypertrophia, die doppelt so haufig ihren Sitz
rochts hat als links. Weitere Untersuchungen liber Degenerationszeichen, also
fiber Storungen der ersten Anlago haben nun gezeigt, dass sie wenn sie als
Folge ubermassiger Entwicklung (fiberzahlige Brustwarzen, einseitige Hyper¬
trophic der Briisto) anznsehen sind, beim Rechtshiinder vorwiegend rechts,
beim Linkshiinder links ihren Sitz haben, dass dagegen auf Entwicklungs-
hemmungen beruhende Storungen (nachgewiesen fiir Syndaktylien haufiger
oder ausgepriigter auf der gegenteiligen Seite, also links beim Rechtshiinder
und umgekehrt, angetrofTen werden.

Diese letztere Tatsache diirfte annehmen lassen, dass die funktionell
iiberwiegende, am besten als superiorc bezeichnete Hirnhiilfte auch fiir die
nutritiven Vorgange sich als die superiors erweist; das gleichsinnige Ueber-
wiegen der botroll'enen Seiten bei den hemiatrophischen Gesichtserkrankungen
diirfte dann gleichfalls in Zusammenhang stehen mit der funktionellen Wertig-

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968 Berliner Gesellschaft fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten.

Schwindel nach Eisenbahn- und Autofahrten unterdriickt werden kann. In
einem Falle seiner Beobachtung hatte die intensive Anspannung der Aufmerk-
keit die Verdrangung des Zustandes iibernommen. Es handelte sich um einen
Seiltanzer, der an Schwindel litt, abor nur, wenn er sich auf ebener Erde be-
fand. Sobald er auf dem Seile war, wusste er nichts davon.

Hr. Bernhardt: Es war mir interessant zu horen, dass die an perma-
nentem Schwindel leidenden Patienten des Vortragenden sich in der Eisenbahn
bezw. beim Fahren mit einem Automobil wohler fiihlten. Ich mflchte darauf
aufmerksam machen, dass auch Patienten, die an Paralysis agitans leiden, sich
beim Fahren auf der Eisenbahn bezw. im Automobil behaglicher fiihlen, viel-
leicht deshalb, weil durch die Erschiitterungen des Fuhrwerks ihre eigenen
unwillkiirlichen und Schiittelbewegungen ihnen weniger zum Bewusstsein kom-
men oder gleichsam verdeckt werden. Sie werden gewissermassen in derselben
Weise beruhigt, wie die Kranken desVortragenden, deren sensorische und sen¬
sible pathologische Eindriicko durch die Scheinbewegungen beim Fahren eine
Korrektur oder Minderung erfahren.

Ich selbst habe ubrigerrs in dem Falle eines anfangs der dreissiger Jahre
stehenden, begabten und erblich in keiner Weise belasteten Mannes, den viel-
leicht infolge eines nervosen Magenleidens aufgetretenen, andauerndenSchwin¬
del, der sonst kaum zu beeinllussen rvar, durch Bromgebrauch sich erheblich
mildern und mindern selien.

Einer meiner an Paralysis agit. leidenden Patienten fuhr ubrigens taglich
mehrmals im Automobilomnibus durch die ganze Friedrichstrasse hin und zu-
riick, ein Verfahren, das ihm wegen der Erleichterung, das es brachte, fast zur
Notwendigkeit geworden war.

Hr. M.Koth m an n: Die SammlungdieserSymptomenkomplexe mit dauern-
dem Schwindelgefiihl zu einem einheitlichen Krankheitsbild ist sehr interessant.
Hierher gehbren wohl auch als leichtere Form die heftigen Schwindelerschei-
nungen, wie sie durch geringfiigigste Ursache (leichte Unebenheit des Bodens
usw r .) ausgclost werden. Ihnen liegt in der Hegel ein psychisoher AITekt
(Schreck, Trauma) zugrunde. Vortragender hielt es nun fur wahrscheinlich,
dass hier eine direkte AfTektion der fiir den Schwindel in Betracht kommenden
zentralen Zentren vorliegt. Dagegen scheint aber die Tatsache zu sprechen,
dass trotz jahrelangem Bestehen nicht die geringste Kompensation des Schwin-
delgefiihls eintritt, obwohl wir sonst sowohl bei klinischer wie experimenteller
Auslosung des Schwindels bei nicht progressiven Krankheitsprozessen weit-
gehende Riickbildung der Erscheinungen finden konnen. Es scheint daher be-
rechtigt, den psycbischen Charakter dieser Fiille in den Vordergrund zu stellen.

Sodann demonstriert Hr. Liepmann verschiedene Gehirne Apha-
sischer.

1. Ein 40jahriger Mann wurde als geisteskrank in Dalldorf eingeliefert,
nach dem Attest an Sinnestiiuschungen und Verfolgungsideen leidend. Starke
Schmerzemplindlichkeit in der Stirn-Schliifengegend, gesteigerte lleflexe rechts,
Babinski rechts. Fazialisparese, Stauungspapille usw. liessen bald die Dia¬
gnose auf linken Stirnh irntumor stellen. Hervorzuheben ist noch ein be-

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970 Berliner Gesellschaft fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten.

allgemeinen Verfalls der geistigen Krafte der Gegensatz zwischen der Wort-
stummheit und dem zeitweise durch Somnolenz getriibten Wortverstandnis
nachweisen. Auch die Dyspraxie der linken Hand bestand noch.

Das Gehirn zeigt einen sehr grossen und sehr alten Defekt, der das
Opercul. front, und Opercul. Rolandi vollkommen zerstort und einen Teil der
Pars triangul. verschont hat, aber dieser verschonte Teil ist vollkommen durch
den Defekt, der sich durch die zweite und erste Stirnwindung zur Medianspalte
hinzieht, abgeschnitten vom iibrigen Gehirn.

Die Zentralwindungen sind unterminiert, Insel und grosse Ganglien
scheinen vollkommen in dem Defekt untergegangen. Fur die schwebenden
Fragen der Lokalisation lasst sich aus dem Fall nur entnehmen, dass bei ab-
soluter und irreparabler Aufhebung des Sprechvermogens die dritte Stirnwin¬
dung schwer mitbeteiligt war. Trotz des langen Zeitraumes von einem Jahr-
zehnt und bis zum.Jahre 1909 sehr guten Allgemeinzustandes ist keine Spur von
Riickbildung der Sprache eingetreten. Die Wernickesche Stelle ist iiusserlieh
frei, die temporale Querwindung scheint in ilirem vordersten Sechstel affiziert.
Die Apraxie der linken Hand scheint hier durch die Unterwiihlung des Markes
der vorderen Zentralwindung verursacht zu sein. Endgiiltige Schlussfolge-
rungen konnen natiirlich erst nach der Zerlegung in Serienschnitte gezogen
werden.

3. Vortragender zeigt ferner das Gehirn eines typisch sensorisch Aphasi-
schen, mit reichlicher Paraphasie, schwerer Wortaubheit und rechtsseitiger
Hemianopsie auf dem einen Auge, das er besass. Erhebliche ideatorische
Apraxie mit leichter motorischer. Das Gehirn zeigt dio erwartcte Erweichung
in der ersten Schlafenwindung, Gyr. supramargin. und Gyr. angular., welch e
wohl in die Sehstrahlung hineinreicht.

4. Schliesslich zeigt Vortragender das Gehirn ciner Kranken, bei der die
sehr herabgesetzte Expressivsprache die Diagnose leicht hatte fehlleiten konnen.
Die Kranke sprach wenig und murmelte sehr undeutlich, meist unverstiindlich.
Trotzdem wurde auf Grund der schweren Worttaubheit und miihsam aus dem
Gemurmel gelegentlich zu konstruierender typisch sensorischer Paraphasie die
Diagnose auf hauptsiiohlich temporalen Herd gestellt. In der Tat zeigte das
Gehirn, dass die beiden ersten Schlafenwindungen von vorn bis hinten in eine
Cyste verwandelt waren. Zur Erklaruag der fiir einen sensorisch Aphasischen
ungewohnlich armseligen und schlechten Spontansprache diirften weitere sub-
kortikale Liisionen, vielleicht zwischen temporalem und frontalem Sprachzen-
trum anzusprechen sein. Ob die dritte Stirnwindung selbst auch subkortikal
intakt ist, lasst sich noch nicht sagen.

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972 Berliner Gesellschaft fiir I’sychiatrie und Nervenkrankheiten.

schcnFalle, die lediglich Entwicklungshemmungen betreflfen, nur auf 40 n dicken
Serienschnitten mit Markschoidenmethodon untersucht seien, so sei eine ge-
niigende, d. h. vollstiindige Untersnchung des ganzen Gebirns, insbesondere
der Kinde, mit zart architoktonischen, zellhistologischen und Gliamethoden
gar niebt moglich gewesen, diese seien vielmehr hochstens an kleinen Stiieken
ausgefiihrt, und es ktinnten auch hierbei noch nicht nachweisbare Ver-
andcrungen der llinde in Frage kommen. Jedenfalls solle man es sich sehr
iiberlegen, ob man pseudobulbare Erscheinungen allorschwerster Art, wahr-
scheinlich auch den Babinskischen Reflex, nur auf don Nucleus caudatus
zuriickfiihren wolle. Den Berveis fur diese Behauptung und das Syndrom des
Corpus striatum bake er nicht fiir erbracht, er halte diese Erscheinungen nach
wie vor fiir Symptomo der Pyramiden- bzw. kortikofugalen (oder intrakortikaleu)
Bahnon und nicht des Corpus striatum.

Frau Cecile Vogt: Die Hirnrinde ist gesund. Dagegon finde ich eine
starke Veranderung ira Corpus striatum. Folglich selie ich darin die Ursache
der Krankheitserscheinungen.

Hr. 0. Vogt: Ich mochtc doch noch auf einige Ausfiihrungen des Hrn.
Lewandowsky etwas niiher eingehen. Von einer nachwcisbaren Erkrankung
Oder Anomalie dor Hirnrinde oder der inneren Kapsel kann im Fall Freund
nicht die Rede sein. Auch Anton bestreitet so etwas fiir das von ihm unter-
suchte Gehirn. Ebenso muss im Fall Oppenheim eine Vermehrung oder eine
Verdickung der Markfasern des Cortex cerebri entschieden geleugnet werdon.
Von einer solchen in der inneren Kapsel haben wir uns wenigstens nicht iiber-
zeugen konnen. Soweit man hier eine Vermehrung von Fasern annehmen
wollte, bliebe die Herkunft dieser ganz unklar, da weder Hirnrinde, noch
Thalamus, noch Hirnfuss, noch Pyramide eine anormal grosse Faserzahl auf-
weisen. Im iibrigen legen wir auf diesen Punkt auch deswegen keinon be-
sonderen Wert, da die uns aus der Literatur bekannten Falle von allgemeiner
Hirnhypertrophie oder von einer solchen der Pyramide ohne motorische Reiz-
erscheinungen verlaufen sind. Tiefgreifende Anomalien in der Glia wiirden sich
auch irgendwie in unsoren Markfaser- und Nisslpriiparaten kundgegeben haben.
Auf „heute nicht nachweisbare Veriinderungen der Rinde“ in Fallen, wo palpable
Anomalien vorliegen, vollends zuriickzugreifen, bedeutet aber nichts Geringeres,
als zurzeit auf jedo klinischo hirnlokalisatorische Forschung zu verzichten.

Hr. Henneberg halt es fiir moglich, dass os sich um Anomalien der
Gefassverteilung handelt, die zu einer Untererniihrung des Gebietes und somit
zur Ganglienzellenatrophie fiihren. Solche Gefiissverteilungsanomalien seien
vielleicht vererbbar.

Hr. Kurt Mendel weist auf die Aehnlichkeit des Krankheitsbildes des
Syndrome du Corps strie mit demjenigen der Paralysis agitans hin: hier wie
dort klinisch spastische Zustande, Kontrakturen, ohne dass direkto Liihmungen
bestehen, sowie pseudobulbare Symptome; auch bei der Paralysis agitans sind
aber andererseits nicht selten Veriinderungen im Corpus striatum gefunden worden.

Hr. 0. Vogt: Die von Hrn. Mendel geiiusserte Anschauung einer
niiheren Verwandtschaft zwischen dem heuto hier bohandelten Krankheitsbilde

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974 Berliner Gesellschaft fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten.

Traumeii oder ohne solche sich einstellenden einfachen Atrophie einzelner
Glieder gesprochen, an der die verschiedenen Gewebe sich beteiligen. Ich
stelle heute zuniichst einen dieser Falle vor:

35jahriger Mann aus gesunder Familie. fruher nicht nervos. 3. 11. 1908
Unfall; stolperte und setzte sich mit ziemlicher Gewalt so, dass das Korper-
gewicht auf dem linken Fuss lastete. Sehr heftige Schmerzen im Hacken und
Spann, die allmahlich zunahmen. Keine sichtbare aussere Verletzung. Er
arbeitete weiter, ging an zwei Stocken, lag dann 8 Wochen zu Bett. Die
Rontgenuntersuchung ergab nichts. 17. 5. bis 30. 6. chirurgische Klinik in
Berlin. Schon damals starke Abmagerung, rechter Oberschenkel 45 cm, linker
43 cm, rechte Wade 34 cm, linke 32 cm; das Bein wurde leicht heiss und
rot, auf den Rontgenbildern ileckweise Aufhellung. Behandlung mit Heissluft,
Elektrizitat, Massage, Bettruhe, Gipsgehverband. Besserung. Nach etwas
starkerer Anstrengung im Februar 1910 erneut starkere Beschwerden. Heftige
Schmerzen und zeitweilige Schwellung des Beines. Dann liingere Behandlung
unter unserer Aufsicht, die dahin fiihrte, dass Pat. wieder einige Schritte
gehen konnte. Unter andauernder Schonung hat die Besserung ganz langsame
Fortschritte gemacht. Er kann jetzt mit Stock 10 Minuten gehen, die Atrophie
ist noch sehr hochgradig, rechter Oberschenkel 41 cm, linker 39 cm, rechte
Wade 38, linke 34 cm. llaarwachstum links geringer, der linke Fuss ist kiihler,
die Differenz wird beim Stehen grosser, das ganze linke Bein wind dann rot-
zyanotisch.

Die Rbntgenbilder zeigen eine diffuse fleckige Aufhellung der Unter-
schenkel- und Fussknochen; Fusspuls und Sensibilitat intakt. Keine erhebliche
Schwache, elektrische Erregbarkeit normal; von der Volumenverminderung ist
offenbar das Unterhautfettgewebe besonders betroffen. Ein Gelenkleiden liegt
nicht vor, ebenso keine eigentliche lnaktivitiit. In einem zweiten Fall, be-
treffend einen 23jahrigen Mann, liegen die Verhiiltnisse ganz ahnlich. Trauma
im November 1908, knicktc mit dem rechten Fuss um, kein Verband. Seitdc-m
dauernd Schmerzen in der Fussgelenksgegend; allmahliche V'erdiinnung des
Fusses und Unterschenkels; Mai 1909 Gipsverband; danach Zunahme der
Atrophie. Untersuchung am 2. 9. 1910. Grosster Wadenumfang rechts 29 cm,
links 34 cm. Rechter Oberschenkel 39,5 cm, linker 43,5 cm. Fussgelenk nicht
schmerzhaft. Ausserordentliche GelenkschlalTheit im Kniegelenk (Genu recur-
vatum wie bei Tabes). Vasomotorische Storungen, fleckige Knochenatrophie
am rechten Fuss und Unterschenkel, iibriges intakt. Aehnliche Falle sind von
Sudeok beschrieben worden; beruhen auf einer Alteration der trophischen
Funktion des Nervensystems, die offenbar durch peripher-sensible Reize aus-
gelost wird und auf der vasosensiblen Bahn verlauft.

2. Fall: 25jahriges Miidchen. Mit 12 Jahren Beginn des jetzigen Leidens
mit Pigmentverschiebungen und atrophisch-skleroiischen Stellen am Hals,
Riicken, linker Zehe, Kreuzbein, Brust. Zu den Veriinderungen der ausseren
Haut gesellen sich Veriinderungen des Knochengeriistes, die in Kleinerwerden
gewisser Teile, Knochen der linken Zehen, des ganzen rechten Fussgcriistcs,
der linken Schulter, Einsinken der rechten Schlafe bestehen. Die Rontgen-

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978 Berliner Gesellschaft fur Psychiatrie und Nervenkranliheiten.

2. das Ganglioma embryonale sympathicum (Wright: „Neurozytom oder
Neuroblastom 11 ; Schilders „malignes Gliom des Sympathikus u ), eine die
Nebenniere bevorzugende destruierende und nietastasierende Neubildung, die
eventuell auch primar multipel (Nebennieren und Leber usw.) auftritt. Das
aus kleinen lymphozytenahnlichen Zellen und feinen Fasern zusammengesetzte
Geschwulstparencbym reproduziert die Bilder embryonaler sympathischer
Ganglien und embryonalen Nebennierenraarks; bei Ausbleiben der Faser-
produktion auch ein schwer zu deutendos klein- und rundzelliges lympho-
sarkomiihnliches Gewebe;

3. mit starkem Vorbehalt auch die grosszellige Form der Herde bei der
tuberosen Hirnsklerose;

4. sehr wahrscheinlich die „Neurinome‘ i Verooays, d. h. die bisher
sogenannten v. Recklinghausenschen „multiplen Neurofibrome 11 der kutanen
Nerven. Das eigenartige neurogene Fascrgewebe dieser Tumoren an den zere-
brospinalen, gelegentlich auch an den sympathischen Nerven ist — auch nach
den eigenen Befunden des Vortragendon — weder mit rcifem Gliagewebe, noch
mit reifem amyelinischem Nervengewebe zu identifizieren und kann neugobildete
wuchernde Ganglienzellen enthalten.

Die „Neurinome“ der zerebrospinalen (und sympathischen) Nerven sind
in einem Teil der Falle mit Gliomen des Zentralnervensystems und eventuell
destruierenden Endotheliomen der Dura mater kombiniert (systematisierte Tu¬
moren); die Systematisierung der Blastomatose diirfte im Sinne Verocavs auf
eine ausgebreitete embryonale Anomalie der Gesamtanlage des Zentralnerven¬
systems zuriickzufiihren sein.

Sichere Befunde im Sinne der autogenen Nervenfaserbildung sind in
Neuromen bisher nicht erhoben worden, weder in den unausgereiften (Soyka)
noch den ausgereiften (Weichselbaum, Falk, Schminke), auch nicht in
dem von Pick bei der Sektion einer 24jahrigen Frau gefundenen Ganglioglio-
neurom der Medulla oblongata. Die Patientin war an Phthise gestorben. Es
bestand Polydaktylie an beiden Hiinden und am rechten Fuss, ein Hinweis auf
die Polyteratomorphie des Falles. Dieser Punkt ist insofern von Bedeutung,
als auch fur die Anlage des Ganglioglioneuroms eine embryonale Anomalie im
obigen Sinne vorauszusetzen ist.

Hr. Bielschowsky demonstriert im Anschluss an die Ausfiihrungen
des Herrn Pick zunachst cinige Diapositive, welche die Topographio der Neu¬
bildung illustrieren. Das erste Bild entspricht einem nach Weigert gefarbten
Ouerschnitt durch das erste Zervikalsegment. Man sieht, dass die Geschwulst
das Gebiet der rechten Hinterstriinge vollkommen ausfiillt und im benachbarten
Seitenstrang olTcnbar durch Druckwirkung eine Lichtung der Markfasern herbei-
gefiihrt hat. Auf einem weiter zentralwiirts gelegenen Querschnittsbild, welches
einem Silberpriiparat nachgebildet ist, liegt der Tumor auf der rechten Seite
der dorsalen Halfte des Organs und ist hier anscheinend rings von normalem
zentralen Gewebe umschlossen. Die Corpora restiformia, welche die Geschwulst
nach oben und aussen begrenzen, sind stark vorgetrieben. Diese Vortreibung
ist nicht nur durch eine Verschiebung von seiten der hier recht betrachtlichen

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980 Berliner Gesellschaft fiir Psychiatrie und Nervenkrankheiten.

stellen sich dar: als Mnskelatrophien mit tropkischen Storungen in anderen
Geweben, als Muskelatrophien okne trophische Storungen in anderen Geweben,
als Kombinationen der beiden genannten Formen mit melir oder weniger aus-
gesprochenen spastischen Erscheinungen oder mit anderen Erscheinungen
spinalen Ursprungs (elektrische Veranderungen, fibrillare Zuckungen), oder
schliesslich als deutlich — andauernd oder zeitweilig — progrediente Muskel¬
atrophien, welche von dem Ort der traumatischen Einwirkung auf die andere
Extremitat der gleichen Seite und dann auf die Extremitiiten der anderen Seite
iibergehen.

Man kann sich die spinale Genese aller dieser Atrophien nach Analogie
der reflektorischen Atrophien beiGelenkerkrankungen vorstellen,eine Auffassung,
welche in dem von mir demonstrierten Fall noch eine besondere Stiitze erhielt.
Naturlich braucht die Entstehung der zur Diskussion stehenden traumatischen
Atrophien nicht mit jener reflektorischen identisch zu sein.

Hr. Oppenheim bekampft den Standpunkt Schusters und hiilt mit
Cassirer daran fest, dass die von diesem bcsprochene Form der Atrophie nichts
zu tun habe mit den bekannten Formen spinaler Atrophie. Die Steigerung der
Sehnenphanomene am kranken Bein im Falle Schusters — ohne jedes
spastische Zeichen — erklare sich zur Geniige aus der schmerzhaften Gelenk-
affektion.

Bei der Frage, ob diese Form der Atrophie den friiheren Beobachtern ent-
gangen sei, habe man die alto Lehre der sogenannten hysterischen Muskel-
atrophie zu revidieren, wie sie von Babinski und wie sie von Oppenheim
selbst bei den traumatischen Neurosen beschrieben sei. 0. bezweifle nicht, dass
es sich da moistens, wenn nicht immer, um diesen Types gehandelt habe. Nach
den neneren Anschauungen Babinskis wiirde dieser Autor gewiss seino hyste-
rische Muskelatrophie heute fallen lassen. Beziiglich seiner eigenen Erfahrungen
verweist 0. auf S. 155/156 seiner Monographie fiber die traumatischen Neurosen
(2. Aufl., 1892). Die Beziehungen der Mikuliczsohen Krankheit zum Nerven-
system bodiirfen weiterer Studien. 0. verweist auf eine interessante Beobach-
tung Schonborns von Kombination dieses Leidens mit Myopathie.

Hr. Lewandowsky hiilt die Frage fiir wichtig, ob derartige Verande¬
rungen auch an der Wirbelsaule vorkommen kbnnen. Die Frage kbnne in der
Unfallpraxis eine Rolle spielen. In 2 Fallen zerebraler Kinderlahmung sah er
vermehrtes Langenwachstum des betrofl'enen Beins.

Hr. Schuster; Auf den Einwand des Herrn Oppenheim will ich kurz
erwidern, dass von eincm Reizzustand, Schmerzen oder dergleichen in dem von
mir gemeinten Fall nichts vorhanden war. Wie erinnerlich hatte sich die
Atrophie (die anfiinglich verschwunden war) ca. 13 Jahre (!) nach dem Trauma
wieder eingestellt. Die Gonitis iiusserte sich nur in einer leichten Gelenkver-
dickung und in Knirschen des im iibrigen frei beweglichen, schmerzlosen
Gelenkes. Ich glaube deshalb nicht, dass die Reflexsteigerung ihren Grund
in den von Herrn Oppenheim vermuteten Verhaltnissen hatte.

Uebrigens nehme auch ich nicht an, dass man sich das anatomische
Substrat des von Herrn Cassirer demonstrierten Falles ebenso vorzustellen hat,

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984 Berliner Gesellschaft fiir Psychiatrie und Nervenkrankheiten.

unbeachtet geblieben. In den letzten Jahren haben dann auf meinen Wunsch
Geheimrat Zuntz und Prof. Ncuberg an diesen Nachforschungen teilgenommen
und die Haarfarbemittel, deren ich habhaft werden konnte, d. h. deren Namen
ioh bei meinen Patienten in Erfahrung bringen konnte, chemisch analysiert
und experimentell geprfift. Diese Untersuchungen, fiber deren Gesamtresultat
ich nocli nicht sprechen kann, haben wenigstens so viel ergeben, dass es sich
nicht um indifferente StofTe handelte.

Erst wenn Herr Maass in dem Falle ein ahnliches Verfahren eingeschlagen
hatte und eventuell durch mikroskopische Untersuchung des Blutes die fiir
Bleivergiftung charakteristischen Befunde erhoben hatte, wfirde er das Recht
haben, eino chronische Bleivergiftung als Ursache des Hirnleidens anzunehmen.

Hr. Ziehen fragt nach Neuritis optica.

Hr. Maass (Schlusswort): Die anscheinende Cyste war, wie sich beim
Durchschneiden des Gehirns herausstellte, der erweiterte dritte Ventrikel. Ob
die Optikusatrophie genuin entstanden Oder aus einer Stauungspapille hervor-
gegangen ist, halte ich nicht fiir wesentlich, da bei Hydrocephalus beide Arten
von Optikusatrophie beobaohtet worden sind.

Znsatz bei der Drucklegung: Im Hinblick auf die Ausffihrungen des
Herrn Professor Oppenheiin sei bemerkt, dass Blutuntersuchung den Nach-
vveis der Bleiintoxikation in dem ersten Fall nicht in Frage kam, da die
Patientin vor 13 Jahren erkrankt ist und nach den Feststellungen von Grawitz
die fiir die Bleivergiftung charakteristischen Kornchenzellen einige Wochen,
nachdem die Patienten der Bleiwirkung entzogen sind, aus dem Blute ver-
schwinden. Was das Vorkommen von Blei in Haarfarbemitteln betrifft, so
wird dasselbe in der Literatur hiiufig erwahnt, so von Remak (Neuritis und
Polyneuritis) und von Patschkis (Kosmetik fiir Aerzte, 1890). Eingehende
Angaben macht Woyl (Handbuch der Hygiene, III, 1893, S. 387), der acht
verscbiedene bleihaltige Haarfarbemittel, darunter eins mit einem Gehalt von
10 pOt. Bleisalzen, zitiert: auch Bernatzik (Eulenburg’s Realenzyklopiidie,
IV, 1885, 2. Auflage) zahlt in dem Kapitel „Kosmetika“ eino Anzahl bleihaltiger
Haarfarbemittel auf. Auch die Angabe von Vergiftungen durch bleihaltige
Haarfarbemittel findet sich mehrfach in der Literatur, so bei Robert (Lehr-
buch der Intoxikationen. 1906, S. 359) und bei Jaksch (Die Vergiftungen,
1910, S. 186).

Sitzuiig vom 10. Juli 1911.

Vorsitzender: Herr Moeli.

Sohriftffihrer: Herr Forster.

Vor der Tagesordnung.

Hr. M. Ilothmann: Demonstration zur Hinterstrangsfunktion.

Entgegen friiheren Beobachlungen konnte Borchert beim Hunde nach-
weisen, dass die Ausschaltung der Hinterstriinge weder die Berfihrungs-
empfindung noch das Lagegefiihl aufhebt oder auch mir schwer schadigt.
Rothmann selbst zeigte dann, dass beim Hunde erst kombinierte Ausschaltung

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986 Berliner Gesellschaft fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten.

Hinterstrangsausschaltung teils als Ersatz, teils als Ergiinzung der Forstcrschen
Operation beim Menschen auszufiihren, diirfte daher nicht ohne Bedenken sein.

Hr. Liepmann: Ueber die wissenschaftliche Grundlage der
sogenannten Linkskultur. (Der Vortrag ist in extenso erschienen in der
Deutschen med. Wochensehr., 1911, Nr. 27 u. 28.)

Diskussi on.

Hr. Stier: Wenn Vortr. meint, dass Aphasie bei linksgelahmten Links-
handern seltener sei als bei rechtsgelahmten Rechtshandern, so berubt das auf
der durch die Uebung des Lebens geschaffenen geringeren DilTerenzierung der
Hirnhalften gegeneinander, ebcnso wie wir bei den noch wenig in dieser Hin-
sioht dilTerenzierten Kindern bei rechtsseitigen Lahmungen haufiger als bei
Erwachsenen Aphasie ausbleiben und bei rechtshandigen Lahmungen auf-
treten sehen.

Diese bei dem Linkshander allgemein zu findende geringere Differen-
zierung der Hirnhalften gegeneinander ist aber nicht mit grbsseren geistigen
Vorziigen verbunden, die den Linkshander dem Rechtshiinder gegeniiber aus-
zeichnet; im Gegenteil haben von mir vorgenommene Untersuchungen erwiesen,
dass die Linkshander in der Armee seltener zum Gefreiten und Unteroffizier
befordert werden als die Rechtshander, und dass sie unter den Militiirgefangenen
abnorm haufig vertreten sind, und eine von mir im dienstlichen Auftrag be-
arbeitete Massenstatistik der Armee iiber 266000 Rekruten hat gezeigt, dass
Degenerationszeichen bei Linkshandern genau doppelt so haufig sich finden
als bei Rechtshandern, und dass unter den Einjahrig-Freiwilligen die Zahl der
Linkser weit goringer ist als im Durchschnitt der Armee. Die Tatsache, dass
unter den genialen Mannern sich auch Linkser befinden, steht nicht im Wider-
spruch dazu, denn die Statistik besagt ja nichts fur den einzelnen Fall, sondern
nur iiber die prozentuale Hiiufigkeit, und selbst die genialsten Manner schneiden
in psychiatrischer Beleuohtung nicht immer sehr gut ab.

Diirfte so die kiinstliche Nivelliorung der Leistungsfahigkeit der Hirn¬
halften beim Erwachsenen, wenn sie, was mir noch zweifelhaft erscheint, iiber-
haupt moglich ist, zum mindesten ohne wirkliohen Vorteil sein fur die geistige
En twickelung, so ist sie beim Kinde sicher oft gefahrlich. Denn aus Unter¬
suchungen von mir geht mit Sicherheit hervor, dass unter den horstummen
und spiit sprechen lernenden Kindern abnorm viel 1 inkshandige und besonders
solche sind, deren Linkshandigkeit die Eltern viel versucht haben „abzuge-
wohnen u . Diese verfriihten Versuche schadigen aber sicher die Entwicklung
der Sprache und vielleicht der Intelligenz iiberhaupt, da die funktionelle
„Superioritat u einer Ilirnhalfte oil'enbar Vorbedingung ist fur die Ausbildung
eines einhirnigen Sprachzentrums und vielleicht auch der hoheren Assoziations-
zentren iiberhaupt.

Hr. M. Rothmann hat den Eindruck, dass Liepmann nicht geniigend
scharf gegeniiber der „Linkskultur 14 Stellung genommen hat, ja dass die An-
hanger derselben aus seinen Ausfiihrungen geradezu Benmise fiir die Richtigkeit
ihrer Lehre haben werden. Hier sind vor allem die Ausfuhrungen Li epmanns

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95)2 Berliner Gesellschaft fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten.

1. Verhaltnismassig seltenes Auftretcn der Lues spinalis unter dem Bilde
eines Tumors.

2. Zweimaliger negativer Ausfall der Wassermannschen Reaktion (Blut-
untersuchung) bei zweifellos bestehender Lues spinalis.

3. VerbliifTend rascher Riickgang der Lahmungserscheinungen.

V. Hr. Schuster: Der 27jiihrige junge Mann, den ich Ihnen hicr zeige,
ist seit 10 Jahren krank. Seine Krankheit fing damit an, dass erst das rechte
Bein und dann das linke Bein schwacher und steifer wurde. Voriibergehend
soli der Zustand noch schlechter gewesen sein, als er es keute ist. Vor un-
gefahr 6 oder 7 Jahren wurde das Sehen schlecht, gleichzeitig traten Urin-
beschwerden auf, zeitweise musstc der Pat. stark pressen beim Urinieren, zeit-
weise ging der Urin spontan ab. Niemals Kopfbeschwerden, nie Kopftrauma,
Erbrechen oder sonstige auf das Gehirn hinweisende Erscheinungen. Die
geistige Entwicklung war normal. Die Untersuchnng des Pat. ergibt .jetzt
eine beiderseitige Optikusatrophio neuritischer Natur mit konzentrisoher Ge-
sichtsfeldeinengung, und zwar links starker als rechts. Die Kniesehnenreilexe
sind beiderseits gesteigert, beide Beine zeigen eine sehr erhebliche Parese ohne
erhebliche Ilerabsetzung der groben Kraft; rechts sind die Spasmen starker als
links. Beiderseits erhebliche Steigerung der Sehnenrellexe an den Beinen,
rechts ausgepragter Babinski und Kontraktur des Extensor hallucis longus,
Babinski links weniger deutlich. Der Bauchdeckenreflex fehlt rechts konstant,
links ist er unsicher auslosbar. Auch jetzt noch besteht zeitweise Inkontinenz
des Urins, zeitweise erschwertes Urinlassen.

Sonstige Krankheitserscheinungen, welche fur eine multiple Sklerose
sprechen konnten, fehlen. Insbesondere fehlt Intentionszittern und Nystagmus.
Neben den genannten Krankheitserscheinungen besteht nun eine sehr erhebliche
Vergrosserung des Kopfos. Auch diese begann sich vor ca. 10 Jahren zu ent-
wickeln. Bis dahin konnte der Patient noch fertige flute tragen. Von da ab
musste er sich jedesmal erst die lliite anfertigen lassen. Der Kopfumfang be-
triigt jetzt 65 cm, der bitemporale Durchrnesser des Kopfes betragt ungefahr
21 cm; der Stirnhinterhauptdurchmesser ca. 22 cm. Ein Grosserwerden der
lliinde und der Fiisse hat der Patient nicht bemerkt. Die Augenbrauen stehen
weit auseinandcr, die Nasenwurzel ist sehr breit, der Unterkiefer tritt leicht
vor und ist sehr massig. Es besteht jedoeli keine Vergrosserung der Zunge,
keine Wulstung der Lippen, keine Vergrosserung der Nase, iiberhaupt nichts,
weder im Gesicht noch an den Extremitaten, was fur Akromegalie sprechen
konnte. Herr Geheimrat v. Hansemann, dem ich den Patienten zeigte, machte
mich darauf aufmerksam, dass auch die Schliisselbeine des Patienten stark verdickt
und vergrossert sind, und bcstatigte mir, dass es sich im vorliegenaen Falle
ran die Erscheinungen der sogenannten Ostitis fibrosa deformans handle. Diese
Krankheitsfiille gehoren — so belehrte mich Herr Geheimrat v.Hansemann —
zu der sogenannten Pagetschen Krankheit, welche letztere jedoch koincn ein-
heitlichen KrankheitsbegrilT darstelle. Die Ostitis deformans besteht in einer
ganz gleichmassigen Verdickung der Knochen und befallt bald den Schadel
allein, bald auch die Extremitiitenknochen.

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Berliner Gesellschaft fiir Psychiatrie und Nervenkrankbeiten. 995

Vortr. weist zunachst auf die Eigenart des Kleinhirnapparates bin, bei
dera die Kleinhirnrinde nur durch Vermittlung der Kleinhirnkerne die kortiko-
fugalen Impulse dem iibrigen Zentralnervensystem vermittelt, wiihrend sie selbst
durch hinteren und mittleren Kleinhirnschenkel direkte kortikopetale Bahnen
von Pons, Medulla oblongata und Riickenmark empfiingt. Es werden dann
zunachst die Marchi-Praparate eines Falles von Totalexstirpation des
Kleinhirns beim Hunde mit 15tagiger Lebensdauer demonstriert. In diesem
Falle bestanden leichte Nebenverletzungen im Gebiete der hinteren Vierhiigel;
ausserdem waren die hinteren Kleinhirnschenkel bis an den Eintritt in die
Medulla heran zerstort mit Lasionen im Gebiet der Akustikuskerne. Die Dege-
nerationen der Brachia conjunctiva bis in die Thalami optici, der absteigenden
Bahnen zur Medulla oblongata und spinalis waren deutlich nachweisbar.
Klinisch war der Hund zwar imstande, die stark ataktischen Extremitaten zu
bewegen, konnte sich aber bis zuletzt nicht auf den Beinen halten, eine Folge
der Nebenverletzungen. Es folgen die Marchi-Praparate eiues Falles von ein-
seitiger Durchtrennung des linken Brachium conjunctivum,
unmittelbar hinter dem hinteren Vierhiigel, mit aufsteigender Degeneration bis
zum rechten Nucleus ruber und Thalamus opticus bei einem Hunde mit
27tagiger Lebensdauer. Klinisch entsprach der sehr reinen Lasion Ataxie und
Lagegefiihlsstorung der linksseitigen Extremitaten mit leichtem Taumeln nach
der linken Seite, ohne jede Andeutung von Zwangsbewegung. Ein zweiter
Fall von doppelseitiger Ausschaltung des Brachium conjunctivum
des Hundes mit einer Lebensdauer von 3 Wocben war durch Erweichungsherde
im Markkorper des Lobus anterior cerebelli kompliziert. Dementsprechend
waren die Steh- und Gehstorungen schwerer, als es der reinen Ausschaltung
der vorderen Kleinhirnschenkel entspricht. Bemerkenswert war die zerebellare
Kehlkopfstorung und Kieferschwache nach der doppelseitigen Bindearmaus-
schaltung. Es folgt ein Fall von totaler Durchtrennung des linken
mittleren Kleinhirnschenkels mit 23tagiger Lebensdauer beim Hunde,
dessen Marchi-Praparate neben der zentrifugalen Degeneration der Fasern des
mittleren Kteinhirnschenkels bis in die Rinde hinein keine Degeneration dos
zentralen Endes desselben vom Pons bis zur Schnittlinie erkennen lassen.
Klinisch entsprach der sehr reinen Lasion eine Senkung des Kopfes nach links
mit Kopf- und Rumpfdrehung nach rechts und Ataxie und Lagegefiihlsstorung
der linksseitigen Extremitaten. Nur in den beiden ersten Tagen bestand eine
Neigung zum Rollen nach links. Es werden nun die Weigert-Praparate eines
Hundes mit Totalentrindung der linken Klein hirnhemisphare bei
fast vollig intakten Kleinhirn kern en demonstriert. Bei dem 3 Monate
am Leben gebliebenen Hunde sind Wurm und rechte Hcmisphare vollig intakt,
die linke Hemisphiire zeigt nur ganz geringe Rindenreste der Formatio vermi-
cularis. Der linke Nucleus lateralis zeigt in seinen lateralen Partien starke
Aufhellung mit Zell- und Faserschwund. Im iibrigen sind die Kleinhirnkerne
intakt. Der linke mittlere Kleinhirnschenkel ist atrophisch, mit starker Gan-
glienzellenatrophie in der rechten Ponshalfte. Die Oliven sind intakt. Klinisch
bestand Neigung des Kopfes nach links, Ataxie und Lagegefiihlsstorung der

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Berliner Gesellschaft fur Psychiatric und Nervenkrankheiten. 999

von spastischen Erscheinungen, doch eher auf die durch den Krankheitsprozess
in Mitleidenschaft gezogenen phylogenetisch jiingeren und eine viel feinere
DifTerenziernng zeigenden kortikalen Gebiete zu bezieken sind als auf das zwar
unzweifelhaft zur Motilitat in Beziehung stehende, aber phylogenetisch sehr
viel altere und undilTerenziert gebliebene Corpus striatum. Da sind denn
natiirlich die Pseudobulbarerscheinungen zu dem seiner Projektionsfaserung
beraubtne Operculum Rolandi in Beziehung zu bringen, wobei der Umstand,
dass der einseitige Herd diese Erscheinungen machen konnte, auf die senile
Invaliditat zuruckzufiihren ist. Auf die Unterbrechung der Projektionsfaserung
des Fusses von F, fuhre ich die Ungeschicklichkeit der linken Hand, auf die
derjenigen des Fusses von Fj und der angrenzenden Pat'tie dor Medianseite
—• natiirlich auch unter Heranziehung der senilen Invaliditat -— die Astasie-
Abasie zuruck. Diese Interpretation wird gestiitzt: 1. durch die enge topo-
graphische Beziehung dieser Rindengebietc zu der unraittelbar kaudal davon
gelegenen elektrisch erregbaren Extremitiitenzone, 2. durch die verwandte
Architektonik zwischen der supponierten hoheren und der elektrisch erregbaren
Extremitiitenregion und 3. vor allem durch die Tatsache, dass die supponierte
hohereExtremitatenregion bei den niederen Aden starker entwickelt istalsbei den
Halbaffen, bei denMenschenaffen wiederum starker als bei den Aden und endlich
noch starkerbeimMenschen, sodassdievergleichendeAnatomieauf eineBeziehung
derselben zum aufrechtenGang und vorallem zu demur vomMenschen erreichten
Prazision in den Extremitatenbowegungen direkt hinweist. Soweit der Fuss
von F 2 in Betracht kommt, wird endlich meine Audassung durch diejenigen
Befunde gestiitzt, welche fiir ein Schreibzentrum in dieser Gegend sprechen.
Nur nehme ich kein spezielles Schreibzentrum an, sondern ein solches fiir alle
feineren Bewegungen des Armes. Die klinisch ofter konstatierte Kombination
von Geh- und Stehstorungen, Ungeschicklichkeit in der Hand und Pseudobul-
biirsymptomen wiirde bei dieser Interpretation ihre Erkliirung darin flnden, dass
ihre Projektionsfasern in der inneren Kapsel benachbart sind. Diese Kombi¬
nation stellt also nach der Nomenklatur C. Vogts ein topographisches
Syndrom dar. Zur Stiitze meines Versuchs, speziell den Fuss von Fj und
seine Umgebung zu den willkiirlichen Koordinationsbewegungen der unteren
Extremitat in Beziehung zu setzen, mochte ich den Befund an einem Gehirn
heranziehen, das ich Herrn Pierre Marie verdanke. Der im 77. Lebensjahr
verstorbene Kranke litt seit .Jahren an Gehstorungen. Bei einer Untersuchung
5 Wochen vor dem Tode zeigte er vollige Astasie-Abasie beim Fehlen von
Lahmungserscheinungen in den unteren Extremitaten. Herr P. Marie diagno-
stizierto einen hamorrhagischen Herd in einem der Corpora striata. Die Diagnose
erwies sich als richtig. Das sonst noch in einem verhiiltnismassig recht guten
Zustand befindliche Gehim zeigte einen alien Herd im Gebiet des linken Corpus
striatum, der in ahnlicher Weise wie im Falle des Herrn Maas, nur in kaudal-
warts geringerer, oralwiirts betrachtlich grdsserer Ausdehnung, die frontalen
Projektionsfasern zerstort hatte. Gleichzeitig fand sioh eine etwa 5 Wochen
alte Erweichung eines Teiles der Rindo der Tonsille und des Lobus biventer
der rechten Kleinhirnhemisphare. Ob erst dieser Herd die vollige Astasie-

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1016

Referate. — Kleinerc Mitteilungen.

Th. Ziehen, Die Erkennnng der psychopathisehen Konstitntionen
(krankhaften seelisehen Veranlagungen) wild die offentliche
Fiirsorge fiir psychopathisch veranlagte Kinder. Berlin 1912.
Verlag von S. Karger.

In Form eines Vortrages gibt Ziehen eine treftliche Schilderung der sog.
psychopathischen Konstitution, weist daraufhin, dass es noch ganz an geeig-
neten Einrichtungen zur Unterbringung und Erziehung dieser Kinder fehlt. An
pragnanten Beispielen erortert er die Eigenheiten dieser krankhaften Zustande
und hebt hervor, wie zahllose psychopathische Konstitutionen mangels aus-
reichender Behandlung und zweckmassiger Erziehung in der Kindheit spater
ausgepragten, meist chronischen Geisteskrankheiten verfallen und der Gemeinde
oder dem Staate zur Last fallen. Errichtung von Spezialanstalten ist dringend
erforderlich. S.

Hermann Brans, Die Entstehung der Nervenbahnen. Sammlung
wissensch. Vortrage aus dem Gebiete der Naturwissenschaften und der
Medizin. 3. H. Leipzig. Verlag F. C. W. Vogel.

Der Vortrag bringt eine anschauliche Darstellung unsercs Wissens iiber
die Entstehung der Nervenbahnen. Die Ganglienzelle ist der vrahre und einzige
Erzeuger des Nervs, der „Neuroblast“. Von ihr wird der Neurit als echter Zellen-
fortsatz mit amdboiden Fahigkeiten seiner Spitze ausgesendet. Die von Hensen
zuerst beschriebenen Plasmodesmen sind als Leitzellen der wachsenden Nerven
anzusehen.

Die beigefiigten Tafeln enthalten gnte Abbildungen vom sukzessiven Aus-
wachsen eines Neuriten in vivo, beobachtet in Deckglaskultur. S.

J. Benario, Ueber Neurorezidive nach Salvarsan- nnd nach Rneck-
silberbehaildlllllg. Ein Beitrag zur Lohre von der Friihsyphilis des
Gehirns. Mit 1 Tafel und 5 Figuren im Text. Miinchen 1911. Verlag von
J. F. Lehmann.

Benario hat sich der grossen Miihe unterzogen, die in der Literatnr nieder-
gelegten Beobachtungen von sog. Neurorezidiven, erganzt durch eigene
Beobachtungen zusammenzustellen und kritisch zu siehten. Er kommt zum
Schluss, dass die Neurorezidive cchte syphilitische Rczidive und nicht auf das
Konto der Salvarsanbehandlung zu setzen sind. S.

Arthur F. Hertz, The Gonlstonian lectures on the sensibility of
the alimentary canal. Delivered at the Royal College of Phy¬
sicians on March 14, 16, 21 1911. London. Henry Frowde and
Dodder and Stonghton.

Hertz hat eine grosse Reihe intcressanter Versuche iiber die sensiblen
Yerhaltnisse des Verdauungstraktus angestellt. Das Ergebnis dieser im Verein
mit den friiheren Resultaten bringt er in Form dieser Vorlesungen. Er behan-
delt die taktile Sensibilitat, dieEmplindung auf thermische und chemischeReizc,

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1018

Keferate. — Kleinere Mitteilungen.

Jnristisch-psyohiatrische (irenzfragen. VII. Bd. H. 6 u. 7. — Engen
Wilhelm, Beseitigung der Zeugungsfahigkeit und Korper-
verletzung de lege lata und de lege ferenda. — Die kiinstliche
Zeugung beim Menschen und ihre Beziehungen zum Kecht.
Halle 1911. Karl Marhold.

Die erste Abhandlung boschiiftigt sich mit der Herbeifiihrung eines
Zustandes, duroh welchen die Zeugung von Nachkommen unmbglich gemacht
wird, die zweite erortert die Frage, wie die Unmoglichkeit, Kinder zu zeugen,
durch kiinstliche Mittel behoben werden kann.

Bei der ersten Frage mijchte Verfasser, der sich eingehend mit den in
Betracht kommenden Fragen befasst hat, als wiinschenswertes Ziel der Gesetz-
gebung vorschlagen, eine ausdriickliche Regelung und Anerkennung der
sozialen Indikation zur Sterilisierung der Frau in ihrem (bzw. ihrem sanitiiren
und wirtschaftlichen) Interesse, ferner der Unfruchtbarmachung von Frau oder
Mann aus sozialpolitischer Indikation in besonderen Fallen von Krankheit oder
Verbrechertum bei Insassen ofFentlicher Anstalten.

In der zweiten Abhandlung geht Verfasser zuniichst von der Besprechung
des bekannten Buches von H. Ro hi oder (Die kiinstliche Zeugung beim
Menschen) aus und bespricht dann die kiinstliche Zeugung in juristischer Be-
ziehung. Ausfiihrlich wird Bezug genommen auf den vor kurzem stattgehabten
Frozess iibcr Anfechtung der Ehelichkeit eines angeblich kiinstlich ge-
zeugten Kindes.

Juristiseh-psychiatrisehe (Irenzfragen. VII. B<1. H. 8. — Hayinaim,

Selbstanzeigen Geisteskranker. Halle. Karl Marhold.

Unter Mitteilung ciniger selbstbeobachteter Fiille weist Verfasser auf die
Wichtigkeit der Selbstanzeigen Geisteskranker bin in forensischer Beziehung.
In jedem Falle von Selbstanzeige ist die Annahme eines pathologischen Vor-
ganges nicht von der Hand zu weisen. Interessant sind die Hinweise auf die
Farallelen, die zvvischen Selbstanzeigen und Gestiindnis bestehen. S.

Fr. Salzer, Diagnose und Fehldiagnose von Gchirnerkranknngen
aus der Papilla liervi optici. Mit 29 Abbildungen auf 2 farbigen Tafeln.
Miinchen 1911. Verlag von J. F. Lehmann.

Die instruktive Schrift bringt auf 2 Tafeln gute Abbildungen von Vari-
ationen im Aussehen der normalen Papilla, von kongenitalen Anomalien und
pathologische Befunde. Die Erklarung weist auf die Bedeutung und das Vor-
kommen der Befunde bin. S.

Ley u. Menzeratli, L'etude experimentale de l’association des idees
dans les maladies mentales. Rapport de Psychologie. VI. Congres beige
de Neurologie et de Psychiatric Bruyen 1911. Gand 1911.

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i_OP

Druck von L. Schumacher in Berlin N. 4.

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Full text of "Arch Psychiatr Nervenkrankh 49.1912"

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