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Full text of "Oeuvres complètes de J.M. Charcot. t.1-"

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.Q.a^\ 


ŒUVRES  COMPLÈTES 


DS 


J.-M.  CHARGOT 


II 


Œm'RES  COMPLÈTES 

•M.  CHARCOT 


LEÇONS 


MALADIES  DU  SYSTEME  NERVEUX 


BT   PUBLIEES 


BOURNEVILLE 


PAIIIS 

WÂÛ  "PROGRÈS  MEDICAL"      1  FÉLIX  ALCAN 

.  rv  •*  OUBK,  IL  I  Vl»,  baDlenn]  SaJntmennBlii,  H 


t,         V        fc  s 


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122756 


PBEMIËRË  PARTIE 


Anomalies  de  Tataxie  locomotrioii. 


■Sf 


PEEMIÊEE  LEÇON 


Prodrome  anatomique. 


SomcÂiBB.  —  La  tâche  du  clinicien  diffère  de  celle  du  nosog^aphe.  —  DlTorsité 
des  opinions  sar  le  siè^  de  U  lésion  dans  Tataxie  locomotrice.  —  Insuffisance 
des  procédés  employés.  —  Sclérose  des  cordons  postérieurs  ;  sa  si^fica- 
tion.  —  Examen  à  rœil  nu  ;  notions  qu'il  fournit.  ~  Premiers  faits  de  sclé- 
roee  des  cordons  postérieurs. 

Examen  macroscopique. — Induration  ^se,  ses  caractères.  —  Foyer  ori- 
ginel de  la  lésion  irritative.  —  Anatomie  topographique  microscopique.  — 
Circonscriptions  sjnnales.  —  Gordon  de  Goll.  —  Bandelettes  externes  des 
fiûsce^ux  postérieurs  ;  leur  altération  parait  constante  dans  Tataxie  locomo- 
trice. 

Sclérose  fascicnlée  systématique  médiane.  ~~  Sclérose  fasciculée  latérale. 
•—Dans  Pataxie  locomotrice,  la  sclérose  débute  par  les  bandelettes  postéro- 
lAtérales.  —  Rapport  entre  les  lésions  et  les  symptômes.  —  Mode  de  propa- 
gation de  la  sclérose.  —  Faisceaux  radiculaires  internes.  —  Envahissement 
des  cornes  antérieures  de  substance  grise  :  amyotrophie  consécutive. 


I. 


Messieurs, 

Je  me  propose,  dans  la  série  des  quatre  leçons  qui  vont 
saivre,  d'étudier  avec  vous  quelques  points  peu  connus  de 
l'histoire  anatomique  et  clinique  de  Tataxie  locomotrice  pro- 
f^ressive.  C'est  surtout  au  point  de  vue  clinique  que  je  compte 
me  placer  dans  ces  entretiens. 

On  peut  dire  que  la  tâche  du  clinicien  et  celle  du  noso- 
f^phe  sont  très  différentes.  Le  dernier  s'attache  principale- 
ment au  tableau  abstrait  des  maladies;  il  néglige  à  dessein, 

ClABCOT.   Œamê  oonplètef,  t.  II.  1 


IKPOKTANCE  DBB   ÉTQDES  AKATOItlQDES 

Koa  relègue  volontairement,  au  second  plan,  les  anomalies,  li 
déviations  du  type. 

Le  clinicien,  au  contraire,  vit  plus  spécialement  des  cas 
individuels  qui,  presque  toujours,  s'offrent  avec  des  particu- 
larités 8  éloignant  plus  ou  moins  du  type  vulgaire;  il  ne  sau- 
rait négliger  les  cas  exceptionnels,  anormaux,  car  c'est  en 
leur  présence  que  sa  sagacité  trouve  principalement  l'occasion 
de  s'exercer. 

Or,  pour  ce  qui  concerne  le  premier  point  de  vue,  j'aurai  peu 
de  choses  à  ajouter  aux  descriptions  classiques  qui,  depuis 
quelques  années,  ont  été  tant  et  tant  de  fois  reprises  et  qui 
ne  font  d'ailleurs  que  reproduire,  avec  quelques  variantes,  la 
description  magistrale  que  nous  devons  à  M.  Duchenne  (de 
Boulogne). 

En  revanche,  les  anomalies  de  l'ataxie  locomotrice,  les  dé- 
viations du  type  normal  présentent  à  nos  in\'estigation8  un 
champ  vaste  encore  et  qui  n'a  pas  été,  tant  s'en  faut,  par- 
couru dans  toutes  les  directions.  Dans  cette  exposition,  nous 
comptons  bien,  du  reste,  utiliser  les  cas  Ni  nombreux  soumis 
à  notre  observation  dans  cet  hospice.  Ils  nous  permettront 
de  vous  faire  voir,  à  côté  des  types  ordinaires,  des  combinai- 
sons inattendues,  peu  ou  point  étudiées,  et  qui,  cependant, 
sont  loin  de  constituer  des  cas  rares. 

Sans  négliger  l'étude  anatomique,  nous  ne  nous  y  attache- 
rons qu'autant  qu'elle  peut  jeter  la  lumière  sur  les  faits  cli- 
,  niques  d'une  interprétation  difficile,  et  même  je  me  propose, 
dans  la  présente  conférence,  de  vous  montrer,  à  propos  de 
l'ataxie  locomotrice,  quel  parti  le  clinicien  peut  tirer  des 
recherches  anatomiquea  conduites  dans  une  certaine  direc- 
tion, suivant  une  certaine  méthode.  Faisons-nous  donc  ana- 
tomistcs  pour  aujourd'hui,  l'examen  du  vivant  reprendra 
eosuile  ses  droits. 


eCLËBOBË   DES  COKDOKS   POSTâlRIEiUSS 


II. 

i  termes  «  ataxîe  locomotrice  »  répondent  A  une  déno- 
lation  toute  aympUiniatiiiiie  et,  pendant  quelque  temps, 
I  a  pa  h^iter  sur  la  question  de  savoir  à  quel  département 
jja_vstème  nerveux  ou  périphérique  il  fallait  rattacher  l'en- 
nble  de  s^tnptômea  que  ces  mots  désignent.  Les  uns  incri- 
aient le  cerveau  et  le  cervelet  ;  les  autres  la  moelle,  avec 
1  BOQS  le  concours  des  nerfs  périphériques.  D'autres,  enfin, 
|(lt  sciutena  que  l'ataxie  était  une  névrose  :  pour  ceux-ci,  la 
iMon  des  centres  nerveux,  trouvée  à  l'autopsie,  ne  se  pro- 
fit qu'à  la  longue  comme  conséquence  éloignée,  mais  nuN 
mt  nécessaire,  d'un  trouble  fonctionnel  prolongé,  Plu- 
d'cntre   vous  ont    pu  entendre  encore  cette  thèse 
keloppéc  par  un  mattre  habile,  Trousseau. 
'  On  80  fondait  alors  sur  quelques  nécroscopies,  négatives 
disait-on;  et  ces  nécroscopies  sans  résultat  frappaient  d'au- 
tant plus  les  esprits  qu'elles  avaient  été  conduites  avec  tout 
l'appareil  des  investigations  les  plus  délicates  et  par  des 
homme}!  compétents  dans  les  études  microscopiques.  Mais, 
aujourd'hui,  c&s  faits  paradoxaux  sont  controuvés  :  la  mé- 
ide  était  insuDîsante,  et  nous  croyons  pouvoir  affirmer 
10,  dès  les  premières  périodes  de  l'ataxie,  alors  même  que  la 
tdie,  encore  à  ses  débuts,  est  marquée  seulement  par  des 
■leurs  fnl|3:unintes,  on  trouve,  dans  certains  points  bien 
ifnés  du  système  nerveux  —  les  faisceaux  postérieurs 
b  ta  moelle  épinière  —  des  lésions  facilement  saisissables. 
J'esptTc  vous  montrer,  Messieurs,  que  ces  recherches,  en 
Apparenct;  si  minutieuses,  n'exigent  que  du  soin,  du  temps 
et  l'application  d'une  mf^thode  particulière,  fort  simple  du 
reste,  pour  donner  des  résultats  aussi  positifs  que  ceux  four- 
nis par  i'anatomie  microscopique  la  plus  élémentaire,  celle 
gtii  correspond  i  l'anutomiu  descriptive. 


EXASIEK  MACSOSCOFIQITK 


III. 


Wais,  et  il  importe  de  le  remarquer  dès  l'origine, 
vrai  que  l'ataxie  locomotrice  progressive  se  rattache,  ainsi 
qu'on  l'a  dit,  A  la  sclérose  postérieure  comme  «  l'ombre  «e 
rattache  au  corps  »,  il  ne  faudrait  pas  croire,  toutefois,  qu'eu 
appelant  sclérose  des  cordons  postérieurs  l'ataxie  locomo- 
trice, vous  vous  trouviez  en  possession  d'une  délînition  adé- 
quate. 

Il  n'en  est  certainement  pas  ainsi,  et  j'espère  qu'il  me 
facile  d'établir  sur  des  faits  les  propositions  suivantes  que  je 
me  borne  pour  le  moment  à  énoncer  sommairement 

1°  Les  cordons  postérieurs  sont  quelquefois  atteints  de: 
rose  dans  une  grande  partie  de  leur  étendue,  sans  que 
symptômes  de  l'ataxie  en  soient  la  conséquence; 

2"  Certaines  lésions  de  la  moelle,  primitivement  dévelop-- 
pées  en  dehors  des  cordons  postérieurs,  peuvent,  à  un  moment, 
les  envahir  dans  une  hauteur  variable  et  produire  acciden- 
tellement quelques-uns  des  symptômes  de  l'ataxie  que  j'ap- 
pellerais volontiers  symptômes  tabéliques;  mais  ce  n'est 
là  véritablement  l'ataxie  locomotrice  progressive. 

3°  En  effet,  celle-ci  évolue  avec  un  appareil  de  symptôi 
se  succédant  dans  un  ordre  déterminé,  toujours  le  même 
peu  s'en  faut;  c'est  une  maladie  ù  part,  autonome.  La  lés« 
à  laquelle  sont  liés  les  symptôme»  occupe,  en  réalité, 
cordons  [H>stérieurs,  mais  elle  occupe  systématiquement,  di 
ces  cordons,  une  partie  circonscrite,  lixe,  toujours  la  même' 
c'est  ce  dernier  point  que  nous  allons  tout  d'abord  chertïhe^ 
u  mettre  en  évidence. 

IV. 


ue  je 

ïlOÏ^-.^ 


Entrons  donc  de  plein  pied  dans  Vaiiatomle  jiatkologiqm. 
L'étude  analomiquc  des  scléroses  spinales  comporte,  vous  lo 


BSAHEN    MACaoecOrtQUB.   ItESIDBUATA  5 

ivez,  d'une  manière  générale  :  1°  l'examen  ;\  l'œil  nu; 
2*  l'examen  microscopique  tour  à  tour  sur  des  coupes  fraîches 
et  sur  des  coupes  durcies  par  divers  procédés.  Nous  serons 
bref  sur  les  résultats  de  l'exploration  macroscopique  dans 
l'ataxie,  car  elle  est  (évidemment  insuffisante,  frappée,  dès 
l'origine,  de  stérilité.  En  elTet,  dans  les  cas  récents,  elle  ne 
déoote  aucune  altération  et,  dans  les  cas  anciens,  elle  ne  nous 
donne  pas  les  moyens  de  préciser  exactement  le  sièg«  de  la 
Bon,  pas  plus  tjue  sa  nature.  Elle  nous  ensei^e  simplement 
y  a  une  induration  grise.  C'est  tout  et  ce  n'est  pas  assez. 
'oublions  pas  cependant  que,  malgré  ses  imperfections, 
&  ce  mode  d'examen  que  nous  devons  la  découverte  de  la 
des  cordons  postérieurs.  Et  si  je  relève  ce  fait,  en 
it,  c'est  parce  qu'il  est  une  conquête  toute  française, 
itant  à  la  grande  époque  anatomo-pathologîque  inau- 
par  Bayle  et  Laennec  et  continuée  par  Cruveilhier.  Dès 
!#B7,H«tin  montrait  à  la  Société  anatomique  un  spécimen 
de  la  dégénération  gélatiniforme  des  cordons  postérieurs. 
Puig,  vinrent  Monod  et  OUivier  (d'Angers);  mais,  dans  ces 
pommunications,  les  symptômes  ne  pouvaient  être  mis  en 
r^ard  des  lésions;  aussi,  ces  observations  n'éveillèrent-elles 
l'attention  qu'à  titre  de  curiosités  anatoviiqiies.  Ce 
qtie  plus  tard,  qu'aux  symptômes  de  l'ataxie,  définiti- 
il  coordonnés  par  M.  Duehenne  (de  Boulogne),  on  par- 
vint à  rattacher  l'induration  grise  des  cordons  postérieurs  et 
montrer  que  la  maladie,  considérée  d'abord  comme  excep- 
tionnelle, est,  en  réalité,  très  commune. 

Outre  les  altérations  des  cordons  postérieurs,  l'anatomie 
macroscopique  a  décelé  :  1°  celle  des  racines  postérieures 
(atrophie);  2^  celle  des  méninges  [méningite  spinale  posté- 
rieure); vt"  celle  des  difl'érents  nerfs  cérébraux,  et  entre 
dffl  •norfe  optique,  moteur  oculaire,  hypoglosse 
ihie  et  d^nération  grise).  Disons  aussi,  d'une  ma- 


r^ard 
Htneni 


6  éTUDE   liieTOLOOIQDK 

nière  générale,  qu'elle  a  permis  de  constater  que  les  lésions 
sont  plus  prononcées  à  la  région  cervicale  lorsque  les  symp- 
tômes prédominent  aux  membres  supérieurs,  et  à  la  région 
lombaire  dans  la  forme  commune,  c'est-à-dire  quand  les 
phénomènes  morbides  sont  accusés,  surtout  dans  les  mem- 
bres inférieurs.  Ajoutons  eniin  que  l'envahissement  des  cor- 
doDS  latéraux  par  l'induration  grise  n'avait  pas  échappé  à 
ce  procédé  d'examen.  Toutefois,  je  le  répète,  l'an&tomie 
macroscopique  ne  fournissait  aucun  renseignement  sur  l'état 
de  la  substance  grise,  sur  la  localisation  exacte  de  la  lésion, 
sur  la  genèse  et  la  nature  du  processus  morbide,  et  sur 
bien  d'autres  points  encore. 


V. 


L'étude  de  la  moelle  épinière,  à  l'aide  des  grossissements,^ 
g  seule  le  pouvoir  de  combler  les  desideraia  que  nous  venons 
de  signaler.  Ses  procédés  sont  applicables,  d'ailleurs,  à  divers 
points  de  vue.  Elle  peut,  en  premier  lieu,  se  proposer  de 
remonter  jusqu'aux  éléments  anatomiques  eux-mêmes,  et  de 
rechercher  les  modifications  qu'ils  subissent  aux  diverses 
phases  de  l'évolution  du  processus  morbide.  C'est  ainsi 
qu'on  a  reconnu  que  la  lésion  des  cordons  postérieurs,  dans 
l'ataxie  locomotrice  progressive,  est  une  des  formes  de  la 

^IKlérose  dos  centres  nerveux. 

La  sclérose  ou  induration  grise  descentres  nerveux  répond, 
jlrous  ne  l'avez  pas  oublié,  à  l'un  des  modes  de  l'inâamma- 
pion  chronique  primitive.  Un  de  ses  traits  les  plus  saillants, 
tfest  l'hyperplasie  avec  métamorphose  fibrilkire  de  la  névro- 

"glie  s'cffectuant  aux  dépens  des  éléments  nerveux  ou  s'opé- 
rant,  tout  au  inoins,  parallèlement  ti  la  destruction  de  ces 


Je  n'insisterai  pas  pour  montrer  que,  on  ce  qui  concerne 


tt 


ANATOMœ  TOtOQRAFBiqUB  UICROStJOPIQUB  7 

caractères  bistolog-iques,  l'induration  grise,  dans  l'ataxie 
locomotrice,  ne  difTère  en  rien  d'essentiel  de  ce  qu'elle  est 
dans  la  sclérose  en  plaques  ou  dans  la  sclérose  symétrique  des 
cordoDs  latéraux,  par  exemple.  La  question  paruît  aujour- 
d'hui déSnitivement  résolue,  et  personne  n'admet  plus,  je 
pease,  tm'ti  s'agisse  \i,  comme  l 'ont  avancé  quelques  auteurs, 
H.  Leyden entre  autres,  d'une  atrophie  isimple.  La  méningite 
spinale,  qui  coexiste  si  fréquemment  avec  la  sclérose  des  fais- 
ceaux postérieurs,  dans  l'ataxie,  et  qui  se  montre  toujours,  en 
pareil  cas,  exactement  limitée  à  la  surface  de  ces  faisceaux, 
fournirait  encore  au  besoin  un  nouvel  argument  en  laveur 
de  la  nature  irritative  de  Taltération.  Mais  il  est  un  point 
sur  lequel  il  paratt  impossible  de  se  prononcer,  quant  à  pré- 
astii,  d'un  manière  déHnilive  :  quel  est  le  foyer  originel  de 
celle  lésion  irritative?  Est-ce  la  névroglie?  Est-ce  au  con- 
Uaire  Télément  nerveux?  J'avoue  que,  considérant  comment 
Itération  reste  confinée,  en  quelque  sorte  systématiquement, 
l'aire  des  faisceaux  postérieurs,  dont  elle  ne  franchit  les 
ites  que  dans  les  circonstances  exceptionnelles,  je  ne  puis 
m'eiupècher  d'incliner  fortement  vers  la  seconde  hypothèse. 
L'irritalionparenchymateuae  serait  donc  le  fait  initial;  l'irri- 
UtioD  interstitielle  serait  secondaire.  Je  trouverai  peut-être, 
chemin  faisant,  l'occasion  de  signaler  à.  votre  attention  quel- 
qu«8  autres  données  qui  viennent  à  l'appui  de  cette  manière 
t'flDVtsag^r  les  choses. 


VI. 


tOo  peut  encore,  ainsi  que  nous  l'avons  annoncé,  diriger 
ï  [nint  de  vue  l'étude  de  la  moelle  faite  à  l'aide  des 
iQla.  Il  existe,  en  elTet,  une  sorte  d'anatomin  lupo- 
!  Microscopique,  dont  l'objet  est  d'examiner  les 
parties  dans  leurs  rapports  naturels,  sans  destruction,  sans  ■ 


a  AMATOUIB   T0FOGRAPHlt)UB  WCSOeCOPKlDS 

dilacératioD.  11  s'agit  alors,  principalement,  de  reconnaître 
d'une  façon  exacte,  dans  l'aire  des  faisceaux  blancs,  oa  dans 
Les  divers  départements  de  ia  subetance  grise,  quelle  est 
L'étendue,  la  conjuration,  la  répartition  exacte  des  altéra- 
tions, de  suivre  leur  mode  d'extension,  lorsque,  débordant 
au  delà  de  leur  foyer  primitif,  elles  se  propagent  aux  régions 
voisines  ou  se  communiquent  même  à  des  régions  éloignées. 

On  doit,  si  je  ne  me  trompe,  à  ce  mode  d'investigation  une 
bonne  partie  des  progrès  récemment  accomplis  dans  l'histoire, 
longtemps  presque  inextricable,  des  maladies  spinales  chro- 
niques. Ce  résultat  était  d'ailleurs  facile  à  prévoir.  L'expéri- 
mentation sur  l'animal,  malgré  ses  procédés  comparativement 
grossiers,  avait  suilK  cependant  pour  mettre  hors  de  doute 
que,  dans  ce  cordon  mince  qu'on  appelle  la  moelle  épinière, 
il  existe,  pour  ne  parler  que  des  faisceaux  blancs,  plusieurs 
régions  répondant  à  autant  d'organes  dont  les  fonctions, 
malgré  l'analogie  de  composition,  sont  tout  à  fait  distinctes. 
Ainsi  les  faisceaux  latéraux  sont  tout  à  (ait  distincts  physîo- 
logiquement  des  faisceaux  postérieurs.  Dans  la  substance 
grise  elle-même,  il  y  a  lieu,  vous  le  savez,  d'établir,  à  ce  point 
de  vue,  un  certain  nombre  de  circonscriptions  plus  ou  moin» 
nettement  séparées, 

La  pathologie,  à  son  tour,  était  venue  confirmer,  d' 
manière  générale,  ces  données,  en  montrant  qu'une  lésion^ 
limitée  à  tel  ou  tel  de  ces  départements,  se  traduit  chaque 
fois  par  un  ensemble  particulier  de  symptômes;  mais  elle 
devait  encore,  de  nos  jours,  avec  l'aide  des  nouveaux  moyens 
d'étude  anatomique,  aller  plus  loin,  devancer  sur  plusieurs 
points  l'expérimentation.  Celle-ci,  en  effet,  même  entre  les 
mains  de  l'opérateur  le  plus  habile,  pourra-t-elle  jamais,  dans 
un  organe  aussi  délicat  que  l'est  la  moelle,  aussi  dîfficîlo 
à  atteindre,  déterminer  des  lésions  exclusivement  bor* 
nées,  par  exempte,  à  certains  groupes  de  cellules  nerveuses, 


i 


SCL.ÉB06B   DE»  COBDONS  UK  UOLL  9 

û  certains  Msee&nx  de  fibres?  Il  est  permis  d'en  douter.  Lu 
maladie,  au  contraire,  produit  journellement  de  telles  lésions, 
et  t'anatomie  lopographique  de  la  moelle  nous  les  fait  recon- 
naître avec  la  plus  grande  précision  ;  elle  nous  permet  de 
constater  quel  groupe  de  cellules,  quels  faisceaux  de  fibres 
nerreoses  ont  été  irrités,  atrophiés  ou  détruits.  Mettez  en 
prtecDce  d'une  anatomie  aussi  délicate  des  observations 
recneillies  avec  soin,  oii  l'analyse  des  symptômes  se  montrera 
d'autant  plus  complète,  d'autant  plus  profitable  qu'elle  aura 
été  faite  à  la  lumière  de  connaissances  anatomiques  et  physio- 
logique!* préalables,  et  vous  aurez  entre  les  mains  les  condi- 
tioos  d'nne  expérience  s'opérant,  si  l'on  peut  ainsi  dire, 
spoDtanément  —  et  s'opérant  sur  l'homme,  ce  qui,  dans  l'es- 
pÂce,  est  un  avantage  inestimable. 

On  peut  dire  qu'aujounl'hui,  grâce  aux  recherches  dirigées 
dans  cet  esprit,  l'histoire  d'un  bon  nombre  d'affections  spi- 
nales, dont  la  pathogénie  était  demeurée  jusque-là  plongée 
dans  une  obscurité  profonde,  s'est  éclairéed'un  jour  inattendu. 
On  a  appriB  entre  autres  que  la  paralysie,  dite  essentieUe, 
lia  enfants  relève  d'une  myélite  systématiquement  confinée 
dauB  OD  tout  petit  département  de  la  substance  grise  de  la 
moelle  :  la  région  des  cornes  antérieures.  On  sait  encore  que 
lam^forité  des  cas,  désignés  en  clinique  sous  le  nom  d'atrophie 
musculaire  progressive,  se  rapporte  A  une  altération  occu- 
jiant  le  même  si^e,  mais  dans  laquelle  la  lésion  des  cellules 
nerveuses  s'opère  non  plus  suivant  le  mode  aigu,  mais  bien 
raivant  le  mode  chronique  progcessif.  Kous  pourrions  mul- 
tiplier ces  exemples,  mais  il  faut  nous  borner,  et  revenir 
maintenant  à  l'objet  principal  de  notre  étude. 

VU. 

Hous  nous  sommes  efforcé,  Messieurs,  pendant  le  cours 

des  deux  dernières  années,  d'appliq  uer  la  méthode  que  nous 


10  SCLtROBB   DS8  BAMDBLBTTZB  BXTBRXIB 

venons  de  préconiser  à  la  révision  des  données  anatomiques 
qui  concernent  l'ataxie  locomotrice  progressive.  Les  résultats 
acquis,  bien  qu'imparÛùts  encore  à  quelques  égards,  nous 
paraissent  cependant  dignes  de  tous  être  présentés.  Ils  sont 
dus,  pour  la  majeure  partie,  aux  recherches  entreprises, 
d'après  mes  conseils,  par  M.  Pierrot  dans  mon  serrice.  Ces 
travaux  ont  fait  l'objet  de  deux  mémoires  publiés  dans  les 
Archives  de  physiologie*.  Je  m'attacherai  seulement  à 
vous  &ire  connaître  les  points  les  plus  importants  qui  ont 
été  élucidés. 

Je  vous  ai  laissé  pressentir  que  la  lésion  des  cordons  posté- 
rieurs de  la  moelle,  k  laquelle  se  rattachent  les  symptômes 


Sdéroêt  limitée  aax  cordant  wtdiant  ou  eordont  d»  Goll. 
Fij.  I.  BiglaD  ocrrlcolc  —  Fig.  t.  lUglon  doruie. 


de  l'ataxie  locomotrice,  n'affecte  pas  indistinctement  toutes 
les  parties  de  ces  faisceaux,  mais  occupe  nécessairement 
certaines  régions  qu'il  s'agit  de  déterminer  à  présent. 

On  avait,  depuis  longtemps,  remarqué  que  la  sclérose  fas- 
ciculée  et  ascendante  des  faisceaux  postérieurs,  telle  qu'elle 
s'observe,  par  exemple,  au  renflement  cervical,  dans  les  cas 

1.  Fierret,  —  Notea  lur  la  leliroie  dot  eordotu  pottirieiirê  daiu  rofoxie 
locomotrice  progitttivt.  {Archiva  de  phynologit,  lÈTi,  p.  364.)  —  Note»  lur 
un  e<u  de  ntéroie  primitive  dafaUceau  médian  dea  eordont  potUrieuri,  {Ibid., 
1873,  p.  74.) 


SCUCR08B  DSS   BAIiDELETTES  KXTBRMBS 

oit  la  mœlle  eat  comprimi^c  sur  uo  point  de  la  région  dor- 
sale, par  le  fuit  du  mal  de  Pott,  n'a  pas  pour  eSet,  à  moins 
de  ciroonstaoces  spéciales,  de  produire  lea  symptômes  de 
l'ataxie  (incoordination  motrice  et  douleurs  fulg'urantes)  dans 
las  membrcssapérieurs.  Or,  cette  sclérose  consécutive  affecte 
exclusivement,  en  pareil  cas,  le3  cordons  médians  ou  cor- 
doiui  de  Ootl.  Il  était  déjà  rendu  vrai.Heinblable  par  là  que, 
(Uns  l'ataxie,  les  cordons  de  Goli  doivent  être  exclus  de  toute 
psrticipatiuo  dans  la  production  des  symptômes  esscatiels. 
(Fig.  1,  2,  3,  4,  a,  a;  voyez  aussi  Planche  I,  Fig.  1.) 
L'examen  Atteatildes  lésions  que  présente  la  région  cei^ 


SeUroK  timitie  aitr  eordoni  dt  Ooll, 


Tico-dorsale,  dans  les  cas  d'ataxie  locomotrice  généralisée, 

c'est-à-dire  intéressant  à  la  fois  les  membres  supérieurs  et  les 

nbreH  înlérieurs,  est  venu  confirmer  ces  prévisions.  On 

t  que,  dans  les  cas  de  ce  ^nrc,  on  observe  en  dehors  de 

clérose  des  cordons  de  Ooll  —  laquelle  est  à  peu  près 

^onrs  présente  —  deux  minces  bandelettes  grise»  que  nous 

is,  dans  le  temps,  reconnues  à  l'œil  im  et  signalées, 

i  Vulpinn  et  moi. 

s  bandeletlcH,  vues  a  la  surface  de  la  moelle,  semblent 
saper  les  eillons  collatéraux  postérieurs,  et  les  racines  seu- 
les   plus  internes    paraissent    en  émerger.  (Voyez 


12  ecLÂKOSs  DES  coaDom  db  qoll 

Plasche  I,  Fig.  2.)  Sur  les  coupes  transversales,  elles  se 
montrent  sous  forme  de  deux  Iractus  gris,  dirigés  d'avant  en 
arrière  et  un  peu  de  dehors  en  dedans;  ces  tractas  sont 
sépariîs  des  cordons  de  GoU,  en  dedans,  et  des  cornes  grises 
postérieures,  en  dehors,  par  des  bandes  minces,  où  la  subs- 
tance blanche  a  conservé  les  caractères  de  l'état  normal.  Or, 
Messieurs,  il  résulte  des  nombreuses  observations,  que  nous 
avons  recueillies  avec  M.  Pierret,  que  les  tractas  sclé/vsés, 
dont  il  s'agit,  ne  se  rencontrent  jamais  que  dans  les  cas  où, 
pendant  la  vie,  les  membres  supérieurs  ont  présenté  les 
symptômes  labétiques.  Ils  n'existent  qu'à  droite,  ou  prédo- 
minent de  ce  côté,  selon  que  ces  symptômes  n'ont  affecté 
que  le  membre  supérieur  droit  ou  s'y  sont  montrés  plus 
accusés  qu'il  l'autre  membre.  C'était  l'inverse  lorsque  les 
symptômes  avaient  prédominé,  au  contraire,  dans  le  membre 
gauche.  De  plus,  dans  tous  les  cas  où  les  membres  supérieurs 
étaient  restés  absolument  indemnes,  les  tractus  ont  fait  com- 
plètement défaut.  La  présence  des  symptômes  tabétiques 
semble  donc,  vous  le  voyez,  intimement  liée  à  l'existence  des 
bandelettes  scléreuses  latérales. 

Mais  il  manquait  encore  à  la  démonstration  de  reconnaître 
un  cas  où  la  sclérose  des  cordons  de  Golt  fût  absente  au  ren- 
flement brachial,  bien  que  les  symptômes  d'ataxie  eussent 
occupé  les  membres  supérieurs.  Ce  cas  s'est  enfin  présenté 
chez  une  nommée  Jloli,  dont  l'histoire  a  été  rapportée  tout 
au  long  dans  un  des  Mémoires  de  M.  Pierret.  Chez  cette 
femme,  l'incoordination  motrice,  ainsi  que  les  douleurs  fulgu- 
rantes, avaient  existé  à  un  haut  degré  dans  les  deux  membres 
supérieurs,  et  cependant  la  lésion scléreuse  n'était  représentée, 
à  l'autopsie,  dans  la  région  dorso-cervîcale  de  la  moelle,  que 
par  les  deux  minces  bajidelette-'i  grises;  le  faisceau  médian 
était  exempt  de  toute  altération.  (Plasche  1,  ffg.  3.) 

Il  résulte  évidemment  de  tout  ce  qui  précède  que,  pour  ce 


RAfPOBTS  ENTRE  LE8  LËBIOlia  8T   LES   8YUPt5uBS  13 

S  concerne  les  membres  supérieurs,  la  lésion  des  cordons 
d©  Goll  ne  saurait  réclamer  aucun  rôle  dans  la  production  dea 
symptômes  tabétiquea.  Quelle  peut  donc  être  la  raison  de 
IV-xistencesi  habituelle  de  cette  lésion  dans  l'ataxie?  M.  Pierrot 
a  émi»  l'opinion  qu'il  s'agit  là  d'un  phénomène  analog:ue  à 
celui  qui  détermine  la  sclérose  fasciculée  médiane  ascendante, 
  la  snîte  des  myélites  partielles  ;  d'après  cela,  la  lésion  des 
curdons  de  Goll  ne  se  produirait  à  la  région  cervicale,  chez 
li!S  ataxiques,  que  dans  les  cas  où  la  sclérose  se  montre  chez 
«IX  très  prononcée  à  la  région  dorso-lombaire.  Je  me  rat- 
Ucbo  pleinement  à  cette  vue,  et  je  n'ai  rencontré  jusqu'ici 
aucun  fait  qui  lui  soit  contraire. 

Ce  qui  vient  d'être  dit  à  propos  dea  membres  supérieurs 
s'applique  d'ailleurs  également  aux  membres  inférieurs;  le 
■•«  de  Moli  en  fait  foi.  L'atasîe  locomotrice  se  montrait  en 
eflet,  chez  cette  femme,  dans  la  forme  généralisée.  Les  dou- 
leurs lulgurante-s  et  l'incoordination  motrice  occupaient  aussi 
bien  les  membres  inférieurs  que  les  membres  supérieurs,  et 
rependant  la  lésion  des  cordons  médians  faisait  défaut  ici  à  la 
r^on  lombaire,  tout  autant  qu  'au  rendement  cervical  ;  seules, 
les  deux  mêmeabnndelettea  latérales  sur  lesquelles  nous  appe- 
lons votrt^  attention,  étaient  affectées  dans  toute  la  hauteur 
de  la  rootlle  et  à  cela  se  bornait,  dans  ce  cas,  la  sclérose  des 
faisceaux  postérieurs. 

Vous  voyez,  Messieurs,  qu'en  somme,  la  lésion  scléreuse 
dtt  bandelettes  latérales  est  le  seul  fait  anatomique  essentiel 
daoB  l'aiaxie  locomotrice  prop-essive.  La  sclérose  dea  cordons 
médians  n'est,  au  conlraire,  qu'un  fait  accessoire,  aléatoire 
rt  vraisemblablement  consécutif. 

Les  Iâit£qui  précédent  coupent  court,  —  cela  ne  vous  a  pas 
•^chapp'^*  sans  doute,  —  A  certaines  récriminations  que  les 
Kcptique»  aiment  ùt  élever  contre  les  résultata  fournis  par 
e  pathologique.  Ils  l'accusent  d'être  trompeuse,  in- 


14  R&FPOKTS  EHTBB  LES  LASIONB  BT  LB8  SYMPTÔMES 

fidèle,  parce  qu'elle  montrerait  tantôt  l'ataxie  sans  sclérose 
postérieure  et  tantôt  celle-ci  sang  ataxie,  La  vérité  est  que  la 
sclérose  des  bandelettes  latérales  des  faisceaux  postérieurs 
est  la  seule  lésion  constante  dans  l'ataxie  locomotrice  ;  cette 
sion  existe,  Messieurs,  à  toutes  tes  époques  de  la  maladii 
mais  il  faut  savoir  la  chercher  Uoù  elle  est. 


vm. 


1 


Il  y  a  lieu,  comme  vous  l'avez  compris,  d'après  tout  ce  qui 
précède,  d'établir  dans  la  sclérose  postérieure  deux  formes 
bien  distinctes,  lesquelles  peuvent  se  montrer  isolées,  indé- 
pendantes l'une  de  l'autre,  ou,  au  contraire,  entrer  en  combi- 
naison. L'une  de  ces  formes  pourrait  être  désignée  sous  le 
nom  do  sclérose/ascfculée  systématique  médiane  ou  sclérose 
des  cordons  de  Ooll;  elle  existe  tantôt  à  titre  d'affection  con- 
sécutive (sclérose  ascendante,  consécutive),  tantôt  à  titre 
d'affection  primitive.  On  ignore,  quant  à  présent,  quels  symp- 
tômes particuliers  se  rattachent  à  cette  forme  de  la  sclérose 
postérieure.  L'autre  forme,  la  sclérose  fasciculée  latérale  des 
cordons  postérieurs,  ou  sclérose  des  bandelettes  externes 
tient  BOUS  sa  dépendance  les  symptômes  tabétiques  ;  do  même 
que  la  première,  elle  peut  être  deutéropathique,  ou,  au  con- 
traire, prutopathique.  Celle-ci  n'est  aulre  que  le  substratum 
anatomique  de  l'ataxie  locomotrice  progressive. 

Je  crois  utile  d'entrer  dans  quelques  nouveaux  développe- 
ments pour  faire  ressortir  que  cette  sclérose  fasciculée  la- 
térale est  bien,  en  réalité,  le  fait  anatomique  fondamental  dai 
l'ataxie.  Nouspensonspouvoir  établir,  en  premier  lieu,  qu'ell 
s'observe  dès  le  début  de  l'affection,  même  à  l'époque  où  les 
douleurs  fulgurantes  composent  i  elles  seules  tout  le  tableau 
clinique,  sans  accompagnement  d'incoordination  motrice; 
alors  elle  peut  exister  seule,  les  foisceaux  de  Goll  ne  présen- 


les    I 


ATÀXfS   LOCOKOTRiCB   BT  ATKOPBIB   UUfiCtrLA.IKB  15 

Jr  encore  aucune  altération.  Le  fait  a  été  mis  hors  de  doute, 
9-Doa.i,  dans  plusieurs  cas  où  la  mort,  déterminée  par 
»mplicatioii,  est  venue  arrêter  prématurément  l'évolu- 
î  de  la  maladie.  Je  puis  citer,  A  ce  propos,  l'observation 
de  la  nommée  Allard,  relatée  par  M.  Pierret.  En  pareille  cir- 
constance, il  ne  faut  pas  l'oublier,  l'œil  nu  et  même  un  examen 
microscopique  mal  conduit  seraient  souvent  impuissants  à 
découvrir  l'aUération  spinale  qu'une  étude  méthodique,  faite 
sur  des  coupes  durcies  et  convenablement  préparées,  pourra 
9eaie  révéler. 

D  résulterait  de  cette  donnée  que,  contrairement  aux  as- 
wrtioos  des  auteurs  classiques  qui  font  commencer  la  sclé- 
nêe  de  l'ataxie,  par  les  parties  médianes,  au  voisinage  des 
,  celle-ci  débute,  au  contraire,  par  la  région  des 
rtles  latérales.  Nous  devons  ajouter  que,  d'après  nos 
,  à  cette  époque  de  la  maladie,  les  racines  spi- 
|DDres  ne  présentaient  encore,  en  générât,  aucune 
ipréciable,  et  enfm  que  les  bandelettes  scléreuses 
nt  alors  très  étroites,  réduites,  pour  ainsi  dire,  à 
demioccâ  tractus  linéaires. 

Il  eet  permis  d'espérer  qu'à  l'aide  d'observations  très  nom- 
hreoscs,  très  variées  quant  aux  symptômes,  et  recueillies 
lox  diverses  époques  de  la  maladie,  on  parviendra,  tôt  ou 
tutJ,  — par  la  comparaison  attentive  des  faits  cliniques,  avec 
iea  résultats  microscopiques,  —  à  reconnaître  le  mode  d'en- 
voiiiBseiDent  progressif  de  la  lésion,  soit  de  dedans  en  dehors, 
wit  de  dt'bors  en  dedans,  et  à  déterminer,  du  même  coup,  les 
diverses  régions  d'où  dérivent  les  symptômes  qui  apparaia- 
teol  successivement.  Voici  les  quelques  résultats  auxquels 
Dnosout  conduit,  quant  à  présent,  les  recherches  instituées 
èuu  cotte  direction.  Les  bandelettes  scléreuses  latérales,  très 
Atroitee,  très  minces,  tant  que  la  symptomatologie  en  est 
réduite  aux  douleurs  fulgurantes,  s'élargissent  à  la  fuis  on 


16  LÉSIONS   DES   CBUtTLES   DR   LA   Sl^âTAHCS   ORISB 

dehors  et  cd  dedans,  lorsque  l'incoordination  motrice  s'ajool 
A  celle-ci.  S'il  a  existé  une  anesthésie  très  accusée,  les  con 
postérieures  de  la  substance  grise  sont  à  leur  tour  envahi 
par  l'altération,  et  en  même  temps  les  tubes  neri-eux  se  mon-* 
trent  atrophiés  en  grand  nombre  dans   les  racines  posté- 
rieures. Enfin  les  s^inplômes  parétiques  nu  paralytiques,  avec 
ou  sans  contracture,  qui  viennent  qutflquefois,  en  général  j 
une  époque  avancée  de  l'évolution,  s'adjoindre  à  l'incoorï 
nation,  répondent  à  l'envahissement  de  la  partie  postériem 
des  cordons  latéraux.  Pour  ce  qui  est  de  l'extension  si  halH 
tuelle  de  la  sclérose  latérale  aux  cordons  médians,  not 
n'avons  pas  remarqué  jusqu'ici  qu'elle  ajoutât  quoi  que  i 
Noitaux  symptômes  ordinaires  de  la  maladie. 

L'extension  progressive  de  la  lésion  scléreuse  au  delà  c 
foyers  qu'elle  occupe  à  l'origine  peut  d'ailleurs  être  étendd 
dans  deux  directions  principales.  Nous  venons  de  voir  coo] 
ment,  dans  le  sens  transversal,  elle  se  fait,  soit  en  dehca 
vers  les  cornes  postérieures  de  la  substance  grise  et  les  t 
ceaux  latéraux,  soit  en  dedans  vers  les  cordons  médians-  Dai 
le  sens  vertical,  elle  s'étend  progressivement,  du  moinsd 
les  circonstances  ordinaires,  de  la  région  dorso-lombairc  vd 
la  région  cervicale,  en  conservant  la  disposition  dt 
lettes  latérales,  en  même  temps  que  le  cordon  médian  devîei 
habituellement  le  siège  d'une  sclérose  consécutive  ascendiuid 
Les  prolongements  des  bandelettes  latérales  par  en  1 
peuvent  être  d'ailleurs  suivis  jusque  dans  le  bulbe  od  i 
occupent  la  région  des  corps  restiformea. 

IX. 


Il  n'est  pas  sans  intérêt  de  rechercher  si,  comme  a  pn 
cela  est  très  vraisemblable,  cette  locali.sation  des  lésions  scll 
reuses,  chez  les  ataxiques,  dans  une  région  déterminée  àm 


UtelOXS  DBS  CSLLULS0   DB   LA   flDBSTANCB   ORISB  17 

pOHtérîeurs,  qu'on  pourrait  appeler  réijlon  rfc*  Oaii- 
tUietles  externes,  uo  serait  pas  en  rapport  avec  amt  dispo- 
sition anatoniique  particulière.  Très  certainement  il  bxiste 
une  telle disposilion.  Kn  effet,  les  bandelottcs,  dont  il  s'agit, 
oorrefi|>uudont  exa^rtement  A  la  distribution  intra-médullnire, 
d&rîte  par  Stilliiig,  Clarke,  KôINkcr,  de  ceux  des  filets  nor- 
Tuax  (iisanaut  des  ra£:ine»  spinales  imstérieureg,  qu'on  dé- 
aigoe  cojJiinuQiiment  sous  le  nom  de  faisceaux  radiculaires  in- 


'  ternesfKfiIliker).  Mais  ces  filets  nerveux  n'entrent  pas  «euls 
du»  la  ctimpfisition  dos  iHindolettos  ;  car  la  lésion  sclèreuae  se 
retrouve  («ut  aussi  prononcée  dans  l'espace  qui  sépare  les 
{loiutiid'iiiscrtiondcs  raciiioii  postôrimires  qu'au  tiivciiu  même 
<)eocspiiiiii8.  Il  est  rendu  par  là  très  vraisemblable  que,  en 
uiitre  dfs  fuwceaux  radiculaires  internes,  il  existe  en  cette 
r^'in  des  ixirdons  postL-rieurs,  des  fuisceaUK  de  (ibren,  é(a- 
Mlssuut  Nifis  dout«,  dans  le  son»  vertical,  des  connexions 
«Btre  les  diverses  parties  de  ta  moelle.  Ces  fibres  serviraient 

CNtk'iK.  Uknw  tmtfMm,  t.  [I. 


18  LUSSIONS   DBS   GfiLLULBS   DE   LA   SUBSTANCE  QRISB 

à  la  coordination  des  mouvements  des  membres^  tout  au 
moins,  nous  savons,  d'une  manière  positive,  parce  qui  pré- 
cède, que  leur  lésion  produit  Tincoordi nation,  tandis  que  la 
lésion  des  faisceaux  de  fibres  qui  composent  les  cordons  mé- 
dians ne  paraît  pas  avoir  cet  effet. 

La  relation  qui  existe  entre  le  trajet  des  faisceaux  radicu- 
laires  internes  et  le  siè^e  des  lésions  de  Tataxie  contribuera, 
sans  doute,  à  faire  comprendre  l'apparition  de  certaines  com- 
plications qui  s'observent  dans  cette  maladie.  Je  me  bornerai 
îV  un  exemple.  On  sait  qu'il  n'est  pas  rare  de  voir,  dans  le 
cours  de  l'ataxic  locomotrice,  se  produire  une  atrophie  mus- 
culaire, tantôt  partielle,  tantôt,  au  contraire^  plus  ou  moins 
généralisée.  La  raison  anatomique  de  cette  complication 
nous  paraît  se  révéler  dans  le  fait  suivant  :  il  s'agit  du  cas 
de  la  nommée  Moli,  auquel  nous  avons  déjk  fait  allusion ^ 
L'ataxie,  caractérisée  par  des  douleurs  fulgurantes  vives  et 
une  incoordination  motrice  très  accentuée,  était  depuis 
longtemps  constituée  chez  cette  femme,  lorsque  survint  une 
atrophie  muisculaire,  laquelle  progressa  sous  nos  yeux  assez 
rapidement,  mais  se  montra  limitée  d'une  façon  très  nett<' 
aux  membres  supérieur  et  inférieur  du  côté  droit.  Je  ne 
pouvais  me  résoudre  a  voir  dans  cette  complication  le  fait 
d'une  coïncidence  fortuite,  et  j'omis  Topinion  que  Tamyotro- 
phie  relevait,  dans  ce  cas,  de  l'extension  de  la  lésion  sclo- 
reuse  des  cordons  postérieurs  à  la  corne  antérieure  grise  du 
côté  droit  {Fig.  5).  La  malade  ayant  succombé  à  une  affec- 
tion intercurrente,  l'autopsie  vint  justifier  pleinement  mes 
prévisions.  A  la  région  dorsale,  comme  a  la  région  cervicale 
de  la  moelle,  la  corne  grise  du  côté  droit  était  manifeste- 
ment atrophiée.  Les  grandes  cellules  motrices  présentaient 

1.  Pierret  (A).  —  Sur  les  aller atiain  de  la  suhstanc?,  grise  de  la  nioelleépi- 
mhre  dan»  Valaxie  locomotrice,  considéré  es  dans  leurs  rapports  avec  Vatrophie 
musculaire.  {Archives  dt  physiologie,  1872,  p.  590.) 


LÉSIONS  DES  CELLULES  DE  LA  SUBSTANCE  CRISE       19 

des  altérations  profondes;  celles  qui  constituent  le  groupe 
externe,  en  particulier,  avaient  en  grande  partie  disparu  pour 
faire  place  à  un  îlot  scloreux.  Or,  Ton  Siiit  que,  suivant  la  des- 
cription de'Kôlliker,  un  certain  nombre  des  fdcts  nerveux 
qui  composent  les  fiiisoeaux  radioulaires  internes  se  dirigent 
vers  les  cornes  antérieures  de  substance  grise,  et  peuvent 
être  suivis  jusqu'à  ce  groupe  externe  des  cellules  nerveuses 
motrices.  C'est  vraisemblablement  par  la  voie  de  ces  tubes 
Qerveux  que  le  processus  irritatif,  primitivement  développé 
dans  les  cordons  postérieurs,  se  sera  propagé  jusqu'aux 
extrémités  de  la  substance  grise  antérieure,  et  y  aura  dé- 
terminé les  lésions  qui  président  au  développement  de  Tamyo- 
trophie  de  cause  spinale. 

Le  temps  presse,  et  je  ne  puis  insister  plus  longuement. 
J'ose  espérer,  d'ailleurs,  que  les  développements  dans  lesquels 
je  viens  d'entrer  suffiront  pour  vous  mettre  à  même  d'appré- 
cier tout  le  parti  que  la  clinique  peut  tirer  des  études  anatomi- 
qaes  délicates,  dirigées  suivant  la  méthode  que  j'ai  voulu 
recommander  à  votre  attention. 


DEUXIÈME  LEÇON 


Des  actions  rétrogrades  dans  les  maladies  spinales; 
leurs  rapports  avec  la  sclérose  des  cordons  posté- 
ri  eurs.  ~  Des  douleurs  fulgurantes  et  des  douleurs 
gastriques. 


SoMMAiBE.  —  Relations  entre  les  filets  ncrroiix  radiculaires  internes  et  le 
groupe  dus  cellules  nerveuses  multipolaires  des  cornes  antérionres.  —  De« 
symptômes  rûcurrents  ou  rétrojrrade.s.  —  Selnroso  des  faisceaux  médians 
postérieurs  ;  prépara tiou  de  la  sclérose  aux  bautlelettes  latérales  des  cordons 
postérieurs. 

Type  classique  de  l'ataxie  locomotrice  projrressive.  —  Période  prodromiqne 
ou  des  douleurs  fulgurantes.  —  Pério<lo  do  la  maladie  constituée  ou  de 
Tincoordination  tabétique.  —  rériode  paralytique. 

Des  douleurs  ful<>:urantes.  —  Leurs  variétés  :  douleurs  térébrantes  ;  — dou- 
leurs lancinantes;  —  douleurs  coustrictives.  —  Des  douleurs  fulgurantes 
symptomatiques  dans  la  sclérose  en  plaques  disséminées,  la  paralysie  grénéralo 
j)roprossive  et  Talcoolisme  chroui(pie.  —  Symptômes  viscéraux  :  douleurs 
vésicalcs,  uréthraU's;  téuosme  reetiil. 

Des  crises  ppastritjues.  —  Spéciticité  de  leurs  caractères.  —  Durée.  —  Cai* 
frustes  d*ataxio  locomotrice. 

I. 

ilessieurs, 

Quelques-uns  de  mes  auditeurs  m'ont  fait  Thonneur,  à  la 
fin  de  la  dernière  séance,  de  me  demander  (jnelques  explica- 
tions relativement  à  la  connexion  qui  paraît  exister  entre  les 
Jikts  nerreux  racUciilaires  internes  issus  des  racines  posté- 
rieures et  le  groupe  externe  des  ccUules  nerveuses  multipo- 
laires des  cornes  antérieures.  .le  suis  amené  à  réi)ondre  que, 
d'une  manière  ^^énérale,  on  ne  peut,  dans  Tétat  actuel  de  la 


RÉSBAU  DES   FIBREfi  NERVEUSES  21 

science,  rien  préciser  encore  concernant  les  relations  anatomi- 
ques  qui  peuvent  s'établir,  à  Taide  des  prolongements 
cellulaires,  soit  de  cellule  à  cellule,  soit  entre  les  cellules 
et  les  tubes  nerveux,  tant  des  racines  antérieures  que  des  ra- 
cines postérieures. 

Voici,  d'ailleurs,  en  quelques  mots,  ce  qu'enseignent  à  ce 
sujet  les  recherches  les  plus  récentes.  Parmi  les  prolonge- 
ments  qui  partent,  en  nombre  variable,  des  grandes  cellules 
nerveuses  des  cornes  antérieures,  il  en  est  un,  vous  le  savez, 
qui,  dans  chaque  cellule,  se  distingue  entre  tous  par  des 
caractères  anatomiquos  bien  tranchés.  Très  fin,  très  délié  à 
son  origine  dans  la  cellule,  ce  prolongement  s'épaissit  peu  k 
peu,  sans  se  ramifier,  et  acquiert  bientôt  les  caractères  histo- 
logiques  d'un  tube  nerveux.  C'est  ce  prolongement  que 
Deitera  a  fait  connaître  sous  le  nom  de  Nervenforsatz  (pro- 
longement nerveux).  lHou^Xe^ prolongements  nerveux^  ou  à 
peu  près,  suivant  M.  Gerlach^  se  dirigent  manifestement 
verj;  l'extrémité  antérieure  de  la  corne  antérieure,  où  ils 
paraissent  entrer  en  connexion  avec  les  filets  radiculaires, 
d'où  émanent  les  racines  spinales  motrices.  Quant  aux  autres 
prolongements  cellulaires,  qu'on  désigne,  pour  les  distinguer 
du  précédent,  du  nom  de  Protoplasmaforsatze  (prolonge- 
ments de  protoplasma),  ils  se  ramifient  bientôt  après  avoir 
quitté  la  cellule,  et  les  ramifications  ainsi  produites  se  sub- 
divisent à  leur  tour  presque  à  l'infini,  de  manière  à  consti- 
tuer ce  que  M.  Gerlach  appelle  le  réseau  desjihres  nerveuses 
{Xerven  fasernetz).  C'est  par  l'intermédiaire  de  ce  réseau, 
et  non  pas  d'une  façon  directe,  que  les  faisceaux  radiculaires 
postérieurs  entreraient  en  connexion  avec  les  cellules  ner- 
veuses des  cornes  antérieures ^  Il  v  a  loin  de  ces  données, 
un  peu  vagues,  a  la  précision  presque  mathématique  avec 
laquelle  certains  auteurs  font  communiquer  les  cellules  ner- 

1.  GerUch.  —lu  Stricker's  Ilandbach^  t.  11,  p.  083. 


22  SYMPTÔMES   RÉCURRKNTS 

veuses,  soit  entre  elles,  soit  avec  les  filets  nerveux  des  ra- 
cines, tant  antérieures  que  postérieures.  Mais  il  importe  de 
ne  jamais  confondre  Tanatomie  problématique  avec  l'ana- 
tomie  réelle  :  ce  sont  choses  toutes  différentes. 


U. 


Il  est  un  autre  point  relatif,  cette  fois,  à  TanatomieetU 
la  physiolog-ic  piithologiqucs  de  la  sclérose  des  cordons  pos- 
térieurs, que  le  manque  de  temps  m'a  forcé  de  passer  sous 
silence,  et  qui,  je  le  crois,  mérite  cependant  quelques  déve- 
loppements. 

Je  vous  rappellerai,  Messieurs,  que,  dans  le  cas  de  dégo- 
nération  ascendante  consécutive  à  une  lésion  partielle  de  la 
moelle  dorsale  (myélite  partielle  primitive  ou  liée  au  mal  de 
Pott,  tumeurs  comprimant  la  moelle  dorsale),  les  cordons 
postérieurs  sont  afftctés  de  sclérose  dans  toute  leur  étendue 
en  hauteur,  ju.^îqu  au  voisinage  du  bulbe;  et  cependant,  dans 
les  cas  de  ce  g<'nre,  les  symptômes  ataxiques  font  absolument 
défaut  Jans  les  membres  supc'rieiirs,  au  moins  dansTimmense 
majorité  des  cas. 

11  y  a^  néanmoins,  des  exeoptions  à  la  régie,  et  ceci  m'a- 
mène à  vous  dire  queJ'iuos  mots  de  ce  qu'on  pourrait  appe- 
ler, en  natholo.crie  spin.tk',  /es  symptùme.H  récurrents  ou 
rétro() rafles^  symiî(ôiu;'s  hicu  connus  do  Marshall  Hall,  qui 
les  rattachait,  sans  plus  s'r\pli«jucr,  à  une  actiopi rétrograde. 
{Rétrograde  actloii  In  <})hia^  !)\<l(i,<cs,  —  Dérangements 
of  thc  nervous  aS'^.s/<>//,  p.  -i^s.) 

L'auieur,  qui,  le  premier,  naraÎL  avoir  été  frappé  des  faits 
de  cet  ordre,  est,  si  je  ne  me  Lrompe,  M.  Louis*.  Un  sujet 
atteint  de  carie  des  vertèbres  dorsales  avait  présenté,  outre 

1.  Mcm.    nur    l\tat  de    la   moelle   épin'irc    dans  la   carie  vcrtébrcUej   in 
Mém,  et  liech.  anat.  patU.  sur  diverses  maladies, r&riSj  Id^. 


ACTION  A  DlflTAKCB  23 

ia  paraplégie,  une  paralysie  complète  avec  contracture  des 
membres  supérieurs.  Cependant,  à  Tautopsie,  on  constata 
que  la  moelle  dorsale  était  seule  ramollie  dans  une  partie  de 
son  étendue.  Los  cas  de  ce  genre  ne  sont  sans  doute  pas 
très  rares  :  Marshall  Hall,  Nase  et  Bieger  en  ont  rapporté 
quelques-uns.  J'en  ai  (également  observé  plusieurs. 

Ces  faits  ne  constituent  pas,  d'ailleurs,  un  tout  homogène, 
et  il  y  a  lieu  d'établir  au  moins  doux  catéf^ories  principales. 
Dans  la  première,  il  s'agit  d'une  véritable  paralysie  motrice, 
avec  ou  sans  contracture,  occupant  l'un  des  membres  supé- 
rieurs ou  tous  les  deux  à  la  fois;  dans  la  seconde,  il  n'y  a 
pas  de  paralysie  proprement  dite,  mais  il  se  produit  dans  les 
membres  supérieurs^  lors  des  mouvements  intentionnels,  une 
incoordination  motrice  s'exagéranl  par  l'occlusion  des  yeux, 
et  en  tout  comparable  à  ce  que  l'on  observe  dans  les  cas 
dataxie  locomotrice  progressive.  Aussi,  chez  ces  malades, 
bien  que  la  lésion  spinale  primitive  occupe  un  point  limité 
de  kl  région  dorsale  de  la  moelle,  on  observe,  en  outre  de  la 
paralysie  des  membres  inférieurs  que  celle-ci  détermine, 
tantôt  des  symptômes  ataxiques,  tantôt  une  paralysie  plus 
ou  moins  prononcée  dans  les  membres  supérieurs. 

Quelle  est  la  raison  de  cette  complication  singulière?  Pour 
s'en  rendre  compte,  Marshall  Hall,  ainsi  que  je  le  disais  tout 
à  l'heurC;  fait  appel  à  une  sorte  d'action  à  distance.  Il  est 
incontestable  que  certaines  lésions  expérimentales,  portant 
sur  le- segment  inférieur  de  la  moelle  épi nière,  peuvent 
retentir,  par  une  action  à  distance  sur  les  régions  supé- 
rieures de  (îc  «cordon  nerveux.  C'est  ce  que  met  bien  en 
lumière  uhvj  expérience,  déjà  citée,  de  M.  Ilerzen  :  un  frag- 
ment de  p(Hasso  causti(iue  étant  appliqué  sur  la  partie  infé- 
rieure de  la  moelle,  chez  une  grenouille  décapitée,  il  est 
impossiijle,  tant  (pie  dure  l'application,  d'exciter  dans  les 
membres  supérieurs  des  mouvements  réflexes.  Je  vous  rap- 


24  SCLÉROSB   FASCICULfbE  LATÉRÂLB 

pellerai  aussi  quo,  dans  les  expériences  de  Lewisson,  Tirri- 
tation  vive  des  nerfs  viscéraux  (reins,  utérus)  produit  dans 
les  membres  inférieurs,  une  paralysie  temporaire.  Quoi  qu'il 
en  soit,  il  paraît  bien  difficile  d'expliquer,  par  une  action  de 
ce  genre,  des  symptômes  permanents  tels  que  sont,  soit  Ta- 
taxie,  soit  la  paralysie  avec  ou  sans  contracture  des  membres 
supérieurs,  dans  les  cas  pathologiques  qui  nous  occupent. 
C'est,  selon  moi,  dans  les  modifications  que  peut  présenter, 
dans  certaines  circonstances,  la  sclérose  consécutive  ascen- 
dante qu'il  faut  chercher  la  solution  du  problème. 

Ainsi  que  je  vous  l'ai  fait  remarquer,  Messieurs,  la  sclé- 
rose ascendante  consécutive  aux  lésions  partielles  de  la 
moelle  dorsale  reste  strictement  limitée,  dans  les  cordons 
postérieurs,  aux  faisceaux  médians  ;  telle  est  du  moins  la 
règle  -,  or,  ainsi  que  nous  l'avons  démontré  dans  la  dernière 
séance,  la  lésion  des  faisceaux  médians  n'a  pas  pour  effet, 
lorsqu'elle  occupe  le  renflement  cervical,  de  déterminer  l'ap- 
parition des  symptômes  tabétiques  dans  les  membres  supé- 
rieurs. Mais  une  fois  constituée,  la  sclérose  consécutive  peut 
acquérir  une  existence  individuelle,  et  il  se  peut  faire  que, 
s'étendant  au  delà  des  limites  qui  lui  sont  ordinairement 
assignées,  die  envahisse  dans  certains  cas,  les  bandelettes 
latérales  des  faisceaux  postérieurs,  dont  la  lésion,  vous  le 
savez,  produit  l'incoordination  -,  c'est  ainsi  que  je  vous  pro- 
pose d'interpréter  les  cas  de  la  seconde  catégorie.  A  la  vérité, 
cet  envahissement  des  bandelettes  externes  n  a  pas  encore, 
que  je  sache,  été  ratifié  par  l'autopsie  ;  mais  les  considéra- 
tions qui  précèdent  rendent,  si  je  ne  me  trompe,  notre  sup- 
position très  vraisemblable. 

Restent  les  faits  de  la  première  catégorie.  Voici  l'explica- 
tion que  je  propose  à  leur  sujet.  En  outre  de  la  sclérose  fas- 
ciculée  des  cordons  médians  postérieurs,  il  existe  presque 
toujours,  dans  les  cas  de  lésion  partielle  de  la  moelle  dorsale, 


ATAICIE  LOCOMOTRICE    :    TYPE   CLASSIQUE  25 

principalement  lorsque  cette  lésion  siège  très  haut,  au  voi- 
sinage du  renflement  cervical  par  exemple,  une  sclérose 
plus  ou  moins  prononcée  de  la  r%ion  postérieure  des  cor- 
dons latéraux.  Cette  sclérose  latérale  ascendante  reste  le 
plus  souvent  rudimentaire,  et  ne  détermine  alors  aucun 
svmptome  ;  mais  elle  peut,  dans  certains  cas,  s'accuser  à  un 
liaut  degré,  et  remonter  jusqu'au  bulbe,  principalement, 
je  le  répète,  lorsque  la  lésion  partielle  primitive  occupe  les 
parties  supérieures  de  la  région  dorsale.  Or,  la  paralysie  des 
membres  supérieurs,  tôt  ou  tard  suivie  d'une  contracture, 
est  un  symptôme  lié  à  la  sclérose  fasciculc'e  latérale  occupant 
le  renflement  cervical  de  la  moelle  épinière. 

En  résumé,  lorsque  la  sclérose  secondaire  ascendante  de- 
meure, comme  c'est  la  règle,  limitée  aux  faisceaux  médians 
des  cordons  postérieurs,  on  n'observe  dans  les  membres  su- 
périeurs ni  paralysie,  ni  contracture,  ni  mouvements  ataxi- 
ques.  —  Si,  au  contraire,  les  bandelettes  externes  sont  en- 
\'ahies,  les  membres  supérieurs  seront  atteints  d'incoordina- 
tion motrice.  Enfin,  la  paralysie  et  la  contracture  apparaî- 
traient dans  les  cas  où  la  sclérose  consécutive  occuperait,  à 
un  haut  degré,  les  cordons  latéraux  dans  toute  la  hauteur 
«lu  renflement  cervical  de  la  moelle  épinière. 

m. 

11  est  temps,  Messieurs,  d'aborder  l'objet  principal  de  cette 
«•«nférence.  Il  s'agit,  vous  vous  en  souvenez,  d'étudier  avec 
vous  quelques  points  peu  connus  ou  insuffisamment  connus, 
—je  le  crois  du  moins,  —  de  l'histoire  clinique  de  l'ataxie 
l^xîomotrice  progressive. 

Si  les  cas  qui  vont  nous  occuper  s'éloignent  tous,  A  des  de- 
îïrés  divers,  du  type  vulgaire,  ils  s'y  rapportent  tous  cepen- 
A'ïnt  par  quelques  traits  essentiels  qui  ne  font  jamais  défaut 


26  ATAXIE  LOCOMOTBICB   :    TYPE  CLÂ88IQUB 

■ 

d'une  façon  absolue.  Il  me  paraît  utile^  avant  d'entrer  en  ma- 
tière^ de  rappeler  en  quelques  mots  les  caractères  fondamen- 
taux du  type  le  plus  commun.  Nous  serons  mieux  en  mesure^ 
après  cela,  connaissant  les  analogies,  de  faire  ressortir  et 
d'accuser  les  contrastes. 

Vous  avez  dans  l'esprit  la  description  de  lataxie  locomo- 
trice telle  que  l'a  faite  M.  Duchenne  (de  lîoulogne).  Il  ne  sera 
donc  pas  nécessaire  d'entrer  dans  de  longs  développements 
pour  vous  la  remettre  en  mémoire,  au  moins  dans  ses  grandes 
lignes.  Tous,  vous  savez  que  lataxie  locomotrice  progressive 
est  une  maladie  chronique  primitive  qui  s'attaque  simulta- 
nément à  différents  points  du  système  nerveux,  et  qui,  dans 
la  règle,  —  il  y  a  des  réserves  à  faire  sur  ce  point,  —  pro- 
gresse en  s'aggravant  d'une  manière  à  peu  près  fatale* 

La  lésion  spinale,  sur  laquelle  notre  attention  a  surtout 
porté  jusqu'ici,  ne  constitue  pas  toujours  à  elle  seule,  dans 
la  maladie,  le  fond  anatonio-patholo^ique.  A  elle  se  rattachent 
les  symptômes  dits  spinaux,  qui  constituent,  sans  ccmtredit, 
un  des  aspects  les  plus  saillants  du  tableau  symptomatique; 
mais  il  est  rare  (|uo  roux-ci  existent  isolément.  II  s'y  sur- 
ajoute d'habitude  tout  un  ensemble  de  phénomènes^  qu'on  a 
coutume  de  désij^nor  sous  le  nom  de  siiniptômcs  cép/uiliqueSj 
et  qui  ont  pour  point  de  départ  une  lésion  des  nerfs  cérébraux 
ou  bulbaires,  tels  que  les  nerfs  opiiques,  par  exemple,  ouïes 
nerfs  moteurs  de  l'œil. 

Sous  ce  rapport,  il  y  a  unparalléh^  à  établir  entre  Tataxie 
locomotrice  pro*^iossive  et  la  maladie  ([U(;  j'ai  pro[)osé  d'ap- 
peler sclérose  en  phupies  disséminées.  Celle-ci,  comme  celle- 
là,  envahit  à  la  fois  divers  points  du  système  cérébro-spinal, 
et  il  y  a  lieu  de  distinguer,  dans  la  description  clinique  des 
deux  affections  :  l°des  symptômes  spinaux*  2'*  des  symptômes 
céphaliques.  —  La  sclérose  en  plaques,  de  même  que  l'ataxie 
locomotrice,  est  le  plus  souvent,  dans  sa  marche,  fatiUement 


PÉIUODS  DBS  DOULEtTRS  FULaiTRANTES  27 

progressive.  Mais  là  s'arrêtent  les  analogies,  et,  dans  le 
détail,  nous  n'avons  plus  qu'à  saisir  des  différences  qui 
permettent  presque  toujours  de  poser  le  diagnostic  sans 
difficulté. 

IV. 

On  a  coutume  d'établir  dans  la  progression  de  l'ataxie 
locomotrice,  qu'on  suppose  évoluer  d'une  façon  normale,  un 
certain  nombre  de  périodes.  On  en  reconnaît,  en  général, 
trois  principales. 

La  première  a  reçu  le  nom  àoptrlodGprodromique.  Pour- 
quoi prodromique  ?  L'appellation  est  peut-être  mal  choisie,  car, 
déjà,  lorsque  les  premiers  symptômes  apparaissent,  la  lésion 
est  constituée,  visible.  VA  d'aillours,  concoit-on  une  période 
prodromi(iiic  susceptible  de  s'étendre  à  de  nombreuses  années, 
8,  10,  1:^,  15  ans  par  exemple V  Pout-etre  vaudrait-il  mieux 
l'appeler  période  des  douleurs  fulgurantes.  Ces  douleurs, 
en  cIVet,  sont  incontestablement  l'un  des  phénomènes  les  plus 
saisissables,  bien  (ju'il  no  soit  par;  absolument  constant.  Quoi 
qu'il  (Ml  .îoit,  la  maladie,  dans  coUo  pi'riode,  est  représentée 
clini(iuomcnt  par  deux  ordres  do  symptômes  qui  coexistent 
dans  les  cas  complets  et  ^^e  moutroiit  isolément  dans  les  cas 
imparfiiiL^, //T^sto,  ainsi  qu'on  les  nomme  encore.  Ce  sont  : 
IMes  symptômes  céphaiiques   (paralysie  d'un  nerf  moteur 
avec  toutes  ses  conséquences,  amblyopie  plus  ou  moins  mar- 
quw)  -,  2''  les  symptôuics  spinaux  représentés,  à  cette  époque, 
par  l(îs  douleurs  fuhjurantes. 

Dans  la  seconde  période,  dite  do  la  nudadle  constltuéej  et 
lui  pourniit  recevoir  la  désignation  de  période  dUncoordl- 
nation  motrice,  le  tableau  cliniciuo  se  compose,  en  premier 
liou,  dos  symptômes  do  la  première  période,  en  proportion 
variée  •,  ainsi  les  symptômes  céphaiiques  persistent  et  peuvent 


28  PÉRIODE  d'incoordination 

se  montrer  aggravés,  plus  accentués-,  les  douleurs  fulgurantes, 
parfois,  sont  devenues  plus  intenses.  Mais,  et  c*est  là  le  point 
capital,  les  symptômes  spinaux  ont  subi  une  modification 
importante. 

On  note,  en  second  lieu,  V incoordination  tabétique  des 
mouvements  volontaires.  En  quoi  consiste  ce  symptôme?  Vous 
savez  que  les  membres  inférieurs  ayant  conservé  leur  pouvoir 
dynamométrique,  il  va  asynergie,  c'est-à-dire  association  vi- 
cieuse et  intempestive  des  actes  moteurs  élémentaires,  asy- 
nergie qui  a  pour  résultat  de  troubler  la  marche,  la  station,  et 
même  de  les  rendre  impossibles. 

Simultanément,  un  peu  plus  tôt  ou  un  peu  plus  tard,  il  se 
produit,  en  outre,  des  troubles  divers  dans  la  transmission  des 
impressions  sensitives,  se  traduisant  :  1^  par  une  abolition 
des  différents  modes  de  la  sensibilité  cutanée  -,  2*  par  une  in- 
sensibilité des  parties  profondes  :  muscles^  articulations, 
os,  etc. 

La  troisième  période  mériterait  peut-être  la  qualification 
de  période  paralyUque.  Eu  même  temps  que  la  plupart  des 
autres  symptômes  s'aggravent  et  que  les  membres  supérieurs, 
libres  jusquVi  ce  moment,  sont  envahis  à  leur  tour,  suivant 
le  mode  indiqué  dans  notre  Prodrome  anafomlquCy  on  voit  un 
affaiblissement  paralytique  réel  s'emparer  des  membres  infé- 
rieurs, et  s'y  substituer  progressivement  à  l'incoordination. 
En  même  temps  aussi,  la  nutrition  souffre  fréquemment  d'une 
manière  générale  :  les  malades  maigrissent  et  il  est  fort 
commun  de  voir  chez  eux  se  déclarer  des  symptômes  de 
phtisie.  D'autres  fois,  la  nutrition  est  atteinte  lentement,  loca- 
lement :  les  muscles  s'atrophient  dans  les  membres  privés  du 
mouvement  :  il  se  produit  une  tendance  aux  eschares  sacrées  ; 
les  symptômes  de  la  cystite  ulcéreuse  apparaissent. 

Tel  est,   Messieurs,   en    raccourci,  le   type  vulgaire  de 


DOULEURS  FULGURANTES  29 

Tataxie  locomotrice  progressive.  Nous  sommes  en  mesure, 
maintenant,  de  faire  ressortir  les  anomalies,  les  déviations 
du  type. 

V. 

Attachons-nous,  en  premier  lieu,  à  Tétude  de  la  première 
période.  C'est  alors  qu'il  importe  surtout  de  reconnaître 
l'ataxie  locomotrice  ;  car,  étant  encore  à  ses  débuts,  on  peut 
espérer  qu'il  sera  moins  difficile  d'en  enrayer  la  marche. 
Cependant,  à  cette  époque,  elle  est  fort  souvent  méconnue. 
Pour  beaucoup  de  personnes  encore,  la  maladie  no  commence 
qu'au  moment  où  l'incoordination,  l'ataxie  qui  lui  donne 
son  nom,  est  déjà  manifeste.  Or,  je  le  répète,  à  ce  moment- 
là,  elle  peut  dater  déjà  de  10,  15  ou  même  20  ans.  D'ailleurs, 
elle  s'arrête  parfois  d'elle-même  à  cette  période,  sans  jamais 
pousser  plus  loin,  mais  aussi  sans  rétrograder.  C'est  pour- 
quoi, Messieurs,  nous  allons  nous  efforcer  de  vous  montrer 
que  les  douleurs  fulgurantes  et  \q%  symptômes  cépftaUque^ 
peuvent  se  présenter  et  se  présentent,  en  réalité,  le  plus 
souvent  avec  des  caractères  à  peu  près  spécifiques,  et  qui, 
en  l'absence  de  tout  autre  phénomène  concomitant,  permet- 
tent communément  de  reconnaître  la  maladie  pour  ce  qu'elle 
est  et  de  la  dénommer. 

Arrêtons-nous,  en  premier  lieu,  aux  douleurs /aiguisantes, 
réservant,  pour  une  époque  prochaine,  l'examen  approfondi 
des  symptômes  céphaliques.  Il  suffira,  pour  faire  ressortir 
l'importance  de  cette  étude,  de  vous  rappeler  que,  pendant 
de  longues  années,  ces  douleurs  peuvent  composer  à  elles 
seules,  toute  la  symptomatologie  de  l'affection. 

Les  douleurs  fulgurantes  se  rencontrent  d'ailleurs  dans 
la  très  grande  majorité  des  cas  d'ataxie  locomotrice  progres- 
sive. Il  est  incontesUible,  toutefois,  qu'elles  font  défaut  chez 
quelques  malades;  mais  c'est   là  une  véritable   exception. 


30  DOULEURS   TjË&ÉBRANTBS   ET   LANCINANTES 

Ainsi,  d'après  une  statistique  de  M.  Cyon,  qui  comprend 
203  cas,  les  douleurs  fulgurantes  ont  été  notées  expressé- 
ment dans  138  ;  8  fois  seulement  on  insiste  sur  leur  absence. 
Les  variations  qu'elles  peuvent  offrir  nous  conduisent  à 
établir  deux  catégories  : 

1*»  Douleurs  térébrantes.  Dans  cette  première  variété, 
les  douleurs  sont  comparées  par  les  malades  à  celles  que 
déterminerait  l'introduction  brusque  et  soudaine  d'un  instru- 
ment piquant,  d'un  poinçon,  d'un  poignard,  auquel  on  im- 
primerait en  même  temps  un  mouvement  de  torsion.  Ces 
douleurs  sont  limitées  à  un  point  et  siègent  le  plus  ordinaire- 
ment au  voisinage  d'une  jointure.  Toutefois,  ce  serait  aller 
trop  loin  si  Ton  prétendait  qu'elles  épargnent  toujours  le 
corps  des  membres.  En  général,  dans  un  accès^  les  douleurs 
térébrantes  alternent  en  différents  endroits  et  occupent 
successivement  plusieurs  points  des  deux  côtés  du  corps. 

A  l'endroit  où  elles  siègent,  il  se  produit  momentanément, 
dans  un  espace  très  circonscrit,  une  hyperesthésie  plus  ou 
moins  prononcée  :  le  moindre  frôlement  exiispèrela  douleur, 
tandis  qu'une  pression  un  peu  forte  amène  du  soulagement. 
Les  membres  inférieurs  sont  toujours  préférablemcnt  affec- 
tés-, néanmoins,  les  membres  supérieurs,  la  tête,  le  tronc, 
ne  sont  pas,  tant  s'en  faut,  toujours  respectés. 

2**  Douleurs  lancinantes.  Dans  la  deuxième  variété,  qui, 
du  reste,  coexiste  d'habitude  avec  la  première,  les  douleurs 
méritent,  à  proprement  parler,  le  nom  de  douleurs  fulgu- 
rantes. Elles  semblent  suivre  le  trajet  d'un  nerf  le  long  duquel 
elles  passent  comme  uncclair.  11  en  résulte  que  le  membre 
ou  une  partie  d'étendue  variable  est  rapidement  parcouru 
jmr  la  fulguration  douloureuse.  En  raison  de  la  courte  durée 
de  la  sensation  pénible,  la  délimitation  exacte  du  nerf  affecté 
est  souvent  difficile.  Elle  peut  se  faire  cependant  très  net- 


DOUlJBUBfi  COHSTBICTIVSS  31 

teoumt,  bien  que  le  cas  soit  rare,  lorsque  des  éruptions 

cuUoées  se  manifestent  le  long  des  nerfs  où  siège  la  douleur. 

Cest  ce  qui  a  lieu  chez  une  malade  nommée  Magdali..,   que 

je  vous  présente,  et  qui,  pendant  le  cours  d'un  accès  dou- 

looreux  deB  plus  intenses,  nous  a  offert  successivement  des 

éruptions  d^ecthyma  sur  le  parcours  du  petit  nerf  sciatique 

d'abord,    puis  sur  celui  du  saphène  interne.  Aujourd'hui 

encore^  vous  pourrez  reconnaître  les  cicatrices  dues  à  ces 

lésions  qui  remontent  déjà  à  quatre  ou  cinq  ans. 

3**  Douleurs  constrictlves.  En  outre  des  douleurs  fulgu- 
rantes, il  y  a  à  étudier,  dans  Tataxie,  les  douleurs  cœistric- 
tives;  ces  douleurs  surviennent  soit  en  môme  temps  que  les 
précédentes,  soit  en  dehors  d'elles.  Leur  durée  est  plus 
longue,  leur  persistance  plus  grande.  Il  semble  que,  sur  cer- 
tains  points^  le  membre  soit  saisi  dans  un  étau.  La  dou- 
leur intéresse-trelle  le  tronc  ?  Les  malades  la  comparent  à 
rétreinte  qu'occasionnerait  une  cuirasse  ou  un  corset  trop 
serrés.  Les  douleurs  constrictives  s'exaspèrent  fréquemment 
dans  le  temps  où  régnent  les  crises  térébrantes  ou  fulgurantes 
proprement  dites.  Nous  résumerons,  en  quelques  mots,  ki 
caractéristique  des  douleurs  fulgurantes  : 

1"  La  fulguration  douloureuse,  comme  son  nom  l'indique, 
n'a  qu'une  durée  passagère  •, 

2**  Elle  se  répète  à  des  intervalles  variables  de  manière  a 
constituer  des  accès  qui  se  prolongent  pendant  4, 5  ou  8  jours  ; 

3*»  La  douleur  atteint  son  maximum  d'intensité,  surtout 
durant  la  nuit  ; 

4*  Les  rémissions  qui  séparent  les  accès  peuvent  être  par- 
faitement libres  ;  les  douleurs  constrictives  font  seules  excep- 
tion   la  règle  et  f  ersistent  à  un  certain  degré,  dans  l'inter- 
valle des  crises  \ 

r>o  Le  retour  des  accès  varie  beaucoup;  il  s'eUectue  tous 


32  DOULEURS   FULGURANTES  SYMPTOBiATIQUES 

les  quinze  jours,  tous  les  mois^  tous  les  deux  ou  trois  mois, 
quelquefois  à  des  intervalles  beaucoup  plus  éloignés  encore; 
G^  Tantôt  les  douleurs  fulgurantes  sont  d'une  intensité 
modérée,  et  il  faut  appeler  spécialement  l'attention  des  ma- 
lades pour  en  réveiller  chez  eux  le  souvenir  ;  d'autres  fois,  aa 
contraire,  elles  sont  d'une  violence  extrême  et  arrachent  des 
cris  affreux  aux  malheureux  ataxiques.  Dans  cet  hospice^  où 
le  nombre  de  ces  malades  est  grand,  nous  assistons  fréquem- 
ment à  des  scènes  de  ce  genre. 

VI. 

Les  faits  nombreux  qu'il  m'a  été  donné  d'observer  me 
portent  à  admettre  que  les  douleurs  fulgurantes,  lorsqu'elles 
se  présentent  sous  les  traits  que  j  ai  essayé  de  faire  ressortir, 
sont  vraiment  caractéristiques,  je  ne  dirai  pas  de  l'ataxie 
locomotrice,  mais  bien  de  la  sclérose  rubanée  postérieure,  en 
tant,  du  moins,  que  la  lésion  a  envahi  le  trajet  intra-spinal 
des  faisceaux  roff/cu/aires  internes  (bandelettes  externes 
des  faisceaux  postérieurs).  Cette  réserve  était  nécessaire. 
Vous  n'avez  p:is  ouhlié,  (mî  elTet,  que  I(»s  faisceaux  médians 
(cordons  de  Goll)  |)ouvent  être  sclérosés  sans  que  les  douleurs 
fulgurantes  s'ensuivent,  et(iue,  d'un  autre  côté,  ces  douleurs 
existent,  alors  que  la  lésion  sclérouse  est  restée  limitée  au 
trajet  des  faisceaux  ratiiculaires.  Seule,  la  sclérose  des  rubans 
externes  serait  donc,  vous  le  voyez,  le  .<ubstratum  anato- 
miquedes  douleurs  fulgurantes. 

Vous  ne  vous  étonnerez  pas,  d'après  cela,  ilessieurs,  de 
voiries  douleurs  ful^^urantes  figurer  de*  temps  à  autre  dans  !a 
symptomatologie  «le  diverses  maladies,  autres  que  l'at^ixie, 
dans  lesquelles  les  faisceaux  postérieurs  peuvent  être  envahis, 
d'une  faron  pour  ninsi  dire  accidentelle,  par  l'inflammation 
scléreuse.  Tel  est  le  cas  de  la  sclérose   en  phfQues  rf/>.<c- 


DOULEURS   FULGURANTES   SYMPTOMATlQUES  33 

minées.  Il  n'est  pas  rare  que,  dans  cette  affection,  divers 
symptômes  tabétiques,  et  en  particulier  les  douleurs  fulgu- 
rantes, viennent  se  surajouter  aux  symptômes  propres.  J'ai 
constaté  plusieurs  fois,  en  pareille  circonstance,  que  les 
plaques  sclérelises  avaient  envahi  les  cordons  postérieurs 
qu'elles  occupaient  dans  une  grande  étendue  en  hauteur  et 
en  largeur. 

Les  accès  fulgurants  s*observent  aussi  assez  souvent  dans 
la  paralysie  générale  progressive  ;  ils  doivent  certainement 
être  rattachés,  dans  ce  cas,  aux  altérations  des  faisceaux  pos- 
térieurs qui,  ainsi  que  Tout  montré  M.  Magnan  et  M,  West- 
phal,  sont  un  accompagnement  fréquent  des  lésions  ordinaires 
de  la  panilysie  générale. 

J'ai  été  consulté,  il  y  a  quelques  années,  par  d(.»ux  malades 
accusant  une  foule  de  symptômes  nerveux  bizarres,  que  je 
enn'ais  pouvoir  rattacher  à  Thypochondrie.  Ces  deux  malades 
se  plaignaient  plus  particulièrement  de  douleurs,  revenant 
par  accès,  en  tout  comparables  à  celles  de  l'ataxie  locomo- 
trice. Ils  ont  tous  deux  présenté  ultérieurement  les  symp- 
UnnifS  de  la  paralysie  générale  progressive.  Je  ne  doute 
l>as  que,  chez  eux^les  bandelettes  externes  des  faisceaux  pos- 
térieurs fussent  déjà  atteintes  à  l'époriue  où  les  douleurs 
fulgurantes  constituaient  à  peu  près  seules  toute  la  maladie. 
Quelques  symptômes  signalés  dans  le  tableau  elini([ue  de 
Valcooh'snie  chronique  rappellent  la  description  dos  douleurs 
fulgunintes  :  ainsi  ilagnus  Huss  a  insisté  sur  les  tlualeitrs 
lancina jtteSj  parfois  très  pénibles,  dont  S(.*  pl;ii;:iient  les 
alcooliques. 

Tout  récemment,  M.  Wilks  et  31.  Locldiart  Clarke»  ont 
appelé  Tattention  sur  une  forme  de  parapléf^io  (|ui  s'ol)serve, 
paraît-il,  assez  fréquemment  à  Londres,  chez  les  femmes,  — 
jiiêine  p.irmi  les /«(//es,  — et  qu'ils  désignent  d'un  ronmiun 

1.   The  Lanrct,  l^^Tl. 

Ckau-.«»t.  Œ-.tTr..jj  ci.uipiotv-,  t.  II.  J 


34  DOULEUKS   VÉSICÂLES   ET    UKÉTHBALES 

accord  sous  le  nom  de  parapUtjie  alcoolique.  Un  des  traits 
les  plus  saillants  de  cette  forme  pathologique  paraît  être 
Texistence  de  douleurs  revenant  par  accès,  et  que  les  malades 
comparent  à  des  clwcs  électriques.  Les  douleurs  existent 
seules  pendant  longtemps  avant  que  des  désordres  moteurs  ne 
viennent  s'y  adjoindre.  Il  y  a  lieu  de  se  demander  si,  ici 
encore,  il  ne  s'agit  pas  d'une  forme  particulière  de  tabès, 
d'ori^nne  alcoolique  cette  fois,  mais  devant  être  rattachée 
toujours,  cependant,  à  une  lésion  des  cordons  postérieurs, 
lésion  que  Tanatomie  pathologique  fera  sans  doute  découvrir 
quelque  jour. 

J  ai  observé  quelquefois  des  douleurs  fulgurantes  compa- 
rables à  celles  de  Tataxie,  dans  la  myélite  partielle  et  dans 
le  mal  de  Pott,  Dans  plusieurs  de  ces  cas,  j'ai  reconnu  à  lau- 
topsie  une  lésion  fasciculée  extensive  des  cordons  postérieurs, 
pouvant  rendre  compte  de  la  présence  des  douleui'S  spéciales. 

Kn  dehors  des  cas  ({ui  viennent  d'être  passés  en  revue  et 
dont  le  départ  sera  toujours  fait  aisément,  en  tenant  compte 
(les  symptômes  concomitants,  les  douleurs  fulgurantes  pour- 
ront être  rapportées,  presque  a  coup  sûr,  à  lu  forme  parti- 
culière (le  sclérose  postérieure  qui  conduit  à  lataxie  locomo- 
trice i)rogressive.  Il  y  a  bien,  do  temps  à  autre,  dans  la 
pratiijue,  quehjues  difticultés  d'appréciation,  sur  lesquelles 
j'attirerai  votre  attention^  mais,  en  réalité,  cela  est  assez 
rare.  D'ailleurs,  fort  souvent  la  situation  se  trouve  simpli- 
lirc  \K\v  l'adjonction  aux  ilouleurs  fiilg'urantes  de  certains 
syjnptômes  qui,  comme  celles-ci,  ont  un  caractère  spécial; 
tels  Sont  les  symptômes  dits  ccp/ial/quei  de  Tataxie,  dont  il 
sera  bit.'Utôt  question-,  tels  sont  encore  quelques  autres 
syunitôiiies  moins  remarqués,  quoique  assez  fréquents  néan- 
moins, (ju'on  pourrait  désigner  sous  le  nom  de  symptômes 
/v',N'a'/v//'.r,  parce  qu'ils  témoignent  évidemment  d'une  parti- 
(•i{)atioii  des  nerfs  viscéraux  thoraciques  et  abdominaux. 


*ï-i»i»  *-»  .- 


CiUSES    GASTRIQUES  35 

Dans  ce  groupe  de  symptômes  viscéraux,  je  signalerai  tout 
(l'abord  les  douleurs  vésicales  et  itréthrales  qui  se  mani- 
festent quelquefois  au  moment  où  régnent  les  douleurs 
fulgurantes,  et  qui  s'accompagnent  d'un  besoin  d'uriner 
fréquemment,  la  miction  étant  d'ailleurs  l'occasion  de  dou- 
leurs vives  dans  le  canal. 

Je  mentionnerai  en  second  lieu  les  douleurs  d'un  caractère 
p;irticulier,  dont  le  rectum  est  le  siège,  et  qui  surviennent 
dans  les  mêmes  circonstances  que  les  douleurs  vésicales. 
Chez  un  malade,  M.  C...,  qui  a  présenté  ces  douleurs  rectales 
dans  leur  type  de  complet  développement,  elles  avaient  pré- 
cédé de  sept  II  huit  mois  la  manifestation  des  accès  de  dou- 
leurs fulgurantes,  qu'elles  ont  accompagnées  par  la  suite. 
Elles  se  déclaraient  subitement,  et  étaient  marquées  par  une 
sensiition  comparable  à  celle  que  produirait  Tintromission 
brusque  et  forcée  d'un  corps  volumineux  dans  le  rectum. 
C'est  ainsi  que  le  malade  les  dépeignait,  et  il  ajoutait  qu'A  la 
fin  de  l'accès  survenait  toujours  un  besoin  pressant  d'expul- 
sion et  [>arfois  même  une  expulsion  effective  de  matières 
fécales. 

<'es  accidents  se  reproduisaient  d'ordinaire  deux  ou  trois 
lois  par  mois  ;  il  s'y  adjoignait  habituellement  un  besoin 
fréfjuent  d'uriner,  avec  douleurs  durant  l'émission.  Pendant 
plusieurs  mois  le  cathétérisme  et  l'examen  rectal  furent 
maintes  fois  pratiqués  sans  qu'on  soupçonnât  la  nature  du 
mal.  CV  n'est  que- beaucoup  plus  tanl,  que  l'apparition  des 
douleurs  fulgurantes  vint  éclairer  la  situation. 


VII. 


Mais  de  tous  les  symptômes  viscéraux  qui  [xnivent  se 
montrer  dès  la  période  îles  doaJcars  fahjurauttf^j  un  des 
l»lus  remarquables  à  la  fois  et  des  moins  connus,  si  je  ne  nie 


'.Z'-j^'j^..  ^x  o-rl:iI    ;::r  J  ai  ir..«.-^r  i-.-  ÎT^fpmer  sôus  le  nom 

*  i     ^      ^     ^  ^^ 

C-r^  «:ri<f>  :.'Tî-:r:  /i-rs  -la  r*As:nl«-i  ri-r^.  ojciaie  vous  vou- 
drez \^, .'!-.  parler.  o^r-rL*  'îrs^"arji.::irre?  vrritableiiirirnt  spéciaux. 
TK-*  v^a^-rrit.  crrz-rn  Liât.  î-or  v^riraM-f-  si^rân-^atiMn  restant 

mr=?orir:':-r.  elle*'*':.'!:  l*'»:a5'L/2.  .icrr-f-ur?  irravesdans  le  dia- 

<>.  n'-s:  pas  li  î^n  ^^Tri^tiime  rare;  aussi  nVst-il  pas  resté 
cornpIv:»irm«rnt  icapert;u.  On  le  tr»:'uve  menrî onné  dans  un 
as^s^rz  crrand  riombr-.-  .i'obser^aîivns  r'.-?ucîlLi-r"5  par  divers 
autfrurs.  frt  fzn  pirti'i-ulier  dans  le  ':a>  ii'  lT*j,  de  l'excellent 
ouvHi^^e  Ak  m.  Tuijinard.  3tii<  la  OMnn-rxiié  ^ui  existe  réelle- 
ment entre  les  crise-i  ;ra.>tri.jues  et  l'ataxie  î-  o«»motrice  me 
paraît  avoir  «-t'-  si^'-naK-e,  puur  la  premiè-re  fois,  par  M.  Dela- 
mare,  auteur  d'une  th^rse  qui  date  de  l>»î'.î*.  En  ISOS,  dans 
mes  le^'ons,  je  me  suis  efforcé  de  faire  res^^urtir  l'importance 
que  jattache  à  ce  symptôme,  et  M.  P.  Dub jîs.  un  de  mes 
aij'Iiteurs.  a  cousiçrné,  la  même  année,  dans  >:i  dissertation 
inaij;rur;il<.-.  le  r'sîili.it  de>  rîuJcs  qu'il  a  laites  :t  ce  sujet-,  de 
r-oiicert  \\\i-(\  M.  l]'yurn»,*villc. 

Je  \v:  veux  pas  Vuus  laisser  iîznurcr  «jUf,  dés  l^SôS, 
M.  <iiill.  rlari<  la  [)r»'cieuse  collL-ctic»n  de  ('*f<  </'/  maladies 
sjffiLoh^  'Cases  o/  P^fraph-ii/a  ^  quil  a  publi«''c  dans  les 
ftuijs  Ilosjjfial  llt'iiovis^  avait  si.unialc  la  rrlatinn  qui  lui 
semblait  exister  entre  certains  syiupt«*»mes  <ra>triques  et  une 
afl'ertion  de  la  moollt'  qui  se  rapport»-  cvidL'iiiiiient  à  la  des- 
rripti(in  artu<-lledt;  l'ataxie  locoinotri«;L*  prog-n-ssive. 

X(ius  r(*trnuv<»roiis  d'ailleurs  des  syuipt«*»inL*s  gastriques  au 
moins  fort  analo;ru<*s  à  ceux  sur  lesquels  y-  veux  appeler 
Notre  attention,   dans   les  maladies  s[)inales   autres  que  la 


*\o  Tarin,  IHGH. 


■  ■ij'my 


OBSERVAllONS   DE  GRISES   GAi^TRIQUES  37 

sclérose  postérieure,  par  exemple  dans  la  j^araJi/.^ie  gétié- 
raie  sjjnirile.  Cette  dernière  affection,  lorsqu'elle  prédomine 
dans  les  membres  supérieurs,  rappelle  par  quelques-uns  de 
ses  caractères  la  paraplégie  saturnine,  et  les  crises  cardial- 
friques  ou  entéralgiques  qui  raccompagnent  quelquefois  sont 
s'uivent  considérées  alors,  bien  à  tort,  comme  des  coliques 
de  plomb.  Il  y  a  là  une  difficulté  de  diagnostic  à  propos  de 
laquelle  j'entrerai  plus  tard  dans  quelques  développements. 

Mais  il  est  temps  de  vous  dire  en  quoi  consistent  ces 
crises  gastriques.  Tout  a  coup,  le  plus  souvent  à  Tépoque 
même  où  règne  une  crise  de  douleurs  fulgurantes  occupant 
les  membres,  les  malades  se  plaignent  de  douleurs  qui,  par- 
tant des  aines,  semblent  remonter  de  chaque  côto  do  l'abdo- 
men pour  venir  se  fixer  à  la  région  épigastrique.  K^imultané- 
ment,  ils  accusent  des  douleurs  siégeant  entre  les  deux 
épaules,  lesquelles  s'irradient  autour  de  la  base  du  tronc 
s^ius  forme  de  fulgurations.  Alors  les  battements  du  cœur 
deviennent  ordinairement  violents  et  pr;îcipités.  ]M.  Rosenthal, 
qui  a  quelquefois  assisté  à  ces  crises,  si^jrnale  un  cas  où  le 
|KmIs  était  ralenti  pendant  l'accès.  En  ce  qui  me  concerne, 
j  ai  toujours  observé  au  contraire,  en  pareille  circonstance, 
une  accélération  notable  du  pouls,  laquelle  ne  s'accompagne 
d'aucune  élévation  de  la  température  centrale. 

I^  fréquence  du  pouls  sans  fièvre  est  d'ailleurs  un  fait 
très  conunun,  dès  les  premières  périodes  do  l'ataxie,  et  en 
delpirs  des  crises  gastriques  et  des  acr'ès  fulgurants,  alors 
qu'il  n'existe  encore  aucune  trace  d'inco(jrdination  mo- 
trice. 

Des  vomissements  presque  incessants  et  extrèmemont  péni- 
bles s'associent  souvent  aux  crises  gastriques.  Les  aliments 
vint  d'abord  rojotés;  puis,  c'est  un  liquide  uiUciuouXj  inc  )lorc, 
|»arfois  môle  de  bile  ou  teinté  de  sang.  Vn  malaiso  i)r<)iond. 


38  OBSERVATIONS   DE   CRISES  GASTRIQUES 

des  vertiges,  se' surajoutent  aux  vomissements  et  aux  dou- 
leurs eardîalgiques  ;  celles-ci  peuvent  être  vraiment  atroces, 
et  la  situation  est  alors  d'autant  plus  affligeante  que  les  ful- 
gurations douloureuses  sévissent  souvent  en  même  temps 
dans  les  membres  avec  une  intensité  exceptionnelle. 

Les  crises  gastriques  des  ataxiques  persistent  habituelle- 
ment, comme  les  crises  fulgurantes,  à  peu  près  sans  répit, 
pendant  deux  ou  trois  jours,  et  il  est  très  remarquable  que, 
dans  les  intervalles  de  ces  accès,  les  fonctions  de  Testomac 
s'exécutent  généralement  d'une  manière  très  régulière.  Elles 
peuvent  se  montrer  dès  Torigine  de  la  maladie  et  en  consti- 
tuer pendant  de  longues  années,  avec  les  douleurs  fulgurantes, 
toute  la  symptomatologie.  Quand  l'ataxie  s'est  pleinement 
confirmée  et  que  l'incoordination  motrice  s'est  développée,  les 
crises  gastriques  ne  disparaissent  pas  toujours  pour  cela-, 
elles  se  reproduisent,  au  contraire,  souvent,  jusqu'à  la  ter- 
minaison fatale,  à  chaque  accès  de  douleurs  fulgurantes.  Tel 
a  été,  entre  autres,  le  cas  d'une  nommée  Ménil,  qu'il  nous  a 
été  loisible  d'observer  pendant  plus  de  six  ans  dans  nos  salles. 
Voilà,  incontestal)lement,  une  forme  de  cardialgie  bien 
singulière,  bien  remarquable  dans  ses  allures.  Vous  ne  la 
trouverez  cependant  mentionnée,  je  le  crois  du  moins, 
dans  aucun  des  traités  spéciaux  sur  les  maladies  de  Testomac, 
même  les  plus  récents. 

Maintes  fois,  j'ai  vu  ce  symptôme  détourner  l'attention  du 
médecin,  et  lui  faire  méconnaître  la  véritable  nature  du 
mal  ;  je  m'y  suis  laissé  prendre  aussi  plusieurs  fois  dans  le 
temps.  Un  notaire  de  la  province  vint  pour  me  consulter,  il 
y  a  dix  ans,  pour  des  accès  cardialgiques,  présentant  les 
caractères  que  je  viens  d'indiquer;  il  souffrait  en  même 
temps  dans  les  membres  de  douleurs  paroxystiques  peu 
accentU''es  d'ailleurs.  Je  ne  connaissais  pas  alors  le  lien  qui 
rattache   ces  divers   accidents.    Les   crises  gastriques    ont 


-TT  g   ■  a  >  Éfch, 


OB8EayATIONS   DE  CRISES   GASTRIQUES  39 

disparu;   mais  le   malade  souffre  aujourd'hui  de   tous  les 
svmptômes  de  Tataxie  locomotrice  la  mieux  caractérisée. 

La  première  fois  qu'il  m'a  été  donné  de  reconnaître  la  vé- 
ritable signification  des  crises  gastriques,  il  s'agissait  d'un 
jeune  médecin,  qui,  en  outre  de  ces  crises,  présentait  des 
«louleurs  fulgurantes  et  une  hydarthrose  de  l'un  des  genoux, 
développée  spontanément  {arthropathie  des  afaxfques).  Vin- 
coordination  motrice  ne  s'est  manifestée  chez  lui  que  quelques 
mois  plus  tard.  Tout  cet  ensemble  de  symptômes  —  crises 
gastriques,  douleurs  fulgurantes,  arthropathies,  qui  n'ont 
en  apparence  aucune  connexité^  —  revêt  un  cachet  presque 
spécifique,  sitôt  que  l'on  considère  ces  symptômes  sous  leur 
véritiiblejour. 

J'ai  encore  vu  les  crises  gastriques  coexister  avec  les 
douleurs  fulgurantes,  pendant  plus  de  cinq  ans,  sans  accom- 
paprnementd  •  désordres  moteurs,  chez  M.  T...  Le  diagnostic 
était  rendu  facile,  dans  ce  cas,  par  Texistence  d'une  atrophie 
commençante  d'un  des  nerfs  optiques.  L'opinion  que  j'émis, 
presque  dès  Torigine,  sur  la  nature  du  cas,  fut  néanmoins 
vivement  contestée  par  plusieurs  médecins  qui  visitèrent  le 
malade.  Aujourd'hui,  mes  prévisions  ne  se  trouvent  que 
trop  justifiées. 

Nous  n'en  sommes  pas  réduits,  d'ailleurs,  pour  traiter  des 
crises  gastriques,  à  faire  appel  seulement  à  des  souvenirs.  Je 
puis,  en  effet,  vous  présenter  un  certain  nombre  de  malades 
chez  lesquels  vous  pourrez  étudier  cet  accident.  Ce  sera  en 
même  temps,  pour  \ous,  une  occasion  d'observer  l'ataxie 
frasU:  dans  quelques-unes  des  formes  variées  qu't'le  peut 
revêtir. 

1^  Lîi  nommét^  ilar...,  actuellement  Agée  de  46  ans,  .soiiUVe 
depuis  une  douzaine  d'années,  de  doulnirs  fulgurantes 
revenant  par  a«.'''ès,  et  qui  se  montrent  souvent  combinées 


40  OBSERVATIONS   DE   CRISES   GASTRIQUES 

aux  crises  gastriques.  Celles-ci  se  déclarent  environ  tous  les 
trois  ou  quatre  mois  ;  elles  sont  habituellement  d'une  inten- 
sité extrême,  et  lorsque  la  malade  est  en  proie  a  ces  douleurs, 
elle  pousse  <les  cris,  se  tord  et  prend  les  attitudes  les  plus 
bizarres.  Au  bout  de  quelques  jours,  Taccés  se  termine  tout 
à  coup,  comme  par  enchantement.  JxiS  digestions  sont  régu- 
lières dans  l'intervalle  des  accès.  Le  diagnostic  est  facilité 
dans  ce  cas  par  Texistence  d'un  strabisme  qui  date  de  Tépoque 
où  les  douleurs  fulgurantes  ont  commencé  a  paraître.  Il  n'y 
a  pas  d'incoordination  des  mouvements  des  membres  tant 
inférieurs  que  supérieurs.  La  démarche  est  régulière,  et  la 
station  delx)ut  peut  être  soutenue  longtemps  sans  fatigue. 
Seulement,  quand  la  malade  ferme  les  yeux,  la  station  et  la 
marche  deviennent  un  peu  plus  difficiles. 

2®  Coud...  est  âgée  de  55  ans.  Il  y  a  20  ansque  cette  femme 
est  devenue  aveugle.  La  lésion  du  fond  de  l'ieil  consiste  en 
une  atrophie  nacrée  des  papilles;  les  accès  de  douleurs  fulgu- 
rantes se  sont  montrés  chez  elle  depuis  une  dizaine  d'années. 
Elles  «occupent  souvent,  non  seulement  diverses  parties  des 
inenil)res,  mais  encore  la  région  occipitale  et  la  nuque.  Les 
crises  canlialgiques  coexistent  souvent  avec  les  accès  fulgu- 
rants, et  elles  s'accompagnent  de  vomissements.  O*  siège, 
assez  exceptionnel  des  douleurs  fulgurantes  à  Tocciput  et  à 
la  nuqu(^  mérite  d'être  relevé  à  cause  des  vojnissemenis  qui 
se  maniifstent  souvent  en  même  temps  ([u'elles.  Ce  concours 
de  circonstances  pourrait  obscurcir  le  diagnostic,  et  faire 
songer  à  l'existence  d'une  lésion  cérébrale  ou  cérébelleuse. 
—  C'est  un  point  sur  lequel  nous  reviendrons  ailleurs. 
Jusqu'à  ce  jour.  Coud...  n'offre  aucun  troul)le  de  la  locomotion. 

3^  La  femme  l)eg...,  âgée  de  52  ans,  est  aveugle  depuis 
(luinzean.s.  11  s'agit  ici  encore  d'une  atrophie  nacrée  des  nerfs 
optiques.  Les  accès  de  douleurs  fulgurantes  qui  occupent  les 


OBSERVATIONS   DE   CRISES   GASTRIQUES  41 

I'  points  (lu  corps  les  plus  divers,  et  fréquemment  aussi  le  front, 
Tocciput,  la  nuque,  ont  commencé  à  paraître  à  Tépoque  où  la 
cécité  s'est  déclarée.  Elles  sont  souvent  accompagnées  de 
crises  pistriques  d'une  grande  intensité.  Les  fonctions  de 
l'estomac,  dans  Tintervalle  des  accès,  sont  régulières.  11 
n'existe,  chez  cette  femme,  aucun  signe  d'incoordination 
motrice. 

4°  Audi !>...,  âgée  de  36  ans  environ,  soulïre  de  temps  à 
autre  de  crises  gastriques  vraiment  atroces,  accompagnées 
(le  vomissements  incessants  et  qui  se  manifestent,  en  géné- 
[    rai,  en  même  temps  que  des  accès  fulgurants  siégeant  dans 
les  membres  inférieurs.  —  Ces  accidents  remontent  à  cinq 
ou  six  années.  Il  y  a  deux  ans  est  survenue  spontanément  une 
Iuxati<m  de  la  hanche  droite  et,  quelques  mois  après,  une 
luxât i(»n  de  la  hanche  gauche  (arthropaflue  des  ataxiqiœs) , 
Quelques  symptômes  d'incoordination  motrice  existent  de- 
pui.s  un  an  à  peine. 

Je  n'insisterai  pas  davantage  pour  aujourd'hui. 


TROISIÈME   LEÇON 


De  Tamaurose  tabétique. 


Sommaire.  -  Symptômes  céphaliqiies  daiis  Tataxie  locomotrice.  —  Lérïious 
des  nerfs  crâniens  et  lïuHjaires.  —  Induration  grise  progressive  du  uorf 
optique.  —  Atrophie  progressive  de  la  papille.  —  Nécessité  do  rexamen 
ophtiilmoscopique  dans  le  diagnostic  de  quelques  affections  cérébi'ales. 

Existence  isolée  de  ramauros^e  tahétique;  sa  fréquence.  —  Caractèrts  de 
la  lésion  anatomi(|ue  du  njrf  optique  à  Tœil  nu  et  au  microscope.  —  Aspect 
de  la  papille  :  l®  à  l'état  normal;  "«  dans  Tinduration  grise  progressive. — 
Troubles  fonctionnels  qui  accompagnent  l'induration  grise  du  nerf  et  de  la 
papille  optiques. —  Modifications  do  la  papille  dans  les  cas  dVnubolie  do 
l'artère  centrale  de  la  rétine,  dans  la  glycosurie,  la  rétino-cboroïdite  syphi- 
litique et  la  paralysie  générale. 

Delà  neuro-rétinite.  —  Sesf»»rme8,  ses  symptômes.  — Ditféronces  qui  la 
séparent  de  l'amaurose  tabétique.  —  Faits  cliniques  démontrant  Timpor- 
t^mce  des  signes  t'oiinii^  pur  Tophtalmoscope. 


Mess  ion  rs. 

J'ai  l'intentiuii  d'exposer  aujourd'hui,  devant  vous,  quel- 
(jues  points  rolalils  à  eeux  des  symptômes  de  l'ataxie  que 
nous  avons  désig'iiés  sous  le  nom  de  siimjdôme.'i  ctphali- 
(lues.  Ces  symptûmes  répondent  à  des  lésions  variées  des 
nerfs  crâniens  et  bulbaires.  Dés  les  premières  périodes,  ainsi 
({ue  nous  lavons  dit  déjà,  les  douleurs  fulgurantes,  seule 
représentation,  à  cette  époque,  de  la  lésion  spinale,  se  trou- 
vent généralement  combinées,  en  proportions  di\'erses,  avec 
des  troubles  des  nerfs  bulbaires  ou  des  nerl's  optiques.  J'ajou- 
terai que  ces  accidents, — et  c'est  là  une  circonstance  bien 


;■  •*■! 


TUOUBLES   VISUELS  43 

propre  à  faire  ressortir  l'intérêt  clinique  qui  s'attache  a  leur 
étude,  —  peuvent  précéder  parfois,  dans  l'évolution  du  pro- 
cessus morbide,  les  douleurs  fulgurantes  elles-mêmes,  et  se 
montrer  ainsi  complètement  isolés  pendant  plusieurs  mois, 
voire  même  pendant  plusieurs  années. 

II  n'est  peut-être  pas  un  seul  nerf  bulbaire  qui,  à  ce  mo- 
ment même,  ne  puisse  être  affecté.  Mais,  le  plus  ordinairement, 
fe  sont  les  nerfemoteurs  oculaires  qui  sont  envahisles  premiers. 
C'est  par  ordre  de  fréquence,  les  nerfs  de  la  troisième  et  de  la 
sixième  paires  ;  puis,  mais  de  très  loin,  le  nerf  pathétique-,  le 
facial,  l'hypoglosse  et  la  cinquièmepaire  ne  sont  pas  eux-mêmes 
toujours  indemnes.  Les  symptômes  qui  répondent  à  ces  lésions 
se  traduisent,  pour  les  uns,  par  un  état  paralytique,  pour  les 
autres,  par  les  douleurs.  Mais,  de  tous  les  nerfs  crâniens,  les 
ne.i^s  optiques  sont  ceux  qui,  dans  l'espèce,  méritent  sur- 
tout de  fixer  lattention  en  raison  de  la  grande  fréquence  do 
leur  altération  et  de  la  gravité  de  Taffection  que  cette  lésion 
détermine.  Nous  allons  donc  entrer  à  ce  propos  dans  quel- 
ques développements. 

I. 

Les  troubles  visuels  dans  Tataxie  peuvent  être  rangés  sous 
deux  principaux  chefs.  Ce  sont  :  P  des  troubles  de  Taccom- 
modation,  la  diplopie,  liés  à  des  lésions  plus  ou  moins  transi- 
toires et  fugaces  î  2"  des  troubles  visuels  dépendant  d'unelésion 
particulière  du  nerf  optique.  Ceux-ci  sont  autrement  sérieux 
que  les  premiers,  car  l'affaiblissement  de  la  vue,  comme  la 
It'-sion  qui  l'a  produite,  se  distingue  par  une  marche  l\  peu 
près  fatalement  progressive  et  envahissante. 

L:i  lésion  des  nerfs  optiques,  dont  il  s'agit,  pourrait  i^iw' 
désignée  du  nom  iVuularattoa  (jrist  proijrcsslvij^  par  oppo- 
sition d'une  part  A  la  lésion  de  ces  mêmes  nerfs  dans  la  sclé- 
r'»s<.-  r-n  plaques,qui  reconnaît  un  processus  fortanal<><j:uc,  mais 


4i  TROUBLES   VISUELS 

dont  la  progression  est  moins  inévitable;  et  d'autre  part,  aux 
lésions  connues  sous  le  nom  de  névrite  optique  :  dans  ces  deux 
derniers  cas,  malgré  quelques  traits  de  ressemblance,  les 
lésions  et  les  symptômes  diffèrent  d'une  manière  essentielle 
de  ce  qu'ils  sont  dans latrophie  optique  tabétique. 

L'induration  grise  progressive  des  nerfs  optiques  se  traduit 
pendant  la  vie  par  des  caractères  oplitalmoscopiques  spéciaux 
et  qui  répondent  à  ce  qu'on  est  convenu  en  ophtalmologie 
d'appeler  Y  atrophie  progressive  de  la  papille.  Ces  carac- 
tères, Messieurs,  seraient  à  peu  près  spécifiques,  d'après  quel- 
ques auteurs,  et  tels  que  —  en  dehors  même  des  troubles  fonc- 
tionnels concomitants  qui,  eux  aussi,  offrent  des  particularités 
très  dignes  d'intérètaupointdevueclinique — ils  permettraient 
de  cliaijnosti(/uer  Tataxie  ou  la  sclérose  des  cordons  postérieurs, 
si  déjà  elle  existe,  ou  d'en  prévoir  la  venue  plus  ou  moins 
prochaine,  si  elle  n'est  pas  encore  définitivement  constituée. 
Les  assertions  de  MM.  Jaeger,  Wecker,  Galezowskî  sont 
formelles  à  ce  sujet. 

>sous  verrons,  Messieurs,  ce  qu'il  faut  en  penser.  Je  dois 
dire  toutefois  par  avance  que,  ayant  été  bien  des  fois  témoin 
de  la  sûreté,  de  la  précision  du  diagnostic  établi  par  les  méde- 
cins versés  en  ces  matières,  je  suis  arrivé  a  partager,  au  moins 
en  jjnuule  partie,  la  conviction  qui  les  anime.  Bien  que  ces 
faits  ne  soient  pas  absolument  de  ma  compétence  spéciale,  je 
vous  demanderai  la  permission,  cependant,  d'entrer  a  leur 
égard  dans  quelques  détails.  Mon  entreprise  trouvera,  je  l'es- 
père, sa  justilication  dans  l'intérêt  qui  doit  s'attacher  à  toutes 
les  questions  qui  concernent  le  diagnostic  du  tabès  dorsal. 


IL 


L'énoncé  sommaire  de  deux  points  relatifs  aux  difficultés 
que  je  signale  suffira  pour  mettre  en  lumière  l'importance 


DR  l'amaurosb  tabétique  45 

qu'il  y  a  pour  nous,  médecins,  à  nous  familiariser,  autant  que 
possible,  avec  Texamen  régulier  du  fond  de  Toeil. 

En  premier  lieu,  j'essaierai  de  vous  démontrer  que  Tataxie 
peut  se  présenter  entourée  de  symptômes  que  reproduisent  cer- 
taines lésions  encéphaliques,  les  tumeurs  par  exemple,  avec  une 
telle  similitude  que  le  diagnostic  en  devient  des  plus  difficiles, 
et  je  vous  ferai  voir  du  même  coup  quel  parti  il  est  possible 
de  tirer,  en  pareille  occurrence,  de  Texamen  ophtalmoscopique. 

En  second  lieu,  suivant  quelques  ophtalmologistes,  la  lésion 
optique  propre  ù  lataxie  peut,  dans  un  certain  nombre  de  cas, 
précéder  tous  les  autres  symptômes  et  composer  à  elle  seule, 
parfois  pendant  de  longues  années,  toute  la  maladie.  —  Or, 
ainsi  que  je  vous  Tai  fait  pressentir,  rien  n'est  mieux  établi, 
à  mon  sens,  que  cette  proposition.  Si  cela  est  vrai,  il  sera, 
vous  le  comprendrez,  de  la  plus  haute  importance  d'être  fixé 
sur  ces  caractères  (jui,  suivant  les  auteurs,  permettent  de  re- 
connaître TamaurosQ  des  ataxiques,  et  de  la  distinguer  de 
toutes  les  autres  formes  d'affaiblissement  de  la  vue. 

En  ce  qui  concerne,  tout  d'abord,  l'existence  isolée  de  Vd- 
manrose  tabctfr/f/e  durant  une  suite  d'années,  c'est  la  un  fait 
dont  la  réalité  peut  être  facilement  établie  daiiS  cet  hospice  à 
Taide  d'observations  faites  sur  une  grande»  échelle.  Je  crois 
pouvoir  déclarer  que  la  f/rande  majorité  iles  femmrSj  qui 
Mint  admises  dans  les  dortoirs  comme  atteintes  de  cécité  aniau- 
rotique,  offrent  tut  ou  tard,  après  leur  entrée*  dans  rétablis- 
sement, des  symptômes  plus  ou  moins  manifestes  d'ataxie. 
J'ai  insisté  sur  ce  point  déjà,  dans  mes  leçons  de  l'^'îs-  mos 
observations  ultérieures  me  permettent  de  confirmer  ce  cjue 
j'avais  alors  avancé  a  cet  égard.  —  Je  pourrais  V(jus  i>ré- 
S'.'nter,  à  rai»i)ni  d(ï  mes  assertions,  des  faits  nombreux,  je  nie 
contenterai  de  résunu-r  deux  exemples,  d'ailleurs  trè<  'b.'nions- 
t  rat  ifs  : 


46  FAITS   CLINIQUES 

l""  Mill...,  couchée  au  n°  12  de  la  salle  Saint -Alexandre, 
est  agrée  de  55  ans.  Elle  est  entrée  à  la  Salpêtrière,  comme 
aveugle,  en  1855.  Les  troubles  de  la  vue,  accompagnés  de 
douleurs  de  tête,  ont  paru  en  1850.  D'abord  limités  à  Tœil 
gauche,  ils  ne  tardèrent  pas  a  envahir  l'œil  droit.  Au  bout 
d'un  an,  la  cécité  était  complète.  Or,  c'est  en  1860  seulement, 
c'est-à-dire  dix  ans  après  le  début  des  phénomènes,  que  les 
douleurs  fulgurantes  se  sont  manifestées  pour  la  première  fois. 
Elles  se  sont  bientôt  compliquées  de  douleurs  en  ceinture  ;  la 
maladie,  depuis  ce  temps,  est  restée  à  peu  près  stationnaire. 

Les  symptômes  d'incoordination  motrice  ont  cependant 
commencé  à  s'accuser  il  y  a  quelques  mois. 

2'  Coud...,  placée  dans  le  dortoir  »Saint-Charles,  est  égale- 
ment âgée  de  55  ans  environ.  A  2(3  ans,  il  y  a  vingt-neuf  ans 
de  cela,  elle  éprouva  des  élancements  violents  dans  l'orbite, 
et  fut  peu  après  frappée  de  cécité  d'abord  à  gauche,  puis  a 
droite.  Trois  ans  plus  tiird,  elle  fut  prise  de  douleurs  fulgu- 
rantes dans  la  tête  et  les  muscles,  douleurs  auxquelles  s'asso- 
cièrent des  crises  gastriques.  Depuis  lors,  la  maladie  n'a  pas 
subi  (l'ag-gravation. 

Ces  faits,  je  pourrais,  Messieurs,  les  multiplier  beaucoup, 
si  je  ne  craig-nais  pas  de  fatiguer  votre  attention.  En  somme, 
je  suis  très  disposé  à  croire,  d'après  ce  que  j'ai  vu,  que  les 
ainaurotiques,  chez  lesquels  Vafrop/iîc  jyrof/ressa-e  de  h 
jjajj/!/e  est  la  cause  de  la  récité,  n'échai)pent  guère  à  cette  loi 
fatale. 

Il  importerait,  par  conséquent,  de  pouvoir  reconnaître 
pour  ce  qu'elle  est,  dès  l'origine,  cette  affection  du  nerf  opti- 
(jue  (jui,  dix,  quinze  ans  après  s'être  cimstituée,  sera  suivie 
d'ataxie;  de  pouvoir,  en  d'autres  termes,  un  cas  d'amaurosc 
l>;ir  lésion  atrophique  du  nerf  optique  étant  donné,  déclarer 
si  Tataxie  s'ensuivra  tôt  ou  tard,  d'une  fa(;on  à  peu  près  iné- 


CARACTÈRES  DE  LA  LÉSION  ANATOMIQUE  47 

vitable,  ou  si,  au  contraire,  Taffection  du  nerf  optique  demeu- 
rera isolée. 

Recherchons  donc  quels  sont  les  caractères  de  Tinduration 
irrise  des  nerfs  optiques  et  examinons  s'ils  sont,  en  réalité, 
comme  on  le  dit,  à  peu  près  infaillibles. 

m. 

Un  mot  d'abord  concernant  la  lésion  anatomique  à  laquelle 
se  rattache  le  trouble  visuel  qu'il  s'ag^it  d'étudier. 

A  l'avV  tw,  Taltération  du  nerf  optique  se  présente  sous  la 
forme  d'une  induration  grise,  dont  Taspect  rappelle  à  tous 
é;^rds  celui  de  la  sclérose  fasciculée  spinale.  Elle  paraît,  en^ 
rè^^le  générale,  débuter  par  l'extrémité  périphérique  <lu  nerf 
et  s'étendre  ensuite  progressivement  vers  les  parties  centrales. 
Les  bandelettes  optiques  sont  aussi  atteintes  à  leur  tour,  à  un 
moment  donné,  et  quelquefois  même  les  corps  genouillés.  Au 
delà  de  ce  point,  on  perd  les  traces  de  l'altération.  Il  est  remar- 
quable que  celle-ci  affecte,  comme  vous  le  voyez,  dans  le  nerf 
optique,  une  marche  centripète,  tandis  que  les  lésions  corres- 
pondantes des  nerfs  spinaux  ont,  au  contraire,  une  progrès- 
M<m  centrifuge. 

llttuih:  hf'f^toloifi'que,  à  son  tour,  fait  reconnaître  de  nou- 
velles analogies  entre  l'induration  grise  des  nerfs  optiques  et 
IîiscLtosc  signale  tabéticpie.  Il  y  a  lieu  de  remémorer  à  ce 
proposque,  à  l'état  normal,  les  nerfs  npti(|uesse  rapprochent, 
quanta  la  texture,  beaucoup  plus  de  la  substance  blanche  des 
mitres  nerveux  que  tous  les  autres  nerfs.  C'est  ainsi  que, 
danslesncrfs  optiques,  on  trouve,  comme  Ta  signalé  M.  Leb(u-, 
des  oeil  11  U»s  conjonctives  étoilées  et  un  réticuluni  iibro'ûle. 
.rajouterai  (jul*  les  tubes  nerveux  qui  les  cninposent  sont  très 
d''li«'s,  très  délicats  et  offrent,  en  rons(M]uenco,  une  grande 
analon^iy  ;,vec  les  tubes  nerveux  de  renc<'pliale. 


48  CARACTÈRES   OPIITALMOSCOPIQUES 

La  lésion  qui  constitue  l'induration  grise  s'accuse  (railleurs 
dans  le  nerf  optique,  comme  dans  la  moelle  épinière,  par  la 
métamorphose  fibrillaire  de  la  névrog-lie  et  la  disparition  con- 
comitante du  cylindre  de  myéline  d'abord,  puis  du  cylindre 
axile.  Dire  quel  est  des  deux  phénomènes  celui  qui  précède 
l'autre,  est  chose  difficile  ;  j'incline  beaucoup  à  croire  que,  de 
même  que  dans  la  moelle  épinière,  le  tube  nerveux  est  affecté 
en  premier  lieu,  antérieurement  à  la  gangue  conjonctive.  On 
s'expliquerait  ainsi  pourquoi,  dans  la  lésion  tabétique  des 
nerfs  optiques,  l'élément  nerveux  subit  une  destruction  com- 
parativement bien  plus  complète  et  plus  rapide  que  celle  qui 
se  produit  dans  la  sclérose  en  plaques,  les  cylindres  d'axe 
persistant  en  effet  beaucoup  plus  longtemps  dans  le  cas  de  la 
dernière  affection.  L'induration  grise  des  nerfs  optiques,  dans 
l'ataxie  locomotrice,  pourrait  donc  être,  d'après  cela,  dési- 
gnée sous  le  nom  de  nécvlte  parenchipnatense. 

Quoi  qu'il  en  soit,  ce  n'est  pas  encore,  quant  à  présent, 
dans  l'histologie  qu'il  faut  chercher  des  traits  distinctîfs,  car, 
à  cet  égard,  il  y  a  une  ressemblance  très  grande  entre  l'indu- 
ration qui  se  pnxjuit  dans  le  nerf  optique  en  conséquence  de 
la  névrite  liée  aux  tumeurs  cérébrales  {m-rritit  optique)  et 
l'induration  grise  de  ce  même  nerf  chez  les  tahétiques.  Re- 
cherchons donc  dans  la  clinique  des  données  plus  décisives. 

Exposons,  en  i)remier  lieu,  les  caractères  ophtalmoscopi- 
ques  qui  correspondent,  «Tailleurs,  jusqu'à  un  certain  point 
à  l'anatoniie  faite  sur  le  vivant.  Je  vous  rappellerai  très  briè- 
vement l'aspect  (le  la  papille  optique  à  l'état  normal.  —  Vous 
n'avez  pas  oublié  la  forme  ovaloïdc  que»  c<»]le-ci  présente;  ses 
contours  très  nets,  très  accusés;  la  dépression  cupuliforme 
([u'elle  offre  dans  sa  partie  centrale-,  enlin  la  teinte  légèrement 
rosée  (|ui  distingue  au  contraire  sa  partie  iK*riphérique,  et 
«jui  est  due  a  la  présence  des  vaisseaux  propres  que  renferme 


CAIIACTÈUES   DE    l'aMAUUOSE   TABÉTIQUE  49 

le  nerf  optique  dans  son  épaisseur.  —  Pour  ce  qui  est  des 
vaisseaux  de  la  papille,  vous  savez  qu'ils  consistent  en  deux 
veines  et  une  artère,  celle-ci  beaucoup  moins  volumineuse 
que  celles-là,  et  reconnaissable  du  reste  aux  divisions  dicho- 
tomiques qu'elle  présente. 

Voici  maintenant  en  quoi  toutes  ces  particularités  se  trou- 
vent modifiées  dans  le  cas  d'induration  {irise  proffrcs- 
sive. 

La  papille  n*a  pas  éprouvé  de  changement,  soit  dans  sa 
forme,  soit  dans  ses  dimensions;  ses  contours  sont  toujours 
très  accentués.  Les  vaisseaux  restent  ce  qu  ils  étaient  aupara- 
vant; seulement,  contrairement  à  ce  qui  a  lieu  dans  Tétat 
normal,  on  ne  peut  plus  les  suivre,  pénétrant  à  une  certaine 
distance  dans  l'épaisseur  de  la  papille,  sur  laquelle  ils  parais- 
sent être  simplement  appliqués.  Rien  d'ailleurs  qui  s'éloigne 
profondément  de  l'état  normal  -,  mais  voici  lo  caractère  décisif. 
Par  suite  du  changement  de  texture  qu'a  subi  le  nerf  optique, 
et  en  conséquence  surtout  de  la  disparition  du  cylindre  de 
myéline,  la  papille  a  cessé  d'être  transparente-,  elle  rélléchit 
au  contraire  fortement  la  lumière  et  ne  laisse  plus  voir  dans 
sa  profondeur  les  vaisseaux  propres.  11  s'ensuit  qu'elle  ne 
présente  plus  la  teinte  rosée  normale,  et  quelle  olfre,  au 
contraire,  une  coloration  blanche  crayeuse,  comme  nacrée. 

Tel  est,  M«'ssieurs,  le  caractère  dont  il  faut  bien  se  péné- 
trer; car,  à  lui  seul,  quand  il  est  manirestement  accusé,  il 
suflit  pour  spécifier  Tamaurose  tabétique  et  pour  éclairer  la 
situation  d'une  iinyu  décisive.  11  convient  néanmoins  de  ne 
p<^int  né;^li«;er  les  troubles  fonctionnels  (jui,  eux  aussi,  ont 
bien  leur  imi)<>rtance.  Ils  peuvent,  en  ellct,  coniribuer  puis- 
samment à  /-talilir  le  diagnostic,  dans  les  cas  nù  les  symptômes 
•iphtalniosropiques  sont  peu  accentués,  en  dniinant  plus  cK' 
poids  à  Tinipression  ressentie  par  l'obserNatcur.  D'ailleurs, 
parmi  ces  troubles  fonctionnels,  il  en  esL  quel  {ues-uns  ([ui, 

CUAIi'.  «jT,  (IjUVrrS   CuUilhctf:?,   t.   II.  l 


50  TROUBLES   FONCTIONNELS 

même  à  défaut  (le  signes  oplitalmoscopiques,  font  jusqu'à  un 
certain  point  préjujircr  la  nature  du  mal. 

Je  signalerai  en  premier  lieu  la  limitation  concentrique  et 
unilatérale  du  champ  visuel,  trouble  fonctionnel  qui  ne  se 
retrouve  pas  dans  la  ncvrite  ox)tique;  en  second  lieu,  la  con- 
traction plus  ou  moins  prononcée  des  pupilles,  contraste* 
frappant  avec  ce  qui  se  produit  dans  la  névrite  optique,  où 
les  pupilles  se  montrent  au  contraire  très  dilatées. 

Nous  devons  citer  un  symptôme  qui,  suivant  quelques  au- 
teurs (Galezowski,  Benedikt),  est  en  quelque  sorte  spécifique  : 
il  s'agit  d'une  forme  particulière  d'achromatopsie  caractérisée 
ainsi  qu'il  suit  :  P  perte  de  la  notion  des  teintes  secondaires 
(l  à  5  de  l'échelle  de  M.  Galezowski)  ;  2°  perte  de  la  notion  du 
muge  et  du  vert  :  la  n«  »tion  du  jaune  et  du  hJen.  persistant, 
au  contraire,  à  un  haut  degré  et  pendant  long^temps.  Ces 
signes  peuvent  se  montrer  déjà  fortement  accusés,  alors  que 
la  perte  de  l'acuité  visuelle  est  incomplète  et  permet  encore 
de  lire  les  gros  caractères. 

J'ajouterai  (|ue  le  dt'but  de  ces  accidents  par  un  œil  et  la 
localisatit)n  prolonj^^éc  de  la  lésion,  dans  ce  même  O'il,  sont 
tout  à  fait  à  l'inverse  tle  ce  qu'on  observe  dans  la  névrite 
opti(]ue.  De  plus,  dans  le  tabès,  l'évolution  des  troubles  vi- 
suels est,  dans  l'immense  majorité  des  cas,  lente,  ijrra  luelle, 
pro^n*essive,  tandis  ({ue,  dans  la  névrite  optique,  leur  début 
s'opè.e  assez  souvent  d'une  façon  à  peu  près  subite. 

Les  autres  troubles  fonctionnels  qu'il  nous  reste  à  signaler 
sont  i)hitùt  (le  nature  à  obscurcir  le  diagnostic;  mais  en 
raison  de  cela  même  ils  méritent,  eux  aussi,  d'être  relevés. 
Telles  sont  des  douleurs  de  tête  continues  ou  à  i)eu  près  et 
qui  sie-ent  principalement  au  front  et  à  la  nuque.  A  ces  dou- 
leurs s'assoeient,  dans  bien  des  cas,  des  fnl;rurations  reve- 
nant par  accès  et  occupant  le  trajet  des  l)ranches  de  la  cin- 
quième paire.  Dan-^  les  paroxysmes,  les  malades  éprouvent 


TROUBLES   FONCTIONNELS  51 

des  sensations  qu'ils  comparent  à  celles  que  produirait  Far- 
rachement  du  globe  oculaire. 

8i  Ton  fait  abstraction  des  douleurs  de  tête,  qui  sont  un 
symptôme  assez  banal,  les  phénomènes  qui  viennent  d'être 
signalés  forment,  dans  leur  ensemble^  un  syndrome  à  peu 
près  caractéristique.  Ils  permettraient  de  distinguer  aisément 
l'amaurose  tabétique  de  celle,  par  exemple,  qui  accompagne 
la  sclérose  en  plaques. 

L'embolie  de  Tartére  centrale  de  la  rétine  donne  lieu,  a  la 
longue,  à  des  apparences  ophtalmoscopiques  qui  simulent 
••elles  de  la  papille  tabétique.  Il  y  a  toutefois  des  carac- 
tères distinctife  tranchés  et  que  vous  trouverez  exposés 
dans  les  traités  spéciaux.  Le  début  brusque,  dans  le  cas  d'em- 
Wie  et  la  concomitance  habituelle  d'une  hémiplégie  et  d'une 
canliopathie  ne  laisseraient  d'ailleurs  pas  longtemps  subsister 
de  Joute. 

Je  ne  ferai  que  mentionner  en  passant,  la  lésion  du  nerf 

optique   qui  survient  quelquefois  dans  la  glycosurie  et  la 

rètino-cboroïdite  syphilitique,  comme  pouvant    également 

reproduire,  jusqu'à  un  certain  point,  l'aspect  de  l'atrophie 

papillaire  tabétique.  Enfin,  dans  la  paralysie  générale,  on 

ol>scrve  quelquefois  une  lésion  de  la  papille  qui  ne  dillere  en 

rien  Je  celle  qui  se  m  )ntre  dans  l'ataxie;  mais  nous  avons 

^u  le  soin  de  vous  faire  remarquer  déjà  que  les  lésions  spi- 

nak'S  tabi' tiques  se  rencontrent,  dans  quelques  cas,  liées  à  la 

paralysie  générale,  et   cette  circonstance  permet  i)eut-êtix' 

d'expliquer  roccurrenccfn'Mjuonte  de  l'atrophie  papilhiire  pro- 

i-Tcssive  dans  la  méningite  chronique  diiïuse. 

•le  me  borne  à  signaler  hriévement  ces  diverses  airecti<ais, 
^^'  proposant  d'attirer  toute  votre  attention  sur  les  symp- 
t-mesolyoctifs  qu(^  proiluit  l'altération  du  nerf  opti(|uo  d.'-si- 
î^i^-ii'V  suus  le  nom  de  lu'rrfte  ojdHjtn-  ou  de-  nen m-i'rf'nih  , 
'-arlà  Su  trouve  en  réalit»'*  le  nœud  de  la  situation. 


52  DE   LA   KEIIKO-UÉTINITE 

Nul  doute  qu'il  y  ait  des  analogies,  d'une  part,  entre  les 
symptômes  concomitants  de  la  neuvo-rtUnite  et  ceux  qui 
accompag-nent  l'atrophie  tabétique  et,  d'autre  part,  entre 
l'aspect  de  la  papille  qui  marque  l'atrophie  papillaire  consé- 
cutive à  la  névrite  optique  et  celui  de  Tamaurose  txibétique; 
mais  il  va  aussi,  pour  l'un  comme  pour  l'autre,  des  caractères 
distinctifs,  et  c'est  la  connaissance  de  ces  caractères  qui  per- 
mettra d'assurer  le  diagnostic. 

IV. 

Pour  atteindre  ce  but,  il  nous  faut  entrer  actuellement 
dans  quelques  détails,  au  sujet  de  la  neuro-rétinite  et  des 
circonstances  au  milieu  desquelles  elle  prend  naissance.  Do 
ces  circonstances,  deux  surtout  méritent  d'être  relevées  : 

1^  a)  La  cécité,  si  commune  dans  les  cas  de  tumeurs  céré- 
brales, puisqu'elle  se  produit  dans  prés  de  la  moitié  des  cas 
Friedrcich  et  Ladame),  paraît  reconnaître  le  plus  souvent 
pour  cause  hi  neiiro-vtthute. 

h)  La  méningite  de  la  base,  de  nature  syphilitiqui»  ou 
autre,  est  aussi  fréquemment  Toccasion  do  la  neuro-rétinite, 
et,  en  pareil  cas,  le  pronostic  est  bien  difl'rent  de  ce  qu'il 
est  dans  l'hypothèse  de  tumeurs  cérébrales.  S'il  s'agit,  en 
particulier,  d'une  lésion  syi)hilitiqne,  la  cécité  peut  n'être 
pas  fatalement  progressive  et  la  A'ision  persister  au  moins  à 
un  certain  degré. 

Les  auteurs  admettent  deux  formes  principales  de  neuro- 
rétinite.  En  premier  lieu,  viendrait  la  itturu-Visthuta,  dite 
}}fir  (■franiiltmcnf  (Sta^fftnfjs  raitillr  des  auteurs  allemands, 
—  (li'jclcfil  iJ/'sJ:  des  Anglais).  Elle  se  caractérise  anatomi- 
quenieiil  i)ar  une  tuméfaction  souvent  énorme  de  la  papille, 
reconnaissant  pour  cause  une  simple  eongestion  avec  exsu- 
dation s'-reuse.  Cotte  forme  serait  liée  surtout  à  Texistence 


FORMES   DE   LA   NEUHO-RÉTINITE  53 

de  tumeurs  intra-eraniennes.  —  Selon  de  Graefe,  les  symp- 
tômes qui  la  caracti'risent  résulteraient  de  Texagération  de 
la  pression  a  l'intérieur  du  crâne.  Mais  il  paraît  prouvé 
qu'en  outre  de  la  papille,  le  nerf  lui-même  peut  être  affecté 
dans  toute  son  étendue,  et  offrir  un  certain  degré  de  tumé- 
faction et  de  ramollissement,  ou  même  les  caractères  anato- 
miques  de  la  névrite  optique  inflammatoire.  C'est  du  moins 
ce  qui  semble  ressortir  des  observations  de  MM.  Hulkc, 
Albutt  et  quelques  autres.  Il  existerait,  d'après  cela,  une 
sorte  de  transition  entre  les  deux  formes  de  la  neuro-rétinite. 
2"  La  seconde  de  ces  formes  est  habituellement  désignée 
sous  le  nom  de  neuro-rétlnUe  descendante.  Quelques  ophtal- 
mologistes, et  entre  eux  de  Graefe,  prétendent  que  cette 
forme  est  liée  d'une  manière  spéciale  a  la  méningite,  et  que  si 
elle  s'associe  parfois,  d'une  façon  concomitante,  aux  tumeurs, 
c'est  qu'alors  il  y  a  en  même  temps  une  méningite  de  la  base. 
S'il  est  possible  d'invoquer  trois  exemples  de  de  (îraefe,  cités 
par  M.  Albutt  à  l'appui  de  cette  opinion,  nous  devons  dire 
qu'un  fait  récent,  observé  dans  cet  hospice,  vient  la  controu  ver  ■ 
au  moins  dans  ce  qu'elle  a  de  trop  absolu.  Il  s'agit  du  cas 
d'une  malade  nommée  Ler...,  chez  laquelle  se  présentaient  les 
caractères  de  la  névrite  optique  avec  atrophie  du  nerf,  (.^es 
lésions  étaient  liées  à  l'existence  d'une  tumeur  sarcomateuse 
oecupiint  le  lobe  occipital  gauche  du  cerveau.  La  tente  céré- 
J>elleuse  avait  été  refoulée;  le  mésocéphale  ainsi  que  les 
Ijandelettes  optiques  et  les  tubercules  quadrijumeaux,  étaient 
fortement  aplatis.  Eh  bien,  dans  ce  cas,  où  la  pressit)n  intra- 
cranienne  était  évidemment  exagérée  (l'hypertrophie  et 
l'aplatissement  des  circonvolutions  ne  laissent  aucun  doute  A 
«•et  égard)  et  où  probablement  l'étranglement  de  la  i)apille 
avait  eu  lieu  à  une  certaine  époque,  les  nerfs  optiqu^-s  <*taienl 
gris,  atrophiés,  en  un  mot  sclérosés  dans  toute  leur  étendue. 
II   ifuxistait  pas  de  trace  d'une  méningite. 


54  CAUACTÈUES  CLINIQUES   DE    LA   NÉVRITE  OPTIQUE 

Cette  atrophie  scléreuse  caractérise  la  seconde  forme,  ou, 
si  l'on  préfère,  le  deuxième  degré  de  la  névrite  optique.  Il 
s'agit  ici,  anatomiquement,  d'une  névrite  interstitielle,  avec 
substitution  fibrillaire,  destruction  consécutive  des  éléments 
nerveux;  le  processus  morbide  affecte  la  une  marche  plus 
aiguë  que  dans  le  cas  de  la  névrite  optique  tiibétique-,  la 
multiplication  des  noyaux  est  plus  accusée,  l'exsudation  plus 
abondante,  et  c'est,  en  somme,  dans  la  production  de  ces 
lésions  que  gît  toute  la  différence. 


V. 


Recherchons  maintenant  quels  sont  les  caractères  qu'offre 
au  clinicien  la  papille  dans  ces  deux  formes  ou,  si  vous  le 
voulez,  dans  ces  deux  périodes  de  la  névrite  optique,  et  oppo- 
sons-les aux  caractères  qui  distinguent  la  papille  tabétique. 

A.  Pour  ce  qui  concerne  la  papille  étranglée,  rien  n'est 
plus  siiiiple.  La  papille,  en  effet,  présente  alors  une  tumé- 
laetionj  un  gonllement  nianifestes  dijà  au  simple  éclairage. 
Les  contours,  d'ailleurs  mal  accusés,  sont  effacés  pour  ainsi 
dire  par  un  exsudât  paraissant  répandu  à  la  fois  sur  la  papille 
et  à  son  pourtour.  Cet  exsudât  a  une  teinte  gris  rougeatre. 
Çà  et  là,  les  vaisseaux  centraux  sont,  en  apparence,  inter- 
rompus. Ce  phénomène,  très  net  pour  lus  reines.  Test  moins 
pour  les  artères  qui  sont  relativement  plus  petites.  Les  capil- 
laires sont  très  développés,  au  moins  à  une  certaijie  époque. 
Cet  ensemble  de  phénomènes  est  déjà  très  frappant;  mais  l(»s 
symptômes  fonctionnels,  eux  aussi,  méritent  d'être  consultés. 
Je  me  bornerai  à  relev(.T  les  traits  suivants  :  les  deux  yeux 
habituellement  sont  pris  du  même  coup;  le  début  est  quelque- 
fois subit;  il  n'y  a  pas  de  diminution  concentrique  du  champ 
visuel;  enfin,  on  ne  note  aucune  modification  chromaticiue. 


FAITS   CLINIQUES  55 

B.  Quels  sont  maintenant  les  caractères  de  la  névrite 
optique  considérée  dans  la  seconde  forme?  La  papille,  en 
quelque  sorte  élargie,  se  montre  avec  des  contours  frangés , 
irrégulierSj  mal  délimités.  On  la  dirait  entourée  par  une 
espèce  de  nuage. 

En  raison  de  Topacité  acquise  par  le  nerf  optique,  les  capil- 
laires et  la  teinte  rosée  paraissent  effacés.  Les  vaisseaux  sont 
tortueux,  sinueux,  surtout  les  veines  qui  semblent  interrom- 
pues, coupées  de  places  en  places.  Voilà,  llessicurs,  des  carac- 
tères qui  ne  s'effacent  jamais  complètement  et  qui  tranchent 
avec  les  caractères  ophtalmoscopiques  assignés  à  la  papille 
tabétique.  Quant  aux  signes  fonctionnels,  ils  se  confondent 
avec  ceux  de  la  papille  étranglée. 

VL 

Il  ne  sufSt  pas  d'avoir  exposé  les  caractères  qui  distinguent, 
tant  au  point  de  vue  fonctionnel  qu'à  celui  de  l'examen  ophtal- 
moscopique,  l'altération  tabétique  de  la  papille  et  celle  qui 
se  lie  à  la  névrite  optique,  il  est  encore  indispensable  de 
montrer,  sur  le  vif,  le  parti  qu'on  peut  tirer  de  ces  notions 
pour  le  plus  grand  bien  du  diagnostic.  Je  me  bornerai  à  un 
exemple  particulier. 

Tout  récemment,  nous  avions  dans  nos  salles,  presque 
côte  à  côte,  deux  malades  :  Tune,  Deg...,  que  je  vous  ai  fait 
voir  comme  un  spécimen  d'ataxie  fruste  aveccrises  fulgurantes 
vt  crises  gastriques,  et  non  accompagnées  d'incoordination 
motrice  ;  l'autre,  Ler...,  qui  a  succombé  il  y  a  quelques  jours. 
I^  première  est  uneataxique,  et  personne  ne  saurait  suspecter 
ce  diagn<»stic^  bien  que  le  critérium  anatoniique  fasse  d-'-faut  -, 
la  seconde  avait  une  tumeur  de  l'un  des  lebcs  occipitaux  du 
cerveau. 

Mais,  me  direz-vous,  quel  rapport  y  a-t-il  entre  une  tumeur 


50  FAITS   CLINIQUES 

occupant  le  lobe  occipital  et  un  cas  d'ataxie  à  la  première 
pv'riode?  Ce  sont  deux  maladies  qu'on  ne  rapproche  pas  d'ha- 
bitude l'une  de  l'autre,  parce  qu'elles  s'éloijment  par  des 
caractères  très  tranchés.  Eh  bien,  ^[essieurs,  il  importe  de  no 
pas  trop  compter  sur  ces  caractères-,  ils  peuvent  tromper.  Et, 
do  fait,  la  combinaison  des  symptômes  était  telle  chez  nos  deux 
malades,  que  la  perplexité,  pendant  longtemps,  a  été  grande, 
le  diagnostic  absolument  incertain.  Il  n'est  pas  douteux  pour 
moi  que  certains  cas  de  tumeurs  cérébrales,  sans  nul  doute 
fort  exceptionnels,  doivent  être  rapprochés,  cliniquement,  de 
l'ataxie  locomotrice.  L'exposition  des  deux  cas  que  je  viens 
de  citer  sera,  du  reste,  plus  démonstrative  que  ne  le  seraient 
de  longs  commentaires. 

La  nommée  Deg...  offre  les  symptômes  suivants:  cépha- 
lalgie intense,  rémittente,  siégeant  à  l'occiput  et  au  iront  ; 
douleurs  dans  les  globes  oculaires,  cécité  absolue  des  deux 
côtés;  douleurs  à  la  nuque  à  peu  près  constantes,  paraissant 
se  répandre  dans  toute  la  longueur  d'un  bras  -,  vomissements 
revenant  par  accès,  composant  de  véritables  crises  gastriques 
et  s'accompagnant  d'une  exaspération  des  douleurs  cépha- 
liques;eniin  fulgurations  douloureuses  dans  tous  les  mem- 
l)res,  revenant  i)ar  accès. 

Lcssyniptnnn.*sol)servés  chez  Ler...  exigent  plus  de  détails. 
Nous  noterons  :  une  cécité  complète,  survenue  progressive- 
ment (le  d.'l)ut  sul)it,  dans  la  névrite  optique,  vous  le  voyez, 
nVst  i>as  ni'cessairè  :  —  une  céphalalgie  intense  occupant  l'oc- 
ciiuit  et  le  front,  ii  peu  près  continue,  mais  s'exaspérant  par 
accès  :  —  des  douleurs  vives  dans  les  yeux,  sujettes  à  des 
temps  darrèt  et  à  des  exacerbations*,  des  vomissements,  se 
montrant  ]»ar  crises,  de  mémo  que  chez  Dn'^.,.,  et  persistant 
queljjuefni^  pendant  (juelques  jours,  —  enfin  des  douleurs 
<!ans  les  membres. 

(  Vs  dfMileurs,  qui  forment  rexce])tion  à  la  règle  que  je  si- 


FAITS   CLINIQUES  57 

gnabis  en  commençant  cette  leçon,  à  propos  de  la  description 
des  douleurs  tabétiques,  offraient,  a  s'y  méprendre,  le  cachet 
des  douleurs  fulgurantes.  Plus  de  vingt  fois,  dans  Toljserva- 
tion,  on  trouve  consigné,  d'après  le  récit  sincère  de  la  malade, 
enregistre  au  m<;ment  même  des  accès,  que  ces  douleurs  se 
montrent  tout  i  coup,  comme  des  éclairs,  qu'elles  n'occupent 
qu'un  point,  soit  au  voisinage  des  jointures  (genou,  poignet), 
soit  sur  le  corps  des  membres,  et  qu'elles  s'accompagnent 
d'une  sorte  de  ressîiut  du  membre  où  elles  sévissent.  C'est 
lorsque  ces  douleurs,  ainsi  que  la  céphalalgie,  s'exaspèrent, 
que  surviennent  les  accès  de  vomissement.  A  tous  ces  symp- 
tômes, nous  devons  ajouter  une  douleur  vertébrale  se  répan- 
dant autour  du  tronc  et  simulant  la  douleur  en  ceinture. 

Ces  douleurs,  de  caractère  particulier,  si  remarquablement 
accusées  chez  notre  malade,  ne  sont  pas,  d'ailleurs,  un  fait 
absolument  exceptionnel  en  cas  de  tumeurs  cérébrales.  Ainsi, 
sur  233  cas,  M.  Ladame  a  mentionné  23  fois  des  douleurs 
rhumatoïdes  dans  diverses  parties  des  membres.  11  est  sans 
doute  très  rare  qu'elles  prennent  le  caractère  fulgurant  ;  ce- 
pendant cet  auteur  signale,  sans  y  insister,  il  est  vrai,  des 
douleurs  plus  ou  moins  vives  revenant  par  accès,  et  courant 
frrtjuemment  d'un  point  à  un  autre. 

Quoi  qu'il  en  soit,  cette  complication  singulière  est  établie 
d'une  matière  péremptoire,  ne  serait-ce  que  par  le  fait  même 
deLer...  Et  il  n'y  a   pas  lieu  d'invoquer,  pour  s'en  rendn* 
t'ompte,  quelque  complication  tabétique,  car  les  cordons  pos- 
térieurs, examinés  avec  soin  lors  de  l'autopsie,  ont  été  recon- 
nus pîirfaitement  sains.  Eh  bien.  Messieurs,  en  pareille  occur- 
rence —  et  selon  toute  prribabilité,   les  cas  de  co  penrc  se 
repniduiront  dans  la  pratique  —   le  diagnostic  n'est-il  juis 
hien   embarrassant?   rennettez-moi   encore  de   vous    l'aire 
rt-m-'irqucr,  pour  ajouter  X   l'intérêt  de   la  situation,  que  la 
titul>;ition  existait  dans  le  ras  do  la  tumeur,  et  que   De;^..., 


58  FAITS   CLINIQUES 

Tataxique,  n'en  présentait  pas  de  traces.  Or,  Tophtalmos-  ' 
copie,  dans  cette  conjoncture,   est  venue  nous  apporter  un   ; 
concours  décisif.  Je  mets  sous  vos  veux  deux  dessins  faits 
d'après  nature  et  que  je  dois  à  Tobligeance  de  M.  Galezowski  : 
Tun  figure  la  papille  de  Dcg...,  et  vous  pouvez  y  reconnaître 
tous  les  caractères  de  la  papille  tàbétique;  —  l'autre  re-  . 
présente  la  papille  de  Ler...  :  l'atrophie  consécutive   à  la 
névrite  optique  se  présente  là  avec  tous  ses  caractères  dis- 
tinctifs. 

Après  cet  examen,  toute  difficulté  cessait  sur-le-champ.  II 
devenait  évident  que  Ler...  était  sous  le  coup  d'une  tumeur 
cérébrale,  et  l'autopsie  l'a  vérifié-,  quHiit  à  Deg...,  elle  est 
ataxique;  la  nécroscopie  prononcera  quelque  jour,  et  je  ne 
doute  pas  qu'elle  nous  donnera  raison. 

Cet  exemple,  choisi  entre  tant  d'autres,  suffira,  je  l'espère, 
pour  faire  ressortir  à  vos  yeux  l'intérêt  qui  s'attache  à  l'étude 
ophtalmoscopique  dans  la  clinique  des  maladies  des  centres 
nor\('ux.  Je  ne  saurais  donc  trop  vous  recommander, 
^lessiêurs,  de  chercher  dansTapplicationdu  miroir  d'IIelmoltz 
le  concours  si  précieux  qu'il  est  capable  de  procurer  dans  de 
semblables  couJiticms.  Les  cas  abondent  dans  cet  hospice, 
et  vous  pourrez,  en  très  peu  de  temps,  avec  un  piMi  d'exer- 
cice, vous  mettre  au  courant  des  faits  fondamentaux.  M.  (la- 
lezowski  veut  bien  se  mettre  à  notre  disposition,  et  il  vous 
(^ffre  (le  rendre  évidente,  à  l'aide  de  Tinstrument  spécial 
qu'il  a  construit  et  qui  facilite  à  un  si  haut  degré  la  démons- 
tration^ les  faits  particuliers  sur  lesquels  j'ai  insisté  aujour- 
d'hui. 


QUATRIÈME  LEÇON 

De  quelques  troubles  viscéraux  dans  Tataxie  loco 
motrice.  —  Arthropathies  des  ataxiques. 


i^OMNAiRc.  —  Troubles  des  organes  géiiito-urinairos.  —  Envies   fréquentes 
d'uriuer:  —  Satyriasis;  —  Ténesme  rectal.  —  Symptômes  oculo-pupillairos. 

—  Accélération  permanente  et  dicrotisme  cîii  pouls. 

!>♦»  Tartliropathie  des  ataxiques  :  sa  fréquence.  —  Observations.  —  Cetto 
arthropatbie  se  dév6lop]>e  à  une  époque  peu  avancée  de  la  maladie  spinale. 

—  Prodromes.  —  Pbases  de  rartbropathie  dos  ataxiques.  —  Jointures 
qnttlle  intéresse.  —  Ses  caractères  siMÎciaux.  —  Diajrnostic  entre  l'artliru- 
{jftthie  des  ataxiques  et  rartbrite  sèche. 

Lésions  auatomiques.  —  Des  arthropathies  consécutives  aux  affections 
«i'uri;rine  spinale.  —  Mécanisme  de  la  production  do  l'arthropathio  des 
Ataxiques.  —  Lésion  des  cornes  antérieures  do  la  substance  pfrise.  —  Desi- 
dentma. 


Messieurs, 

Je  me  propose  de  terminer  ce  matin  l'histoire  des  anoma- 
liesqai  se  présentent  le  plus  habituellement  dans  la  proniirre 
période  de  Tataxie  locomotrice  progressive. 

I. 

.!«'  vr)us  ai  entretenus,  dans  Tune  des  dernières  séances, 
do<i  Ci' f ses  ijastrique.^  ci  je  vous  ai  montré  le  rôle  dia^nosti- 
•|ue  imi>ortant  que  joue  ce  phénomène^  lorsqu'il  se  f'omhine  à 
<vrtains  symptômes  céphaliques,  tels  (jne  la  céphalalî^ic  et 
lama  un  »se  par  induration  grise  du  nurf  optique.  II  convient 


00  TROUBLES   DES   0UGAKK3   GÉNITO-UUIXAIUES 

(le  rapprocher  de  ces  j^rises  gastriques  d'autres  afferf/ons  ns- 
cerale:  qui  peuvent  encore,  dans  la  période  des  douleurs  ful- 
gurantes, coexister  seules  avec  ces  douleurs. 

A.  C'est  ainsi  qu'il  n'est  pas  exceptionnel  de  voir  se  mani- 
fester, au  moment  des  accès  de  fulguration,  certains  troubles 
des  or  (fanes  (jénito-nri  naïves  qui  ont  bien  leur  importance. 
Tels  sont  : 

1"  Les  envies  fréquentes  d'uriner  avec  émission  doulou- 
reuse des  urines; 

2°  Le  satf/rlasfs  sur  lequel  insistait  Trousseau  et  qui  n'a 
guère  été  signalé  que  chez  Thonime.  Les  symptômes  qui  le  ca- 
ractérisent consistent  en  érections  fréquentes  et  incomplètes, 
avec  c^aculation  prématurée,  etc.  Des  phénomènes  analo- 
gues peuvent  se  montrer  également  chez  la  fennne,  ainsi 
que  nous  l'avons  signalé,  M.  Bouchard  et  moi.  Nous  les  avim?* 
vus  accusés  surtout  chez  la  femme  du  nom  de  lîarr...,  que 
nous  avons  observée  pendant  longtemps  îi  la  Salpètrière,  et 
qui,  lors  des  crises  fulgurantes,  éprouvait  souvent  des  sensi- 
tions  voluptueuses.  s«MubIables  à  celles  que  détermine  le  coït 
et  accompagné(»sirune  sécrétion  vulvo-vaginale  abonJaiitc. 

Le  rectum  peut  être  aussi  le  siège  d'accidents  singuliers. 
Nous  rappellerons  ici  le  cas  d'un  malade,  ^I.  (.'...,  dont  nt»us 
vous  avons  déj^i  parlé  :  avant  même  que  les  douh-urs  fuI^'U- 
rantes  n'eussent  ai)i)aru,  il  ressentait  de  temps  à  autre,  et 
subitement,  dans  l'anus  et  le  rectum,  des  scmsations  qu'il 
com[)arait  à  celles  (jiie  produirait  Tintroduetion  lore«'*e  dans 
le  reetuni  d'un  r^n'\)<  long  et  volumineux.  ( 'es  sensations 
survenait*nt  tout  à  enup  et  disparaissaient  rai)iilenieni.  Ils'y 
joignait  jKirfois  un  l>es«)in  d'cfXiMilsion  qui  fut  suivi,  à  dilL!*- 
rentes  reprises,  «r.'vaeuations  involunlaires  de  matières 
féeales.  (.'«'tte  sorte  .[..•  spasme  douloureux  de  l'intestin  a 
e\i>té»'hez  ne  ni;ilii<l«'  j-eudant  près  iK*  huit  m.us  avant«iue  les 


ACCÉLÉRATION    DU  POULS  61 

douleurs  des  membres  ne  se  fussent  déclarées.  On  comprend 
rintérêt  que  peuvent  acquérir  ces  épi  phénomènes  dans  cer- 
taines circonstances  où  le  diagnostic  reste  incertain. 

B.  II  y  a  quelque  raison  de  supposer  que  le  grand  sympathi- 
que joue  un  rôle  quelconque  dans  la  production  de  ces  crises 
visctraks,  comme  je  les  appellerai  pour  plus  de  brièveté,  et 
c'est  ici,  peut-être,  le  lieu  de  vous  signaler  certains  autres 
phénomènes  dans  lesquels  le  grand  sympathique  est  claire- 
ment en  jeu  ;  je  veux  parler  des  symptômes  oculo-jmptlluireSj 
mentionnés  pour  la  première  fois,  je  crois,  par  M.  Duchenne 
(de Boulogne).  11  s'agit  là  de  la  participation  du  grand  sym- 

*  [athique  cervical. 

Dès  la  première  période  de  Tataxie,  il  est  commun  d'obser- 
ver une  hu^gnUtc  jmpiUai re  et,  du  côté  où  la  pupille  est  le 
plus  contractée  (myosis),  il  y  a  quelquefois  des  phénomènes 
qui  révèlent  Tétat  paralytique  des  vaso-moteurs  :  la  joue  est 
rou«,^e;  Tu-'il  injecté,  présente  une  sorte  de  chémosis-,  enfin, 
il  y  a  une  élévation  relative  de  la  température.  Durant  Taccès 
l'ul^rurani,  la  pupille  contractée  se  dilate  et  les  signes  de  para- 
lysie vaso-motrice  disparaissent  momentan/'ment. 

(\  De  ces  phénomènes  je  rapprocherai  ['acrclcratîon  jjcr- 
maitenf':  df  jjou/s  qui,  ainsi  que  je  l'ai  fait  voir,  s'observe 
fn-quemnient  cht^z  les  ataxiqiies  (ÎMj-luo)^  et  le  dicrotisme 
îabituel  sur  1-*  juel  il.  Eulenburg  a  attiré  l'attention. 

Enfin,  c'est  le  cas  de  mentionner  en  passant  la  fièvre  réelle 
ui,  au  début  deTataxie,  accompagne  les  crises  ful;^»-urantcs 
insi  qurje  Tai  observé  nraintes  fois^  en  particulier  (.'liez  I»..., 
t  ediiinie  l'ont  vu  également  le  doeteur  Finckelburg,  directeur 

•  r<'tab!issenient  hydrothérapi(jue  île  ^i«»d(.'sl)erg,  et  il.  Ko- 
■ntîial  (de  Vienne». 

Mais,  je  ïh'  puis  m'étêndn?  sur  ce-;  divers  plii'nomènes  (jui 
rp  bien  c«,*[MMi'lant  leur  intérêt.  ,Ie  veux  insister  à  [)r'->ent 


62  ARTUROPATHIES   DES   ATAXIQUES 

sur  une  affection  dont  j'ai  signalé  l'existence  et  que  j'ai  l'ha- 
bitude de  désigner,  afin  de  ne  rien  préjuger,  sous  le  nom 
à'artliropaWe  des  ataxiquei^. 

II. 

Dans  ma  pensée,  et  j'espère  vous  faire  partager  ma  ma- 
nière de  voir,  il  s'agit  là  d'une  des  formes  multiples  de  Tar- 
t hropathie spinale.  (Qu'est-ce  que Tarthropathie spinale?  pour-    l 
ront  demander  quel(iues-uns  d'entre  vous.  J'ai  proposé  de    ! 
désigner  sous  ce  nom   tout  un    groupe  d'affections  arti- 
culaires qui  paraissent  être  sous  la  dépendance  directe  de 
certaines  lésions  de  la  moelle  épinière  auxquelles  elles  se 
rattacheraient  par  conséquent  à  titre  d'affection  symptomati- 
(|ue.  Les  lésions  irrîtatives  de  la  moelle  épinière,  celles  surtout 
qui  occupent  la  substance  grise,  retentissent  quelquefois, 
vous  le  savez,  à  la  périphérie  et  déterminent  soit  dans  la  peau, 
soit  dans  les  parties  plus  profondes,  telles  que  les  muscles,  des 
troubles  variés  de  nutrition.  Les  os  et  les  articulations  sem- 
blent no  pas  écliap[>cr  à  cette  loi^  Il  s'ensuit  que  les  arthro- 
pathies  d(,*  Tataxie  locomotrice,  suivant  moi,  seraient  une  des 
formes  de  CCS  afTect ions  articulaires,  développées  sous  l'in- 
lluence  plus  ou  moins  directe  de  la  lésion  du  centre  spinal. 
Dés  a  présent,  il  n'est  i^as  inutile  de  vous  faire  remarquer 
(jue  toutes  ces  anVcti«»ns  articulaires,  (jui  surviennent  chez  un 
malade  atteint  d'ataxie  locomotrice,  ne  rentrent  pas  néces- 
sairement dans  la  ilc-cription  ([ui  va  suivre.  Ainsi,  il  n'es', 
pas  rare  de  voir  le  rliumatisme  noueux,  l'arthrite  sèche  ordi- 
naire, coïncider  ave«"  lataxie.  Alors,  ces  manifestati<»ns  rhu- 
matismales, etj'insistesur  c(*p(Mnt,  —  se  présentent  avec  leurs 

1.  La   l*i..VNriiE  VI  est   rolativi»  à  iino  ataxiijno  «pii  pri's.iutjiit  il»'S   l/*si'>iis 
o>seusc>    t'rartiir«\>)    et  «l.  -  lL'>iuiis  articulaiios  .arthroi  atliio  ,  Uii  trouvorn 
l'observât i«j 11  do  cette  iiiaiadc  à  rAiTEMUCi:. 


ARTHROPATIIlEfi   DES   ATAX1QUE3  63 

î4ympt«jines  habituels.  L'arthropathie  des  ataxiques  évolue, 
au  contraire,  avec  des  caractères  cliniques  tout  spéciaux, 
comme  vous  allez  le  reconnaître,  et  qui  en  font  une  affection 
vraiment  à  part. 

J  ajouterai  encore  qu'il  ne  s'agit  pas,  en  pareille  occurrence, 
J'UQ  phénomène  tout  à  fait  rare,  exceptionnel.  Je  puis  vous 
montrer  cinq  exemples  de  ces  arthropathies  sur  50  ataxiques 
environ  que  je  connais  dans  cet  hospice.  Cinq  cas  sur  cin- 
quante, c'est  déjà  un  chiffre  respectiible.  J'ai  observé  pour 
mon  compte  cette  complication  de  l'ataxie  peut-être  une  tren- 
Liine  de  fois,  tant  en  ville  qu'à  l'hôpital.  De  plus,  à  l'étranger, 
MM.Albutt,  enAngleterre,  Mitchell,  en  Amérique,  Kosen  thaï, 
i Vienne,  ont  cité  des  faits  analogues*. 

Envisageons  tout  d'abord,  Messieurs,  le  côté  clinique. 
M.  Bail,  auquel  on  doit  plusieurs  travaux  importants  sur  ce 
sa]et,  propose  de  distinguer  dans  larthropathie  des  ataxiques  : 
1"  le  développement  précoce;  2°  le  développement  tardif. 
.4 mon  avis,  l'arthropathie  en  question  est  toujours  un  pli/- 
numèae  précoce,  c'est-à-dire  de  la  période  initiale  de  la  ma- 
Wie  spinale-,  et,  pour  préciser  davantage,  je  dirai  que,  dans 
IV'volution  naturelle  de  la  maladie,  il  prend  place,  du  moins 
*n  général,  aune  époque  intermédiaire  entre  la  période  dite 
prodromique  et  la  période  d'incoordination.  Si  l'affection 
apparaît  quelquefois  à  une  époque  tardive,  ce  qui  est  parlai - 
Uîment  exact,  c'est  toujours  au  membre  supérieur,  à  l'épaule, 
au  coude  ou  au  poignet  qu'on  l'observe,  ilais  vous  savez  que 
tiSL'l«'rose  spinale  postérieure  peut  être  tout  à  fait  récente?  <laus 
IfS régions  supérieures  delà  moelle,  alors  qu'elle  est  «Ijjà  très 

1. 1*1  qii'.-stioii  rlos  arthropjitli'K«<  do  Tutaxie  a  /;tt'  réconinuMit  port»'»»  ili'v.int 
i»  S»ci-itt;  lit*  iiic'iuciiio  do  Borliii  -iO  «lotobro),  a  propo»*  d'un  i*a.<  piv.si-iité  i»nr 
M.  I*'inîit-k  et  PTiudlli  dans  lo  .sorvico  do  M.  Westplial. 

Viiir  liirliii.  Klin.  Worficu^n-hrify,  n*^  h»,  25  novoiu^ro  \i>~'2,  n'  47,  '2  d«- 
'-n.'r.';  —  voir  aiKsi,  in«*'in(i  i»nn-nal,  n "  53,  muMioto  dt»  M.  Jliî/.iL'  :   r.'-ui-j' 

■'".le.    .V"N:  '/'.'  f-i  V  K'filioil.: 


Gt  FAITS   CLINIQUES 

ancienne  dans  la  région  dorso-lombaire.  Notez,  Messieurs,  la 
date  d  j  cette  apparition,  pour  ainsi  dire  constante  et  régulière, 
dans  la  marche  de  la  maladie  spinale,  car  c'est  là  un  premier 
argument  de  quelque  poids  en  faveur  de  la  spécialité  — pour 
ne  pas  dire  spécificité  —  de  la  lésion  articulaire  dont  je  vous 
entretiens.  Pour  que  vous  vous  rendiez  bien  compte  comment 
l'affection  se  présente  à  l'observateur,  laissez-moi  rapporter 
brièvement  quelques  cas. 

Prehilcr  cas,  —  M.  B...  a  eu,  en  18G0,  des  accès  de  dou- 
leurs fulgurantes.  En  186(),  un  juur^  au  réveil,  il  fut  fort 
étonné  de  voir,  sans  le  moindre  prodrome,  son  genou  gauche, 
le  haut  de  la  jambe  et  la  partie  inférieure  de  la  cuisse  corres- 
pondante, envahis  par  un  gonflement  indolore  mais  très  con- 
sidérable. -M.  Xélaton,  consulté,  constata  la  présence  de  liquide 
dans  la  cavité  synoviale.  Au  bout  de  quelques  jours,  la  join- 
ture était  le  siège  de  craquements.  Cinq  ou  six  mois  plus  tard, 
tout  était  rentré  dans  Tordre.  Or,  remarquez  cette  pjirticu- 
larit*',  il  n'existait  au  moment  do  Taci^ident  aucun  signe  d*in- 
roordination  motrice.  Les  jambes  n'étaient  pas  projetées  de 
côt«'  et  d'autre  et  aucune  cause  m^'canique  n'était  intervenue. 
1/incoorJiiiation  motrice  ne  s'est  montrée  ((u'en  18Gl3.  Plus 
tard  (isTij).  l'ataxie  ayant  progressé,  l'affection  articulaire, 
au  contraire,  avait  disparu  sans  laisser  de  trace. 

Voil.'i,  Messieurs,  un  beau  sp./cimen  de  hx/oniic  bdnigne 
et  [/rr'nrc  de  la  maladie. 

l)^'iixn:)ii(.  c'fs.  — ("liez  un  pharmacien  de  province  qui 
est  vlmiu  nie  consulter  l'an  passé,  l'arthropathie,  occupant 
é;j;-alement  le  p-iiou,  avait  paru  plus  tôt  encore  —  dès  les 
premières  c•ri^es  de  douleurs  l'ul-iiirantes.  De  même  que  dans 
le  dernier  cas,  l'affection  aujourd'hui  ne  se  décèle  par  aucun 
indice,  et  rincoordinatioii,  quoique  très  évidente,  n'est  pas 


j 


ÇS'.»*..^..-  -.- 


FAITS  CLINIQUES  65 

cependant  très  prononcée^  puisqu'elle  permet  au  malade  de 
se  livrer  avec  ardeur  à  des  excursions  botaniques. 

Troisième  cas .  — L'histoire  du  docteur  X...,  que  je  vous 
ai  racontée  k  propos  des  crises  gastriqices^  se  rapproche 
aussi  de  celle  do  M.  B...  A  une  époque  où  la  maladie  n'était 
symptomatiquement  constituée  que  par  des  accès  de  douleurs 
fulg^urantes  et  des  crises  gastriques,  le  docteur  X...  s'aperçut 
de  l'existence  d'une  hydarthrose  du  genou  avec  gonflement 
général  du  membre,  survenu  sans  catLse  appréciable,  ce  sont 
ses  propres  expressions.  Il  n'y  avait  pas  de  douleur  locale 
et,  bien  qu'un  peu  gênée,  la  marche  était  possible.  L'incoor- 
dination ne  commença  à  se  produire  que  cinq  ou  six  mois 
après  :  c'est  alors  que  je  vis  le  malade.  Le  genou  contenait 
une  petite  quantité  de  liquide  et  le  membre,  resté  volumi- 
neux, présentait  une  espèce  d'empâtement,  d'induration, 
plutôt  que  de  Tœdème. 

QiuUrihme  cas.  —  Je  rappellerai  ici  Aub...,  que  je  vous  ai 
présentée  et  qui,  elle  aussi,  avait  des  crises  gastriques  et  des 
douleurs  fulgurantes  et  marchait  sans  incoordination  lorsque 
survint  le  gonflement  de  la  hanche  droite  qui  la  fit  admettre 
dans  le  service  de  chirurgie.  La  hanche  gauche  s'est  prise 
plus  tardivement,  lorsque  cette  femme  était  dans  nos  salles 
et  nous  avons  pu  assister  au  développement  de  cette  seconde 
arthropathie.  C'est  ultérieurement  à  l'apparition  des  arthro- 
pathies  que  les  phénomènes  d'incoordination  se  sont  montrés 
dans  chacun  des  membres. 

Cette  malade  nous  fournit  un  exemple,  relativement  rare, 
d'une  arthropathie  tabétique  intéressant  les  hanches.  J'ai  cru 
pendant  longtemps,  bien  à  tort,  vous  le  voyez,  que  cette 
articulation  était  toujours  respectée  en  pareil  cas.  Elle  nous 
fournit,  d'autre  part,  un  exemple  de  la  funne  mah'gne,  c'ost- 
a-dire  avec  désorganisation  rapide  et  luxation  de  la  jointure. 

ChàbCuT.  ŒurrcTi  complètes,  t.  II.  5 


66  FAITS   CLINIQUES 

Il  convient  d'opposer  cet  exemple  aux  trois  premiers  cas  qui 
eux,  je  le  répète,  appartiennent  à  la  forme  bénigne,  laquelle 
peut  se  terminer  par  la  guérison. 

Cinquième  cas.  —  Une  malade,  nommée  Mén...,  sur 
laquelle  j'ai  observé  pour  la  première  fois  les  crises  gastriques 
qui  avaient  des  caractères  très  tranchés,  présente  une  arthro- 
pathie  typique  de  Tépaule.  (De  toutes  les  jointures  des  mem- 
bres supérieurs,  c'est  Tépaule  qui  est  le  plus  souvent  affectée.) 
Mén...  était  depuis  bien  des  années  confinée  au  lit,  et  rincoor- 
dination  était  peu  marquée  aux  membres  supérieurs,  quand 
un  matin,  à  la  suite  d'accès  fulgurants,  elle  appela  notre 
attention  sur  la  tuméfaction  pathognomonique  de  Tépauleet 
du  membre  tout  entier.  Nous  constatâmes  une  hydarthrose 
énorme  avec  gonllement  de  tout  le  membre  et,  malgré  cela, 
la  malade  ne  se  plaignait  d'aucune  douleur  \  la  température 
rectale  n'étiiit  pas  élevée,  le  pouls  était  comme  d'habitude  à 
100*.  Au  bout  de  quelques  jours,  il  était  facile  de  percevoir 
de  très  forts  craquements  dans  la  jointure,  il...  nous  dit 
alors  qu'elle  en  avait  ressenti  déjà  durant  les  7  ou  8  jours  qui 
précédèrent  le  d^'hut  de  la  tuméfaction.  Le  i^onllement  se 
dissipa  assez  rapidement  et  bientôt  il  se  produisit  une 
luxation  de  l'épaule  en  arrière  (/'/y.  G). 

Ce  cas  revient  de  droit,  comme  le  précédent,  à  la  forme 
destructive  de  Tarthropathie,  puisqu'il  y  a  une  dislocation  de 
la  jointure.  Un  nutre  point  de  cette  observation  mérite  dès 
maintenant  d'être  relevé  :  c'est  l'absence  de  douleurs  et  de 
réaction  fébrile.  Sans  être  de  rè^le  absolue,  l'absence  de  ces 
symptômes  est  presque  constante. 

II  est  nécessaire  de  faire  cette  réserve  :  en  eflet,  un  malade 
derilôtel-l)ieu(]iii  a  été,  de  la  part  de  M.  Bail,  le  sujet  d'une 
leçon  clinique  intéressante,  fait  exception  à  la  rèi^rle. 

1.  La   t'ré  iiu'uco    <lu    pouls   sans    tiùvre    ost    chose   coimimuo    chez    lo? 
ataxiiiu»  s. 


FAITS   CLINIQUES  67 

Sixième  cas.  —  Après  avoir  éprouvé,  pendant  quelques 
jours,  des  craquements  dans  l'épaule  gauche,  cet  homme  vit 
survenir,  dans  l'espace  d'une  nuit,  une  tuméfaction  du 
membre  supérieur  tout  entier,  telle  que  ce  membre  était 
presque  le  double  du  membre  opposé*.  Outre  une  douleur 
vive  (les  parties  affectées,  on  nota  une  élévation  très  pro- 
noncée de  la  température  (40°). 

Je  n'insisterai  pas  sur  un  grand  nombre  d'autres  cas  d  ar- 
thropathie  qu'il  m'a  été  donné  d'observer  chez  les  ataxiques. 
Toutefois,  avant  de  clore  cette  énumération,  je  dois  vous 
faire  remarquer  en  passant  que  chez  le  malade  de  M.  Bail,  on 
vit  se  développer  une  éruption  de  zona,  alors  que  le  gonfle- 
ment persistait  encore.  Cette  complication  est  bien  propre  à 
mettre  en  lumière  Torigine  névropathique,  tout  au  moins, 
sinon  spinale  de  Taffection. 

III. 

Je  me  bornerai,  Messieurs,  à  cette  exposition  sommaire, 
aussi  bien  suffit-elle  pour  faire  connaître  les  principaux 
aspects  de  Tarthropathie. 

A.  En  résumé,  sans  cause  extérieure  appréciable,  sans  coup 
ni  chute,  en  dehors  d'un  traumatisme  quelconque,  ralTection 
locale  ap})araît.  A  ce  moment,  Tincoordination  n'est  pas 
encore  prononcée,  les  malades  ne  lancent  pas  leurs  jambes 
«lune  manière  désordonnée.  J'insiste  sur  ce  d'tail  parce  qu'il 

r'jKjnd  à  une  objection  de  .M.  Volkmann,  suivi  en  cela  par 

•l'autres  chirur^^-iens  —  qui  ne  veulent  voir,  dans  l'artliropa. 

îliie  (les  ataxi'jues,  qu'une  arthrite  traumatique  occasionnée 

p;ir  la  démarche  particulière  à  ces  malades. 
Il  ny  a  pas  à  invoquer  non  plus  soit  rinlluencedu  froid, 

1.  lievuc  pkolo'ir,  dc9  hôpitaux  de  Paris,  1871,  \u  îi^^y. 


68  SYMPTÔMES   DB   l'aRTHROPATHIB 

soit  un  état  dîathésique,  goutte,  rhumatisme,  etc.,  les 
affections  articulaires  propres  à  ces  maladies  ayant  d'ailleurs 
une  tout  autre  physionomie. 

B.  Cette  arthropathie  se  développe  à  une  époque  peu 
avancée  de  la  maladie  spinale^  le  plus  ordinairement  alors 
que  la  symptomatologie  en  est  réduite  aux  douleurs  fulgu- 
rantes. L'incoordination,  il  est  vrai,  ne  tarde  pas  en  général 
à  se  montrer  lorsque  Tarthropathie  a  paru.  Ainsi  celle-ci, 
vous  le  voyez,  a  sa  place  marquée  dans  la  succession  régu- 
lière des  symptômes  de  l'ataxie  locomotrice. 

C.  L'arthropathie  se  produit  d'ordinaire  sans  prodromes, 
si  Ton  en  excepte  cependant  les  craquements  que  nous 
trouvons  mentionnés  chez  un  certain  nombre  de  malades 
(Buj...,  Lel...,  Mén...,  etc.). 

D.  Le  plus  communément,  le  premier  phénomène  appré- 
ciable, —  car  il  n'y  avait  antérieurement  aucune  gêne  dans 
les  mouvements  du  membre  —  c'est  la  tuméfaction  extrême 
de  tout  le  membre,  tuméfaction  qui  se  compose  :  1®  d'une 
hydarthrose  considérable  -,  d'un  empâtement  qui  offre  pour 
la  majeure  partie  uqe  consistance  dure  et  dans  lequel  les 
symptômes  ordinaires  de  l'œdème  ne  sont  pas  d'habitude  très 
accentués. 

Cette  arthropathie  ne  s'accompagne  le  plus  souvent  ni  de 
fièvre,  ni  de  douleurs-,  ce  n'est  que  par  exception  que  ces 
symptômes  sont  consignés  dans  les  observations. 

Au  bout  de  ((uelques  semaines,  de  quelques  mois,  le 
gonllement  disparaît  et  alors  tout  rentre  dans  l'ordre 
{forint  béniipie)]  tantôt,  au  contraire,  il  reste  des  désordres 
graves  de  la  jointure,  des  craquements,  des  dislocations, 
répondant  à  une  usure  des  surfaces  osseuses,  des  luxations 
variées  ^fonue  maligne).  En  dépit  de  ces  lésions  profondes, 


FRÉQUENCE  DE  l'aETHROPATUIE  69 

le  membre  correspondant  à  Tarthropathie  peut  encore  rendre 
des  semces  pour  la  préhension, —  s'il  s'agit  du  membre  su- 
périeur, pour  la  marche  s'il  s'agit  de  la  hanche  et  du  genou. 
Katurellement  cette  demi-liberté  des  mouvements  diminue  si 
rincoordination  fait  des  progrès  ou  si  la  luxation  s'exagère. 

E.  Relativement  à  la  fréquence,  c'est  le  genou,  puis  Té- 
paule,  enfin  le  coude,  la  hanche,  le  poignet  qui  sont  affectés 
de  préférence.  Mais  les  petites  articulations  ne  sont  pas  tou- 
jours épargnées,  ainsi  qu'il  nous  serait  loisible  d'en  citer 
quelques  exemples. 

IV. 

Tel  est  le  tableau  symptomatologique  qu'offre  ordinaire- 
ment Tarthropathie  des  ataxiques.  Eh  bien,  je  le  demande, 
existe-t-il  quelque  part,  dans  les  cadres  pathologiques,  une 
affection  qui  renire  exactement  dans  cette  description  ?  Il 
8'agit  la  d'une  arthrite  sèche,  me  répond-on,  toutes  les  fois 
que  je  défends  Tautonomie  ou   au  moins  la  spécialité  de 
Tarthropathie  des  ataxiques,  —  et  il  y  a  tantôt  six  ans  que 
yii  entrepris  cette  défense.  Je  ne  conteste  pas  qu'il  s'agisse 
là  d'une  arthrite  sèche;  mais,  de  par  les  caractères  cliniques, 
je  maintiens  que  cette  arthrite  sèche  est  toute  spéciale  et  ne 
rentre  pas  dans  la  loi  commune.  Voyons  plutôt  ce  que  va  dire 
la  comparaison  de  la  symptomatologie  de  l'arthropathie  des 
ataxiques,  telle  que  je  viens  de  vous  l'exposer  d'après  nature, 
avec  la  description  classique  de  l'arthrite  sèche  dont  j'em- 
prunterai  le  substratum  à  un   livre  récent  et  justement 
estimé'. 

1=*  Il  est  bien  rare,  dit-on,  que  la  quantité  de  liquide  au^^- 
mente  dans  la  jointure  atteinte  d'arthrite  sèche.  Or,  cette 

1.  FoUin  et  S.  Duplay.  —  Traité  élémentaire  (h  Fatholotjic  extcrnt,  t.  III, 

«.      «M* 

p.  Jrt. 


70  DIAGNOSTIC 

augmentation  de  liquide  paraît  constante  dans  notre  arthro- 
pathie. 

2°  Quelquefois,  il  est  vrai,  —  c'est-à-dire  par  exception  à 
la  règle  précédente,  —  répanchement  est  considérable  et  s'é- 
tend au  delà  de  la  jointure  ;  or,  ce  qui  est  l'exception  dans 
l'arthrite  sèche  est,  au  contraire,  la  règle  dans  l'arthropathie 
des  ataxiques. 

3°  Lîi  dislocation  de  la  jointure,  très  rare  dans  l'arthrite 
sèche,  est  très  fréquente  dans  Tataxie  locomotrice. 

4*>  C'est  la  hanche  qui  est  'surtout  affectée  dans  l'arthrite 
sèche;  l'épaule  ne  vient  qu'au  3^  ou  4«  rang;  —  dans  l'ar- 
thropathie des  ataxiques,  c'est  de  préférence  le  genou,  puis 
l'épaule  qui  sont  pris,  et  la  hanche  ne  vient  qu'en  3*^  ou  4«  li- 
gne. 

5°  La  marche  de  l'arthrite  sèche  est  nécessairement  pro- 
gressive ;  elle  ne  rétrograde  jamais  ;  —  eh  bien,  l'arthro- 
pathie des  ataxiques  peut  rétrograder  et  peut  même  guérir, 
lorsque  les  désordres  organiques  n'ont  pas  été  poussés  trop 
loin,  ainsi  que  vous  le  démontrent  quelques-uns  des  exemples 
que  je  vous  ai  cités. 

G"  On  nous  dit  encore  que,  dans  l'immense  majorité  des 
cixSj  la  forme  mono-articulaire  de  Tarthrito  sèche,  reconnaît 
l>our  cause  une  lésion  traumatique,  une  fracture  intra-articu- 
laire.  Je  crois,  en  effet,  qu'il  en  est  ainsi.  Mais  notre  arthrite 
sèche  spinale,  qui  est  souvent  mono-articulaire,  ne  reconnaît 
pas  une  ttdle  cause  :  il  n'est  possible  d'invoquer  ici  ni  un 
traumatisme  ni  une  fracture  intra-articulaire. 

7^  Ajoutons  enfin,  comme  dernier  trait,  que  les  premiers 
symptômes  de  l'arthropathie  des  ataxiques  apparaissent  tout 
à  coup,  inopinément,  tandis  que  dans  l'arthrite  sèche  —  et  je 
me  sers  toujours  de  la  description  classique  —  les  symp- 
tômes s'accusent  et  s'aggravent  d'une  manière  lente  et  pro- 
gressive. 


ANATOMIE   FATHOLOtilQirK  71 

ks  liifTùiwni't's  signalé't's,  jo  suis  le  premier  îi  reconnaître 
L'an&lc^tc  A<;s  craquements,  des  tuniL'fnctions  osseuses,  etc. 
Unis  je  tiens  à  faire  ressortir  encore  ce  qu'il  y  a  de  spécial 
il4D3  l'évolution,  l'enchaînement  et  k*  caractère  des  symp- 
Uao&s,  enfin,  à  mettre  :iu  premier  plan  In  connexité  indéniable 
qui  existe  entre  notre  arthrite  et  l'alTeclion  spinale,  conuexilé 
ol&ant  surtout  ceci  de  remarquable,  que  l'affection  articu- 
lûre  Burvicnl  à  une  époque  bien  déterminée  de  l'évolution  de 
h  maladie  spinale.  Acceptons  les  analogies,  mais  n'oublions 
pat  les  dilTérenees  si  frappantes  que  la  cumparaison  met  en 


Bconvieni  maintenant,  Messieurs,  d'examiner  quelles  sont 
Efiotiuns  que  nous  fournit  l'anatomie  pathologique.  lucon- 


lement,  dans  les  cas  de  date  ancienne,  quand  les  sur- 
!  articulaires,  usées  et  dépouillées  de  cartilage,  ont  cun- 
tinoé  à  se  mouvoir  l'une  sur  l'autre,  le  membre  n'ayant  pas 


72  SFÉCIAUTÉ  DE  L*ARTHROPATUIE  DES  ATAXIQUES 

cessé  de  fonctionner  tant  bien  que  mal,  ce  sont  les  caractères 
de  l'arthrite  sèche  qu'on  observe  :  éburnation  et  déforma- 
tions des  surfaces  articulaires,  déformations  des  extrémités 
osseuses,  bourrelets  osseux,  stalactites  osseuses,  corps  étran- 
gers, etc.,  etc.  Toutefois,  il  est  deux  points  sur  lesquels  je 
dois  appeler  votre  attention  : 

1**  La  prédominance  de  l'usure  sur  la  production  des  bour- 
relets osseux  dans  les  cas  récents.  Comparez,  par  exemple, 
rhumérus  que  je  vous  présente  [Flg,  6)  et  provenant  d'une 
malade  ataxique  qui  a  succombé  deux  mois  après  le  début  de 
l'arthropathie,  avec  la  planche  d'Adams,  figurant  les  lésions 
de  l'arthrite  sèche  scapulo-humérale,  et  vous  saisirez  les  rai- 
sons de  mon  insistance. 

2*»  Je  mentionnerai,  en  second  lieu,  la  fréquence  des  luxa- 
tions vraies  qui  sont  en  quelque  sorte  la  règle  dans  les  arti- 
culations atteintes  de  l'arthropathie  des  ataxiques,  lorsque 
les  articulations  comportent  ce  déplacement,  dans  l'épaule 
entre  autres,  tandis  qu'elles  ne  sont  que  l'exception  dans 
l'arthrite  sèche  vul?:aire,  où  elles  sont  le  plus  souvent  appa- 
rentes et  non  réelles. 

En  somme,  anatomiquement  i)arlant,  notre  arthropathie 
rentre  dans  le  groupe  do  l'arthrite  sèche.  A  cela,  je  n'ai  pas 
d'objection  sérieuse  a  opposer-  mais  croit-on  que  ce  classe- 
ment anatomo-patliologique  avance  beaucoup  la  question? 
Si  Ton  place  devant  vos  yeux,  sous  forme  de  pièce  anato- 
miquo,  une  jointure  présentant  tous  les  caractères  de  Tar- 
tlirite  avec  exsudation séro-fibrineuse  ou  purulente,  vous  pro- 
noncerez sur-le-champ  cette  dénomination  même  à'arthrîte 
jfurulcnft  dont  je  viens  de  faire  usa^e,  ot  Thistc^logie  ne 
changera  rien  à  ce  diagnostic  tout  local,  tout  anatomique. 
Le  problème  serait-il  par  la  tout  à  fait  r'^solu*?  Evidemment 
on,  car  l'arthrite  peut  avoir  été,  pendant  la  vie,  un  des 


PATHOGÉNIE  73 

symptômes  du  rhumatisme  ou  delà  scarlatine;  ou  de  la  morve, 
00  de  rinfection  purulente^  etc. 

n  en  est  de  même,  Messieurs,  de  Tarthrite  sèche  qui  n'est 
souvent  qu'une  manifestation  du  rhumatisme  noueux,  de  la 
goutte  topbaeée^  ou  une  des  lésions  de  la  maladie  d'Heberden, 
comme  elle  peut  être  aussi,  enfin,  le  résultat  d'une  cause 
traumatique  tout  extérieure,  dans  certains  cas. 
La  considération  anatomique,  avec  le  concours  même  de 
'  ITiistologie  la  plus  avancée,  ne  peut  pas  tout  donner  ;  son 
rôle  est  grand,  il  est\Tai,  mais  non  prédominant,  et  ne  voir 
en  pathologie  que  ce  côté,  c'est  commettre  le  vice  de  raison- 
nement qu'on  appelle,  si  je  ne  me  trompe,  dans  le  langag'e 
scholastique  de  la  philosophie,  une  énuménition  incomplète. 


VI. 


Malgré  les  caractères  anatomiques  qui  la  rattachent  plus 
ou  moins  intimement  au  type  classique  de  Tarthrite  sèche, 
Varthrapathie  des  ataxiques  n'en  reste  pas  moins  une  va- 
riété à  part,  en  raison  et  de  Toriginalité  de  l'ensemble  symp- 
tomatique  qu'elle  présente  et  de  sa  connexité  évidente  avec 
l'ataxie  locomotrice  dont  elle  fait  réellement  partie  à  titre 
depiphénomène. 

C'est  sur  la  cause  de  cette  connexité  qu'il  s'agirait  main- 
tenant d'être  éclairés.  Si  la  solution  de  ce  problème  est  dif- 
ficile, il  n'est  pas  impossible,  je  pense,  de  la  donner,  au 
moins  partiellement. 

En  premier  lieu,  je  ferai  valoir  cette  particularité,  a  savoir 
que  Texistence  d'affections  articulaires  subordonnées  plus  ou 
moins  directement  à  une  lésion  protopathique  du  système 
nt-n'eux  n'est  pas,  tant  s'en  faut,  un  accident  excoi)ti<)nnel. 
Je  vous  l'ai  fait  pressentir  lorsque  je  vous  ai  déclaré,  qu'à 


74  PATHOGÊNIB 

mon  sens,  Tarthropathie  des  tabétîques  constitue  un  genre   j 
dans  la  classe  des  arthropathies  spinales. 

A.  On  connaît,  d'ailleurs,  fort  bien  aujourd'hui  les  affec- 
tions articulaires  qui  résultent  des  lésions  des  nerfs  périphé- 
riques au  même  titre  que  l'herpès,  la  peau  lisse,  l'atrophie 
musculaire  rapide,  et  tant  d'autres  troubles  trophiquesdu 
même  genre.  Les  observations  de  plaies  de  guerre,  recueillies 
par  le  D^  Mitchell,  durant  la  guerre  d'Amérique,  et  publiées 
à  nouveau  dans  un  ouvrage  tout  récent^,  sont  très  inst^u^ 
tives  à  cet  égard. 

B.  On  connaît  aussi  ces  affections  articulaires  singulières 
qui  se  développent  dans  les  membres  frappés  d'hémipl^, 
par  hémorragie  ou  ramollissement  du  cerveau,  à  une  cer- 
taine époque  de  la  maladie,  et  qui  rentrent  anatomiquement 
dans  la  description  de  l'arthrite  aiguë  ou  subaiguë. 

C.  5Iais,  pour  ne  parler  que  de  ce  qui  concerne  spéciale- 
mont  la  nK^ello  épinière,  je  crois  pouvoir  déclarer  qu'il  nest 
peut-être  pas  une  des  formes  morbides  auxquelles  elle  est 
assujettie  qui  ne  puisse  provoquer,  dans  certaines  cir- 
constances, une  affection  articulaire  relevant  évidemment  à 
titre  de  symptôme  de  la  lésion  de  ce  département  des  centres 
noweiw. 

On  observe  surtout  ces  arthropathies  :  1^  dans  la  para- 
plé^ne  du  mal  de  Pott -,  2°  dans  la  myélite  aiguë;  3°  dans 
certains  cas  de  tumeurs  occupant  primitivement  la  substance 
^risi-  spinale  '(Uill;;  4°  dans  certains  cas  d'altérations  de  la 
substance  ^'•rise  déterminant  l'atrophie  musculaire  progres- 
sive (Rosenthal,  Remak,  Patruban);  5°  mais  le  cas  où  il  est 

1.  s.  Wcir  Miti'liol.  —  lujuries  of  NervCif  ant^  their  Coiise^uence*.  Phila- 
delphie. 1S72.  —  M;  Dastro  a  puMié  une  traduction  fran«;aistî  do  cet  ou- 
vrajr»'.  Pari<,  ISTL 


PATHOGÉNIE  75 

3  plus  facile  de  montrer  la  liaison  qui  existe,  suivant  moi, 
aire  la  lésion  spinale  etTaffection  articulaire,  c'est  celui  des 
.ésions  traumatiques  portant  sur  la  moelle  épinière;  je  me 
bornerai  à  citer  deux  exemples  à  Tappui  de  ce  que  j'avance. 
Dans  un  cas,  relaté  par  M.  Viguès,  il  s'agit  d'une  lésion 
de  la  moitié  latérale  gauche  de  la  moelle  épinière  déterminée 
par  un  coup  d'épée.  Il  se  produisit  une  hémi paraplégie  gau- 
che, avec  conservation  de  la  sensibilité  de  ce  coté.  Vers  le 
douzième  jour,  on  remarqua  une  tuméfaction  du  membre  in- 
férieur gauche  tout  entier,  puis  une  arthropathie  du  genou 
correspondant.  Enfin,  deux  jours  plus  tard,  apparut  une 
escarre  siégeant   sur  la  partie  latérale  droite  du  sacrum  et 
SOT  la  fesse  du  même  côté  ^ 

Ces  accidents  pourraient  être  considérés  comme  ne  cons- 
tituant qu'une  simple  coïncidence  si  on  ne  les  voyait  se  re- 
produire tous  avec  une  régularité  admirable,  dans  d'autres 
cas  analogrues.  Tel  est,  en  particulier,  celui  que  MM.  JofTroy 
et  &ilmon  ont  observé  et  dont  voici  l'abrégé. 

Un  homme  est  frappé  d'un  coup  de  poignard  qui  lèse  la 
moitié  latérale  gauche   de  la  moelle.  On  vit  peu  de  jours 
après  survenir  successivement  :   une  paralysie  complète  du 
mouvement  dans  le  membre  inférieur  gauche;  une  diminu- 
tion de  la  contractilité  électrique  dans  tous  les  muscles  de 
ce  membre,  indiquant  une  souffrance  rapide  et  profonde  dans 
leur  nutrition  ;   des  escarres  occupant  la  fesse  droite  (côté 
non  paralysé  du  mouvement),  bien  que  le  malade  reposât 
complètement  sur  le  dos  \  enfin  une  arthropathie  du  genou 
gauche,  en  tout  semblable  à  celle  du  malade  de  M.  Viguès-. 
Ainsi,  sans  cause  déterminante  appréciable,  il  s'est  produit 
là  une  affection  articulaire  à  type  aigu,  apparaissant  cons- 

1.  Vf»yo7.  |»oiir  jilns  d»'  (Ictailn,  Charcut  :  Leym^fsnr  les  raalad'uis  du  ni/atcuw 
jurrenj-,  t.  1,  p.  l(j<),  5*  édition. 

2.  Charcot,  loc.  cit.j  p.  101. 


76  LÉSIONS  DES   CELLULES   DES   CORNES   ANTÉRIEURES 

tamment  quelques  jours  seulement  après  la  lésion  spinale  et 
accompagnée  d'autres  troubles  trophiques,  tels  qu'escarres, 
modifications  des  propriétés  des  muscles,  troubles  trophiques 
qui  ont  évidemment  la  même  origine.  N'est-ce  pas  là,  Mes- 
sieurs, des  éléments  suffisants  pour  établir  que  la  moelle  est, 
dans  ces  circonstances,  le  grand  moteur  des  symptômes  ? 

Uarthropathle  des  ataxiques  serait,  à  Tétat  chronique, 
le  représentant  des  affections  articulaires  à  type  aigu  qui 
éclatent  à  la  suite  des  lésions  spinales  aiguës  ou  subaiguës. 


VII. 


Nous  devons  nous  arrêter  maintenant  à  rechercher  quel 
peut  être  le  mécanisme  qui  préside  au  développement  de  ces 
arthropathies,  et  quelle  est,  en  particulier,  la  région  de  la 
moelle  épinière  dont  l'altération  détermine  la  lésion  articu- 
laire; car,  évidemment  toutes  les  régions  du  centre  spiual 
ne  sauraient  être  indistinctement  mises  en  cause. 'Pour  en 
revenir  a  l'ataxie  locomotrice,  où  cette  question  a  été  surtout 
étudiée,  il  est  clair,  que,  a  priori,  l'iirthropathie  ne  pouvait 
être  rattachée  à  la  lésion  commune  et  banale  des  cordons 
postérieurs.  II  fallait  chercher  ailleurs. 

Par  analogie  avec  ce  qui  a  lieu  dans  l'atrophie  musculaire 
et  dans  la  paralysie  infantile  où  la  lésion  trophi(iuo  muscu- 
laire est  évidemment  liée  a  une  altération  des  cornes  anté- 
rieures de  la  substance  ^rise,  j'avais  supj)oséque  cette  même 
région  de  substance  grise  pouvait  être  encore  le  point  de 
départ  de  la  lésion  articulaire.  Un  fait,  observé  avec  M.  Jof- 
froy,  est  venu  donner  appui  à  cette  supi)osition.  Il  en  a  été  de 
même  dans  deux  autres  cas  étudiés  avec  Mil.  Pierret  et 
(Jombault.  J'ajouterai  qu'un  certain  degré  d'atrophie  mus- 
culaire dans   le   membre   affecté    s'observe    fréquemment, 


DESIDERATUM  77 

comme  phénomène  concomitant  de  Tarthropathie,  nouvelle 
circonstance  qui  semble  désigner  aussi  les  cornes  antérieures 
comme  siège  particulier  de  la  lésion  spinale.  Je  dois  cepen- 
dant, à  la  vérité,  déclarer  que,  dans  un  fait  tout  récent  d'ar- 
thropathie  tabétique,  malgré  de  patientes  recherches,  l'atro- 
phie des  cornes  antérieures  du  côté  correspondant  à  Taffec- 
tion  articulaire  n'a  pu  être  reconnue  au  niveau  des  points 
où  elle  avait  été  rencontrée  dans  les  cas  antérieurs.  Par  con- 
tre, dans  ce  cas,  les  ganglions  spinaux  étaient  très  volumi- 
neux, évidemment  altérés.  Il  se  pourrait  donc  qu'ils  fussent 
appelés  à  jouer  un  rôle  dans  la  production  de  ces  arthropa- 
thies.  Pour  ce  qui   est  des  nerfs  périphériques,  on  s'est 
assuré  dans  ce  dernier  cas,  comme   dans  les   précédents, 
qu'ils    ne    présentaient   pas  d'altération    appréciable.   En 
f     somme,  la  question  relative  au  siège  précis  de  l'altération 
spinale  demeure  encore  en  litige  et  réclame  des  investiga- 
tions nouvelles.  Toutefois,  la  subordination   de  l'affection 
articulaire  à  l'affection  spinale  n'en  reste  pas  moins  établie, 
jecrois,  par  l'ensemble  des  considérations  que  je  viens  de 
faire  valoir  devant  vous. 

Malgré  ce  desideratum  que  je  viens  de  signaler,  je  recom- 
mande, Messieurs,  à  toute  votre  attention,  l'arthropathie  des 
ataxiques,  comme  un  fait  pathologique  et  clinique  d'une  réelle 
valeur.  En  ce  qui  concerne  le  premier  point,  il  y  a  là  un  él(>- 
ment  de  solution  pour  un  intéressant  problème  de  physiologie. 
Cliniquement  vous  apprendrez  à  connaître  une  affection  qui, 
si  vous  Vous  placez  au  véritable  point  de  vue,  pourra  contri- 
buer à  éclairer  le  fliagnostic  et  à  éviter  des  erreurs  regretta- 
bles. Combien  de  l'ois  n'ai-je  pas  vu  des  personnes  non  fami- 
liarisées encore  avi»c  cette  arthropatliie,  en  méconnaître  la 
véritable  nature  (.'t  toutes  préoccupées  de  raffoetion  locale, 
oublier  menu*  absolument  que,  derrière  la  maladie  de  la  join- 
ture, il  y  a  une  maladie  plus  importante  dans  Fespèce  et  qui, 


78  TRAITEMENT 

en  réalité,  domine  la  situation,  —  la  sclérose  des  cordoot; 
postérieurs  ! 

J*en  ai  fini,  Messieurs,  avec  les  considérations  que  je  YOêrj 
lais  vous  présenter  relativement  à  Tataxie  locomotrioe.  IIqa'j 
intention  ne  pouvait  être  de  vous  exposer  l'histoire  coni] 
de  raffection;  j*ai  toujours  voulu  me  borner  à  traiter  le; 
d'une  manière  épisodique,  m'attaquant  aux  points  les  plus  i 
gnificatifs  ou  les  moins  connus.  Ceux  d'entre  vous,  qui 
sont  pas  déjà  versés  dans  la  connaissance  des  maladies  ner*^ 
veuses,  pourront  d'ailleurs  reconstituer  ce  tableau  claasiqi 
en  se  reportant  aux  nombreuses  descriptions  qui  ont  été  don-^ 
nées  dans  ces  derniers  temps  et  je  ne  saurais  trop  leur  cùat-> 
mander  d'en  revenir  fréquenmient  à  celle  qu'a  donnée  M.  Du- 
chenne  (de  Boulogne),  car,  après  tout,  elle  reste  tougoors  la 
meilleure. 

Il  est  un  point  auquel  j'aurais  voulu  cependant  donner  quel- . 
ques  développements  si  le  temps  me  l'eût  permis.  C'est  celui  | 
qui  concerne  le  traitement.  Mais,  à  l'heure  qu'il  est,  dans  ce 
domaine,  il  n'y  a  qu'un  côté  qui  soit  vraiment  neuf  et  digne 
de  nous  arrêter,  je  veux  parler  de  l'application  thérapeutique 
des  courants  électriques  continus.  C'est  là  un  sujet  d'autant 
plus  digne  de  votre  intérêt  que  l'application  des  courants  con- 
tinus est  recommandée  non  seulement  dans  le  traitement  de 
l'ataxie,  mais  encore  dans  celui  de  bien  d'autres  maladies 
chroniques  de  la  moelle  épinière.  On  raconte  des  merveilles 
(Je  ce  moyeu  au  delà  du  Rhin.  Que  faut-il  penser  de  ces  ré- 
cits? Je  ne  sais  encore  ;  car,  pour  les  apprécier  à  leur  juste 
valeur,  il  faut  être  spécialement  versé  dans  ces  matières. 
Heureusement  une  circonstance  favorable  s'offre  à  nous. 
M.  Onimus  qui,  avec  un  grand  zèle  et  avec  une  compétence 
indiscutable,  se  livre  depuis  près  d'un  an  dans  cet  hospice  à 
des  recherches  d'électrothérapie  galvanique,  a  bien  voulu 


TBAITSMSNT  79 

Doos  promettre  que  samedi  prochain,  à  Theure  habituelle  de 
nos  réunions,  il  développerait  dans  une  leçon,  en  mon  lieu 
et  place,  et  bien  autrement  que  je  ne  l'aurais  pu  faire,  les 
principes  qui  doivent  diriger  dans  Temploi  de  cet  agent.  Je  ne 
saurais  trop  vous  convier.  Messieurs,  à  venir  Tentendre^  Dans 
hait  jours  je  reprendrai  le  cours  de  mes  conférences  et  je  trai- 
terai des  accidents  qui  résultent  de  la  compression  lente  de 
la  moelle  épinière. 


1.  LêM.  leçon  de  M.  Oniinus  a  été  publiée  dans  la  Hevue  photographique  den 
h^iiaux  de  Paris,  1872. 


I 


DEUXIÈME  PARTIE 


De  la  compression  lente  de  la  moelle 

épinière. 


'■  .a::-  O".  <Kiivr  *  cnriiiilèt^i»,  t.  II. 


I 


CINQUIÈME   LEÇON 

De  la  compression  lente  de  la  moelle  épinière. 

Prodrome  anatomique. 


^«îtJaiEE.  —  La  compression  lente  de  la  moelle  reconnaît  des  causes  variées. 
^  Importance  de  son  étude. 

Causes  de  la  compression.  —  Tumeurs  de  la  moelle  :  gliôme,  tubercule, 
ttrcoDie,  carcinome,  gomme,  dilatation  kystique  de  la  moelle. 

Tamears  primitivement  développées  dans  les  méninges  :  sarcome,  psam- 
nome,  échinocoques,  néoplasies  inflammatoires  (pachyméningite  interne, 
Pichjméningite  hypertrophique). 

Prodactions  morbides  nées  dans  le  tissu  cellulo-adipeux  du  rachis  :  cnrei- 
Dome,  sarcome,  kystes  hydatiques,  abcès. 

Usions  vextébrales  :  hyperostoses  syphilitiques,  arthrite  sèche.  —  Mal 
^  Pott  :  mécanii^mo  de  la  compression  de  la  moelle.  ~  Mal  vertébral  can- 
'wwu.  —  Paraplégie  douloureuse  des  cancéreux. 


I. 

Messieurs, 

M  existe  une  forme  particulière  de  paraplégie  qui  résulte 
^  la  compression  lente  que  peut  subir  la  moelle  épinière  en 
divers  points  de  son  trajet  dans  le  canal  rachidien.  Les  lé- 
sions organiques,  capables  d'amener  ce  résultat,   sont  de 
nature  très  différente.  Ce  sont,  par  exemple,  des  néoplasies 

inflammatoires,  des  tumeurs  cancéreuses,  sarcomateuses  ou 

tuberculeuses,  des  productions  syphilitiques,  voire  môme  des 

tumeurs  parasitaires,  etc. 
Au  point  (le  vue  de  la  clinique,  ces  lésions,  d'origines  si 

\'ariées,  d'^ivent  être  cependant  rapprochées  les  unes  des 


81  COUPKEHStON  LRKTE   DB  LA   MOKLLZ  ÉPlN'lËItB 

autres,  au  moins  un  instant.  En  effet,  lea  acciileiits  qu'elles 
occasionnent,  en  interrompant  le  cours  des  fibres  nerveuses 
dans  la  moelle,  constituent  souvent  les  premiers  symptômes 
qui  fpnppcnt  l'attention  du  mûdecin  et,  la  paralysie  tétant 
donnt'e,  il  sngitpour  lui  de  remoutor  jusqu'à  la  cause  orga- 
nique qui  l'a  provoquée. 
1^1         C'est  à  cette  esp6ce  de  paraplégie  que  je  me  propose  de 
^^Bl  consacrer  la  séance  d'aujourd'hui  et  celles  qui  suivront,  Tou- 
^^ff^lefois,  avant  de  vous  làire  connaître  les  symptômes  particu- 
^H  liers  qui  la  révèlent  durant  la  vie,  ii  me  paraît  tout  à  fiiît 
^^B  indispensable  de  comparer,  s<)us  le  rapport  de  l'anatomie  et 
H^B  de  la  pliysicilogiu  pathologiques,  les  lésions  organiques  mul- 
^B.tiples  qui  lui  donnent  naissance.  Car,  Messieurs,  leselîetsde    I 
^^  la  compression  lente  sur  le  centre  nerveux  spinal  ne  varient   |, 
guère  que  suivant  la  région  de  ce  centre  qui  est  intéressée   J 
et,  en  defiors  de  cette  circonstance,  ils  se  montrent  toujours  1 
à  peu  près  identiques,  quelle  que  soit  la  cause  qui  ait  déter- 
miné la  eompresfflon.  Ce  n'est  donc  pas  de  ce  côté  qu'il  ton-    | 
vient  »!e  ftiLTchiT,  on  général,  la  révélation  de  signes  distinc- 
tifs. 

Mais,  d'une  part,  avant  d'arriver,  par  le  fait  des  pr(^rèa 
naturels  de  leur  évolution,  jusqu'à  intéresser  la  moelle  et, 
d'autre  part,  dans  le  temps  même  où  elles  déterminent  une 
compression  plus  ou  moins  prononcée  de  cet  organe,  les  lé- 
sions dont  il  s'agit  ont  parfois  une  histoire  anatomique  et  cli- 
nique qui  leur  est  propre.  Or,  c'est  surtout  cette  histoire 
qu'il  sera  nécessaire  de  consulter  pour  trouver  les  caractères 
qui  nous  permettront  de  remonter  jusqu'à  la  source  du  mal. 
Ce  préambule  me  dispense.  Messieurs,  d'insister  longue- 
ment pour  faire  ressortir  à  vos  yeux  l'importance  de  l'étude 
à  laquelle  nous  allons  nous  livrer.  Qu'il  me  suffise  de  vous 
rapp:>ler  qu'un  bon  nombre  de  lésions  organiques  que  nous 
allons  passer  en  revue,  sont  des  plus  vulgaires,  et,  par  consé- 


CAUSES   DE  LÀ   COMPRESSION  85 

quent,  au  premier  rang  dans  la  clinique  usuelle.  La  carie 
vertébrale  ou  mal  de  Pott,  le  cancer  vertébral,  les  tumeurs 
intra-rachidiennes,  peuvent  être  cités,  en  effet,  parmi  les 
causes  les  plus  fréquentes  de  la  paraplégie  par  compression 
lente. 


II. 


Afin  d'établir  un  peu  d'ordre  dans  Ténumération  qui  va 
saivre,  nous  grouperons  les  lésions  en  question  d'après  le 
àège  qu'elles  occupent,  au  début  de  leur  développement. 
•Pour  ce  point  de  vue,  il  co:ivient  de  vous  remettre  en  mé- 
moire, d'une  manière  rapide,  les  principales  dispositions  que 
présente  la  moelle  au  milieu  du  canal  richidien.  Vous  savez 
que  ce  cordon  nerveux,  recouvert  de  son  enveloppe  propre, 
la  pie-mère,  est  comme  suspendu  dans   une   sorte  d'étui 
formé  par  la  dure-mère  à  laquelle  il  n'est  guère  attaché  que 
parlmtermédiaire  des  racines  nerveuses  et  du  ligament  den- 
telé. L'arachnoïde  joue  le  rôle  d'une  membrane  séreuse  inter- 
posée entre  la  pie-mère  et  la  dure-mère.  Celle-ci,  à  l'instar 
<lela  moelle,  est,  elle-même,  suspendue  dans  le  canal  rachi- 
dien,  eaniil  osseux  plus  ou  moins  llexible  selon  les  régions. 
ia  dure-mère  ne  touche  nulle  part  à  ce  canal,  si  ce  n'est  au 
niveau  des  trous  de  conjugaison  qui  servent  d'issue  aux  nerfs 
et  ;i  la  région  cervicale,  sur  un  point  qui  correspond  a  la  face 
aotérieure  de  la  dure-mère  spinale.  J'ajouterai  que  ce  con- 
tact est  tout  a  fait  indirect,  médiat,  et  déterminé  seulement 
[or  des  tractus  ligamenteux.  Partout  ailleurs  la  dure-mère 
151  s«'parée  des  parois  osseuses  par  une  couche  de  tissu  adi- 
>eux  qui  livre  passage  à  des  artères,  à  des  veines  et  à  des 
lerfs.  Kn  d<*finitive,  Messieurs,  le  canal  rachidien  enclave  la 
loelle  et  ses  enveloppes  d'une  façon  a  peu  [)rès  lierméticiue, 
.icepté,  toutefois,  au  niveau  des  trous  de  conjugaison  qui 


peuvent,  comme  nous  le  verrons,  laisser  jK'iiL'lrer  certain 
produits  pathologiques,  nés  en  dehors  de  ce  conduit  osseiu 

J'ai  dû  vous  rappeler  très  sommairement  ces  notions  d'aiti 
tomie  topographique  parce  qu'il  n'est  peut-être  pas  uneseo] 
des  parties  que  je  viens  d'énumérer  qui  ne  puisse  devenir  li 
»iègQ  d'une  production  morbide,  laquelle,  par  les  progra 
ultérieurs  de  son  évolution,  pourra  entrer  en  contact  avec  Ij 
moelle  épinière  et  exercer  sur  elle  une  compression  plus  o 
moins  accusée. 

Il  suit  de  li  :  1°  que  des  produits  ayant  débutî-  cji  dehofi 
du  canal  rachidien  pourront  s'introduire  dans  ce  canal  par  la 
vciie  des  trous  de  conjugaison;  2°  que  d'autres  pourront  se 
développer  :  a)  dans  les  os  ou  le  périoste;  6)  dans  le  tissi^J 
cellulo-graisseux  extérieur  à  la  dure-mère  {périménîngej 
c)  aux  dépens  des  racines  et  des  troncs  nerveux  ;  d)  dans 
dure-mère  ou  dans  l'arachnoïde  et  la  pie-mère;  c)  enfin  da; 
lu  moelle  elle-même. 

III. 

Envisageons  tout  d'abord  les  produits  morbides  qui  pre 
nent  naissance  dans  la  moelle  elle-même.  C'est  lA,  jkl^sieui 
dans  l'espèce,  un  groupe  véritablement  ;'i  part,  car  le  méc 
nismo  suivant  lequel  elles  engendrent  la  paraplégie  ne  po 
pas  être  assimilé  sans  réserve  à  celui  qui  préside  à  la  comprt 
sien  de  dehors  en  dedans.  En  effet,  le  plus  souvent,  les  né 
plasies  qui  composent  les  tumeurs  se  substituent  lenteme 
aux  éléments  nerveux  plutôt  qu'elles  ne  les  comprime 
mécaniquement.  D'un  autre  côté,  vous  comprenez  sa 
peine  que  les  effets,  dus  à  la  présence  de  ces  tumeurs,  aô  tl 
duisent  nécessairement,  d^  l'orlijinn,  par  des  symptômes  ■ 
rapport  avec  l'interception  des  fibres  nerveuses  spinale 
tandis  que  ces  phénomènes,  dans  les  cas  de  productions  mo 


ilLlÔUE  87 

bides,  Dt^  en  diihors  de  la  moelle,  ne  se  manifesteront  que 
tardivement  :  d'où  un  premier  caractère  distinctif  que  je  me 
toatenlc  de  relever  pour  l'instant,  et  dont  uous  retrouve- 
rous  l'application  par  la  suite. 

Tumeur.'*  hUra-spinales.  —  Noua  nous  bornerons,  au 
sujet  de  ces  tumeurs,  A  une  brève  énumi-ration  parce  que, 

I  somme,  elles  sont  plutôt  rares. 
[Le  gllome  vient  en  première  ligue,  non  en  raison  de  na 

ace,  car  c'est  une  lésion  exceptionnelle,  mais  parce 
i'ag'it  là  d'une  production  pour  ainsi  dire  spéciale  à  la 
:  eu  effet,  le  cerveau  et  la  moelle  sont  surtout  les 
loù,  jusqu'ici,  on  l'a  rencontré. 
tomeur,  vous  le  savez,  d'après  la  loi  de  Mûller,  a 
ligme,  son  t\-pe  physiologique.  Or,  ici  la  névTogflie 
i  tissu  normal  aux  dépens  duquel  se  développe  la  tumeur 
née  flous  le  nom  de  gliôme  et  dont  elle  reproduit  les 
cmctères. 

II  se  présente  sous  l'aspect  de  masses  molles,  grisâtres, 
nppelant  par  leur  coloration  et  tous  leurs  autres  caractères, 
U  nibstance  grise  des  centres  nerveux  où,  d'ailleurs,  ils 
uiascDl  du  préférence.  lies  gliômes  ne  sont  pas  des  tumeurs 
bit>D  délimitées,  énucléables;  ils  se  confondent  avec  le  tissu 
nerveux  par  des  nuances  insensibles.  Cependant  le  gliôvie- 
M  une  tumeur  dans  l'acception  vulgaire  du  mot,  et  c'est  là 
an  Irait  qui  le  différencie  des  foyers  de  sclérose  avec  lesquels 
il  a  tant  d'analogies,  car  les  parties  qu'il  a  envahies  (dans  le 
cervesu,  tes  couches  optiques  par  exemple)  se  tuméfient  d'une 
na&ière  remarquable,  tout  en  conservant  leur  forme. 

ilogîquemcnt,  nous  retrouvons  dans  ces  tumeurs  dei* 

qui  rappellent  la  sclérose,  car  elles  sont  presque 

livement  constituées  par  des  éléments  nucléaires  et  cel- 

Dombreux  qui  ne  sont  autres  que  des  myélocites  en- 


88  TUBERCULE,    SARCOME,   GOMME,   ETC. 

globes  dans  une  substance  amorphe  finement  granuleuse. 
Sous  l'influence    de    l'acide    chromique,   cette  substance 
amorphe,  intermédiaire^  se  décompose,  si  l'on  peut  ainsi  dire , 
en  une  infinité  de  minces  fibrilles,  ofirant  une  grande  res- 
semblance avec  ce  qu'on  observe  dans  la  sclérose  confirmée. 
Mais,  nulle  part,  et  c'est  là  une  différence  fondamentalei  on  ne 
reconnaît  la  disposition  alvéolaire  propre  au  réticulum  de  la  ; 
névroglie  et,  de  plus,  les  éléments  nerveux  font  absolument   ^ 
défaut. 

Je  n'insisterai  pas  davantage  sur  le  gliôme  car,  par  rap- 
port à  la  moelle,  son  actif  se  réduit,  pour  le  moment,  à  trois 
ou  quatre  faits  plus  ou  moins  incomplets.  Je  ne  puis  toute- 
fois m^abstenir  de  mentionner  la  particularité  suivante  :  le 
gliôme  est  une  production  très  vasculaire  et  les  vaisseaux 
qui  la  traversent  sont  plus  spécialement  sujets  à  se  rompre  ; 
de  là  des  inondations  sanguines,  variables  en  étendue,  au 
sein  de  la  tumeur.  Ces  hémorragies  pourront  se  révéler  pen- 
dant la  vie  par  des  accidents  subits  et,  après  la  mort,  donner     j 
le  change  en  faisant  croire  qu'il  s'agit  d'une  hématomyélie 
primitive,  affection  rare  et  dont  la  réalité  même  a  pu  dtre 
mise  en  doute. 

b)  Après  le  gliôme,  je  citerai  le  tubercule  solitaire  qu'il 
est  possible  de  considérer  comme  une  des  tumeurs  intra-spi- 
nales  les  plus  fréquentes.  Il  coïncide,  en  général,  avec  des 
tub(TcuIes  développés  dans  d'autres  organes. 

c)  Les  diverses  variétés  du  sarcome  et  du  carcinome  ne  se 
moi.rent  guère  d'emblée  dans  la  moelle  elle-même. 

d)  La  (jomvie  ou  syphilome  est  aussi  un  produit  morbide 
peu  commun,  en  tant  que  tumeur  intra-spinale.  Il  existe 
dans  la  science  environ  trois  ou  quatre  exemples  de  ce  genre 
et  encore  sont- ils  le  plus  souvent  insuffisamment  relatés. 
J 'espère  néanmoins  vous  montrer.  Messieurs,  à  propos  d'un 
fait  qui  s'est  offert  récemment  à  mon  observation,  qu'on 


TUMEURS   DE   LA  DUllE-MÊUE  89 

peut,  les  circonstances  aidant,  reconnaître  avec  quoique  pré- 
cision durant  la  vie,  la  présence  dans  la  moelle  d'une  lésion 
syphilitique. 

c)  Je  ne  veux  pas  abandonner  le  groupe  des  tumeurs  intra- 
spinales  sans  signaler  à  votre  attention  la  dilatation  kys- 
tique que  présente  quelquefois  le  canal  central  de  la  moelle 
épinière.  Dans  un  cas  de  Gull,  et  dans  quelques  autres,  cette 
lésion  s'était  traduite,  du  vivant  du  malade,  par  une  parésie 
avec  atrophie  musculaire  des  membres  supérieurs.  La  dila- 
tation, dans  ces  cas,  intéressait  presque  toute  retendue  en 
loDpieur  du  renflement  cervical  de  la  moelle.  Le  dernier 
phénomène,  atrophie  musculaire,  se  comprend  aisément, 
puisque,  en  se  développant,  le  canal  dilaté  doit  en  quelque 
sorte  infailliblement  déterminer  une  compressi(m  plus  ou 
moins  forte  des  cornes  antérieures  de  la  substance  grise. 

IV. 

Tumeurs  primitivement  cUvelopiJtLS  dans  les  méninges, 

—  Messieurs,  on  peut  dire  avec  M.  Gull  que  la  majorité  des 

twneursqui  se  développent  primitivement  dans  les  méninge$i 

Appartiennent  aux  néoplasies  bénignes.   Le   carcinome  ne 

fi?arel:ique  très  accessoirement  à  titre,  du  moins,  de  tumeur 

primitive.  C'est  sur  la  dure-mère  et  principalement  sur  sa 

ûce  interne  que  naissent  la  plupart  des  produits  morbides, 

sessiles  ou  pédicules,  qui  n'acquièrent  pas,  d'ordinaire,  un 

grand  volume.  Leurs  dimensions  égalent,  leplus'souvent,  celles 

d'un  haricot,  d'une  cerise,  ou  tout  au  plus  d'un  petit  œuf. 

Nous  mentionnons  parmi  les  plus  counnunes  :  P  les  di- 
verses variétés  de  sarcome,  comprenant  le  sareoiae  fuso-eel- 
lulaire  et  le  sarcome  médullaire  ou  il  cellules  rondes  ;  '!''  le 
]/sammomc  ou  tiuncur  armacée,  qui  mérite  do  nous  arrê- 
ter un  instant,  parce  qu'il  s'agit  la  d'un  produit  propre  à  la 


tB,    ÉCHINOCOQUEfi,   BTC. 

rt-gion  :  c'est  le  sarcome  anijioJlthlque  de  5DI.  Ranvier  el 
Cornil,  La  tumeur  se  compose  de  petits  amas  calcaires  arron- 
dis ou  inûriformes,  enveloppés  de  cellules  accolées  les  unes 
aux  autres  et  qui  rappellent,  par  leur  disposition,  les  globe» 
épidermiques.  Le  type  physiologique  est  représenté  par  de 
petites  tumeurs  fort  analogues  qui  existent,  à  lelat  aormal, 
à  la  surface  de  la  dure-mère  crânienne  el  sur  les  plexus 
choroïdes.  Dans  la  boîte  crânienne,  leur  volume  est 
rarement  assez  considérable  pour  déterminer  des  symptômes 
décompression;  mais,  dans  le  canal  racitidien,  alors  même 
qu'elles  n'atteignent  pas  le  volume  d'un  haricot,  ces  tumeurs, 
placées  à  l'étroit  entre  la  dure-mère  et  la  moelle,  occasion- 
nent promptement  l'aplatissement  du  cordon  nerveux  et  lefi 
phénomènes  qui  en  sont  la  conséquence. 

3°  Je  ne  puis  me  dispenser  de  mentionner,  en  passant, 
l'existence  des  échùiocoques,  développés  entre  le  feuillet 
viscéral  de  l'anichnoïde  et  la  pie-mère,  ainsi  que  le  démon- 
trentdifférents  faits,  entre  autres  ceuxdeBartelseld'KsquiroI. 

4°  Enfin,  à  propos  de  la  dure-mère,  j'appellerai  votre 
attention  sur  des  néoplasies  îiijlamiiiatoires  capables  d» 
donner  lieu  aux  phénomènes  de  la  compression  spinale  lente, 
bien  qu'il  ne  s'agisse  plus,  en  pareille  circonstance,  de  tu- 
meurs dans  l'acception  rigoureuse  du  mot.  Ce  sont  :  1°  ta 
pachyméningite  interne  qui,  ici  comme  dans  le  crâne,  peut 
devenir  le  point  de  départ  d'un  hématome  (cas  de  Kiîhle)'; 
2°  une  forme  de  la  pac hymen ingite  particulièrement  fré- 
quente au  renflement  cervical  et  qu'on  pourrait  appeler  Ay- 
pertrophique,  car  elle  consiste  surtout  en  un  épaississemenl 
souvent  énorme  de  cette  membrane.  Communément  aussi, 
les  autres  méninges  participent  à  l'allèration.  Le  canal 
membraneux  que  forment  les  méninges  se  rétrécît,  lamoollc 
se  trouve  comme  étranglée  par  ses  enveloppes  hyportro- 

1.  KiUitB.  —  Gruftu:aldtriiitdhviiichilieUraai:,\  BJ.  DBnti.ij;,  1863,p.  ». 


LtaO»   Pir   TieSU  CEI.LULO-(SRAtS6EL'X  91 

i  qui,  elles,  subissent  à  un  moment  donné  une  sorte  de 
rvtraflion  s'cfTectuaDl  par  un  mécanisme  spéciale!  qui  diffiire 
i)d  la  pomiressîon  ordinaire.  L'affection  qui  produit  ces  accî- 
deots  n'est  pas  rare,  et  il  est  possible  de  la  reconnaître  pendant 
bi  vie,  n  Taido  de  certains  caractères.  Aussi  mérite-t-elle,  à 
tous  les  (.^nis,  une  étude  particulière  que  nous  entrepren- 
drons daos  une  des  séances  prochaines'. 


i 


i  son  r:nté,  le  tissu  c.Uuio-fji'nissenx  du  racli/'s  donne 
^gâlcmcut  naissance  à  des  productions  morbides  qui,  enpro- 
gTessant,  arrivent  à  comprimer  la  moelle  raHdialemcnt,  en 
refoulant  la  dure-mère. 

J'ai  vu  plusieurs  fois  le  carcicome  occuper  cette  région 
dans  certains  ca-'i  de  cancer  du  sein;  d'autres  tumeurs,  et  en 
pwrticulier  le  sarcome,  les  kystes  hydatiques,  peuvent  y 
avoir  leur  siège  primitif.  Selon  Traube,  il  se  forme  aussi  dans 
»  tissu  cellulo^raisseux  des  abcès  qui,  se  Eaisant  jour  h 
trsrer»  les  trous  de  conjugaison,  viendraient  apparaître  sur 
las  bords  du  racbis.  Mais,  on  général,  c'est  une  marche  inverse 
que  l'on  observe  :  Des  tumeurs  de  diverse  nature,  nées  en 
ileiiors  do  rachis,  dans  son  voisinage  cependant,  s'avancent 
vers  rinl'.'rieur,  par  le  trajet  naturel  que  constituent  les  trous 
de  conjugaison  et  pénètre  dans  le  canal  rachidien.  Tels  sont 
tes  kyfte*  hiitUitlqaes,  signalés  par  Cruveilbîer;  les  abclspré- 
vert^rmix,  ceux  par  exemple  qui  se  développent  en  arrière 
da  pharynx  et  qu'on  désigne  quelquefois,  en  Allemagne, 

B  le  nom  à'Anffhia  Ludovici,  du  nom  de  l'auteur  qui,  le 

■ier,  les  a  bien  décrits.  D'autres  fols,  ces  produits  s'ou- 
ûvoîc  par  un  mécanisme  différent.  Ils  s'introduisent 

|l»  cavité  rachidicnnc  par  un  chemin  plus  large,  sinon 

P«ir  LaODfi  UV, 


92  LÉSIONS  YSBTÉBKALS8 

plus  court,  en  usant  et  dissociant  les  vertèbres.  Je  citerai,  à 
ce  sujet,  les  hydatides  et  les  anévrysmes  de  Taorte. 

Signalons  encore  les  névromeSy  les  fibromes^  les  myxoTnes, 
développés  aux  dépens  de  l'enveloppe  coiyective  des  nerfs  et 
dont  la  structure  paraît  faite  sur  le  modèle  du  réseau  mu- 
queux  de  la  gélatine  de  Wbarton.  Ces  tumeurs  déterminent 
d'abord  la  compression  des  éléments  du  nerf,  puis,  se  trou- 
vant à  rétroit  dans  le  canal  rachidien,  elle^  refoulent  la  dure- 
mère,  et,  par  son  intermédiaire,  pressent  la  moelle  elle-même. 

VI. 

Lésions  vertébrales.  —  J'arrive,  Messieurs,  au  point  le 
plus  important,  sans  contredit,  de  cette  exposition. 

l"*  Je  ne  parlerai  pas  des  hyperostoses  syphilitiques  plutôt 
admises  à  titre  d'hypothèses  que  d'après  une  observation  ri- 
goureuse, en  tant,  au  moins,  que  formant  des  tumeurs  assez 
volumineuses  pour  comprimer  la  moelle. 

2"^  Je  me  bornerai  aussi  k  mentionner  Vart/irite  sèche  des 
articulations  vertébrales  interapophysaires,  l'hypertrophie  de 
l'apophyse  oJontoïde  entre  autres,  laquelle  dans  certains  cas 
rares,  très  rares  même,  puisque  Adanis,  qui  s'est  occupé 
spécialement  de  cette  question,  n'en  avait  jamais  rencontre 
d'exemples,  —  (îst  susceptible  de  produire  les  phénomènes  de 
la  compression  spinale.  Je  citerai,  pour  mémoire,  une  obser- 
vation de  11.  Bouchard,  recueillie  dans  mon  service. 

3°  liais  je  m'arrêterai  tout  particulièrement  au  mal  de 
Pott  (carie  vertébrale)  et  au  cancer  vertébral.  Ces  affec- 
tions peuvent  être  comptées,  en  effet,  parmi  les  causes  les 
plus  comnmnes  des  paraplégies  or^raniques,  considérées 
d'une  façon  générale,  et  des  paraplégies  par  compression 
étudiées  en  particulier.  Nécessairement,  je  n'entrerai  pas 
dans  t6us  les  détails  que  comporterait  Thistoire  complète  do 


MAL  DE   POTT  93 

ces  affections;  je  m'attacherai  ci*une  manière  exclusive  aux 
points  qui  ont  trait  le  plus  directement  a  la  compression  que 
ces  lésions  ont  le  pouvoir  de  déterminer. 

A.  Je  commencerai  parle  mal  dePott,  Chose  remarquable  ! 
bien  que  ce  soit  là  une  maladie  évidemment  très  vulgaire,  on 
ne  s'entend  pas  encore  sur  le  mécanisme  suivant  lequel  la 
moelle  est  affectée  dans  le  mal  de  Pott.  Ce  desideratum  a 
été  comblé  dans  ces  derniers  temps  par  un  de  mes  internes, 
M.  Michaud,  dans  une  dissertation  inaugurale  que  je  recom- 
mande à  votre  attention^ 

En  général,  on  admet  sommairement  que  la  paraplégie 
résulte,  en  pareil  caâ,  de  la  courbure  exagérée  et  souvent 
anguleuse  que  présente  le  canal  rachidien  lorsque  une  ou 
plusieurs  vertèbres  se  sont  affaissées  sur  elles-mêmes,  ilais, 
ainsi  que  Boyer  et  Louis  l'avaient  constaté,  la  paraplégie 
peut  disparaître  alors  que  la  courbure  persiste  au  même  degré. 
En  second  lieu,  la  paraplégie  par  mal  de  Pott  s'observe  sans 
qu'il  y  ait  la  moindre  trace  de  déformation 2.  Enfin,  et  ceci 
constitue  un  troisième  argument  contre  Topinion  courante, 
on  sait,  et  c'est  un  point  sur  lequel  M.  Cruveilhier  a  insisté, 
que  le  rachis  peut  offrir  les  déformations  les  plus  extraordi- 
naires, sans  que  la  moelle  soit  intéressée. 

Voici,  Messieurs,  d'après  nos  recherches,  comment  les 
choses  se  passent  dans  Timmense  majorité  des  cas.  Tout 
d'abord,  il  est  possible  qu'un  abcès  caséeux.  formé  au  niveau 
des  vertèbres  malades,  repousse  le  ligament  vertébral  anté- 
rieur qui  fait  alors  saillie  dans  le  canal;  mais  ce  n'est  pas  la  le 
mécanisme  habituel.  Le  ligament  vertébral  se  dissocie,  s'ul- 
cère et  se  détruit  enfin  sur  un  point  de  telle  sorte  —  et  c'est 
la  un  fait  que  ^l.  Michaud  a  bien  mis  en  lumière  —  que  le  pus 

1.  Michaad.  —  .^nr  fa  méniriyUe  et  la  mijélltc  dan,  le    /»«'  vcrtèhral,  1871. 

2.  Cas  de  M.  Lioiiville. 


94  MAL   VEUTËSttAt,  uajfCËBEUX 

de  provenance  osseuse  se  met  en  contact  avec  la  face  antj 
rieure  de  la  dure-mère  qui  consécutivement  s'enflamme  A 
maniùre.  Il  se  produit  \\  une  sorte  de  pachvméningiteexte 
caséeuse  toute  spéciale  et  dont  le  mode  d'évolution  a  été  n 
nutieusement  étudié  par  M.  Michaud.  C'est  bien  la  suri 
externe  de  la  dure-mère  qui  végète  et  qui  prolifère,  carfl 
partie  moyenne  et  la  (ace  interne  restent  souvent  tout  à  fl 
indemnes. 

Les  produits  de  l'inflammation  dissocient  ces  couches  supj 
ficiellos  et,  conservant  une  certaine  cohérence,  viennent  cM 
tituer  une  espèce  de  champignon  plus  ou  moins  volumind 
qui  est,  en  réalité,  l'agent  de  la  compression.  Dans  la  proU 
deur^  les  éléments  embryoplastiques  sont  encore  par&iten] 
reconnaissables  par  l'analyse  histologique;  à  la  surfiace,  1 
ont  subi  la  métamorphose  caséeuse.  Cette  inHammatioin 
propage  sur  la  dure-mère,  d'avant  en  arrière;  mais,  raM 
le  champignon  forme  un  anneau  parfait,  de  telle  sorte  t[ 
la  moelle  ne  paraît  comprimée  que  sur  une  partie  de  sa  surf 
extérieure. 

Il  va  sans  dire  que  les  troncs  nerveux  dans  leur  trajet 
travers  des  parties  ainsi  altérées  de  la  dure-mèrL-  sont,  A  la 
tour,  le  siège  de  lésions  plus  ou  moins  considérables  et  qui! 
seront  traduites,  durant  la  vie,  par  des  symptûmea  propre 
c'est  là  une  notion  que  nous  utiliserons  par  la  suite. 


B.  A  côté  du  mal  vertébral  de  Pott,  je  placerai  le  1 
vertébral  cancéreux.  Plus  rare  que  le  mal  de  Pott,  le  cai 
vertébral  se  présente  cependant  assez  fréquemment  en« 
dausla  clinique.  Nous  le  rencontrons  assez  souvent  à  laSal^ 
trière,  placés  que  nous  sommes  dans  des  conditions  d'obs 
vation  à  la  vérité  toutes  spéciales. 

Rarement  primitif,  le  cancer  vertébral  se  montre  enp 
culier  à  la  !-uite  du  cancer  du  sein,    principalement  quin 


MAI.   VEKTÉBItAL  CANCÉUKL'X  95 

eliit-ct  revêt  les  formes  dures  du  carL-înome.  On  l'oliserve 
tonai  cooBtVmivement  au  cancer  rénal,  au  cancer  gastrique, 
Ik  la  dég^DiiratJon  cancéreuse  des  masses  ganglicmnaîres  pré- 
rertébrak-g,  soit  ù  titre  de  manifestation  secondaire  ou  par 
le  &it  d'une  sorte  de  propagation  de  proche  en  proche  et  pour 
wasi  dire  directe. 

Le  cancer  vertébral  a  été  l'objet  de  travaux  importants. 
Jecitcrui, entre  autres,ceiixdeC.Ha\vkins,Leyden,Cazali8, 
raes  recherches  personnelles  et  enfin  la  thèse  de  M.  L.  Tripier 
qsi  «  été  faite  surtout  avec  les  documents  puisés  dans  cet 
IwBpice'.  Voyons,  maintenant,  comment  se  comporte  anato- 
Biiqaement  le  cancer  vertébral. 

D  est  des  cas  où  les  noyaux  cancéreux  développés  en  petit 
!  Bombre  au  sein  des  corps  vertébraux  demeurent  absolument 

IJiUbIs,  cette  variété  du  cancer  vertébral  est  très  commune  ; 
■âce  n'est  pas  celle-là  qui  doit  nous  intéresser  dans  cetti' 

D'aotres  fois,  le  corps  des  vertèbres,  infiltré  dans  son  ensem- 
Mc,  par  la  néoplasie,  st;  ramollit  et  s'aflaisse  soua  le  poids  du 
Cûfje,  Cet  affaissement  s'opère  souvent  sans  qu'il  survienne 
au  déviation  bien  accusée,  particularité  qui  a  une  certaine 
ioforlancc.  Dana  d'autres  cas,  on  remarque  une  courbure 
HTOiidie,  Â  grand  ravon,  bien  dîITércnto  de  celle  du  mal  Jl- 

Vm. 

I  L'infiltration  cancéreuse  ne  se  borne  pas  d'ailleurs  aux 
}  (Wps  vertébraux;  elle  envahit  les  lames  et  les  apophyses. 
Ihas  do  (ebi  rns,  les  vertèbres  sont  parfois  molles  comme  du 
tiaatcboui:.  l'ne  des  conséquences  les  plus  graves  de  cet  état 
(leduMses  «ïra  la  compression  des  troncs  nerveux  en  plus  uu 
toanm  grand  nombre,  i  k-ur  passaj,'e  âtravera  les  trous  de 
eoo^ugahma,  par  un  mécanisme  sur  lequel  j'ai  déjà  insisté. 


la  colonne  vtrii'jrale  c!  de  •«  rapporlt 


) 


96  MAL  vzutébual  cancéreux 

Cette  compression,  remarquez-le  bien,  pourra  exercer 
effets  sans  que  la  moelle  soit  on  cause  et  c'est  de  la  sorte  que 
se  produit  l'ensemble  symptomatique  que  j'ai  proposé  de  dési- 
gner sous  le  nom  de  paraplégie  douloureuse  des  cancéreux^ 
car  non  seulement  les  nerfs  ainsi  comprimés  sous  le.  poids  de 
la  colonne  vertébrale  sont  le  point  de  départ  de  douleurs  très 
vives,  mais  encore  ils  peuvent  amener  un  affaiblissement  de 
la  puissance  musculaire  dans  les  membres  auxquels  ils  se 
rendent;  affaiblissement  qui  est  lui-même  suivi,  à  la  longaei 
d'une  atrophie  plus  ou  moins  prononcée  des  muscles. 

La  compression,  l'irritation  des  nerfs  sont  fréquemment  en 
jeu  et  à  un  haut  degré  dans  le  cancer  vertébral.  Elles  existent 
aussi  dans  le  mal  de  Pott,  mais  moins  accusées,  plus  circons- 
crites et  s'effectuant,  à  la  vérité,  par  un  autre  mécanisme. 
En  pareille  circonstance,  l'irritation  des  nerfs  est  occasionnée 
par  leur  passage  a  travers  des  points  enflammés  de  la  dure- 
mère.  La  compression  des  nerfs  peut  se  produire  aussi  dans 
les  cas  de  tumeur  ou  de  néoplasie  inflammatoire  ayant  pris 
naissance  dans  les  méninges  :  c'est  donc  là  un  élément  qui  se 
montre  en  proportions  variées,  dans  tous  les  cas  de  lésions 
organiques  qui,  développées  en  dehors  de  la  moelle,  produi- 
sent, dans  une  de  leurs  phases,  la  compression  de  cet  organe. 
Seules,    les   tumeurs   développées    primitivement  dans  les 
parties  centrales  de  la  moelle,  échappent  à  cette  loi,  piirti- 
cularité  dont  il  faudra  tenir  compte  a  propos  du  diagnostic. 

Mais  revenons,  Mes-ieurs,  au  cancer  vert<'bral.  La  com- 
pression d(*^  troncs  nerveux  par  le  mécanisme  qui  vient  d'être 
indiqua  n'est  par  t(»ut.  11  s'y  surajoute  ordinairement  telle 
circonstance  qui  aura  pour  conséquence  d'entraîner  la  parti- 
cipation (!(.'  la  nio(^lle.  Les  masses  cancéreuses  font  issue  en 
dehors  du  corps  des  vertèbres  -,  elles  gagnent  le  périoste,  la 
dure-mére  qui,  la  i)lupart  du  temps,   oppose  un   obstacle 


MAL  VERTÉBRAL  CANCÉREUX  97 

bientôt  vaincu,  et  ainsi  la  moelle  se  trouve  intéressée.  II  y  a 
bien  d'autres  combinaisons  encore,  mais  je  pense  que  les 
explications  qui  précèdent  suffiront  pour  vous  faire  connaître 
le  fait  le  plus  habituel. 


Cbabcot.  Œavres  complûtes,  t.  II. 


1 

H 
I 

4 


SIXIÈME  LEÇON 


De  la  compression  lente  de  la  moelle  épinièra.  — 
Modifications  anatomiques  dans  les  cas  qui  se  ter- 
minent par  la  guérison.  —  SymptAmes.  —  Des 
pseudo-néyralgies.  —  De  la  paraplégie  douloureuse 
des  cancéreux. 


SoMKiiBS.  —  Ifodifications  anatomiqoeB  que  labit  la  moelle  an  niTeut  ém 
point  comprimé.  —  Changements  de  fonne;  ramollÎMement,  in^ttru^im  .. 
Myélite  interstitielle.  —  Scléroses  consécutives  ascendante  et  deeoes- 
dûite.  —  Les  fonctions  peuvent  se  rétablir  ma1|^  Texistenee  de  IMdm 
profondes.  —  Régénération  des  tubes  nerveux  au  niveau  du  poiiit  eon» 
primé. 

Des  symptômes.  —  Symptômes  extrinsèques,  symptômes  iatrinaèquai.  ^ 
Anatomie  topographique  de  la  région  vertébrale. 

Des  symptômes  extrinsèques  :  pseudo-névralgies. — Des  pseudo-névralgiee 
dans  les  cas  de  tumeurs  rachidiennes,  de  mal  do  Pott  et  dans  le  mai  Ter« 
tébral  cancéroux. 

Paralysie  douloureuso  des  caucéreux.  —  Douleur  ;  ses  caractères  :  par-' 
oxysmes.  —  llyperestbésie  tégumentaire.  — ^[£riiption  de  zona  sur  le  tra- 
jet des  nerfs  douloureux  ;  anesthésio  cutanée  circonscrite  ;  atrophie  et 
contracture  musculaires  partielles.  —  Déformation  de  la  colonne  vertébrale. 
—  Difficultés  du  diagnostic  dans  certains  cas  :  ostéomalaciei  pachyménin* 
^te  cervicale  liypertrophique,  irritation  spinale,  etc. 


Messieurs, 

Vous  savez  comment,  dans  la  dernière  séance,  nous  avons 
passé  en  revue  les  principales  lésions  organiques  qui  peuvent 
déterminer  la  compression  lente  de  la  moelle  épinière.  Actuel- 
lement, il  nous  faut  étudier  les  effets  que  cette  comrpressîon 
produit  sur  la  texture  de  la  moelle. 


ALTÉRATIONS  DE  LA   MOELLE  99 

Il  ne  s'agit  pas  là,  Messieurs,  de  phénomènes  purement 
mécaniques;  la  moelle  réagit  à  sa  manière  et  s'enflamme  tôt 
ou  tard  sous  Tinfluence  de  la  compression  quelle  qu'en  soit 
d'ailleurs  la  cause.  C'est  là  un  fait  qui,  je  l'espère,  sera  faci- 
lement mis  hors  de  doute. 


I. 


Examinons  d'abord  ce  qui  se  passe  sur  la  moelle  épinière 
au  niveau  du  point  où  elle  est  comprimée. 

Il  est  possible  que,  dans  les  premiers  temps,  il  n'y  ait  là 
qu'une  romi^resston  simple ,  sans  modification  autre  que  celle 
qui  résulte  de  la  pression  exercée  sur  les  parties.  C'est  ce  qui 
a  eu  lieu  très  certainement  dans  les  deux  cas  suivants.  Dans 
le  premier,  rapporté  par  Ehrlîng,  la  compression  était  due  à 
une  luxation  d'une  vertèbre  cervicale.  La  réduction  fut  opérée 
et,  au  bout  de  huit  jours,  tous  les  symptômes  de  compression 
sétaient  dissipés.  —  Le  second  cas,  communiqué  par 
M.  Brown-Séquard,  concerne  un  individu  qui  était  atteint 
de  mal  de  Pott  et  chez  lequel  se  manifestèrent  tout  à  coup 
les  symptômes  de  compression  marqués  par  une  paraplégie 
complète  :  l'applicati^m  d'un  appareil  prothéti(iuo  convenable 
fit  disparaître  en  cinquante  heures  toute  trace  de  paralysie. 
Dans  ces  deux  cas,  assez  exceptionnels,  d'ailleui-s,  la  com- 
pression s'est  opérée  brusquement.  Ils  diiTèront,  par  consé- 
quent, de  ceux  qui  doivent  nous  occuper  d'une  manière 
spéciale. 

Les  nombreuses  observations  (juc  nous  avons  laites  aver, 
M.  Michaud,  dans  le  courant  des  deux  dernières  années  et 
relatives  soit  à  des  tumeurs,  soit  au  mal  de  Pott,  nous  ont 
toujours  montré,  même  à  une  époque  voisine  du  début  des 
accidents,  une  altération  de  texture  plus  ou  moins  profonde, 
en  plus  du  changement  de  forme  causé  i)ar  la  compression. 


.■'    ^  -    ■■."■"    '     •-«" 


•    • 


•  ■  • 


■/ 


100  ALTÉRATIONS  DB  LA  MOBLLB 

On  a  quelquefois  parlé  d'un  ramollissement  par  ischémie 
comparable  à  celui  que  produit  Toblitération  artérielle  et  qui 
surviendrait  dans  la  moelle  épinière  au  niveau  du  point  com- 
primé. M.  L.  Tripier  a  signalé  cette  lésion  secondaire  dans  le 
cas  de  cancer  de  la  colonne  vertébrale.  Mais  c'est  là,  sans 
doute^  un  fait  rare,  et  je  dois  ajouter,  d'ailleurs,  que  VexBmsa 
anatomique  tel  qu'il  a  été  pratiqué  dans  ce  cas,  n'est  pas 
à  Tabri  de  la  critique,  la  moelle  n'ayant  été  étudiée  qu*à  l'état 
frais,  et  non  à  la  suite  des  durcissements  qui  seuls  peavent 
mettre  bien  en  évidence  les  hyperplasies  conjonctives. 

De  fait,  d'après  mon  observation,  l'œil  nu  montre  taatât 
un  ramollissement,  tantôt  une  induration  avec  ou  sans  cbsn- 
gement  de  couleur  de  la  région  malade  de  la  moelle.  Hais 
l'examen  microscopique,  pratiqué  sur  des  coupes  après  dur- 
cissement, fait  toujours  reconnaître,  sur  le  point  compnmiéy 
l'existence  d'une  myélite  transverse  interstitielle,  rappelant 
les  caractères  de  la  sclérose  et  accompagnée  d'une  destruction 
plus  ou  moins  complète  des  tubes  nerveux. 

Je  vous  présente  une  planche  où  vous  pourrez  reconnaître 
les  altérations  qu'offrait  la  moelle  au  niveau  du  point  com- 
primé, chez  une  femme  atteinte  de  mal  de  Pott  ;  cette  femme 
a  succombé  par  le  fait  d'une  maladie  intercurrente  dans  le 
temps  même  où  la  paraplégie  consécutive,  qui  datait  de  près 
de  deux  ans,  était  des  plus  prononcées.  (Voyez  Plaisîches  II 

et  m.) 

La  névroglie  paraît  transformée  en  un  tissu  conjonctît 
dense  et  résistant.  Les  trabécules  qu'elle  constitue  sont  ordi- 
nairement épaissies.  Pour  la  plupart,  les  cylindres  de  myéline 
des  tubes  nerv'eux  ont  disparu,  et  on  trouve  à  leur  place  des 
amas  de  granulations  graisseuses  agglomérées  sous  forme  de 
corps  granuleux.  —  Beaucoup  de  cylindres  axiles  ont 
persisté;  quelques-uns  même  paraissent  avoir  subi  une 
augmentation  de  volume. 


(  ^' 


ALTÉRATIONS   D£   LA   MOELLE  101 

En  somme,  nous  retrouvons  là  des  caractères  qui  se  ren- 
contrent dans  certains  cas  de  myélite  transverse  primitive 
subaiguë  ou  chronique. 

Mais,  les  lisions  spinales,  dans  la  compression  lente,  ne 
restent  pas  confinées  au  point  comprimé;  elles  s'étendent 
suivant  des  lois  bien  connues  depuis  les  travaux  de  Tiirck, 
au-dessus  et  au-dessous  de  ce  point,  le  long  de  certains 
faisceaux  de  la  moelle  :  au-dessus,  elles  intéressent  les  cordons 
postérieurs  et  au-dessous  les  cordons  latéraux.  Enfin,  la  lésion 
ne  porte  que  sur  une  moitié  latérale  de  la  moelle,  si  la  com- 
pression est  elle-même  hémilatérale. 

Ces  lésions  seconda  ires  sont-elles  d'abord  purement  passives, 
analogues  à  celle  que  détermine  la  section  d'un  nerf?  Je  ne 
saurais  le  dire.  Touj(»urs  est-il  qu'elles  se  montrent,  ainsi 
que  je  Tai  fait  voir,  dans  les  cas  de  myélite  primitive,  c'est-à- 
dire  là  où  la  compression  ne  peut  guère  être  invoquée. 
Toujours  est-il  aussi,  —  et  c'est  là  une  particularité  impor- 
tante, —  que,  à  un  moment  donné,  les  lésions  en  question  se 
présentent  dans  les  cordons  envahis  avec  tous  les  caractères 
de  la  sclérose  interstitielle.  Il  ne  s'agit  donc  pas  seulement 
d'une  dégénérati<m  ascendante  et  descendante  dans  l'accep- 
tion rigoureuse  du  mot,  mais  d'une  véritable  sclérose  ou 
mvélite  scléreiise  fosciculée  consécutive. 

II. 

Mvélite  transverse  avec  sclérose  consécutive  ascendante  et 
descendante,  tels  sont.  Messieurs,  en  résumé,  les  (.'IVcts  pour 
ainsi  dire  nécessaires  de  la  compression  lente  de  la  moelle, 
Koit  qu'il  s'agisse  du  mal  de  Pott,  du  cancer,  de  tumeurs  de 
Umt  genre,  ou  même  encore  de  tumeurs  intra-spinales. 

Une  question  se  présente  ici  :  Lxx  désorganisation  si  accusée, 
dont    il  a  été  question   plus    haut,   est-elle  au-dessus  des 


fr  ^, 


102  curabhjté  du  uâjl  sa  pott         ,  . 

ressources  de  la  nature  et  de  Tart?  Une  moelle  aussi  profiMir 
dément  altérée  ne  peut-elle  pas  reprendre  en  tout  ou  «a  partie 
ses  fonctions^  en  même  temps,  bien  entendu,  qu'elle  récu- 
pérerait, la  cause  comprimante  venant  à  cesser,  tout  ou  partie 
de  sa  texture  normale? 

Il  n'est  pas  douteux  que  cela  puisse  avoir  lieu  pour  le  mal 
de  Pott  et  très  vraisemblablement  U  en  serait  de  même  pour 
le  cas  des  tumeurs  s'il  n'était  de  la  nature  de  celles-ci  de  ne 
point  rétrograder. 

La  curabilité  du  mal  de  Pott,  bien  établie  en  particulier  par 
MM.  Bouvier  et  Leudet^,  dans  les  cas  mêmes  où  elle  entntne 
la  paraplégie,  permettait  déjà  de  prévoir  qu'il  en  serait  ainsL 

A  la  vérité,  quelques  auteurs  classiques  semblent  croiie 
qu'une  fois  déclarée^  la  paraplégie,  par  mal  de  Pott,  ne  rétro- 
gTùde  guère  ;  ils  signalent  seulement  les  cas  dans  lesqnéb  la 
paralysie  des  membres  supérieurs,  après  avoir  été  plus  ou 
moins  prononcée,  s'amende  ou  disparaît  même  complètement, 
à  mesure  que  se  développe  sur  un  point  du  corps  un  abcès 
par  congestion. 

Ces  assertions  vous  donneraient;  Messieurs;  une  très  fausse 
idée  de  Ta  venir  de  la  paraplégie  par  mal  de  Pott.  Il  est  notoire^ 
dans  cet  hospice,  que  la  paraplégie  par  mal  de  Pott  guérit 
souvent;  le  plus  souvent  peut-être,  dans  les  conditions  où 
nous  l'observons,  alors  même  que  les  symptômes  qui  ne  per- 
mettent pas  de  douter  de  Texistence  d'une  myélite  invétérée, 
se  sont  manifestés  de  la  manière  la  plus  évidente  et  datent 
déjà  de  loin. 

Je  ne  saurais  dire  si  le  mal  de  Pott,  qui  guérit  en  pareil  cas, 
appartient  plus  spécialement  à  l'une  ou  à  lautre des  formes 
décrites  par  IL  Broca.  Tout  ce  que  je  puis  affirmer  c'est  qu'il 
s'agit  là  de  sujets  qui  ont  surmonté  les  premières  phases  du 

1.  Leudot.  —  Curabilité  dea  accidenta  paralytiques  comécutifê  au  mal 
Ubral  de  Pott.  [Soc.  de  biolog.,  1862-63,  t.  IV,  p.  101.) 


CUBABILITÉ  DU   MAL  DE   POTT  103 

mal,  et  dont  la  santé  générale  est  satisfaisante.  Ce  que  je  puis 
assurer  aussi,  c'est  qu'aucune  de  ces  malades  n'a  eu  d'abcès 
visibles  à  lextérieur.  En  dehors  de  cela,  je  le  répète,  la  pa- 
ralysie peut  s'être  montrée  aussi  complète  que  possible, 
accompagnée  d'insensibilité,  de  contracture  permanente,  et 
avoir  persisté  sans  amendement  pendant  des  mois  ou  des 
années  même. 

Je  puis  vous  présenter  deux  malades  chez  lesquelles  cet 
heureux  résultat  a  été  obtenu.  L'une  d'elles  a  été  complète- 
ment paralysée  des  membres  inférieurs  pendant  dix-huit  mois, 
lautre  durant  près  de  deux  ans.  Toutes  les  deux,  naturelle- 
ment, ont  conservé  leur  gibbosité;  mais  toutes  les  deux  ont 
retrouvé  l'entier  usage  de  leurs  membres  inférieurs  :  depuis 
deux  ou  trois  années,  elles  marchent  sans  fatigue  et  peuvent 
laire  de  longues  courses.  Elles  ne  conservent  pas,  en  d'autres 
termes,  le  moindre  reliquat  de  leur  paraplégie.  J'ai  observé 
déj.à,  soit  dans  cet  établissement,  soit  ailleurs,  cinq  ou  six 
faits  semblables.  En  pareille  circonstance,  la  guérison  me 
paraît  due  a  l'intervention  de  l'art  :  c'est  à  la  suite  de  l'appli- 
cation de  pointes  de  feu  sur  la  gibbosité,  de  chaque  côté  des 
apophyses  épineuses,  que  survient  la  guérison.  Je  ne  crois 
pas  qu'on  puisse  voir  là,  dans  tous  les  cas,  une  simple  coïn- 
cidence; c'est  en  quelque  sorte  un  résultat  prévu,  annoncé. 

Eh  bien,  dans  quel  état  a  été  la  moelle  au  niveau  du  point 
comprimé  chez  ces  sujets,  ou  mieux  dans  quel  état  est-elle 
encore?  Je  crois  pouvoir  vous  donner  à  ce  sujet  des  éclaircis- 
sements satisfaisants.  Les  altérations  que  nous  avon.s  obser- 
vées chez  une  femme  nommée  Dup..,  qui  a  succombé  ré- 
cemment à  une  coxalgie,  alors  que  sa  paraplégie  était  guérie 
depuis  plus  de  deux  ans,  serviront  à  la  démonstration, 

La  moelle,  chez  cette  femme,  au  niveau  du  point  où  avait 
eu  lieu  la  compression,  en  conséquence  du  mal  du  Pott,  n'était 
pas  plus  grosse  que  le  tuyau  d'une  plume  d'oie  et  corres- 


104  RttiéNÉKATIOK  DUS  TUBES  NBRVRUX 

poudait  sur  une  coupe  au  tiers  environ  de  la  surface  desectiu 
d'une  moelle  normale  examinée  dans  la  même  région,  f 
consistance  étaîi  très  ferme,  sa  couleur  grise;  en  un  mot,! 
moelle  avait  toutes  les  apparences  de  la  sclérose  la  pM 
avancée  (Pl.  III,  i^/fl.  1). 

Au-dessus  et  au-dessous  de  ce  rétrécissement,  les  faiscoaiu 
blancs,  dans  le  sens  des  dégénérations  secondaires,  étaiet 
occupés  par  des  ti-actus  gris. 

Entre  ces  apparences  que  sur  le  point  rétréci  la  mot 
donne  lort^qu'on  l'examine  à  l'œil  nu  seulement  et  les  phéaM 
mènes  observés  durant  la  vie,  il  existe,  semble-t-U,  une© 
tradiction  bien  frappante  et  bien  singulière.  Le  retour  dci 
fonctions,  nous  l'avons  dit,  était  parfait  au  moment  delamuri 
et,  à  ce  moment  cependant,  la  moelle,  à  ne  tenir  compte  que 
des  renseignements  fournis  par  l'étude  microscopique,  était 
le  siège  de  lésions  tellement  profondes  qu'elle  paraissait  litté- 
ralement interrompue  sur  un  point  de  son  tnyet  par  v 
conlon  d'aspect  sclércux  et  où  l'on  aurait  pu  croire  que  toiil 
trace  de  tubes  nerveux  avait  disparu. 

L'histologie  nous  montre  que  la  contradiction  n'est  | 
réelle.  La  substitution  conjonctive  n'est  ici  qu'apparente. . 
sein  des  tractus  fibreux  très  denses,  très  épais,  à  la  vérité,  I 
<jui  communiquent  à  la  moelle  sa  coloration  grise  et  s 
sistancc  dure,  le  microscope  fait  découvrir  luie  assez  gravi 
quantité  de  tubes  nerveux,  munis  de  leur  cylindre  d'axol 
de  leur  enveloppe  de  myéline  et  par  conséquent  très  r 
lièremcnt  et  très  normalement  constitués. 

C'est  par  l'intermédiaire  de  ces  tubes  nerveux  que  s'e 
tuait,  pendant  la  vie,  la  transmission  normale  desordresl 
la  volonté  et  des  impressions  sensitives. 

Mais  ici  nous  rencontrons  plus  d'une  dilliculté  sérieuse J 

En  premier  lieu,  comment  s'est  produite  la  réparation! 
ces  tubes  nerveux  qui  ont  rétabli  les  commiiuications  l 


DES   SYMPTÔMES  105 

ises  entre  le  segment  supérieur  et  le  segment  inférieur  de 
moelle  épinière?   S'est-il  agi  là  d'une  reproduction  de 
ates  pièces,  ou  seulement  de  la  réapparition  du  cylindre  de 
véline  autour  des  cylindres  axiles  dénudés? 
D'un   autre  côté,  ainsi  que  je  vous  Tai  fait  remarquer, 
1  surface  de  section  du  tronçon  de  moelle  rétréci  représentait 
i  peine,  en  diamètre,  le  tiers  de  la  surface  d'une  moelle  nor- 
vale,  considérée  dans  le  même  point.  —  Le  nombre  des  tubes 
■erveux  était  en  conséquence,  dans  le  point  comprimé  de  la 
|iioelle,  bien  au-dessous  du  taux  normal.  J'ajout(Tai  que  la 
substance  grise  n'était  plus  représentée  en  ce  point  que  par 
Boe  des  cornes  de  substance  grise  où  Ton  ne  retrouvait  qu'un 
petit  nombre  de  cellules  nerveuses  intactes.  Cependant,  ces 
conditions,  en  apparence  si  défavorables,  avaient  suffi,  je  le 
rfpète,  au  rétablissement  complet  de  la  sensibilité  et  du  mou- 
vement dans  les  membres  inférieurs. 

Ce  sont  là  autant  de  problèmes  de  physiologie  pathologique 
içie je  De  suis  pas  à  même  de  résoudre,  pour  le  moment,  et 
que  je  me  borne  a  offrir  à  vos  méditations. 

III. 

Nous  sommes  maintenant  en  mesure  d'étudier  avec  fruit 

te  BjTnptômes  qui  résultent  de  la  compression  lente  de  la 

■Kjelle  épinière.  Mais,  au  seuil  même  de  la  question,  hi  néces- 

*te se  présente,  pour  nous,  d'établir  une  distinction  impor- 

'  bote.  Les  symptômes,  qui  se  rattachent  directement  aux  effets 

^l'interruption  du  cours  des  fibres  nerveuses  dans  \i\  moelle, 

^^'  s'obsen'ent  prescjuc  jamais,  dans  la  clinique,  coniplètc- 

'ïient  isolés.  A  peu  près  toujours,  il  s'y  surajoute  dos  phéno- 

friênes  dont  le  caractère  varie  suivant  la  nature  (l<*  la  lésion 

if^ranique  qui  est  enjeu.  Et,  Messieurs,  la  connaissance  appro- 

ondie  de  ces  phénomènes  est  du  plus  haut  intérêt  pour  k* 


106  ^    DB8  BTHPTÔHSB 

clinicieiii  car  c'est  elle  qui  fournit^  dans  rimmenaé 
des  cas,  les  éléments  du  diagnostic.  En  effet,  ainsi  que  Je 
le  faisais  remarquer  dans  la  dernière  séance,  les  coi 
propres  à  la  compression  spinale  sont  toujours  les 
quelle  qu'en  soit  la  cause.  Us  ne  changent  guère,  en 
que  suivant  le  degré  de  la .  compression  et  suivant 
s'exerce  sur  telle  ou  telle  r^ion  de  la  moelle.  Ce  n'ert 
pas  de  ce  côté,  vous  le  voyez,  qu'il  faut  espérer  trouver 
caractères  distinctifs. 

IV. 

Nous  désignerons,  pour  plus  de  commodité,  sous  lenooi^ 
symptômes  extrinsèques^  les  phénomènes  qui  s'en 
avec  les  symptômes  particuliers  de  la  compression 
ces  derniers,  nous  réserverons  spécialement  le  nom  de 
tomes  intrinsèques.  Occupons-nous  tout  d'abord^des 

Afin  de  faciliter  la  connaissance  de  ces  symptômes 
slques  et  pour  mieux  comprendre  leur  raison  d'être, 
tons-nous  à  T  étude  topographiquc  de  la  région  où  se  prodi 
sent  tous  les  accidents  que  nous  allons  avoir  à  décrire. 

En  procédant  de  dehors  en  dedans,  nous  rencontrons,  april 
les  parties  molles  extra-rachidiennes,  abondamment  pourvM 
de  nerfs,  les  diverses  pièces  de  la  colonne  vertébrale,  dans 
lesquelles  se  distribuent  des  filets  nerveux  en  assez  grand 
nombre  et  qui  peuvent  devenir,  dans  l'état  pathologique,  le 
siège  de  douleurs  vives.  Puis  vient  la  couche  cellulo-gnûs- 
seuse  {périméiunge)  où  pénètrent  par  les  trous  de  conjugai- 
son des  filets  nerveux  multipliés  qui  accompagnent  les  sinus 
vertébraux  {rami  sinus  vertébrales  y  Luschka). 

Plus  profondément  nous  trouvons  les  enveloppes  de  li 
moelle.  En  premier  lieu  se  présente  la  dure-mère.  Purkinje, 
KôUiker,  Luschka  la  disent  privée  de  rameaux  nerveux;  Bu* 
dinger,  au  contraire,  assure  qu'elle  en  possède.  Toujours  est-il 


DES   SYMPTOMES  107 

d'après  Haller  et  Longet,  la  dure-mère  est  insensible  a 
t  normal;  mais,  par  contre,  il  est  certain,  d'après  Flou- 
,  que,  dans  l'état  pathologique,  c'est-à-dire  lorsqu'elle  est 
unniée,  la  dure-mère  peut  devenir  le  siège  do  douleurs 
îs.  Quant  h  Yarachnoïcley  elle  n'a  pas  de  nerfs  à  elle  propres. 
revanche,  la  jne-m'ère  en  possède  un  grand  nombre. 
3e  n'est  pas  tout  encore.  La  moelle  paraît  jusqu'à  un  cer- 
Q  degré  douée  de  sensibilité  dans  les  cordons  postérieurs, 
i'onen  juge  tout  au  moins  par  les  conditions  expérimentales. 
Vous  comprenez.  Messieurs,  par  cet  exposé  sommaire,  que 
$  diverses  parties  que  nous  venons  d'énumérer  pourront 
ates  traduire  leur  souffrance  par  des  douleurs  plus  ou  moins 
VC8.  Toutefois,  j  ai  négligé  à  dessein  jusqu'ici  le  point  le 
us  important. 

De  la  moelle  épinière  partent  les  racines  antérieures  et 
ottérieures  qui  traversent  la  pie-mère,  l'arachnoïde  et  enfin 
i  dure-mère,  se  réunissent  à  ce  moment-la,  pour  former  les 
t)nc8  originels  des  nerfs  mixtes,  lesquels  cheminent  pendant 
Q  certain  temps  dans  les  canaux  de  conjugaison  avant  de 
épanouir  au  dehors.  Or,  toutes  ces  parties  sont  éminemment 
'DSibles,  les  racines  antérieures  exceptées,  et  c'est  juste- 
fflit  de  Tirritiition  qu'elles  subissent  par  le  fait  de  la  com- 
ession  que  dérivent  les  plus  intéressants  de  ces  symptômes 
itrinsèques  qui  s'offrent  à  notre  étude. 


V. 


Sans  négliger  les  renseignements  très  dignes  d'attention 
e  nous  fourniraient  :  1'*  la  présence  d'une  tumeur  extra- 
;hidienne  (anévrysme,  tumeur  hydatique);  T  la  constatât  ion 
me  tiéformation  delà  colonne  vertébrale,  se  présentant  avec 
s  caractères  variés  suivant  ([u'il  s'agit,  par  exemple,  du  mal 


I 


de  Putt  oti  du  mncer  vertébral;  3"  sans  négliger  enfin  l'exil  | 
tence  d'une  douleur  locale  correspondant  au  lien  où  siège  la  | 
lésion  et  dépendant  de  l'irritation  des  os  ou  de  celle  < 
méninges,  —  c'est  surtout  aux  syraptùmes  résultant  de  l'irri- 
tation des  racines  ou  des  neris  périphériques  qu'il  faut  nous  < 
attacher.  Car  c'est  leur  présence  surtout  qui  impose  aux  j 
diverses  formes  de  la  compression  spinale  lente  une  pbvaio- 1 
nomie  i  part.  Us  font  défaut,  en  effet,  c'est  la  rèjele,  dans  le  I 
cas  où,  soit  des  tumeurs,  soit  encore  d'autres  lésions  se  déve-  l 
loppent  primitivement  dans  l'épaisseur  de  la  moelle  épi-J 
nîère.  Aussi  II.  Cruveilhier  a-t-il  pu  dire  avec  raison  qoeU 
douleur  vive  est  un  8ympt<')me  des  lésions  extra-Rpinatef  ■ 
qui  fiiit  défaut  dans  les  cas  de  lésions  intra-spinales.Bien^ 
ici  comme  ailleurs,  les  exceptions  ne  soient  pas  rareSf^ 
règle  persiste,  M.  Gull  est  de  cet  avis  quand  il  déclare,  1 
aussi,  que  c'est  là  un  fait  caractéristique. 


D'après  ce  qui  précède,  Messieurs,  ces  symptômes  dei 
cent  toujours  —  notez  ce  point,  parce  qu'il  ne  manque  p«8  1 
d'importance  —  l'apparition  des  symptômes  intrinsèques,  de 
telle  sorte  que  souvent,  pendant  un  temps  fort  long,  ils  com- 
posent à  eux  seuls  toute  la  maladie,  ou  pour  mieux  dire 
toutes  les  apparences  extérieures  de  la  maladie.  C'est  là  Que 
circonstance  capable  de  devenir  l'occasion,  dans  la  clinique, 
d'une  foule  d'erreurs  qu'il  faut  s'efforcer  d'éviter.  Qu'il  me  suf- 
fise, à  l'appui  de  cette  assertion,  de  vous  rappeler,  par  exemple, 
les  difiicultés  du  diagnoslic  de  la  carie  vertébrale  k  ses  débuts. 

Les  symptômes  dus  à  l'irritation  des  racines  nerveusesou 
des  nerfs  périphériques  sont  d'ailleurs  constants,  ou  peu  s'en 
faut,  et  vous  le  comprendrez  aisément  si  vous  voulez  bien 
remarquer  qu'à  un  moment  donné  une  tumeur  extra-spinatef 
quel  qu'en  soit  le  point  de  départ,  ne  peut  manquer  de  ren- 
contrer les  racines  nerveuses  ou  les  nerfs  mixtes  dans  leur 


FSEUDO-NÉV&ALOIES  109 

ajet  intra-rachidien  et  d'en  déterminer  la  compression, 
est-à-dire  l'irritation,  au  moins  dans  les  premiers  temps. 
En  ce  qui  concerne  les  tumeurs  extra-rachidiennes  qui 
codent  à  s'avancer  vers  la  moelle,  elles  amènent  un  résultat 
nalogue,  en  produisant  l'irritation  des  cordons  nerveux 
iprès  leur  sortie  du  rachis  (anévrysme  aortique,  hydatides). 


VI. 


On  désigne  communément  sous  le  nom  de  pseudo-ntvral- 
giques  les  symptômes  en  question  ;  mais,  en  réalité,  il  s'aj^it 
là,  presque  toujours,  du  moins  à  une  certaine  époque,  d'une 
véritable  névrite,  comparable,  à  tous  égards,  à  celle  qui  naît 
et  progresse  sous  Tiniluence  d'une  lésion  traumatique.  Le 
caractère  de  la  douleur  est  le  même  (Burning  pains).  L'ab- 
sence de  points  douloureux  exagérés  par  la  pression,  un  des 
caractères  objectifs  des  névralgies,  est  aussi  à  noter.  Enfin 
»  manifeste  la  série  des  troubles  trophiques  qui  n'appar- 
tiennent guère  aux  névralgies  proprement  dites  -,  tels  sont, 
par  exemple,  du  côté  de  la  peau,  le  zona,  les  bulles  pemphi- 
j^îdeSy  les  escarres  même,  et,  du  côté  des  muscles,  l'atrophie 
»las  ou  moins  rapide,  la  paralysie,  la  contracture.  Au  reste, 
a  nature  inllammatoire  de  la  lésion  nerveuse  a  été  plusieurs 
>is  nettement  constatée,  entre  autres  par  M.  Bouvier,  dans 
î  mal  de  Pott,  et  par  moi-même  dans  le  mal  vertébral  can- 
Jreux. 

Vil. 

Mais,  laissons,  Messieurs,  ce  point  do  vue  général  pour 
escendrc  dans  le  concret  et  montrer  l'intérêt  qui  s'attache 
ans  la  clinique  à  l'étude  de  ces  symptômes.  Nous  les  exami- 
erons  successivement  dans  les  trois  groupes  principaux  qui 


J 


110  pâRi;t>o-X]ïviiAi.aiES 

suivent  :  1°  tumeurs  intra-rachidiennes  ;  —  '2"  mal  de  Potlj 
—  3°  cancer  vertébral.  II  sera  facile  ensuite  d'appliquer,  dau 
une  certaine  mesure,  aux  autres  formes,  les  ru-sultata  iiae  n 
nous  fournir  cette  première  étude. 

Le  principe,  d'ailleurs,  est  toujours  le  même,  ijuel  que  soil 
le  point  de  départ  de  la  douleur  :  celle-ci  s'irradie  suivant  b 
direction  des  nerfe  dont  les  origines  sont  afToctéos,  irritées, 
comprimées,  et  elle  se  conforme,  en  général, àla  loideMit- 
KUtion  périphérique.  A  la  pression,  on  observe  <ju<slquei 
variétés  :  tantôt  la  douleur  se  montre  circonscrite  dans  ou 
région  plus  ou  moin»  limitée  ^  tanti'-t,  au  contraire,  le  inijel 
nerveux  paraît  affecté  dans  toute  l'étendue  de  son  parrouw. 

A.  Tumeurs  întra-rac/dtliennes.  —  lAdouleur  p$m(l9- 
névral{fique  précède,  ici,  comme  c'est  la  règle,  le  développe- 
ment des  symptômes  mvtlitiques  proprement  dits.  1*8  nctflf 
voisins  de  la  tumeur  sont  comprimés  les  premiers  nu,  pont' 
mieux  dire,  la  moelle  peut  être  comprimée  pendant  un  ccrtaia 
temps  avant  d'être  irritée  et  de  manifester  sa  souffrance  par 
ili'S  symptômes  propres,  tandis  que  les  nerfs,  eux,  semblent  . 
répondre  presque  immédiatement  à  l'action  de  la  cause  irri- 
lante.  En  pareille  occurrence,  la  douleur  occupe  souvent  une 
région  très  limitée  :  c'est  un  point,  une  lîgrne  qui  sont  Joo- 
loureux  et  non  pas  une  surface.  Le  domaine  où  règne  ta 
douleur  est,  toutes  choses  égales  d'ailleurs,  d'autant  plus 
circonscrit  que  la  tumeur  est  moins  volumineuse. 

I^a  douleur,  bien  entendu,  siège  à  droite  si  la  tumeur  est 
li  droite;  elle  siège  à  gauche  si  la  tumeur  est  à  gauche;  elte 
est  bilatérale  —  ce  qui  n'est  peut-être  pas  le  cas  le  plus  com- 
mun—  quand  la  production  morbide  presse  également  les 
racines  uei'veuses  des  deux  côtés  de  la  moelle. 

A  l'appui  de  ces  assertions,  je  crois  bon,  Hessiears,  d> 
riter  brièvement  quelques  exemples  : 


TUMEU118   INTUA-UACHIDIBNXES  111 

1°  Dans  le  cas  d'une  malade,  observée  dans  cet  hospice  et 
ommée  Oill.,.,  il  s'agissait  d'un  sarcome  de  la  périméninge, 
îjuel  pénétrait  dans  un  trou  de  conjugaison  du  côté  gauche 
ît  s'était  étendu  jusqu'à  la  plèvre  correspondante  :  il  avait 
existé  chez  cette  malade  un  point  douloureux  fixe  à  gauche, 
Bur  le  thorax,  plusieurs  mois  avant  que  les  fourmillements 
des  membres  inférieurs,  qui  ont  inauguré  la  paraplégie,  se 
fusBent  manifestés. 

2*  J'emprunte  l'exemple  qui  va  suivre  à  un  auteur  anglais, 
M.  Ceyley*.  La  tumeur  —  un  psammome  —  siégeait  au 
niveau  de  la  onzième  vertèbre  dorsale  et  comprimait  la 
moelle.  Le  malade  avait  accusé  constamment  un  point  dou- 
loureux, fixé  vers  la  fosse  iliaque  gauche,  pendant  les  six 
mois  qui  précédèrent  la  première  apparition  des  fourmille- 
ments dans  les  membres  inférieurs.  Le  siège  particulier  du 
point  douloureux  chez  le  sujet  trouve  son  explication  dans 
ce  fait  que  le  dernier  nerf  intercostal  que  comprimait  la 
tumeur,  fournit  des  branches  terminales  se  rendant  au 
voisinage  de  la  crête  iliaque. 

3**  Dans  un  cas  rapporté  par  M.  Bartels^,  il  s'agissait  d'une 
tomeur  hydatique  intra-rachidienne  comprimant  la  moitié 
gauche  de  la  partie  inférieure  du  renflement  cervical.  Pendant 
trois  mois,  on  n'observa  pour  tout  symptôme  que  des  douleurs 
s'irradiant  dans  le  bras,  la  main  et  l'épaule  du  côté  gauche,  et 
accompagnées  d'un  sentiment  de  constriction  à  la  base  du 
cou.  Ce  ne  fut  qu'au  bout  de  ce  temps  que  survinrent  des 
fourmillements  dans  le  pied  gauche  et  bientôt  après  les  autres 
symptômes  de  compression  spinale.  On  comprend  que  tel 
ou  tel  autre  nerf,  le  sciatique  par  exemple,  puisse  être 
affecté  de  la  même  façon  :  cela  dépend  du  lieu  occupé  par 


1.  Ceylcy.  —  Pn*hnl.,fi',rat  Societif,  t.  XVII,  p.  25,  isr,s. 
-.  Barteis.  —  Eiii  Fait  von   Kchinococcus  inntrhalb  des  SaLxs  rftr  Dura 
nattr  t^jnna^U.   UtrUdit  Archxv  fUr  klinincke  Mcdicin^  vol.  V,  p.  ISU,  180',».; 


L*^  ■ 


-• 


112  PSBUDO-NâVAALaiBS   :   VAL  DB  POTt 

la  tumeur.  Peu  importe,  du  reste,  le  siège  de  la  douleur  il 
diée.  Ce  qui  est  important,  c'est  que,  à  un  moment  don 
le  symptôme  en  question,  bien  et  dûment  constaté  parmi 
prodromes,  suffirait  pour  différencier  la  parapluie 
de  la  compression  lente  d'une  affection  spinale  primitino. 


B.  Des  pseudo-névralgies  dans  le  mal  de  Pott. — Nousi 
ferons  qu'effleurer  la  description  des  pseudo-névralgias 
le  mal  de  Pott,  non  pas  qu'elles  ne  méritent  point  notre  i 
tion,  mais  c'est  que,  pour  traiter  à  fond  une  telle 
il  nous  faudrait  entrer  dans  de  nombreux  faits  de  détul! 
l'intervention  serait  indispensable.  Là,  en  effet,  est  en 
partie  l'histoire  de  Ibl  carie  vertébrale  latente  et  vong  n'j 
rez  pas  quelles  difficultés  on  rencontre  pour  le 
dans  les  premiers  temps  de  la  maladie. 

La  condition  organique  n'est  pas  ici  complètement  éli 
Il  est  vraisemblable  qu'elle  est  variable  :  tantôt  la  léooii 
nerf  siège  au  niveau  de  la  dure-mère;  tantôt  elle  est  dans] 
trou  de  conjugaison.  Ce  dernier  cas  est  plus  rare,  s*il  est  exact,] 
comme  plusieurs  auteurs  Tavancent,  que  les  trous  de  conji 
gaison  dans  le  mal  de  Pott  ne  s'affaissent  jamais  assez  ponri 
comprimer  les  nerfs  qui  les  traversent.  Qu'il  me  suffise,  Me»*' 
sieurs,  de  vous  dire  que,  selon  le  siège  du  mal  vertébral,  hj 
douleur  en  ceinture  ou  Tapparence  d'une  névralgie  brOr\ 
chiale,  sciatiquCj  précède  souvent  de  longtemps  la  premiën; 
apparition  des  symptômes  spinaux  proprement  dits. 

Les  accidents  qu'entraînent  les  pseudo-névralgies,  chez  kl 
malades  atteints  de  carie  vertébrale,  peuvent  aller  jusqu'i 
produire  des  éruptions  cutanées,  telles  que  le  zona  ainsi  qcM 
cela  s'est  vu  dans  un  cas  rapporté  par  M.  Wagner  '  et  dans 
un  autre  cas  rapporté  par  M.  Michaud^,  ou  l'atrophie  muscQ- 

1;  £.  Waper.  —  Ârchiv  dtr  Heilkunde^  4  heft.  1870,  p.  331. 
2.  Loc.  cU, 


MAL   VEUTÉBRAL    CANCÉREUX  113 

laire.  Alors,  celle-ci  peut  se  montrer  sans  paralysie  proprement 
dite;  suivant  51.  Benedickt*,  la  contractlHté  électrique  peut 
être  conservée  en  même  temps  que  la  sensibilité  électrique 
est  accrue,  particularité  qui  semble  prouver  que  l'atrophie 
musculaire  est  bien  ici  la  conséquence  d'un  travail  d'irritation. 

C.  Mais  c'est  principalement  sur  Tétude  des  pseudo-nt- 
vralgks,  liées  au  mal  vertébral  cancéreux^  que  je  veux 
concentrer  toute  votreattention.il  y  a  plusieurs  motifs  qui 
m'y  décident.  En  premier  lieu,  c'est  là  un  ordre  dt*  fiiits  peu 
connus  encore,  ou  au  moins  mal  connus,  mal  interprétés,  en 
dépit  des  travaux  nombreux  qui  ont  été  publiés  sur  la  ma- 
tière. En  second  lieu,  la  connaissance  de  ces  faits  est,  ainsi 
quej'espèrevousle  démontrer,  d'une  très  |;^ran(le  importance 
dans  la  pratique.  Enfin,  faut-il  le  dire,  c'est  une  «luestion 
d'intérêt  tout  local.  C'est  en  effet  dans  cet  hospice  qu'ont 
été  entreprises  en  France  les  premières  études  sérieuses  sur 
ce  sujet  :  les  premiers  jalons  ont  été  posés  par  mon  maître  et 
ami  M.  Cazalis.  C'est  lui,  je  le  répète dauUint  plus  volontiers 
qu'on  paraît  l'avcnr  oublié  clans  un  article  récent,  qui  a  fait 
connaître  la  raison  anatomique  et  physiolof2:iriue  de  cette 
espèce  particulièn»  de  pseudo-névraljjie  en  établissant  qu'elle 
résulte  de  la  pn'ssion  ({u'éprouvent  les  troncs  ner\'eux  clans 
les  trous  (le  conjugaison,  et  qu'elle  ne  dépend  pas,  comme 
beaucoup  de  personnes  semblent  encore  le  croire  aujourd'hui, 
de  la  compression  exercée  sur  la  moelle  épinière.  Les  travaux 
de  M.  L.  Tripier',  ceux  de  M.  Lépine^,  ont  complété,  en  y 
ajoutant  quelques  traits  importants,  mes  premières  obser- 
vations,  lesquels  datent    de  18G5*.   Mais  nous  avions  été 

1.  Electrothérapie,  t.  II,  p.  316. 

2.  Tripier  (L.).  —  Dtt  cancer  de  la  colonne  vertéhrale  et  de  ses  rapports  avec 
la  paraplégie  douloureuse^  1867. 

3.  Lépino  (U.).  --iJull.  de  la  Soc,  arux^,  1867. 

4.  Ciiarcot.  —  Sur  la  para2)Ugie  douloureuse  et  sur  la  thrombose  artérxcUt 

CaABCOT.  Œuvres  CQmpIctes,  t.  II.  8 


114  MAL  YSitTËBOAL  CAKCÉRSUX 

(levancûs  II  l'étranger  par  II.  Hawkins'  et  par  51.  Leyden'  dont 
je  ne  connaissais  pas,  lors  de  la  publication  de  mon  mûtnoîre, 
les  travaux  du  reste  Tort  remarquables.  Je  relèverai  sculemout 
que  ces  auteurs  ne  parlent  aucunement  du  mécanisme  da  Ut 
lésion,  non  plus  que  du  mode  df  production  des  syraptùmes 
qu'elle  détermine. 

Ici,  plus  qu'ailleurs,  la  distinction  entre  les  phéuomèDCg 
p^udo-névralgiques  et  les  symptômes  de  compression  spi- 
nale lente,  est  de  la  plus  haute  valeur.  De  plus,  parmi  les  J 
pseudo-névralgies,  il  va  lieu  de  distinguer  une  espèce  f 
ticulière  qui  prête,  dans  le  cas  où  elle  existe,  une  physi* 
nomie  propre  à  la  maladie.  C'est  lorsqu'il  s'agit  de  cetti 
forme-là,  et  de  celle-là  seulement,  qu'il  est  juste  de  direavM 
Hawkins,  Gull  et  Leyden,  que  les  douleurs,  dans  le  c 
vertébral,  sont    presque  caractéristiques.  Elles  le  sont,  «H:^ 
réalité,  alors  jusqu'à  un  certain  point,  car  elles  ne  se  pré*  1 
sentent  guère  a\'ec  le  même  caractère  que  dans  les  cas  dft  1 
tumeurs  extra-racMdicnnes  faisant  effort  avec  la  moelle, 
comme  dans  le  cas  par  exemple  d'un  anévrysme  ou    d'une 
tumeur  liydatique  qui  use  les  corps  vertébraux  et  se  met  en 
contact  avec  les  nerfs  rachidiens.  Dans  ces   cas  divers,  la 
cause  organique  est  toujours  la  même  ;  c'est  la  compressiwo, 
l'irritation  vive  que  subissent  les  troncs  nerveux,  et  danslo 
ras  de  cancer  vertébral,  en  particulier,  la  lésion  des  nerfs  est 
produite  par  l'afTaissement  des  vertèbres  ramollies. 

En  dehors  de  cette  circonstance,  le  cancer  vertébral  n'a 
plus  de  douleurs  qui  lui  soient  propres,  ou,  autrement  dit,  It 


t   de   . 


i.) 


.  {Sociilê  médical»  dt»  hôpitma, 
aitl  Diieaie  of  tlu  ipinal  Colnm.  (Mté. 


1,  C.  Hawkins.  —  Caia  o/m 
ehir.  TranKoet.,  t.  XXIV,  p.  46,  ISlô.) 

2.  E.  Loyden.  —  Utbcr  Wirlkrthi.  lu  Ânnaîen  dtf  KranbeiAaa».  I  Bil- 
3  hefl,  p.  M.  —  Sur  le  mémo  sajet  coiiealter  BIbcI;,  t'entralblat,  I8fi4,  ji.  Mï. 
—  Th.  SiiQuQ.  Parapleffia  daUiroia.  Aus  <ler  Allg^iu.  Erniikeuli.  su  Hun- 
iHii^.  In  Stdin  Kti.i.  Wocheni.,  u-  35  at  36,  187U. 


f 


MAL  VERTÉBRAL  CANCÉREUX  115 

cancer  peut  pénétrer  jusqu'à  la  moelle  sans  produire  d'autres 
douleurs  que  celles  qui  se  développent  en   conséquence  de 
toutes  les  autres  lésions  organiques,  quelles  qu'elles  soient, 
capables  de  déterminer  la  compression  spinale. 

En  résumé,  il  y  a  :  1**  des  cancers  vertébraux  latents  ;  — 
î*  des  cancers  vertébraux  qui  amènent  la  compression  de  la 
moelle,  à  peu  près  sans  douleurs  prédominantes  ;  —  3**  enfin, 
le  caacer  vertébral,  lorsqu'il  occasionne  le  ramollissement  et 
Taffaissement  des  vertèbres,  est  la  source  de  douleurs  dont 
le  caractère  est  presque  spécifique.  Cet  affaissement  vertébral 
peut  d'ailleurs  exister  seul  ou  s'accompagner  des  symptômes 
ordinaires  de  compression  de  la  moelle  ;  mais,  je  n'hésite  pas 
i  le  dire,  dans  l'espèce,  le  fait  de  la  compression  des  nerfs 
est,  pour  la  clinique,  beaucoup  plus  intéressant  que  ne  l'est 
le&it  de  la  compression  spinale. 

Les  assertions  que  je  viens  de  poser  devant  vous  sont  fon- 
dées sur  des  observations  multipliées  dont  quelques-unes  ont 
été  consignées  dans  la  thèse  de  M.  L.  Tripier,  et  dans  les- 
quelles la  lésion  organique  en  question  existait  avec  tout  l'en- 
semble des  symptômes  caractéristiques  sans  aucune  partici- 
pation de  la  moelle.  Leyden,  Ilawkins,  ont  relaté  des  faits  du 
même  genre  et,  depuis  l'apparition  de  la  thèse  de  Tripier,  j'ai 
plusieurs  fois  vérifié  la  justesse  de  mon  interprétiition  patho- 
génique.  Les  nerfs  comprimés,  en  pareil  cas,  sont  rouges, 
tuméfiés  à  un  haut  degré,  toutefois  sans  changement  histolo- 
gique  bien  sérieux*;  —  à  la  vérité  nos  moyens  d'investiga- 
tion en  ce  qui  concerne  ce  point  sont  encore  relativement 
bien  grossiers.  Ce  n*est  que  fort  tard  qu'ils  s'atrophient  et 
subissent  la'dégénérescencegranulo-graisseuse.  Jamais,  en  ce 

1  -  Cliarcut  et  Cotard.  —  Sur  un  ca»  de  zona  du  rou  avec  aVéridiuii  drs  ner/.s 
lin  plextu  crrvlral  tt  des  i/antflions  afrrespondantu  dcë  racinea  ajtinalcn  pot- 
Uricuru,  [Société  de  /^io^ic,' XVll,  1806,  p.  41.) 


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116  PABAFUtolB  DOULOimSUBI 

qui  me  coaceme,  je  n'ai  vu  en  semblable  circonstance  l'infil- 
tration cancéreuse  du  nerf  invoquée  un  peu  i  la  légère,  je 
crois,  par  plusieurs  auteurs. 


vm. 


•f-':'  n  s'agit  actuellement  de  &ire  connaître  les  symptômeB  sur 

^  :.  lesquels  j'ai  voulu  appeler  tout  particulièrement  votre  atten- 

tion. Ces  symptômes,  j'ai  proposé  de  les  réunir  soub  le  nom 
de  paraplégie  douloureuse  des  cancéreux  K  Cette  dârigna* 
tion  de  paraplégie  douloureuse^je  l'ai  empruntée  à  M.  Gm- 
veilhier  qui  a  bien  reconnu  ce  genre  de  symptômes  sans  en 
entrevoir,  toutefois,  l'interprétation  *•  Elle  s'applique  avec 
exactitude  seulement  au  cas  où  la  région  vertébrale  lombaire 
est  atteinte  dans  une  certaine  étendue.  C'est  là,  du  reste,  le 
cas  plus  habituel- 
Mais  de  fait,  plusieurs  autres  combinaisons  sont  possiblee. 
En  premier  lieu,  les  vertèbres  étant  affaissées,  surtout  d'un 
côté,  il  peut  n'y  avoir,  en  conséquence,  qu'une  hémi-para- 
plégie douloureuse  -,  ou  bien  encore  les  douleurs  et  les  phéno- 
mènes concomitants  pourront  occuper  le  plexus  brachial  ou 
le  plexus  cervical,  lorsque  la  lésion  portera  sur  la  région 
vertébrale  cervicale. 

D'autres  fois,  enfin,  les  douleurs  se  montreront  exclusive- 
ment circonscrites  à  la  distribution  de  tel  ou  tel  tronc  nerveux. 
Il  importe  d'ailleurs  de  remarquer  que,  quel  que  soit  le  lieu 
où  elle  se  montre  et  quelque  circonscrite  qu'elle  soit,  la  dou. 
leur,  dans  les  cas  de  ce  genre  se  présente  absolument  avec  les 
mêmes  caractères  que  dans  la  paraplégie  douloureuse  propre- 
ment dite. 

1.  Ch&rQot,  —  Sur  la  paraplégie  douloureuse  qui  survient  dans  ceriainseas 
dectmcer.  In  Bulletin  delà  Société médioale  des  Hôpitaux,  loc.cit, 

2.  CruveilLier.  —  Atlas^  32«  livr.,  p.  6. 


CARACTÈRX8  DBS  DOULEURS  117 

Supposons  qu'il  s'agisse  d'une  altération  des  vertèbres 
lombaires  —  ce  cas  répond,  vous  le  savez,  au  type  le  plus 
commun  —  et  que  celles-ci  aient  été  envahies  par  le  cancer 
dans  leur  totalité,  aussi  bien  du  côté  droit  que  du  côté 
gauche,  conditions  qui  se  trouvent,  du  reste,  reproduites  chez 
une  des  malades  que  je  vais  vous  présenter  dans  un  instant, 
eh  bien,  il  y  a  lieu  de  relever,  en  pareil  cas,  les  symptômes 
suivants  : 

Des  douleurs  vives  existent  :  les  unes  étreignant  la  partie 
inférieure  de  l'abdomen  k  la  manière  d'une  ceinture,  les 
autres  se  répandant  le  long  du  trajet  des  nerfs  cruraux  et 
des  nerfs  sciatiques,  depuis  leur  origine  spinale  jusqu'à  leurs 
extrémités  périphériques.  Il  y  a  hyperesthésie  des  tégu- 
ments, sur  les  points  répondant  à  la  distribution  des  nerfs 
doaloureux.  Cette  hyperesthésie,  le  plus  souvent,  est  telle 
que  le  moindre  attouchement  se  montre  des  plus  pénibles. 

Les  douleurs  en  question  sont  permanentes  ou  à  peu  près  ; 
mais  elles  s'exaspèrent  par  crises  qui  se  montrent  surtout 
intenses  pendant  la  nuit  et  revêtent  quelquefois  un  caractère 
périodique.  Les  mouvements  dans  le  lit,  qu'ils  soient  d'ail- 
leurs actifs  ou  passifs,  provoquent  l'apparition  de  ces  dou- 
leurs ou  les  exaspèrent.  Il  en  est  de  môme,  à  plus  forte 
raison,  de  la  station  et  de  la  marche  qui  deviennent  bientôt 
tout  à  fait  impossibles.  Il  résulte  de  là  une  sorte  d'impotence 
qui  ne  relève  point  d'un  amoindrissement  de  la  force  muscu- 
laire, car,  au  lit,  dans  le  temps  où  les  douleurs  ne  sont  pas 
trop  vives,  les  mouvements  des  membres  inférieurs  s'exécu- 
tent, si  le  malade  n'est  pas  très  affaibli,  comme  dans  les  con- 
ditions normales. 

Lors  des  paroxysmes,  les  douleurs   sont   véritablement 

atroces.  Les  malades  les  comparent  à  celles  que  produiraient 

l'écrasement  des  os,  une  morsure  des  parties  profondes  faite 

par  un  gros  animal,  etc.  On  ne  parvient,  et  c'est  là  un  trait 


118  ZOKA,    ANESTHÉSIE,   BTC. 

qui  mérite  d'être  signalé,  que  très  difficilement  à  les 
calmer  par  l'emploi  de  doses  élevées  de  substances  narcoti- 
ques. Il  y  a  lieu  de  faire  remarquer  dans  ces  douleurs  des 
amendements  spontanés,  et  dont  la  raison  physiologique 
nous  échappe  complètement. 

A  ces  phénomènes  peuvent  s'adjoindre,  surtout  dans  les 
périodes  plus  avancées  de  Tafifection,  un  certain  nombre  d'acci- 
dents parmi  lesquels  je  signalerai  plus  spécialement  les  érup- 
tions de  zona^  qui  se  produisent  sur  le  trajet  des  nerfs  par- 
ticulièrement douloureux,  une  anesthésie  cutanée  circons- 
crite sous  forme  de  plaques  et  qui  se  développe  malgré  la 
persistance  des  douleurs  dans  le  domaine  des  nerfs  affectés 
{aiiesthesia  dolorosa)^  Vatroi:>hie  plus  ou  moins  prononcée 
des  masses  musculaires,  et  enfin  la  contracture  survenant 
dans  un  certain  nombre  de  muscles. 

Je  ferai  remarquer  enfin  qu'une  déformation  faisant  décrire 
à  la  colonne  vertébrale  une  courbure  à  grand  rayon,  qu'une 
douleur  locale  vertébrale  que  provoque  ou  qu'exaspère  très 
nettement  la  pression  ou  la  percussion,  sont  des  symptômes 
concomitants  qu'il  ne  laut  pas  nép:li^rer  de  rechercher  avec 
soin  parce  qu'ils  peuvent  éclairer  la  situation  et  que,  d'ail- 
leurs, ils  s'observent  fréquemment.  Ces  divers  symptômes. 
Messieurs,  peuvent  être,  pendant  de  lon^s  mois,  la  seule  révé- 
lation (lu  mal  vertébral  cancéreux-,  mais  les  symptômes  de 
la  paraly>ie  par  compression  de  la  moelle  pourront  venir  s'y 
surajouter. 

Quoi  qu'il  en  soit,  lorsque  les  phénomènes  de  parapléjrie 
douloureuse  se  montreront  avec  les  caractères  qui  viennent 
d'être  décrits,  il  y  aura  lieu  de  rechercher  s'il  n'existe  p;is, 
quelqu(f  part  dans  l'or^inisme,  quehjue  autre  manifestation 
de  la  diathèse  cancéreuse-,  car,  vous  ne  l'ignorez  pas,  le  cancer 
vertébral   est  habituellement   secondaire,    deutéropathique. 

1.  Cliarc<»t  et  Cotard,  loc.  '.it. 


DIFFICULTÉS   DU  DIAGNOSTIC  119 

Or,  dans  cette  recherche,  on  peut  se  trouver  en  présence  de 
plus  d'une  difficulté  de  nature  à  égarer  le  diagnostic.  Je  me 
contenterai,  quant  à  présent,  de  vous  signaler  la  circons- 
tance suivante  dont  j'ai  été  témoin  récemment.  Il  peut  se 
faire  que  des  malades  portent  au  sein  certains  cancers  atro- 
phiques,  indolents,  auxquels  elles  ne  prêtent  pas  la  moindre 
attention.  J'ai  été  consulté  ces  jours-ci  par  une  dame  qui 
souffrait  depuis  plusieurs  mois  d'une  névralgie  cervico-bra- 
chiale  —  c'était  en  réalité,  vous  allez  le  voir,  une  pseudo- 
névralgie  —  extraordinairement  pénible,  et  qui  avait  résisté 
absolument  à  tous  les  moyens  d'amendement  mis  en  œuvre. 
Frappé  du  caractère  spécial  que  présentait  la  douleur,  et  me 
remettant  en  mémoire  les  faits  observés  à  la  Salpùtrière,  je 
demiandai  s'il  n'existait  pas  quelque  lésion  mammaire.  On  me 
répondit  par  la  négative-,  mais  je  crus  devoir  insister  et 
examiner  les  choses  par  moi-même.  Je  découvris,  au  grand 
étonnement  de  la  malade,  que  Tun  des  seins  était  déformé 
sur  un  point  très  circonscrit  d'ailleurs,  par  le  foi  t  d'une  rétrac- 
tion consécutive  au  froncement  déterminé  par  un  squirrhe 
atrophique.  Tout  récemment  un  médecin  anglais,  dont  le 
nom  m'échappe,  a  publié  un  cas  du  même  genre  dans  un  des 
volumes  de  la  Société  j^tftologlque  de  Londres.  Ces  faits 
suffisent,  je  l'espère,  Messieurs,  pour  faire  ressortir  à  vos 
yeux  jusqu'il  quel  point  il  faut,  en  pareille  circonstance,  se 
montrer  attentif  et  circonspect  dans  l'examen  des  malades. 

D'un  autre  côté,  il  ne  faudrait  pas  aller  jusqu'à  croire  que 
les  douleurs  du  mal  vertébral  cancéreux,  alors  même  qu'elles 
se  présentent  avec  tous  les  attributs  qui  viennent  d'être  mis 
on  relief,  soient  absolument  spéciliques  et  propres  à  con- 
duire, sans  embarras,  au  diagnostic.  Loin  de  la,  des  difli- 
cultés  peuvent  survenir-,  mais,  en  général,  elles  ne  sont  pas 
insurmontables.  Parmi  les  affections  qui,  en  raison  des  dou- 
leurs dont  elles  s'accompagnent,  pourraient  induire  en  erreur. 


120  DifTictn-TÊs  r 

j'ai  df^jà  ini'Qtionné  les  aaévriismes  aorliques  et  les  kystes 
bijdafiques,  lorsque  ces  tumeurs  sont  disposées  de  façon  à 
comprimer  et  à  irriter  les  nerfs  spinaux.  Je  signalerai  actuel' 
lement  ro8téomalacie,  la  pachyint^ningite  hvpertrophique 
cervicale,  et  enfin  une  névrose  :  l'irritation  spinale. 


L'ostéomalacie  séiiile,  aussi  bien  que  celles  des  adultes, 
rappelle  parfois,  par  le  caractère  des  douleurs  dont  elle  s'ac- 
compagne, la  sjTuptomatologie  du  mal  vert(''bral  des  cancé- 
reux. La pacht/méiiinriite cervicale  hypertrophique,  dans  la 
première  période,  s'accompagne,  elle  aussi,  de  douleurs  assez 
analogues;  on  peut  en  dire  autant  de  cette  affection  bizarre, 
singulière,  qu'on  désigne  quelquefois  sous  le  nom  A'irrita- 
tion  .spinale,  et  que  quelques  médecins  ont  voulu,  bien  â 
tort,  bannir  des  cadres  nosologiques;  mais  je  veux  me  borner, 
pour  le  moment,  à  appeler  votre  attention  sur  ces  difficulté!^ 
de  diagnostic.  C'est  un  sujet  sur  lequel  je  me  propose  âs] 
revenir  dans  une  autre  occasion. 


i 


SEPTIÈME  LEÇON 


De  la  Compression  lente  de  la  moelle  épinière.  — 
Symptômes.  —  Des  troubles  de  la  motilité  et  de  la 
sensibilité  liés  à  la  compression  spinale.  —  Hémi- 
plégie et  hémiparaplégie  spinales  avec  anesthésie 
croisée. 

SouiAiiE.  —  Lésions  quo  subit  la  moelle  au  niveau  du  point  comprimé.  — 
QIm  occupent  toute  retendue  de  la  moelle  en  travers  ou  ne  portent  qu(« 
nt  one  ^es  moitiés  latérales  du  cordon  nerveux. 

Premier  cas  :  Succession  des  symptômes. — Prédominaneo,  au  délnit,  des 
''wbles  moteurs  :  parésie,  paralysie  avec  flaccidité,  ri^ridité  temporaire, 
•witracture  permanente  des  membres,  exaltation  des  actes  réflexes.  — 
Troubles  de  la  miction  ;  —  théorie  de  Budge.  —  Modifications  do  la  sen- 
■Hlité  :  retar.l  dans  la  transmission  des  sensations,  dysestliésie.  —  Sensa- 
**onj  associées. 

^ond  cas  :  Lésions  portant  sur  une  des  moitiés  latérales  du  cordon 
^^ï^enx.  —  Circonscription  de  la  lésion.  —  Hémiparaplégie  spinale  avec 
^Wrthésie  croisée  ;  ses  caractères.  —  Hémiplégie  spinale. 

Messieurs, 

Avant  de  poursuivre  nos  études  sur  la  compression  lente  de 
^  moelle  épinière,  permettez-moi  de  faire  passer  sous  vos 
Jeux  (les  pièces  anatomiques  relatives  à  notre  sujet,  et  que 
ïïous  devons  à  Tobligeance  de  M.  le  D*"  Liouville. 

Dans  la  paraplép^ie  parle  mal  de  Pott,  vous  disais-je,  la  dé- 
fcrmation  du  rachis  n'est  pas,  en  règle  générale,  l'agent  de 
'^compression  que  subit  la  moelle  épinière  ;  la  moelle  peut, 
m^me  en  pareil  cas,  être  comprimée  sans  (pu*  la  colonne 
Vertébrale  présente  la  moindre  trace  de  déformation.  La  pièt.M» 
<JeM.  Liouville  met  la  réalité  du  fait  dans  toute  son  évidence. 


1   ,  ■ 
■i 


122  CONDITIONS  AHATOIIIQUSS 

Le  rachis,  voas  le  voyez,  n'était  ici  nullement  déforméi  bien 
que  le  corps  de  plusieurs  vertèbres  fût  altéré  profondérnsnt , 
Le  ligament  vertébral  antérieur,  au  niveau  de  la  lésioa,. 
osseuse,  était  comme  dilacéré  et  la  matière  caséeuse,  d'apcèi  ' 
le  mécanisme  indiqué  par  M.  Michaud,  était  venue  au  contact  i 
de  la  dure-mère,  qui,  en  conséquence,  sur  les  points  corra^^ 
pondants  présentait  un  épaississement  remarquable  (pocAyr; 
méningite  caséeuse  externe).  C'est  évidemment  cet  épBiaiÊ%: 
sèment  de  la  dûre-mère  qui  avait  déterminé  la  compresBiA 
spinale.  Celle-ci  s'est  traduite  cliniquement  par  des  Bymfia 
tomes  de  paralysie  qui,  pendant  plusieurs  mois,  comme  c^esti 
rhabitude,  ont  été  précédés  par  des  douleurs  pseudo-névnlk 
giques  simulant  une  névralgie  intercostale^ 

Je  reprends  actuellement  le  cours  de  nos  conférences. 

n  s'agit,  vous  le  savez,  de  faire  connaître  les  symptfimes 
qui  relèvent  directement  de  la  compression  lente  de  la 
moelle  épinière.    Nous  allons  aborder,  je  ne  dois  pas  vous  ^ 

le  dissimuler,  une  voie  longue  à  parcourir  et  hérissée  de 
difficultés  de  tout  genre  -,  mais  j'espère  que,  en  établissant  de 
bonnes  étapes,  nous  arriverons  au  but  sans  trop  de  fatigue. 

I. 

Remettons-nous  en  mémoire  les  conditions  anatomiques  à 
propos  desquelles  j'ai  dû  entrer  dans  (luelques  développe- 

1.  Ces  piècos  provenaient  d^un  honimo  â^é  do  50  ans  environ;  eUes  ont 
été  rociieillios  dans  le  service  de  M.  Béhier.  Avant  d'être  pris  de  paraplégie, 
ce  malade  avait  éprouvé  pendant  plusieurs  mois,  dans  les  parois  thoraciqnet» 
dos  douleurs  localisées  sur  le  trajet  des  nerfs  intercostaux,  ce  qui,  an  ins- 
tant, avait  fait  croire  quMl  s'apfissait  là  dVne  simple  névralgie  intercostale. 
Plus  tard)  on  raison  àà  la  persistance  et  du  caractère  de  ces  douleurs,  on 
avait  émis  l'opinion  ((ue  la  névralgie  était  symptomatique,  sans  pouvoir  en- 
core, toutefois,  préciser  la  nature  do  la  maladie  primitive.  Ensuite  survint 
la  paraplégio  qui  éclaira  définitivement  lo  diaf;nostic.  Le  rachls,  jusqu^à  la 
terminaison  fatale,  conserva  sa  conformation  régulière.  Encore  dans  le  ser- 
vice do  M.  Béhier,  M.  Liouville  a  observé  récomment  un  antro  cas  de  para- 
plégie par  le  mal  do  Pott,  également  sans  déformation  de  la  colonno  vertébrale. 


'  1 


vartabilitA  des  symptômes  au  début  123 

ments.  La  moelle^  vous  ne  l'avez  pas  oublié,  se  trouve  com- 
primée, comme  étranglée  sur  un  point  de  son  parcours.  Or 
si,  dans  les  premiers  temps,  il  ne  s'agit  là  que  d'un  phéno- 
mène purement  mécanique,  bientôt,  dans  T immense  majorité 
des  cas,  les  éléments  qui  composent  le  centre  nerveux  spi- 
nal réagissent  à  leur  manière.  Au  niveau  du  point  comprimé, 
86  produisent  les  lésions  de  la  myélite  transverse  2>rtr  corn- 
pression^  tandis  que,  au-dessus  et  au-dessous  de  ce  point,  se 
développent,  suivant  les  lois  que  nous  avons  exposées,  les 
altérations  de  la  sclérose  fasciculée  secondaire^  laquelle 
occupe,  dans  le  premier  cas,  la  partie  médiane  des  cordons 
postérieurs  et,  dans  le  second  cas,  la  partie  la  plus  posté- 
rieure des  cordons  latéraux. 


II. 


Envisageons  donc  les  choses  telles  qu'elles  se  présentent 
dans  les  conditions  ordinaires  :  chemin  faisant  nous  relève- 
rons les  circonstances  exceptionnelles,  et,  pour  plus  de  clarté, 
prenons  pour  exemple  le  cas  le  plus  vulgaire,  celui  où  la 
lésion  siège  sur  un  point  quelconque  de  la  région  dorsale  de 
la  moelle  épinière. 

D  y  a  dès  maintenant  une  première  distinction  à  établir. 
Tantôt,  en  effet,  la  compression  affecte  toute  l'épaisseur  de  la 
moelle,  en  travers;  tantôt  elle  ne  porte  que  sur  une  des  moi- 
tiés latérales  du  cordon  nerveux.  C'est  le  premier  cas,  — 
Je  beaucoup  le  plus  fréquent  d'ailleurs,  —  qui  nous  o(»cupera 
tout  d'aijord. 

m. 

« 

Entn>ns  bien  dans  la  situation  que  nous  devons  examiner. 
Depuis  quelques  semaines,  quelquefois  depuis  plus 'longtemps 


eocoro,  les  symptômes  dits  extrhishques,  et  parmi 
douleurs  pseudo-névralgiques,  occupent  seuls  la  scène, 
l'hypothèse  où  nous  nous  sommes  plaet,  il  s'agit  uniquematt 
bien  entendu  de  lésions  organiques  primitivement  sitaées  en 
dehors  de  la  moelle,  ce  centre  nerveux  n'a  pas  encore  mani' 
Testé  sa  souffrance.  Quels  sont  les  symptômes  qui  vonl 
inaugurer  la  série  des  accidents  nouveaux?  Soiit-ce  let 
troubles  moteurs  ou  les  troubles  sensilifs?  Cet  ordre  de  suc- 
cession, Messieurs,  est  difficile  k  déterminer,  dans  l'étal  ac-, 
tuel  des  choses,  faute  d'observations  recueillies  dans  l'intea- 
tion  spéciale  d'élucider  ce  fait  particulier.  C'est  làd'ailleitn 
un  point  de  détail  assez  secondaire  pour  le  côté  pratiqae, 
mais  qui  toutel'ois,  pour  le  côté  théorique,  n'est  pas  bs 
quelque  intérêt. 

En  effet,  l'existfince,  à  titre  de  premier  symptâme, 
fourmillements,  de  picotements,  de  sensations  de  chaud  «t 
froid,  dans  les  membres  inférieurs,  indiquerait  nécessai 
ment,  d'après  la  théorie,  que,  dès  l'origioe,  les  conductean 
de  la  sensibilité,  c'est-à-dire  la  substance  grise,  ont  subi 
modification  pathologique  importante  ;  car  l'expérimenUtioii 
montre  que,  dans  les  conditions  normales,  la  substance  (fri» 
ne  provoque,  sous  l'influence  des  excitations,  aucune  eapèc* 
de  sensations.  En  revanche,  les  troubles  purement  moteurs, 
la  parésie  ou  la  paralysie  plus  ou  moins  complète  des  mem- 
bres inférieurs  sont  des  phénomènes  qui  pi'uvent  se  produi 
en  dehors  de  toute  modification  dans  les  prupriétés  des  iMr 
ments  de  la  moelle,  par  le  fait  de  la  seule  interccssioD 
nique  de  la  continuité  des  libres  nerveuses. 

Quoi  quil  en  soit,  Messieurs,  la  réalité  paraît  être  que 
tôt  les  troubles  moteurs  (parésie  des  membres  inférison), 
tantôt,  au  contraire,  les  troubles  sensitifr,  en  iiarticalier  \M 
Kensntions  rapportées  A  la  périphérie  et  indiquant  l'irrîtatits 
de  la  subiitance  grise  (picotements,  fourmillementa^ 


J 


TROUBLES  MOTEUBS  125 

ment  de  constriction,  douleurs   articulaires;  etc.),  ouvrent 
la  marche. 


IV. 


Les  troubles  moteurs,  en  tout  cas,  ne  tardent  pas  a  prédo- 
miner, dans  les  premiers  temps  du  moins,  sur  les  troubles . 
sensitifs.  A  part  les  quelques  phénomènes  subjectifs  que  nous 
mentionnions  tout  à  Theure,  la  transmission  des  impressions 
sensitives  s'effectue  longtemps  d'une  manière  physiologique 
alors  que  les  mouvements  sont  profondément  altérés  et  il 
est  même  rare  qu'elle  soit  jamais  complètement  interrompue 
ou  même  très  sérieusement  intéressée.  Il  semble  que,  placée 
au  centre,  la  substance  grise  soit  protégée  contre  les  causes 
d^initation  venues  de  la  périphérie.  C'est  là  une  particularité 
reconnue  depuis  longtemps  par  l'observation  clinique  et  qui 
établît  un  contraste  avec  ce  qui  a  lieu  dans  les  cas  de 
myélites  spontanées  ou  de  tumeurs  intra-spinales,  dans  les- 
quels ces  lésions  occupent  très  habituellement^  dès  leur  appa- 
rition, les  parties  centrales  de  la  moelle.  Arrêtons-nous  un 
instant  aux  troubles  de  la  motilitt. 

A.  Au  premier  degré,  il  s'agit  d'une  simple  parcs/Cj  mais 
celle-ci  se  transforme  bientôt  en  une  parai ijsîe  plus  ou  moins 
absolue,  ayecjfacchlité  des  membres,  en  d'autres  termes  sans 
rigidité  musculaire. 

Ce  phénomène,  en  rapport  avec  l'interruption  des  cordons 
blancs»  et  plus  spécialement  des  cordons  latéraux,  est  con- 
forme, vous  le  voyez,  aux  données  de  la  pathologie  expéri- 
mentale. 

B.  Au  bout  de  quelques  jours,  de  quelques  semaines,  phis 
tard  dans  certains  cas,  plus  tôt  dans  d  autres,  il  se  manifeste, 


I 

126  TRODBLaS  MOmUBS 

I 

dans  les  membres  paralysés,  des  secousses,  des  crampes,  uns  .■ 
rigidité  temporaire  des  masses  musculaires,  autant  de  87119- 
tomes  qui  relèvent  encore  de  la  lésion  des  cordons  latérauz, 
mais  qui  indiquent  déjà  qu'une  cause  d'excitation  a  élu  domi* 
cile  dans  ses  faisceaux.  Ce  sont  là,  en  somme,  les  premim;J 
symptômes  qu'on  puisse  rapporter  à  la  myélite  descendante 
des  cordons  latéraux. 

C.  Enfin  survient  la  contracture  permanente  de$  membret- 
qui  ne  manque  à  peu  près  jamais  d'exister  à  une  certaine 
époque  de  la  maladie  qui  paraft  devoir  être  rattachée,  éUa 
aussi,  à  la  lésion  scléreuse  que  présentent  les  cordons  lat^l 
raux  dans  le  segment  inférieur  de  la  moelle.  U  est  de  régto'] 
que  cette  contracture  impose  d'abord  pendant  quelque  temps 
aux  membres  paralysés  l'attitude  de  l'extension;  mais  tôt  01 
tard,  en  général^  survient  au  contraire,  l'attitude  de  la  flexiot' 
forcée. 

D.  A  cette  phase  de  la  maladie,  sous  l'action  combinée  de 
la  suppression  de  rinfluence  modératrice  du  cerveau  et  pro- 
bablement aussi  par  le  fait  de  Tirritation  dont  la  substance 
grise  a  son  tour  devient  le  siège,  les  propriétés  réflexes  s'exal- 
tent dans  le  segment  inférieur  de  la  moelle.  Alore  on  voit  les 
membres  paralysés  se  soulever  et  entrer  en  convulsion  aux 
moindres  attouchements  ou  encore  quand  le  malade  urine 
ou  va  à  la  selle. 

Je  n'insiste  pas  sur  ces  troubles  de  la  motilité  qui  sont 
aujourd'hui  de  connaissance  vulgaire.  Je  me  bornerai  à  voue 
faire  remarquer  que  Tintensité  de  la  contracture  permanente 
des  membres,  et  surtout  de  la  contracture  avec  flexion  est  en 
général  plus  prononcée  dans  la  myélite  par  compression  lente 
qu'elle  ne  Test  dans  la  myélite  spontanée. 

Il  en  est  de  même  de  l'exaltation  des  propriétés  réflexes  de 


TROUBLES  DE  LA  VESSIE  127 

la  moelle.  Il  ne  faudrait  pas  néanmoins  chercher  dans  cette 
difierenee,  dont  la  raison,  d'ailleurs,  nous  échappe  entière- 
ment,  un  caractère  diagnostic  absolu. 

E.  H  est  de  règle  aussi  dans  la  myélite  par  compression, 
lorsqu'il  s'agit  du  moins  de  la  région  dorsale  ^,  que  la  vessie 
conser>'e  en  grande  partie  Tintégrité  de  ses  fonctions  pendant 
un  laps  de  temps  relativement  considérable;  mais  des  troubles 
vésicaux  plus  ou  moins  accentués  peuvent  enfin  survenir. 
A  ce  sujet,  il  y  a  une  distinction  à  établir. 

Si  la  compression  siège  trop  haut,  vers  le  milieu  de  la  région 
dorsale,  par  exem])le,  on  observe,  en  général,  de  la  diffi- 
culté dans  rémission  des  urines.  Cette  difficulté  semble  due 
à  ce  que  les  muscles  qui  jouent  le  rôle  de  sphincters  restent 
dans  un  état  de  spasme  permanent.  La  volonté  ne  modifie 
pas  aisément  cette  contraction  permanente,  et  rémission 
involontaire  des  urines,  qui  se  produit  quelquefois,  en  pareil 
cas,  s'opère  par  regorgement  comme  on  Ta  dit. 

Au  contraire,  si  la  lésion  siège  très  bas,  vers  la  partie  supé- 
rieure de  la  région  lombaire,  il  peut  arriver  que  les  sphinc- 
ters soient  paralysés  d'une  manière  continue  et  les  urines 
s'écoulent  alors  involontairement.  Il  est  possible,  dans  une 
certaine  mesure,  de  se  rendre  compte  de  cette  diff<»rence,  au 
premier  abord  singulière,  si  l'on  se  reporte  à  la  théorie, 
fondée  sur  l'expérimentation,  émise  récemment  par  II.  iludge 
relativement  au  mode  d'action  du  système  nerveux  central 
>ur  les  fonctions  de  la  vessie*. 

En  réalité,  selon  il.  Budge,  il  n'existerait  pas  d'autre 
sphincter  de  la  vessie  que  les  muscles  uréthraux  (constric- 

1.  HolmoM.  —  A  Sifi,teiii  or  >^frfjery^  t.  111,  p.  Sô«.  —  Indusion  o/ tlu. 
»pinaf  C'orJ  in  Carien  of  the  Splnc. 

ï.  nudcre.  —  Zf^itsrhr.  /.  prat.  lltVk.  -VA'/,  p,  3  uivl  174.  —  l\ln:r  dia 
lUizb'jrLtit  dtr  Vui'dcri.ti  Uuckennuirfciatriin^''.  J*jli'"jcr\  Archiv  fiir  riit/àio- 
.'•>'/»e.  W.  II,  1».  511.) 


^^^^^  TirÉORIE   DE  EUDOB 

'urèthre  et  bulbo-caverneux).  Les  nerfs  qui  font 
t,  r  la  vessie  viendraient  des  pédoncules  cérébraux. 

1    ssariL  par  les  corps  restiformes,  ils  pourraient  être  suiris 
expérime  italeraent  dans  les  cordons  antérieurs  de  la  moollc 

~  jusqu'à  1  issue  des  S'-S"  paires  sacri5e3.  Les  nerfe  qui  tonc 
contracter  les  muscles  de  l'urèthre  suivent,  toujours  d'aprin 
M.  Budge,  à  peu  près  le  même  trajet  et  ils  offrent  ceci  de  parti- 
culier, qu'ils  sont  modifiés  dans  l'état  normal  par  une  inflaence 

'  réflexe,  qui  leur  est  communiquée  par  les  nerfs  centripètes 
j       provenant  de  la  vessie.  Use  produit  là,  en  conséquence,  unacle 
qui  a  pour  effet  de  déterm  contraction  permanenle  des 

I  muscles  uréthraux,  mais  i      peut  être  annihilé  même  [«r 

t  une  sorte  d'arrêt  que  commande  la  volonté. 

J  D'après  cela,  toute  lésion  qui  aura  pour  conséquence  d'in- 
terrompre dans  la  moelle,  jusqu'à  la  sortie  des  3%  4*  et  b'  paires 
sacrées,  le  cours  des  nerfs  qui  se  rendent  soit  à  la  vessie,  soit 
à  l'urèthre,  aurait  également  pour  résultat  do  laisser  subsis- 
ter l'acte  réflexe  qui  commande  l'occlusion  constante  liu 
sphincter;  c'est  pourquoi  les  lésions  de  la  moelle  cervicale  rt 
dorsale  produiraient  le  spasme  permanent  du  sphincter  vésical 
qu'on  observe  dans  certains  cas  de  compression  spinale.  !^, 
par  contre,  la  lésion  siège  plus  bas,  les  conditions  de  l'acte 
réflexe  dont  il  s'agit  ne  subsistent  plus,  le  sphincter  est  pars- 
lysé  d'une  façon  constante,  et  Turine  s'écoule  alors  inces- 
samment goutte  à  goutte,  l'action  des  muscles  de  la  vessie 
ne  rencontrant  plus  d'obstacles. 

Je  n'ignore  pas,  Messieurs,  que  la  théorie  de  M.  Budge  n'est 
pas,  tant  s'en  faut,  encore  classique,  et  les  faits  expérimentaux 
sur  lesquels  elle  s'appuie,  demandent  eux-mêmes  k  être  véri- 
fiés. J'ai  cru  devoir  néanmoins  l'exposer  brièvement  parce 
que,  èk  mon  avis,  elle  explique,  quant  à  présent,  mieux  que 
tonte  autre,  les  faits  révélés  par  l'observation  clinique. 


TROUBLES  DB  LA   SENSIBILITÉ  129 


V. 


Ainsi  que  je  vous  le  disais  tout  àrheure,  dans  la  paralysie 
par  compression,  la  sensibilité  ne  se  modifie  en  général  que 
très  tard,  d'une  manière  sérieuse^  à  moins  qu'il  ne  s'agisse 
d'une  lésion  qui^  primitivement,  aurait  occupé  les  parties 
centrales  de  la  moelle.  Quoi  qu'il  en  soit,  voici  l'exposé  de 
quelques  particularités  relatives  aux  troubles  de  la  transmis- 
sion des  impressions  sensitives,  lesquelles  se  manifestent  de 
préférence,  mais  non  pas  cependant  d'une  façon  exclusive, 
dans  les  paralysies  par  compression  spinale  ;  elles  ne  s'ob- 
servent, ainsi  que  vous  l'avez  dû  pressentir  d'après  ce  qui  a 
été  dit  plus  haut,  que  dans  les  cas  où  la  compression  est 
portée  à  un  haut  degré. 

En  premier  lieu,  je  signalerai  le  retard  dans  la  transmis- 
sion des  sensations j  phénomène  curieux  et  qui,  si  je  ne  me 
trompe,  a  été  pour  la  première  fois  relevé  par  il.  Cruveilhier^: 
il  peut,  ainsi  que  je  l'ai  une  fois  constaté,  se  passer  quelque- 
fois jusqu'à  trente  secondes  depuis  le  moment  où  l'impres- 
sion a  lieu  jusqu'à  celui  où  elle  est  perçue  par  le  malade. 

Je  dois  mentionner  ensuite  une  sorte  A'hyperesthésle  ou 
mieux  de  dysesthésie  par  suite  de  laquelle  les  moindres 
excitations,  telles  qu'un  léger  pincement,  l'application  d'un 
corps  froid,  donnent  naissance  à  une  sensation  très  pénible, 
toujours  la  même,  quelle  que  soit  la  nature  de  Texcitation 
et  dans  laquelle  domine^  d'après  les  récits  des  malades,  un 
sentiment  de  vibration.  Ces  vibrations,  toujours  d'après  ce 
que  rapportent  les  malades,  semblent  remonter  du  c^jté  de 
la  racine  du  membre  en  même  temps  qu'elles  descendent 


1.  Cniveilhier.  —  Anat.  patholoy'iq.^  liv.  XXXVIII,  p.   9.  —  M.   Scliiff. 
Ltftrfjruch  dtr  Phi/aiolotj.  des  Mciuchen,  1863-5*J,  p.  210. 

Chaiicot.  Œuvres  C(»uiiilitoi4,  t.  II.  0 


130  TsbUBUBS  DS  LA  SUMIBIUTA 

vers  son  extrémité.  Dans  la  plupart  des  cas,  cea  BensatioBS 
persistent  pendant  plusieurs  minutes,  parfois  on  quart  d'heim 
et  plus  encore,  après  la  cessation  de  la  cause  excitatrice  qd 
les  a  déterminées.  En  pareil  cas,  le  malade  éprouve  toi^onn 
une  grande  difficulté  à  désigner  exactement  le  lieu  où  l'exci- 
tation a  été  produite. 

Enfin,  il  n'est  pas  rare  que  Texcitation  portant  sur  m 
membre,  après  avoir  produit  les  phénomènes  qui  viemMit 
d*être  indiqués,  soit  suivie,  au  bout  de  quelque  tempa,  d'un 
sensation  analogue  qui  paraît  si^er  symétriquement  dans 
un  point  du  membre  opposé  correspondant  à  la  région  prinri- 
tivement  excitée.  Cela  rentre  dans  l'histoire  de  ce  qu'où 
désigne  sous  le  nom  de  sensations  associées. 

On  a  cherché,  vous  le  savez,  à  se  rendre  compte  aiiuî  ^ 
qu'il  suit  de  la  production  du  phénomène  en  question  :  Loif-  ; 
que  la  transmission  des  impressions  sensitives  dans  la  moeUs .; 
est  rendue  difficile  par  l'interruption  d'un  certain  nombEeda 

tubes  nerveux  (centripètes),  ces  impressions  seraient  trans- 
mises par  la  voie  des  cellules  ganglionnaires,  liées  entre  elles 
par  leurs  prolongements  jusqu'à  des  fibres  nerveuses  restées 
saines-,  ces  impressions  parvenues  au  centre  de  perception, 
par  cette  voie  anormale,  seraient  consécutivement,  suivant 
la  règle  commune,  rapportées  à  la  périphérie  de  ces  dernières 
fibres  nerveuses,  et  de  là  proviendrait  l'erreur  dans  la  loca- 
lisation. 

J'ai  cru,  Messieurs,  devoir  rappeler  ces  particularités, 
parce  que,  je  le  répète,  elles  s'observent  plus  communément, 
et  à  un  plus  haut  degré,  dans  la  paraplégie  par  compression 
que  dans  toute  autre  forme  de  paralysie  des  membres  infé- 
rieurs. Mais  il  nefiiudrait  pas,  cette  fois  encore,  chercher  là 
un  caractère  distincfif  absolu.  D'ailleurs,  ces  symptômes,  et 


TROUBLES  DE  LA   NUTRITION  131 

j'insiste  sur  cette  réserve,  ne  s'observent  guère,  dans    la 

paraplégie  déterminée  par  une  compression  lente  de  la  moelle 

('-pinière,  que  dans  le  cas  où  la  lésion  spinale  est  portée  au 

plus  haut  point. 

VI. 

A  moins  de  complications  inattendues,  la  nutrition  dans 
les  parties  paralysées  demeure  normale.  Ainsi  les  muscles 
conservent  pendant  de  longs  mois  leur  volume  et  leurs  pro- 
priétés électriques.  L'inactivité  prolongée  finit  toutefois  par 
amener  Témaciation  et  l'amoindrissement  do  la  contracti- 
lité  feradique  des  muscles  paralysés.  De  leur  côté,  le  tégu- 
ment externe,  la  vessie,  les  reins  ne  présentent,  durant  long- 
temps, aucune  modification  nutritive  appréciable.  Mais   la 
vitalité  de  ces  organes  paraît  rapidement  se  modifier  sous 
l'influence  de  certaines  complications.  Ainsi,  par  exemple, 
ilans  un  cas  que  j  ai  observé  de  paraplégie  consécutive  a  un 
maldePott,  l'ouverture  subite  d'un  abcès  dans  le  canal  rachi- 
dien  détermina  une  brusque  irritation  du  segment  inférieur 
de  La  moelle  bientôt  suivie  de  la  formation  rapide  d'escarres 
sacrées,  d'une  modification  de  la  contractilité  électrique  des 
masses  musculaires  qui,  peu  à  peu,  présentèrent  une  atrophie 
remarquable.  Les  urines  en  même  temps  deviennent  puru- 
lentes.   Les  accidents  survenant  dans  de  telles  conditions 
sont,  en  général,  promptement  mortels.  Du  reste,  sans  l'inter- 
vention apparente  d'une  cause  nouvelle,  d'une  complication 
quelconque,  ces  mêmes  accidents  peuvent  se  manifester  plus 
ou  moins  rapidement,  à  un  moment  donnt'»,  dans  h>  cours 
des  paraplt'gies  par  compression  et  amener  l'issue  fatale. 

VIL 

Jusqu'ici,  Messieurs,  nous  ne  nous  sommes  occupés  ([ue 
des  lésions  organiques  qui  interceptent  le  cours  des  fibres 


132  HÉMIPLÂaiE  ET  HÉMIPAKAPLÉaiB  SPINALES 

nerveuses  dans  la  moelle,  sur  un  point,  dans  toute  son  épais- 
seur. Je  veux  actuellement  appeler  votre  attention  sur  le  cas 
où  Tune  des  moitiés  latérales  de  ce  centre  est  seule  lésée  pur 
le  fait  de  la  compression. 

Il  importe  de  bien  spécifier  tout  d'abord  l'étendue  et  le 
mode  de  répartition  de  l'altération  que  nous  avons  en  vue. 
Nous  supposons  la  moitié  latérale  de  la  moelle  épinière  lésée 
dans  toute  son  épaisseur,  jusqu'à  la  ligne  médiane.  La  lésion 
doit  avoir,  par  conséquent,  interrompu  le  cours  des  fibre» 
des  cordons  postérieurs  et  antéro-latéraux  d'un  côté  et 
simultanément  aussi  les  parties  correspondantes  de  la  subs- 
tance grise  jusqu'à  la  ligne  médiane.  Dans  ces  conditioni 
spéciales,  et  dans  celles-là  seulement,  la  lésion  dont  nous 
étudions  les  eiTets  se  traduit  cliniquement  par  un  ensemble 
symptomatique  fort  remarquable  et  vraiment  caractéristique. 

On  peut  désigner  cet  ensemble  simplement  sous  le  nom 
d'hémijjlégle  spinale  avec  anesthtsie  crolséCy  quand  h 
lésion  dont  il  s'agit  occupe  un  point  de  la  région  cervicale. 
Si  c'est  au  contraire  un  point  de  la  réj^rion  dorsale  ou  lom- 
baire qui  est  altecté  de  cette  faron,  ce  n'est  plus  rhémiplégrie, 
mais  l»i(Mi  Vhcm/parajjfcfj/e  spinale  avec  oniMhvsit  croisit 
<iu'()n  observe.  Vous  allez  rec<jnnaître  bientôt,  Messieurs, la 
raison  de  ces  dénominations. 

VIII. 

Toute  lésion  hémilatérale  de  la  moelle,  (jui  ne  remplirait 
pas  les  conditions  expresses  que  je  viens  d'énuniérer,  ne  pro- 
duirait pas  Tensenible  symptomatiqu(»  sur  le(|ue]  je  veux  atti- 
rer votre  attention  ou  ne  le  produirait  tout  au  moins  que 
d'une  manière  imparfaite  ;  une  lois,  au  contraire,  ces  condi- 
tions remplies,  le  tableau  symptomatique  se  pn'sente  néces- 
sairement. La  connaissanceque  nous  enavons  est  de  datotouti» 


HÉMIPAUAPLÉOIE   SPINALE  133 

moderne.  C'est  un  des  résultats  les  plus  nets  et  les  plus  fruc- 
tueux qu'ait  fournis,  dans  ces  derniers  temps,  Tîntervention 
de  la  physiologie  expérimentale  dans  le  domaine  de  la  patho- 
logie spinale,  et  je  suis  heureux  de  dire  que  cet  impor- 
tant résultat  est  dû  tout  entier  aux  travaux  de  mon  ami, 
M.  le  professeur  Brown-Séquard. 

Ce  n'est  pas,  toutefois,  que  l'hémiplégie  et  Thémipara- 
plégie  spinales  aient  passé  inaperçues  jusqu'à  lui;  mais,  jus- 
qu'à M.  Brown-Séquard,  ce  n'était  là,  pensait-on,  qu'une 
réunion,  pour  ainsi  dire  fortuite  de  phénomènes  étranges, 
contradictoires,  inexplicables  au  point  de  vue  de  la  physio- 
logie régnante.  Aujourd'hui,  grâce  aux  travaux  de  M.  Brown- 
Séquard,  nous  connaissons,  en  grande  partie  du  moins,  la 
raison  des  phénomènes  qu'il  nous  est  possible  de  faire  re- 
monter, avec  précision,  jusqu'à  la  lésion  anatomique  qui  leur 
a  donné  naissance. 

Pendant  longtemps,  au  point  de  vue  clinique,  l'intérêt  a 
été  surtout  chirurgical,  car  la  section  hémilatérale  de  la  moelle 
capable  de  déterminer  l'hémiparaplégie  avec  ânes thcsie  croisée 
paraît  être  une  conséquence  fréquente  des  lésions  du  centre 
spinal  par  un  instrument  tranchant.  Cependant  le  médecin 
est  appelé  à  observer  parfois  cette  forme  symptomatique,  et, 
en  particulier,  lorsqu'il  s'agit  de  la  compression  spinale  occa- 
sionnée par  une  tumeur. 

Prenons  le  cas  d'une  tumeur  méningée,  comprimant  vers 
la  partie  moyenne  de  la  région  dorsale,  une  moitié  latérale 
de  la  moelle  épinière  et  supposons,  pour  nous  mieux  orienter, 
que  la  compression  porte,  par  exemple,  sur  le  côté  gauche  du 
cordon  nerveux,  ainsi  que  cela  avait  lieu  dans  un  fait  dont 
j'ai  rapporté  l'histoire  {Flg.  7  et  8)^  Voici  les  principaux 
phénomènes  qu'il  y  aurait  à  relever  en  pareille  circonstance. 

1.  Cbarcot.  —  ïlémiparapUgie  déterminée  par  une  tumeur  qui  comprimait 
la  wMftié  gaucke  de  la  moelle  éjnnière.  In  Archives  de  phi/niotoyie,  t.  II,  ]>.  2V), 


134  HÉUIF&RAPI^niE   BPIKALK 

Le  membre  infènevr  ducô(é(}aucliesGr,i\t  paralys<i,  pi 
eu  moins  cumplétcment,  quant  au  mouvement,  ainsi  que 


muscles  abdominaux  de  ce  même  côté.  Les  t<!-g'ument8,  j 
lespoints  correspondant  aux  parties  atteintes  de  paral^'sioÉ 

1869.  pi.  XIU.  —  Lu  lumeur  appliquée  «ur  la  tice  niitérieoro  d»  l>  b_ 
durwile  do  la  maellp,   qu'elle  cooiprimo  forteniont  d'avant  «u  aniiraW 

i;atiijLa  k  droiU',  eel  n^suz  réguliêrauiout  ovuïde.  8oa  grand  ai«  ti     ''~ 


!l7pf^8CUleii(,relativemeQtaux  parties  humolngues  du  côté 
apposé,  une  «Ic'vation  plus  ou  moins  prononcée  de  la  tem- 
p^-raturc,  cousûquence  de  la  paralysie  vaso-motrice.  Laseo- 
sîbilité,  sur  toute  l'étendue  de  ces  mêmes  points,  se  rencon- 
trerait normale  ou  même  notablement  exaltt^'C  au  niveau  du 
BÎèg»  d«  la  compression  spinale  et,  du  même  côté,  une  explo- 
nitioD  attântive  ferait  reconnaître  l'existence  d'une  zone  d'à- 
nesthùie,  dirigée  transversalement  et  formant  par  en  haut 
ialfmitâdes parties  paralysées  du  mouvement  et  dont  la  sen- 
SÎbilitiJ,  ainsi  qu'il  a  été  dit,  serait  exagérée  ou  normale. 

A  droite,  c'est-à-dire  du  côté  opposé  i  la  lésion  spinale,  le 
mouvement  serait  parfaitement  conservé  dans  le  membre  in- 
f^eur  et  les  muscles  de  l'abdomen  ;  mats,  par  contre,  la  sen- 
sibilité sur  ces  points  serait  obnubilée  ou  même  complète- 
ment éteinte  dans  tous  ses  modes.  Il  s'agirait  làd'une  véritable 
hémitineHthésie,  limitée  supérieurement  au  niveau  de  la  lésion 
spinale,  par  une  ligne  horizontale  bien  tranchée  et  en  dedans 
très  exactement  par  la  ligne  médiane. 

Vous  comprenez  aisément,  d'après  ce  qui  précède,  la  raison 
de  la  dénomination  :  héniiparapUgit  s/iinale  avec  anesdiésie 
croisa,  proposée  pour  désigner  l'ensemble  symptomatiquc 
dont  il  vient  d'être  question.  Si  la  compression  hémilatérale 
ao  Uea  de  aiéger  à  la  région  dorsale  do  la  moelle,  occupait 

fco•tltilI)élr(M  el  demi  envïrun  «t  con  aie  transversal  au  reTitiinèlre 
[j^.  7  et  8,  a.)  £Ii«  «si  située  à  cinij  centimètrea  au-de»eus  d'iino 
ira  qui  diviserait  eo  trarert  la  partie  lu  plus  large  àa  renflement 
EUa  eat  iogév  un  partie  daun  une  dâprsMÏoii  r{u'eUe  a'««t  creu»ée 
aux  dépens  da  la  moslie. (/^ij.  8,  b.)  Elle  n'est  pas  placée  eutctemeiit  surla 
VfTm  mMÎAno,  mais  bien  un  pL'u  à  gauche  da  siUon  médian  antérieur  qu'elle 
■  repuiMiii  fBTv  la  droile,  de  telle  surto  qu'elle  comprime  beaucoup  jilus  for- 
liwat  la  multié  fr»uche  que  la  moitié  droite.  En  uu  point,  la  campreMiou  de 
1»  BMiid^  EKuclia  lia  la  moella  e«[  piiuBsée  si  loin  que  les  deux  feuillets  de  la 
jàt-atlm  parniaRenl  âci'olés  l'un  à  l'autre  ;  au  contraire,  la  moitiù  druitu  du 
turdun  aul4aUaire  présenta  encore  dans  le*  poiuts  les  plus  fortomeut  coiii' 
IMiiiii».  c'mt-k-JUn  an  roûinige  du  ùllon  nédiftn,  nue  épaisseur  du  plus  do 
dMS  KOUmàtroa.  —  Voir  aussi  un  fait  publié  daus  r/t<  LajKtt  (1^'>  P-  *'^)t 


13(!  Bi»IIANESTIIËSIE  CROISÉE 

une  K'giun  plus  élevée,  la  partie  supérieure  du  reiiOemâï 
brachial,  par  exemple,  ce  sont  les  symptômes  de  VkémipI^ 
spina/e  proprement  dite  qu'on  aurait  alors  suus  lesyeiu 
Ici  encore,  on  observerait  une  hémianesthésie  croisée,  c'est-j 
dire  occupant  le  côté  du  corps  opposé  au  sièpe  de  la  lée 
spinale,  mais  l'insensibilité  ne  resterait  pas  burnée  au  memin 
inférieur  et  à  un  côté  de  l'abdomen,  elle  s'étendrait  de  ) 
même  côté  au  membre  supérieur,  au  tronc,  au  cou  même,  4 
telle  sorte  que  la  face  serait  peut-être  seule  respectée. 

Du  côté  correspondant  au  siège  de  la  lésion  spinale,  k  ( 
ralysie  motrice  occuperait  à  la  fois  le  membre  supérieur  et  11 
membre  inférieur,  lesquels  présenteraient  l'un  et  l'autre  u 
élévation  relative  de  la  température.  Le  tronc  et  les  i 
bres  de  ce  côté  auraient  conservé  leur  sensibilité  ou  se  i: 
treraient  hyperesthésiés.  La  zone  d'anestbésie  qui  formen 
la  limite  supérieure  de  ces  parties  serait  située  très  haut,  i 
occuperait,  par  exemple,  la  partie  supérieure  du  thorax  et  ^ 
l'épaule  et  même  le  cou. 

L'anesthésie,  répandue  comme  îl  vient  d'être  dit,  et  I 
mitée  exactement,  géométriquement,  pour  ainsi  dire,  à  ) 
ligne  médiane,  sur  presque  tout  un  côté  du  corps,  rappt 
H  quelques  égards,  l 'hémianesthésie  des  hystériques  ot  celfi 
qui  s'observe,  ainsi  que  nous  l'avons  fait  remarquer  ailleoi 
dans  certaines  lésions  en  foyer  de  l'encéphale'.  Mais,  mainte 
circonstances  peuvent  être  relevées  qui,  en  cas  de  I 
serviraient  à  la  distinction.  Ainsi,  dans  l'hystérie,  commed 
le  cas  d'une  lésion  encéphalique,  la  face  participerait  il  [ 
près  nécessairement  à  l'hémianesthésie,  ce  qui  n'aurait  ] 
lieu  dans  l'hémiplcgie  spinale.  De  plus,  les  troubles  mote 
concomitants —  parésie,  paralysie  avec  ou  sans  contractuil 
—  se  montreraient,  dans  ce  dernier  cas,  du  côté  opposé  i 
l'anesthésie,  tandis  qu'ils  occuperaient  le  même  câté  qol 

1.  Voyez  Cliarcot.  —  Ltioni  iur  le*  mal.  du  tijHhmt  ntntitx,  1. 1,  p^  SOOi.    j 


HÉMIANRSTHÉSIE   CROISÉE  137 

3— ci  chez  les  hystériques  et  chez  les  sujets  atteints  de  lé- 
is  or^niques  de  l'encéphale.  Je  ne  m'étendrai  pas  plus 
guement  au  sujet  de  ces  traits  distinctifs  qu'on  pourrait 
ornent  multiplier. 

ïe  ne  m'arrêterai  pas  non  plus  à  développer  Tinterpréta- 
»n  anatomique  et  physiologique  qui  a  été  donnée  des 
mptomes  de  l'hémiplégie  et  de  la  paraplégie  spinales.  Je 
e  puis  mieux  faire  à  cet  égard  que  de  vous  renvoyer  aux 
ivers  écrits  de  M.  Brown-Séquard  *  et  je  me  bornerai  aux 
marques  suivantes.  On  suppose  que  les  conducteurs  des 
inpressions  sensitives,  quels  qu'ils  soient,  après  avoir  suivi 
itas  chaque  moitié  latérale  de  la  moelle  épinière,  un  trajet 
irigé  de  dehors  en  dedans  et  d'arrière  en  avant,  sur  un  plan 
ligèrement  incliné  de  bas  en  haut,  viennent  s'entre-croiser 
■r  la  ligne  médiane.  Il  y  a  lieu  d'admettre,  en  outre,  que 
I»  faisceaux  qui,  après  l'entre-croisement,  remontent  vers 
l'encéphale,  ne  s  éloignent  pas  notablement  du  plan  médian 
intéro-postérieur  et  qu'ils  occupent  la  partie  centrale  de  la 
nbstance  grise  au  voisinage  de  la  commissure.  Voici  main- 
ienant  les  conséquences  qui  résulteront  d'une  telle  disposi- 
kn. 

La  lésion  hémilatérale  de  la  moelle  épinière  —  qu'il 
'apsse  d'une  plaie  déterminée  par  un  instrument  tranchant,. 
'un  foyer  de  myélite,  ou  d'une  tumeur,  peu  importe,  — 
ara  pour  effet  de  détruire  un  nombre  d'autant  plus  grand  de 
inducteurs  non  encore  entre-croisés,  qu'elle  sera  plus 
tendue  en  hauteur;  ainsi  se  produit  la  zone  d'anesthésie 
lus  ou  moins  haute  suivant  les  cas,  à  direction  transversale, 
ai  s'observe  au  niveau  de  la  lésion  et  du  m* me  côté  que 
îUe-ci. 


1.  ConiHilter  Brown-Séquard  :  Phijtiology  and  pathologi/  of  tk^  uervous 
yifem.  PUiladelpliia,  IrtCO;  —  Journal  de  la  plujsiolo'jlc^  etc.,  t.  IV,  1863, 
134;  —  The  Lancet,  18C9,  vol.  1. 


138  IIÉMLANI^STUÉSIE    CBUI6ÉK 

Au-dessous  de  la  lésion,  les  conducteurs  venant  de  ce  mètSt 
cûtéde  la  moelle  suivront  leur  trajet  jnsqu'iV  la  lig'ne  médiane 
et  s'y  entre-croiseront  avec  ceux  du  cûlû  "pposé,  ^tans  avoir 
subi  d'interruption  dans  leur  parcours.  C'est  pourquoi  iM 
parties  situées  au-dessous  de  la  zone  transverse  d'anc^h^e 
conservent  la  sensibilité  normale.  Elles  se  munirent  Iris 
souvent  même  notablement  hyperesthésiées.  Il  n'a  pas  encoK 
été  donné,  que  je  sache,  de  ce  dernier  phénomène,  une  expli- 
cation qui  soit  tout  à  fait  satisfaisante. 

Pour  ce  qui  est  des  conducteurs  des  impressions  sensilivo, 
venues  du  côté  de  la  moelle  opposé  à  celui  qu'occupe  la  lêma,  ' 
ils  ont  tous  à  traverser,  après  leur  entre-croisement,  le  foyts  • 
d'altération  pourvu  que  celui-ei  s'étende  réellement  jusqu'il 
la  ligne  médiane,  et  ils  subissent  tous,  par  conséquent,  dins  < 
cette  partie  de  leur  trajet,  une  interruption  plus  ou  moiM  ■ 
complète.  C'est  ainsi  que  se  produit  rhémianesthésiei^roisée- 

Quant  à  la  paralysie  motrice  qui  s'observe  au-dcs80U9  il<  I 
la  lésion  hémilatérale  de  la  moelle  et  du  même  côté  qu'ella,  * 
c'est  une  conséquence  facile  à  prévoir  de  l'interruption  subis  ' 
par  le  faisceau  latéral  correspondant,   les  libres  qui  cons- 
tituent ce  faisceau  ne  s'entre-croisant  nulle  pari  dans  U 
moelle  avec  des  fibres  homologues  du  cfité  opposé. 

J'avais  soin  de  vous  faire  remarquer  tout  à  l'heure  qn»  les  j 
faisceaux  —  en  supposant  que  ce  soit  véritablement  des' 
faisceaux  —  résultant  de  l'entre-croisementdes  eotidoctfiun 
des  impressions  sensitives  paraissent  ne  pas  s'éloifçner  nota^ 
blement  du  plan  médian  antéro-postérieur,  où  ils  occupool, 
de  chaque  cûté,  la  partie  centrale  de  la  substance  grise.  Il 
résulte  de  cette  disposition  qu'une  lésion  hémilatéralo  (te  It 
moelle,  même  assez  prononcée,  mais  qui,  ne  s'étendant  pu- 
rigoureusement  jusqu'à  la  ligrne  médiane,  épargiiaot  des 
faisceaux  dont  il  s'agit,  n'aurait  pas  pour  effet  de  détenaiatf  ' 
l'hémianesthésie  croisée.  Une  telle  lésion  produirait,  suivanl 


LÉSIONS  SEC'OKOAtKES  131) 

;Ib  cas,  l'hémiplég'ie  oa  i'hémipanplég'ie  spinales,  mais  sfins 
sncKthôsie  croisûe.  Vdiis  rencontrerez  dans  la  pratique  d'assez, 
mnnbreux  exemples  de  ce  genre. 

J'ai  routu  me  restreindre,  Messieurs,  a  vous  indiquer  d'il  ne 
naoîèrG  très  suminaire  les  traits  les  plus  saillants  de  l'en- 
•emblesjTnptomatique  qui  révèle  l'existence  de  lésions  hémi- 

Kles  de  la  moelle  épimère.  Je  ne  pais  me  dispenser 
dant  d'ajouter  à  ce  qui  précède  quelques  détails  complé- 
Ijîres.  Rarement  les  lésions  dont  il  est  question  restent 
aïs  confinées  dans  leurs  limites  originelles.  Tôt  ou  tard, 
ne  projKig^ent,  soit  par  en  haut,  soit  par  en  bas,  soit 
dus  les  deux  directions  à  la  fois,  à  une  certaine  distance,  en 
dïhorB  da  fnyer  primitif.  Il  est  presque  de  règle,  par  exemple, 
■p'au-dcssous  de  la  lésion  transverse  hémîlatérale,  et  du 
némerôl^  que  celle-ci,  le  faisceau  latéral  soit  a  un  moment 
dwmé  atteint  dans  toute  son  étendue  en  hauteur,  suivant  la 
lui  du  développement  des  scléroses  fasciculées  descendantes. 
Ko  pareil  cas,  la  contracture 'permanente  ne  tarderait  pas  à 
Hnirajouter  à  la  paralysie  déterminée  dans  les  membres  par 
blÂsicin  spinale  primitive  :  d'autres  fois,  l'Irritation  semble 
H  propager,  eu  outre,  également  au-dessous  dt^-  la  lésion  en 
piver  et  du  même  côté  dans  la  corne  antérieure  de  la  subs- 
(anec  grise.  Alors,  les  membres,  paralysés  déjà  et  contrac- 
VtréKf  offriraient,  en  plus,  une  atrophie  plus  ou  moins  pro- 
des  masses  musculaires.  Enfin,  vraisemblablement 
en  rapport  avec  l'Hltération  consécutive  de  divers  pcjints  non 
rnroro  délerminéfl  de  la  substance  grise,  on  peut  voir  les 
kyinpl'>mi'S  d'hémipl^ie  spinale  se  compliquer  de  divers 
autres  tronbles  tropbiques,  tels  que  arthropathies,  escarres 
faMiéres  ou  sacrd-cs,  etc. 

fTen  08t  assez,  jo  l'espère,  Messieurs,  pour  vous  faire  re- 
«Miunltre  l'inlérèt   qui,  à  notre  point  do  vue,   s'atlache  A 


140  DÉMIPAltAPLÉtilB  ■:   CAirSSB 

l'étude  de  l'hémiplégie  spinale.  Je  ne  saurais  trop  le  répéter, 
cet  ensemble  symptomatique  ne  se  produit  pas  seulement, 
comme  on  a  pu  le  penser  pendant  un  temps,  en  conséquence 
de  lésions  traumatiques  de  la  moelle  épinière.  Je  l'ai  pour 
mon  compte  observé,  soua  la  forme  bien  dessinée  d'hémipara- 
plégie  avec  anesthésîe  croisée,  dans  cinq  cas.  Dans  trois  de 
ces  cas,  il  s'agissait  d'une  myélite  scléreuse  traneverse;  dans 
un  quatrième  d'une  néuplasîe  întra-spinale';  dans  le  cin- 
quième enfin,  déjà  mentionné  plus  haut,  une  tumeur,  primi- 
tivement développée  à  la  face  interne  de  la  dure-mère,  avait, 
à  un  moment  donné,  en  s'étendant  dans  le  sens  antén>- 
postérieur,  déterminé  sur  un  point  de  la  région  dorsale,  une 
compression  i  peu  près  exactement  limitée  à  une  moitié  la- 
térale de  la  moelle  épinière. 


1.  Gbsrcot  ei  Gomh»u\t.  —  Notrmr  unrafdtlttioiudùtfMintitiUteniirm 
ntrvtai  obt«rvéft  cA«  unP  /cmmt  »j/pAi7i(îguï.  Id  Architu  dt  ph^Mt^*, 
1873,  p.  173. 


HUITIÈME   LEÇON 

De  la  Compression  lente  de  la  moelle  épinière.  — 
Paraplégie  cervicale.  —  Symptômes  particuliers. 
—  Pouls  lent  permanent. 


S<miiAiBX.  —  De  la  paraplégie  cervicale.  —  Compression  des  nerfs  des  extré- 
mités sQpérieores.  —  Lésions  de  la  moelle  épinière  au  cou  ;  leur  mode  d'ac- 
tion dans  la  production  de  la  paraplégie  cervicale.  —  Distinction  entre  la 
paraplégie  cervicale  due  à  la  compression  des  nerfs  périphériques  et  celle 
qui  dépend  d^one  lésion  de  la  moelle.  —  Altération  des  cellules  nerveuses 
motrices  et  tumeurs  de  la  moelle,  cause  d*une  troisième  forme  de  la  para- 
plégie cervicale. 

De  quelques  symptômes  particuliers  de  la  compression  lente  de  la  moelle 
cervicale.  —  Troubles  oculo-pupillaires.  —  Toux  et  dyspnée.  —  Vomisse- 
ments à  retour  fréquent.  —  Gêne  de  la  déglutition.  —  Hoquet.  —  Trou- 
bles fonctionnels  de  la  vessie.  —  Attaques  d'épilepsie. 

Du  pouls  lent  permanent.  —  Ralentissement  temporaire  du  pouls  dans 
Ut  fractures  des  vertèbres  du  cou.  —  Pouls  lent  permanent  lié  à  certaines 
affections  organiques  du  cœur  (rétrécissement  aortique,  dégénérescence 
graisseuse  du  tissu  cardiaque,  dépôts  ôbrineux).  —  Insuftisance  des  lésions 
cardiaques,  dans  certains  cas,  pour  expliquer  le  pouls  lent.  —  Accidents 
liés  au  pouls  lent  permanent  :  Syncope,  état  apoplectiforme,  accès  cou- 
vulsifs.  —  Dans  certains  cas  le  point  de  départ  du  pouls  lent  permanent 
doit  être  recherché  dans  la  moelle  cervicale  ou  dans  le  bulbe.  —  Cas  du 
D'Haiberton. 

Mort  subite  ])ar  rupture  du  ligament   transverse  do  Tapophyse   odon- 

toîde. 

Symptômes  qui  accompagnent  les  lésions  du  rendement  lombaire  et  de 
la  queue  de  cheval. 


Messieurs, 

Je  terminerai  cette  série  d'études  relatives  a  la  compres- 
sion spinale  lente,  en  appelant  votre  attention  sur  certaines 


HIPARAPI.£(iIB  OBSTICALB 


particularités  qui  s'observent  quelqueluis  dans  les  cas  où  la 
I  lésion,  qui  délermine  les  phénoméDes  de  compression,  affecte 
L  la  région  cervico-brachiale  de  la  moelle  épinière. 


I. 


Noua  noua  occuperons,  en  premier  lieu,  d'une  forme  sin- 
gulière de  paralysie  qu'on  peut  rencontrer  en  pareil  cas  et 
que  nous  vous  proposerons  de  désigner,  à  l'exemple  dû 
M.  Oull,  sous  1.1  dénomination,  assurément  très  pratiiiue, 
1^  de  pampléijie  cervicale*.  La  paralysie  occupe  alors,  soii  uu 
seul  des  membres  supérieurs,  soit  les  deuv  membres  sufhv 
rieurs  i  la  fois,  exclusivement  ou  tout  nu  moins  d'une- façuo 
pn'dominante.  —  Les  membres  abdominaux  sont  souvcal 
affectt-s  à  leur  tour,  par  la  suite,  mais  généralement  iV  nn 
degré  relativement  moindre.  II  n't-st  pas  très  rare  de  reu- 
coutrer  cette  forme  de  paralysie  dans  le  mal  de  Potl  cervi<al. 

Y  «)  II  peut  arriver,  et  il  arrive,  en  effet,  assez  fréquemmenl 
dans  cette  variété  du  mal  de  Pott,  ijuc  les  nerfs  des  exlréuiiu-s 
supérieures  soient  comprimés,  tantôt  au  niveau  destrousde 
conjugaison,  tantôt  dans  leur  passage  à  travers  la  dure-mère 
épaissie  par  le  fait  de  la  pachy méningite  casseuse.  Cette  com- 
pression, portée  à  un  certain  degré,  aura  nécessiii rement,  liil 
ou  tard,  pour  résultat,  une  paralysie  portant,  suivant  le  ta.", 
soit  sur  un  seul  de  ces  membres  isolément,  paralysie  toute 
périphérique  et  qui  se  traduira  à  peu  prés.  Messieurs,  par 
l'ensemble  des  symptômes  suivants  : 

A  l'origine,  une  douleur  vive  occuperait  le  trajet  des 
troncs  nerveux  comprimés  et  irrités;  il  pourra  s'y  joindre 
une  hyperesthésie  plus  ou  moins  prononcée  des  téguments, 
des  troubles  vaso-moteurs  variés,  diverses  éruptions  cuta- 


I.  Ctrvkal  Faraplrgia,  i 


n  Uo'p.  Jlcport;  I.  IV,  18Sd,  p.  iOT. 


PÂRAPLÉQIB  CERVICALE  143 

nées  vésiculeuses  et  huileuses,  etc.,  en  un  mot  toute  la  série 
des  phénomènes  que  nous  avons  naguère  appris  a  connaître 
à  propos  des  pseudo-névralgies  et  sur  lesquels,  par  consé- 
quent, il  n'est  pas  nécessaire  de  revenir.  L'impuissance 
motrice  ne  tarderait  pas  à  survenir,  et  les  muscles  des 
membres  paralysés  présenteraient  hientôt  une  atrophie  plus 
ou  moins  accusée,  accompagnée  ordinairement  d'une  dimi- 
nution plus  ou  moins  accentuée  de  la  contractilité  faradique 
par  le  progrès  du  mal,  Thyperesthésie  ferait  place  à  une 
anesthésie  souvent  très  profonde.  Enfin,  il  y  aurait  lieu  de 
relever  l'existence,  dans  les  membres  privés  du  mouvement, 
d'un  amoindrissement  et  même  de  la  suppression  totale  des 
actes  réflexes*. 

6)  La  compression  subie  par  les  filets  nerveux  qui  don- 
nent naissance  au'plexus  brachial  n'est  pas,  tant  s'en  faut, 
la  seule  cause  organique  capable  de  produire  la  paraplégie 
cervicale  ;  celle-ci  peut  se  montrer  encore  en  conséquence  de 
lésions  qui  portent  leur  action  sur  la  moelle  épinière  elle-même. 

S'il  est  vrai  qu'une  compression  très  accentuée,  poussée  au 
point,  par  exemple,  de  déterminer  un  aplatissement  prononcé 
de  la  moelle,  a  pour  effet  nécessaire,  lorsqu'elle  s'exerce  sur 
la  région  cervico-brachiale,  de  paralyser  les  quatre  membres, 
Tobservation  démontre,  d'un  autre  côté,  qu'une  pression 
moins  forte,  s'exerçant  sur  cette  même  ré^j^ion,  peut  dans 
de  certaines  conditions,  avoir  pour  résultat  d'occasionner 
une  paralysie  motrice  limitée,  au  moins  pendant  quelque 
temps,  aux  deux  membres  supérieurs  ou  même  à  l'un  de  ces 
membres. 

1.  Sur  la  parapléfjie  cervicale  par  compremon  des  tronct  nervenj.,  loii- 
Kultez  :  Brodii*.  —  Injuries  of  ihe  npinaf  Cord.  In  Medico-rhi ru rf/irtt/ 
Tramaet.,  1KJ7,  t.  XX*  p.  131;'—  Marshall  Hall.  \\\  Medi.:.-cUir.  Tran'aact.j 
1839,  "t.  XXIIl,  p.  216;  —  Niomoyor.  Speciell  PathuL,  t.  II,  p.  îVJS;  — 
M.  Roseuthal.—  Comtntr»  Jahresh,,  1866,  2'  Bd.,  1  Abtli.  p.  45  ot  Xe.rnn- 
krankh. —  Bonodikt.  Elektrothcrap.,  t.  II.  p.  310.  —  J.-A.  Miclwiiid.  Sur 
la  méningite  et  sur  la  myélite  dans  le  mal  vertébral,  rari»,  1871,  p.  56. 


Pour  se  rendre  compte  anatomiciuementet  phygiologitiue-  I 
ment  de  ce  phénomène,  mis  en  relief  p;ir  l'observation  cli-  I 
nique,  on  a  proposé  d'admettre  que  les  conducteur!*  pour  les  ! 
incitations  motrices  volontaires  des  membres  thoraciquas  i 
occupent,  dans  les  cordons  antérieurs  de  la  moelle  cervici 
un  plan  plus  superlicicl  que  celui  qu'occupent  les  condd 
leurs  d>?s  mûmeN  Incitations  pour  les  membres  infôrioan 
suit  naturellement  do  là  que  les  deux  ordres  de  condiu 
peuvent  être  lésés  isolément,  séparément'. 

Quelle  que  soit  la  valeur  de  cette  interprétation,  uaf 
saurait,  Messieurs,  je  le  répète,  mettre  en  doute  l'exîst 
de  la  forme  de  paralysie  des  membres  supérieurs  sur  la<]Ut 
j'appelle  votre  attention.  Voici  d'ailleurs  l'indication  f 
maire  des  traits  particuliers  sous  lesquels  elle  se  préstmlil 
qui  permettent  de  la  distinguer  des  paralysies  cervicales  lim 
i  la  compression  périphérique  des  nerfs.  —  Dans  cellW 
vous  le  savez,  l'impuissance  motrice  est  préeé-dée  et» 
pagnée  de  douleurs  vives  (pseudo-névralgies),  suh-ie  ti 
tard  d'anesthésie  :  il  s'y  ajoute  une  atrophie  plus  ou  l 
marquée  et  plus  ou  moins  rapide  des  masses  muscalad 
avec  diminution  de  la  réaction  faradique.  Les  actes  r 
dans  les  membres  paralysés  sont  amoindris  et  supprimés 

La  paraplégie  cervicale  par  compression  spinale  bdh 
postérieure  se  présenterait  au  contraire  avec  des  cars 
tout  autres.  Ici  les  muscles  conservent  i>endant  fort  l 
temps  leur  volume  ainsi  que  leurs  propriétés  électriqi 
sensibilité  des  membres  paralysés  peut  n'être  pas  uot 
ment  modifiée  ;  enOn,  non  seulement  les  phénomènes  xiOi 
persistent  dans  ces  membres,  mais  encore  ils  s'y  mond 
quelquefois  manifestement  exaltés.  Cette  circonstance] 

1.  Consulter  :  IlTowD-Séqii&iil.  —  Journal  da  la  phytiolagit,  «le^  1 
1BC6,  p.  i:iïi,  631  et  osa.  —  Euletihurg.  —  Jr'inetiolinttlen  Ktrr—^ 
Uedin,  IST),  ]<.  HT». 


PARAPLÉaiB  CERVICALE  145 

suffirait  à  elle  seule  pour  démontrer  que  la  lésion  ne  porte 
pas  sur  le  trajet  périphérique  des  nerfs,  se  trouve  mise  en 
relief  déjà  dans  une  observation  recueillie  par  M.  Budd  et 
qui  fait  partie  d'un  mémoire  très  intéressant  dont  la  publica- 
tion remonte  à  Tannée  1839  *.  Il  s'agit,  dans  ce  cas,  d'une 
jeune  fille  scrofuleuse,  atteinte  de  carie  des  vertèbres  cervi- 
cales et  chez  laquelle  se  développa  consécutivement  un  abcès 
rétropharjngien.  Pendant  deux  ans  environ  la  paralysie 
s'était  montrée  limitée  aux  membres  supérieurs;  elle  envahit 
par  la  suite  le  membre  inférieur  droit.  Sous  Tinâuence  de 
diverses  excitations,  ainsi  que  pendant  l'acte  de  la  micturi- 
tion  et  de  la  défécation,  des  mouvements  involontaires  plus 
ou  moins  énergiques  survenaient  dans  ce  membre,  et  aussi 
parfois,  bien  que  toujours  à  un  degré  moins  prononcé,  dans 
le  membre  supérieur  du  même  côté. 

Un  feit  rapporté  par  le  D'  Radclifle  doit  être  rapproché, 
a  certains  égards,  de  celui  du  D^  Budd  ^ 

c)  Il  est  encore,  Messieurs,  un  autre  mode  suivant  lequel 
une  altération  de  la  région  cervico-brachiale  de  la  moelle 
épinière  pourrait  déterminer  une  paralysie  motrice  bornée 
aux  membres  supérieurs.  Vous  n'ignorez  pas  que,  dans  cer- 
tains cas  de  paralysie  infantile  spinale,  la  ijaraplégle  cervi- 
cale s'observe  lorsque  la  lésion  systématique  des  cornes 
antérieures  de  la  substance  grise  est  limitée,  dans  une  cer- 
taine étendue  en  hauteur,  au  renflement  brachial.  Les  mem- 

1.  Paiholo'jy  ofihe  spinal  Cord,  In  Med,-chir.  Transad.j  1>*39,  t.  XXXII, 

p.  141. 

9.  Uncasy  recueilli  à  la  clinique  d'Oppolzer  par  M.  Scliott,  et  un  autre  cas 
obfenré  par  MM.  Vof^el  et  Dittmar  sont  aussi  des  exemples  de  compression 
lente  «*eser^ant  sur  la  partie  antérieure  do  la  répfion  cervicale  de  la  moello 
é|»ijiière,  et  ayant  déterminé  une  paralysie  motrice  limitée  aux  membres  siip»'-- 
rieon.  Cc!t  deux  faits  ont  été  sifi^ialés  dans  un  intéresi^ant  travail  de  M.  £mil 
RoUe.  KrankheiU  Eracheinungen  in  Folge  von  Compression  der  oherster 
DmaUtUckê  ihê  JUlcJcenviarcks.  In  Wiener  med,  Wochenachr . ,  n°' 24,  25, 
1SG4  et  OaiiêtalVs  Jalircêb,,  1865,  t.  III,  p.  30. 

CbaH'.ot.  Œarrc8  complvtct,  t.  II.  10 


146  PAOAPLÉQIE  CEBVICALE 

bres  paralysés  présentent  alors,  dès  l'orig'ine,  une  RuccidJ 
extrême,  résultat  de  la  perte  de  la  tonicité  des  muscles;  lea 
actes  réSexes  sont  plus  ou  moins  complètement  abolis  ;  les 
muBcIes  atrophiés  ne  répondent  plus  aux  excitations  faraiji- 
ques.  La  sensibilité  n'est,  dans  la  règle,  en  rien  modifiée. 

Une  myélite  aiguë,  partielle,  de  même  siège,  produirait  à 
peu  de  chose  prés  les  même  effets*  et  l'on  peut  en  dire  autant 
d'une  tumeur  qui,  primitivement  développée  vers  le  centre 
de  la  moelle  cervicale,  s'étendrait  principalement  en  avant  de 
manière  à  affecter  surtout  la  substance  grise  des  cornes  anté- 
rieures. Seulement,  dans  ce  dernier  cas,  en  raison  de  l'évo- 
lution relativement  lente  de  la  lésion  et  de  son  extension,  pour 
ainsi  dire  tatale  à  un  instant  donné,  soit  aux  faisceaux  blanot, 
Boit  aux  régions  postérieures  de  la  substance  grise,  l'aspoct 
des  symptiTimes  se  montrerait  nécessairement  plus  ou  moins 
profondément  modifié.  Quoi  qu'il  en  soit,  on  pourrait  citer 
quelques  exemples  où  une  tumeur  intra-spinale  cervicale» 
déterminé  dans  les  membres  supérieurs  une  paralysie  se  rap- 
prochant, a  beaucoup  d'égards,  du  type  infantile.  A  ce  pn»- 
pos  je  me  bornerai  à  signaler  une  observation  recueillie  par 
M.  GuU  et  où  il  s'agit  d'un  enfant  de  8  mois  chez  lequel  un 
tubercule  solitaire  s'était  développé  à  la  partie  inférieure  do 
renflement  cervical,  au  niveau  de  l'origine  des  G'  et  î'  nflri* 
cervicaux,  La  paralysie  envahit  d'abord  graduellement  k 
membre  supérieur  droit;  puis,  au  bout  de  quinze  jours,  allf 
s'était  étendue  au  membre  supérieur  gauche.  Doux  mois  sprès 
le  début  des  premiers  symptômes,  les  membres  paralysa», 
profondément  amaigris,  pendaient  flasques  et  inertes  de  du- 
que  cùté  du  corps.  Les  membres  abdominaux  étaient  faibltfi 
mais  le  petit  malade  pouvait  tes  mouvoir  voloutAJrement.I' 
mort  survint  environ  six  mois  après  l'invasion  de  la  paralyne- 

1.  OlUvier  [d'Angort),  t.  U,  p.  3W,  3*  édilion. 


5TMPT0UBS   PARTICULIBKS  147 

Jusqu'au  deniier  moment  les  mouvements  volontaires  [lersis- 
lèrent  à  on  certain  degré  dans  les  membres  inférieurs'. 

Je  tie  m'étendrni  pas  plus  longuement  ici  sur  cette  der- 
nière %'3riété  de  paralysie  cervicale  d'origine  spinale;  elle- 
sera  ailleurs  l'objet  d'une  étude  approfondie. 


ip 

l*sïëme 


n. 


Je  me  propose  actuellement  de  vous  présenter  quelques 
remarques  relatives  à  un  certain  nombre  de  sjmptùmes  qui 
86  manifestent  pariais,  en  conséquence  de»  lésions  par  com- 
pnasioD  soit  de  la  région  cervicale,  soit  de  la  partie  supé- 
rieare  de  la  région  dorsale  de  la  moelle.  Les  symptômes  en 
ipiesUon  méritent  d'autant  mieux  de  nous  arrêter  que,  d'un 
eHé,  ils  ont  été  jusqu'ici,  pour  la  plupart  du  moins,  peu 
remarqués,  et  que,  d'un  autre  côté,  ils  peuvent  exister,  durant 
plusieurs  semaines,  ou  plus  longtemps  encore,  à  l'état  d'iso- 
lement, c'est-à-dire  indépendants  de  toute  paralysie  motrice 
desmembres,  constituant  pour  ainsi  dire,  pendant  ce  temps, 
laseulo  révélation  clinique  de  l'afTection  spinale. 

a)  Vous  n'ignorez  pas  que  des  troubles  oculo-puplllaires 
plus  ou  moins  accusés  se  produisent  assez  fréquemment  par 
le  (ait  des  lésions  traumatîques  portant  sur  la  moelle  cervicale 
mt  BOT  la  moelle  dorsale  supérieure.  C'est  tantôt  la  dilatation 
{myptûspastica),  taaiot  au  contraire,  et  plus  souvent,  ta 
cootnctton  pupillaire  (7nyosîs  paralytica)  qu'on  observe  en 
pareil  cas;  elles  occupent  tantôt  un  seul  œil,  tantôt  les  deux 
jeax  i  la  fuis.  On  peut  voir,  sur  un  même  œil,  les  deux 
ordree  de  phénomènes  se  succéder  et  alors  la    dilatation 

.Oay'*   Hotpilal  JltporU.  IWâ,  p.  a06,iMUexuu-  Voir  miBsi  Im  cas  iv 
"    (I8&0,  p.   lâl),   oii  il   s'agit    vrjùsemblBbleuieiit    d'an 


I  tS  TItODBLRft  OCL'LO-Ptn'ILI.AmiUl 

spasmodique  précède  la  contraction  paralytique'.  Ce  sonfl 
aujourd'hui  des  faits  de  coauaissance  ^nilgaire*.  Mais  ce  qnO 
l'on  sait  moins  peut-être  c'est  que  la  mydriase,  résultant 
d'une  irritation  permanente  delart'gion  cilio-spinale,  déter- 
minée par  une  cause  traumatique,  peut  subsister,  d'une  ma- 
nière continue,  pendant  plusieurs  semaines,  sans  adjonction 
de  paralysie  des  membres,  ainsi  que  le  démontre  une  obser- 
vation recueillie  par  M.  Rosonthal  et  sur  laquelle  jercvicndrai 
toutk  l'iieure. 

Ces  mêmes  moditîcntions  de  l'orifipe  pupillaire  peuvent  te 
montrer  liées  aux  lésions  par  compression  des  régions  supé- 
rieures de  la  moelle.  M.  Ogie  les  a  signalées  dans  plusieurs 
cas  de  mal  de  Pott  cervical.  Dans  un  cas  du  même  genre, 
publié  par  M.  A.  Eulenburg*,  la  pupille  droite  resta  très 
manilestement  dilatée  pendant  quatre  semaines,  aprè»  quoi 
elle  reprit  progressivement  ses  dimensions  normales.  L'affec- 
tion osseuse,  chez  ce  malade,  paraissait  occuper  la  dernîcre 
vertèbre  cervicale  et  les  trois  premières  dorsales.  Un  fait 
recueilli  par  M.  K.  Rollet,  à  la  clinique  d'Oppolzer*,  est,  dans  ,| 
l'espèce,  particulièrement  intéressant,  parce  qu'il  monti 
dilatation  des  deux  pupilles,  accompagnée  d'un  certain  d 
de  protrusion  des  bulbes  oculaires,  précédant  quelque  t 
le  développement  de  la  paralysie  motrice  dans  les  membres 
inférieurs.  Il  s'agissait,  dans  ce  cas,  d'une  tubercitiosÉ  occu- 
pant IfS  3"  et  4*  vertèbres  dorsales  et  ayant  déterminé  par 
compression  un  ramollissement  des  cordons  antérieurs  dans 
la  région  correspondante  de  la  moelle  épinièrc.  Il  serait  facile, 
sans  doute,  de  multiplier  ces  exemples. 

1.  Oehrard,  —  Ctntralhlall,  ISte,  p.  10. 

2.  h6\X'Ut.  —  Mim.  dt  la  Soeiitt  dt  Biolojie,  186.1,  p.  106.  —  Bsurtn- — 
Dtë  Iroubiri  fonetionnol*  du  grand  aympathiqve  obtervii  datu  le*  ptaUt  ii 
la  moellt  cemûale.  In  Ardi.  gin.dtmld.,  «jpt.  l8G9,p.S8&2  9T.  —  A.EnlM- 
biu^  iind  P.  GaCtmann.  —  PatKotogie  du  St/mpatlûeiu,   Berliu,  1S73,  f-  L 

3.  A.  Enlanburg.  —  Gr^iwalder  ined,  BcitrSgt,  1864,  pp.  81,  88, 

4.  Loc.cit.  In  CaJUlalfi  Jal\rub.,  IBM,  t.  111,  p.  90. 


un  lail 

st,  dans  j 
ontqS| 

r3| 


TOnX,    DYSPKËS  14!) 

5  Je  signalerai  en  second  lieu  tout  spi^cialement  iatoicx  et 
tyjpn^gui,  dans  la  comprcssiou  des  régions  supérieures 
i'ia  moelle  ^pinière,  peuvent  exister  à  titre  de  sjnipti'iines 
wlés,  longtemps  avant  l'apparition  de  la  paraplégie.  Cora- 
bint^s  avec  les  douleurs  névralgii^ues  qui,  en  pareil  cas,  occu- 
pent naturellement  les  parties  supérieures  du  thorax,  ces 
K^inplâmes  ont  quelquefois  reproduit,  jusqu'au  point  de 
rendre  la  méprise  facile,  les  apparences  de  la  phtisie  corn- 
mcnt.'ante,  c'est  là  une  circonstance  que  le  sens  pratique  de 
il.  Gull  n'a  pas  manqué  de  mettre  convenablement  en  relief, 
et,  à  ce  propos,  il  cite  une  observation  qu'il  me  paraît  utile 
de  vous  faire  connaître  au  moins  sommairement. 

Le  fait  est  relatif  à  un  boulanger,  Agé  de  trente  ans,  qui, 
depuis  deux  mois  environ,  lors  de  son  entrée  ù  Guji's 
Hospital,  se  plaignait  de  toux  et  de  dyspnée  accompagnées 
de  douleurs  dans  la  partie  supérieure  du  dos  ainsi  que  dans 
l'épaule  droite,  de  transpirations  fréquentes,  d'un  certain  degré 
d'amaigrissement  et  enfin  de  prostration  des  forces.  Quatre 
jours  après  l'admission,  il  se  trouva  tout  A  coup  dans  l'impos- 
sibilité de  rendre  ses  urines  volontairement  et  quinze  jours 
plus  tard  les  genoux  devinrent  douloureux  (artbropathies 
«pilule»?)  en  même  temps  que  s'exaspérait  la  douleur  thora- 
dqne;  puis  le  mouvement  commen(,'a  A  s'affaiblir  dans  les 
membres  inférieurs.  La  paralysie  motrice  s'accusa  aussi  pro- 
gressivL'ment  dans  ces  membres  \  bientôt  elle  se  montra  com- 
plète, alisulue.  La  sensibilité  était  de  son  côté  naturellement 
Amoindrie  dans  les  membres  paralysés  et  dans  toute  la  partie 
iaférieure  dn  tronc,  jusqu'au  niveau  de  la  3'  côte.  Une  vaste 
ewarro  s'étant  déclarée  à  la  région  sacrée  le  malade  succomba, 
émois  environ  aprùs  le  début  des  premiers  accidents.  La 
B  épiniére,  i  l'autopsie,  fut  trouvée  ramollie  dans  l'éten- 
M'OD  pouce  environ  et  dans  toute  son  épaisseur,  à  la  hau- 
e  la  promiire  vertèbre  dorsale.  Une  tumeur,  du  volume 


d'une  noisette,  était  appendue  à  la  face  interne  de  la  dure-i 
elle  avait  déterminé  la  compression  de  la  moelle,  d'avant  i 
arriére,  au  niveau  du  point  ramolli.  Les  lobes  inférieurs  des 
deux  poumons  présentaient  des  lésions  d'une  pnetunonîe 
récente;  nulle  part,  dans  cg9  organes,  il  n'existait  de  t 
d'une  lésion  ancienne'. 

Des  8ympti5mes  fort  analog'ues,  sous  tous  les  rapporta,^ 
ceux  qui  viennent  d'être  mentionnés,  se  retrouvent  dans  une 
observation  appartenant  égalemÊnt  à  M.  Gull,  mais  où  l'affec- 
tion spinale  n'était  pas  le  résultat  de  la  compression;  e 
consistait  en  une  influration  qui  occupait  le  renflement  c 
vical'. 

c)  Des  troubles  gastriques  variés  et,  en  particulier,  i 
vmnîssementsàretotCTs/rtiguents,  doivent  figureraussi  p 
les  phénomènes  qui  se  lient  quelquefois  aux  première  eflj 
de  la  compression  spinale  cervicale.  Ce  symptôme  s'e 
tré  très  accentué  dans  un  cas  où  il  s'agissait  d'une  tumeoffl 
tra-spinale  (probablement  un  gliôrae)  qui  occupait  lap 
centrale  de  la  moelle,  dans  la  moitié  inférieure  du  rentlem 
cervical'.  II  existait  aussi  chez  le  petit  malade  cité  plus  bai 
et  qui  présentait  un  tubercule  solitaire  développé  dans! 
même  région  de  la  moelle.  Il  convient  de  mettre  ces  troubj 
digestifs  en  parallèle  avec  les  crises  gastriques  de  l'at 
locomotrice  progressive  et  de  la  paralysie  générale  spin 
mais  il  importe  surtout,  au  point  de  vue  de  la  physïolod 
pathologique,  de  faire  remarquer  que  des  vomissements  t 
tenaces,  très  persistants,  sont,  en  dehors  de  toute  commoll 
cérébrale,  un  symptôme  immédiat  assez  fréquemment  li^  a 


1.  W.  Gull.  —  Ouy't  HoipUal  RcporU,  3*  a 
S.  Ufime  reoueîl,  obs.  ivt,  p.  1B5. 
i.  Gnll,  Idc.  etc.,  t.  n,  p.  IM,  eue  xr. 
*.  Oull,  Uk.  cit.,  t.  IV.  p.  S06,  cftw  »xxn. 
b.  V(ûr  p.  36. 


..  n,  iRse,  obp.  I,  p.  M 


aïNE   DB  LA   UÊOLirriTlON,    HOQUET,   ETC.  151 

ips  s[>iaales  occasionnées  par  une  fracture  des  vertèbres 

:alcs.  Le  fait  se  trouve  mentinnné  déjà,  à  la  vérité,  en 

iant,  par  Brodie  ;  mais  il  est  mis  décidément  en  lumière 

l'intérciisante  statistique  de  M.  Gurlt,  laquelle  repose 
^'analyse  de  30IJ  ca^  de  fracture  des  vert  èbres  cervicales 

renues  dans  diverses  régions'. 

I  Vnegêne  de  la  rîéijlutitîon,  plus  ou  moins  prononcée  et 
■ou  moins  persistante,  le  hoquet,  peuvent  être  rapprochés 
roubles  gastriques  dont  il  vient  d'être  question.  Ils  sur- 
nent  dans  les  mêmes  circonstances  et  se  montrent,  dans 
pins  casdi?  compression  de  la  moelle  cervicale,  quelquefois 
Bavant  l'apparition  de  la  paralysie  des  membres*.  On  peut 
e  autant  des  troubles  fonctionnels  de  la  vessie  et  du  rec- 
f  et  ce  dernier  fait  contraste  remarquablement  avec  ce 
^CHis  avons  appris  relativement  à  la  façon  dont  se  corn- 
ait ces  organes  lorsque  la  compression  porte  sur  la  moelle 
lie.  C'est  l;i  un  point  qu'il  n'est  pas  sans  intérêt  de  faire 
ïrtir. 

ije  ne  ferai  que  mentionner  les  attaques  d'êpHepsie  qui 
mifestent  quelquefois  d'une  manière  périodique  c  hez  les 
B  atteints  de  lésionsspînales  par  compression.  Contraîre- 
Bice  qu'auraient  pu  faire  supposer  les  elTets  bien  connus 
Ktions  d'une  moitié  de  la  moelle  épinîère  chez  certains 
X,  l'épilepsie  parait  être,  chez  l'homme,  un  résultat 
ttivement  assez  rare  des  lésions  spinales.  Pourtant 
a  aisément  réunir  une  dizaine  de  cas  de  ce  genre  dont 


t.  Goril.  —  Hatuib.  der  Lthre  von  dtr  KnochenLrHehta,  9  lli.  I.  Uef. 

f.  n.  Uuu  lin  cnt  du  Brodia  la  liquide  Tomî  présentait  uni)  volorMion 
I.  La  auiinlirsiM  muitui'Dse  de  l'estomic  était  imrMinéQ  do  tnclia* 
Mli)U«a,  et  la  i^avlté  de  i'urg&tie  éUU  reoipllo  d'un  liquide  semlilabls 
u«  dit  calv,  <iiui*  un  des  cas  rapportés  par  Guilt  (n*  !Î&]. 

"),  tac.  <»f..  IT,  xïi. 


152  FOITLS   LENT,    PKACTUUES  OU  KAailâ 

la  moitié  environ  est  relative  k  des  lésions  de  la  luoolle  cervi- 
cale détermiiK-es  par  la  compression. 

Le  pliia  remarquable  de  ces  faits  est  incontestablement 
celui  qui  a  été  publié  en  1862,  dans  la  Gazelle  des  hôpitaux, 
par  M.  Duménil  (de  Rouen) '.Vous  ne  confondrez  pas  ces  con- 
vulsions générales,  de  cause  spinale,  arec  l'ensemble  sympto- 
matique  décrit  par  M.  Brown-Séquard  sous  le  nom  d'éjtilepslR 
spinale  et  sur  lequel  noua  avons  plusieurs  fois  dt^à  appelé  A 
votre  attention  dans  le  cours  de  ces  leçons'.  Les  convulsions 
toniques  ou  cloniques  sont,  dans  ce  dernier  cas,  vous  le  savez, 
limitées  aux  parties  situées  au-dessous  de  la  lésion  de  la  moelle 
épiniére. 

/)  Un  des  faits  les  plus  intéressants,  mais  aussi,  si  je  ne  J 
m'abuse,  les  moins  remarqués  de  la  symptomatologie  des 
lésions  spinales  i-ervicales,  c'est,  sans  contredit,  le  raUntisse- 
ment  permanent  du  pouls  que  l'on  observe  quelquefois  en 
conséquence  de  ces  lésions. 

L'observation  chirurgicale  a  depuis  longtemps  reconnu  que  1 
les  fractures  des  vertèbres  cervicales  ont  assez  souvent  pouril 
effet  de  donner  lieu  à  un  ralentissement  remarquable  des  bat-* 
tements  du  cœur.  Telles  sont  en  particulier  les  fractures  intd* 
ressant  les  5*  et  G'  vertèbres  du  cou.  M.  Hutchtnson  a  \'U,  ei^ 
pareil  cas,  le  pouls,  —  qui  toujours  alors,  suivant  lui,  resttfl 

1.  Â.  Duoiëuil.  hc.  eîL,  p.  178.  —  Voir  aiusi  les  obeervatiuiis  de  OeddinKif 
da  Baltimore  (Bronn-SéquNFd,  Journal  de  la  phytlolagie,  I.  VI,  p.  SSS;<tbw 
VobBtor  {Mediai-chiriirffiml  Trantael.,  2*  série,  t.  VUI);  île  Geiidrin ( UUhrÏM» 
<l'Ai>)ror9,  t.  n,  p.  bits  et  630);  de  Charcot  et  Buncbard  {Houainri,  Det  iigé^M 
niratiotu  necondaire-i  dt  la  mùtlif.  ipiiâire,  eitrait  des  ArùhivtM  gtairmfS 
de,  m^eeint,  ISGS,  p.  3â);  dsni  ce  dernier  r»a  U  com|>res3lon  portait  (dultt 
sur  Ib  bullie. 

Pour  l'épitepaie  liée  aux  lâiioDH  des  régions  dorrale  et  lombaire  de  UmMUirS 
épinière,  oun.'ulier  :  I^udet  rJrcfti'eM  ila  in^Jgciiic,  lHC3,t.  1,  p.  i6Q);DiU7ierj* 
d'Ânger»,  3<  ëdit.  1837,  t.  II,  p.  aïO]  ;  Rillet  et  BariheK  (t.  lU,  p.  &B9,  1t>>Qu| 
Midiaud  {Sur  la  méntngUe  et  la  tn^Hle, Paria,  lS71,p.  60);  Bro'n-u-SAtlu" 
(AMMn.'h«  on  Epileptij,  p.  11);  Westphal  {Âràiiw»  de  Ptjieliiatrie,  t 
p.  M,  I»6B);  Olliviar,  d'Angem  (t.  n,  p.  310). 

S.  Cbarcot.  —  Levons  tiir  lu  viatailUf  dn  njilhit  ntrveux,  t.  I,  p.  SIS,  Sltil 


POULS  LENT,  FRACTURES  DU  RACBIS  153 

régulier,  contrairement  à  ce  qui  aurait  lieu  s'il  s'agissait  de  la 
commotion  cérébrale,  —  ne  plus  battre  que  48  fois  à  la  mi- 
nute'. Suivant  M.  Gurlt,  dont  je  vous  ai  recommandé  déjà  la 
statistique  importante,  les  battements  peuvent  même  des- 
cendre jusqu'à  36,  à  20.  Les  fractures  de  la  première  dorsale 
paraissent  être  susceptibles  elles-mêmes  d'amener  le  ralentis- 
sement des  pulsations*.  Bien  entendu  toute  intervention  de  la 
commotion  cérébrale  se  trouve  écartée  dans  ses  observations. 
Dans  la  règle,  le  ralentissement  du  pouls,  lié  aux  fractures  de 
la  région  cervicale,  est  un  phénomène  essentiellement  tran- 
sitoire et  bientôt  il  fait  place  à  une  accélération  très  prononcée 
et  presque  toujours  de  mauvais  augure. 

Il  arrive  cependant  parfois  qu'il  persiste,  à  titre  de  symp- 
tôme permanent,  pendant  plusieurs  semaines.  Je  reviens  à  ce 
propos  sur  le  cas  du  docteur  Rosenthal  (de  Vienne)  que  j'ai 
mentionné  plus  haut  :  Un  enfant  de  15  ans  reçut  un  coup  qui 
le  frappa  dans  la  région  de  la  6*^  vertèbre  cervicale.  Les  symp- 
tômes d  une  commotion  cérébrale  légère  et  tout  à  fait  transi- 
toire se  manifestèrent  aussitôt,  accompagnés  d'une  hémiplé- 
gie du  côté  droit  qui,  elle-même,  ne  dura  pas  plus  de  vingt- 
quatre  heures.  Néanmoins  pendant  les  quatre  semaines  qui 
suivirent  l'accident,  en  outre  de  la  dilatation  pupillaire  déjà 
signalée,  on  remarqua  que  le  chiffre  des  battements  du 
cœur  restait,  d'une  façon  permanente,  très  notablement 
abaissé.  Les  pulsations  oscillaient  entre  5G  et  48  par  minute. 
Le  malade  guérit  complètement. 

Ce  cas,  très  remarquable  incontestablement,  ne  rend-il  pas 
déjà  très  vraisemblable,  que  le  phénomène  du  j^ouls  lent 
permanent  pourra,  dans  de  certaines  circonstances,  s'ob- 

1.  Hatchinsoii.  —  On  fraciwrts  of  the  Spine,  In  Lomlon  lloip.  Reporh^ 
1866,  t.  lU,  p.  366. 

2.  Ourlt,  ùc,  ciL,  p.  50,  obB.  61  empruntée  à  Huhhes  {Dublin  Uotfp.lhp.^ 
t.  II,  1815,  p.  145)  et  obs.  xxix,  rapportée  par  Tyrrel  (London  mcd,  and  Fhij^» 
Journal^  t.  LXI,  new  série,  vol.  VI,  1829,  p.  232). 


154  POULS   LKNT,    LfisiONS  SI-INALES  IBBITATITI 

server  avec  toutes  se»  conséquences,  à  la  suite 
îrritatives  de  la  moelle  cervicale,  en  dehors  même  de  t«>iite 
înllueiice  traumatique ? 

J'ai  dît  «  avec  toutes  ses  conséquences  »,  parce  qu'en  réa- 
lité, ainsi  que  vous  allez  lo  reconnaître  dans  un  instant,  le 
pouls  lent  permanent  n'est  pas,  tant  s'en  faut,  un  phénomèw 
indiffét-ent,  pour  peu  qu'il  soit  très  accentué. 

En  dehors  des  lésions  traumatiques  de  la  moelle  cervkal« 
ou  du  bulbe  rachîdien,  le  pouls  lent,  dans  l'opinion  des  au- 
teurs, peu  nombreux  d'ailleurs,  qui  l'ont  étudié,  ne  s'obser- 
verait que  comme  une  conséquence  de  certaines  maladlM 
organiques  du  cœur  :  le  rétrécissement  aortique,  la  dégéné- 
rescence graisseuse  des  muscles  ventriculaires  ',  la  présence 
de  dépôts  fibrineux  {fiifarctusf)  dans  ces  mêmes  muscles*.  J« 
suis  bien  loin  de  vouloir  nier  que  le  phénomène  du  pouls  lent 
puisse  reconnaître,  en  effet,  pour  point  de  départ  une  lésion 
organique  du  coeur.  Maia  je  dois  déclarer  que  trois  fois  j'ai 
observé  ce  phénomène  persistant,  sous  une  forme  très  accen- 
tuée (20,30  pulsationspar  minute),  à  l'état  permanent,  [Msndaol 
plusieurs  années,  chez  des  vieillards  de  cet  hospice,  et  qot 
dans  ces  trois  cas,  après  vérificaliou  anatomique  attentive,  I* 
cœur  a  été  trouvé  soit  tout  A  fait  sain,  soit  ne  présentant  qm 
des  altérations  véritablement  banales,  surtout  k  cette  époque 
de  la  vie'\  J'ai  été  conduit  par  là  à  me  demander  si,  toat  ai 
moins  dans  ces  cas  où  les  lésions  cardiaques  font  défout,  la 

1.  W.  Stokeg.  —  Obtervatio*»  on  nonte  catu  of  pcrvmnenUi/  Slow  M"*-. 
{Dublin  i^aarlerly  Journal  of  medic.  Seieact,  Angost.  I.  146-  —  TVsWfc 
maladitt  du  eitur  et  de  l'aorle,  tmd.  par  U  D'  Seu&c,  |>p.  ISâ,  S3,  SM,  tU. 
33T.  —  R.  guaia.  —  Medko-chir.  TrantacUonf,  I.  XXJUll. 

'i.  Ogie.  —  t'ibfitutUi  maiMU  depaaiUd  ïii  the  Êutitlatfe  i>/tA«  htarT*  WtBil 
Hemarkahie  Slotentta  ofthe  ptUe;  Epiltptic  StUiiret.  {Pathologieal  ■'^MÏriJb 
188S,  p.  80.) 

3.  ùt  cueiir  ue  préHentuit,  a  l'aiiKultation  et  k  la  percusHon, 

d'itltâratiuu  dnnH  iincos  tr^iatrireoaaat  do/wui*  lenf  |>emuin<nt .- ., 

«/ncopfile»  ut  é|iîleptiqnes,  [iiibliâ  par  H,  A.  Rctnroaa,  dniui  l'Union  Wriirttk 
(  l"  inar»  1870,  ii-  25,  p.  .fSl  ) 


POITLS  LENT   PËRMASENT  165 

organique  du  ralentissement  des  batlementa  artériels 
[oû  serait  pas  dans  la  moelle  cervicale  ou  dans  le  bulbe  rachi- 
idîen,  plutôt  <)ue  dans  le  cœur.  A  la  véritt',  les  recherches 
|»natomiquos,  que  j'ai  entreprises  à  cet  égard,  sont  restées 
jusqu'ici  sans  rûsultat  définitif.  Mais  il  importe  de  remarquer 
qa'elles  datent  d'une  «.-poque  où  nos  moyens  d'exploration,  en 
ce  qui  cuDCcrne  les  centres  nerveux,  étaient  beaucoup  moins 
[poissants  qu'ils  ne  te  sont  devenus  aujourd'hui. 

SijMcssieurs,  j'insiste  sur  le  pouls  lent  permanent  considéré 
ma  ses  relations  possibles  avec  les  lésions  spinales  ou  t^ul- 
boires,  c'est  non  seulement  parce  qu'il  s'agit  là  d'un  phéno- 
le  dont  l'interprétation  intéresse  au  plus  haut  de^é  la 
physiologie  pathologique,  mais  encore  parce  que,  très  habi- 
tDetlement,  il  s'y  surajoute,  ainsi  que  je  te  laissais  pressentir 
toittâ  llieure,  des  accidents  graves  capables  de  déterminer 
npidement  ta  mort. 

Voici  d'ailleurs  en  quoi  ces  accidents  consistent.  Ils  sur- 
,viennent  jar  accès,  se  répétant  régulièrement  à  des  époques 
,|fliisou  moins  éloignées  :  tantôt  ils  se  présentent  avec  tous  les 
do  la  syncope;  tantôt  ils  participent  à  la  fois,  quant 
•ympti^mes,  de  la  syncope  et  de  l'état  apoplectique;  il  est 
n  des  cas,  dans  lesquels  il  s'y  adjoint  des  mouvements 
jpUqitîfonnes,  surtout  marqués  à  la  face,  avec  changement 
di  coloration  du  visage,  écume  à  la  bouche,  etc.  Le  pouls 
qni,  daos  l'intervalle  des  crises,  bat  en  moyenne,  30,  40  fois 
|ar  minute,  se  ralentit  encore  pendant  l'accès,  jusqu'.^  des- 
«endre  à  '*0,  ou  même  à  15  pulsations.  Il  s'arrête  même 
BUmeotaiiément,  quelquefois  complètement.  Toujours  l'état 
qnieopal  ou\'re  la  scène;  l'état  apoplectique  avec  sommeil 
allrtorcus  snrvient  ensuite,  au  moment  où  le  pouls,  un  ins- 
Ftipprim--,  reparatt,  et  où  la  pâleur  des  traits  fait  place 
:cur  du  viaago.  C'est  dans  ces  mêmes  conditionsque 
'ent  parfois  les  convulsions  épileptiformes. 


156 


ACCIOEKTB  COSBÉCUTire 


L'ensemble  syraptomatique  reste  invariable,  l^Iessieuni, 
ainsi  que  le  démontrent  mes  trois  observations,  soit  qu'il  y 
ait  des  lésions  organiques  du  coeur  bien  et  dûment  consta- 
tées, soit  alors  que  ces  lésions  n'existent  pas.  Quelle  est  ànot 
l'origrine  du  ralentissement  du  pouls  et  des  accidents  qui  b'v 
surajoutent  dans  les  cas  du  dernier  genre  ?  Je  suis  très  port* 
à  croire,  je  le  répète,  qu'elle  doit  être  cherchée  dans  la  moelle 
épintère  ou  dans  le  bulbe,  En  l'absence  d'observations  per- 
sonnelles propres  à  décider  la  question,  je  puis  étayt-r  mon 
hypothèse  non  seulement  sur  ce  qui  a  été  dit  tout  à  l'heure 
des  eflets  produits  par  l'irritation  traumatique  des  r^gkail 
supérieures  de  la  moelle,  mais  encore  sur  la  cunnaissaDW 
d'un  fait  particulier  extrêmement  remarquable  et  qui,  jn»- 
qu'ici,  est  resté  dans  l'ombre,  je  ne  sais  trop  pounjuoi. 

Ce  fait  appartient  au  D' Halberton,  qui  l'a  publié  dans  les 
Tranxactîom  médîco-cJiirurf/icales  de  Londres,  pourl*(44'. 
Il  concerne  un  gentleman  âgé  de  ()4  ans  qui,  dans  une  partie 
de  chasse,  fit  une  chute  sur  la  tête  et  perdit  connaissance nn 
instant.  Il  dut  rester  plusieurs  semaines  au  lit,  se  plaignant 
d'une  douleur  vive  au  cou  et  d'une  gêne  manjaée  dans  ka 
mouvements  de  la  tête.  Cette  gêne  persista  longtemii»;  cupa- 
dant  durant  les  deux  années  qui  suivirL>nt  l'accident,  et 
gentleman  put  se  livrer  tant  bien  que  mal  à  la  plupart  de  au 
occupations  favorites.  Ce  n'est  qu'au  bout  de  ces  deux  annto 
que  survint  la  première  crise  syncopale  {a/aintingflt\ 
l'on  reconnut  à  cette  occasion,  pour  la  première  fois, 
pouls  était  ralenti  d'une  manière  permanente.  Pen« 
cours  des  deux  ou  trois  années  qui  suivirent,  I«9  ai 
reproduisirent  et  se  rapprochèrent  de  plus  en  p!08,  en 
temps  qu'ils  devenaient  plus  longs.  Le  plus  souvent,  di 

1.  T. H.  H.ilberton.  — .J  ctuc  ofilow  puUt  ufit\  faS^Ug  fiU,  hAMJ 
came  on  lii^o  ysari  a/ter  an  îiytiry  of  ihe  neek,  J^m  a  /atl,  [M 
7^-411».,».  XXIV.  LooJon,  1814.) 


LÉSIONS  SPINALES  ET   BULBAIRES  157 

crises,  Tétat  syncopal  faisait  place  bientôt  aux  phénomùnes 
apoplectiformes  et  épileptiformes  dont  je  vous  entretenais  il 
y  a  un  instant.  Le  pouls  qui,  dans  les  conditions  ordinaires, 
était  en  moyenne  à  33,  tombait  à  20,  à  15  même  aux 
approches  de  Taccès,  et  il  cessait  momentanément  de  battre 
lorsque  celui-ci  avait  éclaté. 

La  mort  survint  dans  une  de  ces  crises,  et  voici  ce  que 
Tautopsie,  laite  par  Lister,  permit  de  constater.  La  partie  supé- 
rieure du  canal  spinal  et  le  trou  occipital  étaient  considérable- 
ment rétrécis  dans  le  diamètre  antéro-postérieur-,  à  peine  ce 
dernier  pouvait-il  admettre  le  petit  doigt.  La  dure-mère  et  le 
ligament  qui  recouvre  la  partie  postérieure  du  corps  de  Taxis, 
étaient  très  épaissis.  L'atlas  avait  conservé  sa  situation  nor- 
male, mais  les  articulations  qui  l'unissent  à  roccipital  avaient 
subi  Tankylose  osseuse,  de  manière  à  ne  permettre  aucun 
mouvement.  Lu  moelle  allongée  était  très  petite  et  d'une 
consistance  très  ferme.  Le  cœur  était  volumineux,  les  parois 
ventriculaires  plutôt  minces,  mais  il  ne  présentait  d'ailleurs, 
a  part  un  certain  degré  d'épaississement  de  l'endocarde  dans 
plusieurs  cavités,  aucune  altération  digne  d'être  notée. 

L'auteur  n'hésite  pas  à  rattacher  tous  les  symptômes  relevés 
dans  son  intéressante  observation  —  pouls  lent  permanent, 
crises  syncopales  suivies  de  symptômes  apoploctifu raies  et 
épileptiformes^  —  aux  effets  de  la  compression  que  la  moelle 
cervicale  et  le  bulbe  avaient  dû  subir  en  conséquence  du 
rétrécissement  que  présentaient  la  partie  supérieure  du  canal 
vertébral  ainsi  que  le  trou  occipital.  Je  m'associe  sans  ré- 
serve à  son  opinion*. 

1.  Le  ponlê  lent  permanent  avec  attaque»  syncopales,  npoplocti formes  et 
épileptiformes,  s'observe  quelquefois  à  titre  d'accident  censée utifii  la  diphtérie. 
11  y  a  lieu  de  croire,  d'après  ce  (pii  précède,  que  ces  symptômes  qu'on  s'efforce 
toaiours  de  ratUichor  soit  à  uue  altération  des  ]»arois  veutriculairos,  soit  à  la 
formation  do  caillots  dans  les  cavités  cardiaques,  relèvent,  d.ms  certains  cas 
aa  moins,  d'une  lésion  siégeant  djins  le  bulbe  ou  dans  la  moelle  corvicale 
BUpérienre;  c'est  là  une  thèse  que  je  me  réserve  de  développer  par  la  suite. 


158  LÉSIONS  bV    UEKPLBUEhT  LOUllUKK 

C'est  ici  le  lieu  de  vous  remettre  en  mémoire  l'accîdpot 
terrible  qui  se  produit  assez  fréquemment  dans  le  mal  de  Poil 
cervical  :  je  veux  parler  de  la  rupture  du  lig:ament  transverw 
qui  maintient  l'apophyse  odontoïde  sur  l'axis,  et  de  la  liua= 
tion  de  l'apophyse  qui  en  n^ulte.  L'histoire  des  eflets  dft 
compression  brusque  de  la  moelle  cervicale  et  du  bulbe,  ^ 
survient  alors,  ne  prête  pas  à  de  longs  développements  d 
criptife;  c'est  la  mort  subite,  la  mort  «  sans  phrase»' 
passez-moi  le  mot  —  qui  s'ensuit.  Cet  accident,  je  lo  répèt 
est  loin  d'être  rare.  M.  Ogie,  à  lui  seul,  a  rassemblé  quatre  ( 
cinq  faits  de  ce  genre,  recueillis  dans  sa  pratique  d'hôpîul'. 

m. 


Pour  en  finir  avec  ce  qui  a  trait  ^  l'histoire  de  la  ci 
sion  spinale  lente,  il  me  reste  à  vous  dire  quelque»  m 
relativement  aux  symptômes  particuliers  qui  s'ubaerv< 
lorsque  la  lésion  porte  sur  le  renflement  lombaire  ou  eooi 
sur  la  queue  de  cheval.  Je  serai  bref  sur  ce  point,  parce  qi 
n'a  pas  encore  été,  que  je  sache,  l'objet  d'études  cliDiques  su 
sautes.  Les  seuls  faits  à  relever  pour  le  cas  où  il  s'agirait  dVi 
altération  profonde,  occupant  le  renflement  lombaire  di 
toute  ré  tendue  de  sa  portion  inférieure  jusqu'au  ^/uïnwmi 
nale,  sont  ;  la  llaccidilê  que  présenteraient  les  membre» 
lysés,  l'inertie  très  accentuée  du  sphincter  anal  et  vésici 
l'obnubilatioii  ou  même  la  suppression  des  actes  réflexes*. 

Consulter  à  ce  Biyat  :  MJllner  Itury.  BrilUk  vied.  Journal.  Julj,  UM{ 
R,  ThompMQ.  Mtd.  Timu.  Janvier  IBGO;  —  Eisenhinaii.  DU  Urtatkt  i 
diphlUrachtv.  Lahmangen.  IDeutlcIu  Klimk.  Jatj-  1S61,  d-  39,  p.  SOS}; 
CireenLoir.  Clin,  Soe.  of  LoiuUm.  (The  Lancet,  M»j  4,  1812,  p.  616.) 

1.  Ogla.  —  FaViolçg.  Soeitty,  1863,  pi  17. 

2.  llrown-Séquard.  —  Dioantutif:  et  traUtmtnt  du  jtrinciiialtt  /o. 

liaralytie  da  numbru  inférieur:  PnHa,  1SG4,  p.  73.  —  W.  Ogle.  —  i'WU 
■Soeieljf,  1863,  t.  IV.  Ffacturt  of  tht  lail  donal  vtrlebra  i  ""    " 
(Ac  tpiaal  nuirreu'. 


LÉSIOXB  DU  KfiNFLEUENT  LOMUAUtB  15i) 

la  lésion  siûgoait  d'un  seul  cûté  du  renllement,  soît  à  di'oite, 
vl  par  exemple  au  niveau  de  la  3'  paire  sacrée,  s' étendant  un 
peu  au-<lessuâ  et  au-dessous  de  ce  point,  on  observerait  les 
phénomènes  suivants  :  paralysie  des  mouvements  ii  droite 
n'occupant  ^'uère  que  la  jambe  et  le  pied  ;  conservation  de  la 
«ensibilitt^  de  ce  côté,  dans  les  parties  paralysées  ;  aiiesthésîe 
complète  ou  à  peu  prés,  des  parties  correspondantes  du  coté 
gauche,  avec  conservation  du  mouvement  volontaire.  De 
plus/îl  y  aurait^  et  c'est  lace  qui  permettrait  de  différencier 
K  tas  de  ceux  où  la  lésion  bémilatérale  siège  plus  baut  dans 
limoelle  —  perte  delà  sensibilité  dans  diverses  parties  des 
Jeux  côtés  du  tronc  et  aux  membres  inférieurs,  surtout  :i 
'  Tuas,  au  périnée  et  aux  genoux  '. 

Les  elTets  de  la  compression  des  nerfs  de  la  queue  de  cheval 
rentrent  naturellement  dans  l'histoire  des  lésions  des  nerfs 
périphériques.  Les  douleurs  pseudo-névralgiques,  la  paralysie 
Diotrico  et  lanesthésie,  varieraient  nécessairement  de  siège 
«  (Tétendue,  suivant  le  mode  de  répartition  et  le  degré  de  la 
Hàaa  d«â  nerfs.  Les  sphincters  de  l'anus  et  de  la  vessie 
anîent,  en  pnreil  cas,  le  plus  souvent  indemnes,  mais  il 
pPBrraJt  ne  former  des  escarres  i  développement  rapide  à  la 
région  nacrée  et  sur  d'autres  parties  des  membres  inférieurs'. 

Id  s'arrêteront,  Messieurs,  les  développements  relatifs  aux 
ifjnDptûmes  'des  compressions  spinales.  >Si  le  temps  me  l'eût 
m,  j'aurais  voulu  voua  montrer,  par  l'examen  de  quel- 
exemples  particuliers,  le  parti  qu'on  peut  tirer  do  la 


m-Séqnard,  lot.  cit.,  p.  D!3.—  Kiuipp  (^eic-  York  Journal  of  medt- 
■■  1961,  p.  IW,  —  Dearuelle*.  —  Sociéli  anatomiq.,  lâftS,  p.  12.  — 
n'Uaipiial  lUport,,  l.  lU,  1866,  p.  313. 


coMPRirsaioiis  spdiai.es 

,  connaissance  des  iaits  que  nous  avons  enr^istxés  dans  la 

clinique  des  maladies  de  la  moelle  épinière.  Je  me  vois  torcé, 

à  mon  regrret,  de  laisser  quant  à  présent,  à  l'état  de  projet, 

ce  travail  d'application. 


TROISIÈME  PARTIE 


Des  amyotrophies  spinales. 


PanUysie  spinale  InfAstlle  i  -»  Paralysie  spinale  de  Tadulte  i  — 
Atvspkie  aiasealalre  pro|preaslve  spinale  t  —  Sclérose  latérale 
•■iyetrapiilqne»  ete. 


Chaicot.  ŒvrrM  complétai^  t.  II.  H 


NEUVIÈME  LEÇON 


Paralysie  infantile  «. 


âoioiAiBS.  —  Myopathies  spinales  oa  de  canse  spinale.  —  Caractères  géné- 
raux. —  Localisation  des  lésions  spinales  dans  les  cornes  antérieures  de  la 
inibctance  grise. 

Paralysie  spinale  infiantile.  —  Elle  sera  considérée  comme  maladie 
d^étnde.  —  Symptômes  :  période  d'invasion,  ses  modes;  —  seconde  période 
on  régression  des  symptômes  avec  localisation  des  lésions  musculaires 
(Atrophie  musculaire,  arrêt  de  développement  du  système  osseux,  refroidis- 
f^ment  des  membres,  déformations,  pied  bot  paralytique). 

Anatomie  pathologique  de  la  paralysie  infantile.  —  Lésions  des  muscles 
aux  diverses  périodes:  surcharge  graisseuse.  —  Lésions  du  système  ner- 
veux :  historique  (Gharcot  et  Gornll,  Yulpian  et  Prévost,  Charcot  et  Joffroy, 
Parrot,  Lockhart-Glarke  et  Johnson,  Damaschino  et  Roger).  —  Localisation 
des  Ubods  dans  les  cornes  antérieures  de  la  substance  grise.  —  Altérations 
weoooâaJtnÊ  :  transformation  sclérense  de  la  névroglie;  foyer  de  désinté- 
gration ;  scléroae  partielle  des  cordons  antéro-latéranx  ;  atrophie  des  racines 
antérieures.  —  Raisons  qui  tendent  à  démontrer  que  la  lésion  primitive 
réside  dans  les  cellules  nerveuses. 


I. 

Messieurs, 

Je  veux  appeler  votre  attention  sur  un  groupe  nosogra- 
phique,  que  je  vous  proposerai  de  désigner  sous  le  nom  de 
myopathies  spinales  ou  de  cause  spinale. 

Une  lésion  trophique  des  muscles,  plus  ou  moins  étendue 
et  plus  ou  moins  profonde,  est  un  trait  commun  à  toutes  les 


1.  Cette  leçon,  faite  à  la  Salpêtrière  en  juillet  1870,  a  été  publiée  dans  la 
pkoiographiquc  du  hôpitaux^  janvier  et  février  1872. 


164  EtmST&KCX   ORtBB  DE  lA  MOBIXB  ^^^^^B 

indîvidualiti^s  du  groupe  et  c'est  lu,  de  plus,  leur  caraett^B 
clinique  le  plus  saillant.  V 

D'un  autre  cOté,  les  afTections  musculaires  dont  il  s'aflîB 
paraissent  devoir  être  rattachées  toujours  à  une  alténiticin  qBin 
occupe  d'une  manière  prédominante,  sinon  exclusive,  certains 
éléments  bien  déterminés  de  la  substance  grise,  à  savoir  : 
Vappareil  des  cellules  nerveuses  dites  motrices,  lesquelles, 
comme  vous  le  savez,  ont  pour  siège  les  cornes  antérieures 
de  la  substance  grise  de  la  moelle  épinière. 

Avant  d'entrer  dans  l'étude  particulière  des  diverses  affec- 
tions qui  constituent  ce  g^roupe,  permettez-moi  de  vous  pré- 
senter quelques  détails  préliminaires,  propres  à  mettre  en 
relief  les  caractères  généraux  que  je  veux  indiquer  d'une  laçoo 
tout  à  fait  sommaire. 

Bien  qu'elle  occupe,  dans  la  moelle  épinière,  un  espace 
relat  i^■ement  restreint,  la  substance  grise  centrale  est  cepen- 
dant, au  point  de  vue  physiologique,  la  partie  la  plus  impor- 
tante du  centre  spinal.  Qu'il  me  suOtse  de  vous  rappeler  que 
ce  cordon  central  de  substance  grise  est  un  lieu  de  passage 
obligé  pour  la  transmission  des  impressions  seositives,  que 
les  impulsions  motrices  volontaires  et  réllexea  doivent  néces- 
sairement, elles  aussi,  passer  par  la  substance  grise,  —  de 
telle  sorte  que,  si  cette  \'oie  était  coupée,  l'accompUsseiDent 
de  toutes  ces  fonctions  serait  du  même  coup  rendu  impossible. 
Mais  il  semble  aujourd'hui  démontré  que  toutes  les  partiw 
de  la  substance  grise  ne  sont  pas  indistinctement  affectées  ii 
l'exécution  de  ces  diverses  fonctions.  Dans  cet  espace  BÎ  limité, 
je  le  réi^ète,  si  circonscrit,  qu'occupe  la  substance  grise  au 
centre  de  la  moelle  épinière,  il  y  a  lieu  d'établir  plusieurs 
régions,  plusieurs  départements  bien  distincts.  C'est  ainsi,  par 
exemple,  que  M.  Brown-Séquard,  suivi  en  cela  par  M.  .Schiff, 
sépare  physiologiguement,  d'une  façon  très  nette,  ce  qu'il 
appelle  la  substance  grise  centrale  et  les  cornes  de  substance 


k 


.Lat 


CELLtTLEB  MSnVEUBBS  UOTRICEfi 

clesc 


ISb 


i  première  aurait  seule  (avec  les  cornes  postérieures, 
do  moins  pnur  une  part),  un  rôle  sérieux  dans  la  transmis- 
sion des  impressions  sensitives.  Quant  aux  cornes  antérieures, 
elles  seraient  destinées  surtout  à  la  transmission  des  excita- 
tions motrices  et  auraient  peu  de  rapport  avec  la  sensibilité. 
Messieurs,  ces  résultats,  fondés  sur  l'expérimentation  phy- 
siologique, trouvent  leur  confirmation  dans  la  pathologie.  La 
nuladie,  en  effet,  mieux  encore  que  ne  peut  le  faire  le  phy- 
siologiste le  plus  habile,  produit  parfois  des  altérations  qui 
affectent  isolément  les  diverses  régions  de  la  substance  grise. 
C'est  là  justement  le  cas  des  affections  que  nous  allons  dé- 
crire. Elle  sont  déterminées  par  une  lésion  qui  peut  siéger 
exolDsiTi-ment,  ou  à  peu  prùs,  sur  les  cornes  antérieures  et, 
on  C4)nséquoncc,  tandis  que  la  transmission  des  impressions 
WQSitives  n'est  en  nenmodifir-e,  si  ce  n'est  très  accessoirement 
•t  comme  par  hasard,  les  fonctions  motrices,  au  contraire, 
s  profondément. 
Jette  absence  d'une  modiûcation  de  la  sensibilité  est  un 
t  qui  différencie  les  maladies  du  groupe  des  diverses 
s  de  myélites  que  nous  étudierons  bientôt  et  qui,  comme 
lires,  peuvent  affecter  la  substance  grise  centrale. 
ï  ces  myélites  centrales,  la  lésion  întlammatoire  porte 
tioctement  sur  tous  les  points,  sur  toutes  les  régions  de 
bstsnce  grise,  d'où  il  résulte  que  la  sensibilité  et  le  mou- 
nt  sont,  de  toute  nécessité,  altérés  simultanément.  Les 
R  motrices  et  la  nutrition  des  muscles,  sont  seules 
s  au  contraire  dans  les  cas  de  myopathies  spinales 
lent  dites,  du  moins  dans  les  types  purs,  exempts  de 
implication.  Et,  puisque  nous  en  sommes  a  comparer 
élite  aux  myopathies  spinales,  faisons  ressortir  encore 
s  suivants  qui  appartiennent  A  la  première  et  non  ailx 


IMIection    musculaire    est,    dans  celles-ci,  bornée  aux 


1C6  MYOPATHIES  8PIKA1.R3 

muBcles  (le  la  vie  animale,  en  particulier  aux  muscles  < 
membres  ;  le  tronc,  la  tête,  ne  sont  pas  épargiiés,  tant  s'il 
faut;  mais  les  fonctions  de  la  vessie  et  du  rectum  sodI, 
général,  respectées. 

Il  est  rare,  aussi,  contrairement  à  ce  qui  a  lieu  c 
myélite  ordinaire,  de  voir  des  escarres  ou  d'autres  tronbj 
de  nutrition  de  la  peau  se  produire  dans  les  myopcU/fi 
spinales,  même  dans  les  cas  les  pluH  graves. 

Enfin,  l'exaltation  des  ■propriétés  ré/texes,  les  différera 
formes  de  l'êpilepsie  spinale  qui  se  voient  dans  cerlaiûJ 
myélites,  la  contracture  permanente  qui  s'y  surajoute  - 
qui  constitue  aussi  un  des  symptômes  des  maladies  sclére 
des  cordons  blancs  antéro-latéranx  parvenues  à  un  cert 
degré  de  développement,  —  fontdi'faut  dans  les  myopoUi 
spinales. 

En  somme,  Messieurs,  les  lésions  du  système  mm 
de  la  vie  animale,  se  traduisant  par  une  impuissance  moir 
et  une  atrophie  plus  ou  moins  accusées,  sont,  ainHÎ  qua] 
vous  l'avais  fait  pressentir,  le  caractère  clinique  prédomflU 
des  maladies  qui  composent  le  groupe  nosographîque  I 
nous  nous  proposons  d'étudier  avec  vous.  Mais  i  ce  prod 
il  convient  d'établir  une  distinction  importante. 

Tantôt  l'impuis-sance  motrice  survenue  dans  un  t 
nombre  de  muscles  ou  groupes  de  muscles,  est  le  prem 
symptôme  que  l'observation  fasse  reconnaître.  Le  muHCIe  txA 
d'abord  paralysé,  les  fonctions  motrices  sont  anéanties  d'ao« 
façon  plus  ou  moins  complète  ;  la  structure  du  muiulc  semble 
ne  s'altérer  que  secondairement. 

D'autres  fois,  au  contraire,  les  muscles  affectés  sont,  A» 
l'origine,  le  siège  de  troubles  trophiques  très  acceutuy^  et 
l'impuissance  motrice,  en  pareille  circonstance,  semble  être 
en  quelque  sorte  proportionnelle  au  degré  de  l'atroptiie  s 
par  te  muscle. 


Ce  sont  là  deux  cas  extrêmes,  reliés  par  de  nombreux  inter- 
médiaires, car  souvent,  le  plus  souvent  peut-être,  les  mus- 
cles malades  sont  à  la  fois  paralysés  et  atrophiés  et,  en  outre, 

1  plus  ou  moins  profondément  dans  leur  texture. 
PXes  affections  que  nous  allons  réunir  sous  une  même  rv- 
ifique,  avaient  été  jusqu'ici  tout  à  fait  séparées,  en  noso- 
grspbie,  comme  s'il  s'agissait  là  d'alfections  radiealiïment 
diittincteii.  Qu'il  me  suffise  de  citer,  à  titre  d'exemple,  la  para- 
lysie ln/antile  spinale,  la  pai-alysle  ijénérale  spinale,  rô- 
cemment  décrite  par  M.  Duchenne  (de  Boulogne),  et  qui  n'a 
pas  encore  reç-u  droit  de  domicile  dans  les  cadres  classiques, 
\a parai yfile  gîosno'labio-larifiigée,  certaines  formas  de  Va- 
Irophfe  vuisciilin're  profjressive,  etc.  J'espère  vous  démon- 
trer que  le  rapprochement  que  nous  allons  tenter  mettra  en 
lumière  des  caractères  communs  qui,  jusqu'à  ce  jour,  étaient 
rastés  méconnus'. 


1.  Un  poul  ramoner  tvutaa  lei  ntruphies  niusculairaB  développée»  tone  l'in- 
tocncs  d'une  léaioa  spinale  [ami/olroplnet  ëpinalei)  h  deux  groupes  (onds- 
manlkoi.  Dans  un  groupe,  l'affection  évolue  unatunîqueiueutauivaut  le  mode 
■)|ni  vit  m&me  ■anii|:a.  Dans  l'nutre,  elle  prend  dans  sa  marche,  le»  alluree 
ri*uiM  iiuilsdio  priiniUvement  cLranîque.  Il  y  a  là  matière  à  une  division  tran- 
'|./-., 

•       --       il   tIbs  Mujutrvphiei  Rpiiuitea  à  dévelo]>pi>uieiil  rapide,  tant  circons- 

ir,  ii{^  d^'à  un  dianip  d'étude  axBt^s  vaste,  l'ar  le*  liiaio os  aiguës 

r'jiiniiira  iiDÎ  jieuvent  entraîner  le  dévelop|iemout  rapide  d'une 

"'iiUIre,  «ont  nomlireuaes.  Nous  cilerona,  à  titre  d'nxemple,  la 

■r,.i,;,}.-  <''eal.dt-dire localisée  principalomant dan*  la  subatnnce 

iivûrsef  formes  de  nij/élife  Iraamatiqiie,  soit  qu'il  s'n- 

iitii  par  un  instrument  pénétrant  duns  le  canal  niohi- 

iiif'aatitt. 

j'iiiiilea  d'origine  et  do  nature  si  diverses,  il  on  est  une 

■■■ri  niiuiomiqno  fundamental  est  de  s'attacher,  pour  aiuû  dire 

meut  aux  réglions  de  U  Hubstaix'o  grise  occupée»  par  les  piaudes 

irni.w,  dont  oIIq  détormino l'atrophie  et  môme  la  dpstroctiun coin- 

'!'■  aff^i'Uun,  qui  n'eut  autre  que  la  [Diral^sie  infantile,  constitue 

:i''<.<,  dauH  Ib  groupe  des  «myotrupbies  spinales  aîguJis,  un  tjtpe 

">  i|U'il  convient  ilo  considérer  tout  d'abord,  parce  que  la  l^ion 

'1  Iiis  iMiiit^quencus  i^uj  n'y  rattachent  sa  produisent  In  dans  dee 

j  "UtiTtuiiHul  Ihmucouii  plus  ùmptefi  et  pnr  conséquent  plus  fnvo> 

ntiiii3  .1  I  oiial^M  ijua  partiiut  .lillonrs.  tCouri  d'analomU  pat/ioloyi'juf  'Ir^  'a 

r»mUt,trtil  1S74.) 


T-ÂMALMSIB  IKFASmS 


n. 

M&ifl  fl  est  tempe,  Messieura,  de  Laisser  ces  c 
priliminaires,  trt^  générales  pour  n'être  pas  tm  peu  s 
et  d'ealrer  dans  l'acalyse  des  Esits.  Homb  cboisirons  c 
étalon  la  maladie  siogalière  qu'on  désigne  ititgatrenient  m 
le  nom  de  paralysie  in/atitile.  Cesi  ià,  en  effet,  l'un  i 
types  les  plus  remarquables  du  groupe  :  les  caiactères  spéd- 
fifjues  s'y  montrent  accusés  de  la  manière  la  plus  frappant*; 
partant,  dans  l'espèce,  la  paralysie  iï\fantUt  peut  être  pré- 
sentée comme  une  maladie  d'étude;  car  si  nous  réussisBoas 
à  bien  laire  ressortir  devant  vous  les  traits  les  plus  saillants 
de  son  histoire,  la  tâche  qu'il  nous  restera  à  accomplir  se», 
Voua  le  reconnaîtrez,  je  pense,  rendue  facile. 

Voue  n'ignorez  pas  qu'il  s'agit  là  d'une  maladie  propre  jus- 
qu'à un  certain  point  à  l'enfance.  En  elîet,  c'est  entre  un  an 
et  trots  ans  qu'elle  se  développe  le  plus  souvent'.  Après  cioq 
ans,  les  cas  sont  rares',  après  dix  ans  ils  sont  tout  à  fait 
exceptionnels*.  Mais  il  importe  de  reconnaître,  Uessîeura, 
qu'on  peut  voir  se  développer  chez  l'adulle,  et  même  dan» 
l'âge  mûr,  une  affection  qui  ne  diffère  en  rien  d  'et<8entîel  de 
la  paralysie  infantile,  de  telle  sorte  que,  à  côté  de  \&paraly$(l 
spinale  de  l'enfance,  il  y  a  lieu  de  faire  une  place  pour  b 
paralysie  spinale  de  l'aduite.  C'est  là  un  point  que  M.  Do- 
chonue  (de  Boulogne)  a  bien  mis  en  lumière,  que  d'autres 
observateurs  ont  reconnu  avec  lui*,  et  que  je  relèverai  à  mon 
tour. 

1 .  LabordB.  —  Ut  la  paraljjiit  (dite  ewentiollej  de  l  '«n/anrc  Pan»,  I8SI 
p.  98. 

2.  Laborde,  loe.  cil.,  p.  63.  —  Hejaa.  ~  Spinalt  KimltrlàhMang,  ■£•  Aoll. 
Stuttgart,  1860,  p.  60. 

3.  Duebenne  (de  Boulo^e)  fit».  —  De  ta  paralyrû  atrophigiK  graUtiun 
de  Vtnfaact.  Puib,  1864,  p.  31, 

4.  Duclionne  [do  Boulo^e).  —  De  ViteetrUalion  Uxaliêie,  »  iMil.  Xtîî, 
p.  437.  —  H.  Mofer.  —  Dt<  EltxtriàUU  und  ihre  Anieenduns,  elc.  B 
1867,  p.  210.  —  Robert*.  —  In  R«fiiulil.  A  tyittm  of  mnJicine,  p.  160. 


MODES   D^INVASIOM  169 

Je  vais  rapporter  en  quelques  mots  les  symptômes  qui 
caractérisent  cette  affection  et,  pour  plus  de  clarté,  nous 
reconnaîtrons  dans  notre  description  Texistence  de  deux 
périodes. 

Première  période.  !<>  Le  mode  d'invasion  de  la  paralysie 
infantile  est,  vous  le  savez,  des  plus  remarquables.  La  ma- 
ladie a  un  début  brusque,  soudain,  annoncé  le  plus  souvent 
par  une  fièvre  intense,  avec  ou  sans  accompagnement  de  con- 
vulsions, ou  d'autres  symptômes  cérébraux  et  quelquefois  de 
contractures  passagères. 

Cette  fièvre  initiale ^  que  nous  venons  de  signaler  à  votre 
attention,  s'observe,  je  le  répète,  chez  la  plupart  des  enfants  ; 
toutefois,  elle  peut,  paraît-il^  faire  absolument  défaut  ^ 

Quoi  qu'il  en  soit,  les  symptômes  paralytiques  s'accusent 
d'emblée,  du  jour  au  lendemain,  et  dès  l'origine,  ils  ont  ac- 
quis leur  summum  d'extension  et  d'intensité.  Ces  symptômes 
paralytiques  offrent  de  grandes  variétés  de  siège.  La  paralysie 
est  parfois  absolue,  complète,  intéresse  les  quatre  membres 
ou  trois  d'entre  eux;  —  ou  bien  elle  n'affecte  qu'un  seul 
membre  inférieur,  ou  encore  l'un  des  membres  supérieurs-; 
—  d'autres  fois,  très  rarement  à  la  vérité,  elle  frappe  exclu- 
sivement les  deux  membres  supérieurs^,  enfin,  il  est  des  cas 
où  la  paralysie,  atteignant  seulement  les  membres  inférieurs, 
revêt  la  forme  paraplégique. 

En  résumé,  on  obsei-ve  ici  une  paralysie  complète,  absolue, 
avec  flaccidité  des  membres,  avec  abolition  ou  diminution  de 
l'excitabilité  réflexe,  mais  —  et  c'est  là  un  point  sur  lequel 
j'insiste  encore  —  sans  qu'il  y  ait  trace  d'obtusion  de  la  sen- 


1.  K.Volkmann. —  Ueber  Kinder lëhmung  und parai ytische  Contracturen, 
in  Sammlung  Klinischer  VortràgCf  n«  1,  Leipzig,  1870,  p.  3  et  4. 

8.  R.  Vollunanii,  lœ.  cit, 

3.  Duchenne  (de  Boulogne),  loe.  cit.,  p.  13  et  18.  —  L.  Clarke.  ~  Med.» 
chir,  Trantactiaru,  t.  LI,  1868. 


170  COSTRACTIUT*  ELECTRIQUE 

Hibilit(!',  de  nécrose  dermique,  ni  troubles  fonctionnels  soit 
rectum,  soit  de  la  vessie'. 

Existe-t-îl,  à  l'origine,  des  douleurs,  des  (ourmiUements 
indiquant  une  participation  au  moins  temporaire  de  In  sul)3- 
tfince  prrisc  centrale?  Quelques  observatious  laites  [«ir 
MM.  Duchenne  et  Hein,  chez  des  enfants  dcjà  d'un  âge  aset 
avancé  pour  fournir  des  renseignements  i  cet  égrard,  tendent 
à  établir  qu'il  en  est  ainsi.  Ce  qui  se  passe,  en  pareil  rag, 
chez  l'adulte,  plaide,  nous  le  dirons  ailleurs,  dans  lu  roi>me 
sens.  Du  reste/  c'est  là,  le  plus  souvent,  un  phi5nomène  tran- 
sitoire, accessoire  et  certes  l'absence  d'altérations  un  peu  ac- 
cusées de  la  sensibilité,  contrastant  avec  une  paralysie  mo- 
trice aussi  absolue,  aussi  complète  est  un  des  caractvres  Iw  ] 
plus  frappants  de  la  paralysie  infantile'.  î 

Voici  encore  un  nouveau  trait.  A  une  époque  trùs  rappro- 
chée du  début  des  accidents,  la  co-ntractUité  électrùjue  fara' 
(tique  est  amoindrie  sur  un  grand  nombre  de  muacltt 
paralysés,  éteinte  sur  plusieurs  d'entre  eux;  c'est  là  un  phi* 
nomène  important,  constaté  par  M.  Duchenne  plusiuurs  (vis 
dès  le  cinquième  jour,  mais  qui  se  rencontre  plus  fré^jueiiK 
ment  le  septième  et  le  huitième  jour.  Je  rappellerai,  &  es 
propos,  ce  que  je  vous  ai  dit  naguère,  k  savoir  que,  sdoll 
quelques  auteurs,  la.  contractiUté  galvanîqut  peut  cncow 
mettre  enjeu  les  muscles  que  la  faradisation  n'affecte  plu. 
Tout  muscle  qui,  au  bout  de  quelques  semaines  aprà  \t 
début,  ne  réagit  pas,  est  menacé  d'être  perdu  pour  la  *iV- 

Tels  sont.  Messieurs,  les  caractères  los  plus  saillants  de  b 
première  période  de  la  paralysie  infantile  ;  je  vous  d«muMk 
la  permission  de  les  résumer  en  quelques  mots  : 


J.  Volkmann,  toc.  cU,  Cet  (tuteur  fwt  remarriuBr  i|iih  I«  fijnclioi» 
lors  de  l'n^  ftilutle,  ne  sont  pas  eotnvdeia. 

2,  Duchenne  \,da  Buulugne),  he.  eit.  —  VolkmAun,  lor.  eil.,  ttt. 

3.  Volkmann.  —  Klin.  VortrUge,  p.  b. 


RÉGRESSION   DES   SYMPTÔMES  171 

1°  Invasion  brusque  de  la  paralysie  motrice  qui  atteint  du 
premier  coup  son  summum  d'intensité,  à  la  suite  d*un  état 
fébrile  plus  ou  moins  intense  ou  en  1  ^absence  de  fièvre  -, 

2^  Prompte  diminution  et  même  abolition  apparente  de  la 
contractilité  faradiquc  dans  un  certain  nombre  de  muscles 
frappés  de  paralysie  ; 

3^  Absence  de  troubles  marqués  de  la  sensibilité,  —  de 
paralysie  du  rectum  ou  de  la  vessie,  —  absence  d'escarres 
ou  d*autres  troubles  trophiques  cutanés. 

Deuxième  période.  Messieurs,  la  régression  des  symptômes, 
dont  nous  venons  de  vous  entretenir,  inaugure  la  seconde 
période  de  la  paralysie  infantile.  Elle  commence  à  s  accuser 
du  deuxième  au  sixième  mois  à  partir  du  début  ;  parfois  plus 
tôt,  quelquefois  plus  tard.  Elle  met  plusieurs  mois  à  s'accom- 
plir, six  mois,  dans  certains  cas,  au  dire  de  Volkmann.  Huit 
ou  dix  mois  après  le  début,  époque  qui  marque  la  terminaison 
de  cette  période  rétrograde,  les  muscles  qui  n'ont  pas  recou- 
vré leurs  fonctions  peuvent  être,  d'après  la  plupart  des  ob- 
servateurs, considérés  comme  lésés  a  tout  jamais,  comme  per- 
dus sans  retour.  Du  reste,  Tamendement  ne  se  fait  pas  sentir, 
en  r^le  générale,  sur  tous  les  points.  Dans  les  cas  ordinaires, 
il  est  toujours  quelques  muscles,  ceux  parfois  de  tout  un  mem- 
bre ou  seulement  d'une  région  d'un  membre,  dans  lesquels 
les  lésions  continuent  à  progresser,  au  contraire,  pendant  un 
certain  temps  encore,  puis  persistent  d'une  manière  indélébile, 
et  présentent  à  l'observateur  une  série  de  phénomènes  qui 
méritent  de  nous  arrêter  d'une  façon  spéciale. 

a)  UatroijJiie  devient  bientôt  manifeste  sur  ceux  des  mus- 
cles chez  lesquels  la  contractilité  faradiquc  n'a  pas  reparu.  On 
ne  se  rend  pas  toujours  un  compte  exact  de  l'étendue  de  cette 
atrophie,  parce  qu'elle  est  souvent  masquée,  ne  l'oublions 


172  AKRliT   I>E    DËVKLOFPXMEXT 

pas,  par  ruceumulatioa  du  tissu  cellulo-grraisseux.  Elle  cun 
titue,  d'ailleurs,  l'un  des  traits  siiillaots  de  la  paralysie  iafimtl 
et  elle  semble  s'accuser  plus  vite  dans  cette  maladie,  que  «1 
Les  cas  de  Ic-sions  des  nerfs  mixtes  où  elle  est  cependant  ti 
rapide.  Ainsi,  d'après  M.  Duchenne  (de  Boulogne),  elle  a 
dans  la  paraivsie  infantile,  déjà  très  apparente  au  bout  d'à 
mois,  et  il  est  des  cas,  rares  à  la  vérité,  où  elle  peut  s'ta 
même  dès  les  premiers  jours. 

b)  Arrêt  du  tk'i^tloppcnientdu  système  osseux.  Nousd 
relever,  ici,  un  trait  important  que  M.  Duchenne  (de  I 
gne)  et,  après  lui,  M.  Volkmann,  ont  fait  ressortir:  c'esll'ft 
de  développement  du  système  osseux.  L'atrophie  [jai  s 
les  03  n'est  nullement  en  rapport  nécessaire  avec  le  def 
avec  l'étendue  de  la  paralysie  et  de  l'atrophie  musculaireeJ 

Ainsi,  suivant  une  remarque  de  Duchenne  (de  Boulof 
un  membre  frappé  de  paralysie  infantile  pourra  avoir  p 
plupart  de  ses  muscles  et  cependant  n'être  plus  court,  qaeo 
du  côté  opposé  resté  sain,  que  de  2  à  3  centimètres  seule 
tandis  que,  dans  un  autre  cas,  la  diminution  en  longueori 
membre  frappé  de  paralysie  peut  aller  jusqu'à  5  on  6  « 
mètres,  bien  que,  dans  ce  cas,  la  lésion  musculaire  soit  r 
localisée  dans  un  ou  deux  muscles  à  peine  et  ait  pen 
prompt  retour  des  mouvements'.  M.  Volkmann,  de  sund 
a  obser\"é  des  faits  de  raccourcissement  considérable  du  n 
bre  affecté  chez  des  enfants  qui,  en  raison  du  lé^erdegrid 
tération  des  muscles  des  pieds  et  du  peu  d'étendue  des  d 
mations  essentielles,  boitaient  h  peine  et  se  tenaient  SUT  k 
jambes  une  bonne  partie  du  jour.  11  dît  même  avoir  vu  qui 
ou  cinq  fois  une  paralysie  infantile  tout  k  fait  tempon 
aboutissant,  au  bout  de  quelques  jours,  à  un  retour  com^dolJ 


.  De  réhctritation  localûie,  3<  édition,  1812,  p,  400. 


UiirBOllnBSBIUtNT  ORS  URUBRSB   TAItALVEÉS  173 

fonctions  des  muficlea,  être  suivie  cependant  de  lésions  tru- 
phiqnea  osseuses  qui  persistaient  toute  la  vie  '. 

Il  serait  difficile  de  trouver  un  exemple  plus  propre  à.  6tA- 
blir  l'actioD  directe  des  liJsions  du  système  nerveux  central 
8or  la  natritîon  des  psirties  osseuses,  puisqu'il  est  impossible 
d'invoquer,  dans  cette  circonstance,  l'influence  de  l'inertie 
Ibnctionnelle  prolongée. 

c)  Refroidissement  du  membre.  Un  autre  pht'nomtine  qui 
mérite  d'être  signalé,  au  même  titre  que  les  précédents,  c'est 
le  refroidissement  [«rmanent  souvent  très  prononcé  que  pré- 
sente ti''t  nu  tard  le  membre  paralysé.  De  même  que  l'atrophie, 
ce  phéoonn'-ne  paraît  s'accentuer  plus  dans  la  paralysie  spinale 
iofiintilo  que  dans  toutes  les  autres  formes  de  paralysie  des 
■Mmbres'.  C'est  peut-être  le  lieu  de  faire  remarquer  qu'en 
antre  de  l'atrophie  des  muscles  et  des  os,  on  trouve  à  l'autop- 
Hie,  (Uns  les  cas  de  ce  genre,  une  diminution  remarquable  du 
c&libre  dis  troncs  vasculaires.  Il  est  des  circonstances  où  le 
teEroidÎAS^ment  en  question  devient  appréciable  de  très  bonne 
hnre,  quelques  semaines  parfois  après  le  début,  ou  même 
|iof  tôt  encore^. 

d)  Un  <lernier  caractère  sera  fourni  par  les  déformations  f\]ù 
M  iDanîJ'e:stent  dans  les  membres  paralysés,  en  conséquence 
de  la  prédominance  d 'action  des  muscles  restés  sains  ou  ayant, 
•  an  moment  donné,  récupéré  leur  tonicité.  La  pathogénie  de 
wa  déformations  n'offre  pas  d'obcurités.  Nous  savons  que  l'a- 
truphiu  n'est  pas  répandue  uniformément  sur  tous  les  muscles 

\.  B- VulkmAiin,  lot.  lit.,  p.  6.  «Même  dans  la  [i«ra1ysie  infantile  très  limi- 
llyal  uà  itiruiii|il^tii,  lo»  troutlestropliiquas  dont  il  s'agit  puuvent  afiscter  Is 
^Htbn  dans  l>>ule  iHin  ùtandue;  on  en  relronve  «oufent  dan  trnceit  au  tronc, 
t»  ^rÏTi    anx  <L]iiiula>  ot  inêiQe,  dans  c«rt&iiifl  cas,  h  la  tëtii.  b  --  Id.,  loe.  cil. 

t.  H^m,  toe.  eit.,  p.  16- 

B.  Dncbvnin  (ia  BÔalupne)  dit  l'avoir  coiutatù  d<-jii  du  <|iiHiriàitii!  nu  i^iii- 
^nlfaM  jour.  —  /-M.  cit.,  dernlâre  édition,  )>ase  39». 


174  DitKORMATlOKS 

d'un  membre  t,  elle  prédomine  diini>  certains  muscles  et 
pes  de  muscles  ;  lea  antagonistes  de  ces  inuecles  doiveat 
poser,  à  la  longue,  des  attitudes  vicieuses  nSpondant  A  ladîi 
tion  de  leurs  mouvements.  C'est  d'ailleurs  vers  Iv  buiU< 
ou  dixième  mois  que  les  difTormités  commencent  à  g'accai 
Ainsi  se  développe  le  pied  bot  de  la  paralysie  înfknttle  qtril 
le  jiietl  bot  paralytique  par  excellence,  et  qui,  dans  l'ii 
majorité  des  cas,  revêt  la  forme  du  variis  éqiiin. 

La  laxitû  des  ligaments  est  extrême,  et  l'on  peut  faci] 
imprimer  aux  diverses  parties  du  membre  paralysé  le*. 
des  les  plus  forcées  et  rappelant  celles  des  membres  d'uo 
chinelle.  Jointe  aux  autres  caractères,  et  en  pnriiculier 
refroidissement  permanent  du  membre,  cette  grande  Ui 
des  jointures  permet  do  distinguera  coup  sûr  le  pied  botj 
tant  de  la  paralysie  infantile  du  pied  bot  congénital, 
même  que  l'on  serait  privé  de  toute  espèce  de  reniioi 
ment  concernant  le  mode  de  développement  des  accideDi 

A  partir  de  l'époque  où  les  lésions  sont  devenues  défiail 
dans  certains  muscles,  on  peut  dire  que  la  maladie  est 
tée.  Il  ne  s'ag-it  plus,  dès  lors,  que  d'une  inflrmîtv  pli 
moins  pénible  qui,  suivant  la  remarque  de  Heine,  ne 
pas  avoir  d'inâuence  directe  sur  la  durée  de  la  vie.  A  l'a] 
de  cette  proposition,  je  puis  vous  présenter  aujourd'hui 
vieille  habitante  de  cet  hospice,  laquelle  offre  ;'i  une  distance 
de  plus  de  soixante-dix  ans,  les  vestiges  trèscaracléristiqticl 
de  la  maladie  qui  l'a  frappée  X  l'âge  de  cinq  ans. 

Tels  sont  les  caractères  fondamentaux  de  la  paral\'8ie  inÙB- 
tilc  spinale  considérée  dans  son  mode  régulier  ;  quelquefois, 
il  se  produit  dans  l'évolution  naturelle  de  la  maladie  des  itn!- 
gularités  qui,  elles  aussi,  ont  droit  à  notre  intérêt. 

Ainsi,  il  est  des  cas  où  la  fièvre  initiale  présente  UDa  ink'O- 
sité  et  une  durée  exceptionnelles-,  il  en  est  d'autres  où,  aprùa 

I.  Heine,  'oc.  c-.>  ps^^eH,  15,  30. 


ASATOMtt:   PATnOLOGIQtlE  1(5 

FVre,  la  paralysie,  au  lieu  d'atteindre  tout  ù  coup  son  plus 
'  haat  degr^'  d'intensité,  se  développe  au  contraire  d'une  ma- 
nière progressive,  dana  l'espace  de  quelques  jours  ou  même 
ie  quelques  semaines. 

Il  est  d'autres  cas  enfin  où,  dans  la  pôriode  de  régression, 
il  se  produit  des  temps  d'arrêt  ou  même  des  retours  agres- 
sifs*. 

Je  n'insisterai  pas  plus  longtemps  sur  ces  faits  anormaux 
qui  paraissent,  d'ailleurs,  assez  rares.  Je  n'ai  pas  cru  devoir 
hiat«9iots  les  passer  sous  silence,  parce  que,  A  mon  avis,  ils 
peuvent  servir  à  établir  un  trait  d'union  entre  la  paralysie 
infantile  spinale  et  les  autres  maladies  du  groupe. 

m. 

Je  vais  essayer  actuellement  de  vous  faire  connaître  les  lé- 
•fons  «jue  les  recherches  récentes  ont  fait  constater  dans  la 
finilvBic  infantile  et  auxquelles  se  rattache  l'ensemble  si  re- 
narquablo  de  phénomènes  qui  vient  de  vous  être  présenté. 
Suus  traiterons  en  premier  lieu  des  lésions  des  muscles,  et 
«n  (traxièuie  lieu  des  lésions  du  système  ner^'eux. 

!•  Léslonè  rfw  muscles.  —  Je  serai  bref  sur  ce  qui  est  re- 
latif i  l'altération  des  muscles,  car  c'est  là  un  sujet  qui  ré- 
dame cucore  de  nouvelles  éludes. 

A.  Première  période.  C'est  surtout  relativement  aux  pre- 
mlins  phases  de  la  maladie  que  les  données  positives  con- 
eemaot  l'altération  histologique  des  muscles  font  défaut. 
D'après  ce  qu'on  sait,  la  majeure  partie  des  faisceaux  pri- 
mitils  subirait,  dans  cette  première  période,  l'atrophie  simple 

L  Voir  Ilaiaa  ql  Diieltuniie  (de  Uni  I  iciie)  Mu,  loj.  r'U,,  p.  S. 


w 


sans  dégénérât  ioii  graisseuse.  L'examen  microscopique  lut 
reconnaître,  en  effet,  un  grand  nombre  de  faisceaux  d'un  trj» 
petit  diamètre  gui  ont  conservé  cependant  leur  striation  nor- 
male, et  qui  ne  présentent  pas  traces  de  granulations  (çraù- 
seuses.  D'autres  faisceaux,  encore  en  grand  nombre,  entre- 
mêlés aux  précédents,  renferment  en  outre,  de  distanc«  en 
distance,  des  amas  de  noyaux  du  sarcolemme.  On  reocoatre 
enfin,  çà  et  l!i,  un  troisième  ordre  de  faisceaux,  le  plus  souvent 
en  très  petit  nombre,  lesquels  ont  perdu  leur  striation  et 
laissent  voir  à  divers  degrés  les  caractères  de  la  dé^uératiOD 
granulo-graisseuse.  Mais,  c'est  IX,  je  le  répète,  un  fnit  plutôt 
exceptionnel.  En  somme,  il  paraft  constant  que  les  léiiont 
irritatives  prédominentsur  les  lùions passives.  Nous  verrons 
bientôt  que,  contrairement  à  l'opinion  la  plus  répandue,  le 
même  caractère  se  retrouve  dans  l'atrophie  musculaire  pro- 
gressive de  cause  spinale.  Les  lésions  dont  il  s'agit  paniissuat 
s'accuser  de  bonne  heure  ;  M.  Damaschino,  d'nprèscequi  nous 
a  été  dit  par  M.  Duchenne  (de  Boulogne),  les  aurait  cons- 
tatées trois  semaines  après  le  début  de  la  maladie  sur  un  frag- 
ment de  muscle  obtenu  à  l'aide  de  l'emporte-pièceiàrnidedu 
même  procédé,  MM.  Volkmann  et  Steudener  ont  pu  également 
étudier  les  muscles  paralysa,  à  une  époque  assez  voisine  du 
début  et  ils  y  ont  reconnu  1^  mêmes  altérations '.  Cesderaien 
auteurs  signalent,  en  outre,  une  hyperplasie  dti  tissu  con- 
jonctif  qui  ne  se  trouve  pas  mentionnée  par  les  autres  obser- 
vateurs et  que  nous  avons  reconnue,  pour  notre  compte,  d'une 
façon  très  nette,  dans  des  cas  de  date  anciemie. 


B.  Seconde  période.  Si  l'on  étudie  les  muscles  altéré»  id 
époque  éloignée  du  débutde  la  paralysie  ainsi  que  nous  arc 
eu  mamtes  fois  l'occasion  do  le  faire,  à  la  Salpêtrîère, 


1,  Tolkmann,  lot.  cit.,  p.  a. 


SUBSTITUTION   OKAISSEUSE  177 

reconnaît  que  tous  les  caractères  de  la  substitviion  et  de  la 
surcluirge  graisseuses  se  surajoutent  habituellement  aux 
lésions  qui  ont  été  décrites  plus  haut.  Des  amas  de  granula- 
tions et  de  gouttelettes  graisseuses  s'accumulent  dans  les 
gaines  du  sarcolemmeet  s'y  substituent  au  faisceau  primitif 
qui  disparaît  en  totalité  ou  dont  on  ne  retrouve  que  des  frafr- 
ments;  d*un  autre  coté,  des  cellules  adipeuses  s'amassent  en 
dehors  du  sareolemme  dans  les  intervalles  qui  séparent  les 
faisceauxprimitifs*.  Cetissuadipeuxinterposéest  parfois  assez 
abondant  pour  distendre  les  aponévroses  d'enveloppe,  de  telle 
sorteque,  ainsi  que  l'avait  parfaitement  reconnu  M.  Laborde-, 
le  volume  et  la  forme  des  masses  musculaires  peuvent  être, 
jusqu'à  un  certain  point,  conservés,  bien  que  la  plupart  des 
faisceaux  primitifs  aient  disparu.  Il  est  même  des  cas  —  et 
j'en  ai  observé  un  de  ce  genre^  —  où  la  surcharge  graisseuse 
est  tellement  prononcée  que  le  volume  du  muscle  est  nota- 
blement accru,  de  manière  à  reproduire  exactement  ce  qu'on 
observe  dans  la  période  ultime  de  l'affection  décrite  par  Du- 
chenne  (de  Boulogne),  sous  le  nom  de  paralysie  pseudo-hii' 
pertrophiqiie  ou  mi/o-sclérosique.  C'est  là  un  point  sur  lequel 
il  importe  que  vous  soyez  bien  fixés.  Bientôt  j'aurai  l'occasion 
de  vous  faire  connaître  que,  malgré  cette  analogie  d'ordre 
secondaire,  la  paralysie  infantile  diffère  cependant  essen- 
tiellement de  la  pafralysie  pseudo-hypertrophique  {atrophia 
musculoram  lipomatosa  de  quelques  auteurs  allemands)  par 
un  ensemble  imposant  de  caractères  cliniques  et  nécroscopi- 
ques.  Qu'il  me  suffise  pour  le  moment  de  vous  faire  remar- 
quer que  la  lésion  spinale  qui,  dans  la  paralysie  infantile,  no 
fait  jamais  défaut,  manque  au  contraire  absolument  —  si  j'en 


1.  Voir,  il  ce  sujet,  dans  lo  douxitMiie  volumo  dos  J»v/iû*c»  de  phi/sioloi/'f, 
lôH  oliservAtionH  de  MM.  Vulpian,  Cliarcot  et  Joffroy,  Parn»t  ot  Joffroy. 
:!.  I^borde,  loc,  cit.,  ]i.  142. 
3.  Arch.de  phi/siolot/lef  t.  II,  y.  47. 

CHAnr-i)T.  ŒuvrtMi  complète:*,  t.  II.  12 


178  suBSTiTtmoB  aBAisesrSE 

jug:e  du  moins  d'après  mes  observations,  conformes  d'i 

leurs  en  cela  à  celles  de  Colinheim  —  dans  la  paralysie 

sclérosique. 

La  surcharge  graisseuse,  bien  qu'elle  soit  habituelle 
l'amyotrophie  infantile  de  date  ancienne,  n'y  est  cepei 
pas  nécessaire  :  à  côté  des  muscles  distendus  par  la  graii 
il  en  est  souvent  d'autres  qui  sont  réduits  à  un  très  petit 
lume  et  dans  lesquels  le  tissu  adipeux  fait  à  peu  près  com- 
plètement défaut'.  On  ne  trouve  dans  ces  derniers  muscles 
que  des  faisceaux  primitifs  d'un  très  petit  diamètre,  mais 
ayant  conservé  leur  striation  :  çA  et  là  quelques  gaines  du 
sarcolemme  renferment  des  amas  de  noyaux.  Ces  faisceatix 
primitifs,  atrophiés,  sont  séparés  les  uns  des  autres  par  an 
tissu  conjonctif  fîbrillaire,  évidemment  de  formation  nouvelle. 
Les  muscles  qui  ont  subi  ce  mode  d'altération  ont,  à  l'œil  na, 
l'apparence  du  tissu  fibreux  ou  encore  celle  du  dartos.  Il 
serait  intéressant  de  savoir  si  l'hyperplasie  conjonctive  inlfT-V 
titielle  qu'on  observe  en  pareil  cas  est  un  fait  constant  l't 
si  elle  remonte,  ainsi  que  las  observations  de  UM.  Vulkmana 
et  Steudener  portent  à  le  penser,  aux  premières  phases  d«  la 
maladie.  Mais,  c'est  là  un  point  qui  réclame  de  nouvelles 
recherches. 

2"  Lésions  du  système  nerveux.  ~  Lésions  aptiiaief.Lts 
lésions  spinales  dont  je  vais  vous  entretenir  constituent  ïo- 
contestablemeat,  à  l'heure  qu'il  est,  le  point  le  plus  întérei- 
sant  A  la  fois,  et  le  plus  neuf  de  l'histoire  anatomique  di*  Is 
paralysie  infantile.  Aussi  crois-je  utile  d'entrer  à  ce  propos 
dans  quelques  dévelop|iements. 

Beaucoup  d'auteurs,  vous  ne  l'ignorez  pas,  ont  «msidérf 
l'affection  dont  ils'agit,  comme  siégeant  dans  les  porWeJprfri- 
phérigties,  muscles  on  neris,  d'autres  ont  voulu  y  voir  une 

1.  Voir  l'obserTUtlan  de  Wîlson,  in  Arck.  dejAyûoloi/ir,  foc.  ci'J. 


LtSlONS   SPIN-AI.B8  179 

maladie  essentielle  —  ce  qui,  dans  l'espèce  surtout,  ne  veut 
pas  dire  grand'chose.  —  II  est  juste,  toutefois,  de  reconnaître 
(\ixc  lu  ruHJorilé  des  médecins,  qui  se  sont  occupés  particulière- 
ment de  la  question,  ont,  d'un  commun  accord,  désigné  la 
moelle  épinière  comme  étant  l'organe  où  les  lésions  primor- 
«lialea  et  fondamentales  de  la  paralysie  infantile  devaient  être 
cherchées.  C'était,  de  leur  part,  une  présomption  exacte, 
mais  qui,  jusque  dansées  dernières  années,  ne  s'est  appuyée 
sur  aucune  donnée  vraiment  pnsitive.  On  avait  invoqué  les 
congestions,  les  exszidals,  sans  en  démontrer  rigoureusement 
l'existence,  carfaute  de  moyens  suffisantH  d'investigation,  les 
résultats  des  c'xaraens  néeroscopiques  étaient  à  peu  près  tou- 
jours restés  négatifs  ou  équivoques.  (J'estdansces  conditions 
que  furent  faites,  à  la  Salpêtrière,  les  premières  études  ré- 
gnliùres,  relatiTemeni  à  la  nécroscopie  du  centre  spinal  dans 
la  paralysie  inbntile. 

Dès  1&34,  nous  avions  reconnu,  M.  V.  Curnil,  alors  mon 
inleme,  et  moi,  :\  propos  d'un  fait  recueilli  dans  mon  service, 
une  partie  des  altérations  spinales  qui  président  au  dévelop- 
pement de  la  paralysie  infantile.  Mais  c'était,  il  faut  le  dire, 
b  partie  la  moin»  importante.  Ainsi,  nous  avions  constaté 
l'existence  d'une  atrophie  des  cornes  antérieures  de  la  subs- 
tance Kcisii  et  des  cordons  blancs  antéro-Iatéraux,  dans  la 
T^iQ  do  la  moello  d'ufi  émanaient  les  nerfs  se  rendant  aux 
ntoacles  atrophiés;  mais  nous  n'avions  pas  remarque  ladimi- 
autton  de  nombre  et  de  volume  qu'avaient  subie  les  grandes 
s  motrices,  altération  qu'on  peut  cependant  très  nette- 
i  reconnattro  sur  une  préparation  faite  à  l'époque  par 
,  et  qui  se  trouve  actuellement  entre  les  mains  de 
I  uni,  M.  Duchcnnc  (de  Boulogne)  * . 
i  légion  des  cellules  nerveuses  motrices  dans  la  paralysie 


%Biolo3it,  iwm,  p.  u 


180  tHETOIIlQUB 

infantile  II  lîtt;,  pour  la  première  fois,  signalée  par  MM.  ValpS 
et  Prévost,  en  1866,  chez  une  femme  de  la  Salpêtrière.  I 
ce  cas,  qui  a  Hé  communiqué  à  la  Société  de  biologie  \ 
M.  Prévost,  la  plupart  des  cellules  avaient  disparu  dauisj 
corne  antérieure  du  segment  de  la  moelle  correspondant  a 
muscles  atrophiés  et,  sur  les  pointa  qu'elles  avaient  occupi 
la  névroglie  présentait  la  transformation  scléreuse'. 

Un  fait,  rapporté  en  18G9parMM.  L.  Clarke  etZ.  J-jhnson 
sous  le  nom  â'atrophie  musculaire,  doit  être,  croyons-nous, 
rapproché  du  précédent;  la  critique  permet  de  reconnaître, 
en  effet,  qu'il  s'est  agi  là,  bien  que  les  auteurs  ne  le  disent 
point,  d'un  cas  de  paralysie  infantile  spinale.  L'époque  de  la 
vie  où  la  maladie  a  éclaté,  la  brusquerie  de  l'invasion  des 
accidents,  le  mode  de  locAlisutinn  de  l'atrophie  des  muscles 
ne  laissent  guère  subsister  de  doute  à  cet  éfnird  ;  ur,  dans  ce 
cas  encore,  l'examen  microscopique  a  fait  reroniialtre 
l'atrophie  des  cornes  antérieures,  la  disparition  ou  l'atrophie 
granuleuse  d'un  certain  nombre  de  cellules  uervcu»es  motrices 
et,  en  outre,  l'existence  de  plusieurs ./b/yers  de  dûshiUtjralivn 
sur  divers  points  de  la  substance  grise'. 

Mais,  si  je  ne  me  trompe,  l'étude  qui  a  le  plus  contribnJ 
à  déterminer  le  c;iractère  des  lésions  spinak-s  de  la  para- 
lysie infantile,  est  celle  que  nous  avons  faite  l'an  passé, 
M.  Joffroy,  mon  interne,  et  mol,  d'un  cas  très  remarquable, 
relatif  à  une  femme  de  mon  seri'ice  nommée  "Wilson,  qui 
succomba  à  la  phtisie  pulmonaire  à  l'âge  de  4ô  ans.  La  para- 
lysie, chez  cette  femme,  s'était  développée  tout  à  coup,  à 
l'j'ige  de  sept  ans;  elle  avait  frappé  les  quatre  membnss  dont 
ta  plupart  des  muscles  s'étaient  rapidement  atrophiés.  Los 
membres  d'ailleurs  avaient  subi  un  remarquable  arrêt  de 


1 


LÉSIONS  DBS  CELLULES  MOTRICES  181 

développement  et    offraient   des  déformations   caractéris- 

tiquesf. . 

Ici,  les  lésions  étaient  extrêmement  accentuées  et  elles 
régnaient  à  peu  près  dans  toute  la  hauteur  de  la  moelle 
épinière  :  elles  occupaient,  partout  principalement,  et  sur 
certains  points  exclusivement,  les  cornes  antérieures  de  la 
substance  grise  (Flg.  9).  Dans  toutes  les  régions  de  la  moelle, 


Fi$.  9.  —  Coupe  de  la  moelle  à  la  région  cervicale  datis  un  cas  de  paroi- 
Ijfêie  infantile  tpinale  du  membre  supérieur  droit.  —  Pièce  recueillie  à  la 
Sftlpëlrière  chei  ane  femme  morte  de  paralysie  ((générale  k  Vkge  de  cinquante 
am»  —  Atrophie  fibroïde  de  la  corne  antérieure  du  côté  droit,  émaciation 
eonflécatire  de  tous  les  faisceaux  blancs  dans  la  moitié  correspondante  de  la 


les  grandes  cellules  motrices  étaient  altérées  profondément, 
bien  qu'à  des  degrés  divers,  et  sur  les  points  les  plus  sé- 
rieusement affectés,  des  groupes  entiers  de  cellules  avaient 
disparu  sans  laisser  de  traces.  Presque  toujours,  la  névro^Iio 


1.  SoàéU  de  biologie  et  Archives  de  physiologie^  t.  III,  p.  135, 1860. 


183  I.É8I0H8   DES  CELLULKH   UOTUICBB 

avait  subi  la  transformation  seléreuse  au  voisinage  il 
et  jusqu'à  une  certaine  distance  des  cellules  K-sées,  mais  il 
(■tait  des  points  —  et  c'est  là  un  fait  qu'il  convient  de  fain* 
ressortir  —  où  cette  lésion  des  cellules  était  la  seule  alté- 
ration que  l'examen  histologique  permît  de  constater,  U 
trame  conjonctive  ayant,  dans  ces  points-là,  conservé  la  tranâ- 
parenoâ  et,  à  peu  de  chose  près,  tous  les  caractères  de  lu 
structure  normale. 

Enfin,  nous  signalerons,  dans  notre  observation,  une 
atrophie  avec  sclérose  partielle  des  cordons  antéro-lauSraux 
et  une  atrophie  très  prononcée  des  racines  antérieures,  re- 
marquable surtout  au  niveau  des  régions  de  la  moelle  le  plus 
profondément  atteintes,  altérations  déjà  signaléesdans  les  pu- 
blications antérieures  à  la  nôtre. 

Dans  le  travail  auquel  notre  observation  sert  de  fondemed 
nous  nous  sommes  cru  autorisé  à  admettre  que  la  l4ston  c 
cellules  nerveuses  motrices,  qui  se  trouve  déjà  mentiof 
dans  les  cas  de  KtM.  Vulpian  et  Prévost  et  dans  celai  d 
L.  Clarke,  est  tm/ait  constant  dans  la  paralysie  infantu 
spinale  et  d'où  dérivent  les  principaux  symptômes  de  I 
maiadie,  en  particulier  la  paralysie  ainsi  que  l'atrophie  d 
muscles  ;  noua  avons,  eu  outre,  émis  l'opinion  que,  suivi 
toute  vraisemblance,  c'est  là  le  fait  anatomique  initial,  \m 
lésions  de  la  névroglie  et  l'atrophie  des  racines  nerveuse? 
devant  être  considérées  comme  des  phénomènes  consécutift. 

Je  ne  puis  aujourd'hui  développer  devant  voua  tuus  les 
arguments  qu'on  pourrait  invoquer  en  faveui'  de  ces  asser- 
tions, cela  m'entraînerait  trop  loin.  Je  réserve  d'uilleura  cette 
tâche  pour  l'époque  où  j'aurai  pu  faire  connaître  les  autres 
espèces  morbides  qui  appartiennent  au  groupe  des  myopatfa 
de  cause  spinale.  Je  compte  alors  entrer  dans  une  discut 
en  règle  a  propos  du  rule  que  je  prête  aux  cellules  iierv«< 
motrices  dans   la  production   des   lésions  trophiques  • 


ALTËKATIOMS  BECONDAlKEe  183 

Ëuacles.  Poor  le  moment,  je  me  bornerai  aux  considérations 
suivantes  qui  concernent  plus  particulièrement  la  paralysie 
înrantîle. 

Belativcmentà  notre  première  conclusion,  il  suffira  de  faire 
remarquer  qu'elle  trouve  sa  confirmation  dans  tous  les  faits, 
actuellement  en  assez  grand  nombre,  qui  ont  été  recueillis 
ilepui!<  la  publication  de  notre  travail.  Ainsi  la  lésion  des  cel- 
lules motrices  se  trouve  expressément  signalée  dans  une 
obsenatîon  de  MM.  Parrot  et  Joiïroy,  où  il  s'agit  d'un  enfant 
chez  lequel  la  maladie  remontait  à  peine  à  une  année';  dans 
un  fait  recueilli  par  M.  Vulpian  à  ta  Salpétrière*;  dans  deux 
outres  cas,  enfin,  observés  à  l'hôpital  des  enfants,  par  M.  Da- 
tnaschino  et  dont  je  ne  connais  encore  les  détails  que  par  la 
rommuiiicalioii  qui  m'en  a  été  faite  par  M.  Duchenne  (de  Buu- 
lo^e)^  Enfin,  cette  même  lésion  existait  de  la  manière  la 
plus  nette  dans  trois  nouveaux  faits  recueillis  tout  récem- 
ment dans  mon  service,  et  dont  l'anatomie  a  été  poursuivie 
avec  le  plu»  grand  soin  par  mes  élèves,  MM.  Michaud  et 
Pierret.  Ces  faits  nouveaux,  joints  aux  faite»  jinciens,  consti- 
tuent incontestablement  un  ensemble  assez  imposant,  si  l'on 
considère  surtout  que,  jusqu'à  ce  jour,  il  n'a  été  relaté  aucun 
cafl  conlradicloiro  de  quelque  valeur.  Les  cas  qui  nous  ont 
été  opp*'»!'»  datent  tous  d'une  époque  où  les  procédés  d'in- 

itigation  appliqués  à  l'élude  anatomiquc  de  la  moelld 
aient  pas  atteint  le  degré  de  perfection  qu'ils  poœèdent 

loard'bui,  et  d'ailleurs  aucun  de  ces  faits  ne  porte  ce 
ictère  de  précision  qu'on  est  en  droit  d'exiger  actuelle- 
t  dans  les  obser\'ations  de  ce  genre. 


L  ArrhtM*  ii«  ph^noUigie,  t.  III,  IBTO. 
L  /dtm,  t.  III.  IS10. 

vAiJaiiii,Hii  nombre  de  tToii,  racuailliM  dans  le  service  ils  M.  Ro- 
\f»t  H.  iJaiiuiK-^ina,  oui  éU  niiemmetil  uniiiuiiiniquéw  k  U  SoctlU  Ht 
«•t  pDliUùiw  in  exleiuo  inné  U  Ouîttif  médicale,  W  i\,  43,  ib,  iS.bl. 
t,  no*eiBlir«  et  déiwubre  1811.) 


16-1  ALTÉK\T[ONS  BECONUAIKE8 

Pour  ce  qui  concerne  la  seconde  proposition,  je  forai  res- 
sortir ce  qui  suit  :  Si,  sur  certains  points,  les  li^inna 
de  la  névroglie  envahissent  la  plus  grande  partie  de  la 
substance  ^rise  et  s'étendent  même  parfois  aux  parties  Adja- 
centes des  cordons  antéro-latéraux,  il  n'en  est  pas  moins  vrai 


Ftg.  10.  —  Coupe  de  la   ii\oetU  faite 
snlérieiire  gauche,  Mine.  —  a,  nuyaii  gAiifrlioi 
rieura  ilroiti!.  —  b,  aojun  g'aogliouiuiiro  mùdinn  ilnnt  les  tellulus  Mnt  it 
truites  et  i[ui  sat  représealû  par  un  petit  foyer  de  si:liiroite. 


que,  sur  d'autres,  elles  restent  exactement  limitées  aux 
cornes  aatérieures,  qu'elles  n'occupent  même  pas  toujours 
dans  toute  leur  étendue-,  on  les  voit,  en  effet,  quelquefois  se 
localiser  exactement  et  comme  systématiquement  dans  l'es- 
pace ovalaire  très  circonscrit  qui  correspond  k  un  groupe  ou 
agrégat  de  cellules  motrices  {Fig.  10).  Comment  concevoir. 


LESIONS   US   I.A   NRVH0OI.li:  lë5 

(|Q6  cela  puisse  être,  si  raltt-ratiuii  avait  f<oii  point  de  départ 
dans  Ifl  tis3u  conjonctlf  întermiîdîairpaux  éléments  nerveux? 
N'est-il  pas  plus  vraiaembhible  qu'elle  prend  origine  dans 
I  organes  spéciaux,  doués  de  fonctions  propres,  comme 
nt  les  grandes  cellules  nerveuses  dites  motrices?  C'est 
^iDsi  que,  suivant  lit  théfjrie  émise  par  51.  Vulpian,  théorie 
^  laquelle  j'adhère  complètement,  les  scléroses  systématî- 
<{uement  limitées  aux  cordons  postérieurs  doivent  être  ratta- 
chées à  une  irritation  occupant  primitivement  les  tubes  ner- 
veux qui  entrent  dans  la  composition  de  ces  faisceaux. 

II  est  des  circonstances,  d'ailk^urs,  —  et  l'observation  de 
Wilson  peut  être  rappelée  à  ce  propos — où,  sur  certains 
points,  l'altération  d'un  certain  nombre,  voire  même  d'un 
(•roupe  entier  de  cellules  nerveuses,  est  la  seule  lésion  qoe 
l'exanK'D  hîstologique  permette  de  constater;  la  trame  con- 
jonctive ayant,  dans  ces  points-là,  ponsené  la  transpiirence, 
et,  à  peu  de  chose  près,  tous  les  caractères  de  la  structure 
normale.  Dans  d'autres  régions,  les  lésions  de  la  névroglie 
pourront  se  montrer  plus  accusées  VL-rs  les  parties  centrales 
d'uD  agrégat  de  cellules  nerveuses  que  dans  les  parties  péri- 
phériques ;  beaucoup  plus  accentuées  également  au  voisi- 
oage  îmmi-diat  des  cellules  que  dans  les  intervalles  qui  les 
séparent  ;  de  telle  sorte  que  ces  dernière»  paraissent  comme 
^ntant  de  centres  ou  îoyer,  d'où  le  processus  morbide  aurait 
Ifonné,  à  une  certaine  distance,  dans  toutes  les  directions. 
^On  ne  saurait  admettre,  d'un  autre  côté,  que  l'irritation 
^toit  originellement  développée  sur  les  parties  périphériques, 
et  qu'elle  ait  remonté  ensuite  jusqu'aux  parties  centrales  par 
t*  Voie  des  racines  antérieures  des  nerfe  rachidiens,  car  ces 
'iemiers,  en  général,  —  c'est  li  un  point  que  MSI.  Parrot  et 
Jfiffroy  ont  bien  mis  on  lumière,  —  ne  présentent  au  niveau 
'1»  réf,'îons  altérées  de  la  moelle  épinière,  dans  les  cas  récents, 
<]Uc  dos  lésions  relativement  minimes  et  nullement  propor- 


18l>  TRANSPORUATIOHS   FlIiaoll'RS 

tionnées,  quant  à.  l'intensitû,  aux  lésions  do  la  SubsU 
grise. 

II  nous  paraît  évident,  d'après  tout  ce  qui  précède,  que  1 
cellules  nerveuses  motrices  wmt  bien  réetlenient  le  siège  pri- 
mitif du  mol.  Le  plus  souvent,  sans  aucun  doute,  le  travail 
d'irritation  gagne  secondairement  la  névToglie  et  s'étend  de 
proche  en  proche  aux  diverses  régions  des  cornes  antérieures, 
mais  cela  n'est  nullement  nécessaire.  A  plus  forte  raison,  il 
faut  considérer,  comme  un  fait  consécutif  et  purement  acces- 
soire, l'extension,  observée  dans  certains  cas,  du  processus 
morbide  aux  faisceaux  antéro-latéraux. 

La  lésion  en  question  des  cellules  nerveuses,  à  en  juger 
d'après  le  caractère  des  altérations  que  présente  la  trame  con- 
jonctive, serait  de  nature  irritative;  mais  c'est  là  un  point 
sur  lequel  l'examen  direct,  purement  anatomique,  ne  peut, 
quant  k  présent  du  moins,  nous  renseigner.  De  même,  en 
effet,  que  cela  arrive  pour  les  tubes  nerveux,  les  cellules 
nerveuses  irritées  s'atrophient  et,  au  dernier  tonne  du  pro- 
cessus, disparaissent  sans  que  le  mode  de  l'affection  dont^ 
elles  sont  le  siège,  se  révèle  par  des  caractères  spéciaux.     ^Ê 


Un  mot,  en  terminant,  relativement  à  ces  altérations  de 
la  trame  conjonctive,  qui,  suivant  moi,  seraient  un  fait 
secondaire,  consécutif  iV  Tairection  des  cellules  nerveuses. 
Dans  les  cas  de  date  ancienne,  elles  consistent  principale- 
ment en  une  métamorphose  fibrillaire  ou  fibrolde  du  réticu- 
lum,  avec  disparition  plus  ou  moins  complète  des  tubes  ner- 
veux et  condensation  du  tissu  \  mais  ce  sont  là  seulement  les 
derniers  vestiges  d'un  processus  morbide  depuis  longtemps 
éteint,  et  il  est  difficile  de  préjuger  ce  que  peuvent  être  les 
altérations  dans  les  premières  phases.  11  est  asse»  vraisem- 
blable toutefois  qu'on  trouverait  là  les  caractères  histolojç!- 
ques  de  la  myélite  aiguè  avec  multiplication  des  myélocytea 


mtAute  DBSTBUcTnra  187 

et  des  noyaux  des  gaines  vasculaires,  telle,  en  un  mot,  qu'elle 

a  été  décrite  par  Frommann  et  par  Mannkopf.  L'existence 

dei  foyers  de  désintégration,  signalés  dans  l'observation  de 

Cfaurke  et  dans  quelques-unes  de  celles  que  nous  avons 

HBcoeillies  récemment  à  la  Salpêtrière,  montre  que,  par  places, 

le  tissu  enflammé  peut  subir  une  véritable  dissociation  ;  les 

eu  de  M.  Damaschino  établiraient  même  qu'on  peut,  sur  les 

points  de  la  moelle  le  plus  profondément  atteints,  rencontrer 

tons  les  caractères  de  la  myélite  destructive  avec  formation 

d'un  foyer  de  ramollissement  rouge  avec  lésions  vasculaires, 

corps  granuleux  et  le  reste.  Quoi  qu'il  en  soit,  vous  corn- 

pranez  aisément,  Messieurs,  que  rien  dans  tout  cela  ne  vient 

infirmer  la  théorie  d  après  laquelle  Vappareil  des  celhcles 

merveuses  motrices  serait  U  premier  foyer  et  comme  le 

point  de  départ  du  processus  itiflammatoire. 

n  me  reste  à  mettre  les  symptômes  en  présence  des  lésions 
et  i  rechercher  comment  ceux-là  dérivent  de  celles-ci  \  c'est 
qae  j'essaierai  de  faire  prochainement. 


DIXIÈME  LEÇON 


Paralysie  spinale  de  l'adulte-  —  Nouvelles  recherchas 
ooncernant  l'anatomie  pathologique  de  la  paralysie 
spinale  infantile.  —  Amyotrophies  consàoutivei 
aux  lésions  aigu&s  diffuses. 


(<oiiHAi&B>  —  Paralysie  spinale  de  l'Adulle  :  Higtorique.  —  Exposé  ^mt  CM  | 
emiiruiité  i.  H.  Ducheime  (de  Bouli)<i:De).  —  Faits  peraonneb.  —  AnabgiM  j 
t'troite»  ifui  rapiiricheut  la  paraljsie  npiiiale  aiguë  de  l'adulte   el  caU«  il« 
l'euiaut.  —  Mudilicatioiis  sjrmpCoinatologiijusi  en  rnpport   avec  Tige.  — 
PronoBtic. 

TrBVBQi  récents  conuenuiDt  l'aiistomïe  et  la  phjaiolo^e  pAtlioIogiqiwi  et 
la  paralysie  spinale  infantile  ;  ila  i^onlirnient  sut  tes  pointa  f  nacntidi  M  i 
uomplèteut  à  certains  égatA»  la»  Téaultats  préuédeminent  (txpoaêa. 

Un  mot  isur  les  lésioua  spinales  aigufis  qui  ne  sont  pu,  cainm*  daas  la 
paralysie  inbuitiln,  systê  manquement  limitées  a  iix  cornes  anténearw  da  II 
substance  grise.  —  Myélite  aigaô  centrale  g^néraliséa,  hématn-oijiSiB, 
myélites  treumatiquas,  mjélîtes  aiguës  partielles.  —  Coiidïtioni  daw  b^ 
quelle*  ces  affections  détermiDent  t'atropliie  rapide  des  uiuaclei. 


Messieurs, 

11  y  a  longrtemps  déjà  que  M.  Duchenne  (de  Boulogne)  a 
reconnu  l'existence,  chez  l'adulte,  d'une  parahjsie  .•tpi$tale 
atjju'-,  comparable  k  celle  de  l'eofant'.  Le  D'  Moritz  Mover 
(de  Berlin)*  et  M.  le  D'  Roberts'  ont,  eux  aussi,  ra[fôrté 


1.  Vuir,  à  ce  sujet,  la  tliêae  ilo  M.  Ducbenna  flls  (de  Boulogtte). 

i.  H.  Me^er.  —  DU  ElKJricil«t  ind  ihre  Anwendxny.  Uoriin,  IW8,  p.  SMl  • 

S.  Re/nold'a  Sj^Um  of  MeilMnr,  X.  I,  p.  169. 


PABALVSIG  SPINALE   AIOL'B   US    L  AlfULTI 

ips  des  iaits  qui  appartiennent  cvidemmeot 
fietle  catiîgorie.  J'ai,  pour  mon  compte,  été  frappé  plus 
d'aitfi  fois  de  lu  ressemblance  remarquable  qui  rapproche 
diniqueiaent  eertaipes  paraplégies  à  début  brusque,  suivies 
d'atrophie  musculaire,  développées  dans  l'ndoIesccDce  ou 
chez  l'adulte,  et  la  paralysie  des  jeunes  enfants. 

Je  voudrais  établir  devant  vous  la  réalité  de  l'existence 
de  cette  paralysie  spinale  de  l'adulte  comparable  à  la  para- 
lysie infantile  spinale.  J'eepére  y  parvenir,  en  exposant 
d'abord  les  traits  principaux  d'une  observation  que  j'em- 
praate  à  la  nouvelle  édition  du  Traité  d'êlectrothéraiiie  de 
H>  Duchenne  (de  Boulogne)  et  en  faisant  connaître  ensuite 
qaelques-UDs  des  faits  qui  me  sont  personnels. 

n  s'a^t,  flnns  le  cas  de  M.  Duchenne  (de  Boulogne], 
d'une  tille  âgée  de  22  ans  qui,  un  matin,  se  réveilla  avec  de 
b  Gèvrc,  de  la  courbature  et  de  la  difficulté  à  mouvoir  ses 
membres.  Une  heure  a[)rè8,  elle  se  plaignait  de  douleurs 
dans  la  région  cervicale  postérieure,  de  fourmillements  et 
dlrnuliations  douloureuses  dans  les  doigts  des  mains.  Cette 
dernière  circonstance,  si  vous  vous  reportez  à  la  description 
da  la  paralysie  infantile,  pourra  vous  paraître  constituer, 
duis  l'espèce,  une  anomalie  frappante  ;  mais  nous  n'avons 
ptta  manqué  de  vous  faire  remarquer,  ailleurs  ',  que  les 
enfimts,  atteints  de  paralysie  spinale,  se  plaignent  quelque- 
fois du  semblables  douleurs  lorsqu'ils  sont  assez  âgés  pour 
N  avoir  traduire  leurs  impressions. 
L'Age,  d'ailleurs,  en  supposant  même  un  processus  au 
P  identique,  doit  nécessairement  créer  des  différences  dont 
but  tenir  compte.  Âitisi,  par  exemple,  dans  les  cas  seni- 
Uables  à  celui  que  nous  emprunton.4  à  M.  Duchenne,  le 
dêveluppcmcnt  du  sujet  étant  parfait  A  l'époque  où  la  ma- 

I.  Vuyex  Lo^n  IX,  ji.  11» 


190  CAS  VB  H.   DUCHXHDB 

ladie  apparatt,  vous  ne  devez  pas  vous  attendre  A  voir  e 
duire  cette  atrophie  par  arrêt  de  développement,  qui,  chez 
les  enfants,  détermine,  pour  une  bonne  part  au  moins,  le 
raccourcissement  des  membres  affectés  et  est  l'un  des  traite 
les  plus  saillants  delà  paralysie  infantile. 

Pour  en  revenir  au  cas  de  M.  Duchenne,  la  douleur  s'était 
à  peine  montrée  que  les  quatre  membres  étaient  complète- 
ment paralysés,  absolument  inertes.  Quatre  jours  plus  tard, 
la  fièvre  avait  cessé.  La  paralysie  du  mouvement  persista 
pendant  deux  mois,  sans  modification  appréciable;  elle 
semble  avoir  été,  je  le  répète,  complète,  absolue;  et,  malgrv 
cela,  la  sensibilité  de  la  peau  n'était  nullement  afTcctée. 
Jamais  non  plus  on  n'observa  de  ti*ouble8  durables  de  U 
miction;  jamais  enfin  il  n'y  eut  le  moindre  indice  de  la 
formation  d'escarres. 

Vers  le  milieu  du  troisième  mois,  la  rétrogression  dca 
Mvmptômes  paralytiques  commença  à  s'accuser. 

En  premier  lieu,  ce  fut  dans  les  membres  inférieurs  que 
les  mouvements  se  rétablirent  progressivement;  puis,  quinze 
jours  plus  tard,  ils  reparurent  aux  membres  supérieur?, 
mais,  h.  la  vériti'^,  d'une  manière  incomplète.  C'est  que,  dans 
un  bon  nombre  de  muscles  des  membres  supérieurs,  l> 
nutrition  avait  souffert  au  point  que  l'atrophie  y  était  ^ 
manifeste. 

Six  mois  après  le  début  de  la  paralysie,  un  cxamea  l 
tif  faisait  reconnaître  des  désordres  dès  lors  irrépan 
Une  grande  partie  des  muscles  du  bras,  de  l'avant-l 
de  la  main  étaient  considérablement  atrophiés,  surtoa 
droite,  et,  en  outre,  ils  ne  réagissaient  pas  sous  rinfloT 
de  la  faradisatiun;  par  opposition  aux  désordres  coni 
sur  les  membres  supérieurs,  l'amélioration  avait  contini 
prog;resser  dans  les  membres  inférieurs:  U,  tous  les  mui 
avaient  récupéré  leurs  fonctions,  -X  l'exception  du  jamfi 


antériour  Ju  côté  droit  dont  l'altération,  par  suite  de  la 
prédominance  li'actîon  des  antagonistes,  avait  occasionné  la 
formatiuii  d'une  sorte  de  pied  bot  équin  paralytique. 

Il  n'est  ^uère  douteux,  Messieurs,  que,  malgré  les  traits 
si  particuliers  de  l'ensemble  sympt  orna  tique,  les  cas  de  ce 
fçeare  ont  été  maiutcs  fois  méconnus  ou  mal  interprétés.  Or, 
d'après  ce  que  j'ai  lu  ou  vu,  la  forme  de  paralysie  spinale  dont 
il  s'agit  ne  serait  pas,  tant  s'en  faut,  absolument  rare,  dans 
Ib  dioique  de  l'adulte'. 

Le  pronostic,  cependant,  ainsi  que  toutes  les  autres  circons- 
Uooes  de  la  maladie,  difTèrent  ici  en  général  singulièrement 
de  ce  qu'ils  sont  dans  les  autres  formes  de  paraplégie  à  début 
bniaque,  c'est  U  un  fait  avec  lequel  il  importe  d'être  familiarisé. 
Attflai  n'hésiterons-nous  pas  à  entrer,  actuellement,  dans  de 
aciaveaux  détails,  à  propos  de  deux  cas  très  significatifs  à 
amo  sens,  que  j'ai  recueillis  récemment. 


l.  riOKDurs  esemplas  âe paraigne ip:n<Ue  de  l'adallt  onl  été,  dans  re»  der- 

«•en  >•rn^•<'.  mpiwTtéH  par  M.  liernhardt.    (Ardiiv  fdi  ptychiatrit,  IV,  Bd. 

i*Tj  -<  W ^"m'ial  (Fivy).  —  Âiu  dtr  mtdieinitchen  Klinik  det  Ihrnt  Prof. 

Ilfrtin.  H'MA«iMc/i.,i874,ii-l,2et3.  — UndMMsdaM.  Kilm- 

.'iiUiroiDuntmt^reaBiint  enceqaelaa  oscillatioiiadela  tempéra- 

'   <'nt  ét&  uoi4e»  penditot  ttiate  la  dorée  de  la  i>ériuds  fébrile  iiii- 

'  'ivatioiuoatét^pab1iéiwîn«x(«iuodaiis  le  Progrii  tnidicatlHH, 

JU  Mltcoalrd,  il  /  n  i[U0lt[Uee   aunéos,  en    Au(;lel«[Te,  aui   envîroni  An 

LMtbi,  kvei-  mun  ami   le   proreMOur   Brown-Séquàrd,  un  ^eatlemnn,  ipé  de 

tMuu.  qui.  <!<'iii  aiuaiii«rxvaut,aprHS[tiiatra  jour»  de  nutlaiee, Hvaît  été  prii 

>ii''n<te.  U'iuetle  dura  pendant  plus  d'une  semaine  et  fat  luîvia 

'<  iitiiti'iueroniplètadog  <(uatre  Diembrea  brusqnainent  développée. 

'  la  dMut  des  nccidentii,  le  mouvement  conimen<;A  à  reparaître 

..I   '        I     .'   <lroil,  d'aburd,  puia  prugreasivement  dam  les  AUlres  membres. 

la  malade  prisent»  actitellement  une  atrophie  vrabembUblement  indé- 

~  .Mi  pronwiudo,  du*  muscles  du  bran   droit  et  de  la  jniube  (çauclie  :  n 

"fiMafonmilleiiiouta,  iln'fi  jamais  existé  de  Irouble»  dola  lenaibililë; 

■t  ]•  rectum  mit  tuujo&rd   fonclioniié  nurmalemout.  Il  aa  n'esl  pan 

par  H.  1»  profesMiir  Gumiai;  [de  BelfuNl],  dan>  le  journal  de 
(QHoltHj/  Jvum.  "f  Mtdic.  .Science,  ma;  IS6'J,  p.  411),  me  parait 
~  iMprûcMenls,  rsttat'héàla  Parali/iie  tpinaleûel'adntte.— 
>t  rintéreManl  travail  d'un  élève  de  la  8alpètri6re,  M.  Petit- 
^pODr  litre  :  Atrophie  aviuHdt*  celtulet  jtervtunt.   (J.-M.C.) 


OBSEUVATIOSS   PBIUOHNBLLSB    > 

En  rnison  de  l'âge  des  sujets  auxquels  ils  ont  trait  (19  » 
et  15  ans  1/2),  ils  c-tallissGnt  une  sorte  de  transiliun  enlre 
l'obsen'ation  qui  précède  et  celles  qui  appartiennent  ù  La 
paralysie  infantile  proprement  dite. 


Obb.  I.  —  M.  X...  est  k^é  de  19  ans.  Les  Heuleft  particoU- 
rités  antérieures  à  sa  maladie  qui  méritent  d'être  signalée;!, 
sont  les  suivantes  :  sa  mère  a  eu  trois  grossesses  et,  pendant 
le  cours  de  deux  d'entre  elles,  elle  a  été  atteinte  de  v^oti). 
La  santé  de  X...  avait  toujours  été  excellente,  il  jouissiît 
d'une  grande  force  physique.  11  est  d'un  caractère  aaaez 
calme. 

Peudantles  mois  de  juin,  de  juillet  et  jusqu'au  10  du  moi» 
d'août  1873,  X...  fil  de  grands  efforts  intcllectueJH  {Miarn* 
préimrer  à  un  examen.  Pendant  ce  temps,  il  t^prouva  à  plu- 
sieurs reprises  des  épisliixis  abondantes  qui  ne  lui  étaient 
pas  habituflles.  Il  échoua  à  son  examen,  et  en  ^-prouva  otw 
contrariété  des  plus  vives. 

C'est  dans  ces  circonstances  que  le  10  août,  on  renconln 
X...  dans  le  parc  environnant  le  château  qu'il  habite,  abatlAnt 
un  arbre  avec  une  énergie  maladive.  A  la  question  qu'on  loi 
fit,  relativement  au  motif  de  cet  acte,  il  répondit  :  «  J'ai  be- 
soin de  casser  quelque  chose,  parce  que  je  me  sens  agacé.  » 
Le  même  jour  il  se  plaignit  d'une  grande  fatigue,  de  courin- 
tore,  surtout  prononcée  dans  la  région  lombaire  et  auuSrït 
de  sueurs  abondantes. 

Le  lendemain,  il  se  sentit  plus  malade.  11  put  se  lever «*• 
pendant,  mais  ne  put  marcher  qu'en  s'appuyant  sur 
canne  ou  sur  le  bras  d'un  valet  de  chambre. 

Le  troisième  jour  se  déclara  un  état  fébrile, 
dès  l'abord,  et  qui,  bientét,  s'accompagna  de  sympl 
qu'onputcroire  à  l'invasion  d'une  fièvre  typhoïde,  s' 
avec  des  caractères  de  haute  gravité.  La  langue 


OBSERVATIONS  PERSONNELLES  193 

et  recouverte  d'un  enduit  noirâtre,  la  soif  vive  -,  la  peau  était 
chaude,  le  pouls  à  120  -,  il  y  avait  du  délire  la  nuit.  Enfin,  le 
ventre  se  ballonna  et  l'on  dut,  pour  vider  la  vessie,  sonder 
plusieurs  fois  le  malade  pendant  une  période  de  36  heures. 
Il  importe  de  relever  que  la  rétention  d'urine  fut,  comme  on 
le  voit,  tout  11  fait  transitoire.  Elle  ne  se  renouvela  plus  par 
la  suite. 

Cette  période  fébrile  se  termina  au  bout  de  cinq  ou  six 
jours,  et  rétat  g^énéral  redevint  rapidement  tout  a  fait  normal. 
Ce  fut  alors  seulement  qu'on  reconnut  l'existence  d'une  para- 
lysie du  mouvement  à  peu  près  complète,  et  marquée  par  une 
flaccidité  absolue  des  parties,  portant  uniformément  sur  les 
quatre  membres.  L'inertie  motrice  avait  été  remarquée  déjà 
pendant  la  durée  de  la  fièvre,  mais  elle  avait  été  considérée 
jusque-là  comme  résultant  d'une  adynamie  profonde.  Jamais 
il  n'v  avait  eu  tendance  à  la  formation  d'escarres. 

Les  choses  en  restèrent  à  ce  point  pendant  les  quinze  jours 
qui  suivirent.  Au  bout  de  ce  temps,  il  se  produisit  un  certain 
amendement  dans  l'état  des  membres  supérieurs  et  le  malade 
commença  en  outre  à  pouvoir  se  maintenir,  tant  bien  que 
mal,  assis  sur  son  séant. 

Je  fus  appelé  a  voir  M.  X...  pour  la  première  fois,  le 
1*'  novembre  1873,  c'est-à-dire  deux  mois  et  demi  après  le 
début  des  premiers  accidents.  Je  constatai  alors  ce  qui  suit  : 
des  deux  côtés,  mais  surtout  à  droite,  il  existe  une  atrophie 
assez  prononcée  des  épaules  et  de  la  partie  postérieure  du 
bras;  au  contraire,  les  muscles  de  l'avant-bras,  de  la  poitrine, 
ceux  de  l'abdomen  et  du  cou  surtout,  contrastent  par  leur  relief 
qui  rappelle  Tétat  normal.  Des  deux  cotés,  mais  principale- 
ment à  gauche,  la  paume  de  la  main  est  aplatie  et  comme  <»x- 
lavée  en  conséquence  de  l'atrophie  qu'ont  subie  les  éminences 
thénar  et  hypothénar.  Il  se  produit,  de  temps  à  autre,  sponta- 
nément, dans  les  muscles  d<î  la  main,  des  contractions  flbril- 

Charcot.  Œuttos  complëti!i>,  t.  IL  13 


194  OBSÏKVATIOSS   rERSO!iNB[.I.GS 

laîresqui  communiquent  aus  duigts  de  légers  mouvciaeal| 
X...  ne  peut  lever  les  épaules  ni  soulever  les  bras  ou  ûteodl 
lavant-bras  ;  mais,  en  s'appuj'ant  sur  les  coudes,  il  par\*ieâ 
il  se  servir  des  mains  pour  porter  ses  aliments  à  sa  boucbi 
Les  divers  modes  de  la  sensibilité  cutanée  ne  sont  en  rien 
modifiés  sur  les  différentes  parties  du  tronc  et  des  membre)" 
supérieurs. 

Quant  aux  membres  inférieurs,  ils  sont  tous  deux  fla»«iues, 
inertes,  amaigris.  On  n'y  observe  aucune  trace  de  contracture 
ou  de  rétraction.  L'émaciation  est  plus  prononcée  aiu 
cuisses  qu'aux  mollets.  Les  mouvements  volontaires  sont  à 
peu  près  impossibles;  à  gauche,  tout  se  borne  i\  quelques 
légers  mouvements  du  gros  orteil  ;  à  droite,  tous  les  orleilK 
peuvent  être  soit  lléchis,  soit  étendus  volontairement,  maia 
seulement  dans  des  limites  très  restreintes.  On  noto  avec 
soin  qu'ici  encore  la  sensibilité  cutanée  n'est  en  rien  modilïée; 
on  note  aussi,  particulièrement,  que  les  divers  modes  d'cxct' 
tation  de  la  peau  ne  provoquent  aucune  trace  de  mouvements 
réflexes. 

Le  malade  n'accuse  aucune  sensation  pénible  dans  les 
membres  paralysés.  Il  dit  éprouver  seulement,  de  tempH  à 
autre,  quelques  fourmillements  ;  il  se  plaint  aussi  d'un  fré- 
quent besoin  de  changer  de  position,  plus  pressant  la  nuit 
que  le  jour.  Les  membres  inférieurs  sont  habituellement 
froids,  surtout  le  pied  et  la  jambe  gauches,  qui  sont  de  plus 
presque  toujours  couverts  d'une  sueur  visqueuse. 

Le  pouls  est  normal,  l'appétit  excellent,  le  sommeil  inter- 
rompu seulement,  comme  on  vient  de  le  dire,  par  le  besoin 
de  changer  de  position.  Les  sphincters  fonctionnent  d'une 
façon  tout  à  fait  régulière. 

Il  a  été  matériellement  impossible  de  préciser  l'époque  uù 
l'atrophie  des  muscles  a  commencé  à  se  produire.  On  assure 
toutefois  qu'elle  a  été  remarquée   quelques  semaines  sen- 


i 


TIONS  PBU80!(SBU,BB  195 

l  après  le  dt-but  de  ta  maladie.  Il  est  a  regretter  éga- 
lement que,  faute  d'appareils  convenables,  l'exploration  élec- 
trique de»  parties  atrophiées  n'ait  pu  être  pratiquée  a  cette 
époque. 

Dans  la  consultation  qui  eut  lieu  lors  de  la  première  en- 
trevue, je  m'appliquai  à  faire  ressortir  surtout  le  début 
l>rusque,  presque  subit,  des  accidents  paralytiques,  et  marqué 
par  une  période  fébrile  bien  distincte,  la  tlaccidîté  et  l'atro- 
phie profonde  rapidement  survenue  que  présentaient  les 
masses  musculaires  dans  les  membres  paralysés,  phénomènes 
contractant  avec  l'absence  d'ant'Sthésie,  de  troubles  durables 
de  la  vessie  ou  du  rectum,  d'escarres  sacrées.  J'émis  l'opinion 
qoe  l'ensemble  de  ces  symptômes  positifs  ou  né^tîfs  permet- 
tait de  rapprocher  le  cas  de  M.  X...  du  type  paralysie  iïifan- 
tlle  spfimU.  Me  fondant  en  dernier  Heu  sur  ce  qu'enseigne 
l'biittoirc  naturelle  de  cette  afi'ection,  je  crus  pouvoir  avancer 
qae  la  rétrocession  des  symptômes,  déjà  ébauchée  aux  mem- 
bres BUpérieurs,  s'y  accuserait  plus  encore  et  s' étendrait  sans 
doute  jusqu'à  un  certain  degré  aux  membres  inférieurs;  qu'il 
p»ui-ail  même  se  faire  que  la  station  et  la  marche  redevins- 
sent jMSsibles  avec  le  secours  d'appareils  électriques;  qu'en- 
fin le  retour  agressif  des  accidents  n'était  guère  à  redouter'. 

La  suite  de  l'observation  montre  que  ces  prévisions  se  sont 
réaiiaétjâ.  Une  note,  recueillie  en  février  1874,  constate,  en 
eflet,  qu'une  amélioration  très  notable  s'est  opérée  en  ce  qui 
concerne  la  puissance  motrice  et  la  nutrition  dans  les  mem- 
bres supérieurs;  aux  membres  inférieurs,  la  contractilité 
&nidique  continence  à.  reparaître  dans  plusieurs  musclée  où 

i  était  soit   très  amoindrie,  xoît   abolie.   Par   contre,   en 

dMW  lia  maa  cDlloinie,  H.  U  doutaur  Bouvier,  ilcml  rexpérioneu  Ht  si 
m  parulUo  nutière,  qu'il  n'a  vu  r|ua  Iruiii  toi»,  dua»  lu  l'onra  d«  m 

«xrridra,  In  tétruuoMiiuii  normal»  >1oii  acciduutii  de  !■  paralj'siu  Mpioulo 

It  itn  entrkVttfl  jiar  uuu  r«i'liulu. 


N 


196  oiihF.nvAiK 

raison  de  la  prédominance  d'actioa  des  muscles  postériourB 
de  la  cuisse  et  de  ceux  des  mollets,  il  se  produit  une  tendance 
à  la  (lexioD  des  jambes  et  à.  la  formation  de  pieds  ImLs  ûquins 
contre  laquelle  on  a  lutté  par  l'application  de  divers  appareils. 
En  avril,  la  puissance  musculaire  a  tellement  progressa, 
dans  les  membres  inférieurs,  que  le  malade  se  tient  debout 
et  fait  quelques  pas  dans  la  chambre  avec  le  secours  de  deux 
personnes.  Enlin,  on  août,  un  an  environ  après  le  début,  il 
peut,  étant  assis,  se  dresser  seul  et,  s'aidant  de  deux  bé- 
quilles, faire  de  courtes  promenades.  Il  peut  même,  au  moven 
d'un  appareil  qui  s'oppose  à  la  flexion  du  {^enou  gauche, 
marcher  quelque  peu  en  n'appuvant  sur  une  seule  canne'. 

Le  fait  suivant,  quoique  moins  régulier  à  quelques  é^rds  , 

quo  celui  qui  précède,  mérite  cependant  do  lui  être  compara  | 

Il  peut  être  rapproché  de  ces  paralijfieiHemjiorairesàéaiieii  i 

par  Kennedy,  et  dont  l'histoire  ne  saurait  être  séparée  (b  j 

celle  de  la  parahjxic  iu/antile  pcmnanente.  \ 

Ob8.  II.  —  Charles  R...,  actuellement  âgé  de  15  ans  et  demi, 
est  un  grand  jeune  homme  bien  pris,  à  l'air  intelligent.  On 
ne  signale  dans  ses  antécédents  aucune  maladie  di^ne  d'être 
relevée^  pas  de  convulsions.  H  n'a  éprouvé  ni  émotions  mi>- 
rales  vives,  ni  refroidissement.  On  fait  remarquer  seulement 
qu'il  a  beaucoup  f^randi  en  fort  peu  de  temps. 


1.  Pundant  In  périudo  <]iii  liiieaà  dii  lU  noût  ISTn  nu  1"  auilt  1ST4,  la  trai- 
tement n  runnslâ  iirincipMloiiicnt  en  l'applicaliaii  de  vetilouFcs  scarifiéM,  i* 
vMeatoiraB,  puiii  da  cautères  te  long  do  la  colonne  vertébrale.  A  partir  fel» 
dernière  date,  les  muicIsB  ]<arBlyBi^s  ot  atrophiés  ont  été  sonmii  loui  1m  dnu 
JDtirs  h  l'excitation  produite  jiar  un  courant  faradiqiie  de  mojanne  ioteiuil*. 
En  outre,  X...  (irennil  chaque  jour  des  pilules  de  sti'fclmine  de  1  milUinwuiis 
cbftquB,  dont  le  nomtire»  été  proxreEsivement  porté  jusqu'à  1.%.  Peudantl» 
moii  d'nrril,  maleljuin.onaasBocié,  k  l'excitation  farsdiqup,  l'cxcitationiiil- 
ïHnique  et  l'b.vdrotliorapîe  ;  c'est  dan»  le  cours  da  cette  jwriode  ïnrIoalqnelM 
progivs  se  sont  la  plus  roniHr([iialileoieiit  accentués.  Durant  le^  raoii  do  joiJIet 
otttoQl,  à  Bagnùres-de-Luchun,  bains,  douches  et  massage  onergiijue. 


OBSERVATIONS   PERSONNELLES  197 

Le  27  septembre  1873,  il  fut  pris  d'une  fièvre  peu  intense 
qui  ne  T'obligea p«is  à  se  coucher.  L'appétit  toutefois  était  de- 
venu nul,  la  langue  était  chargée.  L'état  fébrile  a  persisté 
les  28  et  20,  sans  se  montrer,  à  aucun  moment,  assez  fort 
pour  empêcher  M.  R...  de  rester  hors  du  lit  une  partie  du 
jour, 

La  seule  particularité  à  noter  durant  cette  période  de  trois 
jours,  c'est  l'apparition  sur  le  tronc  d'un  zona  douhleàoni  on 
voit  encore  aujourd'hui  (novembre  1873)  les  traces.  L'éruption 
occupait  le  thorax  dans  toute  son  étendue  en  hauteur.  En 
avanty  on  voyait  :  à  droite,  un  premier  groupe  de  vésicules 
au-dessous  de  l'aisselle-,  un  second,  latéral  aussi,  au  voisinage 
du  bord  inférieur  du  grand  pectoral;  un  troisième,  médian, 
placé  au-dessous  de  l 'appendice  xiphoïde  -,  —  2°  à  gauche^ 
un  groupe  répcmdant  au  second  groupe  droit  et  un  autre  situé 
à  gauche  de  la  ligne  médiane,  à  égale  distance  de  Tombilic 
et  de  l'extrémité  inférieure  du  sternum.  En  arrière^  ilexisUiit 
un  groupe  un  niveau  de  l'angle  inférieur  de  l'omoplate  et  un 
second,  plus  latéral,  presque  à  la  même  distance  du  précé- 
dent et  de  la  crête  iliaque.  Il  paraît  certain  que  ce  zona  ne 
s'est  pas  accompagné  de  douleurs  localisées  sur  le  trajet  des 
nerfs. 

Sans  avoir  ressenti  ni  douleurs  ni  fourmillements,  le  1'' oc- 
tobre, en  se  levant  le  matin,  et  à  poinc  descendu  du  lit, 
Ch.  K...  sentit  ses  membres  inférieurs  lléchir  sous  lui  et  il 
tomba  lourdement  sur  le  sol.  C'est  doncdansla  nuit  du  30  sep- 
tembre au  P'  octobre  que  la  paraplégie  s'est  produite.  Le 
malade  fut  recouché.  Il  parait  bien  établi  que,  ce  jour-là,  il 
n'avait  plus  de  fièvre.  La  paralysie  fut  accompagnée,  dès  l'o- 
rigine, d'une  flaccidité  marquée  des  membres  inférieurs.  Ja- 
mais la  sensibilité  cutanée  n'y  a  été  modifiée  :  on  ne  saurait 
«lire  s'ils  ont  jamais  été  froids  ou  cyanoses.  11  y  a  toujours 
persista  quelques  mouvements  partiels.  Ainsi,  K...a  toujours 


198  OBBBRVATIONS  ntBSOHKSUaB 

puétendre  et  fléchir  les  orteils:  par  contre,  il  était,  à  l'ori^ne, 
absolument  ÎQcapable  de  fouleverses  membres  en  totaliti^  au- 
dessus  du  plan  du  lit.  On  assure  que,  quelques  jours  nprésie 
début  des  accidents,  ramaig^rissement  des  cuisses  était  dt'jA 
appréciable. 

Les  membres  supérieurs  n'ont,  à  aucune  époque,  été  sérieu- 
sement engagés  et  R...  a  toujours  pu  continuer  4  se  servir 
do  ses  mains,  soit  pour  manger,  soit  pour  tenir  un  lix-re.  Ja- 
mais il  n'a  existé  aucun  tniubte  dans  l'exorcice  des  foncUona 
de  la  vessie  ou  du  rectum.  La  période  de  rétrocession  a  oun- 
mencé  à  s'établir  fort  peu  de  temps  après  t'invasîoa.  Aiiisi 
vers  le  15'  jour,  R...  pouvait  se  tenir  debout  en  appuyant  les 
tmûns  sur  les  objets  environnants. 

h'êiat  actuel,  relevé  le  17  novembre  IHTd,  apprend  ne  (jai 
suit  :  H...  peut  se  tenir  debout  et  même  Taire  quelques  [«sa 
condition  de  s'appuyer  k  l'aide  des  deux  mains  sur  les  épaules 
de  son  domestique.  Les  membres  inférieurs  sont  amaigris 
dans  la  totalité,  l'atrophie  est  surtout  marquée  aux  cuissesqui 
sont  tlasqaea  et  comme  aplaties  d'avant  eu  arrière,  tandis  que 
les  mollets  sont  assez  pleins  encore  et  résistants.  Les  mus- 
cles du  bassin  semblent  particulièrement  atteints.  Aiusi, 
lorsque  R...  est  assis,  il  ne  peut  fléchir  les  ouïsses  sur  l'al»- 
domen  ;  il  esquisse  à  peine  ce  mouvement.  Couché  sur  le  dos, 
il  lui  est  tout  A  fait  impossible  de  relever  le  tronc.  Quand  le 
malade,  maintenu  dans  la  station  verticale,  essaye,  avec  le 
secours  d'un  aide,  de  marcher,  on  le  voit,  à  chaque  pas,  M 
/lancher  à  l'excès  et  incliner  fortement  le  tronc  t^uccessire- 
ment  vers  un  côté,  puis  vers  l'autre  côté.  L'état  général  est 
toujours  resté  excellt-nt. 

Nous  revoyons  Jf.  R, ..  en  octobre  1874  ;  les  mouvetnents 
des  membres  inférieui-s  ont  repris  leur  puissance  normale  et 
il  peut  aujourd'hui,  sans  fatigue,  se  livrera  tousti'^i  exercice* 
du  corps.  Un  certain  degré  de  maigreur  relative,  de  tla4xi- 


PARALYSIE  8PIKALE   INFANTILE  199 

dite  des  muscles  antérieurs  à  la  cuisse  gauche,  une  tendance 
marquée  du  tronc  à  s'incliner  dans  la  station  debout  et  la 
marche  vers  le  côté  droit,  tels  sont  actuellement  les  seuls 
vestiges  de  la  maladie  spinale. 

Les  iaits  qui  viennent  d'être  exposés  à  titre  d'exemples,  et 
qa*on  pourrait  aisément  multiplier,  suffiront,  je  l'espère, 
Messieurs^  à  mettre  en  évidence  que  certains  cas  de  paralysie 
spinale  aiguë,  observés  chez  Tadulte,  sont,  au  point  de  vue 
clinique,  tout  à  fait  assimilables  à  la  paralysie  spinale  des 
jeunes  enfants.  Il  resterait  à  déterminer  si,  ainsi  que  cela  est 
vraisemblable,  la  lésion  spinale  d'où  dérive  l'ensemble 
symptomatique  reconnatt  chez  l'adulte  la  localisation  étroite 
dans  les  cornes  antérieures  et  tous  les  autres  caractères  qui 
distinguent  celles  de  l'enfant.  Mais  l'autopsie  n'a  pas  encore 
définitivement  prononcé.  Il  y  a  là  une  lacune  qui  ne  saurait 
tarder  à  être  comblée  ^ 

IL 

Je  crois  utile  3e  revenir  aujourd'hui  sur  divers  points  rela- 
tifs à  Vanatomie  et  à  la  physiologie  pathologiques  de  la 
paralysie  infantile  spinale.  Je  trouverai  ainsi  l'occasion  de 
^ignàHer  et  de  mettre  à  profit  plusieurs  travaux  (|ui  ont  paru 
sur  ce  sujet,  depuis  la  publication  des  premières  recherches 
entreprises  à  la  Salpêtrière.  Ces  premières  études  concernant 


1.  Cliniquement,  Tobservation  piiblioo  par  mou  interno,  M.  Goinbault^  dans 
les  Arcliivtê  de  pht/aioloyie  (1873,  janvier,  p.  8<)),  m  rapitroclie  incontostablo- 
nient  beaucoup  de  la  paralysie  spinale  infantile;  elle  on  ditfère  à  «luebiues 
égards  cependant  au  point  de  vue  analonio-i):ithologi4uo.  Le»  rollulai  mo- 
trices étaient  profondément  altérées  dans  lus  régions  do  la  nuxdle  épinière, 
correfi»oadantos  aux  muscles  frap]>és  d^atrophie;  mais  on  ne  riMU'ontre  nulle 
|*art,  danii  les  cornes  antérieures,  les  foyers  limités  ayant  fait  disj»araître  des 
•rroupe:*  entiers  de  cellules  nerveuses  et  produit  1  VjialssisstMnont  iibroïde  du 
tiiMU  iiitoratitiel  qui  paraissent  être  un  caractère  constant  de  la  lésion  spi- 
nale propre  à  la  paralyiûe  atrophiiiue  des  jeunes  enfants.  (^.J.-M.  C.) 


200  ANATOMIE   »T   PHTSIOUSaiE    FATHOI.OGIQUBS 

des  pensionnaires  de  l'iiospice,  c'est-à-dire  des  sujelB  aji 
succombu-  à  une  époque  le  plus  souvent  fort  <^loigiii^e  del 
période  infuutile,  ont  été  faites  incontestablement,  par  0 
môme,  dans  des  conditions  relativement  défavorables,  i 
ont  permis,  cependant,  d'établir  déjà  des  données  fondai 
taies  que  les  observations  ultérieures,  instituées  dansi 
conditions  plus  heureuses,  c'est-à-dire  sur  déjeunes  si^ 
morts  à  une  date  rapprochée  de  l'origine  de  la  maladie,! 
pu  compléter  à  quelques  égards,  mais  n'ont  pas  esseatifl 
ment  modifiées.  Cela  ressortira,  je  pense,  du  court  exposéqoi 
va  suivre. 

1"  Ce  qui  caractérise  surtout,  anatomiquement,  la  lésion 
spinale  de  la  paraivsie  infantile,  c'est  la  localisation  étroite, 
systématique,  des  altérations  dans  les  cornes  antérieures  de 
la  substance  grise  et,  plus  précisément,  dun^  la  région  decei 
cornes  qu'occupent  les  grandes  cellules  ganglionnaires,  dites 
motrices.  Rien,  jusqu'ici,  n'est  venu  contredire  celte  propo- 
sition établie  dès  l'origine  de  nos  recherches  '. 

L'altération  dont  il  s'agit,  —  c'est  un  point  sur  laquel  nuia 
n'avions  pas  manqué  d'insister, — se  montre  parfoiseMicteDieot 
limitée  à  un  seul  ou  à  deux  des  groupes  ovalairos,  ni-ttemeni 
circonscrits,  que,  dans  le  renflement  lombaire,  par  exemple^ 
ces  cellules  forment  en  s'agrégeaul  (Fig.  Kl).  Ce  sont  là,  pour 
ainsi  dire,  les  foyers  primitifs  du  mal,  car,  si  la  lésion  s'élenl 
au  delîi,  elle  paraît  rayonner  autour  du  groupe  celluloin 
comme  autour  d'un  centre.  Ce  n'est  qu'au  plus  haut  degré  de 
l'altération  et  seulement  çà  et  là,  sur  quelques  points,  que  U 
corne  grise  est  envahie  dans  toute  son  étendue  transver«le 
[Fig.  y).  Il  est  de  règle,  en  pareille  occurrence,  que  les  fcù- 

1,  Ces  vues,  retntivus  uu  rûle  da  l'altéralivu  da«  co11nl«3  uorvMwa  it* 
oomw  aolûriaures  iUub  In  patliugéiiie  de  la  puiùyaiù  ÎDliuililo  «I  iIm  wB, 
tropliie*   spioales    iirotrrtwsïvag,    unt    été    expos^w*   iIbus    uue  Iv^oa  I 
H.  Charcot  a  faite  à  1»  Snlpêtriùru,  en  juin  1863.  (B.) 


ANATOMIE   ET   PHYSXOLOQIE   PATHOLOGIQUES  201 

ceaux  blancs,  les  antérieurs  et  les  latéraux  surtout,  présentent 
dans  la  région  où  la  corne  grise  est  aussi  profond:»nient  at- 
teinte, une  sorte  d'émaciation,  d'atrophie,  avec  diminution 
plus  ou  moins  prononcée  de  tous  les  diamètres;  mais  cette 
lésion  évidemment  secondaire  des  faisceaux  blancs  n'est  pas 
nécessaire.  Elle  peut  faire  défaut  {Flg,  10)  et  ne  saurait,  par 
conséquent,  figurer  au  premier  rang  dans  la  caractéristique 
de  la  lésion  spinale  propre  a  la  paralysie  infantile. 

La  localisation  si  remarquable  des  lésions  dans  Taire  des 
groupes  de  cellules  m'avait  conduit  à  admettre  depuis  long- 
temps, à  titre  d'hypothèse  très  vraisemblable,  que  le  processus 
morbide  occupe  d'abord  la  cellule  nerveuse,  pour  se  propager 
ensuite  àlanévroglie.  Comment,  en  effet,  expliquer  autrement 
cette  circonscription  si  frappante  de  l'altération  dans  le  voi- 
sinage immédiat  des  éléments  ganglionnaires?  Je  ne  sache 
pas  qu'aucun  argument  sérieux  ait  été,  jusqu'ici,  opposé  à 
cette  hypothèse. 

2°  Lii  lésion  des  cornes  antérieures^  dans  les  cas  de  date 
ancienne,  tels  que  ceux  qui  ont  servi  a  nos  études,  consiste, 
en  général,  pour  ce  qui  concerne  les  cellules  nerveuses,  en 
une  atrophie  scléreme  plus  ou  moins  accentuée.  Les  élé- 
ments ganglionnaires  do  tout  un  groupe,  de  toute  une  région 
lorsque  l'altération  est  portée  au  plus  haut  degré,  peuvent 
même  avoir  disparu  sans  laisser  de  traces,  (^uant  à  la  névro- 
glie,  on  y  trouve  les  caractères  de  l'hyperplasie  conjonctive 
avec  multiplication  des  éléments  nucléaires  et  formation  d'un 
tissu  fibroïde,  souvent  très  dense,  marques  évidentes  de 
Texistence  passée  d'un  travail  irritatif. 

Toutefois,  ainsi  que  nous  l'avons  reccmnu  ailleurs,  les  ob- 
servations recueillies  à  la  Salpetrière  a'avaient  mis,  sous  nos 
yeux,  que  les  reliquats  d'un  processus  morbide  depuis  long- 
temps éteint.  En  présence  des  documents  qu'elles  nous  four- 


202  ASATOMIE   ET   FHYSIOLOGIB   PATHOLOGIQUES 

Hissaient,  nous  ne  pouvions  que  cherchera  reconstruire,  pur 
une  espèce  d'exi^gèse,  les  premières  phases  du  processuâ. 
Sans  doute  les  lésions  du  la  névroglie  nous  offraient  les  traces 
incontestables  de  leur  origine  inflammatoire.  Mais  s'^t-il 
agi  lîi,  autrefois,  d'une  myélite  hyperplaxique  sans  dùoffré' 
gration  du  tissu,  ou,  au  contraire,  d'une  myélite  desiruc- 
tîve  avec  ramollissement?  Le  problème  était  A  peu  prùs 
impossible  à  résoudre.  C'est  ici  que  gft  principalement  l'ia- 
térét  des  importantes  observation»  de  MM.  Damascbino  et 
Roger  (/oc.  cit.).  Ces  auteurs  ont  eu  l'occasion  do  pratiquer 
l'autopsie  dans  deux  cas  relatifs  à  de  jeunes  enfants  aynat 
succoml>é  l'un  2  mois,  l'autre  (j  mois  après  le  début  de  l'-ifTec- 
tion  et  ils  ont  reconnu  dans  ces  deux  cas  que,  sur  tes  poîiiIS 
de  la  moelle  le  plus  profondément  alU^n^s,  les  lésions  loca* 
Usées,  d'ailleurs,  comme  c'est  la  règle,  dans  l'une  des  coflM 
grises  antérieures,  consistaient  en  un  ramollissement  tqu^ 
inflammatoire,  avec  injection  vasculaire,  production  d* 
corps  granuleux,  etc.,  etc.  Au-dessus  et  au-dessous  de  cm 
points,  l'altération  pouvait  être  poursuivie  encore  à  une  cot- 
taine  distance  dans  la  substance  grise-,  mais,  s'atténuaiU 
progressivement,  elle  n'était  plus  représentée  bientiit  qoejar 
la  multiplication  des  éléments  nucléaires  et  une  tnjoc^ 
vasculaire  surtout  marquée  au  voisinage  immédiat  de« 
groupes  de  cellules  nerveuses. 

Ces  observations  établissent  —  comme  on  voit  —  que  to 
ramollissement  rouge  doit  être  compté  parmi  les  lésions  epi-  j 
nales  de  la  paralysie  infantile.  Mais  rien  ne  démontre,  quM*  ' 
à  présent,  que  ce  soit  là,  dans  l'espèce,  une  condition  obli?»^ 
toîre.  Il  est  même  fort  vraisemblable  que,  A  l'exemple  dec* 
qui  a  lîou  parfois  dans  la  myélite  aiguë  centrale  vulgaire,  la^ 
altérations  de  la  moelle  épiniére,  dans  la  paralysie  des  enEssIs* 
peuvent  atteindre  leur  plus  haut  degré  d'intensité  et  pron»- 
quer,  à  la  périphérie,  les  lésions  trophioues  musculaires  le*  i 


ANATOMIB  KT  PHYSIOLOGIE  PATHOLOGIQUES  203 

plus  graves,  sans  qu'il  y  ait  dissociation  des  éléments  nerveux 
ît  conjonctife  et  autrement  dit  ramollissement  ^ 

Un  autre  fait  intéressant,  mis  en  lumière  par  ces  mêmes 
obeervations  de  MM.  Roger  et  Damaschino,  c'est  que,  dans 
ses  premières  phases,  l'altération  des  cellules  nerveuses  est 
marquée  par  une  atrophie  avec  pigmentation  excessive  de 
ces  éléments.  La  lésion  scléreuse,  signalée  dans  les  obser- 
vations qui  nous  sont  propres,  serait  donc  un  phénomène 
consécutin. 


1.  Charcot.  —  Archives  de  physiologie^  1872,  janvier-fé\Tior ;  —  Hayem, 
même  recueil,  1874,  p.  603. 

S.  C*est  ici  le  lieu  de  rappeler  les  principaux  modes  d'altératiou  dont  les 
celhilei  nerveuses  des  cornes  grises  antérieures  de  la  moolle  épinière  se  mon- 
trent sosceptibles. 

1*  Jesigriialerai,  en  premier  lieu,  la  tuméfaction,  souvent  énorme,  que  subis- 
■eut  parfois  ces  colluîes  et  que  j'ai  le  premier  reconnuo,  je  crois,  du  moins 


Fî$.  11,  —  Cellules  nerveuses  îles  cornes 
mineures  de  la  uioelle  épinihre.  — 
1,  état  normal.  —  B,  état  hypertro- 
pbiqae.  —  C,  altération  pi^mtmtairo. 
—  0,  altération  pir^mentaire  arrivé» 
AU  dernier  toraior —  E,  cellule  atteinte 
d*atrophie  sclérouiio.  —  F,  altération 
▼acuolaire. 


ê 


•«eeiiui  concerne  la  moelle  [Soc.  de  biologie^  1^7*2).  Le  e«)rps,  volumineux 
^canine  rentlé,  est  on  môme  tem])s  troublo  v.i  opalescent.  Les  prolun^omoiit^ 
^^lUplui)  épaii*  qu'à  V**uii  normal  et  comme  contournés.  J'ai  oomparé  cette 
•'Vinitîon  des  cellules  nerveuses  de  la  moelle  ('']iinit'ire  à  riiyportro]>hio  que 
P'^'Mite,  sous  l'iutliiencf^  de  certains  processus  irritjitits,  le  cylindre  axile  des 
^"w  nerveux,  soit  dans  le  contre  cérébro-spinal,  »?oit  dans  les  norts  périphé- 
riqne:»  [Fij.  10,  B;. 


204  AHATOUIS  KT   FUYâlOI-OGtB  PA'raOLOGlQnES 

iî"  Lii  lésioD  spinale,  dont  les  principaux  traita  vit-nncnt 
d'être  rappelés,  est  constante  dans  la  paralysie  infantile, 


ï"  (JaeliioeB  nateura  oui  décrit,  dniii  hs  cellulua  iierveuBt*  de  IVni:é)>Iinlii, 
nna  multiplii^atioa  des  nojunit  (Jolly)  qu'ils  conBidèrcnt  comme  lu  m«r<|U^ 
d'un  pTOcesiiifl  irriMtîf.  M.  Leyclen  dit  ftïoir  Cuit  la  mémo  obsurvation  mit  les 
collulea  g^ftnglionn aires  da  U  moelle.  Mai»  il  importe  da  remarquer  qiin,  d«in 
certainaB  régiana  de  l'encâphale  et  danv  le  aystême  du  (frand  aym|jslliiqDO,  la 
prÉ!«ence  do  deux  noyaux  dans  une  colloie  norveiisa  est  uu  fait  rare  mits 
doute,  mais  qui  sa  montre  àttvs  les  cunditiona  Qonuales,  eu  dehors  da  t«al« 
trace  d'un  processus  irritatif  i  ou  ne  conuait  pa»  une  prolifémUon  do  la  l^«llalq 
nerveuse  correspoodant  à  la  prolïfërntiou  des  éyiiients  cellulaire!)  du  tiseu 
coujouctif  jiKT  exem|ile.  Eu  somme,  les  altérations  diverses  que  Bubisavnt  cttt 
cellules  par  le  fuit  de  l'iuHnmmation,  ù  part  le  gouflemo&t  sipinlé  plus  liant. 
Bout  tontes,  anatomîqueuiaiit  parlant,  atropliiques  ou  dégéuératives  (^'l'ff.  V), 
C,  D,  E.). 

3*  Je  si(*iuilerai,  en  pus&ant,  l'altératiou  dite  vncuolairc  des  cellule»  v«t- 
vauses  des  eûmes  autérïeureH.  Je  l'ai  maiutos  fois  rencontrée  <Ieliu>i1(i*>  cas  oh 
la  uévroglie  préseutait,  au  voiûuH^,  leK  carsclères  non  équivoitucis  de  l'in* 
flamniation.  Je  n'ai  pu  me  convaincre  encore  que  cette  altération  n'Mt 
pas  Mil  produit  de  l'art  (.t'ij.  11,  F). 

4°  J'insisterai  plus  lou^uement  sur  l'altération,  dila  fiigmentaire,  du  eiUnto 
nerveiistf  apinalt4.  C'est  un  fait  normal,  pour  ainsi  dire,  dans  l'ige  sénile  <lOft 
ces  cellules  Hoient  r<:mpUes  et  disteudnes  par  une  quantité  iouraiit  éaotma 
de  pigment.  Est-ce  \k  une  circouitance  tout  à  fait  indifférente  au  point  de  vue 
du  fonctionnambnt;  ne  faut-il  pas  pi utst  rapporter,  pour  une  part,  il  cette  nio- 
diUeatioD  sénile  de  ta  cellule,  l'aSaibliRsemeut  moteur  et  les  altéraUous  des 
niiiHcluB  des  memljrcs,  ijiii  su  mimireut  à  [leii  prés  faliik-riitiil  :i  wnn  ivnnhf 
époque  de  In  vie  ? 

Quoi  qu'il  en  soit,  l'accuiuulatlau  de  plg'meul,  dans  uiio  cellule  nervouso 
Kpinale,  nu  nufRt  pas,  à  elle  hoiiIu,  quelque  marquée  qu'elle  soil,  pour  carac- 
tériser une  léaiou  profoudo  de  l'ui^anite.  Mais  il  s'y  joint,  dans  les  cas  patho- 
logiques prvproiuent  dits,  une  atrophie  véritable,  dont  M.  L.  Clarke  a  bien 
décrit  toutes  les  phases;  au  premier  dé(;rë  de  cotte  ait érdtiou,  la  cellule  dïuii- 
nue  de  vuluuio  ut  1»  |>artie  traiispn rente  du  coqis  se  réduit  de  plus  eu  plus; 
k  uu  deuxièiuo  ddf;ré,  les  pralungemeuts  s'atrophient  tL  leur  tour,  en  mêiiio 
tomps  rpiu  le  corps  prend  une  forme  globuleuse  ;  hientrit  les  prolongements 
no  sont  plus  représentés  que  par  des  Riamonts  courts  et  i;rêles.  Enfin,  au  der- 
nier d<.-gré,  ils  (liH|>ai'aissent.  Le  noyau  de  la  cellule  subit  une  atrophia  couco- 
tuitaule.  Cette  alrophit  piynisniaire,  ciui  conduit  à  la  destruction  totale  de  la 
cellule,  se  montre  liée  il  des  prucesaus  irrîtittifs  ptijuitivemtint  développés  dans 
la  névroglie  avoisinante,  ou  bieu  elle  existe  iaoléinent,  indépendamment  da 
toute  lésion  de  la  uérroglle,  dans  certaines  fermes,  par  exemple,  d'utropbie 
musculairo  progressive,  ou  de  paralysie  Imlbairo  {t'ig.  Il,  C,  D). 

&*  Entin,  une  doruiùre  forme  d'altération  de  la  cellule  nerveuse  motrice  est 
celle  que  l'on  désiguo  quelquefois  bous  te  nom  de  icliroat  ou  d'atrophie  trll- 
reiiêe. —  La  cellule  a  diminué  de  volume,  quelquefois  considérablement.  Elle 
est  comme  ratatinée,  plus  ou  moins  arrondie,  ou,  au  contraire,  allongée.  Les 
prolongements  sont  courts,  desséchés,  ou  absents.  Le  corps  cellulaire  est  opa- 
que, d'aspect  brillutit  i  le  noyau  est  petit,  inégal  et  ratatiné.  Jlguore  sicettit 
altération  est  toujours  précéJéo  par  les  lésions  de  i'alropliio  pigmentairo  ou 


PHY2SL0L0GIB   PATHOLOGIQUE  203 

c'est  là  un  fait  capital  que  j'ai  fait  pressentir  déjà  dans  mes 
leçons  de  1868  et  que  toutes  les  observations,  aujourd'hui 
nombreuses,  publiées  depuis  lors,  soit  en  France,  soit  à 
l'étranger,  sont  venues  confirmer.  Parmi  ces  observations 
à  VappiUy  pour  ne  parler  que  des  plus  récentes,  je  citerai 
celles  qui  ont  été  publiées  en  Allemag-ne  par  MM.  Reckling- 
bausen,  Roscnthal  (de  Vienne)  et  Koth  (de  Balo)^ 

Je  m'étais  efforcé,  en  outre,  à  la  même  époque,  d'établir 
que  la  lésion  en  question  doit  être  considérée  comme  initiale, 
primitive,  et  comme  dominant,  en  un  mot,  tout  le  drame 
morbide.  On  ne  pouvait  admettre,  en  effet,  qu'elle  Alt  une 
conséquence  de  l'inertie  fonctionnelle  des  membres  frappés  de 
paralysie,  car  elle  n'a  rien  de  commun  avec  Taltération  parti- 
culière de  la  moelle  épinière,  alors  déjà  fort  bien  étudiée  par 
MM.  Clarke,  Vulpian  et  Dickinson,  qui  survient  à  la  suite 
des  amputations  de  date  très  ancienne  -.  D'un  autre  côté 
l'hypothèse  qui  placerait  à  la  périphérie,  soit  dans  les  mus- 
cles, soit  dans  les  nerfs,  le  point  de  départ  des  accidents, 
serait  fort  compliquée,  fort  embarrassée  et  ne  reposerait  sur 
«lucune  analogie-,  tandis  que  l'hypothèse  adverse,  au  contraire, 
en  outre  de  Tappui  que  lui  prête  l'histoire  de  la  myélite  aiguë 
centrale  vulgaire,  compte  encore,  en  sa  faveur,  l'expérimen- 
tation sur  les  animaux,  qui,  entre  les  mains  de  M.  Prévost, 
a  montré  qu'une  lésion,  portant  sur  les  parties  centrales 
de  la  moelle,  détermine  des  lésions  musculaires  fort  sembla- 
bles à  celles  qui  s'observent  dans  la  paralysie  des  jeunes 
enfants  '. 
L'opinion  que  je  me  suis  appliqué  à  faire  prévaloir  autre- 

i»î  eUe  peut  être  priiuitivo.  Kilo  so  roncontre  fruqueni mont  dans  Ioh  cas  (Vaiiiyo- 
tropbie  siiiiiale  liée  à  un  processus  irritatif  bien  accusé (F*^.  10,  K.).  (Charcot: 
Cimrs  de  la  FacuHé,  1874.) 

1.  Roth.  —  Anatom.  Jiefand  bci  spinaler  KinderUihmung.  In   Vircftow''8 
Arehiv,  1873,  t.LVIII,  p.  273. 

2.  Vulpîan.  —  Archives  Je  phj/siolo*fiej  ISOS,  p.  443.  —  Jdem,  1869,  p.  675. 

3.  Prévost.  —  Société  de  bivlof/ief  Heaucu  du  14  avril  187'2. 


■206  PHIBIOLOOIE  PATHULUOltiUS 

fois  n'a  rencontré,  comme  vous  le  voyez,  aucune  objection 
sérieuse;  elle  paraît  d'ailleurs,  aujourd'hui,  assez  géacratu- 
ment  répandue.  Je  crois  donc  pouvoir,  »l'apr6s  cela,  m'en 
tenir  à  la  théorie  que  j'ai  proposée  dans  le  temps,  ^cUlit^ 
ment  à  l'enchaînement  des  phénomènes.  Les  cellules  nen*euseit 
seraient  le  premier  siège  et  le  point  de  dtpart  du  proocasffl 
irritatif  et  il  se  produirait  là  une  Uphromtl^ite  antiîrîeurt 
aiguë  parenchijinatfitise*.  Le  processus  se  commuai quenii 
rapidement,  de  proche  en  proche,  au  tissu  conjonctif  voisin, 
sans  dépasser  toutefois  la  limite  de  l'aire  des  cornes  anté- 
rieures. Tandis  que,  sous  l'influence  de  cette  incitation  mo^ 
bide,  la  cellule  subit  les  diver^tes  phases  d'atrophie  capaUts 
d'aboutir  à  une  destruction  complète,  lanévro^lie  réaffit,  die, 
à  sa  manière,  et  s'enflamme.  Le  processus  phlcgmasique  peut 
même  aller  là,  sur  les  points  les  plus  altérés,  jusqa'ù  la  forau- 
tîon  d'un  foyer  de  ramollissement  rouge. 

Quoi  qu'il  en  soît,  à  ces  altérations  brusquement  dévelop- 
pée se  rattachent  tous  les  phénomènes  de  la  maladie,  savoir: 
d'abord  l'appareil  fébrile  initial,  puis  toute  la  série  des  aed- 
dontsquîbientôt  lui  succèdent.  La  paralysie  motrice,  maniaée 
par  la  suppression  de  la  tonicité  musculaire  et  des  autm 
modes  de  l'activité  réflexe,  peut  être  considérée,  d'après  le» 
vues  physiologiques  actuellement  régnantes,  comme  une 
conséquence  toute  simple  de  la  désorganisation  dont  souffre 
l'appareil  des  cellules  nerveuses  motrices.  De  cette  même 
lésion  des  éléments  ganglionnaires  relève  aussi  certainement 
l'atrophie  rapide  des  muscles  paralysés  et  les  modificatioM 
de  la  contracttlité  électrique  qui  en  sont  le  prélude  ;  mais  oa 
ne  connaît  pas  bien  encore  le  mode  pathogéuiquc  qu'il  fiinl 


1.  H.KiuiDumlaiimpogéladéuDniinalioii  Polffo-mgrlMt  aal^rlor  aemlimmà 
pour  dKaicner  la  Itnion  epiiiala  da  lu  paulysie  iiifiuitila  {toe.  d(„  a>  1,  p.  tg. 
Je  crois  Uphro-myUife  prùfêrNble  et  je  )mU  iuToijiier  k  ue  )irup<»  la  pwa«al* 

autorilë  Je  M,  Littré  Ikjj.ss,  finti.  Plul,  —  rifinttf,  n'nerou,  jClian). 


PUîmOLOQIR   l-ATHOLOUKJUS  207 

invoquer  ici.  On  admet  volontiers  que  les  nerfs  centrifuses, 
^ui  prennent  leur  origine  dans  les  parties  affectées  de  la  moelle 
tpinière,  se  comportent  comme  le  bout  périphérique  d'un  nerf 
sectionné.  Ils  subiraient  les  diverses  phases  d'altérations 
destructives  que  MM.  Xeumann,  Ranvier  ',  Vulpian,  Eich- 
horst*,  ont,  dans  ces  derniers  temps,  étudiées  avec  tant  de 
tmn  k  l'occasion  des  lésions  expérimentales  des  nerfs,  et  la 
perte  tipparente  de  la  contractilîté  laradlquc,  ainsi  que  l'atro- 
phio  des  faisceaux  musculaires,  surviendraient  en  consé- 
ipencv.  11  ne  faut  pas  oublier  que  ce  n'est  là  encore  qu'une 
hypothèse,  A  la  vérité  fort  plausible,  et  il  importe  de  remar- 
ier en  particulier  que  l'état  dos  nerfs  périphériques,  dans 
les  premières  semaines  qui  suivent  le  début  de  la  paralysie 
fn&uttle,  n'a  pas  encore  été  reconnu  de  visu. 

Quant  à  l'absence,  constamment  relevée  dans  les  observa- 
tions cliniques,  de  troubles  durables  de  la  sensibilité  cutanée, 
Htearalytiio  da  rectum  ou  de  la  vessie,  de  troubles  trophiques 
^^Bis  ou  viscéraux,  elle  tient,  vous  le  savez,  un  rang 
^^^■nt  dsDS  la  caractéristique  de  la  paralysie  infantile  et 
mW  contribue,  pour  une  bonne  part,  à  séparer  nettement 
cMte  afTectinn  des  diverses  formes  de  la  myélite  aiguè  diQ'use; 
physiologiquoment  en  rapport  avec  la  localisation 
le  la  lésion  spinale  dans  l'aire  des  cornes  antérieures 
ibstance  grise.  Il  se  produit  là,  par  le  fait  de  la  ma- 
ies parties  centrales  do  la  moelle  épinière,  une 
délicate  et  toujours  réussie  qui  montre  que  les 
grises  antérieures  ne  sont  pas  nécessaires  à  la  trans- 
I  des  impressions  sensltives  et  n'ont  pas  d'influence 
sur  les  mouvements  de  la  vessie  ou  du  rectum  non 
le  sur  ,1a  nutrition  soit  de  la  peau,  soit  des  organes 
'Urinoires. 


>   FAI;    LÉSIUKS  6P1NAI.RS 


III. 


I 


Si  les  vues  qui  viennent  d'être  exposées  sont  fond^,  il 
doit  s'ensuivre  que  toute  lésion  inllammatoiro  uî{>:uë  ite  li 
moelle  épinière,  ijuellc  que  soit  d'ailleurs  son  origine,  pro- 
duira nécessiiirement,  à  l'instar  du  la  puralysic  infantile,  b 
paralysie  motrice  avec  l'atrophie  rapide  des  muscles  paral\'8^ 
pourvu  que  soit  remplie  la  condition  expresse,  mise  en  rciifif 
tant  de  fois  dc/jà,  savoir  :  la  lésion  atropkifjue  aigu?  rftt 
cellules  nerveuses  vwtrices.  U"un  autre  côté,  les  phênu- 
mènes  sur  lesquels  j'appelais  l'attention  tout  à  l'heure  et  qui 
font  régulièrement  défaut  dans  la  symptomatolo^çie  de  la  )»- 
ralysie  infiinlile  en  raison  même  de  la  circonscription  sj-sté- 
matique  de  l'altération  i  l'aire  des  cornes  antérieures,  cM 
phénomènes,  dis-je,  devront,  au  contraire,  se  rencontrera 
dcfl  degrés  divers,  dans  toutes  les  autres  formes  aiguesd'atrec- 
tion  spinale,  parce  que  toutes  elles  reconnaissent  poar 
subatratum  des  lésions  plus  ou  moins  diïl'uses. 

Les  choses  sont  ainsi,  dans  la  réalité,  c'est  ce  dont  témoigne, 
entre  autres,  l'histoire  de  l'une  des  maladies  spinales  les  plu* 
communes  chez  l'aduite,  et  en  même  temps  leg  plus  graves. 
Je  veux  parler  de  la  myélite  aigtU-  centrale  i/éncrcUisée*. 
La  lésiftn  sp  traduit  ici,  le  plus  souvent,  microscopiquement 
par  le  ramollissement  rouge.  Mais  les  choses  ne  vont  pas 
toujours  aussi  loin  et  les  éléments,  tant  conjonctifs  que 
ner\-eux,  pourront  se  montrer  profondément  altérés,  suis 
avoir  subi  de  dissociation'.  Quoi  qu'il  en  soit,  elle  occupe  les 


1.  I^eB  nllér&lioiii  profoiiiloii  qito  peuvent  xubir  h»  mtisctee  îles  iDeinbn» 
parBlysés (iftim  Uui]rtiiitet;eutrala  aijtuii  sa  Iroiivent  xipiiilëee  dt^ji  |i«r  E«t>- 
Wnsky.  {Uhrb.  dot  paUi.  Anal.  1-Bd.  18»,  p.  329,  S*lld.  18S6.  p.  t^.) 

-.  Vuyt'slea  obaeivatiuna  de  M.  Gharcot  sur  lliisMlofrie  île  la  oij-elite  ajiraû 
lArdi.  il',  phi/molog.,  187S,  jiinv.-fér.l,  ot  cello  fle  M.  Hnjrt'in  sur  lu  mèm 
iiujet  (môme  recaiiil,  19T4,  p.  IjOH). 


MYÉLITE   AIQUE   CENTRALE  OÉNÉIIALISÉK  2JI) 

régions  centrales  de  la  moelle  épinièrc,  la  substance  grise 
surtout,  et  tend  à  envahir  une  grande  partie  de  la  hauteur  du 
cordon  nerveux,  de  telle  sorte  que,  par  exemple,  la  région 
dorsale  et  la  région  lombaire  seront  atteintes  simultanément 
dans  toute  leur  longueur.  Dans  la  substance  grise,  elle  in- 
téresse les  cornes  grises  antérieures  et,  par  conséquent,  les 
cellules  motrices,  mais  elle  ne  s  y  limite  point,  et  elle  attaque 
aussi  bien  les  cornes  grises  postérieures  et  les  commissures. 
Enfin,  elle  se  répand  toujours,  en  outre,  çà  et  là,  d'une  façon 
inégale,  sur  les  divers  faisceaux  blancs. 

Le  début  s'opère  souvent  brusquement,  et  il  peut  être 
marqué  comme  dans  la  paralysie  infantile,  par  un  appareil 
fébrile  plus  ou  moins  intense.  Si  Ton  compare,  d  ailleurs,  les 
deux  affections  sous  le  rapport  des  symptômes  locaux,  on 
remarquera  que  plusieurs  leur  sont  communs.  Dautres 
n'appartiennent  qu'à  la  myélite  aiguë  diffuse.  Les  symptômes 
communs  sont  :  la  paralysie  motrice  avec  llaccidité  complète, 
amoindrissement  hàtif  de  la  contractilité  faradique  n^connue 
dans  plusieurs  observations  de  myélite  dès  la  première  se- 
maine*; et  enfin,  Tatrophie  des  muscles  rapidement  déve- 
loppée. La  théorie  indique  qu'ils  dépendent  de  l'altération 
des  cornes  grises  antérieures.  Par  contre,  les  symptômes 
nouveaux  surajoutés,  n'appartenant  qu'à  la  myélite  diffuse, 
révèlent  la  participation  des  autres  régions  tle  la  moelle.  Ce 
sont  des  altérations  plus  ou  moins  marquées  de  la  sensibilité, 
et  particulièrement  une  anesthésie  cutanée  i)lus  ou  moins 
profonde  des  membres  paralysés,  la  paralysie  de  la  vessie  et 
du  rectum,  rémission  d'urines  alcalines,  purulentes,  enfin  la 
formation  d'escarres  non  seulement  à  la  région  sacrée,  mais 
encorj  sur  tous  les  points  des  membres  paralysés  soumis  à 
une  pression  un  peu  prolongée. 

1.  <)l»soiviitious  <îo  M.Mannkopf.  —  ^Im/Z/c/i.  lirrlcht  iih^'rtfif  W-rmnilmu/ 
iMutwcher  Saturfui'Mrher  mid  Aerztc  zu  Hannovtr^  p.  251,  ISGO. 

CiiAKi  or.  QS-4vr<*s  (■•.•luplite.'*,  t.  II  H 


210 


UÉ11AT031YÉLIIE 


Ces  escarrea,  qui,  comme  les  autres  phénomènes  pr^ 
demment  cités,  font  absolument  défaut  dans  la  paralvi 
infantile,  sont,  au  contraire,  un  fait  vulgaire  dans  la  mytsl^ 
aiguë  généralisée.  Onsaitqu'elless'y  produisent  souvent  avij 
une  rapidité  singulière,  4,  6,  10  jours  après  le  début  i 
premiers  accidents  et  qu'elles  contribuent  puissammeotl 
déterminer  l'issue  fatale. 

h'hématomyûie,  ou,  en  d'autres  termes,  Vhémo 
intraspinale,  se  prête  à  des  considérations  ncmbla 
Dans  nombre  de  circonstances,  son  histoire  symptoioatiqael 
confond,  en  effet,  pour  ainsi  dire  sur  tous  les  points,  art 
celles  de  la  myélite  aiguë  généralisée;  ainsi,  pour  ne  parler 
que  de  la  contractilité  faradique,  on  l'a  vue  disparaître  dès  h 
quatorzième',  dès  le  neuvième  jour',  et  il  est  fréquent,  d'il 
autre  côté,  que  de  vastes  escarres  se  déclarent  rapidement! 
siège.  L'hémorragie  intra-spinale,  ainsi  que  M.  Hayem't 
moi-même'  nous  nous  sommes  efforcés  de  l'ét-iblir,  no  8 
d'ailleurs  qu'une  sorte  d'épiphénomène  de  la  myélite  aig 
centrale.  II  paraît  certain  que,  A  peu  près  toujours,  Vè 
chement  de  sang  se  forme  \k,  au  sein  de  parties  préaU 
ment  modifiées  dans  leur  texture  par  le  fait  de  l'intlammatid 

Les  lésions  traumatiques  de  la  moelle  épinûrt^  *l^'4 
résultent  d'une  fracture  de  la  colonne  vertébrale  ou  d'v 
plaie  par  instrument  tranchant,  peuvent,  elles  aussi,  dél 
miner  l'amyotropbie  aigut'  avec  tous  ses  accompagnemeq 
en  un  mot,  la  formation  d'escarres  îi  développement  rapid 
Les  altérations  spinales,  dans  ces  cas  de  traumatisme,  s 
à  l'origine  du  moins,  celles  de  la  myélite  aiguë  transveii 


1.  O1i««rv»ti0M  de  Levier.  —  lleitrag   tur  PatMogie  de*  HUo 
Apoptcxit.  Inuug.  Dis.  Itero,  1861. 
S.  ObsBTTftliuu»  de  Dari«D.  —  Union  midîcaU,  1860,  1. 1,  p.  SB. 

3,  Haj«>i><'  —  ^«  himurra^ia  iiUra-rachiditnnet,  1872,  p.  133. 

4.  Charcot.  —  Lcioni  de  la  Solpitriire,  ISÎU. 


UtelOKS  TBAUMATIQUX8   Dl  LA   MOBLLB  ÂPIMIArB  211 

c'est-à-dire  qu'il  s'agit  de  lésions  inflammatoires  qui,  inté- 
ressant à  la  fois  l'axe  gris  et  les  faisceaux  blancs,  n'occupent 
cependant  qu'une  petite  étendue  de  la  hauteur  de  la  moelle. 
Mais  souvent  elles  se  propagent  très  rapidement  au-dessous 
du  point  primitivement  afiecté,  jusquà  l'extrémité  du  ren- 
flement lombaire,  par  exemple,  si  la  lésion  a  porté  sur  un 
point  de  la  région  dorsale;  la  propagation  en  question  se 
fait  dans  les  faisceaux  blancs,  suivant  une  loi  bien  connue,  le 
long  des  faisceaux  latéraux  tandis  que,  dans  la  substance 
grise,  ce  sont  les  colonnes  formées  par  les  cornes  antérieures 
qui  sont  envahies.  Cette  extension  descendante  des  lésions 
spinales  transverses,  dans  les  cornes  grises  antérieures, 
n'est  pas  une  simple  vue  de  Tesprit;  je  l'ai  tout  récemment 
reconnue  nettement  à  l'examen  de  pièces  provenant  d'un  cas 
de  myélite  aig^uë  transverse  sur  lequel  je  reviendrai.  Elle 
seule  permet  de  comprendre,  —  je  l'ai  déjà  fait  remarquer 
ailleurs*,  —  comment  une  lésion  spinale,  en  apparence  limitée 
à  un  point  circonscrit  de  la  région  dorsale,  peut  déterminer 
dans  les  membres  inférieurs  paralysés  du  mouvement, 
l'atrophie  aiguë  des  muscles,  et  en  un  mot  tous  les  phéno- 
mènes, qui,  ainsi  que  le  montre  l'analyse  physiologique  de 
la  paralysie  infantile,  relèvent  de  latrophie  aiguë  des  cel- 
lules nerveuses  motrices. 


1.  Charcot.  —  Leçons  sur  les  maladies  du  systhme   nerveux ^  t.  I,  p.  C'J, 
note  1. 


Des  amyotrophies  spinales  chroniques-  —  Atrophia 
musculaire  progressive  spinale  protopathiqae 
(Type  Duchenne-Aran). 


SaiHtiKB.  —  Variutus  «.'Uniques  dos  cns  dijsigiiés  iiuns  le  nom  d'alropliM  inii*- 
CLlIdiru  progressive  [Rtrophies  Ulus(^u1ui^es  |irugr<Hitive«  Epiiulos).  —  Umfor- 
mile  d>Di  ce»  csk  de  la  lûsion  epiiulo  qui  ]>orte  sur  Iw  mrnes  antoriAtirM 
de  lï.  Bulistance  grite. 

Etu<lu  de  l'nli'ophie  mueculnire  progressive  egiinnle  prolopitthiqDB  cMano 
type  du  groupe:  simplicité  de  lu  lëùnn  npinalo.  —  Arojotrophiea  i^HOila 
ciirouiquee  doutéroputbiques.  Lu  lûitioti  des  cellultia  nerveuses  motrice  «M 
ici  consécutive  ;  elle  se  suri^outa  ii  uua  léaiou  spinale  de  siège  TsH«bl«>  — 
Aperfu  des  principales  alTaclioiii  spitiale«  qui  penveot  produira  l'Amyoti»- 
phie  pregressive  deutâropktbique  ;  paBliyméoin^îte  spinale  fa;pertrophiqites 
—  stléri'se  dos  faiscenux  postérieure;  myélilo  lentialo  cliroiiiquA;  lij-dtf- 
mv^lie;  lameiir»  intra-spinnles;  sciérose  en  plaques; — silèrosf  liiiér»!" 
symétrique. 

Da  l'atropliie  musculaire  progiossive  spinale prutopathique en  particulisr. 
[Ty]»  Diichenne-Aran.j  —  Sjmptrunes:  atropliie  individuelle  des  musclas, 
troubles  foiictieniiets,  paisistance  ]>rolon)[ée  da  la  contracti lité  faradiifM; 
secousses  fîbrillairirs,  déformaliom?  ou  déviations  pnrnljtic|ues;  {griffes. — 
Modes  d'invasion.  — Etiologio  :  hérédité,  froid,  traumatisoie. 

Anatomia  patbolugiquc. —  Lésion  de  la  moelle:  altération  limitée  ans 
cornes  antérieures  de  substance  grise  (cellules  nerveuses,  névroglie). — 
Lésions  dos  racines  nerveuses  et  des  nerfs  périphériques.  —  Lésions  mus- 
culaires, leur  nature. 

I. 

Messieurs, 

Je  me  propose,  dans  les  leçons  qui  vont  suivre,  do  consa- 
crer quelques  développements  à  l'histoire  des  amyotrophies 
spinales  chroniques.  Les  affections  que  comprendra  cette 


AHTOTROPHIB   SPISALB  PliOTOPATHIQUE  213 

aitl>cItation  sont  aujourd'hui  encore  souvent  confondues  en 
clinique  sous  la  dénomination  commune  d'atrophie  lauscu- 
latre  pwfjresswe.  L'anatomie  pathologique  cependant  a 
établi  depuis  longtemps  qu'il  ne  s'agit  pas  là  d'un  groupe 
homogène. 

En  effet,  les  I('3ion8  spinales  qu'on  peut  rencontrer  dans 
les  cas  qui  portent  en  clinique  cette  di^nomination  d'atrophie 
musculaire  progressive  sont  très  variées.  Elles  ont  toutefois, 
eu  commun,  un  Irait  particulier  qui  constitue,  pour  ainsi 
dire,  le  caractère  anatomique  fondamental  du  groupe  :  c'est  la 
lésion  dc-s  cornes  antérieures  de  substance  grise  et  plus 
explicitement  l'altération  atrophîque  des  cellules  motrices  de 
bi  r^ion.  Nous  trouvons  en  quelque  sorte  ici  la  reproduc- 
lioo  de  ce  que  nous  avons  vu  à  propos  des  amyotrophies 
spinales  aiguës;  seulement  la  lésion  spinale,  dans  les  cas  qui 
vont  nous  occuper,  évolue  non  plus  suivant  le  mode  aigu, 
mais  au  contraire  suivant  lo  mode  subaigu  chronique  et,  à 
cette  circonstance,  se  rattachent,  malgré  plus  d'une  analogie, 
des  différences  considérables  dans  la  succession  des  symp- 
tAmes. 

A.  Voua  vous  souvenez  sans  doute,  Messieurs,  que  dans 
t'élude  des  amyotrophies  algues,  nous  avons  pris  pour  objet 
im  type  régulier,  la  paralysie  infantile  où  les  lésions 
spinales  sont  s^Tïtématiquement  limitées  aux  cornes  anté- 
riearvs  de  la  substance  grise.  Un  type  du  même  genre  nous 
servira  de  guide  dans  l'histoire  des  amyotrophies  spinales 
chroniques.  En  effet,  une  lésion  exactement  limitée  aux 
riions  antérieures  do  la  substance  grise  et  laissant  parfaite- 
ment indemnes  tous  les  autres  départements  de  la  moelle 
•^piniwrc,  substance  blanche  et  substance  grise,  tel  est  le 
«mbstratuin  anatomique  dans  une  certaine  forme  d'atrophie 
mmculaire  progressive  qui  répond  à  peu  prés  cliniquement 


214  AUYÔTaOPBIBB  SPINALES  DEUTtROPATKIQUBS 

au  type  vulgaire,  tel  qu'il  a  été  décrit  par  Cruveilhier, 
Ducherme  (de  Boulogne),  Aran,  et  à  laquelle  nous  donne- 
rons, BÎ  vous  le  voulea  bien,  la  qualification  de  «pfnalepn- 
topathigue. 

La  cuDstitution  de  cette  forme  protopathique  de  l'atrophie 
musculaire  spinale,  qui  reproduit  en  quelque  sorte,  j«  le 
répète,  dans  \<;  mode  chronique,  la  paralysie  infaniite,  C9l 
relativement  fort  simple.  Ainsi,  l'élément  anatorao-patholo- 
gique  est  représenté  :  1°  dans  la  moelle,  par  une  lésion  sys- 
tématiquement limitée  aux  cornes  grises  antérieures;  l'alto 
ration  des  grandes  cellules  nerveuses  étant  d'ailleurs  unt 
condition  nécessaire,  sine  qua  non,  et  parfois  la  seule  Icâion 
appréciable;  2"  dans  les  racines  motrices  et  les  nerfe  mo- 
teurs périphériques,  par  une  atrophie  plus  ou  moins  pro- 
noncée, conséquence  de  la  lésion  spinale  ;  3"  enfin  dans  I« 
muscles,  correspondants,  par  des  lésions  trophiques  que  nous 
aurons  à  passer  en  revue  et  d'où  procède,  i'i  propri 
parler,  tout«  la  symptomatologie  de  l'affection. 


'eiB^J 
rroopt  1 


B.  Les  choses  sont  plus  compliquées  dans  un  second  groopt  ' 
d'amyotrophica  spinales  chroniques  que,  par  opposition,  je 
désignerai  sous  le  nom  de  deutéropathiijuef.  Ici,  en  effet, 
la  lésion  des  cornes  antérieures  et  des  cellules  ner^'euses  est 
nécessairement  présente  aussi,  mais  elle  n'est  qu'un  fait  du 
seconde  date,  consécutif  en  tout  cas.  La  lésion  ori^oelle 
siège  encore  dans  la  moelle  épinière,  mais  elle  s'est  dévelop- 
pée en  dehors  de  la  substance  grise  et  ce  n'est  que  soconcb 
rement,  par  extension,  que  celle-ci  a  été,  à  son  tour,  envi 
A  la  vérité,  lorsque  cet  envahissement  s'est  opéré,  la  n 
série  de  phénomènes  consécutifs  en  découle,  et  en  f 
lier,  l'atrophie  progressive  des  muscles;  toutefois  Im  syj 
tomes  amyolrophiques  se  trouvent  alors  comme  entremU 
ou  mieux  surajoutés  à  ceux  de  la  maladie  spinale  primitif 


AMTOTROPHIEB  SFINALES  DBirrâOOPATBlQUEE  215 

Or,  VOUS  comprenez  aisi^ment,  Messieurs,  combien  l'ensem- 
ble syuiplomatiquc  qu'on  observe  dans  ces  diverses  combi- 
naisons pourra  se  montrer  complexe  et  variable.  Car,  de' fait, 
il  n'est  peut-être  pas  une  lésion  élémentaire  chronique  de 
la  moelle  épinière  qui  ne  soit  susceptible,  à  un  moment 
donna  lie  son  évolution,  de  retentir  sur  la  substance  grise 
antérieure  et  d'y  déterminer  l'atrophie  des  cellules  motrices. 
Pour  ne  parler  que  des  faits  dans  lesquels  une  vérification 
anatomiquc  a  eu  lieu,  voici  l'énoncé  des  principales  formes 
d'affection  de  la  moelle  épinière  qui  peuvent  donner  lieu  à 
runyotropliic  spinale  chronique  deutéropathique  : 

l"  En  premier  lieu,  je  signalerai  la  pachy méningite  spi- 
nale hypertrophique.  Elle  consiste,  nous  le  verrons,  en 
une  inflammation  des  méninges  qui  occupe  surtout  le  renfle- 
ment cervical  dt?  In  moelle  et  qui  répond  sans  doute  à  ce 
qu'on  appelait  autrefois  I7tj/per(rt>;)/iïe  de /a ïnoeZ/eéîJ(tt?^re. 
La  lésion  méningée  se  propage  à  la  moelle  elle-même  et 
stinultanément  aux  origines  des  nerfs  rachidiens.  L'atrophie 
musculaire  des  membres  supérieurs  se  développe  sous  cette 
double  inûucnce;  elle  se  montre  combinée  a  des  symptômes 
rticuliers  qui  relèvent  :i  la  fois  de  la  lésion  méningée,  do 
ftion  spinale  et  de  celle  des  nerfs  périphériques. 

^  Vient  ensuite  l&scl^rose  (les  zones  radiculairts  posté- 

,  substnitum  anatomique  del'ataxie  locomotrice  pro- 

BÏve*.  La  symptomatologie  se  composera    ici  des  phéno- 

S  liés  à  l'îitruphie  consécutive  des  cornes  antérieures,  — 

>phie  tente  dos  miisctes,  —  et  de  ceux  qui  caractérisent 

ïsc  des  zones  radiculaires  postérieures  —  douleurs 

Jites  spéciales,  incoordination  motrice,  etc. 


t  Lagos  I,  [i.  1%. 


316  ACPECT10N8   SPINALES  QUI    LBS   PRODtTtfiBMT 

it"  Divers  types  de  mij&ite  centrale,  spontanée  ou  traum 
tique,  à  marche  chronique,  doivent  entrer  dans  cetto  <5num 
ration;  une  lésion  anatomîque  que  l'on  di5signe  couunuDJ 
ment  sous  la  dénomination  A'hydromyélie  ou  hydromyélS 
mérite  d'être  mentionnée  spécialement  '. 

Quelques  auteurs  décrivent  cette  altération  spinale  coni 
résultant  d'une  dilatation  du  canal  central  de  la  moelle  û 
nière.  Il  est  certain  que,  dans  la  majorité  des  cas,  il  s'a^tfl 
de  foyers  canaliculés  consécutifs  A  une  myélite  cbronîqi 
centrale.  Quoi  qu'il  eu  soit,  la  substance  prise  des  coni 

1.  OetUi  lésion  spinale  a  été  âéàgnéa  par  Olliviar  (d'Angora)  m 
de  ij/r'mgomsilia  otteaviié  eeal fait  dan*  la  moelle  tpiaiire  (Traité  d»im 
Hiet  lU  la  moelle  épinitre,  3*  édit,,  1837,  t.  I,  p.  ÏOi).  J'u  fait  connkitm  j 
observation  de  mjâlito  spinale  uerviuale  »vec  ptcbyméningiti.*,  roQMrqni 
entre  sntre«,  p&r  la  présente  de  trois  canaux  longs  ot  iStruits,  qui, 
pour  la  majeure  partie  dans  l'épaisseuT  de  la  substance  ^ise,  parcoi 
parallèlement  au  grand  axe  de  la  moelle,  le  renflement  cerrical  dans  ta 
étendue.  L'unda  tes  canaux,  da  li>ua  le  plas  considérable,  pouvuit  mëi 
Huivi  jusqu'an  niveau  du  tiers  in féiieur  de  la  rii)pon  dorsale.  Dans  la  p 
grande  partie  de  son  tr^et,   il  occupait  la  corne  grise  postérieure  du  « 
gauclie  ou,  pour  mieux  dire,  il  s'dtaît  substitua  k  cette  coma  grise  doal  ■ 
divers  éléments  avaient  diapiirQ.  Les  deux   autres  canaux, 
neux,  siégeaient,  l'nn  immédiatement  en  arrière  da  In  commissi 
sur  la  ligna  médiane,  de  manière   k  intéresser  k  la  tois  les  deux  ti 
blancs  postéiieurs,  l'autre  en  [«rtia  dans  la    corne  postérieure  drtile,! 
partie  duns  la  faisceau  postérieur  du  côté  droit.  Ces  derniers  oan 
trouvaient  eu  grande  partie  comblés  par  une  substance   amorphe,  ti 
rente,  finement  grenue,  qui,  en  certains  points,  s'était  désagrégâa,  v 
blablament  par  le  fait  de  <]uelqaa  accident  de  préparation,  et  anûl  1* 
•a  place  di-s  lacunes  plus  on  moins  étendues,  à  conteurs  plus  o 
guliers.  Cette  même  substance,  finement  grenne,  légèrement  ci 
mait  U  paroi  des  fojers  at  se  continuait  sans  ligne   de   démare*tiaD  t 
trancLée  avec  te  tissu  nvoisinant  qui  présentait  lui-même,  àunecertsllted 
tance,  les  caraclère»  de  la  dé|;énération  grauulenie.  Cette  □bservulOB  ■ 
figure  dans  un  mémoire  publié  en  commun  avec  M.  Joffr»;,  alors  mon  UM 
(Archive!  de  phi/iiologir,  mai,  septembre  et  novembre  1869),  rendait  ddjktt 
vraisemblable  qu'un  corlain  nombre  de  cas  d'hudromi/tlie,  assM  corai 
ment  rapportés  jusqu'alors  il  une  dilatation  du  canal  contml,  jieuvent  H 
de  la  fonte  d'un  tissu  pathologique  développé  au  seiu  des  parles  OM 
de  la  moelle  épinière.  La  réalité  du  fait  me  semble  avoir  été  ujae  hvn  \ 
doute  par  M.  Hsllopeau  dans  un  travail  intérexsant  présenté  à  la  Sod4l«| 
Biologie.  {Mémoiru  de  ta  SocUli  de  Biologie,  1869,  p.  l'JQ]  Tout  n 
M.  la  D"  Tli,  Simon  (de  Hambourg)  a,  rassemblé  un  grand   nombre  d'ol 
rations  {Ârch.  fur  Pii/Matrie  uad  nertienkankhreiltn,  v.  Bd.  I  befU  B 
1S74,  p,  lâO  etsuiv.]qni  viennent  confirmer  à  cet  égard  les  c 
travaux  français.  (J. -M.  Cliarcot.) 


AMTOTROPHIB  SPINALE  PROTOPÂTHIQUE  217 

antérieures  pent,  en  pareille  circonstance,  être  intéressée  au 
point  que  les  cellules  nerveuses  motrices  subissent  des  alté- 
rations plus  ou  moins  profondes  et,  par  ce  fait,  Tatrophie 
Dasculaire,  à  marche  progressive,  viendra  figurer  dans  la 
symptomatologie  de  ralTection^ 

4*  Il  existe  aussi  plusieurs  exemples  de  tumeurs  intra- 
tpinales  (gliômes  ou  sarcomes),  qui,  développées  au  centre  de 
a  substance  grise^  dans  la  région  cervicale,  ont  été  le  point 
le  départ  de  symptômes  d'amyotrophie  progressive  '. 

5*  Nous  devons  citer  encore  la  sclérose  en  plaques.  En 
^émly  dans  les  cas  ordinaires  relatifs  à  cette  affection,  la 
robstance  grise  n'est  pas  profondément  atteinte;  il  est  pos- 
ÂUe  que  cela  arrive  néanmoins,  et  alors,  aux  symptômes 
lijà  si  variés  de  l'induration  multiloculaire  des  centres 
DOTeaXy  viennent  se  joindre  des  amyotrophies  à  marche 
projfressive. 

6*  Mais  la  forme  pathologique  que  je  veux  relever  particu- 
Kirement  parmi  ces  amyotrophies  spinales  chroniques,  deu- 
apathiques,  est  celle  qui  est  caractérisée  anatomiquement 
pw  une  sclérose  qui  affecte  symétriquement  les  faisceaux 
^fiUraiix  de  la  moelle  épinière,  dans  toute  la  hauteur  de  ce 
^on  nerveux.  Cette  sclérose  fasciculée  peut  même  être 
•ttîvie,  ainsi  que  nous  le  dirons,  jusque  dans  le  bulbe  et  la 
pfotabérance.  La  sclérose  fosciculée  latérale  symétrique  peut 
•b  rencontrer  isolément,  en  dehors  de  toute  lésion  de  Taxe 
^ris',  mais,  très  fréquemment,  elle  retentit  sur  les  cornes 
intérieures  de  la  substance  grise,  et  plus  particulièrement  sur 

!•  Voir  entre  autrcH  le  cas  do  M.  O.  Sehuppel:  L'effcr  llydroimjdas,  lu 
^^klv  der  Heilkunde.  Leipzip,  ISOf),  p.  280. 

2*  0.  Schuppel.  —  DaaGlioni  und  Oliomyxon  des  HUckcHmarka.  In  Archlv 
^  Ueilkunde,  p.  127,  1867.  —  J.  Grimiii.  —  Atrophia  mu  seul  o  m  m  proi/res- 
**t^(itmor  cardnamatoHU»  intttniescentiiv  spinafitij  etc.  lu  Vinhon-'s  ArchiVf 
IW»,  4  Fanp.  S  Bd. 


218  AilYOTBOPHIK  SPINALE!   PHOTOPATHIQUK 

les  cellules  nerveuses  de  la  région,  en  conséqueBce  de 
les  symptômes  amyotrophiques  se  surajoutent  à  cei 
relèvent  de  la  sclérose  latérale. 

Dans  tous  les  cas  qu'embrasse  cette  ('nuDiération,  !'< 
hissement  de  la  substance  grise  antérieure,  iiinfit  que 
l'avons  fait  remarquer,  est  constamment  un  phénomène 
cutif.  li  est  possible  que  la  combinaison  inverse  puisse 
venir,  c'est-à-dire  qu'une  lésion  primitivement  di-veloppi» 
dans  le  centre  gris  envahisse  consécutivement  les  faiscesiu 
blancs;  mais  je  ne  crois  pas,  quant  à  présent,  que  cette  com- 
binaison ait  jamais  été  régulièrement  observée. 


II. 


Messieurs,  ainsi  que  je  vous  l'ai  annoncé  en  commcn^ip 
c'est  tout  d'abord  l'amyotrophfe  progr^sive  ttp/'nak  proto- 
patkiqne  déHnie,  comme  vous  venez  de  l'entendre,  (luenom 
allons  étudier  dans  cette  leçon.  Lorsque  ce  type,  compatiti- 
vement  simple,  vous  sera  connu,  il  deviendra  plus  facile  df 
pénétrer  dans  l'histoire,  maintenant  encore  assez  emlirouill^. 
des  amyotrophies  spinales  deutéropathiques. 

Nous  nous  efforcerons  de  dégager,  autant  que  possible,  !> 
description  de  VatropMe  musculaire  protopathfgue  de  tous 
les  éléments  étrangers  qui  l'encombrent  chez  la  plupart  des 
auteurs.  Nous  suivrons  en  cela  l'exemple  de  M.  Ducheni» 
(de  Boulogne)  qui,  de  longue  date,  a  commencé,  en  se  pi** 
çant  surtout  au  point  de  vue  clinique,  ce  travail  d'épurati'>U' 
Les  jalons  posés  par  cet  auteur  sur  la  voie  qu'il  a  déjù  {B^ 
courue  nous  serviront,  plus  d'une  fois,  de  guide  dans  l'w- 
complissement  de  la  tâche  que  nous  allons  entreprendre'. 

A.  Nous  commencerons  notre  exposition  par  le  c^ité  cUni* 

I.  Vuir  1«  cbApitre  V  dans  le  Traité  de  !' EledroUiiraint  lotalUi*. 


ATBOPHIB  niDIVIDUELLB  DES  MUSCLES  219 

que;  après  quoi,  nous  descendrons  dans  le  détail  des  lésions 
anatomiques  et,  enfin,  nous  vous  présenterons^  en  manière 
de  conclusion,  quelques  considérations  relatives  à  la  physio- 
logie pathologique  de  TafTection. 

a)  Le  premier  trait  à  faire  ressortir  dans  la  symptomato- 
logie  de  Tatrophie  musculaire  progressive,  après  le  début 
insidieux,  sans  prodromes,  ou  avec  des  prodromes  longtemps 
inaperçus,  pour  ainsi  dire,  c'est  ce  qu'on  pourrait  appeler 
V atrophie  individuelle  que  subissent  les  muscles  afTectés  ;  en 
d'autres  termes,  un  muscle  ou  plusieurs  muscles  d'un  mem- 
bre peuvent  avoir  souffert  une  diminution  de  volume  très 
remarquable^  alors  que  les  muscles  voisins  ont  conservé  leur 
relief  normal. 

Ce  premier  trait  est,  en  quelque  sorte,  caractéristique-,  c'est, 
écrit  M.  Duchenne  (de  Boulogne),  <i  le  faciès  de  la  maladie  ». 
Précisons,  en  faisant  appel  à  un  exemple  concret.  Supposons 
le  cas,  très  commun  dans  l'espèce,  où  la  maladie  n'a  envahi 
encore  qu'un  certain  nombre  de  muscles  dans  un  membre 
supérieur.  Tous  les  muscles  de  la  main  et  de  Tavant-bras 
auront,  je  suppose,  à  ce  moment,  subi  une  atrophie  profonde, 
à  l'exception  d'un  seul  peut-être,  le  long  supinateur  par 
exemple.  En  revanche,  les  muscles  du  bras  et  de  .l'épaule 
seront  intacts  et  présenteront  le  volume  de  l'état  normal  de 
manière  à  former  un  contraste  frappant  avec  l'atrophie  très 
accentuée  de  l'avant-bras  et  de  la  main. 

Prenons  un  autre  exemple,  plus  rare.  Ce  sera,  dans  ce  cas, 
les  muscles  thoraciques  qui  auront  été  affectés  les  premiers. 
Les  pectoraux  seront  profondément  émaciés,  et,  partant,  la 
poitrine  aura  subi  un  amaigrissement  très  prononcé,  tandis 
que  les  membres  supérieurs,  ayant  été  épargnés  tout  entiers, 
offriront  une  saillie  relativement  considérable.  Ce  mode  d'en- 
vahissement de  l'atrophie  qui  procède,  dans  une  certaine 


220  TROUBLES  : 

mesure,  muscle  jiar  muscle,  fournit  un  caraclére  iunxirtant 
parce  qu'il  ne  se  retrouve  pas  au  même  degré  dans  les  amvo- 
trophies  dcutCTopathiques. 

6)  Los  trouhhs  fonctionnels  que  pn-sentent  les  musclesen 
voie  d'atrophie  doivent  nous  arrêter  actuellement.  A  la  dimi- 
nution de  volume  se  lie  un  certain  degré  d'affa/blissfmieiii 
des  moitvevieats  exécutés  par  le  muscle  etl'on  peut  dirvque 
ces  deux  phénomènes,  d'une  façon  générale,  progressent  paral- 
lèlement; autrement  dit,  moins  il  y  a  de  fibres  musculairei 
dans  un  muscle  ou  plus  il  y  a  de  fibres  atrophiées,  plus  la 
faiblesse  est  grande,  et  celle-ci  ne  paraît  guère  dépendre  i 
de  la  diminution  du  nombre  ou  de  l'atrophie  plus  ou  ni( 
prononcée  des  faisceaux  musculaires. 

Ce  fait  contraste  avec  ce  que  l'on  sait  des  paralysie/  $ 
prement  dites  ou  par  défaut  d'action  nervetise.  Soit, 
exemple,  une  paralysie  des  membres  inférieurs  détenni 
par  une  compression  s'exerçant  sur  im  point  limité  &t 
moelle  épînière  k  la  région  dorsale;  l'inertie  motrice 
sionnée  dans  les  membres  inférieurs  par  la  suppresslcm 
l'action  cérébrale  pourra  être  complète,  absolue,  et  cepeûd 
les  muscles,  en  pareil  cas,  ne  souffriront  pas  dans  leur  nutril 
ou  ne  souffriront  qu'A  la  longue,  par  le  fait  de  l'in: 
prolongée. 

DaasJesamyotrophiesspinaleSjdeutéropathiques.en 
de  la  combinaison  habituelle  d'une  lésion  des  faisceaux  blal 
avec  la  lésion  de  la  substance  grise,  il  est  de  règle  qu' 
degré  plus  ou  moins  prononcé  de  paralysie  par  suppressl 
de  l'action  nerveuse  s'ajoute  aux  effets  de  t'amyotrupl 
protopathique  où  la  substance  grise  est  soûle  affoetée. 

c)  Un  autre  fait,  digne  d'être  relevé,  est  le  suivant  :  le 
de,  même  quand  il  est  parvenu  à  un  degré  avancé  d'atroj 


SECOUSSES   FIBUILLAIRGS  221 

conserve  sa  contractilité  électrique  faradique  normale.  La 
diminution  ou  Tabolition  de  cette  contractilité  ne  se  manifes- 
tent que  dans  les  phases  ultimes,  alors  que  Tatrophie  est  por- 
tée à  son  comble.  C'est  Ta  un  caractère  qui  tranche  considé- 
rablement avec  ce  que  nous  savons  des  amyotrophies  spi- 
nales aiguës  où,  dès  les  premiers  temps  et  avant  même  que  le 
volume  du  muscle  ait  décelé  par  ses  changements  une  altéra- 
tion appréciable,  la  contractilité  faradique  est  déjà  remarqua- 
blement modifiée. 

d)  Il  importe,  dans  la  description,  de  ne  pas  oublier  les 
secousses  flbrillaires.  Ces  secousses  se  produisent  spontané- 
ment, mais  on  peut  en  provoquer  souvent  Tapparition  à  Taide 
d'un  léger  choc  porté  sur  le  muscle.  Elles  consistent,  permet- 
tez-moi de  le  rappeler,  en  ce  que  la  peau,  qui  recouvre  le 
muscle  atteint,  paraît  tout  à  coup  soulevée  par  de  petites 
cordes  très  fines,  qui  se  dessinent  dans  la  direction  des  prin- 
cipaux faisceaux  musculaires.  Quelquefois  tout  à  fait  partielles 
et  localisées,  elles  sont,  d'autres  fois,  assez  énergiques  pour 
mettre  en  mouvement  un  doigt,  la  main  elle-même.  Ces 
secousses  fibrillaires  n'appartiennent  pas  en  propre  à  la  forme 
protopathique.  J'ajouterai,  en  outre,  qu'elles  se  voient  en 
dehors  de  l'atrophie  musculaire  progressive,  chez  des  sujets 
sains.  Elles  constituent  parfois,  dans  ce  cas,  un  des  symp- 
tômes d'une  forme  particulière  d'hypocondrie,  assez  fré- 
quente, soit  dit  en  passant,  chez  les  étudiants  en  médecijie. 

c)  Je  dois  signaler,  mais  pour  les  écarter  du  tableau,  d'au- 
tres symptômes  qu'a  mon  sens  on  a  compris  à  tort  dans  la 
description  de  l'atrophie  musculaire  vulgaire.  Les  douleurs 
spontanées,  continues  et  névralgiques,  les  douleurs  paroxys- 
tiques fulgurantes,  mentionnées  par  quelques  auteurs,  appar- 
tiennent aux  formes  deutéropathiques  (sclérose  postérieure, 


2'2i  UABCUB,   ÉTIOLUUIE 

pas  d'une  fa(;on  absolue  a  la  Bbitioa  et  ;\  la  marche.  Je  ne 
puis  m'empêcher  de  voir,  dans  ce  cas,  un  exemple  d'ataxie 
locomotrice;  on  sait  que,  dans  cette  affection,  l'atrophie  pro- 
gressive des  membres  frappés  d'incoordination  motrice  n'af 
paa  une  complication  très  rare. 

C,  On  peut  avancer  que,  dans  les  conditions  régulières,  la 
marche  de  la  maladie  est  très  lente:  c'est  par  exception  qne,  ' 
envahissant  prématurément  tous  les  muscles  qui  servent 
au  mécanisme  do  la  respiration  (muscles  intercostao-t  ou  i 
diaphragme,  ou  encore  les  nerfs  bulbaires,  combinaison  dunl 
nous  parlerons  en  un  lieu  spécial),  elle  s-'  termine  au  boot 
de  deux  îi  cinq  ans.  Je  le  répète,  Jana  les  conditions  habi- 
tuelles, l'atrophie  vraie  dure  dix-huit  ans  sous  forme  partielle, 
dix-huit  ou  vingt  ans  même,  alors  qu'elle  a'erit  depuis  long- 
temps généralisée  à  tous  les  muscles. 

D.  XJn  mot  maintenant  concarnant  Vétiologie.  Ce  qii'oB> 

écrit  sur  la  coH.faJi3i[//*//t'ou8ur  17(e;v-'rt/ip, en  tant  qu'éltimenl 
étiologique  de  l'atrophie  musculaire  progressive,  lue  pMs'l, 
d*après  la  critique  des  textes  \i  laquelle  je  me  suis  liffé, 
appartenir  à  l'amyotrophie  spinale  profopathique.  OllKi, 
ajouterai-je,  ne  reconnaît  guère  de  causes  occasionnelUs- 

Les  amijotrophies  spinales,  appelées  rhumaUsmsl&' 
parce  qu'elles  semblent  déterminées  par  l'impression  du  froi"- 
sont,  si  je  ne  me  trompe,  du  ressort  de  la  myélite  chronique 
de  la  pachy méningite  ou  de  la  sclérose  latérale. 

Celles  qui  surviennent  en  conséquence  d'une  cause  iTùO- 
viatique,  d'un  coup  porté  sur  le  dos,  comme  chez  le  malaii* 
de  M.  Gull'.  du  poids  d'une  balle  de    coton  trop  harà''! 

1.  W.  Guii.  —  Froii.-fttive  alrophn  0/  tl.e  ma$eU>  of  Ihi  Ininkan  «fl*'' 
Extremilics  aflei-  n  Blvw  vn  Ih:  -Vect  v,ih  Ihc  fi,<.  la  '(^u.v'a  lîvp.  Jfcr**"    I 
Viiii,  [1. 106, 


I.  ifcf**    I 


ANÂTOMIB   PATHOLOGIQUE  225 

comme  chez  le  malade  de  M.  Roberts,  etc.,  sont  vraisembla- 
blement aussi  relatives  à  la  myélite*.  Mais  pour  ce  qui  est 
de  l'atrophie  primitive,  le  rôle  étiologique  de  la  transmission 
héréditaire  paraît  très  important.  Il  a  été  relevé  par  tous  les 
auteurs  et  récemment  M.  Naûnyn,  professeur  à  Kœnigrsberg, 
relatait  l'histoire  d'une  famille  où  la  transmission  avait  pu 
être  suivie  à  travers  cinq  générations*. 


m. 


Dans  un  exposé  où  il  s'agit  surtout  de  mettre  en  relief 
quelques  caractères  nosographiques  fondamentaux,  c'en  est 
assez,  Messieurs,  pour  le  côté  clinique.  Nous  avons  recueilli, 
chemin  faisant,  des  matériaux  dont  l'utilité  ne  saute  peut-être 
pas  aux  yeux  de  prime  abord,  mais  qui  apparaîtra  dans  toute 
son  évidence  lorsqu'il  faudra  établir  tout  à  l'heure  comment 
les  amyotrophies  deutéropathiques  se  distinguent  de  l'amyo- 
trophie  protopathique,  mais  aussi  par  tout  Tensemble  des 
autres  caractères  pathologiques.  Actuellement,  il  convient  de 
vous  Élire  .-onnaître  ùe  qu'on  sait  sur  Yanatomie  patholo- 
gique de  i'amyotrophie  progressive  spinale  protopathique. 

« 

1®  Nous  commencerons  par  ce  qui  est  relatif  à  la  moelle. 
La  lésion,  dont  il  s'agit,  porte  nécessairement  sur  les  grandes 
cellules  motrices. 

La  névroglie  peut  être,  elle  aussi,  affectée;  mais,  en  pareil 
cas,  l'altération  reste  systématiquement  circonscrite  dans 


1.  W.  Roberts. — Art.  Wastiny  Pahi/,ïn  U,  Rtynold's  SjjsUm  of  viediclnc^ 
p.  168.  —  D*autre8  exemples  d'atrophie  proprossive  des  muscles,  «urvomio  à 
lâtfiiite  de  causes  traumatiquos,  ont  été  cités  par  Bergmanu  {St-ritenthun/er 
Med.  Ztxtêch,,  p.  116,  18G4,  Thudicum  et  Lockhart-Clarko  [Bealc's  Arcfuven 
ofmedûÀM,  1803). 

2.  Berlin.  Klin.  Wochens,,  n»  42,  1873. 

Chabcot.  Œuvres  compiacs,  t.  II.  1$ 


l 


226  LÉaioKe  de  la  uosixe  ëpisière 

les  cornes  crises  antérieures  :  les  faisceaux  blancs  sont  abso- 
lument respectés. 

La  lésion  de  la  névrogrlie  est  de  nature  inflammatoiref 
ainsi  les  vaisseaux  de  la  substance  grise  sont  plus  vtdunU' 
neux  que  de  coutume  et  leurs  parois  sont  épaissies.  Les  él^ 
lEients  cellulaires  de  la  gangue  conjonctive  présentant  let 


traces  manifestes  d'un  travail  de  prolifération.  Des  cori>9  gra- 
nuleux, en  nombre  variable,  se  renconl r».-nt  sur  les  pri'paW" 
lions  faites  à  Irlal  fi-ais.  Loi-sque  ces  alti'rations  de  la  n*- 
vro.Lrlie  sunl  très  accentuées,  la  corne  grise  peut  offrir  uii6 
réilu'-tion  dans  tous  SCS  diamètres  7-''j;.  1:*). 

l'our  ce  ijui  est  dos  cellules  nerveuses,  ce  sont  tantôt  les 


LÉSIONS   DE   LA    MOELLE   ÉPIMIÈBE  227 

caractères  de  Tatrophîe  pigmentaire  {Fig.  11,  C,  D,  p.  203), 
tantôt  ceux  de  l'atrophie  scléreuse  {Fig.  11,  E,  p.  203)  qu'on 
V  observe. 

En  somme,  nous  retrouvons  ici  dans  le  mode  chronique, 
les  altérations  que  nous  avons  décrites  à  propos  de  la  para- 
lysie infantile,  et  il  y  a  lieu  de  supposer,  comme  dans  ce  der- 
nier cas,  que  la  limitation  des  altérations  aux  cornes  anté- 
rieures de  la  substance  grise  a  sa  raison  dans  cette  circons- 
tance que  les  éléments  ganglionnaires  sont  le  siège  primitif 
du  mal^ .  D'après  les  considérations  des  caractères  anatomi- 
ques,  la  forme  d'atrophie  musculaire  progressive,  dont  il 
s'agit,  pourrait  être  désignée  sous  le  nom  de  téphro-myélite 
chronique  parenchymateiise. 

Les  observations  sur  lesquelles  s'appuie  la  description  ana- 
tomo-pathologique  qui  vient  d'être  présentée  ne  sont  pas 
nombreuses  encore.  Il  n'en  existe  guère,  pensons-nous,  que 
six  ou  sept  au  plus.  —  Nous  citerons  parmi  elles,  un  fait  de 
M.  Lockhart-Clarko,  un  autre  de  M.  Duménil  (de  Rouen)*, 
un  cas  très  important  de  M.  Ilayem*^  -,  trois  observations  re- 
cueillies à  la  Salpêtrière,  dans  mon  service*,   et,  enfin,  un 

1.  Voir  Leçon  IX,  i>.  103  et  Leçon  X,  j».  188. 

a.  MalbeureusiMiHint,  dans  les  cas  d»)  M.  L.  Clarkoof  do  M.  Diimônil,  Tétiit 
de  la  sultstaiic'o  Idaïu-ho  K[iinalu  n'est  pas  indiqué  d'une  fas'ori  ex]i]i('ite. 

3.  Uayem.  —  Note  yur  un  eau  iVatrophic  nninctilaire proi/rcssive,  Ihions  de 
la  moelfe.  iArrhivm  de  plii/aiolof/U-y  l8Gi>.  |».  70.) 

4.  Voici  le  .sommaire  dti  deux  do  e».*s  olwrvations  qui  s«*ront  bientôt  \u\- 
bliées  in  txteuno  «laiis  l»»s  Arrhives  de  }»ltif8iolo;/ie.  La  troisiônu'  H}rure  déjà 
dnn»  ce  recueil  (année  187U,  p.  2l7j.  .le  Tai  présentée  connue  un  exemple  dn 
paralysie  jrlt»sso-laryn;r«*<-î. 


riour  prauche.  —  Eml»arras  do  la  i)arole  à  peu  près  à  la  môme  éptuiue. —  Pas 
do  douleurs,  pas  de  i-ontracture  <lans  les  mémoires.  —  Etat  actutd  un  juillet 
1^72:  torticolis  ]>aral\tique  très  accentué  avec  courlmres  de  conipeuHation 


daiiR  lo  n?j*to  de  la  c«donni*  racliidienne.  —  Symptômes  de   i)araIysio   labio- 
jrlofBO-larynjrée  avec  atrophie  manifeste  de  la  Ian{::ue.  —  Gêne  trè>  prononcée 


228  LÉSIONS   DES   CELLITLBS  NERVEUSSg   KOTUICEG 

fait  très  régulier  à  tous  égards,  observé  récemment  «laos  ifl 
service  de  M.  le  professeur  Vulpiao,  par  M.  le  D' Troisior'J 
Ce  petit  chif&e  de  faits  compose  néaDmoins  un  cnsembld^ 
solide.  Toutes  les  observations  contradictoires,  c'est- à-dirt 
celles  dans  lesquelles  l'amyotrophie  progressive  se  seraiQ 
montrée  conforme  au  type  clinique  Duchcnne-Aran,  sail| 
l'accompagnement  des  lésions  spinales  qui  viennent  d'êtvl 
décrites,  sont,  je  crois  m'en  être  assuré,  des  observations  qm 
pèchent,  soit  par  le  côté  clinique,  soit  par  le  côté  ; 


de  In  déglutition.  —  Les  deux  menibru  tupirieuri,  lïurtout  le  e^ucb"! 
peudants.iaertas,  sans  coairactaras.  Les  musai  mDsiMitniresy  soiilAtroiil 
à  peu  près  uaiformémaiit  paitoul;  coutraclinns  fibrilturea  trôn  prononcées.-] 
ha  coDtractilité  tiiradiqu»  ii'e»t  pas  modifiée.  A  In  main,  dlaparition  eon 
plète  des  éaàjieaves  tliénar  ot  hypotbéiuir.  11  n'exisl«  pu  de  déforoiAlion  a 
(griffa.  —  iftmbru  supéricurt  non  atrophiés;  la  station  et  la  niArcha  ont  iS 
possibles  presque  jusqu'au  dernier  moment,  —  Mort  rapide  par  le  tmiX  d'U 
pncumotiia  lobiilaire. 

Hlat  de  la  thocIU  épiniire  k  l'autopûe.  —  Renflement  cervical  :  k  l'A 
frais,  des  corps  granuleux  existent  an  abondance  eiclnsivemenl  dans  llklQ 
des  cornes  antérieures.  Les  cellules  nerveuses  motrices  préHenlent  là  te 
les  degrés  possibles  de  la  <lâ|;éné ration  pî^meutaire.  Sur  les  coupes  dltrcî 
on  retrouve  cette  même  altération  des  cellules  nerveuses.  Beaucoup  d'«al 
elles  ne  sont  plus  représentées  que  par  un  amas  globuleux  de  pi^nivat.  -i 
Nombreux  îlots  de  dinnUgraliim  granuletut  dans  l'aire  des  cornos  cnt 
rîeurea.  —  Leu  faUceaux  blano,  et  enparticiilier  letfaUceanj:  latirans,  | 
pritenlenl  pat  la  moindre  trace  d'altéralion, 

Obs.  11,  recueillie  par  M.  Pierret.  —  La  nommée  C...,  entrée  k  la  8al[4 
trière,  le  16  février  1850,  est  mort«  le  14  avril  1ST4,  jl  VÀgo  de  ib  ma.  ^ 
Début  vers  V&gts  de  vin^-six  ans  par  le  membre  supérieur  droit.  —  Exh 
lentement  progresaive  de   l'atropbie  au   membre  supérieur  fi^uche.  - 
membres  inférieurs  ne  sont  affectés  de  manière  k  rendre  la  insrcbe  iinp< 
que  depuis  cinq  ou  six  ans.  —  Pas  de  cuutractiires,  poa  de  troubles  d«  la  h 
sibilitéi  contractions  fibrillaires  très  accusées.  Dana  les  derniers  lampa,  U 
les  mouvements  des  membres  sont  devenus  à  peu  près  impossibles,  —  V 
l'atrophie  des  muscles  est   surtout  prononcée  au  membre  thoraciqoa  d 
(mvn,  épaule,  avant-bras).  La  mort  est  survenue  en  coiiséquenco  d'nne  ( 
hercniiuUon  pulmonaire,  à  évolution  rapide.  —  Examen  de  la  eut" 
niire  durait,  *iir  dtt  coupu,  —  Daitt  toute  l'étendue  de  la  moollo,  ic 
tout  i\  la  région  ciT'icale,  un  grand  uombro  do  cellules  nerviMiBea  dw 
antérieures  ont  disparu,  à  l'exception  d'un  seul  petit  groupe  {Pig.  11.  h).m 
Les  racines  antérieures,  émanant  de   la  région  cervicale-,  soot  atrc 
on  y  trouva  quelques  tubes   nerveux  présentant  l'altération   gronul 


I.ËeiONa   DES   CBLLULEB   NXHVEUSBS  A^tTËKISUKES  329 

Clique.  Ku  égard  à  ce  dernier  point,  Messieurs,  je  vous  ferai 
remarquer  que  la  lésion  spinale  de  l'arayotrophie  progressive 
protopathique,  de  même  que  celle  de  la  paralysie  inrantile, 
ne  peut  être  rccouuue  sûrement  que  sur  des  coupes  durcies 
et  convenablement  préparées.  Toutes  les  recherches  qui  ne 
sont  pas  pratiquées  suivant  cette  méthode,  et  dans  do  bonnes 
conditions  de  réussite  doivent  être,  à  ce  point  de  vue,  con- 
aidérées'conune  non  avenues  '. 

2°  Les  racines  nerveuses  antérieures  et  les  iter/s  périphé- 
riques sont  atToctés  consécutivement  à  !a  lésion  de  la  subs- 
tance grise.  Je  vous  rappellerai,  U  ce  propos,  que  Cruveil- 
hier  avait  considéré  l'atrophie  des  racines  antérieures  comme 


1.  11.  Bamberiroi'  »  publié  (  Wiener  merfii.  Preite,  □■  2T,  28  Joli  1860  st  Ctn- 
tr^Utatl,  octobre,  n"  46,  lS69)ileux  cas  d'stropbie  miucuUirâ  pro^Teuive  dmu 
leaquelB  l'autopitie,  faite  pur  M.  Recklinghausen,  n'aurait  parmis  ds  racou- 
OKltro  aacuiie  l&iioii  do  U  moelle  ùpiiiîâra.  Malhauraïuemcnt  U  relation  ds 
ï'mntofaH,  en  ce  qui  oonaerne  la  système  uerveui,  n'est  ps«  accompagnée, 
«bu*  ow  cas,  do  ilùlatU  ciraonstanviés.  Il  n'est  pat  dit,  entra  autres,  ai  l'exa- 
BMn  micTOMopique  a  été  fait  snr  des  i^onpes  ânruie.i  —  ce  c|ni,  datu  l'iispèce , 
«t  uoe  cundition  absolument  iudispoiuiiblo  —  et  l'on  ne  mentionne  pas  d'une 
nuim&re  spéci.ila  l'état  du  cellules  de*  coriiM  antérieure».  Noug  uro/om  do- 
voir  rappeler  euuore  une  fois,  que  la  mi>alle  éptuièra  peut,  à  l'œil  uu,  paraître 
■ont  il  fftil  naine,  ulurs  que  les  cellules  nerreuseada  la  subslani^e  grina  ont  subi 
eependant  les  plus  profondes  altérations.  Nou*  ajoutjront  qu'eu  pareil  cas 
l'examen  uiicroscupiqua  lui-même  peut  ne  founûr  auunn  résultat  décisif  a'ïl 
Ma  porta  quasurdospiàcesnon  durcies.— Les  remarqnas  qui  procèdent  s'appli- 
tptentde  Ions  pointai  tous  lescasisana  exception,  que  M.  Friedreieli  a  alignés 
dana  »un  oufntga  récent  (  Ueber  jirogremvt  Miukelatriiphia.  Berlin,  1878), 
contrôla  lAéoritnertifluisderamyetropliieprogressivelObs.  I,  II,  IVet  XVU). 
J«  parla  dss  obtervations  recuaillias  par  l'autaur  Ini-mânie;  toutes  datent 
d'Boa  époque  (du  lSàS-tSG7),  o(i  le  rSle  do  l'altératian  des  cullules  uerveuws 
mSuM  n'avait  pas  encore  été  mis  en  tumièro,  et  nulle  iinrt  l'état  anatomique 
de  cea  cellales  a»  se  trouve  eiplicitemonl  mentionné.  —  Je  [erni  remnrquer 
d'killanr*  qun  plusieurs  des  observations  rassemblées  par  M.  Friedreich  sous 
naeaiàmerubriqiie,ne  méritent  en  rien  la  dénomination  A' atrophie  miuailaire 
fTogrtÊtive,  ce  nom  étant  employé,  même  dans  ton  acception  la  plus  large  et 
I»  plus  va^ue  :  ainsi  les  obaerraCïons  I  et  II  ne  peuvent  ^ère  être  considé- 
rée qno  comme  des  exemples  de  paralysie  spinale  infantile,  et  robservation 
Vt,  Kunarqnable  pnr  le  début  fébrile  et  la  marche  rapide  de  l'affection,  uie 
•amble  h  rapjurter  naturellement  au  tjpe  créé  par  Duchenne  sous  la  nom  de 
pstralyiie  spinale  do  l'adulte.  Un  pareil  laisser-aller  en  matière  de  disUncliona 
noHi|{rapljiques,  surtout  dans  une  qunslioD  par  ello-int'nie  nssaz  obncure,  est 
SB  moins  rujrrettaljle  et  ne  peut  qu'entrutunir  la  cuiifiiaioti.  [J.-M.  C) 


2S0  LdiBiona  drs  racinus  neuveusgs  antAkieusks 

le  caractère  anatomique  de  la  forme  d'atruphjp  muscull| 
dont  il  a  contribué  à  élucider  l'histoire  et  qu'il  avait  pi 
ainsi  dire  prévu  que  cette  atrophie  serait  rattachée  quelque 
jour  A  une  lûsion  de  la  substance  grise*. 

Il  importe  de  reconnaître  que  l'atropbie  des  racines  anté- 
rieures ne  pourra  pas  être,  au  même  degré  que  dans  la  para- 
lysie infantile,  une  atrophie  destructive.  Sans  doute,  dan» 
les  racines  émanant  des  régions  de  la  substance  grise  et  plus 
profondément  altérées,  on  trouve  habituellement  unccrtsio 
nombre  de  tubes  nerveux  vides  de  myéline,  ou  dans  lesqudt 
la  myéline  est  frappée,  à  un  degré  variable,  de  dégénénititdi 
granuto-graisseuse.  Mai8  la  majeure  partie  de  ces  tubes  juat 
être,  —  c'est  un  fait  dont  je  me  suis  assuré  encore  dans  lUi  cas 
récent  —  conservée  intacte,  ou  tout  au  moinH  n'offrir  d'iu- 
très  altérations  que  celle  de  l'atrophie  simple.  Celle  intiigrit^ 
relative  d'un  très  grand  nombre  de  tubes  nerveux  des  f*- 
cines  antérieures  se  voit  alors  même  que  celles-ci  offrent,  * 
l'œit  nu,  une  apparence  très  grêle  et  une  teinte  Ii^èrenMat 
grisâtre. 

Le  mécanisme,  suivant  lequel  l'altération  spinale  reteuii' 
sur  les  muscles  dans  l'amyotrophie  progressive,  semble  donc 
différer  à  quelques  égards  de  celui  qui  s'observe  dans  la  JH 
lysie  inlantile.  Dans  celle-ci,  en  effet,  un  certain  nom 
tubes  nerveux  subissent  les  mêmes  altérations  qu'un  nei 
tionné.  Bans  l'atrophie  musculaire,  il  n'esl  qu'un  ] 
nombre  de  nerfs  qui  éprouvent  ce  sort,  et  encore  ta  i 
tion  se  produit-elle  là  peu  à  peu,  progressîvemeDtJI 
n'est-elle  délinitivement  accomplie  que  dans  les  dernj 
phases  du  processus  morbide.  Les  autres  tubes  du  la  T 
nerveuse  conservent  l'intégrité  de  leur  constitution,  aan 
dans  ce  qu'elle  a  d'eïisenliel. 


parai -/eic  muiculai 


B-dUtln  de  CAcadh'iU  île  mi'Ucine, 
■e  atraphiiiitt,  5'  BÔrie,  t.  \'1I,  janvier 


LESIONS   MUSCULAIKIiS  231 

t^uel  est  donc  Ip  mode  suivant  lequel,  dans  l'amyotrophie 
progressive,  s'effoetiio  la  lésion  muBculaire  en  conséquence 
de  la  Iiîsion  spinale?  Je  ne  vois  guère,  à  ce  sujet,  qu'une 
bvpothèse  à  proposer  :  c'est  que  le  travail  ïrritatif,  dont  les 
celiulcs  sont  le  siège,  se  transmet,  par  la  voie  des  racines 
iierveusen  et  des  nerfs  centrifuges,  jusqu'aux  faisceaux  raus- 
ciilair(.-8  qui,  Sfjus  cette  iufiuenee,  subissent  l;i  lésion  tro- 
ptiique.  L'atrophie  est  ici  le  ph^'nomène  primitif;  elle  ne 
sVcompngue  pas  tout  d'ahord  de  paralysie  par  interruption 
de  L'influx  nerveux  parce  que  celui-ci  peut  se  propager,  pen- 
dant longtemps  encore,  par  la  voie  des  tubes  nerveux  éma- 
e'ih,  mais  non  détruits. 

*■  Il  me  reste,  en  dernier  lieu,  à  vous  exposer  en  quoi 

ODiuistont  ces  lésions  tmisctilatres  qui  surviennent  ainsi  en 

conséquence  des  lésions  du  centre  spinal.   Je  n'aurai  pas  ^ 

înMrtcT  longuement  sur  ce  point,  car  nombreuses  sont  les 

'  «mlogiesqui  relient  les  lésions  musculaires  de  l'amyotrophie 

^Qale  protopathiquc  ù  celles  de  la  paralysie  infantile. 

Ce  sujet  d'histologie  pathologique  a  été,  dans  le  temps, 

i  l'objet  de  controverses   nombreuses,  très  intéressantes   à 

.  ^miiultor  au  point  de  vue  de  la  critique  historique,  uiais  qui, 

'  «a  doiiors  de  ce  domaine,  ont  perdu  beaucoup  de  leur  valeur. 

I'  Jû  rappellerai  seulement  que  l'atropiiie  granulo-graisseuse 

1  d'an  certain  nombre  de  faisceaux  est  le  fait  qui  avait  frappé 

,  wnout  te«  premiers  observateurs,  Mandl,  Galliet,  Lebert, 

''niïoilhîer,  Aran  et  Duchenne.  Se  fondant  sur  ces  observa- 

^Mf  M.  l>uchenne  avait  cru  pouvoir  caractériser  la  maladie 

WMoiniquement  en  lui  imposant  le  nom  d'a/rophie  muscu- 

^rt  graisseuse  progressive.  M.  le  professeur  Kobin  inter- 

I  ''lut  alors  dans  le  débat  et  il  fit  remarquer  avec  raison  que 

l*>Qcftup  de  granulations  qui  apparaissent  dans  les  faisceaux 

MiKiat  pas  de  nature  graisseuse,  puisqu'elles  se  dissolvent 


'2'ài  KATUBB   DB6  LÉSIONS   MUSCUIÂIIIKS 

dans  l'acide  acétique  ea  même   temps  qu'elles    résisi 
l'éther'. 

Vint  ensuite  M.  Vîrchow  qui  réclama  en  faveur  de  Us 
génération  graisseuse  et  renchérit  même  sur  les  opil^ 
déjà  émises,  en  annonçant  ce  fait,  fort  exact,  d'ailleurs,* 
la  graisse  ne  prend  pas  naissance  seulement  au  scinj 
faisceau  musculaire,  mais  qu'elle  envahit  aussi  parfobi 
tiasu  conjonctîf  interstitiel  ou  pérfviysdim. 

Il  est  facile  de  reconnaUre  aujourd'hui  que,  dans  ce  d 
on  avait  laissé  passer  à  peu  prés  inaperçu  le  fait  t 
Ënefîet,  dansTamyotruphie  progressive  spinale,  commet 
l'atrophie  infantile,  la  dégénération  granulo-protéiquef 
même  que  la  dégénération  granulo-graisseuse  des  (àïsc 
musculaires,  n'est  qu'un  phênornè ne  accessoire.  C'est  cej 
prouvent  les  observations  de  M.  Hayem  et  les  obi 
multipliées  que  nous  avons  pu  faire  k  la  Salpêtrière. 

Le  fait  capital,  dans  l'espèce,  c'est  une  atrophie  simpld 
t'iiisceau  musculaire  avec  conser^'ation  de  la  striatioB 
travers.  Celle-ci  persiste  jusqu'aux  dernières  limites.  ( 
amyotrophie,  sur  quelques  points,  s'accompagne  d'on) 
d'une  prolifération  plus  ou  moins  marquée  des  élém 
cellulaires  du  sarcolcmme.  Dans  un  certain  nombcal 
faisceaux  musculaires,  la  multiplication  peut  être  poul 
assez  loin  pour  que  les  éléments  de  formation  nouvelles'al 
mulent  dans  la  gaine  du  sarcolemme  de  manière^  la  dlstcl 
et  à  refouler  la  substance  musculaire.  Celle-ci  se  sof 
alors  et  prend  l'apparence  de  petits  blocs  qui  « 
toutefois,  jusqu'aux  dernières  phases  de  l'altération,  l's 
rence  striée. 

Pourcequi  est  des  éléments  cellulaires  nouvellement  foni 
quelques-uns  prennent  le  développement  de cellulesavcc pi 

I.  Cb.   Roliin.  —  Coiaiites  rendu*  tl  Mim.  dt  la  Soc  <U  bm 

p.  âoi. 


NATURE   DES  LÉSIONS   MUSCULAIRES  233 

^^5X8ma,  mais  c'est  le  cas  le  plus  rare.  La  plupart  avortent  dans 

"^Air  évolution  et  tendent  à  s'atrophier,  en  même  temps  que 

^  substance  musculaire  fragmentée  se  divise  de  plus  en  plus 

^t  quelquefois  disparaît  sans   offrir  la  moindre    trace  de 

dégénération  granulo-graisseuse.  Toutes  ces  particularités  ont 

été  étudiées  avec  soin  dans  le  travail  de  M.  Hayem. 

Enfin^  le  périmysium  subit^  lui  aussi^  dans  une  certaine 
mesure^  un  travail  de  prolifération  qui  constitue  une  sorte 
d'esquisse  de  la  cirrhose  musculaire.  A  son  tour,  la  lipo- 
matose  interstitielle  peut  intervenir  et  aller  même  jusqu'à 
la  lipomatose  luxuriante.  Ce  dernier  fait  mérite  d'être  par- 
ticulièrement mentionné  parce  que  la  surcharge  graisseuse 
peut,  pendant  la  vie,  rendre  méconnaissable  l'existence  de 
l'atrophie  des  masses  musculaires  et  masquer  ainsi  le  prin- 
cipal symptôme  de  la  maladie. 

Telles  sonty  Messieurs,  les  altérations  musculaires  dans 
Tamyotrophie  progressive  protopathique.  Nous  allons  voir 
qu'elles  n'appartiennent  pas  en  propre  a  cette  forme  patho- 
lexique  et  qu'elles  se  retrouvent  avec  les  mêmes  caractères 
dans  les  amyotrophies  symptomatiques  qui,  maintenant, 
doivent  nous  occuper. 


POUZIÈME  LEÇON 


Ajuyotrophies  spinales  deutéropathiques.—  Sclérose 
latérale  amyotropiûque. 


IP  ro]>]iie«  8piuRK>a  iltiiitér'.>pnlliii[ue8.  —  Scl^nini  ItlùnW 

^aliaatioii  de  U  tésioD  «piaaie  daiiB  las  irardoni  Utwniu. 

ati3  Uicstisation  fonrnios  pAr  l'étude  du  dùvaluppBtiniDl  il 

B.  —  FunuRtiDn  des  cordons  Istoraux,  dua  faÙcMni  da 

_.jui  doTUrck. 

«<nu»»~  iKUirftle  conRêcative  il  ane  lésiaa  cérébrale. 

SoWrose  Intiiralo  Bymdtrique  primitive.  —  Auntoioie  pntliolugiiiiiB  :  C""" 

fijurntiou  «t  tupographio  de  la  léeion  dans  la  moelle  et  le  bulbe.  —  IMm 

couaécutives  do  U  subiilanca  grisa  ^cellaleii  nerveuMs  tnoirivca.  iiérraf^ 

daua  Lu  muoUa  ut  dans  le  bulbe.  —  Attérationn  seer]nda.ir<.'s  ;  Baciiui  M- 

Tounes  aiitérioure»,  —  Nerfa  péripliériques.  —  Lésioua  ttoplui|Uc»  d»"»*' 


Messieurs,  1 

Kous  en  avons  fini  avec  la  forme  à'atropk/e  muscnUliTt  ' 
jjrogressive  qui  relève  d'une  lésion  UmilÉesy^témaiiqaeiaei^  | 
h  la  suhctatu'É  grise  spinale  antérieure;  ie  moment  «1 
venu  d'entrer  diins  ([ueltjues  développements,  i  propos  dw 
amyotrophies  spinales  affectant  le  mode  chronique,  dan.» 
lesquelles  la  lésion  centrale,  no  reconnaissant  plus  une  cir- 
conscription aussi  étroite,  occupe  dans  la  moelle,  en  outre 
des  cornes  antérieures,  soit  la  substance  grise  postérieure, 
soit  divers  faisceau\  blancs. 

Nous  sommes  convenus,  vous  ne  l'avez  pas  oublié,  d'ap- 
peler deutérojialhiques  lesamyotropLies  spinales  de  ce  genre. 


SCLÉROSB  LATÉHALB  AMYOTKOPHIQUE  235 

Elles  composent  un  ensemble  complexe  et  encore  peu  élucidé. 
Mais,  comme  je  vous  Tai  fait  pressentir^  il  est,  dans  ce  groupe, 
une  individualité  qui,  en  raison  de  son  importance  clinique, 
—  à  la  vérité  jusqu'ici  à  peu  près  méconnue,  —  et  en  raison 
aussi  des  particularités  anatomiques  et  physiologiques  qui 
s'y  rattachent,  mérite  d'être  examinée  de  près. 

Ici,  la  lésion  spinale  est  constituée  par  une  combinaison, 
si  Ton  peut  ainsi  dire,  de  Taltération  obligatoire  de  la 
substance  grise  antérieure  avec  une  sclérose  syméti'ique  et 
primitive  des  faisceaux  blancs  latéraux. 


I. 


Envisageons,  tout  d'abord,  le  côté  anatomo-pathologique 
et  entrons,  en  premier  lieu,  dans  la  description  de  cette  sin- 
gulière lésion  des  faisceaux  blancs.  Rien  n  est  plus  original 
assurément  et  plus  inattendu  peut-être,  pour  quelques-uns 
d'entre  vous,  que  cette  lésion  circonscrite  en  quelque  sorte 
géométriquement  dans  une  région  des  faisceaux  blancs  qui  à 
l'état  normal,  du  moins  chez  Tadulte,  ne  se  sépare  par  aucune 
ligne  de  démarcation  appréciable  du  reste  des  cordons  antéro- 
latéraux. 

Mais  la  surprise  cesse  bientôt  lorsqu'on   fait  appel  aux 

ïM)tion8  fournies  par  l'étude  du  développement  embryonnaire 

de  la  moelle  épinière.  En  effet,  on  reconnaît  alors  aisément 

que  la  partie  des  cordons  antéro-latéraux  dans  laquelle  le 

processus  inflammatoire    peut  ainsi   se  limiter  systémati- 

'luement,  forme  pondant  la  vie  fœtale  et  jusque  dans  les 

premiers  temps  de  la  vie  extra-utérine,  un  système  a  part, 

distinct  anatomiquement  des  autres  faisceaux  de  la  moelle 

•pinière. 

C'est  là,  Messieurs,   un  point  de  vue  à  peu  près  neuf,  au 
loins  dans  ses  applications  à  la  pathologie.   J'en  ai  touché 


236  lifiVKLOI'I'BMEST  DE  I.A   MOELLE  âMNltaE 

UQ  mot  déj'i  dans  la  leçon  qui  a  inauguré  ce  cours,  mais  )« 
pense  qu'il  y  a  Heu  d'y  revenir  aujourd'liui  avec  plus  do 
détails. 

Les  résultats  que  je  vais  exposer,  d'ailleurs  très  brièremenl, 
sont  empruntés  aux  travaux  de  Budge,  KiilTer,  L.  Clafke, 
KJ5lliker,l''Iechsig  et  à  ceux  plus  complets,  sur  certains  points, 
qu'a  entrepris  récemment,  à  ma  sollicitai  ion,  dans  le  hbo- 
ratoire  que  je  dirige,  M.  Pierret. 

A,  La  moelle  épinière  n'est,  vous  le  savez,  dans  la 
premiers  temps  de  sa  formation,  qu'an  anneau  incomplet 
formé  de  substance  embryonnaire.  Aussitôt  que  le  caïul 
central  est  fermé  en  arrière,  la  masse  embryonnaire  tend  s 


I.  [13.  —  Coupe  de  la  modU  d'un  cmbri/oa  Ai"»* 
moi».  —  o,  cornes  antérienrea.  —  6,  corna»  p«<*" 
m.  —  e,  canal  centmL  —  d,  rai-ines  uniiJrieui*— 

:iiiss  poBtérieuru*.  —  a',  xuiio  radiculsirfl  MV 
I,  —  6',  zone  radiculaire  ]« 


«e  séparer,  par  suite  de  l'apparition  d'un  sillon  latéral,  6" 
deux  parties,  l'une  .intérieure,  l'autre  postérieure,  pour 
chaque  moitié  latérale  de  la  moelle.  Ainsi  se  trouvent 
ébauchés,  en  premier  lieu,  les  rudiments  des  cornes  mI*" 
rieures  (Fig.  13,  à)  et  des  cornes  postérieures  {Fi'ij.  13i''' 
de  substance  grise.  A  chacune  de  ces  parties  est  venu* 
s'adjoindre,  vers  la  fin  du  premier  mois,  unezoaedesubslaW* 
blanche,  laquelle  est  en  connexion  avec  les  racines  Kt' 
veuses. 

Ces  zones,  dans  la  nomenclature  proposée  par  H.  Pic 
portent  les  unes,  le  nom  de  zones  radiculaires  antért 
(Fifj.  13,  a')\  elles  entreront,  chez  l'adulte,  pour  une 
part  dans  la  constitution   des    faisceaux    antéro-lat 
les  autres    s'appellent    zones    radiculaires    postéri 


DÉVBLOPPEUBKT  Dt  LA    MOELLE  ÂPINIÈBE  237 

(Fig.  13,  6').  Avec  l'adjonction  des  faisceaux  de  Goll,  non 
encore  développés  à  cette  époque,  elles  formeront  ulté- 
rieurement ce  qu'on  désigne  d'ordinaire  sous  le  nom  de 
cordons  postérieurs. 

l4eB  faisceaux  latéraux  n'existent  pas  encore;  on  les  voit 
apparaître  vers  la  6'  ou  la  S'  semaine  dans  le  sillon  qui  sépare 
encore  latéralement  les  deux  parties  de  la  substance  grise, 


Fig.  14.  —  Coupe  de  Ut  moelle  iTun  enibri/on  humai» 
égi  d'vn  tnoU  et  demi.  —  a,  b,  c,  etc.,  comma  àaas  la 
figure  U.  —  I,  cordon  ktéral. 


SOUS  l'aspect  de  deux  petites  masses  ou  tubercules  de  subs- 
tance embryonnaire,  où  les  tubes  nerveux  ne  se  montreront 
que  très  tard  {Fig.  14,  l).  Vers  cette  même  époque 
(c'est-à-dire  la  huitième  semaine  environ)  se  développent. 


f  t'y.  16.  —  Coupe  de  la  modU  rf'uii  embryon 
humain  âiji  de  deux  moîi.  —  a,  h,  e,  etc.,  commo 
dam  U  fignrn  13.  ^  t,  f»ieceau  latéral,  —  m,  dé- 
veloppement des  faUceaiix  do  Goll.  —  n,  dévo- 
loppetnent  des  fniaceaai  de  TUrck  (faÏBUoaux 
M)t«rienrs). 


dans  le  sillon  qui  sépare  les  zones  radiculaires  po.sté- 
rieures,  deux  petites  émincnces  symétriques  qui  tendent 
à  s'accoler  et  qui  régnent  dans  toute  la  hauteur  de 
la  moelle  :  ce  sont  les  faisceaux  do  Goll  {Fig.  !.">,  m). 
En  même  temps,  une  formation  analogue  a  lieu  dans  le 
sillon  qui  sépare  les  zones  radiculaires  antérieures.  Elle  est 


23S  DËVBLOPPBUEKT   I>BS   fAISCKAIFX   LATÉDAUX 

relative  aux  petits  faisceaux  que  j'ai  proposé  de  àûslgam  $ni» 
le  nom  de  faisceaux  de  Tilrclc  (Pîg.  15.  10,  n)  et  qui  ne 
peuvent  être  suivis  chez  l'adulte  au-dessous  do  restriîmiîcdi 
renflement  cervical  de  la  moelle. 

Ainsi  se  trouve  complété  l'ensemble  des  pièces  distinctes, 
ijui,  par  leur  réunion  ou  leur  fusion  plus  ou  moins  intimes, 
composeront,  H  une  époque  plus  avancée  de  la  vie,  les  fais- 
ceaux antéro-latéraux  tels  qu'on  les  connaît  flie»  l'adulte. 

13.  Mais  les  faisceaux  latéraux  devant  seuls  nous  occoper 
aujourd'hui,  je  dois  revenir  plus  particulièrement  sur  \t» 
caractères  qu'ils  présentent  aux  diverses  phases  de  leur  en- 


"iil.  m.  —  fcir./)«  dt  la  moetlt  atti^ 
1  taUirijoH  hamitin  âgf  ilt  IS  i  Ot 
net,  —  Mêma  aîgaitiuition  iIm  IrtW 


lution.  Par  les  progrès  du  développement,  ils  inclinenl  i» 
confondre  :  en  avant  avec  les  zones  rudiculaires  ant4^rieurM, 
en  arri'ère  avec  l'extrémité  antérieure  des  zones  radiculaiW 
postérieures,  de  manière  à  ne  plus  se  distinguer  bientôt  li 
des  unes  ni  des  autres. 

Cependant,  même  après  la  naissance,  chez  te- nouveou-n^ 
on  rfconniitt  encore,  dans  laire  des  faisceaux  Ithmcp,  h  cet- 
tains  caractères  histologlques  qui  accusent  un  ilévcloppeinml 
relativement  moins  avancé,  la  région  qui  appartient  ans 
faisceaux  latéraux  proprement  dits.  Cette  réffion  se  voit  en 
arrière  d'une  ligrne  fictive  transversale,  qui  jiaascrait  iKicl» 
eomroissure,  sous  la  forme  d'un  espace  trianguliiro  corna- 


DÉVELOPPEMENT  DES   FAISCEAUX   LATÉRAUX  239 

pondant  à  la  partie  la  plus  postérieure  du  faisceau  antéro- 
latéral.  Dans  cet  espace,  la  substance  blanche  se  distingue 
par  une  teinte  grisâtre,  appréciable  à  l'œil  nu.  L'examen 
microscopique  fait  reconnaître  que  là  les  tubes  nerveux  à 
myéline  sont  rares,  et  que,  au  contraire,  la  gangue  conjonc- 
tive prédomine  ;  aussi  ces  parties  se  colorent-elles  fortement 
par  le  carmin  tandis  qu'elles  sont  à  peine  teintées  par  l'acide 
osmique.  Enfin,  ces  mêmes  parties  renferment,  à  l'état 
normal,  une  certaine  proportion  de  cellules  chargées  de  gra- 
nulations graisseuses  qui  représentent  dans  la  moelle  ce  que 
M.  Parrot  désigne  sous  le  nom  de  stéatose  physiologique. 

J'ajouterai  que,  ainsi  que  le  montre  une  planche  du  traité 
de  Kolliker,  un  sillon  plus  ou  moins  prononcé  dénote  souvent 
chez  le  jeune  enfant,  k  l'extérieur  de  la  moelle,  une  séparation 
entre  les  faisceaux  latéraux  proprement  dits  et  les  faisceaux 
antérieurs.  Mais,  chez  l'adulte,  toute  distinction  s'efface;  tou- 
tefois, il  est  juste  de  reconnaître  que,  même  chez  lui,  les 
régions  qui  correspondent  aux  faisceaux  latéraux  sont  mar- 
quées encore  par  le  diamètre  relativement  petit  des  tubes 
nerv^eux  et  une  certaine  prédominance  de  la  névroglie. 

C'en  est  assez,  je  l'espère.  Messieurs,  pour  faire  ressortir 
l'indépendance  que  possèdent,  sans  conteste,  dans  les  premiers 
temps  de  la  vie  au  moins,  les  faisceaux  latéraux  de  la  moelle 
épinière;  je  dois  compléter  pourtant  cet  aperçu,  en  vous  fai- 
sant remarquer  que  ce  système  se  trouve  représenté  dans  le 
bulbe,  au-dessus  de  rentre-croisement,  parles  pyramides  an- 
térieures et  aussi  dans  la  protubérance  et  dans  l'étapre  infé- 
rieur des  pédoncules  cérébraux.  Or,  ces  régions  de  l'isthme 
de  l'encéphale  et  du  i)ulbe  qui  sont  eu  relation  avec  les  fais- 
ceaux latéraux  se  distinguent,  comme  ceux-ci,  chez  le  fœtus, 
par  un  développement  tardif  et  incomplètement  accompli  au 
moment  de  la  naissance. 


SfLÉKOSE   LM'KRALK   SEfOSDAIUK 


II. 


L'individualité-,  l'autonomie  des  faisceaux  latéraux,  Jiîjîi  ' 
rendue  manifeste  par  les  considérations  qui  précèdent  s*aocuse 
encore  nettement  lorsqu'on  envisage  les  faits  appartenant  au 
domaine  pathologique.  Voua  n'ignorez  pas,  car  c'est  là  an 
sujet  qui  nous  a  occupé  l'an  passé,  qu'à  la  suite  de  la  légion 
unilatérale  de  certains  départements  de  rencéphale,  toute 
une  moitié  du  système  des  faisceaux  latéraux  subit  isolément, 
à  la  fois  dans  le  pédoncule,  la  protubérance,  le  bulbe  et  toute 
la  hauteur  de  la  moelle  épinière,  une  lésion  consécutive,  r[ni 
se  tnuiuîl  bientôt,  hîstologiquement,  par  les  caraetirea  pro- 
pres à  la  sclérose  des  centres  nerveux.  Dans  l'isthme  et  itans 
le  bulbe,  la  sclérose  fasciculée  peut  être  suivie  jusqu'à  l'entre- 
croisement, du  même  côté  que  la  lésion  cérébrale.  Au-dessous 
de  l 'entre-croisement,  au  contraire,  elle  occupe  dans  ia 
moelle  le  côté  opposé.  Cette  lésion  du  système  des  faisceaux 
latéraux  est,  en  pareil  cas,  absolument  isolée;  elle  nu  »kc- 
compagne  en  particulier,  du  moins  dans  la  règle,  d'aucune 
altération  de  la  substance  grise  antérieure  ou  des  racines  spi- 
nales motrices  et  je  rappellerai,  à  ce  propos,  que  l'hémiplégie 
avec  contracture  qui  coexiste  avec  cette  lésion  est  remar- 
quable par  l'intégrité  de  la  nutrition  dans  les  muscles 
paralysés,  tant  que  l'inertie  fonctionnelle  ne  s'est  pas  trop 
longtemps  prolongée. 

Dans  le  cas  où  la  lésion  cérébrale  prioiitive  occuperait  si- 
multanément les  points  correspondants  des  deux  hémisphères, 
le  système  des  faisceaux  latéraux  serait  naturellement  lésé 
des  deux  côtés,  à  droite  et  à  gauche,  dans  toute  son  étendue, 
aussi  bien  dans  l'isthme  que  dans  le  bulbe  et  dans  la  moeile 
épinière.  Dans  cette  hypothèse  qui,  plus  d'une  fois,  a  trouvé 


SCX£l{OSB  LATÉBAI^  PROTOPATIIKJUB  241 

■Jisation,  il  s'agirait  par  conséquent  d'une  jc^^rujc  laté- 
rale symétrique,  consécutive  à  une  lésion  cérébrale. 

Uais  la  8ctt5rose  symétrique  totale  des  faisceaux  latéraux 
peut  survenir  protopathiquemeat,  primitivement,  c'est-à- 
dire  sans  aucune  dépendance  d'une  lésion  encéphalique 
qaelconqui,!.  C'est  là  un  fait  que  L.  Tùrck,  en  IHôfJ,  et  moi- 
mSme,  dix  ans  plus  tard,  nous  avons  rendu  évident  et  qu'il 
convient  actuellement  de  mettre  en  relief, 

ici,  deux  cas  peuvent  s'offrir  :  1"  La  sclérose  symétrique 
primitive  existe  seule,  sans  complication  d'une  lésion  de  la 
substance  i^rise  antérieure;  le  trait  le  plui}  saillant  dans  le 
lyndroine  relatif  à  la  lésion,  ainsi  localisée,  est  une  parésie 
dus  membres,  des  inférieurs  surtout,  marquée  par  une  contrac- 
j  tore,  plus  ou  moins  intense,  des  muscles,  lesquels  conservent 
'pendant  lonc^temps  tous  les  caractères  indiquant  une  nutrition 
narmalu.  Cetto  lésion  de  la  moelle  épinière,  entre  autres 
Il  circonstances,  s'observe  assez  fréquemment  dans  le  cours  de 
I  1*  paralysie  générale  progressive  :  C'est  là  une  coïncidence 
I  qui  a  été  signalée  plus  particulièrement  par  M.  Westphal. 
j  ï*  Uais  il  arrive  assez  souvent  qu'une  altération  de  la  subs- 
I  tonce  grise  s'associe  à  la  sclérose  symétrique  des  faisceaux 
!  Ial«raux.  Or,  la  combinaison  de  ces  deux  ordres  d'altérations 
constitue  justement  le  substratum  anatoniique  de  la  forme 
,  pathologique  sur  laquelle  je  veux  appeler  votre  attention.  Les 
symptômes  d'amyotrophie  progressive  se  trouvent  alors  asso- 
ciés là  -X  ceux  qui  relèvent  de  la  sclérose  latérale. 


m. 

Noos  devons  maintenant  étudier  de  plus  près,  au  point  de 
e  anatomique,  les  altérations  dont  il  s'agit.  Dans  la  descrip- 
^ui  va  suivre,  nous  aurons  à  nous  occuper  successive- 
:  1»  Ac»  lésions  que  présente  l&  syelème  des  faisceaux 


242  ANATOMIS  FATHOLOaiQUE 

latérajix  dans  les  diverses  régions  de  la  moelle,  dans  le  bull 
et  dans  i'îsthme  de  l'encéphale;  —  2»  des  lésions  concomi- 
tantes do  la  substance  grise  dans  les  mêmes  départemeni 
des  centres  nerveux  \  —  3"  des  lésions  consécutives  des  racinii 
antérieures  et  des  >ieT/s  siiînaxix;  —  4"  enfin  des  lésion» 
trophique»  de»  muscles. 

Sur  ce  premier  point,  je  serai  bref,  parce  que  je  suppose 
connues  les  scléroses  consécutives  de  cause  cérébrale,  dont  K»8 
caractères  anatomiijues  se  confondent,  &  peu  de  chose  près, 
avec  ceux  des  scléroses  primitives.  Je  me  bornerai 
à  relever  les  points  suivants. 

A.  Considérons,  en  premier  lieu,  ce  qui  se  passe  dans 
moelle.  —  a)  Sur  des  coupes  transversales,  à  la  région 


Fiff.  n.  —  Coupe  iriKimer 
taie  de  la  moelU  fpinièrt  pat 
tant  par  la  purlie  tiioyenn 
du  renjtcnteni  cervical. 


■   Coupe         Fig.  19.  —  Cm 

■rtale  poMiant  trannermlt   pam 

par   l«  milieu   de  ta  par  le  milieu  dn  n 

rigioK  dortale.  fiemerit  lombaire. 


renflement  cervical,  l'altération  symétrique  comprend  une 
plus  grande  étendue  en  largeur  que  partout  ailleurs.  Ainsi, 
la  région  envahie  par  la  sclérose  s'étend  en  avant  jusqu'aS 
niveau,  et  même  au  delà,  de  l'angle  externe  de  la  corne  anté- 
rieure.  En  arrière,  elle  confine  presque  à  la  substance  grÎM 
postérieure.  En  dehors,  toutefois,  elle  est  séparée  constam- 
ment de  la  couche  corticale  de  la  moelle  par  un  tractus  ûé 
substance  blanche  restée  intacte.  (Fig.  17,  A,  A.  —  Voir 
PI.  IV.  Pin-  1,  2,  y-,  PI.  V,  Fig.  1  et  2.) 

Toutes  les  antres  parties  des  faisceaux  blancs  sont  rcApea* 
tées,  à  l'exception  des  petits  faisceaux  de  Tùrck  qui,  ds 


TOPOUltAPlIIS   DR   LA  LÉSION  213 

«riainscas,  sont  lésés  symétriquement.  Ces  faisceaux,  je  le 
rappelle  en  passant,  paraissent  appartenir  .iu  même  Hystèmc 
i)ue  les  faisceaux  latéraux. 

6)  A  la  région  dorsale,  la  lésioa  est  plus  circonscrite 
(fti/.  20).'En  avant,  elle  n'atteint  même  pas  une  ligne  fictive 
Iransverse  qui  passerait  par  la  commissure.  En  dehors,  elle 
8e  rapproche  de  la  zone  corticale  de  la  moelle  dont  elle  n'est 
■iparée  que  par  une  languette  très  mince  de  substance  blanche 
Intacte. 

c)  Enfin,  à  la  région  lombaire,  la  lésion  est  moins  étendue 
encori".  Ellen'occupeguèreque 
Is  quart  postérieur  des  cordons 
latéraux.  Il  est  à  remarquer 
qne,  en  dehors,  elle  touche  à  la 
lODf  corticale  {F/g.  20). 

B.En  second  lieu,qu'obser^  e- 
tfiQ  dans  le  bulbe  f  La  lésion 
s'accuse  Ui  par  l'envahissement        y-_       ...         ..-.in^eriaU 
•lïa  pyramides  antérieures  dans     ''"  butu  passai j  iia,- la  part» 

moyenii«rfeCoI.«e.  —  A,  A,  pyr»- 

louie  leur  étendue  en  hauteur     mîdes  ButëHeures  sdërusées. 
\Sig,  20).  Au-dessus,  dans  la 

pirtie  inlérieurc  de  la  protubérance,  la  lésion  peut  être  suivie 
tint  que  les  fibres,  provenant  des  pyramides,  sont  encore 
l^DQÎes  en  faisceaux;  mais,  plus  haut  encore,  lorsque  ces 
Jbrea  se  disséminent,  on  les  perd  aisément  de  vue. 

Quelques  auteurs  ont  pou  rBuivi  les  lésions  de  la  sclérose 
latérale  primitive  jusque  dans  le  pfed  du  pédoncule  cérébral 
e  inférieur  du  pédoncule)  :  mais  on  ignore  comment  elle 
ne  là,  c'est-A-dire  du  côté  de  l'encéphale.  Toujours 
I  que  ta  capsule  interne,  qui  semble  n'être,  pour  une  part, 
1  prolongement  de  l'étage  inférieur  du  pédoncule,  n'est 
iant  {tus  envahie. 


LÉSIONS   DES 


KBKVEUSES   MOTRICES 


IV. 


I 

I 


Voili  pour  ce  qui  concerne  les  altérations  dos  faisceaw 
blancs.  Il  importo  de  relever  actuellement,  Messieurs,  colles 
qui  appartiennent  à  la  substance  grise. 

Elles  ne  diffèrent  en  rien  d'essentiel  de  celles  que  nom 
avons  étudiées  à  propos  de  Vairophie  musculaire  spimk 
protopatkique.  C'est  déclarer  qu'elles  sont,  ici  encore,  syst^ 
matiquement  localisées  dans  les  cornes  antérieures  grises. 
Là,  comme  dans  le  premier  cas,  elles  portent  et  sur  la  vévro- 
glie  et  sur  les  cellules  nei^eitses  motrices  qui  sont  en  piP 
ou  moins  grand  nombre  dégénérées,  atrophiées  ou  mêiW 
complètement  détruites.  (Voir  PI.  IV,  Fifj.  4.) 

Il  est  de  règle  que  l'altération  de  la  substnnce  grise  sa 
dépasse  point  l'aire  des  cornes  antérieures  :  cette  partîculinl^ 
est  mise  en  évidence  surtout  par  l'intc-frralité  parraite,  t^u* 
sieurs  fois  constatée,  des  groupes  cellulaires  de  la  colonne  i^ 
Clurke  dans  ta  région  dorsale. 


a)  L'altération  de  la  substance  grise  spinale,  dans  tous  1* 
cas  que  j'ai  observés,  prédomine  à  la  région  cervicale  de  1* 
moelle  épinière;  elle  est  souvent  très  prononcée  encore  à  I» 
région  dorsale;  mais  elle  tend  A  s  "atténuer  à  mesure  qu'on 
descend  vers  le  renliement  lombaire.  Cette  disposition  de  l» 
lésion  est  en  rapport  avec  une  circonstance  que  je  ne  IDSD' 
querai  pas  de  mettre  en  relief  dans  l'exposé  clinique,  à  savoir 
que  l'atrophie  musculaire,  dans  la  forme  nosographiquequi 
nous  occupe,  porte  rarement  sur  les  membres  inférieurs.  Ces 
membressont  paraly-sés  et  contractures  de  très  bonne  beuffi 
ce  qu'explique  l'existence  de  la  sclérose  latérale,  mais  leuf 
muscles  ne  sont  pas  ou  sont  relativement  peu  atrophiés. 


LÉSIONS  DU   BULBB  245 

6)  Les  altérations  de  la  substance  grise  de  la  moelle  épi- 
nîère,  de  même  que  celles  des  faisceaux  blancs,  ont  leur  pen- 
dant dans  le  bulbe.  Vous  n'ignorez  pas,  Messieurs,  qu'il  existe, 
dans  cette  partie  des  centres  nerveux,  un  certain  nombre  de 
noyaux  de  substance  grise  que  l'on  considère  comme  les  ana- 
logues des  cornes  antérieures  de  la  moelle  et,  par  conséquent, 
comme  servant  d'origine  aux  nerfs  moteurs  bulbaires.  Cette 
aflTectation  n'est  guère  douteuse,  particulièrement  en  ce  qui 
concerne  les  noyaux  d'origine  de  l'hypoglosse,  du  spinal  et 
même  du  facial.  Or,  pour  ne  parler  que  du  premier,  les  gran- 
des cellules  multipolaires  qui  le  composent  et  qui  ont,  au 
point  de  vue  morphologique,  tant  d'analogie  avec  les  grandes 
cellules  motrices  de  la  moelle,  se  montrent  atrophiées  ou  dé- 
truites en  même  temps  que  la  névroglie  qui  les  englobe  est 
sclérosée  {Fig.  21).  Mais  je  me  contente,  pour  le  moment, 
d'indiquer  le  fait,  afin  de  ne  pas  laisser  entièrement  dans 
Tombre  tout  un  coin,  fort  intéressant  d'ailleurs,  du  tableau. 
J'y  reviendrai  quand  j'étudierai  les  amyotrophies  bulbaires 
et  la  paralysie  labio-glosso-laryngée. 


Il  ne  me  reste  plus  qu'à  vous  entretenir  des  altérations  qui  se 
produisent  consécutivement  aux  précédentes  dans  les  racines 
antérieures  et  dans  les  nerfs  périphériques.  Je  ne  puis  que 
répéter  ici  ce  que  j'ai  dît  au  sujet  de  l'atrophie  musculaire 
spinale  protopathique.  Les  tubes  nerveux  tout  à  fait  vides  de 
myéline  sont  rares  dans  les  racines  ainsi  que  dans  les  nerfs 
périphériques.  Les  tubes  granuleux  sont  en  minorité.  La  plu- 
part des  tubes  nerveux  sont  conservés,  seulement  presque 
tous  ont  subi  un  certain  degré  d'atrophie  simple.  C'est  là  un 
fait  que  nous  devrons  faire  ressortir  lorsque  nous  traiterons 
de  la  pathogénie  des  lésions  musculaires  consécutives. 


l.telOMS   TKOPHIQUSS   DES   MPSULB3 


Je  puis  me  montrer  encore  très  bref,  relativement  à  ces  (^ 
sions  trophiqiies  des  muscles.  Elles  ne  diffèrent  pas,  li'uae 
manière  essentielle,  de  celles  qu'on  rencontre  dans  l'amyo- 


Fig.  21.  —  Coui>r.  IrantreriaU  dit  b«lhc,  faite  an  ii\v-.aa  ,1e  la  parC* 
moyenne  du  imi/au  de  l'hi/puyloiae.  —  A,  11  [à  liroitc  lio  In  liiriic  lictiv,;  K. ''' 
Mprësenlaut  l'ùtat  iiorinal.  —  A,  no/au  do  riiypoirlussu  coutposu  d'nç' 
ttglégtitiou  d'une  tranUine  de  grandes  uclluIeH  multîjiolnjros.  —  V,  un  n**' 
MMU  qui  clrooiisi-rit  en  nvnnt  et  eu  dedans  le  nojau.  —  C,  plauchar  du  qo*' 
trièniQ  ventiicule.  —  D,  j'aacicalai  lerts.  —  B,  noyau  du  pnouniORSiilriqO*- 
—  A',  B',  Ole.  (à  gnuclio  do  la  liRoe  lii.'tive  lï,  R'I  ro]ir<iBentent  les  mêB'* 
parties  dans  un  ciu  de  sclérose  latérale  iitnyotropliique.  On  voit  qu'il  eii**' 
à  i>oine  cinq  ou  six  (^ellula^  narveiisca  iutacles  dans  l'Hiro  du  noyau  dei'li/' 
poglusBO.  —  A',  fascicidm  ttrea.  —  B',  noyau  du  pnoumogastrique  no  preso"' 
tant  aucune  altération  appréciable. 


trophie  spinale  primitive.  Seulement,  le  caractère  inflamm*'' 
toire  de  la  lésion  dans  la  sclérose  latérale  amyotrophique  m'^ 
paru  plus  accentué.  Ainsi,  l'hyperplasie  du  périmysium  es* 
■  plus  manifeste  et,  dans  un  cas  même,  j'ai  vu  avec  M.  Debov^ 


LÏBIONS  TBOPUiqUBS   DES   MUSCLE»  247 

S  tissu  cotijoDctif  interstitiel,  tnHltrtSsur  certains  points  d'un 
nombre  considéra- 
ble de  leucocytes. 
Je  relèverai  ex- 
pressément que  la 
lipomutose  iotersti- 
tieiledesmusck-sse 
produit,  dans  l'a- 
myotrophie  liée  à 
la  sclérose  latérale, 
tout  comme  dans  l'a- 
myotrophie  vraie. 
Le  fait  est  intéres- 
sant pour  ce  qui  est 
relatif  à  la  langue, 
dont  les  muscles, 
dans  la  sclérose 
arayotrophique,  s'a- 
trophient à  l'égal  de 
ceux  des  membres, 
en  conséquence  de 
l'altération  des  cel- 
lules du  noyau  de 
l'bypof^losse. La  lan- 
gue, cependant,  l-ii 
pareil  cas,  peutaV'iir 
conservé  à  peu  de 
chose  près  son  vo- 
lume normal  et  ne 
paa  offrir  i  sa  sur- 
face le«  circonvolu- 
[  tioDs  et   les  rides, 

mées  de  mouvements  pour  ainsi  dire  vermiculaires,  qu'on 


f 'ij.  2;l.  —  Coupe  df  l:i  langar  Jniis  nii  KA»  ilu 
8i:liïruBe  latiViile  nmyutropliiiiua  avdc   )i<"'i>'y^o 

inbiû-elosao-lar  jDgie . 


248  LÉSIONS   TBOFHiqUBS   DES   UUSCLGS  " 

y  observe  souvent..  Dana  ces  diverses  circonstances,  les- 
faisceaux  musculaires  y  sont  atrophî^-s.  Cette  conserva- 
tion de  la  forme  et  du  volume  de  l'org'iine  s'explique,  dans 
les  cas  auxquels  je  fais  allusion,  par  la  Itpomatose  intersti- 
tielle. Dans  un  de  ces  cas,  j'ai  constaté,  avec  M.  Debove, 
l'existence  d'une  sorte  de  cirrhose  hypertropbique  produite 
par  la  végétation  excessive  du  pérlmysiiim  tant  interne 
qu'externe  (Fig.  22  et  23). 

Après  cet  exposé  des  lésions  propres  à  la  sclérose  latérala  . 
amyotrophique,  il   est  dans  notre  plan  de  vous  faire  con- 
naître les  principaux  symptômes  qui  la  révèlent  pendant  1»^ 
vie,  dans  le  but  de  rechercher,  autant  que  possible,  le  lieaj 
physiologique  qui  rattache  les  lésions  aux  svmptôraes. 

On  peut  avancer,  d'une  manière  très  générale,  que  Ies~] 
symptômes  auxquels  je  fais  allusion  sont  de  deux  ordres  :  l 
uns  sont  en  relation  avec  l'altération  symétrique  des  faisceau: 
latéraux;  les  autres  relèvent  de  la  lésion  concomitante  de  I 
substance  grise.  T'est  ce  que  j'essaierai  do  démontrer  dans  la 
prochaine  séance. 


TEEIZIÈME  LEÇON 


De  la  sclérose  latérale  amyotrophique. 

Symptomatologie. 


SoitMAiRB.  —  Faits  snr  lesquels  repose  la  symptomatologio  de  la  sclérose 
latérale  amyotrophique.  —  Observations  personnelles.  —  Documents  à 
Tappui. 

Différences  qui  séparent  cliniquement  la  sclérose  latérale  amyotrophique 
de  ratrophie  musculaire  spinale  protopathique. 

Symptômes  communs  aux  deux  affections  :  amyotrophie  progressive,  con- 
tractions fibrillaîres,  conservation  de  la  contractilité  électrique. 

Symptômes  propres  à  la  sclérose  latérale  amyotrophique.  —  Prédomi- 
nance de  la  paralysie  motrice.  —  Contracture  permanente  spasmodique.  — 
Absence  de  troubles  de  la  sensibilité.  —  Déformations  i)aralytiques  :  atti- 
tude de  la  main.  —  Trémnlation  dos  membres  supérieurs  à  Toccasiini  des 
mouTements  intentionnels.  —  Modes  de  début.  —  Paraplé^i^ie  cervicale.  — 
Envahissement  des  membres  inférieurs.  —  Caractères  de  la  contracture.  — 
Phénomènes  bulbaires  :  Gêne  de  la  déglutition  ;  —  Embarras  de  In  parole  ; 
—  Paralysie  du  voile  du  palais,  de  Torbiculaire  des  lèvres,  etc.  —  Troubles 
graves  de  la  respiration. 

Résumé  des  symptômes.  —  Pronostic.  —  Physiologie  pathologique. 


I. 


Messieurs, 

Après  avoir  décrit  les  altérations  nécroscopiques  propres  à 
la  sclérose  latérale  amyotrophique,  il  importe  actuellement 
d'animer  le  tableau  en  vous  montrant  quel  est  Tensemble  des 
symptômes  qui,  pendant  la  vie,  se  rattachent  à  ces  lésions. 


'250  OBSERVATIONS  FERSOKKELLKS 

J'espère  établir,  Messieurs,  que  cet  ensemble  symptumati- 
que  est  assez  frappant,  assez  caractéristique,  pour  qu'oo 
puisse  le  distinguer  aist'ment  de  celui  qui  reit-ve  de  l'alléra- 
tion  limitée  à  [a  substance  grise  spinale  antérieure.  Il  me 
sera  facile  aussi,  je  le  crois,  de  tracer  ensuite  uue  lignede 
démarcation  tranchée  entre  la  sclérose  latérale  amyolro^- 
que  et  les  autres  formes  d'atrophie  musculaire  spinalt 
detitéropathigiie. 

Je  dois  tout  d'abord  déclarer  que  les  observations  qui  vuDl 
servir  de  fondement  k  ma  description  sont  peu  nombreasts 
encore,  une  vingtaine  au  plus.  Mais  il  y  a  Heu  dercmarquir 
que  la  même  chose  s'est  présentée  dans  le  temps  à  propos  (te 
Vataxie  locomotrice  progreisive,  et  cependant  le  lablcu 
clinique  tracé  par  Duchenne  (de  Boulogne),  il  l'aide  d'unpetQ 
nombre  de  faits,  il  y  a  bientôt  vingt  ans,  n'a  pas  vieilli.  U 
subsiste  tel  quel,  aujourd'hui  encore,  dans  ses  traits  lesplo* 
essentiels,  sans  avoir  subi  de  modifications  profondes.  PuisM 
la  description  que  je  vais  présenter  de  la  sclérose  latéfoit 
amyofrophigue  l'-prouver  le  même  sort! 

Lii  plupart  des  faits,  dont  je  puis  invoquer  l'appui,  oatéli 
rassemblés  par  moi  ou  par  mes  élèves,  à  l'hospice  de  la  S»^ 
pêtrière.  Il  s'est  agi,  à  l'origine,  d'observations  ri-cueil8w 
surtout  au  point  de  vue  de  l'anatomic  pathologique*.  lil 
symptômes  néanmoins  avaient  presque  toujours  été  relevai 
avec  quelque  soin.  Aussi,  à  un  moment  donné,  devint-il  pM* 
sible,  en  comparant  ces  observations  diverses,  de  saisir  UA 
certju'n  nombre  de  traits  fondamentaux,  qui  nous  ont  pennit 
plus  tard  de  reconnaître  l'afTection  pendant  la  vie.  Telle  a  ^t 


1.  Le*  observations  suivies  d'autn|isi(<,  rasMinlilénii  pnr  ohiï  ii  l*hv*|>iM  11 
la  SBlpétrière.  nunt  nunumbra  de  cinq.  J'ou  dciuii«rsl  (iliiit  lniii  l'uiiutA  wa^  < 
mairH,  Deux  de  ces  nbxervati^iiu  ont   été  [inbliùi-a  avnr  >b'-taïl>,  I'ub*  fV  ' 
li- JoStoj  et  \tnT  mai {Areii.  de  phniiiitogii,  IWJ,  p.   UM);  lantM,  Au*  I*  < 
niéme recueil  (ISH-T!!, p. 50U),|«r M.  Oumbault.  <Vojr. à  l'ArpExuws.) J.-)l.<].] 


DOCUMENTS  A  l' APPUI  251 

da  reste;  Vhistoire  de  la  sclérose  enpluques  disséminées  :  on 
D'aconnU;  pendant  longtemps,  que  les  lésions  singulières  qui 
h  caractérisent  anatomiquement.  Aujourd'hui,  elle  a  pris 
rang  dans  la  clinique  usuelle. 

En  outre  des  faits  qui  me  sont  propres,  j'ai  trouvé  dans 
lifférents  recueils  quelques  observations  plus  ou  moins  par- 
ailes,  qui  se  rapportent  de  tous  points  à  la  forme  patholo- 
^que  en  question  et  je  les  ai  mises  à  profit. 

Je  citerai,  en  premier  lieu,  parmi  les  faits  de  ce  groupe,  les 
observations  II  et  IV  de  Texcellent  mémoire  publié  en  1867 
Mur  M.  Duménil  (de  Rouen)  sur  l'atrophie  musculaire  pro- 
gressive dans  la  Oazette  hebdomadaire.  Puis,  je  mention- 
lerai  trois  observations  appartenant  à  M.  Leyden.  Elles  ont 
5té  publiées,  comme  des  exemples  de  paralysie  bulbaire  avec 
imyotrophie  musculaire  progressive,  dans  les  Archives  de 
WlchiatriCy  dirigées  par  M.  WestphalP. 

Je  mentionnerai  encore  un  cas  inséré  par  M.  Otto  Barth 
lans  le  journal  de  Wunderlich'  sous  ce  titre  :  Atrophia  mus- 
cuJorum  lipomatosa.  L'auteur,  peu  soucieux  des  règles  noso- 
paphiques,  semble  croire  qu'il  a  eu  là,  sous  les  yeux,  un 
temple  de  paralysie  pseudo-hypertrophique  telle  que 
l'entend  M.  Duchenne  (de  Boulogne).  En  réalité,  l'autopsie, 
Ute  d'ailleurs  avec  beaucoup  de  soin,  montre  surabondam- 
Dtent  que  c'est  bien  la  sclérose  symétrique  et  primitive  des 
faisceaux  Uttéraux  avec  lésions  concomitantes  de  la  subs- 
tance grise  antérieure  qui  était  enjeu.  Un  fait  recueilli  par 
te  D'Hune,  un  autre  consigné  par  M.  S.  Wilks  dans  Guy' s 
Vaspital  Reports  *  sont  encore,  à  mon  avis,  des  exemples  de 

1.  E.  Leydon.  —  (Jeher  prof/restive  BtUbàr-paraf ytie.  In  Archiv  fHrF»y- 
natrU,  II.  Bd.,  p.  64«,  ob.s.  1,  ot  p.  657,  obs.  II.  —  III.  Bd.  p.  3:W. 

2.  O.  Barth.  —  Zur  Kenntnisa  der  Atrophia  Muaculorum  lipomatosa.  In 
rdiiv  der  Heilknrule,  1S71,  p.  121. 

3.  American  Journal  of  Inêanity^  oet.  2,  X^lX^eiCentralblatt^  1872,  j».  420. 
I.  Vol.  XV.  I-4C  et  CirUralUatt,  p.  239,  u«  10,  1«70. 


2â3      AMTOTitOPBiE  paoTOPATmqus  et  osurfiBOPATmiiCB 
sclérose  latérale  amyotrophique.  Enfin,  je  ferai  rentrer  end 
dans  la  même  catégorie  deux  observations   publiées  r«ci! 
ment,  l'une  parM.  Lockhart-Clarke',  l'autre  par  M.  R.  31 
(de  Fribourg)'. 

En  terminant  cette  revue  des  documents  à  l'appui,  je  il 
dire,  Messieurs,  que  M.  Duchenne  (de  Boulogne),  dans 
nouvelle  édition  de  son  livre  ^,  a  ouvert  sous  le  titre  de  Par 
lysie  générale  spinale  difffisû  subaiffui'  un  cliapitrc  l 
figure  un  des  cas  recueillis  A  la  Salpêtrière,  dans  mon  servii 
relatif  à  la  sclérose  latérale  amijotrophiqtte.  Ce  cha^t 
renferme,  de  plus,  un  grand  nombre  d'éléments  hélirugia 
qui  n'ont  pu  élreclassés  ailleurs.  La  plus  grande  partie  4 
amijoirophies  spinales  chroniques  iJeuléropn(kl<iutt  i 
trouvent  rassemblées  sous  une  même  dénomination.  E 
demment,  ce  ne  saurait  être  là  qu'un  chapitre  d'attente,  i 
sorte  de  caputviortuumq\i\  demande  un  remaniement  c4 
plet. 

A  ceux  d'entre  vous  qui  seraient  désireux  de  constlll 
de  visu  les  symptômes  de  la  sclérose  latérale  amyotrophl^ 
j'annoncerai  qu'il  existe  en  ce  moment  à  la  Chanté,  daU 
service  de  M.  Woillez,  un  pauvre  maçon,  âgé  de  44  uns,  4' 
présente,  c'est  du  moins  mon  opinion,  tous  les  caradèrt 
cliniques  fondamentaux  de  cette  affection'. 


1.  J.  Lockhsrt-Clarke.  —  Pragi-unae  mutcular  atrophtj  oceompafMt 
lauttular  myidili/  and  Contraction  0/  Joiah  ;  cxaminalîon  0/  thi  Brtmê 
(pinot  Cord.  In  Medico-elùrurgie.  Trantacl'uinf,  t.  LVI,  187à,  ji.  loï. 

'i.  R.  Mnior.  —  fin  t'atl  ma  forUckreilender  BulbUr  ParalgtU.  la  f 
cheui't  Archiv.  61.  li<I.,  1.  hoft,  p.  1. 

8.  Eteetriialion  lacalUU,  3-  éilit.,  1873,  p.  169. 

4.  Le  malade  a  Bucoombé  depuis  que  nette  le^un  «  été  ÙÙM,  h  U  «sUl 
syniptaDios  liiilbuinis.  I.'autopiiïe  a  été  pratiquÀp  iiar  U.  Voisin,  innna 
sarvico.  L'eiaiuen  de  la  moelle  conduit  par  M^  Guinbault,  pr^pantMr 
nom»  d'utiMtomie  pathotog-ïque,  a  fait  reconnaître  l'exislf-iiae  dn  la  »dita 
lAtdrale  aymétrique,  aveu  atrophie  des  ceUale»  norrenx.'S  molrluaa  itat 
cornet  antêriaures  n  la  région  cervicale  do  la  maella  et  dans  les  nofuu.  4* 
g;îne  îles  nerfs  bulbaires.  Les  pn^paratîoiu,  rolstinw  à  ce  cas,  Mit  ità  a 
tr*es  au  couru  prutiquo  Je  la  Faculté. 


CARACTÈRES   DIFFÉRENTIELS  253 


n. 


1°  Un  premier  trait  distinctif  qui  sépare  déjà  foncièrement 
la  sclérose  latérale  amyotrophique  de  l'atrophie  musculaire 
spinale  primitive,  c'est  la  rapidité  relative  de  son  évolution, 
considérée  depuis  le  début  des  premiers  accidents  jusqu'à  la 
terminaison  fatale.  Celle-ci  ne  se  fait  pas  attendre,  en  moyenne, 
plus  de  trois  ans,  et  elle  peut  survenir  beaucoup  plus  tôt,  au 
bout  d'un  an,  par  exemple,  tandis  que  les  malades,  atteints 
d'atrophie  musculaire  progressive  spinale  protopathique,  peu- 
vent vivre,  vous  le  savez,  pendant  8,  10  ans,  15,  20  ans 
même. 

2**  Durant  cette  période,  comparativement  courte,  il  est  de 
r^Ie  que  les  quatre  membres  soient  successivement,  et  dans 
un  assez  bref  délai,  frappés  tous  de  paralysie  avec  atrophie, 
ou,  pour  ce  qui  concerne  spécialement  les  membres  inférieurs, 
seulement  de  paralysie.  Le  malade,  après  quelques  mois, 
un  ou  deux  ans,  trois  ans  au  plus,  se  voit  confiné  au  lit,  privé 
plus  ou.  moins  absolument  de  l'usage  de  tous  ses  membres. 
Mais,  de  plus,  on  voit  régulièrement,  —  cela  du  moins  est 
arrivé  dans  tous  les  cas  que  j'ai  recueillis,  —  la  maladie  s'é- 
tendre au  bulbe  et,  à  peu  près  toujours,  c'est  à  la  paralysie 
des  nerfs  bulbaires,  hypoglosse  et  pneumogastrique  surtout, 
que  doivent  être  rapportés  les  accidents  qui  déterminent  la 
mort.  Cela  contraste  avec  ce  que  nous  savons  de  l'atrophie 
musculaire  progressive  vulgaire  puisque  dans  celle-ci,  sui- 
vant la  statistique  de  M.  Duchenne,  l'atrophie  des  muscles 
animés  par  les  nerfs  bulbaires  ne  se  serait  montrée  que  13  fois 

sur  159  cas. 

3*  Les  données  fournies  par  la  considération  des  circons- 
tances étiologiques  ne  sont  pas,  quant  à  présent,  —  cela  se 


S54  sïuptOues  couuunb  et  symptSubs  puopuks 

comprend  de  reste  en  raison  du  petit  nombre  de  faits  parti- 
culiers qui  peuvent  être  alignés,  —  d'importance  majeure. 
Je  me  bornerai  aux  remarques  suivantes. 

h' hérédité  n'est  pas  signalée  dans  nos  obser^'ations.  Vôgt 
auquel  la  maladie  se  développe  varie  entre  26  et  50  nas.  Lw 
femmes  ont  été  plus  souvent  frappées  que  les  hommes,  nm- 
traîrement  à  ce  que  l'on  dit  de  l'atrophie  protopathique,  mai» 
il  est  indispensable  de  faire  remarquer  que  la  plup.iri  dtt 
faits  de  sclérose  latérale  amyotrophique  ont  été  raâStimbi^ii 
la  Salpêtrière,  c'est-à-dire  dans  un  hospice  oi^  les  femntff 
seules  sont  admises. 

Un  tiers  peut-être  des  malades  rapportent  le  déveltpppfr 
ment  de  l'affection  à  l'influence  du  froid  et  de  VhumidiU,  à 
laquelle  ils  ont  été  exposés  par  leur  profession.  Le  maçonik 
la  Charité  invoque,  à  tort  ou  à  raison,  une  chute  qu'il  a  ùiu 
deux  ou  trois  mois  avant  l'apparition  des  premiers  symp- 
tômes, chute  qui  a  eu  pour  résultat  immédiat  une  fracture  ilf 
la  clavicule. 

Je  ne  m'arrête  pas  plus  longuement  au  côté  étiologiqV 
qui  ne  pourra  être  sérieusement  envisagré  que  dans  un  avenir 
plus  ou  moins  éloigné.  L'étiologle  se  fait  surtout  avec  df 
grands  chiffres  et  nous  n'en  sommes  pas  là  encore,  tant  s'a 
faut. 

4"  11  est  temps,  Messieurs,  d'en  venir  à  l'oniilyseto 
symptômes.  Ces  symptômes  sont  de  deux  ordres  : 

A.  Les  uns  sont  communs  à  l'amyotrophie  progrcsàn  * 
vulgaire  et  à  l'amyotrophie  par  sclérose  latérale;  ce  sont -^ 
a)  l'atrophie  progressive,  envahissante,  des  masses  toaai'tH 
laîres  ;  —  //)  les  contractions  fibrillaires  qui  se  montrent  wT-' 
tout  dans  la  période  active  de  l'atrophie;  —  cj  k  conser- 
vation de  lacontractilité  faradique  que  présentent,  jusiju'illt 
dernière  limite,  lesm  uscics  frappés  d'atrophie. 


OSBUT  DE  I^   KCLËUOSE   LATÈBALE    VUVO'l'UOPHigUK  S55 

B.  Len  autres  symptômes  sont  tout  à  fait  étrang'ers  à 
l'amyotrophie  spinale  protopathique  ;  le  premier  d'entre  eux 
jconsiste  en  une  impuissance  motrice,  promptement  déve- 
lopp^Jcqui,  si  elle  ne  prûcède  pas  toujours  l'atrophie,  est  déjà 
lODTent  fortaccusôe  alors  que  celle-ci  n'est  pas  encore  très 
!>roDonci-c.  On  ])eul  dire,  d'une  manière  générale,  que  dans 
l'amyotrophie  protopathique,  l'impuissance  motrice  relève 
grande  partie  de  l'atrophie  des  masses  musculaires,  tandis 
que,  dans  la  sclérose  latérale,  la  paralysie  domine  certai- 
imnent  la  situation;  l'atrophie  des  muscles  n'est  là  fréquem- 
ment qu'un  fuit  consécutif  ou  même  accessoire. 

Voici  maintenant  un  nouveau  trait  distinctïf.  Les  membres, 
I^llS  ou  moins  privés  de  leurs  mouvements  naturels,  son 
hràitnelleuient,  dans  la  sclérose  latérale,  le  siège  d'une  rigi- 
<Bté  habituelle,  résultant  de  ce  qu'on  appelle  la  contracture 
tvmajiente  spasniodique.  C'est  là  un  phénomène  abso- 
Isment  i^tran^er  à  l'atrophie  primitive.  Enfin,  dans  cette 
tire  maladie,  l'absence  de  troubles  quelconques  de  la 
est  la  régie,  tandis  que,  dans  l'autre,  il  e.st  assez 
que  les  malades  éprouvent,  ou  aient  éprouvé  dans 
ires  affectés  :  1°  des  douleurs  spontanées  plus  ou 
I,  des  engourdissements  ou  des  fourmillements; 
des  douleurs  provoquées  par  la  jiression  ou  la 
des  masses  viusculuires.  J'insiste  sur  ce  dernier 
ine  que  je  n'ai  point  observé  jusqu'ici  dans  l'amyo- 
progressive  protopathique. 


I  lc«  véritables  caractères  do  la  forme  palhologiquL>, 
îcription  nous  occupe,  sont  mis  en  relief  surtout 


2bS  DtaUT   DE  LA  StXËBOSB  LATlÏRALB   AUVOTKOPKIQUB 

quand  00  considère  le  mode  de  répartition,  d*ciichaïuQinent 
et  d'évolution  des  symptômes. 


a)  La  maladie  débute,  dans  la  grande  majoritt*  des  ras,  par 
les  membres  supérieurs,  sans  fièvre,  le  plus  communéiiieDl 
sans  malaise  appréciable,  quelquefois  à  la  suite  de  fourmille' 
ments  et  d'engourdissements. 

Il  s'agit,  dès  l'origine,  d'un  affaiblissement  de  la  puissance 
motrice  et  quand  celle-ci,  pour  la  première  fois,  6\6sétie9- 
sèment  l'attention  du  malade,  les  muscles  des  membres  a£be- 
téa  offrent  en  g'énéral,  à  cette  époque  déj.î,  un  certain  iesti 
d'émaciation.  Mais  celle-ci,  non  plus  que  la  p.iré8ie,  n'est  p« 
d'ordinaire  circonscrite  à  une  région  liniitt'e  du  roeniltre.  i 
quelques  muscles  de  la  main  ou  de  l'avant-Itrag,  par  esempi*; 
elle  s'étend  un  peu  partout,  pour  ainsi  dire  unirorDiituoirt 
depuis  l'extrémité  du  membre  jusqu'à  sa  racine.  Ce  n'est  iilt» 
cette  atrophie  individuelle  des  muscles  que  nous  avons  re!f 
vée  à  propos  de  l'atrophie  musculaire  vulgaire,  c'est,  au  «f 
traire,  une  sorte  d'émaciation  générale,  û'atrophie  en  vinat- 

Elle  n'atteint  jamais,  dans  les  commencementa,  on  assel 
haut  degré  pour  rendre  compte  k  elle  seule  de  l'impuissani* 
motrice.  En  somme,  il  s'agit,  dans  ce  cas,  d'une  véritaUe 
paroh'sie  accompagnée  ou  plutôt  suivie  d'une  atrophie  pif 
ou  moins  rapide  et  plus  ou  moins  généralisée  du  merabn 
tout  entier.  D'ailleurs,  les  muscles  atrophiés,  ou  en  >W 
d'atropliîe,  sont  agités  de  mouvements  fibrillaires  souveni 
trèsaccusés,  et,  comme  dans  l'atrophie  simple,  tlsconserrent, 
tant  que  l'atrophie  n'est  pas  parvenue  au  plus  haut  degré,  1» 
contractilité  faradique  ù  peu  près  intacte. 


h)  En  outre  de  l'émaciation  des  muscles,  les  membre!)  [«ra- 
lysés  et  atrophiés  sont  bientôt  le  siège  de  défùrmaiious  c*  ^  . 
déviations  plus  ou  moins  accentuées. 


DiPOKkUTIOKS  PARALYTIQUES  267 

Los  fl^formatiom,  pour  une  part,  Bans  aucun  doute,  diî- 
pendent  de  la  prédominance  d'action  de  certains  muscles 
moins  profondément  alTectûs  que  les  autres  {déformatwiiH 
paralyHquesj.TiliiiSftel  n'est  pas  lecaspourla  majeure  partie 
d'entre  ettes;  les  déviations,  dans  la  règle,  sont  dues  à  la 
contraction  spasniodique  de  certains  muscles,  à  une  véritable 
contracture  qui  rend  rigides  un  grand  nombre  d'articulations. 


,  pour  ne  parler  d'abord  que  du  membre  supûrieur, 
■Ue  est  l'attitude  qu'il  offre  habituellement  [Fig.  24). 
^^hf  bras  est  appliqué  le  long  du  corps  et  les  muscles  de 
'  i'^panle  r^istent  quand  on  veut  l'en  éloigner. 

L'avant-bras  est  deml-Séchi  et,  de  plus,  dans  la  prouation  ; 
ÎJ  n'en  pas  possible  de  l'amener  dans  la  supination  et  dans 
rescteoBJon  sans  employer  une  certaine  force  et  sans  provo- 
quer de  In  douleur.  Il  en  est  de  même  du  poignet  qui,  lui 


358 


CONTKACTURB  PBKKAMKEITB 


ausBi,  est  siiuvent  demi-flécbî,  tandis  que  les  <loî^  i 
recroquevillas  vers  la  paume  de  la  main  {Fig.  24). 

Ces  attitudes  forcées,  les  douleurs  produites  lorsqu'on 
essaie  de  les  modifier,  suffiraient  déjà  en  quelque  sort*, 
jointes  à  l'émaciation  presque  génénile  et  uiUfonne  des 
membres  Bur\enue  en  quelques  mois,  pour  faire  recnnnattre 
qu'il  ne  s'agit  pas,  ea  pareille  circonstance,  de  l'utropliie 
musculaire  spinale  primitive. 

Je  ne  dois  pas  oublier  de  mentionner  une  autre  particula- 
rité. Parfois,  dans  la  sclérose  latérale,  les  membres  supé- 
rieurs parétiques,  contractures  et  atrophiés,  ont  néanmoiiut 
conservé  encore  quelques  mouvements.  Eh  bien,  dans  l'exer- 
cice de  ces  mouvements,  par  exemple  l'élévation  du  bra» 
tout  entier,  on  voit  le  membre  être  pris  d'une  trénmïaticn 
qui  rappelle  celle  qu'on  observe  dans  la  sclérose  en  plaques 
disséminées  et  aussi  chez  certains  sujets  atteints,  consécuti- 
vement à  une  lésion  cérébrale  en  foyer,  d'hémiplégie  »v« 
contracture.  Cette  trémulation,  dans  les  deux  derniers  as 
comme  dans  le  premier,  me  paraît  relever  de  la  scléw» 
latérale,  trait  commun  entre  tous  les  trois. 

Il  n'est  pas  inutile  de  remarquer  que,  lorsque  le  mal  (tf 
très  avancé,  l'émaciation  peut  être  portée  :\  son  comble  :IM 
éminences  thénar  et  hypothénar  sont  tout  à  lait  aplaties,  1> 
paume  de  la  main  e-\cavée,  l'avant-bras  el  le  bras  rWoit* 
presque  à  l'état  de  squelette.  Généralement  alors,  la  risi"!^ 
spasmodiquo  devient  moins  prontmcée,  bien  que  les  memlitf* 
tendent  à  conserver  l'attitude  habituelle  qu'ils  ont  conserv'* 
pendant  longtemps. 

Quelques  malades  ont  la  tête  pour  ainsi  dire  firét,  ptf 
suite  de  la  raideur  des  muscles  du  t-ou;  iU  De  peurtfltr 
sans  effort  et  sans  douleur,  la  fléchir  ou  l'étcndro,  U  lourwr 
soit  à  droite,  soit  à  gauche. 

Dans  un  cas  que  j'ai  observé  récemment,  lus  ransdesiiO' 


PAKÂPLÉOIB  CERVICALE  259 

élèvent  le  maxillaire  inférieur  étaient  contractures  au  point 
que  le  mouvement  d'écartement  des  mâchoires  en  était  exces- 
sivement limité. 

De  même  que  dans  l'amyotrophie  progressive  ordinaire, 
rémaciation  musculaire  est  quelquefois  masquée,  dans  la 
sclérose  amyotrophique,  par  une  Ifpomatose  luxuriœBte^  la- 
quelle donne  du  relief  aux  muscles  atrophiés  :  c'est  ce  dont 
témoigne,  entre  autres,  le  cas  de  M.  O.  Barth. 


IV. 


La  forme  do  paralysie  amyotrophique  qui  nous  occupe 
s'accuse  le  plus  souvent  d'abord  dans  un  des  membres  supé- 
rieurs; puis,  elle  s'étend  a  Tautre  de  manière  à  donner 
bientôt  l'image  de  ce  qu'on  appelle  la  paraplégie  cervicale. 
Bien  que  la  maladie  ne  date  que  de  quatre,  cinq,  six  mois, 
un  an  au  plus,  rémaciation  est  déjà  parvenue  à  un  degré 
qui  ne  se  voit,  dans  l'atrophie  musculaire  protopathique, 
qu'à  une  période  avancée,  ploignée  par  exemple  de  deux  ou 
trois  ans  du  début. 

Les  choses  peuvent  rester  à  ce  point  durant  deux,  six  ou 
neuf  mois,  rarement  davantage.  Après  ce  délai,  les  membres 
inférieurs  se  prennent  à  leur  tour  et,  en  règle  générale,  ils 
s'afiectent,  vous  allez  le  voir,  autrement  que  les  membres 
supérieurs. 

a)  A  l'origine,  il  s'agit  là  encore  d'une  parésic,  précodée 
et  accompagnée  pendant  quelque  temps  de  fourmillements 
et  d  engourdissements  du  membre.  Mais  cette  parésie  pré- 
sente, dans  Tcspèce,  ceci  d'important  à  noter  qu'elle  n'en- 
traîne pas  nécessairement,  comme  la  première,  l'atrophie 
musculaire.  Les  muscles,  au  contraire,  peuvent  conserver 


260 


PAKALTSIB  DSB  lŒUBRES  IXyËniEtTUH 


jusqu'aux  dernières  périodes  de  la  mnlaiHe  un  relief  et 
consistance  qui  contrastent  singulièrement  avec  l'état 
membres  supérieurs. 

Cette  paraplégie  offre  ce  premier  trait  particalier  qo' 
ne  se  complique  pas  de  paralysie  de  la  vessie  ou  du  reutuo 
et  qu'il  n'y  a  aucune  tendance  à  la  formation  des  escarreo. 

Elle  se  distingue  encore,  vous  allez  le  reconnaître,  par 
d'autres  caractères  importants.  La  gêne  dans  les  1I]0UV^ 
ments  des  membres  inférieurs  fait  de  rapides  progrès.  Le 
malade  sent  ses  jambes  lourdes,  difSciles  à  détacher  du  soi. 
Bientôt,  il  ne  peut  plus  marcher  que  soutenu  par  deux  aides. 
Enfin,  la  station  lui  devient  impossible  et  le  voilà  à  peu 
près  conSné  au  lit  ou  réduit  â  passer  tout  le  jour  assis  diuii 
un  fauteuil.  Quand  les  choses  en  sont  arrivées  là,  un  pyDD- 
mène  intéressant  s'est  déjà,  en  général,  plus  ou  moins  aeti^ 
ment  accusé.  Je  veux  parler  de  Ya.  rigidité  teniitorairt  6» 
permanente  ou,  autrement  dit,  de  la  contracture  siiosmo- 
dique  des  muacles,  privés  du  mouvement  volontaire.  Dgi, 
depuis  quelque  temps,  le  malade  avait  remarqué  que,  ^tiot 
au  lit  ou  assis,  ses  membres  inférieurs,  de  temps  à  Miio, 
s'étendaient  ou  se  fléchissaient  malgré  lui  et  coaservatent 
pendant  quelques  instants  cette  attitude  produite  involuott»* 
rement.  L'extension  est  le  fait  le  plus  commun  dans  cette  iorlo 
d'accès;  elle  peut  aller  jusqu'à  déterminer  une  raidear 
comme  tétanique  qui  rend  les  membres  inférieurs  semblaHe* 
à  des  barres  rigides,  susceptibles  d'être  soulevés  Inul  d'un*" 
pièce.  Quelquefois,  ils  sont,  en  outre,  agités  d'une  irémula- 
tion  convulsive. 

La  rigidité  s'exagère  encore  lorsque  le  malade,  soulenu 
par  deux  aides,  veut  se  lever  et  essaie  de  marcher.  Alors  Itf 
membres  inférieurs  se  raidissent  à  l'excès  dans  rextecSOB 
et  dans  l'adduction,  en  même  temps  que  les  pieds  preoBBBt 
l'attitude  du  pied  bot  varus  équin.  Cette  rigidité  souvent 


PARALYSIE  LABIO-GLOSSO-LARYNGÉB  261 

extrême,  quelquefois  peu  accentuée',  imposée  a  toutes  les 
jointures  des  membres  par  l'action  spasmodique  des  muscles, 
ainsi  que  la  trémulation  qui,  habituellement,  ne  tarde  pas 
k  s'y  ajouter,  rendent  impossibles  la  station  et  la  marche. 

Ce  qui  tout  d'abord  n'est  qu'un  phénomène  transitoire,  se 
transforme,  au  bout  de  peu  de  temps,  en  un  symptôme  per- 
manent. La  rigidité  musculaire  persiste  alors  sans  cesse  et 
sans  trêve,  dans  les  muscles  fléchisseurs  comme  dans  les 
extenseurs,  bien  qu'elle  prédomine  dans  ces  derniers.  Il  est 
difficile  de  provoquer  l'extension  des  membres  fléchis.  D'ha- 
bitude, à  cette  époque,  si  l'on  redresse  avec  la  main  la 
pointe  du  pied  étendu,  on  fait  naître  dans  tout  le  membre 
une  trémulation  plus  ou  moins  durable. 

Ainsi,  Messieurs,  l'impuissance  motrice  tient  moins  à  l'af- 
faiblissement de  l'innervation  qu'à  l'état  spasmodique  des 
muscles;  dans  ceux-ci,  d'ailleurs,  la  nutrition  s'accomplit 
durant  longtemps  d'une  manière  normale.  Ce  n'est  qu'à  la 
longue  qu'on  les  voit  pris  de  mouvements  fibrillaires  et 
s'atrophier  dans  leur  ensemble  à  l'exemple  des  membres  su- 
périeurs. En  général,  quand  cette  atrophie  est  poussée  à  un 
certain  degré,  la  rigidité  s'amoindrit  sans  jamais,  toutefois, 
disparaître  d'une  manière  complète. 

L'envahissement  précoce  des  membres  inférieurs  et  la  na- 
ture des  phénomènes,  dont  i)s  sont  le  siège,  est  un  trait  qui 
tranche  avec  ce  que  nous  savons  de  l'amyotrophie  spinale 
primitive  dans  laquelle,  vous  vous  le  rappelez,  ces  membres 
ne  sont  envahis  qu'aux  périodes  ultimes.  Ils  constituent, 
pour  ainsi  dire,  les  caractères  d'une  seconde  période,  la 


1.  Je  ne  saurais  dire  pourquoi,  dans  certains  cas,  la  rigidité  des  membres 
supérieurs  ou  inférieurs  est  peu  prononcée,  tandis  que  dans  d^autres,  au  con- 
traire, elle  est  un  phénomène  prédominant.  Je  u*ai  jusqu*ici  rien  trouyé 
dans  les  conditions  anatomo-pathologiques,  qui  puisse  expliquer  ces  diffé- 
rencee.  (J.-M.  G.) 


862  FABALVBIB  IJUUO-OLOBeO-UABTXOËB 

troisième  ùtaat  marquée,  aînai  que  nous  aXlons  le  voir,  p 
l'apparition  àes pluiiumièties  bulbaîrti. 


L'apparition  de  ces  derniers  symptnmes  est  en  queliii»-^ 
sorte  obligatoire;  elle  n'a  jamais  fait  défaut  quant  à  présen*^- 
H  s'agit  là  des  phénomènes  qui,  par  leur  réunion,  coit:^ 
posent  le  syndrome  désigné  sous  le  nom  de  paralysie  laftU^^- 
glusso-htryngée.  Nous  ne  ferons  que  signaler  en  paamr^l 
rette  phase  du  mal,  car  c'est  là  un  sujet  sur  lequel  nous  de- 
vrons revenir  lorsque  nous  traiterons  en  particulier  de^ 
paralysies  de  cause  bulbaire.  Je  mentionnerai  aeuIenuinC:  * 
pour  ne  pas  omettre  tout  à  fait  une  des  parties  les  plus  eu  — 
rîeases  du  t;ibleau,  les  symptômes  suivants  : 

1°  La  paralysie  de  la  langue  amenant  une  gêne  de  la  d^glor' 
titioQ  et  une  difîîculté  de  l'articulation  des  mots  puuvaat 
aboutir  à  la  perte  absolue  de  la  parole.  La  langue  paralviiB 
présente  bientôt,  en  général,  un  certain  degré  d'atn^ffaie  : 
elle  est  rapetissée,  comme  ridée,  et  agitée  de  mouvements 
vermiculaires; 

2"  La  paralysie  du  voile  du  palais  qui  rend  la  parole  nasoa' 
née  et  concourt  avec  la  paralysie  laryngée  A  la  gêne  de  l» 
déglutition; 

3"  Celle  de  l'orbiculaire  des  lèvres  qui  a  smloul  pour 
conséquence  une  modification  des  traits  du  visage.  La  bouche 
est  considérablement  élargie  transversalement  par  suite  d* 
la  prédominance  d'action  des  muscles  non  affectés  de  la  fv»- 
^es  sillons  naso-labianx  sont  très  accentués.  Ces  ^ 
Ktptômes  donnent  à  la  physionomie  un  air  | 


n*!8L'»rÉ  cLisiQUB  :  proxosth:  203 

■Qehe,  qnelquorois,  surtout  après  le  rire  ou  les  pleurs,  reste 

longtemps  entrouverte  d'une  manière  permanente  et  laisse 

*  éoioler  incessamment  une  certaine  quanliti-  de  salive  vis- 

I    ^ouse; 

4°  Enfin,  en  raison  de  l'envahiasement  des  noyaux  d'ori- 
gine des  pneumogastriques,  des  troubles  g:raves  de  la  respi- 
ration et  de  la  circulation  surviennent  et  entraînent  la  mort 
,  déjà  afTaibli  de  longue  date  par  une  alimentation 
nte. 


■vais  essayer.  Messieurs,  de  résumer  en  quelques  traits 
^actères  symptomatolog-iques  de  la  scldrose  latérale 
trophique,  considérée  dans  ce  qu'on  pourrait  appeler 
mditions  normales. 

isiesans  anesthi-sie des  membres  supérieurs,  accom- 
d'éniaciatioo  rapide  de  l'ensemble  des  masses  muscu- 
et  précédée  qnelquefois  d'engourdissements  et  defour- 
int».  La  rigidité  spasmodîque  s'empare  îi  un  certain 
,t  des  muscles  paralysés  et  atrophiés  et  détermine  des 
lions  pcrmiinentea  par  contracture. 
Les  membres  inférieurs  sont  envahis  à  leur  tour.  Il  s'y 
produit,  en  premier  lien,  sans  accompagnement  d'anesthésie, 
uneparésie  qui,  progressant  prumptement.  Tait  que,  eu  peu 
•1*  temps,  la  station  et  la  marche  sont  impossibles.  A  ces 
*.nai)t6me8  se  joint  une  rigidité  spasmodique,  d'abord  inter- 
Oittento,  puis  permanente  et  compliquée  parfois  d'épilepsfe 
'Pimle  Ionique.  Les  muscles  des  membres  paralysés  ne  s'a- 
''«l'hient  qu'à  Lti  longue  et  Jamais  au  mémo  degré  ijue  ceux 
"W  membre»  supérieurs. 
U  vessie  wt  le  rect  um  ne  sont  point  affectés  ;  il  n'y  a  pas  de 

ti^  la  formation  des  escarres. 
e  troisième  pirlod»  ôst  constituée  par  l'aggravation 


aei  PHV&IOLOOIE  PATUULOQlQt'B 

des  symplômes  précédents  et  par  l'apparitioa  des  syniplûmts 
bulbaires. 

Ces  trois  phases  se  succèdent  dans  an  court  espace  de  temps. 
Six  mois,  un  an  après  ]e  début,  tous  les  symptômes  se  sant 
accumulés  et  plus  ou  moins  fortement  accentués.  La  murt  ar- 
rive au  bout  de  deux  ou  trois  ans  en  moyenne  par  le  fail  dis 
sjTuptômes  bulbaires. 

Telle  est  la  règles  mais  il  y  a,  bien  entendu,  le  i-liapitre 
des  anomalies.  Celles-ci  sont  peu  nombreuses  toutefois  et  ne 
changent  rien  d'essentiel  au  tableau  que  je  viens  do  trarer. 
Ainsi  la  maladie,  dans  certaiDS  cas,  débute  par  les  mem- 
bres inférieurs;  d'autres  fois,  elle  se  circonscrit  dans  scscuffl- 
meucemonts  soit  k  un  membre  supérieur,  soit  à  un  meoibce 
inférieur;  parfois,  elle  reste  limitée,  durant  quelque  impSi 
à  un  côtédu  corps,  sous  forme  hémiplégique.  Ëntîo,  dausdfW 
cas,  elle  a  débuté  par  les  symptômes  bulbaires,  liais  «oe 
sont  là,  je  le  répète,  que  des  raodiûcations  accessoire».  L'en- 
semble des  symptômes  caractéristiques  ne  manque  pas  i'ftn 
bientôt  constitué. 

Le  pronostic,  quant  à  présent,  est  des  plus  sombres.  H 
n'existe  pas,  que  je  sache,  un  exemple  d'un  cas  où  l'ensemUc 
des  symptômes  que  je  viens  d'indiquer  ayant  existé,  b  fo^ 
rison  ait  suivi.  Est-ce  U  un  arrêt  définitif?  L'avenirseal  1* 

dira. 


VL 


II  me  reste,  Messieurs,  à  rapprocher  maintenant  los  lésioM  , 
des  symplômes  et  i  rechercher,  dans  un  court  essai  de  i'^^'  '■ 
siologie  pathologique,  le  lien  qui  les  rattache  los  uns  Ml  [ 
autres. 

!•  La  parésie  qui  s'accuse  dès  l'origine  et  les  contraeiur* 


PllYSIOLOQtE  PATHQUXJlCltje  265 

lentâfi,  qui  lui  succèdent  ù  bref  délai,  sont,  sans  cun- 
<U8  la  dépendance  de  la  sclérose  latérale  et  symé- 

)U8 rappellerai  que  partout  où  ae  rencontre  la  sclérose 
I,  la  contracture  se  montre  tôt  ou  tard  plus  ou  moins 
.  Ainsi  :  u)  dans  la  sclérose  en  plaques;  —  6)  dans 
9légie  cérébrale  avec  sclérose  descendante  conaécu- 
-c)  dans  les  myélites  transversales  par  compression 
Itanées  lorsque  la  dégéni';ration  descendante  latérale  en 
wnséqnence;  —  d)  enSn,  dans  la  sclérose  primitive 
Keaiux  latératix  sans  atrotihîemtcsculaire. 
I  parésie  et  la  contracture  précMent  l'atropliio,  cela 
bU  i:liniquement.  Il  y  a  donc  lieu  d'admettre  que  la 
I  latérale,  dont  elles  relèvent,  se  produit  avant  la  lé- 
la  substance  grise  antérieure  à  laquelle  se  rattache  in- 
Bblement  l'amyotrophie. 

[uel  mécanisme  la  lésion  de  la  substance  grise  vient 
eombiner  A  la  lésion  des  faisceaux  blancs?  S'agit-il 
rapic  propagation  par  extension  se  faisant  de  proche 
he  à  travers  la  névroglie?  11  est  beaucoup  plus  vrai- 
blo  que  la  propagation  s'effectue  par  la  voie  des  filets 
Rôx,  qui,  vous  le  savez,  établissent  normalement  une 
muiiication  entre  les  faisceaux  latéraux  et  les  cornes 


irstùme  des  faisceaux  latéraux  tend  h,  s'affecter  dans 

r  et  cela  très  rapidement.  Mais  la  lésion  ne  l'envahit 

B  sa  totalité  d'un  seul  coup.  Ainsi,  autant  qu'on  peut 

r  par  les  révélations  de  la  clinique,  elle  intéresse  tout 

I  le  département  qui  est  en  relation  physiologique  avec 

Otrcmcnts  des  membres  supérieurs.   Plus  tard,  elle 

!  département  qui  est  en  rapport  avec  les  membres 

%\  eDÛn  le  groupe  des  faisceaux  cérébro-bulbaires 

ti  i  son  tour. 


1   rATHOLOClIQUB 

Il  est  remarquable  que  les  altérations  dont  la  prettît 
la  troisième  circonscription  sont  le  siège  gagnent  très  vite 
les  parties  correspondantes  de  la  substance  grise.  En  effet, 
les  muscles  de  la  tangue  et  ceux  des  membres  supérieurs 
surtout  commencent  à  s'atrophier  fort  peu  de  temps  après 
l'apparition  des  symptômes  parétiques.  Il  n'en  est  pas  de 
même  pour  le  système  de  faisceaux  relatifs  aux  membres 
inférieurs  :  dans  ces  derniers  cas,  la  parésie  et  la  contracture 
persistent  pendant  longtemps  sans  que  l'amyotrophtc  s'y  ad- 
joigne. Ce  sont  lA  des  particularités  que  nous  ne  pouvons  que 
signaler  sans  chercher  à  on  donner,  pour  le  moment,  une  ex- 
plication plausible. 


J 


QUATORZIÈME  LEÇON 


Amyotrophies  deutéropathiques  de  cause  spinale 
(Fin).  --  De  la  pachsrméningite  cervicale  hypertro- 
phique,  etc. 


SoMMAiBB.  —  Amjotropbie  liée  à  la  sclérose  latérale  descendante  consécu- 
tive à  une  lésion  en  foyer  du  cerveau  et  de  la  moelle  épinière.  —  Cas  à 
Tappui, 

Pachyméning^te  cervicale  hypertrophique.  —  Anatomie  pathologique.  — 
JLltérations  des  méninges;  —  de  la  moelle  épinière;  —  des  nerfs  périphéri- 
<|ue8.  —  Symptômes  :  Période  douloureuse  (douleurs  cervicales,  rigidité  du 
«ou;  fourmillements  et  engourdissements;  —  parésie;  —  éruptions  cut»^ 
sées.  —  Seconde  période  (paralysie,  atrophie,  griife,  contracture,  plaques 
^'anesthésie,  paralysie  et  contracture  des  membres  inférieurs).  — Caractères 
^ui  distinguent  la  pachyméningite  cervicale  hypertrophique  de  la  sclérose 
latérale  amyotrophique. 

Amyotrophie  consécutive  à  Tataxie  locomotrice.  —  Forme  particulière  de 
^*atrophie  musculaire  en  pareil  cas.  —  Pathogénie. 

Amyotrophie  consécutive  à  la  sclérose  en  plaques  disséminées. 

Paralysie  générale  spinale  subaiguë.  —  Analogies  avec  la  paralysie  infan- 
-Ue.  —Desideratum. 

Amyotrophies  indépendantes  d^une  lésion  de  la  moelle  épinière  ;  exemples. 

-  Paralysie  pseudo-hypertrophique  ;  ^~  amyotro])hio  saturnine. 

Nouvelles  considérations  relatives  à  Tanatomie  pathologique  topographiquo 
la  moelle  épinière. 


Messieurs, 

Pour  terminer  l'histoire  des  amyotrophies  de  cause  spinale, 

^*   me  reste  à  exposer  devant  vous  un  certain  nombre  de  faits 

^^latife  à  ce  sujet  et  qui  n'ont  pas  trouvé  leur  place  dans  les 

^^ons  qui  précèdent.  Cette  tâche  accomplie,  j'aborderai  Té- 


26B  SCLâBOSB  LATiRALE  DESCBffiïAMTR;    UITOTROPHia 

tude  des  atropliies  musculaires  qui  relèvent  des  lésions  < 
bulbe  rachidieii. 


I. 


A  la  (in  de  la  deuDière  séance,  j'ai  essayé  de  prouver,  en 
me  fondant  sur  les  données  de  la  clinique,  que,  dans  la  sclé- 
rose latérale  amyotrophique,  la  lésion  symétrique  dos  cordons 
latéraux,  d'où  résultent  la  paralysie  et  la  conlracture,  se 
montre  la  première,  tandis  que  l'altération  de  la  substance 
^rîse  antérieure,à  laquelle  se  rattachel'atrophiedes  muscles, 
serait  un  phénomène  consécutif.  La  propagation  de  la  lésion 
inflammatoire  des  faisceaux  blancs  à  la  substance  grise  s'opère 
très  vraisemblablement,  ajoutais-je,  parla  voie  des  tubes 
nerveux  qui  établissent,  à  l'état  physiologique,  entre  les  deux 
régions,  une  communication  plus  ou  moins  directe.  Quelques- 
uns  de  mes  auditeurs  m'ont,  iV  ce  propos,  présenté  une  re- 
marque qui,  incontestablement,  n'est  pas  sans  valeur.  Pour- 
quoi, ni'ont-ils  obji'cti'',  les  9i,-!énisas  dites  dcscL^niJantes,  '[ui 
.se  produisent  dans  les  faisceaux  latéraux  à  la  suite  de  diverses 
lésions  en  foyer,  cérébrales  ou  spinales,  ne  retentissent-elles 
pas,  à  l'instar  do  la  sclérose  symétrique  primitive,  sur  les 
cornes  antérieures  de  manière  à  entraîner,  elles  aussi,  le  dé- 
veloppement de  l'atrophie  des  muscles  dans  les  membres 
paralysés? 

C'est,  en  effet,  un  caractère  des  scléroses  qui  surviennent 
consécutivement  aux  lésions  partielles  du  cerveau  et  de  la 
moelle  épinière  que  les  muscles  demeurent,  dans  la  règle, 
indemnes  de  troubles  nutritifs,  ou  tout  au  mi>ins  ne  s'amat- 
},'rissent  qu'à  h  longue,  en  conséquence  de  l'inertie  fonction- 
nelle prolongée  à  laquelle  sont  condamnés  lus  membres 
paralysés.  Je  ne  suis  pas  en  mesure.  Messieurs,  de  résoudre 
la  difficulté  d'une  façon  catégorique.  Je  me  bornerai  à  vous 


SCLÉROSE   LATÉSALB  DESCENDANTE;   AMYOTUOPHIE  269 

fisdre  remarquer  que  la  propagation  des  lésions  à  la  substance 
grise  dans  les  cas  en  question  de  sclérose  latérale  n'est  pas, 
tant  s'en  faut;  tout  à  fait  sans  exemple,  et  qu  alors,  les  mus- 
cles dans  les  membres  correspondants,  subissent  l'atrophie. 
Ainsi,  j'ai  observé  plusieurs  fois  des  hémiplégies,  de  cause 
cérébrale,  succédant  par  exemple  à  la  formation  d'un  foyer 
d'hémorragie,  lesquelles  s'accompagnaient,  contrairement  à 
la  règle  commune,  d'une  atrophie  plus  ou  moins  prononcée 
des  muscles  dans  les  membres  paralysés,  survenant  à  une 
époque  rapprochée  du  début  apoplectique,  et,  dans  quelques- 
uns  de  ces  cas,  l'autopsie  a  permis  de  s'assurer  que  la  subs- 
taDce  grise  antérieure  à  laquelle  il  convient  en  pareille  cir- 
constance, suivant  la  théorie  que  j'ai  exposée,  de  rapporter 
les  altérations  trophiques  des  muscles  participait  à  l'altération 
seléreuse. 

Le  fait  a  été,  entre  autres,  très  nettement  constaté  dans  un 
cas  dont  j'ai  rapporté  autrefois  l'histoire  à  la  Société  de  biolo- 
gie :  il  s'agit  d'une  femme  âgée  de  70  ans,  qui  fut  frappée  tout 
i  coup  d'hémiplégie  gauche,  occasionnée,  ainsi  que  le  montra 
l'autopsie,  par  la  formation  d'un  foyer  hémorragique  siégeant 
dans  le  centre  ovale  de  l'hémisphère  droit.  La  contracture 
mrvint  très  rapidement  dans  les  membres  paralysés  et,  deux 
i&ois  i  peine  après  l'attaque,  les  muscles,  tant  du  membre 
inférieur  que  du  supérieur,  commencèrent  à  s'atrophier  en 
niême  temps  qu'ils  présentaient  une  diminution  nT)table  de  la 
contractilité  électrique.  L'atrophie  musculaire  progressa  rapi- 
dement et,  simultanément,  la  peau  de  toutes  les  parties  des 
membres  paralysés,  soumises  aux  plus  légères  pressions,  se 
couvrit  de  bulles  et  môme  d'escarres. 

L'examen  de  la  moelle  épinière  fit  reconnaître  la  sclérose 
descendante  occupant  le  côté  gauche  et  présentant  les  carac- 
tères habituels  ;  mais,  en  outre,  sur  plusieurs  points  des  ren- 
flements cervical  et  lombaire,  la  corne  grise  antérieure  du 


270  PACBVUâXISaiTE  CEUVICU.E  uv^ehthofoiocg 

même  côté  offrait  leg  marques  d'un  travail  inSamautfoini 
sur  ces  points  un  g:rand  nombre  des  grandes  cg11uI«i(| 
Tcuses  motrices  avaient  subi  une  atrophie  très  pro 
eue'. 

M.  le  Dr  Hallopeau  a  recueilli  à  la  Salpêtrière,  dans  lèse 
de  M.  Vulpian,  un  certain  nombre  d'observations  qili  evtâ 
dent  de  tous  puintsavec  la  priScédente. 

J'estime  encore  que  certaines  atrophies  musculaires  pld 
moins  rapides,  qui  se  produisent  dansles  membres  pan 
en  conséquence  de  la  myélite  transverse  dorsale,  reconi 
sent  le  même  mécanisme  bien  que  la  réalité  de  la  lésion  I 
substance  grise,  en  pareil  cas,  n'ait  pas  été,  que  je  s 
jusqu'ici  vériSéc  de  visu.  Je  vous  ai  cité,  à  l'occasiûil 
plaies  de  la  moelle  épinière,  une  observation  qni  e 
devoir  se  prêtera  cette  interprétation. 

Toujours  est-il,  Messieurs,  que,  dans  les  scléroses  s 
consécutives,  le  retentissement  sur  la  substance  grise  a 
fait  exceptionnel  tandis  que,  dans  la  sclérose  symétriqtWiJ 
est  un  fait  pour  ainsi  dire  habituel  et  c'est  1à  une  diffôr 
dont  on  ne  saurait,  je  crois,  dans  l'état  actuel  des  c 
fournir  une  explication  plausible'. 


II. 


Mais  je  suis  entré,  je  pense,  dans  des  eonsidérationsJ 
Usantes  sur  le  compte  de  la  sclérase  latérale  amyotropH 
et  il  est  temps,  par  conséquent,  de  commencer  l'cxpusitta 
quelques autresformesd'«^i/roy>Ate  musculaire  si>inaitd 


1.  Lttona  tar  te»  maladki  du  tyslime  ntrmux,  t,  I,  p.  61,  3* 
ï.  J'iii  eu  soin  de  fHÎra  remarquer  nilleun  qoe  la  sclérose  s; 
térale  de  la  moelle  poiil  exister  «ans  participation  des  comas  g) 
quemtiieDt   snDH  aec'>tii)>»g'neijient  d'atrophie  moscalHire.  Ceil   c*  i 
moigiRint,   eutre  autres,  pInHJdurs  obrervations  de  M.  Wost|ih»t  ■ 
ilw  CB'  lie  [ûtalysiB  jfénOrale  |.ni[,ie»'ivB.(J--M.  C.)  "^■™ 


AXATOMIE   PATUOLOUKjUE  271 

ropathique.  L'une  de  celles  dont  la  connaissance  peut  ôtre^ 
sans  conteste^  le  plus  utile  dans  la  pratique^  est  celle  qui  se 
manifeste  à  titre  de  complication  de  la  pachyméningite  cer- 
vicale hypertrophiquey  état  morbide  qui;  depuis  plusieurs 
annéeS;  a  fixé  mon  attention  <  et,  tout  récemment^  a  été  Tob- 
jet,  de  la  part  d'un  de  mes  élèves,  M.  Joffroy,  d'une  bonne 
monographie  ^. 

C'est  là,  Messieurs,  cliniquement,  un  type  assez  bien  accen- 
tué; la  symptomatologie  en  est  assez  précise  d'ordinaire, 
pour  que  le  diagnostic  puisse  se  faire  sans  grande  difficulté. 
J'ajouterai,  pour  exciter  davantage  votre  intérêt,  qu'il  ne 
s'agit  pas  d'une  affection  nécessairement  incurable  et  Ton  peut 
voir  actuellement  dans  mon  service  une  femme  qui,  après 
avoir  offert,  pendant  ô  ou  6  ans,  tous  les  symptômes  qui 
caractérisent  la  pachyméningite  cervicale  et  être  demeurée, 
par  ce  fait,  pendant  une  longue  période,  confinée  au  lit  dans 
une  impuissance  absolue,  est  capable  aujourd'hui  de  marcher 
et  de  se  servir  de  ses  membres  supérieurs  pour  exécuter 
quelques  ouvrages.  Laguérison  est  donc  possible  :  à  la  vérité, 
c'est  presque  constanmient  au  prix  de  quelques  infirmités, 
conséquences  des  difformités  qu'entraîne  a  peu  près  fatale- 
ment la  maladie. 

A.  Je  vais  vous  donner  tout  d'abord  quelques  détails  rela- 
tivement aux  lésions. 

a)  La  pachyméningite  cervicale  hypertrophique,  ainsi  que 
son  nom  l'indique,  consiste  en  une  altération  des  méninges, 
affectant  plus  spécialement  la  dure-mère.  Quant  au  siège  de 
la  lésion,  il  est  variable;  mais  c'est  le  renllement  cervical  de 
la  moelle  qui  paraît  être,  en  quelque  sorte,  le  lieu  d'élection. 

1.  Soc,  de  Biologie,  1S71,  p.  35. 

i.   Joffroy.  —   De  la  pœhyméningite  cervicale  hypertrophique  {d'origine 
tjHmtanée).  Paris,  1873. 


i^2  ANATOMIE  FATUOLOaiQLÎE 

L'altération  de  la  dure-mère  est  le  fait  primitif,  et  c'fiil 
pachyméningite  cervicale  qui,  seule,  nous  occupe  ici;  m: 
plus  fard,  la  moelle  elle-même  d'un  côté,  et  d'autre  port 
nerfs  périphériques,  qui  émanent  du  renflement  cervico-bi 
chial,  sont  pris  A  leur  tour. 

Il  est  probable  que  ce  n'est  point  là  une  maladie  rare.  Se 
toute  vraisemblance,  les  faits  publiés  autrefois  parLaesi 
Andral,  Hutin,  sous  le  nom  d'fiypertru/jhie  de  la  m» 
épinière,  appartiennent  à  la  pacfayméningite  cervicale- Ce 


Ki;/.  25.  —  Cuup^  Iraniiveriale  pi'atiijuif!  h  ta   partie 
TMiU  eervical  de  ta  t\uieHt  ipïniirt,  du  A.  Ca«taU  (l'adiriuàniii^ta  eMTn 
]iypertrapliit|iiQ,  tlièae  iki  M.  Joffnj.v,  lor.  ti(.)- 

A.  Dure-uiÊre  bj-|iurir.i|.liii!o.  —  B,  BaciDes  nerroiiM»  tntrarMDt  toi' 
ningc»  épUHÏes.  —  C,  l'io-Miùra  i^oiilbiiilue  avec  lu  dure-mèra.  —  lt,\Jà 
de  Ib  aiyélita  clirouiiina.  —  E,  Ci>U[>o  >\e*  deux  caniLUX  da  formation  DOO 
creuBÛtf  dkus  la  substnnco  gn»e. 


que,  en  effet,  quand  on  ouvre,  dans  un  cas  de  ce  genrei 
canal  racbidien,  on  est  frappi'  de  voir  la  moelle,  au 
renflement  brachial,  se  présenter  sous  l'aspect  d'une  tia 
allongée,  fusiforme,  occupant  une  hauteur  de  ti  à  7  ceol 
très  ef  assez  volumineuse  pour  remplir  par  conséqoA 
d'une  façon  complète  le  canal  osseux. 

Mais,  on  réalité,  ce  n'est  pas  une  véritable  hypertropb] 
la  moelle  qu'on  a  sous  les  yeux;  car,  sur  les  coupes 
sales,  convenablement  pratiquées  {Fig.  2b),   on 


ANATOHIE  PATHOLOGIQUE  273 

aisément  que  la  moelle,  loin  d'être  hypertrophiée,  est,  au 
contraire,  aplatie  d'avant  en  arrière,  et  que  les  méninges, 
épaissies,  sont  seules  la  cause  de  l'augmentation  du  volume 
apparent  du  cordon  nerveux. 

La  pie-mcreest  affectée,  elle  aussi,  mais  à  un  bien  moindre 
degré  que  la  dure-mère.  Celle-ci,  examinée  de  plus  près,  se 
montre  composée  de  nombreuses  couches  concentriques  (elle 
peut  atteindre  six  à  sept  millimètres);  elle  est  altérée  dans 
toute  son  épaisseur,  ainsi  que  le  prouvent  les  adhérences  qui 
l'unissent  habituellement,  en  dehors,  au  ligament  vertébral^ 
en  dedans,  à  la  pie-mère. 

Quelquefois  la  pachyméniîiye  hypertrophiée  semble  com- 
posée de  deux  couches  :  l'une  externe,  l'autre  interne.  Cette 
dernière,  qui  paraît  de  formation  nouvelle,  est  constituée  par 
un  tissu  fibroïde  dense;  elle  est  donc  tout  à  fait  distincte  de 
ces  néo-membranes  molles  et  très  vasculaires  qui,  dans  la 
dure-mère  spinale,  de  même  que  dans  la  dure-mère  cérébrale 
(moins  souvent  toutefois,  dans  celle-là  que  dans  celle-ci),  ont 
la  propriété  de  donner  naissance  à  des  hématomes. 

6)  La  moelle  éj)inih*e  participe  à  l'altération,  et  l'on  y 
trouve  tous  les  caractères  d'une  myélite  transverse,  irrégu- 
lièrement disséminée  et  pouvant  attaquer  indifféremment  la 
substance  grise  centrale  ou  les  faisceaux  blancs. 

c)  Les  nvrfs  j)f'rfphériques  sont  atteints  en  conséquence 
de  la  lésion  spinale,  en  tant  qu'elle  porte  sur  les  trajets  radi- 
cuiaires  et  sur  les  cornes  antérieures,  et  aussi  dans  leur  pas- 
sage à  travers  les  méninges  épaissies  et  enflammées.  L'alté- 
ration nerveuse  périphérique  affecte,  en  général,  aussi  bien 
les  racines  antérieures  que  les  racines  postérieures,  circons- 
tances dont  il  y  aura  lieu  de  tenir  compte  pour  l'interprétation 
les  symptômes*. 

1.  La  participAtion  dos  racines  postérieures  parait  être  une  condition  néccs- 
aire  à  Texistonce  des  sym^tômos  dQ  \&  période  douloureuue.  Cela  est  bien  mis 

CiCABcoT.  ŒuTTM  complvtc»,  t.  IL  18 


274  SYMPTÔMES    :    FÉltlODK   DOUIXIlJKItUSB 

B.  Ll's  liévcloppements  qui  précèdent  montrent  que  la 
sion   n'est   nullement  systématique,  et  iaît  preascDIir 
variations  dans  les  phénomènes  cliniques.  Cependant,  je 
répète,  l'ensemble  symptoraatique  est,  en  général,  assez  Ëwi 
à  caractériser. 

a)  Il  n'est  pas  douteux  que  les  méninges  ne  soient 
tout  dab<jrd,  et  peu  après  les  racines  ner\'euses.  Les 
mènes  en  rapport  avec  cette  double  lésion  composent 
première  période  ou  iii'riode  douloureuse,  qui  dure  deuïi 
trois  mois,  et  dont  l'importance  ne  saurait  èlre  trop  m 
en  relief. 

Il  s'agit,  en  premier  lieu,  de  douleurs  extrêmement  vii 
qui  occupent  la  parlie  postérieure  du  cou,  s'étendent  jusq 
sur  le  sommet  de  la  tête  et  se  répandent  aussi  dans  les  n» 
bres  supérieurs.  Ces  douleurs  sont  accompagnées  d'un«n 
de  rlijlditi-,  surtout  marquée  au  cou  qui  est  immobilisé, 
manière  à  rappeler  ce  qu'on  voit  dann  le  mal  de  Pott 
occipital*.  Elles  sont  à  peu  près  permanentes,  mais  s'c; 
rent  de  temps  ;i  autre,  sous  forme  d'attaque. 

Elles  retentissent  souvent  dans  les  jointures  qui,  d' 
tude,  ne  sont  néanmoins  le  siège  d'aucun  g-onflemenl. 
note  encore,  concurremment  avec  ces  douleurs  qui, 
moments,  peuvent  se  montrer  très  vives,  atroces  mèmt 
fourmillements  et  des  engourdissements  dans  lea  memi 
supérieurs,  en  même  temps  qu'il  s'y  produit  un  certain  t 
de  parésie.  Enfin,  on  voit  quelquefois  survenir  du  eût* 
peau  des  érujiUons  buUeuses  et  iitmiihii}o'ides. 


«n  éridonce  dan»  iina  otiservation  iirésentéa  récemment  ii  U  SocUtA 
iuic|ue  par  M.  Rendu.  Daas  ce  cas,  (|ui  est  un  «xemple 
hypertropbique  dor*o- lombaire,  les  racine  «  puHtérieurua,  en  ruimida  !■ 
tntiondes  lésions méDingées  ftai parties  Antérieures  de  lu  tlnr«-iDir«, 
épnrfcnâeN  et,  en  cdnséquonce,  les  symptômes  donluuruuz  out  fùtÛËi 
ttlin  dt  la  Sontté  aHatoiaUiue,  1874,  p.  59»). 
1.  Tlièsedu  Micliauit;  Paris,  18TI. 


BTXPlOMBii    :    l'AKALYSlD  RT   ATIIOPIIIB  215 

fe)  Les  svmpU'imes  qui  pri?C(;dent  paraissent,  voua  l'avez 
compris,  relever  surtout  de  l'irritation  dos  nerfs  pt-riphé- 
rigaes. 

De  nouveaux  phénomènes,  qui  constituent  la  seconde  pé- 
riode de  la  maladie,  ne  tardent  pas  i  se  montrer  ;  ils  semblent 
dépendre  surtout  de  l'extension  de  la  lésion  méning'-e  à  la 
JDoeUo  épinière  et  aussi  d'une  altération  profonde  subie 
par  les  nerfs  périphériques. 

Les  membres  cessent  d'être  douloureux,  mais,  en  revan- 
che, ils  Mc  paralysent  et  les  muscles  s'atrophient.  Cette  atro- 
phie porte  i  peu  près  également  sur  toute  l'étendue  du 
membre,  mode  qui  rappelle  celui  que  nous  avons  décrit  lors- 
que nous  vous  avons  entretenus  de  l'amyotrophie  par  sclérose 
latérale.  Cependant,  pour  ne  parler  que  de  ee  qui  concerne 
Vavant-bras  et  la  main,  il  est  digne  de  remarque  que,  dans  la 
pocfayméningitc,  les  muscles  compris  dans  la  sphère  d'inner- 
\'ation  du  nerf  cubital  et  du  nerf  médian  sont  surtout  atrophiés, 
tandis  que  ceux  qui  dépendent  du  nerf  radial  sont  relative- 
ment respectés.  Il  résulte  de  cette  prédominance  de  l'altéra- 
fion  dans  quelques  groupes  de  muscles,  une  sorte  do  griffe  011 
l'extension  de  la  main  prédomine.  Cette  griffe  n'est  pas  l'apa- 
lage  exclusif  de  la  pachyméningite  cervicale  dans  laquelle, 
du  rente,  elle  ne  se  rencontre  pas  d'une  manière  constante; 
Biais,  comme  elle  ne  s'observe  pas  dans  les  autres  forme» 
d'atrophie  musculaire  spinale,  elle  n'en  fournît  pas  moins  un 
élément  intéressant  pour  le  diagnostic  et  vous  savez  qu'il  ce 
point  do  vue  rien  n'est  à  négliger  (Pi'i.  26). 

Quelle  est  la  raison  de  cette  indemnité  relative  des  dépen- 
dancesdu  nerf  radial?  Je  ne  sais.  S'il  était  établi  que  les  filets 
d'urigine  des  nerfs  cubital  et  médian  émergent  de  la  moelle 
plOK  bus  que  ceux  du  nerf  nidial,  on  comprendrait  ainsi  que 
dernières  puissent,  dans  la  pach.vméningite  cervicale, 
r  en  dehors  du  fover  morbide. 


376  OBtPPS,   AKBfiTQËSlR,    C&NTKACTCaE8 

A  CC9  symptômes  viennent  se  joindre  des  contractures^ 
s'emparent  des  membres  paralysijs  et  atrophiés  et  souvent  il 
se  produit  sur  ces  membres  des  plaques  A'anesthésîts  (|ui  peu- 
VMit  s  "étendre  jusqu'U  la  partie  supérieure  dn  tronc. 

Ce  n'est  pas  tout  encore  ;  les  membi'M  infi'rietirs  sl'  para- 
lysent à  leur  tour  et  plus  tard  se  contracturent  tout  comme 
dans  la  scltTose  latérale  primitive;  toutefois,  en  oppiisilidn  à 
ce  qui  se  produit  dans  cette  dernière  afl'i.'ction,  la  contracture 


des  membres  inférieurs,  dans  la  pachnnéningite,  ne  paraîiiC 
compliquer  d'aucune  atropfiie  musculaire. 

Il  ne  me  semble  pas  difficile  de  fournir  la  raison  aDatomi<iue 
et  physiologique  de  cette  paralysie  et  de  comprendre,  à  « 
double  point  de  vue,  l'absence  d'atrophie  musculaire  et  ri'xî*- 
tenee,  pour  ainsi  dire  obligatoire,  de  la cont raclure,  dans  l» 
membres  paralyses.  La  paralysie  motrice  est  ici  détermiiu-e 
par  la  formation  du  foyer  de  myélite  tnmsverse  qai  se  produif 
consécutivement  à  la  méningite.  La  rigidité  S] 


rse  ijQi  se  produifj 
spasmodiqoe^H 


CONTRACTURES  DES   MEMBRES   INFÉRIEURS  277 

muscles  relève  de  la  sclérose  descendante  qui,  consécutive- 
ment à  la  myélite  transverse,  s'empare  tôt  ou  tard  des  fais- 
ceaux blancs  latéraux,  et,  comme  dans  les  cas  de  sclérose  des- 
cendante consécutive,  les  cornes  grises  antérieures  restant, 
dans  la  règle,  absolument  indemnes,  on  comprend  par  là 
pourquoi  la  nutrition  des  muscles  n'est  pas  directement  in- 
téressée. 

Cette  absence  constante  d'amyotrophie  est  un  trait  qui  dis- 
tinguera déjà  la  paraplégie  qui  accompagne  la  sclérose  laté- 
rale amyotrophique,  de  celle  qui  se  lie  à  la  pachyméningite 
cer\'icale.  J'ajouterai  que,  dans  celle-ci,  il  peut  se  produire  de 
Tanesthésie,  des  escarres  à  développement  rapide,  des  trou- 
bles de  la  vessie  et  du  rectum  enfin,  phénomènes  qui  font 
défaut  dans  la  sclérose  latérale  amyotrophique. 

Bien  d'autres  caractères  distinctifs,  en  connexion  avec  des 
différences  anatomo-pathologiques,  permettraient]  encore, 
malgré  les  points  de  ressemblance  qui  les  rapprochent,  de  s(i- 
parer  cliniquement,  l'une  de  l'autre,  les  deux  affections  dont 
il  s'agit.  C'est  ainsi  que  l'ensemble  des  symptômes  qui  consti- 
tuent ce  que  j'appelle  la  période  douloureuse,  les  anesthésies 
partielles  disséminées,  les  éruptions  huileuses,  appartiennent 
en  propre  à  la  pachyméningite;  tandis  que,  par  contre,  la 
participation  du  bulbe,  fort  rare  dans  cette  dernière,  paraît 
au  contraire  —  nous  l'avons  dit  —  être  un  des  éléments  né- 
cessaires de  la  sclérose  latérale  amyotrophique. 


III. 


C'en  est  assez  sur  la  pachyméningite  hypertrophique;  ac- 
tuellement, je  me  propose  de  vous  dire  un  mot  concernant 
les  amyotrophies  qui  surviennent  quelquefois  dans  le  cours 
de  VatCLxie  locomotrice  et  de  la  sclérose  en  plaques. 


278 


:   LOCOMOTUICE   ET 


,  plas  ( 


A.  On  sait  que  l'amyotrophie  progressîv 
gL'néraltsée,  n'est  pas  un  accompagnement  rare  de  la  uivélite 
st-léreiise  postérieure.  Pour  s'en  convaincre,  il  suffirait  lie  se 
reporter  aux  observations  nombreuses  où  cette  coïncidence  »' 
trouve  signalée  et  en  particulier  à  celles  publiées  par  JtM.  IIo- 
ménir,  Virchow*,  Marrotte^  Friedreich',  Leydeit',  Fun- 
cart*,  Laborde"",  Pierret",  et  quelques  autres.  Il  résulte  di- 
CCS  observations  que,  clïnîquement,  cette  atrophie  musculaire 
des  ataxiques  se  distingue  par  quelques  caractères  spéciaui. 
Ainsi,  elle  ne  prcsentepasle  mode  régulier  d'envahissement, 
non  plus  quels  marche  pour  ai  usi  dire  fatalement  progre«ive 
propre  à  l'amyotrophie  progressive.  Parfois  dissémînÔes  «uf 
les  parties  du  corps  les  plus  diverses,  les  lésions  musculflin* 
restent  d'autres  fois  limitées  i  des  régions  très  circonscriw: 
au  pied,  par  exemple  (Frïedreich),  à  la  jambe  (Leyden),w 
dos  (Leyden,  Friodreicb),  à  la  nuque  (Leyden),  où  elles  pW- 
vent  n'occuper  qu'un  seul  muscle  ou  même  une  partie  (i'"" 
muscle.  Si  lC9  éminences  thénar  et  hypothénar  sont  qiifl'iin-" 
fois  affectées  (Foucart),  elles  restent,  dans  un  grand  uomlif* 
de  cas,  parfaitement  normales.  Souvent  les  muscles  des  mem- 
bres inférieurs,  frappés  d'incoordination  motrice,  sont  seul* 
envahis  (Laborde,  Duménilj.  Dans  le  cas  recueilli  dans  mon 
service  et  publié  par  M.  Pierrot,  l'atrophie  portait  ilo  fnis 
sur  toute  l'étendue  du  membre  supérieur  et  du  membre  infï'- 
rieurd'un  même  côté  {Fig.  27). 

Ce  mode  de  répartition  des  lésions  musculaire^!  rrtt  dirji 


1.  Duméiiil  (de  Bouen).  —  Tni'on  médicale,  IWS,  u*  II. 

3.  Vinhow-t  Arclùc.  IW.  VIII,  Hefi,  4,  1856. 
a.  Uarrotta.  —  l'nitm  mldicalr,  U  juin  lS5â. 

4.  Friedreich,  —    Uebiir  degener.  Atrophie  der  Spinaltn.  1 
Vinhow'i  Arthit.  Bd.  XXVI  el  XXVII,  1863. 

5.  Leydon.  —  Die  ^raue  Vtgener.,  etc.  Berlin,  1863. 
B.  FoucMrl.  —  Frawx  méilieàle,  etc.  Novciubre  1B&7, 

7.  L«borJe.  —  Soc.  de  lUologie,  1859. 

8.  Piorrot,  —  Ai-chivei  de  phynvtoyie,  t.  111,  IBT'),  |j.  MO. 


ATAXin   LOCOHOTBICB  ET  AUVOTBOPHIE  279 

très  particulier.  Il  faut  ajouter  que  les  symptômes  de  la 
sclérose  postérieure  tels  que  ;  douleurs  fulgurantes,  troubles 
oculaires,  incoordination  motrice,  etc.,  seraient  toujours  là 
présents,  pour  éclairer  le  diagnostic. 

.T'ai  déjà  signalé  plusieurs  fois  le  mécanisme  suivant  lequel, 
dans  mon  opinion,  s'elTectue,  dans  ces  cas,  l'envahissement 


f'ij.  87.  —  Cou/>«  l'ï  la  motilt  i-p\v\\rt  à  la  région  lombairt  ilani  un  ctu 
•Vataxit  locomotrice  compliquée  d'olrophit  muKutaire.  —  A,  sclérose  de  la 
ndicuUire  postérieiire.  —  C,  conie  ftntérioure  gauche  Baine.  —  D,  como 
xatérieura  druita  atrophiée. 


de»  cornes  ant(''rîeures.  L'irritation  se  propage  par  la  voie  des 
faisceaux  radiculaires  internes,  dont  le  trajet  peut  être  ana- 
tomiquement  suivi  jusqu'à  la  substance  grise  antérieure'. 
Tout  récemment  M.  Hayom  est  venu  donner,  ;\  cette  inter- 
prétation, une  confirmation   expérimentale.  L'arrachement 


1.  CharcAt.  —  Lerfita  lur  la  maladie»  tlu  ayifinii 


.  11,  |>.  m. 


S60  SCLÉROSE  SN  PLAQUES  ET  AUVOTitOPHIR 

des  neris  sciatigues,  chez  les  lapins,  a  puur  conséquence  une 
déchirure  qui  se  fait  dans  le  trajet  iotra-spinal  des  racina 
postérieures.  11  en  rcsiilte  ane  inflammation  qui  se  propa^'e 
le  long  de  ces  racines  jusqu'aux  cornes  grises  anlériâUftS 
oii  les  groupes  de  cellules  nerveuses  subissent  coosécuUil 
ment  des  altérations  profondes'. 

Dans  tous  les  cas  connus,  les  symptômes  qui  se  rattacb 
i  la  sclérose  postérieure  précèdent  le  développement 
l'amyotrophie.  Je  ne  crois  pas  qu'il  ait  élé  publié  un  1 
exemple  dans  lequel  l'amyotrophie  se  serait,  au  contnd 
développée  avant  les  symptômes  tabétiques. 

B.  Je  ne  ferai  que  mentionner  l'atrophie  musculaire  qi 
surajoute  quelquefois  aux  symptômes  ordinaires  de  Ul 
rose  en  plaques.  Elle  survient,  d'après  mes  observations, < 
les  cas  où  les  plaques  scléreuses  qui,  dans  la  règle,  pi 
nent  sur  les  faisceaux  antéro- latéraux,  envahissent  les  COi 
grises  et  y  produisent  des  altérations  profondes. 


IV. 


Je  ne  puis  me  dispenser  d'arrêter  un  instant  votre  att£nl 
sur  une  autre  forme  de  myopathie,  que  M.  tiuchenofl 
Boulogne)  a  le  premier  décrite,  il  y  a  longtemps  de  cela,  « 
le  nom  de  paralysie  générale  spinaie  et  que,  pour  n 
compte,  je  ne  connais  encore  que  clinîquement*. 

Cette  affection,  jusqu'à  ce  jour,  n'a  pas  la  place  qui  lui 
vient  de  droit  dans  la  clinique  usuelle.  Pourquoi?  Je 06  i 
rais  le  dire,  car  les  faits  de  ce  groupe  ne  sont  pas  très  rai 
C'est  une  lacune  regrettable.  Combien  de  fois,  en  effet,  0 
forme  d'amyotrophie,  presque  toujours  confondue  avec 


1.  Hmjeni.  —  Du  aUiraliinit  de  la  moelle,  romirvlivet  à  TarmcAcMI 
iitr/  KiaHgœ  ehei  le  lapin.  (Arckii'.  de  phifilologiit  l<p-  504-511,  IBTl) 
S.  De  l-ikctriialion  localùie,  3*  édition,  lS7i,  j..  t!A. 


PARALYSIE   GÉNÉRALE   SPINALE   SUBAIGUE  28t 

trophie  musculaire  progressive,  n'a-t-elle  pas  été  roccasion 
d'erreurs  dans  le  diagnostic  et  aussi,  ce  qui  est  plus  grave, 
dans  le  pronostic  !  Consulté  sur  un  cas  de  ce  genre,  et  croyant 
qu'il  s'agît  là  de  Tamyotrophie  progressive  vulgaire,  vous 
portez  le  verdict  d'incurabilité  et  quelques  mois  plus  tard, 
le  malade  peut  vous  revenir  complètement  guéri.  Est-il  rien 
de  plus  propre  à  discréditer  le  médecin? 

Permettez-moi,  en  conséquence,  de  vous  exposer,  aussi 
£saccinctement  que  possible,  les  principaux  caractères  de  la 
jgoaralysie  générale  spinale  snbaùfuë. 

C'est  une  maladie  de  l'adulte,  car  elle  se  montre  surtout 

"V'ers  35  à  40  ans.  L'hérédité  ne  paraît  jouer  aucun  rôle  dans 

^Ui production,  mais  quelquefois,  de  même  que  dans  tant  d'au- 

^Jes  affections  spinales,  on  a  consigné  l'influence  du  froid,  du 

séjour  dans  un  lieu  humide.  La  paralysie  générale  spinale 

^st  envahissante,  sans  être  pourtant  fatalement  progressive, 

^t  la  guérîson,  une  guérison  entière,  ainsi  que  je  le  faisais 

Pï^ssentir  tout  à  l'heure,  peut  être  espérée.  A  part  leur  mode 

^'invasion  et  de  progression,  les  accidents,  qui  constituent 

*^  lïialadie,  reproduisent,  avec  assez  de  fidélité,  vous  allez  le 

^^oonnaître,  le  type  de  la  paralysie  infantile. 

Xja,  paralysie  débute  soit  par  les  membres  inférieurs,  soit 
P^i*  les  supérieurs,  d'où  il  s'ensuit  une  marche  tantôt  ascen- 
^ïite,  tantôt  descendante.  L'inertie  motrice  s'accompagne 
^^  Une  flaccidité  très  prononcée  des  parties.  Si  l'on  excepte 
Quelques  fourmillements  passagers  elle  ne  se  complique 
^  ^Ucun  trouble  de  la  sensibilité.  Les  fonctions  de  la  vessie  et 
^U  rectum  sont  respectées,  quelle  que  soit  l'étendue  de  la 
l^^t^alysie  et  il  ne  se  produit  jamais  d'escarres. 

L'atrophie,  qui  ne  tarde  pas  à  apparaître  dans  les  membres 
^ï^lysés,  rappelle  ce  qu'on  voit  dans  la  paralysie  infantile. 
'**'^n  qu'elle  prédomine  sur  certains  muscles  ou  groupes  do 
^^scles,  elle  s'attaque  cependant  à  toute  l'étendue  ou  à  toute 


PAUALYSIE  oAnékale  BP1S'.U.E  SUBliaUK 

une  partie  des  membres.  En  même  temps,  la  peau,  sur  les 
TL-sions  paralysées  et  atrophiées,  ile\"ient  froide,  cyanosée  el 
comme  momifiée. 

Enfin,  —  et  c'est  là  un  trait  distinctif  qu'il  importe  d'op-  j 
ptjser  aux  symptômes  classiques  de  l'atrophie  musculaire  I 
pn>gressive,  —  les  muscles,  ceux  même  qui  n'ont  pas  subi  I 
une  réduction  de  volume  extrême,  présentent  une  dimiou-  ' 
ticin  notable,  sinon  une  disparition  totale  de  la  contractilii^ 
fiiradique. 


Ces  muscles,  si 
peuvent  parfois  ce^ 
récupérer  toutes  U 
plusieurs  des  musci 
tent  pas  atrophiés 

Il  ne  faut  pas  oi 
n'est  pas  absolue. 


t  atteints  dans  leur  nutritioiV 
l'expérience  le  démontre  — -^ 
s.  If  est  rare,  néanmoinj*,  qii^ 
gravement  compromis  ne  res-' 


que  la  bénignité  dans  le  pronostic  ' 
as  certains  cas,  en  effet,  la  maladie  dans 
sa  marche  ascendante,  peut  envahir  le  bulbe  et  y  déterminer 
des  désordres  analogues  à  ceux  que  nous  avons  mentionnés 
d;ms  la  sclérose  latérale  symétrique  et  que  nous  retrouverons 
dans  la  paralysie  labio-glosso-laryngée  propremejit  dite.  En 
pareille  circonstance,  les  choses  changent  de  face  et  l'on  peut 
v<iir,  à  bref  délai,  la  maladie  se  terminer  par  la  mort. 

Une  autre  particularité  doit  vous  être  connue  :  dans  son 
évohiliuii  k'nte,  qui  s'étend  parfois  sur  plusieurs  années,  la 
paralysie  générale  spinale  subaigui'  est  sujette  à  des  amen- 
dements illusoires  et  à  des  rechutes.  Cette  irrégularité  dans 
la  marclie  de  la  maladie  mérite  de  fixer  l'attention  du  méde- 
cin et  l'ublige  a  une  grande  réserve  dans  ses  appréciations. 

Je  signalerai  enlin,  comme  un  rapprochement  curieux, 
(|u'il  n'est  pas  rare  d'observer,  dans  la  paralysie  générale 
spinale,  des  troubles  gastriques,  survenant  par  crises,  ana- 
logues à  ceux  qui  ont  été  décrits,  sous  le  nom  de  crises  gastri- 
ques, à  propos  de  l'ataxio  loconiotricx'. 


PARALYSIE   PSEUDO-HYPERTROPHIQUK  283 

La  clinique,  d'après  ce  qui  précède,  désigne  pour  ce  type 
une  place  dans  la  série  des  amyotrophies  spinales,  place  in- 
termédiaire entre  les  formes  aiguës  et  les  formes  chroniques, 
mais  Tanatomie  pathologique  n'a  pas  encore  prononcé.  Il  est 
on  ne  peut  plus  vraisemblable  qu'elle  ne  contredira  en  rien 
ce  classement.  Il  convient,  toutefois,  avant  de  conclure  d'une 
façon  définitive,  d'attendre  ses  décrets. 

V. 

Je  ne  m'arrêterai  pas.  Messieurs,  après  ce  qui  précède^  à 
énumérer  toutes  les  autres  formes  possibles  de  l'amyotrophie 
spinale  deutéropathique,  cela  m'entraînerait  beaucoup  trop 
loin.  Les  principes  que  je  me  suis  efforcé  de  mettre  en  relief 
suffiraient,  d'ailleurs,  je  le  pense,  à  vous  guider  dans  l'inter- 
prétation de  la  plupart  des  cas  de  ce  genre.  Mais  je  ne  puis 
me  dispenser  de  vous  entretenir,  au  moins  sommairement, 
de  certaines  amyotrophies  qui  ne  relèvent  pas  d'une  lésion 
spinale  et  qui  sont  susceptibles  cependant,  comme  celles  qui 
nous  ont  occupé  dans  nos  dernières  leçons,  de  se  généraliser 
et  d'affecter  une  marche  progressive.  Parmi  les  amyotrophies 
de  ce  groupe  je  citerai  seulement,  à  titre  d'exemple,  la  ma- 
ladie dite  jtaralysle  psemlO'hypertro}thique  et  les  amnotro- 
phies  saturnines.  Je  ne  veux  pas,  tant  s'en  faut,  entrer  bien 
avant  dans  ce  sujet;  je  me  propose  uniquement  de  montrer 
qu'en  matière  d'amyotrophie  progressive,  il  faut  se  garder 
de  céder  à  l'envie  de  tout  expliquer  physiologiquement  par 
la  lésion  des  cornes  grises  spinales  antérieures.  Cotte  lésion 
a  son  domaine  pathogénique  fort  vaste  déjà,  il  ne  faut  pas 
rétendre  à  l'excès  si  Ton  ne  veut  pas  courir  le  risque  de  tout 
compromettre. 

La  paralysie  pseudo-hypertrophique^  dite  encore  myo- 
scIérosiquCf  se  rencontre  surtout,  vous  ne  l'ignorez  pas,  chez 


t. 


284  rARALVaiH   rSBUDO-UrPKIlTROPIimrE 

les  jeunes  enfants;  quelques  observations  tendent  à  ùUblj 
toutefois,  qu'elle  peut  se  montrer  aussi  chez  l'ailult«. 

Quoi  qu'il  en  soit,  il  y  a  lieu,  au  point  de  vue  clinii|ue,  il 
distinguer  deux  périodes  reconnues  du  reste  par  ton»  les  a 
leurs.  La  première  ne  dure  (?uère  plus  de  quelques  mois,! 
an  au  plus;  elle  est  caractérisiie  par  une  sorte  de  partie  di 
membres  inférieurs  surtout,  due  a  la  modifleation  do  eertai 
muscles,  ceux-ci  ne  présentant  pas  encore  d'hypertroph 
apparente'  ou  se  montrant  même,  parfois,  manifetttïine 
atrophiés*.  Dans  la  seconde  période,  beaucoup  plus  lon^ 
la  parésîe  tend  à  se  généraliser  et  de  plus  les  muscles  affecta 
ceux  des  mollets  principalement,  augmentent  de  voInnU 
s'accusent  par  un  relief  souvent  éDorme. 

Des  suppositions  de  tout  genre  ont  été  faites  relativeiu 
à  la  pathogénîe  de  l'aiTt^ction  dont  il  s'agit.  Dans  <X»i> 
niers  temps  beaucoup  d'auteurs  se  sont  montrés  enclins  i 
chercher  le  point  de  départ  dans  le  système  nerveai* 
plus  particulièrement  dans  la  moelle  épinière.  Kn  i 
c'est  là  une  hypothèse  qui,  je  le  pense  du  moins,  ne  I 
sur  aucun  fondement  solide.    Déjà,  dans  un  cas  prf 
à  la  SociéM  de  médecine  de  Berlin,  par  MM.  Kulenba 
et  Cobnheim',  les  résultats  de  l'autopsie  des  centres  nerv 
avaient  été  négatifs.  A  la  vérité,  dans  ce  cas,  la  moello  i 
niére  ayant  été  examini''e  à  l'état  frais,  ou  après  un  ilor 
sèment  imparfait,  des  lésions  très  délicates,  telles  que  S 
l'atrophie  des  cellules  motrices  et  la  sclérose  des  coriM 
térieures  de  la  substance  grise,  —  auraient  pu,  à  la  rigi 

I.  Duclienne  (ilo  Boulogne).  •—  Eltutritat.  locnlitf«.  S'  t^lit.,  p.  Vtti 
3.  Pejiper.  —  Cliiiieal  Uetaru  on  a  eate  «f  proifrtêiicr  mtucnXar  tdi 
fhiladelphia,  1B71,  pi>.  14  et  10. 

3.  Cette  opinion  se  trouve  funnuléB  dnni  uiiu  édition  àiyn  MCign 
Priticiplr»  of  liuman  Fhyiiologs  do  W.  Cnrpentar.  Editioa  da  F.-O.  i 
Pliiladelphia,  ISôfi,  p.  SAi.  Nolu. 

4.  y«rliandlu":jcii  der  Btrllaer  ittedScinîtctieit  OaelttchajU.  B«rUB 
U.  2,  p.  191. 


lE  PSSDDO-HYPgRTIlOPIlIQUE  2j*5 

leranx  investigations!.  5[aiR  le  fait  (]ue  j'ai  publié,  il 
lolques  années  dans  les  Archives  <le  /i/insiofoffle,  n'est 

l,  tAarr->l.  —  Xole  mr  l'état  anatotnique  dtt  nimcla'el  dt  ta  moelle  f.pi- 
îtr>  Jiiiii  '<i  <:ai  de  pnralguie  pneitdo-lit/iiertropliijjiie. la  Archiv.  dt  phi/tio 

:    i.,  228. 

I  irit  il  n'iLEil  est  roUtïTeà  iin  jeaDe  sujet  atteint  Ao  paredgtli 

ii'iifii*  iim  »  nuccoinbé  k  l'IiripiEal  S«iut>vEu(réiiie,  Usua  le 

>;:oniu,  A  1a  suite  d'iuic  nmkilie  îiiteiriirrAute.  L'iiiituira dit 

<l  bioii  catiiiue  :  bIIo  a  ëtu  tracée  pur  M.  le  O"  Bei^eron, 

iiiiMitiim  faite  k  la  ïloi'iété  inédiralB  ilos  liû|>itanx,  en  1961. 

•  •■'•rtnde  la  SiKÎttf  miilUale  det  kôpilaiix  de  Farit,  I.  IV, 

I  -'i7,  p.  Ibl).  M.  DiTi-'heiine  [de  Boiilii^no)  l'a  mproiliiïte  dai» 

.    I»  paraJyitio   uinsGukira   pHauâo-bvpertri>|ihiqua  {ArtAive* 

./■■•iiu,  D"  de  janvier  1S6S  et  siiivunts.  p.  10.  cli.  XU).  Una 

1 1  Kiu  en  (lied,  annexée  à  Iti  l'onimunivatiun  de  M.  Bergemn, 

.  '  \ûgitA  (]iia  |iréaeiilaient  la  plupart  des  niiissea  musculaires 

I  <iiiastioii,et  fait  particuliérËmaiit  comprendre  l'altitude  e*rac- 

..i!"c[aît  datu  la  italion  verticale.  (Voir  auai  Ici  tig.  3,  4  etO 

M.  nachenne.J  Je  no  puii  que  rtnToyer,  punr  ce  qui  con- 

<'iiii[na,  »UK  travaux  que  je  vieiia  de  citer.  Relntîveuimt  k 

II'  épiaiiire,  uub  observations  ont  pdrlé  sur  des  onuiies  trnns- 

-  par  le  carmin  et  préparéeM  avec  une  (■rande  habileté  par 

"tipes,  d'ailleur»,  oot  été  très  multipliées  et  prises  sur  les 

■'■■••n  des  régions  ccrvii^le  et  dorsule  de  la  muellv.  Je  Ai»a 

n-i,  que  les  uinicles  qui  retoîvent  leurs  nerfs  du  renâenient 

l'iur  la  plupart,  affectée  à  un  liant  dep-ré,  et  que  les  deU 

j '^,  DSrsient  de  la  fatou  la  plus  accentuée  les  caractères  de 

,  Il   mtwlilutiun  gmisseuse.  Si  donc,  diins  ce  cas,  les  lâtions 

l'-til  ilé  liées  à  des  léniona  »|iiuaIeH,  colles-ci  n'eussent  pas 

iiiutrer  iras  accentuées  dans  le  renflement  cervical  de  la 

<:  H  été  niijoluinent  ncjratif;  partout,  nous  avons  trouvé  les 
niiiéni-latéraux  nt  [«stërienr*  dnus  un  état  d'intégrité  par- 
nu  •>  grise,  dont  nous  a  vont  fait  l'objet  tout  spécial  de  nos  in- 
iirÙMUtail  aneune  trace  d'filtération.  Les  comua  antérieures 
lliiéos,  ni  déforuiéos.  tdi  névroglie  y  avait  sa  transparence 
.' '0  («lluks  motrice*,  on  noml>ru  normal,  n'otfraieot,  dans  les 
|iii  los  constituent,  «ucuiie  déviation  du  typu  physiola^que. 
!'■>  Hcineii  spinale*,  tant  antérioures  que  pustérioures,  ont 
.  I>iirfaitemcut  saines, 

'  L'innn  i[iie  les  altémtiunii  muicutairo»  dans  ce  ou  ne  rela- 
r.illéretion  des  cellules  nerveuse»  dc.i  cornus  antérieures  ou 
Mises,  il  iuiportait  de  recliercher  si  elles  ne  devali<nt  pas 
I  <iueli|uu  légion  du  grand  syuipathiquo  ou  des  nerb  périplié- 
i[>i>nt  au  premier  point,  je  ne  puis  donner  nucua  ronseigne- 
->  iiipBtliique  ne  figurant  )«■  parmi  les  pièces  que  j'ai  eues  à 
i  '  .'Ut  ce  qui  cuncerne  le  sefoud  point,  je  dois  déclarer,  après 
.ivi'u  soin  divers  fmçmenls  provenant  dus  nerfs  acialiques, 
.i.iti):,  que  ces  nerfs  m'ont  paru  pflnr,  dan»  toutes  leun  psr- 
■I  ^>N  de  l'état  normal.  Nous  avons  même  ri>nciiiitni,  dans  l'ê- 
r.-.'.in  alfectén,  plusieurs  fllels  nerveux  qui  nous  ont  souiblô 
\-'-  d'altù ration. 


28t;  PARALVeiB  I-6KUDO-BTFSBTBOPIUqtrR 

pas  passible  dos  mêmes  dljjections,  et  il  ptaidc  absolumeol 
dans  le  même  sens  que  celui  de  M.  Culmlieini. 

Tout  Târenunent  deux  observnteim  dea  |ilug  compétenU,  MU.  Lh  CbriiaM 
W.  Guwpr»  oDi  prûâentH,  k  la  ëui^iélé  royalo  niédico-cliirurgicBla  dv  Lmba. 
un  fut  qni,  flous  le  rapport  anatamo-pnthulogîque,  pnmit  Être  en  contrafit 
tion  formelle  avec  celai  i|Di  précède.  (On  a  «tue  vf  pitafle-hypr ri rvphw  •u» 
cu-lar  patali/tie.  Iq  UediohchiraruMal  Traïuatliinu,  Uime  LVJI.  biudxii, 
ISM).  M»i9  je  ferai  remarquer  que,  Akus  l'observation  A^a  niii-iU"  jvn:!";-, 
le»  lÂiious  spindles,  trouvées»   l'autopsie,   et   constitua   -un 
foytrt  d*dimnlègration,  o'oct'npaionl  que  d'uoe  fiiçon  tuul  «  i 
pour  Ainsi  dire  act^ideotelle,  celles  det  réj^ions  de  In  uuielli 
antûrienrce  et  faisceaux  radlculnires  antérieurs)  qui  lonlsii  uni 
(lirecta  sur  la  nutrition  dw  mnscles,  de  telle  sorte  qua  Im  Imiuu-  spmu". 
dan«  ce  M»,  me  ]iaraiH»eut  «voir  6ié,  en  quelque  sorte  fortuila  :  il  oa  m»|ir   i 
ratl  pas,  tout  au  moins,  qu'elles  aient  pu  être  le  point  d»  dqiut  dei  alUf»   I 
lions  prononcées  du  tystèma  mtuiculaire.  ' 

Diio  observation,  publiée  il  y  a  trois  aus  dans  les  Archir  •'--  "--"■-' 
^BcilrBge  xur  iCtnntnî/t  dtr  Atrophia  mateolorHta  lipumMoi"    1 
p.  ISO),  pur  M.  O.  Barth,  tendrait,  elle  aussi,  n  f^re  reiii'< 
jittudo-hyptrtropkiqiie  dans  le  frroupe  des  myopathies  spiii.:!' 
un  effet,  conduite  avec  le  plus  grand  soiii,  met  liors  de  di>iii> 
■usions  spiualos  très  ncuentnées;  je  no  crois  pai  i-e|ieadnnt  ijnr   i-i'  fui  •" 
tant  s'en  faut,  la  si^iâcation  qui  lui  a  été  prêtée.   Il  s'%i!n  \^  d'un  Iwowe 
h\ié  de  quarante-quatre  ans  environ,  chex  loquet,  en  186T,  troii  ana  aT»!  U 
terminaison  fatale,  Be  niMuifeatérenl,  dans  les  membrea  iuf''-rl> mt.  i<-  i*"- 
mters  lymptStnec  de  paralysie  uiutrico.  La  paralysie  s'agcni'.  < 
nienteta'étenditanx  membres  supérieurs.  Deux  ans  apN>8  le  <l 
était  condamné  i  séjourner  au  lit,  et  il  était  privd  do  U  \\\\\y.' 
veoients.  En  même  temps  que  progressait  la  paralysie  des  ij< 
douleurs  plus  ou  moins  vives,  et  des  fourmillements  luconmi' 
les  membres;  de  plu»,  leii  mnsclen  paralysés  offraîeiil  unf  nu- 
et  devenaient,  sur  certains  points,  le  siège  de  coatractiiHi~  i 
accusées.  Eu  darniar  lieu,  les  mouvements  de  la  paroli-  <i!X  :      <. 
trlntition  devinrent  difficiles. 

Pendant  le  cours  des  derniers  mois,  plueieurs  dp?i  muscles  nlropluv,  <• 
particulier  les  adducteurs  du  jwuce  et  les  luusi^IeH  Aob  molloii.  sabinst* 
accroissement  de  voliimo  remarquable,  bleu  que  l'ini puissance  motiit»  1^ 

A  l'autopsie,  les  muscles  dus  membres  ]irésentârcnl  jitiiir  la  pluptft,  i  1* 
degrés  divers,  les  caractères  de  la  snbgiîtntion  graisseuse. 

Les /oùircaiu  laïuealaîra  olTtoient  :  les  uns,  les  altérations 
wmple,  les  autres  en  moin«  grand  nombre,  celles  de  la  dégénération 
graisaeiuiu.  11  re«t.iit,  d'ailleurs,  en  plusieurs  jioint),  <Ians  )'* 
faisceaux,  nn  certain  degré  d'ljjp<>rplasie  c< 
épinière  fournit  des  résultats  intéressants 
sclérosés,  symétriquement,  dans  toute  leur  étendue  eu  hantoor, 
trémité  supérieure  du  renflement  cervical,  jusqu'il  l'extréiiiité  infi 
la  ré(pon  lombaire. 

Les  cornes  auténeures  de  la  substance  grise  étaieql 
phiées;  en  outre,  un  l>ou  nombre  de  grandes  cellules  iicrvensos  moliM^p' 
sentaient  une  atrophie  plus  ou  moins  accu.iéu  vt  uièœD  beaucoup  d'i  '    '"^ 
avaient  disparu. 


>'aprâ  ces  obscrvalions,  la  paralysie  psemiu-liyperîr 

phique  doit  être  consiilérc^e  comme  indépendante  de  toiiti' 

léeiun  appréciable  de  la  moelle  épinière  ;  j'ajouterai  que,  dans 

On  cnoïtnlA  entîn  qu'iiuo  (^muiIb  quaiillti^  île  lisaii  ailîpaiix  a'étAÎt  necii- 
mnl^  luus  lu  p«nu  Ae»  inciiilii'ea  et  k  la  «urFace  da  In  |tlu[iHrt  des  viai^irot^, 

11  nie  juinït  loal  k  fuït  illt-iritime  de  Tnyfu'Ttur  l'obier vnliuu  dont  je  vieiii' 
ié  Mlipeler  très  Itriêvenieiil.  les  pKncipitnx  traîUftulype  rUmiqueilela  pars- 
Ijrsie  ptaudo-hypoctrophiiitu'. 

L'iiee  reUlivemcsut  Avancé  du  aujel,  l'i-xUteni^a  de  donluur»  vives  et  de 
fbarmilleinsnts  dune  les  membres,  les  contr«ctioiiii  Slirillaii'es,  l'enibiirrai  de 
la  parole  et  de  la  déelotitiou  survenus  a  une  certaine  époque  de  1»  nutadie. 
toutes  ce*  circoiistauees  protesteraient,  su  bexoin,  contre  une  semblable  aiw- 
milatiou.  Ellos  se  rutlacheiit,  au  contrfiire,  très  naturellement  nu  Ij'pu  mor- 
bide, sur  le>iuel  j'ai  appelé  l'Mttentiun  dans  les  deux  dernières  1e<;ous  (p.  Sl.'l 
i  SISJ  et  dans  lei|ael,  —  ainsi  ^ne  cela  nvait  eu  lïen  dsnii  t'observation  dt 
U.  Barth,  —  In  sclérose  symétrique  des  cordous  Utèraux  se  combine  avec 
l'alroidiia  prop'easïve  den  ceUnles  uerveiiHos  des  curnes  antérieuruH. 

gaiiB  iluulu,  les  tiSflona  munciilnires  di-critaa  dans  le  vus  de  M.  O,  Baril), 
nppellant,  k  quelques  égards,  i:altes  qu'on  trouve  uniforuiéinBut  signalées  dan» 
toua  tes  cas  de  paralysie  pseudit-hypertmpliique  jusqu'ici  publiés;  mata  cette 
drconstaiice  ue  sufGniit  pu  k  elle  saule  pour  juslifier  un  rnpprorlienient 
&Os«i;r«|>liiquE>.  Je  crois  devoir,  il  ce  propos,  faire  une  remarque  qui  pourrait 
paraître  banale,  si  le  fait  auquel  elle  s'applique  n'avait  pas  été  méconnu  :  c'est 
qu'aucune  de*  lésions  musculnires  donc  il  a'agit  n'appartient  absolument  en 
propi«  à  U  parnljrsie  peeudo-hypertropliique.  et  ne  saurait,  fiar  conséquent, 
■uffire  k  U  spûviKer.  Ainsi  l'hypêrtropliie  du  tissu  coi^jouctif  interstitiel,  nvni- 
■bopLîo  simple  des  libres  musculaires,  peut  se  retrouver,  )iar  eieniple,  à  la 
■mte  des  lésions  traiimatiques  des  nerfa  (Hauteinxxa.  Oa^t»  lonb.,  p.  181, 
1867.  —  £rii.  VcuUrh  Arcliiv,  t.  IV.  ISOl^),  et  dnns  quelque»  cas  de  p&ralysiu 
lafontile  spéciale  (Votkinan,  Samml.  klîn.  Vortr/ige.  Leipx.,  1870.  —  Cliarcul 
•t  Joffrof.  Arcliiv,  tj«  phyiolog.,  t.  111,  ISTU,  p.  134).  Quant  k  la  sulisbtution 
((T^awitse  avpu  ou  sans  )iccroîs»euiant  de  volume  du  muscle,  elle  peut  »o 
preduirci  à  titre  d<<  cumpliestion  éventuelle,  enctire  dans  la  paralysie  înfau- 
lil«  (t^borde,  llièse  niau^.,  18G4;  —  Prévost.  Soe.dt  biotonie,  l»i&,  t.XVIl, 
f.  21&.  —  Cbarcot  et  Julfiny.  Loc.  âl.  —  Vulpian.  Anh.  de  phj/tiaL.  t.  111, 
laiO,  p.  :illl.  —  W.  Mutler.  BtitrSgt  xur  jiàlhol.  Anat.  dtr  ItUektnmarla. 
Lcdpiig,  liilil.  Obs,  ti),  dans  l'atropbie  musculaire  )iru|;reMire,  dans  In  para' 
■Trie  signale  de  l'adullo  (Duclienne,  de  Boulogne,  l«e.  eil,),  et  dans  bien 
d'autres  circnnstnnces  qu'il  aurait  trop  long  d'énumérer.  Il  eii  k  noter  qu'en 
pKTsii  eus,  lo  substitution  prniMOuse  des  muscles  parait  se  rnttnclicr  quelque- 
fois à  une  /ijwniatoM  i/i^fralUie  qui  s'aecuse,  en  particulier,  —  le  cm  de 
11.  Barth  eu  uffro  un  exemple,  —  par  l'accumulation  de  tissu  adipeux  sou» 
Ik  peau  et  dans  les  cavitéH  viscérales.  Tout  dernièrement,  M,  W.  Muller 
lU>e,  eil,  )  a  insisté  avec  raison  sur  ce  point.  Hais  je  me  sépare  complètement 
4s  t'ant«ur  que  je  viens  de  citer,  lorsque,  refusant  toute  aulononiie  à  la  para- 
lysie psendu-hypurtrophique,  il  avance  qne  tous  les  faits  qui  ont  été  —  artifi- 
ciellement, selon  lai,  —  (groupés  sous  co  nom,  pourraient  être  ramenés  par  la 
crttiqne,  L  l'une  quelconque  dos  formes  de  l'amyolropliie  liée  à  l'atruphie  des 
cellules  nervDUsen  motrices.  Rien,  k  mon  sens,  n'est  moins  justifiable  qne 
cette  opinion,  et  le  cas  mémo  qui  fnit  l'objet  principal  de  la  préiuute  note, 
sufHrait  A  lui  seul  pour  en  démontrer  l'inanité.  (J-.M.  C.) 


^î>(^  ASATOMIB   PATUOLOQUllIt 

le  l'îiit  qui  m'est  personnel,  les  racines  nerveuses,  et  auKsilcs 
nerCs  piîripW'riques,  se  sont  montr*^,  comme  ceile-ci,  loul  i 
faitexemptsd'altération.  C'est  donc  dans  le  muscle  lui-ititoe 
qu'il  faut  chercher  le  point  de  départ  des  lésions  ifoù  déri- 
vent les  symptômes  observés  pendant  la  vie. 

Voici,  concernant  les  altérations  musculaires  dans  la  para* 
lysie  pseudo-hypertniphique,  quelques  détails  empronli'si 
mon  travail  (hc.  cit.),  et  qui  ne  vous  paraîtront  jm»,  sms 
doute,  dénués  d'intérêt. 

Ce  qui  frappe  tout  d'abord  dans  ceux  des  muscleM  où  l'on 
peut  étudier  très  exactement  les  premières  phases  da  fto- 
cessas  morbide,  c'est  que  les  minces  lamelles  du  tissu  con* 
jonctif —  dépendant  du  perimysiinn  ùiterntin  —  qui,  i 
l'état  normal,  séparent  ;\  peine  les  faisceaux  musculaires  pri- 
mitifs et  les  laissent  presque  en  contact  réciproque,  sont  in 
remplacées  par  d'épaisses  travées  dont  le  petit  diamètre égak 
sur  certains  points  celui  des  fabceaux  musculaires,  et  même 
le  dépasse  (Fiy.  2S).  Ces  travées,  ainsi  qu'on  peui  s'en  con- 
vaincre, surtout  par  l'examen  de  coupes  longitudinales  dis- 
sociées, sont  constituées  par  du  tissu  conjonctif  de  fonnttlion 
récente,  où  les  fibres  lamineuses,  dirigi^es  surtout  parallèle- 
ment au  grand  axe  des  faisceaux  musculaires,  sont  entremê- 
lées souvent  avec  des  cellules  embryo-plastiques  en  asset 
grand  nombre. 

L'interposition  de  cellules  adipeuses  entre  ces  ûbrill» 
marque  une  phase  nouvelle  du  processus  (F(fl.  Ï8,  G). 
Les  cellules  sont  discrètes  d'al>ord,  isolées  et  comme  penlW 
au  milieu  des  faisceaux  de  fibrilles;  mais  leur  nombre  s'M- 
erott  sur  certains  points,  dans  de  telles  proportions  qu'elle 
se  substituent  aux  fibrilles,  lesquelles  nnisseatpnrdÎNiKLraiU* 
complètement.  Cette  substitution  graisseuse,  ébaucli*'*  d^P 
dans  quelques  endroits  sur  les  muscles  non  hypertrofiblt 
devient  presque  générale  sur  ceux  où    l'augmeDlalK 


LÉSIONS  DES   MUSCLES  289 

Inine  est  très  prononcée.  Dans  ce  dernier  cas,  l'examen 
microscopique  montre  la  majeure  partie  de  la  i^urface  des 
coupes  occupée  par  des  cellules  adipeuses,  presque  partout 


t'tg.  S8.  —  C'oKpt  IranivertaU  i/'uii 
niaK:/«  dan$  la  parilyne  pêcudo-hypertro- 
phiqve.  liasse  iiitermédUiro  entra  U  pre- 
mière et  lu  seconde  jiériudQ  ila  processus.) 
—  I,  1|  Ilots  de  liuu  conjoactif.  —  M,  M, 
OoDpw  Jm  faisceaux  miucuUirei'.  —  0,  G, 
CnlluUa  nili|ie(uMs. 


ruSs,  tassées  les  unes  contre  les  autres  et  que  la  presaiott 

■que  a  rendues  polyédriques.  Çn  et  lA,  au  sein  du  tisau 

lUX,  on  rencontre  des  îlots  composés  de  plusieurs  faisceaux 


Ijr,  SB,  —  Ctiu/ie  lvii<jit>uliniUt  d 
nbrfa'U  '■>  parai gth ptf,ttdo-hijpert. 
^(dttuxl^o  liMedu 'lu  ]>niceaaua  moi. 
B!»Uu1w  adipeuseï  partant  contigiiSa 
■ilft{H«inon  ridpcoque  ■  renctneii  po- 
^ue*.  —  Pftbeaaiix  muscul^res  iBaléii, 
fia»  de  leur  enretojtpe  fibrillairs  et 
fe  npport  ïumiMiat  avec  Iob  cellules 

Si  uipaiix.  —  Lr»  faisceaux  

nAaie  l«s  filils  prèles, 
htinn  "11  travur.. 


^^- 


ioIaircspriiiiitirs(dii  •ikH,  10,  12  au  plus),  enveloppés  de 

I  parts  par  Ihi*  fibrilles  conjonctives  [Fig.  28,  I),  soit  des 

I  tibrillaircs  isolés,  sans  faisceaux  musculaires:  soit 


Ckuitox.  Œaniw  comiiltiiM,  i, 


290  t^lOKB  DBS   UltSCLBS 

enfin  —  et  ce  dernier  cas  est  le  plus  rare,  —  d«8  laiscet 
muscuhiires  isulés,  dépouillés  de  leur  enveloppe  fibriUafr 
mis  en  rapport  immédiat  avec  les  cellules  du  tissu  adipf 
{Fig.  29). 

En  somme,  la  substitution  (;:raisseuse  représente  éridl 
ment  la  phase  ultime  du  processus  morbide,  et,  3i  met 
qu'elle  progresse,  le  tissu  fibrillaire  de  formation  nouvel 
ainsi  que  les  faisceaux  musculaires,  tendent  à  disparaître', 

Pour  ce  qui  est  de  ces  dernier»,  raUératioii  qui  aboutit  i 
leur  complète  disparition,  s'accuse  déjk  dès  la  premier»  jj 
riode,  alors  que  le  tissu  conjonctif  interstitiel  cumm 
s'hyperplasier,  en  dehors  de  toute  trace  de  substitution  fri 
seuse.  Elle  consiste  eu  une  réduction  de  diamètre  plus  I 
moins  prononcée  ;  beaucoup  de  faisceaux  sont  tellement  al 
phiés  qu'il  faut  user  de  la  plus  grande  attention  pour  lead 

1.  Snivant  Diidienne,  iluBaulo^e  (lac.  cit.,  p.  603}  —  et  FuMertnt'J 
ott,  Ma7,  S,  IHGQ,  |i.  â3<J),  l'hyiMrtropliJe  Apparente,  ciimtHtse  tanUB^ 
ultiiaee  lie  la  maladie,  «orRÎt  to  fait  rie  l'h}' peuplas le  conjomitivfl.  «  C  ' 
dit-il,  qui  produit  l'augmeiitaticiu  de  volume  des  miiscleg  ennitoi  " 
ta  quantité  de  tinu  coniief.tif  et  flliroïde  iuteratitïel  hyperplanij.  > 
nion  est  fondée  Bar  les  résnltaU  pluBiean  fois  obtenus  par  l'ex*n 
cellas  muBCuUiras  extraites,  pendant  la  rie,  k  l'aide  de  l'tBiporu-ftk*  M 
loffi^t;  mais  l'on  peat  se  demander  al,  dniia  l^ett•3  opénttÎDn,  lea  }U~ 
ti»sn  conjonctif  ne  «uni  pas  entralnéH  de  préférence  par  l'inrtmnentqll 
«irait,  au  contraire,  beaucoup  pins  difRciloment  entre  ses  mun  lat  afi 
de  cetiulei  adipeuses.  Toujours  eat-il  que,  dans  \e»  l^as  où  il  s'ost  wÂ4 
ments  de  muscles  atteints  d'liyi)ertrDpliie,eitraits  sur  le  vivant  parllM 
uenx-cï  ont  présenté  constamment,  â  un  haut  da^ré,  Im  caraotinM  h! 
tciiues  de  la  substitution  graiHMUte  (Grîe«inger  et  Billrotli,  IleJler  «l  S 
Weriiich.  Voyez  Seîdel  :  Die  Alropltia  niUKitlorum  liponiato*a.  Uam, 
L'impression  qui  nie  reote .après rexamen,plnaîeurB  f  ois  rt^ pété,  des  plècMqM 
étudiées,  c'est  que  l'hyperplasie  du  tissu  coiguuctif  et  l'atrophie  de*  Gind 
musculaires  marchent  pour  ainsi  dire  du  même  pas:  celle-ci  êo  niontnatfl 
tant  plus  ^nârale  et  d'autant  plus  prononcée,  qne  cella-U  est  « 
développée,  de  telle  sorte  que  la  production  du  tissu  conjonctif  «anûl  w 
que  sorte  proportionnelle  à  l'étendue  des  vidas  laiiutéB  par  l'atropU*  d 
disparition  dos  fibres  musculaires.  11  est  possible  toutefois  que  )*' 
conjonctive  prenne  ifuelquefolt  lo  dessus  et  produise  ainsi  nn  m 
d'bypertropbie  apparonta.  Mais  j'ai  peina  à  comprendre  iin'allB  (iuÏmi 
quar  jamnls  l'aocroluement  de  volume,  lonvant  énonuo.  que  pré 
masses  musculaires  â  une  certaine  épo<|ue  du  la  maladie,  ot  j«  • 
croire  i|ua  la  substitution  du  tissu  ftdi|>eux  joua  lui  le  fOlo  n 
(J.-M.  C.) 


AMTOTBOPHΠ DORIOIIIS  BATURSIKE  291 

ler  dans  l'épaisseur  <lu  tissu  corgonctîf  interstitiel,  mais 
la  m^eure  partie  d'entre  eux,  ceux-I»  mêmes  qui  ont  subi 
l'atrophie  la  plus  profonde,  conservent,  jusqu'aux  dernières 
limites  (le  rémaciatîon,  lastrîationen  travers  la  mieux  accoa- 
tuée.  Ni  la  gaine  du  sarcolemme,  ni  les  noyaux  qu'elle  ren- 
ferme ne  présentent  d'altération,  et,  quant  à  la  substance 
musculaire,  on  n'y  observe  aucune  trace  de  la  dégénéres- 
cence graniilo-graisseuse. 

Voua  ne  pouvez  manquer  d'être  frappés  de  l'analogie  qui 
existe  entre  l'altération  des  muscles  qui  vient  d'être  décrite  et 
celle  qui,  lorsqu'il  s'agit  des  viscères,  est  désignée  générale- 
ment BOUS  le  nom  de  cirrhose.  Or,  les  lésions  de  la  sclérose 
moflculaire  ae  voient  dans  des  conditions  très  variées  et  elles 
peuvent,  en  [larticulier,  se  montrer  accidentellement,  il  est 
vrai,  dans  diverses  formes  d'amyotrophîe  spinale  deutéropa- 
Uiîqae.  .Seule,  la  circonstance  que  l'invasion  du  tissu  adipeux 
se  produit,  à  une  certaine  époque  de  la  paralysie  pseudo- 
bypcrtrophique,  d'une  manière  fatale,  au  moins  dans  quelques 
ma^cleii,  me  paraît  constituer,  dans  l'espèce,  un  caractère 
vraiment  distinctif  ;  si  bien  que  la  dénomination  de  paralysie 
myosclérosique,  proposée  par  Duclicnnc  (de  Boulogne),  ne 
ilevrait  riffoureusement  s'appliquer  qu'aux  premières  périodes 
du  la  maladie,  t-indisquecelle3d'«(ro;</(fa  inusculorumli/tO' 
«iato3(i(.Sci»lel),dL'///>t>Mm/osa?«,«tr/flH8(Heller),  assez  géné- 
ralement usitées  par  les  auteurs  allemands,  conviendraient 
seulement  aux  périodeti  avancées. 


VI. 


histoire  de  la  paralysie  pseudo-hypertrophique  nous  offre, 

1  le  voyez,  un  exemple  de  myopathies  généralisées,  à 

rche  progressive,  se  développant  en  dehors  de  toute  in- 

jedu  système  nerveux.  Dans  losamuotrop/iies  d'origine 


1292  ATKOPUIE   NERVEUSE  FIIOORESSIVK 

saturnine,  au  contraire,  l'iimyotrophie  parait  se  produire  en 
conséquence  d'une  lésion  des  nerfs  péri  phériq ces.  L'existence, 
en  pareille  circonstance,  d'une  altération  des  nerfs  se  rviidaiit 
aux  muscles  paralysés  etatrophiés,  a  été  relevée  pour  la  prv- 
mière  fois,  si  je  ne  me  trompe,  par  M.  Lancereaux  '.  tWte 
même  altération  a  été  retrouvée  chez  une  femme  de  moa  ser- 
vice atteinte  de  paralysie  saturnine  par  51.  Gora)>auIt,  muD 
interne,  qui,  de  plus,  a  constaté  dans  ee  même  cas,  k  l'aide  ib 
procédés  rigoureux  d'investigation,  l'absence  de  toute  lésioD 
sptnale^  Les  résultats  obtenus  par  M.  Gombuult,  se  Iruuvfnt 
conlîrmés  de  tous  points  dans  une  observation  très  intéres- 
sante, récemment  publiée  par  M.  C.  WestpbaP.  L'alfw^ 
musculaire  saturnine  semble  donc  faite,  d'après  cela,  suri» 
même  modèle  que  \esamyotrophie8  partielles  rkumatistnoift 
ou  de  causu  IraumatiguH,  en  ce  sens  qu'elle  parait  dépendre, 
elle  aussi,  d'une  lésion  des  nerfs  périphériques,  et  œ  rappro- 
chement paraîtra  d'autant  plus  légitime  que,  dans  lestleoi 
cas,  l'amyotrophie  est  marquée,  vous  le  savez,  par  une  t&nh 
nution  ou  même  une  abolition  plus  ou  moins  rapide  de  U 
contractiUté  faradique. 

Quoi  qu'il  en  soit,  je  ne  sache  pas  qu'il  existe,  quant  i 
présent,  en  dehors  du  saturnisme,  un   exemple  bien  vdé 
d'amyotrophie  généralisée,  relevant  d'une  altération  dcsneiè 
périphériques;  je  n'ignore  pas  que,  sous  le  nom  t\'nfrt'phlf 
nerveuse  progressive,  on  a  tracé  la  description  d'un, 
que  caractériserait  une  amyotrophie  à  ûvoluiion  (u  ■  - 
provenant  d'une  lésion  des  nerfs  sans  pariicip;iii:  i 
moelle  épinière^  je  ne  vois  aucun  motif  qui  permetl»?  de  wcf 
a  priori  l'existence  d'une  telle  affection'.  Slais  jedoiaa*"""* 

1.  lisncerKAUx.  —  Sodéti  dt  Biologie,  t,  l\\  S'  xino,  18GSA1,  |>.  tj, 

3.  Qoinl«u1t.  —  In  Anhivu  de  phnnvlogit,  I.  Y,  ISTS,  p.  &9i. 
8.  C.  Woslplml.  —  Anhit./.  luj/eMiUrie.  IV  lïd„  3'  Haft.  :3T4  cl 

niidiral,  1874,  |i.  &5:i. 

4.  M.  JotSroy  et  M.  Fterret  m'ont  deraiëreiiisut  iM>miu unique  i:\iaxi 


LÉSIONS   DU   GRAND   SYMPATHIQUE  293 

que,  pour  le  moment,  ce  chapitre  de  nosographie  me  fait  un 
peu  Teffet  d'un  cadre  sans  tableau.  Il  n'existe  pas  en  réalité, 
à  ma  connaissance  du  moins,  une  seule  observation  publiée 
dans  laquelle  on  ait  démontré  anatomiquement  cette  névrite 
ou  cette  atrophie  nerveuse  progressive  d'où  dériverait  la 
forme  d'amyotrophie  dont  il  s'agit.  L'observation  si  intéres- 
sante d'ailleurs  de  M.  Duménil,  invoquée  à  ce  propos,  n'a  pas 
le  caractère  qu'on  lui  a  prêté.  Dans  ce  cas,  en  effet,  —  en 
plus  de  l'altération  des  nerfs  périphériques,  —  il  existait  dans 
la  moelle  épinière  des  altérations  très  profondes  de  la  substance 
grise  centrale  et  en  particulier  des  cellules  nerveuses  mo- 
trices, et,  par  conséquent,  on  est  en  droit  de  se  demander  si 
la  lésion  spinale  n'a  pas  été  la  première  en  date. 

Des  remarques  du  même  genre  peuvent  s'appliquer  aux 
faits  publiés  par  plusieurs  auteurs,  et  dans  lesquels  l'amyotro- 
phîe  progressive  est  présentée  comme  la  conséquence  d'une 
altération  du  grand  sympathique.  Il  n'est  pas  douteux  que 
des  lésions  du  grand  sympathique  aussi  bien  des  rami  commu- 
nicantes que  des  ganglions^  ont  été  plusieurs  fois  observées 
dans  l'atrophie  musculaire  progressive;  mais  je  ne  sache 
pas  que,  dans  aucun  de  ces  cas,  la  non-existence  d'une  lésion 
des  cellules  nerveuses  des  cornes  antérieures  ait  jamais  été 
régulièrement  établie.  D'un  autre  côté,  il  est  constant  que 
fort  souvent  les  lésions  du  grand  sympathique  font  absolu- 
ment défaut  dans  les  formes  les  plus  variées  de  l'amyotrophie 
progressive  spinale.  C'est  ce  dont  témoignent  entre  autres, 
péremptoirement,  les  observations  recueillies  a  la  Salpêtrière 
par  M.  le  docteur  Lubimoff  (de  Moscou),  et  publiées  dans  les 
Archives  de  ijhysiologie  (1874). 

où  une  amjotrophie  (j^éneraliuée,  assez  mal  caractérisée  d^ailleurs  clinique- 
ment,  geinlilait  devoir  être  rattachée  à  une  lésion  des  nerfs  périphériques.  La 
moeUe  épinière  était  tout  à  fait  saine  dans  ces  deux  cas. 


PATUOLOQIQITS    DE   LA    MOBLLB 


VU. 


Ici  se  termineraj  Messieurs,  l'exposé  des  coDSJdératioos 
que  j'ai  voulu  vous  présenter,  concernant  les  amyotrophîte 
spinales.  Chemin  faisant,  vous  avez  pu  vous  convaincre,  id  je 
ne  m'abuse,  que  l'histoire  de  ces  afTectlons  s'est  éclairée  d'un 
jour  nouveau,  en  présence  des  résultats  fournis  parleséludâf 
récentes  relatives  à  l'anatomie  pathologrique  topc^raphiqoe 
de  la  moelle  épînière. 

Ces  études,  vous  ne  l'avez  pas  oublié,  ont  eu  pour  caract^nr 
particulier  de  faire  marcher,  si  l'on  peut  ainsi  dire,  du  même 
pas,  dans  une  étroite  connexion,  la  clinique  et  l'ua&tomie 
pathologique.  Il  me  paraît  opportun  de  vous  montrer  dans  un 
bref  aperçu,  puisque  l'occasion  s'en  présente,  les  princip»!» 
acquisitions  qui  leur  sont  dues. 

D'une  fa(;on  générale,  elles  tendent  à  établir  que  la  mtelif 
épinière  est  composée  d'un  certain  nombre  de  régions.  n^»ii- 
dant,  en  quelque  sorte,  à  autantd'organesdoués  de  foncliuo» 
spéciales.  La  lésion  spontanée,  isolée,  générale  ou  partielleib 
chacun  de  ces  organes  s'accuse  et  se  révèle  durant  la  m,  JU 
autant  de  composés  symptomatiques  particuliers,  susceptible 
d'être  rattachés  aujourd'hui  par  le  diagnostic  k  leur  oripn» 
organique.  Ainsi  se  trouvent  constituées,  dans  la  patholofli* 
spinale,  un  certain  nombre  d'affections  élémeataircs  dont  !• 
combinaison  produit  les  formes  complexes,  celles-ci  pom 
être,  à  leur  tour.  l'i  l'aide  de  l'analyse  clinique,  décoi 
en  leurs  éléments  constitutifs. 

L'expérimentation  avait  déjà,  depuis  longtemps, 
voie  et  déterminé  même  un  certain  nombre  de  ces 
fondamentales  auxquelles  Je  faisais  allusion  tout  i 
Mais  elle  n'avait  pas,  tant  s'en  faut,  pénétré  aussi  ai 


TOrOaRAPHIS  FATII0LOai«lDB  DE   LA    MOKLLK  295 

bit  la  pathologie  avec  le  concours  des  moyens  puîRsantB 

d'investigation  anatomique  dont  nous  disposons  aujourd'hui. 

Je  place  sous  Vos  yeux  une  sorte  de  plan  topographique  où 

R  trouvent  indiquées,  par  des  teintes  diverses,  les  r^gimisde 

»lle  i^pinière,  jusqu'ici  explorées  par  le  pathologiste.  Les 

K  inconnues  sont  laissées  en  blanc  ;  leur  champ,  vous  le 

ts,  est  encore  grand  ;  mais  il  tend  à  se  rétrc-cir  de  jour  en 


k  —  A,  A,  ('or<lonB  lalùrniu;  —  Â',  (xitixstut  <le  TUrok.  —  B,  B, 
"oulûrcs  iKisiénBiire*.  —  C,  C.  i^onmn  jioiitériaiiTes.  —  D.  D,  comen 
h —  F)  xuDS  miliculAire  antérieure.  —  S,,  turiloni  de  Goll. 


I  Ce  n'est  pas  là,  tant  s'en  faut,  une  carte  complète,  com- 
le,  même  de  loin,  à  nos  cartes  géographiques  modernes 
^ectiunn^s;  c'est  toutefnjs  un  essai  supérieur  peut-être, 
S  ^rds,  aux  tentatives  d'un  Strabon  ou  d'un  Pom- 
iMéta. 

s  voyez  les  anciens  faisceaux  postéHeurs  décomposés 
BOX  régions  l)i('ii  distinctes  ;  l"  les  falFceaiu-  de  OoU 
i  30,  Ej  dont  la  lésion  isolée  a  été  déjà  plusieurs  fois 


296  TQI-OORAPHtE   PATHOLOOIQUE   DE   I.\   UOEIXB 

constatée  et  répond  à  un  ensemble  symptomatiqae  qui  n 
dera  pas  sans  doute  à  être  nettement  déterminé  et  à  presdl 
ranp  dans  la  clinique  usuelle  ;  2"  les  zones  raâiculaireep 
iérîeures  (Fig.  30,  B,B),  substratum  anatomique  de  l'ata 
locomotrice  progressive. 

hes  faîsceau.v  antéro-lntéraîix  des  auteurs  doivent  à  b 
tour  être  décomposés  en  trois  régions  :  1°  lesfaisceaux  iatà 
raïur  proprement  d Us,  A,  A;  ils  se  montrent  affectés  systl 
matiquement  dans  toute  leur  étendue  des  deux  côtés  del 
moelle,  dans  le  cas  de  sclérose  latérale  symétrique  et,  p 
tiellement,  d'un  seul  côté  de  la  moelle,  dans  la  sclérosai  ù 


Fiij.  31.  —  Couyit  Irantvarialt  di  ta  rffiian  leM-   j 
bairede  la  motlU  provenant  d'un lu jet  aktmU 
ht  mutdtt  du  membre  inférieur  gaueht  &« 
paralj/aù  et  alrophiig.  A,  Ln  tmte  radietUoir*  % 
cSté  fauche  en  |<Rrtie  sclérosée.  B,  Zoui»  r 
loirs  droite  tniiie.   C,  Les  méning«B  à  c 
sont  épaïHaieB  et  cuflammées.  La  corne  a 
coiTeapoiidnnle,  an  contraire,  est  exempte  d'ol 
ration.  (Cas  communiqué  par  M.  Pierret.) 


tendante  consécutive  aux  lésions  cérébrales  ou  spinales  < 
fojer  ;  iJ°  les  faisceaux  de  Tilrch;  A  ;  —  leur  pathologie  ^ 
confond  presque  toujours  avec  celle  des  faisceaux  latérao: 
3"  les  zones  radiculalres  antérieures,  F  ;  elles  ont  été  loi 
Bées  en  blanc.  Quelques  observations  établissent  cependant 
qu'elles  peuvent  être  lésées  isolément  {Fig.  31,  A).  L'alté- 
ration s'est  traduite,  dans  ces  cas,  ainsi  qu'on  eût  pu  le 
prévoir,  par  une  paralysie  avec  amyotrophie  dans  le  membre 
correspondant  k  la  région  lésée  de  la  moelle  épinière. 

l'our  ce  qui  est  de  la  substance  grise,  on  connaît  mal  les 
effets  d'une  lésion  isolée  des  commissures,  et  en  ce  qui  con- 
cerne les  cornes  jtostérieures  (Fig.  30,  C),  on  sait  seulemei 
que,  lorsqu'elles  sont  le  si^  d'une  altération  profonde,.' 


TOPOOBAPUIB  PATHOLOGIQUE  DE  LA  MOELLE        297 

86  produit  une  anesthésie  cutanée  plus  ou  moins  prononcée 
dans  les  parties  du  corps  situées  du  même  côté  que  la  lésion 
spinale.  Nos  connaissances  sont  plus  avancées  relativement  au 
rôle  pathologique  des  cornes  grises  antérieures.  Il  est,  en 
effet,  bien  établi  aujourd'hui  qu'elles  peuvent  être  lésées  iso- 
lément, primitivement^  ou,  au  contraire,  d*une  façon  secon- 
daire et  l'on  sait  que  dans  les  deux  cas,  si  l'altération  porte 
sur  les  grandes  cellules  motrices^  il  s'ensuit  forcément  la 
production  d'une  amyotrophie.  Celle-ci  se  développe  rapide- 
ment^ si  la  lésion  spinale  évolue  suivant  le  mode  aigu  {[tara- 
lysie  spinale  infantile)  ou  au  contraire  d'une  façon  lente  et 
progressive  {amyotrophie  spinale i)rotopathique y  —  sclérose 
latérale  amyotrophique,  etc.),  si  elle  évolue  suivant  le  mode 
chronique.  Les  cornes  grises  antérieures  (cellules  nerveuses 
motrices)  et  les  zones  radiculaires  antérieures  (trajet  intra- 
9j4nal  des  racines  antérieures)  paraissent  être  les  seules 
régions  de  la  moelle  épinière  qui  intéressent  directement  la 
nutrition  des  muscles. 

Tel  est  rétat  des  choses,  quant  à  présent;  je  ne  sais  si  je 
me  fais  illusion,  mais  il  me  semble  que  les  résultats  acquis, 
tout  imparfaits  qu'ils  soient  encore,  permettent  déjà  de  pres- 
sentir, pour  la  pathologie  spinale,  un  brillant  avenir. 


QUATRIÈME  PARTIE 


Sujets  di 

Tabès  dorsal  spasmodiqoe.  —  Parapléflpies  nrinaires» 

Vertifpe  de  Méniére.  —  Hémichorée  posthémipléfl^lqae» 

Épilepsie  partielle  d'orlg^lne  syphilitique. 


QUINZIÈME  LEÇON 

Du  tabès  dorsal  spasmodique. 

SoMMÀiBS.  —  Dénomination  provisoire;  na  justification;  —  sclérose  symé- 
trique et  primitive  des  cordons  latéraux.  —  Tabcs  dorsal  apasmodique  et 
tabès  dorsal  cUajcique.  —  Parallèle  entre  ces  deux  affections.  —  Caractères 
tirés  de  la  démarche. 

De  la  contracture  et  de  la  trépidation  dans  le  tabès  dorsal  spasmodique. 
—  Absence  de  troubles  de  la  sensibilité.  —  Début.  —  Evolution.  —  Mode 
dVnvahissement  des  membres.  —  Pronostic  et  traitement.  —  Diagnostic  : 
Sclérose  en  plaques  de  forme  spinale,  contracture  bystérique,  myélite  trans- 
verse, sclérose  latérale  amyotropliique,  etc. 

Messieurs, 

Je  ferai  passer  aujourd'hui  sous  vos  yeux  plusieurs  malades 
chez  lesquelles  vous  pourrez  étudier  à  loisir  les  symptômes 
d'une  affection  spinale  particulière,  foncièrement  distincte,  à 
mon  avis,  de  toutes  les  autres  formes  de  la  myélite  chroni- 
que. Cette  affection,  que  je  vous  proposerai  de  désigner,  au 
nioins  provisoirement,  sous  le  nom  de  tabès  dorsal  spa^mo- 
<ilquey  n'est  pas  très  rare,  et  il  n'est  certes  pas  un  médecin 
qui  ne  Tait  plusieurs  fois  rencontrée  dans  sa  pratique.  Mais 
^lle  n'a  pas  été  remarquée,  je  crois,  comme  elle  le  mérite. 
t>e  fait,  autant  que  je  sache,  un  seul  auteur,  M.  le  D*"  Erb 
(d'IIeidelberg),  l'a  mentionnée  d'une  façon  spéciale  et  s'est 
efforcé  d'en  déterminer  la  caractéristique.  Vous  lirez  avec 
profit,  dans  le  Berliner  Klinische  Wochemchrtft  (  n«  26, 
1875),  la  courte  mais  substantielle  description  qu'il  en  a 
donnée  * . 

*•  Vthtr  ciiitn   ictnvj  bekannten  ipinalen  Symptovien  complex.  {Berlin, 


304  TABES  UUttSAL  SPASMOD[gUE 

Ce  qui  vient  J'ctre  dit  suHït  pour  montrer  que,  qiiaDl 
à  présent,  le  taljea  spasniodique  n'a  encore  d'existence  réelle 
que  dans  le  domaine  clinique,  ainsi  que  cela  a  eu  lico  d'ail- 
leurs pendant  longtemps  pour  l'ataxie  locomotricô.  A  U 
vérité,  il  s'y  présente,  en  gûnéral,  soua  des  traits  asseï 
accentués  pour  qu'il  soit,  en  pratique,  presque  toujours  pos- 
sible de  le  distinguer  non  seulement  de  la  grande  a»la<fit  ' 
spinale  systématique  qu'on  appelle  l'ataxie  locomotrice  pro- 
gressive, mais  aussi  de  la  sclérose  latérale  amyotroiihi^iM, 
de  la  myélite  transverse  vulf/aire,  de  la  myélite  par  com- 
pression, et  enGu,  bien  que  la  chose  soit  ici  souvl>di  fort 
difficile,  de  la.  sclérose  en  plai/ites  de  for  me  spinale.  Il  peut, 
en  d'autt'es  termes,  être  séparé  de  toutes  ces  afToctioDS  Kpiuales 
qui,  dans  la  description,  d'ailleurs  remarquable,  d'OIIiner 
(d'Angers),  se  trouvent  réunies  en  un  groupe  hébirtJigène, 
sous  le  nom  de  inyéUte  chronique  ',  et  que  l'analyse  clinique, 
éclairée  par  l'anatomie  pathologique,  tend  chaque  jour  d 
dégager  successivement. 

8i,  en  effet,  entre  les  divers  états  pathologiques  que  jfi  Tiens 
d'énumérer,  les  analogies  sont  nombreuses,  les  points  ik 
contact  fréquents,  les  caractères  dilTérenciels  non  plus  M 
font  pas  défaut.  J'espère  parvenir  i  le  démontrer  t*wit  i 
l'heure.  Mais  je  croîs  opportun,  au  préalable,  de  vous  pré- 
senter un  tableau  où  je  m'attacherai  à  mettre  en  relief  les 
symptômes  dominants  et  le  mode  usuel  d'évolution  du 
spasmodique.  Au  cours  de  cette  description,  j'aurai  à 
pas,  devant  tes  yeux,  l'histoire  clinique  de  l'ataxie  K 
trice,  qui  nous  servira  en  quelque  sorte  A  accuser 
contrastes. 

Je  vous  remettrai  tout  d'abord  en  mémoire  les  prî 
phénomènes  qui  marquent  les  premières  phases  de  l')U 

I.  OlUviar  (d'AugBis).— Troi^' (Jet  maladitt  de  ta  vk 


TA.BSB   UOBSAL  ATAXIQirB  ^05 

locomotrice,  j'entends  parler  de  la  forme  vulgaire  de  la  ma- 
ladie, celle  qui  répond  au  type  classique  créé  par  Buchenne 
(de  Boulogne).  —  Ce  sont  au  premier  ranç,  vous  ne  l'avez 
paa  oubli*.',  et  bieu  longtemps  avant  que  ne  paraisse  l'ini;oor- 
dioation  motrice  d'où  l'afTection  tire  son  nom,  des  troubles 
divers  de  la  sensibilité  ;  douleurs  fulgurantes  et  léréhrantoa 
revenant  par  accès  et  siégeant  sur  les  membres,  la  face,  le 
tronc  •,  douleurs  permanentes  fixées  sur  certains  points  ;  anes- 
tbésies  et  hyperesthésies  partielles.  Les  troubles  dits  céplia- 
liques,  tels  que  l'amblyopie  ou  l'amaurose,  la  paralysie  des 
muscles  moteurs  de  l'œil,  appartiennent  également  â  cette 
période.  Enfin  l'incontinence  d'urine,  la  dysurie,  les  crises 
gsstriques,  souvent  témoignent  déjà,  dès  cette  époque,  de  la 
participation  des  nerfs  viscéraux. 

Tout  autre  est,  dès  l'origine,  la  physionomie  du  tabès  dor- 
sal tipaj>modique.  Ici,  le  premier,  et  pendant  quelque  temps  le 
seul  symptôme,  consiste  dans  un  état  parétique,  portaut  égiile- 
menl  sur  les  dtux  membres  inférieurs  ou  plus  marqué  sur 
l'un  d'eux,  et  qui  n'a  d'autre  effet  d'abord  que  de  rendre  la 
marche,  surtout  le  matin  au  sortir  du  lit,  un  peu  dinieile.  Les 
malades  dépeignent  la  situation  en  disant  qu'ils  se  fatiguent 
vite,  que  leurs  membres  leur  paraissent  lourds  et  qu'en  mar- 
cbaut  ils  traînent  la  jambe.  A  cette  parésie  s'adjoint  bien- 
tAl  une  tendance  plus  ou  moins  prononcée  aux  spasmes  mus- 
culaires. 

AlorH,  dans  la  situation  horizontale,  au  lit  par  exemple,  les 
mombres  affectés  commencent  à  se  raidir  de  temps  en  temps 
nous  forme  d'accès,  surtout  dans  le  seus  de  l'extension  et  de 
l'adduction,  à  un  plus  haut  degré.  Ils  deviennent  momcnt»- 
aément  comme  dos  barres  rigides,  inilexibles.  Ils  sont  prin 
iuuvent,  en  outre,  fréquemment  sans  cause  appréciable,  d'une 
trépidation  qui  tantôt  reste  bornée  aux  extrémités,  tant^*it  su 
ind  sur  toute  l'étendue  du  membre  et  peut  même  se  com- 

OutMVT.  Œuvre*  souipititi.  t.  II.  Su 


30b  TAUES  DOKBAL   ATAXIQUK 

mMa.iqaera.ncorçstonteatier  lTi'éiildaIionspotttaHée).Otà 
trépidation,  le  médecin  peut  la  provoquer,  pour  ainsi  dinj 
volonté,  en  relevant  brusquement,  avec  la  paume  de  la  a 
la  pointe  du  pied  ou  l'extrémité  des  orteils  (Ti'^ii /dation  /i^ 
vaquée).  La  rigidité —  etl'on  peut  en  dire  autant  delà  tri 
dation  —  s'accuse  plus  encore  lorsque  le  malade  sort  du  lit  ed 
tient  debout.  Elle  gêne  la  marche  de  plus  en  plus  à  r 
que,  par  suite  de  l'aggravation  progressive  du  mal,  elle  s'a 
centue  plus  fortement  et  tend  ^  devenir  permanente';  i 
ce  n'est  que  dans  les  phases  avancées,  et  souvent  an  ï 
de  nombreuses  années  qu'elle  la  rend  délinitivement  t 
fait  impraticable.  Je  me  borne  à  indiquer  ces  divers  phéi 
mènes,  sans  entrer  dans  une  description  en  règle,  parce  d 
nous  les  avons  étudiés  longuement  déjà,  A  propos  del 
sclérose  en  plaques  où  on  les  retrouve  dans  tous  leura  I 
tails'. 

Cependant  quelle  que  soit  l'intensité  de  ces  symptûlri 
appartenant  à  la  sphère  motrice,  la  sensibilité  reste  inU 
pas  d'anesthésie,  pas  d'h yperesthésie ;  aucun  troublo  del 
sensibilité  cutanée  considérée  dans  ses  divers  modes, 
plus  que  de  la  sensibilité  profonde  -,  pas  de  douleurs  lombaEA 
pas  de  douleurs  en  ceinture,  pas  de  fourmillements,  li'J 
gourdissements,  de  sentiment  de  constriction  dans  l«a  i 
bres,  —  ou  tout  au  moins,  ces  symptômes,  s'ils  existent,! 
montrent  si  peu  marqués  qu'ils  doivent  être  évidemment  n 
gués  sur  le  second  plan*,  —  pas  de  douleurs  fiilgurunles  i 
térébrantes.  D'un  autre  côté,  les  symptômes  dits  céphaliqi 
font,  eux  aussi,  complètement  défaut;  il  en  est  à  peu  près  de 


1.  Qiiiind  U  contracture  est  derenitu  pennaiiente,  etls  exiits  mniD«  an  III' 
mai»  elle  ae  moatra  plus  iutanHi  1or»iuu  le  mnlailu  vont  m  tsnlr  ilobunlft 
inaKber.  S'il  se  tient  asaii  »ur  un  fauteuil  un  |ieu  élovù,  il  urrlve  miinol  i» 
les  jtuabes  m  mAintieniient  presiine  boriion tilles,  ii  jielna  Héckies,  «t  lua  i* 
pieda  n'&nivant  pa»  à  toucher  le  sol. 

3.  Lv^mu  »ur  lu  maladia  rfu  'yalime  uervtux,  r  édit.,  t.  I,  p.  9*1. 


^ 


^  ATAXIQIJR  307 

e  des  troubles  quelque  peu  accentués  de  la  vesaie  et  du 
rectum.  Knfin,  et  c'est  là  un  trait  qu'il  n'est  pas  sans  intérêt 
de  mettre  en  relief,  les  fouctions  génitales  qui,  cliez  l'homme, 
sont  di'is  l'orisrine  si  souvent  atteintes  prolondément  lorsqu'il 
x'a^fit  de  l'ataxie  locomotrice,  continuent  d'habitude  à  s'exer- 
cer, pour  ainsi  dire,  jusqu'au  dernier  terme  et  à  peu  près  dans 
1»  conditions  normales,  chez  les  sujets  atteints  de  tabès  spas- 
owxlique. 

La  démarcation  entre  les  deux  afTections  s'accuse  plus  pro- 
fondément encore  peut-être  dans  les  phases  plus  avancées 
de  leur  évolution .  On  fait  habituellement  dater,  vous  le  savez, 
4»  qu'on  est  convenu  d'appeler  la  seconde  période  de  l'ataxie 
locomotrice  du  HKiiaent  où  les  phénoménus  d'incoordination 
nootrice  viennent  ^e  surajouter  aux  troubles  de  la  sensibilité 
et  aux  autres  symptômes  dont  nous  donnions  à  T instant l'énu- 
itjon.  C'est  alors  que  se  prononcent,  a  l'occasion  des  actes 
;,  dans  In  station  et  surtout  dans  la  marche,  ces 
remwîts  contradictoires,  désordonnés,  des  membres  infé- 
s'exagérant  lorsque  le  malade  est  placé  dans  l'obscurité, 
Mat  de  rendre  parfois  la  progression  ou  la  station  très 
iDm  ou  même  entièrement  impossibles,  et  dont  le  carac- 
i  particulier  avait  déjà  frappé  vivement  l'attention  des 
leurs  de  Duchenne,  Les  désordres  locomoteurs  se 
lucnt  aussi  plu»  fortement  dans  le  tabès  spasmodiqueà 
B  que  la  maladie  progresse  et  s'aggrave,  mais  ils  ae  ca- 
Ht  ici  suivant  un  type  tout  à  faitdilféront. 
I  ne  trouve  pas  dans  le  tabès  spasmodique  ces  membres 
»,  flexibles  ;\  l'excès,  parfois  même  comme  disloqués, 
bce  intempéré  de  mouvements  qui  prêtent  à  la  démarche 
PlUxiqnc  son  cachet  spécial,  et  par  suite  desquelles  pieds, 
Ique  sorte  projetés  en  avant  et  en  dehors,  retomlwnt  à 
Jourdementsur  lesol;  ici,  au  contraire,  lesmem- 
B,  rigrides  dans  toutes  leurs  articulations, éncrgi- 


308  CARACTfcBBS  TIKÊB   DE   LA   DÉMABCHE 

quement  appliqués  l'un  contre  l'autre,  ne  se  peuvent  sûpi 
qa*^  la  suite  d'efîorts  où  les  muscles  qui  s'iiisôreat  au  bssûn  " 
paraissent  jouer  le  rôle  principal  et  dans  lesquels  le  tronc  ac 
renverse  en  arrière.  Les  pieds,  pendant  ce  temps,  ne  se  dé- 
tachent qu'A  ^rand'peine  du  sol  auquel  ils  semblent  fixés  for» 
tement,  produisant  dans  leur  mouvement  de  progression  nn 
bruit  de  frottement,  s'accrocliant  au  moindre  obstarle,  s'em- 
barrassant  souvent  l'un  dans  l'autre.  Ils  sont  fréqueminenl, 
en  outre,  agités,  par  la  trépidation  qui  peut  s'étendre  vers  la 
racine  du  membre  et  imprimer  même,  parfois,  air  corps  tout 
entier  une  sorte  de  vibration.  Le  malnde  prc^resse  ainsi, 
aidé  d'une  canneoude  béquilles,  lentement,  péniblement.  Sdû» 
l'allure,  toutefois,  est  assez  ferme,  et  —  trait  important  à 
relever  —  contrairement  i  ce  qui  aurai!  Heu  dans  lataxie, 
elle  n'est  on  rien  modifiée  par  l'occlusion  des  yeax. 

Cette  dêmarebe  si  particulière  que  j'essave  de  vousdépeto- 
dre,  je  vous  ai  mis  à  même,  ce  qui  vaut  mieux,  do  l'étudier 
sur  nature.  Elle  avait  été  remarquée  déjà  par  OUivier  (d'.\n- 
gers),  qui  en  a  tracé  un  tableau  réussi  dans  un  passage  <|ue 
je  ne  saurais  omettre  de  vous  citer.  ' 

«  Chaque  pied,  dit-il,  se  détache  avec  peine  du  sol,  et  «hns 
»  l'eS'ort  que  fait  alors  le  malade  pour  le  soulever  entii^rciBeat 
»  et  le  porter  en  avant,  le  tronc  se  redresse  et  se  renverse  ta 
»  arrière  comme  pour  contre-balancer  le  poids  du  membre  i»- 
»  férieur  qu'un  tremblement  involontaire  agite  avant  qu'il 
»  soit  appuyé  de  nouveau  sur  le  sol.  Dans  ces  mouvemeottik 
»  progression,  tantôt  la  pointe  du  pied  est  abaissée  et  itaioe 
»  plus  ou  moins  contre  terre  avant  de  s'en  détacher,  Uotût 
»  elle  est  relevée  brusquement  en  même  temps  que  le  pieJl 
»  déjeté  en  dehors.  J'ai  vu  quelques  malades  qui  ne  pool 
»  marcher  un  pas,  quoique  appuyés  sur  une  canue,  qo'* 
»  renversant  le  tronc  et  la  tête  en  arrière,  de  telle  swrto 


CAKACTËKBa  TIRAS   DE  LA  sAsIAHCHE  309 

»  leur  allure  avait  quelque  analog^ie  avec  celle  que  détermine 
»  le  tétanos'.  » 

Tout  cela  est  parfaitement  exact  et  s'applique  de  tout 
point,  ainsi  que  vous  pouvez  le  constater,  X  la  plupart  des 
malades  que  Je  fais  passer  devant  vos  yeux.  Mais  il  existe 
daiiK  le  type  une  varii5té  que  je  dois  vous  signaler.  Vous 
pouvez  eu  étudier  les  caractères  chez  l'une  d'entre  elles,  la 
nommée  Oss...*.  Vous  voyez  comment,  appuyée  sur  ses  bé- 
quilles, cette  femme  marche,  le  tronc  incliné  en  avant,  litté- 
nlcmentsur  la  pointe  des  pieds.  C'est  qu';\  chaque  pas,  en 
latson  de  la  prédominance  du  spa-smo  tonique  dans  les 
muscles  du  mollet,  le  talon  est  fortement  relevé  et  touche  à 
peine  le  sol.  Aussi  les  souliers  de  cette  femme  sont-ils  très 
usés  à  la  pointe.  Le  pied,  comme  d'ailleurs  dans  les  cas 
précédepts,  est  pris  de  trépidation  chaque  fois  qu'il  est  porté 
en  avant,  et  le  tremblement  par  moments  s'étend  à  tout  le 
corps.  Lorsque  la  malade  descend  un  plan  incliné,  elle  se 
sent  en  quelque  sorte  entraînée  par  le  poids  de  son  corps, 
obligée  do  bâter  le  pas,  et  menacée  à  chaque  instant  de  tom- 
ber la  face  contre  terre.  Ce  deuxième  mode  do  progression, 
suivant  M.  Erb,  serait  le  plus  habituel  dans  les  cas  de  ce 
georc.  Je  sais  porté  à  croire,  d'après  mes  observations, 
^'il  se  rencontre  au  contraire  moins  fréquemment  que  le 
premier. 

Quoi  qu'il  en  soit,  nous  devons  envisager  maintenant  tes 
X  affections  que  nous  opposons  l'une  à  l'autre,  au  moment 
9  sont  parvenues  au  dernier  terme  de  leur  évolution. 
I  Allez  être  amenés  à  constater  que  les  caractères  distinc- 
B  sont  pas  moins  accentues  dans  cette  période  que  dans 
^ric£dentes. 

e.  cit.,  p.  431. 

•■  XU  do  U  tbôw  du  M.  Uétutu,  ji.  S4. 


310  TKÉFIDATIO»   SPONTAKAe  OU  PROVOQUES 

Priv(>s  désormais  l'un  et  l'autre  de  l'usage  de  leurs  n 
inférieurs,  incapables  de  se  tenir  debout  et  de  marcher,  IV 
taxique  conuue  le  sujet  atteint  de  tabès  spasmodique  pass«nt  le 
jour  sur  un  canapé,dans  un  fauteuil,  ou  demcur^DtcoutiD^an 
lit.  Mais  il  est  facile  de  reconnaître  que  la  cause  de  rirapolcûce 
est  radicalement  différente  dans  les  deux  cas.  Chez  l'ataxique, 
réduit  à  cet  état,  c'est  encore  le  pouvoir  de  coordonnwr  l«f 
mouvements  qui  estsurtout  en  défaut.  Ceux-ci  sont  énergi<iae(i 
encore,  pendant  longtemps,  violents  même-,  mais  ils  ne  peu- 
vent plus  être  adaptés  à  l'exécution  des  actes  physiologiqaoï. 
Dans  le  tabès  spasmodique,  au  contraire,  l'impuîssan»;  mu- 
trice  dépend  évidemment  de  la  contracture  qui,  pou8Hv«  à 
l'extrême  et  devenue  absolument  pennanente,  maintient  in- 
vinciblement les  membres  dans  l'extension  forcée  et  dans 
l'adduction,  rendant  ainsi  impossible  tout  mouvement  vuIod- 
taire.  D'un  autre  côté,  la  trépidation  spontanée  ou  prôvoqoéf 
qui,  à  moins  de  complications  d'ailleurs  très  rares,  ne  s'ob- 
serve à  aucune  époque  dans  l'ataxie,  continue  à  se  produire 
ici  à  un  haut  degré'.  Elle  s'exalte  même  parfoisau  point  de 

1.  Il  me  KprRÏI  difficile  de  dire  à  c|neUo  époque  le  [ihénumèns  de  In  ti^iid*- 
tîun,  dont  il  est  fréquemmeut  question  duna  lu  uuurs  de  oette  Icïoq,  a  iii, 
[wur  Ift  première  fou,  remarqua  et  décrit. 

Uaua  l'obaorvatiou  d'une  femme  atteinte  de  sulûroBs  en  plaqiuu  que  dmi 
avons  recneillie  en  1S63,  M.   le  proleageitr  Valpiaa  et  moi,  k  ht  SalpâtriJa«i 
DOiu  l'Avons  mentionna  dans  les  terme*  «aiviuiis:  a  Lor»i|ue  l'un  d-i  |>i->Ii 
àa  cette  femme  est  Sèclii  et  tenu  dan*  la  flexion  ]iar  une  in*iii  ■■'■■' 
t'y  produit  nuseitOt  un  tremblement  difficile  k  réprimer,  imp»^--  \ 
arrêter  par  momentc,  lorsque  l'épreuve  est  faite  sur  le  pied  lU-, 
trouvent  nettement  indiqués,  pour  la  première  fois,  je  crois,  et  I.i  : 
^îleptoldc  du  membre  inférieur  et  le  meilleur  moyeu  de  la  proT<M,ii<ii. 

En  1SG6,  dans  une  note  lue  k  la  Société  médicale  deti  liâpitaox,  U.  Vnipua 
a  publié  l'histoire  complote  du  cas  dont  il  s'ag;it,  en  7  Joignant  àaax  antm 
sbeervatioiiE  qn«  ju  lui  avais  commiuiiquéee,  cl  où  la  phénomùtir'  »  trm** 
^^ement  m0ulioaaé{Uiiioaiuidicalt,  juin  1967), 

Dana  sa  thèse  fiùte  sons  ma  direction,  avec  le  cnucnura  de  M.  >' 
H.  le  V  V.  Dubois  a  signalé  de  nouveau  la  trépidation  ép)l«|)T< 
M  montrant  à  une  certaine  période  de  la  êcliroit  en  plagHt*  iI-a. 
parapligUipareompraiion,  de  Itneliroii!  dtt  cordont  antf.ro-taiLr-^,, .  ..   _ 
mgilile  chronique,  etc.  o  Diverses  mnnaïuvrw,  dit  l'antear,  cAnlrtluitoialui 
donner  naissance  ;  tellea  wint  :  L'application  du  froid  sur  la  pMH,  ou  U  <«•- 


DE    LA   BESfilBlLlTfi 


311 


■pi 


létermiucr  dans  les  membres  inférieurs  de  véritables  crises 
convulsives,  revenant  par  accès  et  dont  la  dénomination 
à'épUeime  spinale  donne  une  assez  bonne  idée. 

Kn  outre  de  ces  désordres,  îlexisteencore,  dans  la  période 
que  nous  considérons,  bien  d'autre^i  phénomènes  propres  il 
ifférencier  les  deux  maladies.  Ainsi,  dans  l'ataxie,  leu  diverti 
ibles  de  la  sensibilité,  déjà  si  accentués  lors  dc-s  premières 


.  «  paratysën,  la  flexion  (Uexiou  dorsale  ùuerf^qiie  du  piad). 

{Btwh  tir  ^elgutt  poinln  dt  l'alaxie  lixomelrift:  progreuive.  Paris,  1868.) 
J'ajouti'rai  <[u«,  Uniis  notre  enraignement,  M.  Vulpian  el  moi,  nom  bvoiw 
uaJnlcK  falsnttiré  ratteiitioii ite«  Élèves «itr ce pliHnonièueMiDgulier(Cblucot, 
Leç»tu  tar  Irt  malaitiai  du  lytlimt  ntrveux,  V  àliUon,  t.  I,  ii.  âlB,  1872- 
181». 

M.  lu  profmsonr  Browii-Sâqiiard,  il  non  tour,  a  fait  l'^nnaître  en  ltl6â,  dans 
l^  Archiva  dt  phtfiolagit,  une  particularité  intéTeasaiité  relative  a  la  trépi- 
dUiuii,  Un  «avilit  dûjà  que  la  meilleur  moyen  do  la  développer  consiste  â 
ndwM  bnu^iuenipnt  le»  urteiU  ou  la  pointe  du  pied  tout  eutiiira.  11  a  étalili 
4M  Ia  manœuvre  luvorHe,  c'est-à-dire  la  flexion  plantaire,  brosqueuienl  offec- 
Ia4«(  ilea  urteib.  a  pour  effet  d'en  déterminer  l'arrêt. 

,  Il  y  a  doux  an*,  M.  Erb  et  H.   Westjihal  ont  étudié  à  noitvami  et  avec 

'a  la  trépidation  éiàlojitoïde  sous  la  nom  àe  pltlnoviine  da  pied  [f 'hm- 

-  W.  Erb.  Uther  Stkntnrefitxe  hei  Gaunden  und  bâ  RHekei^ 

i.\aArch.  /tfr  P«ïehMiri«,  1874,  j..  78a.  — CWertphal.  Vtbvr 

juagt-ErtrJiânungm   an  g^a^anUn  Qiitàem.   Idtta,  p.  SUS}. 

lirMitquo  la  [leruusaloTi  aa  l'exultation  du  tendon  rotulieu  on  du  tendon 

"k  sont  dea  moyens  etScaces  pour  développer  cette  espèce  de  tremble- 

tM  aatourfi  ont  clierobé  ù  établir  qu'il  n  son  urigiua  dans  une  axcit»' 

•  tendons,  D'aprud  M.  Erb,  il  n'agirait  li  d'un  acte  réflexu  dont  le 

'i  départ  wirait  une  ïrritatlou  des  n^rfs  da  cerlaiuH  tendons;  l'inter- 

n  du  H.  WeotpUal  twt  diflureuta  :  suivant  lui,  le  tendon  percuté  ou 

RSWCerait  une  action  sur  toutes  les  parties  du  miiacle  correspondaut, 

la  e«lte  inSuenco  entreraient  eu  coutraction.  U.  Joffrojr  [Oaiettetnédi- 

t  SocUti  de  Bialogit),  dani  la  critiqua  qu'il  a  faite  de  ces  tra- 

[,  jt  déiendu  l'opinion  jusqu'alors  courante  at  d'après  laquelle  la  trépida- 

■  âpHuplolde  serait  provoquée  f^néralemeuC  par  une  excitation  pérlplié- 

•  culKnée.  Il  a  combattu  dans  ce  qu'elle  paraît  avoir  de   trop   absolu 

n  de  AI.  Erb.  11  reconnaît  avec  ce  patboîog'iBt»  distingué  qui>  l'excita. 

Ituidoiu  ost  une  des  causes  principales  qui  produisant  la  trépidation 

■i  refiuie  pas  h  voir  U  un  exemple  de  rijttxe  tendineux  ;  mais  il  cite 

*'  '   '  w  faits  où  incontestablement  la  cause  provocatrice  unique 

\\.\  iinH  léjtèro  irritation  da  la  peau  (réflexe  cutané).  Pour 

i<>  ilu  M.  Westphal,  elle  semble  infirmée  par  des  expé- 

;m.  ijubultie  et  FxTtÂDge  {CeiUralblaU,  IdlU).  Ja  ferai 

itène  de  la  tréjiidation  épileptolde  n'est  pas  spécial 

r~.  Un  |>eut  le  provoquer,  ainsi  que  jo  l'iù  faitubsurver 
_   ,  cl.oi  certains  hémiplégiques,  danfl  la  membre  supérieur 
aoatrsctan^  eu  redressant  tes  pbalangea  des  doi^  de  la  mais.  [J.-M.  C.) 


312  TABES  SPASUODIQUK  :   DÉBUT,    CAUSES,    KTC. 

phases,  persistent  ou  s'aggravent.  On  peut  en  dire  autant  i 
symptômes  céphaliques,  des  troubles  ronclionncls  du  rectOI 
et  de  la  vessie.  Très  communément  les  urines  deviennent  fl 
tides  et  purulentes  en  conséquence  de  l'inliammation  ulcéreua^ 
de  la  membrane  muqueuse  vésicale.  C'est  même  là  un  des 
grands  dangers  qui  menacent  la  vie  des  malades.  Rien  de  si 
btable  ne  se  voit  chez  les  sujets  atteints  de  tabès  spasmodiqu 
La  sensibilité,  entre  autres,  reste  indemne  chez  eux  jusqu'il 
dernier  terme;  il  ne  se  manifeste  chez  eux  ni  troubles  deg 
vision,  ni  strabisme,  ni,  en  un  mot,  aucun  des  svmptômead 
céphaliqueïi.  Lès  seuls  troubles  dans  l'émission  des  urines  q 
se  produisent,   s'obsenent  chez  les  Temmes,  et  dépeDda 
surtout  de  la  diiïiculté  qu'elles  éprouvent  à  écarter  le 
Ajoutons    qu'il    n'y  a  pas  de  tendance  à  la  formation  i 
escarres  et  que  les  masses  musculaires  des  membres  inférïm 
qui,  chez  les  ataxiques,  s'émacient  souvent  jusqu 'A  l'extr 
conservent  au  contraire,  dans  le  tabès  spasmodique,  un  r 
et  une  consistance  en  quelque  sorte  proportionnés  à  l'intei 
de  la  contraction  spasmodique  dont  ils  sont  le  siège. 


IL 


C'en  est  assez,  je  pense,  pour  montrer,  ainsi  que  je  l'a™ 
fait  pressentir,  que,  entre  l'ataxïe  locomotrice  progressive  j 
le  tabès  spasmodique,  le  contraste  est  frappant  sur  lespoin 
fondamentaux.  Aussi  puis-je  à  présent  abandonner  le  pan 
pour  concentrer  votre  attention  sur  la  dernière  de  ces  aflï 
tions,  dont  je  voudrais  compléter  la  description  par  quciqi 
traits  nouveaux. 

Elle  parait  se  manifester  surtout  entre  30  et  4*,»  ans.  Jesi 
porté  U  croire  qu'elle  est  un  peu  moins  fréquente  chw  ij 
femme  que  chez  l'homme.  Ce  n'est  pas  une  maladie  très  coiM 
muuc;  je  n'ai  pu,  en  parcourant  ce  vaste  hospice,  réuoin 


TABE8   8PASMODIQUE    :    SIÈOK  ;)13 

pour  vuus  les  présenter  aujourd'hui,  plus  de  cinq  cas  qui  s'y 
rapportent,  taadis  qu'il  m'eût  été  facile  de  rassembler  une 
quarantaine  d'uUixiques. 

On  ignore  absolument,  quant  li  présent,  les  causes  sousl'in- 
tluence  desquelles  elle  se  développe  :  toutefois  une  influence, 
assez  banale  du  reste,  l'action  prolongée  dti  froid  humide,  se 
trouve  invoquée  dans  plusieurs  de  nos  observations.  8on 
)^\-olDtion  est  progressive,  mais  éminemment  lente.  Chez  les 
malades  que  je  vous  présente  et  dont  plusieurs  peuvent  en- 
core se  tenir  debout  et  marcher  tant  bien  que  mal,  ses  pre- 
miers débuts  remontent  à  «,  10,  lô  ans.  11  n'est  pas  rare, 
d'ailleurs,  qu'après  avoir  atteint  un  certain  degré,  elle  reste, 
pendant  plusieurs  années,  A  l'état  statîonnaire. 

Suuvent  limitée  pendant  toute  la  durée  de  son  cours  aux 
membres  inférieurs  qui,  régulièrement,  sont  les  premiers  en- 
Vahi»,  elle  peut  s'étendre,  mais  toujours  tardivement,  aux 
membres  supérieurs.  Ceux-ci  deviennent,  en  pareil  cas,  le 
théâtre  des  divers  phénomènes  que  nous  avons  relevés  plus 
liaut,  et  qui  apparaissent  successivement.  D'abord,  c'est  un 
étst  parétique  des  mains  qui  se  montrent  inhabiles  A  saisir 
les  objets.  De  temps  en  temps,  les  doigts  se  fléchissent  invo- 
lontairement dans  la  paume  de  la  main.  Plus  tard,  cette 
tlexîou  iwthfilogique  devient  permanente  et  invincible.  C'est 
tRHuite  le  tour  du  poignet,  puis  celui  du  coude,  qui,  eux,  se 
raidissent  dans  l'extension  et  dans  la  pronation.  Quand  les 
chose»  en  sont  li,  les  membres  supérieurs  demeurent  immo- 
biles, riçideti,  plus  ou  moins  foi-tement  appliqués  sur  chaque 
l'ôtô  du  tronc  ;  dans  ces  membres,  la  trépidation  est  sans  doute 
I  ItiUjonrs  beaucoup  motus  prononcée  qu'aux  membres  infé- 
i;  je  tw  l'y  ai  pas  encore  souvent  obser^'ée  d'une  façon 
)»  nette'. 

ritM  drcoiutaDce  »'uppo«a  d'une  lni;on  presque  absolue  h  U  pruduDtiun    1 
"    'a  la  trépidation  :  c'eut  qiutnd  la  rigidité  du  niembre  dnna  l'esteu*  ■ 


êne  de  hj 


314  TABEB  SFAHMODIQUR   :   UABCUI! 

Le»  masses  sacro- lombaires  et  les  muscles  île  l'abiloiiMSi  ^ 
peuvent  aussi  être  affectés.  En  conséquence,  le  ventre  est 
proémiaent,  dur  à  la  pression,  séparé  de  la  tiase  du  tlionu 
par  uQ  pli  horizontal  plus  on  moins  profond,  et,  en  même 
temps,  il  se  produit  uno  sorte  d'ensellure.  Ces  phénomènes 
sont  surtout  faciles  à  apprécier  lorsque  les  malades  SMit  sv 
lit.  L'exacerbatiou  qui  se  produit,  par  moments,  dans  la  ooo- 
tractioa  des  muscles  abdominaux  peut  avoir  pour  elTet  d'oc- 
casionner temporairement  un  certain  deg'ré  de  ^ne  de  %H 
respiration. 

Cependant,  malgré  les  progrès  du  mal,  la  sant*^  g 
reste  indéSniment  inébranlée.  La  nutrition,  en  particulier, 
même  chez  les  sujets  à  peu  près  complètement  cunlïnés  au  lit, 
continue  à  s'opérer  d'une  façon  normale,  aussi  bien  danslc::^ 
membres  réduits  à  l'impotence  que  dans  l'ensemble.  Il  n'ap- 
paraît pas  que  la  maladie  puisse,  par  le  seul  fait  des  suxi- 
dents  qui  lui  sont  propres,  déterminer  jamais  directement  U 
terminaison  liitale.  Celle-ci  sur^-ient  presque  toujours  par 
l'intervention  do  quelque  affection  intercurrente.  Une  de  nos 
malades  présente,  depuis  quelques  mois,  des  signes  non  équi- 
voques de  tuberculisation  pulmonaire.  Je  vous  rappellerai,  à 
ce  propos,  et  déjà  je  l'ai  fait  remarquer  maintes  fois,  que  c'sel 
là  une  complication  assez  fréquente  à  une  période  avance 
des  diverses  formes  de  la  sclérose  spinale. 

Le  tabès  spasmodique,  une  fois  constitué,  peut-il  rétros* 
der  spontanément  ou  encore  sa  marche  peut-elle  être  earayit  . 
par  l'action  des  moyens  thérapeutiques?  Je  l'ignore.  î 
vement  au  dernier  point,  les  tentatives  que  j'ai  faites,  ir 
dans  des  cas  où  le  mal  n'avait  pas  atteint  son  plus  baat  di 
de  développement,  se  sont  montrées  jusqu'ici  peu  effic* 

eiou  est  pouméo  à  raxirûme.  La  manu^uvre  réiusU,  sd  contraire,  i  {«>  f^l 
toujours  quitnd  oii  est  parveuu  à  pruduire  une  légère  Bexion  lUni  rKlioul»''*! 
du  genou. 


UARCHB  ET   1 

inérapie  méthodique  longrtempsprolon^L'e^qui,  dniis 
kines  formes  de  l'ataxie,  amène  parfois  de  8t  heureux  ré- 
^ts,  l'application  répétée  de  pointes  de  feu  le  Ions  de  la 
noe  vertébnile,  celle  des  courants  continus  n'ont  abouti, 
mt  à  présent,  en  ce  qui  concerne  ma  pratique,  qu'à  pro- 
!  un  amendement  temporaire.  L'emploi  des  bromures  de 
ssium,  de  sodium  ou  d'ammonium,  administrés  ensemble 
Pitsolément,  a  pour  effet  à  peu  près  certain  de  diminuer  ou 
bire  cesser,  même  complètement,  la  trépidation  et  la  coo- 
iure.  Mais  les  doses  ont  toujours  dû  être  portées  très  loin 
r  obtenir  ce  résultat  qui,  d'ailleurs,  ne  s'est  jamais  main- 
1  plus  de  quelques  jours  après  la  cessation  de  l'emploi 
(Imédicament.  M,  le  D'  Erb  a  été  plus  heureux  :  il  a  vu 
rveoir  une  fois  la  guérison  dans  un  cas  à  la  vérité  où  le 
mal  était  de  date  récente  et,  dans  d'autres  cas,  par  la  gal- 
vanothérapie,  il  dit  avoir  obtenu  des  amendements  sérieux 
cl  durables.  Il  y  a  donc  lieu  d'espérer  encore  que  le  pronostic 
de  la  maladie  s'atténuera  lorsqu'elle  aura  été  mieux  étudiée 
et  qu'on  aura  appris,  surtout,  A  la  reconnaître  dans  les  pre- 
mières phases  de  son  évolution. 

^^Hiparer  cliniquement  le  tabès  spasmodique  de  l'ataxie  lo- 
^^BlOtTice — j'espère  l'avoir  suffisamment  établi  par  lesdéve- 
[ni^peinents  qui  précèdent,  —  est  en  général  chose  aisée.  Les 
difficultés  du  diagTiostic  ne  sont  pas  de  ce  coté;  où  elles 
gisent,  en  réalité,  c'est  quand  il  s'agit  des  autres  formes  de 
U  myélite  chronique.  Je  voudrais  essayer  de  vous  montrer 
mùntenant,  par  quelques  exemples,  comment  la  solution  du 
problème  peut  cependant  le  plus  souvent  être  réalisée.  En 
premier  lieu,  jo  vous  ferai  remarquer  qu'il  n'est  pas  un  seul 


m. 


UIACJNOaTIC 


des  syniptûmes  du  tabès  spaBinoilique  qui  lui  appartieni 
réellement  en  propre.  La  contracture  permanente,  pnîeédi 
de  parésic  aussi  bien  que  la  trépidation  peuvent  on  effet  - 
comme  en  témoigne,  piir  exemple,  l'histoire  de  l'hystérie,  - 
se  produire  sans  qu'il  existe  aucune  trace  d'une  lésion  s 
nale,  appréciable  du  moins  par  nos  moyens  d'investlgatlM 
Ces  mêmes  phénomènes,  d'un  autre  côlô,  sont,  vous  le  si 
par  nos  précédentes  études,  raccompagrnement  pour  s 
dire  obligatoire  de  toutes  les  inflammutiona  scléreuses  de] 
moelle  épinière,  quelle  qu'en  soit  l'orig-ine,  H  la  cooditH 
seulement  qu'elles  intéresseront  le  système  des  i 
latéraux  clans  une  certaine  étendue;  soit  qu'il  s'agisse  de 
forme  insulaire  ou,  au  contraire,  de  la  forme  ,^c/cu2^«  ( 
la  sclérose  spinale.  C'est  pourquoi  vous  les  voyez  6gat 
dans  la  symptomatologie  des  affections  très  diverses  où  1 
faisceaux  en  question  sont  en  cause  :  contractures  bémipl 
giques  durables,  consécutives  A  une  lésion  cérébrale  en/oya 
paralysie  générale  progressive,  myélite  partielle  t 
primitive  ou  déterminée  par  compression,  sclérose  laté 
amyotrophique,  sclérose  en  plaques  disséminées,  etc.  Da 
le  diagnostic  dutabcsspasmodique,  ce  seront  donc  bien  moll 
les  symptômes  en  eux-mêmes  qu'il  faudra  considérer,  qtt 
leur  mode  de  répartition  et  d'évolution;  leur  isolement  s 
tout,  d'où  résulte  la  monotonie  du  tableau  clinique  si  parti 
culière  à  la  maladie,  devra  être  envisagé  aussi  comme  o 
élément  de  premier  ordre  :  car  on  peut  dirt'  qu'à  moins  i 
complication  fortuite,  toute  affection  spinale  dans  taquel 
des  troubles  de  la  sensibilité  ou  de  l'intelligence,  des  déso 
dres  fonctionnels  de  la  vessie  ou  du  rectum,  des  paralysi 
des  muHcles  moteurs  oculaires,  des  lésions  musculaires  tf 
phiques,  etc.,  se  montrent  associés  à  la  contracture,  n'es 
le  tabès  dorsal  spasmodique.  Cela  étant  posé,  je  taissCTaii 
côté  certains  états  morbides,  comme  les  contractures  hvat 


MYËLITS   TUAKSVRIISALK  DUBSALE  tlIIlONlQUE  317 

,  p;ir  exemple,  celles  des  bémiplég'îques  liunt  la  dis- 
'  tiaction,  dans  l'espèce,  n'offre  pas  de  difficulté  sérieuse,  pour 
çUe  marrôter  qu'aux  affections  qui  pourraient  %arer  quel- 
fois  un  œil  même  exercé. 


i' 


hi  fait  placer  devant  vous  une  femme  nommée  Seb..,, 
'  (l'une  quarantaine  d'années,  confinée  au  lit  depuis 
deux  ans,  incapable  qu'elle  est  devenue  de  marcher  el  même 
de  se  tenir  debout  ;  vous  pouvez  remarquer  que  ses  membres 
inférieurs,  auxquels  il  lui  est  impossible  d'imprimer  volon- 
tairement le  moindre  mouvement,  ne  sont  pas  Oasques  et 
ioertes,  comme  cela  a  lieu  dans  certaines  formes  de  para- 
pluie; ils  sont  au  contraire  rigides  dans  l'extension  et  dans 
if^Abduction  ;  on  éprouve  autant  de  résistance,  lorsqu'on  veut 
Héchir,  qu'on  en  éprouverait  A  les  étendre  s'ils  avaient  été, 
alable,  placés  dans  la  flexion.  La  trépidation  s'y  produit 
lonté  lorsque  l'on  redresse  la  pointe  du  pied  et  souvent 
isurvient  spontanément,  sous  forme  d'épilepsie  spinale, 
fcoonu  cette  malade  pendant  plusieurs  années  j>ouvant 
PI^DCore  taire  péniblement  quelques  pas  dans  la  salle,  s'ap- 
puj'SQt  sur  les  barreaux  des  lits  ou  poussant  devant  elle  une 
cbaise  dont  elle  saisissait  vigoureusement  le  dossier  et  qu'elle 
disait  glisser  sur  le  parquet;  à.  chaque  pas,  le  tronc  se  ren- 
versait fortement  on  arrière,  inclinant,  en  même  temps,  suc- 
lavement  sur  un  côté,  puis  sur  l'autre.  En  somme,  la 
iTche  était  alors  à  peu  prés  celle  que  j'essayais  de  carac- 
br  tout  à  l'heure  dans  la  description  du  tabès  spa»mo- 
B.  Ni  l'examen  n'était  pas  poussé  plus  loin,  vous  pourriez 
b  qu'il  s'agit  ici  d'un  exemple  de  cette  dernière  affection. 
Itous  détromper,  il  suMra  d'insister  sur  quelques  détails 
ivèle  nne  observation  moins  superficielle. 

X  la  dujnitwtic  iIp  U  cantnwture  liy»tèri<]in),  voir  ;  Clinrcul,  —  Lf^on» 
Mafadtca  du  tj|(lim«  airveitr,  U  I,  pii.  349  et  euiv»iit<».  —  Boiirno- 
I  Vvolat.  —  De  la  wiUraelttrt  hi/tUrique,  eli'. 


318  MYÉLITE  TKAHSVKSeALE   DOIMALB  CRKONIQim 

Un  jour,  il  y  a  huit  ans  de  cela,  après  s'être  beaucoup  t 
guée,  elle  resta,  le  corps  étant  en  sueur,  quelque  temps  plat 
dans  un  courant  d'air  très  frais.  Peu  après,  elle  l'prouva  o 
sensation  qu'elle  compare  à  celle  qu'aurait  pu  détermina  i 
courant  d'eau  glacée  qu'on  aurait  fait  couler  le  long-  de  s 
dos.  A  cette  sensation  a  succédé  bientôt  une  douleur  a 
\ive,  accompagnée  d'un  sentiment  do  constriction  et  occupt 
k  la  fois  le  dos  et  les  reins.  Cette  douleur,  qui  se  répand  si 
forme  de  ceinture  de  cbaqiie  côté  de  la  base  du  thorax,  pcrs 
encore  aujourd'hui.  En  même  temps  sont  survenus  dans  11 
membres  inférieurs  des  picotements,  des  fourmillements.] 
lui  semble  qu'ils  sont  parcourus  tantôt  par  un  courant  d'o 
très  chaude,  tantôt  par  un  courant  d'eau  très  froide,  qa! 
sont  enveloppés  par  moments  dans  des  liens  très  fortem 
serrés;  ces  phénomènes  n'ont  pas  cessé  d'e.\ister  depuis. 

Quelques  jours  après  l'apparition  de  ces  troubles  de  la  9 
sibUité  est  survenue  la  parésie,  à  laquelle  se  sont  sun^cM 
bientôt  la  rigidité  d'abord  temporaire,  puis  permanoote,! 
trépidation,  les  accès  d'épilepsie  spinale. 

Actuellement,  vous  pouvez  constater,  comme  00ns  l'sw 
fait  maintes  fois  depuis  cinq  ans  que  la  malade  est  ailm 
dans  l'hospice,  l'existence  d'une  obnubilation  très  pronoiu 
de  la  sensibilité  dans  ses  divers  modes,  sur  toute  l'éteod^ 
des  membres  inférieurs  et  de  l'abdomen.  Quand  on  pince  I 
peau  sur  un  point  quelconque  des  jambes  ou  des  cuisses,  < 
lorsqu'on  chatouille  la  plante  des  pieds,  il  tic  produit,  on  oui 
des  secousses  musculaires  déterminées  par  action  réflexe,  1 
divers  phénomènes  de  dysestkêsie  sur  lesquels  j'ai  appi 
votre  attention  k  propos  des  paraplégies  consécutives  i  M 
compression  lente  de  la  moelle  épinière  '.  J'ajouteraf,  p 
compléter  le  tableau,  que,  dès  l'origine,  le  besoin  de  la  mîd 


1.  Leçon 


iiir  la  màiadla  du  l'itlime  n 


nix.t-U.p.  118. 


WliUrS  TSAKttVBKSALK   D0B8ALE  CHROXIQirE  319 

était  doveuti  impérieux  et  voulait  être  promptement  satisfait; 
que,  depuis  plusieurs  années,  il  est  survenu  de  iu  parésie 
\*&tîcale,  nécessitant  de  temps  à  autre  l'emploi  du  cathéter; 
qu'enfin  les  urines  sont  habituellement  fétides,  troubles,  et 
laissent  constamment  déposer  un  sédiment  muco-puruleiit 
plus  «>u  moins  abondant. 

Les  divers  symptômes  qui  viennent  d'être  passés  en  revue, 
leur  mode  de  successioik  et  d'enchaînement,  tout,  en  un  mot, 
concourt,  vous  l'avez  compris,  à  établir  que  la  lésion  spinale 
dont  notre  malade  est  atteinte  n'est  autre  que  la  myélite 
ti^rnsverse  dorsale  chronique  avec  dégénération  scléreuse 
descendante  consécutive  des  faisceaux  latéraux.  Il  me  paraît 
inutile  d'insister  pour  faire  ressortir  que  les  troubles  senai- 
U(s  variés,  énumérés  plus  haut,  que  la  parésie  vésîcale  et 
l'émission  d'urines  muco-purulentes,  doivent  être  comptés 
surtout  parmi  les  symptômes  propres  à  accentuer  la  diraar- 
ration  entre  rette  forme  de  myélite  et  le  tabès  spasmodique. 

Dans  les  cas  où  la  myélite  partielle  se  rattaclierait  à  la  com- 
pression lente  de  la  moelle  épinière,  elle  se  caractériserait  en 
initre,  en  l'absence  même  des  déformations  vertébrales,  par 
l'existence  de  ces  pseudo-névralgies  dont  je  me  suis  appliqué 
lions  le  temps  k  faire  ressortir  l'importance  clinique,  et  dont 
l'intérêt,  dans  la  catégorie  que  nous  envisageons,  serait 
d'autant  plus  grand,  que  ces  douleurs  se  manifestent  déjà  à 
titre  de  prodromes,  avant  même  que  les  symptômes  parétiques 
*»  «oient 


Si,  an  lieu  de  comprendre  la  moelle  dans  toute  sou  épais- 
■nir  en  travers,  la  lésion,  quelle  qu'elle  soit,  restait  limitée  A 
une  moitié  latérulu  du  cordou  nerveux,  la  symptoraatolog-ie 
«'•ccuserait,  suivant  le  type  hémiparajAégie  spinale  avec 


320  BCLÉBOSE   I.ATËUALE   AVYOTROPniQtlB 

wtesthésic  croisée',  et  le  diagnostic  serait  rendu  par  là 
facile  encore  à  déterminer. 


1 


La  sdtirote  latérale  amyotrophique  a  de  commun, 
tabès  spasmudique,  la  parésie  suivie  de  ri^iditô  des  membre^ 
l*ab8eace  de  troubles  de  la  sensibilité,  de  di'sordres  do  la  \màe 
et  du  rectum  ;  mais  die  s'en  sépare  profondément,  ptiur  aiiui 
dire,  dès  le  commencement,  par  l'atrophie  que  subissent  te 
masse»  musculaires  sur  les  membres  affectéR,  par  révoluliBD 
plus  rapide  de  la  maladie  considérée  dans  l'ensemble,  par 
l'apparition  pour  ainsi  dire  régulière,  au  dernier  t<?rine,  <Ia 
symptômes  bulbaires.  D'ailleurs,  dans  cette  affectioa,  « 
sont,  dans  la  règle,  les  membres  supérieurs  qui,  les  pre- 
miers, sont  envahis,  contrairement  à  ce  qui  a  lieu  dann  le 
tabès  spasmodique  '. 

Il  me  reste,  en  dernier  lieu ,  à  signaler  les  rapports  Je  it*- 
semblance  clinique  qui,  dans  certains  cas,  peuvent  «dster  ■ 
entre  le  tabès  dorsid  spasmodique  et  la  scl'Jrose  e»  plaqaa 
des  centres  uerveu-r.  C'est  là,  ainsi  que  je  vous  l'ai  fait  pi* 
sentir,  qu'il  faut  s'attendre  ^  rencontrer  plus  d'une  foisl* 
pierre  d'achoppement  du  diagnostic.  Lorsque  la  sclérose  mul" 
tiloculaire  se  présente  avec  tout  l'appareil  si  original  J« 
symptômes  spinaux,  bulbaires  et  cérébraux  qui  la  carsrfé- 
risentdanH  sou  type  complet  de  développement,  Il  n'»*t«rtB 
pas  difficile,  en  général,  d'établir  son  identité-  m  l\     ■ 
il  s'agit  des  formes  imparfaites,  frustes,  commcm  ' 
encore,  c'est  autre  chose.  Il  n'est  pas,  en  clfel,  si  j-  \  ■  ' 
parler,  une  seule  des  pièces  de  l'appareil  symptomatittiw '*■ 
question,  qui  ne  puisse,  parfois,  faire  défaut.  Ainsi,  poof  i* 
citer  qu'un  exemple,  le  tableau  clinique  de  la  sdér 
plaques  se  trouve  dans  certains  cas  réduit,  ù  pea  de  ' 

I.  Lot.  eU.,  p.  118. 
i.  Loc.  cit..  p.  i4(). 


SCLiROBB  BN  PLAQUES  DE  FORKK  SPINALE  321 

près,  à  la  seule  contracture  des  membres  inférieurs,  avec  ou 
sans  rigidité  concomitante  des  membres  supérieurs  (foi'me 
spinale  de  la  sclérose  en  plaques)  *.  Même,  en  pareil  cas,  la 
coexistence  actuelle  ou  passée  de  l*un  des  symptômes  dits 
céphalîques,  tels  que  le  nystagmus,  la  diplopîe,  l'embarras 
particulier  de  la  parole,  les  vertiges,  les  attaques  apoplecti- 
formes,  les  troubles  spéciaux  de  l'intelligence,  cette  coexis- 
tence, dis-jc,  fournirait  un  document  d'une  portée  en  quelque 
sorte  décisive.  Slais,  en  dehors  de  cette  combinaison,  je  ne 
vois  plus  sur  quelles  bases  solides  le  diagnostic  pourrait  être 
établi  :  il  ne  resterait  plus  guère  que  la  ressource  des  pré- 
somptions. Peut-être  une  observation  plus  attentive  et  plus 
minutieuse  permettra-t-elle  de  relever  quelque  jour,  soitdans 
la  symptomatologie  elle-même,  soit  dans  les  circonstances 
étiologiques  encore  si  peu  étudiées,  quelques  traits  nouveaux 
qui,  jusqu'ici,  auraient  échappé,  et  qui  permettraient  désor* 
mais,  en  toute  occasion,  de  tracer  entre  les  deux  maladies  une 
démarcation  tranchée.  L'a^'enir  apprendra  si  nos  espérances 
à  cet  égard  ne  sont  pas  illusoinis -. 

1,  Fliuieuni  rft>  da  co  |i;onra  m  tniuvuiit  rt'iiiii»  ilang  lu  [niiniuiro  prùsenté 
pur  M.Vulfdftii,  kU  Souiétii  de*  li<'>iiiUiix  ({'tiioniii/dicafc,  1K6&).  M.  Charcot 
eu  1  roeneilli  quoliiuoa  autToa  dupuis  lurs.  —  VuyoE  ii  imj  prupoa  née  Ltçont 
aur  (m  M^aditt  du  igidime  nerreu-r,  3*  ùdit.,  t.  I,  p.  SU4. 

3.  L'une  daa  m&lado!i  prûiuintûiM  dniis  cutte  luv<»)<  vuinme  offrant  un 
exemple  do  tabu  dortal  «ptuniMiii/iie,  «  aucconiUé.  —  L'atiti>|iitie  ii'ti  pas  coii- 
firmé  le  dingnostiu  qui,  d'Hillaum,  avait  ûl«  posé  avec  iiuiiliiuos  réiHirvaa.  Elle 
a  fait  reconnaUre  l'eii^teiice  de  pUiiuus  «viùrensuH  ditunimiiiéei),  limitées  2i 
rétage  inférioiiT  des  ])é(loncuIoi<  rûréliraiix,  aux  pyrainiiloi  aiilérieures  dans 
la  b<ùbe  ntchidien,  et  oucupaut,  duiu  la  ipovlle  épiiiière,  Hur  cortftiiM  points, 
tes  fuiceauz  p<ntàriours  (Téfpnn  corvicala),  nur  d'uiUros  lux  faisteaux  iatûraux 
(ré^im  dorula  ÏTifériourej.  La*  livniiuphtireH  cârùlirmix  dtaioiit  dans  toute» 
leuia  [laTliei  ahsolunieiit  eioni)itii  d'tiltùr&tioiis.  Luk  dotniU  du  vuttu  obwrva- 
tiou  (û  4'  dans  la  thàao  do  M.  Ilûtou*]  auront  puLiliAs  in  exUnto  ilann  uns 
autre  occuion.  Ndub  pourroni  ralover  aloTH,  dniia  l'iiiiituiro  do  la  malade, 
l'oxiitence  de  douleur*  corvii'aleB  ot  donu-Ionibairoa,  do  vertif^,  une  ag^ra- 
TAtion  do  la  psréaie  daa  membres  dans  robHciiritâ,  et  divenuin  autres  circona- 
tancea  encurc,  qui  eussout  dû,  si  l'un  y  eût  jirêté  ])lus  il'attuuCiuii  mettre  nur 
la  voie  du  diagnostic,  four  le  momout  nous  nous  bonioiis  à  faire  ressurtir 
lus  difSeultéa  que  peut  rencoulrar  le  clinicien  lorsqu'il  sa  trouve  un  prÙHauco 
do  certaines  fvrmea  frustes  da  In  icfcrosc  «n  ^aqutt. 

OaiacOT.  (Eutr)  cemplMuf,  t.  II.  11 


SEIZIÈME   LEÇON 


Des  paraplégies  uriuaires 


SoMMAiBE.  —  Préambule.  —  Point  de  vue  théorique.  —  Réalité  diniqiM  des 
paraplégies  urinairos.  —  Définition.  —  Les  £ait8  se  rapportent  à  trais 
groupes. 

Myélite  consécutive  aux  maladies  des  voies  nrinaires.  —  Sa  rareté  gImi 
la  femme;  sa  fré([uenco  chez  Thomme.  —  Conditions  de  son  développe* 
ment  :  gonorrhée,  rétrécissement  de  Turèthre,  cystite,  néphrite  ;  affections 
de  la  prostate  ;  —  pyélo-uéphrite  calculeuse.  —  Une  exacerbation  de  la 
maladie  des  voies  urinairos  précède  l'invasion  des  accidents  spinaux.  — 
Symptômes  :  fourmillements,  anesthésie,  douleur  dorso-lombaire  et  en 
ceinture.  —  Paraplégie  avec  flaccidité  :  exaltation,  puis  abolition  darexâ- 
tabilité  réflexe  ;  —  contracture  permanente  ;  —  escarres.  —  Siège  et  natuie 
dos  lésions.  —  Pathogénie  :  propagation  de  la  lénion  rénale  à  la  moeOe 
par  rintormédiaire  des  nerfs  (Troj«a,  Leyden).  —  Faits  d'expérimentation  à 
Tappui.  —  Exemples  do  pro])agation  de  rinflammatioii  dos  iierfi^  k  U 
moelle. 

Parîiplép;"ies  urinai res  r«llcxes.  —  Symptômes.  —  liitcrprétatiou  de 
M.  Ikown-Séquard.  —  Expérionces  réooutes.  —  Phénomène  d'arrêt.  — 
Irritation  dos  nerfs  périphériques.  —  F.insses  paraplégies.  —  Névrite  de^ 
eendante.  —  Atfoctious  de  l'intestin  et  de  Tutérus. 


jMessieurs, 

Je  veux  vous  entretenir  aujourd'hui  des  affections  variées 
qui  sont  quelquefois  désignées  sous  le  nomcollectifdei>flrû- 
plf'rjies  ii.rinaircs.  C'est  là,  vous  le  savez,  un  sujet  qui, dans 
ces  dernières  années,  a  été  Toecasion  de  bien  des  controverse?. 

1.  Cette  leçon,  faite  en  juin  ld70|  aparu  dans  rancieii  Mouvement  r\\idv:<*^  ' 
w  1«72. 


ptlWT   DB   VIJIÎ  THtoRIQUG  323 

Ijd  débat  a  été  vif,  passionné  parfois  de  part  et  d'autre  ;  maïs 
il  laut  t'svouer.  malgrô  tout,  les  questions  qu'il  a  soiilevi^ea 
paraissent  même  aujourd'hui,  en  partie  du  moins,  envelop- 
pées encore  d'une  obscurité  profonde. 

A  la  vérité-,  c'est  le  côté  théorique  qui  semble  avoir  sur- 
tout préoccupé  les  médecins  qui  ont  pris  part  à  ce  débat.  Il 
leur  a  paru  plus  particulièrement  intéressant  de  rechercher 
par  quel  mécanisme  une  affection  préexistante  des  voies  nrî- 
naires  peut  retentir  sur  le  centre  spinal,  et  y  déterminer  soit 
une  lésion  organique,  soit  un  trouble  superficiel,  se  tradui- 
sant d'ailleurs,  dans  les  doux  cas,  par  un  état  paralytique  ou 
parétique  des  membres  inférieurs.  On  s'est  beaucoup  moins 
attaché,  en  général,  à  établir  sur  des  observations  régu- 
U&resled  caractères  cliniques  et  anatomo-pathologiques  de  ces 
affections  spinales  consécutives. 

Sans  doute,  l'interprétation  pathogénique  est  un  point  de 
la  plus  haute  importance;  c'est,  en  quelque  sorte,  le  couron- 
Domeat  de  toute  construction  pathologique.  Mais  encore  faut- 
il,  a^~ant  de  songer  à  élever  l'édifice,  avoir  sondé  de  toutes 
parts  le  terrain  sur  lequel  on  veut  l'asseoir,  et  s'être  assuré 
de  la  valeur  des  matériaux  qu'on  va  mettre  en  œuiTe.  £h 
bien,  Stessieurs,  dans  l'espèce,  je  n*hésite  pas  à.  le  déclarer, 
cette  précaution  élémentaire  a  été  trop  souvent  négligée,  et 
telle  est,  sije  ne  me  trompe,  la  raison  qui  fait  que  laconftision 
rignô  encore  sur  la  plupart  des  points  de  l'histoire  des  jjara- 
Uigie*  iirinaires. 

Vous  pressentez,  par  ce  qui  précède,  que  c'est  sur  le  tor- 
nio  de  la  clinique  et  do  l'anatomie  pathologique  que  je  vou- 
ais vous  conduire  toutd'atwrd,  dans  cette  étude  des  para- 
^%ie8  consécutives  aux  maladies  des  voies  urînaires.  Nom 
"e  négligerons  pas,  cependant,  le  point  de  vue  physiolo- 
l^tu  et  nouH  essaierons  de  pénétrer  dans  cette  voie  aussi 


3a4  PARAPLÉOIEH   UKIXA1RE3   :    DËFINITIDS 

profondément  que  cela  est  possible  dans  l'état  açtt 


n  est  indispensable,  en  premier  lieu,  de  prouver  ta  rhMti 
de  l'existence  des  paraplégies  urinaires.  Vous  savez  que,  suia 
ce  nom,  on  désigne  des  affections  parétiques  ou  iiaralgti- 
qucsdes  mennbres  inférieurs,  survenant  dans  le  court  (U 
certaines  maladies  des  voies  urinaires,  et  i>arais$ari 
devoir  Ure  rattachées  h  celles-ci,  à  titre  d'effet  consécutif, 
'  d'affection  deutëroiiathique. 

Dès  l'abord,  il  est  nécessaire,  bien  entendu,  de  rejeter  de 
notre  cadre  les  affections  des  reins  ou  de  la  vessie,  qui  se  pro- 
duisent non  plus  comme  cause,  mais  au  contraire  commecoo- 
séqnence  d'une  maladie  de  la  moelle  épinière  ;  nous  somiM* 
éclairés  maintenant,  par  nos  études  antérieures,  sur  la  o^* 
ture  et  l:i  genèse  do  ces  affections  consécutives  des  vois 
génito-urinaires;  il  n'est  pas  nécestyiire  d'y  revenir. 

Pour  réaliser  le  but  que  je  me  propose,  on  peut  invoquer 
d'assez  nombreuses  observations.  Le  nombre  même  des  faiU 
dans  lesquels  on  voit,  au  cours  d'une  maladie  des  voies  uri- 
naires, apparaître  la  paraplégie,  suijQt  déjà  pour  montrer 
jusqu'à  l'évidence  qu'il  ne  s'agit  pas  là  d'une  coînciJence 
fortuite.  Mais,  lorsqu'on  veut  spécifier  les  earactèra**  clinique* 
ou  anatoniiques  de  ces  paraplégies  et  indiquer  les  circouf' 
tances  qui  président!!  leur  développement,  on  se  trouve  «> 
présence  d'obstacles  de  tous  genres,  et  le  nombre  des  /ii^ 
se  réduit  alors  singulièrement.  Quoi  qu'il  on  soit,  même  c** 
ne  tenant  compte  que  des  observations  régulières,  on  arri*"* 
bientôt,  après  les  avoir  comparées,  à  reconnaître  qa'eikfl  do** 
vent  être  ramenées  à  des  catégories  tout  à  fait  distinctes. 


FABAPLÉGIES   URINAIRES   :    VARIÉTÉS  325 

1°  Un  premier  groupe  comprend  les  paraplégies  urinaires 
dans  lesquelles  la  moelle  épinière  est  le  siège  d'une  lésion  in- 
flammatoire et  qui,  pendant  la  vie,  se  révèlent  par  l'ensemble 
des  symptômes  qui  appartiennent  à  la  myélite. 

2"  A  un  second  groupe  se  rapportent  les  cas  dans  lesquels 
la  paraplégie  se  présente  avec  des  caractères  symptomati- 
ques  tout  différents',  dans  ces  conditions,  un  observe  plutôt 
une  parésie,  une  faiblesse  des  membres  inférieurs,  qu'une 
paralysie,  dans  l'acception  littérale  du  mot.  Les  symptitlmes 
sont  fugaces,  sujets  à  des  amendements  et  à  des  exaccrba- 
tions  successives.  L'invasion  des  accidents  est  quelquefois 
rapide;  leur  cessation  peut  avoir  lieu,  elle  aussi,  tout  -X 
coup.  D'ailleurs,  en  dehors  du  phénomène  /larésie,  on 
n'observe  rien  qui  rappelle  les  symptômes  graves,  propres 
aux  lésions  spinales  profondes  et,  de  fait,  la  nécroscopie  a 
plusieurs  fois  permis  de  constater  en  pareil  eus  l'intégrité, 
apparente  au  moins,  de  la  moelle  épinière.  C'est,  Messieurs, 
cette  forme  de  paraplégie  urinaïre,  désignée  sous  le  nom  de 
paraplégie  rti/le.ve,  qui  a  été  surtout  l'occasion  de»  discus- 
sions auxquelles  je  faisais  allusion  tout  à.  l'heure. 

3°  Le  troisième  grouiie  se  compose  des  ais  dans  lesquels 
la  faiblesse  des  membres,  notée  dans  le  cours  de  la  maladie 
urinaire,  reconnaît  pour  cause,  non  plus  une  alTection  spi- 
nale, mais  bien  une  lésion  des  nerfs  du  plexus  sacré  produite 
d'une  manière  directe,  pour  ainsi  dire,  par  propagation  de 
proche  en  proche  du  travail  morbide. 

Les  deux  premiers  groupes  nous  occuperont  surtout; 
quant  au  troisième,  nous  nous  bornerons  à  indiquer  rapide- 
jnent  les  fiiïts  qui  le  concernent. 


326  PREMIERS  VARIÉTÉ   :   MYÉUTE 


II. 


Myélite  consécutive  aux  Dialaclies  des  voies  urinaim. 
—  Dans  ces  circonstances,  il  s'agit  d'une  myélite  partidk 
siégeant,  au  moins  primitivement,  à  la  partie  supérieure  du 
renflement  lombaire.  Cette  indication  vous  permet  déjà  de 
prévoir  par  quelle  réunion  de  symptômes  la  maladie  va  s'ac- 
cuser. Toutefois,  avant  d'aller  plus  loin,  il  importe  de  con- 
naître les  conditions  au  milieu  desquelles  prennent  naissance 
ces  mvélites  consécutives. 

Rare  chez  les  femmes,  cette  sorte  de  myélite  paraît  être, 
en  revanche,  assez  commune  chez  les  hommes.  D'ordinaire, 
elle  se  développe  dans  le  cours  des  maladies  des  voies  uri- 
naires  de  longue  durée. 

Une  gonorrhée  plus  ou  moins  prolongée  ouvre  la  scène;  il 
s'ensuit  un  rétrécissement  qui  a  pu  être  l'occasion  d'une  in- 
troduction répéte-e  (lu  cathrtcr.  La  cystite  et  la  néphrite 
même  ont  pu  se  produire  consécutivement.  C'est,  dans  b 
rèj^^ie,  au  milieu  de  ces  circonstances  qu'apparaît  la  para- 
plr'i'ie.  —  KUe  peut  se  montrer  encore,  liée  à  une  maladie  J^' 
lapn»state,  a  une  cystite  ou  à  une  pyrlo-néphrited'originocal- 
culeuse.  On  peut  considérer  connue  exceptionnel  un  cas  rap' 
port»'  par  31.  Leyden,  dans  l(î(iuel  la  myélite  aurait  succctl'-* 
à  une  cNstite  déveloi)pée  sous  l'inlluence  d'une  simple  rcld^' 
tion  d'urine-  occasionnée  par  un  refroidissement. 

Kn  ^('n«'ral,  les  accidents  spinaux  apparaissent  plusieurs 
années  seulement  après   l'invasion   de  Tallection    urinair*-"' 

1.  Lcyd'.Mi,  Crn(/'(tff>Iaff,  is^'ifi,  l-' cas.  — Kt'tcntion  crurin»»  do  jilii;*  «J»»  <[ 
raiite-lmil  ln-uri-s  «lu  durée  .survoiiinj  ;i  la  Miito  (riiii  retVi»i'Us-ciiieiit.  Cy<    " 
C(»iisécutive.  C^iiatnî  M'inaiii«'S  aprôs  la  léteutiMii   apparaissï^nt   les  iToiii" 
synïptônio  ilu  la  j>araly<io  «î».'s  nieiiibres  intérieurs;  à  rantopsio,  raii;oll!'-   ^^ 
mout  rouvre  Je  la  luucllo  l«^iiibaire. 


HyftUTB   I    8YMFTÔMS8  327 

souvent  deux,  cinq,  dix  ans  même.  lia  éclatent  à  l'occasion 
d'une  exacerbatioii  des  symptômeN  de  la  maladie  primitive  ou 
d'une  comptieation  inattendue.  C'est  ainsi  que  dans  un  cas 
rapportiî  par  M.  Ogle',  la  paraplégie  est  survenue  dans  le 
temps  où  se  produisait  une  suppuration  rénale  chez  un  sujet 
nttelut  depuis  cinq  aua  de  cystite  calculeuae. 

Dans  une  observation  analogue  citée  par  le  docteur  GuU, 
le  ramoUis^ement  spinal  s'est  montré  alors  qu'en  consé- 
quence d'une  gonorrhée  un  abcès  s'était  produit  près  du 
buibo,  établissant  une  communication  entre  le  rectum  et  la 
VMsie*.  Le  fait  cité  plus  haut  de  M.  Leyden,  et  dans  lequal 
la  paralysie  sunint  quatre  semaines  seulement  aprùs  une  ré- 
teotioD  d'urine  déterminée  par  l'impressioa  du  froid,  montre 
qao  la  complication  spinale  peut  se  présenter  d'une  façon 
beaucoup  moins  tardive,  dans  le  cours  d'une  maladie  des  voies 
OTiDaireni. 

Je  no  m'arrêterai  pas,  bien  entendu,  à  décrire  les  symp- 
t&mes  de  la  maladie  des  voies  urinaires  à  laquelle  succède 
l'affection  spinale  ;  je  ne  m'arrêterai  pas  non  plus  longuement 
BUT  les  phénomènes  qui  révèlent  celle-ci,  car  ils  ne  sont  autres, 
TOUS  l'avez  compris,  que  les  symptômes  appartenant  à  toute 
myélite  transversc  siégeant  au-dessous  du  rendement  lom- 
baire ou  rxMîupant  la  partie  supérieure  de  ce  rendement. 

Des  fourmillements,  des  engourdissements,  un  sentiment 
de  constriction,  HppanÙHsent  d'abord  dans  les  membres  infé- 
rl0Ur8f  et  sont  bientôt  suivis  d'une  anesthésie  ou  d'une  anal- 
géeie  occupant  surfout  les  extrémités  de  ces  membres  ;  la 
douleur  dorso-lomljaire  et  la  douleur  en  ceinture  font  rare- 
inenl  défaut.  Une  paraplégie  avec  flaccidité  plus  ou  moins 
complète  ne  tarde  pas  à  s'accuser,  elle  s'accompagne,  à  ua 

IjTramad.  o/  th»  palliol.  Socitly  of  I^omJan,  IBM,  t.  XV. 
■*"  •     ••'.  Tratu.,  l.  XXXIX,  |).  200,  1866. 


r*»  tiX&UlTS    :   8TIIPTÔHES 

moment  donné,  d'une  exaltation  de  l' excitabilité  réSexe,  t 
quelle  peut  faire  place  à  une  ioexcitabilité  absolue,  lorsqnea 
renflement  lombaire  est  lui-même  envahi  par  le  ramoUial 
ment;  il  est  des  cas  où  une  contracture  permanente  s'd 
développée  à  la  longue  dans  lesmembres  paralysés'.  La  m;^ 
peut  s'étendre  parfois  au  delà  de  son  siège  primitif,  ainsi  q 
le  prouvent  plusieurs  cas  où  les  membres  supérieurs  ont  ê 
à  leur  tour  envahis  par  la  paralysie.  Enha,  dans  les  0 
graves,  il  est  assez  habituel  que  des  escarres  se  forment  àJ| 
région  sacrée,  et  décident  la  terminaison  tatale. 

La  marche  de  cette  forme  de  ia  myélite  est  d'ordïni 
subaiguë.  Toutefois,  dans  le  cas  rapporté  i)ar  le  docteur  Od 
la  mort  est  survenue  quinze  jours  seulement  après  IcdéM 
des  accidents  paralytiques. 

Voici  maintenant  les  renseignements  founiia  par  l'auto 
Il  est  des  cas  où,  à  l'œil  ou,  la  moelle  paraît  De  pr^ 
aucune  altération;  si  alors,  ainsi  que  cela  a  eu  lieo,  ] 
exemple,  dans  l'observation  du  docteur  Oull,  on  fait  ioU 
venir  le  microscope,  des  lésions  hlstologiqucs  plus  ou  mol 
accentuées,  et,  en  particulier,  l'existence  des  corps  groi 
leiix,  sont  mises  en  évidence.  Mais,  en  règle  générale,  Va 
le  plus  superficiel  fait  reconnaître  déjà,  dans  les  parties  a. 
tées  de  la  moelle,  la  diminution  de  consistance  et  le  clu 
ment  de  coloration  qui  appartiennent  au  ramollissement.  1 

Il  n'est  pas  sans  intérêt  de  faire  remarquer  que  la  lés 
dont  il  s'agit  paraît  siéger,  originellement  du  moins,  qd  g 
au-dessus  du  renflement  lombaire,  c'est-à-dire  dans  le  lieu  4 
se  fondant  sur  des  faits  anatomiques  et  expérimentaux,  Boi 
et  GianuKzi  placent  le  centre  génito-spinal,  et  d'où  partentfl 
nerfs  de  la  vessie. 


PROPAGATION  DE  LA  LÉSION  RÉNALE  A  LA  MOELLE     329 

ne  paraît  suffisamment  établi  par  ce  qui  précède  que  la 
ite  transverse  peut  se  développer  quelquefois  comme  con- 
ince  plus  ou  moins  directe  de  certaines  affections  des 
urinaires.  Il  convient  de  rechercher  maintenant  quelle 
.  raison  de  cette  relation  ;  ou,  en  d'autres  termes,  par  quel 
nisme  la  lésion  génito-urinaire  retentit  sur  le  centre  spi- 
ït  y  détermine  Tinflammation. 

dée  la  plus  simple^  si  je  ne  me  trompe,  celle  qui  se  pré- 
tout d'abord  à  l'esprit,  est  celle-ci  :  Les  troncs  nerveux 
întla  voie  par  laquelle,  de  proche  en  proche,  la  lésion  se 
igerait,  en  suivant  la  direction  centripète,  des  reins  ou 
vessie,  jusqu'à  la  moelle  épinière.  C'est  là  l'opinion  à 
lie,  dans  une  intéressante  étude  publiée  récemment,  se 
che  M.  Leyden*,  et  cette  opinion  me  paraît  fort  vraisem- 
e.  J'ajouterai  qu'elle  n'est  pas  neuve,  car,  ainsi  que  le 
re  du  reste  M.  Leyden,  elle  a  été  émise  dès  1780 
Troja,  lequel  n'ignorait  pas,  vous  le  voyez,  la  paraplégie 
lire. 

&ut  reconnaître  toutefois  que,  quant  à  présent,  les 
tats  microscopiques  n'ont  pas  témoigné  à  l'appui  de 
interprétation  pathogénique.  On  a  constaté,  d'un  côté, 
estons  des  voies  urinaires;  de  l'autre  côté,  la  lésion 
Je;  mais  jamais,  jusqu'ici,  on  n'a  pu,  sur  les  nerfs,  re- 
rer  les  traces  de  la  propagation  présumée  du  travail 
nmatoire. 

r  contre,  voici  un  fait  expérimental  qui  peut,  jusqu'à 
srtain  point,  être  invoqué  en  faveur  de  notre  hypothèse. 
I  une  série  d'études  sur  la  névrite,  un  élève  de  M.  Leyden, 
iesler*,  avait  eu  l'occasion  d'appliquer  sur  les  nerfs  scia- 
ss  de  lapins  des  agents  irritants  de  nature  variée.  L'un  de 
aimaux  devint  paraplégique  et  succomba  trois  jours  plus 


ilung  klinUch.  Vorlrœgc.  N*  L*.  Leipzifir,  1870. 
'tbtr  NeurUUf  p.  26.  Kœnisbcrg,  1800.  —  Leydou,  /o.*.  c'U, 


330  IfArBITH  ASCBSDASTI 

tard;  l'autopsie  fit  dôcou\Tir,  dans  l'épaisseur  dn  neri  scia- 
tique,  sur  le  point  où  l'irritation  avait  été  produite,  un  premier 
foyer  purulent  et  un  autre  foyer  dans  le  oanal  vertébral  autour 
des  racines  du  nerf,  près  de  leur  émergence.  La  moelto  épi- 
nière,  dans  la  répion  correspondante,  était  ramollie  et  infiltrée 
de  corps  granuleux  et  de  leucocytes.  La  partie  du  nerf  com- 
prise entre  les  deux  foyers  purulents  paraissait  parfuilemont 
saine. 

Tel  est,  à  ma  connaissance,  le  seul  fait  expérimental  se 
rapportant  directement  à  notre  sujet',  liais  si  l'on  veut  élargir 
le  champ  de  la  question  et  invoquer  les  analogies,  on  pourra 
faire  intervenir  ici  quelques  documents  dont  la  stgnificatioB 
ne  saurait  être  méconnue. 

Nous  avons  essayé,  en  inaugurant  les  leçons  de  ocUC 
année*,  de  montrer  que  les  lésions  du  système  nerveux 
central  retentissent  quelquefois,  par  la  voie  des  aorfe,  SUT 
diverses  parties  du  corps,  pour  y  déterminer  des  tronblas 
trophiques.  Le  phénomène  inverse  s'observ-w  également,  nu, 
emî'aulres  termes,  il  peut  sl- fiiirc  iiuodea  lésions  irritatives, 
occupant  primitivement  les  parties  périphériques,  retentis- 
sent, cette  fois  encore,  par  l'intermédiaire  des  nerfs,  sur  les 
parties  centrales  du  système  nerveux  et  y  déterminent  un 
travail  morbide  plus  ou  moins  accentué.  Les  faits  qui  témoi- 
gnent dans  ce  gens  sont  peu  nombreux  encore*,  mais  ils  me 
paraissent  assez  significatifs  pour  que  nous  leur  accordions 
un  moment  d'attention. 

Vous  n'ignorez  pas  que  Graves  a,  dans  plusieurs  endroits 

1.  Depuis  qiiu  tultti  Ih^oii  a  étù  taitu  (juillet  18T0),  ii^  réeultata  du  màma 
genre  quo  i^eux  aauoucâa  ptirM,  Tiaslar  out  i-té  oblonui  pnr  le  docteur  Feù- 
berg  {UebtT  Reflex-lahmangtn,  in  Btrlintrklin.  Wochtntch.,  n-  «,  1871). 
Voir  Bur  le  mômo  sujet  les  importante!  recherche»  de  M.  le  D'  HaTOin.  —  Du 
altiraliont  de  la  moetie  conticuliiiet  à  l'arrachement  du  nerf  leiatigiie  chm 
le  lapin  {Arch.  de  yhj/iiolosie,  1373,  pi.  Itl  bii,  p.  âU4). 

3.  Il  est  fait  allusiun  ici  aux  Leçont  ntr  I«  troublei  Irophiquet  contéea^  J 
Aiu:  litiotu  du  it/nlèiite  nerveux,  tùteu  en  1870  (t.  I   p.  1-1&8). 


HÂriUTB  ABCSHDAMTC  331 

de  ses  écrits,  émis  Topinion  que  l'inflamniatîon  des  ncrlk  pé- 
riphériques peut  se  propager  jusqu'à  la  moelle.  Lallcmand  a 
cité  le  cas  d'une  névrite  occupant  primitivement  le  plexus 
brachial  et  dans  lequel  l'inllammation  aurait  remonté  jusqu'U 
l'encéphale.  ïlais  les  assertions  de  Graves  et  le  cas  de  Lallc~ 
mand  sont  trop  vagues  pour  que  nous  nous  y  arrOtions  plus 
longuement.  Voici  des  faits  plus  cxplicitcs^ 

Les  altérations  des  nerfs  de  la  queue  de  cheval,  lorsqu'elles 
si^^nt  au-dessus  du  ganglion  intervertc'bral,  peuvent  re- 
monter jusqu'à  la  moelle  et  y  produire  les  lésions  de  la  dégé- 
nération grise.  Celle-ci  occupe,  en  pareil  cas,  les  faisceaux 
Spinaux  postérieurs,  he  fait  a  été  mis  eu  évidence  par  une 
observation  de3[.  Cornil'. 

Huit  jours  après  le  début  d'une  névrite  sciât  ique,  déve- 
loppée sous  rinlluencc  de  l'asphyxie  par  la  vapeur  du  charbon, 
M.  Leudet  a  vu  survenir  un  alTaissement  |wirétique,  occupant 
d'abord  le  membre  inférieur  correspondant  au  siège  de  la 
névrite,  puis  «'étendant  au  jucnibrc  du  côté  opposé,  et,  en 
dernier  lieu,  aux  membres  supérieurs'. 

M.  Lcyden  a  euipninté  à  M.  Uoneilikt  le  fait  suivant  :  Une 
fracture  du  col  du  fémur,  terminée  par  pseudartliruse,  avait 
été  l'origine  de  douleurs  permanentes  vives  occupant  dans 
toute  sa  longueur  le  membre  inférieur  du  d'ité  corresiwndant 
à  la  fracture.  Peu  après  survint  une  paralysie  complète  avec 
atrophie  musculaire,  dans  le  membre  supérieur,  du  même 
côté*. 

Dans  un  cas  très  intéressant,  relaté  par  M.  Duménil,  — 
qui  a  donné  du  fait,  je  dois  vous  en  prévenir,  une  interpréta- 
tion différente  de  celle  que  je  propose,  —  on  observa  succra- 


1.  Voir  Leiulut  :  Arelûca  ;/fn(ralei  de  midtcint,  lëCô,  t.  II,  ji.  5'.'H. 

&  Tuir  Bouchard  :  Dei  dé;iéiiir<Uiont  tecviidaire»,  p.  -ii. 

8.  Leudet,  loe.  cit. 

4.  L^den,  ton.  eil.,  p.  SI. 


332  NKVUITB   ASUENDASTE 

sivement  une  névrite  sciatique  sur  l'un  des  membres,  puis 
une  paraplégie,  et  enfin  une  paralysie  des  membres  supé- 
rieurs. L'atrophie  musculaire,  avec  une  diminution  de  la  con- 
tracture électrique,  s'empara  successivement  des  maubres 
frappés  d'impuissance  motrice.  La  langue  elle-mènie  fut  in- 
téressée en  dernier  lieu.  L'autopsie  fit  reconnaître  dos  lésmi 
remarquables  occupant  principalement  la  substance  grse 
centrale,  la  substance  blanche  étant,  au  contraire,  à  pfflM 
affectée'. 

Je  rappellerai  enfin  un  fait  qui  m'est  personnel  et  i|aej'ii 
consigné  dans  le  Journal  de  Physiologie  de  M.  Bro\vn-S^ 
quard,  pour  185G.  Il  est  relatifà  une  lésion  d'un  nerf  de  l'araol' 
bras  ayant  déterminé  d'abord  une  névrite  du  bout  pL-ripfc»* 
rique,  suivie  d'atrophie  des  muscles  de  la  main  et  d'iuw 
éruption  pemphigoïde.  Plus  tard,  le  membre  sup.^ricur  it 
côté  opposé  fut  à  son  tour  frappé  d'atrophie  et  d'auesthéile*. 

Il  est  au  moins  fort  vraisemblable  que,  dans  tous  cteà», 
les  nerfs  ont  été  le  siège  d'un  travail  intlammatoire,  qui  tl^' 
propagé  jusqu'à  lu  moelle  et  suivant  toute  prnbabilité  jusqo'i 
la  substance  grise  centrale.  En  effet,  dans  la  plupart  de  as 
cas,  l'anesthésie  et  l'atrophie  musculaire  des  membres  paraly- 
sés semblent  indiquer  qu'il  s'agissait  là  d'une  forme  Af  1* 
myélite  centrale  subaigu^,  sur  laquelle  je  me  propose  d'appc 

1.  Gavaie  hebdomadatre,  18G6,  |i,  51,  67,  SI. 

2.  Vuki  un  cas  qui  me  paraît  devoir  être  cunsidéra  comme  un  i>ic4d|>1*  * 
névrite  HtuQndnnIo  «iiiviu  Ae  myélite  transverie  :  M-  X...,  kgé  de  ciiopuil'* 
ans,  a  été  ampulù  k  l'àj^e  de  ringt  snit  de  la  Fuisse  gaui^lio.  De|iui*  {dmii** 
mois,  il  ressentait  dans  tan  moignon  des  douleurs  viv«s,  de»  fourni ■HsnMl' 
et  parfois  des  souljresautH,  luraqu'un  jour,  eu  aoUt  ISÏb,  survinrent  Ul*'*' 
lysîe  vésicnlo  et  des  douleurs  lombaireii.  Peu  nprèa,  des  founniltoaunii'  ' 
des  soubresauts  se  produisirent  dans  le  membre  inférieur  droil,  qui  ''^'^ 
en  même  temps  que  ie  luoiguon,  fut  pris  de  paralysie  motrice  nvoc  flwd** 
An  bout  de  quelques  jours  de  traitement,  lo  malade  recouvra  Iw  li»™^ 
de  la  vessie,  et  quelques  eomaïues  après  il  était  capable  de  sortir  da  M  * 
et  de  marcber,  aidé  bien  ontoudu  do  ses  béquilles.  Un  an  aprè*.  il  bm")** 
mieux  encore,  mai»  il  s'était  produit  dans  le  membre  inférieur  droit  «s  "^ 
tain  di^ré  de  rigidité  permanente.  En  redreiisaDt  la  ]>oinle  du  ]iiad 
quût  k  coup  sflr,  daus  ce  membre,  une  trépidation  très  accentuée. 


J 


PARAFLÂaiES   URINAIRES   DITES  RÂFLEXES  333 

er  bientôt  votre  attention,  et  dans  laquelle  l'atrophie  muscu- 
laire et  les  troubles  variés  de  la  sensibilité  paraissent  être 
des  phénomènes  constants  ^ 


III. 


Les  faits  qui  constituent  le  second  groupe  des  paraplégies 
nrinaires  sont  ceux  que  Rayer,  Brown-Séquard  et  M.  R.  Leroy 
d'Étiolés  ont  eu  surtout  en  vue  dans  leurs  descriptions.  La 
puralysie  se  montre  ici  absolument  dans  les  mêmes  circons- 
tiQces  que  dans  les  cas  précédents,  et  nous  retrouvons  dans 
rétiologie  les  maladies  de  Turèthre,  de  la  vessie^  de  la  prostate 
Bt  des  reins.  Bien  donc,  sous  ce  rapport,  no  sépare  ceux-ci 
de  ceux-là.  Il  n'en  est  plus  de  même  pour  ce  qui  concerne  les 
cuactères  cliniques.  Ils  dififèrent  radicalement,  ainsi  que  je 
voas  Fai  laissé  pressentir,  de  ceux  qui  distinguent  la  myélite 
urinaire. 

Le  tableau,  tracé  par  M.  Brown-Séquard,  de  ce  qu'il  nomme 
la  lioraplégie  réflexe^  a  eu  assez  de  retentissement  pour  qu'il 
ne  soit  pas  nécessaire  d'entrer  à  ce  propos  dans  de  longs 
développements -Je  me  bornerai  à  vous  remettre  en  mémoire 
les  traits  suivants;  ils  vous  permettront  de  saisir  les  difTé- 
rences  qui  existent  entre  cette  forme  de  paraplégie  urinaire, 
qui  s'observe  en  réalité  assez  fréquemment  dans  la  pratique 
osnelle,  et  celle  qui  se  rattache  à  la  myélite  partielle  de  cause 
t&ule  ou  vésicale. 

La  paralysie  ne  s'étend  jamais  aux  membres  supérieurs  ; 
il  s'agit  d'ailleurs  plutôt  là  d'un  afTaiblissement  parétique  des 
Bianbres  que  d'une  paralysie  proprement  dite  ;  le  pouvoir 
i^exe  de  la  moelle  n  est  jamais  accru  ;  jamais  la  paralysie^ 


I 


^  Voir  les  LiçoM  IX-XIV  sur  les  Amyotrophitê  ipinala. 


334  PATHnâftSâ;'  1)sâ  f-ASAPLioiBS  këfcsxbt 

soit  de  la  vessie,  soit  du  rectum,  ne  vient  s'acijoindre  i  cetle 
des  membres  inférieurs;  on  n'observe  ni  spasuics  muscu- 
laires, ni  contractures;  la  dysesth^sie,  commo  l'aresthi^sie, 
font  toujours  défaut;  il  ne  se  produit  ni  escarres,  iii  truubi» 
trophiques  d'aucun  genre;  on  note  expressément  l'abseDoede 
douleum  dorsales  et  de  toute  espère  de  sentiment  do  cuustric* 
tion  abdominale.  Enfin,  et  c'est  la  un  trait  bien  <]■  '"" 
relevé,  il  se  produit  souvent  une  modification  rapi  : 
même  une  cessation  complète  des  accidents  jor 
sous  l'iuiluence  d'un  amendeioent  dans  l'afTection  >Jcït  voie 
urinaires. 

En  somme.  Messieurs,  vous  le  voyez,  ce  sont  Id  des  iqnDp- 
tomes  relativement  peu  accentués,  lorsqu'on  les  cuiuiorI 
ceux  qui  relèvent  de  la  myélite  urinaire  ;  jamais,  en  effet,  r# 
fection  dont  il  s'agit  ne  met,  par  elle-même,  la  vie  un  dangaj 
il  ne  parait  pas  que  jamais  elle  ait  abouti  à  la  myélite,  et  dlO 
les  cas,  d'ailleurs  assez  peu  explicites  où  l'autopsie  a^ 
pratiquée,  la  moelle  a  toujours  paru  exempte  d'altératioo. 
A  la  vérité,  quant  i  présent,  le  contrôle  de  l'étude  micr* 
copique  fait  défaut.  Mais,  d'un  autre  côté,  la  rnpiditv  4(i 
amendements  et  des  guérîsons  même  observés  dâus  nombTt 
de  cas,  est  telle,  qu'il  est  fort  peu  vraisemblable  que  l'inr*»- 
tigation  microscopique  eût  rien  ajouté  aux  exameiis  MU  i 
l'œil  nu. 

Toujours  est-il.  Messieurs,  que  cet  afTaiblissemeot  pan* 
lytique  des  membres  inférieurs,  développé  eu  conitôqueoot 
d'une  maladie  des  voles  urtnaires,  est  un  phénomène  ■> 
moins  fort  curieux,  et  il  n'est  pas  surprenant  qu'il  ailv 
cupé  si  vivement  l'attention  des  physiologistes.  Vous  n'igno- 
rez pas  quelle  a  été  l'interprétation  proposée  par  M.  Browt- 
Séquard.  Elle  est  fondée  sur  un  fait  d'cxpérimenlallon.  U 
ligature  du  hlle  du  rein  aurait  peur  effet  de  ilétcnaioer  sM 
sorte  de  contracture  prolongée  des  vaisseaux  <ic  U  liw«li 


iDiôre  cl  do  ses  enveloppes,  et  c'est  en  conséquence  <le 
limie  spiiuile  ainsi  développée  par  voie  réflexe  que  se  pro- 
loirait  la  paniptégie.  Ij\  validité  de  l'expérience  a  été  con- 
«stèc  par  M.  Gull.  Je  n'insisterai  pas  là-dessus,  n'ayant  a 
Bvoquer  aucune  expérience  pemoimeUe  :  mais  je  ne  puis 
ne  dispenser  de  vous  exposer  brièvement  les  résultats 
^expériences  plus  récentes,  et  qui,  s'ils  ne  dévoilent  pas 
•mplôtement  le  mécanisme  des  paraplégies  réflexes,  en  dé- 
Bontrent  cependant  tout  au  moins,  si  je  ne  me  trompe,  la 
«felit/-. 

Les  phénomènes  d'arrêt,   obseri'és   en  conséquence  de 

firritatiou  de  certains  nerfs,  vous  sont  bien  connus;  vous 

nvez  comment  l'irritation  du  nerf  vague  arrête  le  cœur, 

PVUe  du  splanchique  paralyse  l'intestin,  et  comment,  enfin; 

Ule  du  nerf  laryngé  supérieur  suspend  momentanément  lu 

ItpiratJon.  Mais  ce  que  l'on  connart  moins  généralement 

•Ht-ëtre,  c'est  que  l'irritation  de  certains  points  de  la  moelle 

des  nerfs  spinaux  est  capable,  elle  aussi,  dans  de  certaines 

frconstanees,  d'apporter  un  obstacle  aux  fonctions  régu- 

besde  la  moelle,  d'y  abolir,  par  exemple,  momentanément, 

JtD  des  fonctions  motrices  et  des  actes  réflexes. 

'Si,  l'encéphale    étant  détruit,   chez  une  grenouille,  on 

ÈritaU  moelle  épiniùre,  dans  sa  région  inférieure,  parl'ap- 

pcotioQ  d'un  caustique,  les  actes  réflexes  sont  atténués,  à 

iiegrô  renutrquable,  dans  les  membres  supérieurs,  pendant 

ttle  temps  que  dure  l'irritation.  Cette  expérience  appar- 

it  à  M.  Herzen.  En  voici  une  autre  instituée  par  le  même 

^Qnfologistc  :  encore  sur  une  grenouille,  le  cerveau  et  la 

fwnt  détruits,  jusqu'au  niveau  du  plexus  brachial.  Si 

1  irrite  par  un  moyen  quelconque  le  nerf  sciatiquc  du 

tti  gSDche,  par  exemple,  tant  que  l'irritation  persiste,  les 

ivemunla  réflexes  sont  abolis  dans  le  membre  inférieur  du 

Au  S'il  s'agit,  entre  autres,  de  l'excitation  électrique. 


3^6  piiÉKOUÈN'E  d'arrêt 

les  mouvements  reparaissent  aussitôt  après  la  cessation  du 

courant'. 

Les  expériences  de  M.  Lewîsson  *  offrent,  à  mon  point  de 
vue,  plus  d'intért-t  encore  peut-être  que  les  priîc^^dentes.  Une 
première  série  n'est  guère  que  la  reproduction  des  expé- 
riences de  M.  Herzen  avec  des  variantes  et  quelques  modifi- 
cations qui  rendent  les  résultats  plus  délicats,  plus  précis. 

Nous  ne  nous  arrêterons  qu'aux  faits  qui  touchent  de  plus 
près  le  sujet  qui  nous  occupe.  Un  premier  point,  mis  en  lu- 
mière par  cet  expérimentateur,  c'est  la  non-exîstence  d'une 
paraplégie  réflexe  consécutive  à  l'extirpation  du  rein.  L'ex- 
périence de  Comhaire,  sur  laquelle  on  a  vécu  si  longtemps, 
ne  donnerait  pas  les  résultats  qui  lui  ont  été  prêtés.  Mais  si 
sur  un  lapin,  après  avoir  mis  à  nu  l'utérus,  les  reins,  la  vessie 
vide,  on  presse  plus  ou  moins  fortement  ces  divers  organes 
entre  les  doigts,  il  se  produit  diins  les  membres  inférieurs 
une  paralysie  du  mouvement,  laquelle  persiste  tant  que  dure 
la  pression  et  même  lui  survit  pendant  quelque  temps.  La  cons* 
trictioii  c\eri:('e  sur  uno  anse  int(.'.slinale  détermine  d'ailleurs 
les  inéuma  eliels  et  est  également  suivie  d'une  paraplégie 
temporaire. 

Je  suis  loin  de  méconnaître  que,  à  beaucoup  d'égards,  l'ap- 
plication de  ces  résultats  ùl  l'explication  des  paraplégies  dites 
réflexes,  prête  à  la  critique.  On  objectera  entre  autres  que 
l'action  paralysante,  déterminée  par  la  compression  des 
viscères,  doit  nécessairement  s'épuiser  au  bout  d'an  certain 
temps-,  que  l'irritation  des  nerfs  périphériques  résultant  de 
la  cystite  ou  de  la  néphrite,  n'est  pas  exactement  compara- 

1.  Herzen.  —  Expér.  lur  Ut  ttnlre*  modérateura  de  l'aclion  r^KM.' Tarin, 
1864. 

2.  Lewissoii.  —  Vtber  Hemmung  der  Tkatigkeit  der  molorùdien  Ntt- 
vencenireii  dnrch  fleiiunff  temibUr  Keruen  {Lhib<nt'  Arcliiv,  1869.  8.  ffib-^GG). 
—  Nothnagel,  —  Virchoic'a  Arckio,  janvier  1870;  —  CentraWAaU,  1869, 
p.  623. 


PAKAFLAaiaa  itkuiaibbb  :  troiuAhb  TAsiiTit  337 

ble  aux  effets  de  la  compression  de  la  vessie  ou  du  rein.  Tout 
cela  est  parfaitement  juste.  Mais  sans  aller  jusqu'à  admettre 
qu'il  y  ait,  entre  les  deux  ordres  de  faits,  une  complète  iden- 
tité, il  est  permis  de  reconnaître  les  analogies  qui  les  rap- 
{ffochent,  et  d'espérer  que  le  fait  expérimental  mettra  quel- 
que jour  sur  la  voie  de  l'interprétation  du  fait  clinique. 


IV. 


Il  existe,  ainsi  que  je  vous  l'ai  annoncé  en  commençant,  un 
troisième  groupe  de  paralysies  urinaires.  Les  cas,  en  fort 
petit  nombre,  qui  le  composent,  quant  à  présent,  sont  des 
exemples  de  fausses  paraplégies,  en  ce  sens  du  moins  que  ce 
Q'est  pas  la  moelle  qui  est  atteinte.  Les  choses  se  passent,  en 
pareil  cas,  comme  dans  l'observation  bien  connue  rapportée 
par  M.  Kussmaut'.  De  ce  fait,  une  névrite  descendante  par 
propagation  directe,  s'était  développée  en  conséquence  d'une 
inflammation  grave  des  voies  urinaires,  et  avait  occupé  les 
plexus  lombaire  et  sacré.  Pendant  ta  vie,  outre  la  parésie  des 
membres  inférieurs,  on  avait  noté  l'existence  de  douleurs 
vives  sur  le  trajet  des  deux  nerfs  sciatiques.  Les  cas  de  ce 
genre  paraissent  rares,  je  le  répète,  contrairement  à  l'opinion 
de  Bemak,  qui  semble  croire  que  c'est  là  la  forme  la  plus 
habituelle  des  paraplégies  urinaircs. 

Le»  modes  pathogéniques  qui  viennent  d'être  passés  en 
revue  ne  sont  pas  d'ailleurs  les  seuls  qui  puissent  être  invo- 
qnés  pour  expliquer  le  développement  des  paraplégies  consé- 
cutives aux  maladies  des  organes  génito-urînuires.  C'est 
ainsi  que  dans  un  des  cas  rapportés  par  M.  Gull,  une  phlé- 
tùte  consécutive  i  un  abcès  du  petit  bassin,  provoqué  lui- 

•      1.  Wunhmrg.  FerAand.,  1868. 


338  PARAPLâGŒS   imiNAIREa    :    TROISIÈUC  VABIÉTIË 

même  par  une  cystite  ulcéreuse,  s'était  propagée  jusqu'aux  1 
veines  intra-spinales.  Il  en  résulta,  par  un  mécanisme  &cîle 
il  saisir,  une  myélite  partielle,  bientôt  suivie  de  mort. 

Vous  n'ignorez  pas,  Messieurs,  que  les  lésions  uro-géoitales 
n'ont  pas  seules  le  pouvoir  de  déterminer  des  paralysies  do 
genre  de  ceUes)que  nous  venons  d'étudier.  Diverses  affections 
de  l'intestin  ou  de  l'utérus  peuvent,  elles  aussi,  bien  que  plus 
rarement,  être  suivies  des  mêmes  résultats.  Je  me  borne  i 
signaler  le  fait  pour  le  moment  ;  il  mérite  de  fixer  votre  atten- 
tion d'une  manière  toute  spéciale. 


DIX-SEPTIÈME  &  DIX-HUITIÈME  LEÇONS 


Du  vertige  de  Méniàre. 

(Vertigo  àb  aure  Icesa.) 


SoiouuB.  —  Un  cas  de  vertige  de  Ménière.  ^-  Description  dn  eu.  —  Vertige 
habituel  exagéré  par  les  mouvements.  —  Caractères  de  ce  vertige  :  ezacer- 
bâtions  paroxystiques;  —  mouvements  subjectifs  de  translation.  —  Lésions 
ancienne!  des  oreilles  :  écoulement  de  pus,  altération  du  tjmpan.  — > 
ICarcbe  et  station  impossibles.  —  Évolution  de  la  maladie.  —  Complica- 
tion :  attaques  dliystérie. 

Historique.  —  Le  vertige  de  Ménière  est  encore  peu  connu.  —  Diagnostic  : 
congestion  cérébrale  apoplectiforme;  —  petit  mal  épileptique;  — vertige 
gastrique.  —  Relation  entre  le  développement  soudain  des  bruits  d^oreille 
et  rinvaâon  des  sensations  vertigineuses. 

Ifaladies  de  Toreille  :  otite  labyrinthique,  otite  moyenne,  catarrhe,  etc.  — 
Fkonostic.  —  Guérison  par  surdité.  —  Traitement. 


MaUdles  réputées  incurables.  —  Exemples  de  guérison.  —  Cas  de  vertige 
de  Ménière.  —  Situation  de  la  malade  en  mai  187ô  :  sensations  vertigineuses 
permanentes;  —  crises  annoncées  }>ar  un  sifflement  aigu.  —  Hallucina- 
tions motrices.  —  Traitement  par  le  sulfate  de  quinine  ;  doses,  effets  :  amen- 
dement remarquable.  -—Autre  exemple  d*amélioration,  due  à  l*nsage  prolongé 
du  sulfate  de  quinine. 


I. 

Messieurs, 

Je  désire  appeler  votre  attention  sur  un  castrés  intéressant, 
à  mon  aviS|  et  dont  vous  n'avez  fort  probablement  pas  vu 
souvent  l'analogue  dans  les  hôpitaux.  Les  symptômes  se 
présentent^  ici,  sous  une  forme  très  accentuée,  mais  anor- 


340  CAB   DB   VSaTIOB  DB  kAkIËKB 

maie  à  quelques  égards;  si  bien  que  l'affection  qnf  osi  en 
cause  en  est  rendue,  jusqu'k  un  certain  point,  d'un  dia^ustîe 
difficile.  Vous  pouvez  tout  d'abord  constater  de  visu  l'air  do 
profond  efFaremcnt  qu'exprime  la  physionomie  de  la  nulade. 
Si  l'on  approche  de  son  lit,  elle  donne  aussitôt  des  signes  d'om 
grande  anxiété  :  vous  la  voyez,  ;'i  la  moindre  impulsion  qu'oo 
lui  communique,  se  cramponner  aux  objets  envîroniwrtî 
comme  si  elle  se  sentait  menacée  de  tomber. 

C'est  que,  en  effet,  elle  se  trouve  sous  le  coup  d'un  iUt 
vertigineux,  pour  ainsi  dire  perpétuel,  et  que  les  moîmlrM 
mouvementa  exaspèrent.  Ce  vertige  elle  le  peint  elle-mÈm» 
en  termes  pittoresques.  C'est,  dit-elle,  la  sensation  qa 'on  pflrt 
ressentir  lorsque,  placé  au  sommet  d'une  tour  élevée,  (4 
n'est  pas  protégé  par  un  garde-fou;  ou  bien  encore,  c'est  !• 
sentiment  que  produit  la  vue  d'un  précipice.  Ce  vertige,  JS^ 
le  répète,  est  à  peu  près  incessant;  il  existe  aussi  bien  Itniâ 
que  le  jour,  aussi  bien  dans  le  décubitus  dorsal  que  dans  11 
station  verticale.  Cette  dernière  situation  l'exagère  toutefW* 
énormément.  Il  en  est  de  même,  je  l'ai  dit,  des  mnil 
mouvements  imprimés  au  lit  et,  lorsque  tout  à  (' 
soulèvera  la  malade  pour  la  transporter  dans  la  salle 
occupe  habituellement,  vous  l'entendrez  peut-ètrB, 
a  une  exaspération  des  sensations  vertigineuses,  poi 
cris  violents. 

Par  moments,  au  milieu  d'un  calme  apparent,  et 
vocation  aucune,  la  [malade,  vous  allez  sans  doute 
témoins,  est  tout  à  coup  prise  d'un  soubresaut.  Si  on  1' 
roge  alors  sur  la  causede  ce  brusque  mouvement,  bII» 
invariablement  qu'elle  vient  d'éprouver  son  accès.  Casli 
réalité,  en  outre  de  l'état  vertigineux  habituel,  quej'i 
de  peindre  ii  l'instant,  il  y  a  chez  elle  des  exacerbatio[ 
oxystiquesduvertige,  quicon9tituentdess<.rtfesd'iioci9.l 
ci  paraissaient  être  caractérisés  surtout  par  la  sensatioa' 


DCBCKIPTIOK  DU  CAS  S41 

brusque  mouvemeTit  de  translation,  non  pas  des  objets  envi- 
ronnants, mais  bien  du  sujet  lui-même,  mouvement  toat5u/j- 
fecti/et  dont  le  tressaillement  est  le  seul  indice  extérieur. 
Cependant  In  conscience  ne  subit  aucune  obnubilation  et 
la  malade,  au  sortir  de  la  crise,  peut  rendre  compte  do  ce 
qu'elle  a  éprouvé.  Tantôt,  et  le  plus  souvent,  il  lui  semble 
qu'elle  exécute  une  culbute  en  avant;  d'autres  fois  la  culbute 
se  fait  eu  arrière.  Enfin,  ceci  est  le  cas  te  plus  rare,  il  se 
produit  la  sensation  d'une  rapide  rotation  du  corps  autour  de 
son  axe  vertical,  cette  rotation,  s' opérant  constamment  de 
gauche  à  droite.  Quoi  qu'il  en  soit,  cette  sorte  d'hallucina- 
tion motrice  est  constamment  suivie  d'anxiété  vive,  de  pâleur 
du  visage,  de  sueurs  froides.  Enfin  des  nausées  et  aussi  par- 
fois des  vomissements  terminent  la  crise,  après  quoi  l'état 
vertigineux  redescend  à  son  taux  pour  ainsi  dire  normal. 

En  outre  des  phénomènes  qui  viennent  d'être  signalés,  il 
en  est  un  encore,  Messieurs,  quj  mérite  d'être  relevé  d'une 
manière  toute  spéciale,  p.trcc  que,  dans  l'espèce,  il  est,  je 
pense,  au  point  de  vue  du  diagnostic  surtout,  d'une  impor- 
tance capitale.  Jeveux  parler  d'un  sifflement  qui,  chez  notre 
malade,  occupe  les  deux  oreilles,  mais  l'oreille  gauche  d'une 
manière  prédominante.  Ce  sifjlcment  existe  à  peu  près  cons- 
tamment Âun  certain  degré,  mais  s'cvaspère  par  instants  et 
acquiert  alors  parfois  une  acuité  extrême.  De  fait,  la  malade 
le  confond  quelquefois  avec  le  bruit  strident  que  produisent 
dans  la  gare  du  chemin  de  fer  voisin  de  l'hospice,  les  sifflets 
des  locomotives  ;  il  lui  est  arrivé  d'interroger  ses  voisines 
pour  s'éclairer  à  ce  sujet.  Cette  cxacerbation  du  sifllement 
habituel  annonce  toujours,  Messieurs,  —  c'est  là  un  point 
qu'il  importe  de  faire  ressortir,  —  la  venue  prochaine  de 
l'accès  vertigineux.  Dès  qu'il  acquiert  ce  caractère  aigu, 
«  les  culbutes  »  sont  imminentes. 

L'apparition  constante  des  symptômes,  dans  les  circons- 


342  LÉBIOKS   AKClRiniES  DKB  OREtU.KS 

tances  qui  viennent  d'être  indiquées,  devait  diriger  i 
attention  du  côté  des  oreilles,  et  voici  ce  que  l'examen  oousi  ' 
fait  reconnaître  :  1°  Il  se  produit  de  temps  à  autre,  depuis  fort 
longtemps,  des  écoulements  de  pus  mêlé  de  sang  par  les  deux 
oreilles,  par  la  gauche  surtout  ;  2°  h.  droite,  la  memliranc  ilo 
tympan  est  épaissie,  couverte  de  di^pôts  verdàtres  ;  A  gauclie, 
elle  a  disparu,  et  elle  est  remplacée  par  des  bourgeons  toD- 
gueux,  n  y  a  de  ce  côté  un  airaiblissement  cnnsidérablc  àb 
l'ouïe.  —  Ces  diverses  lésions  ont  été,  du  reste,  rég'uliï-remest 
constatées  par  un  médecin  plus  particulièrement  vers-î  dana 
l'étude  des  maladies  de  l'oreille  et  qui  nous  a  obligeauunent 
prêté  son  concours. 

Sous  la  forme  extranrdinaireinent  accentuée  qu'il  rovêt  ci» 
notre  malade,  cet  ensemble  symptomatique,  que  l'on  i 
vulgairement  sous  le  nom  de  maladie  de  Ménière,  < 
doute  diiJScile  à  reconnaître ^  il  n'en  est  plus  de  même  «,1 
l'étude  des  antécédents,  on  se  reporte  à  quelque; 
arrière,  c'est-à-dire  à  une  époque  où  les  crises  pour  ainnd 
dissociées  se  produisaient  d'ailleurs  avec  des  camctèresl 
rappellent  dans  ses  traitsprincipaux  la  description  cU 

Il  n'y  a  guère  plus  de  six  années,  en  effet,  quecbez  G...  H 
vertigineux  s'est  établi  d'une  façon  permanente,  den 
rendre  la  marche,  la  station  même  impossibles  et  &  nie 
le  confinement  au  lit.  Avant  cette  époque,  les  accte  a 
durant  longtemps  distincts,  séparés  par  des  intervalles  | 
ou  moins  longs  durant  lesquels  tout  semblait  rentrer  a 
l 'ordre.  C'est  ce  que  nous  apprennent  les  détails  de  l'otw 
tion  que  M.  Debove  a  recueillie  avec  le  plus  grand  ë 

Il  faut  faire  remonter  les  premiers  accidents  vers  l'âg 
17  ans-,  —  aujourd'hui  G...  estâgée  de  51  ans.  -~  Hé 
agi  tout  d'abord  d'une  affection  de  l'oreille  gauche,  t 
surtout  par  des  élancements  doidoureux  qui,  maintes  & 
ont  troublé  le  sommeil;  les  écoulements  de  pas  mêlé  d«0 


UAECBB  DS   LA  UALADIB  1  ACCÂS  3i'i 

t  été  fréquents  <lâs  cette  époque.  Pendant  longtemps,  lu 
a  été  pl^e  sous  la  direction  de  Dilénière.  —  Les  accès 
gineux,  d'abord  rares  et  peu  intenses,  se  sont  progreasi- 
ml  accentués  et  rapprochés  ;  mais  dès  l'origine  ils  parais- 
^  avoir  présenté,  en  raccourci,  il  est  vrai,  les  caractères 
:  iictrentués  qui  les  distinguent  aujourd'hui.  Ainsi,  la 
*■  malade  se  souvient  fort  bien  qu'entre  la  25'  et  la  38*  année  il 
lui  arrivait  fréquemment,  étant  assise,  d'éprouver  tout  à  coup 
des  bourdonnements  d'oreilles  très  intenses,  et  aussitôt  il  lai 
semblaitqui!  an  chaise  se  brisait  sous  elle...  Elle  poussait  un 
cri,  se  levait  vivement,  et  tout  était  fini.  Plus  tard,  vers  l'âge 
de  3i  ans,  les  bourdonnements  prémonitoires  firent  place  à  des 
sifflements  aigus  et  en  même  temps  les  nausées  et  les  vomis- 
aaments  commencèrent  ù  faire  partie  intégrante  des  accès. 
Ceox-ci  survenaient  souvent  dans  la  rue;  Gir...  éprouvait 
alors  le  plus  habituellement  la  sensation  d'une  chute  en 
ttÊXUit  et  elle  se  voyait  obligée,  pour  ne  pas  tomber,  de 
ft'appuyer  contre  le  mur. 

Us  se  montraient  aussi  fréquemment,  -X  la  maison,  aux 
beores  de  travail,  et  Gir...,  dans  le  cours  des  années  qui  ont 
précédé  son  admission  dans  cet  hospice,  avait  pris  l'habitude 
Siiigrulièrc  de  se  placer,  durant  les  heures  qu'elle  passait  chez 
tUe,  dans  une  position  telle  que  sa  tête  fût  légèrement  ren- 
Teniéecn  arrière,  les  jambes  étant  un  peu  élevées.  Grâce  à 
I  OQtte  position  qui  lui  est  habituelle  encore  ^aujourd'hui,  les 
TtrUg;c8  se  montraient,  assure-t-elle,  moins  fréquents  et 
8  pénibles. 

I  l'âge  de  40  ans,  les  accès  s'étaient  rapi»rochés  au 

l  de  devenir  pour  ainsi  dire  sublntrants  :  peu  de  temps 

l|iu  malade  fut  admise  iV  la  Salpêtriére,  où  elle  est  depuis 

jeux,  dans  l'état  lamentable  où  vous  la 


:i44  coitaiDftRA'noi'B  auToaiQVKa 

Adn  de  ne  point  surcharger  ua  tableau  clinique  déjU  i 
complexej'ai  négligé  à  desBein  de  vous  entretenir  decert 
accidents  nerveux  que  Gir...  a  éprouvés  pendant  une  t 
partie  de  sa  vie  et  dont  elle  porte  encore  les  traces.  Il  s'a| 
d'accu  d'hystérie  convnlsive  qui  se  sont  entremêlés  souvi 
aux  accès  de  vertige  ub  aure  Uesa,  sans  jamais  cependant  Jl 
confondre  avec  eux.  Actuellement  les  accès  eonvulslâ  9 
disparu  et  l'hystérie  depuis  plusieurs  années  n'est  plos  n 
sentée  que  par  une  hémianesthcsie  gauche  incomplète,  &■ 
ovaraigio  du  même  côté. 


II. 


Il  existe,  Messieurs,  de  très  importants  travaux  concem 
la  symptomatologîe  du  vertisjo  ab  aure  lœsa^Je  citerai,  | 
exemple,  la  communication  faite  à  l'Académie  de  méd 
le  8  juin  1861,  par  Ménière,  qui,  vous  le  sa%'ez,  a  été,  J 
conteste,  l'initiateur;  puis  les  descriptions  tracées  de  n 
de  maître  par  Trousseau  en  divers  endroits  de  la  CUai 
médicale  de  VHôtel-Dieu  (t.  II,  p.  28;  t.  III,  p.  U).| 
citerai  encore  un  très  important  mémoire  du  docteur  K 
(de  New- York),  où  se  trou\'ent  rassemblés  la  plupart  I 
éléments  recueillis  sur  la  matière  jusqu'à  ce  jour  (Ka^ 
Moos,  Archives  of  ophtkalnwlogy  and  otology,  t.  l,  iM 
New-York,   1870)-,   enfin  un    excellent  article  pubUi  ] 
M.  Duplay  dans  les  Archives  de  médecine. 

Néanmoins,  je  crois  pouvoir  avancer  que,  malgré  cee  11 
vaux,  la  connaissance  de  l'état  pathologique  dont  U  s'il 
n'est  pas  encore  entrée  comme  elle  le  mérite  dans  la  p 
usuelle.  Bien  que  les  cas  de  maladie  de  Ménière  ne  s 
pas  rares,  tant  s'en  faut,  au  moins  dans  la  clinique  cîvil^l 
Sont  à  peu  près  toujours  méconnus,  rattachés  qu'ils  ai 
des  espèces.'plus  vulgaires  telles,  en  autres,  que  la  a 


CABACTÂSBa  av  VBBTIQR  LABYBtHTHlQUB  345 

Pfi  apoplectiforme  ou  coup  de  s&ng,  le  petit  mal 
^tique,  ou  encore  et  surtout,  le  vertige  gastrique.  J'ai 
maintes  fois  témoin,  pour  mon  compte,  d'erreurs  de  ce 
iBj.  Je  citerai  à  titre  d'exemple  le  cas  d'un  malade  auquel 
donné  des  soin»  et  rtuî,  étant  tombé  sur  la  place  de  la 
irse  jjar  le  fait  d'un  accès  de  vertige  labyrinthique,  avait 
soumis  à  la  pratique  des  émissions  sanguines.  Le  véri- 
té caractère  de  la  maladie  ne  fut  reconnu  que  fort  tard,  h, 
i  époque  où  les  accès,  d'ailleurs  d'une  grande  intensité, 
[aient  reproduits  dc^jk  un  grand  nombre  de  fois.  Une  sur- 
S  complète,  absolue,  des  deux  oreilles  mit  fin  à  tous  les 
QpU'imeiH.  Je  puis  citer  aussi  le  cas  d'une  jeune  personne 
éricaino  considérée  depuis  delongues  années  comme  épilep- 
Ufi  ot  traitée  en  conséquence,  à  la  vérité  sans  le  moindre 
aodement,  par  l'emploi  de  doses  élevées  de  bromure  de 
assium.  U  me  serait  facile  do  multiplier  ces  exemples, 
[j'erreur  dans  quelques  cas  est  jusqu'à  un  certain  point 
tifiée  par  les  difficultés,  en  réalité  parfois  très  sérieusee, 
i  peut  offrir  le  diagnostic.  Je  crois  pourtant  que,  dans  la 
^e,  Ib  vertige  labyrintbique  se  présente  avec  un  ensemble 
toits  suffisamment  caractéristiques  pour  que  son  identité 
vm  ctrc  déterminée  sans  trop  de  difficultés.  Je  vous 
Datide  la  permission  de  relever  les  principaux  de  ces  ca- 
itires;  car  si  je  parvenais  à  les  faire  pénétrer  dans  votre 
fdt,  ils  vous  mettraient  en  mesure,  j'en  ai  la  conviction, 
Iviter  à  peu  près  toujours  les  écueils  que  je  signalais  tout  à 


Iremier  lieu^  je  ferai  ressortir  l'intime  relation  qui 
œtrc  le  développement  soudain  des  bruits  d'oreîUes, 
upération  brusque  de  ces  bruits,  et  l'invasion  des 
B  verligineusos.  En  réalité  l'un  des  traits  spécifiques 
]ge  de  Ménière,  c'est  qu'il  est  nécessairement  annoncé 


346  lIAIXUCIKATtOXS   UOTSICSS 

et  accompâguû  par  les  bruits  en  question.  Sans  doute  le) 
tintements,  les  bourdoDiiemcnts  et  les  BÎflIemeats  d'urctUtf 
sont  un  pht'nomène  quelque  peu  tianal  et  qui  accoinpagii«  finf- 
quemment  diverses  espèces  de  vertige  autre  que  c-eliii  qulw 
rattaclie  à  la  maladie  de  Ménière,  mais  dans  cette  denuèn* 
affection  il  acquiert,  au  moment  de  l'accès,  une  yn^àatai- 
nance  et  une  intensité  qui  ne  s'observent  certaiDement  fSi 
ailleurs.  C'est,  d'après  le  récit  des  malades,  «  le  bruit  strideot 
d'un  sifttet  de  locomotive  »  ou  le  fracas  qu'on  produirait. 
«  en  secouant  violemment  un  sac  rempli  de  clous  »  ;  tffA 
encore  le  bruit  «  d'une  fusillade  ou  d'un  feu  d'artifice  ».  0* 
bruit  occupe  exclusivement  ou  surtout  une  des  yroilU«.tl 
cesse  avec  l'accès  vertigineux  dans  les  cas  récents  ou  \égim 
mais  tôt  ou  tard,  si  le  cas  est  grave,  il  devient  pcrastinl, 
dans  les  intervalles,  sous  la  forme  atténuée  d'an  boupitiiuiis- 
ment,  d'un  tintement  plus  ou  moins  incommodes,  l'onàUB 
affectée  d'ailleurs  ne  manque  pas  de  présenter  bientôt  aW 
annihilation del'ouïe  plus  ou  moins  prononcée  et  puruianeiiK- 

L'attention  du  médecin  une  fois  éveillée  par  ces  pbciH»- 
mènes,  l'examen  de  l'appareil  auditif  lui  fait  recouuitUre 
toujours  l'existence  de  symptômes  locaux  et  accusant  Mil 
l'otite  labyrinthique  idiopathique,  soit  l'otite  moyeaBS 
sclérématouse  avec  ankylose  des  osselets  et  propaKée  vi  ix* 
tibulc  et  au  labyrinthe,  soit  encore  un  simple  catarriir  it 
l'oreille,  comme  il  résulte  d'une  observation  |i'i 
M.  Green  (Boston  Med.   and  Surg.,  21  jan\  i'  ■ 

rappelée  par  M.  Knapp.    Il  y  a  lieu  de  croire, -  . 

d'après  l'ensemble  des  faits,  qu'une  pression  queloaa^ 
exercée  sur  le  tympan  et  propagée  au  labyrinthe  par  U  ch«h< 
des  osselets,  sufUt  à  déterminer  les  symptômes  du  vertîgttW 
Ménière. 

Four  ce  qui  est  maintenant  du  vertige  considéré  on  II»* 
même,  il  offre,  lui  aussi,  quelques  caractères  sjjéciaux-  Cttf 


TBBMnrAllOil  DBB  ACCÈS,  XAUBKBE,   T01II88EXXNTS  317 

le  plus  souvent,  si  j'en  juge  par  les  dix  ou  douze  observa- 
tions qui  me  sont  personnelles,  la  sensation  d'un  mouvement 
de  translation  du  corps  tout  entier,  d'avant  en  arrière,  de 
xoanière  à  figurer,  suivant  le  cas,  une  chute  en  arrière  ou 
en  avant^  c'est  encore,  lorsqu'il  s*y  adjoint  un  sentiment  de 
rotation  autour  d'un  axe  transversc,  une  véritable  culbute, 
TOÎre  mèm?  an  saut  de  tremplin.  Parfois  la  rotation  du  corps 
semble  s'opérer,  au  contraire,  autour  d'un  axe  vertical  soit 
de  gauche  à  droite,  soit  de  droite  à  gauche.  Il  est  des  mala- 
des, qui,  dans  leurs  divers  accès  croient  éprouver  tjintôt  l'un, 
tantôt  l'autre  de  ces  modes  de  rotation.  Il  s'agit  là,  en  général, 
remarquez-le  bien,  de  mouvements  tout  à  fait  subjectifs,  de 
véritables  hallucinations  qui  ne  se  traduisent  à  l'extérieur 
que  par  un  soubresaut,  un  mouvement  de  surprise,  parfois  la 
nécessité  où  se  trouve  le  malade,  pour  ne  pas  tomber  à  terre, 
de  se  cramponner  aux  objets  environnants,  ou  do  s'asseoir. 
Mais  il  peut  arriver  qu'une  chute  ait  lieu  elîectîvemcnt,  et 
que  le  malade  soit  précipité  îi  terre  violemment,  dans  le  sens 
correspondant  à  la  sensation  vertigineuse.  Je  puis  citera  ce 
propos  le  cas  d'une  dame  qui,  dans  ses  accès,  se  sentait 
toujours  précipitée  la  tête  en  avant,  et  qui,  de  fait,  dans  l'un 
d'eux,  tomba  lourdement  sur  la  face,  et  se  brisa  les  os  du  nez. 
Je  n'ignore  pas  que  le  sentiment  do  rotation  ou  de  translation 
peut  s'observer  dans  les  espèci's  de  vertiges  les  plus  divers, 
mais  je  crois  pouvoir  affirmer  qu'on  ne  le  trouve  jamais  U, 
ni  aussi  accentué,  ni  aussi  constant  qu'il  l'est  dans  le  vertige 
de  Méoière. 

Il  importe  do  taire  remarquer  que  pendant  la  crise,  quelle 
qu'en  soit  du  reste  l'intensité,  le  mahule  conserve  absolu- 
ment la  parfaite  conscience  de  ses  actes,  et  que  les  premiers 
«ffets  du  saisissement  une  fois  dissipés,  il  se  trouve  immé- 
diatement en  mesure  de  rendre,  sans  embarras,  un  compte 
exact  et  détaillé  de  tout  ce  qu'il  a  ressenti. 


48  A^'AT01IIB   PATHOLOSigUB 

A  litre  de  phénomènes  accessoires,  je  signalerai  ce  qui  t 
yune  laçoQ  à  peu  près  constante,  des  nausées  et  i 
'  ments  marquent  la  lin  de  la  crise.  Pendant  la  durée  de  celle-ci, 
la  face  est  pâle,  la  peau  est  froide  et  couverte  de  sueur,  da 
façon  à  reproduire  l'image  de  la  syncope  bien  plutôt  que  odfc 
du  coup  de  sang.  Il  peut  exister  une  céphalalgie  transitoire, 
plusoumoins  vive.  Jamais  il  n'y  a  d'embarras  do  la  parole,  de 
spasmes  musculaires,  soit  dans  la  face,  soit  dans  les  membres; 
jamais  dans  ceux-cîon  n'observe  ni  fourmillements,  ni  engoiff- 
dîSsements,  ni  sensations  quelconques  rappelant  une  aun; 
jamais  de  paralysie  ni  de  parésie  temporaires. 

A  l'origine,  c'est-à-dire  lorsque  la  maladie  de  M^-nii'reffl 
est  encore  à  ses  débuts,  le  vertige  apparaît  sous  forme  dt 
crises  distinctes,  de  courte  durée,  séparées  par  des  iiitervalloi 
de  calme  absolu,  pendant  lesquels  les  sympttimes  delams- 
ladie  locale,  d'où  ils  dérivent,  persistent  seuls.  Mais,  tlanale 
cours  naturel  des  choses,  à  mesure  que  l'affection  pro^resseT 
les  crises  tendent  à  so  rapprocher,  à  se  confondre,  do  tsmii^ 
à  constituer  enfin  un  état  vertigineux,  pour  ainsi  dire  pe> 
manent,  au  milieu  duquel  se  dessinent  des  paroxysmes  plw 
ou  moins  fréquents  et  qui  reproduisent  tous  les  pliénamùnO 
des  anciennes  crises.  La  malade  que  je  tous  ai  présentt«  all^ 
un  exemple  très  accentué  de  ces  crises  subintrantes,  qu'il 
est  en  quelque  sorte  habituel  d'observer,  je  le  rcpolt,  cbn 
les  sujets  en  proie,  depuis  de  longues  années,  aux  fonutt 
graves  de  la  maladie  de  Ménière.  Vous  comprenez  ata^meolr 
Messieurs,  l'usage  qu'on  peut  faire  de  tous  les  éléments  tpi 
■viennent  d'être  rassemblés,  dans  l'intérêt  du  diagnoslic. 

Je  me  réserve  de  vous  faire  connaître  dans  une  autre  ooa- 
sion  ce  que  l'on  sait  de  plus  positif  relativement  à  ra«a/0«'f 
pat/utlogique  et  à  la  théorie.  En  ce  qui  concerne  celle-ci.  <!• 
expériences  de  Floureng,  de  MM.  Brovvn-Séquard,  Volpi«Oi 


TaAITBUBKT  319 

Czermak,  Qoltz,  Lœwenberg,  lesquelles  consistent  à  produire 
chez  les  animaux  des  lésions  diverses  des  canaux  demi-circu- 
laires, ont  fourni,  nous  ne  l'ignorons  pas,  desdonnées  Impor- 
tante!^.  Aujourd'hui,  je  terminerai  par  quelques  renaeigne- 
Bionts  ayant  trait  au  pronostic  et  à  la  thérapeutique, 
(  Il  est  très  remarquable  de  voir  que,  dans  la  règle,  les 
lésions  graves  des  centres  nerveux  qui  sont  si  fréquemment 
la  cnnséquenco  des  diverses  maladies  de  t'oretUe  interne, 
tt'intemennent  pas  habituellement  dans  la  maladie  de  Mé- 
nière,  alors  même  que  celle-ci  en  est  arrivée  à  son  plus  haat 
degré  d'intensité.  Voici  comment  les  choses  se  passent  le 
plus  communément  dans  les  cas  les  plus  prouoncés  :  la  sur- 
dité s'accuse  progressivement  et,  à  un  moment  donné,  elle 
dâvleot  complète,  absolue. 

Les  symptômes  vertigineux  et  les  sifflements  marchent  pour 
UDsi  dire  du  même  pas,  en  ce  sens  qu'ils  s'atténuent  progres- 
sivement et  enfin  disparaissent.  Il  en  a  été  ainsi,  par  exemple, 
chez  le  malade  dont  je  vous  ai  parlé  plus  haut  et  qui,  dans  un 
de  eeti  accès,  est  tombé  sur  la  place  de  la  Bourse.  Sujet  aux 
gifflcments  et  aux  vertiges  depuis  18iî3,  il  s'en  trouve  aujour- 
ij'hai  complètement  délivré.  Mais  par  contre,  il  est  devenu 
^  Botini,  tellement  sourd,  que  bien  qu'il  demeure  à  proximité 
du  Charap-de-Mars,  il  n'a  absolument  rien  entendu  le  jour  de 
l'oxplosion  de  la  poudrière  de  l'avenue  Rapp  (1S71).  Je  me 
unis  souvent  demandé  s'il  n'y  aurait  pas  lieu  de  chercher,  par 
UDO  intervention  quelconque,  à  h:ïter  ce  dénouement,  au 
Bwilis  dans  les  cas  gra^'es,  lorsque,  par  exemple,  les  malades 
m  sont  réduits  il  l'état  lamentable  où  vous  avez  vu  la  nommée 
(Ht...;  c'est  un  point  de  vue  que  j'offre  à  vos  méditations. 

Quoi  qu'il  en  soit,  je  ne  dois  pas  vous  cacher  que  le  vertige 
de  Ménière  résiste  très  souvent  aux  traitements  les  mieux 
dirigés,  .rai  vu  cependant  plusieurs  fois  le  vertige  lié  à  ud 
'bc  (le  la  caisse  n'amender  et  même  disparaître  sous 


350  TBArTXJIKXT 

l'inSnence  du  traitement  iiilgaire  de  celte  dcroièrc  affoetioi; 
c'est  le  lieu  de  voûtai  remettre  en  mémoire  le  cas  très  inlé- 
fessant,  ubservé  par  M.  Hillairt;t,  et  dans  leijuul  les  verti^ 
cessèrent  complètement  après  l'ouvcirture  d'un  abcos  ib 
l'oreille  moyenne. 

L'application  de  révulsirs  énergiques  ne  doit  pas  être  n^^ 
gée  dans  les  cas  intenses.  Je  citerai  à  ce  propos  le  fait  suinuit 
dont  j'ai  été  témoin  récemment  :  Un  de  nos  conlrèrcs  lie pro- 
vince, —  aujourd'hui  âgé  de  44  ans,  —  éprouva  pour  la  pre- 
mière fois,  il  y  a  six  ans,  de  la  pesanteur  de  tète  et  des  boitf" 
donnements  d'oreilles  revenant  par  accès.  Quelques  mois  plut 
tard,  se  trouvant  à  la  campagne,  seul,  en  voiture,  il  reswntil 
toutàcoup  des  sifflements  insupportables  dans  l'oreille  gancbi 
et  en  même  temps  sa  tête,  devenue  pesante,  semblait  l'co- 
tratner  en  avant.  Il  fut  obligé  de  descendre  de  voitaiei* 
de  se  coucher  un  instant  le  long  du  chemin.  Des  naux^ 
suivies  de  vomissements  de  matières  glaireuses  mèlèa  et 
bile,  terminèrent  la  crise.  Des  accès  du  même  genre  se  [W- 
duisîrent  fréquemment  depuis  cette  époque,  eo  même  teiapi 
que  l'ouïe  s'affaiblissait  du  coté  de  l'orcllIe  malade.  L'exaouo 
ne  fit  découvrir  autre  chose,  de  ce  côté,  qu'un  certain  dagré 
d'épaississement  de  la  membrane  du  tympan.  Tnu»  1m 
tements  mis  en  œuvre  ayant  échoué,  je  proposai,  &i 
mieux,  l'application  de  pointes  de  feu  sur  la  région 
dienne  gauche.  Les  applications  furent  répétées 
quatre  fois.  A  la  suite  de  ce  traitement,  tous  Ica  sym] 
se  sont  très  manifestement  atténués'. 


I.  Cette  lefon  a  ètô  faits  en  janvier  ISTi,  et  a  paru  pour  U   pnoiiia 
dftiu  le  Progril  nidical  (a"  4  et  fi  de  1S7I). 


GUÉBISON  DB  CAB   RÉPUTÉS  INCURABLES  351 

Messieurs, 

J'ai  pensé  qu'il  y  aurait  intérêt  à  inaugurer  les  Conférences 
de  cette  année  ^  en  vous  montrant,  à  la  Salpêtrière,  —  c'est-à- 
dire  dans  un  établissement  consacré  pour  une  large  part  aux 
os  chroniques  réputés  incurables  —  deux  exemples  de  gué- 
liion  ou  tout  au  moins  d'amendement  équivalent,  ou  peu  s'en 
init|  iune  guérison.  Le  terme  de  maladies  incurables,  cela 
n  de  soi,  ne  saurait  être  pris  dans  un  sens  absolu,  car  s'il 
Applique  aux  cas  qui  réellement  ne  comportent  pas  de 
nmède,  il  s'applique  aussi  à  ceux  pour  lesquels  le  remède 
A'ft  pas  encore  été  trouvé,  mais  peut  être  trouvé. 

Les  Êkits  qui  vont  vous  être  présentés  forment  deux  groupes 
liens  distincts  :  dans  Tun,  la  guérison  ou  Tamendement  se  sont 
iroduits  spontanément,  sans  Tintervention  de  l'art  \  dans 
Pantre,  ils  ont  été  voulus,  cherchés,  prémédités.  J'insisterai 
particulièrement  sur  un  cas  qui  appartient  au  dernier  groupe. 

n  s'agit.  Messieurs,  d'une  malade  que  je  vous  ai  fait  voir 
poar  la  première  fois,  il  y  a  deux  ans,  et  que  je  vous  ai  mon- 
trée de  nouveau  l'an  passé.  Je  n'entrerai  pas  dans  de  longs 
léveloppements  à  propos  de  l'histoire  clinique  de  ce  cas;  vous 
xmvez  la  lire  dans  le  Progrès  médical^  qui  en  a  consigné 
0118  les  détails.  Elle  a  été  reproduite,  d'ailleurs,  dans  la  plu- 
«rt  des  feuilles  médicales  françaises  et  étrangères.  Je  me 
x>merai  i  relever  les  traits  les  plus  saillants  de  cette  histoire 
ifin,  surtout,  de  vous  mettre  à  même  de  bien  reconnaître 
luel  était  l'état  des  choses  au  moment  où  la  thérapeutique 
I8t  intervenue.  C'est  à  mon  sens  un  très  bel  exemple  de  la 
naladie  de  Ménfère  ou  pour  mieux  dire  du  vertige  de 


1.  Leçon  faite  en  novembre  1875,  et  publiée  dans  le  n*  50  du  ProtjrU  mé- 
kol  de  1875. 
2. 1874,  n*"  4  et  5.  M.  Charcot  fait  allusion  à  la  leçon  précédente. 


3B2 

Mén^re,  car  le  syndrome  auquel  se  rapportent  cos  din 
nation»  ne  répond  pas  exclusivement  à  un  seul  l'tat  morbide, 
il  peut  se  montrer  commun  ù  des  afTections  très  divetset. 

Lii  situation  à  cette  époque,  c'est-à-dire  en  mal  dernier, 
était  absolument  la  même  qu'en  1874  ;  c'est-A-dir»  que  0... 
était,  depuis  plusieurs  années,  littéralement  conlinoeaa  bt, 
sous  le  coup  d'un  état  vertigineux  pour  ainsi  dire  pernuiMiit: 
et  rendue  par  là  à  peu  près  incapable  d'exécuter  BpoatsD^ 
ment  des  mouvements  un  peu  étendus.  Les  moindres  D»o»e- 
ments  communiqués  au  lit  exaspéraient  aussi,  à  un  haui  ikçré, 
la  sensation  vertigineuse,  et  beaucoup  d'entre  vous  n'imt  pM 
oublié  sans  doute  l'anxiété  profonde  peinte  sur  le  visage  ifc 
la  malade,  les  cris  déchirants  qu'elle  poussait,  lorsque  DM* 
avonsdû,  les  amiées  précédentes,  la  faire  transporter  surn» 
civière  dans  la  salle  des  Conférences. 

En  outre  de  cet  état  vertigineux,  en  quelque  sorte  bobitisl, 
et  qu'accompagne  un  bruissement  incessant  perçu  du»  To* 
reille,  ti...  était  sujette  à  éprouver  de  temps  à  autre  do  gruds 
crises  vertigineuses.  J'ai  insisté  beaucoup,  dans  Ip  temf», 
sur  la  description  de  ces  crises,  parce  que  je  cri 
constituent  le  fait  symptomatîque  fondamental,  d:; 
ladie  de  Ménière,  tandis  que  l'état  vertigineux  liai" 
être,  en  quelque  sorte,  considéré  comme  une  complicatioa, 
épiphénomènc,  ne  se  montrant  que  dans  des  cas  exceptioi 

Les  accès  dont  il  s'agit  sont,  vous  vous  en  souvenez,  twi- 
jours  annoncés  et  immédiatement  précédés  jiar  la  senssiiuo 
d'un  brait  aigu,  perçant,  qui  sur\'ient  tout  à  coup  't  ija^ 
chez  G...,  en  particulier,  —  comme  d'ailleurs  chez 
d'autres  malades  du  même  genre,  —  simule,  parart-il, 
qu'à  s'y  méprendre,  le  bruit  strident  d'un  sifflet  de 
de  fer.  J'ai  été  amené  d  considérer  ce  brusque  sîi 
comme  un  des  éléments  constants,  nécessaires,  et  pv 
séqueot  comme  un  caractère  du  verligo    ab  aun 


TRAITEMENT  353 

Tout  récemment  M.  le  D"  Lussana,  dans  une  série  d'articles 
intéressants  qu'a  publiés  la  Gazetta  medica  Italiana  Lom- 
bardia  (1875,  t.  XXXV,  série  VII,  t.  II,  n*«  43  et  suivants, 
octobre),  a  confirmé  ce  point  qui  intéresse  à  la  fois  la  clini- 
que et  la  physiologie  pathologique. 

Quant  au  vertige  lui-même,  il  se  montre  chez  G.. .  conforme 
au  type  classique  :  sensation,  succédant  au  sifflement,  d'un 
brusque  mouvement  de  translation,  par  suite  duquel  la  malade 
se  croit  tout  à  coup,  comme  par  l'impulsion  d'une  force  exté.- 
rieure,  précipitée  soit  en  avant,  soit  en  arrière.  Les  impulsions 
dans  le  sens  latéral  sont,  chez  elle,  beaucoup  plus  rares  ;  ab- 
sence de  perte  de  connaissance,  nausées  et  quelquefois  vomis- 
sements à  la  fin  de  l'accès. 

Je  vous  rappellerai  en  passant  que  cette  sorte  d'hallucination 
motrice  n*est  point,  passez-moi  l'expression,  toujours  plato- 
nique/je vous  ai  cité  plusieurs  cas  dans  lesquels  les  malades, 
efléctivement  entraînés  par  le  vertige,  sont  tombi?s  lourde- 
ment sur  la  face  ;  l'un  d'eux  s'est  fracturé  les  os  du  nez  ;  un 
antre,  dont  je  vous  parlerai  dans  un  instant,  s  est  cassé  plu- 
sieurs dents. 

Je  terminerai  en  faisant  remarquer  que,  chez  G...,  la  ma- 
ladie est  fort  ancienne,  les  premiers  symptômes  remontent 
au  delà  de  dix  années-,  qu'il  existe  du  coté  gauche  une  lésion 
de  la  caisse  avec  épaississement  de  la  membrane  du  tympan 
et  écoulement  habituel  de  pus  mêlé  de  sang. 

Actuellement  que  vous  avez  présent  à  l'esprit  l'ancien  ta- 
bleau symptomatique,  je  vais  entrer  dans  quelques  dévelop- 
pements pour  vous  dire  dans  quelles  circonstances  s'est 
produit  l'amendement  qui  fait  qu'aujourd'hui  G...  peut  se 
tenir  debout,  comme  vous  le  voyez,  et  marcher  sans  aide-, 
mter  toute  la  journée  tranquillement  assise  sur  un  fauteuil, 
^  subir  enfin,  sans  trop  d'émotion,  toutes  les  secousses,  tous 
ks ébranlements  qu'on  lui  imprime  par  curiosité. 

GuABCOT.  Œarrcfl  coinpl6tcs,  t.  II.  SS 


35i  B1IFI.0]    Di;  BULPATK  DB  QUIKtlCB 

Lor!!  de  ina  conférence  relative  au  vertige  de  Méaière,  Cùle 
en  1874,  j'émis  quelques  considérations  thénipentiqoes.  Je 
relevai  entre  autres  que  le  vertige,  ab  aure  hvsa,  même  1* 
plus  învétéri.',  guérissait  quelquefois  spontanément,  quaulle 
malade  devenait  complètement  et  irréparablement  sourd,  et 
cessait  d'éprouver  le  sifSemeat.  Je  me  sais  aumi  demudi! 
6'il  ne  serait  pas  possible  de  provoquer  k  dessein,  par  intor- 
vention  chirurgicale,  ce  résultat  souvent  soabaitablu.  Je  pr^ 
eonisai  aussi  l'emploi  des  pointes  de  feu  sur  les  apupbms 
mastoïdeit.  Le  moyen  que  j'ai  mis  en  œuvre  dans  \ec3s  syr 
lequel  j'appelle  votre  attention,  est  à  la  foi»  beaucoup  plol 
simple  et  beaucoup  moins  radical . 

L'idée  m'est  venue  que,  à  i'aidejdu  sull^ito  d«  quinine,  qui, 
chacun  le  sait,  détermine,  entre  autres  phénomène»,  da 
bruissements,  des  bourdonnements  d'oreilleu  plus  ou  moi» 
accentués,  on  parviendrait  peut-«tre,  en  prolongeant  «ifB- 
aamment  l'emplui  de  doses  assez  élevées,  3i  produire  des  mo- 
difications durables  dans  le  fonctionnement  du  nerf  soditir. 
Le  résultat  a  justifié,  vous  allez  le  voir,  ces  prévision*. 

Giraud...  a  pris  le  sulfate  de  quinine  à  la  dose  de  i.>      ' 
tigrammesà  un  gramme  par  jour,  d'une  façon  régu!- 
part  plusieurs  interruptions  de  quelques  jours,  néees-i:     ■  ;'"" 
des  donleurs  gastriques,  pendant  toute  la  durée  du  uiuisik 
mai  et  du  mois  de  juin  et  les  20  premiers  jours  de  juill^ 

Vers  le  commencement  de  juin,  e'est-à-dîra  etiviron  cîiil 
semaines  après  le  début  du  traitement,  on  remaniua  ^ 
depuis  quelques  jours  déjà,  la  malade  pouvait  être  aecBoi* 
dans  son  lit,  trausportée  même  d'un  lit  dans  un  autre,  BU> 
pousser  des  cris  de  détresse,  comme  elle  le  Caioail  régnlièft- 
ment  en  pareil  cas. 

lDterrogée,elieDous  apprit  que  les  sifaeiiieDtsaigniia\-BM*tt 
vus  la  même  époque,  diminué  d'abord  d'ioten^té  puÎA 
«ompiêtement,  et  du  même  pas,  les  grandes  crtiet 


— -m 


NOrVEAI)   CAS   DE   VRBTiaB   D8   UËNItaB  355 

;  Le  bourdonnement  permanent  avait  été  remplacé  par 
îliraiBsement  tout  différent  dans  son  caractère,  etqai  paraît 
devoir  ètr»;  rattaché  à  l'action  de  la  quinine.  Encouragée  par 
ces  premiers  résultats,  j'engî^eai  O...  à  se  lever  et  à  essayer 
de  se  tenir  debout,  de  marclier.  £Ue  refusa  tout  d'abord  éner- 
a^uement,  redoutant  de  voir  reparaître  les  vertiges  et  jugeant 
jumla  tentative  impraticable,  pour  ne  pas  dire  plus... 
■istai  :  enfin,  elle  consentit  et  un  beau  jour,  soutenue 
|Bux  aides,  elle  parvint  ù  taire,  non  sans  de  grands 
f  deux  ou  trois  pas  rendus  très  difRciles,  paraît^il,  par 
iBnsibilitij  excessive  de  la  plante  des  pieds,  plutôt  que 
ï£tat  vertigineux.  J'exigeai  querexpéricnce  iilt  répétée 
B  jour.  Les  progrès  furent  assez  rapides,  car  vers  le 
époque  à  laquelle  le  sulfate  de  quinine  a  ét^  sup- 
\$,  G...  avait  pu  faire  déjà  plusieurs  fois,  avec  une 
^e  assez  assurée,  sans  autre  aide  que  le  secoun 
fc canne,  le  tour  de  l'enceinte  intérieure  de  ce  vaste  hos^ 
L  Le  mal  depuis  cette  époque  n'a  fait  aucun  retour 
f  et  vous  pouvez  juger  par  vous-mêmes,  que  l'atti- 
da  corps  et  la  démarche  ne  s'éloignent  pas  beaucoup, 
Le,  do  celles  d'une  personne  en  bonne  santé.  J'ajouterai 
i  n'est  Dî  plus  ni  moins  sourde  qu'auparavant.  Ce  n'est 
I,  voua  le  voyez,  en  déterminant  la  paralysie  complète 
f  auditif  que  le  sulfate  de  quinine  aurait  agi  dans  ce 


bit  sur  lequel  jo  viens  d'appeler  votre  attention  n'est 

iqiie  dans  son  genre,  j'en   pourrais  citer  plusieurs 

loù  l'hoareusc  influence  de  l'usage-  prolongé  du  sulfate 

ine  a  été  constatée.  Je  me  bornerai  à  citer  l'un  d'eux 

klièrement  intéressant,  parce  que  le  résultat  obtenu  a 

BtràU}  par  plugieurs  confrères. 

1  appelé,  eu  juin  1875,  \x>\it  donner  un  avis  coneer- 


356  KOUVEAir   CAS  DE  VEBTIQK    DR   MÉSIÏltS 

nant  l'iîtat  d'une  dame,  âgée  d'une  trentaine  d'ann^,  qui, 
depuis  dix-huit  mois,  était  devenue  sujette  à  des  crises  épile]>- 
tiformea,  disait-on,  ou,  tout  au  moins,  hyst^To-t^pileptiqDe». 
Le  bromure  de  potassium  avait  complètement  échoué. 

Lors  de  la  consultation,  il  fut  parfaitement  établi  que  lit  li 
syphilis,  ni  l'hystérie,  ni  une  cause  traumatique  quelconijoi! 
ne  figuraient  dans  les  antécédeQt<3.  La  malade,  tr^  intelli- 
gente d'ailleurs,  voulut  bien,  à  ma  prière,  entrer  dans  I« 
plus  minutieux  détails  concernant  le  caractère  de  ses  crÎMS. 
J'appris  d'elle  que,  pendant  ses  accès,  elle  était  fort  troubla, 
fort  émue,  sans  doute,  mais  n'avait  jamais  perdu  connais- 
sance. Toujours  le  début  était  brusque,  imprévu.  La  wns*- 
tion  d'une  chute  en  avant  survenait  tout  à  coup,  et,  (le  fait, 
la  malade  avait  été  effectivement  précipitée  plusieura  fois 
la  face  contre  terre,  et  une  fois,  entre  autres,  elle  s'àtrà 
cassé-deux  dents.  Il  s'agissait  donc  la  d'un  vertige  de  tnu* 
lation  à  début  brusque,  avec  chute  antéro-postérïeure,  su» 
perte  de  connaissance,  donc,  par  conséquent,  de  quelques- 
uns  des  caractères  les  plus  accentués  du  vertige  de  Méoicre. 
Pour  compléter  la  ressemblance,  j'ajouterai  que,  chez  M'°'X..., 
l'accès  se  terminait  par  des  nausées  ou  mémo  des  vomis- 
sements. 

Ces  premiers  renseignements  une  fois  obtenus,  j'espIorM 
sommairement  l'acuité  auditive,  à  l'aide  d'une  montre,  et j* 
reconnus  que  l'ouïe  était  très  manifestement  affaiblie  diiwle 
gauche.  Je  posai,  alors,  une  dernière  question.  La  répon* 
devait,  à  mon  sens,  être  décisive.  Je  demandai  s'il  ncF^^ 
venait  pas,  quelquefois,  dans  les  oreilles,  un  bruit  aigu  plus 
ou  moins  analogue  à  celui  d'un  sifflet.  Le  mari,  présentàb 
consultation,  prit  cette  fois  la  parole,  et  répliqua  vivemM'» 
qu'en  effet,  iV"''  X...  s'étonnait  souvent  d'enteadw  1* 
sifflet  des  locomotives  d'un  chemin  de  fer  voisin  à  des  hev^s 
inaccoutumées  et    alors,  qu'en  réalité,    rien    de  sembla'''* 


J 


TRAiTBHKrr  DU  TXHTiaB  DB  hAhiIbb  357 

n'était  arrivé.  La  conoexité  entre  le  développement  brusque 
des  bruits  ^  sifflet  et  l'invasion  des  accès  vertigineux  fut, 
après  cela,  facilement  établie. 

Je  crus  pouvoir  annoncer  qu'il  ne  s'agissait  pas  ici  d'épi- 
lepsie,  non  plus  que  d'hystéro-épilepsie,  mais  bien  du  verUge 
de  Ménière.  Je  fis  espérer  qu'à  l'aide  d'un  traitement  appro- 
prié, les  accès  pouvaient  être  atténués,  peut-êtr«  supprimés. 
Le  sulfote  de  quinine  fut  prescrit  à  la  dose  de  60  centi- 
grammes, et  l'usage  de  cette  dose  prolongé  pendant  deux 
mois.  Peu  de  temps  après  le  commencement  du  traitement, 
les  sifflements,  et  du  même  coup,  les  accès  vertigineux  ont 
cessé  de  se  produire.  Ils  n'ont  pas  repara  depuis  '. 


1.  Ja  poorniictteraiijuurd'huiau  bon  nombre  d'autraii  exemples  oCilea  «ici* 
ienlM  vertif^niiiixdoiitil  n'agit  ont  étà  trùi  notablement  amendés  ou  même  com- 
plètement i^érïs  pai  l'influence  de  l'emploi  proloni/i  ilu  sulfate  de  quinine. 
IL  leD'  Weir  Hitchell  a  relaté  iilusieurs  faits  de  ce  genre,  au  dernier  congièi 
da  Sew.York.  (J.-M.  C.) 


DIX-NEUVIÈME  LEÇON 

De  rhémichorie  post-Umiplégiqne. 


SouuAinE.  —  Rénik'horée  pDst-héint|iléf^qDe.  —  Faitt  cUiûquca.  - 
do  U  «aaiiibilit^  générftla  et  spécûils.  —  TroublM  niotttun  i  loar  li 
bUnceavec  lex  inoiiveaiiiiits  Glioréii(ues.  — Trépidatioa  itw  hémiplagil 
—  Insubitité  des  niembree  affecté»  d'héniicliorée  [ioi<t-Lùmij<l^qM 
raotères  des  troubles  muscnlalreE  ma  repos  et  Aant  loi  inouvr-iit>Dta 

LéàioDs  Dr^aaicjues.  —  Fuyers  d'Iiémurragie  et  da  TumoIliinemBD 
enoBl'lialiqaes.  — Atrophie  partielle  du  cerveau. 

RÛets  de  rhémiplioi-éepaBt-fa^iplé^iqae.  —  Belatiun  cm' 
et  rhâmiaueslhésie.  —  Slè^e  des  lésions  anzqnelleB  so  ratlAulionI  otfl 
tûmes  1  extraniité  postérieure  de  lu  coacUe  optique;  —  purtio  poilMifl^ 
no^aii  caudé;  —  partie  postérieure  de  la  oonronne  rayunnenta. 

Hémieboiée  prK-Iiémïplégiqiie. 


Messieurs, 

J'appellerai  ce  matin  tout  particulièrement  votre  attention 
sur  un  ensemble  de  phénomènes  que  je  voua  propose  de  dési- 
gner sous  ie  nom  d'hémichorée  post-hrmiplégique.  Cette 
dénomination,  je  l'emprunte  à  M.  S.-W.  Mitchell  (de  Phib- 
delphie),  qui  en  a  Tait  usage  dans  un  travail  récent'.  Ceoï 
d'entre  vous  qui,  dans  ces  dernières  années,  ont  suivi  m» 
leçons,  reconnaîtront  facilement  cet  état  morbide  dont  je 
leur  ai  déjà  montré,  à  diverses  reprises,  des  exemples  înl^ 


Suivant  la  ligne  de  conduite  que  je  me  suis  tracée  enr^ 
prenant  ces  leçons  cliniques^  que  je  voudrais  comparer  eo 

1.  Font-paralj/lii:  Charea,  In  Tht  Ainerican  Journal  of  Iht  laed.  Sek*"- 
Dct.  1874,  3J2. 
ï.  Ltçons  diniqva  tur  la  vialadies  dit  iuttimc  ntrvevx,  L I,  lt#4,  p.  i"- 


FAin  cLaïQuB  S59 

quelque  sorte  aux  leçont  (te  chota  {otjjects  tessons),  si 
usitées  dans  les  écoles  américaines,  je  lierai  tous  mes  etTorts 
pour  que  le  tableau  de  l'hémichorée  post-hémiplégique  res- 
sorte pleinement  et  d'une  &çon  claire  de  l'histoire  de  trois 
malades  que  je  vais  interroger  successivement  devant  vous, 

La  première,  R...  Marie,  est  Agée  de  51  ans.  Dans  ses  an- 
técédents qui,  en  somme,  n'olTrent  qu'un  médiocre  intérêt, 
je  relé^'eraï  seulement  les  points  suivants  :  La  malade  a  subi 
une  fièvre  typhoïde  à  18  ans,  et,  à  3U  ans,  une  fièvre  inter- 
mittente qui  a  duré  six  mois. 

A  41  ans,  R...  a  été  saisie  d'une  attaque  apoplectique 
avec  perte  de  connaissance  et  accompagnée,  parait-il,  de 
vomissements.  Revenue  à  elle,  elle  présentait  une  hémiplégie 
avec  flaccidité  comi>lète  du  côté  droit. 

Durant  les  six  mois  qui  ont  suivi,  la  malade  avait,  à  ce 
qu'elle  assure,  une  notion  exacte  dos  objets,  elle  se  rapi>elait 
leur  nom,  —  par  consé<|uentiI  n'y  avait  pas  d'amnésie  verbale, 
mais  elle  était  impuissante  à  le  prononcer,  par  suite  d'une 
difficulté  qui  existait  dans  l'articulation  des  vaaiSi.  J'ajoutc- 
isi,  de  plu!<,  que,  pendant  cette  même  période,  il  y  aurait  eu 
znomeatanément,  si  l'on  croit  son  récit,  un  certain  degré  de 
contracture  dans  les  nmscics  de  la  main  droite. 

Quoi  qu'il  eu  soit,  au  terme  de  ces  six  mois,  R...  a  pu 
commencer  à  marcher  ttuit  bien  que  mal.  Mais,  alors  qu'elle 
récupérait  peu  à  peu  et  progrcs.sivcment  les  inouvenionts 
dans  le  membre  inférieur  droit,  ceux  du  membre  supérieur 
correspondant,  bifu  que  redeveniis  passibles  et  assez  étendus, 
ont  été  gênés  bientôt  par  un  tremblement  d'une  espèce  à 
part,  comme  uhoréique  :  c'est  sur  ce  tremblement  i\\m  je 
vais  surtout  insister. 

La  situation  est  demeurée  telle  quelle  depuis  cette  épcique, 
c'est-à-dire  depuis  environ  dix  ans,  et,  en  pjirticulîer,  dans 


360 


TBOUBLSS  DS  LA  SENSIBIUTt  qAnËBAIA 


les  cinq  dernières  années  qnî  viennent  de  b'^ 

lesquelles  K...  n'a  pas  cessé  d'être  placée  sous  mes  ^l'cux  â  la 

Salpétrière. 

Nous  avons  à  considérer,  dans  sa  condition  actuellv,  ViM 
du  côté  droit  du  corps,  d'abord  au  point  de  vue  de  la  aeosi* 
bilité,  puis  au  point  de  vue  des  fonctions  motrices.  Je  vm» 
lais  voir,  en  premier  lieu,  la  malade  couchée,  afin  de  ùciB- 
ter  les  explorations  :  mais  je  vous  la  présenterai  ilcnouvan, 
tout  à  l'heure,  dans  la  station  verticale  et  marchant. 

a)  Il  existe  chez  R...  une  hémianesthésie   génénb' 
côté  droit  du  corps.  En  d'autres  termes,  la  sensibilité 
ce  côté,  profondément  modifiée  sur  la  face,  le  troDC  Dt] 
membres.  Voili  pour  la  senstbUîté  générale.  Ce  n'esta 
tout  :  Vouïe,  le  goiii,  et  les  sens   vraiment  céphaU 
Yodorat  et  la  vue  sont  aussi  obnubilés  de  ce  même  c<*tté.  Sum 
ce  rapport,  nous  allons  rencontrer  chez  cette  malade,  voM 
l'avez  pressenti,  la  reproduction  exacte  des  caractères,  liiw 
connus  de  vous,  de  l'hémianesthésie  des  hystériques. 

Ainsi  :  1"  En  ce  qui  concerne  la  vue,  il  y  a,  pourl'u^ 
droit,  une  modification,  légère  il  est  vrai,  l'acuité  visuelletf 
1&  simplement  diminuée-,  2°  pour  l'odorat,  l'altération  tf 
plus  prononcée  ;  la  malade  ne  sent  absolument  pa.s,  par  !• 
narine  droite,  l'odeur  de  l'éther  ;  3°  le  chanpemetit  est  Œ- 
core  plus  net  pour  Vouïe  ;  la  malade  qui  perçoit  Irè«  Wen  !« 
tic  tac  d'une  montre  à  gauche,  ne  le  perçoit  que  d'uM 
manière  très  confuse  -À  droite.  Cette  diminution  de  IVnilet, 
été  consignée  dès  le  commencement  de  l'observation,  car  1 
s'en  estplainted'elle-mémc,dè3  l'origine,  sans  que  soDi 
tion  fût  appelée  sur  ce  point;  4*  l'abolition  du  gvût 
mise  hors  de  doute  par  l'épreuve  que  nous  allons  faire  ai 
coloquinte.  Vous  voyez  qu'elle  n'en  sent  pas  I'. 
droite,  tandis  qu'elle  la  dénonce  dès  que  la  substance  t< 
le  côté  gauche  de  la  muqueuse  linguale. 


TROUBLES  DES  SENS  361 

Vous  venez  de  vous  assurer  par  vous-mêmes,  ilessieurs, 
de  l'exactitude  de  nos  assertions  pour  ce  qui  a  trait  aux  sens 
spéciaux  ;  vous  allez  être  convaincus,  dans  un  instiint,  que 
l'examen  n'est  pas  moins  concluant  lorsqu'il  porte  sur  la 
sensibilité  générale;  celle-ci  est,  je  le  répète,  manifestement 
diminuée  sur  toute  la  moitié  droite  du  corps.  Le  contact 
d'un  corps  froid  est  bien  plus  vivement  senti  à  gauche  qu'à 
droite.  Le  chatouillement^  l'introduction  d'un  corps  étran- 
ger dans  la  narine  droite  ne  produit  aucune  réaction.  Enfin, 
il  y  a  sur  tout  ce  côté  du  corps  :  face,  tronc  et  membres,  une 
analgésie  des  plus  accentuées,  puisqu'on  peut  plonger  pro- 
fondément et  brutalement  une  grosse  épingle  dans  ces  par- 
tieSy  sans  que  la  malade  manifeste  la  moindre  souflrance. 

C'est  là,  Messieurs,  comme  je  le  rappelais  tout  à  l'heure, 
une  réunion  de  symptômes  que  l'on  a  bien  souvent  Tocca- 
sion  d'observer  dans  l'hystérie  et  plus  spécialement  dans 
Vhystérie  ovarienne. 

Mais,  chez  R...,  l'hystérie  cependant  n*est  aucunement  en 
jeu,  preuve  nouvelle,  s'il  en  était  besoin,  que,  dans  les  ma« 
ladies  du  système  nerveux,  comme  dans  toutes  les  autres, 
nul  phénomène,  pris  isolément,  ne  saurait  vraiment  être  ca- 
ractéristique. C'est  le  mode  de  groupement  des  accidents, 
leur  mode  d'évolution,  d'enchaînement,  la  réunion  des  cir- 
constances tout  entière  qui  sert  surtout,  ici  comme  ailleurs, 
4tax  distinctions  nosographiques. 

b)  J'aborde  maintenant  le  second  point,  à  savoir  :  l'étude 
des  troubles  moteurs  que  présente  cette  femme.  Ces  troubles 
Mnt  très  particuliers.  S'ils  manquent  à  la  face,  dans  ce  cas, 
îls  sont  très  évidents  au  contraire  dans  les  membres  supé- 
rieur et  inférieur  du  côté  droit.  Ceux-ci,  je  puis  vous  le  faire 
{^marquer  de  suite,  n'offrent  ni  atrophie  ni  contracture,  ni 
déformation  quelconque.  Nous  allons  maintenant  les  exami- 
ner successivement  au  repos  et  dans  les  mouvements. 


36'2  TKOuBLRs  uoTEiraa 

Dans  les  mouvements  intentionnels  du  membre  su] 
il  ae  manifeste  une  agitation  choréiforme  tout  h  fuît  compta 
rable  A  celle  que  j'ai  décrite  dans  le  temps  A  pivipos  de  tt 
8ci(5rose  en  plaques.  Tant  que  R...  est  tranquille,  au  npoe, 
il  n'y  a,  dans  le  membre,  pre^^que  aucun  désordre  moteur: 
par  .contre,  dans  l'acte  de  porter  un  verre  A  la  boucbe,  le  bru  ii 
est  saisi  de  mouvements  rythmiques  très  étendus  et  tetsqwv 
si  on  ne  surveillait  la  malade,  l'eau  du  verre  serait  vinleni» 
ment  projetée  de  toutes  parts.  Nous  verrons,  dans  lui  mo- 
ment, quand  elle  marchera,  des  accidents  analogues  svmi» 
trer  du  côté  du  membre  inférieur  droit. 

Ce  désordre  du  mouvement  se  rapproche  non  seuli>iiienldii 
tremblement  de  la  sclérose  en  plaques,  comme  je  vieauA 
vous  le  dire,  mais  encore,  ù  quelques  i^^gards,  d'un  phé»- 
mène  qui  s'observe  ordinairement  dans  les  cas  vulgân* 
d'hémiplégie  :  je  fais  allusion,  ici,  à  la  trépidation  qui» 
manque  guère  d'apparaître  quand  les  faisceaux  lat^^nun  it, 
la  moelle  sont  affectés  de  sclérose  à  un  certain  degré,  poom, 
toutefois,  que,  la  contracture  étant  peu  accentuée,  les  moa- 
vements  volontaires  soient  A  un  certain  degré,  encore  ptfr 
sibles.  Ces  mouvements  choréiformes  post-hémipléfi([tei 
s'éloignent,  d'autre  part,  de  l'iocoordination  des  ataxiqnO^ 
ne  serait-ce  qu'en  co  que  la  vue  n'exerce  sur  eux  auccM 
influence. 

Mais  il  est  un  caractère  qui  sépare  foncièremeni  ces  bk* 
vements  choréiformes  du  tremblement  de  la  sclérose  en  pi*- 
ques,  de  la  trépidation  des  hémiplégiques,  de  rincooriia*" 
tion  motrice  des  ataxiques,  etc.,  et  qui,  en  revanche,  te 
rapproclie  de  la  chorée  :  c'est  rexisteacc,  alors  que  le  na- 
ïade ne  l'eut  aucun  mouvement,  d'une  iiistabilUé  desWft- 
hres  affectés.  Ces  membres,  dans  ce  cas  même,  —  c'est  M 
point  qu'il  importe  tout  à  fait  de  mettre  en  évidence,  —sont 
animés  par  dos  mouvements  involontaires,  analogues  à  ceor 


cx-BAcrkaa  CHonbn>&ms  vm  nourBusTs  SCS 

)ni,  dans  les  mêmes  circonstances,  se  voient  dans  la  chorûe 
Dfdinaire.  Ces  mouvements,  comme  vous  le  pourrez  consta- 
ter, sont  trâs  évidents  au  membre  inft^rieur.  Vous  voyez,  en 
e^,  la  rotule  soulevée  pour  ainsi  dire  incessamment,  d'une 
bçon  rythmique,  par  la  contraction  brusque  et  involontaire 
des  muscles  antérieurs  de  la  cuisse,  —  vous  voyez  eu  même 
temps  le  pied  porté  tour  -X  tour,  malgré  la  volonté  de  la 
naïade,  dans  l'adduction  et  l'abduction,  puis  dans  la  Qcxion 
et  l'extension. 

La  main,  on  le  constate  également,  ne  peut  rester  tran- 
guille  appliquée  le  long  du  corps;  elle  est  constamment 
■gitée  de  secousses  brusques  et  inattendues,  en  même  temps 
(ne  les  doigts  s'éteadeat  ou  se  tléchîsscnt  sans  motif. 

J'ajouterai  que,  dans  des  cas  absolument  comparables  au 
frécédent  mais  plu-s  accentués  encore,  ces  mouvements 
involontaires,  1res  étendus,  constituent  une  agitation  pcrma- 
iHiite  qui  Tait  que,  en  définitive,  cet  état  en  ce  qui  concerne 
Al  moins  le  caractère  des  troubles  moteurs  no  s'éloigne  par 
aucun  trait  essentiel  de  la  chorée  proprement  dite. 

C'est  donc  au  mot  chorte  que  nous  ferons  appel  pour 
désigner  le  pliénomènc  en  question,  llicn  entendu  il  s'agit 
d'un  simple  rapprochement  et  nullement  d'une  véritable 
UBÎmilation  nosographiquo  à  établir  avec  la  clioréc  vulgaire 
[eiiorea  minor)  ;  sans  doute,  la  coexistence  habituelle  de 
lllémianesthéïiîe  reconnue  depuis  longtemps  dans  la  ctiorée 
ordinaire,  d'après  les  oteervations  de  mon  ancien  collègue, 
le  docteur  Moynier,  est  encore  un  trait  que  celle-ci  a  en 
commun  avec  les  faits  qui  nous  occupent;  mais  les  canic- 
tèrcs  distinctifs  abondent,  d'autre  part  ;  il  me  suDini  de 
signaler,  pour  les  cas  iVhéinichon'x  j'fst-jmralt/lti/i'L;  la 
limitation  exacte  et  indéfinie  des  désordres  muteura  A  un 
aeul  côté  du  corps.  La  préexistence  d'une  hémiplégie  de 
longue  durée  avec  flaccidité  des  muscles  d'aburd,  puis  mar- 


364  ATROPHIE  PARTIELLE  DU  CBBVSAU 

quée  par  uq  certain  degré  de  contracture;  enfin  le  d«but 
brusque  et  vérîtablemont  apoplectique  des  accidents.  Ce 
sont  là,  voua  le  voyez,  des  phénomènes  qui  n'appartieaneot 
plus  à  la  vulgaire  danse  de  Saint-Guy. 

En  somme,  l'affection  s'est,  à  l'origine,  présentée  chez 
R...  sous  la  forme  de  l'apoplexie  cérébrale  suivie  d'hémi- 
plégie telle  qu'elle  se  présente  en  conséquence  de  la  brusqui; 
formation  d'un  foyer  de  ramollissement  ou  d'hémorragie 
intra-encéphalique.  Et  en  réalité,  Messieurs,  c'est,  il  n'y  a 
pas  à  en  douter,  à  l'une  ou  l'autre  de  ces  lésions  organique» 
qu'il  convient  de  rapporter  les  accidents  que  j'ai  relevés  chei 
notre  malade. 

Les  mouvements  choréiformes  dont  je  me  suis  attaché  à 
vous  faire  connaître  les  principaux  caractères  se  muntreat 
sous  un  jour  nouveau,  lorsque  la  malade,  s'aidant  d'une 
canne  qu'elle  porte  de  la  main  gauche,  s'efforce  de  se  tenir 
debout  immobile  ou  se  livre  à  la  marche.  Le  corps  tout 
entier  est  alors,  vous  le  voyez,  agité  de  secousses  qui  résul- 
tent de  ce  que  des  mouvements  successifs  de  Uexion  et  d'ex- 
tension brusque  se  produisent  involontairement  dans  le 
genou  et  dans  l'articulation  du  cou-de-pied  du  côté  droit. 
Vous  remarquerez  que,  par  contre,  le  membre  supérieur  de 
ce  côté  reste  à  peu  près  immobile.  Mais  cela  a  lieu  unique- 
ment, gnice  à  un  subterfuge  :  la  main  est  tenue,  en  effet, 
fortement  appliquée  le  long  du  corps  ou  encore  fourrée  dans 
une  poche,  sans  quoi  elle  serait,  à  l'exemple  du  membre  infé- 
rieur, constamment  en  mouvement. 

L'hémichorée  post-hémiplégique  ne  se  présente  pas  seu- 
lement liée  à  la  présence  de  foyers  d'hémorragie  et  de  ramol- 
lissement intra-encéphaliques,  tels  qu'on  les  rencontre  vul- 
gairement chez  l'adulte.  Elle  peut  survenir  aussi  par  le  lÀît 
de  ces  lésions,  encore  assez  mal  connues  dans  les  premières 


ATROPHIE  PARTIELLE  DU  CEBYBAU  305 

phases  de  leur  développement  qui,  chez  les  jeunes  enfants, 
déterminent  ce  qu'on  appelle  VcUrophie  partielle  du  cerveau 
(Cotard;  Thèse  de  Paris,  18G8).  La  conséquence  habituelle 
de  ces  altérations  est,  ainsi  que  Tout  depuis  longtemps  mon- 
tré Bouchet  et  Cazauvielh,  une  hémiplégie  incurable  le  plus 
souvent  avec  contracture  (hémiplégie  spasmodiquc  de  Heine). 
Mais  il  peut  arriver  en  pareil  cas,  très  exceptionnellement  il 
est  vrai,  que  Thémiplégie  fasse  place,  pour  ainsi  dire  dès 
Vorigine,  à  une  hémichorée  en  tout  semblable  à  celle  que 
nous  décrivions  tout  à  Theure.  Une  fois  constituée,  cette 
hémichorée  persistera  pendant  toute  la  durée  do  la  vie.  Je 
suis  à  même  de  mettre  sous  vos  yeux  deux  ex(»mples  de  ce 
genre. 

—  R...  est  actuellement  âgée  de  18  ans.  Placée  peu  après 
sa  naissance  à  la  campagne,  elle  aurait  été  sujette  à  des  con- 
vulsions à  partir  de  l'âge  de  2  ans;  toujours  est- il  que  lors- 
qu'elle fut  reprise  par  ses  parents  à  4  ans  et  demi,  elle  était 
paralysée  des  membres  supérieur  et  inférieur  du  côté  droit, 
et  éprouvait  de  temps  à  autre  des  accès  d'épilcpsie.  La  Simté 
générale  était  d'ailleurs  très  altérée  et  R...  demeurait  cons- 
tamment assise  ou  couchée.  (Inice  aux  soins  qui  lui  furent 
prodigués,  elle  prit  peu  à  peu  des  forces  et  devint  même  au 
bout  de  quelques  mois  capable  de  marcher  et  de  se  servir  un 
peu  de  son  bras  droit.  On  s'aperçut  dès  ce  moment  que  la 
main  de  ce  côté,  dans  les  mouvements  volontiiires,  était 
agitée  d'une  sorte  de  tremblement-,  mais  les  mouvements 
choréiformes  survenant  en  dehors  de  tout  acte  volontiiire  se 
seraient  surtout  accusés  à  partir  de  sept  ans.  Ils  n'ont  pas 
cesse  d'exister  depuis  cette  époque.  Je  n'entrerai  pas  sur 
leur  compte  dans  les  détiiils.  Ce  serait  reproduire  de  tout 
point  la  description  présentée  à  propos  de  notre  première 
malade.  Je  ferai  ressortir  seulement  que,  à  Tinversc  de  ce 


366  CONDITIONS   AJiATOHIQUBS  UK   L'HiMlCBOBtB 

qui  a  Itcu  dans  la  grande  maionté  des  cas  d'hémichorieji 
hémiplé(/>que  de  l'adulte,  l'bémianestlicsie  &ll  Ici  ( 
temeut  dûfaut'.  Celte  même  particularité,  c'est-Â-dire  fl 
sencc  d'anesthc-sio  sur  les  membres  atteiuts  de  ebor6e  1 
présentée  encore  dans  le  fait  suivant,  qui  est  relatif  d'aîllli 
comme  le  précédent,  à  l'hémiplégie  des  jeunes  coTMits'J 

—  Gr...,  âgée  de  29  ans,  a  épn>uvé  à  l'âgo  de  bail  I 
des  convulsions  qualillées  d'épilepti formes  et  suivies  d 
hémiplég'ie  du  c<)té  g4iicho.  Elle  n'a  pas  cessû  dopuii  à 
époque  d'être  sujette  i  des  attaques  d'épîLepsîe.  I^esa 
bres  du  côté  droit  sont  actuellement  un  peu  plus  biU 
plus  grêles  que  ceux  du  côté  opposé,  mais  ils  ne  9oot  n 
tracturés  ni  anesthésiés.  Ils  se  montrent  sans  cesse  agill 
mouvements  choréiformes,  auxquels  la  face  ne  paraît  | 
participer,  et  qui  sont  exagérés  pu*  l'accomplis 
actes  intentionnels. 

J'en  reviens  actuellement  au  cas  de  Ronc...  Les  à 
moteurs  que  nous  avons  étudiés  chez  cette  malade  i 
pas,  tant  s'en  faut,  un  phénomène  banal,  daiia  l'hiato 
l'hémorragie  intra-encéphalique  et  du  ramollisiwtment  [i 
du  cerveau.  En  effet,  sur  un  nombre  considérable  de  I 
relatifs  à  ces  lésions,  que  j'ai  recueillis  ii  la  8âlp< 
depuis  une  douzaine  d'années,  j'ai  observé  l'hêmicbn 
hémiplégique  5  ou  6  fois  au  plus.  Dans  la  r^^, . 
l'hémiplégie  survient  par  la  fonnation  d'un   foyer  I 
cérébral  d'hémorragie  ou  de  ramollissement,  la  ] 
motrice,  si  le  cas  est  favorable,  s'atténue  prc 
et  disparaît  complètement  sans  qu'à  aucune  époque  Itf  a 

1.  L'hiiutianiwlhniîe  |<ennân«nt8  ne  produit  qaolqtiafoia  m  o 
r*tTu]iliia  t>artii>lla  du  uorvesn  duUiit  de  1h  |>r«nu«n9  oof^ncOk,  Jm  il_ 
réeemmnnt  dnna  les  infirmeriez  Sa  1b  Salpùtrirra,  un  «xoBiplo  ilfl  m  fl 

S.  C«tt«  mAUd«,  wnima   la  inivnnW,  apparlima  '    ~ 


cdxolTMnm  axatOiuquiis  db  l'bëmichokëb  367 

I  ehoréiformes  se  eoient  montrés;  oa  bien,  si  te  cas 
la  paralysie  persiste  telle  quelle,  avec  ou  «tuna 
awnipaiïnemenl  de  (-onctracture  permaneute,  tantôt  com- 
lAto,  tantôt  incomplète.  Cette  fois  encore,  —  je  parle,  bien 
Btendu,  lie  la  rèyle  et  je  ri5serve  le  chapitre  des  anomalies, 
—  les  secousses  choréiques  font  absolument  déraut;  seule* 
urat,  ni  l'inertie  motrice  est  incomplète,  il  peut  so  faire, 
rincipalement  lorsqu'il  y  a  un  certain  degré  de  contracture, 
m  lâB  laouvements  iutentinnnels  soient  troublés  par  une 
ferte  de  Iréjmlation  dont  je  vous  ai  entretenus  déjà  tout  à 
Iware,  et  qui  n'a  rien  de  commun,  je  vous  l'ai  dit,  avec 
■  secousses  cuuvulsives  qu'on  voit  ditns  la  chorée,  se 
lïoduiro  en  dehors  même  de  l'accomplissement  dos  actes 
If^tairea. 

Quelles  sont  donc  les  conditions  vraisemblablement  très 
(HkiUlcsqui  font  que  dans  quelques  cas  exceptionnels  d'hé- 
Mmgie  ou  de  ramoUÎSMement  cérébral  eu  foyer,  l'hémi- 
jUgie,  contrairement  A  la  règle  ordinaire,  est,  X  un  moment 
Ipimé,  remplacée  par  l'héuiichorée?  Je  ne  saurais,  quant  a 
pnHent,  réi^ondre  k  cette  question  par  une  solution  régulière. 
Voici  cependant,  ù  mon  sens,  dans  quelle  voie  celle-ci  pour- 
Diit  ilre  cherchée.  Je  pense  que  ces  foyers  d'hémorragie  ou 
l'encupbalc-uiatacie  qui  déterminent  l'hémicliorée,  affectent 
■acéphale  un  siège  particulier,  fixe,  bien  différent  du 
varia  qu'occupent  les  foyers  qui  produtsenl  l'hémi- 
Je  fonde  mon  opinion  principalement  sur 
lOStaoce  remarquable,  liéjk  mise  en  relief,  que 
itfi^ie  cérébrale,  c'est-à-dire  avec  participation  de 
spéciaux  (vue  et  odorat  compris),  ce  phénomène 
montre  si  rarement  lié  à  rbémiplégie  vulgaire,  est,  au 
içaotraire,  un  accompagnement,  non  pas  obligatoire  sans 
très  habituel  au  moins  do  l'hémichorée  post- 


368  CONDITIONS   ANATOKtqUBS   DR   L  H^tCUOBËK 

hf'Tnlplégi^ue.  Or,  il  parait  établi  que  cette-  Tornic  parttculd 
d'hémianesthésic  relève  de  lésioDS  localisées  dans  oerO 
points,  toujours  les  mêmes,  des  hémisphères  c-érébnuï 
dont  le  siège  semble  être  aujourd'hui  îi  peu  près  dét 
Dest  vraisemblable,  déjà,  d'uprès  cela,  que  les  éliJmealS  Ol 
veux,  faisceaux  de  fibres  ou  corpuscules  ganglîonnairesjdl 
la  lésion  est  capable  de  produire  l'hémichorée,  coafbwRtI 
ceux  dont  la  destruction  détermine  l'hémianesthéste. 

La  nécroscopîe,  d'ailleurs,  a  déposé  en  faveur  de  ceO«  U 
pothèse.  Trois  fois  j'ai  eu  l'occasion  de  l'aire  l'autopsie  d 
jets  chez  lesquels  une  bémichorée  datant  de  plusieurs  a 
avait  succédé  à  une  hémiplégie  marquée  paruo  début  h 
apoplectique.  Dans  ces  trois  cas,  l'hémianesthésie  * 
très  prononcée,  comme  cela  se  voit  cliez  notre  malade  fi 
De  plus,  comme  chez  elle  encore,  mais  cette  fois  ssun  A 
par  \<i  fait  d'une  coïncidence  toute   fortuite,  c'est  1*  t 
gauche  qui  se  montrait  affecté.  Quoi  qu'il  en  soit,  bU 
révélée  par  l'autopsie  consistait  en  des  cicatrices  (xia 
vestiges  non  méconnaissables  de  l'existence  antArii 
foyers  hémorragiques.  Les  cicatrices  en  questioa  ■ 
dans  l'hémisphère  droit  une  région  toujours  la  B 
de  chose  près,  et  voici  l'indication  des  parties  qo* 
ressaient;  ce  sont  constamment,  c'est-à-dire  dans  t 
cas  :  1°  l'extrémité  postérieure  de  la  couche  optique; — Si 
partie  la  plus  postérieure  du  noyau  caudé.  1!  est  notice: 
sèment  que  les  deux  tiers  ou  les  trois  quarts  luitériHUsl 
ces  noyaux  gris  étaient  restés  parfaitement  indemnMQ 
3"  enlin,  la  partie  la  plus  postérieure  du  pied  do  la  o 
rayonnante. 

Dans  deux  des  cas  seulement,  un  des  tubercules  a 
meaux,  l'antérieur  du  côté  correspondant  au  ToyerM 
participait  à  l'altération. 

Quelles  sont,  dans  cette  énumération,  les  lésions  q«I ^^ 


OOUDlTUnlB  AMATOKIQIJU  I»    L'HtHICHOBiK  369 

déterminé  l'hâmichorée  ;  quelles  sont  celles,  au  contraire,  d'où 
il  fitiit  &ire  dériver  l'hémianesthésie?  Celle-ci,  'nous  nous 
sommes  efforcé  de  le  montrer  ailleurs,  relève  de  l'altération 
des  btsceaux  les  plus  postérieurs  du  pied  de  la  couronne 
rayonnante.  L'altération  de  l'extrémité  postérieure  de  la 
couche  optique,  celle  de  la  queue  du  corps  strié  resteraient 
donc  seules  au  compta  de  l'hémichorée,  car  on  ne  saurait 
invoquer  la  lésion  non  constante  des  tubercules  quadrlju- 
meaax.  Mais,  d'un  côtéfOna  vu  maintes  fois  la  couche  optique 
et  le  noyau  lenticulaire,  atteints' dans  leurs  diverses  parties^ 
des  lésions  les  plus  diverses  sans  qu'il  s'en  soit  suivi  la 
moindre  trace  de  mouvements  choréiques.  De  telle  sorte  que, 
suivant  toute  apparence,  ce  ne  sont  pas  là  encore  les  or^nes 
qu'il  Ûiut  incriminer  dans  la  situation  actuelle.  Je  crois  plus 
vraisemblable,  mais  c'est  là  une  pure  hypothùsc  que  je  livre 
à  vos  méditations  et  à  vos  critiques,  qu'A  côté,  en  avant  sans 
doute,  des  fibres  qui,  dans  la  couronne  rayonnante,  servent 
de  voie  aux  impressions  sensitivcs,  il  est  des  faisceaux  de 
fibres  douées  de  propriétés  motrices  particulières  et  dont  l'al- 
tération déterminerait  l'hémichorée.  Une  analyse  anatomo- 
pathologique  délicate,  guidée  par  la  clinique,  parviendra  peut- 
être  quelque  jour  à  circonscrire  d'une  Tai^on  exacte  les  ré- 
gions limitrophes  qui  correspondent  A  ces  deux  urdrcs  de 
foisceaux. 

A  côté  de  l'hémichorée  post-hémipIéë:ique,  il  y  a  lieu  de 
mentionner  un  état  pathologique  pour  ainsi  dire  inverse, 
c'est-à-dire  dans  lequel  des  mouvements  choréiformes,  déve- 
loppés brusquement  dans  les  membres  d'un  côté  du  corps,  à  la 
suite  d'un  choc  apoplectique,  font  place  bientôt  ù  une  hémi- 
plégie plus  ou  moins  complète.  L'hémianesthésie  accompagne 
habituellement  cette  sorte  d'hémit-hurée  qu'un  pourrait  ap- 
peler prœ-hémipltgique.  Les  cas  de  ce  genre  sont,  je  crois, 
assez  rares-,  je  n'en  ai  pas  recueilli  plus  de  trois  exemples. 

Chihcot.  ŒuTiti  couiiiUlins  t.  11.  !< 


3T0  EttocBOKte  r&£-aÉMiPi.to)Qi;s 

L'aotopsie  a  ét^  faite  dans  ua  seul  de  ces  cas.  D  s'agisaût  U 
d'an  foyer  d'hémorrag^îe,  du  volume  d'oue  petite  ooîi,  <jiu 
disleodait,  dam  sa  moitié  postérieure,  la  couche  optique,  l» 
malade  a^'ait  succombé  trois  semaines  envirxHi  après  l'ian- 
8ÎOD  des  s^1nptôme3  apoplectiques.  Une  hémiplé^ecomplte, 
absolue,  avait  remplacé  i'hémicborée  trois  jours  opr^  k 
début.  D'après  ce  qui  aétédit  plus  haut,  ce  n'est  év 
pas  en  désorganisant  une  partie  de  la  coucha  optique 
l'hémorragie  a  produit  ici,  soit  ITiémichorée,  soit 
nesihésie.  Ces  deux  ordres  de  E\'mptôjoe8  doivent  être,  ïW- 
semblablemcnt,  rattachés  l'un  et  l'autre  aux  effets  de  la  cco- 
pression  qu'avaient  subie  la  capsule  interne  et  le  pied  de  h 
couronne  rayonnante,  au  voisinage  immédiat  du  fowr. 

L'hémichorée,  accompagnée  ou  son  d'hémiaaesthéeia,  pcil 
se  produire  encore,  non  plus  brusquement,  mais  au  cootrûn 
d'une  façon  lente  et  progressive  et  sans  être  nécessaimiiad 
précédée  ou  suivie  d'hémiplégie,  en  conséquence  du  Hfé»^ 
pement  de  certaines  ncoplasîes  dans  la  profondeur  d'u  tà- 
misptière.  Les  faits  de  ce  çenre  se  rencontrent  assez  frâioeo- 
mentet  j'enai  cité  dans  le  lenips  plusieurs  exemples  remn- 
quables.  Il  est  on  ne  peut  plus  probable  que  les  produits  tnar- 
bides  qui  déterminent  de  semblables  elTets  reconoaisseol  ont  | 
localisation  analogue  à  celle  que  nous  essayions  de  détermistr 
tout  à  l'heure,  à  propos  des  foyers  hémorragiques  ;  mais  ocm 
ne  possédons  encore  à  cet  égard  aucune  donnée  positive.  O 
sera  pour  l'avenir  un  intéressant  sujet  de  recherches.  I* 
malade  que  je  vais  actuellement  faire  passer  sous  vos  veut 
appartient  évidemment  à  la  catégorie  des  cas  que  je  rieU 
de  signaler. 

Elle  est  iigée  de  GO  ans  environ.  Elle  souffre  depuis  nne 
quiiumine  d'années  de  douleurs  vagues  occupant  toute  Vi- 
tonduo  du  membre  supérieur  droit.  Depuis  lS(i9,  eik<< 
duvonuo  sujette  à  des  crises  épi  lepti  formes  assez  mald^t*" 


chor1r8  8yiiptoiia.tiqi;b8  :  chokAe  laNOR  371 

minées,  et,  vers  la  même  époque,  un  tremblement  choréiforme 
B'eat  emparé  de  ce  même  membre  supérieur  droit.  Le  trem- 
blement en  question  est  pour  ainsi  dire  permanent  ;  il  s'exagère 
manifestement  dans  les  mouvements  intentionnels,  mais  il 
subsiste  en  dehors  de  toute  action  volontaire.  Il  se  rnpproclic 
d'ailleurs  beaucoup  plus  par  l'ensemble  de  ses  caractères  des 
agitations  de  la  chorée  que  du  tccmbicment  propre  d  la  para- 
lysie agitante  ou  du  tremblement  sénile.  J'ajouterai  qu'une 
hémïanesthésie  totale  avec  participation  des  sens  spéciaux 
a  pu  être  observée  chez  cette  malade  pendant  toute  la  durée 
de  l'année  dernière.  Elle  occupait  le  côté  droit  du  cerf»  :  à 
l'heare  qu'il  est,  la  sensibilité  spéciale  parait  s'être  partout 
rétablie,  et  quant  d  la  sensibilité  génénile,  elle  est  redevenue 
à  peu  près  normale  Â  la  face,  au  tronc  et  au  membre  infé- 
rieur du  côté  droit.  Seul  le  membre  supérieur  droit,  »iège 
des  mouvements  choréiformes,  oITro  encore  sur  toute  son 
étendue  un  affaibli  sscment  très  man[uéde  la  sensibilité  tactile. 
En  terminant,  je  ferai  ressortir  une  fois  de  plus  les  analo- 
fries,  au  moins  extérieures,  qui  rattachent  les  chorées  symp- 
tomatiquen,  liées  à  une  lésion  grossière  de  l'encéphale,  de  la 
chorée  ordinaire.  Celle-ci  peut,  comme  celles-là,  rester  tem- 
porairement au  moins  limitée  à  un  côté  du  corps  :  elle  s'ac- 
compagne souvent  d'hémianesthésie  ;  elle  peut  être  précédée 
ou  suivie  d'hémiplégie,  etc.,  etc.;  en  somme,  la  différence  qui 
sépare  ces  deux  ordres  d'affections  si  radicalement  distinctes 
au  point  do  vue  nosographique  est  bien  plutôt  peut-être 
dans  ce  qu'on  est  convenu  d'appeler  la  natui'c  de  Ja  maladie 
que  dans  le  siège  anatomique.  Si  ce  dernier,  pour  ce  qui 
eonceme  les  chorées  symptomatiques,  était  uu  jour  déter- 
miné avec  précision,  on  connaîtrait  au  moins  l'une  des 
régions  de  l'encéphale  oh  devraient  être  cherchées  les  altéra- 
tions délicates  d'où  dérivent  les  symptômes  de  la  chorée 
Tulgtùre. 


VINGTIÈME  LEÇON 

D6  l'épilepsie  partielle  d'origine  syphilitf 


SoMUOEE.  —  Épilspde  partielle  on  hémiplégique.  —  Soi  rapport*  t 
syphilis  cérébrale.  —  ComidératïoiiB  bistoriqaes.  —  Deieription  f 
d'épilepsie  partialla  d'origine  Byphilitiqaa.  —  G&ractères  et  aiëgo  pi 
de  U  céphalalgie.  —  Nûwuaité  d'une  interveiitîan  thérapeutique  £i 

Modes   de   début  idos  accident*   convalsifa.  —  Nouvel 
l'Appui.  —  Succesaiun  <Iea  acc^.  —  Apparition  de  la   cantractw  ■ 

ReUtiona  le  la  céphalalgio  et  la  région  motrice  du  pervcAO. 
LteiouH  :  Piichyiuètiîngita  gommense.  —  Siég«  probablo  d«  m*  U 
TriUlamoat  miite  à  intermptioiu. 


Messieurs, 

U Epileiisie  partielle  ou  hémiplégique  dont  je  m'efforçù» 
tout  récemment  de  vous  faire  saisir  les  principaux  caracltol 
et  les  principales  variétés  symptomatiques  en  me  fondanlwr 
les  descriptions  de  Bravais',  sur  celles  plus  récentes  du 
Df  H.  Jakson  (de  Londres)  et  aussi  sur  mes  propres  obsen* 
tîons,  est  une  des  manifestations  les  plus  fréquentes  de  b 
Syphilis  cérébrale.  C'est  là  un  fait,  on  peut  le  dire, 
ment  reconnu  et  proclamé  aujourd'hui,  parmi  nos  confia 
anglais,  ainsi  qu'en  témoignent,  entre  autres,  les  écrit»  <•• 
R.  B.  Todd,  ceux  de  MM.  Jakson,  Broâdbent,  T.  Buionl'i 


1.  Thèse  de  Hnria,  a'  IIB,  t.  IV.  Iftil. 

•1.  lirondl-enl.  —  The  Laneet,  21  fiîb.    1874.  —  T.   Buzxnrd.  —  Jv»** 

tgphililtc  ntrvoua  a^mlioni.  London,  1874. 


ï 


coksidAbatiohs  butoriqou  378 

et  quelques  autres.  Par  contre,  en  France,  si  je  ne  me 
trompe,  il  n'a  pas  encore  été  remarqué  autant  qu'il  mérite  de 
l'être  en  raison  de  son  intérêt  pratique,  malgré  qu'un  mé- 
decin des  plus  compétents  en  ces  matières,  M.  le  D' A.  Four- 
nier,  se  soit  attaché,  l'an  passé,  4  en  vulgariser  la  connais- 
sance dans  un  travail  que  je  ne  saurais  trop  recommander  i 
TDS  méditations. 

Aussi  trouverez-vouB  opportun,  je  l'espère,  que  j'arrête  un 
instant  votre  attention  sur  un  sujet  encore  insuflisamment 
étodié  peut-être,  en  vous  présentant  l'exposé  sommaire  d'un 
certain  nombre  d'exemples  assez  réguliers  d'épilepsie  par- 
tielle d'origine  syphilitique  qu'il  m'a  été  donné  d'observer 
dans  ces  derniers  temps.  Dans  le  cours  de  mon  exposé,  je 
rechercherai,  chemin  faisant,  l'occasion  de  vous  faire  tou- 
cher du  doigt  certaines  particularités  qu'ofTre  souvent  cette 
forme  clinique  de  la  syphilis  cérébrale.  Mais  j'aurai  surtout 
à  cœur  de  mettre  en  relief  qu'en  pareille  circonstance,  l'ad- 
ministration opportune  des  agents  appropriés,  lorsqu'elle  est 
conduite  résolument — j'allais  dire  audacieusement,  —  sui- 
vant une  certaine  méthode,  peut  triompher  quelquefois  très 
rapidement,  de  tous  les  obstacles  et  amener  une  guérison 
durable  dans  des  cas  même  où  les  mêmes  agents  adminis- 
trés d'après  d'autres  principes,  plus  timidement  tout  au 
moins,  auraient  complètement  échoué. 


Le  13  décembre  1874,  j'ai  été  appelé  par  M.  le  IV  Malhéné 
aufHris  de  M.  X...,  âgé  de  42  ans,  atteint  d'accidents  céré- 
braux graves  et  confiné  par  ce  fait  dans  sa  chambre,  depuis 
plusieurs  mois.  —  Dans  son  récit,  M.  X...  fait  remonter  la 

e  Urliair»,  leçon  profanée  par  A.  Fooniier. 


374  PAIT  CLISIQUB 

maladie  actuelle  au  mois  de  juillet  de  cette  même  année  :  em- 
ployé dans  une  maison  de  banque,  il  était  un  certain  jour 
assis  comme  d'habitude  devant  son  bureau,  occupé  à  écrin 
lorsque  tout  à  coup,  sans  avoir  remarqué  de  phénomÙDW  pii- 
cunieurs  immédiats,  il  sentit,  non  sans  effroi,  son  memtn 
inférieur  droit  agité  de  secousses  convulsives  rythmiques, 
précipitées,  très  énergiques.  Cette  sorte  de  trépidation  dui 
peut-être  quelques  secondes,  puis  le  membre  inférieur  rigidi  , 
se  souleva  tout  d'une  pièce,  et  presque  aussitôt  aprèti  >L  X._ 
tomba  à  terre  sans  connaissance.  11  ne  reprit  ses  sens  qn'n 
bout  d'une  heure  environ  et  il  ne  sait  rien  de  ce  qui  s'oi 
passé  pendant  ce  temps-là.  Dès  le  lendemain,  il  put  reloarecc 
à  ses  affaires,  et  aucun  accident  nouveau  ne  s'était  présefili 
quand,  un  jour,  en  septembre,  au  moment  oOi  il  descesdut 
d'omnibus,  il  tomba  sur  le  pavé  privé  de  connaissance,  aprif 
avoir  éprouvé,  comme  la  première  fois,  pendant  que^DM 
secondes  cette  même  trépidation  avec  rigidité  du  iniîiDb» 
inférieur  droit,  signalée  déjà  plus  haut.  Un  léger  alTaiblia»- 
ment  parétîque  des  membres  du  côté  droit,  une  notabkom- 
fusion  dans  les  idées,  un  certain  degré  d'obnibulation  dinl 
les  idées,  tels  ont  été  les  sj-mptômes  qui  ont  sui\*i  cette  s*- 
conde  attaque  et  ont  persisté  après  elle.  A  partir    '      " 
époque,  M.  X...  suspendît  ses  aHaires,  et  il  n<-- 
guère  (le  chez  lui  qu'à  de  rares  intervalles,   priiiri 
parce  qu'il  craignait  toujours  d'être  repris,  dans  la  roc,  Js 
nouveaux  accidents. 

Vers  le  milieu  du  mois  de  novembre,  sans  caii*"  it"''*- 
ciable,  sans  avertissement  aucun,  éclata  un  troi)<i';i: 
celte  fois  la  durée  des  phénomènes  de  l'aura  nwlr 
plus  longue  et  le  malade,  avant  de  perdre  connais 
le  temps  de  reconnaître  que  les  secousses  convulsi  s  ' 
ques  ainsi  que  la  rigidité,  après  avoir  occupé  le 
rieur  droit  et  sans  l'abandonner,  avaient  envahi  rapidcm*"' 


■iDtai    i 


DB8CIUPT10K  DBS  ACCÈS  375 

mbre  supérieur  du  même  côté.  Une  personne  présente 
)  moment  raconte  qu'ensuite  la  tète  s'est  portée  vers 
nie  droite  en  même  temps  que  le  côté  droit  de  la  face 
Elpimaçant  ;  puis  les  convulsions  s'étendirent  au  corps 
JjDtier,  prédominant  cependant  toujours  sur  le  côté  droit 
rès  leur  cessation,  survint  le  sommeil  stertoreux.  Il 
lain  que,  durant  l'accès,  M.  X...  ne  s'est  pas  mordu  la 
B  et  n'a  pas  uriné  sous  lui.  Sans  qu'il  eût  repris  connais- 
fi,  plusieurs  attaques  se  produisirent,  sur  tous  les  points 
jbbles  à  lu  première,  de  manière  à  constituer  un  état  de 
lont  la  durée  a  été  de  trois  heures  environ.  Les  phéno- 
I  consécutifs,  déjà  signalés  à  propos  de  la  crise  du  mois 
tembre,  n'ont  fait  que  s'accentuer  davantage  à.  la  suite 
B  dont  il  vient  d'être  question;  il  s'y  est  joint  pendant 
mee  jours  un  certain  degré  d'embarras  de  la  parole  et 
Bie  verbale,  an  sentiment  d'engourdissement  dans  la 
[fln  côté  droit,  au  voisinage  de  la  commissure  labiale, 
S  derniers  symptômes  ont  été  tout  à  fait  passagers; 
taïent  complètement  dissipés,  lorsque  je  vis  M.  X... 
ï  avoir  vérifié  l'existence  qui  m'avait  été  annoncée 
bibtissement  d'ailleurs  léger,  des  membres  du  côté 
Ljo  reconnus  qu'ils  n'étaient  le  siège  d'aucune  sensation 
Irmîllement  et  qu'ils  no  présentaient  pas  de  traces 
diésie;  je  constatai  enfin  que  la  vision  n'était  nulle- 
vu  blée. 

autant  le  récit  de  M.  X...,  j'avais  été  tout  naturelle- 
î'Condnit  à  soupçonner  que,  chez  lui,  la  syphilis  pou- 
e  en  jeu  et  je  procédai  immédiatement  à  l'examen  des 
I  parties  du  corps  accessibles  à  l'œil,  espérant  y  ren- 
r  les  vestiges  de  l'une  quelconque  des  manifestations 
B  de  cette  maladie.  Le  résultat  de  cette  investigation 
K>lamenl  négatif.  11  n'en  a  pas  été  de  même  do  l'étude 
>dents  qui,  elle,  au  contraire,  me  permit  de  re- 


37Û  CAXACTtaBB   bB  t^  CÈTOAUMUM 

cueillir  des  renseignements  signi&cati&.  J'at^ris,  on  effft,  , 
ce  qui  suit  :  A  l'&ge  de  29  ans,  c'est-à-dire  lifaiw  enrinn  j 
avant  l'apparitioa  dea  premiers  accideots  éptIcptir'>niMt,  ' 
M.  X...  avait  contracté  un  chancre  induru-,  sui\  i 
diverses  manifestations  relevast  de  la  syphilis  •< 
nelle,  parmi  lesquelles  a  figuré  la  roséole.  Le  tr.i. 
ta  maladie  à  cette  époque  paraît  avoir  été  réguliérmait  i 
dirigé  et  continué  pendant  plusieurs  mois. 

Les  choses  en  restèrent  là  et  pendant  plus  de  dix  ai 
M.  X...  avait  vécu  en  bonne  santé,  jouissant  d'une  s 
parfeite,  lorsque,  vers  la  fin  de  1873,  il  commença  in 
tir  un  malaise  singulier,  marqué  surtout  par  i 
prostration  des  forces,  de  l'inaptitude  au  tra%-ail  iote 
des  troubles  dyspeptiques  très  accentués,  trèslenaees^ 
Bd  montraient  rebelles  à  l'emploi  des  moyens  volgaira 
certain  degré  d'amaigrissement,  un  état  cacbectiqae^ 
prononcé,  qu'aucune  affection  viscérale  ne  semblait  o 
et,  enfin,  une  céphalalgie  d'un  genre  particulier  vinrent  li»  j 
tôt  compléter  le  tableau. 

Cette  céphalalgie  n'a  jamais  entièrement  ceœé  d'tx 
un  certain  degré  depuis  lors;  je  ne  vous  en  ai  paseatn 
cependant  jusqu'ici  dans  l'énumération  des  faîta, 
je  me  réservais  do  la  signaler  spécialement  à  votre  attea 
A  l'origine,  elle  se  montrait  constamment  localisa  ibi^ 
espace  circonscrit,  pas  plus  large  qu'une  pièce  d'an  B 
au-dessus  du  sourcil  droit,    vers  la  tempe;  plus! 
moment  des  exacerbations,  elle  s'est  étendue  souveBt| 
qu'au  sommet  delà  tête  et  même  à  l'occiput  sans  abl 
toutefois  jamais  son  foyer  primitif.  Il  paraît  bieaéla 
les  exacerbations  ont  lieu  habituellement  vers  7  b«u 
soir,  se  prolongeant  plus  ou  moins  dans  la  nuit  1À  ( 
chant  quelquefois  te  sommeil;  jamais  elles  n'ontéltfn 
de  vomissements. 


TKAITBMIKT  377 

Ij'insisto  sur  h  description  de  cette  douleur  de  tète, 
(que  Vous  retrouverez  le  même  phénomène,  avec  les  par- 
tantes qui  viennent  d'être   relatées  dans  l'histoire  de 
lup  de  eus  d'épilepsie  syphilitique.  Le  fait,  d'ailleurs,  n 
nïs  on  relief  plusieurs  fois  par  les  auteurs  qui  se  sont 
Ipés  de  ces  questions.  «  Lorsque  la  douleur  de  tète,  dit 
}  autres  M.  Buzzard,  est  associée  aux  attaques  convul- 
B  (le  la  syphilis,  elle  précède  en  général  le  développement 
^ accès;  elle  est  souvent  localisée  dans  un  point  particu- 
,  Fréquemment  on  trouve  noté,  dans  les  antécédents, 
s  a  existé  pendant  plusieurs  mois  avant  l'apparition  de 
oière  attaque'.  »  II  ne  faudrait  pas  sans  duule,  tant 
t  fout,  aller  jusqu'à  comparer  cette  céphalalgie  fixée  sur 
Mot  et  précédant  pendant  longtemps  les  attaques  con- 
Bves  comme  un  signe  caractéristique  ;  on  peut  la  rencon- 
tÇf  eu  effet,  dans  les  diverses  formes  d'épilepsie  partielle, 
Kodantes  de  la  syphilis.  Néanmoins,  dans  cette  mala- 
\f  elle  est,  en  général,  beaucoup  plus  accentuée  que  partout 
"S;  c'est  donc  un  élément  que  le  clinicien  ne  doit  pas 
;ner  d'utiliser  puisqu'il  pourra  quelquefois  contribuer 
^aîrer  le  diagnostic. 

»  avoir  recueilli  les  renseignements  qui  viennent  de 
■  Wie  exposés,  je  me  crus  autorisé  à  déclarer  qu'à  mon 
I  les  divers  accidenta,  éprouvés  par  M.  X...  depuis  dix- 
t  mois,  devaient  être  rattachés  à  la  syphilis,  et  que  vraî- 
lablement  ils  céderaient  tous  A  l'emploi  convenablement 
h  du  traitement  mixte.  On  m'apprît  alors  que,  d'après 
Mil  d'un  médecin  autrefois  consulté,  M.  X...,  depuis 
I  d'ao  an,  n'avait  peut-être  jamais  cessé  complètement 
i  «oomettre  soit  à  l'usage  d'un  sirop  hydrargyrique 

If  |i«tn  in  tliQ  hen4  bo  astocislod  with  the  eonvuUiïe  nlUckn,  tt  geiift- 
rawdB*  tba  oui  bruak  in  ifpbilitîi!  cooTnliian,  mid  ta  □flen  Igcalinod  in 
Ikr  spot.  Tli«nt  is  frequenily  &  hiitory   ol  anleceduut  pKÎii  for 
Mon  tlie  flrat  &t.  ■  (T.  Buuard,  he.  eii.,  p.  14.) 


378  dAbut  Dse  accîs  D'teiLBPBiB  pASTneux 

ioduréj  soit  à  celui  de  doses  moyennes  d'iodure  de  poto- 

sium. 

Cette  révélation  ne  me  dikouragea  point  et,  mû  fondant  j 
sur  l'enseignement  tiré  d'observations  antérieures,  j'ànii 
l'opinion  qu'il  fallait  procéder  ici  en  quelque  sorte  par 
attaque  de  vive  force  et  chercher  à  brusquer  lo  dà 
ment;  que,  en  d'autres  tennes,  l'administration  imm 
de  doses  élevées  triompherait  peut-être  rapidement,  là 
où  l'action  prolongée  de  doses  moyennes  s'était  montra 
suflîsante  pour  conjurer  les  accidents  et  aussi  pour  les 
battre  une  fois  développés.  Nous  convînmes,  mon  coi 
et  moi,  d'instituer  la  médication  ainsi  qu'il  suit:  des 
tions  seront  faites  chaque  jour  avec  4  ou  0  grammes  dl 
guent  napolitain;  en  mf'me  temps  l'iodure  de  potassium 
pris  A  la  dose  de  6  à  8  ou  10  grammes  pour  les  24  bei 
partie  par  la  bouche,  en  partie  en  lavement.  Le  Irail 
devait  être    maintenu,   autant  que  possible  dans  ti 
rigueur,  pendant  20  jours  environ,  suspendu  ensuite 
plètement  durant  quelques  jours,  rétabli  de  nouveau 
même  façon  que  la  première  fois,  et  ainsi  de  suite  à 
quatre  reprises. 

J'ai  revu  M.  X...  à  la  fin  de  1875.  Il  m'apprit  que  Ifl 
temeut  a%'ait  éti;  mis  en  œuvre  dès  le  lendemain  de  la 
tation  ;  que  deux  mois  après  l'amendement  dans  t 
symptômes  permanents,  céphalalgie,  parésie,  dyspepeîa, 
cachectique,  était  tel  déjà  qu'il  avait  pu  reprendre  se 
pations;  que,  un  mois  plus  tard,  il  se  considérait 
tout  à  fait  guéri;  que,  enfin,  quant  aux  attaques  épîl 
formes,  elles  n'avaient  plus  reparu  et  qu'il  n'avait  d'i 
rien  ressenti  qui  pût  lui  en  faire  redouter  la  réapj 

J'ai  revu  une  seconde  fois  M.  X...,  à  la  fin  de  1S76.< 
guérison,  à  cette  époque,  ne  s'était  pas  démentie  aa 
instant. 


NOUVEL  BXBMPUB  D*ÉPl£BP8IB  PABTIELLB  SYPHILITIQUE      379 

Ainsi  que,  plusieurs  fois  déjà,  j'ai  eu  Toccasion  de  vous  le 
remarquer,  c'est  par  l'un  des  membres  supérieurs,  ou 
par  un  des  côtés  de  la  face,  que  s'opère  le  début  des  acci- 
dents convulsifs,  dans  la  grande  majorité  des  cas  d'épilepsie 
partielle,  quelle  qu'en  soit  d'ailleurs  l'originel  L'envahisse- 
ment commençant  par  un  membre  inférieur  doit  donc  être 
considéré,  dans  l'espèce,  comme  un  fait  rare,  exceptionnel. 
Nous  venons  de  voir  néanmoins  ce  mode  d'invasion  signalé 
dans  l'observation  qui  précède;  par  suite  d'un  singulier 
concours  de  circonstances,  nous  allons  le  retrouver  une  fois 
de  plus,  dans  l'observation  suivante  où,  comme  dans  la  pre- 
mière, il  s^agit  encore  de  syphilis  cérébrale. 

Un  confrère  étranger,  de  passage  a  Paris,  me  fit  prier  le 
26  août  187...  de  le  venir  voir  pour  lui  donner  un  avis,  dans 
les  circonstances  suivantes  :  Dînant  l'avant-veille  chez  un 
ami,  il  avait  été  tourmenté,  pendant  toute  la  durée  du  repas, 
par  l'exaspération  d'un  mal  de  tête  dont  il  souffrait  à  un 
degré  modéré,  depuis  plusieurs  jours  déjà.  Au  sortir  de  table, 
il  résolut  de  se  rendre  immédiatement  chez  lui,  à  pied;  mais 
â  peine  avait-il  fait  quelques  pas  dans  la  rue  que,  tout  k  coup, 
8on  membre  inférieur  droit  fut  pris  de  rigidité  et  en  même 
temps  secoué,  en  quelque  sorte,  par  des  convulsions  ryth- 
miques précipitées  et  violentes.  Presque  aussitôt  après,  le 
membre  supérieur  du  même  côté  fut  à  son  tour  envahi  de  la 
même  façon  et  à  ce  moment  M.  B...  tomba  sans  connaissance 
sur  le  trottoir.  A  son  réveil,  il  se  trouva^  à  sa  grande  sur- 
prisCi  couché  dans  son  lit  où  on  l'avait  transporté.  La  perte 
de  connaissance  avait  duré  peut-être  une  heure. 

1.  Ce  fiiit,  déjà  signalé  par  Bravais,  Ta  été  plus  explicitemont  encoro  par 
Mi  H.  Jackson  (il  êtudy  on  Convulnion.  In  Tranë.  of  the  St  Arulrtwê  médical 
Srmduateê  ÂMêoeiation^  t.  III,  1870).  Mes  propres  observations  le  confirment 
pleiiiemeiit  (J.-M.  C.) 


380  STraïus  cftatBRALB 

Pendant  la  nuit  qai  fut  sans  sommeil  et  durant  la  jou 
du  lendemain,  des  attaque»  du  même  genre  a 
rent  à  trois  ou  quatre  reprises.  Seulement  aucune  de  e 
n'alla,  comme  l'avait  fait  la  première,  jusqu'à  la  | 
conscience.  Cbaque  fois  qu'elles  se  prodnisaieDt,  le  0 
assistait,  non  sans  émotion,  â  l 'envahissement  [)r<^ 
régulier  des  mouvements  convulsifs  qui,  commençant  b 
par  le  membre  inférieur  gauche,  gogoaient  em 
membre  supérieur  du  même  côté,  et  quelquefois  en  ont 
moitié  correspondante  do  la  face.  Dne  nouvelle  stU 
avoiiée  également,  comme  celle  de  la  veille,  avait  mM 
dans  la  matinée  du  jour  où  je  vis  M.  B...  pour  la  p 
fois.  Pendant  tout  ce  temps,  la  céphalalgie  n'avait  ptf  J 
de  sévir,  s'exaspérant  cruellement  au  moment  oii  les  ai 
convulsifs  allaient  se  déclarer. 

Je  trouvai  en  M.  B...  un  homme  dans  la  force  île  1' 
haute  taille,  vigoureusement  constitué  et  jouissant  fa 
lement  d'une  santé  excellente;  seulement  depuis qaelqU 
maines,  il  se  sentait  mal  à  l'aise,  sans  appétit,  lourd,  C 
au.v  moindres  efforts,  et,  de  plus,  les  trait;)  de  «on  y 
avaient  pâli  manifestement'.  Après  avoir  reconnu,  tODtl 
bord,  l'absence  chez  lui  de  paralysie  motrice,  —  et  i  p 
céphalalgie,  —  de  troubles  quelconques  de  la  seosibiliti.',  »it  ' 
A  la  face,  soit  dans  les  membres,  je  constatai  aisément  qu'il 
existait  un  certain  degré  de  confusion  dans  lea  idées  ol  peut- 
être  aussi  un  peu  d'embarras  de  la  parole,  toutefois  Ransaymp- 
tômes  d'aphasie. 

La  question  des  antécédents  éloignés  était  particulièmiaeDt 
intéreinsante.  M.  B...  me  confia  qu'il  avait,  dix-hait  mois»* 
paravant,  contracté  un  chancre  avec  induration,  et  qo'ài* 


1.  Sur  l'état  caehectïqae  et  In  pÀleur  t^ireiue  que 
ment  1e«  malades  atteint»  de  sTjjliiliB  cérébrale,  ruir  au  point  4«  tm  ' 
Kooitic  les  remarquai  intéreaaantM  de  M.  Botianl.  (L«c.  «àt.,  p.  HL) 


TROISIÈME  CAS   D'ârtI.BP8IR   SYPUtLITiqUS  381 

gûte  étaient  survenues  diverses  mant resta tioas  dîathésiques, 
'  |Minnî  lesquelles  le  psoriasis  palmaire,  dont  on  pouvait  d'ail- 
;  leurs  reconnaître  encore  les  traces. 

I  Je  n'htisitai  pas,  vous  l'avez  prévu,  à  rattacher  à  la  syphilis 
uae  accidents  nerveux  éprouvés  par  M.  B...,  et  je  l'engageai 
Oà  »gir  en  conséquence  à  la  fois  promptemcnt  et  énei^îque- 
inWQt.  Il  fut  convenu  que  la  médication  serait  instituée  suivant 
[le  plan  exposé  tout  à  l'heure  à  propos  du  cas  de  M.  X...  et 
(immédiatement  mise  à  exécution.  L'administration  de  l'iodure 
jde  potassium  et  les  frictions  mercurieiles  furent  commencées 
'le  jour  même.  Une  attaque  avortée,  coite  fois  limitée  au 
Lviambre  inférieur^  eut  lieu  encore  le  lendemain  ouïe  surlen- 
pâoniain;  ce  fut  la  dernière  et,  au  bout  de  quinze  jours,  la 
I^Uité  générale  s'était  tellement  améliorée  que  M.  B...  put 

ngxgDer  son  pays. 

Pendant  un  court  séjour  que  j'ai  fait  en...,  un  an  environ 
, après  l'accident  du  24  août  187.,  j'ai  eu  le  plaisir  de  rencon- 
I ÉMT  H.  B.  -.  et  (le  le  trouver  dans  un  état  de  santé  irrépro- 
i-duble.  Le  traitement  prescrit  à  Paris  avait  été  suivi,  avec 

Jas  Interruptions  réglementaires,  pendant  environ  trois  mois. 

Aucun  accident  nerveux  n'avait  reparu. 

Il  peut  arriver  que  les  attaques  d'épilepsie  partielle  syphi- 
JUlique  soient  précédées  par  un  certain  nombre  d'accès  dans 
:Iw(pielfl  la  perte  de  connaissance  se  déclare  soudain,  à  l'im- 
■pniviate,  sans  signes  précurseurs  immédiats,  en  même  tempx 
■qoo  les  mouvements  convulsifs  éclatent  du  même  coup  sur 
tûiu  les  points;  et  ainsi  se  trouve  reproduit  par  conséquent 
le  tableau  classique  de  l'épilepsie  vulgaire.  Le  cas  dont  je 
rus  maintenant  vous  faire  connaître  les  principaux  détails 
ooosolTrc  un  exemple  de  ce  genre.  Il  présente  d'ailleurs  un 
certain  nombre  d'autrcis  particularités  intéressantes. 

•K...,  né  aux  Antilles,  d'une  constitution  très  délicate, 


382  DESCOIFTIOK  DES   ACCÈS 

nen'eux  et  impressionnable  au  plus  haut  point,  a  (-té  attànt  1 
de  chancre  indurt^  en  lS(i8,  à  l'âge  de  29  ans.  Pannî  lea  a 
nifestations  syphilitiques  qui  ont  suivi,  de  près  ou  de  lo 
l'accidentprimitif,  figurent  une  double  iritîsextrèmenieiitte»  J 
nace,  des  taches  (?)  sur  le  front,  le  psoriasis  palmaire,  dtt  I 
douleurs  rhumatoïdes  intenses  et  prolongées,    une  : 
profonde  et  durable,  enlîn  des  arthrites  subaîguCs  a>iUltj 
cupô  principalement  les   articulations  tîbi'>-tar8ieiuii?s.  j 
traitement  approprié  à  la  situation  a  été  suivi  d'ane  t 
peu  près  continue  pendant  six  mois  environ  et,  &  ^ 
cette  époque,  définitivement  abandonné. 

Tout  alla  bien  jusqu'en  1873.  Vers  la  fin  de  cette  Bim 
M.  K...  qui,  depuis  plusieurs  mois,  remplissait  en  Cochincbl 
des  fonctions  publiques,  fut  atteint  de  la  diarrhée  du  p 
et,  par  ce  fait,  profondément  débilité.  Vers  la  même  épfl 
il  commençai  ressentir  très  fréquemment,  presque  habita 
lement,  des  douleurs  de  tête  qu'il  croyait  être  des  mi^raùk 
qui  ont  persisté,  en  s'aggravant,  juaquedans  ces  derniers  teœ] 

En  mai  1874,  six  ans  environ  après  le  début  de  la  s, 
bien  que  la  diarrhée  se  fût  un  peu  amendée  depuis  qm 
temps,  M.  K...,  toujours  très  afRiibli,  toujours  sQJetll 
maux  de  tête,  fut  à  la  suite  d'une  discussion  vive,  uaisï  U 
à  coup  d'un  accès  d'épilepsie  avec  perte  immédiate  de  la  a 
cience,  convulsions  généralisées,  d'emblée,  écume  à  \sU 
che,  urines  involontaires,  etc.  L'invasion,  je  le  répète,  p 
avoir  été  littéralement  soudaine,  inopinée,  et  le  maladel 
connaît  l'attaque  que  d'après  ce  qui  lui  en  a  été  dit  pari 


A  la  suite  de  cet  accident  il  fut  décidé,  qu'en  ruwai| 
l'état  depuis  plusieurs  années  fort  délabré  de  sa  santé,  M.  I 
prendrait  un  congé  Uliniîté  et  rentrerait  en  France.  Snt| 
paquebot,  pendant  la  traversée,  un  nouvel  accès  se  pnxjai 
en  toutsembLibie  au  premier;  puis,  quelques  jours  aprte» 


DESCRIPTION  DES  ACCÂS  383 

autre  encore,  mais  fort  différent  celui-là  des  précédents.  Cette 
fois,  en  effet,  le  malade  avait  senti  d'abord  sa  main  gauche 
se  fermer  convulsivement  et  le  bi-as  correspondant  se  roidir, 
après  quoi,  par  suite  d'un  mouvement  de  torsion  du  cou,  sa 
lace  s'était  portée  vers  l'épaule  gauche.  Enfin,  comme  attiré 
par  une  force  invincible  vers  la  gauche,  il  était  tombé  sur 
ce  côté  et  c'est  à  ce  moment  seulement,  c'est-à-dire  plusieurs 
secondes  après  le  début  de  l'accès  que  la  perte  de  connais- 
sance était  survenue.  Le  véritable  caractère  des  accidents 
convulsifs  venait  ainsi  de  se  réveller  :  à  partir  de  là,  les 
accès  ne  se  sont  plus  présentés  jamais  que  sous  forme 
d'épilepsie  partielle  ou  hémiplégique,  tantôt  avec  perte  de 
connaissance,  tantôt,  le  plus  souvent  peut-être,  sans  perte 
de  connaissance. 

Depuis  le  9  juillet,  époque  du  débarquement  à  Marseille, 
jusqu'à  la  fin  d'octobre,  autrement  dit  durant  une  période  de 
près  de  quatre  mois,  ils  n'ont  pas  cessé  de  se  reproduire  tous 
les  cinq  ou  six  jours,  et  quelquefois  même  plusieurs  fois  par 
jour. 

Pendant  les  trois  premiers  mois,  à  part  la  céphalalgie  à  peu 
près  toujours  présente,  et  localisée  comme  je  le  dirai,  sur 
im  espace  circonscrit  dans  la  région  du  pariétal  droit,   les 
intervalles  des  accès  étaient  restés  libres  de  tout  accident  per- 
sistant; mais,  dans  les  premiers  jours  d'octobre,  la  contrac- 
ture commença  à  s'emparer  du  membre  supérieur  gauche, 
de  la  main  surtout,  et  à  l'occuper  d'une  façon  persistante  de 
^ixaiiière  à  le  tenir,  en  permanence,  dans  la  demi-flexion.  £Ile 
©Uvahit  même,  bien  qu'à  un  degré  moindre,  le  membre  infé- 
rieur correspondant.  Il  faut  ajouter  que  la  main  et  Tavant- 
t>l"^U9  contractures  étaient  devenus,  dans  It  même  temps,  le 
^iêge  de  fourmillements  incommodes  et  aussi  d'une  hyperes- 
^bésie  exquise  :  le  malade  redoutait  au  plus  haut  point  qu'on 
^Ourtât  ce  membre  ou  même  qu'on  le  touchât  légèrement,  et, 


384  i>teDT  trn  uwvvutDM 

si  cela  arri^'ait  quelqa^ois  par  basard,  U  puoasaU  àat  a» 
violents.  Il  assurait  que,  plusieurs  fois,  on  ébnmlemeat  cuo- 
muniqué  à  sa  main  douloureuse  avait  été  l'occasion  du  élfn- 
loppement  d'une  de  «es  attaques  con%Tilsires  '  - 

Il  ne  sera  peul-étrc  pas  hors  de  prupos  de  vous  pnîsMiter 
la  description  des  principaux  phénomènes  qui  marquaient  ea 
acL'ès,  telle  à  peu  près  que  je  l'ai  recueillie  de  la  booda 
d'uue  personne  fort  intelligente,  témoin  des  principales pbiuB 
de  la  maladie  de  M.  K...  J'utiliserai  d'ailleurs,  dans  mon  not, 
les  observations,  fiiîtes  par  le  malade  lui-même  pendant  le 
cour°  de  celles  de  ces  crises  dans  lesquelles  la  connatssuBi 
persistait. 

Le  début  des  convulsions  est  constamment  annoncé  pir 
une  exaspération  de  la  céphalalgie  localisée,  comme  il  t  <(« 
dit,  sur  un  point  de  la  région  pariétale  droite.  Z^  (I<>Bleiir,i 
ce  moment,  prend  le  caractère  pulsutif,  ot,  au  bout  d*qiid' 
ques  minutes,  elle  semble  se  répandre  sur  la  moiti  * 
et  du  cou  du  même  côté.  Averti  par  i.es  phéii'i: 
monitoires,  le  malade  a  presque  toujours  le  temp-^ 
son  lit  et  de  s'y  étendre.  Alors,  on  voit  le  membre 
gauche  se  lléchir  à  l'excès  au  niveau  des  articulai 
poignet  et  du  coude,  et  prendre  en  même  temps  l'i 
de  la  prouation  forcée  -,  quelques  secondes  après 


. 


1.  11  n'est  plus  Mn»  exemple,  ou  le  Mil,  que  les  iicc&i  â'«|>>1«p«i*  || 
d'orî|^Ine  cérébrale  puiuAiit  être  jirovoiiDëa  pur  cortKÎnai  mM 
une  femms  de  mon  aen-iue.  In  nommée  F...,  présentant  uns  a 
membrtiB  >upérieii.r  et  inférieur  Aa  etté  gauclie,  {lemuDcota  k  «m  I 
da^ë,  mais  s'eiMpérKiil  considûniblement  peudnnt  la  sbittoa  dubv 
m&rdie,  les  accès  iponlaaiM,  commencent  par  le  mumbrv  infiîriMt-  0 
lion  se  roidit  i.  l'excès,  dans  l'extonsioD,  le  pied  pre 
bot  équin  apaatoodique,  ot  bientôt  survient  U  trépidation.  La  d 
rieur,  puis  la  face,  suot  enaiiite  eaTshii  luccessivament  et  la  } 
naÎBSAUCe  survient  dans  certains  cas.  Lorsque  les  accàh 
dnits  depuU  quelque  temps,  il  est  toujours  poaalble  d'en  provoqnwv 
lement  le  développe  nient  en  rctevauC  brusquement  la  puinto  du  fMt  p 
la  trépidation  le  manifeste,  ou  l'uiiBèquenco,  presque  à  «roup  «dr,  •!  ■ 
autres  phénomènea  du  l'nccès  s'euniiveut.  (J.-St.  C.) 


DESCHIPTION    DES  ACCfcS  SS5 

les  secousses  rythmiques  qui  l'ébranleat  dans  toute  son  éten- 
due. La  (cte  bientôt  se  porte  vera  l'épaule  gauche  et  est  ag*itée, 
elle  aussi,  par  ces  mêmes  secousses;  en  même  temps  se  pro- 
duisent dans  le  côté  gauche  de  la  fuce,  des  g:rimaces  qui  se 
VDcc^ent  rapidement.  A  son  tour,  le  membre  inférieur  gauche 
est  envahi  ;  il  se  roidit  dans  l'extension  forcée,  s'élève  au-des- 
sus du  plan  du  lit,  puis  quelques  secondes  après  il  est  pris  de 
trépidation.  Entin,  dans  certains  accès,  la  rigidité  et  les  con- 
vulsions rythmiques  gagnent  les  parties  du  cùté  opposé  du 
corps.  Lorsque  la  perte  de  connaissance  se  produit,  c'est  à  ce 
moment  qu'ellt!  survient.  Je  dois  ajouter  que  plusieurs  fois, 
•prâs  avoir  éprouvé  la  sensation  d'être  aitiré  vers  la  gauche, 
lis  malade  a  subi  pendant  l'accès  un  véritable  mouvement  de 
iDtation,  s'opérant  de  droite  à  gauche,  suivant  l'aye  longitu- 
dinal du  corps,  et  s'est  trouvé  à  la  &n  de  la  crise  couché 
BOr  le  ventre'. 

Telcsl  l'ordre  régulier  et  constant  de  la  succession  des  phé- 
nomènes convulsifs.  Je  crois  devoir  vous  faire  remarquer  in- 
cidemment que  le  mode  d'invasion  se  fait  ici  conformément  à 
1a  règle  établie  par  les  ingénieuses  études  de  M.  H.  Jackson. 
Votts  n'.'ivez  pas  oublié,  en  effet,  que  d'après  ce  médecin  dis- 
UlQguè  —  plus  d'une  fois  j'ai  pu  vérifier  l'exactitude  de  ses 
usertions  à  cet  égard  —  lorsque  les  convulsions,  dans  t'épi- 
lepaic  partielle  débutant  par  le  membre  supérieur,  tendent  à 
86  généraliser,  elles  n'envahissent  le  membre  inférieur  qu'a- 
I  pr&M  avoir,  au  préalable,  giigné  la  face.  i5\,  au  contraire,  il 
s'agit  d'un  cas  où  la  face  est  affectée  tout  d'abord,  c'est,  après 
«Ile,  le  tour  du  membre  supérieur,  et  en  dernier  lieu  celui  du 
membre  inférieur.  Si  cnfm,  comme  cela  se  présentait  dans  les 


1.  11  Mt  Tinnarquftiilq  iiue,  clinz  H.  K...,  lea  accès  survenaieut  à  peu  prà 
t>  i^itiii  et  aix  heures  du  soir.  M.  Lligneau  fila  {Maladie»  igpliili 


liaite*  Jm  tyttime  nerveiLc.  Paris,  1S60,  f.  1S&), 
n))0«p«i«  BjiibllitiqUQ  duiii  lewjuoU  le»  accès  te 


I 


DUacoT.  (EuTNi  MisHAtt*.  I. 


.186  LOCALIBATIO»   DB  I^  cApBALAUHJl  ^^1 

duux  premières  observations  que  j'ai  rapportées,  les  ecmtÊ 
sions  attaquent  premièrement  le  membre  inWrieur,  elte  le 
rcipandent  auccessivement  sur  le  membre  supéricurd'aborii, 
puis  sur  la  surface.  Cet  ordre  ne  paraît  être  presque  jsoDait 
interverti  :  fait  non  seulement  curieux,  mais  propre  encore, 
ou  le  comprend,  à  éclairer  diverses  questions  appartenaal 
au  domaine  de  la  physiologie  pathologique. 

Encore  au  point  de  vue  do  l'interprétation  physiologique j* 
relèverai  que  la  céphalalgie,  dont  l'exaspération  annonçait, 
chez  M.  K,..,ledL'veloppement  de  l'accis,  occupait  une^pw 
circonscrit  sur  la  région  du  iiariétul  droit,  tandis  que  la 
convulsions  portaient,  chez  lui,  sur  les  parties  du  côté  pw* 
che.  Cette  disposition  alterne  des  convulsions  et  de  la  douleur 
de  tête,  ainsi  que  la  localisation  de  celle-ci  sur  un  iwïint  de  U 
région  pariétale,  se  trouvent  plus  ou  moins  explicitement  si- 
gnalées dans  un  certain  nombre  d'observations  d'^pîleflM 
partielle  d'originesyphilitique'  ou  Indépeadantâde  lasy^itii^ 
et  peut-être  la  relation  dont  il  s'.igît  sera-t-elle.  en  pareilJp 
circonstance,  plus  souvent  mentionnée  à  l'avenir  lorsqnon 
s'attachera  mieux  à  la  rechercher.  Quoi  qu'il  en  soit,  ily» 
là  un  fait  digne  d'intérêt  lorsque  l'on  sait  que  les  parties  de 
la  surface  des  hémisphères  cérébraux  qui  sont  en  rapp^' 
avec  la  région  pariétale  du  crâne,  et  plus  particulièrcmenl 
les  circonvolutions  qui  bordent  le  sillon  de  Rolando  (circon- 
volutions pariétale  et  frontale  ascendantes)  sont  désignéespU 
les  travaux  récents  comme  représentant  la  zone  motrice,  ou, 
autrement  dit,  comme  la  seule  région  de  l'écorce  cérébrale 
dont  l'irritation  peut  déterminer,  sur  le  côté  opposé  du  corpSi 
la  production  des  phénomènes  d'épilepsie  partielle.  Vouai» 
devez  pas  vous  attendre  toutefois  a  rencontrer  toujours  UM 

1.  Voir  entre  autre»  les  olwervalioiiii  dtt  D"  Todd  :  Clinifol   Uelur"  •" 
paratywU,  etc.  Loudon,  1S&6.  —  Luct.  XVII  :  On  a  eaie  of  lypAÎUU'r  & 
af  Ihe  Dara-Mater,  p.  SOI. 


W 


MAIICUE   DE  LA  MALADIE  387 

répartition  des  convulsions  et  de  la  eéphalalg:ie  aussi  exacte- 
ment conforme  »  la  théorie.  Vous  avez  vu,  en  eltet,  dans 
notre  première  observation,  la  douleur  de  tête  prémonitoire 
et  les  convulsions  initiales  occuper  le  même  côté  ;  je  pourrais 
citer  quelques  autres  exemples  du  mèi]ie  genre  '. 

Mais  il  est  temps  d'en  reveniraucasparticulierdeM.  K... 
I  Durant  ane  longue  période  de  quatre  mois,  des  pratiques  hy- 
I  drolh<îrapiques  mal  réglées,  des  doses  insignifiantes  de  bro- 
mure de  potassium  avaient  été  les  seule  moyens  opposés  aux 
iproffrès  du  mal.  Aussi  la  situation  allait-elle  empirantchaquc 
I  JDur,  et  vers  le  milieu  d'octobre,  elle  était  devenue  des  plus 
j  b^étantes.  Les  accès  sévissaient  de  plus  belle.  Il  était 
I  survenu  de  l'amnésie,  de  l'hébétude,  une  véritable  déchéance 
I  intellectuelle  :  la  diarrhée,  un  instant  conjurée  avait  reparu. 
tii  faiblesse  était  à  son  comble;  le  malade,  depuis  plusieurs 
■emain^s  déjà,  coniiné  dans  sa  chambre,  se  trouvait  dans 
rfmjKiHsibilité  absolue  de  quitter  son  lit. 

Les  choses  en  étaient  à  ce  point  lorsque  MM.  les  docteurs 
'Coniucl,  Picard  et  moi,  nous  nous  réunimes  en  cousultation 
«après  d«  M.  K...  Il  fut  convenu  que  l'on  agirait  aussi  éner- 
giqueineut  que  le  permettait  l'état  général  du  malade'.  Ou 
'prescrivit  la  diète  lactée  et  le  nitrate  d'argent  sous  forme  de 
liUules;  «n  même  temps,  on  pratiquerait  les  frictions  hyUrar- 
gjrriques  et  l'iodure  de  potassium  serait  administré  sous  forme 
àt  lavements  à  la  dose  de  3  i  5  grammes  pour  les  24  heures. 
QrAce  au  concours  intelligent  de  parents  dévoués,  nos 

I.  Dktu  iiluRipiir»  i-fu  d'épUepaU  ]>«rtl«lle  que  j'ai  obsârvfa,  la  douleur  io 

lb>*prânuuituiro  ilev  acoia  liuit  localluén  iiir  doux  |wiut8  à  U  fois  ;  l'uu  tii- 

■j^uiàt  ilnTix  l.-v  n'tuia  pariénla  d'un  dUi,  l'autre  aur  U  rd|pon  temporale  •)« 

'      *.       ''      !  I   itnuluiir  pariâtale  occupait  loujuun,  daiia  coa  cas,   la  cùlù 

■W.S  coDvuUiuna.  (J.-M.  C.) 

ii'ti  des  pr^paraliuiu  luercurîfelli»  contre  l'ûtat  ouohRtiliqne 
.  .   <)-pIiili>i  turtiatre  ont  ôlà  parraituininit  mis  eu   mlief  par   la 
..   .-..--.         ;.^lljiiill,  ilaii»  un  ixiDMtEO  întireBUuI  <lo  >oti  livr«  i  Hj/iihitilie 
^fttiiiu  itj  Uu  acrvviu  %iil«>i(.  Leiiduii,  Wffî,  p.  tS. 


prescriptions  furent  suivies  pdur  ainsi  dire  -. 
lettre.  Les  résultats  obtenus  furent  immédiatement  de»  | 
encourageants.  Au    bout  de  huit  jours  seulement,    il  i 
devenu  évident  déjîi  que  le  mal  n'était  pas  au-dcsras  desl 
sources  de  l'art;  un  seul  accès  nouveau  s'était  pptdiû 
30  octobre;  la  contracture  permanenle  avait  disparu  e 
par  enchantement,  l'état  général  enfla  K'était  notabloi 
amélioré.  Huit  jours  plus  tard,  le  luuladeavatt  puqoiU 
lit  et  faire  quelques  pas  dans  sa  chambre. 

Au  commencement  de  décembre,  il  était  devenu  i 
de  sortir  de  chez  tui  et  de  faire  en  voiture  d'assez  loi 
promenades;  à  la  lin  de  ce  mois,  il  s'était  plusieurs  riMsfl 
mené  à  pied  en  plein  air,  pendant  plus  d'uoe  heure.  '. 
le  30  octobre,  les  accidents  nerveux  n'avaient  plus  r 

Malheureusement,  durant  le  cours  des  si\  promiera  i 
de  l'année  lâTT),  lu  diarrhée  contractée  en  (i^ochincbln 
manifesta  de  rechef  à  divers  intervalles,  et,  ei 
la  reprise  projetée  du  traitement  mixte  à  interruptù) 
put  pas  être  mise  à  exécution  d'une  façon  régulière.  ' 
quatre  fuis,  durant  cette  période,  il  se  produisît  des  r 
de  l'afl'ection  cérébrale,  marquées  par  desaccès  épilept 
moins  intenses  toutefois,  et  beaucoup  p\aa  rares  quep 
demmeut.  Mais  enfin,  pendant  un  séjour  de  pIusicurtB 
Amélie-les-Baiiis,  l'état  de  l'intestin  g'étant  m(*diW  i 
façon  la  plus  heureuse.  le  traitement  de  l'alfectiou  convi 
put  être  repris  sérieusement  et  prolongé  pendant  un  bd 
temps  suDlsant;  à  la  suite  de  ce  traitement,  les  accidCDM 
veux  disparurent  définitivement. 

M.  K...  est    venu  me  rendre   visite  â  la  fin  de  il 
depuis  près  de  14  mois,  il  n'avait  plus  éprouvé  d'attaqoi 
sa  santé  d'ailleurs  s'était  tout  à  fait  raffermie.  H  ^ait  Mfk 
point  de  partir  pour  nos  colonies  d'Amérique  uù  U  coaipuit 
reprendre  immédiatement  ses  anciennes  fonctions. 


PBONOSTIC  369 

6  serait  s'abuser  sans  doute  que  de  compter  toigours  sur 
9  résultats  aussi  heureux  que  ceux  qui  ont  été  obtenus  dans 
les  trois  ol)8er\'ation8  qui  précèdent,  et  je  n'ignore  [ms  qu'il 
serait  aisé  de  citer  nombre  de  faits  de  syphilis  cérébrale  avec 
épilepsie  partielle  où,  malgré  l'assistance  d'un  zèle  éclairé, 
les  choses  ont  mal  tourné.  Je  ne  puis  m'empêcher  de  croire, 
cependant,  que,  dans  les  cas  où  la  nature  des  accidents  nerveux 
étant  reconnue  à  temps,  le  plan  de  traitement  proposé  pourra 
être  mis  A  exécution,  l'insuccès  sera  l'exception'. 


t.  La  |Mir»lvsie  inutrice  tmiisituiro  d'uu  membro,  aurvenaot  tout  h  coii)i, 
M(w  êtn  prtkiédâs  de  contracture  ou  de  f  otivulniuiis  toiiiqiiec  et  ae  rcprodiii- 
UBt  i  pltuieim  reprise»,  à  des  intorviillee  plus  ou  luuini  ^loigné-i,  doit  être 
jUtcéo,  k  diii  do  l'épUep»ie  ptirbelle,  parmi  le«  manifestatious  à  variées  de  la 
ayphilia  cérébrale. 

En  MptsDkbre  1873,  je  fus  coiuuttê  pnr  M.  A...,  oflivier  daDB  un  rtgimoat 
dauiviUârie,  pour  une  céplialalf^a  À  peu  prés  jiermanente  datant  de  six  ae- 
munei  environ  et  qai  déjà,  à  pluniours  reprisa*,  s'était  montrée  dan.i  le  coû- 
tant d«  l'uinée.  £tt  outre  de  la  douleur  de  tête,  il  y  avait  des  troublus  dyg- 
M>tii|UeB  très  accoDtuën,  «luveut  den  vomiBsements,  une  grands  prostration 
MB  forces,  de  l'aïuaiiçriMeinent,  une  anémie  profonde.  Ijo  âèga  de  la  céplia- 
lAlgla  ne  se  trouva  malbenreuMmont  pas  précité  dans  la  uote  i^ue  j'ai  cou- 

M.  A...  avnit  rontrncté  un  cliuacre  induré  quinne  ans  auparavant  et  dejiuiH 
e«t(e  époqUQ  jusque  dans  ces  deruien  temps,  il  n'anût  p«a  cesrà  d'être  lou- 
uîa  do  temps  ii  autre,  pour  aîuai  dire  chaque  année,  k,  l'emploi  de  pré|Hira- 
tion*  merenrielie»,  dlodure  da  putasûuiu  principalement,  dans  le  but  de 
coAlMttra  Uivera  accidenta  qui  toujours  ûtaient  rattachés,  à  tort  ou  à  raison, 
par  loa  mnlecins  uonsultéa,  k  la  s/pliilin.  Hous  rinBueni'e  de  je  ne  sais  quelles 
pr^oocupations,  je  méconnus,  je  dois  ravou<<r,  |>endfiiit  près  d'un  mois,  le 
tAtIIbIjU  caractère  de  U  céphnlalifie  et  Ak»  autres  phénomènes  qui  l'aocom- 
papuiiaot.  Aussi  les  accidenta  alUîeut-ils  s'a^ravonl. 

Un  jour  on  m'apprit  qne,  depuis  qui'Ique  temps,  M.  A...  éprouTait  de 
tAmps  k  autre,  ce  qu'on  ap|ialait  de*  ahiaitu.  Il  s'arrêtait  soudain,  l'osil  fixe, 
VX  milieu  d'une  conversation,  pâlissait,  et  an  sortir  de  ces  tories  d'accàs, 
qni  duraient  à  peine  qutjlquas  secondes,  il  restait  pendant  un  certain  lewiia 
oomoM hébété.  D'ailleurs  rien  qui  ressemblât  k  de  l'aphasie;  pas  traces  de 
eonvnlsiuns  sur  aucun  point  au  début  da  la  crise. 
WOiu>e  counaîsaance  de  ces  absences,  dont  il  était 
ni«T  l'eaisleuce. 

Un  (oir,  vers  sept  heures,  on  vint  me  chercher  ai 
été  frappé,  deux  heures  auparavant,  pendant  un 
B'avait  pas  ilépasaû  le  terme  ordinaire,  d'une  paralysie  subite  affectant  la 
membre  sui>érieur  K^uche.  En  revenant  à  lui,  il  avait  trouvé  ce  membre 
fthaolnmant  inerte,  Hasque,  pcudant  le  long  du  corps.  Je  constatai  que  la 
lit  limitée  I  au  membre  supérieur  gauche  qu'elle  occupait  dans 
endue,  ot  quelle  n'intéressait  ni  ta  fnce,  ni  le  membre  inférieur 


390  LOCALISATION   DBS   LtStON» 

Les  lésions  do  la  fiachy méningite  g&mmeuse  clrconwrito, 
avec  participation  Jes  membranes subjaccntes,  paraissent*!» 
le  substratum  anatoraique  le  plus  biibituel  de  l'épilepsie  pM- 
tielle  syphilitique.  On  les  trouve  dûjA  décrites  avec  anerar- 
taine  précision,  dans  une  observation  relative  à  cette  alTwiîoa 
publiée  par  Todd,  en  ISâl'.  Deux  planches  chromo-lîtho* 
graphiées  annexées  à  l'ouvrage  de  M.  <ï.  Echeverria'  cl  qni 
donnent  des  lésions,  qu'on  n'a  pas  l'occasion  fréquente  de 
rencontrer  dans  les  autopsies,  une  représentation  fidèk',eon«r. 
nent  également  un  ras  d'épilepsie  partielle.  Il  on  est  de  m?iiB 
d'une  figure  dessinée  par  Lackerbauor  et  publiée  par  M.  Un* 
cereaux  dans  son  T>-aité  de  ta  syphilis^.  Malheureusement, 
les  faits  cliniques  que  ces  figures  sont  destinées  à  illuatrer 
laissent  beaucoup  à  désirer. 

En  dehors  de  l'épilepsie  partielle,  des  formes  cUuiqneiitrèt 
diverses  de  le  syphilis  cérébrale  peuvent  relever  encore  lieli 
pachyméningite  gommeuae.  Il  n'est  plus  guère  douteux  M- 

du  cSté  crirrBSiwnilnnt.  Les  iiâiaonoea  iiréasate?   Ri'««urèrenl   i|ti'i  iw*' 
muinuiil  il  no  s'éUit  jiroduit  rinn  qui  reHfleml>Ut  h  clés  couvnliiipi.     '!  -'  '^ 
t&it  tl'nillours  nuciin  Iruuble  ilo  lu  soD«il)ilité  dnns  U  juiriSe  ]' . 
aneatliésie,  ai  analgésie,  ni  fourni illutneut.  I>h  mniiupl^e  s'am  i 
ûveoient,  peodant  la  Buirùe,  d'una  faijon  Irés  rapide.  Le  lendom  i 

Les  diverses  circonstances  qui  viennent  d'être  ralatiMs  lae  Tii 
vivement  :  l'influence  de  la  By|ihilis  ne  me  |>araifiMut  plus  tnêi"i 
j'étais  désireux  de  regagner  au  |>lua  vile  le  tiiiiipiipBrdu;  j'iustiti 
temeni  le  traitement  oiiile,  suivant  la  méthode  dont  il  a  61  '  ' 
question  dnus  le  courant  de  la  présente  le^n. 

Un  nouvel  accès  de  mouoplégie  brachiale  frauctie,  en  tout  Mmblalil*n 
cèdent  et  dont  la  durée  ne  dépasse  pas  quatre  ou  cinq  hauTM,  M  p 
troisouqualra  jours  «près  le  t^ommeni-umout  du  tmileinent  ;  cafnlloda 
La  cépliâlnlgie,  l'anémie,   la  proslratîou  des   furet»  lUiqiarureitl,  ol 
avec  une  rapidité  morreilteuse  et  de  fafon  à  montrur  aux  ]tlin  li     ' 
c«tte  fois  j'avais  loucbé  juste.  Le  traitement  fut  uoulinué  arsc 
tiens  recommandées  pendant  pré»  de  truia  mois. 

J'ai  reçu  il  j' a  cinq  ou  six  mois  des  nouveltfi  de  M.  A...  J'oj 
d'apprendre  que,  depuis  l'époque  où  je  l'avais  perdu  de  vue,  mu 
n'avait  ret^ru.  (J.-M.  C.) 

1.  Médical  Oatelte,  .Tannary  ISôt,  et  t'Unirai  LMuret,  lot.  n(. 

2.  On  EpiUpty.  New-Yorli.  1970.  PI.  lUet  VI. 
a.  Paris,  lS06.Pt.  II,  fig.  0, 


NéCEBSITÉ  D*UNB   INTERVENTION  ACTIVE  391 

jourd'hui  que  ces  différences  souvent  si  prononcées  dans  l'ex- 
pression symptomatique  d'une  même  altération  organique,  dé- 
pendent surtout  du  mode  de  localisation  de  celle-ci  à  la  surface 
des  hémisphères.  Suivant  la  théorie  fondée  sur  des  travaux 
récents,  les  plaques  gommeuses  dans  Tépilepsie  partielle 
devront  siéger  à  la  surface  des  circonvolutions  frontale  ou 
pariétale  ascendantes  ou,  tout  au  moins,  dans  leur  voisinage 
immédiat;  la  réalité  du  fait  n'a  pas  encore  été  régulièrement 
vérifiée,  que  je  sache,  quant  à  présent,  mais  elle  ne  tardera 
pas,  sans  doute,  à  l'être  ;  en  attendant,  je  puis  faire  remar- 
quer que,  dans  la  planche  d'Echeverria  déjà  mentionnée  tout 
à  Theure,  il  est  aisé  de  reconnaître  que  les  lésions  gommeuses 
de  la  pie-mère  occupaient  le  voisinage  du  sillon  de  Rolande, 
en  arrière  de  lui,  non  loin  de  la  scissure  médiane,  c'est-à- 
dire  une  région  appartenant,  pour  une  ptirt,  au  domaine  de 
la  zone  motrice  corticale. 

Tant  que  Tépilepsie  partielle  syphilitiquen'est  pas  invétérée, 
tant  que  les  accès  qui  la  constituent  cliniquement  restent  sé- 
parés par  des  intervalles  libres  de  tout  symptôme  permanent, 
la  substance  grise  cérébrale,  au  contact  de  la  pie-mère  altérée, 
n'a  subi  encore,  tout  porte  à  le  croire,  que  les  lésions  du 
genre  de  celles  qu'on  a  quelquefois  appelées  dynamiques,  — 
lésions  transitoires  en  tous  cas^  et  non  désorganisatrices.  Il 
se  produirait,  en  pareil  cas,  suivant  H.  Jackson,  dans  la 
substance  nerveuse,  en  conséquence  d'un  processus  irritatif 
déterminé  par  le  voisinage,  une  sorte  d'emmagasinement, 
d'accumulation  de  force  dont  la  dépense  se  ferait  de  temps 
i  autre,  sous  l'inlluenec  des  causes  les  plus  banales  et  souvent 
inaperçues,  par  une  sorte  d'explosion  d'actes  moteurs  désor- 
donnés, convulsifs^  soudains,  portant  sur  le  côté  du  corps 
opposé  au  siège  de  la  lésion  méningée.  La  décharge  sera 
suivie  d'un  épuisement  momentané  dont  la  traduction  cli- 
nique est  la  paralysie  temporaire  avec  flaccidité,  qui  s'observe 


393  NÉCBSBlli   d'iTKS  INTSKVBMTtON  ACTITK 

en  réalité  très  fréquemment  à  la  suite  des  accès  d'épilepsie 
partielle,  dans  les  parties  même,  qui  oot  été  lesièçe  principal 
des  convulsions.  Si  ce  n'est  pas  là,  à  proprement  parler, 
une  théorie  régulière,  c'est  tout  au  moins  une  maoière  in- 
génieuse de  grouper  les  faits. 

A  la  longue,  par  suite  de  la  répétition  de  ces  actes,  ou  par  le 
fait  de  l'extension  progressive  des  lésions  méningées  A  la  subs- 
tance nerveuse,  celle-ci  s'altère  à  son  tour  profondément; 
alors  en  même  temps  que  se  produisent  les  dégénérations  se- 
condaires descendantes,  rhémipl^ie  permanente  et  indélâiite 
peut  survenir'. 

Ces  considérationsanatomo-pathologiqueset  physiologiques 
concourent,  vous  le  voyez,  à  faire  ressortir,  une  fois  de  plu^ 
l'importance  des  décisions  promptes  et  énergiques  en  matière 
d'épilepsie  partielle  d'origine  syphilitique'. 


1.  finr  U  prodncUan dea  dég^néntioQi  «acondûres  k  l&anite  àe»  lésouJi 

la  Bone  motrice  torticale  :  Voir  Clmrcot,  Ltfont  «iir  ta  loctUùalioni  dani  Ui 
maladia  du  cerveau,  p.  IGO.  l'arin,  IgTIÏ.  —  M.  Hnnol  a  préiHtnté  en  1870,  i 
la  B«ciétâ  anatamique,  uu  exemple  rocueilli  dAns  le  servie»  de  M.  Ghircol. 
de  dégéDération  dsHcendaiite,  avec,  hémiplégiu  |jermanente,  conaÀcutirr  i  hm 
lésion  gommeme  cérébrale,  (HM.  de  la  Soc.  anal.,  18Ï0.  p.  431.)(B.1 

2.  Consulter  aussi:  J  coae  of  ii/phililic  DUcaie  of  tbc  Brain,  bj  J.Dieccb- 
te!d  (The  Lancel,  1871,  vol.  I,  p.  268).  Cette  obserratiou  est  parlicoliéfe- 
ment  iatéreasantc  au  point  de  vaa  de  la  localÎKation  dea  lésIonB. 


APPENDICE 


APPENDICE 


I. 

Luxations  pathologiques  et  fractures  spontanées 
multiples  chez  une  femme  atteinte  d'ataxie  loco- 
motrice; par  J.-M.  Cmabcot. 

(Vcyai  :  Lkçoii  IV,  r-  «2-) 

L'observation  dont  jo  vais  faire  cnnnaftre  les  détails  oiTre 
un  nouvel  exemple  de  ces  trotiblestrophiques  des  parties  pé- 
riphériques, produits  en  conséquence  d'une  lésion  du  centre 
nerveux  spinal,  et  sur  lesquels  j'ai  appelé  l'attention  des 
phvsiologistes  et  des  médecins.  Il  s'a^^it  dans  ce  casdarthro- 
patbies  et  de  fractures  spontanéos  multiples  survenues  chez 
une  femme  atteinte  d'ataxie  locomotrice  progressive. 

Observation.  —  Âtaxie  locomotrice  progressive.  —  Luxations 
et  fractures  spontanées  consécutives.  —  Luxation  ilio-pubienne 
compliie  de  l'articulation  coxo-Jemorale  t/auche.  Raccourcissement 
du /nmur  gauche.  —  Fracture  du  cal  anatomique  du  fémur 
gauche.  —  Luxation  ilio-îschialique  complète  da  l'articulation 
eoxo-fémorale  droite.  —  Luxation  sous-coracoidienne  complète 
de  l'articulation  acapulokumêrale  gauche.  —  Fracture  conso- 
lidée à  cal  difforme  et  oblique  des  deux  os  de  l'at-ant-bras  gauche. 

—  Arthrite  chronique  de  l'articulation  scapulo-humértile  droite. 

—  Fracture  consolidée  h  cal  volumineux  des  deux  os  de  l'avant- 
bras*. 

La  nommée  Â.  C...,  âgée  de  57  ans,  domestique,  a  été  admise 
à  la  Salpùtrièrc,  comme   inlirme,  le  8  février   1866.  Elle  est 

1.  Oboervatiou  réilif^  (rnpTiiii  las  nutus  locueillius  |Mr  M.  1)i>uhskvii.i.e. 
Vojaz  aussi  :  Furcstier,  tbèw)  do  Paris,  1874,  faita  aveu  la  vullaboratioii  do 
1â.  BonrneTille. 


396  ATAXn  LOCOUOTRICE 

entrée  &  rinârmerie  de  l'hospice,  salle  Saint-Jacques,  n*33,  le 
15  octobre  1873.  I 

Cette  femme  a  eu  neuf  enfants  ;  sept  d'entre  eux  sont  moito  ' 
entre  5  et  15  mois.  Une  autre  a  succombé  à  l'âge  de  34  ans,  dai 
suites  d'une  couche.  Il  n'y  a  rien  à  noter  dans  teâ  aotéctdMto 
de  la  malade,  si  ce  n'est  de  fortes  migraines,  accompagoéa4e 
vomissements,  coïncidant  le  plus  souvent  avec  lee  rifles.  U» 
migraines  ont  en  grande  partie  disparu  vers  l'â^e  de  35  nu 
(1850),  époque  à  laquelle  ont  apparu  les  douleurs /alffurant», 
qui  marquent  te  début  de  la  maladie  actuelle.  Ces  douleurs  ont 
occupé  tout  d'abord  les  membres  inférieurs,  les  mollets  eartoal 
et  les  cous'de-pied  :  ti  Je  sentais,  dit-elle,  comme  des  éclair*  nw 
passer  dans  les  jambes»;  elles  étaient  violentes,  plus  forlct  la 
nuit  que  le  Jour,  revenaient  par  crises,  lesquelles  duraioal 
environ  de  12  à  15  heures.  Vers  le  même  temps  survint  un  acD^ 
timent  habituel  de  constriction  douloureuse  à  la  base  de  li 
poitrine.  Les  crises  douloureuses  qui,  dans  les  premiers  leapt, 
semontraient  tontes  les  trois  semaines  environ,  devinrent,  | 
la  suite,  plus  fréquentes  et  plus  violentes.  Klles  auraient  al 
leur  maximum  d'intensité  et  de  fréquence  vers  l'âge  do  SSd 

A  l'âge  de  12  ans,  à  la  suite  d'engourdissements  dans  le  9 
droit,  la  malade  remarqua  un  jour  que  la  cuùse  d«  c&  eStiA 
considérablement  tuméfiée;  le  membre,  sur  ce  point,  avait,  ' 
paraît-il ,  presque  doublé  de  volume.  Cette  enflure  ne  s'accompl- 
gnait  ni  de  rougeur,  ni  de  douleur;  elle  n'empêcha  pas  C...  ii« 
continuer,  comme  par  le  passé  et  sans  gêne  notable,  son  ^terrioi 
de  domestique.  L'endure  et  l'engourdissement  pcrsïslènot 
pendant  plusieurs  mois.  Ces  symptômes  étaient  en  voie  d'afflO- 
dement,  lorsque,  un  matin  (1851^),  en  descendant  de  son  lit,  b 
malade  remarqua  avec  étonnement  qu'elle  boitait,  et  qoaMB 
membre  inférieur  droit  s'était  raccourci.  II  s'était  produit  peadast 
la  nuit,  dans  le  lit,  sans  douleur,  une  luxation  de  la  hanti» 
droite. 

La  marche,  a  partir  de  cette  époque,  fut  rendue  difficile, 
mais  non  impossible,  tant  s'en  faut;  car  G...,  devenue  [Dcs{*blt 
de  continuer  son  service  de  domestique,  put  encore,  néanmoîii'. 
pendant  près  d'un  an,  se  rendre  chaque  jour  à  pied  dans  n 
hôtel  meublé  éloigné  de  sa  demeure  et  oii  on  l'occupait  à  Û' 
des  lit?. 

Vers  le  commencement  de  l'année  1859,  survint  dans  k 
gauche  un  engourdissementsemblableà  celui  qui,  dans  lu  t( 
avait  occupe  le  pied  droit.  Cet  engourdisecmcnt  durait  i 
plusieurs  mois,  lorsqu'une  nuit,  à  la  suite  d'un  mo«T> 


s  leaps,  . 
<>J)t^  Wm 
itatlMH 

(     avaft.  ■ 


FEACTCTBBB  8POKTANÉB8 


'.m 


le  lit,  un  cratiaement  se  produisit  dans  la  hanche  gauche 
igui  w  tuxa. 

'  A  partir  de  ce  jour,  les  deux  membrea  inférieurs  étant  égale- 
^oent  raccourcis,  tout  truvail  actif  devÎDt  désormais  impossible. 
O...  se  fit  transporter  à  l'hôpital  de  la  Charité,  oii  elle  demeura 
Mndwnt  qo^tre  mois.  A  cette  époque,  elle  pouvait  encore  se 
ilaoir  debout  et  marcher  môme,  en  s'appnyant  le  long  des  murs. 
BUe  éprouvait,  comme  par  le  passé,  de  temps  à  autre,  des  crises 
da  douleurs  fulgurantes  dans  les  membres  inférieurs.  Ces  don- 
tours  ne  s'étaient  pas  montrées  encore  dans  les  membres  supé- 
rieurs. 

Après  sa  sortie  de  la  Charité,  C-  fut  admise  successivement 
bUB  divers  hôpitaux;  enfin,  elle  rentra,  en  juillet  1H65,  à 
|*BOtel-Dieu ,  dans  le  service  de  H.  Vigfla.  A  ce  moment,  la  ma- 
lice se  servaittrësbien  de  ses  membres  supérieurs,  qui  n'étaient 
le  aàtge  d'aucune  douleur;  quant  aux  membres  Inférieurs,  où 
In  douleurs  fulgurantes  continuaient  à  se  produire  de  temps  en 
temps,  clic  pouvait,  au  lit,  leur  imprimer  des  mouvements  éncr- 
,.giqaes;  mais  ces  mouvements  étaient  devenus  désordonnés, 
■al  coordonnés,  rappelant  ceax  des  «jambes  d'un  polichinelle». 
1,es  diverses  jointures  de  ces  membres  avaient  acquis  une  laxité 
CXtrtoie;  aussi  C...  pouvait  aisément  «embrasser  son  pied  », 
It  porter  m^mo  derrière  sa  tête,  toutes  choses  qu'il  lui  était 
impossible  de  faire  autrefois.  Un  jour,  étant  au  lit,  et  voulant 
Uro  montre  de  sa  souplesse,  elle  porta  son  pied  gauche  vers  sa 
booebe,  comme  pour  l'ombrasser,  et  dans  ce  moment  le  fémur 
|MieAe  âe  fractura. 

Les  douleurs  fulgurantes  commencèrent  à  se  montrer  dans  les 
Otembres  supérieurs  un  an  environ  après  l'admission  de  0...  à 
l'hospice  de  la  Salpêtrière  (fin  de  1866),  et  depuis  lors,  elles 
a'opt  pas  cessé  de  survivre  par  crises.  Elles  siègent,  tantôt  sur 
point,  tantôt  sur  un  autre  ;  jamais  elles  ne  se  montrent  aussi 
ftotoales  que  celles  qui,  de  temps  en  temps,  occupent  encore  les 
'  inférieurs.  Les  mouvements  dans  les  membres  supé- 
l'oDt  été  affectés  que  dans  ces  derniers  temps.  Aussi,  à  la 
1111673,  C...  pouvait  encore  sans  difficulté  porter  ses 
à  aa  bouche,  se  livrer  à  des  travaux  d'aiguille,  ramasser 
lit  les  objets  les  plus  délicats,  un  brin  de  fil,  une  aiguille, 
lut,  il  lui  arrivait  parfois  de  ressentir  de  lu  roideur  dans 
qui  se  redressaient  obstinément.  Kn  dehors  de  cela, 
IsUîl  k  cette  date,  dans  les  membres  supérieurs,  aucune 
''incoordination  motrice. 
lo  milieu  de  juillet  1873,  C...,  aa  moment  où  elle  changeait 


398  ATAXIB   LOtOMOTElCB 

de  posilion  dans  son  Ut,  se  fractura  lea  deux  os  Ui  l'aeaul-hm  | 
gatiche.  Elle  ne  saurait  dire  au  juste  comment  cette  fractsn  I 
a'eat  produite;  mais  il  est  certain  qu'il  n'y  a  eu  ni  chute,  ti   ; 
effort  violent.  Aucun  appareil  n 'a  été  appli<luo.  Lst  consotidallas 
s'est  faite  assez  rapidement;  le  cal  est  volomineux,  iliffonnc. 
Depuis   l'époque  oit  cet  accident  a  eu  lieu,  la  main  oancbif 
présente  une  déformation  particulière  qui  tend  chaque  Jm 
s'accuser  davantage.  Les  éminences  tliénar  et  hypotMiurf 
rapprochées  l'une  de  l'autre  ;  le  pouce  allongé  repose  mtrl'l^ 
qui  est  légèrement  Ûéchî.  Les  autres  doigts  sont  égalccmitfl 
la  demî-Hcxion. 

Trois  mois  après  (septembre  1873),  dans  le   temps  oâl 
s'aidait  de  la  main  droite  pour  se  redresser  sor  aon  Ut,  l'or 
bras  droit  s'est  fracturé  à  son  tour  vers  la  partla  i 
Aucune  douleur  ne  s'est  fait  sentir  au  moment  où  la  fnatwi 
survenue.   Un  appareil  a  été  appliqué.    La  const^daUoBg 
faite  assez  promptement,  sans  grande  difformi  té.  La  a 
commence  à  présenter  une  déformation  analogue  à  c«Ue  qu'à 
la   main  gauche.   Les   mouvements   des  divers  i 
membre  sont  faciles  encore  et  réguliers.  C...  peut  porter»« 
main  droite  ses  aliments  k  sa  bouche,   ramasser  de  meou 
jets,  etc.  Enfin,  le  11  octobre  1873,  à  la  suite  d'an  raouTi 
insignifiant,  une   luxation  de  l'épaule  gauche  s'est   pra 
L'épaule,  au  préalable,  n'avait  pas  présenté  de  gonflcmMttr  ■ 
malade  n'y  avait  ressenti  aucune  douleur. 

Vers  la  même  époque,  des  troubles  de  la  vîuon  sont  n 
pour  la  première  fois  :  de  temps  à  autre,  les  oï^eta  p 
doubles;  des  étincelles  passent  parfois  devant  les  veux.  Oia 
que  la  pupille  droitecst,  d'une  manière  permanente,  plusdiT 
que  la  gauche.  I 

Etat  actuel  (relevé  le  2G  novembre  187î)].   A  ma  prilire,  fl 
collègue,  M.  le  D'  Meunier,  chirurgien  de  la  Salpi'trière,*! 
voulu  étudier  et  décrire  avec  grand  soin  les  lésions  i|in  f 
sentent  chez  C...  les  os  et  les  jointures.  Je  reproduis  l'n  i 
la  note  qu'il  a  eu  l'obligeance  de  me  remettre  à  ce  sujet  : 

Membre  inférieur  gauche.  —  Tl  est  très  raccourci  et  s 
62  centimètres  de  l'épine  iliaque  antérieure  et  supérieutl 
malléole  externe.  Il  est  placé  sur  le  côté  externe  dans  IV 
tion  et  dans  la  rotation  en  dehors.   Il  n'y  a  à  signaler  a 
particularité  notable  pour  le  pied,  la  jambe,  le  genou  et  n 
pour  la  partie  inférieure  de  la  cuisse.  C'est  la  partie  s 
de  la  caisse  ainsi  que  la  hanche,  et  comme  sic^  prâeii,  t 
l'articulation  coïo-fémorale  qui  est  lésée.  Le  grand  t 


LUXATIONS   BFONTANÉES  399 

■  ftbfùaaé  et  dans  uoe  position  telle,  qu'il  est  porté  du  côté 
I  la  partie  postéro-«xteme  de  la  cuisse.  Il  se  trouve  situé  à  une 
listance  d'environ  12  centimètres  de  l'épine  iliaque  antérieure 
|L  supérieure,  lorsque  le  membre  est  placé  dans  la  rectitude 
yoy.  Plischb  vi;. 

.  Toute  la  partie  interne  de  la  calâse,  à  partir  do  8  centimètres 
n-dcasas  dacondyle  interne  du  fémur,  présente  successivement 
pUs  transversaux,  plus  ou  moins  profonds,  que  l'on  peut 
à  environ  une  doueaine;  les  uns  occupent  toute  l'éten- 
<ectte  partie  interne  la  dépassant  mSme  en  arrière  ;  les 
plas  rapprochés  du  pli  de  l'aine,  dépassent  la  partie  an- 
de  la  caisse  et  se  prolongent  même,   sans   l'atteindre, 

la  partie  latérale  externe. 

partie  externe  de  la  cuisse  se  trouvent  quelques  bour- 

peaa,  dans  le  sens  longitudinal  du  membre,  bourrelets 

it  par  les  mouvements. 

le  de  la  cuisse  est  celle  d 'un  cône  tronqué.  —  La  cuisse 

ira  est  raccourcie,  et  mesure   depuis  l'épine  iliaque 

tre  et  supérieure  jusqu'au  condyle  interne  du  fémur  une 

de  23  centimètres. 

iaUon  de  la  hanche  jonit  de  ses  six  mouvements,  la 

l'extension,   l'adduction,  l'abduction,  la  rotation  et  la 

[action.  Le  mouvement  d'extension  est  limité.  Le  mou- 

d'abduction  est  le  plu^  étendu,  la  jambe  et  la  cuisse 

9ti>e  placées  entièrement  sur  leur  partie  latérale  externe 

reposent  sur  le  plan  du  lit.  Ces  mouvements  sont  ceux 

par  la  malade  elle-mSmc.  On  peut  les  produire  aussi 

lont  qu'ils  sont  décrits  ci-dessus.  Dans  les  mouvements 

OD  entend   parfois,   surtout   quand   le  membre   est 

is  la  rotation  en  dehors,  des  craquements  très  prononcés, 

doute  au  fVottemont  de  deux  surfaces  rugueuses. 

iadaisons  de  la  description    ci-dessus  qu'il  y  a  une 

dn  ta  hanche.  La  tète  fémorale  étant  portée  en  haut  et 

la  variété  de  luxation  est  celle  désignée  sous  le  nom 

ûio-pt^ieHne  ;  ajoutons  que  cette  luxation  est  com- 

de  ceiUM!  pathologique. 

J«  fémur,  très  raccourci,  ne  présente  point  d'altération  dans 
gulie  inférieure  ni  dans  sa  partie  moyenne,  jusques  et  y 
miris  le  ffrand  Irochanler.  Dans  toute  cette  partie  delà  dia- 
Éjras  de  l'on,  il  ne  se  rencontre  ni  solution  de  continuité,  ni 
«gntentatton  de  voinme.  11  n'en  ost  pas  de  même  plus  haut,  oii 
SU  trouvons  l'impuissance  du  membre,  celai-ci  ne  pou\'ant 
tot  détudii  complètement  du  plan  du  Ut,  surtout  le  kilon,  11 


JOO 


A  TAXIS   LOCOMOTSIOI 


existe  égalemeot,  à  la  racine  du  membre,  de  la  mobilité  a 
maie,  ainsi  que  de  la  crépitation,  caractères  iudiquaot  ■ 
Iracture  au  col  anatomique  du  fémar;  par  évite  fraetar*  JnÉ 
articulaire  :  tels  sont  les  signes  rationnets  et  sensibles  les  ^ 
accusés  qu'il  nous  soit  permis  de  constater  par  l'examen. 

Membre  inférieur  droit.  —  Sa  longueur  est  de  74  cetilimâli«s,  1 
par  conséquent  de  12  centimHres  de  plus  que  celui  dn  cdti  I 
opposé;  celte  longueur  est  mesurée  depuis  l'épine  iliaques  tait-  I 
rieure  et  supérieure,  jusqu'à  la  malléole  externe.  Le  memlu  1 
est  placé  dans  la  rotation  en  dedans,  le  genou  et  le  bord  Jnfi-  ] 
rieur  du  pied  reposant  sur  le  plan  du  lit.  Des  plis  i 
breux  mais  plus  obliques  que  ceux  décrits  pour  le  t 
posé  existent  à  la  partie  interne  de  la  cuisse  depais  te  I 
interne  du  genou  jusqu'au  pli  de  l'aine.  On  peut  en  compte 
ou  sept  assez  marques,  s' étendant  depuis  le  genou  »' 
depuis  la  partie  interne  de  la  cuisse  jusqu'à  quelques  cenlim] 
de  l'épine  Uinqne  antérieure  et  supérieure.  Ces  plia  r 
obliquement  de  bas  en  haut,  de  dedansen  dehors,  pour  se  diq 
dans  un  sens  oblique  et  presque  vertical.  —  Le  grand  I 
chanter  est  remonté  et  place  sur  une  ligne  qui  joindrait  tl 
versalement  l'épine  iliaque  antérieure  et  supérieure  à  I'bel4 

I^s  divers  mouvements  de  l'articulation  coxo-fémorale  d 
peuvent  être  exécutés  par  la  malade  elle-même.  On  peut  a 
les  provoquer;  mais  tandis  que  les  mouvements  d'adduction 4 
de  flexion  sont  exagérés,  par  contre  les  mouvements  d'abdoc  ' 
et  de  rotation  en  dehors  sont  limités  et  même  notabl 
diminués.  C'est  en  produisant  ces  mouvements  que  l'on  é;^ 
la  sensation  de  craquements  dans  l'articulation  coxo-fémani 
Le  fémur,  dans  toute  sa  longueur  ainsi  qn'à  ses  deux  e 
mités,  ne  présente  aucune  solution  de  continuité  et  aaevM  1 
angmentatioD  dans  son  volume;  la  tête  du  fémur  peut  m  sata  I 
facilement  à  travers  la  peau,  du  côté  de  la  partie  externe  de  11  i 
hanche.  Elle  est  portée  directement  en  arrière  et  eu  hiot  II  I 
existe  donc  là  une  luxation  ilio-iichieUiqw. 

Memfyre  supérieur  gauche .  —  Il  présente  des  lésions  à  1'^ 
et  à  l'avant-bras.  Le  bras  mesure,  depuis  l'acromlon  iH 
l'épitrocblée,  une  longueur  de  31  centimètres.  Il  est  pu  o 
quent  un  peu  allongé.  Le  moignon  de  l'épaule  est  it 
aplati.  ÎjA  paroi  antérieure  du  creux  de  l'aisselle  prcMBttfl 
sieurs  plis  verticaux.  Les  mouvements  divers  de  r&rtJeil' 
»capulo-bumérale  sont  produits  spontanément  avec  n 
anormale,  conséquence  de  l'ataxîe  dont  est  atteinte  1»  B 
On  peut  également  provoquer  ces  mouvements;  le  i 


FRACTURES  ST  LUXATIOMS  SPONTAKftU  401 

d'élévation  da  bras  est  le  plus  limité;  les  mouTements  d'addnc- 
tion  sont  diminoéï,  la  malade  De  poavaat  rapproclicr  complè- 
tement le  bras  du  tronc  ;  les  signes  de  lu  luxation  ozistante  ne 
sont  pas  très  accusés;  toutefois,  nous  trouvons,  en  palpant  le 
creux  de  raisselle,  la  tête  humérale  rapprochée  de  la  partie 
intente  et  abaissée.  Nous  concluons  de  cet  ensemble  de  signes  k 
une  luxation  $out-coraeo'idienne  complète;  la  crépitation  est 
très  accusée  dans  les  mouvements.  Le  reste  de  l'hamérus  est 
sain. 

l/avant'broê  gauche  paraît  légèrement  raccourci  ;  il  présente 
une  augmentation  de  volume  dans  son  tiers  supérieur.  Nous 
troQTonB  là,  en  effet,  un  cal  un  peu  difforme  occupant  les  deux 
0$,  commençant  au  niveau  du  tiers  supérieur  du  cubitus  à  près 
de  riz  centimètres  de  l'olécrâne,  pour  se  diriger  en  descendant 
de  l'avant-bras  dn  côté  du  radius.  Ce  cal  décrit  une  courbe  à 
convexité  en  avant  et  à  concavité  on  arrière.  Il  s'étend  jusqu'à 
près  de  quatre  centimètres  de  l'apophyse  styloïde  du  radius. 
n  englobe  tout  l'espace  inter-osseux  vers  le  tiers  supérieur  de 
l'avant-bras,  surtout  postérieurement.  Ce  cal  volumineux, 
allongé  de  haut  en  bas  et  de  dedans  en  dehors,  est  l'indice  d'une 
fncture  ancienne  et  consolidée.  Cette  fracture  spontanée  a 
intéressé  les  deux  os,  le  cubitus  à  son  tiers  supérieur,  le  radius 
à  sa  partie  moyenne,  c'est-B-dire  qu'il  y  a  eu  Ih  une  fracture 
obliqué  de  l'avant-bras.  Le  cal,  toi  qu'il  vient  d'être  décrit,  gêne 
notablement  les  mouvements  de  flexion  et  d'extension  dos 
doigts.  Les  doigta  de  la  main  gauche  sont  liabituclleinent 
allongés,  mais  leur  cxtonsîoa  comme  leur  flexion  se  font  com- 
plètement; toutefois,  dans  l'état  habituel,  les  doigts  sont  placés 
dans  une  position  différente  les  un^  [>ar  r.ipport  aux  autres,  l'in- 
dicateur étant  celui  dont  l'allongement  est  permanent. 

Membre  supérieur  droit,  t—  Sa  longueur,  mesurée  depuis  l'acre- 
mion  jusqu'à  l'épitrochlée,  est  de  21)  centimètres  :  il  est,  par  con- 
Hqnent,  moins  long  de  2  centimètres  que  celui  du  côté  opposé  ; 
il  ne  présente  point  de  luxation  de  l'épaule.  Les  mouvements  de 
l'articulation  scapulo-huméralc  se  font  tous  en  totalité.  Il  y  a 
seulement  par  moments  quelques  craquements  dans  tes  mouve- 
ments, ce  qui  est  l'indice  d'une  arthrite  commençante. 

L'auant-inis  présente  des  lésions  analogues,  sinon  identiques, 
à  celles  décrites  ci-dessns  pour  l'avant-bras  gauche.  Il  existe  là 
on  cal  volumineux  dont  nous  allons  faire  U  description.  Ce  cal 
«flt  l'indice  d'une  fracture  ayant  intéreuéles  <2eux  os  près  et  au- 
dessous  de  la  partie  moyenne.  Le  cal  le  plus  volumineux  est 
celui  du  cubitus;  it  est  placé  sur  le  bord  interne  de  cet  os.  Ce 

Cbibcot.  ŒaTTN  cumpittcf,  t.  II.  !t 


402 


ATAXIB   LOCOHOTBtCB 


cal  a  une  longueur  d'environ  4  centimètres  et  deficend  jutqa'i 
cette  même  longueur  de  la  partie  inférieure  de  cet  os.  L' chineur 
en  est  d'environ  3  centiraètrea;  beaucoup  moindre  en  lonfnxv 
est  le  cal  du  côté  externe,  c'est-à-dire  celai  du  radioK,  wt 
épaisseur  pouvant  être  considérée  comme  seaaiblement  U  nèw 
que  celle  de  son  os  congénère.  Les inouvemcatsdeadotgU(,c<!a- 
à-dire  ceux  produits  par  l'action  des  muscles  Héchisycun  «l 
extenseurs  des  doigts,  ae  font  beaucoup  plus  aisétnent  que  e4ax 
exécutés  par  les  membres  du  côté  opposé.  Cette  facililù  plu 
grande  des  mouvements  doit  être  attribuée  aux  conditions  dav 
lesquelles  nous  trouvons  l' avant-bras. 

En  résumé,  il  y  a  eu  là  une  fracture  complktô  d^s  deux  ot,  f» 
est  aujourd'hui  consolidée  et  présente  un  cal  volumiaaux. 

Je  compléterai  cet  exposé  par  quelques  détails  relatif  tatiaet 
à  divers  troubles  de  lu  sensibilité  et  du  mouvement  etàl'éUI 
général. 

Appareil  de  la  digestion.  —  La  langue,  tirée  hors  delà  bonriw, 
est  animée  d'un  léger  tremblement,  prononcé  surtout  ver»  1* 
pointe,  du  côté  droit.  L'appétit  cit  bon-,  ladéglutition  facile.  An* 
cun  trouble  de  la  défécation.  La,  malade  a  éprouvé,  à  plii^ienr' 
reprises,  des  douleurs  fulgurantes  occupant  la  partie  U  '  ■■'  ■  ' 
du  rectum  et  les  grandes  lèvres.  Ces  douleurs  sont,  ':-; 
moins  intenses  que  celles  qui  se  montrent  dans  les  mo  : 

Circulation  et  respiration.  —  Pouls  petit,  régulier,  mujiuu- 
ment  fréquent;  cœur  à  l'état  normal.  —  L'auscultation  e[|a|i*r- 
cussion  ne  donnent,  en  ce  qui  concerne  les  poumons,  que  du  f^ 
Boltats  négatifs. 

La/onc(ton  urinaîre  est  normale.  Les  urines  ne  présentent  is- 
cune  altération  dans  leur  constitution  physique  et  chitniqM. 

Il  s'est  produit  cbez  C...,  dans  le  courant  de  ces  dernière» in- 
nées, un  amaigrissement  considérable.  Elle  mesurait  avtnUl 
85  centimètres  à  la  ceinture  ;aujourd'liui  elle  ne  mesure  plnSfK 
6i  centimètres.  Cest  surtout  depuis  1868  que  cet  amaigriMCMal  ' 
a  fait  des  progrés. 

Les  côtes  sont  solides  et  ne  cèdent  nullement  à  la 
ainsi  que  cela  a  lieu    babituellement  dans  l'ostêom  i 
bassin,  non  plus  que  les  doigts  des  mains,  ne  présente:.'  i 
formations  qui  se  lient  en  général  à  cette  affection. 

Mouvements,  sensibilité.  —  On  constate  que  les  mouvemeott 
des  membres  inférieurs,  tout  limités  qu'ils  soient,  sont  eaeùn 
aracz  énergiques,  mais  ils  sont  manifestement  incoordonDés;  do 
plus,  U  malade  a  perda  complètement  la  notion  dos  poctitlo» 


J 


ARTHKOPATHIB8  ET  FKACTUKES  403 

imprimées  à  ses  membres.  —  Les  mouvements  provoqués,  eomme 
les  mouvements  spontanés,  se  font  d'ailleurs  absolument  sans 
donlenr. 

Sur  les  membres  la  malade  perçoit  le  contact,  le  chatouille- 
ment, le  pincement,  la  piqûre  d^épingle.  Il  n'y  a  pas  de  diffé- 
rence appréciable  sous  ce  rapport  entre  les  deux  membres  infé- 
rieurs. Il  paraît  manifeste,  toutefois,  qu'au  niveau  des  pieds,  la 
sensibilité  est  notablement  émoussée.  —  L'exploration  de  la 
sensibilité  an  froid  fournit  les  résultats  suivants  :  Si,  après  avoir 
fermé  les  yeux  de  la  malade,  on  applique  sur  les  différents  seg- 
ments des  membres  inférieurs  un  vase  en  étain,  c'est  tantôt  une 
sensation  de  brûlure  qui  est  accusée,  tantôt  une  simple  sensation 
de  contact.  Ni  le  froid  ni  le  poids  du  vase  ne  sont  sentis.  Mais 
si,  pendant  l'expérience,  on  laisse  la  malade  regarder,  elle  par- 
vient après  avoir  fait  une  sorte  d'effort  pour  saisir  la  sensation 
vraie,  à  reconnaître  qu'elle  s'est  trompée  tout  d'abord  et  que 
l'objet  qui  la  touche  est  réellement  froid. 

La  malade  ne  peut  plus  se  servir  actuellement  du  membre  su- 
périeur gauche,  même  pour  s'aider  à  manger.  Elle  a  peu  de  force 
dans  la  main  de  ce  côté  et  l'incoordination  motrice  est  très  pro- 
noncée dans  tout  le  membre,  que  les  yeux  soient  ouverts  ou 
fermés  lors  de  l'accomplissement  des  mouvements.  C'est  surtout 
depuis  un  mois  que  l'incoordination  des  mouvements  s'est  accu- 
sée. Les  divers  modes  de  la  sensibilité  sont  là  conservés.  Cepen- 
dant la  malade  ne  distingue  pas  nettement  la  différence  qu'il  y 
a  entre  deux  corps  inégalement  froids.  —  Les  mouvements  du 
membre  supérieur  droit  sont  moins  profondément  affectés;  l'in- 
coordination y  est  moins  accentuée  ;  elle  s'exagère  notablement 
lorsque  les  i)aupières  sont  cloîscs.  Aujourd'hui,  c'est  à  grand'- 
peine  qu'elle  peut,  à  l'aide  do  cette  main,  porter  un  verre  à  sa 
bouche. 

Décembre  187r>.  —  Les  craquements  de  l'épaule  droite  s'accu- 
sent de  plus  en  plus;  on  n'observe  sur  cette  jointure  ni  douleur 
ni  gonflement. 

15  décembre.  —  C...  a  remarqué  depuis  quelques  jours  qu'elle 
ressentait  des  craquements  dans  l'articulation  tempo ro-maxil taire 
gauche.  On  reconnaît  que  la  jointure  en  question  jouit  d'une 
mobilité  exagérée.  Les  mouvements  spontanés  ou  provoqués 
n'y  produisent  d'ailleurs  aucune  douleur  '. 

1.  Cette  mahido  e»t  morto  on  1876,  ilola  riiptiiro(riinau^t*rti«me  tic  Vctortc, 
—  La  moelbi  épini*'re  ]ir(;.s(>iitait  une  sclérose  des  cordons  i»ostériours,  caruc- 
térUtique  de  Tataxio  locomotrice  pro^rossivo.  —  Los  lésions  sur  lesi(iielles 
nous  devons  insister  ici  sont  celles  des  08  et  des  articalatioinf. 


404 


ATAXIE  LOCOMOTRICK 


Cette  observation  n'a  pas  besoin,  je  pense,  d'être  o 
pagncc  de  longs  commentaires;  les  enseignements  qu'elli!  " 
renferme  s'imposent,  en  effet,  pour  ainsi  dire,  d'eux-méme*. 

Les  circonstances  particulières  dans  lesquelles,  aous  IW'- 
tion  de  causes  Iraumatiques  tout  à  fait  insignifiantes,  itef»al 

Les  deui  nnviplalei  i\ai  ont 
fra.K<n6itt  inCérieur  n  reiuuiité 
—  ElleB  DuLia  montrant  lui  cal  i 
et  incomplet  a,  gniieha  en  ce  te 

ilenx  lèvrea  Aa  la 


fractuiéos  s 

la  face  ptwtérioure  du  fragmeiit  r-^i^ 
ji  cAi  a^aez  régulier  et  complet  à  droite.  -      • 
1  ce  Mtu  que  la  fracture,  qui  a    la  lorii-.- 
u'eni  consolidée  qne  dana  sa  parUe  ^  > 
horlRiintale  de  la  fraiitura  ne  sont  pan  miii. 

—  L-es  fractures  siègent  a,  la  j>arti-'  s'''; 


revêtues  da  vêgutatioiiK  oseeuMt. 
de  la  fosse  Buus-épïneuse. 

La  elavirvle  gauche  présente  une  fracture  consolidée, 
•on  quart  externe  Hveo  ses  trois  quarts  internas. 

Le  oaiîfi»  et  la  radiui  du  cùté  droit  ofFrtjat  desuiliiToluminnuxt 
àde«  fractums  qui  se  sont  produites  à  rniiiou  du  tien  tnfériour  a(w  1*H«b 
moy^n.  L'un  et  l'autre  sont  racroun-ia. 

Sur  le  cnbUiu  gavehe,  on  trouve  un  cal   Iros  pros  à  la  joncUon  ia  'ic*! 
supérieur  avec  les  trais  quarts  inférieurs.  Du  bord  externe  et  pnfi-'-tî'  ur  «■■  •■■' 
cal  |iart  une  jetée  osaeuse  i|ai  se  dirige  ohliqueiiieut  en  bas.   '-u    i<  '  t  i  ■" 
une  courbe  à  i^oncavité  postérieure,  et  va  s'unir  an  radius  un  |H'>i  ^i:  I"    ' 
du  tiecv  Biipûrieur.  —   lie  radiof,  qui  a  été  fracturé  à  m  parli"    .j<<t -i.' 
présente  un  cal  long  de  cinq  À  six  tentimëEres,  vol nmi noua,  i:<1  <|  : 
donne   naîssaiine   à  une  autre  jetée  osseuse,  laquelle  vient  s'iimi     .  !'> 
antérieure  du  t;ubilns,de  telle  sorte  quelajeléesupérienreest  sitm  .  "!<  ;- 
desdeux  osai  l'inférieure,  au  contraire,  il  leurpartio  aDlérit>iin>.  —  i' 
cOtés,  les  os,  Am  aranl-bras  sont  rnucotircia,  princiiisleniebl  lan  i.i'i:     -  : 
particulièrement  le  radius  gauche.  (Pi.ami?hic  IX.) 

Les  ariicHlaltoiucoxo-fimoralrt  nous  présenleat  les  lésions  Iwl  v 
arthropalhirê  det  alaxiqaei.  A  droite  et  à  gnuoho,  la  relion!  "i    ■      ■    ■ 
l'état  normnl  des  c«vitéa  coljrtoldes  est  eu  grande  partie  etUeû  :  i.  ;,  '" 
disparu  dan»   la  tnoitîé  inférieare,  surtout  à  dr(>il«.  En  uffnt,  as  ca  r>'ii*,  h 
cavité  cotjloMe  n'a  pins  qu'un  centimètre  de  pro&indaur  à  droite  et  %  !•» 
un  ventiuiétro  et  demi  Ji  gauche. 

Les  lésions  sont  encore  plus  prononcées  du  tùU  des  ffm!-  n.  —  A  :\i-âf. 
la  tSte,  le  col  et  une  portion  notable  du  grand  trocli"<>' 
gauche,  la  têle  o'uxiite  plus  |  lu  col  jwniste,  mais  ni  . 
deux  tiers  de  son  volume;  le  grand  trocIiHntarnsC  u-.- 
trémilé  supérieure  du  fémur  vïont  nbontir  knn  cal  nr    .    : 
partie  inférieure  et  antérieure,  nue  sorte  do  jetée  triun^iiLiiip  in 
lamelle  ségiatéc  de  la  fAce  correspondante  de  l'os  i>ar  un  intmvaili  ■ 
quatre  niilliiiiètres.  En   un  mot,   outre  la  lésion   due  à  l'artbropai 
avons  la  une  fruclnre.  Frasque  lout  le  fragment  supérieur  s'est  di 
Atrophie,  par  frottemeut,  et  la  partie   pertistanti.-  s'est  soudé*  aveo  t»l 
ment  iniërienr.  —  Dos   lésioua    que  nous  venons    de    déerim, 
encore  que,  taudis  que  la  fémur  droit  a  50  cenlimëlresde  longueur,  W| 
n'a  pins  que  10  centimètres.  (Pi.Aaciia  X.) 

On  voit,  par  la  descriptiou  qui  précède,  qu'il  s'agit  de  Itwion»  trl«  i 
santés  et  d'un  genre  tout  à  fait  purticulii 
formes  ordiuairi»  de  l'nrtlu'ite  sèche. 


rBACTUKSB  BPONTANÉE8  «105 

produites  les  diverses  fractures^  aussi  bien  celle  de  la  cuisse 
que  celle  des  deux  avant-bras,  ne  permettent  pas  de  recon* 
naître  dans  ce  cas  l'intervention  de  Tune  quelconque  des  in- 
fluences qui,  dans  la  règle,  président  au  développement  des 
fractures  dites  spaiitanées.  C'est  ainsi,  par  exemple,  qu'il 
va  lieu  d'éliminer  toute  action  d'une  prédisposition  hérédi- 
taire, ou  encore  celle  d'un  élément  diathésique  tel  que  la 
syphilis,  le  cancer,  la  goutte,  le  rhumatisme.  J'ajouterai 
que  les  diverses  parties  du  squelette,  les  côtes  en  particulier 
et  les  os  du  bassin,  ne  présentent  chez  la  malade  aucune  des 
lésions  qui,  cliniquement  peuvent  servir  à  caractériser  l'af- 
fection désignée  sous  le  nom  d'ostéomalacic -,  enfin,  et  c'est  là 
un  point  qu'il  importe  de  bien  mettre  en  relief,  on  ne  saurait 
invoquer  non  plus  l'existence  d'un  trouble  de  nutrition  du 
tissu  osseux  résultant  d'une  inactivité  fonctionnelle  pro- 
longée des  membres,  consécutive  elle-même  a  lafFoction  spi- 
nale. Tous  les  détails  de  l'observation  établissent,  au 
contraire,  clairement,  en  ce  qui  concerne  les  membres  supé- 
rieurs, que  les  fractures  s'y  sont  produites  à  une  époque  où 
ces  membres  jouissaient  encore  de  tous  leurs  mouvements 
physiologiques,  la  maladie  spinale  n'étant  représentée  là  que 
par  des  accès  de  douleurs  fulgurantes;  et,  pour  ce  qui  est  du 
membre  inférieur  gauche,  il  possédait  encore,  lui  aussi, 
lorsque  le  col  du  fémur  s'est  brisé,  des  mouvements  étendus 
et  énergiques,  modifiés  seulement,  depuis  quelque  temps  déjà, 
par  l'incoordination  motrice. 

Après  ces  éliminations  successives,  on  est  conduit  à  ad- 
mettre, si  je  ne  me  trompe,  comme  une  hypothèse  au  moins 
fort  vraisemblable,  que  la  fragilité  des  os  a  été  ici  une  consé- 
quence en  quelque  sorte  immédiate  de  la  lésion  des  centres 
nerveux.  Cette  hypothèse,  se  rattachant  étroitement  h  celle 
que  j'ai  proposée  autrefois,  lorsqu'il  s'est  agi  de  déterminer 
le  mode  pathogénique  suivant  lequel  se  produisent  les  a?*- 
throjHithles  des  ataxiqueSy  je  crois  pouvoir  me  dispenser  de 
rentrer  à  ce  propos  dans  la  discussion,  et  je  me  bornerai  à 
renvoyer  le  lecteur  aux  arguments  que  j'ai  déjà  fait  valoir  à 
plusieurs  reprises  ^ 

1.  Sur  quelguei  arthropcUhit»  qui  paraistent  dépendre   d'une   léêion  du 
cerveau  ou  de  la  moelle  épinièret  in  Areh,  de  Phj/ê.,  1. 1",  p.  161.  Voir  aussi 


DES   ATAXiqCKS 

Ce  vice  de  nutrition,  subordonné  A  une  inQucnoe  du  gys> 
tème  nerveux  qui  rend  les  os  fragiles  et  fait  comprendro  le 
développement  des  fractures  spontanées,  est  aussi,  je  penftr, 
ira  des  éléments  principaux  qui  concourent  ii  ta  prodactJon 
de  ces  a.Tthro(iathie8  singulières  dont  notre  observation  offre 
un  exemple  très  remarquable.  On  sait,  en  effet,  d'aprùs  li 
descriptionquej'ai  donnée,  quel'usuretrès  rapide,  et  poussée 
à  un  degré  extrême,  des  extrémités  articulaires  des  03,  est  le 
principal  caractère  qui,  au  point  de  vue  anatomo-patlmlo- 
gique,  distingue  Varthropathie  des  atcuvlquen  de  l'arthrUt 
seohe  vuhjaire. 

Il  n'est  pas  sans  intérêt  de  remarquer  que  la  prodactioi 
de  fractures  survenant  sous  l'influence  des  causes  \t»  plai 
banales  n'est  pas,  tant  s'en  faut,  un  fait  absolument  rare, 
dans  l'atasie  locomotrice  progressive.  J'ai,  pour  mon  cuniple, 
rencontré  déjà  un  certain  nombre  d'exemples  de  ce  Kiînr".  et 
tout  récemment  M.  Weir  Mitchell'  appelait  l'attention  ■;,!:  b 
fragilité  des  os  des  membres  inférieurs  chez  les  ataxnjU'  •  1 
sur  la  fréquence,  chez  ces  malades,  des  fractures  ditus 
tauées.  J'ajouterai  que  parmi  les  observations  qui  se  ti 
rassemblées  dans  les  divers  écrits  consacrés  à  l'étude  de  j 
genre  de  fractures,  il  en  est  un  certain  nombre  01^  l'oQ  p 
reconnaître,  —  bien  qu'ils  n'aient  pas  été  relevés  par  tufl 
leurs,  —  les  symptômes  tabétiques  et  en  particulier  Ivsx 
dedouleursfulgurantes.Jeciterai.entreaulres,  àlilred'cîM 
pies,  les  observations n" 32 etn''33derouVr^edeM.E.Gtirfl 

lEitrnit  des  Archiva  lit  iihytû^git  normale  «I  natb 

1874,  p.  166.) 


mâmo  rei'ueil,  I.  U,  p.  131  et  t.  III,  p.  806;  —  Ltçofa  *ur  le»  n 
a^Hint,  nerEruz,  t.  II,  p.  â2. 

1.  r/ie  inftiumct  o/rat   in  lotùmolor  ataxy.  {Tkt  Âmrrie.  jvurft.  *fA 
KÎnuM,  IS73,  july,  p.  lia,  119;  et  Cr-dralblatt,  p.  TSO,  5  ocWb,,  ti'U,  IT* 

2.  E.  Gurlt.  —   Handbuch  dtr  Lthré'vnn  dtn  Knochrnbi  "  ' 
]).  147;  Vie  Knoehtnbràchigkeil. 


DU  VERTIGE  LARYNGÉ  407 


IL 


Du  vertige  laryngé. 

Sous  le  nom  de  vertige  laryngé  {larijngeal  vertigo)^  M.  le 
D'  J.-R.  Gasquet  a  publié  {The  Practitionery  août  1878) 
l'histoire  d'un  cas  que  nous  allons  faire  connaître  d'après 
l'analyse  qui  en  a  été  donnée  récemment  par  M.  le 
D' G.  Decaisne  dans  la  Revue  des  sciences  médicales  (n*  26, 
15  avril  1879,  t.  XIII,  2*  fascic). 

«  Il  s'agit  dans  cette  observation,  d'un  amiral  en  demi-solde 
ayant  toujours  mené  une  vie  active  et  qui  avait  joui  jusque 
dans  ces  dernières  années  de  la  santé  la  plus  florissante.  Il  y  a 
3  ans,  à  Page  de  70  ans,  il  fut  pris  d'une  forte  bronchite,  avec 
toux  spasmodique  et  accès  de  dyspnée  se  renouvelant  plusieurs 
fois  par  jour.  C'est  à  partir  de  cette  époque  qu'il  devint  sujet 
aux  attaques  dont  il  donne  lui-même  la  description  suivante  : 
Il  perd  subitement  connaissance  et  tombe  sur  le  sol.  Au  bout 
de  2  ou  3  minutes,  il  revient  à  lui,  mais  reste  encore  quelque 
temps  étourdi.  L'accès  se  borne  à  ces  seuls  phénomènes,  ja- 
mais de  convulsions,  de  cris,  etc. 

»  Ce  malade  a  été  successivement  traité  comme  atteint  d'une 
afiectîon  cérébrale  mal  déterminée,  d'épilepsie,  de  vertige  sto- 
macal, etc.,  mais  sans  succès.  Au  bout  d'un  certain  temps,  il 
remarqua  que  les  attaques,  qui  revenaient  à  des  intervalles  très 
irréguliers,  étaient  toujours précédéespar une  irritation  dularynx 
et  une  taux  spasmodique,  laquelle,  toutefois,  n'était  pas  cons- 
tamment suivie  de  l'explosion  de  l'accès.  C'est  alors  qu'il  se 
décida  à  soigner  sérieusement  son  larynx  (?)  qui  est  aujourd'hui 
guéri.  En  même  temps  les  attaques  ont  disparu,  depuis  neuf 
mois  il  en  est  complètement  débarrassé.  » 

M.  G.  Decaisne  rapproche  avec  beaucoup  de  raison  cette 
intéressante  observation  des  cas  dont  M.  Charcot  a  fait 
l'objet  d'une  communication  i  la  Société  de  biologie,  dans 
la  séance  du  19  novembre  187G,  sous  cette  même  dénDmina* 
tion  de  vertige  laryngé^  employée  par  M.  Gasquet.  L'analogie 


40â 


VEaTIOE  LAByMafc 


qui  exïBte  dans  les  cas  dont  il  s'agit  est  %Taiment  rrai>v;uite. 
Il  ne  sera  pas  sans  intérêt,  puisque  l'occasion  s'en  ir 
de  rappeler,  d'après  le  compte  rendu  de  la  Gazeltc  .n 
de  Paris  (187G,  n-m,  p.  588),  les  principaux  détaiN  :■ - 
servations  communiquées  par  M.  Charcot  à  la  SociùlL-  Jt 
biolog'ie  et  les  quelques  remarques  dont  il  tes  a  fuit  suivre. 

«  M.  Charcot  fat  appelé  il  y  &  une  quinzaine  d'années  4  voir 
un  malade  sujet  à  des  attaques  de  gontte  articulaire  et  qui  ator- 
frait  de  temps  en  temp^  d'accès  de  toux  spasmodique.  Un  jour, 
pendant  la  durée  d'une  quinte,  il  le  vit  tout  à  coup  s'affaister  nr 
lui-même  et  se  relever  presque  aussitôt,  sans  avoir  prcsenUb 
moindre  trace  de  convulsions.  Le  malade  qui,  au  sortir  de  «tU 
crise,  assurait  qu'il  n'avait  pas  perdu  complètement  conaaiosaiM*^ 
fit  connaître  que  do  temps  à  autre  il  sonlTraît  de  ces  accidc 
depuis  l'cpoquc  ou  la  toux  spasmodique  s'était  manifestée.  Iq 
tiie  d'ajouter  que  le  malade.  Âgé  de  Sb  ans,  n'avait  Ja 
éprouvé  de  symptômes  d'épîlepsie.  » 

«  EnaoatIS76,  M.  Charcot  vit  avec  le  D'Care»mo  un  n 
U.  H...,  âgé  de  50  ans,  qui,  lui  aussi,  non  cpileptîque,  tt 
gnait  d'être  devenu  sujet,  depuis  un  an,  à  ce  qu'il  appelle  I 
«  attaques  ».  L'attaque  est  annoncée  par  un  cbatouiUiUi 
siégeant  au-dessous  du  larynx  et  accompagné  par  une  p 
toux  sèche  ^  tout  à  coup  le  malade  perd  connaissance  et  ri| 
faisse.  Pendant  celte  attaque,  au  dire  des  [personnes  qui  tam 
même  de  l'observer,  la  face  devient  violacée,  turgescente,  « 
se  produit  parfois  quelques  secousses  convulsives  dans  la  ù 
dans  l'un  des  bras.  Il  est  certain  que  le  malade  ne  se  morda 
la  langue  et  n'urine  pas  sous  lui.  L'accès  est  de  très  eoq 
durée  et  à  peine  est-il  terminé  qae  M.  H...  se  relève,  on 
tude,  capable  môme  d'achever  la  conversation  uu  i 
interrompue.  Les  accès  sont  devenus  très  fréquents  depalï  ra 
que  temps;  on  en  a  compté  une  quinzaine  en  un  seul  jowdT 
est  arrivé  au  malade  de  tomber  dans  la  rue.  Chaque  fdil 
attaques  en  question  ont  été  précédées  du  chatouillement  I 
ryngé  et  de  la  petite  toux;  cependant  il  peut  arriver  que  r 
accès  de  toux  ne  soient  pas  suivis  de  grandis  attaques.  E 
cas,  le  malade  éprouve  seulement  un  sentiment  vert' 
qu'il  ne  peut  pas  définir  et  qui  n'est  pas  suivi  de  chute. 

»  M.  H... est  depuis  longtompsdéjà  atteintde  bronchilecl 
nique  avec  emphysème,  mais  c'est  depuis  un  an  seulemeolt 
se  sont  montrés  le  chatouillement,  la  toux  spasmodique  et  l( 
attaques  qui  viennent  d'êtres  décrits. 


TEBTIQB  LARYNaé  409 

»  H.  Charcot  a  été  amené  à  penser  qne,  dans  les  cas  de  ce 
genre,  le  point  de  départ  des  accidents  est  peut-otre  une  irritation 
particulière  des  nerfs  laryngés  centripètes.  Il  s'agirait  donc  là, 
d'une  sorte  de  vertige  laryngé^  comparable  à  certains  égards,  au 
vertige  de  Ménière,  qui  lui  paraît  se  rattacher  à  une  affection  dos 
nerfs  du  labyrinthe.  Sous  cette  impression  il  a  prescrit  des  cau- 
térisations pharyngées  au  nitrate  d'argent,  les  applications  irri- 
tantes sur  la  région  antérieure  du  cou,  et  à  l'intérieur  l'emploi 
du  bromure  de  potassium  à  dose  élevée.  Soit  par  l'effet  de  cette 
médication,  soit  par  toute  autre  cause,  le  malade  a  guéri  au  bout 
de  quelques  semaines  de  traitement. 

»  Depuis  cette  époque,  M.  Charcot  a  eu  l'occasion  d'observer 
quelques  iaits  se  rattachant  à  ce  même  type  clinique  :  tout 
récemment,  en  recherchant  ce  qui  pouvait  avoir  été  publié  sur 
cet  ordre  de  faits  il  a  rencontré,  dans  le  Berliner  Klin,  Wochen- 
êchrift  (n<>du  25  septembre  1876,  p.  563),  une  observation  relatée 
par  M.  le  D*"  Sommerbrodt  et  où  il  s'agit  d'un  homme  de  54  ans, 
atteint  depuis  un  an  d*accès  cpileptiformes  et  de  symptômes 
laryngés.  La  présence  d'un  polype  du  larynx  ayant  été  reconnue, 
on  procéda  à  l'extirpation.  L'opération  n'^ussit  complètement; 
depuis,  les  accidents  cpileptiformes  n'ont  plus  reparu.  » 

Dans  ses  dernières  C(inférenc(»s  cliniques  do  la  Salpètrière 
(décembre  1879],  M.  Charcot  est  revenu  sur  la  description 
du  composé  symptomatique  dont  la  lecture  des  observations 
qui  précèdent  permet  Je  saisir  les  principaux  traits  et  qu'il 
a  proposé  d'appeler  du  nom  de  vcrt/ge  laryngé.  A  ce  propos, 
ilaattirérattention  de  ses  auditeurs  sur  deux  faits  récemment 
observés  par  lui  et  qui  appiirtiennent  évidemment  au  f^roupe 
clinique  dont  il  s'agit.  Voici  Texposé  sommaire  de  ces  deux 
observations  nouvelles  :  on  y  verra  que  ces  caractères  fonda- 
mentaux du  type  se  trouvent  là,  en  quelque  sorte,  servile- 
ment reproduits. 

«  M.  le  D'  W...,  né  en  Russie,  est  âgé  d'environ  40  ans;  il  y  a 
douze  ans,  après  être  resté  pendant  l'hiver  plongé  dans  l'eau 
jusqu'à  mi-corps,  près  d'une]heure  durant,  il  a  été  atteint  d'un 
rhumatisme  articulaire  généralisé  qui  l'a  retenu  au  lit  pendant 
près  de  trois  mois.  Peu  après  se  déclara  une  affection  bronchique 
qui,  d'abord  aiguë,  ne  tarda  pas  à  s'établir  d'une  façon  à  peu 
près  permanente.  Oppression  constante,  bruits  sibilants  qui  s'en- 
tendent à  distance,  expectoration   difficile.  Fréquemment  se 


410 


VBIlTiaS  L.lKTM(t£ 


montraient  de  violeata  accès  d'asthme  qui,  gàicralemeol,  » 
minaient  par  l'expectaration  de  crachats  moulés,  vermifon 

»  Pendant  le  cours  de  r;innée  1877,  les  accidents  s 
dont  on  va  donner  la  description  d'après  le  récit  da 
se  sont  reproduits  une  dizaine  de  fois.  En  dcbors  des  ■ 
d'asthme,  et  sans  intervention  d'une  cattse  appriiciable.  l 
coup  le  malade  éprouve  un  peu  au-desâou?^  du  larynx,  ) 
trajet  de  la  trachée,  un  sentiment  particulier  de  brûlure  t 
chatouillement  très  péniblG  et  peu  après  se  déclare  une  ^d 
de  toax;  puis,  très  rapidement  auivieot  un  vertige  et  [ 
aussitôt  M.  W..,  sent   succeasivement  les  doigts  de 
gauche  se  fléchir  involontairement,  le  membre  supérieur  |; 
se  i-aidir  dans  l'extension  et  s'élever  tout  d'une  pièce  jus<ia'| 
hauteur  de  la  tële,  en  même  temps  que  ce  membre,  en  etU 
est  agité  par  3  ou  4  mouvements  cloniqaes.  En  ce  moment  M.  H 
perd  connaissance.  A  son  réveil,  qui  a  lieu  quelques  socoH 
après,  il  se  trouve  constamment  couché  à  terre,  reposant  ttt 
côté  gauche.  Les  membres  de  ce  côté  guache  ne  prèsenteal  auel 
anomalie,  quant  bu  mouvement  et  à  la  sensibilité,  daas  llu 
valle  des  accès  qui  viennent  d'être  décrits. 

»  Plusieurs  fois  le  sentiment  de  brillure  et  de  chatouillM 
la  toux  prémonitoire  ont  été  suivis  seulement  p»r  quelqut 
pirations  sifflantes,  une  menace  de  suffocation  et  l'accès  est  rt 
ainsi  incomplet.  L'examen  laryngoscopiquo  pratiqué  par  H.  B 
vel  n'a  fait  reconnaître  dans  l'organe  qu'un  peu  de  nm 
anormale  de  la  muqueuse. 

»  Le  ï)'  W...  a  succombé  très  rapidement,  en  pleine  cod4 
sance,  sans  avoir  présenté  de  convulsions,  pendant  le  couna 
accès  d'asthme,  le  12  janvier  1878.  » 

«  M.  G...,  âgé  de  45  ans,  fut  atteint  vers  le  âO  Juillet  I 
d'une  bronchite  sans   caractère   particulier   qu[   guérit  i 
rapidement,  mais  laissa  après  elle  au  niveau  da  tarynx  UD I 
timent  presque  permanent  de  chaleur  et  de  chalouillenicol>a 
sensations  s'exaspèrent  de  temps  à  autre  tout  à  coup  ti  f 
stiivies  de  quintes  de  toux  très  pénibles.  Dans  le  t 
mois  d'août  M.  U...,  étant  au  lit,  fui  réveillé  brusqa^neill 
une  de  ces  quintes;  il  se  leva,  perdit  presque  anssitât  e 
sance  et  se  réveilla  quelques  instants  après  gisant  à  terre.  £ 
cette  époque,  les  crises  se  sout  trèn  souvent  reproduites,  q 
qnefois  il  y  en  a  eu  3  ou  4  en  un  jour.  Constamment  d 
crises,  le  malade  perd  coonaissunce  et  tombe  k  terre;  ifl 
plusieurs  fois  tombé  dans  la  rue.  11  se  relève  proiH|ue  au 
sans  trouble  marqué  dans  ses  idées,  mais  ne  cotisemilt  ai^ 


VBRTIOE  LABTKdÉ 


4M 


de  ce  qui  s'est  passé  pendant  la  chute  ;  il  se  rappelle 
tent  le  chatouillement  laryngé,  la  toux  et  le  sentiment 
arti^ïneax  qui  l'ont  précédée.  D'après  le  récit  des  personnes 
ni  ont  assisté  à  ces  crises,  la  face  devient  quelquefois,  au  mo- 
tent  de  la  chute,  turgescente  et  un  peu  violacée;  il  y  a  de 
mps  en  temps  quelques  mouvements  convulsITs  dans  la  fsce 
t  dans  les  membres  ;  pas  de  cri  initial,  pas  d'émission  d'urine. 
A  iQ&lade  ii>.>  s'est  jamais  mordu  la  langue  ;  il  n'y  a  au  moment 
n  réveil  UL  nausées  ni  vomissements. 

»  L'examen  laryngoscopique  pratiqué  par  M.  leD'  Krishaber 
l'a  fait  reconnaître,  soit  dans  la  cavité  du  larynx,  soit  dans 
lOe  de  In  trachée,  l'existence  d'aucune  lésion. 

•  Telle  était  la  situation  lorsque  M.  G...  vint  consulter  U.  le 
¥  Oharcot,  en  décembre  1871*.  Jl  prescrivit  l'emploi  du  bromure 
Ir  poti.wium    à  doses  élevées  et  l'application  de  vésicatoires 

Muta  sur  la  région  du  larynx;  après  trois  semaines  de  trai- 

Anent,  les  accidents  avaient  complètement  disparu.  » 

On  a  pu  remarquer  jusqu  Vi  quel  degré  les  faits  qui  viennent 
tllrc  relattts  s'accordent  tous  entre  eux,  du  muins  sur  les 
Dintfl  [>rmcipuu.>c.  Les  pliéiiomènes  qui  peuvent  justifier  la 
lODDiination  de  «  vertige  »,  proposée  pour  les  désigner, 
Bt  été  constamment  annoucés  par  ceux  qui,  h  leur  tour, 
^Umeoton  quelque  sorte  L'emploi  duqualilicatîf  a  laryngé  ». 
Ib  effet,  le  sentiment  de  chatouillement,  de  brûlure,  la  toux, 

Ëpour  siège  apparent  le  larynx  ou  les  réffions  supé- 
do  In  trachée,  ont  dans  tous  les  cas  précédé  la  chute 
irte  de  la  conscience.  Celle-ci  parait  être  un  caractère 
Mwlani  de  ce  que  l'on  pourrait  appeler  les  <c  grandes 
elle  a  fait  défaut  seulement  dans  les  cas  légers, 
hna  les  attaques  incomplètes.  Dans  les  grandes  attaques, 
ieorôtence  de  quelques  phénomènes  convulsifs  localisés  dans 
kfiUK  ou  dans  un  ou  plusieurs  membres  semble  être  chose 
gtqueQte.  Dans  un  cas,  les  accidentis  convulsifs  ont  revêtu 
§onae  de  l'épïlepsic  partielle  (cas  du  docteur  W...),  et  le 
pou^'ait  asHister,  en  quelque  sorte,  au  développement 
premières  pha-ses  de  l'attaque.  La  perte  de  connaissance 
de  très  près  l'apparition  des  symptômes  de  Vaura  la- 
olle  est  do  conrlc  durée;  quelques  secondes,  quelques 
A  peine  après  la  chute,  le  malade  reprend  xes  sons; 
e,  ronservant  à  peine  un  peu  de  confusion  dans  les 


idôes,  et  celle-ci  se  dissipe  rapidement.  La  lin  de  l'acecs  i 
pas  marfiuée,  ainsi  que  cela  a  Heu  dans  le  vertige  labn 
thiqiic,  par  des  nausées  et  des  vomissements,  et  pendur 
durée,  iln'y  a  pas,  auCantqu'oii  le  sache,  du  moins, mn 
de  la  langue',  éniiâslun  involontaire  d'urine,  cumnui  C 
voit  fréquemment  dans  l'épilepsie. 

Voilà,  quant  à  présent,  ce  que  les  observations  appreHJ 
de  plus  important  concernant  la  symptomatologie  du  vw 
laryngé.  Sans  vouloir  préjuger  les  enseignements  do  l'aï^ 
on  peut,  croyons-nous,  admettre  dés  aujourd'hui,  &  tïta 
proposition,  au  moins  très  vraisemblable,  que  les  a 
groupés  sous  cette  dénomiuation  répondent  il  udc  f 
clinique  distincte,  et  qu'il  sera  possible  désormais  de  til 
en  pratique,  à  l'aide  de  certains  caractères,  den  (o4 
connexes.  Ainsi,  pour  ne  citer  qu'un  exemple,  le  vert 
aure  hesa  est  annoncé  d'ordinaire  par  une  exacerti 
brusque  des  sensations  auditives,  telle  que  bourdonnamd 
sifdements,  etc.  La  chute  quand  elle  a  lieu  n'est  pas  a 
[)agnée  de  perte  de  connaissance,  le  malade  s'est  senti  a 
précipité  tout  A  coup  par  l'action  d'une  main  ('trang"' 
est  tombé  en  général,  directement  en  avant,  sur  la  liica,  | 
rarement  en  arrière  ou  sur  un  des  côtés*;  la  fin  de  l'at 
est  le  plus  souvent  marquée  par  l'apparition  de  tiausj 
de  vomissements.  Ajoutons  que  sa  subordination  ea  qw 
sorte  nécessaire  aux  symptômes  laryngés  diâtîngUM 
genre  de  «vertige»  qui  nous  occupe,  des  diverses  loi 
petit  mat  épileptique  avec  lequel  il  a  d'ailleurs,  OD  1  j 
remarquer,  plus  d'un  trait  de  ressemblance. 

Dans  les  observations  qui    précèdent,  le  A-ertîge  l 
parait  s'être  produit  comme  une  conséquence  plus  duB 
directe    d'affections  laryngo-broncliiques  développées  1 
l'influence  de  causes  banales,  ou  relevant  au  contraire  J 
état  diathésique,  la  goutte,  le  rhumatisme.  11  n'en  c 
toujours  ainsi.  On  a  vu  déji  par  l'observation  du  D*  S 

1.  Dans  le  eu  du  docteur  Sommarbrodt,  ïl  est  dît  t\a«  i»a»  «x  ni*'* 
iD«lade  ce  mordait  EOaTent  U  langue.  Nons  eu  connaÏMoaa  un  antra  ikm)^ 

lB.| 

2.  Voir  :  Cbarcot.  —  Leçoim  ttir  la  malùdUë  du  tyUimt  n«r«fKc.  Iv»'*' 


VERTIGE   LAKYMQÂ  413 

merbrodt  que  des  accidents  analogues  peuvent  se  rattacher  à 
la  présence  d'un  polype  dans  la  cavité  du  larynx.  D'un  autre 
côté  M.  Charcot  a  fait  voir  dans  ses  conférences,  que  tous  les 
symptômes  quMl  attribue  au  vertige  laryngé  se  présentent 
quelquefois  chez  les  malades  atteints  à'ataxie  locomotrice^ 
où  ils  constituent  Tune  des  variétés  de  ces  crises  laryngées 
tabétiques  dont  M.  le  D'  Féréol  a  le  premier  donné  la  des- 
cription*. Mais  c'est  là  un  point  que  nous  nous  bornerons  à 
relever  pour  le  moment.  Nous  y  reviendrons  prochainement 
avec  quelques  développements  a  propos  de  deux  observations 
de  vertige  laryngé  tahétique  dont  nous  ferons  connaître  tous 
les  détails. 

En  terminant  nous  tenons  à  faire  ressortir  que  le  «  vertige 
laryngé  »  n'existe  encore,  à  Theure  qu'il  est,  qu'à  titre  d'en- 
semble symptomatique.  La  théorie  pathogénique  doit  être 
réservée  :  sans  doute  les  symptômes  prémonitoires  de  l'attaque 
semblent  désigner  le  larynx  ou  les  régions  supérieures  de  la 
trachée,  comme  étant  le  point  de  départ  de  tous  les  accidents. 
On  pourrait  invoquer  encore  les  données  expérimentales,  sur 
toutcelles  qui  sont  relatives  aux  effets  produits  chez  les  ani- 
maux par  Texcitation  du  nerf  laryngé  supérieur,  faite  dans 
de  certaines  conditions  ^  maison  ne  trouverait  pas  encore, 
pensons-nous,  dans  ce  rapprochement  des  éléments  d'une  dé- 
monstration absolue.  Nous  ferons  remaniuer,  à  ce  propo:^, 
que  dans  deux  cas  où  l'examen  laryngoscopique  a  été  pratiqué 
(cas  du  D' W...,  cas<le  M.  (î...)  la  cavité  du  larynx  et  celle 
de  la  trachée  ont  été  trouvées  indemnes  ou  ne  présentant 
que  des  lésions  banales. 

Quoiqu'il  en  soit  l'application  des  révulsifs  sur  la  région 
laryngée,  les  cautéris^itions  pharyngées,  l'administration  du 
bromure  a  dose  élevée,  piimissent  avoir  été  couronnées  de 
succès,  —  en  dehors  des  faits  relatifs  à  l'ataxie  locomotrice, 
ou  à  la  présence  des  polypes  dans  le  larynx  —  dans  tous  les 
cas  où  ces  movens  ont  été  mis  <*n  œuvns         Bournkvillk. 

1.  Note  lue  à  la  Soci($tu  inûdirnlo  dos  hôpitaux,  18  cli^comliro  IHiîS. 
â.  Voir  surtout  :  P.  B<*rt.  —  PhyaiuUujiii  coniparte  de  La  rmpiration^  26"  ai 
iW*  leçons.  Paris,  1870. 


TUltÊFALTIOS   DES   CBIJ-ULKS  KERVEUf 


Sur  la  tuméfaction  des  cellules  nerveuses  motrioa 
et  des  cylindres  d'axe  des  tubes  nerveux  dans 
certains  cas  de  myélite;  par  j.-ïl.  Charcot. 

(Voyes  :  LBç.«i  X.  ji.  198.) 


Dans  le  cas  de  myélo-mt^ningite  subai^uë  dont  il  a  fait  l'ofc- 
jet  d'un  travail  rempli  de  détailsimportants,  M,  leD'C.  Pron- 
mann  ;i  noté  avec  soin  la  tuméiaction  remarquable  qm  jri- 
sentaieiit,  çà  et  là,  les  cylindres  axiles  des  tubes  oorveuide 
la  substance  blanche,  non  seulement  au  niveau  de  la  partie 
de  la  moelle  la  plus  profondément  lésée,  mais  encore  ikuw 
grande  distance  de  ce  foyer,  sur  des  points  qu'il  cuDSÎdilB 
commeayantétéaffectés  secondairement  •.J'ai  eurêcenunMrt 
t'utjaisîon  de  rencontrer  cette  alli'ralion  des  cyliiulrea  daM 
dans  trois  cas  de  lésions  irritatives  de  la  moelle  épinière;  l«  i 
observations  que  j'ai  faites  k  ce  propos  me  permettront  de 
confirmer  et  de  compléter,  à  quelques  égards,  la  descriptiM 
donnée  par  M.  Frommann.  .l'ajouterai  que,  dans  un  de  ces 
cas  au  moins,  j'ai  observé  une  tuméfaction  de  cellulesner- 
veuses  des  cornes  antérieures,  laquelle,  si  je  ne  me  troupe, 
n'a  p:is  encore  été  signalée  en  pareille  circonstance,  et  qni 
mérite  d'être  rapprochée  de  l'altération  du  même  genre  qut 
présentaient  les  cylindres  axiles. 

Obb.  I.  —  Pendant  le  siège  de  Paris,  un  mobile  fut  blessé  de 
grand  luatin,  daus  une  reconnaissance  et  apporté  quelques  he»- 
res  après  à  l'ambulance  d'Arcucil,  complètement  paralysé  de* 
membres  inférieurs.  Il  succomba  dans  la  nuit  même,  vingt-qatfl* 


1.  Uattmiekunfjeii  liber  die  normale  l'ndpalhitU 
markea.  léns,  1364,  ji.  93-99  et  101-105.  —  Vo' 
Isa  Figure*  U  et  IS  de  la  Flaiiciie  IV. 


MYÉLITE  415 

heures  environ  après  l'accident.  Une  balle  était  entrée  vers  Té- 
panle  droite  et  était  sortie  du  côté  opposé,  au  niveau  des  lombes. 
A  l'autopsie,  on  trouva  la  moelle  entièrement  divisée  au  niveau 
de  la  partie  supérieure  de  la  région  dorsale;  un  lambeau  de  la 
dure-mère  rattachait  seul  les  deux  bouts  séparés  de  la  moelle 
épinière.  L'examen  microscopique,  fait  à  l'état  frais,  de  deux 
segments  de  la  moelle,  au  voisinage  de  la  perte  de  substance, 
dws  l'étendue  de  deux  centimètres  environ,  a  donné  les  résultats 
suivants  :  il  ne  paraît  exister  aucune  altération  appréciable  dos 
éléments  nerveux,  soit  dans  la  substance  blanche,  soit  dans  la 
substance  grise  ;  pas  de  corps  granuleux  cellulaires  ou  non  cellu- 
laires, pas  de  granulations  graisseuses  isolées,  au  contraire  les 
myélocites  paraissent  sensiblement  plus  volumineux  qu*à  l'état 
normal.  Beaucoup  d 'entre  eux  sont  enveloppés  d'une  mince  cou- 
che tantôt  globuleuse,  tantôt  légèrement  allongée,  de  proto- 
plasma. C^aelques-unes  de  ces  cellules  rudiraentaires  renferment 
deux  noyaux.  Sur  les  vaisseaux  capillaires,  dont  les  parois  ne 
présentent  d'ailleurs  pas  trace  d'infiltration  gi*anulo-graisseuse, 
les  noyaux  sont  volumineux,  et  plusieurs  offrent  des  traces  de 
segmentation.  L'étude  des  coupes  durcies  par  l'acide  chromiquo 
et  colorée  par  le  carmin  fait  reconnaître  des  altérations  qui 
avaient  échappé  lors  de  l'examen  à  l'état  frais.  On  trouve  sur  les 
coupes  transversales,  disséminées  on 
divers  points  des  cordons  latéraux  et 
postérieurs,  des  espèces  d'îlots  arrondis 
ou  ovalaires  dans  l'aire  desquels  tous 
les  cylindres  axiles  des  tubes  nerveux 
ont  acquis  un  diamètre  relativement     i'V  :^j^  -  3///^Zi7«  «rauma^ 

considérable  [Fig.  32;.  C^uclqucs  men-  ^X\.  phi  ^VlunaneÙx 
surations  ont  donné  ce  qui  suit  :  cy-  mosuraut  o  /ui,  oi  —  o  y, 
lindre  axile  resté  normal  au  voisinage  (KW'J.—  a,  Cylindrot  axi- 
des  points  affectés,  0'"«",003:J  ;  cylindre  '"»  i|oriiianx  uioMurauto.u, 
d'axe  hypertrophié  de  0"»»,0099  à  ^•^'• 
0"»,01.  L'enveloppe  de  myéline  ne  s'est  pas  développée  à  pro- 
portion et  elle  forme  autour  des  cylindres  hypertrophiés  une 
couche  circulaire  mince.  On  trouve  <;ii  et  là  quelques  tubes 
nerveux  à  cylindre  d*axe  volumineux,  non  plus  réunis  en 
faisceaux  comme  les  précédents,  mais  disséminés  et  isolés  au 
milieu  des  tubes  nerveux  restés  sains. 

Le  réticulum  de  la  névroglie  n'est  épaissi  nulle  part,  seule- 
ment les  cellules  conjonctives  étoilées  sont  manifestement  plus 
volumineuses  et  plus  nettement  dessinées  qu'à  l'état  normal  \ 
quelques-unes  renferment  deux  gros  noyaux.  Les  cellules  con- 


41$  TUUÏPACTION   DBS  CELLVI.HS  NEKVBUflBD  HOTBICBS 

jonclÎTCâ  ne  se  montrent  pas  plus  volumincases  trt  p&t 
nombreuses  dans  les  espaces  où  les  cylindres  d'axe  ontit  _ 
de  volume,  que  dans  les  régions  oii  les  tabès  nerveux  ont 
Eervé  tous  les  caractères  de  l'état  normal.  I^es  coupes  loDgîl» 
dinales  pci'mcttcnt  de  constater  que   les  cjrllndres  d'axe  liy^- 
tropliiés  n'ont  pas,  dans  toute  l'étendue  de  lear   tonguonr.  n 
diamètre  uniforme  ;  loin  de  là,  ils  présentent  de  distance  en  db- 
tancedcs  renflements  fusiformes  et  c'est  seulement  au  >■■••■ '«•  ■'* 
ses  parties  renflées  qu'ils  acquièrent  ces  dimensions  cj  ' 
ontétc  signalées  plus  haut.  Dans  les  parties  interni 
diamètre  des  cylindres  d'axe  ne  va  guère  au   d'>l;i  ■■■ 
normal.  Les  cellules  nerveuses  de  la  substance  grise  n'>jDt  [tin 
présenter  aucune  altération  appréciable. 

Obs.II. — Jedois  la  connaissance  dndenxièmefsitàj^r.*loSn>ri 
qui  m'a  mis  à  même  de  vérifier  les  détails  anatomiques  qui  »ï 
ratlAchent.  Il  s'agit  d'un  homme  âgé  de  36  ans,  grand  et  robosM- 
  la  suite  de  prodromes  assez  vagues,  n'ayant  pas  duré  pla«de 
vingt-quatre  heures,  cet  homme  fut  pris,  presque  suhiteineiili 
sans  cause  appréciable,  de  paraplégie  complète  avec  pc-rlo  de  b 
sensibilité  et  rétention  d'urine;  six  jours  après  le   di^lmt.  If* 
urines  extraites  à  l'aide  de  l.t  sonde  le  a  fermaient  ii: 
7*  jour,  disparition  des  mouvements  réflexes  aux  m--" 
rieurs;  formation  d'une  escarre  sur  la   fosse  gaucho.  - 
troubicsde  larospiraiion;  urines  fétides.  La  contnii^i...^    i.  - 
trique  est  conservée  dans  les  muscles  des  membres  întérîean. — 
13=  jour,  refroidissement  des  extrémités.  Le  malade  succomlrt 
le  15'  jour. 

AuToi'SiB. — Au  niveau  des  G' et  7=  dorsales,  lu   hm  :        r 
toute  Bon  épaisseur,  à  l'exception  d'une  purtie  1res  t"  ■ 
des  colonnes  blanches  postérieures,  est  ramollie,  tr,in 
une  véritable  bouillie  renfermant  des  vaisseaux  gor^'< 
Au-dessus  de  ce  foyer  principal,  le  ramollissement  n-... 
qu'ilaâcet  S'dorsales,  endimînuant  progressivemeni  : 
et  en  se  limitant  aux  régions  centrales  do  la  moelle.  .V.  . 
il  descend,  également  limité  à  ces  régions,  jusque  Vk:: 
mencement  du  renflement  lombaire.   Ce  renflemeul,  ■; 
que  le  renflement  brachial,  paraît  à  l'œil  nu  n'avoir  ^^lU)     ■'■  ^'^ 
altération  appréciable. 

Examen  microscopique  à  l'état  frait.  —  On  trotiTe  dam 
points  ramollis,  des  corps  granuleux  avec  ou  sans  OD>-aUX, 
nombreux  myélocites  libres.  Il  n'y  a  pas  de  leucocytes,  âitfi 
parois  des  vaisseaux,  lesquelles  présentent  d'aiUeun  nn  ' 


TlJMÈFACTtOK  DOS   CELLUI.BS   NERVEUSES   MOTRICRS 


417 


6  d'infiltration  graisseuse,  les  noyaux  sont  plus  Dombreox 
"qu'à  l'état  normal.   On  trouve  sur  quelques   préparattoag  dea 
ceUalosnerveuees  fortement  pigmentées,  maisD'oQ'raDt  d'ailleurs 
nncaoe  modiUcation  dans  leur  structure. 

Exameu  de  pièces  durcies  par  l'acide  ckromique  etcoîorées  par 
U  carmin  :  coupes  transversales  :  Tcgion  dorsale.  ^  Toutes  les  par- 
ties qui  nvaient  été  ramollies  se  sont  déso^cgées,  mais,  en  dehors 
de  ces  parties,  on  trouve  disséminés,  çâ  et  là,  un  grand  nombre 
de  petites  lacunes  ou  foyers  de  désintégration,  tantôt  arrondis, 
blDtdtoviilaires  ;  ces  foyers  siègent  snrtout  dans  les  cordons  blancs 
lU  postérieurs  ;  mais  on  les  rencontre  aussi,  en  certain 


f^r^-^i' 


rc,  dans  la  substance  grise  oten  particulier  dans  les  cornes 
Icures.  Dans  le  voisinage  de  ces  foyers,  comme  au  pourtour 
rttes  désagrégées  par  lo  ramollissement,  le  réticulam  de  la 
igllo  est  remarquablement  épaissi,  sans  adjonction,  toutefois, 
rllles  de  formation  nouvelle.  Les  nœuds  du  réticulam  pré- 
ntlàdcs  espaces  de  forme  étoïlce,  renfermant  trois  elquatre 
llquefois  cinq  myèlocytes,  Beaucoup  d'alvûolos  sont  vides, 
a  contiennent  des  tubes  nerveux  sains,  la  plupart  reafcr- 


416 


KTtLITB 


ment  des  cylindres  d'ase,  le  plus  souvent  dépouillés  de  mjrélll 
et  dont  te  diamètre  dépasse  de  beaucoup  le  chiSTre  nurnûl.  L 
plus  voliimineux  de  ces  cylindres  axiles  mesurent  OiOi!!"",  <l'»a- 
tres  0,035""",  d'antres  0,025""°.  seulement,   l'état  nortoal  étui 
représenté  par  le  chiffre  0,025°"".  En  dehors  du  voi»iaa{^4tt 
foyers  de  désintégration,  dans  des  points  où  le  réticulum  eot- 
jonctif  n'est  pas  épaissi,   les   cylindres  d'asea  Tolumincatw 
retrouTcnt  tantôt  isolés  et  disséminés  cà  et  là,  au  milita  4» 
tubes  nerveux  normaux,  tu- 
tôt  réunis  par  groupes  arrqih 
dis  ou    ovalaircs.    Ib  »e  rr- 
trouvent  encore  Soi  r  I  ■ 
agrégés  dans  les  n'.- 
vicaleet  lombuire<l< 
épinière  où  les  foyer- 
tégration  de  l'hyii": 
réticulum  font  coui; 
défaut. 

L'étude  des  cou]»  ■ 
dinales  montrei^uf  ' 
sionaextraordinain.-  , 
nent  d'être  consignée*  t 
pondent  à  des  ren&emeDM 
siformcs  des  cylindres  d'à 
dans  rintervalle  de  c 
âements,  le  cylindre  iV 
à  peu  près  le  diamètre  BOil 
(Fig.  341.  On  peut  soivr 
cylindres  axiles  à  diUtal 
monilifurmea  sur  des  e 
saccessires  représeotuit  i 
étendue  en  longueur  de  f 
1  centimètre;  aa-de«swi« 
dessous,  ils  reprennent  les  caractères  normaux. 

A  l'aide  de  mensurations  comparatives,  on  croit  recoani 
qu'un  bon  nombre  do  cellules  nerveuses  motrices,  dan?  h 
verses  régions  do  la  moelle,  ont  augmenté  de  volume, 
qu'il  en  soit,  ce  gonflement  des  collnles  est  bexacoup  i 
prononcé  et  moins  facilement  appréciable  qu'il  ao  l'éiait  d 
cas  qui  va  suivre. 

Obs.  m.  —  Ce  troisième  cas  a  été  recueilli  k  Tb^tal  de  U  1 
Pitié  par  M.  Boumeville,  qui  m'a  laissé  le  sota  dol'e 


TUVÊrACTtOM  I>BS  CBLLULBB  NBRVBaSSS  MOTftlCnS  41!) 

lologlqae  de  la  moelle  cpinière.  Pour  les  détails  relatifs  au  côté 
dinlqae  et  à  l'aoutotuie  macroscopique,  je  renverrai  à  l'exposé 
pnblié  par  H.  Bourneville,  dana  le  naméro  40  de  ta  Gazette 
médicale  pour  1871  {7  octobre,  p.  451),  vonlant  me  borner,  sur 
ces  pointe,  à  quelques  indications  très  sommaires.  Le  sujet  de 
mtle  observation  est  une  femme,  ù.géo  de  58  ans,  qui  se  réveilla, 
HQ  matin,  avec  une  douleur  assez  vive  sic^eaot  à  la  nuque,  et 
BDd  contracture  du  muscle  stemo-mastoldien  du  côte  droit. 
Cinq  jours  après,  une  paralysie  incomplète  du  mouvement,  avec 
obonbilation  de  la  sensibilité  du  membre  supérieur  gauche, 
V4taît  manifestée.  Le  huitième  jour,  à  partir  du  début  des  prc- 
aiere  accidents,  la  mort  survint  inopinément  à  la  suite  d'un 
iflocisde  dyspnée.  La  maladie,  chez  cette  fenmic,  se  serait  dé- 
ld*rée,  paraït'il,  sans  prodromes.  La  malade  assurait  toutefois 
|ST(4r  éprouve,  deus  ans  auparavant,  des  sjinptômes  fort  ana- 
ilogae»  aux  symptômes  actuels,  mais  qui,  au  bout  de  très  peu  de 
itBnps,  se  seraient  dissipés  sans  laisser  de  traces. 

I  Autopsie.  —  Des  sections  transversales  de  la  moelle  épinière, 
japris  macération  de  quelques  jours  seulement  dans  l'acide  chro- 
linSqac  dilué,  font  reconnaître,  dans  la  moitié  latérale  ganche, 
âsOE  la  région  cervicale,  un  foyer  sanguin  de  forme  ovalaire, 
iBUsnrant  dans  les  points  où  il  est  le  plus  large  4  millimètres 
(diam.  ant.- postérieur)  sur  trois  millimètres  (diam.  transv.),  et 
qnla'étend,  en  hauteur,  depuis  le  niveau  de  la  première  paire 
iMrTlonle  environ,  jusqu'au  niveau  de  ta  septième.  Ce  foyer  oc- 
jCapO  la  moitié  interne  et  postérieure  de  la  corne  antérieure  gau- 
jdu  de  la  substance  grise.  Il  se  prolonge  en  avant,  dans  l'épaisr 
iMOr  du  cordon  antéro-latéral  du  même  côté,  suivant  la  direction 
dn  trajet  intra-spinal  des  racines  antérieures. 
I,  L'âpanchement  sanguin  est  en  partie  seulement  de  date  récente. 
fSw  certains  points  du  foyer,  il  remonte  évidemment  à  une  épo- 
i^w  d^Ji  éloignée,  car  on  trouve  çù  et  là  des  granulations  pig- 
jlluntaires  ol  des  masses  arrondies  offrant  l'apparence  d'une 
lialltilo  et  renfermant  ces  agrégats  de  globales  sanguins.  On  rcn> 
■  •ootre,enoutre,  soit  dans  to  foyer  lui-même,  soit  dans  l'épaisseur 
idM  parties  qui  en  constituent  les  parois  :  1*  des  vaisseaux  capil- 
Ifeirâ*  prosentant  de  distance  en  distance  des  dilatations  loonili- 
ilbtmcs,  et  dont  les  parois  ch.argées  de  noyaux  très  nombreux 
aflrcfit  çà  et  là  des  amas  de  granulations  graisseuses  ;  H"  des  cy- 
lindres d'axcsdépouillés  de  myéline  et  beaucoup  plus  volumineux 
qu'k  l'eut  normal  ;  3°  do  nombreux  myélocltes,  les  uns  libres,  les 
jutrea  enveloppés  d'une  petite  masse  de  protoplasma;  1°  enlln 


420 


IIViUTIE 


des  débris  du  rétîculam  conjooctïr,  dont  les  mailles  d'appucM 
fibroïde  sont  notablornoot  épaissies. 

Après  darcÎBsement  complet  de  la  moelle,  l' examen  de  coflpa 
transversales  permet  de  constater  en  ootrc  ce  qui  suit  :  sardet 
points  de  la  Bubstancc  blanche  très  éloignés  des  parois  do  Toycr 
san^in,  dans  la  partie  ta  plus  postérieure  descordoDs  [Mstérieon 
par  exemple,  on  trouve  des  espaces  à  contours  irré^hVr^onl^ 
cylindres  d'axe  entourés  seulement  d'une  coucha  de  ur    ' 
acquis  pour  la  plupart  des  dimensions  énormes  des  l 
pour  le  diamètre  transversal.  Dans  l'intervalle  de  c>??  > 
veux  à  cylindres  axiles  tnmé&és,  les  mailles  da  rétL^ji.!::.     .. 
quelquefois  épaissies;  le  plussouvent  elles  ne  sont  pas  pliuèp>ui* 
ses  que  dans  l'état  normal. 

Mais  ce  qui  frappe  surtout,  dans  cet  examen,  co  sont  les, ÎIjti-ii- 
sions  vraiment  colossales  que  présentent,  dans  la  corui'  ■ 
gauche  de  la  substance  grise,  au  voisinage  du  foyer  ^^ 
cellules  nerveuse»  mullipolairês.  Ainsi,  tandis  que  les  ] 
cellules  de  la  corne  droite  mesurent  en  moyenne,  tlm^- 
grand  diamètre,  O^^jOiaS,  celles  do  la  corne  gaucli" 
atteindre  jusqu'à  0**,083ô.  Les  moins  volumineuse^  , 
dernières  ont  encore  un  diamètre  qui  mesure  O'^.OS»!.  i  > 
les  cellules  turaéfiéesne  sont  pas  seulement  plus  volumi  u  ' 
l'état  normal:  elles  sont,  de  plus,  manifestement    i 
Elles  ont  perdu  leur  forme  allongée  et  sont  globulcus.- 
dirait  distendues  à  l'excès  et  leurs  parois  sont  comme  b'.'fin'Iè^'»- 
Les  prolongements  de  ces  cellules  n'offrent  plus,  eax-mia», 
leur  gracilité  habituelle;  ils  sont  épaissis  et  tortueux.  La  sobsr 
tance  qui  constitue  le  corps  des  cellules  ainsi  altérées, 
d'ailleurs  fortement  par  le  carmin,  elle  est  finement  gi 
légèrement  opaline,  et  de  plus  quelque  peu  opaque,  car  T 
tre  difficilement  jusqu'à  la  masse  pigmentalre  et  au  no] 
dernier,  toutefois,  ainsi  que  le  nucléole,  ont  toujours  para  ^ 
senter  les  caractères  de  l'état  physiologique.  J'ai  été  a»ex! 
reux  pour  rendre  M.  Lockhart-Clarke,  lors  de  souderniert  ' 
à  Paris,  témoin  de  toutes  les  particularités  qui  vienueni 
signalées. 

Les  coupes  longitudinales  font  reconnaître  L'as  pectmonili 
de  la  plupart  des  cylindres  axiles  tuméfiés,  dqjà  noté 
deux  premièresobservations.  Mais  un  fait  propreautroisicmoj 
c'est  qu'un  certain  nombre  de  ces  cylindres  volum" 
vent  leurs  dimensions  anormales  uniformément  dans  ose  i 
étendue  en  longueur,  sans  trace  de  dilatation  et  de  rétréc 
Un  dernier  point  qui  doit  être  relevé  tout  particulièremcnl,  c'c< 


TUMÉFACTION  DES  CELLULBS  NERVETOBS  MOTRICES  421 

que,  dans  ce  même  cas,  un  premier  examen  fait  à  l'état  fhiis  avait 
pennis  de  reconnaître  la  tuméfaction  des  cylindres  axiles  ;  de 
telle  sorte  qu'il  ne  saurait  s'agir  là  d'an  produit  de  Tart,  d'un 
résultat  accidentel  du  mode  de  préparation. 

Je  suis  porté  à  croire  que  la  tuméfaction  des  cylindresd'axe, 
décrite  dans  ces  observations,  et  aussi  celle  des  cellules  ner- 
veuseSy  ne  doivent  pas  être  considérées  seulement  comme  des 
curiosités  d'histologie  pathologique.  Il  paraît  au  contraire  très 
vraisemblable  que  ces  altérations  seront  retrouvées  dans  un 
bon  nombre  de  cas  de  myélite  aiguë  ou  subaiguë,  où  elles 
jouent  sans  aucun  doute  un  rôle  intéressant,  lorsqu'elles  au- 
ront suffisamment  attiré  l'attention  des  observateurs  et  que, 
d'un  autre  côté,  nos  moyens  actuels  d'investigation  anatomi- 
que  se  seront  encore  perfectionnés.  Pour  ce  qui  est  du  gonfle- 
ment des  cylindres  axiles,  au  moment  même  où  je  termine  la 
présente  note,  je  le  trouve  mentionné,  une  fois  de  plus,  et 
décrit  même  de  la  manière  la  plus  explicite,  dans  une  obser- 
vation faisant  partie  d'un  intéressant  mémoire  qui  vient  d'être 
publié  àLeipzig,  par  M.  W.  Mûller.  Il  s'agit  dans  cette  obser- 
vation, comme  dans  la  première  de  celles  que  j'ai  rapportées, 
d'une  lésion  traumatique  de  la  moelle  épinière.  Le  renflement 
brachial  surtout  avait  été  lésé  et,  à  l'autopsie,  il  se  trouvait 
ramolli;  la  mort  était  survenue  13  jours  après  l'accident.  Les 
cylindres  d'axe,  tuméfiés  et  variqueux,  se  rencontraient,  non 
seulement  dans  le  foyer  de  ramollissement  ou  à  son  voisinage 
immédiat,  mais  encore  bien  au-dessous  de  ce  foyer,  dans  les 
cordons  latéraux  {Myélite  descendante  consécutive),  à  peu 
près  dans  toute  la  hauteur  de  la  région  dorsale  ^  On  sait  d'ail- 
leurSy  d'après  les  recherches  histologiques  de  M.  Frommann* 
et  d'après  celles  qui  me  sont  propres^,  que,  dans  la  plupart 
des  formes  de  la  sclérose,  et  en  particulier  dans  la  sclérose  en 
plaques,  on  observe  souvent,  à  une  certaine  époque  de  l'alté- 
ration, en  outre  de  la  métamorphose  fibrillaire  du  réticulum 
de  la  névroglie,  une  augmentation  de  diamètre  très  apprécia- 


1.  Beitràge  zur  paUioloy.  Ancdom.  und  Phi/ëioloy.  dtamenêchliehen  RiJcken- 
mari».  Lieipcig;,  1871,  pp.  11-13. 

2.  Onter$uchungenj  etc.,  2.  Thetl,  lûna,  1867. 

3.  HùUAogie  de  la  êclérote  en  pUn^uct,  Paru,  1869,  pp.  11  et  13. 


422 


MYËLITB 


ble,  d'un  certain  nombre  de  cylindres  axiles.  A 
la  tuméfaction  est,  dans  ce  dernier  cas,  uniformément  T^| 
due  sur  une  grande  étendue  en  longueur  du  cylindre  et 
paB  seulement  localisée  sur  certains  points,  comme  cela  t] 
d'habitude  dans  la  myélite  aiguë.  Quoi  qu'il  en  soit,  l'i" 
tîon  dont  il  s'agit  parait  être,  on  le  voit,  avec  quelques  vs 
tes,  communes  aux  formes  aiguës,  subaiguês  et  chroniq 
primitives  de  l'în&ammatîon  de  la  moelle  épinièrii', 

Quelle  est  la  signification  de  cette  altération?  Elle  doit,  si 
je  De  me  trompe,  être  rapprochée  du  gonflement  que  pn?»ai- 
tcnt  fréquemment  divers  éléments  anatomiques,  les  cellotfS 
épithélialcsglandulaires,  les  capsules  dw  cartilages  par  ftem- 

ple,  sousl'iniluence  de  certaines  irritations.  S'il  en  '•-■ •' 

on  pourra  se  convaincre,  en  se  reportant  aux  u 
observations  consignées  dans  cette  note,  que  la  ti, 
des  cylindres  axiles  peut  être,  dans  certains  cas,  1 1  , 
expression  anatomique  de  l'inOammation  de  la  nii< 
nière.  On  peut  la  voir,  en  effet,  exister  seule,  ind '|  ■  <■     :; 
ment  de  toute  altération  concomitante  appréciable  du  iv.u. 
dre  de  myéline,  du  réticulum  de  la  névroglio  et  des  vaisseau 
capillaires. 

Sous  ce  rapport,  notre  première  ol>ser\'ation  siif-i 'i"  '-i' 
très  instructive.  Elle  montre  aussi  avec  quelle  rapidi' 
tiou  peut  modifier,  dans  la  moelle,  la  structure  d^- 
nerveux,  même  sur  des  points  relativement  très  l-I  i_ 
si^e  primitif  du  mal.  Le  dernier  fait,  c'est-il-dire  l;t  !    '  ■ 
tion  au  loin  de  l'irritation,  par  la  voie  directe  des  tui    •  . 
veux  est  également  bien  mis  en  lumière  dans  notn-  li' 
observation,  ainsi  que  dans  les   cas  de  MM.  Frommaou  d 
W.  Millier,  où  l'on  voit  à  une  grande  distance  du  foyiT  prinn- 
pal,  les  cylindres  d'axe  se  tuméfier,  çà  et  lA,  soit  sur  li 
des  faisceaux  postérieurs,  soit  sur  celui  des  faisceaux  lat 
Tout  porte  à  croire  d'ailleurs  que  l'irritation  des  tubes 
veux,  et,  plus  explicitement,  de  leur  cylindre  d'axe,  est 
la  myélite  aiguë  ou  subaiguë,  tantôt  le  fait  initial,  prtmn 
(TBy^eYe/jorfincAyma/eîi5e),tantôtau  contraire  un  phénomeoe 
deutéropathique,  consécutif  à  l'inflammation   du  réticuluP 
conjonctif  {ï«jM//te  interstitielle).  Ily  aurait  lieu,  (jar consé- 
quent, d'appliquer  aux  myélites  à  marche  aiguë  ou  Babugo^ 


1 


TUMÉPACTIOS    I 


S  CTUSURK8  A2ILES 


423 


t  distinction  fondamentale  proposée  par  M,  Vulpian'  »  propos 
des  scléroses  spinales. 

Le  processus  morbide,  dont  on  vient  de  rappeler  les  traits 
les  plus  saillants,  peut  aboutir,  s'il  n'est  pas  entravé  dans 
son  développement,  à  la  désag-régation  et  finalement  à  la 
destruction  complète  du  cylindre  axile.  Il  n'est  pas  rare,  en 
efTet,  de  rencontrer,  dans  les  cas  datant  d'un  peu  loin,  un 
certain  nombre  de  cylindres  tuméfiés  qui,  examinés  sur  des 
coupes  longitudinales  de  la  moelle,  paraissent  inégaux,  bossues 
&  leur  Burfece  et  sillonnés  transversalement  de  fentes  plus  ou 
moins  profondes.  Au  degré  le  plus  avancé,  par  suite  de 
l'agrandissement  de  ces  fentes,  la  partie  tuméfiée  du  cylindre 
peut  êtrediviaée  en  plusieurs  masses,  inégalement  globuleusesj 
indéj^ndantes  les  unes  des  autres.  Ce  mode  d'altération  était 
très  marqué  dans  nos  deuxième  et  troisième  observations  :  il 
a  été  parfaitement  décrit  dans  le  cas  de  MM.  Frommann  et 
W.  Millier.  Lorsque  les  choses  en  sont  à  ce  point,  les 
cylindre  axiles  se  sont  depuis  longtemps  déjà  dépouilla  de 
leur  enveloppe  de  myéline.  Il  n'est  guère  douteux  que  les 
cellules  nerveuses  tuméfiées  puissent  éprouver,  elles  aussi, 
une  atrophie  consécutive  correspondant  A  celte  désagrégation 
des  cylindres  d'axe.  Je  me  bornerai,  quant  à  présent,  à  ces 
remarques  que  je  compte  reprendre  et  développer  bientôt 
dans  une  étude  d'ensemble  sur  l'histologie  pathologique  de 
la  myélite  aiguii  ;  mais  je  ne  voudrais  pas  terminer  cette  note 
Bans  faire  remarquer  que  la  tuméfaction  des  cylindres  d'axe 
n'appartient  pas  exclusivement  aux  tubes  nerveux  de  la 
moelle  épinière.  Je  l'ai  observée,  pour  mou  compte,  plusieurs 
fois,  dans  des  parties  du  cerveau  anémiées,  mais  non  encore 
ramollieH,  ;\  la  suite  de  l'oblitération  d'une  artère  de  l'encé- 
phale par  un  thrombus. 

La  tuméfaction  moniliforme  des  cylindres  axiles  a  été 
observée,  d'ailleurs,  depuis  longtemps  dans  la  rétine,  par 
MM.    Zenker',    Virehow^,    H.    Mûller',  Schweigger''    et 


1.  Archiva  de  phyiiotogie,  t.  Il,  p.  SUM. 
S.  Archivjar  Ophth.,  Bd.  II.,  8.  131. 
S.   Virchom'i  Archlv.,  l)d.  X.,  S.  175. 
4.  Archiv.  far  Ophth.,  Sd.  IV.,  3.,  S.  1. 
Û.  Ibid.,  Bd.  VI.,  ï,  S.  294. 


^4 


utAlites 


^ 


Hagel',  dans  le  cerveau  (ramollissement  jaune  de  la  couche 
corticale  et  encéphalite  congénitale  interstitielle),  par 
M.  Virehow*.  Enfin,  plus  récemment,  M,  H.  Hadiieh'a 
reconnu  la  tuméfaction  variqueuse  du  prolongement  axile 
{Bauptaxencylinàer  Forsalz)  desgrandescellules  nerveuses 
de  la  couche  corticale  du  cervelet,  chez  un  sujet  atteint 
d'hémorragie  céréiielleuBe. 

ilogit  rurrvtult  et  palhaiogifu 


1.  Ârdi./ar  Ophik.,  Bd.  VI.,  1,  8.  101. 

2.  Virthow't  Architt.,  Bd.  X.,  8.  178  et  Bd.  XLIV-,  S.  475. 

3.  Ibid.,  Bd.  VI.,  4-  fig.,  B.  21B,  1869. 


ATROPHIE  MUSCULAIBB  PROTOPATUIQUE  425 


IV. 


Note  sur  un  cas  d'atrophie  musculaire  progressive 
spinale  protopathique  (type  Duchenne-Aran);  par 
J.-M.  Charcot'. 

(Voyez  :  Leçoh  XI,  p.  212.) 


On  retrouvera  les  principaux  caractères  cliniques  qui 
permettent  de  reconnaître  pendant  la  vie  Tatropbie  musculaire 
protopathique,  réunis  dans  l'observation  qu'on  va  lire  et  qui 
est  un  exemple  remarquable  de  cette  forme  de  l'amyotrophie 
chronique.  Ici,  du  reste,  le  diagnostic,  confirmé  plus  tard 
par  l'examen  anatomiquc,  avait  été  porté  durant  la  vie  de 
la  malade. 

Laare  W...  fat  admise  à  la  Salpètriëre  le  19  mars.  Elle  était 
atteinte  d'atrophie  musculaire  progressive,  dont  elle  avait 
éprouvé  les  premiers  symptômes  en  1862,  à  ;râge  de  37  ans 
environ. 

L'histoire  des  antécédents  de  la  malade  ne  fournit  que  des 
renseignements  négatifs  :  aucun  des  membres  de  sa  famille  n'a 
été  atteint  d'atrophie  musculaire;  elle-même  n'a  jamais  eu 
d'autre  maladie  que  les  fièvres  éruptives  de  l'enfance,  enfin  elle 
a  toute  sa  vie  été  couturière  et  n'a  jamais  ni  éprouvé  de  priva- 
tions, ni  habité  de  logement  insalubre. 

Un  certain  affaiblissement  progressif,  ne  s'accompagnant 
d'aucun  trouble  de  la  sensibilité,  marqua  pour  les  membres  su- 
périeurs le  début  des  accidents.  Bientôt  après  l'atrophie  s'em- 
para des  muscles  de  la  main  gauche,  puis  six  mois  plus  tard 
environ,  la  droite  fut  envahie  à  son  tour.  A  partir  de  cette 
époque,  la  maladie  suivit  son  cours  d'une  façon!  régulière  et 
lente,  occupant  l'un  après  Tautre  et  de  bas  en  haut  les  divers 
wegmenU  des  membres  supérieurs,  évoluant  toutefois  beaucoup 
plus  rapidement  dans  le  coté  droit  que  dans  le  côté  gauche.  On 

1.  £n  coUaboration  avec  M.  Gombault. 


426  XAKCHZ  DK  LA  MAUkDa 

doit  noter  cependant  que  depuis  huit  ans  enriroti,  les 
inférieurs  étaient  le  siège  de  phénomènes  siognUers.  Il  s*i 
véritables  accès  de  douleurs  s'accompagnant  de  secoanes) 
culaires  violentes.  Ces  accès  survenaient  de  préféreoi» 
le  E^our  au  lit,  mais  ils  pouvaieut  se  produire  aasai 
marche,  et  ils  étaient  assez  violents  pour  faire  es^tl 
malade  des  mouvements  singuliers  (révérences,  salats, 
les  calmait  par   l'application  d'eau    froide   sur  les 
iorérieurs. 

Ét^t  actuel,  mai  1869,  7  ans  après  le  début  de  U 
L'atrophie  a  envahi   les  deus  mains,  les  deux  bras, 
épaules,  surtout  l'épatile  droite,  ainsi  que  les  muscles  deti 
sua  et  sous-épineuses.  Ou  ne  constate  de  mouvements  Bbrif 
ni  aux  avanl-bras,  ni  aux  bras,  mais  ils  existent  d'une 
très  nette  k  l'épaule  droite  oii  ils  sont  déterminés  par  le 
plus  léger  ;  ou   les  remarque  également  dans  presquo  lootë^ 
partie  supérieure  du  doa.  Les  membres  inférieurs  sont  parUI*- 
ment  intacts;  la  malade  se  promène  toute  la  joiirtu'-.  ii,:-ii* 
noter  du  côté  de  la  face,  de  la  langue,  du  laryux.  I 
tempe,  légers  accès  de  dyspnée,  mais  sans  caraclèr - 
ment  menaçant.  Il  y  a  un  an  environ,  la  malade  .i  > 
douleurs  au  cou,  sur  les  côtés  de  la  colonne  verti'br.il>',  lUn» 
les  masses  latérales.  Aujourd'hui,  ces    douleurs  ont  dispiri, 
mais  de  semblables  sont  ^urvenaes  dans  le  côté  gauche  da  o«s- 
De  plus,   depuis  quelque  temps,  la  malade  éprouve  do»  Hw 
millemeats  et  des  engourdissements  dans  les  deux  bras, 

1672.  —  La  malade  fut  soumise  pendant  six  mois  caviron  <* 
traitement  par  les  courants  continus  (courant  descendant],  oaàl 
s'il  y  eut  une  amélioration,  elle  n'a  pas  été  durable.  L'airapbie, 
tout  en  faisant  dos  progrès  aux  membres  supérieur*  il  U 
tronc,  n'avait  pas  envahi  d'une  façon  appréciable  les  mealirts 
inférieurs  dont  les  fonctions  s'exécutaient  librement.  Ce[M>n<iiii> 
la  malade  accusait  toujours  l'existence  de  douleurs  !!urveBU> 
par  accès  au  niveau  du  cou,  du  dos,  des  membres  infùrienn»! 
on  constatait  directement  que  la  pression  sur  les  apop/ijH* 
épineuses  était  douloureuse  tout  le  long  de  la  colonne  Tst^ 
bnile. 

De  1872  à  1875,  l'état  de  la  malade  demeura  BensiMcrnoot  !*; 
même.  A  plusieurs  reprises,  elle  fut  présentée  aux 
qui  assistaient  aux  cours  de  la  Salpêtrière,  comuD- 
d'atrophie  musculaire  spinale  protopathiqoe.  Ce  ttiA_ 
fondé  sur  les  principaux  caractères  suivants:  malgr'- >->  ir»- 
tion  de  volume  considérable  qu'avaient  subie  les  masM»  miuR' 


Al'ROPHlE  HUSCULAIRR  rKOTOFATHIQOB 


427 


aux  membres  supérieurs,  ceux-ci  n'étaient  paa  atteints  en 
'  d'oQO  parfilysie  véritable.  Certains  mouvemonts  partiels 
it  possibles,  en  particulier  le  mouvement  d'élévation  du 
lOD  de  l'épaule.  Qr&ce  à  ces  mouvements,  la  malade  pou- 
icorc  dans  une  certaine  mesure  se  servir  des  mains.  Aa 
de  eerlains  artifices,  elle  pouvait  encore  faire  tourner  le 
d'une  serrure,  ouvrir  un  tiroir,  soulever  une  chaise  ou 
moins  In  (rainer  où  bon  lui  semblait.  Dans  leur  ensemble 
ibressupôrieursétaient  fiasques,  pendant  habituellement  le 
(du  corps,  exempts  de  rigidité  articulaire.  Seuls,  les  doigts 
'  it  fléchis  dans  la  paume  de  la  main  sans  qu'il  fût  actuelle- 
possible  de  les  Étendre.  Les  membres  intérieurs  étaient 
ilument  indemnes;  les  masses  musculaires  y  étaient  volumi- 
la  malade  marchait  facilement  et  faisait  même  sans  trop 
fatigue  des  courses  assez  longues  en  dehors  de  la  Salpêtrière. 
1975.  —  L'atrophie  des  mosclca  est  extrêmement  pronoacée 
19  les  parties  supérieures  du  curps.  Elle  porte  &  peu  près  égale- 
lent  sur  les  doux  membres.  Les  deltoïdes,  les  muscles  pecto- 
>IBiiz,  sont  presque  complètomont  détruits;  les  espaces  intercos- 

I  tettx  6ont  profondément  excavés  ;  il  en  est  de  même  des  régions 
^RBet  sous-épiueuacs;  dans  toutes  les  partiessupérïeurcs  du  corps, 
9*B(|u«lctle  se  dessine  et  paraît  immédiatement  placé  sons  la 
tftva.  hit  lête  n'étant  plus  soutenue  par  tes  muscles  de  la  nuque 
^ImnbVi^  avant  et  demeuré  habituellement  fléchie  sur  la  poitrine. 
!D  résulte  de  cette  attitude  une  certaine  gène  vraisemblablement 
l'ioale  mét<tniquc  de  la  déglutition  qui  ne  peut  s'eiTectuer  que  très 
^dUflcilemeot  dans  la  position  assise,  et  la  malade  doit  manger  de- 
{^boDt.  La  colonne  do  rso- tomba  ire  est  fortement  incurvée  en  avant 
.'Hlen  bra»  qui  îiont  toujours  flasques,  pendent  d'habitude  en  ar- 
•  ntrc  de  la  poitrine. 

II  Oependunt  les  membres  inférieurs  sont  volumineux,  la  marche 
fwt  toujours  assez  facile.  La  gêne  de  la  respiration  est  devenue 
ItrtefTSnde;  la  parole  est  entrecoupée,  haletante,  la  voix  un  peu 
ToU£«;  toutefois,  l'articulation  des  sons  est  p.-irfaitcmcot  nette  ; 
Ift  Un^ue  a  conservé  son  volume  normal  et  la  liberté  do  tous  ses 
moiiTemouls.  Les  troubles  du  côté  de  la  parole  doivent  donc  fitre 
lattribués  à  la  gSne  de  la  respiration  qui  est  notablement  augmen- 

eSbrts  et  la  marche.  La  malade  no  peut  monter  un 

iH avoir  immédiatcmeni  des  palpitations.  Le  pouisn'a 

compte  en  ISlb;  en  1873,  il  était  calme  et  régulier,  La 

■  cutanée  est  normale.  La  pression  sur  les  ma-isesmue- 

ao  détermine  pas  de  douleurs.  L'intelligence  est  par&ite- 


426 


1  UACUOSCOPiqUBB 


Pendant  les  deux  deniiars  mois,  l'affaiblissement  gcnènl  fiùl 
des  progrès  rapides;  l'appélit  se  perd  couplètement.  ilsanicot 
des  vomiseements,  une  leucorrhée  abondante,  enfin  de  l'œdème 
des  pieds  et  des  mains.  En  même  temps,  la  respiratiou  deilu 
de  plus  en  plus  embarrassée.  Cependant,  malgré  cet  état  deÉ" 
blesse  extrême,  la  malade  continne  à  marcher  quelque  p 
la  veille  de  sa  mort  elle  peut  encore  se  rendre  à  la  ccnsiUU 
de  l'infirmerie. 

Le  18  mai,  il  lui  fut  impossible  de  quitter  le  soir  soo  dori 
pour  se  rendre  à  l'église  comme  elle  en  avait  l'habitude.  Pena 
la  nuit,  on  la  vit  quitter  son  lit  pour  aller  s'asseoîrdans  son  i 
teuil  ;  comme  elle  demeurait  là  depuis  assez  longtemps  sau  & 
aucun  mouvement,  ses  voisines  appelèrent;  on  s'approcha  i 
malade,  on  la  trouva  immobile,  d'une  pâleur  extrême,  ayi 
peu  près  tout  à  fait  perdu  counaissance.  On  la  remit  dans  satM 
oii  elle  ne  tarda  pas  à  mourir. 

Autopsie  le  19  mai.  —  Systhiu  nerveux.  Le  cerveau  et  le  M 
velet  ne  sont  le  siège  d'aucune  lésion.  Il  en  est  de  même  d*^ 
protabérance  et  du  bulbe  rachidien.  Les  racines  des  nerfs  b 
baires  sont  de  volume  normal  et  ont  la  coloration  blanche  Ij 
bituelle. 

JUoelle  épiniere.  Les  racines  antérieures  sont  rouge&tres,  ti 
parentes,  manifestement  atrophiées.  Leur  couleur  trancbon 
coloration  franchement  blanche  des  racines  postérieures  qnîl 
I  aissent  saines.  Cet  état  des  racines  antérieures  se  rencontre  m 
lement  au  niveau  des  régions  cervicale  et  dorsale.  H  c 
près  entièrement  au  niveau  de  la  première  paire  lombaire.  Le 
cordon  médullaire  lui-même  ne  présente  à  sa  surface  aocnne  O'J 
loralion  grise,  son  tissu  n'est  ni  ramolli,  ni  induré,  il  n'y  a  f^ 
d'épaissîssemcnt  manifeste  des  méninges.  Sur  une  coupe  (i 
versale  pratiquée  à  la  région  cervicale,  on  remaniuo  ras|| 
gélatineux  des  cornes  antérieures  et  l'absence  complète  de  II 
teinte  grise  au  niveau  des  cordons  latéraux. 

Muscles.  D'une  façon  générale,  les  muscles  malades  sont dJ 
lorés;  ils  ont  pris  la  teinte  jaune  feuilIc-morte  et  ont  subi  1 
réduction  de  volume  plus  ou  moins  considérable;  on  M  q 
contre  nulle  part  de  substitution  adipeuse  notable.  Du  n 
ne  sont  pas  tous  atteints  an  même  degré  et  on  peut  m£ot 
rencontrer  qui,  comme  le  trapèze,  ne  sont  atrophiés  que  g 
tiellement. 

Membre  supérieur  droit.  —  Le  deltoïde  est  jaune  et  conriiU 
btement  aminci.  —  Au  brns,  le  triceps  a  seul  conservé  uoTold 
et  une  coloration  qui  se  rapprochent  de  l'état  normal;  (> 


LÉSIONS   DES    VAISSEAUX  429 

autres  muscles  de  cette  région  sont  plus  ou  moins  atrophiés  et 
décolorés.  Ils  sont  cependant  moins  profondément  atteints  que 
les  muscles  de  T  avant-bras,  qui  sont,  pour  la  plupart,  réduits  à 
de  minces  membranes  ;  le  cubital  antérieur  et  le  petit  palmaire 
ont  presque  absolument  disparu  ;  le  grand  palmaire  et  le  rond 
pronateur  sont  un  peu  moins  atrophiés.  A  la  région  postérieure, 
tons  les  muscles  sont  profondément  atteints,  à  l'exception  de  Tex. 
tenseur  propre  du  pouce  qui  est  encore  rouge  et  assez  volumi- 
neux.— Les  muscles  de  la  région  externe  sont  également  atteints. 
A  la  main,  leslombricaux  ont  seuls  conservé  la  coloration  rouge 
et  un  certain  relief. 

Membre  inférieur  droit.  —  Ici  tous  les  muscles  ont  un  volume 
encore  considérable  et  une  coloration  normale;  aucun  n'est 
manifestement  atrophié.  —  La  masse  sacro-lombaire  est  par- 
faitement conservée;  à  la  nuque,  au  contraire,  la  plupart  sont 
atrophiés  et  décolorés.  —  Le  grand  darsal  et  toute  la  partie  pos- 
térieure du  trapèze  ont  subi  une  atrophie  extrême.  Le  faisceau 
claviculaire  de  ce  dernier  muscle  est  au  contraire  rouge  et  volu- 
mineux. —  Les  muscles  des  fosses  sus  et  sous-cpineuses  sont 
atrophiés.  Lespectoraux^  les  intercoatattx,  les  muscles  de  la  paroi 
antérieure  de  Tabdomen,  ont  subi  une  atrophie  extrême.  L'espace 
intercostal  est  absolument  translucide.  —  Le  diaphragme  est 
très  aminci  ;  on  peut,  en  enlevant  le  péritoine,  voir  de  nombreuses 
stries  jaunes  correspondant  à  des  faisceaux  de  fibres  malades, 
alterner  avec  des  stries  rouges  moins  nombreuses.  —  Lesslerno- 
masldidiens  paraissent  à  peu  près  sains,  de  même  que  les  muscles 
des  régions  sus  et  sous-hyoïdiennes.  —  Les  muscles  du  pharynx 
sont  d'un  beau  rouge  et  remarquables  par  leur  épaisseur,  ceux 
do  larynx  paraissent  également  normaux.  La  langue  a  son  vo- 
lume normal,  ses  différentes  couches  musculaires  sont  rouges  ; 
il  n'y  a  pas  trace  de  substitution  graisseuse.  —  Les  différents 
Tisràres  ont  paru  sains. 

Examen  histologique,  —  Région  cervicale.  —  La  dissection  de 
petits  fragments  de  substance,  prise  au  niveau  des  cornes  anté- 
rieures, permet  de  constater  Texistence  d'altérations  qui  portent 
i  la  fois  sur  les  parois  vasculaires,  sur  les  éléments  du  tissu  in- 
terstitiel et  sur  les  cellules  nerveuses. 

JSto^  dee  vaisseaux.  —  D'une  façon  générale,  il  s'agit  ici  d'un 
processus  irritatif  chronique,  déterminant  la  formation  d'élé- 
ments nouveaux  et  aboutissant  à  un  épaississement  parfois  con- 
sidérable des  parois  vasculaires.  Les  différentes  phases  de  ce 
processus  hyperplastique  pourront  être  assez  facilement  suivies 
sur  les  parois  des  capillaires. 


430 


ATUOPHIE   MUSCCLAIRG  PKOTOPATHlqUS 


A  uD  premier  degré,  on  roncontrQ,  de  disUace  ea  d 
la  £ace  externe  de  cette  paroi,  des  noyaax  votamiaenx  p 
par  le  carmin   une  coloration  intense  et  cntoaréi  d'uni 
plaEina  granuleux  aasez  abondant.  Ces  éléments  font  anal 
notable  à  la  surface  du  vaisseau,  et  se  distiagaeni  facîl 
noyaux  de  l'endothéltum  qui  sont  pins  pâles,  et,  dans  o 
positions,  proéminent  au  contraire  l^érement   du  côté 
cavité.  Plus  loin,  la  prolifération  ee  produit  ;  on  tronn 
tantôt  trois  on  quatre  noyaux  réunis  dans  une  masse  con 
de  protoplaema  ;  tantôt  des  amas  de  jeunes  cellules  plus  o 
tement  développées.  (Pl.  VII,  fig.  6,  a,  6.) 

11  est  probable  que  ces  éléments  sont  susceptibles  de  1 
par  lu  suite,  des  modiScatioas  qui  les  conduisent  ù 
sation  plus  complète,  car  on  trouve  sur  quelques  points  dJ 
tables  corps  fusiformes,  munis  de  très  longs  prolongem 
formant  au  capillaire  une  sorte  d'adveutice   incomplol 
presque  tous  ces  capillaires,  la  paroi  propre  a  «obt  uu  o[n 
ment  très   notable.    Quant  à  l'endotbôUara,   i 
manifestement  modiâé.  Alalgro  un  examen  attentif,  jl  iiou]| 
impossible  de  constater  nettement  le  fait  de  la  néuforautli 
capillaires. 

Sur  les  vaisseaux  pourvus  de  plusieurs  tuniques,  les  |ri 
mènes  que  nous  avons  décrits  tout  à  l'heure  se  sont  ég^d 
produits.  Ici  encore,  ce  sont  les  parties  externes  de  U  p 
sont  le  siège  presque  exclusif  du  processus  morbido  ; 
lymphatique  est  épaissie,  sa  cavité  n'existe  plus,  eUa  i 
intimement  à  la  surface  du  vaisseau.  Uu  reate,  l 'aspect  iial 
sentent  ces  parties  varie  très  vraisemblable  méat  avec  l'4 
U  lésion;   tantôt  elles   sont   chargées   d'élémonta   c«llal; 
abondants,  tantôt,  au  contraire,  c'est  l'élément  fibreux  quipi^ 
domine.  Enfin,  nous  devons  signaler  dans  ces  mêmes  poisl!  !i 
présence  habituelle  de  leucocytes,  parfois  tellemeu'.  :       ' 
qu'ils  masquent  à  peu  près  complètement  tous  les  .-.  i 
histologiques.  (Pl.  \ll,fig.l.)  Ici,  encore, la  meml: 

et  en  particulier  l'endothéllum  paraissent  respectés.  '.^: 

tunique  moyenne,  elle  est  dans  certuns  points  ùvitiLtitiBKU  ■ 
altérée.  Les  fibres  musculaires  deviennent  graauleiucs  rt  od  I 
certain  nombre  ont  disparu. 

L'altération  de  la  névroglie  est  révélée  par  la  pr 
quelques  corps  granuleux,  par  on   nombre  très  ■ 
d'éléments  cellulaires,  dont  quelques-uns  présente  l; 
tères  de  la  multiplication  par  scissiOD  (noyau  es  bissac  ' 
par  l'abondance  insolite  du  tissu  âbriUaire. 


1 


LÉSIONS  DRS  CELLULES    NERVEUSES   MOTRICES  431 

Quant  aux  ceUtUe9  nerveuses^  elles  ont  en  grande  partie  dis- 
paru. On  peut  parcourir  des  préparations  entières  sans  en  ren- 
contrer une  seule  ayant  des  dimensions  un  peu  considérables. 
Il  faut  se  servir  d'un  fort  grossissement  pour  arriver  à  en  dis- 
tinguer un  certain  nombre.  Les  plus  petites  qui  soient  encore 
reconnaissables  sont  constituées  par  un  noyau  volumineux  se 
colorant  très  bien  par  le  carmin,  pourvu  d*un  gros  nucléole  et 
entouré  d'une  petite  zone  arrondie  ou  ovalaire  de  pigment  jaune. 
(Pl.  VII,  fig.  4,  a,  a.)  Quelques  autres,  de  dimensions  moins 
réduites,  ont  conservé  des  angles,  vestiges  de  leurs  prolonge- 
ments; leur  noyau  est  normal  comme  celui  des  précédentes,  et 
leur  protoplasma  totalement  infiltré  de  granulations  pigmen- 
taires.  (Pl.  VII,  fig.  4, 6.)  £n  un  mot,  atrophie  du  protoplasma, 
perte  des  prolongements,  augmentation  relative  du  pigment 
jaune,  persistance  pendant  longtemps  des  caractères  normaux 
du  noyau  et  du  nucléole,  tels  sont  les  caractères  du  processus 
qui  préside  ici  à  la  destruction  des  cellules  nerveuses. 

A  la  région  lombaire,  la  substance  des  cornes  antérieures  est 
relativement  saine  ;  les  cellules  ner^'euses  y  sont  abondantes,  la 
plupart  semblent  saines,  un  peu  plus  pigmentées  seulement  que 
d'habitude.  Toutefois,  il  s'en  trouve  quelques-unes,  en  petit 
nombre  il  est  vrai,  aussi  complètement  atrophiées  que  celles  de 
la  région  cervicale.  Les  parois  des  vaisseaux  ne  sont  pas  abso- 
lument saines  -,  sur  les  gros  vaisseaux  principalement,  elles  sont 
manifestement  épaissies. 

Des  portions  de  substance  blanche  prise  au  centre  des  cordons 
latéraux  à  la  région  cervicale  et  à  la  région  lombaire  ne  conte- 
naient, à  l'état  frais,  aucun  corps  granuleux.  —  Quelques  frag- 
ments du  noyau  de  l'hypoglosse,  examinés  par  dissociation,  ont 
montré  l'intégrité  parfaite  de  tous  les  éléments  qui  le  com- 
posent. 

lùcamen  fait  h  Vaide  de  coupes  après  durcissement  dans  Pacide 
ehromique.  —  La  substance  grise  des  cornes  antérieures  est  pro- 
fondément altérée  dans  les  régions  cervicale  et  dorsale.  Le  maxi- 
mum des  altérations  occupe  la  partie  inférieure  du  renflement 
cervical.  Au-dessus  et  au-dessous  de  ce  point,  elles  vont  en 
B'atténuant;  à  ce  niveau,  on  constate  la  disparition  à  peu  près 
complète  des  cellules  nerveuses  et  de  la  plupart  des  tubes  à  myé- 
line qui,  à  l'état  normal  traversent  dans  tous  les  sens  l'aire  de  la 
corne  antérieure.  11  en  résulte  que  la  substance  grise  prend  par 
le  carmin  une  teinte  beaucoup  plus  foncée  qu'à  l'état  normal. 
Malgré  la  disparition  des  éléments  nerveux,  les  dimensions  de  la 
corne  antérieure  n'ont  pas  notablement  diminué,  ce  qu'on  doit 


432 


ATROPHIE  I 


b'SCULAlBB  FBOTOPATaïqUB 


attribuer  en  grande   partie  au  développement  véHUblemoit 
énorme  qu'a  pris  le  système  capillaire  de  la  région. 

Dans  les  parties  supérieures  de  la  région  cervicale,  U  vsact- 
larifiation  diminue,  les  tubes  à  myéline  apparaissent  de  nouvesa; 
on  distingue  Qà  et  laides  cellules  nerveuses  reconnalsEabltt; 
quelques-unes,  deux  ou  trois  an  plus  dans  chaque  préparatiott, 
ont  même  des  dimensions  quasi-normales.  A  la  région  dorsalB, 
la  lésion  va  également  en  s'atténuant  à  mesare  qu  'on  s'approclu 
de  la  région  lombaire. 

Au  niveau  du  renflement  lombaire,  la  substance  grise  a  repris 
à  peu  près  complètement  les  caractères  de  l'état  normal.  Les  cet- 
Iules  nerveuses  y  sont  nombrenses,  pourvues  de  proIoiigemcnU, 
réunies  en  noyaux  distincts,  presque  toutes  contiennent  unanm 
considérable  de  pigment. 

De  loin  en  loin,  on  en  rencontre  une  atrophiée.  Les  gros  vais- 
seaux ont  leurs  parois  épaissies,  beaucoup  moins  toutefois  qu'à  b 
région  cervicale.  Cet  état  des  vaisseaux  se  retrouve  dans  t'éteadoo 
des  cornespostérieurosqui  sont  plus  vascuiarisées  que  d'habttni 

Dans  tonte  l'étendue  de  la  moelle,  les  cordons  latéraux 
ment  dits,  les  faisceaux  du  Tilrck,  les  faisceaux  postérlctm 
intacts.  Seuls  les  grands  tractua  vascnlaires  qui  les  Lravai 
sont  un  peu  plus  larges  que  d'habitude,  et  les  vaisseaux  qi 
contiennent  ont  des  parois  épaissies. 

Quant  à  la  zone  nidiculaire  antérieure,  elle  est  atteinte) 
sclérose  à  la  région  cervicale  et  «  la  région  dorsale.  L'éteodi 
de  cette  sclérose  est  manifestement  en  rapport  avec  l'intensité 
de  la  lésion  qui  occape  la  corne  antérieure,  elleaugmente,  dimi- 
nue, cesse  en  même  temps  qu'elle.  Elle  est  en   grande  partie 
aussi  sous  la  dépendance  de  lalésion  des  racines  antérieures  diins 
leur  trajet  intra-spinal.  Ainsi,  à  la  partie  inférieure  du  ronfle- 
ment cervical,  elle   forme  autour  de  la  corne  antérieure  nw 
ceinture  presque  complète  qui  envoie  vers  la  périphérie  de 
gcs  prolongements  tandis  qu'à  la  région  dorsale  elle  est  lit 
au   tr^et  des  faisceaux  radiculaires  et  à  la  noua  curticole. 
plus,  au  niveau  du  point  d'émergence  des  racines aalériottratiii 
pie-mcre  est   épaissie    et   manifestement  ealtammée.   Cet 
infiammatoiro  de  la  pie-mcre  se  retrouve,  bien  que  tdoïds 
que,  sur  tous  les  points  de  la  périphérie  de  la  moelle.  H- 
retenti  sur  la  couche  qui  lui  est  immédiatement  sous-jaceat*' 
il  en  est  résulté  une  mince  zone  de  sclérose  corticale  ayaiBl 
maximum  d'épaisseur  au  niveau  des  faisceaux  radiculaire« 
rieurs,  allant  en  s'atténuant  sur  les  cordons  postérieurs.  — A'i 
région  lombaire,  ces  diverses  lésions  disparaissent;  U  coi 


ATROPHIE  HUSCULAIllE  PROTOPATHIQUE  433 

corticale  et  la  zone  radiculaire  antérieure  se  retrouvent  dans  an 
état  d'intégrité  absolue. 

Bulbe  rachidien.  —  Coupe  pratiquée  h  la  partie  moyenne  des 
olives,  —  Les  pyramides  antéritures  sont  saines.  Le  noyau  de 
Vhypoglosse  est  rempli  do  nombreuses  cellules  assez  fortement 
pigmentées,  mais  de  volume  normal.  Le  noyau  du  pneumogas- 
trique est  assez  fortement  vaseularisc. 

Bacines  spinales.  —  Les  racines  antérieures,  à  la  région 
cervicale,  sont  à  peu  près  complètement  détruites.  C'est  à  peine 
si  on  trouve,  de  loin  en  loin,  un  tube  rempli  de  myéline.  Dans 
tout  le  reste,  on  ne  rencontre  que  des  gaines  vides,  pourvues  à 
des  intervalles  très  réguliers  de  gros  noyaux  granuleux  et 
ovoïdes,  et  accolées  les  unes  aux  autres  par  Tendonèvre  épaissi. 
Cet  état  est  exactement  le  même  pour  les  racines  antérieures 
de  la  région  dorsale.  A  la  région  lombaire,  on  rencontre  à  peine 
quelques  tubes  atrophiés.  —  Les  racines  postérieures  sont  nor- 
males ainsi  que  celles  du  nerf  hypoglosse. 

Nerfs  périphériques,  —  Le  nerf  phrénique  du  côlé  gauche  et 
deux  nerfs  intercostaux  ont  seuls  été  examinés.  Ces  trois  nerfs 
ont  subi  des  altérations  analogues.  L'examen  a  porté  plus  spé- 
cialement sur  le  nerf  phrénique  dont  nous  allons  décrire  les 
lésions.  —  Une  portion  de  ce  nerf  prise  le  long  du  péricarde, 
vers  la  partie  moyenne,  fut  placée  dans  l'acide  osmiquc,  puis 
une  partie  fut  examinée  par  dissociation;  une  autre  durcie  par 
ia  gomme  et  l'alcool,  ce  qui  permit  d'en  faire  des  coupes.  D'une 
foçon  générale,  on  retrouve  ici  la  même  altération  que  dans  les 
racines  antérieures  ;  elle  est  seulement  parvenue  à  un  degré  de 
développement  moins  complet.  Les  coupes  longitudinales  per- 
mettent déjà  de  constater  la  disparition  d'un  grand  nombre  de 
tubes  et  montre  de  larges  bandes  conjonctives  parsemées  de 
nombreux  noyaux  séparant  ceux  qui  ont  survécu.  (Pl.  VI, 
fig.  5.)  Sur  les  coupes  transversales,  ces  bandes  conjonctives 
apparaissent  sous  la  îbrmo  do  ronds  ou  de  petits  polygones  très 
semblables  à  la  coupe  des  faisceaux  du  tissu  conjonctlf  fascicule. 
Il  se  colore  en  rose  par  le  carmin  et  dans  un  point  de  leur  sur- 
face on  aperçoit  de  temps  en  temps  une  tache  noire  qui  est  la 
coupe  d'un  tube  à  myéline.  Il  soml)le  cependant  que  l'atrophie 
n'envahit  pas  le  nerf  d'une  façon  irrégulicre,  qu'elle  procède 
avec  un  certain  ordre  et  le  détruit,  pour  ainsi  dire  par  faisceau. 
£n  effet,  les  tubes  conservés  sont  groupés  les  uns  près  des 
Autres  et  forment  des  îlots  qui  tranchent,  par  leur  coloration 
sur  les  autres  points  de  la  préparation  oii  la  destruction  s'est 
«ifectuée.  (Pl.  Vil,  fig.  1,  a.) 

Crabcot.  Œuvres  compléti.'s,  t.  II.  38 


434 


LÊSIOKS  DBS   KD8C1SS 


Ces  coupes  transversales  fouruissent  encore  d'autres  rrnff 
gnemcnts  :  elles  permettent,  lorsqu'on  les  compare  à  des  conpN  ' 
semblables  pratiquées  sur  un  nerf  sain,  de  ao  faire  une  bonne 
idée  du  nombre  des  tubes  qui  ont  disparu,  il  en  manque  bien 
certainement  pins  des  deux  tiers,  et  de  constater  en  même  l»mpa 
la  réduction  considérable  qu'a  subie  le  nerf  malade  dans  se» 
diamètres,  réduction  qui  est  d'un  tiers  environ.  Les  prépara- 
tions par  dissociation  permettent  en  outre  de  se  faire  une  idée 
dn  processus  qui,  vraisemblablement,  a  présidé  à  l'atrophie  du 
nerf.  On  rencontre  en  efiet,  bien  qu'ils  soient  fort  rares,  qnpl- 
qnes  tubes  analogues  à  celui  dont  nous  donnons  lo  des&in. 
(Pi.,  vu,  fig.  3.) 

Ces  tubes  ont  conservé  le  volume  normal,  mais  le  cylindre 
d'axe  a  disparu  ou  du  moins  n'est  plus  visible,  la  my'éHne  est 
fragmentée,  et  dans  les  intervalles  des  blocs  qu'elle  forme,  oa 
constate  l'existence  de  noyaux  soit  isolés,  soitréunisau  nombre 
de  deux  ou  trois,  manifestement  contenns  dans  la  gaine  de 
Schwann  et  dont  la  signiQcation  au  point  de  vue  de  la  Dévrile 
parencfaymateuse  ne  saurait,  croj'ons-nous,  iairc  de  doote  on 
seul  instant. 

Muicle$.  —  Un  certain  nombre  do  muscles  ont  êlc  examinéa 
à  l'aide  de  divers  procédés  actuellement  en  usage.  Dana  ton», 
la  lésion  prédominante  est  une  atrophie  simple  de«  JÀisceaux 
primitifs,  avec  augmentation  purement  relative  du  tiasn  con- 
jonctif  interstitiel,  et  l'absence  de  tonte  production  exagérée  du 
tissu  adipeux. 

La  fibre  malade  conserve  habituellement  jusqu'à  laderoiire 
limite  sa  striation  transversale  et  il  ne  se  produit  d'orc 
aucune  pigmentation  dans  le  nombre  des  noyaux  muscob 
proprement  dits. 

On  rencontre  cependant  quelques  exceptions  à  cette  i 
générale.  Ainsi,  dans  le  diaphragme,  dans  le  long  suplualeôr^l 
certaines  fibres  sont  remplies  d'un  contenu  granuleux,  et  sur 
d'au  très  la  substance  musculaire  est  interrompue  de  dlfflaDoe  «O'.f 
distance,  par  des  amas  de  noyaux  au  nombre  de  5,  10,  t, 
quefois  davantage.  Ce  sont  là  toutefois  des  faits  exceptionïlj 
L'examen  des  coupes  longitudinales  pratiquées  su 
rents  muscles  permet  de  se  faire  une  idée  plus  exacte  do  l'é 
due  des  lésions. 

Le  grand  dorsal,  par  exemple,  est  presque  entièrement  f 
verti  en  une  mince  lame  de  tissu  conjonctif.  C'est  à  poim 
de  loin  en  loin,  on  retrouve  une  fibre  musculaire, 
singulibre,  cette  fibre  unique  restée  là  comme  pour  attester 


:iE    HnSCULAlKB   i'IlOTOVATniQUK  43^ 

l'existence  du  muscle,  est  parfois  volumineose.  —  Le  trapie& 
d&ns  sa  portion  postérieure,  le  grand  droit  de  l'abdomen  sont 
presque  aussi  profondément  atteints.  Quant  au  diaphragme  qui 
k  le  plus  spécialement  attiré  notre  attention  en  raison  de  la. 
lésion  du  nerf  qui  l'anime,  l'altération  est  bien  loin  d'y  être 
uuai  avancée.  Les  fibres  musculaires  y  sont  encore  nombreuses; 
eltee  ont  conservé  leur  striatioD,  et  on  a,    de  prime   abord, 

>  qodqae  peine  à  admettre  que  ce  muscle  soit  le  siège  d'une 
«Itération  (profonde.  Mais  quand  on  met  en  regard  des  coupes 
qu'il  a  fournies,  d'antres  coupes  pratiquées  sur  un  muscle  ûin 
tnîtc  do  la  mSmo  façon,  les  difTcrences  deviennent  frappantes 
par  le  fait  decette  simple  comparaison.  (  Pl.  Vlll,  fig.  4  et  5,) 

Dans  l'une,  les  fibres  sont  volumineaaes  de  45  à90fi,  toutes  de 
diœeiLsions  à  pou  près  égales,  à  peine  séparées  les  unes  des 
Mitres  par  an  peu  de  tissu  coigonctif,  exactement  parallèles. 
Dans  d'autres,  elles  sont,  d'une  façon  générale,  extrêmement 

I  réduites  en  volume  de  5  ji  à  -ib  fi,  de  dimensions  très  inégales, 
•fiparées  par  des  espaces  conjonctifs  relativement  considérables. 
Cette  dernière  circonstance  explique  lu  forme  ondulense  qu'elle» 
ont  prise,  ne  pouvant  suivre  le  tissu  conjonctif  dans  le  retrait 
que  celui-ci  a  éprouvé  sous  l'influence  des  réactifs. 

On  voit  que  l'observation  qui  vient  d'être  relatée  reproduit 
wnez  exaclcment  les  principaux  caractères  cliniques  que  nous 
BVDtut  as.signégà  l'atrophie  musculaire  spinale  protopathique  : 
longue  durée,  évolulion  lente;  absence  de  tout  phénomène 
Spasmoiliquc,  attentée  par  la  flaccidité  générale  des  membres 
tap6ricurs,  la  mobilité  de  toutes  les  grandes  articulations,  la 
possibililé  pendant  longtemps  d'exécuter  des  mouvements  vo- 
lontaîrcd  partiels  permettant  d'atteindre  un  but  déterminé. 
Bouts  les  doi^tK  étaient  fléchis  et  leurs  articulations  rigides; 
mais  cotte  rigidité  n'est  survenue  qu'à  la  longue  et  par  le 
dût  de  l'immobilité  prolougée.  Nous  en  dirons  autint  de 
t'tttitnde  de  latêlc  qui  ne  s'est  produite  que  lentement,  au 
Jtor  et  \  mesure  que  les  muscles  de  la  nuque  devenaient  im- 
pniasantii  à  la  soutenir  contre  lu  pesanteur.  L'intégrité  des 
nraabre-s  infénount  n'est  pas  un  fait  moins  remarquablov 
patsqne  la  veille  de  sa  mort  la  malade  marchait  encore  aaseï 
meut. 

»tidant  quelques  phénomènes  insolites  se  sont  montrai:  J 
jDt  des  douleurs  dans  certaines  parties  du  corps,  puis  des  1 


ï 


ÉVOLCTIOK   DBS  LËEIOXS 

secousses  qai  se  sont  produites  dans  les  membres  ioféi 
Ce  dernier  symptôme  n'a  évidemment  que  pen  d'impor 
car  il  s'est  produit  bien  longtemps  avant  le  début  de  l' 
lion;  de  plus,  il  ne  surveDaît  qu'à  de  longs  intem" 
rarement  que  jamais  il  n'a  été  donné  à  aucun  médt 
l'observer.  On  a  vu,  du  reste,  que  la  lésion  n'était  pas 
tementlimitéeà  la  substancedes cornes  antérieures;  ellei 
en  passant  par  les  faisceaux  radicalaires,  produit  UO' 
d^ré  de  méningite  et  une  légère  sclérose  corticale, 
donc  assez  naturel  que  ces  accidents,  dans  l'ordre  anatoi 
se  soient  traduits  pendant  la  vie  par  quelques  sympt 
exceptionnels,  et  qui  ne  sauraient  modifieren  rien  d'< 
l'ensemble  du  tableau  clinique. 

Il  nous  faut  montrer  maintenant  que  l'étude  des 
conduit  à  des  conclusions  semblables.  Nous  adi 
d'abord,  sans  nous  arrêter  à  reproduire  ici  les  argument 
faveur  de  cette  opinion,  arg:uments  qui  ont  été  plusieurs  lob  ' 
déjà  exposés  dans  les  Archiver  de  physiologie,  que  tes  lùsoiu 
observées  dans  les  muscles,  les  nerfs  et  les  racines  ne  se  sont 
produites  que  consécutivement  à  l'altération  apioale.  Qnaat 
à  la  sclérose  des  zones  radiculaires  ant'rieuros,  l'oxamni 
d'un  certain  nombre  de  coupes  de  la  moelle  épinitTe  suffit  i 
démontrer  que  c'est  là  une  lésion  accessoire,  variant  en 
étendue  d'une  préparation  àl'autre,  en  grande  partie  sous  li 
dépendance  de  l'irritation  propagée  par  les  filets  radiculaires 
antérieurs  pendant  leur  trajet  intra-spînal.  Elle  est  plus  pro- 
noncée dans  les  points  où  ils  sont  plus  noinlireuï  -,  elle  affecte 
enfin  la  forme  de  bandes  scléreuses,  étendues  de  la  corne  an- 
térieure à  la  périphérie  de  la  moelle  et  rappi'lant  ainsi  tris 
exactement  la  direction  des  racines  en  vuie  de  destruction. 

Les  points  où  elle  prend  une  extension  plus  considérable) 
oïl  elle  forme  autour  de  la  corne  antérieure  une  zone  d'une' 
certaine  largeur,  sont  précisément  ceux  nù  la  myélite  gri* 
antérieure  atteint  son  maximum  d'intensii  '■;  tous  les  élémenB 
de  la  région  sont  à  ce  niveau  altérés,  et  on  peut  admettre, 
soit  que  l'irritation  de  la  névroglie,  qui  est  manifcstedan) 
ces  points,  s'est  propagée  de  proche  en  proche  à  unccertwtf 
distance  du  foyer  principal  ;  soit,  ce  qui  est  plus  vraisemW»' 
bio,  que  ce  processus  irritatif  a  été  transmis  à  la  zone  raii- 


J 


LÉSIONS  DES   MUSCLES  437 

culaire  par  rintermédiaire  des  fibres  nerveuses  qu'elle  reçoit 
de  la  corne  antérieure. 

Enfin,  et  cette  dernière  raison  a  une  grande  importance, 
on  retrouve  des  cellules  nerveuses  en  voie  de  destruction  à  la 
région  lombaire,  alors  que  les  zones  radiculaires  antérieures 
se  retrouvent  dans  cette  région  parfaitement  normales. 

Quant  au  léger  degré  de  méningite  qu'on  observe,  il  est 
très  naturel  d'admettre  qu'il  s'est  produit  sous  l'influence  de 
la  lésion  de  filets  radiculaires  au  niveau  de  leur  passage  dans 
la  pie-mère,  et  que  celle-ci,  une  fois  enflammée,  est  devenue 
la  cause  de  la  sclérose  corticale. 

Si  maintenant  nous  considérons  que  dans  certains  points, 
à  la  partie  supérieure  de  la  région  cervicale,  par  exemple,  de 
même  qu'à  la  région  dorsale,  les  cellules  nerveuses  sont  en- 
core profondément  altérées,  alors  que  le  tissu  interstitiel  ne 
présente  plus  que  des  lésions  minimes,  noijs  serons  portés  à 
penser  que,  vraisemblablement,  dans  ce  cas,  l'élément  gan- 
glionnaire a  été  le  siè;?e  primitif  du  mal. 

Cette  lésion  de  l'élément  nerveux  serait  de  nature  irrita- 
tive,  si  (m  en  ju^e  du  moins  par  le  caractère  des  altérations 
qu'elle  provoque,  lorsque  plus  tard,  sous  son  iniluence,  le 
tissu  interstitiel  est  envahi  à  son  tour.  Epaississement  des 
parois  des  gros  vaisseaux,  multiplication  des  noyaux  des 
capillaires,  prolifération  des  cellules  de  la  névroglio,  sclérose 
des  faisceaux  blancs  dans  les  points  où  ils  sont  envahis;  tous 
ces  phénomènes  relèvent  bien  évidemment  d'un  processus 
irritatif  chronique. 

Pour  tous  ces  motifs,  il  est  donc  très  légitime  de  placer  le 
cas  qui  nous  occupe  dans  la  catégorie  des  myélites  antérieures 
chroniques  primitives,  et  plus  spécialement  de  la  téphro-myé- 
lite  parenchymateuse  chronique. 

Quant  à  la  pigmentation  exagérée  des  cellules  nerveuses, 
bien  que  ce  ne  soit  pas  hi  un  fait  nécessaire,  puisqu'il  a  pu 
faire  défaut  quelquefois,  elle  n*en  est  pas  moins  une  des  ex- 
pressions les  plus  habituelles  de  la  déchéance  organique  de 
ces  éléments,  et  mérite  à  ce  titre  une  mention  spéciale. 

On  a  vu  que,  parmi  les  nerfs  périphériques,  ceux  qui  ont 
été  examinés  avaient  subi  une  atrophie  considérable.  Les 
phénomènes  qui  président  à  cette  atrophie  paraissent,  dans  ce 


tm 


UUECULAXRE   PBOTOPATHIQm 


CBS,  idenllques  À  ceux  rjui  se  produisent  dans  l'extrémill 
périphérique  d'un  nerf  sectionné,  avec  cette  différenca  toaU 
ivis,  qu'ici,  dans  le  cas  de  l'amyotrophie,  le  nerf  ne  se  troan 
«m'ahi  que  lentement,  et  pour  ainsi  dire  fibre  ■' 
^Pl.  VIII, /ïfl.  1  etfig.  3). 

Il  convient  de  rappeler  en  terminant  les  altérations  pii 
fondes  qu'avaient  subies  la  plupart  des  muscles  servant  à  | 
respiration,  eu  particulier  les  intercostaux  et  le  iliapbragio 
car  c'est  à  l'altération  de  ces  muscles  qu'il  faut  vraisembl 
blement  attribuer  la  terminaison  fatale.  En  effet,  il  a'y  xr^ 
pas  de  lésion  apparente  des  poumons  ni  du  cœur,  et  lo  1 
rachidien  ne  peut  guère  ici  être  mis  en  cause.  II  est  donc  o 
turel  d'admettre,  pour  expliquer  la  dyspnée  habituelle, 
même  que  les  accidents  qui  ont  rapidement  terminé  l'cxJ 
tenoe  de  la  malade,  la  paralysie  progressive  des  muscll 
respiratoires.  Lu  nombre  des  libres  jouissant  de  leurs  fou 
tions,  diminuant  de  jour  en  jour,  l'impuissance  motrice  $ 
serait  développée  parallèlement  jusqu'au  jour  où  la  lésion  a 
Uevenue  assez  générale  pour  ne  plus  permettre  le  jeu  i 
lier  de  la  cage  thoracique. 

Toutefois,  pour  expliquer  une  paralysie  aussi  complifl 
dans  les  muscles  pourvus  de  fibres  encore  assez  nombit 
et  qui,  bien  que  considérablement  réduites  de  volume,  avai 
cependant  presque  toutes  conservé  leur  striation  transv^ 
«aie  (Pi..  VILI,  flif.  5),  peut-être  convient-il  de  faire  iutervoi 
la  lésion  du  nerf  très  accusée,  en  particulier  en  ce  qui  con- 
cerne le  nerf  phrénique  qui  les  plaçait  pour  la  plupart  dans 
les  conditionâ  des  muscles  paralysés  par  soustraction  de 
l'action  nerveuse. 


M  de  phs'iologit  ii 


■malt  tl  IxttAofoiriflUt  . 


fiCZJkBOSE  UkTlfeRALE  SYKih'RIQUB  AMTOTBOPHIQUB  439 


V. 


Deux  cas  de  sclérose  latérale  symétrique  amyotro- 

phique. 

(Voyez:  Leçoh  XII,  p.  234.) 


Nous  reproduisons  ici  deux  observations  qui  confirment 
de  tout  pointles  descriptions  tracées  par  M.  Charcot,  dans  ses 
leçons  sur  Vamyotrophie  deutér apathique.  Elles  ont  été 
publiées  par  M.  Charcot,  avec  la  collaboration  de  M.  Joffroy  ' 
pour  la  première  et  avec  la  collaboration  de  M.  Gombault 
pour  la  seconde'. 

Observation  I. 

Atrùphie  musculaire  progressive^  marqtiée  surtout  aux  membres 
supérieurs.  —  Atrophie  des  muscles  de  la  langue  et  de  Vorbicu- 
laire  des  Uvres.  —  Paralysie  avec  rigidité  des  membres  infé- 
rieurs. —  Atrophie  ou  disparition  des  cellules  nervettses  des 
cornes  antérieures  aux  régions  cervicale  et  dorsale.  —  Au  bulbe^ 
atrophie  et  destruction  des  cellules  nerveuses  du  noyau  de  Vhy- 
poglosse,  atrophie  des  racines  spincUes  antérieures^  des  racines 
de  Vhypoglosse  et  du  facial.  —  Sclérose  rubanée,  symétrique 
des  cordons  latéraux. 

Catherine  Aubel  est  entrée  à  la  Salpctriëre  (service  de 
IL  Chabcot),  au  mois  de  juin  1865,  présentant  déjà  à  un  degré 
très  marqué  les  symptômes  d'une  atrophie  musculaire  progres- 
Âve,  dont  le  début  remontait,  alors,  à  neuf  mois  environ. 

Ses  parents,  ses  frères  et  ses  sœurs,  au  nombre  de  cinq,  n'ont 
présenté  aucune  affection  digne  d'être  notée  et  tous  jouissent 
d'une  bonne  santé.  —  D'un  tempérament  lymphatique,  elle  a 
en  dans  son  enfance  des  engorgements  ganglionnaires;  quelques 
ganglions  ont  même  suppuré,  et  elle  porte  au  cou  de  nombreu- 

1.  ArMvu  dephynologie  normale  et  pathologique^    1869,  p.  356. 

2.  Ibid.,  lS7t-1872,  p.  500. 


440 


SCLftltOKR   LATÉBALB   8niÂTBl(}UB   AUyOTKOrBIQl'l 


ses  cicatrices  caractéristiques.  —  Elle  a  été  réglée  régultëmsw   ' 
depuis  l'âge  de  onze  ans. 

Son  état  de  santé  ne  présente  ensuite  rien  de  parKctiIkr  i  j 
signaler  jusqu'à  l'âge  de  28  ans,  époque  k  laquelle  elle  i-lawl»  ' 
début  de  l'affection  actuelle.  Accoucliéc  k  terme,  U'  i'     -  — 
bre  16G4,  d'un  enfant  qui  s'est,  depuis,  toujours  bic;i 
malade  raconte  que,  le  6  septembre,  ayant  voula  sf  ir 
lui  avait  été  impossible,  ses  jambes  étaient  trop  ï^ibk'    . 
supporter,  et  comme  paralj-sées.  —  Le  12  septembre  ua<i  iwi- 
velle  tentative  pour  sortir  du  lit  n'a  pas  plus  de  succès;  U  aae 
cbe  et  la  station  sont  k  peu  pr^s  impossibles  par  suiii-  fV  ti 
faiblesse  des  membres  inférieurs.  —  Vers  le  20  septfr.i    : 
éprouva  des  douleurs  dans  les  mains,  cl,  k  partir  de  ci.' 
les  membres   supérieurs  s'a^iblissent  à  leur  tour  : 
vement. 

Vers  le  1"  octobre,  a  elle  est  prise  de  la  langue  y. 
expression,  et  la  parole  commence  à  devenir  très  im 
La  malade  se  rend  alors  à  pied,  tant  bien  que  mal,    i  i 

Saint- Antoine.  Renvoyée  faute  de  place,  elle  y  retourne  le, 
maiscette  fois,  les  membres  inférieurs  étaient  devenus  trftp&i 
pour  lui  permettre  do  marcher  et  elle  se  voit  obligée' do  pi 
une  voiture.  Admise  ce  jour-là  dans  les  salles,  elle  y  fat« 
immédiatement  à  l'emploi  des  pilules  de  nitrate  d'atu^tl 
traitement  fut  suspendu  au  bout  de  trois  semaines.  Il  d"* 
entravé  on  rien  la  marche  envahissante  de  la  maladie,  an  e 
traire,  la  faiblesse  des  membres  inférieurs  et  âupérieurs  a 
progressé  rapidement,  la  marche  était  devenue  tout  à  fait  impo^ 
sible;  la  voix  était  devenue  nasillarde,  la  pnrolc  eml>^lri-3)^>ôc, 
difûciie,  presqueinintelligible.il  nous  a  été  iœpossiij 11 
de  la  malade  à  quelle  époque  ont  commencé  à  se  proiJ  :  -■ 
phie  et  la  déformation  caractéristiques  des  membres  m,, 
qu'elle  présentait  déjà  à  un  très  haut  degré  lora  du  son  rnin-^--! 
l'hospice. 

Quoi  qu'il  en  soit,  au  moment  où  elle  a  été  admise  à  la  Salp^ 
trière,  l'affection  semblait  cire  rentrée  dans  une  période  rf'anii. 
et  l'on  n'a  remarqué  aucune  aggravation  des  Bympti.'>in 
le  mois  de  juin  jusqu'au  11  septembre  1865,  époqm     i 
a  été  recueillie  la  note  suivante  :  La  face  est  encore  r- 
d'un  masque  accentué.  La  physionomie  présente  une  exîirftMÎa* 
singulière  :  tandis  que  le  front,  les  sourcils  et  la  partie  supéfieut 
des  joues  ont  conservé  leur  mobilité,  on  remarqua  qu'un  detel 
des  moments  où  la  malade  éprouve  une  émotion  un  pen  Tive.b 
partie  inférieure  de  la  face  reste  pour  ainsi  dire  immobilefittfM 


À 


ÂVOLUTION  DR  LA  MALADIE  44t 

vie.  Mais  lorsqu'elle  rit  ou  pleure,  les  commissures  labiales  sont 
très  fortement  portées  en  dehors,  la  bouche  s'ouvre  très  large- 
ment et  le  sillon  naso-labial  s'accuse  d'une  manière  exagérée. 
La  malade  peut  néanmoins  fermer  la  bouche  assez  fortement, 
&iFe  la  moue,  mais  elle  ne  peut  siffler,  souffler,  simuler  Tacte 
de  donner  un  baiser. 

Elle  paraît  très  intelligente  et  semble  comprendre  parfaite- 
ment toutes  les  questions  qu'on  lui  adresse;  mais  elle  n*y  répond 
qu'avec  la  plus  grande  difficulté  et  d'une  manière  presque  inin- 
telligible. La  voix  est  nasonnée;  la  parole  s'accompagne  d'une 
espèce  de  grognement,  et  Tarticulation  de  la  plupart  des  mots 
•e  fait  lentement,  péniblement,  avec  une  gêne  extrême.  La  pa- 
role devient  un  peu  moins  indistincte,  lorsque  l 'on  ferme  les 
narines  de  la  malade. 

La  langue  est  petite,  ratatinée,  comme  couverte  de  circonvo- 
lutions sur  la  face  dorsale  qui  est  le  siège  de  mouvements  fibril- 
laires  et  vermîculaires  à  peu  près  incessants.  Elle  ne  peut  être 
portée  en  haut  vers  la  voûte  palatine,  mais  elle  peut  être  poussée 
quoique  difficilement  entre  les  arcades  dentaires.  Il  est  presque 
impossible  à  la  malade  de  l'allonger  en  pointe  ou  do  la  creuser 
en  gouttière.  La  salive  s'accumule  dans  la  bouche  et  s'écoule  con- 
tinaellement  au  dehors.  Le  voile  du  palais,  la  luette,  présentent 
l'aspect  normal  et  lorsqu'on  porte  une  cuiller  au  fond  de  la  gorge 
le  voile  se  soulève,  mais  à  la  vérité  d'une  manière  assez  lente. 

Depuis  quelques  jours,  Catherine  éprouve  une  sensation  de 
constriction  dans  la  région  pharyngienne,  sans  que  l'examen 
direct  fasse  découvrir  aucune  rougeur  de  la  muqueuse,  ni  aucun 
gonflement  des  amygdales. 

La  déglutition  est  parfois  difficile  et  il  arrive  que  des  parcelles 
d'aliments  pénètrent  dans  le  larynx  et  déterminent  des  accès  de 
suffocation;  mais  jamais  les  boissons  ni  les  aliments  ne  revien- 
nent par  le  nez.  Les  aliments  solides  ne  s'accumulent  pas  non 
pins  entre  les  joues  et  les  arcades  dentaires. 

Les  mouvements  de  la  poitrine  semblent  normaux.  L'auscul- 
tation ne  démontre  rien  de  pathologique  ni  au  cœur,  ni  aux  pou- 
mons, et  toutes  les  fonctions  de  la  vie  organique  s'accomplissent 
d'une  manière  normale. 

État  des  membres,  —  Les  membres  supérieurs  sont,  dans  l'en- 
semble, remarquablement  amaigris  et  aiïuiblis,  ils  sont  pendants 
le  long  du  tronc  ;  mais,  de  plus,  à  l'épaule,  aux  avant-bras  et  aux 
mains,  il  y  a  atrophie  prédominante  de  certains  muscles  ou  grou- 
pes de  muscles.  Le  deltoïde  est,  des  deux  côtés,  très  émacie  et 
la  saillie  de  l'épaule  fait  défaut. 


SCLÂKOSB  LATÉBALE   STMÂTBIQITB  ANYOTKOPHKïîji  ' 

Aux  avant-bras,  l'atrophie  porte  à  la  fois  sur  les  muBd«  fti- 
cbisseurs  et  extenseurs  des  doigts  :  aux  mains,  les  émlaeneci 


ttiénar  et  hypothénar  sont  remarquablement  cfiacées;  l«c 
palmaire  est  excavé  par  suite  de  l'atrophie  des  înteroitsftux ;  de 
plus,  les  doigts  sont  fléchisassez  fortement  et  d'une  mAaièrepor- 
manentc,  surtout  au  niveau  des  articulations  des  premièna  pha- 
langes; de  telle  aorte  que  l'on  a  sous  les  yeux  un  bel  exotnpli 
de  la  déformation  connue  sous  le  nom  de  main  en  griffe.  L« 
mouvements  des  diSerentes  parties  des  membres  supérieurasonl 
d'ailleurs  extrêmement  limités.  C'est  à  peine  si  la  malade  iwai 
soulever  ses  mains  au-dessus  de  ses  j^cnoux  oii  elles  repocent 
habituellement  presque  inertes;  ce  mouvement  d'élévation,  qtti 
paraît  exiger  de  grands  efforts,  ne  peut  être  tenu  longtempe,  et 
il  s'accompagne  d'un  tremblement,  surtout  latéral,  des  mainc, 
fort  singulier.  Les  mouvements  de  fiexiou  ot  d'extension  des 
doigts  sont  très  bornés.  Depnis  le  mois  de  janvier,  In  malade, 
qui  sait  écrire,  n'a  pas  pu  tenir  une  plume;  ses  miiins  ne  luisoat 
d'ailleurs  d'aucun  usage  et  il  lui  est  toat  h  fait  impossible  de 
porter  ses  aliments  à  sa  bouche.  Les  monvemeuts  de  l'épaale, 
ceux  de  l'avant-brae,  ceux  du  bras,  sont  également  très  bornés. 
D'une  manière  génémle,  le  membre  supérieur  gauche  est  peut- 
être  un  peu  moins  faible  que  le  droit.  11  n'existe  aucun  signe 
d'une  altération  quelconque  de  ]a  sensibilité  assis  toute  l'ètondae 
des  membres  supérieurs. 

La  maUdc  ne  peut  marcher  ni  même  seule  se  tenir  debuvl. 
Soutenue  par  deux  personnes,  ai  elle  essaie  de  faire  quelqnw 
pas,  ses  jambes  se  raidisseut,  a'entre-croisent,  et,  en  même  Icmpa, 
SCS  pieds  se  portent  en  dedans  par  un  mouvement  involontaire 
d'adduction  forcée. 

Les  membres  inférieure  sont,  eux  aussi,  fortement  amaigris; 
mais  c'est  un  amaigrissement  général  :  on  ne  constate  pas.  comme 
aux  membres  supérieurs,  les  déformations  qui  tiennent  à  l'alra* 
phie  prédominante  de  certains  groupes  musculaires.  Le*  picda 
sont  un  peu  rigides,  dans  une  demi-extension  et  fortement  porta 
en  dedans. 

Il  y  a  également  de  la  rigidité,  de  la  contracture,  dans  les  ge- 
noux, qui  sont  demi-déchie,  et  dans  l'adduction;  lea  handics 
paraissent  être  également  un  peu  rigides.  La  puissance  muscQ' 
laire  n'est  cependant  pas  complètement  abolie  aux  mombrci  In- 
férieurs, et  la  malade  peut  fléchir  un  peu,  étendre  le»  jambei. 
Ces  mouvements,  d'ailleurs  trës  limités,  ne  s'accompagnent  pu 
de  trémulation. 

Il  n'existe  aucun  trouble  de  la  sensibilité  aux  membn»  iafé- 


V 


SYMPTÔMES  443 

lietirs,  oà  la  malade  n'éprouve  ni  douleurs,  ni  crampes,  ni  four- 
nillemeots.  La  seDsibilité  étectro-muscalaire  y  parait  é^leinent 
normale,  taudis  qu'elle  paraît  être  plutôt  exagérée  aux  membres 
Eupérieurs. 

Ua  grand  nombre  de  muscleB,  ceux  surtout  des  extrémités 
rapérieureH,  sont  le  siège  de  contracttous  fibrillaires  extrëme- 
neat  accusées.  Ces  contractions  sont  surtout  remarquables  aux 
avant-b^s  et  aux  mains.  Elles  se  produisent  tantôt  spontané- 
ment, tantôt  S0U9  l'influence  des  attoachement£.  Elles  sont  assez 
froe^ques  pourproduiredes mouvements  très pronoDcésd'exten- 
kïoD  des  doigts  et  de  la  main  tout  entière  ;  lorsqu'on  a  produit,  à 
l'aide  d'un  doigt,  un  choc  léger  sur  la  face  dorsale  de  l'avant- 
bras,  il  se  fait  un  monvement  d'extension  bientôt  suivi  d'an 
moavement  de  flexion  correspondant,  et  cela  se  répète  ensuite 
jusqu'à  troi»  ou  quatre  fois  pour  une  seule  excitation.  Si  l'avant- 
braa  est  placé  dans  la  pronation,  on  peut,  en  frappant  un  petit 
coup  sur  le  muscle  snpînatenr,  déterminer  un  mouvement  de 
supination  par  suite  duquel  la  main  se  renverEC  sur  sa  face  pos- 
térieure.  L'excitation  électrique  détermine  ces  mêmes  contrac- 
tïoBB  Qbrillaires  d'une  mnnière  plus  prononcée  encore.  Ces  con- 
tTMtïons  fibrillaires  spontancos  ou  provoquées  se  remarquent 
mcore  sur  tous  les  muscles  de  la  partie  supérieure  du  tronc.  Ha 
sont  aussi  très  marqués  aux  muscles  du  cou,  mats  c'est  sur  les 
muscles  sterno-cléido-mastoïdiens,  en  particulier  sur  celui  da 
cAté  gauche,  qu'ils  sont  le  plus  fréquents  et  le  plus  accusés. 

n  n'existe  pas  trace  de  mouvements  fibrillairessur  lesdifierents 
muscles  des  membres  inférieurs.  Nous  avons  fait  remarquer  di^jà 
qu'à  la  longue  ils  sont  très  prononcés.  Les  muscles  les  plus  pro- 
fosdément  amaigris,  ceux  des  avant-bras,  par  exemple,  ont 
conservé  à  un  haut  degré  la  contructilité  électrique.  Ceux  des 
membres  inférieurs  se  contractent,  eux  aussi,  énergiqnement 
Kous  l'influence  de  la  faradisation. 

Tel  était  le  bibleau  des  symptômes  au  mois  do  septembre  1865, 
un  an  après  l'affection.  Depuis  cette  éi>aque  jusqu'au  mois  de 
février  1869,  aucun  changement  notable  ne  s'est  produit.  Seu- 
lement la  faiblesse  des  membres  supérieurs  a  toujours  été  en 
augmentant,  mais  cependant  l'impuissance  n'était  pas  complète 
et  la  malade  pouvait  encore  remuer  un  peu  les  doigts.  La  con- 
tracture des  membres  inférieurs  a  fait  également  des  progrès, 
mais  sans  jamais  être  excessive.  Enfin,  l'atrophie  des  muscles, 
•'accentuant  de  plus  en  plus,  rendait  les  déformations  des 
membres  supérieurs,  et  surtout  dea  mains,  plus  caractéristiques 
«ocore. 


44i  âCLÈROSE    LATÉRALE   BYUâTRlQUK   AXTOTltOPHIQUIt 

L'impuiasADCC  motrice  et  l'atrophie  n'ont  égAlcmont  mirebê 
que  fort  lentement  du  côté  de  la  face  et  de  la  région  suB-hy«]- 
dienne.  Néanmoins  la  difiîculté  de  la  prononciation  ctloiulH 
autres  pliiinomènes  rappelant  le  tableau  de  la  paralyaie  Ubîa- 
glossO'pbaryngée  s'étaient  aggravée  sans  qu'il  s'y  fût  adjoint  dt 
troubles  notables  des  fonctions  respiratoires. 

Au  tronc,  il  ne  s'était  produit  aucun  phénomène  nouTa». 
L'amaigrissement  était  considérable,  mais  sans  signe  éridat 
d'atrophie  musculaire.  Les  muscles  respiratoires  fonctionoitnl 
normalement  et,  en  particulier,  il  n'y  avait  pas  de  signes  de  pi* 
lysie  diaphragmât! que. 

Les  membres  inférieurs  présentaient  la  même  faiblesse,  If 
même  amaigrissement  que  nous  avons  déjà  décrit.  On  n'y  Tumtt- 
quait  ni  déformations  atrophiqucs  des  divers  groupes  de  muscla, 
ni  contractions  âbrillaires.  Les  pieds  présentaient  toujoun  h 
même  position  vicieuse.  Ils  étaient  tournés  en  dedans,  enmèinit 
temps  qu'ils  étaient  légèrement  étendus  sur  la  jambe.  On  aviil 
remarqué  que  la  malade  s'aS'aiblissait  et  toussait  depuis  queliio^ 
temps,  lorsque  le  5  février  186'i,  à  la  visite  du  soir,  on  la  troave 
dans  un  état  assez  grave  d'asphyxie  qui  s'était  déclaxé  pre^D> 
subitement.  Le  pouls  était  a.  136.  11  y  avait  60  inspirations  à  li 
minute.  Il  s'était  déclaré  un  râle  humide  laryngi 
a'entandaità  une  grande  distance.  La  partie 
respiratoires  était  le  sièg^c  d'une  accuraulatiun  coi 
mucûsitL'S  <i\]o  la  malade  ue  pouvait  rejeter.  Le  lendemain,  cej 
accidents  paraissaient  en  partie  dissipés;  mais,  dès  le  soir,  ils 
reprenaient  toute  leur  gravité.  —  La  malade  a  succombé  le 
11  février  au  soir. 

Autopsie  le  13  février  1869.  —  A.  a]  La  rigidité  cadavérique 
a  été  observée  à  diverses  reprises  chez  cotte  femme  :  elle  était 
complète  douze  heures  après  la  mort  au  moment  où  l'on  a  ùii 
le  premier  e.tamen  du  cadavre.  Elle  a  persisté  telle  que  pendant 
toute  la  journée  du  12,  et  existait  eucore  1res  manifeste  le  13 
au  matin.  Elle  s'est  montrée  très  forte  même  aux  membres  supé- 
rieurs, là  où  l'atrophie  était  le  plus  prononcée.  Avant  de  ùdn 
l'autopsie,  on  a  pris  la  mesure  du  contour  des  poignets,  des  bras, 
des  jambes  et  l'on  a  trouvé  les  chiffres  suivants  : 

Cuiilour  au  poiRiiijt 0. 125 

—  au  brns 0,17 

—  à  la  partie  moyunne  de  la  cuisse 0.365 

—  à  lajaailio,  uu  peu  au-dessus  des  inallùolea.  0.115 

Il  n'y  avait  pas  de  différence  entre  les  membres  du  côté  droit 
et  ceux  du  côté  gauche. 


'  inspirations  à  11  ■ 
ng(i-«|HUig|J 

conafSnffll^^^ 


AUTOPSIE  445 

h)  Cavité  thoraeique,  —  Les  poumons  présentaient,  chacun 

leur  lobe  inférieur,  des  granulations  tuberculeuses  et  des 

yaux    de  pneumonie  caséeuse   commençante.  Les  sommets 

ent  sains. 
Le  c€Bur  pesait  135  grammes.  Son  tissu  était  rouge,  ferme  -,  il 
iflsait  entièrement  sain.  Il  n'y  avait  aucune  lésion  valvulaire. 
autres  viscères  ne  présentaient  rien  à  noter. 

c)  Système  musculaire.  —  La  dissection  des  muscles  nous  a 
une  les  résultats  suivants:  l^'  A  la  face.  Les  muscles  des  joues 
du  menton^  mais  principalement  le  buccinato-labial,  étaient 

phiés,    pâles,  jaunâtres,   réduits  à  de  minces  languettes 

luscnlaîres.  —  Les  orbîculaires  des  paupières,  le  frontal,  les 
poraux,  les  masséters,  ne  présentaient  rien  d'anormal. 
F ,  9»  Au  cou.  Les  stemo-cléïdo-mastoïdiens  paraissent  sains.  Les 
iftascles  de  la  région  sus-hyoïdienne  sont  très  petits.  Ils  présen- 
Ltent  une  coloration  jaune  feuille-morte  au  niveau  de  la  pointe 
de  la  langue.  Ils  sont  au  contraire  assez  rouges,  quoique  mani- 
•fatement  atrophiés,  dans  la  base  de  cet  organe. 

3o  Aux  membres  supérieurs.  Le  deltoïde  est  atrophié  d'une 
manière  très  marquée  ;  il  est  mince,  pâle,  jaune  feuille-morte. 
I^es  muscles  du  bras  sont  petits,  mais  d'une  teinte  rouge  presque 
aonnale.  A  Pavant-bras,  les  muscles  sont  excessivement  grêles, 
nais  là  encore  la  coloration  rouge  est  assez  bien  conservée.  Les 
muscles  de  la  main  sont  jaune  feuille-morte  et  très  atrophiés, 
sartout  les  interosseux.  Les  muscles  de  la  main  sont  certai- 
nement, avec  ceux  de  la  langue,  les  plus  altérés. 

4o  Au  tronc.  La  masse  sacro-lombaire,  à  sa  partie  inférieure, 
■emble  avoir  subi  un  certain  degré  d'atrophie.  La  coloration 
est  jaunâtre.  Les  muscles  de  l'abdomen  présentent  le  môme 
caractère  et  pour  eux,  comme  pour  les  muscles  du  dos,  les 
lésions  semblent  diminuer  et  même  disparaître  à  mesure  qu'on  se 
rapproche  de  la  poitrine.  —  Les  pectoraux  sont  rouges  et  ne  pré- 
■entent  pas  d'atrophie  marquée.  Les  intercostaux  sont  assez 
minces  et  un  peu  jaunâtres.  Le  diaphragme  paraît  sain,  du 
moins»  à  l'œil  nu. 

ffi  Aux  membres  inférieurs.  L'amaigrissement  est  assez  mar- 
qué; les  muscles  ne  sont  pas  volumineux,  mais  cependant  leur 
émaciation  ne  présente  rien  d'excessif,  si  l'on  a  égard  à  la  mai- 
greur générale  du  sujet.  En  somme,  il  ne  semble  pas  y  avoir  là 
d'atrophie  proprement  dite.  Les  muscles  sont  d'ailleurs  rouges 
et  leur  tissu  semble  saiu. 

d)  Système  nerveuse  périphérique.  —  A  l'œil  nu,  on  est  frappe 
par  les  changements  considérables  qui  se  sont  produits  dans  le 


446 


BCLâKOSE   LATÏIIALB  SVHâTKIQCB   XUTOTttOl'HtQLI 


volume  et  dans  la  coloration  des  racincâ  antérieures.  Bllea  i 
constituées  par  la  réunion  de  faisceaux  nerveux  presque  rédaftF 
à  des  fllamcnta,  de  sorte  qu'elles  sont  excessivement  grvlo. 
Leur  coloration  a  pris  une  teinte  t^risâtro  très  m%ri|uéc,  *a» 
cependant  présenter  la  demi-transparence  que  l'on  obscrre  dut 
le»  nerfs  qui  ont  subi  une  atropbie  complète.  Ces  altcrationi  de 
volume  et  de  coloration  sont  d'uutant  plus  IVappaatee  qu'il  IK 
s'est  rien  produit  de  semblabio  dans  les  racines  pot 
lesquelles  ont  conservé  leur  volume  normal  et  leur  color 
blanche.  C'est  surtoutà  la  région  cervicale  que  ces  lésiosïl 
le  plus  accusées  ;  cependant  on  les  observe  encore  dans  p 
toute  la  hauteur  de  la  région  dorsale  ;  mais  elles  tendefitfl 
s'efiacer  à  mesore  qu'on  s'éloigne  de  la  région  cervicale.  Ak 
région  lombaire,  les  racines  antérieures  ont  repris  le  volamc  tà 
la  coloration  de  l'état  normal. 

Le  facial  et  l'hypoglosse  présentent,  eux  aussi,  nne  teinte  gri- 
s&tre,  analogue  à  celles  des  racines  antérieures  cervicales  et 
dorsales.  Cette  altération  dans  la  coloration  devient  snrtosi  mi- 
nifeste  quand  on  compare  ces  nerfs  à  d'autres,  tels  que  le  Uft- 
gual,  par  exemple,  qui  ont  conservé  leur  reflet  blanchfttrc  On 
ne  remarque  pas  de  diminution  de  volume  de  ces  nerfs,  :iiuIotcD-:' 
à  celle  que  présentent  les  racines  antérieures.  —  Lcsuir 
périphériquesnenous  montrent  aucune  modification  iM' 

e)  Si/»tème  nerveux  central.  —  L'encéphale  n'est  \u 
cune  altération.  Nous  avons  signalé  à  propos  du  syni^Lni'  prr 
phérique  ceux  des  nerfs  crâniens  qui  présentaient  uni'  modia- 
cation  dans  leur  teinte.  La  moelle,  examinée  à  l'état  frais,  ne 
nous  a  montre  aucune  altération  appréciable  à  l'œil  nu,  duos 
In  plus  grande  partie  de  son  étendue,  mais  dans  une  étendue  de 
T)  centimètres  environ  au-dessus  du  renflement  dorso-lombaire, 
elle  offrait  une  diffluencc  excessive.  De  gros  vaisseaux  çoriïdB 
de  sang  et  une  teinte  rouge  dilTuse  s'observaient  sur  la  f 
ramollie.  Le  ramoliissement  portait  principalement  sur  la  B 
gauche  et  sur  la  partie  postérieure  de  U  moelle.  Il  est  p 
que,  malgré  tout  le  soin  qui  a  été  mis  à  enlever  la  moello,  C 
ramollissement  ait  été  produit  artificiellement -,  nous  verrons 
que  l'examen  microscopique  semble  donner  un  appui  k  cette 
opinion . 

B.  Examen  microscopiqne.  —  1"  Syatime musculaire.  —S 
commencerons  l'exposé  de  l'exameu  microscopique  que  l 
avons  fait  du  système  muecnlaire  par  la  description  des  alÙf 
tions  des  muscles  de  la  main  ;  ce  sont  ceux,  en  effet,  qui  atti 
les  lésions  les  plus  avancées.  Les  muscles  des  émiuenccs  théiur 


IX  gorn* 

lamoM 

tposMJH 

noollB,  e^ 

■'errons 

à  cette 


KXAMKN   HICBOSCOPKIUG 


447 


itliénar,  et  les  mnscleâ  inlerosaeux  ctaieat  arrivés  au 
degré  de  dogcnératîon  et  donnaient  le  même  résultat  à 
'examen  microscopique.  Les  préparations  ont  été  faites  à  l'état 
le,  NoQB  prendrons  pour  type  de  notre  description  ce  que 

observé  dans  l'opposant  du  ponce  droit. 
Kr  dilacérant  )a  substance  musculaire  avec  les  aiguilles  sur 
VCm  À  préparation,  on  reconnaît  que  la  consistance  dos  fibres 
peu  plus  grande  qu'à  l'ordinaire;  elle  rappelle  celle  du 
ijoQCtif.  Dans  ta  plupart  des  faisceaux  musculaires,  il 
Jie  ânes  granulations  foncées,  devenant  brillantes  et  na- 
an  certain  foyer  et  qui  semblent  être  des  granulations 
tBes.  Ni  l'acide  acétique,  ni  la  potasse  ne  dissolvent  ces 
iûns.  Nous  avons  répété  ces  réactions  plusieurs  fois,  et 
le  résultat  a  été  le  même.  —  Ces  granulatJona  varient 
en  nombre  et  en  volume,  d'une  flbre  musculaire  à 
Les  stries  transversales  et  longitudinales,  qui  se  voient 
m  très  nette  dans  certaines  fibres  atrophiées,  mais  peu 
,  sont  plus  ou  moins  complètement  masquées  [dans 
les  grannlations  existent  en  abondance, 
itïon  a  entièrement  disparu  dans  un  certain  nombre 
musculaires  qui  apparaissentsous  l'aspect  d'un  cylindre 
d'une  matière  transparente  et  qui  renferment  en  nombre 
moins  grand  des  granulations  en  général  d'autant  plus 
leuaee  qu'elles  sont  moins  uombreoses.  Ces  granulations 
lolvcnt  ni  dans  l'acide  acétique  ni  dans  la  potasse,  pas 
le  celles  des  fibres  qui  ont  conservé  la  siriation. 
itnmc  des  fibres  musculaires  semble  normal  pour  un  cer- 
ibrc  d'entre  elles  :  mais,  pour  la  plupart,  on  observe  une 
lUtion  parfois  considérable.  C'est  ainsi  qu'à  côté  d'une  fibre 
pvctilaire  de  dimension  normale,  on  en  voit  d'autres  dont  le 
ttftnitrc  transversal  est  réduit  à  1/3  ou  à  la  moitié.  Certaines 
IbrM  offrent  même  un  diamètre  4  et  jusqu'à  5  fois  plus  petit 
ftt'k  l'état  normal.  Et  une  particularité  importante  k  signaler, 
t'est  qu'an  grand  nombre  des  fibres  qui  ont  subi  une  atrophie 
AUbI  eonsitlérable  présentent  encore  une  striation  très  nette  et 
Mot  à  pctno  ou  même  pas  granuleuses. 

Parmi  les  fibres  musculaires  les  plus  altérées,  un  petit  nombre 
Kalenent  nous  ont  présenté  la  division  en  fragments  de  lasubs- 
taoco  mosculairc.  Dans  les  fibres  où  nons  avons  observe  cette 
Atriaioa,  les  blocs  de  substance  musculaire  étaient  pressés  les 
UM  moire  les  antres.  Très  rarement,  ils  laissaient  entre  eux  un 
[■tervalle,  et  alors,  en  ces  pointa,  le  sarcolemme  éUiit  revenu 
nr  Ini-méme.  Nous  n'avons  pas,  comme  l'a  observé  dernière- 


448 


scLitaoaB  laiAkale  svmibtrkiiib  AMTOTRoriDqim 


ment  M.  Hayom  dans  un  casd'atrojiliie  progressive,  ricuaouH  ! 
publié,  troavé  de  multiplicatioD  des  noyaux  dans  lus  tvbetdt  1 
earcoicmme. 

Les  vaîfieaiLcc,  dans  les  musclea  affectés,  ne  noua  ont  oITcrt  iir  ' 
cane  alttJratioa.  —  Nous  avoDs  réussi  plusieurs  foi^  :■. 
nettement  ie  petits  nerf  s  inusculnires.  Nous  n'avj: 
ces  cas,  remarqué  qu'ils  cootiusaent  des  filtres  m-rv 
nérées.  —  Le  tissu  conjoncli/  interJibrilUiire  parait  |iiu-  jl-  u- 
dant  qu'à  l'état  normal;  on  y  observe  une  proportion  exagérée  ■ 
de  noyaux  arrondis  ou  fuBÏformes.  | 

En  outre  des  altérations  précédentes,  la  plupart  des  tjùsociis    . 
musculaires  présentaient  un  aspect  fendillé,  trèd  reman|iabk 
principalement  aus  extrémités  brisées  des  fibres:  ci>t   asped 
fendillé  se  retrouve  d'ailleurs  dans  des  altérations  du  musclo,  <|ii 
n'ont  rien  de  commun  avec  l'atropbie  progressive;  onlesobiaW  | 
entre  autres  communément  dans  les  muscles  des  membrts  lait-  ' 
rieurs,  chez  les  individus  immobilises  depuis  longtempï. 

En  résumé,  dans  les  muscles  de  la  main,  c'est-à-dire  là  rà  1»   ( 
lésions  étaient  le  plus  accusées,  nous  avons  observé  ce  qui  ssH: 
1°  uno  diminution  de  volume  dnns  la  masse  musculaire;  2*  aM 
coIoi-atiOQ  jaune  pâle  des  muscles;  a-  une  consistance  jjIus  ;.Tioi!f 
du  muscle,  rappelant  celle  du  tissu  conjonctif;  1"  ul.' 
grau ulo-graisse use  peu  marquée  pour  certaines  IW":' 
cenluée  pour  d'autres;  5*  la  division  ea  rragmcnt?    i 
tance  musculaire;  6"  l'atrophie  do  cerlaines  libres  m 
simple  et  indépendante  de  toute  dégénérescence  cr 
cireuse;  7*  la  prolifération  du  tissu  conjonctif  inteiui 

Noua  terminons  ce  résumé  en  faisant  remarquer  .ji, 
seule  et  même  préparation,  on  pouvait  rencontrer  ! 
téralions  à  lu  lois.  A  côté  d'une  fibre  musculaire  ' 
saine  ou  à  peine  granuleuse,  on  en  observait  quoliio  i. 
striation  était  presque  entièrement  marquée  par   !■ 
tions  graisseuses.  A  côté  de  celles-ci,  d'autres  avaient 
rement  la  dégénérescence  vitreuse.  D'autres  présen;, 
l'atrophie  à  tous  sca  degrés.  Quelques-unes  offraicni  ij  <ijhir.i.. 
en  blocs  de  la  substance  musculaire.  Dans  l'intervalle  du  «»    ■ 
fibres,  on  apercevait  une  grande  quantité  de  tissu  conjonctif  «I    | 
de  noyaux  arrondis  ou  fusiformes. 

Pour  les  viusdesde  la  langue,  nous  pourrons  U'U 
répcler  la  description  qui  précède.  Observons  somI 
c'est  surtout  dans  les  muscles  intriusèques  de  l'or^' 
lésions  étaient  le  plus  accentuées.  Les  muddcf  dt  1  ni'in'-'r-» 
ont  à  peu  près  conservé  leur  coloration  oorm&le.  On  IrxM 


ir»**    I 


0CLÂROSE   lATft'aALR  SVMÉTRIQl.'R   AMVOTKOPnHJl'K  44;t 

i,  dans  l'intervalle  des  fibres,  une  ïugmontattoa  ootablo 
isn  coiijoncUf;  il  y  a,  là  aussi,  des  âbres  granulo-grais- 
,  des  libres  vitreases,  d'autres  considérablement  atro- 
b;  mais,  d'une  manière  générale,  toutes  ces  léâons  sont 
ioup  moins  accusées  qu'à  la  main.  Au  deltoïde,  nous  re- 
rons  toutes  les  allératioas  les  plus  avancées  que  nous 
Il  décrites. 

ft  sterno-cléido-masloïdieiis  ont  été  l'objet  d'un  examen  spé- 

S'On  se  rappelle  que,  dans  l'obscrvatioD,  ils  sont  notés,  sur- 

ieelal  du  côtû  gauche,  comme  étant  le  siège  do  contractions 

^airee  remarquables  par  leur  spontanéité,  leur  fréquence  et 

Pintensiié.  Les  préparations  faites  avec  la  substance  muscu- 

■  du  stcrno-cléido-mastoïdien  gauche  n'ont,  à  notre  grand 

Inement,  absolument  présente  aucune  altération.  Les  fibres 

ntt  remarquables  par  leur  volume  relativement  considérable, 

Ration  biejt  nette  et  l'absence  de  toute  dégénérescence.  On 

lArquait  même  pas.  dans  ces  muscles,  cet  aspect  fendillé 

lit  à  peu  près  général  dans  les  muscles  des  membres  supé- 

set  inférieure. 

I  pectoraux  no  présentaient  non  plus  aucune  altération. 

btlercogtaux  ne  nous  ont  montré  qu'une  dégénérescence 

^lo-graisBCuse  peu  marquée  et  l'aspect  fendillé.  Il  en  a  été 

"  me  dans  le  diaphragme  ;  nous  n'avons  rencontré  qu'un 

k  nombre  de  fibres  où  les  granulations  l\]sscnt  assez  abon- 

•  pour  masquer  la  striation  transversale. 

■  éléinenfis  maiculairea,  aux  membre»  inférieurs,  ne  renfer- 

il  pas  ou  à  peine  de  granulations  graisseuses.  Ils  ne  sont  pas 

^éa  d'une  façon  appréciable  ;  la  striation  y  est  nettement 

«et  ils  n'oUrent  pas  d'autre  altération  que  l'aspect  fendillé. 

a)  Racitien  spinales  anlerieuret.  Examen  4  l'état  fraia.he 

ibre  des  tubes  nervcui:  qui.  dans  ces  n-icines,  ont  conservé 

Lctéres  de  l'état  normal,  est  plus  grand  qu'on  aurait  pu  le 

Kr,  à  en  juger  par  la  diminulïnn  de  volume  et  la  teinte 

3  qu'elles  présentaient.  Toutefois,  sur  la  moitié  des  tubes 

loïas,  on  pouvait  observer  tous  les  degrés  de  l'atrophie, 

'i  rémacialîon  simple  jusqu'à  la  complète  disparition  du 

idre  de  myéline.  Nulle  part  on  no  rencontrait  dans  tes  tubes 

ilnées  de  granulations  graisseuses.  Ce  qui  vient  d'être  dît 

latlf  surtout  à  la  région  cervicale  de  la  moelle;  à  laré^on 

llC)  ICH  lésions  atropbiques  se  montraient  moins  prononcées, 

fut  diina  les  parties  inférieures  de  cette  région  et,  au  niveau 

lAcment  lombaire,  elles  faisaient  complètement  défaut. 

8  racinet  spinale»  postérieures  ont  été  examiaêes  comi>a> 


450 


UK   L.V   UOKLLIi  ÊriKlfeKK 


rative ment  aux  antérieures;  oc  n'y  a  reoconlré  aaoanen 
d'altération  des  tubes  nerveux. 

e)  Nerf»  cranUns,  Le  facial  et  l'hypoglosse,  examinés  k  B 
frais,  CD  divers  points  de  leur  trajet,  out  présenté,  le  -ieé 
surtout,  les  lésions  comparables  à  celles  qui  ont  été  sl^uald 
propos  des  racines  spinales  antérieures.  Seulement,  \a  i 
des  tubes  nerveux  restés  sains  y  était  relativement  bcanj 
plus  grand.  Le  lingual  et  le  pneumogastrique  ont  (-té  l'i 
d'un  examen  spécial  ;  ils  n'ont  paru  offrir  aucune  altération. 

d)  Nerfi  rachidiem.  Les  deux  nerfs  pbréni'^nes   celai  du  cùli 
droit  principalement  1  nous  ont  paru  renfermer  un  certain  DûE^Irc 
de  tubes  nerveux  atrophiés  à  divers  degrés.  Des  alli-tv-.' 
loguesont  été  observées  sur  le  médian  elsurle  cublLi! 

à  l'avant-bras;  sur  ces  derniers  nerfs,  quelques  tuhc- 
stropbiés  préseuuient,  d'une  manière  évidente,  ladégén-mti*!: 
granuleuse.   L'examen   du  grand  sympathigue  au  cou  et  itt    ' 
ganglions  inférieurs  n'a  fourni  aucun  résultat  décisif. 

e)  Moelle  épiitùre.  Exumen  h  l'état  frais  df,  ta  partie  ti>m«IlK. 
On  sait  qu'immédiatement  au-dessus  du  renâemenl  lomlmirelt 
moelle  présentait,  dans  nne  certaine  étendue,  une  diffluiincere- 
marquablc;  des  fragments  de  tisen  nerveux,  provenant  de  « 
point  ramolli,  ont  été  portés  sous  le  microscope  immédiateoMl 
après  l'autopsie,  les  tubes  nerveux  offraient  les  caractcrude 
l'état  normal  ;  on  ne  rencontrait  dans  les  iuttrvallea  qu'ils  Ut*- 
saient  entre  eux,  ni  corps  granuleux,  ni  granulations  gmt' 
Bouses.  Los  gaines  vasculaires  ne  renfermaient  pas  non  plus  d'^ 
lùments  granuleux. 

Ce  résultat  négatif  doit  porter  k  penser  ou  bieu  que  Ir  nani' 
liâsement  était  de  date  loate  récente,  ou  bien  qu'il  a  été  prodlll 
artificiellement. 

EMimen  de  préparations  durciet  par  l'acide  chromiifiu  dt  cM 
réespar  le  carmin.  Région  cen-tca^e.  L'examen  des  cou 
versales  minces  pratiqué  à  diverses  bautcurs,  fait  r 
des  altérations  qui  portent  les  unes  sur  les  faisceaux  .i. 
raux  de  la  moelle,  les  autres  sur  la  substance  grise,  eu  jiArucs- 
lier  sur  les  cornes  antérieures  et  qui  se  montrent  à  peu  pr«  I* 
mêmes  dans  toute  l'étendue  de  la  région . 

Sur  tous  les  points  des  cordons  anléro-latéraux,  1<"-  .1  :>.-o:ji 
de  tissu  conjonctif  ont  pris  nne  importance  cousidùr 
se  sont  notablement  épaissies,  et  il  semble  qu'elles  sr 
pliéej.  Dans  les  espaces  qu'elles  circonscrivent  en  ='  .i 
sant  et  s'entre-croisanl,  on  reconnaît  aisément  tes  sunao^  '-> 
section  de  tubes  nerveux,  lesquels,  au  niveaa  des  Êtlaceaax  aft- 


gCLÉBOBB   LATÉKALB  BTlC^TItlQUB  AMYUTSOFIIIQUIE  451 

térieurs  et  sur  la  partie  antérieuro  des  faisceaux  latéraux,  ont 
conservé  à  peu  do  chose  près  Icnr  diamètre  normal.  Mais,  sur 
an  point  qui  correspond  à  la  partie  la  plus  postériouro  de  ces 
derniers  fnisceaux  et  dans  toute  l'étcadue  d'une  région  qui,  en 
dedans,  contiiic  aux  cornes  postérieures  tandis  qu'eu  dehors,  elle 
s'étend  presque  jusqu'à  la  couche  corticale  :  la  ^ngae  conjonc- 
tive est  devenue  tout  à  fait  prédominante.  Les  tubes  nerveux, 
ayant  conserve  leur  diamètre  normal,  sont  là  devenus  tris  rares; 
la  plupart  des  tubes  sont  atrophiés  à  divers  degrés,  et  il  en  est 
an  grand  nombre  qui  ne  sont  plus  représenti'^s  que  pai-  le  cylin- 
dre d'axe.  Lorsque  les  coupes  sont  examinées  à  un  faible  gros- 
sissement, les  points  où  prédomineainsi  l'altération  sclércuse  des 
cordons  latéraux  se  montrent  sous  forme  do  deux  petites  pla- 
ines rouges,  transparentes,  irrégulièrement  arrondies,  placées 
symétriquement  vers  la  partie  la  plus  postérieure  de  ces  cordons, 
immédiatement  en  dehors  des  cornes  grises  postérieures.  Los 
faisceaux  blancs  postérieurs  ne  présentent  aucune  altération. 

Dans  l'examen  de  la  tubafance  grise,  le  haut  degré  d'atrophie 
qu'ont  subi,  dans  les  cornes  antérieures,  la  plupart  des  cellules 
nerveuses,  frappe  tout  d'abord;  il  est  évident,  en  outre,  qu'un 
certain  nombre  de  ces  cellules  ont  disparu  sans  laisser  do  traces. 
Ce  sont  surtout  les  cellules  du  groupe  interne  ou  antérieur  qui 
ont  subi  les  altcratious  les  plus  profondes  ;  là,  toutes  les  cellutes 
'  qui  ont  persiste  sont  plus  ou  moins  atrophiées,  tandis  que  dans 
le  groupe  externe  on  en  rencontre  sur  la  plupart  des  prépara- 
tions, 1,  2,  3  et  mémo  parfois  4,  qui  ont  conserve,  à  peu  près,  les 
dimeusions  et  tous  les  autres  caractères  de  l'état  sain.  Parmi  les 
cellules  atrophiées,  Ic^s  unes  bien  que  G  ou  7  fois  plus  pctiies  que 
dans  l'état  normiil,  ont  cependant  conservé  leur  forme  étoilée, 
leurs  prolongements  et  possèdent  encore  on  noyau  et  un  nucléole 
distincts.  Les  autres  ne  sont  plus  représentées  que  par  do  petites 
muses irrégulièremcntanguleuscs,  sans  prolongements,  jaunes, 
brillantes,  d'aspect  vitreux,  et,  en  pareil  cas,  le  noyau,  en  géné- 
ral, n'est  plus  distinct.  Toutes  ces  allérations  peuvent  être  appré- 
ciées d'une  manière  rigoureuse,  lorsque  les  parties  nialudcs  sont 
comparées  aux  parties  correspondantes  sur  des  coupes  do  moelle 
provenant  des  sujets  sains.  Nous  avons  pris  pour  terme  de  corn* 
paraison  de  très  belles  préparations  de  moelle  saine  que  nous 
devons  à  l'obligeance  de  M.  Locktiart-Clarkc. 

La  gangue  conjonctive  des  cornes  antérieures  se  présenLiit 
sous  l'aspect  d'une  masse  llnemont  grenuo,  nous  n'avons  pas 
remarqué  que  les  noyaux  de  la  ncvroglie  y  fussent  plus  abou- 
dants  que  dans  l'état  normal;  il  n'en  était  pas  de  même  aux 


452 


SCLKrtOSS   I..VTÉRALK   SïUËÏItltJirE   AMYOTILOl-lllQUK 


commissures  antérieures  et  poslérieurca  ;  là,  les  noyaux  nous  ont  I 
paru  nombreux, surtoutauvoisînageda  canal  centrât. Ce dentiei  I 
était  complètement  oblitéré  par  un  amas  do  cellules  épithéliaj«l      I 

Dans  répaiasenr  de  la  commîsaure,  comme  dans  les  cornée  »• 
térieures,  les  vaisseaux  présentaiont  des  parois  manifeetemenl 
épaissies,  couvertes  parfois  de  nombreux  noyau!^.  —  Leac«mH 
postérieure»  do  la  substance  grise  nous  ont  paru  offrir  toutes  In 
conditions  de  l'état  sain. 

Région  dorsale.  L'examen  n'a  pu  porter  que  sur  les  3/3  snpi- 
rieurs  de  cette  région.  La  sclérose  des  faisceaux  latéraux  ee  mon- 
trait à  toutes  les  hauteurs,  au  moins  aussi  prononcée  qu'à  l* 
région  cervicale  :  comme  dans  celle-ci,  bien  qu'à  un  degré  nioio^ 
dre,  les  cellules  des  cornes  antérieures  étaient  atrophiécH,  réduite^ 
à  un  petit  nombre. 

Région  lombaire.  L'altération  scléreuse  symétrique  des  cor""" 
dons  latéraux  est  encore  ici  très  nettement  accusée,  mais  moin^^ 
étendue  toutefois  que  dans  les  autres  régions  de  la  moelle;  ell^ 
occupe  d'ailleurs  lo  même  siège.  Les  cellules  des  cornes  anté — ■ 
rieures  sont  presque  en  nombre  normal  ;  elles  offrent  pour  la  plu — 
part,  les  dimensions  do  l'état  sain.  Quelques-unes  seulemeB^ 
présentent  dos  lésions  atrophiques  bien  caractérisées. 

liégfnn  du  bvibe.  —  Coupes  faites  au-dessus  du  calamus.  — 
A  l'aide  de  coupes  transversales  faites  à  diverses  hauteurs  de  la 
région  des  olives  et  au-dessous,  nous  avons  pu  constater,  de  la 
manicfo  la  plus  nette,  que  les  cellules  des  noyaux  d'orighve  de 
Vhypoglossa,  dans  toute  l'étendue  de  ces  noyaux,  sont  pour  ta 
plupart  profondément  altérées,  atrophiées  ou  même  complète- 
ment détruites.  Cette  altération  rappelait  exactement  celle  qui 
a  été  si^n;Llée  à  propos  des  cellules  des  cornes  antérieures  de  la 
moelle,  aux  régions  cerviciiie  et  dorsale.  Nous  avons  pris  pour 
point  de  comparaison,  dans  cette  p.'irlie  de  notre  étude,  de  très 
belles  coupes  provenant  de  bulbes  sains,  préparées  par  M.  L. 
Clarko.  Nous  avons  utilisé  aussi  les  planches  encore  inédites  de 
l'Iconographie  photogi'"j}higue  de  M.  l)m;benno  (de  Boulogne], 
relatives  à  la  structure  du  bulbe.  Or,  sur  des  cuupes  de  Clarkc, 
faiies  à  1,2  centimètre  environ  au-dessus  du  bec  du  calamtts 
scriptorius  et  représentant  l'état  normal,  on  pouvait  compter 
dans  le  noyau  de  l'hypoglosse,  qui  dans  cette  région  est  volumi- 
neux et  bien  limité  de  toutes  parts,  de  '10  à  50  grandes  cellules 
trîpolairesou  quadripolaircs;  par  contre,  sur  les  coupes  prove- 
nant de  notre  malade  et  montrant  la  même  région,  on  ne  pou- 
vait reconnaître  que  3  ou  4,  au  plus,  de  ces  cellules  qui  fussent 


LÉSIONS   DES   XERFS   BULBAIRES  453 

à  peu  près  intactes;  les  autres  avaient  totalement  disparu  pour 
la  plupart. 

Quelques-unes,  considérablement  atrophiées,  pouvaient  se 
retrouver  encore  à  l'aide  de  forts  grossissements;  d'autres  n'é- 
taient plus  représentées  que  par  de  petites  masses  irré^ulières, 
d'un  jaune  ocreux,  brillantes  et  dépourvues  de  prolongements. 

On  pouvait  remarquer,  en  outre,  que  les  tractus  délicats  (pro- 
bablement des  prolongements  de  cellules)  qui,  dans  l'état  normal, 
fie  croisent  et  s'cntre-croisent  en  mille  directions  dans  l'intervalle 
des  cellules,  s'étaient  ici  complètement  elTacés;  et  l'on  ne  trou- 
vait plus  entre  les  cellules  qu'une  masse  amorphe,  finement  gre- 
nue; enfin  le  noyau  de  l'hypoglosse,  considéré  dans  son  ensemble, 
paraissait  avoir  perdu  ses  contours  arrondis  ;  il  présentait  une 
forme  ovalaire  transversalement  et  s'était  évidemment  amoindri 
dans  tous  les  sens. 

Sur  les  mêmes  coupes,  on  pouvait  reconnaître,  immédia- 
tement en  dehors  du  noyau  de  l'hypoglosse,  le  petit  groupe  de 
cellules  que  Clarke  rattache  aux  origines  inférieures  du  facial; 
toutes  ces  cellules  étaient  saines  et  nous  ont  paru  en  nombre 
normal. 

Plus  en  dehors  encore,  on  rencontrait  le  noyau  d'origine  du 
pneumogastrique,  La  plupart  des  cellules  du  groupe  étaient  in- 
tactes; un  petit  nombre  seulement  d'entre  elles  (7  ou  8  pour 
chaque  noyau  et  pour  chaque  préparation),  les  plus  antérieures 
présentaient  la  dégénération  jaune  à  un  degré  très  prononcé  ou 
bien  elles  avaient  subi  une  pigmentation  noire  très  remar- 
quable. 

Coupes  pratiquées  au  niveau  du  bec  du  calamiis,  —  En  avant 
et  de  chaque  côté  du  canal  central,  on  retrouve  les  noyaux  de 
l'hypoglosse.  Là  encore,  les  cellules  sont  atrophiées  ou  dégé- 
nérées. £n  arrière  et  de  chaque  côté  du  canal,  on  peut  étudier 
les  noyaux  du  spinal;  ils  présentent  tous  les  deux  quelques 
cellules  qui  ont  subi  la  dégéuération  jaune  ou  la  pigmentation 
noire  et  qui  sont  en  même  temps  déformées.  Les  autres  cellules 
de  ces  noyaux  sont  normales. 

Coupe  faite  au-dessus  des  olives.  —  Les  noyaux  d'origine  du 
Ikcial,  du  moteur  oculaire  externe  et  de  l'auditif  nous  ont  paru 
présenter  tous  les  caractères  de  l'état  normal. 


ECt^BOSE  LATËIl.U,E   ijVMËTIlIQUE   AMTOTBOPHKIUE 


Obskkvatiox  II. 

ScUrose  gymctrique  des  cordons  latéraux  d«  ta  moelle  et  é 
ramides  aniérieuret  dans  le  bulbe.  —  Atrophie  des  cett 
cornes  antérieures  de  la  moelU.  —  Atrophie  muaculairt  1 
gressive.  —  Paralysie  glosso -laryngée. 

Elisabeth  P....  58  ans,  est  entrée  Ig  11  juillet  1671,  AT 
merie  de  la  Salpétrière  (service  de  M.  Ch*bcot). 

Renseignements  fournis  par  sonJUs.  L'affection  dont  è)l4 
atteinte  ne  paraît  pas  avoir  débuté  brusquement.  —  Ad  moû 
juin  dernier,  V...  marcliait  encore,  bien  qu'avec  une  cerUîot 
difficulté.  Déjà  sa  main  gauche  ne  pouvait  lui  senûrel  etût 
tenue  rapprochée  du  corps.  Elle  se  plaignait  aussi  de  voir  dopuii 
quelque  temps  sa  main  droite  s'affaiblir,  ce  qui  la  gênait  |ioiir 
manger.  Ëtle  avait  également  un  léger  embarras  de  la  panJï. 
mais  lu  déglutition  s'etTectuait  facilement. 

État  actuel,  29  septembre  1871.  La  physionomie  e«t  h^bélM: 
la  bouche  toigours  grande  ouverte  laisse  constamment  êewbr 
la  salive.  Il  semble  que  tous  les  muscles  de  la  face  soient  ibu 
un  état  de  contracture  permanente,  qui  s'exagère  encore  lon^' 
la  malade  vient  à  rire  ou  à  pleurer  :  l'espèce  de  grîmaee  qui  « 
produit  alors  ne  s'efface  qu'avec  une  lenteur  extrême. 

Les  mouvements  de  l'orbicnlaire  des  lèvres  sont  notalxleoMl 
gênés.  Celles-ci  no  peuvent  arriver  au  contact  dans  l'action  if 
sifBer  ou  de  souffler.  Elle  souffle  une  bougie  la  bouche  à  déni 
ouverte;  elle  réussit  à  l'éteindre  même  lorsqu'elle  est  pUc^^ 
une  certaine  distance  de  sa  bouche.  —  Le  mouvement  de  S* 
duction  des  mâchoires  parait  impossible.  —  La  contraction  if 
muscles  masticateurs  est  peu  énergique,  aussi  ne  parvient-*^  > 
broyer  que  les  aliments  de  consistance  molle. 

L'articulation  des  mots  est  abolie;  les  eflorts  de  la  aaiti' 
n'aboutissent  qu'à  la  production  d'une  sorte  de  grogneaunlt 
tout  à  fait  incompréhensibles.  —  L'intelligence  est  cepooiUt* 
conservée  dans  une  certaine  mesure,  et  la  malade  fvai^ 
comprendre  toutes  les  questions  qu'on  lui  adrosse. 

La  langue  est  atteinte  d'une  impuissance  moirio^  il  in  ;" 
absolue  en  même  temps  qu'elle  présente  les  caraci'"  r, 
atrophie  déjà  très  prononcée.  Petite,  ratatinée,  agili-''  :  ■ 
vemeots  fibrillaires,  creusée  de  sillons  et  recouverte  Ljbii;;  ''■' 
ment  d'un  enduit  noirâtre,  elle  demeure  collée  au  plaDclicc isié' 
rieur  de  la  bouche,  et  c'est  à  peine  ai  elle  peut  ^tro  poil^  *> 


EXPOSÉ   DU  CAS 


455 


avant  et  dépasser  les  lèvres  de  quelques  millimëtros.  Quant  an 
mouvement  d'élcvatian  de  la  pointe  vers  la  vodte  palatine,  il    ' 
est  totalement  aboli. 

La  gêue  de  la  dégintition  bien  qu'nn  peu  moins  complète  est 
cependant  très  prononcée.  C'est  depuis  quelques  jours  seulement 
<)a'ellc  s'est  brusquement  accentuée.  Lorsqu'on  introduit  un 
liquide  dans  la  bouche,  la  plus  grande  partie  s'écoute  entre  les 
lèvres;  puis  il  se  produit  une  série  de  mouvements  de  déglu- 
tition, avec  ascension  considérable  du  larynx  et  bruit  pharyn- 
gien très  sonore.  Vient-on  à  porter,  avec  une  cuiller,  le  liquide 
jusque  dans  l'arrière- bouche,  la  déglutition  s'effectue  d'une 
Ukauière  un  peu  plus  complète,  mais  elle  amèn*;  un  état  d'anxiété 
extrSme;  quel  que  soit  le  mode  d'introduction  de  la  substance 
alîment/tire,  son  entrée  dans  l'œsophage  paraît  se  faire  avec  une 
grande  lenteur,  et  quelques  minutes  après  on  voit  encore  se 
produire  de  bruyants  mouvements  du  pharynx,  provoqués  par 
le  liquide  arrêté  à  son  orifice  supérieur.  Jamais  celui-ci  ne 
reâai?  vers  les  fosses  nasales,  et,  du  reste,  l'examen  direct  du 
voile  ju  palais  permet  de  constater  qu'il  est  symétrique,  et  a 
eODServé  l'entière  liberté  de  ses  mouvements  normaux. 

Jusque  dans  ces  derniers  jours,  ou  pouvait  encore  lover  la 
malade  et  elle  passait  des  journées  assise  dans  son  fauteuil.  Mais 
les  symptômes  s'étant  aggravés  subitement,  elle  est  aujourd'hui 
absolument  confinée  au  Ut. 

L'impuissance  motrice,  complète  dans  le  membre  supérieur 

'    gauche,  est  un  peu  moins  prononcée  dans  celui  du  côté  droit, 

j     OBUftpfu"a!yBie  s'accompagne  d'un  certain  degré  de  contracture; . 

les  doigts  sont  fiéchis  dans  la  paume  de  la  main,  le  poignet  est 

dsQsta  pronation,  le  coude  demi  fléchi  résiste  quand  on  vent 

rétendre.  Les  masses  musculaires  sont  atrophiées  et  agitées  de 

mouvemeute  flbriUaires.  L'atrophie,  plus  prononcée  à  gauche 

'     qu'à  droite  l'est  peut-être  aussi  davantage  à  la  racine  du  membre 

qu'à  80D   extrémité.   Tandis   que   les  muscles  de  l'épaalc,  le 

'    deltoïde  en  particulier,  ont  à  pou  près  disparu,  laissant  à  nu 

,     les  saillies  osseuses,  les  éminences  thénar  et  hypotbénar,  bien 

,     qu'amincies,  ont  encore  conservé  une  notable  épaisseur. 

I         Au  thorax,  les  grands  pectoraux  sont  pris  au  mémo  degré  que 

j     les  deltoïdes,  le  moindre  attouchement  y  ramène  des  contractions 

flbriUaires,  quand  elles  ne  s'y  montrent  pas  spontanément. 
I         Les  membres  inférieurs,  atteints  beaucoup  moins  profonde 
I     ment  sont  égaux  eu  volume.  Ils  présentent  un  amaigrissement 
I     notable,  étendu  à  tout  le  membre;  aucun  groupe  de  muscles  ne 
I     parait  plus  spécialement  atteint  que  les  autres.  Ils  peuvent  exé- 


456 


fiCLÉBÇ^B  LATâSALE   BVMKTKIQUS  JLMrOTItOlIlUlVC 


enter  quelques  mouvements  dana  le  plan  da  lit.  Le»  t 
mu  scalaire  s,  celles  des  mollets  surtout,  sont  lesît^dee 
tions  âhrillaires  abondantes.  L'examen  faradlqiic  îles  tairi 
permet  de  constater  qu'ils  se  contractent  tous  sous  l'tnfla 
de  l'électricité,  ceux  des  membres  inférieurs  avfrc  une  ài^ 
plus  grande  que  les  supérieurs.  L'orbiculaire  des  lim 
particulier,  paraît  très  sensible  à  l'cxoitalion  électrique.  J 
la  contractiou  musculairo  ne  se  produit  pas  partout  &vei 
caractères  normaux,  et,  dans  bien  des  muscles,  elle  i 
forme  de  mouvements  Qbrillaires. 

La  sensibilité  semble  conservée  dans  tous  ses  modes.  Lop| 
est  à  104.  Respiration  régulière. 

1"  octobre.  P.  100.  Commencement  d'escarro. 

2  oct.  P.  108  ;  R.  26.  —  6  oc(.  P.  100  ;  K.  20.  —  7  oc^  P.  liOM 

10  oct.  P.  130.  Extrémités  froides.  Les  urines  sont  troaUT 
ne  contiennent  ni  sucre  ni  albumine.  —  Rétention  d'nrioe.  | 

13  oc(.  P.  124.  —  14  oct.  P.  120. 

23  oct,  —  L'affaiblissement  a  fait  des  procès  consid^ 
La  malade  a  à  peine  la  force  de  pousser  un  cri.  L*altm 
est  devenue  impossible.  —  Ëstrémités  froides,  pouls  ion 
—  L'escarre  s'est  étendue  sur  nue  grande  largeur.  —  ICoi 
26  octobre. 

Nécbopsik. —  Elaldei  viscèi-es. —  Le  cœur  est  de  petit  toIh 
il  n'existe  pas  de  lésions  valvulaircs,  les  parois  ont  leur  é 
seur  et  leur  coloration  normales.  —  Pas  de  lésions  i 
poumons.  —  Le  foie,  de  volume  normal,  ne  présente  pu 
cicatrices;  11  en  est  do  même  pour  la  rate  et  les  rrina.  Ltti 
gueuse  vésicalee&lToage,  recouverte  de  saillies  mamelom 
tapissée  d'exsudata  purulents. 

État  de»  muBcles.  —  Los  muscles  de  la  face  sont  trfee  g 
mais  leur  coloration  se  rapproche  sensiblement  de  l'état  i 
Le  mosséter,  rouge  à  sa  surface,  est  jaunîltre  dans  ses  [ 
profondes.  —  Les  sterno-masloidiens,  les  scalènes,  tes  t 
sont  bien  nourris  et  oflrent  une  belle  coloration  ronge. 

Les  pectoraux  et  les  muscles  du  membre  supérieur  gaM 
sont  jaunes,  décolores,  amincis  et  leur  aspect  contrasta  d'^ 
manière  frappante  avec  celui  des  muscles  du  cou;  )o  deltol 
surtout  est  très  altéré.  A  la  main,  les  muscles  des  émind 
théQ.ar  et  hypothénar  sont  décolorés.  Le  grand  denteU  \ 
comme  le  grand  pectoral  pâle  et  atrophié.  — 11  en  est  do  n 
mais  à  un  moindre  degré,  pour  les  muscles  de  l'abdamett.! 
diaphragme  a  conservé  sa  coloration,  sa  consUtunce  fit  ^ 
épaisseur  normales. 


AUTOPSIB  457 

j  Aox  membres  inférieurs,  les  mueclcs,  bien  que  çi-Éles,  sont  à 
Lpeioo  dêcolfirés,  nn  certain  nombre  d'entre  eux  onl  été  cxànii- 
n&s;  le  couturier,  le  droit  antérieur  pour  la  cuisEe;  ù  la  jambe, 
lies  jumeaux,   le  jambîer  antérieur,  l'extenseur  commun   des 

Eills,  aucun  d'eux  ne  présentait  même  cette  couleur  feuille- 
té rjue  donne  si  souvent  aux  muscles  le  séjour  au  lit  lon^- 
ps  prolonge. 

)  Étal  dr.s  centres  nerveux.  —~  Le  cerveau,  le  cervelat  et  l'ûthme 
lëéVenaphateiie  présentent  aucane  altération  appréciable-,  les 
Ivtères  do  In  base  sont  snïnes.  Le  bulbe  ractiidien  offre  tous  les 
Wract^res  de  l'état  normal.  —  Le  tissu  do  la  moelle  est  partout 
{d'ane  consistance  ferme;  il  n'y  a  pas  d'atrophie  évidente  portant 
Itnr  1<^  divers  cordons  blancs  de  l'org^ane.  —  Les  filets  d'origine 
Ides  tter/ii/iuUat>esBitaéB  au-dessous  du  facial,  c'est-à-dire  l'hy- 
Vogtoff^,  le  gluBso- pharyngien,  le  pneumogastrique  et  le  spinal, 
^Kmtniatcnl,  par  leur  linesse  et  leur  coloration  grise,  avec  les 
l^aeÎDeB  do»  nerfs  situés  au-dessus  ;  le  facial,  en  particulier,  est 
Wtampt  de  louto  altération.  Cette  extrême  ténuité  et  cette  teinte 
igrUe  ee  retrouvent  sur  un  certnin  nombre  de  racines  antérieures 
4e  U  moelle. 

A%tde  hùtologique.  —  Muscle».  —  L'examen  des  mascles  do 
']•  Iftogue,  pratiqué  k  plusieurs  reprises,  a  constamment  donné 
hn  rcsaltui  presque  négatif.  Du  moins  jamais  n'a-t-on  trouvé 
oet  état  granuleux  de  la  fibre  musculaire,  vu  cette  prolifération 
booléaire  abondante,  qui  caractérise  la  dêgénération  atrophique 
des  muscles,  arrivée  à  un  degré  avancé  de  son  évolution.  — 
Dans  Ie:s  muscles  de  la./'ice,  au  contraire,  de  nombreuses  6bres 
avaient  perdu  leur  strialion  transversale  et  présentaient  un  état 
I  fnualeux  irfes  prononcé  du  contenu  de  la  gaine. 
g'  Dans  les  muscle»  des  membres  aupe'rieurg  qui,  à  l'œil  nu 
^'Anient  une  coloration  jaunâtre  et  une  diminution  de  volume 
ixii»  accentuée,  l'examen  microscopique  révélait  la  présence 
l'd'ao  grand  nombre  de  faisceaux  primitifs  dégénérés.  Dans  tes 
émlnence»  tliénar  et  hypothénar,  en  particulier,  les  libres 
ivmieDt  subi  une  atrophie  simple  très  marquée;  sur  d'autres 
points,  gUos  avaient  en  grande  partie  perdu  leur  striation  trans- 
Tenale  et  les  noyaux  du  tissu  conjonctif  interstitiel  s 'étaient  ex- 
trêmement multipliés.  Sur  certaines  préparations  examinées 
i»n»  la  glycérine  après  l'addition  d'acide  acétique,  on  pouvait 
voir  le  contenu  des  gaines  fragmenté,  formant  des  îlots  rangés 
en  aéries  i>arallèles,  séparés  tes  uns  des  autres  et  masqués  en 
jHrtie  par  des  amas  de  noyaux.  Les  muscles  du  tronc  et  des 


458 


SCtitlluSE   LXTÈltALB  EYMÊTRIQUE   AMtYOTROPmQUK 


membres  infériaur»  ont  priSsenté  la  mémo  altératîoD  ;  ces  denien 
surtout,  à  un  degré  beancoup  moins  avancé. 

Nerf».  Les  filota  d'origine  de  la  plupart  des  nerfs  bnll 
ont  été  examinés,  et  tous  présentaient  des  caractères 
ques  bien  voisins  de  l'état  normal.  C'est  à  peine  ai  on  poa* 
distinguer  quelques  âbrcs  à  contenu  granuleux,  tandti 
quelques  autres,  dépourvues  de  leur  cylindre  deniyélino,' 
réduites  à  leur  gaine  et  recouvertes  do  noyaux  plus  noml 
que  d'iiabitude.  Pas  plus  que  les  racines,  le  tronc  de  ces 
n'était  dans  son  trajet  ultérieur  notablement  altéré.  On  a 
en  particulier,  l'intégrité  des  fibres  de  VKypogloœ, 
la  base  de  la  langue  ;  il  en  était  de  même  pour  !e  spinal,  le; 
mogaalrique,  le  nerf  facitU. 

Les  racines  antérieure»  des  nerf»  rachidiem,  examinée*  ta  ai- 
veau  du  renâement  cervical,  ont  présenté,  au  milieu  d'ungnol 
nombre  de  fibres  restées  saines,  quelques  fibres  déginéFΫs. 

Le  nerf  mtdian  du  côté  gaucbe,  examiné,  après  durcissemuDl, 
sur  des  coupes  transversales,  a  été  trouvé  sain. 

Centres  nerveux.  Préparations  faites  après  durcissement  diu 
l'acide  chromique  et  colorées  par  le  carmin. 

Bulbe  rachidien.  L'examen  de  coupes  transversales,  prat)i|iii«* 
à  différentes  hauteurs  de  l'organe,  permit  de  conslatcr  des  Ip* 
sions  de  la  substance  blanche  et  de  la  substance  grise. 

lo  Sitbilance  grise.  Les  noyaux  d'origine  des  nerfs  huîbaim 
sont  ici  le  siège  de  l'altération.  Celle-ci,  essentiellement  carac- 
térisée par  la  dégénération  pigmenteire  et  l'atrophie  cnnsécuUn 
des  cellules  nerveuses  qui  entrent  dans  la  composition  dn  ces 
noyaux,  est  surtout  très  prononcée  dans  celui  du  nerf  hypo- 
glosse; À  côté  de  quelques  cellules  demeurées  saines,  un  pMl 
observer  dans  les  autres  les  caractères  de  la  lésion  â  toutes  le* 
périodes  de  son  développement.  La  plupart,  envahies  Aéjk  pu 
les  granulations  jaunes,  réfractaires  à  l'action  du  carmta  eCl 
tablcmcnt  diminuées  de  volume,  ont  prisune  forme  globul 
Elles  tlonncnt  naissance  à  de  rares  prolongements  pâles  eti 
cis,  qu'il  est  impossible  de  suivre  comme  à  l'état  normul, 
certaine  distance  de  leur  lieu  d'origine. 

La  névroglie  ne  paraît  prendre  aucune  part  au  procoania  mor- 
bide, elle  a  conservé  sa  transparence  normale,  et  il  est  impoa- 
sible  de  découvrir  une  augmentation  évidente  dans  le  nombre 
de  ses  noyaux. 

Les  groupes  cellulaires,  appartenant  aux  différents  autres 
nerfs  de  la  région,  sont  moins  profondément  atteints.  L.es  cel- 
lules y  sont  en  nombre  considérable,  et  ai  quelques-unes  »eB^ 


'.'rsi 


LâslONS  DR   LA   UOBLLB  ib9 

ment  avoir  subi  udc  dimiDatiou  de  yotume,  oo  n'y  retrouve 
igoe  do  bien  rares  exemples  de  cet  enTahissemeot  pigmentaire 
U  net  AkDif  le  noyau  de  l'hypoglosse, 
I     Le»  olives  se  montrent  normales  sur  toutes  les  coupes. 

9*  Substance  blanche.  La  lésion  de  la  substance  blanche  occupe 
i  toute  l'étendue  des  pyramides  antérieures,  qui  sont  le  siège 
i  sclérose  très  manifeste  et  se  colorent  vivement  par  le  car- 
KOd  peat  la  suivre  dans  ses  faisceaux,  depuis  le  point  ou  ils 
(ènt  de  la  protnbérance,  jusqu'au  niveau  de  leur  entre- 
Ueat.  Il  est  facile,  sur  les  mêmes  coupes,  de  constater  la 
Mb  intégrité  des  racines  nerveuses  dans  leur  trajet  inlra- 
idbaïre.  Elle  est  surtout  très  évidente  pour  celles  de  l'hypo- 
e  et  contraste  d'une  manière  frappante  avec  l'atrophie  très 
roDoncée  de  leur  noyau  d'origine. 
Ia  région  de  rentre-croisement  offre  un  intérêt  particulier; 
tlkodls  qu'Ji  la  partie  antérieure,  ce  qui  reste  de  la  pyramide  se 
is  la  forme  d'une  bande  rouge  transversale,  on  voit 
ifjm  •dérose  s'avancer  en  figurant  un  coin  à  base  postérieore  dans- 
t  région  de  l'entre-croîsement,  et  aller  envahir,  on  passant  du 
Veftté  opposL^,  la  formation  réticnlée  et  la  partie  supérieure  des 
iMrdons  Uiéraux.  Les  cornes  antérieures  qui,  à  ce  niveau,  sont 
(Mpfisenlées  par  deux  îlots  de  substance  grise  complètement 
llaalés  de  la  substance  centrale  contiennent  une  notable  propor- 
mon  de  cellules  dégénérées. 

"  Moelle.  La  moelle  est  le  siège  d'altérations  fort  étendues,  qui 
'^portent  à  la  fois  sur  les  cornes  antérieares  de  la  substance  grise 
[et  enr  les  cordons  antéro-latéraux.  11  est  de  plus  à  remarquer, 
ygtWi  du  moins  à  la  région  cervicale,  les  lésions  paraissent  être 
lorrlvées  ù  une  période  plus  avancée  de  leur  évolution  dans  le 
I  o8t£  gauche  que  dans  le  côté  droit  de  l'organe,  qui  est  par  suite 
iderenu  asymétrique,  (Planches  IV  et  V,) 

r  Cordon*  antiro-latâraux.  lia  présentent,  sar  des  coupes  trans- 
itent)» de  la  moelle,  tons  les  caractères  de  la  sclérose  des  fais- 
eoiax  blancs.  Les  grands  tractus  conjonctifs,  qui  de  la  péri- 
'phérii-  do  l'organe  vont  gagner  la  suhstunce  grise,  sont  épaissis. 
Les  maillet  du  reticulum,  considérablement  élargies,  contien- 
ncDt  de  nombreux  noyaux.  Elles  limitent  les  espaces  très  inégaux 
dans  lesquels  se  voit  la  coupe  des  cylindres  d'axe.  Ceux-ci  sont 
poar  la  plupart  plus  minces  qu'à  l'état  normal;  dans  quelques 
MtdrottR,  au  contraire,  ils  sont  comme  hypertrophiés.  Les  régions 
altérées  se  colorent  vivement  par  le  carmin, 

8i  on  étudie  la  disposition  de  celte  sclérose,  on  voit  qu'elle 
oecui>e,  sur  toute  la  hauteur  de  la  moelle,  des  points  symétriques 


460 


LibaiOMi  DR8  COHNGS   AKTâaiEUKBS  VK   UX    MOKLLI 


dans  chacune  des  moitiés  de  cet  organe.  Klle  rappelle  de  jii 
par  Bon  mode  de  distribution,  les  dégénôrationB  descenda 
consécutives  à  certaines  lésions  en  foyer  do  l'encéphale,  I 
qu'elle  en  diffère  par  certaines  particularités. 

Dans  toute  la  région  cervicale,  elle  occupe,  à  la  partie  la  a 
interne  des  cordons  antérieurs,  une  sorte  de  triangle  doil| 
base  s'appuie  à  la  commissure  blanche;  an  des  côtés  àa  t 
long:e  le  sillon  antérieur,  tandis  que  le  sommet  vient  s 
en  s'effilant  vers  la  partie  moyenne  de  ce  sillon.  Ce  trtan^l«,J 
large  à  droite  qu'à  gauche,  cesse  d'exister  vers  la  partie  f 
rieurede  la  région. 

Dans  les  cordows latéraux,  commençant  en  avantait  nivei 
l'angle  externe  de  la  corne  antérieure,  elle  suit  en  dedans  j 
arrière  le  contour  de  la  substance  grise  sans  pénétrer  dam 
intérieur,  tandis  qu'en  dehors  elle  est  séparée  de  la  [>étipd 
par  une  bande  étroite  de  tissu  resté  sain. 

La  partie  supérieure  de  la  réjj^ian,  celle  qui  est  situiie  îm 
diatement  au-dessous  du  collet  du  bulbe,  s'éloigm!  un  | 
cette  description.  Ici,  en  effet,  la  corne  antérieure  est  entouréiï 
tous  côtés  par  une  sorte  do  coaronne  de  tissu  sclérose.  6i,  des 
parties  Bnpérieares,  on  descend  vers  les  régions  dorsale  i!t  lom- 
baire, on  voit  la  sclérose  abandonner  le  cordon  antérieur  et 
diminuer  progressivement  d'étendue  dans  le  cordon  laléml.IHns 
la  région  dorsale  le  cercle  de  tissu  sain  périphérique  s'élargit 
notablement,  timdis  que  la  sclérose  abandonne  le  contour  de  la 
corne  antérieure.  A  la  région  lombaire,  elle  s'est  éloigiico  de  la 
corne  postérieure  et  forme  une  sorte  d'ilot  situé  dans  la  partie 
postérieure  du  cordon,  et  entouré  de  toutes  parts  par  lo  tlsen 
normal  excepté  en  arrière,  où  il  envoie  un  prolongement  vers  ta 
périphérie  et  le  point  d'entrée  des  racines  postérieures.  Tout  le 
reste  de  la  substance  blanche,  et  en  particulier  des  cordons  poe- 
tériears,  est  exempt  d'altérations.  Il  en  est  de  même  pour  1«  ra* 
cînes  antérieures  dans  leur  trajet  intra-spinal. 

Stibvtance  ffriae.  —  Kous  trouverons  ici,  exactement  limitéei 
l'aire  des  cornes  de  la  substance  grise  et  symétriquement  disposée 
dans  les  deux  moitiés  de  la  moelle,  la  lésion  cellulaire  qui  a  été 
décrite  à  propos  du  noyau  do  l'hypoglosse.  Frappant  indistlnc* 
temont,  et  comme  au  hasard,  les  éléments  des  différents  gruuim 
de  ces  cornes,  elle  diminue  graduellement  d'étendue,  û  mesun- 
qu'elle  gagne  les  régions  inférieures  de  la  moelle.  Tandis  qu'iitl 
uivean  du  renflement  cervical,  c'est  à  peine  si  on  puai  6vâ| 
à  un  cinquième  du  nombre  total  celui  des  cellules  épargi  ' 


SCLÉROSE  LATÉRALE  SYMÉTRIQUE  AMYOTUOPHIQUE     4G1 

la  région  lombaire,  plus  de  la  moitié  a  conserve  les  caractères  de 
l'état  normal.  La  colonne  vésiculaire  de  Clarke  n\i  pas  été  épar- 
gnée; la  dégénération  u  respecté,  au  contraire,  tous  les  éléments 
des  cornes  postérieures. 

La  névroglien'di  pas,  ici  plus  que  dans  le  bulbo,  pris  une  part 
active  au  travail  morbide;  et  Ton  peut  voir,  sur  toutes  les  coupes, 
des  cellules  réduites  à  quelques  granulations  pigmentaires,  au 
sein  d'un  tissu  parfaitement  normal.  Toutefois  la  substance  grise 
a,  sur  certains  points,  été  désorganisée  dans  son  ensemble,  et 
Ton  peut  constiter  dans  les  régions  supérieures  de  la  moelle,  la 
présence  de  véritables  foyers.  Allongés  dans  le  sons  vertical,  ils 
occupent  symétriquement  les  deux  cornes  antôrioures,  dont  ils 
ne  dépassent  pas  les  limites.  Les  coupes  qui  passent  par  leur 
partie  moyenne,  ne  montrent  qu*une  masse  (épaisse  d'un  tissu  se 
colorant  fortement  par  le  carmin,  faisant  saillie  au-dessus  de  la 
surface  de  section,  et  dans  lequel  il  est  difficile  do  distinguer 
aucun  élément.  Mais  ces  foyers,  renflés  à  leur  punie  moyenne, 
vont  en  s'efûlant  à  leurs  deux  extrémités,  et  c'est  dans  ces  points 
qu'il  convient  de  les  examiner.  On  voit  alors  qu'ils  débutent 
par  un  certain  nombre  de  petits  ilots  arrondis,  au  niveau  des- 
quels le  tissu  est  manifestement  épaissi  et  rendu  moins  trans- 
parent, sans  qu'on  y  remarque  une  multiplication  évidente  des 
noyaux  de  la  névrogUe. 


PARALYSIE   GLOSSO-t-ARVSOÊK 


liote  sur  un  cas  de  paralysie  glosso-laryngée  aùvl 
d'autopsie;  par  J.-M.  Charcot. 

(Voyoï  Lkçoîi  XllI,  p.  2W.) 


Par  l'ensemble  des  symptômes,  l'observation  que  je  Tito 
rapporter  dans  ses  détails  se  rattache  au  type  clinique  créé 
par  M.  Diichenne(de  Boulogne)  sous  le  nom  de  paralysie  nraii- 
■culaire  progressive  de  la  langue,  du  voile  du  palais  et  àta 
lèvres;  mais,  par  le  côté  anatomo-pathologiqne,  elle  difl%rt 
notablement  de  tous  les  cas  du  même  genre  publiés  jusqu'i 
«e  jour.  C'est  à  ce  point  de  vue  surtout  qu'elle  m'a  paru 
digne  de  fixer  un  instant  l'attention  du  lecteur. 

Obouvatios. — La  nommée Baj...,  Harie-Françoise,  ftg^de 

fi8  ars,  est  ontrf'e  une  [iremiêrc  fois  à  l'Infirmoric  frêiiôrale  de 
l'hospice  de  la  Siilpêtrière,  le  11  avril  186^1,  pour  y  être  traitée 
d'une  bronchite  légère;  onn'avait  pas  noté,  à  cette  époque,  qu'elle 
eût  la  parole  embarrassée.  Cependantses  enfants  affirmcntqu'ils 
avaient  remarque  que,  depuis  un  an  déjà,  elle  s'exprimait  de 
temps  en  temps  très  difficilement.  Les  troubles  de  la  déglutition 
se  seraient  manifestés  vers  le  mois  de  mai  dernier.  Toujours 
est-il  que,  depuis  cette  époque,  il  arrivait  à  la  malade  d'avaler  de 
travers  et  d'être  prise  de  violentes  quintes  de  toux.  Pendant  les 
repas,  elle  rejetjiit,  aussi,  fort  souvent  les  aliments  parle  nez. 
Une  exaspération  de  tous  les  symptômes  se  sci'ait  proilnite  assez 
brusquement,  un  mois  environ  avant  la  seconde  admission  à  l'In- 
firmerie, laquelle  a  eu  lieu  le  10  septembre.  Dan*  l'espace  de 
quelques  jours,  l'articulation  des  mots  serait  devenue  presque 
impossible,  et  depuis  ce  moment  la  difficulté  d'avaler  les  aliments 
et  les  boissons  se  serait  rapidement  exagérée.  La  malade  assure 
que  cette  brusque  aggravation  n'a  pas  été  accompagnée  d'étour- 
dissements  ou  d'autres  phénomènes  du  même  genre.  La  faiblesse 
des  mouvements  volontaires  qui  existe  actuellement  dans  le 
membre  supérieur  gaucho,  et  dont  il  sera  question  plus  loin,  re- 


PARALYSIE    QLOSSO-LARYNGÉB  463 

monterait  à  quatre  mois  environ,  et  elle  se  serait  prononcée  len- 
tement, d'une  manière  progressive. 

ÉtcU  (ictuel.  Le  10  septembre  18()9.  —  L'articulation  des  mots 
est  déjà  tellement  embarrassée  que  la  malade  ne  peut  réussir  à  se 
faire  comprendre;  tous  les  efforts  qu'elle  fait  pour  parler  abou- 
tissent en  effet,  uniformément,  à  la  production  d'un  grognement 
sourd,  à  timbre  nasal.  Cependant,  autant  qu'on  peut  en  juger  chez 
un  sujet  qui  ne  peut  plus  s'exprimer  que  par  signes,  l'intelligence 
semble  être  parfaitement  conservée.  La  langue  n'est  pas  aussi 
inerte  qu'on  pourrait  le  croire  d'après  ce  qui  précède  ;  elle  a  con- 
servé sa  forme,  son  épaisseur,  ses  dimensions  normales;  elle  ne 
présente,  à  sa  surface,  aucune  ride,  aucune plicature  anormale; 
toutefois,  en  examinant  ses  bords  avec  grand  soin,  on  croit  aper- 
cevoir de  temps  à  autre  de  légers  mouvements  fibrillaires.  B... 
peut  assez  facilement  encore  la  tirer  hors  de  la  bouche,  la  mou- 
voir à  droite  et  à  gauche,  mais  elle  ne  peut  ni  en  relever  la 
pointe,  ni  en  appliquer  la  face  dorsale  contre  la  voûte  palatine. 

Les  mouvements  de  l'orbiculaire  des  lèvres  sont  très  notable- 
ment affaiblis.  La  malade  ne  peut  ûgurer  l'acte  de  donner  un 
baiser  ou  de  siffler,  mais  il  lui  est  possible,  en  rassemblant  toutes 
ses  forces,  d'éteindre  en  soufflant  une  bougie  tenue  éloignée  de 
la  bouche  de  plus  de  10  centimètres. 

La  gêne  de  la  déglutition  est  surtout  des  plus  prononcées.  Lors- 
que B...  veut  avaler  un  liquide,  elle  en  rejette  d'abord,  presque 
toujours  volontairement,  une  bonne  partie  par  la  bouche.  Puis, 
portant  le  pouce  de  la  main  droite  sur  l'un  des  côtés  du  larynx, 
elle  semble  vouloir  aider  au  mouvement  d'élévation  de  cet 
organe  qui  bientôt  va  s'accomplir  ;  mais  à  peine  le  premier  temps 
de  la  déglutition  s'est-ii  effectué  qu'il  survient  un  état  d'anxiété 
extrême  :  durant  plus  de  cinq  minutes,  la  malade  paraît  menacée 
de  suffocation  ;  elle  ne  tousse  pas  en  général,  mais  elle  fait  en- 
tendre, à  chaque  inspiration  un  bruit  laryngé  sonore  rappelant, 
jusqu'à  un  certain  point,  celui  qu'on  observe  dans  certains  cas 
d'œdème  de  la  glotte.  Il  arrive  fréquemment  que  quelques 
gouttes  du  liquide  ingéré  sont  rendues  par  le  nez.  La  déglutition 
des  aliments  solides,  ou  micax  semi-liquides,  est  moins  difficile 
peut-être  que  celle  des  liquides  proprement  dits,  mais  elle  est  le 
plus  souvent  encore  troublée  imr  les  mômes  accidents. 

L'examen  direct  du  voile  du  palais  n'y  fait  reconnaître  aucune 
déformation  :  la  luette  occupe  la  ligne  médiane  et  elle  n'est  pas 
pendante  à  l'excès  :  le  voile  membraneux  parait  se  contracter 
d'ailleurs  d'une  manière  à  peu  près  normale  sous  l'influence  des 
titillations. 


PAKALYSIR   l)U>SttO-LAl(YKOfcK 

Jdiî  sftlive  épaisse  et  visqueuse  s'amsisseconstHiiunciit  daull! 
Iioache  et  s'ccoule  parroïs  au  dehors.  On  trouve  souvent  la  uab 
occupéeàrejetei,  à  l'aide  doses  doigts  introduits  dans  » 
1g3  mucosités  épaisses  et  les  parcelles  d'aliments  (|nî  s'y  sont  14 
cumulées.  En  raison  de  la  gêne  do  la  déglutition,  l'aUmenta&i 
□ese  fait  (juc  d'une  manière  très  incomplète;  la  malade  laîliï 
prendre  à  chaque  îustant,  par  des  gestes  signiHcatir»,  conbid 
il  lui  est  pénible  de  ne  pouvoir  satisfaire  sa  faim.  KUe,  eat  t 
maigre  et  déjà  très  nS'aiblie.  En  examinant  l'élnt  du  syi 
musculaire  dans  les  diverses  parties  du  corps,  on  remarque  q 
qui  suit  :  les  muscles  de  l'épaule  gaucho  sont  maDifestem 
amaigris  que  ceux  de  l'épaule  droite;  de  plus,  le  dolf 
d'une  manière  à  peu  près  permanente,  le  siège  de  n 
fibrUlaires  très  accentués,  qui  se  produisent  spontoi 
que  l'on  réveille  aisément  lorsqu'ils  cesseut  de  se  prc 
l'aide  de  légers  altoucbements.  J'ar  suite  de  raffaiblissemcat^ 
CCS  muscles,  la  malade  éprouve  de  la  dificullé  à  élever  soo  t 
et  elle  ne  peut  porter  sa  main  gauche  jusqu'au  DtToan  del 
bouche.  Le  bras  et  l'avant-bras,  de  ce  côté,  ne  sont  pu  \ 
émaciés  que  les  parties  correspondantes  du  membre  sopériaj 
droit.  Les  masses  musculaires  y   sont  cependant,  ^â  d  U.fl 
siège  de  quelques  contractions  fibrillaîres.  ÉnâQ,  les  nioavem 
de  préhension  se  font  aussi  bien  à  l'aide  de  la  uaiu  gaucltpqd 
)*aide  de  la  main  droite,  et  il  n'y  a  pas  trace  d'atrophie  pré 
minante  des  muscles  des  éminenccs  thènar  et  hypothénar. 

Le  membre  supérieur  droit  est  uniformément  amai^l  1 
toutes  ses  parties;  nulle  part  il  n'existe  d'atrophie  partittlle.  C 
pendant  des  mouvements  fibrillaircs,  peu  accontuéa  il  est  vi^ 
se  produisent  sur  quelques  points  de  son  étendue,  princl 
à  l'épaule. 

Les  membres  inférieurs  sont  amaigris  tous  deux  aa  0 
gré;  il  n'y  a  pas  de  différence  sons  ce  rapport  entre  le  cÔtèdri 
et  le  côté  gauche.  —  Leurs  mouvements  sont  normaux, 
ment  notablement  affaiblis.  B...  peut  toutefois  se  tenir  dol 
et  faire  quelques  pas  dans  ta  salle,  mais  non  sans  beaoeoHpl 
fatigue.  Â  gauche,  les  muscles  de  la  partie  antérieure  de  la  oÀ 
et  ceux  du  mollet,  sont  le  siège  de  contractions  âbrilUIres. 

Des  contractions  librillaires  s'observent  aussi  sur  la  partie  1^ 
vicale  du  trapèze  et  sur  les  sterno-ctéido*mastoMions.  Néi 
l'action  des  muscles  qui  meuvent  la  tête  est  assez  énergiqot 
l'attitude  de  celle-ci  est  toutii  fait  normale. 

Il  ne  parait  pas  exister  de  troubles  de  la  vision;  Icsori^ 
pupillaires  sont  des  deux  cOtés  de  môme  dîamitrc.  NoUo  p 


EXPOSÉ  DU  CAS  465 

n^exiatc  chezB...  de  troubles  de  la  sensibilité.  —  Le  pouls  est 
ûûble,  mais  non  accéléré;  la  température  du  corps  est  normale. 
—  I^s  urines,  examinées  à  plusieurs  reprises,  ne  renferment 
ni  sucre,  ni  albumine. 

25  octobre.  —  L'affaiblissement  a  fait  d'énormes  progrès.  B... 
ne  peut  plus  se  tenir  sur  ses  jambes.  Hier,  elle  est  tombée  eu 
voulant  sortir  de  son  lit  et  n'a  pas  pu  se  relever  sans  aide.  La 
déglutition  est  devenue  absolument  impossible  et  l'on  s'est 
décidé,'  depuis  quelques  jours,  à  avoir  recours  à  l'emploi  de  la 
sonde  œsophagienne.  On  constate  une  fois  de  plus  que  les  mou- 
vements du  voile  du  palais  s'effectuent  assez  bien  sous  l'influence 
des  excitations  directes.  Ou  constate  également  que  la  langue 
peut  encore  être  tirée  hors  de  la  bouche,  portée  légèrement  de 
droite  à  gauche  ;  mais  ses  mouvements  sont  évidemment  plus 
lents  et  plus  faibles  que  par  le  passé.  Son  volume  toutefois  ne 
s'est  pas  notablement  amoindri;  sa  face  dorsale  est  encore 
parfaitement  lisse  et  on  n'y  observe  pas  de  contractions 
fibrillaires.  Seuls,  ses  bords  sont  en  certains  points  plissés,  ridés 
et  offrent  des  mouvements  verraicuU*ires  presc[ue  incessants. 

26.  —  On  observe  pour  la  première  fois  que  le  pouls  est  fré- 
quent, à  130.  Cependant  la  température  du  rectum  est  à  :)6*',4. 

27.  —  Le  pouls  est  beaucoup  plus  fréquent  encore  que  la 
veille.  Le  nombre  de  ses  battements  s'élève  pcut-etro  à  150  par 
minute.  Il  est  très  petit,  presque  insensible.  La  rospiration  est 
à  32.  Les  inspirations  sont  très  pénibles,  et  accompagnées  d'une 
contraction  énergique  des  sterno-cléido-mastoïdiens  et  des 
«calènes.  L'anxiété  est  extrOme.  Lorsqu'on  demande  à  la  malade 
si  elle  souffre,  elle  porte  les  mains  à  la  ré;A'ion  pn';cordiale  et 
fait  comprendre  qu'ollo  éprouve  là  une  souffrance  qu'elle  ne 
peut  définir.  A  l'aide  de  la  palpation  et  de  la  percussion,  on 
constate  que  les  battements  du  cœur  sont  assez  énergiques.  Le 
deuxième  bruit  est,  à  la  base,  à  peine  distinct;  il  est  au  contraire 
assez  bien  marqué  à  la  pointe.  On  ne  perçoit  pas  de  bruits 
anormaux. 

28.  —  Pouls  à  128;  T.  il.  o7'>,6;  K.  28.  Les  inspirations  sont 
de  plus  en  plus  pénibles  et  accompagnées  de  contractions  éner- 
giques des  muscles  stcrno-masto'ûlicns,  scalènes,  grands  pecto- 
raux et  du  bord  antérieur  du  trapèze.  On  remarque  ([ue  le 
ventre  s'affaisse  à  la  région  épigastriciue  dans  le  temps  même  où 
les  côtes  et  les  clavicules  s'élèvent.  Il  v  a  donc  inertie  du 
diaphragme. 

21).  —  Même  état  que  la  veille.  Le  pouls  est  d'une  rapidité 
extrême.  T.  R.  37o,0.  La  malade  a  refusé  de  se  laisser  intro- 

CilAiiCOT.  Œavns  coinplt-tt*,  t.  II.  30 


466 


FARALValE   CLOSSO-CARTKOâE 


i 


duircla  soade  œsophagienne.  Le  soir:  dyspnée  extrême,  32  res- 
pirations ;  il  y  a  peut-être  plus  de  150  palsations  à  ta  mîDntf  ; 
la  température  rectale  est  à  3Ï",9.  La  malade  succombe  loul  i 
coup  dans  la  nuit,  sans  agonie. 

NftcROBcopiE.  —  Faite  trente  iieures  après  la  mort.  La  riKÎdilé 
cadavérique  est  partout  bien  prononcée. 

Â.  n,  Éictt  des  riscires,  —  Le  cœur  est  de  volume  normal  ;  te 
ventricule  droit  est  distendu  par  des  caillots  noirs.  Il  n'exîite 
aucune  lésion  des  valvules;  les  parois  musculaires  du  ventri- 
cule gauche  sont  peut-être  an  peu  pâles,  mais  d'une  consistance 
assez  ferme.  Les  poumons  sont  très  emphyscmateox,  le  droit 
surtout.  lis  ne  présentent  pas  d'autres  altérations.  Le  foie  ett 
de  volume  normal.  Les  capsules  surrénales  et  les  reÎDs  eoitt 
sains,  ainsi  que  la  rate.  L'estomac  et  les  intestins  sont  ratatiné* 
sur  eux-mêmes;  ils  ne  présentent,  d'ailleurs,  aucune  altération 
appréciable. 

p.  État  des  muscZes.  —  Les  muscles  extrinsèques  de  la  langue 
et  ceux  des  régions  sus  et  sous-hyoïdiennes,  présentent  une 
belle  coloration  ronge;  par  contre,  les  muscles  propres  de  h 
langue  se  distinguent  par  leur  pâleur  et  par  une  diminutioQ 
évidente  de  leur  consistance. 

Au  larynx,  tous  les  muscles  intrinsèques  paraissent  aùos» 
l'exception  des  aryténoïdîens,  des  crîco-aryténoïdîeija  potti» 
rioui's  cl  ilrs  (.■liud-tliyroïdicns,  i|iu  .sont  .'■vidfnimcnl  :iîroi)hii'5 
et  présentent,  <;à  et  là,  une  coloration  jaune  très  manifeste.  Les 
muscles  erico-thyroïdiens  du  cîAè  gauche  sont  d'ailleurs  nota- 
blement plus  altérés  que  leurs  congénères,  et  l'on  remarque 
qu'ils  portent,  au  voisinage  de  leurs  insortions,  de  petites  taches 
ecthymotiques. 

Les  muscles  du  pkaryux  ne  semblent  pas  avoir  subi  d'alténi- 
lion  ajiprécîiible.  La  tunique  musculouse  de  l'œsophage  parait 
être  de  volume  et  de  consistance  normaux.  —  Les  deux  storno- 
mastoïdiens  sont  grêles,  mais  ils  oil'rcut  une  coloration  rouge. 

Le  muscle  trapèze  présente  partout  une  teinte  jaunâtre; 
cette  coloration  anormale  est  surtout  prononcée  au  niveau  du 
bord  antérieur  gauche  de  la  partie  cervicale  de  ce  muscle. 
Kn  ce  point,  les  faisceaux  musculaires  sont  très  paies,  très 
friables  et  séparé.s  par  de  petits  amas  de  graisse. 

La  même  altération  se  remarque  à  la  partie  antérieure  du 
deltoïde  du  côté  gaucho.  La  partie  postérieure  du  même  muecle 
est  relativement  pou  altérée.  Le  deltoïde  du  côté  droit  offre 
une  belle  coloration  rouge. 

Les  deux  pectoraux  sont  grêles,  d'ailleurs  nullement  déco- 


AUTOPSIE  467 

lorés;  les  intercostaux,  au  contraire,  sont  atrophiés  et  jau- 
nâtres. 

Aux  bras,  aux  avant-bras  et  aux  mains,  les  muscles  ont,  du 
côté  droit  comme  du  côté  gauche,  Tapparence  de  l'état  normal. 
Le  diaphragme  ne  présente  pas  d'altération  appréciable.  Quel- 
ques muscles  des  membres  inférieurs  ont  été  examinés;  ils  ont 
présenté,  pour  ce  qui  est  de  la  coloration  et  de  la  consistance, 
les  caractères  de  l'état  sain.    ' 

y.  État  des  centres  nerveux  et  des  nerfs  bulbaires,  —  Le  cer- 
veau proprement  dit  et  les  diverses  parties  de  L'isthme  ne  prér 
sentent  aucune  altération  appréciable;  le  bulbe  en  particulier  et 
la  protubérance  offrent  toutes  les  apparences  de  l'état  normal. 
On  n'y  peut  reconnaître  aucune  trace  d'atrophie  ou  d'induration. 
Les  artères  de  la  base  sont  à  peine  athéromateusos.  La  moelle, 
examinée  à  l'extérieur  et  sur  des  coupes  faites  à  diverses  hau- 
teurs, paraît,  elle  aussi,  tout  à  fait  saine. 

Les  filets  d'origine  d'un  certain  nombre  des  nerfs  bulbaires, 
à  savoir  l'hypoglosse,  le  pneumogastrique,  le  glosso-pharyngien 
et  le  spinal,  surtout,  sont  grêles,  (^uant  aux  troncs  nerveux 
émanés  de  ces  racines,  ils  paraissent  être  un  peu  moins  volumi- 
neux que  dans  l'état  normal,  mais  ils  n'ont  subi  aucun  change- 
ment de  coloration. 

B.  Étude  histologique.  —  «.  Muscles,  —  Vers  la  pointe  do  la 
langue,  là  où  les  libres  musculaires  étaient  le  plus  pales,  la 
moitié  peut-être  des  faisceaux  primitifs  présentaient,  sans  avoir 
subi  une  réduction  bien  prononcée  dans  leur  volume,  un  certain 
degré  d'altération  granuleuse  avec  ou  sans  disparition  de  la 
striation  en  travers. 

On  constate  ensuite,  à  l'aide  de  préparations  colorées  par  le 
carmin,  sur  un  très  grand  nombre  de  faisceaux  primitifs,  une 
multiplication  très  évidente  des  noyaux  du  sarcolemme.  Le 
tissu  conjonctif,  interposé  entre  ces  faisceaux,  présente  à  peu 
près  partout  des  noyaux  plus  nombreux  que  dans  Tétat  normal. 

Il  est  remarquable  que  la  prolifération  dos  noyaux  du  sarco- 
lemme est  peut-être  plus  prononcée  sur  les  gaines  des  faisceaux 
qui  ont  conservé  la  striation  en  travers  et  qui  ne  sont  affectés 
qu'à  un  très  faible  degré  par  la  dé;j^énération  granuleuse  que 
sur  les  faisceaux  oii  cette  dégénération  est  plus  marquée. 

Çà  et  là,  on  rencontrait  quelques  gaines  du  sarcolemme,  vides 
de  substance  contractile  et  remplies  par  des  amas  do  noyaux. 
Ceux-ci  présentaient  quelquefois  la  forme  en  bissac.  Enfin,  sur 
quelques  préparations  on  observait  des  gaines  revenues  sur 
elles-mêmes  et  ne  renfermant  plus,    dans  leur  cavité  presque 


168  TAKALTSIE   0IX>3S0-LABT>IGtB  ^^^| 

eûiicée,  quo  des  granulations  d'apparence  graisseuse  oa  dMviH 
de  noyaux. 

L'altération  granulo-graisseuee  des  f;iisccaux  primitifs,  ï"^ 
gence  de  la  striation  en  travers,  et  la  prolifération  des  ooynx 
du  périmysium  et  du  sarcolemme  se  rencontrent  sur  toutes  ]tt 
antres  régions  de  la  UngUQ,  mais  à  an  moindre  degri^  qo'aa 
DiTeau  de  ta  pointe. 

Bien  qu'ils  aient  conservé  leur  coloration  rouge  de  l'^t 
normal,  les  muscles  extrinsèques  de  la  langue  piésentent  toM, 
çà  et  In,  quelques  faisceaux  primitifs  où  l'on  reconnaît  très  évi- 
demment l'altération  granulo-graisBCuse  et  la  multiplication  de* 
noyaux  du  sarcolemme  ou  du  périmysinm.  On  peut  appli- 
quer lia  même  remarque  aax  mascles  du  pharynx  qai,  cOK 
aussi,  paraissent  sains  à  l'œil  nu.  Quant  aux  muscles  du  laryiis, 
ceux  d'entre  eux  qui,  à  l'œil  nu,  oâïaieiit  une  teinte  jaune  très 
manifeste,  les  crico-aryténoïdiens  poetérieura,  par  ex«mpie, 
présentaient  l'altération  granulo-graisseuse  à  peu  prés  an  mimt 
degré  que  la  langue. 

1,05  muscles  du  brus  et  de  l'avant-bras,  ceux  do  la  maiu 
(émîncnces  thénar  et  hypotliénur),  quoiqu'ils  parassent  k  l'œil 
nu,  tout  à  fait  sains,  quant  à  la  coloration  et  à  la  cosaistutce, 
présentaient  cependant,  it  l'examen  microscopique,  un  bon 
nombre  de  faisceaux  primitifs  ayant  perdu  la  striation  on  tn- 

plicationdes  noyaux  du  siircolemme  â  un  degré  plus  ou  moins 
prononcé. 

Les  fibres  musculaires  de  color.ttion  jaune,  provenant  de  la 
partie  antérieure  du  trapèze  et  du  deltoïde  du  côte  gauche,  outre 
l'altération  granulo-graîsseuso  étendue  à  un  très  grand  nombre 
de  faisceaux  primitifs,  offraient  une  accumulation  de  goutte- 
lettes graisseuses,  volumineuses,  interposées  entre  les  faisceaux 
primitifs. 

Les  muscles  des  membres  inférieurs  (muscles  de  la  cuine, 
muscles  pluiitaires)  ont  été  examinés  en  plusieurs  points.  On  y» 
constaté  l'altération  granulo-graisseusc  de  quelques  faisceauï 
primitifs  d'une  manière  très  manifeste.  Mais  les  faisceaux  ainsi 
altéros  étaient  là  moins  nombreux  qu'aux  parties  correspon- 
dantes dos  membres  supérieurs. 

p.  ,Vt!(-/s  crunietif!.  —  Sur  toutes  les  préparations  à  l'état  frais 
provenant  dos  filets  radiculairos  très  grêles  de  plusieurs  nerf' 
bulbaires,  do  l'Iiypoglosse  par  exemple,  on  constate,  non  sans 
ôtonnement,  que  les  tubes  nerveux  ont  conservé  leur  cylindre 
de  m  véline. 


LÉSIONS   DE   LA   MOELLE  ÉPIKl&RE  469 

On  ne  parvient  pas  à  reconnaître  d*unc  manière  évidente 
l'existence  des  gaines  vides  et  revenues  sur  elles-mêmes.  De 
fines  granulations,  peu  nombreuses  d'ailleurs,  sont  uniforme* 
ment  disséminées  sur  toute  retendue  de  quelques  tubes  nerv  eux. 
Nulle  part,  elles  ne  sont  en  amas,  sous  forme  de  corps  granuleux. 

Les  troncs  des  nerfs  hypoglosse,  spinal  et  pneumogastrique, 
ne  présentaient  pas  d'autre  altération  que  ce  même  état  granu- 
leux de  quelques  tubes  nerveux.  Cette  altération  est  très  pro- 
noncée sur  le  laryngé  inférieur.  Le  phréniquo  et  le  grand 
sympathique  cervical  ont  offert  les  caractères  de  Tétat  normal. 

7-  Examen  des  centres  nerveux,  préparations  durcies  par 
Facide  chromique  et  colorées  parle  carmin,  —  1°  Moelle epinière, 
—  Coupes  transversales  pratiquées  sur  divers  points  du  renfle- 
ment lombaire. 

L*examen  des  faisceaux  blancs  ne  fait  reconnaître  ni  diminu- 
tion dans  le  diamètre  des  tubes  nerveux,  ni  multiplication  des 
noyaux  de  la  névroglie,  ni,  enfin,  aucun  épaississement  des 
tractus  conjonctifs  qui  rayonnent  du  centre  gris  vers  la  péri- 
phérie de  la  moelle. 

C*est  dans  la  substance  grise  et  plus  spécialement  dans  Taire 
des  cornes  antérieures  que  toutes  les  altérations  sont  concentrées 
et  encore  n'occupent-ellos  là  que  les  cellules  nerveuses,  car,  ici 
encore,  la  névroglie  est  normale  ou  ne  pn'sente,  tout  au  plus, 
que  des  traces  peu  évidentes  de  multiplication  des  noyaux. 

Quelques-unes  de  ces  cellules  nerveuses  ont  conservé  tous  les 
caractères  de  l'état  normal  ;  elles  sont  en  petit  nombre  puisqu'elles 
figurent  pour  un  peu  moins  d'un  tiers  sur  chaque  préparation. 

£Lles  se -reconnaissent  aisément  aux  particularités  suivantes  : 
elles  sont  pourvues  encore  de  leurs  prolongements  longs  et  déliés 
qui,  comme  la  cellule  elle-même,  se  colorent  vivement  et  uni- 
formément par  le  carmin.  Le  noyau  et  le  nucléole  sont  bien 
distincts;  la  petite  quantité  de  pigment  qu^elles  renferment 
sonvent  à  l'état  normal  no  s'est  pas  accrue. 

Les  cellules  qui  offrent  le  premier  degré  de  l'altération  se 
reconnaissent  immédiatement  à  la  coloration  d'un  jaune  ocreux 
très  intense  qu'elles  présentent  dans  la  plus  grande  })artie  de 
leur  étendue.  Cette  coloration  résulte  de  la  présence  de  granules 
pigmentaires  réunis  sous  forme  d'amas  et  ne  subissant  lias 
l'influence  du  carmin.  Les  parties  de  la  cellule  qui  n'ont  pas  été 
envahies  par  le  pigment  se  colorent,  au  contraire,  à  peu  près 
comme  à  l'état  normal.  Le  noyau  et  le  nucléole  sont  encore  plus 
visibles  et  colorés,  mais  les  prolongements  sont,  en  général^  très 
courts,  comme  flétris,  ou  mieux  ils  ont  complètement  disparu. 


470  l'AKALralG   OLOHSO-I^VRTHnftK 

En  même  temps,  In  cellule  dimiDsc  de  volame,  uUo  t«nd  à  penln 
ses  contours  anguleux,  et  acquiert  une  forme  globuleuse. 

A  un   degré  plus  avancé  du  procesBus  morbide,  la  cellslt, 
amoindrie  cncurc  dans  toutes  ses  dimensions,  absolument  prir^v  i 
de  prolongements,  n'est  plus  représentée  qne  par  un  petit      ^ 
de  ^rannle^  jaunes.  Le  noyau  et  le  nucléole  unt  entièrei 
disparu  en  général.  11  est  des  cas  cependant  où  ce  der 
siste  encore;  c'est  alors  la  seule  partie  de  la  cellule  qui  «il 
serve  la  propriété  de  se  colorer  par  le  carmin. 

Enfin,  on  trouve  çli  et  Ih,  sur  des  points  autrefois  occupés  par 
une  cellule,  les  granulations  jaunes  désagrégées,  dlssètninf 
C'est  li,  sans  doute,  le  dernier  terme  de  l'altération, 
CS8,  on  ne  trouve  plus  la  moindre  trace  du  noyau  ou  du  noclt 

L'altération  des  cellules  ganglionnaires  est  uniforméueotj 
pandue  sur  toute  l'éteudue  des  cornes  antérieures;  elle  ne 
tache  pas  spécialement  à  certains  groupes  de  cellules,  de 
sorte  que  les  cellules  saines  et  les  cellules,  malades  à  dJl 
degrés,  sont  partout  entremêlées.  Les  petites  ccllulesdeti 
postérieures  n'ont  paru  présenter  aucune  trace  de  la  tlégii 
lion  jaune. 

Les  mensurations  comparatives,  faites  à  l'aide  de  bonoes 
paratlons  provenant  des  mêmes  pointa,  de  la  même  région 
moelle  saine,  ont  montré  ce  qui  suit  ; 

Les  cellules,  qui  ont  conservé  la  propriété  de  se  colorer  ^^ 
le   carmin,  dans  toute  leur   étendue  ^cellules  saines),  ontlcfc] 
mêmes  dimensions  que  les  cellules  de  lu  préparation  nunoale; 
toutes  les   cellules  qui   ont   perdu  leurs  prolongements  soQt 
atrophiées.  Tant  que  le  nucléole  est  visible,  il  consen-i 
lume  normal. 

Coupes  provenant  des   régions  dorsale  et  cervicah. 
altérations  des  cellules  sont  les  mêmes  qu'à  la  région  lomt 
plus  accentuées  seulement,  surtout  au  renflement  cervicaL 
cellules  de  la  colonne  vésiculaîre  sont  altérées  au  même 
que  celles  qui  composent  les  groupes  des  cornes  antérieui 

ao  Région  bulbaire.  —  a)  Coupe  faite  immédiatement  • 
du  b«c  du  calamua.  —  Le  noyau  d'origine  de  l'hypogU 
ùble  à  ce  niveau  dans  sa  partie  inférieure,  présente  dee  al 
lions  très  prononcées  qui,  ici  encore,  portent  cicclueivemeDtl 
les  cdiules  nerveuses,  la  névroglie  est  intacte;  pDUt-£tro 
Tusseaus  y  sont-ils  plus  volumineux  qu'à  l'état  normal,  ili 
paraissent  en  tous  cas  gorgés  de  globules  sanguins. 

La  majeure  partie  des  cellules  (les  deux  tiers  cnviroQ]  oftrciil. 
à  tous  tes  degrés,  l'altération  pîgmentairc  décrite  plus  b*at,  à 


lAsIONS   de  la  MOfiLLE  ÉPINIÈRE  471 

propos  des  diverses  régions  de  la  moelle  épinicre.  Les  eellales 
altérées  sont  disséminées  partout  et  mêlées  aux  cellules  saines  ; 
elles  n'occupent  pas  un  lieu  de  prédilection;  peut-être,  cepen- 
dant, sont-elles  plus  nombreuses  qu'ailleurs,  vers  la  limite 
externe  du  noyau. 

£n  arrière  et  en  dehors  du  noyau  de  Thypoglosse,  on  peut 
étodier  le  groupe  de  cellules  d'origine  du  spinal.  Celles-ci,  pour 
la  plupart,  ont  conservé  les  caractères  de  Tétat  sain.  Un  bon 
nombre  d'entre  elles,  pourtant,  ont  subi  à  divers  degrés  Talté- 
ration  pigmentaîre,  principalement  vers  la  région  externe  du 
noyau.  On  sait  qu'à  Tétat  normal  il  existe,  en  ce  point,  quelques 
cellules  plus  ou  moins  pigmentées,  mais  le  nombre  en  est  alors 
beaucoup  plus  restreint. 

b)  Coupe  faite  à  la  partie  moyenne  des  olices.  —  Les  cellules 
des  circonvolutions  de  Tolivc  n'offrent  pas  d'altérations  appré- 
ciables. Celles  qui  constituent  le  noyau  de  l'hypoglosse  à  ce 
niveau  sont,  au  contraire,  lésées  en  grand  nombre.  Les  cellules 
d'origine  du  pneumogastrique  ne  paraissent  pas  aussi  profon- 
dément altérées.  Entre  le  noyau  de  l'hypoglosse  et  celui  du 
pneumogastrique  se  trouve  dans  cette  région  le  petit  groupe 
cellulaire  que  L.  Clarke  rattache  au  noyau  du  facial.  Les  cel- 
lules de  ce  groupe  paraissent  remarquablement  petites  et  peu 
nombreuses.  Elles  n'offrent  pas  cependant  l'altération  pigmen- 
taîre. Une  coupe,  pratiquée  un  peu  au-dessus  de  la  précédente, 
permet  de  constater  que  les  cellules  d'origine  du  glosso-pharyn- 
gîen  ne  sont  pas  sensiblement  altérées. 

c)  Coupe  faite  au  niveau  de  la  partie  la  plus  supérieure  des 
olives.  —  Cette  coupe  qui  contient  les  noyaux  du  facial  et  du 
moteur  oculaire  externe  ainsi  que  celui  du  trijumeau  (portion 
aensitive  (?),  d'après  Stllling),  fait  voir  qu'un  grand  nombre  de 
cellules  du  fasciculus  teres  et  un  petit  nombre  de  cellules  du 
trijumeau,  présentent  tous  les  caractères  de  l'altération  décrite 
plus  haut. 

Un  des  points  les  plus  intéressants  de  cette  observation, 
c'est  incontestablement  Texistence  d'une  altération  qui, 
d'une  façon  pour  ainsi  dire  systématique,  occupe  les  cellules 
nerveuses,  non  seulement  dans  toute  la  hauteur  de  la  moelle 
épinière,  mais  encore  dans  le  bulbe,  et  d'où  résulte  la  désor- 
ganisation progressive  ou  même  la  destruction  complète  d'un 
bon  nombre  de  ces  organites.  Dans  le  bulbe,  l'altération 
porte  particulièrement  sur  les  noyaux  d'origine  de  Thypo- 


472  pAitALYStii  (iLOsao-LABYh'ote 

glosse  et  du  spinal  ;  mais  elle  s'observe  aussi,  bîi'ii  i 
iiegr/-  moindre,  sur  les  noyaux  du  pneumogastri'ii! 
cial.Dans  la  moelle  t^pinière,  elle  eatlimitt-e  aux  frr 
lules  nerveuses  des  cornes  ant(^ricures,celIuli;Hdit(.s  ;r 
les  cellules  des  comeâ  pu9t/>riûurcs  ne  paraissent  [mâ  iÎ 
affectées.  On  la  rencontre  dans  toutes  les  régions  de  la  a 
mais  elle  prédomine  certainement  au  renllement  cen-ieaL  J 
En  4UOL    consiste   cette    altération?   L'accumulation f 
pigmentjaune  parait  y  jouer  un  ^rand  rôle;  il  scmbU-  qu« 
soit  le  Tait  initial.  L'atropliiu  des  prolongements  celluiiiifl 
celle  dii  noyau,  et  enfin  du  nucléole  sont  dos  phênom 
conséoutifs.  S'ag'it-il  là  d'un  processus  d'irritation  lenteJ 
contraire,  d'une  atrophie  toute  passive ';■  On  ne  peut  rienT 
cider  à  cet  égard  d'après  les  seuls  caractères  aiialutni^H 
mais  il  est  permis  d'affirmer  que  ce  processus  morbide,  d 
qu'il  soit,  a  alfecté  primitivement  la  cellule;   il  ne  lai  al 
été  communiqué  du  dehors.  En  effet,   le  réticulom  qui  1 
toure  de  toutes  parts  les  cellules  nerveuses  matiidcti  n'a 
pas  d'autre  altération  qu'une  transparence  plus  grande  q 
l'état  normal  et  résultant,   vraisemblablement,  de  La  d 
rition  d'un   grand    nombre  de  prolonjfements  cellulaird 
on  n'yobserve,  dansla  moellecomme  dans  le  bulbe,  ni  fo yi 
de  désintégration  fjranuleuse,   ni  trace  de  métamoqila^ 
fibrillaire  ou  môme  de  multiplication  des  myélocites.  Oo-a 
saurait  donc  admettre  qu'un  travail  d'irritation  ou  d&  sîn 
désagrégation  se  soit  établi  d'abord  dans  la  tnime  coiijonct 
de  la  substance  grise  pour  se  propager  ensuite  jtmqu'id 
éléments  nerveux.  Mais  on  pourrait  être  tenté  de  suppc 
que  le  point  de  départ  de  l'altération  des  cellult.'vi  gftn^' 
naires  doit  être  cherché  en  dehors  dea  centres  oert'ol 
c'est-à-dire  dans  les  nerfs  périphériques.  Cette  maniera  j 
voir  n'est  pas  acceptable;  elle  est  en  contradiction  furDiff 
avec  des  laits  nombreux  qu'il  est  inutile  de  rappeler  t"! 
Nous  nous  bornerons  à  faire  remarquer  que,  d'apris  J 
recherches  de  M.  Vulpian,  la  section  complète  di-s  nerfs  p 
phériques,  et  en  particulier  de  l'hypoglosse,  n'a  pasd'inllui 
marquée  sur  leurs  cellules  d'origine.  Or,  on  a  vu  qoe,  ( 
le  cas  qui  nous  occupe,  les  rameaux  des  divers  jxttfè  1 
baires  offraient  tout  au  plus  des  altèraticHUt  très  miain 


i;telON  SYBTfilU.TlQL'E   DBB  CELLUUU  KRKVBUSRll  473 

bien  que  les  {groupes  cellulaires  d'ot*!  ils  émanent  fussent, 
pour  la  plupart,  profondônient  lésés.  De  tout  ceci,  il  est, 
peusons-nnus,  légitime  de  conclure  que  les  cellules  gang-lioii- 
naires  ont  été,  dans  le  bulbe  et  dims  la  moelle,  le  siè;;e  pri- 
mitirdu  mal  et  que  les  nerfs  périphériques  n'unt  été  aflectés 
que  secondairement,  consécutivement  a  la  lésion  dos  contres 
nen'eux. 

Si  maintenant  l'attention  se  porte  sur  les  lésions  tropliiqucs 
que  présentait  le  système  musculaire  de  la  vie  d:>  relation,  on 
sera  frappé  du  mode  sing'ulicr  qu'alTcctnit  la  répartition  de 
■ces  lésions  des  faisceaux,  sur  les  divers  points  du  corps.  Kvi- 
demment,  il  ne  s'aiîit  pas  ici  d'un  cas  ordinaire  d'atrophie 
musculaire  pro^'rossive;  les  lésions  des  laisceaux  primitifs 
sont  bien  celles  qui  appartiennent  à  cette  dernière  aflection, 
et  l'on  trouve  l;ï,  tantôt  la  défrénériition  ^ininulo-irraisscuse, 
tantôt  Tatrophie  simple  doîi  laisceaux  avec  prolifération  des 
noyaux  du  sarcolemme.  ^lais  elles  ne  simt  pour  ainsi  dire 
concentrées  sur  aucun  muscle  ou  groupe  de  muscles;  elles 
sort  disséminées  un  peu  partout,  et  l'on  ti'ouvc  toujours,  ilans 
les  régions  les  plus  variées,  des  libres  imilades  entremêlées 
parmi  des  faisceaux  parfaitement  sains,  l-jlh's  sont  cependant 
plus  accentuées  et  plus  répandues  sur  certains  muscles  que 
sur  d'autres;  mais  ici  encore  se  présente  un  lait  exceptionnel 
et  qui  mérite  d'être  sig^nalé  :  ciuitrai rement  à  la  rèfrle,  les 
muscles  des  extrémités,  et  en  particulier  ceux  des  éminences 
thénaret  liypotliénar,  di.-s  avant-liras.  sont  relativement  peu 
aiïectés.  Parcontre,  les  li'-sions étaient  relativement  profondes 
dans  le  deltoïde  et  le  trapèze,  surtout  du  côté  frauchff  dans 
divers  muscles  du  larynx,  et  enfin  dans  la  lan^rue.  Il  importe 
de  remarquer  que  ce  mode  di;  dislriliutiou  ne  pouvait  être 
révélé  que  par  l'examen  nécroscopique,  car,  pendant  la  vie, 
l'épaule  gauche  était  le  seul  point  du  coiqis  où  l'cxamon  cli- 
nique pût  constater  une  atrophie  parti<-lle  quelque  peu  pro- 
noncée des  masses  nmseuluires.  La  langue  surtout,  cola  est 
dit  très  explicitement  dansrr>bservation,  avait  conservé  son 
épaisseur,  ses  dimensions,  sa  surface  lisse,  et,  en  un  mot, 
toutes  les  ap[>arencos  de  Tétat  normal,  bien  <iue  ses  musiles 
propres  continssent,  on  assez  sriind  nombre,  des  faisceaux  pri- 
mitifs dégénérés  ou  atrophiés,  et  que  ses  mouvements  fussent 


471  rAiLu.Tfli>  GLoeso-LAitTraÉs 

d'ailieon)  remarqaablement  cntRivés.  Eo  sonune,  Uû 
côtoie  rcosei^omeot  foorni  par  l 'amaigTissemeDt  pvtti 
l'épaale  gauche,  l'atroï^ie  musculaire  progresiùve 
iiséequi,  dans  notre  observation,  iie  trouTait  combinée 
f«\inpt.'.ii»ea  de  paralj'sié  labi<>-glas8i>-laryngv«,  eût  pu 
complètement  inaperçue,  si  l'attention  n'eût  été  ^veilÛol 
t'exieienoâ  de  mouvements  libriltaîres  intonscs  rvpaodi 
presque  ton»  Ic^^  points  dn  ctirpft. 

EUppniebant  les  lésions  musculaires,  dont  il  vient 
question  des  altérations  queprL«cntai<^-nl  lescfllnlcs  aerv 
data  les  diverses  régions  de  la  moelle  et  du  bulbe,  on 
quera  qu'il  existait  entre  celles-ci  et  celles-là  une  corrél 
exacte.  Desd«ux  parts  il  s'agit  de  lésions  difTuses  rép 
entre  elles  ])ar  un  lien  intime  et  faut-it  croire  que, 
cas,  les  altérations  du  système  musculaire  ont  procédé, 
la  vole  des  nerfe  bulbaires  et  rachidiens,  de  la  lésina 
centres  nerveuxV  Lea  arguments  favorables  à  cetto  o[ 
ont  été  dé%'eloppéeH  à  plusieurs  reprises  dans  ce  recueil; 
ne  cruyone  pas  nécessaire  de  les  reproduire  à  nouveau,  ' 
;  proposons  donc  d'admettre,  àtitreâ'hypotb^vraîseml 
^que  tel  aété,  en  efTel,  le  modepatfac^niquedesphiao: 
mi>rl.ii(ies.  Mais  cela  •'■tant  cinicL-dé,  pusséJoiis-nous  tous  Is 
élùmeiits  nécessaires  à  l'édilication  d'une  théorie  qudquepeo 
satisfaisante  de  l'aflection  telle  qu'elle-  s'est  présenléc  dao» 
notre  observation  '/  Nous  ne  le  pensons  pas;  outre  que  nous 
ne  savons  absolument  rien  concernant  la  nature  el  l'ori^ns 
de  la  lésion  des  cellules  nerveuses,  il  est  encore  bien  d'autres 
desiderata  que  nous  ne  pourrions  signaler. 

Noua  ne  relèverons  qu'un  point  :  on  sait  que  chez  notre 
malade  les  divers  mouvements  de  la  langue,  ceux  surtoat  qui 
sont  relatifs  à  l'articulation  desmots  et  à  la  déglutition,  étaieol 
considérablement  affaiblis,  et,  à  l'autopsie,  on  a  trouvé  duB 
les  muscles  qui  constituent  cel  organe  des  lésions  évidenuiwiit 
insuffisantes  pour  rendre  compte  d'un  état  paralytique  auss 
prononcé.  U'où  faut-il  faire  dériver  cette  impuissance  motri« 
indépendante  de  la  lésion  trophîque  des  muscles?  Nous  0* 
trouvons  à  invoquer  que  cette  même  lésion  des  cellules  nor- 
vcusos,  d'où  nous  avons  fait  procéder  déjà  l'altération  nutri- 
tive des  faisceaux  musculaires,  et  il  est  difficile  de  comprend 


J 


PATHOOÉNIK  475 

par  quel  mécanisme  cette  unique  lésion  a  pu  produire  simulta- 
nément des  effets  aussi  différents.  Remarquons  en  passant 
qu'on  ne  saurait  faire  intervenir  ici  une  inlluence  particulière 
du  grand  sympathique,  puisqu'il  s'agit  d'expliquer,  cette  fois, 
non  pas  la  présence  des  lésions  trophiques  musculaires  qui 
trouvent  leur  raison  (fêtre  dans  Taltération  du  noyau  de  Thy- 
poglosse,  mais  bien  Texistence  d'une  paralysie  musculaire  en 
partie  au  moins  indépendante  de  l'atrophie ^  Il  y  a  là  une 
difficulté  sérieuse,  que  nous  avons  rencontrée  déjà  à  propos  de 
l'atrophie  musculaire  progressive  et  de  la  paralysie  infantile 
spinale^.  Évidemment,  on  ne  s<'iurait,  dans  l'état  actuel  de 
nos  connaissances,  formuler  sur  ce  point  un  jugement  défi- 
nitif. Contentons-nous  donc,  quant  à  présent,  d'enregistrer 
les  données  positives,  fournies  par  l'étude  anatomique,  et  at- 
tendons que  de  nouveaux  faits  soient  venus  ré])andre  la  lu- 
mière  sur  ces  obscures  questions. 

On  a  proposé  plusieurs  fois  dcjà  de  rattiicher  a  une  lésion 
primitive  des  noyaux  gris,  étages  dans  le  bulbe,  Tensemble 
symptomatique  connu  sous  le  nom  de  paralysie  glosso-hibio- 
laryngée^.  L'anatomie  pathologique  vient  aujourd'hui  fournir 
un  appui  décisif  à  cette  hypothèse,  fondée  jusqu'ici  exclusi- 
vement sur  l'induction  physiol(»gique.  Mais,  il  n'est  nullement 
certain  que  tous  les  faits  cliniques  auxquels  cette  dénomina- 
tion peut  être  prêtéesoient  identiques  et  reconnaissent  la  même 
origine.  Il  est  facile  de  prévoir,  en  premier  lieu,  que  des  lé- 
sions grossières  du  bulbe  telles  qu'une  tumeur,  ungonllement 
diffus,  pourront  dans  certaines  circonstances  déterminées 
produire,  à  peu  de  chose  près,  les  mêmes  effets  que  l'atrophie 

1.  LMnU^gritû  du  grand  syni])atliiquo  cervical  a  ûtû  (railleurs  explicittunent 
mentionnée  dans  notre  observation. 

2.  Dans  Tatrophio  musculairo  propresHÎve,  la  paralysie  musculaire  «ans 
Atrophie  et  Tatrophio  san<i  paralyttiu  se  trouvent  tk>uvent  entreiniMoes  sur  les 
mêmes  points;  c'est  un  fait  4U0  MM.  lioherta  {Hci/noîd'a  Sijgfrmof  meilicine y 
t.  II,  p.  171;  1867;  —  Duniéuil  de  Koueu  {Atruithie  minfcnlaîre  graUseuse  pro- 
grt»nne,  pp.  IK^  et  1U6,  Koueui  18ti7),  et  ])Ius  réccunuout  M.  Jiouodikt 
{EUfctrotherapie,  p.  385;  Wieu,  IHO83,  ont  fait  ressortir  .iv^c  raison.  Ou 
rokwerve  dans  le»  cas  d'aniyotropliie  ]ir(>(^rcssive  les  plus  simples  ot  alors 
qa*n  n*eziHte  aucun  signe  d'une  lésion  des  faisceaux  blancs  de  la  moelle 
«pîniëre. 

3.  Voir,  entre  autres:  A.  WadiRmutli.  —  Ufher  i»-«//re'#>ïr<'  Bulhar-pant- 
lyne^  etc.  Donnât,  1K54;  et  Ccntralblatt^  18C4  ;  —  (/larke.  L.  —  Researches  on 
the  intimaU  êtructure  oftht  Brain;  '2*  Bérioi  1^08,  p.  318. 


476  TROUSl-ES  SE   LA   t:lKCUt^TION 

primitive  des  cellules  nerveuses.  D'un  autre  côté,  il  est  «vi- 
dent que  les  cas  dans  lesquels  l'altération  porterait  non  plus 
sur  les  noyaux  originels,  mais  bien  sur  les  cordons  nerreni 
après  leur  issue  du  bulbe,  devraient  former  une  catégorie  i 
part.  A  la  vérité,  faute  d'un  examen  complet  du  bulbe,  la 
réalité  des  laits  de  ce  genre  n'est  pas  encore  suffisamment 
établie.  Enfin,  l'intégrité  anatomique  absolue  des  muscles 
paralysés,  constatée  plusieurs  fois  par  d'habiles  observa  leurs, 
semble  devoir,  à  son  tour,  motiver  une  imposant^dUtinctioii. 
Je  ferai  remarquer  toutefois,  à  ce  propos,  qu'en  pareil  cas 
l'absence  de  l'altération  granulD-graisseusedesfibresmusou- 
laîres  a,  le  plus  souvent,  été  seule  nettement  affirmée.  Or, 
l'on  saitjpar  d'assez  nombreux  exemples,  que  l'atrophie  mus- 
culaire pi'ogressive  la  mieux  caractérisée,  peut  parvenir 
jusqu'à  son  dernier  terme  sans  que  les  faisceaux  primitifs 
aient  perdu  la  striationen  travere  et  présentent  la  moindre 
trace  de  ladégénérationgranulu-graisseuse.  Lu  multiplication 
den  noyaux  du  sarcolcmme  et  ta  réduction  plus  ou  muinit 
prononcée  du  diamètre  d'un  certain  nombre  de  faiscoaux  Pî^™ 
mitifs  sont  alors  les  seules  altérations  muaculalrea  qoe  l'^g^H 
men  histoloîriqne  permette  de  constater.  ^^ 

En  terminant,  j'appellerai  l'attention  sur  les  troubles  cir- 
culatoires très  remarquables  qui,  chez  notre  malade,  ont 
marqué  les  derniers  jours  de  h  vie.  Le  pouls  battait  de  130 
à  ir»n  fols  par  minute,  sans  que  le  thermomètre  accusât  la 
moindre  élévation  de  la  température  centrale.  Ce  désordre 
des  mouvomonts  du  cœur  s'accompagnait  d'un  -sentiment 
tout  particulier  d'anxiété,  dont  le  mot  dyspnée  ne  donnerait 
qu'une  idée  très  imparfaite.  Ces  phénomènes  rappellent  ceux 
<jui,  plusieurs  fois,  ont  été  constatés  chez  l'homme  dans  les 
cas  où  l'action  des  pneumogastriques  était  entravée  en  consé- 
queui-e  de  la  compression  exercée  par  une  tumeur  du  mé- 
diastin;  l'altération  des  noyaux  d'origine  des  nerfs  pneumo- 
gastriques, que  l'examen  du  bulbe  a  fait  reconnaître  dans 
notre  cas,  nous  paraît  rendre  compte  Jecestroublescardîaques 
qui  n'ont  pas  peu  contribué  sans  doute  à  déterminer  la  ter- 
minaison fatale. 

(Eslr.iit  ilus  Archives  fie  iiliyiiotoi/ie  itnrmale  el  palholoyi-jut, 
1»T0,  |..  -JJT). 


LÉSIONS  DES  MUSCLBS  477 


VII. 


Note  sur  Tétat  anatomique  des  muscles  et  de  la  moelle 
épinidre  dans  un  cas  de  paralysie  pseudo-hyper- 
trophique;  par  J.-M.  Charcot. 

(Voyez:  Leçon  XIV,  p.  l>07.) 


I. 

Il  y  a  quelques  mois,  mon  ami,  M.  Duchenne  (de  Boulogne), 
me  remît  plusieurs  pièces  anatomiques  en  me  priant  d'en 
foire  Tewamen.  Elles  provenaient  d'un  jeune  sujet  atteint  de 
rafTcction  décrite  sous  le  nom  de  paralysie  ijscudo-hypertro- 
phique  ou  myoscléroséque,  et  qui  avait  succomba  quelques 
semaines  auparavant  à  Thôpit^il  Sainte-Kugcnie,  dans  le  ser- 
vice de  M.  Bergeron,  à  la  suite  d'une  maladie  intercurrente. 
L'histoire  clinique  du  petit  malade  dont  il  s'ajrit  est  bien  con- 
nue :  elle  aété  tracée  avec  un  prrand  soin  par  M.  le  docteur  Ber- 
geroo,  dans  une  communication  faite  à  la  Société  médicale 
des  hôpitaux  en  18G7*.  M.  Duchenne  (de  Boulogne)  Ta  repro- 
duite dans  sou  mémoire  sur  la  paralysie  musculaire  pseudo- 
hypertrophique*.  Une  bonne  photographie,  en  pied,  annexée 
à  la  communication  de  M.  Bergeron,  montre  le  relief  exagéré 
que  présentaient  la  plupart  des  masses  musculaires  chez 
Tenfant  dont  il  s'agit,  et  fait  pariai tement  comprendre  l'atti- 
tude caractéristique  que  ce  dernier  affectait  dans  la  station 
verticale.  Je  renvoie  pour  co  qui  concerne  le  côté  clinique 
aux  travaux  que  je  viens  de  citer,  et  j(?  veux  me  borner  a 
exposer  dans  la  présente  note  les  faits  anatomiques  (ju^il  nfa 

1.  fiulUtlns  et  m'.mtArcs  th  la  Sndi^tr  mrd'uuile  de» hôpittm.nh':  Purinj  t.  IV, 
1"  iwrïe,  niiucM.'  1867,  i».  157.  —  Coiniimiiu-atitui  fjiitu  le  24  mai,  avi-c  imo 
lilioto^rapliie. 

2.  Extrait  (lc*8  -4nr/i /<".'«  ;/t-ii^ralc3t  tic  mtdvrin*:^  uiiméros  «Uî  jaiivinr  ISCS  t-t 
^MiivantM,  ]i.  1*.),  obs.  XIl. 

3.  Voy.  au^si  les  tigurus  ■*,  4  et  \)  du  liiémoircjlo^M.  Duoliemic. 


478 


PAItAI.YStE   fSEUEKl'aTF'SKTItOPaïQtJI 


t 


6té  donné  de  constater  avec  le  concours  de  mon  inicrne, 
M.  Pierret.  Quelques  courtes  remarques  relativesà  l'anatooiio 
et  A  la  physiolngie  palhologiijues  de  la  paralysie  pseudo-livpn^ 
tropliique  suivront  les  principaux  points  de  rexjviW'  et  «t 
seront  comme  le  coroUtûre. 

Les  pièces  que  j'ai  ea  ma  possession  avaient  toutes  i^tcprLW 
lableuent  durcies  par  l'acide  chromique.  Klles  comprennent  : 
r  divers  fn«îmciits  provenant  des  muscles  deltoïde,  peoH, 
pectonil,  Kicro-lombairc;  2"  le  ronflement  cervical  etlaoKrftii 
supi-rieure  df  la  r^inn  dorsale  de  la  moelle  épîntère;  3f  di- 
vers tronçons  pris  sur  les  nerfs  scîatiques,  médians  et  ra- 
diaux; i"  un  fratrment  de  la  paroi  musiîulaire  du  ventricole 
gauche. 


II. 


«SIF 


En  premier  lieu,  je  dirai  ce  qui  est  relatifaux  musclMtfrn 
rieurs.  Ainsi  que  cela  rL^ulte  des  détails  de  l'ob-sorvutiondi* 
nique,  les  pectoraux  et  les  sacro-lombaires  avaient,  pourainn 
dire,  seuls  échappé  à  l'hypertrophie  apparente  qui,  k  on  mo- 
ment âunn<!,  s'était  emparée  de  la  m^eure  partie  des  naaaw 
nul «'■iil:i ires;  nri  ]H'iit''T]  -liff  ;iiil;int  i!is  |isn[isqiiî,  :'i  l'auli^p- 
sii.',  iiri'-sc'iitL-ivut  plutôt  uucn'-ductiuti  iltvulume.  Lesaltém- 
titiiis  i[ii'uiïivnt  l'fs  muscles  peuvent  élre  considérées  comme 
ri.-i'r>''Sfntrini  lo>  preiuièrcs  pliases  du  processus  morbide; 
les  iiliiises  ulliiiies,  au  contraire,  peuvent  être  étudiées  dans 
li.-N  diltoïdes,  qui  se  distinguaient,  pendant  la  vie,  par  une 
;iuj;uientatioii  île  Volume  très  accentuée. 

L'cxiiMU'U  à  l'iL-il  nu  des  pièces  iluri'ies  permet  d'établir  déjii 
une  première  <listiiicliuii  ;  ainsi,  taudis  que  les  fragments  du 
deltoïde  iiinutrerU,  sur  les  coupes,  une  cioralion  jaunâtre, 
aiiisi  que  l'aspi-i;t  et  la  consisl;un:e  d'une  niasse  iardacée,  — 
i;irciinstaiii-i>s  ducs  évidemment  à  l'interposition  d'une  grrande 
qu;iiitilr''  de  tissu  graisseux,  les  [isnas,  s;iero-lombaires  et 
pecl'irauv  pr/sentenl  de  leur  côté,  à  peu  de  chose  près,  l'as- 
pei't  de  mu.selt's  normaux,  trail<'-s  dans  les  mêmes  conditions 
par  l'acide  rliromique,  avec  une  consistance,  toutefois,  mani- 
l'i'stenieiit  plus  ferme  et  une  résisiaace  rappelant  celle  du  tissu 


?\ 


i.±aiONa  DBB  MU8CUU  47!> 

Voici  maintenant  en  quoi  consistent  les  altérations  histo- 
Ic^iques  de  ces  muscles.  Sur  les  coupes  transversales,  ce  qui 
frappe  tout  d'abord,  dans  le  psoas  par  exemple,  où  la  lésion 
en  est  à  son  plus  faible  deffré,  c'est  que  les  minces  lamelles 
dn  tissu  conjonctif  (dépendances du  pei-imijsium  intermiui), 
qui, à  l'état  normal,  séparentà  peine  les  faisceaux  musculaires 
primitifs,  et  les  laissent  presque  en  contact  réciproque,  sont 
ici  remplacées  par  d'épaisses  travées  dont  le  petit  diamètre 
égrale  sur  certains  points  celui 
des  faisceaux  musculaires  ou 
même  le  dépasse.  Ces  tra^■ées, 
ainsi  qu'on  peut  s'en  convaincre 
surtout  pi»r  l'examen  de  coupes 
longitudinales  dissociées,  sont 
constituées  par  du  tissu  con- 
jonctif  de  formation  récente, 
où  les  fibres  lamineuses,  diri^''i'K.'S 
surtout  parallèlement  au  ^rand 
axe  des  faisceaux  musculaires, 
sont  entremêlées  avec  des  novaux 
embrvoplastiques  et  di's  i?(,'l- 
lules  fusiformes  en  assez  grand 
nombre.  Sur  d'autres  muscles, 
comme  les  pectoraux,  les  stiem- 
lomlialres,  où  l'évolution  do 
l'altération  parait  plus  avamrée, 
les  noyaux  et  les  cellules  ont 
diminué  de  nombre  ou  semblent  avoir  disiuiru,  et  les  travées 
sont  à  peu  près  exclusivement  foruu-es  de  faisceaux  de  longues 
fibres  onduleuses,  disposées  parallMomeiir  les  uiiesaux  autres, 
•X  contours  très  nets,  très  aircusiJs. 

L'interposition  de  vésii-uk-s  adipeuses  entre  fes  fibrilles 
inaniue  une  phaso  nouvelle  du  procossus  (/"'/'/.  3.')).  Les  cel- 
lules graisseuses  sont  discrètes  tl'alxird,  isoli'-cs  et  cimune 
perdues  au  milieu  des  faisceaux  de  (ibrllli's;  mais  leur  noinlire 
n'accnjît,  sur  certains  points,  d;ins  de  telles  proportions 
qu'elles  se  substituent  anv  librilles,  lesituelles  linisseiit  [>ar 
dîspantita>  complètement.  Octti;  substitution  gniissfusc, 
ébauchée  déjà  dans  quelques  endroits  sur  les   muscles  non 


Fiu.-K>.- 


iHèvenale'ruii 


ili.iirr'   L-ntn;  lit  |>romu'iM  i-t  1» 

IiL'(-l>1lll>-    IlÙriuill'    du    ]iriH1IXH11H;. 

—   I.  [,  iUils  ilu  ti^iKu  niiijiiiictif. 
-~  M,  SI,  i-iiniKiH  iliw  fitiMi-Mix 


-460 


■ARALSatB    PSBUtKhliyrBKTRUPUIQUB 


hypertrophiés,  devient  presque  géuénile  d&an  le  deltolda^ 
l'auijmentation  de  volume  était,  on  le  sait,  très  prononcée.  Br*  H 
ciïet,  l'examen  miscroscopique  de  ce  muscle  montre  la  mayeutt 
partie  de  la  surface  des  coupes  traasversales  occupée  par  des 
cellules  adipeuses,  presque  partout  continues,  tassées  les  une; 
contre  les  autres  et  que  la  pression  réciproque  a  rendues  po- 
lyédriques; <;à  et  là,  au  sein  du 
tissu  adipeux,  on  rencontre,  soit 
des  tlots  composés  de  plusieurs 
faisceaux  musculaires  primitifs 
(de  2  A  8,  10, 12  au  plus),  enve- 
loppés de  toutes  parts  par  les 
fibrilles,  soit  des  tractus  fibril- 
laires  isolés,  sans  faisceaux  mus- 
culaires; soit  enfin,  et  ce  der- 
nier cas  est  le  plus  rare,  des 
laisceaux  musculaires  isolés, 
dépouillés  de  leur  enveloppe 
fibriUaire  et  mis  en  rapport 
immédiat  avec  les  cellules  du 
'  tissu  adipeuT  (i^j/.  36j.  Mais  je' 
h>  rr|,L-l.-,  p;irh.u'l.  ,i;iri-;  le  .h-1- 
toïde,  le  tissu  f;ra:sseu\  prédo- 
mine. Les  îlots,  Composés  de 
tissu  conjonctif  tibrilliiirt;  et  de 
laisceaux  musculiiires  primitifs, 
ne  se  voient  i|ue  i;i  et  là,  de  loin 
eu  loin,  et,  sur  .■crtains  points, 
ils  font  nu-mc  totalement  dé- 
faut; aucontrain-,  dans  le*  pec-  "">■>■'"- 
toraux  et  dans  li's  masses  sacro-lombaires,  la  présence  de 
cellules  fïraissfiises  est  un  fait  rare,  accidentel  et,  dans  le 
psoas,  011  rallératinn  se  montre  à  son  premier  degré,  on 
n'en  observe  pas  trace. 

Kn  somme  la  substitution  frraisseuse  re|)réscnte  évidem- 
ment la  jiliase  ultime  du  processus  morbide,  et  à  mesure 
quelle  progresse,  le  tissu  librillaire  de  formation  nouvelle 
ainsi  que  les  faisceaux  musculaires  tendent  à  disparaître.  Il 
coriviL'ut   de    rcolierclier    actuellement   suivant    quel    moiie 


»»^ 

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Fis.S6.-Co.>pelon, 

k^ù^]£^ 

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Culliil,-   ■i.lij>..ii^, 

«  partant  mn- 

li(riii::i  oi   iiiie  In 

pre»!>ii>ii  réci- 

l>rui|iiQ  !i  rciidueB 

p,.ly«arique.. 

—  F.iisi.'«nux  11111 

■li'poiiillé»    tlu     luiir    »uvelop|H> 

lilinllniro   <>(     m 

s    eu    rapport 

iiiiiiiL'iliHt   avfi.' 

a^  cellule!  du 

lUwi  n.li|Kii.s.  - 

e  les  plus  f  r*- 

LÉSIONS   DES   MUSCLES  481 

s'opère  cette  disparition  des  faisceaux  musculaires  :  elle  s'ac- 
cuse déjà  des  la  première  période,  alors  (|ue  le  tissu  conjonctif 
interstitiel  commence  à  s'hyperplasier  en  dehors  de  toute 
trace  do  substitution  p^raissense.  Ainsi,  dans  le  psoas,  sur  les 
coupes  transversales,  les  faisceaux  mns(?uiaires,  ent<;urés  de 
de  tous  côtés  par  les  travées  considérablement  épaissies  du 
periniiisium  iaternuuty  paraissent,  an  pr(?nii(»r  abord,  avoir 
conservé  à  peu  près  toutes  les  dimensions  et  les  autres  ca- 
ractère» de  l'état  normal;  mais  un  examen  moins  superficiel 
fait  bientôt  reconnaître  qu'un  bon  nombre  de  ces  faisceaux  ont 
subi  une  réduction  de  diamètre  plus  on  moins  prononcée*, 
beaucoup  même  sont  tcdlement  atr()i)hi<*s  qu'il  faut  user  delà 
plus  îicrandtî  attention  pour  les  distin.nuer  dans  l'épaisseur  du 
tissu  conjonctif  interstitiel. 

L'examen  d(»s  coupes  longitudinales,  et  surtout  les  prépa- 
rations par  dilacération,  complètent  ces  rens(Mi?nements  :  la 
majeure  partie  des  faisceaux  mus<!ulaires,  ciuix-lU  même  qui 
ont  subi  une  atrophie  très  prononcée,  conservent  jus<iu'aux 
dernières  limites  de  l'émaciation  la  striation  en  travers  la 
mieux  accentuée.  Xi  la  «^ainedu  sarcolemme,  ni  les  noyaux 
qu'elle  wnferme  ne  i)résentent  d*altération,  et,  «piant  à  la 
substance  musculaircî,  on  n'y  observe  aucune  trace  delà  dé- 
fçénérescence  ;;:ra]mlo-;^raisseuse.  T(^l!e  est  la  rè«^le  :  on  ren- 
contre cependant  r\  et  là^  quelcpies  faisceaux,  à  la  vérité  en 
petit  noml)re,  où  les  stries  transversales  font  défaut,  tandis 
qu'une  striation  loiifi^itudinale  y  est  devenue  très  apparente; 
d'autres  faisceaux  absolument  privés  de  toute  striation,  soit 
transversale,  soit  lon^^itudinale,  ont  une  apparence  hyaline 
et  sont  char^i^és  de  jrranulations,  il  en  est  d'autres  enfin,  — 
ceux-lA,  toujours  du  plus  petit  diamètre,  —  dont  la  subsUmce 
musculaire  paraît  diviséeenfrajjrmentsoii  la  striation  en  travers 
est  encore  très  manifeste,  (*t  dans  l'intervalle  desquels  se 
sont  accumulés  des  amas  plus  ou  moins  nombreux  de  noyaux 
qui  distendent  la  ^aine  du  sarcolemme.  Jlais,  en  somme,  il 
est  rare  (jue  les  faisce;iux  musculaires,  en  voie  de  destruction, 
présentent  l'un  quelconque  de  ces  modes  d'altération.  La  ma- 
jeure partie  d'entre  eux  n'offrent,  jusqu'au  dernier  terme,  que 
les  caractères  de  Tatrophie  simple,  sans  multiplication  des 
noyaux  et  avec  persistance  de  la  striation  en  travers. 

Chadcot.  Œurrct  eomplètct,  t.  IL  SI 


482  PARAI,r8IB  PBBUDO-HVPgBTBOFMKJUB 

Dans  le  deltoïde,  les  faisceaux  musculaires  se  retroai 
avec  les  mêmes  apparences  :  seulement  ceux  d'entre  eusï 
ont  conservé  le  diamètre  normal  sont  beaucoup  plus 
plupart  ontsubi  une  atrophie  manifeste,  beaucoupsontrei 
quables  par  leur  extrême  gracilité'.  L'état  hyalin  avec 
générescence  çranulo-graisseuse,  la  Hegmentalioa  dej 
substance  musculaire  avec  multiplication  des  noyaux  du 
colemme,  sont  peut-être  ici  plus  fréquents  qu'ailleur», 
c'est  encore  l'atrophie  simple  qui  domine  toujours.  Poi 
qoiestdes  muscles  pectoraux  et  sacro-lombaires,  tcsK 
des  fibres  primitives  qu'on  y  rencontre  tiennent  lo 
entre  les  deux  extrêmes  et  permettent  de  suivre  lo  transît 

On  peut  essayer,  croyona-nous,  en  tenant  compte  d( 
sultats  qui  viennent  d'être  exposés,  de  reconstituer,  au, 
dans  ce  qu'il  a  de  plus  général,  le  mode  d'évolution  de  l'altr- 
ration  musculaire  propre  à  la  paralysie  paeudu-hyperlruptii- 
qne.  A  l'origine,  à  part  l'épaississemcnt  des  parois  vasculaire<), 
i'hyperplatrie  connective  et  l'atrophie  simple  d'un  cerlam 
nombre  de  faisceaux  musculaires  sont  les  lésions  qu'on  uth 
aerve.  A  cette  époque,  ou  bien  la  substitution  graisseuse  bit 
complètement  défaut,  ou  bien  elle  joue  un  rôle  (^•vktcmmeiit 
accessoire.  Cette  première  phase  parait  répondre  à  U  pre- 
mière période  clinique  signalée  par  tous  les  ohserrttetufl^ 
période  dans  laquelle  les  seuls  symptômes  appréciables  coosi- 
tent  dans  l'affaiblissement  plus  ou  moins  prononcé  de  «r- 
tains  muscles,  ceux-ci  ne  présentant  pas  encore  d'hypertro- 
phie apparente  *,  ou  se  montrent  même,  parfois,  manifcsteiMBt 
atrophiés  '. 

Que  se  passe-t-il  dans  la  seconde  période  de  la  maladîp, 
alors  que  les  muscles  paralysés  commencent  i  augmenter  de 
volumeV  Suivant  M.  Ducbenne  (de  Boulogne),  l'hypertropèû 
apparente  dont-il  s'agit  serait  le  fait  de  l'hyperpIasM  coo- 
jonctive:  «  C'est  elle,  dit-il,  qui  produit  l'augmontatiao  dr 

1.  Les  msnsurationa  ont  donné  ;  1*  pour  les  faisceaiii  pnaûiiù,  iat  1* 
muscle  pïoas.  diamètre  traD»T6r»e:  0,WÎ9",  0,026*",  0,00«fi»,  fiJOtti  (W 
Faiic«aDx  présentant  ce  demiei'  chiffre  sont  rarM);  S*  dam  It  àatMàt- 
0,(a~,  0,Oia— ,  0,0066",  0,00S3  et  su-deuout. 

S.  DQclienne  (de  Boalogne).  —  Slwlritat.  locaiûU,  T  édlL,  p.  MB. 

3.  Peppar.  —  Cliaieat  Leetnrt  on  a  Case  of  pmi/rtttin  i 
Pbilsdelpliie,  Wl,  7. 14  et  tfi. 


riatovB  Dse  utisass  4^*' 

Ivolufflâ  des  muscles  en  raison  directe  de  la  quantité  de  tissu 
connectif  et  fîbrolde  interstitiel  hyperplasié.  »  Cette  opinion 
Mt  fondée  sur  les  résultats  plusieurs  fois  obtenus  par  l'exa- 
men  de  parcelles  musculaires  extraites  pendant  la  vie,  à  l'aide 
de  rem/wr/e-p?èc«  histoiogique' \  mais  l'on  peut  se  deman- 
der si,  dans  cette  petite  opération,  les  îlots  de  tissu  conjonctif 
Ile  aont  pasentrafnés  de  préférence  par  l'instrument,  qui  sai- 
sirait au  contraire  beaucoup  plus  difficilement  entre  ses  mors 
les  i^rréfrats  de  cellules  adipeuses.  Toujours  est-il  que,  dan» 
IsB  cas  où  il  s'est  agi  de  fragments  de  muscle»  extraits  sur  le 
vivant  iiar  Vtxcisiun,  ceux-ci  ont  présenté  constamment,  à 
on  haut  degré,  les  caractères  h isttj logiques  de  la  substitution 
graisseuse*.  L'impression  qui  me  reste,  après  l'examen  bien 
dM  fuis  répété  des  pièces  qui  m'ont  été  confiées,  c'est  que 
l'hyperplasie  du  tissu  conjonctif  et  l'atrophie  des  faisceaux 
musculaires  marchent  pour  ainsi  dire,  du  même  pas  :  celle- 
ci  se  montrant  d'autant  plus  générale  et  d'autant  plus  pru- 
nooc^-e.  que  celle-là  est  elle-même  plus  développée.  De  telle 
sorte  que  la  production  du  tissu  conjonctif  serait  en  quelque 
bçon  proportionnelle  à  l'étendue  des  vides  laissés  par  l'atro- 
pbi«c)u  la  disparition  des  libres  musculaires.  Il  est  possible 
toutefois  que  l'hyperplasie  conjonctive  prenne  quelquefois  le 
dessus  ot  produise  ainsi  un  certain  degré  d'hypertrophie 
i^ipareDte;  mais  j'ai  peine  i  comprendre  qu'elle  puisse  expli- 
quer jamais  l'accroissement  de  volume  souvent  énorme  que 
présentent  les  masses  musculaires  à  une  certaine  époque  de 
la  maladie,  et  je  suis  porté  à  croire  que  la  substitution  du 
tissu  adipeux  joue  ici  le  rôle  prédominant.  Quoiqu'il  en  soit, 

BiÎB  prêt  h  reconnaître  que  la  question  que  je  viens  de 
■rer  ne  saurait  recevoir  encore  une  solution  définitive, 
tquoi  consiste  le  processus  morbide  qui,  dans  la  paralysie 
Bo-h>*pertrophique,  détermioe  l'altération  du  tissu  mus- 
ire?  Jo  suis  frappé,  comme  bien  d'autres,  des  analogies 
qui  existant  entre  cette  altération  et  celle  qui,  lorsqu'il  s'agit 
dos  viscères,  est   désignée  généralement  sons  le  nom  de 

L  OonlMitin»  (do  Itoiilo^ne],  {m.  til.,  p.  003.  —  Fuitar.  —  The  Lamxt, 
9Uj  8, 181»,  |>.  C3Q. 

t.  OiieaiuKCT  at  Billrolh,  ndlsr  et  Zaoker,  WeTuieli,  voj.  MàtA  :  Dit 
JUrOfk'Kt  mutf.idorum  lipomatota.  laiik,  1807. 


k 


I 


4&4  PAKALTSIE  PSBUBO-HTPKBTROPHIQUB 

cirrhose,  nu  encopo  de  sclérose,  et  je  ne  vois  pas  qu'on  wt 
jumais  formulé  d'objections  HiSrieuses  contre  ce  rapproche- 
ment. Seule,  la  circonstance  que  l'invasion  du  tissu  graissBOï 
se  produit  ;i  une  certaine  époque  de  l'affection,  d'une  nuuiîto 
fatale,  au  moins  dans  quelques  muscles,  me  paraît  constituer, 
dans  l'espèce,  un  caractère  vraiment  distiuctir;  si  bicnipa 
la  dL-nomination  deparfl^!/8(e  myosclérosuiue,  propowScptt 
Uuchenne  (do  Boulogne)  ne  devrait  rigoureusement  »'apjd{* 
quer  qu'aux  premièrea  périodes  du  In  maladie,  tandis  qw 
celles  A'ati'ophia  mmcnliiruni  lipaiiuitosa  {Suidel',  de  Itpth 
viatosis  liiTiiriam  (Ileller),  généralement  usitées  par  lea 
auteurs  alleimutiiB,  conviendraient  seulement  aux  périodes 
avancées  ;  mais  je  ne  veux  pas  insister  plus  ltinfrtemi»s  sur  fie 
point;  je  vais  m'arrétor  actuetlemeut  à  rcxamen  que  j'ai  fait 
de  la  moelle  épinière. 


JI. 


I,es  recherches  récentes  relatives  à  l'anatomiect  à  laphv- 
fliologie  pathologiques  des  apuyotrophies  spontanées.ontpW'    , 
mis,  on  le  sait,  de  rattacher  à  une  lésion  de  certaines  ri^Rions 

tions.  t);iiis  {'L's  iliTuicrs  icniii-^,  on  ;i  pluï^ii'ursrois  l'-iiiis  j'ojij- 
iiiori  qin.'  l;i  panilysic  ['S[>iiilii-li_v|iLTtriip!iii[iio,  qui,  à  qnciqnos 
é^rards,  s;;  rLi[i|inn.'lic  ilcs  atrnpliius  nuisi'Lihiiivsiiri.jrr(.'Ssivcs, 
rei-'oniinit,  cil','  iiussi,  tiiic  i>ri;;iiie  spinale.  C'est  là  une  liypo- 
tliéso  qui  ne  ri'iiiise  sur  ani'iui  fuiideniciit  solide  el  il  existe 
même  iV-'y'i  danslii  s''ieni;i'  uneoliservation,  suivie  de  iiéeros- 
eupie,  (]iii  teniUi  l'inviiliiler  ciinplètenient.  .le  lais;  alliisiim 
ii;i  au  eas  [ii'ésfUlé  paf  M.  Knleiiljtmrg-.  ;'i  la  Soci.'Cé  île  nié.le- 
rine  de  Berlin  et  {hiiis  leiiuel  l'autopsie  a  été  dirig'i''0  pr 
M.  rolirilieini'.  A  la  vérité,  dans  e^.'  cas,  la  moelle  épinière 
ayant  été  examinée  à  Télat  frais  ou  après  durcissement  im- 
parfait, des  lésions  très  délicates,  —  telles  que  sont  l'atro- 
phie des  cellules  nerveuses  motrices  et  la  sclérose  des  cornes 
antérieures  de  la  Hubstiiiice  !,'rise,  —  auraient  pu,  à  la  rigueur 

1.   Verhamlliinjeii    der   IhflvKr  medkînUditn  OeselUckaJÏ.  Berlin,  lS6fî, 


£taT  as   LA.  UOSLLB   tiPlXIËaK  485 

échapper  aux  investigations.  Sous  ce  rapport,  notre  fait  ne 
[  laisse,  au  [Contraire,  rien  à  désirer,  et  il  plaide  absolument 
dans  le  même  sens  que  celui  de  M.  CVihnheim.  | 

Bien  que  nous  n'ayons  eu  entre  les  mains  qu'une  partie 
de  la  moelle  épinière  comprenant  la  moitié  supérieure  île  la 
r^ion  dorsale  etie  renflement  cervical  tout  entier,  les  résultats 
que  nous  avons  obtenus  de  notre  examen  n'en  sont  pas  moins 
très  significatifs.  Il  ne  faut  pas  oublier,  en  effet,  que  les  mus- 
elée qui  reçoivent  leurs  nerfs  de  cette  dernière  région  de  la 
moelle  étaient,  pour  la  plupart,  affectés,  b.  un  haut  degré, 
et  qae  les  deltoïdes,  entr'autres,  offraient  de  la  façon  la  plus 
I  accentuée  les  caractères  de  l'hypertrophie  par  substitution 
graisseuse.  Si  donc,  dans  ce  cas,  les  lésions  musculaires 
avaient  été  liées  à  des  lésions  spinales,  colles-ci  n'eussent  pas 
manqué  de  se  montrer  très  accusées  dans  le  rendement  cer\'ieal 
de  la  moelle  épinière. 

Kos  observations  ont  porté  sur  des  coupes  transversales 
colorées  par  le  carmin  et  préparées  avec  une  grande  habileté 
par  M.  Pierret.  Ces  coupes,  d'ailleurs,  ont  été  très  multipliées 
et  prises  sur  les  points  les  plus  divers  des  régions  cervicale  et 
dorsale  de  la  moelle.  Or,  le  résultat  a  été  absolument  négatif: 
partout,  nous  avons  trouvé  les  faisceaux  blancsantéro-latéraux 
et  postérieurs  dans  un  état  d'intégrité  parfaite;  la  substance 
grise  dont  nous  avons  fait  l'objet  tout  spécial  de  nos  investi- 
gations ne  présentait  aucune  trace  d'altération.  Les  cornes 
aatérieures  n'étaient  ni  atrophiées  ni  déformées  ;  la  névroglie 
y  avait  sa  transparence  accoutumée  et  les  cellules  nerveuses 
motrices,  en  nombre  normal,  n'offraient,  dans  les  diverses 
parties  qui  les  constituent,  aucune  déviation  du  type  physîolo- 
gjqae.  Ajoutons  enfin  que  les  racines  spinales,  tant  anté- 
rieures que  postérieures,  ont  également  paru  parfaitement 
Saines. 

Je  ne  crois  pas  devoir  insister  pour  faire  ressortir  l'intérêt 
qui,  dans  la  question  qui  nous  occupe,  s'attache  k  ces  faits 
nAcroacopiques,  corroborés  d'ailleurs  par  l'observation  anté- 
rieure de  MM.  Eulenbourg  et  Cohnlicim;  «i  je  ne  me  trompe, 
la  conclusion  a  laquelle  ils  conduisent  naturellement,  c'est 
que,  suivant  toute  vraisemblance,  la  paralysie  pseudo'fiy- 
pirtrophiqut  doit  être  considérée  comme  indépendante 


que,  suivant  t 
pertrophique 


i86 


rAIltI.y81B   FSEUDO'HIfPEIITBOPBtQtrX 


(U  toute  lésion  appréciable  de  la  moelle  épindre  ou 
racines  nerveuses. 

Une  observation  récemment  publiée  dans  lea  Arehio  der 
Heilku7u(e*  par  M.  O.  Barth,  assistant  X  l'Institut  patholt^i- 
que  de  Leipzig,  «emble  être  en  contradiction  formelle  avoc  b 
proposition  qui  vient  d'être  formulée.  Cette  cibservation  est 
rapportée,  en  effet,  par  l'auteur  à  la  paralysie  paeudo-hyper- 
trophiqueït  elle  est  suivie  d'une  relation  d'autopsie,  bits  avoc 
le  plus  grand  soin,  où  l'existence  de  lésions  spinales  trèa  ac- 
centuiîes  est  mise  hors  de  doute  -,  mais  je  ne  croîs  pas  que  ce 
cas  ait,  tant  s'en  faat,  la  signification  qui  lui  a  été  pr£t^.  Il 
s'agit  là  d'un  homme  âgé  de  44  ans  environ,  chez  lequel,  en 
1867,  trois  ans  avant  la  terminaison  fatale,  se  manifestèrent, 
dans  les  membres  inférieurs,  les  premiers  symptômes  de  pa- 
ralysie motrice.  La  paralysie  s'aggrava  progressivement  et 
s'étendit  aux  membres  supérieurs.  Deux  ans  après  le  début, 
le  malade  était  condamné  î  si^joumer  au  lit  et  il  était  privé  de 
la  plupart  de  ses  mouvements.  En  même  temps  que  progres- 
sait la  paralysie  des  mouvements,  des  douleurs  plus  ou  moins 
vives  et  des  fourmillements  incommodes  occupaient  les  mera- 
bres;  de  plus,  les  muscles  paralysés  offraient  une  atrophie 
profonde  et  devenaient,  sur  certains  points,  le  siège  de  con- 
tractions fibrillaires  très  accusées.  En  dernier  lieu,  los  mou- 
vements de  la  parole  et  ceux  de  la  déglutition  devinreni 
difficiles.  Pendant  le  cours  des  derniers  mois,  plusieurs  des 
muscles  atrophiés,  en  particulier  les  adducteurs  du  puaccct 
les  muscles  des  mollets,  subirent  un  accroissement  de  vulome 
remai*quable,  bien  que  l'impuissance  motrice  persistât  au 
même  degré.  A  l'autopsie,  les  muscles  des  membres  pré- 
sentèrent pour  la  plupart,  à  des  degrés  divers,  les  caractè- 
res de  la  substitution  graisseuse.  Les  faisceaux  musculaires 
offrirent  les  uns,  les  altérations  de  l'atrophie  simple,  les  au- 
tres, en  moins  grand  nombre,  celles  de  la  dégénération  gra- 
nulo-graisseuse.  II  existe  d'ailleurs,  en  plusieurs  jKiinti:, 
l'intervalle  de  ces  faisceaux,  un  certain  degré  d'hyperpl 
conjonctive.  L'examen  de  la  moelle  épinière  fournit  des  n 
tats  intéressants  :  les  faisceaux  latéraux  étaient  acléroités, 

I,  Ottu  Burtli.  —   iititràge  tur   KennInUt  der  Atrophia  nu 
I.  lu  Aixhiv  der  Ueilkundt.  Leipzig,  1871,  p.  IHO. 


ration  gra- 
ointi:,  (btn^A 
lyperpU^^I 
tdcsrôa^^l 


fiTAT   DE  LA   KOBLLB   ApINIKKK 

iD^iqaemeDt,  dans  toute  leur  étendue  en  hauteur,  depuis 
rcxtréinîté  supérieure  du  reoflement  cervical  jnsquli  l'extré- 
mité  inférieure  de  la  région  lombaire-,  les  cornes  antérieures 
de  la  substancegrise  étaient  manifestement  atrophiées;  eaou> 
tre,  un  bon  nombre  de  grandes  cellules  nerveuses  motrices  J 
préscQtaient  une  atrophie  plus  ou  moins  accusée  et  mi 
beaucoup  d'entre  elles  avaient  disparu.  Ou  constata  eaiSm.  i 
qu'une  grande  quantité  de  tissu  adipeux  s'était  accumulée  sou* 
la  peau  des  membres  et  à  la  surface  de  la  plupart  des  viscères. 
Il  ray  paraît  t*>ut  à  fait  illégitime  de  rapporter  l'obâervatioa 
tlont  je  viens  de  rappeler  très  brièvement  les  principaux  traits 
au  type  classique  de  la  paral/sie  pseudo-h ypertrophique.  L'âge 
rolotivcment  avancé  du  sujet,  l'existence  de  douleurs  vives  et 
de  fourmillements  dans  les  membres,  les  contractions  fibril- 
laires,  l'embarras  de  la  parole  et  de  la  déglutition  survenus  i 
une  certaine  époque  de  la  maladie;  toutes  ces  circonstances, 
entre  autres,  protesteraient  au  besoin  contre  une  semblable 
assimilation  :  elles  se  rattachent,  au  contraire,  très  naturelle- 
meut,  si  je  ne  me  trompe,  au  type  morbide,  sur  lequel  j'ai 
appelé  l'attention  dans  mes  Leçons,  et  dans  lequel,  —  ainsi 
que  cela  avait  lieu  dans  l'observation  de  M.  Barth,  —  la  sclé- 
rose symétrique  des  cordons  latéraux  se  combine  avec  l'atro- 
phie progressive  des  cellules  nerveuses  des  cornes  antérieures'. 
Sans  doute,  les  Ic'sions  musculaires  décrites  dans  le  cas  de 
M.O.  Harth  rappellent  à  beaucoup  d'égards  celles  qu'on  trouve 
uniformément  signalées  dans  tous  les  cas  de  paralysie  pseodo- 
bypertniphiquo  jusqu'ici  publiés;  mais  cette  circonstance  ne 
suiTirait  pas,  ù  elle  seule,  pour  justilier  un  rapprochement 
uosognip bique.  Je  crois  devoirà  ce  propos  faire  une  remarque 
gui  pourrait  paraître  banale,  ^i  le  fait  auquel  elle  s'applique  no 
semblait  pas  avoir  été  quelquefois  méconnu  :  c'est  qu'aucune 
dea  Ic-sions  musculaires  dont  il  s'agit  napparticut  en  propre 
  la  paralysie  pseudo-hypertrophique  cl  ne  saurait,  par  consé- 
quent, suffire  à  la  spécifier.  Ainsi  l'hypertrophie  du  tissu  cun- 
joncttf  interstitiel  avec  atrophie  simple  des  fibres  musculaires 
se  trouve,  par  exemple,  à  la  suite  des  lésions  Iraumatiques  des 


I.  tttvx  cof  d'alrepliie  mttteiilairt  pro;irutive  acte  Uiion  d<la  m 
gritttl  lit»  faùctauxantiro-laUraux  dt  la  moellf.  épitùir-;  par  MU.Cbareot 
■t  A.  JoSrcijr  {Ârcliiv.  iltplititiologi(,l.  II,  p.  'SU). 


488 


PARALVSIP.  P8KnD0-HYI 


ner's'  et  dans  ijuolqueB  cas  de  paralysie  infantile  spinalti^ 
quant  à  la  sutistitutlon  grais^usc,  avec  ou  nans  nccriNi 
ment  de  volume  du  muscle,  elle  peut  se  produire,  à  litre 
complication  éventuelle,  encore  daos  la  paralysie  infanliK 
dans  l'alrtiphie  musculaire  progressive*,  dans  la   paralyne 
spiniile  de  l'adulte'',  et  dans  bien  d'autres  circonstences  <niJi 
serait  trop  lr>ngd'énumérer.  Il  est  ù  noter  qu'en  pareil  cash 
substitution  graisseuse  des  muscles  paraît  se  rattacher  quel- 
quefots  à  une  IJpomatose  généralisée,  qui  s'accuse,  en  parti- 
culier, —  le  cas  de   M.  Barth  en   offre  un  exemple  —  pai 
l'accumulation  de  tissu  adipeux,  sous  la  peau  et  dans  les  cai  ~ 
tés  viscérales.  Tout  dernièrement,  M.  W.MûIlera  insitili^a' 
raison  sur  ce  point,  dans  un  intéressant  recueil  d'ubseï 
tjons  relatives  à  l'anatomie  et  à  la  physiologie  pattioluçiqaj 
de  la  moelle  épinière*.  Mais  je  me  sépare  complètement 
l'auteur  que  je  viens  de  citer,  lorsque,  refusant  toute  autoi 
mie  à  la  paralysie  pseudo-hypertrophique,  il  avance  que  t< 
les  faits  qui  ont  été,  —  artiQciellement  suivant  lui,  — jurerai 
sous  ce  nom,  pourraient  être  ramenés  par  la  critique  ù  I' 
quelconque  des  formes  de  l'amyotrophie  liée  à  l'atrophfe 
cellules  nerveuses  motrices.  Rien  à  mon  sens  n'est 
justifiable  que  cette  opinion,  et  le  cas  même  qui  fait  l'objet 
la  pivsente  note  suflîrait  îi  lui  seul  pour  en  démontrer  l'ii 
nité. 

—  Après  avoir  reconnu  que  leg  altérations  musculaires  di 
la  paralysie  pseudo-hypertrophique  ne  relèvent  pas  de  l'ai 
phie  des  cellules  nerveuses  des  cornes  antérieures,  il  y  a 
de  se  demander  si  elles  ne  doivent  pas  être  rattachées  a  qi 


1.  MnntogAEza,  Onutla  Lomh.,  y.  IR,  1S67.  —  Erb.  Zur  PatboUigiâ  m 
pathoUg,  Analomie ptriphtriichtr Pan^t/ttn.lo  VeuUdi. Ar<Jiiv.,t.  Vf,  IH 

2.  Volkmsnn.  —  Utiier  KiailerUtlimims.  lu  Samnilung  Kttnùcher  F«rfHw 
Leipzig,  1S70.  —  Cluirciit  et  Joffroy,  ArcHivei  de  phyiiologit,  I.  111,  In 
p.  34. 

3.  Labordo.  —  De  la  paralytit  de  Venfanct.  Pnris,  l8tH.  —  rr»v<MLJ 
Comptet  renilua  et  mémuiru*  ào  la  Société  de  biologie,  année  tS6&,  L  XVT 
p.  216.  Paria,  1866.  —  Cliaroot  et  Joffroy,  toc.  âl.  —  Vulpian.  —  ArtV*.  i 
phynologit,  t.  III,  1871),  p.  316.  —  W.  MdUer.  —  BtUrSgt.  nr  yatlwlagittài 
Anatomie  uud  PhynoUiifit  du  metuchlichtn  BBckenmorts;  — ii*3.  Sm  Fii^ 
wn  unuckriditntr  Miukelalrophte  mit  inttritilUUtr  lApomatowt.  Loipsi^,  18l| 

t  et  £.    Duclieime  (de  Boulofrno).  Observai  ions  camminiiiiunu*. 
6.  W.  UaHor.  loc.  cit. 


ABSBXCE   DR   LÉSIONS   DES   NERFS  489 

que  lésion  du  grand  sympathique  ou  des  nerfs  périphériques. 
Relativement  au  premier  point,  je  ne  puis  donner  aucun  ren- 
seignement, le  gnind  sympathique  ne  figurant  pas  parmi  les 
pièces  que  j'ai  eues  à  ma  disposition.  Pour  ce  qui  concerne 
le  second  point,  je  dois  déclarer,  après  avoir  examiné  avec 
soin  les  divers  fragments  provenant  des  nerfs  sciatiques,  mé- 
dians et  radiaux,  que  ces  nerfs  m'ont  paru  offrir,  dans  toutes 
leurs  parties,  les  apparences  de  Tétat  normal.  Nous  avons 
même  rencontré,  dans  l'épaisseur  des  muscles  affectés,  plu- 
sieurs filets  nerveux  qui  nous  ont  semblé  également  exempts 
d'altération,  excepté  toutefois  dans  un  cas  où  l'un  de  ces 
filets^  appartenant  au  muscle  psoas,  présenta  sur  des  coupes 
minces,  colorées  par  le  carmin,  une  lésion  remarquable  con- 
sistant en  une  hypertrophie  très  prononcée  des  cylindres 
axiles.  En  somme,  nous  croyons  qu'avant  de  rien  décider  à 
l'égard  de  l'état  anatomique  des  nerfs  périphériques  dans  la 
paralysie  pseudo-hypertrophique,  il  est  nécessaire  d'entre- 
prendre de  nouvelles  recherches. 

En  terminant,  je  signalerai  comme  un  fait  digne  d'intérêt 
que  la  paroi  musculaire  du  ventricule  gauche  du  cœur  ne  par- 
ticipait nullement,  dans  notre  cas,  aux  altérations  qui  se 
montraient  si  prononcées  sur  les  muscles  des  membres. 

(Extrait    des  Archiva  de  physiologit  normale  et  pathologique, 
1871-1872,  p.  228.) 


De  l'Athétose. 


Dans  une  de  ses  dernières  leçons  à  ta  Salpétrière  ',  H.  C 
cot  a  exposé  les  caractères  qui  distinguent  une  variai 
l'kéini^horée  post-hémiplégiqite,  à  laquelle  M,  W.  Haï 
(de  New- York)  a  donné  le  nom  d'athétose.  Hais,  tandis  i 
H.  Hammond,  qui,  le  premier,  a  fait  remarquer  ces  mon^ 
ments,  les  considère  en  quelque  sorte  comme  constittunt  ua 
état  morbide  particulier,  autonome,  M.  Charcot  estime  qu'il 
s'ag^it  là  simplement  de  mouvements  choréiformes  et  qu'ils 
doivent  être  rattachés  nosographiquement  à  l'histoire  de  la 
chorée  symptomatique  à  titre  de  simple  variété'. 

.Suivant  M.  Hammond,  Vatkûose^  «  est  caractérisée  par 
l'impossibilité  où  se  trouvent  les  malades  de  maintenir  les 
doigts  et  les  orteils  dans  la  position  qu'on  leur  imprime  et 
par  leur  mouvement  continuel  ». 

Cette  définition  est  imparfaite  pour  les  motifs  suivants  : 
1"  Il  faudrait  y  ajouter  que  les  mouvements  des  doigts  se  font 
lentement  et  que  ceux-ci  ont  une  tendance  à  prendre  des  atti- 
tudes forcées;  — 2" de  plus,  l'a//ié'/o5c  ne  reste  pas  toujours 
limitée  aux  muscles  qui  meuvent  les  doigts  et  les  orteils; 
quelquefois,  en  effet,  la  main  tout  entière  et  le  pied  sont  affec- 
tés; —  3°  enfin,  chez  l'une  des  malades  que  JI.  Charcot  a 
montrées  à  ses  auditeurs,  quelques  muscles  de  la  fiice  et  du 
cou  sont,  en  même  temps  que  ceux  de  la  main  et  du  pied, 
agités  de  mouvements  choréiformes. 


t  s.  tixod  pusitioii. 

.  a  ùlê  L-iuiiio  dùjÀ  ilnoa  un  travail  Jutoressaiit  de  M.  Bars- 
ton  Haiiimoad Atlieioae  nenannle  ■Sumptomentompltz. 


^ 


BËIUCHOKÉE  POST-IIÊHIPLliuiQUB  491 

t  saivants  mettent  parfaitement  en  relief  les  ca- 
Incipaux  de  l'athétose. 

ION  I.  —  Gr...,  âgée  actai?lleiiiGnt  de  32  ans,  a.  eu  des 

Irions  à  S  mois  qui  ont  étc  suivies  d'une  paralysie  du  eôté 

Ifi.  A  partir  de  celte  époque  jusqu'à  6  ans,  elle  a  eu  des 

I d'épUepsie  environ  tons  les  deux  mois.  Ils  ont  disparu  de 

■ans  ;  alors,  ils  se  sont  montrés  de  nouveau  et  ont  toujours 

tucUemcnt,  hémiplé^e  gauche,  sans  anesthésie  ni  contrac- 
91  mais  avec  des  monvemenls  choréiformes  limites  au  côté 
_  RlCbe  du  corps  et  affectant  la  face,  le  cou,  la  main  et  le  pied. 
Xjtft  doigts  sont  sans  cesse  en  mouvement;  ils  s'étendent  et  se 

iflicblsaent  successivement  et  indépendamment  les  uns  des  autres; 

'id'autTCS  fois,  ila  s'écartent  ou  se  rapprochent,  en  même  temps 
que  le  poignet  exécute  des  mouvements  variés  d'extension,  de 
prosation,  d'adduction  et  d'abduction.  Gr...  ne  peut  pas  tenir 
UD  poing  fermé;  aussitôt,  les  doigts  s'étendent  et  se  portent 

'  dans  toute  les  directions  ;  souvent  te  pouce  est  pris  entre  les 

'  deux  premiers  doigts.  Elle  ne  se  sert  guère  de  sa  main  :  quand 

:  eUii  a  saisi  un  objet,  elle  le  lâche  bientôt  par  suite  de  l'ouver- 

,  tore  des  doigts. 

Lorsque  la  malade  est  debout,  le  pied  est  d'abord  trauqulllo 
et  appliqué  sur  le  sol  ;  mais  de  temps  en  temps,  le  gros  orteil 
l'écarté-,  les  orteils  s'élèvent,  se  ÛécMssent  ou  le  talon  s'exhausse. 

'  Ces  mouvements  se  produisent  toutes  les  3  ou  4  minutes. 

Notons  qu'il  y  a  une  sorte  de  synergie  entre  les  mouvements 
do  U  main  et  ceux  du  pied  :  quand  on  dit  à  la  malade  d'ouvrir 
Ift  main  gauche  ou  de  la  fermer,  le  pied,  chaque  foia,  se  met 
en  mouvement  et  les  orteils  se  âcchissent  ou  s'étendent. 

'     Quelques  légères  grimaces  dans  la  moitié  gauche  de  la  face; 

<  oe  Aont  les  muscles  des  commissures  qui  paraissent  surtout  agir. 

I  —  Au  cou,  les  troubles  moteurs  semblent  siéger  dans  les  mus- 

iolM  peaucier  et  stemo-mastoïdien  gauches. 

I  Omihvation  II.  —  Maur...,  âgée  de  33  ans.  A  9  mois  :  con- 
'vuUlonji  suivies  de  paralyitie  du  côté  gauche.  Accès  d'épUcpsie 
Jà  14  ans. 

I  AtUeurd'bui,  M...,  outre  des  accès  d'épllepsic,  présente  une 
Umipligie  gauche  avec  analgésie  intéressant  à  la  foiâ  la  face,  le 

I .  Voir  ^miir  iilim  dn  (IdUiIh  :  R&ymontl.  —  Ki'i'le  aiiolamiqtK,  jihjitiolosi- 
«w  it  WiitifUE  de  l'IUmiclwrit,  etc.,  |i.  C9-  —  Buurnuvillv  ut  Kogiiud.  — 
iemagr.  fketographiqiB  dt  ia  Satpfiriirt,  t.  11,  p.  1  k  UO. 


■132 


■lIliTOSC 


tronc  et  lu3  membres  et  dos  mouvemenlB  choréîfonnos  occopul 
seulement  lu  main  et  le  pieildu  cOté  paralysé  (kèmùAorét  jmI-     j 
hémipUdique,  variété  athélosa). 

Les  jointures  du  membre  supérieur  gauclie  sont  rigîdi*.  Ij 
main   est  fléchie   sur  l'avant- bras.  Les  doigts  sont  i; 
tantôt  ils  se  âéchissent,  tanlût  ils  s'étendeut.  L'atli:'. 
taelle  semble  être  pour  les  deux  (iremiers  doigts,   i 
forcée.  Quand  on  demande  à  la  malade  d'ouvrir  U  ii, >■>!',  •■.■ 
doigU  passent  à  rextension  forcée,  les  phalangettes  so  renver- 
sent, et  presque  aussitôt  les  doigts  et  la  main   se  ûccliisseot. 
Easaie-t-elle  de  fléckir  le  poneo,  elle  y  parvient,  maïs  simulta- 
nément et  malgré  elle,  les  doigts  s'étendent.  Les  grands  moo- 
vements  du  bras  ne  sont  pas  saccadés. 

Tendance  du  pied  à  l'adduction;  le  gros  orteil  se  relève  et  le 
fléchit  constamment.  11  en  est  de  même  des  autres  et  leurs nton- 
vements  sont  iadcpendaDts. 

Si  on  commande  à  la  malade  de  fenuer  ou  d'ouvrir  Ia  main, 
la  pied  sur-le-champ  est  pris  de  mouvements  :  le  talon  s'clèrp, 
les  orteils  remuent.  —  Quand  on  observe  la  malade  au  lit,  un 
voit  que  la  main  et  le  pied  gauches  sont  à  peu  près  coastnm- 
ment  agités  de  mouvements  saccadés,  synergiques;  a&D  de  lis 
atténuer,  elle  maintient  la  main  gauche  avec  la  droite. 


Maintes  fois,  dans  des  leçons  antérieures  à  celles  que  nous 
résumons,  M.  Charcot  a  fait  voir  les  malades  dont  num 
venons  de  rapporter  sommairement  l'histoire  et,  de  son  oôlé, 
M.  Raymond,  dans  aa  thèse,  a  consigné  in  extenso  l'obser- 
vation de  la  première.  Nul  doute  que  ces  fails,  décrits 
commt-  appartenant  à  l'hémichorée,  ne  rentrent  dans  la  des- 
cription de  l'alhétose  telle  que  l'a  tracée  M.  Hammond.  Eo 
effet,  dans  la  seconde  observation,  nous  trouvons  meQtionnê«ji 
non-seulement  Yinstabilité  des  doigts,  mais  encore  rhémia- 
nesthésie,  sous  une  forme  atténuée,  il  est  vrai,  puisqu'il 
n'y  a  que  de  l'analgésie.  Cette  coïncidence  de  t'aneathi.^sie  et 
de  l'athétose,  gui  a  été  relevée  par  M.  Rammoad,  est  une 
circonstance  qu'on  pouvait  s'attendre  à  rencontrer.  L'oitiuiou 
émise  par  M.  Charcot  qu'il  s'agit  ici  d'une  simple  variété  d« 
V fiémickorée  iiost-hémipléiiiqae  est,  comme  on  le  voit,  jos- 
titiée  par  les  faits  cliniques.  Entre  nos  deux  malades,  il  n'y  a 
qu'une  différence  portant  sur  l'étendue  des  mouvemeatft 
anormaux  :  limités  il  la  main  et  au  pied  du  cô(£  paralyji^, 


ATHÉTOSE  493 

chez  la  première  malade,   ils  occupent^   en  outre,  chez  la 
seconde,  la  moite  correspondante  de  la  face  et  du  cou. 

Entre  cette  dernière  malade  et  une  autre  atteinte  d'hémi- 
chorée  post-hémiplég^ique,  appartenant  aussi  au  service  de 
M-  Charcot,  ladiflerence  ne  porte  enraiement  que  sur  l'étendue 
et  aussi  sur  le  rythme  des  mouvements  involontaires.  Los 
quelques  détails  que  nous  allons  reproduire  mettront  le  lait 
en  évidence. 

Obsrkva'iion  m.  —  r...,  âg^éo  aujourd'hui  de  11)  ans,  a  été 
prise  à  5  ans  de  convulsions  qui  ont  duré  quatre  heures  et  ont  été 
suivies  d*uiie  paralysie  incomplète  du  côté  gauche.  La  paralysie 
aurait  disparu  deux  mois  plus  tard.  A  <i  ans,  convulsions  peu-' 
daut  cinq  Iieures  :  i)aralysie  incomplMc  des  membres  du  côté 
gauche.  —  A  7  ans  et  demi,  convulsions  durant  six  heures,  pa- 
ralysU  complète.  Dès  que  1*...  a  commencé  à  se  servir  de  son 
bras,  on  a  uoté  les  mouvements  chorciformes.  Trois  mois  après, 
apparition  dos  accès  (Wipilcpiiic  pfit'tieUe, 

Actuellement  :  hôniiplé^^ie  sans  contracture,  mais  avec  hémi- 
choréo  et  afïaiblissement  de  la  sensibilité  du  côté  gauche  du 

corps. 

Lorsque  la  main  {;aucho  est  fennéo,  on  remarque  que  les 
doigts  veulent  constamment  s'ouvrir  et  qu'il  s'ajoute  à  ces  mou- 
vements, dos  mouvements  de  pronation  et  de  supination.  —  ha 
main  est-elle  ouverte?  on  note  des  mouvements  d'extension  dos 
doigts.  Pour  obtenir  un  peu  de  repos,  la  malade  est  obligée  d'ap- 
pliquer fortement  sa  main  sur  un  plan  résistant. 

»Si  l'en  considère  les  mouvements  intentionnels,  on  voit  qu'ils 
sont  désordonnés,  saccadés,  brusciues.  La  malade  porte-t-elle  la 
main  à  sa  figure?  elle  se  soulfleite.  Lui  (ait-on  prendre  un  objet 
léger?  elle  exécute  un  mouvement  disproportionné  de  la  main, 
et,  à  chaque  instant,  menace  de  laisser  tomber  l'objet.  Entre  ces 
mouvements  et  ceux  de  la  chorée  vulgaire,  la  seule  dissemblance 
consiste  en  ce  que,  dans  celle-ci,  les  mouvements  sont  plus  ar- 
rondis, plus  festonnés. 

Si,  avec  M.  Charcot,  nous  i)la<;ons  en  face  Tune  de  l'autre 
P...  et  Gr...  (Ons.  I),  nous  constatons  de  suite  que  les  mou- 
vements choréiformes  ne  diffèrent  (jue  sous  le  rapport  de 
leur  intensité,  de  leur  étendue  et  de  leur  rythme.  Dans 
l'observation  I,  ils  sont  circonscrits  à  la  moitié  gauche  de  la 
face  et  du  cou,  à  la  main  et  au  pied  du  même  cOté,  tandis 


494  H&MIOIORAe   POHT-llâHlPLËaïQUB 

^iie,  dans  rr.bsorvation  III,  on  outre  qu'ils  sont  plus  brnsqoM 
■tit  plus  saccadés,  ils  intéressent  tous  les  mouvements  des 
membres  du  côté  gauche. 

Des  considérations  qui  précèdent,  il  ressort  que  ces  trois 
malades  présentent  des  troubles  moteurs  anormaux  sem- 
blables ou  ne  différant  qu'en  ce  qu'ils  sont  plus  ou  moiss 
étendus,  plus  ou  moins  rapides,  ou  qu'ils  afTectent  un  plntt 
ou  moins  grand  nombre  de  muscles  selon  la  malade  que  I'qd 
«xamine. 

D'autres  raisons  viennent  corroborer  cette  assimilation. 
Chez  ces  trois  malades,  la  lésion  est  de  même  nature  ;  toutes 
les  trois  sont  atteintes  d'atrophie  cérébrale  uni-latérale, 
consécutive  à  une  lésion  encéphalique  grave  datant  de  l'en- 
fance; toutes  les  trois  offrent  une  hémiplégie  et  sont  sujettes 
à  des  accès  d'épilepsie  partielle.  Ainsi,  nous  avons  UD« 
analogie  dans  la  forme  des  troubles  moteurs,  une  analogie 
dans  les  conditions  de  développement,  et  cela  parait  suffire 
pour  faire  penser  que  Vathétose  n'est  qu'une  l'ariété  de 
l'hémic/torée  post-hémiplégique.  BonESEvuiK,^^J 


i 


PLANCHES 


EXPLICATION  DES  PLANCHES 


1*I.AN0HR  I 

.lâtOSr.   DKS  CORDONS   POSTltttlfilIRS 


Via.  T  ('■!.  eniidiol.   —  Couiic  IraiitvcrtaU   de  la  motlh  au  »< 
«ixiïnté  v^iiHifi  dormit. 

a,  a.  Petits  noyaux  &a  Bulàruso  àttiia  ia.n*  les  rubnii.i  Qxtemos  ' 
■piMAixUntis. 

h,  &uUiii«a  da  cordon  inlcrmûdiniru. 

I  {K  ilmjM).  —  Cûvfi»  trantvtrtalt  de  la  rigion  eertleate. 

a,  a,  Rubtu  âxtanus  dw  eordoni  juntdrienra  ne  |irâ«aiiUiit  mk 

ïfft  ff^iirli,.',  —  Cf,»!,''  Ir,i„srrrsa'e  rUJ-1  mnell^!,  1/1  r 


Charcot  Svsl  :ierv, 


»*<■■■■-■,,       ' 


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EXPLICATION  DKS  PLANCHES 


l'LANCHK  I 

scr.iinosi':  des  noniiONs  posuiniËi 


t'io,  1  ("i  eftiicliù).   —  Toujie  Irantwrialii  dt  la  motlU  au  ni'ï 
ûxiinii  vei-l^bftdortalr. 
a,  a,  l'etits  nnjBUX  âa  tialérosii  situés  dHUS  le«  rulinni  nxtaraa*  dt 

II,  èaU^inta  âa  coriton  intnrmddioire- 

Fia>  1  (•'k  (IniiUi).  —  Vo'ipt  Iraïuvertalt  de  la  rigùm  csreiealt. 
.  <t,  a,  RnliAiw  externe»  des  cordou  poriririenrs  t»  présantant  «ti 


CHxncoT.  Œavrca  compUtof,  t.  II. 


I    DBS   FtAKCnES 


l'L ANCHE  II 


MAL  Ds  porr;  l'AitAPLEom 


i'io:  1.  —  Siibitancc  blanrhe  de  la  moelle  tiir  point  eamprimi  etui  un  m 
mort  avec  uni  paraplégie  complile.  —  a,  TrKl>âcuL«  ds  sclûroM.  —  6,  Nu;) 
itiseâtnjiiés  dhns  la  tissu  suléreiix  —  e,  Coupe  d'uu  vaiue.iii  dont  la  gxiuc 
coutiniio svut  la  Csfcu  «flBreiu.  —  rf,  Tuba»  nerveui  sLl^ré*.  —  c,  Li^i 
«le  Schwanu  remplie  île  torps  grsnnleuï.  —  ,7,  TiiIjps  iiârrenz  arKcl  ' 
nue  dilatation  BtunaâéfonimtiDnaunùdérableB.  —  A,  Cylindre  d'axeisfo 
■or  les  pNrtii»  l&tontlea. 

Fia.  S.  —  SuiMtaneeMandu  de  la  mmUs  cA«  «n  tttjtt  gtiiriâtbifa 


jÂèijii  (('mort  cJ'n 


li>riio  otfrant  dca  a 
1'.  Coupe  do  vjii^st 
viJIq  forDintiuii,   1 


titiaucoup  i>liiH  potil. 
né III Ml/lie  trterae;  coitpi 

las  ilp  uoyniix  iIjihb  l'iiitt 

lyaiix,    celliiios  et  corps 
—  h,  Coiii^bo  privûo  de 


t  le 


a.  Tisa 


ml  ;  l< 


rvalle  <lo9  faint^eniii  de  Sdrea. 
épitaiit.  —  ./',  Elémenls  de  m 
fiisi formes.  —  </,  CapilUirw 
et  formée  d'éléuie 


Chabcot.  Œtmea  coxnplètci,  t.  II. 


DB!j    Pl.A»CilKS 


PLANCHE  II 

UAL  DE  POTT;   PAR&PLÏOUC 


Fuj:  I.  —  S'ibulan^e  Manche  de  la  motlU  an  point  rompririii  cha  un  nijit 
moii  avec  une  paraplifiie  cojiipUtt.  —  a,  TrsbéPiiloii  de  Bclâroiti!,  —  6,  Kofam 
diwoniiné«  ânns  la  tisaii  acléreux ,  —  c,  Coupe  d'nn  vaitaenn  dont  la  gaine  w 
voutiiiiie  aveu  le  tlmu  si^léreux.  —  d.  Tabès  nerveux  alipTéH.  —  e,  La  giii» 
ilu  6<;liwHnii  remplie  de  curps  f^rnnnleux.  —  g,  U.'abea  nerreux  ajrkct  ratù 
une  dit&tation  et  une  âéConnation  conûdérableB.  —  h,  CyliudM  d'axe  refonlv 
«ur  Iw  parles  UtéMlu. 

Fta.  3.  —  SubrfiMM  ilanehe  et  ta  ^toiUt  «An  un  i«,)«t  gttêrt  4«  te  jwr» 


>iit  a' 


'iii»i  -,  I. 


IViirit  ik-s  itiLiita  f\«  iinyaiix  dniia  l'iiiti-i'v.illB  ilts  fiiisre.iiii  de  lilTfs,  — 
ji!  du  v;iis*ojiii.  —  e,  Ciiiipo  ilii  tissu  vùgi'tniit.  —  /,  Elùmeiita  do  n«u- 
)riiiîitiijii,  iioyaiii,  cellule*  l't  cot\i»  ftiiiironin's.  —  ;/,  Cu|>illaires  en 
I  Huxueux.   —  h,  Cuiitlio  privûo  de  vaisseaux  et  foniiûo  d'élénienls 


,  Charcot,Syst.ncn-,,t.II  OBi,vr,s  complets  PI    III 


l/Rj 


'^lJ^ 


■J^ 


m 


Plu.  1.  —  Sxamen  <le  la  moelle  par  cùiipei  aucrtsncsl  dan*  nn  roa  d«i>al 
de  PoUdoriul.  Dijjênrratioag  tecundairtÈ.  —  d.  Point  iiomprïmé  represiinl», 
(■rofisi,  8ur  Ift  fig.  3.  —  c.  Région  dorsnle.  Scliroïo  latérale  et  jMiiitérisure.  — 
h,  Kégiun  cervicale  iafùrieure.  Srtéroso  limitée  snx  cordons  de  Goll.  —  «, 
Boatieraent  oerrical,  vl.  —  e,  Bégion  dorsAle  inférieure.  Bcléroiia  diffuM  ia 
cordons  lutàr*.ui:.  —  /,Béeion  lombaira.  SelériMa littérale mArquâaMinantà 
droite.  —  g,  Bânflemant  lonibHirs.  Sdérou  Inaii  limitée  »  U  pulio  jiortf-  i 
rieiLri>  des  aatioia  Utéraui.  ' 


«,  a,    S 

ibHtlLni:^    Mm 

cllil    du    , 

-.1.5  psuL-lie,  nti. 

a  »ntér 

ouro  c«,ld.Q 

..,B>,IL^.,... 

noiit  atr..phiOB; 

plus.  - 

r,    Voslipos 

la   la   p.-, 

lia   Im.Tale  <lr» 

I  in  rigi->ii  «j-i'icnJ  ■  ''niu  un  c 


RUPLICATION    DKa   PLAMCtlES 


PLANCHE  IV 

SCLÉROSE  SYUétBIQllE   DKS  COBUOXS  A.NTÉRO-LATKBAVX 


I 


t'iD.  1.  —  Coupe  IrantvertaU  dn   bulbe  rach'uUea  au  nlvtau  di  rcatrt- 
eraitemenl  de*  pt/ramidet, 

a,  o,  Fcrnutioa  rétiouléa  de  Deiters  et  corduiif>  [.itûrniu. 

b,  Pyramides  antùrioure^. 
e,  r.  Corne»  antérioiini»  do  aubatonce  griso. 
e,  Entra-croisement  Hna  pyramides. 
p,  p,  Gornea  postérietiren. 
Fta.  2.  —  Coupe  frantveriale  di  ta  nioclU  rpiiitib'e  ù  fa  parti 

da  renjlemtnt  etrncal, 

a,  «,  Cordon*  lat^rtiiu. 

b,  b,  Cordon*  aotériaura. 
o,  0,  Oomei  (uttârietirw. 
p.p.  Cornes  paatërietiroa. 
Kl';,  ^i.  —  Cvii/ic  traiiaveraali:  de  la  moelle  fjiinlirc  ù  la  ^mrti 

de  la  vhjion  ■■ert:icalt. 

a,  n,  r,  r,  p,  p,  l'i'iLime  ilniis  la  fifiiro  pnjcédeiito. 

f.f,  riiyurti  ilu  désinttVin'i""  uccuimiit  dîtfûreiil^  poiuts  ilo 
firi.sii  aiiturioiire. 


Vcaîfi- 

4 


Fui 


re  rte»  fUiilea  d^a  cor 

I,  Cellule  iiiTLimkv 

,  c,  d,  C'iliilca  déftéi 


nlelad'g'irc 
tti  aiité rieur t 


ph<ti,es  de  la  dé.ji 


iérali. 


^arcot,Syst  iierv    !  ',i    Oeuvres  coniplctfs. 


■•     - 
■f 


tM 


BXPUCATION   DF.S  PLANCHEt 


PLANCHE  V 

SCLKKOSB  SïMÉieiQUK  DES  CORDONS  ANTKRO-LATÉilAUX 


Fio.  l ,  —  Coape  Iraïuvcriah  de  la  mortU  rpintire  à  Ut  partit  miti/êiiai  il 
la  région  dortale. 

fl,  s,  Cordons  Utéraïu. 

c,  c.  Cornes  anttlrîeuraa. 

p,  p,  Corneî  poKltiriBiiro-. 

Pio.  a.  —  CoMpe  IranivertaU  dt  la  moelle  ipimirt  à  la  partie  nm^nnt  da 
renflement  lombaire. 

a,  a,  Cordons  latéraux. 

T,  C,   CurnsB  KntériâiiruB.     , 

p,  11,  Cornas  postérieure». 


lârcbt,Syst.Tierv..t.n.  Oeuvres  tompie 


-^  !  \^: 


*-u  Jx^ 


:.>u^Tlt:^r:r.nsk.  I.1K  I 


SXPLICAIION    DEfi   PLANCURS 


PLANCHE  VI 


î  LOCOMOTRICE 


I    Cette  eAU-forta,  dsislnâG  par  M .  Kiclier,  înterus  îles  faApitaux,  ropréMOl» 
B  malade  Cott...  dont  l'obBervRtîon  eut  riipporté«  à  la  pHge  31>&- 


1- Tii:;-;;;  .Nehve:!:':. t  ii 


^                ~ 

V 

^^T    ''     1  *     iS^^^H 

m 

V              508 

EXPLICATION    DRS   PLANCHM 

PLANCHE  vil 

\ 

ATB 

PHIK   llOStlULAIRE  PROTOPATHIQUH 

1 

^^V                    Via.  \.  — Coupa  tranivenaU  lU  la  moelle  êpiniire  à  U  région  etnieatt.— 
^H                 A,  Zone  radicuUire  antérieme  KXêtoim.  —  G,  Corna  nnWrienre  remplie  da 

^^M                 L,  Cordon  latéral.  —  P,  Ccidon  )i(Htérieur.  —  T,  Fiiiiic«an  do  TUrck.  —  Cm 
^H                 trois  faisceaux  sont  tont  k  fait  sninn. 

^H                     Plu.  3.  —  Cottpe  Iranavertaie  de  la  moelle  éplnitre  à  la  rfs'ion 
^H                  I^  lettres  ont  la  mime  siRuification  qua  dana  la  Jf  jure  1 . 

^H                 breussa  i-ellulcH  nmveuws.  Il  n'y  a  plus  da  sclérose  de  U  taae 

lomiairt.-      ] 
nt  de  uom-       ' 

^H                    Fi».  ».  —  Partie  Mo-ienne  de  ta  région  doriaie.  —  A,  Zona 

radiculaire 
vueulaim 

^^               Pir..      - 

-  Diverse 
vuiû  do  d 

pliaae'  ilt  la  dealraclion  de»  erlliilei  nervei 
..stril::ti.>ll.  —  ,-,  ClOIuIo  riurznulH. 

'"■-■'-'■■ 

t"iu,  il.  —  Coupe  lon;iitudinale  du  nerf  phrf nique.  —  a,  a,  Tiibep  m 
mniix  dont  la  myéline  est  coloriio  en  noir  [lar  l'osminm,  st-paré»  Ji>s  llll^  d 
lutras  par  de  lar);aH  fai^i'eanx  conjonctits. 

FlQ.  C.  —  Petit  eoi'saeou  2""''  daaa  latubatanre  griatdeln  corne  antirieui 
—  a.  Cellule  tuinétiée.  —  b,  Cellules  contenant  plusieurs  noyaux.  —  c,  N->yj 
l'une  cellule  endotliéliale. 

FiQ.  7.  —  VoiMfou  prl)  dai 
vcrlen  de  noiubreiir  Uacor-iilen. 


le  rejioH 


:1  dont  let  paroit  >i 


EÏPiaCATlOS   oeS  PLAKCBOa 


rLAKCHE  VIII 

JJVSÇULAERE  PROTOPATHUJUB 


Fia.  1.  —  Cou)ie  Iransvtrmh  du  nerf  ■phrinique.  —  a,  a.  Coupe  ds  fais- 
i'.u»>ix,  oïL  le^  lubca  narvanx  conaervéa  sont  encore  assez  nombreux.  — 
h,  Espacoa  dnua  lesqneU  lea  tub^  nervoiu  onl  totaloaient  dùpara  (dejsiD 
rait  à  1a  chnmbru  clnire). 

Fio.  'î-  —  Coupe  IraïunerutUd'an  nerf  phréniqve  normal.  [Lea  contours 
ont  été  densinéa  h.  la  cliajubra  cliûro  avw  lu  raêuie  gTOwiMement  que  puur  Ift 
figure  1.) 

Fia.  3.  —  Vh  tuit  du  nerf  phrénî^e  matade  [nivril»  parencAynuitdwe)..  > 
—  a,  a.  Noyaux  canteniu  dans   l'inïérietir  de   lu   i^iue  de   S^iwanii.  —    ' 


Fi.i 


'  Cuuj>e  lun^/itudinate  du  dia/ilire 
-  ('ii"pe  (oii'/i/Hi/i'jmfe  du  dlaplin 


it  lilargii  ]i»r  lu  f:iïl  rfo  Tn 


IIlPUCATIOS  DCa  tlanchrs 


l'LAKCHE  IX 

ATAXIK   I.OCOMOTRICB 

I  rpi'it.in^ci  'tn  ra-ll'u  et  c/.i  rul,km  ttu  •■:/(  ymicJic. 


•i;iiAi:c(/T.  rj'inrafl  c»:iiplctc«.  t.  II. 


U 


EXPLICATION    ans  PLANCBBS 


FLANCHE  S. 

UUtlB  LOCOUOTRICE 


FfaHure  tpar^arUe  du  fimur,  ArlhrcpaMa  aoxo-féMoi-ala  .•  1 
l'escirimiii  dt*  dtux  ft'nwr: 
I     La  figure  placée  sur  te  cOté  gAQcbft  de  la  plaui-Iia,  TBprùnoutant  im  tin 

*Bin,  permet  de  se  rendre  un  cûmpto  ei«ct  des  lésioiih, 


ATAXIE     LOCOMOTRICE 
Fradure;   et  ulhropilïae;.  des  tcmurs 


TABLE  DES  MATIÈRES 


PREMIERE  LEÇON 

PRODROME  AHÀTOMIQUB. 

SoMMAiBR.  —  La  tache  du  clinicien  diffère  de  celle  du  nosogra])ho.  —  Diver- 
sité de8  opinions  sur  le  sièg^e  do  la  lésion  dans  l'ataxie  locomotrice.  — 
Insufiiflance  des  procédés  employés.  —  Sclérose  des  cordons  postérieurs,  sa 
Mfrniiieatiou.  — Examen  k  Tœil  nu;  notions  qu'il  fournit.  —  Premiers  faits 
de  sclérose  dos  cordons  postérieurs. 

Examen  macn»scopique.  —  Induration  grise  ;  ses  caractères.  —  Foyer 
originel  do  la  lésion  irritativo.  —  Anatomie  topographiquo  microscopique. 
—  Circon8cri])tîon8  spinales.  —  Gordon  de  Goll.  —  Bandelettes  externes 
d<'s  faisceaux  postérieurs  ;  leur  altération  parait  constante  dans  Tataxie  lo- 
comotrice. 

Si'Iérose  fascicnléo  s^'stémntique  médiane.  —  Sclérose  fasciculée  latérale. 
-^  Dans  Tataxie  locomotrice,  lii  sclérose  débute  par  lus  bandelettes  ]K>8téro- 
latérales.  —  l{<*i))|K)rt  entru  les  lési(»ns  et  les  symptOmes.  —  Mode  do  pro- 
pagation de  la  scltsroHO.  —  Faisceaux  radiculaircs  internes. — Envahissement 
des  cornes  antérieures  do  substance  grise  :  amyotro]»hie  consécutive.  •        1 

DEUXIÈME  LEÇON 

DKS  ArriONS  RÊrR'MiRADBS  DANS  LES  MALÂDIKS  SPINALKS  ;  LKUBS  RAPP0RY8 
AVISO  LA.  Sr.-LÉHOSE  DES  CORDONS  PUSTÉHIEL'US.  —  DKS  DUULKUKS  FULliUBAHTES 
BT  DES  CRISES  GASTRIQUES. 

Sommaire.  —  Relations  ontn*  le»  filets  nerveux  radiculaires  internes  et  le 
grou|>e  des  cellules  norv(*usos  iiiuiti]K)lairos  dos  cornes  autérioures.  —  Des 
symptômes  récurrents  uu  rétrogrades.  —  Sclérose  dos  f.-iisceaux  médians 
])ostérieurs  :  prupug«itii>u  du  lu  sclérose  aux  lianduluttcs  latérales  des  cor- 
dons postérieurs. 

TyjKs  classiiiuo  de  Tataxio  locomotrice  progressive.  —  Périodo  prodro- 
nii«|ue  ou  des  doultuirs  ful«;urantes.  —  Période  de  la  maladie  constituée  ou 
de  l'incoordination  tabéticiue.  —  Période  paralytitpie. 

Des  douleurs  fulgurantes.  —  Leurs  variétés  :  douleurs  térôbrantes;  — 
douleurs  lancinantes;  —  doub'urs  constrictives.  —  Des  douleurs  fulgurantes 
symptoniatiques  dans  la  sclérose  en  plaques  disséminôo^i  la  paralysie  gé- 
nérale progressive  et  l'alcoolisme  chronique.  —  Syiiii>tûuiL>b  viscéraux  : 
douleurs  vésicalcs,  urétralus;  ténesmo  rectal. 


lia  TABLE  DES  K&TIËBES 

Dos  muas  gnstrirjuex.  —  &pâci6citâ  de  ttiurn  cnraxtètae.  ■ 
Oafrutlet  d'ataxie  lncomatric« 

TROISIKME  LEÇON 

M  TJiaËTItlCK. 


SotiuuitK.  —  Symptômoe  e<>|ili3lîiiue»  ilaïui  l'uiiixio  Wifumotriee.  —  Lésion» 
den  nerfs  crâniens  et  balbuire».  —  ludurntiuu  grin»  pragrtiMiv«  du  nerf 
nptiqua.  —  Atropl<io  proRrOBsive  de  U  papille.  —  NàaieBiCé  do  l'eiKmen 
uphtklmaMopiij lis  dans  le  disgQuitÏF  de  iiuelque»  nfTectiuita  céréliraU*. 

Exteteoco  iBuloe  de  l'aniHurose  tabûliiiue  ;  sa  fré<[aiince.  —  CnraclèroB  de 
In  lûsion  ■iiatwmique  du  nerf  optique  à  IVil  nu  et  su  microscope.  —  As- 
pect da  la  jMipille  :  1*  à  l'âlat  normal;  S*  dans  l'indnratian  gTii.o  progrès- 
wro.  —  Trouble»  functionneLi  qui  acwoipagnont  l'îiiduratioa  grî»e  àa  nert 
et  deUpapillv  u]>tiqne».  —  Modificatious  du  In  paidUs  dans  las  eu  d'embolie 
du, l'artère  centrale  de  la  rétine,  dans  k  glimonuric,  la  riStino-choruUlt^ 
Bfpbilitique  ut  la  juirnljaie  générale. 

Do  la  UBury-ruliutte,  —  Ses  forme»,  se»  aymptùmns.  —  IMIféronoas  c|ni 
la.  séparuat  do  t'Hinnuroae  tabétique.  —  t'atti  cliniques  démontrant  l'impor- 
lance  dwt  sipnos  lotirnig  par  l'opLtalmoscopj 4S 


QUATRIÈME  LKÇON 


Hosm.MRE,  —  Ti..,i1,l,;s  ,les  orpHncs  (rùuito-urliiairi 
d'urliior;  — Satyriusis;  —  Tùiicsinerci-til.  —  Syjn 
—  Acrélêrnliuii  pcriii.iueiite  rt  diiTi  itisiuo  du  poul 
Dl-  riivllirii|)iit1iii'  ik's  at.nxi<|iieH  :  Kn  fréquctice. 
artlirupiilliie  »e  dùvclnppe  à,  une  é|Kii|Ue  (loii  nvniit 
Prodromos.  —  1'Ii;itos  de  rartliro[Jiilliio  dfl«iitnxii| 
intijressi'.  —  Sus  cl  rue  lires  spéciaux.  —  Diapiioslii 

Lésious  aiiiitiiiiiiniii's.  —  D-m  artliroii.tlliîcs  ton 
d'uripiiuu  ^piiinl''.  —  Méc.iiiisme  du  la   prodticiîi 


is  oi'ulo-pupillat 


I  rurtlinipittijJe  de^* 


l'artliropHtlii!)  d<;H 
nco  );riso.  —  Dt^ 


CINQUIEME  LEÇiJX 

ASArOKlljt^K. 

ri'ssioii  IcuTu  ilu  la  moelli'  roiuiii 

i<)hidu. 

ru:;,.Lgn.  -  Tmueiir«  dr-  l:i  moo 

fTiimuio,  dilat^itiuu  kyM,,,, 


TABLE  DBS  MATIÈRB8  517 

Tumeurs  primitivement  développées  dans  les  méninges  :  sarcome,  psam- 
morne,  échinoeoques,  néoplasies  inflammatoires  (pachyméningito  interne, 
pachyméningite  hy|>ertrophiquo). 

Productions  morbides  nées  dans  lé  tissu  cellulo-adîpeux  du  rachis;  car- 
cinome, sarcome,  kystes  hydatiques,  abcès. 

Lésions  vertébrales  :  hyporostoses  syphilitiques  ;  arthrite  sèche.  —  Mal  de 
Pott  :  mécanisme  de  la  compression  de  la  moelle.  — Mal  vertébral  cancé- 
reux .  —  Paraplégie  douloureuse  dos  cancéreux 83 

SIXIÈME  LEÇON 

DE  LA  COMPRESSION  LESTE  DE  LA  MOELLE  iPINIÈRE.  —  MODIFICATIONS  ANATOMI- 
HVES  DANS  LES  CAS  QUI  SE  TERMINENT  PAR  LA  OUÉSIHON.  —  SYMPTÔMES.  —  DES 
PSEUDO-NÉVRALGIES.   —  DE  LA   PARAPL^.OIE  DOULOUREUSE  DES  CANCÉREUX. 

Sommaire.  —  Modifications  anatomiques  que  subit  la  moelle  au  niveau  du 
point  comprimé.  -^  Ohangemonts  dans  la  forme;  ramollissement,  indura- 
tion. —  Myélite  inton^titielle.  —  Scléroses  consécutives  ascendante  et  des- 
cendante. —  Les  fonctions  peuvent  se  rétablir  malgré  Tcxistcnce  de  lésions 
profondes.  —  Régénération  dos  tubes  nerveux  au  niveau  du  point  com- 
primé. 

Des  symptômes.  —  Symptômes  extrinsèques,  symptômes  intrinsèques.  — 
Anatomie  topographiipie  de  la  région  vertébrale. 

Des  symptômes  extrinsèques  :  pseudo-névralgies.  —  Des  ]»seudo-névralgies 
dans  les  c«*is  de  tumeurs  rachidienni;s,  de  mal  de  Pott  et  dauH  le  mal  verté- 
bral cancéreux. 

Paraplégie  douloureuse  des  cancéreux.  —  Douleur;  ses  caractères;  pa- 
roxysmes. —  Hyi)eresthésie  tégumentaire.  —  Eruption  de  zona  sur  le 
trajet  des  nerfs  douloureux  :  auesthésie  cutanée  circonscrite;  atrophie  et 
contracture  musculaires  partielles.  —  Déformations  de  la  colonne  verté- 
brale. 

Difticulté  du  diagnostic  dans  certains  cas  :  ostéomalacie,  pachyméningite 
cor\'icale  liypertrophique,  irritation  spinale,  etc 08 

SEPTIÈME  LEÇON 

DE  LA  COMPRESSION  LENTE  DE  LA  MOELLE  ÉPINIÈRE.  —  SYMPTÔMES.  —  DES 
TROUBLES  DE  LA  MOFILITÊ  ET  DE  LA  SENSIBILITÉ  LIÉS  A  LA  COMPRESSION 
SPINALE.  —  ni:MIPLÉ4JlE  ET  liÈMIPAKAPLÉUIE  SPINALES  AVEr  ANESTIIÉSIE  CROI- 
SÉE. 

Sommaire.  —  Lésions  «pie  subit  la  moelle  au  niveau  du  |K>int  comprimé.  — 
Elles  occupent  toutt^  rétendue  dans  la  moelle  en  travers  ou  ne  portent  que 
sur  une  des  moitiés  latérales  du  cordon  nerveux. 

Premiers  cas  :  Succession  des  symptômes.  —  Prédominance,  au  début, 
des  troubles  moteurs  :  parésio,  paralysie  avec  flaccidité,  rigidité  tempo- 
raire, contracture  permanente  des  membres,  exaltation  des  actes  réflexes. 
—  Troubles  de  la  miction  ;  —  théorie  de  Hudge.  — -  Modification  du  la  sen- 


516 

jiiliilité  :  retard  il 


TABLB  DES   MATlfcRK8 
S  la  trauimiKsion  de»  » 


djeasthéAia.  — Smuhi- 


ttecond  fia  •■  Lésionn  portant  sur  une  des  moitiés  Istéraleo  <Ia  cordon  nci 
vaux.  —  CircoiiKriptioa  île  la  lésion.  —  liémiparaplécio  spinala  atdc 
anesthrâie  croisée;  ses  caractères.  —  Hémipléipe  spinale 111 

HUITIÈSIE  LEÇON 


ROMiunu.  —  De  la  paraplégie  carvicale.  —  Compresaioa  des  tti^rfii  de<  e^tn- 
mîtéetupérieurea. —  Lésions  de  la  moelle  épiniére  an  coa;  leut  mode  d*ac- 
tiua  dans  U  production  de  la  paraplégie  cervicale.  —  Distinction  entra  la 
psr&plâ);ie  lœrvicale  due  k  la  compression  des  neif»  périphérique»  et  c^le 
qni  dépend  d'une  lésion  de  la  moelle.  —  Altération  dea  cellules  nerveascs 
et  tumeurs  de  In  moelle  causes  d'une  troisième  fonns  de  la  paiaptépe 
cervicale. 

De  quelques  sympISmea  partii^uliera  de  la  compression  lente  do  la  moelle 
cemcale.  —  Troubles  ocalo-pupillairos.  —  Toux  et  djipn^.  —  VonuMe- 
ini'nts  à  rotouc  fréquent.  —  Gêne  de  1»  d^g-lulilion.  —  Hoquet.  —  TronliW 
fuDctionuels  de  la  vessie.  —  Attaque  d'épîlepùe. 

Du  pouls  lent  permanent.  —  Ralentissement  temporaire  du  poula  dau» 
te<i  fractures  àna  vertèbres  du  cou.  —  Ponls  lent  permaoeikt  lié  à  cortainas 
aSections  organiques  du  cœur  (rétréciuemeot  aorUqne,  d£géaéreaeMe« 
^aisseiise  du  tÏBsu  cHrdinqae,  dépôts  6brineni}.  —  Insuffisance  des  lésions 
c;irdinquoH  itans  certains  cas  pour  expliquer  le  pouls  lent.  —  Accidents 
liés  nu  pouls  pcrninnent  :  syncope,  état  apoplectiforme,  accès  convnlsifs. 
—  Dans  l'crlains  crr,  le  point  de  départ  du  pouls  lent  permanent  doit  être 
l'iieri'lié  dans  la  iiioello  cervicale  ou  dans  le  bulbe.  —  Cas  du  D'  Balber- 


Mort  subite  par 
luidc. 

tSymptitmes  qui   accumpagii 
la  queue  de  clii-vnl 


du  ligament 


I  l'apopbyae  odon- 


II  renflement  lombairt 


NEUVIEME  LEÇON 


■SuMUAiRK.  —  M3'opatliics  apinaleti  ou  de  cause  spinale.  —  Caractère.-)  géoé- 
raui.  —  l.iicjilisRtiou  des  lésions  spinales  dans  les  cornes  antérieures  de  la 
Kiilistnnce  f;ri^e. 

Paralysie  spinale  infantile.  —  Elle  xcra  considérée  comme  maladie 
d'étude.  —  Symptômes  :  période  d'invasion,  ses  modes;  seconde  période  ou 
l'ûgresHion  des  symplûmes  avec  localisation  des  lésions  musculaires.  (Atro- 
idiie  musculaire,  arrêt  de  développement  dn  système  osseux,  refroidisse- 
ment des  iitembrex,  déformations,  pied  liot  ]iaralytique]. 


TABLS   DBS   MATIËBSS  &19 

patljtilogiqDe  de   U   pitrftlysis  iiifanlilQ.  —  Les  IMons  Uon 
X  dÎTeraes  périodes;  aiircbsrge  gnùsaiwe.  —  Usiuna  da  ■}'v- 
lUc  :  historiciue  [Chaiwl  «t  Cornil,  Vulpion  et  Prsvust,  Charcot 
■  Jcffro^,  l'jiiTol,  Lochh&Tt  Cliirke  et  Johnson,  DanuBchiuo  et  Boger). — 
«lÏMtion  des  lésioiiB  dans  lus  cemei  antérieures  de  Ut  tubatMUx grise. 
'tuioDt  wcDodAÎreB  :  tronstoraiation  adéreusa  de  U  nérroglle  ;  fojaii* 
intégration;  aoléroBO  partielle  des  cordons  antéro-lntéraux  ;  atrophie 
M  antëriaurei.  —  Roiions  qui  tendent  ii  démontrer  qoe  la  lésion 
a  réfiide  daus  les  celloles  nerveusea 1&3 

DIXIÈME  LEÇON 

LB  DE  L'aUCLTB.  —  IIOtnrEU.KB< 


-  Panilysis  spinale  de  l'adulte  :  HUloriqae.  —  Eipoaé  d'un  cas 
runlé  &  M.  Duchenne  (da  Boulogne].  —  Faits  penonneU.  —  Analoj^es 
t^tea  <iui  rapproi'hrac  la  paralysie  spinale  aiguë  de  l'adutt»  et  celle  de 
"lut.  —  ModificationsayioptomatoloBiquesen  rapport  aTOcriee.  —  Pro- 

VïnTsui  récents  cancximant  l'anatomie  et  ta  physiologie  patliologiques 
^  la  paralyaîe  spinale  luTantUo  ;  ila  conArment  «iir  les  poiuta  essentiels  et 
ta))létent  h  certains  égards  les  résuttatd  précédemment  eiposés. 
"s  mot  aur  les  léûons  spinales  aiguge  qui  ne  sont  pas,  comme  dan*  la 
nJysîe  in&otile,  systéiDsUqaeineat  limitées  aux  rornes  antârieurw  do  la 
uioe  grise,  —  Myélite  nîgiië  centrale  généralisée,  héinat(iiDj>élle, 
Hïtea  traomatiquei,  myélites  aiguës  partielles.  —  Condittona  dana  le»- 
«  affections  détermina  ut  t'alropliie  rapide  des  musclée..-.        ISS 

ONZIÈME  LEÇON 


-  Variélù  cliniques  des  cas  désignés  loua  le  nom  d'atrophie  ntus- 
1  lirogreasÎTO  (atrophiea  musculaires  progresaivea  spinales).  —  Uai- 
nité  dans  cas  caa  de  la  lésion  apinale  qni   porte  sur  laa  cornes  anté- 
_„aroa  de  la  substance  grise, 

£tnde  do  l'atrophie  musculaire  pro^resHiTO  spinale  protopattiique  comme 
type  du  groupe  :  aimpiicité  de  la  lésion  spinale.  —  Amyotropbies  spïuales 
chroniques  deuCéropalhiquee.  La  lésion  des  cellules  nerveuses  motrices  est 
ici  uonséi'iitive  i  elle  se  surajuute  k  nue  lésion  spinale  de  siège  variable. 
—  Aperçn  des  principales  affections  spinales  qui  peuveut  produira  l'aoïyo- 
Iropbie  progreaaÎTe  deutéropathique  :  pacbyméningite  spinale  bypflrtropbi- 
qne;  sclérose  des  faiacoaui  postérieursi  myélite  centrale  clironiqoe;  )iy- 
irMnyéliei  tumeurs  iulrs-npinalefi  sclércisoeii  iliaque»;  — «cléroM  latéralo 
■fBié(riqui>. 


520  TABLB  DES   UATlilBES  ■ 

De  ratropliie  musculaire  progressiva  epinate  protopalUiquo  oii  par^co-^ 
lior.    «Typo    Duché tme-Aran.)  —  SyniptSiDOd  :   atropliie  individuelle  Atm 
muavles,  troubles  fonclîonaela,  pursietanco  prolongée  delà  cootractiliti  fani- 
diquei    secoussea    fibriltalras,    dérormktionH   on    dériationa    paraljrtiiuoii; 
griffus.  —  Modes  d'iiiyaslon.  —  Etiologio  :  hérédité,  froid,  traumAtiïme. 

Aiwtumio  patlialop'iite.  —-  Lésiaua  de  la  moelle  :  nlléralion  limita  aux 
tornus  aotôrieures  de  aubutance  griao  (cellulei  nervenses,  njvroglia].  — 
LésioQB  des  racines  uervenses  ut  des  nerf»  périphériques.  —  Lësioa*  iniu< 
tolaires,  leur  uatoro 21Ï  ■ 

DOUZIÈME  LEÇON  1 

kUrOTUOl'HlES      eriMALEJ      DEUTËROPATHiqnES.     —     aCLtBOSB        LATiBALB      AVTO-    ' 
TBOPHiqUS. 

!J(fMHAinii.  —  Amfotropliies  spinale»  douter opalltiqiic:t.  —  SL'lérutfe  Utémlo 
anijotrophique;  lo enlisa ttou  de  la  léaiou  spinale  dans  les  vordoos  latéraux. 

—  Raîsoiia  de  cette  loi'aUsatien  fournies  par  l'étado  de  déreloppement  do  1&  J 
moelto  épiuière.  —  Fermation  dos  cordons  latéraux,  de«  faisceaox  de  GoO 
et  dei  faisceaux  de  TUcrk. 

Sclérose  latémle  consécntire  fi  une  lésion  cérébrale. 
SeléroBe  latérale  symétrique  primitive.  —  Analotuio  patliologique  :  Cao- 
fi^rstioa  et  topoi^raphie  de  la  lésion  dana  la  moelle  et  le  bulbe.  —  Léaioasa 
ootisécntÏTeB  de  la  substance  grise  [uellules  nerreuses  oiotrices,  uérroglie)^ 
■    dans  la  moelle  et  dans  la  bulbe.  —  Altérations  sacondaireH  :  Bauinea  a 
^ft'veoses  antériauies.  —  Karfs  péTïphérii|ues.  —  Lésions  trophiqaea  de*  lui 
clcs -lU 

TREIZIÈME  LEÇON 

SiPirMAiiiK,   —  Faits  Mir  lesquela  repose  lii  sj-mptomatoloirie  de   l.i  si'lérosi; 
tiilijrale    ouiytropliique.  —  Observation»    personnelles.  —  Documents   U 

DttTOrcnce.^  lui  séparent  cliniqnoment  la  sclérose  lalcralc  amyotropbique 
de  l'atropliio  musculaire  spinale  protupatliique. 

Syuiptômea  toniiniina  aux  doux  affections  r  anij-utropliia  progressive, 
tunlructiona  librilluircs,  cousorvatiou  de  la  contra ctilitô  électrique. 

Sjmptômos  propres  ;'i  la  sclérose  latérale  iimjotropliiquo.  —  l'réilomi- 
ii.iiico  de  la  paralysie  motrice. —  Contracture  pormaneulo  spasiuodique.  — 
Absence  do  troulilos  rio  la  sensibilité,  —  Déformations  p.irniy tiques;  alti- 
tude de  la  maiu.  —  Trémulation  dei  membres  supérieurs  ji  l'occasion  des 
mouvements  intuiitioniiels.  —  Modes  do  début,  — ^  Paraplégie  cervicale. — 
Knvaliit^omeut  des  membres  inférieurs.  —  Caractères  do  la  contracture.  — 
l'Iiéuooiùnea  bulbaires  :  Gônode  ladé(;lutition;  -~  Embarras  de  la  parole: 

—  l'aralysio  du  voile  du  palain,  de  l'orbiculairo  des  lèvres,  etc.  —  Trou- 
bles prHvos  do  la  lespiralion. 

Kijsiimo  dos  sjmptOmos.  —  Pronostic.  —  Pliysiologio  palboloRiquo.      24* 


TABLE  DES   MATIÈRES  521 

QUATORZIÈME  LEÇON 

AMTUTROPHIES    OKUTÉllOPATHIQCEB  DR   CAUSE    SPIXALE  (fin).    —  DE  LA  PAOHTMÉ' 

NINGITE    CERVICALE    HTPEUTROPHIQUE,    ETC.,  SIC. 

Sommaire.  —  Âmyotrophie  liée  à  la  sclérose  latérale  descemliinte   consécu- 
tive à  une  lésion  en  foyer  du  corveau  et  do  la  moelle  épinière.  —  Cas 
lappui. 

Pachyméningite  cervicale  hypertrophique.  —  Ânatomie  pathologique.  — 
Altération  des  méninges;  —  de  la  moelle  épinière;  —  des  nerfs  périphérie 
«lues.  —  Symptômes  :  Période  douloureuse  (douleurs  cervicales,  rij^idité  du 
cou;  fourmillements  et  en^çourdissoments; — parésie; — éruptions  cuta- 
nées). —  Seconde  ]>ériode  (paralysie,  atrophie,  grrifie,  contractures,  plaquen 
d^auesthésie,  paralysie  et  contracture  des  membres  inférieurs).  —  Caractères 
i[ui  distinguent  la  pachyméningite  cervicale  hypertrophique  de  la  sclérose 
latérale  amyotrophique. 

Âmyotrophie  consécutive  à  Tataxie  locomotrice.  —  F'orme  particulière  de 
Tatrophie  musculaire  en  pareil  cas.  —  Patho^rénic*. 

Amyotrophii;  consécutive  à  la  sclérose  en  plaques  disséminées. 

Paralysie  pféuéralo  spinale  subaiji^uë.  —  Analogies  avec  la  paralysie  infan- 
tile. —  Desideratum. 

Amyotrophios  indépendantes  d'une  lésion  de  la  moelle  épinière;  exemples: 
Paralysie  psoudo-hypertrophique  ;  —  âmyotrophie  saturnine. 

Nouvelles  considérations  relatives  h  Tanatomie  pathologique  to]>o<)rra- 
phifpie  do  la  moelle  épinière 207 

QUINZIÈME  LEÇON 

DU  TABES  DORSAL  8PASM0DIQUE. 

Sommaire.  —  Dénomination  provisoire:  sa  justification;  -^  sclérose  symé- 
trique et  primitive  des  cordons  latéraux.  — Tabès  dorsal ap<MniO(2î(;ue;  — 
taK's  iloTsulataxique.  —  Parallèle  entre  ces  deux  affections. — Caractères 
tirés  de  la  démarche. 

De  la  contracture  et  de  la  trépidation  dans  le  tabès  dorsal  spasmodiquo. 
—  Absence  do  troubles  de  la  sensibilité.  —  Début.  —  Evolution.  —  Modo 
irenvahisscment  des  membres.  —  Pronostic  et  traitement.  —  Diaj^nostic  : 
Hcléroso  en  plaipies  do  forme  spinale,  contracture  hystérique,  m^'élite  trans- 
verso, sclérose  latérale  amyotrophique,  etc IM)X 

SEIZIÈME  LEÇON 

DES   PARAPLÉGIES  L'UINAIRKS. 

Sommaire.  —  Préambule.  —  IViiiit  do  vue  théoricpic.  —  Réalité  clinique  des 
parapléfi^ics  urina  ires.  —  Définition.  —  Les  faits  se  rapportent  à  trois 
i;roui>es. 


Î22  TABLE  DES  HATltJILHS 

Myélite  conaécutiva  niuc  nmlndieii  dea  voim  luîiuure*.  S*  T>rot«  rJwa  1»|^ 
téuiina;  «&  fréqnenva  tbaa  l'hoiniiie.  —  Conditioiu  da  son  dÔTeloppenWBt  : 
gonorrliée,  rétrèciiBenient  de  l'Di^tre,  cystite,  iié|>hrite  ;  —  affoctions  de  h 
proïUte;  —  pjélo-négihriw  udcnleiue.  —  Une exacarbalion  da  la  mslkdie 
des  voiaa  urinairee  précède  l'invasion  des  nccidenU  spiiiaiix. —  Sjiafl&Baa! 
rourmillemoiita,  anentlièKie,  donleur  dorao  -  lombaire  et  en  uaintura.  — 
Psiaplégia  avac  flati^idité;  —  exalLatioa,  iiui»  abolition  da  l'esuiMbilitë 
réflwtei  —  coiilracliire  permanante;  Mcarro».  —  Si»(fo  el  nature  de»  té- 
etoat.  —  l'athogéiiio  i  propa|:atinn  de  la  lésion  iwnale  k  la  moelle  par  l'iu- 
tennédiaire  îles  nerfs  (Troja,  Leyden).  —  Faits  d'aipérimentation  k  l'ap- 
pui. —  Eiempleit  da  pTopagatian  de  rinQaniinMUon  dan  ueris  ii  la 
moelle. 

Paraplégie*  nrinaïTea  réflexes.  —  By[□p^'me8.  —  Interpréta tiou  de 
M.  Bruwn-Béquard.  —  Expérience*  lécentae.  —  FliénomèiiM  d'arrêt.  — 
Irrit&tioD  des  nerfa  périphérique!.  —  Faussas  pnraplégiee.  —  NévriUi  dec- 
ceudanle.  —  Affections  d«  llntestiii  et  de  raléru» 


DIX-SEPTIEME  ET  DIX-HUITIEME  LEÇONS 


{  Ptrligo  ab  aure  /iiia.) 


ssl 


SoviLàUE.  —  Un  caa  do  vertige  de  Héoière.  —  Description  du  caa.  —  V 
hatntuel  exagéré  par  loi  moavamenti.  —  Caractârai  de  ce  vartïgtt:< 
IxtïoDB  paroxystiques  ;  —  mouvemanta  labJectiTs  de  truuUlien.  —  htmUm» 
ancienne»  des    oreilles  :  écoulement   de    pnn,   altération   du   tympan.  — 

Historique.— Le  vertige  de  Méiiiére  est  encore  [«u  connu,  —  Diagnostii;  ; 
congestion  cérébriilB  apo|)Iectifiirine  ;  —  petit  mal  épileptïqiie  ;  —  vertige 
'  fcastriqne.  —  Ilelatiun  entre  le  développement  soudain  des  bruits  d'oreille  et 
l'invasion  des  senwttiuns  Tertit;lneuBes. 

Maladies  de  l'oreille  :  otile  labyriiitbique,  otite  moyenne,  l'Hlarrlie,  etc.  — 
Pronostic.  —  Giiérison  par  surdité.  —  Tr^iitement. 

Maladies  réputées  incurables.  —  Exemples  de  guérison.  — Cas  do  verti;ra 
de  Ménière.  —  Situation  de  la  nulade  en  mai  tS7&  :  sensations  vertigineu- 
ses pemianeutes;  —  crises  annoncées  jiar  un  siMement  aigu.  —  Hallucina- 
tions motrices.  —  Traitement  par  te  sulfate  de  quinine  ;  doses,  effets  :  ameii- 
deiueut  remiiri[UHblo.  —  Autre  exemple  d'auiélloration,  due  à  l'usage  prolunfié 
du  sulfiite  de  quinine 339 

DIX-NEUVIÈME  LEÇON 

SoMBAiRE.  —  Héniicliorée  post  -  hémiplégique.  —  Faits  cliniques.  —  Trou- 
bles de  la  sensibilité  générale  et  spéciale,  —  Troubles  moteurs  :  leur  rea- 
ïemblaïKe  nvec  les  monvemenis  i^lioroiques.  —  Trépidation  des  bénùpl^- 


TABLE  DBS  HATlfiltBS  633 

Pqne».  —  liulnljîlitu  dea  membrea  aSei'l^  JtvèiiiiclKiriii  poat  '  bémi- 
ptëgiijue.  —  CaractèrM  de*  Ironbleii  mnifciilaÏTet  ma  t«poa  et  dkns  1m 
moiivemantti. 

Léaiona  urganiqnes.  —  Foyer  d'hâmorrhagia  et  de  ramollûsament  ûitra- 
encépha lignes;  niropliio  putielle  du  carreau. 

Rareh^  de  l'hëuiicburée  post-hémiplégique.  ~  ReUtion  entre  l'hémichoréii 
et  rhéBiiane«tl]ë«e.  —   Bièg^   àoa  léaiona  auxquellea   t«    rattachent   cen 

ti/niptOmea  i  extrémité  poatérieura  de  la  couche  optique  ;  —  partie  poaté- 
rivnreda  noyau  caadé;  —  partie  postérieure  do  Ia  couronne  rsronnaiite. 
7""" 
mibitl 


VINGTIEME  LEÇON 
u'IiruxntK  pABTin.uE  n'oaiursE  RTruiLiTHiL'i. 


-  EpUepKia  partielle  ou  hémiplégique.  —  Ses  rappurt»  aveu  la 
ijpbilis  cérébrale.  —  CouBidérallunit  hiitoriqueii.  —  Description  d'un 
cas  d'épilepiie  partielle  d'origine  syphilitique.  —  Curactârea  et  siège  par- 
ticulier do  1b  ïL-phalnlgio.  -~  NécetaiifS  d'une  iiitcrrention  thérapeutiiiuu 
—  doergique. 
•  Mode  de  début  des  arciilenta  convuUif».  —  Nonvi-aus  exemples  à  l'aii- 
-  SticceMîon   doR  accéa.   —  Apparition  de  lit  contrMctim   per- 

I  Kelatiun  entre  la  eiVjihiilal^a  et  la  région  moIriM  ilii  cerveau. 

I  Z/édîons  :  Pacliymduingite  gommeuse.   —  BièK^  probable  de  cei  lésons. 

I  Traitement  mixte  à  interruptiaiis 3Ti 


I   spontanées  multiples  chex  une 
»6 


[>  Du  vertiife  laryngé 407 

[.  Sur  la  tuméfactiun  des  cellnlaa  nsrveusna   matrices  et  des  iSylindrea 

»  des  tubes  nervotu  dans  certains  cas  de  myélite <I4 

(T.  Hôte  anr  an  cas  d'atrophie  mnsculairo  progrreHive  prntopathique  (type 

uie-Aranl. *» 

'.  Deux  casdosclérow  latérale  symétrique  aniyotn>pIiii|Ue. 4H1I 

Note   sur  un    cas  de  paralysie  labio-t^lcsso-laryngée    stiivl    d'au- 

463 

L.  Note  sur  l'état  anatoniique  des  muscles  et  de  la  rooelle  épiniôre  dans 

t*  de  paralysie  |>aendo-hypartri>|ilii que iT! 

I.  De  l'athétose .    - .  4tW 

ITLICITION  D 


FIN  DB  LA  TAHLK    UK3    5 


^^^^^^  TABLE 

^^^^^^^    ÀcuKimxvintti,  60. 
^^^F                AmcNe  à  dubincâ,  Sa. 

^^H                Au^ouuMiis  chruniquo  (Douleurs  ful- 
^^H                     gamiiMs  daru  I'),  33. 
^^^ft                 Ahauiiuïk  tubétiquo,  46  et  nuiv. 
^^^H                AuRLioFiB  daus  l'ataxie,  4.1. 

67.  —  Forum»  «tiympKmeB,  67« 

dos  o».  71,37.1.—  bésioiuda car^ 

li  vos  aiu  (('«■«M  .fM  iM-/.  pfripU- 
riqwt,  74.  —  KwhlmlpIéyitMi*- 

malùjaei  dt  la  m-itlU,  75.  ~  Dku 
Yhimipiigù  wpinalt.  133,  U». 

IMMrtI 

^^^V                   167.   —  Chrouiquwi,  21'J:   varié- 
^^W                 S<xft>ou  Uïfiuu).  —  SHia  IV 

^^^^                         ta.\i(>  locomotrifii,  ÏTH.   —   Pri>|in- 

1»  s.-lfr<i.T.  e. 

Pl 

.|U(3fl 

-TT 

iis-i. 

—  LÛ.-ioiis  (lu 

Rfi 

>U  ^)- 

ipiLtl 

que 

linns  les  —, 

91 

yO!l:    -   rhui 

Hli 

mi!>;E 

3J3 

,  — 

TABLE  AXAT.  Y  TIQUE 


Û'JÔ 


AiMomu  dculiropathufat,  VU.  — 
Danit  VtUaxie,  1*-  —  Ih"'»  1'''- 
fiupara/>I^'/ie,  139-  —  Daus  lA/- 
mii^igit  efrfbra}-.  36!>,  —  Dans 
U  mifUile  «ipiir  tentnle,  215. 
—  Dans  la  parh>i«t'niii',lite,  L'I'i. 
— DïiiBl.t  parai ijtU  ;ifiirralt  npi- 
nnlr,  SW).  —  I>nii»  Iji  ]>aral;irU 
infanlite,  Hl.  175.  Pan»  lu  pa,a- 
plfilie  rerrkalf,  14"),  14C  —  Ci'ii- 
■écutive  ans  Inion    (fe>n«r/î,  2'.>2. 

—  nrnitMiepro;irei-lr':  S!*"-'. 

—  patlUUe  du  rtrrtaa.  »î:>,  ■!«■;. 
ACBA,  HW;  —  Mutn-e,4'i  :  -  liir„a- 

.jie,  412. 


postérieurK  du  I.i  nioolk',  M,  24. 
Skomoe    do    ]«it:i».iuiii,    3ir>,  :i.")j 


Cahceb  vcrlûlinl.  94. 
Cakib  rerlùlirnlo  liitciit 
CACTitatHATioM  ai-oi-  1. 

t«u,  SSU. 
Cnxci-iu  u 


.^Ti... 


fMlinil  (!<■!•;  lin ui<  II' 

—  161,  SIS.  (\.   Atuiii-iitb  Mrtci- 

UIU,  BCLIIB,  C'iKKE'.  M<ilt1.I.K.^ 

OotiB  frénito-*]iiiinl,  :i2>'. 
CAthalaliiik  dai]>  IViôti'iMiu  iiyiilii- 
litliine,  3Tr>. 

CnVUC.  (V.ATBl.PIIlKPABrlEl.I.El 

CKDBÉB   VM'-ftiri.   :m.  —  ï«llii|il..- 
fltâtûpei    3».  ;V.  ArHKTuKK,  llr:- 

mCHOHÉK.) 

CoimoTioa  c:i'-ni1<rnli-.  l.Vl. 
<}onA*dii  aiTt,  :;24. 

CaFTBACTILlrt-^lu'tnijIllMDula]!]»!]!! 

leiam^otroph  ci>'i''"'iiiiieit>lrAi'- 
flia(wniaj«i,  9.         >nii^r(i(r(t)i.4î'' 

Dani   la  m;irlile  -eigi^   l'ijntrjle, 


CONTBACTCIIB,  14,  20.23,  92,  lirt,201. 
— .  «iana  l'A  ru  (VA  une,  Sjlt;  — 
^n»\'hHi%tparapUgie,l3li:  —  duiix 
Ifl  Klénue  latérale,  341  !  —  daiu  1.; 
abti  tpaimodiqae,  W3. 

Coiu>o:<a    latéraax    (Dùroloiig^âuieiit 


Coi 
|-.rt. 


ap 


luuresdeIamo<>Ili.>;  rnii- 

\ei  aïols  iicrrfiix  rii<U- 

iilaim,  10.  —  Lraiiiiiii  lUg  o-Iluluii 

vutisraile»  — ,nv,  2i>4,  note.  — 

i'*  antpHtali-nu  nnrieiiii.-ii,  au&, 

linns  l'atr-jiiiio  mi iDcti luire  piM- 

■)Nitlii.|iie,  220.    iV.    AurHRoi-A- 


—  Lariiayéru  l.rlj'lljiicê,  41,1. 
CTLIXLlHKd   n'.lSE  lius  lutisii  ucr 

lTiiiiii;fii«i.>ii  des),  4». 


Di:fo 


s  d.iii! 


n..,.l.i 


Dana  la  gi;I.'.n..s, 
latérali!  iiiiiïi>lrii]ilii"iui.*,  XA.  V 
PAB.iLT8ii  râp^nriLK.) 

Déokkéiiatiu'es  uEi'uxiiAiaE»,  24,  2.'] 
1.1'J,  2411,  -iÈ*. 

Dii-Lui-iE.  43. 


—  «mtri.:tivi.«.  31.  —  Cnract;-™» 

H.'-IKTJ1.1X  dis  —,    ;ll.    —  U-IU  Bill.. 

.■al.-s  ;I5.  —  l'^llrnlù-.'-i:..  W.   _ 
l^jutnk'H,  X>.  l'iii. 
Dl-uk-hërk,  MTi.  —  Tiiniourï  >!■>  In  —, 

DtaUTilràiK.  12'.i.  311^ 

DvspiiAiiiB  il.'iii'^  la  (■••iiipnjiiiiiiii  du 
la  iuiielli>,  l.M.  —  naiH  ta  [laralr- 
MU  (.-1..S— laryiip..u,  101,  4;4. 


■.i|K  ilaii,!  ];i  l'lfU]]>I^>^slllll  do 
i-ullrt,  K.l.  —  l'arliflU,  .172 
liv.  — c;<'-]>li.ilal|'k-,37li.  — Dos- 


(36 

cription  des  xerh»,  38).  —  Traite- 
ment, 377.  381,  392.  —  %."na(e, 
153,  ati3,  310,  318. 
EBi-iimïs  dfuja  rhémipU^frie  spinnle, 
139.  — Djuisleslénioindolaqueiie 
i«  clieral,  169.  —  Dani  la»  inyoli- 
tes  centrxlas,  209.  —  D»iu  le»  pa- 
raplégie» par  compresKion,  131.  — 
Dsu«    les    pttcnpléBies   nriuaîrM, 

Etjlt  de  mal  ùpileptiqiie,  376. 


UUOHE,  87. 

OtTcosoiis  avec  lésion  deanarfi  op- 

tii^uos.  SI. 
Gou.  (Dév6lo])peniEint   dea   cordonî 

de),  £37.  (V.  Sclërosks.) 
GoDiTK  et  verliRO  laryn^,  408. 
(iaiFi'ii,  22!.  —  Dans  la  pachymé- 

ninKite,275.— DunaU  sKlérosela, 

térnla  omyolropliiquo,  U'i. 


LIL0.V3  woIricLH,   r;ii>.  aJO, 

:,  UO,  2"it. 

ELIE,  HM,  lfi7,  210,  iVJ. 

M.-ii  il'  i'.ii[?«  cérébrale, 

/■■  .  .  13(5,  3G1. 

I   ;■  ■.r,,,/èg!qut,  :i68, 


!   AKAI.yTn}VB 


- ,.,,»,. 

„,/i,j. 

.i&i.- 

L    iutr,i 

-"""■ 

-lialiriiii. 

R.»I„ 

.,,i,»l. 

HrpBEiTMormK  do  la  moell»,  X 

IIlPOTBOBOSIK,  S3. 

IlT»rËBii  ovarienne,  961. 


.s  ovDATimjiu,  00,  m. 


LaNQUK  (Lrâiou»    de    U^    dans  J 
aBifotropliies,441,44&,lM.- 
1a  paralysie  UUo-glesso-Ury 
466,  467. 

hMçom  de  choses,  W). 

LipoKATOSK  g«néralîaéa,  287,  1 
Interstitielle,  238,  Î33.  -  " 
riante,  S33,  S»t,  484. 

LuiAiioiii  (V.Atiiu.) 


Mac 


M 


.   W.  {V. 

K.)  Mal  4',  Potl. 

d,.iiUHLrsful|,'iii-iiiilus,:U;— C;i.L-W5 

de  ta  pariiiilégio,  03  ;  —  Miie.inijma 

de  U  coDipriMsioTt,  93,  142  ;  —  Ca- 

rabilité,  102. 
Médiabuii   {Dyspnée   dana    Ita   tu- 

maaia  du),  476. 
MËsiNoii^  spinales,  85.  —  Tiiiuau.ni 

doa— ,1KI.  (V.  DirHK-MtBK.J 
SlÉ^uxainB  da  la  base,  52.  — I^i-ijaala 

p..,lM.ure,  B. 
MuKLLE    ËPisiÉHE    (D(;veloppement 

pTi)bryonn»ira  da  la),  238  .  —  Ana- 

:.';il.  (V.  COHDOIIS,  GOLL,  Tl-HI-K.]  — 

l'^iunH  élàmeutaires  de  U  — , 
Hypi^rtropliia  à.-  la  — .  Ï15. 
'umjurs  da  U  —  :  Dilatation 
.iiluii,  sa;  -  GliÔmM.  87;  - 
im.iB,  88  ;  —  Tiiberculos,  SS. 
loiiiprt'saion  da  la  moolle,  fl9, 
yi-lily  transversa,  100.  —  Scié- 
H  n4i:i>iidnjr('8,  101.  —  Lésons 
Il  -,  lians  k«  ona  de  Kuâriaon 
lal  do  Putt,  103.  —  Ki-g^Déra- 


Affi 


TABLB  ANALYTIQUE 


527 


tion  des  tabès  nerveux,  104.Symp- 
tôaies  de  la  compressiuii  do  la  — » 
105.  —  Pseudo-névralgie,  109.  — 
Troubles  de  la  motilité,  125.  —  De 
la  sensibilité,  129.  —  Compression 
brusque  delà  — au  cou,  168. — Lé- 
sions du  renflement  lombairo,l58. — 
Delà  queue  de  cheval,  159.  Lésions 
trauniatiques,  210.— Etat  de  la  — 
dans  la  paralysie  pseudo-hypertro- 
pbiquo,  4H4.(V.  Ataxib,  Atrophie, 
BuLBB,  Cellulks,  Gorkks,  Paba- 

LT8IE8  ULUSSO-LABimOÉIB    et   IMVAB- 
T1LE,  SCXKROSBS,  OtC.) 

MoxopiiKiis  transitoire  d'origine  sy- 
philitique, 389,  note. 

Must-LBS  (Lésions  des)  dans  la  para- 
lysie piosso-larynpfée,  466,  467.  — 
Pseudo-hypertrophique,  477.  (V. 
Amtotrophieb,  Atrophik,  Lu»oiia- 
TOBB,  etc.) 

Mtklitk  ctntraley  165, 167,  202, 208. 

—  eoiiêtcuthe  aux  maladies  des 
voies  urinairos,  326;  —  partielle, 
douleurs  fuljcurantos,  34,  144;  — 
spontanreê,  129,  VM.—Tramverse, 
100, 101, 317.  319.  —  Par  compret- 

«io»,    319.   (V.   MoKLLB    ÊPINIÈRK.) 

—  Tuméfaction  des  cellules  ner- 
veuses motrices  ot  des  cylindres 
d*axe  dans  certiins  cas  de  — ,  414. 
(V.  Abthropatiiies.) 

Mtopath»»  MpinaleBj  163. 


N 


NÉpURriK,  326. 

Nbrfs  (Lésions  cunsik-utives  à  la 
section  des),  20r>.  —  IJulbaires  (Lé- 
sions des),  42.  (V.  Amyotkophiks, 
Paralysies,  eti*.:  —  Cérébrauj- 
(Atrophie  dtîs),  fi,  -i:i.  —  Optique 
(Atropliin  du'.,  44:  —  Induration 
prisu  du  —,  4.'*,  47,  4'J. —  Atrophio 
do  la  papilh»  uptiiiuo.  41,  49.  — 
Diapiostic,  49,  ôl.  i.V.  Nkvhitk.) 

—  rhréniuue,  4;i:!,  4.^0.  —  Péri- 
phériqucê  (Lésion. s  di-s),  74, 77,  273, 
445.  —  Si'iatiquf.  (Arrachoinent  du-, 

27». 
HKVRii'K  drs  \urr\<  opti<jue.s,  4ïî,  51. 

—  Pa^enchynlatt•ll^^o,  48.   —  Du 


nerf  sciatique  dans  les  paraplé- 
gies urinaires,  325,  330,  387. 

NAvROOLiB,  185,  225,  415,  430,  437, 
458,  460. 

Xévro-rbtixite,  52,  53. 

Nutrition  (Troubles  de  lai  dans  les 
paraplégies  par  compression,  131. 
(V.  Amtotbopuiks,  Muscles,  etc.) 


Orrillks  (Lésions  des)  dans  le  ver- 
tige de  Ménière,  342,  346. 

Os  (Arrêt  de  développement  des)  dans 
la  paralysie  infantile,  172.  (Y.  Ab- 
thropatiiies, Ataxibs.) 

OftTéOMALACIE,  120. 


PA(*HyMÉNi.v»iTB,  90.  —  Ctuéeuic, 
94, 122, 142. —  Cervicale  hypertro- 
phique,  120,  215, 271, 274.  —  C/om- 
mewtCy  390. 

Paraltsib  agitante,  371.  —  Par  com- 
pression, 125.  —  Ôéné.rate  progres- 
sive, douleurs  fulgurantes,  33;  — 
lésion  do  la  papille  optique,  51. — 
(r  é»^ra2ei(pîna^f,  crises  gastriques, 
36,  2H0. 

—  Oloitëo-laryngêe,  167,  261,  453.  — 
Lésions  des  muscles,  445,  456;  — 
des  cellules  nerveusus  motrices, 
469  et  suiv. 

—  Pëeudo-hi/pertrophique,  177,  283, 
477.  —  Kt^'it  anatomiquu  des  mus- 
cles, <le  la  nioollo,  477.  —  *Saiiir- 
ni/ie,  291. 

—  Spinale  aiynd  de  l'adulte,  188. 

—  Spinale  aiyu'6  de  renfaiice,  9,  76, 
168,  190.  —  Modes  d'invasion,  169. 

—  lîofroidisseniunt  dus  uiunibres, 
\TX  —  Dôformationn,  173.  —  Lé- 
sions dos  muscles,  175;  —  do  la 
nioolli',  17K. 

Pauaplkuik  alcoolique,  34.  —  Cervi' 
cal*:,  112.  —  Des  vanctrcud',  M, 
116. 

—  Par  comprcHiion,  So.  —  Couk/wh' 
ticc  aux  lésions  do  l'intestin,  't^iS; 

—  De  rutt-rus,  :i:w.  —  lUHvxes, 
325,  3:W.  —  Saturnine,  31.—  Uri- 
nai rea,  322. 


52S 


TADLB   A^'ÀLYTUJUK 


VoTtiB  [Rslentiaseoient  et  frâquoiivu 
dn]  dans  lea  criMHi  Rutriquiw,  37. 

—  Fréq'iBiice  du  —  diina  ratsxie, 
ST.  —  Dana  lu  pHralysia  glossti-la- 
tjtipée,  m,  456, 4&ti,  406.  —  Ra- 
lantiuement   du  —  dans   les  1^ 

'  Htaun  de  la  tnoellu  cervicale,  152. 

—  Ltat  permano't,  1B3,  lAS.  — 
Lûiiions  probables  du  biilbc,  157. — 
llaue    U   Hcléroso   InCër.ils,    426. 


{V.  Rachib.) 


Du 


FnOLOSQEUENTB 

protQ|ilainia,Sl. 
FgE(iDo-i«iïVHAt.diB9  (Des),  109, 113.— 

Dans  la  paralyaia  cerricitla,  143. 
Phdriabib  pftlmaire  eifphilîtiijuB,  350. 
PurlLtEfl,  61,  147,  15»,  48b. 

PrfitO-«tPBHITB,   32C. 

PïHAKiDE*  anlirittirea  (Sclorosô  do»), 

th^.   (V.    H0B[.l.E,   âCLÊBOSB,    Qtc.) 


iisfÀbois  ilit  tinEu  ïollulainjtlu), 
-..   —  Csnear  du  —,  02,  94.   — 
Kyalai  hydatiquas   du  —,  S»,  — 
,  BétréciHOmBnt  du  —  avee  pools 
t   épitepsîe,    157.   (Y.   AB- 


'  lant 


107. 
lÎAUOiJ.CïatjiK!!  1  illi  rorvuau,  337. 

SïKISUOKïV.LlIt,   21tl. 

lit!  ri-H  (Trualilua  'hn  lijiu.s  k  coin- 
|.i-u-^^j lu-lil   iii..dk-,   IS!.    (V. 

T 

i;i.M.S;.\t-     fKKUll.-lli^Jll      lllM     pliéiio- 

iu.-iir.%>.  iL'ii,  144,  ItiU. 
liMst.  (V.  l'AnAruiaiEo  uktsajkes., 

IIÉTIKCP-CIIOROÏBITK    fi)-|>llilitiqT10,    &1 . 

KjîrBÉrisaKMBNi  duriir6tre,32fi. 

TAnns  dorial.  mi.  —  Si'Oimodiqut 

301.  —  Cuiiiparnîsoïi  avoc  le  laix 
alaA^iue,    303,    304     cl     suiv.    - 
U.iiiPQ-^,  313,  —   Di.isiioslii-,  ,'11.T 

—  Démnrtli",  :«7.  —  Dur,;.',  .'lia 

—  M»r.-li«,  :li:l,  ,^14.  ^  Hii-KP,  ^J-- 

s 

— Traitement,  315.  — Trépidation 

;lOr..  310. 

Sabio«iî  nngiiili[lii<iiii!,  !IÛ. 

J^ArïurAsiH,  60, 

Si:lkho:,k.  6,  483.  —  Des  landddU. 

TAHi.nyuKs  (Svmplômea),4,  12, 
TKHi'ftn»Ti:KK:  crises  castriques,  37 

exlcrnea,  1'),  U.  —  Don  cordons  île. 
flall.  10,  14,  34,  33,  —  Dus  conlo,'! 

Artliroi-nlliies,  117;  —   Mùll>i[*ra- 
]ilijfrii!  ,<piiinla,   131;  —  Pftrnlvsie 

lab'raux.  1,  2!,.  1S3.  240.  —  Latr- 

ffûtialo  iiitriiË  de  l'adulte,  192':  — 

rale  amyolrophiiue.  317,  241,  243. 

P.  cliisso-larynffài.',  4ôô.  465. 

451.  —  Des  rAc-.inea  aiil^rii>tiru>. 
345.  —  Des  nerfs  |iérî]ibéiîqit(V, 
245.  —  Dvfl  muTCle»,  34G,  415, 44G. 
gymiitAiiiM,a48.  — Erolutiou,  ^5 
^  UinMi,  35S.  —  Atrophie  eu 
loAsao,  S50.  —  RiffiAhé,  Soi,  360, 

—  Pbdiwmànea    bulltairai,    261, 

430,  15Ï Pliysiulogie  palbolv 

(■Iqua,  Sft4.  —  Diag'D'ntiu  avec  ta 
tubos  BpoMnodique,  3Ï0.  —  DtHit 
l'Ai,  ta».  —  En  pîaq-ia.  6,  S<, 
.'ttO.  —  Douleurs  ftilfruraotes,  33. 

—  Aiuyotr<>]>bie,  217.  —  Trriam- 
laliou,  358, 36ï.  —  Dia}rQoUic  avec 
la  t«bes  spaamodique,  3M.  —  Des 
cvrdoiu  poKtiriturt,  3,  4,  —  Par 
eitonsiuu  de  la  t<déroiH!  latéralK, 
34.  —  Des  loiie»  radiculinit*  jiat- 
tirituru,  315. 

SscoDBBEs  fi bri Haïras,  221.  (V.  AhT'>- 


SaysATioNs  (Relard  dan»  ta  Irnut- 
mission  des),  139.-  AteocUa,  190. 

SrtAiosK  physiologique,  239. 

8oi.rATit  de  quinine.  354,  .%6. 

SvMFATiiiijDM  [LâBJons  du  fJUlA), 
399,489. 

SthptOius  i^aatmnls  oarétracradM , 


li'uso,  300  :  —  Chrouique 


TABLE  ANALYTIQUE 


529 


Toux  (Dn  Iil)  d&ii-i  lu  ■■om]iraiiiiion  de 

ta  muni  lu,  lis. 
TiiEMBi.uii£n  Néiiilis,  371. 
Tkki-ipition  ilaiiK  Ih  myélite  tMiin- 

vuino,  an.  —  Dex  liûmipléeiqiieii, 

ar>2.  (V.  Tabw  iwiiiMiL.) 

Troublkh  (Ipsnr^RiieA  ft^nitn-iiriiini- 

ren  dnnx  rfttnxiti,  iSO. 
Tuni(Ki:Di.BBquiulriju]noAiix,3tS8,  [V. 

Mkkllk.)  —  De»  vsrtèlweR,  148. 
TcMEriis  cMliritltw,  l'iS,  iUl.  {V.  ilk- 

KIKUKS,MtWLI.K.) 

TL'ar^K  [ÙévuIiippaiiK^iit  i\vm  fiiiiH'u.^iix 
ilo-,  2.17. 


Iriqnf,  344.  —  IJe  Minière,  439, 
350,  400. 

—  Laryngé,  407.  —  Faits  uliuiqii«ii, 
■107,  409.  —  CauBoa  :  alfectioiiH  ta- 
ryuRii-broaciiiques,  412;  —  ataxie 
tucnniiitrice,  41.S;  —  trAÎtemeiit, 
413. 

Vkuik  (Contrficlure  du  col  de  la), 
127.  —  ParalyBie,  127.  —  Tliéurle 
lie  Budgo,  relatiro  à  l'action  du 
Hyst^iiie  oervuLix  sur  Ich  functiniif 
de  la  — ,  127.  —  Truublett  de  la  — 
ilaiix  la  compression  de  la  moidlf, 
127.  —  Daim  1a  parali/iir  ipiaatr 
aisaP,  dniiR  ta  mj/flila  aii/i^,  20n> 
— l>,tiii  Iw  parapUitim 


ViiMcssiMKSTii    dan»    l'alaxie. 

CmilItH     OlHTBIQCBl.)      —     daii 

verti'je  it«  Mhiiirr.,  Wl,  S47, 


(V. 


ruite  latmile,  4ril, 
Vi!«ti..kk;„7,,,/,V,„.,344.41-.'.  — '/(.y 


FIN    I>F    LA    TABLF    ; 


<   >Vv>  ^~r^  ^^vf 


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